Vamos a seguir conversando sobre las anemias hemolíticas extravasculares.

Ya hablamos de las anemias hemolíticas intravasculares.

Entonces podemos tener anemias hemolíticas autoinmunitarias cuando es

un anticuerpo con ¿??. Entonces ahí entra la enfermedad autoinmune y
también son autoinmunitarias cuando producen autoanticuerpos.

Aloinmunitarias: relacionadas a sensibilización por transfusiones de sangre.

Nosotros tenemos nuestro glóbulo rojo con capacidad antigénica
dependiendo del tipaje y dependiendo también de otras características de
tema de Rh; si yo transfundo a un paciente, lo sensibilizo con alguno de esos
antígenos y el cuerpo es un Ac contra esos Ag, esos Ac pueden producir
hemólisis.

Inducida por fármacos: están mediadas por mecanismos inmunológicos

La anemia hemolítica por mecanismo inmune

Está medada por mecanismos de anticuerpos. Generalmente la

inmunoglobulina que está relacionada a esto es la IgG y se enlaza con los Ag
de la membrana del GR a través de la porción Fab la porción Fc del
complemento y hace que el GR sea presa de la destrucción y se forma un
esferocito. El hígado ayuda también a eliminar estas células cuando se satura
el bazo y los pacientes van a tener bazo grande e hígado grande. Entonces
hay una activación del complemento, se activa el C1 al C3. Y el C3D produce
una tasa de supervivencia porque los macrófagos no tienen receptores para
C3D y muchas veces esta hemólisis ocurre en el bazo.

Los autoanticuerpos son Ac que reaccionan a temperatura de 37°, son Ac

calientes. La especificidad del Ac se dirige contra el sistema Rh y por eso el
paciente aunque consigan toda la sangre del mundo no va a conseguir
compatibilidad, porque el sistema Rh va a estar incompatible. Hay hemólisis
extravascular y muchas veces esta relacionada con enfermedades
autoinmunes. Entonces el paciente va a tener ictericia.
Lo que le toca a los TM: por definición la anemia por Ac son anemias
normocítica normo crómica, hay aumento de reticulocitos, Presencia de
esferocitos y a veces hay esquizocitos, pero preferiblemente esferocitos. La
policromacia se encuentra, los eritrocitos son nucleados y la hiperplasia
eritroide que se encuentra en la médula ósea y puede haber Eritrofagocitosis
por macrófagos.

En la prueba de sangre se pude hacer la prueba de Coombs y me va a salir un

suero de Coombs positivo. Y de repente va a tener un anti C3D positivo y la
mayoría de los casos de anemia hemolítica auto inmune está asociada a Ac
calientes, puede estar asociada a enfermedades corrosivas como lupus. La
bilirrubina va a estar aumentada preferiblemente a expensas de la indirecta,
el urobilinógeno también va a estar aumentado y la haptoglobina va a estar
disminuida siempre y cuando predomine la hemolisis intravascular.

Anemias hemolíticas medidas por ac calientes

Después que yo hago la prueba de Coombs hago e algoritmo de etiología si

es O+ veo si ese Ac es un Ac caliente y si ese Ac es IgG o es C3D y esos
pacientes cada vez que tú haces una prueba va a salir compatible.

Tratamiento

Nosotros le damos corticoides por 4 6 semanas y vemos si la respuesta

inmunológica se detiene y los GR suben y la hemolisis cesa. A veces usamos
inmunoglobulina e inmunosupresores como Ciclofosfamda Rituximab y otros
medicamentos.

Anemia hemolítica por Ac fríos

Esta anemia hemolítica puede ser por inmunoglobulina G y se dirige contra

el antígeno P del GR. Se caracteriza por hemólisis aguda cuando es sometida
al frío. Estos pacientes pueden tener un fenómeno que se llama el Fenómeno
de Raynaud, se les pone las manos azules y los labios morados y está
asociado muchas veces a algunos virus como Mycoplasma y a la sífilis.
Cuando se expone al frio hay una caída brusca de Hb, hay hemoglobinemia,
metahemalbunemia y hemoglobinuria.

Hay leucopenia y también en algunos pacientes puede haber esferocitos y

Eritrofagocitosis. Hay aumento de la bilirrubina indirecta, disminución de la
haptoglobina.

La prueba indirecta puede ser positiva y se practica en frio y los Ac se pueden

determinar a temperatura baja. La prueba se llama de Donath- Landsteiner
para detectar la presencia de Ac, hay hemólisis intesta al calentar un tubo
que se incuba inicialmente a 4 °C; mientras que, en el tubo incubado a 37 °C
no se presenta la hemolisis. Cuando hay frio es que se presenta la hemolisis.

Cuando un paciente tiene una infección de la Mycoplasma pneumonia puede

tener una anemia hemolítica por Ac frio, Y está asociada a enfermedades
neoplásicas sobre todo algunos linfomas.

Tratamiento

Sacarlo del área del frio ya que cuando están en el presenta hemolisis

Cuando es secundario a la sífilis hay que tratar primero la sífilis

Los medicamentos: aquí el mecanismo es diferente el paciente tiene sus GR

supuestamente normal entonces el medicamento llega y se pega a la
membrana del GR y el GR se convierte en un Ag entonces ese es el
mecanismo, que se llama mecanismo hapteno o el medicamento tiene
alguna estructura parecida al GR que es reconocido como un Ag o un Ac y
reacciona con el GR, esos son medicamentos que producen autoanticuerpos
o el medicamento transforma la membrana del GR.

Y la otra el medicamento forma parte de un complejo Ag- Ac donde el GR es

un espectador inocente.