Kista Arakhnoid – Presentasi Klinis Umum dan Tidak Biasa

serta Fitur Radiologis

Logan C1*, Asadi H1,2, Kok HK1, Looby S1, O’Hare A1, Thornton J1 and Brennan P1

Abstrak
Kista arakhnoid merupakan lesi kistik bersifat jinak, di luar aksial, terbentuk akibat
pemisahan kongenital lapisan arakhnoid. Kista ini sering ditemukan secara kebetulan, baik
dengan USG kranial janin atau sebagai temuan asimtomatik pada penelitian neuroimaging di
masa dewasa. Pada artikel ini, kami menyajikan ulasan bergambar yang menunjukkan fitur
pencitraan khas untuk kista arakhnoid dan juga mencakup penampilan pencitraan kista
arakhnoid atipikal dan komplikasi yang potensial . Kami juga membahas epidemiologi,
patogenesis, fitur pencitraan, diagnosis banding dan presentasi klinis kista arakhnoid sesuai
lokasinya dan menyajikan garis besar pilihan pengobatan.

Kata kunci
Lapisan araknoid, jaringan Mesoektodermal, Cairan Serebrospinal

Pendahuluan
Kista arakhnoid adalah kelainan kistik kongenital yang paling umum terjadi pada otak
[1]. Kista ini merupakan 1% dari massa yang mungkin ada di intrakranial [1]. Saat ini kista
arakhnoid lebih banyak ditemukan secara kebetulan dalam beberapa dekade pertama
kehidupan karena penggunaan USG antenatal dan pengukuran pencitraan potong-lintang
yang lebih luas termasuk CT dan MRI [1-3]. Ketersediaan yang luas dan peningkatan kualitas
USG janin dan antenatal berarti banyak kista arakhnoid ditemukan di dalam rahim [4, 5],
bahkan pada saat trimester pertama [6] dan secara akurat dicirikan pada neonatus.
Al-Holou dan rekannya meninjau hampir 12.000 pasien yang menjalani MRI otak
untuk semua indikasi dan kista arakhnoid ditemukan pada 309 pasien (2,6%) [7]. Studi lain
tentang MRI otak pada 1000 sukarelawan sehat oleh Katzman dkk. menemukan kista
arakhnoid dalam 0,3% [3]; Namun, beberapa kista arakhnoid ditemukan pada sangat sedikit
(30) pasien [7]. Secara keseluruhan, literatur umumnya mengutip prevalensi sekitar 1-1,5%
per pasien pada orang dewasa [2, 8, 9] dan prevalensi serupa pada anak-anak [7].

Kista Arakhnoid lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 2: 1 [1, 7] dan lebih sering
terlihat di hemisfer kiri daripada di kanan; Namun, tidak ada penyebab pasti untuk dominasi
sisi kiri atau kecenderungan mereka untuk terjadi lebih sering pada populasi laki-laki.
Menariknya, penelitian tentang kista arakhnoid ditemukan secara antenatal dan diikuti pada
neonatus, seringkali ditemukan mengalami regresi spontan dan hanya mengalami
progresivitas dalam kasus yang jarang terjadi [4].

Lokasi kista arachnoid yang paling umum pada populasi orang dewasa (50-60%) adalah
fosa kranial tengah atau fisura Silvius. Kista arachnoid infratentorial biasanya ditemukan di
dalam sudut cerebellopontine atau daerah retroserebellar dan terdiri dari 10% kista arachnoid,
meskipun beberapa pusat kelas sudut cerebellopontine adalah lokasi yang jarang. Lokasi ini
bisa dilihat pada populasi anak-anak [1, 4, 8]. Kista ini dapat ditemukan di daerah suprasellar
pada anak-anak di bawah 10% dan bahkan lebih jarang berada di dalam tulang belakang
[1,10, 11].

Dalam kejadian kista yang relatif jarang ini, manifestasi klinis simtomatik biasanya
berhubungan dengan efek massa pada struktur yang berdekatan termasuk obstruksi ventrikel
dan hidrosefalus yang terjadi berikutnya [7].

Patogenesis
Kista arakhnoid kongenital atau primer berkembang karena terpemisahan arakhnoid
pada tepi kista. Secara embriologi, meningen berasal dari mesodermal, dan dipikirkan bahwa
proses embriologi yang menyebabkan perkembangan kista adalah hasil dari tidak melekatnya
jaringan mesoektodermal selama pelipatan tabung saraf yang terjadi sekitar hari ke 20 [8].
Lapisan kista arakhnoid berbagi beberapa kesamaan morfologis dengan granulasi
arakhnoid [12]. Namun, membran dalam kista arachnoid telah ditemukan memiliki perbedaan
ultrastruktural yang halus pada membran arachnoid normal di mana dinding ditemukan
terbelah pada tepi kista. Ada juga jenis sel varian di dalam dinding kista bila dibandingkan
dengan arakhnoid biasa, misalnya lapisan kolagen yang lebih tebal dan sel hiperplastik [1,
12].
Kadang kista arakhnoid terjadi bersamaan dengan anomali kongenital lainnya,
terutama yang melibatkan korpus callosum dan ada kemungkinan hubungan antara kista
arakhnoid, agenesis timbal balik dan malformasi Chiari atau dengan kelainan genetik seperti
neurofibromatosis tipe 1 [8,10]. Hubungan dengan anomali kongenital lainnya mendukung
teori bahwa kista arakhnoid memang merupakan fenomena bawaan. Kista arakhnoid
sekunder diperkirakan berkembang setelah cedera kepala, meningitis atau perdarahan
intrakranial [8].
 Kista arakhnoid paling sering stabil dalam ukuran dan asimtomatik atau kadang-
kadang mengalami kemunduran dan hilang seluruhnya [4,10]. Namun kista ini dapat meluas
menyebabkan efek massa pada struktur yang berdekatan dan remodelling dari kalvaria [10].
Beberapa teori yang ada mengapa hal ini terjadi dimana beberapa penelitian
menghipotesiskan bahwa mekanisme katup satu arah dari ruang cairan serebrospinal sub
arachnoid ke kista menyebabkan pembesaran bertahap [1, 8, 13]. MRI dengan rekaman cine
loop cairan serebrospinal telah dibandingkan dengan temuan intraoperatif oleh Santamarta et
al. untuk memberi bobot pada teori ini [13].
Teori lain mengusulkan adanya gradien osmotik antara kista dan CSF yang menarik
cairan serebrospinal yang menyebabkannya berkembang. Teori ini tidak memiliki bukti
konkret, karena sifat osmotik cairan kista arakhnoid tampaknya sebagian besar serupa dengan
cairan serebrospinal, terutama pada kista kongenital primer. Teori ini dapat menahan lebih
banyak pada kista sekunder, dimana produk darah atau inflamasi meningkatkan sifat osmotik
cairan [8, 14].
Teori ketiga untuk menjelaskan perluasan kista arakhnoid sesekali adalah salah satu
yang mendalilkan mekanisme sekresi lapisan kista. Kesamaan ultra-struktural ke jaringan
arakhnoid sekretori membuat kemungkinan ini [15]. Namun, perluasan kista arakhnoid secara
terus-menerus adalah pengecualian, bukan aturan, yang membuat sekresi cairan kista terus
menerus tidak mungkin terjadi pada mayoritas kista arakhnoid [12, 16].

Diagnosis Kista Arakhnoid

Dari sudut pandang diagnostik, kista arakhnoid biasanya merupakan penemuan
kebetulan pada studi pencitraan. Pada CT, mereka biasanya muncul sebagai lesi densitas
cairan serebrospinal ekstra-aksial yang menyebabkan efek desak ruang dan terkadang
remodelling kalvaria [1, 10]. Kista ini umumnya tidak meningkatkan pemberian kontras
iodinasi berikut, namun mungkin juga melakukannya pada pencitraan yang tertunda [10].
Nilai redaman Hounsfield umumnya antara 10-20 [1, 8, 10].
CT dapat membantu untuk mengidentifikasi kista dikarenakan komplikasi oleh
perdarahan internal sebagai tes neuroimaging tercepat dan paling mudah didapat. Namun,
MRI adalah alat diagnostik definitif untuk mengevaluasi kista arakhnoid karena ini
menegaskan lokasi ekstra-aksial dan menunjukkan hiperintensitas sinyal T2-weighted
homogen dalam kista yang mirip dengan cairan serebrospinal. Urutan pelepasan inversi
cairan yang dilemahkan (FLAIR) juga berguna untuk mengkonfirmasi kemiripan cairan kista
dengan cairan serebrospinal [10, 17]. Beberapa pusat melaporkan penggunaan Fiesta atau
modulus tipis T2 lainnya untuk membantu melihat membran arakhnoid lebih baik dan
hubungannya dengan ruang cairan serebrospinal lainnya dan membran arakhnoid yang dapat
membantu dalam merencanakan operasi fenestrasi. Diffusion weighted imaging sangat
penting untuk membedakan kista arakhnoid, terutama dari kista epidermoid yang terkadang
memiliki penampilan serupa [17, 18]. Kista Epidermoid yang menunjukkan keterbatasan
difusi dan kurang jinak dalam perjalanan alamiahnya, lebih sering menyebabkan sakit kepala,
kelumpuhan saraf kranial atau perdarahan [10, 19].
Diagnosis banding lain dari kista arachnoid termasuk higroma subdural yang
diperkirakan berhubungan dengan kebocoran kronis cairan serebrospinal melalui kerusakan
pada meningen. Kista ini biasanya mengandung produk darah, menciptakan perbedaan
karakteristik sinyal bila dibandingkan dengan kista arachnoid pada urutan T1-weighted dan
FLAIR [10]. Selain itu, hematoma subdural kronik, serta kista non-neoplastik lainnya seperti
kista neurenterik, neuroglial dan porensefalik [1, 8, 10] dapat memiliki penampilan serupa.
Pada pasien dengan riwayat intervensi pembedahan saraf sebelumnya, ensefalomalasia dalam
rongga reseksi dapat memiliki penampilan serupa saat perluasan ruang subarachnoid normal
terjadi untuk mengisi rongga [10].
USG antenatal dapat mengidentifikasi kista arakhnoid sejak dini
seperti usia 20 minggu menggunakan probe trans-abdomen dan pada usia 13 minggu dari
pendekatan trans-vagina [4, 20]. Penampilan ultrasonografi berupa struktur kista homogen
dan hipoekoik tanpa aliran internal pada pencitraan Doppler [20]. Mayoritas yang ditemukan
di rahim cenderung bersifat inter-hemisferik dan supra-tentorial [4]. Bila diidentifikasi dalam
kandungan, penting untuk mencari anomali struktural lainnya yang dapat meniru atau
berdampingan dengan kista arakhnoid, terutama lesi garis tengah seperti agenesis corpus
callosal, kista koloid, kista Rathke, kista glioependymal dan craniopharyngiomas [20].
Karyotyping dan MRI kemudian dapat dianggap sebagai penyingkir anomali terkait. Penting
untuk membedakan antara kista arakhnoid dan patologi lainnya yang kurang jinak untuk
konseling orang tua. Agenesis corpus callosum, misalnya dapat menyebabkan sindrom klinis
kejang dan keterlambatan perkembangan, sedangkan kista arakhnoid yang diisolasi jauh lebih
mungkin memiliki jalur klinis yang tidak berbahaya. Pierre Kahn dkk. diikuti kista arakhnoid
yang ditemukan di dalam rahim dalam 54 janin selama empat tahun. Kista ditemukan jarang
berkembang, kadang hilang sama sekali dan jarang berdampak pada status neurologis atau
perkembangan anak [4].
Lokasi Khas Kista Arakhnoid dan Fitur Penyajiannya
Fosa Kranial Tengah dan Fisura Silvius
Lokasi yang paling umum dari kista arakhnoid pada orang dewasa
(50-60%) adalah fosa kranial tengah (biasanya lobus temporal) atau fisura Silvius [1, 4, 8].
Lihat Gambar 1.

Gambar 1. Pria berusia 22 tahun dengan cedera kepala. Perdarahan intrakranial

CT Otak aksial non-kontras menunjukkan kista aksial ekstra di dalam lobus temporal kiri dengan efek massa
ringan (panah). Dengan cara ini kista arakhnoid temporal kiri asimtomatik diketahui dan tidak ada pencitraan
lebih lanjut yang diperlukan.

Kista arakhnoid fossa kranial tengah diklasifikasikan pada tahun 1989 oleh Gallassi
berdasarkan 30 pasien dengan pemeriksaan CT menjadi tipe 1-3, kecil, menengah dan besar,
dengan kista yang lebih besar yang menempati sebagian besar fossa kranial tengah [21]. Pada
kasus yang relatif tidak biasa dimana kista arakhnoid fossa kranial tengah menjadi bergejala,
paling sering timbul dengan sakit kepala, kejang dan defisit motorik [1, 8, 22]. Perkembangan
gejala biasanya berhubungan dengan pembesaran kista dan efek massa pada struktur yang
berdekatan. Namun, ada kaitan yang kurang terbukti dengan epilepsi, mual, pusing dan
gangguan kognitif [23].
Hal ini juga mendalilkan bahwa kista arakhnoid fossa kranial tengah juvenil dapat
meningkat dalam ukuran dari waktu ke waktu dan mengekspos arteri serebral tengah di
dalam fisura silvius yang menyebabkan kompresi dan mengakibatkan keterbelakangan lobus
temporal [1]. Kista arakhnoid bitemporal sangat jarang dan dapat terjadi secara terpisah atau
berhubungan dengan asiduria glutarik; Oleh karena itu, pasien dengan kista arakhnoid
bitemporal harus diskrining untuk GAT1 sebelum perawatan bedah definitif diputuskan [24].

Gambar 2. Pria berusia 30 tahun dengan sklerosis multiple kambu dan remiten.
Temuan insidentil kista ekstra aksial fossa posterior T2 terang (panah).

Infratentorial - sudut cerebellopontine atau retroserebellar

Kista arachnoid infratentorial kadang-kadang terlihat pada populasi anak-anak, dan
biasanya terjadi di daerah retroserebellar (Gambar 2) atau sudut cerebellopontine (Gambar 3)
yang terdiri dari 10% kista arachnoid [1, 4, 8]. Gejalanya akan tergantung pada letak kista
dan apakah ada efek massa resultan. Jika penyumbatan pada aliran normal CSF terjadi,
hidrosefalus obstruktif akan terjadi yang dapat menyebabkan makrosefali dan meningkatkan
tekanan intrakranial [1, 8]. Tekanan pada serebelum dapat menyebabkan nistagmus,
gangguan gaya berjalan, ataksia, inkoordinasi atau sakit kepala [1]. Saraf kranial yang
melalui sudut cerebellopontine juga bisa menyebabkan kompresi sehingga menyebabkan
defisit neurologis fokal seperti kelumpuhan wajah atau gangguan pendengaran [8]. Defisit
neurologis ini dan gejala umumnya akan sembuh dengan pengobatan kista [25].
 Gambar 3: wanita 77 tahun dengan tinnitus.
MR tertimbang T2aksial (A) menunjukkan kista arakhnoid cerebellopontine kiri.

Suprasellar
Kista suprasellar atau arakhnoid intrasel (Gambar 4) mencakup 10% kista arakhnoid
dan dilaporkan lebih sering pada populasi anak-anak [1]. Kista arakhnoid suprasellar dapat
menyebabkan obstruksi ventrikel ketiga pada tingkat foramen Monroe yang menyebabkan
hidrosefalus. Disfungsi endokrin dengan defisiensi hormon pertumbuhan dan tirotropin atau
gangguan pada aksis hipotalamus-hipofisogonad dapat terjadi pada kasus kista arakhnoid
suprasellar [26]. Sindrom "bobble-head-doll" yang langka telah dijelaskan karena adanya
kista arakhnoid suprasellar yang menyebabkan kompresi pada ventrikel ketiga dan inti
talamus dorsal [27].

Gambar 4: Penemuan insidental pada MRI otak wanita berusia 35 tahun dengan pusing.
MR tertimbang T2 koronal menunjukkan kista arakhnoid supra-sellar yang homogen T2 terang.
Spinal
Kista arachnoid spinal (Gambar 5) paling umum ditemukan pada toraks diikuti oleh
tulang belakang lumbar [28]. Kista arakhnoid spinal, seperti rekan intrakranial mereka
mungkin menunjukkan efek massa pada struktur yang berdekatan sehingga menghasilkan
gejala dan tanda neurologis. Mielopati progresif yang lambat telah diamati [29] yang
bermanifestasi dengan tanda-tanda ataksia, kehilangan kekuatan dan kejang. Jika kista terus
berkembang atau dipersulit oleh perdarahan, kompresi korda bisa terjadi [8].

Gambar 5: MRI spinal lumbalis Sagital tertimbang T2 menunjukkan kista ekstrameduler posterior pada T12-L2
dengan efek massa ringan. Temuan konsisten dengan kista arakhnoid tulang belakang.

Gambar 6: Gambar MR tertimbang T2 aksial dari kista arakhnoid yang terletak di pelat kuadrigeminal otak
tengah posterior (panah) yang menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Ada pelebaran ventrikel ketiga dan
ventrikel lateral.
Manajemen kista arakhnoid
Kebutuhan akan pengobatan kista arakhnoid adalah kontroversial dan umumnya
disediakan untuk kista yang terbukti menyebabkan gejala neurologis fokal atau tanda yang
tidak disebabkan oleh penyebab lain [8]. Untuk alasan ini, riwayat dan pemeriksaan terperinci
beserta pencitraan yang tepat sangat penting dalam menentukan apakah gejala yang
dijelaskan disebabkan oleh kista. Perlu disebutkan bahwa efek penemuan ‘insidentaloma’
yang tidak diinginkan adalah sebab akibat kekhawatiran yang tidak perlu pada pasien yang
kemungkinan besar tidak akan pernah terpengaruh oleh adanya kista arakhnoid.
Kista arakhnoid mungkin memerlukan perawatan darurat dalam sejumlah skenario.
Hidrosefalus obstruktif akut (Gambar 6) dapat menyebabkan perlunya intervensi darurat,
biasanya dengan shunting cairan serebrospinal untuk mengurangi tekanan intrakranial. Jika
mielopati akut berkembang karena ekspansi atau perdarahan kista arakhnoid tulang belakang
(Gambar 5), intervensi yang muncul dapat menghindari hilangnya fungsi neurologis [29].
Perdarahan ke dalam kista, (Gambar 7) misalnya, dalam keadaan aneurisma yang pecah dapat
menyebabkan sakit kepala onset mendadak dan defisit neurologis; Oleh karena itu, perawatan
darurat aneurisma, dan belum tentu kista mungkin dibutuhkan [22].
Ada juga tautan yang berspekulasi antara kista arakhnoid dan hematoma subdural
kronis (Gambar 9), terutama di dalam fossa kranial tengah. Hal ini dianggap berkaitan
dengan penjepitan pembuluh darah kecil di membran luar kista, yang mungkin memberi
kecenderungan untuk terjadi perdarahan [30]. Dalam pengaturan gejala dan tanda kronis
seperti sakit kepala progresif perlahan, defisit motorik dan ataksia, jika dikaitkan dengan efek
massa kista tanpa ketidakpastian diagnostik maka pengobatan diindikasikan [8].

Gambar 7: Gambaran CT otak non-kontras aksial menunjukkan perdarahan akut ke kista arakhnoid temporal
kiri.
 Gambar 8: CT otak non-kontras aksial menunjukkan kista arakhnoid yang menyebabkan efek massa. Shunt
diblokir dan perlu dilakukan perbaikan shunt

Manajemen bedah kista arakhnoid akan tergantung lokasi, profil risiko operasi,
kemauan pasien untuk menghindari shunt dan kemungkinan kekambuhan. Fenestrasi, yang
merupakan pembuatan hubungan antara kista dan ruang subarakhnoid atau ventrikel mungkin
sesuai untuk pengelolaan kista. Teknik ini telah terbukti memiliki hasil yang baik untuk kista
arakhnoid di sebagian besar lokasi [8,31]. Ventrikulosistostomi atau ventrikulo-
sistosisternostomi juga merupakan pengobatan jangka panjang yang berhasil untuk kista
arakhnoid di daerah suprasellar [32]. Fenestrasi, setidaknya pada awalnya, menghindari
penempatan shunt dan sekarang dapat dilakukan dengan teknik endoskopi atau bedah mikro
minimal invasif [22]. Namun, kekambuhan gejala mungkin terjadi, membutuhkan
penempatan shunt kemudian [31]. Shunting mungkin diperlukan jika menangani kista
pertama kali gagal meredakan hidrosefalus.
Pada kista arakhnoid spinal, fenestrasi sederhana atau laminektomi terbatas dengan
reseksi defek dural dapat dilakukan, dengan teknik yang tidak memiliki perbedaan signifikan
dalam hasil klinis. Namun, laminektomi terbuka atau berulang yang lebih invasif dikaitkan
dengan komplikasi seperti kifoskoliosis [28].
Dalam keadaan hidrosefalus, shunting biasanya dibenarkan dengan teknik sisto-
peritoneal atau sisto-subdural (Gambar 8) [31]. Penempatan shunt dikaitkan dengan hasil
yang baik dalam hal pengobatan kista, namun memiliki tingkat prosedur lebih tinggi karena
penyumbatan dan perbaikan shunt [31]. Reseksi lengkap kista arakhnoid intrakranial
memerlukan kraniotomi, dan kista temporal lebih sering diobati dengan cara ini karena
pendekatan endoskopik di daerah ini mungkin lebih sulit[8].
Ada perdebatan yang sedang berlangsung tentang pengelolaan kista arakhnoid yang
optimal karena mayoritas kista arakhnoid tidak bergejala dan tidak berbahaya. Pada kista
yang terbukti simtomatik, bagaimanapun, prosedur di atas tampaknya memiliki hasil yang
memuaskan.

Gambar 9: Gambar MRI T2 Aksial menunjukkan kista arakhnoid temporal dengan hematoma subdural
kiri kiri (panah).

Kesimpulan
Kista arakhnoid paling sering merupakan penemuan insidentil pada neuroimaging dan
sebagian besar merupakan sejarah alamiah yang jinak. Kista ini terdiri dari 1% dari massa
intrakranial dan lebih sering terjadi pada pria. Kista arakhnoid semakin banyak ditemukan
pada usia dini karena penggunaan pencitraan antenatal dan potong-lintang lebih meluas.
Untuk beberapa yang menyebabkan gejala, presentasi klinis mereka akan tergantung
pada lokasinya dan struktur yang berdekatan dimana mereka menyebabkan efek massa. Kista
juga mungkin hadir dengan perdarahan atau pecahnya kista tersebut. Pengobatan umumnya
disediakan untuk kista simtomatik dengan berbagai teknik bedah saraf yang tersedia.