Professional Documents
Culture Documents
Duktus Arteriosus
Duktus Arteriosus
dengan bagian aorta distal dari arteria subklavia, yang akan mengalami perubahan
setelah bayi lahir, yaitu ”Normal postnatal patency” :Secara fungsional, duktus
arteriosus masih terbuka karena hipoksia atau pada bayi kurang bulan, dan akan
menutup sendiri bila keadaan yang mendasari telah membaik. –”Delayed, non
surgical closure” : Duktus arteriosus akan menutup baik fungsional maupun
anatomis, tetapi hal ini terjadi lebih lambat walaupun keadaan-keadaan yang
mendasari telah membaik. Penutupan ini terjadi karena secara normal menutup
sendiri, atau secara abnormal yaitu karena infeksi atau trombosis pada duktus
arteriosus tersebut. ”Persistent patency of the ductus” (PDA) adalah Duktus
arteriosus tetap terbuka secara anatomis sampai dewasa.
Manifestasi klinispenderita Patent ductus arteriosus (PDA) sangat bervariasi.
Meskipun sering didiagnosis pada bayi, penemuan kondisi ini kadang tertunda saat
usia anak bahkan dewasa. Pada kelainanan aten terisolasi ductus arteriosus (PDA),
tanda dan gejala konsisten shunting kiri-ke-kanan . Volume shunt ditentukan oleh
ukuran dari komunikasi terbuka dan resistensi pembuluh darah paru (PVR).
Patent ductus arteriosus (PDA) juga mungkin terdapat anomali jantung lainnya,
yang harus dipertimbangkan pada saat diagnosis. Dalam banyak kasus, diagnosis
dan pengobatan paten ductus arteriosus (PDA) adalah penting untuk kelangsungan
hidup pada neonatus dengan lesi obstruktif berat ke salah satu sisi kanan atau kiri
jantung
Epidemiologi
Kejadian patent ductus arteriosus (PDA) diperkirakan pada anak-anak lahir
di Amerika adalah antara 0,02% dan 0,006% dari kelahiran hidup. Insiden ini
meningkat pada anak yang lahir prematur (20% pada bayi prematur usia
kehamilan hingga 60% pada mereka <28 minggu> 32 minggu kehamilan), anak-
anak dengan riwayat asfiksia perinatal, dan, mungkin, anak yang lahir pada tinggi
ketinggian.
Selain itu, 30% bayi berat lahir rendah (<2500 g) mengalami patent ductus
arteriosus (PDA).
Saudara kandung juga memiliki peningkatan insiden.
Asfiksia perinatal biasanya hanya menunda penutupan ductus, dan, dari
waktu ke waktu, ductus biasanya menutup tanpa terapi khusus.
Sebagai lesi terisolasi, patent ductus arteriosus (PDA) merupakan 5-10% dari
semua lesi jantung bawaan. Ini terjadi pada sekitar 0,008% dari kelahiran
prematur hidup.
Tidak ada data mendukung predileksi ras. Namun, ada yang dominan
perempuan (wanita-pria rasio 2:1) jika patent ductus arteriosus (PDA) tidak
terkait dengan faktor risiko lainnya. Pada pasien yang paten ductus arteriosus
(PDA) dikaitkan dengan paparan teratogenik tertentu, seperti rubella bawaan,
kejadian sama antara kedua jenis kelamin.
Kadang-kadang, anak yang lebih tua disebut dengan penemuan akhir
gumaman khas arteriosus duktus (misalnya, mesin atau murmur kontinyu).
PATOFISIOLOGI
Hemodinamika Segera setelah bayi lahir, tali pusat dipotong dan mulai
bernafas, paru-paru berkembang, tahanan pembuluh darah paru berkurang,
tekanan di aorta lebih besar daripada di arteria pulmonalis, timbul pirau dari kiri
ke kanan (dari aorta ke arteria pulmonalis melalui PDA). Dengan membaiknya
keadaan paru-paru, tahanan pembuluh darahnya makin berkurang, perbedaan
tekanan dengan aorta menjadi lebih besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis
makin banyak, darah di arteria pulmonalis lebih banyak, timbul sembab paru
serta gejala klinis yang nyata.
Ductus arteriosus biasanya paten selama hidup janin, yang merupakan
struktur penting dalam perkembangan janin karena memberi kontribusi
terhadap aliran darah ke seluruh organ-organ janin dan struktur. Dari minggu 6
dan seterusnya kehidupan janin, ductus bertanggung jawab untuk sebagian besar
keluar ventrikel kanan, dan memberikan kontribusi 60% dari cardiac output
jumlah seluruh kehidupan janin. Hanya sekitar% dari arus keluar nya 5-10
melewati paru-paru.
Patensi ini ddipertahankan terus-menerus oleh produksi prostaglandin E2
(PGE2) oleh ductus. Penutupan ductus sebelum kelahiran dapat menyebabkan
gagal jantung kanan. Prostaglandin antagonisme, seperti penggunaan ibu dari
obat anti inflamasi (NSAID), dapat menyebabkan penutupan janin dari duktus
arteriosus.
Dengan demikian, patent ductus arteriosus (PDA) menghasilkan shunt kiri ke
kanan. Dengan kata lain, ini memungkinkan darah untuk keluar dari sirkulasi
sistemik ke sirkulasi paru. Hasil pembengkakan paru dengan penurunan
kepatuhan paru. Reaksi dari pembuluh darah paru dengan meningkatnya aliran
darah tidak dapat diprediksi.
Besarnya aliran darah paru yang berlebih tergantung pada faktor-faktor yang
relatif sedikit. Semakin besar diameter dalam bagian yang paling sempit dari
ductus arteriosus, shunt yang lebih besar kiri ke kanan. Jika duktus arteriosus
bersifat restriktif, maka panjang daerah menyempit juga mempengaruhi besarnya
shunt. Sebuah ductus dikaitkan dengan shunt yang lebih kecil. Akhirnya,
besarnya shunt kiri ke kanan sebagian dikendalikan oleh hubungan antara
resistensi pembuluh darah paru (PVR) dengan resistensi pembuluh darah
sistemik (SVR).
Jika SVR yang tinggi atau PVR rendah, aliran melalui duktus arteriosus
berpotensi besar. Dimulai pada duktus arteriosus, jalannya aliran darah (sistol
dan diastol melalui) dalam patent ductus arteriosus khas (PDA) dengan
overcirculation paru adalah sebagai berikut: patent ductus arteriosus (PDA),
arteri paru, paru kapiler, pembuluh darah paru, meninggalkan atrium ventrikel
kiri, aorta, patent ductus arteriosus (PDA). Oleh karena itu, shunt kiri ke kanan
besar melalui ductus arteriosus paten (PDA) menghasilkan pembesaran ventrikel
kiri atrium dan kiri. Pembuluh darah paru dan aorta asendens juga dapat
dilebarkan dengan patent ductus arteriosus cukup besar (PDA). Selain itu, jika
pembatasan sedikit atau pada tingkat patent ductus arteriosus (PDA), hasil
hipertensi paru.
Penutupan fungsional dan anatomi
Pada janin, tekanan oksigen relatif rendah, karena sistem paru tidak
berfungsi. Ditambah dengan tingkat tinggi prostaglandin beredar, ini bertindak
untuk menjaga terbuka ductus. Tingginya tingkat hasil prostaglandin dari jumlah
sedikit sirkulasi paru-paru dan tingkat produksi yang tinggi di dalam plasenta.
Saat lahir, plasenta akan dihapus, menghilangkan sumber utama produksi
prostaglandin, dan paru-paru membesar, mengaktifkan organ yang paling
prostaglandin dimetabolisme. Selain itu, dengan terjadinya respirasi normal,
oksigen ketegangan dalam darah nyata meningkat. Resistensi pembuluh darah
paru menurun dengan kegiatan ini.
Biasanya, penutupan fungsional dari duktus arteriosus terjadi sekitar 15 jam
hidup pada bayi yang sehat lahir di panjang. Hal ini terjadi oleh kontraksi tiba-
tiba dinding otot duktus arteriosus, yang berhubungan dengan peningkatan
tekanan parsial oksigen (PO2) bertepatan dengan napas pertama. Pergeseran
preferensial aliran darah terjadi; darah bergerak menjauh dari ductus dan
langsung dari ventrikel kanan ke paru-paru. Sampai penutupan fungsional selesai
dan PVR lebih rendah dari SVR, beberapa aliran kiri ke kanan terjadi sisa dari
aorta melalui ductus dan ke dalam arteri paru.
Meskipun ductus neonatal tampaknya sangat sensitif terhadap perubahan
tekanan oksigen arteri, alasan sebenarnya untuk penutupan atau patensi
persisten sangat kompleks dan melibatkan manipulasi oleh sistem saraf otonom,
mediator kimia, dan otot-otot duktus.
Keseimbangan faktor yang menyebabkan relaksasi dan kontraksi menentukan
nada vaskular pada duktus. Faktor utama yang menyebabkan relaksasi tingkat
tinggi prostaglandin, hipoksemia, dan produksi oksida nitrat dalam duktus.
Faktor-faktor yang mengakibatkan kontraksi mencakup tingkat prostaglandin
menurun, meningkat PO2, peningkatan endotelin-1, norepinefrin, asetilkolin,
bradikinin, dan penurunan reseptor PGE. Peningkatan prostaglandin sensitivitas,
dalam hubungannya dengan ketidakmatangan paru yang menyebabkan hipoksia,
memberikan kontribusi terhadap peningkatan frekuensi patent ductus arteriosus
(PDA) pada neonatus prematur.
Meskipun penutupan fungsional biasanya terjadi dalam beberapa jam pertama
kehidupan, penutupan anatomi benar, di mana ductus kehilangan kemampuan
untuk membuka kembali, akan dibutuhkan beberapa minggu. Sebuah tahap
kedua penutupan yang berhubungan dengan proliferasi fibrosa intima selesai
dalam 2-3 minggu.
Cassels dkk didefinisikan ketekunan sebenarnya dari ductus arteriosus
sebagai hadiah patent ductus arteriosus (PDA) pada bayi lebih dari 3 bulan [2]
Dengan demikian, patensi setelah 3 bulan dianggap abnormal., Dan pengobatan
harus dipertimbangkan pada saat ini, meskipun urgensi jarang diperlukan.
Beberapa trah anjing, seperti strain tertentu dari pudel, memiliki prevalensi besar
patent ductus arteriosus (PDA).
Penutupan spontan setelah 5 bulan jarang terjadi pada bayi penuh panjang.
Waktu tidak diobati, pasien dengan patent ductus arteriosus besar (PDA) berada
pada risiko mengembangkan Sindrom Eisenmenger, dimana PVR bisa melebihi
SVR, dan shunting kiri ke kanan yang biasa berbalik ke arah kanan-ke-kiri.
Pada tahap ini, PVR ireversibel, penutupan patent ductus arteriosus (PDA)
merupakan kontraindikasi, dan transplantasi paru mungkin satu-satunya
harapan untuk kelangsungan hidup jangka panjang.
Kegagalan kontraksi ductus arteriosus
Kegagalan kontraksi duktus arteriosus pada neonatus prematur terjadi karena
metabolisme prostaglandin berkurang karena paru-paru belum matang.
Selanjutnya, reaktivitas tinggi untuk prostaglandin dan sensitivitas kalsium
berkurang menjadi oksigen dalam sel otot polos vaskular berkontribusi terhadap
kontraksi duktus. Tidak adanya kontraksi duktus arteriosus saat neonatus
mungkin disebabkan karena metabolisme prostaglandin gagal kemungkinan
besar disebabkan oleh hipoksemia, asfiksia, atau peningkatan aliran darah paru,
gagal ginjal, dan gangguan pernapasan.
Siklooksigenase (COX) induksi -2 (sebuah isoform COX-produksi prostaglandin)
dan ekspresi juga dapat mencegah penutupan duktus. Pengaktifan protein G-
coupled reseptor EP4 oleh PGE2, prostaglandin utama mengatur nada duktal
menyebabkan relaksasi otot duktus halus.
Selama akhir kehamilan, penurunan kadar prostaglandin menyebabkan
penyempitan duktus arteriosus. Dengan demikian, bantal intimal bersentuhan
dan menutup jalan ductus lumen.
Hubungan Volume-tekanan Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini
tergantung pada volume dan hubungan tekanan, sebagai berikut:
Volume = tekanan / resistensi
Menghasilkan volume tinggi meningkatkan tekanan arteri paru-paru,
akhirnya menghasilkan perubahan endotel dan otot pada dinding pembuluh
Perubahan ini akhirnya dapat menyebabkan penyakit paru obstruktif vaskuler
(PVOD), kondisi resistensi terhadap aliran darah paru yang mungkin dapat
diubah dan akan menghalangi perbaikan definitif
Etiologi
Genetika
Kasus familial patent ductus arteriosus (PDA) telah dilaporkan, tetapi penyebab
genetik belum ditentukan. Pada bayi lahir di panjang yang memiliki paten gigih
ductus arteriosus (PDA), tingkat kekambuhan antara saudara kandung adalah
5%. Beberapa bukti awal menunjukkan bahwa sebanyak sepertiga dari kasus
disebabkan oleh suatu sifat resesif berlabel PDA1, yang terletak pada kromosom
12, setidaknya dalam beberapa populasi.
Kelainan kromosom Beberapa kelainan kromosom yang berhubungan
dengan patensi terus-menerus dari duktus arteriosus. Teratogen terlibat
termasuk infeksi rubella bawaan pada trimester pertama kehamilan, khususnya
melalui usia kehamilan 4 minggu (terkait dengan paten ductus arteriosus [PDA]
stenosis dan cabang arteri paru), sindroma alkohol janin, penggunaan amfetamin
ibu, dan penggunaan fenitoin ibu.
Prematuritas Prematuritas atau ketidakmatangan bayi pada saat
pengiriman berkontribusi terhadap patensi dari duktus. Beberapa faktor yang
terlibat, termasuk ketidakmatangan otot polos dalam struktur atau
ketidakmampuan paru-paru belum matang untuk menghapus prostaglandin
beredar yang tetap dari kehamilan. Mekanisme ini tidak sepenuhnya dipahami.
Kondisi yang berkontribusi terhadap tekanan oksigen rendah dalam darah,
seperti paru-paru belum matang, hidup bersama cacat jantung bawaan, dan
ketinggian tinggi, yang berhubungan dengan patensi terus-menerus dari duktus.
Penyebab lain
Penyebab lainnya adalah berat badan lahir rendah (BBLR), prostaglandin,
ketinggian tinggi dan tekanan oksigen atmosfer rendah , dan hipoksia. Infeksi
rubela pada trimester pertama kehamilan
GEJALA KLINIS
Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor :
Manajemen Farmakologis
Bayi prematur dengan patent ductus arteriosus (PDA) biasanya dirawat
dengan indometasin atau ibuprofen intravena. Ini telah cukup berhasil pada
kebanyakan pasien. Indometasin adalah perawatan obat standar. Sedangkan
ibuprofen intravena telah disetujui oleh Food and Drug Association (FDA).
Meskipun ibuprofen dan indometasin sama-sama efektif, perbedaan lain
dicatat: Indometasin tampaknya menurunkan kejadian perdarahan
intraventricular, sedangkan ibuprofen memiliki toksisitas kurang pada ginjal.
Indometasin (Indocin)
Indometasin telah terbukti berkhasiat, sehingga dua kali tingkat penutupan
spontan.
McCarthy dkk menunjukkan efek keberhasilan terapi indometasin pada
patent ductus arteriosus (PDA) dalam 4 bayi baru lahir dengan berat lahir 1500-
2075 g yang lahir pada. kehamilan usia (GA) dari 35 minggu atau lebih.
Watanabe dkk mengevaluasi terapi indometasin pada 13 bayi dengan patent
ductus arteriosus (PDA) dipersulit dengan penyakit jantung bawaan dan
melaporkan penutupan di 4 dari 7 bayi dengan berat lahir 2500 g atau lebih.
Indometasin terbukti berhasil di kedua kasus, namun, duktus mungkin
membuka kembali hari atau minggu kemudian. Indometasin profilaksis juga
ditemukan mengurangi timbulnya kelas berat perdarahan intrakranial. Efek
samping dari indometasin meliputi vasokonstriksi serebral.
Obat ini menimbulkan efek yang merugikan ginjal, karena perfusi renal dan
diuresis dalam kehidupan neonatal dini sangat dipengaruhi oleh efek
prostaglandin pada arteriol aferen glomerulus.
Ibuprofen (NeoProfen)
Ibuprofen profilaksis juga banyak digunakan. Dosis yang digunakan untuk
ibuprofen adalah 10 mg / kg bolus diikuti dengan 5 mg / kg / hari selama 2 hari
tambahan.
Jika dibandingkan dengan indometasin, ibuprofen berhubungan dengan
rendahnya risiko oliguria pada bayi prematur.
Namun, satu studi menunjukkan peningkatan risiko hipertensi paru pada
pasien. Evaluasi Cochrane pada profilaksis ibuprofen menyimpulkan bahwa
meskipun penggunaan ibuprofen profilaksis mengurangi insiden patent ductus
arteriosus (PDA) pada hari 3, efek samping potensial harus lebih ditangani yang
juga melihat hasil perkembangan saraf.
Patent ductus arteriosus (PDA) tergantung penutupan kehamilan, dengan
tingkat penutupan kumulatif 65%. Sebagian serupa bayi memiliki patent ductus
arteriosus (PDA) penutupan mengikuti kursus pertama dan kedua ibuprofen,
terlepas dari usia kehamilan, menunjukkan bahwa program kedua ibuprofen
mungkin efektif dalam menutup patent ductus arteriosus (PDA), menghindarkan
kebutuhan untuk operasi
Studi indometasin vs ibuprofen
Prognosis
Prognosis umumnya dianggap sangat baik pada pasien yang paten ductus
arteriosus (PDA) adalah satu-satunya masalah. Pada bayi prematur yang
memiliki gejala sisa lain prematur, gejala sisa ini cenderung mendikte prognosis
patent ductus arteriosus (PDA).
Biasanya, setelah paten penutupan duktus arteriosus (PDA), pasien tidak
mengalami gejala lebih lanjut dan tidak memiliki gejala sisa jantung lebih lanjut.
Bayi prematur yang memiliki paten yang signifikan ductus arteriosus (PDA) lebih
mungkin untuk mengembangkan displasia bronkopulmonalis.
Penutupan spontan pada mereka yang lebih tua dari 3 bulan jarang terjadi.
Dalam lebih muda dari 3 bulan, penutupan spontan pada bayi prematur adalah
72-75%. Selain itu, 28% anak dengan patent ductus arteriosus (PDA) yang
konservatif diobati (dengan ibuprofen profilaksis) melaporkan tingkat penutupan
94%. Angka ini dibandingkan baik dengan angka yang dilaporkan dalam literatur
setelah pengobatan medis (80-92%).
Pada pasien dewasa, prognosis lebih tergantung pada kondisi pembuluh
darah paru dan status miokardium jika kardiomiopati kongestif hadir sebelum
penutupan duktus. Pasien dengan hipertensi paru minimal atau reaktif dan
perubahan miokard terbatas mungkin memiliki harapan hidup normal.
Morbiditas Morbiditas dan mortalitas secara langsung berkaitan dengan
volume mengalir melalui duktus arteriosus. Sebuah paten besar ductus arteriosus
(PDA) dapat menyebabkan gagal jantung kongestif (CHF), jika tidak diobati
dalam waktu yang panjang, hipertensi paru bisa terjadi. Sesekali, ductus
arteriosus patensi dapat berselang.
Bayi Berat Lahir Sangat Rendah Sebanyak 20% dari neonatus dengan
sindrom gangguan pernapasan memiliki patent ductus arteriosus (PDA). Pada
bayi yang kurang dari 1500 gram saat lahir, banyak studi menunjukkan kejadian
paten ductus arteriosus (PDA) untuk melebihi 30%. Para patensi meningkat pada
kelompok-kelompok ini dianggap karena kedua hipoksia pada bayi dengan
gangguan pernapasan dan mekanisme penutupan duktus dewasa pada bayi
prematur. Bayi prematur, Bayi Berat Lahir Sangat Rendah , lebih mungkin
memiliki masalah yang berhubungan dengan patent ductus arteriosus (PDA).
Penutupan spontan dari patent ductus arteriosus (PDA) pada neonatus prematur
adalah umum, tetapi gangguan pernapasan dan gangguan pengiriman oksigen
sistemik (CHF) sering mendorong kebutuhan terapi untuk mempengaruhi
penutupan duktus dalam kelompok ini. Neonatus berat lahir rendah dengan
patent ductus arteriosus (PDA) lebih mungkin mengembangkan penyakit paru
kronis.
Kematian Tingkat ketahanan hidup yang menurun pada pasien dengan
pirau yang besar. Angka kematian bedah pada bayi prematur berkisar dari 20%
menjadi 41%. Dengan ketersediaan antibiotik untuk mengobati operasi
endokarditis dan berisiko rendah dan teknik kateter untuk memperbaiki patent
ductus arteriosus (PDA), angka kematian tampak cukup rendah kecuali pada bayi
yang sangat prematur. Diperkirakan tidak diobati, tingkat kematian untuk patent
ductus arteriosus (PDA) adalah 20% pada usia 20 tahun, 42% pada usia 45 tahun,
dan 60% angka kematian pada usia 60 tahun. Sebuah diperkirakan 0,6% per
tahun mengalami penutupan spontan.