ORIGINAL

Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré

infantil. Ocho años de experiencia
Pilar López-Esteban, Isabel Gallego, Victoria Gil-Ferrer

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en niños. Los criterios Servicio de Neurofisiología Clínica.
Hospital Infantil Universitario
diagnósticos difieren según el subtipo, desmielinizante o axonal; y la prevalencia, por área geográfica. El estudio elec- Niño Jesús. Madrid, España.
tromiográfico permite identificar variantes, valorar el pronóstico y predecir la evolución; es, además, una herramienta
Correspondencia:
objetiva para el seguimiento.
Dra. Pilar López Esteban. Servicio
Objetivo. Describir las características electromiográficas de los casos de síndrome de Guillain-Barré valorados en el hospi- de Neurofisiología Clínica. Hospital
Infantil Universitario Niño Jesús.
tal y su clasificación por patrón fisiopatológico. Avda. Menéndez Pelayo, 65.
E-28009 Madrid.
Pacientes y métodos. Se incluyen todos los casos diagnosticados entre los años 2005 y 2012. Se realizaron estudios de
conducción nerviosa motora y sensitiva y ondas F, en 14 niñas y 11 niños, entre 1 y 13 años de edad. Fax:
+34 915 744 669.
Resultados. Se diagnosticaron 19 casos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y cinco de neuropa-
tía axonal motora aguda (AMAN). El electromiograma se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas. En los E-mail:
plopeze.hnjs@salud.madrid.org
casos de AIDP, se objetivó desmielinización multifocal, cuatro de ellos con el sural preservado y 13 con alteración o ausen-
cia de la onda F. En los casos de AMAN, cuatro tenían potenciales de baja amplitud y en uno no se evocaban. Aceptado tras revisión externa:
08.01.13.
Conclusiones. La forma desmielinizante de la enfermedad es la más frecuente, aunque destaca el elevado número de
casos de AMAN, en probable relación con la población objeto de estudio. La evolución fue favorable en tres casos de neu- Cómo citar este artículo:
López-Esteban P, Gallego I, Gil-
ropatía axonal motora y en 15 de polineuropatía desmielinizante aguda. En cuatro casos se cronificaron los síntomas, tres Ferrer V. Criterios neurofisiológicos
de ellos con desmielinización persistente, hallazgo similar al de otros estudios en niños. en el síndrome de Guillain-Barré
infantil. Ocho años de experiencia.
Palabras clave. AIDP. AMAN. AMSAN. Conducción nerviosa. Guillain-Barré. Parálisis flácida. Polirradiculoneuropatía. SGB. Rev Neurol 2013; 56: 275-82.

© 2013 Revista de Neurología

Introducción parte. Los síntomas progresan habitualmente du-

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa prin-
cipal de parálisis flácida subaguda en el mundo y la
primera causa de parálisis flácida en niños. Es una
enfermedad generalizada del sistema nervioso peri-
férico que se caracteriza por afectación de las extre-
midades y los nervios craneales. La incidencia se
estima en dos casos por 100.000 habitantes/año. Fre-
cuentemente lo preceden enfermedades víricas o
bacterianas de las vías respiratorias altas o gastro­
enteritis [1-4].
El SGB se desarrolla en el curso de unos pocos
días. La parálisis de las extremidades aparece simul-
táneamente a un leve hormigueo y alteración de
sensibilidad en manos y pies. Los síntomas sensiti-
vos raramente son dolorosos, salvo las mialgias y el
dolor de espalda, que sí son comunes. La parálisis
usualmente asciende desde los miembros inferiores
a los superiores, y a veces a los pares craneales. Me-
nos frecuente es la parálisis descendente [4,5].
La parálisis facial puede presentarse aproximada-
mente en la mitad de los casos, y los fallos respirato-
rios requieren ventilación mecánica en una tercera
rante cuatro semanas; la progresión superior a este
tiempo sugiere un diagnóstico alternativo. Las pro-
teínas en el líquido cefalorraquídeo se elevan duran-
te la segunda semana de la enfermedad por encima
de 50 mg/dL, sin pleocitosis, lo que se conoce como
disociación albuminocitológica. La pleocitosis no es
incompatible con el SGB, pero si resulta significati-
va (> 50 células), debe sospecharse otro diagnóstico,
principalmente de causa infecciosa [4,5].
El SGB es una enfermedad causada por un ataque
inmune agudo a la mielina, que produce polineuro-
patía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP),
con importante desmielinización e infiltrados infla-
matorios en raíces y nervios. Los criterios diagnósti-
cos incluyen hallazgos clínicos y de laboratorio. Es-
tán bien documentadas las formas axonales del SGB,
como una axonopatía motora pura, llamada neuro-
patía axonal motora aguda (AMAN), o como una
axonopatía mixta sensitivomotora, llamada neuro-
patía axonal aguda sensitivomotora (AMSAN). Otros
subtipos de la enfermedad incluyen el síndrome de
Miller Fisher, consistente en oftalmoplejía, ataxia y
arreflexia, formas puramente sensitivas, una forma

www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 275

P. López-Esteban, et al
atáxica, una forma faringocervicobraquial y una for-
ma autonómica pura [5-8].
El 80% de los pacientes presenta disminución de
las velocidades de conducción o bloqueos de con-
ducción; la reducción está por debajo del 60% de
los valores normales. El incremento de las latencias
distales motoras puede ser de hasta tres veces el va-
lor normal. La alteración de la onda F indica afecta-
ción proximal. Aproximadamente, el 15-20% de los
pacientes tiene valores de conducción normales. En
las primeras semanas de la enfermedad, los estu-
dios electrofisiológicos pueden ser normales [4].
Además de las características electrofisiológicas,
los subtipos de SGB se caracterizan por hallazgos
patológicos, con evidencia de desmielinización vesi-
cular en la AIDP y fagocitosis axonal en la AMAN y
la AMSAN. También se ha documentado la asocia-
ción entre SGB y la infección previa por Campylo-
bacter jejuni, particularmente en la AMAN, con
anticuerpos en el suero anti-GM1 [1].
Estudio neurofisiológico en el SGB
Las técnicas incluyen estudios de conducción moto-
ra y sensitiva, electromiograma (EMG) con aguja y
potenciales evocados somatosensoriales. Los hallaz-
gos neurofisiológicos pueden clasificarse de forma
general como neuropatía desmielinizante o axonal,
ausencia de respuesta o estudio normal [4,9].
El estudio electrodiagnóstico es el método más
fiable para confirmar el diagnóstico del SGB. Revela
un amplio rango de anormalidades causado por la
desmielinización multifocal, la degeneración axo-
nal o ambas, por su naturaleza desigual de desmie-
linización en la polineuropatía inflamatoria aguda
y su predilección por segmentos nerviosos muy
proximales y muy distales (raíces espinales y ramas
intramusculares). No resulta raro que los estudios
neurofisiológicos sean normales o revelen hallazgos
neuropáticos inespecíficos, que son insuficientes para
un diagnóstico definitivo, particularmente cuando
se practican durante los primeros días o semanas de
la enfermedad [4,5,7,8].
El diagnóstico de formas axonales del SGB, la
AMAN y la AMSAN depende, principalmente, de
los hallazgos de pérdida axonal sin desmieliniza-
ción significativa, que se asocian con potenciales de
acción sensitivos, que son difíciles de distinguir de
trastornos de polirradiculopatías axonales subagu-
das, que también alteran los potenciales de acción
sensitivos. En la AMSAN, la presencia de polineu-
ropatía axonal mixta sensitivomotora puede ser im-
posible de distinguir de otras causas de polineuro-
patía axonal subaguda [4,5].
276
Durante el período crítico, el 5-10% de los pa-
cientes tiene estudios normales, a pesar de la afec-
tación grave. Otro 5-10% tiene anormalidades ines-
pecíficas en los estudios de conducción nerviosa,
como un pequeño enlentecimiento, onda F o reflejo
H ausente (debido a la desmielinización de las raí-
ces), o baja amplitud en los potenciales de acción mo-
tores (debida a la alteración de las terminales moto-
ras intramusculares) [10].
La AIDP se caracteriza por desmielinización mul-
tifocal, un hallazgo necesario para definir el diag-
nóstico. En el estudio electromiográfico de la AIDP,
se encuentran habitualmente alteraciones motoras,
como bloqueo de conducción, dispersión de los po-
tenciales motores compuestos, pérdida o ausencia
de la onda F, y enlentecimiento de latencias y velo-
cidades de conducción. Está claro que también es
importante encontrar evidencia de alteraciones en
la conducción sensitiva, que podrían distinguir la
desmielinización primaria de polineuropatías axo-
nales [4,10].
La evidencia electrofisiológica de desmieliniza-
ción requiere la presencia de esta alteración en, al
menos, dos nervios motores sin evidencia de síndro-
mes de atrapamiento de nervios. Durante las prime-
ras dos semanas de enfermedad, se encuentra enlen-
tecimiento de la velocidad de conducción en el ran-
go de desmielinización (p. ej., en el 70-80% del límite
bajo de la normalidad), que está presente en menos
del 25% de los pacientes. Los bloqueos de conduc-
ción en uno o más nervios motores son una fuerte
evidencia de desmielinización y están presentes en
menos del 30% de los pacientes. Hay una relativa
preservación de los potenciales de acción sensitivos,
comparados con los motores, especialmente duran-
te las primeras 2-3 semanas de enfermedad [4,5,10].
Las anormalidades más comunes en el SGB se re-
ducen a la amplitud de los potenciales de acción
sensitivos, asociados con enlentecimiento variable
de las latencias sensitivas distales. La combinación de
potenciales de acción sensitivos en el nervio sural
dentro de la normalidad y baja amplitud o ausencia
de potenciales de acción sensitivos en miembros su-
periores (‘patrón de sural conservado’) es común y
distingue la polineuropatía desmielinizante adquiri-
da, incluyendo la AIDP. Este hallazgo, que es alta-
mente específico (un 96% de especificidad) para el
diagnóstico de la AIDP, está presente en cerca de la
mitad de los pacientes con AIDP y en cerca de dos
terceras partes de los pacientes menores de 60 años.
La causa exacta de preservación relativa de los po-
tenciales de acción sensitivos del nervio sural, com-
parada con la de los potenciales de acción sensitivos
del mediano y el cubital, puede ser la relativa resis-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282

tencia de las fibras mielinizadas de amplio diámetro
en el tronco del sural, en comparación con el peque-
ño diámetro de las fibras de los nervios digitales en
las manos. También, este hallazgo puede reflejar la
falta de degeneración axonal dependiente de la longi-
tud que se objetiva en la polineuropatía axonal [4].
La ausencia de reflejo H en el nervio tibial es lo
más común en pacientes con AIDP, y se detecta en
cerca del 95-100% de los pacientes, y la ausencia de
la onda F o el retraso de las latencias de la onda F
están presentes en el 40-80% de los pacientes con
AIDP, pero su especificidad es baja (33%). Esto ocu-
rre en la mayoría de las polineuropatías, así como
en las radiculopatías y las mononeuropatías. La au-
sencia o el retraso mínimo de las latencias de la
onda F tienen más valor cuando se acompañan de
estudios de conducción motora normales o relati-
vamente preservados, un hallazgo que es evidencia
de desmielinización proximal.
Criterios diagnósticos neurofisiológicos
Los criterios neurofisiológicos dependen, principal-
mente, de la identificación de la desmielinización
segmentaria de los nervios periféricos.
La presencia de bloqueos de conducción, disper-
sión temporal significativa, marcado enlentecimien-
to de las latencias distales motoras, velocidades de
conducción o latencias de las ondas F son hallazgos
necesarios para definir la desmielinización segmen-
taria. Cuando se encuentra que son multifocales o
asociados con bloqueos de conducción, o ambos, es
muy fuerte la evidencia de neuropatía desmielini-
zante adquirida, como la AIDP:
– Se considera que un enlentecimiento de menos
del 90% del límite bajo de la normalidad con am-
plitud de los potenciales de acción motores com-
puestos (PAMC) mayor del 50% del límite inferior
de normalidad, o velocidad inferior al 80% del lí-
mite inferior de normalidad cuando la amplitud
de los PAMC es inferior al 50% del límite infe-
rior de normalidad puede ser un criterio válido.
– También puede considerarse una disminución
de la velocidad por debajo del 80% del límite in-
ferior de normalidad con amplitud de los PAMC
mayor del 80% del límite bajo de la normalidad,
o velocidad por debajo del 70% del límite bajo de
la normalidad si la amplitud es menor del 80%.
– No hay criterios de punto de corte de disminu-
ción de la velocidad cuando la amplitud de los
PAMC es muy baja, para distinguir pérdida axo-
nal grave de desmielinización segmentaria [4,10].
– Dentro de los criterios de conducción sensitiva,
se incluyen el patrón del nervio sural y el incre-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282
Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil
mento de la razón sensitiva –potencial de acción
sensitivo compuesto (PASC) sural + radial/PASC
mediano + cubital– mayor que uno [4].
Está claro que los criterios con clasificación de pro-
babilidad de varios niveles de certeza para la AIDP
son necesarios, teniendo la enfermedad un amplio
rango de manifestaciones en los estudios de neuro-
conducción, que, además, pueden cambiar en el
tiempo por efecto de la remielinización o la dege-
neración walleriana. Teniendo en cuenta estas con-
sideraciones, se incluye el enlentecimiento o la au-
sencia de la onda F, y el patrón de conservación del
nervio sural. Estos criterios confirman el diagnósti-
co de AIDP en las primeras dos semanas de enfer-
medad, con alta especificidad y un valor predictivo
positivo del 95-100%, y con una sensibilidad mode-
rada de cerca del 65% [4,5,10].
Estudios secuenciales, particularmente en las
primeras semanas de la enfermedad, son muy valio-
sos en el SGB. El proceso patológico es dinámico
durante las primeras semanas, y un simple muestreo
puede no ser suficiente para establecer el diagnósti-
co. Desafortunadamente, muchos pacientes son da-
dos de alta para facilitar la rehabilitación antes de la
tercera semana de enfermedad, y los estudios se-
cuenciales con frecuencia no se solicitan porque la
decisión clínica se toma en función del inicio del
tratamiento. Los estudios secuenciales tienen varias
ventajas: durante las primeras dos semanas de en-
fermedad, sólo el 30-50% de los pacientes cumple
todos los criterios de AIDP para la desmielinización,
comparado con el 85% a la tercera semana. Cerca
del 10% de los pacientes con AIDP nunca cumple
los criterios de desmielinización. Baja amplitud o
ausencia de PAMC o PASC se consideran signos de
pérdida axonal y se ven en la AMAN y la AMSAN.
Sin embargo, una rápida mejoría de la amplitud de
los PAMC o PASC en unas pocas semanas se obser-
va ocasionalmente en estudios de seguimiento. Es-
tos hallazgos son consistentes con desmielinización
y remielinización. En la AMAN y la AMSAN, los
PAMC son bajos en amplitud, sin enlentecimiento o
con muy poco retraso en las latencias y velocidades
de conducción. Se pueden detectar bloqueos de con-
ducción precoces que sugieren desmielinización y,
por tanto, diagnóstico de AIDP. Sin embargo, estu-
dios secuenciales prueban en estos pacientes que el
bloqueo de conducción se produjo por pérdida axo-
nal (no continuidad axonal, pérdida axonal tempra-
na o bloqueo de conducción por discontinuidad axo-
nal), y la alteración realmente es axonal [4,11].
Otra importante función de los estudios de con-
ducción es la predicción del pronóstico del SGB,
277
P. López-Esteban, et al
particularmente porque los hallazgos clínicos son
relativamente menos precisos en la predicción de la
evolución. El principal objetivo es la identificación
de degeneración axonal, que, en sí misma, es un
peor indicador, porque la recuperación requiere un
largo tiempo y es dependiente de la regeneración.
Indicadores de pérdida axonal que afectan el pro-
nóstico incluyen potenciales de fibrilación. Una me-
dia muy baja de amplitud de los PAMC (por debajo
del 20% del límite inferior de normalidad) es un in-
dicador de peor pronóstico, aunque debe tomarse
con precaución, porque el efecto de la pérdida axo-
nal y de la degeneración walleriana en estudios de
conducción nerviosa es el retraso. En contraste con
la amplitud de los PAMC, hay poca correlación en-
tre la velocidad de conducción y la recuperación.
Los pacientes con enlentecimiento significativo en
los estudios de conducción tienden a recuperarse
más rápidamente que aquéllos con velocidades nor-
males o muy cerca de la normalidad [5].
La frecuencia de los subtipos de SGB es muy va-
riable. En Europa y Norteamérica, el subtipo de
AIDP es el más frecuente, y constituye cerca del 90%
de los casos. La frecuencia baja al 63% en Israel, al
46% en Pakistán, al 36% en Japón, al 24% en China y
al 22% en Bangladesh. La frecuencia de AMAN es
del 4% en Europa y Norteamérica, del 7% en Inglate-
rra, del 8% en la India, del 22% en Israel, del 31% en
Pakistán, del 38% en Japón, del 38% en México, del
56% en Bangladesh y del 65% en China. La AMSAN
representa el 1-4% de los casos en Japón, el 6% en la
India, el 11% en Bangladesh y el 15% en Israel. La
variabilidad relativa de desmielinización o axonal
en el SGB en diferentes series puede deberse a la
susceptibilidad genética, antecedente de diferentes
infecciones o factores desencadenantes. No obstan-
te, también puede determinarse por los criterios
electrofisiológicos utilizados y si se hace el diagnós-
tico con un único estudio o con estudios seriados.
Se ha demostrado que, en las fases tempranas del
SGB, en algunos pacientes puede ser imposible dis-
tinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5].
Este estudio se ha realizado con el objeto de de-
terminar las características electromiográficas de los
casos de SGB diagnosticados en el hospital y su cla-
sificación por patrón fisiopatológico.
Pacientes y métodos
Se ha realizado un estudio descriptivo, retroprospec-
tivo, de todos los casos de SGB estudiados en nues-
tro hospital entre los años 2005 y 2011, que totali-
zan 25 pacientes.
278
En todos los casos se realizaron estudios de con-
ducción nerviosa motora y sensitiva y onda F, con
técnica estandarizada y controlando las variables
de confusión derivadas del evaluador. Los estudios de
conducción incluyen los nervios ciático poplíteo
externo (CPE) e interno (CPI), sural, mediano y cu-
bital. En casos especiales, también se ha llevado a
cabo el estudio del nervio facial.
Para definir los criterios de alteración o normali-
dad de la latencia y amplitud de los potenciales de
acción se utilizan tablas estandarizadas por edad,
del mismo modo que se utilizan estándares para de-
finir la latencia de la onda F en función de la edad.
Los criterios clínicos para el diagnóstico y los
resultados de laboratorio se obtienen de la historia
del paciente.
El protocolo de diagnóstico neurofisiológico se
ajusta a la metodología aceptada por la comunidad
científica [3,5,12].
Se consideraron las siguientes variables: edad,
sexo, año y mes del diagnóstico, antecedentes in-
fecciosos, reflejos osteotendinosos, serologías, re-
sultado del líquido cefalorraquídeo, resultados de
resonancia magnética, días de evolución desde el
inicio de los síntomas hasta el ingreso, días de evo-
lución desde el inicio de los síntomas hasta el elec-
tromiograma, ingreso en la unidad de cuidados in-
tensivos, ventilación mecánica, evolución, latencias
distales motoras, velocidades de conducción moto-
ras y sensitivas, amplitud de los potenciales de ac-
ción motores y sensitivos, latencia de la onda F y
estudios secuenciales.
Resultados
En este estudio se incluyen todos los casos de SGB
diagnosticados en el hospital entre los años 2005 y
2012, que son 25. Las edades oscilan entre 1 y 13
años en el momento del diagnóstico (edad media:
4,86 años), 14 son niñas y 11 son niños (Tablas I y II).
Por grupos de edad, cinco casos tenían menos
de 2 años; 14 casos, entre 2 y 6 años; y seis casos,
entre 7 y 13 años cumplidos.
Doce pacientes tenían antecedente de infección
gastrointestinal antes del inicio de síntomas, y ocho,
de infección de las vías respiratorias altas. En los
cinco casos restantes no se encontró ninguno.
En nueve casos, los síntomas se limitaban a los
miembros inferiores y alteración de la marcha; otros
nueve tenían síntomas en los miembros inferiores y
superiores; y cinco tenían afectación de los pares
craneales, además de los síntomas en los miembros
superiores e inferiores. Dos casos tuvieron afecta-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282
 Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil

ción del nervio facial y tres, alteraciones bulbares.

En siete casos fue necesario el ingreso en la unidad Tabla I. Datos básicos de los pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en un
hospital infantil entre los años 2005 y 2011.
de cuidados intensivos, tres con neuropatía axonal
motora y cuatro con neuropatía desmielinizante;
AIDP (n = 19) AMAN (n = 5)
dos de los ingresados en cuidados intensivos preci-
saron ventilación mecánica. En 21 de los estudiados, Edad media (EEM) 4,6 años (0,758) 6,8 años (1,855)
los reflejos osteotendinosos estaban abolidos.
No se encontró estacionalidad en la distribución Sexo
10 mujeres, 3 mujeres,
9 varones 2 varones
de los casos de SGB: nueve casos en otoño, seis en
verano, cinco en invierno y cinco en primavera. Media de días con síntoma al ingreso (EEM) 7,4 días (1,642) 3,4 (1,166)
Los años con mayores ingresos fueron 2006 y
2011, con seis cada uno, y 2010, con cuatro casos. Gastrointestinal 7 5
Las tasas de incidencia en relación con los ingresos Respiratoria 7
hospitalarios (casos por 10.000 altas hospitalarias) Antecedente
son de 9,3 en 2011, 6,7 en 2006, 5,6 en 2010, 2,5 en de infección
Ninguna 4

2012, 2,3 en 2007, 2,2 en 2008 y 1,1 en 2009 y 2005.
El estudio electrofisiológico se realizó entre los Desconocida 1
días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas neurológi-
cos, con una media de 6,5 días. Miembros inferiores (marcha) 7 2
Se diagnosticaron 19 casos de AIDP y cinco de Clínica de
Miembros inferiores y superiores 8 2
AMAN. En un caso, el estudio neurofisiológico ini- afectación motora
cial y el de seguimiento fueron normales. Miembros y pares craneales 4 1
El tiempo medio de evolución de los síntomas
antes del ingreso fue de 7,4 días para los casos de Facial 2
AIDP y 3,4 para los de AMAN (error estándar de la Pares craneales
Bulbar 2 1
media de 1,6 y 1,17 respectivamente), sin que esta
diferencia sea estadísticamente significativa. Reflejos osteotendinosos Abolidos 17 4
El tiempo medio entre el inicio de los síntomas y
la realización del estudio electromiográfico fue de Con ventilación mecánica 2 1
10,8 días para los casos de AIDP y 6,8 para los de Ingreso en la UCIP
Sin ventilación mecánica 2 2
AMAN (error estándar de la media de 1,77 y 1,56,
respectivamente), sin que esta diferencia sea esta- Primavera 4 1
dísticamente significativa.
En 15 casos se realizó un estudio electrofisiológi- Verano 6 0
co de control, en cinco de ellos con tres o más EMG. Estacionalidad
No se objetivó asociación entre infección por Otoño 5 3
C. jejuni y la variante axonal de la enfermedad. Sólo
Invierno 4 1
en dos casos se confirmó esta infección (uno axonal
y uno desmielinizante). 2005 1 –
Se objetivó evolución favorable en tres casos de
AMAN y en 15 de AIDP. En dos casos de AMAN 2006 6 –
aún no puede valorarse la evolución por el tiempo
2007 1 1
transcurrido desde el diagnóstico hasta el momen-
to de este estudio. Hubo evolución crónica de sín- 2008 2 –
tomas con persistencia de desmielinización en tres
Año de diagnóstico
casos y persistencia de síntomas con normalización 2009 (un caso con EMG normal) – –
del EMG en uno.
2010 4 1
No hubo mortalidad en la serie.
2011 5 1
Criterios diagnósticos
neurofisiológicos en casos de AIDP 2012 0 2

– Desmielinización multifocal, con alteraciones mo- AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; EEM: error
estándar de la media; EMG: electromiograma; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátrica.
toras, pérdida o ausencia de la onda F y enlente-

www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282 279

P. López-Esteban, et al

en cuatro. En siete de ellos no se evocó la onda F,

Tabla II. Resultados de laboratorio y pruebas de imagen en pacientes ingresados con diagnóstico de y en cinco hubo aumento de la latencia de la on­
síndrome de Guillain-Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.
da F. Tres con el sural preservado.
– Criterios de conducción sensitiva: con el sural
AIDP (n = 19) AMAN (n = 5)
preservado, 6/19 casos.
Disociación albuminocitológica a 12 2 – Enlentecimiento o ausencia de la onda F y el pa-
trón de conservación del nervio sural: enlenteci-
RM de columna (normal) 11 1 miento o ausencia de la onda F, 14/19; con el su-
ral conservado, 6/14.
Realce meníngeo-leptomeníngeo en la RM 3 0 – Estudios secuenciales: 10 casos. Cinco EMG en un
AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; RM: reso-
caso, cuatro EMG en un caso, tres EMG en tres
nancia magnética. a Aumento de proteínas sin pleocitosis (< 50 células en el líquido cefalorraquídeo en presen- casos, dos EMG en cinco casos. En uno de los ca-
cia de proteínas por encima de 50 mg/dL). sos, en el segundo EMG se hizo el diagnóstico.

Criterios diagnósticos
Tabla III. Hallazgos neurofisiológicos en pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain- neurofisiológicos en casos de AMAN
Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y 2011.
– Baja amplitud de potenciales en los nervios CPE,
AIDP (n = 19) AMAN (n = 5)
CPI y mediano, tres casos; CPE y CPI, un caso;
Motora 5
no se evocaron CPE y CPI con el mediano de baja
Afectación amplitud en un caso.
Mixta sensitivomotora 19 – Aumento de la latencia de la onda F o ausencia
de la onda F: 3/5.
No se evoca 8 3 – Sural preservado en todos los casos: 5/5.
– Conducciones sensitivas en los nervios mediano
Retrasada 6 1
Onda F o cubital normales: 4/4.

Normal 0 2 – Estudios secuenciales: dos, cada uno con dos EMG
(Tabla III).
No se hizo 3 0
Cuando se combinaron criterios neurofisiológicos y
Sural 19 (13) 5 (0) radiológicos, se objetivó realce meníngeo en la re-
Nervios sensitivos
explorados y afectados sonancia magnética en tres casos de AIDP: uno con
Mediano 15 (11) 4 (0)
realce prominente de las raíces de la cola de caballo
Ciático poplíteo externo 19 (16) 5 (3) y, en menor medida, leptomeníngeo espinal, uno
con mínimo realce leptomeníngeo en el cono me-
Ciático poplíteo interno 19 (16) 5 (2) dular, y otro con leve aumento del realce meníngeo,
Latencia distal motora especialmente alrededor del cono medular y las raí-
Mediano 14 (12) 4 (0)
ces de la cola de caballo. En ninguno de los casos de
Cubital 2 (2) 3 (0)
AMAN se encontró realce meníngeo.
Al combinar criterios neurofisiológicos y de la-
Ciático poplíteo externo o interno 19 (16) 5 (5) boratorio, centrados en la disociación albuminoci-
Potenciales motores
de baja amplitud
tológica, se halló disociación en 12 de los 19 casos
Mediano o cubital 14 (9) 4 (4) de AIDP y en dos de los cinco casos de AMAN.
AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda. Entre pa-
réntesis, casos con nervios afectados.
Discusión
En el período de estudio de ocho años, se diagnosti-
cimiento de latencias y velocidades de conduc- caron 25 casos de SGB. En todos los casos se realizó
ción. Alteración al menos en dos nervios motores estudio electromiográfico, que fue normal en un
(evidencia fuerte) (Tabla III). Latencia distal mo- solo caso (4%), cifra ligeramente inferior a la descri-
tora aumentada: 17/19 (CPE, CPI y mediano en ta en otros estudios, en los cuales se estima entre el
10 casos; CPE, CPI, mediano y cubital en dos; 5-10% los estudios normales en el período agudo de
CPE, CPI, mediano y facial en uno; CPE y CPI la enfermedad [10].

280 www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282


La incidencia calculada en relación con los in-
gresos hospitalarios es muy variable, sin que pueda
objetivarse ningún factor explicativo de las varia-
ciones interanuales. La incidencia calculada en re-
lación con las altas hospitalarias no es compara-
ble con la incidencia poblacional Los resultados de
nuestro hospital son superiores a los descritos en
algunos estudios epidemiológicos [1-4].
La distribución de las AIDP (76%) resulta la es-
perada, y es la forma más frecuente en los países oc-
cidentales [3,5-8].
La frecuencia de casos estimados de AMAN es
del 4% en Europa y Norteamérica, cifra muy infe-
rior a la encontrada en esta revisión del hospital,
que puede explicarse por tratarse de población in-
fantil (20%). En los estudios llevados a cabo en po-
blación pediátrica, se encuentra una proporción más
alta de casos de AMAN que en aquéllos que inclu-
yen población adulta. En población pediátrica, el
subtipo AMAN representa un 10-20% de los casos
de SGB en Occidente; en un estudio poblacional en
México, se encontró hasta en el 38% de los casos
diagnosticados; y en un estudio multicéntrico en
Alemania, en el 26% de los estudios tenían poten-
ciales de muy baja amplitud, con un 11% identifica-
do como forma axonal pura. Se requieren estudios
epidemiológicos y poblacionales más amplios para
llevar a cabo una estimación más precisa [1,12-16].
La evolución ha sido favorable en la mayoría de
casos de AIDP y en todos los casos de AMAN, ha-
llazgo similar al comunicado por Hung et al en 16
años de seguimiento a 23 pacientes pediátricos [2,16].
Seis niños ingresaron en la unidad de cuidados
intensivos pediátrica; uno de ellos necesitó ventila-
ción mecánica no invasiva y otros dos ventilación
mecánica con intubación orotraqueal, resultado si-
milar al de otros estudios en niños e inferior a lo
que ocurre en la población adulta [2,4,9].
Los criterios neurofisiológicos, además de ser
una herramienta objetiva básica para el seguimien-
to de los casos, han sido definitivos en el momento
de clasificar los casos según las variantes de la en-
fermedad. El estudio electromiográfico ha permiti-
do diferenciar las principales formas de presenta-
ción, AIDP y AMAN [5,12].
Los criterios de desmielinización varían en el
punto de corte y las anormalidades requeridas, lo
que hace que varíe la sensibilidad. Los criterios de
AMAN y AMSAN se han propuesto con el supues-
to de que se caracterizan por degeneración axonal
simple. Sin embargo, en estos pacientes se pueden
encontrar bloqueos y enlentecimiento de la conduc-
ción en segmentos intermedios y distales, lo que pue-
de hacer que se confundan con las formas desmieli-
www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282
Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil
nizantes, pero sin dispersión temporal anormal, lo cual
se denomina fallos de conducción reversibles [5,12].
Son necesarios estudios secuenciales para el co-
rrecto diagnóstico del subtipo de SGB, identifica-
ción de los mecanismos fisiopatológicos y pronósti-
co. Además, permitirán aclarar aquellos casos en
los que los hallazgos sean difíciles de interpretar,
teniendo en cuenta que en algunos pacientes puede
ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma
axonal [3,5,12].
Bibliografía
1. Linden V, Da Paz JA, Casella EB, Marques-Dias MJ. Guillain-
Barré syndrome in children: clinic, laboratorial and epidemiologic
study of 61 patients. Arq Neuropsiquiatr 2010; 68: 12-7.
2. Hung PL, Chang WN, Huang LT, Huang SC, Chang YC,
Chang CJ, et al. A clinical and electrophysiologic survey of
childhood Guillain-Barré syndrome. Pediatr Neurol 2004;
30: 86-91.
3. Ortiz-Corredor F. Factores que influyen en el pronóstico del
síndrome de Guillain-Barré infantil. Rev Neurol 2004; 38: 518-23.
4. Katirji B. Guillain-Barré syndrome, case 23. In Katirji B.
Electromyography in clinical practice. 2 ed. Philadelphia:
Mosby; 2007. p. 345-61.
5. Uncini A, Kuwabara S. Electrodiagnostic criteria for Guillain-
Barré syndrome: a critical revision and the need for an update.
Clin Neurophysiol 2012; 123: 1487-95.
6. Hong YH, Sung JJ, Oh MY, Moon HJ, Park KS, Lee KW.
Axonal conduction block at intermediate nerve segments
in pure motor Guillain-Barré syndrome. J Peripher Nerv
Syst 2011; 16: 37-46.
7. Lefaucheur JP. Acute neuropathy with multiple motor
conduction blocks: a variant of Guillain-Barré syndrome or
multifocal motor neuropathy with conduction blocks with
acute onset? Neurophysiol Clin 2008; 38: 209-10.
8. Vucic S, Kiernan MC, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome:
an update. J Clin Neurosci 2009; 16: 733-41.
9. Durand MC, Porcher R, Orlikowski D, Aboab J, Devaux C,
Clair B, et al. Clinical and electrophysiological predictors of
respiratory failure in Guillain-Barré syndrome: a prospective
study. Lancet Neurol 2006; 5: 1021-8.
10. Albertí MA, Alentorn A, Martínez-Yélamos S, Martínez-
Matos JA, Povedano M, Montero J, et al. Very early electro-
diagnostic findings in Guillain-Barré syndrome. J Peripher
Nerv Syst 2011; 16: 136-42.
11. Capasso M, Notturno F, Manzoli C, Uncini A. Involvement
of sensory fibres in axonal subtypes of Guillain-Barré
syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82: 664-70.
12. Uncini A, Manzoli C, Notturno F, Capasso M. Pitfalls
in electrodiagnosis of Guillain-Barré syndrome subtypes.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 1157-63.
13. Pérez-Lledó E, Díaz-Vico A, Gómez-Gosálvez FA. Síndrome
de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en
menores de 6 años de edad. An Pediatr (Barc) 2012; 76: 69-76.
14. Fernández-Torre JL, Berciano J, García-Gorostiaga I, Calleja J.
Acute motor conduction block neuropathy pattern occurring
in the course of an acute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. Clin Neurophysiol 2008; 38: 211-6.
15. Lefaucheur JP. Acute neuropathy with multiple motor
conduction blocks: a variant of Guillain-Barré syndrome
or multifocal motor neuropathy with conduction blocks
with acute onset? Neurophysiol Clin 2008; 38: 209-10.
16. Ramírez-Zamora M, Burgos-Ganuza CR, Alas-Valle DA,
Vergara-Galán PE, Ortez-González CI. Síndrome de Guillain-
Barré en edad pediátrica. Perfil epidemiológico, clínico y
terapéutico en un hospital de El Salvador. Rev Neurol 2009;
48: 292-6.
281
P. López-Esteban, et al

Electrodiagnostic criteria for childhood Guillain-Barré syndrome. Eight years’ experience

Introduction. The Guillan-Barré syndrome is the most frequent case of acute flacid paralysis in children. The diagnostic
criteria differ according to the demyelinating or axonal variant and the prevalence by geographical area. The electro­
myographic study permits identifying variants, evaluating the prognosis and predicting the evolution, is in addition an
objective tool for the monitoring.
Aim. To describe the electromyographic characteristics of the Guillain-Barré syndrome evaluated in hospital and its
classification by physiopathological pattern.
Patients and methods. All the cases diagnosed between 2005 and 2012 are included. Studies of motor and sensitive
nervous conduction and F waves in 14 girls and 11 boys between 1 and 13 years of age.
Results. 19 cases of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and five of acute motor axonal neuropathy
(AMAN) were diagnosed. The electromyogram was performed between 1 and 30 days after the beginning of symptoms. In
AIDP cases, multifocal demyelination, four of them with the preserved sural and 13 with alteration and absence of F wave
were objectified. In the cases of AMAN, four had low amplitude potential and in one of them they were not evoked.
Conclusions. The demyelinating form of the illness is the most frequent although the high number of AMAN cases stands
out, probably related to the population object of study. The evolution was favorable in three cases of motor axonal
neuropathy and in 15 accute demyelinating polyneuropathy. In four cases the symptoms became chronic; three of them
with persistent demyelination a similar occurrence in other studies with children.
Key words. AIDP. AMAN. AMSAN. Flacid paralysis. GBS. Guillain-Barré. Nervous conduction. Polyneuropathy.

282 www.neurologia.com  Rev Neurol 2013; 56 (5): 275-282