DAFTAR ISI

Halaman
KATA PENGANTAR ..................................................................................... i
DAFTAR ISI .................................................................................................... ii
DAFTAR GAMBAR .......................................................................................
BAB 1 PENDAHULUAN ................................................................................ 1
1.1.LatarBelakang ................................................................................. 1
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ...................................................................... 3
2.1. Anatomi Uvea ........................................................................... 3
2.1.1 Iris .................................................................................... 3
2.1.2 Badan Ciliaris .................................................................. 4
2.1.3 Koroid .............................................................................. 5
2.2. Uveal Melanoma ....................................................................... 5
2.2.1. Definisi............................................................................. 5
2.2.2. Epidemiologi .................................................................... 6
2.2.3. Klasifikasi ....................................................................... 6
2.2.4. Faktor Risiko.................................................................... 7
2.2.5. Patogenesis....................................................................... 8
2.2.6. Gejala Klinis ...................................................................
2.2.7. Diagnosis ........................................................................ 10
2.2.8. Penatalaksanaan .............................................................. 11
2.2.9. Pencegahan ..................................................................... 12
2.2.10. Komplikasi ...................................................................... 12
2.2.11. Prognosis ......................................................................... 13
BAB 3 KESIMPULAN..................................................................................... 14
DAFTAR PUSTAKA ....................................................................................... 15
LAMPIRAN

i
 DAFTAR GAMBAR

Halaman
Gambar 2.1.Anatomi Uvea ............................................................................... 4
Gambar 2.2. Anatomi Koroid ........................................................................... 5
Gambar 2.3. Histologi Sel melanoma ............................................................... 6
Gambar 2.4. Melanoma Iris .............................................................................. 7
Gambar 2.5. Melanoma Koroid ....................................................................... 8
Gambar 2.6. Melanoma badan siliaris .............................................................. 8

ii
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Melanoma adalah tipe tumor mata yang paling umum pada orang
dewasa.Meskipun demikian, melanoma primer mata jarang terjadi.Melanoma
maligna merupakan sejenis kanker yang sangat agresif dan bisa cepat
menyebar.Melanoma maligna menyerang dari sel-sel melanosit.Sel melanosit
adalah sel yang menghasilkan pigmen melanin berwarna gelap, yang
bertanggungjawab untuk warna kulit.1
Sebagian besar melanoma mulai tumbuh di kulit, tetapi juga
memungkinkan untuk melanoma untuk memulai di bagian lain dari tubuh, seperti
mata.Melanoma pada mata dapat tumbuh di beberapa tempat, meliputi seluruh
saluran uveal mata, yaitu iris, badan siliar dan koroid.1
Melanoma uvea adalah tipe yang paling umum dari melanoma
okular.Koroid merupakan bagian dari dinding bola mata.Koroid berwarna gelap
(pigmen) untuk mencegah cahaya dipantulkan di bagian dalam mata.Korpus siliar
berperan dalam akomodasi dengan mengubah bentuk lensa. Iris adalah cakram
berwarna jelas terlihat di depan mata, yang mengontrol jumlah cahaya yang
masuk mata. Semua struktur ini diwarnai dengan melanin..1,2
Gejala awal uveal melanoma terkadang tidak terlihat atau dirasakan.
Gejala yang mungkin timbul tampak wajar seperti mata berkedip, pandangan
buram atau kabur. 1,2
Hasil diagnosis sangat menentukan pilihan pengobatan bagi
penderita.Faktor yang dipertimbangkan adalah lokasi dan ukuran dari melanoma,
serta kesehatan fisik penderita secara keseluruhan.1,2
Pilihan pengobatan uveal melanoma tergantung pada ukuran, jenis sel dan
lokasi tumor, dan faktor-faktor lain seperti kesehatan umum pasien, usia dan
tingkat penglihatan pada kedua mata. Pengobatan yang dilakukan antara lain
eksisi dengan cyrotherapy, radiasi, brachytherapy, kemoterapi, transpupillary
thermotherapy, enukleasi, dan eksenterasi.1,2

1
 Prognosa tumor berbeda-beda tergantung pada antara lain jenis tumor,
besar tumor, lokasi tumor, pertumbuhan tumor, adanya metastase ke tempat lain
dan usia penderita.1,2

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Uvea

Posisi dan Struktur :Traktus uvea atau sering disebut lapisan vascular
pigmentasi, atau tunica vascular, atau uvea. Traktur uvea terletak diantara sclera
dan retina.3
Traktus uvea terdiri dari :
- Iris
- Badan silier
- Koroid
Neurovaskularisasi :
Traktus uvea diperdarahi oleh arteri oftalmika dan bercabang menjadi :
Aliran darah koroid berasal dari tiga arteri dan vena yaitu:4
1. Arteri siliaris posterior brevis muncul menjadi dua cabang dari arteri
oftalmika, masing-masing cabang terbagi menjadi 10-20 cabang yang
menembus sklera di saraf optik dan memasok darah koroid secara segmental.
2. Arteri siliaris posterior longus dibagi menjadi dua bagian, nasal dan temporal.
Pembuluh darah ini menembus sklera dengan cara melintang di sisi medial
dan lateral dari saraf optik dan berjalan ke depan ruang subaraknoid mencapai
otot siliaris tanpa percabangan. Pada ujungnya berakhir di otot siliaris anterior
dan memberikan pasokan darah bagi korpus siliaris.
3. Arteri siliaris anterior berasal dari cabang-cabang arteri otot mata, masing
masing dari arteri rektus superior, rektus inferior, rektus medial dan rektus
lateral. Arteri ini menembus anterior episklera dan memberikan cabang ke
sklera, limbus, konjungtiva, dan akhirnya menembus sklera dekat limbus
untuk memasuki otot siliaris.
4. Drainase vena, mengalir dari iris, korpus siliaris, dan koroid bergabung
membentuk vena vortex. Vena vortex dibagi menjadi empat yaitu superior
temporal, inferior temporal, superior nasal, dan inferior nasal. Pembuluh vena
ini menembus sklera di belakang ekuator dan mengalir ke vena optalmika

3
 superior dan inferior dan akan mengalir ke sinus kavernosus.
5. Sensori supply pada traktus uvea berasal dari nervus siliaris.

Gambar 1. Suplai pembuluh darah pada traktus uvea.5

2.1.1 Iris
Struktur dan Fungsi.
Iris memiliki 2 lapisan :
- Lapisan stroma mesoderm anterior
- Lapisan epithelial ectodermal posterior
Lapisan posterior opak dan melindungi mata dari paparan cahaya yang
berlebihan.Permukaan anterior dari lensa dan lapisan pigmentasi sangat dekat
dengan pupil sehingga sangat mudah untuk adhesi bila terjadi inflamasi.
Warna: terdapat variasi warna iris tergantung pada kadar melanin pada
stroma dan lapisan epitel. Mata dengan melanin tinggi akan memberi warna coklat
kehitaman, sebaliknya melanin yang rendah dengan gambaran biru keabu-abuan.3

4
2.1.2 Badan Siliaris
Posisi dan struktur :
badan siliaris berkembang dari akar iris sampai ke ora serrata, dan akan
bergabung dengan koroid. Badan siliaris terdiri dari pars plicata anterior dan pars
plana posterior, yang terletak 3.5mm dari posterior limbus.
Fungsi : badan siliaris berfungsi dalam akomodasi. Dua lapisan
epithelium membungkus badan siliaris dan memproduksi akuos humor.1,3

2.1.3 Koroid
Posisi dan Struktur :
. Koroid terbentang dari ora serrata sampai serabut saraf optik dan terletak
antara retina dan sklera. Lapisan ini melekat erat ke sklera pada area saraf optik
yang merupakan tempat masuknya arteri siliar posterior ke dalam mata dan tempat
keluar vena verteks4
Fungsi : koroid membantu dalam proses regulasi temperature dan memberi
nutrisi pada lapisan luar dari retina.3
Koroid memiliki struktur penunjang pada sisi-sisinya yang secara
mikroskopik terbagi menjadi 3 bagian, yaitu: 4
1. Struktur bagian luar adalah suprakoroid lamina (lamina fusca) yang
merupakan membran tipis yang mengandung serat kolagen, melanosit, dan
fibroblast. Bagian ini bersambungan di bagian anterior dengan lamina
suprasiliaris. Antara membran ini dan sklera terdapat suatu ruang potensial
yang disebut suprachoroidal space. Di dalam ruangan tersebut terdapat arteri
dan nervus siliaris posterior longus dan brevis.

2. Stroma koroid merupakan bagian yang mengandung jaringan kolagen dengan

beberapa jaringan elastis dan serat retikulum. Bagian ini juga mengandung
sel-sel pigmen dan sel-sel plasma.

3. Struktur bagian dalam yaitu lamina basal (membran Bruch) memiliki

ketebalan 7μm yang memisahkan lapisan koriokapiler dengan lapisan epitel
pigmen retina (RPE). Membran ini terdiri dari gabungan lapisan koriokapiler

5
 dan epitel pigmen retina. Membran ini dimulai dari diskus optikus sampai
orra serata.
Pada pemeriksaan ultrastruktural terdiri atas lima lapisan dari luar ke dalam yaitu:
1. membran basalis koriokapiler
2. lapisan serat kolagen luar
3. jaringan serat elastik
4. lapisan serat kolagen dalam
5. lamina basalis RPE

Gambar 2. Lapisan retina, koroid, dan sklera4

Gambar 3. Struktur mikroskopik koroid.5

6
2.2. Uveal Melanoma
2.2.1. Definisi
Melanoma uveal adalah keganasan intraokular primer yang paling umum
pada orang dewasa, biasanya soliter dan unilateral.1 Melanoma uvea
berasal dari melanosit neuroektodermal. Melanoma uveal adalah kanker
(melanoma) dari mata, melibatkan iris, badan siliar, atau koroid yang secara
kolektif disebut sebagai uvea.
Tumor berasal dari sel-sel pigmen (melanosit) yang berada dalam uvea,
berfungsi untuk memberi warna pada mata. Sel melanosit ditemukan di banyak
tempat di tubuh kita, termasuk kulit, rambut dan mata. Melanoma yang terjadi di
mata disebut melanoma okular yang merupakan tipe melanoma kedua tersering
setelah melanoma kutaneus. Walaupun tipe kedua tersering, melanoma okular
jarang terjadi dengan insidensi sekitar 3,7% dari semua kasus melanoma.6

2.2.2. Epidemiologi
Insidensi tertinggi pada uveal melanoma adalah melanoma koroid sebesar
90% dengan insidensinya sekitar 5 per 1juta orang per tahun dengan signifikan
yang kurang jelas pada jenis kelamin.
Insidensi melanoma badan silier sekitar 5% dan sekitar 3% pada melanoma iris
dari seluruh uveal melanoma.6

2.2.3. Patofisiologi
Melanoma uvea primer berasal dari melanosit yang terdapat di koroid.
Sebagian besar melanoma koroid diperkirakan berkembang dari nevus
melanositik. Sampai saat ini belum ada penjelasan yang pasti tentang hubungan
antara melanoma koroid dengan nevus koroid. Faktor predisposisi terpenting
untuk perkembangan melanoma uvea adalah melanositosis okular kongenital.
Insiden melanoma uvea pada penderita melanositosis okular kongenital adalah
5%. Melanositosis okular kongenital merupakan kelainan dengan hiperpigmentasi
melanosit pada sklera dan uvea yang banyak ditemui pada ras Kaukasia.

7
Melanositosis okular dianggap merupakan faktor resiko timbulnya melanoma
koroid.17
Belum ada keterangan yang jelas tentang peranan faktor genetik dalam
perkembangan melanoma koroid. Beberapa penelitian menunjukkan adanya
kemungkinan tersebut, tetapi mekanisme genetiknya belum diketahui. Tidak ada
hubungan antara melanoma koroid dengan mutasi genetik yang ditemukan pada
melanoma kulit dan tidak ada kecenderungan penderita dengan riwayat keluarga
yang juga menderita melanoma koroid.17
Dalam perkembangannya, tumor dapat merusak sirkulasi koroid yang
mengakibatkan iskemik dan degenerasi fotoreseptor retina dan neuron retina lain.
Tumor juga akan merusak lapisan epitel pigmen retina karena tumor mendorong
dan memisahkan lapisan tersebut dari sirkulasi koroid. Lapisan epitel pigmen
retina akan menunjukkan gambaran area yang atrofi, drusen dengan ablasi epitel
pigmen lokal. The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) melaporkan
data invasi tumor ke retina mencapai 49% kasus, ke vitreus sebesar 25% kasus,
dan ke sklera berjumlah 64% kasus. Terdapat 3 jenis sel yang ditemukan pada
melanoma koroid dan melanoma uvea lain, yaitu spindel A, spindel B dan
epiteloid. Sel spindel A memiliki nukleolus yang kecil dan halus dengan benang-
benang kromatin yang jelas. Sel spindel B lebih besar dengan nukleus yang besar
dan nukleolus yang jelas. Sel epiteloid memiliki ukuran yang besar dengan
eosinofil dalam sitoplasma, mengelilingi nukleus dan nekleolus di dalamnya.
Jenis epitelod biasanya bersifat paling agresif dan memiliki prognosis yang buruk
terhadap harapan hidup penderita Melanoma koroid akan menyebabkan kematian
karena metastasis sekunder ke organ lain. Metastasis tumor melanoma intraokular
primer ke organ lain dapat dideteksi dalam beberapa tahun setelah diagnosis, yang
biasanya muncul dalam waktu 5 tahun dengan insiden tertinggi terjadi dalam
tahun pertama. Potensi metastasis tergantung pada agresifitas sel-sel tumor.
Resiko penyebaran lebih tinggi terjadi pada tumor yang berukuran besar. Tumor
yang tidak menunjukkan pertumbuhan ekstraokular juga dapat menyebar secara
hematogen. Metastasis yang paling sering terjadi adalah ke hati, disamping itu

8
dapat mengenai organ lain seperti paru-paru, tulang, kulit dan saraf pusat.Tumor
sering telah bermetastasis pada saat diagnosis ditegakkan.17

2.2.4. Klasifikasi
Melanoma uveal mempunyai tiga sub-tipe berdasarkan anatominya,
melanoma iris yang berada di uveal anterior dan melanoma koroid serta
melanoma badan silier yang berada di uveal posterior.Tiga persen dari semua
melanoma berasal dari mata. 85% melanoma di mata terjadi di struktur uveal dan
dari angka itu, 80% terjadi di bagian koroid.2

Gambar 4 Melanoma Iris. Melanoma in the lower part of the iris

9
 Gambar 5 Melanoma koroid. Medium-sized choroidal melanoma temporal
to the macula

Gambar6 Melanoma badan Silier. Ciliary body melanoma, clinical

appearance. Such tumors may not be evident unless the pupil is widely
dilated.

2.2.5. Gejala Klinis

Gejala klinis pada melanoma di mata tergantung pada lokasi terdapatnya
melanoma tersebut. Pasien yang menderita melanoma uveal, pada waktu diagnosis
hampir 30% asimptomatis, antara keluhan yang paling sering adalah mata kabur,
nyeri, iritasi, diplopia, photopsia.1,7

10
 Melanoma koroid biasanya akan muncul sebagai massa subretina
berbentuk kubah atau jamur (mushroom). Pertumbuhan tumor dapat menyebabkan
ablatio retina sekunder dengan hilangnya penglihatan atau terjadi ruptur membran
Bruch dengan bentuk jamur (mushroom). Warna dapat bervariasi dari yang
biasanya berpigmen coklat hingga amelanotik7

Melanoma badany dapat menyebabkan dislokasi lensa dengan konsekuen

gangguan refraksi dan akomodasi, localized cataract atau peningkatan tekanan
intraokular. Melanoma badan silier dapat dilihat dengan pupil yang midriasis dan
muncul sebagai lesi yang berbentuk kubah atau sessile.7
Melanoma iris biasanya asimptomatis dan bermanifestasi dari lesi yang
sebelumnya sudah ada di iris, atau dari tempat berpigmen yang baru pada iris
yang ditemukan oleh pasien sendiri.Melanoma iris dapat menyebabkan distorsi
pupil, localized cataract, hifema atau glaukoma sekunder karena terjadi obstruksi
dari outflow aqueous.Sebagian besar melanoma iris menunjukkan pertumbuhan
yang dibatasi dan sekitar 80% dari kasus melanoma iris muncul di bagian inferior
iris. Melanoma iris difus adalah varian langka yang akan presentasi dengan
heterokromia hiperkromik unilateral dan glaukoma karena terjadi invasi sudut.
Melanoma iris paling mungkin untuk ditemukan sebagai tumor kecil karena
lokasinya yang mudah terlihat berbanding dengan melanoma badan ciliary yang
lokasinya tersembunyi dan biasanya dalam ukuran besar waktu diagnosis.
Ketebalan rata-rata tumor untuk iris, badan silier dan melanoma choroid adalah
2,7 mm, 6,6 mm dan 5,5 mm, dan rata-rata diameter basal adalah 6,5 mm, 11,7
mm dan 11,3 mm.7

11
 Tabel 2.1 Perbandingan melanoma kulit dan melanoma pada mata7

2.2.6. Diagnosis
a. Anamnesis

Melanoma uvea sering tanpa gejala pada tahap awal dan ditemukan
padapemeriksaan mata rutin dan biasanya berukuran agak besar pada
saatterdeteksi. Gejala paling umum yang dimiliki pasien, diantaranya:

 Penglihatan kabur, yang dapat disebabkan karena pertumbuhan tumor ke

subfoveal retina, adanya cystoid macular edema, ablasio retina,perdarahan
vitreus, katarak, dan blok aksis visual dari massa tumor.
 Hilangnya lapangan pandang, karena pertumbuhan melanoma diperifer
atau adanya eksudat di subretina.

12
  Floaters, karena area yang nekrosis pada melanoma atau struktursekitarnya
mengakibatkan perdarahan vitreus atau hifema.
 Nyeri, disebabkan melanoma mengenai nervus silieris posterior atauterjadi
peningkatan tekanan intra okular dari glaukoma sekunder suduttertutup.
 Riwayat berat badan turun, mudah lelah, perubahan pola BAB danBAK
yang menandakan adanya metastase keganasan.

b. Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

Melanoma iris tampak sebagai lesi amelanotik sampai cokelat gelap dan
sebagian besar terdapat pada iris inferior. Pada kasus yang jarang, terjadi pola
pertumbuhan yang difus yang menimbulkan sindrom heterekromiahiperkromik
unilateral dan glaukoma sekunder.

Evaluasi klinis terhadap semua sangkaan melanoma harus mencakup

riwayat penyakit, penilaian optalmoskopi dan pemeriksaan penyokong untuk
menetapkan hasil diagnosa secara tepat. Pengamatan perubahan perilaku suspek
tumor secara klinis akan dapat membantu dalam menegakkan diagnosa yang
tepat.8
Lesi yang tidak khas dapat ditentukan dengan pemeriksaan biopsi berupa
biopsi eksisional atas Biopsi Aspirasi Jarum Halus (FNAB).Biopsi eksisional
dilakukan pada suspek lesi epibulbar berpigmen. Eksisi konjungtiva yang
dilakukan adalah 4mm dari batas tumor.

Pada tumor intra okuli, pemeriksaan penunjang yang penting dalam

menegakkan diagnosis adalah oftalmoskop indirek, fluorescein angiografi,
transluminasi sklera, dan ultrasonografi.4 Collaborative Ocular Melanoma Study
(COMS) mendapatkan keakuratan diagnosis melanoma koroid sebesar 99,7%
dengan menggunakan metode-metode pemeriksaan di atas. 3

13
 Slit lamp biomikroskopi dikombinasi bersama gonioskopi merupakan
gambaran metode yang terbaik untuk menentukan adanya lesi dan penyebaran
yang melibatkan bagian anterior badan siliaris. Sebagai tambahan, adanya katarak
sektoral. Keterlibatan sudut mata sekunder atau bentuk pembuluh darah sentinel
menjadi tanda untuk melanoma badan siliar. Lensa fundus Hruby, Goldman dan
lainnya dapat digunakan dengan slit lamp untuk mengevaluasi lesi pada fundus
posterior dengan pembesaran tinggi. Pemeriksaan ini dapat menggambarkan
ablasio neurosensori retina, pigmen orange, ruptur membran Bruch, penyebaran
tumor intra retina dan keterlibatan vitreus. Biomikroskopi fundus dengan lensa
kontak threemirror/triple mirror berguna untuk menilai lesi dislokasi perifer
fundus.8
Transiluminasi sering dapat membantu dalam evaluasi kasus dengan
sangkaan melanoma badan siliar dan koroid. Sangat berguna untuk mengukur
derajat pigmentasi tumor dan menentukan diameter basal tumor
anterior.Bayangan tumor dapat terlihat dengan cahaya transiluminasi, dianjurkan
dengan memakai serat optik intensitas tinggi, ditempatkan pada permukaan yang
berhadapan dengan lesi atau juga melalui kornea dengan memakai cap kornea
khusus.Transiluminasi dapat juga dipakai dengan indirek optalmoskopi.Tingkat
cahaya yang terhalang oleh lesi dapat diukur dengan kapiler.Pada kasus dengan
lepasnya segmen siliokoroidal jenis serosa dan tumor amelanotik biasanya
memberikan gambaran terang sehingga pemeriksaan ini tidak efektif.8
Angiografi fluorosensi memberikan informasi mengenai suplai darah
tumor, sehingga dapat membedakan apakah lokasinya di koroid atau retina.
Sangat membantu menyingkirkan lesi yang menyerupai melanoma koroid.
Melanoma koroid akan menunjukkan fluorosensi pembuluh darah intralesi pada
fase arteriol dari arteriovenosa. Angiografi fluorosensi dapat memberikan bukti
tambahan dalam menegakkan diagnosa melanoma. Sekitar 2/3 kasus dapat
menunjukkan adanya pola “sirkulasi ganda”, khas pada melanoma yang telah
menembus membran Bruch, berupa gambaran pengisian pembuluh darah retina
yang menutupi permukaan tumor, sebagai lapisan atas dari pembuluh darah
internal tumor yang dilatasi. RPE sering rusak dan memberikan gambaran hot

14
spots, akibat adanya kebocoran.Sayangnya tidak ada gambaran fluorosensi yang
patognomonik untuk satu jenis tumor intraokuli..8
Pemeriksaan USG sangat membantu sebagai pemeriksaan tambahan.A-
scan maupun B-scan menunjukkan melanoma dengan internal refleksi yang
rendah sampai sedang, kadang disebut hallo akustik.A-scan USG memberikan
gambaran tumor yang solid, dengan low internal refleksi, kadang dapat dijumpai
pulsasi vaskular spontan pada beberapa kasus.B-scan USG menyediakan
informasi ukuran relatif berupa tinggi dan diameter basal, bentuk dan posisi
tumor.B-scan dapat dipakai pada media yang keruh.Karena kesulitan pengamatan
lokasi perifer maka USG kurang berguna pada kasus tumor badan siliaris. USG
tiga dimensi mungkin dapat memecahkan permasalahan tersebut.8
Biopsi tumor akan dilakukan saat operasi pengangkatan plak, yang
dilakukan bukan hanya untuk mengkonfirmasi diagnosis namun juga untuk
pengobatan terhadap plak melanoma tersebut, yang kemudian akan memberikan
informasi mengenai keadaan prognosis pasien itu sendiri. Pada tumor yang
mengalami kehilangan kromosom 3 (monosomy 3) resiko terjadinya metastasis
akan lebih tinggi daripada tumor dengan kromosom 3 normal. Abnormalitas
genetik hanya dijumpai pada melanoma okular.
Evaluasi perimetri dapat menunjukkan adanya skotoma absolut pada
lokasi tumor dan berhubungan dengan skotoma relatif pada kasus ablasio retina
serosa. Pemeriksaan lain colour-coded dopler, CT dan MRI dapat digunakan
dalam mengidentifikasi tumor pada media keruh dan pada kasus adanya
penyebaran ekstrasklera dan keterlibatan organ lain. MRI dapat membedakan lesi
vaskular atipikal dari tumor melanositik.

Stadium Melanoma Maligna Okular9

Stage 1A The tumor is 7 mm or less in diameter and is less than 2 mm in

height. The tumor has not spread to distant organs.
Stage 1B The tumor is 7-10 mm in diameter and is 2-3mm in height. The
tumor has not spread to distant organs.

15
Stage 2 The tumor is 10-15 mm in diameter and is 3-5 mm in height. The
tumor has not spread to distant organs.
Stage 3 The tumor is more than 15 mm in diameter and greater than 5 mm in
height. The tumor has not spread to distant organs.
Stage 4A The tumor extends outside the eyeball but it has not spread to distant
organs.
Stage 4B The tumor may be any size, and spread to distant organs, typically
the liver.
.
2.2.7. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan melanoma uveal bervariasi, dari hanya observasi hingga
dilakukan eksentrasi bola mata. Lokasi, ukuran, dan penyebaran tumor sangat
mempengaruhi dalam penatalaksanaan melanoma uveal.5 Ketajaman penglihatan
pada mata yang terkena ataupun mata kontralateral, status kesehatan pasien, umur,
jaringan orbita yang dikenai, dan adanya metastasis juga harus dipertimbangkan
dalam melakukan penatalaksanaan pada pasien10,11
Penatalaksanaan melanoma koroid yang berukuran kecil masih
kontroversial, dan masih belum jelas apakah pengobatannya dapat mencegah
metastasis. Observasi dilakukan pada melanoma koroid yang berukuran kecil
dengan ukuran kurang dari 2-2,5 mm dan diameter kurang dari 10 mm. Pada
melanoma koroid yang berukuran kecil sulit dalam menegakkan diagnosis.
Perkembangan lesi koroid dapat dijadikan prediktor adanya keganasan pada
koroid.4,5 Saat ini, kecendrungan langsung dilakukan terapi definitif dapat
dipertimbangan pada melanoma koroid yang berukuran kecil. Berdasarkan
pengamatan, ditemukan sekitar 21% mengalami perkembangan dalam 2 tahun dan
31% dalam 5 tahun.12,14
Kebanyakan pasien melanoma uvea posterior diobati dengan plaque
radiation therapy atau enukleasi. Adapun pilihan modalitas terapi lain yaitu
particle beam radiotherapy, transpupillary thermotherapy, laser photocoagulation,
gamma knife stereotactic radiosurgery dan local surgical resectionEnukleasi telah
lama menjadi pengobatan standar untuk melanoma koroid terutama pilihan untuk

16
tumor berukuran besar (diameter > 15mm dan tinggi > 10mm) dan complicated
tumor yaitu penurunan fungsi visus dan kegagalan modalitas terapi lain.
Berdasarkan teori, keuntungan enukleasi over globe-sparing dapat menurunkan
risiko penyebaran metastasis.Namun demikian.Collaborative Ocular Melanoma
Study (COMS) menemukan angka kematian yang tidak jauh berbeda pada tumor
berukuran sedang yang diobati dengan in iodine-125 brachytherapy ataupun
dengan enukleasi setelah 12 tahun terapi.12,14,16
Plaque brachytherapy modalitas pilihan terapi enukleasi yang dapat
diterima untuk melanoma uvea posterior yang berukuran sedang (tinggi < 10mm
dan diameter < 15mm).Plaque menggunakan isotop radioaktif, yang biasa
digunakan adalah iodine-125 karena energi emisinya rendah, penetrasi jaringan
yang baik, dan mudah didapat.3 Brachyterapi ( logam radioaktif ) berupa
penempatan logam radioaktif pada sklera dasar tumor memungkinkan paparan
radiasi yang tinggi terhadap tumor dan relatif lebih rendah terhadap jaringan
normal sekitarnya. Caranya, lapisan metal yang mengandung sedikit zat radioaktif
dijahitkan pada bagian luar lapisan sklera yang menutupi tumor. Secara prinsip
dosis radiasi diberikan kedasar tumor dan sedikit berkurang kearah puncak
tumor.Ukuran logam ini didesain agar termasuk ±2 mm pinggir sekitar tumor.
Logam ini dibiarkan pada tempatnya sampai dosis terapinya mencukupi sekitar
8000-.000 cGy pada puncak tumor, kira-kira 5 sampai 7 hari kemudian
dibuang.12,14,16

2.2.8. Prognosis
Ukuran tumor merupakan penemuan klinis yang sangat penting dalam
memperkiran prognosis melanoma uvea. Peningkatan ketebalan tumor dan
diameter tumor akan meningkatkan risiko metastasis. Lokasi badan siliar,
penyebaran ekstraokular, usia yang tua, perdarahan intraokular dan brown tumor
juga

17
dihubungkan dengan peningkatan risiko metastasis. Dengan meningkatnya risiko
terjadinya metastasis prognosis semakin buruk.13

Prognosis pada uveal melanoma terutama pada pasien melanoma koroid

yang memiliki insidensi tinggi terjadi dibanding iris dan badan siliaris , maka
prognosisnya :

- Ad vitam : dubia ad malam

- Ad Sanationam : dubia ad malam
- Ad fungsionam : dubia ad malam

Namun, ada beberapa hal yang mempengaruhi prognosis pasien dengan

melanoma koroid, diantaranya: 13,15

 Ukuran tumor menjadi indicator terjadinya angka mortalitas.

COMS mengatakan bahwan mortalitas pasien melanoma yaitu 1% dalam 5 tahun

dengan ukuran tumor yang kecil.

 Tipe sel. Tipe sel epiteloid dihubungkan memiliki prognosis yang lebih buruk
daripad tipe sel spindle.
 Keterlibatan badan siliar dan ekstrasel. Jika sudah melibatkan kedua bagian
tersebut, prognosis menjadi lebih buruk.
 Metastasis ke organ lainnya. Menurut COMS, angka kejadian metastasis
setelah terdiagnosis melanoma koroid dalam 5 tahun sekitar 25%, dan dalam
10 tahun menjadi 34%. Metastasis yang paling sering yaitu pada hati (95%),
diikuti dengan organ lainnya seperti paru-paru, tulang, dan kulit. Rata-rata
penderita melanoma koroid dengan metastasis hanya dapat bertahan dalam 4-6
bulan.

Beberapa faktor prognostik yang membuat tumor mempunyai prognosa yang jelek
antara lain :

18
 Secara histologi banyaknya sel epithelod, gambaran vaskuler loops dan
infiltrasi limfosit.
 Besar tumor.Makin besar tumor prognosa makin jelek.
 Abnormalitas kromosom melanoma.
 Adanya metastase ke tempat lain.
 Lokasi tumor.Lokasi tumor yang tersembunyi memiliki prognosa jelek.
 Pertumbuhan yang difus.
 Tumor dengan tingkat pigmentasi kuat
 Usia penderita diatas 50 tahun

19
 BAB III
KESIMPULAN

Uveal Melanoma berkembang dari sel-selmelanosit.Sel melanosit adalah

sel yang menghasilkan pigmen melanin berwarna gelap, yang bertanggungjawab
untuk warna kulit.Sebagian besar melanoma mulai tumbuh di kulit, tetapi juga
memungkinkan untuk melanoma untuk memulai di bagian lain dari tubuh, seperti
mata. Uveal Melanoma dapat tumbuh di beberapa tempat, meliputi seluruh
saluran uveal mata, yaitu iris, badan siliar dan koroid .
Gejala awal Uveal Melanoma terkadang tidak nampak atau
dirasakan.Gejala yang mungkin timbul tampak wajar seperti mata berkedip,
pandangan buram atau kabur. Tanda dan gejala yang harus diperhatikan meliputi :
bagian gelap yang tumbuh di iris, sensasi kilatan cahaya, pandangan buram.
Hasil diagnosis sangat menentukan pilihan pengobatan bagi
penderita.Faktor yang dipertimbangkan adalah lokasi dan ukuran dari melanoma,
serta kesehatan fisik penderita secara keseluruhan.
Pilihan pengobatan Uveal Melanoma mata tergantung pada ukuran, jenis
sel dan lokasi tumor, dan faktor-faktor lain seperti kesehatan umum pasien, usia
dan tingkat penglihatan pada kedua mata. Pengobatan yang dilakukan antara lain
eksisi dengan cryotherapy, radiasi, brachytherapy, kemoterapi, transpupillary
thermotherapy, enukleasi dan eksenterasi.
Prognosa tumor berbeda-beda tergantung pada antara lain jenis sel tumor,
besar tumor, lokasi tumor, pertumbuhan tumor, pertumbuhan tumor, adanya
metastase ke tempat lain dan usia penderita.

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology Staff. Ophthalmic Pathology and

Intraokular Tumors. Basic and Clinical Science Course San Francisco:
American Academy of Ophthalmology; 2015-2016. p. 359-375.
2. Yandof , Dunker. 2009. Opthalmology. British Library Mosby Elsevier
3. American Academy of Ophthalmology Staff. Retina and Vitreous. Basic
and Clinical Science Course San Francisco: American Academy of
Ophthalmology; 2015-2016. p. 31.
4. Lee Ann Remington. Clinical Anatomy of The Visual System 2nd ed. Elsevier
: 2005. P. 48-54
5. Khurana, A.K.. Comprehensive Ophthalmology 4th ed. New Delhi: New
Age International (P). Limited. Published.. 2007. p 133-36, 162-65.
6. Kanski,J.2007.Clinical Opthalmology. British : butterworth heneimann
Elsevier
7. Nora F, Ocular Melanoma. Accessed from
:http://emedicine.medscape.com/article/1190564-overview. Accessed on
April30th 2016
8. Carlson JA, Slominski A, Linette GP, Mysliborski J, Hill J, Mihm MC,
Ross JS. Malignant Melanoma 2003. Am J Clin Patho 2003; 120
9. University of Michigian Kellogg Eye Centre. Understanding ocular
melanoma. American cancer society. USA; 2009
10. National Cancer Institute. Intraocular (Uveal) Melanoma Treatment. 2012.
Diunduh dari :
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/intraocularmelanoma/
11. American Academy of Ophthalmology. Choroidal Melanoma - Latin
America.Available from: https://www.aao.org/topic-detail/choroidal-
melanoma--latin-america.
12. Bita Esmaeli, 2011. Ophtalmic Oncology. MD Anderson Solid Tumor
Oncology Series, Vol 6. Springer Publication. Manhattan, New York.
13. Lang,G dan Lang,G. 2000. Opthalmology. New York : Thieme Stuttgart

21
14. Kummar, Abbas, Fausto, Mitchell. Robbins Basic Pathology 8th Edition.
Saunders, Elsevier, 2007.
15. Olver J, Classidy. Opthalmology at a Glance. Chapter 11. 2005. Hal. 27, 54,
55
16. Jovanovic P, Mihajlovic M, Djordjevic-Jocic J, Vlajkovic S, Cekic S,
Stefanovic V. Ocular Melanoma: an overview of the current status. Int J
Clin Exp Pathol 2013; 6(7): 1230-1244. (print dri bukunya)
17. Singh AD, Turell ME, Topham AK.Uveal melanoma: trends in incidence,
treatment, and survival.Ophthalmology. 2011

22
23
24
25
,

26