TUGAS PEMBELAJARAN LAPORAN KASUS

Nama : M.Fadli Ilham Akbari

NPM : 1102013159

STASE : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

PERIODE : 6 Agustus 2018 – 8 September 2018

1. Bagaimana dapat terjadi bula ?

Vesikel adalah suatu penonjolan kulit dengan batas tegas, berisi cairan serous dan
diameternya < 1 cm. Jika diameter > 1 cm disebut bula, vesikel terdiri atas dua jenis, antara
lain :
1. Vesikel / bula intraepidermal atau suprabasal
a. Spongiosis
Vesikel atau bula yang terjadi karena proses spongiosis dimulai dengan terjadinya
edema interselular di antara sel-sel keratinosit yang terisi cairan. Contoh: dermatitis
kontak alergi (DKA).

b. Degenerasi balon
Vesikel atau bula terjadi karena proses degenerasi dimulai dengan terjadinya
edema intraselular biasanya karena adanya suatu proses infeksi. Virus akan
menginfeksi sel epidermis sehingga sel kulit akan mengalami pembengkakan
akibat adanya degenerasi, spongiosum maupun nekrosis yang disebabkan virus
sehingga akan terjadi akumulasi dari cairan yang akan terbentuk dan tertumpuk di
dalam jaringan, penumpukan cairan tadi akan memicu terbentuk vesikel.
Contoh: herpes zozter, herpes simplex.

c. Akantolisis
Vesikel atau bula terjadi karena adanya proses akantolisis, yakni hilangnya spina
atau akanta atau jembatan antar sel, sehingga ikatan antara sel menjadi hilang atau
lepas, dan akhirnya akan terbentuk celah atau rongga yang berisi cairan. Contoh:
pemphigus.
 d. sub-corneal
Vesikel atau bula terbentuk karena lepasnya stratum korneum dari lapisan di
bawahnya. Contoh: impetigo, miliaria kristalina.

2. Vesikel / bula subepidermal atau infrabasal atau intradermal

Vesikel atau bula infrabasal terjadi karena lepasnya lapisan basal dari membrana
basalis. Vesikel atau bula yang terbentuk biasanya akibat proses autoimun,
misalnya: bullous pemphigoid, dermatitis herpetiformis.

Pembagian kulit secara garis besar tersusun atas tiga lapisan utama yaitu lapisan
epidermis, lapisan dermis dan lapisan subkutis. Lapisan epidermis atas : stratum korneum,
stratum lusidum, stratum granulosum, stratum spinosum dan stratum basal.

Anatomi yang terlibat pada penyakit Pemfigoid Bulosa adalah stratum basale. Stratum
basal terdiri atas sel – sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada perbatasan dermo –
epidermal berbaris seperti pagar. Lapisan ini merupakan lapisan epidermis yang paling
bawah. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel berbentuk kolumnar dan sel pembentuk
melanin. Pada sel basal dalam membran basalis, terdapat hemidesmosom. Fungsi
hemidesmosom adalah melekatkan sel – sel basal dengan membrana basalis.
Gambar 2 :Mekanisme pembentukan bula di Pemfigoid Bulosa (PB).

Gambar atas menggambarkan beberapa struktur protein membran basal epidermis

yang berfungsi sebagai autoantigen utama dalam penyakit kulit autoimun subepidermal
bulosa. Autoantigens utama pada pasien PB adalah antigen PB 230 (PB230) dan antigen
PB 180. Autoantibodi PB terakumulasi dalam jaringan dan mengikat antigen pada
membran basal.

Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif untuk PB180 dan PB230, dan
ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk menghasilkan autoantibodi patogen.
Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan bula subepidermal
terjadi melalui rentetan peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel
inflamasi (terutama neutrofil dan eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan
protease, seperti metaloproteinase matriks-9 dan neutrofil elastase.
Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler dan
humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal.4 Antigen PB merupakan
protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan
merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi
hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrane basalis, strukturnya
berbeda dengan desmosom.
Terdapat dua jenis antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD
disebut PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2
atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180.Terbentuknya bula akibat
komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif, yang kemudian akan
mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan
dermis.
Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa
terjadi dalam lamina lucida, di antara membrane basalis dan lamina densa. Terbentuknya
bula berdinding tegang pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament
dan hemidesmosom.
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.
Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-
produk sel mas menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor
kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast mengakibatkan
pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi dominan di membran
basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen
ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula.

Pada Pemfigus VulgarisSemua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:

1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (Akantolisis)

2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan
keratinosis yang sedang berdeferensiasi

Istilah pemfigus berarti kelompok penyakit bula autoimun pada kulit dan membran
mukosa dengan karakteristik secara histologis berupa adanya bula intraepidermal
disebabkan oleh akantolisis (terpisahnya ikatan antara sel epidermis) dan secara
imunopatologis adanya IgG in vivo maupun sirkulasi yang secara langsung melawan
permukaan sel-sel keratinosit.

Sebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak
sebagai erosi – erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan
sembuh lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah
erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan.
Bau yang menusuk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau
dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan
kulit yang normal ( tanda nikolsky). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga
akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas.