1

BAB I
PENDAHULUAN

Jantung merupakan organ penting yang memompakan darah ke seluruh

tubuh untuk menghantarkan oksigen ke jaringan. Jantung serta sistem sirkulasinya
jelas bukan merupakan sesuatu yang berdiri sendiri, tetapi merupakan bagian dari
sistem kompleks dalam tubuh yang berfungsi untuk menjaga kehidupan organisme
tersebut dapat berlangsung. Apabila ada kelainan struktural ataupun fungsional
pada jantung maka akan berpengaruh ke organ yang lain. Penyakit jantung sendiri
bisa didapat ataupun bawaan. Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8%
dari kelahiran hidup dan memiliki derajat keparahan yang luas pada bayi: sekitar 2-
3 dari 1.000 bayi baru lahir muncul gejala penyakit jantung dalam 1 tahun awal
kehidupan. Diagnosis dapat ditegakan saat usia 1 minggu pertama sekitar 40-50%
dari pasien dengan penyakit jantung bawaan dan pada usia 1 bulan pertama pada
50-60% pasien. 1
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur
jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Kata konginetal
berasal dari bahasa latin con berarti bersama, dan genitus berarti lahir.2 Penyakit
jantung bawaan adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan structural jantung pada fase awal perkembangan janin.
Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik ( tidak biru ) yang
masing – masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang
berbeda. Penyakit jantung bawaan sianotik antara lain Tetralogi of Fallot (TFA) dan
Transpotion of the Great Arteri (TGA) sedang pada penyakit jantung bawaan yang
asianotik antara lain Atrial Septal Defek (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD)
dan Patent Ductus Arteriosus (PDA).2,3
 2

Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah satu jenis PJB yang paling
sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB. Ventrikular septal defek
adalah suatu penyakit kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum
interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat
2,3
kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Pada
sebagian besar kasus, diagnosis dan kelainan pada VSD ditegakkan setelah
melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang
bermakna biasanya belum terdengar. Gambaran klinis pada VSD sangat bervariasi,
dari asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan kegagalan
tumbuh kembang (failure ro thrive), manifestasi klinis sangat bergantung pada
besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. 2,3
Penatalaksanaan pada VSD bergantung dari besarnya defek yang terjadi,
pada VSD kecil tidak memerlukan pengobata apapun, kecuali pengobatan
profilaksis untuk mencegah endokarditis infektif terutama untuk tindakan tertentu,
pada VSD sedang dan besar maka diperlukan pengobatan bahkan sampai terapi
intervensi seperti pembedahan atau kateterisasi. Dengan kemajuan di bidang
operasi baik paliatif maupun korektif, jumlah anak dengan penyakit jantung bawaan
yang masih hidup sampai dewasa telah meningkat secara dramatis. Meskipun
demikian, penyakit jantung bawaan tetap merupakan penyebab utama kematian
pada anak-anak dengan cacat bawaan. 2,3 Oleh karena itu pada referat kali ini akan
dibahas mengenai VSD.
 3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan kongenital pada
jantung dimana ada defek pada septum ventrikel, sehingga terdapat hubungan
antara kedua ventrikel. VSD dapat muncul sebagai anomali primer dan bisa juga
disertai defek jantung lainnya. VSD termasuk kedalam penyakit jantung bawaan
asianotik, yang berarti tidak mengalami sianosis (kebiruan) 2,4,5 . VSD adalah suatu
lubang didinding antara kedua ventricles. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak
tidak menderita gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran
jantung yang keras. Pada kasus VSD dengan ukuran defek sedang dan berat, dapat
terjadi gagal jantung yang mengakibatkan gangguan pertumbuhan dan gizi,
sedangkan pada kasus yang lebih berat seperti terjadinya hipertensi pulmonal yang
permanen dapat mengakibatkan terjadinya sianosis.2,3,4

2.2 Epidemiologi
Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup.1 Jika
jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah
penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun.4,5
VSD merupakan defek jantung yang paling sering terjadi, yaitu 15%-20%
dari seluruh defek jantung. Dimana VSD mengenai 2%-7% kelahiran. VSD lebih
sering terjadi pada perempuan disbanding laki-laki ( 56% : 44%). Insidens tertinggi
pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.VSD
merupakan salah satu lesi yang sering muncul pada kelainan kromosomal, antara
lain trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21,dan kelainan sindrom lainnya, tetapi 95%
pasien dengan VSD tidak bersamaan dengan kelainan kromosomal.2,3,4
 4

2.3 Embriologi
Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara
minggu ke 4 dan minggu ke 8 , bersamaan dengan pembagian atrium tunggal
menjadi atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah
septum membranous, yang kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan
bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Septum muscular kemudian
mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan
endocardial cushion. Hasil akhir perkembangan ini adalah terbentuknya septum
ventrikel membranous dan septum muscular, serta katup mitral yang mempunyai
kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup trikuspid dan katup pulmonal
terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum
ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista
supraventrikularis pada septum membranous atau pada septum muscular.7
Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara
minggu ke 4 dan minggu ke 8 kehidupan mudigah, bersamaan dengan pembagian
atrium tunggal menjadi atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama
terbentuk adalah pars membranasea, yang kemudian bergabung dengan endocardial
cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Pars muskularis
septum kemudian mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan lebih lanjut
bulbus kordis dan endocardial cushion.1 Hasil akhir perkembangan ini adalah
terbentuknya septum ventrikel pars membranasea dan pars muskularis, serta katup
mitral yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup tricuspid
dan katup pulmonal terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan
lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista
supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada pars membranasea, atau
pada pars muskularis septum. 8
Normalnya sistem sirkulasi darah pada jantung dimulai dari darah yang
kurang oksigen dari seluruh tubuh mengalir melalui vena cava inferior dan vena
cava superior masuk kedalam atrium kanan dan mengalir ke ventrikel kanan,
kemudia ke paru melalui arteri pulmonalis, darah yang kaya akan oksigen mengalir
 5

ke atrium kiri melalui vena pulmonalis dan akhirnya akan ke ventrikel kiri untuk
diedarkan keseluruh tubuh melalui aorta (dapat dilihat pada gambar 2.1) Namun
pada VSD teradapat lubang antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, sehingga
darah yang harusnya dialirkan keseluruh tubuh melalui aorta juga masuk ke
ventrikel kanan, hal tersebut dikarenakan tekanan pada ventrikel kanan yang lebih
rendah, maka disebut terjadi pirau dari kiri ke kanan (dapat dilihat pada gambar
2.2).

Gambar 2.1 Sirkulasi Darah Normal1

Gambar 2.2. Sirkulasi pada Defek Septum Ventrikel1

 6

2.4 Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara
pasti (idopatik), tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu:8
2.4.1 Faktor maternal ( eksogen)
- Maternal diabetes merupakan faktor risiko malformasi kongenital
kardiovaskuler
- Konsumsi alkohol oleh ibu.
- Infeksi Rubella pada trisemester pertama.
- Konsumsi obat seperti thalidomide, warfarin, derivat vitamin A, dan
antikonvulsan.
2.4.2 Faktor genetik
- Adanya keluarga (terutama orang tua ataupun saudara kandung) yang
memiliki defek pada jantung merupakan faktor risiko yang besar.
- Kelainan kromosom seperti trisomi 13, trisomi 18, dan trisomi 21
merupakan kelainan yang menimbulkan defek pada jantung.

2.5 Klasifikasi
Ventricular Septal Defect (VSD) dapat diklasifikasikan berdasarkan ukuran,
lokasi, dan manifestasi klinis. Berdasarkan ukurannya, VSD dibagi menjadi:1,2,3,4,8
- VSD kecil : lesi < 1/3 dari diameter aorta ( <5mm)
- VSD sedang : lesi 1/3 – 2/3 diameter aorta (5-10 mm)
- VSD besar : lesi kira-kira sebesar diameter aorta ( >10mm)

Septum ventrikel dibagi menjadi 2 bagian, yaitu sebagian kecil septum

membranous dan sebagian besar septum muscular. Septum muscular
memiliki 3 komponen, yaitu inlet, trabecular septum, dan outlet
(infundibular septum):1,2,3,4,8
- Tipe perimembranosa (80%) : merupakan defek yang paling sering terjadi.
Membranous septum merupakan septum yang kecil dan berada di jantung
bagian bawah diantara komponen inlet dan outlet dari septum muscular.
 7

- Tipe inlet (5-8%) : berada di inferioposterior dari septum membranous.

- Tipe trabecular (5%-20%): septum trabecular merupakan bagian terbesar
dari septum interventrikuler, dikelilingin seluruhnya oleh otot. Tipe ini
dapat dibagi lagi berdasarkan lokasi, yaitu apical, central, dan marginal.
Ketika ada multiple muscular VSD dengan ukuran yang besar maka disebut
“Swiss Cheese” VSD.
- Tipe outlet (5%-7%): berada di bawah katup pulmonal ( sinonim:
infundibular, supracristal, doubly commited)

Gambar 2.3 VSD Berdasarkan Lokasi9

2.6 Patofisiologi
Defek pada septum interventrikuler menyebabkan hubungan antara
sirkulasi sistemik dan pulmonar. Ukuran dari VSD, tekanan pada ventrikel kanan
dan kiri, serta resitensi pulmonar merupakan faktor-faktor yang mempengaruhi
hemodinamik pada VSD. Demikian, darah akan mengalir dari tekanan yang tinggi
ke rendah, yaitu dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan ( left-to-right shunt).2,9
Darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan yang
menyebabkan darah yang mengandung banyak oksigen masuk ke arteri pulmoner.
 8

Penambahan darah ini menimbulkan peningkatan aliran darah ke paru dan

menyebabkan peningkatan pulmonary venous return ke atrium kiri dan ke ventrikel
kiri. Peningkatan volume ventrikel kiri menyebabkan dilatasi dan akhirnya
hipertrofi ventrikel kiri.2,9
Volume darah dalam paru yang meningkat , menyebabkan naiknya tahanan
pulmoner. Jika tahanan ini besar maka tekanan ventrikel kanan semakin meningkat
terjadilah right-to-left shunt, dimana darah yang miskin oksigen mengalir ke
ventrikel kiri menyebabkan sianosis. Peningkatan aliran darah pulmoner
menyebabkan peningkatan pulmonary capillary pressure yang dapat menambah
cairan interstisial pulmoner. Ketika kondisi ini parah maka timbul oedem
pulmonal.2.9
VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah
mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek
bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek
sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira- kira 50 % - 60%
anak-anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya
pada masa kanak-kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung
lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

- Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya
oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.
- Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya
dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular
pulmonar.
- Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat
menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari
ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).

2.7 Manifestasi klinis

Gambaran klinis VSD sangat bervariasi, dari yang asimptomatis sampai
gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh (failure to thrive).
Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek, derajat pirau dari
 9

kiri ke kanan serta status resistensi vaskularisasi paru. Letak defek biasanya tidak
mempengaruhi manifestasi klinis. VSD kecil dengan left-to-right shunt dan
tekanan arteri pulmoner yang normal, merupakan kasus yang paling sering terjadi.1

2.7.1 VSD Kecil

Pada VSD kecil ini biasanya asimtomatik Pada hari-hari pertama pasca lahir
tahanan vaskular paru masih tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan yang
bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Pada saat tersebut biasanya
bising belum terdengar. Setelah bayi berumur 2-6 minggu, dengan penurunan
tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke kanan, sehingga terdengar bising yang
klasik, yaitu bising pansistolik dengan pungtum maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi
kiri sternum. Bising ini menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum. Derajat bising
dapat mencapai 4/6, disertai getaran bising/thrill yang dapat diraba pada garis
sternalis kiri bawah. Bising berupa nada yang tinggi sehingga dapat didengar
dengan stetoskop diafragma. Pada defek yang sangat kecil dan letaknya di pars
muskularis, bising dapat terdengar hanya pada fase awal sistolik (early systolic
murmur) karena lubang defek tertutup saat kontraksi dari ventrikel. Pertumbuhan
pasien biasanya normal. kelainan ini dikenal pula dengan nama maladie de
Roger.Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun,
sebagian besar dalam 2 tahun pertama.bila setelah 2 tahun defek tidak menutup,
maka kemungkinan menutup secara spontan adalah kecil. VSD tipe muscular lebih
mudah tertutup secara spontan (80%) daripada tipe membranous (30%).1.2.9

2.7.2 VSD sedang

Pada VSD sedang hingga berat muncul gejala akibat meningkatnya aliran
darah pulmonal ( oedem pulmonal) dan menurunnya cardiac output, sehingga
menimbulkan takipneu, infeksi paru yang membutuhkan waktu lebih lama untuk
sembuh, failure to thrive, mudah lelah, dan diaphoresis. Pada auskultasi juga
terdengar holosistolik murmur.1
Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Pirau
yang cukup besar ini akan diteruskan ke a.pulmonalis, akibatnya terjadi
 10

peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri
akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami
hipertrofi dan dilatasi. Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa
kemungkinan, yakni: 1
- defek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya
tampak membaik.
- Defek menutup
- Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
- Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan
tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru.

Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi masih tampak normal.
pirau kiri ke kanan mulai terjadi sekitar umur 2-6 minggu, sehingga gejala
umumnya terlihat setelah umur tersebut. Bayi menjadi takipne dengan toleransi
latihan menurun, yang dapat dilihat dengan berkurangnya kemampuan untuk
minum terus-menerus selama waktu tertentu. Setelah beberapa menit minum, bayi
menjadi capek, takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan
epigastrium dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula
pertumbuhan bayi terlambat. Dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang
memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh. 1,8
Pada pemeriksaan fisis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang
untuk umurnya dengan takipne dan/tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel kiri dapat
diraba. Getaran bising mungkin teraba seperti pada defek kecil.

Gambar 2.4 Letak Auskultasi Jantung1

 11

Bunyi jantung II tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II normal.
Terdengar bising pansistolik, kasar di sela iga bawah tepi kiri sternum, yang
menjalar ke sepanjang sternum bahkan mungkin sampai ke punggung. Getaran
bising/thrill dapat teraba dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis
parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek septum
ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang
kardiologi. Dapat terdengar pula diastolic flow murmur di apeks akibat banyaknya
darah dari atrium kiri yang melintasi katup mitral saat diastolic. Dapat terjadi gagal
jantung dengan irama derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa tanda
bendungan vena sistemik. Edema palpebra dapat terlihat, tetapi edema tungkai
biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal jantung.1

2.7.3 VSD Besar

Gejala pasien golongan ini sama dengan golongan terdahulu, hanya lebih
berat. Toleransi latihan buruk, infeksi saluran pernapasan berulang lebih sering,
pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal jantung sering dijumpai. Pada palpasi
teraba hiperaktivitas ventrikel kiri (karena adanya peningkatan volume overload
pada ventrikel kiri) dengan atau tanpa hiperaktivitas ventrikel kanan, pulmonary
tapping, dan pada 50% kasus teraba getaran bising. Pada bayi mungkin akan sulit
membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kiri. Auskultasi serupa
dengan defek sedang, hanya bunyi jantung II mengeras akibat tingginya tekanan
a.pulmonalis dan adanya splitting. Bising pada defek ventrikel besar ini sering tidak
memenuhi seluruh fase systole (pansistolik murmur), seperti pada defek septum
ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir fase sistole. Hal ini disebabkan oleh
peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru
sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada
akhir systole.3
Pada VSD besar dengan aliran darah pulmonal yang berlebihan dan
hipertensi pulmonal menunjukkan gejala dyspnea, sulit makan, failure to thrive,
infeksi pulmonal berulang, dan gagal jantung pada bayi. Walaupun VSD
merupakan PJB asianotik, tetapi ketika tekanan ventrikel kanan melebihi ventrikel
 12

kiri, terjadi right to-left shunt ( Eisenmenger Syndrome) maka timbul gejala
sianosis dan clubbing finger. Holosistolik murmur pada VSD besar tidak sekasar
pada VSD kecil karena perbedaan tekanan gradient antar ventrikel yang tidak
signifikan.1

2.8 Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis VSD
antara lain rontgen thoraks, elektrokardiografi (EKG), dan echocardiografi:

2.8.1 VSD kecil

Pada pemeriksaan rontgen thoraks biasanya normal. Pada hasil EKG
juga tidak menunjukkan kelainan. Struktur jantung tampak normal pada
ekokardiografi 2 dimensi. Kadang dapat dilihat defek yang kecil, tetapi pada
umumnya defek kecil sulit dipastikan dengan ekokardiografi. Ruang jantung dan
arteri besar normal, dapat diperlihatkan arus abnormal dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan.1,8,10

Gambar 2.5 Echocardiografi pada VSD kecil tipe perimembranosus11

2.8.2 VSD sedang

Pada pemeriksaan thoraks tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel
kiri, arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan ada tanda-tanda
 13

peningkatan vaskularisasi pulmoner. Jantung kanan relatif normal. Hal ini dapat
terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali
ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang
jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi.
Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan mengalami hipertrofi.10

Gambar 2.6 Foto Thorax VSD Sedang 12

EKG hampir selalu memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi
pembesaran atrium kiri lebih jarang ditemukan.

Gambar 2.7 EKG pada VSD Sedang10

Ekokardiografi 2D dapat mudah mendeteksi defek septum ventrikel sedang.

Disamping besarnya, lokasi defek juga dapat ditentukan dengan akurat. Doppler
memperlihatkan pirau kiri ke kanan melalui defek.1,8,9
 14

Gambar 2.8 VSD dengan pirau pada Tipe Membranous11

2.8.3 VSD besar

Pada rontgen thorax akan tampak kardiomegali yang massive dengan kedua
ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal yang menonjol. Terdapat juga
peningkatan corak vaskularisasi pulmonal, dan oedem pulmonal, serta efusi pleura
bisa juga nampak pada rontgen thoraks.1

Gambar 2.9 Foto Thoraks VSD Besar12

 15

Pada pemeriksaan elektrokardiogram hering ditemukan hipertrofi

biventrikular. Mungkin juga terlihat pembesaran atrium kiri, sedangkan
pembesaran atrium kanan lebih jarang didapatkan.

Gambar 2.10 EKG pada VSD Besar10

Pada VSD besar, Echocardiografi dapat berfungsi untuk melihat lokasi

defek, taksiran besar ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relatif ruangan-
ruangan dan arahnya, gelombang kontinu dopler dapat merefleksikan perbedaan
tekanan ventrikel kiri dan kanan saat sistole.

Gambar 2.11 Echocardiografi pada VSD Besar11

Kateterisasi jantung dapat menunjukkan hemodinamik dari VSD, walaupun

sekarang kateterisasi dilakukan apabila data laboratoris tidak cocok dengan gejala
klinis atau ketika penyakit vaskuler pulmonary dicurigai. Pemeriksaan ini berguna
untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen, serta besar defek.10
 16

2.9 Komplikasi
2.9.1 Sindrom eissenmenger
Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal
ringan-sedang akan menjadi resistensi vaskular paru yang tinggi sehingga menjadi
hipertensi pulmonal yang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi
vaskular paru tanpa melalui fase hiperkinetik/ringan-sedang. Pirau kiri ke kanan
yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang.
Bila tekanan ventrikel sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjadi pirau sama
sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik yang disebut sindrom Eisenmenger13,14
Pemeriksaan fisik dari pasien dengan sindrom Eisenmenger umumnya
menunjukkan hipertensi arteri pulmonal, sianosis sentral dan clubbing finger dari
semua ekstremitas. Namun, dalam beberapa kasus sianosis bergantung dari status
hemodinamik pasien .
Dengan gagal jantung kanan yang progresif, maka pada pemeriksaan fisik
kadang ditemukan peningkatan tekanan vena jugularis. Peningkatan tekanan vena
paru bisa juga mengarah pada pengembangan dari hepatomegali, edema perifer, dan
ascites. Murmur trikuspid dan regurgitasi pulmonal menjadi terdengar. Sianosis
dapat terjadi, pada pemeriksaan EKG dapat menunjukkan adanya hipertrofi
biventricular, kelainan atrium kanan, atau perubahan gelombang ST-T pada
EKG,pada pemeriksaan x-ray biasanya menunjukkan adanya dilatasi arteri paru dan
kardiomegali.13,14

2.9.2 Gagal Jantung

Gagal Jantung didefenisikan sebagai ketidakmampuan jantung
memompakan darah untuk memenuhi kebutuhan oksigen dan nutrisi ke jaringan
15
tubuh. Adapun manifestasi klinis yang ditemui pada pasien gagal jantung
berdasarkan tipe gagal jantung itu sendiri, terdiri dari: Gagal Jantung kiri, dengan
tanda dan gejala berupa15,16:
- Penurunan cardiac output: kelelahan, oliguri, angina, konfusi dan gelisah,
takikardi dan palpitasi, pucat, nadi perifer melemah, akral dingin.
 17

- Kongesti pulmonal: batuk yang bertambah buruk saat malam hari

(paroxysmal noctural dyspnea), dispnea, krakels, takipnea dan orthopnea.

Klasifikasi keparahan gagal jantung menurut New York Heart

Association (NYHA) yang telah dikenal luas tidak dapat diaplikasikan terhadap
hampir semua populasi anak-anak. Klasifikasi berdasarkan kriteria Ross telah
dikembangkan untuk menyediakan penilaian secara umum dalam menilai
tingkat keparahan gagal jantung pada anak, yang kemudian dimodifikasi agar dapat
mencakup seluruh umur pada anak-anak.16

Tabel 2.1 Klasifikasi Gagal Jantung Menurut NYHA dan ROSS16

Kelas NYHA ROSS
I Tidak ada keterbatasan aktivitas Tanpa keterbatasan atau
fisik; tanpa gejala pada aktivitas Gejala
biasa
II Sedikit keterbatasan aktivitas fisik; Takipnu ringan dan/atau
nyaman saat istirahat, bergejala berkeringat saat makan,
dengan aktivitas biasa Dispnu saat beraktivitas
pada anak yang lebih
besar.
Tidak ada gagal tumbuh
III Keterbatasan nyata aktivitas fisik; Takipnu yang terlihat
nyaman saat istirahat, bergejala jelas
pada aktivitas biasa yang lebih dan/atau berkeringat
ringan
IV Tidak mampu melakukan aktivitas Bergejala saat istirahat,
fisik apapun dengan nyaman, takipnu, retraksi,
gejala biasa muncul saat istirahat merintih
dan meningkat dengan aktivitas atau berkeringat
 18

2.10 Diagnosis Banding

Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling
sering antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA),
defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal.17,18,19
Perbandingan keempat penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:

Tabel 2.2 Diagnosis banding pada VSD16,17,18

Uraian VSD PDA ASD Stenosis
pulmonal
Gejala klinis Asianotik, Asianotik, Asianotik, Asianotik,
murmur murmur murmur sistolik murmur sistolik
pansistolik yang kontinyu yang yang terdengar pada linea
terdengar pada terjadi karena pada ICS II kiri sternalis kiri
linea sternalis variasi ritme dan murmur atas
kiri bawah dari perbedaan mid-diastolik
tekanan darah yang terdengar
selama siklus pada daerah
jantung. sternum kanan
Murmur bawah
terdengar pada
daerah sternum
kiri atas. Pulsus
celer (+)

Bentuk Kardiomegali, Kardiomegali, Kardiomegali, Kardiomegali,

jantung dengan dengan dengan dengan dilatasi
pada penonjolan pelebaran arteri penonjolan pada atrium dan
gambaran arteri pulmonalis, arteri ventrikel kanan,
radiologi pulmonalis dan arcus aorta pulmonalis, arteri
dilatasi atrium tampak normal, dilatasi pulmonalis
kiri dan aorta ventrikel kanan, menonjol, dan
ventrikel kiri descendens atrium kiri dan aorta mengecil
mengecil, dan ventrikel kiri
dilatasi atrium normal
dan ventrikel
kiri
Corakan Bertambah Bertambah Sangat melebar Berkurang dan
vaskuler tampak kecil-
kecil
 19

2.11 Penatalaksanaan
Penatalaksaan pada VSD dapat berdasarkan dari besar atau defek pada
septum yang terjadi,
- Defek septum ventrikel kecil
Pasien defek septum ventrikel kecil tidak memerlukan penanganan medik
atau bedah apapun, kecuali pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah
endokarditis pada tindakan tertentu. 30-40% pasien pada VSD kecil akan menutup
pada usia 6 bulan, Pasien harus terus diobservasi sampai defeknya menutup Apabila
defeknya sudah menurun, maka pasien dapat kontrol ulang setiap 3-5 tahun apabila
tidak ada keluhan .20,21
Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif
kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik
walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang
normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan
menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.22
- Defek septum ventrikel sedang
Pada VSD sedang lebih jarang mengalami penutupan secara spontan. Defek
ini tidak perlu dilakukan pembedahan selama tahanan pembuluh pulmonal normal
dan jumlah shunting <2 kali aliran sistemik.10
Sebagian kecil golongan ini tidak dapat diatasi dengan obat, anak tetap
dalam keadaan gagal jantung kronik atau failure to thrive. Pasien ini perlu koreksi
bedah segera. 7 Pasien VSD sedang dengan tahanan vaskular paru yang normal
dengan tekanan arteri pulmonalis kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil
kemungkinannya untuk menderita obstruksi vaskular paru. Mereka hanya
memerlukan terapi medik, dan sebagian akan menjadi asimtomatik. Terapi bedah
dipertimbangkan bila setelah umur 4-5 tahun defek kelihatannya tidak mengecil
dengan pemeriksaan kateterisasi ulang. 10
- Defek septum ventrikel besar
Sama dengan VSD sedang, VSD besar jarang menutup secara spontan.
Tetapi, walaupun defek yang besar yang mengakibatkan gagal jantung. Pada pasien
dengan gagal jantung dapat diberikan diuretik untuk mengurangi kongesti
 20

pulmonal, ACE inhibitor untuk mengurangi tekanan pulmonal dan sistemik, serta
digoksin diberikan apabila diuresis dan pengurangan afterload tidak mengurangi
gejala klinis. Tetapi, masih ada beberapa kontroversi terhadap efek digoksin.1,2
Indikasi untuk terapi pembedahan pada VSD yaitu pasien pada usia
berapapun dengan VSD besar dimana gejala klinis dan failure to thrive tidak dapat
dikontrol dengan terapi medikamentosa, bayi usia 6-12 bulan dengan defek yang
besar disertai hipertensi pulmonal, pasien usia >24 bulan dengan rasio Qp:Qs lebih
dari 2:1, pasien dengan VSD tipe outlet berapapun ukurannya juga dilakukan
pembedahan karena resiko terjadinya regurgitasi katup aorta.1,2

2.11.1 Perawataan6,23
- Untuk mencegah endokarditis infektif, maka kesehatan gigi dan mulut harus
dijaga
- Pencegahan infeksi terhadap ISPA, hal tersebut dikarenakan pada anak yang
menderita penyakit jantung bawaan sering menderita ISPA dan dapat
berujung pada pneumonia yang berat.
- Jika tidak terdapat hipertensi pulmonal,maka tidak perlu ada pembatasan
olahraga.
- Pemberian oksigen yang efektif, perbanyak istirahat untuk mengurangi
penggunaan oksigen yang berlebihan didalam jaringan.

2.11.1. Medikamentosa
Terapi gagal jantung simptomatik6 :
- Diuretik, contoh furosemid 1-2 mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
- inotropik (contoh: digoxin 10-20 µg/kgBB/hari)
- ACE inhibitor, contoh kaptopril 0,1-0,5mg/KgBB/hari
 21

Gambar 2.12 Sediaan Furosemid Tablet24

Gambar 2.13 Sediaan Digoxin Tablet25

Gambar 2.14 Sediaan kaptopril Tablet26

 22

Pada pasien vsd kecil sebenarnya tidak memelukan terapi pengobatan,

namun jika berkembang menjadi gagal jantung, maka hal tersebut harus diobati.
Tatalaksana gagal jantung (jika ada) diindikasikan dengan digoksin dan diuretik,
selama 2-4 bulan untuk melihat apakah kegagalan pertumbuhan dapat membaik.
Penggunanaan furosemid dapat menyebabkan kehilangan kalium dalam tubuh,
maka, penggunaan diuretik dapat digantikan dengan spironolakton untuk
meminimalisir kehilangan kalium. Pemberian ACE-inhibitor dapat juga diberikan,
namun ACE inhibitor tidak dapat diberikan pada pasien dengan hipokalemi karena
dapat meningkatkan toksisitasnya, Oleh karena itu ACE inhibitor dapat diberikan
bersamaan dengan spironolakton (dosis spironolakton 1-3mg/KgBB/hari dibagi
dalam 2-3 dosis), Jika tatalaksana medikamentosa tidak dapat mengatasi gagal
jantung, intervensi merupakan indikasi.4,6,8,21

Gambar 2.15 Sediaan Spironolakton Tablet27

Obat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a) obat inotropik
seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin
untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 10-20 µg/kg. Dosis pertama diberikan
setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar
seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam berikutnya sebesar
seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam pemberian dosis terakhir
dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik isoproterenol
dengan dosis 0,05-1 µg/kg/ menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan
 23

bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 µg/ kg/menit atau dopamin bila
laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5 µg/kg/menit. Digoksin tidak boleh
diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan
fungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b)
vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari
terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c) diuretik, yang sering digunakan adalah
furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau intravena.5 Pada pasien
dengan gagal jantung, maka pemberian cairan harus dibatasi baik secara intravena
maupun secara oral, cairan yang diberikan adal 75% dari kebutuhan cairan
perhari.14
Pada pasien VSD diberikan pengobatan profilaksis terhadap terjadinya
endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operaktif di daerah
rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestinal /urogenital. Maka dapat
diberikan amoxicilin oral 50mg/KgBB 1 jam sebelum prosedur atau menggunakan
ampicilin IV 50mg/KgBB 30 menit sebelum prosedur tindakan dilakukan.21 Pada
pasien yang mengalami anemia defisiensi besi, maka dapat diberikan terapi besi
oral 3-6mg/KgBB/hari diberikan dalam 2-3 dosis, kemudian dievaluasi 3-4 minggu
kemudian.28
Adapun selain dengan pengobatan, tatalaksana VSD juga termasuk terapi
intervensi bedah, Indikasi terapi intervensi antara lain:6
- Jika bayi dengan gagal jantung kongestif dan hambatan pertumbuhan tidak
dapat diperbaiki dengan medikamentosa, VSD harus diintervensi dalam 6
bulan kehidupan. Selain itu, bila tekanan arteri pulmonalis >50% tekanan
sistemik, penutupan harus dilakukan pada akhir tahun pertama
- Bayi dengan hipertensi pulmonal, tetapi tanpa gagal jantung kongestif atau
hambatan pertumbuhan, sebaiknya melaksanakan kateterisasi jantung pada
usia 6-12 bulan. Dan sebaiknya diikuti dengan pembedahan.
- Bayi lain dengan VSD besar dan adanya peningkatan tekanan vaskular paru
sebaiknya dioperasi secepat mungkin.
 24

- Beberapa pusat menutup VSD jika terdapat bukti adanya prolaps katup aorta
(meski tanpa regurgitasi aorta), riwayat endokarditis sebelumnya, atau adanya
dilatasi ventrikel kiri.

Setelah operasi maka pasien tetap akan dikontrol setiap 1-2 tahun untuk
melihat perkembangannya, tidak ada pembatasan aktivitas fisik kecuali jika ada
komplikasi dari operasi, pengobatan antibiotik untuk mencegah endokarditis
infekstif tetap harus diberikan.23

2.11.3 Diet etik6,23

- Pemberian makanan yang mengandung zat besi,
- Pemberian nutrisi yang adekuat anak dengan defek besar lelah saat makan,
untuk mengatasinya seperti pemberian makanan kalori tinggi atau ASI.
Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik untuk mengurangi kelelahan
karena mengisap susu botol atau ASI.
- Pemberian kalori yang cukup yaitu 100-120 kcal/hari, dengan rendah garam
1-2mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal jantung maka harus dilakukan
pembatasan cairan (75% dari kebutuhan normal).29

2.12 Prognosis
Pada VSD yang kecil prognosisnya baik. Pasien dengan defek sedang atau
besar menunjukan gejala semasa bayi. Bila dengan atau tanpa penanganan pasien
dapat hidup lebih dalam 2 tahun, pada umumya keluhan berkurang, mungkin akibat
mengecilnya defek. Sebagian kecil pasien akan mengalami gagal jantung kronik
dengan hambatan tumbuh kembang yang berat. Kira-kira 50% pasien hipertensi
pulmonal bervariasi ringan-sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal
berat, tetapi hanya sebagian kecil (10%) terjadi pada masa bayi dan anak kecil.
Dikatakan dalam kepustakaan bahwa lebih kurang 1% pasien mengalami kelainan
obstruksi vaskular paru sejak lahir (hipertensi pulmonal primer).10
Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung
kronik dan hipertensi pulmonal ireversibel. Pneumonia sering memperberat gagal
 25

jantung dan mempercepat kematian. Pasien dengan defek kecil mempunyai risiko
lebih tinggi unutk menderita endokarditis bakterialis daripada pasien dengan defek
besar. Angka kematian keseluruhan untuk defek sedang dan besar, dengan
penanganan medik dan bedah yang adekuat adalah sekitar 5%.10
 26

BAB III
KESIMPULAN

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit kelainan struktural dan

fungsional akibat gangguan pembentukan dan pembuluh darah saat dalam janin dan
menetap ketika lahir. Ventrikel Septal Defek merupakan bagian dari penyakit
jantung kongenital asianotik. Defek septum ventrikel ini merupakan penyakit
jantung nonsianotik yang sering terjadi mencapai angka 30%. Kelainan jantung
bawaan (kongenital) ini karena terbukanya lubang pada septum interventrikuler
yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri.
Penyebab pasti dari munculnya kelainan ini masih idiopatik. Faktor etiologi yang
berperan hingga kini adalah faktor endogen (genetik) dan eksogen (prenatal).
Proses patofisiologis yang terjadi dapat dijelaskan salah satunya melalui
tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya
oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan. Gejala klinis muncul sesuai
dengan derajat keparahannya. Macam defek septum ini antara lain,
perimembranous, subarterial doubly commited, dan muskuler, bila lubang
terletak di daerah septum muskularis interventrikularis. Manifestasi klinis dari
kelainan jantung ini berbeda-beda tiap klasifikasfi. Demikian pula dengan
pemeriksaan dsar fisik akan ditemukan kondisi yang berbeda antara defek septum
kecil dan besar. Pemeriksaan penunjang dan diagnostik yang dapat dilakukan antara
lain kateterisasi jantung, EKG dan foto toraks.
Penatalaksanaan pada VSD meliputi medikamentosa, perawatan dan diit.
Namun penatalaksaan pada VSD juga bergantung dari letak serta besarnya defek
yang terjadi. Penatalaksaan medikamentosa pada VSD umumnya tidak ada, namun
apabila menjadi gagal jantung maka dapat diberikan terapi diuretik dengan
menggunakan furosemid, ACE inhibitor dengan menggunakan kaptopril dan
pemberian digoxin. Perawatan pada penderita VSD seperti menjaga kebersihan gigi
dan mulut agar tidak terkena infeksi endokarditis serta pencegahan terhadap ISPA,
umumnya tidak dilakukan pembatasan fisik pada penderita VSD namun apabila
 27

menjadi gagal jantung maka pasien harus lebih banyak istirahat agar mengurangi
beban jantung. Untuk diiet dapat diberikan Pemberian kalori yang cukup yaitu 100-
120 kcal/hari, dengan rendah garam 2-3mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal
jantung maka harus dilakukan membatasi cairan (75% dari kebutuhan normal).
Terapi intervensi dilakukan jika terapi medikamentosa gagal atau terjadi kelainan
yang lebih berat seperti hipertensi pulmonal. Komplikasi pada VSD meliputi infeksi
endokarditis, gagal jantung kronik. Prognosis Kemungkinan penutupan defek
septum secara spontan cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan.
Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang pada pasien berusia lebih dari
2 tahun dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Prognosis
pada VSD juga bergantung pada besar dan letak defek serta penanganannya.