LEUKEMIA ‘Wulandewi Marhaeni Bagian llmu Kesehatan Anak RSUD Ulin Banjarmasin Leukemia ‘merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang, ditandai oleh proliferasi sel-sel darah putih, dg manifestasi sel abnormal dalam darah tepi Pendahuluan Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok Penyakitneoplastk yang beragam,ditandai oleh pperbanyakan secara tak normal atau transformas ‘maligna dari sel-sel pembentuk darah ai sumsur thang ddan janngan imfoid, Se-sel normal di dalam sumsum. tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Se! ‘abnoemal ini Keluar dari sumsum dan dapat citemukan di ‘dalam darah perifer atau darah epi Sel leukemia ™mempengaruni hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunias tubuh penderita, Etiologi + enyabab eskemia pad anak anak elum deta tap at eb a pose + Coca gene tic! 21, anemia Fanconi tain tanger) + Paparanpetsida dan prodk minyak bum pas pateraimatrnal + Rais! dosi gg (bom som) + eka vs ta bate + Kernoerap (LMA eekunder pada pendent NHL) + Hallain penylt gi pads bu, penggunaansiplemen ‘hsgen bay besa seis, sohoJumiah Pasien Kanker Anak di RSUP Or. Sardjito ‘Tahun 1996 - 2006, n = 968 Jeni bara Toman ace 12 | 81 [cee] oo ml Epidemiologi | Retinoblastoma | 22 NHL 2 Neuroblastoma | leu a Josteusarcoma | [Hepatoblastoma, Other Epidemiologi kanker anak di negara ~ negara Amerika Se ee ee ae Tengah dan kepulauan Karibia (eee fom Hematologic malignancy [70.3% 41.9% 10,6% 58% ‘Solid tumor, “ava of ong 200615, 6205 |Patofisiologi dan klasifikasi morfologik leukemia dimulai dari suatu mutasi somatik yang mengakibatkan gugus (clone) abnormal Leukemia % sel tunggal berproliferasi secara klonal sampai mencapai jumlah populasi tertentu yg dapat terdeteksi Klasifikasi menurut perjalanan penyakit : Akut atau kronis Klasifikasi menurut sel yang dominan Mieloid atau limfoid Sel Kanker + Sel mutasi + Tidak respon thd kontrol siklus sel + Tumbub terus menerus + lnvasif + Angiogenesis + Metastasis Klasifikasi + utes soe ut U merapaan pe ham paling sng {ea ace aa hua Ps Sos en + (Ge ttc AMA} ch rg lp ea rod + [homies ron LN sengaert oh eae dena yore + Titans rs rng te gad crag demas Dapat Shoe lade nak anak aman ses sa + Mane scing yar dno in MA a LU saganKlasifikasi LMA menurut FAB Klasifikasi LLA menurut FAB + 1-0 lekemia miclostik akut dg diferensiasi minimal + Le rtereir der sel linfoblas kecilserupa dengan + M4 leukemia mielositk akut tanpa maturasi kromatin homogen, anak inti umumnya tidak tampak ‘+ M2 leukemia mielositikakut dengan maturasi dan sitoplasma kecit + M-3 leukemia promielositk hipergranuler + L-2 :limfoblas lebih besartetapi ukuran bervarasi, ‘+ M-4 leukemia mielomonositik akut kromatin lebih kasar, dg satu atau lebih anak iti ‘+ M.S leukemia monositik akut + L-3 :limfoblas besar, homogen, dg kromatin + M-6 leukemia eritroblastik berbercak, banyak ditemukan anak inti serta ‘+ MT leukemia megakariositik akut sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasiType L3 Gangguan sumsum tulang = neutropenia: Infeksi, sepsis = anemia: fatigue, pucat = trombositopenia: perdarahan Manifestasi klinis «= Gejala akibat: ~ Gangguan sumsum tulang ~ Infiltrasi ke organ ~leukostasis —Komplikasi lain = Durasi gejala biasanya singkat infitrass | Lymphoid Organs ‘Thymus Gland | Lymph Node Bone Marrow ed bone lymphaticLeukostasis = Efek metabolik: = Akumulasi sel blast di mikrosirkulasi- gangguan perfusi = BB turun, panas = Paru: —hipoksemia, infiltrasi paru = Hyperuricemia = SSP: stroke | = Hyperphosphatemia = Terjadi bila leukosit >> 50 x 10%/L | = Hyperkalemia Diagram 1. Signs and symptoms of ALL patents in DR Soetomo Hospital Surabaya "ie (ear eine wSiounept reGejala klinis pada LMA eran 0% fatigue 19% Perdarahan Kult mukosa ‘30% Neri tuiang jr0% pucat [25% [Anorexia dan BB turun [22% |Gejala lain trombositopeni, netropeni, hepatosplenomegali, ginggival hiperplasi, leukemia kutis Pengobatan + kemoterapi ~ Tujuan utama: complete remission (CR) — Fase: + Indust + Perawatan suportif ~ transtusi,antibiotk, nutes + Dukungan psikososial = Pasien dan keluarga Bukti heterogenitas LLA Kriteria Standart Risk LUmur lebih > 1 th dan < 10th Jumtah sel darah putih < 50.000 Tidak ada masa mediastinal “Tidak ada meningeal leukemia ada saat pengobatan hanya dengan kortikosteroid pada ‘Thar pertama, umiah blast di daa tept < 1.000/miliiter Tambahan kalau laboratorium mampu + Imunofenotyping :bukan sel T Sitogenetik Farmakogenetik ‘Minimal Residual Disease (MRD) negatit Resistensi obatProtocol SR-A | | | | | Protocol SR - A. | | |Protocol HR - C Protocol SR -B c Protocol HRTerapi LMA di Indonesia * Saat ini ada protokol nasional TERAPI LMA + Diinggris : cytarabin, daunomycin, etopusid, 6 +thioguanin (50% survival) + DIAS : induksi dg cytarabin, dexametason, idarubicin, daunomycin, etopuside, 6- thioguanin (remisi pada 76%) + Dilanjutkan dg transplantasi sumsum tulangPrognosis LLA * Leukemia Limfoblastik Akut keganasan terbanyak + Tergantung pada : pada anak > 26-40,6% —Jumlah lekosit, umur penderita, fenotip imunologis,jeniskelamin, respon terhadap terapi, * Dinegara Maju angka penyembuhannya > 80% kelainan jumlah kromosom ior 00h ete 290 Pa 2008) + Di negara berkembang angka penyembuhan 40-70% = Di Jakarta 309 pasien > 190 LLA-SR dan 119 LLA~ HR. EFS 65,9% pada kelompok LLA-SR dan 40,4% pada Kelompok LLA-HR Dari 252 pasien remisi setelah fase induksi terjadi pada 78,2% Meninggal selama dan setelah fase induksi terjadi pada 66 pasien (26,2%) ‘Angka penyembuhanaya> 80% —"Terapi stostaika + glukakorskoid = Glutokantioid > prednison dan detsametason Kematanselama fase induks 1.5%, sebagian besrdiaittan ‘Selama tahun 2013 hingga juni 2015 di RSUD | eaiiian ee ULIN + i RSUD or Soetomo Surabaya > aneka kematian tings ‘Terdapat 161 kasus kanker-> leukemia merupakan (2008-2010) aaa Drberver ~ get ALR em on em223% mene > LLA 50,9% LMA 5,6% | = L46anak ALLSR semis 80.2%, non remis 3.4% meninggal { Date Bongsal Hematolog-Onkologi RSUD Ulin) iowLeukemia akut pada anak paling banyak adalah Leukemia Limfoblastik Akut (LLA). ‘Angka kesembuhan: 20% anak dengan LA standard risk (SR) 50% high risk (HR) yang dapat disembuhkan dengan terapi + UMA : th 70-an tidak ada yg remisi, saat ini dg, kombinasi terapi 75-80%, tetapi tanpa terapi kebanyakan anak akan relaps dalam 1 th silt