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ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE

Cefalea Concepto. El término cefalea se aplica a todas

aquellas sensaciones molestas localizadas en la
parte superior de la cabeza, desde la región
suboccipital hasta la zona orbitaria. Hay que
F. Higes Pascual, M.J. Sánchez-Migallón Díaz, M.T. diferenciar entre cefalea primaria, cefalea
Andrés del Barrio y A. Yusta Izquierdo
secundaria y neuralgia.
Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. Facultad de Medicina.
Universidad de Alcalá de Henares. Madrid Clasificación. La Sociedad Internacional de
Cefalea (conocida por sus siglas en inglés IHS)
ha publicado en el año 2004 una segunda edición
de su clasificación como referencia común para
cualquier uso tanto clínico como de investigación.
Introducción Sigue una organización jerárquica y usa cuatro
dígitos para codificar todas las variedades de
cefalea. Los grupos del 1 al 4 siguen
La cefalea se ha considerado tradicionalmente en la literatu-
correspondiendo a las cefaleas primarias; del 5 al
ra médica el síntoma más común en el hombre. La mayor
12 a las cefaleas secundarias; el 13 a las
parte de las personas experimentan, aunque sea solamente de
neuralgias y dolor facial y el 14 a cefaleas no
forma ocasional, algún episodio de cefalea a lo largo de su
especificadas o no clasificables en los epígrafes
vida. Es uno de los motivos de consulta más frecuente en
previos.
Atención Primaria, generando por tanto un elevado gasto sa-
nitario por consumo de medicamentos y recursos. Es, ade- Epidemiología. Para estudiar la incidencia de la
más, una causa muy importante de absentismo laboral con la migraña se requiere la identificación de los
repercusión socioeconómica consiguiente. sujetos que no tienen migraña en la población
De tan frecuente y limitante padecimiento existen refe- general y después hacer el seguimiento de esta
rencias históricas desde la más remota antigüedad; así es po- población para determinar la aparición de nuevos
sible encontrar descripciones de escenas llenas de dramatis- casos en el tiempo.
mo que describen ataques agudos de migraña en textos
sumerios de más de cinco mil años de antigüedad. También Diagnóstico. Es fundamental la anamnesis como
se han encontrado descripciones muy precisas en textos egip- los antecedentes personales y familiares, factores
cios como el papiro de Ebers del segundo milenio antes de desencadenantes, cualidad del dolor, síntomas
Jesucristo. acompañantes, factores intensificadores y
La preocupación por este problema de salud ha sido eficacia de los tratamientos aplicados. También
constante a lo largo de la historia, generando un conoci- se realizará una exploración neurológica
miento cada vez más profundo de sus diferentes aspectos: fi- completa. Se deberán evaluar los síntomas o
siopatología, clínica, métodos diagnósticos, tratamiento, signos que puedan ser manifestación de cefaleas
etc.; sin embargo siguen existiendo puntos oscuros que exi- secundarias para realizar lo antes posible
estudios complementarios que nos lleven al
gen un esfuerzo investigador sostenido y que se deberá pro-
diagnóstico exacto e iniciar el tratamiento.
longar en un futuro.

Concepto
En sentido estricto, el término cefalea se aplica a todas aque-
llas sensaciones molestas localizadas en la parte superior de
la cabeza, desde la región suboccipital hasta la zona orbitaria.
En un sentido más amplio se pueden incluir también las al-
gias de localización facial o cervical, como punto de partida, Cefalea: se aplica este término al dolor de cabeza, inde-
que pueden irradiarse o repercutir en el resto de la cabeza. pendientemente de su tipo u origen.
La diferencia de criterio utilizada para denominar la moles- Cefalea primaria: dolor de cabeza ocasionado por diferen-
tia cefálica que padece el paciente hace que se genere confu- tes síndromes en los que no hay una lesión estructural en su
sión en la utilización de los diferentes términos, por lo cual origen. Este término engloba a la migraña o jaqueca, cefalea
puede ser útil recordar los principales: tensional, cefalea en racimos y otras cefaleas paroxísticas.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
Cefalea secundaria: es aquella que tiene su causa en una le-
sión estructural o en un trastorno funcional que provoca de-
sestructuración, tracción o inflamación de los elementos
anatómicos sensibles al dolor en la cabeza.
Neuralgia: dolor originado en un nervio y que caracterís-
ticamente sigue su trayectoria anatómica. En el dolor cefáli-
co, el paradigma lo constituyen las neuralgias de los pares
craneales (trigémino, glosofaríngeo, etc.).
Clasificación
Tradicionalmente los distintos procesos que cursan con ce-
falea se denominaron por síndromes o entidades clínicas sin
un método determinado. Este proceder hacía que existiera
una importante falta de uniformidad en el diagnóstico de los
pacientes y por tanto en su tratamiento; así como una difi-
cultad añadida en el diseño y realización de estudios de in-
vestigación.
En 1988 la Sociedad Internacional de Cefalea (conocida
por sus siglas en inglés IHS) estableció una clasificación in-
ternacional1, con lo que se dispuso de una terminología co-
mún sobre qué tipos de entidades de diagnóstico se deben
reconocer tanto en el campo clínico como en la investiga-
ción.
En esta clasificación de 1988 los cuatro primeros aparta-
dos se dedicaron a las cefaleas primarias, del quinto al undé-
cimo a las cefaleas secundarias, el duodécimo a las neuralgias
craneales, dolores por desaferentización o lesión de troncos
craneales y el decimotercero a las cefaleas no clasificables. A
pesar de ser un importante avance, sin embargo, no estaba
exenta de imprecisiones que fueron puestas de relieve en di-
ferentes publicaciones2.
La IHS ha publicado en el año 2004 una segunda edición
de su clasificación3 como referencia común para cualquier
uso tanto clínico como de investigación. Según reza en su in-
troducción “ningún estudio que no se adhiera a esta clasifi-
cación tiene probabilidad de ser publicado en cualquier pu-
blicación internacional”3. Al igual que en la primera edición,
sigue una organización jerárquica y usa cuatro dígitos para
codificar todas las variedades de cefalea. Los grupos del 1 al
4 siguen correspondiendo a las cefaleas primarias; del 5 al 12
a las cefaleas secundarias; el 13 a las neuralgias y el dolor fa-
cial y el 14 a cefaleas no especificadas o no clasificables en los
epígrafes previos.
Con respecto a la anterior clasificación, las novedades
son el grupo 10: cefalea atribuida a trastorno de la homeos-
tasis, el grupo 12: cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico y
el grupo 14: cefalea no especificada o no clasificable en el
resto de los epígrafes. Se ofrece un desarrollo de esta nueva
clasificación en la tabla 1.
Epidemiología
Se ha definido a la epidemiología como el estudio de la dis-
tribución y de los determinantes de frecuencia de la enfer-
medad en una población humana. El tipo de cefalea que ha
sido objeto de un mayor número de estudios epidemiológi-
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cos ha sido la migraña; no obstante, como no existe un mar-
cador biológico, su diagnóstico y el diagnóstico diferencial
con otros tipos de cefalea primaria y secundaria se basa en
criterios clínicos. La publicación de la clasificación de cefa-
leas de la IHS1 marcó el inicio de la era moderna de la in-
vestigación epidemiológica de la migraña.
Para estudiar la incidencia de la migraña se requiere la
identificación de los sujetos que no tienen migraña en la
población general y después hacer el seguimiento de esta po-
blación para determinar la aparición de nuevos casos en el
tiempo. El estudio de Breslau et al4 siguió a 848 sujetos en-
tre 21 y 30 años de edad durante más de cinco años, obte-
niendo una incidencia de 17 por 1.000 personas y año.
Las encuestas transversales aportan también estimacio-
nes de incidencia. En un estudio danés fue de 370 por
100.000 personas/año5. Los resultados han mostrado estima-
ciones similares en otros países del mundo. En general, se
puede decir que la incidencia de migraña es de dos a tres ve-
ces mayor en las mujeres que en los varones; con un inicio de
la migraña con aura de 5-9 años de edad en los varones y
12-13 años en las mujeres. En cuanto a la migraña sin aura,
los datos fueron de 10-11 años en varones y 14-17 años en
las mujeres.
En la estimación de la prevalencia hay factores distorsio-
nadores como su frecuencia en poblaciones especiales; por
ejemplo en las cohortes de las consultas de Atención Prima-
ria o en los pacientes de las consultas de Neurología; lo que
induce una sobreestimación de la verdadera prevalencia de la
enfermedad debido a los sesgos inherentes. Así la frecuencia
de migraña es casi del 30% en las consultas de Atención Pri-
maria, pero más del 70% entre los expertos en cefaleas. An-
tes de 1988 las estimaciones poblacionales de prevalencia de
migraña oscilaban entre el 3 y el 35%. La aplicación de los
criterios de la IHS indujo a la aparición de datos más consis-
tentes y permitió una mejor evaluación de las influencias
demográficas (raza, nivel socioeconómico, sexo, localización
geográfica, etc.). Aplicando los criterios IHS se ha encontra-
do una prevalencia de migraña en los países industrializa-
dos del 10 al 12%. Se han descrito tasas más bajas en Asia y
África6,7.
Varios estudios de población han confirmado que la mi-
graña tiene una mayor prevalencia en las mujeres que en los
varones mayores de 12 años, con una relación de un varón
por cada 2-3 mujeres8. Es probable que la preponderancia de
la migraña en las mujeres sea producto de la influencia hor-
monal en este sexo, por lo que su prevalencia aumenta en la
menarquía y durante la menstruación y mejora en el emba-
razo y después de la menopausia. La prevalencia de la mi-
graña sigue una curva en U invertida a medida que avanza la
edad, más pronunciada en las mujeres que en los hombres.
La prevalencia máxima de la migraña se encuentra en la
cuarta-quinta década de la vida, tanto en varones como en
mujeres, y disminuye sustancialmente después.
La prevalencia de la migraña varía también con la raza, es
mayor en los sujetos blancos norteamericanos (20,4% en
mujeres y 8,6% en varones) que en los afroamericanos
(16,2% en mujeres y 7,2% en hombres)9. La migraña es más
frecuente en niveles socioeconómicos y educativos bajos;
pero si se analizan los datos de utilización de servicios sani-
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CEFALEA

TABLA 1
Clasificación de la cefalea según la Sociedad Internacional de Cefalea (2004) (En procesos seleccionados se ofrece solamente el primer o segundo nivel de
clasificación)

1. Migraña 4.3. Cefalea primaria por esfuerzo físico

1.1. Migraña sin aura 4.4. Cefalea primaria asociada con la actividad sexual
1.2. Migraña con aura 4.4.1. Cefalea preorgásmica
1.2.1. Aura típica con cefalea tipo migrañosa 4.4.2. Cefalea orgásmica
1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa 4.5. Cefalea hípnica
1.2.3. Aura típica sin cefalea 4.6. Cefalea primaria en trueno (thunderclap)
1.2.4. Migraña hemipléjica familiar 4.7. Hemicránea continua
1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica 4.8. Cefalea diaria persistente de novo
1.2.6. Migraña tipo basilar
5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical
1.3. Síndromes periódicos de la infancia habitualmente precursores de migraña
5.1. Cefalea postraumática aguda
1.3.1. Vómitos cíclicos
5.1.1. Cefalea postraumática aguda atribuida a traumatismo craneal moderado o severo
1.3.2. Migraña abdominal
5.1.2. Cefalea postraumática aguda atribuida a traumatismo craneal leve
1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia
5.2. Cefalea postraumática crónica
1.4. Migraña retiniana
5.2.1. Cefalea postraumática crónica atribuida a traumatismo craneal moderado o
1.5. Complicaciones de la migraña severo
1.5.1. Migraña crónica 5.2.1. Cefalea postraumática crónica atribuida a traumatismo craneal leve
1.5.2. Status migrañoso 5.3. Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical (whiplash)
1.5.3. Aura persistente sin infarto 5.4. Cefalea crónica atribuida a latigazo cervical
1.5.4. Infarto migrañoso 5.5. Cefalea atribuida a hematoma traumático intracraneal
1.5.5. Crisis comiciales desencadenadas por migraña 5.5.1. Cefalea atribuida a hematoma epidural
1.6. Migraña probable 5.5.2. Cefalea atribuida a hematoma subdural
1.6.1. Migraña sin aura probable 5.6. Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal y/o cervical
1.6.2. Migraña con aura probable 5.6.1. Cefalea aguda atribuida a otro traumatismo craneal y/o cervical
1.6.3. Migraña crónica probable 5.6.2. Cefalea crónica atribuida a otro traumatismo craneal y/o cervical
5.7. Cefalea post-craniectomía
2. Cefalea tensional o tipo tensión
5.7.1. Cefalea aguda postcraniectomía
2.1. Cefalea tensional episódica infrecuente
5.7.2. Cefalea crónica postcraniectomía
2.1.1. Cefalea tensional episódica infrecuente asociada a hipersensibilidad
de la musculatura pericraneal
6. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales
2.1.2. Cefalea tensional episódica infrecuente no asociada a hipersensibilidad
de la musculatura pericraneal 6.1. Cefalea atribuida a infartos isquémicos o isquemia cerebral transitoria

2.2. Cefalea tensional episódica frecuente 6.1.1. Cefalea atribuida a infarto isquémico cerebral

2.2.1. Cefalea tensional episódica frecuente asociada a hipersensibilidad de la 6.1.2. Cefalea atribuida a isquemia cerebral transitoria
musculatura pericraneal 6.2. Cefalea atribuida a hemorragia cerebral no traumática
2.2.2. Cefalea tensional episódica frecuente no asociada a hipersensibilidad 6.2.1. Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
de la musculatura pericraneal
6.2.2. Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea
2.3. Cefalea tensional crónica
6.3. Cefalea atribuida a malformación vascular no rota
2.3.1. Cefalea tensional crónica asociada a hipersensibilidad de la musculatura
pericraneal 6.3.1. Cefalea atribuida a aneurisma sacular
2.3.2. Cefalea tensional crónica no asociada a hipersensibilidad de la musculatura 6.3.2. Cefalea atribuida a malformación arteriovenosa
pericraneal 6.3.3. Cefalea atribuida a fístula arteriovenosa dural
2.4. Cefalea tensional probable 6.3.4. Cefalea atribuida a angioma venoso
2.4.1. Cefalea tensional episódica poco frecuente probable 6.3.5. Cefalea atribuida a angiomatosis encefalotrigeminal o leptomeníngea (Sturge-
2.4.2. Cefalea tensional episódica frecuente probable Weber)
2.4.3. Cefalea tensional crónica probable 6.4. Cefalea atribuida a arteritis
6.4.1. Cefalea atribuida a arteritis de células gigantes
3. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigémino-autosómicas
6.4.2. Cefalea atribuida a angeítis primaria del sistema nervioso central
3.1. Cefalea en racimos
6.4.3. Cefalea atribuida a angeítis secundaria del sistema nervioso central
3.1.1. Cefalea en racimos episódica
6.5. Dolor originado en la arteria carótida o vertebral
3.1.1. Cefalea en racimos crónica
6.5.1. Cefalea o dolor facial o cervical atribuido a disección arterial
3.2. Hemicránea paroxística
6.5.2. Cefalea postendarterectomía
3.2.1. Hemicránea paroxística episódica
6.5.3. Cefalea tras angioplastia carotídea
3.2.2. Hemicránea paroxística crónica
6.5.4. Cefalea por angiografía
3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival
y lagrimeo (SUNCT) 6.6. Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral
3.4. Cefalea trigémino-autosómica probable 6.7. Cefalea atribuida a otras alteraciones vasculares intracraneales
3.4.1. Cefalea en racimos probable 6.7.1. CADASIL
3.4.2. Hemicránea paroxística probable 6.7.2. MELAS
3.4.3. SUNCT probable 6.7.3. Cefalea atribuida a angiopatía benigna del sistema nervioso central
6.7.4. Cefalea atribuida a apoplejía pituitaria
4. Otras cefaleas primarias
4.1. Cefalea primaria punzante
(Continúa en pág. siguiente)
4.2. Cefalea primaria de la tos

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

TABLA 1
Clasificación de la cefalea según la Sociedad Internacional de Cefalea (2004) (En procesos seleccionados se ofrece solamente el primer o segundo nivel de
clasificación) (continuación)

7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal de origen no vascular 10.5. Cefalea atribuida al ayuno
7.1. Cefalea atribuida a aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo 10.6. Cefalea cardíaca
7.2. Cefalea atribuida a disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo 10.7. Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis
7.2.1. Cefalea postpunción lumbar
11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz,
7.2.2. Cefalea por fístula de líquido cefalorraquídeo senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal
7.2.3. Cefalea por hipotensión de líquido cefalorraquídeo idiopática 11.1. Cefalea atribuida a trastornos de los huesos del cráneo
7.3. Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no infecciosa 11.2. Cefalea atribuida a trastornos del cuello
7.3.1. Cefalea atribuida a neurosarcoidosis 11.2.1. Cefalea cervicógena
7.3.2. Cefalea atribuida a meningitis aséptica 11.2.2. Cefalea por disfonía craneocervical
7.4. Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal 11.3. Cefalea atribuida a trastornos oculares
7.5. Cefalea atribuida a inyección intratecal 11.4. Cefalea atribuida a trastornos del oído
7.6. Cefalea atribuida a crisis epiléptica 11.5. Cefalea atribuida a rinosinusitis
7.6.1. Hemicránea epiléptica 11.6. Cefalea atribuida a trastornos de los dientes, mandíbula o estructuras relacionadas
7.6.2. Cefalea postcrisis 11.7. Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos de la articulación temporomandibular
7.7. Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I 11.8. Cefalea atribuida a otros trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos,
dientes, boca u otra estructura facial o craneal
7.8. Síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológico transitorio con linfocitosis
del líquido cefalorraquídeo
12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico
7.9. Cefalea atribuida a otros trastornos intracraneales no vasculares
12.1. Cefalea atribuida a trastorno de somatización
8. Cefalea atribuida a ingesta de una sustancia o su supresión 12.2. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico (codificar para la etiología específica)
8.1. Cefalea provocada por uso o exposición aguda a una sustancia
13. Neuralgias craneales y dolor facial de origen central
8.1.1. Cefalea provocada por sustancias generadoras de óxido nítrico
13.1. Neuralgia del trigémino
8.1.2. Cefalea provocada por inhibidores de la fosfodiesterasa
13.2. Neuralgia del glosofaríngeo
8.1.3. Cefalea provocada por monóxido de carbono
13.3. Neuralgia del nervio intermediario
8.1.4. Cefalea provocada por el alcohol
13.4. Neuralgia del laríngeo superior
8.1.5. Cefalea provocada por componentes o aditivos alimenticios
13.5. Neuralgia del nasociliar
8.1.6. Cefalea provocada por cocaína
13.6. Neuralgia del supraorbitario
8.1.7. Cefalea provocada por cannabis
13.7. Neuralgia de otras ramas terminales
8.1.8. Cefalea provocada por histaína
13.8. Neuralgia occipital
8.1.9. Cefalea provocada por el péptido relacionado con el gen de la calcitonina
13.9. Síndrome lengua-cuello
8.2. Cefalea provocada por abuso de fármacos
13.10. Cefalea por compresión extrínseca
8.3. Cefalea por efecto adverso atribuido al uso crónico de fármacos
13.11. Cefalea por estímulo frío
8.4. Cefalea atribuida a la supresión de sustancias
13.12. Dolor constante causado por lesiones estructurales que producen compresión,
irritación o distorsión de los nervios craneales o de las raíces cervicales superiores
9. Cefalea atribuida a infección
13.13. Neuritis óptica
9.1. Cefalea atribuida a infección intracraneal
13.14. Neuropatía ocular diabética
9.2. Cefalea atribuida a infección sistémica
13.15. Dolor craneal o facial atribuido al herpes-zóster
9.3. Cefalea atribuida a VIH/sida
13.16. Síndrome de Tolosa-Hunt
9.4. Cefalea crónica post-infección
13.17. Migraña oftalmopléjica
9.4.1. Cefalea crónica postmeningitis bacteriana
13.18. Causas centrales de dolor facial
10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis 13.19. Otras neuralgias craneales o dolores faciales mediados en el sistema nervioso
10.1. Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia central
10.2. Cefalea por diálisis 14. Otras cefaleas, neuralgias craneales, dolores faciales centrales o primarios
10.3. Cefalea atribuida a hipertensión arterial 14.1. Cefalea no clasificada en otra parte
10.4. Cefalea atribuida a hipotiroidismo 14.2. Cefalea no especificada
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

tarios indican, sin embargo, que las personas que tienen mi-
graña proceden de un nivel socioeconómico y de educación
más alto y con mayor probabilidad buscan asistencia médica.
En la cefalea tensional y en la cefalea crónica diaria los
datos son más difíciles de obtener en la población general.
Las cifras provienen en la mayor parte de los casos de estu-
dios realizados en centros de referencia donde pueden llegar
a representar más del 30% de los pacientes, con un porcen-
taje de abuso de analgésicos que excede el 50%.
En general, la cefalea crónica diaria tiene una prevalen-
cia aproximada del 5% de la población con un 3% para la ce-
falea tensional y aproximadamente un 2% para la migraña
transformada.
Anamnesis
Del total de las consultas por cefalea, el mayor porcentaje
corresponde a las cefaleas primarias más prevalentes (migra-
ña y cefalea tensional), pero algunos pacientes presentarán
cefaleas secundarias a otro problema médico. El adecuado
abordaje terapéutico dependerá de un diagnóstico correcto.

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En las cefaleas primarias el dolor de cabeza es la enfer-
medad y el diagnóstico se sustenta, fundamentalmente, en la
descripción que el paciente hace de su cefalea, que se ajusta-
rá a su vez a los criterios diagnósticos oficialmente reconoci-
dos (clasificación IHS). En las cefaleas secundarias la cefalea
es un síntoma y el diagnóstico será el de la enfermedad de
base que provoca la cefalea y que tendrá una relación tem-
poral clara con la misma.
Una anamnesis cuidadosa es, por tanto, la herramienta
diagnóstica principal10. La gran mayoría de las cefaleas se
diagnostican con una historia clínica adecuada; ésta no debe-
ría nunca ser sustituida por una batería de pruebas comple-
mentarias, que en las cefaleas primarias serán sistemática-
mente normales y no ayudarán a centrar clínicamente un
caso concreto y llevarán a la postre a un fracaso terapéutico11.
Se debe prestar especial interés a datos como:
Antecedentes personales y familiares
La historia familiar de cefalea es importante. Especialmente
en la migraña donde, con respecto a la población general,
hay un riesgo cuatro veces mayor en familiares de primer
grado en migraña con aura y dos veces en migraña sin aura.
La historia familiar debe también reflejar la presencia de pa-
tologías comórbidas con la cefalea como la epilepsia, alergia,
depresión o trastorno de ansiedad.
Otros antecedentes como diabetes, obesidad, enfermeda-
des vasculares, alergia a fármacos son importantes de cara a ele-
gir el tratamiento preventivo o sintomático para el paciente,
evitando aquellos que estén contraindicados en cada paciente.
Edad de inicio
La migraña se puede encontrar en todas las edades de la vida,
pero en la mayor parte de los casos comienza en la infancia o
la adolescencia. Las otras cefaleas primarias como la cefalea
tensional o la cefalea en racimos comienzan más frecuente-
mente en la tercera o cuarta década de la vida. Las cefaleas
que aparecen en edades avanzadas deben hacer pensar, de
inicio, en una cefalea secundaria.
Carácter o cualidad del dolor
El dolor puede ser punzante, opresivo, pulsátil, etc. El más
característico de la cefalea migrañosa es el de cualidad pulsá-
til, mientras que en la cefalea tensional es más frecuente un
dolor opresivo continuo. En la cefalea en racimos el dolor es
referido por el paciente como opresivo-punzante. En las
neuralgias de pares craneales el dolor es paroxístico tipo “ca-
lambre eléctrico”.
Localización e irradiación
En la migraña es característica su localización unilateral
fronto-temporal, aunque hasta un 40% de los pacientes tie-
CEFALEA
ne dolor bilateral. Puede variar de lado en diferentes ata-
ques. También son posibles las localizaciones occipitales o
nucales. En la cefalea tensional el dolor es característica-
mente bilateral tipo “cinta” o “en casco”. En la cefalea en
racimos, el síndrome SUNCT y la hemicránea paroxística el
dolor es exclusivamente unilateral e invariablemente res-
tringido al mismo lado; confinado a la región orbitaria y
temporal.
En cuanto a la irradiación, podemos ver, por ejemplo, en
un ataque de migraña que desde un origen occipital el dolor
se irradia anteriormente hasta hacerse hemicráneo. En la ce-
falea cervicógena el dolor irradia asimismo desde la unión
cérvico-occipital hacia delante a las regiones temporal y pa-
rietal e incluso fronto-orbitaria.
Modo de inicio
Puede ser insidioso, agudo o explosivo. Las cefaleas que se
inician abruptamente (thunderclap) con un pico de intensidad
en segundos sugieren un mecanismo vascular; por ejemplo
una hemorragia subaracnoidea, una trombosis de senos ve-
nosos o una disección arterial vertebral o carotídea. Hay una
modalidad de cefalea “en trueno” benigna provocada por la
tos o Valsalva, pero debe practicarse el estudio oportuno
para descartar causas secundarias. En las neuralgias el modo
de inicio también es explosivo y su presentación paroxística.
También es muy agudo en la cefalea en racimos, el SUNCT
o la cefalea en punzadas primaria. Por el contrario, en los tu-
mores u otros procesos que causan hipertensión intracraneal
el comienzo es insidioso, siguiendo posteriormente un curso
gravativo.
Intensidad
Puede ser leve, moderada o incapacitante. El dolor de la ce-
falea tensional generalmente es leve-moderado y no impide
al paciente seguir realizando sus tareas habituales. El dolor
de la migraña puede variar de leve a incapacitante, de mane-
ra que en algunos episodios el paciente tiene que suspender
sus tareas para guardar reposo. El dolor de la cefalea en raci-
mos y las neuralgias es excruciante y altamente incapacitan-
te durante el tiempo que dura el episodio.
Perfil temporal
Puede ser aislado, recurrente o crónico. Las cefaleas prima-
rias de corta duración, como la cefalea en racimos, se pueden
presentar de forma recurrente en un mismo día, con un pro-
medio de uno a tres ataques al día, pudiendo tener hasta
ocho. En la hemicránea paroxística crónica se pueden tener
hasta varias decenas por día. En la migraña la frecuencia es
variable con un episodio esporádicamente o bien uno o va-
rios episodios por semana. En las cefaleas tensionales el do-
lor es continuo y diario durante semanas o meses. En las ce-
faleas orgánicas el dolor generalmente es continuo desde su
inicio.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)
Duración de los episodios
En la migraña la duración es de 4 a 72 horas, en la cefalea en
racimos de 15 a 180 minutos, en las neuralgias segundos,
en la cefalea tensional semanas o meses e incluso años.
Síntomas asociados al dolor
En la migraña es frecuente la presencia de síntomas vegeta-
tivos (náuseas/vómitos, fotofobia, sonofobia, etc.) o en la ce-
falea en racimos enrojecimiento ocular, ptosis palpebral, la-
grimeo, etc.
Síntomas previos al dolor
Por ejemplo los síntomas correspondientes al aura migrañosa.
Frecuencia de los episodios
Marcará la necesidad de tratamiento profiláctico.
Repercusión producida por el episodio sobre
las actividades de la vida diaria
Nos marcará la estrategia terapéutica más adecuada para
cada paciente.
Tratamientos previos. Su resultado y efectos
adversos
El tratamiento, tanto sintomático como preventivo, nos ayu-
dará a diseñar un plan terapéutico específico para un paciente
determinado. También nos permitirá descubrir si hay un com-
ponente de abuso de analgésicos en la génesis de la cefalea.
Estado anímico
Es frecuente encontrar síntomas ansioso-depresivos en pa-
cientes con cefalea crónica que actúan como factores croni-
ficadores de la misma.
Si bien no hay síntomas patognomónicos, una anamnesis
completa donde se han indagado todos los puntos anterior-
mente comentados generalmente ofrece un diagnóstico clí-
nico en la mayor parte de los pacientes o bien un diagnósti-
co diferencial entre solamente unas pocas entidades.
Exploración física
La anamnesis debe ser completada con una exploración neu-
rológica que, al igual que con el resto de los pacientes, debe ser
completa y meticulosa. En las cefaleas primarias los criterios
diagnósticos exigen que ésta sea rigurosamente normal (IHS)3.
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Considerando el caso de que nos podamos encontrar
ante una cefalea secundaria se debe insistir en una serie de
datos: a) signos de irritación meníngea; b) hipertermia local
o general; c) signos de focalidad neurológica; d) endureci-
miento, dolor local y/o ausencia de pulso en la arteria tem-
poral superficial; e) alteraciones en el examen del fondo de
ojo, fundamentalmente la presencia de un edema de papila;
f) soplos en la auscultación cráneo-cervical, como en el caso
de la existencia de una fístula arterio-venosa; g) dolor a la
presión en los senos paranasales; h) dolor y limitaciones en
la movilización de la columna cervical, así como presencia de
contracturas en la musculatura paravertebral; i) presencia
de zonas “gatillo”, como ocurre por ejemplo en la neuralgia
del trigémino y j) signos de tensión muscular, contractura de
maseteros o temporales en las disfunciones de la articulación
temporomandibular o hipersensibilidad en la musculatura
pericraneal (frontal, maseteros, esplenios, trapecios, esterno-
cleidomastoideo) en la cefalea de tensión.
Indicadores de gravedad
Las cefaleas primarias pueden ser de una intensidad extraordi-
naria y provocar en el paciente una sensación subjetiva de ries-
go vital. Por otro lado, un paciente migrañoso puede padecer
un proceso sobrevenido causante de cefalea y coexistir de esta
forma en un mismo paciente una cefalea primaria con otra se-
cundaria. Tras la realización de una anamnesis y una explora-
ción detalladas, utilizando las claves anteriormente comenta-
das, estaremos en condiciones de hacer una aproximación
diagnóstica precisa en la mayoría de los pacientes y determi-
nar en un caso concreto si se cumplen los criterios diagnósti-
cos de una cefalea primaria o por el contrario hay algún dato
que la haga sospechosa de tratarse de una cefalea secundaria.
Se debe sospechar una cefalea secundaria cuando, además
de no cumplir los criterios diagnósticos de una cefalea prima-
ria (IHS 2004), concurran algunos de los siguientes datos clí-
nicos (tabla 2): a) cefalea intensa de comienzo súbito; b) cam-
bios inexplicables en la evolución de una cefalea primaria (en
su intensidad, frecuencia, localización o características; c) ce-
falea de inicio reciente con frecuencia y/o intensidad progre-
sivamente crecientes; d) cefalea asociada a síncope como ocu-
rre en la hemorragia subaracnoidea; e) cefalea con déficit
neurológico focal; f) cefalea con fiebre y/o síntomas y signos
de irritación meníngea; g) cefalea con síntomas y/o signos de
hipertensión intracraneal: edema de papila, vómitos, empeo-
ramiento con Valsalva; h) cefalea asociada a cambios en el
comportamiento o trastorno de conducta como los que pue-
den ser provocados por tumores cerebrales en determinadas
localizaciones, vasculitis del sistema nervioso central, cuadros
encefalíticos; i) cefalea provocada por esfuerzo físico, tos o
modificada con los cambios posturales como la que se puede
producir en procesos que originan un trastorno en la circula-
ción del líquido cefalorraquídeo; j) cefalea estrictamente uni-
lateral en todos sus episodios: se deben descartar causas es-
tructurales que pueden simular una migraña, como por
ejemplo una malformación arteriovenosa; k) cefalea de inicio
en edad tardía; l) cefalea asociada a un cuadro general con fie-
bre, malestar, artralgias y pérdida de peso; m) casos en los que
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TABLA 2
Síntomas o signos indicativos de una posible cefalea secundaria
(criterios de alarma) Grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad
Española de Neurología
Cefalea intensa de comienzo súbito
Empeoramiento reciente de una cefalea crónica
Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente
Localización unilateral estricta (salvo cefalea en racimos, neuralgias craneales)
Manifestaciones acompañantes:
Trastornos de conducta o del comportamiento
Crisis epilépticas
Déficit neurológico focal
Fiebre
Edema de papila
Signos meníngeos
Cefalea precipitada por esfuerzos físicos, tos o cambios posturales
no se produce respuesta terapéutica a un tratamiento médico
en principio correcto, en estos casos estamos ante un simple
fracaso terapéutico o bien ante un error diagnóstico o, en ter-
cer lugar, ante una cefalea secundaria que simula una cefalea
primaria y n) aura migrañosa con déficit neurológico prolon-
gado, lo que hace sospechar un infarto migrañoso.
De todos los procesos que pueden producir una cefalea
secundaria destacan dos en los cuales un error diagnóstico
puede provocar daños irreparables y por esto merecen espe-
cial mención; éstos son la hemorragia subaracnoidea y la me-
ningitis bacteriana aguda. Cuando el cuadro clínico es el tí-
pico, es lo suficientemente evocador para evitar incurrir en
error; pero esto no ocurre siempre así. Por ejemplo, en las
hemorragias subaracnoideas puede haber microrroturas de
aneurismas que provocan cefalea leve interpretados como
cuadros banales en los días previos a una hemorragia franca.
Lo mismo ocurre con las meningitis, donde puede haber
cuadros subagudos con cefalea inespecífica, ausencia de sig-
nos meníngeos e incluso ausencia de fiebre; preferentemen-
te en situaciones concretas (ancianos, neonatos y lactantes,
inmunodeprimidos).
Todo lo comentado anteriormente demuestra que no
debe ser pasado por alto ningún dato clínico atípico para una
cefalea primaria; en este caso se debe completar el estudio
inicialmente con una prueba de neuroimagen (tabla 3).
Identificación de factores
desencadenantes
Es un dato que no debe faltar en la anamnesis de una cefalea,
especialmente en la migraña, y es el primer punto a tener en
cuenta para una adecuada planificación terapéutica. El pa-
ciente debe saber identificar los agentes que provocan sus
crisis de migraña y aprender a evitarlos como parte del trata-
miento preventivo de sus crisis. A lo largo de los años se han
descrito en la literatura una gran cantidad de factores, aun-
que algunos autores opinan que hay pocos datos que vincu-
len de forma concluyente la mayoría de ellos con el inicio de
la crisis de migraña.
De entre los posibles factores desencadenantes mencio-
nados clásicamente en la literatura destacan por su frecuencia:
CEFALEA
TABLA 3
Criterios para solicitar una prueba de neuroimagen en una cefalea
La historia clínica es atípica de una cefalea primaria
Hay datos en la anamnesis y/o la exploración que sugieren una cefalea secundaria
Existen datos clínicos de alarma
Curso clínico atípico para el estándar de una cefalea primaria
Estrés
Es quizá el factor reconocido con mayor frecuencia. Tiene re-
lación directa con la personalidad de base del paciente que le
hace menos tolerante a situaciones estresantes. De esta forma
tenemos como situaciones habituales el desencadenamiento de
una crisis de migraña tras una situación de tensión emocional,
o bien el estrés de anticipación ante un compromiso social o un
viaje, con desencadenamiento de la crisis de migraña previa al
mismo y que provoca su cancelación. Se debe mencionar tam-
bién la posibilidad de desarrollar una crisis “post-estrés” como
ocurre por ejemplo en la llamada “cefalea del fin de semana”.
Alteración en el ritmo de sueño
Hasta un tercio de los pacientes reconocen que sus crisis se
provocan tanto por la falta de sueño como por su exceso. Al-
gunos autores lo refieren a los niveles plasmáticos de seroto-
nina en las fases III, IV y REM de sueño.
Factores alimentarios
Se han relacionado gran cantidad de alimentos: a) ricos en tira-
mina: queso, yogur, judías, nueces; b) ricos en feniletilamina:
chocolate; c) ricos en glutamato sódico: “síndrome del restau-
rante chino”; d) alcohol: especialmente vino tinto y cerveza. En
el caso del vino tinto contribuye su contenido en sustancias va-
sodilatadoras que actúan por una vía mediada por óxido nítrico.
En este desencadenante es difícil diferenciar el efecto del
propio alimento como desencadenante del síntoma prodró-
mico de migraña de ansia por cierto alimento12.
También la hipoglucemia por ayuno prolongado puede
actuar como desencadenante.
Influencia hormonal
El inicio de la menstruación se asocia con crisis de migraña
en algunas mujeres, e incluso en algunos casos los ataques se
inician con la menarquía13. El embarazo puede aminorar e
incluso hacer desaparecer los ataques, al igual que ocurre con
la menopausia. En cuanto a los efectos de los anticoncepti-
vos, los datos son contradictorios, algunas pacientes empeo-
ran, otras mejoran y otras no sufren variaciones14. Con rela-
ción a éstos y el riesgo de accidente cerebrovascular asociado
a su uso en pacientes con migraña; no hay una contraindica-
ción a priori, pero están desaconsejados en pacientes que aso-
cian otro factor de riesgo vascular, padecen migraña con aura
de inicio reciente o migraña con aura prolongada15,16.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

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4472 Medicine. 2007;9(70):4465-4472