ENFERMEDADES

INMUNOAMPOLLARES
Dr Gadwyn Sánchez Félix
Servicio de Dermatología
Hospital Nacional
“Edgardo Rebagliati Martins”
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 CLASIFICACION DE ENFERMEDADES
AMPOLLARES:
- Hereditarias: Epidermolisis bulosa
- Autoinmunes o inmunoampollares: Pénfigos,
penfigoides, dermatitis herpetiforme, etc.
- Misceláneos: Porfiria cutánea tarda, herpes
simple, herpes zona, dermatitis contacto, etc.
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 SEMIOLOGICAMENTE:
- Las enfermedades inmunoampollares pueden ser:
. Intraepidérmicas ( frágiles se rompen con facilidad)
. Subepidérmicas ( resistentes se rompen con
dificultad)
- Signos a buscar:
. Nikolskiy (directo, indirecto)
. Ashboe-Hansen
. Patrón de distribución
. Otros signos asociados: pápulas y placas entre otros
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 . Las lesiones vésico-

ampollares intraepi
dérmicas ocurren
por:
- Por enf.
autoinmunes:
. Pénfigos
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 . Las lesiones vésico-

ampollares intraepi
dérmicas ocurren
por:
- Por infeccines:
. Herpes simple
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 . Las lesiones vésico-

ampollares
subepdidérmicas
ocurren por:
- Por defecto
genético:
. Epidermolisis
Bulosa Hereditaria
(EBH)
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 Las lesiones
vésico-ampollares
subepdidérmicas
ocurren por:
- Por causas
desconocidas:
. Porfiria cutánea
tarda
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 ESTRUCTURA DEL DESMOSOMA

 ESTRUCTURA DE LA UNION DERMO-
EPIDERMICA
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 ESTRUCTURA DEL DESMOSOMA:

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 ESTRUCTURA DEL DESMOSOMA:

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 ESTRUCTURA DEL DESMOSOMA:

Estructuras glicoproteicas que son blancos
de autoanticuerpos:
- Desmogleínas 1, 3
- Desmocolinas
- Desmoplaquinas
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 ESTRUCTURA DE LA UNION DERMO-

EPIDERMICA:
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 Antígenos glicoproteicos y proteínas de la

unión dermoepidérmica:
- BP 230 ( BPAg 1 )
- BP 180 ( BPAg 2)
- Laminina
- Integrina
- Colágeno VII
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 INMUNOLOGICAMENTE:
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD)
- Investigar presencia de Ig G, Ig M,
Ig A y C3
- Patrón de fluorescencia:
. Reticular
. Lineal
. Granular
. Mixto
 INTRAEPIDERMICA:

DG1,DG1,DG1,DG1,DG1
DG1,DG1,DG1,DG1,DG1
DG1,DG1,DG3,DG!,DG1
DG3,DG1,DG3,DG1,DG3
DG3,DG3,DG3,DG3,DG3
 SUBEPIDERMICA
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 HISTOLOGICAMENTE:
- Se emplea el tejido lesionado
- Se utiliza la coloración convencional
H-E
- Es necesario completar con estudio
inmuno-patológico
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 INMUNOLOGICAMENTE:
- INMUNOFLUORESCENCIA
- INMUNOPRECIPITACION
- INMUNO-ELECTRONMICROSCO-
PIA
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 INMUNOLOGICAMENTE:
- INMUNOFLUORESCENCIA
. DIRECTA ( tejido perilesional)
. INDIRECTA ( suero del paciente)
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 INMUNOLOGICAMENTE:
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD)
- Variante especial: TECNICA de la
SOLUCION SALINA
. Se forma ampolla administrando solución
salina en la piel del paciente
. Se realiza luego la técnica estándar
. La fluoresceína se deposita en el techo
de la ampolla (PAmpollar) o en la base de la
misma (E bulosa Adq)
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 TECNICA DE LA SOLUCION SALINA:

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 INMUNOLOGICAMENTE:
INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA
(IFI)
- El suero de los pacientes se hace
interactuar con sustratos diversos, tales
como:
. Piel humana
. Esófago de mono
. Esófago de cobayo
. Vejiga de rata
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 INMUNOLOGICAMENTE:
INMUNOPRECITACION (IMP):
- Se detectan anticuerpos contra
glicoproteínas específicas: ejemplos
. Antidesmogleínas
. Antidesmoplaquinas
. Anti-BP 230, anti-BP 180
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 INMUNOLOGICAMENTE:
INMUNOELECTRON-MICROSCOPIA:
- Se puede detectar a nivel molecular
anticuerpos contra estructuras espe-
cíficas (muy útil en epidermolisis
bulosa hereditaria)
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 CLASIFICACION DE GELL-COOMBS:
(Modificada)
- IgE
- Ag-Ac
- Complejos inmunes ( Ag-Ac/C ’ )
- Respuesta celular
- Granuloma
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 CLASIFICACION DE ENF. INMUNO-

AMPOLLARES AUTOINMUNES:
- Pénfigos
- Penfigoides
- Dermatitis herpetiforme
- Dematosis Ig A Lineal
- Epidermolisis bulosa adquirida
- LES ampollar
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 LOS PENFIGOS:
CLINICA:
- Afecta generalmente a adultos jóvenes,
predomina en la raza judía
- Las lesiones ampollares se rompen con
facilidad
- Afectan el cuero cabelludo, tronco y
extremidades proximales, también mucosa
oral (P.vulgar y P. para-neoplásico)
- Existe una forma endémica de la
variedad P. foliáceo
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 LOS PENFIGOS:
. CLASIFICACION DE LOS PENFIGOS:
- PÉNFIGO FOLIACEO ( esporádico, endémico)
- PENFIGO VULGAR (vegetante)
- PENFIGO INDUCIDO o YATROGENO
- PENFIGO ERITEMATOSO (LES)
- PENFIGO HERPETIFORME
- PENFIGO PARANEOPLASICO
- PENFIGO por IgA
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 LOS PENFIGOS:
. HISTOPATOLOGIA DE LOS PENFIGOS:
- PÉNFIGO FOLIACEO : Separación o acanto-
lisis subcorneal
- PENFIGO VULGAR: Separación o acantolisis
suprabasal
- PENFIGO PARANEOPLASICO: Acantolisis su-
prabasal y apoptosis
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 LOS PENFIGOS:
. INMUNOLOGIA:
IFD . INMUNOGLOBULINA:
- IgG (excepto en el pénfigo IgA)
. PATRON:
- Reticular
IMP . Pénfigo foliáceo: DG1 y dg3
. Pénfigo vulgar: DG3 y dg1
. Pénfigo paraneoplásico: DG3 y
desmoplaquina
 Acantolisis subcorneal
 Acantolisis
suprabasal
 Patrón reticular
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 LOS PENFIGOS:
. TRATAMIENTO:
INMUNOSUPRESION:
- Prednisona a altas dosis
- Terapia adyuvante: Metilprednisolona pulsar,
ciclofosfamida, azathioprina, dapsona, acitre-
tin, antimaláricos
Actualmente además con rituximab (anti CD20)
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 LOS PENFIGOIDES:
. CLINICA DE LOS PENFIGOIDES (Penfigoide
ampollar):
. Afecta principalmente a pacientes seniles
. Lesiones ampollares tensas, se rompen con difi-
cultad pueden tener contenido hemorrágico
. Se acompañan de lesiones eritematosas en placas
. Las lesiones se distribuyen especialmente en
tronco y extremidades proximales
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 LOS PENFIGOIDES:
CLASIFICACION DE LOS PENFIGOIDES:
. PENFIGOIDE AMPOLLAR (Penfigoide buloso)
. PENFIGOIDE CICATRIZAL (Penfigoide de las
mucosas)
. PENFIGOIDE GESTACIONAL (Herpes gesta-
cional)
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 LOS PENFIGOIDES:
HISTOPATOLOGIA DE LOS PENFI-
GOIDES:
. Ampolla sub-epidérmica
. Infiltrado inflamatorio por eosinó-
filos
 Ampolla sub-
epidérmica
 Infiltrado por
eosinófilos
 Penfigoide
gestacional
 Penfigoide cicatrizal
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 LOS PENFIGOIDES:
INMUNOLOGIA DE LOS PENFIGOIDES:
IFD: INMUNOGLOBULINA:
. IgG
PATRON:
. Lineal
IMP: Todos los penfigoides
. BP 230 kd
. BP 180 kd
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 LOS PENFIGOIDES:
TRATAMIENTO:
INMUNOSUPRESION:
. Prednisona a menor dosis que en los
pénfigos
. También se puede usar tetraciclinas,
dapsona, metotrexate a bajas dosis, o
clobetasol tópico
. Otros: rituximab, omalizumab
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 DERMATITIS HERPETIFORME:
CLINICA:
. Lesiones ampollares tensas, agrupadas en
racimo,distribución corporal simétrica, ubicación
preferencial por el tronco y las nalgas; además
lesiones de aspecto urticariano
. Intensamente pruriginosa
. Se puede asociar a enteropatía por gluten y a
linfomas intestinales
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 DERMATITIS HERPETIFORME:
HISTOLOGIA:
. Ampolla sub-epidérmica ubicada en el dermis
papilar
. Infiltrado inflamatorio constituído por PMN neu-
trófilos
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 DERMATITIS HERPETIFORME:
HISTOLOGIA:
IFD: INMUNOGLOBULINA:
. IgA
PATRON:
. Granular
IMP: Endomisio y gliadina
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 DERMATITIS
HERPETIFORME:
TRATAMIENTO:
. Dapsona, es específico, no responde
a otros inmunosupresores
. Dieta libre de gluten
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 DERMATITIS Ig A LINEAR:
CLINICA :
Muy similar a la dermatitis herpetiforme
CLASIFICACION:
. DERMATOSIS BULOSA CRONICA DE LA
INFANCIA (IgA linear del niño)
. ENFERMEDAD IgA LINEAR DEL ADULTO
. RAM tipo IgA linear
 Dermatosis Ig A linear
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 DERMATITIS Ig A LINEAR:
HISTOLOGIA :
. Ampolla subepidérmica

. Infiltrado inflamatorio tanto por

neutrófilos como por eosinófilos
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 DERMATITIS Ig A LINEAR:
INMUNOLOGIA :
. INMUNOGLOBULINA
Ig A
. PATRON
lineal o linear
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 DERMATITIS Ig A LINEAR:
TRATAMIENTO :
. Dapsona a veces sulfapiridina
. Si es del tipo RAM, investigar
medicación desencadenante, la más
común es la furosemida y la vanco-
micina
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 EPIDERMOLISIS BULOSA ADQ:

CLINICA :
. Muy similar a las epidermolisis
bulosa hereditarias
. Es autoinmune y no responde a la
inmunosupresión convencional
Rituximab también se proyecta como
alternativa
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 EPIDERMOLISIS BULOSA ADQ:

INMUNOLOGIA:
. IFD: INMUNOGLOBULINA:
IgG
. PATRON:
Linear o lineal (en la base de la
ampolla inducida por solución salina)
. IMP: Colágeno VII
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 LES AMPOLLAR:
CLINICA:
. Variante rara del LES
. Responde al tratamiento con dapsona
. Siempre tenerlo en cuenta en el
diagnóstico diferencial de las ampo-
llas subepidérmicas
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 Lupus ampollar
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 Lupus ampollar
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 LES AMPOLLAR:
INMUNOLOGIA:
. IFD: INMUNOGLOBULINA:
IgG
. PATRON:
Linear o lineal (en la base de la ampolla
inducida por solución salina)
. IMP: Colágeno VII
BIBLIOGRAFIA para lectura:
1. Stanley JR, Amagay M,.Pemphigus,
Bullous impetigo and the Staphylococal
Scalded-Skin Syndrome. N Eng J Med
2006;305:1800-1810
2. Nagy N, Mc Grath JA. Blistering skin
diseases: A bridge between a
dermatopathology and molecular
biology. Histopathology 2010;56:91-99
 MUCHAS GRACIAS
gadwynsanfe@gmail.com