VVVO

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak karena peningkatan

jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh karena ketidakseimbangan

antara produksi dan absorbsinya. Hidrosefalus bersifat sekunder sebagai akibat

penyakit atau kerusakan otak. 1

Hidrosefalus timbul akibat ketidakseimbangan antara produksi, absorbsi,

dan gangguan sirkulasi CSS. Disebagian besar kasus mekanisme terjadinya

hidrosefalus adalah karena obstruksi dari sirkulasi CSS, tapi dibeberapa kasus

mekanisme terjadinya hidrosefalus adalah over produksi dari CSS.2

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua usia. Insiden dari hidrosefalus

berkisar antara 0,2-4 per 1000 kelahiran. Tidak terdapat perbedaan jenis kelamin,

ras, dan bangsa pada kejadian hidrosefalus.

Gambaran klinis pada hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita,

penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala yang paling menonjol adalah gambaran

hipertensi intrakranial, seperti nyeri kepala, gangguan visus, dan iritabilitas. Pada

neonatus gejala paling umum adalah iritabilitas, kadang dijumpai kesadaran letargi.

Sedangkan pada dewasa, lebih sering mengeluhkan nyeri kepala.1

Diagnosis hidrosefalus tidak hanya ditegakkan melalui pemeriksaan fisik

ataupun gambaran klinik, kepastian diagnosis didapatkan menggunakan

pemeriksaan radiologi diagnostik. Beberapa pemeriksaan radiologis yang dapat

1
dilakukan untuk mengetahui hidrosefalus, diantaranya foto polos kepala,

ultrasonoghrapy (USG), computed tomography (CT), dan magnetic resonance

imaging (MRI). CT Scan dan MRI dapat memastikan diagnosis hidrosefalus

2
 dalam waktu cepat. Pemeriksaan ini dapat mengidentifikasi tempat obstruksi aliran

CSS serta cara yang aman untuk membedakan hidrosefalus dengan penyakit

lainnya.1,3

1.2 Batasan Masalah

Referat ini membahas tentang definisi, epidemiologi, klasifikasi,

etiopatogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, pemeriksaan radiologis, diagnosis

banding, tatalaksana, dan prognosis hidrosefalus.

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan dari referat ini adalah sebagai berikut :

1. Mengetahui definisi, epidemiologi, klasifikasi, etiopatogenesis, manifestasi

klinis, diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana, dan prognosis hidrosefalus

secara umum.

2. Mengetahui gambaran pemeriksaan radiologis hidrosefalus secara khusus.

1.4 Manfaat Penulisan

Manfaat penulisan dari referat ini adalah sebagai berikut :

1. Menambah pengetahuan mengenai definisi, epidemiologi, etiologi,

patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, pemeriksaan radiologi, diagnosis

banding, dan tatalaksana hidrosefalus secara umum

2. Menambah pengetahuan mengenai gambaran pemeriksaan radiologis

hidrosefalus secara khusus.

1.5 Metode Penulisan

Referat ini ditulis dengan metode studi kepustakaan yang merujuk pada

berbagai literatur.

3
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Radioanatomi

Cairan serebrosipinal (CSS) dibentuk di dalam sistem ventrikel serebrum,

terutama oleh pleksus koroideus. Masing-masing dari keempat ventrikel

mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri atas lipatan vilosa dilapisi oleh

epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan banyak pembuluh

darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif.4

CSS mengalir dari ventrikulus lateralis ke dalam ventrikulus tertius melalui

foramen monro, dan dari ventrikulus tertius melalui aquaductus sylvii masuk ke

ventrikulus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor cerebrospinalis

externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikulus quartus. Ventrikel

quartus memiliki tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral

dan sebuah foramen Magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke

sebuah sistem yang saling berhubungan dengan ruang subaraknoid yang mengalami

pembesaran fokal dan disebut sisterna. Sisterna pada fossa posterior berhubungan

dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi

tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid

intrakranium melalui sisterna basalis.4

Dari sini cairan mengalir di atas konveksitas otak dan ke dalam rongga

subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam

pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding ventrikular, dan

4
sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-

vena) di berbagai daerah, kebanyakan di atas konveksitas superior.4

Gambar 2.1 Sirkulasi CSS.5

Gambar 2.1 : Sirkulasi CSS7

Gambar 2.2 : Potongan Sagital Tengkorak.6

5
 Gambar 2.3 : Potongan Aksial Otak.7

2.2 Definisi

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan cephalon yang

berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS)

secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi

akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang

subarachnoid.8

Definisi hidrosefalus mengandung dua pengertian pokok, yaitu kelebihan

cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan intrakranial (TIK). Terdapat beberapa

faktor yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus yaitu:7

6
 1. Produksi yang berlebihan cairan serebrospinal yang menyebabkan

peningkatan tekanan dalam ventrikel.

2. Adanya restriksi atau penyumbatan aliran keluar cairan serebrospinal dari

ventrikel

3. Rendahnya absorpsi cairan serebrospinal dikarenakan keadaan sistem

ventrikel yang tidak cukup memadai untuk penyerapan kembali cairan

serebrospinal.

2.3 Epidemiologi

Insidensi hidrosefalus antara 0,2 - 4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

hidrosefalus kongenital adalah 0,5 - 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43%

disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna

insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus

dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan

oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantile; 46% adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan

kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.9

2.4 Etiopatogenesis

Produksi CSS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar

diproduksi oleh pleksusus koroidalis yang terletak diantara sistem ventrikuler

terutama pada ventrikel lateral dan ventrikel IV. Kapasitas ventrikel lateral dan III

pada orang sehat sekitar 20 ml. Total volume CSS pada orang dewasa adalah 150

ml.10

7
 Tekanan intrakranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi

jika adanya over produksi CSS, peningkatan tahanan aliran CSS, atau peningkatan

tekanan sinus venosus. Produksi CSS menurun jika tekanan intrakranial meningkat.

Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan CSS transventrikuler dan juga dengan

penyerapan pada selubung akar saraf.4

Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat

menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum

pelucidum, penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah

menuju fossa hipofisis (yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).4

Hidrosefalus timbul akibat ketidakseimbangan antara produksi, absorbsi,

dan gangguan sirkulasi CSS.10

Tabel 2.1 : Etiologi Hidrosefalus.10

PRODUKSI SIRKULASI ABSORBSI

Meningkat: Terhambat: Menurun:
 Papilloma plexus  Aquaductus sylvii  Trauma
choroideus  Foramen Magendi  Subarachnoid
& Foramen Luscha hemorrhage
(Sindrom Dandy-  Gangguan
Walker) pembentukan villi
 Ventrikel III arachnoid

 Ventrikel IV  Post meningitis

 Ruang  Kadar protein CSS

subarachnoid yang sangat tinggi
disekitar medulla
oblongata, pons,
dan mesensefalon

8
 Gambar 2.4 : Patofisiologi Hidrosefalus.10

2.5 Diagnosis

2.5.1 Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,

lokasi obstruksi, durasi dan perjalanan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol

merupakan gambaran dari peningkatan tekanan intrakranial (TIK). Gambaran klinis

hidrosefalus sebagai berikut: 1

1. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.1

9
 2. Anak umur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.

Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan

visus.1

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.

Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.1

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran

kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus

dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar

(makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh

kraniostosis.1

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.

Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus.

Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga

tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.1

Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.

10
Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini

menggambarkan adanya pelebaran sutura.1.

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.

Peningkatan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang

khas, yang disebut sebagai setting-sun sign: skelera yang berwarna putih akan

tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan

letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.1.

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1.

3. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens.1.

4. Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutup akan tampak jelas ketidakstabilan postur

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu

tulisan tangan penderita.1

11
2.5.2 Pemeriksaan Penunjang

Untuk keperluan diagnostik hidrosefalus, selain dari gejala-gejala klinik

dapat dilakukan pemeriksaan penunjang berupa :

1. Foto Rontgen kepala

Pada foto rontgen kepala didapatkan:11

- Tulang tipis

- Disproporsi kraniofasial

- Sutura melebar

Pada pemeriksaan foto rontgen kepala, dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult. Karena telah terjadi penutupan sutura

maka didapatkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial

Gambar 2.5: Foto Kepala pada Pasien Anak dengan Hidrosefalus.11

2. USG

Hidrosefalus dan ventrikulomegali adalah dua istilah yang

menggambarkan dilatasi dari ventrikel lateral. Dilatasi tersebut harus dibedakan

apakah disebabkan oleh peningkatan jumlah CSS atau karna ada obstruksi.

12
Hidrosefalus obstruksi dapat diklasifikasikan menjadi non-komunikan (obstruksi

terjadi di dalam system ventrikel) dan komunikan (obstruksi terjadi diluar system

komunikan).12

Pembesaran pada ventrikel lateral dapat dideteksi dengan pemeriksaan

USG. Pemindaian dapat dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka

dengan seluruh bagian otak dipindai. Gambaran yang didapatkan minimal 6

gambaran koronal dan 5 gambaran sagittal dengan sektor transduser frekuensi

tinggi (7,5-10 MHz).13 Pemeriksaan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem

ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada

penderita hidrosefalus tidak memiliki nilai dalam menentukan keadaan sistem

ventrikel, hal ini disebabkan USG tidak dapat menggambarkan anatomi secara

jelas.11

Gambar 2.6: Teknik Pemeriksaan USG.11

13
 Gambar 2.7: USG pada pasien hidrosefalus.11

3. CT Scan Kepala

CT Scan memberikan gambaran otak dengan menggunakan sinar X-ray dan

scanner khusus. Pemeriksaan ini aman, tanpa rasa sakit dan relatif cepat (±15

menit). Sinar X-ray yang melewati kepala memungkinkkan komputer untuk

membuat gambaran otak dan menunjukan apakah terdapat pembesaran ventrikel

atau adanya penyumbatan yang jelas.14

Pada hidrosefalus komunikan terjadi hubungan langsung antara CSS sistem

ventrikel dan CSS di ruang subarakhnoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini

biasanya terdapat pada bagian distal sistem ventrikel, yaitu pada ruang

subarakhnoid atau pada granulatio arachnoidea. Hal ini mengakibatkan akumulasi

CSS dan pembesaran ruang ventrikel. Produksi CSS yang berlebihan akan

menghasilkan hidrosefalus hipersekresi. Tipe ini relatif jarang dan hanya terjadi

pada kasus papilloma pleksus koroideus. Terdapatnya pembesaran ventrikel lebih

disebabkan oleh produksi CSS yang berlebihan dari pada oleh akibat efek massa

dari papilloma atau perlekatan ventrikel akibat timbunan protein dalam CSS.

Gambaran brain CT scan akan menunjukkan adanya dilatasi ringan dari semua

sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah

14
sumbatan.16

Gambar 2.8: CT Scan Kepala Potongan Axial pada Pasien Hidrosefalus

Komunikan, Tampak Dilatasi pada Sistem Ventrikel dan Disertai dengan
Atrofi.

Pada hidrosefalus non komunikan, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa

mencapai ruang subarakhnoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen

Monroe, aquaductus cerebri Sylvii, foramen magendi dan foramen luschka. Hal ini

disertai dengan produksi CSS yang terus-menerus. Brain CT Scan dapat

menentukan ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat

ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada hidrosefalus non

komunikan, brain CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran ventrikel lateralis

dan ventrikel III. Ventrikel IV sering tampak normal dan tampak mengalami

penurunan densitas yang disebabkan oleh karena terjadinya reabsorpsi

transependimal dari CSS.16

Terdapat beberapa kriteria pada CT maupun MRI yang menunjukkan

adanya gambaran hidrosefalus. Yang pertama ukuran dari setiap temporal horn dari

ujung ke ujung (TH) ≥ 2 mm (jika tidak ada hidrosefalus maka temporal horn sulit
15
terlihat). Atau TH ≥ 2 mm, dan ratio dari (FH/ID) > 0,5 (FH adalah jarak antara

pinggiran terlebar dari frontal horn dan ID adalah jarak antara tabula interna pada

level FH). Dapat juga dijumpai frontal horn dari ventrikel lateral balooning, disebut

dengan ‘Mickey Mouse Ventrikel’. Gambaran periventrikular yang hiperintens yang

tampak pada T2 menandakan transependymal absorption dari cairan serebrospinal.

Evans ratio juga dapat menentukan gambaran hidrosefalus. Evans Ratio

adalah perbandingan dari FH dengan jarak maksimal dari diameter biparietal.

Dikatakan hidosefalus jika evans ratio > 30%. Perbandingan (FH/ID) saja juga

dapat menetukan gambaran hidrosefus, dengan kriteria, yaitu jika (FH/ID) < 40 %

maka disebut normal, jika 40-50% disebut borderline, dan disangkakan

hidrosefalus jika > 50%

Gambar 2.9: Brain CT Scan, Tampak Kista Koloid pada Ventrikel III
(putih) yang Disertai dengan Hidrosefalus Non Komunikan.16

16
4. MRI Kepala

Pemeriksaan MRI juga aman tanpa menimbulkan rasa sakit, tapi pemeriksaan

ini membutuhkan waktu lebih lama daripada CT-Scan. MRI menggunakan sinyal

radio dan magnet yang sangat kuat untuk membuat gamabaran dari otak.

Pemeriksaan ini dapat mendeteksi apakah vetrikel membesar serta mengevaluasi

aliran CSS dan memberikan informasi tentang jaringan otak sekitarnya. MRI

memberikan informasi lebih banyak daripada CT-Scan sehingga merupakan tes

pilihan dalam kebanyakan kasus.17

Gambar 2.10: MRI Hidrosefalus Komunikan.17

17
 Gambar 2.11: MRI Hidrosefalus Non-Komunikan.17

5. Transiluminasi

Syarat dilakukannya transiluminasi yakni fontanela masih terbuka.

Pemeriksaan dilakukan di ruangan gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3

menit. Alat yang digunakan berupa lampu senter yang dilengkapi dengan rubber

adaptor.11

2.6 Diagosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang

hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi serebri.

1. Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk

membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk

alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan

atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris

holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer.

Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan

pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.13

18
 a b c

Gambar 2.12: Holoprosencephaly (a) Lobar (b) Semilobar (c) Alobal.19

2. Hydranencephaly

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri

karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian

besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan

antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih

dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.13

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil

tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi

peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur

dari falx serebri.13

Gambar 2.13: Hydranencephaly.19

19
 3. Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan

dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel

atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan

otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-

penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan alzheimer.

Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam

situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi

secara pasif dengan CSS.13

Gambar 2.14: Atrofi Serebri.19

2.7 Tatalaksana

1. Terapi Medikamentosa

Bertujuan untuk membatasi perkembangan hidrosefalus dengan cara

mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid. Obat yang sering digunakan

berupa.18

a. Asetasolamid

Pemberian per oral 2-3x 125 mg/hari, dosis dapat ditingkatkan hingga

maksimal 1.200 mg/hari

20
 b. Furosemid

Pemberian per oral 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6

mg/kgBB/hari

2. Lumbal pungsi berulang

Mekanisme lumbal pungsi berulang untuk menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada tindakan ini akan terjadi

penurunan tekanan CSS secara intermitten yang memungkinkan absorpsi CSS

oleh vili arakhnoidalis menjadi lebih mudah. Umumnya hal ini dikerjakan pada

hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah

perdarahan subaraknoid. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan

dimana shunt tidak bisa dikerjakan.18

3. Terapi operasi

Jenis terapi operatif pada penderita hidrosefalus:18

a. Third Ventrikulostomi

Dengan kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui khiasma optikum dengan

bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel

III dapat mengalir keluar.

b. Operasi pintas/Shunting

Terbagi 2 :

1. Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel keluar tubuh, dan hanya bersifat

sementara.

2. Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke anggota tubuh yang lain.

21
 - Ventrikulo sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna.

- Ventrikulo atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

- Ventrikulo sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior.

- Ventrikulo bronkial, CSS dialirkan ke bronkus.

- Ventrikulo mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum.

- Ventrikulo peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari resesus spinalis lumbalis ke rongga peritoneum

dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

2.8 Prognosis

a. Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya

kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagian besar kasus, 50 %

kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan

karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang

menjadi ventricolomegaly yang progresif.1

b. Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila

dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak

mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga

menyebabkan kelainan pada mata.1

22
 BAB 3

KESIMPULAN

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara

aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi

CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.

Hidrosefalus timbul akibat ketidakseimbangan antara produksi, absorbsi, dan

gangguan sirkulasi CSS.

Gambaran klinis pada hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita,

penyebab, lokasi obstruksi, durasi, dan perjalanan penyakit. Gejala yang paling

menonjol adalah gambaran hipertensi intrakranial, seperti nyeri kepala, gangguan

visus, dan iritabilitas.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan radiologis. Pemeriksaan radiologis yang dapat dilakukan berupa foto

rontgen kepala, USG, CT Scan, dan MRI. Diagnosis banding berdasarkan radiologis

dari hidrosefalus seperti holoprosencephaly, hydranencephaly, dan atrofi serebri.

Penatalaksanaan dari hidrosefalus dapat berupa terapi medikamentosa,

lumbal pungsi berulang, dan terapi operasi. Prognosis dari hidrosefalus sangat

ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. dalam: Harsono,

Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16.
2. Persson EK. Hydrocephalus in children:Epidemiology and outcome.
Departement of Pediatrics Institut of Clinical Sciences: 2007.p.15-66.
3. Pople IK. Hydrocephalus and shunt: What the neurologist should know?. JNNP:
2002.p.17-22.
4. Kahle, Leonhardt, Platzer. Atlas berwarna & teks anatomi manusia jilid 3, edisi
6, sistem saraf dan alat-alat sensoris. Hipokrates;2010.p.262-271
5. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM,
Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy: The
Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38th Ed. Unted States of America:
Person Professional Limited; 1995.p.1202-18.
6. Snell RS. Anatomi Klinis Berdasarkan Sistem: Tengkorak, Otak, Meingen, dan
Suplai Darah Otak Terkait dengan Trauma dan Perdarahan Intrakranial.
EGC:2010.p.491-507
7. Herring W. Learning Radiology. Second Edition Ed: Elsevier Saunders; 2006.
8. Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah, edisi ketiga, Sistem saraf hidrosefalus.
Jakarta: EGC;2012.p.935-936
9. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004.p 667-
71.
10. Sri M, Sunaka N, Kari K. Tinjauan pustaka hidrosefalus. Departemen ilmu bedah
saraf FK UNUD RSU Sanglah. Dexa Media;2006.p.40-48
11. Rubin, E. Hydrocephalus. In: Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia:
Lippincott Williams dan Wilkins;2001.p.728-9.
12. Vainak N, Calin AM, Fufezan O et al. Neonatal Brain Ultrasound: A Practical
Guide for the Young Radiologist. European society of Radiology. EPOS:
2014.p.23-25
13. Vasiljevic B, Gojnic M, Djukic SM. Ultrasound diagnosis of Congenital Brain
Anomalies. Institut of Gynecologic and Obstetrics-Cinical Center of
Serbia:2012.p.82-84.
24
14. Nelson SL. Imaging Studies of Hydrocephalus. Medscape: Update Sept 19,2017.
15. Afdhallurahman. Gambaran Neuroimaging Hidrosefalus Pada Anak. Jurnal
Kedokteran Syiah Kuala, Vol 13(2):2013.p.117-122.
16. Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi 2. Divisi Radiodiagnostik Departemen
Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta:2005.p.387-389.
17. Ashley WW, McKinstry RC, Leonard JR. Use of Rapidsequence Magnetic
Resonance Imaging for Evaluation of Hydrocephalus in Children. J
Neurosurg:2005.p.124-30
18. Satyanegara. Hidrosefalus. Dalam: Satyanegara, Hasan R Y, Abubakar S,
Maulanan A J, et al. Ilmu bedah saraf edisi IV. Jakarta: Gramedia;2013.p345-57
19. Radiopaedia. Radiology Reference Article: Hydrocephalus:
https://radiopaedia.org/articles/hydrocephalus diakses pada tanggal 19 Desember
2017.

25
26