BAB I

PENDAHULUAN

Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi

kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak,

namunkadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha. Sering juga

terjadi pada skrotum dan perineum.4

Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada

dewasa,kejadian pada pria dan wanita, tidak berbeda mencolok. . Sekitar 50% dari

malformasilimfatikini tampak pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia

2 tahun.2

Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi

kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas mungkin

mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk menghubungkan dengan

sistem vena selama embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik, atau

keduanya.4

Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 3

bentuk yaitu limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks),

limfangioma sirkumskriptum (tipe klasik), dan limfangioma kavernosa.6

1
 BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari

malformasi kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di

kepala, leher, dan ketiak, namunkadang terjadi pada mediastinum,

retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan

perineum.4 Kejadian malformasi limfatik tidak diketahui, tetapi

diyakinimelebihi 6,3% dari semua malformasi. Limfangioma berasal dari

sakus primitive masaembrio, sebagian jaringan limfatik yang terlepas

kehilangan hubungan dengan systemlimfatik normal, tapi masih memiliki

potensi pertumbuhan cepat semula. Secara patologik dapa dibagi menjadi :

Limfangioma sederhana, limfangioma spongiosa, limfangioma kistik.6

2.2 Epidemiologi

Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak dijumpai adanya

predileksi jenis kelamin.Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital

lainnya. Tingkat insidensi penyakit inim yaitu sekitar 1-2 kejadian per

1000 kelahiran hidup. Sekitar 50% dari malformasilimfatikini tampak

pada bayi baru lahir, dan 90% tampak sebelum usia 2 tahun.8

Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada

dewasa,kejadian pada pria dan wanita, tidak berbeda mencolok. Usianya

2
 berkisar dari lahirsampai 12 tahun, namun sebagian besar (73%) adalah

usia 4 tahun atau lebih muda.Kanker ini berjumlah 6% dari seluruh kanker

di dunia tahun 2002 atau merupakan kankerterbanyak kelima dan

diperkirakan 45.000 kasus didiagnosis pada 2004.8

2.3 Etiologi

Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi

kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lymphangiomas

mungkin mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk

menghubungkan dengan sistem vena selama embriogenesis, penyerapan

abnormal struktur limfatik, atau keduanya. Penelitian berkelanjutan telah

dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin

terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti VEGF-C dan FLT-

4. Kasus sekunder terhadap trauma dan infeksi juga telah dilaporkan.8

Penyebab terjadinya limfangioma dikarenakan oleh malformasi

kongenital dari sistem limfatik. Faktor genetik, paparan tembakau, konsumsi

alkohol, virus dan defisiensi makanan juga dapat menjadi penyebab

terjadinya limfangioma. 3

2.4 Patogenesis

Pada tahun 1976 Whimster mempelajari patogenesis limfangioma

sirkumkriptum, ditemukan bendungan limfe di lapisan subkutan yang

terpisah dari jaringan normal pembuluh getah bening. Whimster berteori

bendungan limfe dapat berasal dari kantung getah bening primitif yang

3
gagal untuk berhubungan dengan sistem limfatik selama perkembangan

embrio.8

Lapisan tebal serat otot menyebabkan kontraksi ritmis kantung

primitif. Kontraksi berirama meningkatkan tekanan intramural,

menyebabkan pelebaran saluran yang berasal dari dinding kiste ke kulit.

Penelitian menunjukkan kiste besar memluas jauh ke dalam kulit dan di

luar lesi klinis. Lymphangioma yang terletak jauh di dalam dermis

menunjukkan bukti tidak ada hubungan sistem limfatik. Penyebab

kegagalan kantung getah bening untuk berhubungkan dengan sistem

limfatik tidak diketahui.8

Secara mikroskopis, vesikula limfangioma sirkumkriptum

merupakan saluran getah bening yang sangat membesar yang

menyebabkan papillary dermis meluas. Ada beberapa saluran dalam

dermis atas yang sering memanjang ke subkutan (lapisan dermis yang

lebih dalam, yang sebagian besar mengandung jaringan lemak dan

jaringan ikat). pembuluh yang lebih besar memiliki dinding tebal otot

polos. Lumen diisi dengan cairan limfatik, tetapi sering mengandung sel-

sel darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrofil. Saluran yang dilapisi

dengan sel endotel. Interstitium memiliki banyak sel-sel limfoid dan

menunjukkan adanya fibroplasia (pembentukan jaringan fibrosa). Nodul

(Sebuah massa kecil jaringan atau agregasi sel) di lymphangioma

kavernosa besar, salurannya tidak teratur di retikuler dermis dan jaringan

subkutan dibatasi oleh satu lapisan sel endotel. Lapisan otot polos juga

4
juga melapisi dinding saluran ini. Stroma terdiri dari jaringan ikat longgar

dengan banyak sel-sel inflamasi. Tumor ini biasanya menembus otot.

Higroma kistik sulit dibedakan dengan limfoma kavernosa secara

histologi.9

Lymphangioma sirkumkriptum menunjukkan riwayat dari

sejumlah kecil vesikel khas pada kulit saat lahir atau segera setelah lahir.

Dalam tahun-tahun berikutnya, vesikel cenderung meningkat dalam

jumlahnya, dan daerah kulit yang terkena terus bertambuh. Vesikel atau

gangguan kulit lainnya mungkin tidak diperhatikan sampai beberapa tahun

setelah kelahiran. Biasanya, lesi tidak menunjukkan gejala atau

menunjukkan tidak ada bukti penyakit, namun, sebagian besar, pasien

secara acak mungkin mengalami pendarahan dari vesikula yang pecah.9

Limfagioma kavernosa pertama kali muncul pada masa bayi,

ketika nodul seperti karet tanpa perubahan jelas di kulit pada wajah,

badan, atau ekstremitas. Lesi ini sering tumbuh cepat, mirip dengan

hemangioma.9

Hygroma cystic menyebabkan pembengkakan subkutan, biasanya

di ketiak, pangkal leher, atau selangkangan, dan biasanya terlihat segera

setelah lahir. Jika lesi dikeringkan, maka akan dengan cepat akan terisi

dengan cairan lagi. Lesi akan tumbuh dan meningkat menjadi ukuran yang

lebih besar jika mereka tidak sepenuhnya dihilangkan dengan operasi.8

5
 Pola mutasi spesifik di dalam gen memberikan informasi tentang

etiologikanker.Gen p53 dapat diinaktivasi oleh berbagai mutasi dan sering

diinaktivasi pada kanker manusia. Kanker adalah penyakit genetikal

kompleks yang berasal dari akumulasi berbagai perubahan genetikal. Ynag

termasuk perubahan genetikal ini adalah aktivasi proto-onkogen dan

inaktivasi tumor suppressor gen. Inaktivasi tumor suppressor

genmembutuhkan inaktivasi semua parental allel, umumnya dengan

mutasi titik (pointmutation) dan delesi kromosom. Model molecular

seperti ini merupakan paradigm untuk progresi berbagai solid tumor.

Limfangioma berasal dari malformasi congenital dari sistem limfatik.2

2.5 Klasifikasi

Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan menjadi 3

bentuk yaitu:2

a. Limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks)

Lesi biasa timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan

diameter kurang dari l cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tabel,

berisi cairan limfe, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur darah,

lesi dapat berwarna keunguan. 2

Pada pemeriksaan histopatologiakan tampak adanya dilatasi

kistik dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis

6
 endotel yang terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis

bervariasi, pada beberapa kista limfe, epidermisnya menipis;

sedangkan yang lain dapat menunjukkan akantosis, papilomatosis,

hiperkeratosis, dan pertumbuhan ke bawah yang ireguler. 2

b. Limfangioma sirkumskriptum (tipe klasik)

Manifestasi kliniknya berupalesi yang timbul saat lahir atau

pada awal kehidupan, dan ditandai oleh satu atau beberapa bercak

besar dengan vesikel-vesikel jernih, dapat dalam jumlah sangat

banyak. Dinding vesikel tampak lebih tipis dan sering disertai edema

yang difus pada jaringan subkutis di bawahnya, bahkan kadang-kadang

edema seluruh ekstremitas yang terkena. Lokasi lesi sering pada

daerah aksila, lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah.Beberapa

vesikel dapat berisi darah dan kadang-kadang permukaan lesi dapat

verukosa. 2

Pada pemeriksaan histopatologi tampak gambaran yang mirip

dengan limfangioma sirkumskripta lokalisata. Hanya derajat

hiperkeratosis dan papilomatosisnya lebih nyata, juga dilatasi

pembuluh limfenya lebih luas sampai dermis bagian bawah dan lemak

subkutan. Pembuluh limfe pada lemak subkutan sering berukuran

besar dan dindingnya dilapisi otot.1

7
 c. Limfangioma kavernosa

Lesi berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang

sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau

kista. Paling sering dijumpai di sekitar dan di dalam mulut.

Limfangioma kavernosa sering terdapat bersama-sama dengan

limfangioma sirkumskripta. Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni

merupakan limfangioma kavernosa. Tapi bila terletak pada leher,

aksila, dasar mulut, mediastinum biasanya kombinasi, dan disebut

higroma kistik. 2

Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista

yang besar dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel

endotel dan terletak pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan

konektif dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan

dapat fibrosa. 2

2.6 Gejala Klinis

Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat

lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul

sebagai massa adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan

sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis

tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.Limfangioma dapat

bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat

melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat. 8

8
 Malformasi besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan

saluran udara, menyebabkan stridor, disfonia, atau dispnea.

Lymphangiomas juga telah ditemukan pada pasien dengan sindrom

Turner, sindrom Klinefelter, dan Noonan sindrom. 8

Terjadi pembengkakan leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum

Timbul lesi pada leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum Sering terasa

nyeri. 8

Makroskopik: Tumor tampak sebagai benjolan tak beraturan Lesi yang

agak menonjol dari permukaan tubuh Pedunculated, Diameter 2 cm

Konsistensi lunak & kistik & Berbatas baik. 8

Mikroskopik: Pada sediaan, tampak spasium limfatik yang dilapisi

oleh endotel yangmenyerupaiendotel limfatik normal yang diisi olehcairan

protein yangmengandung limfosit. 8

 Pada sediaan, tampak spasium limfatik kecil memiliki lapisan adventitial

yang tidak mencolok. 8

 Pada sediaan, tampak spasium limfatik besar memiliki kumpulan otot

polos yang berkembang dengan buruk. 8

 Pada sediaan, tampak jaringan kolagen yang saling bertautan, dan

diselingiolehagregat limfoid kecil. 8

9
2.6 Diagnosis

Diagnosis limfangioma terutama berdasarkan riwayat klinis dan

hasil pemeriksaan fisik dan mikroskop cahaya konvensional. Kasus

limfangioma didagnosa melalui pengamatan histologis. Pada kasus

prenatal, limfangioma kistik di diagnosis dengan ultrasound, amniosintesis

disarankan untuk memeriksa dalam hubungannya dengan kelainan

genetik. 8

MRI dapat membantu menentukan tingkat keterlibatan dan

anatomi seluruh lesi lymphangioma. MRI dapat membantu mencegah

untuk tidak meluas, reseksi bedah tidak lengkap, karena hubungan dengan

tingkat kekambuhan tinggi. 8

Penelitian immunohistokimia yang berguna dalam membedakan

lymphangioma dari hemangioma pada kasus yang sulit. Hasil pengujian

dengan antigen VIII terkait faktor positif untuk hemangioma tetapi negatif

atau positif lemah dalam lymphangiomas endotelium. 8

Temuan Dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis kulit

lymphangioma circumscriptum. Nodul ini diisi dengan cairan cahaya

cokelat muda, lakuna dikelilingi oleh paler septa. 8

A. Pemeriksaan Fisik

Anamnesis dilakukan dengan baik dan inspeksi, serta palpasi

dilakukan secarateliti dapat dipakai sebagai dasar untuk penilaian yang

10
 baik mengenai pembengkakan dileher. Untuk itu diperlukan pengetahuan

yang mendalam mengenai anatomi normal, patologi dan pola metastasis

limfogen tumor-tumor maligna di daerah kepala dan leher. 8

B. Pemeriksaan Penunjang

Fasilitas imaging yang sering diperlukan adalah x-ray, computed

tomography (CT) scan, magnetic resonance imaging (MRI), USG, dan

positron emission tomography (PET). Foto toraks membantu adanya

metastasis jauh (diperkirakan 15% pasien) atau adanya tumor primer

kedua (second primary, 5-10%). Foto panoramic membantu

adanyketerlibatan mandibula. CT-scan atau MRI dari dasar tengkorak

sampai ke klavikula akanmemberikan informasi detail tentang ekstensi

keterlibatan jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis

regional. Biopsi dapat dilakukan scalpel atau biopsy punch untuk tumor

primer dan fine needle aspiration (FNAB) pada kelenjar getah bening yang

dicurigai. Apabila ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar getah

bening leher dianjurkan untuk dilakukan blind biopsy pada waldeyer’s

ring. Visualisasi rongga mulut, rongga hidung, nasopharing, orofaring,

hipofaring, laring, servikal esophagus dan proksimal trakea adalah penting

untuk memantapkanadanya tumor dan ekstensinya. Panendoskopi

intraoperatif dilakukan untuk mendapatkan jaringan yang adekuat untuk

diagnosis, hemostasis yang lebih baik, dan evaluasi ekstensitumor.5

11
2.8 Penatalaksanaan

Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi

limfangioma lokal dan diffus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan

terapi non bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak

mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya

bahwa lebih dari 15% dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya.

Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia 5 tahun, intervensi

bedah diperlukan.8

A. Farmakologis

Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis

telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma.

Beberapa agen yang digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air

mendidih, tetrasiklin, bleomycin, dan cyclophosphamide.8

Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik

pada lidah atau glotis.Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal

sebagai circumscriptum lymphangioma) harus dikelola dengan laser

resurfacing.Jika lesi ini cukup besar dan mengganggu respirasi, operasi

pengurangan lidah harus dilakukan. Malformasi pada glotis harus

diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking dengan

manajemen jalan nafas agresif.8

Aspirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi sebagian

besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang tinggi.

12
 Namun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma yang

mengancam kehidupan dimana membutuhkan pengurangan sesegera

mungkin.8

B. Tindakan bedah

Sebagaimana dinyatakan di atas, eksisi bedah adalah

pengobatan pilihan untuk limfangioma lokal jika secara anatomis

memungkinkan. Dari berbagai teknik bedah yang telah dieksplorasi

selama bertahun-tahun, total penghapusan tumor dengan tidak

meninggalkan epitel kistik, telah menjadi prosedur yang paling dapat

diandalkan.8

Pengelolaan bedah limfangioma difus sering merupakan usaha

yang kompleks dan seumur hidup dengan tingkat morbiditas

substansial. Pasien dan orang tua harus menyadari hal ini sebelum

operasi dilakukan, sehingga kemungkinan komplikasi yang tinggi dapat

difaktorkan ke dalam keputusan-keputusan awal dalam manajemen.8

Pada umumnya terapi yang dilakukan adalah pembedahan.

Karena bataslimfangioma dan jaringan normal tidak jelas betul, operasi

tidak dapat memaksakaneksisi radikal, operasi dapat dilakukan

bertahap. Umumnya dianggap tidak sesuai diterapidengan injeksi zat

sklerotik. Belakangan ini di China dilaporkan injeksi bleomisin A5

intratumor membawa hasil tertentu pada limfangioma servikal.

Radioterapi mungkin berefek tertentu, tapi tidak sesuai untuk pasien

13
 usia muda, sebab mudahtimbul deformasi pertumbuhan tulang setempat

dan mencetuskan karsinoma tiroid.2

2.9 Prognosis

Bedah reseksi lengkap dari penyakit lokal telah terbukti sangat efektif.

Tingkat kekambuhan rendah jika penghapusan lengkap epitel kistik

dicapai.8

Prognosis mempunyai korelasi yang kuat dengan stadium saat

didiagnosis. Secara umum prognosis ditentukan oleh ukuran tumor, adanya

metastasis kelenjar getah bening regional dan metastasis jauh, makin besar

masa tumor prognosis makin buruk. Adanya metastasis ke kelenjar getah

bening regional menurunkan survival hingga 50% dan meningkatkan resiko

metastasis jauh. Berkisar 15% dari kanker kepala dan leher

akan berkembang menjadi metastasis jauh.7

14
 BAB III

KESIMPULAN

Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi

kongenital sistem limfatik. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan terapi non

bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak mempengaruhi fungsi

kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya bahwa lebih dari 15% dari lesi ini

akan mengecil dengan sendirinya. Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada

usia 5 tahun, intervensi bedah diperlukan.4

Bedah reseksi lengkap dari penyakit lokal telah terbukti sangat efektif.

Tingkat kekambuhan rendah jika penghapusan lengkap epitel kistik dicapai.8

Prognosis mempunyai korelasi yang kuat dengan stadium saat didiagnosis. Secara

umum prognosis ditentukan oleh ukuran tumor, adanya metastasis kelenjar getah

bening regional dan metastasis jauh, makin besar masa tumor prognosis makin

buruk.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Velde C.J.H dkk,1996, ONKOLOGI edisi 5,Gadjah Mada University

Press, Yogyakarta.

2. Desen W, 2008, Buku Ajar Onkologi Klinis edisi 2, Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia, Jakarta.

3. Suyatno & Pasaribu, E.T,2010, Bedah Onkologi Diagnostik Dan

Terapi, CV Sagung Seto, Jakarta

4. Budimulja, Unandar. 2016. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta :

Balai Penerbit FKUI
5. Siregar, R. 2014. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Jakarta : EGC
6. Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith
LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York.
The Mc Graw-Hill Companies Inc.
7. Ameh EA, Laberge Louise C, Laberge Jean M. 2011. Paediatric Surgery:
A Comprehensive Text For Africa dalam Lymphangioma. Africa: Global
Health Education Using Low-Cost Publications
8. Schwartz, Robert A. 2016. Lymphangioma.
http://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview
9. Amouri M, Masmoudi A, Boudaya S, et al. (2007). Acquired
lymphangioma circumscriptum of the vulva. Dermatology online journal
13 (4): 10

16