Lengan dan Kaki Mudah Memar pada Wanita Dewasa Muda

Agusdianto Bello Chrisdarmanta A.Putra

102012222

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara No. 6 Jakarta Barat
email : agusdianto.putra@civitas.ukrida.ac.id

Pendahuluan

Perdarahan berupa memar dan perdarahan di gusi tanpa sebab dan berkisar kurang
lebih 6 bulan dan berulang sering didasari oleh trombositopenia atau kekurangan trombosit.
Normalnya trombosit adalah 150.000 – 450.000/μL. 1

Trombositopenia disebabkan oleh berbagai macam factor terutama penyakit seperti

Immune Trombocytopheni Purpura (ITP), Trombosis Trombocytopheni Purpura (TTP),
Drug-Induced Immuno Trombocytopheni, Infection Induced Trombocytopheni. Masa hidup
normal trombosit adalah 5-9 hari tetapi pada beberapa penyakit kelainan khususnya ITP,
masa hidup trombosit adalah 2-3 hari sampai beberapa menit.

Untuk menentukan diagnosis penting pada anamnesis menanyakan obat-obatan yang

dipakai dan lama waktunya terjadi perdarahan. Penentuan diagnosis yang tepat dengan
anamnesis dan gejala klinis disertai hasil pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang akan
membantu pasien dan meningkatkan kualitas hidup pasien disebabkan penatalaksanaan yang
tepat dan sesuai dengan jenis penyakit.

Pemeriksaan yang sering dilakukan untuk pemeriksaan pasien dengan gejala memar
dan gusi berdarah adalah pemeriksaan fisik berupa inspeksi dan palpasi serta pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan darah lengkap. Terutama pada wanita siklus menstruasi
sangat penting untuk ditanyakan dan status kehamilan. Pada wanita hamil dapat terjadi
trombositopenia gestational akibat ekspansi volume darah progresif yang khas terjadi selama
kehamilan, sehingga menyebabkan hemodilusi. Sitopenia terjadi, meskipun produksi sel-sel
darah normal atau meningkat. Jumlah trombosit <100.000/ μL, ditemukan pada <10% wanita
hamil pada trimester ketiga; jika penurunan trombosit mencapai <70.000/μL harus dipikirkan

1
kemungkinan ITP yang berkaitan dengan kehamilan, preeklamsia, atau suatu thrombotic
microangiopathy (TMA) yang berkaitan dengan kehamilan.

Skenario
Seorang perempuan usia 20 tahun datang ke IGD karena lengan dan kaki mudah
memar. Ia juga mengatakan gusinya mudah berdarah dan terkadang mimisan.

Anamnesis
Sebelum melakukan berbagai pemeriksaan lain seperti pemeriksaan fisik ataupun
pemeriksaan penunjang, perlu dilakukan anamnesis. Pada saat pasien memasuki ruangan,
perlu diperhatikan keadaan umum pasien melalui ekspresi wajahnya, gaya berjalan, dan
tanda-tanda lain yang tampak ketika kita melihat pasien. Keadaan umum pasien dapat
dibedakan menjadi sakit ringan, sakit sedang, atau sakit berat. Bisa juga dalam keadaan
darurat medis atau tidak.

Setelah melihat keadaan umum pasien, lakukan inform consent untuk mengisi data
pribadi pasien yang secara umum seperti nama lengkap, usia, tempat tanggal lahir, alamat,
pekerjaan, agama, suku bangsa, pendidikan terakhir, jenis kelamin, status perkawinan.
Setelah menanyakan identitas pribadi, pada anamnesis ditanyakan keluhan.

Keluhan ditanyakan agar bisa diketahui penyebab penyakit atau ciri-ciri penyakit.
Bedakan keluhan utama dengan keluhan penyerta. Keluhan utama adalah alasan mengapa
pasien datang dan keluhan penyerta adalah tambahan dari keluhan utama. Lalu ditanyakan
riwayat penyakit sekarang seperti sejak kapan sakitnya, sudah berapa lama, makin parah atau
berkurang, apakah ada meminum obat, dan lain-lain yang menunjang diagnosis. Setelah itu,
ditanyakanlah riwayat penyakit dahulu.

Riwayat penyakit dahulu bertujuan untuk mengetahui apakah pernah mengalami sakit
yang sama atau pernah mengalami sakit yang lain. Setelah riwayat penyakit dahulu
dipertanyakan, disertai pula dengan riwayat penyakit keluarga.

Riwayat penyakit keluarga bertujuan untuk mengetahui apakah termasuk penyakit

keturunan atau tidak.

Dari beberapa anamnesis dasar diatas dapat diketahui kesadaran pasien. Kesadaran
pasien dibagi dalam beberapa tingkatan yaitu compos mentis, apatis, delirium, somnolen,
sopor, semi koma, koma.

2
 Kesadaran pasien dapat dilihat ketika menjawab pertanyaaan yang diberikan. Tingkat
kesadaran pasien dibagi menjadi compos mentis, apatis, delirium, somnolen, sopor, semi
koma (koma ringan), koma.

 Compos mentis apabila pasien dalam konsisi sadar sepenuhnya, terhadap diri sendiri
maupun lingkungan dan dapat menjawab pertanyaan dengan baik.
 Apatis apabila pasien tampak segan dan acuh tak acuh terhadap lingkungannya.
 Delirium apabila ada penurunan kesadaran disertai kekacauan motoric dan siklus tidur
bangun yang terganggu dan pasien tampak gaduh gelisah, kacau, disorientasi dan
meronta-ronta.
 Somnolen apabila pasien dalam keadaan mengantuk dan masih dapat pulih penuh bila
dirangsang, tetapi akan tertidur lagi jika rangsang berhenti.
 Sopor atau stupor apabila pasien dalam keadaan mengantuk yang dalam, bisa bangun jika
dirangsang oleh rasa nyeri yang kuat tetapi tidak bisa menjawab dengan baik.
 Semi koma (koma ringan) yaitu penurunan kesadaran yang tidak memberikan respons
terhadap rangsang verbal, dan tidak dapat dibangunkan sama sekali, tetapi reflex seperti
kornea dan pupil masih baik, respon terhadap rangsang nyeri tidak adekuat.
 Koma yaitu penurunan kesadaran yang sangat dalam, tidak ada gerakan spontan dan tidak
ada respons terhadap rangsang nyeri.

Dari keadaan umum pasien compos mentis. Hasil anamnesis didapatkan keluhan
utama pasien adalah lengan dan kaki mudah memar, gusi mudah berdarah dan terkadang
mimisan sejak 6 bulan terakhir sering hilang timbul, ada terbentur ringan, siklus menstruasi 6
bulan terakhir lama dan sulit berhenti.

Dilanjutkan dengan pemeriksaan tanda-tanda vital atau TTV untuk mengetahui suhu
badan, tekanan darah apakah mengalami hipertensi atau tidak, denyut nadi cepat atau lambat
dan keras atau lemah, dan frekuensi pernafasan.2

Pemeriksaan fisik
Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk menunjukan adanya penyakit lain yang dapat
menyebakan terjadi trombositopenia dan melihat tanda-tanda fisik yang menunjukan adanya
perdarahan, maka dilakukan pemeriksaan inspeksi dan palpasi.

Petechiae luas dan ekimosis, mengalir dari sebuah situs venipuncture, perdarahan
gingiva, dan bullae hemoragik menunjukkan bahwa pasien pada risiko komplikasi perdarahan

3
yang serius. Jika tekanan darah pasien diambil baru-baru ini, petechiae dapat diamati di
bawah dan distal ke daerah mana manset ditempatkan dan meningkat.

Trombositopenia ringan dan resiko yang relatif rendah untuk perdarahan komplikasi
serius dapat bermanifestasi sebagai petechiae di atas pergelangan kaki pada pasien yang rawat
jalan atau di belakang pada pasien yang terbaring di tempat tidur.

Pada anak-anak dengan purpura ITP adanya pembesaran limpa tidak khas sedangkan
pada orang dewasa, hepatosplenomegali juga atipikal untuk ITP dan mungkin menunjukkan
hati kronis dan penyakit lainnya. Splenomegali termasuk dalam ITP.3

Dari hasil pemeriksaan fisik pasien didapatkan hasil konjungtiva (-) pada extremitas
terdapat ptekieae dan purpura di kaki serta tidak ditemukan organomegali.

Pemeriksaan penunjang
Hitung darah lengkap dihasilkan trombosit 50.000/μL, Ht 37,2%, Hb 13,4 gr/dL,
leukosit 5.300 (normal). Dianjurkan juga untuk bone marrow examination dan gambaran
darah tepi.

Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan
maturation arrest pada stadium megakariosit. Jika terindikasi menunjukkan seri granulosit
dan eritrosit yang normal dan sering kali ada eosinofilia ringan.4

Diagnosis banding
Immune Trombocytopheni Purpura (ITP) adalah penyakit yang relatif sering
ditemukan pada usia dewasa. Penelitian di Denmark mencatat insidensnya sebesar 2,68 dari
100.000 individu. ITP adalah suatu kondisi autoimun disebabkan oleh antibody antitrombosit,
yang menyebabkan penurunan masa hidup trombosit.
Antibodi tersebut umumnya adalah IgG dan pada dasarnya ditujukan untuk
menyerang antigen trombosit yaitu kompleks GP IIb/IIIa dan GP Ib/IX. Limpa merupakan
lokasi utama penghancuran trombosit. Semua usia dapat mengalami ITP, lebih sering pada
wanita dewasa muda. Pada usia dewasa, ITP adalah suatu penyakit kronik yang dapat
mengalami remisi dan relaps sepanjang waktu.
Banyak pasien tidak membutuhkan terapi karena keputusan memulai terapi bersifat
individual, tergantung jumlah trombosit, ada/tidaknya perdarahan, dan gaya hidup pasien
yang berhubungan dengan risiko perdarahan. Pada pasien-pasien ITP dengan jumlah

4
trombosit >30.000/μL, mortalitas sehubungan dengan trombositopenianya tidak meningkat.
Diagnosis ITP sebagian besar ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala dan atau
tanda perdarahan, disertai penurunan jumlah trombosit (trombositopenia).
Pemeriksaan laboratorium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan
penyebab trombositopenia yang lain.5
Trombotik Trombocytopheni Purpura (TTP) jarang dijumpai dan ditandai dengan
trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopati, kelainan neurologi yang berfluktuasi,
sering ditandai dengan demam dan gangguan ginjal. Penyebabnya tidak dikenal, tetapi sekitar
setengah jumlah pasien mempunyai riwayat penyakit virus yang belum lama terjadi. Kelainan
ini menyerang semua kelompok usia, dan insiden antara pria dan wanita adalah sama.

Infection-Induced Trombocytopheni pasien-pasien sepsis umumnya memiliki

mempertimbang derajat trombositopenia yang bervariasi. Etiologi trombositopenia biasanya
bersifat multifaktorial; berkaitan dengan DIC (Disseminated Intravascular Coagulation),
destruksi trombosit akibat reaksi imun yang non-spesifik, konsumsi trombosit yang
berlebihan, supresi sumsum tulang, dan obat-obatan.

Terapi terdiri dari koreksi penyebab sepsis, identifikasi obat yang dapat menyebabkan
trombositopenia, dan terapi suportif. Trombositopenia juga ditemukan pada berbagai infeksi
tanpa sindrom sepsis. Infeksi tertentu dapat berkaitan dengan trombositopenia, karena dapat
mempengaruhi baik produksi trombosit maupun masa hidupnya. Infeksi cytomegalovirus dan
virus Epstein-Barr dapat menyebabkan trombositopenia sementara. Infeksi HIV boleh jadi
merupakan infeksi penyebab trombositopenia terpenting di Amerika Utara. Trombositopenia
diduga berkaitan dengan toksisitas virus terhadap sumsum tulang secara langsung ataupun
juga diperantarai mekanisme imun.

Di seluruh dunia, malaria adalah penyebab trombositopenia yang umum. Ehrlichiosis,

suatu infeksi yang ditularkan melalui gigitan kutu, banyak dijumpai di Amerika Serikat. Pada
lokasi geografis yang sesuai, Dengue, Hantavirus, dan demam hemoragik akibat virus perlu
dipertimbangkan sebagai diagnosis banding. Beberapa virus ini juga berpotensi digunakan
sebagai agen bioterorisme.1

Diagnosis kerja
Immune Trombocytopheni Purpura (ITP) suatu kelainan yang didapat berupa
gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran
trombosit dan megakariosit secara dini akibat adanya autoantibodi yang mengenali antigen
5
pada trombosit dan menurunkan angka produksi trombosit yang biasanya berasal dari
Immunoglobulin G.

Epidemiologi
ITP adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang
menetap akibat autoantobodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi
premature trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

ITP akut umumnya pada anak-anak usia antara 2-6 tahun . 7-8% anak-anak dengan
ITP akut berkembang menjadi ITP kronik 15-20%. ITP kronik pada dewasa umumnya
terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahunpada ITP akut ratio
laki-laki : perempuan adalah 1:1 pada ITP kronik 1:2-3. Penderita ITP refrakter didefinisikan
sebagai suatu ITP yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dosis standard dan splenoktomi
yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit di bawah normal atau ada
perdarahan. Kelompok ini mempunyai respons jelek terhadap pemberian terapi dengan
morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%. 6

Etiologi
ITP dibagi dibagi menjadi dua yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan
onset penyakit dibedakan tipe akut dan kronik. Tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama
dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) untuk tipe kronik bila lebih dari 6 bulan
(umumnya terjadi pada orang dewasa). Diperkirakan terjadi pada 100 kasus per 1 juta
penduduk pertahun dan kira-kira setengahnya terjadi pada anak-anak.6

ITP terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara premature sebagai hasil dari
deposisi autoantibodi atau kompleks imun dalam membran sistem retikuloendotel limpa dan
umumnya di hati.

Patofisiologi
ITP disebabkan oleh trombosit spesifik autoantibodi mengikat trombosit autolog .
Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG mengalami percepatan pembersihan di
limpa dan hati setelah mengikat reseptor Fc yang diekspresikan pada jaringan makrofag.
Penghancuran trombosit diduga dipicu oleh antibodi yang mengarah ke pembentukan dari
neoantigene, sehingga mengakibatkan produksi autoantibodi dalam jumlah yang cukup untuk
menyebabkan trombositopenia .

6
 Gambar 1
Gambar 1 memberikan penjelasan tentang memicu faktor produksi autoantibodi,
yang sampai saat ini masih belum diketahui.
Dalam tahap awal glikoprotein IIb / IIIa adalah diakui oleh autoantibodi, sedangkan
antibodi mengenali glikoprotein Ib / IX belum terbentuk pada tahap ini.
Autoantibodi dilapisi trombosit akan mengikat sel penyaji antigen ( APC ) yaitu
makrofag melalui reseptor Fc dan kemudian mengalami proses internalisasi dan terdegradasi .
APC tidak hanya glikoprotein IIb / IIIa tetapi juga glikoprotein lainnya.
APC yang diaktifkan mengekspresikan peptida baru pada permukaannya, dibantu
oleh kostimulasi ( ditunjukkan oleh interaksi antara CD154 dan CD40 ).
Peptida baru kemudian disajikan ke sel T, dimana sel T diaktifkan ini menghasilkan
sitokin dan mengaktifkan sel B untuk menghasilkan antibodi terhadap trombosit spesifik
glikoprotein.7
Selain kerusakan platelet autoantibodymediated, ITP terkait juga dapat disebabkan
oleh produksi trombosit suboptimal.8

Manifestasi klinis
Perdarahan pada ITP dimanifestasikan oleh purpura , ekimosis dan petechiae , dan
perdarahan mukosa. Vesikel hemoragik atau bula dapat dilihat dalam rongga mulut dan
permukaan mukosa lainnya.

7
 Perdarahan gusi dan epistaksis adalah jenis perdarahan yang paling sering. Jenis
lain dari perdarahan dapat terjadi di saluran pencernaan seperti melena , dan dalam saluran
urogenital sebagai hematuria dan menorrhagia.9 Mukosa spontan , perdarahan intrakranial
dan gastrointestinal terjadi pada jumlah trombosit <10.000 / IL.10

Penatalaksanaan
Manajemen awal ITP adalah dengan kortikosteroid, umumnya digunakan prednison 1
mg/kg/hari selama 1 sampai 2 minggu, diikuti penurunan dosis secara perlahan.
Pemberian dexamethasone pulse singkat terbukti sangat efektif.
Infus imunoglobulin intravena (IVIG) (1gram/kg/hari selama 2 hari) atau antibodi
anti-RhD (WinRho) (50-75 μg/kg/hari) dapat digunakan apabila diharapkan peningkatan
trombosit secara cepat.
Antibodi anti-RhD hanya efektif pada pasien-pasien RhD-positif yang memiliki limpa
utuh. Trombositopenia berat persisten atau rekuren dalam 4 sampai 6 minggu biasanya
dipertimbangkan sebagai indikasi splenektomi.
Pilihan terapi lain meliputi danazol, siklofosfamid, azatioprin, rituximab, atau
transplantasi sumsum tulang.
2 Target manajemen ITP yang berhubungan dengan kehamilan adalah jumlah
trombosit 10.000-30.000/μL pada trimester pertama, >30.000/μL selama trimester kedua atau
ketiga, dan >50.000/μL sebelum persalinan pervaginam atau SC. Prednison oral dosis sedang
(10 mg/hari) atau infus IVIG intermiten (1 g/kg dalam 1 atau 2 dosis terbagi) merupakan
terapi standar.
Splenektomi disiapkan untuk yang gagal berespons dengan terapi tersebut dan dapat
dilakukan pada trimester pertama atau kedua. Keamanan pemberian faktor pertumbuhan
trombosit (platelet growth factors) selama kehamilan belum pernah dievaluasi.11

8
 Gambar 3.12

Gambar 4.12

Prognosis
Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa
hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan, penyebab kematian pada ITP biasanya
disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih
dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.6

9
Kesimpulan
Immune Trombocytopheni Purpura (ITP) suatu kelainan yang didapat berupa
gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran
trombosit dan megakariosit secara dini akibat adanya autoantibodi yang mengenali antigen
pada trombosit dan menurunkan angka produksi trombosit yang biasanya berasal dari
Immunoglobulin G.

Secara etiologi dibagi menjadi primer dan sekunder serta mendapat tatalaksana yang
berbeda untuk ITP primer dan sekunder.

Prognosis baik dengan kortikosteroid tetapi bisa juga berakibat fatal. ITP tidak selalu
harus dengan organomegali dan biasanya hanya trombosit yang menurun tetepi yang lainnya
normal.

10
Daftar pustaka

1. Sianipar NB, Trombositopenia dan Berbagai Penyebabnya. Departemen Ilmu

Penyakit Dalam FK Universitas Brawijaya/RS Saiful Anwar, Malang, Indonesia
2. Supartondo, Setiyohadi B, Panggabean M.M. Anamnesis, Dalam: Setiati S, Alwi I,
Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam A.F. Buku ajar ilmu penyakit dalam
jilid I. Edisi ke-6. Jakarta: Interna Publishing, 2014.h.125-130, 157-163, 1265
3. Kessler CM, Anonim. Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) Department of
Medicine and Pathology, Division of Hematology/Oncology, Georgetown University
School of Medicine; Director, Clinical Coagulation Laboratory, Lombardi
Comprehensive Cancer Center, Georgetown University Hospital 2015
4. Kosasih E.N, Kosasih A.S. Purpura trombositopenia idiopatik. Tafsiran hasil
pemeriksaan laboratorium klinik. Edisi 2. Jakarta; Penerbit Kharisma: 2008. Hal 70-
71
5. Setyoboedi B, Ugrasena IGD, Purpura Trombositopenik Idiopatika pada Anak
(patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya) 2004
6. Purwanto I, Purpura Trombositopenia Imun, Dalam: Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW,
Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam A.F. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid II. Edisi
ke-6. Jakarta: Interna Publishing, 2014. h. 2778-9, 2789
7. Alvina, Idiopathic thrombocytopenic purpura: laboratory diagnosis and management.
Universa Medicina Mei 2011
8. Gernsheimer T. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: mechanisms of
pathogenesis. Oncologist 2009;14:12–21
9. Levine SP . Trombositopenia yang disebabkan oleh kerusakan trombosit imunologi.
In: Greer JP, Foerster J, Lukens JN, Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B, editors.
Wintrobe’s clinical hematology. 11th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins;2004.p.1533-47
10. Sekhon SS, Roy V. Thrombocytopenia in adults: a practical approach to evaluation
and management. Southern Med J 2006;99:491-8.
11. Papadakis M, McPhee S. Current Medical Diagnosis & Treatment. 52nd ed. New
York: The McGraw-Hill Co., Inc; 2013.
12. Cines DB, Bussel JB, How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) 2005.

11