Patofisiologi terjadinya sianosis.

Sianosis mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang

kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin
tereduksi (reduce hemoglobin) atau derivat hemoglobin dalam kapiler
kulit pada daerah tersebutyang lebih dari 5 g%. Biasanya gejala sianosis
terlihat paling mencolok di daerah bibir, dasar kuku, telinga, dan
eminensia malar. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pigmen
kutaneus dan ketebalan kulit, serta dengan keadaan kapiler kutaneus.
Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh-
pembuluh darah kulit menimbulkan sianosis dapat diterima oleh
peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai hasil dilatasi venula dan
ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di daerah
kapiler. Umumnya gejala sianosis tampak dengan nyata kalau konsentrasi
rata-rata hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi
5g/dL. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah
absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi, pasien
anemia berat, jumlah relatif hemoglobin tereduksi di dalam darah vena
mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total
hemoglobin.
Namun demikian, karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat
menurun, maka jumlah absolut hemoglobin tereduksi mungkin tetap kecil
dan dengan demikian pasien anemia berat yang bahkan dengan desaturasi
arterial yang mencolok tidak memperlihatkan sianosis. Sebaliknya
semakin tinggi kandungan total hemoglobin, semakin besar
kecenderungan ke arah sianosis. Jadi, pasien dengan polisitemia vera
yang nyata akan cenderung untuk mengalami sianosis pada tingkat
saturasi oksigen arterial yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien
dengan nilai hematokrit yang normal. Demikian pula, kongesti pasif
setempat yang menyebabkan peningkatan umlah total hemoglobin
tereduksi di dalam pembuluh darah pada suatu daerah tertentu dapat
menyebabkan sianosis. Sianosis juga terlihat kalau terdapat hemoglobin
nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin di dalam
darah.
Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital.
Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit saluran pernapasan
yang berat, terutama obstruksi akut pada saluran napas. Pada pasien
dengan anemia berat, di mana kadar hemoglobin turun secara bermakna,
sianosis mungkin tidak dijumpai. Beberapa pekerja, seperti tukang las
listrik, menghirup kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan
sianosis dengan methemoglobinemia. Methemoglobinemia herediter
 adalah suatu kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis
kongenital.

3. Perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer.

Secara singkat perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer
adalah sebagai berikut :
Sianosis Sentral Sianosis Perifer
§ Kelainan jantung § Insufisiensi Jantung
dengan pirau
kanan ke § Sumbatan aliran darah
kiri à tidak terjadi
kenaikan tekanan § Curah jantung ↓
parsial O2 yang
§ Vasospasme
menyolok
Aliran darah yang melambat di daerah
§ Penyakit paru
sianotik à Kontak darah lebih lama dengan
dengan oksigenasi
jaringan à Pengambilan O2lebih banyak dari
yang
normal
berkurang à tekana
n parsial O2 ↑ 100- Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP
150 mmHg atau yang rendah
lebih
Gangguan sirkulasi seperti renjatan
Kurangnya
saturasi O2 arteri *Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari
sistemik dan ujung hidung
*Biasnaya terlihat
di mukosa bibir,
lidah dan
konjungtiva

Pada tipe sentral, terdapat darah arteri yang tidak mengalami

saturasi atau derivat hemoglobin abnormal, dan membrana mukosa dan
kulit terkena. Sianosis perifer disebabkan oleh perlambatan aliran darah
ke area dan ekstraksi oksigen besar secara abnormal dari darah arteri
tersaturasi secara normal. Sianosis ini disebabkan oleh vasokonstriksi dan
aliran darah perifer yang berkurang, seperti terjadi paparan dingin, syok,
gagal kongestif dan penyakit vaskuler perifer. Sering pada kondisi ini,
membrana mukosa rongga mulut atau semua yang ada di bawah lidah
dapat terhindar. Perbedaan klinis antara sianosis perifer dan sentral tidak
 selalu sederhana, dan pada kondisi seperti syok kardiogenik dengan
edema paru mungkin terdapat campuran kedua tipe ini.
Sianosis Sentral
Ada beberapa penyebab timbulnya sianosis sentral, yaitu :
a. Penurunan saturasi oksigen arterial
1) Penurunan tekanan atmosfer di tempat tinggi
2) Gangguan fungsi pulmoner
o Hipoventilasi pulmonalis
o Hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi pulmonalis
3) Pintasan anatomik
o Tipe tertentu penyakit jantung kongenital
o Fistula arteriovenosa pulmonalis
o Pintasan intrapulmoner yang kecil-kecil dan multipel
b. Abnormalitas hemoglobin
1) Methemoglobinemia herediter, akuisita
2) Sulfhemoglobinemia akuisita
3) Karboksihemoglobinemia (bukan sianosis sejati)
Penurunan saturasi oksigen arterial terjadi akibat pengurangan
yang nyata pada tekanan oksigen di dalam darah arterial. Keadaan ini
dapat terjadi dengan adanya penurunan tekanan oksigen di dalam udara
inspirasi tanpa hiperventilasi alveoler kompensatif yang cukup untuk
mempertahankan tekanan oksigen alveoler.
Fungsi paru yang terganggu dengan serius, melalui hipoventilasi
atau perfusi alveolar pada daerah paru yang ventilasinya jelek, merupakan
penyebab sianosis sentral yang sering ditemukan. Keadaan ini dapat
terjadi secara akut seperti pada pneumonia yang luas atau edema
pulmonalis, atau pada penyakit paru kronik misalnya emfisema. Pada
keadaan tertentu, polisitemia umumnya ada, dan clubbing jari dapat
terjadi. Bagaimanapun, pada banyak tipe penyakit paru kronik dengan
fibrosis dan obliterasi bantalan vaskuler kapiler, sianosis tidak terjadi
karena terdapat sedikit perfusi area yang mengalami ventilasi.
Penyebab lainnya yang menimbulkan penurunan saturasi oksigen
arterial adalah pintasan darah dari sistem vena sistemik ke dalam sirkuit
arterial. Bentuk-bentuk tertentu penyakit jantung kongenital akan disertai
dengan sianosis. Karena darah mengalir dari daerah yang bertekanan
tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, maka agar pada defek jantung
terjadi pintasan kanan ke kiri, keadaan ini biasanya harus disertai dengan
lesi obstruktif di sebelah distal defek tersebut atau dengan kenaikan
resistensi vaskuler pulmonalis. Kelainan jantung kongenital yang paling
sering ditemukan dengan sianosis pada orang dewasa adalah kombinasi
ventrikular septal defek dengan obstruksi saluran keluar pulmonalis
(tetralogi fallot). Semakin parah obstruksi, semakin besar derajat pintasan
kanan ke kiri dan sianosis resultan. Mekanisme untuk peningkatan
resistensi vaskuler paru yang dapat menimbulkan sianosis pada keadaan
adanya komunikasi ekstrakardiak dan intrakardiak tanpa stenosis
pulmonalis.
Sianosis dapat disebabkan oleh methemoglobin yang terdapat
dalam jumlah kecil di dalam darah dan oleh sulfhemoglobin dengan
jumlah yang lebih kecil lagi. Meskipun merupakan penyebab sianosis
yang jarang dijumpai, pigmen hemoglobin yang abnormal ini harus dicari
lewat pemeriksaan spektroskopi kalau gejala sianosis bukan disebabkan
oleh malfungsi sistem sirkulasi ataupun respirasi.
Sianosis Perifer
Penyebab sianosis perifer adalah Penurunan curah
jantung, Terkena hawa dingin, Redistribusi aliran darah dari
ekstremitas, Obstruksi arterial, danObstruksi venous
Barangkali penyebab sianosis perifer yang paling sering
ditemukan adalah vasokonstriksi generalisata yang terjadi akibat terkena
air atau udara dingin. Keadaan ini merupakan respons yang normal.
Kalau curah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada gagal jantung
kongestif atau pada keadaan syok, vasokonstriksi kulit akan terjadi
sebagai mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat dialihkan dari
kulit ke bagian yang lebih vital seperti sistem saraf pusat serta jantung.
Pada keadaan ini terjadi sianosis intensif yang disertai dengan ekstremitas
yang dingin. Meskipun darah arterial mengalami saturasi secara normal,
namun berkurangnya aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya
tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler akan mengakibatkan
sianosis.
Obstruksi pembuluh arteri pada ekstremitas sebagaimana yang
terjadi dengan emboli atau pun konstriksi arteriol, seperti pada
vasospasme yang timbul karena hawa dingin, umumnya akan
menimbulkan gejala pucat dan dingin tetapi dapat disertai dengan
sianosis. Bila terdapat obstruksi pada pembuluh vena dan kongesti
ekstremitas, sebagaimana yang terjadi pada stagnasi aliran darah, sianosis
juga ditemukan. Hipertensi vena yang bisa lokal seperti pada
tromboflebitis atau sistemik seperti pada penyakit katup trikuspidal atau
pada perikarditis konstriktif akan menimbulkan dilatasi pleksus pembuluh
vena subpapilaris dan dengan demikian memperbesar gejala sianosis.