RESUMEN

Se realizó una revisión del tema labio leporino y paladar hendido, se exponen
aspectos generales que se deben tener en cuenta en la atención médica
primaria. Se destaca la necesidad del conocimiento de esta patología por el
Médico, así como su vinculación al equipo multidisciplinario de atención a estos
pacientes.

Las malformaciones congénitas se conocen desde los albores de la humanidad,

tal como lo muestran los grabados y figurillas testigos de pasadas
civilizaciones, encontradas en diversas partes del mundo. Algunos consideran
que las fisuras labio-palatina datan del año 2000 a.m.

El nacimiento de un niño malformado siempre ha causado consternación, pero

la explicación que de este fenómeno se ha variado en las diferentes épocas, de
acuerdo con los conceptos mágico-religioso o filosóficos prevalentes. Así, en
algunas culturas un niño malformado era considerado un ser impuro, que no
debía vivir y entonces era destruido; mientras que en otras, por el contrario,
era consentido y adorado. En algunas religiones se considera como fruto del
pecado, y por tanto como castigo divino; mientras que en otras era presagio de
futuros acontecimientos, por desavenencias entre los dioses o por guerras
cósmicas.1

A mediados del siglo xix nace la teratología como la ciencia que trata las
monstruosidades, y en las últimas décadas se ha acuñado el término
dismorfología para referirse a la ciencia que estudia las malformaciones
congénitas. Se consideran malformaciones congénitas, aquellos defectos
estructurales presentes en el nacimiento.1
 INTRODUCCION

Son defectos congénitos que afectan el labio superior y el paladar. Se origina

por fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión y es
uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (aproximadamente,
constituye el 15% de las malformaciones congénitas).Se presenta,
frecuentemente, acompañado de paladar hendido o fisura palatina.

Existen muchas causas para el labio leporino y el paladar hendido. Problemas

con los genes que se transmiten de uno o ambos padres, drogas, virus u otras
toxinas; todo esto puede causar estos defectos congénitos. El labio leporino y el
paladar hendido pueden ocurrir junto con otros síndromes o anomalías
congénitas pueden afectar la apariencia de la cara, llevar a problemas con la
alimentación y el habla e infecciones del oído. Los bebés son más propensos a
nacer con labio leporino o paladar hendido si tienen antecedentes familiares de
estas afecciones o de otras anomalías congénitas.

La primera referencia de una operación de labio leporino la hace Boo Chai,

quién afirma que el primer labio leporino de la historia que se operó con éxito,
fue intervenido por un desconocido cirujano chino en el año 390 antes de Cristo.
El paciente que se llamaba WEI YANGCHI, era un campesino que llegó a ser
un alto cargo del Estado de CHU (Gobernador general de 6 provincias).
Revisando la historia vemos que referente al tratamiento se hacen muchos
cambios e incluso se vuelve a ideas ya abandonadas, lo que hace que el progreso
sea ondulante y continuamente discutido. Ello es debido a que no se tiene en
cuenta la gran variedad anatómica de la malformación ni el distinto potencial
de desarrollo de cada paciente. La complejidad de esta patología y problemática
de los enfermos, nos ha hecho considerar esta revisión clínica.
 LABIO Y PALADAR HENDIDO

Son defectos al nacimiento en los cuales los tejidos de la boca: (labio, músculos,
encía y cubierta interna de la boca (mucosa) no se unen de manera adecuada
durante las primeras etapas del embarazo, precisamente entre la 6a y 8a
semanas del desarrollo fetal (gestación).

La cabeza de un bebé toma forma durante las primeras 6 a 8 semanas de

embarazo. Los huesos y tejidos en el maxilar superior, nariz y boca,
normalmente se unen (fusionan) para formar el techo de la boca (paladar) y del
labio superior.

El Labio Hendido (queiloschisis) y el Paladar Hendido (palatosquisis), son

malformaciones congénitas causadas por un desarrollo facial anormal antes del
nacimiento, por esta razón se les considera “Defectos al Nacimiento”.
El Labio Hendido es la falta de unión de las dos mitades del labio. Esta
separación frecuentemente incluye los huesos del maxilar superior y la encía.
Un niño que nace con una separación en el labio superior se dice que tiene
un labio hendido o labio leporino (como sinónimo del labio de la liebre).
El paladar hendido o “fisura palatina” es una apertura del techo de la boca
en la cual ambos lados no están unidos. Ya que el labio y el paladar se
desarrollan por separado, es posible encontrar bebés con labio hendido, paladar
hendido, o variaciones de ambos.

La apertura en el labio superior puede ser unilateral o bilateral. El lado

izquierdo se encuentra con una frecuencia dos veces mayor al del lado derecho.

Incidencia: Es uno de los defectos al nacimiento más comunes y las estadísticas

internacionales calculan que afecta a uno de cada 750 recién nacidos.

Sexo: Es mucho más frecuente el labio hendido o labio y paladar hendidos en el

sexo masculino, mientras que el paladar hendido aislado es más frecuente en el
sexo femenino.

Las causas del labio leporino y la fisura palatina no son del todo conocidas.
Actualmente se sabe que el labio y paladar hendido, cuando no forma parte de
otros síndromes, la causa es multifactorial y ocurre como resultado de una
interacción, durante los primeros tres meses del embarazo, de diversos factores
tales como:
 Factores hereditarios, el factor herencia está presente en un 20 a 25% de
los casos, como factor dominante. Se da sobre todo en familias con un
 historial de esta anormalidad en un padre, en otro de los hijos o en un
pariente inmediato.
 Factor Genético, dicho factor describe el LPH como característica de
numerosos síndromes. La mayoría de estos síndromes se presentan con
paladar hendido aislado que no involucra el labio y se ha calculado que son
menos del 3% de estos casos.
 Factores Ambientales, podemos mencionar las enfermedades infecciosas
sufridas durante el primer trimestre de embarazo, tales como la rubéola,
otros son los agentes físicos entre los cuales se encuentran las radiaciones
(estas pudieran producir o no la malformación de acuerdo a la intensidad,
duración y frecuencia de las exposiciones de la mujer embarazada), el
tabaquismo, el uso de medicamentos no prescritos y contacto con
sustancias químicas.
 Factores Nutricionales: la deficiencia de vitaminas del grupo B puede
producir alteraciones de la formación de los órganos (organogénesis),
apareciendo malformaciones de tipo de división de paladar.
 Estrés,
 Otros Factores, problemas en la irrigación de sangre en la zona afectada,
alguna perturbación mecánica en la cual el tamaño de la lengua impida la
unión de las partes, sustancias que circulan en el organismo como alcohol,
drogas o toxinas.
La herencia multifactorial explica la transmisión de labio o paladar hendidos
unilaterales y es muy útil para predecir el riesgo de incidencia de esta
anomalía entre miembros de la familia de un individuo afectado. Pero también
puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados.
Como ya lo mencionamos, la boca del feto se forma durante los primeros tres
meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y del
labio superior, se unen. Cuando esta unión no ocurre, es cuando el bebé tendrá
un paladar hendido y/o un labio leporino.

La hendidura del labio superior puede ir desde una pequeña falla en el labio
superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de
la nariz. La encía superior puede estar involucrada también. Frecuentemente
ocasionan un aspecto facial anormal y deficiencia funcional grave del lenguaje,
la masticación y la deglución.

Puede afectar únicamente el labio y la encía o extenderse hacia atrás por el

paladar duro y el blando. El perfil es cóncavo y esto se debe al hundimiento que
existe en la encía superior; la mandíbula está metida.

El paladar hendido puede involucrar únicamente a los tejidos suaves de la

parte de atrás del techo de la boca (paladar blando) o extenderse hacia la parte
frontal de la boca (paladar duro) afectando a un solo lado o a ambos lados del
paladar.

Esta anomalía puede presentarse de las siguientes maneras:

-Labio hendido unilateral; la hendidura está sólo en el labio y puede variar

enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde
el labio hasta la nariz).
- Unilateral incompleto: Cuando la hendidura no se extiende hasta la nariz.
-Unilateral completo: Cuando la hendidura se extiende hasta la nariz.
-Labio hendido bilateral completo: cuando la hendidura compromete ambos
lados del labio y se extiende hasta la nariz.
-Labio y paladar primario hendido: además del labio hendido está afectada la
encía superior.
-Paladar secundario hendido; la hendidura se localiza en el paladar tanto duro
como blando.
-Labio y paladar hendido completo; cuando la hendidura se encuentra en el
labio y paladar primario y secundario.

TRATAMIENTO

El tratamiento para estas anomalías incluye la cirugía y un abordaje integral

de un equipo de médicos especializados para ayudar con las múltiples
complicaciones que pudieran presentarse. El tratamiento específico será
determinado por el médico de tu hijo basándose en lo siguiente:
 La edad del bebé o infante, su estado general de salud y sus antecedentes
médicos.
 Las características específicas de la anomalía que presenta.
 La tolerancia que el bebé tiene a determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.
 El compromiso de otras partes o aparatos y sistemas del cuerpo.
 Tu opinión o preferencia.
La cirugía del labio leporino se puede realizar desde el momento del
nacimiento, aunque la mayoría de los cirujanos la llevan a cabo entre los 3 y los
6 meses de edad dependiendo del peso del bebé.
El paladar hendido o fisura palatina se corrige habitualmente cuando el bebé
tiene un año de edad, pero es importante que el trabajo de ortodoncia se inicie
apenas nace el bebé.
Para esto se utiliza una especie de lámina que tapa el hueco del paladar,
llamada férula. La férula se introduce en la boca para reemplazar el paladar en
caso que el bebé no lo tenga o lo tenga incompleto. De esta forma, se aísla la
boca de la nariz y sirve de apoyo a la lengua a la hora de deglutir los alimentos,
de lo contrario la comida puede volver a salir por la nariz, debido a que los
músculos se forman mal y cuando el bebé succiona se impulsan hacia arriba.

CIRUGÍA DE LABIO LEPORINO EN INFANTES Y BEBÉS

Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía
(separación del labio) puede repararse en los primeros meses de vida
(generalmente, cuando el bebé pesa entre 4,5 y 5,5 kg,). La decisión la tomará
el cirujano. El objetivo de esta cirugía es reparar la separación del labio. Por lo
general se realiza más de una cirugía, porque son muchas las funciones y los
tejidos que se encuentran involucrados y esto determina que la cirugía se haga
en etapas.

Es normal que después de esa cirugía el bebé se muestre irritado. Pero no te

preocupes porque seguramente el médico adoptará medidas que lo ayuden a
superar este problema y te dirá cómo impedir que se frote con la mano los
puntos de sutura y de la cirugía. Los puntos se disolverán por sí solos o serán
extraídos en cinco o siete días y la cicatriz se irá atenuando gradualmente.

CIRUGÍA DE PALADAR HENDIDO EN NIÑOS Y BEBÉS

Normalmente, la cirugía del paladar hendido se hace entre los 9 y 18 meses de

edad, y antes de los 2 años de edad; es más complicada y puede causar más
molestias que la cirugía de labio leporino. La cirugía inicial creará un paladar
funcional que reduzca las posibilidades de que se acumule líquido en el oído
medio, ayudará a que los dientes y los huesos de la cara se desarrollen
normalmente y permitirá que el bebé pueda hablar y alimentarse
correctamente. Se debe tener en cuenta aquí también que, algunas veces, es
necesaria una segunda operación.
Después de la operación, y durante unos días, es probable que tu hijo no coma
ni beba como antes y tendrás que dedicarle mucho tiempo a su recuperación.
En algunos casos, es necesario colocar un catéter en la vena para administrarle
líquidos hasta que pueda beber normalmente.
Tu hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura
que se disolverán después de varios días. Puede que al principio presente
drenaje sanguinolento por la nariz y la boca que disminuirá durante el primer
día. La zona operada presentará hinchazón que disminuirá en una semana y tu
hijo se quejará de molestias durante dos o tres días, que serán remediadas por
los medicamentos que prescriba el médico.

REHABILITACIÓN

Es aconsejable que los padres sepan lo que puede pasar o lo que tienen que
hacer después de la cirugía de su hijo. Es común, por ejemplo, que el bebé
muestre señales de congestión nasal, seguidas de ronquidos y respiración por la
boca. Tu médico te dirá qué dieta debe seguir el bebé después de la cirugía. Sí
tu hijo es aún un bebé debe recibir una dieta blanda durante los primeros 7 a
10 días, es decir, leche materna directamente en el pecho, con biberones o con
un vaso. Si tu hijo es un poco mayor, seguramente recibirá alimentos blandos
apropiados a su edad.
La actividad física sigue siendo importante incluso después de la cirugía. El
niño podrá caminar o jugar tranquilamente sin abusar de los esfuerzos.
Después de la cirugía, el seguimiento médico será aún más importante. Es
necesaria la combinación de esfuerzos entre los especialistas y la familia del
bebé o niño para que haya un debido control del estado de salud general del
niño..
Con un tratamiento adecuado el niño con labio y paladar hendido, puede llegar
a una completa integración a su familia y sociedad.
Las complicaciones que se pueden presentar son:

 Alimentación: Los bebés que nacen sólo con labio hendido, no tienen mucho
problema para alimentarse; pero los que tiene el labio y paladar hendido sí
lo tienen, ya que la abertura del paladar hace difícil que el niño pueda
succionar. La alimentación directa es imposible, pero la leche materna se le
puede dar al niño, con técnicas y aparatos adecuados.

 Oído: Casi todos los bebés con paladar hendido nacen con problemas del
oído. Generalmente este problema se llega a corregir, cuando se cierra el
paladar.
 Si se le trata adecuadamente en la infancia, la pérdida del oído no es
permanente, pero si no, el desarrollo del habla se puede ver afectado y los
problemas auditivos pueden ser permanentes.

 Retardo del habla y del lenguaje: Los infantes con labio hendido no tendrán
ningún problema para hablar, pero cuando hay paladar hendido (aislado o
como parte del labio y paladar hendido), hablarán más tarde, sus palabras
suenan nasales y tienen dificultad para pronunciar algunos sonidos. Sin
embargo, después de la cirugía llegan a tener una forma de hablar normal.
Consulta con tu médico acerca de la necesidad de llevarlo a un terapeuta
del habla y del lenguaje. Seguramente lo va a necesitar.

 Problemas odontológicos: Los bebés con labio y paladar hendido que se

extiende a las encías (que son las que contienen a los dientes), tendrán
problemas dentales especiales. Pueden no tener algunas piezas de los
dientes de leche y permanentes o pueden estar en una posición anormal
alrededor de la hendidura. Afortunadamente, los odontólogos especialistas
generalmente pueden solucionar estos problemas. El bebé estará en manos
de médicos expertos que incluyen a un dentista pediatra, un ortodoncista y
un cirujano oral que, si es necesario, repare la mandíbula superior y la
hendidura de la encía.

En general se considera que el riesgo en padres sanos después de haber tenido

un hijo con labio y/o paladar hendido es de 4-6% la probabilidad de que se
vuelva a presentar en un futuro embarazo, siempre y cuando el defecto sea la
única anormalidad presente en el bebé afectado y no existan otros afectados en
la familia.

El riesgo de recurrencia es el siguiente:

 En la población sin ningún antecedente del problema el riesgo es de 0.1%.
 Si los padres son normales, hay un hijo afectado y los familiares son
normales 4%.
 Si los padres son normales, así como los familiares, pero hay dos hijos
afectados 9%.
 Si uno de los padres está afectado, pero los hijos y los familiares son
normales 4 %.
 Si uno de los padres está afectado, hay un hijo afectado y los familiares son
normales 17%. También este riesgo aumenta si la madre es la afectada o sí
el padecimiento es muy severo.
 EPIDEMIOLOGIA

Como promedio la frecuencia de las malformaciones congénitas "mayores"

presentes al nacimiento, es de aproximadamente el 3 % si consideramos solo a
recién nacidos vivos,1 naturalmente esta frecuencia aumenta si se tienen en
cuenta los óbitos y los abortos.

Se ha planteado que la incidencia global de hendiduras maxilofaciales está

comprendida entre 1:500 y 1:700 nacimientos,3,6,7 aunque en los últimos años
a causa del control de la natalidad y del asesoramiento genético, la incidencia
de estas hendiduras ha disminuido.

Las zonas comprometidas por las fisuras bucales comunes son el labio superior,
el reborde alveolar, el paladar duro y el paladar blando. Ligeramente más del
50 % son fisuras combinadas del labio y el paladar, y aproximadamente la
cuarta parte de ellos es bilateral. Las fisuras aisladas del labio y el paladar
constituyen el resto de las variedades que se ven.

Se ha comprobado que las fisuras de labios son más frecuentes en los

varones,8-10 mientras que las fisuras aisladas del paladar son más comunes en
las mujeres.10-12 Igualmente, el compromiso del labio fisurado es más
frecuente del lado izquierdo que el derecho.9-13 Estos fenómenos carecen de
explicación, y la causa subyacente de la deformidad se comprende sólo de una
manera parcial. La falta de unión de las partes que normalmente forman el
labio y el paladar, se produce en un momento temprano de la vida fetal.

ETIMOLOGIA

Labio leporino (del lat. leporem, 'liebre': «labio de liebre», pues ese animal tiene
el labio superior cortado en el centro). Durante mucho tiempo este fue el
término utilizado para denominar a la fisura labial, sin embargo en años
recientes esta nomenclatura ha cambiado.

ETIOPATOGENIA

El problema de la fisura labio-palatina, se produce entre la 6ta. y 10ma.

semanas de vida embriofetal. Una combinación de falla en la unión normal y
desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes
óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y
blando.

Las causas de las malformaciones congénitas son muy diversas y variadas, sin
embargo podemos reunirlas en 2 grandes grupos: genéticas y ambientales.
 CONCLUSIONES

El labio leporino es una anomalía en la que el labio no se forma completamente

durante el desarrollo fetal, recibe distintos nombres según su ubicación y el
grado de compromiso del labio.

El paladar hendido se presenta cuando el techo de la boca no se cierra

completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad
nasal. Las hendiduras de labio superior y de paladar son frecuentes; siendo
aproximadamente el 15% de todas las malformaciones; con una frecuencia,
asociado o no a paladar hendido, entre 0,8 a 1,6 casos por cada 1000
nacimientos

Se han postulado dos teorías que tratan de explicar la formación de las

hendiduras faciales: La primera; propone la existencia de un error en la fusión
de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugiere como
mecanismos patogénicos un retardo o restricción de sus movimientos que
evitan que estos procesos se pongan en contacto. La segunda teoría o de la
penetración mesodérmica; sugiere que no existen los extremos libres de los
procesos faciales, sino que el centro de la cara está formado por una capa
bilamelar de ectodermo, por el interior de la cual migra el mesodermo, y si esta
migración no ocurre, la débil pared ectodérmica se rompe y origina una
hendidura.

Los factores etiológicos en el labio leporino, con paladar hendido o sin él, no se
pueden determinar con exactitud, por lo que nos limitamos a clasificarlos como
de tipo "hereditario multifactorial".

Es más frecuente el labio hendido unilateral sobre el bilateral, y con mayor

frecuencia el lado izquierdo es el afectado.

Labio fisurado puede ser unilateral, bilateral o mediano (raro) y presentarse

como una fisura completa o incompleta en distintos grados.

El tratamiento frente al paladar y labios hendidos; puede ser, primario y

secundario.

Las intervenciones quirúrgicas para la corrección del paladar hendido son

procedimientos electivos y el paciente debe estar en buen estado de salud, libre
de cualquier infección.
 RECOMENDACIONES.

Poco se sabe acerca de cómo prevenir este defecto, sin embargo, algunos
estudios sugieren que si se toman multivitaminas que contengan ácido fólico
antes y durante el primer trimestre del embarazo, podría ayudar en la
prevención. Se sabe de hecho que el ácido fólico ayuda a disminuir el riesgo de
algunos defectos del tubo neural.

Las familias con historia de labio y paladar hendido deberían asistir a consejo
genético para determinar las posibilidades de los futuros padres de
transmitirlo a su bebé.

Debido a que algunas medicinas influyen en el desarrollo del bebé, es

importante que las mujeres embarazadas acudan a su consulta médica y que no
se auto receten medicamentos; para que así se eliminen los factores que
condicionan a que se presente el labio y paladar hendido.
 REFERENCIAS
1.http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/cleft_lip_palate_esp.html
2.http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001051.htm
3.http://www.slideshare.net/alan_master/tratamiento-labio-y-paladar-hendido
4.http://www.amlph.com.mx/index.php/que-es-labio-y-paladar-hendido
5.http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S086421252001000400011&script=sci_artt
ext&tlng=en
6.https://es.wikipedia.org/wiki/Labio_leporino
7. http://infogen.org.mx/labio-paladar-hendido-labio-leporino/
8.http://cleftline.org/docs/Booklets/SUR-02.pdf
9.http://sedici.unlp.edu.ar/handle/10915/5649
REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD DE LOS ANDES
FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE EMBRIOLOGIA

GENERALIDADES DEL LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO.

INTEGRANTES:
-MARIA COLMENTER
CI: 21.366.371
-LIANA PEÑA
CI: 24.506.777
PROF: CARLOS MONCADA

MERIDA, VENEZUELA