h 2 Demencias A, Bulbena y J. Cervilla PUNTOS CLAVE + Las demencias son un grupo heterogéneo de enfermedades en las que habitualmente se puede objetivar una neuropatologia cerebral de base, caracterizadas por un deterioro cognitivo en mas de dos reas que conlleva una importante disminucién de la ‘capacidad funcional del paciente. Todo ello ocurre, en ‘general, en plena capacidad de consciencia + Son mas frecuentes en personas mayores (y aiin mas en mujeres). Conforme aumenta la edad de la poblacién ‘en estudio, se incrementa la prevalencia de demencia, Esto hace que, ante una sociedad en progresivo ‘envejecimiento, el niimero absoluto de personas con asistencial con efectos negativos, a veces, en la salud mental y fisica de estas personas. HISTORIA CONCEPTUAL DE LA DEMENCIA Como todos los conceptos basicos de la psicopatologia ha atravesado por etapas de transformacién, especial- mente en el siglo x1x, El rérmino demencia deriva del la- tin de (privativo) y mens (inteligencia). E] término de- mencia se encuentra ya en los primeros afios de nuestra «era, tanto en el marco médico como en el lenguaje popu- Jar, ¢ indica a veces cualquier forma de locura o bien la setilidad, como en las poesias satiricas de Juvenal Curio- ‘samente, atbas acepciones siguen relativamente vigentes nel lenguaje popular de nuestros dias. No obstante, el concepto de demencia no se asocié nece- sariamente con ef de senilidad hasta bien entrado el siglo Xx. De hecho, por esta razén, Morel, hacia 1860, y Kracpe- (© 2011, Hlevier Espasa, SL Reservados todos las devechos(© ELSEVIER. Fs una publicacin MASSON. Fotocopia sin auorzacén es un deli, lin, 40 afios mas tarde, no tuvieron ningiin problema en denominar como «demencia precoz» un trastorno mental de presentacién inicial en edad joven (Berrios y Hausnes, 1988). A principios de siglo, la demencia tenta dos significa- dos: una categoria legal, para referirse a cualquier forma de trastorno mental que incapacitare al individuo, y una cate- goria médica, om sindrome general que afectase las facul- tades de entendimiento, recuerdo y comparaci6n (Esquicol). Esta categoria médica, basada principalmente en criterios de gravedad, incorporo poco después con Georget el crie- rio de irreversibilidad de modo relativamente unénime. A lo largo del siglo x1x, las dos lineas conceptuales predominan- tes fueron la psicologica o sindrémica, referida al detetioro intelectual, la médica o anatomoclinica, referida ala irte- versibilidad producida por lesiones anatomopatolégicas. Al irse perfilando descripciones clinicas mas precisas, cesta amplia concepcién de la demencia se fue reduciendo paulatinamente. Por otro lado, la introduccién de con ceptos como estupor y, més tarde, e} de confusion des- crito por Chaslin, resolvi6 ef problema de las demencias agndes y reversibles. De todos modos, todavia Tuke en el Sltimo tercio de siglo y en su diccionario Psychological Medicine incluia 22 tipos de demencia, en los que apate- cen desde todo tipo de trastornos orgénicos y cerebrales hasta lo que hoy se conoce como esquizofrenia o, al me~ ros, el subgeupo denominado esquizofrenia por neurode- sarrollo anormal (ENA) (Murray y Cervilla, 1996). En nuestro pals, Giner y Partagés (1876) ilustraba tam- bign esta concepcién: «Apenas hay enfermedad mental cuyo ultimo témino no pueda ser la demencia». No obstante, desde Roth (1955) se acepta que hay trastornos psiquidtri- cos de la vejez que no abocan a un cuadro demencial. A finales del siglo pasado, la primitiva agrupacién sin- dr6mica y anacomoclinica iba quedando més purificada al desprenderse, por una parte, de las demencias veséni as, referidas al trastorno intelectual producido por psi- cosis como la esquizoftenia y que finalmente perderian el término demencia, y, por otra, al descartarse las «demen- cias» agudas en favor de los gérminos estupor, confusion y delirium, casos en que tantbién desaparecia el nombre de demencia. Digamos, no obstante, que respecto a las demencias vesanicas la abolicién definitiva del término de- mencia sufrié una demora, debido a que Kraepelin lo utiliz6 deseriptivamente para denominar los cuadros que desde Bleuler conocemos como esquizofrenia. En todo caso, hacia finales del siglo xrx el estado de alteracion psicologica al qne se ilamaba demencia empieza a perfi- Jarse en un concepto mas concreto, consistente en un trastorno primario de la funcién cognitiva y que se defi- nia de un modo casi exclusivo como un cuadro de declive de la memoria (Jaspers, 19105 Berrios, 1990). En la primera parte del presence siglo queda, pues, es- tablecida ya la demencia como un estado de deterioro intelectual crénico debido a lesiones anatomopatoldgicas cerebrales. Estos tres elementos, es decit, el clinico-des criptivo, el evolutivo y el anatomopatolégico, que han sustentado el concepto de demencia, son demasiado im- CAPITULO 22 Demencias 297 precisos para mantener Ia estabilidad del concepro. Con relacién al deterioro intelectual, si bien no hay duda de su existencia, hoy se considera un paradigma casi agota- doen cuanto a que pueda dar mayor especificidad y, por tanto, los esfuerzos se encaminan hacia la investigacién en el paradigma no cognoscitivo (sintomatologia motora, sensorial, sueio, etc.) (Berrios, 1988). En relacién con los aspectos evolutivos, la cronicidad e irreversibilidad de las demencias han sido seriamente cues- tionadas al describirse cuadros clinicamente demenciales reversibles, de origen tanto neurol6gico como psiquidtrico, yello ha ayudado a restaurar las expectativas terapéuticas. EI DSMAII primero y después el DSM-IV han abandona- do la connotacién de irreversibilidad de sus criterios para el diagnéstico de demencia. No obstante, hay que sefialar que muchos cuadros demenciales mantienen su condicién de cr6nicos e irreversibles, a pesar de, como veremos, la aparicin de expectativas terapéuticas prometedoras En cuanto a las dimensiones anatomopatologicas de las demencias cabe sefialar que en sus aspectos macros- cépicos (p.ej.,atrofia cerebral detectada en la TC o en la RM) existen correlaciones con el trastorno clinico, aun- ‘que distan mucho de ser exactas, ya que se han descrito ‘casos de pacientes con signos de atrofia que no presentan la sintomatologia demencial. En sus aspectos microscépi- cos, desde los trabajos de Blessed, Thomlison y Roth, se pudo establecer un buen paralelismo entre el cuadro cli nico y los hallazgos anatomopatolégicos en Ja demencia tipo Alzheimer. En este trastorno, (a investigacin esta siendo bastante fcuctifera y las aportaciones desde el campo de las neurociencias, desde la neuroguimica a la genética, apoyan la idea de una categoria nosolégica re- lativamente bien distinguida del resto de demencias. En resumen, por tanto, la relativa inestabilidad de los tres pilares basicos del concepto de demencia ha produci- do tradicionalmente cierta debilidad del término. Sten- gel (1964) pronosticaba su desaparicién, debido a sus ca~ racteristicas de ambigtiedad, amplitud e inespecificidad. MeDonald (1969) observé que la definicion de demencia se establecia a veces con criterios sociales (p. ¢}.,deterioro de las actividades diarias), otras segtin criterios intelec- tuales globales (p.¢j., deterioro mental} o subfunciones intelectuales (p. ¢j, disminucién de la capacidad intelec~ tiva y de fa memoria) y también segin criterios de su- puesta etiologia (deterioro mental de la vejez). Berrios (1995) comenta gue la cteacion de enfermedades puede a veces ser considerada como un fendmeno social y pone como ejemplo de esto el hecho de que hasta hace poco los Hlamados sintomas comportamentales 0 psiquiatricos de Jas demencias habsan sido ignorados Los intentos de introducir alternativas terminolgicas y conceptuales han sido numerosos. E] DSM-I de 1952 inclufa las demencias en su apartado de sindromes cere- brales crénicos, término que por su implicita condicién de irreversibilidad fue reemplazado por e! de sindromes orginicos cerebrales en el DSM-II de 1968. La clasifica- cion de la OMS de la CIE-9 de 1977 incluye las demencias=. CAPITULO 22 Demencias bajo el encabezamiento de los trastornos organicos psicé- ticos seniles 0 preseniles, y los distingue de los trastornos orginicos no psiesticos. EI DSM-III de 1980 evita la dx dosa distincién psicético/no psicético y, como hemos se- falado, elimina el eritetio de irreversibilidad. La CIE-10 de 1992 ya aproxima mas sus criterios diagnésticos a las tendencias actuales, evitando tambien la dicotomia psicé- ticolno psicotico e incluye las demencias dentco del grupo de trastornos organicos. El DSM-IV data de 1994 y sitiia Jas demencias en el grupo de trastornos cognoscitivos y cexige la presencia de déficit funcional derivado del tras- torno cognoscitivo para diagnosticar la demencia. Estas tltimas contribuciones a los eriterios diagnésticos de de- ‘mencia han ido perfilando un trastorno cada vez mejor definido, pero atin no del todo establecido. En la actuali- dad, no obstante, los criterios diagnésticos mas aceptados, mundialmerse, sobre todo en el campo académico, pero, también en la clinica, son los del NINCDS-ADRA para enfermedad de Alzheimer ‘tabla 22-1) y los de NINDS- AIREN (tabla 22-2) para demencia vascular, Finalmente, frente a las tendencias actuales (CIE-10, DSM-IV-TR, NINCDS-ADRA, ete.} que postulan anos Eocene: Peek ke 1 Losces rae data de eter de Ahir probate inne Demenciaestabecda por un exanen clinica, documenta pore Minixamen cognositvo, la Escala de demenca de Blessed o algunas pruebas similares, y confrmada através de bateriasneuropsicolgicas Dé en dos 0 mis eas cogitivas Deteriooprogresvo de a memoria y deotasfuncioneszagitias Ausencia de tastornos dela conciencia Inicio entre fos 40 y los 90 afi, mas a menudo despues de ls 65 afios Aysencia de trastrnossistémics u otras enfermedades del cerebro que pudieran explicar los dict progresios dela mesmotiay la cogniciin pyewe 1. El diagn6stico de enfermedad de Alzheimer probable se sustenta por: 1. Deteriro progresivo de funciones cognitvasespecifias tales como lenguaje(afasia),habilidades matoas (apraxia) percepcisn (agnosia) 2. Dificutades para desarola las actividades dela vida ciariay patrones del commportamiento alterados| 3. Antecedentes familiares detrastornos similares, en particulars estan confirmados neuropatolégicamente 4, Resultados de laboratorio: a) puncin lumbar normal co técicas tpicas; b) electroencefalograma normal o con cambios inespectios, ‘como un incremento de las ondas lentas,y c) evidencia de atrofia cerebral en la TC y su progresi6n documentada por estuios seiados 1, Tras la exclusin de otras causas de demencia, algunas caractersticas cnicas coherentes con el diagndstco de enfermedad de Alzheimer probable incon Curso progresivo de a enfermedad 2 Samos socio de degen, sonia connec, deies, sons, dain cast whl desconol ena _agitacidn psicomotora trastornos sewuales y pérdida de peso 3, Oras alteraciones neurolégicas en algunos pacientes, especialmente las de mayor gravedad,incuyen signos motores tales como hipertonia, ‘mioclonias y trastoras de la marcha 4. Convuisiones en estados avanzados dela enfermedad 5. TCnonmal para la edd 1 Covactersticas para que el diagnéstico de enfermedad de Alzheimer probable sea incierto improbable: 1. Indo brusco apopletico 2 Hallazgos neuroligicos fcales, tales como hemiparesa,alteraiones en la sensibilidad, dick en el campo vsualeincoordinacion 3. Convulsioneso trastoros de la marcha al inicio oen los primerosestacios de la enfermedad Y. Diagnéstico clnico de enfermedad de Alzheimer posible: 1. Demencia en ausencia de otros trastornas neurolégicos, psiquitrcososistémicos que puedan ser causa de demencia, con varaciones nel inicio, presentacén o curso clinica 2. Presencia de una enfermedad sistémica 0 cerebral ue puede provocar demencia, aunque no se considere como causa dela misma 3. En estuios de investigacién cuando se identifique un deficit cagnosctvo progresvo y grave en ausencia de otra causa identificable Vt. Los eriterios para e slagnéstico de enfermedad de Alzheimer defnitiva son: 1. Cumplirlos criteria de enfermedad de Alzheimer probable 2. Evidenciashistopatolégicas obteidas por necropsia biopsia IL. Se puede realizar una clasificacién de la enfermedad de Alzheimer para propésitos de investgacién por caracterstcasespecticas que determinan subtipos tales como. 1. Antecedentes familiares 2. ico antes de os 65 aflos 3, Wisomia 21 4, Coexistencia de otras alteraionesrelevantes como la enfermedad de Parkinson Mekiiann y cols, 1984