Professional Documents
Culture Documents
DS Case 5
DS Case 5
BASIC SCIENCE
A. BASIC SCIENCE 1. EMBRYOLOGY
1. EMBRYOLOGY a. GI Tract
a. GI Tract
NEURAL CREST FORMATION AND MIGRATION
2. ANATOMY
a. Colon 18th day, ectoderm of neural plate (neuroectoderm) invaginate along it central axis to form
b. Rectum neural groove
3. HISTOLOGY
a. Colon By the end of third week, neural fold on each side have begun to move together and fuse
b. Rectum
4. PHYSIOLOGY Neural fold fuse to form neural tube
a. Defecation
5. PATHOLOGY
As neural tube separate from surface ectoderm, neural crest cell form flattened irregular
a. DD intestinal obstruction in children
mass (neural crest) between neural tube and surface ectoderm
b. DD delayed meconium
B. CLINICAL SCIENCE
1. HIRSCHPRUNG DISEASE Neural crest soon separate into right and left part
C. OTHERS
1. BARIUM ENEMA X-RAY Neural crest migrate along one of two pathway
2. WARMED SALINE ENEMA
3. CONDOM CATHETER
4. COLOSTOMY
5. KaEn 3A IV LINE Dorsal pathway Ventral pathway
D. PATHOMECHANISM
E. BHP & IIMC
Through the dermis Through the anterior half of each somite to
somite to become sensory ganglia,
Where they will enter ectoderm through holes in
sympathetic and enteric neuron, schwann’s
basal lamina to form melanocyte in the skin and hair
cell and cell of the adrenal medulla
follicles
Neural crest cell awalnya bermigrasi menuju foregut splanchnic mesoderm,
kemudian bermigrasi secara caudal sepanjang sistem pencernaan (gut) menuju
midgut.
Sacral neural crest cell bermigrasi ke bagian hindgut.
Molecular yang mengatur migrasi neural crest yaitu:
- SNAIL and FOXD3, which specify cells as neural crest, and SLUG, which
promotes crest cell migration from the neuroectoderm.
- BMPs, other members of the TGF-b family, and FGFs regulate neural crest
cell migration, proliferation, and differentiation.
EMBRIOLOGI MIDGUT
Pada minggu ke-5
o Usus tengah menggantung pada dinding dorsal abdomen oleh suatu
mesenterium pendek dan berhubungan dengan kantung kuning telur (yolk
sac) melalui duktus vitellinus atau tangkai yolk stalk.
o Pada orang dewasa, usus tengah mulai tepat di sebelah distal muara saluran
empedu ke duodenum dan berakhir di perbatasan antara dua pertiga
proximal dan sepertiga distal kolon transversum.
o Seluruh usus panjang tengah diperdarahi oleh arteri mesenterika superior. HERNIASI FISIOLOGIS
o Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan usus yang cepat Pada minggu ke-6
dan mesenteriumnya, sehingga terbentuk gelung usus primer (intestinal loop o Perkembangan intestinal loop primer ditandai oleh pertambahan panjang
primer). yang cepat, terutama di bagian cranial.
o Pada bagian apex, saluran usus itu tetap berhubungan langsung dengan o Sebagai akibat pertumbuhan yang cepat ini dan membesarnya hati yang
kantung kuning telur (yolk sac) melalui duktus vitellinus yang sempit. terjadi secara serentak, rongga abdomen untuk sementara menjadi
o Bagian kranial (cephalic) saluran usus ini berkembang menjadi bagian distal terlampau kecil untuk menampung semua usus, dan intestinal loop ini
duodenum, jejunum dan bagian ileum. masuk ke rongga selom ekstraembryonal di dalam tali pusat (hernia
o Bagian kaudal menjadi berkembang menjadi bagian bawah ileum, sekum, umbilikalis fisiologis).
appendiks, kolon asendens, dan dua pertiga bagian proksimal kolon ROTASI USUS TENGAH
transversum.
o Serentak dengan pertumbuhan panjangnya, intestinal loop primer berputar o Intestinal loop yang mengalami herniasi mulai kembali ke dalam rongga
mengelilingi sebuah poros yang di bentuk oleh arteri mesenterika superior. abdomen (karena menghilangnya mesonefros, berkurangnya pertumbuhan
o Bahkan selama rotasi, pemanjangan intestinal loop halus terus berlangsung hati dan bertambah luasnya rongga abdomen).
dan jejunum serta ileum membentuk sejumlah loop yang memutar. o Bagian proximal jejunum merupakan bagian pertama yang masuk kembali
o Demikian pula usus besar juga sangat memanjang, tetapi tidak ikut berputar. ke rongga abdomen dan mengambil tempat di sisi kiri.
o Rotasi terjadi selama herniasi (kira-kira 90º) maupun pada waktu o Letak loop yang masuk berikutnya makin ke sisi kanan.
kembalinya intestinal loop ke rongga abdomen (180º). Tunas sekum, yang tampak kira-kira pada minggu ke-6 sebagai pelebaran kecil
o Apabila dilihat dari depan, perputaran ini berlawanan arah dengan arah berbentuk kerucut dari bagian kaudal intestinal loop primer adalah bagian usus
o
jarum jam dan perputarannya ± 270 bila sudah selesai seluruhnya. terakhir yang masuk kembali ke dalam rongga abdomen. Untuk sementara,
sekum masih terletak di kuadran kanan atas tepat di bawah lobus kanan hati.
Kemudian, usus ini bergerak turun menuju ke dalam fossa iliaka kanan,
sehingga kolon asendens dan fleksura hepatica menjadi terletak di sebelah kanan
rongga abdomen.
Selama proses ini, ujung distal tunas sekum membentuk sebuah divertikulum
yang sempit, yakni appendiks primitif.
MESENTERIUM USUS
Mesenterium proprius, merupakan mesenterium pada intestinal loop primer
yang mengalami perubahan yang banyak sekali bersama dengan peristiwa rotasi
dan pemutaran intestinal loop.
Ketika bagian kaudal usus tersebut bergerak ke sisi kanan rongga abdomen,
mesenterium dorsal melilit di sekitar pangkal arteri mesenterika superior.
Kemudian, ketika bagian asendens dan desendens kolon sudah mendapatkan
RETRAKSI GELUNG USUS YANG MENGALAMI HERNIASI
kedudukan yang sebenarnya, mesenteriumnya di desak menempel ke
Pada minggu ke 10
peritoneum di dinding abdomen posterior.
Setelah penyatuan lapisan – lapisan ini, kolon asendens dan desendens tertambat
permanent di posisi retroperitoneum.
Appendiks, ujung bawah sekum dan kolon sigmoideum tetap mempertahankan
mesenterium bebasnya.
Mesokolon transversum
o Selaput ini menyatu dengan dinding posterior omentum mayus tetapi tetap
mempertahankan mobilitasnya.
o Garis perlekatannya membentang dari flexura hepatica kolon asendens
HINDGUT
Hindgut berjalan sepanjang 1/3 tranfesum colon hingga ke membrane kloakala.
Bagian terminal hindugut masuk ke dalam posterior kloakala yang disebut dengan
kanalis anrektallis primitive, kloaka ini berada dibangain rongga anatar lapisan
endoderm dan ectoderm yang memebentuk membrane kloakalis dan pada mingu ke
7 akan mengalami pecahan yang memebentuk lobang anal dan uregenitalis.
Selain itu bagian hindgut akan membentuk alantolis masuk ke bagian anterior sinus
urogenitalis primitive, terdapat juga bagian lapisan medoderm yang membtuk
septum urorektal yang akan memisahkan regi antara alantolis dan usus belakang
yang seiring perkembangan mudigah akan mengalami pergeserah pada bagian
sampai ke fleksura lienalis kolon desendens. septum tak tidak hingga kloaka yang nantinya disebut perineal.
Mesenterium intestinal loop jejunoileal mula-mula bersambungan dengan
mesenterium kolon asendens.
Ketika mesenterium mesokolon asendens menyatu dengan dinding abdomen
posterior, mesenterium loop jejunoileal mendapatkan garis perlekatan yang baru
yang berjalan dari daerah dimana duodenum terletak intraperitoneum sampai ke
persambungan ileosekalis.
2. ANATOMY b. Transverse colon : bagian colon yang nemiliki pergerakan
a. Colon & Rectum yang paling banyak di usus besar, paling panjang, melintang
Anatomy LARGE INTESTINE dari right colic flexure menuju ke left colic flexure (spleenic
Tempat dimana air di absorpsi dari liquid chyme. flexure) terletak di inferior dari spleen.
Terletak dari ileum sampai ileum. c. Descending colon : descend dari left colic flexure sampai ke
Panjang : 1,5 m dan diameternya : 6,5 cm. bagian left illiac fossa (tulang pelvic).
Ileum dengan large intestine di hubungkan oleh katup illiocecal dimana d. Sigmoid colon : sambungan dari descending colon yang
fungsinya untuk mengalirkan material dari small intestine ke large intestine berbentuk s (sigmoid) ke bagian midline dan berujung di rectum
dan mencegah backflow dari kolon ke ileum dimana dipengaruhi oleh sekitar sacral vertebrae ke 3.
inervasi dari simpatik cecum. 3. Rectum :
Panjang 20 cm, berada di anterior menuju sacrum dan coccyx.
Dibagi jadi 4 regio : Bersambungan secara inferior dengan anal canal.
1. Cecum : inferior dari illiocecal sphincter, panjang : 6 cm, ada di illiac
fossa right lower quadrant. 4. Anal canal :
Appendix : menempel ke cecum, bentuknya coiled tubule, panjang Terminal part dari large intestine dan merupakan pelengkap dari
: 8 cm, mengandung banyak lymphoid tissue. Letaknya di sistem digestive.
posteromedial dari cecum dan inferior dari ileocecal junction. Memanjang dari superior pelvic diafragma ke anus.
Mesoappendix : mesentery appendix yang menempel dengan Panjangnya 2 – 3 cm, membran mukosanya terdapat lipatan –
inferior part mesentery of ileum. lipatan longitudinal yang disebut dengan anal column.
2. Colon : Terdapat 2 katup untuk menutup opening canal ke exterior, kecuali
Sambungan dari cecum yang berbentuk long tube. pada saat pelepasan feces, yaitu :
Dibagi menjadi 4 ; a. Internal anal canal sphincter (involuntary).
a. Ascending colon : ascend pada bagian kanan abdomen sampai - Kontraksinya distimulasi oleh simpatik fiber di superior
ke inferior surface dari lobus kanan liver, lalu berbelok ke rectal (periarterial) dan hypogastric flexus dan di inhibisi
kanan yang diberi nama yaitu right colic flexure (heoatic oleh parasimpatik fiber.
flexure) yang berada dibagian dalam dari ribs ke 9 dan 10. - Berkontraksi untuk mencegah kebocoran cairan atau flatus.
- Relaksasi (di inhibisi) secara temporer pada respon feces
atau gas untuk meregangkan ampula rectal.
b. External anal canal sphincter (voluntary).
- Sphincter voluntary yang besar, ketika relaksasi akan
terjadi defekasi.
- Bersatu dengan puborectalis muscle pada bagian superior.
- Ada 3 wilayah : deep, superficila dan subcutaneous.
Anal canal berisi terminal branches dari superior rectal artery dan
vein.
Anorectal junction : superior end dari anal canal colom (rectum
bergabung dengan anal canal).
Anal sinus : sekresi mukus untuk membantu defekasi.
5. PATHOLOGY
a. DD intestinal obstruction in children
b. DD delayed meconium
Histologi Rectum
Differential Diagnosis Delayed Meconium
Meconium adalah substansi yang mengisi usus sebelum lahir, terdiri dari sekresi
kelenjar dan cairan amnion.Normalnya meconium keluar 1-48 jam setelah lahir,
99% bayi sehat cukup bulan mengeluarkan dalam 24 jam.
Diagnosis Definisi Frekuens Manifestasi Klinis Pemeriksaan
i
Hirschprung’ Penyakit 1/4000 - Green/brown Barium X- bowel (distal
s Disease gangguan vomit ray ileum)
abdomen - Explosive stool Manometry Biasanya
dimana tidak after rectal touch Biopsy mengalami
terdapat - Distensi abdomen Abnormalita cystic
ganglia di - Lots of gas s findings: fibrosis
distal colon Tight anus, Anorectal Defek pada 1/4000- - Distensi abdomen Pemeriksaan
menyebabka empty malformation bagian 1/8000 - No stool passage fisik
n obstruksi rectum, terbawah GI - Passing stool Abdominal
fungsional transition tract dan through another x-ray
dan zone dapat hole USG Lower
konstipasi bersamaan (Laki-laki>urethra, abdomen
berat dengan perempuan>vagina Abnormalita
Meconium Obstruksi 1/500- - Failure to pass Radiographic urogenital ) s findings:
plug colon 1/4000 stool contrast tract Absent anus,
syndrome fungsional - Abdominal enema - Imperforate tight
pada distention Abnormalita anus anus/fistula
newborn - Vomiting s findings: - Anal
yang Meconium stenosis
disebabkan plug - Fistula anus
oleh plug Neonatal Inherite Rare - Konstipasi Rectal
meconium intestinal disease of - Bloating stomach biopsy
abnormal displasia intestine - Nausea Abnormalita
(menebal) Tidak adanya s findings:
Meconium Obstruksi 1/2800 - Bilious vomit Radiographic fungsi Megacolon,
ileus bowel - Abdominal contrast motoric pada transitional
neonatus distention enema intestine zone
yang - No passage of Abnormalita disebabkan
disebabkan meconium s findings: oleh diplasia
oleh Abdominal saraf
abnormal distention at Terdapat 2
menium tebal birth, cystic tipe:
& impaksi di fibrosis A: simpatis
distal small
B: PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
parasimpatis
Faktor resiko
Abdominal Abdominal
distention discomfort
Proximal abdominal
distention
megacolon
Manifestasi klinis Barium enema ditemukan dilatasi proximal intestinal segment, spastic
distal intestinal zone, transitional zone
Hitopatologi tidak ditemukan ganglion di submucose
Anorectalmanaometri, reflex relaksas internal spinchter setelah distensi
rectal lumen
Management
- Preoperative
Konsultasi ahli pediatric gastroenterology
Fluid resuscitation
Nasogastric decompression
Intreavenous antibiotic
- Operative
Colostomy untuk memotong aganglionic segment
Pull trough untuk menyambaungkan ganglionic segen dengan
ganglionic segment yang lain
1. Type soave pull procedure
2. Type Duhamel procedure
3. Tyoe swensen procedure
- Postoperative care
Routine colonic irrigation
Antibiotic profilaxis
Makanan tidak diberikan lewat mulut sampai 8 jam setelah operasi
Makanan tinggi serat
Follow up bowel habit
Diagnosis Follow up tumbuh kembang
- Anamnesis Komplikasi
Riwaya delayed meconium lebih dari 48jam setelah kelahiran - Konstipasi kronus
Muntah - Enterocolitis
Poor feeding - Bowel dysmotility
Abnormal distentiom - Fecaloma
- Physical Examination - Anoreactal stenosis
Abdominal distention - Internal spinchter spasm
DRE terdapat tight anus Prognosis
- Penunjang - Untreated mortylity 80%
Plain abdominal x-ray ditemukan distensi large intestine - Treated mortility 30%
- Poor outcome, biasanya terdapat komplikasi setelah dilakukan operasi Konstipasi, fecal incontinence, pembersihan bowel sebelum bowel test,
surgery.
Kontraindikasi:
C. OTHERS
Hipersensitivi terhadap bahan yang digunakan pada enema, inflamasi atau
1. BARIUM ENEMA X-RAY ulserasi large bowel.
Jenis:
Definisi : Radiografi lower GI tract dengan teknik flouroscopy dan barium-based
contrast material. Normal saline solution (air + garam)
Indikasi : o Menarik air dari tubuh ke bowel, untuk melunakan stool
- Polyps Oil solution
- Cancer o Untuk melubrikasi stool dan mencegah air keluar dari stool.
- Ulcerative colitis / Chron’s disease Soapsuds
- Hirschsprung disease o Dapat mengiritasi bowel untuk menstimulus terjadinya bowel
Persiapan : movement.
1. Pastikan bahwa pasien tidak alergi pada bahan material untuk kontras Glycerin
2. Perut pasien harus kosong o Untuk melunakan stool
3. Melepas barang-barang dari metal atau besi karena dapat menganggu Fleet
hasil interpretasi X-Ray. o Untuk menarik air ke bowel
Prosedur : Medicine solution
1. Pasien dibaringkan di meja pemeriksaan supinasi. Alat dan Bahan:
2. Enema dipasang dengan ballon di dalamnya agar tidak bocor Normal saline solution
3. Lewat monitor fluoroscopy, cek alur barium yang memenuhi colon Enema bag
4.Foto hasil X-raynya 22 fr/24 fr silicone catheter dengan 30 ml balloon
5.Keluarkan barium 30 ml slip tip syringe
6.Done. 60 ml catheter tip syringe
Towel
Interpretasi : Funnel shape Hirschsprung Disease Lubrikan
Prosedur
Cuci tangan, siapkan alat dan bahan.
2. WARMED SALINE ENEMA
Masukan udara di 30 ml syringe, hubungkan syringe dengan bagian balloon
Enema adalah memasukan cairan ke rectum dan lower intestine untuk dari catheter, keluarkan udara dari balloon.
mengosongkan isi dari intestine atau bowel yaitu berupa stool. Siapkan saline solution, dan hangatkan sesuaikan dengan suhu tubuh
Indikasi: manusia.
Masukan saline ke enema bag dan jepit dengan tubing.
Posisikan anak di lutut, letakan bantal di kepalanya, bokong sedikit Degenerative (poor blood supply)
terangkat. Kontra indikasi
Lubrikasi kateter, masukan kateter ke rectum sekitar 4-5 inch Irritable bowel syndrome
Hubungkan syringe dengan kateter, isi balloon dengan udara Lokasi
Lepaskan syringe dengan kateter, hubungkan enema bag dengan kateter Sigmoid colostomy (anal/rectum)
Alirkan saline selama 5-10 menit o Output solid, 1 atau 2 kali sehari
Decending colostomy (sigmoid colon)
o Output solid , 1 atau 2 kali sehari
3. CONDOM CATHETER Left/right transverse colostomy (descending/left transverse colon)
o Output soft, pasty 2-4 kali sehari
Definisi
Ascending colostomy (transverse/ascending colon)
Kateter eksternal yang digunakan untuk treatment inkontinensia urin pada
o Output liquid, 4-6 kali sehari
laki-laki. Berupa simple rubber/synthetic sheath yang dipasang di penis, tidak
Tipe dan jenis stoma
invasive, dan tidak berkontak dengan mukosa urethral.
End stoma: usus dipotong ujung lainnya diletakan di dinding abdomen, satu
Indikasi
ujungnya terbuka
Inkontinensia pada pria
Masalah urologis pada pria
Complete orthopaedic surgery di pelvis
Kontra indikasi
Arefleksia
Disfungsi spingter dengan retensi urin
Obstruktif urological disease
Loop stoma: loop usus diletakan pada dinding abdomen, disangga dengan
4. COLOSTOMY plastic bridge, kedua ujungnya diletakan pada posisi yang sama, bagian
proksimalnya untuk mengalirkan feses, bagian distal untuk mengalirkan
Definisi
mucus
Opening di abdominal wall lewat kolon yang akan membentuk stoma untuk
memperbaiki atau membentuk bi-pass di lower bowel.
Indikasi
Inflamasi (diverticulitis, chron’s disease)
Trauma (gun shot, stab wound)
Congenital (birth defect, hirschprung disease)
Neoplastic (CA)
Prosedur Duhamel
o Pemotongan retrorektal untuk menghindari terpotongnya saraf
dengan menarik kolon proksimal yang aganglionik lewat posterior
rectum
Prosedur soave
o Pemotongan keseluruhan di dalam rectum
Komplikasi
Post operative enterokolitis
Konstipasi
Anastomosis stricture
OR ENDORECTAL PULLTHROUGH
Definisi : Pembedahan pengeluaran colon dengan laparoscopy-assisted
untuk Hirscsprung Disease
Double barrel stoma: 2 ujung usus diletakan di dinding abdomen dengan 2 Persiapan :
ujungnya terpisah. - Persiapan oral / I.V line antibiotic
Prosedur :
1. Pasangkan laparoscopy di Right Hypochondriac region, Left
Hypochondriac region, dan Left Inguinal Region. Sertakan juga Vares
needle di bagian umbilical untuk menahan usus traksi. Kosongkan bladder
dengan Crede’s maneuver
2. Potong 1-2 cm dari rectum
3. Tarik colon yang aganglionic, dan potong.
4. Lakukan jahitan anastomosis dengan usus yang masih sehat dengan
rectum.
PULL THROUGH PROCEDURE 5. Tutup kaitan dan lepaskan laparoscopy
Persiapan pasien 6. Done.
Pasien dehidrasi: stabilisasi dan resusitasi, antibiotic dan NGT
Pasien enterokolitis: resusitasi agresif, antibiotic spectrum luas, dekompresi Komplikasi setelah prosedur :
usus Converted (2,5%)
Jenis Enterocolitis (7,5%)
Prosedur Swenson Chronic diarrhea (7,5%)
o Segmen agangllionik di potonh, pungtum rectum ditinggalkan 2-4 Anastomotic leak (2,5%)
cm dari garis mukokutan Bleeding (1%)
Recurrent constipation (1%) D. BHP & IIMC
BHP
5. KaEn 3A IV LINE - Informed consent kepada orangtua pasien mengenai risiko komplikasi dan
prognosis penyakit
KaEn 3A Mg I.V Line - Follow up rutin selama masa preoperasi
Definisi : Larutan infus untuk memenuhi kebutuhan air dan elektrolit - Berikan edukasi kepada orangtua pasien mengenai penyakit pasien dan
dengan kandungan kalium untuk kebutuhan harian pada keadaan oral terbatas. risiko tindakan medis yang akan dijalani
Indikasi : IIMC
Pasca operasi (24-48 jam) Surat Al-Anfal Ayat 28
Suplai kalium 10 mEq/L “Dan ketahuilah bahwa hartamu dan anak-anakmu itu hanyalah sebagai cobaan
Komposisi : dan sesungguhnya di sisi Allah-lah pahala yang besar”
Dalam 1 liter terkandung :
Sodium klorida : 2,34 gram
Potassium klorida : 0,75 gram E. PATHOMECHANISM
Sodium laktat : 2,34 gram
Anhydrosus dextose : 27 gram
Electrolyte(s) :
o Na+ : 60 mEq/L
o K+ : 10 mEq/L
o Cl- : 50 mEq/L
o Lactat : 20 mEq/L
o Glucose : 27 mEq/L
o Kcal/L : 108 mEq/L
PATOMEKANISME