25

Terapias respiratorias
y cuidados
del paciente
neuromuscular con
afectación respiratoria
Coordinadores:
Mª Jesús Zafra Pires
Emilia Barrot Cortés
 Manual Separ de
Procedimientos
La actividad de FMC registrada con el nº 09/07058-MD “Manual
SEPAR de Procedimientos 25 “Terapias respiratorias
y cuidados del paciente neuromuscular con
Acreditado por afectación respiratoria”, ha sido ACREDITADA con 1,6
CCDCPS
CRÉDITOS (10 horas).
Manual Separ de
Procedimientos

25 Terapias respiratorias y
cuidados del paciente
neuromuscular con
afectación respiratoria
Manual SEPAR de Procedimientos
Coordinación:

Mª Jesús Zafra Pires.

Emilia Barrot Cortés.

Participantes:

Carmen Cabrera Carro. José Luis García González.

Félix del Campo Matías. Jesús Sancho Chinesta.
Salvador Díaz Lobato. Carlos Zamarrón Sanz.
Joan Escarrabill Sanglas.
Vinyet Casolivé Carbonell.

ISBN Obra completa: 84-7989-152-1

ISBN Módulo 25: 978-84-94-0708-3-9
Dep. Legal: B.32527-2012

Copyright 2012. SEPAR

Editado y coordinado por RESPIRA-FUNDACIÓN ESPAÑOLA DEL PULMÓN-SEPAR

Reservado todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni
transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las foto-
copias, grabaciones o cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el
permiso escrito del titular del copyright.
 Índice

Capítulo 1 7
Introducción.
Mª Jesús Zafra, Emilia Barrot.

Capítulo 2 9
Clasificación de las ENM según afectación respiratoria.
Carlos Zamarrón, Félix del Campo.

Capítulo 3 18
Procedimiento en las ENM de evolución lenta.
Salvador Díaz Lobato, José Luis García González.

Capítulo 4 36
Procedimiento en las ENM de rápida progresión.
Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra.

Capítulo 5 63
Cuidados No Respiratorios en las ENM.
Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra.

Capítulo 6 79
Estructura y funcionamiento de las Unidades
Multidisciplinares. Atención al final de la vida.
Emilia Barrot, Carmen Cabrera.

Capítulo 7 97
Cuidar al cuidador. Estructuras, medios, unidades de apoyo
Joan Escarrabill, Vinyet Casolivé.

Preguntas de evaluación. 111

 introducción

Mª Jesús Zafra.
Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario, Valencia.
Emilia Barrot.
Servicio de Neumología.
Hospital Universitario Virgen Rocío, Sevilla.

Es una satisfacción poder presentaros este Manual de Procedimientos SEPAR

dedicado a las “Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con
afectación respiratoria”. Esta iniciativa surgió en el marco del Año SEPAR dedica-
do a las Enfermedades Respiratorias Minoritarias. Entre éstas, uno de los grupos
más numerosos son las Neuromusculares, y entre ellas cabe destacar un número
muy importante cuyo factor de mayor peso en la morbimortalidad es la afectación
de los músculos respiratorios y la insuficiencia respiratoria subsiguiente.

Cada vez somos más conscientes en nuestra especialidad de la importancia de

la interdisciplinariedad para atender a los pacientes. Pero, sobre todo, es impor-
tante el trabajo en equipo que realizan facultativos, enfermeras, fisioterapeutas,
etc. para la prevención y tratamiento de las complicaciones respiratorias de los
pacientes.

Este Manual tiene como objetivo complementar la Normativa SEPAR edita-

da recientemente. Dichas normativas son la expresión de “qué debe hacerse”,
resumiendo los aspectos para una mejor práctica clínica basada en la evidencia

9
científica. Este Manual de procedimientos tiene un enfoque práctico centrado en
“cómo debe hacerse”.

Por ello, esperamos que este Manual pueda ayudar a todos aquellos que tra-
bajan para mejorar la atención y los cuidados a los enfermos neuromusculares y
disminuir el sufrimiento asociado a estas enfermedades.

10
 Clasificación de las enfermedades
neuromusculares
según afectación respiratoria

Carlos Zamarrón.
Servicio de Neumología.
Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela.

Félix del Campo Matías

Servicio de Neumología.
Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid.

Introducción

Las Enfermedades Neuromusculares (ENM) son un grupo de entidades nosoló-

gicas muy heterogéneas que se deben a una alteración primaria o secundaria de la
célula músculo-esquelética. Aunque son raras, representan una causa importante
de incapacidad.

Las ENM puede afectar a diferentes niveles del aparato neuromuscular, desde
la médula espinal hasta los nervios periféricos, la unión neuromuscular y los mús-
culos mismos.

La mayoría de las ENM se caracterizan por un progresivo deterioro muscular

que conduce a la pérdida de la deambulación, estar en silla de ruedas, dificulta-
des para tragar y debilidad de los músculos respiratorios. Pueden comenzar en
la infancia, interfiriendo con la adquisición de las primeras habilidades motoras
y perjudicando gravemente a los niños en su escolarización e integración social.

11
 Enfermedades neuromusculares y alteraciones respi-
ratorias

Las ENM pueden comprometer al sistema respiratorio condicionando morbi-

lidad respiratoria de intensidad y precocidad variable dependiendo del grado de
afección de los músculos respiratorios y deglutorios, así como de otros factores
como el estado nutricional o la capacidad para deambular.

Dentro de la patología neurológica, las ENM son el grupo de enfermedades

que, durante su evolución, más frecuentemente se asocian a alteraciones respira-
torias. Esta asociación va a tener un gran impacto, tanto en la calidad de vida de
los pacientes como en el curso evolutivo de la enfermedad. La insuficiencia respi-
ratoria es la causa más común de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes
con ENM1.

En la Tabla I se exponen las ENM que suelen cursar más frecuentemente con
afectación respiratoria.

Tabla I. Enfermedades neuromusculares que se asocian frecuentemente con

alteraciones respiratorias.

• Enfermedades neuropáticas

-- Síndrome Guillain-Barré
-- Esclerosis lateral amiotrófica
-- Esclerosis múltiple

• Trastornos de la unión neuromuscular

-- Miastenia gravis

• Miopatías

-- Distrofia muscular de Duchenne

-- Distrofia miotónica de Steinert
-- Distrofia facioescapulohmeral

12
 Desde un punto de vista fisiopatológico, la característica común a todas las
ENM es la de un pulmón normal y una pared torácica débil; implicándose tanto
la musculatura inspiratoria, la espiratoria así como la orofaríngea en la aparición
de complicaciones respiratorias.

La afectación muscular inspiratoria conduce a una insuficiencia ventilatoria

restrictiva, con reducción del volumen corriente y de la capacidad inspiratoria.
Ello va a producir un incremento de la relación espacio muerto y volumen co-
rriente, lo que conllevará a una incapacidad de mantener la ventilación alveolar a
un nivel que evite la aparición de hipercapnia. Esta ventilación rápida y superfi-
cial, así como la progresiva debilidad muscular inspiratoria asociada a un aumen-
to del trabajo respiratorio, predispone a atelectasias basales y a una reducción de
la compliance pulmonar y del tórax.

El fracaso de la musculatura espiratoria, de los abdominales o intercostales,

conlleva una tos ineficaz con incapacidad de eliminar adecuadamente las secre-
ciones, comprometiendo la defensa pulmonar y facilitando la aparición de infec-
ciones respiratorias.

Finalmente, la alteración de la musculatura orofaríngea, por afectación bulbar,

puede deteriorar el mecanismo de la deglución e incrementar la probabilidad de
broncoaspiración, asociándose a mal pronóstico.

La evolución de las enfermedades neuromusculares es progresiva. En las fases

iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatología respiratoria, referir
disnea de moderados esfuerzos o intolerancia al decúbito. La debilidad generali-
zada no se correlaciona con el grado de afectación respiratoria. Con la evolución
de la enfermedad, los pacientes pueden presentar signos y síntomas agudos o
subagudos. Algunos síntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar
limitados por la ausencia de ejercicio. Muchos presentan alteraciones cognitivas
o somnolencia diurna excesiva como manifestación de alteración respiratoria du-
rante el sueño. En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentar signos espe-
cíficos de afectación respiratoria como taquipnea, uso de la musculatura acceso-
ria y pérdida de la sincronía tórax y abdomen. Muy frecuentemente, la afectación
respiratoria es infravalorada en estos pacientes2.

Los trastornos respiratorios asociados a la ENM pueden debutar de forma

aguda, como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré o en la crisis miasténica,
aunque en la mayoría se presenta de forma progresiva durante la evolución de
la ENM. En este sentido, es importante distinguir las enfermedades rápidamente
progresivas, que se caracterizan por deterioro muscular que empeora en meses y
da como resultado la muerte en unos pocos años, como ocurre en la esclerosis

13
lateral amiotrófica, de las de evolución más lenta, como la distrofia muscular
de Duchenne. Otras miopatías, tales como la distrofia muscular facioescapulo-
humeral y la distrofia miotónica de Steinert presentan una evolución del deterioro
muscular lentamente progresiva, de muchos años de evolución.

Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré pueden cursar con fallo ventila-
torio agudo consecuente a la debilidad muscular respiratoria. Además, la presen-
cia de afectación bulbar favorece la presencia de broncoaspiración. Todo ello fa-
cilita la aparición de complicaciones respiratorias, fundamentalmente atelectasias
o neumonía que incrementan la mortalidad en estos pacientes.

La miastenia gravis presenta un curso evolutivo variable, insidioso o abrupto y

la afectación respiratoria depende de la severidad de la enfermedad. En las crisis
miasténicas, la extrema debilidad de la musculatura respiratoria y la alteración
bulbar impide la función ventilatoria apareciendo fallo respiratorio agudo.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que en entre el 1% y el 3%

de los casos se presenta como enfermedad respiratoria. En un 15% de las ocasio-
nes, las manifestaciones respiratorias tienen un carácter agudo.

La distrofia muscular de Duchenme se caracteriza por debilidad muscular

proximal y pseudohipertrofia, aparece a muy temprana edad para progresar pau-
latinamente hasta el fracaso ventilatorio en el adulto. Esta enfermedad puede aso-
ciarse a progresiva escoliosis lo que contribuye a la disminución de la función
respiratoria.

La distrofia miotónica de Steinert es la forma más común de distrofia muscular

de los adultos. Es una enfermedad lentamente progresiva que incapacita para
la marcha tras una larga evolución clínica, sobre la quinta o sexta década de la
vida. Estos pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria incluso cuando la de-
bilidad de los miembros es moderada, debido a múltiples factores, incluyendo la
debilidad y miotonía de la musculatura respiratoria, la disfunción de la vía aérea
superior o la presencia de hipoventilación central.

La distrofia muscular de las cinturas comienza en la niñez o juventud, con

evolución lenta. Puede cursar con debilidad fundamentalmente en las piernas,
miocardiopatía en la mitad de los casos e insuficiencia respiratoria en el 30% de
los enfermos.

La esclerosis múltiple también puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele
ocurrir en pocos casos y en la enfermedad avanzada.

14
 Cuadros clínicos respiratorios asociados a las enferme-
dades neuromusculares.

Los principales síndromes clínicos respiratorios asociados a las enfermedades

neuromusculares son los siguientes (Tabla II):

Tabla II. Síndromes clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuro-

musculares.

MECANISMO
ENFERMEDADES
SINDROME CLÍNICO INTERMEDIO
NEUROMUSCULARES
PREDOMINANTE

Síndrome de Guillain-
Barré
Broncoaspiración Disfunción bulbar
Esclerosis lateral
amiotrófica

Esclerosis lateral
Tos ineficaz Músculos espiratorios
amiotrófica

Síndrome de Guillain-
Vía aérea superior Barré
Insuficiencia respiratoria
M. espiratorios Miastenia gravis
aguda
M. inspiratorios Esclerosis lateral
amiotrófica

Reducción del estímulo Esclerosis lateral

Hipoventilación alveolar central amiotrófica
crónica M. inspiratorios
(diafragma) Distrofias musculares

Distrofias musculares
Obstrucción vía aérea Esclerosis lateral
Síndrome apnea sueño superior amiotrófica Miastenia
gravis

Broncoaspiración

En aquellas enfermedades con afectación bulbar como la esclerosis lateral

15
amiotrófica, miastenia gravis o esclerosis múltiple puede asociarse broncoaspira-
ción. La alteración de la musculatura orofaríngea, además de contribuir en la tos
ineficaz, causa trastornos de la fonación y deglución con riesgo de broncoaspira-
ción recurrente, neumonía e insuficiencia respiratoria aguda.

Tos ineficaz

La tos ineficaz es secundaria básicamente a la debilidad de la musculatura es-

piratoria. Para generar una tos efectiva se requiere inicialmente una inspiración
profunda (musculatura inspiratoria), seguida de la contracción máxima de la
musculatura espiratoria con cierre de glotis y posterior apertura (musculatura
orofaríngea) generando un flujo espiratorio capaz de eliminar las secreciones.

Fracaso respiratorio agudo

La miastenia gravis, el síndrome de Guillain-Barré y la esclerosis lateral amio-

trófica constituyen, en la mayoría de las series, las enfermedades que más frecuen-
temente causan un fracaso respiratorio agudo, si bien su evolución va a ser muy
distinta3.

En el caso de la miastenia gravis, las manifestaciones respiratorias son frecuen-

tes en las crisis miasténicas y el fracaso respiratorio agudo puede estar presente en
el 10% de los casos.

En el síndrome de Guillain-Barré puede producirse en un 28% de los casos,

requiriendo en más de 1/3 de las ocasiones ventilación mecánica y teniendo una
mortalidad de entre un 2-11%. En ocasiones, la insuficiencia respiratoria aguda
constituye la manifestación inicial de la ENM, realizándose a posteriori el diag-
nóstico de la misma. En este sentido, es importante considerar siempre la posibili-
dad de una ENM ante pacientes que presente una insuficiencia respiratoria aguda
de causa no filiada4.

En las ENM lentamente progresivas, como las distrofias musculares, la apari-

ción de insuficiencia respiratoria crónica es insidiosa, presentándose habitualmen-
te en fases avanzadas de la enfermedad. Estos pacientes pueden presentar exacer-
baciones agudas precipitadas por eventos menores como infecciones respiratorias,
diarrea, administración de pequeñas dosis de sedantes o retención de secreciones.

Hipoventilación alveolar crónica

La hipoventilación alveolar nocturna puede ser una de las manifestaciones

iniciales de afectación respiratoria en las ENM. La debilidad progresiva en la

16
 Debilidad muscular

Hipoventilación en sueño Hipopneas durente el

REM sueño

Microdespertares
frecuentes

Somnolencia diurna
Alteraciones cognitivas
Cansancio

Disminución de la
eficiencia del sueño

Depresión del impulso

Aumento sueño REM Deprivación de sueño central

Hipoventilación alveolar
nocturna y diurna

Fig 1. Eventos implicados en la hipoventilación alveolar durante el sueño en los enfermos

con enfermedad neuromuscular.

17
musculatura inspiratoria, fundamentalmente el diafragma, conduce a un patrón
respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada. Esta debili-
dad muscular ocasiona cambios en la mecánica del sistema respiratorio con dis-
minución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica, con el consiguiente
aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular. Por otra parte, estos
enfermos pueden presentar alteraciones en el control central de la ventilación, ya
sea por la pérdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos
o por lesión directa de los centros respiratorios, como ocurre en la distrofia mio-
tónica de Steinert. Todo ello provoca hipoventilación alveolar que se manifiesta
inicialmente durante la noche, incrementándose durante la atonía muscular del
sueño REM5. La presencia de abundantes microdespertares condiciona una dis-
minución de la eficiencia del sueño. La hipoventilación nocturna mantenida, las
alteraciones en el control de la ventilación y el cambio de patrón respiratorio, fi-
nalmente, conducirán a la hipoventilación diurna (Fig.1). Toda esta serie de fenó-
menos suelen producirse de forma progresiva. Ocasionalmente, ocurren de forma
aguda en el contexto de una infección respiratoria secundaria a la retención de
secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiración. El desarrollo de hipertensión
pulmonar, cor pulmonale y muerte prematura depende en parte de la severidad de
la desaturación durante el sueño.

Síndrome de apnea del sueño.

El síndrome de apnea del sueño presenta una prevalencia variable en los pa-
cientes con ENM, describiéndose principalmente en la esclerosis lateral amiotrófi-
ca y en las distrofias musculares6, 7. Aunque algunos pacientes presentan alteracio-
nes cognitivas o somnolencia diurna excesiva, la expresión clínica del síndrome
de apnea del sueño suele ser escasa y no parece depender de la severidad de la
enfermedad. La obesidad que presentan muchos de estos pacientes va a favorecer
la aparición de trastornos respiratorios durante el sueño.

En definitiva, los pacientes con ENM presentan una importante variedad de

síntomas, desde disnea de esfuerzo hasta fallo ventilatorio. Se debe pensar en
una ENM cuando un paciente presenta disnea inexplicada o un fallo ventilatorio
inexplicado. Ocasionalmente puede ser un paciente referido por presentar una
elevación de la pCO2 y un patrón restrictivo en la espirometría.

18
 BIBLIOGRAFíA

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muscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34:444-51.

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muscular respiratory failure. Arch Neurol 2010; 67:1089-94.

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E, et al. Sleep disordered breathing in facioscapulohumeral muscular dystrophy. J
Neurol Sci 2009; 285:54-8.

19
 Procedimiento en las ENM
de evolución lenta

Salvador Díaz Lobato.

José Luis García González.
Servicio de Neumología.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción

Las enfermedades neuromusculares (ENM) pueden ser clasificadas desde un

punto de vista anatómico, fisiopatológico, clínico o genético, pero la clasificación
con mayor impacto en la estandarización de protocolos de atención a estos pa-
cientes es la que se basa en su perfil temporal. Desde esta perspectiva, podemos
distinguir:

• Enfermedades estáticas o muy lentamente progresivas, cuyo principal ex-

ponente es la poliomielitis.

• Enfermedades lentamente progresivas, cuyo prototipo es la enfermedad de

Duchenne.

• Enfermedades rápidamente progresivas, como es el caso de la esclerosis

lateral amiotrófica (ELA).

20
 Todas tienen en común la debilidad muscular que ocasiona la enfermedad de
base, con pérdida progresiva de fuerza muscular y la aparición de síntomas re-
lacionados con los grupos musculares principalmente afectados en cada una de
ellas. En general, estos enfermos pueden presentan:

• Deformidades articulares, rigidez, calambres, contracturas, dolores cróni-

cos y desestructuración de la caja torácica, con la consiguiente aparición
de escoliosis grave.

• Afectación funcional de grupos musculares que repercuten con diferente

intensidad según la enfermedad en:

-- Motricidad.

-- Respiración.

-- Función cardiaca.

-- Nutrición y alimentación.

• Y todo ello manteniendo un buen nivel cognitivo e intelectual.

La aparición de complicaciones respiratorias depende, por tanto, de la mayor

o menor implicación:

• de los músculos inspiratorios, que comprometen la ventilación.

• de los músculos espiratorios, que comprometen los mecanismos de la tos.

• de la musculatura orofaríngea, responsable del compromiso bulbar típico de

algunas de estas enfermedades.

Bases para el abordaje de las ENM lentamente progresivas

La historia natural de la enfermedad de Duchenne es muy predecible. Esta

evolución esterotipada conlleva la pérdida de la marcha del paciente alrededor de
los 8-10 años, el desarrollo de escoliosis grave en la adolescencia y la aparición
de insuficiencia respiratoria sobre los 15-20 años de edad. El fallo respiratorio ha
sido la principal causa de muerte de estos pacientes hasta la incorporación al tra-
tamiento de la ventilación mecánica no invasiva (VMNI). La mayor supervivencia

21
alcanzada desde entonces ha permitido que la evolución natural de la enferme-
dad dé tiempo a que aparezcan complicaciones relacionadas con la afectación del
músculo cardiaco, causa principal de muerte de estos pacientes en el momento
actual. La aplicación cada vez más generalizada del soporte ventilatorio y de las
técnicas de asistencia a la tos, así como el cambio progresivo en el enfoque clínico
de estos pacientes centrado en la evaluación precoz de la función respiratoria y su
manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido prolongar significativamente
la supervivencia de estos pacientes y su calidad de vida.

Papel del neumólogo en las ENM lentamente progresivas

La actuación neumológica ante los pacientes con ENM contempla los siguien-
tes apartados:

• Valoración respiratoria inicial: clínica y funcional.

• Llevar a cabo un seguimiento periódico de la función respiratoria del pacien-

te y detectar la aparición de complicaciones.

• Identificar situaciones de riesgo y la necesidad de intervención médico-qui-

rúrgica inmediata.

• Establecer el tratamiento más adecuado.

• Prevenir (vacunaciones) y tratar las infecciones respiratorias.

• Informar al paciente y su familia sobre las complicaciones respiratorias de la

enfermedad, los tratamientos existentes, así como sus signos de alerta y las
pautas de actuación en situaciones de urgencia.

• Valorar la necesidad de ventilación no invasiva o la realización de traqueoto-

mía en el momento más idóneo para el paciente, previa información exhaus-
tiva y asesoramiento a la familia.

• Trabajar de forma coordinada con el resto de profesionales implicados en el ma-

nejo del enfermo, fundamentalmente el especialista en neurología, el personal de
enfermería, el médico rehabilitador y el fisioterapeuta especialista en respiratorio.

El enfoque multidisciplinar debe contemplar la valoración neumólogica del pa-

ciente desde estadios tempranos del diagnóstico de la enfermedad.

22
 Actuaciones generales en las ENM de evolución lenta

La evolución de la capacidad vital (CV) de los pacientes con Duchenne muestra

una curva típica (Fig.1). Según el niño va creciendo, la CV va aumentando hasta
llegar a un máximo en la adolescencia. Esta CV se mantiene estable durante unos
años (periodo de meseta) comenzando a declinar posteriormente. Los pacientes
que superan los 1.700 ml de CV en la adolescencia presentan insuficiencia respi-
ratoria más tarde en la evolución de la enfermedad que aquellos que no alcanzan
estas cifras. La pérdida de la marcha, el paso a la silla de ruedas, la inmovilización
y las contracturas musculares, son los responsables fundamentales de la aparición
de escoliosis, principal limitante del aumento de la CV en la adolescencia. Por
ello, todas las medidas encaminadas a minimizar la escoliosis y conseguir la mejor
función pulmonar posible son de vital importancia. Entre ellas, destacamos la
rehabilitación y fisioterapia y las técnicas para retrasar la pérdida de la marcha y
la aparición de escoliosis.

Fig. 1. Evolución de la capacidad vital (CV).

• Rehabilitación y fisioterapia. Objetivos:

-- Mejorar/mantener/retardar la pérdida de fuerza muscular.

-- Evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las ar-

ticulaciones, contribuyendo a mantener un rango adecuado de mo-
vilidad articular. Utilización de técnicas de movilizaciones pasivas y
estiramientos, o el uso de ortesis o dispositivos que permitan mante-

23
 ner la deambulación, con una adecuada valoración ortopédica, para
prevenir anomalías esqueléticas.

-- Promover/estimular/prolongar la deambulación evitándose así, las

complicaciones derivadas de la sedestación prolongada.

-- Mantener/mejorar la función respiratoria.

-- Prolongar los estadios funcionales/enlentecer el proceso invalidante

de la enfermedad.

-- Estimular la independencia y las funciones físicas.

• Minimizar la escoliosis: Una complicación habitual, derivada de la inmo-

vilización y uso de la silla de ruedas, es la aparición de escoliosis. Su tra-
tamiento es preferentemente ortésico, a través del uso de corsés especiales.
Cuando estos métodos no consiguen mejorar la reductibilidad de la curva
y la función respiratoria se ve afectada, se indica entonces el tratamiento
quirúrgico. Este tratamiento:

-- Evita la progresión de la curvatura.

-- Equilibra el tronco sobre la pelvis (respetando el crecimiento de la

columna vertebral).

-- Mejora la función pulmonar y la calidad de vida en estos pacientes.

El momento oportuno para la cirugía depende de la etapa de crecimiento

de la persona (se indica a partir de los 12 años), de su función pulmonar,
su nivel de malestar y la velocidad de progresión de la curvatura. La in-
dicación quirúrgica en la actualidad se plantea a partir de los 35 grados
Cobb (Fig. 2).

Con las ortesis y la cirugía se puede prolongar la marcha una media de dos
años, lo que va a evitar también el retraso en la aparición de escoliosis y,
por consiguiente, la insuficiencia respiratoria.

24
 Fig. 2. Escoliosis corregida.

Valoración del paciente con ENM de evolución lenta

Evaluación clínica

La aparición de determinados síntomas y signos clínicos debe hacer sospechar

debilidad muscular. Dado que la propia enfermedad limita en muchas ocasiones
el grado de actividad física, la disnea es un síntoma que pasa desapercibido hasta
estadios evolutivos avanzados y debe ser buscado específicamente. Cuando el pa-
ciente lo refiere de forma espontánea indica gravedad. A veces, la disnea aparece
ante cualquier situación que requiera aumento del trabajo respiratorio. Una bron-
quitis simple, que en un sujeto sano no produce ningún problema respiratorio, en
un paciente con alteraciones neuromusculares o de caja torácica puede significar
una afección vital. Los hallazgos más frecuentemente encontrados en la anamne-
sis de estos pacientes son los siguientes:

• Intolerancia al decúbito: Cuando aparece es señal inequívoca de afecta-

ción diafragmática. Al adoptar el decúbito, el diafragma debe desplazar
las vísceras abdominales en cada inspiración, lo que supone sobrecargar
a un músculo intrínsecamente débil. Por el contrario, en bipedestación, la
fuerza de la gravedad favorece la función diafragmática.

• Somnolencia diurna: Este es un síntoma normalmente infravalorado por el

25
 paciente y por su entorno. Al presentar una actividad física disminuida, se
considera erróneamente normal que estos pacientes presenten somnolencia
diurna. En estos casos debe descartarse la coexistencia de un Síndrome de
apnea del sueño.

• Ineficacia de la tos: Para que la tos sea eficaz, se necesitan músculos espi-
ratorios potentes y una adecuada inspiración previa, alterada en estos pa-
cientes por la debilidad muscular que presentan. Por ello, la dificultad para
expectorar es un síntoma de debilidad muscular frecuentemente referido
por estos pacientes.

• Otros síntomas: Entre ellos podemos mencionar cefalea matutina, obnubi-

lación, cambios de carácter, dificultad para concentrarse, malestar, cansan-
cio, embotamiento y deterioro intelectual. Otros síntomas más sutiles son
los cambios en el tono de la voz, atragantamientos, trastornos de la deglu-
ción o la dificultad para conciliar el sueño. Son signos de mal pronóstico y,
en general, preceden al desarrollo de insuficiencia respiratoria.

Exploración Física

Podemos encontrar signos característicos de debilidad muscular. Al valorar

la función respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares hay que
tener en cuenta:

• Auscultación respiratoria: Hay que valorar el grado de ventilación alveolar

y la existencia de secreciones retenidas, que se van a manifestar predomi-
nantemente en forma de roncus y crepitantes.

• Frecuencia respiratoria: Es un buen indicador de la función respiratoria

general. Hay que tener en cuenta que estos pacientes tienen una respiración
más rápida y superficial, incluso en situación estable.

• Estado nutricional: Tanto la desnutrición como el sobrepeso pueden afec-

tar de forma importante a la función respiratoria.

• Incoordinación toracoabdominal: Es más llamativa con el paciente en de-

cúbito supino, sugiriendo la presencia de debilidad diafragmática.

• Presencia y gravedad de las alteraciones esqueléticas: La deformidad de

la caja torácica de forma secundaria a la debilidad muscular, ocasiona un
trastorno ventilatorio restrictivo añadido al ya originado por la propia de-
bilidad muscular. El componente de cifosis y escoliosis que se suma en

26
 estos enfermos, acelera la aparición de insuficiencia respiratoria.

• Aparición de signos de insuficiencia respiratoria: Por ejemplo, tiraje in-

tercostal, obnubilación, cianosis, taquipnea o, en general, cualquiera que
sugiera la presencia de insuficiencia respiratoria.

Valoración funcional respiratoria

• Espirometría: La espirometría es una herramienta fundamental para valo-

rar la magnitud del defecto ventilatorio restrictivo y para monitorizar en
el tiempo la capacidad vital forzada del paciente (Fig. 3). Desde un punto
de vista técnico, hay que prestar especial atención al sellado de la boquilla
con los labios durante las maniobras espirométricas (Fig. 4). El hallaz-
go principal es un defecto ventilatorio restrictivo, con FVC <80%, FEV1
<80% y FEV1/FVC >0.7. Según los consensos vigentes, cuando la FVC es
inferior a 1 litro o alcanza el 50% del teórico, es adecuado iniciar ventila-
ción mecánica no invasiva. Disponemos de equipos portátiles útiles para la
monitorización de los pacientes (Fig. 5).

• Espirometría forzada sentado y en decúbito: La debilidad del diafragma se

puede evidenciar al realizar una espirometría en decúbito y en sedestación.
La pérdida de ayuda de la gravedad facilita que la FVC en decúbito sea
menor que en sedestación. Una caída >25% indica debilidad diafragmática
importante e hipoventilación nocturna.

Fig. 3. Espirómetro. Fig. 4. Maniobra espirometría.

27
 Fig. 5. Espirómetro portátil.

• Presiones musculares máximas inspiratorias (PIM) y espiratorias (PEM)

medidas en boca: Son parámetros más sensibles que la FVC. Los aparatos
que miden la PIM y la PEM son muy sencillos de utilizar (Fig. 6).

Fig. 6.Medidores presiones musculares respiratorias.

-- La presión inspiratoria máxima (PIM) se mide con la glotis abierta

frente a una oclusión, con esfuerzo máximo que se inicia en CRF o
VR (maniobra de Muller).

-- La presión espiratoria máxima (PEM) se mide tras una maniobra de

Valsalva a nivel de TLC o CRF.

-- Son maniobras esfuerzo-dependientes por lo que la colaboración del

paciente es vital para que los resultados sean valorables.

28
 -- La medición de las presiones se realizará con el sujeto cómodamente
sentado, el tórax erguido y la nariz ocluida por las pinzas.

-- Una PIM inferior a -80 cm H2O, o una PEM superior a +90 cm H2O
excluyen debilidad muscular significativa.

-- PIM inferiores a 60 cm H2O establecen la necesidad de iniciar ven-

tilación mecánica no invasiva al ser predictora de hipoventilación
nocturna.

-- Una PIM menor del 30% del teórico se asocia a deterioro gasomé-
trico importante.

• Presión inspiratoria esnifando (SNIP): el registro se hace en las coanas na-

sales durante una maniobra de esnifado, a nivel de CRF. Es muy útil cuan-
do hay debilidad facial o mala oclusión bucal.

-- Consiste en realizar un esfuerzo inspiratorio máximo, breve, a través

de la nariz con la boca cerrada (maniobra de sniff).

-- Durante la maniobra se ocluye una fosa nasal y en la otra se coloca

el catéter que mide la presión.

-- Para medir la presión nasofaríngea es necesario introducir un catéter

con un balón convencional unos 10 cm a través de las fosas nasales,
inflando el balón con 0,7 cc de aire.

-- Se toman unas 10 medidas y se considera que una presión superior

a 60 cm H2O en la mujer y a 70 en el hombre, excluye debilidad
significativa de los músculos respiratorios.

-- Se ha encontrado una buena correlación entre las presiones medidas

en la nariz, la boca y la nasofaringe y las medidas en el esófago, en
sujetos normales y en enfermos neuromusculares, por lo que se cree
que la presión nasal es una buena medida de la función de los mús-
culos respiratorios.

• Estudio de presiones musculares con sonda esofago-gástrica: Otra medida

para evaluar la fuerza de los músculos respiratorios es la determinación de
la presión esofágica (Pes), la cual es equivalente a la presión pleural. Sin
embargo, para valorar específicamente la fuerza del diafragma se requiere
la medición de la presión transdiafragmática (Pdi). El estudio invasivo de

29
 la fuerza muscular inspiratoria suele utilizarse con fines de investigación
para calcular la presión transdiafragmática y el índice tensión-tiempo del
diafragma, marcador de fatiga diafragmática.

-- Estas determinaciones se realizan insertando por la nariz una sonda-

balón hasta llegar al esófago para medir la presión esofágica.

-- Si pretendemos medir la presión transdiafragmática es preciso in-

sertar dos sondas, una se situará con el balón distal en esófago y
otra con el balón en cavidad gástrica. Como alternativa, podemos
insertar un catéter con doble balón, uno esofágico y otro gástrico.

-- La sonda se conecta a un transductor de presión y a un sistema de

registro.

-- En condiciones normales la presión es >80 cm H2O en mujeres y de

100 en hombres.

• Índice tensión-tiempo de los músculos inspiratorios (TTmu): El inconve-

niente fundamental del cálculo del índice de tensión-tiempo del diafragma
es su carácter invasivo, ya que, para medir la presión transdiafragmática
media (Pdi) y máxima (Pdimáx), es preciso la colocación de un catéter
esofago-gástrico. La determinación del TTmu requiere el cálculo de la pre-
sión de oclusión en boca (P0.1), la presión inspiratoria media y el patrón
respiratorio (TTmu = PI/PImáx x tI/ttot), ecuación en la que: PI=5xP0.1x tI .
Al ser un índice para cuya determinación no son necesarios procedimientos
invasivos, podría constituir una forma sencilla de identificar la situación
potencial de fatiga de los músculos respiratorios en pacientes con enferme-
dad neuromuscular, así como, para el control y seguimiento de los mismos.

• Determinación del pico flujo de tos (PFT): Se realiza con un medidor de

pico-flujo o un neumotacógrafo (Fig. 7). Se invita al paciente a realizar
un esfuerzo máximo de tos (se elije el mejor de 4 a 7 intentos) y se mide
el pico flujo conseguido, reflejo de la eficacia de los músculos espiratorios
(Fig. 8). En adultos es superior a 350 L/min. Cifras inferiores a 270 L/min
indican deterioro en la capacidad para eliminar secreciones y establecen la
necesidad de aplicar técnicas de tos asistida.

• Gasometría arterial: Aunque en una fase incipiente puede detectarse hi-

poxia con hipocapnia, lo típico es la hipercapnia con gradiente alveolo-
arterial normal, retención de bicarbonato e hipocloremia. Si hay patología
pulmonar previa o complicaciones (infecciones y atelectasias) el gradiente

30
 Fig. 7. Medidores flujo pico espiratorio.

Fig. 8. Medición flujo pico tos.

se encontrará elevado. La monitorización pulsioximétrica permite conocer

la situación de intercambio de gases de forma rutinaria, ahorrando pincha-
zos a los pacientes.

• Pulsioximetría nocturna: La hipoventilación nocturna puede evidenciarse

mediante una pulsioximetría nocturna que demuestre desaturación noc-
turna por debajo de 88% durante más de 5 minutos. Este dato indica la
necesidad de realizar VMNI nocturna. Los pacientes con ENM pueden
desarrollar además, diversos trastornos respiratorios durante el sueño con
la aparición de apneas obstructivas y centrales. Estas situaciones deben
conocerse antes de elegir el modo de ventilación apropiado. Se recomienda
realizar un registro nocturno de la saturación de O2 en domicilio y, según
los resultados, completar el estudio con una poligrafía o polisomnografía.

31
 Técnicas de Fisioterapia Respiratoria aplicadas a las ENM
lentamente progresivas

La fisioterapia respiratoria (FR) es fundamental en el tratamiento de las com-

plicaciones respiratorias en las ENM. Podemos hablar de FR preventiva y FR
activa.

Fisioterapia respiratoria preventiva

La FR preventiva tiene por objeto mantener la compliance torácica y pulmonar

así como evitar la aparición de microatelectasias. Para ello se aplicarán maniobras
de expansión torácica o hiperinsuflación que puede ser manual o mecánica.

• La insuflación pulmonar aumenta la presión de retracción elástica de la

caja torácica y facilita la eliminación de secreciones.

• Se recomienda iniciar estas técnicas con valores de capacidad vital inferior

a 1.500 ml o el 70% del valor teórico.

• Es necesario que exista una adecuada función bulbar y complementan a las

técnicas manuales de tos asistida.

• Todas las técnicas se pueden utilizar por mascarilla nasal, pipeta bucal o
traqueotomía.

• La recomendación es utilizar 2-3 hiperinsuflaciones 3 veces al día, con

posibilidad de incrementar su uso en caso de agudización, infección respi-
ratoria o acúmulo de secreciones.

Técnicas

• Hiperinsuflación manual: consiste en la insuflación de aire mediante un

resucitador manual tipo Ambú® instruyendo al paciente en la coordina-
ción de la insuflación con el cierre de glotis para impedir la salida de aire
(Fig. 9).

• Hiperinsuflación mecánica: puede realizarse con respiradores de presión o

respiradores volumétricos.

-- Respiradores de presión: Aplicaremos presión positiva inspiratoria

intermitente a través de una pipeta bucal o máscara nasal/facial,
siempre que no exista afección bulbar importante, o mediante cá-

32
 Fig. 9. Insuflación con AmbuR.

Fig. 10. Respirador volumétrico.

nula de traqueostomía. Ajustaremos los parámetros seleccionando

una presión inspiratoria de 5-40 cm H2O y una velocidad de presu-
rización alta, regulando un rise-time rápido o un flujo inspiratorio
elevado.

-- Respiradores volumétricos: aplicaremos hiperinsuflaciones selec-

cionando un volumen tidal elevado, con la intención de alcanzar el
80% de la FVC teórica del paciente (Fig. 10).

Fisioterapia respiratoria activa

La FR activa tiene por objetivo mantener un drenaje adecuado de las secrecio-

nes respiratorias. Se inicia cuando se objetiva por clínica y exploración funcional
(pico flujo de tos) una tos ineficaz. Valores de PFT inferiores a 270 L/min indican
un elevado riesgo de tos no efectiva durante los procesos respiratorios agudos, por
lo que se aconseja previamente iniciar el aprendizaje de las técnicas de tos asistida,

33
que pueden ser manuales o mecánicas, y realizarlas habitualmente en domicilio.

Técnicas

• Tos asistida manual: Se inicia con una inspiración máxima seguida de re-
tención del aire cerrando la glotis. Habitualmente aplicamos técnicas de
hiperinsuflación previamente para conseguir la inspiración máxima. Al
iniciarse la espiración, el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplican
compresiones con sus manos en tórax, abdomen o ambos, con el fin de
aumentar la presión intratorácica, el PFT y la efectividad de la tos. Es
imprescindible que el paciente mantenga una función bulbar normal que
permita el cierre de la glotis al final de la insuflación.

• Tos asistida mecánica: Está indicada cuando no se alcanza una tos efectiva
con las técnicas manuales. Habitualmente esto ocurre cuando la CV es me-
nor de 1.500 ml o 50% del teórico. Se realiza con un dispositivo mecánico
de insuflación-exsuflación (Fig. 11). Dicho dispositivo genera una presión
positiva (insuflación) que va seguida de una presión negativa (exsuflación)
provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones.

-- Puede aplicarse a través de una máscara nasobucal o cánula traqueal

(Fig. 12).

-- Se recomiendan presiones >30 cm H2O tanto de insuflación como de

exsuflación para que la técnica sea efectiva.

-- El tiempo recomendado de aplicación de cada fase es de 2-3 s en la

insuflación y 3 s en la exsuflación con una pausa corta entre ciclos.

Fig 11. Cough AssistR. Fig 12. Maniobra de tos asistida.

34
 -- Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada
sesión, ajustando el número de sesiones a la situación clínica del
paciente y utilización a demanda en fases agudas.

-- Cuando la afección bulbar es importante, la utilidad de este trata-

miento es muy limitada.

Otras técnicas y procedimientos en las ENM lentamente

progresivas

Ventilación no invasiva

La VMNI en las ENM lentamente progresivas ha demostrado claramente su

utilidad aumentando significativamente la supervivencia y la calidad de vida de
estos pacientes. La VMNI:

• Estabiliza la capacidad vital.

• Incrementa la PaO2.

• Disminuye la PaCO2.

• Mejora la calidad del sueño.

Este beneficio se observa de forma significativa en aquellos pacientes que utili-

zan la VMNI al menos durante las horas de sueño.

Deberemos indicar la VMNI:

• A todo paciente neuromuscular con síntomas de fatiga respiratoria (ortop-

nea) asociada a disfunción funcional respiratoria (caída de la capacidad
vital forzada/PIM) o síntomas de hipoventilación en presencia de hipercap-
nia o desaturación nocturna.

• Durante los episodios de agudización que cursan con deterioro clínico-

funcional del paciente, caída del PFT por debajo de 270 L/min o presencia
de síntomas respiratorios, como disnea.

• Puede ser necesario aumentar las horas de ventilación en aquellos pacientes

que ya utilizan VMNI domiciliaria y presentan agudización o infección
respiratoria.

35
 Los detalles de este tratamiento se describen en el Manual de Procedimientos
SEPAR (nº 16, E. Barrot Cortés y E. Sánchez, 2008) y en la Normativa SEPAR
sobre Manejo de los problemas respiratorios en los pacientes con enfermedad
neuromuscular (en prensa). Aspectos específicos de la ventilación en las ENM
lentamente progresivas son:

• El respirador seleccionado debe ser de soporte vital e incluir todos los mo-
dos clínicos de ventilación.

• Inicialmente podemos utilizar un modo espontáneo de ventilación si la au-

tonomía ventilatoria del paciente lo permite, dado que facilita la adapta-
ción a la ventilación.

• A medida que el paciente pierde autonomía ventilatoria puede ser nece-

sario aumentar las horas de ventilación o valorar el cambio a un modo
controlado de ventilación (por presión o volumen) si no se había iniciado
la VMNI con este modo de ventilación.

• La interfase seleccionada es tan importante como el propio respirador. En

pacientes sin gran afección bulbar podemos iniciar la VMNI con una mas-
carilla nasal y utilizar una mascarilla facial en caso de fugas excesivas por
boca.

• Cuando el paciente realiza más de 12h de ventilación es imprescindible

que, además de disponer de dos respiradores y baterías accesorias, utilice
pipetas bucales o mascarillas sin apoyo en el dorso nasal, bien nasales o
nasobucales, para prevenir las lesiones de decúbito. En este caso, algunos
pacientes utilizan diferentes parámetros ventilatorios en función de la in-
terfaz seleccionada.

Traqueostomía

La debilidad progresiva característica de las ENM lentamente progresivas pue-

de condicionar que la VMNI y las ayudas técnicas a la tos no sean eficaces, siendo
necesario plantear una traqueostomía para continuar el soporte ventilatorio. Hay
autores que defienden el manejo no invasivo de estos pacientes hasta estadios
muy avanzados de la enfermedad, combinando las diferentes técnicas y procedi-
mientos detallados en este capítulo. Si se decide conjuntamente con el paciente y
familiares la realización de la traqueostomía, la ventilación mecánica por traqueo
en domicilio puede prolongar la supervivencia y es el procedimiento de elección
para aquellos enfermos que desean seguir viviendo cuando las ayudas no invasi-
vas resultan inadecuadas

36
 BIBLIOGRAFíA

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cough-augmentation techniques in patients with neuromuscular disease. Respir
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2. Tzeng AC, Bach J. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neu-
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3. Wang CH, Bonnemann CG, Rutkowski A, Sejersen T, Bellini J, Battista V et

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of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2010; 9(2):177-89.

37
 PROCEDIMIENTO EN LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES DE RÁPIDA PROGRESIÓN

Jesús Sancho.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Fundación para la Investigación HCUV-INCLIVA.

Mª Jesús Zafra.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Universitat de València.

Las enfermedades neuromusculares (ENM) de rápida progresión se caracteri-

zan por un deterioro rápido, en meses o pocos años. El prototipo de estas pato-
logías lo constituyen la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la atrofia muscular
espinal tipo I. Dentro de su evolución, la afectación respiratoria es la que marca el
pronóstico, de forma que la principal causa de morbimortalidad de estos pacien-
tes son los problemas derivados de la debilidad progresiva de los músculos respi-
ratorios. Este deterioro rápido a nivel respiratorio viene marcado por la aparición
de una insuficiencia ventilatoria y una disminución progresiva de la efectividad
de la tos.

Las ayudas a los músculos respiratorios han mostrado en estos pacientes au-
mentar la supervivencia1,2, aliviar los síntomas1, evitar las hospitalizaciones1 y
mejorar la calidad de vida2. Se entiende por ayudas a los músculos respiratorios
aquellos procedimientos realizados de forma manual o con aparatos, que supo-
nen la aplicación de fuerzas sobre el tórax y/o abdomen, cambios intermitentes
de presión en la vía aérea o incrementos de volumen pulmonar, con la finalidad

38
de asistir la función de los músculos inspiratorios y espiratorios, es decir, asistir la
ventilación y la tos.

El objetivo es asistir y, ya en fases avanzadas, sustituir la función de los mús-

culos respiratorios, no entrenarlos. Como se ha comentado, los puntos diana de
actuación a nivel respiratorio sobre estos pacientes son dos: la ventilación y el
manejo de las secreciones respiratorias.

AYUDAS A LOS MÚSCULOS INSPIRATORIOS: VENTILACIÓN NO INVASIVA

El protocolo de adaptación a la ventilación no invasiva (VNI) en las ENM es

similar al descrito para otras patologías3, sin embargo, es necesario reseñar ciertos
aspectos específicos de la VNI en las ENM rápidamente progresivas:

• Dado el alto porcentaje de pacientes con ELA portadores de VNI en domi-

cilio en los que se ha objetivado asincronías paciente-ventilador4, parece
razonable recomendar la adaptación de la VNI en un entorno hospitalario,
bajo estricta monitorización, y por parte de personal experimentado.

• Las ENM son una patología de la pared torácica con teóricamente “órga-
no sano”, en este sentido el objetivo es mantener una ventilación alveolar
adecuada con FiO2 0.21.

• En las ENM es igualmente válido utilizar tanto un modo ventilatorio pre-

siométrico como volumétrico; sin embargo, recientemente se ha objetivado
que la ventilación con modo volumétrico en los pacientes con ELA con-
sigue una mayor proporción de enfermos que mejoran los síntomas de
hipoventilación, así como mejores cifras de PaCO2, menos desaturaciones
nocturnas y menor necesidad de cambio en los reglajes del ventilador a lo
largo del tiempo5.

• Dado que son enfermedades con un deterioro progresivo y el número de

horas de uso de VNI irá progresivamente en aumento, los ventiladores que
se utilicen deben disponer de baterías a fin de aumentar la autonomía del
paciente. Cuando el paciente sea dependiente de la ventilación más de 12
horas al día se proporcionará un segundo equipo de ventilación.

• Cuando se utilice un modo ventilatorio por presión, la recomendación es

utilizar un “high spam”, es decir, presiones inspiratorias de al menos 15
a 20 cmH2O; la EPAP se utilizará al nivel más bajo posible y su objetivo

39
 será el de evitar el rebreathing. En caso de los modos volumétricos se reco-
mienda un volumen corriente de 15-20 mL/Kg. Tanto en un modo como
en otro se debe instaurar un “back-up” de frecuencia respiratoria (12-16
rpm) ante la posibilidad de trigger inefectivo por la debilidad muscular y la
posibilidad de apneas con componente central en determinadas ENM.

VNI CONTINUA

En las ENM rápidamente progresivas la evolución de la enfermedad trae consi-

go un fracaso ventilatorio secundario a la debilidad progresiva de la musculatura
respiratoria, que obliga a ampliar el número de horas de uso de la VNI más allá
del descanso nocturno. Hoy en día es posible, seleccionando adecuadamente las
máscaras (Fig. 1) y los modos ventilatorios, mantener un soporte ventilatorio no
invasivo a lo largo de las 24 horas del día.

Fig. 1. Diferentes tipos de interfaces para VNI.

Indicaciones

Presencia de cualquiera de los siguientes síntomas o signos a pesar de una

correcta VNI nocturna (ausencia de asincronías paciente-ventilador, Tc90= 0%,
SpO2media >96%, PaCO2 al despertar <45 mmHg)6,7.

• Disnea.

• Hipercapnia diurna.

• Cefalea y somnolencia progresiva a lo largo del día.

40
 • SpO2 <92% durante el día.

• Uso de musculatura accesoria.

• Clínica sugestiva de cor pulmonale.

Para la VNI diurna la vía de acceso recomendada es la bucal (piezas bucales

anguladas) o la nasal (olivas nasales o máscaras nasales) (Fig. 2). El método más
extendido para el uso de la VNI diurna es la utilización de las piezas bucales angu-
ladas (flexed mouthpiece) (Fig. 3); algunos pacientes prefieren el uso de boquillas
más grandes, similares a las de los incentivadores volumétricos. Si la debilidad de
la musculatura peribucal impide una ventilación efectiva, la alternativa es la pieza
bucal con boquilla sellada (lipseal) o la vía nasal, si las fugas aéreas por boca no
interfieren con la efectividad de la VNI (Fig. 4).

Fig. 2. Ventilación no invasiva continua, Fig. 3. Ventilación no invasiva continua a

A. vía bucal, B. vía nasal través de pieza bucal angulada.

Fig. 4. Ventilación no invasiva continua a través de pieza bucal sellada (lipseal)

41
 Procedimiento de la VNI vía bucal

1. Para la VNI vía bucal se puede utilizar tanto ventiladores de doble presión
como volumétricos, sin embargo la práctica totalidad de los estudios están
realizados con ventiladores volumétricos y las recomendaciones de exper-
tos se centran en este modo ventilatorio7. Por otro lado, al constituir un
circuito abierto, las constantes fugas pueden interferir con el ciclado de los
ventiladores por presión.

2. Utilizar un brazo articulado donde se anclará el circuito del ventilador co-

locando la pieza bucal en las proximidades de la boca del paciente.

3. Se utilizarán ventiladores con trigger por presión para evitar el autotrigger

que pueden generar las fugas en los ventiladores con trigger por flujo. El
trigger se ajustará lo más sensible posible sin que genere fenómenos de
autotrigger. Los límites de alarma de baja presión se regularán al nivel más
bajo posible. La alarma de apnea se anulará.

4. El volumen corriente se ajustará para conseguir una ventilación adecuada;

normalmente se requieren volúmenes de 700-1200 mL8. Este volumen uti-
lizado junto con la resistencia que crea el ángulo de la boquilla genera una
presión en el circuito suficiente (2-3 cm H2O) que evita el disparo constan-
te de la alarma de baja presión.

5. Cada vez que el paciente precise soporte ventilatorio realizará una succión
sobre la pieza bucal disparando el trigger y permitirá la entrada de aire a
través de la glotis (“sip and puff ventilation”): en las primeras fases es una
ventilación a demanda. En estos casos la frecuencia del ventilador se fijará
a los niveles más bajos permitidos a fin de evitar el disparo del ventilador
mientras el paciente no lo precisa. Cuando la ventilación es continua, no a
demanda, la frecuencia se establecerá en 12-16 rpm y el paciente manten-
drá la pieza bucal en su boca, rodeándola con los labios.

6. Durante los primeros días de aprendizaje de la técnica pueden producirse

fugas aéreas por la nariz que hagan inefectiva la ventilación; en estos casos
la utilización de unos clips nasales, similares a los utilizados durante la
exploración funcional respiratoria, subsanará el problema. Posteriormente
el enfermo desarrollará un reflejo de desplazamiento posterior del paladar
blando que ocluirá la comunicación con las fosas nasales evitando las fugas.

7. La VNI por vía bucal a su vez permite alcanzar la capacidad máxima de

insuflación a fin de asistir a la tos o para aumentar la fuerza de la fonación.

42
 VNI continua e ingesta

En aquellos pacientes portadores de VNI continua y con buena función bulbar

que les permita la ingesta por vía oral, el soporte ventilatorio durante las comidas
puede realizarse bien por vía nasal o bucal8. Las ventajas e inconvenientes de am-
bas vías de acceso se muestran en la Tabla I.

Tabla I. Ventajas e inconvenientes de las diferentes máscaras utilizadas durante

las comidas en los pacientes ventilodependientes.

Ventajas Inconvenientes

Los pacientes pueden Puede producir sed.

recibir soporte ventilatorio
a demanda.
PIEZA BUCAL
No interferencia en el
campo visual.
Se mantiene el olfato.
Se requieren movimientos
para sujetar la pieza bucal
y desprenderse de ella.
La comida se puede
adherir a la boquilla.

Estrecha el campo visual.

Soporte ventilatorio
continuo.
MÁSCARA NASAL Soporte ventilatorio
durante la masticación.
Se mantiene la postura.
Pérdida del olfato.
Riesgo de distensión
abdominal.
Riesgo de aspiración
durante adiestramiento.

• En el caso de la VNI a través de pieza bucal, durante el proceso de masti-

cación el paciente no recibirá soporte ventilatorio. Tras la deglución com-
pleta del alimento se colocará la pieza bucal en la boca del paciente para
recibir soporte ventilatorio.

• En el caso de la vía nasal se mantiene el soporte ventilatorio durante la

masticación, normalmente 3-4 ciclos; durante este proceso el paciente pon-
drá especial cuidado en retener la comida en la boca sin deglutir a fin de
evitar fenómenos de aspiración por el arrastre de la comida por la embola-
da de aire. La deglución se realizará una vez finalizada la espiración y antes
del inicio de la siguiente inspiración.

43
 MANTENIMIENTO DE LA COMPLIANCE TORACOPULMONAR

La progresión de la enfermedad con la disminución de la capacidad de insufla-

ción fruto de la debilidad de los músculos inspiratorios asociado a las deformi-
dades de la columna y la presencia de tapones mucosos por tos inefectiva puede
conducir a la aparición de colapsos alveolares, disminución de la tensión super-
ficial alveolar y fibrosis/rigidez del tejido pulmonar y de las articulaciones de la
caja torácica. Esta situación provoca una alteración de las propiedades mecánicas
toracopulmonares con disminución de la compliance. Es el paso de una situación
de “pulmón sano” a una situación de “daño de órgano”.

Cuando la FVC es inferior a 1500 mL o a 75% del valor teórico está indicada
la realización diaria de maniobras de “air-stacking” con el objetivo de alcanzar la
capacidad máxima de insuflación (MIC) a fin de evitar las alteraciones mecánicas
descritas. La MIC es el máximo volumen de aire que, con la glotis cerrada, puede
ser mantenido intrapulmonar para después ser expulsado1,9.

Requisitos

Paciente colaborador y con glotis funcionante.

Material

• Resucitador manual tipo ambú.

• Pieza bucal o máscara oronasal.

Procedimiento

1. A través de la pieza bucal o de la máscara oronasal -si la debilidad de la

musculatura peribucal impide el correcto sellado de la pieza bucal- se man-
dará una embolada de aire al paciente generada por el resucitador manual
(Fig. 5).

2. Inmediatamente, el paciente cerrará su glotis para evitar la salida del aire

insuflado.

3. Se mandará una nueva embolada de aire que el paciente retendrá en sus

pulmones cerrando nuevamente la glotis.

4. Este proceso se repite sucesivamente hasta alcanzar la insuflación máxima

para posteriormente expulsar, abriendo la glotis y por acción de la retrac-
ción elástica de los tejidos, todo el aire retenido.

44
 Fig. 5. Maniobra para alcanzar la capacidad máxima de insuflación.

5. La MIC también puede alcanzarse mediante emboladas de aire proporcio-

nadas por un ventilador volumétrico o mediante la respiración glosofaríngea.

En aquellos pacientes poco colaboradores o con incapacidad para retener el

aire fruto de la debilidad de la musculatura bulbar, la insuflación máxima se rea-
lizará mediante los dispositivos de in-exsuflación mecánica utilizados para asistir
mecánicamente a la tos.

RESPIRACIÓN GLOSOFARÍNGEA

Es una técnica utilizada para introducir bolos de 60-100 mL de aire en los

pulmones mediante contracciones de lengua, faringe y laringe. Cada respiración
consiste en la introducción de 6 a 10 “tragos” de aire en los pulmones; una vez
llenos los pulmones la espiración se realizará de forma pasiva debido al retroceso
elástico de los tejidos del pulmón y caja torácica11 (Fig. 6).

Objetivos

• Mantener una ventilación adecuada sin necesidad de soporte ventilatorio.

• Alcanzar la MIC para mantener la compliance toracopulmonar o para

asistir a la tos.

• Asistir a la fonación aumentando la fuerza de la misma.

45
 Fig. 6. Respiración glosofaríngea (ver explicación en texto).

Requisitos

• Paciente colaborador con escasa o nula afectación bulbar.

Procedimiento

1. Se llena la boca de aire deprimiendo la mandíbula y la lengua, mantenien-

do la glotis cerrada.

2. Se cierran los labios y se eleva el paladar blando a fin de atrapar el aire.

46
 3. Se elevan la mandíbula, la base de la boca y la laringe al mismo tiempo que
la lengua se desplaza posteriormente y se abre la glotis forzando que el aire
sea propulsado desde la laringe a la tráquea.

4. Se cierra la glotis para evitar que salga el aire y se reinicia el proceso.

AYUDAS A LOS MÚSCULOS ESPIRATORIOS. TOS ASISTIDA

La magnitud de los flujos máximos generados durante la fase expulsiva de la

tos -flujos pico de tos (PCF)- es el principal determinante de la efectividad de la
maniobra tusígena. Cifras de PCF inferiores a 2.67 L/s se han propuesto como
punto de corte que determina la inefectividad de la tos11. Valores de PCF por de-
bajo de 4.25 L/s en situación de estabilidad clínica, aunque teóricamente efectivos
en ese momento, indican un elevado riesgo de volverse inefectivos durante los
episodios respiratorios agudos12.

El objetivo de las técnicas de tos asistida es asistir o sustituir a los músculos

respiratorios cuando estos se encuentren debilitados hasta el punto de ser inca-
paces de generar un esfuerzo tusígeno efectivo. Se debe adiestrar al paciente y
sus cuidadores en su uso cuando los PCF sean inferiores a 4.25 L/s12. La tos
asistida se puede aplicar mediante presiones ejercidas con las manos (Tos asistida
manual) (Fig. 7) o mediante dispositivos mecánicos (Tos asistida mecánicamente
o in-exsuflación mecánica con el dispositico Cough-AssistR)10 (Fig. 8). En líneas
generales, cuando los PCF asistidos manualmente sean superiores a 4 L/s, las tos
asistida mecánicamente no aporta mayores beneficios a la tos asistida manual13.

Fig. 7. Técnica de tos asistida manual (MIC + Thrust).

47
 Fig. 8. Dispositivo para tos asistida mecánicamente (Cough AssistR).

Procedimiento de la tos asistida manualmente

1. El paciente realizará una inspiración profunda. Si la FVC es inferior a 1500

mL o al 75% de su valor teórico, esta fase se sustituirá por la insuflación
con ambú hasta alcanzar la MIC.

2. Posteriormente, durante la fase expulsiva de la tos, se realizará una com-

presión (thrust) abdominal, torácica o toracoabdominal.

3. La efectividad de esta técnica (MIC + thrust) depende de la colaboración

del paciente, del grado de disfunción bulbar, de la compliance toracopul-
monar y del grado de debilidad de los músculos espiratorios.

4. Deben respetarse los periodos de digestión y se debe de llevar especial cui-

dado en los pacientes con osteoporosis por el riesgo de fracturas durante
la aplicación del thrust.

Procedimiento de la tos asistida mecánicamente

1. Calibrado de las presiones. Ocluyendo el extremo distal de la tubuladura

se regulará la presión hasta alcanzar las presiones deseadas. Hay que tener
en cuenta que presiones inferiores a +/-30 cm H2O son inefectivas14.

2. Los parámetros que habitualmente se utilizan son presiones de +/-40 cm

H2O, un tiempo de insuflación de 2 s y un tiempo de exsuflación de 3 s;
durante los episodios respiratorios agudos, debido al aumento de la resis-
tencia de la vía aérea y disminución de la compliance que se produce, pue-

48
 Fig. 9. Maniobra de tos asistida mecánicamente.

den ser necesarias presiones más elevadas15. Cuando las secreciones están
en la vía aérea superior resultan más útiles tiempos de insuflación de 1 s y
de exsuflación de 2 s.

3. Un ciclo está constituido por la secuencia insuflación-exsuflación seguida

de una pausa de habitualmente 1 s. Cada sesión consta de la aplicación de
6-8 ciclos seguidos de un periodo de descanso para evitar la hiperventilación.

4. El paciente debe de permanecer con la boca abierta mientras se le aplica

la in-exsuflación mecánica a través de una máscara oronasal, dejando que
entre y salga el aire sin generar resistencia con la contracción de la glotis
ni de la musculatura abdominal. La aplicación de una compresión o thrust
abdominal o toracoabdominal durante la exsuflación aumentará la magni-
tud de los flujos generados y por tanto la efectividad de la técnica (Fig. 9).

5. En los casos en que exista incoordinación entre la in-exsuflación y los mo-

vimientos de inspiración-espiración del paciente, se puede aplicar la técnica
en modo manual a fin de aumentar la coordinación y, por tanto, conseguir
una técnica efectiva.

6. La efectividad de la técnica está determinada por la severidad de la afecta-

ción bulbar.

7. La tos asistida mecánicamente está contraindicada cuando existan ante-

cedentes de barotrauma y bullas pulmonares y no es recomendable en pa-
cientes con hiperrecatividad bronquial, para evitar el riesgo de un broco
espasmo. Se deben de respetar los periodos de digestión.

49
 MANEJO NO INVASIVO DE LOS EPISODIOS RESPIRATORIOS AGUDOS

El curso natural de las ENM puede verse salpicado por episodios respirato-
rios agudos, generalmente desencadenados por infecciones, durante los cuales se
puede producir un empeoramiento brusco e inesperado de la debilidad de los
músculos respiratorios que desencadene un fracaso respiratorio con necesidad
de intubación orotraqueal y ventilación mecánica. La combinación durante estos
episodios de la VNI junto a las técnicas de tos asistida puede evitar la necesidad
de intubación y disminuir la mortalidad16.

1. VNI: el objetivo es mantener una PaCO2 inferior a 45 mmHg, sin sensación

de disnea y con buena sincronización paciente-ventilador; si a pesar de ello
la SpO2 es inferior a 90% debido a las alteraciones de la ventilación-per-
fusión que se producen, se añadirá oxigenoterapia a la VNI. En ocasiones
la VNI se deberá mantener de forma continua, fundamentalmente durante
los primeros días; en estos casos es fundamental la alternancia de máscaras
para evitar úlceras por presión. Una alternativa puede ser pieza bucal o vía
nasal durante el día y máscara oronasal para los periodos de sueño.

2. 2.-Manejo de secreciones: se prefiere el uso de las técnicas de tos asistida

mecánicamente para evitar el agotamiento de los pacientes. Se aplicarán al
menos cada 8 horas y siempre que aparezcan signos de secreciones reteni-
das como son caída de la SpO2, aumento de la presión inspiratoria pico
(si el paciente es portador de ventilación en modo volumétrico) o caída del
volumen corriente generado por el ventilador (en el caso de ventilación con
doble presión), aumento de la sensación de disnea, ruidos torácicos audi-
bles o percepción del paciente de secreciones retenidas. En ocasiones puede
ser necesario aplicar la técnica cada 5 o 10 minutos. Conforme la situación
clínica del paciente mejore la frecuencia de las sesiones irá disminuyendo.

MANEJO INVASIVO DE LAS ENM DE RÁPIDA PROGRESIÓN

Conforme la enfermedad progresa y la afectación bulbar empeora, el manejo

no invasivo puede volverse inefectivo. En este punto, si el enfermo quiere pro-
longar su supervivencia, la realización de una traqueostomía es imprescindible17.

La traqueostomía es una vía artificial e invasiva de acceso a la vía aérea que

puede mantenerse durante un largo periodo de tiempo y permite no sólo, propor-
cionar una ventilación adecuada sino también el acceso directo a las secreciones
respiratorias. En este sentido las cánulas de traqueostomía deben de ser bien to-

50
leradas, no interferir -o lo menos posible- en el habla y en la deglución si aún se
conservan y lesionar lo menos posible la mucosa traqueal.

Las cánulas de traqueostomía pueden ser con y sin balón y a su vez con y sin
fenestra (Fig. 10). Tanto en unas como en otras, lo recomendable es que dispon-
gan de cánula interna que se pueda extraer fácilmente para limpiar y evitar la
necesidad de retirar toda la cánula en caso de obstrucción por un tapón mucoso
(Fig. 11).

Las cánulas fenestradas están indicadas en aquellos pacientes con ventilación

mecánica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventila-
ción se colocará la cánula interna fenestrada, se deshinchará el balón si lo lleva, y
se colocará un tapón o un filtro a boca de cánula.

Fig. 10. Diferentes tipos de cánulas de traqueostomía. A: No fenestrada con balón, B: No

fenestrada sin balón, C: Fenestrada con balón, D: Fenestrada sin balón.

51
 Fig. 11. Tapón mucoso ocluyendo la camisa interna de una cánula de traqueostomía.

VENTILACIÓN MECÁNICA POR TRAQUEOSTOMÍA

Si las características toracopulmonares y el grado de afectación bulbar lo per-

miten, la recomendación para la ventilación de larga duración es el uso de cánulas
sin balón17. Cuando se utilizan cánulas con balón, este no debe de estar hinchado
más de 25 mmHg. La ventilación sin balón es una ventilación por definición con
fugas. Tras la realización de la traqueostomía el paso a una cánula sin balón debe
de hacerse de forma progresiva; se deshincha paulatinamente el balón (5-8 mmHg
cada día) al tiempo que se modifican los parámetros ventilatorios para compensar
las fugas. Hay que tener en cuenta que si se utiliza un modo por presión las fugas
excesivas pueden interferir con el ciclado. Cuando el paciente está adaptado a la
ventilación con balón deshinchado se procede al cambio de cánula por una sin
balón.

En aquellos casos en que la ventilación a través de una cánula sin balón resulte
inefectiva o las fugas aéreas hacia la vía aérea superior generen gran disconfort en
el paciente, las diferentes alternativas que se proponen son: cambio a una cánula
de mayor diámetro, ventilación a través de cánula con balón deshinchado o, como
último recurso, ventilación con cánula con balón parcial o totalmente hinchado18.

Las enfermedades neuromusculares son una patología de pared con órgano, el

pulmón, teóricamente sano, por lo que se debe conseguir una ventilación adecua-
da con FiO2 de 0.21 (Fig. 12).

52
Fig. 12. Paciente con esclerosis lateral amiotrófica y ventilación mecánica por traqueostomía.

CAMBIO DE CÁNULA DE TRAQUEOSTOMÍA

Tras la realización de la traqueostomía, el primer cambio de cánula no se debe

realizar hasta pasados 7-10 días, tiempo necesario para la maduración del esto-
ma19. En los pacientes con ventilación mecánica por traqueostomía en domicilio
no existen datos objetivos relativos a la periodicidad del cambio de las cánulas.
No obstante, con el objetivo de reducir el riesgo de infección de la vía aérea, dis-
minuir el riesgo de formación de granulomas y disminuir el riesgo de oclusión por
secreciones adheridas a la cánula, la experiencia clínica sugiere cambiarlas cada
3 meses aproximadamente. Estudios recientes han mostrado que la formación de
biofilm sobre la superficie de las cánulas puede alterar sus componentes en un
plazo de 3-6 meses19,20.

53
 Personal

• Médico, enfermera y auxiliar de enfermería.

Material

• Guantes estériles.

• Paños estériles.

• Cánula de traqueostomía.

• Dos jeringas de 10 ml.

• Gasas estériles.

• Solución antiséptica (povidona yodada o gluconato de clorhexidina).

• Cinta para sujeción de la cánula.

• Lubricante para la cánula (silcospray de silicona o suero fisiológico).

• Aspirador de secreciones.

• Sondas para aspiración del numero 14.

• Tubo endotraqueal del nº 4.5 y dilatadores de estoma traqueal.

• Se debe de tener acceso a un fibrobroncoscopio.

Procedimiento (Fig. 13)

1. Tras explicar el procedimiento al paciente, este deberá colocarse en decúbi-

to supino sin almohada o con la silla con el respaldo inclinado hacia atrás
y con el cuello hiperextendido.

2. Comprobar que el set de la cánula que se va a colocar esté en condiciones

(comprobar que el balón de la cánula, si la cánula que vamos a introducir
lo lleva, no está pinchado, comprobar que las camisas internas se acoplen
perfectamente a la cánula).

3. Colocar el fiador en el interior de la cánula y lubricar la cánula.

54
 Fig. 13. Maniobra de cambio de cánula de traqueostomía.

4. Retirar la cinta que sujeta la cánula que vamos a cambiar y comprobar, si

la cánula es portadora de balón, mediante una jeringuilla que el balón se
encuentra completamente deshinchado.

5. Retirar la cánula que lleve el paciente: con el dedo índice y corazón se ro-
dea la cánula y haciendo una ligera tracción, sin giros, se extrae la cánula;
con la otra mano se sujetará la cara anterior del cuello para evitar “arras-
tre” si la extracción del balón es dificultosa.

6. Desinfección del estoma con una gasa impregnada en povidona yodada o

gluconato de clorhexidina.

7. Introducción, sin giros, de la nueva cánula con un movimiento de ligera

flexión de la muñeca.

8. Retirada del introductor, colocación de la camisa interna y conexión a la

ventilación mecánica.

9. Sujetar la cánula mediante una cinta alrededor del cuello e hinchar el balón
de la cánula si procede.

10. Aspirar las secreciones e indicar al cuidador que es posible que durante las
siguientes 24 horas las secreciones respiratorias puedan estar teñidas con
sangre.

En caso de tratarse del primer cambio de cánula, tras la realización del proce-
dimiento es conveniente realizar una fibrobroncoscopia a fin de objetivar el buen

55
posicionamiento de la cánula en el interior de la luz traqueal. Si la cánula que se
sustituye es fenestrada habrá que comprobar tras su colocación que la fenestra
esté abocada al orificio de la glotis mediante fibrobroncoscopia.

Complicaciones más frecuentes

• Sangrado periestoma tras el cambio de cánula por desgarro de la piel y teji-

do celular subcutáneo, sobre todo si la cánula a sustituir o la cánula nueva
presenta balón. En estos casos colocar una gasa entre la cánula y la piel del
paciente, rodeando la cánula, y sujetarla con la cinta haciendo presión; no
retirar la gasa hasta pasadas 24 horas.

• Dificultad para introducir la nueva cánula por el estoma debido a la re-

tracción elástica de los tejidos, sobre todo cuando la cánula a introducir
presenta balón o es de un tamaño mayor a la que estaba. En estos casos se
utilizarán dilatadores a fin de aumentar el diámetro del estoma traqueal.
Si el procedimiento se prolonga en el tiempo y el paciente es ventilador
dependiente, se introducirá un tubo endotraqueal del número 4.5 por el
estoma y se conectará al ventilador a fin de mantener una ventilación ade-
cuada. Como alternativa se puede introducir la cánula de traqueostomía
guiada por fibrobroncoscopia.

CUIDADOS DEL ESTOMA DE LA TRAQUEOSTOMÍA

La limpieza y desinfección del estoma se debe de realizar diariamente20; en

aquellos pacientes hospitalizados por parte del personal de enfermería, y en el
domicilio por los cuidadores. Es una técnica limpia pero no estéril (Fig. 14).

Las cánulas fenestradas están indicadas en aquellos pacientes con ventilación

mecánica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventila-
ción se colocará la cánula interna fenestrada, se deshinchará el balón si lo lleva, y
se colocará un tapón o un filtro a boca de cánula.

Material

• Guantes desechables.

• Gasas estériles.

• Desinfectante (povidona yodada o gluconato de clorhexidina).

56
 Fig. 14. Cuidados de la traqueostomía.

• Cinta de sujeción de la cánula.

Procedimiento

1. Lavado de manos y colocación de guantes.

2. Limpiar con gasas impregnadas con antiséptico el estoma, alrededor de la

cánula, levantando con movimientos suaves la placa de la cánula donde va
sujetada la cinta.

3. Colocar unas gasas limpias alrededor de la cánula, alrededor del estoma,

para evitar que la posible salida de secreciones macere e irrite la piel. En
caso de que el enfermo presente excesivas secreciones, estas gasas se cam-
biarán cuantas veces haga falta. Evitar el uso de apósitos que mantengan la
humedad alrededor del estoma.

4. La cinta que sujeta la cánula se debe cambiar todos los días. Si son almo-
hadilladas y con velcro se puede lavar con jabón neutro. Si la cinta es de
algodón, cambiarla todos los días ya que debido al sudor se vuelve rígida
y puede provocar lesiones alrededor del cuello.

5. Cambiar la cánula interna y colocar una cánula limpia.

6. Las cánulas internas se esterilizarán sumergiéndolas en productos de lim-

pieza para material que contenga clorhexidina (con acción frente a bacte-
rias Gram positivos, Gram negativos, Pseudomonas) en el ámbito hospita-

57
 lario23; en domicilio se recomienda hacerlo utilizando el método MILTON.

7. Siempre antes de introducir las cánulas en el recipiente para esterilización se

deben lavar con agua corriente y, mediante un cepillo, desprender las secre-
ciones que queden adheridas a la pared interna de la cánula, de forma que
estén siempre disponibles para un cambio de cánula interna. Las cánulas
siempre deben cogerse por el extremo proximal y secarlas con gasas estériles.

MANEJO DE LAS SECRECIONES RESPIRATORIAS

El control adecuado de las secreciones respiratorias es pieza clave en el manejo

del paciente con ventilación mecánica invasiva en domicilio. El manejo conven-
cional constituye la aspiración con sonda a través de la cánula; sin embargo,
debido a la disposición anatómica del árbol bronquial y al calibre de las sondas,
en el 90-95% de los casos sólo se accede a las secreciones proximales del árbol
bronquial derecho. La combinación de los dispositivos de in-exsuflación mecáni-
ca junto con la aspiración superficial con sonda permite un manejo óptimo de las
secreciones en estos pacientes21.

Las normativas actuales no recomiendan la aspiración de forma rutinaria sino

cuando el paciente presente secreciones retenidas. Son signos que indican la nece-
sidad de aspiración: la caída de la SpO2, el aumento de la presión inspiratoria pico
(cuando se utiliza un modo ventilatorio volumétrico), la caída de los volúmenes
corrientes generados por el ventilador (cuando se utiliza un modo presiométrico),
la presencia de ruidos torácicos audibles y la sensación de secreciones retenidas.

Material

• Guantes desechables.

• Sondas de aspiración de 14 Fr.

• Aspirador.

• Solución agua destilada con povidona yodada.

• Gasas.

• Dispositivo de in-exsuflación mecánica (Cough-AssistR).

58
• Cánula interna limpia.

• Pulsioxímetro.

Procedimiento21,22

1. Lavado de manos y colocación de guantes.

2. Extraer la cánula interna y colocar una cánula interna nueva sin fenestra.
En aquellos pacientes portadores de cánula fenestrada, si se aspira a través
de una cánula interna con fenestra se corre el riesgo de introducir la sonda
por la fenestra y lesionar la mucosa subglótica.

3. Aplicar, si no existe contraindicación, 6-8 ciclos de in-exsuflación mecá-

nica conectado a la cánula de traqueostomía. La in-exsuflación mecánica
permitirá acercar a las vías aéreas centrales las secreciones de ambos árbo-
les bronquiales, tanto de las vías más centrales como de las periféricas. Se
utilizará el dispositivo en modo automático con una presión de exsuflación
de +40 cmH2O, una presión de exsuflación de -40 cmH2O, un tiempo de
insuflación de 2 s, un tiempo de exsuflación de 3 s y una pausa de 1 s (Fig.
15).

4. Introducir la sonda de aspiración, conectada al dispositivo de aspiración,

a través de la cánula y realizar una aspiración superficial (el extremo de la
sonda no se introduce más allá del extremo distal de la cánula) para evitar
lesionar la mucosa traqueobronquial. La duración de cada aspiración con
la sonda no debe de superar los 15 s.

Fig. 15. Salida de la sonda de aspiración por la fenestra al realizar la aspiración traqueal a
través de una camisa interna fenestrada.

59
 5. En aquellas circunstancias en que haya que realizar una aspiración profun-
da (el extremo de la sonda de aspiración se introduce más allá del extremo
distal de la cánula), la sonda se introducirá sin aspirar. Se avanza la sonda
hasta encontrar una resistencia a su paso, momento en el que se debe de
retirar 1 cm tras lo cual se procederá a aspirar sin movilizar la sonda;
tras aspirar se retirará la sonda un poco, sin realizar aspiraciones, hasta
una localización más proximal donde, sin movilizar la sonda, se procederá
nuevamente a aspirar (no aspirar y retirar la sonda a la vez). El objetivo
es evitar lesiones traumáticas de la mucosa traqueobronquial que puedan
generar tanto la sonda como la presión negativa utilizada para realizar las
aspiraciones.

6. Tras la aspiración de secreciones se aspirará agua destilada con povidona

yodada para limpiar el sistema de aspiración.

7. Actualmente, no hay evidencia científica que soporte la instilación de suero

fisiológico por la traqueostomía para facilitar la aspiración de secreciones
respiratorias. El suero fisiológico instilado es más probable que se deposite
en el árbol bronquial derecho debido a la arquitectura traqueobronquial y
se han descrito casos en la literatura de severas hipoxemias por anegación
de los alveolos; por otro lado, puede ejercer un efecto arrastre sobre el
biofilm de la cánula dando lugar a infecciones en las vías aéreas periféricas.

8. En ocasiones habrá que recurrir a realizar una fibrobroncoscopia para ex-

traer tapones mucosos.

9. En todo momento se monitorizará como mínimo la SpO2 y la frecuencia

cardiaca.

60
 BIBLIOGRAFíA

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soramiento en Ulceras por Presión y Heridas Crónicas (GNEAUPP). Diciembre
2002.

63
64
 MANEJO DE LOS PROBLEMAS
NO RESPIRATORIOS DE LAS ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES

Jesús Sancho.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Fundación para la Investigación HCUV-INCLIVA.

Mª Jesús Zafra.
Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología.
Hospital Clínico Universitario. Valencia.
Universitat de Valencia.

Si bien los problemas respiratorios, fruto de la debilidad de los músculos respi-

ratorios, son la principal causa de morbimortalidad y de ingreso hospitalario en
las enfermedades neuromusculares (ENM), la evolución natural de estos procesos
se acompaña de alteraciones no respiratorias consecuencia de la propia ENM o
de las complicaciones y/o limitaciones que genera.

ALTERACIONES OSTEOMUSCULARES

Los pacientes con ENM son propensos a desarrollar problemas ortopédicos

tales como pérdida de fuerza muscular, contracturas articulares y deformidades
espinales. Estas alteraciones están asociadas con la naturaleza y progresión de la
ENM per se, el reposo y la pérdida de actividad física1.

1. Debilidad muscular: El tipo de ENM determinará la localización, la seve-

ridad y la rapidez de progresión de la debilidad muscular. Esta debilidad
conlleva una disminución de las actividades de la vida diaria que a su vez
facilitará la progresión de la debilidad generando un círculo vicioso.

65
 2. Contracturas/Rigideces articulares: La frecuencia de aparición y localiza-
ción depende de la ENM. Las alteraciones en el arco de movimiento de
las articulaciones son consecuencia de la alteración muscular debido a la
ENM así como la contractura generada por la inactividad generada por la
debilidad muscular, el movimiento compensatorio asimétrico y la posición
física.

3. Deformidad espinal: La debilidad de la musculatura paravertebral genera

en determinadas ENM fundamentalmente escoliosis aunque puede acom-
pañarse de cifosis, rotación, hiperlordosis y oblicuidad pélvica. A nivel res-
piratorio, la consecuencia de la deformidad espinal y la deformidad de la
caja torácica que ocasiona, es una alteración de las propiedades mecánicas
con disminución de la compliance toracopulmonar.

Algunos puntos clave del manejo de los problemas osteomusculares1,2,3:

• Realizar ejercicios orientados a corregir la postura, prevenir el dolor y dis-

minuir la rigidez articular

• Los ejercicios planificados deben de realizarse diariamente y convertirse en

una rutina.

• Prevenir las caídas. Son muy comunes las caídas en los pacientes con ELA.

• Reeducar la marcha con utilización de diferentes ortesis.

• Evitar la fatiga.

• Tener en cuenta que las ENM presentan baja tolerancia al ejercicio y que
en algunos trastornos la afectación cardiorrespiratoria supone una limita-
ción importante al ejercicio.

• Ahorrar energía evitando esfuerzos innecesarios.

• Los ejercicios destinados al mantenimiento de la fuerza muscular se dirigi-

rán fundamentalmente a las ENM lentamente progresivas, sobre todo en
los estadios iniciales. Se recomienda que el ejercicio realizado sea isométri-
co conservando el principio de baja carga y teniendo en cuenta la posibili-
dad de que en determinadas ENM se desarrollen contracturas musculares

• La prevención de las rigideces articulares se realizará mediante ejercicios

bien pasivos o activos si el paciente aún presenta autonomía, de manteni-

66
 miento del recorrido articular, cuyo objetivo será mover cada articulación
afectada a través de su plano y rango de movimiento.

• El uso de ortesis puede ser útil para corregir posturas articulares anómalas
que aumenten o predispongan a la rigidez y deformidad permanente. En
los pacientes encamados para prevenir la tendencia al pie equino, la flexión
de los dedos, la rotación de la cadera y la aducción de los brazos:

-- Pies en ángulo de 90º mediante botas especiales.

-- Almohada en la parte externa del muslo para evitar la rotación co-

xofemoral.

-- Almohada entre el brazo y el cuerpo para prevenir la aducción del

brazo.

-- Férulas en manos y antebrazos para prevenir la flexión.

-- Durante el decúbito lateral colocar una almohada en la espalda y

adelantar el hombro que esté en contacto con la cama; poner una
almohada entre las piernas que se mantendrán flexionadas y con la
rodilla de la pierna que está encima más adelantada.

• Poner especial cuidado a la hora de movilizar al paciente (Tabla I).

• Terapia ocupacional: su objetivo es mantener y/o compensar la función

deteriorada y preservar la máxima autonomía y calidad de vida, instru-
yendo al paciente y cuidadores con los ejercicios adecuados encaminados a
facilitarle las actividades para la vida diaria.

• El tratamiento de elección de las deformidades espinales es la cirugía, cuyo

objetivo es corregir la escoliosis y prevenir la progresión de futuras defor-
midades. A largo plazo, lo que se pretende es alcanzar una buena postura
para la sedestación, confort y buena calidad de vida. El momento idóneo
de intervenir quirúrgicamente la deformidad espinal es cuando el ángulo de
Cobb es de 20-40º 4, la intervención se puede realizar sin ningún problema
siempre y cuando la FVC sea superior a 30% del valor teórico, aunque una
FVC inferior a 30% no es una contraindicación absoluta para la cirugía
siempre y cuando el paciente sea manejado por personal experto en la VNI.
J.R. Bach5 propone el siguiente esquema de actuación:

-- FVC <1500mL: intervención quirúrgica.

67
 -- FVC 1500 -1800 mL: cirugía si el ángulo de Cobb es 20-40º.

-- FVC >1800mL: cirugía cuando el ángulo de Cobb sea mayor de 40º.

Tabla I. Movilización del paciente. Trasferencias cama-silla.2

• Trasferencia cama-silla de ruedas

-- Colocar la silla de ruedas paralela a la cama.

-- Frenar la silla de ruedas.
-- Incorporar al paciente rodeando con un brazo su cuello y hombros y
colocando el otro brazo por debajo de sus rodillas.
-- Realizar un giro y sentarlo en el borde de la cama.
-- Situarse delante del paciente con las piernas separadas, cogerle por
debajo de los brazos y flexionar las rodillas al tiempo que se realiza
un giro para sentarlo en la silla de ruedas.
-- Colocar al paciente en la silla manteniendo una postura alineada y
con la espalda bien apoyada.

• Trasferencia silla de ruedas-cama

-- Colocar la silla de ruedas paralela a la cama.

-- Frenar la silla de ruedas.
-- Situarse enfrente del paciente con las piernas separadas y las rodillas
flexionadas y cogerle por debajo de los brazos.
-- Presionar las rodillas contra las del paciente y levantarle.
-- Sentarle en el borde de la cama y acostarle sujetando con un brazo la
cabeza y con el otro las piernas.

ULCERAS POR PRESIÓN

Debido a la limitación de la movilidad los pacientes con ENM, son una pobla-
ción de riesgo para el desarrollo de úlceras por presión. Las actuaciones encami-
nadas a la prevención de las mismas son:

68
 • Mantener una nutrición y oxigenación adecuada previene y acelera la reso-
lución de las úlceras por presión.

• Valorar diariamente, aprovechando el aseo de la mañana el estado e inte-

gridad de la piel.

• El aseo diario se realizará con agua y un jabón neutro.

• Secar bien la piel, especialmente las zonas de los pliegues.

• Proteger las zonas susceptibles de ulcerarse como los talones, tobillos, sa-
cro, codos, escápula y cabeza, tanto cuando el enfermo esté en la cama
como en la silla de ruedas.

• En los pacientes encamados realizar cambios posturales cada 2 horas,

mantener bien estirada la ropa de la cama.

• El uso de superficies especiales para el manejo de presiones (SEMP) mi-

nimiza la aparición de ulceras por presión y ayuda al tratamiento de las
mismas12.

• El uso de SEMP debe formar parte de los cuidados anteriormente citados y

según las necesidades de cada paciente.

ALIMENTACIÓN

Determinadas ENM cursan con una alteración progresiva de la función bulbar,

como por ejemplo la esclerosis lateral amiotrófica. La afectación bulbar genera
trastornos tanto de la masticación como de la deglución que traen como con-
secuencia pérdida de peso, deshidratación, riesgo de aspiración y episodios de
sofocación (“chocking”).

Recomendaciones para la ingesta oral de los pacientes con alteración de la

deglución

• Posición sentado con la espalda erguida. En los pacientes con debilidad de

la musculatura cervical se puede utilizar un collarín cervical para mantener
sujeta la cabeza. En los pacientes encamados mantener la cabecera de la
cama incorporada 45º (posición de Fowler).

69
 • Evitar cualquier tipo de distracción.

• Evitar la hiperextensión de la cabeza ya que facilita la apertura de la vía

aérea y, por tanto, aumenta el riesgo de aspiración.

• Si el paciente presenta sialorrea, se realizará al inicio un masaje bilateral

en el cuello a la altura del ángulo de la mandíbula a fin de drenar la saliva
acumulada en las valléculas.

• Realizar aspiración con sonda de las secreciones y saliva de la boca.

• Se debe de introducir pequeñas cantidades de alimento en la boca, masticar

despacio y no introducir más alimento en la boca hasta no haber deglutido
el anterior.

• Evitar alimentos que se fragmenten en pequeños trozos durante la masti-

cación, como por ejemplo los frutos secos, para evitar fenómenos de aspi-
ración.

• Se deben evitar alimentos empalagosos, como el pan de molde, y sustan-

cias, como el chocolate, que al combinarse con la saliva generan una pasta
espesa.

• No mezclar alimentos con diferentes texturas ya que una consistencia ho-

mogénea favorece la deglución.

• La medicación puede mezclarse con gelatina y deglutirse en un único trago.

• Utilizar espesantes para los líquidos.

• Algunos zumos comercializados denominados “néctares” se degluten me-

jor que el agua al tener una consistencia más espesa.

• Para evitar la fatiga durante la ingesta y la disnea asociada a la distensión

abdominal posterior, la recomendación es disminuir la cuantía de las inges-
tas y aumentar su frecuencia a lo largo del día.

Gastrostomía endoscópica percutánea

Cuando la afectación bulbar progresa de tal forma que impide una alimenta-
ción segura por vía oral está indicado la realización de una gastrostomía endos-
cópica percutánea (PEG) (Fig. 1).

70
 Fig. 1. Sonda de gastrostomía.

Las diferentes sociedades científicas internacionales6,7 recomiendan la realiza-

ción de la PEG cuando la FVC sea superior a 50% del valor teórico, ya que por
debajo de este límite el riesgo de aparición de complicaciones respiratorias rela-
cionadas con la técnica podrían aumentar. Sin embargo, en aquellos pacientes con
FVC menor del 50% la realización de la PEG mediante soporte ventilatorio no
invasivo (VNI) vía nasal es un procedimiento seguro y eficaz8 (Fig. 2).

Fig. 2. Realización de gastrostomía endoscópica percutánea

con apoyo ventilatorio no invasivo.

71
 PEG con apoyo ventilatorio no invasivo

1. Se procederá a ingreso hospitalario del paciente; se canalizará una vía pe-

riférica y se extraerá analítica, y se iniciará profilaxis antibiótica (cefuroxi-
ma o ciprofloxacino en los pacientes alérgicos a penicilina).

2. Adaptación de la VNI vía nasal. Si con la VNI con máscara nasal no se

consigue una ventilación alveolar efectiva se suspenderá el procedimiento.

3. Previo al traslado a la Unidad de Endoscopia se aplicará una sesión con

tos asistida mecánicamente (6-8 ciclos con presiones de insuflación de +40
cmH2O, presión de exsuflación -40 cmH2O, tiempo insuflación 2 s, tiempo
exsuflación 3 s).

4. Una vez en la Unidad de Endoscopia, con el enfermo con VNI vía nasal, se
iniciará la sedoanalgesia mediante midazolam y/o fentanilo.

5. Durante el procedimiento de realización de la gastrostomía se mantendrá

monitorización estricta del paciente (mínimo: frecuencia cardiaca, SpO2,
frecuencia respiratoria, tensión arterial, movimientos toracoabdominales,
presencia de fugas aéreas por boca, presión inspiratoria pico –si se utiliza
ventilador volumétrico-, volumen corriente generado –si se utiliza ventila-
dor de doble presión-, nivel de sedoanalgesia).

6. Se modificarán parámetros ventilatorios durante el procedimiento a fin de

compensar las fugas por boca. A lo largo de toda la técnica las fugas por
boca varían. El objetivo es mantener una SpO2 mayor de 95% con FiO2
0.21.

7. Durante la realización del procedimiento las secreciones en vía aérea supe-

rior se manejarán de forma convencional mediante aspiración con sonda.

8. Una vez finalizada la realización de la gastrostomía se aplicará una nueva se-

sión de tos asistida mecánicamente y se ajustará la VNI vía máscara oronasal.

9. La VNI se mantendrá hasta que finalicen los efectos de la sedación.

10. En aquellos pacientes en que no se consiga una ventilación alveolar efectiva

con VNI vía nasal y, por tanto, la PEG no pueda realizarse, la alternativa es
la realización de una gastrostomía percutánea radiológica (PRG). Durante
la realización de la PRG se deberá aplicar la VNI vía bucal con el objetivo
de que el paciente tolere el decúbito.

72
Cuidados diarios de la sonda de gastrostomía

1. Lavado de manos y colocación de guantes no estériles.

2. Limpiar, levantando la placa externa que rodea la sonda, con antiséptico

(Fig. 3A).

3. Girar la sonda 360º en sentido horario (Fig. 3B).

4. Valorar que la piel alrededor del estoma está integra y no presenta granu-
lomas (Fig. 3C).

5. Poner alrededor de la sonda, entre la placa y la piel, unas gasas, para evitar
que la placa comprima directamente la piel (Fig. 3D).

6. Mantener la sonda con los tapones cerrados cuando no se le esté adminis-

trando la alimentación.

7. En aquellas sondas que presentan balón, este se debe de hinchar con agua
destilada. El cuidado de la sonda con balón es el mismo que con la primera.
El balón se vaciará e hinchará nuevamente cada 7-14 días.

Fig. 3. Cuidados de la sonda de gastrostomía.

73
 Alimentación a través de la sonda de gastrostomía

1. Posición del paciente sentado o incorporado al menos 45º si está encama-

do. La alimentación hay que hacerla sentado.

2. Antes de iniciar la alimentación conviene introducir 50 ml de agua con una

jeringa para comprobar que la sonda es permeable. En caso de hallar resis-
tencia intentar el mismo procedimiento con agua templada; la sonda puede
estar obstruida por la medicación o restos de alimentación.

3. Al inicio de la alimentación, aspirar el contenido gástrico con una jeringa

de 50 ml. Si no hay resto de alimentos iniciar la alimentación. Si hay conte-
nido gástrico, esperar una hora antes de iniciar la alimentación.

4. Introducir la alimentación, bien mediante una jeringa o mediante un siste-

ma de perfusión, bien con un sistema de gravedad o bien con una bomba
de perfusión para nutrición enteral.

5. Al finalizar la alimentación, introducir 50 ml de agua para dejar la sonda

limpia y permeable.

6. Mantener la posición sentada o incorporado 45º dos horas durante el pe-

riodo post-prandial, para favorecer el vaciamiento gástrico.

7. Vigilar el número de deposiciones, su cantidad y consistencia.

SIALORREA

La excesiva sialorrea que presentan determinadas ENM se debe a una altera-

ción del sistema vegetativo potenciada por la dificultad para la deglución. La sia-
lorrea puede generar episodios de sofocación, interferir con la eficacia de la VNI
y limitar socialmente las actividades del paciente. Las medidas propuestas para
su control carecen de efectividad óptima y no están exentas de posibles efectos
secundarios6,8:

• Fármacos con efectos anticolinérgicos (gotas de atropina, amitriptilina, gli-

copirrolato, hioscina oral o transdérmica).

• Inyecciones de toxina botulínica en glándulas salivares.

74
 • Radioterapia a bajas dosis en glándulas salivares.

• Aspiración con sonda continúa con baja presión (Fig. 4).

Fig. 4. Aspiración continúa de saliva con sonda.

DISARTRIA

Para aquellos pacientes que mantiene la articulación de la palabra, pero pre-

sentan disminución de la fuerza de fonación, se pueden utilizar pequeños alta-
voces o aumentar el aire exhalado mediante maniobras con las que se alcance la
capacidad máxima de insuflación (insuflaciones con resucitador manual o con un
ventilador volumétrico, respiración glosofaríngea) aunque esta última medida no
es práctica al no permitir un habla continua9.

Cuando se ha perdido la capacidad de articulación y el habla es ininteligible2:

• Comunicación mediante escritura o en un ordenador.

• Paneles de comunicación (Fig.5).

• Comunicadores alfabéticos con síntesis de voz.

• Sistemas de comunicación activados mediante pulsadores o con movimien-

tos oculares como por ejemplo el dispositivo IriscomR.

• Es importante que el paciente tenga a su alcance avisadores acústicos, so-

bre todo durante las horas de descanso nocturno. Una buena opción lo
constituyen los dispositivos domésticos utilizados para vigilar a los bebés.

75
 Fig. 5. Paneles de comunicación.

AFECTACIÓN CARDIACA

Las distrofias musculares -hereditarias, congénitas y miotónicas- se acompañan

de un deterioro progresivo de la función cardiaca. Si los problemas respirato-
rios de estas enfermedades se controlan, las alteraciones cardiacas constituyen su
principal causa de muerte. Los problemas cardiacos descritos en estos procesos
son arritmias (taquicardias supraventriculares, fibrilación auricular, flutter auri-
cular, bloqueo auriculoventricular, bloqueos de rama, taquicardia ventricular),
miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada y muerte súbita10. Algunas
recomendaciones a tener en cuenta10,11:

• Electrocadiograma (ECG) y ecocardiografía en el momento del diagnósti-

co y anualmente.

• Se debe de realizar una monitorización continua mediante holter si se de-

tecta un aumento del intervalo PR en el ECG u otra evidencia de riesgo de
bradicardia o síncopes de etiología no filiada.

• Durante la monitorización nocturna realizada para detectar trastornos

respiratorios se debe de poner también especial cuidado en el análisis del
ECG.

• La afectación cardiaca puede limitar la tolerancia al ejercicio.

76
 INFORMACIÓN AL PACIENTE Y ABORDAJE DEL ESTADO EMOCIONAL

Las ENM son procesos degenerativos, progresivos, invalidantes y, en la mayo-

ría de los casos, sin tratamiento curativo. Esta situación genera la necesidad de
que el paciente afronte los cambios que van a acontecer en su vida. Para ello, un
punto crucial es la necesidad que surge de informarle, ya que él debe ser el prota-
gonista de la toma de decisiones sobre los diferentes procedimientos y actuaciones
que se han de realizar. El profesional sanitario debe adoptar una actitud empática,
con aceptación incondicional y con congruencia y veracidad.

La información no debe resultar un acto aislado sino un proceso continuo de

tal forma que permita una toma de decisiones que debe de reunir las siguientes
características2:

Objetivos en los diferentes estadios evolutivos de la enfermedad

1. Diagnóstico

-- Valorar qué información tiene el paciente, qué quiere saber y qué

necesita saber.

-- Valorar si el paciente tiene creencias erróneas sobre el proceso que

padece.

-- Averiguar la percepción de gravedad.

-- Recoger información sobre situación familiar y laboral, el apoyo so-

cial que tiene y los recursos con que cuenta.

-- ¿Cuáles son las preocupaciones principales que tiene el paciente y

cuál es su estilo de afrontamiento?

2. Progresión de la enfermedad

-- Valorar la presencia de negación de la enfermedad (adaptativa o no).

-- Fomentar la necesidad e importancia de la comunicación clara y ho-

nesta entre paciente y familiar.

-- Establecer pautas de comunicación emocional.

-- Dar información del proceso y su curso evolutivo.

77
 3. Pérdida de autonomía

-- Establecer estrategias.

-- Valoración de motivaciones vitales.

-- Fomentar la participación activa en el proceso de su enfermedad.

4. Inicio VNI, Tos asistida, PEG

-- Identificar las creencias erróneas acerca de las técnicas y procedi-

mientos.

-- Afrontar el miedo del uso en domicilio de alta tecnología.

5. Traqueostomía

-- Valorar motivaciones vitales.

-- Establecer un equilibrio entre la sobredemanda del paciente y las

necesidades reales.

-- Valorar la satisfacción con la decisión tomada.

-- Establecer pautas de manejo de comunicación emocional.

6. Final de la vida

-- Voluntades anticipadas.

-- Proporcionarle al paciente la oportunidad de expresar sus deseos y

necesidades.

-- Diferenciar entre depresión, tristeza reactiva y tristeza adaptativa.

78
 BIBLIOGRAFíA

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12. Grupo de Trabajo de Ulceras por Presión (UPP) de La Rioja. Guía para la
prevención, diagnóstico y tratamiento de las úlceras por presión. Logroño: Con-
sejería de Salud de La Rioja; 2009.

80
 Estructura y funcionamiento de las
Unidades Multidisciplinares.
Atención al final de la vida

Emilia Barrot.
Servicio Neumología.
Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias.
HU Virgen Rocío, Sevilla. Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBiS).

Carmen Cabrera.
Servicio Neumología.
Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias.
HU Virgen Rocío, Sevilla.

Estructura y funcionamiento de las Unidades Multidisci-

plinares

Las Unidades Multidisciplinares para la atención a los pacientes con Enferme-

dades Neuromusculares se han consolidado, en los últimos años, como elemento
imprescindible para el tratamiento integral de estas patologías, especialmente, en
el caso de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en la que se ha demostrado un
aumento en la supervivencia en los pacientes tratados en estas Unidades1.

El objetivo global debe ser garantizar a los pacientes una asistencia con el nivel
de especialización que requieran en cada momento, de acuerdo a la evolución de
su enfermedad: acelerar el diagnóstico, prevenir por medio del consejo genético y
empezar las terapias necesarias de forma precoz.

Los afectos de enfermedades Neuromusculares deben sentirse cuidados y para

ello es imprescindible que tengan una referencia continua respecto a sus médicos.

81
Debe ser el mismo equipo, compuesto por personas concretas con conocimien-
tos específicos sobre estas enfermedades, los que se encarguen de la atención y
solución de sus problemas. Estos pacientes requieren consultas continuas sobre
las complicaciones, tanto físicas como psicológicas, que van surgiendo día a día
y son los profesionales sanitarios los que les ofrecen una asistencia continuada y
personal.

El Equipo Multidisciplinar facilita la continuidad de cuidados mediante la

coordinación entre Atención Hospitalaria y Atención Primaria, así como Aso-
ciaciones de Pacientes y Servicios Comunitarios. Su funcionamiento se basa en
protocolos asistenciales unificados y coordinados.

Como hemos comentado anteriormente, estos equipos multidisciplinares se de-

sarrollaron inicialmente alrededor de la ELA dadas las peculiaridades que conver-
gen en esta enfermedad. Sin embargo, sus funciones y los indudables beneficios
que aportan, son aplicables a todas las enfermedades neuromusculares progresi-
vas. Nos referiremos por tanto de forma indistinta como UM para la atención a la
ELA o a las enfermedades Neuromusculares debido a que la literatura de mayor
peso y evidencia científica está referida a las que se dedican a la ELA.

Composición

Para proveer atención especializada integral, las Unidades que atienden a per-
sonas afectadas por ELA deben contar, según su nivel asistencial, con los siguien-
tes componentes:

• Neurología/ Medicina Interna.

• Neumología.

• Rehabilitación/Fisioterapia.

• Nutrición.

• Cuidados Paliativos.

• Enfermería Gestora de Casos Hospital.

• Trabajo Social Hospital.

En coordinación con:

82
 • Enfermería Gestora de Casos Comunitaria.

• Equipos de Hospitalización Domiciliaria.

• Atención Domiciliaria Neumológica.

• Medicina de Familia y Comunitaria.

• Trabajo Social Comunitario.

Este equipo debe contar con la cooperación necesaria, a tiempo parcial o com-
pleto, de los siguientes profesionales:

• Neurofisiología clínica.

• Genética.

• Cardiología.

• Logopedia.

• Terapia ocupacional.

• Salud Mental.

• Cuidados Críticos y Urgencias Hospital y Prehospitalario.

• Asociaciones de Pacientes.

La Unidad de Referencia de ELA debe ubicarse en hospitales de Nivel I (Hos-

pitales regionales) y deben configurar la Unidad con todos los efectivos. El equipo
nuclear debe reunirse de forma periódica, siendo recomendable que también lo
haga el equipo ampliado. Deben establecer acuerdos formales entre las Unidades
y profesionales necesarios para garantizar el acceso de los pacientes a estos ser-
vicios.

Actividades

Convergen en:

• Atención personalizada del enfermo, cuidadores y familiares en el ámbito

hospitalario y en el domicilio.

83
 • Actividades regulares de trabajo interdisciplinar.

• Formación interna y externa.

• Soporte y conexión de otros recursos.

• Coordinación y acceso a ensayos clínicos.

• Investigación clínica y básica.

• Evaluación de resultados.

El circuito que sigue el paciente dentro del proceso de atención integral y a lo

largo de la evolución de la enfermedad se adapta a un esquema temporal de base,
sobre el que se realizan modificaciones de acuerdo a la situación personal de cada
paciente y teniendo en cuenta las incidencias que puedan surgir:

• Consulta de Neurología:

-- Cada 3 meses.

-- Análisis cada 3 meses (efectos 2º medicación, estado nutricional).

• Consulta de Neumología:

-- Valoración inicial y cada 6 meses si no existe afectación respiratoria.

-- Cada 3 meses si existe afectación respiratoria.

• Consulta de Nutrición: se inicia cuando se detectan signos de disfagia y perio-

dicidad cada 3 meses.

• Consulta de Rehabilitación: cada 3 meses, con programa continuado de fisioterapia.

• Contacto con Gestora de Casos y Trabajo Social: seguimiento continuo.

• Medicina y enfermería de Atención Primaria.

• Consulta de valoración precoz de Cuidados Paliativos Domiciliarios, con ex-

ploración de preferencias respecto a medidas de soporte y facilitación de regis-
tro de VVA. La solicitud de participación de los recursos avanzados de CP debe
basarse en la complejidad de las necesidades detectadas.

84
 Tabla I. Recomendaciones para la Atención Integral a los pacientes con ELA1.

1. Debería estar disponible el cuidado multidisciplinario para todas las

personas afectadas por ELA. La asistencia a una clínica MD mejora
la atención y puede prolongar la supervivencia.

2. Deberían formar parte del mismo o estar disponibles en el equipo

MD los especialistas siguientes: especialistas de neurología, neumolo-
gía, nutrición, gastroenterología, rehabilitación, asistente social, tera-
peuta ocupacional, foniatra, enfermería especializada, fisioterapeuta,
dietista, psicólogo, dentista y cuidados paliativos.

3. Programar visitas a la clínica cada 2-3 meses y con más frecuencia

si es necesario. Esto suele suceder en el primer semestre después del
diagnóstico, y en las etapas tardías de la enfermedad. Los pacientes
con progresión lenta de la enfermedad pueden revisarse cada 6 meses.

4. Es importante que, entre las visitas, el equipo de apoyo del paciente

mantenga un contacto regular con el paciente y sus familiares (por
ejemplo, por teléfono, carta o correo electrónico).

5. Idealmente, desde el principio, el paciente debería ser tener un neuró-

logo de referencia que trabaje en estrecha colaboración con el médico
de atención primaria (médico de familia).

6. Es esencial tener canales eficaces de comunicación y coordinación

entre el equipo MD del hospital, el equipo de Atención Primaria, el
equipo de atención paliativa y los servicios comunitarios.

Estructura y organización del equipo MD: La puerta de entrada del paciente

al circuito de la Atención Multidisciplinar la constituye el momento en el que el
Neurólogo realiza el diagnóstico. El esquema de tareas de los componentes del
Equipo Multidisciplinar que se encarga de la atención integral de la ELA es el
siguiente:

a. Neurología: Es el responsable del DIAGNÓSTICO de la enfermedad y, por tanto,

la especialidad que indica la entrada del paciente en el circuito de la atención multidis-
ciplinar.

85
 Tras el diagnóstico, es el especialista encargado de INFORMAR al paciente sobre la
enfermedad que padece: naturaleza, evolución, pronóstico

Investigar la posibilidad de que se trate de una ELA FAMILIAR en cuyo caso debe-
rá realizar el estudio de familiares, así como obtener muestras y enviarlas a laborato-
rios de referencia para realizar el estudio GENÉTICO.

El neurólogo se encarga de indicar el TRATAMIENTO farmacológico que sea más

eficaz en cada momento, tanto para enlentecer en lo posible la progresión de la en-
fermedad como para mejorar los diferentes síntomas que vayan apareciendo. Es el
responsable de mantener informado al paciente sobre los ENSAYOS CLÍNICOS en
marcha y la posibilidad de participar en ellos.

A lo largo de la evolución de la enfermedad su tarea principal es la IDENTIFICA-

CIÓN DE PROBLEMAS que afectan a diferentes áreas, tanto sanitarias como socia-
les, que van apareciendo de forma progresiva, así como la coordinación de los distin-
tos especialistas implicados, según la fase evolutiva de la enfermedad.

b. Neumología: Identificación y control de la INSUFICIENCIA RESPIRATORIA;

prevención de las complicaciones y formación al paciente y cuidadores en el manejo
de las secreciones bronquiales. Información, tratamiento y ayuda en la toma de de-
cisiones para las medidas de soporte ventilatorio no invasivo e invasivo (a través de
traqueostomía).

Los Servicios de Neumología que cuentan con una estructura estable para la aten-
ción domiciliaria de los enfermos crónicos respiratorios/control de Terapias Respira-
torias (oxigenoterapia, soporte ventilatorio) pueden desempeñar un papel muy impor-
tante en los enfermos neuromusculares evolucionados como describimos más adelante.

c. Nutrición: seguimiento de la función deglutoria y control nutricional. Identifica-

ción de la disfagia. Indicación de gastrostomía en coordinación con un especialistas
asociado a la Unidad de Aparato Digestivo y/o Radiología.

d. Rehabilitación/ Fisioterapia: rentabilizar las funciones motoras que se preserven

en cada momento, prevención de retracciones, control postural. Debe adaptarse conti-
nuamente a la situación del paciente.

e. Cuidados Paliativos: el contacto con el enfermo y su entorno debe realizarse en

fases más iniciales. El abordaje de cuidados paliativos no se debe plantear como una
alternativa a las medidas de soporte cuando estas fracasan o se rechazan, sino como
un complemento desde fases anteriores, complemento que se convierte en prioridad en
la fase terminal.

86
 f. Enfermería Gestora de Casos (EGC): es la persona encargada de agilizar el con-
tacto entre el medio extrahospitalario y el hospitalario, es decir, entre el paciente y el
Equipo o entre Atención Primaria y el Equipo.

Sería deseable contar con la participación de otros especialistas, específicamente

formados en el tratamiento de estos enfermos y que cubran las áreas de:

g. Logopedia: rentabilizar la función fonadora y deglutoria que mantenga el pacien-

te en cada momento.

h. Psicología: prestar apoyo tanto al paciente como al entorno familiar y cuidado-

res, especialmente cuando comienza la dependencia del paciente.

i. Trabajadores sociales: que faciliten información y agilicen los trámites relaciona-

dos con ayudas sociales, apoyo de cuidadores, incapacidad.

Atención Domiciliaria Neumológica

Estos equipos están constituidos por enfermeros formados para el control y

seguimiento de los enfermos sometidos a terapias respiratorias en domicilio y
que, aunque en muchos casos dependen administrativamente de la empresa pro-
veedora de dichas terapias, trabajan directamente bajo la supervisión del equipo
de Neumología del hospital.

En pacientes Neuromusculares con compromiso respiratorio, la labor del equi-

po de Atención Domiciliaria toma una relevancia importante a la hora de la acep-
tación, adaptación y seguimiento de las terapias ventilatorias y del manejo de
secreciones.

Sus funciones básicas son:

• Observar y optimizar la adaptación en el domicilio del paciente al trata-

miento e incrementar el grado de cumplimiento de la terapia.

• Resolver todos aquellos problemas que se pueden presentar en el domicilio

y aquellas dudas sobre determinadas actuaciones.

• Detectar precozmente los cambios en las necesidades del paciente en la

evolución de su enfermedad.

87
 • Verificar que la unidad es eficaz y que todo esté de acuerdo con el último
informe médico.

• Proporcionar soporte continuo al paciente, a la familia y a su entorno.

• Ser una vía de contacto entre el medio hospitalario y ambulatorio.

• Evaluar e instruir al cuidador principal sobre la situación del paciente y

sobre las distintas terapias respiratorias instauradas.

El procedimiento de inclusión y seguimiento de un paciente en la Atención

Domiciliaria Neumológica es el siguiente:

1. Recepción de los datos del nuevo paciente del programa, derivado gene-
ralmente de las Consultas Externas de Ventilación de Neumología, vía
telefónica u ofimática.

2. Estudio de la Historia Clínica y llamada telefónica al paciente o familiar

para concertar una cita en domicilio. Normalmente a los 3-4 días de la
recepción del equipo ventilatorio por parte del paciente (empresa suminis-
tradora).

3. Primera visita.

4. Llamada telefónica a la semana de la primera cita domiciliaria. Para ver

impresiones y posibles efectos adversos en los primeros días de uso de la
terapia y solución de los mismos.

5. Visitas sucesivas de revisión mensual o bimensual. Ya sea por cita concertada

en el mismo domicilio, según se encuentre la situación clínica o de adapta-
ción a la terapia, o por solicitud expresa de asistencia por parte del paciente.

En el caso de los pacientes Neuromusculares Degenerativos, a diferencia de

otras enfermedades respiratorias crónicas, el seguimiento es continuo hasta que
se produce el deceso o la situación es tan estable que no requiere seguimiento
mensual-bimensual. En estos casos, todos los pacientes disponen del teléfono
tanto de la Unidad de Ventilación como del equipo de Atención Domiciliaria,
por lo que si hubiera algún cambio o incidencia se volvería a retomar el se-
guimiento domiciliario mensual hasta que la situación de nuevo permita un
aumento del tiempo entre visitas domiciliarias. En cualquier caso, nunca la
resolución con estos pacientes degenerativos está en el Alta del Programa de
Seguimiento de Atención Domiciliaria, ya que tanto o más importante que el

88
 Tabla II. Ventajas de la adaptación y seguimiento de las terapias ventilatorias
en domicilio.

• Disminuye el tiempo de adaptación y aumenta grado de cumplimiento.

• Mejora la supervivencia y la calidad de vida.

• Mejora la relación sociosanitaria-paciente y se anula el sentimiento

de abandono.

• Previene o actúa precozmente sobre complicaciones derivadas de la

evolución de la enfermedad.

• Previene o actúa precozmente sobre las complicaciones derivadas del

tratamiento ventilatorio.

• Se evitan procesos de Infección Nosocomial.

• Optimiza recursos sanitarios, evitando y minimizando la estancia

hospitalaria y la demanda de Consultas Externas Hospitalarias.

propio tratamiento respiratorio en sí, está el soporte familiar, social y sanitario

que se le continúa dando a paciente y cuidadores, siendo esta premisa funda-
mental a la hora de ofrecer un estado de bienestar y calidad asistencial.

Enfermería y Gestión de casos en el equipo asistencial

La gestión de casos aplicada a los cuidados es un proceso dirigido a recoger

información específica sobre las necesidades de los pacientes de ELA, detectando
problemas, diseñando un plan de intervención y coordinando las actividades de
los profesionales y familiares implicados en su atención. Los pacientes neuromus-
culares y, en especial, los afectos de ELA, tienen un alto nivel de dependencia fun-
cional, numerosos síntomas que controlar y una importante necesidad de cuida-
dos permanentes, complejos y cambiantes, que es primordial atender en todas sus
dimensiones con acciones dirigidas al individuo, familia, comunidad y entorno.

89
 Tabla III. Puntos más importantes a valorar en la Atención Domiciliaria Neu-
mológica.

• Control de síntomas y signos clínicos (Pruebas funcionales).

• Control de parámetros prescritos y modificación de los mismos según

evolución si procede.

• Motivos o causas de incumplimiento de la terapia y resolución de los

mismos.

• Verificación del seguimiento de las medidas de higiene de equipo y

accesorios.

• Detección de nuevas necesidades derivadas de la evolución del pa-

ciente (tratamiento, instalación de equipos respiratorios accesorios).

• Nueva visita de seguimiento o derivación a Consultas de Ventilación

u Hospitalización, según proceda. (Una vez dado de alta del Hospital
o citado en Consultas Externas, se continúa con las Visitas Domici-
liarias para nuevo control y seguimiento en el Programa de Atención
Domiciliaria).

La misión de la Enfermería Gestora de Casos (EGC) es trabajar en un proceso

de colaboración donde se vela para que el paciente y la persona cuidadora alcan-
cen los objetivos marcados en el plan asistencial, identificando sus necesidades y
movilizando los recursos necesarios; facilitando la intervención de los profesio-
nales y servicios implicados, para lograr así una atención INTEGRAL, con un
abordaje MULTIDISCIPLINAR y CONTINUADO en todos los niveles.

Objetivos de la atención de la EGC

• Proporcionar cuidados específicos para cada paciente, gestionando los ca-

sos de manera individualizada.

• Anticipar las necesidades de las personas afectadas.

• Promover la autonomía y el bienestar de las personas.

90
 • Motivar la participación de los usuarios en su proceso asistencial y en la
expresión de sus necesidades.

• Fomentar la toma de decisiones compartidas entre los pacientes y el equipo.

• Adecuar los recursos existentes a las necesidades de los pacientes.

• Anticiparse a los posibles cambios en la situación de las personas afecta-

das. Detectar posibilidades de intervención ágiles.

• Mantener abiertas vías de accesibilidad para el equipo asistencial y los

usuarios, entre ellas el teléfono corporativo.

• Garantizar la comunicación interniveles y la continuidad asistencial.

• Facilitar el recorrido de los pacientes y sus familias por la organización

sanitaria, con la utilización adecuada de los servicios y recursos.

Objetivo final y tareas

El objetivo final es proporcionar al paciente con ELA una asistencia de calidad.

Para ello, los Hospitales y Equipos de Atención Primaria deben funcionar de for-
ma protocolizada y continuada, por lo que la EGC tiene entre sus cometidos las
siguientes tareas fundamentales:

• El equipo asistencial debe mantener la comunicación en la gestión de cada

caso.

• Las consultas para cada paciente deben realizarse el mismo día en acto
único si el estado del paciente lo aconseja. Si no es así, debe diseñarse la
agenda más adecuada a cada persona.

• La EGC coordinará esta agenda.

• Las consultas se realizarán preferentemente en una única ubicación sobre

todo si el paciente está en una fase intermedia o avanzada de la enferme-
dad, y serán los profesionales quienes acudan al lugar asignado para aten-
der a los pacientes.

• El acompañamiento en cada ámbito asistencial (Atención Primaria u Hos-

pitalaria) es tarea de la EGC.

91
 • La EGC mantiene la comunicación entre niveles asistenciales.

• La EGC mantiene una línea telefónica para consulta de los usuarios y, se-
gún el área de conocimiento necesaria, pondrá en contacto al usuario con
el profesional competente.

• También es responsable de garantizar la atención integral en el circuito

diseñado para tal fin.

Mapa del circuito asistencial para el paciente con ELA orientado a la EGC

La activación del circuito comienza en el momento del diagnóstico. El ingreso

del paciente en el circuito puede ocurrir en un ingreso hospitalario o en urgencia,
desde las consultas externas de especialidades, o bien desde Atención Primaria por
comunicación de EGC comunitaria o del paciente/cuidador.

Cuidados paliativos y atención al final de la vida

La integración de las Unidades de Cuidados Paliativos en los equipos Multidis-

ciplinares facilita enormemente la inclusión de los pacientes en fases avanzadas
de la enfermedad sin esperar a las fases terminales como se consideraba anterior-
mente.

El concepto de Situación Avanzada facilita la inclusión en Cuidados Paliativos

de enfermedades limitantes y amenazantes para la vida en las que no podemos
estimar su supervivencia con exactitud. Se define como “enfermedad incurable,
con respuesta variable al tratamiento específico, de curso progresivo, gradual, con
diverso grado de afectación de autonomía y calidad de vida, que probablemente
evolucionará hacia la muerte a medio plazo”.

De acuerdo con estas definiciones podríamos considerar que en la ELA, la

Fase Avanzada puede venir definida por la presencia de alguno de los siguientes
criterios:

• Necesidad de soporte de Ventilación Mecánica Invasiva o No Invasiva.

• Necesidad de soporte de nutrición enteral por sonda nasogástrica o PEG.

• Rechazo de las medidas de soporte antes mencionadas.

92
Derivación desde el equipo
multidisciplinar a la EGC
hospitalaria

Captación de pacientes
con ELA y cuidadores

Valoración integral
Consulta telefónica

Gestión citas
Acto único Coordinación con
especialistas
Gestión del caso Neumología, neurología,
Gestión de material rehabilitación, nutrición,
ortoprotésico etc.

Gestión de transporte
Reunión multidisciplinar

COORDINACIÓN
PLAN ASISTENCIAL
Enfermería GC
Planificación del alta

Informe de continuidad de
cuidados

Atención domiciliaria
Atención primaria Domicilio Hospitalaria/Neumológica
Paciente/Cuidador
Cuidados paliativos

Fig. 1. Cuidados de derivación de la enfermera gestora de casos de pacientes con ELA.

93
 La Situación Terminal viene definida por la presencia de una enfermedad avan-
zada, en fase evolutiva e irreversible, con síntomas múltiples, impacto emocional,
pérdida de autonomía, con muy escasa o nula capacidad de respuesta al trata-
miento específico y con un pronóstico de vida limitado a semanas o meses, en un
contexto de fragilidad progresiva. Los pacientes en dicha situación y sus familias
son la unidad que atendemos con el enfoque de Cuidados Paliativos.

En la ELA, como en otras enfermedades no oncológicas, resulta difícil estable-

cer los criterios de terminalidad. La pertinencia del enfoque asistencial de Cuida-
dos Paliativos en la ELA puede venir tanto en función del pronóstico, en la ELA
en fase avanzada o terminal, como de las necesidades detectadas en la valoración
integral del paciente y su familia y la complejidad de las mismas.

Las aptitudes clave para la atención paliativa en la ELA incluyen: comprensión

de la progresión de la enfermedad, control de los síntomas, consideración de las
expectativas del tratamiento, temas relacionados con la comunicación, abordaje
de los temas del final de la vida, temas legales (capacidad mental, voluntades),
intervenciones de especialistas (ventilación), necesidades de equipos, orientación
y apoyo, y asesoramiento del bienestar.

Cuando la VMNI deja de ser suficiente para mantener un adecuado intercam-

bio de gases y control de síntomas, el paciente deberá decidir si acepta o rechaza
la T y VI, lo cual debería haberse hablado y acordado previamente, y, a ser posi-
ble, haberse registrado como VVA. Aun así, antes de tomar la decisión conviene
solicitar de nuevo su autorización, pues puede haber cambiado su decisión a lo
largo de la evolución. Los factores que condicionan la decisión del paciente de
continuar con una ventilación invasiva no están claramente definidos, y no pare-
cen influir la espiritualidad ni la religiosidad.

Si el paciente rechaza la traqueostomía, intensificaremos el tratamiento farma-

cológico indicado para la disnea y ansiedad. Si no logramos un adecuado control
de la disnea y los síntomas neuropsicológicos, y estos provocan un sufrimiento
intenso, está indicado realizar una sedación paliativa, previo consentimiento in-
formado.

En los pacientes con información incompleta, si han delegado implícitamente

su derecho a la información y toma de decisiones en la familia, y la familia re-
chaza las medidas de soporte nutricional o ventilatorio, el médico debe valorar
si considera indicadas o no dichas medidas, para lo cual se recomienda consultar
con los recursos de CP. Si su médico las considera indicadas, es imperativo au-
mentar el grado de información del paciente y permitirle que ejerza su derecho a
otorgar o rechazar el consentimiento informado. Si las considera fútiles, y consi-
dera que hablar en profundidad sobre este asunto puede aumentar el sufrimiento

94
del paciente, puede ser adecuado omitir dichas medidas (limitación de esfuerzo
terapéutico) contando con el consentimiento familiar, sin movilizar la situación de
ambigüedad en la que el paciente y su familia se hallan.

En la situación agónica o de últimos días, puede ser correcto indicar una retira-
da gradual de la VMNI bajo sedación, ajustando los parámetros de ventilación en
este sentido, para evitar prolongar la agonía mediante esta técnica. Esa limitación
de esfuerzo terapéutico debería decidirse de modo consensuado, interviniendo al
menos dos médicos de los servicios implicados en su atención (Atención Primaria,
Cuidados Paliativos, Neurología, Neumología, Digestivo), y contar con el con-
sentimiento del paciente otorgado previamente o por representación de su familia.

La retirada de la VMI debe seguir las mismas recomendaciones. Los protocolos

de retirada de ventilación mecánica en las UCI se basan en consenso de expertos.
Incluyen medidas como el “counseling”, y el control de síntomas mediante opioi-
des, benzodiacepinas y anticolinérgicos.

En caso de duda se recomienda consultar con la subcomisión de ética asisten-

cial, solicitando a la dirección médica su convocatoria urgente.

Los fármacos para el control de la disnea en CP son fundamentalmente los

opioides: sulfato de morfina por vía oral, SNG o PEG, 2.5 mg cada cuatro horas,
con rescates de la misma dosis cada hora si es preciso, y ajustar cada día según las
dosis de rescate que haya precisado. Existen comprimidos de 10 y 20 mg y solu-
ción oral en viales de 5, 10 y 20 mg. Como alternativa se utiliza cloruro mórfico
subcutáneo o intravenoso a 50-33% de la dosis oral, pautado cada cuatro horas,
con posibilidad de rescate cada 15 o 20 minutos. En ambos casos las dosis se
ajustan diariamente según los requerimientos de rescates.

El médico que prescribe los opioides debe indicar los laxantes para tratar el
estreñimiento secundario. Se recomienda utilizar un laxante osmótico como po-
lietilenglicol sobres, y si no es suficiente se puede asociar un lubricante como el
aceite de parafina. Si esto no basta, considerar pautar medidas rectales o metilnal-
trexona subcutánea en días alternos.

Sedación paliativa

Es la administración de fármacos, en las dosis y combinaciones requeridas,

para reducir la conciencia de un paciente en situación terminal, tanto como sea
preciso, para aliviar adecuadamente uno o más síntomas refractarios, con su con-
sentimiento, o si no es factible, con el de su familia o representante. Se trata de una
sedación primaria que puede ser continua o intermitente, superficial o profunda.

95
 En la sedación paliativa y terminal el consentimiento del paciente es un requi-
sito fundamental. Una comunicación franca desde los primeros estadios permite
acordar con el enfermo la sedación superficial o profunda en los últimos momen-
tos, o la omisión de la misma, dentro del respeto a su autonomía y mediante su
consentimiento explícito. Para ello, resulta útil:

• Tener en cuenta los distintos elementos de una comunicación eficaz (escu-

cha activa, empatía...).

• Hablarlo con el paciente como una de las posibles preocupaciones sobre

el futuro, a propósito de los miedos ante la muerte. Suele aliviar ese miedo
saber que se cuenta con esta posibilidad en caso de aparecer un síntoma
refractario en los momentos finales.

• Explicar los objetivos de la sedación (controlar el síntoma refractario) y

sus posibles consecuencias sobre la disminución de la capacidad de ingesta
y de comunicación del paciente.

• Brindar la posibilidad de consultar con otras personas la decisión.

• Es preferible que esté presente un familiar y alguien del equipo además del
médico (enfermera).

• Si el paciente da su consentimiento verbal o escrito, debe quedar registra-

do en la historia clínica y comentarlo con la familia y persona cuidadora
principal.

• No es necesario formalizar y rubricar un documento específico.

• La consulta al Registro de Voluntades Vitales Anticipadas está especial-

mente indicada en esta situación.

Los fármacos necesarios para un adecuado control de síntomas, así como las
medidas de prevención para evitar complicaciones en la fase de agonía, deben
mantenerse hasta el final, si bien es conveniente simplificar todo lo posible el tra-
tamiento farmacológico, suprimiendo los que ya no sean indispensables.

Si el paciente está en su domicilio, la vía de elección para la sedación es la

subcutánea. Los opioides, y en concreto la morfina, pueden ser necesarios en esta
fase, aunque su indicación no es la sedación sino el control del dolor y la disnea.
Existen otros fármacos útiles para la correcta atención en la agonía que se deben
mantener hasta el final y que se pueden administrar por vía subcutánea como son:

96
butilbromuro de hioscina o escopolamina para los estertores pre mortem; halo-
peridol, metoclopramida, ondansetrón u otros, como antieméticos; midazolam,
haloperidol, levomepromazina, fenobarbital u otros, para la sedación.

El midazolam es el fármaco de elección para la sedación terminal, salvo en caso

de delirium refractario, en que se usan neurolépticos. Se presenta en ampollas de
5 mg/5 ml y 15 mg/3 ml. Tiene una vida media de 2-5 h (las dosis se deben repetir
cada 4 h).

Tabla IV. Escala de sedación de Ramsay4.

NIVEL DESCRIPCIÓN

1 Ansioso y/o agitado.

2 Cooperador, orientado y tranquilo.

3 Responde a la llamada.

4 Dormido, con rápida respuesta a la luz o al sonido.

5 Respuesta lenta a la luz o al sonido.

6 No hay respuesta.

97
 BIBLIOGRAFíA

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sis (MALS) – revised report of an EFNS task force. European Journal of Neuro-
logy 2012; 19:360–375.

2. Simón Lorda P, Barrio Cantalejo IM, Alarcos Martínez F, Barbero Gutiérrez

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so sobre un uso correcto de las palabras. Revista de Calidad Asistencial 2008;
23(6):271-85.

3. Ministerio de Sanidad y Consumo. Guía de Práctica Clínica sobre Cuidados

Paliativos. MSC. Madrid 2008; 61-74.

4. Ramsay M, Savege T, Simpson BR, Goodwin R. Controlled sedation with

alphaxolone-alphadolone. BMJ 1974; 2(920):656-659.

98
 Cuidar al cuidador.
Estructuras, medios, unidades de apoyo

Joan Escarrabill.
Agència d’Informació, Avaluació i Qualitat en Salut (AIAQS).
Departament de Salut, Generalitat de Catalunya, Barcelona.

Vinyet Casolivé.
UFISS-Respiratòria. Servei de Pneumologia.
Hospital Universitari de Bellvtige. Barcelona.

El cuidador en la atención a los pacientes con enferme-

dades neuromusculares

La figura del “cuidador” es crucial en el proceso asistencial de los pacientes con

enfermedades neuromusculares, especialmente aquellos que requieren soporte
ventilatorio. Ningún sistema sanitario puede remplazar al cuidador si el objetivo
es mantener al paciente en su entorno. Cuando falla el cuidador, la mayor parte
de sistemas sanitarios únicamente pueden recurrir a los dispositivos basados en el
internamiento. Este papel relevante del cuidador se resume en el concepto de “en-
fermedad familiar” (es decir, que implica a toda la familia), al referirse a algunas
enfermedades neuromusculares graves. El trabajo de cuidar puede ser comparti-
do. Otros miembros de la familia pueden colaborar en los cuidados y, parcialmen-
te, puede recurrirse a cuidadores profesionales. Sin embargo, es imprescindible
identificar a la persona que asume las funciones de “cuidador principal”.

No existe una definición de “cuidador principal”, pero debería reunir estas

características:

99
 1. Voluntad de cuidar.

2. Capacidad para comprender los cuidados necesarios.

3. Capacidad para aprender los procedimientos técnicos.

4. Capacidad física (con ayudas técnicas si hace falta) para realizar los cuidados.

5. Tiempo para cuidar (en muchos casos implica renuncia al tiempo personal).

6. Espacio físico adecuado para realizar los cuidados (características del do-
micilio, accesos y comunicaciones).

7. Definición clara de la capacidad para tomar decisiones que tiene el cuida-

dor (en el caso de los niños no se plantean demasiados problemas, pero en
el caso de los adultos este punto es importante para no limitar la autono-
mía del paciente a pesar de la discapacidad).

8. Capacidad para relacionarse efectivamente con el equipo asistencial.

9. Disponibilidad de recursos para hacer viable el cuidado domiciliario.

Cuidar, y especialmente cuidar intensamente a largo plazo, tiene unas cargas

importantes que impactan sobre el cuidador. Estas cargas son muy diversas:

• Físicas (esfuerzo para cuidar, en muchos casos 24 horas al día).

• Relacionadas con las características de la enfermedad: cuidar a un paciente

con traqueostomía supone cargas adicionales1.

• Emocionales: en relación con la enfermedad y el deterioro del paciente,

pero también en relación con el aislamiento social que sufre el cuidador
y en el impacto de la enfermedad y del cuidar en las relaciones familiares.
Las restricciones relacionadas con el tiempo libre del propio cuidador y del
resto de la familia pueden ser muy importantes2.

• Económicas: en muchos casos el cuidador debe abandonar su trabajo, pero

además hay costes directos relacionados con la enfermedad (cambios de
domicilio, adaptaciones o gastos relacionados con la necesidad de contar
con cuidadores profesionales).

• Profesionales: el cuidador puede enlentecer o paralizar su propio desarro-

llo profesional.

100
 • Salud: se habla del cuidador como un “enfermo oculto”.

Los problemas relacionados con el hecho de cuidar se mantienen a lo largo del

tiempo, pero es posible identificar algunas etapas críticas en las que “cuidar al
cuidador” es imprescindible: en la fase de formación, al alta, a largo plazo y en
las fases avanzadas de la enfermedad.

La educación del cuidador al iniciar la ventilación

La educación del paciente y del cuidador debe iniciarse lo antes posible3. Los
objetivos generales del programa educativo son4,5:

• Garantizar la efectividad clínica.

• Proporcionar la máxima autonomía posible al paciente y al cuidador.

• Minimizar los riesgos.

• Clarificar el proceso de toma de decisiones.

La educación y el entrenamiento del cuidador debe hacerse siempre en relación

a la propuesta terapéutica que se hace para cada paciente, teniendo en cuenta las
condiciones del medio donde se va a desarrollar este tratamiento6. Por lo tanto,
en el proceso formativo deben limitarse los contenidos teóricos y centrarse en los
aspectos directamente relacionados con el paciente. La formación debe ser siem-
pre práctica y el profesional responsable debe comprobar siempre que el cuidador
ha adquirido las habilidades necesarias.

Desde el momento del ingreso debe iniciarse el programa educativo y evitar

la sobrecarga de información el día del alta. Durante el ingreso hospitalario es
imprescindible procurar incrementar al máximo la independencia del paciente7,
por lo que la implicación del cuidador dentro del hospital es imprescindible. Las
visitas al paciente deben hacerse siempre en presencia del cuidador para poder
discutir conjuntamente los problemas que se presentan o las decisiones que se
toman. Algunas estrategias específicas son las siguientes:

• Entrenar al familiar en las técnicas y procedimientos asistenciales (especial-

mente en lo que se refiere a las aspiraciones de secreciones).

• Ubicar al paciente en el área menos “medicalizada” posible (especialmente

101
 cuando debe permanecer en una unidad de críticos o semi-críticos).

• Vestir al paciente con su propia ropa.

• Evitar en lo posible el encamamiento. Los pacientes que disponen de silla

de ruedas adaptada están mucho mejor en ella que en la cama.

• Establecer las rutinas diarias: horarios, comidas, aseo.

• Procurar que el paciente salga de la unidad de hospitalización y realice

paseos por el hospital.

A pesar de las recomendaciones generales, los planes educativos deben diseñar-

se a medida en función de las circunstancias clínicas y de las características del
cuidador. Los programas educativos deben tener en cuenta tres elementos:

• Grado de dependencia, desde la perspectiva de la autonomía relacionada

con la enfermedad neuromuscular y, específicamente, del tiempo libre del
ventilador.

• Accesibilidad, fundamentalmente en relación a la distancia entre el domici-

lio del paciente y el hospital.

• Comorbilidades, que pueden requerir una intervención pluridisciplinar.

Como norma general, al final de las explicaciones y de la formación, los profe-

sionales sanitarios deben comprobar directamente que el cuidador realiza correc-
tamente los procedimientos.

Plan de alta

La ventilación mecánica a domicilio siempre tiene una fecha de inicio: el mo-

mento en el que el paciente y el cuidador asumen el tratamiento. Cuando el inicio
de la ventilación se hace en el curso de un ingreso, este punto coincide con el alta.
Pero cuando el paciente se adapta a la ventilación sin ingreso (en consultas exter-
nas o en el hospital de día)8 también debe considerarse como un momento clave
el día en el que el equipo y el paciente acuerdan definitivamente los parámetros
ventilatorios. El momento del alta es el punto de partida. Pero no es un punto de
partida único. Cada vez que se cambian los parámetros del ventilador o los acce-
sos a la vía aérea hay que hacer un proceso de adaptación, más o menos complejo
según la intensidad de los cambios9.

102
 El proceso de alta es un trabajo multidisciplinario en el que se pretende con-
seguir la máxima efectividad de la ventilación, con un plan terapéutico aceptable
para el paciente y seguro. El check-list es imprescindible, especialmente para los
pacientes con necesidades más complejas10. En este grupo de pacientes complejos
el papel de la enfermera gestora de casos suele ser crucial11.

El primer paso en el proceso de alta es el de estar seguros de la viabilidad de la

propuesta. Un plan de alta es viable si se dan estas circunstancias:

• Aceptación por parte del paciente de la propuesta asistencial.

• Identificación de un cuidador principal dispuesto y capaz de asumir las

cargas relacionadas con la atención.

• Situación clínica estable (y en unas circunstancias en las que no se prevén

cambios inmediatos imprevisibles y que no requiere una instrumentación
inasumible).

• Servicios técnicos accesibles y capacitados.

• Accesibilidad al equipo asistencial (directamente o a través de dispositivos

asistenciales de proximidad).

Cuando no se dan algunas de estas circunstancias la transferencia del hospital

de agudos al domicilio no es posible y deben buscarse alternativas como la ins-
titucionalización en dispositivos sociosanitarios o en centros especializados en
la desconexión del ventilador (tal como existen en algunos países) que pueden
constituir un puente entre el hospital y el domicilio.

En el plan de alta hay que tener en cuenta:

• Condiciones del domicilio:

-- Accesibilidad:

-- Escaleras en la entrada (necesidad de rampa).

-- Ascensor.

-- Adaptación del dormitorio y el baño.

• Equipo respiratorio12:

103
 -- Ventilador (más ventilador de repuesto y/o baterías).

-- Ambú.

-- Aparatos para el manejo de las secreciones.

-- Pulsioxímetro (si es necesario).

-- Aspirador de secreciones (si es necesario).

-- Accesos a la vía aérea (cánula de una medida más pequeña para

garantizar la canulación en la decanulación espontánea).

-- Oxígeno suplementario.

-- Humidificación.

• Herramientas para facilitar la comunicación13:

-- Dibujos con iconos que expresen emociones o necesidades.

-- Aparatos: “Augmentative and alternative communication (AAC)

devices”. Los mecanismos muy sofisticados a veces pueden ser de
difícil manejo para pacientes con enfermedades neuromusculares
avanzadas.

• Actividades de la vida diaria14:

-- Silla de ruedas adaptada para transportar el ventilador y las baterías.

-- Coche adaptado (o transporte público adaptado).

-- Dispositivos para realizar las transferencias.

-- Higiene.

-- Dormitorio (cama y colchón).

Muchas de estas herramientas el paciente las necesita rápidamente y durante

cortos períodos de tiempo, especialmente si la enfermedad neuromuscular evo-
luciona rápidamente (como en el caso de la esclerosis lateral amiotrófica). Es
muy frustrante para el paciente y el cuidador observar como, tras un circuito

104
administrativo más o menos penoso, cuando dispone de la ayuda técnica ya no
es suficiente para dar respuesta a sus necesidades. Una buena alternativa es orga-
nizar un “banco de instrumentos técnicos” que puedan prestarse a los pacientes
inmediatamente según sus necesidades.

Las adaptaciones del domicilio deben encomendarse a expertos o garantizar la

supervisión estrecha para evitar reparaciones costosas que no eliminen todas las
barreras (un simple borde en un planto de ducha plano puede impedir el acceso
del paciente).

Minimización del riesgo

Un elemento imprescindible del plan de alta es la minimización del riesgo. El

riesgo cero no existe, pero es posible identificar las situaciones críticas y establecer
los planes para minimizar los riesgos. Es muy importante clarificar las situacio-
nes y las alternativas dado que, a veces, puede confundirse un deterioro de la
enfermedad con un mal funcionamiento de los aparatos15. En la minimización del
riesgo deben incluirse prácticas que afectan a los profesionales, la formación y la
información. Los elementos más importantes son:

• Check-list que debe servir al profesional para supervisar todas las necesi-
dades.

• Informe de alta con todas las recomendaciones por escrito.

• Formación del cuidador:

-- Es preciso advertir al paciente y a la familia que cada vez que

se incorpora un cuidador profesional es preciso revisar todo el
proceso de formación y los puntos críticos que garantizan la rea-
lización de una ventilación segura.

• Soluciones a los problemas técnicos:

-- Fallo del ventilador (ventilador de recambio, ambú).

-- Decanulación (cánula de menor tamaño).

-- Tapón mucoso.

-- Fallo de suministro eléctrico (batería, ambú).

105
 -- Revisión de las alarmas.

• Soluciones a los problemas clínicos:

-- Teléfonos de contacto:

-- Equipo asistencial (hot-line).

-- Ambulancias/servicio de urgencias.

-- Suministradores.

-- Actitud ante las agudizaciones o el empeoramiento clínico.

-- Maniobras de resucitación (si procede).

• Disponibilidad de recursos sociales.

La minimización del riesgo es un proceso iterativo que hay que revisar periódi-
camente con el paciente y el cuidador. A pesar del uso prolongado de la ventila-
ción no hay que asumir que el paciente y el cuidador mantienen las habilidades y
conocimientos respecto a la minimización del riesgo.

Cuidar al cuidador: programas de descarga

La carga de cuidar a veces es muy difícil de compartir. Las decisiones médicas

pueden influir en la carga de cuidar. Así, la decisión de la traqueotomía puede
aumentar esta carga16.

En los cuidadores de pacientes con ventilación a largo plazo se aprecia una ma-
yor incidencia de depresión17 que se relaciona con su propio estado de salud y la
sobrecarga de cuidar. Los síntomas de depresión mejoran en muchos cuidadores,
pero a los seis meses, un 15% de los cuidadores mantienen estados depresivos
graves.

La liberación temporal, y por cortos períodos de tiempo, de la carga de cuidar

es imprescindible para garantizar la viabilidad del papel del cuidador principal.
Esta descarga puede contemplarse en cuatro situaciones:

• Descarga en el propio domicilio: participación de otro cuidador (informal

106
 o formal) que permita desarrollar algunas actividades personales al cuida-
dor principal.

• Descarga durante la noche.

• Ingreso temporal del paciente en un centro.

• Descarga en situaciones urgentes (como por ejemplo una intervención qui-

rúrgica del cuidador principal).

En muchas ocasiones las descargas para el cuidador en situaciones urgentes son

difíciles de organizar y la única alternativa es el ingreso en un hospital de agudos.

No es fácil identificar los pacientes que generan más carga para el cuidador.
Vitacca et al18 estudian los factores que son relevantes en la atención de pacientes
complejos e identifican diversos elementos que pueden contribuir a la sobrecarga
asistencial para los cuidadores:

• Distancia al hospital.

• Autonomía del paciente.

• Riesgo vital de los problemas agudos.

• Hospitalizaciones frecuentes.

• Complejidad del tratamiento médico.

• Condiciones del domicilio.

• Capacidad del cuidador.

Los programas de soporte a través de las tecnologías de la información y de la

comunicación pueden ser una buena alternativa para complementar el soporte al
cuidador19. Desde hace tiempo se sabe que cuidar sin soporte, además de tensión,
fatiga e impacto emocional, también incrementa la mortalidad20. El profesional
sanitario se enfrenta a los problemas directos del paciente relacionados con la
enfermedad y, además, debe hacer frente al enorme desajuste entre las expecta-
tivas que el cuidador ha puesto en los recursos comunitarios y lo que realmente
recibe21.

El cuidador puede llegar a ser un “enfermo oculto”. Una buena práctica es

107
interesarse sistemáticamente por la salud del cuidador en cada visita que se haga
al paciente con ventilación mecánica a domicilio.

Enfermedad avanzada

Los cuidadores necesitan soporte en las fases avanzadas de la enfermedad, a

pesar de tener la sensación de que, por el largo desarrollo del proceso, es inne-
cesario dar más explicaciones o compartir problemas bien conocidos o discutir
decisiones con el equipo asistencial22. Las personas cambiamos de opinión según
las circunstancias.

El soporte al cuidador en las fases avanzadas de la enfermedad debe considerar

estos puntos23:

• Control de síntomas adecuado, con identificación clara de las actitudes

ante la posible presencia de nuevas manifestaciones.

• Calibrar el incremento de las cargas para el cuidador en las fases avanzadas

de la enfermedad: situación clínica del paciente que genera más dependen-
cia o introducción de nuevos tratamientos.

• Proceso de muerte. Las directivas previas ayudan a clarificar las preferen-

cias del paciente, pero el proceso de la muerte debería ser tan apropiado en
casa como en el hospital. En cualquier caso, debe minimizarse el riesgo de
futilidad y encarnizamiento terapéutico.

• Solución de problemas médicos y técnicos. En las fases avanzadas el acceso

fácil a los profesionales sanitarios y a los técnicos es imprescindible.

Como ocurre en otras enfermedades crónicas, el aislamiento social del cuida-

dor en estas fases avanzadas de la enfermedad puede ser muy importante24. La
intervención de equipos psico-sociales de soporte puede tener un impacto positivo
en las fases avanzadas25.

El proceso del duelo

La sobrecarga del cuidador no finaliza del todo con la muerte del paciente.
Hasta un 20% de cuidadores pueden experimentar un “duelo complicado”. Boer-
ner y Schulz sugieren algunas situaciones que pueden ayudar a identificar los
cuidadores con más riesgo de “duelo complicado”26:

108
• Presencia de ansiedad y depresión importante durante el proceso de cuidar.

• Sufrir una gran sobrecarga y llegar exhaustos a las fases finales de la vida
del paciente.

• Tener bajos ingresos y educación limitada.

• Grado de preparación del cuidador para hacer frente a la muerte del paciente.

109
 BIBLIOGRAFíA

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112
 preguntas de evaluación

1.- Los cuadros clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares

son:

a. Broncoaspiración.
b. Fracaso respiratorio agudo.
c. Tos ineficaz.
d. Hipoventilación alveolar crónica.
e. Todos los anteriores son ciertas.

2.- Los pacientes con síndrome de Guillain-Barre:

a. Pueden cursar con fallo ventilatorio agudo consecuente a la debili-
dad muscular respiratoria.
b. La presencia de afectación bulbar favorece la presencia de broncoas-
piración.
c. Esta enfermedad no afecta al sistema respiratorio.
d. Las respuestas 1 y 2 son correctas.
e. Ninguna respuesta es correcta.

3.- Los pacientes con enfermedades neuromusculares:

a. En las fases iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatolo-
gía respiratoria, referir disnea de moderados esfuerzos o intolerancia
al decúbito.
b. La debilidad generalizada no se correlaciona con el grado de afecta-
ción respiratoria. Con la evolución de la enfermedad, los pacientes
pueden presentar signos y síntomas agudos o subagudos.
c. Algunos síntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar
limitados por la ausencia de ejercicio.
d. Muchos presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna
excesiva como manifestación de alteración respiratoria durante el
sueño.
e. Todas son correctas

113
4.- En los pacientes con enfermedad de Duchenne las medidas de rehabilitación y
fisioterapia persiguen:
a. Retardar la pérdida de fuerza muscular.
b. Evitar contracturas musculares y deformidades articulares.
c. Estimular la independencia del paciente.
d. Prolongar la deambulación.
e. Todo lo anterior es cierto.

5.- La disnea en las enfermedades neuromusculares de evolución lenta:

a. Es un síntoma precoz de la enfermedad.
b. No indica una situación de gravedad.
c. Se relaciona con el grado de ansiedad del paciente.
d. Pasa desapercibida hasta estadios avanzados de la enfermedad.
e. No es un criterio para iniciar ventilación domiciliaria.

6.- Una tos ineficaz en un paciente neuromuscular:

a. Puede facilitar la aparición de insuficiencia respiratoria.
b. El pico flujo de tos es una medición fundamental en la valoración de
estos pacientes.
c. Las técnicas de tos asistida mecánica están indicadas cuando no se
alcanza una tos efectiva con las técnicas manuales, generalmente
cuando la CV es menor de 1500 ml o 50% del teórico.
d. Un pico flujo de tos inferior a 270 L/min establece la necesidad de
iniciar técnicas de tos asistida.
e. Todo lo anterior es correcto.

7.- Las técnicas de hiperinsuflaciones en pacientes neuromusculares:

a. Solo se pueden aplicar por mascarilla nasal.
b. Solo son útiles en pacientes con afectación bulbar grave.
c. Las técnicas manuales no han mostrado ser eficaces.
d. Los respiradores de presión son mejor que los de volumen para rea-
lizar hiperinsuflaciones.
e. Complementan a las técnicas manuales de tos asistida.

8.- La ventilación mecánica no invasiva en pacientes con enfermedades

neuromusculares lentas:
a. No está indicada dado que son enfermedades que evolucionan muy
lentamente.
b. La presencia de síntomas de fatiga respiratoria y ortopnea, indica el
momento de iniciar oxigenoterapia domiciliaria nocturna.
c. La prescripción ha de ser de 8 horas por la noche no debiendo sobre-
pasar este número de horas en ningún momento.

114
 d. A medida que el paciente pierde autonomía ventilatoria puede ser
necesario aumentar las horas de ventilación o valorar el cambio a un
modo controlado de ventilación.
e. La mascarilla no interfiere con la eficacia de la ventilación.

9.- Paciente de 62 años afecto de esclerosis lateral amitrófica sin afectación bulbar
con ortopnea, cefalea matutina y somnolencia diurna, remitido para valoración de
su situación respiratoria. Los resultados de las exploraciones realizadas muestran
PaO2 55 mmHg, PaCO2 60 mmHg, SpO2 <88% durante más de la mitad del
registro nocturno, FVC 200 mL (19% respecto al valor teórico), pico flujo de tos
2.90 L/s, MIC 2000 mL. ¿Cuál sería la actuación terapéutica más adecuada?
a. Oxigenoterapia a 1 L/m y técnica de ventilación percusiva intrapul-
monar para control de las secreciones respiratorias
b. Ventilación mecánica no invasiva y ejercicios diarios con incentiva-
dor volumétrico
c. Ventilación mecánica no invasiva, insuflaciones diarias con ambú
hasta alcanzar la capacidad máxima de insuflación y adiestramiento
en técnicas de tos asistida manual
d. Ventilación mecánica no invasiva y adiestramiento en técnicas de tos
asistida manual
e. Intubación orotraqueal para ventilación mecánica y posterior reali-
zación de traqueostomía

10.- .-¿Cuál de los siguientes no es un requisito fundamental en las técnicas de tos

asistida manualmente en las enfermedades neuromusculares?
a. Paciente colaborador
b. Respetar los tiempos de la digestión
c. Su efectividad es independiente del grado de afectación de la muscu-
latura de inervación bulbar
d. Ausencia de osteoporosis y deformidades de la caja torácica
e. Compresión toracoabdominal durante la fase expulsiva de la ma-
niobra

11.- ¿Cuál de las siguientes afirmaciones no es cierta?

a. La ventilación mecánica no invasiva es incapaz de mantener una
adecuada ventilación alveolar durante las 24 horas del día en los
pacientes con enfermedad neuromuscular
b. La efectividad de la tos asistida mecánicamente está determinada
por el grado de afectación bulbar
c. El fracaso de la tos asistida mecánicamente se produce por el colapso
de la vía aérea superior durante la exsuflación debido a la severidad
de la afectación bulbar
d. La función primordial de la respiración glosofaríngea es asistir a los

115
 músculos inspiratorios e indirectamente a los espiratorios durante
un esfuerzo tusígeno
e. Las ayudas a los músculos respiratorios, ventilación no invasiva con-
tinua y tos asistida, es es capaz de evitar la intubación durante los
episodios agudos desencadenados por infecciones respiratorias si la
afectación bulbar no es muy severa

12.- Señale la respuesta falsa respecto a la ventilación mecánica por traqueostomía

en las enfermedades neuromusculares.
a. La recomendación es utilizar cánulas de traqueostomía sin balón
b. En el manejo de las secreciones respiratorias la técnica más efectiva
es la instilación de suero fisiológico
c. El objetivo es mantener una ventilación con FiO2 0.21
d. Los cuidados del estoma es una técnica limpia pero no esteril
e. La aspiración con sonda convencional en el 90% de los casos sólo es
capaz de recoger las secreciones del árbol bronquial derecho

13.- Respecto a los problemas osteomusculares de las enfermedades

neuromusculares, ¿cual de las siguientes afirmaciones es falsa?
a. Se deben de realizar ejercicios orientados a corregir la postura, pre-
venir el dolor y disminuir la rigidez articular
b. Se deben de prevenir las caídas y evitar la fatiga
c. En las enfermedades neuromusculares muy evolucionadas se debe de
programar ejercicios de entrenamiento muscular
d. Se debe de prevenir las rigideces articulares mediante movimientos
activos o pasivos de la articulación abarcando todo el rango de mo-
vimiento
e. En algunas enfermedades neuromusculares la afectación cardiaca
puede suponer una limitación al ejercicio

14.- Señale la incorrecta en relación a los trastornos de la deglución en los

enfermos neuromusculares.

a. En aquellos pacientes con alteración de la deglución está indicado la

administración de alimentos que se fragmentan en pequeños trozos
incontrolables
b. En aquellos pacientes con FVC menor del 50% del valor teórico la
gastrostomía endoscópica percutánea es posible realizarla mediante
apoyo ventilatorio no invasivo
c. En las primeras fases los atragantamientos con líquidos pueden ser
manejados con espesante
d. La alimentación a través de la sonda PEG se puede administrar me-
diante jeringuilla o mediante sistema de infusión

116
 e. Al finalizar la alimentación por la sonda PEG se debe de introducir
50 ml de agua para dejar la sonda limpia y permeable.

15.- En el manejo de la información y estado emocional en la fase de diagnóstico

en las enfermedades neuromusculares uno de los siguientes objetivos no es correcto:
a. Valorar qué información tiene el paciente, qué quiere saber y qué
necesita saber
b. Valorar si el paciente tiene creencias erróneas sobre el proceso que
padece
c. Averiguar la percepción de gravedad
d. La situación laboral, familiar y social del paciente carece de interés
en esta fase
e. Valorar cuáles son las preocupaciones principales que tiene el pa-
ciente y cuál es su estilo de afrontamiento

117
Acreditado por
CCDCPS

118