Professional Documents
Culture Documents
BOLILE
LIMFOPROLIFERATIVE
LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
(LLC)
Definiţie - boala clonala caracterizata prin
acumularea de limfocite mici cu aspect
morfologic matur in maduva, ganglioni limfatici,
splina, ficat si alte organe, cu evolutie relativ
lunga.
Epidemiologie:
- cea mai frecventa forma de leucemie (30%),
- incidenta 20/100 000
- M:F=2:1,
- varsta >60 ani
ETIOLOGIA LLC
TABLOU CLINIC LLC
• Manifestări clinice
• descoperire intamplatoare 25 % asimptomatici
• oboseala, astenie, fatigabilitate
• infectii frecvente
• manifestări digestive: infiltrarea tubului digestiv
• Examen fizic:
• adenopatie
• hepatomegalie, splenomegalie
• Infectii recurente mai ales respiratorii
• Paloare- anemie
• Sindrom hemoragipar -trombocitopenie
INFILTRATIA LIMFOCITARA A
ALTOR ORGANE
• Amigdale
• Glande salivare
• Conjuctiva
• Glande lacrimale
• Tegumente: fata -oameni rosii, facies leonin
• Plamani, pleure
• Tubul digestiv- ulceratii, malabsorbtie, hemoragii
• Manifestari neurologice rare
• Osteoporoza
• Leucocite>800000/mm3 hipervascozitate
DIAGNOSTIC PARACLINIC
Sange periferic :
► Limfocitoza>15000/mm3
+umbre nucleare (Gumprecht)= resturi nuclei limfocitari
► Anemie - mecanisme:
- insuficienta medulara
- hemoliza imuna 10% din cazuri
- sechestrare splenica si in alte structuri limfoide
- pierderi de sange pe cale digestiva(infiltrare digestiva)
► Trombocitopenie 15%
DIAGNOSTIC PARACLINIC
Punctie sternala:
►infiltrarea cu celule de tip limfocitar 4 tipuri infiltrat:
Prognostic bun, boala la debut -nodular
-interstitial
Prognostic sever -difuz
-mixt
- >50% citopenii
►anemie autoimuna hiperplazie eritroblastica
►eritroblastopenie pura – in LLC cu limfocite T rar B
Anomalii cromozomiale: trisomia 12, cromozom 13
Investigatii imunologice:
hipogamaglobulinemie, marker CD5
tulburari ale imunitatii celulare
Biopsia ganglionara
- Rar aspect similar Limfom Hodgkin cu celule mici
- Transformare limfomatoasa a LLC (sindrom Richter)
STADIALIZAREA RAI(1975)
COMPLICATIILE LLC
CRITERII DE INCEPERE A
TRATAMENTULUI IN LLC
TRATAMENTUL LLC
TRATAMENTUL LLC
TRATAMENTUL LLC
TRATAMENTUL LLC
FROTIU PERIFERIC –ASPECT
NORMAL
LLC-LIMFOCITE MATURE
SINDROAME (BOLI)
MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
Sindroame (boli) mieloproliferative
cronice
Caracteristici comune:
- proces de maturare si diferentiere cvasinormal
- la inceputul evolutiei proliferare multilineara si
metaplazie mieloida (ficat,splina).
- la sfarsitul evolutiei mielofibroza, evolutie spre LA
- tratamentul nu are scop curativ
Leucemia granulocitară cronică
(LGC)
Splenomegalie
Leucocitoza
Formula leucocitara deviata la stanga
FAL = O
Cr. Ph pozitiv
Anomalii genetice
FAZA ACCELERATA
FAZA ACUTA (PUSEU BLASTIC)
FAZA ACUTA (PUSEU BLASTIC)
TRATAMENT
TRATAMENT
TRATAMENT
TRATAMENT
TRATAMENT
TRATAMENT
TRATAMENT- GLIVEC
TRATAMENT
Policitemia vera
Evoluţie, prognostic
Durata de supravietuire sub tratament 10-15 ani
Prognostic negativ:
- varsta
- hepatomegalia
- nleucocitoza
- anomalii citogenetice aditionale
Complicaţii:
- Tromboembolii
- Hemoragii
- MM (evolutie “naturala”),LAM, SMD
- Alte neoplazii
Tratament
Recomandări pentru tratament
- supravietuire 1 - 15 ani
- prognosticul coreleaza cu
severitatea anemiei,tronbocitopeniei si
hepatomegaliei
AHAI semnificaţie prognostică defavorabilă
- complicaţii: infectii severe, hemoragii
AHAI, LA(25%), IRA
Tratament
• Pacientii asimptomatici pot prezenta o boala
stabila ani de zile,fara tratament
• Androgenii amelioreaza partial anemia(Danazol)
• Corticoizi in AHAI
• Transfuzii de masa eritrocitara, masa
trombocitara
• Radioterapie pe splina -infarcte,S masive, AHAI
refractare
• Chimioterapia-controlul L,T, HSM
• Splenectomie
Trombocitemia esentiala
Definiţie: boala mieloproliferativa cronica
caracterizata printr-o proliferaremieloida
globala, in principal pe seria trombocitara
(T>600 000/mmc)
Nu exista semne clinice si de laborator
specifice, diagnosticul stabilindu-se prin
excluderea celorlalte boli mieloproliferative
cronice si a altor afectiuni cauzatoare de
hiperplachetoza
Manifestări clinice
- manifestari hemoragice la varstnici
- manifestari vasoocluzive circulatorii
- accidente trombotice arteriale si venoase
Manifestări paraclinice
T trombocitoza >600 000/mmc(1-4mil), anizotrombocitoza,
forme bizare
- functii plachetare alterate (agg. spontana, agg
scazuta la ADP,A)
L leucocitoza(de obicei pana la 40 000/mmc),deviere la
stanga putin importanta
+/- bazofilie,eozinofilie
E variabile
MO - hiperplazie megacariocitaracu megacariocite
mari,polilobate
Modificari biochimice
- acid uric >
- hiperpotasemie
- histamina >
- vit. B12
Diagnostic
Diagnostic pozitiv:
- Trombocite 450000-1000000/mmc
- Hiperplazie megacariocitara,
- Anizocitaza trombocitara
- Absenta cromozomului Ph
- Absenta cresterii ME
- Absenta unei afectiuni cu tombocitoza reactiva
Recomandări pentru tratament:
Toti pacientii-tratamentul agresiv al factorilor de risc
cardiovascular
(fumat,HTA,hipercolesterolemie,obezitate)
1. Pacienti cu risc inalt (tromboza,varsta>60
ani,T>1500x109/l)
-doze mici de aspirina plus hidroxiuree
-anagrelid sau interferon ca a doua linie
2. Risc intermediar(40-60 ani,absenta factorilor de risc)
-doze reduse de aspirina(citoreductie cand exista
factori de risc cv)
3. Risc scazut (<40 ani,absenta factorilor de risc inalt)
-doze reduse de aspirina
FROTIU PERIFERIC –ASPECT
NORMAL
LMC-ASPECT PERIFERIC