G. HERoLD BELGYOGYAszar Javiton, bévitett, étdolgoront Kiadds Szerkesztette: Dew ERDMANN Gross JUNGINGER KRONE, Orrte, Scricia A magyar kiadss fszerkesztéje Dk. Romics Laszigfered cfm: ld Innere Medizin ~ eine Vorlesungsorientierte Darstellung ~ 2004, kos kind ned. Gerd Herold ‘ir Innere Medizin Arbeitsmedizin it Haas Strate 43, 7 Koln rd Herold, Kal, 2004 det kinds Ford jenedk Szaboies, Dr, Biriez Zoltn, Dr. Fonyad Gabor, De. Nebenfhrer Zsuzsa urkovies Gabor the hungarian translation: Dr Benedek Szaboles, Dr Bore Zoli, nyad Gabor Dr. Nebentdier Zsuzsa, Dr. Tarkowécs Gabor fot magyar kiadst az eredetivel egybevetete arkas Péter, Dr. Nebenfiirer Zouzsa, Dr Noll Judit nyv kiudsa az EGIS Gydgyszorpye RT szives timogatisival valésult meg 1 Therap kiads, 2005. v kereskedelmi forgalomiba nem keri ELGSZ6 Még egycemista volta, amikor feet a igény egy belgigyseatiKompeadium mega. A ol Mediinsche Universiuaslin aoe: igaagatia, igen keds tandrom, Prof De Ratolf Gros ‘vil dati megregad kipessat oka ol, ai rendseresen tarot ldaddsoket menos co orvosok simi isa Belydyserat tele anyagtbl. ‘426 eldadsvérlatib Kod, ais Delgygyszaianulmsnysim sor tam meg ea kényve ‘megoribitam az olvasotakst é sot Alina tapastalatamat inegrsni, tanangager ol ‘tehitbetéen ke ago, sku, €5 mogfelei6 médoa tomorten. Ovastn vélemenyes pos reid vissehangok aa kescictek, hogy a Kinyve ideSidSre meyijtsam. Saimos covet kana, kolégiak 6 medkusaakKosinheters, hogy a eet ker seat inden oben fs ado /ASh-es évekbenkilfldin is ismemt vt a Herold Belgigyiscat, 5 KaliabOa6 nye leat( A magyar Kinds meictnésigpontosan 10 elven) megi Minden medikosnak és ocvoskollégéna sikeres plyafucis, és eredmenyes orvosi tevekenykedés: Kiviok Ha ex akinyy hozzisgit ener biti i, akkor mi ndemes vit Jolgoznunk 2000 novemberdben Dr Gerd Herold KilnELOSZO A MAGYAR KIADASHOZ [A Kesves OWvas egy olyan konyvet tata kezében, amelyrek linet az alitiakban fopatharsk ae old Sal szskestett“Belgygyészat”c, szakkOnyy tmindenévben megelenik~ fay am jot aeit Ges uingnosnka!vnselatok és ters elisok meliet tataleazza a ,bizonyitékokon ‘laputé orveslis" evidence based medicine) lath ismercets “Tova fonts llr: serpeee ausdan endival Wont, Kayegre ir logis felis, aad ony jo tn hats, Ronnyen lsat + gszoveztndees fotos soendet is lez & eayben 1 Syren a tekintyes adahalezt, 1 Sigoe stinhetaég éedekdben keri a indokolaanal hss exzmefutaisokat és nem tel tu ols figyelmet ord ismertetéseve Gopal ismerteketkilonen jl Rano midenaps vos eyakerlat dag axe alent diagnonlibai monksjdbanrésztvev8 faa esalddorvosok,DelaySayisz0k, és aoartstusntben gyakora tevékenysger megaapors elméletivisgskra kés2a6 fest éves trvos- 6 fogorvstaallatk A otek supjin megeyGxssl anu svi, de ves” ksinyvet mindazoknak,akik ayers cee ntavesen dhujanak jckorddn a lepsabb belayouyésza meretekrt, vagy ms ellen ssectaposastmerecekbirtaban,rendserzet forsbanszrenék tana, cknten 2 DelgyS- sydszac eth sives yeti Kiadsban az ath sdolgoot, il ij sek 1 Hematoigi:anaemi, myeloma multiplex, leakaemisk ‘Fandloger, commarabetgseg,sivrinaezaarok,bypetonis, tidal megoldsok a szitranse planeiie Pamanoliea: gst elégslenség, kxinikus bronchitis, pneumonia, SARS, interstitials 16 atest Gassrcenteoligiae GERD, gyomer carcinoma, Gl-aktusi vérets, masses, lelmiszeraller Ca eonyba umorok, kes yullisshebeegségek, ak 6s rvs hepatic [Neji neposi szindrima,krnikus veselgteleség Reumatoliga:artsio. “Ansagerereasranyageerezavarok, evs szoksok Zvari Enlolrnoigia: diabetes, melikvesektsg btegsre ‘Tnaliga: urs atearyina £5 = eect mesyvends thrombosis, ggsegatio gti. Haare cegeks VEY fetes, shells, akterdlis meningitis, HIV é5 AIDS, burn spon fom encephalopathia (HSE). 2004, noverberben 4 Dr: Romie ase eter tandr TARTALOM ELOSZO3 El6e6 a mingyar Hndshon 4 Footosbb rvidsc jgy2éke 10 [BiZONVETEKOKON ALAPULO ORVOSLAS I 1. Haraiarouocu 12 Cyrakinek 12 Vorbavrsejekbetgstaci 14 Bythropoess 14 msc 16 ‘asanyagssere 17 ‘ashiany és vashisnyosanaeria 18, ‘Mepaloblasts anaemiak 21 Haematytus anaerik 25 Corpuscularis acmolyticisanaemik 28 ‘Avvock eevee eben 28 ‘A wveok vlesauletetenzimdsfkusai Hacmoglobinopathisk 30 Paroxsymalis noeturalis aemoglobinacia 32 Exracorpuscrs aol are 33 Abe choot hanes ane 33 Allo-anitest ltl okezot haemolysis 34 Haemoykus anti reakeiok 4 IM, hacmolyticus neonatorum 36 ‘Auoimmun haemolytikus anzemish (AIHA) 36 Renalis anemia 39 Aplascusanaemiak( AA) 39 nehirvreiek 6 a verképeivendszee bwiogsénel 2 ‘A korplementrendscer 43 RESIRHS/MPSIMMS 43 Granclopoesis #8 Extramedullaria enjclopesis szingrima 45 Reaktyelvilonssok 48 Granuloeytopenia 46 ‘Agraulocytosis 47 ‘A granuloeytaunkeiszavarai $7 Lymphocytik 48 Immundefektusok 49 Lymphoytoss,iymphocytopenia 33 Malignusiymphora 33, osgkin Iymphoms 53 Non-Hodgki lymptoma (NHL) 57 Primer extn gyemarbalymghomak 6 Nr malign Imphoms 62 “Myeloma multiplex 63 Inmuneytoma (M. Waldenstrbm) ST Halas sees leukaemia 67 ‘Kraikus iyo leukaenia 67 ‘Leskaemik 70 ‘Akt eukacni 71 Ksaikus mycloprolfertiybetegségck 76 Kicks myeloid leukaemia 76 Polyeythaemia vers 79 Esseneidis thvomboeytaeria $0 Onteomyeloselrosis 81 Myelodysplss sina 81 Belgyégyiszati tumorerdpia 84 ormonteripis #5 (Cuoszianikumotkalvégzt kemoteripia 85 Immanerspia 90| Gentcipin 9 Egyeb epi ejriok 91 Snupport keziés 31 Anyloidoss 93| Alp 95 Hyperplnia sindina 96 Aspleni 96 Lépeuptra 97 Haemontagis diabesisek 97 ‘Atwemostasis helena 99 ‘Avralvadis ative 9 [A veralvd inital 100 ‘A ibinlyks rendsazeativitoral 101 A flbvinoiyakus restr inhibits 101 ‘Acougulopathi roportossea 102 Haemophilia (éedkenység) 102 ‘Von: Wilebrand-Firgen ein 1 Disezeminslitravasealrscouguopatha és consumptigscoaguiopatia (05 rombecytopeni 108 laiopathisstromboestopeiis purpura 112 ‘A thromboeytafnkesd zara (hrombocy ‘opatik) 113 vascular heeoctagis diahesisek 113 2. Kanoiovocta 115 ‘Av endocardium batgsépe 119Febriseumatica 119 Infekt bakers) endocanttis 122 ere billeny bik 125 ‘Aimdbillenryts beteg 127 Mitral stenosis 130 Mirai inutiienia 133 Amitai billeney prolapsusa 136 Aarastenosis 138 ‘Aorainsuficientia 140 esl srivbcteastgek (congenitls iro 143 Puimenalis stenosis 144 Aonasthmus stenosis 127 stl jr ele see 149 Picari seprumdefkaus (ASD) 189 Kauai sepumdefekus 152 Aitiovencularis septum defects (AVSD) 154 Ducts arteriosus persistns 156 Jota shun joes eee svi 159 alot erga 100 ‘omplett nagyée-tanseporicis 163, ielégtlenség 168 A. sz tebeenentst teria 176 Aidal6 beavatkonssok a sivranseplant- isig 183 (ransaplamscis 183 romyopathigk 184 ovaries 189 asa k6r 191 scars & perimyocardts 19 szoistbtepség 198 vinarcss 208 EKG 205 vrumuszavak 217 Aotiamhythmiss (AAR) ayégyscerek 219 A sivrmsavarokelekromoskezelése 224 A slvrivmuszavrokfelosztise 227 asym (ES) 229, Supeaventicularis ES ($VES) 229 Venus ES (VES) 230, Paroxysmalissupraventiularstachycar- ia (PSV) 252 var tachycardia 234 cara tachyeardia 238 amr flatter bilo 240 araehyina 241 oats ravarok 242 Sinaia (A) block 242 Asoventrcularis (AV) block 242 Tnvraveneicaaris blockok 264 Sik sinus syndeoma (S88) 245 Carts sinus syndrom 245 Saiv- 8 Kringélelis 245 ‘Andis bypertnia 248 Hyporionis strgségslapor és kins 259 Arteria els stenosis 200, Phasocbromocjoms 261 ikus ais hypotonia & orhostatikus hypoconia 262 Shock 266 3. Punoxoudcia 271 A geéstunksié ravacei 272 Venulatioszavatck 273 Legaéstunkeis vesgilatok 27 Ditlizis zavarok 278 Pecizi 6 megosls avarok 279 Yergaeviegdlat «hot evego €O- mersse 279 Legs elégclensés 2 ARDS (akut lass légetenség) 283, Alvis apnoe stindira 284 Hyperventiato sendin 287 ‘Tdsverass 288 Bronehiccaia 248 Atelectsia 289 ‘Akut bronchitis 289 ‘ronikos obsruciv lpi beegségek 291 Krdnikus bonchits 291 Emphysema 294 Athi bronchial 299 Preumenia 310 ‘Tudéeyulads kezeése 320 Gyomorned asprin 322 Scistemas pombafeizisek 324 Incrsilstiddbcepstgek edd6ibrosi 326 Peursocooiosiok (porbelégesesdntalmak cokoza beegsépek) 329 Silicosis 329 Azbestokozspleuroplmondis me egedack 330 Exogén alraisaleoitis 332 Bronchuscarcinoma 334 Tovdthi eit td6tumorok 339 |Atd6 kerngésteavarat 340 “Tuassoéma 340 Cor poimonale M2 Pulmonalishypemnia és CPC 342 “Tuberculosis 5 Nem tuberculous mycobecterens 355 Saroidosis 356 Amelhirya betegsége,preumothora 359 Amelieyadaganaas 360, 4. Gasrrmonrenococts 363 Foetor ox oe & halts 363 Ossophagus: a nyekiedbetpségck vezees tet 36 Hingis 365, Achaia 366 Castooesophagealis eft hetgstg 167 Rekeszsév (hats hemi) 371 Diverticulm,ayelessiverticalum 372 esophagitis 373 Nyeloesrik 374 Epigssvaispanszok 375 ‘Gyomor: nevis 376, Casentis 376 Mensuerle syomomes hypeplsia 379 Gastraduodenlisfekeybeteznee 179 Gyomocrk 384 Faye gyomordaganatok 387 a 388 Duodenum diverticulum, Meckebféle ‘ian cient Dr ou) om Ez Egyérteimiien elvetendé EI EW em ‘Discus Managenent-Broscammne (DMP fethasndj a2 evidesihon slap ienyvonlaat nternetinfaomsciiks ‘ideoe Based Medivine EBMD: + wurcebmnenwerk de s mawnenidencede seu online de Maske eae * wenampetenmnete-mediinds Rote List: swaemteditede Gyogyszerek az EU-ban: : Food and Drug Adminstration (FDA):+ wd eu/ara. at on & sundundesnertelammerde WHO: ew nho.ch1 HABMATOLOGIA 252 ; Ios nfomnécis: wnewdshede - Deutsche Gesollchafl fr Himnalogie und Onkologie Bevezets: ‘Avéedssetteleegyensy lapotot kr, meets Repu &leboatishatroz meg. nds wéfogat Kb. 70 (vagy kb testy 114), SS > kKerngs vir ———> LegontAsiveszri TERME | cats Fokooss | Akégzts zavan A ws fergalom zavart | ‘Avérsjick sina ecient okozhata 3) eset termes ) fokozotebonsvestés ©) 462 kombinicidja ‘A haematoki, a wortevérjiek szialchos trfopatayada a vtben. Mive! a wardvéretek mornin a ‘rss lemenek 96% ako, a haematokrit jl az erydwocytskvéren bell mepostist. Aver sojtes elemei a szervenet meghatiozott tereiben helyezkedwek el (Pool-inelet) melyekben 2 vetkerdképpen oslanak mes: Tdsseiupaal Diffeencilatisn esontvelSi Sesetek (I. Rend), amelyekbél a myc, erytheor, && thrombopoctiuscktelezet dase (TL. Rend) szirmaznak. ack képeik 2. Plies sé pool see, amelyck a pends sokstalet elztséreakvlédnak 5, Tanaldk pal: Seitsmege 20-zarosa a funkciés poo-éoak ‘§unkcis pal: Noni kcuéayek Kozo sak az ert set uta a esonvelb6 a ering vb pl Gre veins, A.sérkéonés flostisa: Trrombooytaitozes Vorsnverapaopzes Myolopoess Granulocyakenzes Fohdrvéraoikipais Res. ympnerencusns Lympnocvaktpzés vencnoer CYTOKINEK |A cytokinek likopeotcinek, melyek a sejtck ndvekedésé &s differencsisdsit ieinytjak, leg a Icmopocticusrendseren bell (ésképats,védekes fnkcik, sb), 1. Inerfernok ONE: ‘. INF-a: Monoeytsk képezik;teipsanleginkibb az interferon a-2b €3 a még erseh has consensus Interferon (CIEN) hasndlato. A pogylt interferon (PEG-IFNa-2a és PEO-IFNa2b) a hosst flees mt zal ott egyscer Kall ad 2 INF gibbsite obaok Keer INF. Typhoo epee, asa + Immunol has eons ik akan: Macroghagk ems 6 éScittoulas fe savas + Anis vine cis gta ca: A asia eat sym ‘eB vis bp erlkor + Pazasees angele. cttoius dieses ink Nat ait: pl. aes alae, Tsjes ean ympboma 6s ppilomsas, myelpoiaty bees, Kap sarc si tein ete Interferon heels mele, = Helyireakcio az noses teruerén ~ Inunzaszerisancik (pl i, izom és fess) x dis gen inden betgnél jelentkezek ( setleg paracetamol ads). = Eiméstirendszerimelithotsok (15%). ~ Thromb. éleakocyopenia ~ Neurtosikus mellekatisk: Koncenrdci 6 emlékezetzavar (08), depress (20%), fdr za ‘atte, sds, perfrisspolyneuropatia,retinopahi, stb ~ Autoimmun becgsés fellingolisa és autoantitetképzts visa (> 20%) ~ Hepaotonicits, GT és huh emelkeatssel Intetson hens lleniavallaais ~ Autoimanan hepatitis & autwmmnn betegséeck Dekompentmsjcioris (Chil C). Srervtransplntei6 un és imanecuppressa keels ala = Psychosis, Reels incays depress, agy gveskésases, = Terese = Thrombocytopenia (< 50 0041p) LLeukocytopenia (© 2000/a = Kezoletlenvagyskertelenl kerctszenvedlybetogsés (leah, dow), = Compliance hay 2 Iatelkinek La: ‘A lymphocytik, granuocytk és macrophagok Kons kaposolatét (Iymphoeytikaktvér, prolifer sifferencsiésa,granoloeytsk & macrophagok abtivlisa, sib.) felel6s kulonbi26 reguldorohér ‘sszefogalé megneveats (IL I-18) A szinonimak napy szisa mia wbbet nem etn. IL a perfrids ver ymphocyust dn, Iymphokin-aksvile killer sekké (LAKcseigh) ali, melyek ‘umorsavett kiosk de az egésasdgest em. ‘Az IL-2-LAK keels igen tovkus, A tumor infilirlé lumphcys”Aal TIL) tonéns Kecels a bet tayanatb6l iol 6s 1-2-vel ati, aj eitundt Iymphocyakkal aie 12 Keats melita: Hasonld min a imerfron trp en (sd ot), valamint capillary ‘wind (oedemsivl sscitese,Kecingés shoekkal > Th: Cy inhibitor), IL-H = Megakaryocyakolia simul fator 3 GM-CSF. Granuioeya-macropbag-CSF = molgramostin G-CSF: Granuloey-CSF = enogastim,igrasim, pears Hu: A myeloid eialaiok megszaporodisa + a posnitscus és lve 5-16) 1 napea > Aa itez Kemovrdpia ud neopenia arama 30% kal eskken (MHL Csont€sizotalom 20%), fet, frase, strum higysav, LDH, AP dumened emetkedése M-CSP: Macrophag CSF: ytropoet peti ala az EPO roiekolts megaltctatisval bossa srrum fle idGvelrendelhoik nial bb adagolist ts lehetve snopoctn s MGDF (megakaryocytanovekestsi & els fata. anyclogoess aves aocina alkalazisss UL Kilejezet Hikcemelkedés scien hypertonia. vessiye, thomboenboliés s70vedméayek, skin uli AT képesideeoplasticusanaemisvat MCSE. G-CSF thombopostin & MGDE. Costu okezia csoniis kiss mes Saéste és smommecossfaiosok. CIN Falla: maerophsoldmonocytsk Képerik iF bea ympbocytak kepeik Fok képesek haemeonbagisstumomecrosist okomi anki, ogy ar dp save kcostanak. A eae zonyag tons. VE kezds mest Has, nz iterfecon keels VE-a ssseplor blakKols (Btapercep) & TNF-a elles moooklonlis amttestt (lafiximab) sparctraie sheumatod ahs estén akalmazrak enokinc nOacicus eh (bb, min 40 ister), amelyeketakut infehes hairs leokocyk, endothe && insjtk termelack, mad receptor katSve kik seen bell tiukat. Sueepejaszanak a vet migricié melt a vétképaésben,afebérvéesetck Tsejes aktivdisdban és deranulsioihan. A okineknek ket (8 (CXC, CC) egy melitkesopora (C,Iympbotactin) ismeretes, Az alfa vagy CXC- okinekelsdlegese wneusophlese ig abéa vagy CC-chemokinek 3 monocytikra, ymphocytakra, hiekre & eosinophilekre epyarot hata, Az a-chemokinekreceptorsi kil a CXCR-4, a Dt kinek receptor kl pedig a CCRI-S tpusok vila edd ismenté. ACKCRS,CCRS,CCR3 2 HIV. eceplal. Achemokinckerésen elszaporoinak auoinmun,dasanaosbeegségekben, atherosclerosis i ayullads etn, -mokinekot erpdsun (mx) acm alkalmazzuk, )ROSVERSEJTEK BETEGSEGEI YTHROPOESIS vel weebsvesjtdpets& a kein virbsvsejekfanksiondisegysget lkotnak ex sz econ, nivel erythoid sejteketsejimagjk mete alain sorljuk be: sythvoblat (EI) sopil maroblas (2) iyehromasi macroblast (ES) ychromasiés noroblas (54) yphil neroblat (ES) 1k sejtnagot 65 etulosytivd (proeryhrcyta) ala ythopoesis és ranuopoess anya noms = 1:3. rerwthroblasisl (El) 16 wxbwanet hepa san az E11 etkalcyg ta esi: Snap. EPO hatisra exh pea esSkenhet nloeyta-vérsvéset talks: 1-2 nap. cere elewarama 120 nap. A vorisvretek ks rsze mir aornisan is tinkremegy a csontveldben (= intfekev erythpoess. Bevitanin vagy fsa hinya miati megaloblstos anaemiskhan a2 ieffektiv erythropocss kovosan oor [A wecvérctkeIbontsa tlnyomé résat a Iép monoeytamacrphag sendszersen ténik A meee nagyobodot ep megnovekedct ménskten trol és bont le sejcke. oresvirea Sven “Hasmoainin vérton raptogibinhez Kats) oo co vas na vrbon sumo? Kava = nares itn) {Giukuroniziis a maan (¥2elertel Ori det ibn) A sinndrsit Répaésher siksévesanyagok: A satkstges invent kicked kno fonts, esl hiéyuk igen gyrsanzavat oko: 1) Mas az dszes amen SOF), 2) B-itamin fol (megslobasos anaemia, [A wéksvésethipat egy hemopeetcus névekedésifaktr, 2 O;tiggserthropoctinszbilyozen fed back” mechonizmussl. Az ervthropoetin a saletés vin winjomécése (90%) a yesthben hepsi (octalisan eg a mijban).Apentubulrsfeoblastokbantrénderthropoetin kepebds iil aere 7, bins. Az eytropocicus sje flszinirecetoraibexKetS4G EPO leet tesa pluipoens Get ~> estiroblst ~> rekulocyta > véroseésetStalakust. Ugyanukkor gitolia Kori apoposist. Az ytopoctin norms pazma koaceadidj 10:25 Uh Emelbedettervthropetin sin talsthaté; ~ Sciam oxiéxiinyban (anaemi,cardilspulmonalisegtelesé, ely oxigéainybun (vessey, hydronephrosis) ~ Hyperephroma eta (perancopsstinserythopotin tere). ‘Csthkent eratheopostn szint tlds: ~ Polyeyhaemia ver-bin (er erythropoesis neoplastic poiercisje ~ Veseeéyelensfgben (tenalis anaemia) hinyzik az ange jellemed ethopoein vas A legfaulab vorstérsejek még tatalmsznakriboaubeinsy mardvényokat, ls vagy rst alaks anya, formijhan supraviais fests), Ezek azn. pikulocytilegfljeb Kenapossk normslisan a ses 5 3-18 lodtteszk i, Anaemia estén a penis retkuloytassa & &csonvelsi eythablastok mennyisége Alapjin megtelters csoatvelierythropoesis merck: 2) Hypeneseasrativ anaemia: Retikulocydk 6s erthroblastok 7. ») yoo vag aegeneraie anges: Rekulocyak és eytrobastok 4, s)esetzben olyan anaemidisl van sz, amelynel kivosan fokozO a KeringG sejiek fethasrnalisa ‘xyieleg a csontveld sejképatse is Fokozo, a egyensly mégis negate mara, byipsd anaemia cscgnesontveliuknpéis elégelennek bony. A.sirisnérsit morblia nomenklstira, ~ Akama = tate Felsen, zugorodot (aszlagszer) vorosvéesjck, pl. pirat nbn. ~ Anisnesins = olbohoad meet de normals lakes vrcavirssk (ind anacniban) Aap = gy alah vvosvéseek stlkkent MCH (agyfokban hypochrom vnc). ~ Hasopil gontarusg = fokozot és kceosexythropoesis estén (pl. lommezes,telasaca, st). ~ Dacncik = konnyesep alas vordvéretk (teardop” pilots), pl ostomielofibvosis esi,~ Blinocysk = ovis wirbevereje, (inikailagjlenéktclen ocKletseliptocytsisan, oka: a spektin gen vagy a protein 4.1 gén klinbeS atc) Sch agrenttvordsvérctek (pl. haemolytikus ura sindrénsban {HUS),thrombotca trombocytopenisspurpurdban (TTP), ellen esti). ~ Heinz ist = denarrd, iesapdr haemoglobin p-C-6-PD hidny vagy methaemoglobinemia een), ~ HovallJoly tsk = magiaradvényok a wrSavrsjteken (lphiny eset). ~ Macroctik = nomi lak, de nagy Smersjé > 85 ym) seek megnovekedet stags vordsvesjt ‘olumennel (MCV). eyakran byperelromok (pl slkobolimes asay- 5 By, vtamin hi ‘Moualocak = nay, Kiss ovis, yperchrom vost (B,- vagy fost hay) ~ Micmsyia = noma lak, de caSkhent uni (< 7m, gyakran hypoctrom virosvérsetk (pl vashidayosanaemisben) ~ Namunsyk = 7-8 um Sm, nomi vicosvérsatk, kOzpontk halvényan fest = Paiblestons« a vordséretek kijeant alakvélondsa (inden slyosanaemiban, Schisnetdk = fragmentocytik = sitszakadvorésvéretc, (pl. milena bees ut) ~ Sanseiek~ Kiros aemoglobin (HDS) kivetkezében a vOtsvéseik even sil lak veszek fel (selects anaemi Kis, Sane korongok,vlgosab kézpont xz nk phercytsis) Tuck sich = edablasetek,hypocirom vorsvéreek, cents et fesse thalassaemia. ANAEMIAK (649) Defi A haemoglobin koncentics, «hematok, vagy a vordsvéretszim norms sin ai csOkkendse, Hacuglobin Hb < 135 pl (€83.eoolt) (05) Haematol kar < 409% [5] £120 gill (74 mot) (98) < 3785 fo} Magara: ‘pHbenck ia ik egundssl Korlima 6s birmely diagnrisinak dia paramere A vorbis ‘net Kove mindig a H-drickt ext anemia nem éafkeny paramétere (pl vashinyesantemia sokkent Hbsal deeretleg még norms vorsvésetszimma). | ies Anaemi felosztsa: ee | T Entice defear — on 2 DNS heats var EL Rbsxnri ras | 1 opt ny IMjetoyspasis senda ‘cpl sacs Bin agy syndy vetienben ‘acsayo nsemia [Rel mam noosa anemia lc Fok IWant oe i jase Mervin eae [Enis [ psemopibinpaia fa roeytcyer yen Fistor Gyonyerek | reese {athena Salnak | Anyopcerervaak Wvéedee Ces ancl \Véreickniktronka a maggot pica Mypeplnia sida ‘Anacmidk felosaisa az MCV (= lagor viedsvérset fogat) &5 a2 MCH (= diagos vortsvée femoglobin tartalom) slapn, melyek egymdssalKorelsiak: TMypucrom micrever anaeni | Nomochrom nemmogier anemia HCH EV ‘MICH » CV soy anaes eeepc ansemia [Mego anacria [ener nema [jamin gy oe) | ms din aoe “hay ase par sea eee Re seria | |Site emer oor esa A melo snobs (MDS sis nse epyarathan bypecron/macocye, ee arm VASANYAGCSERE [Nop vases: fik: | mg ~ mensts6 dk; 2 mg ~ tees: 3 mg. Egy 70 kg testy fei vaskeszete kb 3.5 g (SO mes). Egy 60 ks ests n6 vaskéscete Rb. 21g mete) ‘Avzerveret vashéslee az alibi stint osik meg: = Hasmesns 08 aki intracellular ferctin és haeaosderinfrmssban ~ Eunkcionilis vs 12S Myoglobin ¢svastartaims enzinek = Teansponvas (018: Transeeriner ve. Hscmaglohin: A vas tlayoms részehiemoglobinhor Katt, |g haemoglobin (Hb) 3.4 mg vast tara ny 70 kg testy fr 15g /100 ml nal & 5000 mes vénfoptal: vay = 2,5 gb vas 1m vee 0.5 mg vasa taalmaz Bag 15H. sopgqy = 2558 me IgH6 100m! Avashomenszvsit en mechanizmus bios: ~ Rgyrsrta RES-acrophagok sal smbadd ett haem, myoglobin Es eazinvasissranyentse, Mass ‘as vay dick fertin, vagy emosidern forma sole, vagy KOzvellen vr transfesnyh apes — Felzivdis_a DOL A czeveretvastaralmdnak regléeiga ~ s2tk hatrok Kitt ~ 2 proxi ‘eékonybélben torn felszvadie kapesin vik leet. fle a Fe) sak fel. A tiple biol elthetGsegeeayensilyban 96 vasanyagcsere een 1 10%, vashiiny estén vszont 259g emelKedhet _Asmucosisjck uanspott endezrdhes Kt citoplazoatik fete ves sa ‘Mocosa ansclerrin A gyorsa eerl6d5 vas pool (rancor pool regulelsban = Macosefertin: A lssan ever16d5 vas pool (kts ool reglicidihan ‘vara verben iansferrnher(P-gobulin) KOsdik. A aneferin vaskb5 Képességének normals cgyharmds Kel abaszndisa, asin oka 1) Vashisny (isd 0). 2) Ll gyulladis,feraések,dagansck: tlt ava eadisa a RES-b6L “ Makinas: A fertin és Raemosidrin intracllularsan (RES + parenchyma) a msn (1/3) 4 esontelben 13), abba lépen és ms szveekben, pl. zomban belyerkek ) tna (vizoldékony): Egy fehérjeburokbel (apoferiin) &3 egy magbst (fevchidoxid- fostit tijelumok) dl. 4 femtin bios formsban tila a vast €s vei a seeket a siz vas txikus fats. Feta meghatros: ~Radio-imminolgia médszerelsérombol (isd lente), —Festésel, pl csonvelokenetb (Berin-kek eake), lekronmikoszkppal (6:7 na mere észeskeh), Vashiny eset a soérum fein 4, tumor, gyulladis &s fenGués okozta anaemia estén « ferstin 7 (elleséosen a ansaferrin sin vitorésval ‘Kirosan alacsony fein Erk vashisnt izony. 4A kerd6d5(preltens)vashidnyt mie jéval a vaseakurak kimeilése elo (hit még normals vas és ‘tansfern szint mellen) felsmerhetv€ tei az alacsony fein sin! 2 Akt fis eaki6esetn (gulls, sé, rumor) a vas elseea a mactophagokban denser Sik, neki hogy vashidny alin enn. yenkor a fern sainge emelkedik, niga transferrin’ esken Gemod-siderin: (nem vzodékony): Fénymikroszk pal sirgksbama seme forma ime fe (@erlni-ktk reakcival kate fest) Elektonmikroszksppalsiderosomsnak (iysoma) fell me amely Seoaur fein részeskek avofagocinzisa ijn keetkexik. Vasile ect a siden szcmesck nagyobb szimban elennck meg a macrophagokban és a parenchyma sjteRhen (pl map. ASHIANY ES VASHIANYOS ANAEMIA D309] i: Eunpban areprodukarkorban lv nk Kb 1042, a el radigokban esnem SO vain. idgszert anépesiy Kb, 29% srenved vashidnyban! Leggsakouibh anemia: Az anaemisk 80%a! A vashidnyos anaemisban senveddk 80% n6 (okoeott seat, mensiuseie terest opts iat). | Coden bevel (csecsemek. isgyermekek,vepetarinaso), snl tplekvas bovis: Féfak 12 ma, menses nk 13 mig, ebesek 30 mg Caskent Fleriveis:Gyomoresecto tin lap, mlakpstion sind Fokozotszkséple (nOvekeats, ress opti, spools) ~ Bvt bday cubs kezlésekoe is! vasueszis krnikus vats Kvetheztben a vasidnyleggyakoribb oka (az etek 80%, ~ Nak. gsnitlis wézése (leaayakoibb ob). - Emgstcendoren viaseks Fekly, ersiv sass, ayeldowvarin véesek, carcinoma, vasaghél Aivenculosis, hacmontoidalsesomek,horgastéeg fertS2eak, (Usd a Gastointestnals vécdsck feeaete. - Eguth vires (urogenital, ropharyns, opin, or, 6). - Mili és aun veh, - Vervesnesvérekenysty mia ikin a beteg tinkezSve oko st mapinak vérés(MUnchausen-sindréma [F.I] newrotcus zvac, melyben a betepek lerekevbeeaségekat srnllnck vagy okoanak maguknak vagy silelnek). i vashny neti megelisik az anaes siesapenisel (E61), vagy tens easing besa, arnt Kid, Kandkirom (Rilonycia), crekeny Ket, dfiz hauls, Kris, ceils poh assy Skahryn, seSaz Bi, viszkets, umm Vinson sindsima {D50.1: A nye, az oropharynx & 8 ayel6es nylkahictyinak vashidnyos opis, nvelgtssl és idalmas avelésavaral. ~ Sesjaug chagado [K13.0} ‘Guesekckndl: Sweptococeu fends vagy atopis ckrcma, fokozat nyoyis sen: Gyakors Candid fetes idskor rncok sogy6b alla tengcaSk kivetketeben 2 Hsclages specifhus svches vagy neumlégisi eléssck: Fels, koncenriiGcsokkents, ingle enyséy sel restless eg, pa (> picacismos [F508] = bizar eivagy, pl. mésr vay Bldeves DD, teres) 5 Altlénos anaes sine: ~ Signa bc (biconyalan & ayiansiyk biztosabby, Uc HibisKovetkomedste vezetet, a esa a sipudsigalapin diagnostzdjuk az anand. Sok ember lkatilag sipad,meyen fe bere, vagy vasoconstitio iat, ~ Guengesé.cseiles munkadvagnae cskkentO, sells Kapa) ‘Teves dagnirs: Seiveléteenség! ~ Estes siszilés zit a szi fet (nem organikus, hanem 4 csdkkentvisckoviés okoata turblens ‘amis mit DD: Endocarditis ema visual sinfekedsoikus anaemia! = Konceatrei esdkens, js ‘ab: Asashisny sium ~Sairu fein 6 esonvlvas + = Petlsiveds P ‘A fentiek meet sacrum vas runsfern raturieio < 20%, tansaferi solbills transafein ceptor (sT'R) 7, bypoctiom vrtsvésjckarinya > 10%, esontvelsierblastok 2 A fentiek meliet Hb, ws, haematakrt J ‘Met: Vashiinyos anaemia eseén f6eg a haemoglobin pradukcis cakken, hevksbé a verdsvérsejt ‘ermelés! Ez esskkent Hib srint mele a vorosvérgjtsedm kezdeben csr nomi le, Poiilocyosis: Szablyatan ashi wrdsnérsejek Anisoeytoss: Kulonbo26 magysige wortevrsjck Micmocaik: MCV = ages virosesj trfogat <8 ‘yoochromis: Halviny vorsvéacek, MCH (Hb) = dagas vetsrsithaemoxlobin ‘artalom <28 pg cu = HELA cy Hk x10, i vost [at ‘Amennyben » byaoshmam stevéesick sézalkos arava (ramliseytometria) > 0%, a vashiinsns stbraposis ele Meni: az MCHC (éagos vorosvérset haemoglobin koncemricis = Hb + Hk) a7 anaemia Aingnosztesan sckstlen, = Vashiinyosaraemitbsn el6orduliattnomboeytoss. ‘DD: 1 Hypoctrom anaemid (ko old) Moai: A gyulladshoe, e6tsbez, tumortoe tisuls anaemia az este 75%-dban nomochiom, 25¢%tban ‘enyhén bypochrom. Myclodysplsitsszindrmaban a2 anaemia legeyakraboan hypersron/inacocyten ‘seg normoctrom, iki hypochrom, ypoctrom anaemia igen ik oi: lommryezds, By vitamin, aiday > Dg: A kéedses anyag seérum ‘otinek meshairozisa,‘DTerhesség RpdFaemiay Virisnc® okoua higulisos anaemia teiendg Wen —> A TH 10 gM ckenbet 3. Hut anaemlla:Inena fois, kocowts, sb. kapesin a plazmatérogst mivekedése + mechanks semolysis kbvetkezeben Klaus higulsos anaemia, Dee}, Mashing nae, ‘Anannézisklinium. Labor (hv, vas, etn 4, transferrin vagy STIR 1), 2. Ok fees: ‘Avashidayes anaemia diagncisa mind feet az etiolgiakérdése, melyaleggyabrabban vreés! Ene ‘restore kieran + Gyomor tras vérésfondskeresés: sé kimlass a s2élebd,eyomor- be diagnosuka, + Uropenitalis vies kins (uroogiai, ynecol6yiai ves) + Mis erst veeésekregondoln pl. Foginy-vonrvérts,nagyhacmatomtk stb + Eset a vasfeleivédiszavarinak kiziSsa vastleividis vigil A stam vas meghatiozisa 100 mg Fe() bevéee el, valamint 2 ora elteltével: 2 vaszintnomdisan Kinds ck keane sire n6 Th A) Obi ) Tet Vasgis. ‘ ‘Valo vasiny. Alagus kt vegwéici wast kell nisin At Pacatralis vaskeelés aa kv ‘sen indoklt ~ Gyulladios gyomorbélbetepségben, = Malabsortis sina, = Orlis keels silyosmellthatsa xen (pl. ek képz6). ~ Renal anaemia EPO kezsése sri, KL Gyulladés, fert6zés, tumor okozts, valamine oss, norms festa seintel jéré anaemia: aemosidersis & haemochvomatsi (A6eosan emelkedet Feit snt). ‘Mik L Oris vashezeés: Fekete snl salt (Les dgnézis: surokszklet), gastoiesinalis panasook > éaékeny gyommi bseysk kets kzben vagy utanveayek be vast (dy ako i, ha a feleivs iy rss, mint Eagyomor. ~ Tiladigolis say ors hezléskor esakaritkin elfordulé haemochromatossban vagy a2 egyebként ‘nementesheteroigskban fen, 2. Burners vashezels: ~ Ai-érilvab kent onizat vas nhezentlerdbats: Fess ~ kimelegedés~hinyinger~hinys~fémes fi Gate ~ vt fdalom ~ esetleg colapsus ~ anaphylaxis shock (ildsen vasdertriok eign. Allie hjamos beg kaj arenes est! ‘Tivomboohsbits weselvet ~ Tuladagolisvesoiye (de pontos hears). ‘KiL Vasa cetracyelinel, antacid, eolesthyraminnl egy ne vegynk be (ktlesinésen o Feisevedas zavaroe) Dos. Oras vaskezes 100-200 mg Fe(IY nap, kétadagbon, 4 Ceak a kéveny rch vs svi fl kieé gS méren (kb, 2058) a Db, ext est ext ovals, + Ac onlis vaspélés id6tartima 346 na, iy teldoek a vse. + Uhetes skeresvaskezlés atin rethule taszdrnna 6 emoglobinnak emetkednie kel, A emel clmaradésinak okt teh: elétlen kezois (pla vatkéstmény rendsrercien szedése, cla felaivésizavar, ves dagns(cayéb anaemia!) vagy pers (et nem ise) véenes AH serum fern érkek marmalizlna kel, + A vasabietik a gyomorbstrendszerben rig dnyékoe adhatmak (ves diag: epe- vagy ves fekotresrineaheik a széletet (ves diagndcis: seurksz6ke) és emésréi zavaroon vez Aspsmlik feloldiss a szifan a nyel feketselszincasiesther vere. + Agyermokok stl veleienil enyele vastablesk elacvesasyesmegenttokochatnk (lis Sisk ‘astm! Exe a vaskésaiinényeet (6s més eydgyszereke) a gyemmetsk ell elarva kell a ‘Antidtum: defeoxamin, beget NajCOs (eegki a nehezen chats FeCO, 2. Busntslis vassals, ‘4 vast ssakonagshan ajuk semmiképpen sem redukldanyagokkal, mint pl. C-vtamia! Dos pl. vas Uglokons: maximus eetdcis 62.5 mp ‘Azivinjeei6tnagyonlsan ak (20 pete), de ego 100-250 mi 0.9%-05 NeC-han, ini bead Manimilis wascistyle:Szabily: HD-Biuy pl testy ky) x3 = vassikségletmg-ban, ‘Avaspilis credmeényesséincklghinosabo mutta a normals sitet eS Hb és serum fein & ‘Er; Frofilaktihus vaskezcéseességben és koraszloek, vali ©2500 g sales sly jel ete, MEGALOBLASTOS ANAEMIAK [pss Det Byitamin (= kobalaninésvagy folsvhidny KOveteztben a DNS stntzis sejumag det zavar, megaloblatok megilnése, ‘Nexo one: Megaloblasos mama. By-vtanin hy estén ezenkivl neuroligis + gastointt tuner [Epi A megaloblstos anemia leggyakrabban By-vitamin hing mit lak Elofordulés: 9 esev 100 O00 kos Bhs A folsy 68 Byzvitamir fontos szerepetjtszik 4 DNS bioszinteis prekurzorainak képeésen ‘obalamin rom reaeicjus: kali: ,Itramolekuli tendezSdét, 2 Metl&ci, 3. Ribonukleo Radlts (etvott gta ——_* Dihidrofolat Fons Pt, [ons sens Metin _~ UM (dezoxuin rmonotost) ETP (Sezoxtmidin manatees)sce enoninbunkleiok. A flsa e-Hetve idtoe eds then oman ye Kosar RO min kb tal otro bso yt vey, DNS sini eens koenime “Inte bal » mivoorganizmasok al Hepat By nem képes fez, Ehbez az ember seco a ede ilk (nhs, tj) van Ske. A Britain Kae fran fll testindhe: av Sdezovadenoa-Sbaana »enalon-CoA => sculcni-CoA Saklishor togc. Ha aye a enribalamn. a preturorkfezaoroaké hos sisavakheprSdek Spek z neal ipde bepae Koepot! egendsednvardat okomal). A qaulkoslanin © rcivzin > sini faksorstkaees. Melkoblanin ian avr a flsay anager (4 I suds avarival, a hall van az exybropoess), SMa TF | Hemocictsin ‘Matonin | ilamin_angagssensA rnindlisTeumban waénd Bima 2 vod Feels az Un isi fablo jolene. Ext »gikopoteint a gyomornydkabys fall sje melt. A Bios plazmsban plikoprteinckher Kt a row flezést ide (Ty = | a) transzkobalanin 5 elstvidot Br ktFehse. A tovabbiakhan a B mgystst a wanszkoblamin Lhe (ssa flensi i0-Tyy = 1 ap) Koti 5 a maa esonteldbe és mis, gyoesan prolfri6 saves ker. Nomaisan aij Rb. 2 ng Bitar trl, tovdbbi 2 mg a majon kvl raktrozGdik. Bz a viuminkéslet tows tel nk 3 évig legend lone, mert By, bildyiai fle ideje 450-750 mapot ter Ki, A napi slot kb. 5 ys 3 ilain sols seéumsini: 200-900 pe/m ksvanyagesere: foley 2 tiplikban (elds, md) pliglutamdtformaban foul e16, « vékonybetben monoglatamsts Konjugilddik A dekonjupicist oralis fogamadsusck & epyes gySgyseek (pl, dien-hidanoi) achat, ex folsavhinyhor vezetbet Fle fog a jejununbsl sive fl, A majan tro folsav (KB. 5 mg) bevitel nel Kb. 3 bape end. sok map bei: 40 ot mls? folsa sen: 315 gm. ezalobastos annem floss: B,yvitmin hiny 2) Cxokkent bevel vegeta dren estén (tk) bans fat iso, ~ Gyomoeresecio uti apot ~ Anaemia pemiciosd”(M, Ble [DSI.0}: Oka a fli site &s az intrinsic fakor ellen! antes Tepeles JA" past arophis suioimmun gisiinet & alodhyival (acd) EM: Fle ids bergektos n> «) Malasorais sands rs bebetegsack (sd ot. @)Fokozot flbasnsls bergeség (Diphyllborhrium ftw) (870.0) mit. <)Bakteiunsves (pl. vak blkacs sind). Eolas 2) Altipllisd (albohoii, ds emberckegyoldl tlk) b)Fokoveseikséple (haemolysis, tress. ¢) Malabsorptial ja blaygyészaihetepséec, 2 ‘Diy Societal = Norms cress hydeaci = vnvetencisokerahigulisos anaemia!) fh oss ‘7 Gy dgycer okra deonjugaei evar (ifn hidanioin = panyoin). 2) Folsvantagonista trips (methotexat,pyrimethamin, imethoprim) és imteren ‘Ki: Kifejenet B-vamin isn Trise:haewato6eiai + neuro | Hacmatoligia ines Aniamialnas tii: Frais, esOkkentejstOképessé, spas, slyosesethen szalmasirgs btscin,melyet «spuds és « métsckelt ctr oko. (Oka inctckiv epthmpocsis intamcdllane hucmolysisse) > tvesdingnsis: msjbetegseg 2. Gasvoinestinglis nsessitess * Awophids A” upust atoimaun sass achorydrval anaemia persciossban + twins aha hosts sis ute, ws mci és rye Nevroin ineteg sts ‘Eunos myelsis (53.8: Myelinhivelysorvads Hts Ritegbor: jrsbizonytalansg (spialis ataxia) = Pyramisplyaban: spanicus paresis, pyamistnctee Polyncuropathia lei a végtago fdas paraesthesia bnsegé, jek minh fileen mente”) uctlg aleSvégtag arefixia, ete prychotics neegyites is ézielhet. A leperedkenyeb rai tet a nélyér6,f0leg» vibes zavara Changs nb) {Zr Abogy a vashday okorhat bie és nyslkahya tneteet anaemia pk, weyandgy e6fordul By- nin Bay is neurolipa tUnetc¥kel,egyidej anaemia née. Kzétusyizaan ere iderenzech zara. cstén mind sondolni kell Btamiahiny cht ‘olan Miku: + Megalblistos anaemia iegrendszer tnetek nl + Tosa hiny a teres ndkbenfokazza a2 embronaisderendszt es zavarok ockieatt (P16: 1: 1000) Kavedketets: inden ayermeke vr n6 eden fosa pslisban- gy az idegrendszec) Kiros kockiata Oka csokken! Labi» Posiériss vskenet: ‘Macross anaemia: A megnlocusk dilagos wixievéset ufogata emeledex (MCV > 95 £0, ‘nepetshromak (MCH > 34 9p). A vordevéeejek haemoglobin Koneentiic abszoltetéke nem ecl= det (MCHC nosis); gyakor a leuko: & chcombopena (panetopenia) a granulocyak hiperszeg- mena, + Coane, Mindhizom sevonalban és és Kiramlisizavar Joely” erwhco, sranlo= és chooses (8 Sscjvonal azonn én. ‘Mig a norma esonteldben a granuiopetcus és az erthropoetcus sete, ‘aya Ko. 3 1, GME index ox eselben a erythropoess java tol6ik(g. 1: 1énkze. Normoblastok heiett megslablasok kipesdnek, melyekre szcles ctoplazma, 2 magéns zavarnak Jelekeatlaza ‘romatinseerkeret nagy tag ~ gyakran magtéedekekkel ~ jllenz6. A granuloposis aavarit gris tubok. geek, (Onds: metamyeloeyak) lak. ‘Scinciekty epthmpoesis haemolysis ele: sssroinestinalis etek, 3 * Sarum vas 1 (i tepi téncxokken, eselg vashiday fod =H. ~ diek iia ‘Maj A7inetokt ceytropoessiztdp viasgélatal (Fe) igxaotbas. + iliac lea cca li 23Schillings ~ By floivsds test ~ Ket mdse al cendetectte: gy vagy ke izoSppal jee tetanyag (9, melynek ois ast kovetSon a vizeletben mérik az aki, [ [Tee Bat Toba Fe rare + T 7 Fn oi oes 7 ue [sien “ | : a ‘DD: Myciijpuitan cil egalalsto” wrap ehdtck Da Annan. Ta Tess rea sti mehais (ntl ako nauk Bt vey ova. ic : oats Sehilingtsz: A B,-wtarin feleivGsa IF inysban stent, azal norms + uuanisick imu, ‘AG bam partis seit elle antesek ache egészségesekben is mepalihat6) {Toman inns ako llenes antes tb, se-ban pajenmirigy ellen anttestk (esetleg hypotbytenssl) « Rivomat ssp Gjomorsa aan (petagasrin refer anc) + gastowképi /bipsa (kik arophiss A" pus east) ‘este scum 2 Near Seng aa a edn az eran at isin enc vaste U6 fomininoeamd es ova flay hyn gl ase nia) Sniamuine aa sacs nda eta nei doen epi tg leh Ht ‘on teres Kewl 2 Byenlaninis Basan aki alg ly x eis Rend - Sonya tegsampins ete wins esac See ee jclb mista cuokotlanin, et sbbn ves Ki cen ‘Neer clas mat ucla aan ai ona in (10 plete ang wile! a) — a avon vy SO gs io aot cleten Fat acing I iy cates, ean enugyan heb s a en epdoies (00) pap) eras fenmtan Kzcs aonb a ge RISERS 5 ‘atone ag eh eer eee 2 mapoo megan, 2 meqaasok ene a ceneibl és a oblate me, A 4-2 npon bunzeren ened reklam aa oe Epes -12-eapom el Majo enced end osejseim [fob isban kim vat Kl tla (a fokonoteethropoesis iat foot a sche), imenctteg thrombocytsis,thmmboenbolaveszly alakuhat Ki. Funiculars myelossban nagycbe estas densokasandak. A By Iy-enc fle Ketée eenjval, met BA az mia java a neurodyiaitnetk nem valtoznsk vagy romlana; 3. Krdnikus azophiss .A" tipusd gasis estén Koncoll gastrsaképiasxtksépes (a gyomor carn foot kockdrata at, ') Eosahidos 10k zoe (pl alkool abszcnencia, mepfelel6 tptkons) 2. Flea pts (5 mg/napszsjon 0 ‘Meal: Atkin elforduls hypoctrom By-vitamin-{pyridoxn) hinyos anaemia Kimuaisa wiptoin tr reset tntéik (ha gétolt a teptotinleboatisa, fokozoe a vizeletel todos xanturéasa Or) HAEMOLYTICUS ANAEMIAK (Ds89} Del Hicauss: A viosvésejtek nonndisan 120 naps dewartama any her illesve napa vid er vagy Min voddppel jlzete worSavérejetkel végzet eetram meghatrorés net taorik a ‘otk hed). Kettle. intrvasclais és exravasculs hewolysist kuléabGretek meg. a afk ‘Sthroposis Rivetkeatchen a ve Hb tarala norms marad,kompenzl aemolyss. egy hacmoytcus anaemirl bern. Bh ucts amma sat Corpses haemolisus nach, 1. Amok vlesriletet membrin defekiuss pl spherocytosis 6 elpoeyoss. ‘Acvesek vlescletet nzim deft: (naimbinyos haemolytic anaerih) ee hexdemonofosli kits defektsa: pl. luksz-6fosft-dhidrogend iy, = A altos defekusa: pl. pravatkind hay. 3. Alisemnglobinsinzs is tos haemoybinok (kéroshaemoglobin-szerkeze varnsok). Tpalasnemidk (vardnsok, melyekben egy vagy (bb noni haemoglobin poipepti ne képe sok). 4. Sarzttmemibrn defekrusok. Paroxysmal noctaralis haemoglobinuria (PN) 2 1, Exagorpusculacs haemolytic naomi: { Jeoanttesk (= allounitestk taker apimmun baemolsicns acm ~ Gale Rh inkompatibisa Franses sddmények 2 ‘Melegantstes AIHA = Hieg anitestes ATHA ~ Paroxysals hide haemoglobinuria, 5. Gudgyszerobszta immunhagmalssisek > 3 patofizioléaa pas: = Phenacein is (ayer hapeénkét hat) “Penn pos (a eyoayszer vrosvérset membednhor KO) ~ cemetdopa pus (a gyogyszer atoanitest Kept vl 4. Huemalsis fei betességebn (pl. malaria). s i Mechanikus bebtisokozta hatolytikus anaemiak fragmentocytossal sevrbilenty) = tGtialom okocta wiesvésj kicosois 6). = Kemal saak (pl. kigyomerep, 6. Angagsutezavark estén elGfoduls haemolticus anemisi: Zieve-szndrdm alkohots miko hacmolyeus anemia, byperipidsemia), Hsemolytkes uraedeszindréma (HUS) = Gasserszindma. = Twembotcusthomocyopenfs purpura (TTP) = Moschkowitsindna = Gyéqyszerokorta MAHA, pL. mitomycin. MAHA metastasis carcinoma eset,h: A 120 nap id6ebb,eloregedttvorsevsratck Mkerlck a kvingsbol A foligits haemolysis enor a lebontis (5 bly ap. Korosan okozot ménék haemolysis estén a mijban é a esontveldben ‘éghe mesy a virosvenetek lebontisa, ARES leon kapacidsdnsk Kinelése évagy gyors evolysis naviscilais haemolysis! ereiményez, Eko a haemoglobin bptoglobinoz kk6dk. Ha az > tds inovascularshaetnalysis kmet a hapropobinhaemoglobinkit képesség, szabad Hb een ng 8 pluzmban,amely haematinnd alakul et a Eatmopexin a RES-be tovibbja, A baptslobin 2 cngetin szakaseasan mikiaik AZ inravascularis baemoljislegéeckenyeb muatja a haptoglobin nt cubes. hapoelobin akut fis fixe és exért mennyisge fends, krikus gyullads & duganat estén is kona. Vlesilett hapogloin xcs vagy hay gon in ford eS (a kozgpeurpal népesség srelktben), haemopexia sein meghatérorssval megbecsthot az inravasculrs haemolysis mééke: huemopexia cheek estkkentst sak akr észcli, haa haptoglobin koncentrsis az exe harmolysn Ruwssrichen coe nithess A haptoglobin srnt intravascular haemolysis esetés Iecsdkhen.Exavasulars haemolysis sak akkor ji piogloin esthkenésecl, ba a hoemolyikus Kelas kimeri' a RES eboni6 kapaciisit & szabad emoglobin leik nega wen, SOO me/ szabad haemoglobin koncetrci lett sou sSrgsvtsen inca. enelcinis [D823] aor pf, baa nase uel miat ubulrs esp apis kien inden ksnikus haemolysis simula az thcopesist (0, ny ->erthropoetin). ck jel Assan, A vorbfeh elisakok arinya az ebb avi oi Akt: slices esi (adig, mfg esonve inks mara, N (ee — > rtlnogén umaearcat. “Aliunishok LA hia (am koje vagy 2 van den Bergh izes lpn ind rags ‘ni an ae dia shot, Ha sab, nem Bop blabla singe a worms harms etl cmos) er meglio (aro peng x yperibineia {SNot i. Norms kitaye Ki bie #590 az ceed viiveeek eval airman: A ‘naradk 15 hs rand protic ayogibi, cls, Aaalz) 6d sombeleeylwepueus Se leona ge ety enhnpoess) a redenye ‘+

haemolysis jell GzieletSk seman. Hasmolyicus anaemia: haemolysis meghaladja a iontel6 kompenzicidskepesget. Hisemolysis + anaemia nee Lthtk Parvavins- B19 fis haemolyticus anaemidban stmenet aplastic kaise vezthet,Anus haemolysis nce Anse dlalnos tet (rd, elestokspessg sokkenés, manks Ayspnoc, cil, sb) esetleg ict, splenomegalia, gyakran pigment epekOvek iat. 2 akuscoiious bis, Sponuin pl rans sevodménykét. — Kil boemolsis exacerbtioj. ~ Lie hears cates collansus, fetes. hyperiliubingemia (62 + itera tes dagnszs: eed betes) ~ Fej- has éshilis. Hasaoslabinuria sind vig Sz ak vse gtelensés). (DD: Som issn mete ir anaemisk: + Hlemolyiusansemik, 2 hslasaemia is LDEL.GOT“ASD Aényados: + Megaloblstos ame > 12: Haemolysis + Myelodysplsasszindréma 12: Mijepedt tgs + plastic naemia 1a Szivinfrts, haemolysis = 16 fle: Majbergsts ‘DD: Keerus ‘Ohstnuketia itera 7] fo ame [2 k: | = . |. | a = I: _| [See ie we Emelhodet LDH infTektverythropoesis estén is el6fordul (pl megalblatosanemis). ‘iat hartolysis estén ar Osezblabin nem Balad meg 4 normals Fels énEkének seb kivtel, Ajszatoer) CORPUSCULARIS HAEMOLYTICUS ANAEMIAK [s33} 1, AVOROSVERSE, VELESZULETETT. 4NDEFEKTUSAI ‘Sphaerocytosis (038.01 Elf: Fszsk-Eurpibanalegeyakoribb velesrletet hacmolyticus anemia, pevalencij: 1: S000, TEL A vontsvesee membrin Ket 16 alkotrésaénck mennyisi ers 'spekitn deektus: az atosromilis recess formaban, ~ Ankn-deektus 2 axoszomilis domininsforméban. ‘Bet Avoromérejt memirdndefektsa > az ionpermsbiits evaraKovetketben ntrium és viz ramik a ‘brloveneibe > bib lak vintavérgtek ~> a sperocytik faocitéisa phen, a vOcivEeet lena tama lev, 1 Ax ececk #59 doan pot sal namnézis (S%-ban fj muti. 1 kee hucmostigs Kis icterssl, zal, epigasials ialommal. + Splevomealia bilirubin epekivek. ‘Src Esctlcg etvescdiesaplatias katie (pl. parvoiews-B19infekeiserythema infeciosu). Gyakran blirabin epekvek [Labi Normastmom anaemia + haemolysis ee: Retkulocyoss nde bliubin 1, LDH 7, hapoglob + Sohn Ke siménvel ‘halving fos5d6cenrom nal és. cskkentozmasius ceistencia, ‘Mei: A norms vrasvérjek a (.46%-nilalacsonyabhigish NaCl oldatbankezdenek haerli Hava bacmolysis mir Kocbban jelenkenk (NCI oldst koncenticldja > 0.46%), a2 a2 o2mo ‘eriztencia extents jt ‘Th: Estee slenestomia 1 Recsvds serolyticus kick ‘Spenectomiial iktayjok ant a ses, amely a deforma spherocykat i elt elivlitja a vb Lepkivcel tin a vordevéreek megrSvdit letartaa ners lk, noha a membréndefekaws weiss lak deformitisatovabrais megmane, 5 éynél alah gvemick pdt ehetleg ne egy Uugyanis igen nagy a sepsis veselye (Pacumococcus, Haemophilus). Legsilyosabb form azn stand (owerhelmingposplenecomy infection. Splenetomia et az esetejes meleklep Kimutatisa ej! lépszcitgrfia végrend. Fel nem i relcép estén a haemolysis tovabba is mepmarahal, c2en Kitt hisnyonnak a elegctes Jolly est romain maravinyok),amelyek splerecomist Kiveten egsz etn mepalalhac a vorosversitl (alk huiystan. Splerectomia eit szikséges a Prcurococcus é Haemophilus ifuenzse akin! [Ac stment postopera thrcmboeytors mist thrombosis profi avast [A fokozat erytropoess kivetkentthen avekszik a folsv s7okséglet —> konwoll €5 sxkség 7 ‘subsaiici (1 mg/nap watt! 2. AVOROSVERSEJTEK VELESZULETETT ENZIMDEFEKTUSAI ‘Ax curimbidnyos haemoltius anaemisk fllemzi {055.9} = Veleslett haemolysis ~ Esedeg pont alii anannézis. = Noemi erythrocyte morfudgia (tlsban) = Negatv Coombes. [Nor emotes ezisacia = Noemi haemoglobin sstezet. = Shutokban zl flys C-6-PD hidnyra ut Glukés-6 foszfit-dehidrogends (G-6-PD) hiny (B50) Sum: Favisraus Ei; A diabetes eels melt a legayakoribGrtletes megbstegedés. Gyskor zis, sii nép eben 6s a Foldkz-enger ment of2gok akan (lrelben 600% is leh) Orie: X kromosoémitae KOU recess’ médon (mint a baewoptili).Féfiak és homozigéa ‘mindig megbeegrzenek.Aheterozigsa nk ke Gxbsvsotpopulcial rendelkemek (C-4-PD hy 6p), lehomek egyria egészsgesek és betepek, ‘Mes: A heteorigta geahorioask a malaria plasmodiummal szemben elleniobbak, mint az ese népess, (min saris araemiban). Buh: A G-SPD hisny a redatlt glutton (a wérSsvejet Edi az oxidatty Kosodsal szemben) ke ésEnck cxdkhenéscher vezet (KL: A bacmolticus iiisele oxida suse wa Kis Fennel, fava bab fogyastisa és bizn _EvSgvszce odes (kin, primoguin, chloogui:sulfonamidok, cezalicisay st). Az ele {ayers hatiiraperoxid képedik,amelynek inakvalisa G-6-PD hidaybanelmarad 6: gy kis vorosvsejteket.Jellegrtes a Henz-rininytck Kee (= denaturlt haemoglobin tem: ba IysnmentesizaKban nem Katka widsvérsetekben,