Enfermedad Características
Aguda: común en niños después
Púrpura trombocitopénica de un exantema o infección de
idiopática vías aéreas superiores. 90% de
las causas de trombocitopenia
inmune en peds.
Rara en adultos. Causada x
complejos inmunes con Ag
virales que se unen al R-Fc
plaquetario o por Abs vs virus
que hacen reacción cruzada.
Crónica: 20-40 años de edad,
3:1 en mujeres.
Ab’s contra gp IIb/IIIa
principalmente (menos
frecuente vs gpIb/IX). Esto
impide la función de las
plaquetas.
Enfermedad fulminante, letal
Púrpura trombocitopénica generalmente.
trombótica Inicia x daño endotelial
liberación de fVW y otros
materiales procoagulantes.
Etiología: Embarazo, mets. de
cáncer, quimio a altas dosis,
VIH, uso de ticlopidina.
Etiología: Déficit de
ADAMTS13: proteína que corta
a la forma del fVW de alto peso
molecular. La forma adquirida
mas común es por Abs que
bloquean a esta proteína.
Enfermedad en infancia y
Síndrome urémico- adolesc parecida a PTT.
hemolítico Precede a cuadro infeccioso:
E.coli O157:H7 : toxina shiga
like (daño endotelial)
Cuadro clínico Dx
Hay disminución abrupta Debe hacerse AMO y ANA
de plaquetas, sangrado, porque puede ser
equimosis fácilmente, manifestación de LES o
menometrorragia. desorden hematológico. Si
tiene hepato-espleno,
linfadenopatías o linf
atipícos: buscar otra cosa:
VIH, CMV, VEB, toxo.
Es un dx de exclusión en un
pac con EF normal, sin
megalias y MO nL.
Hay depósito de trombos
Péntada para dx(no hialinos de fibrina en la
siempre están todos!): microvasculatura, anemia
anemia hemolítica, hemolítica
trombocitopenia, déficit microangiopática,
neurológico, falla renal y insuficiencia renal, déficit
fiebre. neurológico
Si hay anemia hemolítica
con Coombs, esquistocitosis
y trombocitopenia= PTT
Tienen tiempos normales y
también perfil de CID
normal!! (si hay consumo de
facts coag. es poco pb. que
sea PTT)
Fiebre, trombocitopenia, Los trombos solo se localizan
alteraciones al riñón (el SUH sólo esta en
microangiopáticas, el riñón).
hipertensión, afección
renal
No hay uremia.
Tx
No hasta que tenga menos de
20 mil plaq. o sangrado
Esteroides:PDN 60mgkd 4-6
semanas, con disminución
lenta después. 50% se
mantienen con plaq nL. con
PDN.
Esplenectomía si no hay
respuesta.
Puede controlarse la
hemorragia con inmunoglob
IV
Cuerpos de Howell-Jolly
ausentes en
esplenectomizados
Es una urgencia:
Transfusiones
Plasmaféresis
PFC (todo para remover el
fvW anormal y disminuir la
inhibición de la ADAMTS13)
No hay tratamiento efectivo
Diálisis para disminuir la IRA.