Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • Akalasia

    Uploaded by

    rise karmilia
    5 views5 pages
    akalasia

    Original Title

    222. Akalasia

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document
    akalasia

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    5 views5 pages

    Akalasia

    Uploaded by

    rise karmilia
    akalasia

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 5
    DEFINISI ‘Aiclasia merupakan suatu keadean khas yang ditandai ‘dengan tidak adanya peristaltis korpus esofagus bagian ‘sawah dan sfingter esofagus bagian bawah (SEB) yang Sipertonik sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna pada waktu menelan makanan. Secara ‘stopatologik kelainan inl ditandal oleh degenerasi garulia seleksus mienterikus, Akibat keadaan ini akan terjadi stasis ‘pakanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esofagus. eadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi ergantung dari berat dan lamanya kelainan yang terjaci, Secara klinis akalasia dibagi dalam akalasia primer dan =kalasia sekunder yang dihubungkan dengen etiologinya. EPIDEMIOLOGI Penyakit ini relatit jarang dijumpai. Dari data Divisi Gastroenterologi, Departemen llmu Penyakit Dalam FKUI/ SCM didapatkan 48 kasus dalam kurun waktu 5 tahun (1984-1988). Sebagian besar kasus terjadi pada umur pertengahan dengan perbandingan jenis kelamin yang hampir sama, Hal ini sesuai dengan laporan-laporan ‘penulis-penulis lain. Di Amerika Serikat ditemukan sekitar 2000 kasus akalasia setiap tahun, sebagian besar pada sia 25 - 60 tahun dan sedikit paca anak-anak. Dari suatu penelitian internasional didapatkan bahwa angka Kematian kasus ini dari 28 populasi yang berasal dari 26 negara didapatkan angka kematian tertinggi tercatat i Selandia Baru dengan angka kematian standar 259 sedengkan yang terendah didapatkan dengan angka kematian standar 0. Angka kematian ini diperoleh dari seluruh kasus akalasia baik primer maupun sekunder. Kelainan initidak diturunkan dan biasanya memerlukan ‘waktu bertahun-tahun hingga menimbulkan gejala 222 AKALASIA HAA. Fuad Bakry F ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOG! Secara umum, esofagus dibagi menjadi tiga bagian fungsional yaitu sfingter esofagus bagian atas yang biasanya selalu tertutup untuk mencegah refluks makanan dari korpus esofagus ke tenggorokan. Bagian kedua yang terbesar adalah korpus esofagus yang berupa tabung iuskuletis dengan panjang sekitar 20 cm (8 inchi), sedangkan bagian yang terakhir adalah sfingter esofagus bbagian bawah (SEB) yang mencegah refluks makanan dan asam lambung dari gaster ke korpus esofagus (Gambar n. Bila ditinjau dari etiok bagian, yaitu : ‘Akalasia Primer. Penyebab yang jelas kelainan ini tidak diketahui, Diduga disebabkan oleh virus neurotropik kalasia ini dapat dibagi 2 Gambar 1. Letak anatomis esofagus dan gaster pada keadaan normal yang berakibat lesi pada nukleus dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia misenterikus pada esofagus. Di samping itu faktor keturunan juga cukup berpengaruh pada kelainan ini Akalasia Sekund Kelainan ini dapat disebabkan oleh 1743 1744 infeksi (eg: Penyakit Chagas), tumor intraluminer seperti tumor kardia atau pendorongan ekstra luminer seperti pseudokista pankreas. Kemungkinan lain dapat disebabkan oleh obat antikolinergik atau paska vagotori, Menurut Castell ada dua defek penting yang didapatkan pada pasien akalasia: 1. Obstruksi pada sambungan esofagus dan gaster akibat peningkatan SEB basal jauh di atas normal dan ‘gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna, Beberapa penulis menyebutkan adanya hubungan kenaikan SEB dengan sensitifitas terhadap hormon gastrin. Panjang SEB manusia 3-5 cm, sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20 mmHg. Pada akalasia tekanan SEB meningkat kurang lebih dua kali yaitu sekitar 50 mmbg. kadang-kadang didapatkan tekanan sebesar nilai normal tinggi (Tabel 1). Gagalnya relaksasi SEB ini disebabkan penurunan tekanan sebesar 30-40% yang dalam keadaaan normal turun sampai 100% yang akan mengakibatkan bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam gaster. Kegagalan ini berakibat tertahannya makanan dan minuman di esofagus. Ketidak- mampuan relaksasi sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual; bila tekanan hidrostatik disertai dengan gravitasi depat melebihi tekanan residual makanan dapat masuk ke dalam gaster. ‘Tabel 1. Kriteria Manometrik dan Akalasia Tekanan SEB 10-26 mmHg (+2 SB), dengan relaksasi normal Amplitudo peristaltis esofagus distal 50-110 mmHg (2 $8) Tidak dijumpai kontraksi spontan, repetitif atau simultan Gelombang tunggal (<2 puncak) 5 waktu gelombang peristaltis esofagus distal rerata 30 detik Il. AkalasiaTekanan SEB meningkat >26 mmHg atau >30 mmHg Relaksasi SEB tidak sempurna Aperistaltis korpus esofagus |. Normal Tekanan intraesofagus meningkat (>gaster) 2. Peristaltis esofegus yang tidak normal disebabkan karena aperistahtis dan dilatasi 2/3 bagian bawah korpus esofagus. Akibat lemah dan tidak terkordinasinya peristaltis, sehingga tidak efektif dalam mendorong bolus makanan melewati SEB. Dengan berkembangnya penelitian ke arah motilitas, secara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus secara manometrik pada keadaan normal dan akalasia GASTROENTEROLOGI MANIFESTASI KLINIS Gejala klinis subyektif yang terutame ditemukan adalah disfagia, baik untuk makanan padet meupun cair yang didapatkan pada lebih dari 90% kasus. Sifatnya pada Permulaan hilang timbul yang dapat terjadi bertahun- tahun sebelum diagnosis diketahui secara jelas. Letak obstruksi biasanya dirasakan pada retrosternal bagian bawah Gejala lain yang sering didapatkan adalah regurgitasi yaitu pada 70% kasus. Regurgitast ini berhubungan dengan posisi pasien dan sering terjadi pada malam hari oleh karena adanya akumulasi makanan pada esofagus yang melebar. Hal ini dihubungkan dengan posisi berbaring, Sebagei tanda bahwa reyuyitesi ini betasal dati esufayus adalah pasien tidak merasa asam atau pahit. Keadaan ini dapat berakibat aspirasi pneumonia, Pada anak-anak ‘gejala ini dihubungkan dengan gejala batuk pada malam hari atau adanya pneumonia Penurunan berat badan merupakan gejala ketiga yang sering ditemukan. Hal ini disebabkan pasien takut makan akibat timbulnya odinofagia. Gejala yang menyertai keadaan ini adalah nyeri dada. Bila keadaan ini berlangsung lama akan dapat terjadi kenaikan berat badan kembali karena akan terjadi pelebaran esofagus akibat retensi makanan dan keadaan ini akan meningkatkan tekanan hidrostatik yang akan melebihi tekanan SEB. Gejala ini berlangsung dalam 1 sampai 5 tahun sebelum diagnosis ditegakkan dan didapatkan pada 50% kasus. Nyeri dada didapatkan pada 30% kasus yang biasanya tidak begitu dirasakan oleh pasien. Sifat nyeri dengan lokasi substeral dan dapat menjalar ke belakang, bahu rahang dan tangan yang biasanya dirasaken bila minum air dingin. Gejala lain yang biasa didapatkan adalah akibat ‘Alealasia Makanan yang tot yang berkorvats Gambar 2. Diagram akalasia 1745 ‘semplikasi retensi makan dalam bentuk batuk-batuk dan, “= eumonia aspirasi "_ Pemeriksaan fisis tidak banyak membantu dalam “=enentukan diagnosis akalsia, karena tidak menunjukkan, ‘==ala obyektif yang nyata. Mungkin ditemukan adanya srunan berat badan, kadang-kadeng disertai anemia es DIAGNOSIS “Getuk menegakkan diagnosis slain gejala Kins yang dapat -Semberikan kecurigaan adanya akalasia perlu beberapa, _semeriksaan penunjang seperti radiologis (esofagogram), ‘exdockopi saluran cerna atas dan manometri __-Pemeriksaan radiologis dengan foto polos dada 2k2n menunjukkan gambaran kontur ganda di atas Sediastinum bagian kanan, seperti mediastinum ‘=elebar dan adanya gambaran batas cairan dan udara. ‘Kz2daan ini akan didapatkan pada stadium lanjut. Pada ‘e=meriksaan fluoroskopi terlinat tidak adanya konstraksi ‘=sofagus. Pada pemeriksaan radiologis dengan barium, ‘22da ekalasia berat akan terlhat adanya cilatasi esofagus, -s=ring berkelok-kelok dan memanjang dengan ujung distal -Seruncing disertai permukaan halus berbentuk parah ‘eurung (Gambar 3), Pemeriksean radiologi lain yang dapat “Siakukan adalah skintigrafi dengan memberikan makanan "yang mengandung radioisotop dan akan memperlihatkan iatasi esofagus tanpa kontraksi. Di samping itu juga _Sidapatkan pemanjangan waktu transit makanan ke dalam " gsster akibat gangguan pengosongan esofagus. Pemeriksaan endoskopi pada pasien ini harus " icersiapkan dengan balk dalam bentuk kumbah esofagus -gengan memakai kanul besar. Tyjuan kumbah esofagus ini, “entuk membersihkan makanan padat atau cair yang terdapat ‘G2lam esofagus, meskipun sudah dipuasakan dalam waktu ‘y2ng cukup lama, Seperti sigmoid, endoskopi agak suker _ penilaiannya karena banyaknya lengkungan dan belokan, "Pada kebanyakan pasien didapatkan mukosa normal. " Kadang-kadang didapatkan hiperemia ringan difus pada ‘agian distal esofagus. Juga dapat ditemukan gambaran Gambar 3. Gambaran radiologis akalasia bercak putih pada mukosa, erosi dan ulkus akibat retensi makanan. Bila ditiupkan udara akan menampakkan kontraksi esofagus distal. Bila pemeriksaan diteruskan ke. segmen gastroesofageal, sering dirasakan tahanan ringan dan bila dengan hati-hati alat didorong dapat sampai ke dalam gaster. Bila sukar melewati batas esofagus gaster hharus dipikirkan kemungkinan keganasan atau striktur jinak. Daerah kardia gaster harus dievaluasi secermat ‘mungkin untuk menyingkirkan kemungkinan akalasia sekunder akibat kanker, Biopsi harus dilakukan bila didapatkan gambaran tidak normal pada kardia terutama pade pasien di atas umur 50 tahun dengan gejala yang cepat berkembang dalam waktu pendek. Endoskopi pada akalasia celain untuk diagnostik juga dapat untuk membantu terapi, sebagai alat pemasangan kawat petunjuk arah sebelum tindakan dilatasi pneumatik Pemeriksaan manometrik esofagus penting untuk konfirmasi diagnostik. Penemuan-penemuan karakteristik, adalah 1). tonus SEB tinggi, 2). relaksasi sfinkter tidak, sempurna waktu menelan, 3). tidak adanya peristalsis, esofagus, dan 4). tekanan korpus esofagus pada keadaan, rahat lebih tinggi dari tekanan gaster. Diagnosis banding akalasia primer adalah akalasia sekunder seperti adenokersinuina yaslet yerny inelues ke esofagus, karsinoma paru (sel oat), sarkoma sel retikulum, arsinoma pankreas. Penyakit Chagas juga dapat memberikan gambaran akalasia, akan tetapi biasanya disertal megakolon, megaureter dan penyakit miokardial. Skleroderma juga dapat memberikan gambaran seperti akelasia akan tetapi gengguannya hanya pada kontraksi saja tanpa gangguan, ‘SEB, Pada tabel 2 dapat diihat perbandingan gambaran Klinis, ‘akalasia primer dan sekunder “Fabel 2) PerBandingan Gan dan Sekunder Gejala Primer Sekunder Disfagia ringan s/diberat _sedang s/d berat (1 tahun) (n< 6 bulan) Nyeri dada ringan sampai Jarang sedang Berat badanturun —ringan(5kg) —_berat (15 ko) Regurgitasi sedang s/d berat ringan Komplikasi pant sedang Jarang PENGOBATAN Pengobatan akalasia antaralain dengan cara medikamentosa ral, dilatasi atau peregangan SEB, esofagomiotomi dan injeksi toksin botulinum (Botox) ke sfingter esofagus. 1746 GASTROENTEROLOGI Medikamentosa Oral Preparat oral yang digunakan dengan harapan dapat merelaksasikan SEB antara lain nitrat (isosorbid dinitrat) dan calcium channel blockers (nifedipin dan verapami), Meskipun pasien dengan kelainan ini khususnya pada fase awal mendapat perbaikan klinis tetapi sebagian besar pasien tidak berespon bahkan efek samping obat lebih banyak ditemukan, Umumnya pengobatan ini digunakan untuk jangka pendek untuk mengurangi keluhan pasien. Pengobatan medikamentosa untuk memperbaiki proses pengosongan esofagus pada akalasia, pertama dengan pemberian amil nitrit pada waktu pemeriksaan esofagogram yang akan berakibat relaksasi pada daerah kardia. Saat ini isosorbid dinitrat dapat menurunkan lekartait SEB Jett meningkatkatt penyusunyan esufeyus, Obat-obat lain yang akan memberikan efek seperti di atas adalah tingtur beladona, atrofin sulfat pada beberapa kasus. Dengan ditemuken obat antagonis kalsium nifedipin 10-20 mg peroral dapat menurunkan secara bermakna tekenan SEB pasien dengan akibat perbaikan proses pengosongan esofagus. Dengan pengobatan ini didapatkan perbaikan gejala klinis pasien sampai dengan 18 bulan bila dibandingkan dengan plasebo. Pemakaian preparat sub lingual, 15-30 menit sebelum makan memberikan hasil yang lebih baik. Dilatasi/ Peregangan SEB Pengobatan dengan cara dilatasi secara bertahap akan mengurangi keluhan sementara. Cara yang sederhana dengan businasi Hurst, yang terbuat dari bahan karet yang berisi airraksa dalam satuan ukuran F (french) mempunyai 4 jenis ukuran. Prinsip kerjanya berdasarkan gaya berat dipakai dari ukuran yang terkecil sampai terbesar secara period Keherhasilan huisinasi ini hanya pada 50% kasus tanpa kambuh, 35% terjadi kambuh, sedangkan 15% gagal Cara yang diajurkan ialah dilatasi SEB dengan alet yang dinamakan dilatasi pneumatik. Cara ini dipakai lebih dari 30 tahun dengan hasil yang cukup baik. Hasil terbaik didapatkan pada 75-85% kasus. Hasil dilatasi akan lebih memuaskan setelah dilakuken beberapa kali. Jarang didapatkan komplikasi seperti refluks gastroesofageal atau perforasi esofagus. Teknik khusus untuk dilatasi ini tidak hanya dalain berbayai ukurart akan Welapi jug terganitung dari lamanya pengembangan SEB yang dapat berkiser dari beberapa detik sampai S menit. Pengobatan cara ini ‘memerlukan seni dan pengalaman operatornya, Sebelum pemasangan balon ini harus dilakukan dulu pengecekan, tentang simetrinya, garis tengahnya harus diukur ager tidak bocor. Pasien puasa sejak malam hari dan keesokan harinya dilakukan pemasangan dengan panduan flouroskopi. Posisi balon setengah berada di atas hiatus diafragmatika dan setengah lagi dalam gaster. Balon dikembangkan secara maksimal dan secepat mungkin agar pengembangan SEB seoptimal mungkin, selama 60 detik setelah itu dikempiskan. Selanjutnya setelah 60 detik balon dikembangkan kembali untuk beberapa menit lamanva. Untuk satu kali pengobatan pengembangan balon tidak melebini 2 kali Tanda-tanda pengobatan berhasil bla pasien merasakan nyeri bila balon ditiup dan segera menghilang bila balon dikempiskan. Bila nyeri menetap, kemungkinan adanya perforasi. Sesudah dilator dikeluarkan dimasukkan kontres barium sebanyak 15-30 ml sampai bagian distal esofagus melalui tuba nasogastrik, dengan posisi pasien berdir. Bila pada pemeriksaan barium didapatkan perforasi kecil, horus dlilakukan observasi secermat mungkin. Bila tetap tanpa gejale dan terdapat kenaikan suhu, perlu segera diberikan antibiotik. Pada keadaan ini cukup dengan pengobatan konservatif saja. Akan tetapi bila terjadi barium mengisi mediastinum dan dada kiri, perl segera dilakukan tindakan operasi. Castell dan Vantrappen menganjurkan pengobatan akalasia dengan dilatasi karena prosedurnya cukup aman, dan morbiditasnys kurang dibandingkan operasi. Care lain yaitu dilatasi dengan menggunakan Bougie Savary- Millard. Esofagomiotomi Tindakan bedah esofagomiotomi dianjurkan bila terdapat: 1). Beberapa kali 2 kali dlatasi pneumatik tidak berhasiy 2). Adanya ruptur esofagus akibat dilatasi: 3). Kesukaran menempatkan dilator pneumatik karena dilatasi esofagus yang sangat hebat; 4). Tidak dapat menyingkirkan kemungkinan tumor esofagus; 5). Akelasia pada anak berumur kurang dari 12 tahun. Operasi esofagomiotomi distal (prosedur Heller) juga memberikan hasil yang memuaskan. Perbaikan, gejala didapatkan pada 80-90% kasus. Komplikasi yang dapat terjadi adalah masih menetapnya gejala-gejale

    You might also like