Anak-anak dengan kedalaman (> 90 dB loss) atau tuli total gagal mengembangkan kemampuan bicara dan

sering diistilahkan sebagai tuli-bisu atau tuli dan bisu. Namun, anak-anak ini tidak memiliki cacat dalam
kemampuan memproduksi perkataan mereka. Cacat utama adalah tuli. Mereka tidak pernah mendengar pidato
dan karenanya tidak mengembangkannya. Pada tingkat gangguan pendengaran yang lebih rendah, kemampuan
bicara berkembang tetapi cacat. Periode dari lahir hingga usia 5 tahun sangat penting untuk perkembangan
bicara dan bahasa, oleh karena itu, ada kebutuhan untuk identifikasi awal dan penilaian gangguan pendengaran
dan rehabilitasi awal pada bayi dan anak-anak. Diamati bahwa anak-anak yang kehilangan pendengaran diamati
dan dikelola sebelum usia 6 bulan memiliki skor yang lebih tinggi dari kosa kata, kemampuan bahasa yang lebih
ekspresif dan komprehensif dibandingkan dengan mereka yang didiagnosis dan dikelola setelah usia 6 bulan
yang menekankan pentingnya identifikasi dini dan pengobatan.

Kehilangan pendengaran pada anak dapat berkembang dari penyebab sebelum kelahiran (prenatal),
selama kelahiran (perinatal) atau sesudahnya (postnatal).

A. PENYEBAB PRENATAL Mereka mungkin berhubungan dengan bayi atau ibu. 1. Faktor bayi. Bayi
dapat lahir dengan anomali telinga bagian dalam karena penyebab genetik atau non-genetik.
Anomali dapat mempengaruhi telinga bagian dalam saja (nonsyndromic) atau dapat membentuk
bagian dari sindrom (syndromic). Anomali yang mempengaruhi telinga bagian dalam mungkin hanya
melibatkan labirin membran atau labirin membranosa dan tulang. Mereka termasuk: (a) displasia
Scheibe. Ini adalah anomali telinga bagian dalam yang paling umum. Labirin tulang normal. Bagian
superior dari labirin membranus (utricle dan semicircular ducts) juga normal. Displasia terlihat pada
koklea dan saccule; karenanya disebut juga displasia cochleosaccular. Ini diwariskan sebagai sifat
nonsyndromic resesif autosomal. (b) Alexander displasia. Ini hanya mempengaruhi perubahan basal
dari membran koklea. Dengan demikian hanya frekuensi tinggi yang terpengaruh. Sisa pendengaran
hadir dalam frekuensi rendah dan dapat dieksploitasi dengan amplifikasi dengan alat bantu dengar.
(c) Bing-Siebenmann dysplasia. Ada tidak adanya labirin membranosa. (d) Michel aplasia. Ada tidak
adanya labirin tulang dan membranosa. Bahkan apeks petrosa tidak ada tetapi telinga eksternal dan
tengah mungkin sepenuhnya tidak terpengaruh. Tidak ada alat bantu dengar atau implantasi koklea
yang dapat digunakan. (e) displasia Mondini. Hanya kumparan basal hadir atau koklea adalah 1,5
bergantian. Ada partisi tidak lengkap antara scalae karena tidak adanya lamina spiral osseus.
Kondisinya unilateral atau bilateral. Kelainan bentuk ini dapat dilihat pada sindrom Pendral,
Waardenburg, branchio-oto-renal, Treacher-Collins dan Wildervanck. (f) Saluran air vestibular
membesar. Saluran air vestibular membesar (> 2 mm), kantung endolymphatic juga membesar dan
dapat dilihat pada T2 MRI. Ini menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural onset dini yang
progresif. Vertigo mungkin ada. Fistula perilymphatic dapat terjadi. (g) Malformasi kanalis
semisirkular. Malformasi kanal semisirkularis lateral dan lateral atau tunggal dapat dilihat. Mereka
dapat diidentifikasi pada teknik pencitraan.

2. Faktor ibu

(A) Infeksi selama kehamilan.

(B) Obat selama kehamilan.

(c) Radiasi ke ibu pada trimester pertama. (d) Faktor-faktor lain. Sindrom yang umumnya terkait
dengan gangguan pendengaran diberikan dalam Tabel 19.1. (A) Infeksi selama kehamilan. Infeksi
yang mempengaruhi janin yang sedang berkembang adalah toksoplasmosis, rubella,
cytomegalovirus, herpes tipe 1 dan 2 dan sifilis. Ingat mnemonic, TORCHES. (B) Obat selama
kehamilan. Streptomisin, gentamisin, tobramycin, amikacin, quinine atau chloroquine, ketika
diberikan kepada ibu hamil, melintasi penghalang plasenta dan merusak koklea. Thalidomide tidak
hanya mempengaruhi telinga tetapi juga menyebabkan kelainan anggota badan, jantung, wajah,
bibir dan langit-langit. (c) Radiasi ke ibu pada trimester pertama. (d) Faktor-faktor lain. Defisiensi
nutrisi, diabetes, toksemia dan defisiensi tiroid. Alkoholisme ibu juga teratogenik pada sistem
pendengaran yang sedang berkembang.

B. PENYEBAB PERINATAL Mereka berhubungan dengan penyebab selama kelahiran atau pada
periode neonatal dini. Mereka adalah sebagai berikut. 1. Anoksia. Ini merusak inti koklea dan
menyebabkan pendarahan ke telinga. Plasenta pravia, persalinan lama, tali pusat di leher dan tali
prolaps dapat menyebabkan anoksia janin. 2. Prematuritas dan berat lahir rendah. Lahir sebelum
lahir atau dengan berat badan lahir kurang dari 1500 g (3,3 lb). 3. Cedera lahir, mis. pengiriman
forceps. Mereka dapat menyebabkan perdarahan intrakranial dengan ekstravasasi darah ke telinga
bagian dalam. 4. Penyakit kuning neonatal. Tingkat bilirubin lebih besar dari 20 mg% merusak inti
koklea. 5. Meningitis neonatal. 6. Sepsis. 7. Waktu yang dihabiskan di ICU neonatal. 8. Obat Ototoxic
digunakan untuk meningitis neonatal atau septikemia.

C. PENYEBAB POSTNATAL

1. Genetik. Meskipun ketulian adalah genetik, itu bermanifestasi kemudian di masa kecil atau
kehidupan dewasa. Tuli dapat terjadi sendiri seperti pada tuli sensorineural progresif keluarga atau
dalam hubungan dengan sindrom tertentu, misalnya Alport, Klippel-Feil, Hurler, dll. 2. Nongenetic.
Mereka pada dasarnya sama seperti pada orang dewasa dan termasuk:

(A) Infeksi virus (campak, gondok, varicella, influenza), meningitis dan ensefalitis.

(b) Otitis media sekretorik. (c) Obat-obatan Ototoxic.

(d) Trauma, mis. fraktur tulang temporal, operasi telinga tengah atau kebocoran perilymph. (e) tuli
yang disebabkan oleh kebisingan.

MENCARI PENYEBAB

Ini mungkin memerlukan riwayat rinci penyebab prenatal, perinatal atau pascanatal, riwayat
keluarga, pemeriksaan fisik dan penyelidikan tertentu tergantung pada penyebab yang dicurigai. 1.
Kecurigaan kehilangan pendengaran. Kehilangan pendengaran dicurigai jika (i) anak tidur melalui
suara keras tanpa gangguan atau gagal untuk mengejutkan suara keras, (ii) gagal mengembangkan
pidato pada 1-2 tahun. Anak yang mendengar sebagian mungkin memiliki cacat berbicara dan
berkinerja buruk di sekolah dan diberi label mental terbelakang. Penting bahwa semua anak yang
berisiko mengalami gangguan pendengaran harus disaring dan diikuti. 2. Faktor risiko untuk
gangguan pendengaran pada anak-anak (Rekomendasi Komite Bersama pada Audiensi Bayi -
diperbarui hingga 1994).

(A) Sejarah keluarga gangguan pendengaran. (B) Infeksi prenatal (TORCHES).

(c) Anomali kraniofasial termasuk anus pinna dan liang telinga.

(D) Berat lahir kurang dari 1500 g (3,3 lbs).

(e) Hiperbilirubinemia membutuhkan transfusi tukar.

(f) Obat-obatan Ototoxic termasuk tetapi tidak terbatas pada aminoglikosida yang digunakan dalam
beberapa program atau dalam kombinasi dengan loop diuretik. (g) Meningitis bakteri. (h) 1Dapatkan
skor 0–4 pada 1 menit atau 0–6 pada 5 menit.
(i) Ventilasi mekanis selama 5 hari atau lebih lama.

(j) Stigmata atau temuan lain yang terkait dengan sindrom yang diketahui termasuk gangguan
pendengaran sensorineural dan / atau konduktif.

PENGKAJIAN PENDENGARAN DI BAYI DAN ANAK-ANAK Penilaian fungsi pendengaran pada neonatus,
bayi dan anak-anak menuntut teknik khusus. Mereka dikelompokkan di bawah kepala berikut (Tabel
19.2): 1. Prosedur penyaringan. Mereka dipekerjakan untuk menguji pendengaran pada bayi
"berisiko tinggi" dan didasarkan pada respons perilaku bayi terhadap sinyal suara. Sekarang diamati
bahwa 95% anak-anak dengan satu atau lebih faktor risiko memiliki pendengaran normal.
Sebaliknya, 50% anak-anak dengan gangguan pendengaran sensorineural tidak memiliki faktor risiko.
Ini mengarah pada program skrining neonatal universal untuk deteksi dini. Dua tes penting untuk
mempelajari emisi otoacoustic (OAEs) dan respon batang otak pendengaran (ABR).

(A) OAE dihasilkan di sel-sel rambut luar dan dapat diambil dari telinga eksternal sebagai energi
yang dihasilkan oleh mereka perjalanan dalam arah terbalik dari sel-sel rambut luar → ossicles →
membran timpani → saluran telinga di mana dijemput. OAE tidak ada jika sel-sel rambut luar di
koklea tidak berfungsi atau ada efusi telinga tengah atau sisa-sisa saluran karena mekonium yang
dapat bertahan selama 3–4 hari. Mereka normal bahkan ketika saraf VIIIth tidak berfungsi. Dengan
demikian dapat digunakan dalam diagnosis neuropati saraf VIIIth.

(B) ABR dihasilkan sebagai respons terhadap stimulus suara yang disajikan ke telinga dan diambil
dari kulit kepala. Dengan respons 30-35 dB nHL, bayi yang lulus tes dan pendengaran dianggap
normal. Bayi yang gagal tes ini ditindaklanjuti dengan tes ulang. Tes gairah. Kebisingan pita sempit
frekuensi tinggi disajikan untuk 2 detik untuk bayi ketika dia dalam keadaan tidur ringan. Bayi
pendengaran yang normal dapat terangsang dua kali ketika tiga rangsangan tersebut diberikan
kepadanya.