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APARATO GENITAL
5. Ambigüedad sexual:
Hermafrodita Verdadero.
El hermafroditismo verdadero es un término médico para una condición intersexual en
la que un individuo nace con tejido ovárico y testicular. Puede haber un ovario debajo
de un testículo o de los dos, pero más comúnmente una o ambas gónadas es una
ovotestis que contiene ambos tipos de tejido.
Aunque es similar en algunos aspectos a la disgenesia gonadal mixta, las condiciones
pueden ser distinguidas histológicamente
Esta condición es muy rara. Hay varias maneras en que esto puede ocurrir:
- Puede ser causada por la división de un óvulo, seguido por la fertilización de
cada óvulo haploide y la fusión temprana en el desarrollo de los dos cigotos.
- Alternativamente, un óvulo puede ser fecundado por dos espermatozoides
seguido de un rescate trisódico en una o más células hijas.
- Dos óvulos fecundados por dos espermatozoides ocasionalmente fusionarse para
formar una quimera tetragametica. Si un cigoto macho y uno hembra se
fusionan, - puede dar lugar a un individuo hermafrodita.
- Puede estar asociado con la mutación en el gen SRY
Los genitales externos son a menudo ambiguos, el grado depende principalmente de la
cantidad de testosterona producida por el tejido testicular entre la semana 8 y 16 de
gestación
- Pseudohermafroditismo masculino
El seudohermafroditismo masculino, Feminización Testicular o Síndrome de Morris,1 Se
caracteriza por:
- Cariotipo 46 XY (masculino).
- Caracteres sexuales femeninos secundarios normales. Las mamas están bien
desarrolladas, pero no existe vello en axilas y pubis.
- La vagina es ciega. No se continúa con el útero pues este no existe habitualmente.
- Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser
intraabdominales.
- Los niveles de testosterona son similares a los del hombre, pero hay un déficit en
los receptores intranucleares androgénicos, lo que impide la actuación de los
andrógenos.
Estos pacientes presentan núcleos cromatina sexual negativos y un complejo
cromosómico sexual XY. Estas anormalidades están causadas por deficiente producción
de andrógenos por parte de las células intersticiales de los testículos (células de Leydig)
asociado a una igualmente escasa producción de Factor Inhibidor de Müller (FIM),
también bajo la responsabilidad de los testículos fetales. El desarrollo morfológico
testicular de estos varones varía desde rudimentario hasta normal.
- Pseudohermafroditismo femenino
También se le llama hiperplasia suprarrenal congénita o síndrome adrenogenital. En él
hay un déficit congénito de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glándula suprarrenal que
desencadena un fallo en la síntesis de cortisol. El defecto de cortisona hace que aumente
la secreción de ACTH, que al estimular la corteza hace que se produzcan grandes
cantidades de andrógenos. Son característicos del cuadro los siguientes datos:
- Cariotipo 46 XX (femenino).
- Fenotipo de aspecto masculino.
- Genitales externos virilizados con clítoris hipertrofiado.
- Vagina normal con presencia de útero y anexos.
- Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides, mientras que las gonadotrofinas
están bajas.
Estos pacientes tienen núcleos cromatina positivos y constitución cromosómica 44. La
causa más frecuente es la hiperplasia suprarrenal virilizante congénita. En este caso no
existe alteración ovárica, sin embargo, la producción excesiva de andrógenos por las
glándulas suprarrenales provoca la masculinización de los genitales externos durante el
período fetal, que varía desde una hipertrofia de clítoris hasta genitales casi masculinos.