Maligni tumori dejeg doba

Incidenca i stopa mortaliteta malignih tumora detinjstva su razliite u razliitim delovima sveta.
Smanjenje stope mortaliteta pedijatrijskih maligniteta je jedan od najveih uspeha savremene
medicine, u poslednjih tridesetak godina Od solidnih malignih tumora dejeg doba najvei
procenat otpada na tumore centralnog nervnog sistema, neuroblastome, Wilms-ov tumor,
rabdomiosarkomi.

Vilmsov tumor (Nefroblastom)

Vilmsov tumor je maligni embrionalni tumor bubrega koji se sastoji od blastemskih, stromalnih i
epitlijalnih elija u razliitim kombinacijama.

Tumor se obino pojavljuje kod mladjih od 5 godina, ali se ponekad moe javiti i kod starije dece,
a sasvim retko i kod odraslih. Bilateralni tumori se javljaju u oko 4% obolelih.
Najei nalaz na prezentaciji je palpabilna masa u abdomenu. Od ostalih simptoma i znakova
mogu se javiti bolovi u trbuhu, hematurija, poviena temperatura, gubitak apetita, munina i
povraanje. Hematurija se javlja u oko 15-20% sluajeva, i ukazuje na prodor tumora u sabirni
sistem bubrega. Nekad se javlja i hipertenzija.
Dijagnoza
Ultrazvuk abdomena otkriva cistinu ili solidnu masu i eventualnu zahvaenost bubrene vene ili
donje uplje vene. Kompjuterizovana tomografija abdomena je neophodna za odreivanje irenja
tumora, proirenosti na limfne vorove, kontralateralni bubreg ili na jetru. Rentgenski snimak
grudnog koa je neophodnan za otkrivanje eventualnih metastaza na pluima u momentu
postavljanja dijagnoze.
Prognoza zavisi od histolokog izgleda tumora, od stadijuma i od uzrasta bolesnika (mlai uzrast
ima bolju prognozu).
Nakon preoperativne hemioterapije iji je cilj da smanji tumor i redukuje hirurke komplikacije,
vri se hirurka nefrektomija. U zavisnosti od stadijuma bolesti, ordinira se postoperativna
hemioterapija sa aktinomicinom D i vinkristinom, sa ili bez zrane terapije

Neuroblastom
Neuroblastom je solidni tumor dejeg uzrasta koji uglavnom nastaje u nadbubregu, ali moe
nastati i u bilo kojem delu simpatikog nervnog sistema van nadbubrega.
Oko 75% dece sa neuroblastomom je mlae od 5 godina. Kod jednog broja bolesnika prisutna je i
porodina predispozicija. Lokalizacija tumora je u oko 65% u abdomenu, a 15-20 u toraksu.
Preostalih 15% vode poreklo iz raznih lokalizacija kao to su vrat ili karlica. Veina
neuroblastoma produkuje kateholamine koji se mogu otkriti u formi razgradnih produkata u urinu
pacijenata. Ganglioneurinom, koji se obino javlja u odraslih, predstavlja potpuno diferentovanu,
benignu varijantu neuroblastoma.
Poetni simptomi i znaci zavise od mesta porekla tumora i od stadijuma bolesti. Primera radi,
bolest se moe prezentovati kao palpabilna masa u abdomenu, ili uzrokuje probleme u disanju
usled tumora u grudnom kou. Ponekad, prvi simptomi i znaci mogu da budu posledica metastaza
npr uveanje jetre usled irenja tumora na taj organ; bolovi u kostima usled kotanih metastaza;
bledilo (anemija), petehije (trombocitopenija) i leukopenija usled metastaza u kostnoj sri.
Metastaze se javljaju ree u koi i mozgu. Krvarenje u tumoru, nekroza tumorske mase, prelazak
tumora preko srednje linije tela na kontralateralnu stranu su znaci uznapredovalosti tumora.
Dijagnoza
Postavlja se ultrazvukom i kompjuterizovana tomografijom radi procene prirode i stepena
proirenosti primarnog tumora. Za evaluaciju metastatskog irenja se koriste sledee metode:
biopsija kostne sri sa vie mesta, pregled skeleta, scintigrafija kostiju, CT, a ponekad i
radionuklidna scintigrafija sa radio-obeleivaem ( 131I-metajodobenzilgvanidin MIBG). Nivo
vanilil-mandeline kiseline (VMA) u urinu je povien kod vie od 65% pacijenata. Poviena
VMA u kombinaciji sa povienom homovanilinskom kiselinom (HVA) u urinu, identifikuje vie
od 90% bolesnika.
Diferencijalna dijagnoza neuroblastoma obuhvata Wilms-ov tumor, razne mase u bubregu,
rabdomiosarkom, hepatoblastom, limfome i tumore genitalnog porekla.
Hirurka ekscizija lokalizovanih primarnih lezija prua najveu ansu za izleenje. Deca mlaa
od godinu dana, sa boleu niskog stadijuma i bez amplifikacije N-MYC onkogena imaju bolju
prognozu. Hemioterapija je obino neophodna za stariju decu (> 1 godine) ili za decu sa
uznapredovalim stadijumom bolesti. Zraenje je je ponekad neophodno kod uznapredovale
bolesti.

Rabdomiosarkom
Rabdomiosarkom (RMS) je najea forma sarkoma mekih tkiva dejeg uzrasta. RMS je tumor
porekla embrionalnih mezenhimalnih elija od kojih se normalno razvija miino i vezivno tkivo.
Klasino se RMS histoloki deli u dve forme: embrionalni koji ini oko 80% svih RMS i
alveolarni RMS. Ovaj tumor se moe javiti na skoro svim anatomskim lokalizacijama, iako su
najee glava, vrat i urogenitalni trakt.. Tumori urogenitalnog trakta mogu dovesti do opstrukcije
na nivou beike ili prostate ili se prezentovati kao paratestikularna skrotalna masa, kao vaginalni
polip ili samo pojaanom sekrecijom iz vagine (u sluaju tumora vagine i uterusa). U retkim
sluajevima, moe se javiti metastatska bolest bez jasnog dokaza primarnog tumora, a dijagnoza
se potvruje pregledom kostne sri.
Dijagnoza
Dijagnostika primarnog tumora se sprovodi kompjuterizovanom tomografijom ili magnetnom
rezonancom, uz adekvatnu procenu mesta potencijalnog metastatskog irenja (rentgen plua,
scintigrafija skeleta, ultrazvuk abdomena, pregled bioptata kostne sri). Definitivna dijagnoza se
postavlja biopsijom tumora i to najbolje otvorenim pristupom.
Terapija ovih pacijenata se sprovodi kombinacijom hirurgije, hemioterapije i zrane terapije.
Primarna resekcija tumora se vri ukoliko nema dokaza o zahvaenosti limfnih vorova ili
udaljenih metastaza, i ako se tumor moe ekscidirati u potpunosti, bez funkcionalnog oteenja ili
mutilacije pacijenta.