Laporan Kasus

Goodpasture’s syndrome pada

Anak Perempuan 12 Tahun dengan
Hemoptisis Masif dan Gagal Ginjal Akut

Rahayu, Dany Hilmanto

Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran,

Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin, Bandung

Abstrak: Goodpasture’s syndrome adalah penyakit autoimun yang terdiri atas glomerulonefritis
progresif, perdarahan paru dan pembentukan antibodi anti-GBM. Insidensi penyakit tersebut
sangat jarang yaitu kurang dari 1 per 1 000 000 orang dengan puncak insidensi pada umur
20–30 tahun dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 4:1. Dilaporkan kasus seorang
anak perempuan berusia 12 tahun datang ke UGD RS Dr. Hasan Sadikin Bandung dengan
keluhan bengkak seluruh tubuh selama 10 hari dengan didahului lemah, lesu, pucat sejak 3
minggu dan batuk berdarah sejak 4 hari. Sebelum ke rumah sakit, penderita dirawat selama 4
hari di RSU Dr. Slamet, Garut, mendapat transfusi darah 2 unit kemudian dirujuk ke RS Dr.
Hasan Sadikin. Dari pemeriksaan fisik didapatkan edema palpebra dan ekstremitas, hipertensi,
anemia tanpa sesak napas. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan anemia, ureum dan kreatinin
sangat meningkat, hiperkalemia, proteinuria, dan hematuria. Foto toraks menunjukkan
gambaran infiltrat difus. Diagnosis awal gagal ginjal akut karena sindrom nefritik akut dan
pasien mendapat furosemid intravena, kayeksalat dan transfusi packed red cell. Selama di UGD
batuk berdarah bertambah masif, sesak napas dan bertambah pucat. Setelah enam jam di UGD
penderita mengalami syok hipovolemik, bradikardi dan apneu. Setelah dilakukan resusitasi
selama 15 menit penderita dinyatakan meninggal. Penderita didiagnosis akhir sebagai
Goodpasture’s syndrome berdasarkan gambaran glomerulonefritis yang progresif cepat disertai
perdarahan paru. Walaupun tanpa didukung bukti adanya anti GBM, klinis sesuai dengan
gambaran Goodpasture’s syndrome.
Kata kunci: Goodpasture’s syndrome, glomerulonefritis, perdarahan paru, antibodi anti-GBM.

318 Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 9, September 2007

 Goodpasture’s syndrome pada Anak Perempuan 12 Tahun

Goodpasture’s Syndrome in a 12-Year-old Girl

with Massive Hemoptysis and Acute Renal Failure

Rahayu, Dany Hilmanto

Department of Child Health, Faculty of Medicine Padjadjaran University/

Dr. Hasan Sadikin Hospital, Bandung

Abstract: Goodpasture’s syndrome is an autoimmune disease composed of progressive glomeru-

lonephritis, pulmonary hemorrhagic, and finding of anti-GBM antibody. Incidence of the disease
is about 1:1 000 000; its highest incidence at the age of 20 – 30 years, and sex ratio between male
and female is 4:1. A 12-year-old girl was admitted to Hasan Sadikin Hospital with chief complaint
of body swelling for 10 days, preceeded with of weakness, fatigue and paleness for 3 weeks, and
bloody cough for 4 days. Before admssion to dr Hasan Sadikin Hospital, the patient was admitted
to Dr Slamet Hospital in Garut, and received 2 units of blood transfusion. Physical examination
renedled palpebra and extremity swelling, hypertension, and anemia without difficulty of breath-
ing. Laboratory findings showed anemia, increased ureum-creatinin high potasium level, pro-
teinuria and hematuria. Chest X-rays showed diffuse infiltrate. The patient was first diagnosed
acute renal failure due to acute nephritic syndrome, and was given intravenous furosemide,
kayeksalat and packed red cell transfusion. In the emergency unit, she suffered more massive
hemoptysis, breathing difficulty and became paler. After 6 hours in the emergency unit, she
suffered hypovolemic shock, bradycardia and apnea. After 15 minutes of rescuscitation, the
patient died. The patient is final diagnosed was Goodpasture’s syndrome based on the presence of
progressive glomerulonephritis and pulmonary hemorrhagic. Even though there was no proof of
anti-GBM, clinical features showed description of Goodpasture’s syndrome.
Key words: Goodpasture’s syndrome, glomerulonephritis, pulmonal bleeding, anti-GBM anti-
body

Pendahuluan
Goodpasture’s syndrome adalah penyakit autoimun
yang secara primer mengenai paru dan ginjal. Sindrom ini
terdiri atas glomrulonefritis yang bersifat progresif cepat atau
dengan variasi kresentik, perdarahan paru dan pembentukan
antibodi anti-GBM.1 Goodpasture’s syndrome merupakan
prototipe dari pulmonary-renal syndrome dan merupakan
18 - 32% dari perdarahan alveolar yang dimediasi proses
imun. Insidensi penyakit ini kurang dari 1 per 1 000 000 or-
ang. Puncak insidensi pada umur 20–30 tahun dengan
perbandingan laki-laki dan perempuan 4:1.2
Laporan Kasus
Seorang anak perempuan berusia 12 tahun datang ke
Unit Gawat Darurat (UGD) RS Dr. Hasan Sadikin Bandung
dengan keluhan bengkak yang bermula di kelopak mata
kemudian menjalar ke seluruh tubuh sejak 10 hari sebelum
masuk rumah sakit. Keluhan tidak disertai dengan sesak
napas. Penderita mengeluh lemah, lesu dan pucat sejak 3
minggu sebelum masuk rumah sakit dan batuk yang disertai
sedikit darah sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Selama
bengkak penderita tidak pernah mengeluh buang air kecil
menjadi jarang, buang air kecil kemerahan atau berwarna
seperti cola. Riwayat muntah, kejang atau demam tidak ada.
Penderita baru pertama kali sakit seperti ini.
Penderita didiagnosis tuberkulosis paru oleh dokter
umum serta diberi obat anti tuberkulosis. Karena tidak ada
perubahan penderita dibawa ke RSU Dr. Slamet, Garut, dirawat
selama 4 hari dan dikatakan sakit ginjal, mendapat transfusi
darah merah 2 unit dan diberi cairan intravena kemudian
dirujuk ke RS Dr. Hasan Sadikin atas permintaan keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status gizi baik.
Penderita kompos mentis, pucat, edema palpebra dan tungkai
tanpa disertai sesak napas. Tekanan darah 160/100 mmHg,
nadi 120x/menit, respirasi 30x/mnt dan suhu 36,6 oC. Tidak
didapatkan adanya pernapasan cuping hidung, retraksi su-
prasternal ataupun tekanan vena jugularis yang meningkat.
Dari pemeriksaan ditemukan slem tanpa crackles ataupun
wheezing serta tidak ditemukan tanda-tanda efusi pleura
ataupun tanda-tanda asites. Pada ekstremitas didapatkan
edema pretibial dan dorsum pedis.

Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 9, September 2007 319

Goodpasture’s syndrome pada Anak Perempuan 12 Tahun
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar hemo-
globin 7 g/dL, hematokrit 19%, leukosit 7400/mm3, trombosit
132000/mm3, mean corpuscular volume (MCV) 76,1 fL, mean
corpuscular hemoglobin (MCH) 28,3 pg, mean corpuscu-
lar hemoglobin concentration (MCHC) 37,2%, gambaran
darah tepi eritrosit normokrom anisositosis, albumin 3,1 g/
dL, ureum 293 mg/dL, kreatinin 11,9 mg/dL, kolesterol 155
mg/dL, natrium 135 mEq/L, kalium 6,5 mEq/L, protein urin
500/+++, eritrosit urin penuh, leukosit urin 1-2/lpb. Fungsi
hati dan gula darah masih dalam batas normal. Pada foto
toraks diperoleh gambaran infiltrat difus di kedua lapang
paru. Gambaran EKG menunjukkan gambaran hiperkalemia
dengan gelombang T tinggi, tidak tampak tanda-tanda vo-
lume overload ataupun pembesaran jantung.
Penderita didiagnosis awal sebagai gagal ginjal akut
karena sindrom nefritik akut dengan anemia akibat suatu un-
derlying disease. Penderita mendapat furosemid intravena,
kayeksalat untuk hiperkalemia dan transfusi pack real cell
(PRC). Setelah 4 jam di UGD, penderita mulai batuk berdarah,
bertambah pucat dan tampak sesak napas disertai perna-
pasan cuping hidung, retraksi suprasternal, interkostal dan
epigastrium. Pada pemeriksaan dada didapatkan crackles.
Kesan pada saat itu hemoptisis disebabkan edema paru
dengan diagnosis banding perdarahan paru. Dilakukan
pembebasan jalan napas dan diberikan O2 6-8 L/menit melalui
sungkup, dilakukan pemeriksaan analisis gas darah, PT, dan
aPTT. Satu setengah jam berikutnya perdarahan bertambah
masif dan penderita bertambah sesak, tekanan darah 110/70
mmHg, nadi 140 x/menit kecil dan lemah, akral dingin dan
capilary refill>2 detik menandakan syok hipovolemik. Hasil
pemeriksaan laboratorium adalah sebagai berikut: PT 15,2
detik, aPTT 25 detik, analisis gas darah kesan asidosis
metabolik kompensasi sebagian dengan hipoksemia (pH 7;
pCO2 22,4 mmHg; pO2 57,2 mmHg; HCO3 5,4 mEq/L; TCO2 6,1
mmol/L; BE -24,5 mEq/L dan Saturasi O2 73,8%). Tampak
darah segar memenuhi rongga mulut yang makin bertambah
banyak. Dilakukan resusitasi cairan dan direncanakan
intubasi endotrakeal. Pada saat resusitasi cairan dan intubasi
endotrakeal, penderita apneu dan bradikardi. Dilakukan
ventilasi tekanan positif, kompresi jantung luar dan pem-
berian adrenalin. Pada saat dilakukan kompresi jantung luar,
perdarahan segar dari mulut dan hidung semakin masif.
Akhirnya setelah dilakukan resusitasi selama 15 menit,
penderita dinyatakan meninggal. Penderita didiagnosis akhir
sebagai Goodpasture’s syndrome.
Diskusi
Pada tahun 1919, Ernest Goodpasture menggambarkan
satu kasus yang tidak biasa yaitu seorang anak laki-laki 18
tahun yang meninggal dengan gejala hemoptisis, perdarahan
alveolar dan nekrosis, serta glomerulonefritis proliferatif.
Stanton dan Tange pada tahun 1958 yang pertama kali
memakai istilah Goodpasture’s syndrome untuk meng-
gambarkan kasus perdarahan paru dan necrotizing glom-
320
erulonephritis. Dengan penemuan peranan antibodi anti-
GBM pada beberapa kasus, maka kriteria diagnostik yang
membedakan sindrom ini dengan beberapa penyebab
perdarahan paru dan glomerulonefritis lain dapat ditegakkan.
Goodpasture’s syndrome didefinisikan sebagai kelainan yang
terdiri atas trias: (1) glomerulonefritis, biasanya progresif
cepat atau kresentik; (2) perdarahan paru; (3) pembentukan
antibodi anti-GBM.1,2
Insidensi Goodpasture’s syndrome kurang lebih 0.5 per
1 juta populasi dan predominan pada laki-laki muda walaupun
dapat terjadi juga pada umur yang ekstrim seperti pernah
dilaporkan pada umur 4 tahun dan umur 80 tahun. Insidensi
puncak pada umur 20-30 dengan perbandingan laki-laki dan
perempuan 4:1. Terdapat hubungan yang kuat antara HLA-
DR2 dengan Goodpasture’s syndrome.2,3
Goodpasture’s syndrome adalah penyakit autoimun.
Autoantibodi menyebabkan kerusakan jaringan dengan
mengikat epitop reaktifnya pada membran basalis. Penyakit
tersebut merupakan bentuk klasik dari reaksi hipersensitivitas
tipe II dari Gell dan Coombs yaitu reaksi antigen-antibodi.
Komponen dasar dari membran basalis adalah kolagen tipe
IV. Antibodi bereaksi dengan region terminal carboxyl dari
rantai alpha-3 kolagen tipe IV yang terdapat di seluruh tubuh.
Sindrom ini hanya melibatkan membran basalis alveolus dan
glomerolus karena aksesibilitas antigen dan paparan rantai
alpha-3 yang yang lebih besar pada alveolus dan glomerolus.
Diperlukan peningkatan permeabilitas kapiler untuk ikatan
antibodi pada membran basal alveolus.1,4
Sebagian besar kasus bersifat akut dengan perdarahan
paru dan atau RPGN. Kelainan ginjal dapat atau tidak
menimbulkan gejala nonspesifik sampai fungsi ginjal benar-
benar terganggu. Sebagian besar kelainan ginjal pada
Goodpasture’s syndrome bersifat progresif cepat sampai
gagal ginjal terminal. Onset dapat sangat dramatis dengan
hematuria makroskopis dan nyeri pinggang. Bukti adanya
nefritis adalah hematuria mikroskopis, biasanya disertai
penemuan eritrosit cast. Proteinuria tidak lebih dari 5 mg/dL.
Hipertensi biasanya ditemukan pada keadaan overload
cairan.3
Perdarahan paru hampir selalu mendahului atau
bersamaan dengan glomerulonefritis. Insidensi tertinggi pada
dewasa muda dan lebih rendah pada perempuan tua. Epi-
sode perdarahan paru dapat terjadi rekuren atau kronis dalam
beberapa bulan atau tahun. Gambaran radiologi Good-
pasture’s syndrome menunjukkan adanya konsolidasi infiltrat
difus bilateral pada lobus medial dan lobus bawah dengan
sedikit di daerah apeks dan sudut kostrofrenikus.2,3
Pasien ini didiagnosis akhir sebagai Goodpasture’s syn-
drome berdasarkan manifestasi klinis perdarahan paru yang
progresif dan masif disertai bukti klinis dan laboratorium
adanya glomerulonefritis yang bersifat progresif cepat
(RPGN). Walaupun tidak ditemukan bukti adanya antibodi
anti-GBM, tetapi gambaran klinis dari pasien ini sesuai dengan
gambaran Goodpasture’s syndrome. Rapidly progressive
Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 9, September 2007
Goodpasture’s syndrome pada Anak Perempuan 12 Tahun

glomerulonephritis dapat menyebabkan perdarahan paru

melalui mekanisme overload cairan dan edema paru, tetapi
gambaran radiologi untuk penderita ini kurang cocok dengan
gambaran edema paru karena tidak ditemukan garis Kerley A
dan B (gambaran kranialisasi), atau gambaran seperti kabut/
awan di daerah perihiler. Gambaran radiologi pada pasien ini
berupa infiltrat difus di kedua lapang paru. Gambaran EKG
pada pasien ini tidak menunjukkan overload cairan.5,6
Gejala awal berupa lemas, lesu dan pucat yang ber-
langsung sejak 3 minggu sebelum masuk rumah sakit
merupakan gejala dari anemia yang mungkin disebabkan oleh
perdarahan alveolus yang bersifat tersembunyi dan darah
tidak mencapai bronkhus. Kemudian perdarahan paru menjadi
masif, dibuktikan dengan gambaran radiologis yang
memburuk dengan cepat dalam 2 hari. Glomerulonefritis
menjadi progresif cepat sampai terjadi gagal ginjal dalam
waktu 3 minggu. Hal tersebut dibuktikan dengan klinis dan
laboratorium. Penderita mengalami edema palpebra dan
ektremitas dalam waktu 10 hari disertai kadar ureum dan
kreatinin yang sangat tinggi (ureum 293 mg/dL, kreatinin Gambar 2. Toraks Foto Diambil pada Saat Penderita Di emer-
11,9 mg/dL), serta kadar kalium yang tinggi (6,5 mEq/L). gensi RS Hasan Sadikit. Tampak Bercak Lunak
Karena keadaan klinis yang memburuk dengan cepat, di Lapang atas dan Tengah Kedua Paru serta La-
pemeriksaan antibodi anti-GBM untuk diagnosis pasti pang Bawah Paru Kanan
Goodpasture’s syndrome tidak sempat dilakukan, demikian
juga penatalaksanaan belum sesuai untuk penyakit ini. kosteroid; (3) mengeluarkan zat-zat yang mungkin memicu
produksi antibodi.3,4
Pada era sebelum plasmaferesis dan terapi immuno-
supresif, kematian mencapai lebih dari 90%, tetapi setelah
terapi terkini, harapan hidup lebih dari 50%. Prognosis pada
pasien ini buruk karena keterlambatan diagnosis dan terapi
serta perdarahan paru yang masif disertai gagal ginjal akut.2,4

Gambar 1. Toraks Foto yang Diambil pada 2 Hari Sebelum
Masuk RSU Garut dengan Kesan Suspek Proses
Spesifik
Kesimpulan
Goodpasture’s syndrome merupakan penyakit autoimun
akibat pembentukan antibodi anti-glomerular basement
membarane (GBM) yang ditandai dengan perdarahan alveo-
lar paru dan necrotizing glomerulonephritis. Meskipun tidak
dilakukan pemeriksaan antibodi anti-GBM terhadap pasien,
namun karena manifestasi klinis yang sangat khas, maka
pasien didiagnosis sebagai Goodpasture’s syndrome.
Konfirmasi terhadap diagnosis melalui otopsi klinik juga tidak
dilakukan. Proses diagnosis penyakit begitu terlambat
sehingga tidak mungkin untuk dilakukan penatalaksanaan
yang adekuat. Terlepas dari itu, diagnosis dini juga tidak
memberikan prognosis yang baik karena harapan hidup
dengan terapi terkini, yaitu plasmaferesis dan terapi
imunosupresif, hanya memberikan harapan hidup lebih dari
50%.

Prinsip penatalaksanaan Goodpasture’s syndrome
adalah (1) mengeluarkan antibodi anti-GBM secara cepat
dengan plasmaferesis; (2) menghentikan produksi antibodi
dengan imunosupresan seperti siklofospamid atau korti-
Daftar Pustaka
1. Glassock, Cohen, Adler, Ward. Secondary glomerular disease.
Dalam: Brenner BM, Rector FC. editors. The Kidney. Edisi 5.
Philadelphia: WB Saunders Co; 1991.p.1301-05.
2. Panjawani AH, Deoskar RB, Alleiro JJJ, Rajan KE. Goodpasture’s
syndrome. MJAFI 2003;59:77-9.

Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 9, September 2007 321

Goodpasture’s syndrome pada Anak Perempuan 12 Tahun

3. Turner N, Lockwood CM, Rees AJ. Antiglomerular basement 6. O’ Brodovich H, Melllins RB. Pulmonary edema. Dalam: Chernick
membrane antibody-mediated nephritis. Dalam: Schrier RW, V, Boat TF, Kendig EL. editors. Disorder of the respiratory track
Gottschalk CW. editors. Disease of the kidney. Edisi 5. Boston: in children. Edisi 6. Philadelphia: WB Saunders Co; 1998.p.653-
Little, Brown and Co; 1993.p.1865-86. 72.
4. Sharma S, Verreli M. Goodpasture’s syndrome. Diunduh dari :
http://www.emedicine.com/MED/topic923.html, tanggal 12 Mei
2007. SS
5. Pulmonary-renal syndrome. Diunduh dari http://www.merck.com/
mmpe/sec05/ch059.html, tanggal 12 Mei 2007.

322 Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 9, September 2007