Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) pertama diperkenalkan oleh Hakim dan Adam tahun

1965 sebagai suatu kondisi adanya keterlibatan beberapa variasi gejalaneurologis, pelebaran
ventrikel, dan tekanan cairan serebrospinal (CSF) normal padapemeriksaan punksi lumbal.
Penyakit ini mengarah pada kesatuan gejala klinis yangterdiri dari trias gangguan gaya berjalan,
dementia, dan inkontinensia urin, sertadilengkapi dengan temuan laboratorium adanya tekanan
cerebrospinal fluid (CSF)normal dan hasil radiologis terdapat ventrikulomegali.1,2
Normal pressure hydrocephalus (NPH) termasuk kondisi neurologis yangmemerlukan
pertimbangan banyak untuk menegakkan diagnosis, karena NPHmenunjukkan gejala serupa
dengan beberapa bentuk demensia. Beberapa gejalakunci pada NPH juga terdapat pada penyakit
neurologis lainnya, seperti pada pasienAlzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), dan
dementia vascular.Faktanya, gangguan ini diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika
yangmenderita NPH salah didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's.
2,3
Normal pressure hydrocephalus terjadi jika aliran CSF normal yang melaluisepanjang otak dan
spinal tersumbat atau terblok. Kondisi ini menyebabkanpelebaran ventrikel. NPH dapat terjadi
pada semua usia, tetapi umumnya terjadi padapopulasi usia tua. Kebanyakan faktor penyebab
NPH tidak tidak diketahui secarapasti. Apabila NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan
penyakit lain, termasuk subarachnoid hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau
komplikasipembedahan, gejala ini disebut NPH sekunder.Sedangkan NPH pada
pasien yangtidak didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH(INPH).
3,4
Gejala NPH mencakup penurunan status mental dan demensia, permasalahangaya berjalan,
penurunan fungsi kontrol kandung kemih hingga keluhan frekuensiurin atau inkontinensia.
Pasien juga mengalami pergerakan lambat secara umum ataumengeluhkan kakinya terasa kaki
seperti tongkat. Karena gejala ini sama dengangangguan neurologis seperti Alzheimer's disease,
Parkinson's disease, andCreutzfeldt-Jakob disease maka sering terjadi salah diagnosis. Kebanyakan
kasus

tidak dikenali dan tidak mendapat terapi adekuat. Panduan untuk membantumenegakkan
diagnosis NPH, dilakukan beberapa jenis tes, termasuk scan (CT/MRI)kepala, kateter lumbal
atau spinal, monitoring tekanan intracranial, dan tesneuropsikologikal.
1,3
Terapi untuk NPH melibatkan tindakan pembedahan untuk meletakkan shuntdalam otak yang
bertujuan untuk mengalirkan kelebihan CSF ke abdomen agar dapatdiabsorbsi. Kondisi ini
memungkinkan ventrikel otak kembali pada ukuran normal.Follow up yang ketat oleh dokter
sangat penting untuk mengidentifikasi dini jika adaperubahan pada shunt agar tidak bermasalah.
4,5
Tinjauan kepustakaan ini menjelaskan definisi, gejala klinis, gambaranradiologis, pemeriksaan
penunjang, diagnosis banding, tindakan pembedahan,prognostik dan akibat dari NPH.

BAB IITINJAUAN TEORITIS

2.1 DEFINISI
Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) adalah sindroma klinis yang ditandaigangguan gaya
berjalan, demensia, inkontinensia urin dan berhubungan denganadanya ventrikulomegali tanpa
disertai peningkatan tekanan cairan serebrospinal(CSF).
1,4
Selama 35 tahun sejak pertama kali dijelaskan, definisi NPH telah diperluas.Awalnya dianggap
gejala akibat idiopatik, saat ini NPH digunakan secara umummencakup bentuk kronis dari
communicating hydrocephalus
, dan bahkan beberapabentuk
noncommunicating
seperti aqueductal stenosis. Karena semua pasien inidapat datang dengan trias gejala yang sama
dan hampir semuanya mungkin harusdikoreksi dengan pemasangan
ventriculoperitoneal
(VP)
shunt
. Perluasan definisidianggap tepat, walaupun beberapa gejala sekunder dapat menbedakan
bentuk idiopatik dari
communicating hydrocephalus
yang diketahui penyebabnya. Sebagaicontoh, insiden idiopatik NPH cenderung terjadi pada orang tua,
sedangkan pasiendengan hidrosefalus komunikan kronis diawali gejala perdarahan
subarachnoidsebelumnya, meningitis, riwayat bedah saraf, atau trauma kepala dan sering
terdapatpada usia muda. Selain itu respons terhadap pemasangan shunt pada pasien
denganidiopatik kurang memuaskan (30-50%) dibandingkan dengan pasien
hidrosefaluskomunikan yang diketahui penyebabnya (50-70%). Tergantung pada kriteriadiagnostik spesifik
yang digunakan, setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dansetengahnya ada penyebab,
dengan demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa
penyakit.
5

2.2 EPIDEMIOLOGI
Study epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan, karena insiden dan prevalensigangguan ini
sulit ditentukan. Insidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1,8kasus per 100.000 penduduk
dan 2,2 kasus per 1.000.000 penduduk. Sebuah surveyrumah tangga untuk penduduk berusia 65
tahun di dua tempat di Jerman dilaporkanbahwa prevalensi NPH 0,41% pada kelompok usia
tersebut. Survey ini jugamenunjukkan antara 1,6% dan 5,4% pasien dengan demensia
mempunyai NPH.Sebuah analisis terkini

'nondegenerative nonvascular dementia'

dari kantorregistrasi di Rochester, MN, tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1990 hingga1994.
Penulis berkesimpulan, bagaimanapun, meski populasi dalam study tersebutmencapai 70.745,
namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak bisadipercaya.
4
Faktanya, diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderitaNPH, namun karena
pengggunaan kriteria diagnosis yang salah, NPH seringdidiagnosis dengan demensia atau Parkinson's.
Beberapa ahli percaya bahwa 1%hingga 10% orang dengan usia tua yang hidup dalam lingkungan
masyarakat dansebanyak 6% dirawat di rumah memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih
tinggidibandingkan jumlah pasien yang telah ditegakkan diagnosis NPH.
2
Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang lebih cenderung mendapat NPH,NPH sering pada
pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada semua umur, meskipenyakit ini lebih umum terjadi
pada usia tua. Frekuensi lebih sering pada usiadecade 6 atau decade 7 kehidupan.
2,5

2.3 ETIOLOGI
Setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengandemikian,
NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapapenyakit. Etiologi
idiopatik NPH telah dijelaskan selama 4 decade, namun, tidak adateori tunggal yang diterima
secara luas.
5
Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. ApabilaNPH terjadi akibat
sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoidhemorrhagic, trauma kepala,
infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,gejala ini disebut NPH
sekunder.Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahuluipenyebab tertentu disebut NPH
primer atau idiopathic NPH (INPH).
4
Kemungkinan faktor penyebab normal pressure hidrocephalus termasuk trauma kepala,
perdarahan subarahnoid, meningitis, tumor SSP. Walaupun setiapkondisi dapat menyebabkan
hidrosephalus. Bagaimana cara untuk menjelaskanhubungan dengan NPH masih belum dipahami
dengan baik.

2.4 ANATOMI SISTEM VENTRIKEL

6,7
Ventrikel otak merupakan rangkaiandari empat rongga dalam otak yangsaling berhubungan dan
dibatasi olehependima (semacam sel epitel yangmembatasi semua rongga otak danmedulla spinalis)
dan mengandungCairan Serebrospinal. Empatventrikel ini yaitu dua vetrikellateralis, ventrikel
ketiga danventrikel keempat.Dalam setiap ventrikel terdapatstruktur sekresi khusus yang
disebutpleksus koroideus. Pleksus koroideusinilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang
jernih dan tidak berwarna, yangmerupakan cairan pelindung di sekitar SSP.
Ventrikel Lateralis
Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateralmempunyai
hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramerinterventrikularis Monroe. Ventrikel
lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus,cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior
(frontal) terdapat dalam lobusfrontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus
callosum. Cornuanterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding
lateraldan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu
anteriormelanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis.Corpus terletak dalam lobus frontal
dan parietalis, mulai dari forameninterventrikularis hingga splenium corpus callosum. Cornu
inferior (temporale),letaknya mengarah ke caudal dan frontal mengelilingi aspect caudalis
thalamus,meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5cm
dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum danradiatio optical. Cornu
posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari tapetum corpus callosum
memisahkan ventrikel dari radiatio optica danmembentuk atap serta dinding cornu posterior.

Ventrikel Ketiga
Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit diantara dua
ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan dinding:anterior posterior dan dua
lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea. Dasarnyadibentuk oleh chiasma optic, tuber
cinereum dan infundibulum. Di bagian rostralterdapat foramen interventrikulare Monroe yang
menghubungkan ventrikel ketigadalam ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri
pada aquaductus serebrisylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars
superior danpars inferior. Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant,
pedinculusserebri dan hypothalamus.
Ventrikel Keempat
Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat danberisi Cairan
Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara batang dan otak danserebellum. Di bagian
rostral, ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductusserebri sampai kanalis sentral dari
medulla spinalis. Pada ventrikel keempat terdapattiga lubang, sepasang foramen luschka di
lateral dan satu foramen magendie dimedial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan
medulla spinalis

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis

Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulaidari
pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medullaspinalis 5-6 cm dari
filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasiberbentuk fusiformis yang disebut
ventrikel terminalis.
Ruang Subarakhnoid
Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yangmembungkus
permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang subarakhnoid ini juga berisi
pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis sertaanyaman jaringan trabekular yang
menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Padatempat-tempat tertentu di mana terdapat
lekukan yang dalam antara satu bangunandengan bangunan yang lain nampak ruang
subarakhnoid menjadi lebih lebar dandisebut sisterna subarakhnoid. Beberapa sisterna yang kita
ketahui adalah: Sisternaserebro medularis (sisterna magna), sisterna pontis, Sisterna
interpendukularis,Sisterna khiasmatik, Sisterna vena serebri magna (sisterna superior). Sisterna
sulkuslateralis, Sisterna spinalis.
Cairan Serebrospinalis
Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi ruang subarachnoid.
Cairanserebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis. Seluruhruang
yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira-kira 1600sampai 1700 ml dan
sekitar 150 ml dari volume ini ditempati oleh cairanserebrospinalis dan sisanya oleh otak dan
medulla. Dari 150 ml ini, 125 ml diintracranial. Ventrikel mengandung 25 ml (sebagian besar di
ventrikel lateral) dan100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla
spinalis
Fungsi Cairan Serebrospinalis
Fungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnyayang padat.
Otak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yangkurang lebih sama (hanya berbeda
sekitar 4%), sehingga otak terapung dalam liquor.Oleh karena itu, benturan pada kepala yang tidak
terlalu keras akan menggerakkanseluruh otak dan tengkorak secara serentak menyebabkan tidak
satu bagian pun dariotak yang berubah bentuk akibat adanya benturan tersebut
Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis
CSS disekresi dengan kecepatan 0,35–0,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50%dari total CSS
digantikan setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatusel epitel khusus pada
dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus.Mungkin dua pertiga atau lebih dari
cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideuspada keempat ventrikel terutama pada ventrikel
lateral. Dan selebihnya disekresikanoleh permukaan ependim dari ventrikel dan membran
arachnoid dan sebagian kecilberasal dari otak itu sendiri melalui ruang perivaskuler yang
mengelilingi pembuluhdarah yang masuk ke dalam otak.Setelah diproduksi di plekus koroideus
ventrikel lateral, CSS mengalir darikedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen
interventrikulare danmelalui aquaductus cerebri menuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian
keluardari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil, dua foramina luschka di lateral dansatu
foramina Magendie ditengah, memasuki sisterna magna yaitu sebuah ruangcairan yang besar
yang terletak dibelakang medulla dan dibawah serebellum. Sisternamagna berhubungan dengan
ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak danmedulla spinalis. Hampir seluruh CSS
kemudian mengalir ke atas dari sisternamagna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi
serebrum. Dari sini CSSmengalir ke dalam villi arachnoid multiple yang menyalurkannya ke
dalam sinusvenosus yang lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke
dalamdarah vena melalui permukaan vili-vili ini.
Arah sirkulasi
: ventrikel lateral

foramen interventrikulare (Foramen Monroe)

ventrikel ketiga

aquaductus cerebri (Sylvii)

ventrikel keempat

satu foramenMagendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat

ruangsubarachnoid

vili arachnoidalis.

Sekresi Pleksus Koroideus

Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi olehselapis tipis sel
epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu temporal dari setiapventrikel lateral, bagian
posterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat.Sekresi oleh pleksus koroideus terutama
tergantung pada transport aktif dari ionnatrium melewati sel epitel yang membatasi bagian luar
pleksus.
Absorpsi Cairan Cerebrospinalis
Vili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membranarachnoid ke
dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanyaditemukan bersama-sama dan
membentuk struktur makroskopis yang disebut granulaarachnoid yang terlihat menonjol ke
dalam sinus. Dengan menggunakan mikroskopik elektron terlihat bahwa vili ditutupi oleh sel
endotel yang memiliki lubang-lubangvesikuler besar yang langsung menembus badan sel dimana
lubang ini menyebabkanaliran yang relatis bebas untuk CSS, molekul protein, dan bahkan
partikel-partikelsebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah vena.
Tekanan Cairan Cerebrospinalis
Tekanan normal dari sistem CSS ketika seseorang berbaring pada posisi horisontalrata-rata 130
mmH
2
O (10 mmHg) meskipun serendah 65 mmH
2
O atau setinggi 195mmH
2
O pada orang normal. Secara normal CSS hampir seluruhnya diatur olehabsorpsi cairan melalui
vili arachnoidalis. Dengan alasan bahwa kecepatan normalpembentukan CSS bersifat konstan,
sehingga dalam pengaturan tekanan jarangterjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan.
Sebaliknya vili berfungsi sepertikatup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam
darah dalam sinusvenosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya.
2.5 PATOFISIOLOGI
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yangmenyebabkan
dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinaldiproduksi oleh pleksus
koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melaluiforamen Monro ke ventrikel III kemudian
melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikelIV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi
dan Luschka ke sisterna danrongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan
terjadi melalui villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosusserebral.
Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi ataugangguan proses
penyerapan.Hakim menjelaskan mekanisme tekanan normal atau tinggi-normal pada CSSyang
mana dapat memberikan efek. Menggunakan perhitungan, kekuatan samadengan tekanan
berbanding lurus dengan luas permukaaan, peningkatan tekanan CSSlebih memperluas
permukaan ependima dengan memakai kekuatan yang sangat besarsehingga melawan otak
daripada tekanan yang sama pada ventrikel dengan ukurannormal. NPH bisa diawali dengan

transient high pressure hidrosephalus

denganpenambahan luas pemukaan ventrikel. Dengan perluasan lebih lanjut pada
ventrikeltekanan CSS kembali normal, keadaan ini disebut NPH, pada akhirnya yang
tampak pada proses patofisiologi inisial adalah suatu ketidaksesuaian. Teori klasik menjelaskan
bahwa tekanan CSF tidak meningkat pada NPH karena ventrikelmengembang untuk menampung
volume CSF yang meningkat; oleh karena itu,tekanan CSF normal. Teori lain menjelaskan
bahwa terjadi peningkatan tekanansementara selama ventrikel mengembang (terjadi inflasi
ventrikel) tetapi normalkembali setelah luas ventrikel seimbang dengan volume CSF. Seiring
waktuperkembangan gejala klinis, ventrikel mengalami pelebaran, dan tekanan dapatberada
dalam batas normal. Jadi, mengukur tekanan CSF tidak membantu dalammenegakkan diagnosis.
Tidak adanya peningkatan tekanan CSF, sebagaimanaterlihat pada bentuk hidrocefalus lain,
maka hal ini juga menjadi alasan sangat sulitmenegakkan diagnosis NPH.
2
Pembesaran ventrikel dapat terjadi saat timbul tekanan antar lapisan. yaitu:perbedaan tekanan
antara ventrikel dan ruang subarachnoid meningkat, bahkansementara. Penurunan resorpsi CSF
(cerebrospinal fluid) meningkatkan tekanan
transmantle
(antar lapisan). Walau banyak ahli menyatakan bahwa resorpsi CSFterjadi pada tingkat vili
arachnoidal (mikroskopis) atau arachnoid granulations(macroscopis), para ahli lainnya yakin
bahwa sebahagian besar resorpsi subtansialCSF terjadi pada tingkat parenkim otak, yaitu melalui trans
kapiler atau trans venular.(hal ini terbukti bahwa pada pasien hydrocepfalus obstruktif dapat terjadi
reabsorbsisebahagian kecil CSF).
5
Ketika otak berfungsi secara baik, cairan serebrospinal diproduksi oleh plexuschoroid dengan
kecepatan 20-25 mL per jam. CSF kemudian bersirkulasi dariventrikel lateral melewati garis
tengah ventrikel tiga dan akhirnya masuk kedalamventrikel empat mengisi ke dalam fossa
posterior otak. Dari ventrikel empat, CSFkeluar dari system ventrikel dan masuk ke ruang
subarachnoid melingkupi otak danspinal cord, dimana CSF berperan sebagai bantalan membantu
mencegah cederakepala. Cairan serebrospinal normalnya diserap oleh villi arachnoid dan masuk
kedalam sinus venosus dalam jumlah yang sama dari jumlah produksi untuk menjagakonsistensi
sirkulasi dan tekanan. Gambar 2. Menampilkan aliran normal CSF dalamotak. Pada pasien NPH,
bagaimanapun, CSF tidak direabsobsi adekuat,menyebabkan penumpukan terlalu banyak cairan
dalam otak dan menimbulkan triasgejala khas.2

Kelebihan CSF dalam otak dapat diakibatkan baik oleh perubahan idiopatik maupun trauma,
sekitar 50% untuk tiap katagori tersebut.
2
Walaupun, kekacauanreabsobsi CSF oleh villi arachnoid tidak sepenuhnya dipahami, beberapa
teorimenghubungkan proses terjadinya akumulasi cairan dengan adanya scar (parut) jaringan.
Hal ini dipercaya bahwa
scar tissue
menurunkan kemampuan villiarachnoid untuk menyerap CSF secara baik, atau
scar tissue
dapat terjadi padasekeliling sinus venosus dalam otak yang menghalangi CSF masuk ke
dalamsirkulasi pembuluh darah. Adanya riwayat bedah kepala atau bedah saraf,intracranial
hemorrhage, dan meningitis juga berhubungan dengan NPH.Sayangnya,tingkat progresifitas
NPH sering lambat, hingga mengelapkan etiopatologi pasti.2
2.6 GEJALA KLINIS
NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi padausia tua.
Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.Walaupun gejala
Adams triad
berhubungan erat dengan NPH fase lanjut, tidak semuagejala tersebut dapat muncul saat stadium
awal. Salah satu gejala yang paling awalmuncul adalah gaya berjalan yang tidak normal, yang
umumnya digambarkansebagai
shuffling
atau berjalan terseok-seok (langkah pendek),
magnetic
(sulitmengangkat tungkai atau berjalan dengan kaki terseret lantai),
broad based
/ berdiridengan kedua tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk
menjagakeseimbangan).
2,4,8
Gejala lengkap NPH dijelaskan berdasarkan faktor mekanik dan faktoriskemik. Pembesaran
ventrikel menyebabkan peregangan dan penurunan kelenturanpembuluh darah dan tekanan nadi
yang tinggi menyebabkan local ''barotrauma'' atautegangan geser tangensial. Hal ini juga terbukti
dari tujuan pemasangan shunt yaituuntuk menambah kapasitas sistem dan meningkatkan perfusi,
bukan untuk menurunkan tekanan (yang sudah normal).
5
NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan berjalan, demensia dan inkontinensiaurin. Kumpulan
gejala khas tersebut berkembang perlahan, dan umumnya terjadiantara usia decade 6 dan decade
8. Gangguan gaya berjalan adalah ciri khas pertamayang muncul pada INPH, dan digambarkan
secara bervariasi seperti
apraxic,bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian
dan
shuffling
.Pasien sering datangdengan riwayat terjatuh. Gaya berjalan yang menyimpang ini dicirikan pada
INPHseperti lambat, berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar, melangkah denganlangkah
pendek dan terseok-seok, dan sulit menyusun atau melangkah dengan keduakaki bergantian
secara berurutan. Selain itu juga tidak didapatkan adanya kelemahangerak yang signifikan.
4
Gangguan gaya berjalan adalah gaya berjalan “apraxia” yaitu sebagaigambaran kombinasi defisit
motorik, kegagalan reflek meluruskan tubuh danganguaan sensibilitas benda halus. Gaya
berjalan ini dapat digambarkansebagai''magnet'' karena sikap berdiri dengan kedua tungkai
dibuka lebar danberjalan lambat, langkah kecil dengan kaki menyeret lantai. Selain itu gejala ini
jugadisertai terdapatnya peningkatan tonus dan reflek tendon tungkai bawah dan timbulnya
kelemahan serta inkoordinasi. Gangguan input dari kortex sensorimotor,korteks frontal superior,
dan gyrus gyrus anterior cingulate menuju formationreticular di dalam tegmentum pada batang
otak juga dapat berkontribusi untuk gangguan gaya berjalan dan sikap berdiri. Karena serat-serat
traktus serebrospinalmenyuplai fungsi kaki melewati ventrikel lateral dalam corona radiate.
Makatidaklah mengherankan jika ganguan gaya berjalan ini biasanya merupakan gejalapertama
muncul dan pertanda awal untuk follow up sukses tidaknya VP shunt.

5
Demensia adalah gejala subkortikal dan ditandai inersia, pelupa, danketidakmampuan
memimpin. Ketiadaan jaras kortikal membantu untuk membedakandemensia pada NPH secara
klinis dengan penyakit Alzheimer. Demensia mempunyaiciri khas dengan hilangnya memori
yang nyata dan bradiphrenia. Progesitasnya lebihlambat daripada demensia pada penyakit
Alzheimer . Defisit fokal dan atau kejangtidak biasa terjadi. Pasien dengan NPH menunjukan
defisit kognitif subkortikaltermasuk didalamnya pikun, perhatian yang berkurang, inersia dan
bradiphrenia yangberbeda dengan Alzhemair.
2,5
Penurunan kemampuan kognitif cenderung muncul secara bertahap pada pasienNPH. Gejala
khasnya mencakup lambatnya psikomotor atau retardasi psikomotor,sulit menfokuskan perhatian,
gangguan verbal, penurunan kemampuan memimpindan sulit melaksanakan tugas. Defisit
kognitif ini merupakan ciri khas akibat tipesubkortikal.Apraxia, agnosia and aphasia jarang
ditemukan pada INPH. Lebih 40%pasien NPH mengalami Hyperinsomnia. Gangguan prilaku
seperti depresi dan agitasidapat juga terjadi namun jarang.
2,4
Inkontinensia urin adalah gejala primer yang ketiga pada NPH. Masalah fungsikemih ini ditandai
perasaan urgensi, dan dalam tahap lanjut pasien tidak mampumenahan kencing. Gejala ini
mungkin diakibatkan adanya keterlibatan serat saraf corticospinal sacral. Stadium awal INPH,
timbul frekuensi urin dan urgensi. Seiringperjalanan penyakit, terjadi inkontinensia urin dan
inkontinensia feses harusdiwaspadai. Masalah urologi dapat muncul tergantung tingkat
keparahan penyakitPerlu uji urodynamic dan demonstrasi bladder hyperactivity.
2,4,5
Lemahnya gaya berjalan dapat memperbesar masalah berkemih, sepertiinkontinesia, dimana saat
semakin sulitnya bergerak sementara pasien harusmendadak ke kamar mandi.2
Akibat ventikulomegali menimbulkan trias gejala oleh karena adanyapenekanan atau peregangan
nervus pada area-area otak. Dengan demikian,menimbulkan tanda-tanda neurologis tidak normal.
Gambar 1. menampilkan otak dengan ukuran ventrikel normal dan dengan ventrikulomegali.
2

.7 DIAGNOSTIK
Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinispasien yang
mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis.Selama ini penegakan
diagnosis didasarkan pada trias gejala yang menjadi ciri khasNormal Pressure Hydrocephalus
ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRIserta pengukuran tekanan cairan otak. Tiga
gejala klinis tersebut adalah gangguangaya berjalan, demensia, dan inkontinensia urin.
Pemeriksaan Radiologi berupa CTScan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel,
tetapi padapengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyaitekanan
yang normal yaitu sebesar 5-18 mmHg (70-245 mmH2O).Terdapat variasi gambaran klinis,
progressifitas dan keparahan gejala yangsignifikan, dan semua trias tersebut tidak selalu harus
muncul untuk menegakkandiagnosis INPH. Secara khusus, bagaimanapun, gaya berjalan dan
kurangnyakeseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau
saatonset munculnya demensia. Diagnosis lengkap INPH membutuhkan bukti anamnesisgejala
klinis, pemeriksaan fisik, dan neuroimaging.
4
Anamnesis
Pasien datang dengan gangguan progressif yang bertahap. Sebagai catatan,trias gejala klasiknya
adalah gaya berjalan abnormal, inkontinensia urin, dan

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
15
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
demensia. Kekacauan gaya berjalan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkanadanya respon
terhadap terapi. Gejala yang menonjol adalah keluhan gaya berjalanmenyerupai apraxia.
Kelemahan nyata atau ataxia adalah tipe gejala yang tidak khaspada NPH.
1
Gaya berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik, gaya berdiri dengan keduatungkai dibuka
lebar, berjalan menyeret lantai dan terseok-seok. Gejala urinariadapat berupa frekuensi, urgensi,
atau inkontinensia. Sedangkan inkontinensia dapatterjadi sebagai akibat dari gangguan gaya
berjalan dan demensia.
1,6
Demensia pada pasien NPH ditandai kehilangan memory yang mencolok danbradiprenia. Defisit
frontal dan subcortikal adalah lafal yang utama. Selain itu, defisit juga mencakup lupa,
penurunan perhatian, inersia/kelembaman dan bradiprenia.Kehadiran tanda kortikal seperti
aphasia atau agnosia akan menimbulkan kecurigaanuntuk patologi alternative lainnya sepeti
Alzheimer disease atau dementia vascular.Bagaimanapun, patologi komorbid tidaklah
berhubungan dengan umur.
1
Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, diperlukan tesdiagnostik selanjutnya
untuk menegakkan diagnosis. Umumnya, uji laboratoriumtidak banyak membantu.
Bagaimanapun, foto radiologis memegang peranan pentingmenegakkan diagnostic NPH.
1,4
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan peninjang yang dapat digunakan untuk diagnosis normal preasurehydrocephalus
dapat diuraikan sebagai berikut:a . L a b o r a t o r i u m Hiponatermi dilaporkan pada
pasien NPH karena tekanan pada hipotalamusyang menggambarkan sindroma ketidaksesuaian
sekresi hormon anti diuretik.Ini bukanlah penemuan yang konsisten. Umumnya, uji laboratorium
tidak banyak membantu.b . R a d i o l o g i Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien
yang dicurigai INPH adalahneuroimaging dengan CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel.
(gambar 1).Walaupun tidak didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis INPH
padapemeriksaan neuroimaging, pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkandiagnosis INPH
pada pasien yang mengalami gejala yang sesuai. Rasio
frontal

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
16
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
horn
(Evans' index), didefinisikan sebagai lebar ventrikel dari
frontal horn
maximal dibagi diameter transversal tulang tengkorak diukur dari bagian dalam,dikatakan
ventrikulomegali jika nilainya 0,3 atau lebih.
10
Gambaran radiologislain yang dapat ditemukan pada INPH termasuk:
periventricular hyperintensities
,yang berhubungan karena terjadinya iskemia mikrovaskuler subkortikal (disebut juga
small-vessel disease
), tetapi tidak mengeluarkan kemungkinan INPH,peningkatan aliran cairan serebrospinal (CSF)
secara cepat ke dalam aquaduktus;akan menipiskan dan meninggikan atau elevasi corpus
callosum pada gambaranfoto sagittal; dan tidak ada bukti adanya obstruksi aliran CSF.
4

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
17
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZAidiopathic normal pressure
hydrocephalus tersebut mengalami perbaikan gejala setelah pemasanganshunt.
Computed tomography (CT) scans dan magnetic resonance imaging (MRI)dapat digunakan
untuk diagnosis NPH, Meskipun, tidak ada kriteria yangdihandalkan untuk memastikan
diagnosis dengan kedua modalitas tersebut. Beberapapasien berusia tua yang mengalami
pembesaran ventrikel normal tidak selamanyadiakibatkan oleh NPH; jadi, ventrikel bisa saja
melebar sebagai akibat adanya atrofiotak atau penyusutan. Dalam kasus ini, pola dan tekanan
aliran CSS akan normal.Bagaimanapun pemeriksaan radiologis merupakan alur menegakkan
diagnosis NPHdengan memperhatikan
Evans ratio
(rasio antara
frontal horns
berbanding denganlebar tulang tengkorak yang diukur dari tepi bagian dalam
calvaria
). Demensia non-NPH dengan ventrikulomegali biasanya berhubungan dengan meningkatnya
Evan’sratio. Ahli radiologi akan memastikan adanya atrofi hipocampus atau adanyapeningkatan
volume CSF.
2
MRI kepala adalah pemeriksaan penunjang yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis NPH,
khususnya
T2-weighted images
. CT scan kepala dapatdigunakan jika MRI tidak tersedia. Kedua teknik radiologis tersebut
disesuaikandengan kebutuhan klinis.
1
Axial nonenhanced CT scan kepala pasien NPH pada level fossa cranial tengah. Pembesaran bagiantemporal pada
ventrikel lateral yang tidak proporsional dibandingkan ukuran sulkus normal. Factorprogostik negative yang
dikenal adalah adanya penyakit serebrovaskuler.
1

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
18
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZAAxial T2-weighted MRI kepala
pasien NPH. Tampak pembesaran system ventrikel khususnya atriumventrikel lateral (V) yang keluar dari ukuran
sesuai dengan atrofi sulkus.
1
Keterbatasan teknik pemeriksaan CT scan dan MRI hanya untuk menilaihidrosefalus dengan
ventrikulosulcal yang tidak seimbang. Pengamatan ini termasuk penilaian subjektif, dan pada
pasien dengan pelebaran beberapa sulkus hanyaterdapat ventrikulomegaly minimal, dan
pemeriksaan ini tidak sensitive atau tidak spesifik.
1
Terdapat beberapa tes penunjang yang dapat meningkatkan diagnositik akuratdan dan perlu
dipertimbangkan pada pasien yang dicurigai INPH. Tes tersebutmencakup CSF
tap test
,
external CSF drainage via spinal drainage
, dan CSF
outflowresistance determination
. Selain itu, beberapa teknik pemeriksaan radiologic laintelah dicoba investigasi pada pasien
INPH, termasuk
single-photon emission
CT,PET,
nuclear cisternography
, dan CSF
flow velocity
. Penilaian diagnostik denganpemeriksaan tersebut tidak dianjurkan dan saat ini pemeriksaan
penunjang demikiantidak rutin dilakukan pada pasien INPH.
4
Cisternography, salah satu tes yang dilakukan untuk diagnosis NPH,menghandalkan monitoring
CT terhadap injeksi radionucleotides kedalam ruangsubarachnoid melalui spinal tap. Adanya
refluks radionucleotides kedalam ventrikeldipantau menggunakan CT secara berskala lebih 4 kali sehari.
8
Pasien NPHmemperlihatkan reabsorbsi CSF yang rendah, kondisi ini mengakibatkan zat
warnaradionucleotide tidak akan diabsorbsi sempurna seperti yang terjadi pada pasien non-NPH.
Untuk mereka yang kemungkinan didiagnosis NPH, dapat pula dilakukanlumbal punksi,
pertama, dilakukan tes gaya berjalan yang direkam selama pasienberjalan 50 langkah dan
nantinya rekaman tersebut diputar ulang. Lalu, diaspirasiCSF sekitar 30 ml, dan kemudian
dievaluasi kembali gaya berjalan pasien. Setelah

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
19
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
lumbal punksi, akan menunjukkan perbaikan segera pada pasien yang benar-benarmenderita
NPH, meskipun beberapa kasus, dibutuhkan beberapa hari untuk terjadinya perbaikan. Dengan
metode drainase lumbal secara kontineus,diperbolehkan drainase CSF untuk setiap 2 hingga 3
hari sekali, dan harus dinilaiadanya perbaikan klinis secara periodik. Pemeriksaan ini dipercaya
sebagai metodeyang lebih baik untuk memastikan diagnosis NPH.
2,8
Tap test CFS disebut juga
large volume lumbal punksi
, didapatkan volumesaat penarikan 40-50 ml CSF dari rata-rata lumbal punksi. Terjadi perbaikan
gejalasetelah pembuangan CSF, kemungkinan menunjukkan respon yang baik
terhadappemasangan shunt (nilai prediksi positif 73-100%).Tap test CSF memilikisensitivitas
yang rendah (26-61%), bagaimanapun, dan tes negative tidak dapatdigunakan untuk
menyingkirkan diagnosis INPH.
7
tekanan terbuka juga diukur.Range tekanan terbuka INPH adalah 60-240 mmH
2
O, atau 4,4-17,6 mmHg.Dokumentasi detail pemeriksaan klinis yang didapatkan oleh dokter atau
tenagakesehatan professional lainnya sebelum dan sesudah penarikan CSF sangatdianjurkan.
4
Penilaian respon klinis dari
drainase CSF
yang lama melalui kateter spinalmemiliki kombinasi sensitivitas yang tinggi (50-100%),
spesifitas (60-100%) dannilai prediksi positif (80-100%). Metode ini memerlukan perawatan di
rumah sakitdan staf perawat yang terlatih berkompeten dalam managemen drainase CSF
external.dan memiliki risiko komplikasi tinggi (infeksi, iritasi serat saraf). Konsekuensinya,cara
ini hanya digunakan secara terbatas di center-center Amerika. Identifikasipeningkatan abnormal
resistensi aliran keluar CSF juga meningkatkan respon yangbaik terhadap pemasangan shunt
dibandingkan dengan evaluasi klinis dan radiologis.dan teknik ini lebih umum digunakan di
Eropa daripada di Amerika.
4
2.8 DIAGNOSA BANDING
Gejala nonspesifik pada pasien NPH harus dievaluasi secara hati-hati untuk menghindari
misdiagnositik NPH sebagai kelainan neurologis lain seperti AD, PD,atau demensia vaskuler.
Pada pasien NPH, perubahan gaya berjalan, kesulitanurologis, dan kemunduran fungsi kognitif
tidaklah selalu muncul secara dini.
2
Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasiusia tua, suatu
kelompok usia yang umumnya memang mengalami gejala sepertikesulitan berjalan, demensia,
dan inkontinesia urin, beberapa diagnosis banding perludipertimbangkan berdasarkan gejala
simtomatik tersebut, termasuk penyakitneurodegenerative, etiologi vaskuler dan ganguan
urologi. INPH adalah satu darisekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya berjalan;
kondisi umum lainnnyatermasuk neuropati perifer, stenosis lumbal atau servikal, arthritis,
penyakitvestibular dan Parkinson. Perbedaan INPH dan Parkinson dapat membingungkan.Kedua
penyakit ini sama-sama dengan gaya berjalan hipokinetik meperlihatkanlangkah pendek, tetapi
gambaran spesifik INPH mencakup pola berdiri dengan gayakaki lebar dengan kedua telapak
kaki berputar arah keluar dan tidak dapatmengangkat tinggi langkahnya, kemampuan
mempertahankan ayunan tangan relative.Selain itu, penggunaan tongkat external hanya sedikit
memperbaiki gaya berjalanpada INPH, sedangkan penggunaan tongkat efektif untuk mengatur
dan memperlebarlangkah pada pasien Parkinson.
4
Gaya berjalan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasienParkinson; namun, cara
berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (keduatungkai dirapatkan), sedangkan cara berdiri
pasien NPH lebih luas (kedua tungkaidijarangkan). Pasien NPH sering tidak disertai
rigiditas/kekakuan cogwheel (rahang),tidak terdapat tremor saat istirahat, dan tidak menunjukkan
respon terhadap terapilevodopa. Onset dan karakteristik gangguan gaya berjalan pasien NPH
juga berbedadengan pasien Alzheimer. Gangguan berjalan pada pasien AD tidak
mendahuluipenurunan kemampuan kognitif sebagai mana terjadi pada pasien NPH. Selain
itu,pasien NPH tidak terdapat apraxia yang khas seperti yang tampak pada pasienAlzheimer.
2
Gangguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya berjalan padapasien NPH. Pasien
NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga terjadi pergeserandari peningkatan urgency atau
peningkatan frekuensi hingga inkontinensia.Persoalan yang berkaitan kandung kemih bila
diamati pada NPH sama seperti apayang ditemukan pada pasien AD, PD dan demensia vaskuler,
tetapi tidak dapatberhubungan langsung dengan kondisi tersebut. Jadi, pasien yang datang
dengankeluhan gejala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya infeksi, penyakit

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
21
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
prostat (pada pria), atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkanmasalah
neurologis.
2
Demensia merupakan gejala klinis umum pada usia tua dan punya banyak penyebab. merosotnya
kemampuan kognitif yang dipantau pada pasien INPH banyak kesamaan pada demensia
subkortikal lainnya, termasuk penyakit Parkinson,
diffuse Lewy body disease
dan demensia vaskuler. Jika tidak ditemukan adanya apraxia,agnosia dan aphasia dapat
membantu untuk membedakan INPH dari demensiakortikal, termasuk pula penyakit demensia
yang paling umum yaitu Alzheimer'sdisease.
4
Walaupun perburukan kognitif pada AD, PD, demensia vaskuler dan NPHsama-sama
didapatkan, karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda jelas. Lemahnyakognitif pada NPH
khasnya ditandai penurunan kemampuan verbal, skillperencanaan dan tidak ada
inisiatif.Sedangkan masalah prilaku, seperti agitasi, sikapterlalu agresif, beranga-angan, dan
halusinasi, jarang muncul pada pasien NPH.Meskipun, gejala-gejala ini umumnya muncul pada
parkinson, Alzheimer, dandemensia vaskuler. Panurunan kemampuan kognitif antara pasien
Alzheimerbiasanya ditandai dengan agnosia dan afasia, yang secara normal tidak
berhubungandengan pasien NPH. Merosotnya fungsi kognitif akibat demensia vaskuler
khas,dibandingkan berdasarkan munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien denganstroke.
Pada semua pasien stroke, kemampuan kognitif pasien tersebut semakinmemburuk, sedangkan
pada NPH, kemunduran ini cenderung berjalan sejajar. Tabel1. Menampilkan perbandingan
gambaran klinis yang dapat ditemukan pada pasienNPH dan demensia dalam bentuk umum
lainnya.
2

2.9 PENATALAKSANAAN
Medis
Tidak ada bukti definitif untuk terapi farmakologis NPH yang memuaskan.Meskipun
levodopa/carbidopa pernah dilaporkan bermanfaat dalam laporan anekdot(tidak memenuhi syarat
ilmiah), tetapi kemungkinan pasien dengan NPH padalaporan tersebut merupakan penderita
Parkinsons yang salah didiagnosis dandimasukkan dalam kelompok penderita NPH. Saat ini,
tidak ada bukti definitivebahwa levodopa/cardidopa adalah terapi efektif untuk NPH. Namun
demikian, Padapasien miskin yang direncanakan shunt, lumbal punksi secara berulang
yangdikombinasikan acetazolamide perlu dipertimbangkan.
1,11
Acetazolamide merupakan pilihan terapi farmakologis untuk NPH karenaAcetazolamide dapat
mengurangi sekresi CSF. Walaupun beberapa laporanmerekomendasi penggunaan
Acetazolamide sebagai terapi efektif pasien NPH,namun tidak menunjukkan adanya perbaikan
klinis sesuai harapan.
2
Pemberian levodopa mungkin bermanfaat pada penyakit Parkinson idiophatik.Pasien dengan
NPH tidak menunjukkan respon menggembirakan terhadap levodopaatau agonis dopamine.
1

Normal Pressure Hydrocephalus

Saiful Hadi
23
Kepaniteraan Klinik Senior Bagian/SMF Neurologi FK Unsyiah/RSUDZA
Bedah
Pengobatan NPH dilakukan melalui tindakan pembedahan untuk mengalihkankelebihan cairan
serebrospinal (CSF). Usaha ini dilakukan dengan cara implantshunt untuk drainase CSF dari
system ventrikel intracranial atau dari runagsubarachnoid lumbalis menuju arah distal, seperti ke
peritoneum, cavum pleura atausystem vena, dimana ditempat tersebut CSF dapat di reabsorbsi.
Shunt yang umumdigunakan saat ini adalah ventriculoperitoneal (VP) dan ventriculoatrial (VA)
shunt.Beberapa faktor perlu dipertimbangkan saat evaluasi pasien untuk pemasangan
shunt,termasuk risiko, rasio keuntungan prosedur, arah kateter proximal atau distal,
katubspesifik, dan komplikasi akibat shunt.
2,4
VP shunt dilakukan dengan menempatkan kateter ke dalam ventrikel danmemasang sebuah
katub dibawah SCALP. Kateter lain, menempus lapisansubkutaneus, mulai dari katub hingga
cavum peritoneum, disini CSF didrainase dansiap untuk diabsorbsi (gambar 3).
2
Pemilihan tempat kateter proximal dan distal dan tipe katub tergantungindividu. Kateter
proximal ditempatkan dalam ventrikel, walaupun ruangsubarachnoid lumbal dapat digunakan
pada pasien yang mempunyai masalah cederakepala yang ditakutkan memasukkan kateter
ventrikel, sebagai contoh, seorangpasien dengan riwayat trauma hemisfer kanan, yang dapat
mengalami komplikasiakibat memasukkan shunt kedalam hemisfer kiri akan menyebabkan
trauma kepalabilateral. Tempat kateter distal tergantung penilaian riwayat pembedahan
dananatomi pasien. Sebagai contoh, riwayat bedah abdomen sebelumnya atau pernahmengalami
peritonitis dapat membuat cavum peritoal kurang sesuai untuk absorbsiCSF. Dalam kondisi
demikian, digunakan ventrikuloatrial shunt, pilihan ketigaadalah dengan menempatkan kateter
distal ke dalam cavum pleura.
4

Design katub bervariasi, termasuk

differential pressure valves
(DPVs), dan
flow-limiting valves
. Untuk DPVs, shunt terbuka dan CSF mengalir saat ada perbedaantekanan melebihi nilai
tekanan yang telah diatur pada katub tersebut. Katub ini dapatdikelompokkan dalam katub
bertekanan, rendah, medium, atau tekanan tinggi.Dengan DPV, perubahan posisi tubuh dari
posisi supine miring ke kanan dapatmenyebabkan drainase berlebihan dari CSF karena afek
perpindahan gradienttekanan hidrostatik. (contoh, jarak vertical antara ventrikel dan kateter
distal) adalahlebih besar dibandingkan tekanan untuk terbukanya DPV. Untuk
menurunkandrainase akibat pengaruh gaya grafitasi ini, dikembangkan alat anti-siphon.
Flow-limiting valves
didesign untuk beroperasi lebih 'fisiologis' dengan pemeriharankonstanta nilai aliran melebihi
range perbedaan tekanan. Aliran melalui katub inidiatur oleh peningkatan resistensi terhadap
peningkatan tekanan intrakranial.Menurut kondisi tingginya tekanan intracranial, bagaimanpun,
katub ini beroperasidalam model nilai aliran yang tinggi. Sebelumnya, tidak ada bukti bahwa
sebagiandesign shunt atau bentuk produk memberi hasil yang lebih baik dari bentuk lainuntuk
terapi INPH, dan pemilihan shunt biasanya tergantung pilihan ahli bedahdengan
mempertimbangkan faktor-faktor di lapangan saat pemasangan shunt.
4
Design katub shunt yang terbaru adalah mengembangkan katub yang dapatdisesuaikan (
adjustable shunts) atau diprogramkan.Katub ini, yang didesign agarmemungkinkan suatu range
tekanan diatur antara 20-200 mmH2O, tergantung modeldan pembuatannya, dapat disesuaikan
transkutaneus dengan penggunaan peralatanmagnetik. Katub ini memberikan manfaat dalam hal
managemen INPH, karenaantara kemungkinan drainase berlebihan atau kurangnya drainase
dapat diatur secaranoninvasive. (Gambar 4). Pembatasan penting pada shunt yang dapat
disesuaikan
(adjustable shunts)
mudah dikendalikan melalui bidang magnetic external.
Gambar 4. Neuroimaging dari 2 pasien INPH. (A) CT scan kepala yang menunjukkanventrikulomegali tanpa
atrofi kortikal bermakna. (B) MRI otak menunjukkan ventrikulomegali danbukti adanya perubahan iskemik
subkortikal. Kedua pasien INPH tersebut mengalami perbaikansetelah pemasangan shunt.
Walaupun shunt CSF merupakan procedur bedah saraf langsung secara relative,hal ini
berhubungan dengan sejumlah kemungkinan komplikasi. Komplikasi tersebutdibagi dalam 3
kelompok utama: pertama, komplikasi akibat prosedur operasi(seperti: hematoma intraserebral,
malposisi kateter, infeksi shunt); kedua, komplikasiyang berhubungan dengan system shunt
(seperti: malfungi katub, obstruksi kateterproximal atau distal); dan ketiga, komplikasi yang
dapat diakibatkan olehkarakteristik aliran dari system shunt (seperti: nyeri kepala akibat
overdrainage, atauhematoma ataupun subdural hygroma).
4
Komplikasi yang paling sering terjadi setelah pemasangan shunt adalahobstruksi. Pada INPH,
kondisi ini secara klinis tampak rekuren atau berulangnyagejala klasik INPH setelah periode
sembuh, tetapi kondisi ini juga harus dicurigai
 sebagai respon tidak menggembirakan pada pasien yang tidak memberikan perbaikansetelah
bedah pemasangan shunt. injeksi radionuclide tracer ke dalam reservoir shuntdapat
menyebabkan obstruksi aliran shunt baik parsial maupun total.
4
Insiden komplikasi shunt kira-kira 30-40% pasien.Hal ini termasuk komplikasianestesi,
perdarahan intracranial dari tempat pemasangan kateter ventricular, infeksi,nyeri kepala akibat
hipotensi CSF, subdural hematom, oklusi shunt, dan kerusakanshunt. Reduksi cepat ukuran
ventrikel diikuti komplikasi seperti subdural hematoma,yang bisa terjadi 2-17%. Penggunaan
jenis katub
dual-switch valves
dan
programmable valves
dapat mengurangi insiden komplikasi ini.
1,12
Berdasarkan list komplikasi dari INPH guideline terdapat komplikasimalfungsi shunt (20%), subdural
hematom (2-17%), kejang (3-11%), infeksi shunt(3-6%) dan hematoma intracerebral (3%).
6
Data terbaru kami dari 132 pasien INPH,33% pasien harus diperbaiki shuntnya, 7% berkembang
infeksi, 2% terjadi subduralhematom, dan 1% terjadi hematoma intracerebral.
4
2.10 PROGNOSIS
Gejala NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi, walaupun beberapapasien dapat
mengalami perbaikan sementara. Sedangkan tingkat kesuksesan terapidengan pemasangan shunt
berbeda antara satu pasien dengan pasien lainnya.Beberapa pasien sembuh sempurna setelah
terapi dan kembali hidup normal sepertibiasa. Diagnosis dini dan terapi yang sempurna
meningkatkan prognosiskesembuhan.
3
Prognosis secara keseluruhan dari NPH menetap adalah buruk karena kurangmenunjukkan
perbaikan pada pasien sekalipun sudah dilakukan pembedahan, hal iniakibat komplikasi yang berat.
Dalam studi
Vanneste et al
, studi komprehensif menjelaskan pernyataan di atas, perbaikan hanya 21% pada pasien yang
dilakukanshunt. Angka komplikasi kira-kira 28% meninggal atau morbiditas residual
beratmencapai 7% pasien. Langkah yang perlu diperhatikan adalah pemilihan pasien yangbaik.
1
Nilai hasil perbaikan bervariasi setelah pemasangan shunt. Variasi ini dapatdijelaskan karena
sebahagian besar menggunakan kriteria dengan metode seleksipasien dan penilaian postoperatif
berbeda, dan variasi pada periode follow up lanjutan. Guideline INPH melaporkan angka
perbaikan mencapai 30-96%.Sebuahmetaanalisis 2001 melaporkan bahwa 59% pasien
mengalami perbaikan setelahpemasangan shunt, dan 29% membutuhkan waktu yang lama untuk
perbaikan.Walaupun semua gejala dapat berubah setelah pemasangan shunt, gaya berjalanadalah
gejala yang paling baik mengalami kesembuhan. Kami mendapatkan 75%pasien mengalami
perbaikan salah satu gejala INPH, dan 46% mengalami perbaikanuntuk semua gejala setelah 18
bulan. Seluruhnya, terdapat 93% mengalami perbaikangaya berjalan, tetapi demensia dan
inkontinensia urin hanya mengalami perbaikanpada sebagian pasien. Waktu melakukan
intervensi sangat penting: kebanyakan studimelaporkan bahwa lamanya masa mengalami gejala
INPH berhubungan denganrendahnya respon yang baik untuk pemasangan shunt.
Dari ketiga gejala klasik tersebut, buruknya kemampuan kognitif sangatsedikit mengalami perbaikan setelah
pengobatan. sekalipun nilai perbaikan yangdilaporkan bervariasi. Kami dan ahli lainnya telah
mengamati adanya perbaikankognitif yang signifikan pada lebih 50% pasien setelah pemasangan
shunt. Hal iniberbeda dengan hasil pengamatan pada pasien Alzheimer's disease, yang lebih
sedikitdari setengah pasien yang menunjukkan respon klinis yang baik terhadap
terapiantikolinesterase.
4
Karena tidak ada tes prognostic yang sesuai untuk tingkat sensitifitas 100%,terdapat pasien yang
tidak menunjukkan perbaikan setelah pemasangan shunt. Jikahasil CT scan menunjukkan tidak
ada masalah yang membutuhkan intervensi bedah,perlu dievaluasi indikasi yang jelas alasan
pemasangan shunt.Jika shunt terjadiobstruksi, shunt dapat diperbaiki. Jika shunt berfungsi
adekuat dan pasien tidak mengalami perbaikan klinis, mungkin saja pasien tidak hanya
mempunyai masalahNPH, atau, alternatifnya, pasien punya penyakit comorbid berat dimana
terapi INPHtidak dapat memperbaiki berbagai keluhan simtomatis pasien
BAB IIIPENUTUP
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yangmenyebabkan
dilatasi sistem ventrikel otak. Sebagian besar cairan serebrospinaldiproduksi oleh pleksus
koroideus di dalam ventrikel otak dan mengalir melaluiforamen Monro ke ventrikel III kemudian
melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikelIV. Dari sana likuor mengalir melalui foramen Magendi
dan Luschka ke sisterna danrongga subaraknoid di bagian kranial maupun spinal. Penyerapan
terjadi melaluivillus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosusserebral.
Hidrosefalus terjadi akibat kelebihan produksi, sumbatan sirkulasi ataugangguan proses
penyerapan.Normal pressure hidrocephalus (NPH) adalah suatu gejala klinik komplek yang
memiliki ciri khas berupa gangguan gaya jalan, inkontensia urin, demensia danberhubungan
dengan adanya pelebaran ventrikel tanpa disertai peningkatan tekanancairan serebrospinal. NPH
pertama diperkenalkan oleh Adam dan Hakim tahun 1965,yang digambarankan sebagai
hidrocephalus tanpa papil edema dan dengan tekananawal cairan serebrospinal yang normal pada
lumbal punksi.Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. ApabilaNPH
terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoidhemorrhagic, trauma
kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,gejala ini disebut NPH sekunder.
Sedangkan NPH pada pasien yang tidak didahuluipenyebab tertentu disebut NPH primer atau
idiopathic NPH (INPH). INPH dapatmuncul dari suatu bentuk reversible khas dari trauma
neuronal, Mekanismeterjadinya belum dimengerti secara pasti, hanya beberapa study
epidemiologi INPHyang sesuai, jadi insiden dan prevalensi kelainan ini sulit ditentukan.NPH
merupakan kumpulan gejala neurologis yang ditandai
Adams triad yaitugaya berjalan abnormal, masalah urologi, dan gejala demensia. Gejala pada
NPHsering menyerupai gajala yang muncul pada pasien yang menderita beberapa
variasidemensia, seperti Alzheimer, Parkinson, atau demensia vaskuler. Tidak sepertihalnya
bentuk demensia, NPH bersifat reversible jika diterapi secara dini dan sesuai.Implantasi VP
shunt tepat waktu untuk mengalihkan aliran CSF dari otak menunjukkan dapat menghilangkan
gejala demensia dan gejala-gejala lain yangberkaitan dengan NPH, maka dianjurkan pemasangan
shunt agar dilakukan sebelumterjadinya kerusakan akibat pelebaran ventrikel. Karena NPH
merupakan penyakityang bersifat reversible maka sering kali menimbulkan kekeliruan untuk
kelainanneurologis reversibel lainnya, jadi penting untuk tenaga kesehatan agar lebih
familiardengan kondisi ini, dan mereka harus belajar membedakan NPH dengan berbagaipenyakit
demensia lainnya.Penegakan diagnosis normal pressure hydrocephalus didasarkan pada trias
(3gejala) yang menjadi ciri khas Normal Pressure Hydrocephalus ditambah denganpemeriksaan
CT Scan atau MRI. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan gayaberjalan, inkontinensia urin
dan demensia. Kumpulan gejala ini didukung olehgambaran CT Scan atau MRI yang
menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel,tetapi pada pengukuran tekanan cairan otak
menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang normal.Pemeriksaan radiologis yang
perlu dilakukan pada pasien yang dicurigai NPHadalah neuroimaging, baik berupa CT atau MRI
untuk menilai ukuran ventrikel.Dikarenakan NPH merupakan penyakit pada populasi usia tua,
maka perludipertimbangkan beberapa diangnosis banding lainnya, termasuk
penyakitneurodegenerative, etiologi vaskuler, dan gangguan sistem kemih.Pengobatan utama
adalah pembedahan untuk pemasangan shunt, danpemilihan pasien sesuai indikasi dengan baik
dapat meningkatkan perbaikan gejala.Pengobatan NPH adalah pembedahan untuk mengalihkan
aliran CSF, yang dilakukandengan implant shunt untuk drainase CSF baik dari system ventrikel
intracranial atauruang subarachnoid lumbal diarahkan menuju distal, dimana CSF dapat
diabsobsikembali.Prognosis NPH biasanya semakin buruk jika tidak mendapat terapi.Sedangkan
tingkat kesuksesan terapi dengan pemasangan shunt berbeda antara satupasien dengan pasien
lainnya. Diagnosis dini dan terapi yang sempurnameningkatkan prognosis kesembuhan. Gaya
berjalan adalah gejala pertama yangpaling baik mengalami kesembuhan sedangkan demensia dan
inkontinensia urinhanya mengalami perbaikan pada sebagian pasien..