Professional Documents
Culture Documents
Artritis reumatoide
Enfermedad Crónica sistémica, inflamatoria, de mecanismo autoinmune y etiología desconocida.
Epidemiologia
Prevalencia: 1-2%, incidencia 0,5/1.000 al año (en disminución). Afecta más a mujeres (3:1), llegando a 5% sobre 70
años. Su peak de inicio es a los 45-60 años (AR juvenil < 15 años).
Enfermedad multiétnica, aunque afecta más a los Indios Pima (USA), en los que la prevalencia alcanza el 5%.
Aumento de la mortalidad cardiovascular.
Predisposición genética HLA-DR4 (70%)
Etiopatogenia:
Factores Gnéticos:
Parientes directos 1,5 X más,
Dicigotos (3,5%), monocigotos (12-15%), heredabilidad del 50-60% relacionada a HLA-DR4 y HLA-DR1 (MHC-II)
epítope comparido en las 3° región hipervariable de la cadena β del DR asociado a fc y severidad de la AR.
N22 (4x)
Polimorfismo de fosfatasas
Sexo: mayor riesgo en mujeres. Embarazo. ¿Hormonas placentarias? ¿Disparidad materno-fetal HLA-II?
Tabaco: factor independiente
Microorganismos: Bacterias que estimulan la inmunidad innata (Streptococo, Staphilococo); y Virus, como el Ebstein-Bar
por similitud molecular del epítope compartido, o con antígenos atrapados en la sinovial.
Es desconocida. Se cree que CPA le presenta un antígeno (MHC-II) al LTCD4+, generándose una coestimulación de tipo B7-
CD28/CTLA-4. Si se produce la unión B7-CD28, hay estimulación de los LT, proliferación, diferenciación; mientras que si
se produce unión B7-CTLA-4, se produce un downregulation e inactivación funcional de los LT.
Esto además mediante la producción de citoquinas, habrá activación de los macrófagos, los cuales activarán a los LT para
que estos los activen devuelta, produciendo TNFα, el cual induce a los condrocitos y condroblastos para estimular la lisis
de los condrocitos, activación de la producción de colágeno y osteolisis.
El LT activa al LB generando plasmocitos y generación de Ig.
Clínica
Afectación Articular:
- Rigidez matinal > 1 hora (en artrosis dura < 5minutos)
- Artritis: dolor e inflamación (con derrame y/o hipertrofia sinovial). Tumefacción, deformidad, poco eritema,
poliarticular, simétrica (no en espejo), progresiva, erosiva aditiva, horizontal.
- Insidiosa: > 6 semanas antes del diagnóstico.
Compromiso extraarticular:
- Nódulos reumatoídeos (20-30%): habitualmente en zonas de presión
(codo, tendón de aquiles, rodilla, occipucio…) En pacientes con FR
(+).
- Manifestaciones oculares: Queratoconjuntivitis sicca secundaria a
Sd. Sjögren (20%), epiescleritis o escleritis (1%), uveítis
- Manifestaciones Pleuropulmonares: pleuritis asintomática
(50%), neumonitis intersticial/fibrosis pulmonar (30%), nódulos
pulmonares, Bronquiolitis obliterante, HTP.
- Vasculitis Reumatoide: más frecuente en AR grave de larga
evolución y con títulos altos de FR.
- Manifestaciones Cardiacas: pericarditis,
derrame pericárdico (rara vez taponamiento),
endocarditis, miocarditis o depósito de amiloide.
IAM, ACV,
- Manifestaciones neurológicas: compresión de
nervios periféricos. Sd. Túnel carpiano,
neuropatía periférica (vasculítica), mielopatía
(subluxación atloaxoidea).
- Manifestaciones Óseas: osteopenia
yuxtaarticular, osteoporosis generalizada.
- Manifestaciones Renales: uso de fármacos
(sales de oro, D-penicilamina, AINEs), o
amiloidosis.
- Manifestaciones Hepáticas: transaminitis, cirrosis biliar primaria.
- Sd. Felty: esplenomegalia + neutropenia.
- Amiloidosis: complicación infrecuente en pacientes con larga evolución y enf. Persistentemente activa.
- Manifestaciones hematológicas: Anemia multifactorial (enf. Crónica y ferropenia). Trombocitosis (actividad).
Leucocitosis o leucopenia (sd. Felty). Mayor incidencia de linfoma.
- Fatiga, fiebre, baja de peso, astenia, adinamia, anorexia
- Nódulos subcutáneos indoloros en zonas de roce (25%),
- Sjogren secundario30-50%
Curso Clínico
- Progresiva (10%)
- Monocíclica (20%)
- Policíclica (70%): nunca se recuperan completamente antes de otro brote.
Laboratorio
Hemograma
- Anemia Normo-normo (25%)
- Trombocitosis >450.000,
- VHS y PCR aumentadas.
- Liquido sinovial inflamatorio
- Complemento bajo
Autoanticuerpos
- FR (50-75%) S:66%, E:82% (población normal 3-5% es una IgM anti porción Fc de la IgG.
Muchos falsos (+) [TBC, sífilis, infecciones cronicas, sjogren, les, sarcoidosis, edad, parasitos]
- Anti-CCP (70-75%): S:70%, E:95%. Diagnóstico precoz.
- ANA (30%): S:20-30%. Señal de compromiso extra articular junto con ↑ complemento (reactante de fase aguda)
(a diferencia del LES).
Radiología
- Afectación articular simétrica, osteopenia yuxtaarticular (“en banda”), pérdida del cartílago articular (“pinzamiento
articular”) y erosiones subcondrales.
Criterios Diagnósticos de AR
Criterios American College of Rheumathology (2009): S y E cercanas al 90%. Deben cumplirse al menos 4/7 criterios, con
al menos 6 semanas de evolución.
1. Rigidez matinal > 1 hora (rigidez prolongada tras la inactividad)
2. Artritis de 3 o más articulaciones, observada por un médico (poliarticular)
3. Afectación de las manos (muñecas, MCF e IFP)
4. Artritis simétrica. Compromiso bilateral de MCF
5. Nódulos reumatoideos observados por médico
6. FR (+)
7. Alteraciones radiológicas características: erosiones u osteoporosis yuxtaarticular.
Criterios 2010:
Afectación Articular
1 articulación grande afectada 0
2-10 articulaciones grandes afectadas 1
1-3 articulaciones pequeñas afectadas 2
4-10 articulaciones pequeñas afectadas 3
> 10 articulaciones pequeñas afectadas 5
Serología
FR y CCP negativos 0
FR y/o CCP positivos bajos (< 3 VN) 2
FR y/o CCP positivos altos (> 3 VN) 3
Reactantes de Fase Aguda
PCR y VHS normales 0
PCR y VHS elevadas 1
Duración
< 6 semanas 0
> 6 semanas 1
Diagnóstico Diferencial
Artrosis
LES
Artritis seronegativas
Fibromialgia
Artritis por VHC (crioglobulinemia) y Parvovirus B19
Artritis por cristales
Sd. Paraneoplásico
VIH
Parkinson tardío
Polimialgia reumática, Arteritis de la Temporal
EBSA
Fiebre reumática
Sd. Vasculiticos
Causas Frecuentes
- Artritis Infecciosas: Bacterianas, Gonocócicas, Brucella, TBC, Enf. Lyme (Borrelia)
- Por depósito de Cristales: Urato (Gota), Pirofosfato (Condrocalcinosis), Hidroxiapatitas
- Trauma o sobreuso
- Fracturas de estrés
- Cuerpo libre intraarticular
- Necrosis ósea avascular
Causas Menos Frecuentes
- Lesiones de estructuras intraarticulares (Rodillas y hombros): ligamentos, meniscos, cuerpos libres.
- Hemartrosis: Coagulopatías (hemofilia), tratamiento anticoagulante.
- Osteocondritis disecante
- AR juvenil pauciarticular
- Neuropatía o Enf. De Charcot
- Distrofia simpático refleja
- Reumatismo palindrómico
- Enf. Paget
- Tumores Óseos
- Osteocondrosis sinovial
Causas Poco Frecuentes
- Sinovitis pigmentada villonodular
- Osteartropatía hipertrófica
- Amiloidosis
- Fiebre mediterránea familiar
- Enfermedad de Behcet
- Micobacterias atípicas
- Enf. Lyme
- Hongos
Enfermedades frecuentes que ocasionalmente se presentan con monoartritis
- AR
- Artrosis
- Artritis Reactivas
- Artritis Psoriática
- Artritis virales
- LES
- AR juvenil
Poliartritis
Inflamatorias
Poliarticulares:
- AR
- LEG
- Artritis virales
- Artritis psoriática
Pauciarticulares
- EBSA
- Artritis psoriática
- Sd. Reiter
- Artritis por Neisseria
- Artritis bacterianas
- Enf. Reumática
- Artritis por cristales
- Artritis enteropáticas
Compromiso Axial
- Espondiloartritis anquilosante
- Sd. Reiter
- Artritis enteropáticas
- Artritis psoriática
No Inflamatorias
- Atrosis primarias
- Artrosis secundarias
Líquido Sinovial
Normal I II III IV
No Inflamatorio Inflamatorio Infeccioso Hemorrágico
Volumen (ml) <4 >4 >4 >4
Claro xantocrómico Xantocrómico- Blanco Rojo
Color
blanco
Leucocitos/mm3 <150 <3.000 3.000-50.000 50.000-300.000 hematíes
PMN (%) <25 <25 > 70 > 90 Según sangre
Artrosis AR Infecciones Trauma
Trauma Artritis reactiva bacterianas Discracias
Necrosis ósea Gota o pseudogota TBC sanguíneas
avascular aguda “pseudoséptico Tumores
Osteocondritis Artritis psoriática (cristales de Artropatía de
disecante Artritis colesterol) Charcot
Osteocondromatosis enteropática Hombro de
Causas Gota o pseudogota Artritis viral Milwaukee
en resolución Fiebre reumática
LES Enf. Behcet
Poliarteritits nodosa Infección por
Esclerodermia neisseria, s.
Amiloidosis epidermidis.
Polimialgia
reumática
Tratamiento
Objetivos
Aliviar: dolor, rigidez, fatiga,
Prevenir: destrucción articular, deformación, erosiones e incapacidad
Principios del Tratamiento
Precoz: ventana de oportunidad. Es más fácil lograr cambios. Pirámide invertida. Partir con el tratamiento más
agresivo, e ir agregando fármacos menos agresivos.
Integral: que incluya tratamiento psicológico, rehabilitación y terapia ocupacional
Combinado: múltiples medicamentos simultáneos.
Largo plazo: tratamiento de por vida.
Prevención de toxicidad
Compartir con el Paciente: explicar riesgos, objetivos y llegar a acuerdos (no todos quieren tratarse).
Terapia No Farmacológica
Educación
Reposo y ejercicio
Farmacoterapia
Analgesia: paracetamol, tramadol, AINES (Diclofenaco, ketoprofeno, ibuprofeno, meloxicam, naproxeno),
celecoxibDisminuyen la inflamación y el dolor, pero no controlan la enfermedad.
Corticoides en bajas dosis (Prednisona, metilprednisolona) generan un gran alivio (fatiga) pero tienen muchas
complicaciones y no controlan la enfermedad.
Terapias Biológicas
- Anti TNF: infliximab, adalimumab,
etanercept, uso precoz, posible remisión
de la enfermedad, no usar en TBC,
Pericarditis ni neumonitis.
- Anti CD20: abacept, rituximab, ocrelizimab
- Anti BLYS: belimumab
- Anti IL6: tocilizumab
- Anti IL1: kineret
- Nuevos: anti jack: toxafilib
- No son combinables, son alternativos, si falla uno, usar
otro. Alto costo
- Excelente respuesta clínica. ↓ erosiones, dolor e
incapacidad.
- Indicados en pacientes “refractarios” a terapia estándar.
- Asociar a FARMES, especialmente MTX
- “Reset Inmunológico” posible remisión de la
enfermedad al ocupar los antiTNF al inicio de la
enfermedad.
Artritis séptica
Artropatía producida por la colonización directa de la articulación por microorganismos. La presentación más frecuente es
una monoartritis aguda de rodilla (AS bacteriana aguda)
Clasificación
Aguda: no gonocócica, gonocócica
Crónica: TBC
NO GONOCÓCICA
Epidemiología
- Incidencia 2-10x100.000. Más frecuente en prótesis o AR previa 30-70x100.000
- Mortalidad 5-10% (sepsis), urgencia médica (daño articular rápido)
Vías de infección: hematógena (67%), continuidad (33%), trauma, por punción articular repetida (1/5000)
Fisiopatología:
microorganismos inflamación hiperplasia sinovial macrófago libera citoquinas y metaloproteasas, sube resp.
Inflamatoria destrucción del cartílago y hueso subcondral
Gérmenes:
Comunes en Adultos, AR y DM
- S. aureus 37-56%
- Streptococo 10-28%: β-hemolítico grupo A (5-12%), S. Pneumoniae (1-10%)
Intrahospitalarios
- Gram – 4-19%: H. influenzae, E. coli, Pseudomona
< 5 años
- Sin vacuna contra H. influenzae: H. influenzae
- Con vacuna contra H. influenzae: S. aureus y SBHGA
Otros
- E. coli 1-6%
- Anaerobios
- N. gonorrheae
Lactantes
- S. aureus.
- Enterobacterias
- SBHGB
Factores Predisponentes: edad extrema, inmunosupresión, artritis previa, prótesis, diabetes, punciones articulares
recurrentes, esteroides locales
Localizacion:
- Rodilla: 50% en adultos. Generalmente es una monoartritis aguda de rodilla. Presentación más frecuente.
- Cadera: en niños
- Sacroiliacas: sospechar brucelosis
- Solo un 50% tiene foco identificable a distancia (cutáneo, pulmonar, urinario). El otro 50% es por vía hematógena
de foco no precisado.
Clinica: -
- inicio brusco, monoarticular, aguda
- síntomas generales (fatiga, astenia, adinamia, fiebre)
- compromiso periarticular importante (piel, tejido blando, subcutáneo)paciente séptico.
- Generalmente afecta articulaciones que soportan peso (rodilla, cadera).
- En el periodo neonatal, los síntomas predominantes son los de sepsis.
- Los gérmenes gram (-) tienen curso más indolente.
Diagnostico
Clínica + punción (descartar artritis por cristales)
- Análisis Líquido Sinovial:
Leucocitos entre 50.000-150.000xmm3. Predominio pmn (>80%)
Cultivo (+) en el 50-90% (obligatorio pedirlo!)
Tinción Gram positiva en un 50%
Glucosa disminuida
Ácido láctico, LDH, PCE y Ag. Bacterianos no son importantes en la práctica clínica.
Laboratorio
- Hemocultivo (+) 40-50%, desviación izq, VHS alta, PCR alta. Leucocitosis (a diferencia de artritis por cristales!)
- Cultivo liquido sinovial (+) 30-60%
- Rx tardía, cintigrama óseo, tac y RNM, más precoces y útiles cuando se sospecha una AS en lugares poco accesibles
(esqueleto axial).
Tratamiento
- Coco Gram (+): Vancomicina 30mg/kg/día en dos dosis.
- Bacilo Gram (-): Ceftriaxona 2g ev, o Cefotaxima 2g ev, o Ceftazidima 2g ev.
- Sospecha pseudomona: Ceftazidima 2g ev + Gentamicina 3-5mg/kg/día en 2 dosis. En alérgicos a las
cefalosporinas, el tratamiento es con Ciprofloxacino 400mg ev c/12 hrs, o 500-750mg VO c/12 hrs.
- Si el gram inicial es negativo y el paciente es inmunocompetente: Vancomicina.
- Si el gram inicial es negativo y el paciente es inmunodeficiente: vancomicina + ceftriaxona.
- S. aureus meticilinoresistente (MRSA): vancomicina, linezolid (600mg vo o ev al día) o clindamicina (600mg vo o
ev al día).
- Sin prótesis: antibiótico empírico + drenaje articular precoz + lavado articular por 2 a 4 semanas
- En prótesis: no fiebre ni CEG, solo mucho dolor, aumenta el riesgo con recambio, infección intrahospitalaria si
ocurre en menos de 4 semanas del cambio (anaerobios), si más de 3 meses, gérmenes normales Antibiótico de 8
semanas a 6 meses, remoción de prótesis
Diagnóstico diferencial:
- A. por cristales: En la Gota hay mucho compromiso de la piel y subcutáneo. En la Pseudogota hay mucho
compromiso articular, poco de piel y subcutáneo. Las dos dan monoartritis aguda de rodilla y pueden dar fiebre.
En ambas en punción se verá leucocitos < 50.000, cristales (+) y gérmenes (-). Si hay gérmenes + cristales =
artritis por cristales sobreinfectada.
- Primera manifestación de un cuadro sistémico: Pelviespondilopatías, AR, LES, Vasculitis no se cultiva el germen,
no hay leucocitosis, no hay desviación izquierda, y el cuadro no es tan agudo.
- Fiebre Reumática
- Endocarditis Infecciosa
- Artrosis
- Trauma: cuerpo extraño intraarticular
- Condromatosis Sinovial
- Tumor: sinovitis villonodular pigmentada
- Enfermedad de Lyme: no descrita en Chile.
GONOCÓCICA
Epidemiología
- Infección por diplococos Gram (-),
intracelulares Gonococo (transmisión
sexual)
- Causa más frecuente de AS bacteriana en
jóvenes sexualmente activos en usa, 149 x
100.000, ocurre en el 0,5-1% de las
gonorreas
Cuadro Clinico:
Diagnóstico
- Cultivo líquido sinovial (30-60%) medio para gonococo (Agar-Chocolate/Thayer Martin).
- Tinción Gram < 25%
- Cultivo genital (70-90%) dirigido
- Hemocultivos (8% bajo rendiminento)
- Enfermedad diseminada (distinto a la no gonocócica)
Tratamiento: ATB + drenaje penicilina, cefalosporina de 1, o cefalosporina de 3ra si es resistente a penicilina (por
14 días esta última)
Clasificación
- Precoz: < 4 semanas. Generalmente gérmenes intrahospitalarios, asociados a la técnica quirúrgica (muy
protocolizado) Gram (-), Staphylococus coagulasa (-)
- Tardía: > 3 meses. Gérmenes típicos de artritis séptica tradicional.
Tratamiento
- ATB prolongados: desde 6-8 semanas hasta 3-6 meses.
- Remoción de la prótesis. Eliminación de la articulación.
Cuadro clínico:
- 11% de las tbc son osteoarticulares, es una artritis séptica de largo curso, menos aguda, con menor destrucción al
no liberar metaloproteasas ni IL.
- Oligo o monoarticular crónica (monoartritis cronica de rodilla es la más frecuente)
- Inflamación crónica del hueso (Osteomielitis epífisis subcondral) sin producción de colagenasas ni enzimas
proteolíticas destrucción osea y cartílago lenta
- Absesos fríos (típicos de TBC)
- Fistulas espontaneas
- Anquilosis Fibrosa
- Compromiso de partes blandas periarticulares.
- Duración mayor a 6 semanas o 3 meses, síntomas sistémicos ausentes en 42% (fiebre leve, sudoración, anemia
NN, VHS alta). En inmunosuprimidos puede ser oligoarticular.
- Aparición: 30-50 años.
Diagnostico
- Clínica + biopsia sinovial 90% diagnostico histopatológico granulomas caseosos o cultivos de biopsia.
- PPD+ en 50-90%, muy baja especificidad
- Liq sinovial: leucocitos 10.000- 20.000, 75% mononucleares
- Baciloscopia (+) 20-30%
- Siempre pedir cultivo de Koch
- Cintigrama oseo (+) en 2/3
- Biopsia guiada por TAC o RNM
Mal de Pott: afecta vertebras torácicas, produce una cifosis angulada en giba, la infección comienza en el cuerpo
vertebral y puede hacerse paradiscal, ocurre en mas de 2 cuerpos contiguos, se puede encontrar en 2/3 TBC activa
(otro foco), hay absceso paraespinal en 50-96% compromiso medular en 12-50%
Compromiso Vertebral Séptico TBC Neoplasia
N° Vertebras 1 1 o 2 contiguas 1 o 2 no continuas
Segmento Lumbar Torácico Cualquiera
Lesión inicial Disco Cuerpo, hueso subcondral Cuerpo-pedículos
Destrucción ósea Limitada Extensa: cuña Extensa: colapso
Esclerosis ósea Si No Si
Deformidad No Si No
Absceso paraespinal No Si No
***
enfermedad de poncet: artritis reactiva tras la vacuna BCG o la exposición al bacilo
Tratamiento
- ATB anti TBC x 6 meses
- Drenaje de abscesos fríos; estabilización de vertebras, corrección de desviaciones
HLA-B27
Antígeno del MHC-I (LTCD8+), que alcanza una prevalencia del 1-15% en la población general. Existen 25 subtipos,
siendo el HLA-B25 05 el más relacionado con la EA (riesgo 90 veces mayor) y con el Sd. De Reiter (riesgo 40 veces mayor).
La presencia de este antígeno depende de la enfermedad. EA (90%), Reactiva por Salmonella (80-90%), Sd. Reiter (70-
90%), EEII (60-70%), Artritis soriática (50-60%), Uveítis (40-50%).
La razón exacta de por qué este antígeno se relaciona con un mayor riesgo de espondilopatías se desconoce, pero han
surgido ciertas teorías como:
1. Marcador genético sin relación con la patología en sí.
2. Similitud molecular con patógenos como la Klebsiella. reacción cruzada.
3. Secuestro del antígeno en la membrana sinovial, favoreciendo el desarrollo de una respuesta inmune exagerada
(persistencia antigénica)
4. Los efectos del antígeno sobre la mucosa intestinal producirían un aumento de la permeabilidad, permitiendo un
mayor flujo de gérmenes hacia el torrente sanguíneo y las articulaciones.
5. Mal plegamiento del HLA-B27 induciría un efecto aberrante activando citoquinas proinflamatorias.
Hay gran importancia del componente genético. En gemelos homocigotos con HLA-B27 (+), hay un 63,75% de prevalencia
de pelviespondilopatías.
Examen Físico:
- Test de Schöber: valora la limitación de la movilidad de la columna
lumbar. Se marcan dos puntos a 10cms por encima y 5cms por
debajo de la unión lumbosacra. Cuando la movilidad está conservada, al
realizar la flexión de tronco, la distancia establecida entre las dos
marcas debe ser >5cms.
- Expansión torácica: diferencia entre el perímetro torácico entre la
inspiración y la espiración forzadas. Lo normal es > 5cms.
- Palpación directa de las sacroiliacas que desencadena dolor.
Imágenes:
- Rx convencional: alteraciones en fase tardía.
Patrón en “caña de bambú”. Las vértebras se
unen por anterior y posterior. Vértebras más
cuadradas.
a) Borramiento del margen cortical del hueso
subcondral, erosiones, esclerosis.
b) Pseudo-aumento del espacio articular
c) Obliteración de la articulación
d) Lesiones simétricas
e) Pérdida de la lordosis lumbar, esclerosis reactiva.
Diagnóstico Diferencial
- Lumbago mecánico no inflamatorio
- Otras pelviespondilopatías
- Sacroileitis infecciosa
- Enf. De Forestier o Hiperostosis Difusa Idiopática del Esqueleto (DISH): enfermedad degenerativa, muy
proliferante, que genera mucha rigidez pero puede no haber dolor. Compromete el disco intervertebral y estimula
la generación de grandes osteofitos. Se ve en pacientes mayores, y no responde a Anti-TNFs.
Tratamiento
- AINES: Diclofenaco, Ketoprofeno, Indometacina, Meloxicam en dosis habituales y de forma crónica (para siempre).
- Corticoides Sistémicos: tiempo corto o de forma local.
- Compromiso Periférico: Metotrexato, Leflunomida y Sulfasalazina
- anti-TNF: Etanercept, Infliximab, Adalimumab no solo reducen la sintomatología, sino que también reducen la
progresión de la enfermedad.
- Cirugía: solo está reservada para casos muy puntuales.
- Fisioterapia: ejercicios de elongación e hidroterapia ayudan con la rigidez e impiden que el paciente adopte
posturas viciosas y antifisiológicas para evitar el dolor.
Artritis Reactiva
Artritis Reactiva (frente a una infección), con compromiso mucocutáeo 1-3 semanas después de la exposición.
Sindrome de Reiter: La triada clásica (33%) corresponde a artritis, conjuntivitis y uretritis. Es solo una parte del
espectro de ARe.
Patógenos: intracelulares, afectan mucosas.
- Genital: clamidia, ureaplasma, gonococo
- Intestinal: salmonella, shigella, campylobacter, yersinia, klebsiella, Vibrio parahemolyticus
- S. pyogenes
- Borelia burdorferi (Enf. Lyme)
- VIH, TBC, BCG, parásitos
Es más frecuente en hombres (5:1), entre los 20-40 años.
El compromiso es de articulaciones grandes, generalmente EEII y a veces del esqueleto axial. Presentan entesitis. En
general es autolimitado (meses).
Compromiso extraarticular:
- Ocular: conjuntivitis, iritis, epiescleritis y queratitis
- Piel: queratoderma blenorrágica, eritema nodoso
- Mucosas: balanitis circinada, uretritis, y ulceras orales
- Digestivo: diarrea previa a la artritis.
Laboratorio: inespecífico
- VHS y PCR elevados.
- Piuria, hematuria
- FR (-)
- HLA-B27 (+): evolución más larga y con mayor compromiso extraarticular.
- Líquido sinovial inflamatorio
Tratamiento
- AINES y Corticoides
- Metotrexato y Sulfasalazina en formas refractarias.
- Azatioprina y Anti-TNF ocasionalmente
- El tratamiento con antibióticos no está indicado ya que no muestra capacidad de evitar la cronicidad de la artritis.
Artritis Psoriática
La Psoriasis es una enfermedad muy prevalente (1% de la población general), más frecuente en hombres (55%), y que
tiene manifestaciones principalmente cutáneas. Se presenta en promedio a los 34 años, y entre el 5-7% de los pacientes
desarrollan artritis.
Patrones Clínicos de Moll y Wright
Frecuencia Sexo HLA Clínica
Poliartritis 40% M DR4 No afectación ocular
simétrica Se parece a la AR, pero sin nódulos reumatoides, con onicopatía.
Oligoartritis 30% H=M B17 Afecta la IFD en EESS e II.
asimétrica Cw6
Afectación IFD 15% H UFD y uña
Evoluciona a forma oligo/poliarticular
Espondilitis 10% H B27 Afectación articular periférica, tendinitis aquilea
Menos frecuente afectación ocular
30% tiene lesiones inflamatorias intestinales
Forma 8% H Resorción de la falange, MCP, MIT
mutilante Forma aislada o secundaria a las anteriores
Frecuente sacroileitis
Criterios Diagnósticos (CASPAR)
- Enfermedad articular inflamatoria
(articulaciones, columna vertebral o
entesis), con > 3 puntos de los
siguientes:
a) Psoriasis actual (2), historia de (1),
historia familiar (1)
b) Distrofia ungueal (1)
c) FR (+) (1)
d) Dactilitis actual (1), historia de (1)
e) Rx (pie o mano) con formación de
hueso (1)
Radiografía: tardíos.
- Dedos en salchicha
- Dedos en copa y lápiz
- Acroosteolisis (mutilans)
- Erosiones, disminución del espacio articular
- Fusiones, calcificaciones
- Compromiso en línea vertical
Tratamiento:
- Objetivos:
a) Alivio sintomático
AINEs
Corticoides en dosis bajas: Corticoides Locales: pueden gatillar una psoriasis generalizada
(Eritrodérmica). Corticoides sistémicos
Mayor mujeres
Mayor con edad: 50 % 65 años
Un 56 % consultó médico
Un 30 % recibió un Dg.
Un 24 % reportó el Dg de Artrosis
Formas de Presentación
Primaria o Idiopática: artrosis
localizada en:
- Manos (nódulos de Heberden y Bouchard, etc…)
- Pie (hallux valgus, hallux rigidus, etc…)
- Rodilla (compartimento medial, lateral y femoropatelar)
- Cadera (excéntrica, concéntrica o difusa)
- Columna (articulaciones apofisiarias, discos vertebrales, espondilosis, hiperostosis)
Secundaria
- Traumatológicas o congénitas (luxación congénita de cadera)
- Metabólicas (hemocromatosis)
- Endocrinológicas (acromegalia, HPT, diabetes, obesidad, hipertiroidismo)
- Depósitos de cristales de calacio (PPCD, hidroxiapatita
- Enfermedades óseas o articulares (necrosis avascular, enf. Paget)
- Neuropática (articulación de Charcot)
Patogenia
1. Deterioro del cartílago articular liberación de citoquinas (IL-1, IL-8, TNFα, IGF-1) pérdida del equilibrio
síntesis/degradación por las metaloproteinasas (MMPs, TIMPs, ADAMST)
2. Cambios/engrosamiento del hueso subcondral
3. Sinovitis crónica leve
4. Atrofia musculotendinosa
Cuadro Clínico
Dolor articular: al inicio de tipo mecánico, y conforme avanza se transforma en inflamatorio, siendo nocturno e
invalidante. Dolor a la palpación, tumefacción ósea o de partes blandas (sinovitis o derrame)
Rigidez: transitoria o de corta duración (<30 minutos) (a diferencia de AR)
Crepitación o crujido (característico)
Deformidad articular (fases avanzadas)
Limitación de la movilidad
Impotencia funcional
Inflamación (ocasional)
Presencia de nódulos u osteofitos:
- IFP: Bouchard
- IFD: Heberden
Quistes de Baker: quistes de líquido sinovial en la región poplítea, estrechamente relacionados con artrosis. Se
pueden romper hacia la pantorrilla generando dolor intenso en los gastrocnemios que se asemeja una tromboflebitis.
Hallux Valgus: la primera MCF es la zona donde hay más artrosis. Es bilateral y se presenta más en mujeres, sobre
todo por el uso de zapatos (punta triangular).
Diagnóstico Diferencial
AR
Artritis por Cristales
Necrosis Avascular
Lesiones Meniscales
Tratamiento
Objetivos
- Analgesia
- Mantener la movilidad
- Preservar la función
No Farmacológico
- Educación
- Evitar traumas
- Disminución de la carga articular
- Ejercicio aeróbico (sin carga)
- Recuperación de rangos articulares
- Fortalecimiento musculatura
- Corrección de desalineamientos
- Órtesis
- Cirugía paliativo (limpiar articulación), correctivo (evitar desviación de ejes), o prótesis. Pacientes con dolor
intratable y/o alteración grave de la función articular. Principalmente cadera y rodilla.
Farmacológico
- Paracetamol - AINES - COX-2 - Opioides
- Corticoides intraarticulares
- Ácido hialurónico intraarticular
- Capsaicina/AINES tópicos
- Nuevos: mejor prevención primaria, mejores analgésicos, mejores AINES, inhibidores de las MMP, implantes de
células madre de condrocitos.
Polimialgia Reumática
Proceso que se asocia mucho a la vasculitis de células gigantes, que se presenta en personas > 50 años, principalmente mujeres, y que
su síntomatología principal consiste en dolor, rigidez e impotencia funcional, que aumenta de forma progresiva hasta hacerse
invalidante, en cintura escapular y pelviana, que se exacerba con la movilización pasiva y se acompaña de rigidez matinal.
- Tratamiento
a) Corticoides: 0,5-2mg/Kg
b) AAS: inhibe la síntesis vascular de INFγ
c) Metotrexato y Anti-TNF: en casos refractarios para disminuir la dosis de corticoides.
Arteritis de Takayasu:
- Presentaciones:
a) Tipo 1: Vasos sobre el arco aórtico
b) Tipo 2A: Arco aórtico, y vasos sobre arco aórtico.
c) Tipo 2B: Aorta torácica
d) Tipo 3: Aorta abdominal y vasos abdominales
e) Tipo 4: Vasos abdominales
f) Tipo 5: Toda la aorta y sus ramas
- Fases
a) Aguda o precoz: inflamación de todas las arterias con infiltrado de LT y células dendríticas. Presenta fiebre,
baja de peso, Cefalea, sudoración nocturna, artralgias, mialgias, anemia leve.
b) Crónica o vascular: engrosamiento de la pared, con fibrosis y estenosis. Presenta alteraciones constitucionales,
cardiacas, de la válvula aórtica, soplos, ausencia de pulsos en EESS y EEII, soplo femoral o renal, síntomas
neurológicos, amaurosis, ACV, infartos, afecciones del músculo esquelético.
- Diagnóstico
a) El laboratorio es totalmente inespecífico.
b) Angiografía: es el gold standard para la evaluación de lesiones vasculares, y terapéutica. Muy invasiva, y
desventaja por exposición a contraste y radiación.
c) AngioTAC: útil en etapas precoces para evaluar el engrosamiento de la pared del vaso y la inflamación.
d) PET-CT: diagnóstico precoz y evaluación de respuesta al tratamiento.
e) AngioRNM: alternativa al TAC, con mayor sensibilidad para detectar lesiones de los grandes vasos.
f) Ecografía: lo que más se usa por su rol de Screening, permitiendo la detección y el seguimiento de la arteria
subclavia y aquellas que estén más cerca de la piel.
- Pronóstico: es malo. Tasa de mortalidad a 5 años entre un 2-35%. Un 75% quedan con algún grado de morbilidad
(ICC, falla renal, ACV).
- Tratamiento:
a) Corticoides: mejoría de los síntomas clínicos, revierten en algún grado la estensosis. Prednisona 0,5-
1mg/Kg/día, x 1-3 meses, con tasas de remisión del 60%.
b) El 50-60% de los pacientes vuelven a recaer al dejar la terapia.
- Cuadro Clínico:
Cuadro Clínico
Tratamiento:
Dosis bajas de AAS asociada a
pulsos de Inmunoglobulina. :
(2g/kg en dosis única o
400mg/kg x 4 días) En casos
refractarios se puede usar
Metotrexato asociado a
Corticoides (Metilprednisolona). El % de aneurismas e infartos en < 5 años baja al 5%.
Panarteritis Nodosa
Iinflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre, respetando capilares y vénulas. La lesión
característica es el infiltrado de pmn y necrosis fibrinoide. isquemia.
Cuadro Clínico:
Astenia, anorexia, baja de peso, fiebre, etc.
Manifestaciones renales (70%): isquemia glomerular (sin glomerulonefritis) deterioro progresivo de la FR, y a
menudo, HTA. Proteinuria en rango no nefrótico
Manifestaciones Musculoesqueléticas (50-60%): artralgias, mialgias, artritis
Afectación cutánea (50%): púrpura palpable (no desaparece con la presión), nódulos, livedo reticularis, etc…
SNP (50%): mononeuritis múltiple
Síntomas digestivos: dolor abdominal difuso, colecistitis alitiásica, apendicitis, etc.
Asociación con infección por VHB y VHC.
- Etiología: existe una asociación importante con la infección por VHB, parvovirus B19, CMV y VIH.
- Laboratorio:
a) VHS y PCR elevada
b) Leucocitosis con neutrofilia
c) Anemia moderada
d) Inmunocomplejos circulantes, hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.
- Criterios Diagnósticos
a) Vasculitis necrotizante en biopsia (presencia de
granulomas hacer DD con Granulomatosis de
Wegener).
b) Estigmas cutáneos de vasculitis
c) Debilidad muscular
d) HTA
e) Neuropatía periférica
- Biopsia de órganos afectados: mayor
rendimiento diagnóstico. Lo que se hace en
general es la biopsia del nervio sural.
- Pronóstico: Expectativa de vida a 10 años 10-20%. Factores de mal pronóstico: edad avanzada, e intensidad de la
afectación visceral.
Tratamiento:
a) No asociado a VHB: Corticoides: Metilprednisolona en bolos (dosis inmunosupresoras), Ciclofosfamida:
afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva
b) Asociado a VHB: corticoides en dosis inmunosupresoras, antivirales (Lamivudina + INFα), plasmaféresis.
c) Tratamiento adecuado de la HTA
d) Recaídas: Metotrexato o Azatioprina
Vasculitis de Vasos Pequeños
Granulomatosis de
c-ANCA
Wegener
Poliangeitis
p-ANCA
Microscópica
Vasculitis de
Pequeños Vasos
Púrpura de
Schonlein-Henoch
Angeitis Cutánea
Leucocitoclástica
ANCAs: Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies.
- Proteinasa 3 (PR3): dispersos en el citoplasma cANCA
- Mieloperoxidasa (MPO): en la periferia del núcleo pANCA
Pueden determinarse por Inmunofluorescencia indirecta, o por ELISA.
Vasculitis ANCA (+): tienen síntomas como fiebre, baja de peso, disnea, fatigabilidad, tos, hemoptisis, anemia,
leucocitosis, VHS elevada, microalbuminuria, uremia, alteraciones en la Rx tórax Sindrome Riñón-Pulmón: falla
renal con hematuria, proteinuria y hemoptisis.
Granulomatosis de Wegener: vasculitis granulomatosa necrotizante con afección de las vías respiratorias superiores
e inferiores, formación de múltiples infiltrados nodulados cavitados, bilaterales, con lesiones en senos paranasales y
nasofaringe, además de compromiso renal con glomerulonefritis local o segmentaria. (Triada afección vías
respiratorias superiores, vías respiratorias inferiores, riñón)
- Cuadro Clínico
a) Más frecuente en hombres, alrededor de los 40 años
b) Afección de las vías respiratorias superiores: sinusitis crónica, rinitis, otitis media
c) Astenia, anorexia, baja de peso
d) Alteración radiológica pulmonar (>85%) asociado a disnea, dolor torácico, hemoptisis
e) Afectación renal: 80% en los primeros 2 años
f) Artralgias (70%)
g) Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis
h) Cutáneas (50%): púrpura en EEII, pápulas, nódulos subcutáneos.
- Laboratorio: inespecífico
a) Hemograma: anemia normo-normo, leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis.
b) VHS elevada
c) Hipergammaglobulinemia
d) FR (+) con ANA (-)
e) c-ANCA (+) en el 95% con enfermedad activa generalizada, y en el 70% con enfermedad limitada.
Pronóstico:
En ausencia de tratamiento el pronóstico es malo, con una supervivencia de 5 meses desde la afección renal, y una
mortalidad de 90% a los dos años.
Tratamiento:
Ciclofosfamida + Corticoides
Vasculitis de Churg-Strauss:
Def: Vaculitis sistémica caracterizada por asma,
eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos,
vasculitis y granulomas.
Características:
Su etiología es desconocida, pero se acepta la patogenia inmunomediada por reacción antígeno-anticuerpo mediado por
IgE. Más frecuente en hombres, en la 4 década de vida.
- Lesión fundamental: vasculitis necrotizante de vasos musculares de mediano y pequeño calibre, con infiltrado
eosinófilo
- Cuadro Clínico
a) El elemento cardinal ASMA de aparición tardía y difícil control.
b) Generales: fiebre, baja de peso, malestar general
c) Rx. Tórax: infiltrados segmentarios, nodulares no cavitados, con compromiso intersticial. Derrame pleural en el 20%
con eosinofilia.
d) Miocardiopatía restrictiva, IC progresiva, IAM
e) Cutáneas: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, livedo reticularis.
f) Gastrointestinal: diarrea, enterorragia, obstrucción intestinal
g) Mononeuritis múltiple
h) HTA
i) Nefropatía: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria, con p-ANCA (+)
- Laboratorio
a) Eosinofilia periférica importante
(10 x 109 /L) en fase aguda
marcador de respuesta a
tratamiento.
b) IgE elevada
c) PCR y VHS elevadas
d) FR a títulos bajos
e) P-ANCA (+)
- Pronóstico: es muy desfavorable
por la evolución espontánea, con
una supervivencia a 5 años del 5%.
- Tratamiento:
a) Corticoides: Metilprednisolona
1-1.5mg/kg/día en fase aguda aumentan la supervivencia a 60-70%.
b) Asociación con Ciclofosfamida en formas graves.
c) Azatioprina + clorambucilo
d) Tratamiento del Asma y la HTA.
e) En general peor respuesta que el Wegener
Poliangeitis Microscópica
La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica de pequeños vasos con manifestaciones
clínicas similares a la panarteritis nodosa (PAN).
El cuadro se caracteriza por la presencia constante y temprana de una glomerulonefritis rápidamente progresiva
y afectación pulmonar, habitualmente ausentes en la PAN
Se diferencia de la Panarteritis nodosa en la frecuencia de presentación de algunas manifestaciones, siendo más frecuente
en esta las: manifestaciones renales, las mialgias, artritis, compromiso pulmonar y cutáneo, y la baja de peso.
En general son las que tienen peor pronóstico, con una sobrevida a 5 años del 10% sin tratamiento, del 55% con
corticoides, y de 82% con Corticoides + inmunosupresores.
Etiología:
Clínica
Manifestaciones cutáneas: exantema palpable eritematoso
violáceo de tipo urticarial (80-100%), simétrico, en EEII y nalgas, pudiendo afectar cara, tronco y EESS. Regresa en 1-
2 semanas.
Manifestaciones articulares: artritis o artralgias transitorias, no migratorias (40-75%) de grandes articulaciones. No
deformante.
Manifestaciones GI: Dolor abdominal (40-85%), asociado a vómitos (grave), que suele aparecer después del
exantema, producto de la extravasación de sangre y líquidos en la pared abdominal. Puede haber hemorragia
digestiva.
Manifestaciones renales: marcan gravedad y pronóstico. Hematuria aislada. Sd. Nefrítico, hipertensión azotemia y
oliguria. Sd. Nefrótico. Falla renal.
Tratamiento
Buena evolución. Autolimitada en 4-8 semanas. Solo 1% evoluciona a insuficiencia renal.
No tiene tratamiento:
- Reposo
- AINES
- Corticoides 1-2mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia y si aparece vasculitis del SNC, afección
testicular o hemorragia pulmonar.
Vasculitis por Crioglobulinas
Def: proliferación de células B productoras de Ig, que precipitan a bajas
temperaturas.
Epi: alta asociación con infección aguda por VHC (>50%). En chile son de baja
prevalencia.
Clasificación
Histología Infiltrados eosinofílicos, Vasculitis con PMN, necrosis Vasculitis con PMN, sin
vasculitis con granulomas granulomatosa granulomas
necrotizantes.
ANCA p-ANCA (70%) c-ANCA (90%) p-ANCA (80%)
Rinitis alérgica La mayoria Raro (Sinusits crónica) Raro
Asma Casi siempre Poco común Poco común
Eosinofilia Casi siempre Niveles bajos Inusual
Falla renal inusual Común y rápidamente Común y rápidamente
progresiva progresiva
Cardiopatía Común y de riesgo vital Inusual Inusual
Mononeuritis mayoria Ocasional ocasional
múltiple
Lesiones cutáneas Común Ocasional ocasional
Esclerosis Sistémica Progresiva (Esclerodermia)
Enfermedad generalizada del TC completo que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel, y que puede
comprometer órganos internos como el tracto GI, pulmón, corazón y riñón.
Se acompaña de la presencia de anticuerpos y de alteraciones de la microcirculación.
La morbi-mortalidad son considerables, y se relacionan con el compromiso visceral.
Etiología: relación a la exposición de agentes ambientales (sílice, vibraciones, cloruro de vinilo, solventes orgánicos,
silicona, enfermedad injerto vs. Huésped). Aún asi es desconocida.
Epidemiología
Incidencia de 4-12/1.000.000 habitantes, lo que ha aumentado por el diagnóstico temprano y el aumento de la
sobrevida.
Afecta más a raza afro-americana, donde tienen mayor incidencia y peor evolución.
Más frecuente en mujeres, con edad de presentación entre los 30-50 años.
Clasificación
Esclerodermia Localizada
- Placa de Morfea
- Morfea generalizada
- Morfea lineal
- Morfea bullosa
Esclerodermia Sistémica
- Forma cutánea limitada
- Forma cutánea difusa
- Forma sin esclerodermia
- Enfermedad mixta del TC
- Sd. Superposición
Sd. Esclerodermia-like
- Desórdenes asociados al ambiente
- Fascitis eosinofílica
- Escleroderma
- Fibrosis nefrogénica difusa
- Injerto vs. Huésped
Histología
Engrosamiento fundamentalmente a nivel de la dermis por fibrosis, sin comprometer la epidermis, con pérdida de los
anexos cutáneos.
Hay cambios vasculares oclusivos, con proliferación de la capa muscular y fibrosis de la íntima.
En el pulmón hay más fibrosis que compromiso vascular. En el riñón hay oclusión vascular por fibrosis de la pared del
vaso (no hay glomerulonefritis)
Patogenia
Aumento en la síntesis y depósitos de Colágeno tipo I y III en la piel y TC
Alteraciones vasculares con hipoxia tisular, HTP
Respuesta inmune celular alterada, con producción de autoanticuerpos
La interacción entre eventos inmunológicos y cambios vasculares resultan en la generación de fibroblastos
fibrogénicos. fibroblastos fibrogénicos fibrosis.
Cuadro Clínico
Forma difusa: fibrosis cutánea, y Sd. Raynaud que precede el cuadro cutáneo en más de un año. Puede presentar
compromiso pulmonar extenso, y vasculitis renal. Su evolución es más rápida y su pronóstico es peor que la limitada.
Anti-Scl70
Forma limitada: antes se conocía con el acrónimo CREST por: Calcinosis cutánea, Raynaud, dismotilidad esofáfica,
esclerodactilia y telangectasias. Compromete la piel en forma distal, en las extremidades solo hasta los codos y rodillas.
Anti-centrómero
Cutáneas: ulceras en pulpejos y sobre prominencias óseas, prurito difuso asociado a hinchazón e induración de los
dedos que puede durar semanas a meses, y adherencia al tejido subcutáneo. Pueden haber zonas de hiper o
hipopigmentación (aspecto en sal y pimienta), con pérdida de los anexos cutáneos. Calcinosis alrededor de las
articulaciones. Pérdida de la expresión facial y microstomía. Telangectasias en piel y mucosas. Alteraciones en la
microcirculación.
Musculo-esqueléticas: artralgias, artritis, mialgias y rigidez de dedos y rodillas. Debilidad muscular, desarrollo de
miopatía inflamatoria por sobreposición. Friction rubs tendinios.
Gastrointestinales: dificultad en la apertura oral, frenillo corto, mandíbula hipoplásica. Alteraciones en la motilidad
esofágica de los 2/3 distales. Sensación de saciedad precoz, RGE, sangrado (telangectasias). Distensión y dolor
abdominal, sobrecrecimiento bacteriano, constipación y diarrea. Pseudo síndrome de asa ciega. Constipación crónica,
obstrucción intestinal. En la limitada hay asociación con cirrosis biliar primaria.
Pulmonares: UIP, compromiso pleural, hemoptisis, neoplasias. HTP. Disnea de esfuerzo, progresiva y tos seca no
productiva.
Anti-Scl 70 compromiso pulmonar.
Anti-centrómero protector pulmonar.
Cardiaco: pericarditis con o sin derrame, IC, arritmias por fibrosis de las vías de conducción.
Renales: compromiso vascular. HTA maligna con deterioro de la función renal. Hiperreninemia por hiperplasia de la
pared vascular del aparato yuxtaglomerular.
*NO SE PUEDE USAR CORTICOIDES por el riesgo de una crisis renal esclerodérmica IRA progresiva.
Anticuerpos
ANA (+) en el 80-90%
Anti-Scl70: patrón moteado. Asociado a esclerosis sistémica. Puede producir fibrosis pulmonar intersticial y es
protector para daño renal e HTP
Anti-RNP: patrón moteado. Se asocia a HTP, compromiso muscular y Raynaud severo.
Anti-centrómero: patrón centrómero. Se asocia a esclerodermia localizada, HTP, compromiso esofágico, siendo
protector para UIP y enfermedad renal.
Pronóstico
Hoy en día, la causa de muerte más común es por HTP, fibrosis pulmonar e infecciones.
La sobrevida a 10 años pasó del 54% al 70%. Varía mucho según el compromiso pulmonar.
Un 50% de las muertes son directamente por esclerosis sistémica, y el resto son cánceres principalmente pulmonar.
La localizada tiene evolución más favorable, con un 86% de sobrevida a 5 años. La mortalidad está asociada a
alteraciones esofágicas y vasculares. El anti-centrómero se asocia a formas más agresivas (HTP es la principal causa
de muerte).
La difusa es mucho más agresiva, el compromiso visceral es de instalación rápida y severa, y generalmente aparece
dentro de los primeros 3 años de la enfermedad. Esta rapidez se asocia a mayor riesgo de desarrollar una crisis renal
esclerodérmica.
Tratamiento
No hay avances.
Raynaud: No fumar, evitar el frío. Nifedipino.
Artritis: AINES o Prednisona < 10mg/día. Ejercicios suaves de estiramiento.
Dismotilidad esofágica: medidas antirreflujo, antiácidos, proquinéticos, omeprazol
Intestino delgado: ATB en el Sd. De asa ciega
Pulmón: Corticoides + ciclofosfamida con poca respuesta. Prostaciclina. Trasplante corazón-pulmón.
Sindrome de Sjögren
Enfermedad autoinmune caracterizada por una inflamación crónica, con infiltración de las glándulas exocrinas por
linfocitos y células plasmáticas.
Manifestaciones Clínicas Principales
Queratoconjuntivitis sicca (disminución lagrimal)
Xerostomía (disminución salival)
Sequedad vaginal, dispareunia
Glándulas exocrinas sistema digestivo y árbol respiratorio.
Infiltración linfoide pulmonar, renal, vasos sanguíneos y musculatura estriada. Linfoma (menos frecuente).
Clasificación:
SS Primario: no asociado a otra EAI
SS Secundario: asociado a otra EAI, sin ser un sd. De sobreposición (LES, AR, etc…)
Epidemiología
Patología común, presente en el 60% de los pacientes con AR, con una incidencia global del 0,2-0,3%, y una prevalencia de
0,5% en EEUU.
Más frecuente en mujeres (9:1), entre los 18-30 años, y > 50 (postmenopausia). Raro en < 15 años sospechar enf.
Linfoproliferativas, leucemias, linfomas.
Es de progreso lento, entre 8-10 años antes del desarrollo pleno de la enfermedad.
Frecuencia EAI: AR > SS > LES
Etiopatogenia: infiltrado de las glándulas por LTCD4+, que secretan IL-2 e INFᵧ + hiperreactividad de los LB productores
de anticuerpos.
Manifestaciones Clínicas:
Xerostomía: produce dificultad para masticar alimentos secos, sensación urente, aumento de las caries dentales e
incluso dificultad para hablar de forma prolongada. gammagrafía de glándulas salivales que muestra un déficit
difuso de la captación.
60% aumento tamaño glándulas salivales en SS primario, pero es infrecuente en el secundario.
Xeroftalmia: queratoconjuntivitis sicca, o sensación de arenilla en los ojos, enrojecimiento y quemazón. Test de
Schirmer (hiposecreción lacrimal) o tinción con rosa de Bengala (erosiones corneales puntiformes)
Otras: infección del árbol traqueobronquial, atrofia de la mucosa esofágica, gástrica, pancreatitis subclínica o la
dispareunia.
Manifestaciones extraglandulares: son propias del SS primario (30%), y son las que marcan el pronóstico.
- Artromialgias y poliartritis no erosivas.
- Enfermedad pulmonar intesticial difusa
- Nefritis intersticial
- Afectación del SNP
- Fenómeno de Raynaud (30%)
- Linfoma No Hodgkin de células B y Macroglobulinemia de Waldenström sospechar en tumefacción parotídea
prolongada.
- Prueba de Schirmer < 0,5mm. Muchos FP y FN
- Rosa de Bengala: muestra lesiones corneales, cantidad y calidad de lágrimas.
Boca seca, ardor, dificultad para masticar y tragar, lengua pegada al paladar, caries, no hablan mucho, úlceras orales,
atrofia papilas filiformes.
Aumento de tamaño parótidas y submaxilares, firmes e indoloras (avanzado)
Biopsia: al menos 4 lóbulos con al menos 4 grupos de 50 linfocitos cada uno, que reemplazan el tejido acinar.
Sequedad nariz, garganta y tráquea
Atrofia glándulas gástrica, esofágica y pancreática
Sequedad vaginal
Compromiso Sistémico
Visceral: pulmón, corazón, riñón, GI, endocrino, SNC y SNP
No Visceral: piel, artralgias y mialgias.
Compromiso extraglandular en el 50% de los enfermos con SS: fatiga, febrícula, artralgia, artritis no erosiva (mucha
superposición con LES).
Renal: 30% alteración tubular subclínica, 10% con clínica aparente. Acidosis tubular por nefritis intersticial
hipokalemia
Pulmonar: enfermedad intersticial difusa con infiltrado linfoide.
Tiroides: 50% compromiso subclínico, algunos con Tiroiditis de Hashimoto.
Linfoproliferación: Linfoma y macroglobulinemia de Waldenström (Linfoma B muy diferenciado y limitado a glándulas
salivales y lacrimales).
Linfoma MALT: crecimiento glandular masivo, firme y persistente, en mucosa gastrointestinal asociado a H. pylori.
Neurológicos: 20% compromiso de pares, neuropatías y mielopatías
Criterios Diagnósticos
1. Oculares: Ojo seco diario, por > 3 meses, arenilla > 3 meses, usuario de lágrimas > 3/día
2. Orales: boca seca > 3 meses, parotidomegalia, beber algo para tragar
3. Schimer < 5mm, Rosa de Bengala 4 puntos
4. Patología: al menos 1 foco de mononucleares por 4mm2 de tejido glandular
5. Salival: cintigrafía parotídea o sialografía parotídea o sialometría < 10mm en 15 minutos.
6. Anticuerpos: Ro y La (80%), ANA (60%), FR (60%)
Diagnóstico
Presencia de 4 o más criterios.
1. Síntomas oculares:
- ¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses?
- ¿Tiene sensación de arenilla ocular a repetición por más de 3 meses?
- ¿Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día?
- Si responde sí a alguna se tiene 1 pto. (1pto es el máximo en cada síntoma)
2. Síntomas orales:
- ¿Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses?
- ¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto?
- ¿Necesita beber para tragar alimentos secos?
- Si responde sí a alguna se tiene 1 pto.
3. Signos oculares:
- Prueba de Schimer: 5 mm de humedad desde el doblez del papel.
- Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos hispopatológicos:
- En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido
glandular.
5. Compromiso objetivo de glándulas salivales:
- Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación: menos 10 mm en 15 min
6. Auto anticuerpos Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR. (anti RO y antiLA 80% paciente con SS,
antinuclear (es el de LUPUS 60%) y el factor reumatoideo 60%) los % son con respecto al SS primario. El examen
es positivo cuando cualquiera de estos 4 sale positivo.
Pronóstico y tratamiento
Síntomas sistémicos:
- Artralgias, mialgias, artritis, miositis: AINES, Corticoides
- Hidroxicloroquina
- Inmunosupresor
- Rituximab (Anti-CD20)
-
Xeroftalmia: lágrimas artificiales, pilocarpina oral. Evitar diuréticos, antidepresivos e hipotensores.
Xerostomía. Higiene bucal, pilocarpina, abundante líquido con las comidas.
Artrosis no erosiva: Corticoidesdosis bajas± Hidrocloroquina ± Metotrexato± Rituximab
Fenómeno de Raynaud: Protección contra el frío ± Nifedipino ± Losartán
Linfoma: sospechar si: adenopatías y ↓ FR.
Dermatomiositis
Rash simultáneo o que precede la debilidad muscular, heliotropo, azul violáceo, en párpado superior + rash
eritematoso en cara, cuello y tórax anterior, hombros y espalda en “V” (Signo de Shawl); eritema de rodillas, codos y
maléolos, que aumenta con la exposición solar, prurito, signo de Gottron, manos de mecánico. Cuando no hay rash: DM
sin dermatitis.
Debilidad muscular proximal leve a severa. Cuando no hay compromiso muscular: DM amiopática.
Asosciada a mesenquimopatías: esclerosis sistémica progresiva, enfermedad mixta del TC sd. Sobreposición.
Asociadas a neoplasias de órganos sólidos: ovarios, GI, pulmonar, LNH. Siempre buscarlos en pacientes con DM.
DM juvenil:
Más manifestaciones extramusculares y mayor severidad.
30% desarrolla calcificaciones distróficas en zonas de presión
Calcinosis 1-3 años antes del diagnóstico, simultánea, o 20 años después. Asociado al aumento de TNFα, y al
polimorfismo de su gen.
Úlceras cutáneas, vasculopatía intestinal (HDB, pneumatosis, perforación intestinal)
10-40% lipodistrofia (forma de manzana), hiperpigmentación, hepatomegalia, HTA, irregularidades menstruales.
Diagnóstico
La clínica orienta al diagnóstico, pero será confirmatorio una biopsia muscular que muestre linfocitos, macrófagos.
En los exámenes de laboratorio destaca el anticuerpo Jo-1. Los anticuerpos anti-Jo-1 están estrechamente relacionados
con la enfermedad intersticial de pulmón, y casi todos los pacientes con anti-Jo-1 positivo muestran evidencia de
compromiso de pulmón.
Tratamiento
La mayoria de los enfermos con PM/DM responden con dosis altas o moderadas de esteroides. Sin embargo hay un grupo
que no mejora luego de 3 - 6 meses de terapia esteroidal y en ellos se usan inmunosupresores como el metotrexato o la
azatioprina.
Polimiositis
Miopatía aguda, subaguda o crónica de los músculos proximales, que puede durar de días a meses, principalmente en
adultos.
Se caracteriza por una debilidad de músculos proximales, atrofia muscular, perdida de función muscular.
También puede presentarse de forma aguda como un cuadro viral, con dolor muscular al movimiento o palpación y gran
aumento de la CPK sérica.
No tiene compromiso cutáneo.
En forma aislada es una enfermedad poco común, y clínicamente se asemeja a muchas otras miopatías (congénitas).
Laboratorio
PM y DM: CPK y aldolasas muy aumentadas (100x), con LDH y transaminasas elevadas.
Enfermedad activa: aumento de la VHS, ANA (+) en 50-90%, Anti-Jo1 (+) en 30% (gravedad)
Diagnóstico
Electromiografía + biopsia músculos con debilidad moderada, que no hayan sido pinchados recientemente
(cuádriceps, deltoides, bíceps)
Biopsia DM: infiltrado inflamatorio local o difuso de linfocitos y macrófagos que rodean las fibras musculares y los
pequeños vasos sanguíneos. Las células musculares tienen rasgos de degeneración y regeneración (tamaño variable de
fibras, necrosis y atrofia perifascicular)
Biopsia PM: infiltrado linfocitario rodeando e invadiendo las fibras musculares sanas (LTCD8+)
Autoanticuerpos: 60-80% de los pacientes con DM y PM portan el anticuerpo Anti-aminoacil-tRNA (Anti-Jo1). Sd.
Anti-sintetasa: miositis, Raynaud, enfermedad pulmonar intersticial, fiebre intermitente, poliartritis y manos de
mecánico.
Este autoanticuerpo predice la enfermedad pulmonar (95%), con buena respuesta a corticoides, pero con alta
recurrencia.
Tratamiento:
Es malo
Corticoides sistémicos: en dosis altas (> 1mg/Kg) y mantenidos por > 2 meses (Cushing secundario)
Inmunosupresión: Azatioprina, Metotrexato
Si no es efectivo, inmunoglobulina humana, ciclosporina o ciclofosfamida.
DM y PM tienen buen pronóstico con el tratamiento, excepto si la instalación es rápida y agresiva muerte por
compromiso de la musculatura proximal del esófago o faringe, o enfermedad pulmonar intersticial (fibrosis)
IBM: no responde al tratamiento. Sobrevida < 5 años.
Sindromes Regionales
Entidades clínicas que afectan otros segmentos del sistema músculo esquelético que no son las articulaciones.
Características Generales
Conocer la anatomía local
Efecto del uso, sobreuso y abuso
Excluir enfermedades sistémicas
Alivio con reposo, medidas físicas (calor local, ultrasonido, ultratermia, masajes, bañoterapia), AINEs, Corticoides
locales
Eventualmente cirugía (ej. Túnel carpiano, hernia del núcleo pulposo)
Lumbago
Dolor lumbar o lumbalgia, lumbociática (con compromiso radicular), ciática (dolor radicular sin dolor lumbar)
Tipos
Superficial Somático: piel o subcutáneo (absceso, celulitis, labración). Poco frecuentes.
Profundo Somático: Músculos, ligamentos, fascia, periostio y articulaciones de columna. Muy frecuentes
Radicular: Nervios espinales (Herpes Zoster)
Visceral Referido: vísceras abdominales y torácicas (absceso subfrénico, pancreatitis aguda, pielonefritis aguda)
Psicógeno, ganancial y/o ficticio: Stress
Epidemiología
Segunda causa de consulta después del resfrío (65-80%)
90% de los adultos ha tenido, tiene, o tendrá lumbago
Causa más frecuente de licencias laborales. La más costosa en edad laboral. Causa frecuente de jubilación.
Factores de Riesgo
Genéticos: varios genes asociados (hernia discal).
Ambientales: laborales (sentados), mecánicos (peso), tiempo de duración agresión, edad.
Psicogénicos: círculo vicioso
Peso: el sobrepeso aumenta el riesgo
Tabaco
Falta de ejercicio: los abdominales en forma evitan la aparición de lumbago
Causas
97% origen mecánico cede con el reposo, aumenta con el ejercicio, no es matinal, > 45 años.
- Contractura muscular
- Espondilosis y espondilolistesis
- Discopatía con o sin herniación del núcleo pulposo
- Sd. Fascetario
- Raquiestenosis
- Radiculopatía
70% Sin causa específica
2% Dolor visceral
- Dolor pleural
- Pielonefritis, urolitiasis
- Aneurisma aórtico abdominal
- Patología uterina (mioma)
- Color irritable (dolor sacro)
- Patología de cadera
- Dolor central neurogénico
>80% de los lumbagos mecánicos no se puede definir el origen anatomopatológico del dolor (fascie, ligamento,
músculo, nervios…)
Poca asociación entre los hallazgos en imágenes y la génesis del dolor hallazgos incidentales (hernias). Descartar
causas graves o infrecuentes del dolor (mieloma).
90% ceden espontáneamente a las 2 semanas. Si dura > 3 meses tiene un 50% más de riesgo de repetirse.
Signos de alerta frente a un Lumbago
Síntomas constitucionales: fiebre, baja de peso, sudoración, rápida progresión hacia invalidez enfermedad de base
(neoplásica, infecciosa)
Dolor excesivamente nocturno o matinal (neoplasia)
Rigidez lumbar matinal marcada (neoplasia, enfermedad inflamatoria)
Inicio en < 30 años (EAA)
Dolor muy localizado
Dolor visceral o acompañantes
Estudio del Lumbago
Exámenes generales normales. Si Hemograma con anemia severa, PCR y VHS muy alta sospechar enfermedad
sistémica (neoplasia, infección)
Calcio (hiperparatiroidismo), FA, Ex. Orina
TAC abdomen-pelvis (afectación visceral)
RNM (lesión de partes blandas)
AngioTAC (lesión vascular)
Tratamiento
Depende de la causa.
Educación: especialmente en el de causa mecánica. Posturas correctas.
Reposo en cama no es útil (salvo los primeros 2 días).
Manejo médico conservador: ceden solos en 2 semanas
Analgesia: Paracetamol, AINEs por 7-14 días. Son los principales.
Relajantes musculares: dudoso. Se usan cuando hay mucha contractura de espalda.
Fisioterapia: analgesia con calor, masaje, manipulación suave, acupuntura. Ejercicios leves al principio, para
prevenir un nuevo lumbago, destinados a fortalecer la musculatura abdominal y elongar los isquiotibiales.
Fármacos:
- Antineuríticos:
a) Antidepresivos Tricíclicos: amitriptilina. Sedación.
b) Antidepresivos: venlafaxina, duloxetina. Cuadro depresivo de base
c) Anticonvulsivantes: carbamazepina, gabapetina, pregabalina. Dolor neurítico.
d) Infiltraciones epidurales y fascetarias de corticoides: lumbago crónico. Requieren hospitalización corta.
- Cirugía:
no se ha demostrado su eficacia en estos cuadros. Tratamiento médico > 90% de los casos. Está indicada cuando hay
complicaciones neurológicas como:
a) Sd. Cauda equina
b) Disfunción sexual, vejiga neurogénica
c) Radiculopatía severa con déficit motor
d) Cuadro progresivo o dolor persistente
e) Raquiestenosis
f) Inestabilidad de columna (siempre)
- Raquiestenosis: disminución del canal medular (cervical o lumbar) generando un síndrome de compresión del
canal dolor en parte posterior de muslos, que aumenta a la extensión de columna y disminuye al flectarse
(postura antiálgica). Se produce por distintos cambios degenerativos como:
a) Desgaste crónico
b) Engrosamiento de la faceta por hiperostosis
c) Hernias lumbares posteriores
d) Engrosamiento del ligamento amarillo
Extrínsecas
- Sindromes Regionales
a) Radiculopatía cervical
b) Opérculo torácico
c) Esternoclavicular
d) Atrapamiento de nervios periféricos: Sd. Tunel carpiano, Sd. Cubital del codo
e) Distrofia simpática refleja
f) Sindrome miofascial escapular
g) Neoplasias
- Dolor Referido
a) Procesos abdominales
b) Neumonia
c) IAM
d) Tiroides
e) DM2
f) Siringomielia cervical
Diagnóstico
Historia Clínica (dolor insidioso, lento y progresivo, con incapacidad funcional, continuo, que aumenta en la noche y con la
actividad, y que no cede mucho con antiinflamatorios) + examen físico.
Imágenes: ECO de partes blandas, Rx, TAC o RNM
Diagnóstico Diferencial
Dolor referido visceral
Otros síndromes regionales
Afectación glenohumeral: artritis glenohumeral
Polimialgia reumática
Tratamiento
Depende del objetivo: disminuir el dolor, mejorar la calidad de vida, evitar la progresión o complicaciones, y mejorar el
rango de movilidad.
Analgésicos: AINEs, Paracetamol, Tramadol, Tópicos (Lidocaína, Fentanilo, Buprenorfina)
Corticoides: infiltración si el paciente a pesar de la analgesia sigue con molestias
Corticoides sistémicos: si no se tiene la posibilidad de infiltrar. Por periodos cortos, dosis intermedia.
Fisioterapia: controversial. Efecto analgésico, previene la atrofia y la rigidez
Ondas de Choque: Tendinitis cálcica
Liberación articular: volumen intraarticular para evitar colapso en el sd. De hombro congelado.
Cirugía: pacientes activos con cuadros agudo (principalmente rupturas). Mini-open o artroscopia.
Fibromialgia
Condición compleja caracterizada por la combinación de varios síntomas y principalmente por la presencia subjetiva de
fatiga, rigidez matutina y trastorno del sueño, junto con la reproductibilidad a la presión de múltiples puntos dolorosos
Dolor Difuso + Sueño no reparador + astenia/fatiga.
Epidemiología
1-3% de la población > 18 años
2-6% consulta de medicina general, 5-15% consulta reumatología
Mujeres (7:1)
Causa común de dolor crónico difuso
Etiopatogenia: desconocida Genética: Gen de la COMT variante COMTLL.
Anomalías en la experiencia del dolor
- Alteración de los mecanismos del procesamiento del dolor por desequilibrio en los neuromoduladores del SNC
- Umbral del dolor más bajo
- Elevación de la sustancia P en el LCR: favorece la transmisión de los estímulos dolorosos
- Aumento en la actividad de determinadas áreas cerebrales relacionadas con la percepción dolorosa.
Anomalías en el sueño y neuroendocrinas
- Intrusión alfa (patrón alfa-delta) en la fase no REM del sueño
- Respuesta inadecuada del eje H-H-Suprarrenal frente al estrés
- Alteraciones en la secreción de GH fatigabilidad, dolor muscular
Trastornos psicológicos asociados a la presencia de dolor crónico
- Frecuentes. Difícil distinguir si son causa o consecuencia de un estado de dolor crónico
- No son los responsables primarios
- Anomalías histológicas en los puntos sensibles.
Clasificación
FM Regional: FM localizada o Sd. Miofascial. Dolor circunscrito a una zona anatómica (limitado a puntos contiguos).
FM Primaria: dolor difuso y puntos dolorosos en múltiples localizaciones, en ausencia de una condición
concomitante o subyacente.
FM Secundaria: producida por una enfermedad definida (ej. AR, hipotiroidismo, LES, Polimialgia reumática,
alteraciones neurológicas), y cuyo tratamiento lleva consigo la “mejoría” del proceso fibromialgico.
Criterios Diagnósticos
1. Historia de dolor crónico generalizado, de > 3 meses de duración; dolor en el lado izquierdo o derecho del cuerpo, por
encima o debajo de la cintura, con presencia de dolor en el esqueleto axial.
2. Dolor a la palpación (4Kg) de 11/18 puntos sensibles
- Occipucio
- Cervical bajo
- Trapecio
- Supraespinoso
- Segunda costilla (unión condroesternal)
- Epicóndilo
- Glúteo
- Trocánter mayor
- Rodilla
Laboratorio: Hemograma, VHS, Glicemia, Creatinina, Enzimas hepáticas, CK, PCR, TSH
Radiografía: convencional de raquis y zonas dolorosas.
Tratamiento
Disminuir la sintomatología, mejorar la calidad de vida y funcionalidad, aumentar la capacidad de afrontar la enfermedad,
y mejorar el bienestar psicológico Multidisciplinario
No Farmacológico
- Educación: información, alimentación, ejercicio
- Ejercicio aeróbico: progresivo en intensidad
- Psicoterapia: Terapia cognitivo conductual. Modificar creencias negativas sobre la enfermedad.
- Fisioterapia: ejercicio físico aeróbico supervisado, crioterapia local, termoterapia, masoterapoa, TENS de baja
frecuencia, acupuntura, balneoterapia, biofeedback, hipnosis, ejercicio de fortalecimiento.
Farmacológico
- Antidepresivos Tricíclicos: Amitriptilina mejora el sueño y malestar general. 10mg aumentando
progresivamente hasta alcanzar los 25-50mg.
- Paracetamol: analgésico base. 4gr/día VO
- AINEs: contraindicados en crisis y uso crónico.
- Relajantes Musculares: ciclobenzaprina motoneurona alfa y gamma, e interneuronas del asta posterior. Dosis
de 10-30mg/día
- Opioides Duales: Tramadol útil en crisis o reagudizaciones. Actúa sobre el receptor Mu e inhibe la recaptación
de Na y 5HT. Dosis de 25-400mg/día VO
- Antidepresivos: Venlafaxina 35-75mg/día, Duloxetina 30-60mg/día
- Anticonvulsivantes: Pregabalina 75-450mg/día.
Otras causas: hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipoparatiroidismo, intoxicación crónica por plomo (gota
saturnina)
Déficit de Glucosa-6-Fosfatasa
Déficit de Fructosa-1-fosfato-aldolasa
OH: aumenta la síntesis de uratos y puede causar hiperlactacidemia (bloquea la excreción).
Gota
Epidemiología:
La prevalencia de hiperuricemia oscila entre 2-13,2%, mientras que la prevalencia de gota varía entre 1,3 y 3,7%.
A mayor concentración plasmática de urato, mayor es la probabilidad de padecer gota, sin embargo, sólo el 10% de
los pacientes con hiperuricemia desarrollan clínica.
Presentación Clínica:
Crisis Gotosa:
- Sindrome clínico caracterizado por dolor súbito, intenso, que despierta en la noche, en un pie, principalmente la
articulación metatarsofalángica (Hallux), con tumefacción e irritación de la piel. Dura entre 3-7 días, y es más
frecuente en hombres entre 40-50 años y en mujeres postmenopáusicas. Ocasionalmente, después de múltiples
episodios, puede ser poliarticular.
- Cuadro intermitente, hiperagudo, hipersintomático, con artritis oligo o monoarticular principalmente de EEII. La
articulación se pone roja, caliente, hipersensible, edematosa y brillante podagra (50%), tarsos, tobillos, talones,
rodillas.
- Fiebre (30%), compromiso cutáneo, subcutáneo y periarticular muy intenso (edema, eritema, brillantez).
- Progresiva en tiempo y gravedad si no se trata.
- Factores precipitantes: traumatismos, infecciones, hospitalización, cirugías, ayuno, baja de peso,
hiperalimentación, comidas copiosas, OH, fármacos, cambios bruscos en la uricemia (tratamiento).
Gota Intercrítica: períodos asintomáticos entre los periodos de artritis aguda.
Gota tofácea crónica: > 10 años de evolución. Formación de granulomas alrededor de los cristales de urato
monosódico, con gran capacidad erosiva de los huesos afectados. Se localizan normalmente en la primera
articulación metatarsofalángica, articulaciones de manos, sobre tendones como el aquíleo, y en superficies cutáneas
como el codo y el pabellón auricular.
Enfermedades Asociadas
Daño Renal:
- Puede producir nefropatía por:
a) Urolitiasis de urato monosódico (25-50%). 50% si uricemia > 13mg/dL. Urolitiasis cálcica asociada es 10
veces más frecuente.
b) Depósitos intratubuluares de urato
c) Nefritis intersticial por depósito de urato monosódico
- La gota crónica genera nefropatía crónica, y la nefropatía crónica genera gota.
HTA
- 25% de los gotosos tienen HTA, y 2-14% de los hipertensos tienen gota
- Ácido úrico: vasoconstrictor periférico y renal
- Gota = FR cardiovascular paradojal: vasoconstrictor pero antioxidante. Se asocia a otros FR como HTA y DM
Hiperlipidemia
- 80% de los gotosos tienen hipertrigliceridemia o Sd. Metabólico.
- Obesidad
Laboratorio
Hiperuricemia
Sd. Metabólico-Insulinoresistencia
Rx: en general es tardía
- Erosiones más lejos de la articulación (muy destructiva)
- Atrofia e hipertrofia
- Sin pérdida del espacio articular
- Sin osteopenia periarticular
Líquido sinovial: patognomónico. Cristales de urato monosódico agujas con birrefringencia negativa
Leucocitosis 15.000-50.000/mm3, predominio pmn (DD: artritis séptica)
Fisiopatología
A pH 7,4 el urato monosódico está 98% como ión urato. Sobre pH 6,8 el urato monosódico comienza a depositarse porque
pierde solubilidad. VN: 6-7
En humanos, la uricemia es un continuo, que aumenta desde la pubertad hasta la vejez.
10% son por aumento de la producción de ácido úrico; el 90% son por alteración de la excreción. <10% son por
alteraciones hereditarias en el metabolismo del ácido úrico.
Metabolismo de las purinas:
- Carnes 41% riesgo
- Pescados y mariscos 51% riesgo
- Mayor importancia de purinas animales.
Etanol:
- Aumenta la degradación de ATP a ADP, aumentando la uricemia
- Disminuye la excreción renal
- Cerveza rica en purinas.
Obesidad e Insulinoresistencia
- Peso proporcional a la uricemia
- La insulina disminuye la excreción renal de ácido úrico
- Leptina (en estudio)
Tratamiento
Objetivos
- Prevenir el ataque agudo
- Profilaxis de ataques frecuentes, tofos y urolitiasis
- Manejar las complicaciones crónicas
No Farmacológicos: Dieta
Hiperuricemia Asintomática: no está recomendado el tratamiento.
Artritis gotosa
- Ataque Agudo:
a) Reposo
b) AINEs: 7-10 días. Primera elección. Mejor tolerancia.
c) Colchicina: inhibe la mitosis, inhibiendo la proliferación de las células inflamatorias y del SI. Dosis 0,5-1 mg
c/8 hrs. Requiere ajuste en falla renal.
d) Infiltración local con Corticoides cuando no pueden ser empleados VO o parenteral.
e) Corticoides sistémicos: Prednisona. Si hay contraindicación de AINEs.
f) NO USAR ALOPURINOL si el paciente no lo está usando.
- Profilaxis
a) Objetivo: uricemia <6mg/dL
b) Dieta, baja de peso. $ Bebidas azucaradas, sodas dietéticas, fructosa en diabéticos, ingesta de OH (cerveza y
destilados).
c) Reducción de OH
d) Control enfermedades asociadas
e) Suspender fármacos hiperuricémicos (diuréticos)
f) Alopurinol: 100-300 mg/día (ajustar a función renal) inhibe la xantino oxidasa. No asociar a azatioprina.
Obs. Hipersensibilidad.
g) Colchicina: 0,5mg /1-2 veces día según tolerancia.
h) Uricosúricos: no dispobibles. Riesgo de urolitiasis Probenecid, Losartan, atorvastatina, AAS (dosis bajas)
i) Febuxostat: inhibidor de la xantino oxidasa no asociado químicamente al alopurinol. 40-80mg/día
j) Uricasa: riesgosa, no aprobada.
Condrocalcinosis o Pseudogota
Depósito de cristales de Pirofosfato de calcio dihidrato (CPPD) en cartílago, sinovial, ligamentos, meniscos, tendones y
periarticular.
Epidemiología
Prevalencia clínica desconocida
Radiológico:
- 8,1% > 63 años
- 20% rodillas > 60 años
- 50% rodillas > 90 años
Clasificación
Hereditario: ANKH gen en cromosoma 5
Esporádico
Metabólico
Traumático
Factores Asociados
Fuerte Débil Posible
Edad Hipotiroidismo Wilson
Cirugía articular previa Acromegalia
Artrosis Déficit de hialuronidasa
Trauma Raquitismo ligado a X
hipofosfatémico
Gota Ocronosis
Hiperparatiroidismo Hipercalcemia familiar
hipocalciurica
Hemocromatosis
Hipofosfatemia
Hipomagnesemia
Patogenia
Sobreproducción de PPi extracelular
Mayor concentración de PPi en el líquido sinovial
Producción de PPi por condrocitos
Aumentado por TGFβ
ANK proteínas en membrana facilitan entrada al IC
Requiere calcio
Cambios en la matriz y vesículas extracelulares
Presencia anormal de cartílago I y menos proteoglicanos.
Cuadro Clínico
Pseudogota (25%): rodillas, carpos, tobillos. 2-120 días, fiebre.
Pseudoartrosis (30%): en artroplastia de rodillas
PseudoAR (5%)
Pseudo artropatía neuropática: gran destrucción articular
Asintomática
Diagnóstico
Reactantes de fase aguda
Ácido úrico normal
Rx: calcificaciones típicas: finas, punctata y lineal
Líquido sinovial: patognomónico bastones cortos, con birrefringecia postivia débil. Es el diagnóstico diferencial con
la gota por urato, que tiene birrefringencia negativa.
Leucocitosis 15.000-50.000, con predominio pmn
Tratamiento
No se pueden eliminar los cristales de CCPD
Tratamiento enfermedad de base
Ataque agudo: AINEs, Colchicina, Corticoides intraarticulares o sistémicos de uso corto.
El oxalato es un producto final del metabolismo del ácido ascórbico y algunos aminoácidos.
Hay aumento de las concentraciones séricas cuando hay disminución de la excreción renal, y otros factores como el
aumento de la ingesta de vitamina C. La mayoría de los casos se asocian a ERC terminal. También existe la oxalosis
primaria, que es un trastorno genético raro.
Clínica
Los agregados de OXCA pueden localizarse en cartílago, sinovial y tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis
más o menos agresivas, afectando preferentemente rodillas y manos.
Rx: condrocalcinosis.
Generalmente da derrames no inflamatorios. Los depósitos suelen ser extracelulares pero también se han
identificado dentro de los neutrófilos.
Tratamiento
Epi:
Laboratorio
Anticuerpos:
- ANA: son los más característicos. Casi 100%.
- Anti-DNA y anti-Sm: son los más específicos, se presentan en el 70% y 30% respectivamente.
- AntiRo, AntiLa, AntiRnp, antieritrocitarios, antiplaquetarios y antifosfolópidos: suelen asociarse a manifestaciones
clínicas más o menos específicas.
En las fases de actividad de la enfermedad es habitual la elevación de la VHS, la exacerbación de la anemia, los títulos
elevados de Anti-DNA ds, y el consumo del complemento (c3-c4)
FR (25%) y crioglobulinas (20%)
Hipergammaglobulinemia. Déficit de IgA.
Criterios Diagnósticos
Eritema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Úlceras orales o nasofaríngeas
Artritis
Serositis (pleuritis o pericarditis)
Enfermedad renal
Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones)
Alteraciones hematológicas
- Leucopenia < 4.000
- Linfopenia < 1.500
- Trombopenia < 100.000
- Anemia hemolítica
Trastornos inmunológicos: Anti-DNA, Anti-SM,
Antifosfolípidos
ANA (+)
Lupus cutáneo subagudo: la mitad de los pacientes con LSA desarrollan manifestaciones como artralgias, artritis, astenia
y fiebre. Pueden presentar leucopenia, y los ANA sólo aparecen en el 80%. Se asocia a anti-Ro y anti-La.
Lupus y Embarazo:
Fertilidad normal.
Abortos espontáneos, prematuridad y muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en portadoras de
antifosfolípidos.
Evolución y Pronóstico
Curso clínico variable. Lo más frecuente es un curso intermitente, con exacerbaciones y remisiones (las auténticas que
permiten al paciente estar sin tratamiento se producen en el 20%).
El principal factor que condiciona la supervivencia es la afectación renal.
Factores de mal pronóstico (renales):
- Crea >1,4mg/dL
- HTA
- Sd. nefrótico
Factores de mal pronóstico (extrarrenales): Anemia, Hipoalbuminemia, Consumo del complemento, Nivel
socioeconómico bajo, Anticuerpos antifosfolípidos, Afectación difusa del SNC, trombopenia
La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropatía, y la afectación del SNC.
La supervivencia global a 2 años es del 95% y a 5 años el 85%. A 10 años del 75%.
Tratamiento
Manifestaciones leves: artritis, fiebre, serositis, fatiga, sin compromiso de órganos mayores.
- AINE ± corticoides en dosis bajas, antimaláricos.
Cutáneas
- Evitar la exposición solar
- Corticoides tópicos ± hidroxicloroquina
Graves: afectación neurológica, renal…
- Corticoides en dosis altas (1-2mg/kg/vo) o metilprednisolona 1gr ev x 3 días seguido de corticoides orales por 4-6
semanas.
- Inmunosupresores: ciclofosfamida, metotrexato, lefunamida y ciclosporina.
Sindrome Antifosfolípido
Def: Coexistencia de trombosis y/o patología obstétrica con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y anticardiolipina
tipo IgG. Cuando aparece de forma aislada se puede hablar de SAF primario, pero lo más habitual es que coexista con otra
enfermedad (LES), tratándose de SAF secundario.
Manifestaciones Clínicas:
Trombosis
Muerte fetal en 2° y 3° trimestre
Lívedo reticularis, valvulopatías, trombopenia, anemia hemolítica, mielitis transversa, HTP, sd. Guillain-Barré, etc.
Diagnóstico: 1 criterio clínico + 1 criterio analítico
Manifestaciones Clínicas:
- Trombosis arterial o venosa
- Abortos a repetición
Analíticos:
- Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM
- Anticoagulante lúpico
Tratamiento
No embarazada:
- Anticuerpos antifosfolípidos sin clínica asociada Nada o AAS
- Trombosis… anticoagulación mantenida con INR 2,5-3,5
Embarazada
- Anticuerpos antifosfolípidos sin clínica asociada Nada o AAS
- Trombosis o abortos previos HBPM ± AAS.