CASE REPORT

DISUSUN OLEH :

Helmy Matathia Nuban (1061050157)

DOSEN PEMBIMBING :

Dr. Hendrivand, Sp.OG

KEPANITERAAN KLINIK OBSTERI & GYNEKOLOGI

PERIODE 26 FEBRUARI – 05 MEI 2018

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA

RSUD PASAR MINGGU JAKARTA

1
 BAB I

PENYAJIAN KASUS

I. Identitas Pasien
Nama : Ny. S R
Usia : 23 Tahun
Status : menikah
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Jl. Pengadegan Selatan II/54
Tgl. kontrol RS : 7 April 2018
No. rekam Medik : 132846
II. Anamnesis
Autoanamnesis tanggal 7 April 2018
 Keluhan utama
kontrol kehamilan
 Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien G1P0A0 hamil 34 minggu, datang ke poli kebidanan RSUD Pasar minggu
untuk kontrol ANC, saat ini pasien mengatakan tidak ada keluhan. Pasien selama
ini ANC di Puskesmas. HPHT 16 Juli 2017, pasien rutin ANC ke Puskesmas selama
kehamilan. Gerakan janin (+) aktif.
Pasien mengatakan pernah dilakukan USG fetomaternal di RSCM saat usia
kehamilan 7 bulan dan dikatakan terdapat pembengkakan jantung dan PJT.
 Riwayat Penyakit Dahulu
 Riwayat Obstetri:
1. Hamil ini
 Riwayat Pernikahan:
 Wanita/22 tahun/S1/Ibu Rumah Tangga
 Laki- laki/25 tahun/S1/Pegawai Swasta
 HPHT: 16 Juli 2017
 Riwayat ANC: Puskesmas
 Riwayat KB: disangkal

2
III. Pemeriksaan Fisik
 Kesan umum
 Keadaan umum: Compos Mentis
 Kesan sakit: tampak sakit ringan
 Tanda- Tanda Vital
 Tekanan darah : 120/90
 Nadi : 82x/ menit
 Respirasi : 20x/ menit
 Suhu : 36,60c
 Status Generalis
 Mata: konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-)
 Hidung: PCH (-)
 Mulut: sianosis (-)
 Leher: KGB tidak teraba membesar, retraksi suprasternal (-)
 Thorax:
o Inspeksi: bentuk dan gerak simetris, iktus cordis tidak terlihat, sela iga
melebar (-), retraksi interkostal (-)
o Palpasi:
 Ekspensi dada: simetris hemitoraks Ka=Ki
 iktus cordis teraba di ICS 5
o Perkusi:
 Sonor pada seluruh lapang paru
 Batas paru hati sulit dinilai
 Peranjakan paru positif
 Batas Jantung: sulit dinilai
o Auskultasi
 Paru: VBS Ka=Ki, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
 Jantung:
 BJ1 & BJ2 murni regular, pada katup mitral dan trikuspid BJ1>
BJ2, pada katup aorta dan pulmonal BJ2 > BJ1
 Murmur (-), gallop (-)
 Abdomen
o Inspeksi: buncit, lembut, tidak terlihat pelebaran pembuluh darah vena

3
 o Auskultasi: Bising usus (+) normal
o Palpasi: hepar, lien, ginjal tidak teraba membesar, nyeri tekan epigastrium
(-)
o Perkusi: timpani pada seluruh kuadran abdomen
 Ekstermitas: Akral hangat (+), udem (-/-)
 Status Obstetri
 Pemeriksaan Luar
 Tinggi Fundus Uteri : 26 cm
 Lingkar Perut : 102 cm
 Letak Anak : Puki, kepala
 BJA : 146x/menit
 His :-
 TBBA : 1900 gram
 Pemeriksaan Dalam
 Vulva/vagina : tidak dilakukan
 Portio : tidak dilakukan
 Pembukaan : tidak dilakukan
 Ketuban : tidak dilakukan
 Kepala : tidak dilakukan

IV. Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium : tidak dilakukan
V. Usulan Pemeriksaan

USG:

• JTH PK
• Hamil 33 minggu, TBJ : 1900
• Efusi perikardial, VSD, curiga PDA
• Plasenta anterior, ketuban cukup
• kesan, : Hamil 33 minggu
• TP : 26 Mei 2018

4
 VI. Diagnosis Klinis
G1P0A0 Hamil 33 minggu dengan kelainan jantung kongenital
VII. Penatalaksanaan
a. Kontrol 2 minggu
VIII. Prognosis
Quo ad Vitam : dubia
Quo ad Functionam : dubia
Quo ad Sanactionam : dubia

5
 PEMBAHASAN

 Mengapa pasien ini didiagnosis dengan penyakir jantung kongenital?

- Pada anamnesis didapatkan pasien pernah dilakukan USG di bagian fetomaternal
RSCM saat usia kehamilan 8 bulan, dikatakan terdapat pembengkakan jantung
dan PJT
- Saat dilakukan USG di RSUD Pasar minggu, didapatkan efusi perikardiam VSD,
curiga PDA
- Salah satu penyulit pada kehamilan kembar adalah anemia. Anemia lebih banyak
ditemukan pada kehamilan kembar karena kebutuhan anak lebih banyak.

6
 TINJAUAN PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu
10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa
neonatus.Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan abnormalitas pada struktur
maupun fungsi sirkulasi yang telah ada sejak lahir.Kelainan ini terjadi karena gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal pertumbuhan janin.1
Penyakit jantung bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup.Insiden
lebih tinggi pada lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%).Penyakit
jantung bawaan yang paling sering ditemukan adalah Ventricular Septal Defect.
Berdasarkan profil Kesehatan Indonesia 2008, prevalensi kejadian penyakit jantung
dan pembuluh darah di Indonesia cenderung mengalami peningkatan dan dapat menyebabkan
gangguan tumbuh kembang, kecacatan dan kematian. Menurut Perhimpunan Dokter Spesialis
Kardiovaskuler Indonesia (PERKI), PJB menempati peringkat pertama diantara penyakit-
penyakit lain yang menyerang bayi.2
PJB tidak mudah dideteksi karena hanya 30% yang memberikan gejala pada minggu-
minggu awal kehidupan dan 30% pada masa neonatal tetapi bila tidak dideteksi dan ditangani
secara tepat dapat menyebabkan kematian pada bulan pertama kehidupan. Dengan
ekokardiografi fetal telah dapat dideteksi defek jantung, distrimia serta disfungsi miokard
pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat
diidentifikasi adanya multifactor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetic dan
lingkungan.2

7
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. FISIOLOGI SISTEM KARDIOVASKULER FETUS

1. ADAPTASI SISTEM VASKULER FETUS

Gambar 1. Sirkulasi Fetal dan Setelah Lahir

Selama kehidupan intrauterin, darah dari plasenta mengalir menuju vena umbilikalis
dengan PO2 30 mmhg.Dari vena umblikalis sebagian (50 – 60%) darah langsung menuju
vena cava inferior melintasi hepar melalui duktus venosus.Sisanya mengalir ke dalam
sirkulasi portal melalui vena porta masuk ke hati mengalami perfusi di dalam hati
kemudian menuju vena cava inferor.Sebagian besar darah dari vena cava inferior
mengalir ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta

8
 asenden dan sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapatkan
darah dengan tekanan oksigen yang cukup.3

Sebagian kecil darah dari vena cava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup
trikuspidalis.Darah yang kembali dari leher dan kepala janin (PO2 10 mmHg) memasuki
atrium kanan melalui vena cava superior dan bergabung dengan darah dari sinus
coronarius menuju ventrikel kanan, yang selanjutnya ke arteri pulmonalis.Pada masa fetal
hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang memasuki paru, selebihnya melalui duktus
arteriosus menuju aorta desenden, bercampur dengan darah dari aorta asenden. Darah
dengan kandungan O2 yang rendah tersebut akan mengalir ke organ – organ tubuh sesuai
dengan tahanan vaskular masing – masing dan juga ke plasenta melalu arteri umbilikalis
yang keluar dari arteria iliaca interna. 3

Pada janin normal, ventrikel kanan memompakan 60% seluruh curah sebagai berikut

Tabel 1. Presentasi sirkulasi terhadap curah jantung kanan dan kiri

Plasenta dan tubuh bagian bawah 70 %

Tubuh bagian atas 20 %
Paru 8%
Yang melalui Foramen Ovale 46 %
Yang melalui Arteri Coronaria 4%
Curah Sekuncup Ventrikel Kanan 60 %
Curah Sekuncup Ventrikel Kiri 40 %

Dari 40% darah yang menuju aorta asenden, 4% ke sirkulasi koroner, 20% ke arteria
leher dan kepala, hanya 16% tersisa yang melewati ismust menuju aorta descenden. 60%
dipompakan ke arteri pulmonalis tetapi hanya 8% menuju paru dan 52% melewati ductus
arteriosus menuju aorta descenden. Jari aorta desenden menerima 52% + 16% = 68% curah
jantung, jauh lebih banyak daripada ismus yang hanya menerima 16% saja. Dimensi
pembuluh darah tergantung pada besarnya aliran darah, oleh karena itu ismust aorta yang
sempit pada janin merupakan keadaan yang normal. Jika duktus menutup pada saat kelahiran,
ismus akan melebar. Harus dbedakan antara ismus yang sempit dan koarktasio aorta pada
periode ini.3

9
 Diameter duktus arteriosus pada janin sama dengan diameter aorta, dan tekanan arteru
pulmonalis juga saam dengan tekanan aorta. Tahanan vaskular paru masih tinggi akibat dari
kontraksi otot arteri pulmonalis.Dimensi aorta dan arteri pulmonalis dipengaruhi oleh aliran
darah kedua pembuluh tersebut.Pada kelainan dengan hambatan aliran ke arteri pulmonalis,
seluruh curah jantung menuju ke aorta ascenden, sampai penyempitan ismus tidak
terjadi.Sebaliknya bila aliran ke aorta ascenden terhambat, misalnya pada stenosis aorta maka
arteri pulmonalis berdilatasi dan terjadi hipoplasia aorta serta ismus. Presentasi sirkulasi
terhadap curah jantung kedua ventrikel dapat terlihat pada tabel 1.3

2. Sirkulasi Bayi Baru Lahir

Terdapat perbedaan antara proses adaptasi sistem kardiovaskular dan sirkulasi

fetal/janin ke sirkulasi BBL (pasca lahir), yaitu :

1) Pada janin ada pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstra kardiak (ductus
arteriosus botali, ductus venosis arantii). Arah pirau ialah dari kanan ke kiri yaitu dari
atrium kanan ke kiri via foramen ovale. Serta dari arteri pulmonalis menuju ke aorta
melalui ductus arteriosus. Setelah lahir dengan berhasil adaptasi sistem pernafasan
segera diikuti adaptasi sistem kardiovaskular dengan tidak adanya pirai tersebut di
atas baik intra maupun ekstra kardiak.
2) Pada sikulasi fetal, ventrikel kanan dan kiri bekerja serentak, setelah lahir ventrikel
kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan
3) Selama sirkulasi fetal, ventrikel kanan memompa darah ke tempat tahanan yang lebih
tinggi yaitu tahanan sistemik tetapi ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni
plasenta. Setelah lahir ventrikel kanan akan melawan tahanan paru yang lebih rendah
daripada tahanan sitemik yang dilawan ventrikel kiri.
4) Pada sirkulasi janin, darah yang dipompa ventrikel kanan sebagian besar menuju ke
aorta via ductus arteriosus, hanya sebagian kecil yang menuju ke paru – paru tetapi
setelah lahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru – paru.
5) Pada kehidupan janin, paru mendapatkan O2 dari darah yang diambilnya dari plasenta.
Sebaliknya pasca lahir paru memberikan O2 kepada darah.
6) Selama kehidupan intra uterin, plasenta merupakan tempat yang utama untuk
pertukaran gas, makanan dan ekskresi. Pasca lahir, organ – organ lain mengambil alih
berbagai fungsi tersebut sesuai system organ masing – masing. 2

10
7) Selama masa fetal, plasenta menjamin berlangsungnya tahanan sirkuit yang rendah,
tetapi pada post natal hal tersebut tidak ada.

Perubahan dari sirkulasi fetal ke sirkulasi BBL sebagai akibat atau dampak dari
keberhasilan adaptasi sistem pernapasan adalah

a. Tahanan vaskuler pulmonal menurun dan aliran darah pulmonal meningkat

b. Tahanan vaskuler sistemik meningkat
c. Foramen ovale menutup
d. Duktus arteriosus menutup
e. Duktus venosus menutup

Saat lahir, adanya rangsangan kimia (hipoksemuam hiperkapnea, asidermia),

rangsangan fisik melalui jalan lahir dan rangsangan termis (perubahan suhu dari rahim
ibu ke dunia luar (ekstra uterin) menyebabkan terjadinya proses tarikan napas pertama
dan tangisan pertama.Selanjutnya timbul pernapasan spontan dan teratur yang ditandai
dengan tangisan kuat dan reguler.Hal ini menandakan mulai berfungsinya paru BBL dan
berhentinya fungsi plasenta. Arteri pulmonalis akan mendapatkan darah dari ventrikel
kanan dan selanjutnya pembuluh darah alveoli paru mengalami dilatasi. Adanya
dekompresi pembuluh kapiler paru, akan berlanjut dengan menurunnya tahanan vaskular
pulmonal. 3

Keadaan ini juga sebagai akibat menurunnya tahanan ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis. Penurunan tahanan vaskular pulmonal akan meningkatkan aliran darah ke
paru dan meningkatkan kembalinya darah melalui vena pulmonalis. Penjepitan dan
pengikatan tali pusat akan menurunkan tahanan sirkuit vaskular plasenta dan
menyebabkan peningkatan total tahanan vaskular sistemik yang akan meningkatkan
tekanan ventrikel kiri dan aorta. Tahanan vaskular sistemik yang meningkat disertai
dengan menurunnya tahanan vaskular pulmonal akan menyebabkan pirai melalui duktus
arteriosus menutup komplit. Pada 10 – 14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti
kondisi orang dewasa.Penurunan tahanan a. pulmonalis terhambat bila terdapat aliran
darah paru yang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel atau ductus arteriosus
yang besar. Semua proses kejadian persalinan dan kelahiran BBL akan berdampak
terhadap penutupan pirau sirkulasi janin. Dengan menurunnya tekanan di atrium kanan
dan meningkatnya tekanan di atrium kiri, katup foramen ovale didorong menutup ke
arah/posisi septum atriorum. Penutupan fungsional saat lahir akan berlanjut dengan

11
penutupan secara anatomis yang biasanya akan terjadi pada usia beberapa bulan setelah
lahir. 3

3. Penutupan Foramen Ovale

Foramen ovale menutup secara fungsional pada saat bayi lahir.Aliran pirau dari
atrium kanan ke atrium kiri melalui foramen ovale terjadi apabila tekanan a. pulmonalis
dan ventrikel kanan meningkat, sebagai respons terhadap hipoksia.3

4. Penutupan Duktus Arteriosus

Penjepitan tali pusat akan mengakhiri fungsi vena umbilikalis dan peran plasenta,
sehingga sirkulasi prostaglandin E2 (PGE2) menurun akibat produksi PGE2 dari plasenta
berhenti, akan menyebabkan penutupan duktus arteriosus. Penutupan mekanis secara
fungsional dari duktus arteriosus terjadi 10 – 15jam setelah lahir. Penutupan secara
anatomis terjadi pada usia 1 – 2 minggu/2 – 3 minggu post natal. Beberapa faktor lain
yang berperan dalam penutupan duktus arteriosus adalah :3

 Peningkatan tekanan O2 arterial (PaO2 > 55 Torr, intra uterine PaO2 hanya 38 Torr
mmHg), menyebabkan kontriksi duktus arteriosus. Sebaliknya hipoksemia akan
membuat ductus melebar
 Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) menyebabkan kontriksi
duktus. Keadaan asfiksia atau penyakit membran hialin akibat prematuritas akan
menghalangi penutupan duktus arteriosus.

12
B. KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Tabel 1 Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan

13
 Ventricular Septal Defect

Dengan pirau Atrial Septal Defect

Patent Ductus Arteriosus

Asianotik
Aorta stenosis

Koarctatio aorta
Tanpa pirau
Pulmonal stenosis
Penyakit Jantung Bawaan

Insufiensi mitral

Tetralogi fallot

Atresia pulmonal

Aliran paru menurun Atresia tricuspid

Outlet ganda ventrikel kanan

Sianotik
Anomali ebstein

Transposisi Pembuluh Besar

Aliran paru
meningkat
Ventrikel tunggal

1. Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

Penyakit jantung bawaan asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang
dibawa sejak lahir dan sesuai dengan namanya, pada kelainan ini tidak ditandai dengan
sianosis.Penyakit jantung bawaan ini merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit

14
jantung bawaan. Bergantung pada ada tidaknya pirau (kelainan berupa iubang pada sekat
pembatas antar jantung), kelompok ini dapat dibagi menjadi dua, yaitu :

a. PJB asianotik dengan pirau

Adanya celah pada septum mengakibatnya terjadinya aliran pirau (shunt) dari
satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya.Karena tekanan darah di ruang jantung
sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan.Akibatnya aliran darah paru
berlebihan.Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang
menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka.Karena darah yang
mengalir dari sirkulasi darah yang kaya oksigen ke sirkulasi darah yang kurang
oksigen, maka penampilan pasien tidak biru (asianotik).Namum, beban yang
berlebihan pada jantung dapat menyebabkan gagal jantung kiri maupun kanan. Yang
termasuk PJB asianotik dengan aliran pirau dari kiri ke kanan (left to the right) ialah :

1) Atrial Septal Defect (ASD)

Atrial Septal Defect (ASD) atau defek septum atrium adalah kelainan akibat
adanya lubang pada septum intersisial yang memisahkan atrium kiri dan
kanan.Sehingga darah di atrium kanan bercampur dengan darah di atrium
kiri.Kebocoroan atrium ini mengakibatkan darah dari atrium kiri akan masuk ke
kanan. Dinding atrium kanan yang lebih tipis, lebih fleksibel dan tekanannya
lebih rendah menyebabkan peningkatan preload akibat darah tambahan dari
atrium kiri, sehingga ventrikel kanan juga mengalami peningkatan preload. Lama
kelamaan terjadi hipertrofi, keregangannya berkurang, mengakibatkan tekanan di
atrium kanan akan naik hingga menyamai bahkan melebihi tekanan d atrium kiri.
Sehingga darah dari atrium kanan akan mengalir ke atrium kiri, dan darah
terdeoksigenasi bercampur dengan darah teroksigenasi, hal ini menyebabkan
sianosis.

15
 Gambar 2 Atrial Septal Defect

2) Ventricular Septal Defect (VSD)

Gambar 3 Ventricular Septal Defect

Suatu lubang pada septum ventrikel.Septum ventrikel adalah dinding yang

memisahkan jantung bagian bawah (memisahkan ventrikel kiri dan ventrikel kanan).
Septum ventrikel terdiri dari sebagian kecil membran dan sebagian besar muskular.
Septum muskular ada 3 komponen yaitu septum inlet, septum trabekular dan septum
outlet (infundibular)

a. VSD perimembran merupakan defek yang paling sering ditemukan (70%),

septum membran areanya relatif kecil dekat dengan katup aorta
b. VSD outlet sekitar 5-7% dari semua VSD
c. VSD inlet sekitar 5-8% dari semua VSD
d. VSD muskular sekitar 5-20% dari semua VSD, vsd tipe ini bisa sentral,
marginal, apikal atau multipel

16
3) Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Gambar 4 Patent Ductus

Arteriosus

Kegagalan menutupnya ductus arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta

dan arteri pulmonal) pada minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan
mengalirnya darah dari aorta tang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang
bertekanan rendah.

Patologi:

1. Persistensi dari duktus arteriosus yang pada kehidupan fetal menghubungkan

antara arteri pulmonalis kiri dengan aorta.desenden lebih kurang 5-10mm distal
dari Muara arteri subklavia.
2. Bentuk duktus yang paling banyak seperti corong dengan bagian kecil pada
arteri pulmonalis, bentuk yang lain bisa panjang, pendek, tubular atau berkelok.

b. PJB Asianotik Tanpa Pirau

Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak ditemukan adanya defek yang menimbulkan
hubungan abnormal antara ruang jantung.Kelainan dapat berupa penyempitan (stenosis)
atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni katup atau salah satu bagian
pembuluh darah di luar jantung yang dapat menimbulkan gangguan aliran darah dan
membenani otot jantung. Jenis PJB tanpa pirau antara lain :

17
1) Stenosis Pulmonal

Gambar 5 Stenosis Pulmonal

Penyempitan atau obstruksi pada muara arteri pulmonalis. Stenosis pulmoner dapa
berbentk valvular, subvalvular (infundibular) dan supravaalvular.stenosis pulmoner dapt
berdirisendiri tetapi lebih serinng mrupakan bagian dari sindrom lain, seperti tetralogi
fallot, VSD, dan transposisi pembuluh darah besar (TGA).

Gambaran klinis : bising sistolik, bising sisitolik kasar di interkostal II kiri. Cepat
lelah, dispnea, angina, sinkop, disfungsi cerebral.gangguan hemodinamika karena adanya
obstruksi maka aliran darah keparu-paru berkurang dan lama kelamaan akan terjadi
hipertrofi ventrikel kanan. (Muttaqin, 2009)

Terapi yang dianjurkan pada kasus sedang hingga berat adalah valvuloplasti balon
transkateter.Prosedur ini sekarang dilakukan pada bayi kecil sehingga dapat menghindari
pembedahan neonatus yang beresiko tinggi.

2) Stenosis Aorta

18
 Gambar 6 Stenosis Aorta

Pada kelainan ini dapat ditemui katup aorta hanya memiliki dua daun yang seharusnya
tiga, atau memiliki bentuk abnormal seperti corong.Dalam jangka waktu tertentu lubang
atau pembukaan katup tersebut sering menjadi kaku dan menyempit karena terkumpulnya
endapat kalsium.

Pada pasien stenosis aorta yang ringan atau pun moderat sering memberikan keluhan,
tapi stenosis akan makin nyata karena proses fibrosis dan kalsifikasi pada waktu
menjelang kian dewasa. Klik ejeksi sistolik akan terdengar keras dan jelas di sela iga 2-3
pada tepi kanan atas sternum. Sternosis aorta yang ringan dan asimptomatik biasanya
tidak diperlukan tidakana apapun kecuali profilaksis antibiotik untuk mencegah
endokarditis.Pada sternosis aorta yang cukup berat perlu dilakukan tindakan secepatnya
dengan valvuloplasti balon atau pembedahan.

3) Koarktasio Aorta

19
 Gambar 7 Koartasio Aorta

Koartasio aorta merupakan penyempitan lokal aorta desendens, dekat lokasi duktus
arteriosus.Arah arteri memintas daerah obstruksi dan mencapai bagian bawah tubuh
melalui pembuluh darah kolateral yang sangat membesar.Ventrikel kiri mengalami
hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi dan dapat terjadi gagal jantung.Tekanan
darah sistolik pada bagian atas tubuh biasanya meningkat. (Hull, 2008)

Gejala klinis

Jika terjadi penyempitan berat dapat timbul gagal jantung. Terdengar bising bising
atau tidak terabanya nadi femoralis atau ditemukannya hipertensi (Hull,2008)

Pemeriksaan fisik

Anak biasanya tampak sehat dan kemerahan.Nadi radialis dan brakialis normal
tetapi nadi femoralis tidak teraba atau lemah dan terlambat.Hipertensi sistemik dan
ventrikel kiri dapat membesar.terdengarv bising ejeksi sistolik pda sisi kiri dada.
(Hull,2008)

Pemerikaan penunjang

Rontgen toraks menunjukkan bembesaran ventrikel kiri.elektrokerdiogram

menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri (LVH).

c. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

20
 Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan struktur dan fungsi jantung
sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah
rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik dan menimbulkan gejala
sianosis.Sianosis yang dimaksud adalah sianosis sentral yang merupakan warna
kebiruan pada mukosa akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi >5g/dl dalam
sirkulasi. Berikut merupakan contoh dari penyakit jantung bawaan sianotik :

 Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan Aliran Paru Menurun

1) Tetralogi Fallot

Gambar 8Tetralogi Fallot

PJB kompleks tersering. Terdiri dari kombinasi VSD dengan pirau kanan-kiri
akibat: stenosis paru, baik infundibular ataupun valvar, kelebihan beban ventrikel
kanan dan hipertrofi, destroposisi aorta sehingga tumpang tindih (overriding)
terhadap VSD. (Davey: 2005).

Tetralogi fallot terdapat resistensi terhadap aliran darah melalui katup

pulmonal sehingga terjadi pirau darah dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri
kemudian ke aorta. Pada kenyataannya karena defek septum berada teat dibawah
katupp aorta , aorta tampak meluas sehingga berhubungan dengan ventrikel kanan
dan terjadi pirau langsung dari ventrikel kanan ke aorta. Stenosis pulmonal atau
infundibulum menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan.Overriding aorta, hipertrofi
ventrikel kanan dalam kombinasi dengan efek septum ventrikel dan stenosis

21
 pulmonal membentuk tetralogi yang dilaporkan pertama kali oleh Fallot. (Hull,
2008)

2) Atresia Pulmonal

Gambar 9 Atresia Pulmonal

Atresia pulmonal merupakan penyakit jantung bawaan berupa gagalnya proses

pertumbuhan katup pulmonal sehingga tidak terdapat hubungan antara ventrikel
kanan dengan arteri pulmonal.

3) Atresia Tricuspid

Gambar 10 Atresia Trikuspid

22
 Atresia trikuspid merupakan penyakit jantung bawaan berupa gagalnya proses
pertumbuhan katup trikuspid sehingga tidak terdapat hubungan antara ventrikel kanan
dengan atrium kanan.

4) Outlet Ganda Ventrikel Kanan

Gambar 11 Outlet Ganda Ventrikel Kanan

Outlet ganda ventrikel kanan merupakan kelainan ventrikulo-arterial, dimana
aorta dan arteri pulmonal keluar hamper seluruhnya dari ventrikel kanan.Kelainan
ini biasanya disertai dengan defek septum ventrikel, sebagai satu- satunya outlet
dari ventrikel kiri.
5) Anomali Ebstein

Gambar 12 Anomali Ebstein

23
 Anomali ebstein merupakan kelainan katup tricuspid yang tidak berada pada
posisinya yang normal.Katup tricuspid tidak melekat pada annulus fibrosis tapi berada
lebih rendah dan melekat pada endokard ventrikel kanan di antara inlet dengan
trabekel.

 Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan Aliran ke Paru Meningkat

1) Transposisi pembuluh darah besar

Gambar 13Transposisi pembuluh darah besar

Aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga keluar dari

ventrikel kanan da arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini berarti ada
dua sirkulasi terpisah,yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja
secara paralel. Dalam kehidupan janin, bayi tesebut tidak tidk mengalami
kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil.Tetapi karena duktus arterious
dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progesif.
(Davey, 2005)

24
 2) Ventrikel Tunggal

Gambar 14Ventrikel Tunggal

Kelainan univentrikel (ventrikel tunggal) adalah kelainan jantung kongenital yang
komplek, berupa satu- satunya ruang ventrikel yang dominan, dengan satu atau kedua
inlet katup atrio-ventrikuler.

C. DIAGNOSIS

Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik kardiovaskular mempunyai peran penting di

dalam pengenalan dini dan tata laksana neonates yang diduga menderita penyakit
jantung bawaan. Riwayat penyakit yang mencakup riwayat kehamilan, kelahiran dan
riwayat keluarga dapat ikut mengarahkan pemeriksaan kepada diagnosis banding serta
menentukan pemeriksaan fisik dan penunjang.4

a. Anamnesis
 Riwayat pasca lahir
Pada anamnesis praktisi perlu menanyakan riwayat pasca lahir adanya
gangguan pertumbuhan, sianosis,berkurangnya toleransi latihan, dan
kekerapan infeksi saluran napas berulang. Hal ini dapat merupakan petunjuk
awal terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak.4
1. Sianosis
Perlu ditanyakan saat timbulnya sianosis, derajatnya, serta hubungannya
dengan minum atau menangis, menetap atau hilang timbul. Sianosis pada
hari- hari pertama pascalahir biasanya disebabkan oleh transposisi atau

25
 atresia pulmonal, sedangkan pada tetralogy fallot sianosis baru jelas
setelah beberapa minggu atau bulan
2. Takipnea dan dispneu
Hal ini merupakan tanda gagal jantung kongestif; dengan bertambahnya
kongesti paru maka bayi akan menjadi dispneu disertai merintih, retraksi
intercostal, suprasternal dan subkonstal
3. Toleransi latihan
Penurunan toleransi latihan perlu ditanyakan pada hal ini dinilai dari
berapa lama bayi kuat menyusu. Ibu biasanya mengeluh bahwa bayinya
cepat lelah dan sering berhenti menyusu
4. Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya
aliran darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering
pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam,
batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya
sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak.

Beberapa penyakit, infeksi, obat, rokok, atau alkohol dapat menyebabkan
penyakit jantung bawwan bila terjadi pada awal kehamilan.
Penyakit ibu.Penyakit jantung bawaan terjadi pada 20-30% ibu yang
menderita fenilketonuria.Ibu dengan diabetes mellitus seringkali melahirkan
bayi dengan kardiomiopati dan risikoo bayi untuk menderita penyakit jantung
adalah 3-4 kali bila dibandingkan dengan populasi normal. Insidens penyakit
jantung bawaan akan meningkat sampai 3-4% apabila ibu yang hamil
menderita penyakit jantung bawaan, walaupun sudah dioperasi.
Infeksi.Infeksi rubella pada trisemester pertama kehamilan
berhubungan dengan kelainan kongenital ganda termasuk penyakit jantung
bawaan seperti stenosis perifer a. pulmonalis. Infeksi lain yang juga
teratogenik ialah cytomegalovirus, herpes virus. Infeksi virus pada akhir
kehamilan dapat menyebabkan miokarditis.
Obat- obatan, alkohol, kebiasaan merokok.Beberapa obat diduga
keras teratogenik.Amfetmin berhubungan dengan defek septum ventrikel,
duktus arteriosus persisten, defek semptum atrium, dan transposisi arteri
besar.Obat progresteron-estrogen sering dihubungkan dengan terjadinya defek

26
 septum ventrikel.Ibu peminum alkohol sering kali melahirkan bayi dengan
defek septum ventrikel, tetralogy fallot atau transposisi. Meskipun rokok
belum jelas teratogenik, ia menyebabkan retardasi pertumbuhan intrauterine.
Berat lahir.Berat kahir seringkali memberikan informasi yang
berharga pada perjalanan penyakit jantung bawaan.Bayi yang lahir kecil untuk
masa kehamilan dapat disebabkan oleh infeksi intrauterine, seperti pada
sindrom rubella.Bayi premature umumnyai insidens duktus arteriosus
persisten, dan mungkin juga defek septum ventrikel yang lebih tinggi
dibandingkan bayi normal.
Riwayat kelahiran.Cara kelahiran dan nilai Apgar perlu diketahui
untuk kepentingan diagnosis banding penyakit jantung bawaan.Asfiksia lahir
mungkin berhubungan dengan sirkulasi fetal persisten yang secara klinis dapat
bermanifestasi sebagai bayi yang sangat sianotik dengan hipertensi pulmonal
persisten, disfungsi miokardium, gagal jantung kongestif atau sederhana
sebagai takipnea sementara.Perlu ditanyakan keadaan bayi pada hari- hari
pertama pascalahir.Berapa nilai apgar, apakah terdapat distress pernapasan,
apakah bayi memerlukan oksigen dan sebagainya.
 Riwayat keluarga
Riwayat keluarga menjadi penting karena setidaknya 2 alasan.Pertama
adalah bukti terdapatnya hubungan antara beberapa kelainan genetic dengan
penyakit jantung bawaan. Sekitar 8% penyakit jantung bawaan mempunyai
latar belakang kelainan genetic atau kromosom.4
b. Pemeriksaan Fisik
Pada bayi dan anak yang menderita penyakit jantung bawaan jarang sekali riwayat
klinis dapat mengarahkan ke diagnosis yang spesifik, namun paling tidak akan
memberikan arah diagnosis banding. Untuk mempersempit diagnosis banding
diperlukan pemeriksaan fisik yang teliti. Pemeriksaan harus lengkap: penilaian
keadaan umum, warna, usaha napas, dan gambaran sindrom, penilaian tanda vital,
pemeriksaan dada dan pemeriksaan abdomen dan ekstremitas. 4

1. Penilaian Umum
Sambil melakukan anamnesis pada orang tua pasien penilaian umum
dilakukan dengan inspeksi. Selama observasi harus dicatat beberapa hal yakni:
a. Keadaan umum
27
 Dinilai apakah pasien dalam keadaan gawat darurat.Selain itu dinilai status
gizi, tingkat kesadaran dan adanya tanda suatu sindrom.
b. Warna kulit
Sianosis pada neonates seingkali sulit dideteksi; banyak faktor yang
berpengaruh seperti sinar, pigmentasi kulit dan pengalaman dokter.
Sianosis terdeteksi apabila saturasi oksigen kurang dari 88% dengan kadar
hemoglobin yang normal. Sianosis timbul akbat terdapatnya hemoglobin
yang terduksi > 5mg/dl.
Sianosis pada neonates dapat disebabkan oleh banyak hal. Apabila
diberikan oksigen 100% sianosis hilang berarti penyababnya adalah
kelainan paru, sedang jika menetap mungkin sekali kelainan jantung yang
menjadi penyebab sianosis.
Perlu ditentukan apakah sianosis tersebut bersifat sentral, perifer, atau
diferensial.Sianosis perifer terdapat pada daerah yang perfusi kapilernya
buruk baik (dapat terjadi di banyak tempat) namun tidak ditemukan pada
daerah yang perfusinya baik.Sebaliknya sianosis sentral tampak jelas pada
daerah yang perfusinya baik meskipun tidak jarang tampak lebih jelas di
daerah yang perfusinya kurang baik.Sianosis sentral dinilai di lidah dan
mukosa, sedangkan bibir, pipi dan ekstremitas tidak menggambarkan
sianosis sentral karena perfusinya bervariasi.
Pada sianosis sentral terdapat desaturasi oksigen di dalam darah akibat
pirau kanan ke kiri bik intrakardiak ataupun intrapulmonal. Sianosis
perifer tidak menunjukan desaturasi oksigen; ia ditermukan pada
kedinginan, gagal jantung kongestif atau polisitemia.
c. Pernapasan
Perlu dideteksi terdapatnya distress pernapasan yang merupakan tanda
penting penyakit kardiopulmonal.Frekuensi dan upaya napas harus
dinilai.Frekuensi pernapasan normal adalah < 45x/menit pada bayi cukup
bulan dan < 60 x/menit pada premature.Takipnea biasanya menunjukan
adanya masalah pada jantung atau paru.Bayi dengan distress pernapasan
menunjukkan retraksi suprasternal, intercostal, subskostal serta napas
cuping hidung, gelisah, dan banyak keringat.4

28
2. Tanda Vital
Selain frekuensi napas, frekuensi jantung dan tekanan darah perlu
diperiksa.Pengukuran tekanan darah dilakukan pada kedua lengan atas dan
salah satu tungkai bawah.Agar dapat dipercaya bayi harus tenang dan tidak
menangis.Perlu diperhatikan ukuran manset yang digunakan. Pada neonates
dan bayi harus digunakan manset yang berukuran 4-5 cm. nilai normal tekanan
darah pada neonates dan bayi sampai umur 1 tahun dapat dilihat pada tabel 1.
Tabel 1 Nilai normal tekanan darah pada neonates dan bayi
Kelompok umur TD sistolik (mmHg) TD diastolic (mmHg)
Prematur 50-75 (60) 30-45 (35)
Neonatus 60-90 (75) 40-60 (45)
1-12 bulan 75-100 (75) 50-70 (60)
Nadi harus dipalpasi secara bersamaan pada kedua lengan kiri dan
kanan, lengan kanan dan tungkai.Dengan palpasi yang hati- hati dan seksama
nadi dengan mudah dapat teraba di daerah inguinal pada bayi normal, terutama
jika dilakukan rotasi keluar dan sedikit abduksi pada sendi panggul. Nilai
normal frekuensi nadi pada neonates dan bayi dapat dilihat tabel 2.4
Tabel 2 Nilai normal nadi pada neonates dan bayi
Kelompok umur Frekuensi nadi (kali/menit)
Batas bawah Rata- rata Batas atas
normal normal
Premature 80 120 170
Neonates 80 120 170
1-12 bulan 90 120 180

3. Toraks
- Inspeksi : toraks diinspeksi secara seksama untuk melihat adanya asimetri
preokordial. Pada neonates bulging precordial jarang sekali ditemukan
namun pada bayi yang lebih besar dengan kardiomegali akan terjadi
bulging. Harus dibedakan bulging akibat kelainan jantung dari pektus
karinatu, yang terletak pada garis tengah. Pektus ekskavatum terurama
terjadi pada bayi premature; ia tidak menyebabkan kardiopulmonal, namun

29
 menyebabkan pergeseran apeks jantung kekiri sehingga akan rasio
jantung- toraks melebar. Bagian posterior juga diinspeksi untuk melihat
gerakan yang simetris pada pernapasan.
- Palpasi : apeks jantung ditentukan dengan palpasi yang lembut pada
neonates sering apeks jantung sulit diraba. Apeks normal terletak pada sela
iga ke 4 garis midklavikulas kiri; pergeseran ke lateral menunjukan
kardiomegali.4
- Auskultastasi

PJB asianotik Auskultasi Lokasi

VSD Pansistolik murmur IC 3-4 garis parasternal kiri

ASD - Bunyi jantung 2 Area pulmonal (IC 2-3

yang terpisah lebar garis parasternal kiri)
(split S2)

- Murmur ejeksi
sistolik

PDA • Murmur kontinyu Area pulmonal (IC 2-3

garis parasternal kiri)

PJB sianotik Auskultasi Lokasi

Tetralogi fallot Murmur ejeksi sistolik IC 2-3 kiri parasternal

Bunyi jantung 2 tunggal kiri
Transposisi - BJ 2 terdengar IC 3-4 parasternal kiri
Pembuluh darah terpisah
besar - Murmur
pansistolik

30
Rontgen

PJB
asianotik
VSD  Kardiomegali
 Vaskularisasi paru meningkat
 Segmen pulmonal menonjol
 Pada hipertensi pulmonal, ukuran jantung menjadi normal, segmen pulmonal
dan pulmonal arteri daerah hilus tetap besar, tetapi lapangan paru daerah perifer
isemik (oligemik)
ASD • Kardiomegali dengan right atrium (RA) dan right ventrikel (RV) jelas
• Segmen arteri pulmonalis (PA) prominen
• Vaskularisasi paru meningkat
• Bila hipertensi pulmonal berkembang menjadi obstruktif segmen pulmonal tetap
prominen tetapi vaskularisasi perifer menjadi menghilang atau oligemik
PDA  Normal, pada PDA kecil
 Kardiomegali dengan pembesaran yang bervariasi dari LA, LV dan aorta
desenden
 Vaskularisasi paru meningkat
ToF Menunjukkan besar jantung yang normal dengan apeks di atas diafragma kiri, tetapi
pinggir jantung kiri berbentuk konkaf karena arteri pulmonalis berukuran kecil.
Transposisi Rontgen thoraks, jantung sedikit membesar. Pedikel vskulerjantung menyempit karena
pembuluh aorta dan arteri pulmonalis terletak satu di depan yang lainnya.
darah besar

31
- Elektrokardiografi

ASD - Hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Aksis QRS biasanya

normal atau sedikit bergeser ke kanan. Sering kali
ditemukan gelombang T yang positif pada antaran V1
VSD Hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Aksis QRS biasanya normal
atau sedikit bergeser ke kanan. Sering kali ditemukan
gelombang T yang positif pada antaran V1
PDA Hipertrofi ventrikel kiri, namun pada masa neonates terjadi
hipertrofi biventricular karena tingginya resistensi vascular
paru.
Tetralogi fallot Deviasi aksis QRS ke kanan yang sedang sampai berat,
hipertrofi ventrikel kanan yang berat
TPA Hipertrofi ventrikel kanan, namun dapat pula dijumpai
hipertrofi biventrikular

32
 KESIMPULAN

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan atau cacat jantung yang dibawa sejak lahir
pada anak yang paling sering menyebabkan kematian.Hal ini dikarenakan kegagalan
pembentukan dan perkembangan jantung pada masa kehidupan janin.

Penyakit jantung bawaan dibagi menjadi dua yaitu, penyakit jantung bawaan sianotik
dan penyakit jantung bawaan asianotik.Penyakit jantung bawaan asianotik seperti Defek
Septum Ventrikel, Defek Septum Atrium, Duktus Arteriosus Persisten, lalu penyakit jantung
bawaan sianotik adalah Tetralogi Fallot, Transposisi Arteri Besar.

Penyakit jantung bawaan bisa dideteksi dini oleh dokter umum melalui anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang berupa elektrokardiagram. Pada anamnesis
perlu digali kedaan pasca lahir seperti sianosis yang berhubungan dengan aktivitas, sianosis
tidak membaik setelah diberi oksigen 100%, kemampuan menyusu bayi, riwayat batuk pilek
berulang, kemudian riwayat kehamilan dan persalinan ibu seperti penyulit selama kehamilan
dan persalinan.Pada pemeriksaan fisik perlu dinilai mulai dari keadaan umum, tanda- tanda
vital, warna kulit, dan thoraks.Pada penilaian auskultasi perlu diperhatikan bunyi jantung 1
dan 2 serta bising jantung.Sebagai pemeriksaan penunjang, elektrokardiogram tidak bisa
mendiagnosis kelainan dasar jantung tetapi dapat menggambarkan hipertrofi atau pembesaran
jantung. Pemeriksaan mulai dari anamnesis hingga pemeriksaan fisik ini dapat dilakukan oleh
dokter umum sebagai modal untuk mendiagnosis kelaianan penyakit jantung bawaan

33
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hariyanto, D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak RSUP
Dr. M. Djamil Padang Januari 2008 – Februari 2011. Sari Pediatri, Vol. 14, No. 3,
Oktober 2012.
2. Munaiseche, K, dkk. Hubungan penyakit jantung bawaan pada anak dengan status
pendidikan orang tua. Jurnal e-clinic, vol. 4, no. 2, Juli – Desember 2016
3. Sastroasmoro, S. Buku Ajar Kardiologi Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia: Jakarta.
1994
4. Sastroasmoro S. Pengenalan Dini dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Pada
Neonatus. Jakarta: 1994

34