Patofisiologi

Penyakit Shaken baby Syndrome merupakan kombinasi dari trias manifestasi

yakni perdarahan subdural dan retina disertai kerusakan otak.serta karakteristik dari
masing-masing komponen yang yang memungkinkan terjadinya rekonstruksi
mekanisme dari cedera otak. Pada prinsipnya, goncangan kuat yang dilakukan
terhadap bayi dapat berakibat fatal karena struktur tubuh bayi masih lemah.
Akselerasi dan deakselerasi rotasional yang terjadi pada kepala bayi dapat
menyebabkan otak bayi dapat berputrar pada tulang tengkorak.Deakselerasi
mendadak memungkinkan otak untuk terus berotasi yang dapat membuat stretch
dan ruptur pada vena di otak sehingga dapat menyebabkan perdarahan pada lapisan
tipis di subdural.Ini bukan penyakit Space Occupying Lession tetapi ini juga sangat
penting dimana mengindikasikan adanya mekanisme dari cedera.Mekanisme dari
kerusakan otak masih menjadi masalah yang diperdebatkan.Studi neuropatologikal
yang dilakukan oleh Geddes dan kawan-kawan terhadap cedera otak dimana anak
yang menggunakan prekursor beta amyloid immunostaining mengamati dimana
terjadi perubahan yang dominan pada bayi yang diguncang sehingga menyebabkan
hipoksemia dan iskemik.Para penulis ini juga mengemukakan bahwa gerakan
akselerasi dan deakselersi menyebakan kerusakan pada neuroaxis sehingga
menyebabkan apnea,yang menyebabkan terjadinya iskemia pada otak sehingga
dapat terjadi edema cerebral. Terjadinya perdarahan di otak ditandai dengan
muntah-muntah dan kejang-kejang. Kondisi yang paling parah dapat menyebabkan
bayi tidak sadarkan diri bahkan kematian.
Pada saat otak bayi mengalami perpindahan acak ketika diguncang,
akibatnya otak bayi membengkak dan pembuluh darah di sekitarnya akan pecah.
Selain pada otak, cedera akibat guncangan itu juga menyebabkan kerusakan pada
saraf tulang belakang, yang disebabkan gerakan akselerasi - deselerasi (whiplash
injuries).
 Gambar 3. Mekanisme Whiplash Injury

Gambar 4. Patofisiologi Shaken Baby Syndrome (SBS)

Manifetasi Klinis

Triad injury pada Shaken Baby Syndrome (SBS) berupa perdarahan retina
(retinal hemorrhage), ensefalopati, dan subdural hematom.

1. Perdarahan retina
Retinal Hemorrhage (RH) atau pendarahan retina merupakan gejala
yang dapat ditemukan pada 50-100% pasien Shaken baby
syndrome.Perdarahannya biasanya luas,simetris bilateral dan
perdarahannya biasanya terletak dibagian posterior atau bagian ora
serrata.Mekanisme dari perdarahan retina belum diketahu secara pasti tetapi
memiliki hubungan dengan perdarahan Subdural. Retinal Hemorrhage
(RH) atau pendarahan retina telah dianggap sebagai indikator penting pada
cedera. Perdarahan retina merupakan hasil dari obstruksi vena, yang
mungkin merupakan hasil dari kompresi saraf optik akibat peningkatan
tekanan intrakranial atau intravaskuler ataupun akibat jaringan retina yang
robek selama tindakan mengguncang kepala bayi.1

Gambar 5. Perdarahan retina

2. Subdural Hematom
Selain Perdarahan retina,Subdural Hematom merupakan manifestasi yang
juga sering terjadi pada cedera kepala kasus Shaken Baby Syndrome (SBS).
Pada bayi dengan SBS, seringkali ditemukan perdarahan subdural yang
diidentifikasi dengan pemeriksaan CT-scan otak. Pada bayi-bayi muda
dimana ruangan CSFnya lebih besar daripada orang dewasa sehingga
bridging venanya dapat lebih mudah untuk robek jika terjadi guncangan.Jika
guncangan terjadi berulang-ulang maka dapat menyebabkan cedera.2

Gambar 6. Mekanisme Perdarahan Subdural

 Gambar 7. Gambaran CT-Scan Perdarahan Subdural
3. Ensefalopati

Manifestasi klinis dari ensefalopati dapat berupa kesulitan makan,

muntah, sering mengantuk, kejang, dan edema serebral. Pada umumnya
sering ditemukan cedera hipoksia-iskemik dan pembengkakan otak,
namun manifestasi ini tidak spesifik disebabkan oleh trauma. Penelitian
neuropatologi pada bayi yang meninggal menunjukkan gambaran patologi
otak berupa cedera hipoksia yang tersebar luas dan trauma aksonal yang
tidak menyebar. Dalam hal ini trauma aksonal terlihat dalam distribusi
terbatas di batang otak yang lebih rendah. Pada trauma otak fatal terdapat
interval jelas antara cedera dan munculnya manifestasi klinis. Interval
lucid lebih sering ditemukan pada bayi berusia kurang dari dua tahun
karena pada bayi dengan umur kurang dari dua tahun tulang tengkorak
belum menutup secara sempurna.3

Penegakan diagnosis

Shaken baby syndrome merupakan penyakit yang sulit dideteksi dan

didiagnosis. Dokter harus menggunakan penilaian klinis mereka sendiri
karena setiap kasus individu berbeda-beda dan perlu dipertimbangkan
dengan hati-hati untuk membuktikannya. Menurut perkiraan dari World
Health Organization (WHO), pada tahun 2002 hampir 31.000 anak berusia
<15 tahun meninggal dunia di seluruh dunia sebagai akibat dari
pembunuhan.Meskipun kemajuan dalam neurologi investigatif, trauma
kepala umumnya menjadi tantangan diagnostic pada dokter. Diagnosis SBS
harus dipertimbangkan pada bayi atau anak kecil yang kolaps tanpa sebab
yang jelas. Diagnosis SBS biasanya dilakukan setelah pengambilan riwayat
medis dan sosial yang teliti. Ini harus dilengkapi dengan investigasi yang
tepat. Anak-anak dengan SBS pertama kali akan mendatangi unit gawat
darurat (UGD).

Riwayat lengkap dari keluhan yang muncul merupakan komponen

penting dari proses diagnostik. Bayi dengan SBS datang ke rumah sakit
dengan berbagai gejala mulai dari muntah, kurang makan dan lesu hingga
kejang, apnea dan kematian. Gejala muncul sangat cepat, sehingga
pencatatan waktu gejala sangat penting.Tidak semua bayi menunjukan
tanda atau gejala saat terjadinya serangan, dan dalam beberapa kasus tidak
adanya riwayat atau tanda eksternal cedera sehingga dapat menunda
diagnosis. Hal yang penting untuk diingat bahwa bergetar sendirian tanpa
cedera dapat menyebabkan gejala yang terlihat pada anak-anak sama pada
baby shaken syndrome .Ada sejumlah gejala pada anak-anak sehiingga
orang tua dapat meningkatkan kecurigaan bahwa bahaya telah terjadi; ini
adalah faktor pemicu seperti "menangis, perilaku temperamental, masalah
buang air besar" dan riwayat cedera sebelumnya atau yang baru terjadi
Riwayat lahir, dan status vitamin K juga penting untuk diperhatikan.

Pemeriksaan fisik untuk SBS harus mencakup seluruh tubuh yang

mencari tanda-tanda luka eksternal seperti memar pada kulit, cedera perut
dan cedera tulang seperti patah tulang rusuk atau tulang panjang. Tingkat
kesadaran anak, leher dan cedera tulang belakang leher belakang harus
dievaluasi bersama dengan kebutuhan untuk resusitasi.Hal ini juga perlu
untuk mencari tanda-tanda perdarahan intrakranial seperti penuhnya
daerah fontanel dan meningkatnya lingkar kepala. Fundus harus diperiksa
oleh dokter / dokter anak, dan sesegera mungkin oleh dokter mata yang
berpengalaman, untuk mengecualikan cedera mata termasuk perdarahan
retina. Neuro-imaging adalah pemeriksaan diagnostik definitif dan harus
dilakukan setiap kali dicurigai SBS. Investigasi lini pertama pada trauma
kepala yang diduga kasar adalah CT scan kepala yang diikuti dengan scan
magnetic resonance imaging (MRI). MRI adalah metode yang lebih
sensitif untuk mendeteksi koleksi intrakranial yang kecil, terutama di
daerah yang kurang terlihat pada CT. Edema serebral dan perubahan
iskemik juga ditunjukkan dengan baik oleh MRI.

Diagnosis klinis biasanya didasarkan pada riwayat pasien pada

pasien yang tidak menunjukan gejala klinis yang khas,pemeriksaan
 penunjang dapat mendukung untuk diagnosis seperti pemeriksaan mata
dan MRI otak .

Pemeriksaan autopsy

Pada pemeriksaan autopsi bayi dengan kecurigaan Shaken Baby Syndrome (SBS),
penemuan bermakna ditemukan pada bagian kepala. Kelainan yang ditemukan
pada kepala yaitu adanya perdarahan subdural dan perdarahan retina. Perdarahan
subdural (subdural haemorrhage) yang ditemukan biasanya bilateral. Kelainan ini
yang membedakannya dengan cedera akibat benturan, dimana pada SBS, kepala
bayi mengalami akselerasi berputar. Selain itu, dapat juga dijumpai contra coup
injuries, diakibatkan oleh gerakan otak yang acak, menimbulkan cedera pada
bagian yang berlawanan dari arah cedera. Penemuan pemeriksaan autopsi
perdarahan subdural pada SBS bersifat makroskopis. Penyebab perdarahan retina
belum diketahui secara pasti. Banyak ahli menduga hal ini diakibatkan oleh
peningkatan cepat tekanan intrakranial, peningkatan tekanan vena, ekstravasasi
darah subarachnoid, traksi dari pembuluh darah di vitreo-retinal, dan
kemungkinan hipoksia. Perdarahan retina pada SBS juga terjadi secara bilater