CONTENIDO 1 FISIOLOGIA DEL RECIEN NACIDO, 1 Douglas A. Katz, MD Samuel D, Smith, MD 2 APOYO NUTRICIONAL DEL PACIENTE QUIRURGICO. PEDIATRICO, 19 Danie! H. Teltelbaum, MD Ammold G. Coran, MD 3 CONSIDERACIONES ANESTESICAS, 41 Robert E, Binda, Jr, MD Peter H. Mestad, MD 4 INSUFICIENCIA RENAL, 50 Stanley Hellerstein, MD Uris. Alon, MD Bradley A. Worady, MD 5 COAGULOPATIAS Y ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES, 61 Brian M. Wicklund, MD, CM, MPh Gerald M, Woods, MD 6 VENTILACION MECANICA EN LA ENFERMEDAD QUIRURGICA PEDIATRICA, 74 Ronald B. Hirsch, MD, MS 7 OXIGENACION CON MEMBRANA EXTRACORPOREA, 99 Thomas T. Sato, MD Kurt D. Newman, MD 8 ‘ACCESO VASCULAR, 114 ‘Charles §, Turner, MD 9 ENFERMEDAD INFECCIOSA QUIRURGICA, 122 Joseph A. locono, MD Thomas M. Krummel, MD 10 VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA, 134 ‘Arthur Cooper, MD, MS Elaine J. Abrams, MD Stephen W. Nicholas, MD a4 DIAGNOSTICO E INTERVENCIONES QUIRURGICAS. PRENATALES, 146 Craig. Albanese, MD Michael R. Harrison, MD. 12 CUERPOS EXTRANOS, 156 J. Laurance Hil, MD Roger W. Voigt, MB, Cha 13 MORDEDURAS, 163, Charles W. MeGil, MD 14 QUEMADURAS, 170 Ronald J. Sharp, MD 15 VALORACION HOSPITALARIA INICIAL Y TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON TRAUMA, 189 Max L, Ramenofsky, MD Brian F. Gilchrist, MD 16 TRAUMA TORACICO EN NINOS, 205, Gary K. Lofland, MD 47 TRAUMA ABDOMINAL Y GENITOURINARIO, 219 Charles L. Snyder, MD 18 LESIONES DE LA CABEZA EN NINOS, 233, David. Gruber, MD Douglas L. Brockmeyer, MD Marion L. Woiker, MD 19 TRAUMATISMO ORTOPEDICO PEDIATRICO, 247 Nigel J. Pice, MD, FRCSC.20 DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA, 256 Robert C. Shamberger MD 21 MALFORMACIONES Y RECONSTRUCCION DE VIAS RESPIRATORIAS, 274 Robin T. Cotton, MD J. Poul Wilging, MD 22 MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES, 292 ‘André Habra, MD H. Biemann Othersen, Jr, MD Edward P. lagge, MD 23 TRASTORNOS PULMONARES Y PLEURALES ADQUIRIDOS, 307 David W. Tuggle, MD 24 HERNIA Y EVENTRACION DIAFRAGMATICAS. ‘CONGENITAS, 320 Robert M. Arensman, MD Daniel A. Bambini, MD 25 TUMORES DEL MEDIASTINO, 339 Clinton Covett, MD 26 ESOFAGO, 346 Kelth W, Ashcraft, MD 27 ATRESIA ESOFAGICA Y MALFORMACIONES TRAQUEOESOFAGICAS, 370 Howard C. Fiston, MO Nicholas A. Shorter, MD 28° REFLUJO GASTROESOFAGICO, 393 ‘José Boi Ochoa, MD Claudia Mothuenda, MD 29 LESIONES DEL ESTOMAGO, 440 Peter W. Dillon, MD Robert €, Ciley, MD 30 ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINALES, 429 Alastair J. W. Millar, MBChB, FRCS, FRCSCEdin) Heinz Rode, MCh, MMediSurg), FRCS(Edin) Sidney Cywes, MMed(Surg), FRCS, FRCS(Edin) 31 MALROTACION, 449 Usa A Clark’ MD Keith T, Oldham, MD 32 ENFERMEDAD MECONIAL, 460 Diler B. Groff, MD 33 ENTEROCOLITIS NECROSANTE, 468 Michael. Caty, MD Richard G. Azizkhan, MD 34 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG, 479 ‘Alexander Holschneider, MD, PhD Benno M. Ure, MD, PhD 35 'ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES, 500 Alberto Pefia, MD 36 EXTROFIA DE LA CLOACA, 521 Brad W, Warner, MD Moritz M. Ziegler MD 37 CONTINENCIA ANORRECTAL Y TRATAMIENTO. DELESTRENIMIENTO, 530 Gerard Weinberg. MD Scott J. Boley, MD 38 TRASTORNOS ANORRECTALES ADQUIRIDOS, 540 Kelth W. Ashcraft, MD 39 INTUSUSCEPCION, 547 Mary E, Fallat, MD 40 DUPLICACIONES DEL TUBO DIGESTIVO, 556 Earie L, Wrenn, J, MD Robert §, Hollabaugh, MD 41 DIVERTICULO DE MECKEL, 568 Charles L. Snyder. MD 42 ENFERMEDAD INTESTINAL INFLAMATORIA Y NEOPLASIAS DELTUBO DIGESTIVO, 572 ric W. Fonkalstud, MD 43 APENDICITIS, 600 Sigmund H. in, FRCSC 44 ‘TRASTORNOS DE VIAS BILIARES E HIPERTENSION PORTAL, 610 David L. Sigalet, MD, PhD, FRCSC, MSc45 TRASPLANTE DE ORGANO SOLIDO EN NINOS, 629 Frederick C. Ryckman, MO Marfa H, Alonso, MD 46 AESIONES DEL PANCREAS Y EL BAZO, 654 George K, Gittes, MD 47 GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE, 673, Barbara A. Gaines, MD George W. Holcomb il, MD Wallace W. Neblett il, MD 48 HERNIAS UMBILICALES Y OTRAS DE LA PARED ABDOMINAL, 684 VietorF. Garcia, MD 49 HERNIAS INGUINALES E HIDROCELES, 687 ‘Thomas R. Weber, MD Thomas F, racy, Jt, MD 50 TESTICULOS NO DESCENDIDOS Y TUMORES TESTICULARES, 497 Eric M. Wallen, MD Unda M. D. Shorlitfe, MD 51 TORSION TESTICULAR, 709 John Noseworthy, MD 52 ‘ANORMALIDADES DEL DESARROLLO Y LA POSICION DELRINON, 717 Douglos €. Coplen, MD 53° COBSTRUCCION Y MALFORMACIONES URETERALES, 727 Douglas E. Copien, MD Howard M. Snyder l, MD 54 INFECCION DE VIAS URINARIAS Y REFLUJO VESICOURETERAL, 744 ‘Curls A. Shelcion. MD Eugene Minevich, MD Jeffrey Wacksran, MD 55 VEJIGA Y URETRA, 764 Pattick C. Cartwright, MD Brent W Snow, MD. 56 \VALVULAS URETRALES, 780 \W. Hardy Hendren, MD 57 EXTROFIA VESICAL, 794 J. Patick Murphy, MD 58 HIPOSPADIAS, 803 J. Pattick Murphy, MD 59 CIRCUNCISION, 824 Stephen C, Raynot MD 60 SINDROME DE ABDOMEN EN CIRUELA PASA, 829 Michael A. Keating, MD Mark A. Rich, MD 61 INTERSEXUALIDAD, 850 Ronald J, Sharp, MD 62 HIPERTENSION RENOVASCULAR, 865, James C. Stanley, MD 63 TERAPEUTICA COADYUVANTE EN EL CANCER DELANINEZ, 875 Gerald M. Haase, MD Susan G. kriessman, MD 64 NEOPLASIAS RENALES, 905 Denis R, King, MD Jonathan |, Groner, MD 65 NEUROBLASTOMA, 922 Edward M. Kiely, FRCSL FRCS, FRCPCH Gillan Barker, FRCS 66 LESIONES DELHIGADO, 938 Michael P, La Quagiia, MD 67 TERATOMAS, DERMOIDES Y OTROS TUMORES DEL TEJIDO. BLANDO, 952 Jean-Martin Laberge, MD, FRCSC Luong T. Nguyen, MD, FRCSC Kenneth S. Shaw, MD, FRCSC 68 LINFOMAS, 975 ‘Alan 8, Garis, MD, MPH69 RABDOMIOSARCOMA, 990 Edward M. Barksdale, J, MD Eugene S. Wiener, MD 70 NEVOS Y MELANOMA, 1004 Tom Jaksic, MD, PhD James F. Nigro, MD M, John Hicks, MD, DDS, PRD 71 HEMANGIOMAS Y LINFANGIOMAS, 1014 Gustavo Stringel, MD 72 ‘SENOS Y MASAS DE CABEZA Y CUELLO, 1038 John H.T. Waldhausen, MD David Tapper, MD 73 GINECOLOGIA PEDIATRICA, 1052 Valerie K. Logsdon-Pokorny, MD Susan Pokorny, MD 74 ENFERMEDADES MAMARIAS PEDIATRICAS, 1069 Don K, Nakayama, MD 75 TRASTORNOS Y TUMORES ENDOCRINOS, 1077 Michael A. Skinner, MD Ruth D, Mayforth, MD. PhD 76 GEMELOS UNIDOS, 1092 Rowena Spencer, MD Indice alfabético, 1107FISIOLOGIA DEL RECIEN NACiDO Douglas A. Katz, MD y Samuel D. Smith, MD. Del total de pacientes pedidtricos, el recién nacido posee caracterfsticas fisiolgicas distintivas y rapida- mente cambiantes. Estos cambios se deben a la adapta- cién del recién nacido del apoyo placentario al medio ibiente extrauterino, la continuacién de la madura cién de 6rganos y las demandas del crecimiento y de. sarrollo rapidos. Debido a estas aiteraciones fisiolégi- cas dindmicas, el énfasis de este capitulo recae en el recién nacido. Los neonatos pueden clasificarse a partir de su edad gestacional y peso. Los lactantes prematuros son los que nacen antes de alcanzar la 36* semana de gesta- ci6n. Los lactantes de término son los que nacen entre Jas semanas 38 y 42° de gestacién, Los de postérmino tienen una gestacién que rebasa la 42" semana, Los neonatos cuyo peso esta por debajo de la 10* percenti- Ja para la edad son pequetios para su edad gestacional (PEG), mientras que aquéllos con peso por arriba de la 98" percentila son grandes para su edad gestacional (GEG). Los recién nacidos con peso entre estos dos ex- tremos son apropiados para su edad gestacional (AEG) Se piensa que los recién nacidos pequefios para su edad gestacional sufren retardo del crecimiento intra- uterino como resultado de anormalidades placentarias, maternas o fetales. En la figura 1-1 se muestran los trastomos relacionados con la desviacién del crecimien- to intrauterino, Los neonatos pequefios para su edad gestacional se pueden diagnosticar a través de sus carac- teristicas fisicas de bajo peso corporal y una talla y cir- cunferencia cefélica adecuadas para la edad. Para cla- sificar a un recién nacido como pequefto para su edad gestacional se debe calcular la edad gestacional me- diante los hallazgos fisicos resumidos en el cuadro 1-1 ‘Aunque estos sujetos pueden medir lo mismo que los recién de pretérmino, muestran diferentes caracteristicas fisiolégicas. Debido a la desnutricién intrauterina, muchas veces los niveles de grasa corpo- ral estén por debajo de 1% del peso corporal total. Esta falta de aislamiento incrementa el riesgo de estrés por fifo en los recién nacidos pequefios para la edad gesta- cional. La hipoglucemia se desarrolla en forma més temprana en los PEG debido a una actividad metabéli- ca mayor y concentraciones reducidas de glucégeno hepatico por la desnutricién intrauterina. Los voliime- nes de eritrocitos y sanguineo total son mucho més elevados en el recién nacido PEG en comparacién con el de pretérmino promedio para la edad gestacional o el de término no PEG. Esta elevacién del volumen de eritrocitos ocasiona con frecuencia policitemia, con una elevacién acompaiiante de la viscosidad sanguinea. En virtud de la duracién adecuada de la gestacién, el de- sarrollo intrauterino de los pulmones del recién nacido PEG resulta en una funcién pulmonar que se acerca a la del recién nacido de gestaci mino. ramos soo 00d cox son ec 1% oes eee 2.00f- | 1 ovo} rai Ta | a ne | be ea Semanas de gestacién Fig. 1-1. Reprosentacion gréfica de trastornos acompafiados de des vigoiones del crecimionto intrauterine. Las recuadros simbolizan ol peso corporal aproximado y ia edad gestacional a la cual es proba- ble que se presente el trastorno. (Adaptado de Avery ME, Villee D, Baker S, et al: Neonatology. In Avery MB, First LR [eds]: Pediatric Medicine. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989, p 148.)Cuadro 1-1, Crit rigs elinicos para la clasificacion de recién nacidos de bajo peso al nacimiento rterios 36 semanas (de pretérmino) Pliogues plantares ‘Tamaio del nédulo mamario Cabello cefélico Raros, superficiales No palpable, hasta < 3 mm Calidad algodonosa-lanosa Lobulo de la oreja Dasconso testicular y cambios ‘eserotales los testiculos no han descendido completamente ‘Sin forma, plogable con escaso cartilage to pequerto con un parche rugoso; 97 a 38 semanas {de pretérmino marginal) 39 semanas (de término} Surcos en toda la planta Visible (7 mm} Sedoso; cada pelo se puede distinguir Rigido con cartilago Escroto aumentado de tamaio y ‘surcado por pliegues;testica los totalmente descendidas El talén continga liso 4mm Descenso gradual ‘Adaptado de Avery ME, Villeo D, Baker S, ot al: Neonatology. In Avery ME, First LR (ods): Pediatric Medicino. Baltimore, Williams & Wilkins, 1998, p 148, Los nitios nacidos antes de la 38" semana de gesta- cién, independientemente de su peso corporal, se con- sideran de pretérmino. La piel de estos pacientes es delgada y transparente, con ausencia de pliegues plan- tares. Los dedos son blandos y maleables y las orejas tienen un cartilago pobremente desarrollado. En las mujeres, los labios menores aparecen aumentados de tamato, pero los labios mayores son pequefios. En va- ones, los testiculos generalmente no han descendido y presentan un escroto subdesarrollado. Los problemas especiales en el recién nacido de pretérmino incluyen’ 1, Reflejo de succién débil 2. Absorcién digestiva inadecuada 3. Enfermedad de membrana hialina 4 5. Hemorragia intraventricular 5. Hipotermi 6. Conducto arterioso permeable 7. Apnea 8. Hiperbilirrubinemia 0 Problemas fisioldgicos especificos del recién nacido Los niveles fetales de glucosa, calcio y magnesio se mantienen por la regulacién materna. La transicién a Ja vida extrauterina puede tener efectos profundos en el bienestar fisiolégico del recién nacido. METABOLISMO DE LA GLUCOSA El feto conserva un valor de glucosa sanguinea de 70 a 80% del valor materno mediante difusién facilita- daa través de la placenta. Durante las tiltimas etapas del desarrollo fetal existe un aumento de las reservas de glucégeno en el higado, el esqueleto y los misculos cardiacos pero muy poca gluconeogénesis. El recién nacido debe depender de la glucdlisis hasta que se le aporte glucosa exégena, Después del nacimiento, el lac- tante agota sus reservas hepaticas de glucégeno en dos a tres horas. Las reservas de gluc6geno disminuyen con més rapidez en los lactantes prematuros y los PEG. El neonato tiene una limitacién considerable de la capa- cidad para usar la grasa y protefnas como sustratos para Ja sintesis de glucosa. Hipoglucemia Los signos clinicos de hipoglucemia son inespecifi- cos y pueden incluir lanto débil o agudo, cianosis, apnea, sacudidas, apatia, convulsiones, movimientos oculeres anormales, inestabilidad térmica, hipotonfa y succién débil. Sin embargo, algunos lactantes no tie- nen manifestaciones, a pesar de niveles de glucosa muy bajos. La hipoglucemia neonatal se define por lo general como una concentracién de glucosa menor de 40 mg/ dl. Después de las 72 horas de edad, las concentracio- nes de glucosa plasmética deben ser de 40 mg/dl o mas." Los recién nacidos que estan en un grupo de alto riesgo pata el desarrollo de hipoglucemia requieren una vigi- Jancia frecuente de la glucosa. Debido a que la mayoria de los recién nacidos que requieren procedimientos quiringicos presenta riesgo de desarrollar hipogluce- mia, casi siempre se inicia la administraci6n intrav nosa de ghucosa al 10% en el momento de la admisién hospitalaria; se miden los niveles de glucosa en la cama del paciente y se con‘irman por determinaciones pe- riddicas de laboratorio. Si la concentracién de glucosa sanguinea cae por debajo de 40 mg/dl o si se presenta cualquier sintoma de hipoglucemia, se administra cada hora una infusién de 1 a 2 ml/kg (4 a 8 mg/kg/min) de glucosa al 10% por via intravenosa {IV}. Si se cuenta con un catéter venoso central, pueden asarse concen- traciones de glucosa hasta del 50%. Durante las prime- ras 36 a 48 horas después de un procedimienio quirir. gico mayor, dado que son necesarios los ajustes de li- quidos y electrélitos, la concentracién de dextrosa en Ja soluci6n intravenosa de mantenimiento puede ame ritar una variacién del 5 al 159%, de acuerdo con las determinaciones de glucosa en sangre y orina, Rara vez se emplean hidrocortisona, glucagon o somatostatina para tratar la hipoghucemia persistente, Hiperglucemia La hiperglucemia es un problema comiin con el uso de nutricién parenteral total en los recién nacidos muy inmaduros menores de 30 semanas de gestacién y con menos de 1.1 kg de peso corporal al nacer. Estos indi-viduos son usualmente menores de tres dias de edad y a menudo estén sépticos.* La causa de la hipergluce- mia parece ser Ja respuesta inadecuada de la insulina a la glucosa. La hiperglucemia puede causar hemorragia intraventricular y pérdidas de agua y electrélitos por la glucosuria. B rio ajustar la concentracion de glucosa y el ritmo de infusién de la NPT con base en los niveles séricos de glucosa. El apoyo calérico paren- ‘eral total se alcanza con incrementos de la glucosa, casi siempre durante varios dias, En ocasiones se nece- sita insulina intravenosa en dosis de 0.001 a 0.01 Urkg/ min para mantener la normoglucemia, CALCIO en forma continua al feto mediante transporte activo a través de la placenta. De la cantidad total de calcio transferido a través de la placenta, 75% ocurre después de la 28% semana de gestacién.’ Esta observaci6n explica parcialmente la alta incidencia de hipocalcemia en los recién nacidos de pretérmino. quier neonato tiene una tendencia hacia la hipocalce- mia, debido a las reservas de calcio disminuidas, in- madurez renal e hipoparatiroidismo relativo, secunda- tio a la supresiOn por las altas concentraciones fetales de calcio. Por lo regular, las concentraciones de calcio en el recién nacido alcanzan su nadir 24 a 48 horas después del parto, cuando son efectivas las respuestas de la parathormona. La hipocalcemia se define como una concentracién de calcio iénico menor de 1 mg/dl. Los recién nacidos con mayor riesgo de hipocalcemia son los de pretérmino, los pacientes quirtirgicos y los neonatos de embarazos complicados, como los hijos de matires diabéticas o los que reciben bicarbonato por via intravenosa. La calcitonina, que inhibe la moviliza- cidn de calcio desde el hueso, esta aumentada en los sujetos prematuros y con asfixia Las exsanguinotransfusiones o las transfusiones masivas de sangre con citrato de calcio pueden ocasio- nar la formacién de complejos de citrato de calcio y una disthinucién de las concentraciones séricas de cal- cio ionizado, a niveles muy peligrosos o incluso fata- les. La hipocalcemia de inicio tardio (> 48 horas de edad) es menos frecuente ahora que la mayor parte de las formulas contiene bajas concentraciones de fosfato. Los signos posibles de hipocalemia incluyen sacu- didas, convulsiones, cianosis, vomito y depresién mio- cdrdica, algunos de los cuales son similares a los sig- nos de la hipoglucemia. Los lactantes hipocalcémicos tienen aumento del tono muscular, lo que ayuda a dis- tinguir entre los que presentan hipocalcemia y aqué- llos con hipoglucemia. En casi todas las instalacion de cuidados intensivos es facil medir los niveles de calcio ionizado. La hipocalcemia sintomética se trata con gluconato de calcio al 10% que se administra por via IV en dosis de 1 a2 ml/kg durante 10 minutos mien- tras se vigila el electrocardiograma. El mejor tratamiento para la hipocalcemia asintomatica es el gluconato de calcio en dosis de 50 mg de calcio elemental/kg/dia, que se agregan a las soluciones de mantenimiento: El calcio lle, 1 ml de gluconato de calcio al 10% contiene 9 mg de calcio elemental. Bl calcio forma un precipitado inso- luble cuando se mezcla con bicarbonato de sodio. Sies posible, el calcio parenteral se administra por un caté: ter venoso central. MAGNESIO El magnesio se transporta en forma activa a través de la placenta. La mitad de todo el magnesio corporal esté en el plasma y los tejidos blandos. La hipomagne- semia ocurre en presencia de retraso del crecimiento, diabetes materna, después de exsanguinotransfusin y con hipoparatiroidismo. El metabolismo del calcio y magnesio estén relacionados. Los mismos lactantes que tienen riesgo de hipocalcemia también lo tienen de desarrollar hipomagnesemia, Siempre que un lactante con convulsiones que parecen provocadas por hipocal- cemia no responda al tratamiento con calcio, debe sos- pecharse deficiencia de magnesio, la cual s¢ confirma con la medicién de los niveles séricos de magnesio. El tratamiento de urgencia consiste ex suministrar solu- cién de sulfato de magnesio, 25 a 50 mg/kg IV cada seis, horas hasta que se obtengan niveles normales. VOLUMEN SANGUINEO El volumen total de eritrocitos alcanza su punto méximo en el parto. En el cuadro 1-2 se resume la de- terminacién del volumen sanguineo para reci dos de pretérmino, de término y lactantes mayores de un mes de edad. Aproximadamente a los tres meses de edad el volumen sanguineo total por kilogramo es casi igual a las concentraciones del adulto. El volumen s: guineo del recién nacido se ve afectado por alteraci nes de la sangre entre la placenta y el neonato antes de colocar la pinza al cordén umbilical. Los recién naci- dos con retardo de la ligadura del cordén tienen con- centraciones mayores de hemoglobina.* Un hematécri- to mayor de 50% sugiere que ha ocurrido transfusion placentaria, Policitemia Una concentracién de hemoglobina venosa central mayor de 22 g/dl o un valor de hematécrito mayor de 65% durante la primera semana de vida se define como Cuadro 1-2, Estimacién del volumen sangusneo Volumen sanguineo Grupo fimlikg} Recién nacidos de pretérmino 85-100 Recién nacidos de término 85 Mayores de un mes 7 “Tres meses hasta adulto 30 ‘Adaptado de Rowe PC (ed): The Harriet Lane Handbook (12th ed). Chicago, Year Book Medical, 1987, p 25.policitemia, Después que el valor del hematécrito ve- noso central alcanza 65%, los aumentos adicionales inducen répidos incrementos exponenciales de la vis- cosidad sanguinea. La policitemia neonatal se presenta en recién nacidos de madres diabéticas, neonatos de madres con toxemia del embarazo o individuos PEG. El tratamiento de la policitemia se logra mediante in- tercambio parcial de la sangre del recién nacido por sangre completa fresca o albtimina al 59%. Muchas ve- ces esto se lleva a cabo cuando el hematécrito es ma- yor de 65%. Los hematécritos capilares son malos indi- cadores de la viscosidad; por lo tanto, las decisiones para realizar una exsanguinotransfusi6n deben basarse sélo en los hematécritos centrales. Anemia La anemia presente al momento de nacer se debe a la hemélisis, pérdida de sangre o descenso de la pro- duccién de eritrocitos Anemia hemoltica La anemia hemolitica casi siempre es resultado de Ja transferencia placentaria de anticuerpos maternos que destruyen los eritrocitos del lactante. Esto puede identificarse con una prueba directa de Coombs. La anemia grave més frecuente es la incompatibilidad Rh. La enfermedad hemolitica del recién nacido produce ictericia, palidez, hepatomegalia y esplenomegalia. Los lactantes con compromiso mas grave presentan hidro- pesia. Este edema masivo no mantiene una rel estricta con el nivel de hemoglobina del lactante, La incompatibilidad ABO muchas veces causa hiperbili- rrubinemia, pero es raro que ocasione anemia. Las infecciones congénitas, hemoglobinopatias (en- fermedad de células falciformes) y talasemias provo- can anemia hemolitica. En un neonato gravemente afec- tado con un resultado positivo de la prueba de Coombs directa, con una concentracién de hemoglobina en el cordén thenor de 10.5 g/dl, o una concentracién de bilirrubina en el cord6n mayor de 4.5 mg/dl, esta indi- cada la exsanguinotransfusion inmediata. En los recién nacidos afectados en forma menos grave, se instituye Ja exsanguinotransfusin cuando la concentracién de bilirrubina indirecta total es mayor de 20 mg/dl ‘Anemia hemoragica Se puede precipitar anemia significativa por una hemorragia durante el desprendimiento placentario. La hemorragia interna (intraventricular, subgeleal, medias- tinica, intraabdominal) en lactantes también puede cau- sar anemia grave. Por lo general, la hemorragia ocurre en forma aguda durante el nacimiento y el lactante re- quiere a veces transfusién. Las reacciones de la trans- fusién entre gemelos pueden producir policitemia en un sujeto y anemia profunda en el otro. Los casos gra- ves llevan a la muerte en el donador y a hidropesia en el receptor. ‘Anemia de la premadurez La disminuci6n de la produccién de eritrocitos mu- chas veces contribuye ala anemia de la premadurez. La eritropoyetina no se libera hasta que se llega a una edad gestacional de 30 a 94 semanas. Sin embargo, tos lactantes tienen grandes cantidades de precursor de eritrocitos sensibles a la eritropoyetina, La inves gacién se enfocd en el papel de la eritropoyetina re- combinante para el tratamiento de la anemia en lactan- tes prematuros.*7 Los aumentos exitosos de los niveles de hematécrito con este producto eliminan la necesi- dad de transfusiones sanguineas y disminuyen el ries- go do infecciones transmitidas por via hematégena y de reacciones. Los estudios sefialan que quizé el uso ratinario de la eritropoyetina recombinante sea itil para el lactante de peso muy bajo al nacer (< 750 g), pero no es probable que su empleo regular en otros lactan- tes prematuros reduzca significativamente el indice de transfusiones. Hemoglobina Al nacer, casi 80% de la hemoglobina circulante es de tipo fetal (a;*+,"). Cuando la eritropoyesis del lac- tante se reanuda a los dos a tres meses de edad, la mayor parte de la hemoglobina nueva es de tipo adul- to. Cuando la concentracién de oxigeno es de 27 mmlig, 50% del oxigeno ligado se libera a partir de la hemo- globina adulta (P-50). Por consiguiente, la P-50 de la hemoglobina adulta es 27 mmbg. La reduccién de la afinidad de la hemoglobina para el oxigeno permite la liberacién de més oxigeno hacia los tejidos a una concentracién determinada de oxfgeno. La hemoglobina fetal tiene un valor P-50 de 6 a & mmlHg mayor que la hemoglobina del adulto. Este va- lor de P-50 més alto hace posible un transporte més eficiente de oxigeno desde la placenta hasta los tejidos fetales. En esta situacién, la curva de equilibrio de la hemoglobina se considera desviada a la izquierda de lo normal. Se piensa que este aumento de la P-50 se debe al fracaso de la hemoglobina fetal para fijar 2,3-difosfo- alicerato en el mismo grado que la hemoglobina adul ta.* Esto representa cierta desventaja para el recién na- cido porque se necesitan niveles de oxigeno periférico més bajos antes que el oxigeno se libere de la hemoglo- bina fetal. Para los cuatro a seis meses de edad en un lactante de término, la curva de equilibrio de la hemo: globina se desvia gradualmente a la derecha y el valor de P-50 se aproxima al de un adulto normal. ICTERICIA En el hepatocito, la bilirrubina creada por hemélisis se conjuga como dcido ghucurénico y se vuelve hidro- soluble, Esta bilirrubina conjugada o directa se excreta en la bilis. Sin este mecanismo de conjugacién, la bi- lirrubina no conjugada se acumula y acta como un veneno neuronal que interfiere con la respiracién celu- lar. Este dafio neural se denomina kernicterus y produ-ce pardlisis cerebral atetoide, convulsiones, pérdida auditiva sensorioneural y en raras ocasiones la muerte. 2 higado del recién nacido tiene una capacidad metabélica excretora para la bilirrubina, que no es igual 4 su carga. Incluso los neonatos sanos de término pue- den tener una elevacién de la concentraci6n de bilirru- bina no conjugada, que alcanza un maximo aproxima- damente de 6.5 a 7.0 mgidl, y no vuelve a la normalidad sino hasta el décimo dia de vida, Una concentracién de bilirrubina total mayor de 7 mg/dl en las primeras 24 horas o mayor de 13 mg/dl a cualquier hora en los neonatos de término debe obli- gar a la investigacién de la causa. Los individuos que se amamantan tienen por lo regular niveles de bilixru- bina en suero de 1 a2 mg/dl mayores que los alimenta- dos con férmula. En el cuadro 1-3 se resumen las cau- sas comunes de hiperbilirrubinemia indirecta prolon- gada. 1a ictericia patolégica en las primeras 36 horas de vida casi siempre se debe a la producciGn excesiva de bilirrubina. El control de la hiperbilirrubinemia se basa en el peso del recién nacido. Se inicia la fototerapia para neonatos a) de menos de 1500 g, cuando la con- centracién sérica de bilirrubina alcanza 5 mg/dl; b) de 1500 a 2 000 g, si la concentracién sérica de bilirrubi- na llega a 8 mg/dl: 000 a 2500 g, cuando la concentracién sérica de bilirrubina supera 10 mg’dl, an los recién nacidos de término alimentados con for- mula, sin enfermedad hemolitica, se inicia la fototera- pia cuando las concentraciones alcanzan 13 mg/dl. Para a hiperbilirrubinemia relacionada con la enfermedad hemolitica se recomienda la fototerapia si le concen- tracion sérica de bilirrubina excede los 10 mg/dl para las 12 horas de vida, 12 mg/dl para las 18 horas, 14 mg dl para las 24 horas 0 15 mg/dl para las 36 horas.* Adin indica le transfusién de intercambio, pero la ma- yorfa de las decisiones para realizar este procedimien- to se basan en el nivel sérico de bilirrabina y su veloci- dad de incremento. RETINOPATIA DE LA PREMADUREZ La retinopatfa de la premadurez se desarrolla duran- te las fases activas del desarrollo vascular de la retina en los primeros tres o cuatro meses de vida. Se desco- nocen las causas exactas, pero la exposicién al oxfgeno y la premadurez extrema son los tinicos factores de Tiesgo que se repiten y que estan bien demostrados, probable que el riesgo de la retinopatia de la premadu- Cuadro 1-3. € indirecta prolongada sas de hipobilirrubine Ietericia por leche materna Enfermedad hemalitica Hipotiroidismo Estenosis pil6rica Sindrome de Crigher-Najar Datos de Maisols Mj: Neonatal jaundice. In Avery GB (ed) Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn, Philadelphia, 1B Lippincott, 1987, p 566. rez se relacione con el grado de inmadurez, duracin de la exposicién y concentracién de oxigeno. Este tipo de retinopatia se encuentra en 1.9% de los recién naci- dos prematuros en las grandes unidades neonatales."® La fibroplasia retrolental es el cambio patolégico ob- servado en la retina y el vitreo suprayacente después que han cedido ias fases agudas de la retinopatia, Un estudio realizado por los National Institutes of Health encontr6 que la crioterapia es efectiva para prevenir el desprendimiento de la retina, el plegamiento macular y la fibroplasia retrolental.* Los lineamientos de la American Academy of Pedia- trics recomiendan que todos los lactantes que reciban tratamiento con oxigeno, pesen menos de 1 800 g y tengan menos de 35 semanas de gestaci6n, asi como cualquier neonato con peso menor de 1 300'g y menos de 30 semanas de gestacién, deben someterse a un exa- men oftalmolégico para descartar la retinopatfa de la premadurez.** Los lactantes menores de cuatro a seis semanas de edad presentan a menudo una imagen bo- rosa en el vitreo que dificulta la visién de la retina. Es més confiable un examen a las siete o nueve semanas de edad. Termorregulacién Un homeotermo es un mamifero que puede conser- var una temperatura corporal profunda constante. El recién nacido humano homeotermo tiene dificultad para conservar una temperatura corporal profunda constan- te debido a su area superficial relativamente grande, el pobre aislamiento térmico y su pequefla masa que ac- tia como un sumidero de calor. La pérdida de calor se puede presentar por a) evaporacién (un nifio htimedo © en contacto con una superficie htimeda), b) conduc- cién (contacto dérmico directo con una superficie fria), ©) conveccién (corrientes de aire que fluyen sobre el sujeto), d) radiacién (el individuo irradia calor hacia una superficie mas fria que no esté en contacto con él) De los anteriores, la radiacién es la mas dificil de controlar. Los recién nacidos generan calor mediante aumento de la actividad metabélica, ya sea a través del temblor (como un adulto) o mediante una termogenia no relacionada con la sacudida, utilizando la grasa par- var mediante vasopresores,* agentes anestésicos™ y deficiencia nutricional."" La termoneutralidad (el am- biente térmico dptimo para el recién nacido) es el limi- temperaturas ambientales en el cuei el recién lo con temperatura corporal normal muestra una frecuencia metabélica minima y puede conservar una temperatura corporal constante mediante control vaso- motor. La temperatura de alerta se define como el pun: to debajo del cual es necesaria una respuesta metab6l caal frfo para sustituir la pérdida de calor. La tempera- tura apropiada del incubador se determina por el peso del paciente y la edad posnatal (figs. 1-2 y 1-3). La termoneutralidad es aproximadamente de 34 a 35°C para los recién nacidos con bajo peso al nacimiento hasta las seis semanas de edad y de $1 a 32°C hasta lasEdad gestacional a! nacimiento Edad posnatal (dias) Fig. 1-2. Ambiente térmico neutzal °C) durante la primera semana de vida calculado a partir de las mediciones, Punto de rocfo del aire, 16°C; flujo, 10 L/min. (Reimpreso a partir de Sauer PJ], Dane HJ, Visser HKA: New standards for neutral thermal environment of healthy very low bisthweight infants in week one of life. Arch Dis Child 59:18-22, 1984.) 12 semanas de edad. Los neonatos que pesan 2 a 3 kg tienen una zona de termoneutralidad de 31 a 34°C en ol primer dia de vida y 29 a 31°C hasta los 12 dias. Las incubadoras de pared doble ofrecen el mejor ambiente termoneutral. Los calentadores radiantes no pueden prevenir la pérdida de calor por conveccién e inducen una mayor pérdida de agua insensible. La incapacidad para mantener la neutralidad térmi- tiene consecuencias metabdlicas y fisiol6gicas gra- 7 % a 28 35 Edad posnatal (alas) Fig. 1-3. Ambiente térmico neutro (°C) del dia 7 al 38. Punto de rocio del aire, 26°C; flujo, 10 min. El peso corporal es el peso actual. Los valores para el peso corporal mayor de 2.0 kg se calcu- Jan mediante extrapolacién. (Reimpreso a partir de Sauer PJ), Dane Hi, Visser HKA: New standards for neutral thermal environment of healthy very low birthweight infants in week one of life. Arch Dis Child 59:18-22, 1984.) ves, Ks necesario tener un cuidado especial para man- tener la temperatura corporal en limites normales en el quiréfano, Liquidos y electrélitos A las 12 semanas de gestacién el feto tiene un conte- nido de agua corporal total de 94% del peso corporal. Esta cantidad disminuye hasta 80% a las 32 semanas de gestacién y a 78% al término (fig. 1-4). Una reduc- cidn adicional de 3 a 5% del contenido de agua corpo- ral total ocurre en los primeros tres a cinco dias de vida, El agua corporal contintia decreciendo y a las concentraciones del adulto (aproximadamente 60% del peso corporal) para el aio y medio de edad. El agua extracelular también disminuye para la edad de uno a res afios, Estos cambios de la composicién del agua evolucionan en forma ordenada in utero. El parto pre: maturo exige que el recién nacido complete las tareas fetal y de término de descarga de agua. En forma sor- prendente, el neonato prematuro puede completar la descarga fetal de agua para la primera semana después del nacimiento. La reducci6n posnatal del volumen de liquido extracelular tiene una prioridad fisiolégica tan alta que se presenta incluso en presencia de variacio- nes relativamente grandes de consumo de liquido.”* Indice de fittracién glomerular El indice de filtracion glomerular (IFG) de los recién nacidos es menor respecto de los adultos."” De 21 ml/ min/1.73 m* al nacimiento en el recién nacido de tér- % DE PESO CORPORAL 190 80 40 20 2468 3 6 8 12 Naci Afios miento EDAD Fig. 1-4. Grafica clésica de Friss-Hansen que relaciona el agua cor poral total (ACT) y el agua extracelular (AEC} e intracelular (AIC) on el porcentaje de peso corporal, desde la gestacién temprana hasta 1a adolescencia, (Adaptado de Welch Kj, Randolph JG, Re- vitch MM, etal feds}: Pediatric Surgery [4th ed}. Chicago, Year Book Medical, 1988, p 24.)mino, el IFG se eleva répidamente hasta 60 ml/min/ 1.73 m? por las dos semanas de edad. El IFG alcanza los niveles adultos al aio y medio a dos afios de edad. Un nifio de pretérmino tiene un IFG que es s6lo ligera~ mente menor que el del recién nacido de término. Ade. mas de esta diferencia, la capacidad de concentracion de los individuos de pretérmino y término esté muy por debajo de la del adulto. En respuesta a la deshidra- facién, un neonato aumenta la osmolaridad urinaria hasta un maximo de sélo 600 mosm/kg. En cambio, el adulto concentra la orina hasta 1200 mosmv/kg. Al recer, la diferencia de la capacidad de concentracién se debe a la insensibilidad de los tibulos colectores én nacido a la hormona antidiurética. Aunque el recién nacido no puede concentrar la orina en forma tan efectiva como el adulto, si puede excretar orina muy diluida de 30 a 50 mosm/kg. Los recién nacidos de término tienen una capacidad disminuida para eli- minar el exceso de sodio en comparacién con los adul- tos; se piensa que esta incapacidad se debe a un defec- to tubular, Los individuos de término estén imposibili- tados para conservar el sodio, pero no los de pretérmi- no, que se consideran “perdedores de sal” debido a que tienen una excrecién inapropiada de sodio urinario, incluso con ingestién de sodio restringida. Pérdida insensible de agua La pérdida insensible de agua por los pulmones pue de eliminarse esencialmente por humectacién del aire inspirado. La pérdida de agua transepitelial ocurre por la difusion de moléculas del agua a través del estrato corneo de la piel. Debido a la inmadurez cuténea, los, lactantes prematuros de 25 a 27 semanas de gestacion pueden perder més de 120 ml de agua/kg/dfa por este mecanismo, La pérdida transepitelial de agua disminu- ye conforme avanza la edad. Requerimientos neonatales de liquide Para determinar los requerimientos de liquido en el recién nacido es necesario comprender a) el déficit 0 exceso de liquido preexistentes, b) las demandas meta- bélicas y c) las pérdidas. Debido a que estos factores cambian répidamente en el recién nacido gravemente enfermo, se requieren ajustes frecuentes en el manejo de Iiquidos. La vigilan- cia horaria de los ingresos y egresos permite la identi- ficacién temprana del equilibrio de los Iiquidos, que es determinante para tomar las decisiones terapéuticas. Esta conducta dindmica requiere dos componentes: una ingestion horaria de liquido inicial que sea segura y un sistema de vigilancia para detectar la respuesta del pa- ciente al programa terapéutico seleccionado. Como re- sultado de un estudio en un grupo grande de lactant vigilados durante los primeros tres dias del posopera- torio se desarrollé un cuadro de los voltimenes inicia~ les expresados en indices de mililitros por kilogramo por 24 horas para varios trastornos quirdrgicos (cuadro 1-4). Estos pacientes se dividieron en tres grupos, de Cuadro 1-4, Requerimientos de Iiquidos del recién nacido (inl/kg/24 h) para diversos trastornos quirdrgicos Grupo iat Dia2_——iad Trastornos quirdrgicos mo- 80 +25 8030 80 = 30 erados (p. 6, colosto mia, laparotomias para atresia intestinal, Hirsch sprang) ‘Trastomos quirdrgicos gra vos (p.o}., gastrosquisis, vélvilo de! intestino me: dio, peritonitis meconial) Enterocolitis necrosante con 10245 9020 80 = 15 145270 135250 120 = 40 acuerdo con los trastornos: padecimientos quirirgicos moderados, como colostomias, laparotomias y atresia intestinal; trastornos quirdngicos graves, como vélvulo del intestino medio o gastrosquisis; y enterocolitis ne- crosante con perforaci6n o necrosis intestinal que ame- rita exploracién. - No existe una diuresis “normal” para un neonato determinado. La diuresis ideal se puede calcular al arga osmolar presentada al rifién para excre- cién y calculando la cantidad de orina necesaria para depurar esta carga, si la orina se conserva a una con- centraci6n isoténica de 280 mosm/dl (cuadro 1-5) Después de administrar el volumen inicial de cada hora durante cuatro a ocho horas, segtin sea el estado del paciente, se revalora al recién nacido observando Ja diuresis y la concentracién de orina. Con estos dos factores es posible determinar el estado de hidratacién de la mayoria de los neonatos y sus respuestas al volu- men inicial, En los casos més dificiles, los cambios de las determinaciones seriadas de la concentracién de sodio sérico (Na), nitrégeno ureico sangufneo (BUN) creatinina y osmolaridad, junto con la concentracién urinaria de Na, creatinina y osmolaridad, hacen posi- ble valorar al estado de hidrataci6n para guiar las si- guientes cuatro a ocho horas de volimenes adminis- trados, Ejemplos ilustrativos UaUIDO INSUFICIENTE, Un recién nacido de pretérmi- no de 1 kg de peso, durante las primeras ocho horas del posoperatorio, tuvo una diuresis de 0.3 ml/kg/h. La densidad especifica es 1.025. El volumen previo fue de 5 ml/kg/h. El BUN sérico aument6 de 4 a 8 mg/dl; el valor del hematécrito se increment6 de 35 a 37%, sin transfusi6n. Este nifio esta deshidratado. El tratamien- to consiste en aumentar el volumen hasta 7 ml/kg/h por las siguientes cuatro horas y vigilar la diuresis y concentracién subsecuentes para revalorar el estado de Mquidos. RESPUESTA INAPROPIADA DE LA HORMONA ANTIDIURETI- CA. Un neonato de 3 kg con hernia diafragmatica con- génita presenta durante las primeras ocho horas del