Máj (és epeutak)

„ Fejlődési rendellenességek (cysta, BA, epeút

hypoplasia, fibrosis, v.portae malformatio)
A máj és a lép betegségei „ Cholestasis – icterusok
„ Cholelithiasis, cholecystitis
„ Gyulladás - hepatitisek (acut, chronicus, viralis,
autoimmun, PSC)
„ Anyagcsere-betegségek (pl. galactosaemia, fructose
Tárnok András intolerancia, Wilson-kór, A1AT hiány, CF…)
„ Trauma
„ Tumor
„ Májelégtelenség, májkárosodás
„ Transzplantáció

A gyermekkori májtrpl. indikációi Abszolút kontraindikációk

„ Cholestaticus májbetegségek „ HIV pozitivitás
„ epeútatresia, epeúthypoplasia, sclerotizáló cholangitis, Fam.
cholestasis syndromák
„ Fulmináns májelégtelenség „ Kontrollálhatatlan, nem májbetegség eredetű
„ Vírus, toxin, metabolikus, gyógyszer
systemás infectio
„ Anyagcsere-betegségek
„ A1-Antitripszin hiány, Wilson, Urea ciklus defektus, glycogen
tárolási betegség, Crigler-Najjar 1-es típus, Tárolási bet., stb. „ Életet veszélyeztető extrahepaticus betegség,
„ Chr. aktív hepatitis vagy cirrhosis melyet a transplantatio nem old meg
„ Autoimmun, neonatalis, HBV, HCV, cryptogen cirrhosis
„ Neoplasma
„ Hepatoblastoma, Hemangioendothelioma, Sarcoma, HCC „ Extrahepaticus malignitás
„ Egyéb
„ Budd-Chiari sy, trauma, CF, Caroli sy, TPN okozta cirrhosis

1
 ”Split liver”

Cadaver donor = Recipiens 1 + Recipiens 2

Élő donor = Donor + Recipiens

Donor : Recipiens
Redukált máj graft Segment Teljes máj %-a
súly-arány
Left Lateral Segment 2–3 25-30% 10:1
Bal Lebeny 2–3–4 40-50% 3:1
Jobb Lebeny 5–6–7–8 50-60% 1,5:1

A lép funkciói Splenomegalia okai

„ Reservoir (75ml) Lép=vascularis+lymphoid+reticuloendothelialis
elemek
„ Haematopoesis (6. hónapig)
„ Haematológiai betegség (haem. anaemiák,
„ Szelektív eltávolítás (AT-tel bevont vvt, thr) Hbpathiák: extramedullaris vérképzés, RES↑)
„ Infectio (pl. sepsis, EBV, CMV, toxoplasma)
„ VVT sequestratio „ Congestív splenomegalia (Banti sy.)
„ Infiltratio (Niemann-Pick, Gaucher)
„ Immunológiai funkció – RES (keringésbe kerülő bact
„ Cysta
elleni primer immunválasz, pneumococcus!)
„ Tumor (Leukaemia, Hodgkin)

2
 Egyéb
„ Fejlődési rendellenesség
„ asplenia+súlyos cyanoticus vitium+situs inversus=
Ivemark sy
„ járulékos lép

„ Trauma

„ Splenectomia – postsplenectomiás infectio

„ sepsis, meningitis
„ fulmináns, 12-24 órán belüli exitus
„ >60% pneumococcus
„ Immunizálás, AB prophylaxis