M.T.

ACOSTA ANUAL DE LA AINP

VIII CONGRESO

Síndrome del hemisferio derecho en niños: correlación funcional

y madurativa de los trastornos del aprendizaje no verbales
M.T. Acosta

RIGHT HEMISPHERE SYNDROME IN CHILDREN: FUNCTIONAL AND MATURITY/MATURING CORRELATION

OF NON-VERBAL LEARNING DISABILITIES
Summary. Introduction. This review presents the maturational model of the right hemisphere syndrome in children, its clinical
manifestations and its relationship with non-verbal learning disabilities. Development and conclusions. The white matter model
proposed by Rourke is presented and the clinical symptoms that are generally associated with right hemisphere dysfunction,
independent of which hemisphere is affected, are highlighted. It has been proposed that the right hemisphere have proportionally
more white matter than the left hemisphere which implies different adaptation processes for each one after brain lesions. There
are different factors that determine these results: brain plasticity acts in different ways in each hemisphere; early brain injuries,
affect specially right hemispheric functioning in its abilities to be in charge of new material processing and building new schemes
that are also used by the left hemisphere. Some pathologies that are related with the clinical manifestations of non-verbal
learning disabilities are presented. According with this model, they display basic neuropsychological features, even though their
clinical manifestations could change between them. The Attention Deficit Hyperactivity disorder is specially considered as the
most recent evidence of right hemispheric dysfunction, although results in this pathology are controversial, from the neurop-
sychological point of view. In general, the right hemisphere lesion in children has different implications when it is compared
with adult’s lesions. The white matter model could explain different processes in the plasticity brain mechanism. Preservation
of basic language aspects is observed, but a deficit in non-verbal abilities that interferes with normal functioning is a rule. A
specific clinical profile of assets and deficits is presented in most of the cases. These characteristics should be considered in
treatment implementations. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http://www.revneurol.com/3104/j040360.pdf]
Key words. Attention deficit hyperactivity disorder. Non-verbal learning disabilities. Right hemisphere syndrome. White matter model.

INTRODUCCIÓN observaciones relacionadas con las funciones del hemisferio ce-

En 1836, el Dr. Marc Max presentó un corto escrito en el Congreso
de la Sociedad Médica de Montpellier, en Francia, en el cual
describía sus observaciones clínicas con relación a la asociación
entre pérdida de las habilidades del lenguaje y alteraciones o le-
siones cerebrales en el lado izquierdo del cerebro.
En esta presentación, el Dr. Max concluía que a partir de estas
observaciones era posible sugerir que cada mitad del cerebro con-
trolaba diferentes funciones, y el lenguaje era controlado por la
mitad izquierda. Esta presentación generó pocas reacciones y fue
rápidamente olvidada, de modo que Marc Max nunca supo hasta
qué punto sus observaciones se anticiparon a uno de los temas que
más investigación ha generado en la segunda mitad del siglo XX:
las diferencias funcionales y anatómicas entre el hemisferio dere-
cho e izquierdo [1].
A estas primeras aproximaciones relacionadas con las dife-
rencias funcionales de ambos hemisferios cerebrales siguieron un
importante número de descripciones y observaciones ampliamen-
te conocidas en la literatura médica y neurológica, como las de
Broca en 1865, quien, en la descripción de su paciente ‘tan’ y otra
serie de pacientes, postuló la asociación entre lesiones izquierdas
y pérdida de las habilidades del lenguaje, siendo la primera de-
mostración de la dominancia del hemisferio izquierdo en funcio-
nes del lenguaje. A estas descripciones siguieron las de Wernicke
(1874), también en relación con las asociaciones funcionales y
anatómicas del hemisferio izquierdo y las funciones del lenguaje.
A partir de estas descripciones se intensificaron los estudios y
Recibido: 31.03.00. Aceptado: 17.04.00.
Neuróloga y Neuropsicóloga Infantil. Santafé de Bogotá, Colombia.
Correspondencia: Dra. María Teresa Acosta. Calle 119 # 20 A-27. Apto.
302. Bogotá, Colombia. Fax: +57 1619 6284. E-mail: molina@cable.net.co
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA
rebral izquierdo [2].
El gran número de observaciones y publicaciones con relación
a las funciones del hemisferio izquierdo generadas a partir de ese
momento hizo que durante muchos años se considerara en la lite-
ratura médica y neurológica que el hemisferio izquierdo del cere-
bro era más importante, en términos funcionales, que el derecho
[1]. La gran importancia que tradicionalmente se da a los fenóme-
nos verbales y lingüísticos dentro del desempeño cognitivo de un
individuo fue un punto adicional para esta concepción. Así, duran-
te mucho tiempo el hemisferio izquierdo se consideró como domi-
nante o hemisferio mayor, y el hemisferio derecho como no domi-
nante o menor [1,3]. En los últimos años se ha esclarecido la
importancia que cada uno de los hemisferios cerebrales tiene en
los procesos funcionales, cognitivos y emocionales de los indivi-
duos. Se han publicado numerosos estudios con relación a las
funciones lingüísticas del hemisferio izquierdo y, adicionalmen-
te, se han ido clarificando las funciones del hemisferio derecho en
relación con las funciones especialmente visuospaciales. Hoy es
claro que el hemisferio derecho desempeña un papel fundamental
en el mantenimiento de la atención, procesamiento de la informa-
ción visuoespacial y en la expresión e interpretación de la infor-
mación emocional [4-7].
El mayor conocimiento del funcionamiento de cada hemisfe-
rio cerebral ha permitido comprender que las funciones de los
hemisferios cerebrales no son independientes, sino que sus fun-
ciones son complementarias para casi todas las tareas. Mas allá de
las consideraciones funcionales, existen una serie de variaciones
y diferencias anatómicas, bioquímicas y madurativas que desem-
peñan un papel importante en la comprensión de su funcionalidad.
Aun cuando un alto porcentaje de los procesos investigados
parten de observaciones hechas en adultos con lesiones cerebrales
adquiridas, un importante campo de investigación surge de las

360 REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367

 VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP

Tabla I. Diferencias anatómicas, funcionales y madurativas entre el he- ferio derecho, a su vez, perdería progresivamente las habilidades
misferio derecho y el hemisferio izquierdo. para el desarrollo de funciones lingüísticas y se especializaría en
otras funciones. De esta manera, los mecanismos de plasticidad
Hemisferio derecho Hemisferio izquierdo
cerebral y recuperación posterior a lesiones perderían progresiva-
Diferencias Mayor longitud Mayor cantidad mente eficacia en la medida en que cada hemisferio cerebral ad-
anatómicas anteroposterior de sustancia gris quiere mayor especialización en funciones específicas. En la se-
Mayor peso Mayor tamaño del
Mayor cantidad sust. blanca plano temporal gunda teoría, los procesos de lateralización no se desarrollarían,
Mayor tamaño corteza simplemente estarían ya presentes al nacer, codificadas y regula-
auditiva primaria
das por factores especialmente de tipo genético. La presencia de
Diferencias Mayor concentración Mayor concentración asimetrías cerebrales anatómicamente observables durante el pro-
bioquímicas de norepinefrina de dopamina ceso de formación del cerebro y la evidencia temprana antes de los
Diferencias Funciones relacionadas con Funciones relacionadas 2 años de vida de asimetrías funcionales han proporcionado el
funcionales habilidades visuospaciales, con el manejo soporte a esta última teoría y debilitado la teoría de la equipoten-
competencia social, de la información verbal, cialidad de los dos hemisferios cerebrales [8,9].
reconocimiento visual, funciones del lenguaje
componentes no verbales Manejo información Las diferencias entre los dos hemisferios no sólo se limitan al
del lenguaje previamente codificada, tipo de información que procesan, o a diferencias anatómicas, sino
Manejo información novedosa, procesamiento lento
manejo información rápida y serial
adicionalmente a la manera cómo la información se procesa in-
y simultánea trínsecamente en cada uno de ellos [3,7]. Goldberg y Costa [10]
han propuesto que los dos hemisferios tienen distintos modos de
Diferencias Asimetrías anatómicas Mayor tamaño
madurativas presentes desde del plano temporal procesamiento de la información, y que son necesarios en diferen-
aproximadamente evidente a la semana 31 tes aspectos y estados de los procesos cognitivos. El hemisferio
la semana 29 de gestación izquierdo es superior en análisis y clasificación de procesos cog-
Asimetrías que aparecen 2-3
semanas antes en el nitivos dentro de esquemas existentes. El hemisferio derecho pro-
hemisferio derecho cesa principalmente información nueva y construye esquemas
Giración de la corteza cerebral
que aparece 2-3 semanas antes que son compartidos con el hemisferio izquierdo para su posterior
que en el hemisferio izquierdo uso. Una de las razones para estas diferencias en el procesamiento
de la información estaría sustentada en las diferencias neuroana-
Diferencias En mujeres el desarrollo Testosterona influye en
por sexo de los dos hemisferios se el proceso de desarrollo tómicas entre los dos hemisferios cerebrales. Según Gur et al [11],
hace más homogéneamente. cortical, retrasa la existencia de una proporción mayor de sustancia gris que blanca
En hombres mayor desarrollo el desarrollo del en el hemisferio izquierdo en comparación con el derecho sería
de habilidades visuospaciales hemisferio izquierdo.
y aritméticas Mujeres mayor muy importante en este tipo de procesamientos. Además, el he-
desarrollo de habilidades misferio derecho es más grande que el izquierdo, y este mayor
lingüísticas
tamaño estaría especialmente a expensas del contenido de sustan-
cia blanca. Goldberg y Costa concluyen que el hemisferio izquier-
do tiene mayor número de comunicaciones intrarregionales y el
diferencias en los procesos de desarrollo y madurativos que ocu- hemisferio derecho mayor número de comunicaciones interregio-
rren en la formación y organización del cerebro en desarrollo. nales [10].
Dentro de estos procesos madurativos se incluye la diferenciación Es evidente que las lesiones cerebrales que ocurren de forma
que ocurre en la formación y funcionalidad de cada uno de los temprana en el desarrollo del cerebro tienen repercusiones dife-
hemisferios cerebrales [8]. rentes en la organización y reorganización funcional del mismo
Desde el punto de vista madurativo, los procesos de desarrollo que cuando éstas se producen en la vida adulta. Gran parte de los
de los hemisferios cerebrales durante los dos primeros años son procesos de arborización dendrítica y mielinización ocurren des-
fundamentales en la organización funcional cerebral, y los fenó- pués del nacimiento. Este proceso de desarrollo dendrítico, esta-
menos de lateralización cerebral forman parte de esos procesos blecimiento de sinapsis y mielinización es fundamental para los
madurativos. Se han propuesto dos teorías con relación a cómo se procesos de integración del SNC. Si este desarrollo se interrumpe
lleva a cabo la lateralización cerebral en la infancia y que culmina o retrasa y las interconexiones se pierden es más probable que el
en el patrón de especialización hemisférica para determinadas hemisferio derecho resulte más afectado que el izquierdo, por el
funciones observadas en el adulto. Una de estas teorías, propuesta alto porcentaje de conexiones interregionales [3,8,12]. Estas ca-
por Lennenberg en 1967, considera que los procesos de laterali- racterísticas permiten explicar las manifestaciones clínicas que se
zación se llevan a cabo de manera progresiva a lo largo de la presentan en los individuos con lesiones cerebrales tempranas,
infancia, y una segunda teoría, de Kinsbourne en 1976, presupone que no muestran el cuadro clínico tradicional de las lesiones en
que factores genéticos inherentes a la regulación intrínseca del adultos. Los mecanismos de plasticidad cerebral, los procesos
desarrollo cerebral están presentes en el momento del nacimiento normales de desarrollo y las características de procesamiento de
y trazan los delineamientos de los procesos de lateralización [8]. la información en un momento de la vida en el cual el individuo
De la primera propuesta teórica se desprendería una propiedad está expuesto a un alto porcentaje de información novedosa son
equipotencial de ambos hemisferios cerebrales, presente desde el responsables de estas importantes variaciones.
nacimiento hasta los 2 años, por medio de la cual los dos hemis- De estas teorías, surgen las siguientes conclusiones: primero,
ferios cerebrales tendrían la misma posibilidad de desarrollarse el hemisferio derecho maneja mejor la información presentada
como sustrato para las funciones del lenguaje. A partir de los 2 por medio de varias modalidades de información sensorial y el
años, y hasta la pubertad, el hemisferio izquierdo asumiría una hemisferio izquierdo maneja mejor la información presentada por
importancia cada vez mayor en funciones lingüísticas. El hemis- una única modalidad sensorial. Segundo, el hemisferio derecho es

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M.T. ACOSTA
más hábil en el procesamiento de información compleja, y tercero,
las lesiones perinatales o en la infancia temprana ocasionan ma-
yores repercusiones sobre el hemisferio derecho que sobre el iz-
quierdo [3].
La tabla I resume las principales diferencias anatómicas, fun-
cionales y de desarrollo entre el hemisferio derecho y el izquierdo.
Las características clínicas y neuropsicológicas que se encuen-
tran en pacientes adultos con lesiones del hemisferio derecho se
han descrito ampliamente. Sin embargo, las lesiones del hemisfe-
rio derecho en niños son escasas [13-15]. Algunas características
descritas incluyen: alteraciones en las relaciones interpersonales
con sus padres [16], trastornos persistente en la capacidad de in-
teractuar con otros seres humanos [17], trastornos emocionales y
del aprendizaje [7], además de alteraciones en el manejo de la
información visuospacial, procesos atencionales [18].
SÍNDROME DE TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE
NO VERBAL (TANV)
El síndrome de TANV es un cuadro clínico caracterizado por la
presencia de alteraciones neuropsicológicas, que en la mayoría
de los casos comprometen funciones normalmente asignadas al
hemisferio derecho y con una relativa preservación de las fun-
ciones del lenguaje [3,19]. Las primeras descripciones fueron
presentadas por Johnson y Myklebust en 1971, quienes descri-
ben que los niños con este síndrome se caracterizan por la pre-
sencia de dificultades en la capacidad de comprender el signifi-
cado de varios aspectos del ambiente, no son capaces de pretender
o anticiparse y fallan en el aprendizaje y la apreciación de las
implicaciones que tienen acciones como gestos, expresión facial
o caricias. En términos generales, son incapaces de adquirir la
habilidad de interpretar el significado de los aspectos no verba-
les básicos de la vida diaria, aun cuando su nivel de desempeño
intelectual verbal sea normal o superior [3]. Concomitantemen-
te, se presentan otros problemas en niños con TANV: trastornos
en las relaciones sociales e interpersonales, pobres habilidades
de autoayuda, dificultades en el aprendizaje de los conceptos de
derecha-izquierda, dificultades en el aprendizaje del manejo del
tiempo, lectura de mapas o seguimiento de instrucciones, difi-
cultades en aritmética y déficit en la interpretación del signifi-
cado que tienen las acciones de los demás. Adicionalmente, se
presentan déficit en la percepción social de sí mismo y de los
demás, interpretación de las emociones y de habilidades visuos-
paciales, déficit en la interpretación de las expresiones faciales
y en la autoimagen corporal [13,14,19-21].
Aun cuando dentro de los procesos de desarrollo normal son
más fácilmente perceptibles y evidenciables los déficit en las ha-
bilidades verbales, se considera que los déficit en las habilidades
no verbales pueden resultar más incapacitantes, en la medida en
que los déficit verbales tienen poco efecto en la experiencia no
verbal, pero los déficit no verbales, por el contrario, tienen un gran
impacto en la interpretación de los procesos verbales [3].
COMPROMISO DE LA SUSTANCIA BLANCA
Y PRESENTACIÓN DE LOS TANV
Según Rourke [19], la presencia del fenotipo clásico de los TANV
depende de tres aspectos: 1. Cantidad de sustancia blanca disfun-
cional o que es destruida o lesionada; 2. Estado del desarrollo del
individuo, cuando ocurre la lesión, y 3. Desarrollo y manteni-
miento de la conducta aprendida.
362
1. Cantidad de sustancia blanca que es destruida o que resulta
disfuncional como resultado de una determinada lesión. En
términos generales, cuanto mayor sea la cantidad de sustancia
blanca (relativa al total de masa cerebral) lesionada, que resul-
te disfuncional o que sea eliminada, mayor probabilidad de
presentarse el cuadro clínico de TANV.
2. Tipo y estado de desarrollo cuando ocurre la lesión. Según el
momento de desarrollo del individuo en el cual ocurre la lesión
variarán las manifestaciones clínicas presentes.
3. Desarrollo y mantenimiento de la conducta aprendida. En el
hemisferio derecho la sustancia blanca es fundamental en el
desarrollo y mantenimiento de una función específica, espe-
cialmente cuando está implicada una situación novedosa. De
esta manera, la lesión de la sustancia blanca del hemisferio
derecho en cualquier momento del desarrollo ocasionará una
alteración permanente en la adquisición de nueva informa-
ción. En el hemisferio izquierdo la sustancia blanca es esen-
cial para el desarrollo pero no para el mantenimiento espe-
cífico de una función. Por ejemplo, funciones lingüísticas
específicas se encuentran adecuadamente conservadas en
individuos con lesiones extensas del hemisferio izquierdo
[15]. En términos de este modelo, una vez que el lenguaje se
ha adquirido y automatizado adecuadamente, las lesiones
posteriores deberán ser muy extensas para afectar de una
manera global el funcionamiento lingüístico del individuo.
Sin embargo, es factible suponer que lesiones muy extensas
de la sustancia blanca del hemisferio izquierdo durante eta-
pas tempranas del desarrollo puedan interferir en el adecuado
desarrollo del lenguaje [19].
De esta manera, es necesaria la existencia de una lesión suficien-
temente extensa de la sustancia blanca, que afecte especialmente
los procesos de integración intermodal, para que las característi-
cas del síndrome de TANV se hagan evidentes.
TIPOS DE SUSTANCIA BLANCA
En el cerebro hay tres tipos de fibras de sustancia blanca:
1. Fibras comisurales: conectan regiones similares en los dos
hemisferios (derecha-izquierda).
2. Fibras de asociación: interconectan regiones corticales den-
tro del mismo hemisferio cerebral (atrás-adelante).
3. Fibras de proyección: conectan el diencéfalo con estructuras
corticales y los hemisferios cerebrales al diencéfalo, tallo ce-
rebral y médula espinal (arriba-abajo) [22].
Todas estas fibras pueden verse afectadas por diferentes tipos de
lesión cerebral, si bien algunas entidades pueden ocasionar varia-
ciones en el compromiso de los diferentes tipos de fibras de sustan-
cia blanca. Así, enfermedades que afectan la sustancia blanca en
general (p. ej., leucodistrofias), afectarán los tres tipos de fibras.
Condiciones como la hidrocefalia afectarán principalmente las fi-
bras comisurales y de proyección, con relativa preservación de las
fibras de asociación. Las entidades que afecten principalmente las
fibras del cuerpo calloso es de esperar que interfieran en los proce-
sos de comunicación entre el hemisferio derecho y el izquierdo.
Asimismo, sería lógico pensar que, dado que el hemisferio derecho
tiene una mayor proporción de sustancia blanca que el izquierdo, el
compromiso funcional será mayor en el hemisferio derecho que en
el izquierdo. Así, el síndrome de trastornos del aprendizaje no ver-
bales se puede presentar en cualquier circunstancia que interfiera en
REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367

el funcionamiento de los sistemas del hemisferio derecho, sea por
destrucción global de la sustancia blanca o específicamente disfun-
ción o lesión de la sustancia blanca dentro del mismo hemisferio
derecho, o por alteraciones que interfieran en los procesos de comu-
nicación entre los diferentes sistemas cerebrales [15,19,22]. Lesio-
nes cerebrales, que afecten ampliamente la sustancia blanca, no
sólo del hemisferio cerebral izquierdo, pueden producir las mani-
festaciones clínicas descritas en el síndrome de hemisferio derecho
[22]. Las características neuropsicológicas en muchos casos seme-
jan las que se observan en individuos adultos con lesiones especí-
ficas del hemisferio derecho.
Voeller, en 1986 [13], describió 15 niños que mostraban
características neuropsicológicas compatibles con el síndrome
de TANV y que mostraban evidencia radiológica o neuropsico-
lógica de compromiso de las funciones del hemisferio derecho.
Estos niños mostraban dificultades para mostrar un afecto apro-
piado, y percibir e interpretar el estado emocional de los demás.
Alteraciones motoras mayores en el hemicuerpo izquierdo, mejor
desempeño en habilidades verbales que visuospaciales y mejo-
res desempeños académicos en lectura y deletreo que en aritmé-
tica. Muchas de las características descritas por Voeller coinci-
den con el patrón de habilidades y deficiencias descritas por
Rourke en pacientes con TANV. Otros autores han observado
características similares de compromiso neuropsicológico en
individuos con lesiones del hemisferio derecho y un patrón de
TANV [14,21,23-25].
ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS
Desde el punto de vista neuropsicológico, el síndrome de TANV
se caracteriza por la presencia de una serie de déficit y habilidades
neuropsicológicas básicas, que conllevan déficit y habilidades
secundarias.
HABILIDADES NEUROPSICOLÓGICAS
Primarias
– Motoras simples: las habilidades motoras simples y repetiti-
vas están generalmente intactas especialmente en niños ma-
yores.
– Percepción auditiva: tras un período inicial durante el cual
estas habilidades aparecen retardadas en su desempeño de
acuerdo a la edad, las capacidades de percepción auditiva se
desarrollan muy bien.
– Memorización de material repetitivo: la repetición de un mate-
rial, especialmente el recibido por modalidad auditiva, es una
habilidad observada en estos niños. Pero no sólo la repetición
de material auditivo, también se observan adecuados procesos
de repetición de actos motores, algunos aspectos del lenguaje y
un muy buen desarrollo de habilidades para la escritura.
Secundarias
– Atención: se desarrollan adecuadas habilidades en atención
selectiva y sostenida en el manejo de información verbal sim-
ple repetitivo, especialmente cuando este material es propor-
cionado por vía auditiva.
Terciarias
– Memoria: la capacidad de memorizar material verbal repeti-
tivo o material que ha sido previamente codificado en repeti-
ciones verbales se muestra muy bien desarrollada.
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VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP
HABILIDADES VERBALES
– Habla y lenguaje: tras un período temprano durante el cual la
adquisición de habilidades lingüísticas puede aparecer retra-
sada, dichas habilidades se desarrollan de una manera rápida.
En estos niños, se produce una excelente identificación foné-
mica, segmentación, repetición y mezcla de producciones ver-
bales, así como unas muy bien desarrolladas habilidades re-
ceptivas del lenguaje y capacidades de repetición de material
verbal. Más adelante, es evidente además un incremento pro-
gresivo en las capacidades de memorizar materia verbal repe-
titivo y realizar asociaciones verbales, así como una alta pro-
ducción verbal.
HABILIDADES ACADÉMICAS
Tras los problemas académicos iniciales referentes a aspectos
visuomotores que pueden presentarse en estos niños, y que pue-
den inicialmente interferir en el proceso de adquisición de habi-
lidades grafomotoras, este proceso se desarrolla adecuadamente.
De la misma manera, tras haber manifestado problemas iniciales
en los procesos de análisis visuospacial, necesarios para el desa-
rrollo de las habilidades para la lectura, el niño desarrolla excelen-
tes habilidades para la lectura de palabras. La memorización de
palabras para utilización verbal o escrita se incrementa progresi-
vamente.
DÉFICIT NEUROPSICOLÓGICOS
Primarios
– Percepción táctil: son evidentes los déficit en la percepción
táctil bilateral, generalmente más marcados en el lado izquier-
do del cuerpo; estos déficit tienden a ser menos evidentes a
medida que avanzan los años.
– Percepción visual: existen alteraciones en los procesos de
discriminación y reconocimiento de los detalles y relaciones
visuales, así como en las habilidades de organización vi-
suospacial. Estas dificultades tienden a ser más evidentes
con la edad.
– Psicomotricidad compleja: déficit en coordinación psicomo-
tora compleja, generalmente más marcadas en el lado izquier-
do del cuerpo. Estas dificultades, con excepción de aquellas
que tengan un alto entrenamiento como la escritura, tienden a
incrementarse con la edad.
– Manejo de material novedoso: mientras el material presenta-
do permanezca como nuevo o novedoso, estos niños tienen
dificultades para manejarlo adecuadamente. Estas dificulta-
des también tienden a incrementarse con la edad.
Secundarios
– Atención: dificultades en los procesos de atención a estímulos
táctiles o visuales. Estas deficiencias en la atención hacia el
material visual tienden a incrementarse durante el desarrollo,
excepto para el material programático y sobreaprendido (p.
ej., impresiones en los libros de texto). El desarrollo de aten-
ción sostenida y selectiva es mucho mejor para el manejo de
material verbal simple repetitivo que para material complejo,
no verbal y novedoso. Estas diferencias atencionales en el
manejo según el tipo de información que se presente aumentan
con la edad.
– Actividad exploratoria: es casi nula, incluso para objetos a su
alcance que pueden ser explorados visualmente o que son
363
M.T. ACOSTA

fácilmente asequibles; se observa, por tanto, una escasa mo- Tabla II. Características neuropsicológicas del síndrome de trastornos del
tivación para la exploración, una tendencia mayoritaria a no aprendizaje no verbal.
realizar actividad física alguna y a llevar, en general, una vida
Habilidades neuropsicológicas Déficit neuropsicológicos
sedentaria, la cual, además, limita su funcionamiento e inter- primarias primarios
acción social.
Percepción auditiva Percepción táctil
Terciarios Actos motores simples Percepción visual
Material repetitivo Actos psicomotores complejos
– Memoria: la memoria para estímulos táctiles y visuales es Material novedoso
pobre y tiende a empeorar con la edad. La memoria para Habilidades neuropsicológicas Déficit neuropsicológicos
material no verbal, independientemente del canal que se secundarias secundarios
utilice para su presentación (auditivo, visual o táctil) es po-
Atención auditiva Atención táctil
bre, a no ser que este material se convierta en códigos verba- Atención verbal Atención visual
les. Estas diferencias entre las excelentes capacidades de Atención visual
memorización de material verbal repetitivo y las dificulta- Conducta exploratoria
des para la memorización de material verbal complejo o no Habilidades neuropsicológicas Déficit neuropsicológicos
verbal aumentan con la edad. terciarias terciarios
– Funciones ejecutivas: estos niños tienen dificultades en Memoria auditiva Memoria táctil
procesos como formación de conceptos, solución de proble- Memoria verbal Memoria visual
mas, generación de estrategias, verificación de hipótesis o Formación de conceptos
Solución de problemas
retroalimentación a partir de la información presentada. Estas
dificultades se observan especialmente en la solución de pro- Habilidades neuropsicológicas Déficit neuropsicológicos
verbales verbales
blemas, sobre todo cuando éstos involucran la presentación de
material novedoso o complejo. Los afectos tienen dificultades Fonología Praxias oromotoras
con el manejo de las relaciones causa-efecto; estas dificulta- Recepción verbal Prosodia
Repetición y almacenamiento Contenido
des son más evidentes a medida que el niño crece y se inten- de información verbal Pragmáticas
sifican en la adolescencia. Asociaciones verbales, Función
producción verbal

Habilidades académicas Déficit académicos

DÉFICIT VERBALES
Grafomotor (tardías) Grafomotor (temprano)
– Lenguaje y habla. Leves deficiencias en praxias oromoto- Descodificación de palabras Comprensión de lectura
ras, dificultades leves en prosodia y utilización de un len- Memorización de material Aritmética mecánica
guaje repetitivos, directo y concreto son las principales repetitivo Matemáticas
Ciencias
características. Pueden aparecer algunas parafasias, espe- Déficit socioemocionales
cialmente fonológicas. También es característico la pre- y adaptativos
Adaptación a situaciones nuevas
sencia de alteraciones en el contenido del lenguaje, carac- Competencia social
terizado por unas habilidades psicolingüísticas y pragmá- Estabilidad emocional
ticas muy pobres. La utilización de un lenguaje de ‘cocktail’, Nivel de actividad
superficial y con escaso contenido, es una de sus principa-
les características. El lenguaje se utiliza básicamente como
fuente de interacción social. Estas características, con ex- – Ciencias. Las áreas académicas que impliquen solución de
cepción de los déficit en praxias oromotoras, tienden a in- problemas o formación de conceptos complejos muestran di-
crementarse con la edad. ficultades persistentes a lo largo de los años escolares.

DÉFICIT ACADÉMICOS DÉFICIT SOCIOEMOCIONALES Y ADAPTATIVOS

– Grafomotores. Durante los primeros años escolares, se evi-
dencian dificultades en la adquisición de habilidades para la
escritura, especialmente en letra cursiva; sin embargo, con la
práctica y el entrenamiento estas dificultades acaban desapa-
reciendo.
– Comprensión de lectura. La comprensión del material leído es
mucho más difícil para estos niños que la lectura de palabras
simples; estas dificultades aumentan con la edad y con la pre-
sentación de material novedoso.
– Matemáticas y aritmética. Existen importantes dificulta-
des en los procesos de adquisición y comprensión de las
operaciones matemáticas mecánicas o programáticas, así
como para el cálculo; aunque tienden a mejorar progresiva-
mente a lo largo de los años escolares, el razonamiento
matemático permanece con un desempeño inferior a lo lar-
go del tiempo.
– Adaptación a situaciones novedosas. Como se ha menciona-
do, una extrema dificultad para adaptarse a situaciones nove-
dosas y complejas es prominente en estos niños; esto es apli-
cable no sólo al manejo de información sino a situaciones de
interrelación social. Estos déficit se incrementan con la edad.
– Competencia social. Se manifiestan deficiencias en percep-
ción, análisis y juicio e interacción social. Dichos déficit tien-
den a incrementarse con la edad y llevan a los afectos a situa-
ciones de aislamiento social.
– Trastornos emocionales. Estos niños tienen mayor tendencia
a desarrollar, entre otros, trastornos psicopatológicos como
ansiedad y depresión, que tienden a incrementarse con la edad;
sin embargo, en épocas tempranas de la infancia es factible
que algunos de estos niños desarrollen formas de trastornos de
conducta en sus comportamientos.
– Nivel de actividad. Con frecuencia estos niños son percibidos

364 REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367


como hiperactivos en la infancia y posteriormente se tornan
hipoactivos o normoactivos [19].
En términos generales, las habilidades y dificultades del síndrome
de TANV (Tabla II) determinan las características fundamentales
del cuadro clínico y neuropsicológico, aunque, según el grado de
afección, el nivel de desarrollo del individuo en el momento de la
lesión y el tipo de lesión, las manifestaciones clínicas variarán en
cada individuo. Las características intrínsecas y extrínsecas al
individuo desempeñan un papel fundamental en la presentación
clínica. Los factores hormonales, plasticidad cerebral, variacio-
nes por sexo o tipo de alteración de la sustancia blanca son algunos
de los factores que interfieren en la presentación de este cuadro
clínico [8,19].
ENTIDADES QUE SE AJUSTAN
A LAS DESCRIPCIONES DEL SÍNDROME DE TANV
En el primer grupo de entidades se encuentran aquellas que cumplen
con casi todas las características fenotípicas de déficit y habilidades
del síndrome de trastornos del aprendizaje no verbales [20,26]:
1. Agenesia del cuerpo calloso
2. Síndrome de Asperger
3. Síndrome velocardiofacial
4. Síndrome de Williams
5. Síndrome de Cornelia de Lange
6. Hidrocefalia (tempranamente detectada y derivada)
7. Hipotiroidismo congénito
En el segundo grupo, aquellas que cumplen con casi todas las
características:
1. Síndrome de Sotos
2. Sobrevivientes de tratamiento profiláctico para leucemia lin-
focítica aguda
3. Leucodistrofia metracromática
4. Síndrome de Turner
5. Síndrome de alcohol fetal
En el tercer grupo, se presentan muchos de los déficit y habilida-
des halladas en un amplio grupo de pacientes con TANV:
1. Esclerosis múltiple
2. Lesiones traumáticas del cerebro
3. Encefalopatías tóxicas
4. Autismo de alto funcionamiento
Existe un grupo adicional de entidades que comparten algunas
características importantes del síndrome de TANV, pero que por
su heterogeneidad de presentación son difíciles de clasificar den-
tro de este grupo de manera general:
1. Parálisis cerebral de origen perinatal
2. Síndrome de Gilles de la Tourette
3. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad
4. Síndrome de X frágil
5. Neurofibromatosis
6. Hemorragias intracraneales
7. Leucodistrofias, diferentes a la metacromática
8. Meningitis por Haemophilus influenzae
9. Fenilcetonuria tratada tempranamente
En este último grupo, sólo la evaluación cuidadosa de cada caso
permitirá considerar si cumple con los requisitos para TANV [26].
REV NEUROL 2000; 31 (4): 360-367
VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP
TRASTORNOS DE LA SUSTANCIA BLANCA
Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME DE TANV
Los trastornos de la sustancia blanca pueden manifestarse como
alteraciones que ocasionan un desarrollo anormal de la sustancia
blanca, trastornos degenerativos de la mielina, y lesión y daño
directo de la sustancia blanca [22,26].
Desarrollo anormal de la sustancia blanca
La agenesia del cuerpo calloso sin duda implica por sí mismo un
desarrollo anormal de la mayoría de las vías de la sustancia blanca.
Este trastorno ocasiona un importante y claro efecto en la organi-
zación cortical. Con frecuencia, la agenesia del cuerpo calloso se
asocia con hidrocefalia que, a su vez, también afecta otras vías de
la sustancia blanca aumentando su efecto en los procesos norma-
les de mielinización.
El síndrome velocardiofacial, el de Cornelia de Lange, el
de Sotos y el síndrome de alcohol fetal, entre otros, se carac-
terizan por defectos prenatales en la proliferación y migración
neuronal, y ocasionan, como compensación, mecanismos de
reorganización funcional en el cerebro mediante la utilización
de vías y conexiones alternas en respuesta a estos déficit pri-
marios. Estos mecanismos compensatorios afectan a su vez el
desarrollo de patrones normales de la sustancia blanca. Se han
propuesto similares hipótesis para enfermedades como el sín-
drome de Turner.
En el hipotiroidismo congénito se considera que la ausencia de
hormona tiroidea condiciona la presencia de alteraciones en los
procesos de proliferación neuronal, diferenciación neuronal, glio-
génesis, mielogénesis y sinaptogénesis [22].
Degeneración de la sustancia blanca
En entidades como la leucodistrofia metacromática, el tratamien-
to profiláctico para la afectación del SNC en la leucemia linfoide
aguda, esclerosis múltiple, lesiones de la sustancia blanca secun-
darias a tóxicos como el mercurio y el Tolueno.
Daño de la sustancia blanca
Lesiones de la sustancia blanca como las que se observan des-
pués de una lesión traumática del cerebro; en función de la gra-
vedad de la lesión se encontrarán alteraciones focales y lesión
axonal difusa [22].
TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN
E HIPERACTIVIDAD (TDAH)
Y SU RELACIÓN CON EL SÍNDROME DE TANV
Existe una alta heterogeneidad entre los niños que son diagnosti-
cados como TDAH. Muchos de estos niños no sólo presentan
dificultades en los procesos atencionales, sino adicionalmente
comorbilidad con condiciones que afectan los procesos emocio-
nales y del aprendizaje [7].
Las disfunciones del hemisferio derecho se relacionan con
dificultades en el mantenimiento de la atención y con hiperactivi-
dad [27]. Varios autores han asociado el déficit de atención (DDA)
con o sin hiperactividad con disfunción del hemisferio derecho
[7,23,24,28-31]. Brumback sugiere que el DDA puede ser el re-
sultado de una alteración cortical o subcortical del hemisferio
derecho. Otros autores han constatado que niños con trastornos
del aprendizaje y depresión tratados con antidepresivos tricíclicos
mejoran significativamente el desempeño en tareas asignadas al
hemisferio derecho [32].
365
M.T. ACOSTA
Voeller [13] encontró en sus pacientes un alto porcentaje de
síntomas correspondientes a trastornos de atención con o sin hiper-
actividad. Según el modelo de Rourke [19], muchos de los niños con
TANV presentan en la infancia temprana síntomas que permiten
clasificarlos como hiperactivos. Es conocida la importante asocia-
ción entre el TDAH y los trastornos emocionales, las dificultades en
las relaciones interpersonales, la competencia social y las funciones
ejecutivas. Muchas de estas características forman parte del feno-
tipo clínico descrito en el TANV [14,23,24,31].
Desde varias líneas de investigación neurológica actualmente
se considera que el déficit neuropsicológico central en el TDAH
está relacionado con fallos en la capacidad de inhibir o retrasar
respuestas, y que se ha descrito como impulsividad; la corteza
prefrontal y los circuitos frontoestriatales están implicados en esta
disfunción. Adicionalmente, se ha propuesto que el circuito fron-
tal derecho es responsable de estos mecanismos de inhibición de
respuestas [29,33,34]. Varios grupos han estudiado la anatomía
del TDAH con resonancia magnética cerebral y han encontrado
variaciones anatómicas importantes al ser comparados con la po-
blación general [29,35-37]. Los principales estudios muestran va-
riaciones en el tamaño de estructuras cerebrales específicas como
los ganglios basales y los lóbulos frontales, especialmente en el
hemisferio derecho [29,35,36].
Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones neuropsi-
cológicas en niños con TDAH presentan una amplia variabilidad
que hace imposible considerar de manera unificada esta relación
entre TDAH y disfunciones exclusivas del hemisferio derecho, o
que los niños con TDAH puedan ser clasificados en todos los
casos como TANV. Sin embargo, algunos déficit observados sis-
temáticamente en estos niños se asocian claramente con disfun-
ción del hemisferio derecho: trastornos de las relaciones interper-
sonales, trastornos emocionales, déficit atencionales en inhibi-
ción y regulación de respuestas, entre otros [7,27,29].
CONCLUSIONES
El hemisferio derecho desempeña un papel importante en los pro-
cesos de interpretación de aspectos emocionales, interpretación
de procesos de competencia social, manejo de información vi-
suospacial, fenómenos atencionales, etc. Las lesiones del hemis-
ferio derecho en individuos adultos han sido claramente tipifica-
das. Menos clara ha sido la presentación clínica de las lesiones del
hemisferio derecho en niños.
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366
El cuadro clínico de TANV tipifica las principales caracte-
rísticas encontradas en individuos con lesiones del hemisferio
derecho. En muchos casos, las alteraciones anatómicas y fun-
cionales corresponden evidentemente a lesiones en el hemisfe-
rio derecho, sin embargo, en otros, el cuadro clínico se presenta
asociado a lesiones no específicas en este hemisferio. Según
Rourke, y de acuerdo con el modelo de sustancia blanca por él
propuesto, el porcentaje de sustancia blanca afectada, el mo-
mento del desarrollo en el que ocurre la lesión y el tipo de la
lesión condicionan la aparición de las características clínicas
que se presentan en el síndrome de trastornos del aprendizaje
no verbales. Dado que el hemisferio derecho tiene un mayor
porcentaje de sustancia blanca que el izquierdo, y de acuerdo
con el tipo de información que procese, generalmente se en-
cuentra más afectado en lesiones difusas que comprometen el
SNC.
El TDAH constituye un capítulo especial que debemos con-
siderar ya que, según las recientes investigaciones, ha mostrado
una importante asociación con las manifestaciones clínicas en-
contradas en individuos con TANV y/o síndrome de disfunción
del hemisferio derecho. Además, muchas de las características
descritas en los procesos neuropsicológicos de individuos con
TDAH corresponden a disfunciones de los sistemas normalmente
asignados al hemisferio derecho, no sólo desde el punto de vista
cognitivo, sino también en los aspectos emocionales. Las recien-
tes investigaciones neuroanatómicas y funcionales consideran la
existencia de disfunciones en los sistemas frontoestriatales del
hemisferio derecho como el sustrato subyacente a esta serie de
alteraciones.
Los procesos de reorganización cerebral tras lesiones sufridas
por niños pueden ocasionar variaciones en la organización tradi-
cional y funcional que se observa en el adulto sano. El mayor
conocimiento de los procesos intrínsecos de funcionamiento de
las diferentes estructuras del SNC y los fenómenos de desarrollo,
así como la importancia de los mismos dentro de estos procesos,
ha permitido un mayor entendimiento de las diferencias encontra-
das en niños y adultos en función de las variaciones en los proce-
sos de lesión cerebral.
Desde el punto de vista clínico, los individuos con síndrome
de disfunción del hemisferio derecho y/o TANV presentan una
serie de características neuropsicológicas que deben ser conside-
radas cuidadosamente en los procesos terapéuticos e implemen-
tados en cada caso en particular.
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SÍNDROME DE HEMISFERIO DERECHO EN NIÑOS:
CORRELACIÓN FUNCIONAL Y MADURATIVA
DE LOS TRASTORNOS DEL APRENDIZAJE NO VERBALES
Resumen. Introducción. Esta revisión analiza un modelo de madura-
ción del síndrome del hemisferio derecho en los niños, sus manifesta-
ciones clínicas y su relación con los problemas del aprendizaje no
verbal. Desarrollo y conclusiones. Se describe el modelo propuesto
por Rourke de la sustancia blanca y los síntomas clínicos que van
generalmente asociados con la disfunción del hemisferio derecho, al
margen de qué hemisferio sea el afectado. Se ha señalado que el
hemisferio derecho tiene proporcionalmente más sustancia blanca
que el izquierdo, lo que implica un proceso de adaptación diferente
para cada uno de los hemisferios tras la lesión cerebral. Hay factores
diferentes que determinan estos hallazgos. La plasticidad cerebral
tiene diferentes modos de actuar en cada hemisferio. Las heridas ce-
rebrales tempranas afectan principalmente al funcionamiento del
hemisferio derecho en sus capacidades del proceso de materia nueva
y de la construcción de nuevos esquemas, que son también del uso del
hemisferio izquierdo. Se presentan algunos cuadros patológicos rela-
cionados con las manifestaciones clínicas de los trastornos del apren-
dizaje no verbal. El trastorno por déficit de atención con hiperac-
tividad se considera como evidencia reciente de disfunción del
hemisferio derecho, aunque los resultados anatomopatológicos no
son concluyentes desde el punto de vista neurofisiológico. En ge-
neral, la lesión del hemisferio derecho en niños tiene implicaciones
diferentes al compararlo con las lesiones del adulto. El modelo de
la sustancia blanca podría explicar procesos diferentes en el me-
canismo de la plasticidad cerebral. Se observa la conservación de
algunos aspectos del lenguaje básico, pero el déficit de las habilidades
no verbales que interfiere en el funcionamiento normal es la regla. Se
presenta en la mayoría de los casos un perfil clínico específico de
habilidades y deficiencias. Estas características deben de tenerse en
cuenta a la hora de indicar el tratamiento. [REV NEUROL 2000; 31:
360-7] [http://www.revneurol.com/3104/j040360.pdf]
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SÍNDROMA DO HEMISFÉRIO DIREITO EM CRIANÇAS:
CORRELAÇÃO FUNCIONAL E MATURATIVA
DAS PERTURBAÇÕES DA APRENDIZAGEM NÃO VERBAL
Resumo. Introdução. Esta revisão apresenta o modelo maturativo da
síndroma do hemisfério direito em crianças, as suas manifestações clí-
nicas e a sua relação com incapacidades de aprendizagem não verbal.
Desenvolvimento e conclusões. É apresentado o modelo da substância
branca proposto por Rourke e são postos em relevo os sintomas clínicos
habitualmente associados à disfunção do hemisfério direito, indepen-
dentemente do hemisfério afectado. Foi proposto que o hemisfério direi-
to tem proporcionalmente mais substância branca do que o hemisfério
esquerdo, o que implica processos de adaptação diferentes na sequência
de lesões cerebrais. São diversos os factores que determinam estes re-
sultados: a plasticidade do cérebro actua de forma diferente em cada
hemisfério, lesões cerebrais precoces afectam particularmente o funci-
onamento do hemisfério direito na sua capacidade de gerir o processa-
mento de nova informação e de construir novos esquemas que podem ser
utilizados também pelo hemisfério esquerdo. São apresentadas algu-
mas patologias relacionadas com as manifestações clínicas de incapa-
cidades de aprendizagem não verbais. De acordo com este modelo, são
apresentados aspectos básicos neurofisiológicos, embora as suas ma-
nifestações clínicas possam ser diferentes. A Hiperactividade por Défice
de Atenção é considerada a prova mais recente de disfunção do hemis-
fério direito, embora os resultados obtidos sejam, sob um ponto de vista
neuropsicológico, controversos. Geralmente, a lesão do hemisfério di-
reito em crianças tem implicações diferentes em comparação com as
lesões em adultos. O modelo da substância branca pode explicar diver-
sos processos no mecanismo da plasticidade do cérebro. Verifica-se a
preservação de aspectos básicos da linguagem, mas um défice em ca-
pacidades não verbais com funcionamento normal, em regra. Na mai-
oria dos casos é apresentado um perfil clínico específico dos activos e
dos passivos. Estas características deveriam ser consideradas quando
se institui uma terapêutica. [REV NEUROL 2000; 31: 360-7] [http://
www.revneurol.com/3104/j040360.pdf]
Plavras chave. Hiperactividade por défice de atenção. Incapacida-
des de aprendizagem não verbal. Modelo da substância branca.
Síndroma do hemisfério direito.
367