Actualizaciones Epilepsias del ldbulo frontal Florencia lamos, Perla David, VerChica Julio Universidad de los Andes, Servicio de Neurologta Clilica DCila ABSTRACT. Frontal Lobe Epilepsies (FLE) are the second most common type of focal epilepsies. They usually start in childhood and have extremely varied clinical and electroencephalographic manifestations; therefore diagnosis is a constant challenge. They are char- acterized by short, frequent, stereotyped, clusters and predominantly nocturnal episodes. A revision is made of the pathogenesis, clinical manifestations Key Words: Frontal epilepsies, diagnostic ap proach, differential diagnosis, treatment, evolution and prognosis. RE UMEN Las Epilepsias del Lébulo Frontal (ELF) son el segundo tipo més comtin dentro de las epilepsias focales, Suclen comenzar en a infancia y tener manifestaciones clinicas y electroencefalogréticas sumamente variadas, por lo que su diagnéstico es tun constante desaffo. Se caracterizan por ser bre- ves, frecuentes, estereotipadas, en clusters y de predominio nocturo, Se efecta una revisién sobre Ia etiopatogenia, manifestacianes clinicas, enfoque diagndstico, diagnésticos diferenciales, tratamien tos, evolucién y pronéstico. Palabras Claves: Epilepsias frontales, diagnéstico diferencial, tratamiento, evolucién, pronéstico, INTRODUCCION Segiin la clasifieaci6n realizada por la Liga Inter- nacional Contra la Epilepsia en el afio 1989, las epilepsias focales se pueden dividir segdn su origen anatémico en los siguientes grupos (1): Epilepsias el Iébulo temporal, del I6bulo frontal, del 16bulo parietal, del I6bulo occipital En términos generales las Epilepsias del Lébulo Frontal (ELF) no son comunes, representan solo un 1-2% de todas las epilepsias (1). Sin embargo, den- ‘ro de las epilepsias focales, las ELF son el segundo tipo més frecuente (después de las epilepsias del 16- bulo temporal), dando cuenta de un 20-30% de ellas (2). Su edad de comienzo se encuentra entre los 4,6 ~ 7.5 affos y alecta por igual a ambos sexos (3). Las ELF se caracterizan por presentar: crisis foca les simples, focales complejas, o secundariamente generalizadas, que pueden desencadenarse en nu- merosas oportunidades a lo largo del dia y prefe rentemente durante la noche. Las erisis son breves (menos de I minuto), frecuentes, estercotipadas, se presentan en clusters, y suelen confundirse con cri sis psicogénicas (4,5,6,7). El estatus epiléptico es tuna complicacién frecuente (1), EI lébulo frontal ocupa un 40% de la corteza cere- bral, siendo el més grande del cerebro (8). Las ELF pueden tener su foco epilptogénico en cualquier lu: ‘gar dentro de la extensa corteza frontal, por ello sus manifestaciones clinicas y electroencefalografias son enormemente variadas, lo que junto a las diver: sas etiologias probables, hacen de esta epilepsia un ‘gran desaffo diagnéstico (1,9,10). ETIOPATOGENIA Las epilepsias del Isbulo frontal puede ser sintomé: tica, probablemente sintomatica 0 idiopatica. Dos tercios de los pacientes de las series neuroquinirgi- ‘cas son sintomaéticos, en ellos las principales causas identificadas son; malformaciones del desarrollo cortical (57.4%), tumores (16.4%), trauma u otras lesiones (26,3%) (1) Dentro de las formas idiopéticas se encuentran la cepilepsia frontal nocturna autosémica dominante. Este tipo de epilepsia pese a tener caracterfsticas clinicas muy homogéneas posee una genética bas- tante heterogénea (1). Se han identificado como po: sibles responsables a mutaciones ocurridas en genes ‘que codifican para distintas subunidades de los 25Revista Chlena de Epilepsia nales de acetilcolina nicotinicos. Estas mutaciones se pueden presentar en distintos locus eromosémi- cos: 20g13.2- 13.3, 1q21.3, 8p21 y 15924. En el caso de mutaciones dentro los tres primeros locus, se generan alteraciones en las subunidades a4, b2, a2 respectivamente. En cl caso de 15q23 atin no se haa identificado el gen subyacente (11,12), MANIFESTACIONES CLINICAS Las manifestaciones clinicas de estas epilepsias son sumamente variadas, por lo que su diagnésti- co es un constante desafio. En general las ELF se cearacterizan por ser breves (menos de 1 minuto de duracién), frecuentes, de predominio nocturmo, es- tereotipadas y presentarse en clusters (4,5,6,7). Tie ne manifestaciones motoras ténicas © posturales en 1 90% de los casos y gencralmente minima o nula confusién post ictal. Puede haber crisis focales sim ples, focales complejas, o secundariamente genera- lizadas, estas iltimas ocurren con mayor frecuencia que en las epilepsias del Idbulo temporal. Cuando hhay descargas bilaterales es comtin observar caidas Algunas caracteristcas elinicas tienen valor locali- zatorio (1), Estudios publicados han mostrado que los nitios con ELF criptogénica tienen més dificultades cog. nitivas y conductuales. Lo que se ve reflejado en tun peor desempeiio en prucbas de memoria, alerta, funciones visoespaciales y velocidad psicomotora. a3). Segiin su origen dentro de la corteza frontal, se han reconocido distintos patrones. de crisis, tales como: ) Crisis de la corteza motora ») Crisis de la corteza motora suplementatia, ©) Crisis frontal dorsolateral 4) Crisis de la conteza Cingular ©) Crisis de la regién frontopolar anterior 1) Crisis orbitotrontales 8) Crisis operculares a) Crisis de la corteza motora Se producen por compromiso de la corteza motora primaria, Pueden afectar a un frea localizada (pro- duciendo movimientos anormales de segmentos aislados, como por ejemplo: la cara.), propagados {alteraciones en la marcha) o que terminen compro- metiondo a areas adyacentes (Crisis jacksonianas) No suele existir compromiso de conciencia (1,14). 26 ADIN 1, Julio 2014 En general se presentan como crisis focales sim: ples, que pueden ser: ~ Clénicas 0 ténico clénicas (ambas con o sin mar- ccha jacksoniana), ~ Micelénicas ~ Posturales t6nicas Las crisis eldnicas o tnico clénicas (con 0 sin marcha jacksoniana) se presentan generalmente con movimientos clénicos localizados, ritmicos 0 arritmicos. Pueden afectar al pulgar por sf solo, al pulger y cl labio contralateral, Ia mano, el brazo completo y cualquier otra parte del cuerpo contra: Iateral al foco epilptogénico. Por su gran represen- tacién cortical la mano (principalmente el pulgar) y Ja cara (principalmente los labios) son las reas mas afectadas. Comparativamente se ve mayor afecta- cién de los segmentos distales que de los proxima- les Durante la crisis existen dos posibilidades: que Ja manifestacién motora permanezca localizada 0 que esta se expanda a regiones anat6micas vecinas, Cuando sucede esto iltimo se constituye una clés ca crisis jacksoniana (Bravis- Jackson), Las crisis mioclénicas pueden ser unilaterales 0 bi Iaterales. Son predominantemente faciales 0 de los segmentos distales de las extremidades. Las epilep- sias parciales continuas (EPC), también conocidas como sindrome de Kozhevnikov son un tipo de eri- sis miocl6nicas. Las crisis tnicas posturales son asimétricas bila- terales o unilaterales. Se asocian con movimientos clénicos (1), b) Crisis de la corteza motora suplementaria Se producen por compromiso de la corteza motora suplementaria que conlleva a crisis con caractcrsti- cas dstintvas. Se producen en clusters y suelen ser estereotipadas (15,16). En términos generales son crisis muy frecuentes de comienzo y tcrminacién abrupta, con distibucién cireadiana nocturna (rara ver ocurten en los despertares), y que carecen de i post ictal (17). Existenmanifestaciones Crisis hipermotoras, - Auras somatosensitivas (no epigastricas), = Vocalizaciones y bloqueo de] habla, Las crisis hipermotoras consisten en movimientos jetales caracteristicasEpilepsia del Chalo font complejos y organizados que afectan principalmen te a los segmentos proximales de las extremidades y conllevan a un marcado aumento de la actividad ‘motora, La conciencia esté preservada. Presentan de forma repentina y explosiva posturas tnicas bi- laterales y asimétricas de las cinturas escapulares y pélvicas. Se pueden asociar a contraversién de los ‘ojos y de Ia cabeza, con vocalizacién o bloqueo del habla. Un buen ejemplo es la postura del esgrimista, Ja cual se caracteriza por presentar el brazo contra: lateral a foco extendido y levantado sobre la cabeza, ricntras el brazo ipsilateral se encuentra semi flec- tado a la altura del codo. La aureas somatosensitivas (no epigdstricas) estén descritas en alrededor del 80% de los pacientes. Generalmente se presentan al principio de Ia crisis Cuando son sensaciones somatosensoriales unila- terales suelen ser un buen predictor de lateraliza: ign contralateral. Algunos ejemplos de auras son: dificultad para respirar, sensacién de estar flotando, presién en el pecho, parestesias en las manos, ma: eos, sensacién de cuerpo caliente, sensacign de frie o calor en la parte posterior dela cabeza, escaloftios en la columna vertebral, sensacién de estar arras trando ambas piernas una o alguna otra parte del cuerpo, ete Las vocalizaciones se dan en un tercio de los pa- cientes, Son muy variadas, van desde cpisodios de respiracién profunda o expiracién, palilalias hasta sonidos bizarros fuertes y amedrentadores. Los blo- gues del habla son comunes pero no suclen darse sin Ia compaifa de alguna manifestacién motora O. ©) Crisis frontal dorsolateral Pueden se t6nicas 0 menos comiinmente clénicas. Tienen crisis versivas y bloqueos del habla (1). Es tudios muestran que en un 90% de Tos pacientes que cursan con crisis versivas, la desviaci6n forzada de la cabeza y los ojos es contralateral al foco epilep. togénico (18). Suelen presentarse sintomas elinicos ‘poco comunes como lo son: “pensamientos forzs- do” seguido de la ejecucisn de “actos forzados” 9, 20), 4) Crisis de la corteza Cingular Presentan patrones parciales complejos, con auto- ‘matismos gesturales motores complejos al comien Florencia Alamos etal. zo. Es comin observar signos autonémicos y cam bios de humor y afectivos (1). ¢) Crisis de la regiCh frontopolar anterior Estas crisis incluyen pensamientos forzados © pér- dida inicial de contacto, junto a movimientos adver- sivos de la cabera y los ojos. Pueden evolucionar a movimientos contraversivos, clonias axiales, caidas ‘ signos autonémicos (1). 1) Crisis orbitofrontales Es una de las crisis parciales complejas con automa- tismos motores y gesturales iniciales, alucinaciones olfatorias e ilusiones, acompafiados de signos auto: rnémicos (1), 2) Crisis operculares Se caracterizan por presentar: masticacién saliva- cin, actos de tragar, sintomas laringeos, bloqueo el habla, aura epigéstrica, miedo y fendmenos au- tonémicos. En gencral son crisis focales simples, frecuentes, con clonias de la cara que pueden ser ipsilaterales. Cuando ocurren cambios sensoriales sccundarios pucde haber adormecimicnto, en par- ticular de las manos. Las alucinaciones gustatoias, son particularmente comunes en esta sre (1). Una entidad especial dentro de las epilepsias idio piticas del 16bulo frontal es 1a Epilepsia nocturna del Chute frontal esta se caracteriza clinicamente ;por presentar crisis nocturnas estereotipadas, repe. titivas, frecuentes, donde predominan componentes ‘motores, Suclen comenzar en la infancia y persisten en la adultez (5). En un 25% de los pacientes existe historia familiar de posibles crisis nocturnas de los I6bulos frontales (8), ‘También existen ausencias frontales, las cuales suclen ser similares y a veces indistinguibles de las crisis de ausencia generalizadas en cuanto a mani festaciones elinicas y E Los estatus epilépticos en las ELF son comunes y tienes manifestaciones muy variadas ¢ incluso suti les (24), Su prevalencia exacta permancee indeter- minada (22, 23). Se manifiestan con compromiso de conciencia prolongado (mayor de 30 minutos) ¥y comportamientos inapropiades, tales como: cu- foria, desinhibicién, inatencién, automatismos ges 27