enfige Veris Maftes di Mat don Peaalalvonaomya
IG 2001 8) 235-48 urna Kedokteras Gig
Durbin ator Unveste Indore
PEMFIGUS VULGARIS
MANIFESTASI DI MULUT DAN PENATALAKSANAANYA.
Meetawati Tarmidi, Harum Sasanti Noegroho
‘agian Ilmu Penyakit MulutFakultas Kedokteran Gigi Universitas Indonesia
Metawati Tarmidh, Harum Sasanti Noegrobo, Pemsgus Vulgaris Manfeas di Mulut dan Pelaksnaan-
pe Jaral Kedokeran Gigi UniversiasIndonesi. 200; 8G): 35-43
Abstract
Pelgs is an stoimmune disease involving the skin and mucoss and characterized by itracpidermal
tuilae formation ‘The four varitons of pemfigus are pemphigws vulgaris, yeasts foiaceus and
tnematows, Although several sinial vant ae recognized, pemphigus vulgaris isthe most common
feom and he type most likely to exit orl manifesarions. There te fom 0, to 05 cass reported each year
0000 poptaton withthe higest incidence occuring inthe fourth and seventh decades fife, Only are
Pees have teen reported in children andthe elderly. Before te advent of systemic cocoseoid therapy,
see uo vlems was tel win few mons 10 two years. A craters fae Is he rkoaky sgn
Pree a he ably to lc he formation of bul bythe aplication of frm Isteral pressure on nomal-
Hpering sin The oral lesions offer hve a slo, isdious ene ih symptoms preset or many months
‘Elec dingron sade o ki lesions develop, Lesions may be fod anywhere but are most common 0
{hse bucal mocos, ad gingiva, Although te ral lesions ae vsiculbullous in ature, itt les
Se rash seen, Diggnss is esablshed by biopsy and immunefuorescent sods, Titers on inet
iMimumouorencene olen corel to the severity ofthe disease, The aim of tis study i to promote and
‘per early dnl dlagnois when the prognosis is pod.
Pendabuluan selatu ditendai dengan pembentukan vesikel
dan bala, Keluhan pertama pasien biasanya
‘Penfigus adalah suatu dermatosis "asa terbskar dan skit karena erosi pada
sistomak yang parah pada orang dewass yang metsbran moka rongga mult, berlangsung
Actin petterian kortkostroid dapat beminggu-minggu sebelum terdapat lesi-est
‘henyebeblanKematian dalam wakew Kult |. Pemfigus merupakan penyakit yang
‘obeapa bulen Bingga dua tahun! Pemfigis seus dan kompleks, tanpa penanganan yangMesa Term, Harn Seo Nowgrho
Inahati dapat _menyebabkan_komplikasi
Jena penggunaan korikosteroid " dosis
‘inggi dalam jangka panjang'. Penyakit ini
bethubungan erat dengan dunia Kedokteran
igi karena sebagian besar kasus dimulai di
lam rongga mulut ats mukosa mulut =,
Secara Klinis pemfigus ada empattipe,
yaitu pemfigus vulgaris malign, pemfigus
vegetans, pemfigis fliaseus, pemfigus
critematosus “<* Pemfigus foliaseus dan
pemfigus eritemstosus jarang. menunjakkan
‘manifestasi-mulut"Sedangkan —pemntigus
yang paling seringdijumpai adalah pemfigus
vulgaris
Frekuensi pada wanite dan pria adalah
sama?” dan biasanya tejadi pada usia
pertengahan (dekade IV sampai VID) dan
Jamng mengenai orang yang berusia kurang
ari 20 tahun *Tetap belakangan ini sudah
ditemkan pemfigus vulgris pala anak-anak
dan remaja"” meskipun pemfigns vulgaris
‘erupakan yang paling banyak dari penyakit-
penyakitpemfigs,tetpiinsdensinya hanya
8.1 -0.5 kasus per 100.000 orang per tahun,
Menurut Rosenberg dkk, (1976) bala 74%
pisien’ dengan tipe vulgaris atau vegctans
adalah orang Yahuai * dan hampir $0% kasus
Yang terbanyak alah jens vulgaris dan
‘imal perama Kal i dalam mult
Manifesasi di dalam —mulut deri
pemfigus vulgaris telah banyak dilaporkan
antara ain: Lever, 1965 melaporkan lebih
dari setengah pasion -menunjukkan bah
imulut adalah “tempat Tesi pertama ali
timbut, Daerah yang paling seing terkena
dalam rongea mulut adalah palatum mukosa
boukal, bibir bawab, lidah, gingiva, dan
roaring
Di rongga mulut, vesikel dan bula
yang utuh jarang ditemukan Karena rude
Pecah akibat aktivitas ai dalam mulut,
schingga terbentuk ulserasi tidak khas dan
sngat mengganggu penderita Karena sering
tejadipembengkakan, rasa sakit dan
kesulitanmenelan™- "Dalam melakukan
Perawatan gigi trhadap penderts pemfig,
hharus dilakukan dengan bti-hati agar tidak
36
‘menmbulhan Iuka
Dengan ditemukannya ulserasi tidak
Kas di dalam mulut akan menyulitkan dalam
‘menentukan disgnosis pemifigus vulgaris
Sarena ulserasi- minjp dengan penyakit
eritema multiforme atau stomatitis altos
‘ekuren, Oleh karen itu maka seorang dokter
igi harusmempanyai pengetahuan mengena
Penyabit-penyakit sistemik, terutama yang
mmempunysimanifestasi di dalam -mulut
schingga dapat membanta—mendeteks!
penyahit-penyaitsecara din
Pada nakalah ini akan dibabas mengenai
‘manifesasi di dalam mulut dari pemfigus
vulgaris, sehingea dengan ditemukannya lest
lulseras dalam mul, maka diggosa din
yang tepat dapat ditentukan. Dengan
“emikian dapat mencegah proses lanjut dart
Pemfigus vulgaris, makin dini penyakit ini
sfiobat, makin séderhana obat-obat yang
diperlukan dengan demikian prognosisnya
kan lebih bak.
Definist
Pemfigis adalah penyakit autoimane
‘yang melipai kulit dan mukosa, ditandai
‘dengan pembentukan bulaintraepidermal
Selain itu pemfigus juga dikenal schagai
Penyakit kult kronis ‘yang seri, ditanda
oleh adanya vesikel dan bula. Penyakit ini
terbukti_merupakanmekanisme autoiman
Karena antibod interselulerditemukan dalam
epitel kalit dan mukosa mulut dan antibod:
sirkulasitedspat pada serunnya’.
Pemfigs vulgaris
Pemfigu vulgaris merupakan jenis yang
paling berat dapat menyebabkan Kemation
sebelum era Kortkosteroid”, Pemfigus
vulgaris bizsanya tera pada usia
pertengahan ats dekade IV sampai VII dan
farang mengeaai isis kwrang dact 20 thon”
Teeap saat int ditemukan jugs pada: ancke
sak dan usa remaja *” Lebih ering tradi
ade orang Yehudi terutama’ sueyAstkenszian ®"*, Prokuons tejadinya pad
anita dan pria adalah sama". Kira-kra 50%
Gari lesi rmulai texjadi dalam rongga mulot
ddan di dalam mult ering ditemakan
beberapa tabap dari penyakit ini". Vesikel
lan bula yang berbentuk bulat dan tegang
tendering timbul pada kolit yang. semula
‘elatiftampak normal, dan diprespitast oleh
ekanan atau gesekan!, seperti dari pengu-
ryahan, gigi tian dan lainin, Tetapi
Kadang-kadang jugs pada lit yang
‘mengalamieritemafosus!. Ukurannya ber
Yariasi dari beberapa_milimeter sampai
beberapa sentimeter. Lesi bers caran encer
yang kemudian menjadi puruen".
Pada pennukaan mukosa vesikel dan
‘ula ini tidak than lama, muda peesh dan
rmeninggakan ulser yang sakit. User dapat
Ssembuh tanpa jarngan parut". Teribatnys
gingiva dapat bermanifestasi sebagai
Singivits deskuamast "" dan kadang-kadang
‘isertaihiperkeratosis
‘Secara mikroskopik, vesikel_ biasanya
terletak intaepitel suprabasal dan mengan-
dung se-sel akantlisi, sel-sel radang tidak
‘kha juga sejumla eosinofl
Perfigus vegetans
‘fens ini merupskan swat varan dar
pemfigus vulgaris. Gejlanya tidak sehebat
fpemfipus vulgaris. Sering mula terjadi pada
Alera hidung dan mulut,skila sera daca
‘anogenital ”» Memibran imakosa sering kali
terkena yang ditandai oleh adanya vegetast
fungoid yang terbentuk pada crosi setelh
hula pecah *, terutama mengenai_batas
vermilion dari merah bir ". Masa fangoid
ferfutup oleh eksidatpurulen’. Secara
mikroskopik, terlhat pembentukan vesikel
yang kurang jelas,akantoisis yang moderat
dan peradangan yang menyebabhan
pembentukan —abses intaepitel yang
iengandung sejumlah eosinofil,
13. Pemfigus fotiaseus
‘Gejala dari pemfigus foliaseus tidak
sehebat’ pemfigus vulgaris dan pemfigus
Penis Valais Manifest Mae dan Peaalabsanoany
‘vegetans. Dapst sembuh setelah bertahun-
{aun atau berubah menjadi varian yang lebih
borat", Leii di mulut jarang_ditemukan,
Secara mikaoskopi, vesikel tidak begia jelas
ddan terdapat pada lapisan pickle. Akantolsis
pda sel lapsan granular dan bagianatas deci
rete malphig".
4, Pemfigus eritematosus
‘Menupakan jenis pemfigus yang paling
ringan. Secara Klinis terlihat berssik dan
kemerah-merahan, Biasanya terdapat pads
rmuka, kul: kepala dan tubuh bagian atas.
Pada ‘mukz lesi terlihat seperti’ gambaran
Ieupucspu, Lest di dalam ronggamulut
sangal jormg ditemukan, secara histologis
arp dengan pemiigus foliascus ".
Esotogt
loos dart pemsgus vulgaris mash
team dat dipastian scar Jolas. Banja
teori yang berdasan pad. infeksi dan
Fea tok) teupiinipan belum terbukt
Falktor gente meropakan pedspesist yang
Tan unk ejadinye pemfigus vlgais
Dipekraan terdapt mekansmeautoiman,
arena ditemukansye antibod pas esi kit
dan mukesa yang. teletak pads rug
fnterslaantaraslsel pit
Pemfgis vulgaris sering eihubunghan
dengan peakitpenyakit sper pemakit
irdakin, post sarkoma, minsteia gravis,
neoplasm seperti linfoma yang. disebut
paraneopastk pemfigus dan » penal,
fotoiman bay sper remaoid artis dan
penyahit yogen *P", Pemtigs jue dapat
Glaebabkar och terapi abot sper
penislamia, penislin, ~penobabta dan
captropil °. Pemfigus vulgaris merupakan
pepe atoimun feral dart hail ap,
{yang memperihatkan bahwa pemfigus
merespon dengan baik perawatan dengan
Korikosteoid, yang merupakan —obst
‘imunosupest
Patogenesis
Perubahan yang pertameama dapat
”Meta Tam Harem Sos Nogroho
lia adalah terbentuknya rongea keel pad
Japisan bawah dari lpisan prick sel epitel
yang disebabkan oleh disintegrasi jembatan
Ierselular. Disntegrasi ini disebut akanto-
isis, yaitu bilangnya perlkatan sel ke sel
pda) Tapisan sel epitel. Pada pemfigus
Vulgaris terbentuk udem interseluar dalam
Topisen epitelial, hancuraya jembatan inter
selular dan melebamya. ruang inteselular
smenyebebkan separasi antar sel. Dengan
smeningkatnya cairn, ruang _terscbut
bertambah Besar dan terbentuk bula di tas
Japisan sel basal (supratasal)
Selame proses tersebut di ass, penderita
tidak merasakan Kelsinan yang khas, vesikel
dan bula mudah pecah terutama di dalam
mult, Setelh bula peeah terjadi rasa sat
‘yang hebat akibat terbukanys jung serabut
Sarat”. Seringkali terjadi_perdarahan ke
lam submukosa diseri terbukanya jung
saaf snsorik".
Pemtigus vulgaris cenderung progresif
dan fatal setelah perjalanan penyakit strata
18 belan. Walaupun sudah ditemukan
terapinya ttapi penyakit ini tetap seri,
arena dapat menjadi fatal akibat komplikasi
yang. terjadisetelah perawatan sistem
‘engan prednison dan obat-obat imuno-
supresan —Tainnya!®. Tampa perawatan,
ppeayakit dapat menetap dan berakhir fatal
dalam beberapa bulan. Pada awalay pasien
tidak merasakan sat, tetapisetelah timbul
bula pada daerab yang Iuas di kulit dan
mukoss maka akan tampak gejla unum
toksisitas seperti anemia, hiposlbuminemia,
gungguan elektolit serum dan peningkatan
Keecepatan sedimentasi pada kasus-kasus
lanjut™. Ini disebabkan oleh keseimbangan
nitrogen yang buruk akibathilangnya protein
melaujy daerah Kalit- yang. terbuka dan
kesultan penyerapannutrisi yang baik karena
terkenanya—mukoss—mulut. Kematian
biasanya terjadi dalam dua tahun sebagai
akibat éachexia, toxemia dan infeksi dalam
Garah dan parvpara™. Kondisi pasion
sanget menyedihkan Karena kulit” dan
rmukosanya mengalami erosi dan bau yang,
2
tidak sedap serta diperberat dengen adanya
infoksi sekinder.
Gambaran Kdinkssstemik
‘Bentuk paling ummim dari semua tipe
pemfigus, lssi awalnya berups vesiksl tau
ula, walaupun lsi pada tahap akhirpenyakit
dapat bervriasi seperti erosi, bersisk dan
papilanatos
Pemfigas vulgaris timbul pada usia
pertengahan dan jarang mengenai usa kurang
deri 20 tahun. Soper halaya esi mulut
‘manifestasi awal lesi kulit biasanya sult
Aidiagnosis karena dapat berupa impetiga
atau dermatitis seboroik yang terinfeksi
Setolan manifests! aval, timbul lesi dalam
bbentuk bul secara menyeluruh di kulit
setclah 4-12 bulan § Tanda khasnya adalah
bentuk bula dengan dindingtipis yang tml
pada mukosa atau kulit yang semula terihat
normal? (Gambar 1).
Tanda Khas penyakit dapat diketahui
dengan mesckan bula yang uu, dimana
pda pasien dengan pemphigus vulgaris, bula
akan membesar dengan perlasan ke
permukaan sektarays yang) nampaknya
normal. Tanda Khas yang isin adalah tekanan
pada kolit- yang terihat normal akan
menyebabkantimbul lesi bara, yang disebut
tanda Nikosky, akibat Tapisan_atas lit
terlepas dari lapisan basal Tanda Nikolsky
ini umamays berhubungan dengan pemfigus
vulgaris, etapi dapat juga terjadi pada
pidermoliss bulosa fepidermolysis bullet).
Manifestasi Di Mulut
Delapan puluh sampei_sembilan
plu persen pasien pemfigus vulgaris
Imengalami lesi mulut selama proses
penyakitnye. Lima puluh sampai enam plu
persen —menunjuken—ahwa miulut
‘rupskan tempat lesipertama Kall simul
Pisani & Co mene dari 76 pasien
pemfigus vulgaris teryata $6% mem lest
‘val hanya di mult, 32% terdapa di mult
ddan di Kal, 12% ‘hanya di kulit sae
‘Menurut’ Hashimoto & Lever dengan‘enfens Vbari Mantas d Maa dan Poatlelonaaons
penclitianaya menyatakan bahwa Lesi aval
pemfigus vulgaris paling sering timbul