BAB 1

PENDAHULUAN

Tumor tulang merupakan pertumbuhan sel abnormal yang terjadi pada

tulang. Tumor ini dapat terjadi pada bagian tulang manapun yang bermula pada
sel normal yang berubah dan tumbuh tidak terkontrol sehingga membentuk massa.
Tumor tulang dapat bersifat jinak maupun ganas (National Institutes of Health,
2012)
Menurut American Society of Clinical Oncology (2014), di perkirakan
terdapat 3.020 orang dari berbagai usia dengan jumlah 1.680 laki-laki 1.340
perempuan di Amerika Serikat terdiagnosis menderita tumor tulang. Diperkirakan
1.460 diantara nya yang terdiri dari 830 laki-laki dan 630 perempuan meninggal
karena kasus ini.
Tumor tulang primer lebih jarang dijumpai daripada lesi metastatik,
menurut data ststistik yang ada hanya 0,2% dari semua kasus neoplasma yang
merupakan tumor tulang primer. Pada orang dewasa lebih dari 40 % tumor tulang
primer adalah chondrosarcoma, diikuti osteosarcoma 28%, chondroma 10%,
Ewing‘s tumor 8%, dan fibrosarcoma 4%, dan sisanya adalah kasus tumor tulang
yang jarang di temukan. Pada anak-anak dan remaja yang umurnya kurang dari 20
tahun di dapati osteosarcoma 56% dan Ewing’s tumor 34% lebih banyak dari
chondrosarcoma 6%. Chondrosarcoma lebih sering dijumpai pada orang dewasa
dengan umur pada saat didiagnosis rata-rata 51 tahun, kurang dari 5% kasus
muncul pada pasien dengan usia kurang dari 20 tahun ( American Cancer Society,
2014).
Di Indonesia belum diketahui secara pasti berapa statistik kasus kanker
tulang yang terjadi. Belum ada pusat data mengenai kanker tulang secara
menyeluruh. Yang ada dijumpai sekarang, ada rumah sakit yang baru
mengumpulkan jumlah penderitanya, tetapi mereka berdiri sendiri-sendiri,
sehingga jumlah keseluruhan di Indonesia tidak diketahui pasti (Wahab, 2002).
Dari penelitian Moesbar (2006) di RSUP H. Adam Malik Medan selama
kurun waktu 4,5 tahun dari Januari 2002 sampai dengan Juni 2006 data yang
terkumpul di dapat penderita laki-laki sebanyak 16 orang (59%) perempuan 11
kasus (41%), kelompok umur paling tinggi merpakan kelompok umur 11-20
tahun. Tumor tulang jinak dijumpai 10 kasus (37%) dengan yang terbanyak
adalah osteochondroma dan giant cell tumor 2 kasus dan osteoma 1 kasus,
sedangkan tumor tulang ganas di jumpai 17 kasus(63%) yang paling banyak jenis
osteosarkoma 13 kasus, Ewing’s tumor 3 kasus dan 1 kasus multiple mieloma.
Secara klinis tumor pada tulang sering memberikan bermacam variasi baik pada
penampilan klinis, gambaran radiologis dan terutama histopatologinya
(Moesbar,2006).
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Anatomi dan histologi tulang

Tulang merupakan salah satu jaringan terkeras dalam tubuh manusia dan
kemampuannya untuk menahan stress diposisi ke dua setelah kemampuan
tulang rawan terutama tulang rawan jenis fibrouscartilage. Sebagai unsur
utama kerangka tubuh, menyokong struktur-struktur tubuh lainnya,
melindungi organ-organ vital seperti yang terdapat di dalam rongga tengkorak
dan dada, serta mengandung sum-sum tulang tempat di mana sel-sel darah
dibentuk.11,12 Tulang dewasa diklasifikasikan menurut bentuknya menjadi
tulang panjang (seperti femur), tulang pipih atau flat (seperti panggul), dan
tulang pendek (seperti tulang tangan dan kaki).

Gambar. Anatomi Tulang

Tulang panjang (dan beberapa tulang pendek seperti tulang metakarpal)

dibagi menjadi tiga wilayah topografi: diafisis, epifisis, dan metafisis. Diafisis
merupakan bagian poros tulang. Epifisis tampak di kedua ujung tulang dan
sebagian tertutup oleh tulang rawan artikular. Metafisis merupakan
persambungan antara bagian diafisis dan epifisis. Dalam perkembangan
tulang, proses perkembangannya sendiri dimulai dari lempeng epifisis
(epifisis disk). Di tempat inilah di mana proses osifikasi endokhondral terjadi,
suatu proses pertumbuhan dimana terjadi secara longitudinal, kolomtulang
rawan yang mengandung vaskularisasi diganti dengan massa tulang.
Ketika tulang telah mencapai panjang dewasa, proses ini berakhir, dan
terjadipenutupan bagian epifisis, sehingga tulang menjadi benar-benar kaku.
Waktupenutupan epifisis berbeda di berbagai tulang dan jenis kelamin. Pada
lempeng epifisis sangat penting dalam patologi tulang karena tempat ini
adalah lokasi yang cukup sering terjadinya tumor tulang. Selain itu, apakah
epifisis masih dalam keadaan terbuka atau tertutup akan mempengaruhi
proses pertumbuhan yang patologis, dalam arti bahwa tulang rawan sering
setidaknya menjadi penghalang untuk menyebarnya osteosarkoma. Jika
epifisis tertutup dan tulang rawan tidak ada lagi, daerah ini lebih mudah
terinvasi oleh sel-sel tumor.
Tulang juga diklasifikasikan sesuai dengan perkembangan embriologik.
Dua kategori utama adalah membranous (seperti tengkorak), jika terbentuk
secara de novo dari jaringan ikat primitif, dan endochondral (seperti tulang
panjang), jika pembentukan mereka didahului oleh pembentukan kartilago.
Pada pemotongan, tulang matang terlihat dibentuk oleh lapisan kompak luar
(korteks, tulang kortikal, tulang kompak) dan wilayah tengah yang berbentuk
seperti spons (spongiosa, medula, tulang kanselus). Tulang kompak memiliki
saluran pembuluh darah yang unik, yang terbagi menjadi dua jenis
berdasarkan orientasinya dan hubungannya dengan struktur lamelar tulang
disekitarnya: membujur (kanal Haversian) dan melintang/miring (kanal
Volkmann). Kecuali untuk wilayah tulang rawan artikular, korteks dikelilingi
oleh periosteum, yang terdiri dari lapisan fibrous luar dan lapisan seluler
dalam (kambium) dari lapisan sel-sel osteoprogenitor (fibroblas dan
osteoblas). Ini berisi filamen saraf yang membawa impuls proprioseptif dan
sensorik, saraf filamen kecil juga bisa lewat dengan pembuluh nutrisi ke
dalam kanal meduler. Bundel serat kolagen kasar menembus lapisan kompak
luar dari lapisan luar periosteum disebut serat Sharpey atau serat perforasi.
Periosteum mungkin terlepas dan terangkat dari tulang dalam proses
patologis seperti trauma, infeksi, dan tumor ganas primer atau sekunder.
Setiapkali ini terjadi, pembentukan tulang baru antara periosteum
ditingkatkan dan tulang akan terbentuk. Ini muncul dengan pemeriksaan
radiografi sebagai spikula halus yang berada tegak lurus terhadap sumbu
panjang tulang. Temuan ini seringkali dianggap sebagai manifestasi dari
suatu neoplasma ganas primer, terutama osteosarkoma dan sarkoma Ewing.
Namun demikian, pertumbuhan tulang periosteal juga bisa terjadi pada sifilis,
tuberkulosis, metastasis karsinoma, dan hematoma subperiosteal. Dalam
beberapa lesi, seperti myeloma sel plasma, periosteum dapat dihancurkan
sehingga tidak ada perubahan radiografi yang terlihat.
Pemahaman tentang suplai darah tulang membantu untuk menjelaskan
penyebaran dan keterbatasan infeksi, penyembuhan patah tulang, dan
keterlibatan tulang dengan neoplasma primer atau sekunder. Metafisis
terutama disuplai oleh arteri yang masuk dari diafisis dan berakhir pada
lempeng epifisis. Epifisis menerima suplai darah dari anastomosis pembuluh
darah yang luas. Kortek diafisis, dipasok oleh pembuluh yang masuk melalui
kanal Volkmann dan berkomunikasi dengan sistem Haversian. Arteri yang
fungsinya memberi nutrisi memasuki kanal meduler pada sekitar tengah
diafisis, membagi, dan meluas baik distal dan proksimal. Pertukaran
metabolisme kalsium dan fosfor terjadi terutama pada metafisis. Pembuluh
getah bening yang ada di jaringan ikat yang melapisi periosteum, tetapi tidak
di kortek s atau medula.
Tulang terdiri dari bahan intersel yang mengalami kalsifikasi,
matrikstulang dan berbagai jenis sel: osteosit, yang ditemukan dalam rongga
(lakuna) di dalam matriks; osteoblas, yang mensintesis komponen organik
matriks tersebut, dan osteoklas, yang merupakan sel raksasa berinti banyak
dan diperlukan dalam resorpsi dan perubahan bentuk jaringan tulang. Karena
tidak terjadi difusi melalui matriks tulang yang mengalami kalsifikasi,
pertukaran diantara osteosit dan kapiler darah tergantung pada hubungan
seluler melalui kanalikuli, yang menembus matriks tersebut. Kanalikuli ini
memungkinkan osteosit untuk berhubungan melalui penonjolan filipodial
dengan tetangganya, dengan permukaan dalam dan luar tulang, dan dengan
pembuluh darah di dalam matriks tulang tersebut.
 Osteoblas adalah sel-sel yang memproduksi tulang yang berasal dari
sumsum tulang, dimana sel mesenkimal berada. Osteoblas bertanggung jawab
untuk sintesis komponen matriks tulang (kolagen dan glikoprotein).
Osteoblas terletak pada permukaan jaringan tulang dan secara berdampingan,
dalam suatu cara yang menyerupai epitel sederhana. Bila sedang mensintesis
matriks tulang, osteoblas berbentuk kuboid dan mempunyai suatu sitoplasma
yang basofilik. Bila kegiatan sintesis sedang tidak aktif, menjadi gepeng atau
pipih dan sifat basofilik sitoplasmanya berkurang.
Osteoblas memiliki nukleus bulat dan besar dangan kromatin halus yang
tersebar merata. Matriks tulang yang baru disintesis, belum mengalami
kalsifikasi, dan terletak di dekat osteoblas disebut dengan osteoid atau
prebone. Di dalam osteoblas yang aktif telah ditemukan granul sitoplasmik
dengan PAS positif yang mungkin merupakan prekursor mukopolisakarida
netral matriks tersebut.11,12,13

Osteosit adalah sel matur yang ditemukan terbungkus di dalam

lapisanlapisanmatriks tulang yang telah mengalami mineralisasi. Didalam
kanalikuli yang mengandung lakuna, terdapat juluran filipodial osteosit dari
sel-sel berdekatan berhubungan melalui gap junction. Penggabungan ini
memungkinkan aliran ion dan molekul kecil antar sel (misalnya hormon yang
mengatur pertumbuhan dan perkembangan tulang).
Hubungan filipodial di antara osteosit yang berkapsul memberikan suatu
mekanisme dimana nutrisi dan metabolit dapat mengalir di antara pembuluh
darah dan osteosit yang jauh. Bila dibandingkan dengan osteoblas, osteosit
lebih pipih dan mempunyai retikulum endoplasmic yang kasar dan badan
golgi yang jauh berkurang dan kromatin inti yang lebih padat. Kematian
osteosit diikuti dengan resorpsi matriksnya.
Osteoklas adalah sel yang motil (dapat bergerak) dan sangat besar.
Osteoklas mempunyai sitoplasma yang lebar dengan jumlah inti 6-50 atau
lebih. Osteoklas biasanya menonjol di atas permukaan matriks dan kadang-
kadang saling overlapping dengan osteoblas dan osteoklas lain.
 Gambar. Skematik dari sel-sel tulang

Di dalam matriks tulang yang mengalami resorpsi, bagian osteoklas

raksasa ditemukan terletak di dalam cekungan matriks yang terbentuk secar
enzimatis dan dikenal sebagai lakuna Howship. Osteoklas timbul dari
prekursormononuklear monosit-makrofag. Osteoklas mengandung fosfatase
berlimpah yang tahan asam, respon terhadap hormon osteotropik, dan bekerja
di bawah pengaruh kalsitonin. Mereka mengekspresikan osteoklas-spesifik
antigen (terdeteksi dengan antibodi monoklonal 13c2 dan 23c6), dan berbagai
matriks metalloproteinase.
Jaringan tulang berkembang dari osifikasi intramembranosa, yang terjadi
di dalam suatu lapisan (membrane) jaringan penyambung, atau dengan
osifikasi endokondral, yang terjadi di dalam suatu model tulang rawan.
Dalam kedua proses ini, jaringan tulang yang muncul pertama kali primer
atau imatur. Merupakan suatu jaringan sementara dan segera digantikan oleh
jenis tulang definitif yang berlapis-lapis. Selama pertumbuhan tulang, daerah
tulang primer, daerah resorpsi, dan daerah tulang yang berlapis-lapis tampak
saling berdampingan. Kombinasi sintesis dan perusakan tulang tidak hanya
terjadi di dalam tulang yang sedang tumbuh tetapi juga terjadi selama
kehidupan dewasa, meskipun kecepatan perubahannya jauh lebih rendah.

Osifikasi intramembranosa, sumber sebagian terbesar tulang pipih.

Osifikasi intramembranosa juga membantu pertumbuhan tulang pendek dan
penebalan tulang panjang. Di dalam lapisan lapisan jaringan penyambung
tersebut, titik permulaan osifikasi disebut sebagai pusat osifikasi primer.
Proses ini mulai ketika kelompok-kelompok sel yang menyerupai fibroblast
mudaberdifferensiasi menjadi osteoblas. Kemudian terjadi sintesa osteoid dan
kalsifikasi, yang menyebabkan penyelubungan beberapa osteoblas yang
kemudian menjadi osteosit. Bagian lapisan jaringan penyambung yang tidak
mengalami osifikasi menghasilkan endosteum dan periosteum tulang
intramembranosa.

Gambar. Skematik pertumbuhan tulang secara intramembranousa

Osifikasi endokondral terjadi di dalam suatu potongan tulang rawan

hialinyang bentuknya mirip ukuran kecil tulang yang akan dibentuk. Jenis
osifikasi ini terutama bertanggung jawab untuk pembentukan tulang pendek
dan tulang panjang. Tulang panjang dibentuk dari model tulang rawan dengan
pelebaran ujung-ujung (epifisis) suatu batang silindris (diafisis).
Dalam pertumbuhan jenis ini, urutan kejadian yang dapat diperhatikan
adalah: 14,15
1. Kondrosit yang terdapat pada bagian tulang rawan hialin mengalami
hipertropik dan memulai sintesakolagen X dan vascular endothelial cell
growth factor (VEGF)
2. Pembuluh darah pada perikondrium memasuki bagian tengah dari tulang
rawan, dimana matriks akan mengalami kalsifikasi, osifikasi primer
terbentuk
3. Sel-sel perikondrium bagian dalam membentuk bagian periosteal yang
tipis pada titik tengah poros tulang atau diafisis, periosteal akan
membentuk tulang woven, dengan pertumbuhan tulang intramembranosa
yang nantinya akan menjadi periosteum
4. Pembuluh darah menginvasi rongga yang sebelumnya dibentukoleh
kondrosit yang hipertropik dan sel-sel osteoprogenitor, dan sel-
selhematopoetik yang menembus jaringan perivaskular
5. Sel-selosteoprogenitor yang berdifferensiasi menjadi osteoblas yang
tumbuh sejajardengan kalsifikasi tulang rawan dan akan menempati
osteoid.

Gambar. Zona pertumbuhan tulang secara Endrokondral.

Tampak zona pertumbuhandimulai dari zona istirahat tulang rawan, zona

proliferasi tulang rawan, zona hipertropi tulang rawan, zona kalsifikasi, dan
zona ossifikasi.15
 Fungsi tulang adalah sebagai berikut :
a. Mendukung jaringan tubuh dan memberikan bentuk tubuh
b. Melindungi organ tubuh (misalnya jantung, otak, dan paru-paru) dan
jaringan lunak
c. Memberikan pergerakan (otot yang berhubungan dengan kontraksi dan
pergerakan
d. Membentuk sel-sel n darah merah didalam sum-sum tulang belakang
(hematopoiesis)
e. Menyimpan garam mineral (misalnya kalsium, fosfat)

2.2. Definisi Tumor Tulang

Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif dimana sel-
selnya tidak pernah menjadi dewasa. Tumor tulang primer merupakan tumor
tulang dimana sel tumornya berasal dari sel-sel yang membentuk jaringan
tulang, sedangkan tumor tulang sekunder adalah anak sebar tumor ganas organ
non tulang yang bermetastasis ke tulang.5
Tumor tulang adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana
sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Dengan istilah lain yang sering
digunakan “Tumor Tulang”, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang
bisa jinak atau ganas.2,5
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang
bersifat neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan. Sedangkan
setiap pertumbuhan yang barudan abnormal disebut neoplasma.2

2.3.Insidens
Insiden terjadinya dari seluruh tumor tulang primer : 65,8% bersifat jinak
dan 34,2% bersifat ganas, ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu
yang bersifat ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari
seluruh tumor ganas yang ada dan hanya 1,5% dari seluruh tumor ganas organ.
Perbandingan insiden tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor
jinak tulang primer yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%),
osteokondromo (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya adalah tumor tulang
 jinak yang lain. Osteogenik sarkom (48,8%) merupakan tumor ganas primer
tulang yang paling sering ditermukan, diikuti giant cell tumor (17,5%),
kondrosarkomo (10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.3,4,5

Tabel. Insidens tumor Jinak dan tumor Ganas primer pada tulang
Tumor Jinak Tumor Ganas
Jenis Insiden Jenis Insiden
Osteoma 39,3% Osteogenik Sarcoma 48,8%
Osteokondroma 32,5% Giant cell Tumor 17,5%
Kondroma 9,8% Kondrosarkoma 10%
DLL 18,4% DLL 23,7%

2.4.Etiologi
a. Radiasi sinar radio aktif dosis tinggi.
b. Beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya seperti penyakit Paget
(akibat pajanan radiasi).
c. Keturunan, Contoh faktor genetika yang dapat meningkatkan resiko
kanker tulang adalah:
 Multiple exostoses
 Rothmund-Thomson sindrom
 Retinoblastoma genetik
 Li-Fraumeni sindrom
d. Beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya, seperti : penyakit paget
(akibat pajanan radiasi ).

Tulang merupakan organ ketiga yang paling sering diserang oleh penyakit
metastatik (penyakit dari suatu organ yang menyebar ke bagian tubuh
lainnya).2 Kanker yang paling sering menyebar ke tulang adalah kanker
payudara, paru-paru, prostat, tiroid dan ginjal. Bila dibandingkan antara
karsinoma dan sarkoma, maka jenis kanker yang lebih sering menyebar ke
tulang adalah karsinoma. Tulang pertama yang biasanya terkena adalah tulang
 rusuk, tulang panggul dan tulang belakang; tulang-tulang distal (ujung tubuh)
jarang terkena.2,5
Penyebaran terjadi jika suatu tumor tunggal atau sekumpulan sel tumor
masuk ke dalam aliran darah dan melalui pembuluh darah di kanalis Harves
sampai ke sumsum tulang, dimana mereka berkembangbiak dan membentuk
pembuluh darah yang baru. Pleksus vena Batson di tulang belakang
memungkinkan sel-sel kanker masuk ke dalam sirkulasi tulang belakang tanpa
harus melalui paru-paru terlebih dahulu. Aliran darah di dalam pleksus ini
sangat lambat sehingga sel-sel kanker bisa bertahan hidup dan mempertinggi
angka kejadian metastase kanker prostat ke tulang belakang.2
Penyebab pasti terjadinya tumor tulang tidak diketahui. Akhir-akhir ini,
penelitian menunjukkan bahwa peningkatan suatu zat dalam tubuh yaitu C-
Fos dapat meningkatkan kejadian tumor tulang.4,7

2.5.Klasifikasi
Table. Klasifikasi Tumor Tulang Menurut WHO
Klasifikasi Tumor Tulang
Asal Sel Jinak Ganas
Osteogenik Osteoma Osteosarkoma
Osteoid Osteoma Parosteal osteosarkoma

Osteoblatoma Osteoblatoma
Koundrogenik Kondroma Kondrosarkoma
Osteokondroma Kondrosarkoma jucsta
kortikal
Giant cell tumor Osteoklastoma
Mielogenik Sarkoma Erwing
Sarkoma reticulum
Limfosarkoma Mieloma
Vaskuler Hemangioma Angiosarkoma
Limfangioma
Tumor glamous
Intermediate:
Hemangioma –
endotelioma
Hemangioma perisitoma
Jaringan lunak Fibroma desmoplastik Fibrosarkoma
Liposarkoma
Mesenkimoma ganas
Sarkoma tak
berdeferensiasi
Tumor lain Neurinoma Kardoma
Neurofibroma Adamantinoma
Tumor tanpa klasifikasi Kista soliter
Kista aneurisma
Kista jucsta artikuler
Defek metafisis
Granuloma eosinofil
Displasia Fibrosa
Miositis eosifikasi

Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis,

jenis diferensiasi sel sel tumor yang diperlihatkan dan jenis intraseluler
matriks yang diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifat sifat tumor asal
usul sel serta pemeriksaan histologis menetapkan jenis tumor bersifat jinak
atau ganas.Sel sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian
berdeferensiasi memjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas dan
mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan
atas sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik atau mielogenik, meskipun
demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompk tumor yaitu
kelainan reaktif (reaktif bone) atau harmatoma yang sebenarnya berpotensi
menjadi ganas.
 Tumor tulang ganas di golongkan berdasarkan TNM (Tumor, Nodus,
Metastasis), yaitu penyebaran setempat dan metastatis. Klasifikasi tumor
tulang menurut Sjamsuhidajat R (1997) sebagai berikut :

a. T = Tumor Induk

b. TX = Tumor tidak dapat dicapai

c. T0 = Tidak ditemukan tumor primer

d. T1 = Tumor terbatas didalam periosteum

e. T2 = Tumor menembus periosteum

f. T3 = Tumor masuk organ atau struktur seputar tulang

g. N = Kelenjar limfe regional

h. N0 = Tidak ditemukan tumor di kelejar limfe

i. N1 = Tumor di kelenjar limfe regional

j. M = Metastatis jauh

k. M0 = Tidak di temukan metastasis jauh

l. M1 = Metastasis jauh

2.6. Manifestasi Klinis

Gejala-gejala (symptom) untuk kasus tumor tulang ini beragam,
tergantung lokasi terjadi dan ukuran dari tumor. Gejala biasanya muncul
secara bertahap. Adapun gejala-gejala umum yang kerap ditemui antara lain :6
a. Nyeri yang intermitten pada lokasi tumor, kemudian berkembang menjadi
nyeri yang amat hebat
b. Teraba massa
c. Daerah yang terkena terasa berat
d. Keterbatasan pergerakan
e. Fraktur patologi
 f. Meningkatnya LDH (Lactic, dehidrogenase)
g. Pembengkakan pada area tumor
h. Kehilangan berat badan (dengan kasus yang tidak dapat dijelaskan);
i. Rasa lelah tanpa sebab;
j. Kesulitan bernafas;
k. Area yang terkena biasanya hangat karena vaskularisasi pada area tersebut
meningkat.

2.7. Diagnosis
Untuk menetapkan diagnosis Tumor Tulang, dibutuhkan beberapa hal
yaitu7 :
A. Anamnesis
Anamnesis dilakukan untuk mengetahui riwayat penderita, apakah
sebelumnya sudah ada riwayat kelainan (bawaan) atau trauma. Faktor
yang dipertimbangkan untuk anamnesis ini antara lain: umur, lama dan
perkembangan tumor, nyeri, serta pembengkakan. Nyeri menjadi keluhan
utama bagi penderita tumor ganas, karena menjadi indikator adanya
ekspansi tumor yang cepat dan terjadi penekanan pada jaringan
disekitarnya, perdarahan atau degenerasi.
B. Pemeriksaan klinik
1. Lokasi
Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat
tempat predileksi tertentu seperti didaerah epifisis, metafisis tulang
atau menyerang tulang tulang tertentu misalnya osteoma pada daerah
tengkorak, osteogenik sarkoma pada daerah metafisis, osteoblatoma
pada daerah vertebra.
2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor.
Tumor yang kecil kemudian suatu tumor jinak, sedangkan tumor
yang besar kemungkinan adalah tumor ganas, penting pula
diperhatikan bentuk tumor apakah disertai pelebaran pembuluh darah
atau ulkus yang merupakan karateristik suatu tumor ganas, tanda tanda
 efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang berdekatan
dengan sendi.
3. Gangguan pergerakan sendi
Pada tumor yang besar disekitar sendi akan memberikan gangguan
pada pergerakan sendi.
4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang.
Apabila tumor terdapat pada tulang belakang, baik jinak atau
ganas, dapat memberikan spasme atau kekakuan otot tulang belakang.
5. Fraktur patologis
Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur oleh
karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang
dengan gejala fraktur.
C. Pemeriksaan neurologis
Pemeriksaan ini dilakukan secara cermat bila ada keluhan dari
penderita untuk menentukan apakah gangguan diakibatkan penekanan
tumor pada saraf tertentu.
D. Pemeriksaan Biopsi
Tujuan untuk memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan
histologis, untuk membantu menentapkan diagnosisi serta staging tumor.
Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil
pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada staging.
Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi yaitu secara tertutup dan
secara terbuka. Biopsi tertutup dilakukan dengan menggunakan jarum
halus (fine nidle aspiration biopsi) untuk melakukan stadiodiagnosis,
merupakan salah satu cara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor.
Metode biopsi melalui tindakan operatif. Biopsi dapat dilakukan dengan
cara yaitu biopsy insisional yang dilakukan melalui pengambilan sebagian
jaringan tumor dan biopsi eksisional yang dilakukan dengan mengeluarkan
seluruh tumor baik dengan hanya seluruh jaringan atau dikeluarkan
bersama sama dengan amputasi.
E. Pemeriksaan radiologis
Pemeriksaan radiologis (foto polos, scanning radionuklida, CT-Scan,
MRI-scan, PET-scan) penting untuk menegaskan diagnosis.
a. Rontgen (x-ray) tulang yang terkena,
b. CT-scan tulang yang terkena,
c. MRI-scan untuk mengetahui struktur dalam tulang yang terkena,
d. PET-scan bagian tulang yang terkena,
e. CT-scan dada untuk melihat apakah ada indikasi penyebaran ke
paru-paru,
f. Scanning tulang untuk melihat penyebaran tumor.
g. Skrening tulang untuk melihat penyebaran tumor.
F. Pemeriksaan Radiodiagnostik Berdasarkan Tumor
1. OSTEOID OSTEOMA:
a) Definisi:
merupakan tumor osteoblastik jinak terdiri dari inti osteoid
dengan vaskularisasi tinggi dan merupakan tumor jinak tulang
dengan potensi pertumbuhan yang terbatas.
b) Insidens:
Pria : Wanita = 2:1 10-25 tahun
c) Patologi:
Didapat sebagai jaringan yang seluler, banyak vaskularisasinya.
Jika nidus diangkat,terlihat gambaran lingkaran merah tulang
trabekular biasanya kurang dari 1 cm. Kelainan terdiriatas
jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dari
jaringan tulang yang belummatang serta jaringan osteoid
d) Lokasi:
Dapat mengenai semua tulang, tetapi biasanya pada tulang
panjang seperti Femur danTibia. Caput femur merupakan salah
satu tempat yang paling sering didapat.
e) Gejala klinis:
 Nyeri bersifat menetap/putus-putus yang tidak hilang oleh
istirahat
  Nyeri biasanya di malam hari
 Nyeri dapat bersifat ringan sampai hebat
 Nyeri dapat berkurang dengan pemberian aspirin dosis rendah
f) Gambaran X-Ray polos

Nidus radiolusen dikelilingi skelerosis, periosteal jinak

menyebabkan penebalan korteks

Osteoid osteoma pada tulang femur

 Osteoid osteoma pada distal humerus fosa olekranon
g) CT-Scan
 Nidus kelihatan dengan lebih jelas dengan margin perifer yang
regular . gambaran pada ct-scan menunjukkan nidus kelihatan
dengan jelas walaupun diselebungi zona sklerosis

Gambaran osteoid osteoma pada ct-scan

Osteoid osteoma pada distal humerus, gambaran nidus dikelilingi

mineralisasi extensive
 Osteoid osteoma pada tibia dan sklerosis yang ekstensif yang
merusak kanan kanal tibia
h) MRI
 MRI sepatutnya dikerjain dengan gadolinium karena nidus
akan kelihatan dengan lebih jelas dengan godalinium
 Osteod osteoma pada MRI mungkin dapat mimik penemuan
tumor maligna seperti Ewing Sarcoma / osteomyelitis
disebabkan karena adanya sum-sum tulang dan soft tissue
edema yang ekstensif
 CT-scan lebih berguna untuk mengidentifikasikan nidus
apabila terdapat edema yang ektensif
 Osteod osteoma merupakan intensitas mediator pada T1
 Intensitas tinggi pada area T2 nidus dan edema yang
mengelilingnya
 Reactive marrow edema may obscure the lesion on T2
 MRI bagus untuk mendeteksi synovitis dan effusi pada sendi
dan intraartikular osteoid osteoma
 i) Bone scan

Osteoid osteoma kelihatan pada acetabulum kiri pada gambaran

bone scan.

2. OSTEOKONDROMA
a. Definisi :
Osteokondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan
adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis
yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi)
 oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang
(osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit).
Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua
(32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan
pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda.9
b. Patofisiologi
Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel
tulang (osteosit) dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis.
Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan
gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan spongiosa yang
masih utuh. Jika tumor semakin membesar maka akan tampak
sebagai benjolan menyerupai bunga kol (cauliflower) dengan
komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit
sebagai bunganya.
Tumor akan tumbuh dari metafisis, tetapi adanya
pertumbuhan tulang yang semakin memanjang maka makin lama
tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Lokasi osteokondroma
biasanya pada metafisis tulang panjang khususnya femur distal,
tibia proksimal dan humerus proksimal, dapat juga ditemukan pada
tulang scapula dan illium.
c. Gambaran Radiologis
Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated)/
narrow base dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe
pedunculated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang
menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal.
Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan
komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit
sebagai bunganya.
Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai
dan lusen pada bunga). Terkadang tampak adanya kalsifikasi
berupa bercak opaq akibat komponen kondral yang mengalami
kalsifikasi. Lihat gambar dibawah ini :
1. X-Ray
 Lesi geografik litik IA/IB margin sklerosis
 Pada umumnya eksentrik daripada gambaran sentral dalam
tulang
 Jarang menembusi korteks
 Kalsifikasi matriks kondroid dalam (30-50)%
 Periosteal reaction dalam (30-50)% kasus
 Selalunya berlaku pada tulang diaphysis/metaphysicMRI
 Lesi geografik lesi berbatas tegas di daerah epifisis
 Sinyal intermediate pada T1
 Sinyal tinggi pada T2 bercampur dengan sinyal rendah
 Volume cairan tampak dalam tumor yang mengalami
aneurismal bone change
 Edema yang ektensif yang mengelilingi tumor
 Efusi sendi dalam(30-50)% kasus

Proximal fibula osteochondroma cortical-medullary continuity ,

ring and arc calcification
Plain x ray Distal femur osteochondroma

Solitary benign pedunculated osteochondroma of the femur in a 22-

year-old man

Benign solitary sessile osteochondroma of the fibula in a 19-year

old man
2. CT-Scan
 Amat berguna dalam mendeteksi mineralisasi yang minimum
 Untuk mengidentifikasi periosteum yang mengelilingi
komponen expansile soft tissue
 Egg shell rim of calcification
 Bantu untuk mengidentifikasi tumor dalam kategori jinak
 Untuk mengevaluasi kualitas tulang
 Menilai tahap destruksi tulang dan korteks
 Untuk menilai apakah subkondral plate pada tulang masih
utuh pada kartilago articular

Proximal fibula osteochondroma

CT scan left proximal femur osteochondroma

 3. MRI

MRI distal femur sessile osteochondroma

MRI demonstrates stalks and continuity with underlying fibula, thin

cartilaginous cap

3. KONDROMA
Disebut juga enkondroma, merupakan tumor jinak tulang dengan frekuensi
9,8% dari seluruh tumor jinak tulang, biasanya ditemukan pada usia dewasa muda
tetapi dapat pula pada setiap umur. Gejalanya biasanya berupa benjolan yang
tidak nyeri.
a. Lokasi
Terutama pada os phalanxs, os tarsal, costa dan tulang tulang
panjang yang bersifat soliter tapi dapat juga multiple sebagai
enkondromatosis yang bersifat kongenital (penyakit Ollier).
b. Patologi
Terdapat pembentukan tulang rawan yang matur tanpa tanda tanda
pleimof, mitosis, atau gejala gejala keganasan lainnya. Sering
ditemukan adanya perubahan miksoid pada jaringan lunak, maka
kelainan ini disebut sindroma Maffuci. Perubahan kearah keganasan
pada enkondromatosis (enkondroma multiple) lebih sering dari pada
enkondroma soliter.
Tanda tanda keganasan biasanya terjadi setelah umur 30 tahun
dengan gejala gejala berupa nyeri, pembesaran tumor yang tiba tiba
dan erosi korteks tulang.

Kondroma pada pembesaran 40x

c. Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis memperlihatkan adanya daerah radiolusen
yang bersifat sentral (enkondroma) antara metafisis dan diafisis.
Mungkin dapat ditemukan sedikit ekspansi dari tulang. Pada tulang
yang matur dapat ditemukan adanya bintik bintik kalsifikasi pada
daerah lusen.
Kondroma memproduksi satu defek radiolusen yang terlokalisasi
dengan kalsifikasi. Jumlah lusen atau opak tergantung pada tahap
kalsifikasi. Jaid, sesetangah lesi tidak mungkin ada kalsifikasi yang
dapat dilihat pada X-ray.
Pada tulang panjang, kondroma umumnya tidak mununjukkan
kelainan. Ini adalah bertentangan dengan tulang tubular pendek. Pada
gambaran radiologi, dapat dilihat contour tulang tubular pendek
berkembang dengan penipisan kortices. Sekiranya terdapat “cortical
breach”, sesuatu malignancy harus disuspek.

Plain radiograph reveals chondroma in left proximal femur (A) and

low- grade chondrosarcoma in right superior pubic ramus and
symphysis (B).
Kondroma adalah sesuatu tumor benign, jadi pada gambaran
radiologic, umumnya tidak kelihatan pertumbuhan atau kelainan pada
orang dewasa. Sekiranya sebarang perubahan ditemui, khususnya
kalsifikasi yang ebrkurang, kondrosarcoma/ transformasi malignant
harus disuspek.
d. CT Scan dan MRI
CT Scan sangat berguna karena dapat mengenalpasti kelainan
radiographic pada kalsifikasi dengan lebih terperinci dan jugas
transformasi malignancy dapat dilihat dengan jelas.
MRI digunakan untuk mengakses lesi kondriod noncalcified
intramedullary. Tumor ini mempunyai sinyal intensitas rendah pada
T-1 weighted image dan sinyal intensitas tinggi pada T-2 weighted
images. Dengan kondroma periosteal, MRI dapat menunjukkan
“overlying fibrous periosteum. Sinyal intensitas rendah diharapkan
dapat dijumpai pada gambaran pulsed-sequence MRI di area dimana
 kalsifikasi matriks kondriod didemonstrasi pada gambaran
radiographic polos.

MRI showing chondroma (A) and low-grade chondrosarcoma (B).

4. KONDROBLASTOMA 11,12
Kondroblastoma merupakan sejenis neoplasma kartilago jinak yang ditandai
peninggian pada epiphysis / apophysis pada tulang panjang dalam kalangan pasien
pada usia muda. Ia juga merupakan salah satu neoplasma epiphyseal jinak yang
sering terjadi pada pasien di usia muda.
a. Epidemiologi
Kasus kondroblastoma mewakili kurang daripada 1% dari tumor
tulang. Sering terjadi di kalangan warga muda (<20 tahun) dan
kondroblastoma sering terjadi pada pria berbanding wanita.
b. Gejala Klinis
 Nyeri sendi
 Muscle wasting
 Tenderness
 Pembengkakan
 Massa local
c. Patologi
Secara mikroskopik, kondroblastoma terdiri daripada kondroblast,
kondroid matrix dan cartilage yang sering terkait rapat dengan ‘giant
multinucleated cells’. Padas el polyhedral mengelilingi kondroblastoma
dan ini adan memberi gambaran “chicken wire”. Neoplasma jinak ini
 sering juga bertransformasi menjadi maligna. Penyakit sekunder untuk
kondroblastoma ini adalah aneurysmal bone cyst.
d. Lokasi
Sering dijumpai pada epifisis pada tulang panjang, dimana 70% pada
tulang humerus diikuti dengan tulang femur & tibia, manakala 9 -10%
pada extremitas.
e. Gambaran Radiografi
Berbentuk huruf ‘C’ dalam fegnomastic mnemonic untuk lesi kista
jinak.

 Plain Film
Lytic lesions berbatas tegas / bermargin yang berlobul dengan rim
sclerosis yang tipis meninggi pada tulang tubular panjang di daerah
epifisis/apophysis di tulang femur, humerus dan tibia. Kalsifikasi
internal dapat dilihat pada 40% - 60% kasus. Efusi sendi dapat dilihat
pada 1/3 pasien.Ukuran kista kondroblastoma bervariasi dalam 1-10
cm dan paling banyak adalah 3-4cm ketika diagnosis.
Kondroblastoma pada kaki, knee joint dan scapula

 CT Scan
CT scan mendemonstrasi delineasi hubungan antara growth plate
dan articula surface dengan lebih baik. Reaksi periosteal dapat dilihat
dalam kira-kira 50% kasus dan kalsifikasi interna dalam ½ dari
seluruh kasus, “cortical breach” dan “endosteal scalloping” dapat
dilihat.
  MRI
MRI ideal untuk evaluasi terhadap transphyseal/ ekstensi
transkortikal dan untuk mendemonstrasi area yang berasosiasi pada
edema sum sum tulang yang berlaku dalam proporsi kasus yang
banyak.
Lesi kistik pada kondroblastoma mempunyai sinyal tipikal seperti di
bawah :
T1 : lesion itself is of low to intermediate signal
T2 / STIR : lesion is of intermediate to high signal
Volume cairan dapat dilihat, ini mungkin karena aneurysmal bone
cyst.

5. KONDROMIKSOID FIBROMA 11,12

Fibroma kondromiksoid adalah tumor jinak yang ditandai dengan sel-sel
berbentuk spindle atau stellate berlobulasi dengan material intaseluler miksoid
atau kondroid yang sangat banyak. Kelainan ini ditemukan terutama
ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda usiakurang dari 40 tahun. Tidak
terdapat gejala-gejala yang khas pada tumor dan biasanya ditemukan secara
kebetulan saja. Pertumbuhan tumor ini sangat lambat tetapi mempunyai
potensi untuk menjadi ganas.
a. Etiologi
Etiologi fibroma kondromiksoid masih belum diketahui, namun
pada berbagai literatur, anomali kromosom dan faktor imunologi
dikemukakan sebagai faktor etiologi. Analisis sitogenetik terdahulu
telah mengidentifikasi abnormalitas kompleks yang melibatkan
kromosom 6 pada sebagian besar kasus. Tumor ini dianggap berasal
dari kartilago di daerah physis tulang.
b. Lokasi
Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau
tulag-tulang kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada
daerah lutut dan pelvis.
c. Gejala Klinis
Gejala klinis pasien fibroma kondromiksoid tidak spesifik,
biasanya terdapat nyeri kronik lokal (85%) dan pembengkakan lokal
(65%) yang tumbuh lambat, nyeri dirasakan rata-rata 22 bulan
sebelum diagnosis. Kadang disertai terabanya massa tumor terutama
pada tumor superfisial yang terdapat pada tulang tangan dan kaki, dan
sebagian besar fibroma kondromiksoid terukur lebih dari 3 cm pada
saat timbulnya gejala klinis. Sering kali pasien bisa pincang dan
merasa sedikit adanya keterbatasan gerakan, tapi tidak ada
keterlibatan utama dari sendi.
Fraktur patologis ditemukan hanya pada sekitar 5% kasus. Durasi
gejala klinis berkisar dari beberapa minggu (sering pada pasien yang
lebih muda) sampai beberapa tahun (pada dewasa). Lesi pada kosta
maupun ilium bisa diketahui sebagai temuan kebetulan pada
pemeriksaan radiologis.
d. Radiologis
Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang
bulat atau oval terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas
sampai ke diafisis tulang panjang, berbatas tegas dan kadang-kadang
dengan pinggiran sklerotik. Korteks sering menipisakibat ekspansi
dari tumor.
 CT Scan memungkinkan untuk identifikasi asal tumor, dan juga
dapat memperlihatkan integritas korteks yang membatasi lesi, tepi
yang sklerotik serta memungkinkan visualisasi kalsifikasi matriks.
Pada fibroma kondromiksoid, deteksi radiologis terhadap kalsifikasi
matriks sangat jarang, meskipun demikian kalsifikasi matriks lebih
lazim pada lesi pada tulang kepala dibandingkan pada tulang panjang.
Pasca pemberian kontras, penyangatan bervariasi tergantung
komponen fibroid dan vaskularisasi tumor.
Gambaran magnetic resonance imaging (MRI) menunjukkan
superioritas pada detail jaringan lunak, sehingga telah dimungkinkan
mengetahui karakteri yang lebih detail dari tumor. Pasca pemberian
kontras gadolinium intravena terdapat penyangatan heterogen.
Keuntungan MRI adalah kemampuan penggambaran multiplanar dari
perluasan lesi yang sesungguhnya sebelum intervensi pembedahan.
Skintigrafi tulang tipikal memperlihatkan peningkatan uptake
radionuklida yang jelas. Tujuan skintigrafi tulang adalah untuk
menyingkirkan lesi multipel sehingga dapat dipertimbangkan
diagnosis alternatif.

Gambar. Fibroma kondromiksoid, tampilan sagital memperlihatkan

lesi litik sedikit lobulasi dengan tepi sklerotik tipis pada metafisis tibia.
 Gambar. Radiografi anteroposterior memperlihatkan lesi lusen
berlobulasi pada metadiafisis tibia, memperlihatkan destruksi tulang tipe
geografik, tepi scalloping sklerotik, dan septasi interna.

Gambar. Fibroma kondromiksoid, lusensi metafisis ovoid eksentris

dengan penipisan korteks dan batas dalam yang sklerotik.
 Gambar. .Fibroma kondromiksoid pada metatarsal 3, tumor litik dan
fusiform telah sangat mengekspansi tulang, tipikal untuk lokasi tulang
tubuler kecil pada kaki.
e. Patologi
Gambaran patologis sangat khas berupa daerah lobulasi yang
berbentuk spindle atau sel-sel stella dengan jaringan miksoid
dan kondroid interseluler yangdipisahkan dari jaringan yang
mengandung lebih banyak sel dengan bentuk spindle dengan beberapa
sel raksasa multinuklear dengan bentuk yang berbeda. Mungkin dapat
ditemukan sel-sel pleomorf.

6. SARKOMA EWING14
Disebut juga “Small Round Blue Cell”. Menyerang golongan usia muda,
kebanyakan dibawah usia 20 tahun dengan prevalensi kurang lebih 80%.
Lebih banyak didapat pada kaum pria.
a. Klinis
Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan.
Kemungkinan ada suhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih,
lekositosis dan laju endap darah meningkat.
b. Lokasi
Pada diafsisis tulang-tulang panjang, paling sering pada femur,
humerus, tibia,ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.
 mid-diaphysis : 33%
 metadiaphysis : 44%
 metaphysis : 15%
 epiphysis : 1 - 2%
 Ekstremitas bawah : 45% (femur)
 Pelvis : 20%
 Ekstremitas atas : 13%
 Spine and ribs : 13%
(sacrococcygeal region)
 Skull / face : 2%

Bentuk tulang:
 Tulang panjang: 50 - 60%
 femur : 25%
 tibia : 11%
 humerus : 10%
 Tulang pipih : 40%
 pelvis : 14%
 scapula

c. Radiologi
Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas.
Pembentukantulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang
memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai
Sunbrust.
 Gambar. Radiologis tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas,
gambaran MRI terdapat kerusakan korteks. Pada MRI menunjukkan
kerusakan kortek dan gangguan pada jaringan lunak sekitarnya.
d. Patologi
Terdapat gambaran highly cellular, neoplasma infiltrat dengan
bagian yang padat, round cell dengan sitoplasma yang jernih “ round blue
cell tumor”, dan adanya ekstensif nekrosis yang ditunjukkan dengan
gambaran occasional Homer-Wrightrossetes.
 Gambar. Patologis dengan noeplasma infiltrate, round blue cell
tumor dan Hommer-Wright rossetess.

7. SARKOMA OSTEOGENIK (OSTEOSARKOMA) 11,12

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma
ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah
metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh
karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif.
Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang paling sering
terjadi.
a. Epidemiologi
Jenis kanker tulang yang paling umum pada anak-anak, remaja dan
dewasa muda. Biasanya terjadi pada tulang panjang seperti humerus
(tangan), femur/tibia (kaki) dan panggul; paling sering sekitar lutut.
Sekitar 75% pasien adalah berumur antara 15-25 tahun. Pria lebih sering
terkena berbanding dengan wanita( rasio 1.5 : 1).
Osteosarcoma jarang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 6 tahun
atau lebih tua dari 60 tahun. Tumor pada usia yang lebih tua biasanya
terjadi akibat dari radiasi penyakit Paget atau chondrosarcomas yang
terdiferensiasi.
b. Etiologi
Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya
hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya
hereditary retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan beberapa
 virus dapa tmenimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi
ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula
alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi.
c. Gejala Klinis
 Rasa sakit (nyeri)
 Pembengkakan
 Keterbatasan gerak
 Menurunnya berat badan
 Teraba massa; lunak dan menetap dengan kenaikan suhu kulit di atas
massa serta distensi pembuluh darah.
d. Gambaran Radiologi
 X RAY
Penampilan khas dari osteosarcoma konvensional tinggi termasuk:
 Kerusakan medullar dan kortikal tulang
 Transisi zona yang lebar, permeative or moth-eaten appearance
 Reaksi periosteal yang agresif seperti sunburst type dan Codman
triangle

Gambar. Femur in a patient with osteosarcoma shows a typical

Codman triangle (arrow) and more diffuse, mineralized osteoid
within the soft tissues adjacent to the bone.
 Gambar. Anteroposterior (AP) radiograph in a patient with
osteosarcoma of the proximal humerus. Note the extensive soft tissue
mass containing a considerable amount of mineralized osteoid

Gambar. Sunburst appearance Gambar. Motheaten appearance

 MRI
 Memberi gambaran terperinci jaringan lunak di tubuh.
 Penting untuk penentuan tahap tumor dan penanganan surgical.
Gambar. MRI, coronal view; osteosarcoma of distal femur showing
low-intensity signal

Gambar. Sagittal T1-weighted MRI. The signal intensity of the bone

marrow within the distal femoral epiphysis is normal, but abnormal
signal intensity is present throughout the visible shaft. The growth
plate has limited extension of the tumor. Cortical destruction (arrow)
and the soft tissue mass may be readily appreciated. Note that the fat
deep to the quadriceps tendon has rather heterogeneous signal
intensity.
 Gambar. Coronal T1-weighted MRI. Note the abnormal signal
intensity in the metaphyseal marrow and the soft tissue mass (black
arrow). Early tumor extension is shown beyond the growth plate into
the epiphysis (white arrows).

 CT SCAN
 Membantu dengan penampilan radiografi yang membingungkan,
terutama di daerah anatomi yang kompleks.
 Memberikan indikasi yang lebih jelas tentang kerusakan tulang,
serta luasnya setiap massa jaringan lunak

Gambar. Left ventricular osteosacroma of a 69 old male

 Gambar. CT scan of a patient diagnosed with osteosarcoma in the front
leg

8. KONDROSARKOMA
Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan
tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer
terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor
tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang
berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah
tulang femur, humerus, kosta dan bagian permukaan pelvis.
a. Epidemiologi
Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan
sekunder. Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri disebut
kondrosarkoma primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk degenerasi
keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma, osteokondroma dan
kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder.
Kondrosarkoma sekunder kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma
primer. Menurut Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih sering
ditemukan pada pria daripada wanita. Terbanyak pada orang dewasa (20-
40 tahun). Tujuh puluh enam persen, kondrosarkoma primer berasal dari
dalam tulang (sentral) sedangkan kondrosarkoma sekunder banyak
ditemukan berasal dari tumor jinak seperti osteokondroma atau
enkondroma yang mengalami transformasi.
b. Etiologi
Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Namun
berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa
kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti
enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk
berkembang menjadi kondrosarkoma.
Tumor ini dapat juga terjadi akibat efek samping dari terapi radiasi
untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer. Selain itu, pasien dengan
sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome,
beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma.
c. Gejala Klinis
 Nyeri
 Pembengkakan
 Massa yang teraba
 Frekuensi miksi meningkat
d. Gambaran Radiologi
 X RAY
 Dilakukan untuk diagnosis awal kondrosarkoma.
 Gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. Bentuk
destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi eksternal
periosteal pada formasi tulang baru.
 Karena ekspansi tumor, terjadi penipisan korteks di sekitar tumor
yang dapat mengakibatkan fraktur patologis. Scallop erosion pada
endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat
dan permukaan tumor yang licin.

Gambar. Frontal radiograph of

the left fibula head
demonstrates a lucent lesion
that contains the typical
chondroid matrix calcification
 Gambar. Frontal radiograph of the left acetabulum demonstrates an
expansile lucent lesion with no internal matrix calcification.

 CT SCAN
 Didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian distribusi
kalsifikasi matriks dan integritas korteks.
 Endosteal cortical scalloping pada tumor intramedullar juga
terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingkan dengan foto
konvensional.
 CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu biopsi
perkutan dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.

CT scan of the pelvis demonstrates a large soft-tissue mass that

contains calcification arising from a broad-based sessile
osteochondroma on the posterior aspect of the ilium.
 CT scan of the distal femur demonstrates a broad-based
osteochondroma with a thick overlying soft-tissue cap that contains
focal calcification

 MRI
 MRI adalah metode pilihan untuk mengklarifikasi perpanjangan
intramedulla dan extraosseous dari sebuah chondrosarcoma.

T2-weighted axial MRI of the pelvis demonstrates a lobulated high-

signal-intensity soft tissue with local-signal-intensity septa arising
from the osteochondroma on the posterior aspect of the ilium.

2.8. Tatalaksana
Penatalaksanaan tumor tumor jinak biasanya tidak terlalu sulit dibandingkan
tumor tumor ganas. Pada tumor tumor ganas diperlukaa kerjasama dan
konsultasi antara ahli bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli
patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi. 16
 1. Tumor jinak yang jelas, misalnya osteokondroma yang kecil tidak
diperlukan tindakan khusus. Apabila jenis tumor diragukan maka perlu
dilakukan pemeriksaan biopsi.
2. Curiga akan tumor ganas apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai
sebagai suatu keganasan dmaka penderita sebaiknya dirawat untuk
pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru paru, pencitraan baik
dengan foto polos maupun CT scan dan biopsi tumor.
A. Operasi
Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik:
a. Intralesional atau intrakapsuler
Tehnik ini dilakukan dengan eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan
pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok low grade
tumour, misalnya giant cell tumor.
b. Eksisi marginal
Adalah pengeluaran tumor diluar dari kapsulnya. Teknik ini
terutamadilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low
garade malignancy.
c. Eksisi luas (eksisi en – bloc)
Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan di
sekitar tumor yang berupa pseudokapsul atau jaringan yang bereaksi
diluar. Tindakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya
dikombinsi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada
pre/pascaopeasi.
d. Operasi radikal
Operasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah
dengan pengeluarn seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai
suatu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi anggota
gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi atasnya. Dengan
staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol
penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu
teknik yang disebut imb-sparin surgery (limb saving procedure) yaitu
berupa eksisi yang luas disertai dengan penggantian anggota gerak
 dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan
dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara individu.
B. Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara eradikasi tumor tumor
ganas radiosensitif dan dapat juga sebagai tindakan awal sebelum tindakan
operasi dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama
sama dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan keadaan
yang inoperable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak
memungkinkan untuk tindakan operasi.
C. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas
tulang dan jaringan lunak. Obat obatan yang dipergunakan adalah
metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, sisplatinum, pemberian
kemoterapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi.

2.9. Komplikasi
a. Gangguan produksi antibodi
b. Infeksi akibat kerusakan sumsum tulang
c. Fraktur patologik
d. Gangguan Hematologik
 BAB 3

KESIMPULAN

Klasifikasi tumor tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas

kriteria histologis, jenis diferensiasi sel sel tumor yang diperlihatkan dan jenis
intraseluler matriks yang diproduksinya yang bersifat osteogenik, kondrogenik,
atau mielogenik meskipun demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk
dalam kelompok tulang yaitu kelainan reaktif atau hamartoma yang sebenarnya
berpotensi menjadi ganas. Jadi yang paling penting untuk mengetahui seserorang
menderita penyakit tumor tulang adalah dengan anamnesis. Dimana dalam
ananmesis ini perlu diperhatikan :

1. umur penderita terkena tumor.

2. lama dan perkembangan tumor

3. nyeri yang merupakan keluhan utama tumor.

4. pembengkakan yang timbul secara pelahan lahan dan jangka waktu yang
lama.

Kemudian perlu dilakukan pemeriksaanpemeriksaan untuk mendiagnosa

adanya tumor tulang seperti :

1. Pemeriksaan klinik meliputi: lokasi; besar, bentuk, batas dan sifat tumor;
adanya gangguan pengerakan sendi; spasme otot dankekakuan tulang
belakang; faktur patologis.

2. Pemeriksaan raadiologis: dilakukan foto polos pada lokasi lesi.

3. Pemeriksaan laboratorium: serum alkali fosfatase memberikan nilai

diagnostik pada tumor ganas tulang.

4. Pemeriksaan biopsy

Penatalaksanaan dilakukan dengan cara operasi, radioterapi dan

kemoterapi berdasarkan jenistumor muskulosketetal tersebut.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sabiston D, Oswari J.Buku Ajar Bedah. Jakarta : Penerbit Buku

KedokteranEGC.1994.
3. Schwartz, Shires, Spencer. Intisari Prinsip-Prinsip Ilmu Bedah, Edisi 6.
Jakarta :EGC.2000.
4. Sjamsuhidajat R, De Jong Wim. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-2.
Jakarta :Penerbit Buku Kedokteran EGC.2004.Hal 747-748
5. Grace P, Borley N. At a Glance Ilmu Bedah. Edisi ketiga.Jakarta :
Erlangga.2006.
6. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta : Binarupa Aksara.
2000.