CLASE 6.

- ENFERMEDADES CONGENITAS DEL APARATO LOCOMOTOR

INTRODUCCIÓN Las malformaciones congénitas son la primera causa de morbi-mortalidad

infantil.

 Las malformaciones de las extremidades aparecieron en 89,4 recién nacidos de 10.000. 

La cadera inestable apareció en 41,8 de 10.000 recién nacidos vivos.

 Las anomalías de los pies aparecen en 22 de 10000.

 La polidactilia aparece en 9,7recien nacidos de 10000. Dentro de los malformados se separan

por un lado los que tienen un defecto aislado de los que tienen defectos múltiples.

EMBRIOLOGÍA La morfogénesis de los miembros tiene lugar entre la 5ª y 8ª de gestación. Al

final de este periodo embrionario están presentes todas las estructuras de los miembros y la
mayor parte de las malformaciones de los miembros se producen durante este periodo. Los
rudimentos de los miembros aparecen por proliferación de células del mesoblasto-somatopleural.
Al comienzo tienen forma de paletas.

El miembro superior comienza a ser visible al 24 día de la gestación y el miembro inferior en

torno al 28 día. Los rayos digitales comienzan a formarse al partir del día 38 en la mano y del 47
en los pies.

El desarrollo de los miembros se hace siguiendo 3 ejes:

 El próximo-distal que rige el crecimiento en longitud.

 El eje anteroposterior, en el plano frontal que se corresponde con el eje cráneo-caudal del
cuerpo y que define un borde preaxial (radial o tibial) y un borde postaxial (cubital o peroneo).

 El eje dorsoventral que define una cara de extensión dorsal y una cara de flexión, ventral. En
el momento de diferenciación de los segmentos se inicia la rotación de los miembros en torno a
su eje próximo-distal:

 El miembro superior gira de manera que su cara ventral se hace craneal.

 La cara ventral del miembro inferior se hace caudal.

 Al mismo tiempo se desarrollan los pliegues de flexión de codos y rodillas.

CLASIFICACIÓN Con frecuencia es difícil etiquetar una anomalía congénita de los miembros
por su diversidad y variabilidad de expresión lo que hace a su vez difícil el consejo genético.
Cuando la malformación es bilateral y simétrica suele tener un carácter de transmisión
autosómico dominante, mientras que las formas unilaterales o muy asimétricas suelen ser
esporádicas.

La clasificación más usada para el miembro superior es la de Swanson:

1. Defectos de formación zonal a. Defectos transversales b. Defectos longitudinales: radial/

central/ ulnar

2. Fallos de la diferenciación a. Sinóstosis b. Luxación de la cabeza radial. c. Sinfalangismo

d. Sindactilia e. Contracturas i. Partes blandas ii. Esqueléticas.

3. Duplicaciones a. Pulgar b. Hiperfalangismo c. Polidactilia d. Mano especular.

4. Crecimiento excesivo a. Miembro. b. Macrodactilia

5. Enanismo local.

6. Bridas Amnióticas.
ENFERMEDAD AMNIÓTICA Se incluyen una serie de malformaciones aisladas o asociadas que
afectan cabeza y miembros y cuya característica fundamental es la presencia de una brida y /o
un surco. Aparece en fetos que tienen anejos anómalos.

Es poco frecuente en los nacidos vivos (1 de cada 10000) mientras que en la patología fetal es
más frecuente (1% de las causas de muerte).

No hay una etiología conocida y su distribución en cada caso es asimétrica y sin orden. Las
bridas, dentro de la enfermedad son poco frecuentes, formadas por un tejido conjuntivo denso
recubierto o epitelial pueden aparecer en cualquier región del recién nacido.

El surco es el segundo signo patognomónico de la enfermedad, más frecuente que la brida,

aparece como una depresión cutánea circular localizada en los miembros o/y la cabeza, siendo
las localizaciones dístales más frecuentes.

En general se detienen en la aponeurosis, pero pueden llegar hasta el hueso y acompañarse de

una pseudoartrosis.

Los surcos pueden complicarse de linfedemas dístales, parálisis distal al surco por compresión
del tronco nervioso subyacente, siendo más raros los cuadros isquémicos dístales. La
amputación es también frecuente, siempre transversal siendo normal la estructura del miembro
proximal a la línea de amputación. Las amputaciones proximales son más frecuentes en el m.
inferior y cuando afecta a manos o pies suele localizarse en los radios centrales.

Otras malformaciones acompañantes son pie zambo, Sindactilia, labio leporino, etc.

MALFORMACIONES DE LA CINTURA ESCAPULAR

Son lesiones poco frecuentes. Sus alteraciones pueden formar parte de la disóstosis
cleidocraneana o aparecer de forma aislada y manifestarse clínicamente en torno al segundo
año de la vida. Puede ser uni o bilateral y la intensidad de su expresión es variable:

- Aplasia completa. -Hipoplasia, más frecuente en el extremo acromial de la clavícula.

- Pseudoartrosis congénita.

En la clínica, los casos de aplasia bilateral van a manifestarse por una movilidad anormal
de los hombros que pueden llegar a contactar entre sí por delante del tórax; en los demás
casos hay un aumento de la movilidad del hombro, una asimetría siendo menor el muñón del
hombro afecto y puede haber defectos cutáneos en los casos de pseudoartrosis a nivel de
ésta.

Las pseudoartrosis son bilaterales en el 10% de los casos y cuando son unilaterales son
siempre derechas, parece que las formas aisladas izq. se acompañan de una dextrocardia o un
situs inversus.
El estudio radiográfico indica el tipo de anomalía y la asociación o no a malformaciones
vertebrales. Hay que establecer el diagnóstico diferencial con las formas postraumáticas, en las
formas congénitas los bordes son siempre regulares sin esclerosis; cuando se hace una
arteriografía se observa la a. subclavia debajo de la pseudoartrosis.

El tratamiento quirúrgico está indicado en la pseudoartrosis dolorosa o en los cuadros de

compresión neurovascular. En la intervención debe liberarse el paquete neurovascular y hacer
una osteosíntesis de la clavícula.

 Escapulares La enfermedad de Sprengel es la malformación más frecuente y es la elevación

congénita de la escápula, una malposición y/o malformación uni o bilateral. El cuadro puede
aparecer de forma aislada, unilateral en el 90% de los casos, con mayor frecuencia en niñas. El
70% está asociado a malformaciones vertebrales y costales en el síndrome de Klippel-Feil.

Un 8% asocian una diastematomelia, la escápula aparece elevada por encima de su posición

normal que en bipedestación y con los brazos colgando se sitúa entra la 2ª y 7ª costilla con su
ángulo supero-interno frente a la espinosa de D1. Sube hacia la nuca, cuyo perfil altera.

Es un fallo en el descenso fisiológico de la escápula durante el periodo embrionario La falta de

migración tiene lugar entre la 9 y 12 semana y se asocia a una falta de desarrollo de los músculos
troncozonales (angular, romboides, trapecio). La clavícula está acortada.

El 25 y 30% de los casos presentan una condensación fibrosa u ósea, el os omovertebrale que
une el borde medial de la escápula a las espinosas cervicales de forma más o menos completa.

El tratamiento quirúrgico busca llevar el muñón del hombro a su posición:

1. Resección del os omovertebrale cuando existe y de las adherencias fibrosas de la cara anterior
de la escápula a la pared torácica.

2. Osteotomía de la clavícula para disminuir el riesgo de compresión neurovascular que se

produce durante el descenso de la escápula.

3. Desinserciones musculares a nivel del borde interno de la escápula que a continuación se

ancla a la cresta iliaca o a la parrilla costal.

Los buenos resultados son más estéticos que funcionales ya que la abducción del hombro no se
suele recuperar de forma completa

SÍNDROMES POR DEFECTO DEL EJE RADIAL

 Mano zamba radial Es el defecto más frecuente del antebrazo, en torno a un recién nacido vivo
de 55000. Afectan al eje preaxial del miembro, son las aplasias e hipoplasias del radio.

Se clasifican en:

 Formas esporádicas que pueden aparecer aisladas o en combinación con otras

malformaciones.

 Formas genéticas en las que la afectación radial se asocia a diferentes alteraciones sistémicas.
 Hipoplasias radiales

Aproximadamente el 50% es bilateral, y en la mitad de ellos está afecta la mano. Puede incluir
solo al radio o acompañarse de un defecto de crecimiento de todo el miembro y sigue una
secuencia teratológica. El cúbito aparece acortado, engrosado e incurvado con una angulación
posterior. La mano va colocándose en actitud radial a medida que se agrava el defecto y llega a
formar un ángulo recto con el antebrazo. Hay retracciones de las partes blandas, los tendones
largos que mantienen la deformidad. Hay una inestabilidad carpiana. La ausencia del pulgar
cursa con aplasias musculares de la eminencia tena.

Tratamiento Debe iniciarse entre el 1 y 3 año de la vida y está contraindicado por encima de los
6 años de edad en los desplazamientos muy rígidos de la mano y en los casos asociados a
alteraciones marcadas del codo.

1. Corrección pasiva de la deformidad con yesos sucesivos.

2. Centrado de la mano sobre el cúbito en los casos de ausencia del radio distal, en la técnica
de Gocht se extirpa el semilunar en cuyo lecho se implanta la cabeza el cúbito.

3. Transposiciones tendinosas para equilibrar la mano.

4. Reconstrucción del pulgar en sus aplasias.

º1

MALFORMACIONES DE LA MANO Frecuencia entre 11 y 22/10.000 R.N.V.

0. Simbraquidactilias.

1. Deficiencias centrales: mano hendida típica y atípica

2. Alteraciones de la placa primitiva: sindactilias, esporádicas, familiares, displásicas.

3. Variación en el número de dedos: a. Polidactilias b. Oligodactilias

4. Alteraciones en la diferenciación longitudinal de los dedos. a. Hiperfalangias

b. Braquifalangias (disminución del tamaño)

5. Campodactilias

6. Clinodactilias

7. Contracturas

BRAQUISINDACTILIAS. Corresponden a las anomalías por defecto de formación transversal.

La braquisindactilia asocia dedos cortos o su agenesia con sindactilias varias. Afecta índice,
medio y anular con ausencia de las falanges y persistencia de los metacarpianos que le da a la
mano forma de U. Hay diferentes grados de lesión y suele ser esporádica, unilateral sin
asociaciones sistémicas.

DEFICIENCIAS CENTRALES La mano hendida agrupa una serie de malformaciones en las que
faltan los dedos centrales su ausencia origina una mano parecida a la pinza de los crustáceos.
La mano hendida típica tiene forma en V. Puede haber sindactilia (fusión) del anularmeñique y/o
pulgar-índice. Suele ser bilateral y asociarse con labio leporino y defectos de los pies. Se hereda
con carácter dominante ligado a la X con penetración incompleta.

SINDACTILIAS Son con las polidactilias, las malformaciones más frecuentes de la mano con
una incidencia de 7,6/10.000 RNV en España. Durante el desarrollo embrionario la paleta que
dará lugar a los dedos está formada por 5 radios que se separaran entre sí por necrosis de los
tejidos blandos entre los dedos. La sindactilia es un defecto de diferenciación de los dedos por
falta de separación de los mismos y puede afectar solo a las partes blandas o además a los
huesos. La sindactilia de la 1ª comisura es la menos frecuente por que el pulgar se separa antes
que el resto de los dedos. Las sindactilias pueden asociarse a otras malformaciones digitales,
puede afectar a una sola comisura la más frecuente la 3ª, puede afectar a los 4 últimos dedos
que aparecen unidos en forma de cuchara. Al tener la sindactilia extensión diferente se clasifica
en tipos A, B, C y acrosindactilia en la que los dedos aparecen unidos por la punta y separados
en la base.

Se agrupan en 3 tipos diferentes:

-Sindactilias asociadas a displasias (síndrome de Poland, síndrome de Apert o

acrocefalosindactilia) en el que junto a las malformaciones cráneo- faciales hay una sindactilia
apretada con fusiones óseas frecuentes. Se hereda con carácter autosómico dominante y altera
los receptores de membrana para el FGFR2.

-Sindactilias de tipo familiar con una herencia de carácter autosómico dominante con una
expresión variable y penetración incompleta y en relación con el 2º cromosoma. Suele asociarse
además con sindactilias del 2º y 3º dedos del pie.

-Formas esporádicas, suelen ser unilaterales, en ellas es más frecuente la acrosindactilia y las
formas debidas a bridas amnióticas que suelen diferenciarse de las formas esporádicas por la
presencia de bandas de constricción, más frecuentes en los m. inferiores y amputaciones, como
descrito.

El tratamiento siempre quirúrgico, debe hacerse comisura a comisura empezando antes del
primer año de vida. Hay que separar los dedos por apertura de la comisura, sin tensión, mediante
incisiones en Z y cobertura cutánea de las caras laterales de los dedos mediante injertos libres
de piel completa.

Una dificultad adicional es la presencia de malformaciones óseas cuya separación es muy difícil,
suele dejar defectos estéticos y además se pueden producir desviaciones de los ejes por
crecimiento asimétrico de las falanges.
 POLIDACTILIAS Son con las sindáctilias las malformaciones más frecuentes de la mano. Su
frecuencia es de 9,7 por cada 10000 recién nacidos vivos.

Se diferencian por su localización en preaxiales (radiales), centrales, los más raras y postaxiales
(cubitales) que tienen diferentes formas de presentación genética.

Preaxiales  Aislada se hereda con carácter autosómico dominante de penetración variable

ligado a la localización 7q36.  Asociada en diferentes síndromes.

Postaxiales  Aisladas autosómica dominante de penetración variable es más frecuente en

negros.

 Asociada a diversos síndromes.

Müller estableció el principio de la ramificación de la serie teratológica en el sentido que el

aumento o disminución del número de dedos se inicia en los segmentos dístales y se dirige hacia
la base de la mano, mientras que la disminución de los radios digitales se inicia en el metacarpo
y se dirige hacia las falanges. Las alteraciones no afectan solo al esqueleto, sino que se
acompañan de alteraciones de las partes blandas y muchas veces las duplicaciones digitales
tienen aspecto de sindactilia.

Duplicaciones del pulgar: dentro de las preaxiales, son relativamente frecuentes y hay todos los
grados desde un pulgar carnoso hasta 2 pulgares completos. La forma más frecuente es la
duplicación del dedo sobre un metacarpiano único.

El tratamiento es la extirpación simple de las formas carnosas o del pulgar hipoplásico frente a
uno normal. Cuando ambos son hipoplásicos la técnica de elección es la de Bilhaut- Cloquet en
la que se resecan las caras especulares para lograr un pulgar único. Debe hacerse antes del
primer año de vida.

Las duplicaciones postaxiales, la mayoría de ellas pediculadas se tratan por extirpación simple.
Las duplicaciones centrales son menos frecuentes y afectan más al 4º dedo presentando además
la duplicación habitualmente una sindactilia.

OLIGODACTILIAS Menos frecuentes que las polidactilias. Se describen igual que para las
polidactilias unas formas pre, postaxiales y centrales. Las hipoplasias preaxiales pueden formar
parte de defectos del eje radial o presentarse como una hipoplasia aislada del pulgar que se
clasifica en 5 grados. El tratamiento depende del grado de lesión, a partir del grado III en que
falta la articulación trapecio metacarpiana y el pulgar es inestable la mayoría de los autores
prefieren amputar el rudimento digital y proceder a la reconstrucción completa del pulgar por
rotación del 2º metacarpiano y dedo o bien recurrir al transplante pediculado de un dedo del pie.
Las hipoplasias cubitales o postaxiales son menos frecuentes, suelen incluirse en la serie
teratológica de las alteraciones del eje cubital. La ausencia de 4º y 5º dedo se toleran
funcionalmente mejor y está más indicada la amputación en los casos atróficos e inestables.

ALTERACIONES EN LA LONGITUD DE LOS DEDOS Hiperfalangias Las verdaderas son solo

a nivel del pulgar y consisten en la aparición de una falange media supernumeraria cuya forma
y tamaño oscila entre el de una cuña rudimentaria que inclina de forma anómala el pulgar, hasta
una falange completa, trifalangia.

El tratamiento dependerá del grado de lesión ósea y muscular: conversión del pulgar en
bifalángico; abertura de la 1ª comisura si está cerrada y reconstrucciones plásticas cuando falte
la musculatura intrínseca. Braquidactilias

Se denomina así al acortamiento del dedo por acortamiento de su esqueleto y de acuerdo con la
falange afecta se diferencian: braqui, tele, meso y basifalangia y braquimetacarpiano.

En orden de frecuencia se afectan el 5º, 2º, 4º y 3º dedos.

En su grado máximo se funden 2 falanges para dar lugar a un dedo bifalángico.

Las braquidactilias se asocian con frecuencia a inclinaciones laterales de los dedos,

clinodactilias.

CAMPODACTILIAS

Es la contractura en flexión, irreducible de la articulación interfalángica proximal.

Se diferencian 3 formas:

1. Una forma infantil con afectación aislada del 5º dedo que en las 2/3 partes es bilateral y que
se hereda con carácter autosómico dominante.

2. Una forma de presentación entre 7 y 11 años que se agrava durante la adolescencia hasta
llegar a deformidades rígidas muy marcadas de la IFP. Es algo más frecuente en niñas.

3. Una forma asociada a diferentes síndromes y que suele afectar a varios dedos. El tratamiento
debe basarse ferulización (poner una férula) nocturna de los dedos afectos siempre que la
campodactilia sea elástica. Cuando no lo es o se observa una progresión de la contractura debe
pasarse al tratamiento quirúrgico.
 Clinodactilias

CLINODACTILIAS Es la desviación en el plano frontal de uno o varios dedos, siendo su

localización más frecuente la falange media y cuando la desviación es menor de 10º es muy bien
tolerada. Su presentación es muy variable de forma que hasta el 21% de los niños japoneses
tienen clinodactilia. Existe una forma familiar de herencia autosómica dominante, expresión
variable y penetración incompleta. Es más frecuente asociada a diferentes síndromes, en el de
Down aparece entre el 35 y 80% de los casos. En las clinodactilias hay una malformación ósea
que se agrava con el crecimiento; puede haber una falange supernumeraria o bien alterarse una
de las 3 normales, en general la media, que toma forma triangular o trapezoidal, la falange delta,
que en su forma completa puede fusionarse a una de las falanges vecinas. Cuando la deformidad
supera los 10º y/ o es progresiva el tratamiento es quirúrgico mediante una osteotomía correctora
que no debería hacerse antes de los 4 años por el riesgo de recidiva.

CONTRACTURAS El pollex flexus verdadero se manifiesta en el momento del nacimiento y se

debe a una ausencia del extensor corto del pulgar y en ocasiones del largo. Hay una hipoplasia
del pulgar y de los músculos de la eminencia tenar, el pulgar aparece en la palma, debajo de los
demás dedos. Se hereda con carácter recesivo ligado al sexo. Su tratamiento será ortopédico al
comienzo para evitar el cierre de la comisura y posteriormente la reconstrucción del aparato
extensor del pulgar. El pulgar en resorte se manifiesta también en el momento del nacimiento y
está producido por una tenosinovitis de la vaina del flexor largo del pulgar con engrosamiento del
ligamento anular. La remisión del cuadro suele ser la regla, en los pocos casos persistentes hay
que seccionar el ligamento anular y abrir la vaina.

MALFORMACIONES DE LOS MIEMBROS INFERIORES

Las malformaciones longitudinales incluyen las agenesias e hipoplasias del fémur, las agenesias
e hipoplasias del eje peronéo y las del eje tibial.

La relación de afectación de miembros superiores /inferiores es bastante constante en todas las

estadísticas con una proporción de 3:1. La mayor parte de estos cuadros son de presentación
esporádica y en algunos puede hacerse un diagnóstico antenatal por ecografía, lo que lleva a la
valoración del aborto terapéutico.

MALFORMACIONES FEMORALES

El proceso de torsión femoral durante el periodo embrionario y fetal determina que en el

momento del nacimiento el cuello femoral tenga una anteversión de 25 a 30º y una inclinación
cérvico-cefálica de 135 a 145º. La extremidad proximal del fémur presenta un cartílago de
conjunción único que se separa en varias zonas al aparecer el núcleo de osificación de la cabeza
femoral diferenciándose una 2ª zona para el crecimiento del trocánter mayor.

El crecimiento en longitud del fémur en esta zona depende del equilibrio entre ambas fisis de
forma que cuando se altera una de las 2 hay modificaciones de la extremidad proximal del
fémur.

La detención del crecimiento del cartílago de la cabeza femoral produce un acortamiento del
cuello, el crecimiento normal de la fisis del trocánter mayor lleva a su ascenso y a la aparición
de una coxa vara: una disminución del ángulo cérvico-cefálico.

Cuando se altera la fisis del trocánter mayor se produce la deformidad inversa al bloquearse el
crecimiento a este nivel y mantenerse el del cartílago de conjunción de la cabeza femoral. Se
produce así una coxa valga. Incluye una gran variedad desde un acortamiento discreto hasta la
aplasia completa.

Se acompañan de alteraciones de las partes blandas y de la movilidad / estabilidad de cadera y

rodilla. La deformidad se manifiesta en el nacimiento y no son progresivas. La etiología es
desconocida.

Clasificación de Paley:

TIPO I: fémur intacto, acortado, rodilla y cadera móviles. a. Fémur proximal normal. b. Anomalía
de osificación del fémur proximal.

TIPO II: pseudoartrosis móvil del fémur proximal, rodilla móvil. a. Cadera móvil. b. Ausencia de
cabeza femoral (o inmóvil).

TIPO III: déficit diafisario del fémur. a. Movilidad de rodilla > 45º. b. Movilidad de rodilla < 45º.
Clínica:  Acortamiento variable.  Cadera en flexión, abducción y rotación externa.  Rodilla en
flexión. Valoración del acortamiento al final del crecimiento. Son deformidades no progresivas y
se calcula que el fémur del recién nacido multiplica por 5 su longitud al final del crecimiento. El
pie quedará en relación con la rodilla contralateral:  Por encima.  A nivel.  Por debajo.

Diagnóstico: radiografía simple, resonancia magnética en caso de aplasias proximales.

Tratamiento

1. Cuando se calcula que el pie va a quedar por encima de la rodilla hay que estabilizar la cadera.
Artrodesamos la rodilla (hacer una artrodesis en la rodilla) y amputar el pie: muñón femoral
estable.

2. Cuando el pie está a nivel de la rodilla: estabilizar cadera y plastia de rotación de Van Ness.
3. Cuando el pie está por debajo de la rodilla: estabilización de cadera y rodilla. Podemos hacer
un alargamiento femoral o acortamos el lado sano (poco recomendable sobre todo en individuos
de talla baja).

LUXACIÓN CONGÉNITA DE LA RODILLA En la forma habitual la tibia está desplazada por

delante del fémur colocando la rodilla en hiperextensión e hiperflexión de la cadera llevando la
cara anterior del miembro inferior contra tórax y abdomen haciendo fácil su diagnóstico en el
momento del nacimiento. Se diferencian 3 grados:  Luxación.  Subluxación  Genum
recurvatum congénitos.

En los 2 primeros solo es posible pasar de la posición de hiperextensión a la extensión y algunos

grados de flexión en la subluxación. En el genum recurvatum la rodilla puede flexionarse de forma
pasiva.

Diagnóstico. La resonancia da poca información. El desplazamiento anterior de la tibia se

observa en relación con la línea anterior de la diáfisis femoral. Es importante valorar el estado
del l.c.a: la artrografía y la resonancia.

El tratamiento deberá ser inicialmente ortopédico con maniobras de reducción incruenta y yesos
seriados. La ferulización se mantendrá 3 meses.

En las rodillas irreductibles, entre los 3 y 6 meses de edad, hay que hacer una reducción cruenta
con alargamiento del cuádriceps. Tras la reducción debe mantenerse la rodilla ferulizada hasta
que sea estable. Reconstrucción tardía del l.c.a (ligamento cruzado anterior).

HIPOPLASIAS Y APLASIAS DEL PERONÉ Es la forma más frecuente de malformación de los

miembros inferiores con una incidencia de 1,07/10.000. Suele ser esporádica y asociarse a
hipoplasia femoral. El pie está siempre afectado: coaliciones tarsianas y la ausencia de 1 a 3
radios externos del pie. La alteración varía de hipoplasia a aplasia con acortamiento e incurvación
tibial. En las aplasias hay una bandeleta fibrosa que sustituye al peroné y se extiende hasta el
calcáneo.

Clasificación:

I.- Con pie útil y acortamiento de diferentes grados.

IIA. - Pie funcionalmente inútil amputable en casos de lesión aislada.

IIB. - En el grupo de niños con malformaciones asociadas del miembro superior que precisan el
pie para la reconstrucción del mismo.

El tratamiento depende del grado de afectación.

La deformidad no es progresiva y debe hacerse hacer un pronóstico de la dismetría final.

En los casos leves y moderados con pie estable está indicado el alargamiento.

En los grados intermedios el uso del fijador externo de Ilizarov permite el alargamiento, la
corrección angular de la tibia y de las deformidades del pie. El primer alargamiento debe hacerse
antes de los 5 años y calcular que en dismetrías de más del 20% será necesario más de un
alargamiento.

 En los grados IIA con disimetrías de > 20 cm es preferible la amputación del pie y la colocación
de una prótesis.

PSEUDOARTROSIS CONGÉNITA DE LA TIBIA

Es una afección rara, de etiología desconocida, se asocia a la neurofibromatosis, en el 55% de

los casos. Su frecuencia global oscila entre 1/140 y 1/190000 RNV, con una distribución similar
por sexos. La pseudoartrosis es excepcional en el momento del nacimiento y se desarrolla
habitualmente después del comienzo de la marcha entre 1 y 3 años.

Los niños nacen con una incurvación anterior y en varo de la tibia nunca hay una incurvación
posterior. Desde el punto de vista anatómo-patológico hay una proliferación de un tejido
fibromatoso.

Macroscópicamente hay un afilamiento y esclerosis de las corticales con o sin obliteración del
canal medular hasta la pseudoartrosis establecida y cuanto más cerca está la lesión de la fisis
distal de la tibia, mayor es su repercusión sobre el crecimiento.

Desde el punto de vista aparece una fractura tras un traumatismo banal que no va a consolidar.
El tratamiento es quirúrgico no debe iniciarse antes de los 3 años.
La técnica de Ilizarov. Una vez consolidado el foco y logrado el alargamiento de la tibia debe
mantenerse una ortesis de protección hasta la regularización ósea para evitar, en lo posible, las
refracturas.

DISMETRÍAS DE LOS MIEMBROS INFERIORES

Factores pronósticos: la disimetría final de una lesión infantil depende de:

1. El tipo de lesión: Las malformaciones congénitas tienen una inhibición del crecimiento
constante por segmentos. En otras etiologías el comportamiento es variable y hace falta un
periodo de observación para valorar la evolución.

2. El momento de presentación: así cuanto mayor sea el potencial de crecimiento residual,

mayor será la dismetría. hay 2 periodos de crecimiento rápido uno entre 1 y 3 años y otro en la
fase prepuberal.

3. La localización de la lesión, depende que sea única o múltiple y de la fisis lesionada.

El crecimiento de fémur y tibia se hace según Anderson: a. 30% en el fémur proximal, 70% en el
fémur distal, b. 55% en la tibia proximal y 45% en la tibia distal.

Paley ha desarrollado unas fórmulas para el cálculo del crecimiento residual de las fisis
distal de fémur y proximal de tibia para niñas y niños (siendo E la edad en años):

 Fémur distal niños> 7 años: 2E+ 59%. Niñas >7: 2E +62%.

 Tibia proximal Niños 2,5E + 40%; niñas 3E+38%.

Se pueden clasificar las dismetrías en 3 grupos:

Leve, la talla es normal y el acortamiento hasta 3 cm. Cuando es de 2 o < cm. no tiene
repercusión clínica habitualmente y lo más que precisan los pacientes es un alza.

Moderada: estatura normal y acortamientos/alargamientos entre 3 y 6 cm.

Grave: con > 6cm. de dismetría y en ocasiones disminución de la talla.

Para que el alargamiento sea realizable tienen que existir unas articulaciones estables o hacerlas
estables previamente y tener una función neurovascular adecuada.

Tratamiento:

-Correcciones angulares: en formas de osteotomías de enderezamiento que pueden

compensar hasta 2 cm de dismetría.

-Bloqueos de crecimiento y acortamiento del lado más largo: la mayor parte de las veces se
hace en el miembro sano salvo en los hipercrecimientos unilaterales. El bloqueo del crecimiento
está limitado por la altura final del paciente y se hace frenando las fisis en torno a la rodilla para
lo que debe quedar un crecimiento residual de 2 a 4 cm.

Se hace bien por bloqueo temporal de los cartílagos de conjunción mediante las grapas de Blount
que pueden retirarse antes del final del crecimiento para que éste pueda compensar un bloqueo
excesivo o bien ir a un bloqueo definitivo del crecimiento por destrucción percutánea de la fisis 2
años antes del final del crecimiento.

-Alargamientos diafisarios: Ilizarov estableció el uso del fijador externo de anclaje elástico
que permite una acción dinámica de la carga sobre el callo de alargamiento la circulación
medular será la responsable de aportar los vasos para la osificación membranosa que se va a
producir en el espacio creado por distracción de los fragmentos. El alargamiento no debe
superar el ritmo de 1mm/día. Una vez alcanzado el alargamiento deseado deberá mantenerse
el fijador hasta que el hueso generado en el espacio de la osteotomía pase de esponjoso a
cortical con la regeneración de la cavidad medular correspondiente.
CLAVOS DE ALARGAMIENTO En grandes dismetrías es preferible hacer alargamientos
reiterativos. Siempre debe alargarse el segmento más corto para lograr el equilibrio de las
rodillas y si el acortamiento es tanto del fémur como de la tibia debe comenzarse por aquel. La
combinación de bloqueos de crecimiento con alargamientos repetidos puede llegar a
compensar dismetrías

Pie Equino varo congénito. PIE BOT:

Es una deformidad presente desde el nacimiento el cual el pie presenta una actitud en equino,
y desvió hacia la línea medial (varo)., se asocia de deformidad en metatarsos aductos y cavo
(cavidad plantar, planta del pie cóncava).
Esta se presenta con una incidencia de 1 entre 1000 nacidos vivos, y los parientes de primer
grado tienen una incidencia mayor del 20 a 30 veces Y en el 50 % de los pacientes la deformidad
es bilateral. La etiología, no esta clara.

Existe una teoría mecánica que seria a consecuencia de la posición que adopta el feto dentro
del útero, La teoría genética refiere que se debe a modificación de los genes, Y la teoría
neuromuscular se refiere a un des equilibrio de la fuerza de los músculos que traería
retracciones capsulares y tendinosas posteriormente.

Posiciones:
Crecimiento de los extremos distales de peroné y los elementos esqueléticos de pie lateral
durante la "fase fibular"
•8 sem (15 mm): Pie en línea recta con la pierna.
•10 semanas de gestación (30mm): Pie gira a una posición equinovarus-aducto marcado.
•11,5 semanas (50mm): Cambia a un equinovaro aducto ligero que se mantiene durante toda la
vida del feto.
El pie bot puede ser flexible uno consigue una reducción, (corrección), de la deformidad
manualmente, tiene un pronóstico mejor.

Ei pie bot rígido el tratamiento es difícil muchas veces requieren de liberación quirúrgica, y se
asocian a otras anomalías congénitas, sobre a luxación congénita de cadera.

Prevalencia
1/1000 nacidos vivos (caucásicos)
•Etnia: Polinesia 7/1000 asiática: 0,57/1000
•Predominio 2:1 sexo masculino.
•Bilateral: 60% unilateral 40% (Derecho)
•Posibilidad en un hermano 1/35
•Gemelo 1/3
•Herencia 30 veces mas alto que población general.
•1/40 (2%) si hay antecedente de hermano masculino con PB.
•1/4 (5%) si hay antecedente de hermana femenina con PB.
80% Idiopático o aislado
Teorías:
1.Teoría mecánica: Posición.
2.Teoría de defecto neuromuscular: Fibras musculares.
3.Teoría del Plasma Germinal: Astrágalo
4.Desarrollo fetal (ambiente intrauterino/influencias ambientales)
5.Teoría Histomorfometrica (Tejido retráctil con miofibroblastos)
6.Herencia (Mutación Gen PITX1-PBX4)
7.Otras teorías (enterovirus-vascular-inserciòn tendinosa anómala)
El diagnóstico es simple, y clínico las placas radiográficas, nos da una idea de la rotación de
los huesos del pie, y existen ángulos nórmales de los ejes de los huesos del tarso.
Que ayudan a registrar la deformidad. Diagnostico prenatal:

Ultrasonografía a las 12, 13 semanas o mayor de 16 semanas.

RMN después de las 18 semanas. NO predice enfermedad, planificación emocional y económica.

Asociacion con otras alteraciones anatómicas.

Métodos de tratamiento: Si el pie es flexible la corrección con yesos es lo indicado primero

debe colocarse bota de yeso y corregir sólo la deformidad en varo, los yesos se cambian
semanalmente y cuando esta corregida recién se corrige la deformidad en equino, teniendo que
usarse en esta etapa yesos muslo-pedio. De tentar de corregir todas las deformidades en un solo
tiempo, se produce una luxación del astrágalo, dando un pie en mecedora. Cuando el tratamiento
se realiza antes de las dos semanas tiene muchas posibilidades de una corrección al 100 %. La
reducción después del año es muy difícil, y nunca queda un pie normal.

El tratamiento quirúrgico: son de una indicación excepcional; como el pie Bott irreductible, Pie
Bott recidivado, pie Bott inveterado, en deformidad residual, o el pie Bott asociado a otras
patologías, Artrogriposis.

La cirugía consiste en el alargamiento del talón de aquiles, la liberación capsular medial del pie,
sección de ligamentos en algunos casos se transfiere la mitad del tibial anterior a la 2 da y 3 era.
Cuña.

METODO DE PONSETI: VENTAJAS:

• No se produce hipercorrección.
• Se obtiene una función óptima del pie.
• Cicatrices pequeñas imperceptibles.
• Es económico. Anestesia local. Si se hace con anestesia general, el tiempo quirúrgico
es corto.
Desventajas:
• Probabilidad de otra intervención: 5 – 25%
• Uso estricto de férula de Abducción.

Después de la fase de manipulación y yeso se coloca una férula tipo Dennis Brown para
mantener el pie abducido RE 70º y el pie sano en 45º se usa 23 horas al día por 3 meses y
después durante la noche por 3 años.
Del 10-30% de los casos se realiza una transferencia del tibial anterior a la cuña lateral a los 3
años para prevenir el metatarso adducto. Esta indicado en niños de 2-2.5 años con supinación
dinámica.
Después de la fase de manipulación y yeso se coloca una férula tipo Dennis Brown para
mantener el pie abducido RE 70º y el pie sano en 45º se usa 23 horas al día por 3 meses y
después durante la noche por 3 años.
Del 10-30% de los casos se realiza una transferencia del tibial anterior a la cuña lateral a los 3
años para prevenir el metatarso adducto. Esta indicado en niños de 2-2.5 años con supinación
dinámica.
 Yesos correctores Férula de abducción

Metalarse aducto. Es una deformidad congénita que muchas veces pasa desapercibida, en el
cual todo el antepié tiene una tendencia a desviarse hacia la línea media del cuerpo, esta
deformidad inícialmente muy leve puede ser progresiva, por un aumento de tracción del abductor
del hallux y del tibial anterior el cual puede tener una inserción anómala enrollando el primer
metatarsiano.

El tratamiento consiste en manipulaciones delicadas en sentido inverso cada 3 horas, en casos

que exista rigidez se procede a colocar yesos correctores. En los diagnósticos tardíos al año de
edad se indica tratamiento quirúrgico con liberación de partes blandes, en los niños mayores de
tres años se indican la cirugía ósea.

Luxación Congénita de Cadera

Se define como la pérdida de relación entre la cabeza femoral, y el acetábulo en el momento de

nacer, sin tener una causa traumática, infeccioso o debida a parálisis. La causa es desconocida,
aparentemente existe un factor hereditario, y las mujeres tiene una incidencia, mayor en
proporción 9:1.

Esta patología se desarrolla antes de la dé- cima semana de vida intrauterina, la cabeza femoral
puede estar sub luxada o completamente luxada.

En los dos casos existe un acetábulo deficiente, verticalizado, que no puede contener la cabeza
femoral.

Una cadera normal tiene que tener rangos de movimientos amplios y simétricos en relación con
la otra cadera, el diagnóstico es clínico y debe ser hecho por el pediatra que evalúa inicialmente
al recién nacido.

El pronóstico de estas lesiones depende del tratamiento precoz, una luxación congénita de
cadera diagnóstica da después de los tres meses, es muy probable que no se consiga un
resultado óptimo. Por eso la importancia de saber diagnosticar estas lesiones. Las radiografías
nos dan ciertos parámetros de inestabilidad o incompetencia del acetábulo, pero sabiendo que
la cabeza femoral no se osifica hasta después de los tres meses de vida, no se puede saber con
certeza si la cabeza femoral se encuentra fuera del acetábulo y ya a los tres meses es un
diagnóstico tardío para el tratamiento de estas lesiones, y además en esta patología el núcleo
de osificación de la cabeza femoral se retraza en aparecer.
DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA
En ocasiones, su origen no es prenatal (se puede desarrollar la luxación entre el acetábulo y la
cabeza femoral posnatalmente) y no siempre la pérdida de relación entre los componentes
articulares es completa, sino que hay varios grados hasta la luxación (displasia acetabular,
cadera luxada y luxación propiamente dicha).
La búsqueda en el recién nacido permite una detección temprana, un tratamiento más eficaz y
mejora el pronóstico.
EPIDEMIOLOGIA: Se produce en un 1-3,4%, con una relación 3-5/1 a favor de las mujeres.
Más frecuente en caucásicos, esquimales e indios americanos.
Se da en la cadera izquierda en el 60 % de los casos, es bilateral en el 20% y en la derecha en
el 20%. Es más frecuente si existe historia familiar, tortícolis congénita, en presentación de
nalgas (20%), primíparas, madre de escaso tamaño, oligohidramios, gemelar, postérmino.
ETIOLOGIA
Es multifactorial.
– Factores genéticos: predominio familiar y asociado a otras malformaciones.
– Factores hormonales: explicarían su predominio en niñas por una mayor laxitud en el parto
debida a la acción de las hormonas de la madre. No está demostrado.
– Factores mecánicos: parecen ser los principales responsables.
Constatados tanto clínica como experimentalmente:
Falta de espacio (60% se dan en primogénitos); y distintas posiciones intrauterinas que pueden
ocasionar laxitud de la cápsula y ligamentos (nalgas, primer parto, parto prolongado).
Esto también explicaría la mayor frecuencia de DDC en el lado izquierdo: el feto apoya más
frecuentemente la espalda sobre el lado izquierdo de la madre, por lo que la presión del
promontorio coloca la pierna izquierda en separación, con elongación de la cápsula.
Examen Clínico: Asimetría de pliegues glúteos; frecuente en niños normales Diferencia de
longitud de la extremidad: es muy difícil de determinar, sólo en grandes luxaciones este signo es
positivo.

Maniobra de Ortolani, Es un clic audible o palpable, cuando se tracciona y se abduce los

miembros inferiores, se reduce la luxación. Clic en abducción extrema. Paciente en decúbito
supino. Tomar ambas caderas y hacer movimientos de abducción y rotación externa al mismo
tiempo empujar hacia arriba la cabeza femoral. Al hacer esto se reduce la cadera luxada y se
produce un chasquido palpable o audible.
Maniobra de Barlow: es la sensación de luxación de la articulación coxofemoral al tentar luxaria,
por ser una sensación táctil requiere de un entrenamiento práctico. Siendo está maniobra la más
útil para el diagnóstico de la luxación congénita de cadera. Aducción extrema para luxar la cadera
displásica, parecida a la anterior solo que esta vamos a luxar la cadera haciendo los movimientos
contrarios a la de Ortolanni. Hacemos aducción y rotación interna de las caderas. Se puede
escuchar igual un chasquido.
Signo de Galeazzi: La rodilla luxada esta más bajo Signos radiográficos: Cabeza femoral
evidentemente luxada, Ruptura de línea de Shenton Acetábulo esta verticalizado Retardo de
aparición del núcleo de osificación de la cabeza femoral índice acetabular mayor de 30 grados
Espacio acetábulo femoral esta alargado. Compara la longitud del fémur. Objetivo: solo es
valioso en caso de luxación unilateral. Demuestra que cuando las caderas están en flexión de
90° la cabeza femoral se encuentra situada por detrás del acetábulo y como consecuencia el
lado afectado o desplazado queda acortado. Flexionamos ambas rodillas del paciente tratando
de que los talones toquen la región glútea, observamos que ambas rodillas estén al mismo
nivel.

Limitación de la abducción: tiene más valor en niños mayores de 3 meses y si es unilateral.

Nos indica una incorrecta relación cotilo/cabeza femoral. Si es bilateral, existirá una posible
luxación bilateral o que con caderas no luxadas haya limitación del músculo ligamentoso.
Asimetría de pliegues: muchos falsos positivos.
Telescopaje (presión de la cadera hacia atrás desde 90o de flexión): difícil de interpretar. –
Palpación del trocánter mayor: tiene escaso valor.
Ecografía: Es un examen de mucha utilidad por se dinámico, debe ser realizado
preferentemente por el ortopedista, puede determinar el fondo del acetábulos, y si este
contiene la futura cabeza femoral que no esta osificado ( no visible a los RX )
Esquema de ecografía de cadera
Para valorar la inestabilidad dinámica hoy se da más valor a la ecografía dinámica, de mayor
valor pronòstico que el aspecto morfológico. La ecografía es útil hasta que el núcleo de
osificación de la cadera borra la visión del acetábulo. Permite valorar las posibilidades de
reducción.
Ecografía en proyección sagital media de la cadera calibra el contorno de la cabeza
femoral, del acetábulo y mide los ángulos óseos (α) y cartilaginosos (β). Si el ángulo α es
menor de 60º es posible que el techo óseo del acetábulo sea deficiente. Si β es grande la
deficiencia afecta al techo cartilaginoso (fig.):
– Tipo 1: α > 60 y β < 55: cadera normal.
– Tipo 2: α > 60 y β < 55: cadera displásica.
– Tipo 3: α < 50 y β > 77: cadera luxada.

ALTERACIONES RADIOLOGICAS.
El núcleo epifisario osifica a los 4 meses en niñas y a los 6 en niños, por lo que antes de esta
edad no se pueden visualizar.
La radiografía se realiza en posición neutra (con las rótulas mirando hacia delante) y en
abducción (con rotación interna de 45º). Observamos:
– Línea de Hilgenreiner: línea horizontal a través de los cartílagos trirradiados.
– Línea de Perkins: línea perpendicular a la anterior que pasa por el borde más lateral del
acetábulo.
– Ambas líneas forman los cuadrantes de Ombredanne. La epífisis debe estar en el ínfero
interno y se subluxa a ínfero externo y superoexterno.
– Ángulo acetabular: base en la línea de Hilgenreiner hasta el acetábulo. Al nacer es de 30º y
disminuye a 20º a los 2 años.
– Ángulo de Wiberg o centroborde (CE): punto centro del núcleo epifisario al borde del
acetábulo y con línea perpendicular. Normal es de 15-20º. Si se subluxa disminuye y llega a
negativo en ciertas luxaciones.
– Línea de Shenton: hiato interno menor de 5 mm.
La artrografía y la tomografía axial computarizada (TAC) se usan para observar el control
del tratamiento: Sólo deberemos hacerla si existen factores de riesgo asociados (nalgas,
deformidades en el pie, historia familiar, etc.) o clínica positiva.
 a: Línea de Hilgenreiner;
b: Línea de Perkins;
c: Línea de Shenton;
d: Acetábulo
α: ángulo acetabular;
β: ángulo de Wiberg o centroborde.

Tratamiento: El desarrollo normal del acetábulo depende, del estímulo que realiza la cabeza
femoral contra el propio acetábulo, si el acetábulo es displásico, (deficientemente formado)
superficial, más vertical que lo habitual, y el techo deficiente, permite que parte de la cabeza
femoral se deslice hacia fuera de la cavidad acetabular. El restablecimiento de la cabeza femoral
dentro de la cavidad acetabular invierte el proceso, y antes se consiga mantener una posición
reducida el resultado final se acerca más a lo normal.

Si una cadera displásica o sub- luxada no es corregida, la deformidad aumenta la displasia

empeora, con una tendencia a la luxación y a una contractura de cápsula articular y musculatura
de la cadera. La reducción de ve ser delicada y la articulación coxofemoral no debe estar en
compresión, por que incrementa la incidencia de necrosis de cabeza femoral, con daño
irreparable del cartílago articular.

En los pacientes hay que determinar clínicamente los rangos articulares donde se
mantienen estable, siempre es en flexión y abducción de la cadera,

La posición inicial mas aconsejable es la de Lorenz, donde la cadera esta en flexión de 90 a

100 grados; y abducción de 70 grados, esta posición además de mantener reducida la cabeza
femoral, parece reducir la tendencia de anteversión femoral (rotación hacia delante del fémur)

Toda niña con sospecha de luxación de cadera debe ser evaluado por el ortopedista, en la sala
de neonatología de muchos de los grandes hospitales debería de haber un ortopedista
permanente y un aparato de ecografía.

En tiempos anteriores existía un tratamiento, que consistía en colocar pañales dobles al niño
para mantener las caderas en abducción. Actualmente proscrito, se ha demostrado que no tiene
ninguna utilidad y retrasa un tratamiento adecuado. La edad ideal para tratar estos pequeños
pacientes, mientras antes mejor, después de los tres meses probablemente quede con alguna
secuela.

Tratamiento O a 3 meses Uso de aparatos de abducción, y flexión, uno de los más versátil
porque permite movimiento y graduar progresivamente el rango de movimiento que el paciente
puede tener. Es el aparato de Pavlik, debe de usarse por 24 horas por 6 semanas, inícialmente
con una flexión mayor de 120 grados y con restricción total en aducción.
Uso del arnés de Pavlik (1957), que es una ortesis de abducción y flexión dinámica.
Es un dispositivo con correa para el pecho y 2 para hombros, junto a 2 estribos para miembros
inferiores. Los estribos tienen una correa anteromedial de flexión y otra posterolateral de
abducción. Las caderas se colocan en flexión de 90-110º, con una correa anterior y posterior que
limita la aproximación a 3-5 cm en abducción completa. Se debe hacer un control ecográfico a
las 2-3 semanas para ver que está reducida y, posteriormente, mensual hasta los 4-6 meses
cuando se realiza una radiografía.
Ésta se repite al año de edad, coincidiendo con el inicio de la marcha.
Tasa de éxito del 95%. Su riesgo es la necrosis de la cabeza femoral (0,2-1,5%)15. Se puede
usar hasta los 6 meses. Si persiste la luxación tras 6-8 semanas de tratamiento se suspende y
se valora una tracción y reducción abierta-cerrada.
Otras ortesis empleadas son la de Von Rosen (de menos uso) y el arnés de Frejka.
Tratamiento de 3 a 6 meses En esta etapa existe contractura de partes blandas sobre todo de
los aductores. Si la contractura de aductores es mucha de impedir una abducción amplia, debe
de realizarse una tenotomía percutánea de aductores, y colocación de yeso en posición de
reducción, posición de Lorenz la cual debe ser verificada con radiografía o intensificador de
imágenes.

Entre 3-12 meses

Se inicia el acortamiento muscular, por lo que el tratamiento no debe aumentar la presión
sobre la cabeza femoral por riesgo de necrosis avascular.
Se puede usar el arnés de Pavlik hasta los 6 meses.
Tras la edad del gateo, aproximadamente a los 6 meses, disminuye el éxito del Pavlik y es
frecuente que se requiera una reducción cerrada-abierta.
En caderas displásicas y subluxadas: desde los 9 meses hasta los 16 meses una ortesis de
abducción que les permite la marcha, tipo Scottish-Rite, con excelentes resultados.
Otros autores emplean una ortesis en abducción no articulada (Hedequist).
Reducción cerrada La cadera, al soportar el peso, se desplaza latero superiormente.
Se suele hacer una tenotomía de abductores (percutánea o abierta) y una artrografía para
comprobar si es suficiente con una reducción cerrada o si es necesario abrir.
Una vez reducida, se mantiene la reducción en posición humana (caderas flexionadas 95º, con
separación que no supere los 40-45º).
Se cambian los yesos a las 6-8 semanas y se coloca el segundo en discreta separación y
rotación interna (son necesarios 2-3 yesos hasta que quede estable); tras los yesos es
posible emplear una ortesis si es estable.
Tratamiento 18 meses y 3 años de edad Reducción abierta, si existe un techo acetabular muy
displazco (pequeño y verticalizado), se realizan las techo

plastias: como la de Shell, o cirugía se Salter osteotomía de Iliaco, con deslizamiento anterior.

Tratamiento 3 años- Adolescencia Osteotomías de acotamiento y varización del fémur tipo

Chiari con techo plastias, muchos casos se consigue un resultado pobre, y van a ha desarrollar
artrosis precoz, con posibilidad de necrosis de la cabeza femoral.
 Reducción y cobertura de la cabeza con la cápsula Osteotomía femoral

El no tratamiento de una luxación de cadera produce:

Retardo del inicio de la marcha, una claudicación marcada llamada antiguamente marcha del
"pato", incompetencia del músculo glúteo medio, con signo Trendelemburg, parálisis del nervio
femoral, necrosis de cabeza femoral, inestabilidad mediadle la rodilla y todas desarrollan una
artrosis precoz en adolescencia o adultos jóvenes de muy difícil tratamiento.

TIBIA VARA CONGENITA: Enfermedad de Blount Infantil (EBI)

La EBI puede ser difícil de distinguir de otros tipos de tibia vara (displasia, metabolopatías, etc.)
pero, sobre todo, es fundamental diferenciarla del “genu varo” fisiológico, sobre todo en las
edades más tempranas (1-2 años).
La importancia de este diagnóstico diferencial radica en que, mientras la enfermedad de Blount
es frecuentemente progresiva, el genu varo fisiológico prácticamente en todos los casos se
resuelve espontáneamente y, por tanto, no necesita tratamiento alguno.
Importancia: estudio comparativo del ángulo metafisio-diafisario descrito por Levine y
Drennan). Parece que la observación de la progresión de la deformidad con el paso del tiempo
parece ser, todavía, el mejor indicativo.
En la mayoría de los casos, la progresión o regresión de la deformidad está bien definida hacia
los 3-4 años de edad y, entonces el diagnóstico y tratamiento se pueden realizar con una
mayor seguridad y eficacia.

TIPOS: Blount Precoz y Blount Tardio.

Blount infantil: 1 -4 años. Blount Juvenil: 4 – 10 años y Blount Adolescente: mayor 10 años.

Frecuencia: RARA. Menos del1% en EEUU.

FACTORES DE RIESGO: Obesidad, sexo femenino, raza negra e hispana, inico de la marcha
precòz, menos de 1 año.
Se encuentra alteración de la porción medial de la fisis proximal. Hay inhibición relativa de la
porción posteromedial del cartílago de crecimiento: Varo, Antecurvatum. Rotacion interna.
Discrepancia de extremidades en casos unilaterales.

FACTOR MECANICO: Bipedestacion precoz, antes del año. Sobrepeso.

El exceso de fureza compresivas causan inhibición del crecimiento de la fisis. Hay alteración
estructural y funcional de condrocitos en las que se encuentra un desorden estructural del
cartílago, condrocitos hipertróficos, reemplazo de cartílago por tejido fibroso y que pueden
presentar sinostosis: barras. Por lo tanto, hay retardo de osificación epifisiaria.

OBESIDAD: hay marcha con varo exacerbado, El sobrepeso exacerba el varo fisiológico y
sobrecarga el compartimento medial. El muslo mas grueso; predispone a una marcha en
abducción y mayor genuvaro. En la obesidad infantil hay bajo contenido mineral del hueso, hay
déficit de vitamina D y predisposición para desarrollar la enfermedad.

CLINICA: puede presentar gonalgia. Al examen físico, paciente obeso con genu varo
exacerbado al pararse en un pie. Prominencia palpable del borde medial de la metáfisis proximal
de la tibia, discrepancia de extremidades en casos unilaterales. Aparicion entre los 4 y 10 años.
El varo proximal es simétrico y severo. Es poco frecuente. Hallazgo patognomónico es la
distorsion epifisio-fisio-metafisiaria.

RADIOLOGIA: el punto intermedio entre Blount infantil y Adolescente es que radiológicamente

se ve compromiso fisiario “mas seevero” y la epífisis menos comprometida que en la forma
infantil. En la telerradiografía de miembros inferiores se debe evaluar: bilateralidad y simetría, el
grado de angulación, para programar la cirigia de corrección.

Angulo metafisio-diafisiario: línea paralela al borde lateral de la diáfisis. Linea de la metáfisis

perpendicular a la línea diafisiaria.

MEDICION: Menos de 9 grados: Varo fisiológico. Menor de 10 grados: corrección expontanea

(95%). Mayor de 11 grados: Predictivo de progresión. Mayor de 16 grados: Enfermedad de
Blount

CLASIFICACION: de LANGENSKLOLD

1.- Leve rarefacción de la metáfisis. 2.- Prominencia con leve depresión.

3.- depresión con fragmentación 4.- Depresion mayot + formación en barra.

5.- Fisis severamente deformada. 6.- Deformidad severa, sinostosis tibial establecida.
Pronostico de deformidad: Tipo 2: corrección expontanea habitualmente.

Tipo 4: corrección expontanea posible pero infrecuente.

BLOUNT INFANTIL: de 1 a 4 años. Obesida, marcha precoz. Asintomatico. Bilateralidad

frecuente en un 50%. El varo es mas severo.

BLOUNT ADOLESCENTE: mayor de 10 años. Obesidad, puede presentar gonalgia.

Bilateralidad con menor frecuencia. El varo es menor. La progresión de la enfermedad es mas
rápida.

TRATAMIENTO ORTOPEDICO: menores de 3 años, tipos 1 y 2. Uso de férula de descarga, su

eficacia no esta bien determinada. Buen resultado aparentemente en unilaterales. Malos
resultados en obesos y bilaterales. Duracion 2 años.

TRATAMIENTO QUIRURGICO: en niños mayores de 3 años. Estadios 3,4,5,6, (menores de 3

años). Falla del tratamiento ortopédico. Alternativas: osteotomía, epifisiodesis, modulación de
crecimiento.

Enfermedad de Blount del Adolescente (EBA) comienzo tardío”. Aparece entre los 6 y 12
años de edad y generalmente produce una tibia vara, con frecuencia monolateral y de menor
severidad que la EBI. La deformidad tiende a la progresión hasta llegar a la madurez
esquelética y no se suelen producir puentes fisarios en la evolución de la enfermedad.
TRATAMIENTO: osteotomías agudas o progresivas y, especialmente, la distracción fisaria.
Además, el hecho de que estos pacientes se encuentren cercanos a la madurez, hace que el
cierre fisario tras la distracción no revista especial importancia.
Por este mismo motivo (edad cercana a la madurez), los frenados fisarios y las epifisiodesis no
se suelen contemplar en los pacientes con EBA.

Pie valgo: se define como el pie cuyo talón está en eversión y su parte distal se encuentra en
eversión y abducción. El arco de dorsiflexión y flexión plantar del tobillo es normal. Existe una
forma en la que el pie está en eversión completa (valgo), con flexión dorsal máxima, lo que
constituye el pie talo valgo. Los tejidos blandos del dorso y la porción lateral del pie muestran
contracción (contractura de musculatura peronea) y limitan la flexión plantar y la inversión.
Radiográficamente, son pies de estructura ósea normal. No hay luxación o subluxación de los
huesos del tarso. Este tipo de deformidad es la más frecuente en partos de presentación podálica
(madres jóvenes y primíparas).

La causa es debida a: posición defectuosa del feto, compresión por útero pequeño o musculatura
abdominal potente.

En los pies flexibles se inicia el tratamiento con manipulaciones, y en la mayoría de los casos la
musculatura va adquiriendo tono y el pie se va equilibrando espontáneamente.

Esta deformidad se resuelve siempre sin problemas, salvo que hubiera una alteración
neuromuscular6. Se ha de tratar por personal especializado en servicio de ortopedia infantil,
tranquilizando a los padres de la levedad del problema.

Hay que diferenciarlo del pie astrágalo vertical congénito, o pie plano convexo, en el que existe
una luxación dorsolateral de la articulación astrágalo-calcáneo-escafoidea, con el astrágalo fijado
en posición vertical, el calcáneo en equino y el antepié en dorsiflexión y abducción.

Este tipo de deformidad, desde su diagnóstico al nacimiento, al igual que ocurre con el pie zambo,
ha de remitirse precozmente a un servicio de ortopedia pediátrica para su inmediato tratamiento,
dada la importancia de la deformidad.

El tratamiento siempre ha de ser quirúrgico.

Imagen de pie derecho varo donde se aprecia que el talón está invertido y el antepié en
aducción.

Imagen de pies cavos. En la posición lateral el pie presenta aumento del arco plantar y
gibosidad en el dorso. En la posición anteroposterior observamos garra de los dedos y
callosidades en el dorso de éstos.

Pie cavo Es el pie que presenta un aumento anormal de la altura de la bóveda plantar en el
mediopié por flexión acentuada de los metatarsianos. Es una entidad compleja dada la diversidad
etiológica, su diferente evolución y sus múltiples formas de tratamiento.

La edad de presentación está entre los 8-12 años, aunque en ocasiones está presente al
nacer con el primer dedo en garra.

Raramente idiopático, la mayoría de las veces (80%) asociado a una causa neurológica (ante
todo, hay que buscar una lesión del cono medular que se acompaña, a veces, de una
enuresis nocturna, o de un nevo en la región lumbar); a una enfermedad heredodegenerativa
tipo Charcot-Marie-Tooth, o a una malformación lumbosacra (espina bífida oculta,
espondilolístesis).

Clásicamente el pie cavo comporta: – Un aumento del arco plantar con convexidad del dorso
del pie que progresa con la edad de forma lenta de los 5 a los 11 años. – Un varo de calcáneo
(raramente valgo). – Garra de los dedos con horizontalización del astrágalo. Clínicamente existen
trastornos en la marcha, con tensión permanente y contractura dolorosa en la planta del pie,
metatarsalgias y durezas en la zona de la cabeza de los metatarsianos y con dificultades para el
calzado por la garra de los dedos y la joroba del dorso del pie.

Al comienzo, la deformidad es flexible ya que puede ser corregida mediante la simple

elevación del antepié. Antes de los 5 años de edad no precisan tratamiento, pues el niño no se
queja de nada y la deformidad del pie es inaparente. Los pies cavos con ligera alteración
morfológica y sin trastornos funcionales nunca deben ser tratados quirúrgicamente. La cirugía
sólo está indicada ante una deformidad grave, y de alguna manera incapacitante en adolescentes
y adultos, o con evidencia de mala evolución en los niños, pues en éstos la deformidad y el
trastorno funcional suelen ser muy discretos.

Imágenes de pies planos: a) imagen anterior donde se observa ausencia del arco plantar; b)
visión posterior de los pies donde se aprecia valgo de talón; c) posición de puntillas donde se
recupera la morfología del arco plantar, y d) test de Jack.
Pie plano Es un término genérico poco preciso que se utiliza para describir cualquier cuadro del
pie en el que la bóveda plantar es demasiado baja o está desaparecida, creando un área de
máximo contacto de la planta del pie con el suelo, el retropié presenta una deformidad en valgo
y el antepié se encuentra abducido.

La mayoría de los niños presenta un pie plano antes de los 3 o 4 años. Se considera que la
bóveda plantar inicia su desarrollo a partir de los 4-6 años, en cuya formación influyen la pérdida
de la grasa plantar, muy abundante en el pie del niño; la disminución de la laxitud ligamentosa;
el aumento de la potencia muscular, y el desarrollo de una mayor configuración ósea.

Todo ello se desarrolla con el crecimiento. Como consecuencia de todo lo anteriormente dicho,
el pie plano no es una condición necesariamente patológica y, sin embargo, esta deformidad es
la causa de consulta más frecuente en la edad pediátrica.

Clasificación Hay que diferenciar diversos tipos de pies planos que, según sus características,
presentan sintomatología o tratamientos diversos: rígidos, neurológicos y flexibles.

– Pies planos rígidos: aquellos que no son susceptibles de modificación pasiva. Corresponden
a alteraciones congénitas, como el astrágalo vertical congénito, o del desarrollo, como las
coaliciones tarsales.

– Pies neurológicos: son los que se presentan secundariamente a desequilibrios

neuromusculares graves. Las causas suelen ser: la parálisis cerebral y la espina bífida. En estos
casos el plan terapéutico difiere entre procedimientos estabilizadores (cirugía) y movilizaciones
(rehabilitación).

– Pies planos flexibles: son aquellos que presentan recuperabilidad morfológica, tanto activa
como pasivamente. Excepcionalmente sintomáticos, constituyen la mayoría de los pies planos
de los niños (90%).

En este grupo se incluyen los pies calcáneo valgos, los pies planos laxos y los pies planos con
el tendón de Aquiles corto. El pie calcáneo valgo es el precursor, según Giannestras, del pie
plano. No es un pie propiamente plano, ya que su aparición es en el recién nacido y en el lactante;
por tanto, en niños que no han iniciado la marcha. La tendencia habitual de su evolución es hacia
la corrección espontánea.

En los casos en que la evolución no es favorable, deben ser tratados mediante manipulaciones
y aplicación de yesos correctores para conseguir la flexión plantar y la eversión del pie.

El pie plano laxo infantil es la forma más frecuente de presentación del pie en patología infantil.

La sintomatología dolorosa es excepcional. Suelen ser niños obesos, hiperlaxos, habiéndose

considerado que la debilidad muscular16 sería la responsable del pie plano, pero estudios
electromiográficos han desmentido esta aseveración; suelen acompañarse de alteraciones
torsionales y angulares de los miembros inferiores como genu valgo, generalmente fisiológico.
El examen del pie hay que realizarlo en apoyo estático y durante la marcha, tanto de talón
como de puntillas, lo que nos proporcionará información sobre la rigidez, la deformidad y la
tensión del tendón de Aquiles. Debe observarse de frente (antepié en abducción), de perfil
(desaparición del arco plantar) y por detrás (valgo de calcáneo)