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CONCEPTO DE TRASTORNOS AUTISTAS término psicosis quedó relegado a un concepto que incluía sínto-
El autismo es un trastorno del desarrollo, de inicio precoz, que mas y conductas que se expresan como delirios, alucinaciones,
comporta alteraciones en: 1. La interacción social; 2. La co- lenguaje incoherente o conducta catatónica [1]. Estos síntomas
municación/lenguaje, y 3. La flexibilidad de conductas, intereses y quedan restringidos dentro de la categoría de esquizofrenia y otros
actividades. trastornos psicóticos. El otro aspecto que establece diferencias
El concepto de autismo ha ido evolucionando a lo largo de las entre autismo y esquizofrenia, destacando el carácter de trastorno
últimas décadas, pero quizás el hito más relevante haya sido su del desarrollo, es el criterio según el cual el autismo debe haberse
inclusión entre los trastornos del desarrollo. En 1980, el DSM-III iniciado antes de los 3 años.
introdujo la categoría de ‘pervasive developmental disorder’, tra- La diferencia con los TED viene determinada por el hecho de
ducido a nuestro idioma como ‘trastorno profundo del desarrollo’ que en los TGD están afectadas diversas funciones, a diferencia
y más tarde como ‘trastorno generalizado del desarrollo’ (TGD). de los TED, donde se afecta preferentemente una sola función. Por
Cabe decir que dichos términos pueden resultar algo confusos. Si otro lado, en los TED, el niño se comporta como si estuviera en un
bien en los trastornos autistas se afectan diversas áreas, no existe estadio cronológico anterior al que le corresponde. En los TGD
un retraso generalizado en todos los aspectos del desarrollo. Tam- existen alteraciones cualitativas que no son normales en ningún
poco el trastorno ha de ser necesariamente profundo, en el sentido estadio del desarrollo [2].
de gravedad. Estamos, por tanto, ante un trastorno del desarrollo y, como tal
Bajo el concepto de TGD se pretendía crear una categoría que admite, una gran variabilidad cuantitativa y cualitativa. La ten-
se distanciase tanto de la ‘esquizofrenia infantil’ o ‘psicosis infan- dencia actual es considerar el autismo como un espectro amplio de
til’ como de los trastornos específicos del desarrollo (TED). El trastornos que comparten aspectos comunes, pero ante los cuales
está por definir de forma definitiva cuáles son los subtipos que lo
Recibido: 04.01.98. Aceptado: 15.01.99. integran. Esta idea ha quedado reflejada tanto en el DSM-IV como
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària en el ICD-10. Ambas categorizaciones incluyen bajo el concepto
Parc Taulí. Sabadell, Barcelona, España. de TGD tanto el trastorno autístico clásico, como trastornos muy
Correspondencia: Dr. Josep Artigas Pallarès. Apartado de Correos 379. E-08200 próximos al autismo. Dichos trastornos son: el trastorno de Asper-
Sabadell, Barcelona. Fax: +34 93727 6154. E-mail: josepart@valser.es; ger, el trastorno desintegrativo infantil y el trastorno generalizado
jartigas@cspt.es del desarrollo no especificado de otra forma (TGD-NE). Junto a
Ó 1999, REVISTA DE NEUROLOGÍA estos trastornos las dos clasificaciones incluyen como otro TGD
entre el 0,33 y el 1,6 por 1.000 [3]. Los estudios que valoran
NORMAL
trastornos autistas como espectro amplio, encuentran una preva-
lencia 5 veces mayor que cuando se valora estrictamente el tras-
torno autista (TA) [4]. Estudios más recientes estiman la prevalen-
cia del autismo entre el 1 y el 2,6 por 1.000 [5-8]. L
Uno de los criterios del DSM-IV para el síndrome de Asperger
(SA) establece que no debe existir un retraso clínicamente signi- Figura 1. Modelo tridimensional donde S: sociabilidad; L: lenguaje; I: inte-
ficativo en el lenguaje. Este criterio se podría interpretar errónea- reses; SA: síndrome de Asperger; TA: trastorno autista; TL: trastorno del
lenguaje.
mente en el sentido de que no existe trastorno del lenguaje. Sin
embargo, debe interpretarse con referencia a los aspectos forma-
les del lenguaje, los cuales están respetados (palabras simples a
los 2 años y frases comunicativas a los 3 años); pero es preciso ción y TA. Los TGD-NE se ubicarían en este gráfico como situa-
considerar que este criterio no se refiere a los aspectos pragmáti- ciones en las que una o dos dimensiones están claramente afecta-
cos del lenguaje, es decir la forma en que el niño utiliza el lenguaje das, en tanto que el resto se sitúa en los límites de la normalidad
como vehículo comunicativo. Otros autores han definido criterios [12]. Es interesante señalar que en un estudio sobre familiares de
distintos que ponen en evidencia la afectación del lenguaje comu- pacientes diagnosticados de TA, muy pocos cumplían los criterios
nicativo como uno de los síntomas del SA [9,10]. de TA, sin embargo era frecuente hallar familiares con afectación
Si bien el TA y el SA tienen unos criterios diagnósticos defi- en una o dos dimensiones [13,14].
nidos, no ocurre lo mismo con la categoría TGD-NE. Este grupo
aparece como residual y, en principio, debería reunir algunos casos
excepcionales que se apartan de los patrones típicos. No viene TRASTORNOS DEL LENGUAJE EN NIÑOS AUTISTAS
determinada por criterios positivos sino que se limita a dar cabida Si bien la alteración en el lenguaje de los niños autistas ya fue
a los trastornos que comportan una alteración grave en la interac- identificada en las descripciones iniciales de Kanner, ha existido
ción social y en la comunicación verbal y no verbal, pero sin que un amplio debate sobre su significado. Sin embargo, cuando se han
se lleguen a cumplir los criterios de trastorno autístico, trastorno analizado los trastornos del lenguaje en los niños autistas, se ha
de Asperger o trastorno desintegrativo. evidenciado que, en general, no difieren de los que pueden presen-
A pesar del carácter marginal y pobremente definido, los tar los niños no autistas, por lo menos en sus aspectos formales.
TGD-NE tienen un gran interés por diversos motivos. En primer El motivo más frecuente de consulta de un niño autista es el
lugar es la categoría más frecuente, puesto que permite ubicar a un retraso en la adquisición del lenguaje. Se debe por tanto tener un
gran número de pacientes, que, sin cumplir los criterios del TA o elevado grado de sospecha y profundizar en la valoración de la
SA, muestran algunas alteraciones propias del espectro autista. conducta social, cuando un niño de 2 años no ha iniciado el len-
Estos pacientes se presentan frecuentemente en la práctica clínica guaje. Tuchman et al comunicaron que en más de la mitad de niños
y, a causa de la imprecisión de la definición de TGD-NE, se puede autistas de edad preescolar, el principal motivo de preocupación
llegar a diagnósticos e intervenciones incorrectas. Diversos auto- de los padres era la ausencia de lenguaje [15]. En ocasiones, a ello
res han destacado la importancia de los TGD-NE, por cuyo motivo se une la sensación de que no comprende el significado del lenguaje.
han intentado definir criterios positivos que avalen dicho diagnós- No es infrecuente observar en niños de 2 a 4 años la presencia
tico de forma más precisa que simplemente por la ausencia de de una jerga, en ocasiones muy elaborada, que sustituye el lengua-
determinados criterios propios del TA o SA [11]. En otros casos, je. Puede parecer como si imitara el lenguaje de los adultos, pero
se ha puesto el énfasis en los TGD-NE para ofrecer una versión evidentemente desprovisto de contenido semántico. De forma in-
más comprensiva y ajustada a la realidad clínica del espectro tercalada a la jerga, puede aparecer alguna palabra o frase, en
autista [12]. ocasiones sorprendentemente sofisticada, pero absolutamente des-
La figura 1 esquematiza el carácter polimorfo, y a la vez uni- contextualizada. Otro fenómeno, peculiar en niños autistas, es la
tario, del espectro de trastornos autistas. Partiendo de los tres ecolalia, a veces inmediata y otras veces retardada. Si bien la
aspectos básicos que los definen (social, comunicación/lenguaje primera puede ser fisiológica durante un cierto período, la segun-
e intereses), se puede construir un modelo tridimensional donde da debe motivar una elevada sospecha de autismo. También es
se ubicarían tanto los cuadros típicos como aquéllos situados en típica la ausencia de interlocutor durante los largos discursos que
terreno limítrofe. Este esquema también permite destacar la im- pueden acompañar los juegos infantiles. Llama la atención en este
precisión de los límites entre trastornos del lenguaje/comunica- discurso, vacío de contenido, la cuidada entonación, como si imitara
Tabla I. Trastornos del lenguaje en niños autistas. típico constatar cómo el niño coge de la mano a su madre, dirigién-
dola a su objetivo, sin mediar ninguna mirada, ni cualquier otra
Agnosia auditiva verbal interrelación comunicativa. Los autistas con esta disfunción lin-
Síndrome fonológico-sintáctico
güística suelen ser los más gravemente afectados. Se añade habi-
tualmente un retraso mental, que acentúa el trastorno.
Síndrome léxico-sintáctico Este trastorno es el que con mayor frecuencia se asocia a epi-
Trastorno semántico-pragmático del lenguaje
lepsia y/o alteraciones paroxísticas en el EEG. Ello plantea inte-
resantes cuestiones sobre la relación entre estos cuadros de autis-
Turno de la palabra mo gravemente disfásicos y la afasia epiléptica adquirida de
Inicios de conversación
Landau-Kleffner.
autista, como para los déficit pragmáticos en el lenguaje. Resulta se trataba de un problema muy ligado al autismo. Estos autores,
evidente que para participar activamente en una conversación es hicieron notar que muchos niños con alteración semántico-prag-
preciso hacer constantemente inferencias sobre las intenciones, el mática, a los cuales de ningún modo se les habría considerado
estado anímico y las sensaciones que experimenta el interlocutor. autistas en una valoración superficial, sometidos a un análisis
La TM es un constructo teórico que define la capacidad que minucioso, evidenciaban problemas de relación social que los
desarrolla el ser humano para atribuir pensamientos a las otras podían aproximar al SA o al TGD-NE.
personas. Esta percepción permite modular la conducta social. El Los aspectos pragmáticos del lenguaje se sustentan en las
estudio ampliamente citado de Wimmer y Perner puso en eviden- habilidades lingüísticas, pero también dependen de las habilida-
cia la TM como parámetro del desarrollo [22]. El experimento, des cognitivo-sociales del individuo. De aquí que este trastorno
basado en la historia de Sally y Anne, ilustra el concepto de la TM: sea especialmente interesante en los autistas, puesto que en el
Sally tiene una cesta y Anne tiene una caja. Sally tiene una bola autismo se conjuga la alteración lingüística con la alteración en la
que guarda en su cesta. Cuando Sally abandona la habitación, tras relación social, sustentada en una dificultad para interpretar el
haber dejado su cesta con la bola dentro, Anne se la quita y la pensamiento del interlocutor. Teniendo en cuenta estas variables,
coloca en su caja. Al regresar, Sally quiere tener su bola. La cues- Bishop [27] empezó a difundir la idea de que los trastornos espe-
tión crítica es: ¿dónde irá a buscar Sally su bola? ¿en la cesta o en cíficos del lenguaje y trastornos autísticos no son términos exclu-
la caja? Para dar una respuesta correcta, el sujeto examinado, que yentes, sino que por el contrario se ubican en un continuo. Los
conoce la ubicación real de la bola en la caja, deberá disociar su niños con recursos comunicativos relativamente buenos, pero con
pensamiento del pensamiento de Sally, que, por lógica, debe pen- falta de habilidades sociales se aproximarían al SA; los niños con
sar que va a encontrar la bola en la cesta, tal como la había dejado. relativamente buena relación social, pero con mayor trastorno del
Wimmer y Perner observaron que la mayoría de niños de 4 a 5 años lenguaje estarían ubicados en el trastorno semántico-pragmático
respondían incorrectamente, al ser incapaces de comprender el y, por último, los niños con alteración en los dos sentidos, social
pensamiento lógico de Sally. Sin embargo, la mayoría de niños de y lingüístico, constituirían los autistas clásicos. Quizás el aspecto
6 a 9 años eran capaces de adivinar la falsa creencia de Sally, al más interesante de este modelo está en reconocer que lo que pre-
ir a buscar su bola en la cesta. domina son las formas intermedias, ubicadas en cualquier punto
En 1987, Leslie [23] definió las ‘representaciones de primer de este continuo. En un trabajo más reciente, Shields et al (1996)
orden’, como aquellas que la gente tiene sobre los objetos en el [28,29] comparan niños con trastorno semántico-pragmático con
mundo. Un nivel superior son las ‘representaciones de segundo niños autistas de funcionamiento elevado. Valoran los resultados
orden’, definidas como las representaciones mentales sobre las en baterías de test neuropsicológicos y de cognición social, y
representaciones de primer orden, ya sean propias o de las otras encuentran similitudes entre ambos grupos. En los dos grupos los
personas; o dicho de otra forma, pensar sobre el pensamiento: ‘yo resultados indican disfunción de hemisferio derecho y disfunción
pienso que él piensa’. El experimento de Sally y Anne es un claro cognitiva social. En una revisión de Gagnon et al (1997) [30], al
ejemplo de representaciones de segundo orden. La capacidad de comparar autistas de funcionamiento alto y niños diagnosticados
efectuar éstas, o representaciones más complejas, también se de síndrome semántico-pragmático, se concluye que no se pueden
denomina capacidad metarrepresentacional. Sobre este esquema establecer diferencias sintomáticas que marquen una frontera entre
se pueden efectuar experimentos basados en representaciones de unos y otros.
orden más elevado, y puede observarse cómo se requiere que el A continuación, detallamos los aspectos pragmáticos del len-
niño tenga cierta edad para ofrecer respuestas correctas. guaje que se pueden ver alterados en los trastornos autistas.
El paradigma de la TM ha sido muy productivo para ofrecer
una explicación coherente a la mayoría de síntomas del autista. Turno de la palabra
Baron-Cohen, Leslie y Frith [24] replicaron el experimento de Cuando se mantiene una conversación es preciso que mientras
Sally y Anne comparando niños autistas con niños con síndrome uno habla, el otro escuche, y viceversa; sin esta reciprocidad, la
de Down de nivel intelectual similar. El resultado fue que los comunicación queda muy limitada. Para que funcione correcta-
autistas obtenían resultados más bajos que el grupo control, evi- mente la alternancia, el que está escuchando debe monitorizar el
denciando la dificultad para efectuar metarrepresentaciones. discurso de su interlocutor, con el fin de predecir cuando va a
Aunque todavía está por demostrar si la TM da respuesta de terminar su turno y poder entonces efectuar su intervención. Por
forma absoluta y definitiva a todo el complejo sintomático del tanto, es preciso un conocimiento de la estructura sintáctica de las
autismo, permite ofrecer una coherencia teórica a la mayoría de frases y una interpretación de las claves prosódicas, aspectos que
manifestaciones. Las alteraciones pragmáticas del lenguaje son permiten predecir el final de un turno. En niños con trastorno
un claro ejemplo. específico del lenguaje, estas cualidades interpretativas pueden
estar afectadas y, por tanto, condicionar dificultades en mantener
un turno de palabra correcto durante la conversación [31]. Tam-
TRASTORNO SEMÁNTICO-PRAGMÁTICO bién es preciso considerar en la reciprocidad del turno de palabra,
DEL LENGUAJE aspectos independientes de la capacidad lingüística. Existen as-
El autista no sólo presenta trastornos referidos a aspectos formales pectos no lingüísticos del autismo que se han podido relacionar
del lenguaje (sintaxis, léxico, fonología, prosodia), sino que el uso con dificultades para identificar marcadores conversacionales. Se
social o comunicativo del mismo también suele estar alterado. ha observado que los autistas tienen dificultades en pasar sucesi-
Sensibles a este problema, Rapin y Allen describieron en 1983 el vamente del rol de ‘el que habla’ a ‘el que escucha’, tienden, por
llamado síndrome semántico-pragmático [25]. Más tarde, a partir tanto, a mantenerse indefinidamente el rol de hablador [32]. Tam-
de la descripción inicial, Bishop y Rosenbloom (1987) [26] pro- bién los autistas tienen dificultad en utilizar el contacto visual
pusieron modificar la denominación por la de trastorno semánti- como clave para identificar su turno. Baron-Cohen atribuye este
co-pragmático, al considerar que más que un síndrome específico, problema directamente al déficit de TM [33].
Inicios de conversación plica que cuando el receptor no entiende algo, solicita una aclara-
Es evidente que para introducir un tópico en la conversación, se ción para recuperar un concepto recibido ambigua, errónea o sim-
requieren habilidades lingüísticas. Es preciso saber qué se quiere plemente no recibido, a pesar de las palabras. Pero el autista o el
decir y cómo se puede decir. Cuando falla este mecanismo, el niño con trastorno del lenguaje puede interpretar que la conversa-
sujeto tiende a adoptar una actitud pasiva, que le exime de esta ción del adulto siempre es correcta y que el problema reside úni-
dificultad. La capacidad de iniciar una conversación, o cambiar de camente en su capacidad de comprensión; ello puede conducir a
tema, también depende de habilidades cognitivo-sociales. El fac- adoptar el hábito de no preguntar o pedir aclaraciones.
tor más decisivo en este sentido es saber identificar en qué mo-
mento la atención del interlocutor está en disposición de permitir
una actitud receptiva. La detección atencional también se rige por DIAGNÓSTICO DEL TRASTORNO
ciertos códigos difíciles de reconocer por parte de los autistas. SEMÁNTICO-PRAGMÁTICO
Pero además es preciso utilizar claves no verbales que indiquen al Los aspectos pragmáticos del lenguaje se ubican en una dimen-
interlocutor un inicio de la conversación. Estos indicadores pue- sión cualitativa, por tanto, son difícilmente cuantificables. Por
den ser un contacto ocular, una entonación significativa o un mar- esto no resulta fácil establecer el diagnóstico. Existen tres formas
cador verbal. También es preciso que los inicios sean contextual- de valoración; 1. Tests estandarizados; 2. Métodos de observa-
mente adecuados, pues de lo contrario la conversación queda ción en contextos naturales, y 3. Cuestionarios específicos.
absolutamente dispersa. No es necesario insistir en el hecho de Entre los tests diseñados con esta finalidad no existe ninguno
que todos estos aspectos pueden ser explicados como habilidades traducido al español. Un inconveniente común es el hecho de que
relacionadas con la TM, y que, por tanto, los niños autistas tienen el trastorno pragmático está muy vinculado al contexto interper-
dificultades en los inicios y cambios de conversación. Dentro de sonal en el que se desarrolla la conversación. El Test of Pragmatic
esta alteración pragmática, se puede incluir la tendencia de los Language [35] tiene la limitación de que el niño debe mostrar sus
autistas a reiterar la misma pregunta, independientemente de la habilidades pragmáticas ante situaciones dibujadas.
respuesta [34]. La observación en contextos naturales puede realizarse me-
diante un macroanálisis, o sea, un análisis global sobre la adecua-
Lenguaje figurado ción de las conductas pragmáticas (Pruttuing y Kirchner) [36]; o
También en este caso están involucradas habilidades lingüísticas y también se puede realizar mediante un microanálisis valorando cada
habilidades sociales. Por poco que se analice el lenguaje corriente, una de la expresiones generadas en una conversación (Bishop y
se pone de manifiesto el uso habitual de formas lingüísticas figura- Adams) [37]. En el primer caso, es difícil decidir en qué medida la
das: metáforas, dobles sentidos, significados implícitos y formas de conversación monitorizada es típica y está relacionada con la con-
cortesía. En el aspecto lingüístico, es preciso una comprensión de ducta habitual del niño. En el segundo caso, el método requiere gran
los giros gramaticales y formas sintácticas que regulan el uso social cantidad de tiempo y un costoso aprendizaje de la técnica.
del lenguaje. Al faltar un referente lógico claro y transparente, el Los cuestionarios tienen el inconveniente de que pueden
niño con trastorno específico del lenguaje se encuentra con dificul- estar contaminados por un cierto grado de subjetividad. Por el
tades para entender un lenguaje que puede convertirse en críptico, contrario, tienen obvias ventajas sobre los otros métodos: 1. Con-
y, por tanto, desconectar de la coherencia conversacional requerida. sumen poco tiempo; 2. La persona que responde puede tener un
Evidentemente, en el autista, este problema se acentúa mucho más, profundo conocimiento del niño, y, por tanto, responder de acuer-
por el hecho de requerir una interpretación más allá de las puras do con las conductas más representativas, al margen de las va-
palabras, una interpretación no de lo que se dice, sino de lo que se riaciones que pueden existir entre un día u otro o entre situacio-
quiere decir. De nuevo, es preciso enfrentarse a la necesidad de nes distintas, y 3. Permiten tomar en consideración conductas
comprender la mente del otro, para participar en el intercambio, ya que en un contexto experimental serían muy difíciles de generar.
no sólo de ideas, sino de sentimientos y afectos. En este terreno, el Dewart y Summers (1988) [38] elaboraron un cuestionario, cuyo
autista se encuentra totalmente desbordado, de ahí que su lenguaje uso queda limitado por el hecho de haberse diseñado para niños
pierda el rumbo con facilidad. en edad preescolar. Por último, recientemente se ha publicado
un cuestionario que parece reunir las condiciones necesarias
Clarificaciones para establecer el diagnóstico de trastorno pragmático, si bien de
En una conversación, es preciso ajustar el discurso a la compren- acuerdo con las recomendaciones de su autora, su utilización,
sión del interlocutor. Es necesario repetir frases con distintos gi- por el momento, queda limitada al uso en ámbitos de investiga-
ros, repetir ideas de forma distinta, reiterar conceptos complica- ción [39]. Esta escala se ha confeccionado con un grupo de 76
dos, asegurarse constantemente de que el mensaje es recibido en niños de 7-9 años que recibían educación especial por alteración
el sentido deseado por el emisor. Nuevamente hay que contemplar del lenguaje. El cuestionario consta de 70 ítems que se agrupan
la doble vertiente semántica y socio-cognitiva. Para manejarse en nueve subescalas, de las cuales cinco corresponden a aspec-
con unas habilidades lingüísticas, que hagan el lenguaje compren- tos pragmáticos de la comunicación. Las cinco subescalas que
sible en toda su profundidad, es necesario disponer de capacida- valoran las habilidades pragmáticas son: inicio inadecuado,
des expresivas puramente lingüísticas; pero también se requiere coherencia, conversación estereotipada, uso contextual de la
detectar cuándo el mensaje es captado de forma correcta, o puede conversación y compenetración. Las otras escalas se refieren a
quedar perdido entre un constante fluir de palabras e ideas deses- aspectos formales del lenguaje: expresión (inteligibilidad y fluen-
tructuradas. Está claro que al autista le representaría un gran es- cia) y sintaxis, y aspectos relacionados con conductas autísticas:
fuerzo tener que interpretar constantemente si su discurso ha sido relaciones sociales e intereses.
bien recibido. En los casos que falla esta habilidad parece como En nuestra experiencia este cuestionario resulta fácil de apli-
si uno hablara para sí mismo. car y es útil para el diagnóstico y estudio de los trastornos prag-
Recíprocamente, este mismo mecanismo conversacional im- máticos del lenguaje.
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