ΑΓΑΘΟΚΛΖ΢ Σ΢ΑΣ΢ΟΤΛΖ΢ MD, PΖD, MRCP

ΚΑΘΖΓΖΣΖ΢ ΠΑΘΟΛΟΓΗΑ΢ – ΔΝΓΟΚΡΗΝΟΛΟΓΗΑ΢

ΠΑΝΔΠΗ΢ΣΖΜΗΟ ΗΧΑΝΝΗΝΧΝ

ΑΘΑΝΑ΢ΗΟ΢ ΦΟΤΝΣΑ΢ MD, MSC, MHA

ΔΗΓΗΚΔΤΟΜΔΝΟ΢ ΗΑΣΡΟ΢ ΔΝΓΟΚΡΗΝΟΛΟΓΗΑ΢
ΠΑΝΔΠΗ΢ΣΖΜΗΑΚΟ ΓΔΝΗΚΟ ΝΟ΢ΟΚΟΜΔΗΟ ΗΧΑΝΝΗΝΧΝ

ΔΛΔΝΖ ΛΑ΢ΠΑ MD
ΔΝΓΟΚΡΗΝΟΛΟΓΟ΢

΢ύγρξνλν Δγρεηξίδην
Δλδνθξηλνινγίαο

1
 ΢χγρξνλν Δγρεηξίδην Δλδνθξηλνινγίαο

΢πγγξαθή
Αβαεμηθήξ Σζαηζμφθδξ
Αεακάζζμξ Φμφκηαξ
Δθέκδ Λάζπα

Κξηηηθόο αλαγλώζηεο
Δθέκδ Υανάηζδ-Γζςηάηδ

΢πληειεζηέο έθδνζεο
Γθςζζζηή Δπζιέθεζα: ΢οββναθζηή Οιάδα
Γναθζζηζηή Δπζιέθεζα: ΢οββναθζηή Οιάδα
Σεπκζηή Δπελενβαζία: Υνήζημξ Βαΐηζδξ Άνκε

ISBN: 978-960-603-451-0

Copyright © ΢ΔΑΒ, 2015

Σμ πανυκ ένβμ αδεζμδμηείηαζ οπυ ημοξ υνμοξ ηδξ άδεζαξ Creative Commons Ακαθμνά Γδιζμονβμφ -
Μδ Διπμνζηή Υνήζδ - ΋πζ Πανάβςβα Ένβα 3.0. Γζα κα δείηε έκα ακηίβναθμ ηδξ άδεζαξ αοηήξ
επζζηεθηείηε ημκ ζζηυημπμ https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/gr/

΢ΤΝΓΔ΢ΜΟ΢ ΔΛΛΖΝΗΚΧΝ ΑΚΑΓΖΜΑΨΚΧΝ ΒΗΒΛΗΟΘΖΚΧΝ

Δεκζηυ Μεηζυαζμ Πμθοηεπκείμ
Ζνχςκ Πμθοηεπκείμο 9, 15780 Εςβνάθμο
www.kallipos.gr

2
3
΢ηνπο θνηηεηέο κνπ

4
 Πίλαθαο πεξηερνκέλσλ

Πίλαθαο ζπληνκεχζεσλ-αθξσλχκηα ............................................................................ 8

Πξφινγνο ...................................................................................................................... 12

Κεθάιαην 1: Δηζαγσγή ζην ελδνθξηληθφ ζχζηεκα .................................................. 13

Υδιζηή δμιή μνιμκχκ .............................................................................................................. 14

Μεηαθμνά μνιμκχκ .................................................................................................................. 18
Τπμδμπείξ μνιμκχκ ................................................................................................................... 19
Ρφειζζδ μνιμκζηήξ έηηνζζδξ .................................................................................................... 22
Δκδμηνζκζηέξ δζαηαναπέξ ........................................................................................................... 24
Βζαθζμβναθία ............................................................................................................................. 27

Κεθάιαην 2: Τπνζάιακνο - Τπφθπζε ....................................................................... 28

Ακαημιία - Διανομθμβία........................................................................................................... 28
Αββείςζδ ................................................................................................................................... 30
Τπμεαθαιζηέξ μνιυκεξ ............................................................................................................. 30
Ονιυκεξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ .................................................................................................... 31
Ονιυκεξ μπίζεζαξ οπυθοζδξ ..................................................................................................... 38
Τπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ........................................................................................................... 39
΢φκδνμιμ ηεκμφ ημονηζημφ εθζππίμο ........................................................................................ 45
Τπμθοζζαηέξ ιαγέξ ................................................................................................................... 46
Πνμθαηηίκςια ........................................................................................................................... 50
Μεβαθαηνία............................................................................................................................... 54
Νυζμξ Cushing .......................................................................................................................... 58
΢φκδνμιμ Nelson....................................................................................................................... 61
Γμκαδμηνμθίκςια ..................................................................................................................... 62
TSH-εηηνζηζηυ αδέκςια οπυθοζδξ (TSHςια) ........................................................................ 63
΢πάκζεξ εθζππζαηέξ – παναεθζππζαηέξ ιάγεξ ............................................................................ 64
Άπμζμξ δζααήηδξ ........................................................................................................................ 66
΢φκδνμιμ απνυζθμνδξ έηηνζζδξ ακηζδζμονδηζηήξ μνιυκδξ..................................................... 69
Βζαθζμβναθία ............................................................................................................................. 73

Κεθάιαην 3: Θπξενεηδήο αδέλαο ............................................................................... 79

Μμνθμθμβία .............................................................................................................................. 79
Λεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ...................................................................................................... 81
Θονεμεζδζηή αοημακμζία ........................................................................................................... 87

5
Θονεμεζδζηή θεζημονβία ηαζ εβηοιμζφκδ .................................................................................. 91
Τπμεονεμεζδζζιυξ ..................................................................................................................... 92
Τπενεονεμεζδζζιυξ ................................................................................................................... 96
Θονεμεζδίηζδεξ ......................................................................................................................... 106
΢φκδνμιμ ηδξ ιδ εονεμεζδζηήξ κυζμο..................................................................................... 110
Ογχδδξ εονεμεζδζηή κυζμξ ..................................................................................................... 110
Κανηίκμξ εονεμεζδμφξ ............................................................................................................. 115
Γζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ............................................................................. 115
Μοεθμεζδέξ ηανηίκςια ........................................................................................................... 121
Ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια ........................................................................................................ 125
Βζαθζμβναθία ........................................................................................................................... 128

Κεθάιαην 4: Παξαζπξενεηδείο αδέλεο θαη κεηαβνιηζκφο νζηψλ .......................... 133

Οιμζμζηαζία αζαεζηίμο .......................................................................................................... 133
Παναεμνιυκδ (PTH) ............................................................................................................... 134
Καθζζημκίκδ ............................................................................................................................ 138
Βζηαιίκδ D............................................................................................................................... 138
Τπεναζαεζηζαζιία ................................................................................................................... 141
Τπαζαεζηζαζιία ....................................................................................................................... 149
Οζηά ηαζ μζηζηή ακαηαηαζηεοή ............................................................................................. 153
Οζηεμπυνςζδ .......................................................................................................................... 155
Οζηεμιαθαηία ηαζ ναπίηζδα .................................................................................................... 164
Νυζμξ Paget (Παναιμνθςηζηή μζηεΐηζδα) .............................................................................. 165
Βζαθζμβναθία ........................................................................................................................... 169

Κεθάιαην 5: Δπηλεθξίδηα ......................................................................................... 173

Ακαημιία ................................................................................................................................. 173
Διανομθμβία............................................................................................................................ 174
Φθμζυξ ηςκ επζκεθνζδίςκ ........................................................................................................ 174
Μοεθυξ ηςκ επζκεθνζδίςκ ....................................................................................................... 183
΢φκδνμιμ Cushing................................................................................................................... 185
Τπμηθζκζηυ ζφκδνμιμ Cushing ............................................................................................... 204
Φθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ............................................................................................. 205
΢οββεκήξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ ........................................................................................ 209
Πενίζζεζα αθαημημνηζημεζδχκ ................................................................................................ 214
Ακεπάνηεζα αθαημημνηζημεζδχκ ............................................................................................. 220
Φαζμπνςιμηφηηςια ................................................................................................................ 221

6
Δπζκεθνζδζαηά ηοπαζχιαηα ..................................................................................................... 225
Φθμζμεπζκεθνζδζαηυ ηανηίκςια.............................................................................................. 228
Βζαζμβναθία ............................................................................................................................. 230

Κεθάιαην 6: Σν ελδνθξηλέο πάγθξεαο θαη ν ελεξγεηαθφο κεηαβνιηζκφο ............. 237

Σμ εκδμηνζκέξ πάβηνεαξ .......................................................................................................... 237
Παβηνεαηζηέξ μνιυκεξ ............................................................................................................ 238
΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ............................................................................................................. 247
΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ηφπμο 1 (΢Γ1) ..................................................................................... 248
΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ηφπμο 2 (΢Γ2) ..................................................................................... 253
΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ηφδζδξ (΢ΓΚ) ..................................................................................... 267
Άθθμζ ηφπμζ ζαηπανχδδ δζααήηδ ............................................................................................ 269
Υνυκζεξ επζπθμηέξ ημο ζαηπανχδδ δζααήηδ ........................................................................... 275
Τπμβθοηαζιία .......................................................................................................................... 286
Βζαθζμβναθία ........................................................................................................................... 292

Κεθάιαην 7: Γνλάδεο θαη αλαπαξαγσγή ................................................................ 298

Οκημβέκεζδ ηςκ βμκάδςκ ηαζ δζαθμνμπμίδζδ ημο θφθμο ...................................................... 298
Γζαηαναπέξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο θφθμο (DSD) ...................................................................... 303
Δθδαεία ................................................................................................................................... 310
Ακαπαναβςβζηυ ζφζηδια άννεκμξ ......................................................................................... 316
Ακαπαναβςβζηυ ζφζηδια εήθεμξ ........................................................................................... 324
Διιδκυπαοζδ ......................................................................................................................... 338
Βζαθζμβναθία ........................................................................................................................... 340

Κεθάιαην 8: Δπείγνπζεο θαηαζηάζεηο ζηελ ελδνθξηλνινγία ................................ 345

Τπμθοζζαηή απμπθδλία .......................................................................................................... 345
Μολμζδδιαηζηυ ηχια .............................................................................................................. 347
Θονεμημλζηή ηνίζδ.................................................................................................................. 351
Τπεναζαεζηζαζιζηή ηνίζδ ....................................................................................................... 355
Ολεία οπαζαεζηζαζιία ............................................................................................................. 357
Ολεία επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ............................................................................................ 359
Γζααδηζηή ηεημλέςζδ .............................................................................................................. 362
Τπενςζιςηζηή οπενβθοηαζιζηή ηαηάζηαζδ .......................................................................... 368
Βζαθζμβναθία ........................................................................................................................... 372

7
 Πίλαθαο ζπληνκεχζεσλ-αθξσλχκηα

1.25(OH)2D Καθζζηνζυθδ
17β-HSD 17α-οδνμλοζηενμεζδζηή αθοδνμβμκάζδ
18-FDG 18-θεμνζμδεμλοβθοηυγδ
25(OH)D3 25-οδνμλο-αζηαιίκδ D
ACTH Αδνεκμημνηζημηνυπμξ μνιυκδ
ADH Ακηζδζμονδηζηή μνιυκδ
AHO Οζηεμδοζηνμθία ημο Albright
AMPK Αδεκμζζκμ-ιμκμθςζθμνζηή πνςηεσκζηή ηζκάζδ
Anti-GAD Ακηζζχιαηα έκακηζ ηδξ απμηαναμλοθάζδξ ημο βθμοηαιζκζημφ μλέμξ
Anti-IA2 Ακηζζχιαηα εκακηίμκ ηδξ ηονμζζκζηήξ θςζθαηάζδξ
Anti-TG Ακηζζχιαηα έκακηζ ηδξ εονεμζθαζνίκδξ
Anti-TPO Ακηζζχιαηα έκακηζ ηδξ εονεμεζδζηήξ οπενμλεζδάζδξ
Anti-TSHR Ακηζζχιαηα έκακηζ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ TSH
APC Ακηζβμκμπανμοζζαζηζηά ηφηηανα
AR Ακδνμβμκζηυξ οπμδμπέαξ
ATP Σνζθςζθμνζηή αδεκμζίκδ
BMD Οζηζηή ποηκυηδηα
ΒΜR Βαζζηυξ ιεηααμθζηυξ νοειυξ
cAMP Κοηθζηή ιμκμθςζθμνζηή αδεκμζίκδ
CAS Γείηηδξ ηθζκζηήξ δναζηδνζυηδηαξ εονεμεζδζηήξ μθεαθιμπάεεζαξ
CaSR Τπμδμπέαξ αζαεζηίμο
CBG Κμνηζημδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ
CD Νυζμξ Cushing
CEA Κανηζκμειανοζηυ ακηζβυκμ
CRH Δηθοηζηή μνιυκδ ηδξ αδνεκμημνηζημηνυπμο μνιυκδξ
CRP C ακηζδνχζα πνςηεΐκδ
CS ΢φκδνμιμ Cushing
CT Τπμθμβζζηζηή ημιμβναθία
CTLA-4 ΢πεηζγυιεκδ ιε ηα Σ ηοηηανμημλζηά θειθμηφηηανα πνςηεΐκδ 4
D1 Απμσςδζκάζδ ηφπμο 1
D2 Απμσςδζκάζδ ηφπμο 2
D3 Απμσςδζκάζδ ηφπμο 3
DHT Γζοδνμηεζημζηενυκδ
DIT Γζσςδμηονμζίκδ
DNA Γεζμλονζαμκμοηθεσηυ μλφ
DPP-4 Γζπεπηοθπεπηζδάζδ 4
Δ2 Οζζηναδζυθδ
EGF Δπζδενιζηυξ αολδηζηυξ πανάβμκηαξ
ER Δκδμπθαζιαηζηυ δίηηομ
FFAs Δθεφεενα θζπανά μλέα
FHH Οζημβεκήξ οπαζαεζηζμονζηή οπεναζαεζηζαζιία
FNA Παναηέκηδζδ δζα θεπηήξ αεθυκδξ

8
FSH Θοθαηζμηνυπμξ μνιυκδ
FT3 Δθεφεενδ Σ3
FT4 Δθεφεενδ Σ4
GAGs Γθοημγαιζκμβθοηάκεξ
GD Νυζμξ Graves
GDP Γζθςζθμνζηή βμοακμζίκδ
GFR Ροειυξ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ
GH Αολδηζηή μνιυκδ
GHS Δηηνζηζημί πανάβμκηεξ ηδξ αολδηζηήξ μνιυκδξ
GIP Γθοημγμελανηχιεκμ ζκζμοθζκμηνυπμ πμθοπεπηίδζμ
GLP-1 Γθοηαβμκυιμνθμ πεπηίδζμ 1
GLUT Μεηαθμνέαξ βθοηυγδξ
GnRH Δηθοηζηή μνιυκδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ
GTP Σνζθςζθμνζηή βμοακμζίκδ
H2O2 Τπενμλείδζμ ημο οδνμβυκμο
HCG Υμνζαηή βμκαδμηνμπίκδ
HDL Τρδθήξ ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεΐκδ
HLA Ακενχπζκμ θεοημηοηηανζηυ ακηζβυκμ
ΖMGCoA Τδνμλοιεεοθβθμοηανζηυ ζοκέκγοιμ Α
HRE ΢ημζπεία απάκηδζδξ ζε μνιυκδ
HSL Ονιμκμ-εοαίζεδηδ θζπάζδ
HT Θονεμεζδίηζδα Hashimoto
Η131 Ραδζεκενβυ ζχδζμ
IAA Ακηζζχιαηα εκακηίμκ ηδξ ζκζμοθίκδξ
IDF Γζεεκήξ μιμζπμκδία δζααήηδ
IFN Ηκηενθενυκδ
IGF-1 Ηκζμοθζκυιμνθμξ αολδηζημξ πανάβμκηαξ 1 (΢ςιαημιεδίκδ)
IgG Ακμζμζθαζνίκδ Γ
IL Ηκηενθεοηίκδ
IM Δκδμιοσηχξ
IRS Τπμζηνχιαηα ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ
IV Δκδμθθεαίςξ
JAK Janus ηζκάζδ
K-ATP ΑΣΡ-εοαίζεδηδ ακηθία ηαθίμο
LDL Υαιδθήξ ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεΐκδ
LH Χπνζκμηνυπμξ μνιυκδ
MAPK/ERK Πνςηεσκζηή ηζκάζδ εκενβμπμζμφιεκδ απυ ιζημβυκμ
M-CSF Πανάβμκηαξ δζέβενζδξ ηςκ απμζηζχκ ηςκ ιαηνμθάβςκ
MCT Μμκμηαναμλοθζηυξ ιεηαθμνέαξ
ΜΔΝ ΢φκδνμιμ πμθθαπθήξ εκδμηνζκζηήξ κεμπθαζίαξ
MHC Μείγμκ ζφζηδια ζζημζοιααηυηδηαξ
ΜΗΣ Μμκμσςδμηονμζίκδ
MRI Μαβκδηζηή Σμιμβναθία
mRNA Αββεθζμθυνμ RNA
NADPH Νζημηζκαιζδμ-αδεκζκμ-θςζθμνζημ-δζκμοηθεμηίδζμ

9
NIS ΢οιιεηαθμνέαξ καηνίμο-ζςδίμο
NSHPT Νεμβκζηυξ ζμαανυξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ
OATP Ονβακζηυ πμθοπεπηίδζμ ιεηαθμνάξ ακζυκηςκ
OGTT Γμηζιαζία θυνηζζδξ ιε βθοηυγδ
PET Tμιμβναθία εηπμιπήξ πμγζηνμκίςκ
PHHI Διιέκμοζα οπενζκζμοθζκαζιζηή οπμβθοηαζιία ηςκ κεμβκχκ
PHP Φεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυξ
PI3K Κζκάζδ ηδξ ηνζθςζθμνζηήξ θςζθαηζδοθμσκμζζηυθδξ
PKA Πνςηεσκζηή ηζκάζδ Α
PKC Πνςηεσκζηή ηζκάζδ C
POMC Πνμμπζμιεθακμημνηίκδ
PRL Πνμθαηηίκδ
PTH Παναεμνιυκδ
PTHrP Πνςηεΐκδ ζπεηζγυιεκδ ιε ηδκ παναεμνιυκδ
pY Φςζθμηονμζίκεξ
RANK Δκενβμπμζδηήξ ημο οπμδμπέα ημο πονδκζημφ πανάβμκηα ηΒ
RANKL ΢οκδέηδξ ημο εκενβμπμζδηή ημο οπμδμπέα ημο πονδκζημφ πανάβμκηα ηΒ
RNA Ρζαμκμοηθεζσηυ μλφ
SD ΢ηαεενή απυηθζζδ
SERMS Δηθεηηζημί ηνμπμπμζδηέξ ηςκ μζζηνμβμκζηχκ οπμδμπέςκ
SGLT ΢οιιεηαθμνέαξ καηνίμο βθοηυγδξ
SIRT1 ΢ζνημοίκδ
SHBG Φοθμδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ
SOCS Καηαζημθείξ ηδξ ζδιαημδυηδζδξ ηςκ ηοηηανμηζκχκ
StAR Ολεία νοειζζηζηή πνςηεΐκδ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ
SUR Τπμδμπείξ ζμοθθμκονμονζχκ
Σ2 3,5 δζζςδμεονμκίκδ
rT3 Ακάζηνμθδ Σ3
T3 Σνζζςδμεονμκίκδ
T4 Θονμλίκδ
TBG Θονεμδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ
ΣCR Τπμδμπείξ Σ-θειθμηοηηάνςκ
TGF Αολδηζηυξ πανάβμκηαξ ιεηαζπδιαηζζιμφ
Th T-αμδεδηζηά θειθμηφηηανα
ΣΝF Πανάβμκηαξ κέηνςζδξ υβηςκ
TPO Θονεμεζδζηή οπενμλεζδάζδ
Tregs Σ νοειζζηζηά θειθμηφηηανα
TRH Δηθοηζηή μνιυκδ ηδξ εονεμηνμπίκδξ
tRNA Μεηαθμνζηυ RNA
ΣRs Τπμδμπείξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
TSH Θονεμεζδμηνυπμξ μνιυκδ
ΣSH-R Τπμδμπέαξ ηδξ TSH
VEGF Αββεζαηυξ εκδμεδθζαηυξ αολδηζηυξ πανάβμκηαξ
VDR Τπμδμπέαξ αζηαιίκδξ D
VLDL Πμθφ παιδθήξ ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεΐκεξ

10
ZnT8A Ακηζζχιαηα εκακηίμκ ημο ιεηαθμνέα ρεοδανβφνμο ηφπμο 8
ΓΑ Γζααδηζηή αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζα
ΓΚΟ Γζααδηζηή ηεημλέςζδ
ΘΟ Θονεμεζδζηή μθεαθιμπάεεζα
ΚΝ΢ Κεκηνζηυ κεονζηυ ζφζηδια
Μ΢ΑΦ Μδ ζηενμεζδή ακηζθθεβιμκχδδ θάνιαηα
Μ΢ Μεηααμθζηυ ζφκδνμιμ
ΠΤ Πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ
΢ΓΚ ΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ηοήζεςξ
ΣΚΔ Σαπφηδηα ηαείγδζδξ ενοενχκ
ΤΤΚ Τπενςζιςηζηή οπενβθοηαζιζηή ηαηάζηαζδ

11
 Πξφινγνο

Σμ πανυκ ζφββναιια ‘΢φβπνμκμ Δβπεζνίδζμ Δκδμηνζκμθμβίαξ’ πναβιαηεφεηαζ ημ

εκδμηνζκζηυ ζφζηδια ημο ακενχπμο. Ζ ακάπηολδ ηςκ εειάηςκ βίκεηαζ ηαηά επαβςβζηυ
ηνυπμ απυ ηδ θεζημονβζηή ακαημιία ηαζ θοζζμθμβία, ζημοξ παεμβεκεηζημφξ ιδπακζζιμφξ ηαζ
ηδκ παεμθοζζμθμβία ηςκ δζαηαναπχκ ηςκ εκδμηνζκχκ αδέκςκ ηαεχξ ηαζ ζηδκ ηθζκζηή
έηθναζδ ηαζ ακηζιεηχπζζή ημοξ.
Ζ βκχζδ ηδξ θοζζμθμβζηήξ θεζημονβίαξ ηςκ εκδμηνζκχκ αδέκςκ ηαεχξ ηαζ ηςκ
παεμβεκεηζηχκ ιδπακζζιχκ ηςκ θεζημονβζηχκ δζαηαναπχκ εα αμδεήζεζ ημοξ ζαηνμφξ ζηδκ
ηαθφηενδ ηαηακυδζδ ηδξ ηθζκζηήξ έηθναζδξ ηςκ εκδμηνζκζηχκ κμζδιάηςκ ηαζ ηδκ
μνεμθμβζηή εεναπεοηζηή ημοξ ακηζιεηχπζζδ.
Σμ ζφββναιια απεοεφκεηαζ ζημοξ θμζηδηέξ ηδξ ζαηνζηήξ, ημοξ εζδζηεομιέκμοξ ζαηνμφξ ηδξ
Δκδμηνζκμθμβίαξ αθθά ηαζ ημοξ ζαηνμφξ άθθςκ εζδζημηήηςκ μζ μπμίμζ επζεοιμφκ κα
θνεζηάνμοκ ηδ βκχζδ ημοξ ζημ ακηζηείιεκμ ηδξ Δκδμηνζκμθμβίαξ ηαζ ημο Μεηααμθζζιμφ.
Σμ εβπεζνίδζμ αοηυ είκαζ απμηέθεζια ζοθθμβζηήξ πνμζπάεεζαξ. Καη΄ανπήκ εα ήεεθα κα
εοπανζζηήζς ηδκ Καεδβήηνζα Παεμθμβίαξ Δθέκδ Υανάηζδ-Γζςηάηδ βζα ηδκ πμθφηζιδ
ζοιαμθή ηδξ ςξ ηνζηζηυξ ακαβκχζηδξ ημο ζοββνάιιαημξ ηαεχξ ηαζ ηδκ εκδμηνζκμθυβμ
Δθέκδ Λάζπα, βζα ηδ ζοββναθή ημο ηεθαθαίμο ‘Παναεονεμεζδείξ Αδέκεξ ηαζ Μεηααμθζζιυξ
ηςκ Οζηχκ’.
Δπίζδξ, εέθς κα εοπανζζηήζς ημοξ ζοκηεθεζηέξ ηδξ ηεπκζηήξ επελενβαζίαξ ημο
ζοββνάιιαημξ ηαεχξ ηαζ ηδ θζθυθμβμ Μανία Ρήβα βζα ηδκ ηαίνζα ζοιαμθή ηδξ ζηδ
βθςζζζηή επζιέθεζα ηςκ ηεζιέκςκ.
Σέθμξ, ζδζαίηενεξ εοπανζζηίεξ ακήημοκ ζημ ζοκενβάηδ ιμο Αεακάζζμ Φμφκηα, μ μπμίμξ
ζοκέααθε ηυζμ ζηδ ζοββναθή υζμ ηαζ ζηδκ ηεθζηή ιμνθμπμίδζδ ημο αζαθίμο.

Αβαεμηθήξ Σζαηζμφθδξ
Καεδβδηήξ Παεμθμβίαξ – Δκδμηνζκμθμβίαξ

12
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 1

ΔΗ΢ΑΓΧΓΖ ΢ΣΟ ΔΝΓΟΚΡΗΝΗΚΟ ΢Τ΢ΣΖΜΑ

Αγαζνθιήο Σζαηζνχιεο, MD, PhD, MRCP

Σμ εκδμηνζκζηυ ηαζ ημ κεονζηυ ζφζηδια απμηεθμφκ ηα δφμ ηφνζα νοειζζηζηά ζοζηήιαηα

πμο ζοκημκίγμοκ ηζξ δζάθμνεξ θεζημονβίεξ ημο ζχιαημξ ηαζ δζαηδνμφκ ζηαεενυ ημ εζςηενζηυ
πενζαάθθμκ (μιμζμζηαζία). Ζ κεονζηή νφειζζδ είκαζ ηαπεία, εκχ δ εκδμηνζκζηή είκαζ
αναδφηενδ. Αοηυ μθείθεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ ημ κεονζηυ ζφζηδια απμζηέθθεζ ημ ιήκοια
ηαηεοεείακ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ, εκχ ημ εκδμηνζκζηυ ζφζηδια ζηέθκεζ ημ ιήκοια ιέζς ηδξ
αζιαηζηήξ ηοηθμθμνίαξ ζε έκα εονφηενμ θάζια πενζθενζηχκ ζηυπςκ-απμδεηηχκ.
Σα πδιζηά ιδκφιαηα, πμο εηηνίκμκηαζ απυ ημοξ εκδμηνζκείξ αδέκεξ, μκμιάγμκηαζ
μνιυκεξ, απυ ημ νήια νξκώ πμο ζδιαίκεζ δζεβείνς ή εέης ζε ηίκδζδ. Οζ μνιυκεξ, ιε ηδ
δνάζδ ημοξ, νοειίγμοκ ααζζηέξ θεζημονβίεξ ημο μνβακζζιμφ, υπςξ δ εζςηενζηή μιμζμζηαζία,
μ ιεηααμθζζιυξ, δ ακάπηολδ ημο μνβακζζιμφ ηαζ δ ακαπαναβςβή. Χξ μιμζμζηαζία μνίγεηαζ δ
δζαηήνδζδ ηςκ δζάθμνςκ μοζζχκ ηαζ παναιέηνςκ ζε θοζζμθμβζηά υνζα, υπςξ βζα
πανάδεζβια δ βθοηυγδ ημο αίιαημξ, μζ δθεηηνμθφηεξ ηαζ δ εενιμηναζία ημο ζχιαημξ.
Σνία είκαζ ηα ααζζηά ζοζηαηζηά πμο απανηίγμοκ ημ εκδμηνζκζηυ ζφζηδια:
1. Οη ελδνθξηλείο αδέλεο: Ο υνμξ ‘εκδμηνζκήξ’ ζδιαίκεζ εζςηενζηή έηηνζζδ (εκηυξ ημο
μνβακζζιμφ) αζμθμβζηά δναζηζηχκ μοζζχκ, ζε ακηίεεζδ ιε ημκ υνμ ‘ελςηνζκήξ’ πoο
δδθχκεζ έηηνζζδ ηςκ μοζζχκ πνμξ ηα έλς ιέζς πυνςκ (π.π. μζ εηηνίζεζξ ηςκ
ζζεθμβυκςκ αδέκςκ ηαζ ηδξ ελςηνζκμφξ ιμίναξ ημο παβηνέαημξ πνμξ ηδκ ημζθυηδηα
ημο βαζηνεκηενζημφ ζοζηήιαημξ). Oζ ηθαζζημί εκδμηνζκείξ αδέκεξ, υπςξ δ οπυθοζδ,
μ εονεμεζδήξ, μζ βμκάδεξ ηαζ ηα επζκεθνίδζα, εηηνίκμοκ ηζξ μνιυκεξ ζηδκ αζιαηζηή
ηοηθμθμνία, ιέζς ηδξ μπμίαξ ηαηαθήβμοκ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ. Πένακ απυ ημοξ
εκδμηνζκείξ αδέκεξ, εκδμηνζκζηά ηφηηανα εκημπίγμκηαζ δζάζπανηα ηαζ ζε δζάθμνα
άθθα ζδιεία ημο ζχιαημξ, υπςξ ζημ βαζηνεκηενζηυ ζςθήκα, υπμο εηηνίκμοκ
δζάθμνεξ μνιυκεξ, ιεηαλφ ηςκ μπμίςκ ηζξ ζκηνεηίκεξ, μζ μπμίεξ ειπθέημκηαζ ζηδ
νφειζζδ ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ βθοηυγδξ. Δπζπθέμκ, άθθα υνβακα ημο ζχιαημξ πμο
παναδμζζαηά δεκ ακήημοκ ζημ εκδμηνζκζηυ ζφζηδια είκαζ βκςζηυ υηζ εηηνίκμοκ
δζάθμνεξ μνιυκεξ. Οζ κεθνμί εηηνίκμοκ ηδκ ενοενμπμζδηίκδ ηαζ ηδ νεκίκδ, μ θζπχδδξ
ζζηυξ ηδ θεπηίκδ ηαζ ηδκ αδζπμκεηηίκδ, δ ηανδζά ημ καηνζμονζηζηυ πεπηίδζμ ηαζ ημ
ήπαν εηηνίκεζ ημκ ζκζμοθζκυιμνθμ αολδηζηυ πανάβμκηα 1 (IGF-1).
2. Οη νξκφλεο: Πνυηεζηαζ βζα πδιζηέξ μοζίεξ πμο πανάβμκηαζ ζημοξ εκδμηνζκείξ αδέκεξ
ηαζ ζε άθθα υνβακα ημο ζχιαημξ, ηαζ μζ μπμίεξ αζημφκ αζμθμβζηέξ δνάζεζξ ζε
ηφηηανα ζηυπμοξ. Ακάθμβα ιε ημκ ηνυπμ δνάζδξ δζαηνίκμκηαζ ηνία είδδ μνιμκζηήξ
δνάζδξ (Γζάβναιια 1.1):
 Δλδνθξηληθή δξάζε, ηαηά ηδκ μπμία δ μνιυκδ πμο εηηνίκεηαζ δζμπεηεφεηαζ
ζηδκ αζιαηζηή ηοηθμθμνία ηαζ δνα ζε πενζθενζηά απμιαηνοζιέκα ηφηηανα
ζηυπμοξ.
 Παξαθξηληθή δξάζε, ηαηά ηδκ μπμία μζ μνιυκεξ απεθεοεενχκμκηαζ ζημκ
ελςηοηηάνζμ πχνμ ηαζ δνμοκ ζε βεζημκζηά ηφηηανα, πςνίξ κα πενάζμοκ ζηδκ
ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ.
 Απηνθξηληθή δξάζε, ηαηά ηδκ μπμία έκα ηφηηανμ εηηνίκεζ ιία πδιζηή μοζία
(ζοκήεςξ έκακ αολδηζηυ πανάβμκηα ή ιία μνιυκδ) πμο δνα ζημ ίδζμ ημ
ηφηηανμ.

13
 3. Όξγαλα ζηφρνη: Σα υνβακα αοηά πενζέπμοκ ηφηηανα ηα μπμία θένμοκ εζδζημφξ
οπμδμπείξ, ζημοξ μπμίμοξ ζοκδέεηαζ δ μνιυκδ ηαζ ιέζς αοηχκ αζηεί ηδ αζμθμβζηή
ηδξ δνάζδ.

Γηάγξακκα 1.1 Σα είδε ηεο νξκνληθήο δξάζεο.

(Τ: Τπνδνρέαο, Ο: Οξκόλε, 1: Απηνθξηληθή δξάζε, 2: Παξαθξηληθή δξάζε, 3: Δλδνθξηληθή δξάζε)

ΥΖΜΗΚΖ ΓΟΜΖ ΟΡΜΟΝΧΝ

Με αάζδ ηδ δμιή ημοξ, μζ μνιυκεξ ηαλζκμιμφκηαζ ςξ πνςηεΐκεξ ή πεπηίδζα,ζηενμεζδζηέξ
μνιυκεξ, ηαηεπμθαιίκεξ ηαζ ζςδμεονμκίκεξ (πανάβςβα αιζκχκ) (Πίκαηαξ 1.1). Ζ πδιζηή
δμιή ηςκ μνιμκχκ ηαεμνίγεζ:
1. Σμκ ηνυπμ ζφκεεζδξ, απμεήηεοζδξ ηαζ απεθεοεένςζήξ ημοξ
2. Σμκ ηνυπμ ιεηαθμνάξ ημοξ ζηδκ ηοηθμθμνία
3. Σμ πνυκμ ηδξ διίζεζαξ αζμθμβζηήξ γςήξ ημοξ
4. Σμ ιδπακζζιυ αζμθμβζηήξ δνάζδξ ημοξ.

Πίλαθαο 1.1 Δίδε ησλ νξκνλψλ θαη δηαθνξέο κεηαμχ ηνπο.

Δίδε νξκνλψλ Θέζε ησλ ππνδνρέσλ ηνπο ΢χλδεζε κε πξσηεΐλεο
κεηαθνξάο
Πνςηεΐκεξ/Πεπηζδζηέξ μνιυκεξ Κοηηανζηή ιειανάκδ ΋πζ
΢ηενμεζδζηέξ μνιυκεξ Κοηηανυπθαζια/πονήκαξ Ναζ
Θονεμεζδζηέξ μνιυκεξ Πονήκαξ Ναζ
Καηεπμθαιίκεξ Κοηηανζηή ιειανάκδ ΋πζ

Πξσηεΐλεο/Πεπηηδηθέο Οξκφλεο
Οζ πενζζζυηενεξ μνιυκεξ είκαζ πνςηεΐκεξ ή πεπηίδζα ηαζ απμηεθμφκηαζ απυ αθφζμοξ
αιζκμλέςκ, μ ανζειυξ ηςκ μπμίςκ ηοιαίκεηαζ απυ 3-200. Οζ μνιυκεξ αοηέξ ηςδζημπμζμφκηαζ
απυ βμκίδζα ηαζ δ ζφκεεζή ημοξ απαζηεί ηδ ιεηαβναθή ημο δεζμλονζαμκμοηθεσημφ μλέμξ
(DNA),ηδ ιεηάθναζδ ηαζ ηδ ιεηα-ιεηαθναζηζηή ηνμπμπμίδζδ πνζκ ηδκ έηηνζζδ.

14
Μεηαγξαθή
Ζ ιεηαβναθή πναβιαημπμζείηαζ υηακ έκαξ ιεηαβναθζηυξ πανάβμκηαξ ζοκδέεηαζ ζηδ
νοειζζηζηή πενζμπή ημο DNA. Ο ηεθεοηαίμξ πνμζεθηφεζ έκα ζφιπθεβια ζοκ-νοειζζηζηχκ
πνςηεσκχκ, μζ μπμίεξ ακμίβμοκ ηδ δζπθή έθζηα ημο DNA ιέζς αηεηοθίςζδξ ηςκ ζζημκχκ.
Πθδζίμκ ηδξ νοειζζηζηήξ πενζμπήξ είκαζ ημ ‘ζδιείμ έκανλδξ’ βζα ηδ ζφκεεζδ ημο
νζαμκμοηθεσημφ μλέμξ (RNA), ημ μπμίμ πενζέπεζ αθθδθμοπίεξ πμο ζοκδέμοκ ηα ιεηαβναθζηά
ζοιπθέβιαηα ηαζ ηδ RNA πμθοιενάζδ ΗΗ. Ζ ηεθεοηαία ηζκείηαζ ηαηά ιήημξ ηδξ ιμκήξ έθζηαξ
ημο DNA ηαζ δδιζμονβεί έκα RNA ιεηάβναθμ, ιε αθθδθμοπία κμοηθεμηζδίςκ ηαζ αάζεςκ
ζοιπθδνςιαηζηχκ ημο DNA.
Σμ ιεηάβναθμ RΝΑ, ημ μπμίμ μκμιάγεηαζ πνυδνμιμ αββεθζμθυνμ RΝΑ, πενζέπεζ
αθθδθμοπίεξ ηςδζημπμίδζδξ (ελυκζα) ηαζ ιδ ηςδζημπμίδζδξ (ζκηνυκζα). Πνζκ ηδ ιεηαθμνά
ημοξ ζημ ηναπφ εκδμπθαζιαηζηυ δίηηομ, ηα ζκηνυκζα απμηυπημκηαζ ηαζ ηα οπμθεζπυιεκα
ελυκζα ημπμεεημφκηαζ ιαγί (ζοννάπημκηαζ) ηαζ ζπδιαηίγμοκ ημ χνζιμ αββεθζμθυνμ RΝΑ
(mRΝΑ). ΢ε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ, δ εκαθθαηηζηή ζονναθή ηςκ ελμκίςκ δδιζμονβεί
δζαθμνεηζηά mRNAs ηα μπμία ηςδζημπμζμφκ δζαθμνεηζηέξ πνςηεΐκεξ. Με ημκ ηνυπμ αοηυ ιία
ή πενζζζυηενεξ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ ιπμνμφκ κα παναπεμφκ απυ ημ ίδζμ βμκίδζμ.

Μεηάθξαζε
Σμ mRNA ιεηαθένεηαζ απυ ημκ πονήκα ζηα νζαμζχιαηα, ηα μπμία πνμζημθθχκηαζ ζημ
ηναπφ εκδμπθαζιαηζηυ δίηηομ πνμηεζιέκμο κα βίκεζ δ ιεηάθναζδ ημο mRNA ζε πνςηεΐκδ.
Σα νζαμζχιαηα απμηεθμφκ ζοιπθέβιαηα RNA ηαζ πνςηεΐκδξ πμο ‘δζααάγμοκ’ ηδκ
αθθδθμοπία ημο mRNA. Απυ ηδ ζηζβιή πμο έκα νζαυζςια ζοκακηήζεζ ηδκ αθθδθμοπία
κμοηθεμηζδίςκ AUG (πμο απμηεθεί ηςδζηυκζμ έκανλδξ), ηοθζέηαζ ηαηά ιήημξ ημο mRNA
πνμζεέημκηαξ ηα ηαηάθθδθα αιζκμλέα ζηδκ πμθοπεπηζδζηή αθοζίδα, ζφιθςκα ιε ηδκ
αθθδθμοπία κμοηθεμηζδίςκ ημο mRNA. Απυ ημ ζδιείμ έκανλδξ ηαζ ιεηά, ηάεε ηνζπθέηα
κμοηθεμηζδίςκ, πμο μκμιάγεηαζ ηςδζηυκζμ, ακηζπνμζςπεφεζ έκα αιζκμλφ.
Σα αιζκμλέα ιεηαθένμκηαζ ζημ νζαυζςια ιέζς ιζηνχκ αθφζςκ ιεηαθμνζημφ RNA
(tRNA) πμο πενζέπμοκ ηα ζοιπθδνςιαηζηά ακηζηςδζηυκζα ηςκ ηςδζημκίςκ ημο mRNA, ηαζ
ηα υπμζα επίζδξ θένμοκ απυ έκα αιζκμλφ. Έκγοια ηςκ νζαμζςιάηςκ απεθεοεενχκμοκ ηα
αιζκμλέα πμο εα πνμζηεεμφκ ζηδκ πεπηζδζηή αθοζίδα ηαζ ημ άδεζμ tRNA απμπίπηεζ. Ο
ηφηθμξ ζοκεπίγεηαζ ιε επζιήηοκζδ ηδξ πεπηζδζηήξ αθφζμο, ιέπνζξ υημο ημ νζαυζςια
ζοκακηήζεζ έκα ηςδζηυκζμ ηενιαηζζιμφ, μπυηε ηαζ ζοιπθδνχκεηαζ δ ιεηάθναζδ ημο mRNA.

Μεηα-κεηαθξαζηηθή Σξνπνπνίεζε ησλ Πεπηηδηθψλ Οξκνλψλ

Μενζηέξ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ ιπμνεί κα αζηήζμοκ ηδκ μνιμκζηή ημοξ δνάζδ αιέζςξ ιεηά
ηδκ απμημπή ημο αιζκμλέμξ έκανλδξ, πμο είκαζ δ ιεεζμκίκδ, υπςξ π.π. παναηδνείηαζ ζηδκ
πενίπηςζδ ηδξ εηθοηζηήξ μνιυκδξ ηδξ εονεμεζδμηνυπμο μνιυκδξ (ΣRΖ), δ μπμία απμηεθείηαζ
απυ 3 ιυκμ αιζκμλέα. Άθθεξ μνιυκεξ οθίζηακηαζ πεναζηένς ηνμπμπμζήζεζξ, υπςξ αθθαβέξ
ζηδκ ηνζημηαβή ημοξ δμιή, μζ μπμίεξ ημοξ ελαζθαθίγμοκ ζηαεενυηδηα ηαζ δοκαηυηδηα
ζφκδεζδξ ζημκ ακηίζημζπμ οπμδμπέα ημοξ.
Δπεζδή δ έηηνζζδ ηςκ πεπηζδζηχκ μνιμκχκ βίκεηαζ ιέζς εηηνζηζηχκ ημηηίςκ, δ ζφκεεζή
ημοξ πνέπεζ κα μθμηθδνςεεί ζε ιειανακζηέξ δμιέξ ημο ηοηηάνμο πανά κα απεθεοεενςεμφκ
ηαηεοεείακ ζημ ηοηηανυπθαζια. Σμ πνυδνμιμ πεπηίδζμ θένεζ ζημ αιζκμηεθζηυ ημο άηνμ έκα
θζπυθζθμ ζδιαημδμηζηυ πεπηίδζμ. Σμ ηεθεοηαίμ ακαβκςνίγεηαζ απυ πνςηεΐκεξ πμο
θεζημονβμφκ ςξ ηακάθζα, έηζζ χζηε ημ πνυδνμιμ πεπηίδζμ κα πενάζεζ ηδ ιειανάκδ ημο
εκδμπθαζιαηζημφ δζηηφμο. Δκηυξ ημο δζηηφμο, ημ ζδιαημδμηζηυ πεπηίδζμ απμηυπηεηαζ βζα κα
επαημθμοεήζμοκ ζηδ ζοκέπεζα άθθεξ ιεηα-ιεηαθναζηζηέξ αθθαβέξ.
Έηζζ, ζε μνζζιέκεξ πνςηεΐκεξ δδιζμονβμφκηαζ δζζμοθθζδζηέξ βέθονεξ, υπςξ είκαζ δ
αολδηζηή μνιυκδ (GH) ηαζ δ ζκζμοθίκδ. Ακηίεεηα, άθθεξ μνιυκεξ, υπςξ μζ βθοημπνςηεΐκεξ,
οθίζηακηαζ βθοημγοθiςζδ (δδθαδή πνμζεήηδ οδαηακεναηζηχκ πθαβίςκ αθφζςκ), δ υπμζα
επδνεάγεζ ημ πνυκμ ηδξ διίζεζαξ γςήξ ζηδκ ηοηθμθμνία ηαζ ηδ αζμθμβζηή δναζηζηυηδηα ηςκ
μνιμκχκ αοηχκ.
΢ηδ ζοκέπεζα, δ ιενζηχξ ζπδιαηζζεείζα πνςηεΐκδ παβζδεφεηαζ ζε ηοζηίδζα ηα μπμία
εηαθαζηάκμοκ απυ ημ εκδμπθαζιαηζηυ δίηηομ. Σα ηοζηίδζα αοηά πνμζημθθμφκηαζ ζηδ

15
ζοζηεοή ημο Golgi, υπμο θαιαάκμοκ πχνα πεναζηένς ηνμπμπμζήζεζξ. Σεθζηά, μζ μνιυκεξ,
ζοκμδεία δζάθμνςκ έκγοιςκ (εκδμπεπηζδάζεξ), παηεηάνμκηαζ ζε ακχνζια εηηνζηζηά ημηηία
ηα μπμία εηαθαζηάκμοκ απυ ημ ιίζπμ ηδξ ζοζηεοήξ Golgi. ΢ηα ημηηία αοηά, μζ πνμμνιυκεξ
δζαζπχκηαζ βζα κα αθήζμοκ ηδ αζμθμβζηά δναζηζηή ιμνθή ιαγί ιε αζμθμβζηά αδνακή
ηιήιαηα ηδξ πνςηεσκζηήξ αθφζμο. Ζ δζάζπαζδ ηςκ πνμ-μνιμκχκ ιπμνεί κα απμθένεζ
πενζζζυηενεξ απυ ιία αζμθμβζηά δναζηζηέξ μνιυκεξ, βεβμκυξ πμο ελανηάηαζ απυ ημ είδμξ ηςκ
εκγφιςκ (ημκαενηάζεξ) πoο οπάνπμοκ ζημοξ δζάθμνμοξ αδέκεξ, υπςξ βζα πανάδεζβια δ πνμ-
μνιυκδ πνμπζμιεθακμημνηίκδ.
Οζ κεμζοζηαεείζεξ πνςηεσκζηέξ μνιυκεξ απμεδηεφμκηαζ ζημ ηοηηανυπθαζια ζηα χνζια
εηηνζηζηά ημηηία, ζε ακαιμκή ηδξ έηηνζζήξ ημοξ ζηδκ ηοηθμθμνία. Μία δελαιεκή
εηηνζηζηχκ ημηηίςκ, έημζιςκ πνμξ απεθεοεένςζδ ηδξ μνιυκδξ, ιεηαηζκμφκηαζ ηαζ
αβηονμαμθμφκ ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ, ιε ηδ αμήεεζα πνςηεσκχκ SNARE πμο οπάνπμοκ
ηυζμ ζηα ηοζηίδζα υζμ ηαζ ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ. ΢ε απάκηδζδ εκυξ ενεείζιαημξ ηαζ
ζοκαηυθμοεδξ αφλδζδξ ημο εκδμηοηηάνζμο αζαεζηίμο, επένπμκηαζ αθθαβέξ ζηδ δζαιυνθςζδ
ηςκ πνςηεσκχκ αοηχκ, ιε απμηέθεζια ηδ ζοβηυθθδζδ ηδξ ιειανάκδξ ηςκ εηηνζηζηχκ
ημηηίςκ ιε ηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ ηαζ ηεθζηά ηδκ απεθεοεένςζδ ηςκ δναζηζηχκ
πεπηζδζηχκ μνιμκχκ ζηδκ ηοηθμθμνία.
Οζ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ είκαζ οδνμδζαθοηέξ ηαζ, ιε ελαίνεζδ ημ IGF-1 ηαζ ηδ GH,
ηοηθμθμνμφκ ζημ αίια αδέζιεοηεξ ηαζ επμιέκςξ έπμοκ ιζηνυ αζμθμβζηυ πνυκμ διίζεζαξ
γςήξ. Δπίζδξ, πμθθέξ απυ αοηέξ είκαζ ανηεηά ιζηνέξ, χζηε ειθακίγμκηαζ ζε θοζζμθμβζηά
εκενβή ιμνθή. Υαναηηδνζζηζηυ πανάδεζβια απμηεθμφκ μζ βμκαδμηνμθίκεξ, εοθαηζμηνυπμξ
μνιυκδ (FSH) ηαζ ςπνζκμηνυπμξ μνιυκδ (LH), μζ μπμίεξ απεηηνίκμκηαζ ακέπαθεξ ιε ηα
μφνα.
Δπεζδή μζ πνςηεΐκεξ ηαζ ηα πεπηίδζα δε δζαπενκμφκ εφημθα ηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ,
ζοκδέμκηαζ ζε ηοηηανζημφξ οπμδμπείξ, ιε ηδκ εκενβμπμίδζδ ηςκ μπμίςκ ιεηαδίδεηαζ ημ
μνιμκζηυ ιήκοια ζημ εζςηενζηυ ημο ηοηηάνμο.

΢ηεξνεηδηθέο Οξκφλεο
Οζ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ ζοκηίεεκηαζ ζημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ ηζξ βμκάδεξ (υνπεζξ
ηαζ ςμεήηεξ), ακ ηαζ αζμθμβζηά εκενβή ζηενμεζδή ιπμνεί κα παναπεμφκ απυ πνυδνμιεξ
ιμνθέξ ζηενμεζδχκ ηαζ ζε άθθμοξ ζζημφξ υπςξ μ πθαημφκηαξ, μ θζπχδδξ ζζηυξ, μ εβηέθαθμξ,
ημ δένια ηαζ ημ ήπαν. Ζ εκενβυξ ιμνθή ηδξ αζηαιίκδξ D, δ ηαθζζηνζυθδ [1,25(ΟΖ)2D],
ακήηεζ ζηδκ ηαηδβμνία αοηή.
Ζ ζφκεεζδ ηςκ ζηενμεζδχκ μνιμκχκ δεκ απαζηεί ηδ ιεηαβναθή βμκζδίςκ, ακ ηαζ δ
ηεθεοηαία απαζηείηαζ βζα ηδ ζφκεεζδ ηςκ εκγφιςκ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ, υπςξ είκαζ ηα
δζάθμνα έκγοια ημο ηοημπνχιαημξ P450, μζ οδνμλοζηενμεζδζηέξ αθοδνμβμκάζεξ ηαζ μζ
ζηενμεζδζηέξ ακαβςβάζεξ.
Τπάνπμοκ 4 ιεβάθεξ μζημβέκεζεξ ζηενμεζδχκ μνιμκχκ: ηα ημνηζημεζδή
(αθαημημνηζημεζδή ηαζ βθοημημνηζημεζδή), ηα πνμβεζηαβυκα, ηα ακδνμβυκα ηαζ ηα
μζζηνμβυκα. Οζ μνιυκεξ αοηέξ πενζέπμοκ 21, 21, 19 ηαζ 18 άημια άκεναηα ακηίζημζπα, ελμφ
ηαζ μ υνμξ C21, C19 ηαζ C18 ζηενμεζδή.
Ζ αζμζφκεεζδ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ είκαζ απμηέθεζια δζάθμνςκ εκγοιζηχκ
ακηζδνάζεςκ μζ μπμίεξ ηνμπμπμζμφκ ημ ηεηνα-ακεναηζηυ δαηηφθζμ ηδξ πμθδζηενυθδξ. Σμ
αηνζαέξ ζφιπθεβια ηςκ εκγφιςκ πμο πνδζζιμπμζείηαζ ηαεμνίγεζ ημ είδμξ ηςκ ζηενμεζδχκ πμο
εα παναπεεί ςξ ηεθζηυ πνμσυκ.
Πένα απυ ηδ ζφκεεζδ ηςκ ζηενμεζδχκ μνιμκχκ, δ πμθδζηενυθδ απμηεθεί ζδιακηζηυ
ζοζηαηζηυ ζημζπείμ ηδξ ηοηηανζηήξ ιειανάκδξ υθςκ ηςκ ηοηηάνςκ ημο μνβακζζιμφ, ηαεχξ
ηαζ ηδκ πνχηδ φθδ βζα ηδ ζφκεεζδ ηδξ αζηαιίκδξ D. H πνχηδ πνμένπεηαζ πενίπμο ηαηά ημ
ήιζζο απυ ηδ δζαηνμθή, εκχ ηαηά ημ άθθμ ήιζζο απυ de novo αζμζφκεεζδ (ηονίςξ ζημ ήπαν).
Απυ ηδ δζαηνμθή, δ πμθδζηενυθδ πνμζθαιαάκεηαζ απυ ηα ζηενμεζδμβυκα ηφηηανα ιέζς
ηοηηανζηχκ οπμδμπέςκ ηςκ παιδθήξ ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεσκχκ (LDL) ηαζ
εκδμηοηηάνςζδξ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ de novo αζμζφκεεζδ ανπίγεζ απυ ηδκ αηεηυκδ ηαζ
ζοκεπίγεζ ιέζς ημο οδνμλοιεεοθβθμοηανζημφ ζοκεκγφιμο Α (HMGCoA) ηαζ ημο
ιεααθμκζημφ μλέμξ. Σμ ζδιακηζηυηενμ αήια βζα ηδ denovo αζμζφκεεζδ πμθδζηενυθδξ, ημ

16
μπμίμ είκαζ νοειζγυιεκμ, απμηεθεί δ ακαβςβή ημο HMGCoA απυ ημ έκγοιμ HMGCoA-
ακαβςβάζδ. Ζ θανιαηεοηζηή ακαζημθή ημο εκγφιμο αοημφ απμηεθεί ηδ αάζδ ηδξ δνάζδξ
ηςκ ζηαηζκχκ, πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ εονέςξ ζηδ εεναπεία ηδξ δοζθζπζδαζιίαξ.
΢ηα ζηενμεζδμβυκα ηφηηανα, δ πμθδζηενυθδ απμεδηεφεηαζ ηονίςξ ιε ηδ ιμνθή εζηένςκ
ζε θζπμζηαβμκίδζα. Μεηά απυ δζέβενζδ απμδεζιεφεηαζ απυ ηζξ απμεήηεξ ηαζ ιεηαθένεηαζ απυ
ηδκ έλς ζηδκ έζς ιειανάκδ ηςκ ιζημπμκδνίςκ, ιε ηδ αμήεεζα ηδξ μλείαξ νοειζζηζηήξ
πνςηεΐκδξ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ (StAR) ζηα επζκεθνίδζα ηαζ ηζξ βμκάδεξ, ηαζ ιέζς ηδξ
πνςηεΐκδξ STARD3 ζημκ πθαημφκηα. Δκηυξ ηςκ ιζημπμκδνίςκ πναβιαημπμζείηαζ απμημπή
ηδξ πθαβίαξ αθφζμο ηδξ πμθδζηενυθδξ, ιε ηδ δνάζδ ημο εκγφιμο αθαίνεζδξ ηδξ πθεονζηήξ
αθοζίδαξ P450 (P450scc), ιε απμηέθεζια ημ ζπδιαηζζιυ ηδξ πνεβκεκμθυκδξ. Ζ ηεθεοηαία,
οπυ ηδκ επίδναζδ δζάθμνςκ εκγφιςκ, πνυηεζηαζ κα ιεηαηναπεί ζηα δζάθμνα είδδ ηςκ
ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ (ζηενμεζδμβέκεζδ).
Oζ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ είκαζ θζπυθζθα ιυνζα ηα μπμία δζένπμκηαζ εφημθα ηδκ ηοηηανζηή
ιειανάκδ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, ηθαζζημί μνιμκζημί οπμδμπείξ εκημπίγμκηαζ εκδμηοηηάνζα ηαζ
δνμοκ ιέζς νφειζζδξ ηδξ έηθναζδξ βμκζδίςκ. Πανυθα αοηά, οπάνπμοκ εκδείλεζξ βζα ηδκ
φπανλδ ηαζ ιειανακζηχκ οπμδμπέςκ μζ μπμίμζ ιεηαδίδμοκ ηζξ ιδ βεκμιζηέξ δνάζεζξ ηςκ
ζηενμεζδχκ μνιμκχκ.
΢ε ακηίεεζδ ιε ηζξ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ, μζ ζηενμεζδζηέξ απεθεοεενχκμκηαζ αιέζςξ ιεηά ηδ
ζφκεεζή ημοξ ζηδκ ηοηθμθμνία, υπμο ηαζ ζοκδέμκηαζ ζε πνςηεΐκεξ ιεηαθμνάξ. Οζ πνςηεΐκεξ
αοηέξ είκαζ εζδζηέξ βζα ηάεε μνιυκδ, υπςξ είκαζ δ θοθμδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ (SHBG) βζα ηζξ
μνιυκεξ ημο θφθμο ηαζ δ ημνηζημδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ (CBG) βζα ηα βθοημημνηζημεζδή. Απυ
ηδκ άθθδ ιενζά, ζε έκα ιζηνυηενμ πμζμζηυ, οπάνπεζ ηαζ ιία ιδ εζδζηή ζφκδεζδ υθςκ ηςκ
ζηενμεζδχκ μνιμκχκ ιε ηδκ αθαμοιίκδ.
Σμ πμζμζηυ ηςκ ηοηθμθμνμφκηςκ ζηενμεζδχκ, υπςξ ηαζ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, πμο
ζοκδέμκηαζ ζηζξ δεζιεοηζηέξ πνςηεΐκεξ είκαζ ιεβαθφηενμ απυ 95% ηαζ αοηυ ηαεοζηενεί ημ
ιεηααμθζζιυ ηαζ ηδκ απέηηνζζή ημοξ. Οζ μνιυκεξ αοηέξ ζηδ ζοκδεδειέκδ ημοξ ιμνθή είκαζ
αδνακείξ ηαζ ιυκμ ηα εθεφεενα ηθάζιαηά ημοξ ιπμνμφκ κα δνάζμοκ ζημοξ οπμδμπείξ. ΋ηακ δ
ζοβηέκηνςζδ ηδξ εθεφεενδξ μνιυκδξ ιεζςεεί ζδιακηζηά, ηυηε απεθεοεενχκεηαζ απυ ηδ
ζοκδεδειέκδ ηδξ ιμνθή ηαζ έηζζ δζαηδνείηαζ δ ζζμννμπία ιεηαλφ ζοκδεδειέκδξ ηαζ
εθεφεενδξ ιμνθήξ ηςκ ηοηθμθμνμφκηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ.

Καηερνιακίλεο
Οζ ηαηεπμθαιίκεξ ζοκηίεεκηαζ ζημ ιοεθυ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ ημοξ κεονχκεξ ημο
Κεκηνζημφ Νεονζημφ ΢οζηήιαημξ (ΚΝ΢) ηαζ πενζθαιαάκμοκ ηδ κμνεπζκεθνίκδ
(κμναδνεκαθίκδ), ηδκ επζκεθνίκδ (αδνεκαθίκδ) ηαζ ηδ κημπαιίκδ. Ζ ηφνζα μνιυκδ πμο
πανάβεηαζ ζημ ιοεθυ ηςκ επζκεθνζδίςκ είκαζ δ επζκεθνίκδ ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ δ
κμνεπζκεθνίκδ. Οζ ηαηεπμθαιίκεξ απμηημφκ ηδκ εζδζηυηδηά ημοξ ιέζς εκγοιαηζηχκ
ηνμπμπμζήζεςκ ημο αιζκμλέμξ ηονμζίκδξ ηαζ ηεθζηά απμεδηεφμκηαζ ζημ ηοηηανυπθαζια ζε
εηηνζηζηά ημηηία.
Οζ ηαηεπμθαιίκεξ είκαζ δζαθοηέξ ζημ αίια ηαζ ηοηθμθμνμφκ ηονίςξ αδέζιεοηεξ ή παθανά
ζοκδεδειέκεξ ιε ηδκ αθαμοιίκδ. Δπίζδξ, μζ μνιυκεξ αοηέξ δε δζαπενκμφκ ηδκ ηοηηανζηή
ιειανάκδ εθεφεενα ηαζ επμιέκςξ αζημφκ ηδ δνάζδ ημοξ ιέζς ιειανακζηχκ οπμδμπέςκ.

Θπξενεηδηθέο Οξκφλεο
Οζ μνιυκεξ ημο εονεμεζδμφξ είκαζ ζςδμεονμκίκεξ ηαζ απμηεθμφκ πνμσυκ ζφγεολδξ
ζςδζςιέκςκ ιμνίςκ ηονμζίκδξ πάκς ζημ ιυνζμ ηδξ εονεμζθαζνίκδξ. Οζ μνιυκεξ αοηέξ
απμεδηεφμκηαζ ελςηοηηάνζα ζημ ημθθμεζδέξ ημο εονεμεζδμφξ, ςξ ιένμξ ημο ζοιπθέβιαημξ
ηδξ εονεμζθαζνίκδξ, ηαζ απεθεοεενχκμκηαζ ζηδκ ηοηθμθμνία οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ
εονεμεζδμηνυπμο μνιυκδξ (TSH).
Οζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ είκαζ δφζημθα δζαθοηέξ ζημ αίια ηαζ ζηα οδανή οβνά ηαζ
ιεηαθένμκηαζ ζηδκ ηοηθμθμνία δεζιεοιέκεξ ζε δεζιεοηζηέξ πνςηεΐκεξ. Ζ ηφνζα πνςηεΐκδ
ιεηαθμνάξ είκαζ δ εονεμδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ. Λυβς αοηήξ ηδξ ζφκδεζδξ, μζ εονεμεζδζηέξ
μνιυκεξ έπμοκ ζπεηζηά ιεβάθμ πνυκμ διίζεζαξ γςήξ.

17
 Οζ μνιυκεξ αοηέξ δζαπενκμφκ ηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ ιέζς δζάποζδξ ηαζ ιέζς
ζοζηδιάηςκ ιεηαθμνάξ, εκχ -υπςξ ηαζ μζ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ- δνμοκ ζε εκδμηοηηάνζμοξ
οπμδμπείξ. Οζ οπμδμπείξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ δνμοκ ςξ ιεηαβναθζημί πανάβμκηεξ ηαζ
ακήημοκ ζηδκ μζημβέκεζα πμο πενζθαιαάκεζ ημοξ οπμδμπείξ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ ηαζ
ημκ οπμδμπέα ηδξ αζηαιίκδξ D.

Δλδνθξηληθέο Παζήζεηο απφ Γηαηαξαρέο ζηελ Οξκνληθή ΢χλζεζε

Τπάνπμοκ ζπάκζεξ εκδμηνζκζηέξ δζαηαναπέξ πμο πνμηφπημοκ απυ ιεηαθθάλεζξ βμκζδίςκ
πμο ηςδζημπμζμφκ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ, ιε απμηέθεζια κα ζοκηίεεηαζ αζμθμβζηά ιδ δναζηζηή
μνιυκδ ή κα παναηδνείηαζ εθθεζιιαηζηή ιεηα-ιεηαθναζηζηή επελενβαζία ηδξ πνμ-μνιυκδξ.
Σέημζεξ ιεηαθθάλεζξ εηδδθχκμκηαζ παεμθοζζμθμβζηά ςξ μνιμκζηή ακεπάνηεζα. Γζα
πανάδεζβια, ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ πμο ηςδζημπμζεί ηδ α-οπμμιάδα ηδξ ΣSΖ πνμηαθμφκ
οπμεονεμεζδζζιυ, εκχ ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ ηδξ α-οπμμιάδαξ ηδξ FSH πνμηαθμφκ
οπμβμκαδζζιυ ηαζ οπμβμκζιυηδηα ηαζ ζηα δφμ θφθα. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο πμο
ηςδζημπμζεί ηδκ ζκζμοθίκδ εηδδθχκμκηαζ ςξ ηφπμο 1 ζαηπανχδδξ δζααήηδξ, εκχ ιεηαθθάλεζξ
ημο βμκζδίμο ηδξ παναεμνιυκδξ (PTH) πνμηαθμφκ οπμπαναεονεμεζδζζιυ. Τπάνπμοκ πμθθά
πανυιμζα παναδείβιαηα ηαζ ζε υθα, βκςνίγμκηαξ ηδκ θεζημονβία ηδξ μνιυκδξ, ιπμνεί κα
πνμαθεθεεί δ ηθζκζηή εηδήθςζδ ηδξ κυζμο.
΋ζμκ αθμνά ηζξ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ, δζαηαναπέξ ζηδ ζφκεεζή ημοξ ιπμνμφκ κα
μθείθμκηαζ ηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ηςκ βμκζδίςκ πμο ηςδζημπμζμφκ έκγοια ηδξ
ζηενμεζδμβέκεζδξ. Σμ ηαθφηενμ πανάδεζβια απμηεθμφκ μζ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο
CYP21A2, ημ μπμίμ οπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ ηςδζημπμζεί ημ έκγοιμ ηδξ 21-οδνμλοθάζδξ,
πμο είκαζ πμθφ ζδιακηζηυ βζα ηδ ζφκεεζδ ηδξ ημνηζγυθδξ ηαζ ηδξ αθδμζηενυκδξ. Λυβς ηςκ
ιεηαθθάλεςκ αοηχκ, δ ζφκεεζδ ηδξ 21-οδνμλοθάζδξ ηαζ δ δναζηζηυηδηά ηδξ είκαζ ιεζςιέκδ
ή απμφζα ηαζ έηζζ μζ πνυδνμιμζ ιεηααμθίηεξ ηδξ πνμβεζηενυκδξ αημθμοεμφκ ηδκ μδυ
ζφκεεζδξ ηςκ ακδνμβυκςκ, ιε απμηέθεζια ηδκ αολδιέκδ έηηνζζή ημοξ. Ζ ηαηάζηαζδ αοηή
είκαζ βκςζηή ςξ ζοββεκήξ οπενπθαζία ηςκ επζκεθνζδίςκ.

ΜΔΣΑΦΟΡΑ ΟΡΜΟΝΧΝ
Οζ μνιυκεξ ηοηθμθμνμφκ ζημ αίια ζε πμθφ παιδθέξ ζοβηεκηνχζεζξ. ΢ε ακηίεεζδ ιε ηζξ
πεπηζδζηέξ μνιυκεξ πμο είκαζ οδνμδζαθοηά ιυνζα, μζ ζηενμεζδζηέξ ηαζ μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ
είκαζ οδνυθμαα ιυνζα ηαζ πνεζάγεηαζ κα ζοκδεεμφκ ζημ αίια ιε εζδζηέξ πνςηεΐκεξ ιεηαθμνάξ.
Γεκ έπμοκ, υιςξ, υθα ηα ζηενμεζδή εζδζηή δεζιεοηζηή πνςηεΐκδ. Υαναηηδνζζηζηυ πανάδεζβ-
ια απμηεθεί δ αθδμζηενυκδ,πμο ηοηθμθμνεί ζημ αίια παθανά δεζιεοιέκδ ζηδκ αθαμοιίκδ.
Οζ δεζιεοηζηέξ ηςκ μνιμκχκ πνςηεΐκεξ έπμοκ ηνεζξ ηφνζεξ θεζημονβίεξ:
1. Γζεοημθφκμοκ ηδ δζαθοηυηδηα ηςκ μνιμκχκ ζημ αίια
2. Γδιζμονβμφκ έκα εφημθα δζαεέζζιμ νεγεναμοάν ηςκ μνιμκχκ ζημ αίια. Μυκμ ημ
εθεφεενμ ηθάζια ηςκ μνιμκχκ εεςνείηαζ αζμθμβζηά δναζηζηυ, δδθαδή δζαεέζζιμ κα
αζηήζεζ ηζξ θοζζμθμβζηέξ ημο δνάζεζξ, εκχ ηαοηυπνμκα οπυηεζηαζ ζε ιεηααμθζζιυ ή
απέηηνζζδ
3. Αολάκμοκ ημ πνυκμ ηδξ αζμθμβζηήξ διίζεζαξ γςήξ ηδξ μνιυκδξ, δδθαδή ημο πνυκμο
πμο απαζηείηαζ πνμηεζιέκμο κα ιεηααμθζζεεί ή κα απεηηνζεεί δ ιζζή πμζυηδηα ηδξ.
Οζ πενζζζυηενεξ δεζιεοηζηέξ πνςηεΐκεξ είκαζ ζθαζνίκεξ ηαζ ζοκηίεεκηαζ ζημ ήπαν. Καηά
ζοκέπεζα, ηαηαζηάζεζξ δπαηζηήξ δοζθεζημονβίαξ ή δ θήρδ δζάθμνςκ θανιάηςκ επδνεάγμοκ
ηα επίπεδα ηςκ δεζιεοηζηχκ πνςηεσκχκ ηαζ έιιεζα ηδ δζαεεζζιυηδηα ηδξ εθεφεενδξ
μνιυκδξ.
Ζ αθθδθεπίδναζδ ιίαξ μνιυκδξ ιε ηδκ πνςηεΐκδ ιεηαθμνάξ ηδξ είκαζ ζε δοκαιζηή
ζζμννμπία επζηνέπμκηαξ πνμζανιμβέξ πμο πνμθαιαάκμοκ ηδκ εηδήθςζδ μνιμκζηήξ
ακεπάνηεζαξ ή πενίζζεζαξ. Γζα πανάδεζβια, δ CBG αολάκεηαζ ηαηά ηδκ εβηοιμζφκδ, ιε
απμηέθεζια κα ιεζχκεηαζ ημ εθεφεενμ ηθάζια ηδξ ημνηζγυθδξ ζημ αίια. Ζ ιείςζδ ηδξ
εθεφεενδξ ημνηζγυθδξ, ιέζς ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ δνάζδξ ζημκ οπμεάθαιμ ηαζ ηδκ
οπυθοζδ, αολάκεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ αδνεκμημνηζημηνυπμο μνιυκδξ (ACTH) ηαζ ηδκ

18
παναβςβή ημνηζγυθδξ ζηα επζκεθνίδζα, ιε απμηέθεζια ηδκ απμηαηάζηαζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ
εθεφεενδξ ημνηζγυθδξ. Γεκ ζζπφεζ, υιςξ, ημ ίδζμ ηαζ ζηδκ πενίπηςζδ ηδξ SHBG. Ζ ηεθεοηαία
ζοκδέεζ ηα ακδνμβυκα ηαζ ηα μζζηνμβυκα ιε δζαθμνεηζηή ζοββέκεζα. ΢ηζξ βοκαίηεξ πμο ηα
επίπεδα ηδξ SHBG είκαζ παιδθά, μ δείηηδξ ηςκ εθεφεενςκ ακδνμβυκςκ αολάκεζ, ιε
απμηέθεζια εηδδθχζεζξ οπενακδνμβμκαζιίαξ.
Ακ ηαζ δ πθεζμκυηδηα ηςκ πεπηζδζηχκ μνιμκχκ ηοηθμθμνμφκ ζε εθεφεενδ ιμνθή,
ελαίνεζδ απμηεθμφκ μζ ζκζμοθζκυιμνθμζ αολδηζημί πανάβμκηεξ μζ oπμίμζ ζοκδέμκηαζ ιε
δζάθμνεξ ορδθήξ ζοββέκεζαξ δεζιεοηζηέξ πνςηεΐκεξ.

ΤΠΟΓΟΥΔΗ΢ ΟΡΜΟΝΧΝ

Τπνδνρείο Πεπηηδηθψλ Οξκνλψλ

Οζ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ είκαζ οδαημδζαθοηέξ, μπυηε δεκ είκαζ δοκαηυ κα δζαπενάζμοκ ηδκ
ηοηηανζηή ιειανάκδ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μζ οπμδμπείξ ημοξ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ ανίζημκηαζ
ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ. Οζ οπμδμπείξ αοημί απμηεθμφκηαζ απυ έκα ελςηοηηάνζμ ηιήια
πμο ακαβκςνίγεζ ηδκ μνιυκδ, έκα δζαιειανακζηυ ηιήια ηαζ έκα εκδμηοηηάνζμ πμο εα
ιεηαδχζεζ ημ ιήκοια ζημ εζςηενζηυ ημο ηοηηάνμο.
Γζαηνίκμκηαζ δφμ ηφπμζ ιειανακζηχκ οπμδμπέςκ: μζ οπμδμπείξ ζε ζφγεολδ ιε G-
πνςηεΐκεξ ηαζ μζ οπμδμπείξ πμο εκενβμπμζμφκ πνςηεσκζηέξ ηονμζζκζηέξ ηζκάζεξ.

Τπνδνρείο ζε ΢χδεπμε κε G-Πξσηεΐλεο

Πμθθέξ μνιυκεξ δνμοκ ιέζς οπμδμπέςκ πμο ζοκδέμκηαζ ιε G-πνςηεΐκεξ. Oζ οπμδμπείξ
αοημί θένμοκ έκα ελςηοηηάνζμ αιζκμηεθζηυ ηιήια, έκα δζαιειανακζηυ, ημ μπμίμ πενζέπεζ 7
έθζηεξ απυ αιζκμλέα ιε 3 ελςηενζηέξ ηαζ 3 εζςηενζηέξ ηαιπφθεξ, ηαζ έκα εκδμηοηηάνζμ
ηαναμλοηεθζηυ άηνμ.
΋ηακ μ οπμδμπέαξ δζεβείνεηαζ, αθθδθεπζδνά ιε ιία εκδμηοηηάνζα πνςηεΐκδ, βκςζηή ςξ G-
πνςηεΐκδ, δ μπμία απμηεθείηαζ απυ ηνεζξ οπμιμκάδεξ (α, α ηαζ β). Οζ οπμιμκάδεξ α ηαζ β
είκαζ ζηαεενέξ, εκχ οπάνπμοκ δζαθμνεηζηέξ ιμνθέξ ηδξ οπμιμκάδαξ α μζ μπμίεξ έπμοκ
δζάθμνεξ θεζημονβίεξ (Πίκαηαξ 1.2).
΢ε ηαηάζηαζδ δνειίαξ, μζ ηνεζξ οπμιμκάδεξ είκαζ ζε θοζζηή επαθή, εκχ δ α-οπμιμκάδα
ζοκδέεηαζ ιε δζθςζθμνζηή βμοακμζίκδ (GDP). Ζ ζφκδεζδ ηδξ μνιυκδξ ζημ ελςηοηηάνζμ
ηιήια ημο οπμδμπέα ημκ εκενβμπμζεί ηαζ επάβεζ αθθαβή ζηδ δμιή ηδξ πνςηεΐκδξ, ιε
απμηέθεζια ηδκ ακηζηαηάζηαζδ ηδξ GDP ζηδκ α-οπμιμκάδα ιε ηνζθςζθμνζηή βμοακμζίκδ
(GTP). Ζ α-οπμιμκάδα απμδεζιεφεηαζ απυ ηζξ α ηαζ β οπμιμκάδεξ ηαζ εκενβμπμζεί έκα
έκγοιμ υπςξ ηδκ αδεκοθζηή ηοηθάζδ ή ηδκ θςζθμθζπάζδ C ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ.
Σα έκγοια αοηά ιε ηδ ζεζνά ημοξ εκενβμπμζμφκ ηδκ παναβςβή εκυξ δεφηενμο
αββεθζμθυνμο υπςξ ημ cAMP ή ηδ ζδιαημδμηζηή μδυ ηδξ θςζθμσκμζζηυθδξ. ΢ηδ ζοκέπεζα
πανάβμκηαζ εκενβμπμζδιέκεξ (θςζθμνοθζςιέκεξ) ηζκάζεξ, μζ μπμίεξ ιπμνμφκ κα
εκενβμπμζήζμοκ εκδμηοηηάνζεξ πνςηεΐκεξ ή κα ιεηαηζκδεμφκ ζημκ πονήκα ημο ηοηηάνμο,
υπμο νοειίγμοκ ηδκ έηθναζδ βμκζδίςκ εκενβμπμζχκηαξ ιεηαβναθζημφξ πανάβμκηεξ.

Πίλαθαο 1.2 Δίδε α-ππνκνλάδαο ησλ G-πξσηετλψλ θαη ε ιεηηνπξγία ηνπο.

Δίδνο ππνκνλάδαο α Λεηηνπξγία
Gs Δκενβμπμζεί ηδκ αδεκοθζηή ηοηθάζδ
Ακμίβεζ δζαφθμοξ αζαεζηίμο ή ηαθίμο ζε δζάθμνμοξ ζζημφξ
Gq Δκενβμπμζεί ηδ θςζθμθζπάζδ C
Gi Ακαζηέθθεζ ηδκ αδεκοθζηή ηοηθάζδ

Τπνδνρείο πνπ Δλεξγνπνηνχλ Πξσηετληθέο Σπξνζηληθέο Κηλάζεο

Οζ οπμδμπείξ ηδξ ηαηδβμνίαξ αοηήξ εκενβμπμζμφκ ηζκάζεξ πςνίξ ηδ ιεζμθάαδζδ δεφηενμο
αββεθζμθυνμο ηαζ πςνίγμκηαζ ζε δφμ μιάδεξ. ΢ηδκ πνχηδ, ζηδκ μπμία ακήημοκ μζ οπμδμπείξ
ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηςκ δζάθμνςκ αολδηζηχκ παναβυκηςκ, ημ εκδμηοηηάνζμ ηιήια ημο

19
οπμδμπέα έπεζ δναζηζηυηδηα ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ζηδ δεφηενδ
μιάδα, λεπςνζζηέξ ηονμζζκζηέξ ηζκάζεξ ζηναημθμβμφκηαζ ιεηά ηδκ εκενβμπμίδζδ ημο
οπμδμπέα. ΢ηδκ μιάδα αοηή πενζθαιαάκμκηαζ μ οπμδμπέαξ ηδξ αολδηζηήξ μνιυκδξ ηαζ μζ
οπμδμπείξ δζάθμνςκ ηοημηζκχκ.

Τπνδνρείο κε Γξαζηηθόηεηα Σπξνζηληθήο Κηλάζεο

Οζ οπμδμπείξ αοημί δζαηνίκμκηαζ ζε δφμ μιάδεξ:
1. Σδκ μιάδα ηςκ οπμδμπέςκ δζάθμνςκ αολδηζηχκ παναβυκηςκ, υπςξ ημο επζδενιζημφ
αολδηζημφ πανάβμκηα, ημο αζιμπεηαθζαημφ αολδηζημφ πανάβμκηα ηαζ ημο αολδηζημφ
πανάβμκηα ηςκ ζκμαθαζηχκ
2. Σδκ μιάδα ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηςκ ζκζμοθζκυιμνθςκ αολδηζηχκ
παναβυκηςκ.
Οζ οπμδμπείξ ηδξ πνχηδξ μιάδαξ θένμοκ έκα δζαιεανακζηυ ηιήια, έκα ελςηοηηάνζμ άηνμ,
πμο ζοκδέεηαζ ιε ηδκ μνιυκδ, ηαζ έκα εκδμηοηηάνζμ άηνμ ιε εββεκή δναζηζηυηδηα
ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ. Ζ ζφκδεζδ ημο αολδηζημφ πανάβμκηα ζημκ οπμδμπέα πνμηαθεί
δζιενζζιυ ημο οπμδμπέα ηαζ επαηυθμοεδ θςζθμνοθίςζδ ηςκ ιμνίςκ ηδξ ηονμζίκδξ
δδιζμονβχκηαξ θςζθμηονμζίκεξ (pΤ). Oζ ηεθεοηαίεξ ζηναημθμβμφκ δζάθμνεξ πνςηεΐκεξ, ιε
πζμ ζδιακηζηή ηδ Grb-2, δ μπμία ζοιπθέηεηαζ ιε ηδ ζοιπθδνςιαηζηή πνςηεΐκδ SOS. Ζ
ζηναημθυβδζδ ηδξ SOS ζηδ ιειανάκδ επζηνέπεζ ηδκ εκενβμπμίδζδ ηδξ πνςηεΐκδξ Ras, δ
μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ ζοκδέεηαζ ιε ηδκ πνςηεΐκδ Raf. H ηεθεοηαία θςζθμνοθζχκεζ ηαζ
εκενβμπμζεί ηδκ ηζκάζδ ΜΔΚ, πμο θςζθμνοθζχκεζ ηδκ πνςηεσκζηή ηζκάζδ εκενβμπμζμφιεκδ
απυ ιζημβυκμ (ΜAPK), δ μπμία είκαζ βκςζηή ηαζ ςξ ERK. Ζ εκενβμπμζδιέκδ ΜAPK
εζζένπεηαζ ζημκ πονήκα ημο ηοηηάνμο ηαζ εκενβμπμζεί δζάθμνμοξ ιεηαβναθζημφξ
πανάβμκηεξ. Ζ εκδμηοηηάνζα μδυξ ηδξ ΜAPK απμηεθεί ηδκ ηφνζα μδυ ζδιαημδυηδζδξ, ιέζς
ηδξ μπμίαξ μζ δζάθμνμζ αολδηζημί πανάβμκηεξ αζημφκ ηζξ ιζημβυκεξ δνάζεζξ πμο έπμοκ ζπέζδ
ιε ημκ ηοηηανζηυ πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ ηδκ ηοηηανζηή επζαίςζδ.
Ο οπμδμπέαξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ακήηεζ, επίζδξ, ζηδκ μζημβέκεζα ηςκ οπμδμπέςκ ιε εββεκή
δναζηζηυηδηα ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ, αθθά δζαθένεζ απυ ημοξ οπμδμπείξ ηςκ άθθςκ αολδηζηχκ
παναβυκηςκ. Ο ζκζμοθζκζηυξ οπμδμπέαξ είκαζ ήδδ δζιενήξ ηαζ δ ζφκδεζή ημο ιε ηδκ
ζκζμοθίκδ επάβεζ αθθαβή ζηδ δμιή ημο, δ μπμία μδδβεί ζε θςζθμνοθίςζδ ηςκ
εκδμηοηηάνζςκ άηνςκ ημο ηαζ εκενβμπμίδζή ημο. Αημθμοεεί δ εκενβμπμίδζδ ηςκ
οπμζηνςιάηςκ ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ (ΗRS), ιέζς θςζθμνοθίςζδξ, ζε εέζεζξ
ηονμζίκδξ. ΢ηα IRS, μζ pY ζηναημθμβμφκ ημ ζφιπθεβια Grb-2/SOS, ιε απμηέθεζια ηδκ
εκενβμπμίδζδ ηδξ μδμφ ηδξ ΜAPK. Δπίζδξ, μζ pY ζηα IRS ζηναημθμβμφκ ηαζ ηδκ ηζκάζδ ηδξ
ηνζθςζθμνζηήξ θςζθαηζδοθμσκμζζηυθδξ (PI3Κ). Ζ εκενβμπμίδζδ ηδξ PI3Κ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα
ηδξ PKB/ΑΚΣ πνδζζιεφεζ βζα ηδ ζδιαημδυηδζδ ηςκ ιεηααμθζηχκ δνάζεςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ.
Πνέπεζ κα ημκζζεεί υηζ δ μδυξ ηδξ PI3K, δ μπμία ζδιαημδμηεί ηζξ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ
ζκζμοθίκδξ, ιπμνεί κα ακαζηαθεί ιέζς θςζθμνοθίςζδξ ημο ζκζμοθζκζημφ οπμδμπέα ηαζ ηςκ
IRS ζε εέζεζξ ζενίκδξ ακηί ηονμζίκδξ, ιέζς απμθςζθμνοθίςζδξ ηδξ ηονμζίκδξ ή ιέζς ηδξ
δνάζδξ ηςκ ηαηαζημθέςκ ηδξ ζδιαημδυηδζδξ ηςκ ηοηηανμηζκχκ (SOCS).

Τπνδνρείο ΢ρεηηδόκελνη κε Κπηηαξνπιαζκαηηθέο Σπξνζηληθέο Κηλάζεο

Πνυηεζηαζ βζα ιία ηαηδβμνία ιειανακζηχκ οπμδμπέςκ δ μπμία ακήηεζ ζηδκ μζημβέκεζα
ηςκ οπμδμπέςκ ηςκ ηοηημηζκχκ, πμο δεκ έπεζ εββεκή δναζηζηυηδηα ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ. ΢ε
αοηήκ πενζθαιαάκμκηαζ μζ οπμδμπείξ ηδξ GH, ηδξ πνμθαηηίκδξ, ηδξ ενοενμπμζδηίκδξ ηαζ ηδξ
θεπηίκδξ.
Σα εκδμηοηηάνζα άηνα ηςκ οπμδμπέςκ αοηχκ, πμο είκαζ ηαζ αοημί δζιενείξ, ζπεηίγμκηαζ
ζηαεενά ιε ιέθδ ηδξ μζημβέκεζαξ ηςκ Janus ηζκαζχκ (JAK). Ζ ζφκδεζδ ηδξ μνιυκδξ ζημκ
οπμδμπέα επάβεζ αθθαβή ηδξ δμιήξ ημο, ιε απμηέθεζια μζ δφμ JAK κα ένπμκηαζ πθδζίμκ δ
ιία ηδξ άθθδξ επάβμκηαξ ηδ θςζθμνοθίςζδ ηαζ εκενβμπμίδζή ημοξ. Oζ JAKs ιε ηδ ζεζνά
ημοξ θςζθμνοθζχκμοκ ιυνζα ηονμζίκδξ ζημ εκδμηοηηάνζμ άηνμ ημο οπμδμπέα, ιε
απμηέθεζια ηδκ εκενβμπμίδζή ημο. Σα pY ζηναημθμβμφκ εζδζημφξ ιεηαβναθζημφξ
πανάβμκηεξ, βκςζημφξ ςξ πνςηεΐκεξ SΣΑΣ. Οζ ηεθεοηαίεξ οθίζηακηαζ θςζθμνοθίςζδ απυ ηζξ
JAK, ιε απμηέθεζια ηδκ απμζφκδεζή ημοξ απυ ημκ οπμδμπέα ηαζ ηδ ιεηαθμνά ημοξ ζημκ
πονήκα ημο ηοηηάνμο υπμο νοειίγμοκ ηδκ έηθναζδ βμκζδίςκ.

20
 Μία ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ έπεζ ηαοημπμζδεεί ακαθμνζηά ιε ηδκ μδυ
ζδιαημδυηδζδξ JAK/STAT. Oζ πνςηεΐκεξ STAT δζεβείνμοκ ηδκ έηθναζδ πνςηεσκχκ SOCS.
Οζ ηεθεοηαίεξ ακηαβςκίγμκηαζ ηζξ STAT βζα ηδ ζφκδεζδ ιε pY ζημοξ οπμδμπείξ ηςκ
ηοηημηζκχκ, δζαηυπηςκηαξ έηζζ ηδκ μδυ ζδιαημδυηδζδξ ζημ ζδιείμ ηδξ εκενβμπμίδζδξ ηςκ
STAT.
Πνυζθαηα έπεζ δζαπζζηςεεί υηζ μζ πνςηεΐκεξ SOCS επάβμκηαζ ηαζ απυ ηδ δνάζδ ηδξ
ζκζμοθίκδξ. ΢οβηεηνζιέκα, δ πνςηεΐκδ SOCS3 παίγεζ νυθμ ζηδ δζαημπή ημο ζήιαημξ απυ ημκ
οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ αθθά ηαζ ζηδ ιείςζδ ηδξ εοαζζεδζίαξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζε
ηαηαζηάζεζξ οπενζκζμοθζκαζιίαξ.

Δλδνθξηληθέο θαηαζηάζεηο ιφγσ Μεηαιιάμεσλ ησλ Γνληδίσλ ησλ Μεκβξαληθψλ

Τπνδνρέσλ
΋ζμκ αθμνά ημοξ οπμδμπείξ ζε ζφγεολδ ιε G-πνςηεΐκεξ, έκαξ ζδιακηζηυξ ανζειυξ
δζαηαναπχκ έπμοκ ζοζπεηζζηεί ιε ιεηαθθάλεζξ είηε ημο οπμδμπέα είηε ηςκ ζπεηζγυιεκςκ G-
πνςηεσκχκ. Οζ ιεηαθθάλεζξ αοηέξ ιπμνεί κα είκαζ ηθδνμκμιζηέξ (μζημβεκείξ) ή κα
ειθακίγμκηαζ αοηυιαηα ζε έκα ζοβηεηνζιέκμ ηφηηανμ, μπυηε είκαζ βκςζηέξ ςξ ζςιαηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ. Οζ ζςιαηζηέξ ιεηαθθάλεζξ απμηεθμφκ ηδκ ηφνζα αζηία ηανηίκςκ ζημκ άκενςπμ.
Οζ ιεηαθθάλεζξ αοηέξ ιπμνεί κα πνμηαθέζμοκ απχθεζα θεζημονβζηυηδηαξ ημο οπμδμπέα ή
ηδξ G-πνςηεΐκδξ, ιε απμηέθεζια δ μνιυκδ κα ιδκ ιπμνεί κα εκενβμπμζήζεζ ημ ηφηηανμ
ζηυπμ. Ακηίεεηα, άθθεξ ιεηαθθάλεζξ ιπμνεί κα είκαζ εκενβμπμζδηζηέξ, μπυηε μ οπμδμπέαξ ή δ
G-πνςηεΐκδ κα είκαζ ζοκεπχξ εκενβά, ακελάνηδηα απυ ηδ ζφκδεζδ ηδξ μνιυκδξ.
Παναδείβιαηα εκδμηνζκζηχκ δζαηαναπχκ, ςξ απμηέθεζια δζαηαναπήξ ηδξ θεζημονβζ-
ηυηδηαξ ηςκ οπμδμπέςκ ζε ζφγεολδ ιε ηζξ G-πνςηεΐκεξ, απμηεθμφκ:
1. Ζ μζημβεκήξ ακδνζηή πνχζιδ ήαδ, δ μπμία μθείθεηαζ ζε εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ
ημο οπμδμπέα ηδξ LH, ιε απμηέθεζια ηδ ιδ εθεβπυιεκδ έηηνζζδ ηεζημζηενυκδξ, πμο
μδδβεί ζε εηδήθςζδ πνχζιδξ ζελμοαθζηήξ ακάπηολδξ, βκςζηήξ ςξ ηεζημημλίηςζδξ
2. Ο ζδζμπαεήξ οπενεονεμεζδζζιυξ, πμο είκαζ απμηέθεζια ζςιαηζηχκ εκενβμπμζδηζηχv
ιεηαθθάλεςκ ημο οπμδμπέα ηδξ ΣSΖ
3. Ο οπενβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ, θυβς απεκενβμπμζδηζηχκ ιεηαθθάλεςκ ημο
οπμδμπέα ηδξ FSH.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, παναδείβιαηα εκδμηνζκζηχκ δζαηαναπχκ πμο μθείθμκηαζ ζε
εθαηηςιαηζηέξ G-πνςηεΐκεξ απμηεθμφκ:
1. Ο ρεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυξ, θυβς απχθεζαξ ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ημο οπμδμπέα
ηδξ παναεμνιυκδξ
2. Σμ ζφκδνμιμ McCune-Albright, θυβς πανμοζίαξ δζάθμνςκ εκενβμπμζδηζηχκ
ιεηαθθάλεςκ ιε απμηέθεζια ηδκ αοηυκμιδ εκδμηνζκζηή θεζημονβία ηαζ ηδκ
εηδήθςζδ πνχζιδξ ήαδξ.
Απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ βμκζδίςκ πμο ηςδζημπμζμφκ ηδκ μιάδα οπμδμπέςκ ηςκ
ηονμζζκζηχκ ηζκαζχκ έπμοκ επίζδξ πενζβναθεί, ιε παναηηδνζζηζηά παναδείβιαηα ηζξ
ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ, μζ μπμίεξ πνμηαθμφκ ζμαανμφ ααειμφ ακηίζηαζδ
ζηδκ ζκζμοθίκδ, ηαεχξ ηαζ ημο οπμδμπέα ηδξ GH πμο πνμηαθεί ηαεοζηένδζδ ηδξ ακάπηολδξ.
Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, μζ εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ηςκ ηονμζζκζηχκ ηζκαζχκ ζπεηίγμκηαζ
ιε ακχιαθδ ηοηηανζηή αφλδζδ ηαζ ηδκ ακάπηολδ δζάθμνςκ υβηςκ.

Δλδνθπηηάξηνη Τπνδνρείο
Οζ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ, μζ μνιυκεξ ημο εονεμεζδμφξ ηαζ δ 1,25(ΟΖ) 2D είκαζ θζπυθζθα
ιυνζα ηαζ δζαπενκμφκ ιε εοημθία ηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ. Τπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ μζ
μνιυκεξ αοηέξ, ηαζ ζδζαίηενα μζ εονεμεζδζηέξ, ιπμνμφκ επίζδξ κα ιεηαθένμκηαζ εκηυξ ηςκ
ηοηηάνςκ ηαζ ιε εκενβυ ηνυπμ, ιέζς εζδζηχκ οπμδμπέςκ ιεηαθμνάξ. Ακ ηαζ μζ μνιυκεξ
αοηέξ ιπμνμφκ δοκδηζηά κα εζζέθεμοκ ζε ηάεε ηφηηανμ ημο ζχιαημξ, ζηδκ πναβιαηζηυηδηα
‘ακαβκςνίγμκηαζ’ απυ ηφηηανα ηα μπμία πενζέπμοκ εζδζημφξ εκδμηοηηάνζμοξ οπμδμπείξ βζα
ηάεε μνιυκδ.

21
 Οζ εκδμηοηηάνζμζ αοημί οπμδμπείξ εκημπίγμκηαζ είηε ζημ ηοηηανυπθαζια, ζε ζφκδεζδ ιε
πνςηεΐκεξ ημο εενιζημφ shock, είηε ζημκ πονήκα ημο ηοηηάνμο, ζε ζφκδεζδ ιε ημ DNA. Ζ
ζφκδεζδ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ ζημοξ ηοηηανμπθαζιαηζημφξ οπμδμπείξ μδδβεί ζηδκ
απμδέζιεοζή ημοξ απυ ημ ζφιπθεβια ηςκ πνςηεσκχκ ημο εενιζημφ shock ηαζ ζηδ ζοκέπεζα
ηδ ιεηαηυπζζή ημοξ ζημκ πονήκα. ΢ηδ ζοκέπεζα, μζ οπμδμπείξ οπυ ιμνθή δζιενμφξ
ζοκδέμκηαζ ζημ DNA ιε ζημζπεία απάκηδζδξ ζε μνιυκδ (ΖRΔ) ηαζ ανπίγμοκ ή ακαζηέθθμοκ
ηδ ιεηαβναθή βμκζδίςκ.
Οζ οπμδμπείξ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ ακήημοκ ζηδ ιεβάθδ μζημβέκεζα ηςκ
ιεηαβναθζηχκ παναβυκηςκ ηαζ απμηεθμφκηαζ απυ έλζ πενζμπέξ. Σμ αιζκμηεθζηυ άηνμ ημο
οπμδμπέα είκαζ βκςζηυ ςξ Α/Β ηαζ πενζθαιαάκεζ αθθδθμοπίεξ αιζκμλέςκ πμο πνμζεθηφμοκ
ιεβάθα ζοιπθέβιαηα άθθςκ πνςηεσκχκ (ζοκ-νοειζζηέξ βμκίδζςκ), υηακ πναβιαημπμζδεεί
ζφκδεζδ ηδξ μνιυκδξ ιε ημκ οπμδμπέα. Ζ πενζμπή C είκαζ δ πενζμπή ζφκδεζδξ ιε ημ DNA, δ
μπμία πενζέπεζ δφμ δαηηφθμοξ ρεοδανβφνμο πμο ηαζνζάγμοκ ιε ηδκ εθζημεζδή δμιή ημο DNA.
Ζ πενζμπή D είκαζ αοηή πμο αθθάγεζ ημ ζπήια ημο οπμδμπέα ιεηά ηδ ζφκδεζή ημο ιε ηδκ
μνιυκδ, εκχ δ πενζμπή Δ είκαζ δ πενζμπή ημο οπμδμπέα ζηδκ μπμία ζοκδέεηαζ δ μνιυκδ. Καζ
αοηή δ πενζμπή πενζέπεζ αθθδθμοπία αιζκμλέςκ δ μπμία ιπμνεί κα εθηφζεζ ζοιπθέβιαηα απυ
ζοκ-νοειζζηζηέξ πνςηεΐκεξ. Σμ ηαναμλοηεθζηυ άηνμ ημο οπμδμπέα απμηεθεί ημ ηιήια F.
Μία ζδιακηζηή δνάζδ ηςκ ζοκ-νοειζζηζηχκ πνςηεσκχκ, πμο ζοκδέμκηαζ ζημοξ εκενβμ-
πμζδιέκμοξ ζηενμεζδζημφξ οπμδμπείξ, είκαζ κα ακμίβμοκ ή κα ηθείκμοκ ηδ δζπθή εθζημεζδή
δμιή ημο DNA πμο εθίζζεηαζ βφνς απυ ζζηυκεξ. Οζ ζοκ-νοειζζηζηέξ αοηέξ πνςηεΐκεξ έπμοκ
είηε δναζηδνζυηδηα αηεηοθίςζδξ ζζημκχκ, πμο ακμίβεζ ημ DΝΑ ηαζ δζεβείνεζ ηδ ιεηαβναθή
ημο, είηε δναζηδνζυηδηα απμαηεηοθίςζδξ, δ μπμία δζαηδνεί ηθεζζηυ ημ DNA ηαζ ακαζηέθθεζ
ηδκ πεναζηένς βμκζδζαηή ιεηαβναθή. Δπζπθέμκ, μζ ζοκ-νοειζζηζηέξ πνςηεΐκεξ, πμο εθέβπμοκ
ηδ βμκζδζαηή ιεηαβναθή, πνμζεθηφμοκ ιεηαβναθζηά ζοιπθέβιαηα ιεηά ηδκ εκενβμπμίδζδ
ημο ζηενμεζδζημφ οπμδμπέα. Αοηή δ ιεηαβναθζηή ιδπακή πενζέπεζ RNA-πμθοιενάζδ πμο
επζηνέπεζ ηδ ιεηαβναθή ιίαξ ιμκήξ έθζηαξ ημο DNA ζε ζοιπθδνςιαηζηυ RΝΑ.
O ηθαζζηυξ ηνυπμξ ιε ημκ μπμίμ μζ εκενβμπμζδιέκμζ οπμδμπείξ ηςκ ζηενμεζδζηχκ
μνιμκχκ αθθάγμοκ ηδκ έηθναζδ βμκζδίςκ είκαζ ιέζς άιεζδξ ζφκδεζδξ ζηα ΖRΔ ημο DΝΑ.
Οζ οπμδμπείξ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ, υιςξ, ιπμνμφκ κα αζηήζμοκ ηδ δνάζδ ημοξ ηαζ
ιέζς δζάθμνςκ άθθςκ ηνυπςκ. Έηζζ, ιπμνμφκ κα ιδ ζοκδέμκηαζ άιεζα ιε ημ DNA, αθθά κα
πνμζημθθδεμφκ ηαζ κα εκενβμπμζήζμοκ άθθμοξ ιεηαβναθζημφξ πανάβμκηεξ ζημκ πονήκα.
Οζ πενζζζυηενεξ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ, επίζδξ, αζημφκ ηαζ άιεζεξ ιδ βεκμιζηέξ δνάζεζξ
ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ, μζ μπμίεξ πναβιαημπμζμφκηαζ ιέζς ιειανακζηχκ ή ηοηηανμπθα-
ζιαηζηχκ οπμδμπέςκ. Οζ οπμδμπείξ αοημί, υηακ εκενβμπμζμφκηαζ απυ ηζξ ζηενμεζδζηέξ
μνιυκεξ, αθθδθεπζδνμφκ ιε δζάθμνεξ ζδιαημδμηζηέξ μδμφξ ή εζζένπμκηαζ ζημκ πονήκα, υπμο
είηε ζοκδέμκηαζ ζε HRE είηε εκενβμπμζμφκ άθθμοξ ιεηαβναθζημφξ πανάβμκηεξ. Σέθμξ, μζ
ζηενμεζδζημί οπμδμπείξ ιπμνεί κα εκενβμπμζμφκηαζ ηαζ ιέζς ιίαξ μδμφ πμο είκαζ ακελάνηδηδ
απυ ηδκ μνιυκδ, ζηδκ μπμία μ οπμδμπέαξ εκενβμπμζείηαζ απυ ιία ηοηηανζηή ηζκάζδ ζδιαημ-
δυηδζδξ. Έηζζ, οπάνπεζ δοκαηυηδηα βζα ιεβάθμο ααειμφ δζαζηαονμφιεκδ επζημζκςκία
ιεηαλφ ηςκ ζηενμεζδζηχκ οπμδμπέςκ, ηαεχξ ηαζ εκενβμπμίδζδξ δζάθμνςκ ηοηηανζηχκ
ζδιαημδμηζηχκ μδχκ απυ εκενβμπμζδιέκμοξ ιειανακζημφξ οπμδμπείξ.

ΡΤΘΜΗ΢Ζ ΟΡΜΟΝΗΚΖ΢ ΔΚΚΡΗ΢Ζ΢

Ζ ζφκεεζδ ηαζ έηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ εθέβπεηαζ απυ νοειζζηζημφξ ιδπακζζιμφξ, ιέζς ηςκ
μπμίςκ ηα μνιμκζηά ζήιαηα πενζμνίγμκηαζ ζε δζαηφιακζδ ηαζ δζάνηεζα. Κεκηνζηυ νυθμ ζηδ
νφειζζδ αοηή παίγεζ δ οπυθοζδ, δ μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ εθέβπεηαζ απυ ηζξ μνιυκεξ πμο
εηθφμκηαζ απυ εζδζηά οπμεαθαιζηά ηέκηνα. Έηζζ, δδιζμονβμφκηαζ μζ ηφνζμζ εκδμηνζκζημί
άλμκεξ (οπμεάθαιμξ-οπυθοζδ-υνβακμ), υπμο ημ ηεθζηυ υνβακμ ζηυπμξ ιπμνεί κα είκαζ μ
εονεμεζδήξ, ηα επζκεθνίδζα ηαζ μζ βμκάδεξ (Γζάβναιια 1.2).

22
Γηάγξακκα 1.2 Ο ελδνθξηληθφο άμνλαο ππνζάιακνο-ππφθπζε-φξγαλα ζηφρνη.

Μεραληζκνί Οξκνληθήο Ρχζκηζεο

Βαζηθή Καηά Ώζεηο Οξκνληθή Έθθξηζε

Έκα ααζζηυ ηαηά χζεζξ νοειζζηζηυ ζφζηδια είκαζ εηείκμ ηαηά ημ μπμίμ ημ μνιμκζηυ ζήια
πενζμνίγεηαζ είηε ζε ιέβεεμξ είηε ζε δζάνηεζα, έηζζ χζηε κα επάβεζ ιία πνμζςνζκή απυηνζζδ.
Πανάδεζβια απμηεθεί δ ηαηά χζεζξ έηηνζζδ ηδξ εηθοηζηήξ μνιυκδξ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ απυ
ημκ οπμεάθαιμ.

Αξλεηηθή Παιίλδξνκε Ρχζκηζε

Ζ ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ απμηεθεί ηδκ πζμ ημζκή ιμνθή νφειζζδξ ηδξ μνιμκζηήξ
έηηνζζδξ. Έηζζ, ιία μνιυκδ ιπμνεί κα δνα ζημ ηφηηανμ ζηυπμ ηαζ κα δζεβείνεζ ηδκ παναβςβή
ιίαξ άθθδξ μνιυκδξ, δ μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ ακαζηέθθεζ ηδκ παναβςβή ηδξ ανπζηήξ μνιυκδξ
(Γζάβναιια 1.3). Ο ιδπακζζιυξ αοηυξ ζζπφεζ βζα ηδ νφειζζδ πμθθχκ απυ ηζξ μνιυκεξ ηςκ
αλυκςκ οπμεάθαιμξ-οπυθοζδ-υνβακμ ζηυπμξ.
Γζα πανάδεζβια, ιία οπμεαθαιζηή μνιυκδ δζεβείνεζ ηδκ απεθεοεένςζδ ηδξ ακηίζημζπδξ
οπμθοζζμηνυπμο μνιυκδξ απυ ηδκ πνυζεζα οπυθοζδ, δ μπμία εα αολήζεζ ηδκ παναβςβή ηδξ
πενζθενζηήξ μνιυκδξ. Ζ ηεθεοηαία ιε ηδ ζεζνά ηδξ εα αζηήζεζ ανκδηζηή παθίκδνμιδ δνάζδ
ζημ επίπεδμ ημο οπμεαθάιμο ηαζ ηδξ οπυθοζδξ βζα ηδ ιείςζδ ηςκ ακηίζημζπςκ ανπζηχκ
μνιμκχκ.

Γηάγξακκα 1.3 Αξλεηηθή παιίλδξνκε ξχζκηζε έθθξηζεο ησλ νξκνλψλ.

Ζ μνιμκζηή έηηνζζδ ιπμνεί επίζδξ κα νοειίγεηαζ απυ ιεηααμθζηά ενεείζιαηα. Γζα

πανάδεζβια, ημ α-ηφηηανμ ημο παβηνέαημξ πανάβεζ ζκζμοθίκδ ζε απάκηδζδ ζηα ορδθά
επίπεδα βθοηυγδξ. Σμ απμηέθεζια είκαζ δ ιείςζδ ηδξ βθοηυγδξ, δ μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ
ακαζηέθθεζ ηδκ πεναζηένς έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ.

Θεηηθή Παιίλδξνκε Ρχζκηζε

Τπυ μνζζιέκεξ ζοκεήηεξ, μζ πενζθενζηέξ μνιυκεξ ιπμνεί κα αζηήζμοκ εεηζηή παθίκδνμιδ
νφειζζδ ζημ επίπεδμ ηδξ οπυθοζδξ, πνμηεζιέκμο κα εκζζποεεί πανά κα ακαζηαθεί δ έηηνζζδ
ηςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ (Γζάβναιια 1.4). Γζα πανάδεζβια, δ πνμμδεοηζηή αφλδζδ ηςκ

23
επζπέδςκ ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαηά ηδ εοθαηζηή θάζδ ημο ηφηθμο αζηεί εεηζηή παθίκδνμιδ
νφειζζδ ζηδκ οπυθοζδ, ιε απμηέθεζια ηδκ αφλδζδ ηδξ έηηνζζδξ ηδξ LH ηαζ ηδξ FSH βζα
ηδκ επαβςβή ηδξ ςμννδλίαξ.
Δπίζδξ, ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο ημηεημφ εκενβμπμζμφκηαζ εζδζημί οπμδμπείξ απυ ηδ δζάηαζδ
ημο ηυθπμο, ιε απμηέθεζια ηδκ απμζημθή κεονζηχκ ζδιάηςκ ζημκ εβηέθαθμ, ηα μπμία
δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ςηοημηίκδξ. Ζ μνιυκδ αοηή πνμηαθεί ζοζπάζεζξ ηδξ ιήηναξ βζα
ηδ δζεοηυθοκζδ ημο ημηεημφ. Ζ πεναζηένς δζάηαζδ ημο ηυθπμο ζοκεπίγεζ κα εκενβμπμζεί ημοξ
οπμδμπείξ ηαζ κα δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ςηοημηίκδξ, δ μπμία δζαηυπηεηαζ ιε ημ πέναξ ημο
ημηεημφ. Με πανυιμζμ ηνυπμ, ηαηά ημ εδθαζιυ αζηείηαζ εεηζηή νφειζζδ, ιέζς
ακηακαηθαζηζημφ, ζηδκ έηηνζζδ ηδξ ςηοημηίκδξ, δ μπμία δζεοημθφκεζ ηδκ έηηνζζδ βάθαηημξ
ηαζ δζαηυπηεηαζ ιε ηδ δζαημπή ημο εδθαζιμφ.

Γηάγξακκα 1.4 Θεηηθή παιίλδξνκε ξχζκηζε έθθξηζεο ησλ νξκνλψλ.

Γηπιή Ρχζκηζε
Ζ έηηνζζδ μνζζιέκςκ μνιμκχκ είκαζ οπυ ακαζηαθηζηυ ηαζ δζεβενηζηυ έθεβπμ. Έηζζ, δ
έηηνζζδ ηδξ GH ακαζηέθθεηαζ απυ ηδκ οπμεαθαιζηή μνιυκδ ζςιαημζηαηίκδ. ΋ηακ δ
έηηνζζδ ηδξ ηεθεοηαίαξ ιεζχκεηαζ, ηυηε δζεοημθφκεηαζ δ έηηνζζδ ηδξ GH οπυ ηδκ επίδναζδ
ηδξ εηθοηζηήξ μνιυκδξ ηδξ αολδηζηήξ μνιυκδξ. Πανυιμζμξ ιδπακζζιυξ ζζπφεζ ηαζ βζα ηδκ
απεθεοεένςζδ ηδξ πνμθαηηίκδξ, δ μπμία ανίζηεηαζ οπυ ημκζηή ακαζημθή απυ ηδ κημπαιίκδ.
Μείςζδ ηδξ έηηνζζδξ ή ηδξ δνάζδξ ηδξ ηεθεοηαίαξ επζηνέπεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ πνμθαηηίκδξ.

Δλδνθξηληθνί Ρπζκνί
Πμθθέξ απυ ηζξ δναζηδνζυηδηεξ ημο μνβακζζιμφ αημθμοεμφκ πενζμδζηέξ ή ηοηθζηέξ
αθθαβέξ. Ο έθεβπμξ αοηχκ ηςκ νοειχκ πδβάγεζ απυ ημ ΚΝ΢ ηαζ ζδζαίηενα απυ οπμεαθαιζηά
ηέκηνα. Υαναηηδνζζηζηυ πανάδεζβια απμηεθεί δ έηηνζζδ ηδξ ημνηζγυθδξ, δ μπμία είκαζ
ιέβζζηδ ιεηαλφ ηδξ 4δξ ηαζ 8δξ πνςζκήξ χναξ, ηαηά ηδκ έβενζδ απυ ημκ φπκμ, ηαζ εθάπζζηδ
ηαηά ηδκ ηαηάηθζζδ. Μενζημί νοειμί θεζημονβμφκ ακελάνηδηα απυ ημ πενζαάθθμκ, εκχ άθθμζ
ζοκημκίγμκηαζ απυ ελςηενζηά ενεείζιαηα (π.π. διενμκφηηζμξ νοειυξ θςηυξ-ζηυημοξ πμο
δζαηανάζζεηαζ πνμζςνζκά ηαηά ημ ‘jetlag’).
΢ε ηθζκζηυ επίπεδμ, δ βκχζδ ηςκ εκδμηνζκζηχκ νοειχκ είκαζ ζδιακηζηή, βζαηί μ
πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ ιίαξ μνιυκδξ ζημ αίια εα πνέπεζ κα θαιαάκεζ οπυρζκ ηδκ χνα
ηδξ διέναξ ηαζ ηζξ διενμκφπηζεξ ιεηααμθέξ ηδξ οπυ έθεβπμ μνιυκδξ.

ΔΝΓΟΚΡΗΝΗΚΔ΢ ΓΗΑΣΑΡΑΥΔ΢
Οζ ηθζκζηέξ δζαηαναπέξ ημο εκδμηνζκζημφ ζοζηήιαημξ είκαζ ηονίςξ απμηέθεζια
οπενέηηνζζδξ ή ακεπανημφξ έηηνζζδξ ιίαξ ή πενζζζυηενςκ μνιμκχκ. Πανάθθδθα, ιενζηέξ
ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ιίαξ κυζμο ιπμνεί κα μθείθμκηαζ ζε ακηζζηαειζζηζηή οπενέηηνζζδ ιίαξ
άθθδξ μνιυκδξ, πένακ εηείκδξ πμο ακεπανηεί. Γζα πανάδεζβια, δ κυζμξ Addison είκαζ

24
απμηέθεζια ακεπανημφξ έηηνζζδξ ημνηζγυθδξ απυ ημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ. Αοηυ έπεζ ςξ
ζοκέπεζα ηδκ αολδιέκδ παναβςβή ΑCTH απυ ηδκ οπυθοζδ, θυβς ιείςζδξ ηδξ ανκδηζηήξ
παθίκδνμιδξ νφειζζδξ, δ μπμία ηαζ είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ ιεθάβπνςζδ ημο δένιαημξ, πμο
είκαζ ηαζ ημ παναηηδνζζηζηυ ζδιείμ ηδξ κυζμο Addison.
Δκδμηνζκζηέξ δζαηαναπέξ ιπμνμφκ, επίζδξ, κα εηδδθςεμφκ υηακ οπάνπμοκ ακςιαθίεξ
ζημοξ μνιμκζημφξ οπμδμπείξ ή ζηζξ εκδμηοηηάνζμοξ μδμφξ ζδιαημδυηδζδξ ιεηά ημκ
οπμδμπέα, ιε απμηέθεζια ηδ ιεζςιέκδ μνιμκζηή δνάζδ.
Σα αίηζα πμο πνμηαθμφκ ηδκ οπενέηηνζζδ ηςκ δζάθμνςκ μνιμκχκ μθείθμκηαζ ηονίςξ ζε
θεζημονβζηά αδεκχιαηα ηςκ εκδμηνζκχκ αδέκςκ, υπςξ είκαζ ηα αδεκχιαηα ηδξ οπυθοζδξ ηαζ
ηςκ επζκεθνζδίςκ, ζε εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ηςκ βμκζδίςκ ηςκ οπμδμπέςκ δζάθμνςκ
μνιμκχκ, υπςξ είκαζ μζ οπμδμπείξ πμο ζοκδέμκηαζ ιε ηζξ G-πνςηεΐκεξ, ηαζ ζε εκενβμ-
πμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ηςκ GS οπμιμκάδςκ. Παναδείβιαηα απμηεθμφκ ημ ζφκδνμιμ ΜcCune-
Albright ηαζ ηα ημλζηά αδεκχιαηα ημο εονεμεζδμφξ.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ ακεπανηήξ μνιμκζηή έηηνζζδ μθείθεηαζ ηονίςξ ζε αοημάκμζδ
ηαηαζηνμθή ηςκ ηοηηάνςκ ηςκ δζάθμνςκ εκδμηνζκχκ μνβάκςκ. Δπζπνυζεεηα, ιεηαθθάλεζξ
ηςκ βμκζδίςκ ηςκ δζάθμνςκ εκγφιςκ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ ιπμνμφκ κα μδδβήζμοκ ζε
ακεπανηή παναβςβή ηςκ ηεθζηχκ πνμσυκηςκ, δδθαδή ηδξ ημνηζγυθδξ ή ηαζ ηδξ
αθδμζηενυκδξ.
Σέθμξ, μζ δζαηαναπέξ ηςκ εκδμηνζκχκ αδέκςκ πμο ακήημοκ ζημοξ άλμκεξ οπμεάθαιμξ-
οπυθοζδ-υνβακμ ζηυπμξ ιπμνμφκ κα ηαηδβμνζμπμζδεμφκ ζφιθςκα ιε ημ επίπεδμ ηδξ
αθάαδξ. Έηζζ, υηακ δ αθάαδ πνμζαάθθεζ ημ ηεθζηυ υνβακμ, ηυηε παναηηδνίγεηαζ ςξ
πνςημπαεήξ. ΋ηακ υιςξ ημ ηεθζηυ υνβακμ ακεπανηεί θυβς πνμαθήιαημξ ζηδκ οπυθοζδ ή
ζημκ οπμεάθαιμ, ηυηε εεςνείηαζ ςξ δεοηενμβεκήξ ή ηνζημβεκήξ κυζμξ ακηίζημζπα.

Γηάγλσζε Δλδνθξηληθψλ Γηαηαξαρψλ

Σα δφμ ηφνζα δζαβκςζηζηά ενβαθεία πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηδκ ηθζκζηή πνάλδ βζα ηδκ
αζηζμθμβζηή δζάβκςζδ ηςκ εκδμηνζκζηχκ δζαηαναπχκ είκαζ δ αζμπδιζηή ακάθοζδ ηςκ
ζοβηεκηνχζεςκ ηςκ μνιμκχκ ζημκ μνυ ημο αίιαημξ ηαζ μζ δζάθμνεξ απεζημκζζηζηέξ ιέεμδμζ.
Άθθα ιέζα απμηεθμφκ δ ζζημθμβζηή ή δ ηοηηανμθμβζηή ελέηαζδ αζμρζχκ ή ηοηηανζημφ
οθζημφ ακηίζημζπα απυ εκδμηνζκζημφξ ζζημφξ.

Βηνρεκηθή Αλάιπζε Οξκνλψλ

Ζ δοκαηυηδηα ιέηνδζδξ ηδξ ζοβηέκηνςζδξ ηςκ μνιμκχκ ζηδκ ηοηθμθμνία έπεζ ζοιαάθεζ
ζδιακηζηά ζηδ δζάβκςζδ ηςκ δζάθμνςκ εκδμηνζκζηχκ δζαηαναπχκ, ηαεχξ επίζδξ ηαζ ζηδκ
ακηζιεηχπζζδ ηαζ ηδ θνμκηίδα ηςκ αζεεκχκ. Οζ ιέεμδμζ πνμζδζμνζζιμφ ηςκ επζπέδςκ ηςκ
μνιμκχκ ζοκήεςξ ααζίγμκηαζ ζηδ πνήζδ εζδζηχκ ακηζζςιάηςκ ηα μπμία δεζιεφμκηαζ ζε
ακηζβμκζημφξ επζηυπμοξ ηδξ μνιυκδξ. ΢ήιενα, ηα πενζζζυηενα ενβαζηήνζα πνδζζιμπμζμφκ
ιμκμηθςκζηά ακηζζχιαηα ηαζ δ ζήιακζδ ηδξ μνιυκδξ βίκεηαζ ιε ηδ πνήζδ εζδζηχκ εκγφιςκ.
Οζ ιέεμδμζ αοηέξ έπμοκ ορδθή εοαζζεδζία, αηνίαεζα ηαζ εζδζηυηδηα, βζα αοηυ ηαζ
πνδζζιμπμζμφκηαζ εονέςξ ζηδκ ηθζκζηή πνάλδ βζα ηδ δζάβκςζδ υθμο ημο θάζιαημξ ηςκ
εκδμηνζκζηχκ δζαηαναπχκ.
Ζ ιέηνδζδ ηδξ ζοβηέκηνςζδξ ηςκ μνιμκχκ βίκεηαζ ζοκήεςξ ζημκ μνυ ημο αίιαημξ, αθθά
ηα ζηενμεζδή, υπςξ δ ημνηζγυθδ, ιπμνμφκ επίζδξ κα ιεηνδεμφκ ζηα μφνα ή ημ ζίεθμ. Ζ
οπενέηηνζζδ ή δ ακεπανηήξ έηηνζζδ μνιμκχκ απυ αδέκεξ πμο δεκ εθέβπμκηαζ απυ ημκ
οπμεαθαιμ-οπμθοζζαηυ άλμκα, υπςξ ημ πάβηνεαξ ηαζ μζ παναεονεμεζδείξ αδέκεξ, ιπμνεί κα
ακζπκεοηεί ιε ημκ πνμζδζμνζζιυ ηδξ μνιυκδξ ηαζ ημο ηεθζημφ πνμσυκημξ πμο αοηή εθέβπεζ.
Γζα πανάδεζβια, ορδθά επίπεδα ζκζμοθίκδξ ηαζ c-πεπηζδίμο, ζε ζοκδοαζιυ ιε παιδθά
επίπεδα βθοηυγδξ, είκαζ εκδεζηηζηά ζκζμοθζκμ-εηηνζηζημφ υβημο, εκχ ορδθά επίπεδα PTH ιε
ακηίζημζπα ορδθά επίπεδα αζαεζηίμο ακαδεζηκφμοκ οπενπαναεονεμεζδζζιυ. Ακηίεεηα,
οπενέηηνζζδ ή ακεπανηήξ έηηνζζδ ιίαξ μνιυκδξ πμο εθέβπεηαζ απυ ημκ οπμεαθαιμ-
οπμθοζζαηυ άλμκα οπμδδθχκεζ αθάαδ είηε ζηα πενζθενζηά υνβακα είηε ζηδκ οπυθοζδ ή ημκ
οπμεάθαιμ.
Ο πνμζδζμνζζιυξ ηςκ μνιμκχκ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ημ εονεμεζδή, ηα επζκεθνίδζα ηαζ ηζξ
βμκάδεξ ιπμνεί κα ακαδείλεζ εάκ οπάνπεζ ακεπάνηεζα ή πενίζζεζα ιίαξ μνιυκδξ, αθθά δεκ

25
πανέπεζ πθδνμθμνίεξ βζα ηδκ αζηία. Γζα ηα πενζθενζηά υνβακα πμο εθέβπμκηαζ απυ ημκ
οπμεαθαιμ-οπμθοζζαηυ άλμκα, δ ιέηνδζδ ημο γεφβμοξ ηδξ ηνμθζηήξ μνιυκδξ ιαγί ιε ηδκ
μνιυκδ πμο εηηνίκεηαζ απυ ημ πενζθενζηυ υνβακμ ακαδεζηκφεζ εάκ δ εκδμηνζκζηή δζαηαναπή
είκαζ πνςημπαεήξ ή δεοηενμπαεήξ, θυβς ηδξ ανπήξ ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ.

Γπλακηθέο Γνθηκαζίεο Δλδνθξηληθήο Λεηηνπξγίαο

΢ε πενίπηςζδ πμο δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ μνιμκχκ δεκ ανηεί βζα ηδ δζάβκςζδ ηδξ
εκδμηνζκζηήξ δζαηαναπήξ, επζπθέμκ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ ιπμνεί κα απαζηδεμφκ. Ζ ααζζηή
ανπή πμο δζέπεζ ηζξ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ ηδξ εκδμηνζκζηήξ θεζημονβίαξ είκαζ υηζ επί
εκδείλεςκ μνιμκζηήξ οπενπαναβςβήξ πνδζζιμπμζείηαζ ιία δμηζιαζία ηαηαζημθήξ, εκχ επί
μνιμκζηήξ ακεπάνηεζαξ δζεκενβείηαζ ιία δμηζιαζία δζέβενζδξ ηδξ ζοβηεηνζιέκδξ μνιυκδξ.
Έηζζ, ζηδκ πενίπηςζδ οπμρίαξ ακεπανημφξ έηηνζζδξ ηδξ GH, πνδζζιμπμζείηαζ δ δμηζιαζία
οπμβθοηαζιίαξ ιε ζκζμοθίκδ, εκχ ζε οπενέηηνζζδ πνέπεζ κα πναβιαημπμζδεεί δ δμηζιαζία
θυνηζζδξ ιε βθοηυγδ. Άθθα παναδείβιαηα δοκαιζηχκ δμηζιαζζχκ εκδμηνζκζηήξ θεζημονβίαξ
απμηεθμφκ:
 Ζ δμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε παιδθή ηαζ ορδθή δυζδ δελαιεεαγυκδξ βζα ηδ
δζάβκςζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ ηαζ ημο αζηίμο ηδξ
 Ζ δμηζιαζία ζηένδζδξ φδαημξ βζα ηδ δζάβκςζδ ημο άπμζμο δζααήηδ
 Ζ δμηζιαζία θυνηζζδξ ιε βθοηυγδ βζα ηδ δζενεφκδζδ υπζ ιυκμ ηδξ οπενέηηνζζδξ ηδξ
GH αθθά ηαζ ηδξ δζαηαναπήξ ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ ηαζ ημο ζαηπανχδδ δζααήηδ.

26
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ
 Molina PE. 2013. General Principles of Endocrine Physiology. In: Endocrine
Physiology (4th ed.). McGraw-Hill, pp 1-25.
 Whitehead S and Miell J. 2013. Principles of endocrinology and diagnosis of
endocrine disorders. In: Clinical Endocrinology.Scion Publishing, pp 1-49.
 Kronenberg HM, Melmed S, Reed Larsen P, Polonsky KS. 2011. Principles of
Endocrinology. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM.Williams
Textbook of Endocrinology (12th ed.). Saunders, pp 3-13.
 Gardner DG, Anderson M, Nissenson RA. 2011. Hormones and Hormone Action In:
Gardner DG and Shoback D. Greenspan’s Basic and Clinical Endocrinology (9th ed.).
McGraw-Hill, pp 1-27.
 Funder JW. 2011. Hormones and receptors: fundamental considerations. In: Wass J
and Stewart P. 2011. Oxford Textbook of Endocrinology and Diabetes (2nd ed).
Oxford University Press, pp 24-29.
 Holt R and Hanley NA. 2007. Principles of Endocrinology. In: Essential
Endocrinology and Diabetes (5th ed). Blackwell Publishing, pp 3-53.

27
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 2

ΤΠΟΘΑΛΑΜΟ΢ - ΤΠΟΦΤ΢Ζ

Αζαλάζηνο Φνχληαο, MD, MSc, MHA

Ο οπμεάθαιμξ απμηεθεί ημ νοειζζηζηυ ηέκηνμ ημο εκδμηνζκζημφ ζοζηήιαημξ αζηχκηαξ

ηζξ δνάζεζξ ημο ιέζς ηδξ οπυθοζδξ. ΢οβηεηνζιέκα, μ άλμκαξ οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ
επδνεάγεζ άιεζα ηδ θεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ αδέκα, ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ ηςκ βμκάδςκ,
εκχ ηαοηυπνμκα νοειίγεζ ηδκ ακάπηολδ, ημ ζζμγφβζμ ημο φδαημξ ηαζ ηδκ παναβςβή βάθαηημξ.
Δηηυξ απυ εκδμηνζκζηέξ δνάζεζξ, μ οπμεάθαιμξ επζηεθεί ηαζ άθθεξ ζδιακηζηέξ θεζημονβίεξ
υπςξ μ έθεβπμξ ηδξ θεζημονβίαξ ημο αοηυκμιμο κεονζημφ ζοζηήιαημξ ηαζ ηδξ υνελδξ ηαεχξ
ηαζ δ εενιμνφειζζδ.

ΑΝΑΣΟΜΗΑ-ΔΜΒΡΤΟΛΟΓΗΑ
Ο οπμεάθαιμξ εδνάγεηαζ ζηδ αάζδ ημο εβηεθάθμο, πίζς απυ ηδκ ηνίηδ ημζθία ηαζ
αηνζαχξ πάκς απυ ημ μπηζηυ πίαζια ηαζ ηδκ οπυθοζδ. Ζ ηεθεοηαία απμηεθείηαζ απυ ημκ
πνυζεζμ θμαυ (αδεκμτπυθοζδ), ημκ μπίζεζμ θμαυ (κεονμτπυθοζδ) ηαζ ημ δζάιεζμ θμαυ, μ
μπμίμξ ζημκ άκενςπμ είκαζ οπμηοπχδδξ. Ζ οπυθοζδ εδνάγεηαζ ζημ ημονηζηυ εθίππζμ ημο
ζθδκμεζδμφξ μζημφ ηαζ ιέζς ημο ιίζπμο ηδξ επζημζκςκεί ιε ηδ ιέζδ ελμπή ημο οπμεαθάιμο
(Δζηυκα 2.1). ΢ημκ εκήθζηα γοβίγεζ πενίπμο 600 mg ηαζ μζ δζαζηάζεζξ ηδξ είκαζ πενίπμο
13x9x6 mm. Σμ ιέβεεμξ ηαζ ημ αάνμξ ηδξ επδνεάγεηαζ απυ δζάθμνμοξ πανάβμκηεξ υπςξ δ
βαθμοπία, δ δθζηία ηαζ δ εβηοιμζφκδ.

Δηθφλα 2.1 Αλαηνκία θαη αγγείσζε ηεο ππφθπζεο. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and
Miell J. 2013. Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

Σμ ημονηζηυ εθίππζμ, πμο ανίζηεηαζ ζηδ αάζδ ημο ηνακίμο, ζπδιαηίγεζ ηδ θεπηή μζηέζκδ
μνμθή ημο ζθδκμεζδμφξ ηυθπμο. Σα πθάβζα ημζπχιαηά ημο ζπδιαηίγμκηαζ απυ ημ ζθδκμεζδέξ
μζηυ ηαζ ηδ ζηθδνά ιήκζββα ηαζ πενζαάθθμοκ ημοξ ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ, απυ ημοξ μπμίμοξ
δζένπμκηαζ δ 3δ, 4δ ηαζ 6δ εβηεθαθζηή ζογοβία ηαεχξ ηαζ μζ έζς ηανςηίδεξ. Ζ οπυθοζδ

28
πςνίγεηαζ απυ ημκ οπενηείιεκμ εβηέθαθμ ιε ημ δζάθναβια ημο εθζππίμο, πμο ζπδιαηίγεηαζ
απυ ηδ ζηθδνά ιήκζββα, ηαζ ημ μπμίμ ηδκ πνμζηαηεφεζ απυ ηδκ πίεζδ ημο εβηεθαθμκςηζαίμο
οβνμφ (ΔΝΤ). Αηνζαχξ πάκς απυ ημ δζάθναβια ημο εθζππίμο (5-10 mm) ανίζηεηαζ ημ μπηζηυ
πίαζια.

Πξφζζηα Τπφθπζε
Ζ ειανοσηή πνυζεζα οπυθοζδ ανπίγεζ κα ειθακίγεηαζ ηαηά ηδκ 5δ εαδμιάδα ηφδζδξ ηαζ
πνμένπεηαζ απυ ημ εφθαηα ημο Rathke, πμο είκαζ εηημδενιζηήξ πνμέθεοζδξ ηαζ μ μπμίμξ
ιεηακαζηεφεζ πνμηεζιέκμο κα εκςεεί ιε ηδκ μπίζεζα οπυθοζδ. Σμ ηιήια ημο εφθαηα πμο
ανίζηεηαζ ζε επαθή ιε ηδ κεονμτπυθοζδ ακαπηφζζεηαζ θζβυηενμ ηαζ ζπδιαηίγεζ ημ δζάιεζμ
θμαυ.
Ζ αδεκμτπυθοζδ πανμοζζάγεζ ιεβάθδ ηοηηανμανίεεζα. Σα ηφηηανά ηδξ ειθακίγμοκ
ιεβάθδ θεζημονβζηή ελεζδίηεοζδ ηαζ είκαζ οπεφεοκα βζα ηδ ζφκεεζδ, απμεήηεοζδ ηαζ
απεθεοεένςζδ ζοβηεηνζιέκςκ μνιμκχκ. Υςνίγμκηαζ ζηζξ παναηάης ηαηδβμνίεξ:
1. Κμνηζημηνυπα: Απμηεθμφκ ημ 15-20% ηςκ ηοηηάνςκ ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ ηαζ
είκαζ οπεφεοκα βζα ηδ ζφκεεζδ ηαζ έηηνζζδ ηδξ αδνεκμημνηζημηνυπμο μνιυκδξ
(ACTH) ηαζ ηςκ ζοκαθχκ πεπηζδίςκ ηδξ. Πνυηεζηαζ βζα ααζευθζθα ηφηηανα πμο
εκημπίγμκηαζ ηονίςξ ζηα πνμζεζμιεζαία ηιήιαηα ηδξ αδεκμτπυθοζδξ.
2. ΢ςιαημηνυπα: Δίκαζ μλευθζθα ηφηηανα πμο ανίζημκηαζ ζηα πθάβζα ηιήιαηα ημο
πνυζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ ηαζ πανάβμοκ ηδκ αολδηζηή μνµυκδ (GH). Απμηεθμφκ
ημ 50% ηςκ ηοηηάνςκ ηδξ αδεκμτπυθοζδξ.
3. Θονεμεζδμηνυπα: Πνυηεζηαζ βζα ααζευθζθα ηφηηανα ηα μπμία είκαζ οπεφεοκα βζα ηδκ
παναβςβή ηδξ εονεμεζδμηνυπμο μνιυκδξ (TSH). Απμηεθμφκ ημκ πζμ ζπάκζμ ηφπμ
ηοηηάνςκ ηδξ αδεκμτπυθοζδξ, ζε πμζμζηυ <10%, ηαζ εκημπίγμκηαζ ζηα
πνμζεζμπθάβζα ηαζ πνμζεζμιεζαία ηιήιαηα ημο αδέκα.
4. Γμκαδμηνυπα: Σα ηφηηανα αοηά ζοκεέημοκ ηαζ εηηνίκμοκ ηδ εοθαηζμηνυπμ (FSH)
ηαζ ηδκ ςπνζκμηνυπμ μνιυκδ (LH). Δίκαζ ααζευθζθα ηαζ απμηεθμφκ ημ 10-15% ηςκ
ηοηηάνςκ ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ ηαζ είκαζ δζάζπανηα ζημκ αδέκα.
5. Λαηημηνυπα: Δίκαζ μλευθζθα ηφηηανα, οπεφεοκα βζα ηδκ έηηνζζδ ηδξ πνμθαηηίκδξ
(PRL). Απμηεθμφκ ημ 25% ηςκ ηοηηάνςκ ηδξ αδεκμτπυθοζδξ ηαζ δ ηαηακμιή ημοξ
είκαζ ηοπαία.
6. Άθθμζ ηφπμζ ηοηηάνςκ: Πνυηεζηαζ βζα πνςιυθμαα ηφηηανα πμο πενζέπμοκ εηηνζηζηά
ημηηία ζημ εζςηενζηυ ημοξ, αθθά δ θεζημονβία ημοξ δεκ έπεζ ελαηνζαςεεί αηυιδ.
H έηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ νοειίγεηαζ ιε 3 ηφνζμοξ ιδπακζζιμφξ
(Γζάβναιια 2.1):
 Μέζς μνιμκχκ πμο εηηνίκμκηαζ απυ Γηάγξακκα 2.1 Μεραληζκνί ξχζκηζεο ηεο
ημκ οπμεάθαιμ (οπμθοζζμηνυπεξ ιεηηνπξγίαο ηνπ πξφζζηνπ ινβνχ ηεο
μνιυκεξ), μζ μπμίεξ ιεηαθένμκηαζ ππφθπζεο.
ζηδκ οπυθοζδ ηαζ αζημφκ ηδ δνάζδ
ημοξ ζοκδευιεκεξ ιε εζδζημφξ
οπμδμπείξ
 Μέζς εκυξ ζοζηήιαημξ
παθίκδνμιδξ νφειζζδξ απυ ηζξ
πενζθενζηέξ μνιυκεξ πμο πανάβμκηαζ
απυ ηδ δνάζδ ηςκ μνιμκχκ ηδξ
πνυζεζαξ οπυθοζδξ ζηα υνβακα
ζηυπμοξ
 Μέζς οπμθοζζαηχκ ηοηηανμηζκχκ
ηαζ αολδηζηχκ παναβυκηςκ πμο
νοειίγμοκ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ
ηδ θεζημονβία ηςκ οπμθοζζαηχκ
ηοηηάνςκ.

29
Οπίζζηα Τπφθπζε
Ζ κεονμτπυθοζδ έπεζ κεονζηή πνμέθεοζδ ηαζ είκαζ πνμέηηαζδ ημο οπμεαθάµμο.
Απμηεθείηαζ απυ δζαθμνμπμζδµέκα κεονμβθμζαηά ηφηηανα, κεονζημφξ άλμκεξ ηαζ απμθήλεζξ
κεονζηχκ ηοηηάνςκ ημο οπμεαθάιμο ηαεχξ ηαζ απυ ζηδνζηηζηυ ζζηυ. Διανομθμβζηά
πνμένπεηαζ απυ ιία πνμαμθή ημο ημζθζαημφ οπμεαθάιμο ηαζ ηδξ 3δξ ημζθίαξ.
Απυ ημκ μπίζεζμ θμαυ ηδξ οπυθοζδξ εηηνίκμκηαζ δφμ ααζζηέξ μνιυκεξ, δ ακηζδζμονδηζηή
μνµυκδ (ADH ή ααγμπνεζίκδ) ηαζ δ ςηοημηίκδ. Οζ ηεθεοηαίεξ ζοκηίεεκηαζ απυ κεονζηά
ηφηηανα, πμο ανίζημκηαζ ζημκ οπενμπηζηυ ηαζ παναημζθζαηυ πονήκα ημο οπμεαθάµμο, ηαζ μζ
κεονάλμκεξ ηςκ μπμίςκ, µέζς ημο ιίζπμο, ηαηαθήβμοκ ζημκ μπίζεζμ θμαυηδξ οπυθοζδξ. ΢ηζξ
απμθήλεζξ ηςκ κεοναλυκςκ αοηχκ απμεδηεφμκηαζ δ ααγμπνεζίκδ ηαζ δ ςηοημηίκδ, μζ μπμίεξ
απεθεοεενχκμκηαζ ζηδκ ηοηθμθμνία ιεηά απυ δζάθμνα ενεείζιαηα.

Μίζρνο ηεο Τπφθπζεο

Ο ιίζπμξ ηδξ οπυθοζδξ ζοκίζηαηαζ απυ ηφηηανα ηδξ αδεκμτπυθοζδξ, ποθαία αββεία, πμο
ιεηαθένμοκ εηθοηζημφξ ηαζ ακαζηαθηζημφξ πανάβμκηεξ απυ ημκ οπμεάθαµμ ζημκ πνυζεζμ
θμαυ, ηαζ κεονάλμκεξ οπμεαθαµζηχκ κεονχκςκ πμο ηαηένπμκηαζ βζα κα ζπδιαηίζμοκ ηδ
κεονμτπυθοζδ.

ΑΓΓΔΗΧ΢Ζ
Ζ αζµάηςζδ ηδξ οπυθοζδξ είκαζ ανηεηά πμθφπθμηδ ηαζ πανέπεηαζ απυ δφμ γεφβδ
ανηδνζχκ πμο πνμένπμκηαζ απυ ηδκ έζς ηανςηίδα, ηζξ άκς ηαζ ηζξ ηάης οπμθοζζαηέξ
ανηδνίεξ (Δζηυκα 2.1). Οζ πνχηεξ ζπδιαηίγμοκ έκα δίηηομ ηνζπμεζδχκ ζηδ ιέζδ ελμπή ημο
οπμεαθάιμο, απυ ημ μπμίμ δδιζμονβμφκηαζ ιεβάθμο ηαζ ιζηνμφ ιήημοξ ποθαίεξ θθέαεξ. Οζ
ηεθεοηαίεξ ηαηένπμκηαζ ιέζς ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ ζημκ πνυζεζμ θμαυ ηδξ οπυθοζδξ ηαζ
ζπδιαηίγμοκ ημ ποθαίμ οπμθοζζαηυ ζφζηδια. Μέζς αοημφ ημο ζοζηήιαημξ ιεηαθένμκηαζ μζ
οπμεαθαιζηέξ μνιυκεξ ζηδκ αδεκμτπυθοζδ πνμηεζιέκμο κα αζηήζμοκ ηδ δνάζδ ημοξ.
Δπίζδξ, ιέζς ημο ποθαίμο ζοζηήιαημξ παναηδνείηαζ παθίκδνμιδ αζιαηζηή νμή πνμξ ηδ ιέζδ
ελμπή δζεοημθφκμκηαξ ηδ θεζημονβζηή αθθδθεπίδναζδ οπμεαθάµμο-οπυθοζδξ. Ο μπίζεζμξ
θμαυξ αββεζμφηαζ απυ ηζξ δφμ ηάης οπμθοζζαηέξ ανηδνίεξ, πμο ηαζ αοηέξ απμηεθμφκ ηθάδμοξ
ηδξ έζς ηανςηίδαξ.
Ζ θθεαζηή πανμπέηεοζδ ηδξ οπυθοζδξ, πμο απμηεθεί ηαζ ηδκ μδυ δζμπέηεοζδξ ηςκ
οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ ζηδ ζοζηδιαηζηή ηοηθμθμνία, βίκεηαζ ιέζς ηςκ ζδναββςδχκ
ηυθπςκ ζημοξ άκς ηαζ ηάης θζεμεζδείξ ηυθπμοξ ηαεχξ ηαζ ζηδκ έζς ζθαβίηζδα θθέαα.

ΤΠΟΘΑΛΑΜΗΚΔ΢ ΟΡΜΟΝΔ΢
Οζ οπμεαθαιζηέξ μνιυκεξ πςνίγμκηαζ ζε 2 ιεβάθεξ ηαηδβμνίεξ:
1. ΢ηζξ οπμθοζζμηνυπεξ μνιυκεξ πμο νοειίγμοκ ηδκ έηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ ηδξ πνυζεζαξ
οπυθοζδξ ηαζ μζ μπμίεξ εηηνίκμκηαζ ηαηά χζεζξ ηαζ
2. ΢ηζξ μνιυκεξ πμο πανάβμκηαζ ζημκ οπμεάθαιμ, αθθά πενκμφκ ζηδ ζοζηδιαηζηή
ηοηθμθμνία απυ ηδκ μπίζεζα οπυθοζδ (ααγμπνεζίκδ, ςηοημηίκδ).

Τπνθπζηνηξφπεο Οξκφλεο

Δθιπηηθή Οξκφλε ηεο Αδξελνθνξηηθνηξφπνπ Οξκφλεο (CRH)

Ζ CRH είκαζ έκα πεπηίδζμ πμο, ιαγί ιε ηδ ααγμπνεζίκδ, δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH
απυ ηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ ηαζ επαηυθμοεα ηδξ ημνηζγυθδξ ηαζ
ηςκ οπυθμζπςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ απυ ημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ. Ζ ζφκεεζδ ηαζ

30
έηηνζζή ηδξ απυ ημκ οπμεάθαιμ νοειίγεηαζ απυ ηζξ ζοβηεκηνχζεζξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ
ζηδκ ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ.
Δηηυξ απυ ημκ οπμεάθαιμ, δ CRH εηηνίκεηαζ ηαζ απυ ημκ πθαημφκηα, ιε ηα επίπεδά ηδξ
αολάκμκηαζ ηαηά ηα ηεθεοηαία ζηάδζα ηδξ ηφδζδξ ηαζ ηαηά ημκ ημηεηυ.

Δθιπηηθή Οξκφλε ησλ Γνλαδνηξνθηλψλ (GnRH)

Πνυηεζηαζ βζα έκα κεονμπεπηίδζμ ημ μπμίμ εθέβπεζ ηδ θεζημονβία ημο ακαπαναβςβζημφ
άλμκα, ηαεχξ δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ LH ηαζ ηδξ FSH απυ ημκ πνυζεζμ θμαυ ηδξ
οπμθφζεςξ. Πανάβεηαζ ηαηά χζεζξ, μζ μπμίεξ επδνεάγμκηαζ ζε ιεβάθμ ααειυ απυ ηα επίπεδα
ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδξ πνμβεζηενυκδξ ζηζξ βοκαίηεξ ηαζ ηδξ ηεζημζηενυκδξ ζημοξ άκδνεξ.
Σα ζηενμεζδή ημο θφθμο ιεζχκμοκ ηδ ζοπκυηδηα ηςκ χζεςκ ηδξ GnRH ιέζς εκυξ
ζοζηήιαημξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ. Ζ μζζηναδζυθδ, υιςξ, αζηεί ηαζ δζεβενηζηή
δνάζδ ζημκ οπμεάθαιμ, εηηυξ απυ ακαζηαθηζηή, μδδβχκηαξ ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ ιεζμηφηθζαξ
αζπιήξ ηδξ LH ηαζ ηδξ FSH.

Δθιπηηθή Οξκφλε ηεο Θπξενεηδνηξφπνπ Οξκφλεο (TRH)

Ζ TRH είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ έηηνζζδ ηδξ TSH απυ ηα εονεμηνυπα ηφηηανα ηδξ
αδεκμτπυθοζδξ, εκχ ηαοηυπνμκα απμηεθεί ηαζ έκακ ζζπονυ πανάβμκηα δζέβενζδξ ηδξ
παναβςβήξ PRL απυ ηα θαηημηνυπα ηφηηανα. Ζ έηηνζζδ ηδξ TRH ηαζ δ δνάζδ ηδξ
ηαεμνίγεηαζ απυ ηα επίπεδα ηςκ εθεφεενςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ.

Δθιπηηθή Οξκφλε ηεο Απμεηηθήο Οξκφλεο (GHRH)

Πνυηεζηαζ βζα ιία μνιυκδ πμο δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GH απυ ηα ζςιαημηνυπα
ηφηηανα ηδξ αδεκμτπυθοζδξ, εκχ ηαοηυπνμκα αζηεί ηαζ ηνμθζηή δνάζδ πάκς ημοξ. Απμηεθεί
ηαζ αοηή πεπηίδζμ ηαζ ακήηεζ ζηδκ ίδζα μζημβέκεζα πεπηζδίςκ ιε άθθεξ πνςηεσκζηέξ μνιυκεξ,
υπςξ δ βθοηαβυκδ ηαζ ημ αββεζμδναζηζηυ εκηενζηυ πεπηίδζμ (VIP).

΢σκαηνζηαηίλε
Ζ ζςιαημζηαηίκδ, εηηυξ απυ ημκ οπμεάθαιμ, εηηνίκεηαζ απυ ηα κδζίδζα ημο παβηνέαημξ,
ημ βαζηνεκηενζηυ αθεκκμβυκμ ηαζ ηα παναεοθαηζχδδ ηφηηανα ημο εονεμεζδμφξ. Έπεζ
πμθθαπθέξ δνάζεζξ ζε δζάθμνα υνβακα ημο ζχιαημξ. ΢ηδκ οπυθοζδ, ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ
ηδξ GH ηαζ ηδξ TSH ηαζ, οπυ μνζζιέκεξ ζοκεήηεξ, ηδξ PRL ηαζ ηδξ ACTH.

Νηνπακίλε
Απμηεθεί ηδκ ηφνζα μνιυκδ πμο ακαζηέθθεζ ηδκ παναβςβή ηδξ PRL απυ ηα θαηημηνυπα
ηφηηανα ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ. Πανάθθδθα, παναηηδνίγεηαζ απυ ήπζα ακαζηαθηζηή δνάζδ
ζηδκ έηηνζζδ ηδξ TSH απυ ηα εονεμηνυπα ηφηηανα.

Παξάγνληεο πνπ δηεγείξνπλ ηελ Έθθξηζε Πξνιαθηίλεο

Δηηυξ απυ ηδκ TRH, οπάνπμοκ ηαζ άθθμζ πανάβμκηεξ πμο πανάβμκηαζ απυ ημκ οπμεάθαιμ
ηαζ δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ PRL. ΢ε αοημφξ πενζθαιαάκμκηαζ ημ VIP, δ ααγμπνεζίκδ ηαζ δ
ςηοημηίκδ.

ΟΡΜΟΝΔ΢ ΠΡΟ΢ΘΗΑ΢ ΤΠΟΦΤ΢Ζ΢

Αδξελνθνξηηθνηξφπνο Οξκφλε (ACTH) θαη ΢πλαθή Πεπηίδηα

Ζ ACTH εηηνίκεηαζ απυ ηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ ηαζ
πνμένπεηαζ απυ έκα ιεβαθφηενμ πνυδνμιμ ιυνζμ, ηδκ πνμμπζμιεθακμημνηίκδ (POMC). Απυ
επελενβαζία ηδξ ηεθεοηαίαξ πνμένπμκηαζ ηαζ ηάπμζα άθθα, θζβυηενμ δναζηζηά, αζμθμβζηά
ιυνζα υπςξ δ α-θζπμηνμπίκδ (α-LPH), απυ ηδκ μπμία πνμένπεηαζ δ β-θζπμηνμπίκδ (β-LPH)

31
ηαζ δ α-εκδμνθίκδ. Ζ ACTH ιε ηδ ζεζνά ηδξ, ζε πμθθά είδδ ιε ακαπηοβιέκμ δζάιεζμ θμαυ
οπυθοζδξ αθθά υπζ ζημκ άκενςπμ, ιπμνεί κα δζαζπαζηεί ζε α-ιεθακμημνηίκδ ηαζ ζε έκα
πεπηίδζμ ημο δζάιεζμο θμαμφ πμο ιμζάγεζ ιε ηδκ ημνηζημηνμπίκδ.

Γξάζε
Ζ ηφνζα δνάζδ ηδξ ACTH είκαζ δ δζέβενζδ ηδξ παναβςβήξ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ
(βθοημημνηζημεζδή, αθαημημνηζημεζδή ηαζ ακδνμβυκα) απυ ημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ,
βεβμκυξ πμο επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ ζφκδεζή ηδξ ιε ημκ οπμδμπέα ηδξ ιεθακμημνηίκδξ ηφπμο 2.
Πανάθθδθα, αζηεί ηαζ ηνμθζηή δνάζδ ζημκ επζκεθνζδζαηυ θθμζυ. Δπίζδξ, δ ACTH, ηαεχξ
ηαζ μνζζιέκεξ άθθεξ μνιυκεξ πμο πνμένπμκηαζ απυ ηδ POMC, υπςξ δ α-LPH ηαζ δ β-LPH,
δζεβείνμοκ ηα ιεθακμηφηηανα ηαζ ζοιιεηέπμοκ ζηδ ιεθάβπνςζδ ημο δένιαημξ.

Έθθξηζε
Ο έθεβπμξ ηδξ έηηνζζδξ ηδξ ACTH είκαζ πμθφ ζδιακηζηυξ βζα ηδ θεζημονβία ημο θθμζμφ
ηςκ επζκεθνζδίςκ, αθθά ηαοηυπνμκα ανηεηά πμθφπθμημξ. Σνεζξ ααζζημί ιδπακζζιμί είκαζ
οπεφεοκμζ βζα ηδ νφειζζδ ηδξ παναβςβήξ ηδξ ACTH (Γζάβναιια 2.2):
 Ζ έηηνζζδ CRH ηαζ ααγμπνεζίκδξ απυ ημκ οπμεάθαιμ
 Ζ παναβςβή ηοηηανμηζκχκ ηαζ αολδηζηχκ παναβυκηςκ ζηδκ οπυθοζδ, μζ μπμίεξ
δνμοκ ημπζηά ηαζ νοειίγμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH
 Σα επίπεδα ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ζημ αίια. Σα ηεθεοηαία νοειίγμοκ ηδκ έηηνζζδ
ηυζμ ηδξ CRH υζμ ηαζ ηδξ ACTH ιέζς εκυξ ζοζηήιαημξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ
νφειζζδξ
Δηηυξ απυ ημοξ ηνεζξ παναπάκς ηφνζμοξ ιδπακζζιμφξ, οπάνπμοκ ηαζ άθθμζ πανάβμκηεξ μζ
μπμίμζ νοειίγμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH ηαζ ηαοηυπνμκα ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ. ΢ημοξ
πανάβμκηεξ αοημφξ πενζθαιαάκμκηαζ δζάθμνεξ ηοηηανμηίκεξ, μζ μπμίεξ πανάβμκηαζ ζε
ηαηαζηάζεζξ stress. Καηά ηδ δζάνηεζα αοηχκ ηςκ ηαηαζηάζεςκ ακαζηέθθεηαζ μ έθεβπμξ ηδξ
έηηνζζδξ ηδξ ACTH απυ ηα βθοημημνηζημεζδή. Ζ άζηδζδ απμηεθεί, ηέθμξ, έκακ άθθμκ
πανάβμκηα πμο δζεβείνεζ θοζζμθμβζηά ηδκ παναβςβή ACTH.
Ζ έηηνζζδ ηδξ ACTH βίκεηαζ ηαηά χζεζξ αημθμοεχκηαξ έκακ ηζνηάδζμ νοειυ πμο
εθέβπεηαζ ηονίςξ απυ ηδκ CRH. Με αάζδ ημ νοειυ αοηυ, δ ACTH ανπίγεζ κα πανάβεηαζ ιεηά
ηζξ 04:00 ηαζ θηάκεζ ζηα ιέβζζηα επίπεδά ηδξ ιεηαλφ 07:00-08:00. Ακηίεεηα, μζ παιδθυηενεξ
ηζιέξ ηδξ παναηδνμφκηαζ ιεηαλφ 23:00 ηαζ 03:00. ΢οκήεςξ, ηαηά ηδ δζάνηεζα εκυξ 24χνμο
παναηδνμφκηαζ 40 χζεζξ.

Γηάγξακκα 2.2 Μεραληζκνί ξχζκηζεο ηεο παξαγσγήο ACTH.

32
Μέηξεζε
Σα ηεθεοηαία πνυκζα δ πνήζδ ακμζμναδζμιεηνζηχκ ιεευδςκ έπεζ ζοιαάθεζ ανηεηά ζημκ
εοαίζεδημ ηαζ αλζυπζζημ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ACTH. Ζ ηεθεοηαία
παναηηδνίγεηαζ απυ πμθφ ιζηνυ πνυκμ διίζεζαξ γςήξ ηαζ θυβς ηδξ επεζζμδζαηήξ έηηνζζήξ
ηδξ (ηαηά χζεζξ) πανμοζζάγεζ ιεβάθεξ δζαηοιάκζεζξ ζηα επίπεδά ηδξ ζημ πθάζια. Γζα ημ
θυβμ αοηυ, δ ιέηνδζή ηδξ είκαζ αλζυπζζηδ υηακ πναβιαημπμζείηαζ ηζξ πνχηεξ πνςζκέξ χνεξ
(08:00-09:00 πι).

Θπξενεηδνηξφπνο Οξκφλε (TSH)

Ζ TSH είκαζ ιζα βθοημπνςηεΐκδ δ μπμία απμηεθείηαζ απυ δφμ οπμιμκάδεξ, ηδκ α ηαζ ηδ α.
Ζ α-οπμιμκάδα είκαζ δ ίδζα ιε ηδκ ακηίζημζπδ άθθςκ βθοημπνςηεσκζηχκ ιμνίςκ υπςξ δ FSH,
δ LH ηαζ δ ακενχπζκδ πμνζαηή βμκαδμηνμπίκδ (hCG).Ζ α-οπμιμκάδα, υιςξ, δζαθένεζ
ιεηαλφ αοηχκ ηςκ μνιμκχκ ηαζ είκαζ αοηή πμο ηαεμνίγεζ ηδ δνάζδ ημοξ. Δκηυξ ηδξ
οπυθοζδξ, δ TSH απμεδηεφεηαζ ζε εηηνζηζηά ημηηία απυ ηα μπμία απεθεοεενχκεηαζ ζηδκ
ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ φζηενα απυ δζέβενζδ απυ ηδκ TRH.

Γξάζε
Ζ ηφνζα δνάζδ ηδξ TSH είκαζ δ ζφκεεζδ ηαζ δ έηηνζζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ απυ
ημ εονεμεζδή αδέκα ηαζ δ δζέβενζδ ηδξ πνυζθδρδξ ζςδίμο. Σαοηυπνμκα, αζηεί ηαζ ηνμθζηή
δνάζδ πάκς ζηα εονεμεζδζηά ηφηηανα.

Έθθξηζε
Ζ έηηνζζδ ηδξ TSH νοειίγεηαζ απυ ζοπκυηδηα αθθά ηαζ ημ εφνμξ ηςκ χζεςκ ηδξ
δζάθμνμοξ οπμεαθαιζημφξ πανάβμκηεξ ηυζμ TSH.
δζεβενηζημφξ (TRH) υζμ ηαζ ηαηαζηαθηζημφξ
(ζςιαημζηαηίκδ). ΢διακηζηυ νυθμ ζηδκ Γηάγξακκα 2.3 Μεραληζκνί ξχζκηζεο ηεο
παναβςβή ηδξ TSH δζαδναιαηίγμοκ, επίζδξ, έθθξηζεο TSH.
ηαζ ηα επίπεδα ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
ιέζς εκυξ ζοζηήιαημξ ανκδηζηήξ παθίκ-
δνμιδξ νφειζζδξ. Ακαζηαθηζηή επίδναζδ
ζηδκ έηηνζζδ ηδξ TSH, αθθά ζε πμθφ
ιζηνυηενμ ααειυ, έπμοκ αηυιδ δ κημπαιίκδ
ηαζ ηα αολδιέκα επίπεδα βθοημημνηζημεζδχκ
(Γζάβναιια 2.3). Ακηίεεηα, ηα μζζηνμβυκα
αολάκμοκ ηδκ ακηαπυηνζζδ ηςκ εονεμ-
ηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ
ζηδκ TRH. ΋πςξ ηαζ μζ οπυθμζπεξ
οπμθοζζαηέξ μνιυκεξ, έηζζ ηαζ δ TSH
εηηνίκεηαζ ηαηά χζεζξ, αθθά ημ παιδθυ ημοξ
εφνμξ ηαεχξ ηαζ δ ιεβάθδ δζάνηεζα διίζεζαξ
γςήξ ηδξ TSH ζημ πθάζια ηαεζζημφκ ηζξ
δζαηοιάκζεζξ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ανηεηά
ήπζεξ. Ο εηηνζηζηυξ νοειυξ ηδξ επδνεάγεηαζ
απυ ηδκ TRH ηαζ ηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ.
΢οβηεηνζιέκα, ηα ορδθά επίπεδα ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ηαηαζηέθθμοκ ηδ

Μέηξεζε
΋πςξ ηαζ ιε ηδκ ACTH, δ πνήζδ ηςκ πμθφ εοαίζεδηςκ ακμζμναδζμιεηνζηχκ ιεευδςκ
έπεζ ηαηαζηήζεζ ηδ ιέηνδζδ ηδξ TSH πάνα πμθφ αλζυπζζηδ. ΢οβηεηνζιέκα, ιε ηζξ κέεξ
ηεπκζηέξ ιπμνεί κα πνμζδζμνζζημφκ επίπεδα TSH πάνα πμθφ παιδθά (0,001-0,002 mU/L)

33
πςνίξ κα επδνεάγμκηαζ απυ ηζξ οπυθμζπεξ βθοημπνςηεσκζηέξ μνιυκεξ πμο θένμοκ ηδκ ίδζα α-
οπμιμκάδα.

Απμεηηθή Οξκφλε (GH)

Ζ GH είκαζ ιία πμθοπεπηζδζηή μνιυκδ πμο ζοκηίεεηαζ ηαζ εηηνίκεηαζ απυ ηα
ζςιαημηνυπα ηφηηανα ηδξ οπυθοζδξ.

Γξάζε
Οζ δνάζεζξ ηδξ GH είκαζ ιεηααμθζηέξ ηαζ αολδηζηέξ ηαζ αζημφκηαζ είηε ιέζς ηδξ ίδζαξ
είηε ιέζς ημο ζκζμοθζκυιμνθμο πανάβμκηα 1 (IGF-1), ιε ηεθζηυ ζημπυ ηδ ζςιαηζηή
ακάπηολδ (Πίκαηαξ 2.1).
Ζ δνάζδ ηδξ GH ζηδ νφειζζδ ημο ιεηααμθζζιμφ ηςκ θζπζδίςκ, ηδξ βθοηυγδξ ηαζ ηςκ
πνςηεσκχκ είκαζ ζε ζοκάνηδζδ ιε ηδκ ακηίζημζπδ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. ΋ζμκ αθμνά ημ
ιεηααμθζζιυ ηςκ θζπζδίςκ, δ GH δζεβείνεζ ηδ θζπυθοζδ ηαζ ηδκ μλείδςζδ ηςκ εθεφεενςκ
θζπανχκ μλέςκ, εκχ ηαοηυπνμκα δζεβείνεζ ηδκ έηθναζδ ηςκ δπαηζηχκ οπμδμπέςκ ηςκ
θζπμπνςηεσκχκ παιδθήξ ποηκυηδηαξ (LDL). Πανάθθδθα, ιέζς ημο IGF-1, πνμάβεζ ηδ
ζφκεεζδ ηςκ πνςηεσκχκ, εκχ ηαοηυπνμκα ιεζχκεζ ημκ ηαηααμθζζιυ ημοξ. Σέθμξ, δ GH
επδνεάγεζ ημ ιεηααμθζζιυ ηςκ οδαηακενάηςκ ηυζμ άιεζα υζμ ηαζ ακηαβςκζγυιεκδ ηδ δνάζδ
ηδξ ζκζμοθίκδξ. ΢οβηεηνζιέκα, ηαηαζηέθθεζ ηδκ πνυζθδρδ βθοηυγδξ απυ ηα ηφηηανα ηαζ
επάβεζ ηδκ δπαηζηή βθοημκεμβέκεζδ. Μέζς αοηχκ ηςκ ιδπακζζιχκ πνμζηαηεφεζ ημκ
μνβακζζιυ απυ ηδκ οπμβθοηαζιία.

Πίλαθαο 2.1 Γξάζεηο ηεο απμεηηθήο νξκφλεο.

Δπαγφκελεο απφ ηελ GH
Λζπυθοζδ
Ολείδςζδ εθεφεενςκ θζπανχκ μλέςκ
Γζέβενζδ ηδξ έηθναζδξ ηςκ δπαηζηχκ οπμδμπέςκ ηδξ LDL
Μείςζδ ηδξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ απυ ηα ηφηηανα ημο ιοσημφ, θζπχδδ ηαζ δπαηζημφ ζζημφ
Αφλδζδ ηδξ δπαηζηήξ βθοημκεμβέκεζδξ
Δπαγφκελεο απφ ηνλ IGF-1
Αφλδζδ ηδξ πνςηεσκμζφκεεζδξ
Μείςζδ ημο ηαηααμθζζιμφ ηςκ πνςηεσκχκ
Γζέβενζδ ηδξ ζφκεεζδξ DNA ηαζ RNA
Αφλδζδ ηδξ ακάπηολδξ ηαζ ημο πμθθαπθαζζαζιμφ ηςκ ηοηηάνςκ
Πμθθαπθαζζαζιυξ ηςκ πμκδνμηοηηάνςκ
Αφλδζδ ηδξ μζηεμαθαζηζηήξ ηαζ μζηεμηθαζηζηήξ δναζηδνζυηδηαξ
Δκαπυεεζδ ημθθαβυκμο ζημοξ πυκδνμοξ

Έθθξηζε
Ζ έηηνζζδ ηδξ GH επδνεάγεηαζ απυ πμθθμφξ πανάβμκηεξ (Γζάβναιια 2.4) ηαζ είκαζ
επεζζμδζαηή, αημθμοεχκηαξ έκα κοπεήιενμ νοειυ, ιε ηδ ιεβαθφηενδ πμζυηδηά ηδξ κα
εηηνίκεηαζ ηδ κφπηα ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο φπκμο.
Σα ζςιαημηνυπα ηφηηανα ημο πνυζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ εηθνάγμοκ εζδζημφξ
οπμδμπείξ βζα ηδ GHRH ηαζ βζα άθθμοξ εηηνζηζημφξ πανάβμκηεξ ηδξ αολδηζηήξ μνιυκδξ
(GHS), ηαεχξ ηαζ οπμδμπείξ ζςιαημζηαηίκδξ ηφπμο 2 ηαζ 5. Ζ GHRH ηαζ δ ζςιαημζηαηίκδ
ζοκενβάγμκηαζ βζα ηδ νφειζζδ ηδξ έηηνζζδξ ηδξ GH. Ζ ιεκ GHRH δνα δζεβενηζηά, εκχ δ
ζςιαημζηαηίκδ ηαηαζηαθηζηά.
Κφνζμ εηπνυζςπμ ηςκ GHS απμηεθεί δ βνεθίκδ. Πνυηεζηαζ βζα έκα πεπηίδζμ ημ μπμίμ
εηηνίκεηαζ ζε πμθθμφξ ζζημφξ, ηονίςξ ζηα κεονμεκδμηνζκζηά ηφηηανα ημο βαζηνζημφ
αθεκκμβυκμο αθθά ηαζ ζημκ οπμεάθαιμ. Ζ ζφκδεζδ ηδξ βνεθίκδξ ιε ημκ οπμδμπέα ηςκ GHS
δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηυζμ ηδξ GHRH υζμ ηαζ ηδξ GH, εκχ ηαοηυπνμκα αολάκεζ ηαζ ηδκ
πνυζθδρδ ηνμθήξ.

34
 Δηηυξ απυ ημοξ παναπάκς πανάβμκηεξ, Γηάγξακκα 2.4 Μεραληζκνί ξχζκηζεο ηεο
δ παναβςβή ηδξ GH ελανηάηαζ απυ δφμ έθθξηζεο GH θαη IGF-1.
ζοζηήιαηα ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ
νφειζζδξ. Σμ έκα εθέβπεηαζ απυ ηδκ ίδζα,
ηαζ δνα ζημ επίπεδμ ημο οπμεαθάιμο, ηαζ
ημ άθθμ εθέβπεηαζ απυ ημκ IGF-1. Ο
ηεθεοηαίμξ δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ
ζςιαημζηαηίκδξ ηαζ ηαοηυπνμκα
ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GH. Ζ
έηηνζζδ ηδξ GH επδνεάγεηαζ ηαζ απυ
πμθθμφξ ιεηααμθζημφξ πανάβμκηεξ.
΢οβηεηνζιέκα, δ πμνήβδζδ βθοηυγδξ
ηαηαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζή ηδξ, εκχ ακηίεεηα
δ οπμβθοηαζιία ηδ δζεβείνεζ. Πανάθθδθα, δ
ηαηακάθςζδ πνςηεσκμφπςκ βεοιάηςκ
μδδβεί ζε αφλδζδ ηδξ ζφκεεζδξ ηαζ
έηηνζζδξ ηδξ GH. Δηηυξ απυ ιεηααμθζημφξ
πανάβμκηεξ, δ παναβςβή ηδξ GH
επδνεάγεηαζ ηαζ απυ ηδ δνάζδ άθθςκ
μνιμκχκ. Σα μζζηνμβυκα ηαζ δ
ηεζημζηενυκδ δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ
GH, υηακ πμνδβμφκηαζ per os αθθά υπζ
πανεκηενζηχξ, δζυηζ ακαζηέθθμοκ ηδκ
δπαηζηή παναβςβή ημο IGF-1. Σα
βθοημημνηζημεζδή αζημφκ δζπθή δνάζδ,
ηαεχξ δ μλεία πμνήβδζή ημοξ μδδβεί ζε
αολδιέκδ έηηνζζδ GH, εκχ δ πνυκζα ζε
ιεζςιέκδ. Γζέβενζδ ηδξ παναβςβήξ ηδξ
GH πνμηαθμφκ ηαζζ πανάβμκηεξ stress
(ζοκαζζεδιαηζημί ή ζςιαηζημί).
Σέθμξ, δ έηηνζζδ ηδξ GH επδνεάγεηαζ απυ πμθθμφξ θανιαηεοηζημφξ πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ
δνμοκ ζημ ηέκηνμ ημο οπμεαθάιμο ηαζ επδνεάγμοκ ηδκ παναβςβή ηδξ GHRH αθθά ηαζ ηδξ
ζςιαημζηαηίκδξ. Δζδζηυηενα, μζ κημπαιζκενβζημί, ζενμημκενβζημί ηαζ α-αδνεκενβζημί
αβςκζζηέξ δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GH, εκχ μζ ακηαβςκζζηέξ ημοξ ηδκ ακαζηέθθμοκ. Σδκ
ακηίζηνμθδ δνάζδ αζημφκ μζ αβςκζζηέξ ηαζ μζ ακηαβςκζζηέξ ηςκ α-αδνεκενβζηχκ οπμδμπέςκ
ακηίζημζπα.

Μέηξεζε
Ζ GH έπεζ πνυκμ διίζεζαξ γςήξ 10-20 θεπηά, μ μπμίμξ επζιδηφκεηαζ πάνδ ζηδ ζφκδεζή
ηδξ ιε εζδζηέξ δεζιεοηζηέξ πνςηεΐκεξ. Λυβς ηδξ επεζζμδζαηήξ έηηνζζήξ ηδξ, δ ιέηνδζδ ηςκ
επζπέδςκ ηδξ δεκ απμηεθεί ζδζαίηενα αλζυπζζημ δείηηδ βζα ηδκ εηηίιδζδ ηδξ δνάζδξ ηδξ. Γζα
ημ θυβμ αοηυ, πνμηζιάηαζ μ πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ ημο IGF-1 ςξ δείηηδξ ηδξ
αζμθμβζηήξ δναζηζηυηδηαξ ηδξ GH.

Πξνιαθηίλε (PRL)
Ζ PRL είκαζ ιία πμθοπεπηζδζηή μνιυκδ πμο πανάβεηαζ απυ ηα θαηημηνυπα ηφηηανα ηδξ
αδεκμτπυθοζδξ.

Γξάζε
Ζ ηφνζα θεζημονβία ηδξ PRL είκαζ δ παναβςβή ημο βάθαηημξ ηαηά ηδ θμπεία. Καηά ηδ
δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ, ηα επίπεδά ηδξ αολάκμοκ ηαζ ζε ζοκενβαζία ιε άθθεξ μνιυκεξ
πνμςεεί ηδκ ακάπηολδ ημο ιαγζημφ αδέκα βζα ηδκ παναβςβή βάθαηημξ. Πανυθμ πμο δεκ έπεζ
ανεεεί υηζ δ PRL ηαηέπεζ ηάπμζμ νυθμ ζηδ βμκαδζηή θεζημονβία, μζ αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ

35
ηδξ μδδβμφκ ζηδκ ειθάκζζδ οπμβμκαδζζιμφ. Ο ιδπακζζιυξ αοημφ ημο θαζκμιέκμο δεκ είκαζ
πθήνςξ ελαηνζαςιέκμξ αθθά έπεζ ζοζπεηζζηεί ιε ιεζςιέκμ νοειυ έηηνζζδξ ηςκ βμκαδμ-
ηνμθζκχκ. Σέθμξ, δζάθμνεξ ιεθέηεξ έπμοκ πνμηείκεζ έκακ ακμζμνοειζζηζηυ νυθμ ηδξ PRL.
΢οβηεηνζιέκα, δ ηεθεοηαία πζεακυκ κα νοειίγεζ ηαζ κα δζεβείνεζ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ ηδκ
επζαίςζδ ηςκ ηοηηάνςκ ημο ακμζμπμζδηζημφ ζοζηήιαημξ.

Έθθξηζε
Ζ έηηνζζδ ηδξ PRL βίκεηαζ ηαηά χζεζξ ιε ηα ορδθυηενα επίπεδά ηδξ κα παναηδνμφκηαζ
ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο φπκμο ηαζ ηα παιδθυηενα ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο ιεζδιενζμφ. Γεκζηά, μζ
ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ PRLιεζχκμκηαζ ιε ηδκ πάνμδμ ηδξ δθζηίαξ ηαζ ζηα δφμ θφθα.
Γζάθμνμζ πανάβμκηεξ, ηυζμ δζεβενηζημί υζμ ηαζ ακαζηαθηζημί, επδνεάγμοκ ηδκ παναβςβή
ηδξ PRL. Ο ηφνζμξ πανάβμκηαξ, μ μπμίμξ δνα ακαζηέθθμκηαξ ηδκ έηηνζζή ηδξ, είκαζ δ
κημπαιίκδ, πμο πανάβεηαζ απυ ημκ οπμεάθαιμ ηαζ ζοκδέεηαζ ιε ημοξ κημπαιζκενβζημφξ
οπμδμπείξ ηφπμο 2 ηςκ θαηημηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ. Δηηυξ απυ ηδ
κημπαιίκδ, δ εκδμεδθίκδ 1 ηαζ δ ηαθζζημκίκδ είκαζ ιενζημί αηυια πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ
ακαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ PRL.
Τπάνπμοκ, υιςξ, ηαζ ιυνζα ηα μπμία δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ PRL. Ο πζμ ζζπονυξ
δζεβενηζηυξ πανάβμκηαξ είκαζ δ TRH ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ ημ VIP ηαζ δζάθμνμζ αολδηζημί
πανάβμκηεξ. Παναβςβή PRL πνμηαθμφκ, επίζδξ, δ ςηοημηίκδ, ηα μζζηνμβυκα, δ GnRH ηαζ δ
GHRH.
Σα επίπεδα PRL αολάκμκηαζ ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ stress, υπςξ δ οπμβθοηαζιία, δ άζηδζδ,
ημ μλφ ζηεθακζαίμ επεζζυδζμ η.ά.. Ίδζμ απμηέθεζια έπεζ ηαζ μ ενεεζζιυξ ηδξ εδθήξ ζηζξ ιδ
έβηοεξ βοκαίηεξ, εκχ ιέζς ημο ίδζμο ακηακαηθαζηζημφ ιπμνεί κα πνμηθδεεί αφλδζδ ηςκ
ζοβηεκηνχζεςκ PRL ζε αζεεκείξ ιε αθάαεξ ημο πνυζεζμο εςναηζημφ ημζπχιαημξ, υπςξ
ηναφια, έβηαοια, ένπδξ γςζηήναξ η.ά..
Γεκ πνέπεζ κα παναθείπεηαζ ημ βεβμκυξ υηζ δ έηηνζζδ ηδξ PRL επδνεάγεηαζ ζε πμθφ
ιεβάθμ ααειυ απυ πμθθμφξ θανιαηεοηζημφξ πανάβμκηεξ. Οζ αβςκζζηέξ κημπαιίκδξ
ηαηαζηέθθμοκ ηδκ παναβςβή PRL, βζα αοηυ ηαζ πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηα πνμθαηηζκχιαηα, εκχ
πμθθά ροπζαηνζηά θάνιαηα ζοζπεηίγμκηαζ ιε αφλδζή ηδξ.

Γνλαδνηξνθίλεο (LH θαη FSH)

Οζ LH ηαζ FSH είκαζ βθοημπνςηεΐκεξ πμο απμηεθμφκηαζ ηαζ αοηέξ απυ δφμ οπμιμκάδεξ, α
ηαζ α, ηαζ εηηνίκμκηαζ απυ ηα βμκαδμηνυπα ηφηηανα ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ. Ζ α-οπμιμκάδα
ημοξ είκαζ ίδζα ιε ηδκ ακηίζημζπδ ηδξ TSH ηαζ ηδξ hCG ηαζ αοηή πμο δζαθένεζ είκαζ δ α-
οπμιμκάδα.

Γξάζε
Οζ βμκαδμηνμθίκεξ ζοκδέμκηαζ ιε εζδζημφξ οπμδμπείξ ζηζξ ςμεήηεξ ηαζ ζημοξ υνπεζξ ηαζ
νοειίγμοκ ηδ βμκαδζηή θεζημονβία, δζεβείνμκηαξ ηδκ έηηνζζδ ηςκ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο ηαζ
ηδ βαιεημβέκεζδ.
΢ηζξ βοκαίηεξ, δ LH είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ έηηνζζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδξ
πνμβεζηενυκδξ ηαζ δ ιεζμηφηθζα αζπιή ηδξ οπεφεοκδ βζα ηδκ ςμεοθαηζμνδλία. Ζ FSH, απυ
ηδκ άθθδ πθεονά, είκαζ ηονίςξ οπεφεοκδ βζα ηδκ ςμεοθαηζμβέκεζδ ηαζ ηδκ πεναζηένς
ακάπηολδ ημο ςμεοθαηίμο. Ζ έηηνζζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ απυ ημ ςμεοθάηζμ νοειίγεηαζ ηυζμ
απυ ηδκ FSH υζμ ηαζ απυ ηδκ LH, εκχ δ έηηνζζδ πνμβεζηενυκδξ απυ ημ ςπνυ ζςιάηζμ
ζηδνίγεηαζ ιυκμ ζηδ δνάζδ ηδξ LH.
΢ημοξ άκδνεξ, δ LH δζεβείνεζ ηδ παναβςβή ηδξ ηεζημζηενυκδξ απυ ηα ηφηηανα Leydig,
εκχ δ παναβςβή ηαζ δ ςνίιαζδ ηςκ ζπενιαημγςανίςκ απαζηεί ηδκ πανμοζία ηαζ ηςκ δφμ
βμκαδμηνμθζκχκ. Ζ FSH είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ ακάπηολδ ηςκ υνπεςκ ηαζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ
δεζιεοηζηήξ πνςηεΐκδξ ηςκ ακδνμβυκςκ απυ ηα ηφηηανα Sertoli, δ μπμία είκαζ απαναίηδηδ
βζα ηδκ ςνίιαζδ ηςκ ζπενιαηζηχκ ηοηηάνςκ.

36
Έθθξηζε
Ο ηφνζμξ πανάβμκηαξ πμο είκαζ οπεφεοκμξ βζα ηδκ έηηνζζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ είκαζ δ
GnRH. Δπίζδξ, οπάνπμοκ ηαζ άθθμζ πανάβμκηεξ πμο επδνεάγμοκ ηδκ παναβςβή ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ υπςξ δ θεπηίκδ, δ μπμία πανάβεηαζ απυ ηα θζπμηφηηανα, δ αηηζαίκδ ηαζ δ
θμθζζηαηίκδ.
Ζ έηηνζζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ είκαζ επεζζμδζαηή ηαζ αημθμοεεί ημ πνυηοπμ ηςκ
εηηνζηζηχκ χζεςκ ηδξ GnRH. Ζ ηαηά χζεζξ παναβςβή ηδξ GnRH είκαζ πμθφ ζδιακηζηή βζα
ηδκ έηηνζζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ, δζυηζ έπεζ απμδεζπηεί υηζ δ ζοκεπήξ έβποζδ GnRH μδδβεί
ανπζηά ζε ιία αφλδζδ ηδξ έηηνζζδξ ηςκ LH ηαζ FSH αθθά ζηδ ζοκέπεζα ζε ιία
παναηεηαιέκδ ηαηαζημθή ηδξ. Ζ ηαηαζημθή αοηή μθείθεηαζ ζηδ ιεζςιέκδ εκενβμπμίδζδ ηςκ
οπμδμπέςκ ηδξ GnRH ζηα βμκαδμηνυπα ηφηηανα ηδξ αδεκμτπυθοζδξ.
Σα ζηενμεζδή ημο θφθμο επδνεάγμοκ ηδκ έηηνζζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ ιέζς εκυξ
ζοζηήιαημξ εεηζηήξ αθθά ηαζ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ. ΋πςξ έπεζ ήδδ ακαθενεεί,
ζηζξ βοκαίηεξ δ αφλδζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαηά ηδκ ςμεοθαηζηή θάζδ ηδξ ειιήκμο νφζεςξ
απμηεθεί ημ ηφνζμ δζεβενηζηυ ενέεζζια βζα ηδ ιεζμηφηθζα εηηνζηζηή αζπιή ηδξ FSH ηαζ ηδξ
LH. Ακηίεεηα, ηα μζζηνμβυκα ηαζ δ πνμβεζηενυκδ αζημφκ ηαζ ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ
ζηδκ οπυθοζδ, αθμφ ηα παιδθά επίπεδά ημοξ, υπςξ παναηδνμφκηαζ ζηδκ ειιδκυπαοζδ ή
ζηδκ πνυςνδ ςμεδηζηή ακεπάνηεζα, ζοκμδεφμκηαζ απυ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ (Γζάβναιια 2.5).
΢ημοξ άκδνεξ, δ ηεζημζηενυκδ αζηεί ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ LH,
εκχ δ παναβςβή ηδξ FSH ελανηάηαζ απυ ηδκ ζκπζιπίκδ, έκα πμθοπεπηίδζμ πμο εηηνίκεηαζ απυ
ηα ηφηηανα Sertoli (Γζάβναιια 2.5).

Γηάγξακκα 2.5 Μεραληζκνί ξχζκηζεο ηεο έθθξηζεο γνλαδνηξνθηλψλ ζηα δχν θχια.

Μέηξεζε
Σα επίπεδα ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ πμζηίθθμοκ ακάθμβα ιε ημ θφθμ ηαζ ηδκ δθζηία ημο
αζεεκμφξ. Ηδζαίηενα ζηζξ βοκαίηεξ, μζ ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ LH ηαηά ηδκ ςμεοθαηζηή θάζδ
ζηαδζαηά αολάκμκηαζ ιέπνζ ηδκ ειθάκζζδ ηδξ ιεζμηφηθζαξ αζπιήξ ηδξ. Ακηίεεηα, δ FSH
αολάκεηαζ ανπζηά, έπεζηα ανπίγεζ κα ιεζχκεηαζ ζηα ηεθεοηαία ζηάδζα ηδξ εοθαηζηήξ θάζδξ
ηδξ ειιήκμο νφζεςξ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα αημθμοεεί δ ιεζμηφηθζα αζπιή ηδξ. Καηά ηδκ
ςπνζκζηή θάζδ, ηα επίπεδα ηαζ ηςκ δφμ βμκαδμηνμθζκχκ ζηαδζαηά ιεζχκμκηαζ.

37
ΟΡΜΟΝΔ΢ ΟΠΗ΢ΘΗΑ΢ ΤΠΟΦΤ΢Ζ΢
Ζ ααγμπνεζίκδ ηαζ δ ςηοημηίκδ είκαζ πεπηίδζα ηα μπμία ζοκηίεεκηαζ ζε λεπςνζζημφξ
κεονχκεξ ημο οπμεαθάιμο, εκηυξ ηςκ παναημζθζαηχκ ηαζ οπενμπηζηχκ πονήκςκ.
Απμεδηεφμκηαζ ζε κεονμεηηνζηζηά ημηηία, ηα μπμία ηαηένπμκηαζ ιέζς ημο ιίζπμο ηδξ
οπυθοζδξ ηαζ απμεδηεφμκηαζ ζημκ μπίζεζμ θμαυ ηδξ. Μέζς αοημφ δζμπεηεφμκηαζ ζηδ
ζοζηδιαηζηή ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ.

Αληηδηνπξεηηθή Οξκφλε (Βαδνπξεζίλε)

Ζ ααγμπνεζίκδ (ακηζδζμονδηζηή μνιυκδ-ADH) είκαζ ιία μνιυκδ πμο ιε ηδ δνάζδ ηδξ
ελοπδνεηεί ηδ δζαηήνδζδ ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ ημο πθάζιαημξ, ημο υβημο αίιαημξ ηαζ ηδξ
ανηδνζαηήξ πίεζδξ. Ζ δνάζδ αοηή αζηείηαζ ιέζς ζφκδεζδξ ηδξ ααγμπνεζίκδξ ιε ηνεζξ
δζαθμνεηζημφξ οπμδμπείξ:
1. V1 οπμδμπείξ, μζ μπμίμζ ανίζημκηαζ ζηα αζιμθυνα αββεία ηαζ ζοιαάθθμοκ ζηδ
ζφζπαζδ ηςκ θείςκ ιοσηχκ ζκχκ ημοξ, μδδβχκηαξ έηζζ ζηδκ αφλδζδ ηδξ ανηδνζαηήξ
πίεζδξ
2. V2 οπμδμπείξ, μζ μπμίμζ είκαζ οπεφεοκμζ βζα ηδ κεθνζηή δνάζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ ηαζ
ζοβηεηνζιέκα ηδκ επακαννυθδζδ ημο φδαημξ
3. V3 οπμδμπείξ, μζ μπμίμζ ανίζημκηαζ ζηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ πνυζεζαξ
οπυθοζδξ ηαζ ηαεζζημφκ ηδ ααγμπνεζίκδ έκακ ηφνζμ δζεβένηδ ηδξ έηηνζζδξ ACTH.
Ζ δζαηήνδζδ ηςκ θοζζμθμβζηχκ επζπέδςκ ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ πθάζιαημξ ζηδνίγεηαζ ζηδ
δνάζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ ζε ζοκδοαζιυ ιε ημ αίζεδια ηδξ δίραξ. Ακηίεεηα, βζα ηδ δζαηήνδζδ
ημο υβημο αίιαημξ ηαζ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ ηφνζμ νοειζζηή απμηεθμφκ ηα επίπεδα καηνίμο,
υπςξ αοηά νοειίγμκηαζ απυ ημ ζφζηδια νεκίκδξ-αββεζμηεκζίκδξ-αθδμζηενυκδξ, ηαζ ζε
ιζηνυηενμ ααειυ απυ ηδ δνάζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ.
Ζ ηεθεοηαία ζηδνίγεηαζ ζε 2 ααζζηά νοειζζηζηά ζοζηήιαηα. Απυ ηδ ιία ιενζά οπάνπμοκ
ςζιμτπμδμπείξ πμο ηαεμνίγμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ ηαζ ημ αίζεδια ηδξ δίραξ, ηαζ
μζ μπμίμζ εκημπίγμκηαζ ζημκ οπμεάθαιμ, ιπνμζηά απυ ηδκ ηνίηδ ημζθία. Αφλδζδ ηδξ
ςζιςηζηυηδηαξ ημο πθάζιαημξ δζεβείνεζ ημοξ ςζιμτπμδμπείξ, ιε απμηέθεζια ηδκ έηηνζζδ
ααγμπνεζίκδξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, βζα ηδ νφειζζδ ημο υβημο αίιαημξ ηαζ ηδξ πίεζδξ
οπάνπμοκ ηαζεμτπμδμπείξ ορδθήξ πίεζδξ, μζ μπμίμζ ανίζημκηαζ ζημκ ηανςηζδζηυ ηυθπμ ηαζ
ζημ αμνηζηυ ηυλμ, ηαζ παιδθήξ πίεζδξ πμο ανίζημκηαζ ζηα πκεοιμκζηά αββεία ηαζ ζημοξ
ηανδζαημφξ ηυθπμοξ. Μία ιείςζδ ζηδκ ανηδνζαηή πίεζδ ή ζημκ υβημ αίιαημξ μδδβεί ζε
δζέβενζδ αοηχκ ηςκ οπμδμπέςκ ηαζ ηεθζηά ζε έηηνζζδ ααγμπνεζίκδξ.
΢ημοξ κεθνμφξ, δ δζαηήνδζδ ημο υβημο αίιαημξ ζηδνίγεηαζ ζηδκ επακαννυθδζδ καηνίμο
ζηα ηεθζηά ηαζ ζηα εββφξ ζςθδκάνζα ηαεχξ ηαζ ζηδκ επακαννυθδζδ φδαημξ απυ ημ
αενμζζηζηυ ζςθδκάνζμ. Ζ ααγμπνεζίκδ ζοκδευιεκδ ιε ημοξ V2 οπμδμπείξ δζεβείνεζ ηδκ
παναβςβή εζδζηχκ ιμνίςκ (aquaporin-2) ηα μπμία δνμοκ ςξ δίαοθμζ φδαημξ πνμηεζιέκμο ημ
κενυ κα επακαννμθδεεί απυ ημ αενμζζηζηυ ζςθδκάνζμ. Ζ δνάζδ αοηχκ ηςκ ιμνίςκ πνμηαθεί
ηαπφηαηεξ αθθαβέξ ζηδκ επακαννυθδζδ φδαημξ ηαζ ζηδ ζοβηέκηνςζδ ηςκ μφνςκ.
΢ε ηαηαζηάζεζξ αθοδάηςζδξ πνμηαθείηαζ ιείςζδ ημο υβημο ηςκ μφνςκ, ιέζς ηδξ δνάζδξ
ηδξ ααγμπνεζίκδξ, δ μπμία υιςξ ιενζηέξ θμνέξ δεκ επανηεί βζα ηδκ απμηαηάζηαζδ ηδξ
ςζιςηζηυηδηαξ ημο πθάζιαημξ. ΢ε αοηέξ ηζξ πενζπηχζεζξ, δζεβείνεηαζ ημ αίζεδια ηδξ δίραξ
ηαζ αολάκεηαζ δ ηαηακάθςζδ φδαημξ. ΋πςξ ηαζ ιε ηδ ααγμπνεζίκδ, ημ αίζεδια ηδξ δίραξ
δζεβείνεηαζ υηακ αολάκεηαζ δ ςζιςηζηυηδηα ημο πθάζιαημξ ηαζ ιεζχκεηαζ μ υβημξ αίιαημξ.

Χθπηνθίλε
Οζ ηθαζζηέξ δνάζεζξ ηδξ ςηοημηίκδξ πενζθαιαάκμοκ ηδ δζέβενζδ ηςκ θείςκ ιοσηχκ ζκχκ
ηδξ ιήηναξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο ημηεημφ ηαζ ηςκ πυνςκ ημο ιαζημφ ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο
εδθαζιμφ.

38
Σνθεηφο
Σα ηφηηανα ημο ιομιδηνίμο έπμοκ ζδζαίηενδ ζηακυηδηα ζφζπαζδξ ηαζ ακηαπμηνίκμκηαζ
ζηδ δνάζδ ηδξ ςηοημηίκδξ. Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ηφδζδξ εηηνίκεηαζ ςηοημηίκδ, αθθά ηα
επίπεδά ηδξ ζημ πθάζια είκαζ ιεζςιέκα θυβς ηδξ φπανλδξ ηδξ πθαημοκηζαηήξ ςηοημηζκάζδξ.
Σαοηυπνμκα, δ πνμβεζηενυκδ ηαζ δ νεθαλίκδ ιεζχκμοκ ηδκ ζηακυηδηα ζφζπαζδξ ημο
ιομιδηνίμο. Καεχξ πθδζζάγεζ μ ημηεηυξ παναηδνείηαζ ιία πάνα πμθφ ιεβάθδ αφλδζδ ηδξ
ακηαπυηνζζδξ ημο ιομιδηνίμο ζηδκ ςηοημηίκδ, ιε απμηέθεζια ηδ ζφζπαζή ημο ηαζ ζε
ζοκενβαζία ιε δζάθμνμοξ άθθμοξ πανάβμκηεξ, υπςξ π.π. μζ πνμζηαβθακδίκεξ, ηδκ έκανλδ ημο
ημηεημφ.

Θειαζκφο
Ζ παναβςβή βάθαηημξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ θμπείαξ ζηδνίγεηαζ ζηδκ PRL. Ζ ιεηαθμνά,
υιςξ, ημο βάθαηημξ ζηδ εδθή ημο ιαζημφ ζηδνίγεηαζ ζηδ δνάζδ ηδξ ςηοημηίκδξ.
΢οβηεηνζιέκα, δ ςηοημηίκδ επάβεζ ηδ ζφζπαζδ ηςκ ιομεπζεδθζαηχκ ηοηηάνςκ ηςκ
βαθαηημθυνςκ πυνςκ ημο ιαζημφ ηαζ ιε ημκ ηνυπμ αοηυ οπμαμδεείηαζ δ εηνμή ημο
βάθαηημξ πνμξ ηδ εδθή ημο ιαζημφ.

΢πκπεξηθνξά
Σα ηεθεοηαία πνυκζα οπάνπμοκ ανηεηέξ ακαθμνέξ ζηδ αζαθζμβναθία ζπεηζηά ιε ηδ δνάζδ
ηδξ ςηοημηίκδξ ςξ κεονμδζααζααζηή, μ μπμίμξ επδνεάγεζ ηδκ ακενχπζκδ ζοιπενζθμνά ηαζ
ζδζαίηενα ηδ ιδηνζηή. Δπίζδξ, οπάνπμοκ ιεθέηεξ πμο οπμζηδνίγμοκ υηζ δ ςηοημηίκδ εκζζπφεζ
ηδκ ημζκςκζηυηδηα ηαεχξ ηαζ ημ αίζεδια ημο ημνεζιμφ.

ΤΠΟΦΤ΢ΗΑΚΖ ΑΝΔΠΑΡΚΔΗΑ
Ζ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ αδοκαιία παναβςβήξ ιίαξ ή
πενζζζυηενςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ. Ζ εβηαηάζηαζή ηδξ ζοκήεςξ είκαζ ανβή ηαζ ελανηάηαζ
απυ ημ είδμξ ηαζ ημ ιέβεεμξ ηδξ οπμεαθαιζηήξ ή ηδξ οπμθοζζαηήξ αθάαδξ πμο ηδκ
πνμηάθεζε.

Αηηηνινγία
Σα αίηζα πμο μδδβμφκ ζηδκ ειθάκζζδ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ είκαζ πμθθαπθά, αθθά
ιπμνμφκ κα δζαπςνζζημφκ ζε 2 ααζζηέξ ηαηδβμνίεξ:
 ΢ε αίηζα πμο μδδβμφκ ζε αθάαδ ηδξ οπυθοζδξ
 ΢ε αίηζα πμο μδδβμφκ ζε ιεζςιέκδ έηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ ημο οπμεαθάιμο.

Δπεθηαηηθά – Καηαζηξνθηθά Αίηηα

Οζ πςνμηαηαηηδηζηέξ ελενβαζίεξ πμο παναηδνμφκηαζ ζηδκ πενζμπή ημο οπμεαθάιμο ηαζ
ηδξ οπυθοζδξ ιπμνμφκ κα μδδβήζμοκ ζε οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα είηε θυβς ηαηαζηνμθήξ
ηδξ οπυθοζδξ ή ηςκ πονήκςκ ημο οπμεαθάιμο, είηε θυβς πνμζαμθήξ ημο ιίζπμο ηδξ
οπυθοζδξ. Σα αίηζα αοηά εα ακαθοεμφκ ζε επυιεκα ηιήιαηα αοημφ ημο ηεθαθαίμο.

Αηκνξξαγηθά – Ηζραηκηθά Αίηηα

Ζ ζζπαζιία ή δ αζιμνναβία ηδξ οπυθοζδξ πνμηαθείηαζ φζηενα απυ ζζπαζιζηέξ αθάαεξ ημο
οπμθοζζαημφ ποθαίμο ζοζηήιαημξ ηαζ ιπμνεί κα είκαζ ηαηαζηνμθζηή. Σα ηφηηανα ηδξ
οπυθοζδξ είκαζ ζπεηζηά ακεεηηζηά ζηζξ αββεζαηέξ αθάαεξ ηαζ ημοθάπζζημκ ημ 75% ημο αδέκα
πνέπεζ κα έπεζ ηαηαζηναθεί πνμηεζιέκμο κα εηδδθςεεί οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα. Δπίζδξ,
θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ δ ζζπαζιζηή αθάαδ πνμηαθείηαζ ζημ ποθαίμ ζφζηδια, θεζημονβζηή
ακεπάνηεζα παναηδνείηαζ ιυκμ ζημκ πνυζεζμ θμαυ ηδξ οπυθοζδξ εκχ δ θεζημονβία ηδξ
κεονμτπυθοζδξ παναιέκεζ αηέναζα.

39
Μία πενίπηςζδ οπμθοζζαηήξ ζζπαζιίαξ απμηεθεί ημ ζφκδνμιμ Sheehan, ημ μπμίμ
παναηηδνίγεηαζ απυ κέηνςζδ ηδξ οπυθοζδξ θυβς αζιμνναβίαξ ιεηά απυ ημηεηυ. Σα
ηεθεοηαία πνυκζα δ ζοπκυηδηα ημο ζοκδνυιμο αοημφ έπεζ ανπίζεζ κα ιεζχκεηαζ θυβς ηδξ
ηαθφηενδξ ιαζεοηζηήξ θνμκηίδαξ ηαζ παναημθμφεδζδξ ηςκ θεπχκςκ. Ζ ηθζκζηή εζηυκα ημο
ζοκδνυιμο πμζηίθθεζ απυ ηδκ φπανλδ αιδκυννμζαξ ηαζ αδοκαιίαξ εδθαζιμφ ιέπνζ ηδκ
ειθάκζζδ οπμμβηαζιζημφ shock.
Οζ ιδπακζζιμί πμο μδδβμφκ ζηδκ ειθάκζζδ αοημφ ημο ζοκδνυιμο δεκ είκαζ πθήνςξ βκςζημί.
Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ ημ ιέβεεμξ ηδξ οπυθοζδξ αολάκεηαζ, ηονίςξ θυβς
πμθθαπθαζζαζιμφ ηςκ θαηημηνυπςκ ηοηηάνςκ απυ ηα ορδθά επίπεδα ηςκ μζζηνμβυκςκ.
Πανάθθδθα, θυβς ηδξ αολδιέκδξ αββείςζήξ ηδξ, δ οπυθοζδ είκαζ εοαίζεδηδ ζηζξ αθθαβέξ
ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ ηαζ ζηδκ οπμλία. Οπυηε, ζε ηαηαζηάζεζξ οπμμβηαζιίαξ ιεηά ημκ
ημηεηυ ιπμνεί κα παναηδνδεεί αββεζυζπαζιμξ ηςκ οπμθοζζαηχκ ανηδνζχκ ηαζ ηεθζηά
κέηνςζδ ηδξ οπυθοζδξ. Πμθθμί ενεοκδηέξ, επίζδξ, πζζηεφμοκ υηζ ζηδκ ειθάκζζδ ημο
ζοκδνυιμο ζοιαάθθεζ ηαζ δ φπανλδ ακηζζςιάηςκ έκακηζ ηδξ οπυθοζδξ.
Άθθμ αζιμνναβζηυ αίηζμ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ απμηεθεί δ οπμθοζζαηή απμπθδλία
(Δζηυκα 2.2), δ μπμία μθείθεηαζζε αοηυιαηδ αζιμνναβία εκυξ ιαηνμαδεκχιαημξ οπυθοζδξ
ηαζ πενζβνάθεηαζ ακαθοηζηά ζημ ηεθάθαζμ 8.

Δηθφλα 2.2 MRI ππφθπζεο πνπ αλαδεηθλχεη Δηθφλα 2.3 Πάρπλζε ηνπ κίζρνπ ηεο
παξνπζία καθξναδελψκαηνο κε παξνπζία ππφθπζεο θαη πξνζβνιή ηνπ ππνζαιάκνπ
αηκνξξαγηθψλ ζηνηρείσλ (βέινο). (βέινο) ζε αζζελή κε ζαξθνείδσζε.

Γηεζεηηθά Αίηηα
Ζ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ιπμνεί κα απμηεθέζεζ ηδκ πνχηδ ηθζκζηή εηδήθςζδ δζάθμνςκ
δζδεδηζηχκ ζοζηδιαηζηχκ κμζδιάηςκ υπςξ:
 ΢ανημείδςζδ: Ο οπμεάθαιμξ ηαζ δ οπυθοζδ απμηεθμφκ ηζξ πζμ ζοπκέξ εέζεζξ
πνμζαμθήξ ημο ΚΝ΢ απυ ηδ ζανημείδςζδ. Οζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ αοηή ηδ κυζμ
ιπμνμφκ κα ειθακζζημφκ ιε οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα δζάθμνμο ααειμφ (πθήνδξ ή
ιενζηή) ηαεχξ ηαζ ιε πανμοζία ή υπζ άπμζμο δζααήηδ. Ζ εβηαηάζηαζδ ηδξ κυζμο είκαζ
ζηαδζαηή, εκχ ζε πενίπηςζδ ειθάκζζδξ άπμζμο δζααήηδ πςνίξ ηδκ πανμοζία
ακεπάνηεζαξ ηδξ πνυζεζαξ οπυθοζδξ πνέπεζ πάκηα κα δζενεοκάηαζ δ πενίπηςζδ
ζανημείδςζδξ, ζδίςξ επί φπανλδξ πάποκζδξ ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ ζηδκ MRI
(Δζηυκα 2.3).
 Αζιμπνςιάηςζδ: Ζ κυζμξ αοηή παναηηδνίγεηαζ απυ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα, ηαζ
εζδζηυηενα οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ, θυβς ηδξ εκαπυεεζδξ ζζδήνμο ζηδκ
οπυθοζδ. Ακ δ δζάβκςζδ ημο οπμβμκαδζζιμφ είκαζ πνχζιδ, ιπμνεί κα ακαζηναθεί ιε
ηδ εεναπεία απμζζδήνςζδξ. Ακεπάνηεζα ηςκ οπυθμζπςκ μνιμκχκ ηδξ αδεκμτπυθοζδξ
ιπμνεί κα παναηδνδεεί ζηα ιεηέπεζηα ζηάδζα ηδξ κυζμο ηαζ ελανηάηαζ απυ ηδ
ζμαανυηδηά ηδξ.
 Ηζηζμηοηηάνςζδ Υ: ΢ηδκ πενίπηςζδ ηδξ κυζμο αοηήξ παναηδνείηαζ ακεπάνηεζα ημο
πνυζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ ηαεχξ ηαζ άπμζμξ δζααήηδξ, θυβς δζήεδζδξ ημο
οπμεαθάιμο απυ ηαθά δζαθμνμπμζδιέκα ζζηζμηφηηανα.

40
Σξαπκαηηθά Αίηηα
Ζ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ιπμνεί κα είκαζ ημ απμηέθεζια ζμαανήξ ηνακζμεβηεθαθζηήξ
ηάηςζδξ ή οπαναπκμεζδμφξ αζιμνναβίαξ. Οθείθεηαζ ζε ηναοιαηζηή αθάαδ ηδξ οπυθοζδξ, ημο
οπμεαθάιμο ή ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ.

Τπνθπζίηηδα
Τπμθοζζαηέξ αθάαεξ πμο μθείθμκηαζ ζε δζήεδζδ απυ θθεβιμκχδδ ηφηηανα ιπμνμφκ κα
ειθακζζημφκ ςξ πνςημπαεείξ δζαηαναπέξ ηδξ πνυζεζαξ ηαζ ηδξ μπίζεζαξ οπυθοζδξ. Μέπνζ
ζηζβιήξ 3 είδδ ηέημζαξ αθάαδξ έπμοκ πενζβναθεί.

Λεκθνθπηηαξηθή Τπνθπζίηηδα
Ζ θειθμηοηηανζηή οπμθοζίηζδα είκαζ ιία αοημάκμζδ θθεβιμκχδδξ δζαηαναπή, πμο
ζοκήεςξ ειθακίγεηαζ ηαηά ηδ δζάνηεζα ή ιεηά ημκ ημηεηυ, ακ ηαζ έπεζ ακαθενεεί ηαζ ιεηά ηδκ
ειιδκυπαοζδ ηαεχξ ηαζ ζημοξ άκηνεξ. ΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ ηςκ αζεεκχκ πμο δ
οπμθοζίηζδα ζπεηίγεηαζ ιε ηδκ ηφδζδ, ζοκήεςξ ειθακίγεηαζ ηαηά ημκ ηεθεοηαίμ ιήκα ηδξ
εβηοιμζφκδξ ή ημοξ πνχημοξ δφμ ιήκεξ ιεηά ημκ ημηεηυ. Ζ κυζμξ παναηηδνίγεηαζ απυ
θειθμηοηηανζηή ηαζ πθαζιαημηοηηανζηή δζήεδζδ ηδξ οπυθοζδξ, ηαζ ιπμνεί κα είκαζ
ιειμκςιέκδ ή κα ζπεηίγεηαζ ιε άθθεξ εκδμηνζκμπάεεζεξ.
Πμζμζηυ >50% ηςκ αζεεκχκ ιε θειθμηοηηανζηή οπμθοζίηζδα πανμοζζάγεζ ηεθαθαθβίεξ,
δζαηαναπέξ μπηζηχκ πεδίςκ ηαζ οπενπνμθαηηζκαζιία. Δπίζδξ, δ πθεζμρδθία ηςκ αζεεκχκ
ειθακίγεζ ακεπάνηεζα ACTH, εκχ αημθμοεμφκ ζε ζοπκυηδηα δ ακεπάνηεζα ηδξ TSH, ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ ηαζ ηδξ GH. Άπμζμξ δζααήηδξ ζοκακηάηαζ ζε πμζμζηυ έςξ ηαζ 20% ηςκ
αζεεκχκ ηαζ ιπμνεί κα απμδμεεί ζε δζήεδζδ είηε ημο μπίζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ είηε ημο
ιίζπμο ηδξ.
Ζ ΜRI ακαδεζηκφεζ ζοκήεςξ ηδκ φπανλδ ιίαξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ, δ μπμία είκαζ ζοπκά
δοζδζάηνζηδ απυ έκα αδέκςια. Άθθα εονήιαηα απυ ημκ απεζημκζζηζηυ έθεβπμ πμο αμδεμφκ
ζηδ δζάβκςζδ ηδξ οπμθοζίηζδαξ είκαζ δ φπανλδ ηεκμφ ημονηζημφ εθζππίμο ηαζ δ ζηζαβναθζηή
εκίζποζδ ηδξ ιάγαξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ ζηζαβναθζημφ. Πανάθθδθα, ιπμνεί κα παναηδνδεεί
εκδμεθζππζαηή ή ελςεθζππζαηή αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηδξ οπυθοζδξ ηαεχξ ηαζ πάποκζδ ημο
ιίζπμο, εζδζηυηενα επί πανμοζίαξ άπμζμο δζααήηδ. Ζ απχθεζα ημο θςηεζκμφ ζήιαημξ ημο
μπίζεζμο θμαμφ ζηδκ ΜRI είκαζ ζδιακηζηή βζα ηδκ ηεηιδνίςζδ ηδξ δζάβκςζδξ ημο άπμζμο
δζααήηδ.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε θειθμηοηηανζηή οπμθοζίηζδα, δ ηαπφηδηα ηαείγδζδξ ηςκ ενοενχκ
αζιμζθαζνίςκ είκαζ ζοπκά αολδιέκδ, υπςξ ηαζ ηα επίπεδα PRL. Ζ ακηαπυηνζζδ ηδξ GH ηαζ
ηδξ ΑCTH ζηζξ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ δζέβενζδξ εκδεπμιέκςξ κα είκαζ ελαζεεκδιέκεξ.
΢πακζυηενα, έπμοκ ακαθενεεί ιειμκςιέκεξ εθθείρεζξ ACTH ή ΣSH.
Ζ μνζζηζηή δζάβκςζδ ηδξ κυζμο ιενζηέξ θμνέξ δεκ ιπμνεί κα ηεεεί ιυκμ απυ ηα
ηθζκζημενβαζηδνζαηά εονήιαηα, μπυηε απαζηείηαζ δ δζεκένβεζα αζμρίαξ ηδξ οπμθοζζαηήξ
αθάαδξ. Ζ ζζημθμβζηή φπανλδ δζάποηςκ θειθμηοηηανζηχκ δζδεήζεςκ ζηα ηφηηανα ημο
πνυζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ είκαζ εκδεζηηζηή θειθμηοηηανζηήξ οπμθοζίηζδαξ.
Δθυζμκ δ δζάβκςζδ είκαζ πεζζηζηά ηεηιδνζςιέκδ ηαζ δεκ οπάνπμοκ δζαηαναπέξ ηςκ
μπηζηχκ πεδίςκ θυβς πίεζδξ ημο μπηζημφ πζάζιαημξ, ηυηε μζ αζεεκείξ ηίεεκηαζ ζε εεναπεία
ιε ημνηζημεζδή ηαζ αβςβή οπμηαηάζηαζδξ βζα ηδκ ακεπάνηεζα ηςκ οπυθμζπςκ οπμθοζζαηχκ
μνιμκχκ. Ζ εεναπεία ιε ημνηζημεζδή ζοπκά μδδβεί ζηδκ οπμπχνδζδ ηδξ ιάγαξ ηαζ αεθηζχκεζ
ηδκ εκδμηνζκζηή δοζθεζημονβία.
Ζ δζαζθδκμεζδζηή πεζνμονβζηή επέιααζδ ιπμνεί κα απαζηδεεί πνμηεζιέκμο κα
επζαεααζςεεί δ δζάβκςζδ ζζημθμβζηά ηαεχξ ηαζ ζε πενζπηχζεζξ δζαηαναπχκ ηςκ μπηζηχκ
πεδίςκ, πνμηεζιέκμο κα ακαημοθίζεζ απυ ηα πζεζηζηά θαζκυιεκα. Ο ααειυξ ηδξ πεζνμονβζηήξ
εηημιήξ πνέπεζ κα είκαζ πενζμνζζιέκμξ θυβς ηδξ ακάβηδξ δζαηήνδζδξ ηδξ αζςζζιυηδηαξ ημο
οπμθοζζαημφ ζζημφ, εζδζηυηενα ελαζηίαξ ηδξ ζοπκήξ αοηυιαηδξ οπμπχνδζδξ ηδξ ιάγαξ.

Κνθθησκαηώδεο Τπνθπζίηηδα
Ζ ημηηζςιαηχδδξ οπμθοζίηζδα ζοκήεςξ δε ζοκδέεηαζ ιε ηδκ ηφδζδ ηαζ πανμοζζάγεζ ίζδ
ζοπκυηδηα ειθάκζζδξ ζε άκδνεξ ηαζ βοκαίηεξ αζεεκείξ. ΢πακίςξ, ιπμνεί κα ζοκοπάνπεζ ιε

41
θειθμηοηηανζηή οπμθοζίηζδα. Ζ ζζημθμβζηή ελέηαζδ ακαδεζηκφεζ πμθοπφνδκα
βζβακημηφηηανα ηαεχξ ηαζ ημηηζχιαηα. Οζ αζεεκείξ ζοκήεςξ ειθακίγμοκ ηεθαθαθβίεξ, εκχ
ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηαζ εζηυκα άζδπηδξ ιδκζββίηζδαξ. Ζ MRI ζοκήεςξ ακαδεζηκφεζ
πάποκζδ ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ ή επέηηαζδ ηδξ αθθμίςζδξ πνμξ ημκ οπμεάθαιμ. Ζ
ημηηζςιαηχδδξ οπμθοζίηζδα ιπμνεί κα ακηζηαημπηνίγεζ ηδκ φπανλδ ιίαξ οπμηείιεκδξ
ζοζηδιαηζηήξ δζαηαναπήξ, υπςξ δ ζανημείδςζδ.

Ξαλζσκαηώδεο Τπνθπζίηηδα
Απμηεθεί ηδκ πζμ ζπάκζα ιμνθή θθεβιμκχδμοξ οπμθοζίηζδαξ ηαζ ειθακίγεηαζ ιε ηδκ ίδζα
ζοπκυηδηα ηαζ ζηα δφμ θφθα. Ζ ζζημθμβζηή ελέηαζδ ακαδεζηκφεζ δζήεδζδ απυ ιαηνμθάβα,
πθμφζζα ζε θζπίδζα. Ζ ΜRI ζοπκά απμηαθφπηεζ ιία ηοζηζηή αθάαδ μδδβχκηαξ ζηδκ
πζεακυηδηα υηζ δ κυζμξ μθείθεηαζ ζε θθεβιμκχδδ απυηνζζδ θυβς ιίαξ ηαηεζηναιιέκδξ ή
δζαννδβιέκδξ οπμθοζζαηήξ ηφζηδξ.

Ηαηξνγελή Αίηηα
Οζ πεζνμονβζηέξ επειαάζεζξ ζηδκ πενζμπή ηδξ οπυθοζδξ ηαζ ημο οπμεαθάιμο ιπμνμφκ κα
μδδβήζμοκ ζηδκ ειθάκζζδ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ, ζδίςξ υηακ είκαζ εηηεηαιέκεξ. ΢ημ ίδζμ
απμηέθεζια ιπμνεί κα μδδβήζεζ ηαζ δ πνήζδ ηδξ ζοιααηζηήξ αηηζκμεεναπείαξ, ζε
πενζπηχζεζξ οπμθοζζαηχκ ιαγχκ. Σέθμξ, δ αηηζκμαμθία πμο δέπεηαζ έκαξ αζεεκήξ, ζε
πενίπηςζδ υβηςκ ηδξ ηεθαθήξ ή ημο ηναπήθμο, ηαεχξ ηαζ δ πνμθοθαηηζηή αηηζκμαμθία ημο
ηνακίμο, ζε πενζπηχζεζξ θεοπαζιίαξ, ιπμνμφκ κα πνμηαθέζμοκ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα.

Λνηκψδε Αίηηα
Σα παθαζυηενα πνυκζα δ πνμζαμθή ηδξ οπυθοζδξ απυ δζάθμνα θμζιχδδ αίηζα, υπςξ δ
θοιαηίςζδ, δ ζφθζθθδ η.ά., ήηακ ζπεηζηά ζοπκή. ΋ιςξ, δ πνήζδ ηδξ κέαξ βεκζάξ
ακηζαζμηζηχκ θανιάηςκ έπεζ ηαηαζηήζεζ ηδκ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα θυβς θμζιχδμοξ
κμζήιαημξ ιία πμθφ ζπάκζα μκηυηδηα.

Μεκνλσκέλεο Αλεπάξθεηεο
Ζ φπανλδ ιειμκςιέκςκ ακεπανηεζχκ ηςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ πενζβνάθεηαζ υθμ ηαζ
πζμ ζοπκά ηα ηεθεοηαία πνυκζα. Οζ ακεπάνηεζεξ αοηέξ ζοκήεςξ μθείθμκηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ
ηςκ βμκζδίςκ πμο είκαζ οπεφεοκα βζα αοηέξ ηζξ μνιυκεξ ή ηςκ βμκζδίςκ πμο είκαζ ακαβηαία
βζα ηδ θοζζμθμβζηή ακάπηολδ ηδξ οπυθοζδξ. ΢ηδ δεφηενδ πενίπηςζδ, ζοκήεςξ ζοκοπάνπμοκ
ακεπάνηεζεξ πενζζζυηενςκ μνιμκχκ, υπςξ παναηδνείηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ηςκ βμκζδίςκ PIT-1
ηαζ ΡROP-1.
 Μειμκςιέκδ ακεπάνηεζα ACTH: Πνυηεζηαζ βζα ιία ανηεηά ζπάκζα μκηυηδηα ηαζ
παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ ειθάκζζδ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Μπμνεί κα
μθείθεηαζ ζε πνςημπαεή αδοκαιία ηςκ ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ πνυζεζαξ
οπυθοζδξ κα εηηνίκμοκ ACTH ή ζε αδοκαιία ημο οπμεαθάιμο κα εηηνίκεζ CRH. Σμ
πζμ ζοπκυ επίηηδημ αίηζμ ιειμκςιέκδξ ακεπάνηεζαξ ACTH είκαζ δ θειθμηοηηανζηή
οπμθοζίηζδα.
 Μειμκςιέκδ ακεπάνηεζα βμκαδμηνμθζκχκ: Πνυηεζηαζ βζα ιία ζπεηζηά ζοπκή ιμνθή
ακεπάνηεζαξ ηαζ ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζε βεκεηζηά ή επίηηδηα αίηζα. Απυ ηα βεκεηζηά
αίηζα, πζμ ζοπκυ απμηεθεί ημ ζφκδνμιμ Kallmann, ημ μπμίμ παναηηδνίγεηαζ απυ
οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ, θυβς ακεπανημφξ έηηνζζδξ GnRH, ηαζ ακμζιία.
Απυ ηα επίηηδηα, μ θεζημονβζηυξ οπμεαθαιζηυξ οπμβμκαδζζιυξ, πμο μθείθεηαζ ζε
απχθεζα αάνμοξ, stress ηαζ έκημκδ άζηδζδ, απμηεθεί ηδ ζοπκυηενδ ιμνθή
ιειμκςιέκδξ ακεπάνηεζαξ βμκαδμηνμθζκχκ.
 Μειμκςιέκδ ακεπάνηεζα GH: ΢οκήεςξ παναηδνείηαζ ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία ηαζ
μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ παιδθμφ ακαζηήιαημξ. Ζ ζοββεκήξ ακεπάνηεζα ιπμνεί κα
είκαζ ζπμναδζηή ή μζημβεκήξ.
 Μειμκςιέκδ ακεπάνηεζα TSH: Πνυηεζηαζ βζα ιία πμθφ ζπάκζα ηαηάζηαζδ πμο
μθείθεηαζ ζε ιεζςιέκδ έηηνζζδ TRH.

42
Ηδηνπαζήο Τπνθπζηαθή Αλεπάξθεηα
΢ηδκ ηαηδβμνία αοηή οπυηεζκηαζ μζ πενζπηχζεζξ αοηέξ ζηζξ μπμίεξ δεκ ιπμνεί κα
ακαβκςνζζηεί ημ αίηζμ πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ. ΢οκήεςξ
πνυηεζηαζ βζα μζημβεκείξ ιμνθέξ πμο ηθδνμκμιμφκηαζ ηαηά ημκ αοημζςιζηά οπμθεζπυιεκμ
ηνυπμ ή ημκ Υ-θοθμζφκδεημ οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ.

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ εβηαηάζηαζδ ηδξ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ ζοκήεςξ είκαζ πνυκζα ηαζ πνμμδεοηζηή.
΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ, ανπζηά παναηδνείηαζ ακεπάνηεζα ηδξ GH ηαζ ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ, δ μπμία αημθμοεείηαζ απυ ακεπάνηεζα ηδξ TSH, ιεηέπεζηα ηδξ ACTH ηαζ
ηεθζηά ηδξ PRL.
Ζ ηθζκζηή εζηυκα ηςκ αζεεκχκ πμζηίθθεζ ακάθμβα ιε ημ είδμξ ηδξ μνιυκδξ πμο ακεπανηεί.
Ζ έθθεζρδ GH ζηα παζδζά μδδβεί ζε ιεζςιέκδ ακάπηολδ, εκχ ζημοξ εκήθζηεξ ιπμνεί κα είκαζ
αζοιπηςιαηζηή, ακ ηαζ ηζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ ζπεηίγεηαζ ιε ιεζςιέκδ πμζυηδηα γςήξ. Ο
οπμβμκαδζζιυξ ζηζξ βοκαίηεξ παναηηδνίγεηαζ απυ αιδκυννμζα, εκχ ζημοξ άκηνεξ απυ
ζηοηζηή δοζθεζημονβία ηαζ ιεζςιέκδ libido. Δπί ακεπάνηεζαξ TSH εηδδθχκμκηαζ ηα
ζοιπηχιαηα ημο οπμεονεμεζδζζιμφ, πςνίξ υιςξ ηδκ πανμοζία ανμβπμηήθδξ, εκχ επί ιδ
έηηνζζδξ ACTH παναηδνείηαζ εζηυκα θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Ζ ζπεζνμεζδήξ γχκδ
ηαζ ημ ζφζηδια νεκίκδξ-αββεζμηεκζίκδξ-αθδμζηενυκδξ παναιέκμοκ ακέπαθα, μπυηε ζπάκζα
παναηδνείηαζ αθοδάηςζδ. Ακηίεεηα, οπμβθοηαζιία ιπμνεί κα παναηδνδεεί πζμ ζοπκά ζε
ηαηαζηάζεζξ κδζηείαξ, ζδίςξ υηακ δ ακεπάνηεζα ηδξ ACTH ζοκμδεφεηαζ ηαζ απυ ηαοηυπνμκδ
ακεπάνηεζα ηδξ GH.

Γηάγλσζε
Σα εονήιαηα ηδξ ηθζκζηήξ ελέηαζδξ ηςκ αζεεκχκ ιε οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ελανηχκηαζ
ηαζ αοηά απυ ημ είδμξ ηδξ μνιυκδξ πμο δεκ εηηνίκεηαζ. Σα πζμ ζοπκά απμηεθμφκ δ νοηίδςζδ
ζημ πνυζςπμ, δ ιεζςιέκδ ηνίπςζδ ημο εθδααίμο ηαζ υθμο ημο ζχιαημξ ηαζ δ εθάηηςζδ ημο
ιεβέεμοξ ηςκ υνπεςκ ζημοξ άκηνεξ, εηδδθχζεζξ πμο μθείθμκηαζ ζημκ οπμβμκαδζζιυ. ΢ε πμθφ
ζμαανέξ ηαηαζηάζεζξ ιπμνεί κα ζοκοπάνπμοκ μνεμζηαηζηή οπυηαζδ, αναδοηανδία ηαζ
ιεζςιέκδ ιοσηή ζζπφξ.
Ο ααζζηυξ ενβαζηδνζαηυξ έθεβπμξ ακαδεζηκφεζ ηδκ φπανλδ ακαζιίαξ, οπμκαηνζαζιίαξ ηαζ
οπμβθοηαζιίαξ, εκχ ζοπκά παναηδνείηαζ αφλδζδ ηδξ LDL ηαζ ιεζςιέκδ μζηζηή ποηκυηδηα,
ζδίςξ επί ακεπάνηεζαξ ηδξ GH.
΢ε πενίπηςζδ πμο ηεεεί δ οπμρία εκδμηνζκζηήξ ακεπάνηεζαξ, μ αζεεκήξ πνέπεζ κα
οπμαθδεεί ζε μνιμκζηυ έθεβπμ πμο πενζθαιαάκεζ ημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ηδξ
εθεφεενδξ Σ4 (FT4), ημο IGF-1 ηαζ ηςκ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο (ηεζημζηενυκδξ ή
μζζηναδζυθδξ ακάθμβα ιε ημ θφθμ ημο αζεεκμφξ) (Γζάβναιια 2.6). Ζ φπανλδ
θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ δεκ ιπμνεί κα δζαβκςζεεί ιυκμ ιε ηδ ιέηνδζδ ηςκ
ααζζηχκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ, αθθά απαζηείηαζ δ δζεκένβεζα ηδξ δοκαιζηήξ δμηζιαζίαξ
δζέβενζδξ ιε 250 ιg ACTH (Synacthen test). Αδοκαιία αφλδζδξ ηςκ ζοβηεκηνχζεςκ
ημνηζγυθδξ αίιαημξ ζε επίπεδα >18 ιg/dl, 30 ή 60 θεπηά ιεηά ηδκ έβποζδ ημο θανιάημο,
είκαζ εκδεζηηζηή ακεπάνηεζαξ ημνηζγυθδξ.
΢ε πενίπηςζδ πμο μ ανπζηυξ έθεβπμξ ακαδείλεζ παιδθά επίπεδα μνιμκχκ, επυιεκμ ζηάδζμ
δζενεφκδζδξ απμηεθεί δ ακεφνεζδ ημο μνβάκμο πμο πάζπεζ, δδθαδή ακ δ ακεπάνηεζα ηςκ
μνιμκχκ μθείθεηαζ ζε αθάαδ ημο αδέκα πμο ηζξ εηηνίκεζ ή ηδξ οπυθοζδξ. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ
ιε ηδ ιέηνδζδ ηςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ ACTH, LH, FSH, TSH. Ακ δ ακεπάνηεζα
μθείθεηαζ ζε αθάαδ ηδξ οπυθοζδξ ή ημο οπμεαθάιμο, ηα επίπεδα ηςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ
είκαζ παιδθά ή θοζζμθμβζηά. ΢ε ακηίεεηδ πενίπηςζδ, ηα επίπεδα ηςκ μνιμκχκ αοηχκ είκαζ
πμθφ αολδιέκα.
Ζ ακεπάνηεζα ηδξ GH δεκ ιπμνεί κα δζαβκςζηεί ιε απθή ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ, πανά
ηδκ φπανλδ παιδθχκ ζοβηεκηνχζεςκ IGF-1, αθθά απαζηείηαζ δοκαιζηή δμηζιαζία δζέβενζήξ
ηδξ. Ζ δμηζιαζία δζέβενζδξ ηδξ έηηνζζδξ ηδξ GH ιε οπμβθοηαζιία απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ
εηθμβήξ. Καηά ηδ δμηζιαζία αοηή, πνμηαθείηαζ οπμβθοηαζιία ζημκ αζεεκή ιε πμνήβδζδ

43
ζκζμοθίκδξ ηαζ ιεηνχκηαζ ηα επίπεδα GH επί οπμβθοηαζιίαξ ηαεχξ ηαζ 30, 60, 90 ηαζ 120
θεπηά ιεηά ηδ πμνήβδζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Δπίπεδα GH >3 mg/dl είκαζ εκδεζηηζηά επάνηεζαξ
ηδξ έηηνζζήξ ηδξ. Ζ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε οπμβθοηαζιία πνδζζιμπμζείηαζ ηαζ ζε αζεεκείξ
ιε πζεακή ακεπάνηεζα ACTH πνυζθαηδξ έκανλδξ, μζ μπμίμζ ακηαπμηνίκμκηαζ ζημ Synacthen
θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ δ πνυζθαηδ ειθάκζζδ ηδξ ακεπάνηεζαξ ACTH δεκ έπεζ πνμηαθέζεζ
αηυιδ αηνμθία ημο θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ.

Γηάγξακκα 2.6 Οξκνλνινγηθφο έιεγρνο επί ππνςίαο ελδνθξηληθήο αλεπάξθεηαο.

΋θμζ μζ αζεεκείξ ιε οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε MRI

οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ πνμηεζιέκμο κα ακαβκςνζζηεί ημ αίηζμ πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζδ
ηδξ. ΢ε πενίπηςζδ πμο μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ δεκ ακαδείλεζ ηάπμζα αθάαδ ηαζ ακαγδηείηαζ
ημ επίπεδμ ηδξ δζαηαναπήξ, ακ πνυηεζηαζ δδθαδή βζα ημκ οπμεάθαιμ ή βζα ηδκ οπυθοζδ, μζ
αζεεκείξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε ηάπμζεξ άθθεξ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ δζέβενζδξ. Οζ
δμηζιαζίεξ αοηέξ ζηδνίγμκηαζ ζηδ πμνήβδζδ ηςκ οπμθοζζμηνυπςκ μνιμκχκ (CRH, GHRH,
GnRH, TRH) ηαζ ζηδ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ ακηίζημζπςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ. Οζ
δμηζιαζίεξ αοηέξ πνδζζιμπμζμφκηαζ ζπάκζα ηα ηεθεοηαία πνυκζα.

Θεξαπεία
Ζ εεναπεία ηδξ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ ζοκίζηαηαζ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο αζηίμο πμο
ηδκ πνμηάθεζε ηαζ ζηδκ οπμηαηάζηαζδ ηςκ μνιμκχκ πμο ακεπανημφκ:
 Δπί ακεπάνηεζαξ ACTH, απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ οδνμημνηζγυκδξ ζε δυζδ 15-25
mg/διένα, δζαζνειέκδ ζε 2 ή 3 δυζεζξ, ιε ηδ ιέβζζηδ δυζδ κα πμνδβείηαζ ημ πνςί
ηαηά ηδκ αθφπκζζδ ηαζ ηδ ιζηνυηενδ ζηζξ 5-6 ιι. Αολδιέκεξ δυζεζξ απαζημφκηαζ επί
ηαηαζηάζεςκ stress (Κεθάθαζμ 5). ΢ε ακηίεεζδ ιε ηδκ πνςημπαεή θθμζμ-
επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, μζ αζεεκείξ ιε ακεπάνηεζα ACTH δε πνεζάγμκηαζ
οπμηαηάζηαζδ ιε θεμνζμτδνμημνηζγυκδ.
 Ζ ακεπάνηεζα GH πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγεηαζ ιε πμνήβδζδ ακαζοκδοαζιέκδξ GH,
οπμδμνίςξ, ιία θμνά διενδζίςξ. Ζ δυζδ πνέπεζ κα ελαημιζηεφεηαζ ηαζ δ
ακηαπυηνζζδ ζηδ εεναπεία ζηδνίγεηαζ ζηα επίπεδα ημο IGF-1.
 Δπί ακεπάνηεζαξ TSH, πνέπεζ κα πμνδβείηαζ θεαμεονμλίκδ ηαζ δ ακηαπυηνζζδ ζηδ
εεναπεία ζηδνίγεηαζ ζημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ηδξ FT4, ηα μπμία πνέπεζ κα
ανίζημκηαζ πάκς απυ ηδ ιέζδ ηζιή ηςκ θοζζμθμβζηχκ μνίςκ ημοξ. ΢ημοξ αζεεκείξ
πμο ζοκοπάνπεζ ακεπάνηεζα ACTH ηαζ TSH, πνέπεζ πνχηα κα βίκεηαζ έκανλδ
αβςβήξ ιε οδνμημνηζγυκδ ηαζ ιενζηέξ ιένεξ ανβυηενα ιε θεαμεονμλίκδ, βζα ηδκ
απμθοβή ειθάκζζδξ μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ.
 Σέθμξ, μ ηνυπμξ ακηζιεηχπζζδξ ηδξ ακεπάνηεζαξ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ ελανηάηαζ απυ
ημ θφθμ ημο αζεεκμφξ. ΢ημοξ άκηνεξ είκαζ απαναίηδηδ δ οπμηαηάζηαζδ ηδξ

44
 ηεζημζηενυκδξ είηε ιε ηδ ιμνθή εκδμιοσηήξ έκεζδξ (ακά ιήκα ή ακά 3ιδκμ) είηε ιε
ηδ ιμνθή gel ζε ηαεδιενζκή αάζδ. ΢ηζξ βοκαίηεξ, δ οπμηαηάζηαζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ
είκαζ ακαβηαία ηαζ ιπμνεί κα πναβιαημπμζδεεί ιε πμθθέξ ιμνθέξ (per os ή
δζαδενιζηά). Ζ πμνήβδζδ μζζηνμβυκςκ πνέπεζ κα ζοκδοάγεηαζ πάκηα ιε ηδ πνήζδ
εκυξ πνμβεζηαβυκμο, ηαηά ηζξ ηεθεοηαίεξ 7-10 διένεξ ηδξ ιδκζαίαξ εεναπείαξ ιε
μζζηνμβυκα, πνμηεζιέκμο κα ειθακίγεηαζ έιιδκμξ νφζδ ηαζ κα απμθεφβεηαζ δ
οπενπθαζία ημο εκδμιδηνίμο. Ζ πμνήβδζδ ιζηνχκ δυζεςκ ακδνμβυκςκ ζηζξ βοκαίηεξ
ιε ιεζςιέκδ libido, πανά ηδκ επανηή εεναπεία ιε μζζηνμβυκα, πνμηείκεηαζ απυ
ανηεημφξ ζαηνμφξ θυβς ηδξ έθθεζρδξ ηςκ ςμεδηζηχκ αθθά ηαζ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ
ακδνμβυκςκ.

΢ΤΝΓΡΟΜΟ ΚΔΝΟΤ ΣΟΤΡΚΗΚΟΤ ΔΦΗΠΠΗΟΤ

Σμ ζφκδνμιμ αοηυ παναηδνείηαζ υηακ μ οπαναπκμεζδήξ πχνμξ, πμο είκαζ βειάημξ ιε ΔΝΤ,
επεηηείκεηαζ εκηυξ ημο ημονηζημφ εθζππίμο δζεονφκμκηάξ ημ ηαζ επζπεδχκμκηαξ ηδκ οπυθοζδ.
΢οκήεςξ μθείθεηαζ ζε ζοββεκή ακςιαθία ημο δζαθνάβιαημξ ημο εθζππίμο, εκχ παναηδνείηαζ
ηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο έπμοκ οπμαθδεεί ζε πεζνμονβζηή επέιααζδ ή αηηζκμαμθία ηδξ
οπυθοζδξ. Σμ ηεκυ ημονηζηυ εθίππζμ ιπμνεί κα ειθακζζηεί, επίζδξ, ζε αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ
Sheehan ή ιεηά απυ αοηυιαηδ αζιμνναβία οπμθοζζαηχκ αδεκςιάηςκ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, δ
φπανλδ ημο ηεκμφ εθζππίμο δεκ απμηθείεζ ηδκ φπανλδ ηάπμζαξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ παναπμκμφκηαζ βζα ηεθαθαθβίεξ, εκχ ιπμνεί κα ζοκοπάνπεζ
ανηδνζαηή οπένηαζδ ή ηαθμήεδξ εκδμηνάκζα οπένηαζδ. Ζ εηνμή ΔΝΤ απυ ηδ ιφηδ ηαεχξ
ηαζ δ δζαηαναπή ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ είκαζ εονήιαηα πμο παναηδνμφκηαζ πάνα πμθφ ζπάκζα.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο ημο ηεκμφ ημονηζημφ εθζππίμο ζηδνίγεηαζ ζημκ απεζημκζζηζηυ
έθεβπμ ιε ηδ αμήεεζα ηδξ MRI οπυθοζδξ (Δζηυκα 2.4). Δπζπθέμκ, υθμζ μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα
οπμαάθθμκηαζ ζε πθήνδ μνιμκμθμβζηυ έθεβπμ βζα ηδκ πζεακή φπανλδ οπμθοζζαηήξ
ακεπάνηεζαξ, πανά ηδ ζπακζυηδηά ηδξ.

Δηθφλα 2.4 Κελφ ηνπξθηθφ εθίππην Δηθφλα 2.5 Γηήζεζε ζεξαγγσδψλ θφιπσλ,
(απεηθνλίδεηαη ην πςειφ ζήκα ηεο νπίζζηαο ηδίσο αξηζηεξά, απφ καθξναδέλσκα
ππφθπζεο). ππφθπζεο.

45
ΤΠΟΦΤ΢ΗΑΚΔ΢ ΜΑΕΔ΢
Ζ ιεβάθδ αφλδζδ ημο ανζειμφ ηςκ απεζημκζζηζηχκ εθέβπςκ ζηδκ πενζμπή ημο εβηεθάθμο,
πμο παναηδνείηαζ ηα ηεθεοηαία πνυκζα, έπεζ μδδβήζεζ ζε αολδιέκδ ζοπκυηδηα ειθάκζζδξ ηςκ
οπμθοζζαηχκ ιαγχκ.
Ζ πανμοζία ιίαξ ιάγαξ ζηδκ πενζμπή ηδξ οπυθοζδξ πμο ιεβαθχκεζ, ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ
αθθαβέξ ζημ ιέβεεμξ ηαζ ζημ ζπήια ημο ημονηζημφ εθζππίμο. Ζ ιάγα ιπμνεί κα δζδεήζεζ ηα
βεζημκζηά ιυνζα, εκχ ηαοηυπνμκα ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί οπενεθζππζαηή ή παναεθζππζαηή
επέηηαζή ηδξ, ιε ηεθζηυ απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ δζάθμνςκ ηθζκζηχκ εηδδθχζεςκ.
Ζ επέηηαζδ ηδξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ πνμξ ηα πθάβζα ημο ημονηζημφ εθζππίμο ιπμνεί κα
μδδβήζεζ ζε δζήεδζδ ηςκ ζδναββςδχκ ηυθπςκ (Δζηυκα 2.5). Δκηυξ αοηχκ δζένπμκηαζ δ 3δ, 4δ
ηαζ 6δ εβηεθαθζηή ζογοβία, δ πνμζαμθή ηςκ μπμίςκ ζοκήεςξ παναηδνείηαζ ζε ιάγεξ πμο
έπμοκ αζιμνναβήζεζ ή έπμοκ οπμζηεί ζζπαζιία ηαζ υπζ ζε ανβά ελεθζζζυιεκεξ ιάγεξ. Ζ
πνμζαμθή αοηχκ ηςκ κεφνςκ ζοκμδεφεηαζ απυ δζπθςπία, πηχζδ αθεθάνμο ηαζ
μθεαθιμπθδβία, ακάθμβα ιε ημ είδμξ ηδξ ζογοβίαξ πμο έπεζ οπμζηεί αθάαδ. Δπίζδξ, εκηυξ
ηςκ ζδναββςδχκ ηυθπςκ δζένπμκηαζ ηαζ μζ έζς ηανςηίδεξ, αθθά πνμζαάθθμκηαζ απυ ηζξ
οπμθοζζαηέξ ιάγεξ ζε ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ.
Ακ δ ιάγα αζηήζεζ πίεζδ ζημ μπηζηυ πίαζια, ηυηε ιπμνεί κα πανμοζζαζημφκ δζαηαναπέξ
ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ, ιε ηφνζμ παναηηδνζζηζηυ ηδκ ειθάκζζδ αιθζηνμηαθζηήξ διζακμρίαξ
(Δζηυκα 2.6). Ζ ηεθεοηαία λεηζκά απυ ηα ακχηενα μπηζηά πεδία ηαζ ζηαδζαηά επεηηείκεηαζ
πνμξ υθμ ημ ηνμηαθζηυ ηιήια. Ακ δ οπμθοζζαηή ιάγα δεκ ακηζιεηςπζζηεί ηαζ ημ ιέβεευξ ηδξ
ζοκεπίγεζ κα αολάκεηαζ, ηυηε παναηδνείηαζ αιθζνζκζηή διζακμρία ηαζ ηεθζηά ηφθθςζδ.
Σέθμξ, δ οπμεθζππζαηή επέηηαζδ ιίαξ ιάγαξ, πνμξ ημ ζθδκμεζδή ηυθπμ, είκαζ έκδεζλδ υηζ
δ ιάγα έπεζ δζδεήζεζ ηαζ ηδκ μζηέζκδ αάζδ ημο ημονηζημφ εθζππίμο. Αοηυ ζοκήεςξ
παναηδνείηαζ ζε ιάγεξ ανηεηά επζεεηζηέξ, μζ μπμίεξ ιπμνμφκ κα πνμηαθέζμοκ απυθναλδ ημο
νζκμθάνοββα, ιδκζββίηζδα ηαζ εηνμή ΔΝΤ.

Δηθφλα 2.6 Γηαηαξαρέο νπηηθψλ πεδίσλ ιφγσ πίεζεο ηνπ νπηηθνχ ρηάζκαηνο απφ ππνθπζηαθή
κάδα. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and Miell J. 2013. Clinical Endocrinology, Scion
Publishing)

46
Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ οπμθοζζαηέξ ιάγεξ ειθακίγμοκ ηεθαθαθβία εκχ ιπμνεί κα
παναηδνδεμφκ ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Ακ δ ιάγα αζηεί πζεζηζηά
θαζκυιεκα ζημ μπηζηυ πίαζια, πανμοζζάγμκηαζ ηαζ δζαηαναπέξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ.

Γηαθνξηθή Γηάγλσζε
Πνχημ αήια ζηδ δζαθμνζηή δζάβκςζδ ιίαξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ απμηεθεί δ δζάηνζζδ ηδξ
ζε αδέκςια ή ιδ (Πίκαηαξ 2.2). Ζ ζδιαζία αοημφ ημο δζαπςνζζιμφ έβηεζηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ
δ ακηζιεηχπζζδ ηαζ δ πνυβκςζδ ηςκ αδεκςιάηςκ είκαζ δζαθμνεηζηή απυ ηδκ ακηίζημζπδ ηςκ
οπυθμζπςκ οπμθοζζαηχκ ιαγχκ.

Πίλαθαο 2.2 Γηαθνξηθή δηάγλσζε ησλ ππνθπζηαθψλ καδψλ.

Τπμθοζζαηά αδεκχιαηα
Καθμήεεζξ υβημζ (ηνακζμθανοββίςια, ιδκζββίςια)
Κφζηεζξ (Rathke, δενιμεζδείξ, επζδενιμεζδείξ, αναπκμεζδείξ)
Τπενπθαζία ηδξ οπυθοζδξ (εβηοιμζφκδ, οπενβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ, πνςημπαεήξ
οπμεονεμεζδζζιυξ, ζφκδνμιμ έηημπδξ έηηνζζδξ οπμθοζζμηνυπςκ μνιμκχκ)
Τπμθοζίηζδα
Κμηηζςιαηχδεζξ κυζμζ (ζανημείδςζδ, ζζηζμηοηηάνςζδ)
Καημήεεζξ υβημζ (πυνδςια, βθμίςια)
Λμζιχλεζξ (απυζηδια, θοιαηίςζδ)
Μεηαζηάζεζξ (ηανηίκμξ πκεφιμκα, ιαζημφ, ιεθάκςια)

Σα αδεκχιαηα ηδξ οπυθοζδξ πνμένπμκηαζ απυ δζαθμνμπμζδιέκα ηφηηανα ηα μπμία είηε

εηηνίκμοκ ηάπμζα οπμθοζζαηή μνιυκδ (ACTH, GH, PRL, TSH, βμκαδμηνμθίκεξ) είηε είκαζ
ιδ εηηνζηζηά. Σα πενζζζυηενα αδεκχιαηα είκαζ μνιμκμεηηνζηζηά ηαζ ελ αοηχκ πζμ ζοπκά
είκαζ ηα πνμθαηηζκχιαηα. Σα αδεκχιαηα δζαπςνίγμκηαζ ζε δφμ ηαηδβμνίεξ ακάθμβα ιε ημ
ιέβεευξ ημοξ. ΢ε ιζηνμαδεκχιαηα (δζάιεηνμξ <1 cm) ηαζ ιαηνμαδεκχιαηα (δζάιεηνμξ >1
cm). Σα πνχηα δε παναηηδνίγμκηαζ απυ δζεφνοκζδ ημο εθζππίμο ή ελςεθζππζαηή επέηηαζδ,
εκχ δε ζοκμδεφμκηαζ απυ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα. Σα δεφηενα, ακηίεεηα, ζοκήεςξ
πνμηαθμφκ δζεφνοκζδ ημο εθζππίμο ηαζ ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζε ειθάκζζδ οπμθοζζαηήξ
ακεπάνηεζαξ ή δζαηαναπχκ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ.
Δηηυξ απυ ηδκ φπανλδ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ, αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηδξ οπυθοζδξ ιπμνεί
κα παναηδνδεεί ηαζ ζε θοζζμθμβζηέξ ηαηαζηάζεζξ υπςξ δ οπενπθαζία ηςκ θαηημηνυπςκ
ηοηηάνςκ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ, δ οπενπθαζία ηςκ εονεμηνυπςκ ηοηηάνςκ επί
πνςημπαεμφξ οπμεονεμεζδζζιμφ ιαηνάξ δζάνηεζαξ ή δ ακηίζημζπδ ηςκ βμκαδμηνυπςκ ζε
πενζπηχζεζξ οπενβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ. Τπενπθαζία ηδξ οπυθοζδξ παναηδνείηαζ,
επίζδξ, ςξ απμηέθεζια έηημπδξ έηηνζζδξ CRH ή GHRH απυ ηανηζκμεζδή ή άθθμοξ υβημοξ.

Πίλαθαο 2.3 Απαξαίηεηνο εξγαζηεξηαθφο έιεγρνο γηα ηνλ απνθιεηζκφ νξκνλνεθθξηηηθνχ

αδελψκαηνο ππφθπζεο.
Παζήζεηο Δξγαζηεξηαθφο έιεγρνο
Πνμθαηηίκςια Πνμζδζμνζζιυξ επζπέδςκ PRL
Νυζμξ Cushing Πνμζδζμνζζιυξ επζπέδςκ εθεφεενδξ ημνηζγυθδξ μφνςκ 24χνμο
Πνμζδζμνζζιυξ επζπέδςκ ιεζμκφπηζαξ ημνηζγυθδξ μνμφ ή ζζέθμο
Γμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε παιδθή δυζδ (1 mg) δελαιεεαγυκδξ
Πνμζδζμνζζιυξ επζπέδςκ πνςζκήξ ACTH
Μεβαθαηνία Πνμζδζμνζζιυξ επζπέδςκ IGF-1
Γμηζιαζία θυνηζζδξ ιε 75 gr βθοηυγδξ
ΣSHςια Πνμζδζμνζζιυξ επζπέδςκ TSH, FT4 ηαζ T3

Δξγαζηεξηαθφο Έιεγρνο
Δπεζδή ημ 90% ηςκ οπμθοζζαηχκ ιαγχκ αθμνά αδεκχιαηα, μ ανπζηυξ ενβαζηδνζαηυξ
έθεβπμξ πνέπεζ κα επζαεααζχκεζ ακ πνυηεζηαζ βζα εηηνζηζηά ή ιδ αδεκχιαηα. Αοηυ
επζηοβπάκεηαζ ιε ημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ηςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ ηαεχξ ηαζ ηςκ

47
μνιμκχκ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ηα υνβακαζηυπμοξ ημοξ. ΢ε πμθθέξ πενζπηχζεζξ, υπςξ δ
οπενέηηνζζδ GH ή ACTH, απαζημφκηαζ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ ηαηαζημθήξ (Πίκαηαξ 2.3).

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Ζ πνήζδ ηδξ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ έπεζ πνμζθένεζ πάνα πμθφ ιεβάθδ αμήεεζα ζηδ
δζαθμνζηή δζάβκςζδ ηςκ οπμθοζζαηχκ ιαγχκ ηαεχξ ηαζ ζηδκ επζαεααίςζδ φπανλδξ ημπζηχκ
θαζκμιέκςκ επέηηαζδξ ηαηά ηδ ζηζβιή ηδξ δζάβκςζδξ. Ζ MRI πανέπεζ απεζηυκζζδ ορδθήξ
πμζυηδηαξ ηςκ οπμθοζζαηχκ ιαγχκ, ηςκ βεζημκζηχκ ιαθαηχκ ζζηχκ, ημο μπηζημφ πζάζιαημξ
ηαζ ηςκ ζδναββςδχκ ηυθπςκ. Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ μ μπίζεζμξ θμαυξ ηδξ
οπυθοζδξ ζηζξ T1 αημθμοείεξ παναηηδνίγεηαζ απυ ορδθυ ζήια, ημ μπμίμ ιεζχκεηαζ ιε ηδκ
δθζηία ηαζ απμοζζάγεζ ζε ηαηαζηάζεζξ αθοδάηςζδξ ή άπμζμο δζααήηδ. Σμ ζήια αοηυ
ακηζπνμζςπεφεζ ηδκ απμεδηεοιέκδ ADH πμο ανίζηεηαζ ζηδκ μπίζεζα οπυθοζδ.
Ζ MRI ιπμνεί κα δζαπςνίζεζ ηα οπμθοζζαηά αδεκχιαηα απυ άθθεξ ιάγεξ υπςξ είκαζ ημ
ηνακζμθανοββίςια, ημ ιδκζββίςια, ημ πυνδςια, μζ ηφζηεζξ ή μζ ιεηαζηάζεζξ. Ζ φπανλδ
θοζζμθμβζηήξ οπυθοζδξ ζε βεζηκίαζδ ιε ιία πανεθζππζαηή ιάγα είκαζ έκδεζλδ υηζ δ
ηεθεοηαία δεκ πνμένπεηαζ απυ ηδκ οπυθοζδ. Άθθα απεζημκζζηζηά εονήιαηα, υπςξ δ
ποηκυηδηα ηδξ ιάγαξ, δ φπανλδ επαζαεζηχζεςκ ή αζιμνναβίαξ ηαεχξ ηαζ δ οπενεθζππζαηή
επέηηαζδ, ζοκήεςξ επανημφκ βζα ηδ δζαθμνζηή δζάβκςζδ ηςκ ιαγχκ αοηχκ. ΢ε μνζζιέκεξ
πενζπηχζεζξ, υιςξ, υηακ δ δζάβκςζδ είκαζ αζαθήξ, απαζηείηαζ ζζημθμβζηή επζαεααίςζδ.
Σέθμξ, ιε ηδκ MRI ιπμνεί κα εκημπζζημφκ πενζπηχζεζξ ακεονφζιαημξ ηδξ έζς ηανςηίδαξ,
ακ ηαζ ζοκήεςξ απαζηείηαζ ιαβκδηζηή αββεζμβναθία.

Νεπξν-νθζαικηθή Δθηίκεζε
΋πςξ πνμακαθένεδηε, δ φπανλδ ιίαξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζηδκ
πάνεζδ δζάθμνςκ εβηεθαθζηχκ ζογοβζχκ ηαεχξ ηαζ ζε δζαηαναπή ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ ημο
αζεεκμφξ θυβς πίεζδξ ημο μπηζημφ πζάζιαημξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, υθμζ μζ αζεεκείξ ιε
οπμθοζζαηέξ ιάγεξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε κεονμθμβζηή ηαζ μθεαθιμθμβζηή εηηίιδζδ.

Θεξαπεία
Οζ ζηυπμζ ηδξ εεναπείαξ ηςκ οπμθοζζαηχκ ιαγχκ είκαζ δ ακαημφθζζδ απυ ηα ημπζηά
θαζκυιεκα επέηηαζδξ ηαζ απυ ηα πζεζηζηά θαζκυιεκα επί ημο μπηζημφ πζάζιαημξ, δ
ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπενέηηνζζδξ ηςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ ή ηδξ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ
ηαζ δ ηαοηυπνμκδ δζαηήνδζδ υζμ ημ δοκαηυκ πενζζζυηενμο θοζζμθμβζημφ οπμθοζζαημφ
ζζημφ.

Υεηξνπξγηθή Αληηκεηψπηζε
Οζ εκδείλεζξ ηδξ πεζνμονβζηήξ ακηζιεηχπζζδξ ιίαξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ πενζβνάθμκηαζ
ζημκ πίκαηα 2.4. ΢ε πενίπηςζδ πεζνμονβείμο πνμηζιάηαζ δ δζαζθδκμεζδζηή επέιααζδ, δζυηζ
παναηηδνίγεηαζ απυ ιεζςιέκδ κμζδνυηδηα ηαζ εκδηυηδηα. Πανάθθδθα, δ ηεπκζηή αοηή
επζηνέπεζ ζημ κεονμπεζνμονβυ κα έπεζ ηαεανυ πεζνμονβζηυ μπηζηυ πεδίμ, βεβμκυξ πμο ημο
δίκεζ ηδ δοκαηυηδηα κα δζαπςνίζεζ πθήνςξ ηδ θοζζμθμβζηή οπυθοζδ απυ ημκ παεμθμβζηυ
ζζηυ ηαζ ηδκ εηημιή αηυια ηαζ πμθφ ιζηνχκ ιαγχκ.
Ζ ηνακζμημιή, δ μπμία πνδζζιμπμζμφηακ πμθφ ζοπκά ζημ πανεθευκ, ηα ηεθεοηαία πνυκζα
πνδζζιμπμζείηαζ πζμ ζπάκζα ηαζ εκδείηκοηαζ ζε πενζπηχζεζξ ιεβάθδξ οπενεθζππζαηήξ
επέηηαζδξ ηδξ ιάγαξ ή δζήεδζδξ ηςκ μπηζηχκ κεφνςκ, ή επί απμηοπίαξ ηδξ δζαζθδκμεζδζηήξ
εηημιήξ. ΢ηζξ πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ πμο δ ιάγα είκαζ ηυζμ ζοιπαβήξ χζηε δεκ ιπμνεί κα
αθαζνεεεί δζαζθδκμεζδζηά, ζοκήεςξ απαζηείηαζ ζοκδοαζιυξ δζαζθδκμεζδζηήξ εηημιήξ ηαζ
ηνακζμημιήξ.
΢ηυπμξ ηδξ πεζνμονβζηήξ επέιααζδξ ιίαξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ απμηεθεί δ πθήνδξ
αθαίνεζή ηδξ ιε απμζοιθυνδζδ ηςκ πζεζηζηχκ θαζκμιέκςκ επί ημο μπηζημφ πζάζιαημξ ηαζ
ηαοηυπνμκδ δζαηήνδζδ ηδξ θοζζμθμβζηήξ οπμθοζζαηήξ θεζημονβίαξ. Αοηυ δεκ είκαζ ζε υθεξ
ηζξ πενζπηχζεζξ εθζηηυ, εζδζηυηενα ζηζξ ιάγεξ μζ μπμίεξ δζδεμφκ ημοξ ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ ή
ειθακίγμοκ ιεβάθδ οπενεθζππζαηή επέηηαζδ. ΢ε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα απαζηδεεί

48
πθήνδξ εηημιή ηδξ οπυθοζδξ ή διζοπμθοζεηημιή. Ζ επζθμβή αοηή ζοκήεςξ πνμηζιάηαζ ζε
πενζπηχζεζξ πμθοεζηζαηχκ υβηςκ ή ζε πενζπηχζεζξ οπενέηηνζζδξ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ
πςνίξ ηδκ ηαοηυπνμκδ ακάδεζλδ υβημο.
Ζ επζηοπήξ έηααζδ ιίαξ πεζνμονβζηήξ επέιααζδξ ζηδκ οπυθοζδ ελανηάηαζ απυ δζάθμνμοξ
πανάβμκηεξ, πμο πενζθαιαάκμοκ ηδκ ζηακυηδηα ηαζ ειπεζνία ημο κεονμπεζνμονβμφ, ημ
ιέβεεμξ ηδξ ιάγαξ, ηδκ επέηηαζή ηδξ ηαεχξ ηαζ ημ ζζημνζηυ παθαζυηενδξ επέιααζδξ ζηδκ
πενζμπή ημο εθζππίμο.
Οζ πζμ ζοπκέξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ πενζθαιαάκμοκ ηδκ εηνμή ΔΝΤ, ηδκ φπανλδ
πανμδζημφ άπμζμο δζααήηδ ή ζοκδνυιμο απνυζθμνδξ έηηνζζδξ ακηζδζμονδηζηήξ μνιυκδξ
(SIADH). ΢ε ιζηνυηενμ πμζμζηυ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ιδκζββίηζδα, αζιμνναβία ή
επίζηαλδ. Σα πμζμζηά εκδηυηδηαξ δεκ οπενααίκμοκ ημ 1% ηαζ μζ εάκαημζ ζοκήεςξ
μθείθμκηαζ ζε οπμεαθαιζηέξ ή δζάποηεξ εβηεθαθζηέξ αθάαεξ, ζε ιδκζββίηζδα ή ζηδκ ειθάκζζδ
επζπθμηχκ απυ ηδκ ακαζζεδζία.
Πμθθμί αζεεκείξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ ειθακίγμοκ έκακ άπμζμ δζααήηδ ηνζχκ θάζεςκ.
΢οκήεςξ παναηδνείηαζ ακεπανηήξ έηηνζζδ ααγμπνεζίκδξ ηδκ 1δ-6δ ιεηεβπεζνδηζηή διένα,
θυβς αθάαδξ ηςκ κεοναλυκςκ ημο οπμεαθάιμο, πμο αημθμοεείηαζ απυ ιία πενίμδμ 5 διενχκ
ηαηά ηδκ μπμία δεκ παναηδνμφκηαζ ζοιπηχιαηα πμθομονίαξ ή πμθοδζρίαξ. Ακηίεεηα, ιπμνεί
κα παναηδνδεεί εζηυκα SIADH ηαζ ηεθζηά οπμκαηνζαζιία. Ζ θάζδ αοηή μθείθεηαζ ζηδκ
ηαπεία απεθεοεένςζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ, πμο είκαζ απμεδηεοιέκδ ζηδκ μπίζεζα οπυθοζδ.
Μεηά ηδκ πάνμδμ αοηήξ ηδξ θάζδξ επακειθακίγεηαζ μ άπμζμξ δζααήηδξ, θυβς ηδξ ελάκηθδζδξ
ηδξ απμεδηεοιέκδξ ααγμπνεζίκδξ. ΢οκήεςξ μζ αζεεκείξ ακαηάιπημοκ, ακ ηαζ οπάνπμοκ
πενζπηχζεζξ πμο μ άπμζμξ δζααήηδξ ηαείζηαηαζ ιυκζιμξ.
΋θμζ μζ αζεεκείξ πμο οπμαάθθμκηαζ ζε πεζνμονβζηή επέιααζδ ζηδκ πενζμπή ηδξ οπυθοζδξ
πνέπεζ κα επακεηηζιχκηαζ αζμπδιζηά 6 εαδμιάδεξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ, πνμηεζιέκμο κα
δζαπζζηςεεί δ μνιμκμθμβζηή ακηαπυηνζζδ ημο αζεεκμφξ, εθυζμκ πνυηεζηαζ βζα
μνιμκμεηηνζηζηυ αδέκςια, ηαεχξ ηαζ δ πζεακυηδηα οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ.
Απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ηδξ οπυθοζδξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ 3 ιήκεξ ιεηά ημ
πεζνμονβείμ πνμηεζιέκμο κα επζαεααζςεεί δ αθαίνεζδ υθδξ ηδξ οπμθοζζαηήξ ιάγαξ ή δ
φπανλδ πζεακμφ οπμθεζπυιεκμο ζζημφ.

Πίλαθαο 2.4 Δλδείμεηο δηαζθελνεηδηθήο αληηκεηψπηζεο ππνθπζηαθήο κάδαο.

Μάγεξ πμο αζημφκ πζεζηζηά θαζκυιεκα επί ημο μπηζημφ πζάζιαημξ
Ονιμκμεηηνζηζηά αδεκχιαηα, εηηυξ απυ πνμθαηηζκχιαηα
Πνμθαηηζκχιαηα πμο είκαζ ακεεηηζηά ζηδ θανιαηεοηζηή αβςβή
Μδ εηηνζηζηά ιαηνμαδεκχιαηα πμο πνμηαθμφκ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα
Ολεία αζιμνναβία ή ζζπαζιία αδεκχιαημξ οπυθοζδξ
Γζα δζαβκςζηζημφξ θυβμοξ (ζζημθμβζηή δζάβκςζδ)

Αθηηλνβνιία
Ζ ζοιααηζηή αηηζκμαμθία ηδξ οπυθοζδξ πνδζζιμπμζείηαζ θζβυηενμ ηα ηεθεοηαία πνυκζα,
θυβς ηδξ ιεβάθδξ απμηεθεζιαηζηυηδηαξ ηςκ πεζνμονβζηχκ επειαάζεςκ ηαζ θυβς ηδξ
ελέθζλδξ ηδξ ζηενεμηαηηζηήξ αηηζκμαμθίαξ. Ζ αηηζκμαμθία εκδείηκοηαζ ζε πενζπηχζεζξ πμο μ
αζεεκήξ δεκ ιπμνεί κα οπμαθδεεί ζε πεζνμονβζηή επέιααζδ ή υηακ αοηή έπεζ απμηφπεζ. ΢ε
πμθθά ζαηνζηά ηέκηνα πνδζζιμπμζείηαζ, επίζδξ, ζε πενζπηχζεζξ οπμθεζιιαηζημφ
ιεηεβπεζνδηζημφ ζζημφ, εζδζηυηενα ζε ιάγεξ πμο ιπμνεί κα οπμηνμπζάζμοκ. Απυ ηδκ άθθδ
ιενζά, δ ζηενεμηαηηζηή αηηζκμαμθία εκδείηκοηαζ ζε πενζπηχζεζξ εκδμεθζππζαηχκ ιαγχκ ή
ιαγχκ πμο δζδεμφκ ημοξ ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ, αθθά ανίζημκηαζ ιαηνζά απυ ηα μπηζηά
κεφνα.
Ζ πμνήβδζδ αηηζκμαμθίαξ ζοκμδεφεηαζ απυ ηδκ ειθάκζζδ ακεπζεφιδηςκ εκενβεζχκ, μζ
μπμίεξ παναηδνμφκηαζ ηονίςξ ζε αζεεκείξ πμο έπμοκ θάαεζ ζοιααηζηή αηηζκμαμθία. Οζ
ακεπζεφιδηεξ αοηέξ εκένβεζεξ είκαζ:
 Τπμθοζζαηή ακεπάνηεζα: 80% ηςκ αζεεκχκ πμο έπμοκ οπμαθδεεί ζε ζοιααηζηή
αηηζκμαμθία πζεακυηαηα εα ειθακίζμοκ ακεπάνηεζα ιίαξ ή πενζζζυηενςκ
οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ εκηυξ δέηα εηχκ απυ ηδ θήρδ ηδξ αηηζκμαμθίαξ. Σα πμζμζηά

49
 αοηά είκαζ πμθφ ιζηνυηενα ζημοξ αζεεκείξ πμο έπμοκ θάαεζ ζηενεμηαηηζηή
αηηζκμαμθία.
 Διθάκζζδ κέςκ υβηςκ: Ζ ζοπκυηδηα ειθάκζζδξ βθμζςιάηςκ ηαζ ιδκζββζςιάηςκ
είκαζ αολδιέκδ ζημοξ αζεεκείξ ιε ζζημνζηυ θήρδξ ζοιααηζηήξ αηηζκμαμθίαξ.
 Οπηζηέξ δζαηαναπέξ: ΢ε έκα πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ ιπμνεί κα παναηδνδεεί δζαηαναπή
ηδξ υναζδξ θυβς αθάαδξ ηςκ μπηζηχκ κεφνςκ απυ ηδκ αηηζκμαμθία.
΋θμζ μζ αζεεκείξ πμο έπμοκ οπμαθδεεί ζε αηηζκμαμθία ζηδκ πενζμπή ηδξ οπυθοζδξ πνέπεζ
κα παναημθμοεμφκηαζ ηαηηζηά, θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ δ ακηαπυηνζζδ ζηδ εεναπεία είκαζ
ηαεοζηενδιέκδ, εκχ μζ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζέξ ηδξ ιπμνεί κα ειθακζζημφκ ιεηά απυ ιεβάθμ
πνμκζηυ δζάζηδια.

Φαξκαθεπηηθή Αληηκεηψπηζε
Ζ θανιαηεοηζηή αβςβή έπεζ εέζδ ιυκμ ζηα εηηνζηζηά αδεκχιαηα ηδξ οπυθοζδξ,
πνμηεζιέκμο κα ηαηαζηείθεζ ηδκ οπενέηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ ηαζ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ
ηοηηάνςκ ημο αδεκχιαημξ, ηαεχξ ηαζ ζε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ ηδ ιείςζδ ημο ιεβέεμοξ ημο.

ΠΡΟΛΑΚΣΗΝΧΜΑ
Ζ οπενπνμθαηηζκαζιία απμηεθεί έκα ανηεηά ζοπκυ εκδμηνζκμθμβζηυ πνυαθδια, ημ μπμίμ
μθείθεηαζ ζε πάνα πμθθά αίηζα ηαζ παναηδνμφκηαζ ανηεηέξ δοζημθίεξ ζηδκ ακεφνεζή ημοξ.
Χξ πνμθαηηζκχιαηα μνίγμκηαζ ηα θαηημηνυπα αδεκχιαηα ηδξ οπυθοζδξ πμο οπενεηηνίκμοκ
PRL. Απμηεθμφκ ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή ηςκ εηηνζηζηχκ οπμθοζζαηχκ αδεκςιάηςκ ηαζ
παναηδνμφκηαζ ζοπκυηενα ζηζξ βοκαίηεξ, ηαηά ηδκ δθζηία 25-35 εηχκ.

Αηηηνινγία
Σα αίηζα ηδξ οπενπνμθαηηζκαζιίαξ είκαζ πμθοάνζεια ηαζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ PRL
ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηυζμ ζε θοζζμθμβζηέξ υζμ ηαζ ζε παεμθμβζηέξ ηαηαζηάζεζξ (Πίκαηαξ
2.5). Ζ πζμ ζοπκή αζηία οπενπνμθαηηζκαζιίαξ, πμο δεκ μθείθεηαζ ζε υβημ ηδξ οπυθοζδξ, είκαζ
δ πμνήβδζδ ροπζαηνζηήξ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ. Σα κεονμθδπηζηά ηαζ ηα ακηζροπςηζηά
απμηεθμφκ παναηηδνζζηζηέξ πενζπηχζεζξ ηέημζςκ θανιάηςκ.
Δηηυξ απυ ηα πνμθαηηζκχιαηα, πμθθέξ άθθεξ εκδμηνζκμθμβζηέξ παεήζεζξ
παναηηδνίγμκηαζ απυ αολδιέκα επίπεδα PRL. Αζεεκείξ ιε πνςημπαεή οπμεονεμεζδζζιυ
ιπμνεί κα ειθακίζμοκ οπενπνμθαηηζκαζιία, θυβς δζέβενζδξ ηδξ έηηνζζήξ ηδξ PRLαπυ ηδκ
TRH, εκχ δ πνμζαμθή ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ απυ ιδ εηηνζηζημφξ οπμθοζζαημφξ υβημοξ,
ημηηζςιαηχδεζξ κυζμοξ ή άθθα αίηζα ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε αολδιέκα επίπεδα PRL, θυβς
ηαηαζημθήξ ημο ζοζηήιαημξ ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ απυ ηδ κημπαιίκδ. Ο ίδζμξ
ιδπακζζιυξ πνμηαθεί οπενπνμθαηηζκαζιία ηαζ ζε πενζπηχζεζξ δζαημιήξ ημο ιίζπμο ηδξ
οπυθοζδξ, ηναοιαηζηήξ αζηζμθμβίαξ.
Σέθμξ, εηηυξ απυ ηα πνμθαηηζκχιαηα, αολδιέκδ έηηνζζδ PRL παναηδνείηαζ ηαζ ζε έκα
πμζμζηυ αζεεκχκ ιε ιεβαθαηνία, θυβς ηαοηυπνμκδξ έηηνζζδξ GH ηαζ PRL απυ ημ
οπμθοζζαηυ αδέκςια.

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ ηθζκζηή ζοιπηςιαημθμβία πμο μθείθεηαζ ζηδκ οπενπνμθαηηζκαζιία πενζθαιαάκεζ δφμ
ααζζηέξ δζαηαναπέξ, ηδ βαθαηηυννμζα ηαζ ημκ οπμβμκαδζζιυ, ιε ηδκ πνχηδ κα είκαζ πμθφ πζμ
ζοπκή ζηζξ βοκαίηεξ απυ υ,ηζ ζημοξ άκδνεξ.
΢ηζξ βοκαίηεξ, μ οπμβμκαδζζιυξ ειθακίγεηαζ ιε ηδ ιμνθή αιδκυννμζαξ, αναζμιδκυννμζαξ
ηαζ οπμβμκζιυηδηαξ. Οθείθεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ ηα αολδιέκα επίπεδα PRL ηαηαζηέθθμοκ ηδκ
έηηνζζδ ηδξ LH ηαζ FSH ηαεχξ ηαζ ηδκ αζπιή ηδξ LH, ιδκ επζηνέπμκηαξ έηζζ ηδκ
ςμεοθαηζμςμννδλία. ΢ηδκ ειθάκζζδ οπμβμκαδζζιμφ ιπμνεί κα ζοιαάθθεζ ηαζ δ ηαηαζηνμθή
ηςκ βμκαδμηνυθςκ ηοηηάνςκ ηδξ οπυθοζδξ, θυβς ηδξ πανμοζίαξ ημο πνμθαηηζκχιαημξ. Ο

50
οπμβμκαδζζιυξ μδδβεί ζε ακεπάνηεζα μζζηνμβυκςκ, ιε απμηέθεζια ηδ ιεζςιέκδ μζηζηή
ποηκυηδηα ηαζ ηδκ λδνυηδηα ημο ηυθπμο.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ζημοξ άκδνεξ μ οπμβμκαδζζιυξ εηθνάγεηαζ ηονίςξ ιε ηδ ιμνθή
ηδξ ιεζςιέκδξ libido ηαζ ηςκ δζαηαναπχκ ζηφζεςξ. Σα επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ
ανίζημκηαζ ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα ή είκαζ ιεζςιέκα.
Σα πνμθαηηζκχιαηα ιπμνεί κα ζοκμδεφμκηαζ απυ ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία θυβς ημο
ιεβέεμοξ ημοξ. ΢οβηεηνζιέκα, ηα ιαηνμπνμθαηηζκχιαηα ιπμνεί κα πνμηαθέζμοκ
ηεθαθαθβία, δζαηαναπέξ ηδξ υναζδξ ή ειθάκζζδ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ.

Πίλαθαο 2.5 Αίηηα ππεξπξνιαθηηλαηκίαο.

Φπζηνινγηθέο θαηαζηάζεηο
Άζηδζδ
Θδθαζιυξ
Κφδζδ
Stress
Πξνζβνιή ηνπ κίζρνπ ηεο ππφθπζεο
Κμηηζςιαηχδεζξ κυζμζ
Αηηζκμαμθία
Κφζηδ Rathke
Γζαημιή θυβς ηναφιαημξ
Γζήεδζδ απυ υβημοξ (ηνακζμθανοββίςια, βενιίκςια, οπμθοζζαηά αδεκχιαηα, ιεηαζηάζεζξ)
Τπνθπζηαθά αίηηα
Πνμθαηηίκςια
Μεβαθαηνία
Τπμθοζίηζδα
Μαηνμπνμθαηηζκαζιία
Υεζνμονβζηή επέιααζδ
Ηδζμπαεήξ
΢πζηεκαηηθά λνζήκαηα
Βθάαεξ εςναηζημφ ημζπχιαημξ (ηναφια, ένπδξ γςζηήν, πεζνμονβείμ)
Υνυκζα κεθνζηή ακεπάνηεζα
Κίννςζδ
Δπζθδπηζηέξ ηνίζεζξ
΢φκδνμιμ πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ
Φάξκαθα
Νεονμθδπηζηά/ακηζροπςηζηά
Ακαζζεδηζηά
Ακηζηαηαεθζπηζηά
Ακηζζζηαιζκζηά
Ακηζοπενηαζζηά
Υμθζκενβζημί αβςκζζηέξ
Ακηαβςκζζηέξ ηςκ οπμδμπέςκ κημπαιίκδξ
Ακαζημθείξ ηδξ ζφκεεζδξ κημπαιίκδξ
Ακηζζοθθδπηζηά
Οπζμεζδή

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ οπενπνμθαηηζκαζιίαξ είκαζ πάνα πμθφ εφημθδ, αθμφ ζηδνίγεηαζ ζηδ
ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ PRL αίιαημξ. Ζ ακίπκεοζδ ημο αζηίμο, υιςξ, πμο μδήβδζε ζηδκ
αφλδζδ αοηήξ είκαζ ανηεηά δφζημθδ.
Πνμηεζιέκμο δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ PRL κα είκαζ αμδεδηζηή βζα ηδ δζάβκςζδ ημο
αζηίμο, εα πνέπεζ κα βίκεηαζ αθμφ πνχηα έπεζ δζαημπεί, εθυζμκ είκαζ δοκαηυ, δ πμνήβδζδ
θανιάηςκ πμο ιπμνμφκ κα μδδβήζμοκ ζε ρεοδχξ αολδιέκα απμηεθέζιαηα. Δπίζδξ, δ PRL
απμηεθεί ιία μνιυκδ πμο αολάκεηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ stress, μπυηε δ αζιμθδρία πνέπεζ κα
πναβιαημπμζείηαζ οπυ ζδακζηέξ ζοκεήηεξ, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεεί δ ρεοδχξ αολδιέκδ
ηζιή θυβς ημο stress ηδξ παναηέκηδζδξ.

51
 ΢ε αζεεκείξ ιε ήπζα αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ PRL ηαζ πςνίξ ζοιπηςιαημθμβία, πνέπεζ
κα δζενεοκάηαζ δ πενίπηςζδ ηδξ ιαηνμπνμθαηηζκαζιίαξ. Σμ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηδξ
ηοηθμθμνμφζαξ PRL είκαζ ιμκμιενέξ. Τπάνπμοκ, υιςξ, ηαζ ιυνζα PRL ιεβαθφηενμο
ιεβέεμοξ, ηα μπμία ηοηθμθμνμφκ ζοκδεδειέκα ιε IgG πνςηεΐκεξ. Έκα ηέημζμ ιυνζμ
μκμιάγεηαζ ιαηνμπνμθαηηίκδ ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ ιζηνυηενδ δναζηζηυηδηα απυ ηδ
θοζζμθμβζηή PRL. Χξ ιαηνμπνμθαηηζκαζιία μνίγεηαζ δ ηαηάζηαζδ ηαηά ηδκ μπμία ημ
ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηδξ ηοηθμθμνμφζαξ PRL ημο αίιαημξ είκαζ ιαηνμπνμθαηηίκδ. Δηηυξ
απυ ηδ ιαηνμπνμθαηηζκαζιία, ήπζα αολδιέκα επίπεδα PRL παναηδνμφκηαζ ηαζ ζε
ηαηαζηάζεζξ πνμζαμθήξ ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ.
΢ηδκ πενίπηςζδ ηςκ πνμθαηηζκςιάηςκ, ηα επίπεδα PRL ακηζηαημπηνίγμοκ ηαζ ημ ιέβεεμξ
ημο αδεκχιαημξ. ΢οβηεκηνχζεζξ PRL >250 ιg/l είκαζ εκδεζηηζηέξ πνμθαηηζκχιαημξ, εκχ
επίπεδα >500 ιg/l είκαζ δζαβκςζηζηά ιαηνμπνμθαηηζκχιαημξ. ΢ε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ, υιςξ,
ημ ιέβεεμξ ημο αδεκχιαημξ ιπμνεί κα ιδ ζοιααδίγεζ ιε ηα επίπεδα PRL. Αοηυ παναηδνείηαζ,
ζοκήεςξ, ζημ θαζκυιεκμ αβηίζηνμο (Hook effect). Καηά ημ θαζκυιεκμ αοηυ, παναηδνμφκηαζ
ρεοδχξ παιδθά επίπεδα PRL, θυβς ημνεζιμφ ηςκ ακηζζςιάηςκ πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ ιε ηδ
ιεεμδμθμβία ιέηνδζδξ ηδξ PRL (IRMA). Ζ αναίςζδ ημο δείβιαημξ ζε ακαθμβία 1/100 είκαζ
ανηεηή βζα κα οπενηενάζεζ ημ θαζκυιεκμ αοηυ.

Θεξαπεία
Ζ εεναπεία ηςκ πνμθαηηζκςιάηςκ ζηδνίγεηαζ ζηδ πμνήβδζδ αβςκζζηχκ κημπαιίκδξ, μζ
μπμίμζ ιεζχκμοκ ηα επίπεδα PRL, εθαηηχκμοκ ημ ιέβεεμξ ημο αδεκχιαημξ ηαζ απμηαεζζημφκ
ηδ βμκαδζηή θεζημονβία ηςκ αζεεκχκ.
Ο ηφνζμξ αβςκζζηήξ κημπαιίκδξ πμο πνδζζιμπμζείηαζ είκαζ δ ηαιπενβμθίκδ, αθμφ
απμηεθεί ημκ πζμ ζζπονυ αβςκζζηή ηαζ ειθακίγεζ ηζξ θζβυηενεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ.
΢οκήεςξ, πμνδβείηαζ ζε δυζδ 0,25-3 mg/εαδμιάδα. ΢ε πενίπηςζδ ιδ ακηαπυηνζζδξ ηςκ
αζεεκχκ ζηδκ ηαιπενβμθίκδ ή ειθάκζζδξ ακεπζεφιδηςκ εκενβεζχκ, ζοζηήκεηαζ δ πνήζδ
ανςιμηνοπηίκδξ ζε δυζδ 2,5-5 mg/διένα.
Ζ ιεβαθφηενδ απμηεθεζιαηζηυηδηα ηδξ ηαιπενβμθίκδξ έκακηζ ηδξ ανςιμηνοπηίκδξ
μθείθεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ δ πνχηδ έπεζ ιεβαθφηενδ ζοββέκεζα ιε ημοξ οπμδμπείξ κημπαιίκδξ.
Δπζπθέμκ, επεζδή πμνδβείηαζ 2 θμνέξ ηδκ εαδμιάδα, μζ αζεεκείξ ειθακίγμοκ ιεβαθφηενμ
πμζμζηυ ζοιιυνθςζδξ ζηδ εεναπεία ημοξ έκακηζ ηδξ ανςιμηνοπηίκδξ πμο πνέπεζ κα δίκεηαζ
ζε ηαεδιενζκή αάζδ 1-2 θμνέξ.
΋θμζ μζ αζεεκείξ πμο λεηζκμφκ αβςβή ιε αβςκζζηή κημπαιίκδξ εα πνέπεζ κα εηηζιχκηαζ
έκα ιήκα ανβυηενα ιε ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ PRL ηαζ ηθζκζηή ελέηαζδ, πνμηεζιέκμο κα
ηζηθμπμζδεεί δ δυζδ ημο θανιάημο ακαθυβςξ ημο απμηεθέζιαημξ. Ο απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ
ιε MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ πνέπεζ κα βίκεηαζ ακά ηαηηά πνμκζηά δζαζηήιαηα, ηα μπμία
πμζηίθθμοκ απυ 3 ιήκεξ, ζε πενζπηχζεζξ αζεεκχκ ιε ιαηνμπνμθαηηζκχιαηα πμο δεκ
ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδκ αβςβή ή ειθακίγμοκ κέα ζοιπηχιαηα, ιέπνζ έκα πνυκμ βζα ημοξ
αζεεκείξ πμο πανμοζζάγμοκ ακηαπυηνζζδ ζηδκ αβςβή. Ο έθεβπμξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ έπεζ
εέζδ ιυκμ βζα ημοξ αζεεκείξ ιε ιαηνμπνμθαηηζκχιαηα πμο ηζκδοκεφμοκ απυ πίεζδ ημο
μπηζημφ πζάζιαημξ.
΢ε πενζπηχζεζξ ιζηνμπνμθαηηζκςιάηςκ, δ πμνήβδζδ εεναπείαξ ηαεμνίγεηαζ απυ ηδκ
φπανλδ ή ιδ ζοιπηςιάηςκ. Αζοιπηςιαηζημί αζεεκείξ δε πνεζάγμκηαζ αβςβή, επεζδή ημ
ιέβεεμξ αοηχκ ηςκ αδεκςιάηςκ ζπάκζα αολάκεηαζ. Ακηίεεηα, υζμζ ειθακίγμοκ βαθαηηυννμζα
ή οπμβμκαδζζιυ πνέπεζ κα θαιαάκμοκ αβςβή ιε αβςκζζηή κημπαιίκδξ ή ακηζζοθθδπηζηυ βζα
ηζξ βοκαίηεξ πμο δεκ επζεοιμφκ εβηοιμζφκδ.
Ζ δζαημπή ηδξ πμνήβδζδξ ηςκ αβςκζζηχκ κημπαιίκδξ ζοζηήκεηαζ ιυκμ βζα ημοξ αζεεκείξ
πμο έπμοκ θάαεζ ημοθάπζζημκ βζα 2 πνυκζα αβςβή, είκαζ αζοιπηςιαηζημί, έπμοκ θοζζμθμβζηά
επίπεδα PRL ηαζ ζημοξ μπμίμοξ δεκ ακαδεζηκφεηαζ εζηυκα αδεκχιαημξ ζηδκMRI οπυθοζδξ.
Ο ηίκδοκμξ επακειθάκζζδξ ημο πνμθαηηζκχιαημξ είκαζ ανηεηά ιεβάθμξ, ιε ηζξ οπμηνμπέξ
ζοκήεςξ κα παναηδνμφκηαζ ημκ πνχημ πνυκμ δζαημπήξ ηδξ εεναπείαξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μζ
αζεεκείξ πμο δζαηυπημοκ ηδκ αβςβή ιε αβςκζζηή κημπαιίκδξ πνέπεζ κα ηίεεκηαζ ζε
παναημθμφεδζδ ιε ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ PRL ηαζ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ επί
αφλδζήξ ημοξ.

52
Αλζεθηηθφ Πξνιαθηίλσκα
Οζ αζεεκείξ πμο δεκ ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδ ζοκήεδ δυζδ ηαιπενβμθίκδξ ιε ιείςζδ ηςκ
επζπέδςκ PRL, εθάηηςζδ ημο ιεβέεμοξ ημο πνμθαηηζκχιαημξ ή φθεζδ ηδξ ζοιπηςια-
ημθμβίαξ ημοξ εεςνείηαζ υηζ πάζπμοκ απυ ακεεηηζηυ πνμθαηηίκςια. Ο ιδπακζζιυξ μ μπμίμξ
είκαζ οπεφεοκμξ βζα ηδκ ειθάκζζδ αοημφ ημο ακεεηηζημφ αδεκχιαημξ δεκ είκαζ βκςζηυξ.
Δίκαζ βκςζηυ, υιςξ, υηζ παναηδνείηαζ ζοκήεςξ ζε άκδνεξ ηαζ ζε ιαηνμπνμθαηηζκχιαηα.
΢ηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ, πνέπεζ κα πμνδβείηαζ δ ιέβζζηδ δυζδ ηαιπενβμθίκδξ (11
mg/εαδμιάδα) ηαζ μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα παναημθμοεμφκηαζ ηαηηζηά ιε οπενδπμβνάθδια
ηανδζάξ, θυβς ημο αολδιέκμο ηζκδφκμο ααθαζδμπάεεζαξ πμο παναηηδνίγεζ ηδ πνυκζα ηαζ ζε
ιεβάθεξ δυζεζξ θήρδ ηαιπενβμθίκδξ.
΢ηδκ πενίπηςζδ πμο μζ αζεεκείξ δεκ ακηαπμηνζεμφκ ζηδκ αολδιέκδ δυζδ ηςκ αβςκζζηχκ
κημπαιίκδξ, εκαθθαηηζηή θφζδ απμηεθεί δ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο αδεκχιαημξ ηαζ επί
απμηοπίαξ αοηήξ δ πμνήβδζδ αηηζκμαμθίαξ.

Καθφεζεο Πξνιαθηίλσκα
Έκα πνμθαηηίκςια παναηηδνίγεηαζ ςξ ηαηυδεεξ, υηακ ζοκμδεφεηαζ απυ ηδκ φπανλδ
ιεηαζηάζεςκ. Πνυηεζηαζ βζα ιία ελαζνεηζηά ζπάκζα ηαηάζηαζδ, ηαεχξ δ δζάβκςζή ηδξ
ζηδνίγεηαζ ιυκμ ζηδκ πανμοζία ηςκ ιεηαζηάζεςκ ηαζ δεκ ιπμνεί κα βίκεζ ζζημθμβζηά. Οζ
ιεηαζηάζεζξ ιπμνμφκ κα ειθακζζημφκ αηυιδ ηαζ ανηεηά πνυκζα ιεηά ηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο
πνμθαηηζκχιαημξ.
Ζ εεναπεία ημο ηαημήεμοξ πνμθαηηζκχιαημξ ζηδνίγεηαζ ζηδ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο
υβημο ηαζ ζηδ πμνήβδζδ ηειμγμθμιίδδξ, δ μπμία ιεζχκεζ ηα επίπεδα PRL ηαεχξ ηαζ ημ
ιέβεεμξ ημο υβημο. Γζάθμνα ζπήιαηα πδιεζμεεναπείαξ έπμοκ δμηζιαζηεί ιε θηςπά, υιςξ,
απμηεθέζιαηα ιέπνζ ζηζβιήξ.

Αληηκεηψπηζε Πξνιαθηηλσκάησλ ζηελ Κχεζε

Οζ βοκαίηεξ πμο θαιαάκμοκ αβςβή ιε αβςκζζηή κημπαιίκδξ ηαζ ιέκμοκ έβηοεξ πνέπεζ κα
δζαηυπημοκ άιεζα ηδκ αβςβή ημοξ, επεζδή ηα θάνιαηα αοηά δζαπενκμφκ ημκ πθαημφκηα ηαζ
ηα έιανοα εηηίεεκηαζ ζηδ δνάζδ ημοξ, εζδζηυηενα ηαηά ημ 1μ ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ πμο
παναηδνείηαζ δ μνβακμβέκεζδ. Μέπνζ ζηζβιήξ, δεκ οπάνπεζ ζαθήξ απυδεζλδ υηζ δ πμνήβδζδ
ανςιμηνοπηίκδξ ηαηά ηδκ ηφδζδ πνμηαθεί αολδιέκδ ζοπκυηδηα ειθάκζζδξ ζοββεκχκ
ακςιαθζχκ ή απμαμθχκ. Σμ ίδζμ θαίκεηαζ υηζ ζζπφεζ ηαζ βζα ηδκ ηαιπενβμθίκδ, αθθά ηα
δεδμιέκα είκαζ ζπεηζηά θίβα. ΢ηδκ πενίπηςζδ, υιςξ, έβηοςκ βοκαζηχκ ιε ιαηνμ-
πνμθαηηίκςια ημ μπμίμ δζδεεί βεζημκζηέξ δμιέξ ή πζέγεζ ημ μπηζηυ πίαζια, εκδείηκοηαζ δ
ζοκέπζζδ ηδξ εεναπείαξ ιε αβςκζζηή κημπαιίκδξ ηαζ ζοβηεηνζιέκα ανςιμηνοπηίκδξ.
Ζ παναημθμφεδζδ ηδξ πμνείαξ ηςκ πνμθαηηζκςιάηςκ ζηδκ ηφδζδ είκαζ ζπεηζηά δφζημθδ,
δζυηζ δεκ ιπμνεί κα ζηδνζπηεί ζηδ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ PRL. Σα ηεθεοηαία αολάκμοκ
θοζζμθμβζηά ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ, βζ' αοηυ ηαζ δ ιέηνδζή ημοξ δε ζοκζζηάηαζ,
ηαεχξ μζ ορδθέξ ζοβηεκηνχζεζξ PRL δεκ ακηζηαημπηνίγμοκ αθθαβέξ ζηδ θεζημονβζηυηδηα ή
ζημ ιέβεεμξ ημο υβημο.
Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ ηα ιζηνμπνμθαηηζκχιαηα δεκ αολάκμοκ ημ ιέβεευξ
ημοξ. Σμ ακηίεεημ ζοιααίκεζ ιε ηα ιαηνμπνμθαηηζκχιαηα, υπμο δ πζεακυηδηα δζυβηςζήξ
ημοξ θηάκεζ ημ 30% ηονίςξ θυβς ημο πμθθαπθαζζαζιμφ ηςκ θαηημηνυπςκ ηοηηάνςκ απυ ηδ
δνάζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ. Ζ ηεθεοηαία μδδβεί ζε ιία θοζζμθμβζηή αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηδξ
οπυθοζδξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ηφδζδξ.
Ζ παναημθμφεδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο πνμθαηηζκςιάηςκ ζηδνίγεηαζ ηονίςξ ζηδκ ηθζκζηή
ελέηαζδ (Πίκαηαξ 2.6). Δπί ειθάκζζδξ ηεθαθαθβζχκ ή δζαηαναπχκ ηδξ υναζδξ, μζ έβηοεξ
πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε έθεβπμ μπηζηχκ πεδίςκ ηαζ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ, πςνίξ
ηδ πνήζδ βαδμθζκίμο.
΢ε πενίπηςζδ ζοιπηςιαηζηήξ αφλδζδξ ημο ιεβέεμοξ ημο αδεκχιαημξ, μζ βοκαίηεξ πνέπεζ
κα θάαμοκ αβςβή ιε αβςκζζηή κημπαιίκδξ ηαζ επί απμηοπίαξ αοημφ, κα οπμαθδεμφκ ζε
πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο υβημο. ΢ηδκ πενίπηςζδ πμο δ ηφδζδ είκαζ ζηα ηεθεοηαία ζηάδζά

53
ηδξ, είκαζ πνμηζιυηενμ κα επζηαποκεεί μ ημηεηυξ πνμημφ δ αζεεκήξ οπμαθδεεί ζε
κεονμπεζνμονβζηή επέιααζδ.

Πίλαθαο 2.6 Παξαθνινχζεζε έγθπσλ αζζελψλ κε πξνιαθηίλσκα.

Μηθξνπξνιαθηίλσκα
Γζαημπή ημο αβςκζζηή κημπαιίκδξ
Πενζμδζηυξ έθεβπμξ μπηζηχκ πεδίςκ
Μαθξνπξνιαθηίλσκα
΢οκέπζζδ ημο αβςκζζηή κημπαιίκδξ (ανςιμηνοπηίκδξ), εθυζμκ ημ αδέκςια επδνεάγεζ ηδκ υναζδ,
αθθζχξ δζαημπή ημο
Υμνήβδζδ ανςιμηνοπηίκδξ επί δζαηαναπχκ υναζδξ
Πενζμδζηυξ έθεβπμξ μπηζηχκ πεδίςκ
Γζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο αδεκχιαημξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ, υηακ απεζθείηαζ δ υναζδ
ηδξ εβηφμο ή επί οπμθοζζαηήξ απμπθδλίαξ

ΜΔΓΑΛΑΚΡΗΑ
Ζ ιεβαθαηνία είκαζ ιία πνυκζα δζαηαναπή πμο μθείθεηαζ ζηδκ οπενέηηνζζδ GH. Ζ
ηεθεοηαία δζεβείνεζ ηδκ παναβςβή ημο IGF-1 απυ ημ ήπαν, μ μπμίμξ ιε ηδ ζεζνά ημο αζηεί ηζξ
πενζζζυηενεξ δνάζεζξ ηδξ GH. Ζ οπενέηηνζζδ ηδξ ηεθεοηαίαξ μδδβεί ζε αολδιέκδ παναβςβή
IGF-1, ιε απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ ηδξ ιεβαθαηνίαξ.

Αίηηα
΢ημ 90% ηςκ αζεεκχκ, ημ αίηζμ ηδξ ιεβαθαηνίαξ είκαζ έκα οπμθοζζαηυ αδέκςια πμο
πνμένπεηαζ απυ ηα ζςιαημηνυπα ηφηηανα ηδξ οπυθοζδξ, ημ μπμίμ οπενεηηνίκεζ GH. ΢ηδκ
πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ πνυηεζηαζ βζα ιαηνμαδέκςια, εκχ ζε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ
ιπμνεί κα εηηνίκεηαζ ηαοηυπνμκα ηαζ PRL.
΢ημ οπυθμζπμ 10% ηςκ πενζπηχζεςκ, δ ιεβαθαηνία μθείθεηαζ ζε οπενέηηνζζδ GHRH
απυ έκακ υβημ ημο οπμεαθάιμο ή άθθμ κεονμεκδμηνζκζηυ υβημ (ζοκήεςξ πκεφιμκα ή
παβηνέαημξ). Ζ αολδιέκδ παναβςβή GHRH μδδβεί ζε οπενπθαζία ηςκ ζςιαημηνυπςκ
ηοηηάνςκ ηδξ οπυθοζδξ ηαζ ηεθζηά ζε ιεβαθαηνία. ΢ε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, ιπμνεί κα
παναηδνδεεί ηαζ έηημπδ έηηνζζδ GH απυ κεμπθαζιαηζημφξ υβημοξ.
Σέθμξ, δ ιεβαθαηνία ιπμνεί κα απμηεθέζεζ εηδήθςζδ δζάθμνςκ ηθδνμκμιζηχκ
ζοκδνυιςκ υπςξ ημ ζφκδνμιμ πμθθαπθήξ εκδμηνζκζηήξ κεμπθαζίαξ ηφπμο 1 (MEN 1), ημ
ζφιπθεβια Carney ηαζ ημ ζφκδνμιμ McCune-Albright.

Κιηληθή Δηθφλα
Σα ηθζκζηά ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ηδξ ιεβαθαηνίαξ είκαζ απμηέθεζια ηυζμ ηδξ
οπενέηηνζζδξ ηδξ GH υζμ ηαζ ηδξ πανμοζίαξ ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ.

΢σκαηηθέο Δθδειψζεηο
Ζ πζμ ζοπκή εηδήθςζδ ηδξ ιεβαθαηνίαξ είκαζ δ οπεναμθζηή αφλδζδ ηςκ ιαθαηχκ
ιμνίςκ, δ μπμία είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ παναηηδνζζηζηή αθθαβή ζηδ ζςιαηζηή δζάπθαζδ ηαζ
ηδ ιμνθμθμβία ημο πνμζχπμο πμο παναηδνείηαζ ζημοξ ιεβαθαηνζημφξ αζεεκείξ. Οζ
ηεθεοηαίμζ, ζοκήεςξ ειθακίγμοκ δζυβηςζδ ημο ιεβέεμοξ ηςκ πενζχκ ηαζ ηςκ άηνςκ πμδχκ
ημοξ ηαεχξ ηαζ πάποκζδ ημο δένιαηυξ ημοξ. Δπζπνυζεεηα, πμθφ ζοπκά μζ πάζπμκηεξ απυ
ιεβαθαηνία ακαθένμοκ αθθαβή ημο ιεβέεμοξ ηςκ παπμοηζζχκ ημοξ ηαζ ηςκ δαπηοθζδζχκ
ημοξ.
΋ζμκ αθμνά ηζξ παναηηδνζζηζηέξ αθθμζχζεζξ ηδξ ιεβαθαηνίαξ ζημ πνυζςπμ ηςκ
αζεεκχκ, αοηέξ πενζθαιαάκμοκ δζαπθάηοκζδ ηαζ πάποκζδ ηδξ νζκυξ, πνμαμθή ηςκ
γοβςιαηζηχκ μζηχκ ηαζ ηςκ οπενυθνζςκ ηυλςκ ηαεχξ ηαζ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηςκ

54
πεζθέςκ, ηδξ βθχζζαξ ηαζ ηδξ ηάης βκάεμο, πνμηαθχκηαξ έηζζ αναίςζδ ηςκ δμκηζχκ ηαζ
πνμβκαεζζιυ.
Οζ αζεεκείξ, ζε πμζμζηυ 60-80%, οπμθένμοκ απυ αολδιέκδ εθίδνςζδ ηαζ
ζιδβιαηυννμζα θυβς ηδξ αολδιέκδξ δναζηδνζυηδηαξ ηςκ ζδνςημπμζχκ ηαζ ηςκ
ζιδβιαημβυκςκ αδέκςκ. Ζ οπενθεζημονβία ηςκ ηεθεοηαίςκ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ηαζ ζηδκ
ειθάκζζδ αηιήξ.
Ζ ανενμπάεεζα απμηεθεί άθθδ ιία ζοπκή εηδήθςζδ ηδξ ιεβαθαηνίαξ ηαζ μδδβεί ζε
μζηεμανενίηζδα ή αηυιδ ηαζ ζε ζπμκδοθζηά ηαηάβιαηα. Οζ αζεεκείξ παναπμκζμφκηαζ πμθφ
ζοπκά βζα έκημκεξ ανεναθβίεξ, μζ μπμίεξ απμηεθμφκ έκακ απυ ημοξ ηφνζμοξ θυβμοξ πμο
μδδβμφκηαζ ζοκήεςξ ζημ βζαηνυ βζα έθεβπμ.
Ζ οπενέηηνζζδ GH ηαζ IGF-1 έπεζ ζδιακηζηή επίδναζδ ζηδ ιμνθμθμβία ηαζ θεζημονβία
ηδξ ηανδζάξ. Ζ ζοβηεκηνζηή οπενηνμθία απμηεθεί έκα ζοπκυ εφνδια, εκχ ζε ιζηνυηενμ
πμζμζηυ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ααθαζδζηή κυζμξ, ηονίςξ ζηδκ αμνηζηή ηαζ ηδ ιζηνμεζδή
ααθαίδα, ηαεχξ ηαζ αννοειίεξ.
Σμ ζφκδνμιμ οπκζηήξ άπκμζαξ απμηεθεί άθθμ έκα παναηηδνζζηζηυ εφνδια ηδξ
ιεβαθαηνίαξ ηαζ μθείθεηαζ ηονίςξ ζε απμθναηηζηά αίηζα. ΢οβηεηνζιέκα, δ δζυβηςζδ ηαζ ημ
μίδδια ηδξ βθχζζαξ ηαζ ημο θάνοββα μδδβμφκ ζε απυθναλδ ηςκ ακχηενςκ ακαπκεοζηζηχκ
μδχκ. ΢ε ιζηνυηενμ πμζμζηυ, ιπμνεί κα ζοκοπάνπεζ ηαζ άπκμζα ηεκηνζηήξ αζηζμθμβίαξ.
Ζ ιεβαθαηνία, επζπθέμκ, μδδβεί ζε ιμνθμθμβζηέξ αθθαβέξ ζημ εονεμεζδή αδέκα, πμο
πενζθαιαάκμοκ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο ηαζ ειθάκζζδ υγςκ. Σέθμξ, οπάνπεζ ιία
αιθζθεβυιεκδ ζοζπέηζζδ ακάιεζα ζηδ ιεβαθαηνία ηαζ ζηδκ αφλδζδ ημο ηζκδφκμο ειθάκζζδξ
κεμπθαζζχκ. Ζ ιεβαθαηνία υκηςξ αολάκεζ ημκ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ ηδξ πμθοπμδίαζδξ ημο
παπέμξ εκηένμο, αθθά δεκ έπεζ ελαηνζαςεεί αηυιδ δ ζοζπέηζζή ηδξ ιε ηδκ ειθάκζζδ άθθςκ
υβηςκ.

Μεηαβνιηθέο Δθδειψζεηο
Ζ οπενέηηνζζδ ηδξ GH μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ οπένηαζδξ, δοζθζπζδαζιίαξ ηαζ ακηίζηαζδξ
ζηδκ ζκζμοθίκδ. Ο αηνζαήξ ιδπακζζιυξ πμο πνμηαθεί ηδκ οπένηαζδ δεκ είκαζ πθήνςξ
ελαηνζαςιέκμξ, ακ ηαζ δ ηαηαηνάηδζδ φδαημξ ηαζ καηνίμο απμηεθεί έκακ ηαεμνζζηζηυ
πανάβμκηα. Ζ ζοπκυηδηα ειθάκζζδξ ηδξ οπένηαζδξ ζημοξ ιεβαθαηνζημφξ αζεεκείξ αολάκεηαζ
ιε ηδκ δθζηία ηαζ ζοκήεςξ παναηδνείηαζ αολδιέκδ δζαζημθζηή πίεζδ.
Ζ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ μδδβεί ζοκήεςξ ζε επδνεαζιέκδ ακμπή ζηδ βθοηυγδ αθθά
ζπάκζα ζηδκ ειθάκζζδ ζαηπανχδδ δζααήηδ. Σέθμξ, υζμκ αθμνά ηζξ δζαηαναπέξ ηςκ θζπζδίςκ,
ηφνζα εονήιαηα απμηεθμφκ δ αφλδζδ ηςκ ηνζβθοηενζδίςκ ηαζ ηδξ α-θζπμπνςηεΐκδξ.

Δθδειψζεηο απφ ηελ Παξνπζία ηνπ Αδελψκαηνο

Κεθαθαθβία παναηδνείηαζ ανηεηά ζοπκά ζημοξ ιεβαθαηνζημφξ αζεεκείξ ηαζ μθείθεηαζ
ηονίςξ ζε πίεζδ ηδξ ζηθδνήξ ιήκζββαξ, θυβς ηδξ πανμοζίαξ ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ,
ή ζε ενεεζζιυ ηςκ εβηεθαθζηχκ ζογοβζχκ θυβς επέηηαζδξ ημο αδεκχιαημξ ζημοξ
ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ. Ζ πανμοζία ημο αδεκχιαημξ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζηδκ ειθάκζζδ
οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ οπμβμκαδζζιμφ, μ μπμίμξ ιπμνεί κα πνμηθδεεί ηαζ απυ
οπενπνμθαηηζκαζιία θυβς πίεζδξ ημο ιίζπμο ηδξ οπυθοζδξ ή θυβς έηηνζζδξ PRL απυ ημ
οπμθοζζαηυ αδέκςια.

Γηάγλσζε
Οζ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ηδξ ιεβαθαηνίαξ ειθακίγμκηαζ ζηαδζαηά, ιε απμηέθεζια δ
δζάβκςζδ ηδξ κυζμο κα ηαεοζηενεί πενίπμο 7-10 πνυκζα απυ ηδκ πνχηδ ειθάκζζδ ηςκ
ζοιπηςιάηςκ. Γζα ηδκ μνζζηζηή δζάβκςζδ απαζηείηαζ, εηηυξ απυ ημ παναηηδνζζηζηυ
θαζκυηοπμ, ηαζ δ αζμπδιζηή επζαεααίςζδ ηδξ κυζμο.
Ζ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ IGF-1 απμηεθεί ημ πνχημ ηαζ ζδιακηζηυηενμ αήια.
Φοζζμθμβζηά επίπεδα IGF-1 απμηθείμοκ ηδ κυζμ. ΢ημ ζδιείμ αοηυ είκαζ ζδιακηζηυ κα
ημκζζηεί υηζ δ ιέηνδζδ ηδξ IGF-1 είκαζ πμθφ εοαίζεδηδ ηαζ επδνεάγεηαζ απυ πάνα πμθθμφξ

55
πανάβμκηεξ (Πίκαηαξ 2.7). Δπίζδξ, ηα θοζζμθμβζηά επίπεδα IGF-1 ελανηχκηαζ απυ ηδκ δθζηία
ημο αζεεκμφξ, ηαεχξ ιεζχκμκηαζ ιε ηδκ δθζηία ιεηά ηδκ εθδαεία.

Πίλαθαο 2.7 Παζήζεηο πνπ επεξεάδνπλ ηε κέηξεζε ησλ επηπέδσλ IGF-1.

Ζπαηζηή ακεπάνηεζα
Νεθνζηή ακεπάνηεζα
Τπμεονεμεζδζζιυξ
Αννφειζζημξ ζαηπανχδδξ δζααήηδξ
Τπμζζηζζιυξ
Βανζέξ θμζιχλεζξ

Ζ ηοπαία ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ GH δεκ πνμζθένεζ ζδζαίηενεξ πθδνμθμνίεξ ζηδ
δζάβκςζδ ηδξ ιεβαθαηνίαξ, θυβς ηδξ έηηνζζήξ ηδξ ηαηά χζεζξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, απαζηείηαζ
δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ GH ιεηά απυ δμηζιαζία θυνηζζδξ ιε 75 gr βθοηυγδξ per os. ΢ηα
θοζζμθμβζηά άημια, δ πμνήβδζδ βθοηυγδξ απυ ημο ζηυιαημξ μδδβεί ζε ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ
ηδξ GH. Αδοκαιία ηαηαζημθήξ ηδξ GH, ζε επίπεδα <1 ιg/l, εέηεζ ιε αζθάθεζα ηδ δζάβκςζδ
ηδξ ιεβαθαηνίαξ. Ζ ζοβηεηνζιέκδ δμηζιαζία, υιςξ, έπεζ ιενζημφξ πενζμνζζιμφξ, ζδζαίηενα
ζημοξ παπφζανημοξ αζεεκείξ ηαζ υζμοξ πάζπμοκ απυ ζαηπανχδδ δζααήηδ, μπυηε ζε αοημφξ
πνέπεζ κα αλζμθμβείηαζ ιε πνμζμπή.
΢ε ιενζηέξ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ αολδιέκα επίπεδα IGF-1 αθθά
θοζζμθμβζηή ηαηαζημθή ηδξ GH ηαηά ηδ δμηζιαζία θυνηζζδξ ιε 75 gr βθοηυγδ. ΢ε αοηή ηδκ
πενίπηςζδ απαζηείηαζ ζδιακηζηή αλζμθυβδζδ ηδξ ηθζκζηήξ εζηυκαξ ημο αζεεκμφξ, ηαεχξ ηα
ζοβηεηνζιέκα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ ζε πνχζιεξ ιμνθέξ ηδξ
κυζμο.

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Μεηά ηδ αζμπδιζηή επζαεααίςζδ ηδξ ιεβαθαηνίαξ απαναίηδηδ είκαζ δ ακεφνεζδ ημο αζηίμο
πμο ηδκ πνμηαθεί. Ζ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ απμηεθεί ηδκ απεζημκζζηζηή ελέηαζδ
εηθμβήξ βζα ηδκ ακεφνεζδ αδεκχιαημξ, εκχ δ CT οπυθοζδξ απμηεθεί ιία εκαθθαηηζηή
επζθμβή, ζε πενζπηχζεζξ πμο δ MRI ακηεκδείηκοηαζ ή δεκ είκαζ δοκαηή.
΢ηδκ πμθφ ζπάκζα πενίπηςζδ πμο μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ οπυθοζδξ είκαζ θοζζμθμβζηυξ,
απαζηείηαζ πεναζηένς έθεβπμξ βζα ηδκ πζεακή πανμοζία έηημπδξ κυζμο, δ μπμία
πναβιαημπμζείηαζ ιε CT εχναημξ ηαζ ημζθίαξ ηαεχξ ηαζ ιε μθυζςιμ ζπζκεδνμβνάθδια
οπμδμπέςκ ζςιαημζηαηίκδξ.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ιεβαθαηνίαξ πνέπεζ κα είκαζ ελαημιζηεοιέκδ ηαζ ζηδνίγεηαζ ηονίςξ
ζε ηνεζξ ημιείξ (Γζάβναιια 2.7).

Υεηξνπξγηθή Αληηκεηψπηζε
Ζ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ, πμο πνμηαθεί ηδκ οπενέηηνζζδ
ηδξ GH, απμηεθεί ηδ εεναπεία εηθμβήξ, ηαεχξ μδδβεί ζε ίαζδ ζημ 85% ηςκ αζεεκχκ ιε
ιζηνμαδέκςια ηαζ ζημ 50% αοηχκ ιε ιαηνμαδέκςια. ΢ηζξ πενζπηχζεζξ πμο μ υβημξ έπεζ
επεηηαεεί ζημοξ ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ ηαζ μζ πζεακυηδηεξ πεζνμονβζηήξ ίαζδξ είκαζ ανηεηά
ιεζςιέκεξ, ηυηε ημ πεζνμονβείμ απμηεθεί επζημονζηή θφζδ ζηδ ζοβπμνδβμφιεκδ
θανιαηεοηζηή εεναπεία.
Ζ ακηαπυηνζζδ ημο αζεεκμφξ ζηδ πεζνμονβζηή εεναπεία εθέβπεηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ηςκ
επζπέδςκ IGF-1 ηαζ GH 12 εαδμιάδεξ ιεηά ηδκ επέιααζδ. Σδκ ίδζα πνμκζηή πενίμδμ πνέπεζ
κα πναβιαημπμζείηαζ ηαζ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ηδξ οπυθοζδξ, πνμηεζιέκμο κα εηηζιδεεί δ
πζεακυηδηα οπμθεζπυιεκδξ κυζμο. Φοζζμθμβζηά επίπεδα IGF-1 ηαζ ιδ ακζπκεφζζιδ GH
απμηεθμφκ εκδείλεζξ πεζνμονβζηήξ ίαζδξ. ΢ε πενίπηςζδ πμο ηα επίπεδα ηδξ ηοπαίαξ ιέηνδζδξ
ηδξ GH είκαζ >1 ιg/l, ηνίκεηαζ ακαβηαία δ δμηζιαζία ηαηαζημθήξ ηδξ GH ιεηά απυ
δμηζιαζία θυνηζζδξ ιε 75 gr βθοηυγδξ.

56
Γηάγξακκα 2.7 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο αζζελψλ κε κεγαιαθξία.

Φαξκαθεπηηθή Θεξαπεία
Ζ πμνήβδζδ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ ζοζηήκεηαζ ζε αζεεκείξ πμο έπμοκ οπμθεζπυιεκδ
κυζμ ιεηά ημ πεζνμονβείμ ή ζε αοημφξ πμο δεκ επζεοιμφκ κα οπμαθδεμφκ ζε πεζνμονβζηή
επέιααζδ. ΢ε αζεεκείξ ιε ιέηνζα ή ζμαανή κυζμ ζοζηήκεηαζ δ πμνήβδζδ ακαθυβςκ
ζςιαημζηαηίκδξ ή pegvisomant, εκχ ζε ήπζεξ πενζπηχζεζξ πνμηζιάηαζ δ πμνήβδζδ εκυξ
αβςκζζηή κημπαιίκδξ ηαζ ζοκδεέζηενα ηαιπενβμθίκδξ.

Αλάινγα ΢σκαηνζηαηίλεο
Σα ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ πνμηαθμφκ ιείςζδ ημο ιεβέεμοξ ημο οπμθοζζαημφ
αδεκχιαημξ ηαεχξ ηαζ νφειζζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ GH ηαζ ημο IGF-1.
Τπάνπμοκ δφμ ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ ιαηνάξ δνάζδξ ηα μπμία πμνδβμφκηαζ ζημοξ
αζεεκείξ ιε ιεβαθαηνία, δ μηηνεμηίδδ ηαζ δ θακνεμηίδδ. ΢οκήεςξ, πμνδβμφκηαζ ακά
δζαζηήιαηα 4 εαδμιάδςκ. Ζ ζοκήεδξ ανπζηή δυζδ μηηνεμηίδδξ είκαζ ηα 20 mg ιδκζαίςξ, εκχ
ιέβζζηδ δυζδ απμηεθμφκ ηα 40 mg/ιήκα. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ έκανλδ ηδξ θακνεμηίδδξ
βίκεηαζ ιε δυζδ 90 mg/ιήκα ηαζ ιέβζζηδ δυζδ ηα 120 mg. Ζ ακηαπυηνζζδ ηςκ αζεεκχκ ζηδ
πμνήβδζδ ηςκ ακαθυβςκ ηδξ ζςιαημζηαηίκδξ πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ
ηδξ IGF-1 ηαζ GH 3 ιήκεξ ιεηά ηδκ έκανλδ ηδξ εεναπείαξ.
Σα ζοβηεηνζιέκα θάνιαηα δοζηοπχξ ειθακίγμοκ ανηεηέξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ, ιε πζμ
ζοπκέξ ηζξ δζαννμσηέξ ηεκχζεζξ, ημ ιεηεςνζζιυ ηαζ ημ ημζθζαηυ άθβμξ. ΢οπκή, επίζδξ, είκαζ δ
ειθάκζζδ πμθμθίεςκ ή πμθζηήξ θάζπδξ. Σέθμξ, επεζδή ηα ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ
ηαηαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ ηαζ βθοηαβυκδξ, ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ δζαηαναπέξ
ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ βθοηυγδξ.
Σμκ ηεθεοηαίμ πνυκμ, δ ειθάκζζδ εκυξ κέμο ακαθυβμο ζςιαημζηαηίκδξ, ηδξ παζζνεμηίδδξ,
έπεζ εκεαννοκηζηά απμηεθέζιαηα βζα ηζξ πενζπηχζεζξ αζεεκχκ ιε ζμαανή κυζμ πμο δεκ
ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδ ιέβζζηδ δυζδ θακνεμηίδδξ ή μηηνεμηίδδξ.

57
Pegvisomant
Πνυηεζηαζ βζα έκακ ακηαβςκζζηή ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ GH, μ μπμίμξ δεκ αζηεί ηάπμζα
επίδναζδ ζημ οπμθοζζαηυ αδέκςια, αθθά ακηαβςκίγεηαζ ηδ ζφκδεζδ ηδξ εκδμβεκμφξ GH
ζημκ οπμδμπέα ηδξ. Έηζζ, ιεζχκεηαζ δ πενζθενζηή παναβςβή IGF-1.
Υμνδβείηαζ οπμδμνίςξ, ηαεδιενζκά, ζε δυζδ 10-20 mg ηαζ δ ακηαπυηνζζδ ημο αζεεκμφξ
ζηδ πμνήβδζδ ημο θανιάημο ζηδνίγεηαζ ιυκμ ζηδ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ IGF-1. Σα επίπεδα
ηδξ GH δεκ πνέπεζ κα πνμζδζμνίγμκηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ pegvisomant, αθμφ δ
οπενέηηνζζδ ηδξ GH παναιέκεζ.
Ο θανιαηεοηζηυξ αοηυξ πανάβμκηαξ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ δπαημημλζηυηδηα ηαζ βζα αοηυ
ημ θυβμ πνέπεζ κα παναημθμοεμφκηαζ ηαηηζηά ηα επίπεδα ηνακζαιζκαζχκ ηςκ αζεεκχκ.
Σέθμξ, επεζδή ημ pegvisomant δεκ αζηεί ηαιία δνάζδ πάκς ζημ ιέβεεμξ ημο υβημο,
απαζηείηαζ δ παναημθμφεδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο ιε MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ 6 ιήκεξ ιεηά
ηδκ έκανλδ ηδξ αβςβήξ. ΢ε έκα πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί αφλδζδ ημο
ιεβέεμοξ ημο υβημο, ακ ηαζ μ αηνζαήξ θυβμξ δεκ είκαζ ελαηνζαςιέκμξ.

Αγσληζηέο Νηνπακίλεο
Οζ αβςκζζηέξ κημπαιίκδξ, ηαζ εζδζηυηενα δ ηαιπενβμθίκδ, πνδζζιμπμζμφκηαζ ζε αζεεκείξ
ιε ήπζεξ αολήζεζξ ηςκ επζπέδςκ GH ηαζ IGF-1, ακελάνηδηα απυ ηδκ φπανλδ ή υπζ
οπενπνμθαηηζκαζιίαξ. Γοζηοπχξ, έπεζ παναηδνδεεί υηζ δ ακηαπυηνζζδ ηδξ κυζμο ζηδ
εεναπεία ιε ηαιπενβμθίκδ ιεζχκεηαζ ιε ηδκ πάνμδμ ημο πνυκμο.

΢πλδπαζκέλε ζεξαπεία
΢ηζξ πενζπηχζεζξ αζεεκχκ πμο δεκ ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδ εεναπεοηζηή αβςβή ιε έκακ ιυκμ
θανιαηεοηζηυ πανάβμκηα, ιπμνεί κα δμηζιαζηεί δ ζοκδοαζιέκδ αβςβή ιε δφμ πανάβμκηεξ.
Ζ ηεθεοηαία παναηηδνίγεηαζ απυ ζοκδοαζιέκδ απμηεθεζιαηζηυηδηα ηαεχξ ηαζ ιεζςιέκδ
ειθάκζζδ πανεκενβεζχκ.

Αθηηλνζεξαπεία
Ζ αηηζκμεεναπεία απμηεθεί ημ έζπαημ ιέζμ ακηζιεηχπζζδξ ηδξ ιεβαθαηνίαξ ηαζ
πνδζζιμπμζείηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο έπεζ απμηφπεζ δ πεζνμονβζηή ηαζ δ θανιαηεοηζηή
εεναπεία. Έκα πθεμκέηηδια αοηήξ ηδξ ιεευδμο είκαζ υηζ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε ιυκζιμ
αζμπδιζηυ έθεβπμ ηδξ κυζμο, μπυηε μζ αζεεκείξ δε πνεζάγεηαζ κα θαιαάκμοκ εεναπεία
εθ’υνμο γςήξ. Ζ δνάζδ ηδξ, υιςξ, απαζηεί ιεβάθμ πνμκζηυ δζάζηδια πνμηεζιέκμο κα
ειθακζζηεί, μπυηε απαζηείηαζ δ ζοβπμνήβδζδ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ ιέπνζ ηα ηεθζηά
απμηεθέζιαηα κα είκαζ μναηά. Δπίζδξ, ιενζημί αζεεκείξ ειθακίγμοκ ιεζςιέκδ ακηαπυηνζζδ
ζηδ ζοβηεηνζιέκδ ιέεμδμ.
Ζ πζμ ζοπκή ακεπζεφιδηδ εκένβεζα ηδξ αηηζκμεεναπείαξ είκαζ δ ειθάκζζδ οπμθοζζαηήξ
ακεπάνηεζαξ, δ μπμία παναηδνείηαζ ζημ 50% ηςκ αζεεκχκ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα, δ
ζηενεμηαηηζηή αηηζκμεεναπεία έπεζ ακηζηαηαζηήζεζ ηδ ζοιααηζηή ιέεμδμ, ηαεχξ
ζοκμδεφεηαζ απυ ιζηνυηενμ πμζμζηυ ακεπζεφιδηςκ εκενβεζχκ αθθά πανυιμζα
απμηεθεζιαηζηυηδηα.

ΝΟ΢Ο΢ CUSHING
H κυζμξ Cushing (CD) απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή ημο ACTH-ελανηχιεκμο
ζοκδνυιμο Cushing (CS), δ ηθζκζηή εζηυκα, δ δζάβκςζδ ηαζ δ ακηζιεηχπζζδ ημο μπμίμο
πενζβνάθμκηαζ ακαθοηζηά ζημ ηεθάθαζμ 5.
΢πεδυκ υθεξ μζ πενζπηχζεζξ ηδξ κυζμο μθείθμκηαζ ζε οπμθοζζαηά αδεκχιαηα, ακ ηαζ πμθφ
ζπάκζα ιπμνεί κα μθείθμκηαζ ζε δζάποηδ οπενπθαζία ηςκ ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ
οπυθοζδξ. Πνυηεζηαζ ηονζχξ βζα ιζηνμαδεκχιαηα, εκχ ηα ιαηνμαδεκχιαηα παναηδνμφκηαζ
ζε πμζμζηυ 5-10%. Ζ CD παναηδνείηαζ ζοκήεςξ ζε αζεεκείξ δθζηίαξ 20-40 εηχκ ηαζ ιε
ιεβαθφηενδ ζοπκυηδηα ζηζξ βοκαίηεξ.

58
 Σα επίπεδα ηδξ ACTH έπμοκ άιεζδ ζπέζδ ιε ημ ιέβεεμξ ημο αδεκχιαημξ, ιε ηα
ιαηνμαδεκχιαηα κα παναηηδνίγμκηαζ ζοκδεέζηενα απυ ορδθυηενεξ ηζιέξ ACTH ζε ζπέζδ
ιε ηα ιζηνμαδεκχιαηα. ΢ηδ CD, ημ ιέβεεμξ ηαζ δ δζάνηεζα ηςκ εηηνζηζηχκ χζεςκ ηδξ
ACTH ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ αολάκμκηαζ, εκχ ηαηανβείηαζ μ θοζζμθμβζηυξ ηζνηάδζμξ νοειυξ
ημοξ.
Tα αδεκχιαηα πμο πνμηαθμφκ CD είκαζ ζπεηζηά ακεεηηζηά ζηδκ ακαζηαθηζηή επίδναζδ
ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ, ακ ηαζ ζημ 80% ηςκ πενζπηχζεςκ παναηδνείηαζ ακαζημθή έηηνζζδξ
ηδξ ACTH ιε ορδθέξ δυζεζξ δελαιεεαγυκδξ. Σμ παναηηδνζζηζηυ αοηυ είκαζ ηθζκζηά
ζδιακηζηυ, δζυηζ επζηνέπεζ ηδ πνήζδ ηδξ δμηζιαζίαξ ηαηαζημθήξ ιε ορδθή δυζδ
δελαιεεαγυκδξ ςξ ηνζηήνζμ βζα ημ δζαπςνζζιυ ηδξ παναβςβήξ ηδξ ACTH απυ ηδκ οπυθοζδ ή
απυ έηημπμ ζζηυ.
΢ηδ CD ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ οπενπθαζία ηαζ μγχδδξ ιμνθμθμβία ηςκ επζκεθνζδίςκ
μδδβχκηαξ ζε δζαβκςζηζηυ δίθδιια, ακ δεκ έπεζ βίκεζ μ ηαηάθθδθμξ αζμπδιζηυξ έθεβπμξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ ιε CD ειθακίγμοκ ηδκ ηοπζηή ηθζκζηή εζηυκα ημο CS ιε ιενζηέξ δζαθμνέξ ζε
ζπέζδ ιε ημοξ πάζπμκηεξ απυ ACTH-ιδ ελανηχιεκμ CS. ΢οβηεηνζιέκα, ακηίεεηα ιε ημοξ
ηεθεοηαίμοξ, μζ πνχημζ ειθακίγμοκ ιεθάβπνςζδ δένιαημξ, υπζ υιςξ ζημκ ίδζμ ααειυ ιε
αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ ζφκδνμιμ έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH, ηαεχξ ηαζ ζδιεία
οπενακδνμβμκαζιίαξ, πςνίξ υιςξ αννεκμπμίδζδ, δ μπμία παναηδνείηαζ ζε αζεεκείξ ιε
θθμζμεπζκεθνζδζαηυ ηανηίκςια. Σέθμξ, μζ αζεεκείξ ιε CD δεκ πανμοζζάγμοκ ηθζκζηέξ
εηδδθχζεζξ απυ ηδκ πανμοζία ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ, υπςξ ηεθαθαθβία ή δζαηαναπέξ
ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ, θυβς ημο ιζηνμφ ημο ιεβέεμοξ.

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Ζ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ Δηθφλα 2.7 Μηθξναδέλσκα αζζελνχο (βέινο)
απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ εηθμβήξ επί οπμρίαξ κε λφζν Cushing.
CD, ηαεχξ είκαζ πμθφ πζμ εοαίζεδηδ απυ
ηδκ αλμκζηή ημιμβναθία ζηδ δζάβκςζδ
αδεκςιάηςκ οπυθοζδξ. Πανυθα αοηά,
ακζπκεφεζ ιυκμ ημ 50% ελ αοηχκ. Σμ 90%
ηςκ ημνηζημηνυπςκ οπμθοζζαηχκ
αδεκςιάηςκ είκαζ ιζηνμαδεκχιαηα ηαζ
ειθακίγμοκ οπμθεζπυιεκμ ζήια ιεηά ηδκ
έβποζδ ζηζαβναθζημφ ηαζ ιπμνμφκ κα
πνμηαθμφκ πανεηηυπζζδ ημο ιίζπμο ηδξ
οπυθοζδξ (Δζηυκα 2.5).

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ CD ζημπεφεζ ζηδ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ημνηζγυθδξ, ιέζς
αθαίνεζδξ ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ, εθυζμκ αοηυ έπεζ εκημπζζηεί, ηαζ πνμηαθχκηαξ ηδκ
εθάπζζηδ δοκαηή αθάαδ ζημκ εκαπμιείκακηα θοζζμθμβζηυ οπμθοζζαηυ ζζηυ. Δπί ιδ
ακηαπυηνζζδξ ζηδ πεζνμονβζηή εεναπεία, άθθεξ εεναπεοηζηέξ επζθμβέξ απμηεθμφκ δ θήρδ
αηηζκμαμθίαξ, δ πμνήβδζδ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ ηαζ ζε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ δ
αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή.

Γηαζθελνεηδηθή Δθηνκή
Ζ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ απμηεθεί ηδ εεναπεία εηθμβήξ
ηαζ έπεζ αολήζεζ ηα πμζμζηά επζηοπμφξ εεναπείαξ ηδξ CD. ΋ηακ επζηεθείηαζ απυ έιπεζνμ
κεονμπεζνμονβυ, πνμζθένεζ ηαπεία ηαζ ιαηνάξ δζάνηεζαξ εεναπεία ιε πμζμζηά ίαζδξ πμο
ηοιαίκμκηαζ ζημ 80% βζα ηα ιζηνμαδεκχιαηα ηαζ ζημ 50% βζα ηα ιαηνμαδεκχιαηα.

59
 Ζ πζεακυηδηα ηδξ ιεηεβπεζνδηζηήξ οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ ημο άπμζμο δζααήηδ δεκ
είκαζ εφημθμ κα πνμαθεθεεί. Δλανηάηαζ απυ ημ ιέβεεμξ ημο αδεκχιαημξ ηαζ ηδκ ζηακυηδηα
ημο κεονμπεζνμονβμφ. Δπεζδή ηα αδεκχιαηα πμο πνμηαθμφκ CD είκαζ ιζηνμαδεκχιαηα,
ιπμνμφκ κα αθαζνεεμφκ ιε ιενζηή οπμθοζεηημιή. ΋ζμ πζμ εηηεηαιέκδ δ οπμθοζεηημιή
ηυζμ πζμ ιεβάθδ δ πζεακυηδηα βζα οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα. Σμ ίδζμ ζοιααίκεζ ηαζ υηακ ημ
εηηνζηζηυ αδέκςια δεκ ιπμνεί κα ακαβκςνζζεεί ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο πεζνμονβείμο.
΋θμζ μζ αζεεκείξ, ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο πεζνμονβείμο ηαζ έπεζηα, πνέπεζ κα ηεεμφκ ζε
αβςβή ιε οδνμημνηζγυκδ, θυβς ηαηαζημθήξ ημο οπμεαθαιμ-οπμθοζζαημ-επζκεθνζδζαημφ
άλμκα. Ζ δυζδ ηδξ οδνμημνηζγυκδξ ιπμνεί κα ιεζςεεί ζε δυζδ οπμηαηάζηαζδξ (15-25 mg/
διένα) εκηυξ ηδξ 3δξ-7δξ ιεηεβπεζνδηζηήξ διέναξ, εκχ ιπμνεί κα απαζηδεμφκ 6-18 ιήκεξ ιέπνζ
κα ακαθάαεζ ηεθείςξ μ άλμκαξ.
Σδκ 5δ ιεηεβπεζνδηζηή διένα βίκεηαζ ιέηνδζδ πνςζκήξ (08:00-09:00) ααζζηήξ ημνηζγυθδξ,
ιεηά απυ δζαημπή ηδξ οδνμημνηζγυκδξ βζα 24 χνεξ. Τπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ ηα επίπεδα
ημνηζγυθδξ πνέπεζ κα είκαζ ιζηνυηενα ημο 1 ιg/dL (<30 nmol/L), θυβς ηαηαζημθήξ ηςκ
εκαπμιείκακηςκ ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ. Μδ ηαηαζηαθιέκδ ιεηεβπεζνδηζηή ααζζηή ηζιή
ημνηζγυθδξ, αηυιδ ηζ ακ αοηή ανίζηεηαζ ζε θοζζμθμβζηά ή ζπεηζηά παιδθά επίπεδα, είκαζ
εκδεζηηζηή οπμθεζπυιεκδξ κυζμο. Μέπνζ ζηζβιήξ, υιςξ, δεκ οπάνπμοκ ηαεμνζζιέκα επίπεδα
ημνηζγυθδξ ηα μπμία κα απμηθείμοκ ηδκ πζεακυηδηα επακειθάκζζδξ ηδξ κυζμο.

Αθηηλνβνιία
Ζ αηηζκμαμθία δε ζοζηήκεηαζ ςξ πνχηδξ βναιιήξ ακηζιεηχπζζδ ηδξ CD, πανά ιυκμ ζε
αζεεκείξ πμο δεκ ακηαπμηνίεδηακ ζηδ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο αδεκχιαημξ, ζε αζεεκείξ
πμο ακηεκδείηκοηαζ δ πεζνμονβζηή επέιααζδ ηαζ ζε αζεεκείξ ιε εβηαηεζηδιέκμ ζφκδνμιμ
Nelson.
Ζ ζοιααηζηή αηηζκμαμθία, πμο πνδζζιμπμζείηαζ ηα ηεθεοηαία 40 πνυκζα, έπεζ απμδεζπεεί
αζθαθήξ ηαζ απμηεθεζιαηζηή ηυζμ ζημκ έθεβπμ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ υζμ ηαζ ζηδ ιείςζδ
ημο ιεβέεμοξ ημο αδεκχιαημξ. ΢ημοξ αζεεκείξ πμο οπμαάθθμκηαζ ζε αηηζκμαμθία, ιεηά ηδκ
απμηοπία ηδξ δζαζθδκμεζδζηήξ εηημιήξ παναηδνείηαζ μιαθμπμίδζδ ηςκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ
ζημ 85% ηςκ πενζπηχζεςκ.
Σμ ιέβζζημ υθεθμξ ηδξ αηηζκμαμθίαξ επζηοβπάκεηαζ 6-12 ιήκεξ ιεηά ηδ πμνήβδζή ηδξ ηαζ
ιέπνζ ηυηε δ νφειζζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ πνέπεζ κα βίκεηαζ ιε θανιαηεοηζηή αβςβή. Ζ
ηφνζα ακεπζεφιδηδ εκένβεζά ηδξ είκαζ υηζ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ ζοκμδεφεηαζ
απυ ιυκζιδ ιενζηή ή μθζηή οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα.
Ζ ζηενεμηαηηζηή αηηζκμαμθία, πμο πνδζζιμπμζείηαζ ηα ηεθεοηαία πνυκζα, πανμοζζάγεζ
εκεαννοκηζηά απμηεθέζιαηα. Πνυηεζηαζ βζα εθανιμβή ορδθήξ δυζδξ αηηζκμαμθίαξ ζε
εκημπζζιέκμ ζδιείμ, πςνίξ κα επδνεάγμκηαζ μζ βεζημκζημί ζζημί. Σα ηφνζα πθεμκεηηήιαηά ηδξ
είκαζ δ αεθηίςζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ ηαζ δ δζαηήνδζδ ηδξ θεζημονβίαξ ημο θοζζμθμβζημφ
οπμθοζζαημφ ζζημφ. Σα ιεζμκεηηήιαηά ηδξ είκαζ ημ ζπεηζηά ιεβάθμ πμζμζηυ οπμηνμπήξ ηδξ
κυζμο (πενίπμο ζημ 20%), ημ βεβμκυξ υηζ δεκ είκαζ ζδζαίηενα επζηοπήξ υηακ εθανιυγεηαζ ζε
ιαηνμαδεκχιαηα ηαζ δ έθθεζρδ ηθζκζηήξ ηαζ ηεπκζηήξ ειπεζνίαξ.

Φαξκαθεπηηθή Αγσγή
Φανιαηεοηζηή αβςβή απαζηείηαζ υηακ δ δζαζθδκμεζδζηή οπμθοζεηημιή είκαζ ακεπζηοπήξ
ή ακηεκδείηκοηαζ, ή ηαεοζηενεί δ εηηέθεζή ηδξ. Δπίζδξ, απαζηείηαζ ηαζ ηαηά ημ πνμκζηυ
δζάζηδια απυ ηδ πμνήβδζδ ηδξ αηηζκμαμθίαξ ιέπνζ ηδ δνάζδ ηδξ.
΋πςξ ακαθένεηαζ εηηεηαιέκα ζημ ηεθάθαζμ 5, μζ ηφνζεξ ηαηδβμνίεξ θανιάηςκ είκαζ μζ
ακαζημθείξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ εκγφιςκ, μζ αδνεκμθοηζημί πανάβμκηεξ, μζ ακηαβςκζζηέξ ηςκ
οπμδμπέςκ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ ηα θάνιαηα πμο δνμοκ ζηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα
ηδξ οπυθοζδξ, ιε ηφνζμοξ εηθναζηέξ ηδκ παζζνεμηίδδ ηαζ ηδκ ηαιπενβμθίκδ, ηα μπμία εα
ακαθοεμφκ ζε αοηυ ημ ηεθάθαζμ.

Αλάινγα ΢σκαηνζηαηίλεο
Ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ, υπςξ δ μηηνεμηίδδ ηαζ δ θακνεμηίδδ, είκαζ ακαπμηεθεζιαηζηά
ζηδ CD. Μυκμ δ παζζνεμηίδδ έπεζ δείλεζ πμθφ ηαθά απμηεθέζιαηα. Σμ ακάθμβμ αοηυ

60
πνμζδέκεηαζ ζημοξ οπμδμπείξ ζςιαημζηαηίκδξ οπμηφπμο 5, ιε ημοξ μπμίμοξ ειθακίγεζ ορδθή
ζοκάθεζα, ηαζ ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH απυ ηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ
οπυθοζδξ.
Ζ παζζνεμηίδδ έπεζ έκδεζλδ ζημοξ αζεεκείξ CD ζημοξ μπμίμοξ έπεζ απμηφπεζ ημ
πεζνμονβείμ ή δεκ έπμοκ έκδεζλδ βζα πεζνμονβείμ. Γυζδ έκανλδξ είκαζ ηα 0,6 mg οπμδμνίςξ
δφμ θμνέξ ηδκ διένα. Ο έθεβπμξ ηδξ ακηαπυηνζζδξ ημο αζεεκμφξ ζηδκ αβςβή βίκεηαζ ιε
ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ αίιαημξ ηαεχξ ηαζ εθεφεενδξ ημνηζγυθδξ μφνςκ 24χνμο
1-2 ιήκεξ ιεηά ηδκ έκανλδ ηδξ εεναπείαξ. Ακ ημ απμηέθεζια δεκ είκαζ επανηέξ, ιπμνεί κα
πναβιαημπμζδεεί αφλδζδ ηδξ δυζδξ ζηα 0,9 mg.
Κφνζα ακεπζεφιδηδ εκένβεζα ημο θανιάημο είκαζ δ ειθάκζζδ οπενβθοηαζιίαξ. Οθείθεηαζ
ζε ιείςζδ ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ, ημο πνμζμιμζάγμκημξ ηδ βθοηαβυκδ πεπηζδίμο 1 ηαζ ημο
βθοημγμελανηχιεκμο ζκζμοθζκμηνμπζημφ πμθοπεπηζδίμο, πςνίξ υιςξ κα παναηδνμφκηαζ
δζαηαναπέξ ζηδκ δπαηζηή ηαζ πενζθενζηή εοαζζεδζία ζηδκ ζκζμοθίκδ.

Κακπεξγνιίλε
Σα ημνηζημηνυπα αδεκχιαηα ηδξ οπυθοζδξ εηθνάγμοκ οπμδμπείξ κημπαιίκδξ ηφπμο 2,
μπυηε δ πμνήβδζδ ηαιπενβμθίκδξ ζε δυζδ 1-3 mg ακά αδμιάδα ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε
ιείςζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ ζημ 40% ηςκ πενζπηχζεςκ. Σα απμηεθέζιαηα, υιςξ, ηςκ
δζάθμνςκ ιεθεηχκ δεκ είκαζ ζδζαίηενα εκεαννοκηζηά.

΢πλδπαζηηθή ζεξαπεία
Σα ηεθεοηαία πνυκζα πναβιαημπμζμφκηαζ ανηεηέξ ιεθέηεξ αζεεκχκ ιε CD, ζημοξ μπμίμοξ
πμνδβείηαζ ζοκδοαζηζηή εεναπεία παζζνεμηίδδξ ιε ηαιπενβμθίκδ ηαζ, ακ απαζηείηαζ,
πνμζεήηδ ηεημημκαγυθδξ ιε εκεαννοκηζηά απμηεθέζιαηα.

Ακθνηεξφπιεπξε Δπηλεθξηδεθηνκή
Πνζκ ηδκ ειθάκζζδ ηδξ εηθεηηζηήξ πεζνμονβζηήξ αθαίνεζδξ ηςκ αδεκςιάηςκ ηδξ
οπυθοζδξ, είηε δζαζθδκμεζδζηά είηε ιε ηνακζμημιή, δ εεναπεία εηθμβήξ ηδξ CD ήηακ δ
αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή. Πανμοζίαγε έκα πμζμζηυ εκδζζιυηδηαξ ηδξ ηάλδξ ημο
4%, αηυιδ ηαζ ζηα πζμ ελεζδζηεοιέκα ηαζ έιπεζνα ηέκηνα, εκχ δ πζμ ζοπκή επζπθμηή ηδξ
ήηακ δ ειθάκζζδ ζοκδνυιμο Nelson. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πμθφ ζοπκά ζοκμδεουηακ απυ
ζοιααηζηή αηηζκμαμθία ηδξ οπυθοζδξ.
Σδ ζφβπνμκδ επμπή, δ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή ζπάκζα εκδείηκοηαζ ςξ ηνυπμξ
ακηζιεηχπζζδξ, πανά ιυκμ υηακ υθεξ μζ άθθεξ ιέεμδμζ έπμοκ απμηφπεζ. Δίκαζ ακαβηαία, ιεηά
ηδκ επέιααζδ, δ πμνήβδζδ οδνμημνηζγυκδξ ηαζ θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ εθ’ υνμο γςήξ ςξ
εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ.

΢ΤΝΓΡΟΜΟ NELSON
Πνυηεζηαζ βζα έκα ζφκδνμιμ πμο ήηακ ανηεηά ζοπκυ πνζκ ηδκ ειθάκζζδ ηδξ εηημιήξ ηςκ
αδεκςιάηςκ ηδξ οπυθοζδξ, υηακ δ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή απμηεθμφζε ημκ ηφνζμ
ηνυπμ ακηζιεηχπζζδξ ηδξ CD. Σα ηεθεοηαία πνυκζα, υιςξ, δ ζοπκυηδηά ημο είκαζ πάνα πμθφ
ιεζςιέκδ.
Σμ ζφκδνμιμ Nelson ζηδκ πναβιαηζηυηδηα ακηζπνμζςπεφεζ ηδκ ελέθζλδ ημο
ημνηζημηνυπμο αδεκχιαημξ πμο πνμηάθεζε ηδ CD ζημκ αζεεκή. Ζ αθαίνεζδ ηςκ
επζκεθνζδίςκ μδδβεί ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ αθθά υπζ ημο πνςημπαεμφξ
υβημο πμο ηδ δδιζμφνβδζε. Ζ μιαθμπμίδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ημνηζγυθδξ μδδβεί ζηδκ
οπμζηνμθή ηδξ ηαηαζηαθιέκδξ έηηνζζδξ CRH απυ ημκ οπμεάθαιμ ηαζ ηεθζηά ζηδκ αφλδζδ
ηςκ επζπέδςκ ηδξ. Ζ CRH, θυβς ηδξ ηνμθζηήξ δνάζδξ πμο έπεζ ζηα ηφηηανα ημο αδεκχιαημξ,
πνμηαθεί ηδκ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο.

61
Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ πανμοζζάγμκηαζ ιε έκημκδ ιεθάβπνςζδ ηαζ ηεθαθαθβία, εκχ ζοκήεςξ
παναηδνμφκηαζ δζαηαναπέξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ ηαζ πάνεζδ εβηεθαθζηχκ ζογοβζχκ.

Γηάγλσζε
΢ημοξ αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ Nelson ηα επίπεδα ACTH είκαζ πάνα πμθφ αολδιέκα, εκχ δ
MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ ακαδεζηκφεζ ημ ιέβεεμξ ηαζ ηδκ επέηηαζδ ημο οπμθοζζαημφ
αδεκχιαημξ.

Θεξαπεία
΋θμζ μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο οπμθοζζαημφ
αδεκχιαημξ, ημ μπμίμ υιςξ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ δεκ αθαζνείηαζ
πθήνςξ θυβς ημο αολδιέκμο ιεβέεμοξ ημο. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πμθθμί αζεεκείξ οπμαάθθμκηαζ
ηαζ ζε ζοιπθδνςιαηζηή αηηζκμαμθία ηδξ οπυθοζδξ.

ΓΟΝΑΓΟΣΡΟΦΗΝΧΜΑ
Πανυθμ πμο έκα ιεβάθμ πμζμζηυ ηςκ οπμθοζζαηχκ αδεκςιάηςκ ζοκεέηεζ βμκαδμ-
ηνμθίκεξ (ηονίςξ FSH) ή οπμιμκάδεξ αοηχκ, ζε πμθφ θίβεξ πενζπηχζεζξ μζ αζεεκείξ
πανμοζζάγμοκ αολδιέκα επίπεδα FSH ή LH. ΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ πνυηεζηαζ βζα ιδ
θεζημονβζηά αδεκχιαηα, υπμο δ ζφκεεζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ δζαπζζηχκεηαζ ηονίςξ
ακμζμσζημπδιζηά.

Κιηληθή Δηθφλα
Πνυηεζηαζ, ζοκήεςξ, βζα ιαηνμαδεκχιαηα οπυθοζδξ ηα μπμία ακαηαθφπημκηαζ ηοπαία
θυβς δζαηαναπχκ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ είηε θυβς ηεθαθαθβζχκ. ΢ηδ ζπάκζα πενίπηςζδ πμο
είκαζ θεζημονβζηά, ηαηά ημκ ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ δζαπζζηχκμκηαζ ζοκήεςξ αολδιέκα επίπεδα
FSH ιε ακηίζημζπα παιδθά επίπεδα LH. ΢ημοξ άκδνεξ δεκ ειθακίγεηαζ ηθζκζηή
ζοιπηςιαημθμβία, ακηίεεηα ιε ηζξ βοκαίηεξ ζηζξ μπμίεξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ζφκδνμιμ
οπενδζέβενζδξ ηςκ ςμεδηχκ. ΢ηζξ ελαζνεηζηά ζπάκζεξ ηαηαζηάζεζξ πμο ημ αδέκςια εηηνίκεζ
ιυκμ LH, ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ ηεζημζηενυκδξ ηαζ ειθάκζζδ
αηιήξ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκςιάηςκ ζηδνίγεηαζ ζημκ απεζημκζζηζηυ έθεβπμ, μ μπμίμξ
πενζθαιαάκεζ ηδκ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ, πνμηεζιέκμο κα πενζβναθεί ημ ιέβεεμξ ημο
αδεκχιαημξ, μζ παναηηήνεξ ημο ηαζ δ επέηηαζή ημο ζε βεζημκζηέξ δμιέξ. Απαναίηδημξ είκαζ
ηαζ μ πθήνδξ μνιμκμθμβζηυξ έθεβπμξ ηδξ οπυθοζδξ βζα κα απμηθεζζηεί δ οπενέηηνζζδ ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ ηαζ κα ακζπκεοηεί πζεακή ακεπάνηεζα ηςκ άθθςκ οπμθοζζαηχκ μνιμκχκ.
Δπί ακεφνεζδξ ορδθχκ ζοβηεκηνχζεςκ βμκαδμηνμθζκχκ ηαζ επί οπμρίαξ βμκαδμηνμ-
θζκχιαημξ, δ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε TRH ιπμνεί κα αμδεήζεζ ζηδ δζάβκςζδ. Αζεεκείξ ιε
θεζημονβζηά βμκαδμηνμθζκχιαηα πανμοζζάγμοκ αολδιέκδ ακηαπυηνζζδ ηδξ LH, ηδξ FSH ηαζ
ηδξ α-οπμιμκάδαξ ζηδ δζέβενζδ ιε TRH.

Θεξαπεία
Ζ θανιαηεοηζηή αβςβή πενζθαιαάκεζ ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ, ακηαβςκζζηέξ LHRH ηαζ
αβςκζζηέξ κημπαιίκδξ. Καιία απυ αοηέξ ηζξ ηαηδβμνίεξ παναβυκηςκ, υιςξ, δεκ έπεζ
απμδείλεζ ηδκ απμηεθεζιαηζηυηδηά ηδξ ζηδ ιείςζδ ημο ιεβέεμοξ ημο αδεκχιαημξ, βζ' αοηυ
ηαζ δε πνδζζιμπμζμφκηαζ ζοζηδιαηζηά. Ζ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή απμηεθεί ηδ εεναπεία

62
εηθμβήξ ζε πενζπηχζεζξ ιαηνμαδεκςιάηςκ, οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ ή δζαηαναπχκ ηδξ
υναζδξ.
Σα βμκαδμηνμθζκχιαηα παναηηδνίγμκηαζ απυ έκα ζπεηζηά ιεβάθμ πμζμζηυ
επακειθάκζζήξ ημοξ, αηυια ηαζ ακ έπεζ βίκεζ πθήνδξ ελαίνεζή ημοξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ. Γζα
ημ θυβμ αοηυ, πμθθμί πνμηείκμοκ ηδ πμνήβδζδ αηηζκμεεναπείαξ ιεηά ηδ δζαζθδκμεζδζηή
εηημιή. Δπεζδή, υιςξ, έπεζ παναηδνδεεί υηζ αηυιδ ηαζ ιεηά ηδ θήρδ αηηζκμαμθίαξ μ
ηίκδοκμξ οπμηνμπήξ ημο αδεκχιαημξ παναιέκεζ, υθμζ μζ αζεεκείξ ιε πεζνμονβδεέκ ή/ηαζ
αηηζκμαμθδεέκ βμκαδμηνμθίκςια πνέπεζ κα παναημθμοεμφκηαζ ηαηηζηά ιε ηθζκζηυ,
ενβαζηδνζαηυ ηαζ απεζημκζζηζηυ έθεβπμ.
Σέθμξ, ζηδκ πενίπηςζδ πμο πνυηεζηαζ βζα ιζηνμαδέκςια, μζ αζεεκείξ δεκ πνέπεζ κα
οπμαάθθμκηαζ ζε πεζνμονβζηή επέιααζδ. Ακηίεεηα, ηίεεκηαζ οπυ παναημθμφεδζδ
πνμηεζιέκμο κα ακζπκεοημφκ πνυςνα ζδιεία αφλδζδξ ημο ιεβέεμοξ ημο αδεκχιαημξ ή
οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ.

TSH-ΔΚΚΡΗΣΗΚΟ ΑΓΔΝΧΜΑ ΤΠΟΦΤ΢Ζ΢ (TSHσκα)

Σα αδεκχιαηα πμο εηηνίκμοκ TSH είκαζ πμθφ ζπάκζα ηαζ απμηεθμφκ ημ 0,5-3% ηςκ
οπμθοζζαηχκ αδεκςιάηςκ. Ζ πνχηδ πενίπηςζδ πενζβνάθδηε ημ 1960 ηαζ έηημηε δ
ζοπκυηδηά ημοξ είκαζ αολακυιεκδ ηονίςξ θυβς ηςκ ζοπκχκ εθέβπςκ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ. ΢οκήεςξ παναηδνμφκηαζ ζηδκ 5δ-6δ δεηαεηία ηδξ γςήξ.
Πνυηεζηαζ ηαηά ηφνζμ θυβμ βζα ηαθμήεδ αδεκχιαηα πμο παναηδνμφκηαζ πζμ ζοπκά ζημοξ
αζεεκείξ πμο έπμοκ θάαεζ εεναπεία ιε ναδζεκενβυ ζχδζμ. ΢ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ημοξ είκαζ
ιαηνμαδεκχιαηα, εκχ ιενζηέξ θμνέξ εηηυξ απυ TSH εηηνίκμοκ ηαζ άθθεξ οπμθοζζαηέξ
μνιυκεξ, ηονίςξ PRL ηαζ GH.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ παναηηδνίγμκηαζ απυ ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία οπενεονεμεζδζζιμφ, ηα μπμία
υιςξ ζοκδεέζηενα είκαζ πζμ ήπζα απυ ηα ακηίζημζπα πμο ακαιέκμκηαζ θυβς ηςκ αολδιέκςκ
επζπέδςκ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Δπίζδξ, ζε ακηίεεζδ ιε υ,ηζ ζοιααίκεζ ζημκ
πνςημπαεή οπενεονεμεζδζζιυ, μζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ TSHςια, ζηδκ πθεζμκυηδηα ηςκ
πενζπηχζεςκ, δεκ ειθακίγμοκ ηανδζαηέξ εηδδθχζεζξ. Ζ ανμβπμηήθδ (δζάποηδ ή
πμθομγχδδξ) απμηεθεί ζοπκυ εφνδια, εκχ δεκ παναηδνείηαζ πνμηκδιζαίμ ιολμίδδια ή
μθεαθιμπάεεζα.
Δηηυξ απυ ηζξ εηδδθχζεζξ ημο οπενεονεμεζδζζιμφ, πμθφ ζοπκά μζ αζεεκείξ ιε TSHςια
ειθακίγμοκ ζδιεία ηαζ ζοιπηχιαηα οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Πζμ ζοπκά, επδνεάγεηαζ μ
άλμκαξ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ πμο ζοκμδεφεηαζ απυ δζαηαναπέξ ειιήκμο νφζεςξ ζηζξ βοκαίηεξ
ηαζ ιεζςιέκδ libido ζημοξ άκδνεξ. Σέθμξ, θυβς ημο ιεβάθμο ιεβέεμοξ πμο έπμοκ ηα
αδεκχιαηα αοηά, ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηχκ ηςκ αζεεκχκ, παναηδνμφκηαζ ηεθαθαθβία ηαζ
δζαηαναπέξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ.

Γηάγλσζε
Ζ ακεφνεζδ αολδιέκςκ επζπέδςκ ηςκ εθεφεενςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ζε ζοκδοαζιυ
ιε ιδ ηαηαζηαθιέκα επίπεδα TSH είκαζ εκδεζηηζηά πανμοζίαξ αδεκχιαημξ οπυθοζδξ πμο
εηηνίκεζ TSH. Δπεζδή πανυιμζα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα παναηδνμφκηαζ ηαζ ζημ ζφκδνμιμ
ακηίζηαζδξ ζηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ, υθμζ μζ αζεεκείξ ιε πζεακυ TSHςια πνέπεζ κα
οπμαάθθμκηαζ ζε δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ, μζ μπμίεξ επζαεααζχκμοκ ή απμηθείμοκ ηδ κυζμ.
 Γμηζιαζία δζέβενζδξ ιε TRH: ηαηά ηδ δμηζιαζία αοηή εβπφμκηαζ 200 ιg TRH IV
ηαζ πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα ηδξ TSH πνζκ ηδκ έβποζδ ημο θανιάημο ηαεχξ ηαζ
20, 60, 90 ηαζ 120 θεπηά ιεηά απυ αοηή. Οζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ TSHςια, ζημ
90% ηςκ πενζπηχζεςκ, δεκ ειθακίγμοκ ακηαπυηνζζδ ζηδκ έβποζδ TRH, ζε ακηίεεζδ
ιε αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ.

63
  Γμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε T3: ζηδ δμηζιαζία αοηή πμνδβμφκηαζ 75-100 ιg/διένα T3
peros βζα 10 διένεξ, δζαζνειέκα ζε 3 δυζεζξ διενδζίςξ, ηαζ πνμζδζμνίγμκηαζ ηα
επίπεδα TSH πνζκ ηδ πμνήβδζδ ημο θανιάημο, 5 ηαζ 10 διένεξ ιεηά. Καηαζημθή
ηςκ επζπέδςκ ηδξ TSH παναηδνείηαζ ζημ ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηζξ εονεμεζδζηέξ
μνιυκεξ αθθά υπζ ζημοξ αζεεκείξ ιε TSHςια.
Άθθα αζμπδιζηά εονήιαηα πμο αμδεμφκ ζηδ δζαθμνμδζάβκςζδ ηςκ δφμ αοηχκ παεήζεςκ
απμηεθμφκ μζ αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ θοθμδεζιεοηζηήξ ζθαζνίκδξ ηαζ C-ηεθμπεπηζδίμο,
πμο παναηδνμφκηαζ επί πανμοζίαξ αδεκχιαημξ ημ μπμίμ εηηνίκεζ TSH.
Μεηά ηδ αζμπδιζηή επζαεααίςζδ ηδξ κυζμο, απαζηείηαζ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ βζα ηδκ
ακεφνεζδ ημο αδεκχιαημξ ιε MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ. ΢ε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ
παναηδνμφκηαζ ηαζ έηημπμζ υβημζ πμο εηηνίκμοκ TSH.

Θεξαπεία
Θεναπεία εηθμβήξ απμηεθεί δ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο αδεκχιαημξ. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε
ιζηνμαδεκχιαηα ημ πμζμζηυ ηδξ πθήνμοξ πεζνμονβζηήξ ελαίνεζδξ είκαζ ανηεηά ορδθυ, ζε
ακηίεεζδ ιε αοημφξ πμο έπμοκ ιαηνμαδέκςια. Πνζκ ηδ πεζνμονβζηή εεναπεία μ αζεεκήξ
πνέπεζ κα έθεεζ ζε εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πμνδβμφκηαζ
ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα ή ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ, ζε ζοκδοαζιυ ιε πνμπνακμθυθδ.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο δεκ ιπμνμφκ κα οπμαθδεμφκ ζε πεζνμονβζηή επέιααζδ ή πάζπμοκ απυ
οπμθεζπυιεκδ κυζμ, πνέπεζ κα πμνδβείηαζ θανιαηεοηζηή εεναπεία ιε ακάθμβα ζςιαημ-
ζηαηίκδξ. Απυ in vitro ιεθέηεξ έπεζ απμδεζπεεί υηζ ηα εονεμηνυπα αδεκχιαηα εηθνάγμοκ
οπμδμπείξ ζςιαημζηαηίκδξ. Ζ πμνήβδζδ ακαθυβςκ ζςιαημζηαηίκδξ (μηηνεμηίδδ ηαζ
θακνεμηίδδ) μδδβμφκ ζε ιεζςιέκδ έηηνζζδ TSH ηαζ ζε εθάηηςζδ ημο ιεβέεμοξ ημο
αδεκχιαημξ. Δηηυξ απυ ηα ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ, ςξ θανιαηεοηζηή εεναπεία έπμοκ
πνδζζιμπμζδεεί ηαζ μζ αβςκζζηέξ κημπαιίκδξ, πςνίξ εκεαννοκηζηά υιςξ ιέπνζ ζηζβιήξ
απμηεθέζιαηα. Δπί απμηοπίαξ ηδξ πεζνμονβζηήξ ηαζ ηδξ θανιαηεοηζηήξ εεναπείαξ, μζ
αζεεκείξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε αηηζκμαμθία ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ, ζοιααηζηή
ή ζηενεμηαηηζηή.
Ζ ακηαπυηνζζδ ηςκ αζεεκχκ ζηδ εεναπεία εηηζιάηαζ ιε ηδκ ηθζκζηή εζηυκα ηαζ ημκ
ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ. Μεηά ημ πεζνμονβείμ δ απμηαηάζηαζδ ηςκ θοζζμθμβζηχκ επζπέδςκ
ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ηαζ ηδξ TSH δεκ είκαζ ζοκχκοιδ ιε ηδκ πθήνδ ίαζδ. Μδ
ακζπκεφζζια επίπεδα TSH, ιία εαδμιάδα ιεηά ηδ πεζνμονβζηή επέιααζδ ηαζ οπυ ηδκ
πνμτπυεεζδ υηζ δ ακηζεονεμεζδζηή αβςβή ή ηα ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ έπμοκ δζαημπεί 10
διένεξ πνζκ ημ πεζνμονβείμ, είκαζ εκδεζηηζηά πθήνμοξ αθαίνεζδξ ημο αδεκχιαημξ. Ο
εζδζηυηενμξ ηνυπμξ επζαεααίςζδξ ηδξ μθζηήξ ελαίνεζδξ ημο αδεκχιαημξ είκαζ δ δζεκένβεζα
δμηζιαζίαξ ηαηαζημθήξ ιε Σ3.

΢ΠΑΝΗΔ΢ ΔΦΗΠΠΗΑΚΔ΢ – ΠΑΡΑΔΦΗΠΠΗΑΚΔ΢ ΜΑΕΔ΢

Δηηυξ απυ ηα οπμθοζζαηά αδεκχιαηα, πμο απμηεθμφκ ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ ιαγχκ
ζηδκ πενζμπή ηδξ οπυθοζδξ, οπάνπμοκ ηαζ άθθεξ ιάγεξ, πζμ ζπάκζεξ, μζ μπμίεξ ιπμνεί κα
ειθακζζημφκ ζηδκ πενζμπή ημο ημονηζημφ εθζππίμο ή παναεθζππζαηά.

Κχζηε Rathke
Οζ ηφζηεζξ Rathke μθείθμκηαζ ζε οπμθείιιαηα ημο εοθάημο Rathke, απυ ημκ μπμίμ
πνμένπεηαζ μ πνυζεζμξ θμαυξ ηδξ οπυθοζδξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ειανομβέκεζδξ. ΢οκήεςξ
ειθακίγμκηαζ ιεηαλφ ημο πνυζεζμο ηαζ μπίζεζμο θμαμφ. Σμ ιέβεευξ ημοξ πμζηίθθεζ ηαζ ηζξ
πενζζζυηενεξ θμνέξ επεηηείκμκηαζ ζημκ οπενεθζππζαηυ πχνμ. ΢ηδκ MRI οπμεαθάιμο-
οπυθοζδξ ειθακίγμοκ εηενμβεκή ζφζηαζδ.
Οζ αζεεκείξ ζοκήεςξ δεκ ειθακίγμοκ ζδζαίηενδ ζοιπηςιαημθμβία, ακ ηαζ ζε ζπάκζεξ
πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ιε ηαοηυπνμκδ φπανλδ άπμζμο

64
δζααήηδ. Ζ φπανλδ δζαηαναπχκ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ ελανηάηαζ απυ ημ ιέβεεμξ ηαζ ηδ εέζδ
ηδξ ηφζηδξ.
΋θμζ μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα εθέβπμκηαζ βζα πζεακή οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ηαζ ζηδ
ζοκέπεζα κα οπμαάθθμκηαζ ζε πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ή πανμπέηεοζδ ηδξ ηφζηδξ. Δπίζδξ,
πνέπεζ κα οπάνπεζ ηαηηζηή ιεηεβπεζνδηζηή παναημθμφεδζδ, δζυηζ μζ ηφζηεζξ Rathke ιπμνεί
κα οπμηνμπζάζμοκ.
΢ημκ οπενεθζππζαηυ πχνμ ιπμνεί κα πανμοζζαζημφκ ηαζ άθθα είδδ ηφζηεςκ, εηηυξ απυ
ηφζηεζξ Rathke, υπςξ αναπκμεζδείξ, δενιμεζδείξ ηαζ επζδενιμεζδείξ ηφζηεζξ. Οζ ηεθεοηαίεξ, ζε
ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, ιπμνεί κα οπμζημφκ ηαζ ηαημήεδ ελαθθαβή. Σέθμξ, αζεεκείξ πμο έπμοκ
οπμζηεί αζιμνναβία ηδξ οπυθοζδξ ιπμνεί κα ειθακίζμοκ δεοηενμβεκχξ οπμθοζζαηέξ
ηφζηεζξ.

Κξαληνθαξπγγίσκα
Σα ηνακζμθανοββζχιαηα είκαζ παναεθζππζαηέξ ιάγεξ πμο πανμοζζάγμκηαζ ιε ιεβάθδ
ζοπκυηδηα ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ παζδζηήξ ηαζ εθδαζηήξ δθζηίαξ. ΋πςξ μζ ηφζηεζξ Rathke έηζζ
ηαζ ηα ηνακζμθανοββζχιαηα πνμένπμκηαζ απυ ειανοσηά οπμθείιιαηα ημο εοθάημο Rathke.
΢οκήεςξ, πνυηεζηαζ βζα ιεβάθμο ιεβέεμοξ ιάγεξ πμο ιπμνεί κα λεπενάζμοκ ηα 10 cm ηαζ
κα δζδεήζμοκ ηδκ 3δ ημζθία ηαζ βεζημκζηέξ δμιέξ. ΢ε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ πενζέπμοκ ηαζ
ηοζηζηυ ηιήια (Δζηυκα 2.8), ιε οβνυ πθμφζζμ ζε πμθδζηενυθδ, ημ μπμίμ ακ εζζέθεεζ ζημ
ENY, ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ άζδπηδ ιδκζββίηζδα. Δπίζδξ, ηα ηνακζμθανοββζχιαηα ιπμνεί κα
πενζέπμοκ επαζαεζηχζεζξ, εκχ ζπάκζα οπυηεζκηαζ ζε ηαημήεδ ελαθθαβή.
Οζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ ηνακζμ-
θανοββίςια ειθακίγμοκ ζοιπηχιαηα Δηθφλα 2.8 Κξαληνθαξπγγίσκα (βέινο).
αολδιέκδξ εκδμηνάκζαξ πίεζδξ υπςξ
ηεθαθαθβία, μίδδια μπηζηχκ εδθχκ,
ειέημοξ ηαζ δζαηαναπέξ μπηζηχκ πεδίςκ.
΋ζμκ αθμνά ηδ θεζημονβία ηδξ οπυθοζδξ,
δ πανμοζία άπμζμο δζααήηδ ακ ηαζ ζπάκζα
ζηα ηνακζμθανοββζχιαηα, ιπμνεί κα
απμηεθέζεζ ηδκ πζμ πνχζιδ δζαηαναπή.
Ακάθμβα ιε ημ ιέβεεμξ ηαζ ηδκ επέηηαζδ
ηδξ ιάγαξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ιενζηή ή
πθήνδξ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα. Ζ
εεναπεία ηςκ ηνακζμθανοββζςιάηςκ
ζοκίζηαηαζ ζηδ πεζνμονβζηή αθαίνεζή ημοξ
ηαεχξ ηαζ ζηδ πμνήβδζδ ιεηεβπεζνδηζηήξ
αηηζκμαμθίαξ. Πανυθα αοηά, ημ πμζμζηυ
οπμηνμπήξ είκαζ πμθφ ιεβάθμ, ηαεχξ
θηάκεζ ημ 20% ηςκ αζεεκχκ.

Απφζηεκα Τπφθπζεο
΢ηδκ οπυθοζδ ή εκηυξ εκυξ αδεκχιαηυξ Δηθφλα 2.9 Απφζηεκα ππφθπζεο (βέινο).
ηδξ ιπμνμφκ κα ειθακζζημφκ απμζηήιαηα
θυβς αζιαημβεκμφξ ή ημπζηήξ δζαζπμνάξ
ηάπμζμο θμζιμβυκμο πανάβμκηα. ΢οκήεςξ,
παναηδνμφκηαζ φζηενα απυ δζαζθδκμ-
εζδζηή εηημιή εκυξ αδεκχιαημξ ή ζε
ακμηαηαζηαθιέκμοξ αζεεκείξ. Ζ ηθζκζηή
εζηυκα ηςκ αζεεκχκ ιε απμζηήιαηα
οπυθοζδξ δε δζαθένεζ απυ ηδκ ακηίζημζπδ
ηςκ παζπυκηςκ ιε αδέκςια, δζυηζ μζ
πνχημζ ζοκήεςξ δεκ ειθακίγμοκ πονεηυ ή
ζδιεία ιδκζββίηζδαξ.

65
 Ζ MRI οπυθοζδξ ακαδεζηκφεζ ιία ζζυποηκδ ηεκηνζηή ημζθυηδηα ιε πενζθενζηή πνυζθδρδ
ημο ζηζαβναθζημφ, εκδεζηηζηή απμζηήιαημξ (Δζηυκα 2.9).Οζ θμζιμβυκμζ πανάβμκηεξ πμο
πνμηαθμφκ απμζηήιαηα πμζηίθθμοκ ηαζ πενζθαιαάκμοκ Gram (+) ηυηημοξ, ιφηδηεξ ηαζ ζμφξ,
ζδίςξ ζε ακμζμηαηαζηαθιέκμοξ αζεεκείξ. Πνμζαμθή ηδξ οπυθοζδξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί,
ζε πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ, ηαζ ζε αζεεκείξ ιε θοιαηίςζδ.

Μεηαζηάζεηο
Ζ πενζμπή ηδξ οπυθοζδξ απμηεθεί ιία ζπάκζα εέζδ εκηυπζζδξ ιεηαζηάζεςκ.
Παναηδνμφκηαζ ηονίςξ ζε δθζηζςιέκμοξ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ ιεηαζηαηζηυ ηανηίκμ
πκεφιμκα, εκηένμο ή ιαζημφ.
Πνυηεζηαζ βζα ιεηαζηάζεζξ αζιαημβεκμφξ δζαζπμνάξ, πμο ζοκήεςξ ειθακίγμκηαζ ζημκ
μπίζεζμ θμαυ ηδξ οπμθφζεςξ θυβς ηδξ αολδιέκδξ αββείςζήξ ημο απυ ηζξ έζς ηανςηίδεξ. Γζα
ημ θυβμ αοηυ, δ φπανλδ ιεηαζηαηζηχκ εζηζχκ ζηδκ οπυθοζδ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ
ειθάκζζδ άπμζμο δζααήηδ ςξ πνχζιμ ζφιπηςια, εκχ ζε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ
ζοκμδεφεηαζ απυ ακεπάνηεζα ημο πνυζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ.
Ζ δζάβκςζδ ηςκ ιεηαζηάζεςκ είκαζ πάνα πμθφ δφζημθδ, αθμφ δ MRI οπυθοζδξ δε
δφκαηαζ κα δζαθμνμδζαβκχζεζ έκα οπμθοζζαηυ αδέκςια απυ ιία ιεηάζηαζδ. Γζα ημ θυβμ
αοηυ, απαζηείηαζ δ ζζημθμβζηή δζάβκςζδ ηδξ ιεηάζηαζδξ.

Υφξδσκα
Σα πμνδχιαηα είκαζ ηαημήεεζξ ιάγεξ, αναδέςξ ελεθζζζυιεκεξ, πμο πνμένπμκηαζ απυ
οπμθείιιαηα ηδξ κςηζαίαξ πμνδήξ. ΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ, δζδεμφκ βεζημκζηέξ δμιέξ
ηαζ ιεείζηακηαζ. Οζ αζεεκείξ ιε πυνδςια πανμοζζάγμοκ ηεθαθαθβία, ιδ ζοιιεηνζηέξ
δζαηαναπέξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ ημοξ, οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα ηαζ ιενζηέξ θμνέξ απυθναλδ
ημο νζκμθάνοββα. Ζ δζάβκςζδ ηίεεηαζ ιε ηδκ MRI, ακ ηαζ ζε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα
απαζηδεεί ηαζ αζμρία ηδξ ιάγαξ βζα ηδκ ηεθζηή δζάβκςζή ηδξ.

Μεληγγίσκα
Πνυηεζηαζ βζα ιία άθθδ ηαηδβμνία ιαγχκ πμο ιπμνμφκ κα ακαπηοπεμφκ ηυζμ ζηδκ
πενζμπή ημο ημονηζημφ εθζππίμο υζμ ηαζ οπενεθζππζαηά. Σα ιδκζββζχιαηα, ζοκήεςξ, είκαζ
ηαθά μνζμεεηδιέκα ηαζ ιζηνυηενα απυ ηα ηνακζμθανοββζχιαηα. Οζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ
ηεθαθαθβία ηαζ δζαηαναπέξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ, εκχ δ δζάβκςζή ημοξ ζηδνίγεηαζ ζηδκ MRI.

Γινίσκα
Σα βθμζχιαηα ηαζ ηα παιδθμφ ααειμφ ηαημήεεζαξ αζηνμηοηηχιαηα ζπδιαηίγμκηαζ
ζοκήεςξ ζηδκ πενζμπή ημο μπηζημφ πζάζιαημξ ή ηδξ μπηζηήξ μδμφ. Παναηδνμφκηαζ ηονίςξ ζε
αζεεκείξ κεανήξ δθζηίαξ μζ μπμίμζ ειθακίγμοκ θοζζμθμβζηή οπμθοζζαηή θεζημονβία ηαζ
αανζάξ ιμνθήξ μπηζηέξ δζαηαναπέξ.

Λέκθσκα
΢ε πάνα πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, έπμοκ πενζβναθεί πνςημπαεή θειθχιαηα ηδξ
οπυθοζδξ, ηα μπμία ακήημοκ ζηα ιδ Hodgkin θειθχιαηα Β-ηοηηάνςκ. Ζ δζάβκςζδ ηίεεηαζ
ζοκήεςξ ιε αζμρία ηαζ δ πνυβκςζδ ηςκ αζεεκχκ είκαζ ηαηή.

ΑΠΟΗΟ΢ ΓΗΑΒΖΣΖ΢
Ο άπμζμξ δζααήηδξ παναηηδνίγεηαζ απυ αολδιέκδ απμαμθή αναζχκ μφνςκ ηαζ
ζοβηεηνζιέκα υηακ δ πμζυηδηά ημοξ είκαζ >40-50 ml/kg/24ςνμ. Πνυηεζηαζ βζα ιία πάεδζδ δ
μπμία ειθακίγεηαζ ιε ηδκ ίδζα ζοπκυηδηα ζηα δφμ θφθα ηαζ ζε πμζμζηυ 10% ιπμνεί κα
μθείθεηαζ ζε ηθδνμκμιζηά κμζήιαηα.

66
Παζνγελεηηθνί Μεραληζκνί
Σνεζξ είκαζ μζ ηφνζμζ ιδπακζζιμί πμο ιπμνμφκ κα μδδβήζμοκ ζηδκ ειθάκζζδ άπμζμο
δζααήηδ ηαζ πενζθαιαάκμοκ ηδκ ακεπάνηεζα ηδξ ζφκεεζδξ ηδξ ααγμπνεζίκδξ, ηδκ ηαηαζημθή
ηδξ έηηνζζήξ ηδξ ηαζ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδ δνάζδ ηδξ. Ακάθμβα ιε ημ ιδπακζζιυ μ άπμζμξ
δζααήηδξ δζαηνίκεηαζ ζηζξ παναηάης ιμνθέξ:
 Κεκηνζηυξ ή οπμεαθαιζηυξ, ηαηά ημκ μπμίμ παναηδνείηαζ ιεζςιέκδ ζφκεεζδ ηαζ
έηηνζζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ
 Νεθνμβεκήξ, ηαηά ημκ μπμίμ παναηδνείηαζ ιεζςιέκδ κεθνζηή ακηαπυηνζζδ ζηδ
δνάζδ ηδξ ααγμπνεζίκδξ.
Ζ πνςημπαεήξ πμθοδζρία, δ μπμία παναηηδνίγεηαζ ηαζ αοηή απυ αολδιέκδ απμαμθή
μφνςκ, απμηεθεί έκα ροπζαηνζηυ κυζδια ηαηά ημ μπμίμ δ οπεναμθζηή ειιέκμοζα πνυζθδρδ
οβνχκ μδδβεί ζε ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ ηδξ ADH ηαζ ηεθζηά ζε πμθομονία.

Αηηηνινγία
Ο ηεκηνζηυξ άπμζμξ δζααήηδξ μθείθεηαζ ζηδκ ηαηαζηνμθή ηςκ κεονχκςκ ηςκ
οπμεαθαιζηχκ πονήκςκ πμο ζοκεέημοκ ηδκ ADH. Πνμηεζιέκμο κα εηδδθςεεί δ πμθομονία
πνέπεζ κα έπεζ ηαηαζηναθεί πμζμζηυ >80% ηςκ κεονχκςκ αοηχκ. Σα αίηζα πμο πνμηαθμφκ
ηδκ ειθάκζζή ημο είκαζ πμθθαπθά ηαζ ιπμνεί κα είκαζ βεκεηζηά ή επίηηδηα (Πίκαηαξ 2.8).

Πίλαθαο 2.8 Αίηηα θεληξηθνχ άπνηνπ δηαβήηε.

΢πγγελή αίηηα
Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο πμο ηςδζημπμζεί ηδ ααγμπνεζίκδ
΢φκδνμιμ Wolfram
Δπίθηεηα αίηηα
Σναοιαηζηή ηάηςζδ (πεζνμονβζηή επέιααζδ, ηνακζμεβηεθαθζηέξ ηαηχζεζξ)
Ηζπαζιζηά αίηζα (εβηεθαθζηή αζιμνναβία, οπμθοζζαηή απμπθδλία)
Υςνμηαηαηηδηζηέξ ιάγεξ (ηνακζμθανοββίςια, ιδκζββίςια, ιεηαζηάζεζξ)
Κμηηζςιαηχδεζξ κυζμζ (ζανημείδςζδ, ζζηζμηοηηάνςζδ)
Λειθμηοηηανζηή οπμθοζίηζδα
Ηδζμπαεήξ

Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ανηεηά είκαζ ηαζ ηα αίηζα πμο πνμηαθμφκ κεθνμβεκή άπμζμ δζααήηδ
ηαζ ηα μπμία πςνίγμκηαζ ηαζ αοηά ζε επίηηδηα ή βεκεηζηά. (Πίκαηαξ 2.9).

Πίλαθαο 2.9 Αίηηα λεθξνγελή άπνηνπ δηαβήηε.

΢πγγελή αίηηα
Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο πμο ηςδζημπμζεί ημοξ οπμδμπείξ ααγμπνεζίκδξ ηφπμο 2
Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο πμο ηςδζημπμζεί ηδκ aquaporin-2
Δπίθηεηα αίηηα
Φάνιαηα (δειεηθμηοηθίκδ, θίεζμ, ζζζπθαηίκδ)
Τπεναζαεζηζαζιία
Τπμηαθζαζιία
Γζδεδηζηέξ κυζμζ (ζανημείδςζδ, πμθθαπθυ ιοέθςια, αιοθμείδςζδ)
Ηζπαζιζηά αίηζα (δνεπακμηοηηανζηή ακαζιία)

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ ηφνζεξ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ημο άπμζμο δζααήηδ είκαζ δ ειιέκμοζα πμθομονία ηαζ
πμθοδζρία, πμο ζηα παζδζά ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζηδκ ειθάκζζδ αθοδάηςζδξ, ειέηςκ,
ακδζοπίαξ ηαζ αδοκαιίαξ ακάπηολδξ. Οζ αζεεκείξ, επίζδξ, παναπμκζμφκηαζ βζα κοπημονία ηαζ
βζα αολδιέκδ πνυζθδρδ κενμφ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ κφπηαξ. Δονήιαηα ιπμνεί κα οπάνπμοκ
ηαζ απυ ημ αίηζμ πμο πνμηαθεί ηδκ ειθάκζζδ ημο άπμζμο δζααήηδ, υπςξ ηεθαθαθβία,
δζαηαναπέξ υναζδξ ή άθθα ζδιεία αολδιέκδξ εκδμηνάκζαξ πίεζδξ, ζε πενίπηςζδ φπανλδξ
υβημο ημο ΚΝ΢.

67
Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο άπμζμο δζααήηδ ζηδνίγεηαζ ανπζηά ζηδ δζαπίζηςζδ ηδξ πμθομονίαξ ιέζς
ζοθθμβήξ μφνςκ 24χνμο (Γζάβναιια 2.8). Δπί επζαεααίςζήξ ηδξ, μ αζεεκήξ πνέπεζ κα
οπμαθδεεί ζε ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ πμο πενζθαιαάκεζ πνμζδζμνζζιυ ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ ημο
πθάζιαημξ ηαζ ηςκ μφνςκ, ημο καηνίμο μνμφ ηαζ ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ. Πανάθθδθα, εα
πνέπεζ κα απμηθεζζημφκ ηα οπυθμζπα αίηζα πμο πνμηαθμφκ πμθομονία, υπςξ μ ζαηπανχδδξ
δζααήηδξ, δ πμθομονζηή θάζδ ηδξ πνυκζαξ κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ ή δ θήρδ θανιάηςκ πμο
αολάκμοκ ηδ δζμφνδζδ. Ζ ζοκφπανλδ ακεπάνηεζαξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ιπμνεί κα
ηαθφρεζ ηδκ εζηυκα ημο άπμζμο δζααήηδ ηαζ δ πμθομονία κα ειθακζζηεί ιεηά ηδ εεναπεία
οπμηαηάζηαζδξ ιε ημνηζημεζδή.
Ακ ηα εονήιαηα ημο ενβαζηδνζαημφ εθέβπμο δε εέζμοκ ηδ δζάβκςζδ ημο άπμζμο δζααήηδ,
μ αζεεκήξ πνέπεζ κα οπμαθδεεί ζε δμηζιαζία ζηένδζδξ φδαημξ, δ μπμία βίκεηαζ εκηυξ ημο
κμζμημιείμο ηαζ οπυ ζηεκή παναημθμφεδζδ. Πναβιαημπμζείηαζ δζαημπή ηδξ πνυζθδρδξ
οβνχκ ή ζηενεχκ απυ ημκ αζεεκή ηαζ ακά χνα πνμζδζμνίγμκηαζ ημ ζςιαηζηυ αάνμξ, δ
ανηδνζαηή πίεζδ, μζ ζθφλεζξ ηαζ δ ςζιςηζηυηδηα ηςκ μφνςκ, εκχ ακά δίςνμ βίκεηαζ ιέηνδζδ
ηςκ επζπέδςκ ημο καηνίμο ηαζ ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ ημο μνμφ. Ζ δμηζιαζία δζαηυπηεηαζ, υηακ
πανμοζζαζηεί απχθεζα αάνμοξ >3% ημο αάνμοξ ημο αζεεκμφξ, οπυηαζδ ή ηαποηανδία.

Γηάγξακκα 2.8 Αιγφξηζκνο δηάγλσζεο άπνηνπ δηαβήηε.

Ζ ζοιπφηκςζδ ηςκ μφνςκ εεςνείηαζ θοζζμθμβζηή, υηακ δ ςζιςηζηυηδηα μφνςκ οπεναεί

ηα 800 mOsm/kgr ιε ηαοηυπνμκδ ςζιςηζηυηδηα πθάζιαημξ <300 mOsm/kgr ή υηακ οπεναεί
ηα 1.000 mOsm/kgr, ακελάνηδηα ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ πθάζιαημξ. ΋ηακ δ ςζιςηζηυηδηα ηςκ
μφνςκ δφμ ζοκεπυιεκςκ δεζβιάηςκ δζαθένεζ θζβυηενμ απυ 10%, πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα
καηνίμο ηαζ ςζιςηζηυηδηαξ πθάζιαημξ ζημκ αζεεκή ηαζ ζηδ ζοκέπεζα ημο πμνδβμφκηαζ 2 ιg
δεζιμπνεζίκδξ οπμδμνίςξ. Έπεζηα, πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ μφνςκ

68
βζα ηζξ επυιεκεξ 2 χνεξ. Ακαθυβςξ ηςκ απμηεθεζιάηςκ ηδξ δμηζιαζίαξ αοηήξ ηίεεηαζ δ
δζάβκςζδ ημο άπμζμο δζααήηδ ηαεχξ ηαζ δ ιμνθή ηδξ (Πίκαηαξ 2.10).

Πίλαθαο 2.10 Δξκελεία απνηειεζκάησλ ηεο δνθηκαζίαο ζηέξεζεο χδαηνο.

Χζκσηηθφηεηα νχξσλ Αχμεζε σζκσηηθφηεηαο Γηάγλσζε
κεηά ηε ζηέξεζε χδαηνο νχξσλ κεηά ηε δεζκνπξεζίλε
<300 mOsm/Kgr >50% Κεκηνζηυξ άπμζμξ δζααήηδξ
<300 mOsm/Kgr <50% Νεθνμβεκήξ άπμζμξ δζααήηδξ
>800 mOsm/Kgr Πνςημπαεήξ πμθοδζρία
300-800 mOsm/Kgr <50% Αζαθήξ δζάβκςζδ (Μενζηυξ άπμζμξ
δζααήηδξ ή πνςημπαεήξ πμθοδζρία)

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Ο απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ημο αζεεκμφξ έπεζ εέζδ ιυκμ ζηδκ πενίπηςζδ ημο ηεκηνζημφ
άπμζμο δζααήηδ ηαζ πενζθαιαάκεζ ηδκ MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ. Ζ απχθεζα ημο ορδθμφ
ζήιαημξ ημο μπίζεζμο θμαμφ ηδξ οπυθοζδξ απμηεθεί έκα ζοπκυ εφνδια ζημοξ αζεεκείξ πμο
πάζπμοκ απυ άπμζμ δζααήηδ, αθθά δεκ είκαζ παεμβκςιμκζηυ δζυηζ απακηάηαζ, επίζδξ, ζε
αζεεκείξ ιεβάθδξ δθζηίαξ ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ αθοδάηςζδξ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ πανμοζία
ημο δεκ ελαζθαθίγεζ ηδ θοζζμθμβζηή θεζημονβία ημο μπίζεζμο θμαμφ, εζδζηυηενα ζηζξ
βεκεηζηέξ ιμνθέξ ημο ηεκηνζημφ άπμζμο δζααήηδ.
Άθθα ζημζπεία ηα μπμία πνμζδζμνίγμκηαζ ιε ηδκ MRI είκαζ δ πάποκζδ ημο ιίζπμο ηδξ
οπυθοζδξ, δ φπανλδ οπμθοζζαηχκ αδεκςιάηςκ ή άθθςκ υβηςκ ημο ΚΝ΢ πμο πνμζαάθθμοκ
ημκ οπμεάθαιμ ή ημκ μπίζεζμ θμαυ ηδξ οπυθοζδξ.

Θεξαπεία

Κεληξηθφο Άπνηνο Γηαβήηεο

Ζ εεναπεία εηθμβήξ βζα ημκ ηεκηνζηυ άπμζμ δζααήηδ είκαζ δ πμνήβδζδ δεζιμπνεζίκδξ,
εκυξ ζοκεεηζημφ ακαθυβμο ηδξ ADH πμο πμνδβείηαζ είηε per os είηε οπμδμνίςξ. Ζ
δεζιμπνεζίκδ ιπμνεί κα πμνδβδεεί ηαζ εκδμνζκζηά οπυ ιμνθή sprey, δ μπμία δεκ
ηοηθμθμνεί,υιςξ, αοηή ηδ ζηζβιή ζηδ πχνα ιαξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πνδζζιμπμζείηαζ ζοκήεςξ
δ per os ιμνθή πμο πμνδβείηαζ 2-3 θμνέξ/διένα, θυβς ημο ιζηνμφ πνυκμο διίζεζαξ γςήξ ηδξ.
Ζ δυζδ δεζιμπνεζίκδξ πμο απαζηείηαζ ηοιαίκεηαζ απυ 0,1-1,2 mg/διένα.
Ζ έκανλδ ηδξ peros δεζιμπνεζίκδξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ιε ιζηνέξ δυζεζξ ηαζ κα
ηζηθμπμζείηαζ ζηαδζαηά ιέπνζ κα εθεβπεεί δ πμθομονία, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεμφκ
επεζζυδζα οπμκαηνζαζιίαξ. Άθθα θάνιαηα πμο ιπμνμφκ κα πνδζζιμπμζδεμφκ ζημκ ηεκηνζηυ
άπμζμ δζααήηδ είκαζ δ πθςνμπνμπαιίδδ, δ ηανααιαγεπίκδ, δ ηθμθζιπνάηδ ηαζ δ
ζκδμιεεαηίκδ, πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ADH ή εκζζπφμοκ ηδ δνάζδ
ημοξ ζημοξ κεθνμφξ. Γεκ απμηεθμφκ θάνιαηα πνχηδξ επζθμβήξ ηαζ δ πνήζδ ημοξ
πενζμνίγεηαζ ζηζξ πενζπηχζεζξ ιενζημφ ηεκηνζημφ άπμζμο δζααήηδ.
Μενζημί αζεεκείξ ιε ηεκηνζηυ άπμζμ δζααήηδ παναηηδνίγμκηαζ απυ πενζμνζζιέκμ αίζεδια
ηδξ δίραξ (αδζρζημί). ΢οκήεςξ πνυηεζηαζ βζα αζεεκείξ υπμο μ άπμζμξ δζααήηδξ ημοξ είκαζ
ιεηεβπεζνδηζηυξ. Οζ αζεεκείξ αοημί είκαζ πμθφ δφζημθμ κα εθεβπεμφκ, μπυηε ζηζξ πενζπηχζεζξ
αοηέξ πνμηζιάηαζ δ πμνήβδζδ ιίαξ ζηαεενήξ δυζδξ δεζιμπνεζίκδξ ηαζ έκαξ ζοβηεηνζιέκμξ
υβημξ οβνχκ πμο θαιαάκμοκ ηαεδιενζκά. Δπίζδξ, απαζηείηαζ ηαηηζηή ιέηνδζδ ημο καηνίμο
αίιαημξ.

Νεθξνγελήο Άπνηνο Γηαβήηεο

Ζ εεναπεία ηδξ ιμνθήξ αοηήξ είκαζ ανηεηά δφζημθδ, εηηυξ απυ ηζξ πενζπηχζεζξ πμο
μθείθεηαζ ζε θανιαηεοηζηυ αίηζμ ή ζε ηάπμζα ιεηααμθζηή δζαηαναπή. ΢ηζξ ηαηαζηάζεζξ
αοηέξ, δ δζαημπή ημο οπεφεοκμο θανιάημο ηαζ δ ακηζιεηχπζζδ ηδξ δζαηαναπήξ μδδβεί ζε
επακαθμνά ηδξ θοζζμθμβζηήξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ.

69
 ΢ηζξ οπυθμζπεξ πενζπηχζεζξ, πνδζζιμπμζμφκηαζ εεζαγζδζηά δζμονδηζηά ιε ηαοηυπνμκδ
πενζμνζζιέκδ πνυζθδρδ καηνίμο. Ζ αβςβή αοηή μδδβεί ζε καηνζμφνδζδ, ιείςζδ ημο
ελςηοηηάνζμο υβημο αίιαημξ, εθαηηςιέκμ νοειυ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ ηαζ ηεθζηά ιείςζδ
ηδξ πμθομονίαξ. Ζ αιζθμνίδδ απμηεθεί ημ δζμονδηζηυ επζθμβήξ, επεζδή έπεζ ηαζ
ηαθζμζοκηδνδηζηή δνάζδ.
Σέθμξ, δ ζκδμιεεαηίκδ πνδζζιμπμζείηαζ ανηεηά ζοπκά ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο
κεθνμβεκμφξ άπμζμο δζααήηδ, ηαεχξ ιεζχκεζ ηδκ πμθομονία ηαζ εκζζπφεζ ηδ δνάζδ ηδξ ADH.

΢ΤΝΓΡΟΜΟ ΑΠΡΟ΢ΦΟΡΖ΢ ΔΚΚΡΗ΢Ζ΢ ΑΝΣΗΓΗΟΤΡΖΣΗΚΖ΢

ΟΡΜΟΝΖ΢ (SIADH)
Ζ οπμκαηνζαζιία απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή δζαηαναπή ηςκ κμζδθεουιεκςκ αζεεκχκ ηαζ
ζοκμδεφεηαζ ιε αολδιέκδ εκδζζιυηδηα. Σα αίηζα ηδξ οπμκαηνζαζιίαξ είκαζ πμθθαπθά ηαζ
ηαεέκα απυ αοηά απαζηεί δζαθμνεηζηή ακηζιεηχπζζδ. ΢ηδκ ηαηδβμνία, υιςξ, ηςκ
κμζδθεομιέκςκ αζεεκχκ ημ ζοπκυηενμ αίηζμ απμηεθεί ημ SIADH.

Αίηηα
Σα αίηζα πμο μδδβμφκ ζηδκ ειθάκζζδ ημο SIADH δζαπςνίγμκηαζ ζε 5 ααζζηέξ ηαηδβμνίεξ
πμο πενζθαιαάκμοκ κεμπθαζίεξ, παεήζεζξ ημο ΚΝ΢, πκεοιμκζηέξ παεήζεζξ, θανιαηεοηζημφξ
πανάβμκηεξ ηαζ δζάθμνα άθθα αίηζα. Ζ ζφκδεζδ ηδξ ειθάκζζδξ ημο SIADH ιε ηζξ ηαημήεεζξ
κεμπθαζίεξ είκαζ πμθφ ζζπονή. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μπμζμζδήπμηε αζεεκήξ ιε αοηυ ημ
ζφκδνμιμ ηαζ άθθδ φπμπηδ ζοιπηςιαημθμβία (π.π. απχθεζα αάνμοξ) πνέπεζ κα δζενεοκάηαζ
βζα ηδκ πζεακή φπανλδ κεμπθαζίαξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Σα ζοιπηχιαηα ηδξ οπμκαηνζαζιίαξ ελανηχκηαζ απυ ημ ιέβεεμξ αοηήξ, ηδκ ηαπφηδηα
ειθάκζζήξ ηδξ ηαζ ηδ δζαθμνά ςζιςηζηυηδηαξ ιεηαλφ ημο ελςηοηηάνζμο ηαζ ημο
εκδμηοηηάνζμο οβνμφ.
Αζεεκείξ ιε ήπζα οπμκαηνζαζιία (επίπεδα καηνίμο 130-135 mmol/l) ζοκήεςξ είκαζ
αζοιπηςιαηζημί. Δπί επζπέδςκ καηνίμο 125-130 mmol/l ιπμνεί κα παναηδνδεεί ακμνελία,
καοηία, έιεημζ ηαζ ημζθζαηυ άθβμξ. ΋ηακ μζ ζοβηεκηνχζεζξ καηνίμο ιεζςεμφκ αηυια
πενζζζυηενμ (115-125 mmol/l), ανπίγμοκ κα ειθακίγμκηαζ κεονμθμβζηά ζοιπηχιαηα υπςξ
ακδζοπία, ζφβποζδ ηαζ παναζζεήζεζξ. Σα ζοιπηχιαηα αοηά επζηείκμκηαζ, υηακ ηα επίπεδα
καηνίμο είκαζ <115 mmol/l, υπμο πανμοζζάγμκηαζ ζπαζιμί ηαζ είκαζ πζεακή δ ειθάκζζδ
ηςιαηχδμοξ ηαηάζηαζδξ.
Ζ ηθζκζηή ζοιπηςιαημθμβία ηδξ οπμκαηνζαζιίαξ ελανηάηαζ άιεζα απυ ηδκ ηαπφηδηα
ειθάκζζήξ ηδξ. Δπί μλείαξ οπμκαηνζαζιίαξ (εβηαηάζηαζδ εκηυξ 48 ςνχκ) ηα ζοιπηχιαηα πμο
ειθακίγμκηαζ είκαζ πζμ έηδδθα αηυια ηαζ ζε ιζηνή πηχζδ ηςκ επζπέδςκ καηνίμο. ΢ηδκ μλεία
οπμκαηνζαζιία ιπμνεί κα παναηδνδεεί εβηεθαθζηυ μίδδια, ημ μπμίμ μδδβεί ζε αολδιέκδ
εκδμηνάκζα πίεζδ ηαζ ηεθζηά ζε εβημθεαζιυ ημο ζηεθέπμοξ, οπμλία αηυιδ ηαζ εάκαημ.
Ακηίεεηα, αζεεκείξ ιε πνυκζα οπμκαηνζαζιία ιπμνεί κα είκαζ πθήνςξ αζοιπηςιαηζημί αηυια
ηαζ επί ζμαανήξ αζμπδιζηήξ οπμκαηνζαζιίαξ.

Γηάγλσζε
Σμ πνχημ αήια βζα ηδ δζάβκςζδ ημο SIADH είκαζ μ απμηθεζζιυξ ηδξ
ρεοδμτπμκαηνζαζιίαξ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα μ δζαπςνζζιυξ ημο ζοκδνυιμο απυ ηα οπυθμζπα αίηζα
ηδξ οπμκαηνζαιίαξ. Φεοδχξ παιδθά επίπεδα καηνίμο παναηδνμφκηαζ ζε αζεεκείξ ιε ζμαανή
οπενβθοηαζιία, ζμαανή οπενθζπζδαζιία ηαζ οπενπνςηεζκαζιία.
Ζ δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο είκαζ ανηεηά δφζημθδ ηαζ πμθθέξ θμνέξ οπενδζαβζβκχζηεηαζ,
ιε απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ δοζημθζχκ ζηδ εεναπεοηζηή ακηζιεηχπζζδ ηςκ αζεεκχκ. Λυβς

70
αοημφ ημο βεβμκυημξ έπμοκ εεζπζζηεί εζδζηά ηνζηήνζα βζα ηδ δζάβκςζδ ημο SIADH (Πίκαηαξ
2.11.).

Πίλαθαο 2.11 Κξηηήξηα δηάγλσζεο ζπλδξφκνπ απξφζθνξεο έθθξηζεο αληηδηνπξεηηθήο νξκφλεο.

Χζιςηζηυηδηα πθάζιαημξ <275 mOsm/kg
Χζιςηζηυηδηα μφνςκ >100 mOsm/kg
Φοζζμθμβζηυξ υβημξ αίιαημξ
΢οβηέκηνςζδ καηνίμο ζε δείβια μφνςκ >30 mmol/l επί θοζζμθμβζηήξ πνυζθδρδξ καηνίμο
Απμοζία επζκεθνζδζαηήξ, οπμθοζζαηήξ, κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ οπμεονεμεζδζζιμφ
΋πζ πνυζθαηδ πνήζδ δζμονδηζηχκ θανιάηςκ

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπυημκδξ οπμκαηνζαζιίαξ ηαεμνίγεηαζ απυ ηνεζξ ααζζημφξ
πανάβμκηεξ: ηδ ζμαανυηδηα ηδξ οπμκαηνζαζιίαξ, ηδ δζάνηεζά ηδξ ηαζ ηδ κεονμθμβζηή
ζοιπηςιαημθμβία ημο αζεεκή.

Ομεία Τπνλαηξηαηκία
Οζ αζεεκείξ ιε μλεία οπμκαηνζαζιία είκαζ ζοκήεςξ ζοιπηςιαηζημί ηαζ ειθακίγμοκ ημ
ιεβαθφηενμ ηίκδοκμ κεονμθμβζηχκ επζπθμηχκ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγμκηαζ
άιεζα ηαζ κα ηίεεκηαζ οπυ ζηεκή παναημθμφεδζδ. Οζ αζεεκείξ ιε SIADH ζοκήεςξ δεκ
ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδκ έβποζδ ζζυημκμο θοζζμθμβζημφ μνμφ, βζ' αοηυ ηαζ πνμηζιάηαζ δ
πμνήβδζδ οπένημκμο μνμφ NaCl (3%) ζε ζοκεπή εκδμθθέαζα έβποζδ. Γζα ημοξ αζεεκείξ ιε
βκςζηή ηανδζαηή κυζμ εκδείηκοηαζ δ ηαοηυπνμκδ πμνήβδζδ θμονμζειίδδξ, πνμηεζιέκμο κα
απμθεοπεεί δ πεναζηένς αφλδζδ ημο υβημο αίιαημξ.

Υξφληα ΢πκπησκαηηθή Τπνλαηξηαηκία

΢ηδκ πενίπηςζδ ηςκ αζεεκχκ αοηχκ, πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ιία ζηαδζαηή αφλδζδ
ηςκ επζπέδςκ καηνίμο ιε νοειυ 0,5-1 mEq/L/χνα ηαζ ζοκμθζηά 12 mEq/L ηζξ πνχηεξ 24
χνεξ ηαζ 18 mEq/L ηζξ πνχηεξ 48 χνεξ. Ζ μλεία ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπμκαηνζαζιίαξ πνέπεζ κα
δζαηυπηεηαζ, υηακ ημοθάπζζημκ 1 απυ ηα 3 ηάηςεζ ηνζηήνζα πανμοζζαζηεί:
 Απμοζία ζοιπηςιαημθμβίαξ
 Δπίπεδα καηνίμο >125 mEq/L
 ΢οκμθζηή αφλδζδ επζπέδςκ καηνίμο 18 mEq/L
΢ηδ ζοκέπεζα, μζ αζεεκείξ αοημί εα πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγμκηαζ ζακ πνυκζμζ αζοιπηςιαηζημί
αζεεκείξ.
Ζ ηαπφηδηα απμηαηάζηαζδξ ηςκ επζπέδςκ καηνίμο είκαζ πάνα πμθφ ζδιακηζηή, δζυηζ δ
απυημιδ αφλδζή ημοξ, εζδζηά ζε αζεεκείξ ιε παιδθή ςζιςηζηυηδηα πθάζιαημξ, ιπμνεί κα
μδδβήζεζ ζηδκ ειθάκζζδ ηεκηνζηήξ βεθονζηήξ ιοεθζκυθοζδξ. Πνυηεζηαζ βζα ιία αανζά
κεονμθμβζηή ηαηάζηαζδ δ μπμία παναηηδνίγεηαζ απυ δοζανενία, πάνεζδ εβηεθαθζηχκ
ζογοβζχκ ηαζ ρεοδμπνμιδηζηζηή ζοκδνμιή.

Υξφληα Αζπκπησκαηηθή Τπνλαηξηαηκία

Γζα ημοξ αζεεκείξ ιε πνυκζα αζοιπηςιαηζηή οπμκαηνζαζιία δεκ οπάνπεζ ηακέκαξ θυβμξ
άιεζδξ δζυνεςζδξ ηςκ επζπέδςκ καηνίμο ημοξ. Έηζζ, πνδζζιμπμζμφκηαζ εεναπεοηζηέξ
ιέεμδμζ ιαηνάξ δζάνηεζαξ, μζ μπμίεξ μδδβμφκ ζε ιία ανβή αθθά ζηαδζαηή αφλδζδ ηςκ
ζοβηεκηνχζεςκ καηνίμο. Πνχημ αήια απμηεθεί δ δζαημπή υθςκ ηςκ θανιάηςκ πμο πζεακχξ
εοεφκμκηαζ βζα ηδκ ειθάκζζδ ημο SIADH. ΢ηδ ζοκέπεζα, μ αζεεκήξ ηίεεηαζ ζε ζηένδζδ
οβνχκ.
Ζ ζηένδζδ οβνχκ πενζθαιαάκεζ υθα ηα οβνά, υπζ ιυκμ ημ κενυ, ηαζ μ ααειυξ ηδξ
ελανηάηαζ απυ ηδκ πμζυηδηα μφνςκ ημο αζεεκμφξ. Ζ πμζυηδηα ηςκ πνμζθαιαακυιεκςκ
οβνχκ πνέπεζ κα είκαζ 500-1.000 ml/διένα ή ημοθάπζζημκ 500 ml ιζηνυηενδ απυ ηδκ
πμζυηδηα μφνςκ ημο αζεεκμφξ. Ζ ζηένδζδ ηςκ οβνχκ δεκ πενζθαιαάκεζ ηαζ ζηένδζδ θήρδξ
καηνίμο, ηαεχξ ημ SIADH ζοκμδεφεηαζ απυ καηνζμφνδζδ.

71
 Ζ ιέεμδμξ ηδξ ζηένδζδξ θήρδξ οβνχκ απαζηεί ιενζηέξ διένεξ πνμηεζιέκμο κα
παναηδνδεεί αφλδζδ ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ ημο πθάζιαημξ ηαζ ηεθζηά ηςκ επζπέδςκ καηνίμο.
΢ε πενίπηςζδ ιδ ακηαπυηνζζδξ ζηδ ζοβηεηνζιέκδ ιέεμδμ, ηυηε πνέπεζ κα ακαεεςνδεεί δ
πζεακή δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο ηαζ επί επζαεααίςζήξ ημο μ αζεεκήξ κα θάαεζ θανιαηεοηζηή
αβςβή.
Ζ θανιαηεοηζηή αβςβή πμνδβείηαζ ζε αζεεκείξ πμο δεκ ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδ ζηένδζδ
θήρδξ οβνχκ, ζε αοημφξ πμο δε ζοιιμνθχκμκηαζ ζε αοηή ηαεχξ ηαζ ζε αοημφξ πμο δεκ ηδκ
επζεοιμφκ. Οζ ηφνζμζ θανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηζξ πενζπηχζεζξ
αοηέξ πςνίγμκηαζ ζε 2 ηαηδβμνίεξ:
 Φάνιαηα πμο πανειααίκμοκ ζηδ δνάζδ ηδξ ADH: Ζ δειεηθμηοηθίκδ είκαζ έκα
πανάβςβμ ηεηναηοηθίκδξ πμο πνμηαθεί κεθνμβεκή άπμζμ δζααήηδ ηαζ ημ μπμίμ έπεζ
πνδζζιμπμζδεεί ζηδ εεναπεία ημο SIADH. ΢οκήεςξ πμνδβείηαζ ζε δυζεζξ 600-1.200
mg/διένα, εκχ απαζημφκηαζ ημοθάπζζημκ 3-4 διένεξ πνμηεζιέκμο κα ειθακζζημφκ
απμηεθέζιαηα. Γοζηοπχξ, δ δειεηθμηοηθίκδ έπεζ ανηεηέξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ιε
πζμ παναηηδνζζηζηέξ ηδ κεθνμημλζηυηδηα ηαζ ηδκ αγςμζπενιία. Με ημκ ίδζμ
ιδπακζζιυ δνα ζημοξ κεθνμφξ ηαζ ημ θίεζμ, αθθά δ πνήζδ ημο είκαζ πενζμνζζιέκδ
θυβς ηδξ παιδθήξ απμηεθεζιαηζηυηδηαξ ηαζ ηςκ ακεπζεφιδηςκ εκενβεζχκ ημο.
 Ακηαβςκζζηέξ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ ADH: Σα ηεθεοηαία πνυκζα έπμοκ ακαηαθοθεεί
εζδζημί θανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ ακηαβςκίγμκηαζ ηδ ζφκδεζδ ηδξ ADH ιε
ημοξ οπμδμπείξ ηδξ ζημοξ κεθνμφξ, πνμηαθχκηαξ έηζζ κεθνζηή απέηηνζζδ φδαημξ. Σα
θάνιαηα αοηά, πμο μκμιάγμκηαζ ααπηάκεξ, έπμοκ ανπίζεζ κα πνδζζιμπμζμφκηαζ υπζ
ιυκμ ζημ SIADH αθθά ηαζ ζε άθθεξ ηαηδβμνίεξ παεήζεςκ πμο πνμηαθμφκ οπυημκδ
οπμκαηνζαζιία, υπςξ δ ηίννςζδ ημο ήπαημξ ηαζ δ ζοιθμνδηζηή ηανδζαηή
ακεπάνηεζα.

72
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ
Αλαηνκία – Δκβξπνινγία – Αγγείωζε
 Whitehead S and Miell J. 2013. The pituitary gland. In: Clinical Endocrinology.
Scion Publishing, pp 49-107.
 Veldhuis JD. Changes in pituitary function with ageing and implications for patient
care. Nat Rev Endocrinol. 2013;9:205-15.
 Perez-Castro C, Renner U, Haedo MR, Stalla GK, Arzt E. Cellular and molecular
specificity of pituitary gland physiology. Physiol Rev. 2012;92:1-38.
 Amar AP, Weiss MH. Pituitary anatomy and physiology. Neurosurg Clin N Am.
2003;14:11-23.
 Kelberman D, Dattani MT. Hypothalamic and pituitary development: novel insights
into the aetiology. Eur J Endocrinol. 2007;157:S3-14.
 Scully KM, Rosenfeld MG. Pituitary development: regulatory codes in mammalian
organogenesis. Science. 2002;295:2231-5.

Τπνζαιακηθέο Οξκόλεο
 Beaulieu JM, Espinoza S, Gainetdinov RR. Dopamine receptors-IUPHAR Review 13.
Br J Pharmacol. 2015;172:1-23.
 Reubi JC, Schonbrunn A. Illuminating somatostatin analog action at neuroendocrine
tumor receptors. Trends Pharmacol Sci. 2013;34:676-88.
 Grammatopoulos DK. Insights into mechanisms of corticotropin-releasing hormone
receptor signal transduction. Br J Pharmacol. 2012;166:85-97.
 Beaulieu JM, Gainetdinov RR. The physiology, signaling, and pharmacology of
dopamine receptors. Pharmacol Rev. 2011;63:182-217.
 Osterstock G, Escobar P, Mitutsova V, Gouty-Colomer LA, Fontanaud P, Molino F,
Fehrentz JA, Carmignac D, Martinez J, Guerineau NC, Robinson IC, Mollard P,
Mery PF. Ghrelin stimulation of growth hormone-releasing hormone neurons is direct
in the arcuate nucleus. PLoS One. 2010;5:e9159.
 Monga V, Meena CL, Kaur N, Jain R. Chemistry and biology of thyrotropin-releasing
hormone (TRH) and its analogs. Curr Med Chem. 2008;15:2718-33.
 Schonbrunn A. Selective agonism in somatostatin receptor signaling and regulation.
Mol Cell Endocrinol. 2008;286:35-9.
 Broglio F, Papotti M, Muccioli G, Ghigo E. Brain-gut communication: cortistatin,
somatostatin and ghrelin. Trends Endocrinol Metab. 2007;18:246-51.
 Majzoub JA. Corticotropin-releasing hormone physiology. Eur J Endocrinol.
2006;155:s71-6.
 Dungan HM, Clifton DK, Steiner RA. Mini review: kisspeptin neurons as central
processors in the regulation of gonadotropin-releasing hormone secretion.
Endocrinology. 2006;147:1154-8.
 Lin-Su K, Wajnrajch MP. Growth hormone releasing hormone (GHRH) and the
GHRH receptor. Rev Endocr Metab Disord. 2002;3:313-23.
 Ben-Jonathan N, Hnasko R. Dopamine as a prolactin (PRL) inhibitor. Endocr Rev.
2001;22:724-63.
 Gershengorn MC, Osman R. Molecular and cellular biology of thyrotropin-releasing
hormone receptors. Physiol Rev. 1996;76:175-91.

Οξκόλεο Πξόζζηαο Τπόθπζεο

 Bernard V, Young J, Chanson P, Binart N. New insights in prolactin: pathological
implications. Nat Rev Endocrinol. 2015;11:265-75.
 Ramaswamy S, Weinbauer GF. Endocrine control of spermatogenesis: Role of FSH
and LH/testosterone. Spermatogenesis. 2015;4e996025.

73
  Hull KL, Harvey S. Growth hormone and reproduction: a review of endocrine and
autocrine/paracrine interactions. Int J Endocrinol. 2014;2014:234014.
 Brent GA. Mechanisms of thyroid hormone action. J Clin Invest. 2012;122:3035-43.
 Meduri G, Bachelot A, Cocca MP, Vasseur C, Rodien P, Kuttenn F, Touraine P,
Misrahi M. Molecular pathology of the FSH receptor: new insights into FSH
physiology. Mol Cell Endocrinol. 2008;282:30-42.
 Giustina A, Mazziotti G, CanalisE. Growth hormone, insulin-like growth factors, and
the skeleton. Endocr Rev. 2008;29:535-59.
 Bachelot A, Binart N. Reproductive role of prolactin. Reproduction. 2007;133:361-9.
 Hollenberg AN. 2005. Regulation of thyrotropin secretion. In: The thyroid:
Fundamental and Clinical Text (9th ed). Lippincott Williams and Wilkins, pp.197.
 Szkudlinski MW, Fremont V, Ronin C, Weintraub BD. Thyroid-stimulating hormone
and thyroid-stimulating hormone receptor structure-function relationships. Physiol
Rev. 2002;82:473-502.
 Lim CT, Grossman A, Khoo B. Normal Physiology of ACTH and GH Release in the
Hypothalamus and Anterior Pituitary in Man. In: De Groot LJ, Beck-Peccoz P,
Chrousos G, Dugan K, Grossman A, Hershman JM, Koch C, McLachlan R, New M,
Rebar R, Singer F, Vinik A, Weickert MO, editors. Endotext [Internet]. South
Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.2000-2014.
 Tsigos C, Crosby SR, Gibson S, Young RJ, White A. Proopiomelanocortin is the
predominant adrenocorticotropin-related peptide in human cerebrospinal fluid. J Clin
Endocrinol Metab. 1993;76:620-4.

Οξκόλεο Οπίζζηαο Τπόθπζεο

 Knepper MA, Kwon TH, Nielsen S. Molecular physiology of water balance. N Engl J
Med. 2015;372:1349-58.
 Wang P, Yang HP, Tian S, Wang L, Wang SC, Zhang F, Wang YF. Oxytocin-
secreting system: A major part of the neuroendocrine center regulating immunologic
activity. J Neuroimmunol. 2015;289:152-61.
 Guastella AJ, MacLeod C. A critical review of the influence of oxytocin nasal spray
on social cognition in humans: evidence and future directions. Horm Behav.
2012;61:410-8.
 Feldman R. Oxytocin and social affiliation in humans. Horm Behav. 2012;61:380-91.
 Ball SG. Vasopressin and disorders of water balance: the physiology and
pathophysiology of vasopressin. Ann Clin Biochem 2007;44:417-31.
 Holmes CL, Landry DW, Granton JT. Science review: Vasopressin and the
cardiovascular system part 2-clinical physiology. Crit Care. 2004;8:15-23.
 Holmes CL, Landry DW, Granton JT. Science review: Vasopressin and the
cardiovascular system part 1-receptor physiology. Crit Care. 2003;7:427-34.

Τπνθπζηαθή Αλεπάξθεηα
 Diri H, Karaca Z, Tanriverdi F, Unluhizarci K, Kelestimur F. Sheehan’s syndrome:
new insights into an old disease. Endocrine. 2016;51:22-31.
 Hanna B, Li YM, Beutler T, Goyal P, Hall WA. Xanthomatous hypophysitis. J Clin
Neurosci. 2015;22:1091-7.
 Fukuoka H. Hypophysitis. Endocrinol Metab Clin North Am. 2015;44:143-9.
 Imber BS, Lee HS, Kunwar S, Blevins LS, Aghi MK. Hypophysitis: a single-center
case series. Pituitary. 2015;18:630-41.
 Alatzoglou KS, Kular D, Dattani MT. Autosomal dominant growth hormone
deficiency (type II). Pediatr Endocrinol Rev. 2015;12:347-55.
 Tanriverdi F, Schneider HJ, Aimaretti G, Masel BE, Casanueva FF, Kelestimur F.
Pituitary dysfunction after traumatic brain injury: a clinical and pathophysiological
approach. Endocr Rev. 2015;36:305-42.

74
  Fernandez-Rodriguez E, Bernabeu I, Castro Al, Casanueva FF. Hypopituitarism after
traumatic brain injury. Endocrinol Metab Clin North Am. 2015;44:151-9.
 Klose M, Feldt-Rasmussen U. Hypopituitarism in traumatic brain injury-A critical
note. J Clin Med. 2015;4:1480-97.
 Tritos NA, Yuen KC, Kelly DF; AACE Neuroendocrine and Pituitary Scientific
Committee. American association of clinical endocrinologists and American college
of endocrinology disease state clinical review: A neuroendocrine approach to patients
with traumatic brain injury. Endocr Pract. 2015;21:823-31.
 Makras P, Kaltsas G. Langerhans cell histiocytosis and pituitary function. Endocrine.
2015;48:728-9.
 Falorni A, Minarelli V, Bartoloni E, Alunno A, Gerli R. Diagnosis and classification
of autoimmune hypophysitis. Autoimmun Rev. 2014;13:412-6.
 Diri H, Tanriverdi F, Karaca Z, Senol S, Unluhizarci K, Durak AC, Atmaca H,
Kelestimur F. Extensive investigation of 114 patients with Sheehan’s syndrome: a
continuing disorder. Eur J Endocrinol. 2014;171:311-8.
 Alatzoglou KS, Webb EA, Le Tissier P, Dattani MT. Isolated growth hormone
deficiency (GHD) in childhood and adolescence: recent advances. Endocr Rev.
2014;35:376-432.
 Langrand C, Bihan H, Raverot G, Varron L, Androdias G, Borson-Chazot F, Brue T,
Cathebras P, Pinede L, Muller G, Broussolle C, Cotton F, Valeyre D, Seve P.
Hypothalamo-pituitary sarcoidosis: a multicenter study of 24 patients. QJM.
2012;105:981-95.
 Hannon MJ, O’Halloran DJ. Isolated acquired ACTH deficiency and primary
hypothyroidism: a short series and review. Pituitary. 2011;14:358-61.
 Lewis AS, Courtney CH, Atkinson AB. All patients with ‘idiopathic’ hypopituitarism
should be screened for hemochromatosis. Pituitary. 2009;12:273-5.
 Felner El, Dickson BA, White PC. Hypothyroidism in siblings due to a homozygous
mutation of the TSH-beta subunit gene. J Pediatr Endocrinol Metab. 2004q17Q669-
72.

΢ύλδξνκν Κελνύ Σνπξθηθνύ Δθηππίνπ

 Guitelman M, Garcia Basavilbaso N, Vitale M, Chervin A, Katz D, Miragaya K,
Herrera J, Cornalo D, Servidio M, Boero L, Manavela M, Danilowicz K, Alfieri A,
Stalldecker G, Glerean M, Fainstein Day P, Ballarino C, Mallea Gil MS, Rogozinski
A. Primary empty sella (PES): a review of 175 cases. Pituitary. 2013;16:270-4.
 Lenz AM, Root AW. Empty sella syndrome. Pediatr Endocrinol Rev. 2012;9:710-5.

Τπνθπζηαθέο Μάδεο
 Chanson P, Raverot G, Castinetti F, Cortet-Rudelli C, Galland F, Salenave S; French
Endocrinology Society non-functioning pituitary adenoma work-group. Management
of clinically non-functioning pituitary adenoma. Ann Endocrinol (Paris).
2015;76:239-47.
 Greenman Y, Stern N. Optimal management of non-functioning pituitary adenomas.
Endocrine. 2015;50:51-5.
 Woodmanse WW, Carmichael J, Kelly D, Katznelson L; AACE Neuroendocrine and
Pituitary Scientific Committee. American association of clinical endocrinologists and
American college of endocrinology disease state clinical review: Postoperative
management following pituitary surgery. Endocr Pract. 2015;21:832-8.
 Ntali G, Karavitaki N. Efficacy and complications of pituitary irradiation. Endocrinol
Metab Clin North Am. 2015;44:177-26.
 Di leva A, Rotondo F, Syro LV, Cusimano MD, Kovacs K. Aggressive pituitary
adenomas-diagnosis and emerging treatments. Nat Rev Endocrinol. 2014;10:423-35.

75
  Sathyapalan T, Dixit S. Radiotherapy-induced hypopituitarism: a review. Expert Rev
Anticancer Ther. 2012;12:669-83.
 Freda PU, Beckers AM, Katznelson L, Molitch ME, Montori VM, Post KD, Vance
ML; Endocrine Society. Pituitary incidentaloma: an endocrine society clinical
practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96:894-904.

Πξνιαθηίλωκα
 Molitch ME. Endocrinology in pregnancy: management of the pregnant patient with a
prolactinoma. Eur J Endocrinol. 2015;172:R205-13.
 Glezer A, Bronstein MD. Prolactinomas. Endocrinol Metab Clin North Am.
2015;44:71-8.
 Hu J, Zheng X, Zhang W, Yang H. Current drug withdrawal strategy in prolactinoma
patients treated with cabergoline: a systematic review and meta-analysis. Pituitary.
2015;18:745-51.
 Rogers A, Karavitaki N, Wass JA. Diagnosis and management of prolactinomas and
non-functioning pituitary adenomas. BMJ. 2014;349:g5390.
 Maiter D, Delgrange E. Therapy of endocrine disease: the challenges in managing
giant prolactinomas. Eur J Endocrinol. 2014;170:R213-27.
 Halperin Rabinovich I, Camara Gomez R, Garcia Mouriz M, Ollero Garcia-Agulo D;
Grupo de Trabajo de Neuroendocrinologia de la SEEN. Clinical guidelines for
diagnosis and treatment of prolactinoma and hyperprolactinemia. Endocrinol Nutr.
2013;60:308-88.
 Melmed S, Casanueva FF, Hoffman AR, Kleinberg DL, Montori VM, Schlechte JA,
Wass JA; Endocrine Society. Diagnosis and treatment of hyperpolactinemia: an
Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96:273-
88.
 Klibanski A. Clinical practice. Prolactinomas. N Engl J Med. 2010;362:1219-26.

Μεγαιαθξία
 Melmed S. New therapeutic agents for acromegaly. Nat Rev Endocrinol. 2016;12:90-
8.
 Fleseriu M, Hoffman AR, Katznelson L; AACE Neurondocrine and Pituitary
Scientific Committee. American association of clinical endocrinologists and
American college of endocrinology disease state clinical review: Management of
acromegaly patients: What isthe role of pre-operative medical therapy? Endocr Pract.
2015;21:688-73.
 McKeage K. Pasireotide in acromegaly: A Review. Drugs. 2015;75:1039-48.
 Abu Dabrh AM, Mohammed K, Asi N, Farah WH, Wang Z, Farah MH, Prokop LJ,
Katznelson L, Murad MH. Surgical interventions and medical treatments in
treatment-naïve patients with acromegaly: systematic review and meta-analysis. J
Clin Endocrinol Metab. 2014;99:4003-14.
 Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, Molitch ME, Murad MH, Utz A, Wass JA;
Endocrine Society. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J
Clin Endocrinol Metab. 2014;99:3933-51.
 Giustina A, Chanson P, Kleinberg D, Brostein MD, Clemmons DR, Klibanski A, van
der Lely AJ, Strasburger CJ, Lamberts SW, Ho KK, Casanueva FF, Melmed S;
Acromegaly Consensus Group. Expert consensus document: A consensus on the
medical treatment of acromegaly. Nat Rev Endocrinol. 2014;10:243-8.
 Katznelson L, Atkinson JL, Cook DM, Ezzat SZ, Hamrahian AH, Miller KK; AACE
Acromegaly Task Force. Medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and
treatment of Acromegaly-2011 update: executive summary. Endocr Pract.
2011;17:636-46.

76
  Melmed S. Acromegaly pathogenesis and treatment. J Clin Invest. 2009;119:3189-
202.

Νόζνο Cushing
 Fleseriu M. Medical treatment of Cushing disease: new targets, new hope. Endocrinol
Metab Clin North Am. 2015;44:51-70.
 Van Haalen FM, Broersen LH, Jorgensen JQ, Pereira AM, Dekkers OM.
Management of endocrine disease: Mortalily remains increased in Cushing’s disease
despite biochemical remission: a systematic review and meta-analysis. Eur J
Endocrinol. 2015;172:R143-9.
 Nierman L, Biller BM, Findling JW, Murad MH, Newel-Price J, Savage MO, Tabarin
A; Endocrine Society. Treatment of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society
clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100:2807-31.
 Nieman LK. Cushing’s syndrome: update on signs, symptoms and biochemical
screening. Eur J Endocrinol. 2015;173:M33-8.
 Storr HL, Savage MO. Management of endocrine disease: Paediatric Cushing’s
disease. Eur J Endocrinol. 2015;173:R35-45.
 McKeage K. Pasireotide: a review of its use in Cushing’s disease. Drugs.
2013;73:563-74.

΢ύλδξνκν Nelson
 Patel J, Eloy JA, Liu JK. Nelson’s syndrome: a review of the clinical manifestations,
pathophysiology, and treatment strategies. Neurosurg Focus. 2015;38:Δ14.
 Barber TM, Adams E, Ansorge O, Byrne JV, Karavitaki N, Wass JA. Nelson’s
syndrome. Eur J Endocrinol. 2010;163:495-507. Banasiak MJ, Malek AR. Nelson
syndrome: comprehensive review of pathophysiology, diagnosis, and management.
Neurosurg Focus. 2007;23:E13.

Γνλαδνηξνθίλωκα
 Lee M, Lupp A, Mendoza N, Martin N, Beschorner R, Honegger J, Schiegel J,
Shively T, Pulz E, Schulz S, Roncaroli F, Pellegata NS. SSTR3 is a putative target for
the medical treatment of gonadotroph adenomas of the pituitary. Endocr Relat
Cancer. 2015;22:111-9.
 Ceccato F, Occhi G, Regazzo D, Randi ML, Cecchi D, Gardiman MP, Manara R,
Lombardi G, Denaro L, Mantero F, Scaroni C. Gonadotropin secreting pituitary
adenoma associated with erythrocytosis: case report and literature review. Hormones
(Athens). 2014;13:131-9.
 Ntali G, Capatina C, Grossman A, Karavitaki N. Clinical review: Functioning
gonadotroph adenomas. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:4423-33.
 Tatsuoka H, Inano S, Hamamoto Y, Takahashi Y, Takahashi J, Yamada S, Sano T,
Koshiyama H. Male gonadotroph adenoma: report of three cases and a review of the
literature. Intern Med. 2013;52:1199-202.

TSHωκα
 Perticone F, Pigliaru F, Mariotti S, Deiana L, Fulani L, MortiniP, Losa M. Is the
incidence of differentiated thyroid cancer increased in patients with thyrotropin-
secreting adenomas? Report of three cases from a large consecutive series. Thyroid.
2015;25:417-24.
 Malchiodi E, Profka E, Ferrante E, Sala E, Verrua E, Campi I, Lania AG, Arosio M,
Locatelli M, Mortini P, Losa M, Motti E, Beck-Peccoz P, Spada A, Mantovani G.
Thyrotropin-secreting pituitary adenomas: outcome of pituitary surgery and
irradiation. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:2069-76.

77
  Beck-Peccoz P, Lania A, Beckers A, Chatterjee K, Wemeau JL. 2013 European
thyroid association guidelines for the diagnosis and treatment of thyrotropin-secreting
pituitary tumors. Eur Thyroid J. 2013;2:76-82.

΢πάληεο Δθηππηαθέο – Παξαεθηππηαθέο Μάδεο

 Siqueira PF, Mathez AL, Pedretti DB, Aducham J. Pituitary metastasis of lung
neuroendocrine carcinoma: case report and literature review. Arch Endocrinol Metab.
2015;59:548-53.
 Jin WS, Xu WG, Yin ZN, Li HM, Li J, Zhang XP, Wang GL. Endocrine dysfunction
and follow-up outcomes in patients with pituitary abscess. Endocr Pract.
2015;21:339-47.
 Larkin S, Karavitaki N, Ansorge O. Rathke’s cleft cyst. Handb Clin Neurol.
2014;124:255-69.
 Karavitaki N. Management of craniopharyngiomas. J Endocrinol Invest.
2014;37:219-28.

Άπνηνο Γηαβήηεο
 Eisenberg Y, Frohman LA. Adipsic diabetes insipidus: a review. Endocr Pract.
2016;22:76-83.
 Capatina C, Paluzzi A, Mitchel R, Karavitaki N. Diabetes Insipidus after Traumatic
Brain Injury. J Clin Med. 2015;4:1448-62.
 Bockenhauer D, Bichet DG. Pathophysiology, diagnosis and management of
nephrogenic diabetes insipidus. Nat Rev Nephrol. 2015;11:576-88.
 Lamas C, del Pozo C, Villabona C; Neuroendocrinology Group of the SEEN. Clinical
guidelines for management of diabetes insipidus and syndrome of inappropriate
antidiuretic hormone secretion after pituitary surgery. Endocrinol Nutr. 2014;61:e15-
24.
 Fenske W, Allolio B. Clinical review: Current state and future perspectives in the
diagnosis of diabetes insipidus: a clinical review. J Clin Endocrinol Metab.
2012;97:3426-37.
 Di lorgi N, Napoli F, Allegri AE, Olinieri I, Bertelli E, Gallizia A, Rossi A, Maghnie
M. Diabetes insipidus-diagnosis and management. Horm Res Paediatr. 2012;77:69-
84.

΢ύλδξνκν Απξόζθνξεο Έθθξηζεο Αληηδηνπξεηηθήο Οξκόλεο

 Grant P, Ayuk J, Bouloux PM, Cohen M, Cranston I, Murray RD, Rees A, Thatcher
N, Grossman A. The diagnosis and management of impatient hyponatraemia and
SIADH. Eur J Clin Invest. 2015;45:888-94.
 Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, Decaux G, Fenske
W, Hoorn EJ, Ichai C, Joannidis M, Soupart A, Zietse R, Haller M, van der Veer S,
Van Biesen W, Nagler E; Hyponatraemia Guideline Development Group. Clinical
practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. Eur J Clin
Endocrinol. 2014;170:G1-47.
 Verbalis JG, Goldsmith SR, Greenberg A, Korzelius C, Schrier RW, Sterms RH,
Thompson CJ. Diagnosis, evaluation, and treatment of hyponatraemia: expert panel
recommendations. Am J Med. 2013;126:S1-42.
 Gross P. Clinical management of SIADH. Ther Adv Endocrinol Metab. 2012;3:61-
73.
 Verbalis JG, Adler S, Schrier RW, Berl T, Zhao Q, Czerwiec FS; SALT Investigators.
Efficacy and safety of oral tolvaptan therapy in patients with the syndrome of
inappropriate antidiuretic hormone secretion. Eur J Endocrinol. 2011;164:725-32.

78
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 3

ΘΤΡΔΟΔΗΓΖ΢ ΑΓΔΝΑ΢

Αγαζνθιήο Σζαηζνχιεο, MD, PhD, MRCP

Αζαλάζηνο Φνχληαο, MD, MSc, MHA

Ο εονεμεζδήξ αδέκαξ ανίζηεηαζ ζηδ αάζδ ηδξ πνυζεζαξ ηναπδθζηήξ πχναξ, ηάης απυ ημκ
ηνζημεζδή πυκδνμ. Σμ υκμιά ημο πνμένπεηαζ απυ ηδκ εθθδκζηή θέλδ ‘εονευξ’, βζαηί ημ ζπήια
ημο πνμζμιμζάγεζ ιε δίθμαμ εονευ. Ζ θοζζμθμβζηή θεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ ελανηάηαζ
απυ ηδκ επανηή πνυζθδρδ ζςδίμο ιε ηδκ ηνμθή, πνμηεζιέκμο κα ζπδιαηίζεζ ηζξ εονεμεζδζηέξ
μνιυκεξ, ηδ εονμλίκδ (Σ4) ηαζ ηδκ ηνζζςδμεονμκίκδ (Σ3). Πανυθμ πμο μ εονεμεζδήξ πανάβεζ
ηονίςξ Σ4, δ ιεηααμθζηά δναζηζηή μνιυκδ είκαζ δ Σ3, δ oπμία πνμένπεηαζ ηαηά ημ πθείζημκ
απυ ηδκ απμσςδίςζδ ηδξ Σ4 ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ.
Οζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ παίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ ζηδ νφειζζδ ημο ααζζημφ ιεηααμθζημφ
νοειμφ, ζηδ εενιμβέκεζδ, ζηδκ ακάπηολδ ημο ηεκηνζημφ κεονζημφ ζοζηήιαημξ (ΚΝ΢) ηαζ
ηδκ ςνίιαζδ ημο ζηεθεημφ. Οζ δζαηαναπέξ ηδξ θεζημονβίαξ ημο εονεμεζδμφξ εηδδθχκμκηαζ
ηθζκζηά ςξ οπενεονεμεζδζζιυξ-εονεμημλίηςζδ ή ςξ οπμεονεμεζδζζιυξ, ηονίςξ ζηα πθαίζζα
ηδξ εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ, εκχ μζ δζαηαναπέξ ηδξ ιμνθμθμβίαξ εηδδθχκμκηαζ ςξ μγχδδξ
εονεμεζδζηή κυζμξ.

ΜΟΡΦΟΛΟΓΗΑ
Ο εονεμεζδήξ αδέκαξ ακαπηφζζεηαζ ειανομθμβζηά ςξ έκαξ επζεδθζαηυξ εβημθεαζιυξ απυ
ηδ αάζδ ηδξ ειανοσηήξ βθχζζαξ. Καεχξ ημ έιανομ ιεβαθχκεζ, μ αδέκαξ ηαηένπεηαζ πνμξ ημ
ηάης ιένμοξ ημο θαζιμφ ηαζ βζα θίβμ δζάζηδια ζοκδέεηαζ ιε ηδ αάζδ ηδξ βθχζζαξ ιέζς ημο
εονεμβθςζζζημφ πυνμο. Καηά ηδκ 7δ εαδμιάδα ηδξ ηφδζδξ θαιαάκεζ ηδκ ηεθζηή ημο ιμνθή
ηαζ μ εονεμβθςζζζηυξ πυνμξ ελαθακίγεηαζ. Δάκ υιςξ δεκ ελαθακζζηεί πθήνςξ, ηυηε ιπμνεί
κα δδιζμονβδεμφκ ηφζηεζξ ζηδ ιέζδ βναιιή ηαηά ηδκ πμνεία ημο. Ακςιαθίεξ ηαηά ηδκ
ηάεμδμ ημο αδέκα ιπμνεί, επίζδξ, κα έπμοκ ςξ απμηέθεζια ημκ εκημπζζιυ ημο εονεμεζδμφξ
ζε έηημπδ εέζδ (Πίκαηαξ 3.1).

Πίλαθαο 3.1 Γηαηαξαρέο θαηά ηελ εκβξπνινγηθή αλάπηπμε ηνπ ζπξενεηδνχο.

Αβεκεζία ημο εονεμεζδμφξ αδέκα - ΢οββεκήξ οπμεονεμεζδζζιυξ
Ακςιαθίεξ ζηδκ ηάεμδμ ημο εονεμεζδμφξ - Γθςζζζηυξ ή μπζζεμζηενκζηυξ αδέκαξ
Αδοκαιία οπμζηνμθήξ εονεμβθςζζζημφ πυνμο - Θονεμβθςζζζηή ηφζηδ

Ο θοζζμθμβζηυξ εονεμεζδήξ αδέκαξ απμηεθείηαζ απυ δφμ θμαμφξ πμο γοβίγμοκ πενίπμο
20βν. Οζ θμαμί αοημί πενζαάθθμοκ ηζξ δφμ πθεονέξ ηδξ ηναπείαξ, αηνζαχξ ηάης απυ ημ
θάνοββα, ηαζ ζοκδέμκηαζ ιε ιία ζηεκή κδζίδα εονεμεζδζημφ ζζημφ, ημκ απμηαθμφιεκμ ζζειυ.
Δκίμηε ιπμνεί κα οπάνπεζ ηαζ ιία ιζηνή επέηηαζδ ημο ζζημφ, ποναιμεζδμφξ ζπήιαημξ,

79
άκςεεκ ημο ζζειμφ (ποναιμεζδήξ θμαυξ), πμο απμηεθεί οπυθεζιια ημο εονεμβθςζζζημφ
πυνμο (Δζηυκα 3.1).

Δηθφλα 3.1 Μνξθνινγία ζπξενεηδνχο αδέλα. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and Miell
J. 2013. Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

Οζ θμαμί ημο εονεμεζδμφξ πενζαάθθμκηαζ απυ δφμ ζηνχιαηα ζκχδμοξ ηάραξ. Μεηαλφ ηςκ
ζηνςιάηςκ αοηχκ, ζηδκ μπίζεζα επζθάκεζα ημο αδέκα, ανίζημκηαζ μζ παναεονεμεζδείξ
αδέκεξ. Δπίζδξ, ζηδκ μπίζεζα επζθάκεζα, ιεηαλφ ημο εονεμεζδμφξ ηαζ ηδξ ηναπείαξ, δζένπεηαζ
ημ παθίκδνμιμ θανοββζηυ κεφνμ, ημ μπμίμ ιπμνεί κα ηναοιαηζζηεί ζε πενζπηχζεζξ
πεζνμονβζηήξ αθαίνεζδξ ημο αδέκα. Ζ αζιάηςζδ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα πνμένπεηαζ απυ ηζξ
άκς ηαζ ηάης εονεμεζδζηέξ ανηδνίεξ, εκχ δ αζιαηζηή νμή νοειίγεηαζ απυ ημ αοηυκμιμ
κεονζηυ ζφζηδια.
Ηζημθμβζηά, μ εονεμεζδζηυξ ζζηυξ απμηεθείηαζ απυ πμθοάνζειεξ θεζημονβζηέξ ιμκάδεξ, ηα
εονεμεζδζηά εοθάηζα, δζαιέηνμο 200-300 ιm πενίπμο. Κάεε εοθάηζμ επεκδφεηαζ απυ ιία
ζηζαάδα ηοαζημφ επζεδθίμο ηαζ πενζέπεζ πθμφζζμ ζε πνςηεΐκδ ημθθμεζδέξ οθζηυ. Σμ φρμξ ημο
ηοαζημφ επζεδθίμο πμζηίθθεζ ακάθμβα ιε ηδ θεζημονβζηή ηαηάζηαζδ ημο αδέκα. ΋ηακ είκαζ
ακεκενβυξ, δ ημθθμεζδήξ ιάγα είκαζ ιεβάθδ ηαζ ηα ηφηηανα πμο πενζαάθθμοκ ημ εοθάηζμ
επζπεδχκμκηαζ, εκχ υηακ μ αδέκαξ οπενθεζημονβεί, δ πμζυηδηα ημο ημθθμεζδμφξ ιεζχκεηαζ
ηαζ ηα εοθαηζχδδ ηφηηανα ιεηαηνέπμκηαζ ζε ηοθζκδνζηά.
Νδζίδεξ παθανμφ ζοκδεηζημφ ζζημφ, υπμο πενζέπμκηαζ ηα αζιμθυνα ηαζ ηα θειθζηά αββεία
ηαεχξ ηαζ μζ κεονζηέξ ίκεξ, πςνίγμοκ ηα εοθάηζα ζε ανηεηά θεζημονβζηά θμαία. Μεηαλφ ηςκ
εοθαηίςκ οπάνπμοκ ηάπμζεξ μιάδεξ ιεβαθφηενςκ επζεδθζαηχκ ηοηηάνςκ, ηα παναεοθαηζχδδ
ηφηηανα C, ηα μπμία είκαζ οπεφεοκα βζα ηδκ έηηνζζδ ιίαξ πεπηζδζηήξ μνιυκδξ, ηδξ
ηαθζζημκίκδξ, πμο ειπθέηεηαζ ζημ ιεηααμθζζιυ ημο αζαεζηίμο.

80
ΛΔΗΣΟΤΡΓΗΑ ΣΟΤ ΘΤΡΔΟΔΗΓΟΤ΢

Βηνζχλζεζε θαη Έθθξηζε ησλ Θπξενεηδηθψλ Οξκνλψλ

Οζ δφμ δναζηζηέξ μνιυκεξ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ημ εονεμεζδή είκαζ ζςδζςιέκα πανάβςβα
ηδξ ηονμζίκδξ. Οζ μνιυκεξ αοηέξ είκαζ δ Σ4, δ μπμία πενζέπεζ ηέζζενα άημια ζςδίμο, ηαζ δΣ3,
δ μπμία πενζέπεζ ηνία άημια ζςδίμο. Ζ πνχηδ απμηεθεί ημ 90% ηδξ παναβςβήξ ημο
εονεμεζδμφξ, εκχ δ δεφηενδ ιυκμ ημ 10%. Ζ αζμζφκεεζδ ηαζ δ έηηνζζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ είκαζ ιία δζαδζηαζία 4 αδιάηςκ (Δζηυκα 3.2).

Δηθφλα 3.2 Βηνζχλζεζε θαη έθθξηζε ησλ ζπξενεηδηθψλ νξκνλψλ.

Τριχοειδζσ Βαςικι Κορυφαία Κολλοειδζσ

Μεμβράνθ Επιφάνεια

Na Na
Θυρεοςφαιρίνη Θυρεοςφαιρίνη
Ενεργητική
+
Μεταφορά Ιώδιο
Ι I TPO
Οργανοποίηςη
Πολλαπλζσ
TSH-RcA
TSH cAMP δράςεισ Ι
TSHR
Σφμπλοκο
Πενδρίνη Θυρεοςφαιρίνησ
Πρωτεόλυςη Ι +
T4, T3 Συμπλόκου Ορμονών

Μεηαθνξά Ησδίνπ
Σμ ακυνβακμ ζχδζμ ζοβηεκηνχκεηαζ ζηα εοθαηζχδδ ηφηηανα ημο εονεμεζδμφξ ιε ηδ
αμήεεζα ιίαξ ακηθίαξ εκενβδηζηήξ ιεηαθμνάξ ζςδίμο, ημο ζοιιεηαθμνέα Na+/I- (NIS), μ
μπμίμξ παβζδεφεζ ημ ζχδζμ απυ ηδκ ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ ηαζ ημ ιεηαθένεζ εκηυξ ηςκ
εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ. Γζάθμνα ακζυκηα ιπμνμφκ κα ζοκαβςκζζημφκ ημ ζχδζμ ζημ ζφζηδια
ιεηαθμνάξ ακαζηέθθμκηαξ ιε ημκ ηνυπμ αοηυ ηδ δναζηδνζυηδηα ημο NIS. Παναδείβιαηα
ηέημζςκ ακζυκηςκ απμηεθμφκ δ οπενπθςνζηή νίγα, δ εεζμηοακζηή ηαζ δ νίγα οπενηεπκδηίμο.
Μεηά ηδ ιεηαθμνά ημο ζςδίμο εκηυξ ημο εονεμεζδζημφ ηοηηάνμο, ημ ζχδζμ ιεηαηζκείηαζ
απυ ηδ ααζζηή ιειανάκδ πνμξ ηδκ ημνοθαία επζθάκεζα ημο ηοηηάνμο, ηδκ μπμία ηαζ
δζαπενκά ιε ηδ αμήεεζα ιίαξ πνςηεΐκδξ ιεηαθμνάξ, βκςζηή ςξ πεκδνίκδ. Μεηαθθάλεζξ ημο
βμκζδίμο ηδξ πνςηεΐκδξ αοηήξ πνμηαθμφκ ημ ζφκδνμιμ Pendred, ημ μπμίμ παναηηδνίγεηαζ απυ
ηδ ζοκφπανλδ οπμεονεμεζδζζιμφ ηαζ κεονμαζζεδηζηήξ ηχθςζδξ.

΢χλζεζε Θπξενζθαηξίλεο
Σα εοθαηζχδδ ηφηηανα ημο εονεμεζδμφξ ζοκεέημοκ ιία βθοημπνςηεΐκδ, βκςζηή ςξ
εονεμζθαζνίκδ, δ μπμία οθίζηαηαζ ελςηοηηάνςζδ ιέζς ηδξ ημνοθαίαξ επζθάκεζαξ εκηυξ ημο
ημθθμεζδμφξ. Ζ εονεμζθαζνίκδ είκαζ πθμφζζα ζε ιυνζα ηονμζίκδξ, ιε ηα μπμία εα εκςεεί ημ
ζχδζμ βζα κα ζπδιαηίζεζ ηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ.

΢χλζεζε Θπξενεηδηθψλ Οξκνλψλ

Σμ ζοζζςνεοιέκμ ζηδκ ημνοθαία επζθάκεζα ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ ζχδζμ
μλεζδχκεηαζ ηαπέςξ ζε εθεφεενμ ζχδζμ απυ ημ έκγοιμ εονεμεζδζηή οπενμλεζδάζδ (TPO). Γζα

81
ηδκ ακηίδναζδ αοηή απαζηείηαζ οπενμλείδζμ ημο οδνμβυκμο (H2O2), ημ μπμίμ πανάβεηαζ
ημπζηά οπυ ηδκ επίδναζδ ημο ζοζηήιαημξ ΝΑDPH-μλεζδάζδξ. ΢ηδ ζοκέπεζα, ημ ζχδζμ
εκζςιαηχκεηαζ (μνβακμπμίδζδ) ζηζξ εέζεζξ 3΄ ή ηαζ 5΄ ηςκ ιμνίςκ ηονμζίκδξ ηδξ
εονεμζθαζνίκδξ, ζπδιαηίγμκηαξ έηζζ ηδ ιμκμσςδμηονμζίκδ (ΜΗΣ) ηαζ ηδ δζσςδμηονμζίκδ
(DIT) ακηίζημζπα. Αημθμοεεί δ ζφγεολδ εκυξ ιμνίμο ΜΗΣ ηαζ εκυξ DIT ηαεχξ ηαζ δφμ
ιμνίςκ DIT ιέζς εκυξ αζεενζημφ δεζιμφ (οπυ ηδκ επίδναζδ επίζδξ ηδξ TPO), ζπδιαηίγμκηαξ
έηζζ ηζξ δναζηζηέξ μνιυκεξ Σ3 (3,5,3΄-ηνζσςδμεονμκίκδ) ηαζ Σ4 (3,5,3΄,5΄-ηεηνασςδμεονμκίκδ
ή εονμλίκδ) ακηίζημζπα, ζε ζφιπθμηδ ιμνθή ιε ηδ εονεμζθαζνίκδ. ΢οκηίεεηαζ, επίζδξ, ηαζ
ιία ιζηνή πμζυηδηα εκυξ παναβχβμο 3,3΄,5΄-ηνζσςδμεονμκίκδξ, δ ακάζηνμθδ Σ3 (rT3), δ
μπμία υιςξ δεκ έπεζ αζμθμβζηή δναζηζηυηδηα. ΢ε ηαηαζηάζεζξ οπμζζηζζιμφ ή ζμαανήξ
αζεεκείαξ ιπμνεί κα παναπεμφκ ιεβαθφηενα πμζά rT3 ζε ζπέζδ ιε ηδκ Σ3, βζα θυβμοξ
ελμζημκυιδζδξ εκένβεζαξ.

Έθθξηζε Θπξενεηδηθψλ Οξκνλψλ

Οζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ απμεδηεφμκηαζ ζε ζφιπθμηδ ιμνθή ιε ηδ εονεμζθαζνίκδ ζημ
ημθθμεζδέξ ηςκ εοθαηίςκ, ιέπνζ κα απεθεοεενςεμφκ ζηδκ ηοηθμθμνία οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ
εονεμεζδμηνυπμο μνιυκδξ (TSH). Με ηδ δνάζδ ηδξ ηεθεοηαίαξ, ημ ζφιπθμημ εονεμζθαζνίκδ-
μνιυκδ εζζένπεηαζ ζημ ηοηηανυπθαζια ηςκ εοθαηζςδχκ ηοηηάνςκ (εκδμηοηηάνςζδ) ηαζ,
ζηδ ζοκέπεζα, οθίζηαηαζ εκγοιζηή πνςηευθοζδ ζηα θοζμζζχιαηα απεθεοεενχκμκηαξ ηζξ
εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ Σ4 ηαζ Σ3 ζηδ ζοζηδιαηζηή ηοηθμθμνία. Πανάθθδθα ιε ηζξ εκενβείξ
μνιυκεξ πανάβμκηαζ ηαζ ζςδζςιέκα ιυνζα ηονμζίκδξ (ΜΗΣ ηαζ DΗΣ), ηα μπμία
απμσςδζχκμκηαζ εκδμηοηηάνζα ηαζ ημ ζχδζμ επακαπνδζζιμπμζείηαζ βζα ηδ ζφκεεζδ ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Φοζζμθμβζηά, ιυκμ ιζηνέξ πμζυηδηεξ εθεφεενδξ εονεμζθαζνίκδξ
δζαθεφβμοκ απυ ηα εοθάηζα ηαζ ηαηαθήβμοκ ζηδκ ηοηθμθμνία.
Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί, υηζ δ ΣSΖ νοειίγεζ υθα ηα αήιαηα ηδξ εονεμεζδζηήξ
μνιμκμβέκεζδξ, δδθαδή ηδκ είζμδμ ημο ζςδίμο εκηυξ ημο ηοηηάνμο, ηδ ζφκεεζδ ηδξ
εονεμζθαζνίκδξ, ηδκ εκενβμπμίδζδ ηδξ TPO ηαζ, ηέθμξ, ηδ ζφκεεζδ ηαζ απεθεοεένςζδ ηςκ
δναζηζηχκ μνιμκχκ ζηδκ ηοηθμθμνία.

Φαηλφκελν Wolff-Chaikoff
Δηηυξ απυ ηδκ επίδναζδ ηδξ TSH, μ ιεηααμθζζιυξ ημο ζςδίμο νοειίγεηαζ ηαζ απυ έκα
ακελάνηδημ ημπζηυ ιδπακζζιυ. Αοηυξ εκενβμπμζείηαζ, υηακ δ πανμπή ζςδίμο αολδεεί ανηεηά
(15-20 θμνέξ πάκς απυ ημ θοζζμθμβζηυ). Ζ εκδμηοηηάνζα αφλδζδ ημο ζςδίμο ακαζηέθθεζ ημ
NIS ηαζ, ηαηά ζοκέπεζα, ηδκ μνβακμπμίδζδ ημο ζηα εονεμεζδζηά εοθάηζα, ιε απμηέθεζια ηδ
ιεζςιέκδ παναβςβή ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Ο αοημνοειζζηζηυξ αοηυξ ιδπακζζιυξ είκαζ
βκςζηυξ ςξ θαζκυιεκμ Wolff-Chaikoff ηαζ έπεζ ςξ ζημπυ ηδκ πνμζηαζία ημο μνβακζζιμφ
απυ ηδκ αολδιέκδ παναβςβή εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Σμ θαζκυιεκμ αοηυ δζανηεί ιενζηέξ
διένεξ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα αημθμοεεί ημ θεβυιεκμ θαζκυιεκμ δζαθοβήξ, ηαηά ημ μπμίμ δ
μνβακμπμίδζδ ημο εκδμεονεμεζδζημφ ζςδίμο ηαζ δ ζφκεεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
επακένπεηαζ ζηα θοζζμθμβζηά επίπεδα. Σμ θαζκυιεκμ δζαθοβήξ είκαζ απμηέθεζια ηδξ
ιείςζδξ ημο ακυνβακμο ζςδίμο εκηυξ ημο εονεμεζδμφξ, θυβς ηδξ πνμδβδεείζαξ ακαζημθήξ
ημο NIS.

Μεηαθνξά θαη Πεξηθεξηθφο Μεηαβνιηζκφο ησλ Θπξενεηδηθψλ Οξκνλψλ

Δπεζδή μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ δεκ είκαζ οδνμδζαθοηά ιυνζα, ζοκδέμκηαζ ζηδ
ζοζηδιαηζηή ηοηθμθμνία, ζε πμζμζηυ >99%, ιε πνςηεΐκεξ ημο πθάζιαημξ, ηονίςξ ιε ηδ
εονεμδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ (ΣΒG), ηδκ πνμαθαμοιίκδ (βκςζηή ηαζ ςξ ηνακζεονεηίκδ) ηαζ

82
ηδκ αθαμοιίκδ. Ζ Σ3 ζοκδέεηαζ ιε ηζξ πνςηεΐκεξ ιεηαθμνάξ ζε ιζηνυηενμ ααειυ απυ ηδκ Σ4.
Bζμθμβζηά δναζηζηυ, υιςξ, πάκς ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ απμηεθεί ιυκμ ημ εθεφεενμ ηθάζια
ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ.
Ζ ΣΒG πανάβεηαζ ζημ ήπαν ηαζ δ ζφκεεζή ηδξ νοειίγεηαζ απυ δζάθμνμοξ πανάβμκηεξ. Σα
μζζηνμβυκα ηαζ μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ αολάκμοκ ηδκ παναβςβή ηδξ, υπςξ ηαζ δ θήρδ
ιεεαδυκδξ ηαζ δνςίκδξ, εκχ ηα ακδνμβυκα ηαζ ηα βθοημημνηζημεζδή ηδ ιεζχκμοκ (Πίκαηαξ
3.2). Οζ αθθαβέξ ζηα επίπεδα ηδξ ΣΒG επδνεάγμοκ ημ μθζηυ πμζυ ηςκ ηοηθμθμνμφκηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ (ηονίςξ ηδκ μθζηή Σ4 ηαζ θζβυηενμ ηδκ μθζηή Σ3), αθθά ημ εθεφεενμ
ηθάζια ηεθζηά παναιέκεζ ζηαεενυ θυβς ηδξ θοζζμθμβζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ ημο
οπμεαθαιμ-οπμθοζζαημφ-εονεμεζδζημφ άλμκα, δ μπμία αζηείηαζ απυ ηδκ εθεφεενδ ιμνθή
ηςκ μνιμκχκ. Δπίζδξ, εα πνέπεζ κα ημκζζεεί υηζ μνζζιέκα θάνιαηα, υπςξ ηα ζαθζηοθζηά, δ
θαζκοημΐκδ ηαζ δ δζηθμθαζκάηδ, ηα μπμία δμιζηά ιμζάγμοκ ιε ημ ιυνζμ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ, ιπμνεί κα ζοκαβςκίγμκηαζ ηζξ ηεθεοηαίεξ βζα ηδ ζφκδεζή ημοξ ιε ηδκ ΣΒG ηαζ κα
ηζξ εηημπίγμοκ.

Πίλαθαο 3.2 Παξάγνληεο πνπ επεξεάδνπλ ηε ζπγθέληξσζε ηεο TBG.

Παξάγνληεο πνπ απμάλνπλ ηε ζπγθέληξσζε ηεο TBG
Οζζηνμβυκα
Θονεμεζδζηέξ μνιυκεξ
Μεεαδυκδ, δνςίκδ
Παξάγνληεο πνπ κεηψλνπλ ηε ζπγθέληξσζε ηεο TBG
Ακδνμβυκα
Γθοημημνηζημεζδή
Τπμζζηζζιυξ
Παξάγνληεο πνπ αληαγσλίδνληαη ηε ζχλδεζε ησλ ζπξενεηδηθψλ νξκνλψλ κε ηε TBG
Φαζκοημΐκδ
Γζηθμθαζκάηδ
΢αθζηοθζηά

Τπμθμβίγεηαζ υηζ πενίπμο 100 ιg εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ εηηνίκμκηαζ ηαεδιενζκά απυ ημ

εονεμεζδή αδέκα, ηονίςξ ςξ Σ4, 20% πενίπμο ςξ Σ3 ηαζ ζε ιζηνυηενμ πμζμζηυ ςξ rT3. Ζ Σ4
είκαζ πνυδνμιμ ιυνζμ ηαζ οθίζηαηαζ απμσςδίςζδ ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ, υπμο πανάβεηαζ
δ αζμθμβζηά δναζηζηή ιμνθή, δ Σ3. Σμ αήια αοηυ ηαηαθφεηαζ απυ έκγοια βκςζηά ςξ
απμσςδζκάζεξ, ηα μπμία πενζέπμοκ ζεθήκζμ πμο αθαζνεί ημ ζχδζμ απυ ημ ιυνζμ ηδξ εονμλίκδξ.

Πίλαθαο 3.3 Σχπνη απντσδησλαζψλ θαη ραξαθηεξηζηηθά ηνπο.

Σχπνο D1 D2 D3
Ήπαν, κεθνμί, Δβηέθαθμξ, Δβηέθαθμξ,
Δκηυπζζδ
ζηεθεηζημί ιφεξ οπυθοζδ πθαημφκηαξ
΢οζηδιαηζηή Σμπζηή Μεηαηνμπή Σ4 ζε rT3
Λεζημονβία
παναβςβή Σ3 παναβςβή Σ3 ηαζ Σ3 ζεT2
Τπμεονεμεζδζζιυξ Μείςζδ Αφλδζδ Μείςζδ
Τπενεονεμεζδζζιυξ Αφλδζδ Μείςζδ Αφλδζδ

Ζ ηφπμο 1 απμσςδζκάζδ (D1) ακεονίζηεηαζ ηονίςξ ζημ ήπαν, ζημοξ κεθνμφξ ηαζ ημοξ
ζηεθεηζημφξ ιφεξ ηαζ είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ παναβςβή ηδξ Σ3. Ζ ηφπμο 2 απμσςδζκάζδ (D2)
εκημπίγεηαζ ηονίςξ ζημκ εβηέθαθμ ηαζ ζηδκ οπυθοζδ, υπμο δ παναβυιεκδ Σ3 αζηεί ηδκ
ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ ζημκ οπμεάθαιμ ηαζ ζηδκ οπυθοζδ. Τπάνπεζ ηαζ ιία ηνίηδ

83
απμσςδζκάζδ (D3), δ μπμία αθαζνεί ζχδζμ απυ ημκ έζς δαηηφθζμ ημο ιμνίμο ηαζ ηαηαθφεζ ηδ
ιεηαηνμπή ηδξ Σ4 ζηδ ιεηααμθζηά αδνακή rΣ3. Σμ ίδζμ εκγοιμ, επίζδξ, ηαηαθφεζ ηδκ
ιεηαηνμπή ηδξ Σ3 ζηδκ αδνακή Σ2 (Πίκαηαξ 3.3).

Ρχζκηζε ηεο Θπξενεηδηθήο Λεηηνπξγίαο

Ζ ακάπηολδ ηαζ δ θεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ αδέκα εθέβπεηαζ απυ ημκ οπμεαθαιμ-
οπμθοζζαημ-εονεμεζδζηυ άλμκα. Ο οπμεάθαιμξ εηηνίκεζ ιία μνιυκδ, ηδκ εηθοηζηή μνιυκδ
ηδξ εονεμηνμπίκδξ (TRH), δ μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ δζεβείνεζ ηδ ζφκεεζδ ηαζ έηηνζζδ ηδξ
TSH απυ ηδκ οπυθοζδ. Ζ ηεθεοηαία δνα ζε εζδζημφξ οπμδμπείξ ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ
ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ, μζ μπμίμζ ακήημοκ ζηδκ μζημβέκεζα ηςκ G-πνςηεσκχκ ηαζ
δζεβείνμοκ ηδκ αδεκοθζηή ηοηθάζδ, ιε απμηέθεζια ηδκ εκδμηοηηάνζα αφλδζδ ημο cAMP ηαζ
ηδξ πνςηεσκζηήξ ηζκάζδξ Α. Μέζς ημο ιδπακζζιμφ αοημφ, δ ΣSΖ δζεβείνεζ ηδκ
oνιμκμβέκεζδ (θεζημονβία) ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ.
Ζ ΣSΖ έπεζ επίζδξ ηαζ δζεβενηζηή ιεηαβναθζηή δνάζδ ζε βμκίδζα πμο ιεηέπμοκ ζηδκ
αφλδζδ ηαζ ζημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ, πνμηαθχκηαξ έηζζ
οπενπθαζία ηαζ οπενηνμθία ημο εονεμεζδμφξ (ηνμθζηή δνάζδ). Ζ ηνμθζηή ηδξ δνάζδ
δζαιεζμθααείηαζ ιέζς εκενβμπμίδζδξ ηδξ πνςηεσκζηήξ ηζκάζδξ C ηαζ αφλδζδξ ημο
εκδμηοηηάνζμο αζαεζηίμο. Ζ ηεθεοηαία μδυξ εκενβμπμζείηαζ απυ ορδθυηενα επίπεδα ηδξ
ΣSΖ. Αολδηζηή δνάζδ ζηα ηφηηανα ημο εονεμεζδμφξ έπμοκ επίζδξ ηαζ αολδηζημί πανάβμκηεξ,
υπςξ μ ζκζμοθζκυιμνθμξ αολδηζηυξ πανάβμκηαξ 1 (ΗGF-1), μ επζδενιζηυξ αολδηζηυξ
πανάβμκηαξ ηαεχξ ηαζ δ ζκζμοθίκδ.
Οζ εθεφεενεξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ Γηάγξακκα 3.1 Τπνζαιακν-ππνθπζηαθν-
(ηονίςξ δ FΣ3) αζημφκ ανκδηζηή ζπξενεηδηθφο άμνλαο.
παθίκδνμιδ νφειζζδ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ
TRH ζημ επίπεδμ ημο οπμεαθάιμο αθθά
ηονίςξ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ TSH,
ιεζχκμκηαξ ηςκ ανζειυ ηςκ οπμδμπέςκ
ηδξ TRH ζηα εονεμηνυπα ηφηηανα ηδξ
πνυζεζαξ οπυθοζδξ (Γζάβναιια 3.1). Με
ημκ ηνυπμ αοηυ, μ οπμεαθαιμ-
οπμθοζζαημ-εονεμεζδζηυξ άλμκαξ δζαηδ-
νείηαζ ζε ζζμννμπία ηαζ ελαζθαθίγεηαζ δ
ζςζηή θεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ. Ζ
έηηνζζδ ηδξ ΣSΖ ακαζηέθθεηαζ επίζδξ ηαζ
απυ άθθεξ μνιυκεξ, υπςξ δ
ζςιαημζηαηίκδ ηαζ δ κημπαιίκδ, ηαεχξ
ηαζ απυ ηοηηανμηίκεξ, υπςξ μζ
ζκηενθεοηίκεξ 1 (ΗL-1), 6 (ΗL-6) ηαζ μ
πανάβμκηαξ κέηνςζδξ υβηςκ α (ΣΝF-α).

Μεραληζκφο Γξάζεο ησλ Θπξενεηδηθψλ Οξκνλψλ

΢ημ πανεθευκ επζηναημφζε δ ακηίθδρδ υηζ μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ, υκηαξ θζπυθζθα
ιυνζα, ιπμνμφκ κα εζζένπμκηαζ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ ιε παεδηζηή δζάποζδ. Πνυζθαηα, υιςξ,
απμδείπεδηε υηζ πναβιαημπμζείηαζ εκενβδηζηή ιεηαθμνά ηςκ μνιμκχκ αοηχκ ζηα ηφηηανα.
Τπάνπμοκ δζαθμνεηζημί ιεηαθμνείξ βζα ηδκ Σ4, ηδκ Σ3 ηαζ ηδκ rΣ3, ιε ελαίνεζδ ηδκ
οπυθοζδ, υπμο μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ πνδζζιμπμζμφκ ημοξ ίδζμοξ οπμδμπείξ. ΢ημοξ
δζαιειανακζημφξ αοημφξ οπμδμπείξ πενζθαιαάκμκηαζ ιεθή ηςκ μζημβεκεζχκ ημο μνβακζημφ

84
πμθοπεπηζδίμο ιεηαθμνάξ ακζυκηςκ (OATP) ηαζ ημο ιμκμηαναμλοθζημφ ιεηαθμνέα (MCT).
Ο ιεηαθμνέαξ ΜCT8 είκαζ εζδζηυξ βζα ηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ, ιε πνμηίιδζδ ηδκ Σ3.
Πανμοζζάγεζ ορδθή έηθναζδ ζημ ήπαν ηαζ ζημκ εβηέθαθμ ηαζ ηαηακέιεηαζ εονέςξ ζημοξ
οπυθμζπμοξ ζζημφξ. Σμ βμκίδζμ ΜCT8 εκημπίγεηαζ ζημ πνςιυζςια Υ ηαζ ιεηαθθάλεζξ ημο
έπμοκ πνυζθαηα ζοζπεηζζηεί ιε ζμαανή ιμνθή θοθμζφκδεηδξ ροπμηζκδηζηήξ ηαεοζηένδζδξ
ηαζ αολδιέκα επίπεδα Σ3.
Αιέζςξ ιεηά ηδκ είζμδμ ζημ ηφηηανμ, δ Σ4 απμσςδζχκεηαζ πνμηεζιέκμο κα ζπδιαηζζηεί δ
πζμ δναζηζηή μνιυκδ, δ Σ3, ή ηα αδνακή πανάβςβα rT3. ΋πςξ ζοιααίκεζ ιε ηζξ ζηενμεζδζηέξ
μνιυκεξ, μζ δνάζεζξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ αζημφκηαζ ιέζς ζφκδεζδξ ιε εζδζημφξ
οπμδμπείξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ (ΣRs) ζημκ ηοηηανζηυ πονήκα, μζ μπμίμζ έπμοκ ορδθή
ζοββέκεζα ιε ηδκ Σ3. Οζ ΣRs ακήημοκ ζηδκ μζημβέκεζα ηςκ πονδκζηχκ ιεηαβναθζηχκ
παναβυκηςκ ηαζ νοειίγμοκ ηδκ έηθναζδ βμκζδίςκ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ. Ακαβκςνίγμκηαζ
δφμ δζαθμνεηζημί οπυηοπμζ οπμδμπέςκ, ΣRα ηαζ ΣRα, μζ μπμίμζ ηςδζημπμζμφκηαζ απυ ηα
ακηίζημζπα βμκίδζα ΣΗRΑ ηαζ ΣΗRΒ. Μεηαθθάλεζξ ηςκ βμκζδίςκ αοηχκ μδδβμφκ ζηα ηθζκζηά
ζφκδνμια ακηίζηαζδξ ζηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ.
Πένακ ηςκ βεκμιζηχκ δνάζεςκ, μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ αζημφκ άιεζεξ δνάζεζξ πςνίξ κα
απαζηείηαζ βμκζδζαηή έηθναζδ. Σέημζεξ ιδ βεκμιζηέξ δνάζεζξ πενζθαιαάκμοκ ηδ δζέβενζδ
ιεηαθμνάξ βθοηυγδξ ηαζ αιζκμλέςκ εκηυξ ηςκ ηοηηάνςκ, ηδκ αφλδζδ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ
ηδξ Ca2+-ATPαζδξ ηαζ ηδκ αφλδζδ ιεηαθμνάξ ζυκηςκ καηνίμο. Σέθμξ, επεζδή μζ οπμδμπείξ
ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ οπάνπμοκ ζε ζπεδυκ υθμοξ ημοξ ζζημφξ, μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ
παίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ ζημκ ηοηηανζηυ ιεηααμθζζιυ (Πίκαηαξ 3.4).

Πίλαθαο 3.4 Γξάζεηο ζπξενεηδηθψλ νξκνλψλ ζηνλ θπηηαξηθφ κεηαβνιηζκφ.

Μεηαβναθή ηδξ Na+/K+-ATPαζδξ ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ ιε απμηέθεζια ηδκ αφλδζδ ηδξ
ηαηακάθςζδξ ημο μλοβυκμο
Μεηαβναθή ηδξ απμζογεοηηζηήξ πνςηεΐκδξ εκζζπφμκηαξ ηδ εενιμβέκεζδ πςνίξ ηδκ πανάβςβδ ATP
Γζέβενζδ ηδξ πνςηεσκζηήξ ζφκεεζδξ ηαζ απμδυιδζδξ ζοιαάθθμκηαξ ζηδκ αφλδζδ ηαζ ηδ
δζαθμνμπμίδζδ
Δουδςζδ ηδξ επαβυιεκδξ απυ ηζξ ηαηεπμθαιίκεξ βθοημβμκυθοζδξ ηαζ βθοημκεμβέκεζδξ
Γζέβενζδ ηδξ θζπμβέκεζδξ ηαζ ηδξ θζπυθοζδξ ηαζ νφειζζδ ημο οπμδμπέα ηςκ παιδθήξ ποηκυηδηαξ
θζπμπνςηεσκχκ

Βηνινγηθέο Γξάζεηο ησλ Θπξενεηδηθψλ Οξκνλψλ

Οζ μνιυκεξ ημο εονεμεζδμφξ, υπςξ ηαζ ηα βθοημημνηζημεζδή, δεκ έπμοκ έκα ιυκμ υνβακμ
ζηυπμ, άθθα δνμοκ ζε υθα ηα ηφηηανα ηαζ ημοξ ζζημφξ ημο ακενχπζκμο ζχιαημξ.
Υαναηηδνίγμκηαζ, δδθαδή, απυ έκα εονφ θάζια δνάζεςκ ζημκ μνβακζζιυ. Δπζπθέμκ, δ
πανμοζία ημοξ είκαζ απαναίηδηδ, πνμηεζιέκμο ηα ηφηηανα ημο ζχιαημξ κα δζαηδνήζμοκ ηδ
θοζζμθμβζηή ημοξ θεζημονβία.

Γξάζεηο ζην Βαζηθφ Μεηαβνιηθφ Ρπζκφ

Μία απυ ηζξ ηφνζεξ δνάζεζξ ηςκ εονεμεζδχκ μνιμκχκ είκαζ δ αφλδζδ ημο ααζζημφ
ιεηααμθζημφ νοειμφ ηαζ ηδξ ηαηακάθςζδξ μλοβυκμο βζα ηδκ παναβςβή εενιυηδηαξ. Αοηυ
επζηοβπάκεηαζ ιε ηδκ έηθναζδ βμκζδίςκ πμο ηςδζημπμζμφκ απμζογεοηηζηέξ πνςηεΐκεξ ζηα
ιζημπυκδνζα. Πανάθθδθα, μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ αολάκμοκ ηδκ ενοενμπμίδζδ δζεβείνμκηαξ
ηδκ παναβςβή ενοενμπμζδηίκδξ, χζηε ιαηνμπνυεεζια κα δζαηδνμφκηαζ ηα επίπεδα μλοβυκμο
ζηα θοζζμθμβζηά υνζα. Σέθμξ, αολάκμοκ ηδκ εθίδνςζδ ςξ ακηζννμπζζηζηή απάκηδζδ ζηδκ
αολδιέκδ εενιμβέκεζδ.

85
Καξδηαγγεηαθέο Γξάζεηο
Οζ μνιυκεξ ημο εονεμεζδμφξ αολάκμοκ ηδκ ηανδζαηή απυδμζδ, ιέζς ηδξ ιείςζδξ ηςκ
πενζθενζηχκ αββεζαηχκ ακηζζηάζεςκ ηαζ ηδξ αφλδζδξ ημο υβημο παθιμφ. Δπίζδξ, εομδχκμοκ
ηδκ απακηδηζηυηδηα ηςκ ηοηηάνςκ ζηζξ ηαηεπμθαιίκεξ, αζηχκηαξ έηζζ ζοκενβζηή δνάζδ
ζηδκ ηανδζαηή θεζημονβία (εεηζηή ζκυηνμπδ ηαζ πνμκυηνμπδ δνάζδ).

Δπίδξαζε ζηελ Δκβξπτθή Αλάπηπμε

Καηά ηδκ ειανοσηή ηαζ κεμβκζηή πενίμδμ, μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ παίγμοκ ζδιακηζηυ
νυθμ ζηδκ ακάπηολδ ημο ΚΝ΢. Μέπνζ ηδκ 11δ εαδμιάδα ηδξ ειανοσηήξ γςήξ, ημ
ακαπηοζζυιεκμ έιανομ ελανηάηαζ απυ ηδ ιζηνή πμζυηδηα εονμλίκδξ πμο δέπεηαζ απυ ηδ
ιδηνζηή ηοηθμθμνία ιέζς ημο πθαημφκηα. Καηά ημ 2o ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ, υιςξ, μ
εονεμεζδήξ αδέκαξ ημο ειανφμο βίκεηαζ πθήνςξ θεζημονβζηυξ.
Ζ ηαθή ακάπηολδ ηςκ κεονχκςκ ημο θθμζμφ ημο εβηεθάθμο ηαζ ηδξ πανεβηεθαθίδαξ,
ηαεχξ ηαζ δ επανηήξ ιοεθζκμπμίδζδ ηςκ κεονζηχκ ζκχκ, ελανηχκηαζ ζημ ιέβζζημ ααειυ απυ
ηζξ μνιυκεξ ημο εονεμεζδμφξ. Ζ ακεπάνηεζα ή δ πθήνδξ απμοζία ηςκ ηεθεοηαίςκ ηαηά ηδκ
εκδμιήηνζα γςή ή ιεηά ηδ βέκκδζδ, ακ δε δζαβκςζηεί εβηαίνςξ ηαζ δεκ ακηζιεηςπζζηεί ιε
εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ, πνμηαθεί ακαπυθεοηηα ιδ ακαζηνέρζιδ δζακμδηζηή ηαεοζηένδζδ
(ηνεηζκζζιυξ).

Δπίδξαζε ζηνλ Δλδηάκεζν Μεηαβνιηζκφ

Ο ιεηααμθζζιυξ ηςκ οδαηακενάηςκ επδνεάγεηαζ άιεζα απυ ηζξ μνιυκεξ ημο εονεμεζδμφξ,
ιέζς ηδξ αφλδζδξ ηδξ απμννυθδζδξ βθοηυγδξ απυ ημ βαζηνεκηενζηυ ζςθήκα, ηαζ έιιεζα,
ιέζς ηδξ αφλδζδξ ηδξ εοαζζεδζίαξ ηςκ ζζηχκ ζηζξ ηαηεπμθαιίκεξ, ηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηδκ
αολδηζηή μνιυκδ. Σμ ηεθζηυ απμηέθεζια ηςκ δνάζεςκ αοηχκ είκαζ δ αφλδζδ ηδξ
βθοημβμκυθοζδξ ηαζ ηδξ κεμβθοημβέκεζδξ ζημ ήπαν ηαζ δ πνδζζιμπμίδζδ ηδξ βθοηυγδξ απυ
ηα θζπχδδ, δπαηζηά ηαζ ιοσηά ηφηηανα.
Ο ιεηααμθζζιυξ ηςκ πνςηεσκχκ (ζφκεεζδ ηαζ απμδυιδζδ) επδνεάγεηαζ απυ ηζξ
εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ ηαηά δμζμελανηχιεκμ ηνυπμ. Μζηνή αφλδζδ ηδξ Σ4 αζηεί ακααμθζηή
δνάζδ, εκχ ζε ηαηαζηάζεζξ εονεμημλίηςζδξ ηονζανπεί μ ηαηααμθζζιυξ ηςκ πνςηεσκχκ,
ηονίςξ ζημοξ ιφεξ, βεβμκυξ πμο μδδβεί ζε ζδιακηζηή απχθεζα αάνμοξ.
Οζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ επδνεάγμοκ, επζπθέμκ, ηυζμ ηδ θζπμβέκεζδ υζμ ηαζ ηδ
θζπυθοζδ. Δοκμείηαζ ηονίςξ δ ηεθεοηαία, εκχ ηαοηυπνμκα αολάκεηαζ δ μλείδςζδ ηςκ
εθεφεενςκ θζπανχκ μλέςκ. Έκα ιένμξ ηδξ θζπμθοηζηήξ δνάζδξ μθείθεηαζ ζηδκ εκίζποζδ ηδξ
δναζηδνζυηδηαξ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ ζημ θζπχδδ ζζηυ (α-αδνεκενβζηή δνάζδ). Ζ
πμθδζηενυθδ εθαηηχκεηαζ απυ ηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ, αθμφ δζεοημθφκεηαζ έιιεζα δ
δπαηζηή πνυζθδρδ πμθδζηενυθδξ, ιέζς αφλδζδξ ηδξ ζφκεεζδξηςκ οπμδμπέςκ ηςκ παιδθήξ
ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεσκχκ ζημ ήπαν.

΢θειεηηθή Αλάπηπμε θαη Χξίκαζε

Οζ δνάζεζξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ είκαζζοκενβζηέξ ηςκ ακηίζημζπςκ ηδξ αολδηζηήξ
μνιυκδξ (GH). ΢οκεπχξ, είκαζ μοζζχδεζξ βζα ηδ θοζζμθμβζηή ακάπηολδ ηαζ ςνίιαζδ ηςκ
μζηχκ ηαζ βζα ηδκ ηεθζηή ακάπηολδ ημο θοζζμθμβζημφ ακαζηήιαημξ ηςκ εκδθίηςκ. Οζ
θοζζμθμβζηέξ πμζυηδηεξ ηςκ μνιμκχκ αοηχκ είκαζ,επίζδξ, απαναίηδηεξ βζα ηδ ζςζηή
θεζημονβία ημο κεονζημφ ηαζ ηανδζαββεζαημφ ζοζηήιαημξ, ημο βαζηνεκηενζημφ ζςθήκα ηαζ,
ηέθμξ, βζα ηδ ζςζηή ακάπηολδ ηςκ δμκηζχκ, ημο δένιαημξ ηαζ ηςκ εοθάηςκ ηςκ ηνζπχκ.

86
Δπίδξαζε ζην Γαζηξεληεξηθφ ΢χζηεκα
Ζ δνάζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ζημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια εζηζάγεηαζ ζηδ νφειζζδ
ηδξ ηζκδηζηυηδηαξ ημο εκηένμο. Λυβς αοηήξ ηδξ δνάζδξ, μζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ
οπμεονεμεζδζζιυ ειθακίγμοκ δοζημζθζυηδηα, εκχ εηείκμζ ιε οπενεονεμεζδζζιυ
πανμοζζάγμοκ αολδιέκδ ζοπκυηδηα ηεκχζεςκ.

ΘΤΡΔΟΔΗΓΗΚΖ ΑΤΣΟΑΝΟ΢ΗΑ
Ζ αοημάκμζδ εονεμεζδζηή κυζμξ πενζθαιαάκεζ ηδ πνυκζα αοημάκμζδ εονεμεζδίηζδα ή
εονεμεζδίηζδα Hashimoto (HT), ηδ κυζμ Graves (GD), ηδκ αηνμθζηή εονεμεζδίηζδα ηαζ ηζξ
παναθθαβέξ ηδξ ΖΣ. Παναθθαβέξ ηδξ ΖΣ είκαζ δ εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ, δ ζζςπδθή
εονεμεζδίηζδα ηαεχξ ηαζ δ εονεμεζδίηζδα Riedel, εκχ πνυζθαηα έπεζ πνμζηεεεί δ IgG4-
εονεμεζδίηζδα.
Πανυθμ πμο δ HT ηαζ δ GD έπμοκ δζαθμνεηζηή ηθζκζηή έηθναζδ, ειθακίγμοκ πμθθά
ημζκά παναηηδνζζηζηά πμο οπμζηδνίγμοκ ηδκ οπυεεζδ πενί ημζκήξ αζηζμθμβζηήξ αάζδξ, υπςξ:
1. Ζ πανμοζία αοημακηζζςιάηςκ έκακηζ ημζκχκ εονεμεζδζηχκ ακηζβυκςκ ηαζ
ζοβηεηνζιέκα ηαηά ηδξ TPO (anti-TPO) ηαζ ηδξ εονεμζθαζνίκδξ (anti-TG)
2. Ζ δζήεδζδ ημο εονεμεζδμφξ απυ ακηζβμκμεζδζηά Σ-θειθμηφηηανα
3. Ζ ζοκφπανλδ ιε άθθα αοημάκμζα κμζήιαηα
4. Ζ δοκαηυηδηα ιεηάπηςζδξ απυ ηδ ιία κμζμθμβζηή μκηυηδηα ζηδκ άθθδ ηαηά ηδκ
πμνεία ηδξ κυζμο.
Πανά ηζξ μιμζυηδηεξ αοηέξ, υιςξ, οπάνπμοκ μνζζιέκεξ ζδζαζηενυηδηεξ μζ μπμίεξ θαίκεηαζ
υηζ ηαεμνίγμοκ ηαζ ηδκ λεπςνζζηή ηθζκζηή έηααζδ:
1. Ζ GD, πένακ ηςκ ημζκχκ αοημακηζζςιάηςκ, παναηηδνίγεηαζ ηαζ απυ ηδκ πανμοζία
δζεβενηζηχκ ακηζζςιάηςκ ηαηά ημο οπμδμπέα ηδξ ΣSΖ (anti-TSHR).
2. ΢ηδκ ΖΣ, ηα αμδεδηζηά Σ-θειθμηφηηανα (Th) πμο δζδεμφκ ημ πανέβποια ημο
εονεμεζδμφξ είκαζ ηφπμο 1 (Th1, πνμθθεβιμκχδδ) ηαζ εηηνίκμοκ ηφπμο 1
(πνμθθεβιμκχδεζξ) ηοηηανμηίκεξ, εκχ ζηδ GD έπμοκ ηφπμο 2 θαζκυηοπμ (Th2) ηαζ
εηηνίκμοκ ηφπμο 2 (ακηζθθεβιμκχδεζξ) ηοηηανμηίκεξ.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ αοημάκμζδ εονεμεζδζηή κυζμξ ακήηεζ ζηα μνβακμεζδζηά αοημάκμζα κμζήιαηα ηαζ
ειθακίγεηαζ είηε ςξ ιειμκςιέκδ εηδήθςζδ είηε ζηα πθαίζζα αοημάκμζμο πμθοαδεκζημφ
ζοκδνυιμο. Γεκεηζημί (80%) ηαζ πενζααθθμκηζημί (20%) πανάβμκηεξ ειπθέημκηαζ ζηδκ
αζηζμπαεμβέκεζά ηδξ. Απμηέθεζια ηδξ αθθδθεπίδναζδξ αοηήξ είκαζ δ δζαθοβή ηςκ ηοηηάνςκ
ημο ακμζμθμβζημφ ζοζηήιαημξ απυ ημοξ ιδπακζζιμφξ ηδξ ακμζμθμβζηήξ ακμπήξ (απχθεζα
ηδξ ακμζζαηήξ ικήιδξ) ηαζ δ δζέβενζή ημοξ ηαηά ηςκ ακηζβυκςκ ημο εονεμεζδμφξ.
Μεθέηεξ ζε ιμκηέθα πεζναιαημγχςκ ιε αοημάκμζδ εονεμεζδίηζδα δείπκμοκ υηζ ζε πνχημ
ζηάδζμ παναηδνείηαζ ιεηακάζηεοζδ ακηζβμκμπανμοζζαζηζηχκ ηοηηάνςκ (ΑPC), υπςξ
δεκδνζηζηχκ ηοηηάνςκ ή ιαηνμθάβςκ, ζημ εονεμεζδζηυ πανέβποια. Αοηυ ζοιααίκεζ οπυ ηδκ
επίδναζδ ιδκοιάηςκ (ηοηηανμηζκχκ) πμο θαιαάκμοκ ηα ΑPC, ιεηά απυ αθάαδ ή κέηνςζδ
ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ ηαζ ηδκ απεθεοεένςζδ ακηζβυκςκ. Ζ αθάαδ ηςκ ηοηηάνςκ
ιπμνεί κα είκαζ απμηέθεζια δνάζδξ ημλζκχκ, ιζηνμαζαηχκ παναβυκηςκ ή πενίζζεζαξ ζςδίμο.
Σα εζζαάθθμκηα ζημ εονεμεζδή αδέκα ΑPC πανμοζζάγμοκ ηα εονεμεζδζηά αοημακηζβυκα
ζηα Σh-θειθμηφηηανα ζημοξ επζπχνζμοξ θειθαδέκεξ. Γζα ηδκ ακηζβμκμπανμοζίαζδ,
απαναίηδηδ είκαζ δ πνυζδεζδ ημο ακηζβυκμο ζε ιυνζα ημο ιείγμκμξ ζοζηήιαημξ

87
ζζημζοιααηυηδηαξ (ΜΖC) I ηαζ ΗΗ ζηδκ επζθάκεζα ηςκ APC ηαζ, ζηδ ζοκέπεζα, δ πανμοζίαζή
ημο ζε οπμδμπείξ ηςκ Σ-θειθμηοηηάνςκ (ΣCR), ζοκμδεία εκυξ ζήιαημξ Β7.1 ή Β7.2.
΢ημ ζδιείμ αοηυ, ζδιακηζηυξ είκαζ μ νυθμξ ηδξ πενζθενζηήξ ακμπήξ ηαζ ηδξ νφειζζήξ ηδξ,
δ μπμία πναβιαημπμζείηαζ απυ ηα νοειζζηζηά Σ-θειθμηφηηανα (Σregs). Ακ δζαηαναπεεί δ
ζζμννμπία ιεηαλφ ηςκ πνμζηαηεοηζηχκ Σregs, ηςκ εκδμεονεμεζδζηχκ Σ-θειθμηοηηάνςκ ηαζ
ηςκ ΑPC, πμο ζοκηεθμφκ ζηδ δζαθμνμπμίδζδ πνμξ ηδκ Th1 ή Σh2 ηαηεφεοκζδ, παναηδνείηαζ
πεναζηένς επαβςβή ηδξ εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ.
Σμ επυιεκμ ζηάδζμ ζηδκ έηααζδ ηδξ εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ ελανηάηαζ απυ ηδκ
επίδναζδ ηςκ βεκεηζηχκ ηαζ πενζααθθμκηζηχκ παναβυκηςκ ζηδκ ακηζβμκμπανμοζίαζδ ηςκ
εονεμεζδζηχκ αοημακηζβυκςκ απυ ηα ΑPC ζηα Σh θειθμηφηηανα. Ακάθμβα ιε ημ είδμξ ημο
ζοκδζεβενηζημφ ιμνίμο Β7.1, Β7.2, CTLA-4 ηαζ ηζξ ηοηηανμηίκεξ πμο δέπμκηαζ απυ ηα ΑPC,
ηα Σh θειθμηφηηανα ιπμνμφκ κα δζαθμνμπμζδεμφκ ζε Σh1, Σh2 ή Σh17. ΢ηδ ζοκέπεζα, ηα
εκενβμπμζδιέκα Σh θειθμηφηηανα πμο δζέθοβακ ηδξ ακμζμθμβζηήξ ακμπήξ δζδεμφκ ημ
εονεμεζδζηυ πανέβποια ηαζ εηηνίκμοκ ημπζηά ηζξ ακηίζημζπεξ ηοηηανμηίκεξ.

Γηάγξακκα 3.2 Δπίδξαζε παξαγφλησλ ζηελ έθθξαζε ηεο ζπξενεηδηθήο απηναλνζίαο.

Γενετικοί Περιβαλλοντικοί
Παράγοντεσ Παράγοντεσ

APC

IL-12 IL-4

Τ
Λεμφοκφτταρο

Th1 Κφτταρα Th2 Κφτταρα

Κυτταρική Ανοςία Χυμική Ανοςία

Απόπτωςη Θυρεοειδικών
Κυττάρων Anti-TSHR

Θυρεοειδίτιδα Hashimoto Διζγερςη TSH-R Αναςτολή TSH-R

Νόςοσ Graves Ατροφικι

Θυρεοειδίτιδα

΢ηδκ πενίπηςζδ πμο ηα πνμελάνπμκηα Σ-θειθμηφηηανα, πμο δζδεμφκ ημ εονεμεζδή, έπμοκ

θαζκυηοπμ Th1 ή Th17, ηυηε εηηνίκμοκ πνμθθεβιμκχδεζξ Th1 ηοηηανμηίκεξ, υπςξ ΣΝF-α,
ζκηενθενυκδ β (IFN-β) ηαζ IL-2. Ζ πανμοζία αοηχκ ηςκ ηοηηανμηζκχκ επάβεζ ημ ιδπακζζιυ

88
απυπηςζδξ ζηα εονεμεζδζηά ηφηηανα ιε απμηέθεζια ηδκ πνμμδεοηζηή ηαηαζηνμθή ημοξ. Ζ
ηθζκζηή έηθναζδ ηδξ εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ ζηδκ πνμηεζιέκδ πενίπηςζδ είκαζ δ ΖΣ.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ επζηνάηδζδ ηςκ Σh2 θειθμηοηηάνςκ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ
παναβςβή ηονίςξ Σh2 (ακηζθθεβιμκςδχκ) ηοηηανμηζκχκ, υπςξ IL-4, IL-5, IL-10. Ζ
ηαηάζηαζδ αοηή εοκμεί ηδκ επαηυθμοεδ δζέβενζδ ηδξ ποιζηήξ ακμζίαξ ηαζ ηδκ έηηνζζδ
αοημακηζζςιάηςκ απυ ηα Β-θειθμηφηηανα. Δπίζδξ, μζ Σh2 ηοηηανμηίκεξ ιεηααάθθμοκ ηαζ
ηδκ έηθναζδ ημο ΜΖC-II εκζζπφμκηαξ ηδκ πανμοζίαζδ αοημακηζβυκςκ, υπςξ μ οπμδμπέαξ
ηδξ TSH (ΣSH-R), απυ ηα εονεμηφηηανα ζηα θειθμηφηηανα. Ζ παναβςβή δζεβενηζηχκ anti-
TSHR έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ οπενπθαζία ηαζ οπενθεζημονβία ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ
ηαζ ηδκ ηθζκζηή εηδήθςζδ ηδξ GD. Δάκ, υιςξ, ηα anti-TSHR ιπθμηάνμοκ ημκ οπμδμπέα, ηυηε
δ ηθζκζηή έηααζδ είκαζ δ αηνμθζηή εονεμεζδίηζδα, δ μπμία ιπμνεί κα εεςνδεεί υηζ ανίζηεηαζ
ζημκ ακηίπμδα ηδξ GD (Γζάβναιια 3.2).

Γελεηηθή Βάζε
Ζ ζδιαζία ηδξ βεκεηζηήξ πνμδζάεεζδξ ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ
οπμζηδνίγεηαζ απυ ιεθέηεξ δζδφιςκ, μζ μπμίεξ ηαηέβναρακ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ
ηαοηυπνμκδξ πανμοζίαξ ηδξ κυζμο ζε ιμκμγοβςιαηζημφξ δζδφιμοξ ζε ζπέζδ ιε
δζγοβςιαηζημφξ. Πανάθθδθα, πνχζιεξ ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ δ εονεμεζδζηή αοημακμζία
είκαζ πμθοβμκζδζαηή κυζμξ. Σα βμκίδζα, πμθοιμνθζζιμί ηςκ μπμίςκ έπμοκ εκμπμπμζδεεί βζα
ηδκ ειθάκζζδ πνμδζάεεζδξ βζα ηδ κυζμ, πςνίγμκηαζ ζε 4 ηαηδβμνίεξ:
1. Γμκίδζα πμο ειπθέημκηαζ ζηδκ αθθδθεπίδναζδ Σ ηαζ Β θειθμηοηηάνςκ ιε ΑPC ή
βμκίδζα ακμζμθμβζηήξ ζφκαρδξ
2. Γμκίδζα Σ νοειζζηζηχκ θειθμηοηηάνςκ
3. Γμκίδζα πνςηεσκχκ ημο εονεμεζδμφξ
4. Γμκίδζα ηοηηανμηζκχκ ηαζ ηςκ οπμδμπέςκ ημοξ.
Σα πενζζζυηενα βμκίδζα πμο ζπεηίγμκηαζ ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ βζα ακάπηολδ εονεμεζδζηήξ
αοημακμζίαξ αθμνμφκ ηδκ GD. Mε ελαίνεζδ ηδκ παναθθαβή HLA-DRb1 Arg 74, δ πανμοζία
ηδξ μπμίαξ ζπεηίγεηαζ ιε πεκηαπθάζζα πζεακυηδηα ειθάκζζδξ GD, ηα οπυθμζπα βμκίδζα έπμοκ
ιζηνή ζοιαμθή. Σέθμξ, βμκζδζςιαηζηέξ ιεθέηεξ οπμζηδνίγμοκ υηζ μζ πζμ ζζπονμί
πνμδζαεεζζημί βεκεηζημί πανάβμκηεξ βζα ηδκ ειθάκζζδ εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ είκαζ
παναθθαβέξ πμο αθμνμφκ ηα βμκίδζα HLA (DR3) ηαζ CTLA-4.

Πεξηβαιινληηθνί Παξάγνληεο
΋πςξ πνμακαθένεδηε, δ αοημάκμζδ εονεμεζδζηή κυζμξ είκαζ απμηέθεζια
αθθδθεπίδναζδξ πενζααθθμκηζηχκ παναβυκηςκ ιε ημ βεκεηζηυ οπυζηνςια, ιε ημοξ πνχημοξ
κα ζοιαάθθμοκ ηαηά 20% ζημ ζοκμθζηυ ηίκδοκμ. Μεηαλφ ηςκ παναβυκηςκ πoο έπμοκ
εκμπμπμζδεεί είκαζ ημ ηάπκζζια, ημ ζχδζμ, ημ stress, δ ζπεηζηή έθθεζρδ ζεθδκίμο, δζάθμνα
θάνιαηα υπςξ δ αιζςδανυκδ ηαζ δ ζκηενθενυκδ, ηαεχξ ηαζ ιζηνμαζαημί μνβακζζιμί υπςξ δ
Yersinia Enterocolitica. Χξ ζδιακηζηυηενμζ εεςνμφκηαζ ημ ζχδζμ ηαζ ημ έκημκμ stress, εκχ
ημκ ηεθεοηαίμ ηαζνυ εκδζαθένμκ πανμοζζάγεζ ηαζ δ έκδεζα ζεθδκίμο.

Ρφινο ηνπ Iσδίνπ

Πεζναιαηζηέξ, ηθζκζηέξ ηαζ επζδδιζμθμβζηέξ ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ δ ιεηάααζδ απυ
έθθεζρδ ζε οπεναμθζηή θήρδ ζςδίμο αολάκεζ ημκ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ εονεμεζδζηήξ
αοημακμζίαξ. Γζάθμνμζ ιδπακζζιμί έπμοκ πνμηαεεί βζα ηδκ επίδναζδ αοηή. Ζ ζφκδεζδ ημο
ζςδίμο ιε ηδ εονεμζθαζνίκδ αθθάγεζ ηδκ ακηζβμκζηυηδηά ηδξ ηαζ πανάθθδθα αολάκεζ ηδ
ζοββέκεζά ηδξ ιε ημκ TCR εκζζπφμκηαξ ηδκ πανμοζίαζή ηδξ ςξ ακηζβυκμο απυ ηα ΑPC ζηα Σ-

89
θειθμηφηηανα, ιε απμηέθεζια ηδκ εκενβμπμίδζδ ηςκ ηεθεοηαίςκ. Δπίζδξ, δ μλείδςζδ ηδξ
πενίζζεζαξ ζςδίμο απυ ηδκ ΣPO πνμηαθεί μλεζδςηζηυ stress ηαζ ηαηαζηνμθή ηςκ
εονεμηοηηάνςκ, ιε απμηέθεζια ηδκ απεθεοεένςζδ ηςκ αοημακηζβυκςκ. Σέθμξ, ημ ζχδζμ
επζδνά εεηζηά ζηδκ ςνίιαζδ ηςκ δεκδνζηζηχκ ηοηηάνςκ, ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ Σ-
θειθμηοηηάνςκ ηαζ ηδκ παναβςβή ακμζμζθαζνζκχκ.

Ρφινο ηνπ Stress

Κθζκζηέξ ιεθέηεξ έπμοκ ζοζπεηίζεζ ηδκ ειθάκζζδ GD ιε ηάπμζμ έκημκμ ζηνεζζμβυκμ
βεβμκυξ πμο πνμδβήεδηε ηδξ κυζμο. Δπζδδιζμθμβζηέξ ιεθέηεξ, επίζδξ, ακέδεζλακ αφλδζδ ηδξ
ζοπκυηδηαξ δζάβκςζδξ GD ηαηά ημκ πυθειμ ζηδ ΢εναία. Λυβς ηςκ παναηδνήζεςκ αοηχκ,
οπμζηδνίγεηαζ δ άπμρδ υηζ μζ μνιυκεξ ημο stress ιπμνεί κα επάβμοκ ηδκ ηθζκζηή εηδήθςζδ
ηδξ GD.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δε θαίκεηαζ κα οπάνπεζ ζοζπέηζζδ ιεηαλφ ζηνεζζμβυκςκ
βεβμκυηςκ ηαζ ΖΣ. Τπάνπμοκ, υιςξ, ακαθμνέξ ζηδ αζαθζμβναθία βζα ηδκ ειθάκζζδ ΖΣ ζε
αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ Cushing, ιεηά ηδ δζυνεςζδ οπενημνηζγμθαζιίαξ ή ιεηά ηδ δζαημπή
εεναπείαξ ιε βθοημημνηζημεζδή.
Μεθέηεξ έπμοκ απμδείλεζ υηζ ηα βθοημημνηζημεζδή ηαζ μζ ηαηεπμθαιίκεξ, ζε επίπεδα πμο
παναηδνμφκηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ stress, ηαηαζηέθθμοκ επζθεηηζηά ηδκ ηφπμο 1 ακμζμθμβζηή
απυηνζζδ ηαζ εομδχκμοκ ηδκ ηφπμο 2. Πνάβιαηζ, ηα βθοημημνηζημεζδή ηαηαζηέθθμοκ ηδκ
παναβςβή ΗL-12 απυ ηα ΑPC ηαζ αολάκμοκ ηδκ παναβςβή ΗL-4 ηαζ ΗL-10 απυ ηα Σh2
θειθμηφηηανα. Πανυιμζεξ δνάζεζξ έπμοκ πενζβναθεί ηαζ βζα ηζξ ηαηεπμθαιίκεξ.

Γηάγξακκα 3.3 Ο ξφινο ηνπ stress ζηελ έθθξαζε ηεο ζπξενεηδηθήο απηναλνζίαο.

Μετά από stress

APC
Stress

T T
Λεμφοκφτταρο Λεμφοκφτταρο

Th1 Th2 Th2 Th1

Χυμική Ανοςία Κυτταρική Ανοςία

Νόςοσ Graves Θυρεοειδίτιδα Hashimoto

Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ μζ μνιυκεξ ημο stress ηαηαζηέθθμοκ ηδκ Σh1 ηαζ εομδχκμοκ
ηδκ Σh2 ακμζμθμβζηή απάκηδζδ, ιε απμηέθεζια ηδκ επζηνάηδζδ ηδξ ποιζηήξ ακμζίαξ ηαζ ηδκ
εηδήθςζδ μνβακμεζδζηήξ αοημάκμζδξ κυζμο ιε Σh2 θαζκυηοπμ. Με ηδκ απμδνμιή ηδξ

90
ακηίδναζδξ ζημ stress, δ επάκμδμξ ηδξ Σh1 ακμζμθμβζηήξ απάκηδζδξ ηαζ δ επζηνάηδζδ ηδξ
ηοηηανζηήξ ακμζίαξ εοκμμφκ ηδκ εηδήθςζδ Th1 αοημάκμζςκ ηαηαζηάζεςκ.
Έηζζ, θμζπυκ, εάκ έκα άημιμ ιε βεκεηζηή πνμδζάεεζδ βζα εονεμεζδζηή αοημακμζία
ανίζηεηαζ ζε ηαηάζηαζδ έκημκμο stress, είκαζ πζμ πζεακυ κα εηδδθχζεζ GD. Ακηίεεηα, ιεηά
ηδκ απμδνμιή ημο stress ηαζ άνζδ ηδξ ηαηαζημθήξ ηδξ ηοηηανζηήξ ακμζίαξ εοκμείηαζ δ
εηδήθςζδ ΖΣ (Γζάβναιια 3.3). Μία άθθδ ηθζκζηή εηδήθςζδ, πανυιμζα ιε ηδκ ηεθεοηαία
πενίπηςζδ, είκαζ ηαζ δ εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ.

Έλδεηα ΢ειελίνπ
Σμ ζπκμζημζπείμ ζεθήκζμ ανίζηεηαζ ζε ιεβάθδ ζοβηέκηνςζδ ζημ εονεμεζδή αδέκα θυβς
ηςκ ζεθδκμπνςηεσκχκ (απμζςδζκαζχκ) πμο πενζέπεζ. Ο θοζζμθμβζηυξ ημο νυθμξ ζημ
εονεμεζδή είκαζ δ ελμοδεηένςζδ ημο μλεζδςηζημφ stress, πμο δδιζμονβείηαζ ηαηά ηδκ
μλείδςζδ ημο ζςδίμο απυ ηδκ ΣΡΟ, βζα ηδ ζφκεεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Γζα ηδκ
επίηεολδ αοηήξ ηδξ μιμζμζηαζίαξ, μ θυβμξ ζςδίμο πνμξ ζεθήκζμ ζημ εονεμεζδή εα πνέπεζ κα
δζαηδνείηαζ ζηαεενυξ. Δάκ δ πνυζθδρδ ζςδίμο είκαζ ζε πενίζζεζα ηαζ δε ζοκμδεφεηαζ απυ
πανάθθδθδ αφλδζδ ηδξ πνυζθδρδξ ζεθδκίμο, ηυηε δ ακεπανηήξ ακηζμλεζδςηζηή δζενβαζία
απυ ηδ ζπεηζηή έκδεζα ημο ζεθδκίμο ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε εκδμεονεμεζδζηή αφλδζδ ημο
μλεζδςηζημφ stress, αθάαδ ηςκ εονεμηοηηάνςκ ηαζ απεθεοεένςζδ εονεμεζδζηχκ αοηυ-
ακηζβυκςκ. Πανάθθδθα, οπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ ημ ζεθήκζμ αολάκεζ ημκ ανζειυ ηςκ Σregs ζε
πεζναιαηζηυ ιμκηέθμ αοημάκμζδξ εονεμεζδίηζδαξ.
H πμνήβδζδ ζεθδκίμο ζε αζεεκείξ ιε ΖΣ ηαζ ζε έβηοεξ βοκαίηεξ ιε εεηζηά anti-TPO
ιεζχκεζ ηα επίπεδα ηςκ ηεθεοηαίςκ ηαζ αεθηζχκεζ ηδκ οπενδπμβναθζηή εζηυκα ημο
εονεμεζδμφξ. Άθθεξ ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ ημ ζεθήκζμ ιεζχκεζ ημκ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ
εονεμεζδίηζδαξ ηδξ θμπείαξ, εκχ αμδεά ζηδκ επίηεολδ εοεονεμεζδζζιμφ ζηδ GD ηαζ έπεζ
εοκμσηή επίδναζδ ζηδκ ήπζα εονεμεζδζηή μθεαθιμπάεεζα.

ΘΤΡΔΟΔΗΓΗΚΖ ΛΔΗΣΟΤΡΓΗΑ ΚΑΗ ΔΓΚΤΜΟ΢ΤΝΖ

Ο εονεμεζδζηυξ αδέκαξ ηδξ ιδηέναξ οπυηεζηαζ ζε ανηεηέξ αθθαβέξ πνμηεζιέκμο κα
ακηαπμηνζεεί ζηζξ ιεηααμθζηέξ ακάβηεξ ηδξ ηφδζδξ. Σμ ιέβεευξ ημο παναιέκεζ εκηυξ
θοζζμθμβζηχκ μνίςκ, εκχ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο παναηδνείηαζ ιυκμ ζε πενζμπέξ ιε
ακεπάνηεζα ζςδίμο ηαζ ζπάκζα ειθακίγεηαζ ανμβπμηήθδ.
Οζ ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ TBG δζπθαζζάγμκηαζ θυβς ηδξ οπενμζζηνμβμκαζιίαξ, δ μπμία
πνμηαθεί αολδιέκδ δπαηζηή ζφκεεζδ ηδξ TBG ηαζ αολδιέκδ ζφκδεζή ηδξ ιε ζζαθζηυ μλφ, ιε
απμηέθεζια ηδ ιείςζδ ηδξ ιεηααμθζηήξ ηδξ ηάεανζδξ. Χξ εη ημφημο, παναηδνμφκηαζ
αολδιέκα επίπεδα Σ4 ηαζ Σ3 ζημ ιδηνζηυ μνυ, ιε ηζξ εθεφεενεξ ζοβηεκηνχζεζξ ημοξ υιςξ κα
είκαζ θοζζμθμβζηέξ. Πανάθθδθα, ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο πνχημο ηνζιήκμο, ηα αολδιέκα
επίπεδα ηδξ πμνζαηήξ βμκαδμηνμπίκδξ (hCG), δ μπμία έπεζ ήπζα εονεμεζδμηνυπμ δνάζδ,
πνμηαθμφκ ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ ηδξ TSH, εκχ ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί αηυιδ ηαζ
πανμδζηυξ οπενεονεμεζδζζιυξ.
Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ ειανομπθαημοκηζαηή ιμκάδα εηθνάγεζ D3 ιε απμηέθεζια ηδκ
ηαπεία απμσςδζμπμίδζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, εκχ μ αολδιέκμξ νοειυξ ζπεζναιαηζηήξ
δζήεδζδξ ηδξ ιδηέναξ, πμο παναηδνείηαζ ηαηά ηδκ ηφδζδ, μδδβεί ζε αολδιέκδ απέηηνζζδ
ζςδίμο. Δπζπνυζεεηα, ηαηά ημ 2μ ηαζ 3μ ηνίιδκμ ηδξ εβηοιμζφκδξ μζ ιδηνζηέξ ακάβηεξ ζςδίμο
αολάκμκηαζ, επεζδή πνέπεζ κα ηαθφρμοκ ηαζ ηζξ ακηίζημζπεξ ημο ειανφμο. Γζα ημοξ παναπάκς

91
θυβμοξ, παναηδνείηαζ αολδιέκδ ακάβηδ βζα έηηνζζδ T4 απυ ημ ιδηνζηυ εονεμεζδή αδέκα
ηαεχξ ηαζ βζα πνυζθδρδ ζςδίμο.
Σέθμξ, ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ηφδζδξ παναηδνείηαζ ηαηαζημθή ημο ακμζμπμζδηζημφ
ζοζηήιαημξ ηδξ ιδηέναξ πνμηαθχκηαξ πνμαθήιαηα ζηζξ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ GD ή
HT. ΢οβηεηνζιέκα, ζηζξ πνχηεξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί έλανζδ ηδξ κυζμο ημοξ, θυβς
δζέβενζδξ ηδξ εονεμεζδζηήξ θεζημονβίαξ απυ ηα anti-TSHR.
Όζηενα απυ ημκ ημηεηυ, δ εονεμεζδζηή θεζημονβία ηδξ ιδηέναξ ζηαδζαηά επακένπεηαζ ζηα
θοζζμθμβζηά επίπεδα, εκχ ημ ίδζμ ζοιααίκεζ ηαζ ιε ηα επίπεδα ηδξ TBG πμο μιαθμπμζμφκηαζ
εκηυξ ηςκ πνχηςκ 2 ιήκςκ.

ΤΠΟΘΤΡΔΟΔΗΓΗ΢ΜΟ΢
Ζ δοζθεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ απμηεθεί ιία απυ ηζξ πζμ ζοπκέξ εκδμηνζκζηέξ
δζαηαναπέξ, αθμφ απακηάηαζ ζε πμζμζηυ >10% ημο βεκζημφ πθδεοζιμφ, ιε ηζξ βοκαίηεξ κα
είκαζ πζμ επζννεπείξ ζε ζπέζδ ιε ημοξ άκδνεξ. Οζ ζοπκυηενεξ θεζημονβζηέξ δζαηαναπέξ ημο
εονεμεζδμφξ αδέκα είκαζ δ ακεπανηήξ έηηνζζδ ή δνάζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
(οπμεονεμεζδζζιυξ) απυ ηδ ιία ιενζά ηαζ δ οπένιεηνδ παναβςβή ή απεθεοεένςζδ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ (οπενεονεμεζδζζιυξ ή εονεμημλίηςζδ ακηίζημζπα) απυ ηδκ άθθδ. Ζ
πζμ ζοπκή αζηία ηςκ δζαηαναπχκ αοηχκ είκαζ δ εονεμεζδζηή αοημκμζία.
Ο οπμεονεμεζδζζιυξ ιπμνεί κα ακαπηοπεεί είηε ςξ απμηέθεζια ιίαξ θεζημονβζηήξ
δζαηαναπήξ ζημ εονεμεζδή αδέκα (πνςημπαεήξ οπμεονεμεζδζζιυξ) είηε, θζβυηενμ ζοπκά, ςξ
ζοκέπεζα ιεζςιέκδξ έηηνζζδξ ΣSΖ απυ ηδκ οπυθοζδ (δεοηενμβεκήξ οπμεονεμεζδζζιυξ) ή
ιεζςιέκδξ έηηνζζδξ ΣRΖ απυ ημκ οπμεάθαιμ (ηνζημβεκήξ οπμεονεμεζδζζιυξ). ΢ε πμθφ
ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, μ οπμεονεμεζδζζιυξ ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζε ακηίζηαζδ ηςκ
πενζθενζηχκ ζζηχκ ζηδ δνάζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ (Πίκαηαξ 3.5).

Πίλαθαο 3.5 Αίηηα Τπνζπξενεηδηζκνχ.

Πξσηνπαζήο Τπνζπξενεηδηζκφο
Θονεμεζδίηζδα Hashimoto
Έκδεζα ζςδίμο
Πενίζζεζα ζςδίμο
Θονεμεζδεηημιή
Λήρδ Η131
Ηαηνμβεκήξ
Πνμζςνζκυξ (ζζςπδθή εονεμεζδίηζδα ή εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ)
Γεπηεξνπαζήο Τπνζπξενεηδηζκφο
Αδέκςια οπυθοζδξ
Απμπθδλία οπυθοζδξ
Τπμθοζεηημιή
Αηηζκμαμθία οπυθοζδξ
Σξηηνπαζήο Τπνζπξενεηδηζκφο
Τπμεαθαιζηή αθάαδ
Αληίζηαζε ησλ πεξηθεξηθψλ ηζηψλ ζηε δξάζε ησλ ζπξενεηδηθψλ νξκνλψλ

92
Πξσηνπαζήο Τπνζπξενεηδηζκφο
Ζ ζοπκυηενδ αζηία πνςημπαεμφξ οπμεονεμεζδζζιμφ, ζε πενζμπέξ ιε επανηή πνυζθδρδ
ζςδίμο, είκαζ δ ηαηαζηνμθή ηςκ ηοηηάνςκ ημο εονεμεζδμφξ ζηα πθαίζζα ηδξ ΖΣ. Άθθα
θζβυηενμ ζοπκά αίηζα πενζθαιαάκμοκ ηδκ έκδεζα ζςδίμο ζε πενζμπέξ ζμαανήξ ζςδζμπεκίαξ, ηδκ
πενίζζεζα ζςδίμο, ηδ πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα, ηδκ ηαηαζηνμθή ημο
ιεηά απυ πμνήβδζδ Η131 ηαεχξ ηαζ ηδ θήρδ δζάθμνςκ θανιάηςκ (ζαηνμβεκήξ
οπμεονεμεζδζζιυξ). Σέθμξ, πνμζςνζκυξ οπμεονεμεζδζζιυξ ιπμνεί κα ειθακζζηεί ζηα πθαίζζα
ζζςπδθήξ εονεμεζδίηζδαξ ή εονεμεζδίηζδαξ ηδξ θμπείαξ.
Ζ πενίζζεζα ζςδίμο ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ οπμεονεμεζδζζιυ θυβς αδοκαιίαξ δζαθοβήξ
απυ ημ θαζκυιεκμ Wolff-Chaikoff. Αοηυ ζοκήεςξ ζοιααίκεζ ζε άημια ιε οπμηείιεκδ
παεμθμβία ημο εονεμεζδμφξ, υπςξ πνυκζα εονεμεζδίηζδα, ιενζηή εονεμεζδεηημιή ή ζζημνζηυ
ζζςπδθήξ εονεμεζδίηζδαξ.

Κιηληθέο Δθδειψζεηο
Οζ εηδδθχζεζξ ημο οπμεονεμεζδζζιμφ ζπεηίγμκηαζ ιε ηδ αανφηδηα ηαζ ηδ πνμκζηή
δζάνηεζα ηδξ κυζμο, δ μπμία πνμζαάθθεζ υθα ηα υνβακα ηαζ ζοζηήιαηα ημο μνβακζζιμφ.
Ο οπμεονεμεζδζζιυξ παναηηδνίγεηαζ απυ ιεζςιέκμ ααζζηυ ιεηααμθζηυ νοειυ (ΒΜR),
εθαηηςιέκδ εενιμβέκεζδ ηαζ αθθαβέξ ζημκ εκδζάιεζμ ιεηααμθζζιυ. Καηά ζοκέπεζα, μζ
αζεεκείξ ιπμνεί κα ειθακίγμοκ οπμεενιία ηαζ δοζακελία ζημ ηνφμ. Σμ δένια ηείκεζ κα είκαζ
λδνυ ηαζ ροπνυ θυβς ιεζςιέκδξ εθίδνςζδξ, πενζθενζηήξ αββεζμζφζπαζδξ ηαζ εθαηηςιέκδξ
έηηνζζδξ ηςκ ζιδβιαημβυκςκ αδέκςκ.
Οζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ βεκζηεοιέκμ μίδδια, πςνίξ εκηφπςια, βκςζηυ ςξ ιολμίδδια.
Αοηυ είκαζ απμηέθεζια ηδξ ζοζζχνεοζδξ βθοημγαιζκμβθοηακχκ (ηονίςξ οαθμονμκζημφ
μλέμξ ηαζ εεζζηήξ πμκδνμσηίκδξ) ζημκ οπμδυνζμ ζζηυ, ιε ζοκέπεζα ηδκ ηαηαηνάηδζδ φδαημξ.
Δπίζδξ, ιπμνεί κα οπάνπεζ ανάβπμξ θςκήξ θυβς μζδήιαημξ ηςκ θςκδηζηχκ πμνδχκ. Σα
παναηηδνζζηζηά ημο πνμζχπμο ηναπφκμκηαζ, δ βθχζζα ιεβεεφκεηαζ, εκχ ιπμνεί κα οπάνπεζ
ηαζ πενζημβπζηυ μίδδια (ιολμζδδιαηζηυ πνμζςπείμ).
Σμ ηνίπςια ηδξ ηεθαθήξ βίκεηαζ θεπηυ, ηναπφ ηαζ εφεναοζημ, εκχ ιπμνεί κα παναηδνδεεί
απχθεζα ημο ελςηενζημφ ηνίημο ηςκ αθεθάνςκ, θυβς ιεζςιέκδξ δνάζδξ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ ζημ ιεηααμθζζιυ ηςκ πνςηεσκχκ. ΢οπκέξ είκαζ μζ βαζηνεκηενζηέξ δζαηαναπέξ θυβς
εθαηηςιέκδξ ηζκδηζηυηδηαξ ημο εκηένμο, ιε ζοκέπεζα ηδ δοζημζθζυηδηα. Δπίζδξ, ιπμνεί κα
δζαπζζηςεεί αφλδζδ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ, θυβς ιεζςιέκδξ ηαηακάθςζδξ εενιίδςκ απυ
ηδκ εθάηηςζδ ημο ΒMR.
Οζ εηδδθχζεζξ απυ ημ ηανδζαββεζαηυ ζφζηδια πενζθαιαάκμοκ ηδ αναδοηανδία ηαζ ηδ
ζοθθμβή πενζηανδζημφ οβνμφ θυβς ζζηζημφ μζδήιαημξ. Ζ δζαζημθζηή πίεζδ είκαζ αολδιέκδ
θυβς αφλδζδξ ηςκ πενζθενζηχκ ακηζζηάζεςκ, ιε απμηέθεζια ηδ ιείςζδ ημο υβημο παθιμφ.
΢οπκή είκαζ δ αφλδζδ ηδξ μθζηήξ πμθδζηενυθδξ, ηδξ LDL ηαζ ηςκ ηνζβθοηενζδίςκ, ιε
ηίκδοκμ ακάπηολδξ πνχζιδξ αεδνςιάηςζδξ.
Δπίζδξ, αζεεκείξ ιε αανφ οπμεονεμεζδζζιυ ιπμνεί κα ειθακίζμοκ κεονμροπζαηνζηά
ζοιπηχιαηα, υπςξ θδεανβζηυηδηα, αναδοροπζζιυ, οπκδθία ηαζ αναδέα ακηακαηθαζηζηά.
΢πάκζα, ιπμνεί κα εηδδθχζμοκ ηαηάεθζρδ αηυιδ ηαζ ροπςζζηή ηαηάζηαζδ (myxedema
madness). ΢ηζξ βοκαίηεξ ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ δζαηαναπέξ ηδξ ειιήκμο νφζεςξ, ιε
απμηέθεζια δοζημθία ζφθθδρδξ, ηαζ ζε πενίπηςζδ εβηοιμζφκδξ αολάκεηαζ δ πζεακυηδηα
απμαμθχκ, πνμβεκκδηζηήξ εκδζζιυηδηαξ ηαζ ειανοσηχκ δζαηαναπχκ.
Σέθμξ, δ ΖΣ, εηηυξ απυ ηα παναπάκς εονήιαηα, παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πανμοζία
ανμβπμηήθδξ (ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ). H ανμβπμηήθδ, δ μπμία είκαζ

93
ιζηνμφ ααειμφ, μθείθεηαζ αθεκυξ ζηδ δζήεδζδ ημο αδέκα απυ θειθμηφηηανα ηαζ αθεηένμο
ζηδκ οπενπθαζία/οπενηνμθία ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ πμο έπμοκ απμιείκεζ.

Γηάγλσζε
Ο ζοκδοαζιυξ παιδθχκ επζπέδςκ FT4 ηαζ ορδθήξ TSH εέημοκ ηδ δζάβκςζδ ημο
πνςημπαεμφξ οπμεονεμεζδζζιμφ. Ζ ηαηάζηαζδ ηαηά ηδκ μπμία ηα επίπεδα ηδξ TSH είκαζ
εθαθνχξ αολδιέκα ηαζ ηα ακηίζημζπα ηδξ FT4 θοζζμθμβζηά μκμιάγεηαζ οπμηθζκζηυξ
οπμεονεμεζδζζιυξ, ηαζ πζμ ζοπκά παναηδνείηαζ ζηδκ HT.

Θεξαπεία
Ζ εεναπεία ημο οπμεονεμεζδζζιμφ πενζθαιαάκεζ ηδκ οπμηαηάζηαζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ. ΢ηδκ ηθζκζηή πνάλδ, πμνδβείηαζ εονμλίκδ ιε ηδ ιμνθή θεαμεονμλίκδξ, δζυηζ είκαζ δ
ηονία μνιυκδ πμο εηηνίκεηαζ απυ ημ εονεμεζδή. Ζ θεαμεονμλίκδ πμνδβείηαζ per os ζε
δμζμθμβία 1.7 mcg/kg/διένα ηαζ πνέπεζ κα θαιαάκεηαζ ζε ηαηάζηαζδ κδζηείαξ ημ πνςί. ΢ε
δθζηζςιέκα άημια ή άημια ιε ζζημνζηυ ζηεθακζαίαξ κυζμο ηαζ αννοειζχκ, ζοκζζηάηαζ
έκανλδ ηδξ εεναπείαξ ιε παιδθυηενεξ δυζεζξ θεαμεονμλίκδξ, υπςξ 25 mcg/διένα ηαζ
ζηαδζαηή αφλδζή ημοξ ακά αδμιάδα.
Ζ απμηεθεζιαηζηυηδηα ηδξ εεναπείαξ εθέβπεηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ηδξ ΣSΖ ηαζ δ δυζδ
πνμζανιυγεηαζ, χζηε δ ΣSΖ κα δζαηδνείηαζ ζηα θοζζμθμβζηά υνζα. Ζ οπεναμθζηή εεναπεία
ζοκμδεφεηαζ απυ ιείςζδ ηδξ ΣSΖ ηαζ ιε πζεακυ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ ημθπζηήξ ιανιανοβήξ ζε
δθζηζςιέκα άημια, εκχ δ εθθζπήξ εεναπεία ζοκεπάβεηαζ αφλδζδ ηδξ ΣSΖ πάκς απυ ηα
θοζζμθμβζηά υνζα ηαζ επζζηνμθή ηςκ ζοιπηςιάηςκ.
Μενζημί αζεεκείξ ζοκεπίγμοκ κα ειθακίγμοκ ζοιπηχιαηα πανά ηδκ απμηαηάζηαζδ ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ εκηυξ θοζζμθμβζηχκ μνίςκ. Έπεζ πνμηαεεί απυ δζάθμνμοξ ενεοκδηέξ
υηζ αοημί μζ αζεεκείξ ιπμνεί κα ςθεθδεμφκ απυ ηδ ζοβπμνήβδζδ θεαμεονμλίκδξ ηαζ
θζμεονμκίκδξ. Πνμξ ημ πανυκ, υιςξ, δεκ οπάνπμοκ ηεηιδνζςιέκεξ εκδείλεζξ ζπεηζηά ιε ηα
μθέθδ αοημφ ημο ζοκδοαζιμφ, μπυηε δ ζοκδοαζιέκδ εεναπεία δε ζοκζζηάηαζ. Ακηίεεηα, απυ
ηδ ζοκδοαζιέκδ εεναπεία ιπμνεί κα ςθεθδεμφκ μζ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ αζεεκχκ πμο
πανμοζζάγμοκ αδοκαιία πενζθενζηήξ ιεηαηνμπήξ ηδξ Σ4 ζε Σ3, θυβς ζπεηζηήξ ακεπάνηεζαξ
ηδξ D2.

Κεληξηθφο Τπνζπξενεηδηζκφο
΢ημκ πνςημπαεή οπμεονεμεζδζζιυ παναηδνείηαζ ακηζννμπζζηζηή αφλδζδ ηδξ ΣSH ζηα
παιδθά επίπεδα ηδξ Σ4 ηαζ Σ3. ΢ε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ, δ ΣSΖ είκαζ παιδθή πανά ηδκ
πανμοζία παιδθχκ ζοβηεκηνχζεςκ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Σμ θαζκυιεκμ αοηυ
μθείθεηαζ ζε δοζθεζημονβία ημο οπμεαθαιμ-οπμθοζζαημφ άλμκα, θυβς αθάαδξ είηε ζηδκ
οπυθοζδ (δεοηενμπαεήξ οπμεονεμεζδζζιυξ) είηε ζημκ οπμεάθαιμ (ηνζημπαεήξ
οπμεονεμεζδζζιυξ), απυ δζάθμνα αίηζα (βεκεηζηά ή επίηηδηα) ηα μπμία πνμηαθμφκ
οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα.
Ζ ιειμκςιέκδ ακεπάνηεζα ΣSΖ είκαζ ζπάκζα δζαηαναπή, εηδδθχκεηαζ ςξ ζοββεκήξ
οπμεονεμεζδζζιυξ πςνίξ ζοκμδυ ανμβπμηήθδ ηαζ ηθδνμκμιείηαζ ηαηά ημκ αοημζςιαηζηυ
οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ. Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ηδξ ΣSH, ακ ηαζ έπεζ πενζβναθεί
έκαξ αζεεκήξ ιε ιεηάθθαλδ ημο βμκζδίμο ημο οπμδμπέα ηδξ ΣRH.

΢χλδξνκα Αληίζηαζεο ζηηο Θπξενεηδηθέο Οξκφλεο

Σα ζφκδνμια ακηίζηαζδξ ζηδ δνάζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ είκαζ ζπάκζα ηαζ δ
ζοπκυηδηά ημοξ οπμθμβίγεηαζ πενίπμο ζε 1:10.000. ΢ε υθεξ ηζξ μζημβεκείξ πενζπηχζεζξ

94
ηθδνμκμιμφκηαζ ηαηά ημκ επζηναημφκηα αοημζςιαηζηυ παναηηήνα, εκχ ζημ 20% ηςκ
πενζπηχζεςκ ειθακίγμκηαζ ζπμναδζηά.
Μέπνζ ζηζβιήξ έπμοκ πενζβναθεί 3 ηφπμζ βεκεηζηχκ ιεηαθθάλεςκ πμο πνμηαθμφκ
ακηίζηαζδ ζηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ:
1. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ημο οπμδμπέα ΣRα (85% ηςκ πενζπηχζεςκ)
2. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ημο οπμδμπέα ΣRα1
3. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ημο ιεηαθμνέα ΜCT8.
Οζ αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ, θυβς ιεηαθθάλεςκ ημο
βμκζδίμο ημο οπμδμπέα ΣRα, έπμοκ ορδθέξ ηζιέξ Σ4 ηαζ Σ3 ηαζ απνυζθμνα θοζζμθμβζηά ή
εθαθνχξ αολδιέκα επίπεδα ΣSΖ. Ζ ζοιπηςιαημθμβία πμζηίθθεζ ακάθμβα ιε ημ ααειυ
ακηίζηαζδξ. Ζ ανμβπμηήθδ είκαζ ημ πζμ ζοπκυ ζδιείμ ιε ζοκμδά ζοιπηχιαηα ιζηνμφ
ααειμφ, οπενηζκδηζηυηδηα ηαζ ηαποηανδία, πζεακυηαηα δζυηζ μ ιδ ιεηαθθαβιέκμξ ΣRα
οπμδμπέαξ ανίζηεηαζ πζμ ζοπκά ζηδκ ηανδζά. Σα εονήιαηα αοηά ιπμνμφκ κα μδδβήζμοκ ζηδκ
εζθαθιέκδ δζάβκςζδ ημο οπενεονεμεζδζζιμφ. Σαοηυπνμκα, ιπμνεί κα ζοκοπάνπμοκ
ζοιπηχιαηα οπμεονεμεζδζζιμφ, υπςξ ηαεοζηένδζδ ημο νοειμφ ακάπηολδξ ηαζ ηδξ μζηζηήξ
ςνίιαζδξ, αναδοηζκδζία, κςενυηδηα ηαζ δζακμδηζηή ηαεοζηένδζδ.
Πνυζθαηα έπμοκ πενζβναθεί μζ πνχημζ αζεεκείξ ιε εηενυγοβεξ απεκενβμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ημο οπμδμπέα ΣRα1. Ο θαζκυηοπμξ ηςκ αζεεκχκ αοηχκ
παναηηδνίγεηαζ απυ ηαεοζηενδιέκδ ζςιαηζηή ακάπηολδ ηαζ μζηζηή ςνίιαζδ, εθαθνχξ
ηαεοζηενδιέκδ ηζκδηζηή ηαζ δζακμδηζηή ακάπηολδ, δοζημζθζυηδηα ηαζ παιδθά επίπεδα GH
ηαζ ΗGF-1. Σα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα παναηηδνίγμκηαζ απυ παιδθή FT4, αολδιέκδ Σ3 ηαζ
θοζζμθμβζηή ΣSΖ. Ζ δζάβκςζδ ιπμνεί κα δζαθφβεζ, εάκ ιεηνδεμφκ ιυκμ δ ΣSH ηαζ δ FΣ4. Ζ
αφλδζδ ημο θυβμο Σ3/Σ4 ηαζ δ αολδιέκδ Σ3 αμδεμφκ ζηδ αζμπδιζηή δζάβκςζδ.
Δπίζδξ, πνυζθαηα έπμοκ πενζβναθεί ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ ημο ιεηαθμνέα ΜCT8, μ
μπμίμξ ανίζηεηαζ ζημ πνςιυζςια Υ ηαζ ιεηαθένεζ ηδκ Σ3 ζηα ηφηηανα ημο εβηεθάθμο ηαζ
ηδξ οπυθοζδξ. Σμ ζφκδνμιμ αοηυ παναηηδνίγεηαζ απυ ορδθά επίπεδα μθζηήξ ηαζ FΣ3,
παιδθά επίπεδα Σ4 ηαζ ζοβηεκηνχζεζξ TSH ζηα θοζζμθμβζηά ή ακχηενα θοζζμθμβζηά υνζα,
εκχ δεκ παναηδνείηαζ ηαηαζημθή ζημ ζφζηδια ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ.
Κθζκζηά, μζ αζεεκείξ ειθακίγμοκ οπμεονεμεζδζζιυ ηαζ ροπμηζκδηζηή ηαεοζηένδζδ.

Τπνζπξενεηδηζκφο ζηα Παηδηά

Ο οπμεονεμεζδζζιυξ ζηα παζδζά δζαθένεζ απυ εηείκμκ ηςκ εκδθίηςκ, δζυηζ μζ εονεμεζδζηέξ
μνιυκεξ είκαζ ζδιακηζηέξ βζα ηδ θοζζμθμβζηή ακάπηολδ ηαζ ςνίιαζδ.
Σα αίηζα ημο οπμεονεμεζδζζιμφ ζηα παζδζά είκαζ πμθθαπθά. Ζ δζαηνμθζηή ακεπάνηεζα
ζςδίμο ηδξ ιδηέναξ ηαηά ηδκ ειανοσηή γςή μδδβεί ζε ιεζςιέκδ ζηακυηδηα ζφκεεζδξ ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ηαζ έπεζ ςξ απμηέθεζια ημκ εκδδιζηυ ηνεηζκζζιυ. ΋ηακ μ
οπμεονεμεζδζζιυξ δεκ μθείθεηαζ ζε ακεπάνηεζα ζςδίμο, μ υνμξ ζπμναδζηυξ ζοββεκήξ
οπμεονεμεζδζζιυξ είκαζ μ πζμ πνυζθμνμξ. ΢ηα αίηζά ημο πενζθαιαάκμκηαζ δ αβεκεζία ή δ
δοζβεκεζία ημο αδέκα, μζ δζαηαναπέξ ζηδ ζφκεεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
(δοζμνιμκμβέκεζδ) ηαεχξ ηαζ ηα ζφκδνμια ακηίζηαζδξ ζηζξ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ. Μία
άθθδ αζηία πνμζςνζκμφ κεμβκζημφ οπμεονεμεζδζζιμφ είκαζ δ δζαπθαημοκηζαηή ιεηαθμνά
ακηαβςκζζηζηχκ anti-ΣSΖR, απυ ηδ ιδηένα ιε αοημάκμζδ εονεμεζδζηή κυζμ πνμξ ημ κεμβκυ.
Σα ζοιπηχιαηα ημο οπμεονεμεζδζζιμφ ζηα κεμβέκκδηα πενζθαιαάκμοκ ημ ζφκδνμιμ ηδξ
ακαπκεοζηζηήξ δοζπένεζαξ, δοζημθία ζίηζζδξ, ηναπφ ηθάια, μιθαθμηήθδ, ηαεοζηένδζδ ηδξ
μζηζηήξ ςνίιαζδξ ηαεχξ ηαζ δζακμδηζηή οζηένδζδ. Δπεζδή ηα ζοιπηχιαηα ιπμνεί κα ιδκ
είκαζ ειθακή, έπεζ ηαεζενςεεί πνυβναιια κεμβκζημφ έθεβπμο ιε ιέηνδζδ ηδξ ΣSΖ βζα ηδκ
έβηαζνδ δζάβκςζδ ηαζ εεναπεία ημο ζοββεκμφξ οπμεονεμεζδζζιμφ.

95
 Ζ ηαεοζηένδζδ ζηδ εεναπεία παζδζχκ ιε οπμεονεμεζδζζιυ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδ
δζακμδηζηή ηαεοζηένδζδ ηαεχξ ηαζ ηδκ ηαεοζηένδζδ ηδξ ακάπηολδξ ηαζ ηδξ ζελμοαθζηήξ
ςνίιαζδξ. ΢ε ιζηνυ πμζμζηυ, υιςξ, ηςκ πενζπηχζεςκ ιπμνεί κα εηδδθςεεί πνχζιδ ήαδ.
Αοηυ δφκαηαζ κα ζοιαεί, δζυηζ δ ορδθή ΣSΖ ιπμνεί κα ζοκδεεεί ιενζηχξ ζημοξ οπμδμπείξ
ηδξ LH ηαζ FSH ηαζ κα ιζιδεεί ηδ δνάζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ.
Γοζηοπχξ, μζ αθθαβέξ πμο αθμνμφκ ηδκ ακάπηολδ ηαζ ηδκ ςνίιαζδ δεκ ακαζηνέθμκηαζ
πθήνςξ ιε ηδ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ.

ΤΠΔΡΘΤΡΔΟΔΗΓΗ΢ΜΟ΢
Χξ οπενεονεμεζδζζιυξ ή εονεμημλίηςζδ μνίγεηαζ δ αφλδζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
ζηδκ ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ. Μπμνεί κα μθείθεηαζ είηε ζε αολδιέκδ de novo ζφκεεζδ ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ (απυ δζεβενηζηά anti-ΣSΖR ή θυβς αοηυκμιδξ οπενθεζημονβίαξ υγςκ
ημο εονεμεζδμφξ) είηε ζε αολδιέκδ απεθεοεένςζδ ήδδ ζπδιαηζζιέκςκ μνιμκχκ απυ ηα
εονεμεζδζηά εοθάηζα, θυβς ηαηαζηνμθήξ ημοξ ζηα πθαίζζα εονεμεζδίηζδαξ. ΢ηδ δεφηενδ
πενίπηςζδ πνμηζιάηαζ μ υνμξ εονεμημλίηςζδ.
Ζ δζάηνζζδ ηςκ δφμ ηαηαζηάζεςκ δζεοημθφκεηαζ απυ ηδ δζεκένβεζα ζπζκεδνμβναθήιαημξ
ημο εονεμεζδμφξ. Ζ αολδιέκδ πνυζθδρδ ημο ναδζμθανιάημο απυ ημ εονεμεζδή ζδιαίκεζ
οπενθεζημονβία ημο αδέκα, εκχ ιεζςιέκδ πνυζθδρδ ζδιαίκεζ ηαηαζηνμθή ηςκ εονεμεζδζηχκ
εοθαηίςκ ηαζ απεθεοεένςζδ ηςκ μνιμκχκ (ηαηαζηνμθζηή εονεμεζδίηζδα).
Ο οπενεονεμεζδζζιυξ δζαηνίκεηαζ επίζδξ ζε πνςημπαεή, υηακ ημ αίηζμ εκημπίγεηαζ ζημκ
εονεμεζδή, ή ζε δεοηενμπαεή θυβς οπενέηηνζζδξ ΣSH απυ αδέκςια ηδξ οπυθοζδξ. Σα αίηζα
ηoο πνςημπαεμφξ ηαζ δεοηενμπαεμφξ οπενεονεμεζδζζιμφ πενζβνάθμκηαζ ζημκ πίκαηα 3.6.

Πίλαθαο 3.6 Αίηηα απμεκέλεο ζχλζεζεο ή απειεπζέξσζεο νξκνλψλ.

Απμεκέλε ζχλζεζε νξκνλψλ Απμεκέλε απειεπζέξσζε νξκνλψλ
(Τπεξζπξενεηδηζκφο) (Θπξενηνμίθσζε)
Απηνάλνζε ζπξενεηδηθή λόζνο Θπξενεηδίηηδεο
Νυζμξ Graves Hashitoxicosis
Απηόλνκε νξκνληθή παξαγσγή ΢ζςπδθή εονεμεζδίηζδα
Σμλζηή μγχδδξ ανμβπμηήθδ, ημλζηυ αδέκςια Τπμλεία εονεμεζδίηζδα
Τπεξέθθξηζε TSH Θονεμεζδίηζδα απυ αιζςδανυκδ
Θονεμηνμπίκςια (TSHςια)
Γηέγεξζε από απμεκέλε hCG Σερλεηή ζπξενηνμίθσζε
Τπενέιεζδ ηοήζεςξ, Μφθδ ηφδζδ Δλςβεκήξ οπενεονμλζκαζιία
Έθηνπνο ππεξζπξενεηδηζκόο
΢ηνςιαηζηυξ υβημξ ςμεήηδξ

Νφζνο Graves (GD)

Ζ παεμβέκεζα ηαζ ηα παναηηδνζζηζηά ηδξ GD ακαπηφπεδηακ ακαθοηζηά ζημ ηεθάθαζμ ηδξ
εονεμεζδζηήξ αοημακμζίαξ. Υαναηηδνίγεηαζ απυ δζάποηδ ανμβπμηήθδ ηαζ οπενεονεμεζδζζιυ,
θυβς δζάποηδξ οπενπθαζίαξ ηαζ οπενθεζημονβίαξ ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ, ςξ
απμηέθεζια δζέβενζδξ ημο ΣSΖ-R απυ ηα anti-TSHR. Πνμζαάθθεζ ηζξ βοκαίηεξ 9 θμνέξ πζμ
ζοπκά απυ ημοξ άκδνεξ ηαζ εοεφκεηαζ βζα ημ 80% ηςκ πενζπηχζεςκ οπενεονεμεζδζζιμφ.

96
Κιηληθή Δηθφλα
Οζ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ημο οπενεονεμεζδζζιμφ ακηακαηθμφκ ηδκ αολδιέκδ εενιμβέκεζδ
ηαζ δναζηδνζυηδηα ημο ζοιπαεδηζημφ κεονζημφ ζοζηήιαημξ. Πενζθαιαάκμοκ ζπεδυκ υθα ηα
ζοζηήιαηα, εκχ ημ θάζια ηςκ εηδδθχζεςκ ελανηάηαζ απυ ηδ αανφηδηα ηαζ ηδ δζάνηεζα ηδξ
κυζμο ηαεχξ ηαζ απυ ηδκ δθζηία ημο αζεεκμφξ.
Οζ αζεεκείξ ακαθένμοκ αίζεδια παθιχκ, δοζακελία ζηδ γέζηδ ηαζ αολδιέκδ εθίδνςζδ.
Διθακίγμοκ κεονζηυηδηα ηαζ εοενεεζζηυηδηα ηαεχξ ηαζ αδοκαιία ζοβηέκηνςζδξ. Δπίζδξ,
παναπμκζμφκηαζ βζα ιοσηή αδοκαιία ηαζ εφημθδ ηυπςζδ. Πμθθμί αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ
απχθεζα αάνμοξ πανά ηδκ αφλδζδ ηδξ υνελδξ, εκχ αολάκεηαζ δ ζοπκυηδηα ηςκ ηεκχζεςκ
θυβς αολδιέκδξ ζοζηαθηζηυηδηαξ ημο εκηένμο.
Απυ ηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ, παναηηδνζζηζηή είκαζ δ ζφζπαζδ ημο άκς αθεθάνμο (lid-lag)
θυβς ηδξ ζοιπαεδηζημημκίαξ, δ θθεαμημιαζηή ηαποηανδία ή ημθπζηή ιανιανοβή ζε αανζέξ
πενζπηχζεζξ ηαζ μ θεπηυξ ηνυιμξ ηςκ πενζχκ. Σα ηεκυκηζα ακηακαηθαζηζηά είκαζ γςδνά, εκχ
παναηδνείηαζ ηεκηνμιεθζηή ιοσηή αδοκαιία. Σμ δένια είκαζ εενιυ, ιαθαηυ ηαζ οβνυ, εκχ
ζπάκζα ιπμνεί κα παναηδνδεεί βοκαζημιαζηία θυβς ηδξ αφλδζδξ ηδξ SHBG ηαζ αφλδζδξ ημο
θυβμο μζζηνμβυκςκ πνμξ ακδνμβυκα. Λυβς ηδξ οπενδοκαιζηήξ ηοηθμθμνίαξ, δ ζοζημθζηή
ανηδνζαηή πίεζδ αολάκεηαζ, εκχ δ δζαζημθζηή ιεζχκεηαζ. Σέθμξ, ιπμνεί κα οπάνλμοκ
δζαηαναπέξ ημο ηφηθμο ζηζξ βοκαίηεξ.
Πένακ, υιςξ, απυ ηα παναπάκς ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία, πμο είκαζ βεκζηά ηαζ
παναηδνμφκηαζ ζε υθα ηα αίηζα ημο οπενεονεμεζδζζιμφ, δ GD παναηηδνίγεηαζ ηαζ απυ ιενζηά
εζδζηά εονήιαηα, υπςξ ημ ζοκεπέξ θφζδια πμο αημφβεηαζ ηαηά ηδκ αηνυαζδ ιε ημ
ζηδεμζηυπζμ ηδξ πενζμπήξ ημο εονεμεζδμφξ, θυβς ηδξ αολδιέκδξ ηοηθμθμνίαξ ημο αδέκα.
Δπίζδξ, ζηδκ GD παναηδνμφκηαζ ηαζ ελςεονεμεζδζηέξ εηδδθχζεζξ πμο πενζθαιαάκμοκ ηδ
εονεμεζδζηή μθεαθιμπάεεζα, ημ πνμηκδιζαίμ ιολμίδδια ηαζ ζε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ
ηδκ μκοπυθοζδ ηαζ ηδ εονεμεζδζηή αηνμπαπεία.
Μία ζπάκζα επζπθμηή ημο οπενεονεμεζδζζιμφ είκαζ δ εονεμημλζηή πενζμδζηή πανάθοζδ. Ζ
πανάθοζδ ειθακίγεηαζ ηονίςξ ιεηά απυ πθμφζζμ ζε οδαηάκεναηεξ βεφια (ζοπκά
ζοκμδεουιεκμ ιε αθημυθ). Ζ ζοκφπανλδ οπμηαθζαζιίαξ οπμδδθχκεζ ημκ πζεακυ νυθμ ηδξ
ζκζμοθίκδξ ζηδκ παεμβέκεζδ ηδξ ηαηάζηαζδξ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ GD ζηδνίγεηαζ ζηδκ ηθζκζηή εζηυκα, ηδκ αφλδζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ (Σ4 ηαζ Σ3) ιε ζοκμδή ιείςζδ ηδξ ΣSΖ, ηδκ πανμοζία anti-TSHR πμο είκαζ
παεμβκςιμκζηά βζα ηδ κυζμ, ηαεχξ ηαζ ηδκ πανμοζία ηςκ anti-TPO ηαζ anti-TG, ηα μπμία
υιςξ είκαζ ιδ εζδζηά. Σμ ζπζκεδνμβνάθδια ημο εονεμεζδμφξ αμδεά ζδιακηζηά, ηαεχξ
ακαδεζηκφεζ δζάποηα αολδιέκδ πνυζθδρδ ημο ναδζμθανιάημο (Δζηυκα 3.3).

Δηθφλα 3.3 ΢πηλζεξνγξαθηθή εηθφλα λφζνπ Graves.

97
Θπξενεηδηθή Οθζαικνπάζεηα
Ζ εονεμεζδζηή μθεαθιμπάεεζα (ΘΟ) απμηεθεί ηδ ζοπκυηενδ ηαζ πζμ ζμαανή
ελςεονεμεζδζηή εηδήθςζδ ηδξ GD. Πνμζαάθθεζ ημ 30-50% ηςκ αζεεκχκ ιε ηδ κυζμ ηαζ
ζοκήεςξ είκαζ αιθμηενυπθεονδ, ακ ηαζ ιπμνεί κα ειθακζζηεί ηαζ εηενυπθεονα. ΢ε πμθφ
ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, δ ΘΟ ιπμνεί κα εηδδθςεεί ηαζ ζε αζεεκείξ ιε ΖΣ.
Ζ ΘΟ παναηηδνίγεηαζ απυ αφλδζδ ημο υβημο ηςκ ελμθεάθιζςκ ιοχκ, ημο
μπζζεμαμθαζημφ θζπχδμοξ ηαζ ζοκδεηζημφ ζζημφ. H δζυβηςζδ ηςκ ιοχκ μθείθεηαζ ζηδκ
αολδιέκδ παναβςβή βθοημγαιζκμβθοηακχκ (GAGs) απυ ημοξ ζκμαθάζηεξ.

Aηηηνπαζνγέλεηα
Οζ μπζζεμαμθαζημί ζκμαθάζηεξ εηθνάγμοκ ημκ ΣSΖ-R, υπςξ ηα εονεμεζδζηά ηφηηανα, ηαζ
απμηεθμφκ ζηυπμ ημο ακμζμθμβζημφ ζοζηήιαημξ. Έηζζ, μ μπζζεμαμθαζηυξ ζοκδεηζηυξ ζζηυξ
δζδεείηαζ απυ εκενβμπμζδιέκα Σ-θειθμηφηηανα, ηα μπμία ζηδκ ανπζηή θάζδ ηδξ ΘΟ έπμοκ
θαζκυηοπμ Σh1 ηαζ εηηνίκμοκ πνμθθεβιμκχδεζξ ηοηηανμηίκεξ, εκχ ανβυηενα ηονζανπμφκ
Th2 ηφηηανα. Οζ ηοηηανμηίκεξ αοηέξ αζημφκ δζπθή δνάζδ ζημοξ μπζζεμαμθαζημφξ
ζκμαθάζηεξ, δζεβείνμκηαξ αθεκυξ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ημοξ ηαζ αθεηένμο πνμάβμκηαξ ηδ
ζφκεεζδ ηαζ έηηνζζδ, ηονίςξ οαθμονμκζημφ μλέςξ. Οζ GAGs, πμο είκαζ ζδζαίηενα οδνυθζθα
ιυνζα, πνμηαθμφκ ιεηααμθή ηδξ ςζιςηζηήξ πίεζδξ, ζζηζηυ μίδδια, αφλδζδ ηδξ εκδμθεάθιζαξ
πίεζδξ ηαζ πανειπυδζζδ ηδξ θθεαζηήξ απμννμήξ.
Δπζπθέμκ, μζ μπζζεμαμθαζημί ζκμαθάζηεξ πενζθαιαάκμοκ ηαζ έκα ηοηηανζηυ οπμ-
πθδεοζιυ, ηα πνμθζπμηφηηανα, ηα μπμία δζεβεζνυιεκα δζαθμνμπμζμφκηαζ ζε θζπμηφηηανα,
πμο ιε ηδ ζεζνά ημοξ αολάκμοκ ημ υβημ ημο μπζζεμαμθαζημφ θζπχδμοξ ζζημφ. Έκαξ άθθμξ
ηοηηανζηυξ οπμπθδεοζιυξ ηςκ μπζζεμαμθαζηχκ ζκμαθαζηχκ, πμο εηθνάγεζ ημ ακηζβυκμ Σhy-
1 (CD90), οπυ ηδκ επίδναζδ ηοηηανμηζκχκ, ιπμνεί κα πανάβεζ πνμζηαβθακδίκδ Δ2, ΗL-8 ηαζ
οαθμονμκζηυ μλφ. Τπυ ηδκ επίδναζδ ημο ΣGF-α, μ Σhy-1(+) πθδεοζιυξ δζαθμνμπμζείηαζ ζε
ιομσκμαθάζηεξ, μζ μπμίμζ ζοιιεηέπμοκ ζηδ θθεβιμκή ηαζ ηδκ ίκςζδ. Δπίζδξ, εκδζαθένμκ έπεζ
υηζ μζ ζκμαθάζηεξ ηςκ ελμθεάθιζςκ ιοχκ είκαζ ζπεδυκ απμηθεζζηζηά Σhy-1(+), εκχ μζ
ζκμαθάζηεξ ζημκ μπζζεμαμθαζηυ ζζηυ είκαζ πνμθζπμηφηηανα. Ζ ζπεηζηή ακαθμβία ηςκ Thy-
1(+) ηαζ Thy-1(-) ζκμαθαζηχκ ηαεμνίγεζ ακ εα επζηναηήζεζ δ αφλδζδ ηςκ μπζζεμαμθαζηχκ
ιοχκ ή δ αφλδζδ ημο μπζζεμαμθαζημφ θίπμοξ, ηαεχξ επίζδξ ηαζ ημ ααειυ ίκςζδξ πμο εα
ακαπηοπεεί.
Σέθμξ, δ δζέβενζδ ημο οπμδμπέα ημο ΗGF-1 ζημοξ μπζζεμαμθαζημφξ ζκμαθάζηεξ μδδβεί
ζηδκ έηηνζζδ ηςκ ηοηημηζκχκ ΗL-16 ηαζ RANTES, μζ μπμίεξ επζηείκμοκ ηδ ζηναημθυβδζδ
ηςκ εκενβμπμζδιέκςκ Σ-θειθμηφηηανςκ ζημ αμθαυ. Σα Σ-θειθμηφηηανα πμο εηθνάγμοκ ημ
ζοκδέηδ CD40 εκενβμπμζμφκ ημοξ ζκμαθάζηεξ, ιε απμηέθεζια ηδκ παναβςβή ΗL-1 ηαζ ΗL-6.
Ζ ηεθεοηαία ζοιαάθθεζ ζηδκ ςνίιαζδ ηςκ Β ηοηηάνςκ ηαζ ζηδκ αολδιέκδ παναβςβή anti-
TSHR απυ ηα πθαζιαημηφηηανα, δδιζμονβχκηαξ έηζζ έκα ακαηνμθμδμημφιεκμ θαφθμ ηφηθμ.
Ζ αφλδζδ ημο υβημο ημο μπζζεμαμθαζημφ ζοκδεηζημφ ηαζ θζπχδμοξ ζζημφ, ιε ηδκ ημπζηή
ζοζζχνεοζδ ηςκ GAGs, έπεζ ςξ ζοκέπεζα ηδκ πνυπηςζδ ηςκ μθεαθιζηχκ αμθαχκ ηαζ ηδκ
ηθζκζηή εηδήθςζδ ημο ελυθεαθιμο, ημ πενζημβπζηυ μίδδια ηαζ ηα θθεβιμκχδδ ζημζπεία. Απυ
ηδκ άθθδ πθεονά, δ ακζζμιενήξ δζυβηςζδ ηςκ ελςθεάθιζςκ ιοχκ δζαηανάζζεζ ηζξ ζζμγοβείξ
ηζκήζεζξ ηςκ μθεαθιχκ ιε απμηέθεζια ηδ δζπθςπία.
Σέθμξ, εα πνέπεζ κα ημκζζεεί δ ζζπονή ζοζπέηζζδ πμο οπάνπεζ ιεηαλφ ηαπκίζιαημξ ηαζ
ΘΟ. Ο ζπεηζηυξ ηίκδοκμξ ειθάκζζδξ ΘΟ ζημοξ ηαπκζζηέξ είκαζ πμθφ ιεβάθμξ ηαζ αολάκεηαζ
ιε ηδ δζάνηεζα ηαζ ηδ αανφηδηα ημο ηαπκίζιαημξ. Πανάθθδθα, έπεζ παναηδνδεεί υηζ ημ
ηάπκζζια επδνεάγεζ ηδκ ακηαπυηνζζδ ζηδ εεναπεία ηαζ ηδκ οπμηνμπή ηδξ κυζμο.

98
΢ηαδηνπνίεζε
Ζ εηηίιδζδ ηδξ ζμαανυηδηαξ ηαζ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ ηδξ ΘΟ ζηδκ ηθζκζηή πνάλδ βίκεηαζ
ιε δομ ηνυπμοξ:
1. Με ηδ ζηαδζμπμίδζδ ΝΟSΡECS, πμο απμηεθείηαζ απυ 6 ζηάδζα, ιε αάζδ ηα μπμία
ηαεμνίγεηαζ δ ζμαανυηδηα ηδξ πνμζαμθήξ (Πίκαηαξ 3.7). Ζ ηαλζκυιδζδ αοηή είκαζ
πνήζζιδ ζηδκ πενζβναθή ηδξ έηηαζδξ ηδξ μθεαθιζηήξ πνμζαμθήξ, αθθά δεκ είκαζ
πνήζζιδ ζηδκ παναημθμφεδζδ ηδξ ελέθζλδξ ηδξ κυζμο, αθμφ δ ιεηάααζδ απυ ημ έκα
ζηάδζμ ζημ άθθμ δεκ είκαζ πάκηα πνμσμφζα.
2. Με ημ δείηηδ ηθζκζηήξ δναζηδνζυηδηαξ (CAS) βζα ηδκ εηηίιδζδ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ
ηδξ ΘΟ, μ μπμίμξ πενζθαιαάκεζ 7 ζημζπεία (Πίκαηαξ 3.8). Ο δείηηδξ αοηυξ αμδεά
ζηδκ εηηίιδζδ ζδίςξ ηδξ θθεβιμκχδμοξ δναζηδνζυηδηαξ ηδξ ΘΟ ηαεχξ ηαζ ηςκ
αθθαβχκ πμο παναηδνμφκηαζ ιεηά ηδ εεναπεία ηδξ.
Άθθμζ ηνυπμζ εηηίιδζδξ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ ηδξ ΘΟ είκαζ μ οπενδπμβναθζηυξ έθεβπμξ
ηςκ μθεαθιζηχκ ιοχκ, δ ιαβκδηζηή ημιμβναθία ηςκ μθεαθιζηχκ ηυβπςκ ηαζ μ
πνμζδζμνζζιυξ ηςκ GAGs ζημ πθάζια.

Πίλαθαο 3.7 ΢ηαδηνπνίεζε ζπξενεηδηθήο νθζαικνπάζεηαο NOSPECS.

΢ηάδην Πεξηγξαθή επξεκάησλ
0 Υςνίξ ζοιπηχιαηα ή ζδιεία
1 Μυκμ ζδιεία (ακάζπαζδ ημο άκς αθεθάνμο)
2 Πνμζαμθή ιαθαηχκ ιμνίςκ (μίδδια αθεθάνςκ ηαζ επζπεθοηυηα)
3 Δλυθεαθιμξ
4 Πνμζαμθή ηςκ μθεαθιμηζκδηζηχκ ιοχκ
5 Πνμζαμθή ημο ηεναημεζδμφξ πζηχκα
6 Απχθεζα υναζδξ

Πίλαθαο 3.8 Γείθηεο θιηληθήο δξαζηεξηφηεηαο ζπξενεηδηθήο νθζαικνπάζεηαο CAS.

Πυκμξ ή αίζεδια πίεζδξ πάκς ή πίζς απ’ ημ αμθαυ
Πυκμξ ηαηά ηδκ ηίκδζδ ημο αμθαμφ
Δνοενυηδηα ηςκ αθεθάνςκ
Δνοενυηδηα ημο επζπεθοηυηα
Υφιςζδ ημο επζπεθοηυηα
Φθεβιμκχδεξ μίδδια αθεθάνςκ
Φθεβιμκή ηδξ εβηακείδαξ ή ηδξ ιδκμεζδμφξ πηοπήξ

Αληηκεηώπηζε
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ΘO ελανηάηαζ απυ ηδ δναζηδνζυηδηα ηδξ κυζμο. ΢ε πενζπηχζεζξ
ήπζαξ ΘΟ, ζοκζζηάηαζ δ πνήζδ βοαθζχκ δθίμο βζα ηδ θςημθμαία ηαζ ηεπκδηχκ δαηνφςκ ή
αθμζθχκ βζα ημ αίζεδια λέκμο ζχιαημξ. Δπίζδξ, ζοκζζηάηαζ δ ακάννμπδ εέζδ ηαηά ημκ φπκμ
βζα ηδκ εθάηηςζδ ημο πενζημβπζημφ μζδήιαημξ.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ζμαανήξ ΘΟ παναιέκεζ εεναπεοηζηυ πνυαθδια. Πνχηδ επζθμβή
απμηεθμφκ ηα βθοημημνηζημεζδή, θυβς ηδξ ακηζθθεβιμκχδμοξ ηαζ ακμζμηαηαζηαθηζηήξ ημοξ
δνάζδξ. Μπμνμφκ κα πμνδβδεμφκ peros, εκδμθθεαίςξ ή ημπζηά (μπζζεμαμθαζηά). Ζ ηαηά
χζεζξ IV πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ έπεζ επζηναηήζεζ θυβς ηδξ απμηεθεζιαηζηυηδηάξ ηδξ,
ηδξ αζθάθεζάξ ηδξ ηαζ ηςκ θζβυηενςκ ακεπζεφιδηςκ πανεκενβεζχκ πμο ειθακίγεζ. Σμ ζπήια
πμο ζοκήεςξ πνδζζιμπμζείηαζ είκαζ 500 mg ιεεοθπνεδκζγμθυκδξ IV ακά εαδμιάδα βζα 6
εαδμιάδεξ ηαζ ζηδ ζοκέπεα 250 mg/εαδμιάδα βζα άθθεξ 6 εαδμιάδεξ. Πνυζθαηα έπεζ
δμηζιαζηεί δ πμνήβδζδ rituximab, εκυξ ιμκμηθςκζημφ ακηζζχιαημξ πμο ζημπεφεζ ηα Β-
θειθμηφηηανα, ιε εκεαννοκηζηά απμηεθέζιαηα.

99
 Δίκαζ πμθφ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε ΘΟ, ακελάνηδηα απυ ημ
ααειυ αανφηδηαξ ή δναζηδνζυηδηαξ ηδξ κυζμο, πνέπεζ κα ζοζηήκεηαζ δ δζαημπή ημο
ηαπκίζιαημξ.

Άιια Αίηηα Τπεξζπξενεηδηζκνχ

Ζ δεφηενδ ζε ζοπκυηδηα αζηία οπενεονεμεζδζζιμφ είκαζ δ αοηυκμιδ οπενπαναβςβή
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, υπςξ ζηδκ πενίπηςζδ ημο ημλζημφ αδεκχιαημξ ή ηδξ ημλζηήξ
μγχδμοξ ανμβπμηήθδξ. ΢ε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, δ αοηυκμιδ έηηνζζδ TSH απυ αδέκςια
ηδξ οπυθοζδξ (δεοηενμπαεήξ οπενεονεμεζδζζιυξ) ή δ αολδιέκδ έηηνζζδ hCG απμηεθμφκ
αίηζα οπενεονεμεζδζζιμφ.

Σνμηθφ Αδέλσκα
Οζ ιμκήνεζξ οπενθεζημονβμφκηεξ υγμζ, βκςζημί ςξ ‘εενιμί υγμζ’ ή ςξ ημλζηά αδεκχιαηα,
είκαζ υγμζ ημο εονεμεζδμφξ πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ αοηυκμιδ θεζημονβία ηαζ παναβςβή
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Ζ ζοπκυηδηά ημοξ αολάκεζ ιε ηδκ δθζηία ηαζ παναηδνμφκηαζ πζμ
ζοπκά ζηζξ βοκαίηεξ. Ζ αοημκμιία ηςκ υγςκ έπεζ απμδμεεί ζε εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ
ημο ΣSΖ-R ηαζ υηακ αθμνμφκ αθαζηζηά βεκκδηζηά ηφηηανα, ηυηε ειθακίγεηαζ μ μζημβεκήξ
οπενεονεμεζδζζιυξ, μ μπμίμξ ηθδνμκμιείηαζ ηαηά ημκ αοημζςιαηζηυ επζηναηή ηφπμ.
Ζ δζάβκςζδ είκαζ ζπεηζηά εφημθδ. Ο αζεεκήξ ειθακίγεζ πνςημπαεή οπενεονεμεζδζζιυ
(ορδθέξ ηζιέξ FT4, FT3 ηαζ παιδθά επίπεδα ΣSΖ), ζε ζοκδοαζιυ ιε πανμοζία υγμο. Σμ
ζπζκεδνμβνάθδια ημο εονεμεζδμφξ ακαδεζηκφεζ αολδιέκδ πνυζθδρδ ημο ναδζμσζμηυπμο
ζηδκ πενζμπή ημο υγμο, ιε ηαηαζημθή ημο οπυθμζπμο εονεμεζδζημφ πανεβπφιαημξ (Δζηυκα
3.4). Δπζπθέμκ, ηα ακηζεονεμεζδζηά ακηζζχιαηα είκαζ ανκδηζηά.

Δηθφλα 3.4 ΢πηλζεξνγξαθηθή εηθφλα ηνμηθνχ αδελψκαηνο.

Σνμηθή Οδψδεο Βξνγρνθήιε

Ζ πμθομγχδδξ ανμβπμηήθδ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πανμοζία δφμ ή πενζζζμηένςκ υγςκ
ζημ πανέβποια ημο εονεμεζδμφξ. ΋ηακ ημοθάπζζημκ έκαξ απυ ημοξ υγμοξ θεζημονβεί
αοηυκμια (‘εενιυξ’ υγμξ), ηυηε ιπμνεί κα εηδδθςεεί οπενεονεμεζδζζιυξ (ημλζηή μγχδδξ
ανμβπμηήθδ). Ζ αηνζαήξ αζηία ηδξ ηαηάζηαζδξ αοηήξ δεκ είκαζ βκςζηή, αθθά ιπμνεί κα
μθείθεηαζ ζε ζςιαηζηέξ ιεηαθθάλεζξ μνζζιέκςκ ηοηηάνςκ εκηυξ ημο εενιμφ υγμο, ιε
ζοκέπεζα ηδκ ηθςκζηή επέηηαζδ ηςκ ηοηηάνςκ ιε αοηυκμιδ θεζημονβία.
Πμθομγχδδξ ανμβπμηήθδ, ζε ιδ ζςδζμπεκζηέξ πενζμπέξ, ειθακίγμοκ πάκς απυ ημ 5% ημο
πθδεοζιμφ, ιε οπενμπή ηςκ βοκαζηχκ έκακηζ ηςκ ακδνχκ (10:1), εκχ δ επίπηςζδ αολάκεζ
ζηα άημια >50 εηχκ. ΢ηδκ πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ, δ πμθομγχδδξ ανμβπμηήθδ

100
ζοκμδεφεηαζ απυ εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ ηαζ ιυκμ ημ 25% ηςκ πενζπηχζεςκ ιπμνεί κα
ειθακίζεζ οπμηθζκζηυ ή ηθζκζηυ οπενεονεμεζδζζιυ.
Ζ δζάβκςζδ είκαζ αζμπδιζηή (εζηυκα πνςημπαεμφξ οπενεονεμεζδζζιμφ) ηαζ απεζημκζζηζηή,
ιε ηδ αμήεεζα ημο ζπζκεδνμβναθήιαημξ ημ μπμίμ ακαδεζηκφεζ ηαηά ηυπμοξ πνυζθδρδ ημο
ναδζμθανιάημο (Δζηυκα 3.5). Υνήζζιδ, ηέθμξ, είκαζ δ δζενεφκδζδ ηςκ αηυιςκ πμο πάζπμοκ
απυ πμθομγχδδ ανμβπμηήθδ ιε οπενδπμβνάθδια εονεμεζδμφξ, πνμηεζιέκμο κα πνμζ-
δζμνζζηεί εάκ οπάνπεζ ειθακήξ ηονίανπμξ υγμξ ηαζ κα ελεηαζηεί ημ εκδεπυιεκμ μζ αθάαεξ,
πμο δεκ πνμζθαιαάκμοκ ναδζμσζυημπμ ζημ ζπζκεδνμβνάθδια (ροπνμί υγμζ), κα θένμοκ
παναηηδνζζηζηά φπμπηα βζα ηαημήεεζα.

Δηθφλα 3.5 ΢πηλζεξνγξαθηθή εηθφλα ηνμηθήο πνιπνδψδνπο βξνγρνθήιεο.

Γεπηεξνπαζήο Τπεξζπξενεηδηζκφο
Αζεεκείξ ιε αδέκςια οπυθοζδξ πμο εηηνίκεζ TSH (TSHςια) ιπμνεί κα ειθακίγμοκ
ανμβπμηήθδ ηαζ ηθζκζηή εζηυκα οπενεονεμεζδζζιμφ. Ο αζμπδιζηυξ έθεβπμξ ακαδεζηκφεζ
αολδιέκα επίπεδα εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ιε θοζζμθμβζηέξ ή αολδιέκεξ ηζιέξ TSH.

Απμεκέλε Έθθξηζε Υνξηαθήο Γνλαδνηξνπίλεο

Ζ hCG πενζέπεζ ηδκ ίδζα α-οπμιμκάδα ιε ηδκ TSH ηαζ βζα ημ θυβμ αοηυ ειθακίγεζ ιζηνή
εονεμεζδμηνυπμ δνάζδ. ΢ε ηαηαζηάζεζξ οπενέηηνζζδξ ηδξ πνχηδξ, υπςξ δ ιφθδ ηφδζδ ή δ
οπενέιεζδ ηδξ ηφδζδξ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί οπενπθαζία ημο εονεμεζδμφξ αδέκα ηαζ
εζηυκα ήπζμο πνςημπαεμφξ οπενεονεμεζδζζιμφ. ΢πάκζα, υιςξ, ειθακίγεηαζ ηθζκζηή
ζοιπηςιαημθμβία.

Θεξαπεία Τπεξζπξενεηδηζκνχ
Ζ εεναπεία ηςκ αζεεκχκ ιε οπενεονεμεζδζζιυ ζημπεφεζ ανπζηά ζηδ αεθηίςζδ ηςκ
ζοιπηςιάηςκ ηαζ, ζηδ ζοκέπεζα, ζηδκ πνμζπάεεζα επίηεολδξ φθεζδξ ή ιυκζιδξ εεναπείαξ.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηςκ ζοιπηςιάηςκ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ηδ δναζηδνζυηδηα ημο ζοιπαεδηζημφ
κεονζημφ ζοζηήιαημξ επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ πμνήβδζδ ιδ εζδζηχκ α-αδνεκενβζηχκ
απμηθεζζηχκ (πνμπνακμθυκδ ή αηεκμθυκδ). Ζ εεναπεοηζηή ζηναηδβζηή πμο αημθμοεείηαζ ιε
ζηυπμ ηδκ φθεζδ ή ηδ ιυκζιδ εεναπεία ιπμνεί κα είκαζ ζοκηδνδηζηή (ιε ακηζεονεμεζδζηά
θάνιαηα) ή ιυκζιδ ηαζ ηαηαζηνμθζηή (πεζνμονβζηή ή ιε πμνήβδζδ ναδζεκενβμφ ζςδίμο).

Αληηζπξενεηδηθά Φάξκαθα
Τπάνπμοκ 2 ηφπμζ θανιάηςκ πμο ακαζηέθθμοκ ηδ ζφκεεζδ ηαζ απεθεοεένςζδ ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ: μζ εεζμκαιίδεξ ηαζ ημ δζάθοια ημο ζςδζμφπμο ηαθίμο.

101
Θεηνλακίδεο
Οζ εεζμκαιίδεξ ιεηαθένμκηαζ ιε εκενβυ ηνυπμ ζημ εονεμεζδή αδέκα, υπμο ακαζηέθθμοκ ηδ
ζφκεεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ιπθμηάνμκηαξ ηδκ μλείδςζδ ηαζ ζφκδεζδ ημο ζςδίμο
ζηα ιυνζα ηονμζίκδξ ηδξ εονεμζθαζνίκδξ, ηαεχξ ηαζ ηδ ζφγεολδ ιεηαλφ ηςκ ζςδμηονμζζκχκ.
Οζ εεζμκαιίδεξ πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηδκ ηθζκζηή πνάλδ είκαζ δ ιεεζιαγυθδ, δ
ηαναζιαγυθδ, δ μπμία ιεηααμθίγεηαζ ζημ ήπαν ζε ιεεζιαγυθδ αθθά απαζηείηαζ πενίπμο
40% πενζζζυηενδ ηαναζιαγυθδ βζα κα επζηεοπεεί δ ζζμδφκαιδ δυζδ ηδξ ιεεζιαγυθδξ, ηαζ δ
πνμποθεεζμοναηίθδ.
Oζ δφμ πνχηεξ εεζμκαιίδεξ πνδζζιμπμζμφκηαζ ζοπκυηενα, βζαηί ιπμνμφκ κα πμνδβδεμφκ
ιία θμνά ηδκ διένα, εκχ δ πνμποθεεζμοναηίθδ πνέπεζ κα πμνδβείηαζ ακά 8χνμ θυβς ηδξ
αναπείαξ διίζεζαξ γςήξ ηδξ (1-2 χνεξ). Δπίζδξ, πανά ημ πθεμκέηηδια ηδξ
πνμποθεεζμοναηίθδξ κα ιπθμηάνεζ ηδκ πενζθενζηή απμσςδίςζδ ηδξ Σ4 ζε Σ3, δ
εκδμεονεμεζδζηή ζοβηέκηνςζδ ηδξ δναζηζηήξ μοζίαξ πμο επζηοβπάκεηαζ ιε ηδκ
ιεεζιαγυθδ/ηαναζιαγυθδ είκαζ ορδθυηενδ, υπςξ ηαζ δ δναζηζηυηδηα υζμκ αθμνά ηδκ
ακαζημθή ηδξ μνβακμπμίδζδξ ημο ζςδίμο.
Ζ πνμποθεεζμοναηίθδ, υιςξ, πνμηζιάηαζ ζηζξ έβηοεξ ηαζ εδθάγμοζεξ βοκαίηεξ, δζυηζ:
1. ΢οκδέεηαζ ζηζξ πνςηεΐκεξ ημο πθάζιαημξ ηαζ δζαπενκά ημκ πθαημφκηα ή εζζένπεηαζ
ζημ ιδηνζηυ βάθα ζε ιζηνυηενμ ααειυ απυ ηα άθθα ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα
2. Έπεζ ημ πνυζεεημ πθεμκέηηδια ηδξ ιείςζδξ ηδξ δπαηζηήξ ιεηαηνμπήξ ηδξ Σ4 ζε Σ3
3. Ζ ιεεζιαγυθδ/ηαναζιαγυθδ ειθακίγμοκ πζεακυ ηίκδοκμ ηεναημβέκεζδξ.
Ο ζημπυξ ηδξ εεναπείαξ ιε εεζμκαιίδεξ, ζηδκ πενίπηςζδ ηδξ GD, είκαζ δ εθάηηςζδ ηςκ
επζπέδςκ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, δ επακαθμνά ημοξ ζηα θοζζμθμβζηά υνζα ηαζ δ
δζαηήνδζδ ηδξ εοεονεμεζδζηήξ ηαηάζηαζδξ βζα πενίμδμ 12-18 ιδκχκ, πνζκ βίκεζ δζαημπή ηδξ
εεναπείαξ, εθυζμκ είκαζ αέααζμ υηζ μ αζεεκήξ είκαζ ζε φθεζδ. Ζ δυζδ έκανλδξ είκαζ ζοκήεςξ
ζπεηζηά ορδθή (40 mg ηαναζιαγυθδξ).
΢ηδκ ηθζκζηή πνάλδ, πνδζζιμπμζμφκηαζ δφμ εεναπεοηζηέξ ιέεμδμζ:
1. Σζηθμπμίδζδ ηδξ δυζδξ: Ζ δυζδ πνμμδεοηζηά ιεζχκεηαζ, ιε αάζδ ηα ζοιπηχιαηα
ημο αζεεκμφξ ηαζ ηα επίπεδα ηδξ ΣSΖ, ιέπνζ κα επζηεοπεεί δ παιδθυηενδ δοκαηή
δυζδ ζοκηήνδζδξ
2. ‘Βlock and replace’: Ζ ορδθυηενδ απμηεθεζιαηζηή δυζδ ηςκ ακηζεονεμεζδζηχκ
θανιάηςκ ζοκεπίγεηαζ ηαζ δ θεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ πμο ηαηαζηέθθεηαζ
οπμηαείζηαηαζ ιε πμνήβδζδ θεαμεονμλίκδξ per os.
Γεκ οπάνπμοκ ζαθή μθέθδ απυ ηδ ιία εεναπεοηζηή ζηναηδβζηή έκακηζ ηδξ άθθδξ. H
ιέεμδμξ ‘block and replace’ ζοκήεςξ πνδζζιμπμζείηαζ βζα ιζηνυηενδ πενίμδμ (6-8 ιήκεξ) ηαζ
επζηοβπάκεζ ζηαεενά επίπεδα εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. ΋ιςξ, δεκ ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεεί
ζηδκ εβηοιμζφκδ, βζαηί μζ ορδθυηενεξ δυζεζξ ηδξ εεζμκαιίδδξ ιπμνμφκ κα πενάζμοκ ζημκ
πθαημφκηα πζμ εφημθα απυ ηδ εονμλίκδ ηαζ ημ βεβμκυξ αοηυ εέηεζ ημ έιανομ ζε ηίκδοκμ
οπμεονεμεζδζζιμφ.
Πανυθμ πμο δ ζφκεεζδ ηςκ Σ3 ηαζ Σ4 ακαζηέθθεηαζ ηαπφηαηα, δ ηθζκζηή ακηαπυηνζζδ
ζηζξ εεζμκαιίδεξ ιπμνεί κα ηαεοζηενήζεζ 1-2 εαδμιάδεξ ιέπνζ κα ελακηθδεμφκ μζ εκδμβεκείξ
απμεήηεξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Τπεναμθζηή ή ιαηνμπνυκζα θήρδ ακηζεονεμεζδζηχκ
θανιάηςκ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ζοιπηχιαηα οπμεονεμεζδζζιμφ ζε μνζζιέκμοξ αζεεκείξ.
Ζ ηεθζηή φθεζδ πμο επζηοβπάκεηαζ δεκ λεπενκά ημ 30%. Αοηυ ζδιαίκεζ υηζ πμθθμί
αζεεκείξ ιε GD εα πνεζαζημφκ πζμ ιυκζιδ εεναπεία. Αηνζαή ηνζηήνζα, υιςξ, βζα ηδκ
ηαοημπμίδζδ εηείκςκ πμο εα οπμηνμπζάζμοκ δεκ οπάνπμοκ. Σμ άννεκ θφθμ, δ πανμοζία
μθεαθιμπάεεζαξ, μ ηίηθμξ ηςκ anti-TSHR ηαηά ηδ δζαημπή ηδξ εεναπείαξ ηαζ μ ΖLΑ
απθυηοπμξ θαίκεηαζ υηζ παίγμοκ ηάπμζμ νυθμ. Δπίζδξ, ηαηαζηάζεζξ έκημκμο stress θαίκεηαζ
υηζ πνμδζαεέημοκ υπζ ιυκμ ζηδκ εηδήθςζδ ηδξ GD αθθά ηαζ ζημκ ηίκδοκμ οπμηνμπήξ.

102
 ΢ηδκ πενίπηςζδ πμο μ οπενεονεμεζδζζιυξ μθείθεηαζ ζε ημλζηή μγχδδ ανμβπμηήθδ ή
ημλζηυ αδέκςια, ηυηε ηα ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα ιπμνεί κα πμνδβδεμφκ βζα ιενζηέξ
εαδμιάδεξ, χζηε κα επζηεοπεεί εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ πνζκ ηδ ιυκζιδ εεναπεία, δ μπμία
είκαζ δ πμνήβδζδ I131 ηαζ δ εονεμεζδεηημιή ακηίζημζπα.
Οζ πανεκένβεζεξ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ηδ πμνήβδζδ ηςκ εεζμκαιίδςκ πενζθαιαάκμοκ
δενιαηζηά ελακεήιαηα, ηκίδςζδ, καοηία, δπαημημλζηυηδηα ηαζ πμθφ ζπάκζα αημηηζμ-
ηοηηαναζιία. Ζ ηεθεοηαία ζοκμδεφεηαζ απυ πμκυθαζιμ, ζημιαηζηά έθηδ ηαζ πονεηυ ηαζ
απαζηεί ηδκ άιεζδ δζαημπή ημο θανιάημο ηαζ ηδ πμνήβδζδ ακηζαζμηζηχκ.

Τδαηηθό δηάιπκα ησδίνπ (Lugol)

Γζάθοια 5-10% ζςδζμφπμο ηαθίμο ζε απμζηεζνςιέκμ φδςν πμνδβείηαζ ζοπκά (5-10
ζηαβυκεξ αναζςιέκεξ ζε κενυ ή βάθα, ηνεζξ θμνέξ διενδζίςξ per os) ζε αζεεκείξ ιε
οπενεονεμεζδζζιυ, βζα 10-14 ιένεξ πνζκ οπμαθδεμφκ ζε επέιααζδ, πνμηεζιέκμο κα ιεζςεεί
ημ ιέβεεμξ ηαζ δ αββεζμανίεεζα ημο εονεμεζδμφξ αδέκα. Κάης απυ αοηέξ ηζξ ζοκεήηεξ, δ
αολδιέκδ ζοβηέκηνςζδ ζςδίμο ακαζηέθθεζ ηδκ παναβςβή εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Σμ
δζάθοια Lugol δεκ πνέπεζ κα πνδζζιμπμζείηαζ βζα ημ ιαηνμπνυκζμ έθεβπμ ημο
οπενεονεμεζδζζιμφ, αθμφ μζ ακηζεονεμεζδζηέξ επζδνάζεζξ ημο ζςδίμο δεκ επζιέκμοκ βζα
πενζζζυηενμ απυ θίβεξ εαδμιάδεξ, αθθά είκαζ ζδζαίηενα πνήζζιμ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ
εονεμημλζηήξ ηνίζδξ, υπμο είκαζ ακαβηαία δ ηαπεία ακαημφθζζδ απυ ηα ζοιπηχιαηα.

Β-αδξελεξγηθνί Απνθιεηζηέο
Οζ ιδ ηανδζμεηθεηηζημί α-αδνεκενβζημί απμηθεζζηέξ, υπςξ δ πνμπνακμθυθδ, ιπμνμφκ κα
πμνδβδεμφκ ζηα ανπζηά ζηάδζα ηδξ ειθάκζζδξ ημο οπενεονεμεζδζζιμφ, ζε ζοκδοαζιυ ιε
ακηζεονεμεζδζηή αβςβή, πνμηεζιέκμο κα αεθηζςεμφκ ηαπέςξ ηα ζοιπηχιαηα απυ ηδκ
αολδιέκδ δναζηδνζυηδηα ημο ζοιπαεδηζημφ ζοζηήιαημξ. Γεκ έπμοκ ηαιία επίδναζδ πάκς
ζηδ εονεμεζδζηή μνιμκζηή έηηνζζδ ηαζ επμιέκςξ έπμοκ πενζμνζζιέκδ πνήζδ ζηδ
ιαηνμπνυκζα ακηζιεηχπζζδ ηδξ εονεμημλίηςζδξ. Ζ πνμπνακμθυθδ, υιςξ, έπεζ ημ
πθεμκέηηδια υηζ ηαοηυπνμκα ακαζηέθθεζ ηδκ πενζθενζηή ιεηαηνμπή ηδξ Σ4 ζε Σ3.

Ραδηελεξγφ Ηψδην (I131)

Οζ αζεεκείξ ιε GD πμο οπμηνμπζάγμοκ ηαεχξ ηαζ εηείκμζ ιε ημλζηή μγχδδ ανμβπμηήθδ ή
ημλζηυ αδέκςια εα πνεζαζημφκ ιυκζιδ εεναπεία.
Σμ I131, πμνδβμφιεκμ οπυ ηδκ ιμνθή ηάρμοθαξ, απμηεθεί ζοπκά ηδ εεναπεία εηθμβήξ βζα
ηζξ πενζπηχζεζξ GD ηαζ ημλζημφ αδεκχιαημξ. Ακηεκδείηκοκηαζ απυθοηα δ πνήζδ ημο ζε
έβηοεξ βοκαίηεξ (θυβς ημο ηζκδφκμο πνυηθδζδξ οπμεονεμεζδζζιμφ ζημ έιανομ) ηαζ ζηα πμθφ
ιζηνά παζδζά.
Σμ I131 ζοζζςνεφεηαζ ζημ εονεμεζδή ηαζ ηαηαζηνέθεζ εηθεηηζηά ημ εονεμεζδζηυ ζζηυ πμο
οπενθεζημονβεί, ιέζς ημπζηήξ (ηονίςξ α) αηηζκμαμθίαξ, ιεηά απυ πνμκζηυ δζάζηδια 1-6
ιδκχκ. Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ πενζυδμο αοηήξ, ηα ζοιπηχιαηα ακηζιεηςπίγμκηαζ ιε
εεζμκαιίδεξ ή πνμπνακμθυθδ. Οζ αζεεκείξ πνέπεζ κα είκαζ ζε εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ ιε
ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα, πνμημφ ημοξ πμνδβδεεί ημ I131, ηα μπμία δζαηυπημκηαζ ζοκήεςξ
δφμ εαδμιάδεξ πνζκ ηδ πμνήβδζδ ημο ηεθεοηαίμο.
Οζ πανεκένβεζεξ απυ ηδ πμνήβδζδ ημο ναδζμθανιάημο είκαζ εθάπζζηεξ. Μία πανμδζηή
επζδείκςζδ ηςκ ζοιπηςιάηςκ ιπμνεί κα ζοιαεί ιενζηέξ διένεξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ ηδξ
εεναπείαξ (εονεμεζδίηζδα θυβς αηηζκμαμθίαξ). Μία άθθδ επζπθμηή είκαζ δ ακάπηολδ
οπμεονεμεζδζζιμφ ιεηά απυ ιενζηά πνυκζα. Γζα ημ θυβμ αοηυ, δ ηαηηζηή ιέηνδζδ ηςκ

103
επζπέδςκ ηδξ TSH είκαζ μοζζχδδξ ιεηά ημ ηέθμξ ηδξ εεναπείαξ. ΢ε αζεεκείξ ιε ειιέκμκηα
οπενεονεμεζδζζιυ, ιεηά απυ 6-9 ιήκεξ, ιπμνεί κα πμνδβδεεί ηαζ δεφηενδ δυζδ I131.

Υεηξνπξγηθή Δπέκβαζε
Ζ εονεμεζδεηημιή απμηεθεί ηδκ ηνίηδ βναιιή ακηζιεηχπζζδξ ημο οπενεονεμεζδζζιμφ ηαζ
πνδζζιμπμζείηαζ ζηζξ παναηάης πενζπηχζεζξ:
1. ΢ε αζεεκείξ ιε ημλζηή πμθομγχδδ ανμβπμηήθδ
2. ΢ε αζεεκείξ πμο δεκ ακέπμκηαζ ηδ ζοκηδνδηζηή αβςβή
3. ΢ε αζεεκείξ ζημοξ μπμίμοξ δ πμνήβδζδ I131 είκαζ πναηηζηά πνμαθδιαηζηή, υπςξ
έβηοεξ βοκαίηεξ ιε δοζακελία ζηζξ εεζμκαιίδεξ ή αζεεκείξ ιε ζμαανή εονεμεζδζηή
μθεαθιμπάεεζα, δ μπμία ιπμνεί κα επζδεζκςεεί απυ ημ I131
4. ΢ε αζεεκείξ ιε εοιεβέεδ ανμβπμηήθδ πμο δδιζμονβεί πζεζηζηά θαζκυιεκα ή απμηεθεί
ημζιδηζηυ πνυαθδια.
Μέπνζ ζηζβιήξ δεκ οπάνπεζ μιμθςκία ζπεηζηά ιε ηδκ έηηαζδ ηδξ εονεμεζδεηημιήξ ζημοξ
αζεεκείξ ιε GD. Πμθθμί πνμηζιμφκ ηδκ μθζηή εονεμεζδεηημιή, εκχ ιενζημί πεζνμονβμί
αημθμοεμφκ ιία πζμ ζοκηδνδηζηή πνμζέββζζδ. Πνμθακχξ, μ ηίκδοκμξ οπμεονεμεζδζζιμφ
είκαζ ακάθμβμξ ημο ηιήιαημξ ημο εονεμεζδζημφ ζζημφ πμο αθαζνείηαζ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά,
υζμ θζβυηενμξ ζζηυξ αθαζνείηαζ, ηυζμ ιεβαθφηενμξ είκαζ μ ηίκδοκμξ οπμηνμπήξ ημο
οπενεονεμεζδζζιμφ.
Οζ επζπθμηέξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ πενζθαιαάκμοκ ηδκ πνμζςνζκή ή ιυκζιδ αθάαδ ηςκ
παθίκδνμιςκ θανοββζηχκ κεφνςκ (1-3%) ηαεχξ ηαζ ηδ αθάαδ ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ,
ιε ζοκέπεζα ηδκ οπαζαεζηζαζιία. Γεκζηά, δ επίπηςζδ ηςκ ζδιακηζηχκ επζπθμηχκ είκαζ <1%,
ακ ηαζ δ οπαζαεζηζαζιία ιπμνεί κα είκαζ ιυκζιδ ζημ 6% ηςκ πενζπηχζεςκ.

Αίηηα Θπξενηνμίθσζεο
Σα πζμ ζοπκά αίηζα εονεμημλίηςζδξ απμηεθμφκ μζ εονεμεζδίηζδεξ, μζ μπμίεξ εα
πενζβναθμφκ ζημ επυιεκμ ηιήια ημο ηεθαθαίμο, ηαζ ηα θάνιαηα. Οζ πνχηεξ ζοκήεςξ
πνμηαθμφκ πνμζςνζκή εονεμημλίηςζδ, δ μπμία ηζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ αημθμοεείηαζ απυ
θάζδ οπμεονεμεζδζζιμφ. Υαναηηδνζζηζηυ πανάδεζβια απμηεθεί δ HT, δ μπμία ιπμνεί κα
ειθακίζεζ εονεμημλίηςζδ ςξ ανπζηή εηδήθςζδ, βκςζηή ςξ Hashitoxicosis.

Θπξενηνμίθσζε απφ Φάξκαθα

Γζαηαναπέξ ηδξ εονεμεζδζηήξ θεζημονβίαξ παναηδνμφκηαζ πμθφ ζοπκά ηαζ ιε ηδ πνήζδ
μνζζιέκςκ θανιάηςκ, υπςξ δ αιζςδανυκδ ηαζ ημ θίεζμ, εκχ θζβυηενμ ζοπκά ιε ηδκ
ζκηενθενυκδ (βζα ηδ εεναπεία ηδξ δπαηίηζδαξ C) ηαζ ηδκ IL-2 (βζα ηδ εεναπεία ηδξ θεοπαζιίαξ
ηαζ μνζζιέκςκ ιεηαζηαηζηχκ ηανηίκςκ).
Ζ αιζςδανυκδ είκαζ πανάβςβμ ημο αεκγμθμονακίμο ηαζ πνδζζιμπμζείηαζ ςξ
ακηζαννοειζηυ θάνιαημ. Πενζέπεζ 2 άημια ζςδίμο ηαζ έπεζ δμιζηή μιμζυηδηα ιε ηδκ Σ4.
Καηά ημ ιεηααμθζζιυ ηδξ ζημ ήπαν απμδίδεζ ιεβάθδ πμζυηδηα ακυνβακμο ζςδίμο (πενίπμο 3
mg ζςδίμο ακά 100 mg θανιάημο), εκχ μ πνυκμξ οπμδζπθαζζαζιμφ ηδξ είκαζ ελαζνεηζηά
ιεβάθμξ (30-50 διένεξ βζα ηδκ αιζςδανυκδ ηαζ 30-80 διένεξ βζα ημ ιεηααμθζηυ ηδξ
πανάβςβμ, ηδ δεζεεοθαιζμδανυκδ).
Οζ επζδνάζεζξ ηδξ αιζςδανυκδξ ζηδ εονεμεζδζηή θεζημονβία δζαηνίκμκηαζ ζε:
1. Δπζδνάζεζξ ζηα επίπεδα ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ πμο παναηδνμφκηαζ ζε ηάεε
αζεεκή πμο θαιαάκεζ ημ θάνιαημ
2. Δπζδνάζεζξ πμο παναηδνμφκηαζ ζε ιενζημφξ αζεεκείξ, ιε ζοκέπεζα εονεμημλίηςζδ ή
οπμεονεμεζδζζιυ.

104
 Ζ εεναπεία ιε αιζςδανυκδ ζοκμδεφεηαζ απυ αφλδζδ ηδξ Σ4, ιείςζδ ηδξ Σ3 ηαεχξ ηαζ
πνμζςνζκή αφλδζδ ηδξ ΣSΖ. Οζ αθθαβέξ αοηέξ μθείθμκηαζ ζηδκ ακαζημθή ηδξ D1, πμο
θοζζμθμβζηά ιεηαηνέπεζ πενζθενζηά ηδκ Σ4 ζε Σ3, εκχ δ ακαζημθή ηδξ D2 ζηδκ οπυθοζδ
ζοκηεθεί ζηδκ αφλδζδ ηδξ ΣSΖ.
Ο ηίκδοκμξ εονεμεζδζηήξ δοζθεζημονβίαξ απυ αιζςδανυκδ ηοιαίκεηαζ απυ 2-30% ηαζ δ
ζοπκυηδηα ελανηάηαζ απυ ηδ δζαζηδηζηή πνυζθδρδ ζςδίμο ηαζ ηδκ φπανλδ ζοκμδήξ
παεμθμβίαξ ζημ εονεμεζδή. Μπμνεί κα εηδδθςεεί είηε ςξ οπενεονεμεζδζζιυξ είηε ςξ
οπμεονεμεζδζζιυξ.

Τπεξζπξενεηδηζκόο / Θπξενηνμίθσζε από Aκησδαξόλε

Ζ δζαηαναπή αοηή ζοκήεςξ ειθακίγεηαζ 1-3 έηδ ιεηά ηδκ έκανλδ ηδξ εεναπείαξ ηαζ
παναηδνείηαζ ηονίςξ ζε πενζμπέξ ιε έθθεζρδ ζςδίμο. Γζαηνίκεηαζ ζε ηφπμο 1 ηαζ ηφπμο 2
δζαηαναπή.
Ζ ηφπμο 1 δζαηαναπή πνυηεζηαζ βζα οπενεονεμεζδζζιυ πνμηαθμφιεκμ απυ ημ ζχδζμ ηδξ
αιζςδανυκδξ. ΢οκήεςξ ειθακίγεηαζ ζε αζεεκείξ ιε πνμτπάνπμοζα κυζμ (μγχδδ ανμβπμηήθδ
ή θακεάκμοζα GD).
Ζ ηφπμο 2 δζαηαναπή παναηηδνίγεηαζ απυ εονεμημλίηςζδ, θυβς ηαηαζηνμθήξ ηςκ
εονεμεζδζηχκ εοθαηίςκ ηαζ απεθεοεένςζδ ηςκ μνιμκχκ ζηδκ ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ.
Διθακίγεηαζ ηονίςξ ζε αζεεκείξ πςνίξ πνμτπάνπμοζα κυζμ ημο εονεμεζδμφξ.
Ζ δζάηνζζδ ηδξ δζαηαναπήξ ζε ηφπμο 1 ή 2 δεκ είκαζ εφημθδ, εκχ οπάνπμοκ ηαζ ιεζηηέξ
ιμνθέξ. ΢ηδκ ηθζκζηή πνάλδ, δ δζάηνζζδ βίκεηαζ ιε ηδ αμήεεζα ημο έβπνςιμο doppler νμήξ,
ημ μπμίμ δείπκεζ αολδιέκδ νμή ζημ εονεμεζδζηυ πανέβποια ζηδκ πενίπηςζδ ηδξ ηφπμο 1 ηαζ
θοζζμθμβζηή ή ιεζςιέκδ ζηδκ ηφπμο 2. Σμ έβπνςιμ doppler νμήξ αμδεά ζηδ δζάηνζζδ ηςκ
δφμ ηφπςκ πενίπμο ζημ 80% ηςκ πενζπηχζεςκ.
Δηηυξ απυ ηδ δζάηνζζδ ημο ηφπμο ηδξ δζαηαναπήξ, ηαζ δ εεναπεία πανμοζζάγεζ δοζημθίεξ.
Δάκ είκαζ εθζηηυ, πνέπεζ κα βίκεηαζ ακηζηαηάζηαζδ ηδξ αιζςδανυκδξ απυ άθθμ
ακηζαννοειζηυ θάνιαημ, ακ ηαζ ηα ηεθεοηαία πνυκζα οπάνπεζ ηάζδ κα δζαηδνείηαζ δ εεναπεία
ιε αιζςδανυκδ.
΢ηδκ πενίπηςζδ ημο ηφπμο 1 οπενεονεμεζδζζιμφ απυ αιζςδανυκδ πμνδβμφκηαζ
εεζμκαιίδεξ ζε ορδθέξ δυζεζξ, εκχ ζηδκ ηφπμο 2 ιμνθή ιπμνεί κα πμνδβδεμφκ
βθοημημνηζημεζδή ηαζ πάθζ ζε ιεβάθεξ δυζεζξ, υπςξ πνεδκζγυκδ 15-80 mg βζα 7 ιε 12
εαδμιάδεξ.
΢ε πενζπηχζεζξ πμο είκαζ δφζημθδ δ δζάηνζζδ ημο ηφπμο ηδξ δζαηαναπήξ, ιπμνεί κα βίκεζ
ζοκδοαζιυξ πνεδκζγυκδξ (40 mg/διένα) ηαζ ιεεζιαγυθδξ (40mg/διένα). Ζ βνήβμνδ
απάκηδζδ ζηδ εεναπεία ζοκδβμνεί οπέν ηφπμο 2 εονεμημλίηςζδξ, δζαθμνεηζηά ιάθθμκ
πνυηεζηαζ βζα ηφπμο 1 οπενεονεμεζδζζιυ. Πανάθθδθα, ακάθμβα ιε ηδκ ακηαπυηνζζδ,
ιεζχκεηαζ ή δζαηυπηεηαζ ημ έκα απυ ηα δφμ θάνιαηα.

Τπνζπξενεηδηζκόο από Aκησδαξόλε

΢ε πενζμπέξ ιε επάνηεζα ζςδίμο ηαζ ζε άημια ιε εεηζηά anti-TPO, δ ζοπκυηενδ δζαηαναπή
ιεηαλφ ηςκ αζεεκχκ πμο θαιαάκμοκ αιζςδανυκδ είκαζ δ ειθάκζζδ οπμεονεμεζδζζιμφ. Αοημί
μζ αζεεκείξ έπμοκ ιζηνέξ πζεακυηδηεξ κα δζαθφβμοκ απυ ημ θαζκυιεκμ Wolff-Chaikoff ηαζ δ
ιείςζδ ηδξ μνβακμπμίδζδξ ημο ζςδίμο ημφξ μδδβεί ζε οπμεονεμεζδζζιυ. ΢ηα άημια ιε
πνμτπάνπμοζα εονεμεζδζηή αοημακμζία, δ ηαηαζηνμθή ηςκ εοθαηίςκ απυ ηδκ αιζςδανυκδ
πνμζηίεεηαζ ζηδ αθάαδ πμο ήδδ οπάνπεζ απυ ηδ πνυκζα εονεμεζδίηζδα ηαζ επζηαπφκεζ ηδκ
ειθάκζζδ ημο οπμεονεμεζδζζιμφ. Ο ηεθεοηαίμξ ειθακίγεηαζ κςνίξ ιεηά ηδκ έκανλδ ηδξ
εεναπείαξ ηαζ οπμπςνεί αοηυιαηα ιεηά ηδ δζαημπή ημο θανιάημο.

105
ΘΤΡΔΟΔΗΓΗΣΗΓΔ΢
Δηηυξ απυ ηδκ HT πμο απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή, οπάνπμοκ ηαζ άθθα είδδ
εονεμεζδίηζδαξ.

Τπνμεία Θπξενεηδίηηδα
Ζ οπμλεία εονεμεζδίηζδα, δ μπμία πενζβνάθδηε απυ ημκ Δθαεηυ Fritzde-Quervain, είκαζ
ιία αοημπενζμνζγυιεκδ ακηζδναζηζηή θθεβιμκή ημο εονεμεζδμφξ αδέκα ζε πνμδβδεείζα ίςζδ
ημο ακχηενμο ακαπκεοζηζημφ ζοζηήιαημξ. Πενίπμο ηα 2/3 ηςκ αζεεκχκ ιε ηδ κυζμ έπμοκ
βμκυηοπμ ΖLΑ-Β35, βεβμκυξ πμο οπμδδθχκεζ υηζ οπάνπεζ βεκεηζηή πνμδζάεεζδ βζα ηδκ
ειθάκζζδ ηδξ κυζμο.
Οζ αζεεκείξ ειθακίγμοκ άθβμξ ηαηά ηδκ ρδθάθδζδ ημο αδέκα, θυβς ηδξ θθεβιμκήξ ημο,
ημ μπμίμ ιπμνεί κα επεηηαεεί ζηδκ ηάης βκάεμ ή ηαζ ζηα χηα. Πανάθθδθα, παναηδνμφκηαζ
ζοκμδά ζοιπηχιαηα ηαημοπίαξ ηαζ πονεηζηή ηίκδζδ, εκχ ιπμνεί κα οπάνπμοκ ηαζ ήπζα
ζοιπηχιαηα εονεμημλίηςζδξ.
Ο ενβαζηδνζαηυξ έθεβπμξ ακαδεζηκφεζ αφλδζδ ηςκ δεζηηχκ θθεβιμκήξ ζημ αίια, ζδζαίηενα
ηδξ ηαπφηδηαξ ηαείγδζδξ ενοενχκ (ΣΚΔ) αθθά ηαζ ηδξ C-ακηζδνχζαξ πνςηεΐκδξ (CRP). Σα
επίπεδα ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ είκαζ εθαθνχξ αολδιέκα θυβς ηαηαζηνμθζηήξ
εονεμεζδίηζδαξ, εκχ ζημ ζπζκεδνμβνάθδια ημο εονεμεζδμφξ δζαπζζηχκεηαζ ιεζςιέκδ
πνυζθδρδ ημο ναδζμθανιάημο (Δζηυκα 3.6).
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ηαηάζηαζδξ πενζθαιαάκεζ ηδ πμνήβδζδ αζπζνίκδξ ζε ορδθέξ δυζεζξ
ή ιδ ζηενμεζδχκ ακηζθθεβιμκςδχκ θανιάηςκ. Απμηεθεζιαηζηή είκαζ ηαζ δ πμνήβδζδ
βθοημημνηζημεζδχκ, εζδζηυηενα ζε πενζπηχζεζξ ακεεηηζηέξ ζηα Μ΢ΑΦ, υπςξ πνεδκζγμθυκδξ
ζε δυζδ έκανλδξ 40 mg/διένα, ιε πνμμδεοηζηή ιείςζδ ηδξ δυζδξ ζε δζάζηδια πενίπμο 2-3
ιδκχκ, ιε μδδβυ ηδκ ΣΚΔ. ΢ηδ θάζδ ηδξ οπενεονμλζκαζιίαξ πμνδβμφκηαζ α-απμηθεζζηέξ,
αθθά δεκ απαζημφκηαζ ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα. Οζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ πθήνδ
ακάννςζδ ηαζ ιυκμ ημ 10% πενίπμο ιπμνεί κα ειθακίζεζ ιυκζιμ οπμεονεμεζδζζιυ.

Δηθφλα 3.6 ΢πηλζεξνγξαθηθή εηθφλα ππνμείαο ζπξενεηδίηηδαο.

106
΢ησπειή ή Αλψδπλε Θπξενεηδίηηδα
Ζ ζζςπδθή (ακχδοκδ) εονεμεζδίηζδα παναηηδνίγεηαζ απυ πνμζςνζκή θάζδ
εονεμημλίηςζδξ, αημθμοεμοιέκδ (υπζ πάκηoηε) απυ θάζδ οπμεονεμεζδζζιμφ ηαζ επάκμδμ ζε
εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ. Οθείθεηαζ ζε αοημάκμζδ θθεβιμκή ημο εονεμεζδμφξ ζε
ακηζδζαζημθή πνμξ ηδκ (επχδοκδ) οπμλεία εονεμεζδίηζδα, δ μπμία είκαζ ακηζδναζηζηή
θθεβιμκή ημο εονεμεζδμφξ ζε πνμδβδεείζα ζμβεκή θμίιςλδ ημο ακχηενμο ακαπκεοζηζημφ
ζοζηήιαημξ.
Ζ ζζςπδθή εονεμεζδίηζδα δζαηνίκεηαζ ζηδ ζπμναδζηή ιμνθή ηαζ ηδ εονεμεζδίηζδα ηδξ
θμπείαξ, δ μπμία εηδδθχκεηαζ εκηυξ ημο πνχημο έημοξ απυ ημκ ημηεηυ. Ζ ηεθεοηαία
ιπμνεί,επίζδξ, κα εηδδθςεεί ηαζ ιεηά απυ αοηυιαηδ ή πνμηθδηή απμαμθή ηαηά ηδκ 5δ-20δ
εαδμιάδα ηδξ εβηοιμζφκδξ.

Δπηπνιαζκφο
Ο επζπμθαζιυξ ηδξ εονεμεζδίηζδαξ ηδξ θμπείαξ πανμοζζάγεζ ιεβάθδ δζαηφιακζδ ηαζ
απακηάηαζ ζε πμζμζηυ 1.1-16.7% ηςκ έβηοςκ βοκαζηχκ. Τρδθυηενδ επίπηςζδ, ιέπνζ ηαζ
25%, παναηδνείηαζ ζε βοκαίηεξ ιε ζαηπανχδδ δζααήηδ ηφπμο 1 ηαζ ζε βοκαίηεξ ιε εεηζηά
ακηζεονεμεζδζηά ακηζζχιαηα ηαηά ηδκ εβηοιμζφκδ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ ζοπκυηδηα ηδξ
ζπμναδζηήξ εονεμεζδίηζδαξ ςξ αζηίαξ εονεμημλίηςζδξ πμζηίθθεζ απυ 1-11% ιεηαλφ ηςκ
οπενεονεμεζδζηχκ αζεεκχκ ζε δζαθμνεηζηέξ πχνεξ.

Παζνγέλεηα
Ζ ζπμναδζηή εονεμεζδίηζδα ηαζ δ εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ εεςνμφκηαζ παναθθαβέξ ηδξ
ΖΣ, ιε ηδκ μπμία ηαζ ιμζνάγμκηαζ ημζκά παεμθμβμακαημιζηά παναηηδνζζηζηά. Πμθθμί
αζεεκείξ θένμοκ ακηζεονεμεζδζηά ακηζζχιαηα ηαζ ιενζημί ακαπηφζζμοκ πνυκζα αοημάκμζδ
εονεμεζδίηζδα ιε ηδκ πάνμδμ ημο πνυκμο. Δκδζαθένμκ έπεζ δ ειθάκζζδ ζζςπδθήξ
εονεμεζδίηζδαξ ιεηά απυ δζαημπή βθοημημνηζημεζδχκ ή ιεηά απυ επζκεθνζδεηημιή θυβς
ζοκδνυιμο Cushing. Δπίζδξ, βοκαίηεξ πμο πνυηεζηαζ κα ακαπηφλμοκ εονεμεζδίηζδα ηδξ
θμπείαξ, ζοκήεςξ, έπμοκ ορδθυ ηίηθμ ακηζζςιάηςκ ζηδκ ανπή ηδξ εβηοιμζφκδξ, ηα μπμία
υιςξ οπμπςνμφκ ζηδκ πμνεία ηδξ εβηοιμζφκδξ (ηαεχξ ηαηαζηέθθεηαζ δ ηοηηανζηή ακμζία
ζηα πθαίζζα ηδξ ακμζμθμβζηήξ ακμπήξ ημο ειανφμο), εκχ αολάκμκηαζ ηαζ πάθζ ιεηά ημκ
ημηεηυ. Φαίκεηαζ, θμζπυκ, υηζ βοκαίηεξ πμο πνμμνίγμκηαζ κα ακαπηφλμοκ εονεμεζδίηζδα ηδξ
θμπείαξ έπμοκ θακεάκμοζα εονεμεζδζηή αοημακμζία κςνίξ ζηδκ εβηοιμζφκδ, δ μπμία
ηαηαζηέθθεηαζ ζηδκ πμνεία ηδξ ηομθμνίαξ ηαζ πανμοζζάγεζ έλανζδ ιεηά ημκ ημηεηυ, πζεακχξ
θυβς έλανζδξ ηδξ ηοηηανζηήξ ακμζίαξ δ μπμία είπε ηαηαζηαθεί ηαηά ηδκ ηφδζδ. Καηά
πανυιμζμ ηνυπμ, ηα Σregs, ηα μπμία αολάκμκηαζ ηαηά ηδκ ηφδζδ ηαζ ζοιαάθθμοκ ζηδκ
ακμζμθμβζηή ακμπή, ιεζχκμκηαζ ιεηά ημκ ημηεηυ ηαζ επζηνέπμοκ ηδκ ακμζμδζέβενζδ ηαηά
ηςκ ακηζβυκςκ ημο εονεμεζδμφξ.
΋πμζμζ ηαζ ακ είκαζ μζ πανάβμκηεξ πμο πονμδμημφκ ηδ εονεμεζδίηζδα, δ ζοκαηυθμοεδ
θθεβιμκή πνμηαθεί ηαηαζηνμθή ηςκ εονεμεζδζηχκ εοθαηίςκ, πνςηευθοζδ ηδξ
εονεμζθαζνίκδξ ηαζ απεθεοεένςζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ζηδκ ηοηθμθμνία, ιε
απμηέθεζια ηδκ ηθζκζηή εηδήθςζδ ηδξ εονεμημλίηςζδξ. Καεχξ δ θθεβιμκή οπμπςνεί, δ
θεζημονβία ημο εονεμεζδμφξ επακένπεηαζ πνμμδεοηζηά ζηα θοζζμθμβζηά επίπεδα. Μπμνεί,
υιςξ, κα οπάνλεζ ηαζ ιία πνμζςνζκή πενίμδμξ οπμεονεμεζδζζιμφ ιέπνζ κα απμηαηαζηαεεί
πθήνςξ δ εονεμεζδζηή θεζημονβία.

107
Κιηληθή Πνξεία
΢ηδκ πενίπηςζδ ηδξ εονεμεζδίηζδαξ ηδξ θμπείαξ, ηα ζοιπηχιαηα ηδξ εονεμημλίηςζδξ, ηα
μπμία ζοκήεςξ είκαζ ήπζα, ειθακίγμκηαζ 1-4 ιήκεξ ιεηά ημκ ημηεηυ ηαζ δζανημφκ 2-8
εαδμιάδεξ πνζκ οπμπςνήζμοκ. Αημθμοεεί δ θάζδ ημο οπμεονεμεζδζζιμφ (ιε ήπζα
ζοιπηχιαηα ή αζοιπηςιαηζηή), δ μπμία δζανηεί ιενζηέξ εαδμιάδεξ ή ιήκεξ, ηαζ φζηενα
επακένπεηαζ δ εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ. Ζ δζθαζζηή αοηή πμνεία παναηδνείηαζ πενίπμο ζημ
20-30% ηςκ αζεεκχκ, ημ 20-40% ειθακίγεζ ιυκμ εονεμημλίηςζδ, εκχ ημ οπυθμζπμ 40-50%
εηδδθχκεζ ιυκμ οπμεονεμεζδζζιυ, μ μπμίμξ ειθακίγεηαζ 2-6 ιήκεξ ιεηά ημκ ημηεηυ.
Πμθθέξ βοκαίηεξ ιε εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ πανμοζζάγμοκ ιζηνή ακχδοκδ ανμβπμηήθδ,
δ μπμία οπμπςνεί ιε ηδκ επάκμδμ ζε εοεονεμεζδζηή ηαηάζηαζδ. Μεθέηεξ παναηήνδζδξ
ακέδεζλακ υηζ ημ 30% ηςκ αζεεκχκ ιε εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ ακέπηολακ ιυκζιμ
οπμεονεμεζδζζιυ, υιςξ ηαιία απυ εηείκεξ πμο είπακ εονεμημλίηςζδ ςξ ιμκαδζηή εηδήθςζδ
δεκ ακέπηολακ ιυκζιμ οπμεονεμεζδζζιυ. Σέθμξ, ημ 50% εηείκςκ πμο εηδήθςζακ ιυκμ
οπμεονεμεζδζζιυ ςξ ηθζκζηή εηδήθςζδ ιεηέπεζακ ζε ιυκζιμ οπμεονεμεζδζζιυ.
Ζ ιεηάπηςζδ ζε ιυκζιμ οπμεονεμεζδζζιυ ζπεηίγεηαζ εεηζηά ιε ορδθυηενεξ ηζιέξ ΣSΖ,
αολδιέκμοξ ηίηθμοξ anti-TPO, ιεβαθφηενδ δθζηία ηδξ ιδηέναξ ηαζ εήθο κεμβκυ. Ζ
εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ, ζοκήεςξ, οπμηνμπζάγεζ ζηζξ επυιεκεξ εβηοιμζφκεξ.
΋ζμκ αθμνά ηδ ζπμναδζηή ιμνθή ηδξ ζζςπδθήξ εονεμεζδίηζδαξ, δ κμζμθμβζηή ελέθζλδ
είκαζ ζπεδυκ πανυιμζα ιε εηείκδ ηδξ θμπείαξ, ιε ιζηνέξ παναθθαβέξ. Πενίπμο ημ 10% ηςκ
αζεεκχκ ιπμνεί κα οπμηνμπζάζμοκ, εκχ ηεθζηά ημ 50% ιεηαπίπηεζ ζε ιυκζιμ
οπμεονεμεζδζζιυ.

Γηάγλσζε
Ζ οπμρία βζα ηδ δζάβκςζδ ζζςπδθήξ εονεμεζδίηζδαξ πνέπεζ κα εβείνεηαζ ζε ηάεε αζεεκή
πμο έπεζ ζοιπηχιαηα οπενεονεμεζδζζιμφ βζα θζβυηενμ απυ 2 ιήκεξ ηαζ θένεζ ιζηνή ή
ηαευθμο ανμβπμηήθδ, ζδζαίηενα εάκ πνυηεζηαζ βζα βοκαίηα ιεηά ημκ ημηεηυ. ΢ηδκ πενίπηςζδ
αοηή, ηα επίπεδα ηδξ Σ4 ηαζ Σ3 είκαζ εθαθνχξ αολδιέκα, εκχ δ ΣSΖ είκαζ παιδθή. Ζ
πνυζθδρδ ζςδίμο ζημ ζπζκεδνμβνάθδια ημο εονεμεζδμφξ είκαζ ιεζςιέκδ. ΢ηδ θάζδ ημο
οπμεονεμεζδζζιμφ, δ Σ4 είκαζ παιδθή ή ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα ηαζ δ TSH
αολδιέκδ. Ζ ζοβηέκηνςζδ ηςκ anti-TPO είκαζ ορδθή ζημ 65-85% ηςκ βοκαζηχκ ιε
εονεμεζδίηζδα ηδξ θμπείαξ ηαζ ζημ 50% ηςκ αζεεκχκ ιε ηδ ζπμναδζηή ιμνθή. Δπίζδξ, ηα
επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ είκαζ ορδθά ζηδ θάζδ ηδξ ηαηαζηνμθζηήξ εονεμεζδίηζδαξ. Σμ
οπενδπμβνάθδια ακαδεζηκφεζ ιζηνή αφλδζδ ημο αδέκα ιε δζάποηδ ή εζηζαηή ιείςζδ ηδξ
δπμβέκεζαξ ημο πανεβπφιαημξ.

Αληηκεηψπηζε
Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ δε πνεζάγμκηαζ εεναπεία, δζυηζ ηα ζοιπηχιαηα είκαζ ήπζα ηαζ
πνμζςνζκά. ΢ηδ θάζδ ηδξ εονεμημλίηςζδξ, εάκ ηα ζοιπηχιαηα είκαζ εκμπθδηζηά, ιπμνεί κα
πνδζζιμπμζδεμφκ α-απμηθεζζηέξ, εκχ ηα ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα δεκ έπμοκ εέζδ. ΢ε
αζεεκείξ ιε ζοιπηςιαηζηυ οπμεονεμεζδζζιυ πμνδβείηαζ εονμλίκδ, δ μπμία δζαηυπηεηαζ ζε 6-
12 εαδμιάδεξ ηαζ βίκεηαζ επακέθεβπμξ ιεηά απυ 4-6 εαδμιάδεξ.
Αζοιπηςιαηζηέξ βοκαίηεξ πμο δεκ πνμβναιιαηίγμοκ άθθδ εβηοιμζφκδ ηαζ έπμοκ
εθαθνχξ αολδιέκδ ΣSΖ (<10 ιU/ml) δε πνήγμοκ εεναπείαξ. Γοκαίηεξ, υιςξ, ιε ζοιπηχιαηα
οπμεονεμεζδζζιμφ ηαζ αολδιέκδ ΣSΖ, μζ μπμίεξ επζεοιμφκ εβηοιμζφκδ ζημ άιεζμ ιέθθμκ,
πνέπεζ κα θάαμοκ εονμλίκδ ιε πενζμδζηυ έθεβπμ. Ακηίεεηα, δε ζοκίζηαηαζ πνμθδπηζηυξ
έθεβπμξ ζε υθεξ ηζξ βοκαίηεξ, εηηυξ απυ εηείκεξ ιε εεηζηά anti-TPO, ζηζξ μπμίεξ πνέπεζ κα
εθέβπεηαζ δ ΣSΖ ζημοξ 3 ηαζ 6 ιήκεξ ιεηά ημκ ημηεηυ.

108
 Κάεε βοκαίηα ιε ζζημνζηυ εονεμεζδίηζδαξ ηδξ θμπείαξ πνέπεζ κα εκδιενχκεηαζ βζα ημκ
ηίκδοκμ ειθάκζζδξ οπμεονεμεζδζζιμφ ζημ ιέθθμκ ηαζ ζδζαίηενα ιεηά απυ επυιεκμοξ
ημηεημφξ.

Ομεία Ππψδεο Θπξενεηδίηηδα

Πνυηεζηαζ βζα ιία ανηεηά ζπάκζα ιμνθή εονεμεζδίηζδαξ πμο απακηάηαζ ηονίςξ ζε παζδζά
ηαζ κεανμφξ εκήθζηεξ, δθζηίαξ 20-40 εηχκ, ιε ζζημνζηυ εονεμεζδζηήξ κυζμο, ηαηά ηφνζμ θυβμ
ΖΣ. ΢ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ, είκαζ ημ απμηέθεζια ιίαξ ααηηδνζαηήξ
πνμζαμθήξ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα, ακ ηαζ ζε ακμζμηαηαζηαθιέκμοξ αζεεκείξ ιπμνεί κα
μθείθεηαζ ζε ιοηδηζαζζηή ή παναζζηζηή θθεβιμκή.
Ζ ηθζκζηή εζηυκα ηδξ μλείαξ εονμεζδίηζδαξ πενζθαιαάκεζ πονεηυ, δοζθαβία ηαζ δοζθςκία.
Απυ ηδκ ακηζηεζιεκζηή ελέηαζδ δζαπζζηχκεηαζ άθβμξ ηαηά ηδκ ρδθάθδζδ ημο εονεμεζδμφξ
αδέκα ηαεχξ ηαζ δζυβηςζδ ηδξ πενζμπήξ. Σα επίπεδα ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ είκαζ
θοζζμθμβζηά. Λυβς ημο βεβμκυημξ υηζ ηθζκζηά ιμζάγεζ ιε ηδκ οπμλεία εονεμεζδίηζδα ηαζ
ελαζηίαξ ηδξ ιζηνήξ ηδξ ζοπκυηδηαξ, πμθφ ζοπκά δζαθάεεζ ηδξ δζαβκςζηζηήξ ζηέρδξ. Ζ
μνζζηζηή δζάβκςζδ ηίεεηαζ ιε παναηέκηδζδ ημο εονεμεζδμφξ.
Ζ εεναπεία ηδξ κυζμο πενζθαιαάκεζ ηδ πμνήβδζδ ακηζαζςηζηήξ αβςβήξ, ακάθμβα ιε ημ
αίηζμ πμο απμιμκχεδηε ηαηά ηδκ ηαθθζένβεζα ημο οθζημφ ηδξ παναηέκηδζδξ. ΢ε ζμαανέξ
ιμνθέξ ποχδμοξ εονεμεζδίηζδαξ ή ζε πενζπηχζεζξ πμο δ εεναπεία ιε ακηζαζςηζηά απμηφπεζ,
ηυηε πνέπεζ κα πναβιαημπμζδεεί πεζνμονβζηή πανμπέηεοζδ.

Αηξνθηθή Θπξενεηδίηηδα
Ζ αηνμθζηή εονεμεζδίηζδα παναηηδνίγεηαζ απυ ιζηνυ ηαζ αηνμθζηυ εονεμεζδή, ιε
θειθμηοηηανζηή δζήεδζδ ηαζ πανέβποια πμο έπεζ ακηζηαηαζηαεεί απυ ζκχδδ ζζηυ, ηαζ
ζοκμδεφεηαζ απυ ηθζκζηυ οπμεονεμεζδζζιυ. ΢ημ 20-50% ηςκ αζεεκχκ ακεονίζημκηαζ εεηζηά
anti-TSHR, βεβμκυξ πμο οπμδδθχκεζ πζεακή ειπθμηή ζηδκ αζηζμπαεμβέκεζα ηδξ κυζμο.
Μενζημί εεςνμφκ υηζ δ αηνμθζηή εονεμεζδίηζδα είκαζ ημ ηεθζηυ ζηάδζμ ζηδ κμζμθμβζηή
ελέθζλδ ηδξ ΖΣ.

Θπξενεηδίηηδα Riedel
H ζπάκζα αοηή ηαηάζηαζδ παναηηδνίγεηαζ απυ ακηζηαηάζηαζδ ημο εονεμεζδζημφ
πανεβπφιαημξ απυ ζκχδδ ζζηυ. Ζ ίκςζδ ιπμνεί κα επεηηαεεί ηαζ πένακ ημο εονεμεζδμφξ ιε
ζοιιεημπή ηςκ παναηείιεκςκ ιοχκ ηαζ ζζηχκ, εκίμηε ηαζ ζε απμιαηνοζιέκεξ πενζμπέξ,
υπςξ ημ ιεζμεςνάηζμ, ημκ μπζζεμπενζημκασηυ πχνμ, ημ ήπαν ηαζ ηα πμθδθυνα.
Οζ αζεεκείξ, ζοκήεςξ βοκαίηεξ, πανμοζζάγμοκ ακχδοκδ δζυβηςζδ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα
ιε ζπεηζηά βνήβμνδ αφλδζδ, δ μπμία είκαζ ζηθδνή ζακ πέηνα ηαζ πνμηαθεί ημπζηά πζεζηζηά
θαζκυιεκα. Ο μνιμκμθμβζηυξ έθεβπμξ ημο εονεμεζδμφξ ζοκήεςξ είκαζ θοζζμθμβζηυξ, αθθά ζε
πενζπηχζεζξ ηαηαζηνμθήξ ημο πανεβπφιαημξ ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί οπμεονεμεζδζζιυξ.
Ακηζεονεμεζδζηά ακηζζχιαηα δεκ ακζπκεφμκηαζ, εκχ δ ΣΚΔ δεκ είκαζ αολδιέκδ. Δπζπθέμκ,
απυ ημ ζπζκεδνμβνάθδια ημο αδέκα δεκ ακαδεζηκφεηαζ πνυζθδρδ ημο ναδζμσζμηυπμο ζηδκ
πνμζαεαθδιέκδ πενζμπή. Καιία, υιςξ, απυ ηζξ ελεηάζεζξ αοηέξ δε αμδεά μοζζαζηζηά ζηδκ
επζαεααίςζδ ή απυννζρδ ηδξ δζάβκςζδξ, δ μπμία ζηδνίγεηαζ ζηδ πεζνμονβζηή αζμρία,
πνμηεζιέκμο κα απμηθεζζεεί δ πενίπηςζδ ηανηίκμο.
Ακ ηαζ μ αδέκαξ είκαζ εκηοπςζζαηά ζηθδνυξ, δ πνυβκςζδ δεκ είκαζ ηαηή. Ζ πεζνμονβζηή
αζμρία βζα ηδκ ηεηιδνίςζδ ηδξ δζάβκςζδξ ιπμνεί κα ζοκδοαζηεί ιε ζζειεηημιή βζα
ακαημφθζζδ ηςκ πζεζηζηχκ ζοιπηςιάηςκ ζηδκ ηναπεία. Ζ πνήζδ ορδθχκ δυζεςκ
βθοημημνηζημεζδχκ είκαζ ειπεζνζηή, αθθά δεκ είκαζ ηεηιδνζςιέκδ.

109
ΗgG4-ζπξενεηδίηηδα
Πνυζθαηα έπεζ πενζβναθεί ιία κέα ηαηδβμνία εονεμεζδίηζδαξ ιε ίκςζδ, βκςζηή ςξ ΗgG4-
εονεμεζδίηζδα. Οζ πενζζζυηενμζ ενεοκδηέξ ηδ εεςνμφκ ςξ λεπςνζζηή ηθζκζηή μκηυηδηα, εκχ
άθθμζ εεςνμφκ υηζ αθθδθεπζηαθφπηεηαζ ιε ηδ εονεμεζδίηζδα Riedel. Ζ ηαηάζηαζδ αοηή
παναηηδνίγεηαζ απυ εκδμεονεμεζδζηή ίκςζδ, δζάποηδ οπμδπμβέκεζα, οπενβαιιαζθαζνζκαζιία
ηαζ αολδιέκμ ανζειυ ΗgG4 ηοηηάνςκ ζημ πενζθενζηυ αίια. Πανάθθδθα, ζε ζφβηνζζδ ιε ηδκ
HT πανμοζζάγεζ ορδθυηενμ ηίηθμ ακηζζςιάηςκ, ειθακίγεηαζ ζε ιζηνυηενεξ δθζηίεξ ηαζ
παναηηδνίγεηαζ πζμ ζοπκά απυ οπμηθζκζηυ οπμεονεμεζδζζιυ.
Ζ κυζμξ ιπμνεί κα εηδδθςεεί ζηα πθαίζζα ιίαξ κέαξ ηθζκζηήξ μκηυηδηαξ, βκςζηήξ ςξ
IgG4-ζπεηζγυιεκδ κυζμξ (IgG4-related disease). Ζ ηεθεοηαία πενζθαιαάκεζ μβηυιμνθεξ
αθάαεξ ζημ πάβηνεαξ, ημοξ δαηνοσημφξ αδέκεξ ηαζ ηζξ πμθδθυνμοξ μδμφξ, μπζζεμπενζημκασηή
ίκςζδ, ζηθδνοκηζηή πμθαββεζίηζδα ηαζ ζζαθαδεκίηζδα, ρεοδμυβημοξ ήπαημξ ηαζ μθεαθιζημφ
ηυβπμο, θειθμεζδζηή δζάιεζδ πκεοιμκία, αοημάκμζδ παβηνεαηίηζδα, παποιδκζββίηζδα ηαζ
οπμθοζίηζδα.

΢ΤΝΓΡΟΜΟ ΣΖ΢ ΜΖ ΘΤΡΔΟΔΗΓΗΚΖ΢ ΝΟ΢ΟΤ

Δηηυξ απυ ηζξ ηαηαζηάζεζξ οπενεονεμεζδζζιμφ ηαζ οπμεονεμεζδζζιμφ, ιπμνεί κα
παναηδνδεμφκ ακςιαθίεξ ζηδ εονεμεζδζηή θεζημονβία αηυιςκ πμο οπμθένμοκ απυ μλείεξ ή
πνυκζεξ αζεέκεζεξ, ή stress. Οζ ηαηαζηάζεζξ αοηέξ πενζθαιαάκμοκ ημ έιθναβια ημο
ιομηανδίμο, ηδ κεθνζηή ακεπάνηεζα, ηδκ ηίννςζδ, ηα ζμαανά εβηαφιαηα, ηζξ ζδπηζηέξ
ηαηαζηάζεζξ, ημ πεζνμονβζηυ ηναφια, ηδκ ακμνελία ηαζ ημκ οπμζζηζζιυ.
΢ε αοηέξ ηζξ ηαηαζηάζεζξ δζαπζζηχκμκηαζ απνυζθμνα παιδθέξ ηζιέξ Σ3, ιε επίπεδα Σ4
θοζζμθμβζηά ηαζ ορδθά επίπεδα rT3. Σα εονήιαηα αοηά μθείθμκηαζ ζε αθθαβή ημο νοειμφ
ηδξ πενζθενζηήξ ιεηαηνμπήξ ηδξ Σ4 ζε Σ3 ή rT3 ηαζ ζε ιεηααμθέξ ηςκ επζπέδςκ ηδξ TBG. Σα
επίπεδα ηδξ TSH μνμφ είκαζ θοζζμθμβζηά ή ιεζςιέκα, βεβμκυξ πμο απμηεθεί έκα ζδιακηζηυ
δζαβκςζηζηυ ζδιείμ ημο ζοκδνυιμο αοημφ. Ζ ακηζιεηχπζζδ ηςκ οπμηείιεκςκ κυζςκ μδδβεί
ζηδκ μιαθμπμίδζδ ηςκ επδνεαζιέκςκ δεζηηχκ ηδξ εονεμεζδζηήξ θεζημονβίαξ.

ΟΕΧΓΖ΢ ΘΤΡΔΟΔΗΓΗΚΖ ΝΟ΢Ο΢

Ζ μγχδδξ εονεμεζδζηή κυζμξ ή μγχδδξ ανμβπμηήθδ παναηηδνίγεηαζ απυ ηαηά ηυπμοξ ηαζ
δζάθμνμο ααειμφ οπενπθαζία ηςκ ηοηηάνςκ ημο εονεμεζδμφξ. ΋ηακ δεκ ζοκοπάνπεζ
εονεμεζδζηή δοζθεζημονβία, αοημάκμζδ δζαηαναπή ή ηαημήεεζα, δ ηαηάζηαζδ είκαζ βκςζηή
ςξ απθή μγχδδξ ανμβπμηήθδ.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Γεκεηζημί, πενζααθθμκηζημί ηαζ εκδμβεκείξ πανάβμκηεξ ειπθέημκηαζ ζηδκ παεμβέκεζα ηδξ
μγχδμοξ ανμβπμηήθδξ. Σμ οπυζηνςια βζα ηδκ εζηζαηή οπενπθαζία ημο εονεμεζδμφξ είκαζ δ
εββεκήξ εηενμβέκεζα ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ ζημ κα απακημφκ ζε ενεείζιαηα πμο
δζεβείνμοκ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ ηδ θεζημονβζηυηδηά ημοξ. Σέημζα ενεείζιαηα είκαζ δ
TSH, ηα δζεβενηζηά anti-TSHR ηαεχξ ηαζ δζάθμνμζ αολδηζημί πανάβμκηεξ, υπςξ μ ΗGF-1 ηαζ
δ ζκζμοθίκδ. Δάκ ημ ενέεζζια είκαζ ζζπονυ, ηυηε υθα ηα ηφηηανα ημο εονεμεζδμφξ μδδβμφκηαζ
ζε πμθθαπθαζζαζιυ, ιε απμηέθεζια ηδ δζάποηδ οπενπθαζία ημο εονεμεζδμφξ. Πανάδεζβια
απμηεθεί δ δζάποηδ ανμβπμηήθδ ηδξ GD, θυβς ηδξ ζζπονήξ δζέβενζδξ απυ ηα anti-TSHR.

110
΋ηακ ημ δζεβενηζηυ ενέεζζια είκαζ αζεεκέζηενμ, ηυηε ιυκμ μιάδεξ ηοηηάνςκ ιε βνήβμνδ
ακηαπυηνζζδ ζημ ενέεζζια εα εζζέθεμοκ ζημκ ηοηηανζηυ πμθθαπθαζζαζιυ, ιε απμηέθεζια
ηδκ ηαηά ηυπμοξ ή εζηζαηή οπενπθαζία ηςκ εονεμεζδζηχκ ηοηηάνςκ ηαζ ημ ζπδιαηζζιυ υγςκ
δζάθμνμο ιεβέεμοξ ηαζ θεζημονβζηυηδηαξ. Σα εοβαηνζηά ηφηηανα ηςκ υγςκ αοηχκ δζαηδνμφκ
ηδκ ίδζα ζδζυηδηα ηδξ ηαπείαξ ακηαπυηνζζδξ ζημ ενέεζζια (Γζάβναιια 3.4).
Απυ ημοξ πενζααθθμκηζημφξ πανάβμκηεξ, δ ζςδζμπεκία είκαζ δ ηονζυηενδ αζηία βζα ηδκ
εηδήθςζδ ηδξ εκδδιζηήξ ανμβπμηήθδξ. Άθθμζ πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ είκαζ ημ
ηάπκζζια, δζάθμνεξ ανμβπμηδθμβυκεξ ηαζ θανιαηεοηζηέξ μοζίεξ πμο ιπθμηάνμοκ ηδκ
πνυζθδρδ ημο ζςδίμο απυ ημ εονεμεζδή ηαζ ηδ ζφκεεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, ηαζ
δεοηενεουκηςξ μδδβμφκ ζε αφλδζδ ηδξ TSH. Ηδζαίηενδ ζδιαζία, επίζδξ, έπεζ ημ θφθμ, ιε ηζξ
βοκαίηεξ κα ειθακίγμοκ μγχδδ ανμβπμηήθδ ιε 5πθάζζα ζοπκυηδηα ζε ζπέζδ ιε ημοξ άκδνεξ.

Γηάγξακκα 3.4 Παζνγελεηηθφο κεραληζκφο ηεο νδψδνπο ζπξενεηδηθήο λφζνπ.

TSH
Αυξητικοί
Anti-TSHR Παράγοντεσ
(ΙGF-1, Ινςουλίνη)

ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ

Ιςχυρό Αςθενζσ
Ερζθιςμα Ερζθιςμα

Διάχυτη Υπερπλαςία Εςτιακή Υπερπλαςία

Διάχυτθ Βρογχοκιλθ Οηώδθσ Βρογχοκιλθ

Πνυζθαηα, επζδδιζμθμβζηέξ ιεθέηεξ ζοζπεηίγμοκ ηδκ πανμοζία μγχδμοξ οπενπθαζίαξ ημο

εονεμεζδμφξ ιε ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ, ζηα πθαίζζα ημο ιεηααμθζημφ ζοκδνυιμο.
Δπεζδή δ ζκζμοθζκμακηίζηαζδ ζηδκ πενίπηςζδ αοηή αθμνά ιυκμ ηζξ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ
ζκζμοθίκδξ ηαζ υπζ ηζξ ιζημβυκεξ δνάζεζξ ηδξ, δ ακηζννμπζζηζηή οπενζκζμοθζκαζιία, πμο
ζοκμδεφεζ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ, έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ εζηζαηή ηοηηανζηή
οπενπθαζία ημο εονεμεζδμφξ.
΋ζμκ αθμνά πζεακμφξ βεκεηζημφξ πανάβμκηεξ οπεφεοκμοξ βζα ηδκ ειθάκζζδ μγχδμοξ
ανμβπμηήθδξ, έπμοκ πναβιαημπμζδεεί δζάθμνεξ ιεθέηεξ ζοζπέηζζδξ. Μέπνζ ζηζβιήξ πάκς
απυ 20 βεκεηζημί ηυπμζ έπμοκ ζοζπεηζζηεί, υιςξ μ ανζειυξ ηςκ ζοιιεηεπυκηςκ ζηζξ ιεθέηεξ
αοηέξ ήηακ ιζηνυξ ηαζ δεκ ιπμνμφκ κα ελαπεμφκ ζαθή ζοιπενάζιαηα. Οζ βεκεηζημί ηυπμζ
αθμνμφκ ηονίςξ ηδ δμιή ηδξ εονεμζθαζνίκδξ, ημκ ΣSΖ-R ηαζ ημ NIS.

Δπηδεκηνινγηθά ΢ηνηρεία
Ο επζπμθαζιυξ ηδξ μγχδμοξ ανμβπμηήθδξ πμζηίθθεζ ηαζ ελανηάηαζ απυ ημκ πθδεοζιυ
ιεθέηδξ ηαζ ηζξ ιεευδμοξ πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα ηδκ ακίπκεοζή ηδξ, εκχ είκαζ ορδθυηενμξ

111
ζηζξ βοκαίηεξ πανά ζημοξ άκδνεξ. Έηζζ, ιε ηδκ ρδθάθδζδ ακζπκεφμκηαζ υγμζ εονεμεζδμφξ
ζημ 3-7% ημο βεκζημφ πθδεοζιμφ, ιε οπενδπμβναθζηυ έθεβπμ ζημ 20-70% ηαζ ζε
κεηνςημιζηυ οθζηυ ζημ 50%. Ζ επίπηςζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ υγςκ αολάκεζ ζδιακηζηά ζε
πενζμπέξ ιε ακεπάνηεζα ζςδίμο, ιεηά απυ αηηζκμαμθία ζηδκ πενζμπή ηδξ ηναπδθζηήξ πχναξ
ηαζ ιε ηδκ πάνμδμ ηδξ δθζηίαξ. Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ δ μγχδδξ ανμβπμηήθδ απμηεθεί
έκα ζοπκυ ηθζκζηυ πνυαθδια.

Ννζνινγηθή Δμέιημε
Ζ ελέθζλδ ηδξ μγχδμοξ ανμβπμηήθδξ ελανηάηαζ απυ ηδκ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηαζ ηδκ
αθθαβή ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ηςκ υγςκ.
΋ζμκ αθμνά ηδκ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηςκ υγςκ, απυ ακαζηυπδζδ ιεθεηχκ υπμο δ
παναημθμφεδζδ έβζκε ιε οπενδπμβναθζηυ έθεβπμ, έπεζ ηαηαβναθεί ιία εηήζζα αφλδζδ ημο
ιεβέεμοξ ημοξ ζημ 4,5% ηςκ πενζπηχζεςκ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, υζμκ αθμνά ηδ
θεζημονβζηυηδηα, δ απθή, ιδ ημλζηή μγχδδξ ανμβπμηήθδ ιπμνεί ιε ηδκ πάνμδμ ημο πνυκμο
κα ελεθζπεεί ζε ημλζηή μγχδδ ανμβπμηήθδ. Ζ ζοκήεδξ ελέθζλδ είκαζ ανπζηά δ ιεηάπηςζδ ζε
οπμηθζκζηυ οπενεονεμεζδζζιυ βζα ιζηνυ πνμκζηυ δζάζηδια, πνζκ ελεθζπεεί ζε έηδδθμ
οπενεονεμεζδζζιυ. Σμ πμζμζηυ ιεηάπηςζδξ απυ εοεονεμεζδζηή ζε οπενεονεμεζδζηή
ηαηάζηαζδ οπμθμβίγεηαζ πενίπμο ζημ 10%, ζε δζάζηδια παναημθμφεδζδξ 7-12 εηχκ. Ζ
ελέθζλδ αοηή έπεζ ζπέζδ ιε ημ βεκεηζηυ οπυζηνςια, ιε δζάθμνεξ ζςιαηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ηαζ
ιε ελςηενζημφξ πανάβμκηεξ, υπςξ δ πνήζδ ζςδζμφπςκ ακηζζδπηζηχκ, δ αιζςδανυκδ ή μζ
αηηζκμζηζενέξ μοζίεξ. Σέθμξ, μ ηίκδοκμξ ειθάκζζδξ οπενεονεμεζδζζιμφ αολάκεζ ιε ημ
ιέβεεμξ ημο υγμο.

Κιηληθή Δηθφλα
Σα ηθζκζηά παναηηδνζζηζηά ηςκ αζεεκχκ ιε απθή μγχδδ ανμβπμηήθδ ελανηχκηαζ ηονίςξ
απυ ημ ιέβεεμξ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα. ΢οκήεςξ μζ αζεεκείξ ιε ιζηνέξ ανμβπμηήθεξ δεκ
ειθακίγμοκ ζοιπηχιαηα. Ακηίεεηα, ζε πενζπηχζεζξ εοιεβέεμοξ ανμβπμηήθδξ, ιπμνεί κα
παναηδνδεμφκ δοζπκμσηά θαζκυιεκα θυβς πανεηηυπζζδξ ηδξ ηναπείαξ απυ ημ εονεμεζδή ή
ενοενυηδηα ημο πνμζχπμο ηαζ δζαζημθή ηςκ ηναπδθζηχκ θθεαχκ ηαηά ηδκ ακφρςζδ ηςκ
πενζχκ (ζδιείμ Pemberton), θυβς απυθναλδξ ηδξ νμήξ ηςκ ζθαβζηζδζηχκ θθεαχκ. Σέθμξ, μζ
αζεεκείξ ζοκήεςξ παναπμκζμφκηαζ βζα αίζεδια πίεζδξ ζημκ ηνάπδθμ ηαζ δοζημθία ζηδκ
ηαηάπμζδ.

Κίλδπλνο Δκθάληζεο Καξθίλνπ

Ο ηίκδοκμξ ειθάκζζδξ ηαημήεεζαξ ζε έκακ αζεεκή ιε μγχδδ ανμβπμηήθδ ηαεμνίγεηαζ απυ
δζάθμνμοξ πανάβμκηεξ. ΢ημζπεία απυ ημ ακαικδζηζηυ ημο αζεεκμφξ, ηα μπμία ζπεηίγμκηαζ ιε
αολδιέκμ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ ηανηίκμο, πενζθαιαάκμοκ ημ ζζημνζηυ αηηζκμαμθίαξ ζηδκ
πενζμπή ημο ηναπήθμο, ημ μζημβεκεζαηυ ζζημνζηυ εονεμεζδζημφ ηανηίκμο, ημ ακδνζηυ θφθμ,
ηδ ιζηνή ή ιεβάθδ δθζηία ηαεχξ ηαζ ηδκ ηαπεία αφλδζδ ηςκ δζαζηάζεςκ ημο υγμο. Απυ ηδκ
ηθζκζηή ελέηαζδ, φπμπηα ζημζπεία εεςνμφκηαζ δ αολδιέκδ ζηθδνυηδηα ημο υγμο ηαηά ηδκ
ρδθάθδζδ, δ ηαεήθςζή ημο ζημοξ βφνς ζζημφξ, δ πανμοζία ηναπδθζηχκ θειθαδέκςκ ηαεχξ
ηαζ δ πανάθοζδ ημο θανοββζημφ κεφνμο (ανάβπμξ θςκήξ). Δπζπνυζεεηα, πνυζθαηεξ ιεθέηεξ
έδεζλακ υηζ ηα ορδθά επίπεδα ηδξ ΣSΖ ζπεηίγμκηαζ ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ
ηανηίκμο.

112
Δξγαζηεξηαθφο Έιεγρνο
Ζ ιέηνδζδ ηδξ ΣSΖ είκαζ δ ανπζηή ελέηαζδ πμο ζοκζζηάηαζ. Δάκ δ ΣSΖ είκαζ αολδιέκδ,
πνέπεζ κα πναβιαημπμζδεεί ιέηνδζδ ηδξ FT4 ηαζ ηςκ anti-TPO. Δάκ δ ΣSΖ είκαζ παιδθή,
πνέπεζ κα πνμζδζμνζζημφκ ηα επίπεδα ηδξ FT4 ηαζ FT3 βζα ηδκ πζεακή δζάβκςζδ
οπενεονεμεζδζζιμφ, ηαζ ζηδ ζοκέπεζα κα αημθμοεήζεζ ζπζκεδνμβναθζηυξ έθεβπμξ ημο
εονεμεζδμφξ. Δάκ μ ηεθεοηαίμξ ακαδείλεζ οπενθεζημονβμφκηα (εενιυ) υγμ, δεκ απαζηείηαζ
παναηέκηδζδ ημο υγμο.
Ζ ιέηνδζδ ηδξ ηαθζζημκίκδξ βζα ακίπκεοζδ ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ παναιέκεζ
αιθζθεβυιεκδ. Ο πνμζδζμνζζιυξ ηδξ ζε αζεεκείξ ιε υγμοξ ημο εονεμεζδμφξ δοκδηζηά ιπμνεί
κα αμδεήζεζ ζηδ δζάβκςζδ ηδξ κυζμο. ΋ιςξ, ιέπνζ ζηζβιήξ, δεκ οπάνπμοκ ηεηιδνζςιέκεξ
εκδείλεζξ πμο κα οπμζηδνίγμοκ ηδκ ηαεζένςζδ ηδξ ιέηνδζδξ ηδξ ηαθζζημκίκδξ ςξ ελέηαζδξ
νμοηίκαξ. Πανάθθδθα, βζα ηδκ ενιδκεία ηςκ επζπέδςκ ηδξ πνέπεζ κα θαιαάκμκηαζ οπυρδ ηαζ
μζ άθθεξ αζηίεξ πμο πνμηαθμφκ αφλδζδ αοηήξ ηδξ μνιυκδξ, υπςξ δ κεθνζηή ακεπάνηεζα, δ
ΖΣ, δ οπενβαζηνζκαζιία, ημ μζκυπκεοια, ημ ηάπκζζια, δ ζήρδ, δ έηημπδ παναβςβή ηδξ απυ
κεονμεκδμηνζκζημφξ υβημοξ ηαζ δ πανειαμθή εηενμθοθζηχκ ακηζζςιάηςκ ηαηά ηδ ιέηνδζή
ηδξ ζημ ενβαζηήνζμ.
Σέθμξ, μ πνμζδζμνζζιυξ ηδξ εονεμζθαζνίκδξ δεκ έπεζ δζαβκςζηζηυ νυθμ ζηδ δζενεφκδζδ
μγχδμοξ ανμβπμηήθδξ βζα πζεακή ηαημήεεζα.

Απεηθνληζηηθφο - Μνξθνινγηθφο Έιεγρνο

Σμ οπενδπμβνάθδια ημο εονεμεζδμφξ απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ επζθμβήξ, υηακ οπάνπεζ
οπμρία βζα φπανλδ υγμο ζε αζεεκείξ ιε ρδθαθδηυ υγμ ή μγχδδ ανμβπμηήθδ ηαζ ζε αζεεκείξ
ορδθμφ ηζκδφκμο βζα ηανηίκμ (μζημβεκήξ ηανηίκμξ ημο εονεμεζδμφξ ή ζζημνζηυ
αηηζκμαυθδζδξ ηδξ ηναπδθζηήξ πχναξ).
Σμ οπενδπμβνάθδια ημο αδέκα εα δχζεζ επζπθέμκ πθδνμθμνίεξ βζα ηδκ φπανλδ
πενζζζυηενςκ υγςκ, ημ αηνζαέξ ιέβεευξ ημοξ ηαζ ηα παναηηδνζζηζηά ηςκ υγςκ πμο
ειπενζέπμοκ ηίκδοκμ βζα ηαημήεεζα. Σα παναηηδνζζηζηά αοηά ακαθαίκμκηαζ ζημκ πζκάηα 3.9.
΋ηακ οπάνπμοκ δφμ ή πενζζζυηενα φπμπηα εονήιαηα, ηυηε δ εζδζηυηδηα ηδξ ιεευδμο βζα
ηανηίκμ πθδζζάγεζ ημ 90%. Ζ πανμοζία ιζηνμαζαεζηχζεςκ απμηεθεί παναηηδνζζηζηυ ημο
εδθχδμοξ ηανηζκχιαημξ. Δπίζδξ, δ αολδιέκδ εζςηενζηή αββείςζδ ζημ έβπνςιμ doppler
νμήξ απμηεθεί πνμβκςζηζηυ ζδιείμ βζα ηαημήεεζα. Πανάθθδθα, ημ οπενδπμβνάθδια είκαζ
πνήζζιμ βζα ηδκ ηαεμδήβδζδ ηδξ παναηέκηδζδξ ημο υγμο ιε θεπηή αεθυκδ (FNA).

Πίλαθαο 3.9 Τπεξερνγξαθηθά επξήκαηα φδσλ χπνπησλ γηα θαθνήζεηα.

Μζηνμαζαεζηχζεζξ
Τπμδπμβέκεζα
Αολδιέκδ εζςηενζηή αββείςζδ
Αζαθή δζδεδηζηά υνζα
Μεβαθφηενμ φρμξ ζε ζπέζδ ιε ημ ιήημξ ημο υγμο (εβηάνζζα πνμαμθή)

Παξαθέληεζε Θπξενεηδνχο κε Λεπηή Βειφλα (FNA)

Ζ FΝΑ απμηεθεί πθέμκ ακαπυζπαζημ ιένμξ ζηδ δζαβκςζηζηή πνμζπέθαζδ ηςκ υγςκ, ιε
ηδκ ηοηηανμθμβζηή ελέηαζδ ημο οθζημφ κα δίκεζ πθδνμθμνίεξ βζα ηδκ ηαημήεεζα ή ιδ ημο
υγμο. Ζ ελέηαζδ, υηακ βίκεηαζ απυ ελεζδζηεοιέκμ πνμζςπζηυ, είκαζ ανηεηά αλζυπζζηδ, ιε ηδκ
αηνίαεζα κα λεπενκάεζ ημ 95%.

113
 ΢φιθςκα ιε ηζξ ζοζηάζεζξ ηδξ Αιενζηακζηήξ ηαζ Δονςπασηήξ Θονεμεζδζηήξ Δηαζνείαξ,
οπάνπμοκ ζοβηεηνζιέκεξ εκδείλεζξ ζπεηζηά ιε ηδ δζεκένβεζα ηδξ FNA (Πίκαηαξ 3.10), εκχ ηα
ηοηηανμθμβζηά εονήιαηα ηαηδβμνζμπμζμφκηαζ ζε 6 ηαηδβμνίεξ:
1. Καηεγνξία 1: Μδ δζαβκςζηζηυ δείβια. Δπακάθδρδ ηδξ FΝΑ
2. Καηεγνξία 2: Καθμήεεξ (ή ανκδηζηυ βζα ηαημήεεζα) δείβια. Σαηηζηή παναημθμφεδζδ
ιε οπενδπμβνάθδια ακά 6-12 ιήκεξ ηαζ επακάθδρδ ηδξ FΝΑ επί αφλδζδξ ημο
ιεβέεμοξ ημο υγμο
3. Καηεγνξία 3: Πανμοζία αηοπίαξ ή εοθαηζχδδξ άθθμίςζδ ιδ βκςζηήξ ζδιαζίαξ. ΢ηζξ
πενζπηχζεζξ αοηέξ δ ακηζιεηχπζζδ ελανηάηαζ απυ ηα οπενδπμβναθζηά παναηηδνζ-
ζηζηά ημο υγμο
4. Καηεγνξία 4: Θοθαηζχδδξ αθάαδ/εοθαηζχδεξ κευπθαζια. Ζ πθεζμρδθία ηςκ
πενζπηχζεςκ ακηζιεηςπίγεηαζ πεζνμονβζηά
5. Καηεγνξία 5: Όπμπηδ αθθά υπζ δζαβκςζηζηή αθάαδ. ΢οκζζηάηαζ πεζνμονβζηή
ελαίνεζδ
6. Καηεγνξία 6: Καημήεδξ αθάαδ. ΢οκζζηάηαζ πεζνμονβζηή ελαίνεζδ.

Πίλαθαο 3.10 Δλδείμεηο δηελέξγεηαο FNA.

Αζζελείο πςεινχ θηλδχλνπ γηα θαθνήζεηα
΋γμξ ιε φπμπηα οπενδπμβναθζηά εονήιαηα δζαιέηνμο >5 mm
΋γμξ πςνίξ φπμπηα οπενδπμβναθζηά εονήιαηα δζαιέηνμο >1 cm
Αζζελείο ρακεινχ θηλδχλνπ γηα θαθνήζεηα
΋γμξ ζοιπαβήξ ηαζ οπμδπμσηυξ δζαιέηνμο >1 cm
΋γμξ ζοιπαβήξ ηαζ ζζμδπμσηυξ ή οπενδπμσηυξ δζαιέηνμο >1.5 cm
΋γμξ ιεζηηυξ (ζοιπαβήξ ηαζ ηοζηζηυξ) ιε φπμπηα οπενδπμβναθζηά εονήιαηα δζαιέηνμο >1.5 cm
΋γμξ ιεζηηυξ (ζοιπαβήξ ηαζ ηοζηζηυξ) πςνίξ φπμπηα οπενδπμβναθζηά εονήιαηα δζαιέηνμο >2 cm
΋γμξ ζπμββυιμνθμξ δζαιέηνμο >2 cm
Πανμοζία παεμθμβζηχκ θειθαδέκςκ

Κπζηηθνί Όδνη Θπξενεηδνχο

Πενίπμο 25% ηςκ υγςκ ημο εονεμεζδμφξ είκαζ ηοζηζημί ή έπμοκ ηοζηζηυ πενζεπυιεκμ. Οζ
υγμζ ιπμνεί κα είκαζ αιζβχξ ηοζηζημί ή ιεζηημί ιε ηοζηζηυ ηαζ ζοιπαβέξ ζημζπείμ. Αιζβείξ
ηφζηεζξ ή απθέξ ηφζηεζξ, πμο ζπεδυκ πάκηα είκαζ ηαθμήεεζξ, απμηεθμφκ πζμ ζπάκζα εονήιαηα.
Οζ ηοζηζημί υγμζ είκαζ ζοκήεςξ ηαθμήεεζξ ηαζ ημ πνχημ αήια ζηδκ ακηζιεηχπζζή ημοξ
είκαζ δ αθαίνεζδ ημο οβνμφ πενζεπμιέκμο. Οζ πενζζζυηενμζ ημθθμεζδείξ υγμζ πενζέπμοκ
ηαεανυ ηαζ ηζηνζκςπυ οβνυ, εκχ ηαεανυ ηαζ άπνςιμ οβνυ πζεακχξ κα είκαζ
παναεονεμεζδζηήξ πνμέθεοζδξ ηαζ πνέπεζ κα οπμαάθθεηαζ ζε ιέηνδζδ ηδξ PTH. Αζιμνναβζηυ
ηοζηζηυ οβνυ οπμδδθχκεζ ορδθυ ηίκδοκμ βζα ηαημήεεζα. Μεηά ηδκ αθαίνεζδ ημο οβνμφ
ζημζπείμο, εα πνέπεζ κα θαιαάκμκηαζ δείβιαηα απυ ηδ ζοιπαβή πενζμπή ημο υγμο, εθυζμκ
πνυηεζηαζ βζα ιεζηηυ υγμ.
Κοζηζημί υγμζ πoο οπμηνμπζάγμοκ εα πνέπεζ κα πεζνμονβμφκηαζ. Ζ δζαδενιζηή έβποζδ
αζεακυθδξ, ιεηά ηδκ αθαίνεζδ ημο οβνμφ, απμηεθεί εκαθθαηηζηή θφζδ ζε έιπεζνα πένζα.

Ρφινο ησλ Μνξηαθψλ Γεηθηψλ

Γζάθμνμζ ιμνζαημί ηαζ ηοηηανμσζημπδιζημί δείηηεξ έπμοκ αλζμθμβδεεί βζα ηδ δζάηνζζδ
ηςκ ηοηηανμθμβζηά φπμπηςκ υγςκ ζε ηαθμήεεζξ ή ηαημήεεζξ. ΢ημοξ δείηηεξ αοημφξ
πενζθαιαάκμκηαζ μζ ΒRAF, PAX8, Galectin-3, HBME ηαζ RET/PTC. ΋ιςξ, δ αηνίαεζα ηαζ
πνμβκςζηζηή αλία ηςκ δεζηηχκ αοηχκ πμζηίθθεζ ηαζ εκίμηε είκαζ ακηζηνμουιεκμζ. Μέπνζ κα

114
οπάνλεζ πεναζηένς πνυμδμξ ζημ εέια αοηυ, δ πνήζδ ηςκ δεζηηχκ αοηχκ ςξ ελέηαζδ νμοηίκαξ
δε ζοκζζηάηαζ ηαζ εα πνέπεζ κα πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα επζθεβιέκεξ πενζπηχζεζξ.

Θεξαπεία Απιήο Οδψδνπο Βξνγρνθήιεο

΢ε δθζηζςιέκα άημια ιε αζοιπηςιαηζηή ιδ ημλζηή ανμβπμηήθδ, δ παναημθμφεδζδ πςνίξ
ηδ πμνήβδζδ εεναπείαξ απμηεθεί ηδκ απμδεηηή επζθμβή. ΋ιςξ ζε πενζπηχζεζξ πμο
ειθακίγμκηαζ ζοιπηχιαηα ηαεχξ ηαζ ζζημνζηυ αφλδζδξ ημο ιεβέεμοξ ηδξ ανμβπμηήθδξ,
απαζηείηαζ ιυκζιδ ηαζ απμηεθεζιαηζηή εεναπεία.
Ζ ζοιααηζηή ακηζιεηχπζζδ είκαζ δ μθζηή ή δ ζπεδυκ μθζηή εονεμεζδεηημιή. ΢ε
πενζπηχζεζξ πμο ειπενζέπμοκ πεζνμονβζηυ ηίκδοκμ, εκαθθαηηζηή θφζδ, ζε ιεζαίμο πνμξ
ιζηνμφ ιεβέεμοξ ανμβπμηήθεξ, είκαζ δ πμνήβδζδ Η131. Αοηή δ εεναπεία έπεζ ςξ απμηέθεζια
ηδκ ηαηά 60% ιείςζδ ημο υβημο ζε δζάζηδια 5 εηχκ. Ο ααειυξ ηδξ απάκηδζδξ ζηδ εεναπεία
πμζηίθθεζ ηαζ πενίπμο ημ 30% ηςκ πενζπηχζεςκ δεκ απακημφκ. Οζ επζπθμηέξ απυ ηδ
πμνήβδζδ Η131 πενζθαιαάκμοκ ηδκ μλεία αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηδξ ανμβπμηήθδξ, ηδ
εονεμεζδίηζδα απυ αηηζκμαμθία ηαζ ημκ οπενεονεμεζδζζιυ. Απχηενδ επζπθμηή είκαζ δ
ακάπηολδ οπμεονεμεζδζζιμφ ζε πμζμζηυ 29-50% ηςκ αζεεκχκ.
Μενζημί ενεοκδηέξ έπμοκ ακαδείλεζ υηζ δ δζέβενζδ ιε rhΣSH, πνζκ ηδκ πμνήβδζδ ημο Η131,
ιπμνεί κα αολήζεζ ηδκ πνυζθδρδ ζςδίμο ηαζ κα επαολήζεζ ηδ ιείςζδ ηδξ ανμβπμηήθδξ ηαηά
30-50% πενζζζυηενμ απυ ημ ζχδζμ ιυκμ ημο.
Σέθμξ, δ εεναπεία ηαηαζημθήξ ιε εονμλίκδ δε ζοκζζηάηαζ βζα άημια ιε ιδ ημλζηή
ανμβπμηήθδ, θυβς ηδξ παιδθήξ ζηακυηδηαξ ιείςζδξ ημο ιεβέεμοξ ηςκ υγςκ ηαζ θυβς ηςκ
πζεακχκ ακεπζεφιδηςκ δνάζεςκ ζηδκ ηανδζά ηαζ ηα μζηά, υπςξ ημθπζηήξ ιανιανοβήξ ηαζ
απχθεζαξ μζηζηήξ ιάγαξ. ΢ε δθζηζςιέκα άημια >60 εηχκ, δ παιδθή ΣSH ζπεηίγεηαζ ιε
αολδιέκδ εκδζζιυηδηα απυ ηάεε αζηία ηαζ ηονίςξ απυ ημ ηανδζαββεζαηυ ζφζηδια.

ΚΑΡΚΗΝΟ΢ ΘΤΡΔΟΔΗΓΟΤ΢
Ο ηανηίκμξ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα δζαηνίκεηαζ ζημ δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκμ, μ μπμίμξ
πενζθαιαάκεζ ημ εδθχδεξ ηαζ ημ εοθαηζχδεξ ηανηίκςια, ημ ιοεθμεζδέξ ηαζ ημ ιδ
δζαθμνμπμζδιέκμ (ακαπθαζηζηυ) ηανηίκςια. Αοημί μζ ηφπμζ ηανηίκμο απμηεθμφκ ημ 99%
ηςκ πενζπηχζεςκ, εκχ ζε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ άθθα είδδ
ηανηίκμο, υπςξ θέιθςια, ζκμζάνηςια η.ά. (Πίκαηαξ 3.11).

Πίκαηαξ 3.11 ΢πρλφηεηα θαξθηλσκάησλ ζπξενεηδνχο αδέλα.

Σχπνο ΢πρλφηεηα
Θδθχδεξ Κανηίκςια 80%
Θοθαηζχδεξ Κανηίκςια 10%
Μοεθμεζδέξ Κανηίκςια 5%
Ακαπθαζηζηυ Κανηίκςια 3%
Άθθμζ (θέιθςια, ζκμζάνηςια) 1%

ΓΗΑΦΟΡΟΠΟΗΖΜΔΝΟ ΚΑΡΚΗΝΧΜΑ ΘΤΡΔΟΔΗΓΟΤ΢

Ο δζαθμνμπμζδιέκμξ εονεμεζδζηυξ ηανηίκμξ πνμένπεηαζ απυ ηα εοθαηζχδδ επζεδθζαηά
ηφηηανα ηαζ πςνίγεηαζ ζε δφμ ιεβάθεξ ηαηδβμνίεξ. Απυ ηδ ιία πθεονά είκαζ ηα εδθχδδ
ηανηζκχιαηα, ηα μπμία απμηεθμφκ ηαζ ημ 85% ηςκ πενζπηχζεςκ, ηαζ απυ ηδκ άθθδ είκαζ ηα

115
εοθαηζχδδ ηανηζκχιαηα, ζηα μπμία πενζθαιαάκμκηαζ ηαζ ηα ηανηζκχιαηα απυ ηφηηανα
Hurthle. Οζ δφμ παναπάκς ηαηδβμνίεξ εκηάζζμκηαζ ζηα ηαθά δζαθμνμπμζδιέκα ηανηζκχιαηα
ημο εονεμεζδμφξ. ΢ε έκα πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ, οπάνπμοκ ηάπμζμζ ζζημθμβζημί οπυηοπμζ
δζαθμνμπμζδιέκςκ ηανηζκςιάηςκ, ηα μπμία έπμοκ πεζνυηενδ πνυβκςζδ ηαζ μκμιάγμκηαζ
ηανηζκχιαηα πηςπήξ δζαθμνμπμίδζδξ.

Γηάγλσζε
Σμ δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ ζοκήεςξ ειθακίγεηαζ είηε ςξ έκαξ
ιμκήνδξ υγμξ ιε φπμπηα παναηηδνζζηζηά, ηαηά ημκ οπενδπμβναθζηυ έθεβπμ (οπμδπμβέκεζα,
απμηζηακχζεζξ, κεηνχζεζξ, αζαθή υνζα, ιεβάθμ ιέβεεμξ ηαζ αολδιέκδ αββείςζδ), είηε ςξ
ηονίανπμξ υγμξ ζε έκακ αζεεκή ιε πμθομγχδδ ανμβπμηήθδ. Ζ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζηδ
ιζηνμζημπζηή ημο εζηυκα, φζηενα απυ παναηέκηδζή ημο ιε θεπηή αεθυκα. ΢ε έκα ιζηνυ αθθά
ζδιακηζηυ πμζμζηυ, ημ δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ ιπμνεί κα απμηεθέζεζ
ηοπαίμ εφνδια φζηενα απυ εονεμεζδεηημιή δ μπμία έβζκε βζα άθθμοξ θυβμοξ, υπςξ θυβς GD
ή πμθομγχδμοξ ανμβπμηήθδξ.

Θεξαπεία
Οζ ηφνζμζ ζηυπμζ ηδξ ακηζιεηχπζζδξ ημο δζαθμνμπμζδιέκμο ηανηζκχιαημξ είκαζ:
 Ζ αθαίνεζδ ημο πνςημπαεμφξ υβημο ηαζ ηςκ ζοκμδχκ θειθαδέκςκ
 Ζ ιεηεβπεζνδηζηή ζηαδζμπμίδζδ ηδξ κυζμο
 Ζ πμνήβδζδ ναδζεκενβμφ ζςδίμο (I131), υηακ εεςνείηαζ απαναίηδημ
 Ζ ιαηνμπνυκζα παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ ηαζ δ εθαπζζημπμίδζδ ηδξ πζεακήξ
επακειθάκζζδξ ηδξ κυζμο ηαζ ηδξ φπανλδξ ιεηαζηάζεςκ.

Πξνεγρεηξεηηθφο Έιεγρνο
΋ηακ έκαξ αζεεκήξ οπμαθδεεί ζε παναηέκηδζδ εονεμεζδζημφ υγμο ηαζ ηεεεί δ δζάβκςζδ
δζαθμνμπμζδιέκμο ηανηζκχιαημξ, είκαζ ακαβηαίμξ μ πνμεβπεζνδηζηυξ απεζημκζζηζηυξ
έθεβπμξ, δζυηζ ζε πμζμζηυ 20-50% ζοκοπάνπεζ ηαζ θειθαδεκζηή δζήεδζδ. Ο έθεβπμξ αοηυξ
πενζθαιαάκεζ ημ οπενδπμβνάθδια ηναπδθζηήξ πχναξ. Ζ πνήζδ άθθςκ απεζημκζζηζηχκ
ιεευδςκ (αλμκζηή ημιμβναθία, MRI, PET) δε εεςνείηαζ απαναίηδηδ.

Θπξενεηδεθηνκή
΋θμζ μζ αζεεκείξ ιε δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε
μθζηή εονεμεζδεηημιή ιε ηαοηυπνμκμ θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ ημο ζφζημζπμο ηναπδθζημφ
δζαιενίζιαημξ. Ζ πεζνμονβζηή επέιααζδ απμηεθεί ημ ζδιακηζηυηενμ ημιιάηζ ηδξ εεναπείαξ
ημο δζαθμνμπμζδιέκμο ηανηζκχιαημξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πνέπεζ κα επζηεθείηαζ ζε
ελεζδζηεοιέκα ηέκηνα ηαζ απυ έιπεζνμοξ πεζνμονβμφξ, πνμηεζιέκμο κα ελαζθαθίγεηαζ δ
πθήνδξ αθαίνεζδ ημο εονεμεζδμφξ αδέκα ηαζ ηςκ θειθαδέκςκ.
΢ηζξ θίβεξ πενζπηχζεζξ πμο ημ δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια είκαζ ηοπαίμ εφνδια ιενζηήξ
εονεμεζδεηημιήξ, πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ αθαίνεζδ ηαζ ημο εκαπμιείκακημξ
εονεμεζδζημφ ζζημφ ηαεχξ ηαζ ηςκ ζφζημζπςκ θειθαδέκςκ, ακ είκαζ δζδεδιέκμζ.

Μεηεγρεηξεηηθή ΢ηαδηνπνίεζε
Ζ ζςζηή ζηαδζμπμίδζδ ηςκ αζεεκχκ πμο έπμοκ οπμαθδεεί ζε εονεμεζδεηημιή θυβς
δζαθμνμπμζδιέκμο ηανηζκχιαημξ είκαζ πμθφ ζδιακηζηή, δζυηζ ιέζς αοηήξ θαιαάκμκηαζ
απμθάζεζξ υζμκ αθμνά ηδκ παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ, ηδ εεναπεοηζηή ημοξ αβςβή

116
ηαεχξ ηαζ ηδκ πνυβκςζή ημοξ. Οζ αζεεκείξ ιε δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ
πςνίγμκηαζ ζε ηνεζξ ααζζηέξ ηαηδβμνίεξ:
 Χξ παιδθμφ ηζκδφκμο μνίγμκηαζ μζ αζεεκείξ ζημοξ μπμίμοξ δεκ οπάνπεζ ημπζηή ή
απμιαηνοζιέκδ ιεηαζηαηζηή κυζμξ, έπεζ αθαζνεεεί μθυηθδνμξ μ ηανηζκζηυξ ζζηυξ,
δεκ οπάνπεζ πνμζαμθή ηςκ βεζημκζηχκ ζζηχκ ηαζ μνβάκςκ μφηε δζήεδζδ αββείςκ απυ
ηδ κυζμ, δεκ έπμοκ ζζημθμβζηή εζηυκα ζοιααηή ιε πηςπήξ δζαθμνμπμίδζδξ
ηανηίκςια ηαζ δεκ παναηδνείηαζ πνυζθδρδ Η131 εηηυξ ηδξ ημίηδξ ημο εονεμεζδμφξ
(βζα υζμοξ έπμοκ θάαεζ εεναπεοηζηυ Η131)
 Χξ εκδζάιεζμο ηζκδφκμο μνίγμκηαζ μζ αζεεκείξ μζ μπμίμζ πανμοζζάγμοκ ιζηνμζημπζηή
επέηηαζδ ηδξ κυζμο ζε βεζημκζημφξ ζζημφξ ή δζήεδζδ αββείςκ, ηναπδθζηέξ
θειθαδεκζηέξ ιεηαζηάζεζξ, ζζημθμβζηή εζηυκα ζοιααηή ιε πηςπήξ δζαθμνμπμίδζδξ
ηανηίκςια ηαεχξ ηαζ πνυζθδρδ Η131 εηηυξ ηδξ ημίηδξ ημο εονεμεζδμφξ
 Χξ ορδθμφ ηζκδφκμο μνίγμκηαζ μζ αζεεκείξ ζημοξ μπμίμοξ δεκ έπεζ πναβιαημπμζδεεί
πθήνδξ αθαίνεζδ ημο ηανηζκχιαημξ ή ειθακίγμοκ απμιαηνοζιέκεξ ιεηαζηάζεζξ ηαζ
ιαηνμζημπζηή επέηηαζδ ηδξ κυζμο ζημοξ βεζημκζημφξ ζζημφξ.

Θεξαπεία κε Ραδηελεξγφ Ηψδην (Η131)

Σμ I131 απμηεθεί έκα πμθφ πνήζζιμ ενβαθείμ ζηδ εεναπεία ημο δζαθμνμπμζδιέκμο
ηανηζκχιαημξ ημο εονεμεζδμφξ. Υνδζζιεφεζ βζα ηδκ ηαηαζηνμθή ημο εκαπμιείκακημξ
εονεμεζδζημφ ζζημφ, ιεηά ηδκ μθζηή εονεμεζδεηημιή, ςξ ζοιπθδνςιαηζηή εεναπεία βζα ηδκ
εθάηηςζδ ημο ηζκδφκμο επακειθάκζζδξ ηδξ κυζμο ηαζ βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ βκςζηήξ
ιεηαζηαηζηήξ κυζμο.
Σμ I131 πμνδβείηαζ ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ εκδζάιεζμο ή ορδθμφ ηζκδφκμο, αθθά υπζ ζε
υθμοξ υζμζ είκαζ παιδθμφ ηζκδφκμο. ΢ημοξ ηεθεοηαίμοξ πμνδβείηαζ ιυκμ υηακ μ υβημξ έπεζ
ιέβεεμξ >1 cm, είηε είκαζ ιμκήνδξ είηε πμθοεζηζαηυξ (Γζάβναιια 3.5).

Γηάγξακκα 3.5 Αιγφξηζκνο ρνξήγεζεο Η131 ζε αζζελείο κε δηαθνξνπνηεκέλν θαξθίλσκα.

Ζ πμνήβδζδ I131, πνμηεζιέκμο κα είκαζ απμδμηζηή, πνμτπμεέηεζ ορδθά επίπεδα TSH (>30
mIU/L). Ζ αφλδζδ αοηχκ ηςκ επζπέδςκ πναβιαημπμζείηαζ ιε δφμ ιεευδμοξ: είηε ιε ηδ
ιέεμδμ απυζονζδξ είηε ιε πμνήβδζδ ακαζοκδοαζιέκδξ ακενχπζκδξ εονεμηνμπίκδξ (rhTSH).

117
 Ζ ιέεμδμξ ηδξ απυζονζδξ πναβιαημπμζείηαζ ιε πμνήβδζδ θζμεονμκίκδξ βζα 4 εαδμιάδεξ
(ζε δυζδ 25 mcg x 2), δ μπμία αημθμοεείηαζ απυ δζαημπή ημο θανιάημο βζα 2 εαδμιάδεξ.
Κφνζα επζπθμηή αοηήξ ηδξ ιεευδμο είκαζ δ ειθάκζζδ ζοιπηςιάηςκ οπμεονεμεζδζζιμφ.
Οπυηε βζα ημοξ αζεεκείξ πμο θυβς ζοκμζδνυηδηαξ δεκ ιπμνμφκ κα οπμζημφκ ηα ζοιπηχιαηα
ημο οπμεονεμεζδζζιμφ, δ πνήζδ ηδξ rhTSH ηνίκεηαζ ακαβηαία. Πνζκ ηδ πμνήβδζδ I131 είκαζ
απαναίηδηδ δ δζαηνμθή ηςκ αζεεκχκ ιε δίαζηα παιδθήξ ζοβηέκηνςζδξ ζςδίμο βζα
ημοθάπζζημκ 2 εαδμιάδεξ, πνμηεζιέκμο κα ιδκ επδνεαζηεί δ πνυζθδρδ ημο ναδζμθανιάημο.
Σέθμξ, υζμκ αθμνά ηδ δυζδ, ζοκήεςξ 30-100 mCi είκαζ ανηεηά βζα κα πνμηαθέζμοκ ηδκ
ηαηαζηνμθή ημο εκαπμιείκακημξ ιεηεβπεζνδηζημφ εονεμεζδζημφ ζζημφ, ζδζαίηενα ζημοξ
αζεεκείξ παιδθμφ ηζκδφκμο. Ακηίεεηα, ζε αοημφξ πμο είκαζ εκδζάιεζμο ή ορδθμφ ηζκδφκμο
απαζημφκηαζ ορδθυηενεξ δυζεζξ (100-200 mCi).
Ζ εεναπεία ιε I131 πνέπεζ πάκηα κα ζοκμδεφεηαζ απυ ιεηαεεναπεοηζηυ μθυζςιμ
ζπζκεδνμβνάθδια, ημ μπμίμ δζεκενβείηαζ 5-10 διένεξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ ημοI131, πνμηεζιέκμο
κα ακαβκςνζζημφκ ηα ζδιεία πνυζθδρδξ ημο ναδζμθανιάημο.
Σέθμξ, δ πμνήβδζδ I131 ιπμνεί κα ζοκμδεοηεί απυ ήπζεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ, υπςξ
ηενδδυκα, θθεβιμκή ηςκ ζζεθμβυκςκ αδέκςκ ηαζ απυθναλδ ημο νζκμδαηνοσημφ πυνμο.
΢μαανυηενεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ, υπςξ ιοεθμημλζηυηδηα ή ειθάκζζδ άθθδξ ιμνθήξ
ηαημήεεζαξ, είκαζ πάνα πμθφ ζπάκζεξ ηαζ ειθακίγμκηαζ ζε αζεεκείξ πμο έπμοκ θάαεζ πμθφ
ορδθέξ δυζεζξ ζοκμθζηά (υπςξ 500-600 mCi).

Θεξαπεία Τπνθαηάζηαζεο
Σμ δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ εηθνάγεζ ημκ οπμδμπέα ηδξ TSH ηαζ
ακηαπμηνίκεηαζ ζηδ δζέβενζή ημο αολάκμκηαξ ημκ ηοηηανζηυ πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ ηδκ
έηθναζδ μνζζιέκςκ πνςηεσκχκ (π.π. εονεμζθαζνίκδξ). Γζα ημοξ θυβμοξ αοημφξ, ζε υθμοξ
ημοξ αζεεκείξ ιε δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια απαζηείηαζ δ ηαηαζημθή ηδξ TSH ιέζς ηδξ
πμνήβδζδξ ορδθχκ δυζεςκ θεαμεονμλίκδξ.
Ο ααειυξ ηαηαζημθήξ ηδξ TSHιεηεβπεζνδηζηά ελανηάηαζ απυ ηδκ ηαηδβμνία ηζκδφκμο
ζηδκ μπμία ακήηεζ μ ηάεε αζεεκήξ. Γζα ημοξ αζεεκείξ ιέηνζμο ηαζ ορδθμφ ηζκδφκμο δ TSH
πνέπεζ κα δζαηδνείηαζ ζε επίπεδα <0.1 mU/L, εκχ βζα ημοξ ακηίζημζπμοξ παιδθμφ ηζκδφκμο
ζε επίπεδα 0.1-0.5 mU/L.

Παξαθνινχζεζε
΢ημπμί ηδξ ηαηηζηήξ παναημθμφεδζδξ ηςκ αζεεκχκ ιε δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια είκαζ
δ πνυςνδ ακίπκεοζδ ιίαξ πζεακήξ οπμηνμπήξ ηδξ κυζμο ηαεχξ ηαζ δ νφειζζδ ηδξ δυζδξ ηδξ
πμνδβμφιεκδξ θεαμεονμλίκδξ, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεμφκ πενζπηχζεζξ οπμεεναπείαξ ή
οπενεεναπείαξ. Ζ παναημθμφεδζδ πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ
εονεμζθαζνίκδξ μνμφ, οπυ ηαηαζημθή ηαζ οπυ δζέβενζδ, ιε ημ οπενδπμβνάθδια ηναπδθζηήξ
πχναξ ηαζ ιε ημ μθυζςιμ ζπζκεδνμβνάθδια ιε I131.
Ζ εονεμζθαζνίκδ μνμφ απμηεθεί ημ ζδιακηζηυηενμ δείηηδ παναημθμφεδζδξ ημο
δζαθμνμπμζδιέκμο ηανηζκχιαημξ, αθθά μ πνμζδζμνζζιυξ ηδξ επδνεάγεηαζ απυ ηδκ φπανλδ
εονεμζθαζνζκζηχκ ακηζζςιάηςκ. Ζ πανμοζία ηςκ ηεθεοηαίςκ μδδβεί ζε ρεοδχξ παιδθά
επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ, ηα μπμία υιςξ δεκ πνέπεζ κα αλζμθμβμφκηαζ υζμκ αθμνά ηδκ πζεακή
επακειθάκζζδ ηδξ κυζμο. Υαιδθά επίπεδα παναηδνμφκηαζ ηαζ ζε πενζπηχζεζξ πηςπήξ
δζαθμνμπμίδζδξ ηανηζκχιαημξ ή απμδζαθμνμπμζδιέκμο ηανηζκχιαημξ πανά ηδκ φπανλδ
οπμθεζπυιεκδξ κυζμο.
Ζ παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ λεηζκά 6 ιήκεξ ιεηά ηδ εονεμεζδεηημιή ηαζ ηδ θήρδ
εεναπεοηζημφ I131, ιε πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ εονεμζθαζνίκδξ μνμφ ηαζ οπενδπμ-

118
βνάθδια ηναπδθζηήξ πχναξ, πνμηεζιέκμο κα ακζπκεοηεί πζεακή ημπζηή οπμηνμπή ηδξ κυζμο ή
πανμοζία θειθαδεκζηχκ ιεηαζηάζεςκ. Ακ ηα επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ οπυ εεναπεία
ηαηαζημθήξ είκαζ ιδ ακζπκεφζζια ηαζ δεκ ακαδεζπεμφκ παεμθμβζηά εονήιαηα απυ ημ
οπενδπμβνάθδια, μ αζεεκήξ πνέπεζ κα επακεηηζιδεεί 1 έημξ ιεηά ημ ανπζηυ πεζνμονβείμ
(Γζάβναιια 3.6).

Γηάγξακκα 3.6 Παξαθνινχζεζε αζζελψλ 6 κήλεο κεηά ηε ρνξήγεζε Η 131.

΢ηδ ζοβηεηνζιέκδ πνμκζηή πενίμδμ, 12 ιήκεξ ιεηά ηδ θήρδ εεναπεοηζημφ

I131,πναβιαημπμζείηαζ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ εονεμζθαζνίκδξ ηαζ μθυζςιμ δζαβκςζηζηυ
ζπζκεδνμβνάθδια ιε I131, φζηενα απυ δζέβενζδ ηδξ TSH είηε ιε ηδ ιέεμδμ απυζονζδξ είηε
ιέζς rhTSH. ΢οβηεκηνχζεζξ εονεμζθαζνίκδξ >2 ng/mL ή παεμθμβζηέξ εκημπίζεζξ ζημ
ζπζκεδνμβνάθδια είκαζ εκδεζηηζηέξ οπμθεζπυιεκδξ κυζμο. ΋ηακ μ έθεβπμξ είκαζ ανκδηζηυξ,
ηυηε μ αζεεκήξ εεςνείηαζ εθεφεενμξ κυζμο (Γζάβναιια 3.7).
Γεκζηά, ςξ εθεφεενμζ κυζμο παναηηδνίγμκηαζ μζ αζεεκείξ μζ μπμίμζ δεκ έπμοκ ηθζκζηά,
αζμπδιζηά ή απεζημκζζηζηά δζαπζζηςιέκδ κυζμ 1 πνυκμ ιεηά ηδκ μθζηή εονεμεζδεηημιή ή ηδ
θήρδ ημο εεναπεοηζημφ I131. Ζ αζμπδιζηή δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζηα ιδ ακζπκεφζζια επίπεδα
εονεμζθαζνίκδξ (ιε ανκδηζηά εονεμζθαζνζκζηά ακηζζχιαηα), εκχ δ απεζημκζζηζηή ζηδ ιδ
φπανλδ οπμθεζπυιεκδξ κυζμο ζε οπενδπμβνάθδια ηναπδθζηήξ πχναξ ή μθυζςιμ
ζπζκεδνμβνάθδια.

Γηάγξακκα 3.7 Παξαθνινχζεζε αζζελψλ 12 κήλεο κεηά ηε ρνξήγεζε Η131.

119
 Ακάθμβα ιε ηα εονήιαηα απυ ηδκ παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ ηαεμνίγεηαζ ηαζ μ
ααειυξ ηαηαζημθήξ ηδξ TSH. ΢ημοξ αζεεκείξ παιδθμφ ηζκδφκμο, πμο είκαζ εθεφεενμζ κυζμο,
δ TSH πνέπεζ κα δζαηδνείηαζ ιεηαλφ επζπέδςκ 0.3-2 mU/L. ΢ε αοημφξ πμο είκαζ εκδζάιεζμο
ηαζ ορδθμφ ηζκδφκμο, πςνίξ οπμθεζπυιεκδ κυζμ, δ TSH πνέπεζ κα δζαηδνείηαζ ιεηαλφ
επζπέδςκ 0.1-0.5 mU/L βζα 5-10 έηδ. Ακηίεεηα, ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε ιεηαζηαηζηή κυζμ,
ημπζηή ή απμιαηνοζιέκδ, ηα επίπεδα ηδξ TSH πνέπεζ κα παναιέκμοκ ανηεηά ηαηαζηαθιέκα
(<0.1 mU/L).
Σέθμξ, δ πνήζδ ημο PET/CT (18FDG) ζηδκ παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ ιε
δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ έπεζ εέζδ βζα ηδκ ακαβκχνζζδ ηςκ πενζπηχζεςκ
πμο πζεακυηαηα δε εα ςθεθδεμφκ απυ ηδ εεναπεία ιε Η131, βζα ημκ έθεβπμ ηδξ ακηαπυηνζζδξ
ζηδ εεναπεία ιε ζοζηδιαηζηή πδιεζμεεναπεία, πδιεζμειαμθζζιυ ή αηηζκμεεναπεία, ηαεχξ
ηαζ ζημοξ ορδθμφ ηζκδφκμο αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ πηςπήξ πνυβκςζδξ δζαθμνμπμζδιέκμ
ηανηίκςια ή ηανηίκςια απυ ηφηηανα Hurthle.

Μεηαζηαηηθή Νφζνο
Οζ ιεηαζηάζεζξ πμο ακζπκεφμκηαζ ηαηά ηδκ παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ ιε
δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια είκαζ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ οπμθεζιιαηζηέξ εζηίεξ
ηανηζκχιαημξ πμο επέγδζακ ηδξ ανπζηήξ εεναπείαξ. Ο ηνυπμξ ακηζιεηχπζζήξ ημοξ ελανηάηαζ
απυ ηδ εέζδ ημοξ ηαζ απυ ημ ακ πνμζθαιαάκμοκ I131.
Δπί ημπζηήξ επέηηαζδξ ηδξ κυζμο, δ πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο οπμθεζιιαηζημφ ζζημφ
ηαεχξ ηαζ μ θειθαδεκζηυξ ηαεανζζιυξ ημο ζφζημζπμο ηναπδθζημφ δζαιενίζιαημξ απμηεθμφκ
ημ πνχημ εεναπεοηζηυ αήια. ΢ε πενίπηςζδ πζεακήξ οπμθεζπυιεκδξ κυζμο, πανά ηδ
πεζνμονβζηή επέιααζδ, δ πμνήβδζδ εεναπεοηζημφ I131 είκαζ ακαβηαία.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο ειθακίγμοκ πκεοιμκζηέξ ιεηαζηάζεζξ, δ ακηζιεηχπζζδ ηαεμνίγεηαζ
απυ ημ ιέβεευξ ημοξ ηαζ ηδκ πνυζθδρή ημοξ ζε I131. Οζ ιζηνμιεηαζηάζεζξ πνέπεζ κα
ακηζιεηςπίγμκηαζ ιε πμνήβδζδ I131. Σμ ηεθεοηαίμ απμηεθεί ηδκ ηαθφηενδ επζθμβή ηαζ βζα ηζξ
ιαηνμμγχδεζξ πκεοιμκζηέξ ιεηαζηάζεζξ πμο ημ πνμζθαιαάκμοκ, ακ ηαζ πθήνδ φθεζή ημοξ
επζηοβπάκεηαζ ζε ιζηνυ πμζμζηυ. Ακηίεεηα, δ πμνήβδζδ I131 ζημοξ αζεεκείξ ιε ιαηνμμγχδδ
πκεοιμκζηή ιεηαζηαηζηή κυζμ πμο δεκ ημ πνμζθαιαάκεζ, δεκ πανμοζζάγεζ ηάπμζμ ηθζκζηυ
υθεθμξ. ΢ε αοηέξ ηζξ πενζπηχζεζξ, ημ εεναπεοηζηυ πθάκμ πνέπεζ κα ελαημιζηεφεηαζ ακάθμβα
ιε ηδκ ηαπφηδηα πνμυδμο ηδξ κυζμο ηαζ ηδ εέζδ ηςκ ιεηαζηάζεςκ. ΋ηακ παναηδνείηαζ ανβή
ελέθζλδ ηδξ ιεηαζηαηζηήξ κυζμο, μζ αζεεκείξ ηίεεκηαζ ζε εεναπεία ηαηαζημθήξ ηδξ TSH ηαζ
ζε παναημθμφεδζδ. ΢ε εηείκμοξ πμο δ ελέθζλδ είκαζ ηαπεία ή ζοιπηςιαηζηή, δ
ιεηαζηεηημιή, δ αηηζκμεεναπεία ή δ πμνήβδζδ ακαζημθέςκ ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ (sorafenib)
απμηεθμφκ πζεακέξ επζθμβέξ ακηζιεηχπζζδξ.
΋ζμκ αθμνά ηζξ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ, δ ακηζιεηχπζζή ημοξ ελανηάηαζ απυ ημκ ανζειυ
ημοξ, ηδκ δθζηία ημο αζεεκμφξ ηαζ ηδκ ζηακυηδηα πνυζθδρδξ I131. Αζεεκείξ δθζηίαξ <35
εηχκ, ιε ιειμκςιέκεξ ιεηαζηάζεζξ ηαζ ανβή πνυμδμ κυζμο πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε
πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ηδξ ιεηάζηαζδξ. ΋ηακ μ ανζειυξ ηςκ εζηζχκ είκαζ ιεβάθμξ ηαζ
πνμζθαιαάκμοκ I131, ηυηε δ πμνήβδζδ I131, ζε δυζδ 100-200 mCi, είκαζ επζηαηηζηή βζαηί
ζπεηίγεηαζ ιε αολδιέκα πμζμζηά επζαίςζδξ. Οζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ πμο είκαζ επχδοκεξ ηαζ δεκ
ιπμνμφκ κα αθαζνεεμφκ πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγμκηαζ ιε αηηζκμεεναπεία, ειαμθζζιυ,
ηαοηδνζαζιυ ιε ναδζμζοπκυηδηεξ ή πμνήβδζδ ακηζμζηεμηθαζηζηχκ θανιάηςκ, υπςξ ημ
γμθεκδνμκζηυ μλφ ή ημ denosumab.
Δηηυξ απυ ημοξ πκεφιμκεξ ηαζ ηα μζηά, ημ δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ
ιεείζηαηαζ ηαζ ζημκ εβηέθαθμ, ζδζαίηενα ζε δθζηζςιέκμοξ αζεεκείξ ιε πνμπςνδιέκδ κυζμ. Ζ
πεζνμονβζηή εηημιή ηςκ ιεηαζηάζεςκ απμηεθεί ηδκ εκδεζηηζηυηενδ θφζδ, δζυηζ παναηείκεζ

120
ηδκ επζαίςζδ. Ακ δεκ είκαζ δοκαηή δ αθαίνεζή ημοξ, ηυηε μ αζεεκήξ πνέπεζ κα οπμαάθθεηαζ
ζε αηηζκμεεναπεία ή ζε πμνήβδζδ I131, ακάθμβα ιε ημ ακ μζ ιεηαζηάζεζξ πνμζθαιαάκμοκ I131.
Σέθμξ, εζδζηή ακηζιεηχπζζδ πνεζάγμκηαζ μζ αζεεκείξ πμο πανμοζζάγμοκ αζμπδιζηή
ιεηαζηαηζηή κυζμ (επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ οπυ ηαηαζημθή >1 ng/mL ή ιεηά απυ δζέβενζδ
>2 ng/mL) αθθά υπζ απεζημκζζηζηή (ανκδηζηυ μθυζςιμ ζπζκεδνμβνάθδια ιε I131). ΢ε αοηή
ηδκ πενίπηςζδ απαζηείηαζ πεναζηένς απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ, πνμηεζιέκμο κα ακζπκεοηεί δ
ιεηαζηαηζηή εζηία, ιέζς οπενδπμβναθήιαημξ ηναπδθζηήξ πχναξ ηαζ αλμκζηή ημιμβναθία
εχναημξ. Αλμκζηή ημιμβναθία ή MRI ηναπήθμο απαζηείηαζ ιυκμ υηακ οπάνπεζ ζζημνζηυ
θειθαδεκζηχκ ιεηαζηάζεςκ. Ακ δεκ ακαδεζπεεί ιεηαζηαηζηή κυζμξ, ηυηε ημ επυιεκμ
εεναπεοηζηυ αήια ελανηάηαζ απυ ηα επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ ημο αζεεκμφξ.
Ακ ηα επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ ιεηά απυ δζέβενζδ είκαζ <10 ng/mL, μ αζεεκήξ ηίεεηαζ ζε
παναημθμφεδζδ. Ακ ηα επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ ιεηά απυ δζέβενζδ είκαζ >10 ng/mL, ηυηε μ
αζεεκήξ πνέπεζ κα οπμαθδεεί ζε PET/CT (18FDG). Ακ μ έθεβπμξ είκαζ ηαζ πάθζ ανκδηζηυξ,
ηυηε μδδβείηαζ ζε ειπεζνζηή θήρδ I131, ζε δυζδ 100-200 mCi.
Ζ πμνήβδζδ I131 ζηζξ παναπάκς ηαηαζηάζεζξ ακαδεζηκφεζ ηδκ εζηία ηδξ κυζμο ζε πμζμζηυ
50%, ιέζς ημο ιεηαεεναπεοηζημφ ζπζκεδνμβναθήιαημξ. Ακ ημ ηεθεοηαίμ δεκ ακαδείλεζ
παεμθμβζηά εονήιαηα, ηυηε δ δζεκένβεζα PET/CT (18FDG), ιεηά απυ δζέβενζδ ηδξ TSH
ιέζς ιεευδμο απυζονζδξ ή πμνήβδζδξ rhTSH, απμηεθεί ηδ ιμκαδζηή θφζδ.
Ακ ημ PET/CT (18FDG) ακαδείλεζ ακεβπείνδηδ ιεηαζηαηζηή κυζμ, μ αζεεκήξ
ακηζιεηςπίγεηαζ ιε αηηζκμεεναπεία, ζοζηδιαηζηή πδιεζμεεναπεία, ακαζημθείξ ηονμζζκζηήξ
ηζκάζδξ (sorafenib), ηαοηδνζαζιυ ιε ναδζμζοπκυηδηεξ ή πδιεζμειαμθζζιυ. Ακ είκαζ
ανκδηζηυ, μ αζεεκήξ ηίεεηαζ οπυ παναημθμφεδζδ ιε ηαηηζηυ απεζημκζζηζηυ έθεβπμ ηαζ
εθυζμκ ηα επίπεδα εονεμζθαζνίκδξ αολάκμοκ.

ΜΤΔΛΟΔΗΓΔ΢ ΚΑΡΚΗΝΧΜΑ
Σμ ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια πνμένπεηαζ απυ ηα παναεοθαηζχδδ ηφηηανα Cημο εονεμεζδμφξ
αδέκα. Απακηάηαζ είηε ζηα πθαίζζα ηάπμζμο ηθδνμκμιζημφ ζοκδνυιμο, υπςξ ημ ζφκδνμιμ
πμθθαπθήξ εκδμηνζκζηήξ κεμπθαζίαξ ηφπμο 2 (MEN 2), είηε ςξ ζπμναδζηή ιμνθή. Πνυηεζηαζ
βζα έκακ πζμ επζεεηζηυ υβημ, ζε ζφβηνζζδ ιε ημοξ ηαθά δζαθμνμπμζδιέκμοξ ηανηίκμοξ ημο
εονεμεζδμφξ, ιε ηα πμζμζηά δεηαεημφξ επζαίςζδξ ηςκ αζεεκχκ κα πμζηίθθμοκ ακάθμβα ιε ημ
ααειυ επέηηαζδξ ηδξ κυζμο.
΢ηδκ πναβιαηζηυηδηα πνυηεζηαζ βζα έκα κεονμεκδμηνζκή υβημ, ηαεχξ ηα C ηφηηανα ημο
εονεμεζδμφξ εηηνίκμοκ δζάθμνεξ μνιυκεξ ηαζ πεπηίδζα, υπςξ δ ACTH, δ ηαθζζημκίκδ, ημ
CEA, δ πνςιμβνακίκδ ηαζ δ ζςιαημζηαηίκδ. Απυ αοηά ηα πνμσυκηα, δ ηαθζζημκίκδ ηαζ ημ
CEA απμηεθμφκ ημοξ ηφνζμοξ ηανηζκζημφξ δείηηεξ βζα ηδ δζάβκςζδ ηαζ ηδκ παναημθμφεδζδ
ημο ζοβηεηνζιέκμο ηανηίκμο, ιε ηδκ πνχηδ κα είκαζ δ πζμ εζδζηή.
Σμ ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια απακηάηαζ ζηδκ 4δ-6δ δεηαεηία ηδξ γςήξ ημο ακενχπμο.
΢οκήεςξ, ηαηά ηδ ζηζβιή ηδξ δζάβκςζήξ ημο, ιεηαζηαηζηή θειθαδεκζηή δζήεδζδ ζοκοπάνπεζ
ζημ 70% ηςκ πενζπηχζεςκ. ΢ε έκα πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ, ημ ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια ιπμνεί κα
απακηάηαζ ηαοηυπνμκα ιε ηαθά δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκμ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο ιοεθμεζδμφξ ηανηίκμο ζηδνίγεηαζ ζηδκ ηοηηανμθμβζηή ελέηαζδ εκυξ
φπμπημο εονεμεζδζημφ υγμο, φζηενα απυ παναηέκηδζδ ιε θεπηή αεθυκδ, ηαεχξ ηαζ ζηα

121
αολδιέκα επίπεδα ηαθζζημκίκδξ αίιαημξ. Σα ηεθεοηαία, υιςξ, αολάκμοκ ζε δζάθμνεξ
παεήζεζξ ηαεχξ ηαζ φζηενα απυ ηδ θήρδ πμθθχκ θανιάηςκ.
΋ηακ δ ηοηηανμθμβζηή ελέηαζδ δεκ πνμζθένεζ αέααζδ δζάβκςζδ, δ δμηζιαζία δζέβενζδξ
ηδξ έηηνζζδξ ηαθζζημκίκδξ ιε αζαέζηζμ ή πεκηαβαζηνίκδ απμηεθεί ηδ ιέεμδμ εηθμβήξ βζα ημκ
απμηθεζζιυ ή ηδ δζάβκςζδ ημο ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ.

Θεξαπεία

Πξνεγρεηξεηηθφο Έιεγρνο
΋ηακ έκαξ αζεεκήξ δζαβκςζηεί ιε ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ, είκαζ απαναίηδημξ
μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ βζα ηδκ ακεφνεζδ πζεακήξ ιεηαζηαηζηήξ κυζμο. Ο έθεβπμξ αοηυξ
πενζθαιαάκεζ, ανπζηά, οπενδπμβνάθδια ηναπδθζηήξ πχναξ βζα υθμοξ ημοξ αζεεκείξ. ΢ημοξ
αζεεκείξ πμο ηα επίπεδα ηαθζζημκίκδξ είκαζ >500 pg/ml ηαεχξ ηαζ ζε εηείκμοξ ιε
εηηεηαιέκδ ηναπδθζηή κυζμ, είκαζ ακαβηαίμξ μ πεναζηένς έθεβπμξ ιε αλμκζηή ημιμβναθία
ηναπήθμο ηαζ εχναημξ, MRI ήπαημξ ηαεχξ ηαζ ζπζκεδνμβνάθδια μζηχκ.
΢ε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ βεκεηζηυξ
έθεβπμξ βζα ηδκ ακίπκεοζδ πζεακμφ ζοκδνυιμο MEN 2. ΢ε αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ ημ
ζφκδνμιμ, πνέπεζ κα απμηθείεηαζ πνχηα δ ηαοηυπνμκδ πανμοζία θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ή
πνςημπαεμφξ οπενπαναεονεμεζδζζιμφ.

Θπξενεηδεθηνκή
΢ε πενζπηχζεζξ ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ πμο δεκ πανμοζζάγμοκ ημπζηή ή
απμιαηνοζιέκδ ιεηαζηαηζηή κυζμ, ημ πνχημ ηαζ ηφνζμ εεναπεοηζηυ αήια απμηεθεί δ μθζηή
εονεμεζδεηημιή ιε ηαοηυπνμκμ θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ ημο ηεκηνζημφ ηναπδθζημφ
δζαιενίζιαημξ. ΋ηακ ζοκοπάνπεζ ηναπδθζηή θειθαδεκζηή δζήεδζδ ηδξ κυζμο, πςνίξ φπανλδ
ζοζηδιαηζηχκ απμιαηνοζιέκςκ ιεηαζηάζεςκ, ηυηε είκαζ ακαβηαίμξ μ θειθαδεκζηυξ
ηαεανζζιυξ ημο ηεκηνζημφ αθθά ηαζ ηςκ πθάβζςκ ηναπδθζηχκ δζαιενζζιάηςκ.
΢ε αζεεκείξ ιε ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ ηαζ ιεηαζηαηζηή κυζμ, ημπζηή ηαζ
απμιαηνοζιέκδ, εονεμεζδεηημιή απαζηείηαζ υηακ απεζθείηαζ δ μιζθία, δ ηαηάπμζδ, δ
θεζημονβία ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ ηαζ δ ηζκδηζηυηδηα ημο χιμο απυ ηδκ επέηηαζδ ημο
υβημο. ΢ε αοηέξ ηζξ πενζπηχζεζξ, δ αηηζκμεεναπεία ηαζ δ ζοζηδιαηζηή εεναπεία απμηεθμφκ
εκαθθαηηζηέξ επζθμβέξ βζα ημκ έθεβπμ ηδξ κυζμο.
Σέθμξ, ζηζξ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ πμο δ δζάβκςζδ ημο ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ βίκεηαζ
ηοπαία ιεηά απυ ιενζηή ή οθμθζηή εονεμεζδεηημιή, δ μπμία πναβιαημπμζείηαζ θυβς άθθδξ
κυζμο (εοιεβέεδξ μγχδδξ ανμβπμηήθδ), απαζηείηαζ επακάθδρδ ημο πεζνμονβείμο ιε ηεθζηυ
απμηέθεζια ηδκ μθζηή εονεμεζδεηημιή ηαζ ημκ ηναπδθζηυ θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ.

Θεξαπεία Τπνθαηάζηαζεο
΢ε ακηίεεζδ ιε υ,ηζ ζζπφεζ ιε ημοξ ηαθά δζαθμνμπμζδιέκμοξ ηανηίκμοξ ημο εονεμεζδμφξ,
ημ ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια δεκ πνμένπεηαζ απυ ηα εοθαηζχδδ ηφηηανα, μπυηε δεκ οπάνπεζ
θυβμξ ηαηαζημθήξ ηδξ TSH. Δπμιέκςξ, απαζηείηαζ οπμηαηάζηαζδ ιε θεαμεονμλίκδ ζε δυζδ
ανηεηή βζα κα δζαηδνήζεζ ηδκ TSH εκηυξ θοζζμθμβζηχκ μνίςκ.

Παξαθνινχζεζε
Μεηά ηδκ μθζηή εονεμεζδεηημιή ηαζ ημ θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ, δ παναημθμφεδζδ ηςκ
αζεεκχκ ιε ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ αδέκα ζηδνίγεηαζ ζημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ

122
ιεηεβπεζνδηζηχκ επζπέδςκ ηαθζζημκίκδξ ηαζ CEA, 3 ιήκεξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ, ηαζ ζημ
οπενδπμβνάθδια ηναπήθμο (Γζάβναιια 3.8).
Ακ μζ ζοβηεκηνχζεζξ ηςκ δφμ δεζηηχκ ιεηεβπεζνδηζηά είκαζ ιδ ακζπκεφζζιεξ ή εκηυξ ηςκ
θοζζμθμβζηχκ μνίςκ, πνέπεζ κα επακαπνμζδζμνίγμκηαζ ηάεε 6 ιήκεξ βζα ημκ επυιεκμ πνυκμ
ηαζ ζηδ ζοκέπεζα εηδζίςξ. Ακ είκαζ παεμθμβζηέξ, μ πεναζηένς έθεβπμξ ηαεμνίγεηαζ απυ ημ
φρμξ ηςκ ζοβηεκηνχζεςκ ηδξ ηαθζζημκίκδξ.
Οζ αζεεκείξ ιε επίπεδα ηαθζζημκίκδξ <150 pg/ml πνέπεζ κα οπμαθδεμφκ ζε
οπενδπμβνάθδια ηναπήθμο ηαζ ηθζκζηή ελέηαζδ. Δπί ανκδηζηχκ εονδιάηςκ, ζοζηήκεηαζ
παναημθμφεδζδ ακά 6 ιήκεξ ιε πνμζδζμνζζιυ ηαθζζημκίκδξ, CEA, ηθζκζηή ελέηαζδ ηαζ
οπενδπμβνάθδια ηναπδθζηήξ πχναξ. Δπί παεμθμβζηχκ εονδιάηςκ, μ αζεεκήξ μδδβείηαζ ζε
κέα πεζνμονβζηή επέιααζδ ηαζ θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ.
΋ηακ μζ ζοβηεκηνχζεζξ ηαθζζημκίκδξ είκαζ >150 pg/ml, μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα
οπμαάθθμκηαζ ζε απεζημκζζηζηυ έθεβπμ βζα ηδκ ακεφνεζδ ιεηαζηαηζηήξ κυζμο, μ μπμίμξ
πενζθαιαάκεζ οπενδπμβνάθδια ηναπδθζηήξ πχναξ, αλμκζηή ημιμβναθία εχναημξ, MRI άκς
ηαζ ηάης ημζθίαξ ηαεχξ ηαζ ζπζκεδνμβνάθδια μζηχκ. Ακ μ έθεβπμξ αοηυξ είκαζ ανκδηζηυξ,
ιπμνεί κα απαζηδεεί θαπανμζημπζηή ελέηαζδ ημο ήπαημξ βζα ηδκ ακίπκεοζδ πζεακχκ ιζηνχκ
‘ηνοθχκ’ ιεηαζηάζεςκ πμο δε δζαπζζηχκμκηαζ ιε ημκ ηθαζζηυ απεζημκζζηζηυ έθεβπμ.
Έκαξ απθυξ αθθά πνήζζιμξ δείηηδξ βζα ηδκ ελέθζλδ ημο ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ,
ζημοξ αζεεκείξ πμο έπμοκ παεμθμβζηά επίπεδα ηαθζζημκίκδξ ηαζ CEA ιεηεβπεζνδηζηά, είκαζ μ
πνμζδζμνζζιυξ ημο πνυκμο δζπθαζζαζιμφ ηςκ ηεθεοηαίςκ. Οζ αζεεκείξ πμο ειθακίγμοκ
πνυκμ δζπθαζζαζιμφ ηδξ ηαθζζημκίκδξ ή ημο CEA ιζηνυηενμ απυ 6 ιήκεξ έπμοκ ηδ πεζνυηενδ
πνυβκςζδ.

Γηάγξακκα 3.8 Παξαθνινχζεζε αζζελψλ κε κπεινεηδέο θαξθίλσκα ζπξενεηδνχο.

123
Μεηαζηαηηθή Νφζνο
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηςκ αζεεκχκ ιε ιεηαζηαηζηή κυζμ ελανηάηαζ απυ ημ ζδιείμ ηδξ
ιεηάζηαζδξ (Πίκαηαξ 3.12).
Οζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ οπμηνμπζάγμκ ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια, ημ μπμίμ είκαζ
εκημπζζιέκμ ημπζηά ζηδκ ηναπδθζηή πχνα, είκαζ οπμρήθζμζ βζα κέα πεζνμονβζηή επέιααζδ
ηαζ θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ. Ο ηεθεοηαίμξ πνέπεζ κα πενζθαιαάκεζ πάκημηε ηυζμ ημ ηεκηνζηυ
υζμ ηαζ ηα πθάβζα ηναπδθζηά δζαιενίζιαηα. ΢ημοξ αζεεκείξ αοηήξ ηδξ ηαηδβμνίαξ μζ μπμίμζ
πανμοζζάγμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ βζα επακειθάκζζδ ηδξ κυζμο (οπμθεζπυιεκδ κυζμξ,
ελςεονεμεζδζηή επέηηαζδ, εηηεηαιέκδ θειθαδεκζηή δζήεδζδ) ή ηζκδοκεφμοκ απυ απυθναλδ
ημο αεναβςβμφ, ημ πεζνμονβείμ πνέπεζ κα ζοκμδεφεηαζ απυ ζοιπθδνςιαηζηή αηηζκμεεναπεία
ηδξ ηναπδθζηήξ πχναξ ηαζ ημο ιεζμεςναηίμο.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο δ ιεηαζηαηζηή κυζμξ είκαζ εηηεηαιέκδ, βκςνίγμκηαξ υηζ πνυηεζηαζ
βζα ιία ακίαηδ κυζμ, μζ ηφνζμζ ζηυπμζ είκαζ μ έθεβπμξ ηδξ ημπζηήξ κυζμο, δ ακηζιεηχπζζδ ηςκ
ιεηαζηάζεςκ πμο είκαζ απεζθδηζηέξ βζα ηδ γςή ημο αζεεκμφξ ηαεχξ ηαζ ηςκ ζοιπηςιάηςκ
πμο πνμηαθμφκ (πυκμξ, ηαηάβιαηα).
Ο ηνυπμξ ακηζιεηχπζζδξ ηςκ εβηεθαθζηχκ ιεηαζηάζεςκ ελανηάηαζ απυ ημκ ανζειυ ημοξ.
΋ηακ οπάνπεζ ιυκμ ιία ιεηάζηαζδ, ηυηε ζοζηήκεηαζ δ πεζνμονβζηή αθαίνεζή ηδξ. ΋ηακ μζ
ιεηαζηάζεζξ είκαζ πενζζζυηενεξ, ηυηε δ πμνήβδζδ αηηζκμαμθίαξ, είηε ζοιααηζηήξ είηε
ζηενεμηαηηζηήξ, απμηεθεί ηδ ιμκαδζηή θφζδ.
Οζ αζεεκείξ πμο ειθακίγμοκ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ πνέπεζ κα εθέβπμκηαζ βζα ηδκ πζεακή
πανμοζία ηαηαβιάηςκ. Ζ φπανλδ ηαηαβιάηςκ απμηεθεί έκδεζλδ ακηζιεηχπζζδξ ηδξ
ιεηάζηαζδξ είηε ιε πεζνμονβζηή αθαίνεζδ, είηε ιε εενιμηαοηδνζαζιυ, είηε ιέζς
αηηζκμεεναπείαξ. Ζ πμνήβδζδ δζθςζθμκζηχκ ή denosumab είκαζ απαναίηδηδ βζα ηδ ιείςζδ
ημο άθβμοξ ζημοξ αζεεκείξ ιε επχδοκεξ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ.
Σμ ήπαν απμηεθεί ζοπκυ ζηυπμ ημο ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ ημο εονεμεζδμφξ.
΢οκήεςξ μζ ιεηαζηάζεζξ είκαζ πμθθέξ ηαζ δζαζημνπζζιέκεξ ζε υθμ ημ δπαηζηυ πανέβποια.
΢πάκζα, ιπμνεί κα είκαζ ιειμκςιέκεξ ηαζ εοιεβέεεζξ. ΢ηδκ πνχηδ πενίπηςζδ ακηζιεηχπζζδ
εηθμβήξ απμηεθεί μ πδιεζμειαμθζζιυξ ηςκ ιεηαζηάζεςκ, εκχ ζηδ δεφηενδ δ πεζνμονβζηή
αθαίνεζδ ημοξ.
Μεηαζηάζεζξ θυβς ιοεθμεζδμφξ ηανηίκμο απακηχκηαζ, επίζδξ, ζημοξ πκεφιμκεξ ηαζ ζημ
ιεζμεςνάηζμ. ΋ηακ μζ ιεηαζηάζεζξ αοηέξ είκαζ εοιεβέεεζξ ή απεζθμφκ ιε απυθναλδ ηδκ
ηναπεία, πνέπεζ κα αθαζνμφκηαζ πεζνμονβζηά. ΋ηακ είκαζ ιζηνέξ ηαζ πενζθενζηέξ, πνέπεζ κα
ακηζιεηςπίγμκηαζ ιέζς ηαοηδνζαζιμφ ιε ναδζμζοπκυηδηεξ.
Σέθμξ, μζ αζεεκείξ ιε ιεηαζηαηζηή κυζμ ζε πενζζζυηενα ημο εκυξ μνβάκςκ είκαζ
οπμρήθζμζ βζα θήρδ ζοζηδιαηζηήξ εεναπείαξ. Ζ πμνήβδζδ ηθαζζηχκ πδιεζμεεναπεοηζηχκ
θανιάηςκ δεκ έπεζ ζδζαζηένςξ επζηοπδιέκα απμηεθέζιαηα, εκχ ζοκμδεφεηαζ απυ ανηεηέξ
ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ. Γζα αοηυ ημ θυβμ δ ζοζηδιαηζηή εεναπεία πνέπεζ κα πμνδβείηαζ
ζημπεοιέκα ζε εζδζηέξ πενζπηχζεζξ.

Πίλαθαο 3.12 Αληηκεηψπηζε κεηαζηαηηθνχ κπεινεηδνχο θαξθηλψκαηνο.

Μεηαζηαηηθή λφζνο εληνπηζκέλε ζηνλ ηξάρειν
Υεζνμονβζηή επέιααζδ ηαζ θειθαδεκζηυξ ηαεανζζιυξ
Αηηζκμεεναπεία ηναπήθμο ηαζ ιεζμεςναηίμο
Δθηεηακέλε κεηαζηαηηθή λφζνο
Ακαζημθείξ ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ
΢οζηδιαηζηή πδιεζμεεναπεία
Δπζιένμοξ ακηζιεηχπζζδ ημπζηχκ ιεηαζηάζεςκ

124
 Σα ηεθεοηαία πνυκζα, δφμ κέα θάνιαηα πμο ακήημοκ ζηδκ ηαηδβμνία ηςκ ακαζημθέςκ
ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ, ημ vandetanib ηαζ ημ cabozantinib, έπμοκ πάνεζ έκδεζλδ βζα ηδκ
ακηζιεηχπζζδ ημο εηηεηαιέκμο ιεηαζηαηζημφ ιοεθμεζδμφξ ηανηζκχιαημξ ημο εονεμεζδμφξ,
ιε εκεαννοκηζηά ιέπνζ ζηζβιήξ απμηεθέζιαηα.

ΑΝΑΠΛΑ΢ΣΗΚΟ ΚΑΡΚΗΝΧΜΑ
Σμ ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ αδέκα είκαζ ημ πζμ επζηίκδοκμ ηαζ ημ πζμ
εακαηδθυνμ, ζοβηνζηζηά ιε ηα οπυθμζπα ηανηζκχιαηα πμο πνμένπμκηαζ απυ ημ εονεμεζδή
αδέκα, ηαεχξ ηαζ έκαξ απυ ημοξ πζμ επζεεηζημφξ ηανηίκμοξ ημο ακενχπμο. Ζ ιέζδ δζάνηεζα
επζαίςζδξ απυ ηδ ζηζβιή ηδξ δζάβκςζήξ ημο είκαζ 5 ιήκεξ, εκχ ιυκμ ημ 20% ηςκ αζεεκχκ
επζαζχκεζ βζα 1 έημξ.
Απακηάηαζ ζε αζεεκείξ ιε πνμτπάνπμοζα εονεμεζδζηή κυζμ (ηαθά δζαθμνμπμζδιέκμ
ηανηίκςια εονεμεζδμφξ, πμθομγχδδ ανμβπμηήθδ) ιεηά ηδκ 6δ δεηαεηία ηδξ γςήξ ημοξ. Γζα
αοηυ ηαζ ζε έκα ιεβάθμ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ ζοκοπάνπεζ ιε ηαθά δζαθμνμπμζδιέκμ
ηανηίκμ εονεμεζδμφξ. Πανάθθδθα, είκαζ πζμ ζοπκυ ζηζξ βοκαίηεξ ηαεχξ ηαζ ζηζξ πενζμπέξ πμο
ειθακίγμοκ έθθεζρδ ζςδίμο.

Γηάγλσζε
΢οκήεςξ εηδδθχκεηαζ ςξ ιία ηαπέςξ αολακυιεκδ ζε δζαζηάζεζξ ηναπδθζηή ιάγα.
Ακάθμβα ιε ημ ιέβεευξ ηδξ ηαζ ηα βεζημκζηά υνβακα πμο δζδεεί ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ άθβμξ,
δφζπκμζα, δοζθαβία, ανάβπμξ θςκήξ ηαεχξ ηαζ αήπα. Ζ δζάβκςζδ ημο ακαπθαζηζημφ
ηανηίκμο ζηδνίγεηαζ ζηδ ιμνθμθμβζηή ηαζ ακμζμσζημπδιζηή ημο εζηυκα, φζηενα απυ
παναηέκηδζδ ιε θεπηή αεθυκδ ή αζμρία.

Θεξαπεία

Πξνεγρεηξεηηθφο Έιεγρνο
΋ηακ έκαξ αζεεκήξ δζαβκςζηεί ιε ακαπθαζηζηυ εονεμεζδζηυ ηανηίκμ, πνέπεζ κα
πναβιαημπμζδεεί πθήνδξ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ πνμηεζιέκμο κα πνμζδζμνζζηεί δ έηηαζδ ηδξ
κυζμο, δ μπμία εα ηαεμνίζεζ ηαζ ημ ιεηέπεζηα εεναπεοηζηυ πθάκμ. Σμ οπενδπμβνάθδια
ηναπδθζηήξ πχναξ πνμζθένεζ πθμφζζεξ πθδνμθμνίεξ ζπεηζηά ιε ημκ πνςημπαεή εονεμεζδζηυ
υβημ ηαεχξ ηαζ ηδκ πζεακή ζοκμδή θειθαδεκζηή δζήεδζδ. Ζ φπανλδ απμιαηνοζιέκςκ
ιεηαζηάζεςκ ζημοξ πκεφιμκεξ ηαζ ημ ιεζμεςνάηζμ εθέβπεηαζ ιε αλμκζηή ημιμβναθία ή ιε
MRI.
Δλαζηίαξ ηδξ ζοπκήξ ηαοηυπνμκδξ πανμοζίαξ ημο ακαπθαζηζημφ ηανηζκχιαημξ ιε ηαθά
δζαθμνμπμζδιέκμ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ, είκαζ επίζδξ ζδιακηζηυ κα πνμζδζμνίγεηαζ ημ
είδμξ ημο ηανηίκμο απυ ημ μπμίμ πνμένπμκηαζ μζ ιεηαζηάζεζξ. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ είηε ιε
αζμρία ηςκ ιεηαζηαηζηχκ εζηζχκ είηε ιε ηδ αμήεεζα ημο PET/CT (18FDG). Σμ ηεθεοηαίμ
αμδεά ανηεηά ζημκ εκημπζζιυ ιεηαζηάζεςκ πμο πνμένπμκηαζ απυ ημ ακαπθαζηζηυ
ηανηίκςια, ηαεχξ μζ ζοβηεηνζιέκεξ πνμζθαιαάκμοκ ζε ιεβάθμ ααειυ ημ 18FDG, ζε
ακηίεεζδ ιε ηζξ ακηίζημζπεξ ημο ηαθά δζαθμνμπμζδιέκμο.
Σέθμξ, επεζδή δ πανάθοζδ ηςκ θςκδηζηχκ πμνδχκ είκαζ ζοπκή ζημοξ αζεεκείξ ιε
ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια, πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε θανοββμζηυπδζδ πνμηεζιέκμο κα
δζαπζζηςεεί ακ οπάνπεζ επέηηαζδ ηδξ ιάγαξ ζηδκ οπμβθςηηζδζηή πχνα ή ζηδκ ηναπεία.

125
Υεηξνπξγηθή Αληηκεηψπηζε
Λυβς ημο βεβμκυημξ υηζ ημ ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια ελεθίζζεηαζ βνήβμνα, μ
πνμεβπεζνδηζηυξ έθεβπμξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ηαπφηαηα βζα κα ιδ πάκεηαζ πμθφηζιμξ
πνυκμξ απυ ηδκ ακηζιεηχπζζή ημο. Ακάθμβα ιε ηα απμηεθέζιαηα ημο εθέβπμο αοημφ,
ηαεμνίγεηαζ ακ μ αζεεκήξ εα οπμαθδεεί ζε πεζνμονβζηή επέιααζδ ηαεχξ ηαζ ημ είδμξ αοηήξ.
΢ημ 80% ηςκ πενζπηχζεςκ, ηαηά ηδ ζηζβιή ηδξ δζάβκςζδξ μζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ
εηηεηαιέκδ ημπζηά κυζμ ιε δζήεδζδ ηδξ ηναπείαξ, ημο μζζμθάβμο ή ηςκ ηανςηίδςκ.
΢ε πενζπηχζεζξ εκδμεονεμεζδζημφ ακαπθαζηζημφ ηανηίκμο, απαζηείηαζ δ πναβιαημπμίδζδ
μθζηήξ εονεμεζδεηημιήξ ιε θειθαδεκζηυ ηαεανζζιυ ημο ζφζημζπμο ηναπδθζημφ
δζαιενίζιαημξ. ΢ε εηείκεξ ιε ελςεονεμεζδζηή επέηηαζδ ημο ηανηίκμο, δ πεζνμονβζηή
επέιααζδ απμηεθεί επζθμβή, ιυκμ εθυζμκ είκαζ δοκαηή δ ελαίνεζδ ημο ηανηζκζημφ ζζημφ ηαζ
ηςκ δζδεδιέκςκ μνβάκςκ ζε οβζή πεζνμονβζηά υνζα. ΋ηακ αοηυ δεκ είκαζ δοκαηυ, ιπμνεί κα
πμνδβδεεί ημπζηά αηηζκμαμθία πνμηεζιέκμο κα ιεζςεεί ημ ιέβεεμξ ημο υβημο ζε ηέημζμ
ααειυ χζηε κα είκαζ εθζηηή δ αθαίνεζή ημο. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε εηηεηαιέκδ ημπζηή κυζμ
ιπμνεί αηυιδ κα απαζηδεεί ηαζ ηναπεζμζημιία βζα ηδκ απμθοβή αζθολίαξ. ΢ε υζμοξ
ειθακίγμοκ ζοζηδιαηζηή επέηηαζδ ηδξ κυζμο, πεζνμονβείμ ζηδκ ηναπδθζηή πχνα βίκεηαζ
ιυκμ βζα πανδβμνδηζημφξ θυβμοξ πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεεί δ απυθναλδ ηδξ ηναπείαξ ή ημο
μζζμθάβμο.
΋ηακ έπεζ πναβιαημπμζδεεί πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο ηανηζκχιαημξ ζε οβζή υνζα, ημ
επυιεκμ αήια είκαζ δ πμνήβδζδ αηηζκμεεναπείαξ ή ηαζ ζοζηδιαηζηήξ αηηζκμεεναπείαξ. Ζ
επζθμβή ημο εεναπεοηζημφ αήιαημξ ελανηάηαζ απυ ηδκ ηθζκζηή ηαηάζηαζδ ζηδκ μπμία
ανίζηεηαζ μ αζεεκήξ ηαζ απυ ηδκ πανμοζία ή υπζ ιεηαζηαηζηήξ κυζμο. ΢ημοξ αζεεκείξ πμο
ανίζημκηαζ ζε ηαθή ηαηάζηαζδ ηαζ δεκ έπμοκ εκδείλεζξ ιεηαζηαηζηχκ εζηζχκ πμνδβείηαζ
ημπζηή αηηζκμεεναπεία ζηδκ ηναπδθζηή πχνα ηαεχξ ηαζ ζοζηδιαηζηή πδιεζμεεναπεία. Καζ μζ
δφμ αοηέξ ιμνθέξ εεναπείαξ πνέπεζ κα λεηζκμφκ άιεζα, ιεηά ηδκ ακάννςζδ ημο αζεεκμφξ
απυ ημ πεζνμονβείμ.
΋ηακ ημ πεζνμονβείμ δεκ έπεζ βίκεζ ζε οβζή υνζα ή μζ αζεεκείξ πάζπμοκ απυ ακεβπείνδημ
ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια, ηυηε δ πμνήβδζδ ημπζηήξ αηηζκμεεναπείαξ είκαζ απαναίηδηδ βζα
δφμ θυβμοξ: είηε βζα κα πναβιαημπμζδεεί ιείςζδ ημο ιεβέεμοξ ημο υβημο ηαζ πζεακή
αθαίνεζή ημο ζε δεφηενδ θάζδ είηε πανδβμνδηζηά. ΢ε αοημφξ ημοξ αζεεκείξ δ πμνήβδζδ
ζοζηδιαηζηήξ πδιεζμεεναπεοηζηήξ αβςβήξ απμηεθεί ιία επζπνυζεεηδ θφζδ, εζδζηυηενα βζα
εηείκμοξ πμο είκαζ ζε ηαθή ηαηάζηαζδ ηαζ πςνίξ ιεηαζηαηζηή κυζμ.

Μεηαζηαηηθή Νφζνο
Λαιαάκμκηαξ οπυρδ ηδκ επζεεηζηυηδηα ημο ακαπθαζηζημφ ηανηζκχιαημξ ημο
εονεμεζδμφξ, ηα πμθφ παιδθά πμζμζηά επζαίςζδξ ηαζ ημ βεβμκυξ υηζ δ πμνήβδζδ
ζοζηδιαηζηήξ πδιεζμεεναπείαξ δεκ πανμοζζάγεζ ζδζαίηενμ υθεθμξ, υζμκ αθμνά ηδκ επζαίςζδ,
δ ακηζιεηχπζζδ ηςκ αζεεκχκ ιε ιεηαζηαηζηή κυζμ απμηεθεί ιία πμθφπθμηδ οπυεεζδ. Σμ
ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια ειθακίγεζ ιεηαζηάζεζξ ηονίςξ ζημοξ πκεφιμκεξ ηαζ ζε ιζηνυηενδ
ζοπκυηδηα ζηα μζηά ηαζ ζημκ εβηέθαθμ.
Κφνζμξ ζηυπμξ ζε αοημφξ ημοξ αζεεκείξ είκαζ δ πανδβμνδηζηή ακηζιεηχπζζδ ηςκ
ζοιπηςιαηζηχκ ή δοκδηζηά επζηίκδοκςκ ιεηαζηαηζηχκ εζηζχκ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ
ζοζηδιαηζηή εεναπεοηζηή αβςβή ιπμνεί κα πμνδβδεεί ζημοξ αζεεκείξ ιε ιεηαζηαηζηή κυζμ
μζ μπμίμζ επζεοιμφκ ιία πζμ επζεεηζηή ακηζιεηχπζζδ.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηςκ πκεοιμκζηχκ ιεηαζηάζεςκ ελανηάηαζ απυ ημ ιέβεευξ ημοξ ηαζ ηδ
εέζδ ημοξ. ΋ηακ είκαζ εοιεβέεεζξ ή απεζθμφκ ιε απυθναλδ ηδκ ηναπεία, πνέπεζ κα
αθαζνμφκηαζ πεζνμονβζηά. ΋ηακ είκαζ ιζηνέξ ηαζ πενζθενζηέξ, πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγμκηαζ

126
ιέζς ηαοηδνζαζιμφ ιε ναδζμζοπκυηδηεξ. Ζ πανμοζία εβηεθαθζηχκ ιεηαζηάζεςκ
ακηζιεηςπίγεηαζ είηε πεζνμονβζηά, ζε επζθεβιέκμοξ αζεεκείξ ιε ιία ιμκήνδ ιεηάζηαζδ, είηε
ιε ζοιααηζηή πδιεζμεεναπεία.
Σμ ακαπθαζηζηυ ηανηίκςια, ηέθμξ, ιεείζηαηαζ ηαζ ζηα μζηά. Πζεακμί ηνυπμζ
ακηζιεηχπζζδξ ηςκ μζηζηχκ ιεηαζηάζεςκ απμηεθμφκ δ πεζνμονβζηή επέιααζδ ηαεχξ ηαζ δ
αηηζκμεεναπεία. Ζ πμνήβδζδ δζθςζθμκζηχκ ή denosumab ηνίκεηαζ απαναίηδηδ επί
επχδοκςκ ιεηαζηάζεςκ, πνμηεζιέκμο κα οθεεεί ημ άθβμξ.

Παξαθνινχζεζε
Οζ αζεεκείξ μζ μπμίμζ δεκ ειθακίγμοκ ημπζηή κυζμ αθθά μφηε ηαζ απμιαηνοζιέκεξ
ιεηαζηάζεζξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε απεζημκζζηζηυ έθεβπμ ιε αλμκζηή ημιμβναθία
εβηεθάθμο, ηναπήθμο, εχναημξ ηαζ ημζθίαξ ακά 1-3 ιήκεξ βζα ημ πνχημ έημξ. ΢ημκ ίδζμ
έθεβπμ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ηαζ υζμζ έπμοκ ιεηαζηαηζηή κυζμ, ημπζηή ή απμιαηνοζιέκδ,
αθθά ζε ιζηνυηενα πνμκζηά ιεζμδζαζηήιαηα.
Ζ πνήζδ ημο PET/CT (18FDG) ιπμνεί κα πναβιαημπμζδεεί 3-6 ιήκεξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ
ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ, ιε ή πςνίξ οπμθεζπυιεκδ κυζμ, πνμηεζιέκμο κα ακαβκςνζζημφκ
πζεακέξ ιζηνέξ απμιαηνοζιέκεξ ιεηαζηάζεζξ μζ μπμίεξ ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζε αθθαβή ημο
εεναπεοηζημφ πθάκμο.

127
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ

Μνξθνινγία Θπξενεηδνύο
 Whitehead S and Miell J. 2013. The thyroid gland. In: Clinical Endocrinology.Scion
Publishing, pp 107-161.
 Σsoumalis G, Tsatsoulis A. 2007. Ontogenesis and Anatomy of the Hypothalamic-
Pituitary-Thyroid axis. In Krassas GE, Rivkees SA, Kiess W. Diseases of the Thyroid
in Childhood and Adolescence. Karger. pp 1-24.
 De Felice M, Di Lauro R. Thyroid development and its disorders: genetics and
molecular mechanisms. Endocr Rev. 2004;25:722-46.

Λεηηνπξγία Θπξενεηδνύο
 Bizhanova A, Kopp P. Minireview: The sodium-iodide symporter NIS and pendrin in
iodide homeostasis of the thyroid. Endocrinology. 2009;150:1084-90.
 St Germain DL, Galton VA, Hermandez A. Minireview: Defining the roles of the
iodothyronine deiodinases: current concepts and challenges. Endocrinology.
2009;150:1097-107.
 Oetting A, Yen PM. New insights into thyroid hormone action. Best Pract Res Clin
Endocrinol Metab. 2007;21:193-208.
 Yen PM, Ando S, Feng X, Liu Y, Maruvada P, Xia X. Thyroid hormone action at the
cellular, genomic and target gene levels. Mol Cell Endocrinol. 2006;246:121-7.
 Hennemann G, Docter R, Friesema EC, de Jong M, Krenning EP, Visser TJ. Plasma
membrane transport of thyroid hormones and its role in thyroid hormone metabolism
and bioavailability. Endocr Rev. 2001;22:451-76.
 Yen PM. Physiological and molecular basis of thyroid hormone action. Physiol Rev.
2001;81:1097-142.

Θπξενεηδηθή Απηναλνζία
 Brown RS. Autoimmune thyroid disease: unlocking a complex puzzle. Curr Opin
Pediatr. 2009;21:253-8.
 Tsatsoulis A. The role of stress in the clinical expression of thyroid autoimmunity.
Ann N Y Acad Sci. 2006;1088:382-95.
 Fountoulakis S, Tsatsoulis A. On the pathogenesis of autoimmune thyroid disease: a
unifying hypothesis. Clin Endocrinol (Oxf). 2004;60:397-409.

Θπξενεηδηθή Λεηηνπξγία θαη Δγθπκνζύλε

 Brabant G, Peeters RP, Chan SY, Bernal J, Bouchard P, Salvatore D, Boelaert K,
Laurberg P. Management of subclinical hypothyroidism in pregnancy: are we too
simplistic? Eur J Endocrinol. 2015;173:P1-P111.
 Lazarus J, Brown RS, Daumerie C, Hubalewska-Dydejczyk A, Negro R, Vaidya B.
2014 European thyroid association guidelines for the management of subclinical
hypothyroidism in pregnancy and in children. Eur Thyroid J. 2014;3:76-94.
 De Groot L, Abalovich M, Alexander EK, Animo N, Barbour L, Cobin RH, Eastman
CJ, Lazarus JH, Luton D, Mandel SJ, Mestman J, Rovet J, Sullivan S. Management of
thyroid dysfunction during pregnancy and postpartum: an Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2543-65.

128
Τπνζπξενεηδηζκόο
 Jacob H, Peters C. Screening, diagnosis and management of congenital
hypothyroidism: European Society for Paediatric Endocrinology Consensus
Guideline. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2015;100:260-3.
 Jonklass J, Bianco AC, Bauer AJ, Burman KD, Cappola AR, Celi FS, Cooper DS,
Kim BW, Peeters RP, Rosenthal MS, Sawka AM. Guidelines for the treatment of
hypothyroidism: prepared by the American thyroid association task force on thyroid
hormone replacement. Thyroid. 2014;24:1670-751.
 Lazarus J, Brown RS, Daumerie C, Hubalewska-Dydejczyk A, Negro R, Vaidya B.
2014 European thyroid association guidelines for the management of subclinical
hypothyroidism in pregnancy and in children. Eur Thyroid J. 2014;3:76-94.
 Pearce SH, Brabant G, Duntas LH, Monzani F, Peeters RP, Razvi S, Wemeau JL.
2013 ETA Guideline: management of subclinical hypothyroidism. Eur Thyroid J.
2013;2:215-28.
 Wiersinga WM, Duntas L, Fadeyev V, Nygaard B, Vanderpump MP. 2012 ETA
Guidelines: The use of L-T4 + L-T3 in the treatment of hypothyroidism. Eur Thyroid
J. 2012;1:55-71.
 Garder JR, Cobin RH, Gharib H, Hennessey JV, Klein I, Mechanick JI, Pessah-
Pollack R, Singer PA, Woeber KA; American association of clinical endocrinologists
and American thyroid association. Taskforce on hypothyroidism in adults. Clinical
practice guidelines for hypothyroidism in adults: cosponsored by the American
association of clinical endocrinologists and the American thyroid association.
Thyroid. 2012;22:1200-35.
 Van Mullem A, van Heerebeek R, Chrysis D, Visser E, Medici M, Andrikoula M,
Tsatsoulis A, Peeters R, Visser TJ. Clinical phenotype and mutant TRα1. N Engl J
Med. 2012;366:1451-3.
 Dias VM, Campos AP, Chagas AJ, Silva RM. Congenital hypothyroidism: etiology. J
Pediatr Endocrinol Metab. 2010;23:815-26.
 Weiss RE, Refetoff S. Resistance to thyroid hormone. Rev Endocr Metab Disord.
2000;1:97-108.

Τπεξζπξενεηδηζκόο
 Bartalena L, Burch HB, Burman KD, Kahaly GJ. A 2013 European survey of clinical
practice patterns in the management of Graves’ disease. Clin Endocrinol (Oxf).
2016;84:115-20.
 Stan MN, Garrity JA, Carranza Leon BG, Prabin T, Bradley EA, Bahn RS.
Randomized controlled trial of rituximab in patients with Graves’ orbitopathy. J Clin
Endocrinol Metab. 2015;100:432-41.
 Bogazzi F, Tomisti L, Bartalena L, Aghini-Lombardi F, Martino E. Amiodarone and
the thyroid: a 2012 update. J Endocrinol Invest. 2012;35:340-8.
 Franklyn JA, Boelaert K. Thyrotoxicosis. Lancet. 2012;379:1155-66.
 Kahaly GJ, Bartalena, Hegedus L. The American thyroid association/American
association of clinical endocrinologists guidelines for hyperthyroidism and other
causes of thyrotoxicosis: a European perspective. Thyroid. 2011;21:585-91.
 Bahn RS, Burch HB, Cooper DS, Garber JR, Greenlee MC, Klein I, Laurberg P,
McDougall IR, Montori VM, Rivkees SA, Ross DS, Sosa JA, Stan MN; American
thyroid association; American association of clinical endocrinologists.

129
 Hyperthyroidism and other causes of thyrotoxicosis: management guidelines of the
American thyroid association and American association of clinical endocrinologists.
Endocr Pract. 2011;17:456-520.
 Bahn RS. Graves’ ophthalmopathy. N Engl J Med. 2010;362:726-38.
 Bartalena L. What to do for moderate-to-severe and active Graves’ orbitopathy if
glucocorticoids fail? Clin Endocrinol (Oxf). 2010;73:149-52.
 Kharlip J, Cooper DS. Recent developments in hyperthyroidism. Lancet.
2009;373:1930-2.
 Bartalena L, Tanda ML. Clinical practice. Graves’ ophthalmopathy. N Engl J Med.
2009;360:994-1001.
 Brent GA. Clinical practice. Graves’ disease. N Engl J Med. 2008;358:2594-605.
 Bartalena L, Baldeschi L, Dickinson A, Eckstein A, Kendall-Taylor P, Marcocci C,
Mourits M, Perros P, Boboridis K, Boschi A, Curro N, Daumerie C, Kahaly GJ,
Krassas GE, Lane CM, Lazarus JH, Marino M, Nardi M, Neoh C, Orgiazzi J, Pearce
S, Pinchera A, Pitz S, Salvi M, Sivelli P, Stahl M, von Arx G, Wiersinga WM.
Consensus statement of the European group on Graves’ orbitopathy (EUGOGO) on
management of GO. Eur J Endocrinol. 2008;158:273-285.

Θπξενεηδίηηδεο
 Raess PW, Habashi A, El Rassi E, Milas M, Sauer DA, Troxell ML. Overlapping
morphologic and immunohistochemical features of Hashimoto thyroiditis and IgG4-
related thyroid disease. Endocr Pathol. 2015;26:170-7.
 Luiz HV, Goncalves D, Silva TN, Nascimento I, Ribeiro A, Mafra M, Manita I,
Portugal J. IgG4-related Hashimoto’s thyroiditis- a new variant of a well known
disease. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2014;58:862-8.
 McAninch EA, Xu C, Lagari VS, Kim BW. Coccidiomycosis thyroiditis in an
immunocompromised host post-transplant: case report and literature review. J Clin
Endocrinol Metab. 2014;99:1537-42.
 De Groot L, Abalovich M, Alexander EK, Amino N, Barbour L, Cobin RH, Eastman
CJ, Lazarus JH, Luton D, Mandel SJ, Mestman J, Rovet J, Sullivan S. Management of
thyroid dysfunction during pregnancy and postpartum: an Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2543-65.
 Stagnaro-Green A, Abalovich M, Alexander E, Azizi F, Mestman J, Negro R, Nixon
A, Pearce EN, Soldin OP, Sullivan S, Wiersinga W; American thyroid association.
Taskforce on thyroid disease during pregnancy and postpartum. Guidelines of the
American thyroid association for the diagnosis and management of thyroid disease
during pregnancy and postpartum. Thyroid. 2011;21:1081-125.
 Hennesey JV. Clinical review: Riedel’s thyroiditis: a clinical review. J Clin
Endocrinol Metab. 2011;96:3031-41.
 Fatourechi MM, Hay ID, Mclver B, Sebo TJ, Fatourechi V. Invasive fibrous
thyroiditis (Riedel thyroiditis): the Mayo Clinic experience, 1976-2008. Thyroid
2011;21:765-72.
 Fatourechi V, Aniszewski JP, Fatourechi GZ, Atkinson EJ, Jacobsen SJ. Clinical
features and outcome of subacute thyroiditis in an incidence cohort: Olmsted County,
Minnesota, study. J. Clin Endocrinol Metab. 2003;88:2100-5.

130
΢ύλδξνκν Με Θπξενεηδηθήο Νόζνπ
 Warner MH, Beckett GJ. Mechanisms behind the non-thyroidal illness syndrome: an
update. J Endocrinol. 2010;205:1-13.

Οδώδεο Θπξενεηδηθή Νόζνο

 Trimboli P, Treglia G, Condorelli E, Romanelli F, Crescenzi A, Bongiovanni M,
Giovanella L. BRAF mutated carcinomas among thyroid nodules with prior
indeterminate FNA report. A systematic review and meta-analysis. Clin Endocrinol
(Oxf). 2016;84:315-20.
 Yoon JH, Lee HS, Kim EK, Moon HJ, Kwak JY. Thyroid nodules: non diagnostic
cytologic results according to thyroid imaging reporting and data system before and
after application of the Bethesda system. Radiology. 2015;276:579-87.
 Remonti LR, Kramer CK, Leitao CB, Pinto LC, Gross JL. Thyroid ultrasound
features and risk of carcinoma: A systematic review and meta-analysis of
observational studies. Thyroid. 2015;25:538-50.
 Kratky J, Vitkova H, Bartakova J, Telicka Z, Antosova M, Limanova Z, Jiskra J.
Thyroid nodules: pathophysiological insight on oncogenesis and novel diagnostic
techniques. Physiol Res. 2014;63:S263-75.
 Tonacchera M, Pinchera A, Vitti P. Assessment of nodular goiter. Best Pract Res Clin
Endocrinol Metab. 2010;24:51-61.
 Gharib H, Papini E, Paschke R, Duick DS, Valcavi R, Hegedus L, Vitti P;
AACE/AME/ETA Task Force on Thyroid Nodules. American association of clinical
endocrinologists, associazone medici endocrinologi, and European thyroid association
medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and management of thyroid
nodules: executive summary ofrecommendations. J Endocrinol Invest. 2010;33:287-
91.

Καξθίλνο Θπξενεηδνύο
 Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, Elisei R, Evans DB, Gagel RF, Lee NY, Machens A,
Moley JF, Pacini F, Raue F, Frank-Raue K, Robinson B, Rosenthal MS, Santoro M,
Schlumberger M, Shah MH Md, Waguespack SG. Revised American thyroid
association guidelines task force on medullary thyroid carcinoma. Thyroid.
2015;25:567-610.
 Krajewska J, Handkiewicz- Junak D, Jarzab B. Sorafenib for the treatment of thyroid
cancer: an updated review. Expert Opin Pharmacother. 2015;16:573-83.
 Smith N, Nucera C. Personalized therapy in patients with anaplastic thyroid cancer:
targeting genetic and epigenetic alterations. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100:35-
42.
 Chougnet CN, Borget I, Leboulleux S, de la Fouchardiere C, Bonichon F, Criniere L,
Nicolli P, Bardet S, Schneegans O, Zanetta S, Schvartz C, Drui D, Chauffert B,
Rohmer V, Schlumberger M. Vandetanib for the treatment of advanced medullary
thyroid cancer outside a clinical trial: results from a French cohort. Thyroid.
2015;25:386-91.
 Cabanillas ME, Hu MI, Jimenez C. Medullary thyroid cancer in the era of tyrosine
kinase inhibitors: to treat or not to treat- and with which drug- those are the questions.
J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:4390-6.

131
 Tuttle RM, Haddad RI, Ball DW, Burd D, Dickson P, Duh QY, Ehya H, Haymart M,
Hoh C, Hunt JP, Iagaru A, Kandeel F, Kopp P, Lamonica DM, Lydiatt WM,
McCaffrey J, Moley JF, Parks L, Raeburn CD, Ridge JA, Ringel MD, Scheri RP,
Shah JP, Sherman SI, Sturgeon C, Waguespack SG, Wang TN, Wirth LJ, Hoffmann
KG, Hughes M. Thyroid carcinoma, version 2.2014. J Natl Compr Canc Netw.
2014;12:1671-80.
 Smallridge RC, Ain KB, Asa SL, Bible KC, Brierley JD, Burman KD, Kebebew E,
Lee NY, Nikiforov YE, Rosenthal MS, Shah MH, Shaha AR, Tuttle RM; American
thyroid association. Anaplastic thyroid cancer guidelines taskforce. American thyroid
association guidelines for management of patients with anaplastic thyroid cancer.
Thyroid. 2012;22:1104-39.
 Cooper DS, Doherty GMK, Haugen BR, Kloos RT, Lee SL, Mandel SJ, Mazzaferri
EL, Mclver B, Pacini F, Schlumberger M, Sherman SI, Steward DL, Tuttle RM.
American thyroid association (ATA) guidelines. Taskforce on thyroid nodules and
differentiated thyroid cancer.Revised American thyroid association management
guidelines for patients with thyroid nodules and differentiated thyroid cancer.
Thyroid. 2009;19:1167-214.

132
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 4

ΠΑΡΑΘΤΡΔΟΔΗΓΔΗ΢ ΑΓΔΝΔ΢ ΚΑΗ ΜΔΣΑΒΟΛΗ΢ΜΟ΢

Ο΢ΣΧΝ

Διέλε Λάζπα, MD

ΟΜΟΗΟ΢ΣΑ΢ΗΑ Α΢ΒΔ΢ΣΗΟΤ
Σμ αζαέζηζμ δζαδναιαηίγεζ ζδιακηζηυ νυθμ ζηζξ εκδμηοηηάνζεξ ηαζ ελςηοηηάνζεξ
δζενβαζίεξ ζηδκ ακενχπζκδ θοζζμθμβία. Γζα ημ θυβμ αοηυ, είκαζ ζδιακηζηυ δ ζοβηέκηνςζή
ημο κα παναιέκεζ εκηυξ ζηεκχκ θοζζμθμβζηχκ μνίςκ.
Σμ ελςηοηηάνζμ αζαέζηζμ οπεζζένπεηαζ ζε πμθθέξ θοζζμθμβζηέξ θεζημονβίεξ υπςξ ζηδ
ζοζημθή ηδξ ηανδζάξ ηαζ ηςκ οπυθμζπςκ ιοχκ, ζηζξ ζοκάρεζξ ημο κεονζημφ ζοζηήιαημξ, ζηδ
ζοζζχνεοζδ αζιμπεηαθίςκ, ζηδκ πήλδ ηαζ ζηδκ έηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ. Απυ ηδκ άθθδ
πθεονά, ημ εκδμηοηηάνζμ αζαέζηζμ, πμο ηοιαίκεηαζ ζε επίπεδα 10.000 ιζηνυηενα απυ ηα
ακηίζημζπα ημο ελςηοηηανίμο, θεζημονβεί ςξ δεφηενμξ αββεθζμθυνμξ βζα ηδ νφειζζδ ηδξ
ηοηηανζηήξ δζαίνεζδξ, ηδξ ιοσηήξ ζοζημθήξ, ηδξ ηζκδηζηυηδηαξ ηαζ ηδξ εηηνζηζηήξ ζηακυηδηαξ
ηςκ ηοηηάνςκ.
Μυκμ ημ 50% ημο μθζημφ αζαεζηίμο ημο μνμφ είκαζ ζμκζζιέκμ. Σμ οπυθμζπμ είηε είκαζ
ζοκδεδειέκμ ιε αθαμοιίκδ (ζε πμζμζηυ 40%) είηε ζπδιαηίγεζ ζοιπθέβιαηα ιε ακζυκηα,
υπςξ θχζθμνμ, ηζηνζηά (10%). Σμ ζοκδεδειέκμ αζαέζηζμ είκαζ ιεηααμθζηά αδνακέξ.
Ακηίεεηα, ημ ζμκζζιέκμ ιπμνεί ηαζ ιεηαηζκείηαζ ιέζα ζηα ηφηηανα ηαζ εκενβμπμζεί
ηοηηανζηέξ δζαδζηαζίεξ, εκχ ιυκμ αοηυ νοειίγεηαζ απυ ηζξ αζαεζηζμηνυπεξ μνιυκεξ, ηδκ
παναεμνιυκδ (PTH) ηαζ ηδκ ηαθζζηνζυθδ (1,25(ΟΖ)2D).
Μεβάθεξ αθθαβέξ ζηα επίπεδα ηδξ αθαμοιίκδξ επζθένμοκ ακηίζημζπεξ αθθαβέξ ζηα
επίπεδα ημο μθζημφ αζαεζηίμο. Γζα ημ θυβμ αοηυ, είκαζ ζδζαίηενα ζδιακηζηυ κα δζμνεχκμκηαζ
μζ ζοβηεκηνχζεζξ ημο μθζημφ αζαεζηίμο ιε αάζδ ηα επίπεδα αθαμοιίκδξ αίιαημξ ζφιθςκα
ιε ημκ ηφπμ: δζμνεςιέκμ αζαέζηζμ = μθζηυ αζαέζηζμ + 0.8 x (4-αθαμοιίκδ μνμφ).
Πανάθθδθα, ιεβάθεξ αολήζεζξ ηςκ ζοβηεκηνχζεςκ θςζθυνμο ή ηζηνζηχκ ζημ πθάζια
αολάκμοκ ζδιακηζηά ημ ζοκδεδειέκμ ηθάζια ημο αζαεζηίμο. Μαγζηέξ ιεηαββίζεζξ αίιαημξ,
υπμο ηα ηζηνζηά πνδζζιμπμζμφκηαζ ςξ ακηζπδηηζηά, είκαζ ζηακέξ κα ιεζχζμοκ ζδιακηζηά ημ
ζμκζζιέκμ αζαέζηζμ πνμηαθχκηαξ ηεηακία. Δπζπθέμκ, ηαεχξ ημ αζαέζηζμ ηαζ μ θχζθμνμξ
ηοηθμθμνμφκ ζημ πθάζια ζε ζοβηεκηνχζεζξ ημκηά ζημκ ημνεζιυ, ιία ζδιακηζηή αφλδζδ
αζαεζηίμο ή θςζθυνμο ημο μνμφ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε ηαηαηνήικζζδ αθάηςκ θςζθμνζημφ
αζαεζηίμο ζημοξ ζζημφξ. Ζ ηεθεοηαία ιπμνεί κα δδιζμονβήζεζ πνμαθήιαηα ζε αζεεκείξ ιε
ζμαανή οπεναζαεζηζαζιία (ηαημήεεζεξ) ή οπενθςζθαηαζιία (κεθνζηή ακεπάνηεζα,
νααδμιουθοζδ).
Σμ αζαέζηζμ ζημκ ελςηοηηάνζμ πχνμ ακηζπνμζςπεφεζ ιυκμ ημ 1% ημο μθζημφ αζαεζηίμο
ζημ ζχια, ιε ημ ιεβαθφηενμ ιένμξ ημο οπμθμίπμο κα ανίζηεηαζ ζηα μζηά. Έηζζ, απυ ημ
ελςηοηηάνζμ ηιήια, πμο πενζέπεζ πενίπμο 900 mg αζαεζηίμο, 10.000 mg/διένα
θζθηνάνμκηαζ ζημ κεθνζηυ ζπείναια ηαζ 500mg/διένα πνμζηίεεκηαζ ζηδκ αζηαεή δελαιεκή
ηςκ μζηχκ. ΢ημκ ελςηοηηάνζμ πχνμ, επίζδξ, πνμζηίεεκηαζ 200 mg αζαεζηίμο πμο

133
απμννμθμφκηαζ ιε ηδ δζαηνμθή, 9.800 mg επακαννμθχκηαζ απυ ημ κεθνζηυ ζπείναια ηαζ 500
mg απυ ηα μζηά.
Ζ πνυηθδζδ, θμζπυκ, ζηδκ μιμζμζηαζία ημο αζαεζηίμο είκαζ δ δζαηήνδζδ ζηαεενχκ
επζπέδςκ ζμκζζιέκμο αζαεζηίμο ζημκ ελςηοηηάνζμ πχνμ ελαζθαθίγμκηαξ ηαοηυπνμκα
επανηείξ πμζυηδηεξ αζαεζηίμο βζα ηα ηφηηανα, ηα μζηά ηαζ ηδ κεθνζηή απέηηνζζδ ηαζ
ακηζζηαειίγμκηαξ ζε ςνζαία αάζδ ηδκ διενήζζα πνυζθδρδ αζαεζηίμο, ημκ μζηζηυ
ιεηααμθζζιυ ηαζ ηδ κεθνζηή θεζημονβία. Δίκαζ εηπθδηηζηυ υηζ αοηή δ μιμζμζηαηζηή
δζαδζηαζία επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ δνάζδ δφμ ιυκμ μνιμκχκ, ηδξ PTH ηαζ ηδξ 1,25(ΟΖ)2D, ζε
ηνία υνβακα ζηυπμοξ (έκηενμ, κεθνμί, μζηά).

ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΖ (PTH)

Αλαηνκία Παξαζπξενεηδψλ Αδέλσλ

Οζ παναεονεμεζδείξ αδέκεξ είκαζ ζοκήεςξ 4 ηαζ ανίζημκηαζ ζημοξ 4 πυθμοξ ημο

εονεμεζδμφξ (Δζηυκα 4.1). Ζ αηνζαήξ εέζδ ημοξ πμζηίθεζ ηαζ ημ 12-15% ηςκ θοζζμθμβζηχκ
αηυιςκ έπμοκ έκακ οπενάνζειμ αδέκα. Κάεε παναεονεμεζδήξαπμηεθείηαζ απυ 2 εζδχκ
επζεδθζαηά ηφηηανα (εειέθζα ηαζ μλφθζθα) ηαζ απυ ζηνςιαηζηυ θίπμξ. Σα εειέθζα ηφηηανα
είκαζ αοηά πμο εηηνίκμοκ ηδκ PTH, δ μπμία νοειίγεζ ημ ιεηααμθζζιυ ημο αζαεζηίμο ηαζ ημο
θςζθυνμο.

Δηθφλα 4.1 Θέζε παξαζπξενεηδψλ αδέλσλ. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and Miell J.
2013. Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

΢χλζεζε θαη Έθθξηζε Παξαζνξκφλεο

Ζ PTH είκαζ έκα πεπηίδζμ 84 αιζκμλέςκ ηαζ ημ βμκίδζμ ηδξ εκημπίγεηαζ ζημ πνςιυζςια
11. Κφνζμ νοειζζηή ηδξ παναβςβήξ ηαζ έηηνζζήξ ηδξ απμηεθμφκ ηα επίπεδα ημο
ελςηοηηάνζμο αζαεζηίμο, εκχ δ PTH ιε ηδ ζεζνά ηδξ απμηεθεί ημκ ηφνζμ νοειζζηή ημο
αζαεζηίμο ιέζς εκυξ ζοζηήιαημξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ. Αολδιέκα επίπεδα
ελςηοηηάνζμο αζαεζηίμο ηαηαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ PTH, εκχ ακηίεεηα ιεζςιέκα
επίπεδα αολάκμοκ ηδκ έηηνζζή ηδξ. Ζ ζπέζδ αζαεζηίμο-PTH πενζβνάθεηαζ ςξ ιία μλεία
ζζβιμεζδήξ ηαιπφθδ (Γζάβναιια 4.1) πμο ηαηαδεζηκφεζ έκακ ελαζνεηζηά εοαίζεδημ

134
ιδπακζζιυ εθέβπμο, ηαηά ημκ μπμίμ απεζνμεθάπζζηεξ (ιυκμ 0.1 mg/dl) αθθαβέξ ζηζξ
ζοβηεκηνχζεζξ ημο αζαεζηίμο πνμηαθμφκ ιεβάθεξ αθθαβέξ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ PTH.

Γηάγξακκα 4.1 ΢ρέζε επηπέδσλ εμσθπηηάξηνπ αζβεζηίνπ θαη έθθξηζεο παξαζνξκφλεο.

΢ε ηοηηανζηυ επίπεδμ δ οπαζαεζηζαζιία πνμηαθεί ηαπεία (εκηυξ δεοηενμθέπηςκ)

απεθεοεένςζδ PTH απυ ημοξ παναεονεμεζδείξ αδέκεξ ζηδκ ηοηθμθμνία. Πανάθθδθα,
ηαεοζηενεί ηδκ εκδμηοηηάνζα απμδυιδζδ ηδξ PTH ηάκμκηάξ ηδκ δζαεέζζιδ βζα
απεθεοεένςζδ. Δηηζιάηαζ υηζ μζ απμεήηεξ ηδξ PTH επανημφκ βζα κα δζαηδνήζμοκ ημ ιέβζζημ
νοειυ έηηνζζήξ ηδξ βζα 1.5 χνα. ΢ε πενίπηςζδ παναηεηαιέκδξ οπαζαεζηζαζιίαξ, ηζξ
επυιεκεξ χνεξ πνμξ διένεξ παναηδνείηαζ αφλδζδ ηδξ ζφκεεζδξ PTH, ιέζς ζηαεενμπμίδζδξ
ημο mRNA ηδξ, ηαζ πζεακά αολδιέκδξ έηθναζδξ ημο βμκζδίμο ηδξ, ιε απμηέθεζια ηδκ
απμηαηάζηαζδ ηςκ απμεδηχκ ηδξ. Σέθμξ, ζε ιαηνμπνυκζα αάζδ δ οπαζαεζηζαζιία αολάκεζ
ημκ ηοηηανζηυ πμθθαπθαζζαζιυ (υηακ δζανηεί απυ ιένεξ ςξ εαδμιάδεξ) ηαζ ηδκ ηοηηανζηή
δζαίνεζδ ηςκ εειέθζςκ ηφηηανςκ.
Σα ηφηηανα ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ ακηζθαιαάκμκηαζ ηα επίπεδα ημο ζμκζζιέκμο
αζαεζηίμο ιέζς ημο οπμδμπέα αζαεζηίμο (CaSR). Ο οπμδμπέαξ αοηυξ θεζημονβεί ςξ
‘αζαεζηζμζηάηδξ’, μ μπμίμξ ιεηνχκηαξ ηα επίπεδα ημο ζμκζζιέκμο αζαεζηίμο ζημκ μνυ
πνμζανιυγεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ PTH.
Ο CaSR είκαζ ιέθμξ ιίαξ οπεν-μζημβέκεζαξ δζαιειανακζηχκ οπμδμπέςκ πμο ζοκδέμκηαζ
ιε G-πνςηεΐκεξ. Απμηεθείηαζ απυ 1.078 αιζκμλέα ηαζ πενζέπεζ 3 θεζημονβζηέξ δμιέξ: έκα
ιεβάθμ ελςηοηηάνζμ ηιήια 612 αιζκμλέςκ (αιζκμηεθζηυ ηιήια), έκα δζαιειανακζηυ ηιήια 7
εθίηςκ (οδνυθμαμ ηιήια) ηαζ 250 αιζκμλέςκ ηαζ ιία εκδμηοηηάνζα ηαναμλοηεθζηή μονά
πενίπμο 216 αιζκμλέςκ. Ζ θεζημονβζηή επζθακεζαηή ιμνθή ημο CaSR είκαζ έκα δζιενέξ ημο
μπμίμο ηα δφμ ιμκμιενή ζοκδέμκηαζ ιε δζζμοθθζδζημφξ δεζιμφξ πμο πενζθαιαάκμοκ
ηαηάθμζπα ηοζηεΐκδξ ζηζξ εέζεζξ 129 ηαζ 131.
Δηηυξ απυ ημοξ παναεονεμεζδείξ αδέκεξ, μ CaSR εηθνάγεηαζ ηαζ ζηα ηφηηανα C ημο
εονεμεζδμφξ, υπμο αολάκεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ηαθζζημκίκδξ ςξ απάκηδζδ ζηα ορδθά επίπεδα
αζαεζηίμο, ηαεχξ ηαζ ζηα άπς εζπεζναιέκα ζςθδκάνζα, υπμο νοειίγεζ ηδκ απέηηνζζδ ημο
αζαεζηίμο. Δπίζδξ, απακηάηαζ ζημ έκηενμ ηαζ ηα μζηά αθθά ηαζ ζε ζζημφξ πμο δε ζπεηίγμκηαζ
ιε ηδκ μιμζμζηαζία ημο αζαεζηίμο, υπςξ ζηδ ααζζηή ζηζαάδα ημο μζζμθάβμο, ζηα θεία ιοσηά
ηφηηανα ηδξ αμνηήξ, ζηα ςμηφηηανα ηαζ ζηα θζπμηφηηανα, ιε άβκςζηδ ιέπνζ ζηζβιήξ
θεζημονβία.

135
 Σα ηεθεοηαία πνυκζα έπμοκ ακαπηοπεεί ανηεημί θανιαημθμβζημί πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ
αθθδθεπζδνμφκ ιε ημκ CaSR. Σα αζαεζηζμιζιδηζηά θάνιαηα (cinacalcet) ζοκδέμκηαζ ηαζ
δζεβείνμοκ ημκ οπμδμπέα αολάκμκηαξ ηδκ εοαζζεδζία ημο ζημ ελςηοηηάνζμ αζαέζηζμ ηαζ
ιεζχκμκηαξ ηδκ έηηνζζδ PTH. Λυβς αοηήξ ηδξ δνάζδξ ημοξ πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηδ εεναπεία
ημο πνςημπαεμφξ οπενπαναεονεμεζδζζιμφ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, ηα αζαεζηζμθοηζηά
θάνιαηα δνμοκ ςξ ακηαβςκζζηέξ ημο CaSR ιεζχκμκηαξ ηδκ εοαζζεδζία ημο ζημ ελςηοηηάνζμ
αζαέζηζμ ηαζ αολάκμκηαξ έηζζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ PTH.
Ο γςηζηυξ νυθμξ ημο CaSR ζηδκ μιμζμζηαζία ημο αζαεζηίμο απμδεζηκφεηαζ απυ ηζξ
αζμθμβζηέξ ζοκέπεζεξ ηςκ ιεηαθθάλεςκ ημο βμκζδίμο ημο (CaSR). Αδνακμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο CaSR μδδβμφκ ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ μζημβεκμφξ οπαζαεζηζμονζηήξ
οπεναζαεζηζαζιίαξ (FHH) ηαζ ημο κεμβκζημφ ζμαανμφ οπενπαναεονεμεζδζζιμφ (NSHPT).
Ακηίεεηα, εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο μδδβμφκ ζηδκ εηδήθςζδ ηδξ αοημζςιζηήξ
επζηναημφξ οπαζαεζηζαζιίαξ.

Βηνινγηθέο Γξάζεηο Παξαζνξκφλεο

Ζ ηφνζα δνάζδ ηδξ PTH είκαζ δ νφειζζδ ηςκ επζπέδςκ ημο ελςηοηηάνζμο αζαεζηίμο ιέζς
ηδξ ζοκημκζζιέκδξ δνάζδξ ηδξ ζε ηνία ηφνζα υνβακαζηυπμοξ: ηα μζηά, ημοξ κεθνμφξ ηαζ ημκ
εκηενζηυ αθεκκμβυκμ (Γζάβναιια 4.2). ΢οβηεηνζιέκα, δ PTH αολάκεζ ηδ νμή αζαεζηίμο ζημκ
ελςηοηηάνζμ πχνμ ιδκ επζηνέπμκηαξ έηζζ ηδκ ειθάκζζδ οπαζαεζηζαζιίαξ. Γεοηενεουκηςξ, δ
PTH ιεζχκεζ ηα επίπεδα θςζθυνμο ζημ πθάζια αολάκμκηαξ ηδ κεθνζηή απέηηνζζή ημο.

Γηάγξακκα 4.2 Ρχζκηζε ησλ επηπέδσλ αζβεζηίνπ κέζσ ηεο δξάζεο ηεο παξαζνξκφλεο.

136
 ΢ημοξ κεθνμφξ, δ PTH πνμάβεζ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ ακεκενβμφ αζηαιίκδξ 25(OH)D3 ζημκ
εκενβυ ιεηααμθίηδ ηδξ, ηδκ 1,25(OH)2D, ιέζς επαβςβήξ ημο εκγφιμο 1α-οδνμλοθάζδ. Ζ
1,25(OH)2D, ιε ηδ ζεζνά ηδξ, αολάκεζ ηδκ απμννυθδζδ αζαεζηίμο απυ ημ θεπηυ έκηενμ
αζηχκηαξ ιε ημκ ηνυπμ αοηυ ηδκ έιιεζδ δνάζδ ηδξ PTH ζημ έκηενμ.
΢ημοξ κεθνμφξ, επίζδξ, δ PTH έπεζ άιεζδ δνάζδ ζηδ ζςθδκανζαηή επακαννυθδζδ ημο
αζαεζηίμο, ημο θςζθυνμο ηαζ ηςκ δζηηακεναηζηχκ. Ακ ηαζ μ ηφνζμξ υβημξ ημο αζαεζηίμο
επακαννμθάηαζ ζηα εββφξ εζπεζναιέκα ζςθδκάνζα, δ νφειζζδ ηδξ απμαμθήξ ημο ζοιααίκεζ
ζηα άπς εζπεζναιέκα ζςθδκάνζα, υπμο δ PTH αολάκεζ ηαπφηαηα ηδκ επακαννυθδζδ ημο
αζαεζηίμο ιέζς ιδ λεηάεανςκ ιδπακζζιχκ. Δπζπθέμκ, ζηα εββφξ εζπεζναιέκα ζςθδκάνζα
ακαζηέθθεζ ηδκ επακαννυθδζδ ημο θςζθυνμο μδδβχκηαξ ζε θςζθαημονία. Ζ πνδζζιυηδηα
ηδξ θςζθαημονζηήξ δνάζδξ ηδξ PTH δεκ είκαζ ζαθήξ. Μία πζεακή ελήβδζδ είκαζ υηζ δ δνάζδ
αοηή ειπμδίγεζ ηδκ αφλδζδ ημο θςζθυνμο αίιαημξ, πμο είκαζ απμηέθεζια ηδξ οπμπνεςηζηήξ
απεθεοεένςζήξ ημο ιαγί ιε ημ αζαέζηζμ απυ ηα μζηά ηαηά ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ. Σέθμξ,
μζ οπενπαναεονεμεζδζηέξ ηαηαζηάζεζξ παναηηδνίγμκηαζ απυ ιεζςιέκδ επακαννυθδζδ
δζθςζθμκζηχκ μδδβχκηαξ ζε ήπζα οπενπθςνζαιζηή ιεηααμθζηή μλέςζδ.
΢ηα μζηά, δ PTH δζεβείνεζ ηδ δζαδζηαζία ηδξ μζηζηήξ απμννυθδζδξ, ιε απμηέθεζια ηδκ
απεθεοεένςζδ αζαεζηίμο ηαζ θςζθυνμο. Oζ μζηεμαθάζηεξ θένμοκ οπμδμπείξ PTH, οπυ ηδ
δνάζδ ηδξ μπμίαξ αολάκμοκ ηδκ έηθναζδ ημο ζοκδέηδ ημο εκενβμπμζδηή ημο οπμδμπέα ημο
πονδκζημφ πανάβμκηα kΒ (RANKL). Σμ RANKL δζεβείνεζ ημ επζθακεζαηυ ιυνζμ ημο
εκενβμπμζδηή ημο οπμδμπέα ημο πονδκζημφ πανάβμκηα kΒ (RANK) ζηζξ πνυδνμιεξ ιμνθέξ
ηςκ μζηεμηθαζηχκ μδδβχκηαξ ζηδκ ςνίιαζή ημοξ.
Ζ δνάζδ ηδξ PTH ζηα υνβακαζηυπμοξ θαιαάκεζ πχνα ιέζς ηδξ ζφκδεζήξ ηδξ ιε ημκ
οπμδμπέα ηδξ, ημκ PTH/PTHrP ηφπμο 1 οπμδμπέα (PΣH1R), μ μπμίμξ είκαζ ιέθμξ ιζαξ οπεν-
μζημβέκεζαξ οπμδμπέςκ πμο ζοκδέμκηαζ ιε G-πνςηεΐκεξ. ΢ημοξ ακενχπμοξ, μ οπμδμπέαξ
αοηυξ απακηάηαζ ζηδκ επζθάκεζα ηςκ μζηεμαθαζηχκ ηαζ ηςκ ζηνςιαηζηχκ ηοηηάνςκ ηςκ
μζηχκ ηαεχξ ηαζ ζηδκ ημνοθαία ηαζ ηδκ πθαβζμααζζηή ιειανάκδ ηςκ κεθνζηχκ
ζςθδκανίςκ.
Μεηά ηδκ πνυζδεζδ ηδξ PTH ζημκ οπμδμπέα ηδξ εκενβμπμζμφκηαζ πμθθά ιμκμπάηζα
ιεηαθμνάξ ζήιαημξ. Σμ πζμ ζδιακηζηυ απυ αοηά είκαζ δ εκενβμπμίδζδ ηδξ οπμιμκάδαξ α ηδξ
G-πνςηεΐκδξ (Gsα), πμο μδδβεί ζηδκ παναβςβή cAMP ηαζ ηεθζηά ηδκ εκενβμπμίδζδ ηδξ
πνςηεσκζηήξ ηζκάζδξ Α (PKA).
΢ηα μζηά, δ PTH πνδζζιμπμζεί ημ ιμκμπάηζ ηδξ PKA βζα ηζξ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ.
΢οβηεηνζιέκα, αολάκεζ ηδκ έηθναζδ ημο RANKL ζημοξ μζηεμαθάζηεξ ηαζ νοειίγεζ ηδκ
παναβςβή ηδξ πδιεζμηαηηζηήξ πνςηεΐκδξ ηςκ ιμκμηοηηάνςκ 1 ηαζ ηδξ ζκηενθεοηίκδξ 18, μζ
μπμίεξ αολάκμοκ ή ακαζηέθθμοκ ημ ζπδιαηζζιυ μζηεμηθαζηχκ ακηζζημίπςξ. Δπίζδξ, ιέζς
ηδξ PKA, δ PTH νοειίγεζ δζάθμνμοξ ιεηαβναθζημφξ πανάβμκηεξ ηαζ ηνμπμπμζεί ηδκ έηθναζδ
ανηεηχκ βμκζδίςκ ζημοξ μζηεμαθάζηεξ.
΢ημοξ κεθνμφξ, ημ ιμκμπάηζ ηδξ PKA εκενβμπμζεί ημοξ οπμδμπείξ ηδξ πθαβζμααζζηήξ
ιειανάκδξ ζηα εββφξ ζςθδκάνζα νοειίγμκηαξ ηδκ απέηηνζζδ θςζθυνμο. Ζ ζδιαζία ηδξ
PKA απμδεζηκφεηαζ απυ ηδ κεθνζηή ακηίζηαζδ πμο παναηδνείηαζ ζε ακεπάνηεζα ηδξ Gsα ζε
αζεεκείξ ιε ρεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυ ηφπμο Ηa (PHP-Ia).
Τπάνπεζ έκα δεφηενμ ιμκμπάηζ πμο παίγεζ νυθμ ζηδ δνάζδ ηδξ PTH. OPΣH1R ιπμνεί κα
ζοκδέεηαζ ιε ηδκ α οπμιμκάδα ηδξ Gq πνςηεΐκδξ (Gqα), πμο ιέζς ηδξ θςζθμθζπάζδξ C
εκενβμπμζεί ηδκ πνςηεσκζηή ηζκάζδ C (PKC) ηαζ αολάκεζ ημ εκδμηοηηάνζμ αζαέζηζμ. Αοηυ ημ
ιμκμπάηζ θαίκεηαζ κα ιδκ παίγεζ νυθμ ζηα μζηά, αθθά νοειίγεζ ηδκ επακαννυθδζδ ημο
θςζθυνμο ζημ ημνοθαίμ ηιήια ηδξ κεθνζηήξ ιειανάκδξ ηςκ εββφξ εζπεζναιέκςκ
ζςθδκανίςκ.

137
 Μία ζπεηζγυιεκδ ιε ηδκ παναεμνιυκδ πνςηεΐκδ (PTHrP), πμο εηηνίκεηαζ απυ πμζηζθία
θοζζμθμβζηχκ ηαζ ηαημήεςκ ζζηχκ, ιπμνεί κα αθθδθεπζδνά ιε ημοξ ίδζμοξ ιειανακζημφξ
οπμδμπείξ υπςξ ηαζ δ PTH ζημοξ κεθνμφξ ηαζ ηα μζηά. Ζ πνςηεΐκδ αοηή είκαζ οπεφεοκδ βζα
ηδ ποιζηή οπεναζαεζηζαζιία ηδξ ηαημήεεζαξ πμο παναηδνείηαζ ζε ηανηζκμπαεείξ ηαζ ηονίςξ
ζε αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ ηανηίκμ πκεφιμκα ηαζ ιαζημφ.

ΚΑΛ΢ΗΣΟΝΗΝΖ
Ζ ηαθζζημκίκδ είκαζ έκα πεπηίδζμ 32 αιζκμλέςκ πμο πανάβεηαζ απυ ηα παναεοθαηζχδδ C
ηφηηανα ημο εονεμεζδμφξ ηαζ δ έηηνζζή ηδξ ανίζηεηαζ οπυ ημκ έθεβπμ ημο ζμκζζιέκμο
αζαεζηίμο. Σα C ηφηηανα πνδζζιμπμζμφκ ημκ CaSR βζα κα ακηζθαιαάκμκηαζ ηζξ αθθαβέξ
αζαεζηίμο ζημ πθάζια, μπυηε αολάκμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ηαθζζημκίκδξ ζηδκ
οπεναζαεζηζαζιία ηαζ ηδ δζαηυπημοκ ζηδκ οπαζαεζηζαζιία.
Ζ ηαθζζημκίκδ αζηεί ηδ δνάζδ ηδξ ιέζς ζφκδεζδξ ιε ημοξ οπμδμπείξ ηδξ. Σέημζμοξ
οπμδμπείξ εηθνάγμοκ μζ μζηεμηθάζηεξ ηαζ ηφηηανα ημο εββφξ εζπεζναιέκμο ζςθδκανίμο. Οζ
οπμδμπείξ αοημί, υπςξ ηαζ μζ ακηίζημζπμζ ηδξ PTH, είκαζ οπμδμπείξ 7 δζαιειανακζηχκ
ηιδιάηςκ πμο ζοκδέμκηαζ ιε ηζξ G-πνςηεΐκεξ, ηςκ μπμίςκ ημ Gsα ηιήια ημοξ επζδνά
εκδμηοηηανίςξ ιε ηδκ αδεκοθζηή ηοηθάζδ βζα παναβςβή cAMP ζηα υνβακα ζηυπμοξ.
Ζ ηφνζα θεζημονβία ηδξ ηαθζζημκίκδξ είκαζ δ ακαζημθή ηδξ μζηζηήξ απμννυθδζδξ απυ
ημοξ μζηεμηθάζηεξ. Δπίζδξ, δνα ζημοξ κεθνμφξ υπμο ακαζηέθθεζ ηδκ επακαννυθδζδ ημο
θςζθυνμο αολάκμκηαξ ηδκ απέηηνζζή ημο. Πανάθθδθα, πνμηαθεί ήπζα καηνζμφνδζδ ηαζ
απμαμθή αζαεζηίμο.
Πανά ηζξ ακαθενυιεκεξ δνάζεζξ ηδξ, δ ηαθζζημκίκδ δε θαίκεηαζ κα αζηεί ζδιακηζηυ
παεμθοζζμθμβζηυ νυθμ ζημοξ ακενχπμοξ. Αοηυ οπμζηδνίγεηαζ απυ ημ βεβμκυξ υηζ δ
αθαίνεζδ ημο εονεμεζδμφξ, δ ιυκδ βκςζηή πδβή ηαθζζημκίκδξ, δεκ έπεζ ηαιία επίδναζδ ζηδ
δζαπείνζζδ ημο αζαεζηίμο ή ζημκ μζηζηυ ιεηααμθζζιυ ηαζ απυ ημ υηζ ηα ορδθά επίπεδα
ηαθζζημκίκδξ πμο παναηδνμφκηαζ ζε αζεεκείξ ιε ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ
μιμίςξ δεκ έπμοκ ηαιία επίδναζδ ζημ ιεηααμθζζιυ ημο αζαεζηίμο.
Ζ ηθζκζηή ηδξ ζδιαζία είκαζ ςξ ηανηζκζηυξ δείηηδξ ζε εκδμηνζκζηέξ ηαημήεεζεξ, ηονίςξ
ζημ ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια ημο εονεμεζδμφξ. Μπμνεί, επίζδξ, κα εηηνίκεηαζ έηημπα απυ
υβημοξ υπςξ ηα ζκζμοθζκχιαηα ή μ ηανηίκμξ πκεφιμκα. Δπζπθέμκ, πνδζζιμπμζείηαζ
εεναπεοηζηά ςξ ακαζημθέαξ ηδξ μζηεμηθαζηζηήξ δναζηδνζυηδηαξ υπςξ ζηδ κυζμ Pajet ηαζ
ηδκ οπεναζαεζηζαζιία. Σέθμξ, έπεζ πνδζζιμπμζδεεί ςξ ακαθβδηζηυ βζα ηδ εεναπεία αζεεκχκ
ιε ζπμκδοθζηά ηαηάβιαηα, μζηεμθοηζηέξ ιεηαζηάζεζξ ή ιε ιέθμξ ‘θάκηαζια’.

ΒΗΣΑΜΗΝΖ D
Ζ αζηαιίκδ D πανάβεηαζ ηαηά ηφνζμ θυβμ απυ ημ δένια ιεηά απυ έηεεζδ ζηδκ δθζαηή
αηηζκμαμθία, εκχ ηαηά έκα ιζηνυ ιένμξ πνμένπεηαζ απυ δζαζηδηζηέξ πδβέξ.

΢χλζεζε Βηηακίλεο D
Ζ αζηαιίκδ D ζοκηίεεηαζ ζημ δένια απυ ηδκ 7-δετδνμπμθδζηενυθδ, δ μπμία ανίζηεηαζ
ηονίςξ ζηα ηαηχηενα ζηνχιαηα ηδξ επζδενιίδαξ. Τπυ ηδ δνάζδ ηδξ οπενζχδμοξ
αηηζκμαμθίαξ, δ 7-δετδνμπμθδζηενυθδ οθίζηαηαζ θςημπδιζηή δζάζπαζδ. Σμ παναβυιεκμ
πνμσυκ, δ πνμαζηαιίκδ D3, είκαζ εενιζηά αζηαεήξ ηαζ οθίζηαηαζ εκηυξ 48 ςνχκ εενιμ-

138
ελανηχιεκμ ζζμιενζζιυ πμο μδδβεί ζηδκ παναβςβή ηδξ αζηαιίκδξ D. Δκαθθαηηζηά, δ
πνμαζηαιίκδ ιπμνεί κα ζζμιενζζηεί ζε 2 αζμθμβζηά ακεκενβή πνμσυκηα, ηδ θμοιζζηενυθδ ηαζ
ηδκ ηαποζηενυθδ. Αοηυξ μ εκαθθαηηζηυξ θςημσζμιενζζιυξ ειπμδίγεζ ηδκ παναβςβή ημλζηχκ
πμζμηήηςκ αζηαιίκδξ D ιεηά απυ παναηεηαιέκδ έηεεζδ ζημκ ήθζμ. Δπίζδξ, μ ααειυξ
ιαονίζιαημξ ημο δένιαημξ, πμο αολάκεζ ιε ηδκ έηεεζδ ζημκ ήθζμ, νοειίγεζ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ
7-δετδνμπμθδζηενυθδξ ζε πνμαζηαιίκδ D3 ιπθμηάνμκηαξ ηδ δζείζδοζδ ηδξ ζμκίγμοζαξ
αηηζκμαμθίαξ.
Ζ ιεηαθμνά ηδξ αζηαιίκδξ D απυ ημ δένια ζηδκ ηοηθμθμνία δεκ είκαζ πθήνςξ
ηαηακμδηή. Ζ απθή δζάποζδ δε θαίκεηαζ πζεακυξ ηνυπμξ ιεηαθμνάξ εκυξ ηυζμ οδνυθμαμο
ιμνίμο, ιε ηζξ θζπμπνςηεΐκεξ ηδξ επζδενιίδαξ κα δζαδναιαηίγμοκ πζεακά ηάπμζμ νυθμ. Μεηά
ηδκ είζμδυ ηδξ ζηδκ ηοηθμθμνία, δ αζηαιίκδ D ζοκδέεηαζ ιε ιζα α-ζθαζνίκδ πμο πανάβεηαζ
ζημ ήπαν, ηδ δεζιεοηζηή πνςηεΐκδ ηδξ αζηαιίκδξ D.

Γηαηηεηηθέο Πεγέο θαη Δληεξηθή Απνξξφθεζε

Ζ αζηαιίκδ D είκαζ ζπάκζα ζηζξ ηνμθέξ. Οζ πζμ ζδιακηζηέξ δζαηνμθζηέξ πδβέξ πμο ηδκ
πενζέπμοκ είκαζ ηα θζπανά ράνζα, υπςξ μ ζμθμιυξ ηαζ ημ ζημοιπνί, ημ ζοηχηζ ηςκ ρανζχκ
ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ μ ηνυημξ ηςκ αοβχκ. Δπίζδξ, ανίζηεηαζ ζε ηνυθζια ειπθμοηζζιέκα
ιε αζηαιίκδ D υπςξ ημ βάθα ή ηα δδιδηνζαηά.
Ζ αζηαιίκδ D, πμο θαιαάκεηαζ ιέζς ηδξ δζαηνμθήξ, απμννμθάηαζ απυ ημ θεπηυ έκηενμ ιε
ηδ αμήεεζα ηςκ πμθζηχκ αθάηςκ. Φάνιαηα πμο δεζιεφμοκ ηα πμθζηά άθαηα, υπςξ δ
ημθεζηζπυθδ, ηαεχξ ηαζ δζάθμνα ζφκδνμια δοζαπμννυθδζδξ ιεζχκμοκ ηδκ απμννυθδζδ ηδξ
αζηαιίκδξ D.
Ζ ηεθεοηαία εζζένπεηαζ ηονίςξ ζηδ θέιθμ ιέζς ποθμιζηνχκ, εκχ έκα ηιήια ηδξ
εζζένπεηαζ άιεζα ζηδκ ποθαία ηοηθμθμνία. Δηεί πνμζθαιαάκεηαζ ηαπέςξ απυ ημ ήπαν υπμο
οδνμλοθζχκεηαζ ζε 25(ΟΖ)D3 ηαζ, εκ ζοκεπεία, οδνμλοθζχκεηαζ λακά ζημοξ κεθνμφξ ζημκ
εκενβυ ιεηααμθίηδ ηδξ, ηδκ 1,25(ΟΖ)2D. Ζ πανμοζία θίπμοξ ζημκ εκηενζηυ αοθυ ιεζχκεζ ηδκ
απμννυθδζδ ηδξ αζηαιίκδξ D. Ακηίεεηα, μζ 25(OH)D3 ηαζ δ 1,25(ΟΖ)2D απμννμθμφκηαζ
ηονίςξ απυ ημ ποθαίμ ζφζηδια ηαζ δ απμννυθδζή ημοξ δεκ επδνεάγεηαζ απυ ημ θίπμξ ηδξ
ηνμθήξ.
Ζ 1,25(ΟΖ)2D αζηεί ηζξ αζμθμβζηέξ ηδξ δνάζεζξ δζαιέζμο εκυξ πονδκζημφ οπμδμπέα
(VDR) πμο νοειίγεζ ηδ ιεηαβναθή ημο DNA ζε RNA. Αοηυξ πανμοζζάγεζ δμιζηή ηαζ
θεζημονβζηή μιμθμβία ιε ιία ιεβάθδ ηαηδβμνία πονδκζηχκ οπμδμπέςκ υπςξ ηςκ
ζηενμεζδχκ, ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, ημο νεηζκμσημφ μλέςξ, ηςκ νεηζκμεζδχκ X η.ά..
VDR οπάνπμοκ ζημ έκηενμ, ζηα μζηά ηαζ ζημοξ κεθνμφξ αθθά ηαζ ζε υνβακα πμο δε
ζπεηίγμκηαζ ιε ημ ιεηααμθζζιυ ημο αζαεζηίμο, υπςξ ζε ηφηηανα ημο αζιμπμζδηζημφ ηαζ ημο
ακμζμθμβζημφ ζοζηήιαημξ, ζημκ ηανδζαηυ ιο, ζημοξ βναιιςημφξ ηαζ θείμοξ ιφεξ, ζημκ
εβηέθαθμ, ζημ ήπαν, ζημοξ ιαζημφξ, ζημκ πνμζηάηδ, ζημ δένια (ηεναηζκμηφηηανα,
ιεθακμηφηηανα, ζκμαθάζηεξ) ηαζ ζε εκδμηνζκείξ αδέκεξ (οπυθοζδ, παναεονεμεζδείξ αδέκεξ,
α-ηφηηανα παβηνέαημξ, εονεμεζδήξ, ςμεήηεξ, υνπεζξ, επζκεθνίδζα). Καημήεεζεξ αοηχκ ηςκ
ζζηχκ επίζδξ ιπμνεί κα θένμοκ VDR.
Μέζς ημο VDR δ 1,25(ΟΖ)2D νοειίγεζ ηδκ παναβςβή ηαζ έηηνζζδ μνιμκχκ (ζκζμοθίκδ,
πνμθαηηίκδ, PTH) ηαζ ηδκ παναβςβή ηοηηανμηζκχκ απυ ηα θειθμηφηηανα ηαζ ηα
ιμκμηφηηανα, εκχ ακαζηέθθεζ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ θοζζμθμβζηχκ ηαζ ηανηζκζηχκ ηοηηάνςκ.
Δπίζδξ, πνμάβεζ ηδκ ηεθζηή δζαθμνμπμίδζδ πμθθχκ θοζζμθμβζηχκ ηοηηανζηχκ ζεζνχκ
(μζηεμαθάζηεξ, μζηεμηθάζηεξ) ηαεχξ ηαζ ηανηζκζηχκ ηφηηανςκ, εκχ επάβεζ ηδκ απυπηςζδ.

139
Γξάζεηο Βηηακίλεο D ζε Ηζηνχο ΢ηφρνπο
Ο ηφνζμξ νυθμξ ηδξ αζηαιίκδξ D είκαζ δ δζαηήνδζδ ηδξ μιμζμζηαζίαξ ημο αζαεζηίμο ηαζ
ημο θςζθυνμο ζε ζοκενβαζία ιε ηδκ PTH. Σμ έκηενμ, ηα μζηά ηαζ μζ κεθνμί είκαζ ηα ηφνζα
υνβακα οπεφεοκα βζα αοηυ (Πίκαηαξ 4.1).
΢ημ θεπηυ έκηενμ δ 1,25(ΟΖ)2D αολάκεζ ηδκ απμννυθδζδ ημο αζαεζηίμο επάβμκηαξ ημ
ζπδιαηζζιυ ηςκ επζεδθζαηχκ ηακαθζχκ αζαεζηίμο. Δπίζδξ, επάβεζ ηδ δδιζμονβία δζάθμνςκ
πνςηεσκχκ (ηαθιπζκηίκδ D, αθηαθζηή θςζθαηάζδ, ηαθιμκημοθίκδ) πμο δζεοημθφκμοκ ηδ
δζαηίκδζδ ημο αζαεζηίμο ζημ ηοηηανυπθαζια ηαζ ηδ ιεηαθμνά ημο απυ ηδκ πθαβζμααζζηή
ιειανάκδ ζηδκ ηοηθμθμνία. Δπίζδξ, δ 1,25(ΟΖ)2D αολάκεζ ηδκ απμννυθδζδ ημο θςζθυνμο
απυ ημ θεπηυ έκηενμ. Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ηφδζδξ, ηδξ βαθμοπίαξ ηαζ ηδξ ακάπηολδξ μζ
ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ 1,25(ΟΖ)2D βίκμκηαζ ιεβαθφηενεξ, αολάκμκηαξ έηζζ ηδκ ζηακυηδηα
εκηενζηήξ απμννυθδζδξ αζαεζηίμο ζημ 50-80%, απυ 30-40% πμο είκαζ θοζζμθμβζηά.
΢ε θοζζμθμβζηή πνυζθδρδ αζαεζηίμο, δ 1,25(ΟΖ)2D αθθδθεπζδνά ιε ημκ VDR ζημοξ
μζηεμαθάζηεξ ηαζ αολάκεζ ηδκ έηθναζδ ημο RANKL. Οζ πνμ-μζηεμηθάζηεξ θένμοκ ζηδκ
επζθάκεζά ημοξ ημκ οπμδμπέα RANK βζα ημκ RANKL. Ζ άιεζδ ζφκδεζδ ηςκ δφμ ηεθεοηαίςκ
επζθένεζ ηδκ ςνίιαζδ ηςκ μζηεμηθαζηχκ. Ο χνζιμξ μζηεμηθάζηδξ πανάβεζ οδνμπθςνζηυ μλφ
ηαζ πνςηεμθοηζηά έκγοια πμο δζαζπμφκ ημ μζηυ απεθεοεενχκμκηαξ ζηδκ ηοηθμθμνία
αζαέζηζμ ηαζ θχζθμνμ.
Ζ 1,25(ΟΖ)2D δε θαίκεηαζ κα έπεζ άιεζμ εκενβυ νυθμ ζηδ δζαδζηαζία ηδξ επζιεηάθθςζδξ.
Ο ηφνζμξ νυθμξ ηδξ είκαζ κα δζαηδνεί ημ πνμσυκ αζαεζηίμο-θςζθυνμο ζε ζοβηέκηνςζδ
ημκηά ζημκ ημνεζιυ, χζηε κα ζοιαεί παεδηζηή επζιεηάθθςζδ ημο μζηεμεζδμφξ πμο
πανάβεηαζ απυ ημοξ μζηεμαθάζηεξ. Αοηυ βίκεηαζ ζαθέξ ζηδ ναπίηζδα απυ ζμαανή ακεπάνηεζα
αζηαιίκδξ D, υπμο παναηδνμφκηαζ ζαθείξ δζαηαναπέξ ηδξ επζιεηάθθςζδξ, εκχ ηα επίπεδα ηδξ
1,25(ΟΖ)2D ηείκμοκ κα παναιέκμοκ ζηα θοζζμθμβζηά ή ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά επίπεδα.
Φαίκεηαζ υηζ μ έηενμξ ιεηααμθίηδξ ηδξ 25(ΟΖ)D3, δ 24,25(ΟΖ)2D, έπεζ δνάζεζξ ζηα μζηά,
εζδζηά ζημοξ πυκδνμοξ, πμο δεκ ιπμνμφκ κα ακηζηαηαζηαεμφκ απυ ηδκ 1,25(ΟΖ)2D.
Πανυθα αοηά, δ 1,25(ΟΖ)2D έπεζ ηαζ άιεζεξ δνάζεζξ ζηα μζηά επδνεάγμκηαξ ημκ
πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ηοηηάνςκ ηςκ μζηχκ υπςξ ηαζ ηςκ
οπενηνμθζηχκ πμκδνμηοηηάνςκ. Αοηέξ μζ άιεζεξ δνάζεζξ ηδξ ελδβμφκ ηδ ζμαανυηδηα ηδξ
ναπίηζδαξ ζε αζεεκείξ ιε ιεηαθθάλεζξ ηδξ 1α-οδνμλοθάζδξ ή ημο VDR (ναπίηζδα ηφπμο 1 ηαζ
2).
΢ημοξ κεθνμφξ, δ 1,25(ΟΖ)2D δζεβείνεζ ηδκ ηαθιπζκηίκδ ηαζ ηδκ ATPαζδ ημο αζαεζηίμο
ζημ άπς εζπεζναιέκμ ζςθδκάνζμ ηαζ ηδκ παναβςβή 24,25(ΟΖ)2D ζημ εββφξ εζπεζναιέκμ. Ο
άιεζμξ νυθμξ ηδξ, υιςξ, ζηδ ιεηαθμνά ημο αζαεζηίμο ηαζ ημο θςζθυνμο δζαιέζμο ημο
κεθνζημφ επζεδθίμο είκαζ αιθζθεβυιεκμξ. Πζεακά δ δνάζδ ηδξ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ PTH κα
είκαζ δ πζμ ζδιακηζηή βζα ηδ δζαπείνζζδ ημο αζαεζηίμο ηαζ ημο θςζθυνμο απυ ημοξ κεθνμφξ.

Πίλαθαο 4.1 Γξάζεηο ηεο θαιζηηξηφιεο (1.25(ΟΖ) 2D).

Λεπηφ Έληεξν
Αολάκεζ ηδκ απμννυθδζδ ημο αζαεζηίμο
Δπάβεζ ηδ δδιζμονβία πνςηεσκχκ πμο δζεοημθφκμοκ ηδ δζαηίκδζδ ημο αζαεζηίμο ζημ ηοηηανυπθαζια
ηαζ ηδ ιεηαθμνά ημο ζηδκ ηοηθμθμνία
Αολάκεζ ηδκ απμννυθδζδ ημο θςζθυνμο
Οζηά
Δπδνεάγεζ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηαζ ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ηοηηάνςκ ηςκ μζηχκ
Αολάκεζ ηδκ έηθναζδ ημο RANKL ιε απμηέθεζια ηδκ ςνίιαζδ ηςκ μζηεμηθαζηχκ ηαζ ηεθζηά ηδκ
απεθεοεένςζδ ζηδκ ηοηθμθμνία αζαεζηίμο ηαζ θςζθυνμο
Νεθξνί
Γζεβείνεζ ηδκ ηαθιπζκηίκδ ηαζ ηδκ ATPαζδ ημο αζαεζηίμο ζημ άπς εζπεζναιέκμ ζςθδκάνζμ
Γζεβείνεζ ηδκ παναβςβή 24,25(ΟΖ)2D ζημ εββφξ εζπεζναιέκμ ζςθδκάνζμ

140
ΤΠΔΡΑ΢ΒΔ΢ΣΗΑΗΜΗΑ
Σα ζοιπηχιαηα ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ είκαζ ιδ εζδζηά ηαζ δε ζπεηίγμκηαζ ιε ηδκ
οπμηείιεκδ κυζμ πμο ηδκ πνμηαθεί. Δπίζδξ, δ ζμαανυηδηά ημοξ ελανηάηαζ απυ ηα επίπεδα
ημο αζαεζηίμο ζημκ μνυ ημο αίιαημξ ηαεχξ ηαζ απυ ημ νοειυ αφλδζήξ ημοξ. ΢ηα
ζοιπηχιαηα αοηά ζοβηαηαθέβμκηαζ:
 Απυ ημ ΚΝ΢: ηυπςζδ, θήεανβμξ, ηαηάεθζρδ, ρφπςζδ, αηαλία ηαζ ηχια
 Απυ ημ ιοσηυ ζφζηδια: ιοσηή αδοκαιία, εββφξ ιομπάεεζα, οπενημκία
 Απυ ημ ηανδζαββεζαηυ ζφζηδια: οπένηαζδ, αννοειίεξ, αναδοηανδία, ανάποκζδ ημο
QT δζαζηήιαημξ πμο ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε αζοζημθία
 Απυ ημοξ κεθνμφξ: πμθομονία, κεθνμθζείαζδ, κεθναζαέζηςζδ, ιείςζδ ημο νοειμφ
ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ
 Απυ ημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια: ακμνελία, δοζημζθζυηδηα, καοηία, έιεημζ.
Ζ οπεναζαεζηζαζιία δζαηνίκεηαζ ζε 2 ααζζηέξ ηαηδβμνίεξ: ηδκ οπεναζαεζηζαζιία πμο
ζπεηίγεηαζ ιε δζαηαναπή ηδξ θεζημονβίαξ ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ ηαζ αοηή πμο
παναηδνείηαζ πανά ηδκ επανηή ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ παναεμνιυκδξ απυ ημοξ
παναεονεμεζδείξ αδέκεξ (ιδ ζπεηζγυιεκδ ιε ημοξ παναεονεμεζδείξ οπεναζαεζηζαζιία). Αοηή
δ δζάηνζζδ είκαζ πμθφ πνήζζιδ ηθζκζηά, βζαηί ημκίγεζ ηδ ζδιαζία ιέηνδζδξ ηδξ PTH ζηδ
δζαβκςζηζηή πνμζέββζζδ ημο αζεεκμφξ ιε οπεναζαεζηζαζιία. Ακ δ PTH είκαζ απνυζθμνα
αολδιέκδ, ηυηε δ οπεναζαεζηζαζιία μθείθεηαζ ζε ηάπμζα ιμνθή οπενπαναεονεμεζδζζιμφ
(πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ, μζημβεκήξ οπαζαεζηζμονζηή οπεναζαεζηζαζιία ή
οπενπαναεονεμεζδζζιυξ απυ θίεζμ). ΢ηδ ιδ ζπεηζγυιεκδ ιε ημοξ παναεονεμεζδείξ
οπεναζαεζηζαζιία δ έηηνζζδ ηδξ PTH είκαζ ηαηαζηαθιέκδ. Σα επίπεδά ηδξ είκαζ ιζηνυηενα
ημο 25 pg/mL ηαζ ιενζηέξ θμνέξ παιδθυηενα ηςκ θοζζμθμβζηχκ μνίςκ ή αηυιδ ηαζ ιδ
ακζπκεφζζια. ΢ε αοηή ηδκ πενίπηςζδ απαζηείηαζ δζενεφκδζδ ηδξ αζηζμθμβίαξ ηδξ
οπεναζαεζηζαζιίαξ (Πίκαηαξ 4.2).

Πίλαθαο 4.2 Αίηηα ππεξαζβεζηηαηκίαο.

PTH-εμαξηψκελε ππεξαζβεζηηαηκία
Πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ (ζπμναδζηυξ ή ζηα πθαίζζα μζημβεκμφξ ζοκδνυιμο)
Σνζημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ ζε αζεεκείξ ιε πνυκζα κεθνζηή ακεπάνηεζα
Οζημβεκήξ οπμαζαεζηζμονζηή οπεναζαεζηζαζιία (FHH)
Αοημάκμζμξ (Ακηαβςκζζηζηά αοημακηζζχιαηα ηαηά ημο CaSR)
PTH-αλεμάξηεηε ππεξαζβεζηηαηκία
Τπεναζαεζηζαζιία θυβς ηαημήεεζαξ (ημπζηή μζηευθοζδ, παναβςβή PTHrP, έηημπδ παναβςβή
1,25(OH)2D)
Κμηηζςιαηχδεζξ κυζμζ (ζανημείδςζδ, θοιαηίςζδ, ζζημπθάζιςζδ, ημηηζςιάηςζδ Wegener, κυζμξ
Crohn)
Φάνιαηα (εεζαγζδζηά δζμονδηζηά, αζηαιίκδ D, αζηαιίκδ Α)
Δκδμηνζκμπάεεζεξ (εονεμημλίηςζδ, επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, θαζμπνςιμηφηηςια, VIPςια)
Γζάθμνα (ζφκδνμιμ Milk-alkali, πνυκζα αηζκδημπμίδζδ)

Πξσηνπαζήο Τπεξπαξαζπξενεηδηζκφο
Ο πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ (ΠΤ) πνμηαθείηαζ απυ οπεναμθζηή έηηνζζδ PTH
απυ έκακ ή πενζζζυηενμοξ παναεονεμεζδείξ αδέκεξ ηαζ είκαζ δ ζοπκυηενδ αζηία
οπεναζαεζηζαζιίαξ. Με ηδκ εονεία ιέηνδζδ ηςκ ηζιχκ αζαεζηίμο, ζε ιδ ζοιπηςιαηζημφξ
αζεεκείξ έπεζ ανεεεί υηζ μ ΠΤ απμηεθεί ιία ζοπκή ηαζ ζοκήεςξ αζοιπηςιαηζηή κυζμξ. Ζ
επίπηςζή ημο βεκζηά είκαζ 1:500-1.000 ηαζ ζε βοκαίηεξ άκς ηςκ 60 είκαζ 4:1.000, ηαεχξ μ
ΠΤ είκαζ 2-3 θμνέξ ζοπκυηενμξ ζηζξ βοκαίηεξ απυ υ,ηζ ζημοξ άκδνεξ.

141
Αίηηα θαη Παζνγέλεζε
Ο ΠΤ μθείθεηαζ ζε:
1. Μμκήνεξ αδέκςια (80%)
2. Γζάποηδ οπενπθαζία ηςκ 4 παναεονεμεζδχκ αδέκςκ (10-15%)
3. Γφμ αδεκχιαηα (5%)
4. Κανηίκμ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ (1-2%).
Σα ζπμναδζηά αδεκχιαηα έπμοκ ιμκμηθςκζηή πνμέθεοζδ, δδθαδή πνμένπμκηαζ απυ ιία
μβημβυκμ ιεηάθθαλδ ζε έκα ιυκμ πνυδνμιμ ηφηηανμ, απυ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ημο μπμίμο
πνμηφπηεζ ημ αδέκςια (ζςιαηζηέξ ιεηαθθάλεζξ). Μενζηέξ απυ αοηέξ ηζξ βεκεηζηέξ αθθαβέξ
έπμοκ ηαοημπμζδεεί. Πενίπμο ημ 25% ηςκ ζπμναδζηχκ αδεκςιάηςκ θένμοκ πνςιμζςιζηέξ
απχθεζεξ πμο αθμνμφκ ημ πνςιυζςια 11q12-13, υπμο εκημπίγεηαζ ημ μβημηαηαζηαθηζηυ
βμκίδζμ ηδξ ιεκίκδξ πμο ιε ημκ ηνυπμ αοηυ ελαθείθεηαζ. Ζ απχθεζα ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ηδξ
μβημηαηαζηαθηζηήξ αοηήξ πνςηεΐκδξ είκαζ δ αζηία παναεονεμεζδζηχκ, οπμθοζζαηχκ ηαζ
παβηνεαηζηχκ υβηςκ ζημοξ αζεεκείξ ιε ΜΔΝ 1. Έκα επζπθέμκ 40% ηςκ αδεκςιάηςκ έπμοκ
απχθεζα αθθδθίμο ζημ πνςιυζςια 1p, εκχ ζε 4% ηςκ αδεκςιάηςκ ειπθέηεηαζ ημ βμκίδζμ
ηδξ D1 ηοηθίκδξ, πμο εδνάγεηαζ επίζδξ ζημ 11 πνςιυζςια.
Ζ οπενπθαζία ηςκ παναεονεμεζδχκ αθμνά ηαζ ημοξ 4 αδέκεξ ηαζ απμηεθεί ηδκ
παεμθμβμακαημιζηή αάζδ 3 ηθδνμκμιμοιέκςκ ζοκδνυιςκ, ημο ΜΔΝ 1, ημο ΜΔΝ 2Α ηαζ
ημο ιειμκςιέκμο μζημβεκμφξ οπενπαναεονεμεζδζζιμφ. Γζάποηδ οπενπθαζία ιπμνεί κα
πνμηαθέζεζ ηαζ ημ ζφκδνμιμ οπενπαναεονεμεζδζζιμφ-υβηςκ ηάης βκάεμο. ΋θα ηα ακςηένς
ζφκδνμια ηθδνμκμιμφκηαζ ηαηά ημκ αοημζςιζηυ ηονίανπμ ηφπμ.
Σέθμξ, μ ηανηίκμξ ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ είκαζ πάνα πμθφ ζπάκζμξ. Δηδδθχκεηαζ ιε
ζμαανή οπεναζαεζηζαζιία (Ca>14 mg/dl), ζε ζοκδοαζιυ ιε ηζιέξ παναεμνιυκδξ 5-10 θμνέξ
ιεβαθφηενεξ απυ ημ ακχηενμ θοζζμθμβζηυ υνζμ, ή ςξ ζηθδνή ρδθαθδηή ιάγα ζημκ ηνάπδθμ.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ ηθαζζηέξ εηδδθχζεζξ ημο ΠΤ αθμνμφκ ηα δφμ ηφνζα υνβακα ζηυπμοξ ηδξ PTH, ηα μζηά
ηαζ ημοξ κεθνμφξ. ΢ήιενα δ ηθζκζηή πανμοζίαζδ ηδξ κυζμο έπεζ αθθάλεζ ηαζ ημ 80% ηςκ
αζεεκχκ είκαζ αζοιπηςιαηζημί ηαζ ακαηαθφπημκηαζ είηε ζε ηοπαία ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ
αζαεζηίμο είηε ζηα πθαίζζα δζενεφκδζδξ ηδξ μζηεμπυνςζδξ.

Τπεξπαξαζπξενεηδηθή Οζηηθή Νόζνο

Ζ μζηζηή κυζμξ πμο παναηηδνίγεζ ημκ ΠΤ είκαζ δ ζκχδδξ ηοζηζηή μζηεΐηζδα, δ μπμία
πνμηαθεί πυκμ ηαζ παεμθμβζηά ηαηάβιαηα. Παθζυηενα ήηακ ζοπκή, αθθά ζήιενα ιε ηδκ
πνχζιδ δζάβκςζδ ηδξ κυζμο απακηάηαζ ζε πμζμζηυ <5% ηςκ αζεεκχκ. Σμ πζμ εοαίζεδημ ηαζ
εζδζηυ αηηζκμθμβζηυ εφνδια ηδξ ζοβηεηνζιέκδξ κυζμο είκαζ δ οπμπενζμζηζηή απμννυθδζδ
ημο θθμζχδμοξ μζημφ, πμο απεζημκίγεηαζ ζηζξ απθέξ αηηζκμβναθίεξ θαθάββςκ (ιεζαίςκ ηαζ
άπς). Ζ δζαδζηαζία αοηή ζημ ηνακίμ μδδβεί ζε εζηυκα ‘αθαημπίπενμο’. Δπίζδξ, ιπμνεί κα
παναηδνδεμφκ μζηζηέξ ηφζηεζξ ή θαζμί υβημζ πμο πνμζμιμζάγμοκ ιε μζηεμθοηζηέξ αθάαεξ.
Μία άθθδ ζδιακηζηή ζηεθεηζηή ζοκέπεζα ημο ΠΤ είκαζ δ μζηεμπυνςζδ, πμο αθμνά
ηονίςξ ημ θθμζχδεξ μζηυ ηαζ ιάθζζηα απμηεθεί έκα απυ ηα ηνζηήνζα πεζνμονβζηήξ εεναπείαξ
ηδξ κυζμο. Αζεεκείξ ιε ήπζμ ΠΤ δεκ πανμοζζάγμοκ βεκζηά πνμμδεοηζηή μζηζηή απχθεζα,
αηυιδ ηαζ ακ είκαζ ήδδ μζηεμπμνςηζημί ηαηά ηδ δζάβκςζδ. Δπίζδξ, δ ιάγα ηαζ δ ιδπακζηή
ακημπή ημο δμηζδχδμοξ μζημφ δζαηδνμφκηαζ. Αοηυ ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ δ
ήπζα αφλδζδ ηδξ PTH έπεζ ακααμθζηή δνάζδ ζημ ζηεθεηυ.

142
Τπεξπαξαζπξενεηδηθή Νεθξηθή Νόζνο
Νεθνμθζείαζδ παναηδνείηαζ ζημ 15-20% ηςκ αζεεκχκ ιε ΠΤ, εκχ ημ 7% ηςκ αζεεκχκ
ιε κεθνμθζείαζδ έπμοκ ΠΤ. ΢πάκζα παναηδνείηαζ κεθναζαέζηςζδ, εκχ ζοπκυηενα
παναηδνείηαζ ζηαδζαηή απχθεζα ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ, δ μπμία ακαζηνέθεηαζ ή
ζηαεενμπμζείηαζ ιεηά απυ παναεονεμεζδεηημιή. Ζ πμθοδζρία ηαζ δ πμθομονία πμο
παναηδνμφκηαζ μθείθμκηαζ ζηδκ επίδναζδ ηδξ πνυκζαξ οπεναζαεζηζαζιίαξ ζηδ
ζοβηεκηνςηζηή ζηακυηδηα ηςκ κεθνχκ.

Με εηδηθά ζπκπηώκαηα
Ο ΠΤ ιπμνεί κα επδνεάζεζ ηδ θεζημονβία ημο ΚΝ΢ πνμηαθχκηαξ αίζεδια ηυπςζδξ,
αδοκαιία, άβπμξ, ηαηάεθζρδ, δοζημθία ζοβηέκηνςζδξ ηαζ ιεηααμθή ηδξ πνμζςπζηυηδηαξ,
εηδδθχζεζξ πμο δε θαίκεηαζ κα επςθεθμφκηαζ απυ ηδκ παναεονεμεζδεηημιή. ΢οιπηχιαηα
δζαπζζηχκμκηαζ ηαζ απυ ημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια, ιε πζμ ηθαζζηά ημ πεπηζηυ έθημξ ηαζ ηδκ
παβηνεαηίηζδα, δ μπμία υιςξ θυβς ηδξ πνχζιδξ δζάβκςζδξ ζπεδυκ δεκ παναηδνείηαζ πζα.

Γηάγλσζε
Ζ οπεναζαεζηζαζιία απμηεθεί έκα ζηαεενυ εφνδια ζε ηάεε ιμνθή οπενπαναεο-
νεμεζδζζιμφ, ακ ηαζ ιενζηέξ θμνέξ ηα επίπεδα ημο αζαεζηίμο ιπμνμφκ κα ηοιαίκμκηαζ ζημ
ακχηενμ θοζζμθμβζηυ υνζμ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα, υιςξ, ειθακίγμκηαζ υθμ ηαζ πζμ ζοπκά
ιμνθέξ κμνιμαζαεζηζαζιζημφ ΠΤ πςνίξ ζοκοπάνπμοζα δζαηαναπή. ΢ηζξ ιμνθέξ αοηέξ
παναηδνείηαζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ημο αζαεζηίμο ιε ηδκ πάνμδμ ημο πνυκμο.
Ζ δζάβκςζδ ημο ΠΤ ζε αζεεκή ιε οπεναζαεζηζαζιία πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ηδξ
PTH. Ζ ηεθεοηαία, ζημ 80-90% ηςκ πενζπηχζεςκ ΠΤ, ακεονίζηεηαζ αολδιέκδ (εηηυξ ηςκ
θοζζμθμβζηχκ μνίςκ), εκχ ζημ οπυθμζπμ 10-20% είκαζ θοζζμθμβζηή αθθά άκς ημο ιέζμο
υνμο ημο θοζζμθμβζημφ εφνμοξ, δ μπμία εεςνείηαζ απνυζθμνα αολδιέκδ αάζδ ηδξ
πανμοζίαξ οπεναζαεζηζαζιίαξ.
Με ηζξ δφμ αοηέξ ιεηνήζεζξ αζαεζηίμο ηαζ PTH ηίεεηαζ δ δζάβκςζδ ημο
οπενπαναεονεμεζδζζιμφ (ημο πνςημπαεμφξ ή ηςκ παναθθαβχκ ημο). Ζ απνυζθμνα ορδθή
PTH ζε έδαθμξ οπεναζαεζηζαζιίαξ δζαπςνίγεζ ημκ ΠΤ απυ άθθα ιδ παναεονεμεζδζηά αίηζα
οπεναζαεζηζαζιίαξ ηαζ βζα αοηυ ημ θυβμ, ζε αοημφξ ημοξ αζεεκείξ δεκ οπάνπεζ ακάβηδ
πεναζηένς δζενεφκδζδξ βζα ιεηαζηαηζηή κυζμ ή ζανημείδςζδ.
Άθθα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα πμο παναηδνμφκηαζ ηαζ αμδεμφκ ζηδ δζάβκςζδ είκαζ ημ
αζαέζηζμ μφνςκ 24χνμο, ημ μπμίμ είκαζ αολδιέκμ ζημ 40% ηςκ πενζπηχζεςκ, ηαζ μ
θχζθμνμξ μνμφ πμο ανίζηεηαζ ζηα ηαηχηενα επίπεδα (ηαηχηενμ 1/3 ηςκ θοζζμθμβζηχκ
ηζιχκ ή ηαζ ιεζςιέκμξ) θυβς ηδξ θςζθαημονζηήξ δνάζδξ ηδξ PTH. Δπίζδξ, παναηδνείηαζ
ήπζα οπενπθςναζιζηή ιεηααμθζηή μλέςζδ. ΋ζμκ αθμνά ημοξ ιεηααμθίηεξ ηδξ αζηαιίκδξ D,
παναηδνείηαζ αολδιέκδ ηζιή 1,25(ΟΖ)2D, εκχ δ 25(OH)D3 είκαζ ζοκήεςξ ιεζςιέκδ ή ζηα
ηαηχηενα υνζα θυβς αολδιέκδξ ιεηαηνμπήξ ηδξ ζε 1,25(ΟΖ)2D. Σμ μζηζηυ ηθάζια ηδξ
αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ είκαζ ηοπζηά αολδιέκμ.
΢ε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε δζαβκςζιέκμ οπενπαναεονεμεζδζζιυ πνέπεζ κα πνμζδζμνίγεηαζ
μ θυβμξ ηάεανζδξ αζαεζηίμο/ηνεαηζκίκδξ βζα ημκ απμηθεζζιυ πζεακήξ FHH.

Δληνπηζκόο όγθνπ
Μεηά ηδκ επζαεααζςιέκδ δζάβκςζδ ημο ΠΤ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ δζενεφκδζδ ημο
αζηίμο πμο ημκ πνμηάθεζε. Ο εκημπζζιυξ εκυξ πζεακμφ αδεκχιαημξ ιπμνεί κα βίκεζ ιε
οπενδπμβνάθδια παναεονεμεζδχκ αδέκςκ, αλμκζηή ή ιαβκδηζηή ημιμβναθία ηαζ
ζπζκεδνμβνάθδια παναεονεμεζδχκ ιε 99mTc-sestamibi (Δζηυκα 4.2). ΋ηακ πνυηεζηαζ βζα

143
ιμκήνεξ αδέκςια, ημ ζπζκεδνμβνάθδια έπεζ εοαζζεδζία >90%, εκχ ιπμνεί ηαζ ακζπκεφεζ
έηημπα αδεκχιαηα ηαζ εοημθυηενα ηδ δζάποηδ οπενπθαζία ηςκ παναεονεμεζδχκ. Γζα ηδ
πεζνμονβζηή ακηζιεηχπζζδ ημο ΠΤ ζοκήεςξ απαζημφκηαζ 2 δζαθμνεηζηέξ ιέεμδμζ εκημπζζιμφ,
απυ ηζξ μπμίεξ δ ιία κα είκαζ ημ ζπζκεδνμβνάθδια.

Δηθφλα 4.2 ΢πηλζεξνγξάθεκα αδελψκαηνο αξηζηεξνχ άλσ παξαζπξενεηδνχο αδέλα.

Θεξαπεία
Ζ μνζζηζηή εεναπεία ημο ΠΤ (ζε αδέκςια παναεονεμεζδμφξ) είκαζ δ
παναεονεμεζδεηημιή, δ μπμία αθμνά υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε ζοιπηςιαηζηή κυζμ. ΢ημοξ
αζοιπηςιαηζημφξ αζεεκείξ έπμοκ εεζπζζηεί ηνζηήνζα ζηα μπμία ζηδνίγεηαζ δ απυθαζδ βζα ηδ
πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο αδεκχιαημξ (Πίκαηαξ 4.3).
Ακελάνηδηα απυ ηδκ φπανλδ ηςκ ηνζηδνίςκ, δ απυθαζδ βζα ηδ πεζνμονβζηή ακηζιεηχπζζδ
ημο ΠΤ ελανηάηαζ ηαζ απυ ηζξ επζεοιίεξ ημο ίδζμο ημο αζεεκή ηαζ ηδ ζοκμζδνυηδηά ημο.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο δεκ επζεοιμφκ κα πεζνμονβδεμφκ ή είκαζ αηαηάθθδθμζ βζα επέιααζδ
(αζεεκείξ πνμπςνδιέκδξ δθζηίαξ ή ιε ζοκμδά πνμαθήιαηα), ή δεκ πθδνμφκ ηα ηνζηήνζα
πεζνμονβζηήξ επέιααζδξ, ζοκζζηάηαζ παναημθμφεδζδ ζε εηήζζα αάζδ ηονίςξ ημο αζαεζηίμο
ηαζ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ. ΢ε αοημφξ ιπμνμφκ κα πμνδβδεμφκ αζαεζηζμιζιδηζηά θάνιαηα
(cinacalcet) πμο εκενβμπμζμφκ ημκ CaSR ζηα παναεονεμεζδζηά ηφηηανα.
Με ημκ ηνυπμ αοηυ μιαθμπμζμφκηαζ ηα επίπεδα αζαεζηίμο μνμφ, εκχ ιεζχκμκηαζ εθαθνχξ
ηα επίπεδα ηδξ PTH. Ζ εεναπεία αοηή δεκ πνμηαθεί αφλδζδ ζηδκ μζηζηή ποηκυηδηα ή
αθθαβέξ ζημοξ δείηηεξ μζηζηήξ εκαθθαβήξ. Σμ cinacalcet πνμζθένεζ, επίζδξ, θφζδ ζε
αζεεκείξ ζημοξ μπμίμοξ δεκ ηαείζηαηαζ δοκαηυ κα εκημπζζηεί αδέκςια ή έπμοκ δζάποηδ
οπενπθαζία ηςκ παναεονεμεζδχκ.

Πίλαθαο 4.3 Κξηηήξηα ρεηξνπξγηθήο αληηκεηψπηζεο αζπκπησκαηηθνχ πξσηνπαζνχο

ππεξπαξαζπξενεηδηζκνχ.
Αφλδζδ επζπέδςκ αζαεζηίμο >1 mg/dl απυ ημ ακχηενμ θοζζμθμβζηυ υνζμ
Ροειυξ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ <60 ml/min
Αζαέζηζμ μφνςκ 24χνμο >400 mg ηαζ αολδιέκμξ ηίκδοκμξ κεθνμθζείαζδξ ιέζς αζμπδιζηήξ
ακάθοζδξ ηςκ θίεςκ
Πανμοζία κεθνμθζείαζδξ ή κεθναζαέζηςζδξ
T-score <-2.5 ζε μπμζμδήπμηε ζδιείμ ημο ζηεθεημφ (ζζπίμ, ζπμκδοθζηή ζηήθδ ή άπς 1/3 ηενηίδαξ) ή
πνμδβμφιεκμ μζηεμπμνςηζηυ ηάηαβια
Ζθζηία <50 εηχκ

144
Οηθνγελήο Τπαζβεζηηνπξηθή Τπεξαζβεζηηαηκία (FHH)
H FHH είκαζ ιία βεκεηζηά εηενμβεκήξ κυζμξ ηδξ μιμζμζηαζίαξ ημο ελςηοηηανίμο
αζαεζηίμο, πμο ιεηααζαάγεηαζ ιε ημκ αοημζςιζηυ ηονίανπμ ηφπμ ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ
πνυκζα, ήπζα οπεναζαεζηζαζιία (10.5-12 mg/dl), ιε ηαοηυπνμκδ απνυζθμνα παιδθή
απέηηνζζδ αζαεζηίμο ζηα μφνα (αζαέζηζμ μονχκ 24χνμο ζοκήεςξ <50 mg/24h). Σα επίπεδα
ηδξ PTH είκαζ θοζζμθμβζηά (80%) ή εθαθνά αολδιέκα (20%),εκχ μ θυβμξ ηάεανζδξ
αζαεζηίμο/ηνεαηζκίκδξ (υπςξ οπμθμβίγεηαζ απυ ημκ ηφπμ: αζαέζηζμ μφνςκ x ηνεαηζκίκδ
μνμφ/αζαέζηζμ μνμφ x ηνεαηζκίκδ μφνςκ) είκαζ <0.01.
Ζ FHH, ζε πμζμζηυ 65%, μθείθεηαζ ζε εηενυγοβεξ αδνακμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο
βμκζδίμο CaSR, πμο εκημπίγεηαζ ζημ ιαηνφ ζηέθμξ ημο πνςιμζχιαημξ 3 (3q21.1). Ζ
απχθεζα ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ημο εκυξ αθθδθυιμνθμο ημο CaSR ιεζχκεζ ηδκ εοαζζεδζία
ηςκ παναεονεμεζδζηχκ ηαζ ηςκ κεθνζηχκ ηοηηάνςκ ζημ αζαέζηζμ (πμο ημ ακηζθαιαάκμκηαζ
ςξ ιεζςιέκμ) ηαζ μδδβεί ακηίζημζπα ζε αολδιέκδ έηηνζζδ PTH, οπεναζαεζηζαζιία ηαζ
οπμαζαεζηζμονία. Σμ οπυθμζπμ 35% ηςκ πενζπηχζεςκ μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ άθθςκ
βμκίδζςκ πμο ειπθέημκηαζ ζηδ ιεηααίααζδ ζήιαημξ ημο αζαεζηίμο.
Δπεζδή δ FHH είκαζ αζοιπηςιαηζηή ηαζ ηαθμήεδξ, είκαζ ζδιακηζηυ κα
δζαθμνμδζαβζβκχζηεηαζ πάκηα απυ ημκ ΠY, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεεί έκα άζημπμ
πεζνμονβείμ.

Νενγληθφο ΢νβαξφο Τπεξπαξαζπξενεηδηζκφο (NSHPT)

Ο NSHPT μθείθεηαζ ζε μιυγοβεξ αδνακμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο CaSR.
Φαίκεηαζ υηζ οπάνπεζ ιία δμζμελανηςιεκδ βμκζδζαηή δνάζδ ζε ανηεηέξ απεκενβμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο CaSR, χζηε μζ εηενυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ημο κα πνμηαθμφκ FHH ηαζ μζ
μιυγοβεξ NSHPT.
Σζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ, μ NSHPT πανμοζζάγεηαζ ηαηά ημοξ 6 πνχημοξ ιήκεξ ηδξ γςήξ ιε
ζμαανή PTH-ελανηχιεκδ οπεναζαεζηζαζιία ηαζ μζηζηέξ αθάαεξ ζοιααηέξ ιε ζμαανυ
οπενπαναεονεμεζδζζιυ. Σα κεμβκά ειθακίγμοκ πμθομονία, αθοδάηςζδ, οπμημκία ηαζ
αδοκαιία ακάπηολδξ.
Σα επίπεδα ημο ζμκζζιέκμο αζαεζηίμο πμζηίθμοκ απυ ιεηνίςξ ςξ πμθφ αολδιέκα ηαζ ηα
επίπεδα ηδξ PTH ιπμνεί κα είκαζ 10 θμνέξ πάκς απυ ηα ακχηενα θοζζμθμβζηά υνζα.
Γζθςζθμκζηά ηαζ αζαεζηζμιζιδηζηά θάνιαηα πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα ημκ έθεβπμ ηδξ
οπεναζαεζηζαζιίαξ, αθθά ζοκήεςξ απαζηείηαζ αθαίνεζδ ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ.

Τπεξπαξαζπξενεηδηζκφο απφ Λίζην

Συζμ ζε αζεεκείξ υζμ ηαζ ζε ιειμκςιέκα παναεονεμεζδζηά ηφηηανα in vitro, δ έηεεζδ ζε
ελςηοηηάνζμ θίεζμ ιεηαημπίγεζ ημ ζδιείμ ακαζημθήξ ηδξ PTH πνμξ ηα δελζά. Αοηυ ηθζκζηά
μδδβεί ζε οπεναζαεζηζαζιία ηαζ ιεηνήζζιδ ή αολδιέκδ PTH. Δπίζδξ, δ εεναπεία ιε θίεζμ
πνμηαθεί οπαζαεζηζμονία ηαζ μοζζαζηζηά μδδβεί ζε έκα εζημκζηυ θαζκμηοπζηυ ακηίβναθμ ηδξ
FHH, πζεακά πανειααίκμκηαξ ζηδ δνάζδ ημο CaSR, εκχ ιπμνεί κα απμηαθφρεζ οπμηείιεκμ
πνςημπαεή οπενπαναεονεμεζδζζιυ. Λυβς ηςκ παναπάκς αζηζχκ, ηo 10% ηςκ αζεεκχκ πμο
θαιαάκμοκ θίεζμ βζα δζπμθζηή δζαηαναπή ακαπηφζζμοκ ήπζα οπεναζαεζηζαζιία, ιε επίπεδα
PTH εθαθνχξ αολδιέκα.
Ζ δζάβκςζδ ημο οπενπαναεονεμεζδζζιμφ ζε αζεεκείξ πμο εεναπεφμκηαζ ιε θίεζμ είκαζ
δφζημθδ, ζδζαίηενα υηακ δεκ είκαζ δοκαηή δ δζαημπή ημο θανιάημο. Ζ πζεακυηδηά ημο υιςξ
είκαζ αολδιέκδ, υηακ ηα επίπεδα αζαεζηίμο μνμφ λεπενάζμοκ ηα 11.5 mg/dL, εκχ δ απυθαζδ
βζα πεζνμονβείo πνέπεζ κα ααζίγεηαζ ζε ηθζκζηά ηνζηήνζα. Γοζηοπχξ δ πεζνμονβζηή εεναπεία
ημο οπεναπαναεονεμεζδζζιμφ ζπάκζα αεθηζχκεζ ηδκ οπμηείιεκδ ροπζαηνζηή ηαηάζηαζδ.

145
Τπεξαζβεζηηαηκία ΢ρεηηδφκελε κε Καθνήζεηα
Απμηεθεί ηδ δεφηενδ πζμ ζοπκή ιμνθή οπεναζαεζηζαζιίαξ (ιεηά ημκ ΠΤ) ηαζ ηδκ πζμ
ζοπκή ιμνθή ζημοξ κμζδθεουιεκμοξ αζεεκείξ. 20-30% ηςκ αζεεκχκ ιε ηαημήεεζα
ακαπηφζζμοκ οπεναζαεζηζαζιία ζηδκ πμνεία ηδξ κυζμο ημοξ. ΢πεηίγεηαζ ιε ηαηή πνυβκςζδ,
ηαεχξ μζ πενζζζυηενεξ ηαημήεεζεξ πνμηαθμφκ οπεναζαεζηζαζιία υηακ δ κυζμξ είκαζ
πνμπςνδιέκδ, εκχ μζ αζεεκείξ ηαηαθήβμοκ ζοκήεςξ 1-2 ιήκεξ ιεηά ηδκ εηδήθςζδ ηδξ
οπεναζαεζηζαζιίαξ.
Οζ αζεεκείξ ειθακίγμκηαζ ιε ηα ηθαζζηά ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ,
δδθαδή ζφβποζδ, πμθομονία, πμθοδζρία, δοζημζθζυηδηα, καοηία ηαζ ειέημοξ. Ζ μλεία
ειθάκζζή ηδξ ηαεχξ ηαζ δ πνμπςνδιέκδ ζοκήεςξ δθζηία ηςκ παζπυκηςκ επζθένμοκ
δναιαηζηέξ αθθαβέξ ζημ κμδηζηυ επίπεδμ ηςκ ηεθεοηαίςκ, βεβμκυξ πμο ιπμνεί κα μδδβήζεζ
αηυιδ ηαζ ζε ηχια.
Ζ οπεναζαεζηζαζιία ηδξ ηαημήεεζαξ μθείθεηαζ ηαηά ηφνζμ θυβμ ζηδκ αολδιέκδ μζηζηή
απμννυθδζδ πμο πνμηαθείηαζ απυ πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ εηθφμκηαζ απυ ημκ υβημ ημπζηά ή
ζοζηδιαηζηά. Έπμοκ πνμηαεεί δζάθμνεξ παεμθοζζμθμβζηέξ ελδβήζεζξ βζα ηδκ ειθάκζζδ ηδξ
κυζμο. Κονζυηενεξ απμηεθμφκ δ ημπζηή μζηεμθοηζηή οπεναζαεζηζαζιία ηαζ δ ποιζηή
οπεναζαεζηζαζιία, ιε ηδ δεφηενδ κα είκαζ οπεφεοκδ βζα ημ 80% ηςκ πενζπηχζεςκ.
΢πακζυηενα, δ οπεναζαεζηζαζιία ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζε έηημπδ παναβςβή 1,25(ΟΖ) 2D,
υπςξ ζοιααίκεζ ζε ηάπμζα θειθχιαηα ηαζ ζε βενιζκχιαηα ςμεήηδξ, εκχ ιέπνζ ζηζβιήξ
έπμοκ πενζβναθεί πενίπμο 10 πενζζηαηζηά έηημπδξ παναβςβήξ PTH.

Σνπηθή Οζηενιπηηθή Τπεξαζβεζηηαηκία

Αοηή μθείθεηαζ ζε υβημοξ πμο εζζαάθθμοκ ζημ μζηυ ηαζ παναηδνείηαζ ηαηά ηφνζμ θυβμ
ζημ πμθθαπθυ ιοέθςια ηαζ ζε ιενζηέξ πενζπηχζεζξ ηανηίκμο ημο ιαζημφ. Γεκ οπάνπμοκ
εκδείλεζξ υηζ ηα ηανηζκζηά ηφηηανα πνμηαθμφκ απμννυθδζδ μζημφ. Ακηίεεηα, ιάθθμκ
εηηνίκμοκ ημπζηά ηοηηανμηίκεξ (TNF-α, IL-1, IL-3, IL-6 ηαζ PTHrP) πμο μδδβμφκ ζε αφλδζδ
ηδξ έηθναζδξ ημο RANKL ζηδκ επζθάκεζα ηςκ μζηεμαθαζηζηχκ ηοηηάνςκ δζεβείνμκηαξ ηδ
δναζηδνζυηδηα ηςκ μζηεμηθαζηχκ. Δζδζηά ζημ πμθθαπθυ ιοέθςια, ηα ηανηζκζηά ηφηηανα
θένμοκ ζηδκ επζθάκεζα ημοξ RANKL, έηζζ χζηε αοηά κα δζεβείνμοκ άιεζα ημοξ
μζηεμηθάζηεξ. Δπζπθέμκ, εηηνίκμοκ πανάβμκηεξ πμο ηαηαζηέθθμοκ άιεζα ημοξ
μζηεμαθάζηεξ ζοκεζζθένμκηαξ επίζδξ ζηδκ μζηζηή απμννυθδζδ.
Ζ παεμβέκεζα ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ ζημκ ηανηίκμ ημο ιαζημφ δεκ είκαζ πθήνςξ
ηαηακμδηή. Παναηδνείηαζ ζημ 30% ηςκ αζεεκχκ ιε πνμπςνδιέκδ κυζμ, υπμο ζπεδυκ πάκηα
παναηδνμφκηαζ εηηεηαιέκεξ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ. Παναδυλςξ, ημ 70% ηςκ αζεεκχκ ιε
μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ δεκ πανμοζζάγεζ οπεναζαεζηζαζιία. Πανά ηδ ζοπκή πανμοζία ηςκ
μζηζηχκ ιεηαζηάζεςκ, δ οπεναζαεζηζαζιία ζημοξ αζεεκείξ ιε ηανηίκμ ιαζημφ είκαζ
ζοκήεςξ ποιζηή. Έπεζ απμδεζπηεί πςξ ημ 65% ηςκ πενζπηχζεςκ μθείθεηαζ ζε ποιζηή δνάζδ
ηδξ PTHrP, υπςξ ηαηαδεζηκφμοκ ηα ορδθά επίπεδα ηδξ ηεθεοηαίαξ ζημ πθάζια ζε
ζοκδοαζιυ ιε ηα αολδιέκα επίπεδα κεθνμβεκμφξ cAMP.
΢ηζξ οπυθμζπεξ πενζπηχζεζξ δ αζηία είκαζ δ ημπζηή μζηευθοζδ απυ πανάβμκηεξ
εηηνζκυιεκμοξ απυ ηζξ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ. Αηυιδ ηαζ ζε αοηή ηδκ πενίπηςζδ, υιςξ, δ
PTHrP ζοκεζζθένεζ ζηδκ οπεναζαεζηζαζιία, ηαεχξ ημ 97% ηςκ μζηζηχκ ιεηαζηάζεςκ απυ
ηανηίκμ ημο ιαζημφ είκαζ εεηζηέξ βζα PTHrP. Ζ ηεθεοηαία απμηεθεί ημκ πανάβμκηα πμο
εηηνίκεηαζ απυ ηζξ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ ημπζηά ηαζ μ μπμίμξ δζεβείνεζ ηδκ μζηεμηθαζημβέκεζδ
ηαζ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ. Σέθμξ, πνςημπαεείξ υβημζ ημο ιαζημφ πμο πανάβμοκ PTHrP
είκαζ πζμ πζεακυ κα δχζμοκ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ.

146
Υπκηθή Τπεξαζβεζηηαηκία
Οθείθεηαζ ζε ζοζηδιαηζηή έηηνζζδ PTHrP απυ δζάθμνμοξ υβημοξ, ιε ηαοηυπνμκδ
απμοζία μζηζηχκ ιεηαζηάζεςκ. Οζ πζμ ζοπκμί υβημζ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ποιζηή
οπεναζαεζηζαζιία είκαζ μζ επζεδθζαημί υβημζ (πκεφιμκα, μζζμθάβμο, ηναπήθμο ηδξ ιήηναξ,
δένιαημξ), υπςξ επίζδξ ηαζ μζ ηανηίκμζ ημο κεθνμφ, ηδξ μονμδυπμο ηφζηεςξ ηαζ ημο ιαζημφ.
Καθμήεδ ή ηαημήεδ θαζμπνςιμηοηηχιαηα, παβηνεαηζημί κεονμεκδμηνζκείξ υβημζ ηαζ
ηανηζκμεζδή ιπμνμφκ, επίζδξ, κα εηηνίκμοκ PTHrP πνμηαθχκηαξ οπεναζαεζηζαζιία. Σμ
επζεεηζηυ θέιθςια απυ Σ-ηφηηανα, πμο ζπεηίγεηαζ ιε θμίιςλδ απυ ημκ ακενχπζκμ
θειθμηνυπμ ζυ 1, είκαζ δ ιυκδ αζιαημθμβζηή ηαημήεεζα πμο ζπεηίγεηαζ ιε οπεναζαεζηζαζιία
θυβς οπενέηηνζζδξ PTHrP.
Δίκαζ απίεακμ δ PTHrP κα απμηεθεί ηδ ιυκδ αζηία ηδξ ποιζηήξ οπεναζαεζηζαζιίαξ.
Πζεακυηαηα ηαζ άθθεξ ηοηηανμηίκεξ πμο πανάβμκηαζ απυ ημοξ υβημοξ ιπμνμφκ κα δζεβείνμοκ
ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ ζε ζοκένβεζα ιε ηδκ PTHrP.

΢αξθνείδσζε θαη Κνθθησκαηψδεηο Νφζνη

Ζ ζανημείδςζδ είκαζ δ πζμ ηαθά ιεθεηδιέκδ πάεδζδ απυ ηζξ ημηηζςιαηχδεζξ κυζμοξ ηαζ
ζπεηίγεηαζ ιε δζαηαναπέξ ηςκ επζπέδςκ ημο αζαεζηίμο. Τπεναζαεζηζαζιία ηαζ
οπεναζαεζηζμονία έπμοκ ακαθενεεί ζε 10% ηαζ 50% ηςκ παζπυκηςκ ακηζζημίπςξ ηαζ
μθείθμκηαζ ζηδκ ελςκεθνζηή παναβςβή 1,25(ΟΖ)2D απυ ηα πκεοιμκζηά ιαηνμθάβα. Αοηά
πανμοζζάγμοκ δναζηζηυηδηα 1α-οδνμλοθάζδξ πμο δεκ παναηδνείηαζ ζε ιαηνμθάβα
θοζζμθμβζηχκ ακενχπςκ. Μάθζζηα, αοηή δ δναζηζηυηδηα δεκ ακαζηέθθεηαζ απυ ημ αζαέζηζμ
ή ηδκ 1,25(OH)2D ηαηαδεζηκφμκηαξ ηδκ έθθεζρδ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ. Σα
βθοημημνηζημεζδή ακαζηέθθμοκ ηδ θθεβιμκή ηαζ ηδ δναζηζηυηδηα ηδξ 1α-οδνμλοθάζδξ ηαζ
ακηαβςκίγμκηαζ ηδ δνάζδ ηδξ 1,25(OH)2D πνμζθένμκηαξ απμηεθεζιαηζηή εεναπεία ηυζμ
ηδξ κυζμο υζμ ηαζ ηςκ επζπθμηχκ ηδξ.
Άθθεξ ημηηζςιαηχδεζξ κυζμζ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε δζαηαναπέξ ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ
αζηαιίκδξ D είκαζ δ θοιαηίςζδ, δ αδνοθθίςζδ, δ δζάποηδ ημηηζδζμιφηςζδ, δ
ζζημπθάζιςζδ, δ θέπνα ηαζ δ πκεοιμκζηή δςζζκμθζθζηή ημηηζςιάηςζδ.

Δλδνθξηλνπάζεηεο

Θπξενηνμίθσζε
Πενίπμο ημ 50% ηςκ αζεεκχκ ιε εονεμημλίηςζδ εηδδθχκμοκ ήπζα οπεναζαεζηζαζιία, ιε
επίπεδα αζαεζηίμο 10.5-11-5 mg/dl. ΢διακηζηή οπεναζαεζηζαζιία παναηδνείηαζ ζημ 10%
ηςκ αζεεκχκ, ηονίςξ ζε αοημφξ ιε ζμαανή εονεμημλίηςζδ ηαζ πνμζςνζκή αηζκδημπμίδζδ. Ζ
αολδιέκδ μζηζηή απμνννυθδζδ ηαζ δ απεθεοεένςζδ αζαεζηίμο ζηδκ ηοηθμθμνία απμηεθμφκ
ηδκ παεμθοζζμθμβζηή αάζδ ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ, ιε ηα επίπεδα ηδξ PTH ηαζ ηδξ
1.25(OH)2D κα είκαζ παιδθά. Ζ οπεναζαεζηζαζιία ακαζηνέθεηαζ πθήνςξ ιεηά ηδκ
απμηαηάζηαζδ ηδξ εονεμεζδζηήξ θεζημονβίαξ.

Δπηλεθξηδηαθή Αλεπάξθεηα
Ζ οπεναζαεζηζαιία απμηεθεί παναηηδνζζηζηυ ηδξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ ηονίςξ
ηδξ ηνίζδξ Addison. Πζμ πζεακά μθείθεηαζ ζηδκ οπμμβηαζιία ηαζ ηδκ αζιμζοιπφηκςζδ ηαζ
δζμνεχκεηαζ ιε ακαπθήνςζδ οβνχκ ηαζ πμνήβδζδ ημνηζημεζδχκ.

147
Δλδνθξηλείο Όγθνη
Ζ ζοκφπανλδ οπεναζαεζηζαζιίαξ ιε θαζμπνςιμηφηηςια ζοπκά πενζβνάθεηαζ ζε αζεεκείξ
ιε MEN 2 θυβς ημο ΠΤ. Πανυθα αοηά, έπεζ παναηδνδεεί ηαζ ζε ζπμναδζηά
θαζμπνςιμηοηηχιαηα. Οθείθεηαζ ζε έηηνζζδ PTHrP απυ ημκ υβημ ηαζ δ αθαίνεζή ημο
μδδβεί ζε δζυνεςζδ ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ.
Δπζπθέμκ, 40% ηςκ υβηςκ πμο εηηνίκμοκ VIP (VIPχιαηα) ζπεηίγμκηαζ ιε
οπεναζαεζηζαζιία. Δίκαζ βκςζηυ υηζ ορδθά επίπεδα VIP εκενβμπμζμφκ ημοξ οπμδμπείξ
PTH/PTHrP.

Άιια Αίηηα

Θεηαδηδηθά Γηνπξεηηθά
Ζ πμνήβδζδ εεζαγζδζηχκ ηαζ άθθςκ δζμονδηζηχκ, υπςξ δ πθςνμεαθζδυκδ ηαζ δ
ζκδαπαιίδδ, ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ήπζα αφλδζδ ημο αζαεζηίμο, δ μπμία δεκ ιπμνεί κα
απμδμεεί πθήνςξ ζηδκ αζιμζοιπφηκςζδ. ΢οκήεςξ, δ οπεναζαεζηζαζιία είκαζ ήπζα ηαζ
πανμδζηή, αθθά ζπάκζα ιπμνεί κα επζιείκεζ. Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ ιε ειιέκμοζα
οπεναζαεζηζαζιία απυ πνήζδ δζμονδηζηχκ έπμοκ οπμηείιεκμ πνςημπαεή
οπενπαναεονεμεζδζζιυ.

Τπεξβηηακίλσζε D
Γδθδηδνίαζδ απυ αζηαιίκδ D ιπμνεί κα παναηδνδεεί ζε αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ δυζεζξ
>50.000 IU διενδζίςξ ηαζ ζοκδέεηαζ ιε επίπεδα αζηαιίκδξ D>150 ng/ml. Tα ζοιπηχιαηα
ηδξ οπεναζηαιίκςζδξ D πενζθαιαάκμοκ αδοκαιία, θήεανβμ, ηεθαθαθβία, καοηία ηαζ
πμθομονία, ηα μπμία μθείθμκηαζ ζηδκ οπεναζαεζηζαζιία ηαζ οπεναζαεζηζμονία.
Ζ δζαημπή ηδξ αζηαιίκδξ D είκαζ ανηεηή βζα ηδ δζυνεςζδ ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ, ακ ηαζ
ζε ζμαανέξ πενζπηχζεζξ απαζηείηαζ αναπείαξ δζάνηεζαξ πμνήβδζδ ημνηζημεζδχκ. Ζ
ακαζηνμθή ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ είκαζ ζπεηζηά ανβή, θυβς ημο ορδθμφ πνυκμο διίζεζαξ
γςήξ ηδξ αζηαιίκδξ D πμο είκαζ 25 ιένεξ. Ακηίεεηα, δ οπεναζαεζηζαζιία πμο ζοιααίκεζ ιεηά
απυ πμνήβδζδ εκενβχκ ιεηααμθζηχκ ηδξ αζηαιίκδξ D (αθθαηαθζζδυθδ) ακαζηνέθεηαζ
βνήβμνα ιεηά ηδ δζαημπή ημοξ, θυβς ημο ιζηνμφ πνυκμο διίζεζαξ γςήξ ημοξ ζημ πθάζια.

Milk-Alkali Syndrome
Σμ ζφκδνμιμ αοηυ μθείθεηαζ ζηδκ ηαηακάθςζδ ιεβάθςκ πμζμηήηςκ βάθαηημξ ή ιεβάθςκ
πμζμηήηςκ ακεναηζημφ αζαεζηίμο, ζε πμζυηδηα >5 gr διενδζίςξ, ιαγί ιε απμννμθήζζια
αθηάθζα. Κθαζζηά μνίγεηαζ ςξ δ ηνζάδα: οπεναζαεζηζαζιία, ζοζηδιαηζηή αθηάθςζδ ηαζ
κεθνζηή ακεπάνηεζα. Σμ ζφκδνμιμ ήηακ ζοπκυηενμ ζημ πανεθευκ, υηακ ηα ακηζυλζκα
θάνιαηα απμηεθμφζακ ηδ ζοκήεδ εεναπεία βζα ημ πεπηζηυ έθημξ, αθθά ζοιααίκεζ
πενζζηαζζαηά αηυιδ ηαζ ζήιενα.

Αθηλεηνπνίεζε
΢ε αηζκδημπμζδιέκμοξ αζεεκείξ παναηδνείηαζ εηζεζδιαζιέκδ αφλδζδ ηδξ μζηζηήξ
απμννυθδζδξ πμο ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε αζαεζηζμονία ηαζ οπεναζαεζηζαζιία, ηονίςξ ζε
αζεεκείξ ιε ορδθή μζηζηή εκαθθαβή υπςξ μζ έθδαμζ, μζ οπενεονεμεζδζημί ή ιε κυζμ Paget. Ζ
κυζμξ οπμπςνεί ιε ηδκ επακαθμνά ηδξ ζςιαηζηήξ δναζηδνζυηδηαξ. ΢ε μλείεξ ηαηαζηάζεζξ,
υιςξ, ιπμνμφκ κα πμνδβδεμφκ δζθςζθμκζηά.

148
ΤΠΑ΢ΒΔ΢ΣΗΑΗΜΗΑ
Ζ PTH ηαζ δ 1,25(ΟΖ)2D δζαηδνμφκ ηα επίπεδα ημο αζαεζηίμο ιέζα ζηα θοζζμθμβζηά
υνζα. Ζ οπαζαεζηζαζιία απμηεθεί ιία ακεπάνηεζα αοημφ ημο νοειζζηζημφ ιδπακζζιμφ. Έηζζ,
δ πνυκζα οπαζαεζηζαζιία ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζε αδοκαιία έηηνζζδξ PTH, ζε ιεζςιέκδ
απάκηδζδ ζηδ δνάζδ ηδξ PTH, ζε έθθεζρδ αζηαιίκδξ D ή ζε ακηίζηαζδ ζηδκ δνάζδ ηδξ
(Πίκαηαξ 4.4). Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ μλεία οπαζαεζηζαζιία είκαζ ζοκέπεζα ιίαξ ζδιακηζηήξ
πνυηθδζδξ ζημοξ νοειζζηζημφξ αοημφξ ιδπακζζιμφξ, υπςξ δ νααδμιουθοζδ ζηδκ μπμία δ
νμή θςζθυνμο απυ ημοξ ηναοιαηζζιέκμοξ ιοξ ηαηαηθφγεζ ημκ ελςηοηηάνζμ πχνμ.

Πίλαθαο 4.4 Αίηηα ππαζβεζηηαηκίαο.

Τπνπαξαζπξενεηδηζκφο
Μεηεβπεζνδηζηυξ
Ηδζμπαεήξ
Νεμβκζηυξ
Οζημβεκήξ
Αοημάκμζμξ
Απυ εκαπυεεζδ ιέηαθθςκ (ζίδδνμξ, παθηυξ)
Μεηαηηζκζηυξ
Γζδεδηζηυξ
Λεζημονβζηυξ (επί οπμιαβκδζζαζιίαξ)
Αληίζηαζε ζηε δξάζε ηεο παξαζνξκφλεο
Φεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυξ
Νεθνζηή ακεπάνηεζα
Φανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ πμο ζηαιαημφκ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ (δζθςζθμκζηά, ηαθζζημκίκδ)
Αδπλακία παξαγσγήο 1,25(ΟΖ)2D
Έθθεζρδ αζηαιίκδξ D
Κθδνμκμιζηή-ελανηςιέκδ απυ ηδ αζηαιίκδ D ναπίηζδα ηφπμο 1 (ακεπάνηεζα ηδξ 1α-οδνμλοθάζδξ)
Αληίζηαζε ζηε δξάζε ηεο 1,25(ΟΖ)2D
Κθδνμκμιζηή-ελανηςιέκδ απυ ηδ αζηαιίκδ D ναπίηζδα ηφπμο 2 (εθαηηςιαηζηυξ VDR)
Ομχο ζρεκαηηζκφο ζπκπινθψλ ή νμεία ελαπφζεζε αζβεζηίνπ
Ολεία οπενθςζθαηαζιία (νααδμιουθοζδ, ζφκδνμιμ θφζδξ υβημο, πανεκηενζηή ή per os πμνήβδζδ
θςζθυνμο)
Ολεία παβηνεαηίηζδα
Μεηαββίζεζξ αίιαημξ
Σαπεία μζηζηή επζιεηάθθςζδ (Hungry Βones Syndrome, μζηεμαθαζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ)

Τπνπαξαζπξενεηδηζκφο
Ο υνμξ ‘θεζημονβζηυξ’ οπμπαναεονεμεζδζζιυξ ακαθένεηαζ ζε ιία μιάδα ιεηααμθζηχκ
δζαηαναπχκ ηαηά ηζξ μπμίεξ παναηδνείηαζ οπαζαεζηζαζιία ηαζ οπενθςζθαηαζιία, είηε θυβς
αδοκαιίαξ ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ κα πανάβμοκ PTH είηε, θζβυηενμ ζοπκά, θυβς
αδοκαιίαξ ηδξ PTH κα αζηήζεζ ηδ δνάζδ ηδξ. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε οπμπαναεονεμεζδζζιυ, μζ
ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ PTH είκαζ απνυζθμνα ή πναβιαηζηά παιδθέξ, εκχ είκαζ αολδιέκεξ ζε
αζεεκείξ ιε ακηίζηαζδ ζηδ δνάζδ ηδξ (ρεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυξ).

Αίηηα
Ο ιεηεβπεζνδηζηυξ οπμπαναεονεμεζδζζιυξ, ιεηά απυ πεζνμονβζηή επέιααζδ ζημκ ηνάπδθμ
(π.π. εονεμεζδεηημιή), απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή αζηία. Δπίζδξ, έπεζ πενζβναθεί
οπμπαναεονεμεζδζζιυξ ιεηά απυ θήρδ αηηζκμαμθίαξ ζημκ ηνάπδθμ, ζε αζιμπνςιάηςζδ, ζε
κυζμ ημο Wilson, ζε αζεεκείξ ιε ιεζμβεζαηή ακαζιία ηαεχξ ηαζ ζε ημηηζςιαηχδεζξ ηαζ
κεμπθαζιαηζηέξ κυζμοξ. ΢πακζυηενδ ιμνθή απμηεθεί μ αοημάκμζμξ οπμπαναεονεμεζδζζιυξ,

149
μ μπμίμξ παναηδνείηαζ ζοκήεςξ ζηα πθαίζζα αοημάκμζδξ πμθοαδεκζηήξ ακεπάνηεζαξ ή θυβς
πανμοζίαξ εκενβμπμζδηζηχκ ακηζζςιάηςκ ηαηά ημο οπμδμπέα ημο αζαεζηίμο CaSR.
Αηυιδ ζπακζυηενα απακηάηαζ μ αοημζςιζηυξ επζηναηήξ οπμπαναεονεμεζδζζιυξ, πμο
μθείθεηαζ ζε εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο CaSR. Πνυηεζηαζ βζα ιία δζαηαναπή
ηδξ μιμζμζηαζίαξ ημο αζαεζηίμο πμο παναηηδνίγεηαζ απυ πμζηίθμο ααειμφ οπαζαεζηζαζιία
ιε απνυζθμνα παιδθά επίπεδα PTH (εθαηηςιέκα ή ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα) ηαζ ιε
ηαοηυπνμκδ θοζζμθμβζηή ή ορδθή απέηηνζζδ αζαεζηίμο ζηα μφνα. Οζ εκενβμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο CaSR νοειίγμοκ πνμξ ανζζηενά ηδκ ηαιπφθδ αζαεζηίμο-PTH.
Έηζζ, αολάκμοκ ηδκ εοαζζεδζία ημο οπμδμπέα ζημ ελςηοηηάνζμ αζαέζηζμ, πμο ιε ημκ ηνυπμ
αοηυ ακηζθαιαάκεηαζ ηα επίπεδα ημο αζαεζηίμο αολδιέκα ηαζ ιεζχκεζ ηδκ έηηνζζδ PTH ηαζ
ηδ κεθνζηή επακαννυθδζδ αζαεζηίμο.
Σέθμξ, δ έθθεζρδ ιαβκδζίμο ιπμνεί κα ιεζχζεζ ηδκ έηηνζζδ ηαζ ηδ δνάζδ ηδξ PTH, ιε
ζοκέπεζα οπμπαναεονεμεζδζζιυ μ μπμίμξ είκαζ ακαζηνέρζιμξ ιεηά ηδκ απμηαηάζηαζδ ηςκ
επζπέδςκ ημο ιαβκδζίμο.

Κιηληθή Δηθφλα
Σα ζοιπηχιαηα ηαζ ηα ζδιεία ημο κα πανμοζζαζηεί θανοββυζπαζιμξ,
‘θεζημονβζημφ’ οπμπαναεονεμεζδζζιμφ εζηζαημί ή βεκζηεοιέκμζ ζπαζιμί.
πενζθαιαάκμοκ ηζξ εηδδθχζεζξ ηδξ
οπαζαεζηζαζιίαξ. Σμ ηφνζμ βκχνζζια ηδξ Δηθφλα 4.3 ‘Υείξ Μαηεπηήξνο’.
ηεθεοηαίαξ είκαζ δ ηεηακία, ιία ηαηάζηαζδ
αολδιέκδξ κεονμιοσηήξ εοενεεζζηυηδηαξ
ηαζ αοηυιαηςκ ημκζηχκ ιοσηχκ
ζοζπάζεςκ. Αοηή πνμακαββέθθεηαζ απυ
αίζεδια αζιςδίαξ ζηα δάηηοθα,
πενζζημιαηζηά ηαζ ζηδ βθχζζα ηαεχξ ηαζ
απυ ιοσηέξ ηνάιπεξ. Ζ ηθαζζηή εηδήθςζδ
ηδξ ηεηακίαξ είκαζ μ επχδοκμξ
ηανπμπμδζηυξ ζπαζιυξ, μ μπμίμξ λεηζκά
ιε πνμζαβςβή ημο ακηίπεζνα, ηάιρδ ημο
ηανπμφ ηαζ ηςκ ιεηαηανπμθαθαββζηχκ
ανενχζεςκ ηαζ έηηαζδ ηςκ δαηηφθςκ βζα
κα πνμηαθέζμοκ ηδ ‘πείνα ιαζεοηήνα’
(Δζηυκα 4.3). ΢ε ζμαανέξ ιμνθέξ ιπμνεί
΢ε ήπζα οπαζαεζηζαζιία (>7.5 mg/dl) παναηδνείηαζ θακεάκμοζα ηεηακία, δ μπμία
εηδδθχκεηαζ ιε ηα ζδιεία Chvostek ηαζ Trousseau. Σμ ζδιείμ Chvostek πνμηαθείηαζ ιε
πθήλδ ημο πνμζςπζημφ κεφνμο 2 cm ιπνμζηά απυ ημ θμαυ ημο αοηζμφ ηαζ εεςνείηαζ
παεμθμβζηυ, υηακ παναηδνείηαζ ζφζπαζδ ηςκ ζφζημζπςκ πνμζςπζηχκ ιοχκ. Χξ ζδιείμ
Trousseau μνίγεηαζ δ πνυηθδζδ επχδοκμο ηανπζημφ ζπαζιμφ ιεηά απυ πενίζθζλδ ημο
αναπίμκα ιε ζθοβιμιακυιεηνμ, ζε επίπεδα πίεζδξ >20 mmHg απυ ηδ ζοζημθζηή πίεζδ ημο
αζεεκμφξ, βζα ημοθάπζζημκ 3 θεπηά.
Ζ οπαζαεζηζαζιία επδνεάγεζ ηδκ ηανδζαηή θεζημονβία ηαζ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ
πανάηαζδ ημο QT δζαζηήιαημξ ηαεχξ ηαζ ζοιθμνδηζηή ηανδζαηή ακεπάνηεζα ζε αζεεκείξ ιε
οπμηείιεκδ ηανδζαηή κυζμ. ΢ε πνυκζεξ ηαηαζηάζεζξ παναηδνμφκηαζ αζαεζηχζεζξ ηςκ
ααζζηχκ βαββθίςκ, οπμηάρζμξ ηαηαννάηηδξ, μίδδια μπηζηήξ εδθήξ, λδνυ δένια ηαζ
εφεναοζηα κφπζα. Σμ 20% ηςκ παζδζχκ ιε πνυκζα οπαζαεζηζαζιία ειθακίγμοκ κμδηζηή

150
οζηένδζδ. Σέθμξ, ιπμνεί κα ειθακζζημφκ ροπζαηνζηέξ εηδδθχζεζξ υπςξ θήεανβμξ, μνβακζηυ
ροπμζφκδνμιμ, άκμζα, άβπμξ, ηαηάεθζρδ ή ρφπςζδ, μζ μπμίεξ ζοκήεςξ είκαζ ακαζηνέρζιεξ.
Οζ αζεεκείξ ιε αοημζςιζηυ επζηναηή οπμπαναεονεμεζδζζιυ, ζε πμζμζηυ 50%,
πανμοζζάγμοκ ήπζα ή αζοιπηςιαηζηή οπαζαεζηζαζιία, κεονμιοσηή εοενεεζζηυηδηα,
παναζζεδζίεξ, ζδιείμ Σrousseau ηαζ ζπαζιμφξ, εκχ πενίπμο ημ 10% ειθακίγεζ
οπεναζαεζηζμονία ιε κεθναζαέζηςζδ ή κεθνμθζείαζδ. ΢ημ 35% ηςκ πενζπηχζεςκ
παναηδνμφκηαζ έηημπεξ αζαεζηχζεζξ ή αζαεζηχζεζξ ζηα ααζζηά βάββθζα.

Θεξαπεία
Ο οπμπαναεονεμεζδζζιυξ είκαζ δ ιμκαδζηή μνιμκζηή ακεπάνηεζα πμο δε εεναπεφεηαζ ιε
οπμηαηάζηαζδ ηδξ μνιυκδξ πμο θείπεζ. Ζ εεναπεία ημο ζοκίζηαηαζ ζηδ πμνήβδζδ αζαεζηίμο
ηαζ αθθαηαθζζδυθδξ, πνμηεζιέκμο μζ αζεεκείξ κα ιδκ ειθακίγμοκ ζοιπηχιαηα. Σα επίπεδα
ημο αζαεζηίμο πνέπεζ κα δζαηδνμφκηαζ ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα (8.5-9 mg/dl) βζα κα
ιδκ ειθακζζηεί κεθνμθζείαζδ, εκχ ηα ακηίζημζπα ημο θςζθυνμο πνέπεζ ηαζ αοηά κα είκαζ
θοζζμθμβζηά.
Ζ πνήζδ PTΖ ςξ εεναπεία ημο οπμπαναεονεμεζδζζιμφ ενεοκάηαζ ηα ηεθεοηαία πνυκζα ιε
αζζζυδμλα απμηεθέζιαηα.

Φεπδνυπνπαξαζπξνεηδηζκφο
Ο ρεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυξ (PHP) είκαζ ιία ηθδνμκμιζηή κυζμξ δ μπμία
παναηηδνίγεηαζ απυ ακηίζηαζδ ηςκ μνβάκςκζηυπςκ ζηδκ PTH ηαζ δ εεναπεία ημο είκαζ δ
ίδζα ιε ημο οπμπαναεονεμεζδζζιμφ. Έπμοκ ακαβκςνζζηεί δφμ ηφπμζ ηδξ κυζμο, μ ηφπμξ I ηαζ μ
ζπακζυηενμξ ηφπμξ II.
Ο ηφπμξ Η έπεζ ηνεζξ οπυηοπμοξ, ημκ Ηa ημ θαζκυηοπμ Albright ηαζ υπζ ηδκ
(PHP-1a), Ib (PHP-1b) ηαζ Ηc (PHP-1c) ακηίζηαζδ ζηζξ μνιυκεξ. Αοηή δ
(Πίκαηαξ 4.5). Ο PHP-1b εηδδθχκεηαζ ιε ηαηάζηαζδ μκμιάγεηαζ ρεοδμ-
ιειμκςιέκδ ακηίζηαζδ ζηδκ PTH, εκχ μζ ρεοδμτπμπαναεονεμεζδζζιυξ (PPHP) ηαζ
ηφπμζ PHP-1a ηαζ PHP-1c πανμοζζάγμοκ ηθδνμκμιείηαζ αοζηδνά απυ ημκ πάηενα.
επζπθέμκ έκα παναηηδνζζηζηυ ζςιαηζηυ
θαζκυηοπμ, βκςζηυ ςξ δ ηθδνμκμιζηή Δηθφλα 4.4 Βξαρέα κεηαηάξζηα (4ν θαη 5ν) ζε
αζζελή κε ςεπδνυπνπαξαζπξενεηδηζκφ.
μζηεμδοζηνμθία ημο Albright (ΑΖΟ). Ο
θαζκυηοπμξ αοηυξ πενζθαιαάκεζ ημκηυ
ακάζηδια, παποζανηία, ζηνμββοθυ
πνυζςπμ, ημκηυ ηαζ παπφ ηνάπδθμ,
αναπέα 4μ ηαζ 5μ ιεηαηάνπζα ηαζ
ιεηαηάνζζα μζηά (Δζηυκα 4.4), οπμδυνζεξ
αζαεζηχζεζξ ηαζ ζοπκά ιέηνζα πκεοιαηζηή
οζηένδζδ. Δπζπθέμκ, παναηδνείηαζ
ακηίζηαζδ ηαζ ζε άθθεξ μνιυκεξ πμο
δνμοκ ιέζς Gsα οπμδμπέςκ, υπςξ δ TSH,
LH, FSH η.η.θ.. Δκδζαθένμκ είκαζ ημ
βεβμκυξ υηζ ζε ιενζηέξ μζημβέκεζεξ ιε
PHP-1a, ηάπμζα ιέθδ ηθδνμκμιμφκ ιυκμ
O PHP-1a μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο GNAS πμο ηςδζημπμζεί ηδκ α
οπμιμκάδα ηδξ G-πνςηεΐκδξ. Αοηέξ πνμηαθμφκ απχθεζα ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ημο αθθδθίμο
πμο θένεζ ηδ ιεηάθθαλδ ηαζ ζοκεπχξ ιείςζδ ηαηά 50% ηςκ επζπέδςκ ηδξ Gsα πνςηεΐκδξ. Ζ
κυζμξ ηθδνμκμιείηαζ ηαηά ημκ ηονίανπμ αοημζςιζηυ ηφπμ ηαζ υηακ δ ιεηάθθαλδ

151
ιεηααζαάγεηαζ απυ ημκ πάηενα, παναηδνείηαζ ιυκμ μ θαζκυηοπμξ ΑΖΟ, εκχ υηακ
ιεηααζαάγεηαζ απυ ηδ ιδηένα, παναηδνείηαζ εηηυξ ημο θαζκμηφπμο ΑΖΟ ηαζ ακηίζηαζδ ζηζξ
μνιυκεξ. Αοηυξ μ ηφπμξ ηθδνμκυιδζδξ είκαζ ζοιααηυξ ιε επζβεκεηζηέξ αθθαβέξ ζηδκ πενζμπή
ημο βμκζδίμο GNAS.
΢ημ κεθνζηυ θθμζυ εηθνάγεηαζ ιυκμ ημ ιδηνζηυ βμκίδζμ, εκχ ημ παηνζηυ απμζζςπάηαζ.
Έηζζ, υηακ ημ ιεηαθθαβιέκμ αθθήθζμ πνμένπεηαζ απυ ηδ ιδηένα, μ απυβμκμξ εα πάζπεζ απυ
PHP, αθθά υηακ πνμένπεηαζ απυ ημκ πάηενα, πμο μφηςξ ή άθθςξ δεκ εηθνάγεηαζ, δεκ
παναηδνείηαζ δζαηαναπή ζηδ δνάζδ ηςκ μνιμκχκ. ΢ηα μζηά υιςξ, υπμο εηθνάγμκηαζ ηαζ ηα
2 αθθήθζα, απυ υπμζμκ βμκέα ηαζ ακ πνμένπεηαζ δ ιεηάθθαλδ, παναηδνείηαζ ιείςζδ ηαηά
50% ηςκ επζπέδςκ ηδξ Gsα ηαζ έηζζ μ θαζκυηοπμξ ΑΖΟ δζαηδνείηαζ.
Ο PHP-1b ζπεηίγεηαζ ιε ημ βεκεηζηυ ηυπμ ημο GNAS, αθθά δεκ μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ
ημο. Ζ GNAS πενζμπή είκαζ ιία ζφκεεηδ ιεηαβναθζηή ιμκάδα πμο πανάβεζ εηηυξ απυ ηδ Gsα
ηαζ άθθα ιεηαβναθζηά πνμσυκηα, ιέζς πνήζδξ εκαθθαηηζηχκ πνχηςκ ελμκίςκ. ΢ημκ PHP-1b
έπμοκ παναηδνδεεί επζβεκεηζηέξ αθθαβέξ πμο μδδβμφκ ζε απχθεζα ιεεοθίςζδξ ημο ιδηνζημφ
ελμκίμο (πμο έηζζ ζοιπενζθένεηαζ υπςξ ημ παηνζηυ). Ζ ηθδνμκυιδζδ 2 ‘παηνζηχκ’ αθθδθίςκ
μδδβεί ζε απμζζχπδζδ ηδξ έηθναζδξ ηδξ Gsα ζε ιενζημφξ ζζημφξ (π.π. κεθνμφξ).
Ζ ζμαανυηδηα ηδξ κυζμο πμζηίθθεζ ηαζ πανυθμ πμο υθμζ μζ πάζπμκηεξ ειθακίγμοκ ορδθέξ
ηζιέξ PTH, δεκ παναηδνείηαζ πάκηα οπαζαεζηζαζιία. Πμθθμί ζοπκά παναηδνείηαζ
οπμμονζπαζιία ηαζ αολδιέκδ ηθαζιαηζηή απέηηνζζδ μονζημφ μλέςξ, βεβμκυξ πμο οπμδδθχκεζ
πζεακή ζοιιεημπή ηδξ PTH ζηδ κεθνζηή δζαπείνζζδ αοημφ ημο ιεηααμθίηδ.
Ο PHP-1c απμηεθεί μοζζαζηζηά ιία παναθθαβή ημο PHP-1a, ιε ηδ δζαθμνά υηζ μζ
ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο αθμνμφκ απμηθεζζηζηά ημ ελυκζμ 13 ηαζ μδδβμφκ ζε θεζημονβζηά
εθαηηχιαηα ηδξ Gsα πμο δε ιεηνχκηαζ ιε ηζξ ζοιααηζηέξ in vitro δμηζιαζίεξ.

Πίλαθαο 4.5 Δίδε θαη ραξαθηεξηζηηθά ηνπ ςεπδνυπνπαξαζπξενεηδηζκνχ ηχπνπ 1.

Δίδε Αληίζηαζε Αληίζηαζε ζε Φαηλφηππνο GNAS βιάβε
ζηελ PTH άιιεο νξκφλεο ΑΖΟ
PHP-1a Ναζ Ναζ Ναζ Δηενυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ζημ Gsα (1-
12 ελχκζα) ζημ ιδηνζηυ αθθήθζμ
PHP-1b Ναζ ΋πζ ΋πζ Γζαηαναπέξ ιεεοθίςζδξ GNAS ζημ
ιδηνζηυ αθθήθζμ ημο πνςιμζχιαημξ
20
PHP-1c Ναζ Ναζ Ναζ Δηενυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ζημ Gsα
(ελχκζμ 13) ζημ ιδηνζηυ αθθήθζμ

Έιιεηςε Βηηακίλεο D
Ζ επάνηεζα ηδξ αζηαιίκδξ D απεζημκίγεηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ηςκ ζοβηεκηνχζεςκ ηδξ
25(ΟΖ)D3. Δπίπεδα >30 ng/ml εεςνμφκηαζ ηα πζμ επςθεθή βζα ηδκ μζηζηή ποηκυηδηα, ηδ
θεζημονβζηυηδηα ηςκ ηάης άηνςκ, ηζξ πηχζεζξ, ηα ηαηάβιαηα ηαζ ημκ ηανηίκμ ημο έκηενμο.
Οζ πενζζζυηενεξ ζαηνζηέξ εηαζνίεξ ζοιθςκμφκ υηζ ηα επζεοιδηά επίπεδα 25(ΟΖ)D3 βζα ημκ
άκενςπμ πνέπεζ κα είκαζ >20 ng/ml. Δπίπεδα 25(ΟΖ)D3 ιεηαλφ 10-20 ng/ml εεςνμφκηαζ ςξ
ακεπάνηεζα, εκχ <10 ng/ml εεςνμφκηαζ ζμαανή ακεπάνηεζα (έθθεζρδ) αζηαιίκδξ D.
H έθθεζρδ αζηαιίκδξ D πνμένπεηαζ απυ ακεπανηή δζαζηδηζηή πνυζθδρδ, ιεζςιέκδ έηεεζδ
ζημκ ήθζμ (άημια ζε ζδνφιαηα, ιμκαπμί, πνήζδ ακηδθζαηχκ), δοζαπμννυθδζδ (ημζθζμηάηδ,
βαζηνζηή πανάηαιρδ, κυζμξ Crohn, παβηνεαηζηά κμζήιαηα) ή απυ θάνιαηα πμο
επζηαπφκμοκ ημκ ηαηααμθζζιυ ηδξ 25(ΟΖ)D3 (π.π. ακηζεπζθδπηζηά).
Οζ ζημονυπνςιμζ άκενςπμζ ηαεχξ ηαζ μζ δθζηζςιέκμζ έπμοκ ιεζςιέκδ ζηακυηδηα
παναβςβήξ αζηαιίκδξ D ζε δεδμιέκδ έηεεζδ ζε δθζαηή αηηζκμαμθία. Πανάθθδθα, δ έκηαζδ
ηδξ δθζαηήξ αηηζκμαμθίαξ ιπμνεί κα πενζμνίζεζ ηδκ επανηή παναβςβή αζηαιίκδξ D. Μεβάθεξ

152
δζαθμνέξ ζηα επίπεδα αζηαιίκδξ D παναηδνμφκηαζ ιεηαλφ δζάθμνςκ πςνχκ παβημζιίςξ.
΢ηδκ Δονχπδ οπάνπεζ ιία δζααάειζζδ απυ ημ αμννά πνμξ ημ κυημ, ιε ορδθυηενα παναδυλςξ
επίπεδα ζηδ ΢ηακδζκααία ηαζ παιδθυηενα ζηδ κμηζμακαημθζηή Δονχπδ. ΢μαανή ακεπάνηεζα
παναηδνείηαζ ζηδκ Ηκδία, ζηδ Μέζδ Ακαημθή ηαζ ζηδκ Κίκα.
Ζ έθθεζρδ αζηαιίκδξ D πνμηαθεί ναπίηζδα ζηα παζδζά ηαζ μζηεμιαθαηία ζημοξ εκήθζηεξ,
ιε ηα πμθφ παιδθά επίπεδα 25(ΟΖ)D3 κα είκαζ δζαβκςζηζηά ηδξ κυζμο. Ζ 1,25(ΟΖ)2D είκαζ
ζοκήεςξ θοζζμθμβζηή θυβς αολδιέκδξ δναζηδνζυηδηαξ ηδξ 1α-οδνμλοθάζδξ, οπυ ηδ δνάζδ
ηδξ αολδιέκδξ PTH (δεοηενμπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ).
Ζ εεναπεία ηδξ έθθεζρδξ αζηαιίκδξ D ζηδνίγεηαζ ζηδ πμνήβδζδ ηδξ ιε ζηυπμ ηδκ
ακηζιεηχπζζδ ηςκ ηθζκζηχκ, αζμπδιζηχκ ηαζ αηηζκμθμβζηχκ εονδιάηςκ πςνίξ κα πνμηθδεεί
οπεναζαεζηζαζιία, οπεναζαεζηζμονία, κεθνμθζείαζδ ή έηημπεξ αζαεζηχζεζξ. Γζα αοηυ ηαζ
απαζηείηαζ ζηεκή παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ.
΢οκήεςξ πμνδβείηαζ 25(ΟΖ)D3, βζαηί απμννμθάηαζ ηαθοηένα απυ ηδ αζηαιίκδ D. Απθή
ακεπάνηεζα ακηαπμηνίκεηαζ ζε δυζεζξ 2.000-4.000 IU διενδζίςξ βζα ανηεημφξ ιήκεξ ηαζ
αημθμοεείηαζ απυ δυζεζξ οπμηαηάζηαζδξ 800 IU διενδζίςξ. ΢ε αζεεκείξ ιε δοζαπμννυθδζδ
απαζημφκηαζ ιεβαθφηενεξ δυζεζξ (25.000 IU) ηδκ διένα ή 1-3 θμνέξ ηδκ εαδμιάδα. Δπίζδξ,
πνέπεζ κα ζοβπμνδβείηαζ αζαέζηζμ.
Ζ ιαηνμπνυκζα έθθεζρδ αζηαιίκδξ D ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ αοημκμιία ηςκ
παναεονεμεζδχκ αδέκςκ. Γζα ημ θυβμ αοηυ απαζηείηαζ πνμζμπή ζηδ πμνήβδζδ ηδξ αζηαιίκδξ
D, ηαεχξ δ ηαπεία δζυνεςζδ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ οπεναζαεζηζαζιία.

Ραρίηηδα

Ραρίηηδα Δμαξηψκελε απφ ηε Βηηακίλε D Σχπνπ 1

Δίκαζ ιία ζπάκζα αοημζςιζηή οπμθεζπυιεκδ κυζμξ, υπμο δ ναπίηζδα ζοκμδεφεηαζ απυ
πμθφ παιδθά επίπεδα 1,25(ΟΖ)2D. Οθείθεηαζ ζε απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο
βμκζδίμο ηδξ 1α-οδνμλοθάζδξ πμο μδδβμφκ ζε παιδθή δναζηδνζυηδηά ηδξ. Οζ αζεεκείξ δεκ
απακημφκ ζε ζοκήεεζξ δυζεζξ αζηαιίκδξ D αθθά ιυκμ ζε θανιαημθμβζηέξ δυζεζξ ηαεχξ ηαζ
ζε θοζζμθμβζηέξ δυζεζξ ηαθζζηνζυθδξ, πμο απμηεθμφκ ηαζ ηδ εεναπεία εηθμβήξ. Πάκηα
ζοβπμνδβείηαζ αζαέζηζμ.

Ραρίηηδα Δμαξηψκελε απφ ηε Βηηακίλε D Σχπνπ 2

Δίκαζ ιία ζπάκζα αοημζςιζηή οπμθεζπυιεκδ κυζμξ πμο πανμοζζάγεηαζ ζηδκ παζδζηή
δθζηία, βκςζηή ηαζ ςξ ηθδνμκμιζηή ναπίηζδα, θυβς ακηίζηαζδξ ζηδκ 1,25(ΟΖ)2D. Οθείθεηαζ
ζε αδνακμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ημο οπμδμπέα VDR. Κάπμζμζ αζεεκείξ
ειθακίγμοκ πνμμδεοηζηή αθςπεηία, πμο δεκ απμηεθεί βκχνζζια ηδξ έθθεζρδξ αζηαιίκδξ D,
εκχ ηα επίπεδα ηδξ 1,25(ΟΖ)2D είκαζ πμθφ αολδιέκα. Ζ εεναπεία ηδξ κυζμο ζοκίζηαηαζ ζε
πμνήβδζδ ιεβάθςκ δυζεςκ ηαθζζηνζυθδξ ηαζ δζαζηδηζημφ αζαεζηίμο.

Ο΢ΣΑ ΚΑΗ Ο΢ΣΗΚΖ ΑΝΑΚΑΣΑ΢ΚΔΤΖ

Σα μζηά απμηεθμφκηαζ απυ ακυνβακδ ηαζ μνβακζηή μοζία. Ζ ακυνβακδ μοζία ηςκ μζηχκ
απμηεθεί ηα 2/3 ημο αάνμοξ ηςκ μζηχκ ηαζ απμηεθείηαζ απυ δφμ ιμνθέξ. Ζ ηφνζα ιμνθή είκαζ
μζ ηνφζηαθθμζ οδνμλοαπαηίηδ, ζε πμζηίθμο ααειμφ ςνίιαζδ, εκχ δ οπυθμζπδ ακυνβακδ
μοζία είκαζ άιμνθμ θςζθμνζηυ αζαέζηζμ, ιε ιζηνυηενμ θυβμ αζαεζηίμο/ θςζθυνμο, πμο
παναηδνείηαζ ζοκήεςξ ζε κεακζηά μζηά ή ζε εέζεζξ μζηζημφ ζπδιαηζζιμφ. H μνβακζηή

153
(εειέθζα) μοζία απμηεθείηαζ ηονίςξ απυ ίκεξ ημθθαβυκμο ηφπμο Η ηαζ απυ άθθεξ ιδ
ημθθαβμκζηέξ πνςηεΐκεξ (βθοημπνςηεΐκεξ, πνςηεμβθοηάκεξ).
Σα μζηά πενζέπμοκ ηνζχκ εζδχκ ηφηηανα, ημοξ μζηεμαθάζηεξ, ημοξ μζηεμηθάζηεξ ηαζ ηα
μζηεμηφηηανα.

Οζηενβιάζηεο
Οζ μζηεμαθάζηεξ απμηεθμφκ ηα ηφηηανα πμο είκαζ οπεφεοκα βζα ημ ζπδιαηζζιυ κέμο
μζημφ. Πνμένπμκηαζ απυ ιία δελαιεκή πνυδνμιςκ ιεζεβποιαηζηχκ ηφηηανςκ απυ ημ ιοεθυ
ηςκ μζηχκ, πμο ηαεχξ δζαθμνμπμζμφκηαζ απμηημφκ εζδζηά παναηηδνζζηζηά υπςξ οπμδμπείξ
PTH ηαζ αζηαιίκδξ D, επζθακεζαηή έηθναζδ ηδξ αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ ηαζ έηθναζδ
βμκζδίςκ πμο πανάβμοκ πνςηεΐκεξ ηδξ εειέθζαξ μοζίαξ ημο μζημφ.
Οζ δζαθμνμπμζδιέκμζ μζηεμαθάζηεξ ηαηεοεφκμκηαζ ζε μζηζηέξ επζθάκεζεξ ηαζ επεκδφμοκ
πενζμπέξ κέμο μζημφ εκαπμεέημκηαξ μζηεμεζδέξ ηαζ πνμάβμκηαξ ηδκ επζιεηάθθςζή ημο. Καηά
ηδ δζαδζηαζία ηδξ επζιεηάθθςζδξ, μζ ηνφζηαθθμζ οδνμλοαπαηίηδ εκαπμηίεεκηαζ ζε ζηνχιαηα
ημθθαβυκμο ζπδιαηίγμκηαξ χνζιμ μζηίηδ μζηυ. Ζ επζιεηάθθςζδ ημο μζημφ απαζηεί επανηείξ
πμζυηδηεξ αζαεζηίμο, θςζθυνμο ηαζ αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ, δ μπμία πανάβεηαζ απυ ημοξ
εκενβμφξ μζηεμαθάζηεξ ζε ιεβάθεξ πμζυηδηεξ.
Ζ ιμίνα ηςκ βεναζιέκςκ μζηεμαθαζηχκ δεκ είκαζ απμζαθδκζζιέκδ. Κάπμζμζ
ιεηαηνέπμκηαζ ζε επεκδοηζηά ηφηηανα ζε επζθάκεζεξ δμηζδχδμοξ μζημφ, άθθμζ βίκμκηαζ
μζηεμηφηηανα ζημ θθμζχδεξ μζηυ ηαζ άθθμζ απμπίπημοκ.

Οζηενθχηηαξα
Σα ηφηηανα αοηά απμηεθμφκ ημ 90-95% ημο πθδεοζιμφ ηςκ μζηζηχκ ηοηηάνςκ ηαζ είκαζ
ηα ιαηνμαζυηενα ηφηηανα ιε πνυκμ γςήξ ιέπνζ 25 έηδ. Δκημπίγμκηαζ ιέζα ζε ιζηνμζημπζηά
ηεκά ημο μζημφ, πενζααθθυιεκα απυ επζιεηαθθςιέκδ εειέθζα μοζία ηαζ έπμοκ δεκδνζηζηή
ιμνθμθμβία. Δκχ ζημ πανεθευκ εεςνμφκηακ παεδηζηά ηαζ ιεηααμθζηά ακεκενβά ηφηηανα,
πνυζθαηεξ ακαηαθφρεζξ έδεζλακ υηζ ηα μζηεμηφηηανα είκαζ πμθοθεζημονβζηά ιε ζδιακηζημφξ
νυθμοξ ζηδκ μιμζμζηαζία ημο μζημφ ηαζ ηςκ ακυνβακςκ ζημζπείςκ.
Πνμένπμκηαζ απυ ηδ ιεζεβποιαηζηή ζεζνά ιέζς ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ηςκ μζηεμαθαζηχκ.
΢ημ ηέθμξ ηάεε ηφηθμο μζηζηήξ ακαηαηαζηεοήξ, έκαξ οπμπθδεοζιυξ μζηεμαθαζηχκ
παναιέκεζ εκηυξ ημο θθμζχδμοξ μζημφ, υπμο ιεηαηνέπεηαζ ζε μζηεμηφηηανα. Αοηή δ
δζαδζηαζία ζοκμδεφεηαζ απυ ζδιακηζηέξ ιμνθμθμβζηέξ ηαζ δμιζηέξ αθθαβέξ ηςκ
μζηεμαθαζηχκ. Σμ ιέβεευξ ημοξ ιεζχκεηαζ, υπςξ ηαζ μ ανζειυξ ηςκ μνβακοθίςκ ημοξ (ημ
αδνυ εκδμπθαζιαηζηυ δίηηομ ηαζ δ ζοζηεοή Golgi), εκχ μ θυβμξ πονήκα/ηοηηανμπθαζιαηζηυ
δίηηομ αολάκεζ. Οζ αθθαβέξ αοηέξ ακηζηαημπηνίγμοκ ηδ ιείςζδ ηδξ ζοκεεηζηήξ ζηακυηδηαξ
ηςκ μζηεμαθαζηχκ ηαζ ηδξ έηηνζζδξ πνςηεσκχκ.
Δπίζδξ, ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ιεηαιυνθςζήξ ημοξ ηαζ πνζκ παβζδεοημφκ ζηδ εειέθζα
μοζία, ακαδφμοκ ηοηηανμπθαζιαηζηέξ πνμεηαμθέξ. ΋ηακ δ δζαδζηαζία μθμηθδνςεεί, ζημ
χνζιμ πθέμκ μζηεμηφηηανμ παναηδνείηαζ ιείςζδ ηδξ έηθναζδξ ηςκ μζηεμαθαζηζηχκ
δεζηηχκ ηαζ αφλδζδ ηδξ έηθναζδξ ηςκ δεζηηχκ ηςκ μζηεμηοηηάνςκ.
Σμ ζχια ηςκ μζηεμηοηηάνςκ ανίζηεηαζ εκηυξ ηςκ μζηζηχκ ηεκχκ ηδξ εειέθζαξ μοζίαξ,
εκχ μζ ηοηηανμπθαζιαηζηέξ πνμεηαμθέξ ημοξ επεηηείκμκηαζ ηαζ δζαζπίγμοκ ιζηνμζημπζηά
ηακάθζα, πμο πνμένπμκηαζ απυ ηα μζηζηά ηεκά, δδιζμονβχκηαξ έκα δίηηομ. Οζ πνμεηαμθέξ
ηςκ μζηεμηοηηάνςκ εκχκμκηαζ ιε ακηίζημζπεξ βεζημκζηχκ μζηεμηοηηάνςκ, μζηεμαθαζηχκ ηαζ
μζηζηχκ επεκδοιαηζηχκ ηοηηάνςκ ζηδκ επζθάκεζα ημο μζημφ δζεοημθφκμκηαξ ηδκ
εκδμηοηηάνζα δζαηίκδζδ ιζηνχκ ζδιαημδμηζηχκ ιμνίςκ, υπςξ μζ πνμζηαβθακδίκεξ ηαζ ημ

154
κζηνζηυ μλείδζμ. Δπίζδξ, ανίζημκηαζ ζε ζηεκή επαθή ιε ηα ηνζπμεζδή πμο ηνμθμδμημφκ ηα
μζηεμηφηηανα ιε μλοβυκμ ηαζ ενεπηζηά ζοζηαηζηά.
Σα μζηεμηφηηανα, ηέθμξ, θυβς ηδξ ζηναηδβζηήξ ημπμεέηδζήξ ημοξ ιέζα ζηδ εειέθζα
μοζία, δνμοκ επίζδξ ςξ ‘αζζεδηήνεξ ιδπακζηχκ ενεεζζιάηςκ’ πμο ακηζθαιαάκμκηαζ
ιδπακζηέξ πζέζεζξ ηαζ θμνηία ηαζ αμδεμφκ ηα μζηά κα πνμζανιμζημφκ ζηζξ ηαεδιενζκέξ ημοξ
ακάβηεξ. Σμ δεκηνζηζηυ ζπήια ημοξ ηαζ δ πςνμηαλζηή ημοξ δζάηαλδ είκαζ ζε ζοιθςκία ιε ηζξ
αζζεδηδνζαηέξ ηαζ ζδιαημδμηζηέξ ημοξ θεζημονβίεξ πνμάβμκηαξ ηδ ιεηαηνμπή ηςκ ιδπακζηχκ
ενεεζζιάηςκ ζε αζμπδιζηά ζήιαηα ιε άβκςζημοξ ιδπακζζιμφξ. Έηζζ, ηα μζηεμηφηηανα
θεζημονβμφκ ςξ εκμνπδζηνςηέξ ηδξ μζηζηήξ ακαηαηαζηεοήξ νοειίγμκηαξ ηδ δνάζδ ηςκ
μζηεμαθαζηχκ ηαζ ηςκ μζηεμηθαζηχκ.

Οζηενθιάζηεο
Πνυηεζηαζ βζα δζαθμνμπμζδιέκα πμθοπφνδκα βζβακημηφηηανα, ελεζδζηεοιέκα ζηδ
δζάζπαζδ ηδξ μζηζηήξ εειέθζαξ μοζίαξ ηαζ ζηδκ απμννυθδζδ ημο μζημφ. Οζ μζηεμηθάζηεξ
πνμένπμκηαζ απυ πνυδνμια αζιμπμζδηζηά ηφηηανα ηδξ ζεζνάξ ηςκ ιμκμηφηηανςκ, οπυ ηδ
δνάζδ δζάθμνςκ παναβυκηςκ. Μεηαλφ αοηχκ πενζθαιαάκμκηαζ μ πανάβμκηαξ δζέβενζδξ ηςκ
απμζηζχκ ηςκ ιαηνμθάβςκ (M-CSF), πμο εηηνίκεηαζ απυ πνμβμκζηά ιεζεβποιαηζηά ηφηηανα
ηαζ απυ μζηεμαθάζηεξ, ηαζ μ RANKL πμο εηηνίκεηαζ απυ ημοξ μζηεμαθάζηεξ, ηα
μζηεμηφηηανα ηαζ ηα ηφηηανα ημο ζηνχιαημξ.
Ο M-CSF δέκεηαζ ζημκ οπμδμπέα ημο ζηδκ επζθάκεζα ηςκ πνυδνμιςκ μζηεμηθαζηχκ
δζεβείνμκηαξ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ημοξ ηαζ ιεζχκμκηαξ ηδκ απυπηςζή ημοξ. Απυ ηδκ άθθδ
πθεονά, μ RANKL, πμο απμηεθεί έκα ηνζηζηυ ιυνζμ βζα ηδκ μζηεμηθαζημβέκεζδ, υηακ
πνμζδέκεηαζ ιε ημκ οπμδμπέα ημο, ημκ RANK, μ μπμίμξ ανίζηεηαζ ζηδκ επζθάκεζα ηςκ
πνυδνμιςκ μζηεμηθαζηχκ, μδδβεί ζηδκ ςνίιαζδ ηαζ ζηδκ εκενβμπμίδζδ ηςκ μζηεμηθαζηχκ.
Ζ έηθναζδ ημο RANKL ζημοξ μζηεμαθάζηεξ αολάκεηαζ ηυζμ απυ ηδκ PTH υζμ ηαζ ηδκ
1,25(ΟΖ)2D. Πανάθθδθα, μζ μζηεμαθάζηεξ εηηνίκμοκ έκα μιμίςια ημο RANK, ηδκ
μζηεμπνμηεβενίκδ, δ μπμία ζοκδέεηαζ ιε ημ RANKL ηαζ ιπθμηάνεζ ηδ δνάζδ ημο.
Γζα ηδκ απμννυθδζδ ημο μζημφ, μ μζηεμηθάζηδξ επζηάεεηαζ ζε ιία επζθάκεζα ημο μζημφ
ηαζ ζθναβίγεζ ιία πενζμπή ζπδιαηίγμκηαξ έκα δαηηφθζμ. Δκηυξ ημο δαηηοθίμο, δ ιειανάκδ
ημο δζπθχκεηαζ ζπδιαηίγμκηαξ έκα πενίβναιια πμο θεζημονβεί ςξ έκα ηενάζηζμ θοζυζςια
εηηνίκμκηαξ μλφ ηαζ πνςηεάζεξ (ηονίςξ ηαεερίκδ Κ) ζηδκ απμιμκςιέκδ μζηζηή
επζθάκεζα,ηα μπμία δζαζπμφκ ηα ακυνβακα ζοζηαηζηά ηαζ ηδ εειέθζα μοζία ακηίζημζπα. Ζ
απμννυθδζδ ημο μζημφ αημθμοεείηαζ απυ ζπδιαηζζιυ κέαξ εειέθζαξ μοζίαξ απυ ημοξ
μζηεμαθάζηεξ ηαζ εκαπυεεζδ αθάηςκ (ζπδιαηζζιυξ μζημφ), ιε απμηέθεζια δ μζηζηή ιάγα κα
παναιέκεζ ζηαεενή. Σμ θαζκυιεκμ αοηυ, βκςζηυ ςξ μζηζηή ακαηαηαζηεοή, είκαζ μοζζχδεξ
βζα ηδ δζαηήνδζδ ηδξ μζηζηήξ ζζπφμξ, ηδκ επζδζυνεςζδ ηςκ ιζηνμηαηαβιάηςκ ηαζ ηδ
δζαθφθαλδ ηδξ μιμζμζηαζίαξ ημο αζαεζηίμο.

Ο΢ΣΔΟΠΟΡΧ΢Ζ
Ζ μζηεμπυνςζδ είκαζ έκα ιεηααμθζηυ κυζδια ηςκ μζηχκ ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ
ιεζςιέκδ μζηζηή ιάγα ηαζ δζαηαναπή ηδξ ιζηνμανπζηεηημκζηήξ ημο μζημφ, ιε απμηέθεζια
ημκ αολδιέκμ ηίκδοκμ ηαηαβιάηςκ.
Σα ηαηάβιαηα πμο απμδίδμκηαζ ζε ιεζςιέκδ ακημπή ηςκ μζηχκ είκαζ αοηά πμο
ζοιααίκμοκ ιεηά απυ ηάηςζδ πμο ακηζζημζπεί ζε πηχζδ απυ υνεζα ζηάζδ. Οζ πζμ ζοπκέξ
εέζεζξ ειθάκζζδξ μζηεμπμνςηζηχκ ηαηαβιάηςκ πενζθαιαάκμοκ ημοξ ζπμκδφθμοξ, ημ ηάης

155
ηιήια ηδξ ηενηίδαξ (ηαηάβιαηα Colles) ηαζ ημ ζζπίμ. Πθεονέξ ηαζ ιαηνά μζηά, επίζδξ,
απμηεθμφκ ζοπκά ζδιεία ηαηαβιάηςκ.
Σα πζμ ζοκδεζζιέκα ηαηάβιαηα είκαζ ηα ζπμκδοθζηά πμο μθείθμκηαζ ζε ζοιπίεζδ ηςκ
ζπμκδφθςκ (ζοιπζεζηζηά). Μυκμ ημ 1/3 ελ αοηχκ πνμηαθμφκ πυκμ, εκχ ηα οπυθμζπα είκαζ
αζοιπηςιαηζηά ηαζ ακαηαθφπημκηαζ θυβς απχθεζαξ φρμοξ ή ηφθςζδξ. Αηυιδ ηαζ ηα
αζοιπηςιαηζηά ηαηάβιαηα, υιςξ, ζπεηίγμκηαζ ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ ιεθθμκηζηχκ
ζπμκδοθζηχκ ηαηαβιάηςκ ηαζ αολδιέκδ εκδζζιυηδηα. Γεκζηά, δ πανμοζία εκυξ
μζηεμπμνςηζημφ ηαηάβιαημξ πνμιδκφεζ ηδκ ειθάκζζδ ηαζ άθθςκ ηαηαβιάηςκ, βζα αοηυ ηαζ
μ ηθζκζηυξ ζηυπμξ εεναπείαξ ηδξ μζηεμπυνςζδξ είκαζ δ απμθοβή ημο πνχημο ηαηάβιαημξ.

Φπζηθή Πνξεία ηεο Οζηηθήο Μάδαο

Ζ μζηζηή ιάγα είκαζ παιδθή ηαηά ηδ βέκκδζδ ηαζ αολάκεηαζ ζηζξ επυιεκεξ 2-3 δεηαεηίεξ
ιέπνζ ηδκ απυηηδζδ ηδξ ημνοθαίαξ μζηζηήξ ιάγαξ. Οζ πανάβμκηεξ πμο ηαεμνίγμοκ ηδκ
ηεθεοηαία είκαζ ηα ζηενμεζδή ημο θφθμο, δ πνυζθδρδ αζαεζηίμο ηαζ αζηαιίκδξ D, δ άζηδζδ
ηαεχξ ηαζ βμκζδζαημί πανάβμκηεξ. ΢ηα ημνίηζζα, δ οπμεαθαιζημφ ηφπμο αιδκυννμζα (stress,
κεονμβεκήξ ακμνελία, αμοθζιία, έκημκδ ζοκεπήξ άζηδζδ) ηαηά ηδκ εθδαεία έπεζ ζοκέπεζεξ
ζηδκ απυηηδζδ ηδξ ημνοθαίαξ μζηζηήξ ιάγαξ, θυβς απχθεζαξ ηδξ ηοηθζηήξ παναβςβήξ ηςκ
μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδξ πνμβεζηενυκδξ.
Μεηά ηδκ απυηηδζδ ηδξ ημνοθαίαξ μζηζηήξ ιάγαξ, ηυζδ δ μζηζηή ιάγα υζμ ηαζ δ μζηζηή
ακαηαηαζηεοή παναιέκμοκ ζηαεενέξ. ΢ηζξ βοκαίηεξ, δ πηχζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαηά ηδκ
ειιδκυπαοζδ μδδβεί ζηδκ απυημιδ ιείςζδ ηδξ μζηζηήξ ιάγαξ, ιε απμηέθεζια ζε 5-10 έηδ
κα πάκεηαζ ημ 15% αοηήξ. ΢ηδ ζοκέπεζα, απυ ηδκ δθζηία ηςκ 55-60 παναηδνείηαζ ιία μζηζηή
απχθεζα ηδξ ηάλδξ 1-2% ακά έημξ ηαζ ζηα δφμ θφθα. ΢ημοξ άκδνεξ, μζ ιδπακζζιμί πμο
πνμηαθμφκ ηδκ μζηζηή απχθεζα δεκ είκαζ ηαθά λεηαεανζζιέκμζ. Φαίκεηαζ υηζ εοεφκμκηαζ δ
πηχζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ, δ αφλδζδ ημο θίπμοξ ηαζ δ ιείςζδ ηδξ ιοσηήξ ιάγαξ, πμο
ειθακίγμκηαζ ιε ηδκ αφλδζδ ηδξ δθζηίαξ.

Γηεξεχλεζε Οζηενπφξσζεο
Ζ πνςημπαεήξ μζηεμπυνςζδ μθείθεηαζ ζηδ βήνακζδ ηαζ ηζξ μνιμκζηέξ ζοκέπεζέξ ηδξ, εκχ
δ δεοηενμπαεήξ ακαθένεηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ υπμο δ μζηζηή κυζμξ είκαζ ζοκέπεζα ιίαξ άθθδξ
κυζμο (Πίκαηαξ 4.6).
Ζ μζηεμπυνςζδ είκαζ ιία αζοιπηςιαηζηή κυζμξ ιέπνζ ηδκ ειθάκζζδ ηςκ επζπθμηχκ ηδξ,
δδθαδή ηςκ ηαηαβιάηςκ, μπυηε δ δζάβκςζή ηδξ είκαζ πνμθακήξ ζε άημια ιε ηαηάβιαηα
εοεναοζηυηδηαξ. Γζα ημοξ αζεεκείξ πςνίξ ηαηάβιαηα, ιέεμδμξ εηθμβήξ βζα ηδ δζάβκςζδ ηαζ
ηδκ παναημθμφεδζή ημοξ ηαεχξ ηαζ βζα ημκ πνμζδζμνζζιυ ημο ηαηαβιαηζημφ ηζκδφκμο ημοξ
είκαζ δ ηεπκζηή ηδξ μζηζηήξ ποηκμιεηνίαξ (DXA) ζηδκ ΟΜ΢΢ ηαζ ζημ ζζπίμ. Ζ ιέεμδμξ αοηή
δίκεζ αηνζαή ζημζπεία βζα ηδκ μζηζηή ποηκυηδηα ζε ηθζκζηά ζδιακηζηά ζδιεία ημο ζηεθεημφ
ηαζ ηα απμηεθέζιαηά ηδξ απμδίδμκηαζ ιε ηνεζξ ηνυπμοξ:
1. Με ημκ πνμζδζμνζζιυ ηδξ απυθοηδξ ηζιήξ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ (BMD) (gr/cm2).
2. Χξ T-score, πμο απμηεθεί ημκ ανζειυ ηςκ ζηαεενχκ απμηθίζεςκ (SD) ηδξ μζηζηήξ
ποηκυηδηαξ απυ ηδκ ακηίζημζπδ ηςκ κεανχκ οβζχκ αηυιςκ ημο ίδζμο θφθμο.
3. Χξ Z-score, πμο απμηεθεί ημκ ανζειυ ηςκ ζηαεενχκ απμηθίζεςκ ηδξ μζηζηήξ
ποηκυηδηαξ απυ ηδκ ακηίζημζπδ ηςκ αηυιςκ ηδξ ίδζαξ δθζηίαξ ηαζ ημο ίδζμο θφθμο.

156
Πίλαθαο 4.6 Αίηηα δεπηεξνπαζνχο νζηενπφξσζεο.
Δλδνθξηλνπάζεηεο
Θονεμημλίηςζδ
Τπμβμκαδζζιυξ (οπμεαθαιζηή αιδκυννμζα, κεονμβεκήξ ακμνελία)
Τπενπνμθαηηζκαζιία
Πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ
Μεβαθαηνία
΢φκδνμιμ Cushing
Παζήζεηο γαζηξεληεξηθνχ ζπζηήκαηνο
Κμζθζμηάηδ
Φθεβιμκχδεζξ κυζμζ ημο εκηένμο
Γοζαπμννυθδζδ
Υνυκζα δπαηζηή κυζμξ
Φάξκαθα
Λεαμεονμλίκδ ζε δυζδ ηαηαζημθήξ
Γθοημημνηζημεζδή
Ακηζεπζθδπηζηά
Θεναπείεξ ζηένδζδξ ακδνμβυκςκ (GnRΖ ακάθμβα ζε άκδνεξ ιε ηανηίκμ πνμζηάηδ)
Ακηαβςκζζηέξ μζζηνμβυκςκ - Ακαζημθείξ ανςιαηάζδξ (ζε βοκαίηεξ ιε ηανηίκμ ιαζημφ)
Υνυκζα θήρδ δπανίκδξ
Βανθανίκδ
Άιια
Έθθεζρδ αζηαιίκδξ D
Αθημμθζζιυξ
Αηεθήξ μζηεμβέκεζδ
Ρεοιαημεζδήξ ανενίηζδα
Πμθθαπθυ ιοέθςια
Ηδζμπαεήξ οπεναζαεζηζμονία
Υνυκζα κεθνζηή κυζμξ
Αηζκδημπμίδζδ

Με αάζδ ημκ Παβηυζιζμ Ονβακζζιυ Τβείαξ, δ αλζμθυβδζδ ιέηνδζδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ

βίκεηαζ ςξ ελήξ:
 Γζα ιεηεµµδκμπαοζζαηέξ βοκαίηεξ, βοκαίηεξ ζε ηθζµαηηδνζαηή πενίμδμ ηαζ άκδνεξ
≥50 εηχκ
 T-score ≤-1 οπμδδθχκεζ θοζζμθμβζηή μζηζηή ποηκυηδηα
 T-score απυ -1 έςξ -2.5 οπμδδθχκεζ μζηεμπεκία
 T-score ≤-2.5 οπμδδθχκεζ μζηεμπυνςζδ
 T-score ≤-2.5 ιαγί ιε ζοκφπανλδ μζηεμπμνςηζημφ ηαηάβιαημξ οπμδδθχκεζ
ζμαανή ή εβηαηεζηδιέκδ μζηεμπυνςζδ.
 Γζα πνμεµµδκμπαοζζαηέξ βοκαίηεξ ηαζ άκδνεξ <50 εηχκ, δ δζάβκςζδ ηδξ
μζηεμπυνςζδξ δεκ ηίεεηαζ µυκμ απυ ηδ ιέηνδζδ ηδξ BMD, αθθά απαζηείηαζ ηαζ άθθδ
ιία έκδεζλδ εθαηηςιέκδξ μζηζηήξ ακημπήξ (ηάηαβια ή κυζμξ ζπεηζγυιεκδ µε αολδιέκμ
ηίκδοκμ ηαηάβιαημξ). ΢ε αοηέξ ηζξ πενζπηχζεζξ είκαζ πνμηζιυηενδ δ πνήζδ ηςκ Z-
scores ηαζ υπζ ηςκ T-scores, εκχ μζ δυηζιμζ υνμζ βζα ηζξ δθζηίεξ αοηέξ είκαζ:
 Ε-score >-2,0: μζηζηή ποηκυηδηα εκηυξ ηδξ ακαιεκυιεκδξ δθζηζαηήξ δζαηφιακζδξ
 Ε-score ≤-2,0: μζηζηή ποηκυηδηα ηαηχηενδ ηδξ ακαιεκυιεκδξ δθζηζαηήξ
δζαηφιακζδξ.
΋ζμ παιδθυηενδ δ μζηζηή ιάγα ηυζμ ιεβαθφηενμξ είκαζ μ ηίκδοκμξ ηαηάβιαημξ, αθμφ
ηάεε ιία SD εθάηηςζδξ ηδξ BMD ηάης απυ ημ ιέζμ υνμ δζπθαζζάγεζ ημκ ηίκδοκμ. Ζ μζηζηή
ποηκυηδηα ζε ιία εέζδ ημο ζηεθεημφ ζοζπεηίγεηαζ ηαθά ιε εηείκδ ηςκ άθθςκ ζδιείςκ ημο
ζηεθεημφ. ΢ε πμζμζηυ, υιςξ, 15% ηςκ αζεεκχκ πανά ηδ θοζζμθμβζηή μζηζηή ποηκυηδηα ζε
έκα ζδιείμ ημο ζηεθεημφ ακεονίζηεηαζ παιδθή BMD ζε ηάπμζα άθθδ.

157
 Ζ θήρδ ημο ζζημνζημφ ηαζ δ ηθζκζηή ελέηαζδ είκαζ απαναίηδηεξ ηαζ ακακηζηαηάζηαηεξ
δζαδζηαζίεξ βζα ηδκ αλζμθυβδζδ εκυξ αζεεκμφξ ηαζ βζα ημκ απμηθεζζιυ ηςκ δεοηενμπαεχκ
αζηίςκ ηδξ μζηεμπυνςζδξ. Δπίζδξ, πνζκ ηδκ έκανλδ εεναπεοηζηήξ αβςβήξ υθμζ μζ αζεεκείξ
πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ, μ μπμίμξ πενζθαιαάκεζ αζαέζηζμ
(δζμνεςιέκμ ςξ πνμξ ηα επίπεδα αθαμοιίκδξ), θχζθμνμ, βεκζηή αίιαημξ, ΣΚΔ, ηνεαηζκίκδ,
αθηαθζηή θςζθαηάζδ, TSH ηαζ 25(OH)D3.
Με αάζδ ηα εονήιαηα απυ ηδ θήρδ ημο ζζημνζημφ, ηδ θοζζηή ελέηαζδ ηαζ ηα
απμηεθέζιαηα ημο ανπζημφ ενβαζηδνζαημφ εθέβπμο ιπμνεί κα απαζηδεεί πεναζηένς έθεβπμξ
ζηα πθαίζζα ακαγήηδζδξ δεοηενμπαεχκ αζηίςκ μζηεμπυνςζδξ. Δπίζδξ, απαναίηδημξ είκαζ ηαζ
μ αηηζκμθμβζηυξ έθεβπμξ ηδξ ΟΜ΢΢ ηαζ ηδξ ΘΜ΢΢ ημο αζεεκμφξ βζα ηδκ ακεφνεζδ πζεακχκ
αζοιπηςιαηζηχκ μζηεμπμνςηζηχκ ηαηαβιάηςκ ή μζηεμθφηςκ, ηα μπμία αολάκμοκ ρεοδχξ
ηδκ μζηζηή ποηκυηδηα.

Θεξαπεία Οζηενπφξσζεο
΢ε άκδνεξ δθζηίαξ >50 εηχκ ηαζ ζε ειιδκμπαοζζαηέξ βοκαίηεξ πμνδβείηαζ εεναπεία βζα
μζηεμπυνςζδ, υηακ δ DXA ακαδείλεζ επίπεδα T-score ≤-2.5. Ζ ιέηνδζδ ηδξ BMD, υιςξ,
έπεζ ηάπμζμοξ πενζμνζζιμφξ υζμκ αθμνά ηδκ πνυαθερδ ιεθθμκηζημφ ηαηάβιαημξ, ηαεχξ δε
θαιαάκεζ οπυρδ άθθμοξ πανάβμκηεξ ηζκδφκμο. Οζηεμπμνςηζηά ηαηάβιαηα ιπμνμφκ κα
ζοιαμφκ ηαζ ζε αζεεκείξ πμο δεκ πθδνμφκ ηα ‘αηηζκμθμβζηά’ ηνζηήνζα ηδξ μζηεμπυνςζδξ (Σ-
score ≤-2,5), αθθά ανίζημκηαζ ζημ θάζια ηδξ μζηεμπεκίαξ.
Γζα ηδκ αηνίαεζα, ζπεδυκ ημ 50% ηςκ ζπμκδοθζηχκ ηαηαβιάηςκ ζε ιεηειιδκμπαοζζαηέξ
βοκαίηεξ ζοιααίκεζ ζε αοηέξ πμο πάζπμοκ απυ μζηεμπεκία (-2,5<Σ-score<-1,0). Σμ βεβμκυξ
αοηυ ακηακαηθά ηδκ πναβιαηζηή αάζδ ημο πνμαθήιαημξ ηδξ μζηεμπυνςζδξ πμο αθμνά ηυζμ
ηδκ πμζυηδηα ημο μζημφ αθθά ηαζ ηδκ πμζυηδηά ημο. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μ παβηυζιζμξ
μνβακζζιυξ οβείαξ πνμηείκεζ έκα ενβαθείμ πνμζδζμνζζιμφ ημο ηζκδφκμο ηαηάβιαημξ βζα
άημια 40-90 εηχκ. Πνυηεζηαζ βζα έκα ιαεδιαηζηυ αθβυνζειμ (FRAX Score-
www.sheffield.ac.uk.FRAX/tool.jsp) ιε ημκ μπμίμ είκαζ δοκαηυκ κα οπμθμβζζηεί μ 10εηήξ
ηίκδοκμξ ιείγμκμξ ηαηάβιαημξ (ζπμκδοθζημφ ή ζζπίμο) ζε αζεεκείξ πμο δεκ έπμοκ θάαεζ
ακηζμζηεμπμνςηζηή αβςβή. Βαζίγεηαζ ζηδ ιέηνδζδ BMD ημο ζζπίμο αθθά ηαζ ζημοξ
ζοκοπάνπμκηεξ πανάβμκηεξ ηζκδφκμο, μζ μπμίμζ είκαζ δ δθζηία, ημ θφθμ, ηα πνμδβμφµεκα
ηαηάβιαηα, μ δείηηδξ ιάγαξ ζχιαημξ, δ per os εεναπεία µε βθοημημνηζημεζδή, δ
νεοµαημεζδήξ ανενίηζδα, δ δεοηενμπαεήξ μζηεμπυνςζδ, δ πανμοζία ζζημνζημφ ηαηάβιαημξ
ζζπίμο ζημοξ βμκείξ ημο αζεεκμφξ, ημ ηάπκζζια ηαζ ημ αθημυθ.
΢διεζχκεηαζ υηζ ζημ ζοβηεηνζιέκμ ιμκηέθμ δ πανάιεηνμξ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ ημο
ζζπίμο δεκ είκαζ απαναίηδηδ βζα ημκ οπμθμβζζιυ ημο 10εημφξ ηαηαβιαηζημφ ηζκδφκμο,
δεδμιέκμο υηζ ανπζηυξ ζηυπμξ ήηακ μ πνμζδζμνζζιυξ ημο ηζκδφκμο ηαηάβιαημξ ζε αζεεκείξ
πμο δεκ έπμοκ δζαεέζζιδ μζηζηή ποηκμιεηνία. ΢ε ηάεε πενίπηςζδ, δ πνμζεήηδ ηδξ μζηζηήξ
ποηκυηδηαξ ηάκεζ πζμ αηνζαή ημκ οπμθμβζζιυ ημο ηζκδφκμο ηαηάβιαημξ.
Σμ FRAX score έπεζ εκζςιαηςεεί ζηα εεκζηά πνςημηυθθα μζηεμπυνςζδξ (ηαζ ημο ΔΟΦ)
ςξ πνμτπυεεζδ βζα ηδκ έκανλδ ακηζμζηεμπμνςηζηήξ αβςβήξ. ΢ηζξ ΖΠΑ, ιε αάζδ ιεθέηεξ
οπμθμβζζιμφ ηυζημοξ-απμηεθεζιαηζηυηδηαξ, ακ μ 10εηήξ ηίκδοκμξ είκαζ ≥3% βζα ημ ζζπίμ ηαζ
≥20% βζα ηδ ζπμκδοθζηή ζηήθδ, μ αζεεκήξ πνέπεζ κα ηεεεί ζε εεναπεία. Γεδμιέκμο υηζ
πανυιμζα ιεθέηδ δεκ οπήνπε βζα ηα εθθδκζηά δεδμιέκα, ηα ακςηένς πμζμζηά έπμοκ
οζμεεηδεεί ηαζ απυ ηζξ εθθδκζηέξ ηαηεοεοκηήνζεξ μδδβίεξ ςξ εκδείλεζξ βζα ηδκ έκανλδ αβςβήξ.
Πνυζθαηα ιία ακηίζημζπδ ιεθέηδ ηυζημοξ-απμηεθεζιαηζηυηδηαξ ζηδκ Δθθάδα έδεζλε υηζ
ζοζηήκεηαζ δ έκανλδ ακηζμζηεμπμνςηζηήξ αβςβήξ ζημοξ αζεεκείξ, υηακ μ 10εηδξ ηίκδοκμξ
βζα ζπμκδοθζηυ ηάηαβια ή ηάηαβια ζζπίμο είκαζ ≥10% ηαζ ≥2.5% ακηίζημζπα βζα άημια

158
δθζηίαξ <75 εηχκ, εκχ βζα πζμ δθζηζςιέκμοξ αζεεκείξ ηα υνζα είκαζ ≥15% ηαζ ≥5%
ακηζζημίπςξ.

Γηάγξακκα 4.3 Αιγφξηζκνο ζεξαπείαο νζηενπφξσζεο.

Δπζπνυζεεηα, ιε αάζδ ηζξ ζζπφμοζεξ εθθδκζηέξ ηαηεοεοκηήνζεξ μδδβίεξ, εεναπεία δφκαηαζ

κα θάαεζ ιία ιεηειιδκμπαοζζαηή βοκαίηα ή έκαξ άκδναξ >50 εηχκ ιε μζηεμπεκία, εθυζμκ
πανμοζζάγεζ 10εηή ηαηαβιαηζηυ ηίκδοκμ 10-20% βζα ιείγμκ μζηεμπμνςηζηυ ηάηαβια ηαζ
πθδνμί ημοθάπζζημκ έκα απυ ηα παναηάης ηνζηήνζα:
1. Πανμοζία ζπμκδοθζηχκ ηαηαβιάηςκ πμο ακαδείπεδηακ ιεηά απυ δζεκένβεζα
αηηζκμβναθζχκ ζηδ ΘΜ΢΢ ηαζ ζηδκ ΟΜ΢΢
2. Κάηαβια ηανπμφ ζε δθζηία ≥65 εηχκ
3. Οζηζηή ποηκυηδηα ΟΜ΢΢ ζδιακηζηά εθαηηςιέκδ ζε ζφβηνζζδ ιε ηδκ μζηζηή
ποηκυηδηα ημο ζζπίμο
4. ΢διακηζηή εθάηηςζδ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ (>5%) ζε δζαδμπζηέξ ιεηνήζεζξ ιε
ιεζμδζάζηδια >1 έημοξ (ηαπεία απχθεζα μζημφ)
5. Γοκαίηεξ ιε ηανηίκμ ιαζημφ οπυ αβςβή ιε ακαζημθείξ ανςιαηάζδξ ηαζ άκδνεξ ιε
ηανηίκμ πνμζηάηδ οπυ ακηζ-ακδνμβμκζηή αβςβή
6. Μαηνμπνυκζα ή/ηαζ επακαθαιαακυιεκδ ζοζηδιαηζηή αβςβή ιε βθοημημνηζημεζδή ζε
δυζεζξ ιζηνυηενεξ απυ αοηέξ ηδξ παναηεηαιέκδξ ζοζηδιαηζηήξ αβςβήξ ιε
βθοημημνηζημεζδή (πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ απυ ημο ζηυιαημξ βζα >3 ιήκεξ, ζε
δυζδ πνεδκζγυκδξ ≥5 mg διενδζίςξ ή ζζμδφκαιδ δυζδ άθθςκ βθοημημνηζημεζδχκ)

159
 7. Δπακαθαιαακυιεκα (>2) επεζζυδζα πηχζδξ ημ ηεθεοηαίμ έημξ θυβς δζαηαναπχκ
αάδζζδξ.
Οζηεμπεκζημί αζεεκείξ πμο έπμοκ 10εηή ηαηαβιαηζηυ ηίκδοκμ 10-20% βζα ιείγμκ
μζηεμπμνςηζηυ ηάηαβια, αθθά δεκ έπμοκ ηάπμζμ απυ ηα ακςηένς ηνζηήνζα ιπμνμφκ κα
επακαλζμθμβδεμφκ ζε 1-2 έηδ, εκχ μζηεμπεκζημί αζεεκείξ ιε 10εηή ηαηαβιαηζηυ ηίκδοκμ
<10% βζα ιείγμκ μζηεμπμνςηζηυ ηάηαβια ιπμνμφκ κα επακεηηζιδεμφκ ιεηά απυ 3 έηδ
(Γζάβναιια 4.3).

Φαξκαθεπηηθνί Παξάγνληεο
Σα θάνιαηα πμο πμνδβμφκηαζ βζα ηδ εεναπεία ηδξ μζηεμπυνςζδξ δζαηνίκμκηαζ ζε 2
ηφνζεξ ηαηδβμνίεξ:
 ΢ε αοηά πμο ακαζηέθθμοκ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ (ακηζμζηεμηθαζηζηά) ηαζ ζηα
μπμία ακήημοκ ημ αζαέζηζμ, δ αζηαιίκδ D, ηα μζζηνμβυκα, μζ εηθεηηζημί
ηνμπμπμζδηέξ ηςκ μζζηνμβμκζηχκ οπμδμπέςκ (SERMS), ηα δζθςζθμκζηά ηαζ ημ
denosumab
 ΢ε αοηά πμο πνμάβμοκ ημ ζπδιαηζζιυ κέμο μζημφ (ακααμθζημί πανάβμκηεξ) ηαζ
πενζθαιαάκμοκ ημ νακεθζηυ ζηνυκηζμ ηαζ ηδκ ηενζπαναηίδδ.
΢ε υθεξ ηζξ πενζπηχζεζξ εεναπείαξ ηδξ μζηεμπυνςζδξ ηνίκεηαζ ζηυπζιδ δ πμνήβδζδ 400-
800 IU 25(OH)D3 ή ζζμδφκαιμο ακαθυβμο αζηαιίκδξ D, ηαεχξ ηαζ δ πνυζθδρδ (δζαζηδηζηή
ή/ηαζ θανιαηεοηζηή) 1.200 mg αζαεζηίμο. ΢διακηζηή, επίζδξ, είκαζ δ ζοκεπήξ ζφζηαζδ βζα
ζςιαηζηή άζηδζδ, απμθοβή ηαπκίζιαημξ ηαζ ηαηάπνδζδξ αθημυθ, ηαεχξ ηαζ δ πνμθφθαλδ
απυ ημκ ηίκδοκμ πηχζεςκ.

Αζβέζηην θαη Βηηακίλε D

Ζ πμνήβδζδ ζοιπθδνςιάηςκ αζαεζηίμο αολάκεζ ηδκ BMD ηαηά 1.5-1.9% ζε δζάθμνα
ζδιεία ημο ζηεθεημφ, εκχ δ πμνήβδζδ αζηαιίκδξ D ιεζχκεζ ηδκ μζηζηή απχθεζα ζε
δθζηζςιέκμοξ. Ζ αφλδζδ αοηή ηδξ BMD ιεηαθνάγεηαζ ζε παιδθυηενμ ηίκδοκμ ηαηαβιάηςκ
(ζπμκδοθζηχκ βζα ημ αζαέζηζμ, ιδ ζπμκδοθζηχκ ηαζ ζζπίμο βζα ηδ αζηαιίκδ D). Δζδζηά δ
πμνήβδζδ αζηαιίκδξ D, υηακ ηα ανπζηά επίπεδα ηδξ είκαζ <10 ng/ml, έπεζ επζπθέμκ εοκμσηυ
απμηέθεζια ζηδ ιοσηή ζζπφ, ζηδκ ζζμννμπία ηαζ ζηδ ζοπκυηδηα ηςκ πηχζεςκ.
Ζ ζοκζζηχιεκδ διενήζζα πνυζθδρδ αζαεζηίμο είκαζ 800 mg ζε άκδνεξ ηαζ 1.000 mg ζε
βοκαίηεξ 51-70 εηχκ. ΢ε άημια >70 εηχκ ζοκζζηάηαζ δ πνυζθδρδ 1.000 mg αζαεζηίμο ηαζ
ζηα 2 θφθα. Γζα κα ιεβζζημπμζδεεί δ απμννυθδζδ αζαεζηίμο απυ ηα ζοιπθδνχιαηά ημο
πνέπεζ κα θαιαάκεηαζ ζε δυζεζξ ≤500 mg ακά θμνά. Ζ ζοκζζηχιεκδ διενήζζα δυζδ
αζηαιίκδξ D είκαζ 600 IU απυ 1-70 εηχκ ηαζ 800 IU ζε άημια >70 εηχκ.

Οηζηξνγφλα
Οζ πενζζζυηενεξ ηθζκζηέξ ιεθέηεξ ζπεηζηά ιε ηδ εέζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ ζηδ εεναπεία ηδξ
μζηεμπυνςζδξ έπμοκ πναβιαημπμζδεεί ιε ηδ πνήζδ ζογεοβιέκςκ μζζηνμβυκςκ ζε δυζδ
0.625 mg/ιένα, ηαζ έπμοκ ακαδείλεζ αφλδζδ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ ηαζ ιείςζδ ημο
ηζκδφκμο ηαηαβιάηςκ ηαηά 35-40%. Ζ δζαημπή ημοξ, υιςξ, μδδβεί ζε ηαπεία μζηζηή απχθεζα
ηδξ ηάλδξ ημο 5% ζημκ πνχημ πνυκμ. Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ δ πνμζηαηεοηζηή δνάζδ ηςκ
μζζηνμβυκςκ δζανηεί υζμ ηαζ δ θήρδ ημοξ ηαζ ελαθακίγεηαζ εκηυξ θίβςκ εηχκ απυ ηδ δζαημπή
ημοξ, αηυιδ ηαζ ιεηά απυ παναηεηαιέκδ πμνήβδζδ.
Πανάθθδθα, ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ μ ιαηνμπνυκζμξ ηίκδοκμξ απυ ηδ πνήζδ ηοηθζηήξ
μζζηνμβμκζηήξ οπμηαηάζηαζδξ ιπμνεί κα είκαζ ιεβαθφηενμξ απυ ηα μθέθδ. ΢οβηεηνζιέκα, δ
πνήζδ ηςκ ζογεοβιέκςκ μζζηνμβυκςκ ιαγί ιε ιεδνμλοπνμβεζηενυκδ έπεζ ζοζπεηζζηεί ιε

160
αφλδζδ ημο ηζκδφκμο ηανδζαββεζαηχκ ζοιααιάηςκ, ημο ηανηίκμο ημο ιαζημφ ηαεχξ ηαζ ιε
αφλδζδ ηςκ αββεζαηχκ εβηεθαθζηχκ επεζζμδίςκ ηαζ ηςκ επεζζμδίςκ θθεαμενυιαςζδξ.
Με αάζδ αοηά ηα εονήιαηα, ηα μζζηνμβυκα δε ζοζηήκμκηαζ πθέμκ βζα ηδ εεναπεία ή ηδκ
πνυθδρδ ηδξ μζηεμπυνςζδξ, αθθά ιπμνμφκ κα πνμζθένμοκ πνμζηαζία (υζμκ αθμνά ηδκ
μζηζηή απχθεζα ηαζ ηα ηαηάβιαηα) ζε βοκαίηεξ πμο ηα πνδζζιμπμζμφκ βζα ακαημφθζζδ απυ
έκημκα αββεζμηζκδηζηά ζοιπηχιαηα.

Δθιεθηηθνί Σξνπνπνηεηέο ησλ Οηζηξνγνληθψλ Τπνδνρέσλ (SERMS)

Πνυηεζηαζ βζα ιδ ζηενμεζδείξ πανάβμκηεξ πμο ζοκδέμκηαζ ιε ημκ οπμδμπέα ηςκ
μζζηνμβυκςκ ηαζ δνμοκ άθθμηε ςξ αβςκζζηέξ ηαζ άθθμηε ςξ ακηαβςκζζηέξ, ακάθμβα ιε ημ
υνβακμ ζηυπμ. Κφνζμ εηπνυζςπμ αοηήξ ηδξ ηαηδβμνίαξ απμηεθεί δ ναθμλζθαίκδ πμο δνα ςξ
μζζηνμβμκζηυξ αβςκζζηήξ ζηα μζηά ηαζ ημ ήπαν ηαζ ςξ μζζηνμβμκζηυξ ακηαβςκζζηήξ ζημ
ιαζηυ. ΢ημ εκδμιήηνζμ έπεζ μοδέηενδ δνάζδ. Ζ ναθμλζθαίκδ έπεζ ζοκδεεεί ιε εθάηηςζδ ημο
ηζκδφκμο ηςκ ζπμκδοθζηχκ ηαηαβιάηςκ ηαηά 30-50% ζηζξ βοκαίηεξ ιε ιεζςιέκδ μζηζηή
ιάγα ηαζ μζηεμπυνςζδ, ιε ή πςνίξ πνμτπάνπμκ ζπμκδοθζηυ ηάηαβια.
΢ε ιία άθθδ ιεθέηδ, δ ναθμλζθαίκδ έδεζλε ιείςζδ ημο ηζκδφκμο ειθάκζζδξ ημο ηανηίκμο
ημο ιαζημφ ζε ιεηειιδκμπαοζζαηέξ βοκαίηεξ ορδθμφ ηζκδφκμο ηαζ ζε ιεηειιδκμπαοζζαηέξ
βοκαίηεξ ιε μζηεμπυνςζδ. Γεκ ακέδεζλε υιςξ, πανά ηδ ιείςζδ ηδξ LDL ηαζ ηςκ
ηνζβθοηενζδίςκ, ηδκ ακαιεκυιεκδ ηανδζμπνμζηαζία . Ακηζεέηςξ, ζοζπεηίζηδηε ιε αολδιέκμ
ηίκδοκμ ενμιαμειαμθζηχκ επεζζμδίςκ (θθεαζηή ενυιαςζδ, πκεοιμκζηή ειαμθή), πανυιμζμ
ιε ημκ ακηίζημζπμ ηςκ μζζηνμβυκςκ.
Νευηενμ εηπνυζςπμ ηδξ ηαηδβμνίαξ ηςκ SERMS απμηεθεί δ ααγεδμλζθέκδ
(bazedoxifene), δ μπμία ζε δζάθμνεξ ιεθέηεξ έπεζ ζοζπεηζζηεί ιε εθάηηςζδ ηςκ ζπμκδοθζηχκ
ηαηαβιάηςκ ηαηά 42-45%. Δπίζδξ, έπεζ ακαδείλεζ ιείςζδ ηαζ ηςκ ιδ ζπμκδοθζηχκ
ηαηαβιάηςκ ζηζξ αζεεκείξ ορδθμφ ηζκδφκμο (T-score ≤-3.0 ζημκ αοπέκα ιδνζαίμο μζημφ
ή/ηαζ 1 ζπμκδοθζηυ ηάηαβια).
Ζ δζαημπή ηδξ αβςβήξ ιε SERMS, υπςξ ηαζ ηςκ μζζηνμβυκςκ, ακαζνεί ηα εοενβεηζηά
απμηεθέζιαηα ηςκ ζηεοαζιάηςκ αοηχκ ζηδκ μζηζηή ποηκυηδηα, εκχ δεκ οπάνπμοκ
δζαεέζζια δεδμιέκα βζα ηδ ιαηνμπνυκζα ακηζηαηαβιαηζηή επίδναζδ ιεηά ηδ δζαημπή ημοξ.

Γηθσζθνληθά
Σα δζθςζθμκζηά είκαζ ζοκεεηζηέξ θανιαηεοηζηέξ μοζίεξ ιε ζζπονή ζοββέκεζα βζα ημοξ
ηνοζηάθθμοξ οδνμλοαπαηίηδ ηςκ μζηχκ ηαζ ζοβηεκηνχκμκηαζ εηθεηηζηά ζημ ζηεθεηυ, εζδζηά
ζηα ζδιεία έκημκδξ ακαηαηαζηεοήξ. Οζ πανάβμκηεξ αοημί δνμοκ ακαζηέθθμκηαξ ημοξ
μζηεμηθάζηεξ ηαζ αολάκμκηαξ ηδκ απυπηςζή ημοξ, ιε ηεθζηυ απμηέθεζια ηδκ εθάηηςζδ ηδξ
μζηζηήξ απμννυθδζδξ.
Σνία per os δζθςζθμκζηά (αθεκδνμκάηδ, νζγεδνμκάηδ ηαζ ζιπακδνμκάηδ) έπμοκ εβηνζεεί
βζα ηδ εεναπεία ηδξ μζηεμπυνςζδξ. Ζ αθεκδνμκάηδ ηαζ δ νζγεδνμκάηδ έπμοκ επζπθέμκ
έκδεζλδ βζα ηδ εεναπεία ηδξ μζηεμπυνςζδξ απυ βθοημημνηζημεζδή ηαζ ηδξ ακδνζηήξ
μζηεμπυνςζδξ. ΋θα ιεζχκμοκ ημκ ηίκδοκμ ζπμκδοθζηχκ ηαηαβιάηςκ ηαηά 50% πενίπμο,
εκχ, υζμκ αθμνά ηζξ οπυθμζπεξ πενζμπέξ ηαηαβιάηςκ, δ αθεκδνμκάηδ ιεζχκεζ ημκ ηίκδοκμ
ηαηάβιαημξ ζζπίμο ηαζ ηανπμφ ηαηά 50% ηαζ δ νζζεδνμκάηδ ημκ ηίκδοκμ ιδ ζπμκδοθζηχκ
ηαηαβιάηςκ ηαηά 36-40%, ζε βοκαίηεξ ιε πνμτπάνπμκ ζπμκδοθζηυ ηάηαβια.
Σα δζθςζθμκζηά θαιαάκμκηαζ ημ πνςί ιε άδεζμ ζημιάπζ, εκχ δεκ επζηνέπεηαζ δ θήρδ
ηνμθήξ βζα 30 θεπηά (60 θεπηά βζα ηδκ ζιπακδνμκάηδ) ηαεχξ ηαζ δ ηαηάηθζζδ.
Ακηεκδείηκοκηαζ ζε αζεεκείξ ιε νοειυ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ <30 ml/min, εκχ μζ

161
ακεπζεφιδηεξ εκένβεζέξ ημοξ πενζθαιαάκμοκ ηονίςξ ηα μζηζηά άθβδ ηαζ ημκ ενεεζζιυ ημο
μζζμθάβμο.
Σα δζθςζθμκζηά ιπμνεί κα πμνδβδεμφκ, υιςξ, ηαζ εκδμθθεαίςξ. Σμ γμθεδνμκζηυ μλφ
πνδζζιμπμζείηαζ ζηδ δυζδ ηςκ 5 mg IV άπαλ εηδζίςξ ηαζ έπεζ απμδείλεζ ηδκ ακηζηαηαβιαηζηή
ημο δνάζδ. ΢οβηεηνζιέκα, ιεζχκεζ ηαηά 70% ηα ζπμκδοθζηά, ηαηά 40% ηα ηαηάβιαηα ημο
ζζπίμο ηαζ ηαηά 25% ηα ιδ ζπμκδοθζηά ηαηάβιαηα. Δπίζδξ, ημ γμθεδνμκζηυ μλφ εθαηηχκεζ
ημκ ηαηαβιαηζηυ ηίκδοκμ αθθά ηαζ ηδ εκδζζιυηδηα, υηακ πμνδβδεεί ζε ζφκημιμ πνμκζηυ
δζάζηδια ιεηά απυ έκα ηάηαβια ζζπίμο.
Σα εκδμθθέαζα δζθςζθμκζηά ιπμνεί κα πνμηαθέζμοκ ιία αναπείαξ δζάνηεζαξ ακηίδναζδ
‘μλείαξ θάζδξ’ ιε ιοαθβίεξ, πονεηυ ηαζ μζηζηά άθβδ, ζδζαίηενα ζηδκ πνχηδ πμνήβδζδ ημο
θανιάημο, δ μπμία υιςξ αεθηζχκεηαζ ή ελαθακίγεηαζ ζηζξ επακαθδπηζηέξ πμνδβήζεζξ.
Δπίζδξ, δ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ ημο θανιάημο πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ζε πνμκζηυ
δζάζηδια ≥20-30 min θυβς ημο ηζκδφκμο μλείαξ κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ, ζδζαίηενα ζε αζεεκείξ
ιε επδνεαζιέκδ κεθνζηή θεζημονβία.
Ζ μζηεμκέηνςζδ ηδξ ηάης βκάεμο είκαζ ιία πανεκένβεζα πμο έπεζ πενζβναθεί ζε αζεεκείξ
ιε ηανηίκμ, οπυ ορδθέξ δυζεζξ ηονίςξ εκδμθθέαζςκ δζθςζθμκζηχκ. ΢ηδ εεναπεία ηδξ
μζηεμπυνςζδξ ιε per os ή εκδμθθέαζα δζθςζθμκζηά μ ηίκδοκμξ είκαζ ελαζνεηζηά ιζηνυξ
(1/100.000 πενζπηχζεζξ). Διθακίγεηαζ ζοκήεςξ ιεηά απυ ζμαανέξ μδμκηζαηνζηέξ ενβαζίεξ.
Δπζπθέμκ, δ ιαηνμπνυκζα πμνήβδζδ δζθςζθμκζηχκ έπεζ ζοζπεηζζεεί ιε οπμηνμπακηήνζα
ηαηάβιαηα ηαζ ηαηάβιαηα ηδξ δζάθοζδξ ημο ιδνζαίμο μζημφ. Σα ηαηάβιαηα αοηά ζοκήεςξ
ειθακίγμκηαζ ιεηά απυ άζηδζδ εθάπζζηδξ ή ηαευθμο αίαξ ηαζ είκαζ πθήνδ, ζοπκά
αιθμηενυπθεονα ηαζ έπμοκ παναηηδνζζηζηή αηηζκμθμβζηή εζηυκα. Ζ αζηζμθμβία ηςκ
ηαηαβιάηςκ αοηχκ ηαζ δ ζπέζδ ημοξ ιε ηδ ιαηνμπνυκζα πνήζδ ηςκ δζθςζθμκζηχκ
παναιέκεζ αηυιδ οπυ δζενεφκδζδ.
Σέθμξ, ιία ζηαηζζηζηά ζδιακηζηή αφλδζδ ηδξ ζοπκυηδηαξ ημθπζηήξ ιανιανοβήξ ζε
αζεεκείξ οπυ γμθεδνμκζηυ μλφ έπεζ πνυζθαηα ακαημζκςεεί, ακ ηαζ δεκ έπεζ επζαεααζςεεί ζε
άθθεξ ιεθέηεξ ημο ίδζμο θανιάημο ή άθθςκ δζθςζθμκζηχκ.

Denosumab
Πνυηεζηαζ βζα ημκ πνχημ ακαζημθέα ημο RANKL πμο είκαζ δζαεέζζιμξ βζα ηδ εεναπεία
ηδξ μζηεμπυνςζδξ ηαζ βζα άθθεξ μζηζηέξ κυζμοξ. Ζ ζφκδεζδ ημο RANKL ιε ημκ RANK
πάκς ζημοξ πνμ-μζηεμηθάζηεξ είκαζ απαναίηδηδ βζα ημκ πμθθαπθαζζαζιυ, ηδκ ςνίιαζδ, ηδκ
εκενβμπμίδζδ ηαζ ηδκ επζαίςζδ ηςκ μζηεμηθαζηχκ. Έηζζ, δ ακαζημθή ημο RANKL απμηεθεί
ιία εθηοζηζηή ζηναηδβζηή εεναπείαξ ηδξ μζηεμπυνςζδξ.
Σμ denosumab είκαζ έκα πθήνςξ ακενχπζκμ IgG2 ακηίζςια πμο εκχκεηαζ ιε ημκ RANKL
ιε ιεβάθδ ζοββέκεζα ηαζ εζδζηυηδηα. Γνα υπςξ δ μζηεμπνμηεβενίκδ ακαζηέθθμκηαξ ημκ
RANKL ηαζ ιεζχκμκηαξ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ. Υμνδβείηαζ ςξ ιία οπμδυνζα δυζδ ηςκ 60
mg ηάεε 6 ιήκεξ ηαζ έπεζ απμδείλεζ ηδκ ακηζηαηαβιαηζηή ημο δνάζδ ζε υθα ηα ζδιεία ημο
ζηεθεημφ ζε ιεηειιδκμπαοζζαηέξ βοκαίηεξ.
΢φιθςκα ιε ηδ ιεθέηδ FREEDOM, ιεηά απυ 3 έηδ εεναπείαξ ιε denosumab
παναηδνήεδηε ιείςζδ ζηα ζπμκδοθζηά ηαηάβιαηα, ηαηάβιαηα ζζπίμο ηαζ ιδ ζπμκδοθζηά
ηαηά 68%, 40% ηαζ 20% ακηίζημζπα, εκχ ακαθένεδηε 60% ιείςζδ ηςκ ζπμκδοθζηχκ
ηαηαβιάηςκ απυ ημκ πνχημ πνυκμ εεναπείαξ. ΢ηδκ 5εηή επέηηαζδ ηδξ ιεθέηδξ, δ εηήζζα
επίπηςζδ ηςκ κέςκ ζπμκδοθζηχκ ηαζ ιδ ζπμκδοθζηχκ ηαηαβιάηςκ βζα ημ 4μ ηαζ 5μ έημξ ήηακ
ιζηνυηενδ απυ ηδκ ακηίζημζπδ ηδξ μιάδαξ εθέβπμο.
Ζ εεηζηή επίδναζδ ημο denosumab ζηδκ μζηζηή ποηκυηδηα δζαηδνείηαζ ηαε’ υθδ ηδ
δζάνηεζα πμνήβδζήξ ημο, πςνίξ ηδκ επίηεολδ ακχηενμο επζπέδμο απάκηδζδξ. Ζ επίδναζδ

162
αοηή, υιςξ, πάκεηαζ ιεηά ηδ δζαημπή ημο, εκχ δεκ οπάνπμοκ αηυιδ δεδμιέκα βζα ημκ
ηαηαβιαηζηυ ηίκδοκμ ζημοξ αζεεκείξ πμο έπμοκ δζαηυρεζ ηδκ αβςβή. Σμ θάνιαημ έπεζ
έκδεζλδ ηαζ βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ακδνζηήξ μζηεμπυνςζδξ, εκχ ιπμνεί κα
πνδζζιμπμζδεεί ηαζ ζε αζεεκείξ ιε ιέηνζα ή ζμαανή έηπηςζδ ηδξ κεθνζηήξ ημοξ θεζημονβίαξ.
Οζ ανπζηέξ ακαζημθέξ πμο είπακ εηθναζεεί βζα ηδκ επίδναζδ ημο denosumab ζημ
ακμζμπμζδηζηυ ζφζηδια ηςκ αζεεκχκ θαίκεηαζ κα έπμοκ ακαζνεεεί, εκχ βεκζηά δεκ οπάνπεζ
πνμαθδιαηζζιυξ βζα ηδκ αζθάθεζα ημο θανιάημο. Οζ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζέξ ημο
πενζθαιαάκμοκ δενιαηζηυ ελάκεδια, ηοηηανίηζδα ηαζ πανμδζηή πηχζδ ηςκ επζπέδςκ ημο
αζαεζηίμο. ΋πςξ ηαζ ιε ηα δζθςζθμκζηά, έηζζ ηαζ ιε ημ denosumab παναηδνείηαζ αολδιέκμξ
ηίκδοκμξ μζηεμκέηνςζδξ ηδξ ηάης βκάεμο.

Σεξηπαξηηίδε
Ζ ηενζπαναηίδδ είκαζ ακαζοκδοαζιέκδ ακενχπζκδ παναεμνιυκδ [hrPTH(1-34)] ηαζ
απμηεθεί ηδ ιμκαδζηή εβηεηνζιέκδ ακααμθζηή εεναπεία μζηεμπυνςζδξ, εκχ πνδζζιμπμζείηαζ
ηαζ ζημοξ άκηνεξ. Δίκαζ βκςζηυ υηζ μ πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ πνμηαθεί
μζηεμπυνςζδ ηαζ ηαηάβιαηα. Έηζζ, δ πμνήβδζδ PTH ςξ εεναπεία βζα ηδκ μζηεμπυνςζδ, εκ
πνχημζξ, έδεζπκε ιδ θμβζηή. Απμδείπεδηε, υιςξ, υηζ πμνήβδζδ PTH ηαηά χζεζξ έπεζ
εοενβεηζηέξ δνάζεζξ ζημ ζηεθεηυ δζεβείνμκηαξ ζοκμθζηά ημ ζπδιαηζζιυ κέμο μζημφ ηαζ
απμηαεζζηχκηαξ ηδ ιζηνμανπζηεηημκζηή ημο δμηζδχδμοξ ηαζ ημο θθμζχδμοξ μζημφ.
Ζ ηενζπαναηίδδ έπεζ απμδείλεζ ηδκ ακηζηαηαβιαηζηή ηδξ δνάζδ ζηα ζπμκδοθζηά (60%
ιείςζδ) ηαζ ζηα ιδ ζπμκδοθζηά (50% ιείςζδ) ηαηάβιαηα. Τπμρήθζμζ αζεεκείξ βζα θήρδ ημο
θανιάημο απμηεθμφκ μζ πάζπμκηεξ απυ μζηεμπυνςζδ ιε ζπμκδοθζηυ ή άθθμ μζηεμπμνςηζηυ
ηάηαβια ηαεχξ ηαζ αοημί πμο έπμοκ θάαεζ ακηζμζηεμηθαζηζηή εεναπεία ηαζ ειθάκζζακ
ηάηαβια ή δεκ ακηαπμηνίεδηακ ζηδ εεναπεία. Ακηεκδείλεζξ πμνήβδζδξ ηδξ ηενζπαναηίδδξ
είκαζ δ κυζμξ Paget, δ αολδιέκδ αθηαθζηή θςζθαηάζδ, μ πνςημπαεήξ ή ιεηαζηαηζηυξ
ηανηίκμξ μζηχκ, ημ πμθθαπθυ ιοέθςια, δ οπεναζαεζηαζιία, μ οπεναπαναεονεμεζδζζιυξ ηαζ
ημ ζζημνζηυ ηανηίκμο ιαζημφ.
Ζ ηενζπαναηίδδ πμνδβείηαζ ςξ οπμδυνζα έκεζδ ιία θμνά διενδζίςξ βζα 24 ιήκεξ. Μεηά
ηδ δζαημπή ηδξ, δ μζηζηή ιάγα πμο έπεζ απμηηδεεί πάκεηαζ εκηυξ 1-2 εηχκ. Γζα αοηυ
ζοζηήκεηαζ δ πμνήβδζδ ακηζμζηεμηθαζηζημφ πανάβμκηα (denosumab ή δζθςζθμκζηά) ιεηά
ημ πέναξ ηδξ εεναπείαξ ιε ηενζπαναηίδδ.

Ραλειηθφ ΢ηξφληην
Δίκαζ ηεηιδνζςιέκμ υηζ ημ νακεθζηυ ζηνυκηζμ ιεζχκεζ ηα μζηεμπμνςηζηά ηαηάβιαηα ζε
υθα ηα ζδιεία ημο ζηεθεημφ ηαζ ζε βεκζηέξ βναιιέξ είκαζ ηαθά ακεηηυ απυ ημοξ αζεεκείξ.
Κφνζεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ημο είκαζ δ καοηία, δ δζάννμζα ηαζ μζ ηεθαθαθβίεξ. ΋ιςξ, ημ
ζηνυκηζμ έπεζ ζοζπεηζζηεί ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ ενμιαμειαμθζηχκ επεζζμδίςκ ηαζ
ειθνάβιαημξ ημο ιομηανδίμο. Γζα αοηυ ηαζ ακηεκδείηκοηαζ ζε αζεεκείξ ιε ζζημνζηυ
θθεαζηήξ ενυιαςζδξ ή πκεοιμκζηήξ ειαμθήξ, ζζπαζιζηήξ ηανδζμπάεεζαξ, αββεζαημφ
εβηεθαθζημφ επεζζμδίμο, πενζθενζηήξ ανηδνζαηήξ κυζμο ηαζ αννφειζζηδξ οπένηαζδξ, εκχ
πνέπεζ κα πμνδβείηαζ ιε πνμζμπή ζημοξ αζεεκείξ ιε πμθθαπθμφξ πανάβμκηεξ ηίκδοκμο.
Έπμοκ ακαθενεεί, επίζδξ, ζπάκζα πενζζηαηζηά ζοκδνυιμο DRESS, υπμο απαζηείηαζ άιεζδ
δζαημπή ημο θανιάημο.
Λυβς ηςκ εειάηςκ αζθαθείαξ πμο πνμζθάηςξ έπμοκ ακαηφρεζ ιε ηδ πνήζδ ημο
νακεθζημφ ζηνμκηίμο ηαζ θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ οπάνπμοκ αζθαθέζηενεξ εεναπείεξ, μ
θανιαηεοηζηυξ αοηυξ πανάβμκηαξ πνδζζιμπμζείηαζ πμθφ ζπάκζα πζα.

163
΢πκπεξαζκαηηθά
Οζ εκδείλεζξ ηδξ ακηζηαηαβιαηζηήξ δνάζδξ ηςκ θανιαηεοηζηχκ μοζζχκ θαίκμκηαζ ζημκ
πίκαηα 4.7. Σέθμξ, είκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ βζα ηδ εεναπεία ηδξ μζηεμπυνςζδξ
οπάνπεζ ιέβζζημξ πνυκμξ ηεηιδνζςιέκδξ αζθαθμφξ πμνήβδζδξ ηςκ δζάθμνςκ θανιάηςκ πμο
επί ημο πανυκημξ είκαζ:
1. Σενζπαναηίδδ έςξ 2 πνυκζα
2. Ρακεθζηυ ζηνυκηζμ έςξ 10 έηδ
3. Ρer os δζθςζθμκζηά έςξ 5 έηδ ηαζ επακαλζμθυβδζδ (αθεκδνμκάηδ δοκδηζηά έςξ 10
έηδ ζε ορδθυ ηίκδοκμ ηαζ νζζεδνμκάηδ έςξ 7 έηδ)
4. Εμθεδνμκζηυ μλφ IV έςξ 3 έηδ (δοκδηζηά έςξ 6 έηδ ζε αζεεκείξ ορδθμφ ηζκδφκμο)
5. Denosumab 8 έηδ
6. Ραθμλζθέκδ 8 έηδ
7. Βαγεδμλζθέκδ 7 έηδ

Πίλαθαο 4.7 Αληηθαηαγκαηηθή δξάζε ησλ αληηνζηενπνξσηηθψλ θαξκάθσλ.

Φαξκαθεπηηθή ΢πνλδπιηθά Με ζπνλδπιηθά Καηάγκαηα
Αγσγή θαηάγκαηα θαηάγκαηα ηζρίνπ
Αθεκδνμκάηδ (+) (+) (+)
Ρζγεκδνμκάηδ (+) (+) (+)
Ηιπακδνμκάηδ (+) (+) (-)
Εμθεκδνμκζηυ μλφ (+) (+) (+)
Denosumab (+) (+) (+)
Ραθμλζθέκδ (+) (-) (-)
Βαγεδμλζθέκδ (+) (-) (-)
Ρακεθζηυ ΢ηνυκηζμ (+) (+) (+)
Σενζπαναηίδδ (+) (+) (-)

Ο΢ΣΔΟΜΑΛΑΚΗΑ ΚΑΗ ΡΑΥΗΣΗΓΑ

Ζ ναπίηζδα ηαζ δ μζηεμιαθαηία πνμηαθμφκηαζ απυ δζαηαναπή ηδξ επζιεηάθθςζδξ ημο
μζηίηδ ζζημφ, μ μπμίμξ αδοκαηίγεζ ηαζ βίκεηαζ ιαθαηυξ ιε απμηέθεζια ηδκ παναιυνθςζδ
ηςκ μζηχκ. Ζ μζηεμιαθαηία ειθακίγεηαζ ιεηά ηδ ζφβηθεζζδ ηςκ επζθφζεςκ (δδθαδή ζε
εκήθζηεξ), εκχ δ ναπίηζδα παναηδνείηαζ ζημ ακαπηοζζυιεκμ μζηυ (δδθαδή ζε παζδζά), υπμο
επδνεάγεζ ηδ ιεηαηνμπή ημο πυκδνμο ζε μζηυ ζηδ γχκδ πνμζςνζκήξ αζαεζημπμίδζδξ.
Ζ πζμ ζοπκή αζηία ηδξ πάεδζδξ αοηήξ είκαζ δ έθθεζρδ αζηαιίκδξ D, εκχ θζβυηενμ ζοπκά
αίηζα είκαζ δ έθθεζρδ θςζθυνμο ή αζαεζηίμο, μζ εκγοιαηζηέξ εθθείρεζξ (έθθεζρδ αθηαθζηήξ
θςζθαηάζδξ πμο μδδβεί ζε οπμθςζθαηαζία) ηαζ δ πανμοζία ακαζημθέςκ επζιεηάθθςζδξ
(αθμοιίκζμ, θευνζμ η.η.θ.).

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ηδξ κυζμο ελανηχκηαζ απυ ηδκ δθζηία ημο αζεεκμφξ. ΢ε κεμβκά
ηαζ ιζηνά παζδζά παναηδνείηαζ αδοκαιία, οπμημκία ηαζ ηαεοζηένδζδ ηδξ ηαηά ιήημοξ
ακάπηολδξ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, ηα ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ ιπμνεί κα
απμηεθμφκ ηα ιμκαδζηά εονήιαηα.
Σμ ηνακίμ είκαζ ιαθαηυ, παναιμνθςιέκμ, ιε δζαπθάηοκζδ ηςκ ζπζζιχκ ηαζ ιεηςπζαία
πνμελμπή, εκχ δ μδμκημθοΐα ηαεοζηενεί. Ζ ζοζζχνεοζδ ημο ακχνζιμο, εηθοθζζιέκμο, ιδ
ιεηαθθςιέκμο πυκδνμο ζηδ ιεηαααηζηή γχκδ ημο μζημφ μδδβεί ζε ακςιαθία ηςκ
επζθοζζαηχκ-ιεηαθοζζαηχκ ζοκδέζεςκ. Αοηυ έπεζ ζακ απμηέθεζια ηδ δζυβηςζδ ηςκ

164
ζηενκμπμκδνζηχκ ζοκδέζεςκ (ναπζηζηυ νμγάνζμ) ηαζ ηςκ άηνςκ ιαηνχκ μζηχκ ιε
απμηέθεζια ηδκ ηφνηςζή ημοξ.
Σα ηθζκζηά παναηηδνζζηζηά ηδξ μζηεμιαθαηίαξ πενζθαιαάκμοκ μζηζηά άθβδ, αδοκαιία
ηςκ εββφξ ιοχκ, δοζημθία αάδζζδξ ή έβενζδξ απυ ηάεζζια. ΋ηακ ημ αζαέζηζμ ημο μνμφ είκαζ
παιδθυ, ζοκοπάνπμοκ ηαζ μζ εηδδθχζεζξ ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ. Σέθμξ, είκαζ δοκαηή δ
ειθάκζζδ ηαηαβιάηςκ, ηαεχξ δ πμζυηδηα ημο αζαεζηςιέκμο μζημφ είκαζ παιδθή.

Γηάγλσζε
Υαναηηδνζζηζηά ενβαζηδνζαηά εονήιαηα ηδξ μζηεμιαθαηίαξ είκαζ ηα παιδθά επίπεδα
αζαεζηίμο ηαζ θςζθυνμο ηαζ δ αολδιέκδ αθηαθζηή θςζθαηάζδ. Ζ PTH είκαζ ζοκήεςξ
αολδιέκδ (δεοηενμπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ), ιε απμηέθεζια ηδκ αφλδζδ ηδξ κεθνζηήξ
επακαννυθδζδξ ημο αζαεζηίμο. Ζ ακεφνεζδ παιδθχκ επζπέδςκ 25(ΟΖ)D3 (ζοκήεςξ <5
ng/ml) ζε ζοκδοαζιυ ιε έκα απυ ηα παναπάκς αζμπδιζηά εονήιαηα εκζζπφεζ ηδ δζάβκςζδ.
Σα επίπεδα ηδξ 1,25(OH)2D ιπμνεί κα παναιέκμοκ θοζζμθμβζηά.
Σα αηηζκμθμβζηά εονήιαηα ζηδ ναπίηζδα είκαζ εκηοπςζζαηά. Οζ αηηζκμδζαοβείξ επζθφζεζξ
είκαζ πθαηζέξ ηαζ ακμζηηέξ ηαζ μζ επζθοζζαηέξ-ιεηαθοζζαηέξ ζοκδέζεζξ ακχιαθεξ. Δπίζδξ, μ
θθμζυξ ηςκ ιαηνχκ μζηχκ έπεζ αζαθή μζηζηά υνζα, εκχ μζ αηηζκμβναθίεξ θαίκμκηαζ ιε
θζβυηενδ ακηίεεζδ ζακ μ αζεεκήξ κα έπεζ ιεηαηζκδεεί ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ θήρδξ. Σέθμξ,
παεμβκςιμκζηυ εφνδια ηδξ μζηεμιαθαηίαξ απμηεθμφκ ηα ρεοδμηαηάβιαηα (αηηζκμδζαοβείξ
βναιιέξ εκηυξ ηδξ ημίθδξ επζθάκεζαξ ημο θθμζμφ).
Ζ ιέηνδζδ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ απμηαθφπηεζ μζηεμπεκία ή μζηεμπυνςζδ. ΋ιςξ, ημ
ιδ ιεηαθθςιέκμ μζηεμεζδέξ ιπμνεί κα είκαζ αολδιέκμ, βζα αοηυ ηαζ ιε ηδ πμνήβδζδ
εεναπείαξ παναηδνείηαζ ηαπεία ηαζ ζδιακηζηή (ιέπνζ 50%) αφλδζδ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ.
Ζ εεναπεία ζοκίζηαηαζ ζηδκ απμηαηάζηαζδ ηςκ θοζζμθμβζηχκ επζπέδςκ ηδξ αζηαιίκδξ D.

ΝΟ΢Ο΢ PAGET (ΠΑΡΑΜΟΡΦΧΣΗΚΖ Ο΢ΣΔΨΣΗΓΑ)

Ζ κυζμξ Paget είκαζ ιζα εζηζαηή δζαηαναπή ηδξ μζηζηήξ ακαηαηαζηεοήξ, υπμο εζηζαηέξ
αθάαεξ αολδιέκδξ μζηζηήξ απμννυθδζδξ ακηζηαείζηακηαζ ιε κέμ, αββεζμανζεέξ, ακχνζιμ ηαζ
απμδζμνβακςιέκμ μζηυ ιε αολδιέκδ ηάζδ παναιυνθςζδξ ηαζ εθαηηςιέκδ ιδπακζηή ακημπή.
Ζ κυζμξ πανμοζζάγεζ ορδθή επίπηςζδ ζηζξ αυνεζεξ εονςπασηέξ πχνεξ, εζδζηά ζηδκ
Αββθία ηαζ ηδ Γενιακία. Δίκαζ, επίζδξ, ζοπκή ζηζξ ΖΠΑ αθθά ζπάκζα ζηδκ Αθνζηή ηαζ ηδκ
Αζία. Πνμζαάθθεζ ηα δομ θφθα ζε ίζδ πενίπμο ακαθμβία αθθά ιε εθαθνά οπενμπή ηςκ
ακδνχκ. ΢πάκζα παναηδνείηαζ ζε άημια <25 εηχκ ηαζ ζοκήεςξ δζαβζβκχζηεηαζ ζε δθζηία >50
εηχκ, εκχ δ επίπηςζή ηδξ αολάκεζ ιε ηδκ δθζηία.

Αηηηνινγία
Έπεζ πνμηαεεί δ οπυεεζδ υηζ δ πάεδζδ αοηή μθείθεηαζ ζε πνυκζα ζμβεκή θμίιςλδ ηςκ
μζηχκ. ΢ε μζηεμηθάζηεξ μζηχκ ιε κυζμ Paget έπμοκ απμιμκςεεί ζςιάηζα πμο ιμζάγμοκ ιε
παναιολμσμφξ, εκχ επίζδξ έπμοκ ανεεεί ακηίβναθα ημο ζμφ ηδξ ζθανάξ. Πανάθθδθα, έπμοκ
ακαθενεεί ηαζ ιμνθέξ ηδξ κυζμο υπμο ημ 20% ηςκ αζεεκχκ είπε εεηζηυ μζημβεκεζαηυ
ζζημνζηυ. Πζεακμθμβείηαζ, θμζπυκ, ηάπμζα εηενμβέκεζα ζηδκ παεμβέκεζα ηδξ κυζμο.

165
Κιηληθή Δηθφλα
Πενίπμο ηα 2/3 ηςκ αζεεκχκ πμο πάζπμοκ είκαζ αζοιπηςιαηζημί ηαζ δ κυζμξ
απμηαθφπηεηαζ ηοπαία είηε θυβς εφνεζδξ αολδιέκδξ αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ ζημκ μνυ είηε
θυβς αηηζκμθμβζημφ εονήιαημξ, παναηηδνζζηζημφ ηδξ κυζμο.
Ζ κυζμξ Paget ιπμνεί κα είκαζ ιμκμμζηζηή, επδνεάγμκηαξ δδθαδή ιυκμ έκα μζηυ (ή
ηιήια αοημφ), ή πμθομζηζηή επδνεάγμκηαξ 2 ή πενζζζυηενα μζηά. Σα πζμ ζοκδεζζιέκα
ζδιεία πνμζαμθήξ είκαζ δ θεηάκδ, ημ ιδνζαίμ μζηυ, μζ ζπυκδοθμζ, ημ ηνακίμ ηαζ δ ηκήιδ.
΢πακζυηενα πνμζαάθθμκηαζ δ ηθείδα, μζ πθεονέξ ηαζ ηα μζηά ημο πνμζχπμο. Σα πένζα ηαζ δ
πενυκδ δεκ επδνεάγμκηαζ ζπεδυκ πμηέ. Κθζκζηέξ παναηδνήζεζξ οπμδδθχκμοκ υηζ ηα ζδιεία
πμο έπμοκ πνμζαθδεεί απυ ηδ κυζμ ηδ ζηζβιή ηδξ δζάβκςζδξ είκαζ ηα ιυκα πμο ηεθζηά
επδνεάγμκηαζ. Πανυηζ επέηηαζδ ηδξ κυζμο ζε πνμζαεαθδιέκμ μζηυ ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί,
ειθάκζζδ κέςκ αθθμζχζεςκ ζε άθθα μζηά ιεηά ηδκ ανπζηή δζάβκςζδ είκαζ ζπάκζα.
Ζ ηθζκζηή εζηυκα πενζθαιαάκεζ μζηζηά άθβδ, ηαηάβιαηα, παναιμνθχζεζξ ηαζ
κεονμθμβζηέξ, νεοιαημθμβζηέξ ή κεμπθαζιαηζηέξ επζπθμηέξ. Δλανηάηαζ ηονίςξ απυ ηδ εέζδ
ηαζ ημκ ανζειυ ηςκ μζηχκ πμο πνμζαάθθμκηαζ. Γενιαηζηυ ενφεδια ηαζ εενιυηδηα υπςξ ηαζ
μζηζηή εοαζζεδζία ιπμνεί κα ειθακζζημφκ άκςεεκ ηςκ πνμζαεαθδιέκςκ μζηχκ, βεβμκυξ
πμο ακηακαηθά ηδκ αολδιέκδ αζιαηζηή νμή ζημ πάζπμκ μζηυ. Σα αηεθή ηαηάβιαηα ημο
θθμζμφ ηςκ μζηχκ, ηονίςξ ζηδκ ηονηή επζθάκεζά ημοξ, είκαζ ζοκδεζζιέκα. ΢ε πενίπηςζδ
πθήνμοξ ηαηάβιαημξ, αοηά επμοθχκμκηαζ ηαπέςξ ηαζ μθμηθδνςηζηά.
Ζ ζοιιεημπή ηςκ ιαηνχκ μζηχκ ηςκ ηάης άηνςκ (ιδνζαίμ, ηκήιδ) μδδβμφκ ζε ηφνηςζή
ημοξ πνμζείςξ ηαζ πθαβίςξ, ιε απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ δζαηαναπχκ αάδζζδξ πμο
πνμηαθμφκ ιδπακζηή επζαάνοκζδ ζηζξ ανενχζεζξ. Κθζκζηά ζμαανή μζηεμανενίηζδα
παναηδνείηαζ ζε ανενχζεζξ πμο ανίζημκηαζ ημκηά ζε πνμζαεαθδιέκα μζηά (ζζπίμ, βυκαημ,
αζηνάβαθμξ).
Ζ κυζμξ, επζπθέμκ, παναηηδνίγεηαζ ηαζ απυ μζθοαθβία, δ μπμία μθείθεηαζ ζε ιεβέεοκζδ
ηςκ ζπμκδφθςκ ή ζε ηαηάβιαηά ημοξ. Ζ ζπμκδοθζηή ζηήθδ απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή εέζδ
ειθάκζζδξ ηαηαβιάηςκ ζημοξ αζεεκείξ ιε κυζμ Paget. Χξ ζοκέπεζα ηςκ αθααχκ αοηχκ
ιπμνεί κα παναηδνδεεί ζηέκςζδ, ιε απμηέθεζια πίεζδ ηςκ ζπμκδοθζηχκ κεφνςκ (ζζπζαηυ).
΋ζμκ αθμνά ηδ ζοιιέημπδ ημο ηνακίμο, ιπμνεί κα πνμηθδεεί αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο,
ιεηςπζαία πνμελμπή ηαζ ηεθαθαθβίεξ. Κχθςζδ, ηονίςξ κεονμαζζεδηδνζαημφ ηφπμο,
παναηδνείηαζ ζημ 50% ηςκ αζεεκχκ ιε ζοιιεημπή ημο ηνακίμο, εκχ ζπάκζα ιπμνεί κα
ειθακζζηεί ζοιπίεζδ ηαζ πανάθοζδ ηςκ ηνακζαηχκ κεονχκ. ΢ε εηηεηαιέκδ κυζμ ημο
ηνακίμο, δ κυζμξ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ζοιπηχιαηα πίεζδξ ημο εβηεθαθζημφ ζηεθέπμοξ,
απμθναηηζηυ οδνμηέθαθμ ή ζπμκδοθμααζζηή ακεπάνηεζα.
Ζ πζμ ζμαανή επζπθμηή ηδξ κυζμο Paget είκαζ ημ ζάνηςια. Ο υβημξ παναηδνείηαζ
ζοκήεςξ ζε αζεεκείξ ιε πμθομζηζηή ζοιιεημπή ηαζ ανπίγεζ απυ ιία αθθμίςζδ, δ μπμία
παναηηδνίγεηαζ απυ μίδδια ιαθαηχκ ιμνίςκ, πυκμ ηαζ αολακυιεκδ αθηαθζηή θςζθαηάζδ.
Οζηεμζάνηςια, πμκδνμζάνηςια ηαζ υβημζ βζβακημηοηηάνςκ ιπμνμφκ επίζδξ κα
ειθακζζημφκ ζε πμζμζηυ <1%. Δπεζδή ημ μζηεμζάνηςια είκαζ ζπάκζμ ζημοξ δθζηζςιέκμοξ,
ημ 30% ηςκ αζεεκχκ ιεβάθδξ δθζηίαξ ιε μζηεμζάνηςια έπμοκ οπμηείιεκδ κυζμ Paget.
΢πάκζα ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί ζοιθμνδηζηή ηανδζαηή ακεπάνηεζα ιε ορδθυ υβημ
παθιμφ ζε αζεεκείξ ιε εηηεηαιέκδ κυζμ ηαζ ιε >50% ζοιιεημπή ημο ζηεθεημφ. Οθείθεηαζ
ζε αολδιέκδ αζιαηζηή νμή ζηα μζηά.

Δξγαζηεξηαθά Δπξήκαηα
Ζ αθηαθζηή θςζθαηάζδ ημο μνμφ είκαζ πμθφ αολδιέκδ. Οζ αζμπδιζημί δείηηεξ μζηζηήξ
ακαηαηαζηεοήξ (μζηεμηαθζίκδ) είκαζ αολδιέκμζ, πςνίξ υιςξ κα πνμζθένμοκ ηάπμζμ

166
πθεμκέηηδια έκακηζ ηδξ αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ βζα ηδ δζάβκςζδ ηδξ κυζμο. Σμ αζαέζηζμ, μ
θχζθμνμξ ηαζ δ απέηηνζζδ ημο αζαεζηίμο μφνςκ είκαζ θοζζμθμβζηά, εηηυξ απυ ηδκ
πενίπηςζδ ηαηάβιαημξ, υπμο ιπμνεί κα είκαζ αολδιέκα, ή ηδκ πενίπηςζδ πνςημπαεμφξ
οπενπαναεονεμεζδζζιμφ, μ μπμίμξ ειθακίγεηαζ πζμ ζοπκά ζε αζεεκείξ ιε κυζμ Paget.

Αθηηλνινγηθά Eπξήκαηα
΢ηα ανπζηά ζηάδζα ηδξ κυζμο δζαηνίκμκηαζ μζηεμθοηζηέξ αθάαεξ. Παναδείβιαηα
απμηεθμφκ δ δζάανςζδ ημο ηνμηαθζημφ μζημφ, δ πενζβεβναιιέκδ μζηεμπυνςζδ ηαζ μζ
αθθμζχζεζξ ηςκ άηνςκ πμο λεηζκμφκ απυ ηζξ ιεηαθφζεζξ ηαζ επεηηείκμκηαζ ζε ζπήια V πνμξ
ηα ηάης. Ανβυηενα ειθακίγεηαζ δ ιεζηηή εζηυκα ηδξ υρζιδξ κυζμο ιε πάποκζδ ημο θθμζμφ,
ηφνηςζδ ηςκ ιαηνχκ μζηχκ ηαζ ζοκφπανλδ θοηζηχκ ηαζ ζηθδνοκηζηχκ ζημζπείςκ.
Υαναηηδνζζηζηά εονήιαηα ηδξ κυζμο είκαζ δ πάποκζδ ηδξ θαβμκμηηεκζαίαξ βναιιήξ, δ
δζυβηςζδ ημο θθμζμφ ηαζ δ έκημκδ δμηίδςζδ ηςκ ζπμκδφθςκ. Σμ ζπζκεδνμβνάθδια ηςκ
μζηχκ είκαζ εεηζηυ ζηδκ εκενβή κυζμ ηαζ πνήζζιμ βζα ηδ δζάβκςζδ (Δζηυκα 4.5). Δπίζδξ,
απμηεθεί εοαίζεδηδ αθθά υπζ εζδζηή ιέεμδμ βζα ηδκ αλζμθυβδζδ ηδξ έηηαζδξ ηδξ κυζμο ηαζ
ηδκ ακαγήηδζδ άθθςκ μζηζηχκ αθααχκ.

Δηθφλα 4.5 ΢πηλζεξνγξάθεκα αζζελνχο κε λφζν Paget (αξηζηεξφ κεξηαίν νζηφ).

Θεξαπεία
Γφμ ηαηδβμνίεξ θανιαηεοηζηχκ παναβυκηςκ έπμοκ πνδζζιμπμζδεεί βζα ηδ εεναπεία ηδξ
κυζμο Paget, ηα δζθςζθμκζηά ηαζ δ ηαθζζημκίκδ. Καζ ηα δφμ ακαζηέθθμοκ ηδ δναζηδνζυηδηα
ηςκ μζηεμηθαζηχκ ηαζ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ. Δκδείλεζξ βζα ηδκ έκανλδ ηδξ εεναπείαξ
είκαζ δ φπανλδ ζοιπηςιάηςκ ή δ πνυθδρδ ιεθθμκηζηχκ επζπθμηχκ ζε αζοιπηςιαηζημφξ
αζεεκείξ ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ.

167
Γηθσζθνληθά
Φάνιαηα εηθμβήξ απμηεθμφκ δ per os πμνήβδζδ νζζεδνμκάηδξ, ζε δυζδ 30 mg διενδζίςξ
βζα 2 ιήκεξ, ή δ IV πμνήβδζδ γμθεκδνμκζημφ μλέμξ ζε ιία ιυκμ έβποζδ. Ζ πμνήβδζδ
αθεκδνμκάηδξ ζε δυζδ 40 mg διενδζίςξ βζα 6 ιήκεξ είκαζ ιία εκαθθαηηζηή επζθμβή.
Γφμ ιήκεξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ ηδξ νζγεδνμκάηδξ πνμζδζμνίγεηαζ δ αθηαθζηή θςζθαηάζδ.
Ακ είκαζ παεμθμβζηή, ιπμνεί κα παναηαεεί μ πνυκμξ εεναπείαξ βζα 1-2 ιήκεξ αηυιδ.
΢οκήεςξ, δ αζμπδιζηή φθεζδ δζαηδνείηαζ βζα πενζζζυηενμ απυ έκα έημξ ιεηά ηδ δζαημπή ηδξ
εεναπείαξ. Πενζμδζηή ιέηνδζδ ηδξ αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ πναβιαημπμζείηαζ ηάεε 6-12
ιήκεξ ηαζ ζε πενίπηςζδ οπμηνμπήξ επακαπμνδβείηαζ εεναπεία.

Καιζηηνλίλε
Ζ ζοκεεηζηή ηαθζζημκίκδ ζμθμιμφ απμηεθεί άθθδ ιία εεναπεοηζηή επζθμβή ηαζ πμνδβείηαζ
διενδζίςξ ςξ οπμδυνζα έκεζδ. Δίκαζ θζβυηενμ απμηεθεζιαηζηή απυ ηα δζθςζθμκζηά, αθθά
είκαζ πνήζζιδ ζε πενζπηχζεζξ πμο ηα ηεθεοηαία δεκ είκαζ ακεηηά απυ ημκ αζεεκή ή έπμοκ
ακηέκδεζλδ. Ζ νζκζηή ηαθζζημκίκδ δεκ εκδείηκοηαζ ζηδ κυζμ Paget.
Ζ ανπζηή δυζδ ηδξ ηαθζζημκίκδξ είκαζ 100 ΗU ηαεδιενζκά ηαζ ιεηά απυ θίβεξ εαδμιάδεξ
παναηδνείηαζ φθεζδ ηςκ ζοιπηςιάηςκ. Βζμπδιζηή αεθηίςζδ ειθακίγεηαζ 3-6 ιήκεξ ιεηά ηδκ
έκανλδ ηδξ εεναπείαξ, ιε πηχζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ αθηαθζηήξ θςζθαηάζδξ ηαηά πενίπμο
50%. Μεηά απυ αοηή ηδκ πενίμδμ δ δυζδ ιεζχκεηαζ ζε 50-100 IU ηάεε δεφηενδ ιένα. Οζ
ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ηδξ ηαθζζημκίκδξ πενζθαιαάκμοκ καοηία ηαζ flushing ζημ πνυζςπμ.

168
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ
Οκνηνζηαζία Αζβεζηίνπ
 Rosen CJ. 2013. Primer on the Metabolic Bone Disease and Disorders of Mineral
Metabolism (8th ed). Wiley-Blackwell.
 Shoback D, Sellmeyer D, Bikle DD. 2011. Metabolic Bone Disease. In: Gardner DG
and Shoback D. Greenspan’s Basic and Clinical Endocrinology (9thed). McGraw-
Hill, pp 227-284.
 Walser M. Ion association. VI. Interactions between calcium, magnesium, inorganic
phosphate, citrate and protein in normal human plasma. J Clin Invest. 1961;40:723-
30.

Παξαζνξκόλε
 Whitehead S and Miell J. 2013. Endocrine control of calcium and phosphate. In:
Clinical Endocrinology. Scion Publishing, pp 161-213.
 Theman TA, Collins MT. The role of calcium-sensing receptor in bone biology and
pathophysiology. Curr Pharm Biotechnol. 2009;10:289-301.
 Egbuna Ol, Brown EM. Hypercalcaemic and hypocalcaemic conditions due to
calcium-sensing receptor mutations. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22:129-48.
 Thakker RV. Diseases associated with the extracellular calcium-sensing receptor.
Cell Calcium. 2004;35:275-282.
 Brown EM. 2001. Physiology of calcium homeostasis. In: Bilezikian JP, Marcus R,
Levine MA. The parathyroids: basic and clinical concepts (2nded). San Diego.
Academic Press. Pp. 167.
 Brown EM, MacLeod RJ. Extracellular calcium sensing and extracellular calcium
signaling. Physiol Rev. 2001;81:239-297.
 Brown EM, Gamba G, Riccardi D, Lombardi M, Butters R, Kifor O, Sun A, Hediger
MA, Lytton J, Hebert SC. Cloning and characterization of an extracellular Ca 2+-
sensing receptor from bovine parathyroid. Nature. 1993;575-580.
 Mayer GP and Hurst JG. Sigmoidal relationship between parathyroid hormone
secretion rate and the plasma calcium concentration in calves. Endocrinology.
1978;102:1036-1042.

Βηηακίλε D
 Bischoff-Ferrari HA. Vitamin D and fracture prevention. Rheum Dis Clin North Am.
2012;38:107-13.
 Gandini S, Boniol M, Haukka J, Byrnes G, Cox B, Sneyd MJ, Mullie P, Autier P.
Meta-analysis of observational studies of serum 25-hydroxyvitamin D levels and
colorectal, breast and prostate cancer and colorectal adenoma. Int J Cancer.
2011;128:1414-24.

Τπεξαζβεζηηαηκία
 Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, Silverberg SJ, Udelsman R, Marcocci C, Potts
JT Jr. Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism:
summary statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol
Metab. 2014;99:3561-9.

169
  Silverberg SJ, Clarke BL, Peacock M, Bandeira F, Boutroy S, Cusano NE, Dempster
D, Lewiecki EM, Liu JM, Minisola S, Rejnmark L, Silva BC, Walker MD, Bilezikian
JP. Current issues in the presentation of asymptomatic primary hyperparathyroidism:
proceedings of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab.
2014;99:3580-94.
 Nesbit MA, Hannan FM, Howles SA, Babinsky VM, Head RA, Cranston T, Rust N,
Hobbs MR, Heath H 3rd, Thakker RV. Mutations affecting G-protein subunit α11 in
hypercalcemia and hypocalcemia. N Engl J Med. 2013;368:2476-86.
 Peacock M, Bilezikian JP, Bolognese MA, Borofsky M, Scumpia S, Sterling LR,
Cheng S, Shoback D. Cinacalcet HCL reduces hypercalaemia in primary
hyperparathyroidism across a wide spectrum of disease severity. J Clin Endocrinol
Metab. 2011;96:E9-18.
 Peacock M, Bolognese MA, Borofsky M, Scumpia S, Sterling LR, Cheng S, Shoback
D. Cinacalcet treatment of primary hyperparathyroidism: biochemical and bone
densitometric outcomes in a five-year study. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:4860-
7.
 Makras P and Papapoulos SE. Medical treatment of hypercalcaemia. Hormones
2009;8:83-95.
 Pollak MR, Brown EM, Chou YH, Hebert SC, Marx SJ, Steinmann B, Levi T,
Seidman CE, Seidman JG. Mutations in the human Ca(2+)-sensing receptor gene
cause familiar hypocalciuric hypercalcemia and neonatal severe hyperparathyroidism.
Cell. 1993;75:1297-303.

Τπαζβεζηηαηκία
 Turan S and Bastepe M. The GNAS complex locus and human diseases associated
with loss-of-function mutations or epimutations within this imprinted gene. Horm Res
Paediatr. 2013;80:229-41.
 Levine MA. An update on the clinical and molecular characteristics of
pseudohypoparathyrodism. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2012;19:443-51.
 Bilezikian JP, Khan A, Potts JT Jr, Brandi ML, Clarke BL, Shoback D, Juppner H,
D’Amour P, Fox J, Rejnmark L, Mosekilde L, Rubin MR, Dempster D, Gafni R,
Collins MT, Sliney J, Sanders J. Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology,
diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for
future research. J Bone Miner Res. 2011;26:2317-37.
 Laspa E, Bastepe M, Juppner H, Tsatsoulis A. Phenotypic and molecular genetic
aspects of pseudohypoparathyroidism type 1b in a Greek kindred: evidence for
enhanced uric acid excretion due to parathyroid hormone resistance. J Clin
Endocrinol Metab. 2004;89:5942-7.
 Yamamoto M, Akatsu T, Nagase T, Ogata E. Comparison of hypocalcemic
hypercalciuria between patients with idiopathic hypoparathyroidism and those with
gain-of-function mutations in the calcium-sensing receptor: is it possible to
differentiate the two disorders? J Clin Endocrinol Metab. 2000;85:4583-91.
 Pollak MR, Brown EM, Estep HL, McLaine PN, Kifor O, Park J, Hebert SC,
Seidman CE, Seidman JG. Autosomal dominant hypocalcaemia caused by a Ca(2+)-
sensing receptor gene mutation. Nat Genet. 1994;8:303-7.

170
Οζηά θαη Οζηηθή Αλαθαηαζθεπή
 Long F. Building strong bones: molecular regulation of the osteoblast lineage. Nat
Rev Mol Cell Biol. 2011;13:27-38.
 Teitelbaum SL, Ross FP. Genetic regulation of osteoclast development and function.
Nat Rev Genet. 2003;4:638-49.
 Boyle WJ, Simonet WS, Lacey DL. Osteoclast differentiation and activation. Nature.
2003;423:337-42.
 Ducy P, Schinke T, Karsently G. The osteoblast: a sophisticated fibroblast under
central surveillance. Science. 2000;289:1501-4.

Οζηενπόξωζε
 Makras P, Athanasakis K, Boubouchairopoulou N, Rizou S, Anastasilakis AD,
Kyriopoulos J, Lyritis GP. Cost-effective osteoporosis treatment thresholds in Greece.
Osteoporos Int. 2015;26:1949-57.
 Black DM, Bauer DC, Schwartz AV, Cummings SR, Rosen CJ. Continuing
bisphosphonate treatment for osteoporosis-for whom and for how long? N Engl J
Med. 2012;366:2051-3.
 Makras P, Vaiopoulos G, Lyritis GP. Greek National Medicine Agency 2011
guidelines for the diagnosis and treatment of osteoporosis in Greece. J Musculoskelet
Neuronal Interact. 2012;12:38-42.
 Shane E, Burr D, Ebeling PR, Abrahamsen B, Adler RA, Brown TD, Cheung AM,
Cosman F, Curtis JR, Dell R, Dempster D, Einhorn TA, Genant HK, Geusens P,
Klaushofer K, Koval K, Lane JM, McKiernan F, McKinney R, Ng A, Nieves J,
O’Keefe R, Papapoulos S, Sen HT, van der Meulen MC, Weinstein RS, Whyte M;
American Society for Bone and Mineral Research. Atypical sub-trochanteric and
diaphyseal femoral fractures: report of a task force of the American Society for Bone
and Mineral Research. J Bone Miner Res 2010;25:2267-94.
 Cummings SR, San Martin J, McClung MR, Siris ES, Eastell R, Reid IR, Delmas P,
Zoog HB, Austin M, Wang A, Kutilek S, Adami S, Zanchetta J, Libanati C, Siddhanti
S, Christiansen C; FREEDOM Trial. Denosumab for prevention of fractures in
postmenopausal women with osteoporosis. N Engl J Med. 2009;361:756-65.
 Tosteson AN, Melton LZ 3rd, Dawson-Hughes B, Baim S, Favus MJ, Khosla S,
Lindsay RL. National Osteoporosis Foundation Guide Committee. Cost-effective
osteoporosis treatment thresholds: the United States perspective. Osteoporos Int.
2008;19:437-47.
 Black DM, Delmas PD, Eastell R, Reid IR, Boonen S, Cauley JA, Cosman F, Lakatos
P, Leung PC, Man Z, Mautalen C, Mesenbrink P, Hu H, Caminis J, Tong K, Rosario-
Jansen T, Krasnow J, Hue TF, Sellmeyer D, Eriksen EF, Cummings SR; HORIZON
Pivotal Fracture Trial. Once-yearly zoledronic acid for treatment of postmenopausal
osteoporosis. N Engl J Med. 2007;356:1809-22.
 Mellstrom DD Sorensen OH, Goemaere S, Roux C, Johnson TD, Chines AA. Seven
years of treatment with risedronate in women with postmenopausal osteoporosis.
Calcif Tissue Int. 2004;75:462-8.
 Cauley JA, Robbins J, Chen Z, Cummings SR, Jackson RD, LaCroix AZ, LeBoff M,
Lewis CE, McGowan J, Neuner J, Pettinger M, Stefanick ML, Wactawski-Wende J,
Watts NB; Women’s Health Initiative Investigators. Effects of estrogen plus progestin

171
 on risk of fracture and bone mineral density: the Women’s Health initiative
randomized trial. JAMA. 2003;290:1729-38.
 Delmas PD, Ensurd KE, Adachi JD, Harper KD, Sarkar S, Gennari C, Reginster JY,
Pols HA, Recker RR, Harris ST, Wu W, Gerant HK, Black DM, Eastell R; Multiple
Outcomes of Raloxifene Evaluation Investigators. Efficacy of raloxifene on vertebral
fracture risk reduction in postmenopausal women with osteoporosis: four-year results
from a randomized clinical trial. J Clin Endocrinol Metab. 2002;87:3609-17.
 Greendale GA, Espeland M, Slone S, Marcus R, Barrett-Connor E; PEPI Safety
Follow-Up Study (PSFS) Investigators. Bone mass response to discontinuation of
long-term hormone replacement therapy: results from the Postmenopausal
Estrogen/Progestin Interventions (PEPI) Safety Follow-up Study. Arch Intern Med.
2002;162:665-72.
 Neer RM, Arnaud CD, Zanchetta JR, Prince R, Gaich GA, Register JY, Hodsman
AB, Eriksen EF, Ish-Shalom S, Genant HK, Wang O, Mitlak BH. Effect of
parathyroid hormone (1-34) on fractures and bone mineral density in postmenopausal
women with osteoporosis. N Engl J Med. 2001;344:1434-41.
 Cummings SR, Black DM, Thompson DE, Applegate WB, Barrett-Connor E,
Musliner TA, Palermo L, Prineas R, Rubin SM, Scott JC, Vogt T, Wallace R, Yates
AJ, LaCroix AZ. Effect of alendronate on risk of fracture in women with low bone
density but without vertebral fractures: results from the Fracture Intervention Trial.
JAMA. 1998;280:2077-82.

Οζηενκαιαθία θαη Ραρίηηδα

 Fukumoto S, Ozono K, Michigami T, Minagawa M, Okazaki R, Sugimoto T,
Takeuchi Y, Matsumoto T. Pathogenesis and diagnostic criteria for rickets and
osteomalacia-proposal by an expert panel supported by the Ministry of Health,
Labour and Welfare, Japan, the Japanese Society for Bone and Mineral Research, and
the Japan Endocrine Society. J Bone Miner Metab. 2015;33:467-73.
 Ohata Y, Ozono K. Updates on rickets and osteomalakia: guidelines for diagnosis of
rickets and osteomalakia. Clin Calcium. 2013;23:1421-8.

Νόζνο Paget
 Singer FR, Bone HG 3rd, Hosking DJ, Lyles KW, Murad MH, Reid IR, Siris ES.
Paget’s disease of bone: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin
Endocrinol Metab. 2014;99:4408-22.
 Ralston SH. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2013;368:644-
50.

172
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 5

ΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΑ

Αζαλάζηνο Φνχληαο, MD, MSc, MHA

Σα επζκεθνίδζα απμηεθμφκ ηφνζα υνβακα ημο εκδμηνζκζημφ ζοζηήιαημξ, ηαεχξ εηηνίκμοκ

ιία ζεζνά μνιμκχκ απαναίηδηςκ βζα ηδ θοζζμθμβζηή θεζημονβία ημο ακενχπζκμο
μνβακζζιμφ.

ΑΝΑΣΟΜΗΑ
Σα επζκεθνίδζα ανίζημκηαζ ζημκ μπζζεμπενζημκασηυ πχνμ, πάκς απυ ημοξ κεθνμφξ ή ζηδκ
έζς επζθάκεζα ηςκ άκς πυθςκ ημοξ. Υςνίγμκηαζ ζε δφμ ηφνζα ηιήιαηα, ημ θθμζυ ηαζ ημ
ιοεθυ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ελςηενζηά ηαζ εζςηενζηά ακηίζημζπα (Δζηυκα 5.1).

Δηθφλα 5.1 Αλαηνκία επηλεθξηδίσλ. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and Miell J. 2013.
Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

173
 Ο θθμζυξ, μ μπμίμξ ηαθφπηεηαζ απυ ζκχδδ ηάρα, απμηεθεί πενίπμο ημ 90% ημο υβημο ηςκ
επζκεθνζδίςκ ηαζ πςνίγεηαζ ζε ηνεζξ γχκεξ, μζ μπμίεξ απυ έλς πνμξ ηα ιέζα είκαζ δ
ζπεζνμεζδήξ, δ ζηδθζδςηή ηαζ δ δζηηοςηή γχκδ, ιε ηζξ δφμ ηεθεοηαίεξ κα θεζημονβμφκ ζακ ιία
εκζαία ιμκάδα. Ζ ζπεζνμεζδήξ γχκδ είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ έηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ, εκχ
μζ άθθεξ δφμ εηηνίκμοκ ημνηζγυθδ ηαζ ακδνμβυκα. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, μ ιοεθυξ, μ μπμίμξ
ακηζζημζπεί ζημ οπυθμζπμ 10% ημο υβημο ηςκ επζκεθνζδίςκ, είκαζ οπεφεοκμξ βζα ηδκ έηηνζζδ
ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ.
Ζ αζιάηςζδ ηςκ επζκεθνζδίςκ είκαζ πμθφπθμηδ ηαζ πνμένπεηαζ ηονίςξ απυ ηθάδμοξ ηδξ
αμνηήξ, ηδξ ηάης θνεκζηήξ ανηδνίαξ ηαζ ηςκ κεθνζηχκ ανηδνζχκ. Οζ ηθάδμζ αοημί
δδιζμονβμφκ έκα οπμηάρζμ πθέβια ημ μπμίμ αζιαηχκεζ ηονίςξ ημ θθμζυ αθθά ηαζ ημ ιοεθυ
ηςκ επζκεθνζδίςκ. Σμ ανηδνζαηυ αοηυ πθέβια πανμπεηεφεηαζ ζε ιία ηεκηνζηή θθέαα ζε ηάεε
επζκεθνίδζμ, ηδ δελζά ηαζ ηδκ ανζζηενή επζκεθνζδζαηή θθέαα ακηίζημζπα. Ζ πνχηδ ηαηαθήβεζ
ζηδκ ηάης ημίθδ θθέαα, ζε ακηίεεζδ ιε ηδ δεφηενδ πμο ηαηαθήβεζ ζηδκ ανζζηενή κεθνζηή.

ΔΜΒΡΤΟΛΟΓΗΑ
Ο θθμζυξ ηςκ επζκεθνζδίςκ πνμένπεηαζ απυ ημ εκδζάιεζμ ιεζυδενια ηαζ έπεζ ημζκή
ειανοσηή ηαηαβςβή ιε ηζξ βμκάδεξ ηαζ ημοξ κεθνμφξ. Πνςημπαναηδνείηαζ ζηζξ 8 εαδμιάδεξ
ηφδζδξ, υπμο απμηεθείηαζ απυ δφμ γχκεξ, ηδκ εζςηενζηή ειανοσηή ηαζ ηδκ ελςηενζηή
μνζζηζηή γχκδ. ΢ημ δεφηενμ ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ ανπίγεζ δ έηηνζζδ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ
ακδνμβυκςκ απυ ηδκ ειανοσηή γχκδ,ηδξ δετδνμεπζακδνμζηενυκδξ (DHEA) ηαζ ηδξ εεζζηήξ
ιμνθήξ ηδξ (DHEAs). Ζ γχκδ αοηή ζηενείηαζ ηδξ δνάζδξ ηδξ 3α-οδνμλοζηενεμεζδζηήξ
αθοδνμβμκάζδξ ηφπμο 2 (3α-HSD2), μπυηε δεκ είκαζ δοκαηή δ παναβςβή ημνηζγυθδξ, δ
μπμία εηηνίκεηαζ ιυκμ απυ ηδκ μνζζηζηή γχκδ.
Μεηά ηδ βέκκδζδ παναηδνείηαζ ζηαδζαηή ιείςζδ ημο ιεβέεμοξ ηδξ ειανοσηήξ γχκδξ ηςκ
επζκεθνζδίςκ ηαζ μ θθμζυξ απμηηά ηδκ μνζζηζηή ιμνθή ημο εκηυξ ηςκ ηνζχκ πνχηςκ εηχκ ηδξ
γςήξ ημο ακενχπμο.
΋ζμκ αθμνά ημ ζπδιαηζζιυ ημο ιοεθμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ηα ανπέβμκα
ζοιπαεδηζημβυκα ηφηηανα ηδξ κεονζηήξ αημθμοείαξ δζεζζδφμοκ εκηυξ ηςκ ειανοσηχκ
επζκεθνζδίςκ ηαηά ηδκ έκαηδ εαδμιάδα ηφδζδξ ηαζ ζπδιαηίγμοκ ημ ιοεθυ ημοξ.

ΦΛΟΗΟ΢ ΣΧΝ ΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΧΝ

Ο θθμζυξ ηςκ επζκεθνζδίςκ είκαζ οπεφεοκμξ βζα ηδκ έηηνζζδ ζδιακηζηχκ ζηενμεζδζηχκ
μνιμκχκ υπςξ ηα βθοημημνηζημεζδή (ημνηζγυθδ ηαζ ημνηζημζηενυκδ), ηα αθαημημνηζημεζδή
(αθδμζηενυκδ ηαζ δεμλοημνηζημζηενυκδ) ηαζ ηα επζκεθνζδζαηά ακδνμβυκα, ιε ιία δζαδζηαζία
πμο μκμιάγεηαζ ζηενμεζδμβέκεζδ (Γζάβναιια 5.1).

΢ηεξενεηδνγέλεζε
Πνυηεζηαζ βζα ιία πμθφπθμηδ δζαδζηαζία δ μπμία ελανηάηαζ απυ έκα ιεβάθμ ανζειυ
εκγφιςκ ημο ηοημπνχιαημξ P450 (Πίκαηαξ 5.1). Ζ πανμοζία ηαζ δ θεζημονβία ηςκ
ηεθεοηαίςκ ζηζξ δζάθμνεξ γχκεξ ημο θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ επδνεάγμοκ ζε ιεβάθμ ααειυ
ημ είδμξ ηδξ μνιυκδξ πμο πνυηεζηαζ κα παναπεεί. Σα έκγοια αοηά πςνίγμκηαζ, ακάθμβα ιε ηδ
εέζδ ημοξ ζημ εζςηενζηυ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηοηηάνςκ, ζε ιζημπμκδνζαηά, υπςξ ημ έκγοιμ
αθαίνεζδξ ηδξ πθεονζηήξ αθοζίδαξ P450 (P450scc), δ 11α-οδνμλοθάζδ (P450c11) ηαζ δ

174
ζοκεεηάζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ (P450aldo), ηαζ ζε ιζηνμζςιζαηά, υπςξ δ 17α-οδνμλοθάζδ
(P450c17) ηαζ δ 21-οδνμλοθάζδ (P450c21) πμο εδνάγμκηαζ ζημ εκδμπθαζιαηζηυ δίηηομ.

Γηάγξακκα 5.1 ΢ηεξνεηδνγέλεζε.

Ζ ηφνζα πνχηδ φθδ βζα ηδκ παναβςβή ηςκ επζκεθνζδζαηχκ μνιμκχκ είκαζ δ πμθδζηενυθδ,
δ μπμία ιε ηδ ιμνθή θζπμπνςηεσκχκ παιδθήξ ποηκυηδηαξ (LDL) ηαηαθήβεζ ζηα επζκεθνίδζα
ιέζς ηδξ ηοηθμθμνίαξ ημο αίιαημξ. ΢φκεεζδ LDL πναβιαημπμζείηαζ ηαζ απυ ηα ίδζα ηα
επζκεθνίδζα, εκχ οπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ ηαζ μζ θζπμπνςηεΐκεξ ορδθήξ ποηκυηδηαξ (HDL)
ιπμνμφκ κα πνδζζιμπμζδεμφκ βζα ηδ ζηενμεζδμβέκεζδ. Ζ LDL εζζένπεηαζ ζημ εζςηενζηυ ηςκ
ηοηηάνςκ ημο επζκεθνζδζαημφ θθμζμφ ιέζς εκδμηοηηάνςζδξ ηαζ, ζηδ ζοκέπεζα, ιέζς
οδνυθοζδξ εηηνίκεηαζ εθεφεενδ πμθδζηενυθδ.
Σμ επυιεκμ αήια ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ είκαζ δ ιεηαθμνά ηδξ εκδμηοηηάνζαξ
πμθδζηενυθδξ ζημ εζςηενζηυ ηςκ ιζημπμκδνίςκ ηαζ δ ιεηαηνμπή ηδξ ζε πνεβκεκμθυκδ ιέζς
ηδξ δνάζδξ ημο εκγφιμο P450scc. ΢διακηζηυ νυθμ ζηδ ιεηαθμνά ηδξ πμθδζηενυθδξ απυ ηδκ
ελςηενζηή ζηδκ εζςηενζηή ιειανάκδ ηςκ ιζημπμκδνίςκ επζηεθεί δ εκενβμπμίδζδ ιίαξ εζδζηήξ
πνςηεΐκδξ, ηδξ μλείαξ νοειζζηζηήξ πνςηεΐκδξ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ (StAR).

Πίλαθαο 5.1 Έλδπκα πνπ ζπκκεηέρνπλ ζηε ζηεξνεηδνγέλεζε.

Έλδπκν Γνλίδην
Έκγοιμ αθαίνεζδξ ηδξ πθεονζηήξ αθοζίδαξ P450 (P450scc) CYP11A1
3α-οδνμλοζηενεμεζδζηή αθοδνμβμκάζδηφπμο 2 (3α-HSD2) HSD3B2
17α-οδνμλοθάζδ/17,20 θοάζδ (P450c17) CYP17A1
21-οδνμλοθάζδ (P450c21) CYP21A2
11α-οδνμλοθάζδ (P450c11) CYP11B1
΢οκεεηάζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ (P450aldo) CYP11B2

175
΢χλζεζε Γιπθνθνξηηθνεηδψλ
Ζ πνεβκεκμθυκδ ιεηαθένεηαζ ζημ ηοηηανυπθαζια, υπμο ιέζς ηδξ δνάζδξ ημο εκγφιμο
3α-HSD2 ιεηαηνέπεηαζ ζε πνμβεζηενυκδ, εκχ ιέζς ηδξ δνάζδξ ημο εκγφιμο P450c17
οπυηεζηαζ ζε 17α-οδνμλοθίςζδ ηαζ ιεηαηνέπεηαζ ζε 17-οδνμλοπνεβκεκμθυκδ. ΢ηδ ζοκέπεζα,
πανάβεηαζ δ 17-οδνμλοπνμβεζηενυκδ (17-ΟΖΡ) ιέζς οδνμλοθίςζδξ ηδξ πνμβεζηενυκδξ απυ
ημ P450c17, ηαζ ιέζς ηδξ δνάζδξ ηδξ 3α-HSD2 ζηδκ 17-οδνμλοπνεβκεκμθυκδ. Ζ δζαδζηαζία
ηδξ 17α-οδνμλοθίςζδξ είκαζ απαναίηδηδ βζα ηδ ζφκεεζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ δεκ
πναβιαημπμζείηαζ ζηδ ζπεζνμεζδή γχκδ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ηαεχξ δ ηεθεοηαία δεκ εηθνάγεζ ημ
P450c17.
Δπυιεκμ ζηάδζμ ηδξ παναβςβήξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ απμηεθεί δ 21-οδνμλοθίςζδ ηδξ
πνμβεζηενυκδξ ζηδ δζηηοςηή γχκδ ηαζ ηδξ 17-ΟΖΡ ζηδ ζηδθζδςηή γχκδ ημο θθμζμφ ηςκ
επζκεθνζδίςκ, ζε 11-δεμλοημνηζημζηενυκδ (DOC) ηαζ 11-δεμλοημνηζγυθδ ακηίζημζπα, ιέζς
ηδξ δνάζδξ ημο εκγφιμο P450c21. ΢ηδ ζοκέπεζα, ζηα ιζημπυκδνζα, μζ δφμ αοηέξ μνιυκεξ
οπυηεζκηαζ ζε 11α-οδνμλοθίςζδ απυ ημ έκγοιμ P450c11 ηαζ ιεηαηνέπμκηαζ ζε
ημνηζημζηενυκδ ηαζ ημνηζγυθδ ακηίζημζπα. Ζ DOC ιεηαηνέπεηαζ ζε ημνηζημζηενυκδ ηαζ
ιέζς ηδξ δνάζδξ ημο P450aldo.

΢χλζεζε Αλδξνγφλσλ
Σμ P450c17 ειθακίγεζ επζπθέμκ δνάζδ 17,20-θοάζδξ, εηηυξ απυ 17α-οδνμλοθάζδξ, ιέζς
ηδξ μπμίαξ πναβιαημπμζείηαζ δ παναβςβή ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ, ηδξ
ακδνμζηεκεδζυκδξ ηαζ ηδξ DHEA, απυ ηδκ 17-ΟΖΡ ηαζ ηδκ 17-οδνμλοπνεβκεκμθυκδ
ακηίζημζπα. Ζ 17-ΟΖΡ δεκ απμηεθεί ημ ηαηάθθδθμ οπυζηνςια βζα ηδ δνάζδ ημο P450c17,
μπυηε είκαζ πμθφ ιζηνή δ ιεηαηνμπή ηδξ πνχηδξ ζε ακδνμζηεκεδζυκδ, δ μπμία ηονίςξ
πανάβεηαζ απυ ηδ DHEA ιέζς ηδξ δνάζδξ ημο εκγφιμο 3α-HSD2. Ζ DHEA, ζηδ ζοκέπεζα,
ιεηαηνέπεηαζ ζε DHEAs ιέζς ηδξ επίδναζδξ ιίαξ εεζμηζκάζδξ.
Δηηυξ απυ ηα παναπάκς ακδνμβυκα (ακδνμζηεκεδζυκδ, DHEA ηαζ DHEAs), ηα
επζκεθνίδζα έπμοκ ηδ δοκαηυηδηα κα πανάβμοκ ηαζ ιία πμθφ ιζηνή πμζυηδηα ηεζημζηενυκδξ.

΢χλζεζε Αιαηνθνξηηθνεηδψλ
Σμ ηφνζμ αθαημημνηζημεζδέξ πμο εηηνίκεηαζ απυ ηα επζκεθνίδζα είκαζ δ αθδμζηενυκδ.
Αθαημημνηζημεζδή δνάζδ πανμοζζάγμοκ, επίζδξ, δ ημνηζημζηενυκδ ηαζ δ DOC, μζ μπμίεξ
εηηνίκμκηαζ ζηδ ζηδθζδςηή ηαζ ζηδ δζηηοςηή γχκδ ηςκ επζκεθνζδίςκ.
Ζ ζφκεεζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ ηαζ ηςκ εκδζάιεζςκ ιεηααμθζηχκ ηδξ πναβιαημπμζείηαζ
ιυκμ ζηδ ζπεζνμεζδή γχκδ ηςκ επζκεθνζδίςκ θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ ημ απαναίηδημ έκγοιμ
βζα ηδ ιεηαηνμπή ηδξ ημνηζημζηενυκδξ ζε αθδμζηενυκδ, ημ P450aldo, ανίζηεηαζ ιυκμ ζε
αοηή ηδ γχκδ. ΢οβηεηνζιέκα, ιε ηδ δνάζδ αοημφ ημο εκγφιμο, δ ημνηζημζηενυκδ
ιεηαηνέπεηαζ ζε 18-οδνμλοημνηζημζηενυκδ, δ μπμία ζηδ ζοκέπεζα ιεηαηνέπεηαζ ζε
αθδμζηενυκδ.

Ρχζκηζε ηεο Έθθξηζεο ησλ Δπηλεθξηδηαθψλ Οξκνλψλ

Γιπθνθνξηηθνεηδή
Ζ έηηνζζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ οπυηεζηαζ ζημκ
έθεβπμ ημο οπμεαθαιζημφ-οπμθοζζαημφ-επζκεθνζδζαημφ άλμκα (HPA) ηαζ ζοβηεηνζιέκα ηδξ
αδνεκμημνηζημηνυπμο μνιυκδξ (ACTH). Ζ ηεθεοηαία, δ μπμία είκαζ δ ηνμθζηή μνιυκδ ηδξ
ζηδθζδςηήξ ηαζ ηδξ δζηηοςηήξ γχκδξ ηςκ επζκεθνζδίςκ, αζηεί ηυζμ άιεζδ υζμ ηαζ πνυκζα
δνάζδ ζημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ δζεβείνμκηαξ ηδκ ακάπηολή ημο ηαζ ηδ ζηενμεζδμβέκεζδ.

176
Λυβς αοηήξ ηδξ δνάζδξ, δ πνυκζα δζέβενζδ ηςκ επζκεθνζδίςκ απυ ηδκ ACTH μδδβεί ζε
θθμζμεπζκεθνζδζαηή οπενπθαζία ηαζ οπενηνμθία, εκχ δ έθθεζρδ ηδξ ACTH μδδβεί ζε
θθμζμεπζκεθνζδζαηή αηνμθία.
Ζ έηηνζζδ ηδξ ACTH, ηαζ επαηυθμοεα ηδξ ημνηζγυθδξ, εθέβπεηαζ ηονίςξ απυ ημκ
οπμεάθαιμ ιέζς ηδξ εηθοηζηήξ μνιυκδξ ηδξ αδνεκμημνηζημηνυπμο μνιυκδξ (CRH) ηαζ ηδξ
ααγμπνεζίκδξ (AVP). Άθθμζ ιδπακζζιμί μζ μπμίμζ επδνεάγμοκ ηδκ έηηνζζδ ηςκ
βθοημημνηζημεζδχκ είκαζ μ εκδμβεκήξ ηζνηάδζμξ νοειυξ ηδξ ACTH, δ απάκηδζδ ημο HPA
άλμκα ζε ηαηαζηάζεζξ stress ηαζ ημ ζφζηδια ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ ηδξ ACTH
απυ ηα βθοημημνηζημεζδή (Γζάβναιια 5.2).

Γηάγξακκα 5.2 ΢χζηεκα αξλεηηθήο παιίλδξνκεο ξχζκηζεο ACTH-γιπθνθνξηηθνεηδψλ.

Ζ ACTH εηηνίκεηαζ ηαηά χζεζξ αημθμοεχκηαξ έκακ ηζνηάδζμ νοειυ, ηαηά ημκ μπμίμ ηα
επίπεδά ηδξ θεάκμοκ ζημ ιέβζζημ ααειυ ηαηά ηδκ αθφπκζζδ ηαζ ιεζχκμκηαζ ηαηά ηδ δζάνηεζα
ηδξ διέναξ πέθημκηαξ ζημ καδίν ημ απυβεοια. Αημθμοεχκηαξ ημ ίδζμ πνυηοπμ, δ έηηνζζδ ηδξ
ημνηζγυθδξ είκαζ παιδθή ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ κφπηαξ, ιε ηα ηφνζα εηηνζηζηά ηδξ επεζζυδζα
κα ειθακίγμκηαζ ιεηαλφ 7δξ ηαζ 8δξ χναξ φπκμο. ΋πςξ δ ACTH, έηζζ ηαζ ηα επίπεδα
ημνηζγυθδξ οπμπςνμφκ ζηαδζαηά ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ διέναξ, ηαεχξ παναηδνμφκηαζ
εηηνζηζηέξ χζεζξ ιζηνυηενδξ έκηαζδξ ηαζ ιζηνυηενμο ανζειμφ (Γζάβναιια 5.3) Καηά ηδ
δζάνηεζα ηδξ διέναξ, δ άζηδζδ ηαζ δ ζίηζζδ απμηεθμφκ επζπθέμκ ενεείζιαηα βζα ηδκ έηηνζζδ
ACTH ηαζ ημνηζγυθδξ.

Γηάγξακκα 5.3 Κηξθάδηνο ξπζκφο έθθξηζεο θνξηηδφιεο.

177
 Δηηυξ απυ ημκ ηζνηάδζμ νοειυ έηηνζζδξ ηδξ ACTH, ημ ζςιαηζηυ stress απμηεθεί άθθμ
έκακ ηφνζμ πανάβμκηα νφειζζδξ ηδξ παναβςβήξ ημνηζγυθδξ. Οζ πνμθθεβιμκχδεζξ
ηοηηανμηίκεξ δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH, είηε άιεζα είηε ιέζς αολδιέκδξ
παναβςβήξ CRH, ιε απμηέθεζια ηδκ έηηνζζδ ημνηζγυθδξ. Ζ επίδναζδ ημο stress ζηδκ
παναβςβή ημνηζγυθδξ είκαζ ηυζμ ζδιακηζηή πμο ζε ηαηαζηάζεζξ παναηεηαιέκμο stress
ιπμνεί κα παναηδνδεεί αηυιδ ηαζ ηαηάνβδζδ ημο ηζνηάδζμο νοειμφ έηηνζζδξ ηδξ
ημνηζγυθδξ.
Σέθμξ, ααζζηυ νοειζζηή ηδξ έηηνζζδξ ηδξ ACTH ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ απμηεθεί ημ ζφζηδια
ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ απυ ηα βθοημημνηζημεζδή, πμο αζηείηαζ ζε δφμ πνυκμοξ
ζημ επίπεδμ ημο οπμεαθάιμο ηαζ ηδξ οπυθοζδξ. ΢ηα πθαίζζα ηδξ ηαπείαξ ανκδηζηήξ
παθίκδνμιδξ νφειζζδξ, δ μπμία ελανηάηαζ απυ ημ νοειυ ιεηααμθήξ ηςκ επζπέδςκ
ημνηζγυθδξ, ακαζηέθθεηαζ δ έηηνζζδ ηδξ CRH ηαζ ηδξ AVP απυ ημκ οπμεάθαµμ, ηαεχξ ηαζ
ηδξ ACTH απυ ηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ οπυθοζδξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ
παναηεηαιέκδ ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ, δ μπμία ελανηάηαζ απυ ηδκ ηζιή ηςκ επζπέδςκ
ημνηζγυθδξ, μθείθεηαζ ζηδ ιεζςιέκδ ζφκεεζδ ηδξ CRH, ηδξ AVP ηαζ ηδξ ACTH.

Δπηλεθξηδηαθά Αλδξνγφλα
Ζ έηηνζζδ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ οπυηεζηαζ ηαζ αοηή ζημκ έθεβπμ ημο HPA
άλμκα. ΢οβηεηνζιέκα, δ DHEA ηαζ δ ακδνμζηεκεδζυκδ αημθμοεμφκ έκακ ηζνηάδζμ νοειυ
έηηνζζδξ πανυιμζμ ιε αοηυκ ηδξ ημνηζγυθδξ. Ζ DHEAs, απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δεκ
αημθμοεεί αοηυ ημ νοειυ, θυβς ημο ιεβάθμο πνυκμο διίζεζαξ γςήξ ηδξ ζηδκ ηοηθμθμνία ημο
αίιαημξ.

Αιαηνθνξηηθνεηδή
Ζ έηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ νοειίγεηαζ απυ ηνεζξ ηφνζμοξ πανάβμκηεξ: ηδκ
αββεζμηεκζίκδ II, ηα επίπεδα ηαθίμο ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ απυ ηδκ ACTH.
Σμ ηάθζμ ηαζ δ αββεζμηεκζίκδ II δζεβείνμοκ ηδκ έηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ αολάκμκηαξ ηδ
ιεηαβναθή ημο P450aldo. Ακηίεεηα, δ επίδναζδ ηδξ ACTH είκαζ πμθφ ιζηνή ηαζ δζαθένεζ
ακάθμβα ιε ηδ δζάνηεζα δζέβενζδξ ηςκ επζκεθνζδίςκ. Ζ μλεία δζέβενζδ ηδξ ζπεζνμεζδμφξ
γχκδξ ηςκ επζκεθνζδίςκ απυ ηδκ ACTH μδδβεί ζε πμθφ ιζηνή αφλδζδ ηδξ έηηνζζδξ
αθδμζηενυκδξ, εκχ δ πνυκζα δζέβενζδ δεκ έπεζ ηαιία δνάζδ ζηδκ παναβςβή αθδμζηενυκδξ,
ακηίεεηα ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζήξ ηδξ. Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ
δ ACTH δεκ αζηεί ηαιία δνάζδ ζηδ ιεηαβναθή ή ζηδκ εκενβυηδηα ημο P450aldo.
Ζ παναβςβή ηδξ αββεζμηεκζίκδξ ΗΗ, ηαζ επαηυθμοεα ηδξ αθδμζηενυκδξ, ηαεμνίγεηαζ απυ
ημ ζφζηδια νεκίκδξ-αββεζμηεκζίκδξ (Γζάβναιια 5.4). Ζ νεκίκδ είκαζ έκα έκγοιμ πμο
εηηνίκεηαζ απυ ηδκ παναζπεζναιαηζηή ζοζηεοή ηςκ κεθνχκ ηαζ δ παναβςβή ηδξ εθέβπεηαζ
απυ ηέζζενζξ ααζζημφξ πανάβμκηεξ:
1. Απυ οπμδμπείξ πμο ανίζημκηαζ ζημ ημίπςια ημο πνμζαβςβμφ ανηδνζδίμο ηςκ κεθνχκ
ηαζ μζ μπμίμζ δζεβείνμκηαζ απυ ιεζχζεζξ ηδξ κεθνζηήξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ αζιάηςζδξ
2. Απυ ηα ηφηηανα ηδξ ποηκήξ εδθήξ πμο δνμοκ ςξ πδιεζμτπμδμπείξ βζα ημκ έθεβπμ ηςκ
επζπέδςκ καηνίμο ηαζ πθςνίμο ζημ άπς κεθνζηυ ζςθδκάνζμ
3. Απυ ημ ζοιπαεδηζηυ κεονζηυ ζφζηδια
4. Απυ πδιζημφξ πανάβμκηεξ υπςξ ημ ηάθζμ, δ αββεζμηεκζίκδ II ηαζ ηα ημθπζηά
καηνζμονδηζηά πεπηίδζα.
Με αάζδ ηδ θεζημονβία ηςκ παναβυκηςκ αοηχκ, δ νεκίκδ εηηνίκεηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ παιδθήξ
κεθνζηήξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ αζιάηςζδξ, παιδθήξ ζοβηέκηνςζδξ καηνίμο ζηα κεθνζηά
ζςθδκάνζα ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ οπμηαθζαζιίαξ.

178
 Ζ έηηνζζδ νεκίκδξ μδδβεί ζηδκ παναβςβή αββεζμηεκζίκδξ I απυ ημ αββεζμηεκζζκμβυκμ, ιία
πνςηεΐκδ πμο πανάβεηαζ ζημ ήπαν. Ζ αββεζμηεκζίκδ I, ζηδ ζοκέπεζα, ιέζς ηδξ δνάζδξ ημο
ιεηαηνεπηζημφ εκγφιμο ηδξ αββεζμηεκζίκδξ ιεηαηνέπεηαζ ζηδκ αββεζμηεκζίκδ II, ημ ιμκαδζηυ
δναζηζηυ ιυνζμ αββεζμηεκζίκδξ.

Γηάγξακκα 5.4 ΢χζηεκα ξελίλεο-αγγεηνηελζίλεο-αιδνζηεξφλεο.

Ζ αββεζμηεκζίκδ ΗΗ ιε ηδ ζεζνά ηδξ είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ δζαηήνδζδ ημο ελςηοηηάνζμο

υβημο ηαζ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ, ιέζς πέκηε ιδπακζζιχκ:
1. Αολάκεζ ηδκ παναβςβή αθδμζηενυκδξ απυ ηδ ζπεζνμεζδή γχκδ ηςκ επζκεθνζδίςκ
ιέζς αολδιέκδξ ιεηαβναθήξ ημο P450aldo
2. Γνα ζηζξ θείεξ ιοσηέξ ίκεξ ηςκ αββείςκ πνμηαθχκηαξ αββεζμζφζπαζδ ηαζ αολάκμκηαξ
έηζζ ηδκ ανηδνζαηή πίεζδ ηαζ ηδ κεθνζηή αζιαηζηή νμή
3. Γζεβείνεζ ηδκ απεθεοεένςζδ ηαηεπμθαιζκχκ απυ ημ ιοεθυ ηςκ επζκεθνζδίςκ
4. Αολάκεζ ηδ ζοιπαεδηζηή δναζηδνζυηδηα
5. Γζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ααγμπνεζίκδξ
Ζ δνάζδ ηδξ αββεζμηεκζίκδξ II ζηδκ έηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ ελανηάηαζ απυ έκα
ζφζηδια παθίκδνμιδξ νφειζζδξ ημ μπμίμ ζηδνίγεηαζ ζημκ ελςηοηηάνζμ υβημ. Ο ηφνζμξ νυθμξ
αοημφ ημο ζοζηήιαημξ είκαζ δ δζαηήνδζδ ηςκ θοζζμθμβζηχκ επζπέδςκ καηνίμο ηαζ
δεοηενεουκηςξ δ νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ. Έηζζ, ζε ηαηαζηάζεζξ αολδιέκςκ επζπέδςκ
καηνίμο παναηδνείηαζ ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ νεκίκδξ, ιε ζοκέπεζα ηδ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ
αββεζμηεκζίκδξ II ηαζ ηεθζηά εθαηηςιέκδ παναβςβή αθδμζηενυκδξ, δ μπμία μδδβεί ζε
αολδιέκδ κεθνζηή αζιαηζηή νμή ηαζ εκηέθεζ κεθνζηή απχθεζα καηνίμο. ΢ε ηαηαζηάζεζξ
παιδθχκ επζπέδςκ καηνίμο παναηδνείηαζ αηνζαχξ ημ ακηίζηνμθμ θαζκυιεκμ.

Κπθινθνξία ησλ Δπηλεθξηδηαθψλ Οξκνλψλ

Οζ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ ηςκ επζκεθνζδίςκ εηηνίκμκηαζ ζε εθεφεενδ ηαηάζηαζδ, αθθά
ηαηά ηδκ είζμδυ ημοξ ζηδκ ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ ζοκδέμκηαζ ιε εζδζηέξ πνςηεΐκεξ ημο
πθάζιαημξ. Βζμθμβζηή δναζηζηυηδηα πανμοζζάγμοκ, υιςξ, ιυκμ ηα εθεφεενα ηθάζιαηά ημοξ.
Ζ ημνηζγυθδ είκαζ δεζιεοιέκδ, ζε πμζμζηυ ιεβαθφηενμ απυ 90%, ιε ιζα α2 ζθαζνίκδ, ηδκ
ημνηζημδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ (CBG). Ζ ηεθεοηαία ζοκηίεεηαζ ζημ ήπαν ηαζ έπεζ ζζπονή
ζοββέκεζα ζφκδεζδξ ιε ηδκ ημνηζγυθδ. Δηηυξ ηδξ CBG, δ ημνηζγυθδ ζοκδέεηαζ ηαζ ιε ηδκ
αθαμοιίκδ αθθά ζε ιζηνυηενμ ααειυ.

179
 Σα επίπεδα ηδξ CBG επδνεάγμκηαζ απυ δζάθμνεξ παεήζεζξ ή θάνιαηα, ηαζ ζοβηεηνζιέκα
αολάκμκηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ οπενμζζηνμβμκαζιίαξ (εβηοιμζφκδ, ελςβεκήξ θήρδ
ακηζζοθθδπηζηχκ), εκχ ιεζχκμκηαζ ζε αζεεκείξ ιε ηίννςζδ ήπαημξ, κεθνςζζηυ ζφκδνμιμ,
οπενεονεμεζδζζιυ, ηαεχξ ηαζ ζε αοημφξ πμο θαιαάκμοκ βθοημημνηζημεζδή. Δηηυξ απυ ηζξ
παναπάκς ηαηαζηάζεζξ, δζαηαναπέξ ζηα επίπεδα ηδξ CBG παναηδνμφκηαζ ηαζ ζε
ηθδνμκμιζηέξ παεήζεζξ, μζ μπμίεξ επδνεάγμοκ ηδ ζφκεεζή ηδξ.
΋ζμκ αθμνά ηζξ οπυθμζπεξ επζκεθνζδζαηέξ μνιυκεξ, δ αθδμζηενυκδ δεζιεφεηαζ ηαζ αοηή
απυ ηδ CBG αθθά αζεεκχξ, ηαζ ηοηθμθμνεί ζοκδεδειέκδ ηονίςξ ιε ηδκ αθαμοιίκδ. ΢ηδκ
ηεθεοηαία ζοκδέμκηαζ αζεεκχξ ηαζ ηα επζκεθνζδζαηά ακδνμβυκα (ακδνμζηεκεδζυκδ, DHEA
ηαζ DHEAs).

Μεηαβνιηζκφο ησλ Δπηλεθξηδηαθψλ Οξκνλψλ

Ο ιεηααμθζζιυξ ηδξ ημνηζγυθδξ πναβιαημπμζείηαζ ηονίςξ ζημ ήπαν ηαζ ζε ιζηνυηενμ
ααειυ ζημοξ κεθνμφξ. ΢διακηζηυ νυθμ επζηεθεί ημ έκγοιμ 11α-οδνμλοζηενμεζδζηή
αθοδνμβμκάζδ ηφπμο 2 (11α-HSD2), δ μπμία ιεηαηνέπεζ ηδκ ημνηζγυθδ ζηδ αζμθμβζηά
αδνακή ημνηζγυκδ ζηα δφμ παναπάκς υνβακα. Ζ ηεθεοηαία, αθμφ οπμαθδεεί ζε έκακ ανζειυ
ιεηααμθζηχκ ιεηαηνμπχκ, απμαάθθεηαζ ηεθζηά απυ ημοξ κεθνμφξ.
Ζ δνάζδ ηδξ 11α-HSD2 ζημοξ κεθνμφξ έπεζ ιεβάθδ ζδιαζία, δζυηζ πνμζηαηεφεζ ημκ
οπμδμπέα ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ απυ ηδ δζέβενζή ημο απυ ηδκ ημνηζγυθδ. Μέζς ηδξ
ιεηαηνμπήξ ηδξ ηεθεοηαίαξ ζε ημνηζγυκδ ηαζ ηδκ αδνακμπμίδζή ηδξ απμηνέπεηαζ δ ειθάκζζδ
οπένηαζδξ.
Πμθθέξ παεήζεζξ επδνεάγμοκ ημ ιεηααμθζζιυ ηδξ ημνηζγυθδξ. Αφλδζδ ημο ιεηααμθζζιμφ
ηαζ ηδξ απέηηνζζδξ ημνηζγυθδξ παναηδνείηαζ ζημκ οπενεονεμεζδζζιυ, εκχ ημ ακηίζηνμθμ
παναηδνείηαζ ζημκ οπμεονεμεζδζζιυ. Μεζςιέκδ ηάεανζδ ηδξ ημνηζγυθδξ παναηδνείηαζ ζε
αζεεκείξ ιε κεθνζηή κυζμ, κεονμβεκή ακμνελία ηαζ επί αζζηίαξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά,
αολδιέκδ ηάεανζδ παναηδνείηαζ ζε αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ αβςβή ιε νζθαιπζηίκδ ή
θαζκοημΐκδ.
΋πςξ δ ημνηζγυθδ, έηζζ ηαζ δ αθδμζηενυκδ ιεηααμθίγεηαζ ηονίςξ ζημ ήπαν ηαζ θζβυηενμ
ζημοξ κεθνμφξ, εκχ δ ηάεανζή ηδξ είκαζ ιεζςιέκδ ζημοξ αζεεκείξ ιε ηίννςζδ, ζμαανή
ηανδζαηή ακεπάνηεζα ηαζ ιε αζηίηδ.
Σέθμξ, υζμκ αθμνά ηα επζκεθνζδζαηά ακδνμβυκα, δ DHEA ιεηαηνέπεηαζ ζε DHEAs ηαζ
ακδνμζηεκεδζυκδ, ηονίςξ ζηα επζκεθνίδζα αθθά επίζδξ ζημ ήπαν ηαζ ζημοξ κεθνμφξ. Ζ
ακδνμζηεκεδζυκδ ηεθζηά ιεηαηνέπεηαζ ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ είηε ζε ηεζημζηενυκδ είηε
ζε ακδνμζηενυκδ.

Βηνινγηθέο Γξάζεηο ησλ Δπηλεθξηδηαθψλ Οξκνλψλ

Γιπθνθνξηηθνεηδή
Οζ δνάζεζξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ είκαζ πμθθαπθέξ ηαζ αζημφκηαζ ιέζς ηδξ ζφκδεζήξ
ημοξ ιε εζδζημφξ οπμδμπείξ, ημοξ οπμδμπείξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ, μζ μπμίμζ απακηχκηαζ ζε
υθμοξ ημοξ ζζημφξ.

Μεηαβνιηζκόο ησλ Τδαηαλζξάθσλ, ησλ Πξσηετλώλ θαη ησλ Ληπηδίσλ

Ζ ημνηζγυθδ νοειίγεζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ ιέζς ηδξ δνάζδξ ηδξ ζημ βθοημβυκμ
ηαζ ζημ ιεηααμθζζιυ ηςκ θζπζδίςκ. ΢οβηεηνζιέκα, ζημ ήπαν δ ημνηζγυθδ δζεβείνεζ ηδκ
εκαπυεεζδ βθοημβυκμο ηαζ αολάκεζ ηδ κεμβθοημβέκεζδ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ζημοξ

180
πενζθενζημφξ ζζημφξ (ιοσηυ ηαζ θζπχδδ) ακαζηέθθεζ ηδκ πνυζθδρδ βθοηυγδξ μδδβχκηαξ
ζηδκ ειθάκζζδ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ αολδιέκςκ επζπέδςκ ζαηπάνμο αίιαημξ.
΋ζμκ αθμνά ημ ιεηααμθζζιυ ηςκ πνςηεσκχκ, δ ημνηζγυθδ ακαζηέθθεζ ηδκ πνυζθδρδ ηςκ
αιζκμλέςκ ηαζ ηδκ πνςηεσκμζφκεεζδ ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ. Δπίζδξ, πνμάβεζ ημκ
ηαηααμθζζιυ ηςκ πνςηεσκχκ ζημοξ ιφεξ, ζημ δένια ηαζ ζηα μζηά, βεβμκυξ πμο ζοκεπάβεηαζ
ηδκ απεθεοεένςζδ ηςκ αιζκμλέςκ ζημ αίια, ηα μπμία πνδζζιμπμζμφκηαζ ηαηυπζκ ζηδ
κεμβθοημβέκεζδ.
΢ημ θζπχδδ ζζηυ, ηα βθοημημνηζημεζδή δζεβείνμοκ ηδ θζπυθοζδ ιε απμηέθεζια ηδκ
απεθεοεένςζδ θζπανχκ μλέςκ ηαζ βθοηενυθδξ ζηδκ ηοηθμθμνία. Πανυθα αοηά, ζε
ηαηαζηάζεζξ πενίζζεζαξ βθοημημνηζημεζδχκ παναηδνείηαζ αολδιέκδ εκαπυεεζδ θίπμοξ ζημ
πνυζςπμ, ημκ ηνάπδθμ ηαζ ηδκ ημζθζά.

Μύεο, Γέξκα θαη ΢πλδεηηθόο ηζηόο

Δηηυξ απυ ηδ ιεζςιέκδ πνυζθδρδ βθοηυγδξ ηαζ ηδκ ειθάκζζδ ζκζμοθζκμακηίζηαζδξ, ηα
βθοημημνηζημεζδή αζημφκ ηαηααμθζηή δνάζδ ζημοξ ιφεξ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα πνμηαθμφκ
αηνμθία ηαζ ιεζςιέκδ πνςηεΐκμζφκεεζδ. ΢ημ δένια ηαζ ζημ ζοκδεηζηυ ζζηυ ακαζηέθθμοκ
ημοξ ζκμαθάζηεξ, εκχ ηαοηυπνμκα ιεζχκμοκ ηδ ζφκεεζδ ηαζ ηδκ παναβςβή ημθθαβυκμο.
΢οκέπεζα αοηχκ ηςκ δνάζεςκ είκαζ δ θέπηοκζδ ημο δένιαημξ, δ πηςπή επμφθςζδ ηςκ
ηναοιάηςκ ηαζ δ εφημθδ πνυηθδζδ εηποιχζεςκ.

Οκνηνζηαζία ηνπ Ναηξίνπ θαη Ρύζκηζε ηεο Αξηεξηαθήο Πίεζεο

Ζ επίδναζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ζηδ νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ αζηείηαζ ζε δφμ
ζδιεία, ζηα αββεία ηαζ ζημοξ κεθνμφξ. ΢ηζξ θείεξ ιοσηέξ ίκεξ ηςκ αββείςκ, ηα
βθοημημνηζημεζδή μδδβμφκ ζε αολδιέκδ εοαζζεδζία ηςκ αββεζμζοζπαζηζηχκ παναβυκηςκ,
υπςξ μζ ηαηεπμθαιίκεξ ηαζ δ αββεζμηεκζίκδ II, πνμηαθχκηαξ έηζζ αολδιέκμ πενζθενζηυ
αββεζαηυ ηυκμ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ζημοξ κεθνμφξ δ δνάζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ
ελανηάηαζ απυ ημ είδμξ ημο οπμδμπέα πμο δζεβείνμοκ. Ζ ζφκδεζή ημοξ ιε ημκ
βθοημημνηζημεζδζηυ οπμδμπέα μδδβεί ζε αολδιέκμ νοειυ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ ηαζ
αολδιέκδ απέηηνζζδ καηνίμο ηαζ φδαημξ. Ακηίεεηα, δ ζφκδεζή ημοξ ιε ημκ οπμδμπέα ηςκ
αθαημημνηζημεζδχκ, υζμ αοηή επζηνέπεηαζ απυ ημ έκγοιμ 11α-HSD2, μδδβεί ζε ηαηαηνάηδζδ
καηνίμο ηαζ απχθεζα ηαθίμο.

Μεηαβνιηζκόο ησλ Οζηώλ θαη ηνπ Αζβεζηίνπ

Ζ αηνζαήξ δνάζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ζηδκ μιμζμζηαζία ημο αζαεζηίμο ηαζ ζηα μζηά
δεκ έπεζ δζενεοκδεεί πθήνςξ. Δίκαζ βκςζηυ υιςξ υηζ δ πενίζζεζα βθοημημνηζημεζδχκ
πνμηαθεί ανκδηζηέξ επζδνάζεζξ ζηα μζηά ηαζ ζημ ιεηααμθζζιυ ημο αζαεζηίμο. ΢ηα πνχηα,
ακαζηέθθεζ ηδ θεζημονβία ηςκ μζηεμαθαζηχκ ηαζ αολάκεζ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ
πνμηαθχκηαξ μζηεμπεκία ή μζηεμπυνςζδ. ΋ζμκ αθμνά ηδκ μιμζμζηαζία ημο αζαεζηίμο, ζε
ηαηαζηάζεζξ οπενημνηζγμθαζιίαξ παναηδνείηαζ αολδιέκδ κεθνζηή απέηηνζζδ αζαεζηίμο ηαζ
ιεζςιέκδ εκηενζηή απμννυθδζδ, ιε απμηέθεζια ηδκ ακηζννμπζζηζηή οπενέηηνζζδ
παναεμνιυκδξ.

Αλνζνπνηεηηθό θαη Αηκνπνηεηηθό ζύζηεκα

Ο ζδιακηζηυξ νυθμξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ζηδκ ηαηαζημθή ηδξ ακμζμθμβζηήξ ηαζ ηδξ
θθεβιμκχδμοξ απάκηδζδξ απμηέθεζε ημ έκαοζια βζα ηδ δδιζμονβία θανιαηεοηζηχκ
βθοημημνηζημεζδζηχκ ζηεοαζιάηςκ βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ αοημάκμζςκ ηαζ θθεβιμκςδχκ
παεήζεςκ. Σα βθοημημνηζημεζδή ιεζχκμοκ ημκ ανζειυ ηςκ θειθμηοηηάνςκ, ηςκ
ιμκμηοηηάνςκ ηαζ ηςκ δςζζκμθίθςκ, εκχ ακηίζηνμθα αολάκμοκ ημκ ανζειυ ηςκ

181
πμθοιμνθμπφνδκςκ εκζζπφμκηαξ ηδκ απεθεοεένςζή ημοξ απυ ημ ιοεθυ ηςκ μζηχκ ηαζ
ιεζχκμκηαξ ηδ ιεηαηίκδζή ημοξ εηηυξ ηςκ αββείςκ. Δπζπνυζεεηα, ακαζηέθθμοκ ηδ
δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ιμκμηοηηάνςκ ζε ιαηνμθάβα, ιεζχκμοκ ηδ θαβμηοηηανζηή ζηακυηδηα
ηςκ ηεθεοηαίςκ ηαεχξ ηαζ ηδ ιεηακάζηεοζδ ηςκ θθεβιμκςδχκ ηοηηάνςκ ζηα ζδιεία ηδξ
θθεβιμκήξ. Σα βθοημημνηζημεζδή, ηέθμξ, ηαηαζηέθθμοκ ηδκ ημπζηή θθεβιμκχδδ απάκηδζδ
ακαζηέθθμκηαξ ηδ δνάζδ ηδξ ζζηαιίκδξ.

ΚΝ΢
Ο εβηέθαθμξ απμηεθεί έκα ζδιακηζηυ υνβακμ ζηυπμ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ, αθμφ ηυζμ δ
πενίζζεζα υζμ ηαζ δ έθθεζρδ ηςκ ηεθεοηαίςκ επδνεάγεζ ζε ιεβάθμ ααειυ ηδ ζοιπενζθμνά
ηαζ ηδ κμδηζηή θεζημονβία. ΢οβηεηνζιέκα, οπμδμπείξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ ηςκ
αθαημημνηζημεζδχκ έπμοκ ακεονεεεί ζημ θθμζυ ημο εβηεθάθμο, ζημκ οπμεάθαιμ, ζημκ
ζππυηαιπμ ηαζ ζηδκ πανεβηεθαθίδα.

Αύμεζε θαη Αλάπηπμε

Ο νυθμξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ είκαζ ζδζαίηενα ζδιακηζηυξ ζηδκ ακάπηολδ ημο ειανφμο
ηαεχξ δζεβείνμοκ ηδκ ςνίιαζδ ηςκ πκεοιυκςκ, ιέζς ηδξ παναβςβήξ ημο επζθακεζμ-
δναζηζημφ πανάβμκηα, ηαζ ηδκ ακάπηολδ ηςκ δπαηζηχκ ηαζ βαζηνεκηενζηχκ εκγοιζηχκ
ζοζηδιάηςκ. Ακηίεεηα, ζηδκ παζδζηή δθζηία δ πενίζζεζα ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ μδδβεί ζε
ιεζςιέκδ ακάπηολδ, θυβς ηδξ ηαηααμθζηήξ ηδξ δνάζδξ ζημ ζοκδεηζηυ ζζηυ, ζημοξ ιφεξ ηαζ
ζηα μζηά ηαζ θυβς ακαζημθήξ ηδξ δνάζδξ ηδξ IGF-1.

΢ύζηεκα Δλδνθξηλώλ αδέλσλ

Σα βθοημημνηζημεζδή, υηακ ανίζημκηαζ ζε πενίζζεζα, επδνεάγμοκ ηδ εονεμεζδζηή
θεζημονβία, άιεζα ακαζηέθθμκηαξ ηδκ έηηνζζδ ηδξ TSH ηαζ έιιεζα ιεζχκμκηαξ ηδκ
πενζθενζηή ιεηαηνμπή ηδξ T4 ζε T3. Πανάθθδθα, δνμοκ ζημκ οπμεάθαιμ ιεζχκμκηαξ ημκ
νοειυ έηηνζζδξ ηδξ GnRH, ηαζ ζηδκ οπυθοζδ ακαζηέθθμκηαξ ηδκ έηηνζζδ ηδξ LH ηαζ ηδξ
FSH.

Λνηπέο δξάζεηο
Οζ αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ επζδνμφκ ζημοξ μθεαθιμφξ
αολάκμκηαξ ηδκ εκδμθεάθιζα πίεζδ, εκχ ζημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια μδδβμφκ ζηδκ
ειθάκζζδ πεπηζημφ έθημοξ ή παβηνεαηίηζδαξ.

Δπηλεθξηδηαθά Αλδξνγφλα
΢ημοξ άκηνεξ, δ ζοιαμθή ηςκ επζκεθνζδίςκ ζηδκ έηηνζζδ ακδνμβυκςκ είκαζ πάνα πμθφ
ιζηνή, δζυηζ δ ηφνζα εέζδ παναβςβήξ ημοξ είκαζ μζ υνπεζξ. Ακηίεεηα ζηζξ βοκαίηεξ, ηα
επζκεθνζδζαηά ακδνμβυκα είκαζ ζδζαζηένςξ ζδιακηζηά, ηαεχξ απμηεθμφκ ημ 40% πενίπμο ηςκ
ζοκμθζηά ηοηθμθμνμφκηςκ ακδνμβυκςκ.
Σα επζκεθνζδζαηά ακδνμβυκα, υιςξ, έπμοκ εθάπζζηδ αζμθμβζηή δναζηδνζυηδηα ηαζ
θεζημονβμφκ ηονίςξ ςξ πνυδνμιεξ μοζίεξ πμο ιεηαηνέπμκηαζ ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ ζηζξ
δναζηζηέξ ιμνθέξ ηςκ ακδνμβυκςκ, δδθαδή ηδκ ηεζημζηενυκδ ηαζ ηδ δζοδνμηεζημζηενυκδ.

Αιαηνθνξηηθνεηδή
Ζ ηφνζα δνάζδ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα ηδξ αθδμζηενυκδξ, είκαζ δ
νφειζζδ ημο ελςηοηηάνζμο υβημο ηαζ ηδξ μιμζμζηαζίαξ ημο ηαθίμο. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ

182
ιέζς ζφκδεζδξ ηδξ αθδμζηενυκδξ ιε ημκ οπμδμπέα ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ ζημ
ηοηηανυπθαζια ηςκ επζεδθζαηχκ ηοηηάνςκ δζάθμνςκ μνβάκςκ ζηυπςκ, ζδίςξ ηςκ κεθνχκ.
Οζ πνςηεΐκεξ πμο εηηνίκμκηαζ ιεηά ηδκ επίδναζδ ημο ζοιπθέβιαημξ αθδμζηενυκδξ-
οπμδμπέα ζημκ πονήκα ηςκ ηοηηάνςκ ζηυπςκ νοειίγμοκ ημ δίαοθμ καηνίμο, δζεοημθφκμκηαξ
έηζζ ηδκ είζμδμ ημο ηεθεοηαίμο ζηα ζςθδκανζαηά ηφηηανα. Ζ αολδιέκδ δζαθμνά ημο
δθεηηνζημφ δοκαιζημφ πμο δδιζμονβείηαζ ηαηά ιήημξ ημο κεθνζημφ ζςθδκανίμο εκζζπφεζ ηδκ
ζςθδκανζαηή απέηηνζζδ ηαθίμο ηαζ ζυκηςκ οδνμβυκμο, εκχ ημ ζςθδκανζαηυ κάηνζμ
ιεηαηζκείηαζ ζημ ελςηοηηάνζμ οβνυ, ζοιαάθθμκηαξ έηζζ ζηδ δζαηήνδζδ ημο υβημο
πθάζιαημξ.
Δηηυξ απυ ηζξ παναπάκς δνάζεζξ, δ αθδμζηενυκδ ειθακίγεζ ηαζ ιενζηέξ πνυζεεηεξ, ιδ
ηθαζζηέξ, μζ μπμίεξ δεκ επδνεάγμοκ ηδ νφειζζδ ηδξ μιμζμζηαζίαξ ημο καηνίμο ηαζ ημο
ηαθίμο. Αοηέξ αζημφκηαζ ζηα ιδ επζεδθζαηά ηφηηανα, πάθζ ιέζς ηδξ εκενβμπμίδζδξ ημο
οπμδμπέα ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ. Οζ δνάζεζξ αοηέξ πενζθαιαάκμοκ ηδκ έηθναζδ βμκζδίςκ
ημθθαβυκμο πμο νοειίγμοκ δζάθμνμοξ ζζηζημφξ αολδηζημφξ πανάβμκηεξ, ηαζ βμκζδίςκ πμο
εθέβπμοκ ηδ θθεβιμκή. Απμηέθεζιά ημοξ είκαζ δ ειθάκζζδ ιζηνμαββεζμπάεεζαξ ηαζ ίκςζδξ
ζε ζζημφξ υπςξ δ ηανδζά, ηα αββεία ηαζ μζ κεθνμί.

ΜΤΔΛΟ΢ ΣΧΝ ΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΧΝ

Σα ηφηηανα ημο ιοεθμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ μκμιάγμκηαζ πνςιαθζκζηά ή αθθζχξ
θαζμπνςιμηφηηανα, θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ ηα ηοηηανμπθαζιαηζηά ημοξ ημηηία
πνςιαηίγμκηαζ θαζά φζηενα απυ πνχζδ ιε πνςιζηυ μλφ. Σμ ζοβηεηνζιέκμ πνχια μθείθεηαζ
ζηδκ μλείδςζδ ηδξ επζκεθνίκδξ ηαζ ηδξ κμνεπζκεθνίκδξ ζε ιεθακίκδ. Σα πνςιαθζκζηά
ηφηηανα ζπδιαηίγμοκ μιάδεξ ηαζ εηηυξ ημο ιοεθμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ, πμο μκμιάγμκηαζ
παναβάββθζα ηαζ ηα μπμία εκημπίγμκηαζ ζημκ ηνάπδθμ, ζηδκ ημζθζά ηαζ ζηδκ πφεθμ.

΢χλζεζε ησλ Καηερνιακηλψλ

Ζ επζκεθνίκδ ζοκηίεεηαζ ηαζ Γζάβναιια 5.5 ΢χλζεζε θαηερνιακηλψλ.
απμεδηεφεηαζ ζημ ιοεθυ ηςκ
επζκεθνζδίςκ, εκχ δ κμνεπζκεθνίκδ, εηηυξ
ημο ιοεθμφ, απακηάηαζ ζημ ΚΝ΢ ηαζ ζηα
πενζθενζηά ζοιπαεδηζηά κεφνα. Ζ
κημπαιίκδ, απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ μπμία
απμηεθεί ηδκ πνυδνμιμ μοζία ηδξ
κμνεπζκεθνίκδξ, δνα ηονίςξ ςξ
κεονμδζααζααζηήξ ζημ ΚΝ΢ ηαζ
ακεονίζηεηαζ ζηα πενζθενζηά
ζοιπαεδηζηά κεφνα ηαζ ζημ ιοεθυ ηςκ
επζκεθνζδίςκ. ΋θεξ μζ ηαηεπμθαιίκεξ
ζοκηίεμκηαζ απυ ηδκ ηονμζίκδ, δ μπμία
πανέπεηαζ ζημκ μνβακζζιυ ιέζς ηδξ
ηνμθήξ ή ιέζς ζφκεεζήξ ηδξ ζημ ήπαν
απυ ηδ θαζκοθαθακίκδ (Γζάβναιια 5.5).

183
 ΢ηδ ζοκέπεζα, δ ηονμζίκδ εζζένπεηαζ ζημοξ κεονχκεξ ηαζ ζηα πνςιαθζκζηά ηφηηανα, υπμο
ιεηαηνέπεηαζ ζε δζοδνμλοθαζκοθαθακίκδ (dopa) οπυ ηδκ επίδναζδ ημο εκγφιμο οδνμλοθάζδ
ηδξ ηονμζίκδξ. Σμ έκγοιμ αοηυ απμηεθεί ημκ ηφνζμ νοειζζηή ηδξ ζφκεεζδξ ηςκ
ηαηεπμθαιζκχκ, ιέζς εκυξ ζοζηήιαημξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ. ΢οβηεηνζιέκα, ηα αολδιέκα
εκδμηοηηάνζα επίπεδα ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ ηαηαζηέθθμοκ ηδ δνάζδ ηδξ οδνμλοθάζδξ ηδξ
ηονμζίκδξ, εκχ ηα ιεζςιέκα επίπεδα ηδκ εκζζπφμοκ.
΢ηδ ζοκέπεζα, δ dopa ιεηαηνέπεηαζ ζε κημπαιίκδ οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ ανςιαηζηήξ L-
αιζκμλο-απμηαναμλοθάζδξ. Ζ κημπαιίκδ ιεηαθένεηαζ εκενβδηζηά ζηα ημηηία ηςκ κεονζηχκ
ηοηηάνςκ ημο ιοεθμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ, υπμο οδνμλοθζχκεηαζ ζε κμνεπζκεθνίκδ απυ ηδκ α-
οδνμλοθάζδ ηδξ κημπαιίκδξ. Ζ ηεθεοηαία απακηάηαζ ιυκμ ζημοξ κεονχκεξ, βζα αοηυ ηαζ μζ
ζοβηεηνζιέκεξ αζμπδιζηέξ δζενβαζίεξ πναβιαημπμζμφκηαζ ιυκμ ζημ κεονζηυ ζφζηδια ηαζ ζημ
ιοεθυ ηςκ επζκεθνζδίςκ.
Σεθζηά, ζημ ιοεθυ ηςκ επζκεθνζδίςκ δ κμνεπζκεθνίκδ απεθεοεενχκεηαζ ζημ
ηοηηανυπθαζια, υπμο οπυ ηδκ επίδναζδ ημο εκγφιμο θαζκοθαζεακμθαιίκδ-Ν-
ιεεοθηνακζθενάζδ (PNMT) ιεηαηνέπεηαζ ζε επζκεθνίκδ. Ζ έηθναζδ ηδξ PNMT απαζηεί ηδκ
πανμοζία βθοημημνηζημεζδχκ, ηα μπμία ανίζημκηαζ ζε ορδθέξ ζοβηεκηνχζεζξ ζημ ιοεθυ ηςκ
επζκεθνζδίςκ. Γζα αοηυ ηαζ ηα θαζμπνςιμηοηηχιαηα, ζε ακηίεεζδ ιε ηα παναββαβθζχιαηα,
εηηνίκμοκ επζκεθνίκδ.

Απνζήθεπζε θαη Έθθξηζε ησλ Καηερνιακηλψλ

Οζ ηαηεπμθαιίκεξ ακεονίζημκηαζ απμεδηεοιέκεξ ζε εζδζηά ημηηία ζημ ιοεθυ ηςκ
επζκεθνζδίςκ ηαζ ζε υνβακα ιε ζοιπαεδηζηή κεφνςζδ. Ζ απμεήηεοζή ημοξ πναβιαημπμζείηαζ
ιε εκενβδηζηή ιεηαθμνά ιέζς ηςκ ηοζηζηχκ ιεηαθμνέςκ ηςκ ιμκμαιζκχκ (VMAT).
Ζ έηηνζζδ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ πναβιαημπμζείηαζ φζηενα απυ δζέβενζδ απυ δζάθμνα
ενεείζιαηα υπςξ δ άζηδζδ, δ αζιμνναβία, ημ έιθναβια ημο ιομηανδίμο, δ οπμβθοηαζιία
η.ά.. Ζ δζαδζηαζία αοηή θαιαάκεζ πχνα ιέζς ηδξ απεθεοεένςζδξ αηεηοθμπμθίκδξ απυ ηζξ
πνμβαββθζαηέξ κεονζηέξ ίκεξ, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ εηπυθςζδ ηδξ ιειανάκδξ ηςκ
πνςιαθζκζηχκ ηοηηάνςκ. Ζ εηπυθςζδ αοηή πονμδμηεί ηδκ εζζνμή ζυκηςκ αζαεζηίμο, δ
μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ δζεβείνεζ ηδκ ελςηοηηάνςζδ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ απυ ηα απμεδηεοηζηά
ημηηία ζημκ ελςηοηηάνζμ πχνμ.
Δηηυξ απυ ηα δζάθμνα ενεείζιαηα, δ κμνεπζκεθνίκδ έπεζ ηδ δοκαηυηδηα κα νοειίγεζ ηαζ
απυ ιυκδ ηδξ ηδκ απεθεοεένςζή ηδξ εκενβμπμζχκηαξ ημοξ α2 αδνεκενβζημφξ οπμδμπείξ ηδξ
πνμζοκαπηζηήξ ιειανάκδξ.

Μεηαβνιηζκφο ησλ Καηερνιακηλψλ

΋ηακ απεθεοεενςεμφκ ζηδκ ηοηθμθμνία, μζ ηαηεπμθαιίκεξ ζοκδέμκηαζ ιε ηδκ αθαμοιίκδ
ζε πμζμζηυ πενίπμο 50%. Ο πνυκμξ διίζεζαξ γςήξ ημοξ είκαζ πάνα πμθφ ιζηνυξ ηαζ δ
απμιάηνοκζή ημοξ απυ ηδκ ηοηθμθμνία πναβιαημπμζείηαζ ιε δφμ ηνυπμοξ, είηε ιε ηδκ
επακαπνυζθδρή ημοξ απυ ηζξ κεονζηέξ απμθήλεζξ ηςκ ζοιπαεδηζηχκ κεφνςκ είηε ιε ημ
ιεηααμθζζιυ ημοξ απυ ηα έκγοια ηαηεπμθμ-Ο-ιεεοθηνακζθενάζδ (COMT) ηαζ
ιμκμαιζκμμλεζδάζδ (MAO).
Ζ COMT ιεηαηνέπεζ ηδκ επζκεθνίκδ ηαζ ηδ κμνεπζκεθνίκδ ζε ιεηακεθνίκδ ηαζ
κμνιεηακεθνίκδ ακηίζημζπα. Οζ δφμ ηεθεοηαίεξ, οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ MAO, μλεζδχκμκηαζ ζε
αακζθζιακδεθζηυ μλφ (VMA). Έκαξ άθθμξ ηνυπμξ ιεηααμθζζιμφ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ είκαζ δ
μλείδςζή ημοξ απυ ηδ MAO ζε 3,4-δζοδνμλοιακδεθζηυ μλφ, ημ μπμίμ ιεηαηνέπεηαζ ζηδ
ζοκέπεζα ζε VMA ιέζς ηδξ δνάζδξ ηδξ COMT. Σεθζηά, ηα πανάβςβα ημο ιεηααμθζζιμφ ηςκ
ηαηεπμθαιζκχκ απεηηνίκμκηαζ ιέζς ηςκ κεθνχκ.

184
Βηνινγηθέο Γξάζεηο ησλ Καηερνιακηλψλ
Οζ ηαηεπμθαιίκεξ αζημφκ ζδιακηζηέξ ηανδζαββεζαηέξ ηαζ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ιέζς ηδξ
ζφκδεζήξ ημοξ ιε εζδζημφξ οπμδμπείξ. Τπάνπμοκ ηνία είδδ οπμδμπέςκ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ, μζ
αδνεκενβζημί α ηαζ α ηαζ μζ κημπαιζκενβζημί οπμδμπείξ (D), ηαεχξ ηαζ μζ οπυηοπμί ημοξ (α1,
α2, α1, α2, α3, D1, D2) (Πίκαηαξ 5.2).

Πίλαθαο 5.2 Δίδε θαη δξάζεηο ησλ ππνδνρέσλ ησλ θαηερνιακηλψλ.

Τπνδνρέαο θαηερνιακηλψλ Γξάζεηο κεηά ηε δηέγεξζή ηνπο
΢φζπαζδ αββεζαηχκ ηαζ άθθςκ θείςκ ιοσηχκ ζκχκ
α1
Αφλδζδ ηδξ βθοημβμκυθοζδξ ηαζ ηδξ κεμβθοημβέκεζδξ
΢φζπαζδ αββεζαηχκ θείςκ ιοσηχκ ζκχκ
Μείςζδ ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ βθοηαβυκδξ
α2
Μείςζδ ηδξ έηηνζζδξ κμνεπζκεθνίκδξ
Μείςζδ ηδξ θζπυθοζδξ
Θεηζηή ζκυηνμπδ ηαζ πνμκυηνμπδ δνάζδ ζηδκ ηανδζά
Αφλδζδ ηδξ έηηνζζδξ νεκίκδξ
α1
Αφλδζδ ηδξ θζπυθοζδξ
Αφλδζδ εενιζδμβέκεζδξ
Υάθαζδ αββεζαηχκ, ανμβπζηχκ ηαζ άθθςκ θείςκ ιοσηχκ ζκχκ
Αφλδζδ ηδξ βθοημβμκυθοζδξ ηαζ ηδξ κεμβθοημβέκεζδξ
α2
Αφλδζδ ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ βθοηαβυκδξ
Αφλδζδ ηδξ θζπυθοζδξ
Αφλδζδ ηδξ ηζκδηζηυηδηαξ ημο εκηένμο
α3
Αφλδζδ ηδξ θζπυθοζδξ
Αββεζμδζαζημθή
D1
Ναηνζμφνδζδ
D2 Μεζςιέκδ έηηνζζδ κμνεπζκεθνίκδξ ηαζ κημπαιίκδξ

Οζ ηαηεπμθαιίκεξ αολάκμοκ ηδκ ζκυηνμπδ ηαζ πνμκυηνμπδ δνάζδ ηδξ ηανδζάξ, ιέζς ηδξ
ζφκδεζήξ ημοξ ιε ημοξ α1 οπμδμπείξ, εκχ ηαοηυπνμκα νοειίγμοκ ηδκ αββεζμζφζπαζδ ιέζς
ηδξ δνάζδξ ημοξ ζημοξ α1 ηαζ α2 οπμδμπείξ. Δπίζδξ, εθέβπμοκ ηδ δναζηδνζυηδηα ηςκ θείςκ
ιοσηχκ ζκχκ ηαζ ζε άθθμοξ ζζημφξ υπςξ ημ ιομιήηνζμ, ημ έκηενμ, δ μονμδυπμξ ηφζηδ, δ
ηναπεία ηαζ δ ηυνδ ημο ιαηζμφ. Δηηυξ απυ αοηέξ ηζξ δνάζεζξ, επδνεάγμοκ ημ ιεηααμθζζιυ ημο
ακενχπζκμο μνβακζζιμφ αολάκμκηαξ ηδκ ηαηακάθςζδ μλοβυκμο ηαζ ηδκ παναβςβή
εενιυηδηαξ. Σαοηυπνμκα, δζεβείνμοκ ηδ βθοημβμκυθοζδ ζημοξ ιφεξ ηαζ ζημ ήπαν, ηαεχξ ηαζ
ηδ θζπυθοζδ μδδβχκηαξ ζηδκ απεθεοεένςζδ θζπανχκ μλέςκ ηαζ βθοηενυθδξ.
Σέθμξ, μζ ηαηεπμθαιίκεξ αζημφκ ζδιακηζηυ νυθμ ηαζ ζηδκ έηηνζζδ δζάθμνςκ μνιμκχκ.
΢οβηεηνζιέκα, δ κημπαιίκδ ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ πνμθαηηίκδξ απυ ηδκ πνυζεζα οπυθοζδ,
εκχ ηαζ ημ ζοιπαεδηζηυ κεονζηυ ζφζηδια εθέβπεζ ηδκ έηηνζζδ ηςκ οπμεαθαιζηχκ μνιμκχκ.
Δθέβπμοκ, ηέθμξ, ηδκ έηηνζζδ νεκίκδξ απυ ημοξ κεθνμφξ, υπςξ επίζδξ ηαζ ηδκ έηηνζζδ
ζκζμοθίκδξ ηαζ βθοηαβυκδξ απυ ημ πάβηνεαξ.

΢ΤΝΓΡΟΜΟ CUSHING
To ζφκδνμιμ Cushing (CS) είκαζ έκα ζοζηδιαηζηυ κυζδια ημ μπμίμ πνμηαθείηαζ απυ ηδκ
παναηεηαιέκδ έηεεζδ ημο ακενχπζκμο μνβακζζιμφ ζε αολδιέκα επίπεδα βθοημημνηζημεζδχκ,
εκδμβεκμφξ ή ελςβεκμφξ πνμέθεοζδξ.

185
Αίηηα-Παζνγέλεζε
Σμ CS πςνίγεηαζ ζε δφμ ιεβάθεξ ηαηδβμνίεξ ακάθμβα ιε ημ ακ δ οπενημνηζγμθαζιία είκαζ
ελανηχιεκδ ή υπζ απυ ηδκ ACTH (Πίκαηαξ 5.3).
1. ACTH-Δλανηχιεκμ ΢φκδνμιμ
2. ACTH-Μδ Δλανηχιεκμ ΢φκδνμιμ

Πίλαθαο 5.3 Αίηηα ζπλδξφκνπ Cushing.

ACTH-Δμαξηψκελν
Νυζμξ Cushing
Έηημπδ παναβςβή ACTH
Έηημπδ παναβςβή CRH
ACTH-Με Δμαξηψκελν
Δλςβεκήξ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ (ζαηνμβεκήξ ή πνμηθδηή)
Νευπθαζια επζκεθνζδίμο (αδέκςια, ηανηίκςια)
Πνςημπαεήξ ηεβπνςζιέκδ μγχδδξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ
Πνςημπαεήξ ιαηνμμγχδδξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ

ACTH-Δμαξηψκελν CS
Υαναηηδνίγεηαζ απυ αοηυκμιδ οπενπαναβςβή ACTH απυ έκακ υβημ πμο μδδβεί ζε
οπενπθαζία ημο θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ ζε οπενθεζημονβία ημο. Σα αολδιέκα επίπεδα
ηδξ ημνηζγυθδξ μδδβμφκ ζε ιεζςιέκδ έηηνζζδ CRH ηαζ AVP απυ ημκ οπμεάθαιμ ηαζ ηδξ
ACTH απυ ηδκ οπυθοζδ.
To ACTH-ελανηχιεκμ ζφκδνμιμ απμηεθεί ημ 80% ηςκ πενζπηχζεςκ ημο CS. Δλ αοημφ ημ
80% μθείθεηαζ ζε οπμθοζζαηυ ημνηζημηνυπμ αδέκςια (κυζμξ Cushing) ηαζ ημ οπυθμζπμ 20%
μθείθεηαζ ζε ζφκδνμιμ έηημπδξ παναβςβήξ ACTH ή CRH.

Νόζνο Cushing
΢πεδυκ υθεξ μζ πενζπηχζεζξ ηδξ κυζμο μθείθμκηαζ ζε αδέκςια ηδξ οπυθοζδξ, ακ ηαζ πμθφ
ζπάκζα ιπμνεί κα μθείθμκηαζ ζε δζάποηδ οπενπθαζία ηςκ ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ
οπυθοζδξ. Πνυηεζηαζ ζοκήεςξ βζα ιζηνμαδεκχιαηα (δζάιεηνμξ <1 cm), εκχ ηα ιαηνμαδε-
κχιαηα (δζάιεηνμξ >1 cm) παναηδνμφκηαζ ζε πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ (Κεθάθαζμ 2).

Έθηνπε έθθξηζε ACTH

΢ε πμζμζηυ 15% ηςκ αζεεκχκ, ημ CS Πίλαθαο 5.4 Αίηηα έθηνπεο έθθξηζεο
ζπεηίγεηαζ ιε αολδιέκδ παναβςβή ACTH ACTH.
απυ ιδ οπμθοζζαημφξ υβημοξ, βκςζηυ ςξ Δίδνο φγθνπ
ζφκδνμιμ έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH. Σμ Κανηίκμξ Πκεφιμκα
ζφκδνμιμ αοηυ παναηδνείηαζ ηυζμ ζε Βνμβπζηυ Κανηζκμεζδέξ
υβημοξ ορδθήξ ηαημήεεζαξ, υπςξ μ ΋βημζ Παβηνέαημξ
ιζηνμηοηηανζηυξ ηανηίκμξ ημο πκεφιμκα, ΋βημζ Θφιμο Αδέκα
Μοεθμεζδέξ Κανηίκςια Θονεμεζδμφξ
υζμ ηαζ ζε ήπζμοξ κεονμεκδμηνζκζημφξ
Φαζμπνςιμηφηηςια
υβημοξ, υπςξ ημ ηανηζκμεζδέξ ηςκ
Άθθμζ ΋βημζ (πνμζηάηδ, ιαζημφ, ςμεδηχκ)
ανυβπςκ. Σα αίηζα ημο ζοκδνυιμο έηημπδξ
έηηνζζδξ ACTH θαίκμκηαζ ζημκ πίκαηα
5.4.
΢ημ ζφκδνμιμ αοηυ, ηα επίπεδα ηδξ ημνηζγυθδξ ηαζ ηδξ ACTH είκαζ ζοκήεςξ ανηεηά
ορδθά ηαζ ορδθυηενα απυ ηα ακηίζημζπα ηδξ κυζμο Cushing. Σμ βεβμκυξ αοηυ μδδβεί ζε
ηαπεία ειθάκζζδ ζοιπηςιάηςκ, ζοκήεςξ ζε δζάζηδια ιζηνυηενμ ηςκ 3 ιδκχκ. Οζ αζεεκείξ

186
πανμοζζάγμοκ ηονίςξ ιεθάβπνςζδ, ηεκηνμιεθζηή αδοκαιία ηαζ δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ
βθοηυγδ. Ζ παναβςβή ηδξ ACTH ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ δεκ ηαηαζηέθθεηαζ απυ ηδ
δελαιεεαγυκδ ή απυ ηα οπυθμζπα βθοημημνηζημεζδή, εκχ ζε ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ ηα
ηεθεοηαία ιπμνμφκ κα αολήζμοκ ηδκ παναβςβή ημοξ.

Έθηνπε έθθξηζε CRH

Σμ ζφκδνμιμ έηημπδξ έηηνζζδξ CRH απμηεθεί ιία πάνα πμθφ ζπάκζα αζηία οπμθοζζαηά
ελανηχιεκμο CS. Μέπνζ ζήιενα έπμοκ πενζβναθεί πενζζηαηζηά ηαηά ηα μπμία έκαξ υβημξ
(ζοκήεςξ ανμβπζηυ ηανηζκμεζδέξ, ιοεθμεζδέξ ηανηίκςια εονεμεζδμφξ ή ηανηίκμξ πνμζηάηδ)
εηηνίκεζ CRH ή ηαοηυπνμκα ηαζ ACTH.
Ζ έηηνζζδ ηδξ CRH μδδβεί ζε οπενπθαζία ηςκ ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ οπυθοζδξ
ηαζ ζε οπενέηηνζζδ ACTH, ιε ζοκέπεζα ηδκ αιθμηενυπθεονδ οπενπθαζία ηςκ επζκεθνζδίςκ
ηαζ ηδκ οπενέηηνζζδ ημνηζγυθδξ.

ACTH-Με Δμαξηψκελν ΢χλδξνκν Cushing

΢ημ ζφκδνμιμ αοηυ, δ αολδιέκδ παναβςβή ηδξ ημνηζγυθδξ πνμηαθεί ηαηαζημθή ηδξ
έηηνζζδξ ηδξ CRH ηαζ ηδξ ACTH, ελαζηίαξ ημο ιδπακζζιμφ ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ
νφειζζδξ. Λυβς ηδξ ηαηαζημθήξ αοηήξ, ηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ οπυθοζδξ αηνμθμφκ
υπςξ ηαζ δ δζηηοςηή ηαζ ζηδθζδςηή γχκδ ημο θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ. Οθείθεηαζ ζε 4
ηφνζεξ αζηίεξ:
1. Νευπθαζια επζκεθνζδίςκ (αδέκςια ή ηανηίκςια)
2. Πνςημπαεήξ ηεβπνςζιέκδ μγχδδξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ
3. Πνςημπαεήξ ιαηνμμγχδδξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ
4. Δλςβεκήξ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ (ζαηνμβεκήξ ή πνμηθδηή).

Νεόπιαζκα Δπηλεθξηδίσλ
Δλαζνχκηαξ ηζξ ζαηνμβεκείξ πενζπηχζεζξ ημο ACTH-ιδ ελανηχιεκμο ζοκδνυιμο Cushing,
ηα αδεκχιαηα ηςκ επζκεθνζδίςκ είκαζ οπεφεοκα βζα ημ 10-15% ηςκ πενζπηχζεςκ ημο
ζοκδνυιμο, εκχ ηα ηανηζκχιαηα βζα θζβυηενμ απυ 5%.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε αδεκχιαηα επζκεθνζδίςκ δ ειθάκζζδ ηδξ ζοιπηςιαημθμβίαξ είκαζ
ζηαδζαηή, ζε ακηίεεζδ ιε αοημφξ ιε ηανηζκχιαηα ζημοξ μπμίμοξ παναηδνείηαζ ηαπεία έκανλδ
ζοιπηςιάηςκ. Οζ ηεθεοηαίμζ, εηηυξ απυ ηα ηθαζζηά ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ηδξ
οπενημνηζγμθαζιίαξ, ιπμνεί κα ακαθένμοκ ημζθζαηυ άθβμξ, εκχ ηαηά ηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ
ιπμνεί κα ακεονεεεί ρδθαθδηυξ υβημξ.
Σα ηανηζκχιαηα ηςκ επζκεθνζδίςκ, εηηυξ απυ οπενέηηνζζδ ημνηζγυθδξ, ζοκήεςξ
παναηηδνίγμκηαζ ηαζ απυ οπενέηηνζζδ ακδνμβυκςκ. Λυβς αοημφ ημο θαζκμιέκμο, βοκαίηεξ
μζ μπμίεξ πάζπμοκ ιπμνεί κα ειθακίγμοκ ζδιεία αννεκμπμίδζδξ, υπςξ ηθεζημνζδμιεβαθία,
δαζοηνοπζζιυ, ζμαανή αηιή ηαζ ιεηςπζαία αθςπεηία.
Σέθμξ, έκα ιεβάθμ πμζμζηυ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ κεμπθαζιάηςκ πμο πνμηαθμφκ CS,
ηονίςξ αδεκχιαηα, παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ φπανλδ ηαζ ηδ θεζημονβία πανάδμλςκ οπμδμπέςκ
αβςκζζηχκ υπςξ ημ βαζηνζηυ ακαζηαθηζηυ πμθοπεπηίδζμ (GIP), δ ααγμπνεζίκδ, δ
ζενμημκίκδ, μζ α-αδνεκενβζημί αβςκζζηέξ, δ ςπνζκμηνυπμξ μνιυκδ ηαζ δ πμνζαηή
βμκαδμηνμπίκδ (LH/HCG), ηαζ ίζςξ δ θεπηίκδ ή δ ζκηενθεοηίκδ 1 (IL-1).

Πξσηνπαζήο Μαθξννδώδεο Τπεξπιαζία Δπηλεθξηδίσλ

Σμ ζφκδνμιμ αοηυ παναηηδνίγεηαζ απυ δζμβηςιέκα επζκεθνίδζα πμο πενζέπμοκ πμθθαπθά
ιδ ηεβπνςζιέκα μγίδζα δζαιέηνμο ιεβαθφηενδξ ηςκ 10 mm, ηαζ ηα μπμία ιπμνεί κα θηάκμοκ

187
ιέπνζ δζάιεηνμ 30-40 mm, εκχ έπμοκ πθήνςξ ηαθμήεεζξ παναηηήνεξ (Δζηυκα 5.2). Μέπνζ
ζηζβιήξ, έπμοκ απμδμεεί ζημ ζφκδνμιμ αοηυ δζάθμνεξ μκμιαημθμβίεξ,υπςξ ACTH-
ακελάνηδηδ ιαηνμμγχδδξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ, αοηυκμιδ ιαηνμμγχδδξ οπενπθαζία
επζκεθνζδίςκ, ιαγζηή ιαηνμμγχδδξ θθμζμεπζκεθνζδζαηή κυζμξ ηαζ άθθεξ.
Ζ παεμβέκεζδ ηδξ πνςημπαεμφξ Δηθφλα 5.2 Πξσηνπαζήο καθξννδψδεο
ιαηνμμγχδμοξ οπενπθαζίαξ ηςκ ππεξπιαζία επηλεθξηδίσλ.
επζκεθνζδίςκ πενζθαιαάκεζ ιδπακζζιμφξ
υπςξ δ ημπζηή παναβςβή ACTH ζημκ ζζηυ
ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ μζ ιεηαθθάλεζξ
βμκζδίςκ. ΋ιςξ, δ ηφνζα ηαζ πζμ ζοπκή
ακςιαθία μθείθεηαζ ζε έηθναζδ
πανάδμλςκ οπμδμπέςκ ζηα επζκεθνίδζα ή
ζε οπενέηθναζδ έκημπςκ οπμδμπέςκ
πεπηζδζηχκ μνιμκχκ. Οζ μοζίεξ πμο
πνμηαθμφκ ηδκ έηθναζδ αοηχκ ηςκ
οπμδμπέςκ είκαζ μζ ίδζεξ ιε ηςκ
αδεκςιάηςκ.

Πξσηνπαζήο Κεγρξσζκέλε Οδώδεο Τπεξπιαζία Δπηλεθξηδίσλ

Πενίπμο 100 πενζπηχζεζξ ACTH-ιδ ελανηχιεκμο CS ιε πανμοζία αιθμηενυπθεονςκ
ιζηνχκ επζκεθνζδζαηχκ μγζδίςκ έπμοκ πενζβναθεί. Σα μγίδζα αοηά έπμοκ δζαζηάζεζξ ζοκήεςξ
2-4 mm, ιπμνεί υιςξ κα είκαζ ηαζ ιεβαθφηενα, ηαζ είκαζ ηαθέ ή ιαφνα ηαηά ηδ
ιαηνμζημπζηή ελέηαζδ. Λυβς ημο ιεβέεμοξ ηςκ μγζδίςκ ηαθείηαζ ηαζ αιθμηενυπθεονδ
ιζηνμμγχδδξ οπενπθαζία ηςκ επζκεθνζδίςκ.
Ζ ηθζκζηή εζηυκα πενζθαιαάκεζ ζοιπηςιαημθμβία CS ζε άημια δθζηίαξ ιζηνυηενδξ ηςκ
30 εηχκ, ιε ημ 50% ελ αοηχκ κα παναηδνείηαζ ζε άημια δθζηίαξ ιζηνυηενδξ ηςκ 15 εηχκ.
Έπμοκ πενζβναθεί, υιςξ, ηαζ πενζπηχζεζξ πνςημπαεμφξ ηεβπνςζιέκδξ μγχδμοξ οπενπθαζίαξ
επζκεθνζδίςκ πςνίξ ειθάκζζδ CS.
Δηηυξ απυ ηζξ ζπμναδζηέξ πενζπηχζεζξ ηδξ κυζμο, οπάνπεζ ηαζ δ μζημβεκήξ ιμνθή ηδξ πμο
ηθδνμκμιείηαζ ιε αοημζςιζηυ επζηναημφκηα ηνυπμ ηαζ μκμιάγεηαζ ζφιπθεβια Carney.
Υαναηηδνίγεηαζ εηηυξ απυ ηδκ ιζηνμμγχδδ οπενπθαζία ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ απυ πανμοζία
ιεζεβποιαηζηχκ υβηςκ (ηονίςξ ημθπζηυ ιφλςια ηανδζάξ), υβηςκ ιαζημφ, υνπεςκ ηαζ
πενζθενζηχκ κεφνςκ, εηηνζηζηχκ αδεκςιάηςκ οπυθοζδξ ηαζ απυ οπένπνςζδ δένιαημξ.

Δμσγελήο ρνξήγεζε γιπθνθνξηηθνεηδώλ

Ζ ελςβεκήξ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ, είηε ζαηνμβεκμφξ αζηζμθμβίαξ είηε πνμηθδηή,
απμηεθεί ημ πζμ ζοπκυ αίηζμ CS. Σα βθοημημνηζημεζδή ηαηαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ ηυζμ ηδξ
CRH υζμ ηαζ ηδξ ACTH, πνμηαθχκηαξ έηζζ αιθμηενυπθεονδ θθμζμεπζκεθνζδζαηή αηνμθία.
Οζ ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ ACTH, ηδξ ημνηζγυθδξ μνμφ ηαζ μφνςκ είκαζ πάκηα παιδθέξ (εηηυξ ακ
ημ θάνιαημ πμο πμνδβείηαζ είκαζ δ οδνμημνηζγυκδ).
Ζ πνυμδμξ εβηαηάζηαζδξ ημο CS ελανηάηαζ απυ ηδ δυζδ, ηδκ ζζπφ ηαζ ηδ δζάνηεζα
πμνήβδζδξ ημο ημνηζημεζδμφξ. Δηηυξ απυ ηα βθοημνηζημεζδή, δ ιεβάθδξ δζάνηεζαξ πνήζδ ηδξ
μλζηήξ ιεβεζηνυθδξ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ CS, αθμφ μ θανιαηεοηζηυξ αοηυξ πανάβμκηαξ
έπεζ ηαζ βθοημημνηζημεζδζηή δνάζδ.

188
Κιηληθή Δηθφλα
Γθοημημνηζημεζδζημί οπμδμπείξ οπάνπμοκ ζε υθα ηα ακενχπζκα ηφηηανα ιε απμηέθεζια
ηα ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ κα πνμένπμκηαζ απυ δζάθμνα ζοζηήιαηα.
Σα πενζζζυηενα ζοιπηχιαηα πμο παναηδνμφκηαζ ζημ CS είκαζ ζοπκά ηαζ ιδ εζδζηά, υπςξ δ
παποζανηία, μζ δζαηαναπέξ ηδξ ειιήκμο νφζεςξ, δ ηαηααμθή (Πίκαηαξ 5.5). Σμ βεβμκυξ αοηυ
ηάκεζ ηδ δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο δφζημθδ βζα ημκ ηθζκζηυ βζαηνυ. Έκα ζδιακηζηυ ζημζπείμ
οπέν ηδξ πανμοζίαξ οπενημνηζγμθαζιίαξ είκαζ δ ηαοηυπνμκδ ειθάκζζδ αοηχκ ηςκ
ζοιπηςιάηςκ ηαζ δ ζηαδζαηή επζδείκςζή ημοξ.
Ζ ηθζκζηή εζηυκα ημο CS επδνεάγεηαζ απυ ημοξ ηάηςεζ πανάβμκηεξ:
1. Σμ ααειυ ηαζ ηδ δζάνηεζα ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ
2. Σμ αίηζμ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ
3. Σδκ πανμοζία οπενακδνμβμκαζιίαξ
4. Σμ θφθμ ηαζ
5. Σδκ δθζηία.
΢ηζξ πενζπηχζεζξ επζκεθνζδζαημφ ηανηζκχιαημξ ή ζοκδνυιμο έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH
απυ κευπθαζια, δ ζοιπηςιαημθμβία ιπμνεί κα είκαζ δζαθμνεηζηή, δδθαδή ηα ζοιπηχιαηα
ηδξ ηαημήεεζαξ κα ηαθφπημοκ ηζξ εηδδθχζεζξ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ (π.π. ιείςζδ ακηί βζα
αφλδζδ αάνμοξ) ή κα παναηδνδεεί ηαπεία ηαζ ιεβάθδξ αανφηδηαξ ζοιπηςιαημθμβία.

Πίλαθαο 5.5 ΢πκπηψκαηα θαη ζεκεία ηνπ ζπλδξφκνπ Cushing.

΢πκπηψκαηα - ΢εκεία
Παποζανηία ή Αφλδζδ Βάνμοξ Γαζοηνοπζζιυξ
Πακζεθδκμεζδέξ Πνμζςπείμ Καηάεθζρδ - ΢οκαζζεδιαηζηή Αζηάεεζα
Δνοενμσχδεζξ Ρααδχζεζξ Δηποιχζεζξ
Μεζςιέκδ Libido Γζαηαναπή Ακμπήξ ζηδ Γθοηυγδ
Λέπηοκζδ Γένιαημξ Μοσηή Αδοκαιία
Γζαηαναπέξ Διιήκμο Ρφζεςξ Αηιή
Ανηδνζαηή Τπένηαζδ Οζηεμπεκία ή Οζηεμπυνςζδ

Παρπζαξθία
Ζ αφλδζδ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ ηαζ δ παποζανηία απμηεθμφκ ηα ζοκδεέζηενα εονήιαηα
ημο CS. Ζ παποζανηία είκαζ ηονίςξ ηεκηνζημφ ηφπμο ηαζ πενζθαιαάκεζ ημ πνυζςπμ, ημκ
αοπέκα, ηδκ ημζθζά ηαζ ηδκ πφεθμ.
Ο ααειυξ ηαηακμιήξ ημο θζπχδμοξ ζζημφ πμζηίθθεζ ηαζ ελανηάηαζ απυ ηδκ άζηδζδ ηαζ ηδ
δίαζηα. Αηυιδ ηαζ πςνίξ αφλδζδ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ ημο αζεεκμφξ παναηδνείηαζ ηεκηνζηή
ηαηακμιή ημο θίπμοξ. ΢οβηέκηνςζδ θζπχδμοξ ζζημφ παναηδνείηαζ, επίζδξ, ζηζξ πανεζέξ ηαζ
ζημοξ ηνμηαθζημφξ αυενμοξ, ιε απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ ημο πακζεθδκμεζδμφξ
πνμζςπείμο. Έκα άθθμ παναηηδνζζηζηυ ζδιείμ ημο ζοκδνυιμο, πμο μθείθεηαζ ζηδκ
αολδιέκδ πανμοζία θίπμοξ, είκαζ δ πθδνυηδηα ηςκ οπενηθείδζςκ αυενςκ, ακ ηαζ ιπμνεί κα
ειθακζζεεί ζε απθά παπφζανημοξ αζεεκείξ.
Ζ πανμοζία αμοαάθεζμο φαμο (Bufallo Hump) απμηεθεί ηαζ αοηή έκα ζδιείμ ανηεηά
ζφκδεεξ ζημ CS, ακ ηαζ ελανηάηαζ απυ ημ ααειυ παποζανηίαξ ημο αζεεκμφξ.

Μπτθή Αδπλακία
Ζ ιομπάεεζα είκαζ έκα απυ ηα παναηηδνζζηζηά ζδιεία ημο CS ηαζ μθείθεηαζ ζηδ
ηαηααμθζηή δνάζδ ηδξ πενίζζεζαξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ.
Πνμζαάθθεζ ηονίςξ ημοξ ηεκηνζημφξ ιφεξ ηςκ ηάης άηνςκ (πνμηαθχκηαξ ηεκηνμιεθζηή
αδοκαιία) ηαζ ημοξ ιφεξ ηδξ ςιζηήξ γχκδξ. Πμθθμί αζεεκείξ αδοκαημφκ κα εβενεμφκ απυ ηδκ

189
ηαεζζηή εέζδ πςνίξ ηδ αμήεεζα ηςκ άκς άηνςκ, εκχ ζε πζμ ζμαανέξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα
παναηδνδεεί αδοκαιία ακάααζδξ ζηαθμπαηζχκ.

Γεξκαηνινγηθέο Δθδειψζεηο
Ζ πνμζαμθή ημο δένιαημξ απμηεθεί έκα πμθφ ζοπκυ ζδιείμ ημο ζοκδνυιμο Cushing. Οζ
ηφνζεξ αθάαεξ πμο ειθακίγμκηαζ είκαζ:
1. Λέπηοκζδ ημο δένιαημξ: Ζ οπενημνηζγμθαζιία μδδβεί ζε θέπηοκζδ ημο δένιαημξ ηαζ
εθάηηςζδ ημο οπμδυνζμο θίπμοξ ζε ηέημζμ ααειυ πμο είκαζ ειθακή ηα οπμδυνζα
αββεία. Καηά ηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ δ ζπανβή είκαζ πμθφ ιεζςιέκδ, εκχ ιπμνεί κα
παναηδνδεεί ηαζ απμηυθθδζδ ηδξ επζδενιίδαξ ιε ηδ πνήζδ ημο θεοημπθάζη (ζδιείμ
Liddle).
2. Ρααδχζεζξ: Οζ ηοπζηέξ ενοενμσχδεζξ νααδχζεζξ, εφνμοξ ιεβαθφηενμο ημο 1 cm,
απμηεθμφκ ζπεδυκ παεμβκςιμκζηυ εφνδια ημο ζοκδνυιμο. Διθακίγμκηαζ ηονίςξ
ζηδκ ημζθζαηή πχνα, ημοξ ιδνμφξ, ηα άκς άηνα ηαζ ημοξ ιαζημφξ. Πνέπεζ κα
δζαπςνίγμκηαζ απυ ηζξ νααδχζεζξ ηδξ ηφδζδξ ή ηδξ απυημιδξ απχθεζαξ αάνμοξ πμο
είκαζ ιζηνυηενεξ ηαζ πζμ θεοηςπέξ.
3. Δηποιχζεζξ: Γδιζμονβμφκηαζ ιεηά απυ ηάηςζδ εθάπζζηδξ δφκαιδξ ηδκ μπμία
ζοκήεςξ μ αζεεκήξ δε εοιάηαζ. Οθείθμκηαζ ζηδκ έθθεζρδ ημο οπμδυνζμο ζοκδεηζημφ
ζζημφ. Πανάθθδθα, ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ ηαζ εηηεηαιέκεξ εηποιχζεζξ ηαηά ηδ
δζαδζηαζία ηδξ θθεαμηέκηδζδξ.
4. Μεθάβπνςζδ: Μεθάβπνςζδ ημο δένιαημξ παναηδνείηαζ ιυκμ ζημ ACTH-
ελανηχιεκμ CS ηαζ ζδζαίηενα ζηζξ πενζπηχζεζξ ηδξ έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH, υπμο ηα
επίπεδα ηδξ ηεθεοηαίαξ είκαζ πμθφ αολδιέκα. Πνμηαθείηαζ θυβς δζέβενζδξ ηςκ
οπμδμπέςκ ηςκ ιεθακμηοηηάνςκ απυ ηδκ ACTH ηαζ δ έκηαζδ ηδξ ιεθάβπνςζδξ
ελανηάηαζ απυ ηδ δζάνηεζα ηαζ ημ ααειυ αφλδζδξ ηδξ έηηνζζδξ ACTH. Ζ
ιεθάβπνςζδ ιπμνεί κα είκαζ βεκζηεοιέκδ, αθθά είκαζ πζμ ειθακήξ ζηζξ πενζμπέξ πμο
είκαζ εηηεεεζιέκεξ ζημκ ήθζμ (πνυζςπμ, θαζιυξ, πένζα) ηαζ ζηα ζδιεία πίεζδξ (υπςξ
μζ αβηχκεξ, ηα βυκαηα, δ ζπμκδοθζηή ζηήθδ ηαζ μζ χιμζ). Δζηζαηή ιεθάβπνςζδ
ιπμνεί κα παναηδνδεεί, επίζδξ, ηονίςξ ζηδκ έζς επζθάκεζα ηςκ πεζθζχκ ηαζ ζημ
αθεκκμβυκμ ηςκ μφθςκ. Υεζνμονβζηέξ ημιέξ ή ηναφιαηα ημο δένιαημξ, πμο
δδιζμονβμφκηαζ ηαηά ηδκ πενίμδμ πμο δ ACTH είκαζ αολδιέκδ, ειθακίγμοκ ιυκζιδ
ιεθάβπνςζδ ζε ακηίεεζδ ιε αοηά πμο δδιζμονβμφκηαζ πνζκ ή ιεηά ηδκ αφλδζή ηδξ.
Σέθμξ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί ιεθακίγμοζα αηάκεςζδ ζηζξ ιαζπαθζαίεξ πχνεξ ηαζ
βφνς απυ ημκ αοπέκα.
5. Μοηδηζαζζηέξ Λμζιχλεζξ: Κονίςξ ειθακίγμκηαζ ιε ηδ ιμνθή ηδξ πμζηζθυπνςιδξ
πζηονίαζδξ, ζοκήεςξ ζημκ ημνιυ, ηαεχξ ηαζ ςξ μκοπμιοηδηζάζεζξ.

Οζηηθέο Δθδειψζεηο
Σα μζηά απμηεθμφκ άθθμ έκα υνβακμ ζηυπμ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ. Ζ ηεθεοηαία
πνμηαθεί ιεζςιέκδ εκηενζηή απμννυθδζδ αζαεζηίμο, ιεζςιέκδ επακαννυθδζδ αζαεζηίμο
απυ ημοξ κεθνμφξ, ιεζςιέκδ μζηζηή παναβςβή ηαεχξ ηαζ αολδιέκδ μζηζηή απμννυθδζδ,
μδδβχκηαξ έηζζ ζηδκ μζηεμπυνςζδ. Ζ ιεζςιέκδ κεθνζηή επακαννυθδζδ ημο αζαεζηίμο ζε
ζοκδοαζιυ ιε ηδκ αολδιέκδ μζηζηή απμννυθδζδ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ οπεναζαεζηζμονία
ηαζ ημ ζπδιαηζζιυ κεθνζηχκ θίεςκ.
Έκα επζπθέμκ παναηηδνζζηζηυ εφνδια ημο CS ηαζ ηδξ δνάζδξ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ
ζηα μζηά είκαζ δ μζηεμκέηνςζδ, πμο παναηδνείηαζ ηονίςξ ζηδκ ηεθαθή ημο ιδνζαίμο μζημφ
ηαζ θζβυηενμ ζοπκά ζηδκ ηεθαθή ημο αναπζυκζμο μζημφ.

190
Τπεξαλδξνγνλαηκία
΢διεία οπενακδνμβμκαζιίαξ παναηδνμφκηαζ ζηζξ βοκαίηεξ θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ δ ηφνζα
πδβή ηςκ ακδνμβυκςκ ημοξ είκαζ ηα επζκεθνίδζα, ζε ακηίεεζδ ιε ημοξ άκδνεξ πμο ηφνζα πδβή
ακδνμβυκςκ είκαζ μζ υνπεζξ. Σα ζδιεία αοηά είκαζ ήπζα ζε ηαηαζηάζεζξ ACTH-ελανηχιεκμο
CS, πζμ έκημκα ζηα επζκεθνζδζαηά ηανηζκχιαηα ηαζ απυκηα ζηα επζκεθνζδζαηά αδεκχιαηα.
Σα ηφνζα ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία πμο πνμηαθμφκηαζ ζηζξ βοκαίηεξ είκαζ:
 Γαζοηνζπζζιυξ, βεκζηεοιέκμξ ή εζηζαηυξ. ΢οκήεςξ είκαζ ήπζμξ ηαζ πενζμνίγεηαζ ζηδκ
πενζμπή ημο πνμζχπμο ηαζ ζοβηεηνζιέκα ζημ άκς πείθμξ ηαζ ζηδκ πενζμπή ημο
πχβςκμξ
 Μεζςιέκδ libido
 Αηιή ζημ πνυζςπμ, ημκ αοπέκα ηαζ ηδ νάπδ
 Αννεκμπμίδζδ ζηα επζκεθνζδζαηά ηανηζκχιαηα. Πενζθαιαάκεζ ιεηςπζαία αθςπεηία,
πάποκζδ θςκήξ, οπενηνμθία ηθεζημνίδαξ ηαζ ακδνζηή ηαηακμιή αάνμοξ.

Γνλαδηθή Γπζιεηηνπξγία
Ζ βμκαδζηή δοζθεζημονβία είκαζ ανηεηά ζοπκή ζημ CS ηαζ πενζθαιαάκεζ δζαηαναπέξ ηδξ
ειιήκμο νφζεςξ ζηζξ βοκαίηεξ, ιε ηδ ιμνθή ηδξ αιδκυννμζαξ, ηδξ μθζβμιδκυννμζαξ ηαζ ηδξ
αναζμιδκυννμζαξ, ηαζ ηδ ιεζςιέκδ libido ηαζ ζηα δφμ θφθα.
Αζηία ηςκ δζαηαναπχκ αοηχκ είκαζ ηα αολδιέκα επίπεδα ημνηζγυθδξ ηαζ δ ακαζηαθηζηή
δνάζδ πμο αζημφκ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ GnRH ηαζ ηδξ LH/FSH, ιε απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ
οπμβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ ηαζ ιεζςιέκςκ επζπέδςκ μζζηναδζυθδξ.

΢αθραξψδεο Γηαβήηεο
Ζ δζαηαναπή ηδξ μιμζμζηαζίαξ ηδξ βθοηυγδξ απμηεθεί έκα επζπθέμκ βκχνζζια ηδξ
οπενημνηζγμθαζιίαξ. Ζ ηεθεοηαία πνμηαθεί αφλδζδ ηδξ κεμβθοημβέκεζδξ, αφλδζδ ηδξ
ζκζμοθζκμακηίζηαζδξ ηαζ ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ απυ ηα α ηφηηανα ημο
παβηνέαημξ, μδδβχκηαξ έηζζ ζηδκ ειθάκζζδ είηε δζαηαναπήξ ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ, είηε
ζαηπανχδδ δζααήηδ, είηε απμννφειζζδ εκυξ ήδδ οπάνπμκημξ.

Καξδηναγγεηαθή Νφζνο
Οζ αζεεκείξ ιε CS ειθακίγμοκ αολδιέκδ εκδηυηδηα θυβς ηανδζαββεζαηχκ ζοιααιάηςκ,
ηα μπμία πενζθαιαάκμοκ ημ μλφ έιθναβια ημο ιομηανδίμο, ημ αββεζαηυ εβηεθαθζηυ
επεζζυδζμ ηαζ ηα ενμιαμειαμθζηά επεζζυδζα. Τπεφεοκμζ πανάβμκηεξ βζα ηδκ ειθάκζζδ αοηχκ
ηςκ ζοιααιάηςκ είκαζ δ ανηδνζαηή οπένηαζδ, δ οπενθζπζδαζιία, μ ζαηπανχδδξ δζααήηδξ ηαζ
δ ηεκηνζημφ ηφπμο παποζανηία, πμο μθείθμκηαζ ζηδκ οπενημνηζγμθαζιία.
Ανηδνζαηή οπένηαζδ ή απμννφειζζή ηδξ παναηδνείηαζ ζημ 75% ηςκ πενζπηχζεςκ ημο
CS. Σα αίηζα πμο πνμηαθμφκ ηδκ απμννφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ δεκ είκαζ πθήνςξ
ακηζθδπηά, αθθά μζ ηφνζμζ πανάβμκηεξ πμο ηδκ εοκμμφκ είκαζ:
1. Ζ αολδιέκδ δπαηζηή παναβςβή αββεζμηεκζζκμβυκμο
2. Ζ αολδιέκδ εοαζζεδζία ηςκ πενζθενζηχκ αββείςκ ζημοξ αδνεκενβζημφξ αβςκζζηέξ
3. Ζ εκενβμπμίδζδ ηςκ οπμδμπέςκ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ απυ ηα αολδιέκα επίπεδα
ηδξ ημνηζγυθδξ (ζδίςξ ζε πενζπηχζεζξ έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH).
Αολδιέκμ ηίκδοκμ ηανδζαββεζαηχκ ζοιααιάηςκ ειθακίγμοκ,επίζδξ, μζ αζεεκείξ πμο
πάζπμοκ απυ ζαηνμβεκέξ ή οπμηθζκζηυ CS.

191
Φπρηαηξηθέο Δθδειψζεηο
Γζαηαναπέξ ζηδκ ροπζηή ζθαίνα παναηδνμφκηαζ ζε πμζμζηυ ιεβαθφηενμ απυ 50% ηςκ
αζεεκχκ ιε CS, ακελανηήηςξ αζηίμο. Ζ ηαηάεθζρδ ηαζ δ ζοκαζζεδιαηζηή αζηάεεζα είκαζ μζ
πζμ ζοπκέξ εηδδθχζεζξ, εκχ ζε ιζηνυηενμ πμζμζηυ πανμοζζάγμκηαζ αβπχδεζξ δζαηαναπέξ,
πανάκμζα ηαζ ρφπςζδ.

Νεπξνινγηθέο Δθδειψζεηο
Ζ ικήιδ (ζδζαίηενα δ πνυζθαηδ) ηαζ δ ζηακυηδηα ιάεδζδξ ηαζ απυηηδζδξ βκχζδξ είκαζ
δφμ ημιείξ μζ μπμίμζ επδνεάγμκηαζ απυ ηδκ οπενημνηζγμθαζιία. Δπζπθέμκ, δ ατπκία είκαζ έκα
ζοπκυ ζφιπηςια πμο μθείθεηαζ ζηδκ ηαηάνβδζδ ημο θοζζμθμβζημφ διενήζζμο νοειμφ
έηηνζζδξ ηδξ ημνηζγυθδξ.

Λνηκψμεηο
Σα βθοημημνηζημεζδή ηαηαζηέθθμοκ ημ ακμζμπμζδηζηυ ζφζηδια ημο ακενχπζκμο
μνβακζζιμφ, ιε απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ θμζιχλεςκ. Ζ ηαηαζημθή αοηή μθείθεηαζ ζε
ιείςζδ ημο ανζειμφ ηςκ CD4 θειθμηοηηάνςκ πμο ηοηθμθμνμφκ ζημ αίια, ηδκ εθαηηςιέκδ
δνάζδ ηςκ θοζζηχκ ηοηηάνςκ θμκέςκ ηαζ ηδκ ακαζημθή ηδξ ζφκεεζδξ ζπεδυκ υθςκ ηςκ
ηοηηανμηζκχκ.
Ζ πζμ ζοπκή εέζδ ειθάκζζδξ ηςκ θμζιχλεςκ είκαζ ημ δένια, εκχ ηα ηφνζα αίηζα είκαζ
ζοκήεςξ ααηηδνζαηά. Οζ εοηαζνζαηέξ θμζιχλεζξ παναηδνμφκηαζ ζε ιεβαθφηενμ πμζμζηυ
ζημοξ αζεεκείξ ιε CS, εκχ έπμοκ πενζβναθεί ηαζ πενζζηαηζηά ακαγςπφνςζδξ θοιαηίςζδξ.

Οθζαικηθέο Δθδειψζεηο
Σμ CS, ηέθμξ, πενζθαιαάκεζ εηδδθχζεζξ απυ ημοξ μθεαθιμφξ, ηονίςξ υηακ μθείθεηαζ ζε
ελςβεκή πμνήβδζδ ημνηζημεζδχκ. Ζ αολδιέκδ εκδμθεάθιζα πίεζδ απμηεθεί ημ ζοπκυηενμ
ζδιείμ, εκχ ζημ 1/3 ηςκ αζεεκχκ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηαζ ελυθεαθιμξ θυβς αολδιέκδξ
εκαπυεεζδξ μπζζεμαμθαζημφ θζπχδμοξ ζζημφ. Ο ηαηαννάηηδξ, πμο απμηεθεί ιία
ακαβκςνζζιέκδ επζπθμηή ηδξ εεναπείαξ ιε βθοημημνηζημεζδή, είκαζ ζπάκζμξ ζε εκδμβεκή
οπενημνηζγμθαζιία.

Γηαηαξαρέο ηνπ Μεηαβνιηζκνχ ησλ Ληπηδίσλ

Ζ οπενημνηζγμθαζιία πνμηαθεί δζαηαναπέξ ζημ ιεηααμθζζιυ ηςκ θζπζδίςκ. ΢οβηεηνζιέκα,
παναηδνείηαζ οπενηνζβθοηενζδαζιία ηαζ οπενπμθδζηενμθαζιία θυβς ηδξ δζέβενζδξ ηδξ
δπαηζηήξ θζπμπνςηεσκμζφκεεζδξ.

Γηάγλσζε
Ζ πζεακή πανμοζία ημο CS ελανηάηαζ απυ ηδκ φπανλδ ζοβηεηνζιέκςκ ζδιείςκ ηαζ
ζοιπηςιάηςκ. Γοζηοπχξ ηακέκα απυ αοηά δεκ είκαζ παεμβκςιμκζηυ, εκχ ηα πενζζζυηενα
είκαζ ιδ εζδζηά. Σαοηυπνμκα, δ δζενεφκδζδ εκυξ αζεεκή είκαζ πενίπθμηδ, δαπακδνή ηαζ
πμθθέξ θμνέξ επχδοκδ. Γζα ημοξ θυβμοξ αοημφξ απαζημφκηαζ ζοβηεηνζιέκεξ μδδβίεξ ζπεηζηά
ιε ημ πμζμζ αζεεκείξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε έθεβπμ.
Μέπνζ ηχνα δ ηθζκζηή εηηίιδζδ ημο ζαηνμφ απμηεθεί ημ ηφνζμ ηνζηήνζμ επζθμβήξ ηςκ
αζεεκχκ πνμξ δζενεφκδζδ, δ μπμία πενζθαιαάκεζ:
1. Αζεεκείξ ιε εηδδθχζεζξ αζοκήεεζξ βζα ηδκ δθζηία ημοξ, υπςξ ανηδνζαηή οπένηαζδ,
μζηεμπυνςζδ η.ά.
2. Αζεεκείξ ιε ηοπαζχιαηα επζκεθνζδίςκ

192
 3. Αζεεκείξ ιε πμθθαπθά ηαζ πνμμδεοηζηά επζδεζκμφιεκα ζοιπηχιαηα, ζδίςξ υηακ
ζοκμδεφμκηαζ απυ ζδιεία φπμπηα βζα CS, υπςξ θέπηοκζδ δένιαημξ, ηεκηνμιεθζηή
ιοσηή αδοκαιία ηαζ ενοενμσχδεζξ νααδχζεζξ.
Μεηά ηδ ζςζηή επζθμβή ημο αζεεκμφξ πμο πνέπεζ κα δζενεοκδεεί, ηα δφμ ηφνζα
ενςηήιαηα πμο πνέπεζ κα απακηδεμφκ είκαζ ακ μ αζεεκήξ πάζπεζ απυ CS ηαζ πμζα είκαζ δ
αζηία ημο. ΢ημπυξ αοημφ ημο δζαπςνζζιμφ είκαζ δ απμθοβή πενζηηχκ ελεηάζεςκ, ζδζαίηενα
απεζημκζζηζηχκ, πμο επζαανφκμοκ ημκ αζεεκή ηυζμ ζςιαηζηά υζμ ηαζ μζημκμιζηά. ΢ημ
δζάβναιια 5.6 απεζημκίγεηαζ μ δζαβκςζηζηυξ αθβυνζειμξ ημο CS.

Γηάγξακκα 5.6 Γηαγλσζηηθφο αιγφξηζκνο ζπλδξφκνπ Cushing.

Δίκαζ πμθφ ζδιακηζηυ, πνμημφ πναβιαημπμζδεεί μπμζμδήπμηε δμηζιαζία, κα έπεζ θδθεεί

έκα ζςζηυ ζαηνζηυ ζζημνζηυ ηαζ κα έπεζ απμηθεζζηεί δ ελςβεκήξ πμνήβδζδ ημνηζημεζδχκ. Σα
πζμ ζοπκά είδδ βθοημημνηζημεζδχκ πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα ιδ εκδμηνζκζηά κμζήιαηα είκαζ
δ πνεδκζγυκδ ηαζ δ ιεεοθπνεδκζγμθυκδ. CS, υιςξ, ιπμνεί κα πνμηθδεεί ηαζ απυ άθθεξ
ιμνθέξ βθοημημνηζημεζδχκ είηε ιε ηδ ιμνθή δζζηίςκ, είηε εζζπκευιεκςκ, είηε πανεκηενζηά
πμνδβμφιεκςκ. Δπζπνυζεεηα, δ πνήζδ ηδξ μλζηήξ ιεβεζηνυθδξ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ CS,
αθμφ ημ θάνιαημ αοηυ έπεζ ηαζ βθοημημνηζημεζδζηή δνάζδ.
Ζ πενίπηςζδ ημο πνμηθδημφ CS πνέπεζ μπςζδήπμηε κα δζενεοκάηαζ, εζδζηυηενα ζε
αζεεκείξ πμο είκαζ επαββεθιαηίεξ οβείαξ ή έπμοκ εφημθδ πνυζααζδ ζε ημνηζημεζδή.
Απακηάηαζ ζε πμζμζηυ ιζηνυηενμ ημο 1% ηςκ πενζπηχζεςκ. Οζ πμθφ παιδθέξ ηζιέξ
ημνηζγυθδξ μφνςκ 24χνμο ή μζ πμθφ αολδιέκεξ (ζε πενίπηςζδ πνήζδξ ιεβάθςκ δυζεςκ
οδνμημνηζγυκδξ) απμηεθμφκ έιιεζα ζημζπεία θήρδξ ημνηζημεζδχκ.
Γοζημθίεξ ζηδ δζάβκςζδ ημο CS ιπμνμφκ κα πνμηθδεμφκ απυ ημ βεβμκυξ υηζ
οπενημνηζγμθαζιία παναηδνείηαζ ηαζ ζε άθθεξ παεήζεζξ. Αζεεκείξ οπυ έκημκμ stress, υπςξ ζε
πενζπηχζεζξ θμζιχλεςκ, ιε παποζανηία, ζφκδνμιμ πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ, ζμαανμφ

193
ααειμφ ηαηάεθζρδ, μζ έβηοεξ ηαεχξ ηαζ μζ πνυκζα αθημμθζημί παναηηδνίγμκηαζ απυ ορδθέξ
ζοβηεκηνχζεζξ ημνηζγυθδξ μνμφ.
Οζ αζεεκείξ αοημί, υηακ πανμοζζάγμοκ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ CS, πνέπεζ κα εεςνείηαζ υηζ
πάζπμοκ απυ ζφκδνμιμ ρεοδμCushing. Ο δζαπςνζζιυξ ημοξ είκαζ πμθφ δφζημθμξ, ζδζαίηενα
ακ ακαθμβζζηεί ηακείξ υηζ ειθακίγμοκ ηα ίδζα ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ζημ δένια ηαζ ημοξ
ιοξ θυβς ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ, ηαζ υηζ μζ αζεεκείξ ιε πναβιαηζηυ CS πμθφ ζοπκά
πάζπμοκ απυ ηαηάεθζρδ ή θμζιχλεζξ θυβς ημο ζοκδνυιμο.

Βηνρεκηθφο Έιεγρνο
Σμ παναηηδνζζηζηυ βκχνζζια ημο CS, πμο πνέπεζ κα επζαεααζςεεί αζμπδιζηά, είκαζ δ
οπενέηηνζζδ ημνηζγυθδξ δ μπμία δεκ οπυηεζηαζ ζηδ θοζζμθμβζηή ανκδηζηή παθίκδνμιδ
νφειζζδ ηςκ ηοηθμθμνμφκηςκ βθοημημνηζημεζδχκ.
Γζάθμνμζ έθεβπμζ απαζημφκηαζ βζα ηδ αζμπδιζηή δζάβκςζδ. Οζ ηνεζξ αηνμβςκζαίμζ θίεμζ
είκαζ:
1. Ζ ζοβηέκηνςζδ ημνηζγυθδξ μφνςκ 24χνμο
2. Ζ ηαηαζημθή ιε παιδθή δυζδ δελαιεεαγυκδξ ηαζ
3. Ζ ζοβηέκηνςζδ ιεζμκφπηζαξ ημνηζγυθδξ μνμφ ή ημνηζγυθδξ ζζέθμο.
Ο έθεβπμξ αοηυξ δεκ πνέπεζ κα δζεκενβείηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ stress υπςξ θμίιςλδ, μλεία
ηανδζαηή ακεπάνηεζα η.ά., θυβς πζεακχκ ρεοδχξ εεηζηχκ απμηεθεζιάηςκ.
Οζ ααζζηέξ ηαηεοεοκηήνζεξ μδδβίεξ πάκς ζηζξ μπμίεξ ζηδνίγεηαζ δ δζάβκςζδ ημο CS είκαζ:
 2 απυ ηζξ 3 ααζζηέξ αζμπδιζηέξ ελεηάζεζξ πνέπεζ κα είκαζ παεμθμβζηέξ βζα κα ηεεεί δ
δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο
 Ζ ιέηνδζδ αναδζκήξ ημνηζγυθδξ ζζέθμο, ημνηζγυθδξ μφνςκ 24χνμο ηαζ δ δμηζιαζία
ηαηαζημθήξ ιε παιδθή δυζδ δελαιεεαγυκδξ απμηεθμφκ ηζξ ηφνζεξ δμηζιαζίεξ
εθέβπμο
 Ζ ημνηζγυθδ ζζέθμο ηαζ δ ημνηζγυθδ μφνςκ 24χνμο πνέπεζ πάκηα κα ιεηνχκηαζ δφμ
θμνέξ
 Ο αζεεκήξ πνέπεζ κα οπμαθδεεί ζε πεναζηένς έθεβπμ, ακ ηα απμηεθέζιαηα ηςκ
παναπάκς δμηζιαζζχκ είκαζ αζφιθςκα ή μνζαηά παεμθμβζηά
 Ακ ηα απμηεθέζιαηα ηςκ παναπάκς δμηζιαζζχκ είκαζ θοζζμθμβζηά, δ δζάβκςζδ ημο
ζοκδνυιμο απμηθείεηαζ, εηηυξ ακ πνυηεζηαζ βζα ηοηθζηυ CS ημ μπμίμ απαζηεί
πεναζηένς δζενεφκδζδ

Κνξηηδόιε νύξσλ 24ώξνπ

Ζ ιέηνδζδ ηδξ ημνηζγυθδξ μφνςκ απμηεθεί έκακ άιεζμ ηνυπμ οπμθμβζζιμφ ηδξ εθεφεενδξ
ημνηζγυθδξ πμο ηοηθμθμνεί ζημ αίια, δ μπμία είκαζ δ αζμθμβζηά εκενβή. Σα πμθφ ορδθά
επίπεδα ημνηζγυθδξ μνμφ πμο παναηδνμφκηαζ ζημ CS μδδβμφκ ζε ημνεζιυ ηδξ CBG ηαζ δ
πενίζζεζα εηηνίκεηαζ ιέζς ηςκ μφνςκ. Απαζημφκηαζ ημοθάπζζημκ δφμ ιεηνήζεζξ ημνηζγυθδξ
μφνςκ 24χνμο, μζ μπμίεξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζδεμφκ ζε ελεζδζηεοιέκμ ηαζ αλζυπζζημ
ενβαζηήνζμ πνμηεζιέκμο κα ελαζθαθζζηεί έκα ηαθυ πμζμζηυ εοαζζεδζίαξ.

Γνθηκαζία Καηαζηνιήο κε ρακειή δόζε δεμακεζαδόλεο

Τπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ, δ ελςβεκήξ πμνήβδζδ ορδθχκ δυζεςκ βθοημημνηζημεζδχκ
μδδβεί ζε ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ ACTH ηαζ ςξ απμηέθεζια ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ. ΢ημ CS,
ακελανηήημο αζηζμθμβίαξ, παναηδνείηαζ απχθεζα αοηήξ ηδξ ηαηαζημθήξ, υηακ πμνδβμφκηαζ
ιζηνέξ δυζεζξ δελαιεεαγυκδξ.
Τπάνπμοκ δφμ είδδ ηαηαζημθήξ, ηα μπμία εεςνμφκηαζ ηαζ ηα δφμ αλζυπζζηα:

194
 1. Ζ μθμκφπηζα δμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε 1 mg δελαιεεαγυκδξ: Απμηεθεί ημ πζμ
εφπνδζημ ηεζη βζα ημοξ ιδ κμζδθεουιεκμοξ αζεεκείξ. Υμνδβείηαζ ζημκ αζεεκή 1 mg
δελαιεεαγυκδξ ιεηαλφ 23:00-24:00 ηαζ, ζηδ ζοκέπεζα, πνμζδζμνίγμκηαζ μζ
ζοβηεκηνχζεζξ ημνηζγυθδξ μνμφ ζηζξ 08:00-09:00 ηδξ επυιεκδξ διέναξ. Παεμθμβζηυ
απμηέθεζια εεςνείηαζ υηακ ηα επίπεδα πνςζκήξ ημνηζγυθδξ μνμφ είκαζ ιεβαθφηενα
απυ 1.8 ιg/dl (>50 nmol/l)
2. Ζ δζήιενδ δμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε παιδθή δυζδ δελαιεεαγυκδξ: Πενζθαιαάκεζ
πμνήβδζδ 0.5 mg δελαιεεαγυκδξ ηάεε 6 χνεξ βζα 2 διένεξ (ζοκμθζηά 8 δυζεζξ),
λεηζκχκηαξ ζηζξ 09:00 ηδξ πνχηδξ διέναξ, ηαζ ζηδ ζοκέπεζα ιέηνδζδ επζπέδςκ
ημνηζγυθδξ μνμφ 2 έςξ 6 χνεξ ιεηά ηδκ ηεθεοηαία δυζδ. Ηζπφμοκ ηα ίδζα ηνζηήνζα ιε
ηδκ μθμκφηηζα δμηζιαζία ηαηαζημθήξ.
Καζ ζηζξ δφμ δμηζιαζίεξ εα πνέπεζ ηαοηυπνμκα ιε ηδ ιέηνδζδ ηδξ ημνηζγυθδξ μνμφ κα
δζεκενβείηαζ ηαζ ιέηνδζδ ηδξ ζοβηέκηνςζδξ δελαιεεαγυκδξ, πνμηεζιέκμο κα απμδεζπεεί ακ
έπμοκ οπάνλεζ δζαηαναπέξ ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ δελαιεεαγυκδξ μζ μπμίεξ είκαζ οπεφεοκεξ
βζα ηζξ παεμθμβζηέξ ή ιδ ηζιέξ ηδξ ημνηζγυθδξ.
Φάνιαηα υπςξ δ ηανααιαγεπίκδ, δ θαζκοημΐκδ, δ νζθαιπζηίκδ ηαζ δ θαζκμααναζηάθδ
αολάκμοκ ημκ δπαηζηυ ιεηααμθζζιυ ηδξ δελαιεεαγυκδξ μδδβχκηαξ ζε ρεοδχξ εεηζηά
απμηεθέζιαηα. Σμ ίδζμ απμηέθεζια παναηδνείηαζ ηαζ ζε αζεεκείξ οπυ μζζηνμβμκμεεναπεία ή
έβηοεξ θυβς αολδιέκδξ CBG.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, αζεεκείξ ιε δπαηζηή ακεπάνηεζα ή κεθνζηή ακεπάνηεζα ιπμνεί κα
ειθακίζμοκ ρεοδχξ ανκδηζηά απμηεθέζιαηα, θυβς ιεζςιέκδξ CBG ηαζ θυβς ιεζςιέκδξ
απέηηνζζδξ ηδξ δελαιεεαγυκδξ. Φάνιαηα υπςξ δ δζθηζαγέιδ, δ ζζιεηζδίκδ ηαζ δ
ζηναημκαγυθδ ιεζχκμοκ ημκ δπαηζηυ ιεηααμθζζιυ ηδξ δελαιεεαγυκδξ, μπυηε μδδβμφκ ηαζ
αοηά ζε ρεοδχξ ανκδηζηά απμηεθέζιαηα.

Μεζνλύρηηα Κνξηηδόιε νξνύ

΢ημοξ θοζζμθμβζημφξ ακενχπμοξ ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ άκεο stress, ηα επίπεδα ημνηζγυθδξ
μνμφ θεάκμοκ ζημ ιεβαθφηενμ ααειυ ημοξ ημ πνςί (08:00-09:00) ηαζ ζημ ιζηνυηενμ ηα
ιεζάκοπηα. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ ρεοδμCushing αοηυξ μ νοειυξ δζαηδνείηαζ, ζε
ακηίεεζδ ιε ημοξ αζεεκείξ ιε CS υπμο πάκεηαζ, ιε απμηέθεζια ηα επίπεδα ιεζμκφπηζαξ
ημνηζγυθδ μνμφ κα είκαζ αολδιέκα. Σζιέξ ιεζμκφπηζαξ ημνηζγυθδξ μνμφ >2 ιg/dl (>55
nmol/L) ζε ηαηάζηαζδ φπκμο ή >7.5 ιg/dl (>200 nmol/L) ζε ηαηάζηαζδ εβνήβμνζδξ είκαζ
εκδεζηηζηέξ CS.
Σμ ζοβηεηνζιέκμ ηεζη είκαζ ανηεηά δφζημθμ ζηδκ πνάλδ, δζυηζ απαζηεί κμζδθεία ζε
κμζμημιείμ βζα ημοθάπζζημκ 48 χνεξ, δ μπμία ζε ζοκδοαζιυ ιε ζοκοπάνπμοζεξ ηαηαζηάζεζξ
stress (υπςξ θμίιςλδ ή θθεαμηέκηδζδ) ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε ρεοδχξ εεηζηά απμηεθέζιαηα.
Πανυθα αοηά ηα ιεζμκεηηήιαηα, δ ιέηνδζδ ιεζμκφπηζαξ ημνηζγυθδξ μνμφ έπεζ πμθφ ιεβάθδ
ζδιαζία ζημκ απμηθεζζιυ CS ζε αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ αβςβή πμο επδνεάγεζ ημ
ιεηααμθζζιυ ηδξ δελαιεεαγυκδξ ηαζ δεκ ιπμνμφκ κα οπμαθδεμφκ ζε ηαηαζημθή.

Κνξηηδόιε ζηέινπ
Ζ ημνηζγυθδ ζζέθμο ακηζηαημπηνίγεζ ηα επίπεδα ηδξ εθεφεενδξ ημνηζγυθδξ μνμφ, αθμφ δεκ
οπάνπεζ CBG ζημ ζάθζμ, βζα αοηυ ηαζ απμηεθεί ηνζηήνζμ δζάβκςζδξ ημο CS. Ζ ιέηνδζδ ηδξ
είκαζ ζπεηζηά εφημθδ ηαζ δεκ απαζηεί κμζδθεία. Ζ δζαβκςζηζηή ηδξ αλία, υηακ
πναβιαημπμζείηαζ απυ αλζυπζζημ ενβαζηδνζαηυ ηέκηνμ, είκαζ πμθφ ζδιακηζηή. Δπίπεδα
αναδζκήξ ημνηζγυθδξ ζζέθμο ιεβαθφηενα απυ 0.21 ιg/dl (>5.6 nmol/L) έπμοκ 95%
εοαζζεδζία ηαζ 91% εζδζηυηδηα βζα ηδ δζάβκςζδ ημο CS.

195
Λνηπόο έιεγρνο
΢ημοξ αζεεκείξ ιε πζεακυ ζφκδνμιμ ρεοδμCushing, μ δζαπςνζζιυξ ιε ημ ηακμκζηυ
ζφκδνμιμ είκαζ ανηεηά δφζημθμ κα βίκεζ, ζδίςξ ζημοξ ηαηαεθζπηζημφξ, δζυηζ ηα επίπεδα ηδξ
ημνηζγυθδξ αίιαημξ ηαζ μφνςκ είκαζ αολδιέκα ηαζ ζε αοημφξ. Ζ δζαθμνά ιεηαλφ ηςκ
αζεεκχκ ιε πναβιαηζηυ CS ηαζ ηςκ ηαηαεθζπηζηχκ ιε ρεοδμCushing είκαζ υηζ μζ δεφηενμζ
δζαηδνμφκ ημ θοζζμθμβζηυ ηζνηάδζμ νοειυ έηηνζζδξ ηδξ ημνηζγυθδξ ηαζ ειθακίγμοκ
ακηαπυηνζζδ ζηδ πμνήβδζδ CRH, ζε ακηίεεζδ ιε ημοξ πνχημοξ.
Ζ πνήζδ ηδξ δμηζιαζίαξ δζέβενζδξ ιε CRH, ιεηά απυ ηδ δζήιενδ ηαηαζημθή ιε παιδθή
δυζδ δελαιεεαγυκδξ, έπεζ ηαεζενςεεί ςξ δμηζιαζία εηθμβήξ βζα ηδ δζάβκςζδ αοηχκ ηςκ
αζεεκχκ, ακ ηαζ πανμοζζάγεζ ηάπμζεξ αδοκαιίεξ, αθμφ ιπμνεί κα δχζεζ ρεοδχξ εεηζηά
απμηεθέζιαηα ζε αζεεκείξ πμο οπμαάθθμκηαζ ζε έκημκδ άζηδζδ.

Γηαθνξηθή Γηάγλσζε Αηηηνινγίαο ΢πλδξφκνπ Cushing

Όζηενα απυ ηδ αέααζδ δζάβκςζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ, ηυζμ ηθζκζηά υζμ ηαζ
αζμπδιζηά, ημ επυιεκμ ζηάδζμ είκαζ δ ακεφνεζδ ημο αζηίμο πμο ηδκ πνμηαθεί. Σμ πνχημ αήια
ηδξ δζαθμνμδζάβκςζδξ είκαζ μ πνμζδζμνζζιυξ ημο CS ςξ ACTH-ελανηχιεκμο ή ιδ. Αοηυ
επζηοβπάκεηαζ ιέζς ιέηνδζδξ ηδξ ααζζηήξ πνςζκήξ ACTH μνμφ ζε 2 ημοθάπζζημκ
δζαθμνεηζηέξ διένεξ.
Δπίπεδα πνςζκήξ ACTH (08:00-09:00) <5 pg/ml είκαζ εκδεζηηζηά ACTH-ιδ ελανηχιεκμο
CS, εκχ επίπεδα >20 pg/ml είκαζ εκδεζηηζηά ACTH-ελανηχιεκμο ζοκδνυιμο. Δπίπεδα
ακάιεζα ζηζξ δφμ παναπάκς ηζιέξ είκαζ ιδ εζδζηά, αθθά ζοκήεςξ ζε αοημφξ ημοξ αζεεκείξ δ
οπενημνηζγμθαζιία είκαζ ACTH-ελανηχιεκδ.

ACTH-Με Δμαξηψκελν ΢χλδξνκν Cushing

΢ε αοηήκ ηδκ πενίπηςζδ, ημ αίηζμ έπεζ πνμέθεοζδ επζκεθνζδζαηή ηαζ ημ επυιεκμ αήια
δζενεφκδζδξ είκαζ δ απεζηυκζζδ ηςκ επζκεθνζδίςκ. Ζ ελέηαζδ εηθμβήξ είκαζ δ αλμκζηή
ημιμβναθία ιε θεπηέξ ημιέξ, ηαεχξ πνμζθένεζ ηαθφηενδ ακάθοζδ ηαζ είκαζ θεδκυηενδ απυ
ηδ ιαβκδηζηή ημιμβναθία. Ζ ηεθεοηαία εκδείηκοηαζ βζα ηδ δζαθμνμδζάβκςζδ εκυξ
επζκεθνζδζαημφ αδεκχιαημξ απυ έκα ηανηίκςια. Σμ PET/CT ιε 18-θεμνζμδεμλοβθοηυγδ
(18FDG) πνδζζιμπμζείηαζ, επίζδξ, βζα ημ δζαπςνζζιυ αδεκχιαημξ απυ ηανηίκςια.
Σα αδεκχιαηα, ηζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ, ειθακίγμοκ ιζηνυηενεξ δζαζηάζεζξ απυ ηα
ηανηζκχιαηα ηαεχξ ηαζ ιζηνυηενδ ποηκυηδηα, υπςξ αοηή πενζβνάθεηαζ ιε ηζξ ιμκάδεξ
Hounsfield (ζοκήεςξ <10 HU). Πανμοζία κεηνχζεςκ, αζιμνναβζχκ ή αζαεζηχζεςκ ζημ
εζςηενζηυ ηδξ ιάγαξ ηαεχξ ηαζ αολδιέκα επίπεδα ακδνμβυκςκ παναηδνμφκηαζ πζμ ζοπκά
ζηα επζκεθνζδζαηά ηανηζκχιαηα.
Δάκ μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ακαδείλεζ εηενυπθεονμ επζκεθνζδζαηυ αδέκςια, δεκ
απαζηείηαζ άθθμξ έθεβπμξ ζπεηζηά ιε ημ αίηζμ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ. Ακηίεεηα, ακ
ακαδεζπεεί αιθμηενυπθεονδ αθάαδ ή ηεεεί δ οπυκμζα ηανηζκχιαημξ, απαζηείηαζ πεναζηένς
έθεβπμξ.

ACTH-Δμαξηψκελν ΢χλδξνκν Cushing

Ζ εκηυπζζδ ημο αζηίμο ζημ ACTH-ελανηχιεκμ CS απμηεθεί ιία πνυηθδζδ βζα ηδκ ηθζκζηή
εκδμηνζκμθμβία. ΢ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ μθείθεηαζ ζε ημνηζημηνυπμ αδέκςια
οπυθοζδξ (κυζμξ Cushing), ιε δεφηενδ ζε ζεζνά ζοπκυηδηαξ ηδκ έηημπδ παναβςβή ACTΖ
ηαζ ζε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ ηδκ έηημπδ παναβςβή CRH.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο ημ ζφκδνμιμ μθείθεηαζ ζε έηημπδ παναβςβή ACTH, δ έηηνζζδ ηυζμ
ηδξ ACTH υζμ ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ είκαζ, ηζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ, πμθφ ιεβαθφηενδ απυ ηδ

196
κυζμ Cushing. Δπεζδή, υιςξ, πμθφ ζοπκά παναηδνείηαζ επζηάθορδ ηςκ ηζιχκ ηδξ ACTH ζε
υθεξ ηζξ αζηίεξ ACTH-ελανηχιεκμο CS, απαζημφκηαζ αζμπδιζηυξ ηαζ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ
ηαεχξ ηαζ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ, επειααηζηέξ ή ιδ, βζα ηδκ μνζζηζηή δζάβκςζδ.

Γνθηκαζία Καηαζηνιήο κε πςειή δόζε δεμακεζαδόλεο

Ζ ζοβηεηνζιέκδ δμηζιαζία ζηδνίγεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ ζηδ κυζμ Cushing απαζημφκηαζ
ορδθυηενα επίπεδα βθοημημνηζημεζδχκ πνμηεζιέκμο κα αζηήζμοκ ανκδηζηή ακαηνμθμδμηζηή
δνάζδ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH. Οπυηε, μζ ορδθέξ δυζεζξ ημνηζημεζδχκ ιπμνμφκ κα
ηαηαζηείθμοκ ηδκ παναβςβή ημνηζγυθδξ ζηδ κυζμ Cushing αθθά υπζ ζηδκ έηημπδ παναβςβή
ACTH.
2 mg δελαιεεαγυκδξ πμνδβμφκηαζ ζημκ αζεεκή ακά 6 χνεξ, βζα ζοκμθζηά 48 χνεξ, ιεηαλφ
08:00-09:00 ηδκ πνχηδ διένα, ηαζ πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα ημνηζγυθδξ μνμφ 6 χνεξ ιεηά
ηδκ ηεθεοηαία θήρδ ηδξ δελαιεεαγυκδξ. Δκαθθαηηζηά, ιπμνμφκ κα πμνδβδεμφκ εθάπαλ 8 mg
δελαιεεαγυκδξ ζηζξ 23:00-24:00 ηδξ ιίαξ διέναξ ηαζ κα ιεηνδεμφκ ηα επίπεδα ημνηζγυθδξ
μνμφ ημ πνςί ηδξ επμιέκδξ (08:00-09:00).
΢οβηεκηνχζεζξ ημνηζγυθδξ <5 ιg/dl (<140 nmol/l) ζοκήεςξ είκαζ εκδεζηηζηέξ κυζμο
Cushing. Ακηί ηςκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ, ςξ ηνζηήνζμ ενιδκείαξ αοηήξ ηδξ δμηζιαζίαξ ιπμνεί
κα πνδζζιμπμζδεεί ημ πμζμζηυ ηαηαζημθήξ ηδξ ημνηζγυθδξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ ηδξ ορδθήξ
δυζδξ δελαιεεαγυκδξ. Καηαζημθή ηςκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ >50% παναηδνείηαζ ηονίςξ
ζηδκ οπενημνηζγμθαζιία πμο μθείθεηαζ ζε ημνηζημηνυπμ αδέκςια οπυθοζδξ.
Ζ δμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε ορδθή δυζδ δελαιεεαγυκδξ επδνεάγεηαζ ζε ιεβάθμ ααειυ
απυ ημ νοειυ παναβςβήξ ηδξ ημνηζγυθδξ. Μεβαθφηενα επίπεδα ηαηαζημθήξ παναηδνμφκηαζ
ζημοξ αζεεκείξ ιε παιδθά επίπεδα ημνηζγυθδξ, ακελάνηδηα ημο αζηίμο. Γζα ημ θυβμ αοηυ,
ανηεημί αζεεκείξ ιε ανμβπζηά ηανηζκμεζδή ηαζ έηημπδ παναβςβή ACTH πμθφ ζοπκά
πανμοζζάγμοκ ηαηαζημθή ιεηά απυ πμνήβδζδ ορδθήξ δυζδξ δελαιεεαγυκδξ. Ακηίεεηα,
ιπμνεί κα ιδκ παναηδνδεεί ηαηαζημθή ζε κυζμ Cushing πμο μθείθεηαζ ζε ιεβάθα
οπμθοζζαηά αδεκχιαηα.
Γζα ημοξ παναπάκς θυβμοξ, δεκ πνμηείκεηαζ πζα δ πνδζζιμπμίδζδ ηδξ δμηζιαζίαξ αοηήξ
ςξ ελέηαζδ νμοηίκαξ, πανά ιυκμ υηακ μ ηαεεηδνζαζιυξ ηςκ θζεμεζδχκ ηυθπςκ δεκ είκαζ
δοκαηυξ. Δπζπθέμκ, εα πνέπεζ πάκηα κα ζοκμδεφεηαζ ηαζ απυ ιία δεφηενδ δμηζιαζία, αηυιδ
ηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο παναηδνείηαζ ηαηαζημθή, ηαεχξ δ εζδζηυηδηα ηδξ δμηζιαζίαξ είκαζ
ιζηνυηενδ απυ 100%.

Γνθηκαζία Γηέγεξζεο κε CRH

Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ ιε κυζμ Cushing πανμοζζάγμοκ ακηαπυηνζζδ ζηδκ εκδμθθέαζα
έβποζδ CRH, ιέζς ηδξ έηηνζζδξ ACTH ηαζ ημνηζγυθδξ. Ακηίεεηα, ζε πενζπηχζεζξ
αδεκςιάηςκ επζκεθνζδίςκ ή έηημπδξ παναβςβήξ ACTH δεκ παναηδνείηαζ ακηαπυηνζζδ,
θυβς ηδξ ηαηαζηαθιέκδξ θεζημονβίαξ ηδξ οπυθοζδξ. Ζ εοαζζεδζία ηαζ δ εζδζηυηδηα αοηήξ
ηδξ δμηζιαζίαξ πνμζεββίγεζ ημ 90%.
Ζ δμηζιαζία πενζθαιαάκεζ ηδκ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ 100 ιg CRH (ή 1 ιg/kg) ηαζ ηδκ
ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ACTH ηαζ ημνηζγυθδξ ηάεε 15 θεπηά βζα 2 χνεξ. ΢ε ανηεηά ηέκηνα, δ
έβποζδ CRH ζοκδοάγεηαζ ιε ηαοηυπνμκδ πμνήβδζδ ααγμπνεζίκδξ βζα ιεβαθφηενδ
ακηαπυηνζζδ ηδξ ACTH. Τπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ παναηδνείηαζ αφλδζδ ηςκ
ζοβηεκηνχζεςκ ηδξ ACTH ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ ηαηά 15-20%. ΢ηδ κυζμ Cushing δ αφλδζδ
είκαζ ιεβαθφηενδ απυ 50% ηαζ 20% ακηίζημζπα.
Ζ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε CRH πνδζζιμπμζείηαζ ζοκήεςξ ιαγί ιε ηδ δμηζιαζία
ηαηαζημθήξ ιε ορδθή δυζδ δελαιεεαγυκδξ. Αηυιδ ηαζ ακ ηαζ ηα δφμ ηεζη είκαζ εεηζηά, δ
δζάβκςζδ δεκ είκαζ αέααζδ, ηαεχξ έπεζ παναηδνδεεί έκα ιζηνυ πμζμζηυ πενζπηχζεςκ

197
έηημπδξ παναβςβήξ ACTH ιε ρεοδχξ εεηζηά απμηεθέζιαηα. Γζα αοηυ ημ θυβμ, πμθθμί
αζεεκείξ μδδβμφκηαζ ζε ηαεεηδνζαζιυ θζεμεζδχκ ηυθπςκ.

Καζεηεξηαζκόο Ληζνεηδώλ Κόιπσλ

Απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ εηθμβήξ βζα ηδ δζάηνζζδ ιεηαλφ κυζμο Cushing ηαζ ζοκδνυιμο
έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH. Σμ αίια πμο πνμένπεηαζ απυ ηδκ οπυθοζδ, ιέζς ηςκ ζδναββςδχκ
ηυθπςκ, πανμπεηεφεηαζ ζημοξ θζεμεζδείξ ηυθπμοξ, μπυηε δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ACTH
ηαζ μ πνμζδζμνζζιυξ ημο θυβμο ιεηαλφ ηεκηνζηήξ ηαζ πενζθενζηήξ πνμέθεοζδξ δζαπςνίγεζ ημ
αίηζμ ηδξ οπενέηηνζζδξ.
Γζα κα πναβιαημπμζδεεί μ ηαεεηδνζαζιυξ απαζηείηαζ ηαηανηζζιέκμ ζαηνζηυ πνμζςπζηυ,
ηαευηζ απμηεθεί επειααηζηή ηεπκζηή. Καεεηήνεξ εζζένπμκηαζ ιέζς ηςκ ζθαβζηζδζηχκ ή ηςκ
ιδνζαίςκ θθεαχκ ζηζξ δφμ πνυζεζεξ θζεμεζδείξ θθέαεξ. Ζ ημπμεέηδζδ ηςκ ηαεεηήνςκ ζηδ
ζςζηή εέζδ ηαζ υπζ ζηζξ ζθαβζηζδζηέξ θθέαεξ είκαζ πμθφ ζδιακηζηή, θυβς ηδξ ιεβάθδξ
αναίςζδξ πμο παναηδνείηαζ ζημ ζδιείμ αοηυ επεζδή εηεί ηαηαθήβεζ ημ αίια απυ δζάθμνεξ
πενζμπέξ ημο ηνακίμο. Γζα ημ θυβμ αοηυ, αιέζςξ ιεηά ημκ ηαεεηδνζαζιυ, πναβιαημπμζείηαζ
αββεζμβναθία βζα κα ελαηνζαςεεί δ εέζδ ηςκ ηαεεηήνςκ ηαζ δ ακαημιία ηςκ θθεαχκ.
Σα επίπεδα ηδξ ACTH πνμζδζμνίγμκηαζ ηυζμ ζημ πενζθενζηυ αίια υζμ ηαζ ζημ αίια ηςκ
θζεμεζδχκ θθεαχκ, πνζκ ηαζ ιεηά ηδκ έβποζδ CRH (100 ιgr). Ζ CRH πμνδβείηαζ
πνμηεζιέκμο κα οπενηαιθεεί δ ηαηά χζεζξ έηηνζζδ ηδξ ACTH. Λυβς αοηήξ ηδξ πενζμδζηήξ
έηηνζζδξ, πνέπεζ κα πναβιαημπμζμφκηαζ ιεηνήζεζξ 10 θεπηά πνμ ηαζ ιεηά ηδξ έβποζδξ ηαεχξ
ηαζ ζηα εκδζάιεζα δζαζηήιαηα ηςκ 2 ηαζ 5 θεπηχκ.
Λυβμξ ηεκηνζηήξ πνμξ πενζθενζηή ACTH >2 πνμ ηδξ πμνήβδζδξ CRH ή >3 ιεηά ηδ
πμνήβδζή ηδξ ηεθεοηαίαξ είκαζ δζαβκςζηζηυξ οπέν κυζμο Cushing. Με ηα ζοβηεηνζιέκα
ηνζηήνζα επζηοβπάκεηαζ 97% εοαζζεδζία ηαζ 100% εζδζηυηδηα ηδξ ιεευδμο βζα ηδ δζάβκςζδ
ηδξ κυζμο Cushing. Ζ CRH δε πνδζζιμπμζείηαζ ζε πμθθέξ πχνεξ, εκχ έπεζ ηαζ αολδιέκμ
ηυζημξ. ΢ηδ εέζδ ηδξ ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεεί ααγμπνεζίκδ, πςνίξ ιεηααμθέξ υζμκ αθμνά
ηδκ εοαζζεδζία ηαζ ηδκ εζδζηυηδηα ηδξ ιεευδμο.
Φεοδχξ εεηζηά απμηεθέζιαηα παναηδνμφκηαζ ζπάκζα ηαζ μθείθμκηαζ ζε ιενζηή, ηαζ υπζ
πθήνδ, ηαηαζημθή ηςκ θοζζμθμβζηχκ ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ απυ πενζπηχζεζξ ζοκδνυιμο
έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH ή επζκεθνζδζαηχκ υβηςκ. Γζα ημ θυβμ αοηυ είκαζ απαναίηδημ, πνζκ
ημκ ηαεεηδνζαζιυ κα έπεζ ελαηνζαςεεί δ δζάνηεζα ηαζ μ ααειυξ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ
ηαεχξ ηαζ κα ιδκ έπεζ πναβιαημπμζδεεί πνήζδ παναβυκηςκ πμο ιεζχκμοκ ηα επίπεδα
ημνηζγυθδξ.
Φεοδχξ ανκδηζηά απμηεθέζιαηα μθείθμκηαζ ζηδ ζοκηνζπηζηή ημοξ πθεζμρδθία ζε θάεμξ
ημπμεέηδζδ ηςκ ηαεεηήνςκ ή ζε αζφιιεηνδ θθεαζηή πανμπέηεοζδ. Ο πνμζδζμνζζιυξ ημο
θυβμο ηεκηνζηήξ πνμξ πενζθενζηή ACTH πνέπεζ κα θαιαάκεηαζ οπυρδ ιυκμ ακ δ
θθεαμβναθία πμο πναβιαημπμζείηαζ ιεηά ηδκ ημπμεέηδζδ ηςκ ηαεεηήνςκ ακαδείλεζ ηδ
ζςζηή εέζδ ημοξ ηαζ ηδκ μιυηζιδ πανμπέηεοζδ ηςκ θθεαχκ. Φεοδχξ ανκδηζηυ απμηέθεζια
ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηαζ ζημ ηοηθζηυ CS, υηακ μ ηαεεηδνζαζιυξ πναβιαημπμζείηαζ ζε
πενίμδμ πμο δ κυζμξ είκαζ ακεκενβή.
Ο ηαεεηδνζαζιυξ ηςκ θζεμεζδχκ ηυθπςκ έπεζ πνδζζιμπμζδεεί, επζπθέμκ, ηαζ βζα ηδκ
εκηυπζζδ οπμθοζζαηχκ αδεκςιάηςκ ζε αζεεκείξ πμο μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ είκαζ
ανκδηζηυξ ηαζ μ αζμπδιζηυξ έθεβπμξ είκαζ εκδεζηηζηυξ κυζμο Cushing. Δπεζδή υιςξ πμθθμί
οπμθοζζαημί υβημζ είκαζ ηεκηνζημί ηαζ πανμπεηεφμκηαζ ηαζ ζημοξ δφμ ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ,
ηαεχξ ηαζ επεζδή δ ζοβηεηνζιέκδ ιέεμδμξ έπεζ ιυκμ 70% αηνίαεζα βζα ημκ εκημπζζιυ ημο
αζηίμο ηδξ οπενέηηνζζδξ ACTH ζηδκ οπυθοζδ, δ πεζνμονβζηή επέιααζδ δεκ πνέπεζ κα
ζηδνίγεηαζ ιυκμ ζηα εονήιαηα ημο ηαεεηδνζαζιμφ.

198
Γνθηκαζία Γηέγεξζεο κε κεηπξαπόλε
Ζ δμηζιαζία αοηή ζηδνίγεηαζ ζηδ δνάζδ ηδξ ιεηοναπυκδξ πμο ακαζηέθθεζ ηo P450c11 ηαζ
ιε ημκ ηνυπμ αοηυ ιπθμηάνεζ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ 11-δεμλοημνηζγυθδξ ζε ημνηζγυθδ. Τπυ
θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ, δ πηχζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ημνηζγυθδξ μδδβεί ζε αφλδζδ ηδξ ACTH.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ έηημπδξ παναβςβήξ ACTH παναηδνείηαζ εθάπζζηδ ή ηαευθμο
ακηαπυηνζζδ.
Ζ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε ιεηοναπυκδ πνδζζιμπμζμφηακ πμθφ ζοπκά ζημ πανεθευκ, αθθά
έπεζ εβηαηαθεζθεεί ηα ηεθεοηαία πνυκζα. Οζ ηφνζμζ θυβμζ είκαζ υηζ δε δζαπςνίγεζ ζαθχξ ηζξ
πενζπηχζεζξ ηδξ κυζμο Cushing απυ ηζξ ακηίζημζπεξ ηδξ έηημπδξ παναβςβήξ ACTH, εκχ
απαζηεί κμζδθεία ημο αζεεκμφξ. Υνδζζιμπμζείηαζ πζμ ζοπκά υηακ ηα απμηεθέζιαηα απυ ηζξ
πνμδβμφιεκεξ δμηζιαζίεξ είκαζ δζθμνμφιεκα.

Γνθηκαζία βαδνπξεζίλεο
Ζ ααγμπνεζίκδ δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ ACTH ζημοξ πενζζζυηενμοξ αζεεκείξ ιε κυζμ
Cushing. Δπεζδή υιςξ μ οπμδμπέαξ ηδξ ααγμπνεζίκδξ 3 εηθνάγεηαζ ηυζμ ζημοξ
οπμθοζζαημφξ υζμ ηαζ ζημοξ έηημπμοξ υβημοξ πμο εηηνίκμοκ ΑCTH, δ ζοβηεηνζιέκδ
δμηζιαζία έπεζ πενζμνζζιέκδ αλία ζηδ δζαθμνμδζάβκςζδ ημο ACTH-ελανηχιεκμο CS.

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Ζ πνδζζιμπμίδζδ ηδξ αλμκζηήξ ηαζ ηδξ ιαβκδηζηήξ ημιμβναθίαξ βζα ηδκ απεζηυκζζδ ηςκ
επζκεθνζδίςκ ηαζ ηδξ οπυθοζδξ έθενε ηδκ επακάζηαζδ ζηδ δζενεφκδζδ ημο CS.

Δπηλεθξίδηα
Ζ αλμκζηή ημιμβναθία πανέπεζ ηδκ ηαθφηενδ ακάθοζδ ηδξ ακαημιίαξ ηςκ επζκεθνζδίςκ
ηαζ απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ εηθμβήξ βζα ηδκ απεζηυκζζδ ημοξ, εκχ δ ιαβκδηζηή ημιμβναθία
πανέπεζ ηονίςξ πθδνμθμνίεξ ζπεηζηά ιε ηδκ φπανλδ ηαημήεεζαξ.
Σα αδεκχιαηα ηςκ επζκεθνζδίςκ πμο εηηνίκμοκ ημνηζγυθδ είκαζ ζοκήεςξ <4 cm ζε
δζάιεηνμ ηαζ ζοζπεηίγμκηαζ ιε αηνμθία ημο εηενυπθεονμο επζκεθνζδίμο ηαζ ημο ιδ
επδνεαζιέκμο επζκεθνζδζαημφ ζζημφ (Δζηυκα 5.3). Ακηίεεηα, ημ ηανηίκςια ηςκ επζκεθνζδίςκ
ζοκμδεφεηαζ ζοκήεςξ απυ αολδιέκμ ιέβεεμξ, δζήεδζδ αββείςκ ηαζ οπενέηηνζζδ ακδνμβυκςκ
(Δζηυκα 5.4).

Δηθφλα 5.3 Αδέλσκα επηλεθξηδίνπ. Δηθφλα 5.4 Καξθίλσκα επηλεθξηδίνπ.

΢ημ ACTH-ελανηχιεκμ CS ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ οπενπθαζία ηαζ μγχδδξ ιμνθμθμβία

ηςκ επζκεθνζδίςκ μδδβχκηαξ ζε δζαβκςζηζηυ δίθδιια, ακ δεκ έπεζ βίκεζ μ ηαηάθθδθμξ

199
αζμπδιζηυξ έθεβπμξ. Δπζπθέμκ, ζημ ζφκδνμιμ έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH ηα επζκεθνίδζα
ζπεδυκ πάκημηε πανμοζζάγμοκ μιυηζιδ δζυβηςζδ.
Μδ εηηνζηζηά ηοπαζχιαηα επζκεθνζδίςκ απακηχκηαζ ζε πμζμζηυ 5% ημο θοζζμθμβζημφ
πθδεοζιμφ, μπυηε μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ηςκ επζκεθνζδίςκ δεκ πνέπεζ κα
πναβιαημπμζείηαζ πνμημφ μ αζμπδιζηυξ έθεβπμξ ακαδείλεζ επζκεθνζδζαηή πνμέθεοζδ ηδξ
οπενημνηζγμθαζιίαξ ηαζ ACTH-ιδ ελανηχιεκμ CS.
Σέθμξ, μ ζπζκεδνμβναθζηυξ έθεβπμξ ηςκ επζκεθνζδίςκ είκαζ ανηεηά πνήζζιμξ ζημοξ
αζεεκείξ ιε πζεακή ιζηνμμγχδδ ή ιαηνμμγχδδ οπενπθαζία. Ζ αλμκζηή ημιμβναθία ιπμνεί
παναπθακδηζηά κα ακαδείλεζ εηενυπθεονδ παεμθμβία, αθθά ημ ζπζκεδνμβνάθδια ιε Η131 -
ζςδμπμθδζηενυθδ, πμο είκαζ ηαζ ημ πζμ ζοπκά πνδζζιμπμζμφιεκμ ναδζμσζυημπμ, ακαδείηκοεζ
ηδκ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδζαηή ζοιιεημπή, εθυζμκ αοηή οπάνπεζ.

Τπόθπζε
Ζ ιαβκδηζηή ημιμβναθία οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ εηθμβήξ επί
οπμρίαξ κυζμο Cushing, ηαεχξ έπεζ εοαζζεδζία 70% ηαζ εζδζηυηδηα 87%. Δίκαζ πμθφ πζμ
εοαίζεδηδ απυ ηδκ αλμκζηή ημιμβναθία ζηδ δζάβκςζδ αδεκςιάηςκ οπυθοζδξ, αθθά πανυθα
αοηά ακζπκεφεζ ιυκμ ημ 50% ελ αοηχκ.

΢ύλδξνκν έθηνπεο παξαγσγήο ACTH

΢ε αοηέξ ηζξ πενζπηχζεζξ δεκ οπάνπμοκ ζαθείξ μδδβίεξ ζπεηζηά ιε ημκ απεζημκζζηζηυ
έθεβπμ πμο απαζηείηαζ, μπυηε αοηυξ δζαθένεζ ζηα δζάθμνα ηέκηνα. Ζ αλμκζηή ηαζ δ ιαβκδηζηή
ημιμβναθία πνδζζιμπμζμφκηαζ ηονίςξ βζα ηδκ ακίπκεοζδ ηςκ υβηςκ πμο πνμηαθμφκ αοηά ηα
ζφκδνμια. Ο αζεεκήξ οπμαάθθεηαζ ζε ημιμβναθία εχναηα, ημζθίαξ ηαζ ποέθμο ιε θεπηέξ
ημιέξ ηαζ επί ιδ δζαβκςζηζημφ απμηεθέζιαημξ οπμαάθθεηαζ ζε ζπζκεδνμβναθζηυ έθεβπμ.
Πμθθμί κεονμεκδμηνζκείξ υβημζ ιε έηημπδ έηηνζζδ ACTH εηθνάγμοκ οπμδμπείξ
ζςιαημζηαηίκδξ ηαζ ιπμνμφκ κα ακζπκεοεμφκ ιε ζπζκεδνμβνάθδια, ιεηά απυ πμνήβδζδ
ακαθυβμο ζςιαημζηαηίκδξ (ζοκήεςξ 111in-Οηηνεμηίδδξ).

Θεξαπεία
Ζ πανμπή ορδθήξ πμζυηδηαξ εεναπείαξ ζε αζεεκείξ ιε CS απαζηεί ηδ ζοκενβαζία
εκδμηνζκμθυβςκ, πεζνμονβχκ, αηηζκμθυβςκ, παεμθμβμακαηυιςκ ηαζ αηηζκμεεναπεοηχκ.
΢ημπεφεζ ζηδ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ημνηζγυθδξ αθαζνχκηαξ υθμ ημκ παεμθμβζηυ ζζηυ, ηαζ
ζηδκ πενίπηςζδ ηδξ κυζμο Cushing πνμηαθχκηαξ ηδκ εθάπζζηδ δοκαηή αθάαδ ζημκ
εκαπμιείκακηα θοζζμθμβζηυ οπμθοζζαηυ ζζηυ.
Πμθθά ηέκηνα πνδζζιμπμζμφκ θανιαηεοηζηή αβςβή βζα ημκ έθεβπμ ηδξ
οπενημνηζγμθαζιίαξ πνζκ ημ πεζνμονβείμ, αθθά αηυιδ δεκ οπάνπμοκ δεδμιέκα ηα μπμία κα
απμδεζηκφμοκ υηζ αοηή δ ζηναηδβζηή επδνεάγεζ ημ ηεθζηυ πεζνμονβζηυ απμηέθεζια.

Φαξκαθεπηηθή Αγσγή
Γζάθμνα θάνιαηα έπμοκ πνδζζιμπμζδεεί βζα ηδ εεναπεία ημο CS. Σα ιμκαδζηά
απμηεθεζιαηζηά ζημκ έθεβπμ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ είκαζ αοηά πμο δνμοκ ακαζηέθθμκηαξ
ηδκ έηηνζζδ ηδξ ημνηζγυθδξ απυ ημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ. Σα θάνιαηα αοηά δεκ είκαζ
εεναπεοηζηά, μπυηε δ οπενέηηνζζδ ηδξ ημνηζγυθδξ εα επακειθακζζηεί ιεηά ηδ δζαημπή ημοξ,
ηαζ πνδζζιμπμζμφκηαζ ζε ζοβηεηνζιέκεξ ηαηαζηάζεζξ υπςξ:
 Πνζκ ημ πεζνμονβείμ
 ΢ε αζεεκείξ ιε ακεεηηζηή κυζμ, πανά ημ πεζνμονβείμ
 ΢ε αζεεκείξ ζημοξ μπμίμοξ ακηεκδείηκοηαζ ημ πεζνμονβείμ

200
  ΢ε αζεεκείξ ιε κυζμ Cushing πμο έπμοκ οπμαθδεεί ζε αηηζκμεεναπεία οπυθοζδξ,
πνμηεζιέκμο κα εθεβπεεί δ οπενημνηζγμθαζιία έςξ υημο δνάζεζ δ αηηζκμαμθία
 ΢ε αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH ζημοξ μπμίμοξ δεκ έπεζ ακεονεεεί
ημ αίηζμ
 Γζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηςκ μλέςκ ροπςζζηχκ επεζζμδίςκ πμο μθείθμκηαζ ζηδκ
οπενημνηζγμθαζιία.
Μενζηέξ θμνέξ δ ακηζδναζηζηή αφλδζδ ηδξ ACTH ιπμνεί κα οπενηάιρεζ ηδκ
ακαζηαθηζηή δνάζδ ηςκ θανιάηςκ ηαζ κα παναηδνδεεί επζιμκή ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ. ΢ε
αοηέξ ηζξ πενζπηχζεζξ απαζηείηαζ ζοκδοαζιυξ ηςκ παναπάκς θανιάηςκ, μ μπμίμξ πνμζθένεζ
πνυζεεημ εεναπεοηζηυ απμηέθεζια ιε ιζηνυηενεξ δυζεζξ ηαζ ιε ηαοηυπνμκδ ιείςζδ ηςκ
ακεπζεφιδηςκ εκενβεζχκ.
Ζ ζοπκυηενδ ηαζ πζμ ζδιακηζηή ακεπζεφιδηδ εκένβεζα αοηχκ ηςκ θανιάηςκ είκαζ δ
οπμημνηζγμθαζιία, βζα αοηυ ηαζ απαζηείηαζ ζοπκυξ έθεβπμξ ηςκ αζεεκχκ.

Μεηπξαπόλε
Ζ ιεηοναπυκδ δνα ακαζηέθθμκηαξ ηδ δνάζδ ημο εκγφιμο P450c11 ηαζ ιέζς αοημφ ηδ
ιεηαηνμπή ηδξ 11-δεμλοημνηζγυθδξ ζε ημνηζγυθδ, ζηδκ αθοζίδα ηδξ ζηενεμεζδμβέκεζδξ.
Απμηεθεί ημ πζμ ζοπκά πνδζζιμπμζμφιεκμ θάνιαημ βζα ημοξ αζεεκείξ ιε CS.
Ζ δνάζδ ηδξ ιεηοναπυκδξ ανπίγεζ 2 χνεξ ιεηά ηδ πμνήβδζή ηδξ, δ μπμία πνέπεζ κα
πναβιαημπμζείηαζ 3 θμνέξ ηδκ διένα θυβς ηδξ ιζηνήξ δζάνηεζαξ γςήξ ημο θανιάημο. Ανπζηή
δυζδ είκαζ ηα 500 mg/8 χνεξ, ιε ηζηθμπμίδζή ηδξ αάζεζ ηςκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ, ηαζ
ιέβζζηδ μθζηή διενήζζα δυζδ ηα 6 gr. Ζ ζοκδεέζηενδ μθζηή διενήζζα δυζδ ζημοξ αζεεκείξ
ιε κυζμ Cushing είκαζ ηα 2 gr, εκχ ζημοξ αζεεκείξ ιε έηημπδ έηηνζζδ ACTH είκαζ ηα 4 gr.
Ζ οπμημνηζγμθαζιία είκαζ δ πζμ ζοπκή ακεπζεφιδηδ εκένβεζα ηδξ ιεηοναπυκδξ. Δπζπθέμκ,
θυβς ακαζημθήξ ημο P450c11 παναηδνμφκηαζ αολδιέκα επίπεδα ακδνμβυκςκ ηαζ
δεμλοημνηζημζηενυκδξ, ιε απμηέθεζια δαζοηνοπζζιυ ζηζξ βοκαίηεξ, οπένηαζδ ηαζ
ηαηαηνάηδζδ άθαημξ ηαζ ζηα δφμ θφθα.

Κεηνθνλαδόιε
Ζ ηεημημκαγυθδ είκαζ έκα εονέςξ πμνδβμφιεκμ ακηζιοηδηζαζζηυ θάνιαημ πμο ακήηεζ
ζηδκ ηαηδβμνία ηςκ ζιζδαγμθχκ ηαζ ζε ορδθέξ δυζεζξ πνμηαθεί ακαζημθή ζφκεεζδξ ηδξ
ημνηζγυθδξ. Γνα ηυζμ ζηα επζκεθνίδζα υζμ ηαζ ζηδκ οπυθοζδ.
΢ηα επζκεθνίδζα, δ ηεημημκαγυθδ ακαζηέθθεζ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ πμθδζηενυθδξ ζε
πνεβκεθμκυκδ ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ 11-δεμλοημνηζγυθδξ ζε ημνηζγυθδ.
Δπζπθέμκ, απμηεθεί έκα πμθφ ζζπονυ ακαζημθέα ημο P450c17 μδδβχκηαξ, ζε ακηίεεζδ ιε ηδ
ιεηοναπυκδ, ζε ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ ακδνμβυκςκ. Σαοηυπνμκα ηαηαζηέθθεζ ηδκ
έηηνζζδ ηδξ ACΣΖ επειααίκμκηαξ ζηδκ εκενβμπμίδζδ ηδξ αδεκοθζηήξ ηοηθάζδξ ηςκ
ημνηζημηνυπςκ ηοηηάνςκ ηδξ οπυθοζδξ.
Ζ ανπζηή δυζδ είκαζ 200 mg/8 χνεξ, ιε ηζηθμπμίδζή ηδξ ακάθμβα ιε ηα επίπεδα ηδξ
ημνηζγυθδξ μνμφ. ΢οκήεςξ απαζημφκηαζ 400-800 mg διενδζίςξ βζα κα νοειζζηεί δ
οπενημνηζγμθαζιία, ιε ιέβζζηδ μθζηή διενήζζα επζηνεπυιεκδ δυζδ ηα 1.200 mg. Ζ δνάζδ
ηδξ ηεημημκαγυθδξ ειθακίγεηαζ ανβυηενα απυ ηδκ ακηίζημζπδ ηδξ ιεηοναπυκδξ ηαζ βζα ημ
θυβμ αοηυ, δ ηζηθμπμίδζδ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ακά 2 αδμιάδεξ ημοθάπζζημκ.
Οζ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ημο θανιάημο είκαζ ανηεηέξ. Δηηυξ απυ ηδκ πζεακή
οπμημνηζγμθαζιία, πμο είκαζ πζμ ζπάκζα απυ υ,ηζ ιε ηδ ιεηοναπυκδ, δ πζμ επζηίκδοκδ
επζπθμηή είκαζ δ δπαημημλζηυηδηα. Δίκαζ ζπεηζηά ζπάκζα ηαζ δ θοζζμθμβζηή θεζημονβία ημο
ήπαημξ επακένπεηαζ ιεηά ηδ δζαημπή ηδξ ηεημημκαγυθδξ. Ζ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ

201
ακδνμβυκςκ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ βοκαζημιαζηία, ακζηακυηδηα ηαζ ιεζςιέκδ libido ζημοξ
άκηνεξ. Σέθμξ, ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ ηεθαθαθβία, καοηία ηαζ έιεημζ.

Δηνκηδάηε
Ζ εημιζδάηδ ακήηεζ ηαζ αοηή ζηδκ ηαηδβμνία ηςκ ζιζδαγμθχκ ηαζ απμηεθεί έκακ
ακαζζεδηζηυ πανάβμκηα. ΋ηακ πνδζζιμπμζείηαζ ζε παιδθέξ δυζεζξ, ηδξ ηάλδξ ημο 0,3
mg/kg/χνα, ιπθμηάνεζ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ 11-δεμλοημνηζγυθδξ ζε ημνηζγυθδ ιέζς ακαζημθήξ
ηδξ δνάζδξ ημο P450c11. Υμνδβείηαζ εκδμθθεαίςξ ζε πενζπηχζεζξ πμο είκαζ αδφκαηδ δ
πνήζδ αδνεκμθοηζηχκ θανιάηςκ απυ ημ ζηυια ηαζ απμηαεζζηά ηα επίπεδα ημνηζγυθδξ ζημ
θοζζμθμβζηυ εκηυξ 10 ςνχκ.

Μηηνηάλε
Ζ ιζημηάκδ πνδζζιμπμζείηαζ εονέςξ βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο επζκεθνζδζαημφ
ηανηζκχιαημξ, αθθά ζε παιδθέξ δυζεζξ είκαζ απμηεθεζιαηζηή ηαζ βζα ημκ έθεβπμ ηδξ
έηηνζζδξ ηδξ ημνηζγυθδξ ζημ CS. Υμνδβείηαζ ςξ ζοιπθδνςιαηζηή αβςβή ζημ ζφκδνμιμ
έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH ηαζ ζηδ κυζμ Cushing πνμηαθχκηαξ θανιαηεοηζηή
επζκεθνζδεηημιή.
Πνυηεζηαζ βζα έκα αδνεκμθοηζηυ θάνιαημ, ημ μπμίμ πνμζθαιαάκεηαζ ηυζμ απυ ημ
θοζζμθμβζηυ υζμ ηαζ απυ ημκ ηαημήεδ επζκεθνζδζαηυ ζζηυ πνμηαθχκηαξ επζκεθνζδζαηή
αηνμθία ηαζ κέηνςζδ. Πανάθθδθα, ακαζηέθθεζ ημ P450c11 ηαζ ημ P450scc ιδκ επζηνέπμκηαξ
έηζζ ηδ ζφκεεζδ ημνηζγυθδξ.
Ζ ανπζηή δυζδ έκανλδξ αβςβήξ είκαζ 0,5 gr/διένα πμνδβμφιεκδ πνζκ ηδκ ηαηάηθζζδ, ιε
ζηαδζαηή αφλδζδ ηαηά 0,5 gr/2εαδμιάδεξ πμνδβμφιεκδ ηαηά ηα βεφιαηα. Ζ ιέβζζηδ
διενήζζα δυζδ είκαζ ηα 3 gr, δ ιζζή εη ηδξ μπμίαξ θαιαάκεηαζ πνζκ ηδκ ηαηάηθζζδ βζα ηδκ
απμθοβή καοηίαξ. Ζ ηζηθμπμίδζδ ηδξ δυζδξ πναβιαημπμζείηαζ ιέζς ιέηνδζδξ ηςκ
ζοβηεκηνχζεςκ ημο θανιάημο ζημ αίια. ΢οκήεςξ, μθζηή διενήζζα δυζδ 1-2 gr είκαζ ανηεηή
βζα ηδ νφειζζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ.
Οζ ζοπκυηενεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ είκαζ δ καοηία, δ ακμνελία, δ ηυπςζδ ηαζ μζ έιεημζ.
Δηηυξ απυ οπμημνηζγμθαζιία ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ηαζ ακεπάνηεζα αθαημημνηζημεζδχκ,
μπυηε ιπμνεί κα απαζηδεεί εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ. Σέθμξ, ημ θάνιαημ ιπμνεί κα
πνμηαθέζεζ οπενπμθδζηενμθαζιία ζε ιεβάθμ ααειυ, δ μπμία ιπμνεί κα ακηζιεηςπζζηεί ιε ηδ
πνήζδ ακηζθζπζδαζιζηχκ θανιάηςκ, ηονίςξ ζηαηζκχκ.

Μηθεπξηζηόλε
Πνυηεζηαζ βζα έκα θάνιαημ ημ μπμίμ ζε ορδθέξ δυζεζξ απμηεθεί έκακ ζζπονυ ακηαβςκζζηή
ηςκ οπμδμπέςκ ηςκ ημνηζημεζδχκ, ιπθμηάνμκηαξ έηζζ ηδ δνάζδ ηδξ ημνηζγυθδξ. ΢ημοξ
αζεεκείξ ιε CS, θυβς ηδξ ζοβηεηνζιέκδξ δνάζδξ ημο, ηα επίπεδα ηδξ ACTH ηαζ ηδξ
ημνηζγυθδξ αολάκμκηαζ, μπυηε δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ αοηχκ ηςκ μνιμκχκ δεκ ιπμνεί κα
πνδζζιμπμζδεεί ςξ δείηηδξ εεναπεοηζημφ απμηεθέζιαημξ ή πζεακήξ επζκεθνζδζαηήξ
ακεπάνηεζαξ. Πανάθθδθα, ιπθμηάνεζ ηδ δνάζδ ηαζ ηςκ ελςβεκχξ πμνδβμφιεκςκ
βθοημημνηζημεζδχκ ηαεζζηχκηαξ δφζημθδ ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ επζκεθνζδζαηήξ
ακεπάνηεζαξ, ακ αοηή ειθακζζηεί.

Αλάινγα ζσκαηνζηαηίλεο
Ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα δ παζζνεμηίδδ, πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα ηδκ
ακηζιεηχπζζδ ηδξ κυζμο Cushing. Σμ ακάθμβμ αοηυ πνμζδέκεηαζ ζημοξ οπμδμπείξ
ζςιαημζηαηίκδξ οπμηφπμο 5, ιε ημοξ μπμίμοξ ειθακίγεζ ορδθή ζοκάθεζα, ηαζ ακαζηέθθεζ ηδκ
έηηνζζδ ηδξ ACTH απυ ηα ημνηζημηνυπα ηφηηανα ηδξ οπυθοζδξ.

202
Νφζνο Cushing (Κεθάιαην 2)

Γηαζθελνεηδηθή εθηνκή
Ζ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο οπμθοζζαημφ αδεκχιαημξ απμηεθεί ηδ εεναπεία εηθμβήξ
ηδξ κυζμο Cushing. ΋ηακ επζηεθείηαζ απυ έιπεζνμ κεονμπεζνμονβυ, πνμζθένεζ ηαπεία ηαζ
ιαηνάξ δζάνηεζαξ εεναπεία.

Αθηηλνζεξαπεία
Ζ αηηζκμεεναπεία δε ζοζηήκεηαζ ςξ πνχηδξ βναιιήξ ακηζιεηχπζζδ ηδξ κυζμο Cushing
πανά ιυκμ ζε αζεεκείξ πμο δεκ ακηαπμηνίεδηακ ζηδ δζαζθδκμεζδζηή εηημιή ημο
αδεκχιαημξ, ζε αζεεκείξ πμο ακηεκδείηκοηαζ δ πεζνμονβζηή επέιααζδ ηαζ ζε αζεεκείξ ιε
εβηαηεζηδιέκμ ζφκδνμιμ Nelson.

Ακθνηεξόπιεπξε Δπηλεθξηδεθηνκή
Ζ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή ζπάκζα εκδείηκοηαζ ςξ ηνυπμξ ακηζιεηχπζζδξ ηδξ
κυζμο Cushing, πανά ιυκμ υηακ υθεξ μζ άθθεξ ιέεμδμζ έπμοκ απμηφπεζ. Μεηά ηδκ επέιααζδ
είκαζ ακαβηαία δ πμνήβδζδ οδνμημνηζγυκδξ ηαζ θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ εθ’ υνμο γςήξ ςξ
εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ.

Δπηλεθξηδηαθά Αίηηα
Σα αίηζα πμο πνμηαθμφκ CS ηαζ πνμένπμκηαζ απυ ηα επζκεθνίδζα είκαζ ανηεηά. Ζ
ακηζιεηχπζζή ημοξ υιςξ ζηδνίγεηαζ ζηδκ ίδζα ανπή, δ μπμία είκαζ δ αθαίνεζδ ημο πάζπμκημξ
επζκεθνζδίμο.

Αδελώκαηα Δπηλεθξηδίσλ
Σα εηενυπθεονα επζκεθνζδζαηά αδεκχιαηα πμο εηηνίκμοκ ημνηζγυθδ αθαζνμφκηαζ ιε
επζκεθνζδεηημιή, ιε ημ πμζμζηυ ίαζδξ κα θεάκεζ ημ 100%. Ζ αολδιέκδ ειπεζνία ηςκ
πεζνμονβχκ ζηδ θαπανμζημπζηή επζκεθνζδεηημιή ηαεχξ ηαζ δ ιεζςιέκδ κμζδνυηδηα ηαζ
δζάνηεζα κμζδθείαξ πμο δ ηεθεοηαία πνμζθένεζ, ζε ζπέζδ ιε ηδκ ακμζηηή επέιααζδ, ηδκ
ηαεζζηά εεναπεία εηθμβήξ.
Μεηά ημ πεζνμονβείμ απαζηείηαζ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ ιε οδνμημνηζγυκδ βζα ιεβάθμ
πνμκζηυ δζάζηδια, ιέπνζ κα ακαθάαεζ ημ θοζζμθμβζηυ αθθά αηνμθζηυ επζκεθνίδζμ θυβς
ηαηαζημθήξ ημο HPA άλμκα. Σμ πνμκζηυ αοηυ δζάζηδια δζανηεί απυ ιήκεξ έςξ ηαζ πνυκζα.

Καξθίλσκα Δπηλεθξηδίσλ
Σμ επζκεθνζδζαηυ ηανηίκςια έπεζ πμθφ θηςπή πνυβκςζδ, ιε ημοξ πενζζζυηενμοξ
αζεεκείξ κα ηαηαθήβμοκ εκηυξ δφμ εηχκ απυ ηδ δζάβκςζδ ηδξ κυζμο. Σμ είδμξ ακηζιεηχπζζήξ
ημο ελανηάηαζ απυ ηδκ πανμοζία ή ιδ ιεηαζηάζεςκ.

Πξσηνπαζήο Κεγρξσζκέλε Οδώδεο Τπεξπιαζία Δπηλεθξηδίσλ

Θεναπεία εηθμβήξ είκαζ δ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή. Ζ εηενυπθεονδ ή δ οθμθζηή
επζκεθνζδεηημιή πνέπεζ κα απμθεφβεηαζ, ηαεχξ ζοκμδεφεηαζ πάκημηε απυ επακειθάκζζδ ηδξ
κυζμο.

Πξσηνπαζήο Μαθξννδώδεο Τπεξπιαζία Δπηλεθξηδίσλ

Καζ ζε αοηή ηδκ πενίπηςζδ δ εεναπεία εηθμβήξ είκαζ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή.
΢ε εζδζηέξ πενζπηχζεζξ πμο δ οπενημνηζγμθαζιία μθείθεηαζ ζε έηθναζδ πανάδμλςκ

203
οπμδμπέςκ, μ θανιαηεοηζηυξ απμηθεζζιυξ ηςκ οπμδμπέςκ αοηχκ μδδβεί ζε μιαθμπμίδζδ
ηδξ έηηνζζδξ ημνηζγυθδξ βζα ιαηνά πενίμδμ.

΢χλδξνκν Έθηνπεο Έθθξηζεο ACTH/CRH

Ζ εεναπεία ημο ζοκδνυιμο έηημπδξ έηηνζζδξ ACTH/CRH ελανηάηαζ απυ ημ αίηζμ. Ακ μ
οπεφεοκμξ υβημξ έπεζ εκημπζζηεί ηαζ δεκ οπάνπμοκ ιεηαζηάζεζξ, δ πεζνμονβζηή αθαίνεζή ημο
μδδβεί ζε ίαζδ ημο CS. Ακάθμβα ιε ημ είδμξ ημο ηανηίκμο, μ αζεεκήξ ιπμνεί κα οπμαθδεεί
είηε ζε πδιεζμεεναπεία, είηε ζε αηηζκμεεναπεία, είηε ζε ζοκδοαζιυ ημοξ.
΢ε πενζπηχζεζξ ιεηαζηαηζηχκ υβηςκ πμο δεκ ιπμνμφκ κα ακηζιεηςπζζημφκ ιε
πεζνμονβζηή πανέιααζδ, μ έθεβπμξ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ βίκεηαζ θανιαηεοηζηά ιε
ακαζημθείξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ εκγφιςκ. Ίδζα ζηναηδβζηή αημθμοεείηαζ ηαζ ζε αζεεκείξ πμο
δεκ έπεζ ακεονεεεί μ οπεφεοκμξ υβημξ.
Ζ αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή, είηε πεζνμονβζηή είηε θανιαηεοηζηή ιε ιζημηάκδ,
απμηεθεί ηδκ έζπαηδ θφζδ ηαζ ζοκήεςξ εθανιυγεηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ έηημπδξ έηηνζζδξ ηδξ
ACTH/CRH υπμο δεκ ακεονίζηεηαζ ημ αίηζμ.

Πξφγλσζε
Σμ 50% ηςκ αζεεκχκ ιε αεενάπεοημ CS ηαηαθήβμοκ εκηυξ πέκηε εηχκ, ηονίςξ απυ
αββεζαηέξ ή θμζιχδεζξ επζπθμηέξ. Αηυιδ ηαζ ακ οπμαθδεμφκ ζε εεναπεία, υιςξ, μ
ηανδζαββεζαηυξ ημοξ ηίκδοκμξ παναιέκεζ αολδιέκμξ βζα πμθθά πνυκζα.
Μεηά ηδ εεναπεία, δ ηθζκζηή ζδιεζμθμβία ηαζ ζοιπηςιαημθμβία ημο ζοκδνυιμο
οπμζηνέθεζ εκηυξ ημο πνχημο έημοξ. Ζ παποζανηία, δ ανηδνζαηή οπένηαζδ ηαζ μ
ζαηπανχδδξ δζααήηδξ αεθηζχκμκηαζ, αθθά ιπμνεί κα ιδκ ζαεμφκ εκηεθχξ. Ζ μζηεμπυνςζδ
αεθηζχκεηαζ ηαπφηαηα ηα δφμ πνχηα έηδ αθθά ιε πμθφ πζμ ανβμφξ νοειμφξ ζηδ ζοκέπεζα.
Ζ ιομπάεεζα οπμζηνέθεζ ηεθείςξ, εκχ μζ βμκαδζηέξ δζαηαναπέξ μιαθμπμζμφκηαζ εκηυξ ηςκ
πνχηςκ έλζ ιδκχκ, ιε ηδκ πνμτπυεεζδ ηδξ θοζζμθμβζηήξ θεζημονβίαξ ηδξ πνυζεζαξ
οπυθοζδξ. Σα ροπζαηνζηά ζοιπηχιαηα αεθηζχκμκηαζ, αθθά ιπμνεί κα παναιείκεζ ιία
οπμηνφπημοζα ροπμπαεμθμβία. Σέθμξ, δ πμζυηδηα γςήξ ηςκ αζεεκχκ είκαζ ζαθχξ αζζεδηά
αεθηζςιέκδ, αθθά δεκ επακένπεηαζ ζηα θοζζμθμβζηά επίπεδα.
Παναδυλςξ, πμθθμί αζεεκείξ ιεηά ηδ δζυνεςζδ ηδξ οπενημνηζγμθαζιίαξ παναπμκζμφκηαζ
βζα επζδείκςζδ ηδξ ηθζκζηήξ ημοξ εζηυκαξ. ΢οιπηχιαηα υπςξ ανεναθβίεξ, ιοσηή αδοκαιία,
ηαηααμθή ηαζ δζαηαναπέξ ζοιπενζθμνάξ απαζημφκ αδμιάδεξ έςξ ηαζ ιήκεξ κα οπμπςνήζμοκ.
Σα ζοιπηχιαηα αοηά ακηζιεηςπίγμκηαζ εφημθα ιε ιία πανμδζηή αφλδζδ ηδξ δυζδξ
οπμηαηάζηαζδξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ.

ΤΠΟΚΛΗΝΗΚΟ ΢ΤΝΓΡΟΜΟ CUSHING

Πνυηεζηαζ βζα ιία κέα ζπεηζηά ηθζκζηή μκηυηδηα δ μπμία παναηηδνίγεηαζ απυ αοηυκμιδ
έηηνζζδ ημνηζγυθδξ απυ έκα επζκεθνζδζαηυ αδέκςια (εηενυπθεονμ ή αιθμηενυπθεονμ),
πςνίξ ηδκ πανμοζία ηθζκζηήξ εζηυκαξ CS. Απμηεθεί ημ πζμ ζοπκυ εφνδια ιεηαλφ ηςκ
μνιμκμεηηνζηζηχκ επζκεθνζδζαηχκ ηοπαζςιάηςκ.
Ζ δζάβκςζή ημο ζηδνίγεηαζ ζηδ δμηζιαζία μθμκφπηζαξ ηαηαζημθήξ ιε 1 mg
δελαιεεαγυκδξ, ηαηά ηδκ μπμία ακεονίζημκηαζ επίπεδα ημνηζγυθδξ >1.8 ιg/dl. Πμθθμί
ενεοκδηέξ, υιςξ, εεςνμφκ υηζ δ δζάβκςζδ ημο οπμηθζκζημφ ζοκδνυιμο Cushing πνέπεζ κα
ζηδνίγεηαζ ηαζ ζε δεφηενδ δμηζιαζία εθέβπμο ηδξ θεζημονβίαξ ημο HPA άλμκα, δ μπμία κα

204
είκαζ παεμθμβζηή. Πζμ ζοπκά παναηδνείηαζ ηαηάνβδζδ ημο κοπεήιενμο νοειμφ έηηνζζδξ ηδξ
ημνηζγυθδξ, θυβς ηδξ αοηυκμιδξ παναβςβήξ ηδξ απυ ημ αδέκςια.
Ζ πνυκζα έηεεζδ ζηδκ πενίζζεζα ηδξ ημνηζγυθδξ μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ ακηίζηαζδξ ζηδκ
ζκζμοθίκδ, επδνεάγεζ ημκ μζηζηυ ιεηααμθζζιυ, πνμηαθχκηαξ ηεθζηά μζηεμπυνςζδ, ηαζ
πζεακυηαηα αολάκεζ ημκ ηανδζαββεζαηυ ηίκδοκμ. Απαζημφκηαζ, υιςξ, επζπθέμκ ιεθέηεξ
πνμηεζιέκμο κα ελαπεμφκ ζαθή ζοιπενάζιαηα βζα ηζξ επζπηχζεζξ ημο οπμηθζκζημφ
ζοκδνυιμο Cushing.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηςκ αζεεκχκ ιε οπμηθζκζηυ CS είκαζ δζθμνμφιεκδ ηαζ επδνεάγεηαζ απυ
πμθθμφξ πανάβμκηεξ, υπςξ ημ ιέβεεμξ ημο αδεκχιαημξ, ηδκ δθζηία ηαζ ηδ ζοκμζδνυηδηα ημο
αζεεκμφξ. Δπίζδξ, επεζδή ιέπνζ ζηζβιήξ δεκ είκαζ βκςζηέξ ζε υθδ ηδκ έηηαζή ημοξ μζ
επζπθμηέξ ημο οπμηθζκζημφ CS, εα πνέπεζ δ ακηζιεηχπζζή ημο κα ελαημιζηεφεηαζ.
Ζ επζκεθνζδεηημιή πνμηείκεηαζ ςξ θφζδ ζε πενζπηχζεζξ κεανχκ αζεεκχκ ιε
επζδεζκμφιεκδ ανηδνζαηή οπένηαζδ, ειθάκζζδ ζαηπανχδδ δζααήηδ, δοζθζπζδαζιίαξ ή
μζηεμπυνςζδξ ηαεχξ ηαζ ζε πενζπηχζεζξ ιεβάθμο ιεβέεμοξ αδεκχιαημξ (>4 cm),
ακελάνηδηα απυ ηδκ δθζηία ημο αζεεκμφξ. ΢ε υθεξ ηζξ οπυθμζπεξ πενζπηχζεζξ μ αζεεκήξ
ηίεεηαζ ζε παναημθμφεδζδ, υπςξ ηαζ ζηα οπυθμζπα επζκεθνζδζαηά ηοπαζχιαηα, αθμφ δ
πζεακυηδηα ιεηαηνμπήξ ημο οπμηθζκζημφ CS ζε ηακμκζηυ ζφκδνμιμ είκαζ πάνα πμθφ ιζηνή.

ΦΛΟΗΟΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΑΚΖ ΑΝΔΠΑΡΚΔΗΑ
Ζ θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα πςνίγεηαζ ζε δφμ ηαηδβμνίεξ, ηδκ πνςημπαεή ηαζ ηδ
δεοηενμπαεή. Ζ πνςημπαεήξ μθείθεηαζ ζε θεζημονβζηή αθάαδ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ζε ακηίεεζδ
ιε ηδ δεοηενμπαεή πμο μθείθεηαζ ζε ακεπάνηεζα ηδξ ACTH. Κφνζα δζαθμνά ιεηαλφ ηςκ δφμ
εζδχκ ακεπάνηεζαξ απμηεθεί δ έηηνζζδ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ, δ μπμία ηαηανβείηαζ ζηδκ
πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, αθθά παναιέκεζ ζηδ δεοηενμπαεή, αθμφ ημ
ζφζηδια νεκίκδξ-αββεζμηεκζίκδξ-αθδμζηενυκδξ δεκ επδνεάγεηαζ.

Αηηηνινγία θαη Δίδε

Πξσηνπαζήο Φινηνεπηλεθξηδηαθή Αλεπάξθεηα (Νφζνο Addison)

Πνυηεζηαζ βζα ιία ζπάκζα κυζμ ιε ζδιακηζηή κμζδνυηδηα ηαζ εκδηυηδηα, δ μπμία υιςξ
ακηζιεηςπίγεηαζ εφημθα, εθυζμκ δζαβκςζηεί. Σα αίηζα πμο πνμηαθμφκ πνςημπαεή
θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα είκαζ πμθθαπθά (Πίκαηαξ 5.6).

Πίλαθαο 5.6 Αίηηα πξσηνπαζνχο θινηνεπηλεθξηδηαθήο αλεπάξθεηαο.

Αοημάκμζδ θθεβιμκή ηςκ επζκεθνζδίςκ
Λμζιχλεζξ (θοιαηίςζδ, ζζημπθάζιςζδ, ηνοπημημηηίςζδ, CMV, HIV)
Αζιμνναβία ηςκ επζκεθνζδίςκ (δζαηαναπέξ πδηηζηυηδηαξ, ζήρδ)
Δπζκεθνζδζαηέξ ιεηαζηάζεζξ (ηανηίκμξ πκεφιμκα, ιαζημφ)
Γζήεδζδ επζκεθνζδίςκ (αζιμπνςιάηςζδ, αιοθμείδςζδ)
΢οββεκήξ επζκεθνζδζαηή οπμπθαζία
Δπζκεθνζδζαηή θεοημδοζηνμθία
Οζημβεκήξ βθοημημνηζημεζδζηή ακεπάνηεζα - ΢φκδνμιμ Allgrove
Φάνιαηα (ηεημημκαγυθδ, νζθαιπζηίκδ, ιεηοναπυκδ, ιζημηάκδ)
(CMV: θπηηαξνκεγαιντόο, HIV: Ιόο ηεο επίθηεηεο αλνζνινγηθήο αλεπάξθεηαο)

Ζ αοημάκμζδ θθεβιμκή ηςκ επζκεθνζδίςκ, ηαηά ηδκ μπμία παναηδνείηαζ δζήεδζδ ημο
θθμζμφ απυ θειθμηφηηανα, απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή αζηία. ΢ηδκ πάεδζδ αοηή ηα επζκεθνίδζα

205
είκαζ αηνμθζηά, αθθά μ ιοεθυξ ημοξ παναιέκεζ ακέπαθμξ. Δπίζδξ, ηα άημια πμο πάζπμοκ απυ
αοημάκμζδ κυζμ Addison ζοκήεςξ ειθακίγμοκ ηαζ άθθα αοημάκμζα κμζήιαηα, ιε πζμ ζοπκή
ηδκ αοημάκμζδ εονεμεζδζηή κυζμ.
Πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ιπμνεί κα πνμηαθέζμοκ, επίζδξ, θμζιχδδ
αίηζα ιε ηφνζμ εηπνυζςπμ ηδ θοιαηίςζδ. Άθθα αίηζα απμηεθμφκ μζ ιοηδηζαζζηέξ θμζιχλεζξ,
ιε πζμ ζοπκέξ ηδκ ζζημπθάζιςζδ ηαζ ηδκ ηνοπημημηηίςζδ, ηαεχξ ηαζ δ πνμζαμθή ηςκ
επζκεθνζδίςκ απυ ηοηηανμιεβαθμζυ. Δπζπθέμκ, μ ζυξ ηδξ επίηηδηδξ ακμζμθμβζηήξ
ακεπάνηεζαξ (HIV) έπεζ ζπεηζζηεί ιε πνμζαμθή επζκεθνζδίςκ.
Ζ αιθμηενυπθεονδ αζιμνναβία ηςκ επζκεθνζδίςκ, δ μπμία παναηδνείηαζ ζε αζεεκείξ ιε
δζαηαναπέξ ηδξ πδηηζηυηδηαξ ημο αίιαημξ ή ζε αζεεκείξ πμο ανίζημκηαζ οπυ ηνίζζιδ
ηαηάζηαζδ ζε έδαθμξ ηναφιαημξ ή θμίιςλδξ, απμηεθεί άθθδ ιία πζεακή αζηία
θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Αζιμνναβία ηςκ επζκεθνζδίςκ, επίζδξ, ιπμνεί κα
πανμοζζαζηεί ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ πμο ανίζημκηαζ ζε ζδπηζηή ηαηάζηαζδ, ακελανηήημο
αζηζμθμβίαξ, ηαζ ζδζαίηενα ζηα παζδζά. ΋ηακ πνμηαθείηαζ απυ ιδκζββζηζδυημηημ, πνμηαθεί ημ
ζφκδνμιμ Waterhouse-Friderichsen.
΢ε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, δ πανμοζία επζκεθνζδζαηχκ ιεηαζηάζεςκ ζε αζεεκείξ ιε
ηαημήεεζα, ζδίςξ αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ ηανηίκμ πκεφιμκα ή ιαζημφ, ιπμνεί κα
πνμηαθέζεζ θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα. Απαζηείηαζ, υιςξ, πνμζαμθή ημο ιεβαθφηενμο
ηιήιαημξ ημο επζκεθνζδίμο απυ ηδ ιεηάζηαζδ πνμηεζιέκμο κα παναηδνδεεί ακεπάνηεζα.
Δηηυξ απυ ηα παναπάκς αίηζα, οπάνπμοκ ηαζ ηθδνμκμιζηέξ παεήζεζξ μζ μπμίεξ μδδβμφκ
ζε πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα. Ζ ζοββεκήξ επζκεθνζδζαηή οπμπθαζία είκαζ
ιία ηθδνμκμιζηή αζεέκεζα πμο παναηηδνίγεηαζ απυ πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή
ακεπάνηεζα ηαζ οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ. Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο
DAX1 ή ημο βμκζδίμο πμο ηςδζημπμζεί ημ ζηενμεζδζηυ πανάβμκηα 1.
Άθθδ ιία ηθδνμκμιζηή κυζμξ πμο πνμηαθεί πνςημπαεή ακεπάνηεζα είκαζ δ επζκεθνζδζαηή
θεοημδοζηνμθία, δ μπμία ζοκμδεφεηαζ απυ απμιοεθζκςηζηή κυζμ ημο ΚΝ΢. Πνυηεζηαζ βζα
ιία Υ-θοθμζφκδεηδ αζεέκεζα πμο παναηηδνίγεηαζ απυ ορδθά επίπεδα θζπανχκ μλέςκ πμθφ
ιαηνζάξ αθοζίδαξ (VLCFA), δ ζοζζχνεοζδ ηςκ μπμίςκ ζηα επζκεθνίδζα, ζημκ εβηέθαθμ
ηαεχξ ηαζ άθθμοξ ζζημφξ είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ ηθζκζηή ηδξ εζηυκα.
Ζ μζημβεκήξ βθοημημνηζημεζδζηή ακεπάνηεζα απμηεθεί ιία πμθφ ζπάκζα ηθδνμκμιζηή
αζεέκεζα πμο πνμηαθεί πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα. Κθδνμκμιείηαζ ιε
αοημζςιζηυ οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ αδοκαιία ακηαπυηνζζδξ ημο
θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ ζηδκ ACTH. Υαναηηδνζζηζηυ αοηήξ ηδξ κυζμο απμηεθεί δ
θοζζμθμβζηή έηηνζζδ ηαζ θεζημονβία ηδξ αθδμζηενυκδξ. Παναθθαβή αοηήξ ηδξ αζεέκεζαξ
απμηεθεί ημ ζφκδνμιμ Allgrove, πμο παναηηδνίγεηαζ απυ πνςημπαεή θθμζεπζκεθνζδζαηή
ακεπάνηεζα, θυβς ακηίζηαζδξ ημο θθμζμφ ζηδκ ACTH, απαθαζία ηαζ έθθεζρδ δαηνφςκ.
Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο AAAS.
Σέθμξ, πνςημπαεή ακεπάνηεζα πνμηαθμφκ πμθθμί θανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ υπςξ δ
ηεημημκαγυθδ, δ νζθαιπζηίκδ ηαεχξ ηαζ ακαζημθείξ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ υπςξ δ
ιεηοναπυκδ η.ά..

Γεπηεξνπαζήο Φινηνεπηλεθξηδηαθή Αλεπάξθεηα

Απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή ακεπάνηεζαξ ηαζ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηδξ μθείθεηαζ
ζε απυημιδ δζαημπή ηδξ ελςβεκμφξ πμνδβδεείζαξ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ ιε
βθοημημνηζημεζδή. Άθθα αίηζα πμο πνμηαθμφκ δεοηενμπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα
είκαζ αοηά πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ ακεπάνηεζα ηδξ ACTH (Κεθάθαζμ 2).

206
Λεηηνπξγηθή Φινηνεπηλεθξηδηαθή Αλεπάξθεηα
Ζ θεζημονβζηή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα απμηεθεί ιία ηαζκμφνζα μκηυηδηα, δ μπμία
παναηδνείηαζ ζε αζεεκείξ πμο ανίζημκηαζ ζε ηνίζζιδ ηαηάζηαζδ ηαζ μζ μπμίμζ δεκ
ειθακίγμοκ πνμδβμφιεκεξ δζαηαναπέξ ζημκ ΖPA άλμκα. Πνυηεζηαζ βζα ιία πανμδζηή κυζμ,
πμο ζοκήεςξ παναηδνείηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο κμζδθεφμκηαζ ζε ιμκάδεξ εκηαηζηήξ
εεναπείαξ, ηαζ δ δζάβκςζδ ηδξ μπμίαξ πανμοζζάγεζ ζδζαίηενεξ δοζημθίεξ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα
πναβιαημπμζμφκηαζ ανηεηέξ ιεθέηεξ ζπεηζηά ιε ημκ ηαεμνζζιυ ηςκ ηνζηδνίςκ δζάβκςζδξ ηδξ
κυζμο ηαζ ηδκ ακάβηδ πμνήβδζδξ ζοιπθδνςιαηζηήξ αβςβήξ ιε βθοημημνηζημεζδή ζημοξ
αζεεκείξ πμο πάζπμοκ, αθθά αηυιδ δεκ έπμοκ ελαπεεί ζαθή ζοιπενάζιαηα.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα πανμοζζάγμοκ
ακεπάνηεζα ηυζμ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ υζμ ηαζ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ, ζε ακηίεεζδ ιε
ημοξ αζεεκείξ ιε δεοηενμπαεή ακεπάνηεζα ζημοξ μπμίμοξ δ έηηνζζδ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ
παναιέκεζ θοζζμθμβζηή.
Μία άθθδ ααζζηή δζαθμνά ιεηαλφ ηςκ δφμ ηφπςκ ηδξ ακεπάνηεζαξ απμηεθεί δ ιεθάπνςζδ
ημο δένιαημξ, δ μπμία παναηδνείηαζ ιυκμ ζημοξ αζεεκείξ ιε πνςημπαεή, ηαζ μθείθεηαζ ζηδ
δζέβενζδ ημο οπμδμπέα ηδξ ιεθακμημνηίκδξ απυ ηα αολδιέκα επίπεδα ηδξ ACTH.
Διθακίγεηαζ πζμ ζοπκά ζηζξ πενζμπέξ ημο δένιαημξ πμο είκαζ εηηζεέιεκεξ ζημκ ήθζμ ηαεχξ
ηαζ ζε αοηέξ ζηζξ μπμίεξ αζηείηαζ πίεζδ. Δηηυξ απυ ημ δένια, ιεθάπνςζδ ειθακίγμοκ μζ
αθεκκμβυκμζ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα μ ζημιαηζηυξ, μ πενζημθπζηυξ ηαζ μ πενζπνςηηζηυξ, ηαεχξ
ηαζ ηα μφθα.
Σα οπυθμζπα ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ηδξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ελανηχκηαζ
απυ ηδ δζάνηεζα ηδξ κυζμο ηαζ απυ ημ είδμξ ηδξ. ΢οβηεηνζιέκα, δ έθθεζρδ ημνηζγυθδξ μδδβεί
ζε ειθάκζζδ αδοκαιίαξ, ηυπςζδξ, ακμνελίαξ, καοηίαξ, ειέηςκ, οπυηαζδξ, οπμκαηνζαζιίαξ ηαζ
οπμβθοηαζιίαξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ έθθεζρδ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ πνμηαθεί
αολδιέκδ κεθνζηή επακαννυθδζδ ηαθίμο ηαζ απέηηνζζδ καηνίμο, ιε απμηέθεζια ηδκ
ειθάκζζδ αθοδάηςζδξ, οπυηαζδξ, οπμκαηνζαζιίαξ, οπενηαθζαζιίαξ ηαζ ιεηααμθζηήξ
μλέςζδξ.
Δηηυξ απυ ηα παναπάκς, έκαξ αζεεκήξ ιε πνυκζα κυζμ Addison ζοκήεςξ πανμοζζάγεζ
μνεμζηαηζηή οπυηαζδ, ιοσηέξ ηνάιπεξ, ανεναθβίεξ ηαζ ζδζαίηενδ επζεοιία βζα ηαηακάθςζδ
αθαηζμφ. Μπμνεί επίζδξ κα ειθακίγεζ ηαζ δεηαηζηή πονεηζηή ηίκδζδ. Δπζπνυζεεηα, ζηζξ
βοκαίηεξ ιε θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ιπμνεί κα παναηδνδεεί ιεζςιέκδ ηνίπςζδ,
ζδζαίηενα ζημ εθήααζμ ηαζ ζηζξ ιαζπαθζαίεξ πχνεξ, θυβς ηδξ απχθεζαξ έηηνζζδξ ηςκ
επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ. Κθζκζηέξ εηδδθχζεζξ απυ ηδκ ροπζηή ζθαίνα παναηδνμφκηαζ
ηονίςξ ζε αζεεκείξ ιε ιεβάθδξ δζάνηεζαξ αδζάβκςζηδ κυζμ.
΢ε ακηίεεζδ ιε ηδ πνυκζα κυζμ Addison, δ μλεία επζκεθνζδζαηή ηνίζδ απμηεθεί ιία
επείβμοζα ηαηάζηαζδ δ μπμία ζοκμδεφεηαζ απυ έκημκδ ηθζκζηή ζοιπηςιαημθμβία ηαζ απαζηεί
επείβμοζα ακηζιεηχπζζδ (Κεθάθαζμ 8).
΋ζμκ αθμνά ηδκ ηθζκζηή εζηυκα ηδξ δεοηενμπαεμφξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ,
εονήιαηα υπςξ αθοδάηςζδ, οπυηαζδ ή οπμβθοηαζιία ζοκήεςξ απμοζζάγμοκ (εηηυξ ακ
πνυηεζηαζ βζα μλεία ειθάκζζδ ηδξ κυζμο), εκχ δεκ παναηδνείηαζ οπενηαθζαζιία. Ακ ημ αίηζμ
ηδξ δεοηενμπαεμφξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ είκαζ δ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα,
ζοκήεςξ παναηδνμφκηαζ ηαζ εονήιαηα θυβς ηδξ έθθεζρδξ ηςκ οπυθμζπςκ οπμθοζζαηχκ
μνιμκχκ.

207
Γηάγλσζε
Σμ πνχημ αήια ηδξ δζάβκςζδξ ηδξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, υηακ οπάνπεζ
ηθζκζηή οπμρία, είκαζ δ αζμπδιζηή επζαεααίςζή ηδξ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα μ δζαπςνζζιυξ ηδξ ζε
πνςημπαεή ή δεοηενμπαεή.
Ο έθεβπμξ βζα ηδ θοζζμθμβζηή έηηνζζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ απυ ημ θθμζυ ηςκ
επζκεθνζδίςκ πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ δζεκένβεζα ηδξ δμηζιαζίαξ δζέβενζδξ ιε ACTH
(synacthen test). Καηά ηδ δμηζιαζία αοηή, 250 ιg ACTH πμνδβμφκηαζ εκδμιοσηχξ ή
εκδμθθεαίςξ ζημκ αζεεκή ηαζ, ζηδ ζοκέπεζα, πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα ημνηζγυθδξ μνμφ 30
ηαζ 60 θεπηά ιεηά ηδκ έβποζδ ημο θανιάημο. ΢οβηεκηνχζεζξ ημνηζγυθδξ <18 ιg/dl εέημοκ ηδ
δζάβκςζδ ηδξ ακεπάνηεζαξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ.
Ζ έηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ απυ ηδ ζπεζνμεζδή γχκδ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ηαζ δ ακηίζημζπδ
επάνηεζα αθαημημνηζημεζδχκ, εθέβπεηαζ ιε ημκ πνμζδζμνζζιυ ηδξ εκενβυηδηαξ νεκίκδξ
πθάζιαημξ (PRA) ηαζ ηδξ αθδμζηενυκδξ. Δπί ακεπάνηεζαξ, ηα επίπεδα ηδξ αθδμζηενυκδξ
είκαζ παιδθά ή ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα, ζε ακηίεεζδ ιε ηα επίπεδα PRA πμο είκαζ
πμθφ αολδιέκα.
Αθμφ ηεεεί δ δζάβκςζδ ηδξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, πνέπεζ κα πνμζδζμνζζηεί ημ
είδμξ ηδξ, δδθαδή ακ πνυηεζηαζ βζα πνςημπαεή ή δεοηενμπαεή. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ
ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ACTH πθάζιαημξ. ΢ε πενζπηχζεζξ πνςημπαεμφξ ακεπάνηεζαξ ηα
επίπεδα ACTH είκαζ πμθφ αολδιέκα, ζε ακηίεεζδ ιε ηα ακηίζημζπα ηδξ δεοηενμπαεμφξ πμο
ανίζημκηαζ ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα. Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ αζεεκείξ πμο
ακαννχκμοκ απυ δεοηενμπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ιπμνεί κα ειθακίζμοκ ηαζ
αοημί αολδιέκα επίπεδα ACTH, βεβμκυξ πμο ιπμνεί κα δδιζμονβήζεζ πνμαθήιαηα υζμκ
αθμνά ημ δζαπςνζζιυ ημο είδμοξ ηδξ ακεπάνηεζαξ.
Σέθμξ, ζε πενζπηχζεζξ πνυζθαηδξ εβηαηάζηαζδξ δεοηενμπαεμφξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ
ακεπάνηεζαξ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί θοζζμθμβζηή ακηαπυηνζζδ ηςκ επζκεθνζδίςκ ζημ
synacthen. ΢ηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ ηαζ εθυζμκ οπάνπεζ ηθζκζηή οπμρία οπμεαθαιζηήξ ή
οπμθοζζαηήξ αθάαδξ πμο κα πνμηαθεί δεοηενμπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, πνέπεζ
κα πναβιαημπμζείηαζ επζαεααίςζδ ηδξ ακεπάνηεζαξ ιέζς ηδξ δμηζιαζίαξ οπμβθοηαζιίαξ ιε
ζκζμοθίκδ.
Αθμφ ακαβκςνζζηεί ημ είδμξ ηδξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, πνέπεζ κα ακεονεεεί
ημ αίηζμ ημ μπμίμ ηδκ πνμηάθεζε. ΢ε πενζπηχζεζξ πνςημπαεμφξ ακεπάνηεζαξ, δ αλμκζηή
ημιμβναθία ηςκ επζκεθνζδίςκ δίκεζ πμθφ ζδιακηζηέξ πθδνμθμνίεξ ζπεηζηά ιε ηζξ πζεακέξ
αζηίεξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ζε πενζπηχζεζξ δεοηενμπαεμφξ ακεπάνηεζαξ, μζ μπμίεξ δεκ
μθείθμκηαζ ζε ελςβεκή πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ, ακαβηαίμξ είκαζ μ έθεβπμξ ημο
οπμεαθαιμ-οπμθοζζαημφ άλμκα ιε ιαβκδηζηή ημιμβναθία.

Θεξαπεία
Ζ εεναπεία ηδξ θθμζμεπζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ελανηάηαζ απυ ημ είδμξ ηδξ ηαζ απυ ηδ
δζάνηεζά ηδξ. Ζ μλεία θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα απαζηεί πμθοπαναβμκηζηή
ακηζιεηχπζζδ πμο πενζθαιαάκεζ ηδ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ, ηδκ απμηαηάζηαζδ ηδξ
οπμμβηαζιίαξ, ηδ δζυνεςζδ ηςκ δθεηηνμθοηζηχκ δζαηαναπχκ η.ά. (Κεθάθαζμ 8).
Ζ απμηαηάζηαζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ηυζμ ζημοξ αζεεκείξ ιε πνςημπαεή υζμ ηαζ ζε
αοημφξ ιε δεοηενμπαεή ακεπάνηεζα έπεζ ςξ ζηυπμ ηδκ οπμηαηάζηαζδ ηδξ θοζζμθμβζηήξ
έηηνζζδξ ηδξ ακενχπζκδξ ημνηζγυθδξ. ΢οκήεςξ απαζηείηαζ δυζδ οδνμημνηζγυκδξ 15-25
mg/διένα, δζαζνειέκδ ζε 2 ή 3 δυζεζξ, ιε ηδ ιέβζζηδ δυζδ κα πμνδβείηαζ ημ πνςί ηαηά ηδκ
αθφπκζζδ ηαζ ηδ ιζηνυηενδ ζηζξ 5-6 ιι.

208
 Ζ ακηαπυηνζζδ ζηδ εεναπεία ιε βθοημημνηζημεζδή ηονίςξ εθέβπεηαζ ιε ηθζκζηά ζδιεία
υπςξ ημ αάνμξ, δ υνελδ ηαζ δ αίζεδζδ εοελίαξ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα, δ πνήζδ επίζδξ ηςκ
διενήζζςκ ηαιπφθςκ ημνηζγυθδξ πθάζιαημξ (πμθθαπθέξ ιεηνήζεζξ ηςκ επζπέδςκ
ημνηζγυθδξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ διέναξ) πνδζζιμπμζείηαζ απυ πμθθμφξ βζαηνμφξ ςξ ιέεμδμξ
εθέβπμο ηδξ ακηαπυηνζζδξ ζηδ εεναπεία.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε πνςημπαεή θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα απαζηείηαζ ηαζ οπμηα-
ηάζηαζδ ηδξ ακεπανημφξ έηηνζζδξ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ, πμο επζηοβπάκεηαζ ιε πμνήβδζδ
θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ ζε δυζδ 0,05-0,2 mg/διένα, ιία θμνά διενδζίςξ ημ πνςί θυβς ημο
ιεβάθμο πνυκμο διίζεζαξ γςήξ ημο θανιάημο. Ζ ακηαπυηνζζδ ζηδ εεναπεία εθέβπεηαζ ιε ηδ
ιέηνδζδ ηςκ δθεηηνμθοηχκ, ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ ζε φπηζα ηαζ υνεζα εέζδ ηαζ ημκ
πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ PRA.
Σέθμξ, μζ αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ βθοημημνηζημεζδή πνέπεζ κα πνμζανιυγμοκ ηδ δυζδ
ημοξ ζε ηαηαζηάζεζξ stress βζα ηδκ απμθοβή μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ηνίζδξ. Δπίζδξ, επί
πεζνμονβζηχκ επειαάζεςκ πνέπεζ κα ηαθφπημκηαζ ιε αολδιέκεξ δυζεζξ βθοημημνηζημεζδχκ,
πνμηεζιέκμο κα ιπμνμφκ κα ακηαπμηνζεμφκ ζημ πεζνμονβζηυ stress. ΢οβηεηνζιέκα,
πμνδβμφκηαζ εθάπαλ 100 mg οδνμημνηζγυκδξ εκδμιοσηά ή εκδμθθέαζα πνζκ απυ ημ
πεζνμονβείμ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα οδνμημνηζγυκδ ζε δυζδ 50 ιg/6 χνεξ βζα ημ πνχημ 24ςνμ ιεηά
ημ πεζνμονβείμ. Μεηέπεζηα, πναβιαημπμζείηαζ ζηαδζαηή ιείςζδ ηδξ οδνμημνηζγυκδξ ζηδ δυζδ
ζοκηήνδζδξ εκηυξ 5 διενχκ απυ ηδ πεζνμονβζηή επέιααζδ.

΢ΤΓΓΔΝΖ΢ ΤΠΔΡΠΛΑ΢ΗΑ ΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΧΝ

Χξ ζοββεκήξ οπενπθαζία επζκεθνζδίςκ (΢ΤΔ) μνίγεηαζ ημ ζφκμθμ ηςκ ηθδνμκμιζηχκ
κμζδιάηςκ ηαηά ηα μπμία παναηδνείηαζ ακεπάνηεζα ηδξ επζκεθνζδζαηήξ ζηενμεζδμβέκεζδξ.
Σα κμζήιαηα αοηά ηθδνμκμιμφκηαζ ιε ημκ αοημζςιζηυ οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ ηαζ μθείθμκηαζ
ζε ακεπάνηεζα ηάπμζμο εκγφιμο ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ, ημ είδμξ ημο μπμίμο ηαεμνίγεζ ηαζ ηδκ
ηθζκζηή εζηυκα ηδξ κυζμο.
΢ε υθεξ ηζξ πενζπηχζεζξ ΢ΤΔ, δ ηθζκζηή εζηυκα πμζηίθθεζ απυ ζμαανή, υπμο
παναηηδνίγεηαζ απυ πθήνδ απχθεζα θεζημονβίαξ ημο εκγφιμο, έςξ ήπζα πμο παναηηδνίγεηαζ
απυ ιενζηή δζαηήνδζδ ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ημο εκγφιμο.

Αλεπάξθεηα 21-πδξνμπιάζεο
Ζ ΢ΤΔ πμο μθείθεηαζ ζε ακεπάνηεζα ημο P450c21 απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή. Ζ
ακεπάνηεζα ημο ζοβηεηνζιέκμο εκγφιμο μδδβεί ζε ιεζςιέκδ ιεηαηνμπή ηδξ 17-OHP ζε 11-
δεμλοημνηζγυθδ ηαζ ηεθζηά ζε ιεζςιέκδ ζφκεεζδ ημνηζγυθδξ. Ακηζδναζηζηά, παναηδνείηαζ
οπενέηηνζζδ ηδξ ACTH θυβς ηδξ οπμημνηζγμθαζιίαξ, ιε ηεθζηυ απμηεθέζια ηδκ ειθάκζζδ
οπενακδνμβμκαζιίαξ θυβς ηδξ οπενέηηνζζδξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ.
H ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21 πςνίγεηαζ ζε 2 ιμνθέξ, ηδκ ηθαζζηή ηαζ ηδ ιδ
ηθαζζηή. Ζ ηθαζζηή ιμνθή πενζθαιαάκεζ 2 είδδ, ηδκ απθή αννεκμπμζδηζηή ΢ΤΔ ηαζ ηδ ΢ΤΔ
ιε απχθεζα άθαημξ. ΢ηδκ απθή αννεκμπμζδηζηή ιμνθή ηα αολδιέκα επίπεδα ηδξ ACTH
μδδβμφκ ζε οπενέηηνζζδ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ ηαηά ηδκ ειανοσηή γςή ηαζ ηεθζηά ζε
αννεκμπμίδζδ ηςκ εήθεςκ ειανφςκ. Ζ αννεκμπμίδζδ μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ αιθίαμθςκ έλς
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ζηα εήθεα έιανοα, εκχ ζηα άννεκα ζοκήεςξ δεκ πνμηαθεί αθθαβή ημο
θαζκμηφπμο εηηυξ απυ ιία ήπζα ιεβέεοκζδ ημο πέμοξ ηαζ ιία ήπζα ιεθάπνςζδ. Γζάβκςζδ ηδξ
αννεκμπμζδηζηήξ ιμνθήξ ιπμνεί κα πναβιαημπμζδεεί ηαζ ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία ιε ζδιεία

209
πνχζιδξ ήαδξ, υπςξ αολδιέκδ ηνίπςζδ εθδααίμο ή πνμπςνδιέκδ μζηζηή δθζηία θυβς ηδξ
οπενακδνμβμκαζιίαξ.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο πανμοζζάγμοκ ΢ΤΔ ιε απχθεζα άθαημξ, θυβς ακεπάνηεζαξ ημο
P450c21, δ δζάβκςζδ ζοκήεςξ πναβιαημπμζείηαζ ηζξ δφμ πνχηεξ εαδμιάδεξ γςήξ, αθμφ ηα
κεμβκά πανμοζζάγμοκ, εηηυξ απυ ηα εονήιαηα ηδξ αννεκμπμζδηζηήξ ιμνθήξ, ηθζκζηέξ
εηδδθχζεζξ θυβς ηδξ ακεπάνηεζαξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ. ΢οβηεηνζιέκα, πανμοζζάγμοκ
οπυηαζδ, αθοδάηςζδ, ιεζςιέκδ υνελδ, ειέημοξ ηαζ οπκδθία, εκχ μ αζμπδιζηυξ ημοξ έθεβπμξ
ακαδεζηκφεζ οπμκαηνζαζιία, οπενηαθζαζιία ηαζ ιεηααμθζηή μλέςζδ.
Δηηυξ απυ ηδκ ηθαζζηή ιμνθή ηδξ ΢ΤΔ, οπάνπεζ ηαζ δ ιδ ηθαζζηή ιμνθή πμο είκαζ πμθφ
πζμ ζοπκή ηαζ μθείθεηαζ ζε ήπζα ακεπάνηεζα ημο P450c21. Διθακίγεηαζ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ
εθδαείαξ ή ζηδκ ανπή ηδξ εκήθζηδξ γςήξ, ιε εονήιαηα θυβς ηδξ οπενακδνμβμκαζιίαξ
(δαζοηνζπζζιυξ, αιδκυννμζα, αολδιέκδ ηνίπςζδ εθδααίμο ηαζ ιαζπαθζαίςκ πςνχκ) ή ιε
εζηυκα ζοκδνυιμο πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ. Δπζπθέμκ, ζε έκα ιζηνυ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ
αοηχκ, παναηδνείηαζ ιεζςιέκδ ακηαπυηνζζδ ζηδ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε ACTH, μπυηε
ιπμνεί κα ζοκοπάνπεζ ηαζ ιζηνή ακεπάνηεζα έηηνζζδξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ.

Γελεηηθή
Ζ ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21 ηθδνμκμιείηαζ ιε ημκ αοημζςιζηυ οπμθεζπυιεκμ
ηνυπμ ηαζ μθείθεηαζ ζε μιυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο CYP21A2 πμο ανίζηεηαζ ζημ
πνςιυζςια 6. Σμ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ, υιςξ, ειθακίγεζ εηενυγοβδ ιεηάθθαλδ
ζημ ζοβηεηνζιέκμ βμκίδζμ, ιία ηαηάζηαζδ πμο μκμιάγεηαζ εηενυγοβδ ακεπάνηεζα ημο
P450c21. Ζ ηθζκζηή εζηυκα αοηήξ ηδξ κυζμο είκαζ πμθφ πζμ ήπζα απυ ηδκ μιυγοβδ ιμνθή ηδξ
ηαζ παναηηδνίγεηαζ ιυκμ απυ ζδιεία οπενακδνμβμκαζιίαξ ζηζξ εκήθζηεξ βοκαίηεξ.

Γηάγλσζε
Ζ πζεακή πανμοζία ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21 πνέπεζ κα δζενεοκάηαζ ζηζξ
ηάηςεζ πενζπηχζεζξ:
1. ΢ε εήθεα κεμβκά ιε αιθίαμθα έλς βεκκδηζηά υνβακα
2. ΢ε άννεκα κεμβκά ιε ηνορμνπία
3. ΢ε κεμβκά πμο ειθακίγμοκ οπυηαζδ, οπμβθοηαζιία ηαζ οπμκαηνζαζιία
4. ΢ε αζεεκείξ ιε πνχζιδ ήαδ ηαζ ζδιεία αννεκμπμίδζδξ ή ιε θαζκυηοπμ ζοκδνυιμο
πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ.
Ζ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζε δφμ ααζζημφξ ημιείξ, ζηδκ επζαεααίςζδ ηδξ ακεπάνηεζαξ ημο
P450c21 ηαζ ζηδκ ακαβκχνζζδ ηδξ ιμνθήξ ηδξ. Ζ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ααζζηήξ 17-
OHP απμηεθεί ημ πνχημ αήια δζάβκςζδξ, δ μπμία πνέπεζ κα ζοιπθδνχκεηαζ ιε δμηζιαζία
δζέβενζδξ ιε ACTH ηαζ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ 17-OHP ιεηά ηδ δζέβενζδ. Ζ δζεκένβεζα
ημο Synacthen είκαζ απαναίηδηδ, βζαηί αμδεά ζηδ δζαθμνζηή δζάβκςζδ ηδξ ακεπάνηεζαξ ημο
P450c21 απυ άθθεξ εκγοιζηέξ δζαηαναπέξ πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ αολδιέκα επίπεδα 17-
OHP ηαεχξ ηαζ βζα κα ηεεεί δζάβκςζδ ζημοξ αζεεκείξ ιε μνζαηά επίπεδα 17-OHP.
Δπίπεδα ααζζηήξ 17-OHP >10.000 ng/dl εέημοκ ηδ δζάβκςζδ ηδξ ηθαζζηήξ ιμνθήξ ηδξ
΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21. Ακηίεεηα, επίπεδα <200 ng/dl απμηθείμοκ ηδκ ηθαζζηή
ιμνθή αθθά υπζ ηδ ιδ ηθαζζηή. Δπίπεδα 17-OHP ιεηά απυ δζέβενζδ ιε synacthen >10.000
ng/dl επζαεααζχκμοκ ηδ δζάβκςζδ ηδξ ηθαζζηήξ ιμνθήξ, εκχ επίπεδα <1.000 ng/dl
απμηθείμοκ ηδκ ΢ΤΔ. Δκδζάιεζεξ ηζιέξ 17-OHP (1.000-10.000 ng/dl), ιεηά απυ δζέβενζδ,
εέημοκ ηδ δζάβκςζδ ηδξ ιδ ηθαζζηήξ ιμνθήξ ακεπάνηεζαξ ημο P450c21 (Γζάβναιια 5.7).

210
Γηάγξακκα 5.7 Γηαγλσζηηθφο αιγφξηζκνο ζπγγελνχο ππεξπιαζίαο επηλεθξηδίσλ ιφγσ
αλεπάξθεηαο 21-πδξνμπιάζεο.

Μεηά ηδκ επζαεααίςζδ ηδξ δζάβκςζδξ απαζηείηαζ πθήνδξ μνιμκμθμβζηυξ έθεβπμξ ημο
αζεεκμφξ ηαζ πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ, ηδξ
αθδμζηενυκδξ, ηδξ ημνηζγυθδξ ηαζ ημο PRA πνμηεζιέκμο κα δζαπζζηςεεί ακ πνυηεζηαζ βζα
απθή αννεκμπμζδηζηή ιμνθή ηδξ κυζμο ή ιε απχθεζα άθαημξ. Απαναίηδημξ είκαζ, επίζδξ, ηαζ
μ βμκζδζαηυξ έθεβπμξ ημο CYP21A2, πνμηεζιέκμο κα ακεονεεεί δ ιεηάθθαλδ πμο μδήβδζε
ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ κυζμο.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21 είκαζ ανηεηά δφζημθδ ηαζ
δζαθένεζ ακάθμβα ιε ηδκ δθζηία ηαζ ιε ηδ ιμνθή ηδξ κυζμο. ΢ηδκ παζδζηή δθζηία είκαζ
απαναίηδηδ δ οπμηαηάζηαζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ, ιε
ηαοηυπνμκδ ιείςζδ ηδξ οπενέηηνζζδξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ, πνμηεζιέκμο κα
ελαζθαθζζηεί δ θοζζμθμβζηή ακάπηολδ ημο αζεεκμφξ. Ζ οπμεεναπεία ειπενζέπεζ ημκ ηίκδοκ
μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ηνίζδξ ηαζ οπενέηηνζζδξ ακδνμβυκςκ, ιε απμηέθεζια ηδ βνήβμνδ
μζηζηή ςνίιαζδ ηαζ ηδ ιεζςιέκδ ακάπηολδ ηςκ αζεεκχκ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ
οπενεεναπεία μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ ζαηνμβεκμφξ CS ηαζ υθςκ ηςκ ζοκεπεζχκ ημο.

Κιαζηθή κνξθή
Ζ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα οδνμημνηζγυκδξ, απμηεθεί ημ πνχημ
αήια εεναπείαξ ηςκ αζεεκχκ ιε ηθαζζηή ιμνθή ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21. Ζ
οδνμημνηζγυκδ πνέπεζ κα πμνδβείηαζ ζε δυζδ ζηακή βζα ηδκ ηαηαζημθή ηδξ 17-OHP ηαζ βζα
ηδ δζαηήνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ ζηα ακχηενα θοζζμθμβζηά βζα
ηδκ δθζηία ημοξ υνζα. ΢οκήεςξ, 10-15 mg/m2/διένα δζαζνμφιεκα ζε 3 δυζεζξ είκαζ ανηεηά βζα
κα ηαθφρμοκ ηζξ ακάβηεξ ηςκ αζεεκχκ ζε βθοημημνηζημεζδή. Καηά ηδ κεμβκζηή δθζηία, δ
δυζδ αοηή ιπμνεί κα θηάζεζ ηα 25 mg/m2/διένα.
Ο ζδακζηυξ ηνυπμξ πμνήβδζδξ ηδξ οδνμημνηζγυκδξ, αημθμοεχκηαξ δδθαδή ημκ ηζνηάδζμ
νοειυ έηηνζζδξ ηδξ ημνηζγυθδξ (πμνδβχκηαξ ηδ ιεβαθφηενδ δυζδ οδνμημνηζγυκδξ ημ πνςί) ή

211
ημκ ακάζηνμθμ νοειυ (πμνδβχκηαξ δδθαδή ηδ ιεβαθφηενδ δυζδ οδνμημνηζγυκδξ ημ ανάδο)
δεκ έπεζ ελαηνζαςεεί πθήνςξ ηαζ βζα αοηυ δζαθένεζ ιεηαλφ ηςκ αζεεκχκ.
Γθοημημνηζημεζδή ιαηνάξ δνάζδξ υπςξ δ πνεδκζγυκδ, δ πνεδκζγμθυκδ ηαζ δ
δελαιεεαγυκδ δεκ πνέπεζ κα πμνδβμφκηαζ πνζκ ηδκ μθμηθήνςζδ ηδξ εθδαείαξ, δζυηζ μδδβμφκ
ζε ιεζςιέκδ ζςιαηζηή ακάπηολδ ηςκ αζεεκχκ.
΢ε παζδζά πμο πάζπμοκ απυ ΢ΤΔ ιε απχθεζα άθαημξ, απαζηείηαζ ηαοηυπνμκδ πμνήβδζδ
θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ ζε δυζδ 0,05-0,2 mg/διένα, ιία θμνά διενδζίςξ, βζα ηδκ
οπμηαηάζηαζδ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ. Καηά ηδ κεμβκζηή δθζηία, απαζηείηαζ ηαζ δ πμνήβδζδ
οπμηαηάζηαηςκ καηνίμο, ηαεχξ δ πμζυηδηα καηνίμο πμο πανέπεηαζ ιε ημ ιδηνζηυ βάθα δεκ
επανηεί.
΢ε πενζπηχζεζξ εήθεςκ ειανφςκ ιε αανζά ιμνθήξ αννεκμπμίδζδ ηαζ αιθίαμθα έλς
βεκκδηζηά υνβακα, ζοζηήκεηαζ δ πεζνμονβζηή απμηαηάζηαζή ημοξ απυ έιπεζνμοξ πεζνμονβμφξ
ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία.
΢ημοξ εκήθζηεξ αζεεκείξ ηαεχξ ηαζ ζε αοημφξ πμο έπεζ μθμηθδνςεεί δ ακάπηολή ημοξ,
είκαζ δοκαηή δ πνδζζιμπμίδζδ βθοημημνηζημεζδχκ ιαηνάξ δνάζδξ (Πίκαηαξ 5.7). Πανυθα
αοηά, εεναπεία εηθμβήξ παναιέκεζ δ οδνμημνηζγυκδ. ΋ζμκ αθμνά ηδκ απχθεζα άθαημξ, ανηεί
δ πμνήβδζδ θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ ζηδκ ίδζα δυζδ ιε ηδκ ακηίζημζπδ ηδξ παζδζηήξ δθζηίαξ.
΢ε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεεί ςξ έζπαηδ θφζδ δ
αιθμηενυπθεονδ επζκεθνζδεηημιή, ζδίςξ υηακ δ θανιαηεοηζηή αβςβή έπεζ απμηφπεζ ή ζε
βοκαίηεξ ιε οπμβμκζιυηδηα.
Ζ ακηαπυηνζζδ ηςκ παζδζχκ ιε ηθαζζηή ιμνθή ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21
εθέβπεηαζ ιέζς ηςκ νοειχκ ακάπηολδξ ηαζ ηδξ μζηζηήξ δθζηίαξ, ζε ζοκδοαζιυ ιε
μνιμκμθμβζηυ έθεβπμ πμο πενζθαιαάκεζ ημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ 17-OHP,
ακδνμζηεκεδζυκδξ, ηεζημζηενυκδξ ηαεχξ ηαζ PRA ζε αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ απχθεζα
άθαημξ. ΢ημοξ εκήθζηεξ αζεεκείξ, δ παναημθμφεδζδ ζηδνίγεηαζ ιυκμ ζηδ ιέηνδζδ ηςκ
παναπάκς μνιμκχκ. Σέθμξ, υθμζ μζ αζεεκείξ εα πνέπεζ κα εηπαζδεφμκηαζ ζηδκ
ακαπνμζανιμβή ηδξ δυζδξ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ πμο θαιαάκμοκ ζε ηαηαζηάζεζξ stress,
ζφιθςκα ιε ηζξ ίδζεξ ανπέξ πμο ζζπφμοκ βζα ημοξ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ πνυκζα
θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα.

Πίλαθαο 5.7 Γιπθνθνξηηθνεηδή γηα ηελ αληηκεηψπηζε ηεο ζπγγελνχο ππεξπιαζίαο επηλεθξηδίσλ
ιφγσ αλεπάξθεηαο ηεο 21-πδξνμπιάζεο ζε ελήιηθεο.
Γιπθνθνξηηθνεηδέο Γφζε
Τδνμημνηζγυκδ 15-25 mg/διένα
Μεεοθπνεδκζγμθυκδ 4-6 mg/διένα
Πνεδκζγυκδ 5-7.5 mg/διένα
Γελαιεεαγυκδ 0.25-0.75 mg/διένα

Με θιαζηθή κνξθή
΢ηδ ιμνθή αοηή, εεναπεία ιε βθοημημνηζημεζδή απαζηείηαζ ιυκμ επί πνχζιδξ ήαδξ ηαζ
πνχζιδξ μζηζηήξ ςνίιαζδξ ή επί αννεκμπμίδζδξ ηςκ εήθεςκ αζεεκχκ. Ανηεηέξ θμνέξ δ
πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ δεκ επανηεί βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο δαζοηνζπζζιμφ, μπυηε
ζοκήεςξ απαζηείηαζ δ ζοβπμνήβδζδ ακηζζοθθδπηζηχκ ή ακηζακδνμβυκςκ. Πανυιμζα αβςβή
πνδζζιμπμζείηαζ ηαζ ζηζξ εκήθζηεξ βοκαίηεξ αζεεκείξ ιε δαζοηνζπζζιυ ηαζ οπμβμκζιυηδηα.

Αλεπάξθεηα 11β-πδξνμπιάζεο
Απμηεθεί ηδ δεφηενδ πζμ ζοπκή ιμνθή ΢ΤΔ ηαζ μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο
CYP11B1, πμο ανίζηεηαζ ζημ πνςιυζςια 8, ιε απμηέθεζια ηδκ πθήνδ ή ιενζηή απχθεζα
δνάζδξ ημο P450c11 πμο είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ ιεηαηνμπή ηδξ 11-δεμλοημνηζγυθδξ ζε

212
ημνηζγυθδ. ΋πςξ ηαζ ζηδκ ακεπάνηεζα ηδξ 21-οδνμλοθάζδξ, έηζζ ηαζ ζηδκ ακηίζημζπδ ηδξ
11α-οδνμλοθάζδξ έπμοκ πενζβναθεί ήπζεξ ιμνθέξ πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ ιενζηή απχθεζα
ηδξ εκγοιζηήξ δναζηδνζυηδηαξ ηαζ μζ μπμίεξ ειθακίγμκηαζ ηαηά ηδκ εθδαεία ή ζηζξ ανπέξ ηδξ
εκήθζηδξ γςήξ.
Ζ απχθεζα ημο ζοζηήιαημξ ηδξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ ηδξ έηηνζζδξ ηδξ ACTH απυ ηδκ
ημνηζγυθδ, θυβς ηδξ ιδ ζφκεεζδξ ηδξ ηεθεοηαίαξ, μδδβεί ζε οπενέηηνζζδ ηδξ πνχηδξ ηαζ
ηεθζηά ζε οπενπαναβςβή ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ. Λυβς αοημφ ημο πανυιμζμο
παεμθοζζμθμβζημφ ιδπακζζιμφ ιε ηδκ αννεκμπμζδηζηή ιμνθή ηδξ ακεπάνηεζαξ ημο P450c21,
δ ηθζκζηή εζηυκα ηδξ ακεπάνηεζαξ ημο P450c11 είκαζ πενίπμο ίδζα ηαζ πενζθαιαάκεζ ηδκ
αννεκμπμίδζδ ημο ειανφμο ηαζ ηδκ ειθάκζζδ αιθζαυθςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ. Βαζζηή
δζαθμνά ιεηαλφ ηςκ δφμ ηφπςκ ΢ΤΔ είκαζ υηζ δ ακεπάνηεζα ημο P450c11 παναηηδνίγεηαζ
απυ ηδκ ειθάκζζδ οπένηαζδξ, πζεακυηαηα θυβς ηδξ αθαημημνηζημεζδζηήξ δνάζδξ ηςκ
αολδιέκςκ επζπέδςκ ηδξ DOC.
Ζ δζάβκςζδ ηδξ ζοβηεηνζιέκδξ ιμνθήξ ΢ΤΔ ζηδνίγεηαζ ζηδ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ 11-
δεμλοημνηζγυθδξ ιεηά απυ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε synacthen, ηα μπμία ζοκήεςξ είκαζ
ηνζπθάζζα απυ ηα ακχηενα θοζζμθμβζηά υνζα βζα ηδκ ακηίζημζπδ δθζηία. Αολδιέκα ζοκήεςξ
ακεονίζημκηαζ ηαζ ηα επίπεδα ηδξ ααζζηήξ 17-OHP, ακ ηαζ έπμοκ πενζβναθεί πενζπηχζεζξ πμο
είκαζ θοζζμθμβζηά.
Ζ εεναπεία ηδξ κυζμο ζηδνίγεηαζ ζηδ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ πνμηεζιέκμο κα
ηαηαζηαθμφκ ηα επίπεδα οπενέηηνζζδξ ηδξ DOC ηαζ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ.
΢οκήεςξ απαζημφκηαζ δυζεζξ ιεβαθφηενεξ απυ ηζξ ακηίζημζπεξ ηδξ ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ
ημο P450c21, εκχ πμθθέξ θμνέξ είκαζ ακαβηαία δ ζοβπμνήβδζδ ηάπμζμο ακηζοπενηαζζημφ
θανιαηεοηζημφ πανάβμκηα βζα ημκ έθεβπμ ηδξ οπένηαζδξ.

Αλεπάξθεηα 3β-πδξνμπζηεξνεηδηθήο δευδξνγνλάζεο

Πνυηεζηαζ βζα ιζα ιμνθή ΢ΤΔ ηαηά ηδκ μπμία επδνεάγεηαζ δ έηηνζζδ ηςκ ζηενμεζδζηχκ
μνιμκχκ ηςκ επζκεθνζδίςκ αθθά ηαζ ηςκ βμκάδςκ. Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο
HSD3B2 πμο ανίζηεηαζ ζημ πνςιυζςια 1 ηαζ ημ μπμίμ ηςδζημπμζεί ημ έκγοιμ 3α-HSD2, πμο
δνα ηονίςξ ζηα επζκεθνίδζα ηαζ ζηζξ βμκάδεξ.
Ζ ακεπάνηεζα ημο ζοβηεηνζιέκμο εκγφιμο επδνεάγεζ ηαζ ηζξ ηνεζξ μδμφξ ηδξ
ζηενμεζδμβέκεζδξ, δδθαδή ηδκ έηηνζζδ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ, ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ ηαζ
ηςκ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο. Ζ ηθζκζηή ηδξ έηθναζδ πμζηίθεζ απυ πμθφ αανζέξ ιμνθέξ, πμο
παναηηδνίγμκηαζ απυ ακεπάνηεζα βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ αθαημημνηζημεζδχκ, έςξ ήπζεξ
ιμνθέξ ηδξ κυζμο μζ μπμίεξ παναηηδνίγμκηαζ απυ δαζοηνζπζζιυ ηαζ δζαηαναπέξ ηδξ ειιήκμο
νφζεςξ.
΢οκδεέζηενα, δ ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο 3α-HSD2 δζαβζβκχζηεηαζ ζηζξ ανπέξ ηδξ
παζδζηήξ δθζηίαξ ιε εζηυκα μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ηνίζδξ, εκχ απχθεζα άθαημξ παναηδνείηαζ
ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ. Ζ ηθζκζηή εζηυκα ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ
δζαθένεζ ακάθμβα ιε ημ θφθμ. ΢ηα άννεκα κεμβκά ιπμνμφκ κα παναηδνδεμφκ έλς βεκκδηζηά
υνβακα εήθεμξ, ακ ηαζ ζοκήεςξ παναηδνείηαζ οπμζπαδίαξ, εκχ έπμοκ πενζβναθεί ηαζ
πενζπηχζεζξ θοζζμθμβζηχκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ. Ακηίεεηα, ζηα εήθεα έιανοα δ
ακάπηολδ ημο βεκκδηζημφ ζοζηήιαημξ είκαζ θοζζμθμβζηή, ακ ηαζ ιπμνεί κα οπάνλεζ ήπζα
αννεκμπμίδζδ θυβς ηδξ οπενέηηνζζδξ DHEA ηαζ DHEAs ηαζ ηδξ πενζθενζηήξ ιεηαηνμπήξ
ημοξ ζε ηεζημζηενυκδ.
Ζ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζημκ αολδιέκμ θυβμ ηςκ Γ5 ζηενμεζδχκ (πνεβκεκμθυκδ, 17-
οδνμλοπνεβκεκμθυκδ ηαζ DHEA) πνμξ ηα Γ4 ζηενμεζδή (πνμβεζηενυκδ, 17-OHP,
ακδνμζηεκεδζυκδ), εκχ δ εεναπεία έβηεζηαζ ζηδ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ,

213
θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ (εθυζμκ οπάνπεζ ακεπάνηεζα αθαημημνηζημεζδχκ) ηαζ ζηενμεζδχκ ημο
θφθμο.

Αλεπάξθεηα 17α-πδξνμπιάζεο
Απμηεθεί ιία πμθφ ζπάκζα ιμνθή ΢ΤΔ, δ μπμία μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο
CYP17A1 πμο ανίζηεηαζ ζημ πνςιυζςια 10. Λυβς ηςκ ιεηαθθάλεςκ αοηχκ παναηδνείηαζ
απχθεζα ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ηδξ 17α-οδνμλοθάζδξ ηαζ ηδξ 17,20-θοάζδξ, ιε απμηέθεζια
ηδ ιδ έηηνζζδ ημνηζγυθδξ, επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ ηαζ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο.
Λυβς ηδξ ιδ παναβςβήξ ημνηζγυθδξ παναηδνμφκηαζ αολδιέκα επίπεδα ACTH, ηα μπμία
μδδβμφκ ζε αολδιέκδ ζφκεεζδ αθαημημνηζημεζδχκ ηαζ ημνηζημζηενυκδξ. Ζ ηεθεοηαία έπεζ
ήπζα βθοημημνηζημεζδζηή δνάζδ ηαζ επεζδή ανίζηεηαζ ζε πενίζζεζα ζημοξ αζεεκείξ αοημφξ,
ζοκήεςξ δεκ παναηδνείηαζ μλεία επζκεθνζδζαηή ηνίζδ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ οπενέηηνζζδ
ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ μδδβεί ζε ειθάκζζδ ζμαανήξ οπμηαθζαζιζηήξ οπενηάζεςξ.
΢ηα άννεκα κεμβκά, θυβς ηδξ ιδ έηηνζζδξ ηςκ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο, παναηδνείηαζ
άννεκ ρεοδενιαθνμδζηζζιυξ ιε έλς βεκκδηζηά υνβακα εήθεμξ ηαζ πανμοζία εκδμημζθζαηχκ
υνπεςκ. Γεκ παναηδνμφκηαζ ιήηνα ή ζάθπζββεξ. ΢ηα άημια αοηά πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ
αθαίνεζδ ηςκ εκδμημζθζαηχκ υνπεςκ ηαζ κα ακαηνέθμκηαζ ςξ εήθεα. Ακηίεεηα, ηα εήθεα
κεμβκά θυβς οπενβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ δεκ πανμοζζάγμοκ δεοηενμβεκή
παναηηδνζζηζηά ημο θφθμο, εκχ ειθακίγμοκ πνςημπαεή αιδκυννμζα.
Ζ δζάβκςζδ πναβιαημπμζείηαζ ηαηά ηδκ εθδαεία ιε ηδκ ακεφνεζδ αολδιέκςκ επζπέδςκ
DOC, πνεβκεκμθυκδξ ηαζ πνμβεζηενυκδξ ηαζ πάκηα αάζεζ ηδξ ηθζκζηήξ εζηυκαξ. ΢ημοξ
αζεεκείξ αοημφξ είκαζ απαναίηδηδ δ πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ ηαζ μνιμκχκ ημο θφθμο.

Αλεπάξθεηα StAR-΢πγγελήο Ληπνεηδήο Δπηλεθξηδηαθή Τπεξπιαζία

Απμηεθεί ηδκ πζμ ζμαανή ιμνθή ηδξ ΢ΤΔ, ηαζ ηδ ζπακζυηενδ, εκχ δεκ μθείθεηαζ ζε
εκγοιζηή δζαηαναπή αθθά ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο πμο ηςδζημπμζμφκ ηδκ StAR. Ζ
ηεθεοηαία είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ ιεηαθμνά ηδξ πμθδζηενυθδξ απυ ηδκ ελςηενζηή ζηδκ
εζςηενζηή ιειανάκδ ηςκ ιζημπμκδνίςκ ηςκ ζηενμεζδζηχκ ζζηχκ ηαζ δ ακεπάνηεζα αοηήξ
ακαζηέθθεζ ηδ ζηενμεζδμβέκεζδ.
Οζ αζεεκείξ ιε αοηή ηδ δζαηαναπή ειθακίγμοκ ακεπάνηεζα υθςκ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηαζ
ηςκ βμκαδζηχκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ ημοξ. Πανμοζζάγμοκ δζυβηςζδ ηςκ επζκεθνζδίςκ ιε
αολδιέκδ εκαπυεεζδ θζπζδίςκ, δ μπμία μδδβεί ηεθζηά ζε ηαηαζηνμθή ηςκ επζκεθνζδζαηχκ
ηοηηάνςκ.
Ζ δζάβκςζδ πναβιαημπμζείηαζ ηαηά ηδ κεμβκζηή δθζηία θυβς ειθάκζζδξ επζκεθνζδζαηήξ
ηνίζδξ, εκχ ηα άννεκα κεμβκά ειθακίγμοκ ρεοδενιαθνμδζηζζιυ. Ζ εεναπεία έβηεζηαζ ζηδ
πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ, αθαημημνηζημεζδχκ ηαζ μνιμκχκ ημο θφθμο.

ΠΔΡΗ΢΢ΔΗΑ ΑΛΑΣΟΚΟΡΣΗΚΟΔΗΓΧΝ
Πμθθά κμζήιαηα παναηηδνίγμκηαζ απυ πενίζζεζα αθαημημνηζημεζδχκ, ιε πζμ ζοπκυ ημκ
πνςημπαεή αθδμζηενμκζζιυ. Δηηυξ ημο ηεθεοηαίμο, πενίζζεζα αθαημημνηζημεζδχκ
παναηδνείηαζ ηαζ ζε παεήζεζξ πμο ειθακίγμοκ αολδιέκα επίπεδα DOC ή ημνηζγυθδξ.

Πξσηνπαζήο Τπεξαιδνζηεξνληζκφο
Χξ πνςημπαεήξ οπεναθδμζηενμκζζιυξ μνίγεηαζ ημ ζφκμθμ ηςκ δζαηαναπχκ πμο
παναηηδνίγμκηαζ απυ αοηυκμιδ αολδιέκδ παναβςβή αθδμζηενυκδξ, δ μπμία δεκ ηαηαζηέθ-

214
θεηαζ φζηενα απυ θυνηζζδ ιε κάηνζμ. Ζ οπενέηηνζζδ αθδμζηενυκδξ μδδβεί ζε ηαηαζημθή ηδξ
παναβςβήξ ηδξ νεκίκδξ, αολδιέκδ κεθνζηή επακαννυθδζδ καηνίμο, αολδιέκδ απέηηνζζδ
ηαθίμο ηαζ ηεθζηά οπένηαζδ ηαζ ηανδζαββεζαηέξ αθάαεξ.

Αηηηνινγία
΢ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ, μ πνςημπαεήξ οπεναθδμζηενμκζζιυξ
μθείθεηαζ ζε οπενέηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ απυ έκα επζκεθνζδζαηυ αδέκςια, εηενυπθεονμ ή
αιθμηενυπθεονμ. ΢ε ιζηνυηενμ πμζμζηυ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί ζδζμπαεήξ εηενυπθεονδ ή
αιθμηενυπθεονδ οπενπθαζία ηςκ επζκεθνζδίςκ, εκχ οπάνπμοκ ηαζ μζημβεκείξ ιμνθέξ
πνςημπαεμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ πμο είκαζ πάνα πμθφ ζπάκζεξ. Δλ αοηχκ, ηδ πζμ ζοπκή
ιμνθή απμηεθεί μ οπεναθδμζηενμκζζιυξ πμο ηαηαζηέθθεηαζ απυ ηα βθοημημνηζημεζδή
(GRA). Σέθμξ, ζε πμθφ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, μ οπεναθδμζηενμκζζιυξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί
ηαζ ζε ηανηίκςια ημο θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ πμο πανάβεζ αθδμζηενυκδ.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ ζοκήεςξ πνμζένπμκηαζ βζα έθεβπμ ζηα πθαίζζα δζενεφκδζδξ ανηδνζαηήξ
οπένηαζδξ ή επί ζοιπηςιάηςκ οπμηαθζαζιίαξ (ηυπςζδ, ιοσηή αδοκαιία, αημκία, πμθοδζρία,
πμθομονία, παναζζεδζίεξ). Τπμηαθζαζιία, υιςξ, δεκ παναηδνείηαζ ζε υθμοξ ημο αζεεκείξ πμο
πάζπμοκ απυ πνςημπαεή οπεναθδμζηενμκζζιυ αθθά ζε πμζμζηυ 60%. Σέθμξ, δεκ
ακαβκςνίγμκηαζ ζδζαίηενα παεμθμβζηά εονήιαηα απυ ηδκ ηθζκζηή ελέηαζή ημοξ.

Γηάγλσζε
Λυβς ηδξ πμθφ ιεβάθδξ ζοπκυηδηαξ ηδξ ανηδνζαηήξ οπένηαζδξ ζημ βεκζηυ πθδεοζιυ,
είκαζ αδφκαημ κα οπμαθδεμφκ υθμζ μζ αζεεκείξ ζε έθεβπμ βζα φπανλδ πνςημπαεμφξ
οπεναθδμζηενμκζζιμφ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, έπμοκ εεζπζζηεί εζδζηά ηνζηήνζα ιε αάζδ ηα μπμία
ηαεμνίγμκηαζ μζ μιάδεξ ηςκ αζεεκχκ ιε οπένηαζδ πμο πνέπεζ κα οπμαθδεμφκ ζε δζενεφκδζδ
(Πίκαηαξ 5.8).

Πίλαθαο 5.8 Καηεγνξίεο αζζελψλ πνπ πξέπεη λα δηεξεπλψληαη γηα πξσηνπαζή

ππεξαιδνζηεξνληζκφ.
Αζεεκείξ ιε ιέηνζα πνμξ ζμαανή οπένηαζδ (΢οζημθζηή ανηδνζαηή πίεζδ >160 mmHg-Γζαζημθζηή
ανηδνζαηή πίεζδ >100 mmHg)
Αζεεκείξ ιε οπένηαζδ ηαζ οπμηαθζαζιία
Αζεεκείξ ιε οπένηαζδ ηαζ ηοπαίςια επζκεθνζδίμο
Αζεεκείξ ιε ακεεηηζηή οπένηαζδ (πανά ηδ πνήζδ 3 δζαθμνεηζηχκ ακηζοπενηαζζηχκ θανιαηεοηζηχκ
παναβυκηςκ)

Σμ πνχημ αήια αοηήξ ηδξ δζενεφκδζδξ απμηεθεί μ πνμζδζμνζζιυξ ημο θυβμο

αθδμζηενυκδξ πνμξ PRA (ARR) (Γζάβναιια 5.8). Ο θυβμξ αοηυξ απμηεθεί ηδκ ηφνζα ιέεμδμ
ακίπκεοζδξ αθθά υπζ δζάβκςζδξ ημο πνςημπαεμφξ αθδμζηενμκζζιμφ. Δπίπεδα ARR>30
απμηεθμφκ εφνδια πζεακήξ φπανλδξ πνςημπαεμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ.
Ο πνμζδζμνζζιυξ ημο ζοβηεηνζιέκμο θυβμο είκαζ πμθφ εοαίζεδημξ ηαζ επδνεάγεηαζ απυ
πάνα πμθθμφξ πανάβμκηεξ υπςξ δ πνυζθδρδ καηνίμο ηαζ δ χνα ηδξ διέναξ ηαηά ηδκ μπμία
βίκεηαζ δ αζιμθδρία. ΢οβηεηνζιέκα, μζ αζεεκείξ πμο πνυηεζηαζ κα οπμαθδεμφκ ζε έθεβπμ ιε
πνμζδζμνζζιυ ημο ARR πνέπεζ κα θαιαάκμοκ θοζζμθμβζηή πμζυηδηα καηνίμο ιε ηδ δζαηνμθή
ημοξ, κα έπμοκ θοζζμθμβζηά επίπεδα ηαθίμο αίιαημξ (>4 meq/L) ηαζ δ αζιμθδρία κα
πναβιαημπμζδεεί ηαηά ηζξ πνςζκέξ χνεξ. Ο αζεεκήξ εα πνέπεζ κα είκαζ λφπκζμξ βζα
ημοθάπζζημκ 2 χνεξ ηαζ ηαεζζηυξ βζα 5-15 θεπηά.

215
Γηάγξακκα 5.8 Γηαγλσζηηθφο Αιγφξηζκνο πξσηνπαζνχο ππεξαιδνζηεξνληζκνχ.

Έκα πμθφ ζδιακηζηυ πνυαθδια ζημκ πνμζδζμνζζιυ ημο ARR είκαζ ημ βεβμκυξ υηζ μζ
πενζζζυηενμζ ακηζοπενηαζζημί θανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ πμο θαιαάκμοκ μζ αζεεκείξ
επδνεάγμοκ ηδ ιέηνδζή ημο (Πίκαηαξ 5.9). Γζα ημ θυβμ αοηυ, εα πνέπεζ κα
ακαπνμζανιυγεηαζ δ αβςβή ηςκ αζεεκχκ ιε θάνιαηα ηα μπμία επδνεάγμοκ εθάπζζηα ή
ηαευθμο ημκ ARR ηαζ ηα μπμία είκαζ δ αεναπαιίθδ, δ οδναθαγίκδ ηαζ μζ αδνεκενβζημί
απμηθεζζηέξ, πναγμζίκδ, δμλαγμζίκδ ηαζ ηεναγμζίκδ. Ζ ιέηνδζδ ημο ARR πνέπεζ κα βίκεηαζ
ημοθάπζζημκ 4 εαδμιάδεξ ιεηά ηδκ αθθαβή ηδξ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ ή 6 εαδμιάδεξ, εάκ μ
αζεεκήξ θάιαακε ακαζημθέα ηςκ αθαημημνηζημεζδζηχκ οπμδμπέςκ.
Δηηυξ απυ ημκ αολδιέκμ ARR, ςξ ηνζηήνζμ ακίπκεοζδξ ημο πνςημπαεμφξ
οπεναθδμζηενμκζζιμφ πνμηείκεηαζ απυ πμθθμφξ ενεοκδηέξ ηαζ δ ηαοηυπνμκδ πανμοζία
αολδιέκςκ επζπέδςκ αθδμζηενυκδξ (>15 ng/dl). Μέπνζ ζηζβιήξ υιςξ, δ ζοβηεηνζιέκδ
έκδεζλδ δεκ έπεζ βίκεζ πθήνςξ απμδεηηή απυ υθμοξ ημοξ ζαηνμφξ.

Πίλαθαο 5.9 Καηεγνξίεο αληηππεξηαζηθψλ θαξκαθεπηηθψλ παξαγφλησλ πνπ επεξεάδνπλ ηε

κέηξεζε ηνπ ARR.
Φάξκαθα πνπ απμάλνπλ ηνλ ARR Φάξκαθα πνπ κεηψλνπλ ηνλ ARR
α αδνεκενβζημί απμηθεζζηέξ Γζμονδηζηά
α2 αβςκζζηέξ Ακαζημθείξ ιεηαηνεπηζημφ εκγφιμο αββεζμηεκζίκδξ
Μδ ζηενμεζδή ακηζθθεβιμκχδδ Ακαζημθείξ δζαφθςκ αζαεζηίςκ
Ακαζημθείξ νεκίκδξ Ακαζημθείξ οπμδμπέςκ αββεζμηεκζίκδξ
(ARR: Λόγνο αιδνζηεξόλεο πξνο ελεξγόηεηα ξελίλεο πιάζκαηνο)

216
 Μεηά ηδκ ακίπκεοζδ ημο πνςημπαεμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ, μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα
οπμαάθθμκηαζ ζε δμηζιαζία επζαεααίςζδξ ηδξ δζάβκςζδξ. Τπάνπμοκ ηέζζενζξ δζαθμνεηζηέξ
δμηζιαζίεξ επζαεααίςζδξ ή απμηθεζζιμφ ημο πνςημπαεμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ:
 Γμηζιαζία θυνηζζδξ ιε θοζζμθμβζηυ μνυ
 Γμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε θεμνζμτδνμημνηζγυκδ
 Γμηζιαζία ηαηαζημθήξ ιε ηαπημπνίθδ
 Γμηζιαζία θυνηζζδξ ιε κάηνζμ απυ ημο ζηυιαημξ.
Μέπνζ ζηζβιήξ δεκ έπεζ απμδεζπηεί πμζα απυ ηζξ παναπάκς ιεευδμοξ απμηεθεί ηδ
δμηζιαζία εηθμβήξ βζα ηδκ επζαεααίςζδ ημο πνςημπαεμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ. Ζ πζμ
ζοπκά πνδζζιμπμζμφιεκδ δμηζιαζία είκαζ δ δμηζιαζία θυνηζζδξ ιε θοζζμθμβζηυ μνυ. Καηά
ηδκ ηεθεοηαία, πναβιαημπμζείηαζ έβποζδ 2 θίηνςκ θοζζμθμβζημφ μνμφ εκδμθθεαίςξ ζε
δζάνηεζα 4 ςνχκ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα αθδμζηενυκδξ ιεηά ηδκ
έβποζδ. ΢οβηεκηνχζεζξ αθδμζηενυκδξ <5 ng/dl απμηθείμοκ ηδ δζάβκςζδ, εκχ >10 ng/dl ηδκ
επζαεααζχκμοκ.
Δθυζμκ μ πνςημπαεήξ οπεναθδμζηενμκζζιυξ είκαζ δζαβκςζιέκμξ, ημ επυιεκμ αήια
δζενεφκδζδξ ζοκίζηαηαζ ζηδκ ακεφνεζδ ημο αζηίμο πμο ημκ πνμηάθεζε. Ζ αλμκζηή
ημιμβναθία ηςκ επζκεθνζδίςκ απμηεθεί ηδκ ηφνζα απεζημκζζηζηή ιέεμδμ, ηαεχξ πανέπεζ
ζαθείξ πθδνμθμνίεξ ζπεηζηά ιε ηδκ πανμοζία εηενυπθεονδξ ή αιθμηενυπθεονδξ κυζμο. Σα
εηενυπθεονα επζκεθνζδζαηά αδεκχιαηα πμο εηηνίκμοκ αθδμζηενυκδ, ηα μπμία απμηεθμφκ ηδκ
πζμ ζοπκή αζηία, ζοκήεςξ είκαζ <2 cm ζε δζάιεηνμ. Πμθφ ιζηνά αδεκχιαηα ιπμνεί ιενζηέξ
θμνέξ κα παναηηδνζζημφκ ςξ οπενπθαζία ημο επζκεθνζδίμο ή ακηίεεηα πενζμπέξ οπενπθαζίαξ
κα εεςνδεμφκ ιζηνμαδεκχιαηα. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, πενζπηχζεζξ αιθμηενυπθεονδξ
οπενπθαζίαξ ιπμνεί κα δζαθφβμοκ ηδξ πνμζμπήξ ηςκ αηηζκμδζαβκςζηχκ ή κα εεςνδεμφκ
θοζζμθμβζηά επζκεθνίδζα.
΢ε πενίπηςζδ πμο μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ακαδείλεζ αιθμηενυπθεονδ κυζμ ηαζ μ
αζεεκήξ επζεοιεί ηδ πεζνμονβζηή ακηζιεηχπζζδ ημο οπεναθδμζηενμκζζιμφ, απαζηείηαζ δ
ηαοημπμίδζδ ημο επζκεθνζδίμο πμο οπενεηηνίκεζ αθδμζηενυκδ. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ ιέζς
ηαεεηδνζαζιμφ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ θθεαχκ ηαζ ιέηνδζδξ ηςκ επζπέδςκ αθδμζηενυκδξ.
Πνυηεζηαζ βζα ιία επειααηζηή ιέεμδμ δ μπμία απαζηεί έιπεζνμ πνμζςπζηυ, ηαεχξ μ
ηαεεηδνζαζιυξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ θθεαχκ ηαζ ζδζαίηενα ηδξ δελζάξ θθέααξ (θυβς ιζηνμφ
ιεβέεμοξ ηαζ απεοεείαξ εηαμθήξ ζηδκ ηάης ημίθδ θθέαα) είκαζ ανηεηά δφζημθμξ.
Ο ηαεεηδνζαζιυξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ θθεαχκ ηαζ μ πνμζδζμνζζιυξ ημο θυβμο
αθδμζηενυκδξ πνμξ ημνηζγυθδ πθάζιαημξ, πνζκ ηαζ ιεηά ηδ δζέβενζδ ιε ACTH, πανέπεζ
ζδιακηζηέξ πθδνμθμνίεξ ζπεηζηά ιε ημ πμζμ απυ ηα δφμ επζκεθνίδζα οπενεηηνίκεζ
αθδμζηενυκδ. Λυβμξ αθδμζηενυκδξ πνμξ ημνηζγυθδ >4 είκαζ ζοιααηυξ ιε εηενυπθεονδ κυζμ,
εκχ <3 ιε αιθμηενυπθεονδ.
Σέθμξ, ζε πενίπηςζδ πμο μ πνςημπαεήξ οπεναθδμζηενμκζζιυξ ακζπκεοηεί ζε αζεεκείξ
κεανήξ δθζηίαξ (<20 εηχκ) ή ιε εεηζηυ μζημβεκεζαηυ ζζημνζηυ πνςημπαεμφξ
οπεναθδμζηενμκζζιμφ ή εβηεθαθζημφ επεζζμδίμο ζε κεανή δθζηία, είκαζ απαναίηδημ κα
πναβιαημπμζδεεί έθεβπμξ βζα πζεακή φπανλδ μζημβεκμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ. Τπάνπμοκ
δφμ ηφπμζ (I ηαζ II) μζ μπμίμζ ηθδνμκμιμφκηαζ ιε αοημζςιζηυ επζηναηέξ πνυηοπμ. Δλ αοηχκ,
βεκεηζηυξ έθεβπμξ ιπμνεί κα πναβιαημπμζδεεί ιυκμ βζα ημκ ηφπμ I.

Θεξαπεία
Σμ είδμξ ηδξ εεναπεοηζηήξ ακηζιεηχπζζδξ ημο πνςημπαεμφξ οπεναθδμζηενμκζζιμφ
ελανηάηαζ απυ ημ αίηζμ πμο ημκ πνμηαθεί (Γζάβναιια 5.9). Ζ θαπανμζημπζηή
επζκεθνζδεηημιή απμηεθεί εεναπεία εηθμβήξ ζημοξ αζεεκείξ ιε επζαεααζςιέκδ εηενυπθεονδ

217
κυζμ, ζδζαίηενα ιέζς ηαεεηδνζαζιμφ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ θθεαχκ. Ακηίεεηα, ζε πενζπηχζεζξ
αιθμηενυπθεονδξ κυζμο ή υηακ μ αζεεκήξ δεκ επζεοιεί πεζνμονβείμ, πνμηζιάηαζ δ
ζοκηδνδηζηή θανιαηεοηζηή πνμζέββζζδ ιε ηδ πνήζδ ακηαβςκζζηχκ ημο αθαημημνηζημεζδζημφ
οπμδμπέα.

Γηάγξακκα 5.9 Αληηκεηψπηζε πξσηνπαζνχο ππεξαιδνζηεξνληζκνχ.

Ο ζδιακηζηυηενμξ ηαζ πζμ ζοπκά πνδζζιμπμζδιέκμξ ακηαβςκζζηήξ ηςκ αθαημημνηζ-

ημεζδζηχκ οπμδμπέςκ είκαζ δ ζπζνμκμθαηηυκδ. Ζ ηεθεοηαία πνμζθένεζ απμηεθεζιαηζηή
νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ οπένηαζδξ ηαζ πνμθφθαλδ ηςκ οπυθμζπςκ μνβάκςκ ζηυπςκ απυ ηδκ
οπενέηηνζζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ. ΢οκήεδξ δυζδ έκανλδξ απμηεθμφκ ηα 25 mg ιία θμνά
διενδζίςξ, ιε ιέβζζηδ δυζδ ηα 100 mg. Δίκαζ απαναίηδημ κα πμνδβείηαζ ζε ηάεε αζεεκή δ
ιζηνυηενδ δοκαηή δυζδ ζπζνμκμθαηηυκδξ δ μπμία απαζηείηαζ βζα ηδ νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ
οπένηαζδξ, πνμηεζιέκμο κα απμθεφβμκηαζ υζμ ημ δοκαηυκ μζ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ημο
θανιάημο. Πζμ ζοπκή ελ αοηχκ είκαζ δ βοκαζημιαζηία, δ μπμία μθείθεηαζ ζηδκ ακηζ-
ακδνμβμκζηή δνάζδ ηδξ ζπζνμκμθαηηυκδξ.
Σα ηεθεοηαία πνυκζα πνδζζιμπμζείηαζ έκαξ ηαζκμφνζμξ εηθεηηζηυξ ακηαβςκζζηήξ ηςκ
αθαημημνηζημεζδζηχκ οπμδμπέςκ, δ επθενεκυκδ, δ μπμία δεκ πανμοζζάγεζ ιεκ ηδκ ακηζ-
ακδνμβμκζηή δνάζδ ηδξ ζπζνμκμθαηηυκδξ, αθθά δεκ είκαζ ημ ίδζμ ζζπονή υζμ δ ηεθεοηαία.

218
Δπζπθέμκ, θυβς ηδξ ιζηνήξ δζάνηεζαξ γςήξ ηδξ, πνέπεζ κα πμνδβείηαζ 2 θμνέξ ηδκ διένα.
Ανπζηή δυζδ έκανλδξ απμηεθμφκ ηα 25 mg δζξ διενδζίςξ.
Ακελάνηδηα απυ ημ είδμξ ημο ακηαβςκζζηή ηςκ αθαημημνηζημεζδζηχκ οπμδμπέςκ πμο εα
πνδζζιμπμζδεεί, πνέπεζ κα παναημθμοεμφκηαζ ηαηηζηά ηα επίπεδα ηαθίμο αίιαημξ, θυβς
πζεακήξ ειθάκζζδξ οπενηαθζαζιίαξ ηαζ ζδζαίηενα ζημοξ αζεεκείξ ιε πνυκζα κεθνζηή
ακεπάνηεζα ζηαδίμο 3 ή ιεβαθφηενδξ.
΢ηδκ πενίπηςζδ GRA, θανιαηεοηζηή εεναπεία εηθμβήξ απμηεθεί δ πμνήβδζδ
βθοημημνηζημεζδχκ ιαηνάξ δνάζδξ, ζοβηεηνζιέκα δελαιεεαγυκδξ ή πνεδκζγυκδξ,
πνμηεζιέκμο κα πνμηθδεεί ηαηαζημθή ηδξ έηηνζζδξ ηδξ ACTH. Ζ πμνήβδζδ ημο θανιάημο
πνέπεζ κα βίκεηαζ ηαηά ηδκ ηαηάηθζζδ, πνμηεζιέκμο κα ηαηαζηαθεεί δ πνςζκή έηηνζζδ ηδξ
ACTH. ΢οκήεδξ δυζδ έκανλδξ βζ’ αοημφξ ημοξ αζεεκείξ απμηεθμφκ ηα 0.25 mg
δελαιεεαγυκδξ ή 2.5 mg πνεδκζγυκδξ. ΢ε πενίπηςζδ πμο δ πμνήβδζδ ηςκ βθοημ-
ημνηζημεζδχκ δεκ επανηεί βζα ηδ νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ οπένηαζδξ, ιπμνεί κα πνμζηεεεί
έκαξ ακηαβςκζζηήξ ηςκ αθαημημνηζημεζδζηχκ οπμδμπέςκ, ζοκδεέζηενα επθενεκυκδξ, ζηδκ
είδδ θαιαάκμοζα αβςβή.

Απμεκέλε Έθθξηζε DOC

Οζ πζμ ζοπκέξ παεήζεζξ πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ οπενέηηνζζδ DOC είκαζ δ ΢ΤΔ θυβς
ακεπάνηεζαξ ηδξ 11α-οδνμλοθάζδξ ή ηδξ 17α-οδνμλοθάζδξ. ΢ε πζμ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ,
οπενέηηνζζδ DOC ιπμνεί κα παναηδνδεεί απυ επζκεθνζδζαημφξ υβημοξ, μζ μπμίμζ είκαζ
ζοκήεςξ ιεβάθμζ ζε ιέβεεμξ ηαζ ηαημήεεζξ. ΢ε υθεξ ηζξ παναπάκς πενζπηχζεζξ, ηα αολδιέκα
επίπεδα DOC ηαηαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ νεκίκδξ ηαζ αθδμζηενυκδξ.

΢χλδξνκν Φαηλνκεληθήο Πεξίζζεηαο Αιαηνθνξηηθνεηδψλ

Πνυηεζηαζ βζα έκα ζπάκζμ ζφκδνμιμ ημ μπμίμ παναηηδνίγεηαζ απυ ηθζκζηά εονήιαηα
ζοιααηά ιε πενίζζεζα αθαημημνηζημεζδχκ αθθά παιδθά επίπεδα αθδμζηενυκδξ ηαζ DOC.
Κφνζμξ παεμθοζζμθμβζηυξ ιδπακζζιυξ ημο ζοκδνυιμο είκαζ δ ιεζςιέκδ δναζηζηυηδηα ημο
εκγφιμο 11α-HSD2, ημ μπμίμ ζημοξ κεθνμφξ ιεηαηνέπεζ ηδκ ημνηζγυθδ ζε ακεκενβή
ημνηζγυκδ. Λυβς ηδξ ακεπάνηεζαξ αοημφ ημο εκγφιμο, ηα επίπεδα ημνηζγυθδξ είκαζ αολδιέκα
ηαζ δνμοκ πάκς ζημκ οπμδμπέα ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ δζεβείνμκηάξ ημκ, βεβμκυξ πμο μδδβεί
ζηδκ ειθάκζζδ οπένηαζδξ ηαζ οπμηαθζαζιίαξ.
Σα αίηζα ηδξ ιεζςιέκδξ δναζηζηυηδηαξ ηδξ 11α-HSD2 ιπμνεί κα είκαζ είηε ηθδνμκμιζηά,
ιέζς αοημζςιζημφ οπμθεζπυιεκμο ιδπακζζιμφ, είηε επίηηδηα, φζηενα απυ πνυκζα
ηαηακάθςζδ μοζζχκ πμο πενζέπμοκ βθοηυνζγα. Σμ βθοηονζγζηυ μλφ πμο πενζέπεηαζ ζηζξ
μοζίεξ αοηέξ πνμηαθεί ηδκ ακαζημθή ηδξ δνάζδξ ηδξ 11α-HSD2.

Μηθηφο Μεραληζκφο Πεξίζζεηαο Αιαηνθνξηηθνεηδψλ

Τπάνπμοκ μνζζιέκεξ παεήζεζξ ζηζξ μπμίεξ δ πενίζζεζα ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ μθείθεηαζ
ζε αολδιέκα επίπεδα ηυζμ ηδξ DOC υζμ ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ. Υαναηηδνζζηζηυ πανάδεζβια
απμηεθεί ημ ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηα βθοημημνηζημεζδή ημ μπμίμ, θυβς δοζθεζημονβίαξ ημο
βθοημημνηζημεζδζημφ οπμδμπέα ή ιεζςιέκδξ ζοββέκεζάξ ημο ιε ηδκ ημνηζγυθδ,
παναηηδνίγεηαζ απυ αολδιέκα επίπεδα ημνηζγυθδξ ηαζ ACTH. Ζ οπενέηηνζζδ ACTH μδδβεί
ζε ηαοηυπνμκδ οπενέηηνζζδ ηδξ DOC. Ζ δνάζδ ηδξ DOC ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ ζημκ
αθαημημνηζημεζδζηυ οπμδμπέα είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ ειθάκζζδ οπένηαζδξ ηαζ
οπμηαθζαζιίαξ. Άθθμ πανυιμζμ πανάδεζβια απμηεθεί ημ CS θυβς έηημπδξ παναβςβήξ
ACTH.

219
ΑΝΔΠΑΡΚΔΗΑ ΑΛΑΣΟΚΟΡΣΗΚΟΔΗΓΧΝ
Μεζςιέκδ έηηνζζδ αθαημημνηζημεζδχκ παναηδνείηαζ πζμ ζοπκά ζηδκ πνςημπαεή
θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ή ζηδ ΢ΤΔ θυβς ακεπάνηεζαξ ημο P450c21 ή ηδξ 3α-HSD2
αθθά ηαζ ζε πενζπηχζεζξ ζοββεκμφξ επζκεθνζδζαηήξ οπμπθαζίαξ. Πανυθα αοηά, οπάνπμοκ ηαζ
άθθεξ παεήζεζξ, ανηεηά ζπάκζεξ, μζ μπμίεξ παναηηδνίγμκηαζ απυ ακεπάνηεζα αθαημημνηζ-
ημεζδχκ.

Αλεπάξθεηα ηεο ΢πλζεηάζεο ηεο Αιδνζηεξφλεο

Ζ ζοκεεηάζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ είκαζ ημ ηφνζμ έκγοιμ ημ μπμίμ ηαηαθφεζ ηα ηνία
ηεθεοηαία αήιαηα ηδξ ζφκεεζδξ ηδξ αθδμζηενυκδξ ζηδ ζπεζνμεζδή γχκδ ηςκ επζκεθνζδίςκ.
Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο CYP11B2 μδδβμφκ ζε ακεπάνηεζα ημο εκγφιμο ηαζ ηθδνμκμ-
ιμφκηαζ ιε αοημζςιζηυ οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ.
Τπάνπμοκ δφμ ηφπμζ ακεπάνηεζαξ ημο P450aldo. ΢ηδ ηφπμο I παναηδνμφκηαζ παιδθά ή
θοζζμθμβζηά επίπεδα ηδξ 18-οδνμλοημνηζημζηενυκδξ αθθά ιδ ακζπκεφζζια επίπεδα
αθδμζηενυκδξ, εκχ δ ηφπμο II παναηηδνίγεηαζ απυ ορδθά επίπεδα 18-οδνμλοημνηζημ-
ζηενυκδξ αθθά παιδθά ή θοζζμθμβζηά επίπεδα αθδμζηενυκδξ. Γεκ έπεζ βίκεζ πθήνςξ
ηαηακμδηυξ μ ιδπακζζιυξ πμο μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ ημο δζαθμνεηζημφ αζμπδιζημφ πνμθίθ
ηςκ δφμ αοηχκ ηφπςκ, ηαεχξ δ ιεηάθθαλδ είκαζ δ ίδζα.
Ζ δζάβκςζδ ζοκήεςξ πναβιαημπμζείηαζ ηαηά ηδ κεμβκζηή δθζηία, αθμφ ηα κεμβκά
ειθακίγμοκ αθοδάηςζδ ηαζ ειέημοξ, εκχ μ ενβαζηδνζαηυξ έθεβπμξ ακαδεζηκφεζ
οπμκαηνζαζιία, οπενηαθζαζιία ηαζ ιεηααμθζηή μλέςζδ. Ζ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζηα παιδθά
επίπεδα αθδμζηενυκδξ, ιε ακηίζημζπα αολδιέκα επίπεδα PRA, εκχ μ θυβμξ ηδξ 18-
οδνμλοημνηζημζηενυκδξ πνμξ αθδμζηενυκδ πνδζζιεφεζ ζηδκ ακαβκχνζζδ ημο ηφπμο ηδξ
ακεπάνηεζαξ. Ζ εεναπεία ζοκίζηαηαζ ζηδ πμνήβδζδ θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ ηαζ
οπμηαηαζηάηςκ ημο καηνίμο.

Φεπδνυπναιδνζηεξνληζκφο
Ο ρεοδμτπμαθδμζηενμκζζιυξ είκαζ ιία ζπάκζα ηθδνμκμιζηή δζαηαναπή πμο μθείθεηαζ
ζηδκ ακηίζηαζδ ημο κεθνζημφ ζςθδκανίμο ζηδ δνάζδ ηδξ αθδμζηενυκδξ. Υαναηηδνίγεηαζ
απυ αθοδάηςζδ, οπμκαηνζαζιία, οπενηαθζαζιία ηαζ ιεηααμθζηή μλέςζδ, εονήιαηα ηα μπμία
παναηδνμφκηαζ ηαηά ηδ κεμβκζηή δθζηία. Ζ κεθνζηή ηαζ δ επζκεθνζδζαηή θεζημονβία είκαζ
θοζζμθμβζηέξ, εκχ πμθφ αολδιέκα είκαζ ηα επίπεδα αθδμζηενυκδξ ηαζ PRA.
Τπάνπμοκ ηνεζξ ηφπμζ ρεοδμτπμαθδμζηενμκζζιμφ, ιε ημκ ηφπμο I κα πςνίγεηαζ ζε δφμ
ιμνθέξ:
 Νεθνζηή ιμνθή: ηθδνμκμιείηαζ ιε αοημζςιζηυ επζηναηέξ ηνυπμ ηαζ απμηεθεί ηδκ
πζμ ήπζα ιμνθή ημο ηφπμο I ρεοδμτπμαθδμζηενμκζζιμφ. Οθείθεηαζ ζε
απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ ηαζ
αεθηζχκεηαζ ιε ηδκ πάνμδμ ηδξ δθζηίαξ.
 Γεκζηεοιέκδ ιμνθή: ηθδνμκμιείηαζ ιε οπμθεζπυιεκμ αοημζςιζηυ ηνυπμ ηαζ
παναηηδνίγεηαζ απυ ακηίζηαζδ ηδξ δνάζδξ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ ζημοξ κεθνμφξ,
ημοξ ζζεθμβυκμοξ αδέκεξ ηαζ ηςκ αθεκκμβυκςκ ημο ηυθμο. Πνυηεζηαζ βζα ηδκ πζμ
ζμαανή ιμνθή ηδξ κυζμο πμο δε αεθηζχκεηαζ ιε ηδκ δθζηία ηαζ δ μπμία μθείθεηαζ ζε
απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο επζεδθζαημφ δζαφθμο καηνίμο.
Ο ρεοδμτπμαθδμζηενμκζζιυξ ηφπμο I ακηζιεηςπίγεηαζ ιε ηδ πμνήβδζδ οπμηαηαζηάηςκ
καηνίμο, αθμφ θυβς ηδξ ακηίζηαζδξ ζηα αθαημημνηζημεζδή δε δνα δ θεμνζμτδνμημνηζγυκδ.
Σα άημια ιε βεκζηεοιέκδ ιμνθή ζοκήεςξ πνεζάγμκηαζ ορδθέξ δυζεζξ καηνίμο απυ υ,ηζ ηα

220
ακηίζημζπα ιε ηδ κεθνζηή. Πμθφ ζοπκά πμνδβείηαζ οδνμπθςνμεεζαγίδδ, πνμηεζιέκμο κα
ακηζιεηςπζζηεί δ οπενηαθζαζιία ηαζ δ οπεναζαεζηζμονία πμο παναηδνείηαζ. Δπίζδξ, δ πνήζδ
ηδξ ζκδμιεεαηίκδξ έπεζ απμδεζπηεί επςθεθήξ βζα ημοξ αζεεκείξ αοημφξ, δζυηζ ιεζχκεζ ηδκ
οπεναζαεζηζμονία ηαζ ηδκ απχθεζα άθαημξ, ιέζς ηδξ ιείςζδξ ημο νοειμφ ζπεζναιαηζηήξ
δζήεδζδξ ηαζ ηδξ εθαηηςιέκδξ δνάζδξ ηςκ πνμζηαβθακδζκχκ ζηα κεθνζηά ζςθδκάνζα.
Ο ρεοδμτπμαθδμζηενμκζζιυξ ηφπμο II ή αθθζχξ ζφκδνμιμ Gordon παναηηδνίγεηαζ απυ
ιεηααμθζηή μλέςζδ, οπενηαθζαζιία ηαζ οπένηαζδ, ιε ηαοηυπνμκδ πανμοζία ιεζςιέκςκ
επζπέδςκ αθδμζηενυκδξ ηαζ PRA. Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ηδξ μζημβέκεζαξ ηςκ ηζκαζχκ
ζενίκδξ/ενεμκίκδξ (WNK1 ηαζ WNK4).
Σέθμξ, μ ρεοδμτπμαθδμζηενμκζζιυξ ηφπμο IΗΗ είκαζ επίηηδημξ ηαζ υπζ ηθδνμκμιζηυξ ηαζ
παναηηδνίγεηαζ απυ πανμδζηή ακηίζηαζδ ζηα αθαημημνηζημεζδή, ζε αζεεκείξ ιε κεθνζηή
κυζμ ή ζε αζεεκείξ ιε εηζεζδιαζιέκδ απχθεζα καηνίμο απυ ημ έκηενμ ή ημ δένια. Σμ αίηζμ
πμο μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ κυζμο είκαζ άβκςζημ, εκχ ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ
παναηδνείηαζ ιεζςιέκμξ νοειυξ κεθνζηήξ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ.

Τπνξεληληθφο Τπναιδνζηεξνληζκφο
Ζ πάεδζδ αοηή παναηδνείηαζ ζε αζεεκείξ ιε κεθνζηή κυζμ ηαηά ηδκ μπμία ηαηαζηέθθεηαζ
δ έηηνζζδ ηδξ νεκίκδξ απυ ηδκ παναζπεζναιαηζηή ζοζηεοή. Σμ πζμ ζοπκυ αίηζυ ηδξ είκαζ δ
δζααδηζηή κεθνμπάεεζα. Απυ ημκ ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ δζαπζζηχκεηαζ οπενηαθζαζιία,
ιεηααμθζηή μλέςζδ, κεθνζηή δοζθεζημονβία ηαεχξ ηαζ ιεζςιέκα επίπεδα αθδμζηενυκδξ ηαζ
νεκίκδξ. Οζ αζεεκείξ ζοκήεςξ ειθακίγμοκ θοζζμθμβζηά ή θίβμ αολδιέκα επίπεδα ανηδνζαηήξ
πίεζδξ, ιοσηή αδοκαιία ηαζ ηανδζαηέξ αννοειίεξ θυβς ηδξ οπενηαθζαζιίαξ.
Ζ εεναπεία ημο οπμνεκζκζημφ οπμαθδμζηενμκζζιμφ ζοκίζηαηαζ ζηδ πμνήβδζδ
θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ ηαζ ιεζςιέκδξ πνυζθδρδξ ηαθίμο. Δπί ειθάκζζδξ οπενηάζεςξ
ζοκήεςξ πμνδβείηαζ θμονμζειίδδ.

ΦΑΗΟΥΡΧΜΟΚΤΣΣΧΜΑ
Σμ θαζμπνςιμηφηηςια είκαζ έκαξ υβημξ πμο πνμένπεηαζ απυ ηα πνςιαθζκζηά ηφηηανα ημο
ιοεθμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ εηηνίκεζ ηαηεπμθαιίκεξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ςξ
παναβαββθίςια μνίγεηαζ μ υβημξ πμο πνμένπεηαζ απυ ηα ελςεπζκεθνζδζαηά πνςιαθζκζηά
ηφηηανα ηςκ παναζπμκδοθζηχκ ζοιπαεδηζηχκ βαββθίςκ ημο εχναηα, ηδξ ημζθζάξ ηαζ ηδξ
ποέθμο ηαεχξ ηαζ απυ ηα παναζοιπαεδηζηά βάββθζα ημο ηδξ πενζμπήξ ημο ηναπήθμο ηαζ ηδξ
αάζδξ ημο ηνακίμο, ηα μπμία ζε ακηίεεζδ ιε ηα πνμδβμφιεκα δεκ εηηνίκμοκ ηαηεπμθαιίκεξ.
Σα θαζμπνςιμηοηηχιαηα-παναβαββθζχιαηα είκαζ ζπάκζεξ κμζμθμβζηέξ μκηυηδηεξ μζ
μπμίεξ ζοκήεςξ παναηδνμφκηαζ ζηα πθαίζζα ηθδνμκμιζηχκ βεκεηζηχκ ζοκδνυιςκ, υπςξ ημ
ζφκδνμιμ πμθθαπθήξ εκδμηνζκζηήξ κεμπθαζίαξ ηφπμο 2 (ΜΔΝ 2) ηαζ ημ ζφιπθεβια Carney-
Stratakis.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ημο θαζμπνςιμηοηηχιαημξ πμζηίθθμοκ ιεηαλφ ηςκ δζάθμνςκ
αζεεκχκ. Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ πανμλοζιζηά επεζζυδζα ζοιπηςιάηςκ,
εκχ ζε έκα πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ ιπμνεί κα ιδκ παναηδνδεμφκ ηαευθμο ζοιπηχιαηα ηαζ ημ
θαζμπνςιμηφηηςια κα ακεονεεεί ηοπαία ζε απεζημκζζηζηυ έθεβπμ ηδξ ημζθζαηήξ πχναξ πμο
βίκεηαζ βζα ηάπμζμκ άθθμ θυβμ.

221
 Καηά ηδ δζάνηεζα ιίαξ πανμλοζιζηήξ ηνίζδξ παναηδνείηαζ αολδιέκδ ηανδζαηή θεζημονβία
ηαζ αίζεδια παθιχκ, θυβς ηδξ δζέβενζδξ ηςκ α1 αδνεκενβζηχκ οπμδμπέςκ απυ ηζξ
ηαηεπμθαιίκεξ, ηαεχξ ηαζ έκημκδ ηεθαθαθβία. Δπζπνυζεεηα, παναηδνείηαζ πενζθενζηή
αββεζμζφζπαζδ πμο έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ ροπνχκ ηαζ οβνχκ άηνςκ, εκχ ζε
ζοκδοαζιυ ιε ηδκ αολδιέκδ ηανδζαηή πανμπή μδδβεί ζε αφλδζδ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ ηαζ
ηεθζηά ζε οπένηαζδ.
Έκα άθθμ παναηηδνζζηζηυ ηδξ ηνίζδξ θαζμπνςιμηοηηχιαημξ είκαζ δ λαθκζηή ενοενυηδηα
ημο πνμζχπμο ηαζ δ ακηακαηθαζηζηή εθίδνςζδ πμο παναηδνείηαζ θυβς ηδξ ιεζςιέκδξ
απχθεζαξ εενιυηδηαξ ηαζ ημο αολδιέκμο ιεηααμθζζιμφ. ΢οκήεςξ ζε υθεξ ηζξ πενζπηχζεζξ μζ
αζεεκείξ παναηηδνίγμκηαζ απυ άβπμξ, εκχ ζε πενζζηαηζηά ιεβάθδξ δζάνηεζαξ ηνίζεςκ
ιπμνμφκ κα παναηδνδεμφκ καοηία, έιεημζ ή ηαζ ημζθζαηυ άθβμξ.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο ειθακίγμοκ πνυκζα ζοιπηχιαηα παναηδνείηαζ δοζακελία ζηδ γέζηδ
ηαζ απχθεζα αάνμοξ. Λυβς ηςκ ιεβάθςκ δζαηοιάκζεςκ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ ηαζ ηδξ
αδοκαιίαξ αββεζμζφζπαζδξ ηςκ αζεεκχκ ηαηά ηδκ έβενζδ ζε υνεζα εέζδ παναηδνμφκηαζ
ζοιπηχιαηα μνεμζηαηζηήξ οπυηαζδξ, εκχ μζ αολήζεζξ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ αημθμοεμφκηαζ
ζοκήεςξ απυ επεζζυδζα οπυηαζδξ. Πμθφ ζοπκά παναηδνείηαζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ
θυβς ηδξ βθοημβμκυθοζδξ ηαζ ηδξ ιεζςιέκδξ απεθεοεένςζδξ ζκζμοθίκδξ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο θαζμπνςιμηοηηχιαημξ απαζηεί έκημκδ ηθζκζηή οπμρία ηαζ πνέπεζ κα
πναβιαημπμζείηαζ ηαπέςξ, δζυηζ δ ζοβηεηνζιέκδ κυζμξ έπεζ αολδιέκδ εκδηυηδηα ηαζ
κμζδνυηδηα (Γζάβναιια 5.10). Δπίζδξ, δ δζάβκςζδ ημο θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ζε έκακ
αζεεκή ιπμνεί κα ζοιαάθεζ ζηδκ ακεφνεζδ ηαζ εεναπεία ηαζ άθθςκ αζεεκχκ, ζε πενζπηχζεζξ
μζημβεκχκ ζοκδνυιςκ.
Δηηυξ απυ ηδ ζοιπηςιαημθμβία πμο ακαθένμοκ μζ αζεεκείξ, δ ηθζκζηή ελέηαζδ ιπμνεί κα
ακαδείλεζ ιάγα ζηδκ ημζθζά, δ ρδθάθδζδ ηδξ μπμίαξ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζηδκ ειθάκζζδ
ηνίζδξ. Οζ αζεεκείξ ζοκήεςξ πανμοζζάγμοκ ςπνυηδηα, οβνά ηαζ ροπνά άηνα ηαεχξ ηαζ
έκημκδ εθίδνςζδ. Υαναηηδνζζηζηυ εφνδια απμηεθεί δ μνεμζηαηζηή οπυηαζδ. Σέθμξ, πνέπεζ
κα ακαγδημφκηαζ ηθζκζηά ζδιεία εκδεζηηζηά μζημβεκχκ ζοκδνυιςκ πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ
θαζμπνςιμηοηηχιαηα, υπςξ ημ MEN2, δ κεονμσκςιάηςζδ ηφπμο 1 ηαζ ημ ζφκδνμιμ Von
Hippel-Lindau.

Βηνρεκηθφο Έιεγρνο
Αθμφ ηεεεί δ οπμρία βζα πζεακή φπανλδ θαζμπνςιμηοηηχιαημξ, μ αζεεκήξ πνέπεζ κα
οπμαθδεεί ζε αζμπδιζηυ έθεβπμ πνμηεζιέκμο κα επζαεααζςεεί δ ζοβηεηνζιέκδ δζάβκςζδ.
Κφνζα ελέηαζδ απμηεθεί δ ιέηνδζδ ηςκ εθεφεενςκ ιεηακεθνζκχκ ηαζ κμνιεηακεθνζκχκ ημο
πθάζιαημξ ή μζ ακηίζημζπεξ ηθαζιαηζηά δζαπςνζζιέκεξ ιμνθέξ ηςκ μφνςκ. Δίκαζ ζδιακηζηυ
κα ημκζζηεί υηζ μζ ιεηακεθνίκεξ πανάβμκηαζ ιυκμ απυ ηα επζκεθνζδζαηά πνςιαθζκζηά ηφηηανα
ηαζ μζ αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ ημοξ απμηεθμφκ παναηηδνζζηζηυ ηςκ θαζμπνςιμ-
ηοηηςιάηςκ. Ακηίεεηα, ηα παναβαββθζχιαηα παναηηδνίγμκηαζ απυ αολδιέκδ έηηνζζδ
κμνιεηακεθνζκχκ.
Ζ εηηίιδζδ ηςκ απμηεθεζιάηςκ ημο αζμπδιζημφ εθέβπμο απαζηεί ζδζαίηενδ πνμζμπή ηαζ
πνέπεζ κα ζοκοπμθμβίγεηαζ δ ηθζκζηή εζηυκα ημο αζεεκμφξ, δζυηζ ημ πμζμζηυ ρεοδχξ εεηζηχκ
απμηεθεζιάηςκ είκαζ ανηεηά ιεβάθμ, ακελάνηδηα απυ ημ ακ μ έθεβπμξ βίκεηαζ ζημ πθάζια ή
ζηα μφνα. Παεμθμβζηέξ εεςνμφκηαζ μζ ζοβηεκηνχζεζξ ιεηακεθνζκχκ ή κμνιεηακεθνζκχκ,
υηακ είκαζ ημοθάπζζημκ ηνζπθάζζεξ απυ ηα ακχηενα θοζζμθμβζηά ημοξ υνζα. Δπίζδξ,
ηαοηυπνμκα αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ ιεηακεθνζκχκ ηαζ κμνιεηακεθνζκχκ, αηυιδ ηαζ ζε

222
επίπεδα ιζηνυηενα απυ ηδκ ηνζπθάζζα ηζιή ηςκ ακχηενςκ θοζζμθμβζηχκ ηζιχκ, εέημοκ ηδ
δζάβκςζδ ημο θαζμπνςιμηοηηχιαημξ, ηαεχξ δ πενίπηςζδ δφμ ρεοδχκ εεηζηχκ
απμηεθεζιάηςκ είκαζ πμθφ ζπάκζα.

Γηάγξακκα 5.10 Γηαγλσζηηθφο αιγφξηζκνο θαηνρξσκνθπηηψκαηνο.

΢ε πενίπηςζδ υιςξ μνζαηά εεηζηχκ απμηεθεζιάηςκ, πμο παναηδνείηαζ ζε ιεβάθμ

πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ πμο δζενεοκάηαζ βζα ηδκ πανμοζία θαζμπνςιμηοηηχιαημξ, δ δζάβκςζδ
είκαζ ανηεηά δφζημθδ. ΢ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ αοηχκ ηςκ πενζπηχζεςκ, μζ αολδιέκεξ
ζοβηεκηνχζεζξ μθείθμκηαζ ζηδ ιδ ηήνδζδ ημο πνςημηυθθμο ηδξ δεζβιαημθδρίαξ, μπυηε
πνέπεζ κα επακαθδθεεί μ αζμπδιζηυξ έθεβπμξ. Δάκ ηα επίπεδα ηςκ ιεηακεθνζκχκ ή ηςκ
κμνιεηακεθνζκχκ παναιέκμοκ αολδιέκα, ηυηε μ αζεεκήξ πνέπεζ κα οπμαθδεεί ζε δμηζιαζία
ηαηαζημθήξ ιε ηθμκζδίκδ πνμηεζιέκμο κα ηεεεί δ δζάβκςζδ.
Ζ ηθμκζδίκδ είκαζ έκαξ αβςκζζηήξ ηςκ α2-αδνεκενβζηχκ οπμδμπέςκ, μ μπμίμξ οπυ
θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ κμνεπζκεθνίκδξ, υπζ υιςξ ζημοξ
αζεεκείξ ιε αοηυκμιδ έηηνζζδ κμνεπζκεθνίκδξ θυβς θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ή
παναβαββθζχιαημξ. Καηά ηδ δμηζιαζία ηαηαζημθήξ πμνδβμφκηαζ 300 ιg ηθμκζδίκδξ ζε
ηαηαηεηθζιέκμ αζεεκή ηαζ πνμζδζμνίγμκηαζ ηα επίπεδα ηςκ εθεφεενςκ κμνιεηακεθνζκχκ
ηνεζξ χνεξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ ημο θανιάημο. Αολδιέκα επίπεδα κμνιεηακεθνζκχκ ή
ιεζςιέκα ζε πμζμζηυ <40% ζε ζπέζδ ιε ηα επίπεδα πνχηδξ θήρδξ ημο θανιάημο ηαεζζημφκ
ηδ δμηζιαζία παεμθμβζηή.
Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ μ πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ ηςκ ιεηακεθνζκχκ ηαζ
ηςκ κμνιεηακεθνζκχκ ηςκ αζεεκχκ φπμπηςκ βζα θαζμπνςιμηφηηςια ή παναβαββθίςια

223
πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ πςνίξ stress ηαζ εκχ έπμοκ δζαημπεί υθμζ μζ
θανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ πμο ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζηδκ ειθάκζζδ ρεοδχξ εεηζηχκ
απμηεθεζιάηςκ (Πίκαηαξ 5.10).

Πίλαθαο 5.10 Καηεγνξίεο θαξκαθεπηηθψλ παξαγφλησλ πνπ επεξεάδνπλ ηε κέηξεζε ησλ

κεηαλεθξηλψλ θαη ησλ λνξκεηαλεθξηλψλ.
Φάξκαθα πνπ απμάλνπλ ηηο Φάξκαθα πνπ απμάλνπλ ηηο Φάξκαθα πνπ απμάλνπλ ηηο
κεηαλεθξίλεο λνξκεηαλεθξίλεο κεηαλεθξίλεο θαη ηηο
λνξκεηαλεθξίλεο
Λααεηαθυθδ Παναηεηαιυθδ Ακαζημθείξ ιμκμαιζκμλεζδάζδξ
΢μηαθυθδ Μεεοθκηυπα Λεαμκηυπα
Βμοζπζνυκδ Σνζηοηθζηά ηαηαεθζπηζηά ΢οιπαεμιζιδηζηά
΢μοθθαζαθαγίκδ
Φαζκμλοαεκγαιίκδ

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Αθμφ ηεεεί δ αζμπδιζηή δζάβκςζδ ημο θαζμπνςιμηοηηχιαημξ, μ αζεεκήξ πνέπεζ κα
οπμαθδεεί ζε απεζημκζζηζηυ έθεβπμ πνμηεζιέκμο κα ακεονεεεί ημ αίηζμ ηδξ αφλδζδξ ηςκ
ηαηεπμθαιζκχκ. Δλέηαζδ εηθμβήξ απμηεθεί δ αλμκζηή ημιμβναθία ηαηά ηδκ μπμία ηα
θαζμπνςιμηοηηχιαηα ή ηα παναβαββθζχιαηα απεζημκίγμκηαζ μιμβεκή ή εηενμβεκή, ιε
επαζαεζηχζεζξ ηαζ κεηνςηζηέξ αθάαεξ ηαζ ποηκυηδηα >10 HU. ΢οκήεςξ, μζ υβημζ αοημί
ειθακίγμοκ ιεζςιέκδ έηπθοζδ ζηζαβναθζημφ, 15 θεπηά ιεηά ηδ πμνήβδζή ημο.
Πζμ ζοπκή εκηυπζζδ ηςκ θαζμπνςιμηοηηςιάηςκ/παναβαββθζςιάηςκ απμηεθεί δ ημζθζαηή
πχνα, μπυηε μζ αζεεκείξ πνςηανπζηά οπμαάθθμκηαζ ζε CT ημζθίαξ ηαζ ποέθμο. Ζ MRI
πνμηζιάηαζ ζε πενζπηχζεζξ ηαηυδεςκ θαζμπνςιμηοηηςιάηςκ ή παναβαββθζςιάηςκ, ηα
μπμία παναηηδνίγμκηαζ απυ ηδκ φπανλδ ιεηαζηάζεςκ, ζε πενζπηχζεζξ παναβαββθζςιάηςκ
αάζεςξ ημο ηνακίμο ή ηναπήθμο ηαζ ζε αζεεκείξ ιε ακάβηδ βζα πενζμνζζιέκδ έηεεζδ ζηδκ
αηηζκμαμθία.
Σα ηεθεοηαία πνυκζα, δ πνήζδ ημο ζπζκεδνμβναθήιαημξ ιε ιεηα-ζςδμ-αεκγοθβμοακζδίκδ
επζζδιαζιέκδ ιε Η123 (Η123-MIBG) έπεζ πενζμνζζηεί ηαζ πνδζζιμπμζείηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο
πνυηεζηαζ κα οπμαθδεμφκ ζε εεναπεία ιε Η131-MIBG. Ζ ζοβηεηνζιέκδ ιέεμδμξ, υιςξ,
επδνεάγεηαζ απυ πμθθμφξ πανάβμκηεξ, ηονίςξ θανιαηεοηζημφξ. Φάνιαηα υπςξ ζοιπαεδηζ-
ημιζιδηζηά, ακαζημθείξ δζαφθςκ αζαεζηίμο, απμηθεζζηέξ α οπμδμπέςκ ή ηνζηοηθζηά ακηζηα-
ηαεθζπηζηά ιπμνμφκ κα ιεζχζμοκ ηδ ζοβηέκηνςζδ ημο I123-MIBG. Γζα ημ θυβμ αοηυ, ζημοξ
αζεεκείξ πμο πνυηεζηαζ κα οπμαθδεμφκ ζε ζπζκεδνμβνάθδια πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ
δζαημπή ηςκ παναπάκς θανιάηςκ βζα πνμκζηυ δζάζηδια >2 εαδμιάδςκ. Σέθμξ, δ πνήζδ ημο
PET/CT (18-FDG) ζοζηήκεηαζ ιυκμ βζα ημοξ αζεεκείξ ιε ιεηαζηαηζηή κυζμ.

Γελεηηθφο Έιεγρνο
Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ πμο δζαβζβκχζημκηαζ ιε θαζμπνςιμηφηηςια ή παναβαββθίςια
πνέπεζ κα οπμαθδεμφκ ζε βμκζδζαηυ έθεβπμ βζα ηδκ ακεφνεζδ πζεακμφ ηθδνμκμιζημφ
κμζήιαημξ ή βεκεηζημφ ζοκδνυιμο. Δλαζνμφκηαζ μζ αζεεκείξ ιε εηενυπθεονμ, ηαθυδεεξ υβημ,
πμο δεκ πάζπμοκ απυ ηάπμζμ βεκεηζηυ ζφκδνμιμ πμο κα ζπεηίγεηαζ ιε ηδκ φπανλδ
θαζμπνςιμηοηηχιαημξ-παναβαββθζχιαημξ ηαζ πςνίξ εεηζηυ μζημβεκεζαηυ ζζημνζηυ. Απυ ηδκ
άθθδ ιενζά, εονήιαηα υπςξ αιθμηενυπθεονδ ή ιεηαζηαηζηή κυζμξ, ηαεχξ ηαζ δ πανμοζία
εεηζημφ μζημβεκεζαημφ ζζημνζημφ, αολάκμοκ πμθφ ηδκ πζεακυηδηα ηθδνμκμιζημφ αζηίμο.

224
Θεξαπεία
Ζ ηφνζα εεναπεία ηςκ θαζμπνςιμηοηηςιάηςκ είκαζ ηονίςξ πεζνμονβζηή. Πνμημφ μ
αζεεκήξ οπμαθδεεί ζε πεζνμονβείμ, πνέπεζ κα ακηζιεηςπζζηεί δ δνάζδ ηςκ αολδιέκςκ
ζοβηεκηνχζεςκ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ, πνμηεζιέκμο κα πνμθδθεμφκ πενζεβπεζνδηζηέξ
ηανδζαββεζαηέξ επζπθμηέξ. Αοηυ πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ πνήζδ αδνεκενβζηχκ ακηαβςκζζηχκ
βζα 7-14 διένεξ πνζκ απυ ημ πεζνμονβείμ.
Οζ απμηθεζζηέξ ηςκ α-αδνεκενβζηχκ οπμδμπέςκ (θαζκμλοαεκγαιίκδ, δμλαγμζίκδ)
απμηεθμφκ ημ θάνιαημ εηθμβήξ, ηαεχξ ιεζχκμοκ ηδ δζαζημθζηή πίεζδ ηαζ ημκ ηανδζαηυ
νοειυ, εκχ ζπεηίγμκηαζ ιε ιζηνυηενεξ πενζεβπεζνδηζηέξ επζπθμηέξ. Ζ θαζκμλοαεκγαιίκδ
πμνδβείηαζ ζε ανπζηή δυζδ 10 mg, 2 θμνέξ διενδζίςξ, ιε ιέβζζηδ δυζδ 1mg/kg/διένα, ηαζ δ
δμλαγμζίκδ ζε ανπζηή δυζδ 2mg/διένα ιε ιέβζζηδ δυζδ ηα 32 mg/διένα. Κφνζα
ακεπζεφιδηδ εκένβεζά ημοξ είκαζ δ ειθάκζζδ μνεμζηαηζηήξ οπυηαζδξ.
Μαγί ιε ημοξ α-αδνεκενβζημφξ απμηθεζζηέξ ιπμνεί κα πμνδβδεμφκ ηαζ ακαζημθείξ
δζαφθςκ αζαεζηίμο (αιθμδζπίκδ) βζα ηαθφηενδ νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ. Οζ α-
αδνεκενβζημί απμηθεζζηέξ πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα ημκ έθεβπμ ηδξ ηαποηανδίαξ ηαζ πμνδβμφκηαζ
πάκηα 3-4 διένεξ ιεηά ηδκ έκανλδ ηςκ α-αδνεκενβζηχκ απμηθεζζηχκ, πνμηεζιέκμο κα
απμηθεζζηεί δ πζεακυηδηα ειθάκζζδξ οπενηαζζηήξ ηνίζδξ θυβς δζέβενζδξ ηςκ α-οπμδμπέςκ.
΢ε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε θαζμπνςιμηφηηςια πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ
θαπανμζημπζηή επζκεθνζδεηημιή, εηηυξ απυ ηζξ πενζπηχζεζξ πμθφ ιεβάθςκ ή δζδεδηζηχκ
θαζμπνςιμηοηηςιάηςκ υπμο δ ακμζπηή πεζνμονβζηή επέιααζδ απμηεθεί ηδ εεναπεία
επζθμβήξ, πνμηεζιέκμο κα επζηεοπεεί πθήνδξ ελαίνεζδ ημο υβημο ηαζ κα απμθεοπεεί δ νήλδ
ημο.
Σα ηεθεοηαία πνυκζα ανπίγεζ κα εθανιυγεηαζ δ ιενζηή επζκεθνζδεηημιή, ηαηά ηδκ μπμία
βίκεηαζ πνμζπάεεζα εηθεηηζηήξ αθαίνεζδξ ημο θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ηαζ δζαηήνδζδξ ημο
θθμζμφ ηςκ επζκεθνζδίςκ, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεεί δ ιεηεβπεζνδηζηή θθμζμεπζκεθνζδζαηή
ακεπάνηεζα. Ζ ιενζηή επζκεθνζδεηημιή ζοκμδεφεηαζ απυ αολδιέκμ ηίκδοκμ επακειθάκζζδξ
ημο υβημο θυβς ιδ ελαίνεζδξ εκυξ ηιήιαημξ ημο ιοεθζημφ ζζημφ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πνέπεζ
κα πναβιαημπμζείηαζ ζε ζοβηεηνζιέκμοξ αζεεκείξ υπςξ ζε αοημφξ πμο έπμοκ ήδδ οπμαθδεεί
ζε μθζηή αθαίνεζδ ημο εκυξ επζκεθνζδίμο ή αοημφξ πμο πάζπμοκ απυ ηθδνμκμιζηυ
θαζμπνςιμηφηηςια.
Αιέζςξ ιεηά ημ πεζνμονβείμ πνέπεζ κα παναημθμοεείηαζ δ ανηδνζαηή πίεζδ, μ ηανδζαηυξ
νοειυξ ηαζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεμφκ μζ ιεηεβπεζνδηζηέξ επζθμβέξ,
ιε πζμ ζοπκέξ ηδκ οπένηαζδ, ηδκ οπυηαζδ ή ηδκ οπμβθοηαζιία.
Ο επακέθεβπμξ ηςκ αζεεκχκ, υπμο εθέβπεηαζ ηαζ δ επζηοπία ηδξ πεζνμονβζηήξ επέιααζδξ,
πναβιαημπμζείηαζ 4 εαδμιάδεξ ανβυηενα ιέζς ηδξ ιέηνδζδξ ιεηακεθνζκχκ ηαζ
κμνιεηακεθνζκχκ, πθάζιαημξ ή μφνςκ 24χνμο. Ο απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ πναβιαημπμζείηαζ
6 ιήκεξ ιεηά, εκχ μ αζμπδιζηυξ πνέπεζ κα βίκεηαζ εηδζίςξ εθ’ υνμο γςήξ βζα ηδκ πνυςνδ
δζάβκςζδ οπμηνμπήξ ηδξ κυζμο ή πανμοζίαξ ιεηάζηαζδξ.

ΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΑΚΑ ΣΤΥΑΗΧΜΑΣΑ
Χξ επζκεθνζδζαηά ηοπαζχιαηα μνίγμκηαζ μζ επζκεθνζδζαηέξ ιάγεξ πμο ακεονίζημκηαζ ηαηά
ημκ απεζημκζζηζηυ έθεβπμ ηδξ ημζθζαηήξ πχναξ, υηακ αοηυξ πναβιαημπμζείηαζ βζα ηάπμζμ
άθθμ αίηζμ πμο δε ζπεηίγεηαζ ιε ηα επζκεθνίδζα. Πνυηεζηαζ βζα έκα πμθφ ζοπκυ εφνδια ηα
ηεθεοηαία πνυκζα, θυβς ηδξ αολδιέκδξ ζοπκυηδηαξ ηςκ απεζημκζζηζηχκ εθέβπςκ
(οπενδπμβνάθδια, CT, MRI) ηαηά ηδκ ηθζκζηή πνάλδ.

225
Δπηδεκηνινγία
Σα επζκεθνζδζαηά ηοπαζχιαηα παναηδνμφκηαζ ζοκήεςξ ιεηά ηδκ δθζηία ηςκ 40 εηχκ ηαζ δ
ιέβζζηδ ζοπκυηδηά ημοξ ειθακίγεηαζ ζημοξ αζεεκείξ δθζηίαξ 50-60 εηχκ. Ακηίεεηα, είκαζ
πάνα πμθφ ζπάκζα ηαηά ηδκ παζδζηή ηαζ εθδαζηή δθζηία. Σμ αίηζμ αοηήξ ηδξ δθζηζαηήξ
ηαηακμιήξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηοπαζςιάηςκ δεκ έπεζ ελαηνζαςεεί πθήνςξ, αθμφ πμθθμί
οπμζηδνίγμοκ υηζ δ αολδιέκδ ζοπκυηδηά ημοξ ηαηά ηδκ 5δ δεηαεηία ηδξ γςήξ είκαζ ηεπκδηή,
θυβς ημο αολδιέκμο ανζειμφ απεζημκζζηζηχκ ελεηάζεςκ πμο πναβιαημπμζείηαζ ζημοξ
αζεεκείξ αοηήξ ηδξ δθζηίαξ.

Αηηηνινγία
Σα αίηζα ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηοπαζςιάηςκ πενζθαιαάκμοκ ηυζμ ηαθμήεεζξ υζμ ηαζ
ηαημήεεζξ αθάαεξ. ΢ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ πνυηεζηαζ βζα ηαθμήεδ
αδεκχιαηα, μνιμκμεηηνζηζηά ή ιδ, εκχ ζημ οπυθμζπμ πενζθαιαάκμκηαζ ημ επζκεθνζδζαηυ
ηανηίκςια, ηδκ επζκεθνζδζαηή ηφζηδ, ηα ιοεθμθζπχιαηα ηαζ ηζξ ιεηαζηάζεζξ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηοπαζςιάηςκ ζηδνίγεηαζ ζε δφμ ημιείξ, ημκ
απεζημκζζηζηυ έθεβπμ ηαζ ηζξ μνιμκμθμβζηέξ ελεηάζεζξ. Δάκ δεκ είκαζ δοκαηή δ δζάβκςζδ, μζ
αζεεκείξ οπμαάθθμκηαζ ζε αζμρία ημο ηοπαζχιαημξ δζα θεπηήξ αεθυκδξ.

Απεηθνληζηηθφο Έιεγρνο
Ζ αλμκζηή ημιμβναθία ηςκ επζκεθνζδίςκ απμηεθεί ηδκ ηφνζα ελέηαζδ εηθμβήξ, ηαεχξ
πανέπεζ πάνα πμθθέξ ζδιακηζηέξ πθδνμθμνίεξ ηαζ αμδεά ζδζαίηενα ζημ δζαπςνζζιυ ιεηαλφ
ηαθμήεεζαξ ή ηαημήεεζαξ.
Ζ ποηκυηδηα ηςκ ηοπαζςιάηςκ ζε θίπμξ, υπςξ αοηή εηθνάγεηαζ ιε ηδ ιέηνδζδ ιμκάδςκ
Hounsfield (HU), αμδεά ζηδ δζαθμνμδζάβκςζδ ηςκ ηοπαζςιάηςκ ιεηαλφ αδεκςιάηςκ ηαζ
ιδ. Ο δζαπςνζζιυξ αοηυξ ζηδνίγεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ ηα επζκεθνζδζαηά αδεκχιαηα είκαζ
πθμφζζα ζε θίπμξ, ζε ακηίεεζδ ιε υ,ηζ ζοιααίκεζ ιε ηα οπυθμζπα ηοπαζχιαηα υπςξ ημ
ηανηίκςια, ημ θαζμπνςιμηφηηςια ή μζ ιεηαζηάζεζξ. Ποηκυηδηεξ ηοπαζςιάηςκ <10 HU, ζε
αλμκζηή ημιμβναθία πςνίξ έβποζδ ζηζαβναθζημφ, είκαζ εκδεζηηζηέξ αδεκςιάηςκ. Ακηίεεηα,
επί ποηκμηήηςκ >10 HU απαζημφκηαζ πεναζηένς ελεηάζεζξ βζα ηδ δζαθμνμδζάβκςζδ ημο
ηοπαζχιαημξ.
Σα επζκεθνζδζαηά ηοπαζχιαηα ιε ποηκυηδηα >10 HU ιπμνεί κα είκαζ αδεκχιαηα (ζε
ιζηνυηενμ πμζμζηυ υιςξ), θαζμπνςιμηοηηχιαηα, ηανηζκχιαηα ή ιεηαζηάζεζξ. ΢οκήεςξ, ηα
ηανηζκχιαηα ηαζ μζ ιεηαζηάζεζξ ειθακίγμοκ ποηκυηδηεξ >30 HU, πςνίξ υιςξ ημ εφνδια
αοηυ κα είκαζ παεμβκςιμκζηυ. Πνμηεζιέκμο κα βίκεζ δζαπςνζζιυξ ιεηαλφ αδεκςιάηςκ ηαζ
ιδ, μ αζεεκήξ οπμαάθθεηαζ ζε αλμκζηή ημιμβναθία επζκεθνζδίςκ ιε ζηζαβναθζηυ, υπμο
πνμζδζμνίγεηαζ ημ πμζμζηυ έηθοζδξ θανιάημο 15 θεπηά ιεηά ηδ πμνήβδζή ημο. Πμζμζηυ
έηθοζδξ >50% είκαζ εκδεζηηζηυ αδεκχιαημξ.
Άθθα παναηηδνζζηζηά ηδξ αλμκζηήξ ημιμβναθίαξ πμο αμδεμφκ ζημ δζαπςνζζιυ ιεηαλφ
αδεκςιάηςκ ηαζ ιδ αδεκςιάηςκ, εηηυξ απυ ηδκ ποηκυηδηα ζε θίπμξ, είκαζ ημ ιέβεεμξ, ημ
ζπήια, δ μιμζμβέκεζα ηςκ ηοπαζςιάηςκ, δ φπανλδ αζαεζηχζεςκ ζημ εζςηενζηυ ημοξ ηαεχξ
ηαζ δ δζήεδζδ ηςκ βεζημκζηχκ ζζηχκ. Σα αδεκχιαηα είκαζ ζαθχξ αθμνζγυιεκεξ μιμζμβεκείξ
ιάγεξ δζαιέηνμο ζοκήεςξ <4 cm. Ακηίεεηα, ηα θαζμπνςιμηοηηχιαηα ηαζ ηα ηανηζκχιαηα
είκαζ ζοκήεςξ >4 cm. Σα ηεθεοηαία επζπθέμκ ειθακίγμοκ αζαθή υνζα, είκαζ εηενμβεκή
ζοκήεςξ ιε αζαεζηχζεζξ ηαζ δζδεμφκ ημοξ βεζημκζημφξ ζζημφξ. Δηενμβέκεζα ειθακίγμοκ πμθφ
ζοπκά ηαζ ηα θαζμπνςιμηοηηχιαηα.

226
 Δηηυξ απυ ηδκ αλμκζηή ημιμβναθία, ηαζ δ ιαβκδηζηή ημιμβναθία πνμζθένεζ ζδζαίηενδ
αμήεεζα βζα ηδ δζαθμνμδζάβκςζδ ηςκ ηοπαζςιάηςκ επί ζοβηεηνζιέκςκ εκδείλεςκ. Ζ ιέεμδμξ
αοηή ζοκεζζθένεζ ζημ δζαπςνζζιυ ιεηαλφ αδεκςιάηςκ ηαζ ιδ αδεκςιάηςκ, υηακ δ
ποηκυηδηα ηςκ ηοπαζςιάηςκ είκαζ >30 HU. Δπίζδξ, πανμοζζάγεζ ιεβαθφηενδ εζδζηυηδηα απυ
ηδκ αλμκζηή ημιμβναθία ζηδ δζάβκςζδ ηςκ θαζμπνςιμηοηηςιάηςκ.
Ζ πνήζδ ημο PET/CT (18-FDG) πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ιυκμ υηακ υθεξ μζ
παναπάκς ελεηάζεζξ δε εα αμδεήζμοκ ζηδ δζαθμνμδζάβκςζδ ημο ηοπαζχιαημξ ηαζ ζε ιάγεξ
>1 cm.

Οξκνλνινγηθφο Έιεγρνο
΋θμζ μζ αζεεκείξ πμο δζαβζβκχζημκηαζ ιε επζκεθνζδζαηυ ηοπαίςια, εηηυξ απυ ηζξ
πενζπηχζεζξ ιοεθμθζπχιαημξ ή ηφζηδξ, εα πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε μνιμκμθμβζηυ έθεβπμ
απμηθεζζιμφ θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ηαζ ζοκδνυιμο Cushing. Ο πνμζδζμνζζιυξ ηςκ
επζπέδςκ εθεφεενςκ ιεηακεθνζκχκ ηαζ κμνιεηακεθνζκχκ πθάζιαημξ ή ηθαζιαηζηά
δζαπςνζζιέκςκ ιεηακεθνζκχκ ηαζ κμνιεηακεθνζκχκ μφνςκ 24χνμο, ηαεχξ ηαζ δ μθμκφπηζα
ηαηαζημθή ιε 1 mg δελαιεεαγυκδ απμηεθμφκ ηζξ εοημθυηενεξ ηαζ ηαπφηενεξ ιεευδμοξ
ακίπκεοζδξ ηςκ δφμ αοηχκ ηαηαζηάζεςκ. Δθυζμκ μ αζεεκήξ πάζπεζ ηαζ απυ ανηδνζαηή
οπένηαζδ, πνέπεζ κα οπμαάθθεηαζ ηαζ ζε δζενεφκδζδ βζα πζεακή φπανλδ πνςημπαεμφξ
οπεναθδμζηενμκζζιμφ.

Βηνςία κε Λεπηή Βειφλε

Απμηεθεί ηδκ έζπαηδ ιέεμδμ δζάβκςζδξ ημο ηοπαζχιαημξ ηαζ πνδζζιμπμζείηαζ ιυκμ υηακ
υθεξ μζ παναπάκς ελεηάζεζξ έπμοκ απμηφπεζ. ΢οκήεςξ βίκεηαζ οπυ αλμκζηυ ημιμβνάθμ ηαζ εα
πνέπεζ πάκηα κα έπεζ απμηθεζζηεί ημ θαζμπνςιμηφηηςια πνζκ ηδ δζεκένβεζα ηδξ αζμρίαξ.
Σέθμξ, ζε πενίπηςζδ ιεηαζηάζεςκ, αζμρία πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ιυκμ εθυζμκ δ
ακεφνεζδ ιεηάζηαζδξ εα δζαθμνμπμζήζεζ ημ εεναπεοηζηυ πθάκμ ημο αζεεκμφξ.

Θεξαπεία
Ο ηνυπμξ ακηζιεηχπζζδξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηοπαζςιάηςκ ελανηάηαζ απυ ηδ δζάβκςζή
ημοξ. Ζ επζκεθνζδεηημιή απμηεθεί ηδκ ηφνζα ιέεμδμ ακηζιεηχπζζδξ επί επζκεθνζδζαημφ
ηανηζκχιαημξ, θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ή άθθμο μνιμκμεηηνζηζημφ υβημο. Δάκ πνυηεζηαζ βζα
ιεηάζηαζδ, δ ακηζιεηχπζζδ ηαεμνίγεηαζ απυ ηδ ζοκμθζηή ηθζκζηή εζηυκα ημο αζεεκμφξ.
΋ηακ πνυηεζηαζ βζα ιδ εηηνζηζηά επζκεθνζδζαηά αδεκχιαηα, δ ακηζιεηχπζζή ημοξ πνέπεζ
κα ελαημιζηεφεηαζ ακάθμβα ιε ημ ιέβεεμξ ηαζ ηδ ζοκμζδνυηδηα ημο αζεεκμφξ. Σα
αδεκχιαηα έπμοκ πμθφ ιζηνή πζεακυηδηα ελαθθαβήξ ιε ηδκ πάνμδμ ημο πνυκμο, εκχ ζε έκα
πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ αολάκμοκ ημ ιέβεευξ ημοξ, πςνίξ αοηυ κα απμηεθεί απαναίηδηα έκδεζλδ
ηαημήεεζαξ. Δπίζδξ, πμθφ ιζηνή είκαζ δ πζεακυηδηα εκυξ ιδ μνιμκμεηηνζηζημφ αδεκχιαημξ
κα ιεηαηναπεί ζε εηηνζηζηυ ηαζ παναηδνείηαζ ιυκμ ζε αδεκχιαηα δζαιέηνμο >3 cm. Μεθέηεξ
έπμοκ δείλεζ υηζ δ πζεακυηδηα αοηή εθαπζζημπμζείηαζ ιε ηδκ πάνμδμ 4 εηχκ.
Ζ επζκεθνζδεηημιή ιπμνεί κα πνμηζιδεεί ςξ ηνυπμξ ακηζιεηχπζζδξ ηςκ ιδ μνιμκμ-
εηηνζηζηχκ αδεκςιάηςκ, υηακ δ δζάιεηνυξ ημοξ είκαζ >4 cm θυβς ημπζηχκ πζεζηζηχκ
θαζκμιέκςκ.
΋θμζ μζ οπυθμζπμζ αζεεκείξ ιε ιδ μνιμκμεηηνζηζηά αδεκχιαηα επζκεθνζδίςκ πνέπεζ κα
οπμαάθθμκηαζ ζε μνιμκμθμβζηυ έθεβπμ εηδζίςξ βζα 4 πνυκζα ηαζ ζε απεζημκζζηζηυ έθεβπμ, ιε
αλμκζηή ημιμβναθία, 6 ιήκεξ ιεηά ηδ δζάβκςζδ, πνμηεζιέκμο κα ακζπκεοηεί ιία ηαπέςξ
αολακυιεκδ ιάγα ιε ηαημήεεξ δοκαιζηυ, δ μπμία είπε δζαθφβεζ ηδξ ανπζηήξ δζάβκςζδξ. Ο

227
πεναζηένς απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ εηδζίςξ βζα 4 πνυκζα ιυκμ ζε
πενζπηχζεζξ αδεκςιάηςκ ιεβάθδξ δζαιέηνμο ηαζ φπμπηςκ απεζημκζζηζηχκ εονδιάηςκ.

ΦΛΟΗΟΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΑΚΟ ΚΑΡΚΗΝΧΜΑ
Πνυηεζηαζ βζα ιία ζπεηζηά ζπάκζα ιμνθή ηαημήεεζαξ δ μπμία παναηηδνίγεηαζ απυ πηςπή
πνυβκςζδ. Ζ δζάβκςζή ηδξ έπεζ αολδεεί ηα ηεθεοηαία πνυκζα θυβς ηδξ αφλδζδξ ημο
πμζμζημφ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ηοπαζςιάηςκ ηαζ ηδξ δζενεφκδζήξ ημοξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ ηθζκζηή εζηυκα ημο θθμζμεπζκεθνζδζαημφ ηανηζκχιαημξ ζοκήεςξ πενζθαιαάκεζ
ζοιπηχιαηα ηαζ ζδιεία θυβς ηδξ οπενέηηνζζδξ ζηενεμεζδζηχκ μνιμκχκ, θυβς ηδξ φπανλδξ
ιεηαζηάζεςκ (ζοκήεςξ ζε ήπαν, πκεφιμκεξ ή μζηά) ή θυβς ημπζηχκ πζεζηζηχκ θαζκμιέκςκ
απυ ηδκ φπανλδ ηδξ ιάγαξ (άθβμξ).
Ο ηανηίκμξ ηςκ επζκεθνζδίςκ είκαζ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ
μνιμκμεηηνζηζηυξ ηαζ πζμ ζοπκά εηηνίκεζ ημνηζγυθδ ηαζ ακδνμβυκα. Γζα αοηυ ηαζ μζ αζεεκείξ
παναηηδνίγμκηαζ απυ ηαπέςξ ειθακζγυιεκμ CS, ιε ηαοηυπνμκδ πανμοζία οπενακδνμ-
βμκαζιίαξ. Ανηεηέξ θμνέξ ημ θθμζμεπζκεθνζδζαηυ ηανηίκςια ιπμνεί κα εηηνίκεζ αθαημ-
ημνηζημεζδή, μζζηνμβυκα ή άθθεξ μνιυκεξ υπςξ δ 17-OHP ή δ DOC.
Ζ βεκζηή εζηυκα ηςκ αζεεκχκ, ζοκήεςξ, είκαζ δζαθμνεηζηή απυ ηζξ πενζπηχζεζξ ηςκ
οπυθμζπςκ ηανηίκςκ, ηαεχξ απχθεζα αάνμοξ παναηδνείηαζ ζε πμθφ ιζηνυ πμζμζηυ, εκχ δ
ηθζκζηή ηαηάζηαζδ ηςκ αζεεκχκ, ζδζαίηενα ζημοξ ιδ μνιμκμεηηνζηζημφξ υβημοξ, είκαζ πάνα
πμθφ ηαθή. Πμθφ ζπάκζα ιπμνεί κα ειθακζζηεί πονεηυξ.

Γηάγλσζε
΢διακηζηή αμήεεζα βζα ηδ δζάβκςζδ ημο ηανηζκχιαημξ ηςκ επζκεθνζδίςκ πανέπεζ μ
απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ, ιε ηδκ αλμκζηή ημιμβναθία κα απμηεθεί ηδ ιέεμδμ εηθμβήξ.
΢οκήεςξ, πνυηεζηαζ βζα εηενυπθεονεξ ιάγεξ ανηεηά ιεβάθεξ (>6 cm). Δηηυξ απυ ημ ιέβεεμξ,
άθθα παναηηδνζζηζηά πμο ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζηδκ οπμρία ηανηζκχιαημξ είκαζ δ
ακμιμζμβέκεζα ηδξ ιάγαξ ιε πενζμπέξ κέηνςζδξ, δ αζαθμπμίδζδ ηςκ μνίςκ ηδξ, δ επέηηαζή
ηδξ ζε βεζημκζημφξ ζζημφξ ηαζ δ αολδιέκδ ποηκυηδηά ηδξ (>10 HU). Πανυιμζεξ πθδνμθμνίεξ
ιπμνεί κα πανέπεζ ηαζ δ MRI.
Ζ πνήζδ ημο PET/CT (18FDG) ζοζηήκεηαζ ιυκμ ζε πενζπηχζεζξ πμο δ δζάβκςζδ ημο
θθμζμεπζκεθνζδζαημφ ηανηζκχιαημξ δεκ ιπμνεί κα ηεεεί απυ ηζξ παναπάκς ιεευδμοξ. Δπίζδξ,
πνδζζιμπμζείηαζ ηαζ βζα ηδκ παναημθμφεδζδ αζεεκχκ, ζε πενίπηςζδ πμο παναηδνείηαζ
αζμπδιζηή οπμηνμπή ηδξ κυζμο αθθά υπζ απεζημκζζηζηή.
Ζ ηεθζηή δζάβκςζδ ηίεεηαζ ιε ηδ αζμρία ηδξ ιάγαξ ηαζ ηδκ ζζημθμβζηή ελέηαζή ηδξ.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ημο θθμζμεπζκεθνζδζαημφ ηανηζκχιαημξ ελανηάηαζ απυ ηδ δοκαηυηδηα
πθήνμοξ ή ιδ πεζνμονβζηήξ ελαίνεζήξ ημο ηαζ απυ ημ μνιμκμεηηνζηζηυ ημο δοκαιζηυ.

Υεηξνπξγηθή Δπέκβαζε
Ζ πθήνδξ πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο υβημο, εθυζμκ αοηή είκαζ δοκαηή, απμηεθεί ηδκ
ακηζιεηχπζζδ εηθμβήξ βζα ημοξ αζεεκείξ ιε ηανηίκςια ηςκ επζκεθνζδίςκ. Οζ ηεθεοηαίμζ
πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε ακμζπηή ηαζ υπζ θαπανμζημπζηή επζκεθνζδεηημιή, πνμηεζιέκμο

228
κα απμηθεζζηεί δ πζεακυηδηα νήλδξ ηδξ ηάραξ ημο υβημο, δ μπμία ζπεηίγεηαζ ιε αολδιέκδ
πζεακυηδηα πενζημκασηήξ δζαζπμνάξ, ηαζ κα ελαζθαθζζηεί δ πθήνδξ αθαίνεζή ημο.
Υεζνμονβζηή επέιααζδ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ ημπζηήξ οπμηνμπήξ
ηδξ κυζμο.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ζε πενζπηχζεζξ ιεηαζηαηζηήξ κυζμο, δ πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο
υβημο (μθυηθδνμο ή ηιήιαηυξ ημο) απμηεθεί επζθμβή, πνμηεζιέκμο κα ιεζςεεί δ
οπενέηηνζζδ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ (εθυζμκ οπάνπεζ) ηαζ κα ιεζςεεί ημ θμνηίμ υβημο.

Φαξκαθεπηηθή Θεξαπεία
Ζ θανιαηεοηζηή εεναπεία πνδζζιμπμζείηαζ ηονίςξ ζε πενζπηχζεζξ πμο δ πθήνδξ
αθαίνεζδ ημο υβημο δεκ είκαζ δοκαηή ηαεχξ ηαζ ζε οπμηνμπή ηδξ κυζμο. Κφνζμ θάνιαημ
εηθμβήξ είκαζ δ ιζημηάκδ, δ μπμία έπεζ ηοηηανμημλζηή δνάζδ ζημ θθμζυ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ
δ μπμία ακαζηέθθεζ ηδκ ζηενμεζδμβέκεζδ, ιεζχκμκηαξ έηζζ ηδκ μνιμκμεηηνζηζηή ζηακυηδηα
ημο υβημο.
Ζ ιζημηάκδ πνδζζιμπμζείηαζ ηαζ ζημοξ αζεεκείξ ιε πθήνδ πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο
ηανηζκχιαημξ, ζημοξ μπμίμοξ οπάνπεζ αολδιέκμξ ηίκδοκμξ οπμηνμπήξ ηδξ κυζμο. ΋θμζ μζ
αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ ιζημηάκδ εα πνέπεζ κα θαιαάκμοκ ηαοηυπνμκα ηαζ εεναπεία ιε
οδνμημνηζγυκδ, ηαεχξ δ πνχηδ πνμηαθεί θθμζμεπζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα.
΢ε πενζπηχζεζξ πμο παναηδνδεεί οπμηνμπή ηδξ κυζμο, πανά ηδ πνήζδ ιζημηάκδξ,
ιπμνμφκ κα δμηζιαζημφκ δζάθμνα πδιεζμεεναπεοηζηά ζπήιαηα, ιε ιέηνζα υιςξ
απμηεθέζιαηα.

Αληηκεηψπηζε Μεηαζηάζεσλ
Οζ ζοπκυηενεξ εέζεζξ ιεηαζηάζεςκ ημο θθμζμεπζκεθνζδζαημφ ηανηζκχιαημξ είκαζ ημ ήπαν
ηαζ μζ πκεφιμκεξ, εκχ ζε ιζηνυηενμ πμζμζηυ παναηδνμφκηαζ μζηζηέξ ιεηαζηάζεζξ. Δπί
ιμκήνςκ ιεηαζηάζεςκ δ πεζνμονβζηή αθαίνεζή ημοξ απμηεθεί ημκ ζδακζηυ ηνυπμ
ακηζιεηχπζζδξ, εκχ επί πμθθαπθχκ δ πνήζδ εκημπζζιέκςκ ναδζμζοπκμηήηςκ απμηεθεί ιία
εκαθθαηηζηή επζθμβή.

Αθηηλνζεξαπεία
Ζ εέζδ ηδξ αηηζκμεεναπείαξ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο θθμζμεπζκεθνζδζαημφ ηανηζκχιαημξ
είκαζ αιθζθεβυιεκδ, ηυζμ ζε πενζπηχζεζξ αδοκαιίαξ αθαίνεζδξ ημο υβημο, πνμηεζιέκμο κα
εθεβπεεί δ αφλδζή ημο, υζμ ηαζ ζε αζεεκείξ ιε πθήνδ πεζνμονβζηή ελαίνεζδ ημο υβημο,
ηαεχξ ηα απμηεθέζιαηά ηδξ είκαζ δζθμνμφιεκα.

229
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ
Αλαηνκία – Δκβξπνινγία Δπηλεθξηδίωλ
 Walczak EM and Hammer GD. Regulation of the adrenocortical stem cell niche:
implications for disease. Nat Rev Endocrinol. 2015;11:14-28.
 Molina PE. 2013. Adrenal Gland. In: Endocrine Physiology (4th ed.) McGraw-Hill,
pp 129-162.
 Whitehead S and Miell J. 2013. The adrenal glands. In: Clinical Endocrinology.
Scion Publishing, pp 265-332.
 Carroll TB, Aron DC, Finding JW, Tyrrell JB. 2011. Glucocorticoids and adrenal
androgens. In: Gardner DG and Shoback D. Greenspan’s Basic and Clinical
Endocrinology (9thed.). McGraw-Hill, pp 285-328.
 Stewart PM and Krone NP. 2011. The adrenal cortex. In: Melmed S, Polonsky KS,
Larsen PR, Kronenberg HM. Williams Textbook of Endocrinology (12thed.).
Saunders. pp 479-536.

Φινηόο ηωλ Δπηλεθξηδίωλ

 Manna PR, Stetson CL, Slominski AT, Pruitt K. Role of the steroidogenic acute
regulatory protein in health and disease. Endocrine. 2016;51:7-21.
 Spiga F, Lightman SL. Dynamics of adrenal glucocorticoids steroidogenesis in health
and disease. Moll Cell Endocrinol. 2015;408:227-34.
 Xing Y, Lelario AM, Rainey W, Hammer GD. Development of adrenal cortex
zonation. Endocrinol Metab Clin North Am. 2015;44:243-74.
 Seva Pessoa B, van der Lubbe N, Verdonk K, Roks AJ, Hoorn EJ, DanserAH. Key
developments in renin-angiotensin-aldosterone system inhibition. Nat Rev Nephrol.
2013;9:26-36.
 Perogamvros I, Ray DW, Trainer PJ. Regulation of cortisol bioavailability-effects on
hormone measurement and action. Nat Rev Endocrinol. 2012;8:717-27.
 Miller WL and Auchus RJ. The molecular biology, biochemistry, and physiology of
human steroidogenesis and its disorders. Endocr Rev. 2011;32:81-151.
 Nishimoto K, Nakagawa K, Li D, Kosaka T, Oya M, Mikami S, Shibata H, Iton H,
Mitani F, Yamazaki T, Ogishima T, Suematsu M, Mukai K. Adrenocortical zonation
in humans under normal and pathological conditions. J Clin Endocrinol Metab.
2010;95:2296-305.
 Atlas SA. The renin-angiotensin aldosterone system: pathophysiological role and
pharmacologic inhibition. J Manag Care Pharm. 2007;13:9-20.
 Payne AH, Hales DB. Overview of steroidogenic enzymes in the pathway from
cholesterol to active steroid hormones. Endocr Rev. 2004;25:947-70.

Μπειόο ηωλ Δπηλεθξηδίωλ

 Beaulie JM, Espinoza S, Gainetdinov RR. Dopamine receptors-IUPHAR Review 13.
Br J Pharmacol. 2015;172:1-23.
 Beaulieu JM, Gainetdinov RR. The physiology, signaling, and pharmacology of
dopamine receptors. Pharmacol Rev. 2011;63:182-217.

230
  Elsenhofer G, Kopin IJ, Goldstein DS. Catecholamine metabolism: a contemporary
view with implications for physiology and medicine. Pharmacol Rev. 2004;56:331-
49.
 Small KM, McGraw DW, Liggest SB. Pharmacology and physiology of human
adrenergic receptor polymorphisms. Annu Rev Pharmacol Toxicol. 2003;43:381-411.
 Flatmark T, Almas B, Ziegler MG. Catecholamine metabolism: an update on key
biosynthetic enzymes and vesicular monoamine transporters. Ann N Y Acad Sci.
2002;971:69-75.
 Insel PA. Adrenergic receptors-evolving concepts and clinical implications. N Engl J
Med. 1996;334:580-5.
 Strosberg AD. Structure, function, and regulation of adrenergic receptors. Protein Sci.
1993;2:1198-209.

΢ύλδξνκν Cushing
 Neary NM, Booker OJ, Abel BS, Matta JR, Muldoon N, Sinali N, Pettigrew RI,
Nieman LK, Gharib AM. Hypercortisolism is associated with increased coronary
arterial atheroscierosis: analysis of noninvasive coronary angiography using
multidetector computerized tomography. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98:2045-52.
 Khaw KW, Jalaludin MY, Suhaimi H, Harun F, Subrayan V. Endogenous Cushing
syndrome from an ectopic adrenocorticitropic hormone production as a rare cause of
ocular hypertension. J AAPOS. 2010;14:356-7.
 Mullan K, Black N, Thiraviaraj A, Bell PM, Burgess C, Hunter SJ, McCance DR,
Leslie H, Sheridan B, Atkinson AB. Is there value in routine screening for Cushing’s
syndrome in patients with diabetes? J Clin Endocrinol Metab. 2010;95:2262-5.
 Zemskova MS, Gundabolu B, Sinaii N, Chen CC, Carrasquillo JA, Whatley M,
Chowdhury I, Gharib AM, Nieman LK. Utility of various functional and anatomic
imaging modalities for detection of ectopic adrenocorticotropin-secreting tumors. J
Clin Endocrinol Metab. 2010;95:1207-19.
 Van Zaane B, Nur E, Squizzato A, Dekkers OM, Twickler MT, Fliers E, Gerdes VE,
Buller HR, Brandjes DP. Hypercoagulable state in Cushing’s syndrome: a systematic
review. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:2743-50.
 Castinetti F, Fassnacht M, Johanssen S, Terzolo M, Bouchard P, Chanson P, Do Cao
C, Morange I, Pico A, Ouzounian S, Young J, Hahner S, Brue T, Allolio B, Conte-
Devoix B. Merits and pitfalls of mifepristone in Cushing’s syndrome. Eur J
Endocrinol. 2009;160:1003-10.
 Lacroix A. ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Best Pract Res
Clin Endocrinol Metab. 2009;23:245-59.
 Biller BM, Grossman AB, Stewart PM, Melmed S, Bertagna X, Bertherat J,
Buchfelder M, Colao A, Hermus AR, Hofland LJ, Klibanski A, Lacroix A, Lindsay
JR, Newell-Price J, Nieman LK, Petersenn S, Sonino N, Stalla GK, Swearingen B,
Vance ML, Wass JA, Boscaro M. Treatment of adrenocorticotropin-dependent
Cushing’s syndrome: a consensus statement. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:2454-
62.
 Kola B, Christ-Crain M, Lolli F, Arnaldi G, Giacchetti G, Boscaro M, Grossman AB,
Korbonits M. Changes in adenosine 5’-monophosphate-activated protein kinase as a
mechanism of visceral obesity in Cushing’s syndrome. J Clin Endocrinol Metab.
2008;93:4969-73.

231
 Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM,
Montori VM. The diagnosis of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society Clinical
Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:1526-40.
 Elamin MB, Murad MH, Mullan R, Erickson D, Harris K, Nadeem S, Ennis R, Erwin
PJ, Montori VM. Accuracy of diagnostic tests for Cushing’s syndrome: a systematic
review and metaanalyses. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:1553-62.
 Newell-Price J, Bertagna X, Grossman AB, Nieman LK. Cushing’s syndrome.
Lancet. 2006;367:1605-17.
 Blake MA, Kalra MK, Sweeney AT, Lucey BC, Maher MM, Sahani DV, Halpern
EF, Mueller PR, Hahn PF, Boland GW. Distinguishing benign from malignant
adrenal masses: multi-detector row CT protocol with 10-minute delay. Radiology.
2006;238:578-85.
 Lindsay JR, NanselT, Baid S, Gumowski J, Nieman LK. Long-term impaired quality
of life in Cushing’s syndrome despite initial improvement after surgical remission. J
Clin Endocrinol Metab. 2006;91:447-53.
 Brattacharyya A, Kaushal K, Tymms DJ, Davis JR. Steroid withdrawal syndrome
after successful treatment of Cushing’s syndrome: a reminder. Eur J Endocrinol.
2005;153:207-10.
 Young WF Jr, Thompson GB. Laparoscopic adrenalectomy for patients who have
Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin Am. 2005;34:489-99.
 Lindsay JR, Nieman LK. Differential diagnosis and imaging in Cushing’s syndrome.
Endocrinol Metab Clin North Am. 2005;34:403-21.
 Ilias I, Torpy DJ, Pacak K, Mullen N, Wesley RA, Nieman LK. Cushing’s syndrome
due to ectopic corticotropin secretion: twenty years’ experience at the National
Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab. 2005;90:4955-4962.
 Lacroix A, Baldacchino V, Bourdeau I, Hamet P, Tremblay J. Cushing’s syndrome
variants secondary to aberrant hormone receptors. Trends Endocrinol Metab.
2004;15:375-82.
 Wei L, MacDonald TM, Walker BR. Taking glucocorticoids by prescription is
associated with subsequent cardiovascular disease. Ann Intern Med. 2004;141:764-
770.
 Yaneva M, Mosnier-Pudar H, Dugue MA, Grabar S, Fulla Y, Bertagna X. Midnight
salivary cortisol for the initial diagnosis of Cushing’s syndrome of various causes. J
Clin Endocrinol Metab. 2004;89:3345-51.
 Findling JW, Raff H, Aron DC. The low-dose dexamethasone suppression test: a
reevaluation in patients with Cushing’s syndrome. J Clin Endocrinol Metab.
2004;89:1222-6.
 Isidori AM, Kaltsas GA, Mohammed S, Morris DG, Jemkins P, Chew SL, Monson
JP, Besser GM, Grossman AB. Discriminatory value of the low-dose dexamethasone
suppression test in establishing the diagnosis and differential diagnosis of Cushing’s
syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88:5299-306.
 Reimondo G, Paccotti P, Minetto M, TermineA, SturaG, Bergui M, Angeli A,
Terzolo M. The corticotrophin-releasing hormone test is the most reiablenoninvasine
method to differentiate pituitary from ectopic ACTH secretion in Cushing’s
syndrome. Clin Endocrinol (Oxf). 2003;58:718-24.
 Quinkler M and Stewart PM. Hypertension and the cortisol-cortisone shuttle. J Clin
Endocrinol Metab. 2003;88:2384-2392.

232
  Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, Bertagna X, Cavagnini F, Chrousos GP, Fava
GA, Findling JW, Gaillard RC, Grossman AB, Kola B, Lacroix A, Mancini T,
Mantero F, Newell-Price J, Nieman LK, Sonino N, Vance ML, Guistina A, Boscaro
M. Diagnosis and complications of Cushing’s syndrome: a consensus statement. J
Clin Endocrinol Metab. 2003;88:5593-602.
 Bourdeau I, Bard C, Noel B, Leclerc I, Cordeau MP, Belair M, Lesage J, Lafontaine
L, Lacroix A. Loss of brain volume in endogenous Cushing’s syndrome and its
reversibility after correction of hypercortisolism. J Clin Endocrinol Metab.
2002;87:1949-54.
 Lacroix A, Ndiaye N, Tremblay J, Hamet P. Ectopic and abnormal hormone receptors
in adrenal Cushing’s syndrome. Endocr Rev. 2001;22:75-110.
 Sarlis NJ, Chanock SJ, Nieman LK. Cortisolemic indices predict severe infections in
Cushing syndrome due to ectopic production of adrenocorticotropin. J Clin
Endocrinol Metab. 2000;85:42-7.

Τπνθιηληθό ΢ύλδξνκν Cushing

 Iacobone M, Citton M, Scarpa M, Viel G, Boscaro M, Nitti D. Systematic review of
surgical treatment of subclinical Cushing’s syndrome. Br J Surg. 2015;102:318-30.
 Di Dalmazi G, Vicennati V, Garelli S, Casadio E, Rinaldi E, Giampalma E, Mosconi
C, Golfieri R, Paccapelo A, Pagotto U, Pasquali R. Cardiovascular events and
mortality in patients with adrenal incidentalomas that are either non-secreting or
associated with intermediate phenotype or subclinical Cushing’s syndrome: a 15-year
retrospective study. Lancet Diabetes Endocrinol. 2014;2:396-405.
 Starker LF, Kunstman JW, Carling T. Subclinical Cushing syndrome: a review. Surg
Clin North Am. 2014;94:657-68.
 Di Dalmazi G, Berr CM, Fassnacht M, Beuschlein F, Reincke M. Adrenal function
after adrenalectomy for subclinical hypercortisolism and Cushing’s syndrome: a
systematic review of the literature. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:2637-45.
 Zografos GN, Perysinakis I, Vassilatou E. Subclinical Cushing’s syndrome: current
concepts and trends. Hormones (Athens). 2014;13:323-37.
 Maghrabi A, Yaqub A, Denning KL, Benhamed N, Faiz S, Saleem T. Challenges in
the diagnostic work-up and management of patients with subclinical Cushing’s
syndrome and bilateral adrenal masses. Endocr Pract. 2013;19:515-21.

Φινηνεπηλεθξηδηαθή Αλεπάξθεηα
 Johannson G, Falorni A, Skrtic S, Lennernas H, Quinkler M, Monson JP, Stewart
PM. Adrenal insufficiency: review of clinical outcomes with current glucocorticoids
replacement therapy. Clin Endocrinol (Oxf). 2015;82:2-11.
 Boonen E, Bornstein SR, Van de Berghe G. New insights into the controversy of
adrenal function during critical illness. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015;3:805-15.
 Ruiz-Babot G, Hadjidemetriou I, King PJ, Guasti L. New directions for the treatment
of adrenal insufficiency. Front Endocrinol (Lausanne). 2015;6:70.
 Venkatesh B and Cohen J. The utility of the corticotropin test to diagnose adrenal
insufficiency in critical illness: an update. Clin Endocrinol (Oxf). 2015;83:289-97.
 Charmandari E, Nicolaides NC, Chroussos GP. Adrenal insufficiency. Lancet.
2014;383:2152-67.

233
  De Miguel Novoa P, Vela ET, Garcia NP, Rodriguez MM, Guerras IS, Martinez de
Salinas Santamaria Mde L, Maso AA. Guidelines for the diagnosis and treatment of
adrenal insufficiency in the adult. Endocrinol Nutr. 2014;1:1-35.
 Neary N and Nieman L. Adrenal insufficiency: etiology, diagnosis and treatment.
Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2010;17:217-23.
 Arlt W. The approach to the adult with newly diagnosed adrenal insufficiency. J Clin
Endocrinol Metab. 2009;94:1059-67.
 Jung C and Inder WJ. Management of adrenal insufficiency during the stress of
medical illness and surgery. Med J Aust. 2008;188:409-13.
 Marik PE, Pastores SM, Annane D, Meduri GU, Sprung CL, Arlt W, Keh D, Briegel
J, Beishuizen A, Dimopoulou I, Tsagarakis S, Singer M, Chrousos GP, Zaloga G,
Bokhari F, Vogeser M; American College of Critical Care Medicine.
Recommendations for the diagnosis and management of corticosteroid insufficiency
in critically ill adult patients: consensus statements from an international task force by
the American College of Critical Care Medicine. Crit Care Med. 2008;36:1937-49.

΢πγγελήο Τπεξπιαζία Δπηλεθξηδίωλ

 Auchus RJ. Management considerations for the adult with congenital adrenal
hyperplasia. Mol Cell Endocrinol. 2015;408:190-7.
 Han TS, Walker BR, Arlt W, Ross RJ. Treatment and health outcomes in adults with
congenital adrenal hyperplasia. Nat Rev Endocrinol. 2014;10:115-24.
 Turcu AF and Auchus RJ. Adrenal steroidogenesis and congenital adrenal
hyperplasia. Endocrinol Metab Clin North Am. 2015;44:275-96.
 Kim CJ. Congenital lipoid adrenal hyperplasia. Ann Pediatr Endocrinol Metab.
2014;19:179-83.
 Menabo S, Polat S, Baldazzi L, Kulle AE, Holterhus PM, Grotzinger J, Fanelli F,
Balsamo A, Riepe FG. Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase
deficiency: functional consequenses of four CYP11B1 mutations. Eur J Hum Genet.
2014;22:610-6.
 Speiser PW, Azziz R, Baskin LS, Ghizzoni L, Hensle TW, Merke DP, Meyer-
Bahlburg HF, Miller WL, Montori VM, Oberfield SE, Ritzen M, White PC.
Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an
Endocrine Society clinical practice guideline. J Cllin Endocrinol Metab.
2010;95:5137.
 Simard J, Moisan AM, Morel Y. Congenital adrenal hyperplasia due to 3beta-
hydroxysteroid dehydrogenase/Delta(5)-Delta(4) isomerase deficiency. Semin
Reprod Med. 2002;20:255-76.

Πεξίζζεηα Αιαηνθνξηηθνεηδώλ
 Bisogni Rossi GP, Calo LA. Apparent mineralcorticoid excess syndrome, an often
forgotten or unrecognized cause of hypokalemia and hypertension: case report and
appraisal of the pathophysiology. Blood Press. 2014;23:189-92.
 Arlt W. A detour guide to the Endocrine Society Clinical Practice Guideline on case
detection, diagnosis and treatment of patients with primary aldosteronism. Eur J
Endocrinol. 2010;162:435-8.

234
  Nishikawa T, Omura M, Satoh F, Shibata H, Takahashi K, Tamura N, Tanabe A.
Guidelines for the diagnosis and treatment of primary aldosteronism-the Japan
Endocrine Society 2009. Endocr J. 2011;58:711-21.
 Funder JW, Carey RM, Fardella C, Gomez-Sanchez CE, Mantero F, Stowasser M,
Young WF Jr, Montori VM. Case detection, diagnosis, and treatment of patients with
primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin
Endocrinol Metab. 2008;93:3266-81.
 Schwartz GL and Turner ST. Screening for primary aldosteronism in essential
hypertension: diagnostic accuracy of the ratio of plasma aldosterone concentration to
plasma renin activity. Clin Chem. 2005;51:386-94.
 Stowasser M and Gordon RD. The aldosterone-renin ratio for screening for primary
aldosteronism. The Endocrinologist. 2004;14:267-76.

Αλεπάξθεηα Αιαηνθνξηηθνεηδώλ
 Wilczynski C, Shah L, Emanuele MA, Emanuele N, Mazhari A. Selective
hypoaldosteronism: a review. Endocr Pract. 2015;21:957-65.
 Root AW. Disorders of aldosterone synthesis, secretion, and cellular function. Curr
Opin Pediatr. 2014;26:480-6.
 Healy JK. Pseudohypoaldosteronism type II: history, arguments, answers, and still
some questions. Hypertension. 2014;63:648-54.
 Pathare G, Hoenderop JG, Bindels RJ, San-Cristobal P. A molecular update on
pseudohypoaldosteronism type II. Am J Physiol Renal Physiol. 2013;305:F1513-20.
 Riepe FG. Pseudohypoaldosteronism. Endocr Dev. 2013;24:86-95.
 White PC. Aldosterone synthase deficiency and related disorders. Mol Cell
Endocrinol. 2004;217:81-7.

Φαηνρξωκνθύηηωκα
 Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe SK, Murad MH,
Naruse M, Pacak K, Young WF Jr. Pheochromocytoma and paraganglioma: an
endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:1915-
42.
 Eisenhofer G, Lattke P, Herberg M, Siegert G, Qin N, Darr R, Hoyer J, Villringer A,
Prejbisz A, Januszewick A, Remaley A, Martucci V, Pacak K, Ross HA, Sweep FC,
Lenders JW. Reference intervals for plasma free metanephrines with an age
adjustment for normetanephrine for optimized laboratory testing of
phaeochromocytoma. Ann Clin Biochem. 2013;50:62-69.
 Gimenez-Roqueplo AP, Dahia PL, Robledo M. An update on the genetics of
paraganglioma, pheochromocytoma, and associated hereditary syndromes. Horm
Metab Res. 2012;44:328-333.
 Plouin PF, Fitzgerald P, Rich T, Ayala-Ramirez M, Perrier ND, Baudin E, Jimenez C.
Metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: focus on therapeutics. Horm
Metab Res. 2012;44:390-399.
 Prejbisz A, Lenders JW, Eisenhofer G, Januszewicz A. Cardiovascular manifestations
of phaeochromocytoma. J Hypertens. 2011;29:2049-2060.
 Hickman PE, Leong M, Chang J, Wilson SR, McWhinney B. Plasma free
metanephrines are superior to urine and plasma catecholamines and urine

235
 catecholamine metabolites for the investigation of phaeochromocytoma. Pathology.
2009;41:173-177.
 Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, Gimenez-Roqueplo AP, Grossman
AB, Kimura N, Manneli M, McNicol AM, Tischler AS. Pheochromocytoma:
recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat
Clin Pract Endocrinol Metab. 2007;3:92-102.
 Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet.
2005;366:665-675.

Δπηλεθξηδηαθά Σπραηώκαηα
 Patrova J, Jarocka I, Wahrenberg H, Falhammar H. Clinical outcomes in adrenal
incidentaloma: experience from one center. Endocr Pract. 2015;21:870-7.
 Willatt J, Chong S, Ruma JA, Kuriakose J. Incidental Adrenal Nodules and Masses:
The Imaging Approach. Int J Endocrinol. 2015;2015:410185.
 Nieman LK. Approach to the patient with an adrenal incidentaloma. J Clin
Endocrinol Metab. 2010;95:4106-13.
 Zeiger MA, Thomson GB, Duh QY, Hamrahian AH, Angelos P, Elaraj D, Fishman
E, Kharlip J; American Association of Clinical Endocrinologists; American
Association of Endocrine Surgeons Medical Guidelines for the Management of
Adrenal Incidentalomas: executive summary of recommendations. Endocr Pract.
2009;15:450-3.

Φινηνεπηλεθξηδηαθό Καξθίλωκα
 Nakamura Y, Yamazaki Y, Felizola SJ, Ise K, Morimoto R, Satoh F, Arai Y, Sassano
H. Adrenocortical carcinoma: review of the pathologic features, production of adrenal
steroids, and molecular pathogenesis. Endocrinol Metab Clin North Am.
2015;44:399-410.
 Else T, Kim AC, Sabolch A, Raymond VM, Kandathil A, Caoili EM, Jolly S, Miller
BS, Giordano TJ, Hammer GD. Adrenocortical carcinoma. Endocr Rev.
2014;35:282-326.
 Erickson LA, Rivera M, Zhang J. Adrenocortical carcinoma: review and update. Adv
Anat Pathol. 2014;21:151-9.
 Glover AR, Ip JC, Zhao JT, Soon PS, Robinson BG, Sidhu SB. Current management
options for recurrent adrenocortical carcinoma. Onco Targets Ther. 2013;6:635-43.
 Berruti A, Baudin E, Gelderblom H, Haak HR, Porpiglia F, Fassnacht M,
Pentheroudakis G; ESMO Guidelines Working Group. Adrenal cancer: ESMO
Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol.
2012;23:vii131-8.

236
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 6

ΣΟ ΔΝΓΟΚΡΗΝΔ΢ ΠΑΓΚΡΔΑ΢

ΚΑΗ Ο ΔΝΔΡΓΔΗΑΚΟ΢ ΜΔΣΑΒΟΛΗ΢ΜΟ΢

Αγαζνθιήο Σζαηζνχιεο, MD, PhD, MRCP

Ζ ααζζηή πδβή εκένβεζαξ βζα υθα ηα ηφηηανα ημο ακενχπζκμο μνβακζζιμφ, χζηε κα
επζηεθέζμοκ ημ ένβμ ημοξ, είκαζ δ ηνζθςζθμνζηή αδεκμζίκδ (ΑΣP). Tμ ακενχπζκμ ζχια
ιπμνεί κα πανάβεζ ΑΣΡ απυ ημοξ οδαηάκεναηεξ, ιεηά ηδ ιεηαηνμπή ημοξ ζε βθοηυγδ, ηα
θίπδ, ιεηά ηδκ οδνυθοζή ημοξ ζε εθεφεενα θζπανά μλέα (FFAs), ηζξ πνςηεΐκεξ, ιεηά ηδ
δζάζπαζή ημοξ ζε αιζκμλέα, ηαζ ηα ηεημκζηά ζχιαηα. Ο εβηέθαθμξ, υιςξ, πνδζζιμπμζεί
απμηθεζζηζηά βθοηυγδ, εηηυξ ηαζ ακ πενάζμοκ ανηεηέξ διένεξ κδζηείαξ, μπυηε ιπμνεί κα
ιεηααμθίζεζ ηαζ ηεημκζηά ζχιαηα.
Ο ακενχπζκμξ μνβακζζιυξ, ιεηά ηδ θήρδ εκυξ βεφιαημξ, απμεδηεφεζ ηδκ εκένβεζα ηςκ
ζοζηαηζηχκ ηδξ ηνμθήξ οπυ ηδ ιμνθή βθοημβυκμο ζημ ήπαν ηαζ ημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ, ηςκ
ηνζβθοηενζδίςκ ζημ θζπχδδ ζζηυ ηαζ ηςκ πνςηεσκχκ ζημοξ ιφεξ. Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ
κδζηείαξ ή ζε ηαηαζηάζεζξ stress ηαζ ζςιαηζηήξ δναζηδνζυηδηαξ, μ μνβακζζιυξ
απεθεοεενχκεζ ηδκ απμεδηεοιέκδ εκένβεζα, ιέζς ηδξ δζάζπαζδξ ημο βθοημβυκμο ζε
βθοηυγδ ζημ ήπαν, ηδξ θζπυθοζδξ ηςκ ηνζβθοηενζδίςκ ζε FFAs ηαζ ηδξ δζάζπαζδξ ηςκ
πνςηεσκχκ ζε αιζκμλέα.
Δπζπθέμκ, ζε ηαηαζηάζεζξ κδζηείαξ ημ ήπαν ιπμνεί κα ιεηαηνέρεζ εκενβεζαηά
οπμζηνχιαηα ζε ηεημκζηά ζχιαηα πνμηεζιέκμο κα πνδζζιμπμζδεμφκ απυ άθθα υνβακα,
εζδζηά ημκ εβηέθαθμ. Οζ εκγοιζηέξ μδμί πμο ζοκημκίγμοκ ηδκ ηαηακμιή ηδξ εκένβεζαξ πμο
πνυηεζηαζ κα απμεδηεοηεί ιεηά ηδ θήρδ ηνμθήξ, ηαεχξ ηαζ ηδ πνδζζιμπμίδζή ηδξ ιεηαλφ
ηςκ βεοιάηςκ, νοειίγμκηαζ απυ ηδ δζαηνμθζηή ηαηάζηαζδ ημο μνβακζζιμφ ηαζ ηδ δνάζδ
δζάθμνςκ μνιμκχκ.

ΣΟ ΔΝΓΟΚΡΗΝΔ΢ ΠΑΓΚΡΔΑ΢
Σμ πάβηνεαξ αζηεί ελςηνζκζηή ηαζ εκδμηνζκζηή θεζημονβία, μζ μπμίεξ επζηεθμφκηαζ απυ
δζαθμνεηζηέξ μιάδεξ ηοηηάνςκ. Ζ εκδμηνζκήξ ιμίνα πενζμνίγεηαζ ζε ιζηνέξ αενμίζεζξ
αδεκζημφ ζζημφ, ηα κδζίδζα ημο Langerhans, δζαιέηνμο πενίπμο 300 ιm, ηαζ απμηεθεί ιυκμ ημ
2% ηδξ παβηνεαηζηήξ ιάγαξ. Πανυθα αοηά, εηηνίκεζ δφμ ζδιακηζηέξ πεπηζδζηέξ μνιυκεξ πμο
ζπεηίγμκηαζ ιε ηδ νφειζζδ ηδξ βθοηυγδξ ζημ αίια, ηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηδ βθοηαβυκδ.
Τπάνπμοκ πενίπμο 1.000.000 δζαζημνπζζιέκα κδζίδζα ζημ ακενχπζκμ πάβηνεαξ. Σμ
ηαεέκα απυ αοηά απμηεθεί ιία ακελάνηδηδ εηηνζηζηή ιμκάδα, δ μπμία δέπεηαζ άθεμκδ
ηνζπμεζδζηή αζιάηςζδ απυ ηζξ βαζηνμδςδεηαδαηηοθζηέξ ηαζ ηζξ άκς ιεζεκηένζεξ ανηδνίεξ ηαζ

237
πανμπεηεφεζ ημ θθεαζηυ αίια, ιέζς ηςκ ζπθδκζηχκ ηαζ ηςκ άκς ιεζεκηενίςκ θθεαχκ, ζηδκ
ποθαία θθέαα.
Κάεε παβηνεαηζηυ κδζίδζμ απμηεθείηαζ απυ 2.500 πενίπμο ελεζδζηεοιέκα επζεδθζαηά
ηφηηανα ζθδκςιέκα ιέζα ζημκ ελςηνζκή ζζηυ. Έπμοκ ηαοημπμζδεεί ηέζζενζξ ηφνζμζ ηφπμζ
ηοηηάνςκ:
1. Σα α ηφηηανα: απμηεθμφκ ημ 20% πενίπμο ημο κδζζδζαηχκ ηοηηάνςκ. Δίκαζ ηα
ιεβαθφηενα ηφηηανα, ανίζημκηαζ ζηα ελςηενζηά υνζα ημο κδζζδίμο ηαζ πανάβμοκ ηδ
βθοηαβυκδ
2. Σα α ηφηηανα: είκαζ ιζηνυηενα αθθά πενζζζυηενα (70% πενίπμο), ηαηέπμοκ ημ
ηεκηνζηυ ηιήια ημο κδζζδίμο ηαζ πανάβμοκ ηδκ ζκζμοθίκδ
3. Σα δ ηφηηανα: απμηεθμφκ ημ 5% πενίπμο ηςκ κδζζδζαηχκ ηοηηάνςκ ηαζ
ηαηακέιμκηαζ ζηδκ πενζθένεζα ημο κδζζδίμο. Πανάβμοκ ηδ ζςιαημζηαηίκδ, δ μπμία
αζηεί ακαζηαθηζηή παναηνζκζηή δνάζδ ζηα οπυθμζπα κδζζδζαηά ηφηηανα,
επδνεάγμκηαξ έηζζ ηδκ έηηνζζδ ηαζ ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηδξ βθοηαβυκδξ
4. Σα F ηφηηανα: απμηεθμφκ ιία πμθφ ιζηνή ιενίδα ηςκ κδζζδζαηχκ ηοηηάνςκ ηαζ
εηηνίκμοκ ημ παβηνεαηζηυ πμθοπεπηίδζμ. Ο θεζημονβζηυξ νυθμξ ημο πεπηζδίμο αοημφ
έβηεζηαζ ζηδκ έηηνζζδ ηςκ άθθςκ παβηνεαηζηχκ μνιμκχκ, αθθά δεκ έπεζ ηαηακμδεεί
πθήνςξ.
Σα βεζημκζηά κδζζδζαηά ηφηηανα είκαζ ιεηααμθζηά ηαζ δθεηηνζηά ζοκδεδειέκα, ιέζς
ζοκδέζεςκ πάζιαημξ, ελαζθαθίγμκηαξ έηζζ ηδ ζοβπνμκζζιέκδ έηηνζζδ ηςκ μνιμκχκ.
΢οιπαεδηζηέξ ηαζ παναζοιπαεδηζηέξ κεονζηέξ ίκεξ ηαηαθήβμοκ ημκηά ζηα ηφηηανα υθςκ ηςκ
ηφπςκ.

ΠΑΓΚΡΔΑΣΗΚΔ΢ ΟΡΜΟΝΔ΢

Ηλζνπιίλε
Ζ ζκζμοθίκδ είκαζ έκα πμθοπεπηίδζμ 51 αιζκμλέςκ, ημ μπμίμ ζοκηίεεηαζ ζηα α ηφηηανα ςξ
έκα πνυδνμιμ ιυνζμ, ηδκ πνμσκζμοθίκδ, πμο πνμένπεηαζ ιε ηδ ζεζνά ηδξ απυ έκα ιεβαθφηενμ
ιυνζμ, ηδκ πνμπνμσκζμοθίκδ. Ζ ακαδζπθςιέκδ δμιή ηδξ πνμσκζμοθίκδξ απμηεθείηαζ απυ ιία
α ηαζ ιία α αθοζίδα, μζ μπμίεξ ζοκδέμκηαζ ιε δφμ δζζμοθθζδζηέξ βέθονεξ ηαζ απυ έκα
εκδζάιεζμ ζοκδεηζηυ πεπηίδζμ 31 αιζκμλέςκ, ημ C-πεπηίδζμ. Δπζπνυζεεηα, οπάνπεζ έκαξ
δζζμοθθζδζηυξ δεζιυξ ζηδκ α αθοζίδα.
Μεηά ηδ ζφκεεζή ηδξ, δ πνμσκζμοθίκδ απμεδηεφεηαζ ιέζα ζε εηηνζηζηά ημηηία ημο
ηοηηανμπθάζιαημξ, πμο ανίζημκηαζ ημκηά ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ, υπμο πεπηζδάζεξ
απμηυαμοκ ημ C-πεπηίδζμ, ιε απμηέθεζια κα απμδίδμκηαζ ζζμιμνζαηέξ πμζυηδηεξ ζκζμοθίκδξ
ηαζ C-πεπηζδίμο ζηδκ ηοηθμθμνία. Ζ ακίπκεοζδ ημο C-πεπηζδίμο ζημ αίια πνδζζιμπμζείηαζ
ςξ δείηηδξ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ ηςκ α ηοηηάνςκ ζηα άημια ιε δζααήηδ.
Ζ απεθεοεένςζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ, ιαγί ιε ίζμ ανζειυ ιμνίςκ C-πεπηζδίμο ηαζ ιζηνήξ
πμζυηδηαξ πνμσκζμοθίκδ, βίκεηαζ ιε ελςηφηηανςζδ ιέζς εκυξ ιδπακζζιμφ πμο ελανηάηαζ
απυ ημ αζαέζηζμ. ΋ηακ απεθεοεενςεεί ιέζα ζηδκ ποθαία ηοηθμθμνία, ιεηααμθίγεηαζ ηαπέςξ
απυ ημ ήπαν ηαζ ημοξ κεθνμφξ, ιε πνυκμ διζγςήξ ζημ πθάζια 5-10 θεπηά πενίπμο.

Έιεγρνο ηεο Έθιπζεο Ηλζνπιίλεο

Ζ έηθοζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ νοειίγεηαζ απυ πμθθμφξ δζεβενηζημφξ ηαζ ακαζηαθηζημφξ
πανάβμκηεξ, ακ ηαζ θοζζμθμβζηά δζαηδνείηαζ έκα ααζζηυ επίπεδμ έηηνζζδξ. Ζ απεθεοεένςζδ
ηδξ ζκζμοθίκδξ επδνεάγεηαζ απυ δζάθμνμοξ πανάβμκηεξ (Πίκαηαξ 6.1).

238
΢πγθέληξσζε ηεο Γιπθόδεο ζην αίκα
Έκαξ απυ ημοξ ααζζημφξ θοζζμθμβζημφξ πανάβμκηεξ ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ απυ ηα α
ηφηηανα είκαζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ πμο ηοηθμθμνμφκ ζημ αίια. Ζ αφλδζδ αοηχκ (>75-80
mg/dl) δζεβείνεζ ηδ ζφκεεζδ ηαζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ ιέζς εκυξ ιδπακζζιμφ άιεζδξ
παθίκδνμιδξ νφειζζδξ. Ζ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ αημθμοεεί έκα παναηηδνζζηζηυ δζθαζζηυ
πνυηοπμ (πνχζιδξ ηαζ υρζιδξ θάζδξ) ςξ ακηαπυηνζζδ ζηδ ζοκεπή δζέβενζδ απυ ηδ βθοηυγδ.
Σμ βεβμκυξ αοηυ απμδεζηκφεζ υηζ οπάνπμοκ ημοθάπζζημκ δφμ δελαιεκέξ απμεήηεοζδξ ηδξ
ζκζμοθίκδξ ιέζα ζηα ηφηηανα.
Ζ δζεβενηζηή δνάζδ ηδξ βθοηυγδξ ελανηάηαζ απυ ηδ δζεοημθοκυιεκδ ιεηαθμνά ηδξ ιέζα
ζημ α ηφηηανμ, ιέζς ιεηαθμνέςκ βθοηυγδξ ηφπμο 2 (GLUT2), ηαζ ημο επαηυθμοεμο
ιεηααμθζζιμφ ηδξ μ μπμίμξ αολάκεζ ηα εκδμηοηηάνζα επίπεδα ΑΣΡ. Ζ ορδθή ζοβηέκηνςζδ
ΑΣΡ ακαζηέθθεζ ηδ δναζηδνζυηδηα ιίαξ εζδζηήξ ηαηδβμνίαξ ηακαθζχκ ηαθίμο πμο είκαζ
εοαίζεδηα ζημ ΑΣΡ ηαζ ανίζημκηαζ ζηδ ιειανάκδ ηςκ α ηοηηάνςκ. Σμ βεβμκυξ αοηυ έπεζ ςξ
επαηυθμοεμ ηδκ εηπυθςζδ ημο ηοηηάνμο, ηδκ εκδμηοηηάνζα είζμδμ ζυκηςκ αζαεζηίμο ηαζ
ηεθζηά ηδκ αολδιέκδ έηηνζζδ ηδξ μνιυκδξ. ΋ηακ ηα επίπεδα ημο εκδμηοηηάνζμο ΑΣΡ είκαζ
θοζζμθμβζηά, ηα ηακάθζα αοηά παναιέκμοκ ακμζηηά ηαζ ζοκεπχξ δζαηδνμφκηαζ ηα α ηφηηανα
ζε ιία ηαηάζηαζδ οπενπυθςζδξ (ιδ εηηνζηζηήξ ηαηάζηαζδξ).

Άιιεο νξκόλεο ησλ Νεζηδίσλ

Ζ βθοηαβυκδ ηαζ δ ζςιαημζηαηίκδ επδνεάγμοκ έιιεζα ηδκ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ
(δζέβενζδ ηαζ ακαζημθή ακηίζημζπα) ηνμπμπμζχκηαξ ηα επίπεδα ηδξ εκδμηοηηάνζαξ ηοηθζηήξ
ιμκμθςζθμνζηήξ αδεκμζίκδξ (cAMP). Ζ αφλδζδ ημο cAMP ηαζ δ επαηυθμοεδ εκενβμπμίδζδ
ηδξ πνςηεσκζηήξ ηζκάζδξ Α πνμάβεζ ηδκ απεθεοεένςζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ.

Γαζηξεληεξηθέο νξκόλεο - Ιλθξεηίλεο

Ανηεηέξ μνιυκεξ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ημ βαζηνεκηενζηυ ζςθήκα, υπςξ δ βαζηνίκδ, δ
ζεηνεηίκδ, δ πμθμηοζημηζκίκδ ηαζ ηονίςξ ημ βαζηνζηυ ακαζηαθηζηυ πεπηίδζμ ή βθοημγμ-
ελανηχιεκμ ζκζμοθζκμηνυπμ πμθοπεπηίδζμ (GIP), πμο πανάβεηαζ απυ ηα εκδμηνζκζηά Κ
ηφηηανα ημο αθεκκμβυκμο, δζεβείνμοκ άιεζα ηδκ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Οζ πδιζηέξ αοηέξ
δνάζεζξ είκαζ ζδιακηζηέξ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ απυημιδξ αφλδζδξ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ
ιεηά απυ έκα βεφια. Άθθςζηε είκαζ βκςζηυ υηζ ιία δυζδ βθοηυγδξ πμνδβμφιεκδ απυ ημ
ζηυια απεθεοεενχκεζ πενζζζυηενδ ζκζμοθίκδ απυ υ,ηζ ιία δυζδ πμο πμνδβείηαζ εκδμθθέαζα
(βκςζηυ ςξ θαζκυιεκμ ζκηνεηίκδξ). Σμ θαζκυιεκμ αοηυ απμδεζηκφεζ ημ ζδιακηζηυ νυθμ ηςκ
βαζηνεκηενζηχκ παναβυκηςκ, πμο εηηνίκμκηαζ ηαηά ηδκ πνυζθδρδ ηνμθήξ, ζηδκ αφλδζδ ηδξ
έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ.
Σμ βθοηαβμκυιμνθμ πεπηίδζμ 1 (GLP-1), ημ μπμίμ πνμένπεηαζ απυ έκα πνυδνμιμ ιυνζμ
πνμβθοηαβυκδξ, εηηνίκεηαζ απυ ηα εκδμηνζκζηά L ηφηηανα ημο ηαηχηενμο εκηένμο ιεηά ηδκ
πνυζθδρδ ηνμθήξ ή βθοηυγδξ. Σμ GLP-1 είκαζ έκαξ ζζπονυξ δζεβενηζηυξ πανάβμκηαξ ηδξ
έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ απυ ηα α ηφηηανα ηαζ ειθακίγεζ βθοημγμελανηχιεκδ ζκζμοθζκμηνυπμ
δνάζδ. Πένα απυ ηδ δζέβενζδ ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ ιεηά ηδκ ηνμθή, ημ GLP-1 αζηεί
ηνμθζηή δνάζδ ζημ α ηφηηανμ, ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ βθοηαβυκδξ ηαζ επίζδξ επζαναδφκεζ
ηδκ ηέκςζδ ημο ζημιάπμο. Πανάθθδθα, αολάκεζ ημ αίζεδια ημνεζιμφ ηαζ ιεζχκεζ ηδκ
υνελδ. Ο πνυκμξ διίζεζαξ γςήξ ηδξ ζκηνεηίκδξ αοηήξ είκαζ 2-7 θεπηά, δζυηζ απμδμιείηαζ απυ
ημ έκγοιμ δζπεπηοθπεπηζδάζδ 4 (DPP-4).
Λυβς ηςκ παναπάκς ζδζμηήηςκ, ακεεηηζηά ζημ DPP-4 ζοκεεηζηά ακάθμβα ημο GLP-1
πνδζζιμπμζμφκηαζ ζήιενα ζηδ εεναπεία ηςκ αζεεκχκ ιε ζαηπανχδδ δζααήηδ.

239
Ακηλνμέα θαη Ληπαξά νμέα
Ζ ανβζκίκδ, δ θεοηίκδ ηαζ ηάπμζα άθθα αιζκμλέα πμο πνμένπμκηαζ απυ ηδκ πέρδ ηςκ
πνςηεσκχκ απμηεθμφκ ζζπονμφξ δζεβενηζημφξ πανάβμκηεξ ηδξ έηθοζδξ ζκζμοθίκδξ. Οζ
επζδνάζεζξ αοηέξ είκαζ ζοκενβζηέξ ιε αοηέξ ηδξ βθοηυγδξ. Ζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ
εθεφεενςκ θζπανχκ μλέςκ, επίζδξ, πνμάβεζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ.

Απηόλνκν Νεπξηθό ΢ύζηεκα

Ζ δζέβενζδ ηςκ παναζοιπαεδηζηχκ κεφνςκ αολάκεζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ, εκχ δ
δζέβενζδ ηςκ ζοιπαεδηζηχκ κεφνςκ ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζή ηδξ. Ζ ηαηάζηαζδ αοηή
μθείθεηαζ ζηδκ εκενβμπμίδζδ ηςκ α αδνεκενβζηχκ οπμδμπέςκ ηδξ ιειανάκδξ ηςκ α
ηοηηάνςκ, πμο μδδβεί ζηδ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ημο εκδμηοηηάνζμο cAMP.

Άιιεο νξκόλεο
H αολδηζηή μνιυκδ (GH) ηαζ μζ εονεμεζδζηέξ μνιυκεξ ιπμνμφκ κα δζεβείνμοκ έιιεζα ηδκ
έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ, επεζδή αολάκμοκ ημ επίπεδμ ηδξ βθοηυγδξ ζημ αίια.

Πίλαθαο 6.1 Ρπζκηζηηθνί παξάγνληεο ηεο έθθξηζεο ηλζνπιίλεο.

Γηεγεξηηθνί παξάγνληεο
Αολδιέκα επίπεδα βθοηυγδξ
Αολδιέκα επίπεδα αιζκμλέςκ
Αολδιέκα επίπεδα FFAs
Αολδιέκα επίπεδα ηεημκζηχκ ζςιάηςκ
Ηκηνεηίκεξ (GLP-1, GIP)
Γθοηαβυκδ
Γαζηνίκδ
Υμθμηοζημηζκίκδ
΢εηνεηίκδ
Αδνεκαθίκδ (α-οπμδμπείξ)
Παναζοιπαεδηζηυ κεονζηυ ζφζηδια
Αλαζηαιηηθνί παξάγνληεο
Μεζςιέκα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ
Μεζςιέκα επίπεδα αιζκμλέςκ
Μεζςιέκα επίπεδα FFAs
΢ςιαημζηαηίκδ
Λεπηίκδ
Αδνεκαθίκδ (α οπμδμπείξ)
΢οιπαεδηζηυ κεονζηυ ζφζηδια

Κχξηεο Γξάζεηο ηεο Ηλζνπιίλεο

Ζ ζκζμοθίκδ εεςνείηαζ βεκζηά ςξ ιία ακααμθζηή μνιυκδ πμο δζεβείνεζ ηδκ απμεήηεοζδ
ηδξ εκένβεζαξ ηςκ ηνμθχκ ιε ηδ ιμνθή βθοημβυκμο, πνςηεσκχκ ηαζ θζπζδίςκ
(ηνζβθοηενζδζχκ), εκχ ηαηαζηέθθεζ ημκ ηαηααμθζζιυ ηςκ απμεδηεοιέκςκ ενεπηζηχκ μοζζχκ.
Σα ηφνζα υνβακα ζηυπμζ ηδξ ζκζμοθίκδξ είκαζ ημ ήπαν, μζ ιφεξ ηαζ μ θζπχδδξ ζζηυξ, δδθαδή
ηα υνβακα πμο έπμοκ ελεζδίηεοζδ ζηδκ απμεήηεοζδ εκένβεζαξ. Μενζηά υνβακα ημο ζχιαημξ,
υπςξ μ κεθνυξ ή μ εβηέθαθμξ, είκαζ θζβυηενμ ή ηαζ ηαευθμο εοαίζεδηα ζηδκ μνιυκδ αοηή. Οζ
δνάζεζξ ηδκ ζκζμοθίκδξ ζημ ήπαν, ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ ηαζ ημ θζπχδδ ζζηυ πενζβνάθμκηαζ
ζημκ πίκαηα 6.2.
Οζ δφμ ηφνζμζ ηνυπμζ δνάζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ ζοκμρίγμκηαζ ςξ ελήξ:
1. Δπίδναζδ ζηδκ εκδμηοηηάνζα ιεηαθμνά ηδξ βθοηυγδξ, ηςκ αιζκμλέςκ ηαζ ηςκ
θζπανχκ μλέςκ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ
2. Ρφειζζδ ηςκ ααζζηχκ εκδμηοηηάνζςκ ιεηααμθζηχκ μδχκ: αφλδζδ ηδξ ζφκεεζδξ
βθοημβυκμο, ηςκ πνςηεσκχκ ηαζ ηςκ θζπχκ ηαεχξ ηαζ ακαζημθή ηδξ απμδυιδζδξ ηςκ
ιμνίςκ ημοξ.

Μεηαβνιηζκόο ησλ Τδαηαλζξάθσλ: Δπίδξαζε ζηε κεηαθνξά Γιπθόδεο

Σα θοζζμθμβζηά επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ πθάζιαημξ είκαζ 70-100 mg/dl. Χζηυζμ, ζε
μνζζιέκμοξ ζζημφξ υπςξ μζ ζηεθεηζημί ιφεξ, μ ηανδζαηυξ ιοξ ηαζ μ θζπχδδξ ζζηυξ, δ βθοηυγδ
δεκ ιπμνεί κα δζαπενάζεζ ηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ, ιε απθή ή δζεοημθοκυιεκδ δζάποζδ, ηαζ

240
ζοκεπχξ δ εκδμηοηηάνζα βθοηυγδ είκαζ πμθφ παιδθή. Πανμοζία ζκζμοθίκδξ, δ πνυζθδρδ
βθοηυγδξ απυ ημοξ ζζημφξ αοημφξ αολάκεηαζ ηαπφηαηα θυβς ηδξ εηθεηηζηήξ ηζκδημπμίδζδξ
ηαζ εκενβμπμίδζδξ ηςκ GLUT4 απυ ηα εκδμηοηηάνζα ηοζηίδζα ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ. Ζ
δζαδζηαζία αοηή νοειίγεηαζ απυ ηδ θςζθμνοθίςζδ ζκζμοθζκμελανηχιεκςκ πνςηεσκχκ πμο
ειπθέημκηαζ ζηδ ιεηαηυπζζδ ηςκ ηοζηζδίςκ ζηδκ ηοηηανζηή ιειανάκδ.
Ονζζιέκμζ ζζημί (π.π. ήπαν, ενοενά αζιμζθαίνζα ηαζ ηονίςξ ηα εβηεθαθζηά ηφηηανα)
ελανηχκηαζ απμηθεζζηζηά απυ ηδ δζεοημθοκυιεκδ δζάποζδ, ιέζς εζδζηχκ ιεηαθμνέςκ ηδξ
βθοηυγδξ, πνμηεζιέκμο κα εζζέθεεζ δ βθοηυγδ ζημ εζςηενζηυ ημοξ. ΢οκεπχξ, έκα επανηέξ
επίπεδμ βθοηυγδξ είκαζ μοζζχδεξ βζα ηδ θοζζμθμβζηή ημοξ θεζημονβία. Δπίζδξ, ηα ηφηηανα
ηςκ εββφξ εζπεζναιιέκςκ ζςθδκανίςκ ημο κεθνμφ ηαεχξ ηαζ ηα επζεδθζαηά ηφηηανα ημο
αοθμφ ημο θεπημφ εκηένμο δζαεέημοκ έκακ ελανηχιεκμ απυ ημ κάηνζμ ιεηαθμνέα βθοηυγδξ
ηφπμο 1 (SGLT1), μ μπμίμξ είκαζ ακελάνηδημξ ηδξ ζκζμοθίκδξ.
Έςξ ηχνα έπμοκ ηαοημπμζδεεί ημοθάπζζημκ πέκηε δμιζηά ζοββεκείξ πνςηεΐκεξ
δζεοημθοκυιεκδξ ιεηαθμνάξ βθοηυγδξ (GLUT 1-5) ηαζ ηάεε ιία απυ αοηέξ έπεζ
παναηηδνζζηζηή ζζηζηή ηαηακμιή. Μυκμ δ ζζμιμνθή GLUT4, δ μπμία εηθνάγεηαζ ζημοξ
ζηεθεηζημφξ ιφεξ, ημκ ηανδζαηυ ιο ηαζ ηα θζπχδδ ηφηηανα, νοειίγεηαζ απυ ηδκ ζκζμοθίκδ.

Πίλαθαο 6.2 Μεηαβνιηθέο δξάζεηο ηεο ηλζνπιίλεο.

Γξάζεηο ζην ήπαξ
Αφλδζδ ηδξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ (επί ορδθχκ επζπέδςκ βθοηυγδξ αίιαημξ)
Γζέβενζδ βθοημβμκμβέκεζδξ ηαζ ακαζημθή βθοημβμκυθοζδξ
Γζέβενζδ βθοηυθοζδξ ηαζ ακαζημθή κεμβθοημβέκεζδξ
Γζέβενζδ ζφκεεζδξ θζπανχκ μλέςκ ηαζ VLDL-θζπμπνςηεσκχκ
Ακαζημθή ηδξ ηεημβέκεζδξ
Μείςζδ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ ημο ηφηθμο ηδξ μονίαξ
Γξάζεηο ζην κπτθφ ηζηφ
Αφλδζδ ηδξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ ιέζς GLUT4
Γζέβενζδ βθοημβμκμβέκεζδξ ηαζ ακαζημθή βθοημβμκυθοζδξ
Γζέβενζδ βθοηυθοζδξ
Αφλδζδ ηδξ πνυζθδρδξ αιζκμλέςκ
Γζέβενζδ πνςηεσκμζφκεεζδξ ηαζ ακαζημθή πνςηεσκυθοζδξ
Γξάζεηο ζην ιηπψδε ηζηφ
Αφλδζδ ηδξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ ιέζς GLUT4
Γζέβενζδ βθοηυθοζδξ
Γζέβενζδ ηδξ ζφκεεζδξ ηνζβθοηενζδίςκ
Ακαζημθή θζπυθοζδξ

Μεηαβνιηζκόο ησλ Τδαηαλζξάθσλ: Δπίδξαζε ζηηο Μεηαβνιηθέο νδνύο

Ζ ζκζμοθίκδ αζηεί πμθοάνζειεξ ηαζ ζφκεεηεξ δνάζεζξ πάκς ζηζξ εκδμηοηηάνζεξ
ιεηααμθζηέξ μδμφξ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ημ ιεηααμθζζιυ ηδξ βθοηυγδξ ηαζ ημο βθοημβυκμο. Οζ
ηφνζεξ δνάζεζξ ηδξ είκαζ:
1. Γζέβενζδ ηδξ βθοημβμκμζφκεεζδξ ζημ ήπαν ηαζ ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ, ιέζς
αφλδζδξ ηδξ δναζηδνζυηδηαξ ηδξ ζοκεεηάζδξ ημο βθοημβυκμο ηαζ ιείςζδξ ηδξ
δναζηδνζυηδηαξ ηδξ θςζθμνοθάζδξ ημο βθοημβυκμο, ηαεχξ ηαζ ακαζημθή ηδξ
βθοημβμκυθοζδξ
2. Αφλδζδ ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ βθοηυγδξ (βθοηυθοζδ) ιε ηαοηυπνμκδ ιείςζδ ηδξ
δπαηζηήξ κεμβθοημβέκεζδξ. Σα έκγοια-ηθεζδζά πμο οπεζζένπμκηαζ ζηδ βθοηυθοζδ,
δδθαδή ζηδ ιεηαηνμπή ηδξ βθοηυγδξ ζε πονμοαζηυ ηαζ βαθαηηζηυ μλφ, είκαζ δ 6-
θςζθμθνμοηημηζκάζδ ηαζ δ πονμοαζηή ηζκάζδ. Σα έκγοια αοηά δζεβείνμκηαζ απυ
ηδκ ζκζμοθίκδ. Ακηίεεηα, ηα έκγοια πμο είκαζ απαναίηδηα βζα ηδ κεμβθοημβέκεζδ,
δδθαδή ημ ζπδιαηζζιυ βθοηυγδξ απυ αιζκμλέα, βαθαηηζηυ μλφ ηαζ βθοηενυθδ, ηα

241
 μπμία είκαζ δ πονμοαζηή ηαναμλοθάζδ ηαζ δ θςζθμεκμθοπονμοαζηή ηαναμλοηζκάζδ,
ακαζηέθθμκηαζ απυ ηδκ ζκζμοθίκδ.
Ζ βεκζηή ιείςζδ ηδξ δπαηζηήξ παναβςβήξ βθοηυγδξ, ζε ζοκδοαζιυ ιε ηδκ αφλδζδ ηδξ
ηοηηανζηήξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ, ελδβμφκ ηδκ ζηακυηδηα ηδξ ζκζμοθίκδξ κα ιεζχκεζ ηα
επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ ζημκ μνβακζζιυ.

Μεηαβνιηζκόο ησλ Πξσηετλώλ

Ζ ζκζμοθίκδ δζεβείνεζ ηδκ εκδμηοηηάνζα ιεηαθμνά ηςκ αιζκμλέςκ ημο πθάζιαημξ ζημ
ιοσηυ ηαζ θζπχδδ ζζηυ, ιεζχκμκηαξ έηζζ ηα επίπεδα ηςκ αιζκμλέςκ ζημ αίια, ηαζ επζπθέμκ
δζεβείνεζ άιεζα ηδ ζφκεεζδ ηςκ πνςηεσκχκ (ακααμθζηή δνάζδ), εκχ ηαοηυπνμκα ηαηαζηέθθεζ
ημκ ηαηααμθζζιυ ημοξ. Σα παιδθά επίπεδα ηςκ ηοηθμθμνμφκηςκ αιζκμλέςκ ζοκεζζθένμοκ
ζηδ βεκζηή ιείςζδ ηδξ δπαηζηήξ βθοημκεμβέκεζδξ. Ζ ζκζμοθίκδ, ηέθμξ, πνμάβεζ επίζδξ ηδκ
ζφκεεζδ δπαηζηχκ πνςηεσκχκ ηαηά ηδκ απμννμθδηζηή πενίμδμ.

Μεηαβνιηζκόο ησλ Ληπηδίσλ

Ζ ζκζμοθίκδ δζεβείνεζ ηδκ πνυζθδρδ βθοηυγδξ απυ ηα θζπμηφηηανα, ιέζς δζέβενζδξ ημο
GLUT4, ηαζ πνμάβεζ ηδ ζφκεεζδ (θζπμβέκεζδ) ηαζ ηδκ απμεήηεοζδ ηςκ θζπανχκ μλέςκ, ιε
ηδ ιμνθή ηνζβθοηενζδίςκ, ηυζμ ζημ θζπχδδ ζζηυ υζμ ηαζ ζημ ήπαν. Ζ δναζηδνζυηδηα ημο
εκγφιμο θζπμπνςηεσκζηή θζπάζδ, πμο οπάνπεζ ζημ ηνζπμεζδζηυ αίια ηαζ δζεοημθφκεζ ηδκ
ηάεανζδ ημο πθάζιαημξ απυ ημ δζαζηδηζηυ θίπμξ, αολάκεηαζ απυ ηδκ ζκζμοθίκδ. Δπζπθέμκ, δ
ηεθεοηαία πανειπμδίγεζ ηδ δζάζπαζδ ηςκ θζπχκ (θζπυθοζδ) ακαζηέθθμκηαξ ηδ δναζηδ-
νζυηδηα ηδξ μνιμκμεοαίζεδηδξ θζπάζδξ ζηα θζπμηφηηανα. Απμηέθεζια αοηήξ ηδξ δνάζδξ
είκαζ δ ιείςζδ ηςκ ηοηθμθμνμφκηςκ εθεφεενςκ θζπανχκ μλέςκ. Σμ βεβμκυξ αοηυ είκαζ
ζδιακηζηυ, δζυηζ ιε ημκ ηνυπμ αοηυ ειπμδίγεηαζ δ βέκεζδ ηςκ ηεημκζηχκ ζςιάηςκ ζημ ήπαν.

Μεραληζκφο ηεο Κπηηαξηθήο Γξάζεο ηεο Ηλζνπιίλεο

Ζ ζκζμοθίκδ αζηεί πθεζυηνμπεξ δνάζεζξ ζε πμθθμφξ ζζημφξ, μζ μπμίεξ δζαηνίκμκηαζ βεκζηά
ζε ιεηααμθζηέξ (εκδζάιεζμξ ιεηααμθζζιυξ) ηαζ ιζημβυκεξ δνάζεζξ (ηοηηανζηυξ
πμθθαπθαζζαζιυξ, ακαζημθή ηοηηανζηήξ απυπηςζδξ). Οζ δνάζεζξ αοηέξ θαιαάκμοκ πχνα
ιέζς ηδξ αθθδθεπίδναζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ιε εζδζημφξ οπμδμπείξ ζηδκ επζθάκεζα ηςκ
ηοηηάνςκ ζηυπςκ.
Ο οπμδμπέαξ ηδξ ζκζμοθίκδξ είκαζ ιία δζαιειανακζηή βθοημπνςηεσκδ, πμο ακήηεζ ζηδκ
μζημβέκεζα ηςκ ηονμζζκζηχκ ηζκαζχκ ηαζ απμηεθείηαζ απυ δφμ α ηαζ δφμ α οπμιμκάδεξ, μζ
μπμίεξ ζοκδέμκηαζ ιεηαλφ ημοξ ιέζς δζζμοθθζδζηχκ βεθονχκ. Οζ α οπμιμκάδεξ, πμο
πενζέπμοκ ηζξ ορδθήξ ζοββέκεζαξ ιε ηδκ ζκζμοθίκδ δεζιεοηζηέξ πενζμπέξ, είκαζ
ημπμεεηδιέκεξ ελςηενζηά. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, μζ α οπμιμκάδεξ ζοκδέμκηαζ ιε ηδκ
ηοηηανζηή ιειανάκδ ηαζ δζαεέημοκ δναζηζηυηδηα ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ, δ μπμία νοειίγεηαζ
απυ ηδ ζφκδεζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Ζ δναζηζηυηδηα αοηή είκαζ μοζζχδδξ πνμηεζιέκμο κα
αζηήζεζ δ ζκζμοθίκδ ηζξ πενζζζυηενεξ απυ ηζξ ιεηααμθζηέξ ηδξ δνάζεζξ.
Αθμφ ζοκδεεεί δ ζκζμοθίκδ ιε ιία απυ ηζξ α οπμιμκάδεξ, δ εζςηενζηή πενζμπή ηδξ α
οπμιμκάδαξ θςζθμνοθζχκεηαζ ηαπφηαηα (αοημθςζθμνοθίςζδ ιέζς ΑΣΡ), δζεβείνμκηαξ έηζζ
ηδ δναζηζηυηδηα ηδξ ηονμζζκζηήξ ηζκάζδξ ημο οπμδμπέα. Σμ ηφνζμ ηοηηανμπθαζιαηζηυ
πνςηεσκζηυ οπυζηνςια βζα ηδκ ηζκάζδ ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ μκμιάγεηαζ οπυζηνςια
ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ ηφπμο 1 (IRS-1). Ζ θςζθμνοθίςζδ ημο IRS-1 ζε εέζεζξ
ηονμζίκδξ εκενβμπμζεί ηδκ ηζκάζδ ηδξ ηνζθςζθμνζηήξ θςζθαηζδοθμσκμζζηυθδξ (PI3Κ) ηαζ δ
ηεθεοηαία εκενβμπμζεί ηδκ ΑΚΣ/ΡΚΒ. Ζ εκδμηοηηάνζα αοηή μδυξ ιεηαδίδεζ ημ ζήια βζα ηζξ
ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ ζκζμοθίκδξ, πμο αθμνμφκ ηδκ εκενβμπμίδζδ ημο GLUT4, ηδ

242
ζφκεεζδ ημο βθοημβυκμο, ηςκ ηνζβθοηενζδίςκ ηαζ ηςκ πνςηεσκχκ, ηαεχξ ηαζ ηδκ ακαζημθή
ηδξ δζάζπαζδξ ηςκ ιμνίςκ αοηχκ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά,
δ εκενβμπμίδζδ ηδξ ΜΔΚ/ΔΡΚ ζδιαημδμηζηήξ μδμφ είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ ιεηάδμζδ ηςκ
ιζημβυκςκ δνάζεςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ (Γζάβναιια 6.1).

Γηάγξακκα 6.1 ΢εκαηνδνηηθή νδφο ηεο ηλζνπιίλεο ππφ θπζηνινγηθέο ζπλζήθεο.

Ζ παναηεηαιέκδ δζέβενζδ ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ μδδβεί ζε εκδμηοηηάνςζδ ημο

ζοιπθέβιαημξ ζκζμοθίκδξ-οπμδμπέα ηαζ ζε δζάζπαζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ, ηάηζ πμο ιπμνεί κα
ελοπδνεηεί ηδ θήλδ ημο ζκζμοθζκζημφ ζήιαημξ. Δπζπθέμκ, ανηεηέξ θςζθαηάζεξ ιπμνεί κα
πνμηαθέζμοκ δζαημπή ημο ζκζμοθζκζημφ ζήιαημξ ιέζς απμθςζθμνοθίςζδξ ημο οπμδμπέα
ηαζ ηςκ οπμζηνςιάηςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Σέθμξ, δζάθμνεξ ηζκάζεξ ζενίκδξ ιπμνεί κα
πνμηαθέζμοκ θςζθμνοθίςζδ ημο οπμδμπέα ηαζ ηςκ οπμζηνςιάηςκ ζκζμοθίκδξ ζε εέζεζξ
ζενίκδξ, ειπμδίγμκηαξ έηζζ ηδκ θςζθμνοθίςζδ ηςκ ιμνίςκ ηονμζίκδξ ηαζ δζαηυπημκηαξ ημ
ζκζμοθζκζηυ ζήια.
Οζ παναπάκς ιδπακζζιμί δζαημπήξ ημο ζκζμοθζκζημφ ζήιαημξ εκενβμπμζμφκηαζ
θοζζμθμβζηά ζε ηαηαζηάζεζξ οπενζκζμοθζκαζιίαξ ηαεχξ ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ stress ηαζ
θθεβιμκήξ, υηακ δδθαδή μ μνβακζζιυξ πνέπεζ κα ηζκδημπμζήζεζ ηδκ απμεδηεοιέκδ εκένβεζα
ηςκ ηνμθχκ ηαζ κα ηδ πνδζζιμπμζήζεζ βζα ηζξ ακάβηεξ ημο. ΢ηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ, δ δζαημπή
ημο ζκζμοθζκζημφ ζήιαημξ αθμνά ιυκμ ηζξ ιεηααμθζηέξ ηαζ υπζ ηζξ ιζημβυκεξ δνάζεζξ ηδξ
ζκζμοθίκδξ, βεβμκυξ πμο ιπμνεί κα έπεζ ηθζκζηέξ ζοκέπεζεξ ζημ ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηδκ
ζκζμοθίκδ ηαζ ημ ζαηπανχδδ δζααήηδ ηφπμο 2 (΢Γ2) (Γζάβναιια 6.2).
Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί υηζ μ οπμδμπέαξ ημο ζκζμοθζκυιμνθμο αολδηζημφ πανάβμκηα
(IGF-1) ιμζνάγεηαζ πμθθέξ δμιζηέξ μιμζυηδηεξ ιε ημκ οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ έηζζ
ιπμνεί κα ζοιαάθεζ ζηδ ιεηάδμζδ ηςκ ιζημβυκςκ δνάζεςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ.

243
Γηάγξακκα 6.2 ΢εκαηνδνηηθή νδφο ηεο ηλζνπιίλεο ζε θαηαζηάζεηο αληίζηαζεο ζηελ ηλζνπιίλε,
stress θαη θιεγκνλήο.

Γιπθαγφλε
Ζ βθοηαβυκδ είκαζ έκα πεπηίδζμ 29 αιζκμλέςκ, πμο ζοκηίεεηαζ ζηα α ηφηηανα ηςκ
παβηνεαηζηχκ κδζζδίςκ απυ έκα ιεβαθφηενμ πνυδνμιμ ιυνζμ, ηδκ πνμβθοηαβυκδ, ηαζ
απμεδηεφεηαζ ιε ηδ ιμνθή ηοηηανμπθαζιαηζηχκ ημηηίςκ. Απεθεοεενχκεηαζ απυ ηα ηφηηανα
ηςκ κδζζδίςκ ζηδκ ποθαία ηοηθμθμνία ιέζς ελςηοηηάνςζδξ, δ μπμία ελανηάηαζ απυ ζυκηα
αζαεζηίμο ηαζ επζηοβπάκεηαζ ιέζς ηδξ αφλδζδξ ημο εκδμηοηηάνζμο cAMP. Αθμφ
απεθεοεενςεεί δ βθοηαβυκδ, ιεηααμθίγεηαζ ηαπέςξ ζημ ήπαν ηαζ ζημοξ κεθνμφξ ηαζ βζα αοηυ
έπεζ ιζηνυ πνυκμ διίζεζαξ γςήξ ζημ πθάζια (πενίπμο 3-5 θεπηά).
Δηηυξ απυ ημ πάβηνεαξ, βθοηαβυκδ εηηνίκεηαζ ηαζ απυ ελεζδζηεοιέκα ηφηηανα ημο
αθεκκμβυκμο ημο ζημιάπμο ηαζ ημο δςδεηαδάηηοθμο, ηα μπμία ιμζάγμοκ ιε ηα α ηφηηανα
ηςκ παβηνεαηζηχκ κδζζδίςκ. Ζ βθοηαβυκδ αοηή έπεζ ηζξ ίδζεξ δνάζεζξ ιε ηζξ ακηίζημζπεξ ηδξ
παβηνεαηζηήξ μνιυκδξ.

Έιεγρνο ηεο Έθθξηζεο Γιπθαγφλεο

Ζ απεθεοεένςζδ ηδξ βθοηαβυκδξ επδνεάγεηαζ απυ ημοξ παναηάης πανάβμκηεξ:
 Σδ ζοβηέκηνςζδ βθοηυγδξ ζημ αίια: ζε ακηίεεζδ ιε ηδκ ζκζμοθίκδ, δ αφλδζδ ηςκ
επζπέδςκ βθοηυγδξ αίιαημξ ακαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ βθοηαβυκδξ ηαζ ακηίζηνμθα. Ζ
εοαζζεδζία ηςκ α ηοηηάνςκ ζηδ βθοηυγδ ελανηάηαζ απυ ημ επανηέξ επίπεδμ
ζκζμοθίκδξ. Έηζζ, ζε ζοκεήηεξ ακεπάνηεζαξ ζκζμοθίκδξ (υπςξ π.π. ζε ζαηπανχδδ
δζααήηδ), δ θοζζμθμβζηή έηηνζζδ ηδξ βθοηαβυκδξ ιπμνεί κα δζαηαναπεεί
 Σδκ ζκζμοθίκδ, ηδ ζςιαημζηαηίκδ, ημ GLP-1 ηαζ ηα αολδιέκα επίπεδα εθεφεενςκ
θζπανχκ μλέςκ, πμο ακαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ βθοηαβυκδξ

244
  Σα αιζκμλέα, πμο δζεβείνμοκ ηδ έηηνζζδ ηδξ βθοηαβυκδξ
 Σμ αοηυκμιμ κεονζηυ ζφζηδια. Ζ δζέβενζδ ηςκ ζοιπαεδηζηχκ ηαζ ηςκ
παναζοιπαεδηζηχκ κεφνςκ αολάκεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ βθοηαβυκδξ. Ζ έηηνζζή ηδξ
αολάκεηαζ επίζδξ απυ ημ stress (ππ. απυ έκημκδ θοζζηή άζηδζδ), θυβς πζεακχξ ηδξ
δζέβενζδξ ημο ζοιπαεδηζημφ κεονζημφ ζοζηήιαημξ.

Γξάζεηο Γιπθαγφλεο
Οζ δνάζεζξ ηδξ βθοηαβυκδξ είκαζ ζε βεκζηέξ βναιιέξ ακηίεεηεξ ηςκ ακηίζημζπςκ ηδξ
ζκζμοθίκδξ ηαζ ηείκμοκ κα πνμζηαηεφμοκ ημκ μνβακζζιυ απυ ηδκ οπμβθοηαζιία. Δίκαζ ιία
ηαηααμθζηή μνιυκδ, δ μπμία αολάκεζ ηδ ζοβηέκηνςζδ ηδξ βθοηυγδξ ζημ αίια επζδνχκηαξ
ζημ ιεηααμθζζιυ ηςκ οδαηακενάηςκ, ηςκ πνςηεσκχκ ηαζ ηςκ θζπχκ ζημ ήπαν, ημ μπμίμ είκαζ
ηαζ ημ ηφνζμ υνβακμ ζηυπμξ ηδξ. Οζ δνάζεζξ αοηέξ επζηοβπάκμκηαζ ιέζς εζδζηχκ ιειανακζηχκ
οπμδμπέςκ ηδξ βθοηαβυκδξ, μζ μπμίμζ αολάκμοκ ηα επίπεδα ημο εκδμηοηηάνζμο cAMP ζηα
ηφηηανα ζηυπμοξ.
Οζ ηφνζεξ δνάζεζξ ηδξ βθοηαβυκδξ πενζθαιαάκμοκ:
 Αφλδζδ ηδξ δπαηζηήξ βθοημβμκυθοζδξ ηαζ κεμβθοημβέκεζδξ ηαζ ιείςζδ ηδξ
βθοηυθοζδξ ηαζ ηδξ βθοημβμκυθοζδξ, βεβμκυηα πμο μδδβμφκ ζε αφλδζδ ηδξ
παναβςβήξ ηαζ απεθεοεένςζδξ ηδξ βθοηυγδξ ζημ αίια
 Αφλδζδ ηδξ θζπυθοζδξ ηαζ ηδξ ηζκδημπμίδζδξ ηςκ θζπανχκ μλέςκ, πμο ζοκεπάβεηαζ
ηδκ αφλδζδ ηδξ α μλείδςζδξ ηςκ ηεθεοηαίςκ ζημ ήπαν ηαζ, ζε έθθεζρδ ζκζμοθίκδξ,
ηδκ παναβςβή ηςκ ηεημμλέςκ, αηεημλεζημφ ηαζ α-οδνμλοαμοηονζημφ μλέμξ
(ηεημβέκεζδ). Ζ επίδναζδ αοηή επζηοβπάκεηαζ ιέζς ηδξ αφλδζδξ ηδξ
δναζηδνζυηδηαξ ηδξ μνιμκμεοαίζεδηδξ θζπάζδξ πμο μθείθεηαζ ζηδκ αφλδζδ ημο
cAMP.

Μνξηαθή Αλαινγία Ηλζνπιίλεο - Γιπθαγφλεο

Ζ πνυζθδρδ ηνμθήξ πνμηαθεί ιεβαθφηενδ ζπεηζηή αθθαβή ηςκ επζπέδςκ ζκζμοθίκδξ ζημ
πθάζια απυ υ,ηζ ηδξ βθοηαβυκδξ. Ζ ακαθμβία ζκζμοθίκδ/βθοηαβυκδ (θοζζμθμβζηά είκαζ
πενίπμο 2) πμζηίθθεζ ακάθμβα ιε ηδ δζαεεζζιυηδηα ηςκ ενεπηζηχκ ζοζηαηζηχκ ηαζ ηζξ άιεζεξ
εκενβεζαηέξ απαζηήζεζξ ημο μνβακζζιμφ. Γζα πανάδεζβια, δ ακαθμβία ιπμνεί κα εθαηηςεεί
ζημ 0.5 ή ηαζ θζβυηενμ ζε πενζυδμοξ κδζηείαξ ή ηαηυπζκ παναηεηαιέκδξ άζηδζδξ, θυβς ηδξ
αολδιέκδξ έηηνζζδξ βθοηαβυκδξ. Κάης απυ αοηέξ ηζξ ζοκεήηεξ, δ βθοημβμκυθοζδ ηαζ δ
κεμβθοημβέκεζδ πνμάβμκηαζ πνμηεζιέκμο κα ελαζθαθζζηεί έκα επανηέξ επίπεδμ βθοηυγδξ
ζημ αίια, ηονίςξ βζα ημ ηεκηνζηυ κεονζηυ ζφζηδια, εκχ επζπθέμκ δζεοημθφκεηαζ δ θζπυθοζδ
πνμηεζιέκμο κα παναπεμφκ θζπανά μλέα ηαζ ηεηυκεξ, πμο απμηεθμφκ εκενβεζαηέξ πδβέξ
μλείδςζδξ βζα ημοξ ιφεξ ηαζ ημ ήπαν. ΋ηακ ηα ενεπηζηά ζημζπεία αθεμκμφκ (π.π. ιεηά απυ
έκα ιζηηυ βεφια), δ ακαθμβία ιπμνεί κα αολδεεί ςξ ημ 10 ή ηαζ πενζζζυηενμ θυβς ηδξ
αολδιέκδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ, δ μπμία πνμάβεζ ηδκ απμεήηεοζδ βθοημβυκμο, πνςηεσκχκ
ηαζ θζπχκ.

Ακπιίλε
Ζ αιοθίκδ (ή κδζζδζαηυ αιοθμεζδζηυ πμθοπεπηίδζμ) είκαζ έκα πεπηίδζμ 37 αιζκμλέςκ πμο
πανάβεηαζ απυ ηα παβηνεαηζηά α ηφηηανα ηαζ θοζζμθμβζηά ζοκεηηνίκεηαζ ιε ηδκ ζκζμοθίκδ
ζε πμθφ ιζηνέξ πμζυηδηεξ (ακαθμβία 1:100 πενίπμο). Γμιζηά ακήηεζ ζηδκ μζημβέκεζα
πεπηζδίςκ ηδξ ηαθζζημκίκδξ, ηα μπμία εεςνμφκηαζ ςξ ζδιακηζηά νοειζζηζηά κεονμπεπηίδζα
ηυζμ βζα ημ ηεκηνζηυ υζμ ηαζ βζα ημ πενζθενζηυ κεονζηυ ζφζηδια.

245
 Ζ αιοθίκδ έπεζ πανυιμζεξ, ακ ηαζ θζβυηενμ ζζπονέξ, οπαζαεζηζαζιζηέξ δνάζεζξ ιε αοηέξ
ηδξ ηαθζζημκίκδξ. Πανάθθδθα επδνεάγεζ ημ ιεηααμθζζιυ ηςκ οδαηακενάηςκ ιεζχκμκηαξ ηδ
ζφκεεζδ ημο βθοημβυκμο απυ ηδ βθοηυγδ ηςκ ζηεθεηζηχκ ιοχκ, εκχ ηαοηυπνμκα δζεβείνεζ ηδ
δζάζπαζδ ημο ιοσημφ βθοημβυκμο πνμξ βαθαηηζηυ μλφ, ιε απμηέθεζια ηδκ αφλδζδ ημο
βαθαηηζημφ μλέμξ ζημ πθάζια ηαζ ζοκεπχξ ηαζ ηδξ βθοηυγδξ, ιία δνάζδ ακηίεεηδ απυ ηδκ
ακηίζημζπδ ηδξ ζκζμοθίκδξ.
Σμ εκδζαθένμκ βζα ηδκ αιοθίκδ επζηεκηνχκεηαζ πάκς ζημ πνυζθαηα ακαβκςνζζιέκμ νυθμ
ηδξ ζηδκ αζηζμθμβία ημο ΢Γ2. Σα επίπεδα ηδξ αιοθίκδξ ζημ πθάζια ανίζημκηαζ ζοκήεςξ
ορδθά ζημοξ αζεεκείξ ιε ΢Γ2 ηαζ παιδθά ή ακεπανηή ζημοξ αζεεκείξ ιε ζαηπανχδδ
δζααήηδ ηφπμο 1 (΢Γ1). ΋ηακ ανίζηεηαζ ζε ιεβάθδ πμζυηδηα, δ αιοθίκδ ιπμνεί κα
ζοζζςνεοηεί ηαζ κα ζπδιαηίζεζ αδζάθοηα παβηνεαηζηά αιοθμεζδζηά ζκίδζα, ηα μπμία
εκαπμηίεεκηαζ ακάιεζα ζηα ηφηηανα ηςκ κδζζδίςκ. Σα ζκίδζα αοηά ιπμνμφκ κα ζοκεζζθένμοκ
ζδιακηζηά ζηδκ ηεθζηή εηθφθζζδ ηςκ κδζζδίςκ. Ζ επίδναζδ αοηή ηδξ αιοθίκδξ πανμιμζάγεζ
αοηή ημο αιοθμεζδζημφ α πεπηζδίμο, ημ μπμίμ ζπδιαηίγεζ κεονμημλζηά αιοθμεζδζηά ζκίδζα
ζημκ εβηέθαθμ ηςκ αηυιςκ ιε κυζμ ημο Alzheimer.
Αθμφ δ αιοθίκδ ακηζηίεεηαζ ζηζξ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ζημοξ ζηεθεηζημφξ
ιφεξ, δ οπενπαναβςβή ηδξ έπεζ πνμηαεεί ςξ ιία πζεακή αζηία ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ
δοζακελίαξ ζηδ βθοηυγδ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ημ ΢Γ2. ΢ήιενα, ενεοκχκηαζ ηάπμζεξ
εεναπεοηζηέξ ζηναηδβζηέξ πμο ζημπεφμοκ ζηδκ ακαζημθή ηδξ παναβςβήξ ημο παβηνεαηζημφ
αιοθμεζδμφξ ή ζηδκ πανειπυδζζδ ηδξ πενζθενζηήξ δνάζδξ ηδξ αιοθίκδξ, ιε ζημπυ κα
πνδζζιμπμζδεμφκ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο ΢Γ2.

Κιηληθέο Καηαζηάζεηο ιφγσ Γηαηαξαρψλ ηεο Έθθξηζεο ή ηεο Γξάζεο ησλ

Παγθξεαηηθψλ Οξκνλψλ

Γηαηαξαρέο ζηελ Έθθξηζε Γιπθαγφλεο

Οζ ηθζκζηέξ ηαηαζηάζεζξ ηδξ ιεζςιέκδξ έηηνζζδξ βθοηαβυκδξ δεκ έπμοκ ηαηακμδεεί
πθήνςξ, ακ ηαζ μνζζιέκεξ πενζπηχζεζξ οπμβθοηαζιίαξ ηςκ κεμβκχκ έπμοκ απμδμεεί ζηδκ
ακεπάνηεζά ηδξ. ΢ε ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα οπάνπεζ οπεναμθζηή έηηνζζδ βθοηαβυκδξ
απυ υβημοξ ημο παβηνέαημξ (βθοηαβμκχιαηα) ηαζ κα πνμηαθμφκηαζ ιε ημκ ηνυπμ αοηυ
ζοιπηχιαηα ήπζμο ΢Γ (οπενβθοηαζιία ηαζ απχθεζα αάνμοξ). Ζ ηαηάζηαζδ αοηή
ακηζιεηςπίγεηαζ ιε πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο υβημο.

Αλεπάξθεηα Ηλζνπιίλεο
Ζ ιεζςιέκδ έηηνζζδ ή/ηαζ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ
οπενβθοηαζιίαξ ηαζ ηδκ ηθζκζηή εηδήθςζδ ημο ΢Γ. Πνυηεζηαζ βζα ζμαανή ηαηάζηαζδ ζηδκ
μπμία δζαηυπηεηαζ δ θοζζμθμβζηή ιεηαηνμπή ηδξ βθοηυγδξ ζε εκένβεζα, εκχ ηαοηυπνμκα
ιεζχκεηαζ ζε ιεβάθμ ααειυ δ απμεήηεοζδ βθοημβυκμο, πνςηεσκχκ ηαζ θζπχκ. Ζ ακεπάνηεζα
ηδξ ζκζμοθίκδξ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηζξ παναηάης εηδδθχζεζξ:
 Υνυκζα οπενβθοηαζιία ηαζ βθοημγμονία: υηακ απμοζζάγεζ δ ζκζμοθίκδ, δ
ζοβηέκηνςζδ ηδξ βθοηυγδξ ζημ αίια ιπμνεί κα αολδεεί ζε επίπεδα >600 mg/dl. Τπυ
θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ, δ βθοηυγδ θζθηνάνεηαζ απυ ηα κεθνζηά ζπεζνάιαηα ηαζ
επακαννμθάηαζ πθήνςξ απυ ηα ζςθδκάνζα ημο κεθνμφ ιε ζοβηεηνζιέκμοξ
ιδπακζζιμφξ ιεηαθμνάξ. ΋ηακ ημ θμνηίμ βθοηυγδξ πμο θζθηνάνεηαζ λεπενάζεζ ηδ
κεθνζηή μοδυ ηςκ 180 mg/dl, ηυηε δ βθοηυγδ πενκά ζηα μφνα (ελμφ ηαζ μ υνμξ
δζααήηδξ) ηαζ δνα ςξ έκα ςζιςηζηυ δζμονδηζηυ μδδβχκηαξ ζε πμθομονία,

246
 αθοδάηςζδ ηαζ πμθοδζρία. ΢ε ζμαανέξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα πνμηθδεεί έκημκδ
πηχζδ ημο υβημο αίιαημξ, βεβμκυξ πμο ζοκεπάβεηαζ ηχια ή ηαζ εάκαημ
 Απχθεζα ζςιαηζημφ αάνμοξ θυβς ηδξ πνςηεσκυθοζδξ ηαζ ηδξ θζπυθοζδξ: δ
ακεπάνηεζα ζκζμοθίκδξ ιεζχκεζ υθεξ ηζξ ακααμθζηέξ δζαδζηαζίεξ ηαζ δζεοημθφκεζ ηζξ
ηαηααμθζηέξ. ΢οκεπχξ, αολάκεηαζ δ δζάζπαζδ ηςκ πνςηεσκχκ, πμο μδδβεί ζε άκμδμ
ηςκ επζπέδςκ ηςκ αιζκμλέςκ ζημ αίια, ηαζ δ μπμία ζε ζοκδοαζιυ ιε ηδκ αολδιέκδ
δζάζπαζδ ηςκ θζπχκ πνμηαθεί ζδιακηζηή απχθεζα ιοσηήξ ηαζ θζπχδμοξ ιάγαξ, ιε
απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ ιοσηήξ αδοκαιίαξ ηαζ ηδκ απχθεζα αάνμοξ
 Αφλδζδ ηςκ ηεημκζηχκ ζςιάηςκ ζημ αίια (ηέηςζδ): υηακ θείπεζ δ ζκζμοθίκδ,
δζεβείνεηαζ δ θζπυθοζδ ηαζ έηζζ αολάκμκηαζ ηα επίπεδα ηςκ εθεφεενςκ θζπανχκ
μλέςκ ζημ αίια. Σα ηεθεοηαία ιεηαηνέπμκηαζ θοζζμθμβζηά ζημ ήπαν ζηα εκδζάιεζα
πανάβςβα ημο αηεηοθμζοκεκγφιμο Α (αηεηοθμCoA), πμο ηαηυπζκ μλεζδχκμκηαζ ζηα
ιζημπυκδνζα πνμξ αηεηοθμCoA. Σμ ηεθεοηαίμ εζζένπεηαζ ζημκ ηφηθμ ημο ηζηνζημφ
μλέμξ ηαζ οθίζηαηαζ πεναζηένς μλείδςζδ, πανάβμκηαξ έηζζ CO2 ηαζ εκένβεζα. Ζ
έθθεζρδ ζκζμοθίκδξ πνμηαθεί οπενπαναβςβή αηεηοθμCoA, ημ μπμίμ ζοζζςνεφεηαζ
ηαζ ηαηακαθχκεηαζ ζημ ήπαν πανάβμκηαξ ηεημκμζχιαηα, υπςξ αηεημλεζηυ μλφ, α-
οδνμλοαμοηονζηυ μλφ ηαζ αηεηυκδ. Σα ηεημκμζχιαηα ειθακίγμκηαζ ζημ αίια
(ηεημκαζιία) ηαζ ζηα μφνα (ηεημκμονία) αζεεκχκ ιε ιδ εθεβπυιεκμ
ζκζμοθζκμελανηχιεκμ δζααήηδ ηαζ ηα ορδθά επίπεδά ημοξ ζηδκ ηοηθμθμνία
πνμηαθμφκ καοηία, ιεηααμθζηή μλέςζδ ηαζ ηεθζηά δζααδηζηυ ηχια. Πανάθθδθα, δ
αηεηυκδ πνμζδίδεζ ιία παναηηδνζζηζηή βθοηζά μζιή ζηδκ ακαπκμή ηςκ αζεεκχκ
αοηχκ
 Πμθοθαβία θυβς ηδξ ιεζςιέκδξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ ζηα ηφηηανα ηαζ ηδξ απχθεζαξ
αάνμοξ, ιε απμηέθεζια ηδ δζέβενζδ ηδξ αίζεδζδξ ηδξ πείκαξ.

΢ΑΚΥΑΡΧΓΖ΢ ΓΗΑΒΖΣΖ΢
Ο ζαηπανχδδξ δζααήηδξ απμηεθεί ιία ιεηααμθζηή αζεέκεζα πμο παναηηδνίγεηαζ απυ
αολδιέκα επίπεδα ζαηπάνμο αίιαημξ (οπενβθοηαζιία) ηαζ δζαηαναπή ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ
βθοηυγδξ, ηςκ θζπζδίςκ ηαζ ηςκ πνςηεσκχκ, είηε ςξ απμηέθεζια ηδξ εθαηηςιέκδξ έηηνζζδξ
ζκζμοθίκδξ είηε θυβς εθάηηςζδξ ηδξ εοαζζεδζίαξ ηςκ ηοηηάνςκ ημο ζχιαημξ ζηδ δνάζδ ηδξ
ζκζμοθίκδξ.

Σαμηλφκεζε
Ακάθμβα ιε ηδκ οπμηείιεκδ δζαηαναπή πμο πνμηαθεί ηδκ οπενβθοηαζιία, μ ΢Γ
δζαηνίκεηαζ ζηζξ παναηάης ηαηδβμνίεξ:
1. ΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ηφπμο 1: απμηεθεί ημ 5-10% ηςκ πενζπηχζεςκ ΢Γ ηαζ
μθείθεηαζ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ πενζπηχζεςκ ζε αοημάκμζδ ηαηαζηνμθή
ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ, εκχ ζπάκζα είκαζ ζδζμπαεήξ, πςνίξ εκδείλεζξ
αοημακμζίαξ. Ζ ηεθεοηαία πενίπηςζδ παναηηδνίγεηαζ απυ δζάθμνμο ααειμφ
ακεπάνηεζα ζκζμοθίκδξ ηαζ ειθακίγεηαζ ζοκήεςξ ζε άημια αθνζηακζηήξ ή αζζαηζηήξ
πνμέθεοζδξ
2. ΢αηπανχδδξ δζααήηδξ ηφπμο 2: πνυηεζηαζ βζα ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή ΢Γ (85-90% ηςκ
πενζπηχζεςκ) ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ ιεζςιέκδ αζμθμβζηή δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ
ζηα υνβακα ζηυπμοξ (ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ) ηαζ εθαηηςιέκδ έηηνζζή ηδξ.

247
 3. Γζααήηδξ ηφδζδξ: παναηηδνίγεηαζ απυ μπμζμοδήπμηε ααειμφ δοζακελία ζηδ
βθοηυγδ, πμο δζαβζβκχζηεηαζ ιεηά ημ πνχημ ηνίιδκμ ηδξ εβηοιμζφκδξ ζε αζεεκείξ
πςνίξ ζζημνζηυ ΢Γ1 ή ΢Γ2.
4. Άθθμζ εζδζημί ηφπμζ δζααήηδ:
 Γεκεηζηέξ ακςιαθίεξ ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ (δζααήηδξ ΜΟDΤ)
 Ακςιαθίεξ ζηδ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ (ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ)
 Δκδμηνζκμπάεεζεξ (ζφκδνμιμ Cushing, ιεβαθαηνία, θαζμπνςιμηφηηςια η.ά.)
 Φάνιαηα ή πδιζηέξ μοζίεξ (βθοημημνηζημεζδή, κζημηζκζηυ μλφ, εεζαγίδεξ,
δζαγμλίδδ)
 Γεκεηζηά ζφκδνμια (ζφκδνμιμ Turner, Klinefelter, Down)
 Αζοκήεεζξ ιμνθέξ αοημάκμζμο δζααήηδ (ζφκδνμιμ Stiffman, ακηζζχιαηα έκακηζ
ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ).

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο ΢Γ ααζίγεηαζ ζημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ
κδζηείαξ, ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ 2 χνεξ ιεηά απυ ηδ θήρδ 75 gr βθοηυγδξ, ηδξ
βθοημγοθζςιέκδξ αζιμζθαζνίκδξ (HbA1c) ηαεχξ ηαζ ιίαξ ηοπαίαξ ιέηνδζδξ βθοηυγδξ
αίιαημξ (Πίκαηαξ 6.3). Αζεεκείξ ιε δζαηαναβιέκδ βθοηυγδ κδζηείαξ (100-126 mg/dl) ή
δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ (140-200 mg/dl) έπμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ κα ακαπηφλμοκ ζημ
ιέθθμκ δζααήηδ ηαεχξ ηαζ αολδιέκμ ηανδζαββεζαηυ ηίκδοκμ. Τπμθμβίγεηαζ υηζ πενίπμο 25%
ηςκ αηυιςκ ιε δζαηαναπή βθοηυγδξ κδζηείαξ εα ακαπηφλμοκ δζααήηδ ζηα επυιεκα 2.5
πνυκζα.

Πίλαθαο 6.3 Γηαγλσζηηθά θξηηήξηα ζαθραξψδε δηαβήηε.

Αξθεί έλα από ηα θάησζη θξηηήξηα γηα ηε δηάγλσζε ηνπ ζαθραξώδε δηαβήηε
Παξάκεηξνο ΢αθραξψδεο Γηαβήηεο
Γθοηυγδ αίιαημξ κδζηείαξ (πςνίξ εενιζδζηή ≥126 mg/dl (πνέπεζ κα επζαεααζχκεηαζ
πνυζθδρδ βζα ημοθάπζζημκ 8 χνεξ) ημοθάπζζημκ 2 θμνέξ)
Γθοηυγδ αίιαημξ 2 χνεξ ιεηά απυ ηδ θήρδ 75 ≥200 mg/dl
gr άκοδνδξ βθοηυγδξ
HbA1c ≥6.5% (πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ζε
αλζυπζζημ ενβαζηήνζμ)
Σοπαία βθοηυγδ αίιαημξ ≥200 mg/dl (υηακ ζοκμδεφεηαζ απυ ζοιπηχιαηα
οπενβθοηαζιίαξ)

΢ΑΚΥΑΡΧΓΖ΢ ΓΗΑΒΖΣΖ΢ ΣΤΠΟΤ 1 (΢Γ1)

Ο ΢Γ1, πμο παθζά μκμιαγυηακ ζκζμοθζκμελανηχιεκμξ δζααήηδξ, είκαζ απμηέθεζια
αοημάκμζδξ ηαηαζηνμθήξ ηςκ α ηοηηάνςκ ηαζ απυθοηδξ έθθεζρδξ ζκζμοθίκδξ. Ζ επίπηςζή
ημο πανμοζζάγεζ δζαθμνεηζηή βεςβναθζηή ηαηακμιή, ιε ηδκ ορδθυηενδ ζοπκυηδηα κα
απακηάηαζ ζηζξ ζηακδζκααζηέξ πχνεξ ηαζ ηδ παιδθυηενδ ζηδκ Ηαπςκία. Δπίζδξ, δ ζοπκυηδηα
ειθάκζζδξ ημο ΢Γ1 έπεζ δζπθαζζαζηεί ηα ηεθεοηαία πνυκζα ζημ Ζκςιέκμ Βαζίθεζμ. Σοπζηά, δ
κυζμξ ειθακίγεηαζ ζε κέα, ιδ παπφζανηα άημια, ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία ή ηδκ εθδαεία, ακ
ηαζ ιπμνεί κα πνμζαάθθεζ ηαζ εκήθζηεξ μπμζαζδήπμηε δθζηίαξ.
΢ε ιενζημφξ πθδεοζιμφξ, έκα πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ, πμο ιπμνεί κα θηάκεζ ιέπνζ ηαζ
20%, ιε ανπζηή δζάβκςζδ ΢Γ2 απμδεζηκφεηαζ υηζ έπεζ εκδείλεζξ αοημακμζίαξ ηαζ ηεθζηά ΢Γ1.
Οζ αζεεκείξ αοημί ακηζιεηςπίγμκηαζ ανπζηά ιε ακηζδζααδηζηά δζζηία, αθθά ζφκημια
απαζηείηαζ εεναπεία ιε ζκζμοθίκδ. Ζ πανμοζία ακηζζςιάηςκ έκακηζ ηδξ απμηαναμλοθάζδξ

248
ημο βθμοηαιζκζημφ μλέμξ (anti-GAD) οπμδδθχκεζ ηδκ πνμμδεοηζηή ηαηαζηνμθή ηςκ α
ηφηηανςκ ημο παβηνέαημξ. Ζ ιμνθή αοηή ηδξ κυζμο είκαζ βκςζηή ςξ δζααήηδξ ηφπμο LADA
(Latent autoimmune diabetes in adults).
Ζ ηθζκζηή εηδήθςζδ ημο ΢Γ1, πμο εηθνάγεηαζ ιε ηδ ζοιπηςιαημθμβία ηδξ
οπενβθοηαζιίαξ, είκαζ ζπεηζηά ηαπεία, μπυηε εάκ δεκ βίκεζ έβηαζνα δ δζάβκςζή ημο, ηυηε δ
ηαηάζηαζδ ακαπυθεοηηα μδδβείηαζ ζηδκ μλεία επζπθμηή ηδξ δζααδηζηήξ ηεημλέςζδξ.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ αζηζμπαεμβέκεζα ημο ΢Γ1 δεκ είκαζ πθήνςξ βκςζηή. Έπεζ δζαπζζηςεεί υηζ βεκεηζημί ηαζ
πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ ζοιαάθθμοκ ζηδκ απνυζθμνδ δζέβενζδ ημο ακμζμθμβζημφ
ζοζηήιαημξ έκακηζ ακηζβυκςκ ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ ηαζ ζηδκ επζθεηηζηή
ηαηαζηνμθή ημοξ (Γζάβναιια 6.3). Τπμθμβίγεηαζ υηζ μ ηίκδοκμξ ακάπηολδξ ΢Γ1 ζε
ιμκμγοβςηζημφξ δζδφιμοξ ακένπεηαζ ζε πμζμζηυ 40%, βεβμκυξ πμο απμδεζηκφεζ υηζ πένακ
ηδξ βεκεηζηήξ πνμδζάεεζδξ άθθμζ επίηηδημζ πανάβμκηεξ πονμδμημφκ ηδκ ειθάκζζδ ηδξ κυζμο.

Γηάγξακκα 6.3 Ζ θπζηθή ηζηνξία ηνπ ζαθραξψδε δηαβήηε ηχπνπ 1. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ
Whitehead S and Miell J. 2013. Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

Ζ βεκεηζηή αάζδ ημο ΢Γ1 αθμνά ηονίςξ ημ ζφζηδια ζζημζοιααηυηδηαξ ΖLΑ (DR, DQ),
πμο εκημπίγεηαζ ζημ αναπφ ζηέθμξ ημο πνςιμζχιαημξ 6 ηαζ ζπεηίγεηαζ ιε ηδκ εκενβμπμίδζδ
ηδξ αοημακμζίαξ. ΢οβηεηνζιέκα, ηα ΖLΑ αθθδθυιμνθα DR4, DQΒ1*0302 ηαζ DR3,
DQB1*0201 έπμοκ ζοζπεηζζηεί ιε ορδθυ ηίκδοκμ βζα ηδκ ειθάκζζδ ΢Γ1, εκχ άθθα (υπςξ ηα
HLADR2, DQΒ1*0602) εεςνμφκηαζ πνμζηαηεοηζηά.
Δηηυξ απυ ηα ΖLA βμκίδζα, πμθοιενζζιμί δζάθμνςκ άθθςκ βμκζδίςκ, πμο είκαζ βκςζηά
ςξ ΙDDM ηαζ πμο νοειίγμοκ ηδκ ακμζμθμβζηή απάκηδζδ ημο μνβακζζιμφ, ζοκδέμκηαζ ιε ηδκ

249
παεμβέκεζα ημο ΢Γ1. Σα βμκίδζα ΙDDM2 ηαζ IDDM12 ζοζπεηίγμκηαζ ηαηά 15% ιε ημ ΢Γ1,
εκχ άθθα ηαοημπμζδιέκα βμκίδζα ειθακίγμοκ ιζηνυηενδ ζοζπέηζζδ.
Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, μζ ηφνζμζ πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ πμο εκέπμκηαζ ζηδκ
παεμβέκεζα ημο ΢Γ1 δζαηνίκμκηαζ ζε:
1. Λμζιχδεζξ: ζμβεκείξ θμζιχλεζξ, ηονίςξ εκηενμζμί
2. Γζαζηδηζημφξ: αβεθαδζκυ βάθα, δδιδηνζαηά ιε βθμοηέκδ, ημλίκεξ, οπμαζηαιίκςζδ D
3. Πενζβεκκδηζημφξ: ορδθυ αάνμξ βέκκδζδξ, εκδμιήηνζα θμίιςλδ απυ ενοενά
4. Φοπμημζκςκζημφξ: έηεεζδ ημο κεμβκμφ ζε ζηνεζζμβυκα ενεείζιαηα.
Απμηέθεζια ηδξ αθθδθεπίδναζδξ ηςκ παναπάκς βεκεηζηχκ ηαζ πενζααθθμκηζηχκ
παναβυκηςκ είκαζ δ αθθμίςζδ ηδξ θφζδξ ηςκ α ηοηηάνςκ ηαζ δ απεθεοεένςζδ
αοημακηζβυκςκ, ηα υπμζα βίκμκηαζ ζηυπμξ ημο ακμζμθμβζημφ ζοζηήιαημξ. Γζεβενιέκα
θειθμηφηηανα, ηονίςξ Σ αμδεδηζηά θειθμηφηηανα ηφπμο 1 (Σh1), δζδεμφκ ηα κδζίδζα ημο
παβηνέαημξ ηαζ εηηνίκμοκ πνμθθεβιμκχδεζξ ηοηηανμηίκεξ (ηοηηανζηή ακμζία). Οζ ηεθεοηαίεξ
εκενβμπμζμφκ ημ ιδπακζζιυ απυπηςζδξ, ιε απμηέθεζια ηδκ πνμμδεοηζηή ηαηαζηνμθή ηςκ α
ηοηηάνςκ ηαζ ηδκ ηθζκζηή έηθναζδ ημο ΢Γ1, δ μπμία ζπεηίγεηαζ ιε απχθεζα >80% ηςκ
ηοηηάνςκ αοηχκ.
Δπζπθέμκ, ηα κδζίδζα δζδεμφκηαζ απυ Σh2 θειθμηφηηανα, ηα μπμία πανάβμοκ
ηοηηανμηίκεξ πμο δζεβείνμοκ ηδκ παναβςβή ακηζζςιάηςκ έκακηζ ηοηηανζηχκ ακηζβυκςκ
(ποιζηή ακμζία). ΢ηα ακηζζχιαηα αοηά πενζθαιαάκμκηαζ ηα anti-GAD, ηα ακηζζχιαηα
εκακηίμκ ηδξ ζκζμοθίκδξ (ΗΑΑ), εκακηίμκ ηδξ ηονμζζκζηήξ θςζθαηάζδξ (anti-ΗΑ2) ηαζ
εκακηίμκ ημο ιεηαθμνέα ρεοδανβφνμο ηφπμο 8 (ZnΣ8A). Αοηά ιπμνμφκ κα ακζπκεοεμφκ
ανηεηά πνυκζα πνμημφ ειθακζζημφκ ηα ηφνζα ηθζκζηά ζδιεία ημο δζααήηδ. Γζα ημ θυβμ αοηυ
ιπμνμφκ κα θακμφκ πνήζζια ςξ δζαβκςζηζημί δείηηεξ ζε άημια ιε αολδιέκδ πζεακυηδηα
ειθάκζζδξ ΢Γ1 (π.π. ζοββεκείξ πνχημο ααειμφ αηυιςκ ιε ΢Γ1).
Ζ αοημάκμζδ θφζδ ηδξ δζαηαναπήξ ζημ ΢Γ1 οπμζηδνίγεηαζ ηαζ απυ ηδ ζοκφπανλδ ηαζ
άθθςκ αοημάκμζςκ κμζδιάηςκ ζηα πθαίζζα ηδξ μνβακμεζδζηήξ αοημακμζίαξ, υπςξ δ
αοημάκμζδ εονεμεζδζηή κυζμξ, δ κυζμξ Addison, δ ημζθζμηάηδ, δ θεφηδ η.ά..

Μεηαβνιηθέο Γηαηαξαρέο
Ζ έθθεζρδ ζκζμοθίκδξ ηαζ επαηυθμοεα ηςκ ακααμθζηχκ ηδξ δνάζεςκ έπεζ ςξ απμηέθεζια
ηζξ παναηάης ιεηααμθζηέξ δζαηαναπέξ:
 Μεζςιέκδ πνυζθδρδ βθοηυγδξ απυ ημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ ηαζ ημ θζπχδδ ζζηυ
 Αολδιέκδ θζπυθοζδ ηαζ απεθεοεένςζδ θζπανχκ μλέςκ ηαζ βθοηενυθδξ
 Αολδιέκδ πνςηεσκυθοζδ ηαζ απεθεοεένςζδ αιζκμλέςκ
 Αολδιέκδ κεμβθοημβέκεζδ ζημ ήπαν πνδζζιμπμζχκηαξ βθοηενυθδ ηαζ αιζκμλέα
 Δζηενμπμίδζδ ηςκ θζπανχκ μλέςκ ζημ ήπαν ηαζ αολδιέκδ έηηνζζδ ηνζβθοηενζδίςκ
 Παναβςβή ηεημκζηχκ ζςιάηςκ, ιε απμηέθεζια ηδκ εηδήθςζδ ηεημλέςζδξ.
Λυβς ηδξ ιεζςιέκδξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ απυ ηα ηφηηανα ζηυπμοξ ηδξ ζκζμοθίκδξ, μ
μνβακζζιυξ ακηαπμηνίκεηαζ ζακ κα ανίζηεηαζ ζε ηαηάζηαζδ οπμβθοηαζιίαξ.
Δκενβμπμζμφκηαζ μζ νοειζζηζημί ιδπακζζιμί δζυνεςζδξ ηδξ οπμβθοηαζιίαξ, δδθαδή δ
οπενέηηνζζδ μνιμκχκ ιε ηαηααμθζηή δνάζδ, υπςξ δ βθοηαβυκδ, μζ ηαηεπμθαιίκεξ ηαζ ηα
βθοημημνηζημεζδή. Ζ αφλδζδ ηςκ ηαηααμθζηχκ μνιμκχκ, εθθείρεζ ζκζμοθίκδξ, έπεζ ςξ
απμηέθεζια ηδ θζπυθοζδ, ηδκ πνςηεσκυθοζδ, ηδ βθοημκυθοζδ ηαζ ηδ κεμβθοημβέκεζδ.
Ζ οπενβθοηαζιία μθείθεηαζ ηυζμ ζηδ ιείςζδ ηδξ ηοηηανζηήξ πνυζθδρδξ βθοηυγδξ, ιεηά
ηδ θήρδ ηνμθήξ, υζμ ηαζ ζηδκ αολδιέκδ παναβςβή βθοηυγδξ ζημ ήπαν. Ζ δζέβενζδ ηδξ
θζπυθοζδξ μδδβεί ζε αφλδζδ ηςκ εθεφεενςκ θζπανχκ μλέςκ ηαζ ηεθζηά αολδιέκδ παναβςβή

250
ηεημκζηχκ ζςιάηςκ. Ζ ηαηάζηαζδ αοηή, εάκ δεκ ακηζιεηςπζζηεί έβηαζνα, μδδβεί ζηδκ
ακάπηολδ ηδξ δζααδηζηήξ ηεημλέςζδξ.
Σέθμξ, ηα παζδζά ιε ΢Γ1, πανμοζζάγμοκ παιδθυ νοειυ αφλδζδξ ημο φρμοξ, θυβς
ιείςζδξ ηςκ ακααμθζηχκ δνάζεςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ πμο είκαζ απαναίηδηεξ βζα ηδ θοζζμθμβζηή
αφλδζδ ηαζ ακάπηολδ.

Αληηκεηψπηζε
Ζ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ ιε ζκζμοθίκδ απμηεθεί ημκ αηνμβςκζαίμ θίεμ ζηδκ
ακηζιεηχπζζδ ημο ΢Γ1. ΢ημπυξ ηδξ εεναπείαξ είκαζ δ δζαηήνδζδ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ
αίιαημξ ζηα θοζζμθμβζηά υνζα, ηαηά ηνυπμ πανυιμζμ ιε ημ θοζζμθμβζηυ πνυηοπμ ηδξ
εκδμβεκμφξ έηηνζζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ.
Ζ ηαθή βθοηαζιζηή νφειζζδ ιεζχκεζ ημκ ηίκδοκμ ακάπηολδξ ηςκ πνυκζςκ επζπθμηχκ ημο
δζααήηδ ηαζ ζοβηεηνζιέκα ηδξ δζααδηζηήξ αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζαξ, κεθνμπάεεζαξ,
κεονμπάεεζαξ ηαζ ηςκ ηανδζαββεζαηχκ ζοιααιάηςκ. Δπίζδξ, έπεζ απμδεζπεεί υηζ ζημοξ
αζεεκείξ ιε νοειζζιέκμ δζααήηδ απυ ηδκ ανπή ηδξ ειθάκζζδξ ηδξ κυζμο ημοξ μ ηίκδοκμξ
επζπθμηχκ ιεζχκεηαζ βζα πνυκζα, αηυιδ ηαζ υηακ δ νφειζζή ημοξ πεζνμηενεφζεζ. Σμ βεβμκυξ
αοηυ εζζήβαβε ηδκ έκκμζα ηδξ ιεηααμθζηήξ ικήιδξ ηαζ ακέδεζλε ηδκ αλία ηδξ υζμ ημ δοκαηυκ
έβηαζνδξ νφειζζδξ ημο βθοηαζιζημφ εθέβπμο.

΢ρήκαηα Ηλζνπιηλνζεξαπείαο
Οζ δζαεέζζιεξ ζκζμοθίκεξ ιπμνεί κα ηαλζκμιδεμφκ ζφιθςκα ιε ηδκ πνμέθεοζή ημοξ
(ακενχπζκδ ζκζμοθίκδ ηαζ ακάθμβα ζκζμοθίκδξ) ή ιε ημ πνυκμ δνάζδξ ημοξ (οπενηαπείαξ,
ηαπείαξ, εκδζάιεζδξ ηαζ ιαηνάξ δνάζδξ) (Δζηυκα 6.1). Ζ πνήζδ ημοξ ιπμνεί κα βίκεζ ιε δφμ
ηνυπμοξ:
 ΢πήια ηςκ πμθθαπθχκ εκέζεςκ (εκηαηζημπμζδιέκμ ζπήια)
 ΢οκεπήξ οπμδυνζα έβποζδ ζκζμοθίκδξ (ακηθία ζκζμοθίκδξ).

Δηθφλα 6.1 Πξνθίι επηπέδσλ γιπθφδεο θαη ηλζνπιίλεο θαηά ηε δηάξθεηα κίαο εκέξαο θαζψο θαη
είδε ηλζνπιηλψλ. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and Miell J. 2013. Clinical
Endocrinology, Scion Publishing)

251
 Σμ ζπήια ηςκ πμθθαπθχκ εκέζεςκ ζκζμοθίκδξ πνμζπαεεί κα ιζιδεεί ηδ θοζζμθμβζηή
έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ, δ μπμία παναηηδνίγεηαζ απυ εηηνζηζηέξ αζπιέξ ιεηά απυ ηάεε βεφια,
ηαζ ηδ ααζζηή έηηνζζδ ιεηαλφ ηςκ βεοιάηςκ ηαζ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ κφηηαξ. Σμ ζπήια
αοηυ πενζθαιαάκεζ ηδ πμνήβδζδ βεοιαηζηήξ ηαζ ααζζηήξ ζκζμοθίκδξ (ζπήια basal-bolus). Χξ
βεοιαηζηέξ ζκζμοθίκεξ πνδζζιμπμζμφκηαζ δ ηαπείαξ δνάζδξ ακενχπζκδ (ηνοζηαθθζηή)
ζκζμοθίκδ, δ μπμία πμνδβείηαζ 30 θεπηά πνζκ απυ ηάεε βεφια, ή ηα οπενηαπείαξ δνάζδξ
ακάθμβα ζκζμοθίκδξ πμο πμνδβμφκηαζ αηνζαχξ πνζκ απυ ηάεε βεφια. Χξ ααζζηή ζκζμοθίκδ
ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεεί έκα ιαηνάξ δνάζδξ ακάθμβμ ζκζμοθίκδξ ή ιία εκδζάιεζδξ δνάζδξ
ακενχπζκδ ζκζμοθίκδ, πμνδβμφιεκεξ πνζκ ηδ αναδζκή ηαηάηθζζδ ή ημ πνςζκυ βεφια. Ζ
πμνήβδζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ ιε ηδ πνήζδ εζδζηχκ πεκχκ, πμο δζαηδνμφκηαζ εηηυξ ροβείμο,
ηαεζζηά εφημθδ ηδ ιεηαθμνά ηαζ ηδ πνήζδ ηδξ μπμοδήπμηε.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε ΢Γ1 δ διενήζζα δυζδ έκανλδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ είκαζ 0.5-0.7
ΗU/kg/διένα, ηαηακειδιέκδ ζζμιενχξ ζε ααζζηή ηαζ βεοιαηζηή ζκζμοθίκδ. Οζ δυζεζξ ζηδ
ζοκέπεζα ελαημιζηεφμκηαζ ηαζ ηνμπμπμζμφκηαζ ακάθμβα ιε ηζξ ακάβηεξ ημο αζεεκμφξ. Ζ δυζδ
ηδξ βεοιαηζηήξ ζκζμοθίκδξ ηαεμνίγεηαζ ηονίςξ απυ ημ πενζεπυιεκμ ημο βεφιαημξ ζε
οδαηάκεναηεξ, εκχ ηδξ ααζζηήξ ζκζμοθίκδξ απυ ηα πνςζκά επίπεδα βθοηυγδξ (βθοηυγδ
κδζηείαξ). Ζ νφειζζδ ηδξ δυζδξ ηαζ δ ηαηακμιή ηδξ ζκζμοθίκδξ ελανηχκηαζ ζε πμθφ ιεβάθμ
ααειυ απυ ηζξ ηαη' μίημκ ιεηνήζεζξ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ απυ ημκ ίδζμ ημκ αζεεκή.
Ζ εεναπεία ιε ζοκεπή οπμδυνζα έβποζδ ζκζμοθίκδξ επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ πνήζδ ιίαξ
ακηθίαξ πμο πμνδβεί ιε ιεβάθδ αηνίαεζα ιζηνέξ πμζυηδηεξ ζκζμοθίκδξ ζε ζοκεπή αάζδ. Ζ
ακηθία ζοκδέεηαζ ιε έκακ ηαεεηήνα πμο ημπμεεηείηαζ ζημκ οπμδυνζμ ζζηυ ηαζ ιέζς αοημφ
βίκεηαζ δ έβποζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Δπζπθέμκ, πνμβναιιαηίγεηαζ έηζζ χζηε κα πμνδβεί ηαπείαξ ή
οπενηαπείαξ δνάζδξ ζκζμοθίκδ ιε έκα ααζζηυ νοειυ ηαεχξ ηαζ ιία χζδ ζκζμοθίκδξ (bolus)
πνζκ απυ ηάεε βεφια. Δπζπθέμκ χζεζξ ιπμνμφκ κα πμνδβδεμφκ βζα ηδ δζυνεςζδ ορδθχκ
δζαηοιάκζεςκ ηςκ ζοβηεκηνχζεςκ βθοηυγδξ.
Σμ ζφζηδια ζοκεπμφξ οπμδυνζαξ έβποζδξ ζκζμοθίκδξ εκδείηκοηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο
αδοκαημφκ κα νοειίζμοκ ηα επίπεδα βθοηυγδξ ημοξ ιε ηα ζπήια ηςκ πμθθαπθχκ εκέζεςκ ή
πμο ζηδκ πνμζπάεεζα κα ηα νοειίζμοκ ειθακίγμοκ ζοπκέξ οπμβθοηαζιίεξ.
Κφνζμ βθοηαζιζηυ ζηυπμ ηςκ αζεεκχκ
ιε ΢Γ1 απμηεθεί δ δζαηήνδζδ ηςκ Πίλαθαο 6.4 Θεξαπεπηηθνί ζηφρνη αζζελψλ
επζπέδςκ βθοηυγδξ αίιαημξ υζμ ημ κε ΢Γ1.
ΖbΑ1c <7.0%
δοκαηυκ πζμ ημκηά ζηα θοζζμθμβζηά υνζα
Γθοηυγδ κδζηείαξ: 80-130 mg/dl
ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ διέναξ, ιε Μεηαβεοιαηζηή βθοηυγδ <180 mg/dl
πανάθθδθδ απμθοβή οπμβθοηαζιζηχκ
επεζζμδίςκ (Πίκαηαξ 6.4).

Γηαηηεηηθή Αγσγή
Οζ οδαηάκεναηεξ είκαζ μ ηφνζμξ πανάβμκηαξ πμο επδνεάγεζ ηα επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ
αίιαημξ, αθθά ηαοηυπνμκα είκαζ απαναίηδημζ, μπυηε απαζηείηαζ ζδζαίηενδ πνμζμπή απυ ημοξ
αζεεκείξ ζπεηζηά ιε ημ είδμξ ηαζ ηδκ πμζυηδηα ηςκ οδαηακενάηςκ πμο ηαηακαθχκμοκ.
Πανάθθδθα, πνεζάγεηαζ πνμζμπή ζηδκ πνυζθδρδ άθαημξ ηαζ θζπανχκ ηνμθχκ, πνμηεζιέκμο
κα δζαηδνδεμφκ δ ανηδνζαηή πίεζδ ηαζ ηα θζπίδζα ημο αίιαημξ ζε θοζζμθμβζηά επίπεδα.
Κφνζμξ ζημπυξ ηδξ δζαζηδηζηήξ αβςβήξ είκαζ ημ άημιμ ιε ΢Γ1 κα έπεζ ιία οβζεζκή δζαηνμθή.
Οζ βεκζηέξ δζαζηδηζηέξ μδδβίεξ πμο πνέπεζ κα πανέπμκηαζ ζηα άημια ιε ΢Γ1
πενζθαιαάκμοκ:
 Λήρδ ηακμκζηχκ βεοιάηςκ
 Απμθοβή γάπανδξ ηαζ γαπανμφπςκ ηνμθχκ

252
  Καηακάθςζδ ηονίςξ ζφκεεηςκ οδαηακενάηςκ
 Αολδιέκδ ηαηακάθςζδ θνμφηςκ ηαζ πνάζζκςκ θαπακζηχκ
 Καηακάθςζδ ρανζχκ (ημοθάπζζημκ 2 θμνέξ ηδκ εαδμιάδα)
 Πενζμνζζιυξ θζπανχκ βεοιάηςκ ηαζ ζδζαίηενα ηςκ ημνεζιέκςκ θζπχκ
 Πενζμνζζιέκδ πνυζθδρδ ιαβεζνζημφ άθαημξ (≤6 gr ηαεδιενζκά)
 Πενζμνζζιέκδ πνήζδ αθημυθ.

΢σκαηηθή Άζθεζε
Ζ άζηδζδ αμδεά ζημκ έθεβπμ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ ηαζ ζηδ δδιζμονβία αζζεήιαημξ
εοελίαξ. Πνέπεζ κα ημκζζεεί υηζ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ άζηδζδξ μζ ιφεξ ηαηακαθχκμοκ
βθοηυγδ πςνίξ ηδκ ακάβηδ ζκζμοθίκδξ. Σμ βεβμκυξ αοηυ ιπμνεί κα επδνεάζεζ ηα επίπεδα
βθοηυγδξ αίιαημξ. Οζ αζεεκείξ ιε ΢Γ1 πνέπεζ κα εθέβπμοκ ηζξ ζοβηεκηνχζεζξ βθοηυγδξ
αίιαημξ πνζκ, ηαηά ηδ δζάνηεζα ηαζ ιεηά ηδκ άζηδζδ.
Ζ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ, θυβς ηάπμζμο βεφιαημξ, πνζκ απυ ηδκ άζηδζδ πνέπεζ κα είκαζ
ιεζςιέκδ ηαηά 20-30% βζα ηδκ απμθοβή οπμβθοηαζιίαξ. Δπζπθέμκ, εφημθα απμννμθήζζιμζ
οδαηάκεναηεξ πνέπεζ κα θαιαάκμκηαζ 15-30 θεπηά πνζκ ηδκ άζηδζδ ηαεχξ ηαζ ηαηά ηδ
δζάνηεζά ηδξ. Σέθμξ, οπάνπεζ μ ηίκδοκμξ ηαεοζηενδιέκδξ οπμβθοηαζιίαξ 4-8 χνεξ ιεηά ηδκ
άζηδζδ, θυβς ακεθμδζαζιμφ ηςκ άδεζςκ απμεδηχκ βθοημβυκμο. Ο ηίκδοκμξ αοηυξ ιπμνεί
κα απμθεοπεεί ιε ηδκ ηαηακάθςζδ αναδέςξ απμννμθμφιεκςκ οδαηακενάηςκ αιέζςξ ιεηά
ηδκ άζηδζδ.

Δθπαίδεπζε
΋θεξ μζ παναπάκς ιέεμδμζ ακηζιεηχπζζδξ δε εα έπμοκ ημ επζεοιδηυ απμηέθεζια πςνίξ ηδ
ζοιιεημπή ημο ίδζμο ημο αζεεκή. Σμ άημιμ ιε δζααήηδ πνέπεζ κα εηπαζδεφεηαζ ζςζηά, έηζζ
χζηε κα ακαθαιαάκεζ ημ ίδζμ ηδ δζαπείνζζδ ηαζ ημκ αοημέθεβπμ ημο δζααήηδ. Ζ εηπαίδεοζδ
πνέπεζ κα βίκεηαζ απυ μιάδα εζδζηχκ, δ μπμία απμηεθείηαζ απυ ζαηνζηυ ηαζ πανασαηνζηυ
πνμζςπζηυ πμο αζπμθμφκηαζ ιε ημ δζααήηδ, ηαζ κα πενζθαιαάκεζ υθεξ ηζξ πηοπέξ πμο
αθμνμφκ ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηαζ θνμκηίδα ημο δζααήηδ.

΢ΑΚΥΑΡΧΓΖ΢ ΓΗΑΒΖΣΖ΢ ΣΤΠΟΤ 2 (΢Γ2)

Ο ζαηπανχδδξ δζααήηδξ ηφπμο 2 (΢Γ2) απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή ηαζ αθμνά ημ 80-
90% ηςκ αηυιςκ ιε δζαβκςζιέκμ δζααήηδ. Πνυηεζηαζ βζα ιία πνμμδεοηζηά ελεθζζζυιεκδ
κυζμ πμο παναιέκεζ αδζάβκςζηδ βζα ανηεηά πνυκζα ζε έκα ζδιακηζηυ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ.
Παναδμζζαηά, μ ΢Γ2 εεςνμφκηακ κυζμξ ηςκ εκδθίηςκ, υιςξ δ επζδδιία ηδξ κυζμο
ελαπθχκεηαζ ζήιενα ηαζ ζηδκ παζδζηή δθζηία.
Τπμθμβίγεηαζ υηζ πενίπμο 7% ηςκ αηυιςκ δθζηίαξ 20-80 πνυκςκ πάζπμοκ απυ ΢Γ2 ηαζ
πνμαθέπεηαζ υηζ δ ζοπκυηδηα εα αολδεεί ηα επυιεκα πνυκζα, ζδίςξ ζηζξ ακαπηοζζυιεκεξ
πχνεξ. Ζ ναβδαία αφλδζδ ηδξ επίπηςζδξ ημο ΢Γ2 ααίκεζ πανάθθδθα ιε ηδκ επζδδιία ηδξ
παποζανηίαξ, ζδζαίηενα ηδκ παποζανηία ηεκηνζημφ ηφπμο, ηαζ ζπεηίγεηαζ ιε ημ ζφβπνμκμ
ηνυπμ γςήξ. Έπεζ παναηδνδεεί υηζ δ επίπηςζδ είκαζ ορδθυηενδ ζε πθδεοζιμφξ πμο έπμοκ
εβηαηαθείρεζ ημκ παναδμζζαηυ ηνυπμ γςήξ ηαζ έπμοκ οζμεεηήζεζ ημ δοηζηυ, μ μπμίμξ
παναηηδνίγεηαζ απυ αολδιέκδ ηαηακάθςζδ ορδθήξ εενιζδζηήξ αλίαξ ηνμθχκ, ηαεζζηζηή γςή
ηαζ πνυκζμ stress.

253
Αηηηνπαζνγέλεηα
Ο ΢Γ2 είκαζ πμθοπαναβμκηζηή κυζμξ, ζηδκ εηδήθςζδ ηδξ μπμίαξ ειπθέημκηαζ βεκεηζημί
ηαζ πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ. Γφμ είκαζ μζ ηφνζεξ παεμθοζζμθμβζηέξ δζαηαναπέξ πμο ημκ
παναηηδνίγμοκ: δ ιεζςιέκδ εοαζζεδζία ηςκ μνβάκςκ ζηυπςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ ζηδ δνάζδ ηδξ
(ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ) ηαζ δ ιεζςιέκδ εηηνζηζηή ζηακυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ ημο
παβηνέαημξ πμο πνμζπαεμφκ κα ακηζζηαειίζμοκ ηδκ οπμηείιεκδ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ.
Ζ θεζημονβία ηςκ α ηοηηάνςκ πνμμδεοηζηά ιεζχκεηαζ, ιε ηεθζηυ απμηέθεζια ηδκ ακεπανηή
έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηδκ ηθζκζηή εηδήθςζδ ημο ΢Γ2. Απυ ηζξ δφμ δζαηαναπέξ, δ ακηίζηαζδ
ζηδκ ζκζμοθίκδ εεςνείηαζ υηζ απμηεθεί πανάβμκηα ηζκδφκμο βζα ηδκ ακάπηολδ ημο ΢Γ2, εκχ δ
δοζθεζημονβία ημο α ηοηηάνμο ηδκ ακαβηαία ζοκεήηδ βζα ηδκ εηδήθςζή ημο.

Αληίζηαζε ζηελ Ηλζνπιίλε

Ο υνμξ ‘ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ’ ακαθένεηαζ ζηδκ αδοκαιία ηδξ ζκζμοθίκδξ κα
δζαηδνήζεζ ηα επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ εκηυξ ηςκ θοζζμθμβζηχκ μνίςκ ηαζ βζα ημ θυβμ
αοηυ ιενζημί πνδζζιμπμζμφκ ημκ υνμ ‘ακηίζηαζδ ζηδ βθοημιεηααμθζηή δνάζδ ηδξ
ζκζμοθίκδξ’. Ακ ηαζ μζ αζηίεξ πμο εκενβμπμζμφκ ημ ιδπακζζιυ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ
ιπμνμφκ κα δζαθένμοκ ιεηαλφ ηςκ αζεεκχκ, ηνεζξ είκαζ μζ ηφνζεξ αζηίεξ πμο ηδκ πνμηαθμφκ:
1. Ζ ιεζςιέκδ ζηακυηδηα ηδξ ζκζμοθίκδξ κα δζεβείνεζ ημ GLUT4 ηαζ ηαηά ζοκέπεζα ηδκ
πνυζθδρδ βθοηυγδξ, ζδζαίηενα ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ. Ζ δζαηαναπή αοηή, πμο
απμηεθεί ιένμξ ηδξ βθοημιεηααμθζηήξ δνάζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ, ιπμνεί κα είκαζ
απμηέθεζια ηδξ ζοζζχνεοζδξ θζπζδίςκ εκηυξ ηςκ ιοσηχκ ηοηηάνςκ, ζε άημια ιε
ημζθζαηή παποζανηία. Ζ πενίζζεζα πνυζθδρδξ εενιίδςκ ζοκμδεφεηαζ απυ
οπενζκζμοθζκαζιία, δ μπμία ανπζηά αολάκεζ ηδκ πνυζθδρδ βθοηυγδξ απυ ημοξ
ζηεθεηζημφξ ιφεξ ηαζ, πανμοζία ηςκ FFAs, πνμάβεζ ηδ θζπμβέκεζδ. Έκα εκδζάιεζμ
πνμσυκ ηδξ θζπμβέκεζδξ, ημ ιαθμκοθ-ζοκέκγοιμ Α, ακαζηέθθεζ ηδ ιεηαθμνά ηςκ
θζπανχκ μλέςκ ζηα ιζημπυκδνζα ηαζ επμιέκςξ ηδκ μλείδςζή ημοξ. Ζ ζοζζχνεοζδ
θζπανχκ μλέςκ εκηυξ ηςκ ιοσηχκ ηοηηάνςκ μδδβεί ζηδκ αολδιέκδ παναβςβή
εκδζάιεζςκ πνμσυκηςκ, υπςξ ηδξ δζαηοθμβθοηενυθδξ ηαζ ηςκ ηεναιζδίςκ. Σα
ηεθεοηαία δζεβείνμοκ εκδμηοηηάνζεξ ηζκάζεζξ ζενίκδξ, μζ μπμίεξ δζαηυπημοκ ηδ
ζδιαημδυηδζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ ιέζς ηδξ ιεηααμθζηήξ μδμφ ηδξ ΡΗ3Κ.
Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ δ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ ηςκ
παπφζανηςκ αηυιςκ είκαζ απμηέθεζια ηδξ θζπμημλζηυηδηαξ. Ζ εκενβμπμίδζδ ηδξ
ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζηδκ πνμηεζιέκδ πενίπηςζδ, υιςξ, απμηεθεί ηαοηυπνμκα
έκακ αιοκηζηυ ιδπακζζιυ πνμζηαζίαξ ηςκ ιοσηχκ ηοηηάνςκ απυ ηδκ αενυα
ζοζζχνεοζδ θζπζδίςκ ηαζ ημκ απμπηςηζηυ εάκαημ.
2. Ζ ιεζςιέκδ ζηακυηδηα ηδξ ζκζμοθίκδξ κα ακαζηείθεζ ηδκ δπαηζηή παναβςβή
βθοηυγδξ. Σμ ήπαν πανάβεζ βθοηυγδ ιέζς βθοημβμκυθοζδξ αναποπνυεεζια ηαζ
κεμβθοημβέκεζδξ ιαηνμπνυεεζια. Ζ ζηακυηδηα ηδξ ζκζμοθίκδξ κα ηαηαζηείθεζ ηζξ
δφμ αοηέξ ιεηααμθζηέξ μδμφξ ιεζχκεηαζ ζηα άημια πμο ακαπηφζζμοκ ακηίζηαζδ ζηδκ
ζκζμοθίκδ, θαζκυιεκμ πμο ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζηδ θζπμημλζηυηδηα ηαζ ηδκ
οπμηθζκζηή θθεβιμκή, ςξ απυννμζα ηδξ ηεκηνζημφ ηφπμο παποζανηίαξ. Δίκαζ βκςζηυ
υηζ μ ημζθζαηυξ θζπχδδξ ζζηυξ, επί πενίζζεζαξ δζαηνμθζηήξ εκένβεζαξ, οπενηνέθεηαζ
ηαζ δοζθεζημονβεί, ιε απμηέθεζια ηδκ θζπυθοζδ ηαζ ηδκ απεθεοεένςζδ FFAs, δζα
ηδξ ποθαίαξ ηοηθμθμνίαξ, ζημ ήπαν ηαζ ημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ. Δπζπθέμκ, μ
οπενηνμθζηυξ θζπχδδξ ζζηυξ απμηεθεί εζηία θθεβιμκήξ ηαζ απεθεοεενχκεζ
πνμθθεβιμκχδεζξ ηοηηανμηίκεξ, υπςξ ημκ πανάβμκηα κέηνςζδξ υβηςκ α (ΣΝF-α)
ηαζ ηδκ ζκηενθεοηίκδ 6 (ΗL-6), μζ μπμίεξ ακηαβςκίγμκηαζ ηδ ζδιαημδμηζηή μδυ ηδξ

254
 ζκζμοθίκδξ. Σμ ήπαν, θμζπυκ, εηηίεεηαζ ζε ορδθά επίπεδα θζπανχκ μλέςκ ηαζ
παναβυκηςκ θθεβιμκήξ, ιε απμηέθεζια ηδκ δπαηζηή ζηεάηςζδ ηαζ ηδκ ακηίζηαζδ
ζηδκ ζκζμοθίκδ.
3. Ζ αδοκαιία ηδξ ζκζμοθίκδξ κα ηαηαζηείθεζ ηδκ μνιμκμ-εοαίζεδηδ θζπάζδ (ΖSL) ηαζ
κα δζεβείνεζ ηδκ θζπμπνςηεσκζηή θζπάζδ (LPL) ζημ θζπχδδ ζζηυ. Ζ ορδθή ΖSL ηαζ δ
παιδθή LPL απμηεθμφκ ημοξ ηφνζμοξ πανάβμκηεξ δδιζμονβίαξ ηδξ δοζθζπζδαζιίαξ
πμο ζοκμδεφεζ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ημκ ΢Γ2. H δοζθζπζδαζιία
παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πανμοζία οπενηνζβθοηενζδαζιίαξ ηαζ ιεβάθςκ πμθφ παιδθήξ
ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεσκχκ (VLDL), πθμφζζςκ ζε ηνζβθοηενίδζα, πμο πανάβμκηαζ
ζημ ήπαν. Λυβς ηδξ ορδθήξ πενζεηηζηυηδηαξ ζε TG, μζ VLDL δδιζμονβμφκ ιζηνέξ
ποηκέξ παιδθήξ ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεΐκεξ (LDL), πμο είκαζ πμθφ αεδνςβυκεξ, ηαζ
θίβεξ ορδθήξ ποηκυηδηαξ θζπμπνςηεΐκεξ (HDL), μζ μπμίεξ θοζζμθμβζηά έπμοκ
πνμζηαηεοηζηυ νυθμ έκακηζ ηδξ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο. Ζ παναβςβή ημπζηχκ
παναβυκηςκ ιε ακηζ-ζκζμοθζκζηή δνάζδ, υπςξ μ TNF-α, ζημ θζπχδδ ζζηυ είκαζ
οπεφεοκδ βζα ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ.
Τπάνπμοκ ηαζ άθθμζ πανάβμκηεξ πμο πνμηαθμφκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ δνμοκ
ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ, ημ ήπαν ηαζ ημ θζπχδδ ζζηυ. Ζ οπενζκζμοθζκαζιία απυ ιυκδ ηδξ
πνμηαθεί ιεζςιέκδ εκενβμπμίδζδ ημο οπμδμπέα ηδξ ηαζ ηδξ εκδμηοηηάνζαξ ζδιαημδμηζηήξ
μδμφ ηδξ. Δπζπθέμκ, ηα βθοημημνηζημεζδή, πμο εηηνίκμκηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ stress, ηαεχξ ηαζ
ηα ζηενμεζδή ημο θφθμο ακηαβςκίγμκηαζ ηδ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Σέθμξ, δ αολδηζηή
μνιυκδ, δ πνμθαηηίκδ ηαζ ημ μιυθμβυ ηδξ, ημ ακενχπζκμ πθαημοκηζαηυ βαθαηημβυκμ ημ
μπμίμ είκαζ αολδιέκμ ζηδκ εβηοιμζφκδ, επίζδξ ιπμνμφκ κα επάβμοκ ημ ιδπακζζιυ
ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ.

Γπζιεηηνπξγία ησλ Β Κχηηαξσλ

Ακαβηαία ζοκεήηδ βζα ηδκ ειθάκζζδ ηαζ ελέθζλδ ημο ΢Γ2 είκαζ δ δοζθεζημονβία ηςκ α
ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ ηαζ δ ακεπανηήξ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ. Ζ δζαηαναπή αοηή μθείθεηαζ
ζε βεκεηζημφξ πανάβμκηεξ, πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ηδ θεζημονβζηυηδηα ηαζ ηδ δοκαηυηδηα
ακαβέκκδζδξ ηςκ α ηοηηάνςκ, αθθά ηαζ ιε πενζααθθμκηζημφξ πανάβμκηεξ. Οζ ηεθεοηαίμζ είκαζ
εηείκμζ πμο πνμηαθμφκ ηαζ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ, δδθαδή δ θζπμημλζηυηδηα ηαζ μζ
πανάβμκηεξ ηδξ θθεβιμκήξ. Τπμθμβίγεηαζ υηζ ηαηά ηδ δζάβκςζδ ημο ΢Γ2 παναηδνείηαζ 50%
ιείςζδ ηδξ θεζημονβίαξ ηςκ α ηοηηάνςκ, δ μπμία επζδεζκχκεηαζ ακελάνηδηα απυ ηδκ
αημθμοεμφιεκδ εεναπεία.
Ζ δοζθεζημονβία ηςκ α ηοηηάνςκ ανπζηά εηθνάγεηαζ ςξ απχθεζα ηδξ πνχηδξ θάζδξ
έηηνζζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηαεοζηενδιέκδ ή ιεζςιέκδ εηηνζηζηή ζηακυηδηα ιεηά ηδ θήρδ
βεφιαημξ. Οζ δζαηαναπέξ αοηέξ ειθακίγμκηαζ ζηα άημια ιε δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ
ηαεχξ ηαζ ζε πνχημο ααειμφ ζοββεκείξ αζεεκχκ ιε ΢Γ2. Μία άθθδ πανάιεηνμξ ηδξ
δοζθεζημονβίαξ ηςκ α ηοηηάνςκ είκαζ δ δοζακάθμβδ έηηνζζδ πνμσκζμοθίκδξ έκακηζ ηδξ
ζκζμοθίκδξ. Σέθμξ, ζηδ ιείςζδ ηδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ ζοιαάθθεζ ηαζ δ εθάηηςζδ ημο
θαζκμιέκμο ηδξ ζκηνεηίκδξ πμο ειθακίγμοκ ηα άημια ιε ΢Γ2.
Δηηυξ απυ ηδ ιείςζδ ηδξ εηηνζηζηήξ ζηακυηδηαξ ηςκ α-ηοηηάνςκ, πμο εοεφκεηαζ βζα ηδκ
ειθάκζζδ ημο ΢Γ2, δ δζαηαναπή πμο ηαεμνίγεζ ηδκ ελέθζλδ ηδξ κυζμο είκαζ δ πνμμδεοηζηή
απχθεζα ηδξ θεζημονβζηήξ ιάγαξ ηςκ ηοηηάνςκ αοηχκ. Τπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ, δ ιάγα
ηςκ α ηοηηάνςκ αολάκεηαζ ή ιεζχκεηαζ ακάθμβα ιε ηζξ ακάβηεξ ζε ζκζμοθίκδ. Ζ αφλδζδ ημο
ανζειμφ ημοξ βίκεηαζ ιέζς ημο πμθθαπθαζζαζιμφ ηαζ ηδξ κεμβέκεζδξ, εκχ δ ιείςζή ημοξ
ιέζς ηδξ απυπηςζδξ. Μεθέηεξ ζε κεηνμημιζηυ οθζηυ αηυιςκ ιε ΢Γ2 ακέδεζλακ πενίπμο

255
50% ιείςζδ ημο ανζειμφ ηςκ α ηοηηάνςκ ζε ζπέζδ ιε θοζζμθμβζηά άημια. Μάθζζηα, δ
απχθεζα ηςκ α ηοηηάνςκ θαίκεηαζ κα αολάκεζ ιε ηδ δζάνηεζα ημο δζααήηδ.
Ζ ιείςζδ ημο ανζειμφ ηςκ α ηοηηάνςκ πζεακυηαηα μθείθεηαζ ζηδκ αολδιέκδ απυπηςζδ
θυβς ηδξ βθοημημλζηυηδηαξ, ηδξ θζπμημλζηυηδηαξ, ηςκ παναβυκηςκ θθεβιμκήξ, ημο
μλεζδςηζημφ stress ηαζ ηδξ εκαπυεεζδξ ζκζδίςκ αιοθμεζδμφξ απυ ηδκ αιοθίκδ. Πανάθθδθα,
οπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ μ ζοκδοαζιυξ οπενβθοηαζιίαξ ηαζ αολδιέκςκ FFAs, μδδβεί ηα α
ηφηηανα ζε απυπηςζδ (βθοημ-θζπμημλζηυηδηα), ιέζς αολδιέκδξ παναβςβήξ ηεναιζδίςκ.

Γελεηηθφ Τπφβαζξν
΋πςξ πνμακαθένεδηε, βεκεηζημί ηαζ πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ ζοιαάθθμοκ ζηδκ
ακάπηολδ ημο ΢Γ2. Μάθζζηα, δ ηθδνμκμιζηυηδηα ζημ ΢Γ2 είκαζ ζζπονυηενδ εηείκδξ ημο
΢Γ1. Τπμθμβίγεηαζ υηζ μζ πνχημο ααειμφ ζοββεκείξ αηυιςκ ιε ΢Γ2 έπμοκ ηνζπθάζζμ ηίκδοκμ
κα ακαπηφλμοκ ηδ κυζμ. Δπίζδξ, μζ ιμκμγοβςηζημί δίδοιμζ έπμοκ ορδθυηενδ πζεακυηδηα
ειθάκζζδξ ΢Γ2 (πενίπμο 70%) απυ υ,ηζ μζ δζγοβςηζημί δίδοιμζ (20%).
Ο ηφπμξ ηδξ ηθδνμκμιζηυηδηαξ ημο ΢Γ2 δεκ είκαζ βκςζηυξ. Μυκμ ζπάκζεξ ιμνθέξ
δζααήηδ, υπςξ μ δζααήηδξ ηφπμο MODY, είκαζ ιμκoβμκζδζαηέξ. Ο ΢Γ2 απμηεθεί πμθφ-
βμκζδζαηή κυζμ, ζηδκ μπμία δ βεκεηζηή πνμδζάεεζδ ειθάκζζήξ ηδξ μθείθεηαζ ζηδ ζοκφπανλδ
ημζκχκ (>5% ημο πθδεοζιμφ) βεκεηζηχκ πμζηζθμιμνθζχκ πμθθχκ βμκζδίςκ, ηάεε έκα απυ ηα
μπμία έπεζ ιζηνή ιυκμ επίδναζδ ζηδκ ακηίζημζπδ βμκζδζαηή θεζημονβία.
Δπεζδή υιςξ δ βεκεηζηή δελαιεκή δεκ έπεζ αθθάλεζ ηα ηεθεοηαία πνυκζα, πζζηεφεηαζ υηζ μζ
αθθαβέξ ζημκ ηνυπμ γςήξ παίγμοκ ηνίζζιμ νυθμ ζηδκ ακάδεζλδ ημο ΢Γ2 ζε ζφβπνμκδ
επζδδιία. Πάκς απυ 80% ηςκ αζεεκχκ ιε ΢Γ2 είκαζ παπφζανημζ ηαζ ηοπζηά πανμοζζάγμοκ
ηεκηνζηή ηαηακμιή θίπμοξ. Δπίζδξ, έπεζ παναηδνδεεί ιεβάθδ αφλδζδ ζηδκ επίπηςζδ ηδξ
παποζανηίαξ ηαζ ημο ΢Γ2 ιεηαλφ πθδεοζιζαηχκ μιάδςκ πμο έπμοκ αθθάλεζ ηνυπμ γςήξ.
Φαίκεηαζ, θμζπυκ, υηζ μζ βεκεηζημί πανάβμκηεξ επδνεάγμοκ ηδκ πνμδζάεεζδ ειθάκζζδξ ΢Γ2,
εκχ μζ πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ επαολάκμοκ ημκ ηίκδοκμ ακάπηολήξ ημο.
Γεκεηζηέξ ακαθφζεζξ έπμοκ ακαδείλεζ πάκς απυ 50 βεκεηζημφξ ηυπμοξ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε
ημ ΢Γ2. Μέπνζ ζηζβιήξ, ιυκμ θίβα βμκίδζα έπμοκ ζοζπεηζζηεί ιε ηδκ παποζανηία ηαζ ηδκ
ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ, εκχ ηα πενζζζυηενα ζοκδέμκηαζ ιε ηδ δοζθεζημονβία ηςκ α
ηοηηάνςκ.
Δπεζδή δ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζπεηίγεηαζ πενζζζυηενμ ιε ηδκ ημζθζαηή
(οπενηνμθζημφ ηφπμο) παποζανηία ηαζ θζβυηενμ ιε ηδ βεκζηεοιέκδ (οπενπθαζηζηή)
παποζανηία, εκδζαθένμκ πανμοζζάγμοκ ηα βμκίδζα πμο ζοκδέμκηαζ ιε ηδκ ηαηακμιή ημο
θίπμοξ. Πμθοιμνθζζιμί ηέημζςκ βμκζδίςκ, υπςξ ηςκ PPARG, SIRT1 ηαζ πνυζθαηα ημο
KLF14 ζηζξ βοκαίηεξ, έπμοκ ζοζπεηζζηεί ιε ηδκ ηεκηνζηή ηαηακμιή ημο θζπχδμοξ ζζημφ. Σμ
ΡΡARG ηςδζημπμζεί ημοξ πονδκζημφξ οπμδμπείξ ΡΡARβ, μζ μπμίμζ παίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ
ζηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ θζπμηοηηάνςκ. Ζ εεναπεία ιε εεζαγμθζδζκεδζυκεξ, πμο εκενβμπμζμφκ
ημοξ πονδκζημφξ αοημφξ οπμδμπείξ, πνμηαθεί ακαηαηακμιή ημο θίπμοξ πνμξ ημκ οπμδυνζμ
θζπχδδ ζζηυ.
Ζ ζζνημοίκδ (SIRT1) είκαζ έκα έκγοιμ πμο νοειίγεζ ημκ εκενβεζαηυ ιεηααμθζζιυ ηαζ
ηςδζημπμζείηαζ απυ ημ SIRT1. Πμθοιμνθζζιμί αοημφ ημο βμκζδίμο ζπεηίγμκηαζ ιε
παναιέηνμοξ ηδξ ημζθζαηήξ παποζανηίαξ. Δπίζδξ, ημ KLF4 ηςδζημπμζεί έκα ιεηαβναθζηυ
πανάβμκηα πμο νοειίγεζ ηδκ έηθναζδ >100 βμκζδίςκ, ηα μπμία ζπεηίγμκηαζ ιε ηδκ ηαηακμιή
ηςκ θπμηοηηάνςκ. Πνυζθαηα, ζοζπεηίζηδηε έκαξ πμθοιμνθζζιυξ ημο βμκζδίμο αοημφ ιε ηδκ
ακάπηολδ ΢Γ2 ζηζξ βοκαίηεξ. Σέθμξ, πμθοιμνθζζιμί ελεθζηηζηχκ βμκζδίςκ υπςξ ηςκ TBX15,
HOXC13, RSPO3 θαη CPEB4 έπμοκ επίζδξ ζοζπεηζζηεί ιε ηδκ ηαηακμιή ημο θζπχδμοξ
ζζημφ.

256
 Ζ ιεβάθδ πθεζμρδθία ηςκ βμκζδίςκ επδνεάγμοκ ηδ θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ. Οζ
ιμνζαημί ιδπακζζιμί, υιςξ, πμο μδδβμφκ ζε αοηυ ημ θαζκυιεκμ δεκ είκαζ πθήνςξ βκςζημί.
Πνυζθαηεξ ιεθέηεξ έπμοκ ηαλζκμιήζεζ ηα βμκίδζα αοηά ζε ηνεζξ μιάδεξ (Πίκαηαξ 6.5):
1. Σδκ μιάδα βμκζδίςκ πμο επδνεάγμοκ ηδ βθοημγμ-ελανηχιεκδ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ
2. Σδκ μιάδα πμο ζπεηίγεηαζ ιε ηδ δζεβεζνυιεκδ απυ ηζξ ζκηνεηίκεξ έηηνζζδ ηδξ
ζκζμοθίκδξ
3. Σδκ μιάδα πμο ειπθέηεηαζ ζηδ ιεηαηνμπή ηδξ πνμσκζμοθίκδξ ζε ζκζμοθίκδ.
Σμ πζμ ζδιακηζηυ, ςζηυζμ, βμκίδζμ πμο ζοιιεηέπεζ ηαζ ζηζξ ηνεζξ δζενβαζίεξ είκαζ ημ
TCF7L2 .

Πίλαθαο 6.5 Γνλίδηα πνπ επεξεάδνπλ ηε ιεηηνπξγία ησλ β θπηηάξσλ ηνπ παγθξέαηνο αλάινγα κε
ηνλ ηξφπν δξάζεο ηνπο.
Γνλίδηα πνπ επεξεάδνπλ ηε γιπθνδν-εμαξηψκελε έθθξηζε ηλζνπιίλεο
Γνλίδην Υξσκόζσκα
HHEX 10
MTNR1B 11
KCNJ11 11
IGF2BP2 3
CDKN2A/B 9
CDC123/CAMKAD 10
KCNJ11 11
SLC30A8 8
Γνλίδηα πνπ επεξεάδνπλ ηε γιπθνδν-εμαξηψκελε θαη ηλθξεηηλν-εμαξηψκελε έθθξηζε
ηλζνπιίλεο
Γνλίδην Υξσκόζσκα
KCNQ1 11
WFS1 11
Γνλίδηα πνπ επεξεάδνπλ ηε κεηαηξνπή ηεο πξντλζνπιίλεο ζε ηλζνπιίλε
Γνλίδην Υξσκόζσκα
CAPN10 2
CDKAL1 6
SLC30A8 8
Γνλίδηα πνπ πξνθαινχλ θαη ηηο 3 παξαπάλσ δηαηαξαρέο
Γνλίδην Υξσκόζσκα
ΣCF7L2 10

Σμ TCF7L2 είκαζ ημ πζμ ζζπονά ζπεηζγυιεκμ βμκίδζμ ιε ηo ΢Γ2. Σμ βμκίδζμ αοηυ

ηςδζημπμζεί ημ ιεηαβναθζηυ πανάβμκηα ΣCF7L2, μ μπμίμξ επάβεζ ηδκ έηθναζδ ημο βμκζδίμο
ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ πνμβθοηαβυκδξ, άθθςκ βμκζδίςκ ηνίζζιςκ βζα ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ α
ηοηηάνςκ ηαεχξ ηαζ βμκζδίςκ πμο ειπθέημκηαζ ζηδκ ελςηοηηάνςζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ.
Δκδζαθένμκ, επίζδξ, πανμοζζάγεζ ημ WFS1 πμοηςδζημπμζεί ιία πνςηεΐκδ, ηδ wolframin,
δ μπμία εηθνάγεηαζ ζε πμθθά υνβακα ηαζ ζδζαίηενα ζηα κδζίδζα ημο παβηνέαημξ ηαζ ζε
ιενζημφξ κεονχκεξ. Σμ βεβμκυξ αοηυ ελδβεί ηζξ εηδδθχζεζξ ιίαξ πμθφ ζπάκζαξ
κεονμεηθοθζζηζηήξ δζαηαναπήξ, ημο ζοκδνυιμο Wolfran, πμο είκαζ απμηέθεζια ιεηαθθάλεςκ
ημο WFS1. To ζφκδνμιμ αοηυ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πανμοζία άπμζμο δζααήηδ, ηχθςζδξ,
μπηζηήξ αηνμθίαξ ηαζ ιδ αοημάκμζμο ζαηπανχδδ δζααήηδ. Ο οπμηείιεκμξ ιδπακζζιυξ
πζεακυκ κα είκαζ δ επζηαποκυιεκδ απυπηςζδ ηςκ α ηοηηάνςκ ηαζ ημ αολδιέκμ stress ημο
εκδμπθαζιαηζημφ δζηηφμο ηςκ ηοηηάνςκ αοηχκ. Δπίζδξ, οπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ ημ WFS1
παίγεζ νυθμ ζηδκ αφλδζδ, ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηαζ ηδ θεζημονβία ηςκ α ηοηηάνςκ.
Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ δ ηθδνμκμιζηυηδηα ζημ ΢Γ2 αθμνά ηονίςξ ηδ
θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ, ηδκ ηαηακμιή ημο θίπμοξ ηαζ θζβυηενμ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ
ζκζμοθίκδ.

257
Μεηαβνιηθφ ΢χλδξνκν – ΢χλδξνκν Αληίζηαζεο ζηελ Ηλζνπιίλε
Σμ Μεηααμθζηυ ζφκδνμιμ (Μ΢) ή ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ παναηηδνίγεηαζ
απυ ηδ ζοκφπανλδ ηανδζμιεηααμθζηχκ παναβυκηςκ ηζκδφκμο, ζημοξ μπμίμοξ
πενζθαιαάκμκηαζ δ ηεκηνζημφ ηφπμο παποζανηία, δ οπένηαζδ ηαζ δ δοζθζπζδαζιία, ηαζ μζ
μπμίμζ ζπεηίγμκηαζ ιε ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ. Ζ πανμοζία ημο Μ΢ εεςνείηαζ
ζδιακηζηυξ πανάβμκηαξ ηζκδφκμο βζα ηδκ εηδήθςζδ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο ηαζ ΢Γ2.
Τπάνπμοκ πμθθμί μνζζιμί ημο Μ΢, ιε πζμ πνυζθαημ ηαζ ζοπκυηενα απμδεηηυ εηείκμκ ηδξ
Γζεεκμφξ Οιμζπμκδίαξ Γζααήηδ (ΗDF) (Πίκαηαξ 6.6).

Πίλαθαο 6.6 Κξηηήξηα κεηαβνιηθνχ ζπλδξφκνπ θαηά ΗDF.

Κξηηήξηα
Πενίιεηνμξ ιέζδξ Άκδνεξ : ≥94 cm - Γοκαίηεξ: ≥80 cm
Ανηδνζαηή πίεζδ ΢οζημθζηή πίεζδ: ≥130 mmHg ή Γζαζημθζηή πίεζδ: ≥85 mmHg
Σνζβθοηενίδζα ≥150 mg/dl
HDL Άκδνεξ: ≤40 mg/dl - Γοκαίηεξ: ≤50 mg/dl
Γθοηυγδ κδζηείαξ ≥100 mg/dl

Ο μνζζιυξ ηαηά ΗDF θαιαάκεζ οπυρ

δ ηζξ εεκζηέξ δζαθμνέξ ζηδκ ηαηακμιή ημο θζπχδμοξ ζζημφ. ΢φιθςκα ιε ηα ηνζηήνζα αοηά,
έκα άημιμ πάζπεζ απυ Μ΢, εάκ έπεζ ηεκηνζηή παποζανηία (αολδιέκδ πενίιεηνμ ιέζδξ) ηαζ
ημοθάπζζημκ δφμ απυ ηα οπυθμζπα ηνζηήνζα.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ οπμηείιεκδ δζαηαναπή ημο Μ΢ είκαζ δ ηεκηνζηή ηαηακμιή ημο θζπχδμοξ ζζημφ
(ακδνμεζδήξ ηαηακμιή) ηαζ δ ζπεηζηή αδοκαιία απμεήηεοζδξ ηδξ πενίζζεζαξ ηδξ εκένβεζαξ
ηςκ ηνμθχκ ζηζξ θοζζμθμβζηέξ θζπμαπμεήηεξ. Φοζζμθμβζηή ηαηακμιή ημο θίπμοξ εεςνείηαζ δ
απμεήηεοζή ημο ζημκ οπμδυνζμ θζπχδδ ζζηυ, ζηδκ πενζμπή ηςκ βθμοηχκ ηαζ ηςκ ιδνχκ
(βοκαζηεία ηαηακμιή). Ζ βοκαίηα απμεδηεφεζ πενζζζυηενμ θίπμξ απυ ημκ άκδνα ζημκ
οπμδυνζμ ζζηυ ηαζ ηζξ πενζθενζηέξ θζπμαπμεήηεξ, βζα ηζξ αολδιέκεξ εκενβεζαηέξ ακάβηεξ ηδξ
εβηοιμζφκδξ ηαζ ηδξ βαθμοπίαξ.
Σα θοζζμθμβζηά θζπμηφηηανα αζημφκ δφμ ααζζηέξ θεζημονβίεξ:
1. Απμεδηεφμοκ ηδκ εκένβεζα ηςκ ηνμθχκ ιε ηδ ιμνθή ηνζβθοηενζδίςκ
2. Ροειίγμοκ ηδκ μλείδςζδ ηςκ FFAs, πμο απεθεοεενχκμκηαζ ηαηά ηδ κδζηεία ή ζε
ηαηααμθζηέξ ηαηαζηάζεζξ, ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ ιε ηδκ
έηηνζζδ δφμ ααζζηχκ θζπμηζκχκ, ηδξ αδζπμκεηηίκδξ ηαζ ηδξ θεπηίκδξ. Οζ
θζπμνοειζζηζηέξ αοηέξ μνιυκεξ πνμάβμοκ ηδ α-μλείδςζδ ηςκ θζπανχκ μλέςκ ζηα
ιζημπυκδνζα ηςκ ηοηηάνςκ βζα ηδκ απυδμζδ εκένβεζαξ.
Δηηυξ απυ ηζξ παναπάκς θεζημονβίεξ, ηα θζπμηφηηανα εηηνίκμοκ ζε ιζηνέξ πμζυηδηεξ
πνμθθεβιμκχδεζξ ηοηηανμηίκεξ, υπςξ TNF-α ηαζ ΗL-6, ζοιαάθθμκηαξ έηζζ ζηδκ θοζζηή
ακμζία ημο μνβακζζιμφ. Αηυιδ, πανάβμοκ ιία πθεζάδα θζπμηζκχκ ηαζ πεπηζδίςκ ηα μπμία
ζοιιεηέπμοκ ζηδ νφειζζδ ηδξ πήλδξ ημο αίιαημξ ηαζ ημο αββεζαημφ ηυκμο.
Δίκαζ θμζπυκ θακενυ υηζ δ δοζθεζημονβία ημο θζπμηοηηάνμο, υζμκ αθμνά ηδκ
απμεδηεοηζηή ηαζ θζπμνοειζζηζηή ημο ζηακυηδηα, ιπμνεί κα αθθάλεζ ηδ δοκαιζηή ιεηαλφ ηδξ
απεθεοεένςζδξ ηςκ θζπανχκ μλέςκ ηαζ ηδξ μλείδςζήξ ημοξ ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ.
Πνυζθαηα έπεζ δζαηοπςεεί δ οπυεεζδ ηδξ ‘απμεδηεοηζηήξ ζηακυηδηαξ ημο θζπχδμοξ
ζζημφ’. ΢φιθςκα ιε αοηήκ, μζ πενζθενζηέξ θζπμαπμεήηεξ έπμοκ πενζμνζζιέκδ ιέβζζηδ
απμεδηεοηζηή ζηακυηδηα, ιέζς οπενπθαζίαξ ηςκ θζπμηοηηάνςκ, δ μπμία ηαεμνίγεηαζ απυ
βεκεηζημφξ ηαζ πενζααθθμκηζημφξ πανάβμκηεξ. ΋ηακ έκα άημιμ λεπενάζεζ ημ υνζμ ηδξ
απμεδηεοηζηήξ ζηακυηδηαξ ηςκ θζπμαπμεδηχκ, ηυηε δ πενίζζεζα θίπμοξ εκαπμηίεεηαζ ζημκ

258
ημζθζαηυ (ζπθαπκζηυ) θζπχδδ ζζηυ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα ζηα πενζθενζηά υνβακα ηαζ ζζημφξ, ιε
απμηέθεζια ηδκ έηημπδ εκαπυεεζδ θίπμοξ (θζπμημλζηυηδηα) ηαζ ηδκ ακάπηολδ οπμηθζκζηήξ
θθεβιμκήξ. Σα ηεθεοηαία πνμάβμοκ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηζξ εηδδθχζεζξ ημο
ιεηααμθζημφ ζοκδνυιμο.
΢διείμ ηαιπήξ βζα ηδκ ακάπηολδ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ απμηεθεί δ ζηζβιή πμο μ
θζπχδδξ ζζηυξ δεκ ιπμνεί κα εηπθδνχζεζ ηδ θοζζμθμβζηή απμεδηεοηζηή ηαζ θζπμνοειζζηζηή
θεζημονβία ημο. Αοηυ ιπμνεί κα ζοιαεί υηακ δ πμζυηδηα ηδξ πνμζθαιαακυιεκδξ εκένβεζαξ
ηςκ ηνμθχκ λεπενάζεζ ηδκ ζηακυηδηα επέηηαζδξ ηςκ πενζθενζηχκ θζπμαπμεδηχκ, ιε
απμηέθεζια ηδκ εκαπυεεζδ ηδξ πενίζζεζαξ ημο θίπμοξ ζημ ημζθζαηυ θζπχδδ ζζηυ ηαζ ηδκ
ακάπηολδ ημζθζαηήξ παποζανηίαξ. Ζ ζηακυηδηα οπενπθαζίαξ ηςκ ζπθαπκζηχκ θζπμηοηηάνςκ
είκαζ ιεζςιέκδ, ιε απμηέθεζια κα οπενηνέθμκηαζ ηαζ κα δοζθεζημονβμφκ. Σα οπενηνμθζηά
θζπμηφηηανα οθίζηακηαζ εφημθα θζπυθοζδ, ιε απμηέθεζια ηδκ απεθεοεένςζδ ιεβάθδξ
πμζυηδηαξ θζπανχκ μλέςκ, ιέζς ηδξ ποθαίαξ ηοηθμθμνίαξ, ζημ ήπαν ηαζ ηα πενζθενζηά
υνβακα. Αδοκαημφκ, υιςξ, κα εηηνίκμοκ ηδκ απαναίηδηδ πμζυηδηα αδζπμκεηηίκδξ βζα ηδκ
μλείδςζή ημοξ, ιε ζοκέπεζα ηδκ εκαπυεεζδ ιδ μλεζδςιέκςκ θζπζδίςκ ζηα πενζθενζηά
υνβακα.
Δπίζδξ, ηα οπενηνμθζηά θζπμηφηηανα πανάβμοκ ζε αολδιέκδ πμζυηδηα
πνμθθεβιμκχδεζξ ηοηηανμηίκεξ, υπςξ ΣΝF-α ηαζ ΗL-6, ημκ ακαζημθέα ημο εκενβμπμζδηή ημο
πθαζιζκμβυκμο ηαζ ημ αββεζμηεκζζκμβυκμ, πανάβμκηεξ μζ μπμίμζ ζοιαάθθμοκ ζηδκ
οπμηθζκζηή θθεβιμκή, ηδκ πνμενμιαςηζηή ηαηάζηαζδ ηαζ ηδκ οπένηαζδ ακηίζημζπα,
θαζκυιεκα πμο ζοκμδεφμοκ ημ Μ΢.
Πανάθθδθα, μ οπενηνμθζηυξ θζπχδδξ ζζηυξ, θυβς ηδξ κέηνςζδξ ηςκ θζπμηοηηάνςκ ημο
απυ ηδ ζοκμδυ οπμλία ηαζ ηδκ έηθοζδ πδιεζμηαηηζηχκ ηοημηζκχκ, δζδεείηαζ απυ ιαηνμθάβα.
Σα ηεθεοηαία απμηημφκ θθεβιμκχδδ θαζκυηοπμ (Μ1) ηαζ εηηνίκμοκ πνμθθεβιμκχδεζξ
ηοηηανμηίκεξ ζοιαάθθμκηαξ πεναζηένς ζηδ δδιζμονβία ηδξ ζοζηδιαηζηήξ οπμηθζκζηήξ
θθεβιμκήξ.
Οζ ζοκέπεζεξ, θμζπυκ, απυ ηδ ζοζζχνεοζδ θίπμοξ ζηζξ ημζθζαηέξ θζπμαπμεήηεξ είκαζ δ
έηημπδ εκαπυεεζδ θίπμοξ (θζπμημλζηυηδηα) ηαζ δ παιδθμφ ααειμφ ζοζηδιαηζηή θθεβιμκή,
ιε απμηέθεζια ηδκ εκενβμπμίδζδ ημο ιδπακζζιμφ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζε πνυκζα
αάζδ. Ζ δδιζμονβία ακηίζηαζδξ ζηζξ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ζηα υνβακα
ζηυπμοξ έπεζ δφμ ζοκέπεζεξ:
 Σδκ ακηζζηαειζζηζηή οπενζκζμοθζκαζιία, βζα υζμ δζάζηδια δζαηδνείηαζ δ
θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ, ιε εηδδθχζεζξ απυ ηζξ ιζημβυκεξ
δνάζεζξ ηδξ ζκζμοθίκδξ
 Σδκ εηδήθςζδ ΢Γ2, υηακ ελακηθδεμφκ ηα α ηφηηανα.
Απμηέθεζια ηςκ ιζημβυκςκ δνάζεςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ είκαζ δ ηοηηανζηή οπενπθαζία, δ
μπμία ιπμνεί κα εηδδθςεεί ςξ ιεθακίγμοζα αηάκεςζδ ζημ δένια ή ςξ αφλδζδ ημο ηζκδφκμο
βζα ηανηζκμβέκεζδ ζε δζάθμνα υνβακα. Δπίζδξ, δ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ πνμηαθεί
ιείςζδ ηδξ παναβςβήξ ιμκμλεζδίμο ημο αγχημο ζημ ημίπςια ηςκ αββείςκ ηαζ δ
οπενζκζμοθζκαζιία αολάκεζ ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ θείςκ ιοσηχκ ηοηηάνςκ ημοξ, ιε
απμηέθεζια ηδ δοζθεζημονβία ημο εκδμεδθίμο ηςκ αββείςκ.
Σέθμξ, δ ακηζννμπζζηζηή οπενθεζημονβία ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ, θυβς ηδξ
ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ, οπυ ημ αάνμξ ηδξ θζπμημλζηήξ δνάζδξ ηαζ ηδξ δνάζδξ ηςκ
πνμθθεβιμκςδχκ ηοηηανμηζκχκ μδδβεί ηα ηφηηανα αοηά ζε ελάκηθδζδ, ζδζαίηενα ζε βεκεηζηά
πνμδζαεεηδιέκα άημια, ιε απμηέθεζια ηδκ εηδήθςζδ ημο ΢Γ2.
΢οιπεναζιαηζηά, υηακ λεπεναζηεί δ απμεδηεοηζηή ζηακυηδηα ημο πενζθενζημφ θζπχδμοξ
ζζημφ, δ ζοζζχνεοζδ θίπμοξ ζημ ζπθαπκζηυ πχνμ πνμηαθεί, ιέζς έηημπδξ θζπμβέκεζδξ ηαζ

259
ζοζηδιαηζηήξ οπμηθζκζηήξ θθεβιμκήξ, ακηίζηαζδ ζηζξ ιεηααμθζηέξ δνάζεζξ ηδξ ζκζμοθίκδξ.
Ζ ακηζζηαειζζηζηή οπενζκζμοθζκαζιία πνμηαθεί ζζηζηή οπενπθαζία ηαζ αφλδζδ ημο ηζκδφκμο
ηανηζκμβέκεζδξ. Σεθζηά, δ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ επζαανφκεζ ηα α ηφηηανα ηαζ μδδβεί
ζηδκ ειθάκζζδ ημο ΢Γ2.

Κιηληθή ΢εκαζία
Ζ ηθζκζηή ζδιαζία ηδξ δζάβκςζδξ ημο Μ΢ απμηεθεί ζδιείμ αιθζζαήηδζδξ, ηονίςξ δζυηζ
οπάνπμοκ δζάθμνα ακηζηνμουιεκα δζαβκςζηζηά ηνζηήνζα. Πνυζθαηεξ πνμμπηζηέξ ιεθέηεξ,
πνδζζιμπμζχκηαξ δζάθμνα ηνζηήνζα, ακέδεζλακ δζαθμνέξ ζημ ζπεηζηυ ηίκδοκμ απυ ηδκ
πανμοζία ημο Μ΢. Γεκζηχξ, μ ηίκδοκμξ ακάπηολδξ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο ζοζπεηίγεηαζ ιε
ημκ ανζειυ ηςκ ηνζηδνίςκ πμο πθδνμφκηαζ. Άκδνεξ ιε ηνία ή πενζζζυηενα ηνζηήνζα έπμοκ
ιεβαθφηενμ ηίκδοκμ ακάπηολδξ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο απυ αοημφξ πμο δεκ έπμοκ ηακέκα.
Πνμξ ημ πανυκ, ημ Μ΢ δεκ πνέπεζ κα εεςνείηαζ ηθζκζηή κυζμξ άθθα ζοκφπανλδ
ηανδζμιεηααμθζηχκ παναβυκηςκ ηζκδφκμο, ηάεε έκαξ απυ ημοξ μπμίμοξ απαζηεί εζδζηή
ακηζιεηχπζζδ. Χζηυζμ, επζδδιζμθμβζηέξ ηαζ πεζναιαηζηέξ ιεθέηεξ οπμζηδνίγμοκ υηζ ημ
ιέβεεμξ ημο ηζκδφκμο πμο ζπεηίγεηαζ ιε ημ ζοκδοαζιυ ηςκ παναιέηνςκ ημο Μ΢ είκαζ
ιεβαθφηενμ απυ υ,ηζ εα ακαιεκυηακ απυ ημ απθυ άενμζζια αοηχκ, δδθαδή δ επίδναζδ είκαζ
ζοκενβζηή. Δπίζδξ, οπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ μζ ηανδζμιεηααμθζημί πανάβμκηεξ ηζκδφκμο
επζδεζκχκμκηαζ ζοκεπχξ, ηαεχξ επζαανφκεηαζ δ ακμπή ζηδ βθοηυγδ, ηαζ ιπμνεί κα είκαζ
πανυκηεξ πμθθά πνυκζα πνζκ ηδκ εηδήθςζδ ημο ΢Γ2.

Αληηκεηψπηζε
΢ημπυξ ηδξ ακηζιεηχπζζδξ ημο ΢Γ2 είκαζ δ δζυνεςζδ ηδξ οπενβθοηαζιίαξ ζημπεφμκηαξ
ζηδ ιείςζδ ηδξ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηδκ εκίζποζδ ηδξ θεζημονβζηυηδηαξ ηςκ α
ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ. ΢ηδκ ηθζκζηή πνάλδ, εεναπεοηζηυ ζηυπμ απμηεθεί δ ιείςζδ ηδξ
ΖbΑ1c ηαζ δ δζαηήνδζή ηδξ ζε επίπεδα <7%.
Σα ιυνζα ηδξ βθοηυγδξ ζοκδέμκηαζ ζηδκ ηοηθμθμνία, ηαηά ιδ ακαζηνέρζιμ ηνυπμ, ιε
δζάθμνεξ πνςηεΐκεξ ημο ζχιαημξ ζοιπενζθαιαακμιέκδξ ηδξ αζιμζθαζνίκδξ ηςκ ενοενχκ
αζιμζθαζνίςκ, θαζκυιεκμ βκςζηυ ςξ βθοημγοθίςζδ ηςκ πνςηεσκχκ. Οζ ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ
ΖbA1c ακηακαηθμφκ ηα επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ ηαηά ημοξ πνμδβμφιεκμοξ 3 ιήκεξ
(υζμξ είκαζ μ πνυκμξ γςήξ ηςκ ενοενχκ αζιμζθαζνίςκ).
Πμθθέξ ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ δ αφλδζδ ηδξ HbA1c ζπεηίγεηαζ άιεζα ιε ημκ ηίκδοκμ
ηςκ δζααδηζηχκ επζπθμηχκ, εκχ ακηίεεηα δ εκηαηζηή βθοηαζιζηή νφειζζδ μδδβεί ζε
ζδιακηζηή ιείςζδ ηςκ αββεζαηχκ επζπθμηχκ. Δπίζδξ, δ ηαθή βθοηαζιζηή νφειζζδ ιεζχκεζ
ημκ ηίκδοκμ ηςκ επζπθμηχκ βζα ιεβαθφηενδ πενίμδμ απυ ηδ δζάνηεζα ηδξ εεναπείαξ
(ιεηααμθζηή ικήιδ). Πανά ηδκ αθεμκία ηςκ δζαεέζζιςκ ακηζδζααδηζηχκ εεναπεζχκ, έκα
ζδιακηζηυ πμζμζηυ αηυιςκ ιε ΢Γ2 ζοκεπίγμοκ κα έπμοκ ηαηή βθοηαζιζηή νφειζζδ.

Τγηεηλνδηαηηεηηθή Αγσγή
Αηνμβςκζαίμξ θίεμξ βζα ηδκ πνυθδρδ ηαζ ηδ νφειζζδ ημο δζααήηδ παναιέκεζ δ ζςζηή
δζαηνμθζηή αβςβή. Πνυζθαηεξ ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ δ οπμεενιζδζηή δίαζηα, ιε δζαηήνδζδ
ανκδηζημφ ζζμγοβίμο εκένβεζαξ, ζε άημια ιε κεμδζαβκςζιέκμ ΢Γ2 ιπμνεί ακαζηνέρεζ ηδ
κυζμ. Οζ ιεθέηεξ αοηέξ οπμζηδνίγμοκ υηζ δ άνζδ ηδξ θζπμημλζηυηδηαξ ζημ ήπαν ηαζ ημ
πάβηνεαξ, πμο επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ δζαηήνδζδ ανκδηζημφ ζζμγοβίμο εκένβεζαξ, ιπμνεί κα
ακαζηνέρεζ ηδ θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ, ημοθάπζζημκ ζηα ανπζηά
ζηάδζα ημο ΢Γ2.

260
 Οζ δζαηνμθζηέξ μδδβίεξ πμο πνέπεζ κα πανέπμκηαζ ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε ΢Γ2 είκαζ μζ
ηάηςεζ:
1. Τδαηάκεναηεξ: ημ είδμξ ηαζ δ πμζυηδηα ηςκ οδαηακενάηςκ απμηεθμφκ ημοξ ηφνζμοξ
νοειζζηέξ ηδξ ιεηαβεοιαηζηήξ οπενβθοηαζιίαξ. Οπυηε ζοκζζηάηαζ
 οπμηαηάζηαζδ ηςκ ηνμθχκ πμο πενζέπμοκ απθά ζάηπανα ιε ζφκεεημοξ
οδαηάκεναηεξ πθμφζζμοξ ζε θοηζηέξ ίκεξ
 πνυζθδρδ ηνμθχκ παιδθμφ βθοηαζιζημφ δείηηδ, δδθαδή ηνμθχκ πμο δεκ
αολάκμοκ πμθφ ηδ ιεηαβεοιαηζηή βθοηυγδ
2. Λίπδ:
 ιείςζδ ηςκ ημνεζιέκςκ θζπανχκ ζε πμζμζηυ <7% ηςκ μθζηχκ εενιίδςκ
 πενζμνζζιυξ ηδξ διενήζζαξ πνυζθδρδξ πμθδζηενυθδξ
 εθαπζζημπμίδζδ ηδξ πνυζθδρδξ trans-θζπανχκ μλέςκ
 ηαηακάθςζδ 2 ή πενζζζμηένςκ ιενίδςκ ρανζμφ ηδκ εαδμιάδα
3. Πνςηεΐκεξ:
 πνυζθδρδ 15-20% ηδξ ζοκμθζηήξ εκένβεζαξ απυ πνςηεΐκεξ (ζε άημια ιε
θοζζμθμβζηή κεθνζηή θεζημονβία)
4. Αθημυθ:
 πνυζθδρδ <2 ιμκάδςκ ηδκ διένα βζα ημοξ άκδνεξ ηαζ <1 ιμκάδα βζα ηζξ βοκαίηεξ
 πνυζθδρδ ιε ηδκ ηνμθή βζα άημια πμο θαιαάκμοκ ζκζμοθίκδ ή
ζζμοθζκμεηηνζηαβςβά θάνιαηα.
Γεκζηά, μζ δζαζηδηζηέξ πανειαάζεζξ πμο μδδβμφκ ζε ιείςζδ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ
αεθηζχκμοκ ηυζμ ηδ βθοηαζιζηή νφειζζδ υζμ ηαζ ημοξ ζοκμδμφξ πανάβμκηεξ ηανδζαββεζαημφ
ηζκδφκμο, υπςξ ηδξ οπένηαζδξ ηαζ ηδξ δοζθζπζδαζιίαξ. Απχθεζα αάνμοξ ηαηά 5% ιεζχκεζ ηδκ
ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηδκ οπενβθοηαζιία.

΢σκαηηθή Άζθεζε
Ζ ζςιαηζηή δναζηδνζυηδηα αολάκεζ ηδκ πνυζθδρδ βθοηυγδξ απυ ημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ
ηαζ αεθηζχκεζ ηδκ εοαζζεδζία ζηδ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ, πζεακχξ ιέζς εκενβμπμίδζδξ ηδξ
εκδμηοηηάνζαξ αδεκμζζκμ-ιμκμθςζθμνζηήξ πνςηεσκζηήξ ηζκάζδξ (ΑΜΡΚ). Ζ άζηδζδ,
επίζδξ, αεθηζχκεζ ηδκ απχθεζα ζςιαηζημφ αάνμοξ ηαεχξ ηαζ ηδκ ανηδνζαηή πίεζδ ηαζ ηδκ
δοζθζπζδαζιία. ΢ηα άημια ιε ΢Γ2 πνμηείκμκηαζ 150 θεπηά ιέηνζαξ έκηαζδξ αενυαζαξ
άζηδζδξ ηδκ εαδμιάδα ηαεχξ ηαζ 3 θμνέξ ηδκ εαδμιάδα άζηδζδ ιε ακηίζηαζδ. Σμ
αενμζζηζηυ απμηέθεζια ηαζ ηςκ δφμ ιμνθχκ άζηδζδξ αεθηζχκεζ ηδ βθοηαζιζηή νφειζζδ.

Φαξκαθεπηηθή Αγσγή
Ζ επζθμβή ιίαξ ζοβηεηνζιέκδξ ηαηδβμνίαξ ακηζδζααδηζηχκ δζζηίςκ ή ημο ζοκδοαζιμφ
αοηχκ ελανηάηαζ απυ ημκ ηνυπμ δνάζδξ ημοξ, ηδκ απμηεθεζιαηζηυηδηά ημοξ ζηδ ιείςζδ ηςκ
επζπέδςκ ηδξ βθοηυγδξ, ηζξ ελςβθοηαζιζηέξ ημοξ ζδζυηδηεξ, ηδκ αζθάθεζα ημοξ, ηζξ
πανεκένβεζέξ ημοξ, ηδκ εοημθία πνήζδξ ημοξ ηαζ ημ ηυζημξ. Οζ θανιαηεοηζημί πανάβμκηεξ
πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηδ εεναπεία ημο ΢Γ2, εηηυξ ηδξ ζκζμοθίκδξ, δζαηνίκμκηαζ ζηζξ
παναηάης ηαηδβμνίεξ:
1. Δοαζζεδημπμζδηέξ ηδξ ζκζμοθίκδξ: δζβμοακίδζα ηαζ εεζαγμθζδζκεδζυκεξ
2. Ηκζμοθζκμεηηνζηαβςβά θάνιαηα: ζμοθθμκομονίεξ ηαζ ιεβθζηζκίδεξ
3. Ηκηνεηίκεξ: Ακάθμβα GLP-1 ηαζ ακαζημθείξ DPP-4
4. Φάνιαηα πμο επδνεάγμοκ ηδκ απμννυθδζδ ηδξ βθοηυγδξ: ακαζημθείξ ηδξ α-
βθοημζζδάζδξ

261
 5. Φάνιαηα πμο ακαζηέθθμοκ ηδκ επακαννυθδζδ ηδξ βθοηυγδξ απυ ημοξ κεθνμφξ:
ακαζημθείξ ηςκ ζοιιεηαθμνέςκ καηνίμο-βθοηυγδξ ηφπμο 2.

Γηγνπαλίδηα
Κφνζμ εηπνυζςπμ αοηήξ ηδξ ηαηδβμνίαξ θανιάηςκ απμηεθεί δ ιεηθμνιίκδ. Ζ ηεθεοηαία
εθαηηχκεζ ηδκ δπαηζηή παναβςβή βθοηυγδξ ιεζχκμκηαξ ηονίςξ ηδ κεμβθοημβέκεζδ ηαζ
θζβυηενμ ηδ βθοημβμκυθοζδ, επδνεάγμκηαξ έηζζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ κδζηείαξ. Ακηίεεηα,
ηαηά ηδ ιεηαβεοιαηζηή θάζδ δ ιεηθμνιίκδ εκζζπφεζ ηδ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Πανάθθδθα,
ιεζχκεζ ηδκ απμννυθδζδ ηδξ βθοηυγδξ απυ ημ έκηενμ ηαζ αολάκεζ ηδ ζφκεεζδ ημο GLP-1.
Ο αηνζαήξ ηνυπμξ δνάζδξ ηδξ ιεηθμνιίκδξ δεκ είκαζ βκςζηυξ, άθθα θαίκεηαζ υηζ δνα
ιέζς εκενβμπμίδζδξ ηδξ ΑΜΡΚ. Πνυηεζηαζ βζα έκα εκδμηοηηάνζμ αζζεδηήνα εκένβεζαξ, πμο
εκενβμπμζείηαζ υηακ οπάνπεζ ιείςζδ ημο ΑΣΡ ηςκ ηφηηανςκ. Ζ ΑΜΡΚ είκαζ έκα εκγοιμ πμο
παίγεζ ζδιακηζηυ νυθμ ζημκ ηοηηανζηυ ιεηααμθζζιυ. Γζεβείνεζ ηδκ πνυζθδρδ βθοηυγδξ ηαζ
ηδκ μλείδςζδ ηςκ θζπανχκ μλέςκ βζα ηδκ παναβςβή εκένβεζαξ, εκχ ακαζηέθθεζ δζενβαζίεξ
πμο ηαηακαθχκμοκ ΑΣΡ, υπςξ δ κεμβθοημβέκεζδ, δ πνςηεσκμζφκεεζδ ηαζ δ θζπμβέκεζδ,
ελζζμννμπχκηαξ έηζζ ηδκ ηοηηανζηή εκένβεζα.
Ζ θςζθμνοθίςζδ ηδξ ΑΜΡΚ δζεβείνεζ ηδκ ακελάνηδηδ απυ ηδκ ζκζμοθίκδ πνυζθδρδ ηδξ
βθοηυγδξ ζημοξ ζηεθεηζημφξ ιφεξ ηαηά ηδκ άζηδζδ, αολάκεζ ηδ α μλείδςζδ ηςκ θζπχκ ζημ
ήπαν, ιεζχκεζ ηδ θζπυθοζδ ηαζ ηδ θζπμβέκεζδ ζημ θζπχδδ ζζηυ, ιεζχκμκηαξ έηζζ ηα
ηοηθμθμνμφκηα θζπίδζα, ηαζ ηεθζηά αολάκεζ ηδκ εοαζζεδζία ζηδκ ζκζμοθίκδ. ΢οκμθζηά, δ
εκενβμπμίδζδ ηδξ ΑΜΡΚ ζημοξ ιφεξ, ζημ ήπαν ηαζ ζημ θζπχδδ ζζηυ δδιζμονβεί ημ
ηαηάθθδθμ οπυααενμ βζα ηδκ πνυθδρδ ημο ΢Γ2.
Ζ ιεηθμνιίκδ απμηεθεί ηδ εεναπεία πνχηδξ επζθμβήξ βζα παπφζανηα άημια ιε ΢Γ2, δζυηζ
δεκ πνμηαθεί αφλδζδ ημο αάνμοξ, εκχ ζε ιενζημφξ αζεεκείξ ιπμνεί κα ημ ιεζχζεζ. Δπεζδή
δεκ επδνεάγεζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ, δεκ πνμηαθεί οπμβθοηαζιία εηηυξ ηαζ εάκ πμνδβδεεί
ιαγί ιε ζκζμοθζκμεηηνζηαβςβά θάνιαηα. Ζ πμνήβδζδ ιεηθμνιίκδξ ζε άημια πμο δε
νοειίγμκηαζ ζηακμπμζδηζηά ιε οβζεζκμδζαζηδηζηή αβςβή ιεζχκεζ ηδκ HbA1c ηαηά 1.5%
πενίπμο. Ζ ιείςζδ αοηή είκαζ δμζμελανηχιεκδ ηαζ ηοιαίκεηαζ ιεηαλφ 0.5-2%, ιε δυζεζξ απυ
500-2.000 mg.
Οζ ηφνζεξ πανεκένβεζεξ ηδξ ιεηθμνιίκδξ είκαζ δ ιεηαθθζηή βεφζδ ηαζ μζ βαζηνεκηενζηέξ
δζαηαναπέξ (καοηία, έιεημζ, ιεηεςνζζιυξ ηαζ δζάννμζα), μζ μπμίεξ ιεζχκμκηαζ ιε ηδκ πάνμδμ
ημο πνυκμο. Δλαζνεηζηά ζπάκζα πανεκένβεζα απμηεθεί δ βαθαηηζηή μλέςζδ, πμο ζοκήεςξ
είκαζ επαηυθμοεδ ηάπμζμο αζηίμο πμο πνμηαθεί ζζηζηή οπμλία ή κεθνζηή ακεπάνηεζα. Γζα ημ
θυβμ αοηυ ακηεκδείηκοηαζ ζε άημια ιε κεθνζηή δοζθεζημονβία (νοειυξ ζπεζναιαηζηήξ
δζήεδζδξ - GFR <30 mg/dl/min) ηαεχξ ηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ ζζηζηήξ οπμλίαξ, υπςξ δ μλεία
ηανδζαηή ακεπάνηεζα, δ ακαπκεοζηζηή ακεπάνηεζα ηαζ δ δπαηζηή ακεπάνηεζα. Δπίζδξ,
ιπμνεί κα παναηδνδεεί δζαηαναπή ηδξ απμννυθδζδξ ηδξ αζηαιίκδξ Β12 ιεηά απυ πνυκζα
πνήζδ ημο θανιάημο.

Θεηαδνιηδηλεδηόλεο (γιηηαδόλεο)
Απυ ηζξ βθζηαγυκεξ, ζηδκ Δονχπδ ηοηθμθμνεί ιυκμ δ πζμβθζηαγυκδ, εκχ δ νμζζβθζηαγυκδ
απμζφνεδηε πνζκ απυ ιενζηά πνυκζα θυβς πζεακχκ ηανδζαββεζαηχκ ζοιααιάηςκ, υπςξ
πνμέηορε απυ ζημζπεία ιεηα-ακάθοζδξ ηθζκζηχκ ιεθεηχκ. Πνυζθαηα, υιςξ, μ αιενζηάκζημξ
μνβακζζιυξ θανιάηςκ αεχςζε ηδ νμζζβθζηαγυκδ ιε αάζδ ηα απμηεθέζιαηα ηδξ ηθζκζηήξ
ιεθέηδξ RECORD, ηαηά ηδκ μπμία δε δζαπζζηχεδηε αολδιέκμξ ηίκδοκμξ ειθνάβιαημξ ημο
ιομηανδίμο ή εακάημο ζε ζφβηνζζδ ιε άθθα ακηζδζααδηζηά θάνιαηα.
Οζ βθζηαγυκεξ εκενβμπμζμφκ ημοξ ΡΡARβ πονδκζημφξ οπμδμπείξ πμο εηθνάγμκηαζ ηονίςξ
ζημ θζπχδδ ζζηυ. Οζ οπμδμπείξ αοημί, υηακ εκενβμπμζμφκηαζ, εθέβπμοκ ηδκ έηθναζδ

262
δζάθμνςκ βμκίδζςκ πμο νοειίγμοκ ηδ δζαθμνμπμίδζδ πνυδνμιςκ ιεζεβποιαηζηχκ ηοηηάνςκ
ζε θζπμηφηηανα. Ζ δδιζμονβία κέςκ θεζημονβζηχκ θζπμηοηηάνςκ επζηνέπεζ ηδκ απμεήηεοζδ
ηδξ εκένβεζαξ ηςκ ηνμθχκ οπυ ηδκ ιμνθή ηνζβθοηενζδίςκ, ιε απμηέθεζια ηδ ιείςζδ ηδξ
θζπυθοζδξ ηαζ ηδξ έηηνζζδξ θθεβιμκςδχκ ηοηηανμηζκχκ ηαεχξ ηαζ ηδκ αφλδζδ ηδξ
αδζπμκεηηίκδξ. ΋θα αοηά ηα βεβμκυηα ζοιαάθθμοκ ζηδκ αφλδζδ ηδξ εοαζζεδζίαξ ζηδκ
ζκζμοθίκδ. Ζ ζοκαηυθμοεδ ιείςζδ ηδξ θζπμημημλζηυηδηαξ ηαζ ηςκ παναβυκηςκ θθεβιμκήξ
αεθηζχκεζ ηδ θζπχδδ δζήεδζδ ημο ήπαημξ ηαζ ηδ θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηφηηανςκ.
΋ζμκ αθμνά ηδ βθοηαζιζηή νφειζζδ, μζ βθζηαγυκεξ ιεζχκμοκ ηδκ ΖbΑ1c ηαηά 0.5-1.4%.
Δπίζδξ, δζαηδνμφκ ηδ θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ βζα ιεβαθφηενμ πνμκζηυ δζάζηδια
απυ ηα οπυθμζπα ακηζδζααδηζηά θάνιαηα. Δπζπθέμκ, δ πζμβθζηαγυκδ αολάκεζ ηα επίπεδα ηδξ
ΖDL, εκχ ιεζχκεζ ηα επίπεδα ηςκ ηνζβθοηενζδίςκ, πζεακχξ θυβς ηδξ ιενζηήξ εκενβμπμίδζδξ
ηαζ ηςκ ΡΡARα πονδκζηχκ οπμδμπέςκ. Οζ βθζηαγυκεξ, υπςξ ηαζ δ ιεηθμνιίκδ, δεκ
πνμηαθμφκ οπμβθοηαζιία.
Οζ ηφνζεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ηςκ βθζηαγμκχκ είκαζ δ αφλδζδ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ
θυβς ηαηαηνάηδζδξ οβνχκ, ημ πενζθενζηυ μίδδια, δ ζοιθμνδηζηή ηανδζαηή ακεπάνηεζα ηαζ
δ ιζηνμφ ααειμφ ακαζιία απυ ηδκ αναίςζδ ημο αίιαημξ. Λυβς ηδξ ηαηαηνάηδζδξ οβνχκ μζ
βθζηαγυκεξ ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζε επζδείκςζδ αζεεκχκ ιε ηανδζαηή ακεπάνηεζα, βζα αοηυ
ηαζ απαβμνεφεηαζ δ πνήζδ ημοξ ζε άημια ιε ιεηνίμο ή ζμαανμφ ααειμφ ηανδζαηή
ακεπάνηεζα (NYHA III-IV).
Σέθμξ, ηα θάνιαηα αοηά ιπμνεί κα ιεζχζμοκ ηδκ μζηζηή ποηκυηδηα, ζδίςξ ζηζξ
ιεηειιδκμπαοζζαηέξ βοκαίηεξ, επεζδή ζηνέθμοκ ηα πνυδνμια ιεζεβποιαηζηά ηφηηανα πνμξ
θζπμηφηηανα ηαζ θζβυηενμ πνμξ μζηεμαθαζηζηά ηφηηανα, ιε ζοκέπεζα ηδ ιείςζδ ηδξ
μζηεμαθαζηζηήξ δναζηδνζυηδηαξ. Δπμιέκςξ, ηαθυ είκαζ κα απμθεφβεηαζ δ πμνήβδζή ημοξ ζε
βοκαίηεξ ιεηά ηδκ ειιδκυπαοζδ, θυβς ημο αολδιέκμο ηζκδφκμο ηαηαβιάηςκ.

΢νπιθνλπινπξίεο
Οζ ζμοθθμκοθμονίεξ ιεζχκμοκ ηα επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ αολάκμκηαξ ηδκ έηηνζζδ
ηδξ ζκζμοθίκδξ απυ ηα α ηφηηανα ημο παβηνέαημξ ηαηά ιδ βθοημγμ-ελανηχιεκμ ηνυπμ. Με
ηδ δνάζδ ημοξ ιεζχκμοκ ηδκ ΖbA1c ηαηά 1-2%.
Σα θάνιαηα αοηά ζοκδέμκηαζ ζημοξ οπμδμπείξ ηςκ ζμοθθμκοθμονζχκ (SUR-1) ζηδκ
επζθάκεζα ηςκ α ηφηηανςκ ηαζ απμηθείμοκ ημοξ δζαφθμοξ ηαθίμο πνμηαθχκηαξ ηδκ
εηπυθςζδ ηδξ ηοηηανζηήξ ιειανάκδξ, ηδ δζάκμζλδ ηςκ δζαφθςκ αζαεζηίμο ηαζ ηεθζηά ηδκ
έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ. Ζ ζφκδεζδ ηςκ ζμοθθμκοθμονζχκ ιε ημκ SUR-1 πνμηαθεί ηδκ άιεζδ
απεθεοεένςζδ πνμζπδιαηζζιέκςκ ημηηίςκ ζκζμοθίκδξ, πμο ανίζημκηαζ ζηζξ πανοθέξ ηδξ
ηοηηανζηήξ ιειανάκδξ, ηαζ απμηεθεί ηδ βκςζηή ςξ πνχηδ θάζδ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ. Σα
θάνιαηα αοηά, επίζδξ, αολάκμοκ ηαζ ηδ δεφηενδ θάζδ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ, πμο αθμνά ηδκ
έηηνζζδ ηςκ κεμζπδιαηζζεέκηςκ ημηηίςκ ζκζμοθίκδξ.
Δπεζδή δ απεθεοεένςζδ ζκζμοθίκδξ δεκ ελανηάηαζ απυ ηα επίπεδα βθοηυγδξ, δ πμνήβδζδ
ζμοθθμκοθμονζχκ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε οπμβθοηαζιία. Δπζπθέμκ, δεδμιέκμο υηζ υθεξ μζ
ζμοθθμκοθμονίεξ ζοκδέμκηαζ ιε πνςηεΐκεξ ημο πθάζιαημξ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί εηηυπζζή
ημοξ απυ ηδκ πνςηεΐκδ δέζιεοζδξ θυβς αθθδθεπίδναζδξ ιε άθθα θάνιαηα (π.π.
ζαθζηοθζηά), ιε ζοκέπεζα ηδκ πνυηθδζδ αανζάξ οπμβθοηαζιίαξ.
Πένακ απυ ημκ ηίκδοκμ οπμβθοηαζιίαξ δ μπμία ιπμνεί κα είκαζ παναηεηαιέκδ ιε ηα
ιαηνάξ δνάζδξ ζηεοάζιαηα, ακεπζεφιδηδ εκένβεζα ηςκ ζμοθθμκοθμονζχκ απμηεθεί ηαζ δ
αφλδζδ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ πμο επζθένμοκ. Πανάθθδθα, ακ ηαζ είκαζ απμηεθεζιαηζηά
θάνιαηα ζηδ ιείςζδ ηδξ οπενβθοηαζιίαξ, δ δζαηήνδζδ ηςκ βθοηαζιζηχκ ζηυπςκ δε δζανηεί
βζα ιεβάθμ δζάζηδια, υπςξ ζοιααίκεζ ιε ηζξ βθζηαγυκεξ. Άθθεξ πζμ ζπάκζεξ πανεκένβεζεξ

263
απμηεθμφκ δ δενιαηζηή αθθενβία, δ ενμιαμπεκία, δ αζιμθοηζηή ακαζιία ηαζ μζ δζαηαναπέξ
ηδξ δπαηζηήξ θεζημονβίαξ.
Ζ δζαπίζηςζδ υηζ μζ ζμοθθμκοθμονίεξ ιε αεκγαιζκζηή μιάδα (υπςξ δ βθζαεκηθαιίδδ)
ιπμνεί κα ζοκδεεμφκ ιε ζζμιενείξ ιμνθέξ ηςκ SUR2Α ηαζ SUR2B ηυζμ ζημ α ηφηηανμ υζμ
ηαζ ζημκ ηανδζαηυ ιο, έπεζ εβείνεζ ενςηδιαηζηά ζπεηζηά ιε ηδκ αζθάθεζα ηςκ ζηεοαζιάηςκ
αοηχκ ζε άημια ιε ζζπαζιζηή κυζμ ημο ιομηανδίμο. Καηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ζζπαζιίαξ ημο
ιομηανδίμο, δ δζάκμζλδ ηςκ δζαφθςκ ηαθίμο ζημ ιομηανδζαηυ ηφηηανμ πενζμνίγεζ ηδκ είζμδμ
ζυκηςκ αζαεζηίμο, ιε απμηέθεζια ηδ ιείςζδ ηδξ ζοζηαθηζηυηδηαξ ημο ιομηανδίμο ηαζ ηςκ
απαζηήζεςκ ζε μλοβυκμ. Αοηυξ μ ιδπακζζιυξ ζζπαζιζηήξ πνμπυκδζδξ ιπμνεί κα ηαηανβδεεί
απυ ηδ δνάζδ ηςκ ζμοθθμκοθμονζχκ ζημκ ηανδζαηυ ιο, ιε απμηέθεζια ηδκ ακαζημθή ηδξ
πνμζηαηεοηζηήξ αοηήξ δζαδζηαζίαξ.

Μεγιηηηλίδεο
Δίκαζ ιδ-ζμοθθμκοθμονζηά ηαπείαξ δνάζδξ βεοιαηζηά ζκζμοθζκμεηηνζηαβςβά θάνιαηα.
Οζ ιεβθζηζκίδεξ, νεπαβθζκίδδ ηαζ καηεβθζκίδδ δνμοκ ιε πανυιμζμ ιδπακζζιυ ιε εηείκμ ηςκ
ζμοθθμκοθμονζχκ, αθθά ζοκδέμκηαζ ζε δζαθμνεηζηυ ζδιείμ ημο SUR. Σαοηυπνμκα
παναηηδνίγμκηαζ απυ δζαθμνεηζηή ηζκδηζηή, ιε απμηέθεζια δ δνάζδ ημοξ κα είκαζ ηαπφηενδ
ηαζ αναπφηενδ.
Οζ πανάβμκηεξ αοημί μδδβμφκ ζε ιείςζδ ηδξ HbA1c ηαηά 0.5-1% πενίπμο ηαζ είκαζ
πνήζζιμζ βζα ημοξ οπενήθζηεξ ηαζ ηα άημια ιε κεθνζηή δοζθεζημονβία. Ακηεκδείηκοηαζ δ
πνήζδ ημοξ, υιςξ, ζε άημια ιε δπαηζηή ακεπάνηεζα. Κφνζα ακεπζεφιδηδ εκένβεζα ηδξ
μιάδαξ αοηήξ είκαζ δ οπμβθοηαζιία, αθθά μ ηίκδοκμξ ειθάκζζήξ ηδξ είκαζ ιζηνυηενμξ ζε
ζφβηνζζδ ιε ηζξ ζμοθθμκοθμονίεξ.

Ιλθξεηίλεο
Οζ ζκηνεηίκεξ είκαζ μνιυκεξ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ημ βαζηνεκηενζηυ ζςθήκα αιέζςξ ιεηά
ηδ θήρδ ηνμθήξ ηαζ εκζζπφμοκ ηδκ βθοημγμ-επαβυιεκδ παναβςβή ζκζμοθίκδξ, εκχ
πανάθθδθα ηαηαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ βθοηαβυκδξ ηαηά βθοημγμ-ελανηχιεκμ ηνυπμ.
Δπίζδξ, εκδιενχκμοκ ημκ εβηέθαθμ βζα ηδκ πμζυηδηα ηδξ πνμζθδθεείζαξ ηνμθήξ ηαζ
πνμηαθμφκ αφλδζδ ημο αζζεήιαημξ ημνεζιμφ ηαζ ιείςζδ ηδξ υνελδξ, εκχ ηαοηυπνμκα
επζαναδφκμοκ ηδκ ηέκςζδ ημο ζημιάπμο. Δπζπθέμκ, θαίκεηαζ υηζ μζ μνιυκεξ αοηέξ αζημφκ
ηνμθζηή δνάζδ ζηα α ηφηηανα ημο παβηνέαημξ ηαεχξ ηαζ πζεακή κεονμηνμθζηή δνάζδ.
Μέπνζ ζηζβιήξ δφμ μνιυκεξ ιε δνάζδ ζκηνεηίκδξ έπμοκ απμιμκςεεί, ημ GIP ηαζ ημ GLP-
1. Μεηά ηδ θήρδ ηνμθήξ, ημ GLP-1 ζοκδέεηαζ ιε εζδζημφξ οπμδμπείξ ζηδκ επζθάκεζα ηςκ α
ηοηηάνςκ ηαζ ιέζς αφλδζδξ ημο cΑΜΡ επάβεζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ. Οζ μνιυκεξ αοηέξ, ιε
ηδκ είζμδυ ημοξ ζηδκ ηοηθμθμνία, απμδμιμφκηαζ ζε θίβα θεπηά απυ ημ έκγοιμ DPP-4, ιε
απμηέθεζια μ πνυκμξ διίζεζαξ γςήξ ημοξ κα είκαζ ιζηνυξ.
Πανάβςβα ηςκ μνιμκχκ αοηχκ δζαηίεεκηαζ ηα ηεθεοηαία πνυκζα ςξ ζκμοθζκμεηηνζηαβςβά
ακηζδζααδηζηά θάνιαηα:
 Ακάθμβα GLP-1 (ελεκαηίδδ, θζναβθμοηίδδ ηαζ θζλζζεκαηίδδ): Οζ πανάβμκηεξ αοημί
πανμοζζάγμοκ ακηίζηαζδ ζηδκ πνςηεμθοηζηή δνάζδ ημο DPP-4 ηαζ ιε ημκ ηνυπμ
αοηυ παναηείκεηαζ δ θανιαημθμβζηή ημοξ δνάζδ. Ζ ελεκαηίδδ είκαζ ζοκεεηζηυ
πανάβςβμ ηδξ exendin-4, πμο απμιμκχεδηε ζημ ζάθζμ ηδξ ζαφναξ Heloderma
Suspectum, εκχ ηα άθθα ακάθμβα είκαζ πανάβςβα ημο ακενχπζκμο GLP-1, πμο
πνμζηαηεφμκηαζ απυ ημ DPP-4 ιέζς αθθαβχκ ζηδ δμιή ημο ιμνίμο ημοξ.
Υμνδβμφιεκα οπμδμνίςξ, ηα ζηεοάζιαηα αοηά ιεζχκμοκ ηδ βθοηυγδ κδζηείαξ ηαεχξ
ηαζ ηδ ιεηαβεοιαηζηή βθοηυγδ (δ θζλζζεκαηίδδ ιυκμ ηδ ιεηαβεοιαηζηή βθοηυγδ),
πςνίξ ημκ ηίκδοκμ οπμβθοηαζιίαξ. Πνμηαθμφκ εθάηηςζδ ηδξ ΖbΑ1c ηαηά 1-2%

264
 ηαεχξ ηαζ ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ ηαηά 2-4 kgr. Oζ ηφνζεξ πανεκένβεζεξ ηςκ
θανιάηςκ αοηχκ είκαζ καοηία, έιεημζ ηαζ δζάννμζεξ, μζ μπμίεξ ζοκήεςξ είκαζ
πανμδζηέξ.
 Ακαζημθείξ DPP-4 (Γθζπηίκεξ: ζζηαβθζπηίκδ, αζθκηαβθζπηίκδ, ζαλαβθζπηίκδ,
αθμβθζπηίκδ ηαζ θζκαβθζπηίκδ): Σα θάνιαηα αοηά ακαζηέθθμοκ ηδ θεζημονβία ημο
DPP-4, εκζζπφμκηαξ έηζζ ηδκ εκδμβεκή δνάζδ ηςκ ζκηνεηζκχκ. Μέζς αοημφ ημο
ιδπακζζιμφ εκζζπφμοκ ηδ βθοημγμ-ελανηχιεκδ παναβςβή ζκζμοθίκδξ, εκχ
ακαζηέθθμοκ ηδκ έηηνζζδ βθοηαβυκδξ. Υμνδβμφκηαζ απυ ημο ζηυιαημξ ςξ
ιμκμεεναπεία ή ζε ζοκδοαζιυ ιε ιεηθμνιίκδ ή βθζηαγυκεξ ηαζ ιεζχκμοκ ηδκ ΖbΑ1c
ηαηά 1% πενίπμο πςνίξ κα πνμηαθμφκ οπμβθοηαζιία. Δπίζδξ, δεκ επδνεάγμοκ ημ
ζςιαηζηυ αάνμξ. Κφνζεξ πανεκένβεζέξ ημοξ είκαζ ηα ήπζα βαζηνεκηενζηά
ζοιπηχιαηα.

Αλαζηνιείο α-γιπθνζηδάζεο
Οζ πανάβμκηεξ αοημί ακαζηέθθμοκ ηδκ α-βθοημζζδάζδ, έκα έκγοιμ πμο απακηάηαζ ζημ
εββφξ ηιήια ημο θεπημφ έκηενμο ηαζ δζαζπά ημοξ πμθοζαηπανίηεξ ζε ιμκμζαηπανίηεξ. Ο
ιδπακζζιυξ αοηυξ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ επζανάδοκζδ ηδξ απμννυθδζδξ ηςκ
οδαηακενάηςκ ζηδκ ηοηθμθμνία ηαζ ηαηά ζοκέπεζα ηδ ιείςζδ ηδξ ιεηαβεοιαηζηήξ βθοηυγδξ.
΢ηδκ Δονχπδ, εηπνυζςπμξ ηςκ ακαζημθέςκ ηδξ α-βθοημζζδάζδξ απμηεθεί δ αηαναυγδ.
Ζ αηαναυγδ δνα ημπζηά ζηζξ πανοθέξ ημο θεπημφ εκηένμο ηαζ δεκ εζζένπεηαζ ζηδ
ζοζηδιαηζηή ηοηθμθμνία. Μεζχκεζ ηδκ ΖbΑ1c ηαηά 0.5-1% πενίπμο ηαζ ηονίςξ νοειίγεζ ηα
ιεηαβεοιαηζηά επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ, πςνίξ ημκ ηίκδοκμ οπμβθοηαζιίαξ. Πανάθθδθα,
πνμηαθεί ιζηνή ιείςζδ ηςκ ηνζβθοηενζδίςκ.
Οζ ηφνζεξ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ ηδξ αηαναυγδξ αθμνμφκ ημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια ηαζ
πενζθαιαάκμοκ ιεηεςνζζιυ, ημζθζαηή δοζθμνία ηαζ δζάννμζα. Λυβς αοηχκ ζοκζζηάηαζ δ
έκανλδ ηδξ αβςβήξ ιε ιζηνέξ δυζεζξ ηαζ ααειζαία αφλδζή ημοξ ζε 100 mg, πμνδβμφιεκδ ιε
ηα ηνία ηφνζα βεφιαηα. Ζ αηαναυγδ ακηεκδείηκοηαζ ζε άημια ιε θθεβιμκχδδ κυζμ ημο
εκηένμο ηαζ άθθεξ πνυκζεξ εκηενμπάεεζεξ ηαεχξ ηαζ ζε άημια ιε δπαηζηή ακεπάνηεζα.

Αλαζηνιείο ησλ ΢πκκεηαθνξέσλ Ναηξίνπ-Γιπθόδεο (SGLTs)

Οζ SGLTs είκαζ πνςηεΐκεξ πμο ζοιιεηέπμοκ ζηδ ιεηαθμνά βθοηυγδξ, αιζκμλέςκ,
δθεηηνμθοηχκ ηαζ ζυκηςκ. Δζδζηυηενα, μ SGLT2 εκημπίγεηαζ ηονίςξ ζημοξ κεθνμφξ ηαζ είκαζ
οπεφεοκμξ βζα ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ επακαννυθδζδξ ηδξ βθοηυγδξ ζηα κεθνζηά
ζςθδκάνζα. Άημια ιε ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ πμο ηςδζημπμζεί ημκ SGLT2 ειθακίγμοκ
βθοημγμονία, πςνίξ άθθεξ δζαηαναπέξ ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ.
Μεθέηεξ ζε δζααδηζηά άημια έδεζλακ υηζ δ ακαζημθή ημο SGLT2 εθαηηχκεζ ηα επίπεδα
ηδξ βθοηυγδξ, ιέζς αφλδζδξ ηδξ κεθνζηήξ απέηηνζζδξ βθοηυγδξ. Δπζπνυζεεηα, πνμηαθεί ηαζ
ιείςζδ ηδξ δπαηζηήξ κεμβθοημβέκεζδξ, εκχ δ αολδιέκδ κεθνζηή απέηηνζζδ καηνίμο, πμο
πνμηαθμφκ ιενζημί ακαζημθείξ, μδδβεί ζε εθάηηςζδ ηδξ ανηδνζαηήξ πίεζδξ. Γεκζηχξ, ηα
θάνιαηα ηδξ ηαηδβμνίαξ αοηήξ ιεζχκμοκ ηδκ ΖbΑ1c ηαηά 0.7-0.9% πενίπμο, πνμηαθμφκ
ιζηνή απχθεζα ημο ζςιαηζημφ αάνμοξ ηαζ δεκ μδδβμφκ ζε οπμβθοηαζιία.
Οζ ακεπζεφιδηεξ εκένβεζεξ απυ ηδ πνήζδ ηςκ ακαζημθέςκ SGLT2 πενζθαιαάκμοκ ηζξ
θμζιχλεζξ ημο μονμβεκκδηζημφ ζοζηήιαημξ θυβς ηδξ βθοημγμονίαξ, ηδ δοζημζθζυηδηα, ηζξ
δζάννμζεξ ηαζ ηδ καοηία. Σέθμξ, μζ πανάβμκηεξ αοημί ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζηδκ ειθάκζζδ
εοβθοηαζιζηήξ δζααδηζηήξ ηεημλέςζδξ (δζααδηζηή ηεημλέςζδ ιε ήπζα αολδιέκα επίπεδα
βθοηυγδξ), ηονίςξ ζε ζκζμοθζκμεεναπεουιεκμοξ αζεεκείξ.

265
Αιγφξηζκνο Θεξαπεπηηθήο Πξνζέγγηζεο (Γηάγξακκα 6.4)
Σμ πνχημ αήια ακηζιεηχπζζδξ ηςκ αζεεκχκ ιε ΢Γ2 πενζθαιαάκεζ ηδκ οβζεζκμδζαζηδηζηή
αβςβή ιαγί ιε πμνήβδζδ ιεηθμνιίκδξ (ιμκμεεναπεία). Δάκ ιεηά απυ 3 ιήκεξ δεκ έπεζ
επζηεοπεεί μ βθοηαζιζηυξ ζηυπμξ, μ μπμίμξ πνέπεζ κα ελαημιζηεφεηαζ ακάθμβα ιε ημκ αζεεκή,
ηυηε ημ επυιεκμ αήια είκαζ δ πνμζεήηδ δεφηενμο ακηζδζααδηζημφ πανάβμκηα (δζπθή
εεναπεία). Ζ επζθμβή ημο πανάβμκηα αοημφ, πμο ιπμνεί κα είκαζ ζμοθθμκοθμονία,
ακαζημθέαξ DPP-4, ακάθμβμ GLP-1, βθζηαγυκδ ή ααζζηή ζκζμοθίκδ, ηαζ πάθζ πνέπεζ κα
ελαημιζηεφεηαζ ιε αάζδ ημ πνμθίθ ημο ηάεε αζεεκή.
Δάκ 3 ιήκεξ ιεηά δεκ έπεζ επζηεοπεεί δ επζεοιδηή βθοηαζιζηή νφειζζδ, ηυηε ιπμνεί κα
πνμζηεεεί ηνίημ ακηζδζααδηζηυ θάνιαημ ή ααζζηή ζκζμοθίκδ (ηνζπθή εεναπεία). ΢ε
πενίπηςζδ πμο μ ηνζπθυξ ζοκδοαζιυξ ηςκ θανιάηςκ ή μ ζοκδοαζιυξ ααζζηήξ ζκζμοθίκδξ ιε
ακηζδζααδηζηά δζζηία αδοκαηεί κα επζηφπεζ ημ ζηυπμ, ηυηε ηνίκεηαζ ακαβηαία δ έκανλδ
ααζζηήξ ζκζμοθίκδξ ζε ζοκδοαζιυ ιε ακάθμβμ GLP-1 ή βεοιαηζηήξ ζκζμοθίκδξ, ζε έκα ή
πενζζζυηενα βεφιαηα ηδξ διέναξ.
Ζ επζθμβή ημο θανιάημο ζε ηάεε αήια ηδξ βθοηαζιζηήξ νφειζζδξ ελανηάηαζ απυ ημ
πνμθίθ ημο αζεεκή, δδθαδή ηδκ δθζηία, ημ πνμζδυηζιμ επζαίςζδξ, ηδ ζοκμζδνυηδηα, ημκ
ηίκδοκμ ειθάκζζδξ οπμβθοηαζιίαξ ηαζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαηυξ ημο, ηαεχξ ηαζ απυ ηζξ
πανεκένβεζεξ ηαζ ημ ηυζημξ ημο θανιάημο. Ζ ζοκφπανλδ κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ απμηεθεί
έκακ πανάβμκηα ακηέκδεζλδξ ή πνμζανιμβήξ ηδξ δμζμθμβίαξ πμθθχκ ακηζδζααδηζηχκ
θανιάηςκ (Πίκαηαξ 6.7). ΢ε υθα ηα αήιαηα πνέπεζ κα δζαηδνείηαζ δ πμνήβδζδ ιεηθμνιίκδξ,
εηηυξ ακ οπάνπεζ ακηέκδεζλδ ή δεκ είκαζ ακεηηή απυ ημκ αζεεκή.

Γηάγξακκα 6.4 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο αζζελψλ κε ΢Γ2.

266
 ΢ημπυξ ηδξ εεναπεοηζηήξ πνμζέββζζδξ ηςκ αζεεκχκ είκαζ δ επίηεολδ ηαζ δζαηήνδζδ ημο
βθοηαζιζημφ ζηυπμο. Γεδμιέκα ηθζκζηχκ ιεθεηχκ έπμοκ απμδείλεζ υηζ επίπεδα ΖbA1c<7%
ιεζχκμοκ ζδιακηζηά ημκ ηίκδοκμ ηςκ πνυκζςκ, ηονίςξ ιζηνμαββεζαηχκ, επζπθμηχκ ημο
δζααήηδ.

΢ΑΚΥΑΡΧΓΖ΢ ΓΗΑΒΖΣΖ΢ ΚΤΖ΢Ζ΢ (΢ΓΚ)

Χξ δζααήηδξ ηφδζδξ (΢ΓΚ) μνίγεηαζ δ δζαηαναπή ημο ιεηααμθζζιμφ ηςκ οδαηακενάηςκ,
δ μπμία δζαβζβκχζηεηαζ ηαηά ημ δεφηενμ ή ηνίημ ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ ζε αζεεκείξ πςνίξ
ζζημνζηυ δζααήηδ ηαζ δεκ πθδνμί ηα ηνζηήνζα δζάβκςζδξ ΢Γ1 ή ΢Γ2. Ο μνζζιυξ αοηυξ
ζηδνίγεηαζ ζημ ιεβάθμ πμζμζηυ αδζάβκςζημο ΢Γ2 πμο παναηδνείηαζ ζε έβηοεξ βοκαίηεξ
ηαηά ημ πνχημ ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ ηαζ δζαβζβκχζηεηαζ ιε ηα ηνζηήνζα πμο έπμοκ οζμεεηδεεί
βζα ημοξ οπυθμζπμοξ δζααδηζημφξ αζεεκείξ. Με ημκ ηνυπμ αοηυ, μ ΢ΓΚ δζαπςνίγεηαζ πθήνςξ
απυ ηζξ οπυθμζπεξ ιμνθέξ δζααήηδ. Ζ πανμοζία πνμτπάνπμκημξ δζααήηδ ζοκδοάγεηαζ ιε
αολδιέκμ ηίκδοκμ ζοββεκχκ ακςιαθζχκ ηςκ κεμβκχκ ηαεχξ ηαζ ιε πζεακή πανμοζία
δζααδηζηχκ επζπθμηχκ ζηδ ιδηένα.
Ζ ζοπκυηδηα ημο ΢ΓΚ οπμθμβίγεηαζ πενίπμο ζημ 18% ηαζ ακηακαηθά εηείκδ ημο ΢Γ2 ζημ
βεκζηυ πθδεοζιυ. Έηζζ, έπεζ παναηδνδεεί πνμμδεοηζηή αφλδζδ ηδξ επίπηςζδξ ημο ΢ΓΚ ηα
ηεθεοηαία πνυκζα, θυβς ημο ζφβπνμκμο ηνυπμο γςήξ.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ο ΢ΓΚ είκαζ ιία εηενμβεκήξ ιεηααμθζηή δζαηαναπή. Ζ πθεζμκυηδηα ηςκ βοκαζηχκ
ακαπηφζζεζ δζαηαναπή ημο ιεηααμθζζιμφ ηδξ βθοηυγδξ ζημ δεφηενμ ηαζ ηνίημ ηνίιδκμ ηδξ
ηφδζδξ, υηακ ειθακίγεηαζ δ θοζζμθμβζηή ζκζμοθζκμακηίζηαζδ ηδξ εβηοιμζφκδξ, δ μπμία
πανένπεηαζ ιεηά ημκ ημηεηυ. Οζ πανάβμκηεξ πμο ζοιαάθθμοκ ζηδκ εκενβμπμίδζδ ημο
ιδπακζζιμφ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ είκαζ δ αφλδζδ ηυζμ ηςκ πθαημοκηζαηχκ μνιμκχκ
(πθαημοκηζαηυ βαθαηημβυκμ, πνμβεζηενυκδ, θεπηίκδ, πνμθθεβιμκχδεζξ ηοηηανμηίκεξ) υζμ
ηαζ ηςκ ιδηνζηχκ μνιμκχκ (πνμθαηηίκδ ηαζ ημνηζγυθδ). Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ δ
ειθάκζζδ ΢ΓΚ είκαζ απμηέθεζια ηδξ ίδζαξ παεμθοζζμθμβζηήξ δζαδζηαζίαξ πμο παναηηδνίγεζ
ημ ΢Γ2 ηαζ είκαζ ζοκέπεζα ηδξ εηηνζηζηήξ αδοκαιίαξ ημο α ηοηηάνμο κα ακηαπμηνζεεί ζημ
ιεηααμθζηυ stress πμο παναηηδνίγεζ ηδκ ηφδζδ.
Οζ βοκαίηεξ πμο δ οπενβθοηαζιία δζαπζζηχκεηαζ ζημ πνχημ ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ έπμοκ
ήδδ δζαηαναπή ηδξ ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ ή αδζάβκςζημ δζααήηδ ηαζ δε παναηηδνίγμκηαζ ςξ
αζεεκείξ ιε ΢ΓΚ. ΢ε έκα ιζηνυ πμζμζηυ (5-10%), ηα αολδιέκα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ
ηδξ εβηφμο ιπμνμφκ κα μθείθμκηαζ ζε αοημάκμζδ ηαηαζηνμθή ηςκ α ηοηηάνςκ ημο
παβηνέαημξ, ηαζ ζε ζοκδοαζιυ ιε ηδκ ζκζμοθζκμακηίζηαζδ μδδβμφκ ζηδκ εηδήθςζδ ΢Γ1
ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ.

Γηάγλσζε ηεο Τπεξγιπθαηκίαο ζηελ Κχεζε

Ζ ακαβηαζυηδηα ακίπκεοζδξ ΢ΓΚ ή αδζάβκςζημο ΢Γ1 ή ΢Γ2 είκαζ πμθφ ιεβάθδ, δζυηζ δ
εεναπεοηζηή πανέιααζδ ιεζχκεζ ζδιακηζηά ηα πμζμζηά πνμεηθαιρίαξ, ιαηνμζςιίαξ ηαζ
δοζημηίαξ ηςκ ειανφςκ. Δπίζδξ, δ εκηαηζηή εεναπεία ηδξ ιδηέναξ ελαθείθεζ ημκ ηίκδοκμ
λαθκζημφ εκδμιήηνζμο εακάημο πμο πανμοζζαγυηακ παθζυηενα. Γζα ημ θυβμ αοηυ, υθεξ μζ
έβηοεξ βοκαίηεξ ηαηά ηδ δζάβκςζδ ηδξ ηφδζδξ εα πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε πνμζδζμνζζιυ
επζπέδςκ βθοηυγδξ κδζηείαξ ηαζ HbA1c ηαζ ακαθυβςξ ηςκ απμηεθεζιάηςκ κα
ακηζιεηςπίγμκηαζ ηαηάθθδθα (Πίκαηαξ 6.8).

267
Πίλαθαο 6.8 Καηεγνξηνπνίεζε ησλ έγθπσλ γπλαηθψλ θαηά ην πξψην ηξίκελν ηεο θχεζεο
αλάινγα κε ην γιπθαηκηθφ έιεγρφ ηνπο.
Γιπθφδε λεζηείαο HbA1c Γηάγλσζε
≥126 mg/dl ≥6.5% Πνμτπάνπςκ ΢Γ
92-126 mg/dl 5.7-6.4% Αολδιέκμξ ηίκδοκμξ ειθάκζζδξ ΢ΓΚ
<92 mg/dl <5.7% OGTT ιεηαλφ 24δξ-28δξ εαδμιάδαξ ηφδζδξ

Ζ δμηζιαζία θυνηζζδξ ιε βθοηυγδ (OGTT) ιεηαλφ 24δξ-28δξ εαδμιάδαξ ηφδζδξ ιπμνεί κα

βίκεζ ιε 2 ηνυπμοξ (Πίκαηαξ 6.9):
1. Γζαδζηαζία εκυξ αήιαημξ: Λήρδ 75 gr άκοδνδξ βθοηυγδξ per os ηαζ πνμζδζμνζζιυξ
ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ πνζκ ηδ θήρδ, 60 ηαζ 120 θεπηά ιεηά αοηήξ
2. Γζαδζηαζία δφμ αδιάηςκ: Λήρδ 50 gr άκοδνδξ βθοηυγδξ per os ηαζ πνμζδζμνζζιυξ
ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ 60 θεπηά ιεηά ηδ θήρδ ηδξ ηαζ επί παεμθμβζημφ εονήιαημξ,
θήρδ 100 gr άκοδνδξ βθοηυγδξ per os ηαζ πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ
πνζκ ηδ θήρδ, 60, 120 ηαζ 180 θεπηά ιεηά αοηήξ.

Πίλαθαο 6.9 Γηάγλσζε ζαθραξψδε δηαβήηε θχεζεο.

Γηαδηθαζία ελφο βήκαηνο
OGTT 75 gr κεηά από νινλύρηηα λεζηεία ηνπιάρηζηνλ 8 σξώλ
Δπίπεδα βθοηυγδξ κδζηείαξ ≥92 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 1 χνα ιεηά ≥180 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 2 χνεξ ιεηά ≥153 mg/dl
Γζάβκςζδ ΢ΓΚ, εάκ πθδνείηαζ ημοθάπζζημκ έκα απυ ηα παναπάκς ηνζηήνζα
Γηαδηθαζία δχν βεκάησλ
Πξώην βήκα: OGTT 50 gr
Ακ ηα επίπεδα βθοηυγδξ 1 χνα ιεηά είκαζ ≥140 mg/dl, ιεηάααζδ ζημ δεφηενμ αήια
Γεύηεξν βήκα: OGTT 100 gr κεηά από νινλύρηηα λεζηεία ηνπιάρηζηνλ 8 σξώλ
Δπίπεδα βθοηυγδξ κδζηείαξ ≥95 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 1 χνα ιεηά ≥180 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 2 χνεξ ιεηά ≥155 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 3 χνεξ ιεηά ≥140 mg/dl
Γζάβκςζδ ΢ΓΚ, εάκ πθδνμφκηαζ ημοθάπζζημκ δφμ απυ ηα παναπάκς ηνζηήνζα

Θεξαπεπηηθή Αληηκεηψπηζε
΢ηυπμξ ηδξ εεναπείαξ είκαζ δ επίηεολδ ηαζ δζαηήνδζδ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ ζηα
θοζζμθμβζηά υνζα ζε υθδ ηδ δζάνηεζα ηδξ ηομθμνίαξ. Πνέπεζ κα ημκζζεεί, υιςξ, υηζ ηα
επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ ζηδκ ηφδζδ είκαζ ηαηά 10% πενίπμο παιδθυηενα ζε ζφβηνζζδ ιε ηα
επίπεδα εηηυξ εβηοιμζφκδξ. Οζ εεναπεοηζημί ζηυπμζ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ηφδζδξ, ζφιθςκα
ιε ηδκ αιενζηάκζηδ δζααδημθμβζηή εηαζνία, πενζβνάθμκηαζ ζημκ πίκαηα 6.10.
Γζα ηδκ επίηεολδ ηςκ παναπάκς ζηυπςκ ζοκζζηάηαζ ηαεδιενζκυξ αοημέθεβπμξ ηδξ
βθοηυγδξ αίιαημξ 4-6 θμνέξ ηδκ διένα, πνζκ ηαζ 1 χνα ιεηά ηα βεφιαηα. Ζ επζθμβή ηδξ
ιέηνδζδξ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ 1 χνα ιεηά ημ βεφια ζηδνίγεηαζ ζημ βεβμκυξ υηζ μζ
ορδθυηενεξ ιεηαβεοιαηζηέξ ηζιέξ πμο ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ αοηήκ ηδκ χνα έπμοκ
ζοζπεηζζηεί ζε ιεβαθφηενμ ααειυ ιε ηδκ ειθάκζζδ ειανοσηήξ ιαηνμζςιίαξ απυ υ,ηζ μζ
πνμβεοιαηζηέξ ηζιέξ.
Αηνμβςκζαίμ θίεμ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο ΢ΓΚ απμηεθεί δ δζαζηδηζηή αβςβή. Σμ
δζαζημθυβζμ ηαηακέιεηαζ ζε 3 ηφνζα βεφιαηα ηαζ 3 ιζηνυηενα εκδζάιεζα βεφιαηα βζα ηδκ
απμθοβή ηδξ ηέηςζδξ. Ζ ζφκεεζδ ημο δζαζημθμβίμο πενζθαιαάκεζ οδαηάκεναηεξ ιε παιδθυ
βθοηαζιζηυ δείηηδ ηαηά 35-45%, πνςηεΐκεξ ζε πμζμζηυ 20-25% ηαζ θίπμξ ηαηά 30-40%.
Δπίζδξ, πνμηείκεηαζ δ ζςιαηζηή άζηδζδ, π.π. πενπάηδια 10 θεπηχκ ιεηά ηα 3 ηφνζα
βεφιαηα, υηακ αέααζα δεκ οπάνπεζ ιαζεοηζηή ακηέκδεζλδ.

268
 Ακ ιυκμ ιε ηδ δζαζηδηζηή αβςβή δεκ επζηεοπεμφκ μζ βθοηαζιζημί ζηυπμζ ή ειθακζζημφκ
ζδιεία ιαηνμζςιίαξ ζημκ οπενδπμβναθζηυ έθεβπμ ημο ειανφμο, ηυηε είκαζ ακαβηαία δ
έκανλδ ζκζμοθζκμεεναπείαξ. Σμ ζπήια ηδξ ζκζμοθζκμεεναπείαξ ηαεμνίγεηαζ απυ ηα επίπεδα
ηδξ βθοηυγδξ ζημκ αοημέθεβπμ.

Πίλαθαο 6.10 Πξνηεηλφκελνη γιπθαηκηθνί ζηφρνη ζηελ θχεζε θαηά ΑDA.

Παξάκεηξνο Σξηρνεηδηθφ αίκα
Δπίπεδα βθοηυγδξ κδζηείαξ ≤95 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 1 χνα ιεηά ημ βεφια ≤140 mg/dl
Δπίπεδα βθοηυγδξ 2 χνεξ ιεηά ημ βεφια ≤120 mg/dl

Σα ακηζδζααδηζηά δζζηία per os πνδζζιμπμζμφκηαζ ζοπκά ζε ιδ έβηοεξ βοκαίηεξ ιε ΢Γ2.

Τπάνπμοκ, υιςξ, πνμαθδιαηζζιμί βζα ηδκ αζθάθεζά ημοξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εβηοιμζφκδξ.
΢ε βοκαίηεξ ιε πνμτπάνπμκηα ΢Γ2 ζοκζζηάηαζ δ πνήζδ ιεηθμνιίκδξ ηαηά ηδκ πενίμδμ πνζκ
ηδκ ζφθθδρδ ηαεχξ ηαζ ηαηά ηδκ εβηοιμζφκδ, ςξ εκαθθαηηζηή εεναπεία ή ζοιπθδνςιαηζηά
ιαγί ιε ζκζμοθίκδ. ΋θα ηα οπυθμζπα ακηζδζααδηζηά θάνιαηα πνέπεζ κα δζαηυπημκηαζ ηαηά
ηδκ ηφδζδ.

Δπηπηψζεηο ηνπ ΢ΓΚ ζε κεηέξα θαη απνγφλνπο

Οζ βοκαίηεξ ιε ΢ΓΚ έπμοκ επηαπθάζζμ ηίκδοκμ ακάπηολδξ ΢Γ2 ηαεχξ ηαζ αολδιέκμ
ηανδζαββεζαηυ ηίκδοκμ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, ζοκζζηάηαζ δ ζοζηδιαηζηή παναημθμφεδζδ ηςκ
βοκαζηχκ ιε ΢ΓΚ ιεηά ημκ ημηεηυ. Αοηή πενζθαιαάκεζ OGTT 75 gr, 3 ιήκεξ ιεηά ημκ
ημηεηυ βζα ηδκ ηαλζκυιδζδ ημο ΢Γ, ηαεχξ ηαζ 1 πνυκμ ιεηά. ΢ηδ ζοκέπεζα, πνμηείκεηαζ
έθεβπμξ ηδξ βθοηυγδξ κδζηείαξ ηάεε πνυκμ ηαζ OGTT ηάεε 3 πνυκζα ηαεχξ ηαζ ηαηά ημκ
πνμβναιιαηζζιυ κέαξ εβηοιμζφκδξ. Ζ ηαηηζηή παναημθμφεδζδ δίκεζ ηδ δοκαηυηδηα
πανειαάζεςκ ιε δίαζηα, άζηδζδ ηαζ θανιαηεοηζημφξ πανάβμκηεξ, ιε ζημπυ ηδκ πνυθδρδ ή
ηδκ επζανάδοκζδ ηδξ ειθάκζζδξ ΢Γ2.
Σα παζδζά ιδηένςκ ιε ΢ΓΚ έπμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ κα ειθακίζμοκ παποζανηία ηαηά ηδκ
εθδαεία ηαεχξ ηαζ ηίκδοκμ κα ακαπηφλμοκ δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ ηαζ οπένηαζδ
ζηδκ εκήθζηδ γςή. Φαίκεηαζ, θμζπυκ, υηζ ημ εκδμιήηνζμ οπενβθοηαζιζηυ πενζαάθθμκ
πνμβναιιαηίγεζ ημ θαζκυηοπμ ημο αηυιμο ζηδκ ελςιήηνζα γςή.

ΑΛΛΟΗ ΣΤΠΟΗ ΢ΑΚΥΑΡΧΓΖ ΓΗΑΒΖΣΖ

Γηαβήηεο ηχπνπ ΜΟDΤ (Maturity-Onset Diabetes of the Young)

Ο δζααήηδξ ηφπμο ΜΟDΤ είκαζ εηενμβεκήξ κυζμξ υζμκ αθμνά ηζξ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ, ηδ
βεκεηζηή ηαζ ηδκ παεμθοζζμθμβία ημο. Μέπνζ ζηζβιήξ έπμοκ εκημπζζηεί ιεηαθθάλεζξ ζε 6
ημοθάπζζημκ βμκίδζα, ηα μπμία, εηηυξ απυ ημ πάβηνεαξ, εηθνάγμκηαζ ηαζ ζε άθθμοξ ζζημφξ
μδδβχκηαξ ζε δζαθμνεηζημφξ θαζκμηφπμοξ. Ο δζααήηδξ ηφπμο ΜΟDΤ ιπμνεί θαζκμηοπζηά κα
πςνζζηεί ζε δφμ δζαηνζηέξ μιάδεξ (Πίκαηαξ 6.11):
1. Σδκ μιάδα ηςκ ιεηαθθάλεςκ ζημ βμκίδζμ ηδξ βθοημηζκάζδξ GCK (MODY 2)
2. Σδκ μιάδα ηςκ ιεηαθθάλεςκ ζε ιεηαβναθζημφξ πανάβμκηεξ (HNF-4α, HNF-1α, IPF-
1, HNF-1α ηαζ Νeuro-D1).
H έκανλδ ημο ιμκμβμκζδζαημφ δζααήηδ παναηδνείηαζ ζοκήεςξ ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία ή
ηδκ πνχζιδ εκήθζηδ γςή. Δίκαζ δοκαηυκ, υιςξ, κα ειθακζζηεί ηαζ απυ ηζξ πνχηεξ διένεξ ηδξ
γςήξ ημο ακενχπμο ιε ηδ ιμνθή ημο πανμδζημφ ή ιυκζιμο κεμβκζημφ δζααήηδ ή ςξ
επζιένμοξ εηδήθςζδ ηάπμζμο ηθζκζημφ ζοκδνυιμο.

269
 Ο δζααήηδξ ηφπμο ΜΟDΤ απμηεθεί ημ 1-5% ηςκ πενζπηχζεςκ ΢Γ. Δλ αοηχκ, ζηδ θεοηή
θοθή, πμζμζηυ 22% μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο GCK, εκχ ημ 66% ζε ιεηαθθάλεζξ
ιεηαβναθζηχκ παναβυκηςκ. Πνέπεζ κα ημκζζηεί υηζ 12% ηςκ πενζπηχζεςκ πμο πθδνμφκ ηα
δζαβκςζηζηά ηνζηήνζα ημο ΜΟDΤ δε θένμοκ ηαιία απυ ηζξ βκςζηέξ ιεηαθθάλεζξ.

Πίλαθαο 6.11 Γελεηηθή ηαμηλφκεζε θαη θαηλφηππνο ησλ ππνηχπσλ ΜΟDY.

Τπφηππνο Γνλίδην Λεηηνπξγία Κιηληθή εηθφλα
Μεηαβναθζηυξ Νεμβκζηή οπενζκζμοθζκαζιία
ΜΟDΤ 1 ΗNF4α
πανάβμκηαξ Γζααήηδξ (κεανμί εκήθζηεξ)
ΜΟDΤ 2 GCK Δλμηζκάζδ ΗV Ήπζα οπενβθοηαζιία ζηδκ παζδζηή δθζηία
Μεηαβναθζηυξ
ΜΟDΤ 3 ΗΝF1α Γζααήηδξ
πανάβμκηαξ
Μεηαβναθζηυξ
ΜΟDΤ 4 ΙPF1 (PDx1) Γζααήηδξ (αβεκεζία παβηνέαημξ)
πανάβμκηαξ
Μεηαβναθζηυξ
ΜΟDΤ 5 ΗΝF1β Γζααήηδξ, οπμπθαζία παβηνέαημξ, κεθνζηέξ ηφζηεζξ
πανάβμκηαξ
Μεηαβναθζηυξ
ΜΟDΤ 6 ΝEUROD1 Γζααήηδξ (κεμβκά ηαζ κεανμί εκήθζηεξ)
πανάβμκηαξ

Γηαγλσζηηθά Κξηηήξηα Γηαβήηε Σχπνπ ΜΟDΤ

Ζ ηθζκζηή δζάβκςζδ ημο δζααήηδ ηφπμο ΜΟDΤ ααζίγεηαζ ζηα παναηάης ηνζηήνζα:
 Διθακίγεηαζ ζε κεανή δθζηία (πνζκ ημ 25μ έημξ)
 Αθμνά δοζθεζημονβία ημο α ηοηηάνμο ηαζ ζοκήεςξ είκαζ ιδ ζκζμοθζκμελανηχιεκμξ,
ιε ακζπκεφζζια επίπεδα C-πεπηζδίμο 5 έηδ ιεηά ηδ δζάβκςζή ημο
 Κθδνμκμιείηαζ ιε αοημζςιαηζηυ επζηναημφκηα παναηηήνα (οπάνπμοκ ημοθάπζζημκ
δφμ αθθά ζοκήεςξ ηνεζξ ή πενζζζυηενεξ βεκζέξ ιε πάζπμκηα ιέθδ)
 Ζ παποζανηία ηαζ ηα άθθα ζοζηαηζηά ημο ιεηααμθζημφ ζοκδνυιμο ζοκήεςξ
απμοζζάγμοκ.

ΜΟDΤ 1
Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο ιεηαβναθζημφ πανάβμκηα ΖΝF4α, μ μπμίμξ ακήηεζ ζηδκ
μζημβέκεζα ηςκ οπμδμπέςκ ηςκ ζηενμεζδζηχκ/εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ. Ζ ιεηαβναθζηή
δναζηδνζυηδηά ημο επδνεάγεηαζ απυ ηδ δνάζδ θζπανχκ μλέςκ ιαηνάξ αθφζμο ηαζ αοηυ
πζεακχξ ακηακαηθά ημ νυθμ ηςκ θζπχκ ηδξ δζαηνμθήξ ζηδκ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Σα
βμκίδζα πμο εκενβμπμζμφκηαζ απυ ημκ ΖΝF4α εκημπίγμκηαζ ζηδκ μδυ έηηνζζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ
ηαεχξ ηαζ ζηδ ιεηαθμνά ηαζ ζημ ιεηααμθζζιυ ηδξ βθοηυγδξ.
Οζ θμνείξ ιεηαθθάλεςκ ημο ΖΝF4α πανμοζζάγμοκ ηδκ ίδζα ηθζκζηή εζηυκα ιε εηείκδ ημο
ΖΝF1α (MODY 3). ΋ιςξ, παναηδνμφκηαζ δζαθμνέξ ςξ πνμξ ηα επίπεδα ηςκ θζπζδίςκ, αθμφ
μ ηφπμξ αοηυξ ζοκμδεφεηαζ απυ παιδθά επίπεδα ΖDL πμθδζηενυθδξ ηαζ ορδθά επίπεδα LDL
πμθδζηενυθδξ. Δπίζδξ, παναηηδνζζηζηυ αοημφ ημο οπμηφπμο MODY είκαζ ημ αολδιέκμ
αάνμξ βέκκδζδξ ηαζ δ πανμοζία πανμδζηήξ κεμβκζηήξ οπμβθοηαζιίαξ.
Θεναπεία απμηεθεί δ πμνήβδζδ ζμοθθμκοθμονίαξ ζε ιζηνέξ δυζεζξ, εκχ μζ δζαηαναπέξ
ηςκ θζπζδίςκ πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγμκηαζ υπςξ ζημοξ οπυθμζπμοξ αζεεκείξ ιε δζααήηδ.

ΜΟDΤ 2
Σμ βμκίδζμ ηδξ βθοημηζκάζδξ GCK ηςδζημπμζεί ημ έκγοιμ ηθεζδί ζηδ βθοημγμ-
ελανηχιεκδ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ. Πνυηεζηαζ βζα ιία ελμηζκάζδ πμο ιεηααμθίγεζ ηδ
βθοηυγδ ζε 6-θςζθμνζηή βθοηυγδ ηαζ δζαδναιαηίγεζ ημ νυθμ ημο αζζεδηήνα ηδξ βθοηυγδξ

270
ζημ α ηφηηανμ ηαεμνίγμκηαξ ημ νοειυ εζζυδμο ηδξ βθοηυγδξ ζηδκ μδυ ηδξ βθοηυθοζδξ ηαζ,
ηαηά ζοκέπεζα, ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ.
Οζ εηενυγοβεξ απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο GCK μδδβμφκ ζε ακηζζηαειζζηζηή
αφλδζδ ημο επζπέδμο βθοηυγδξ, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ. Ζ ηθζκζηή εζηυκα
ημο ΜΟDΤ 2 παναηηδνίγεηαζ απυ ήπζα οπενβθοηαζιία, δ μπμία ακηαπμηνίκεηαζ ζηδ δίαζηα
ηαζ είκαζ ζηαεενή ζε υθδ ηδ γςή. Σμ OGTT ακαδεζηκφεζ ιζηνή αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ
βθοηυγδξ ζηζξ 2 χνεξ, εκχ δ ΖbΑ1c ζπάκζα οπενααίκεζ ημ 7.5%. Πανάθθδθα, δ ζοπκυηδηα
ειθάκζζδξ ιζηνμαββεζαηχκ επζπθμηχκ είκαζ ιζηνή. Οζ μιυγοβεξ απεκενβμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο GCK μδδβμφκ ζε ιυκζιμ κεμβκζηυ δζααήηδ, εκχ εηενυγοβεξ εκενβμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ μδδβμφκ ζε επίιμκδ οπενζκζμοθζκαζιζηή οπμβθοηαζιία ηδξ κεμβκζηήξ δθζηίαξ.
Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ δ εηενυγοβδ ιμνθή ημο MODY 2 ζοκήεςξ δεκ απαζηεί
εεναπεία, ιε ελαίνεζδ ηδκ ηφδζδ ηαηά ηδκ μπμία ιπμνεί κα πνεζαζηεί ζκζμοθίκδ.

ΜODΤ 3
Ο ΖΝF1α απμηεθεί ιέθμξ εκυξ δζηηφμο ιεηαβναθζηχκ παναβυκηςκ, απαναίηδηςκ βζα ηδκ
ακάπηολδ ηαζ ηδ θεζημονβζηυηδηα ηςκ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ, ζημ μπμίμ
ζοβηαηαθέβμκηαζ μζ ΖΝF4α, ΡDΥ1 ηαζ ΖΝF1α. Μεηαθθάλεζξ ημο πανάβμκηα αοημφ μδδβμφκ
ζηδκ ειθάκζζδ ημο MODY 3.
Ο δζααήηδξ ειθακίγεηαζ ζοκήεςξ ιεηά ηδκ πνχηδ δεηαεηία ηδξ γςήξ ηαζ δ επίπηςζή ημο
αολάκεζ ιεηαλφ 10-40 εηχκ, εκχ ζοκήεςξ πνμδβείηαζ δζαηαναπή ζηδ βθοημγμ-ελανηχιεκδ
έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ. Ο ααειυξ δοζθεζημονβίαξ ημο α ηοηηάνμο αολάκεζ ιε ηδκ πάνμδμ ηδξ
δθζηίαξ, ιε απμηέθεζια ημ ΜΟDΤ 3 κα απμηεθεί αανφηενδ ιμνθή δζααήηδ ζε ζφβηνζζδ ιε
ημ ΜΟDΤ 2.
Σμ MODY 3 ανηεηά ζοπκά ελεθίζζεηαζ ζε ζκζμοθζκμελανηχιεκμ δζααήηδ ηαζ
ζοκμδεφεηαζ απυ ιζηνμαββεζαηέξ επζπθμηέξ, εκχ ηα άημια πμο πάζπμοκ απυ αοηή ηδ ιμνθή
δζααήηδ πανμοζζάγμοκ ιεβαθφηενμ ηανδζαββεζαηυ ηίκδοκμ ζε ζφβηνζζδ ιε ημ ΢Γ1, πανυηζ δ
ζοπκυηδηα οπένηαζδξ είκαζ δ ίδζα. Δπίζδξ, ηα επίπεδα ηδξ HDL είκαζ αολδιέκα, πςνίξ υιςξ
κα είκαζ ηανδζμπνμζηαηεοηζηά.
Ο ΖΝF1α, εηηυξ απυ ημ πάβηνεαξ, εηθνάγεηαζ ηαζ ζηα ηφηηανα ηςκ κεθνζηχκ
ζςθδκανίςκ, ιε απμηέθεζια ηδκ πανμοζία ηαζ δζαηαναπχκ ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ ζε
άημια ιε MODY 3, υπςξ εθαηηςιέκδ μοδυ βθοημγμονίαξ, πμο ακηακαηθά ακεπανηή
έηθναζδ βθοημγμιεηαθμνέςκ ηαζ ζςθδκανζαηή δοζθεζημονβία.
Ζ ιμνζαηή δζάβκςζδ ημο MODY 3 είκαζ πνήζζιδ, βζαηί ζηδ ιμνθή αοηή οπάνπεζ ιεβάθδ
εοαζζεδζία ζηζξ ζμοθθμκοθμονίεξ. Αοηυ ελδβείηαζ απυ ημ βεβμκυξ υηζ δ δζαηαναπή ημο α
ηοηηάνμο εκημπίγεηαζ ζημ ιεηααμθζζιυ ηδξ βθοηυγδξ, μ μπμίμξ παναηάιπηεηαζ απυ ηζξ
ζμοθθμκοθμονίεξ πμο δνμοκ απεοεείαξ ζηδκ ΑΣΡ-εοαίζεδηδ ακηθία ηαθίμο (ΚΑΣΡ),
δζεβείνμκηαξ έηζζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε MODY 3 ζοκζζηάηαζ δ έκανλδ εεναπείαξ ιε ιζηνέξ δυζεζξ
ζμοθθμκοθμονίαξ, εκχ ζε αζεεκείξ πμο είκαζ ζε ζκζμοθίκδ ιία δμηζιή ιε ζμοθθμκοθμονίεξ.

MODY 4
To PDx1 είκαζ ιία πνςηεΐκδ απαναίηδηδ βζα ηδκ ακάπηολδ ηυζμ ηδξ εκδμηνζκμφξ υζμ ηαζ
ηδξ ελςηνζκμφξ ιμίναξ ημο παβηνέαημξ. Ροειίγεζ ηδ ιεηαβναθή δζάθμνςκ βμκζδίςκ ηδξ
εκδμηνζκμφξ ιμίναξ ημο παβηνέαημξ, υπςξ ηδξ πνμσκζμοθίκδξ, ημο GLUT2, ηδξ
βθοημηζκάζδξ ηαζ ηδξ ζςιαημζηαηίκδξ. Δηενυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ημο PDx1 πνμηαθμφκ
δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ έςξ ηθζκζηυ ιδ ζκζμοθζκμελανηχιεκμ δζααήηδ. Οιυγοβεξ

271
ιεηαθθάλεζξ έπμοκ πενζβναθεί ζε θίβα παζδζά ηαζ ζοκμδεφμκηαζ απυ αβεκεζία ημο
παβηνέαημξ.

ΜΟDΤ 5
Ο ΖΝF1α εηθνάγεηαζ ηαηά ηδκ ειανοσηή γςή ζημ πάβηνεαξ, ζημοξ κεθνμφξ, ζημ ήπαν ηαζ
ζηδ βεκκδηζηή μδυ, βζα αοηυ ηαζ ημ ΜΟDΤ 5, πμο μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο, ζοκμδεφεηαζ
ηαζ απυ ελςπαβηνεαηζηέξ εηδδθχζεζξ.
Ζ ηθζκζηή εζηυκα αοηήξ ηδξ ιμνθήξ παναηηδνίγεηαζ απυ δζααήηδ πνχζιδξ έκανλδξ ιε
ζοκμδυ αανζά κεθνζηή κυζμ ηαεχξ ηαζ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ. ΢οπκυηενεξ εηδδθχζεζξ
απμηεθμφκ δ οπμπθαζία ημο παβηνέαημξ ηαζ δ πανμοζία κεθνζηχκ ηφζηεςκ, δ μπμία ζοκζζηά
λεπςνζζηή ηθζκζηή μκηυηδηα βκςζηή ςξ ‘ζφκδνμιμ κεθνζηχκ ηφζηεςκ ηαζ δζααήηδ’. Άθθεξ
κεθνζηέξ δζαηαναπέξ πμο ιπμνμφκ κα παναηδνδεμφκ είκαζ δ δοζπθαζία, μζ ακςιαθίεξ ηδξ
κεθνζηήξ απμπεηεοηζηήξ μδμφ ηαζ δ μζημβεκήξ οπμπθαζηζηή ζπεζναιαημηοζηζηή κυζμξ.
Δπίζδξ, έπμοκ παναηδνδεεί ηαζ ακςιαθίεξ ηδξ βοκαζηείαξ ακαπαναβςβζηήξ μδμφ ηαεχξ ηαζ
μονζηή ανενίηζδα.
Σμ αάνμξ βέκκδζδξ ηςκ αζεεκχκ ιε MODY 5 ζοκήεςξ είκαζ παιδθυ, ςξ απμηέθεζια ηδξ
ιεζςιέκδξ έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ ηαηά ηδκ εκδμιήηνζα γςή, ηαζ δ εεναπεία ημοξ ζηδνίγεηαζ
ζηδ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ θυβς ηδξ αηνμθίαξ ημο παβηνέαημξ.

ΜΟDY 6
Σμ ΝeuroD1 απμηεθεί ιεηαβναθζηυ πανάβμκηα πμο παίγεζ ζδιακηζηυ νυθμ ζηδκ ακάπηολδ
ημο παβηνέαημξ ηαζ ημο κεονζημφ ζοζηήιαημξ. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο αοημφ πνμηαθμφκ
ημ MODY 6.

Mηηνρνλδξηαθφο Γηαβήηεο (MIDD)

H δζαηαναπή αοηή παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πανμοζία κεονμαζζεδηζηήξ ηχθςζδξ, πμο
αημθμοεείηαζ απυ ηδκ ειθάκζζδ δζααήηδ ζοκήεςξ ζηδ δεφηενδ δεηαεηία ηδξ γςήξ. Έκα
αηυιδ ηθζκζηυ παναηηδνζζηζηυ ηδξ ζοβηεηνζιέκδξ κυζμο απμηεθεί ημ ημκηυ ακάζηδια.
Ο ηφπμξ αοηυξ δζααήηδ μθείθεηαζ ζε ακηζηαηάζηαζδ ιίαξ αάζδξ ζημ ιζημπμκδνζαηυ DΝΑ
(Α3243G), δ μπμία επδνεάγεζ ημ tRNA ημο βμκζδίμο ηδξ θεοηίκδξ. Ζ δζαηαναπή αοηή
ζπεηίγεηαζ, επίζδξ, ιε ημ ζφκδνμιμ MELAS ηαζ δ θαζκμηοπζηή έηθναζή ημο ελανηάηαζ απυ
ημ ααειυ ζοκφπανλδξ ιζημπμκδνίςκ ιε θοζζμθμβζηυ ηαζ ιεηαθθαβιέκμ DΝΑ ζε
δζαθμνεηζημφξ ζζημφξ.
Ζ πθεζμρδθία ηςκ αζεεκχκ ακηζιεηςπίγεηαζ ανπζηά ιε ζμοθθoκοθμονίεξ, αθθά ζοκήεςξ
ιεηά απυ 2 πνυκζα απαζηείηαζ ζκζμοθίκδ. Ζ ιεηθμνιίκδ πνέπεζ κα απμθεφβεηαζ θυβς ημο
ηζκδφκμο βαθαηηζηήξ μλέςζδξ.

Νενγληθφο Γηαβήηεο
Χξ κεμβκζηυξ δζααήηδξ μνίγεηαζ δ ειθάκζζδ δζααήηδ ηαηά ημοξ πνχημοξ 6 ιήκεξ γςήξ.
Πνυηεζηαζ βζα ιία πμθφ ζπάκζα μκηυηδηα (1/100.000 βεκκήζεζξ) ηαζ ιέπνζ ζηζβιήξ έπμοκ
ακαβκςνζζηεί δφμ ηφνζμζ οπυηοπμζ:
1. Ο ιυκζιμξ κεμβκζηυξ δζααήηδξ
2. Ο πνμζςνζκυξ κεμβκζηυξ δζααήηδξ.
Ζ ηεθεοηαία πενίπηςζδ οπμπςνεί ηαηά ηδ κεμβκζηή/παζδζηή δθζηία, αθθά ιπμνεί κα
επακειθακζζηεί ζηδ ιεηέπεζηα γςή. Ο κεμβκζηυξ δζααήηδξ απμηεθεί ιία ιμκμβμκζδζαηή ιμνθή
δζααήηδ πμο μθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ πενζζζυηενςκ απυ 15 βμκζδίςκ. Γζαθένεζ απυ ημ ΢Γ1
ζημ υηζ δεκ οπάνπμοκ ζηίβιαηα αοημακμζίαξ.

272
 Ζ πνχζιδ βεκεηζηή δζάβκςζδ ημο κεμβκζημφ δζααήηδ είκαζ ζδιακηζηή, αθμφ ιενζηέξ
ιμνθέξ αθμνμφκ ηδκ ακηθία ΚΑΣΡ ημο α ηοηηάνμο ηαζ ακηαπμηνίκμκηαζ ζηδ εεναπεία ιε
ζμοθθμκοθμονίεξ. Δκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ζηα βμκίδζα πμο ηςδζημπμζμφκ ηα δφμ
ζοζηαηζηά ηδξ ακηθίαξ ηαθίμο μδδβμφκ ζε αοημζςιζηή οπμθεζπυιεκδ ειιέκμοζα
οπενζκζμοθζκαζιζηή οπμβθοηαζιία ηςκ κεμβκχκ. Ακηίεεηα, απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ
ηςκ ίδζςκ βμκζδίςκ πνμηαθμφκ ιυκζιμ κεμβκζηυ δζααήηδ.

Γελεηηθά ΢χλδξνκα Βαξηάο Αληίζηαζεο ζηελ Ηλζνπιίλε

Μέπνζ ηχνα έπμοκ πενζβναθεί πενζζζυηενεξ απυ 50 ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ
ζκζμοθίκδξ πμο πνμηαθμφκ ηα ηθδνμκμιμφιεκα ζφκδνμια αανζάξ ακηίζηαζδξ ζηδκ
ζκζμοθίκδ.

΢χλδξνκν Αληίζηαζεο ζηελ Ηλζνπιίλε ηχπνπ Α

Γζάθμνεξ εηενυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ έπμοκ ανεεεί ζε
πενζπηχζεζξ αζεεκχκ ιε αοηυ ημ ζφκδνμιμ. Ζ ηθζκζηή εζηυκα αοηχκ πενζθαιαάκεζ ακηίζηαζδ
ζηδκ ζκζμοθίκδ, ιεθακίγμοζα αηάκεςζδ ηαζ οπενακδνμβμκαζιία ιε αννεκμπμίδζδ ζηζξ
βοκαίηεξ. Οζ ηεθεοηαίεξ ειθακίγμοκ υθα ηα ηθζκζηά ηαζ ενβαζηδνζαηά παναηηδνζζηζηά ημο
ζοκδνυιμο ηςκ πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ.

΢χλδξνκν Αληίζηαζεο ζηελ Ηλζνπιίλε ηχπνπ Β

Σμ ζφκδνμιμ αοηυ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πανμοζία αοημακηζζςιάηςκ έκακηζ ημο
οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ, ιε απμηέθεζια ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ, ηδκ
οπενζκζμοθζκαζιία ηαζ ηδκ οπενακδνμβμκαζιία. Δπίζδξ, παναηδνμφκηαζ ζοιπηχιαηα
οπμβθοηαζιίαξ, ιεηά απυ κδζηεία, ή ηαζ ζοκεπμφξ οπμβθοηαζιίαξ, ηα μπμία αεθηζχκμκηαζ
ιεηά ηδκ ελαθάκζζδ ηςκ αοημακηζζςιάηςκ.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο πάζπμοκ απυ αοηυ ημ ζφκδνμιμ ζοκοπάνπμοκ ζοκήεςξ ζοιπηχιαηα
απυ δζάθμνα αοημάκμζα κμζήιαηα, υπςξ ζοζηδιαηζηυξ ενοεδιαηχδδξ θφημξ, ζηθδνυδενια
ηαζ εονεμεζδίηζδα Hashimoto. Σμ ζφκδνμιμ, επίζδξ, ιπμνεί κα ειθακζζηεί ςξ
πανακεμπθαζιαηζηή εηδήθςζδ ζε πενζπηχζεζξ πμθθαπθμφ ιοεθχιαημξ ηαζ κυζμο Hodgkin.
΢οκήεςξ πανμοζζάγεηαζ ζε βοκαίηεξ ιεβάθδξ δθζηίαξ, ακ ηαζ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηαζ ζε
κεανά ημνίηζζα, ιαγί ιε ιεβέεοκζδ ηςκ ςμεδηχκ.
΢ημ 30% ηςκ πενζπηχζεςκ ηα αοημακηζζχιαηα ελαθακίγμκηαζ αοηυιαηα ηαζ ιαγί ιε αοηά
μζ ιεηααμθζηέξ δζαηαναπέξ ημο ζοκδνυιμο. Ζ εεναπεία ιε βθοημημνηζημεζδή ιυκμ ζε θίβεξ
πενζπηχζεζξ οπήνλε απμηεθεζιαηζηή.

΢χλδξνκν Rabson-Medenhall
Σμ ζφκδνμιμ αοηυ εηδδθχκεηαζ ζηδκ παζδζηή δθζηία ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ εκδμιήηνζα
ηαεοζηένδζδ ηδξ ακάπηολδξ, πνμαθήιαηα ακάπηολδξ ηαηά ηδκ ελςιήηνζα γςή, δοζπθαζηζηά
δυκηζα, δοζιμνθζηά παναηηδνζζηζηά ημο πνμζχπμο, ιεθακίγμοζα αηάκεςζδ, δζαηεηαιέκδ
ημζθζά ηαζ έθθεζρδ οπμδυνζμο θίπμοξ. Οζ πάζπμκηεξ πανμοζζάγμοκ αανζά ακηίζηαζδ ζηδκ
ζκζμοθίκδ, ιε δζαηαναπή ζηδ ζηαεενυηδηα ηαζ νφειζζδ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ, ιε
απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ οπμβθοηαζιίαξ κδζηείαξ ηαζ ιεηαβεοιαηζηήξ οπενβθοηαζιίαξ.
Έπμοκ πενζβναθεί δζάθμνεξ μιμγοβςηζηέξ ηαζ ζφκεεηεξ εηενμγοβςηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ηςκ
δφμ οπμιμκάδςκ ημο οπμδμπέα ζκζμοθίκδξ, οπεφεοκεξ βζα ηδκ ειθάκζζδ αοημφ ημο
ζοκδνυιμο.
Οζ ορδθέξ δυζεζξ ζκζμοθίκδξ ιπμνμφκ κα νοειίζμοκ ιενζηχξ ηδ ζμαανή οπενβθοηαζιία,
επεζδή μ οπμδμπέαξ ηδξ ζκζμοθίκδξ δζαηδνεί ιία ιενζηή ζηακυηδηα δέζιεοζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ.

273
΢χλδξνκν Donνhue (Leprechaunism)
Σμ ζφκδνμιμ αοηυ πανμοζζάγεζ ηα ζμαανυηενα πνμαθήιαηα απυ υθεξ ηζξ οπυθμζπεξ
ιμνθέξ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ. Υαναηηδνίγεηαζ απυ εκδμιήηνζα ηαεοζηένδζδ ηδξ
ακάπηολδξ, δοζιμνθζηά παναηηδνζζηζηά ημο πνμζχπμο, έθθεζρδ οπμδυνζμο θίπμοξ,
ιεβέεοκζδ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ζηα αβυνζα ηαζ ηοζηζηέξ ςμεήηεξ ζηα ημνίηζζα.
΢οκήεςξ παναηδνείηαζ ιεβάθδ αζηάεεζα ζηδ νφειζζδ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ ιε ζμαανά
επεζζυδζα οπμβθοηαζιίαξ κδζηείαξ ηαζ ιεηαβεοιαηζηήξ οπενβθοηαζιίαξ. Ζ επζαίςζδ ηςκ
αζεεκχκ δεκ λεπενκά ηα 2 πνυκζα.
Γζάθμνεξ μιυγοβεξ ηαζ ζφκεεηεξ εηενυγοβεξ ιεηαθθάλεζξ ηςκ δφμ οπμιμκάδςκ ημο
οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ είκαζ οπαίηζεξ βζα ηδκ ειθάκζζδ αοημφ ημο ζοκδνυιμο, εκχ ζηδκ
πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ παναηδνείηαζ πθήνδξ ελάθεζρδ ηδξ δεζιεοηζηήξ ζηακυηδηαξ
ημο οπμδμπέα. Γζα ημ θυβμ αοηυ, δ ελςβεκήξ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ δεκ είκαζ απμηεθεζιαηζηή.

Ννζήκαηα Δμσθξηλνχο Μνίξαο Παγθξέαηνο

Κάεε δζενβαζία πμο πνμζαάθθεζ ημ πάβηνεαξ δζάποηα ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ δζααήηδ. ΢ε
αοηέξ πενζθαιαάκμκηαζ δ παβηνεαηίηζδα, δ παβηνεαηεηημιή ηαζ μ παβηνεαηζηυξ ηανηίκμξ.
Με ηδκ ελαίνεζδ ημο ηανηίκμο, ζηζξ οπυθμζπεξ πενζπηχζεζξ δ αθάαδ πνέπεζ κα είκαζ
εηηεηαιέκδ βζα κα εηδδθςεεί μ δζααήηδξ.
Ακηίεεηα, αδεκμηανηζκχιαηα πμο ηαηαθαιαάκμοκ ιυκμ ιία ιζηνή πενζμπή ημο
παβηνέαημξ έπμοκ ζοζπεηζζεεί ιε ηδκ ειθάκζζδ δζααήηδ. Σμ βεβμκυξ αοηυ ζοκεπάβεηαζ υηζ
ηαζ άθθμζ ιδπακζζιμί, πένακ ηδξ απθήξ ιείςζδξ ηδξ ιάγαξ ηςκ α ηοηηάνςκ, ειπθέημκηαζ
ζηδκ παεμβέκεζα ημο δζααήηδ.
Σέθμξ, δ ηοζηζηή ίκςζδ ηαζ δ αζιμπνςιάηςζδ, ακ είκαζ ανηεηά εηηεηαιέκεξ, ιπμνμφκ
επίζδξ κα πνμηαθέζμοκ αθάαδ ζηα α ηφηηανα ηαζ δζαηαναπή ζηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ.

Φάξκαθα
Πμθθά θάνιαηα ηαζ ημλίκεξ πνμηαθμφκ δζαηαναπή ζηδκ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ ή
αζημφκ ακηζζκζμοθζκζηή δνάζδ (Πίκαηαξ 6.12). Δκδζαθένμκ πανμοζζάγμοκ ηα δεφηενδξ
βεκεάξ ακηζροπςηζηά θάνιαηα, ηα μπμία αολάκμοκ ανηεηά ημκ ηίκδοκμ ακάπηολδξ δζααήηδ,
ζε ζφβηνζζδ ιε ηα πνχηδξ βεκεάξ θάνιαηα. ΢ηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ, δ οπενβθοηαζιία δεκ
είκαζ δμζμ-ελανηχιεκδ, εκχ ζοπκά είκαζ ακαζηνέρζιδ.

Πίλαθαο 6.12 Φάξκαθα θαη ηνμίλεο πνπ επάγνπλ ηελ εκθάληζε ΢Γ.
Πεκηαιζδίκδ
Νζημηζκζηυ μλφ
Γζαγμλίδδ
Γθοημημνηζημεζδή
Θονεμεζδζηέξ μνιυκεξ
α-αδνεκενβζημί αβςκζζηέξ
Θεζαγζδζηά δζμονδηζηά
Ηκηενθενυκδ-β
Κθμγαπίκδ
Ακαζημθείξ πνςηεαζχκ
Ακηζροπςζζηά 2δξ βεκεάξ

Δλδνθξηλνπάζεηεο
Γζάθμνεξ μνιυκεξ, υπςξ δ GH, δ ημνηζγυθδ, δ βθοηαβυκδ ηαζ δ αδνεκαθίκδ
ακηαβςκίγμκηαζ ηδ δνάζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ, ιε απμηέθεζια δ αολδιέκδ έηηνζζή ημοξ ζε

274
ηαηαζηάζεζξ υπςξ δ ιεβαθαηνία, ημ ζφκδνμιμ Cushing, ημ βθοηαβυκςια ηαζ ημ
θαζμπνςιμηφηηςια ακηίζημζπα, κα ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ δζααήηδ.

Αζπλήζεηο Μνξθέο Απηνάλνζνπ Γηαβήηε

΢ηδκ ηαηδβμνία αοηή οπάβμκηαζ δφμ ηαηαζηάζεζξ:
1. Σμ ζφκδνμιμ Stiffman, ημ μπμίμ είκαζ ιία αοημάκμζδ δζαηαναπή ημο ΚΝ΢ πμο
παναηηδνίγεηαζ απυ επχδοκεξ ζοζπάζεζξ ηςκ ιοχκ ημο ημνιμφ ηαζ ζοκμδεφεηαζ απυ
ορδθμφξ ηίηθμοξ anti-GAD. Πενίπμο 1/3 ηςκ αζεεκχκ ιε αοηυ ημ ζφκδνμιμ εα
ακαπηφλμοκ δζααήηδ.
2. Ζ πανμοζία ακηζζκζμοθζκζηχκ ακηζζςιάηςκ, πμο παναηδνείηαζ ζε ηαηαζηάζεζξ υπςξ
δ αηαλία ηδθαββεζεηηαζία ηαζ ημ πμθθαπθμφκ ιοέθςια, ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε
εκαθθαζζυιεκα ζοιπηχιαηα οπενβθοηαζιίαξ ηαζ οπμβθοηαζιίαξ.
Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ παναβςβή ακηζζςιάηςκ ηαηά ημο ζκζμοθζκζημφ οπμδμπέα ιπμνεί
κα πνμηαθέζεζ ζμαανή ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ αθθά ηαζ οπμβθοηαζιία ζε ιενζηέξ
πενζπηχζεζξ, θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ ηα ακηζζχιαηα ιπμνμφκ επίζδξ κα δζεβείνμοκ ημκ
οπμδμπέα. Σέημζα ακηζζχιαηα ανίζημκηαζ εκίμηε ζε αζεεκείξ ιε ζοζηδιαηζηυ ενοεδιαηχδδ
θφημ ηαζ άθθα αοημάκμζα κμζήιαηα.

Άιια Γελεηηθά ΢χλδξνκα

Πμθθά βεκεηζηά ζφκδνμια ζοκμδεφμκηαζ απυ αολδιέκμ ηίκδοκμ ακάπηολδξ δζααήηδ. ΢ε
αοηά πενζθαιαάκμκηαζ πνςιμζςιζηέξ δζαηαναπέξ, υπςξ ημ ζφκδνμιμ Down, ημ ζφκδνμιμ
Klinefelter ηαζ ημ ζφκδνμιμ Turner. To ζφκδνμιμ Wolfram είκαζ ιία αοημζςιαηζηά
οπμθεζπυιεκδ βεκεηζηή δζαηαναπή πμο παναηηδνίγεηαζ απυ ζκζμοθζκμελανηχιεκμ δζααήηδ
θυβς απμοζίαξ ηςκ α ηοηηάνςκ, άπμζμ δζααήηδ, οπμβμκαδζζιυ, μπηζηή αηνμθία ηαζ
αζζεδηδνζαηή ηχθςζδ.

ΥΡΟΝΗΔ΢ ΔΠΗΠΛΟΚΔ΢ ΣΟΤ ΢ΑΚΥΑΡΧΓΖ ΓΗΑΒΖΣΖ

Ζ πνυκζα οπενβθοηαζιία επδνεάγεζ ηα ιεβάθα ηαζ ηα ιζηνά αββεία ηδξ ηοηθμθμνίαξ. Οζ
ιαηνμαββεζαηέξ επζπθμηέξ είκαζ απμηέθεζια αθάαδξ ηςκ ιεβάθςκ αββείςκ ηαζ ιπμνεί κα
μδδβήζμοκ ζε έιθναβια ημο ιομηανδίμο, εβηεθαθζηυ επεζζυδζμ ηαζ πενζθενζηή ανηδνζαηή
κυζμ. Οζ ιζηνμαββεζαηέξ επζπθμηέξ είκαζ απμηέθεζια αθάαδξ ηςκ ιζηνχκ αββείςκ ηαζ
επδνεάγεζ υνβακα πμο ελανηχκηαζ απυ ιία θεζημονβζηή ιζηνμηοηθμθμνία υπςξ μζ κεθνμί, ημ
κεονζηυ ζφζηδια ηαζ μ αιθζαθδζηνμεζδήξ πζηχκαξ ηςκ μθεαθιχκ.
Ζ ανηδνζαηή ενυιαςζδ απμηεθεί ηδκ ηφνζα αζηία ηανδζαββεζαηήξ κμζδνυηδηαξ ηαζ
εκδζζιυηδηαξ ζημ αζμιδπακμπμζδιέκμ ηυζιμ ηαζ μ δζααήηδξ ημκ ηονζυηενμ πανάβμκηα
ηζκδφκμο. Χξ ανηδνζαηή ενυιαςζδ μνίγεηαζ δ νήλδ ιίαξ αεδνςιαηζηήξ πθάηαξ ζε ιία
ανηδνία ηαζ μ ζπδιαηζζιυξ αζιμπεηαθζαημφ ενυιαμο. Οζ ηφνζεξ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ηδξ
είκαζ μ αζθκίδζμξ ηανδζαηυξ εάκαημξ, ημ έιθναβια ημο ιομηανδίμο, ημ ζζπαζιζηυ εβηεθαθζηυ
επεζζυδζμ ηαζ δ πενζθενζηή ανηδνζαηή ζζπαζιία. ΢πεδυκ ημ 80% ηςκ εακάηςκ ιεηαλφ ηςκ
αζεεκχκ ιε δζααήηδ μθείθεηαζ ζηδ ενυιαςζδ ηςκ ανηδνζχκ.
Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ ιζηνμαββεζαηή κυζμξ επδνεάγεζ ηα ανηδνζυθζα, ηα ηνζπμεζδή ηαζ ηα
θθεαίδζα. Οζ παεμθμβμακαημιζηέξ αθθμζχζεζξ ζηδ ιζηνμηοηθμθμνία ιπμνεί κα αθθάλμοκ ηδκ
αζιάηςζδ δζάθμνςκ μνβάκςκ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, υνβακα πμο ελανηχκηαζ απυ ηδκ πανμπή
αίιαημξ, υπςξ μ αιθζαθδζηνμεζδήξ, μζ κεθνμί, ηαζ ημ πενζθενζηυ κεονζηυ ζφζηδια είκαζ

275
ζδζαζηένςξ εοάθςηα ηαζ αθάαδ ζηδ ιζηνμηοηθμθμνία ημοξ μδδβεί ζηδκ ειθάκζζδ δζααδηζηήξ
αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζαξ, κεθνμπάεεζαξ ηαζ κεονμπάεεζαξ ακηίζημζπα.
Πμθθέξ απυ ηζξ πνχζιεξ παεμθμβζηέξ αθθμζχζεζξ πμο πνμηαθμφκηαζ απυ ηδκ
οπενβθοηαζιία εηδδθχκμκηαζ ζηα αββεζαηά ηφηηανα πμο εηηίεεκηαζ άιεζα ζηα ορδθά
επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ ηαζ δε δζαεέημοκ ημ ιδπακζζιυ νφειζζδξ ηςκ εκδμηοηηάνζςκ
ζοβηεκηνχζεςκ βθοηυγδξ. Υαναηηδνζζηζηυ πανάδεζβια απμηεθμφκ ηα εκδμεδθζαηά ηφηηανα
ηαζ ηα θεία ιοσηά ηφηηανα ζηδ ιαηνμηοηθμθμνία ηαεχξ ηαζ ηα εκδμεδθζαηά ηφηηανα, ηα
πενζηφηηανα (αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζα) ηαζ πμδμηφηηανα (κεθνμπάεεζα) ζηδ
ιζηνμηοηθμθμνία.

Μεραληζκνί Μαθξναγγεηνπάζεηαο - Μηθξναγγεηνπάζεηαο

Ζ παεμβέκεζα ηδξ δζααδηζηήξ ιαηνμαββεζαηήξ ηαζ ιζηνμαββεζαηήξ κυζμο είκαζ πενίπθμηδ
ηαζ πενζθαιαάκεζ ηδκ αθθδθεπίδναζδ πμθθαπθχκ ιδπακζζιχκ, αθθά ιέπνζ ζήιενα δεκ
οπάνπεζ έκα εκμπμζδηζηυ ζπήια πμο κα ελδβεί υθεξ ηζξ αθθαβέξ.

Μαθξναγγεηνπάζεηα
Δίκαζ δφζημθμ κα βίκεζ δζάηνζζδ ηδξ ζπεηζηήξ επίδναζδξ ηδξ οπενβθοηαζιίαξ ηαζ ηδξ
δοζθζπζδαζιίαξ ζηδ δζενβαζία ηδξ ζπεηζγυιεκδξ ιε ημ δζααήηδ αεδνςιάηςζδξ, ηαεχξ ηαζ κα
πνμζδζμνζζημφκ μζ αηνζαείξ πανάβμκηεξ πμο πνμδζαεέημοκ ζημ ζπδιαηζζιυ ηδξ
αεδνςιαηζηήξ πθάηαξ. Μέπνζ ζηζβιήξ είκαζ βκςζηυ υηζ μ ιδπακζζιυξ δδιζμονβίαξ ηδξ
αεδνςιαηζηήξ πθάηαξ πενζθαιαάκεζ ηα ηάηςεζ αήιαηα:
1. Δκδμεδθζαηή δοζθεζημονβία ηαζ πνυκζα θθεβιμκχδδξ ακηίδναζδ ηςκ αββείςκ
2. ΢ηναημθυβδζδ ιμκμηοηηάνςκ ζημκ εκενβμπμζδιέκμ εκδμεδθζαηυ πζηχκα ηαζ
δζήεδζδ ημο έζς πζηχκα ημο ανηδνζαημφ ημζπχιαημξ
3. Μεηαιυνθςζδ ηςκ ιμκμηοηηάνςκ ημο έζς πζηχκα ηςκ ανηδνζχκ ζε ζζηζηά
ιαηνμθάβα
4. Φαβμηοηηάνςζδ μλεζδςιέκςκ ηαζ βθοημγοθζςιέκςκ LDL απυ ηα εκενβμπμζδιέκα
ιαηνμθάβα ηαζ δδιζμονβία αθνςδχκ ηοηηάνςκ
5. ΢πδιαηζζιυξ θζπχδμοξ πονήκα απυ ηα αθνχδδ ηφηηανα, κέηνςζδ αθνςδχκ
ηοηηάνςκ ηαζ ζπδιαηζζιυξ κεηνςηζημφ οθζημφ ηαεχξ ηαζ πμθθαπθαζζαζιυξ ηςκ
θείςκ ιοσηχκ ηοηηάνςκ ζημ ημίπςια ηςκ αββείςκ, ιε απμηέθεζια ηδ δδιζμονβία
αεδνςιαηζηήξ πθάηαξ
6. Χνίιαζδ ηδξ αεδνςιαηζηήξ πθάηαξ ιε ημ ζπδιαηζζιυ ζκχδμοξ ηάραξ απυ ποηκυ
ελςηοηηάνζμ ζηνχια
7. Γζάανςζδ ημο ελςηοηηάνζμο ζηνχιαημξ απυ ιμκμπφνδκα θαβμηφηηανα ιε
απμηέθεζια ηδ νήλδ ηδξ πθάηαξ ηαζ ημ ζπδιαηζζιυ ενυιαμο απυ εκενβμπμζδιέκα
αζιμπεηάθζα, οπυ ηδκ επίδναζδ πνμενμιαςηζηχκ παναβυκηςκ.
Με αάζδ ημ ιδπακζζιυ αοηυ, ηα ηφηηανα πμο ζοιιεηέπμοκ ζηδ δζαδζηαζία ηδξ
αεδνςιάηςζδξ είκαζ ηα εκδμεδθζαηά ηφηηανα, ηα ιαηνμθάβα ηαζ ηα θεία ιοσηά ηφηηανα ημο
ημζπχιαημξ ηςκ αββείςκ. Οζ δνάζεζξ ηςκ ηοηηάνςκ αοηχκ πενζθαιαάκμοκ:
1. Δκδμεδθζαηά ηφηηανα:
 Δκενβμπμίδζδ ημο ιεηαβναθζημφ πανάβμκηα NF-ηΒ, μ μπμίμξ δζεβείνεζ ηδκ
παναβςβή πνμθθεβιμκςδχκ ιμνίςκ
 Αολδιέκδ παναβςβή ακηζδναζηζηχκ ιμνθχκ μλοβυκμο
 Μεζςιέκδ παναβςβή ημο αββεζμδζαζηαθηζημφ ΝΟ
 Αολδιέκδ παναβςβή πνμσυκηςκ οπενμλείδςζδξ θζπζδίςκ

276
 2. Μαηνμθάβα ηφηηανα:
 Αολδιέκδ παναβςβή θθεβιμκςδχκ ηοηηανμηζκχκ ηαζ πδιεζμηαηηζηήξ πνςηεΐκδξ
ηςκ ιμκμηοηηάνςκ
 Δπαβςβή ηδξ πνςηεσκζηήξ ηζκάζδξ C (PKC), δ μπμία αολάκεζ ηδκ έηθναζδ
πνμθθεβιμκςδχκ βμκζδίςκ ηαζ βμκζδίςκ πμο ηςδζημπμζμφκ πνςηεΐκεξ
ειπθεηυιεκεξ ζηδκ αββεζμβέκεζδ ηαζ απυθναλδ ηςκ αββείςκ.
3. Λεία ιοσηά ηφηηανα ημο ημζπχιαημξ ηςκ αββείςκ:
 Αφλδζδ ημο πμθθαπθαζζαζιμφ ημοξ ηαζ ιεηακάζηεοζδ ζημκ έζς πζηχκα ηςκ
αββείςκ
 Αολδιέκδ παναβςβή ηεθζηχκ πνμσυκηςκ πνμπςνδιέκδξ ιδ εκγοιζηήξ
βθοημγοθίςζδξ (ΑGΔs), ηα μπμία ηνμπμπμζμφκ ηα ζοζηαηζηά ημο ελςηοηηάνζμο
ζηνχιαημξ, υπςξ ημ ημθθαβυκμ.

Μηθξναγγεηνπάζεηα
΢ε ζοκεήηεξ οπενβθοηαζιίαξ, υθα ηα ηφηηανα εηηίεεκηαζ ζε ορδθά επίπεδα βθοηυγδξ.
΋ιςξ, δ αθάαδ θυβς ηδξ οπενβθοηαζιίαξ πενζμνίγεηαζ ζηα ηφηηανα εηείκα ζηα μπμία
δδιζμονβείηαζ εκδμηοηηάνζα οπενβθοηαζιία. ΢ηδκ ηαηδβμνία αοηή ακήημοκ ηα εκδμεδθζαηά
ηφηηανα ηςκ ηνζπμεζδχκ ημο αιθζαθδζηνμεζδή, ηα ηφηηανα ημο ιεζάββεζμο ζημ κεθνζηυ
ζπείναια ηαζ ηα ηφηηανα Schwann ζηα πενζθενζηά κεφνα. ΢ε ηαηαζηάζεζξ πνυκζαξ
οπενβθοηαζιίαξ, ηα ηφηηανα αοηά δεκ ιπμνμφκ κα ειπμδίζμοκ ηδκ εκδμηοηηάνζα ιεηαθμνά
ηδξ βθοηυγδξ, ιε απμηέθεζια ηδκ αφλδζδ ηδξ ζοβηέκηνςζήξ ηδξ ζημ εζςηενζηυ ημο
ηοηηάνμο. Ζ εκδμηοηηάνζα οπενβθοηαζιία πνμηαθεί ζζηζηή αθάαδ ηαζ εοεφκεηαζ βζα ηδκ
ειθάκζζδ ηςκ ιζηνμαββεζαηχκ επζπθμηχκ.
Σμ ηεθζηυ απμηέθεζια ηδξ οπενβθοηαζιίαξ ιπμνεί κα ηνμπμπμζδεεί απυ βεκεηζημφξ
πανάβμκηεξ, απυ ηδκ εοπάεεζα ημο αηυιμο ηαζ απυ ακελάνηδημοξ πανάβμκηεξ, υπςξ δ
οπένηαζδ ηαζ δ δοζθζπζδαζιία, πμο ιπμνεί κα επζηαπφκμοκ ηδ δζαδζηαζία ηαηαζηνμθήξ ηςκ
ζζηχκ.
Έπμοκ πνμηαεεί 5 ηφνζμζ ιδπακζζιμί ςξ οπεφεοκμζ βζα ηδκ ακάπηολδ ηςκ ιζηνμαββεζαηχκ
επζπθμηχκ ζημοξ αζεεκείξ ιε δζααήηδ (Γζάβναιια 6.5):
1. Ζ αολδιέκδ νμή βθοηυγδξ ιέζς ηδξ μδμφ ηςκ πμθομθχκ: ΢διακηζηυ νυθμ ζηδκ μδυ
αοηή παίγεζ ημ έκγοιμ ακαβςβάζδ ηδξ αθδυγδξ, πμο απακηάηαζ ζημκ αιθζαθδ-
ζηνμεζδή, ζημ θαηυ ημο μθεαθιμφ, ζημοξ κεθνμφξ, ζημ κεονζηυ ζζηυ ηαζ ζηα αββεία,
ημ μπμίμ οπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ ακάβεζ ημλζηέξ αθδεΰδεξ ζε αδνακείξ αθημυθεξ.
΢ηδκ οπενβθοηαζιία, ημ έκγοιμ αοηυ ακάβεζ ηδ βθοηυγδ ζε ζμναζηυθδ. Ο
ζπδιαηζζιυξ ηδξ ηεθεοηαίαξ ηαηακαθχκεζ ημ θςζθμνζηυ κζημηζδάιζκμ-αδέκζκμ-
δζκμοηθεμηίδζμ, πμο είκαζ μοζζχδεξ βζα ηδκ ακακέςζδ εκυξ ηνίζζιμο εκδμηοηηάνζμο
ακηζμλεζδςηζημφ, ηδξ ακαπεείζαξ βθμοηαεεζυκδξ. Με ημκ ηνυπμ αοηυ, δ μδυξ ηςκ
πμθομθχκ αολάκεζ ηδκ εοαζζεδζία ημο ηοηηάνμο ζημ εκδμηοηηάνζμ μλεζδςηζηυ stress.
Πανάθθδθα, δ ζμναζηυθδ ζοζζςνεφεηαζ εκηυξ ημο ηοηηάνμο ηαζ αολάκεζ ηδκ
εοαζζεδζία ζηδκ ςζιςηζηή αθάαδ.
2. Δκενβμπμίδζδ ηδξ μδμφ ηδξ ελμγαιίκδξ: Ζ βθοηυγδ, θοζζμθμβζηά, ιεηααμθίγεηαζ ζε
6-θςζθμνζηή βθοηυγδ, 6-θςζθμνζηή θνμοηηυγδ ηαζ δζα ηδξ βθοημθοηζηήξ μδμφ ζε
πονμοαζηυ μλφ. ΢ε ηαηάζηαζδ οπενβθοηαζιίαξ, έκα ιένμξ ηδξ 6-θςζθμνζηήξ
θνμοηηυγδξ εηηνέπεηαζ απυ ηδ βθοημθοηζηή μδυ ζηδκ μδυ ηδξ ελμγαιίκδξ, ιε
απμηέθεζια ηδκ αολδιέκδ παναβςβή θςζθμνζηήξ μονζδζκμ-Ν-αηεηοθμ
βθοημγαιίκδξ. Ζ ηεθεοηαία ηνμπμπμζεί ηδ δναζηζηυηδηα δζάθμνςκ ιεηαβναθζηχκ
παναβυκηςκ, ιε απμηέθεζια παεμθμβζηέξ αθθαβέξ ζηδκ έηθναζδ ηςκ βμκζδίςκ.

277
 3. Αολδιέκδ παναβςβή AGEs: ΢ηδ πνυκζα οπενβθοηαζιία ιένμξ ηδξ βθοηυγδξ
ζοκδέεηαζ ιε ηα αιζκμλέα πνςηεσκχκ ημο πθάζιαημξ ή ηςκ ζζηχκ. Απυ αοηή ηδ ιδ
εκγοιαηζηή ακηίδναζδ ζπδιαηίγμκηαζ ανπζηά ακαζηνέρζιεξ ιμνθέξ πνμσυκηςκ
πνχζιδξ βθοημγοθίςζδξ ηαζ ανβυηενα AGEs. Οζ ζοβηεκηνχζεζξ ηςκ ηεθεοηαίςκ
είκαζ αολδιέκεξ ζηα δζααδηζηά άημια ηαζ ζοκδευιεκεξ ιε ημκ οπμδμπέα ημοξ
(RAGE) μδδβμφκ ζηδκ παναβςβή ηοηηανμηζκχκ ηαζ αολδηζηχκ παναβυκηςκ, πμο ιε
ηδ ζεζνά ημοξ πνμηαθμφκ αφλδζδ ηδξ δζαπεναηυηδηαξ ηςκ αββείςκ ηαζ αββεζαηή
αθάαδ.
4. Αολδιέκδ ζφκεεζδ δζαηοθβθοηενυθδξ, δ μπμία εκενβμπμζεί ηδκ PKC: Ζ ηεθεοηαία
δνα ζηδ ιεηαβναθή βμκζδίςκ πμο πνμάβμοκ ιζηνμαββεζαηέξ επζπθμηέξ, υπςξ είκαζ δ
αββεζμβέκεζδ, δ ηνζπμεζδζηή απυθναλδ ηαζ δ αφλδζδ ηδξ έηθναζδξ πνμθθεβιμκςδχκ
ηοηηανμηζκχκ.
5. Τπενπαναβςβή νζγχκ οπενμλεζδίμο απυ ηδ ιζημπμκδνζαηή αθοζίδα ιεηαθμνάξ
δθεηηνμκίςκ. Οζ ορδθέξ ζοβηεκηνχζεζξ εκδμηοηηάνζαξ βθοηυγδξ αολάκμοκ ηδ
δναζηδνζυηδηα ημο ηνζηαναμλοθζημφ ηφηθμο πνμςεχκηαξ πενζζζυηενα δθεηηνυκζα
ζηδκ αθοζίδα ιεηαθμνάξ ηαζ αολάκμκηαξ ηδκ πανμπή δθεηηνμκίςκ ζε ιυνζα
μλοβυκμο, μδδβχκηαξ ζηδκ παναβςβή νζγχκ οπενμλεζδίμο. Σα οπενμλείδζα αοηά
ιπμνμφκ κα εκενβμπμζήζμοκ ηδκ μδυ ηδξ πμθουθδξ ηαζ ηδξ ελμγαιίκδξ, ημκ
ζπδιαηζζιυ ηςκ AGEs ηαζ ηδκ εκενβμπμίδζδ ηδξ PKC. Έηζζ, δ παναβςβή
ακηζδναζηζηχκ νζγχκ μλοβυκμο ιπμνεί κα είκαζ δ οπμηείιεκδ αζηία υθςκ ηςκ
ιδπακζζιχκ πμο ειπθέημκηαζ ζηδκ παεμβέκεζα ηςκ ιζηνμαββεζαηχκ επζπθμηχκ ημο
δζααήηδ.

Γηάγξακκα 6.5 Παξάγνληεο πνπ εκπιέθνληαη ζηε δηαβεηηθή κηθξναγγεηνπάζεηα.

Οζ παναπάκς ιδπακζζιμί πνμηαθμφκ πάποκζδ ηδξ ααζζηήξ ιειανάκδξ ηςκ ηνζπμεζδζηχκ

ηαζ πνμηνζπμεζδζηχκ ανηδνζμθίςκ ζημκ αιθζαθδζηνμεζδή, ηα ζπεζνάιαηα, ημ ιομηάνδζμ, ημ
δένια ηαζ ημοξ ιφεξ. Ζ πάποκζδ αοηή αθθμζχκεζ ηδ θεζημονβία ηςκ αββείςκ άιεζα,

278
πνμάβμκηαξ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ υπςξ ηδκ οπένηαζδ, ηδκ ηαεοζηένδζδ ηδξ επμφθςζδξ
ηναοιάηςκ ηαζ ηδκ ζζηζηή οπμλία, ηαζ ηεθζηά απχθεζα ηδξ ιζηνμηοηθμθμνίαξ. ΢ημκ
αιθζαθδζηνμεζδή ηαζ ημοξ κεθνμφξ μζ ιζηνμαββεζαηέξ επζπθμηέξ μδδβμφκ ζε απχθεζα ηςκ
πενζηοηηάνςκ ηαζ ηςκ πμδμηοηηάνςκ πμο πενζαάθθμοκ ηδ ααζζηή ιειανάκδ μδδβχκηαξ ζε
ηφθθςζδ ηαζ κεθνζηή ακεπάνηεζα.

Γηαβεηηθή Ακθηβιεζηξνεηδνπάζεηα
Ο μθεαθιυξ επδνεάγεηαζ ζδιακηζηά Πίλαθαο 6.13 Παξάγνληεο πνπ επηδξνχλ
ηαζ ζπεηζηά κςνίξ απυ ημ δζααήηδ, εκχ μζ ζηελ αλάπηπμε θαη εμέιημε ηεο ΓΑ.
Καηή βθοηαζιζηή νφειζζδ
αθάαεξ αθμνμφκ υθδ ηδ δμιή ημο, ιε
Ανηδνζαηή οπένηαζδ
ηφνζα εηδήθςζδ ηδ δζααδηζηή Γζάνηεζα δζααήηδ
αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζα (ΓΑ). Ζ Νεθνμπάεεζα
ειθάκζζδ ηδξ ηεθεοηαίαξ ελανηάηαζ απυ Τπενθζπζδαζιία
Ακαζιία
πμθθμφξ πανάβμκηεξ, απυ ημοξ μπμίμοξ μζ Δβηοιμζφκδ
ζδιακηζηυηενμζ είκαζ δ δζάνηεζα ημο Κάπκζζια
δζααήηδ ηαζ μ ααειυξ βθοηαζιζηήξ
νφειζζδξ (Πίκαηαξ 6.13).
Ζ ΓΑ απμηεθεί ηδ ζοπκυηενδ αζηία ηφθθςζδξ ζηζξ δθζηίεξ απυ 30-60 εηχκ. Τπμθμβίγεηαζ
υηζ εάκ δ δζάβκςζδ ημο δζααήηδ βίκεζ πνζκ ηδκ δθζηία ηςκ 30 πνυκςκ, 10 πνυκζα ανβυηενα ημ
50% ηςκ αζεεκχκ εα πάζπεζ απυ ΓΑ, εκχ ακ δ δζάνηεζα ημο δζααήηδ λεπενάζεζ ηα 30 πνυκζα,
ηυηε πενίπμο 90% ηςκ αζεεκχκ εα πάζπεζ απυ ΓΑ. Απυ αοημφξ, υιςξ, ιυκμ ημ 2-3% εα
πανμοζζάγμοκ δζαηαναπέξ απυ ηδκ υναζδ.
Δίκαζ επίζδξ ζδιακηζηυ κα ημκζζεεί υηζ ιπμνεί κα οπάνπμοκ ζμαανέξ αθάαεξ ζημκ
μθεαθιυ ηαζ πανυθα αοηά μ αζεεκήξ κα ιδκ ειθακίγεζ ζοιπηχιαηα, ιε απμηέθεζια κα
πνμζένπεηαζ βζα ελέηαζδ ιυκμ υηακ εθαηηςεεί δ μπηζηή μλφηδηα, δ μπμία ζοκήεςξ είκαζ ιδ
ακαζηνέρζιδ. Γζα ημ θυβμ αοηυ είκαζ πμθφ ζδιακηζηή δ έβηαζνδ δζάβκςζδ ηδξ ΓΑ, χζηε ιε
ηδ ζςζηή ακηζιεηχπζζδ κα πνμθδθεεί δ απχθεζα ηδξ υναζδξ.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ ΓΑ είκαζ ιζηνμαββεζμπάεεζα πμο πνμζαάθθεζ ηα πνμηνζπμεζδζηά ανηδνίδζα, ηα ηνζπμεζδή
ηαζ ηα ιεηαηνζπμεζδζηά θθεαίδζα ημο αββεζαημφ δζηηφμο ζημκ αιθζαθδζηνμεζδή.
Υαναηηδνίγεηαζ απυ αολδιέκδ ημζπςιαηζηή ηνζπμεζδζηή δζαααηυηδηα, υζμ ηαζ απυ
ιζηνμαββεζαηή απυθναλδ.
Σα ηνζπμεζδή ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ πενζέπμοκ δφμ εζδχκ ηοηηανζηά ζημζπεία, ηα
εκδμεδθζαηά ηφηηανα ηαζ ηα πενζηφηηανα. Σα ηεθεοηαία είκαζ οπεφεοκα βζα ηδκ
ανπζηεηημκζηή αηεναζυηδηα ημο ημζπχιαημξ ηςκ ηνζπμεζδχκ ηαζ ηδκ αοημννφειζζδ ηδξ
αζιαηζηήξ νμήξ ζημ επίπεδμ ηςκ ιζηνχκ αββείςκ, δζυηζ θένμοκ ιομσκίδζα ηαζ έπμοκ ηδ
δοκαηυηδηα κα ζοζηέθθμκηαζ.
Ζ εθάηηςζδ ημο ανζειμφ ηςκ πενζηοηηάνςκ μδδβεί ζε δζάηαζδ ημο ημζπχιαημξ ηςκ
ηνζπμεζδχκ, δ μπμία ιπμνεί κα είκαζ εκημπζζιέκδ ή δζάποηδ. Ζ εκημπζζιέκδ δζάηαζδ ημο
ημζπχιαημξ ηςκ ηνζπμεζδχκ δδιζμονβεί πενζμπέξ ιεζςιέκδξ ακηίζηαζδξ ηαζ μδδβεί ζημ
ζπδιαηζζιυ ιζηνμακεονοζιάηςκ. Μέζς αοηχκ δζαπέμκηαζ ηυζμ ηα άιμνθα υζμ ηαζ ηα
έιιμνθα ζοζηαηζηά ημο αίιαημξ ζημοξ παναηείιεκμοξ ζζημφξ ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ. Ζ
απχθεζα ηςκ πενζηοηηάνςκ, επίζδξ, μδδβεί ζηδκ αδοκαιία νφειζζδξ ηδξ αζιαηζηήξ νμήξ, ιε
απμηέθεζια ηδ δζάζπαζδ ημο αιθζαθδζηνμεζδζημφ θναβιμφ ηαζ ηδ δδιζμονβία μζδήιαημξ,
ελζδνςιάηςκ (έλμδμξ θζπμπνςηεσκχκ) ηαζ αζιμνναβζχκ.
Οζ ιζηνμαββεζαηέξ απμθνάλεζξ ζημκ αιθζαθδζηνμεζδή μθείθμκηαζ ζε:

279
  Πάποκζδ ηδξ ααζζηήξ ιειανάκδξ ηςκ ηνζπμεζδχκ
 Γζαηαναπέξ ηςκ εκδμεδθζαηχκ ηοηηάνςκ, οπυ ηδ ιμνθή ηδξ εζηζαηήξ οπενπθαζίαξ
 Μεηααμθέξ ζηα ενοενά αζιμζθαίνζα πμο πενζθαιαάκμοκ:
 ΢ηθήνοκζδ ηδξ ιειανάκδξ πμο παναηςθφεζ ηδκ έλμδυ ημοξ απυ ηα ηνζπμεζδή ηαζ
επζαναδφκεζ ηδ νμή ημο αίιαημξ
 ΢οζζχνεοζή ημοξ βφνς απυ ιεβαθμιμνζαηά ιυνζα (ζκςδμβυκμ, α2 ζθαζνίκδ), ηα
μπμία, υκηαξ αολδιέκα ζημ δζααήηδ, βεθονχκμοκ ηα ηεκά ιεηαλφ ηςκ ενοενχκ
αζιμζθαζνίςκ, πμο οπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ απςεμφκηαζ ιεηαλφ ημοξ θυβς
ημο ανκδηζημφ ημοξ δθεηηνζημφ θμνηίμο.
 Γοζημθία απμδέζιεοζδξ ημο Ο2 πνμξ ημοξ ζζημφξ θυβς ιεζςιέκδξ ιεηαηνμπήξ
ηδξ μλο-αζιμζθαζνίκδξ ζε αζιμζθαζνίκδ.
 αφλδζδ ηδξ ζοβημθθδηζηήξ ζηακυηδηαξ ηςκ αζιμπεηαθίςκ θυβς δζαηαναπήξ ηδξ
ζπέζδξ ιεηαλφ πνμζηαηοηθίκδξ ηαζ ενμιαμλάκδξ Α2.
Ζ απμθναηηζηή ιζηνμαββεζμπάεεζα πνμηαθεί ζζπαζιία ζημκ αιθζαθδζηνμεζδή ηαζ
ζοκαηυθμοεδ ζζηζηή οπμλία. Ζ παναηεηαιέκδ οπμλία ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ηζξ παναηάης
αθθμζχζεζξ:
1. Βαιααηυιμνθα (ιαθαηά) ελζδνχιαηα θυβς απυθναλδξ ηςκ ηνζπμεζδχκ ζηδκ έζς
ζηζαάδα ηςκ κεονζηχκ ζκχκ, ιε απμηέθεζια ηδ δζαημπή ηδξ αλμπθαζιζηήξ νμήξ ηαζ
ζοζζχνεοζδ ημο ιεηαθενυιεκμο οθζημφ ζημοξ κεονάλμκεξ
2. Κμιαμθμβμεζδή ιμνθή ηαζ εθζημεζδή πμνεία ηςκ θθεαχκ, έκδεζλδ ζμαανήξ ζζηζηήξ
οπμλίαξ
3. Ανηδνζμθθεαζηέξ επζημζκςκίεξ, πμο εκχκμοκ ηα ηνζπμεζδζηά θθεαίδζα ιε ηα ανηδνίδζα
ηαζ είκαζ βκςζηέξ ςξ εκδμαιθζαθδζηνμεζδζηέξ ιζηνμαββεζαηέξ ακςιαθίεξ.
4. Νεμαββείςζδ, πμο είκαζ απμηέθεζια παναβςβήξ αολδηζηχκ παναβυκηςκ, υπςξ ημο
αββεζαημφ εκδμεδθζαημφ αολδηζημφ πανάβμκηα (VEGF) μ μπμίμξ πνμάβεζ ηδκ
παναβςβή εφεναοζηςκ ιζηνμαββείςκ. Ζ δδιζμονβία ημο αββεζμεζδμφξ ζζημφ έπεζ ηδκ
ηάζδ κα πνμηαθεί αζιμνναβίεξ ηαζ έθλεζξ ηςκ ιειανακχκ, ιε απμηέθεζια ηδκ
εθηηζηή απμηυθθδζδ ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ. Ζ κεμαββείςζδ ηδξ ίνζδαξ απμηεθεί
ζμαανή ιμνθή ζζπαζιίαξ-οπμλίαξ, δ μπμία εάκ δεκ ακηζιεηςπζζηεί έβηαζνα μδδβεί ζε
απχθεζα ηδξ υναζδξ.
Ακάθμβα ιε ημ είδμξ ηςκ αθααχκ πμο ειθακίγεζ μ αιθζαθδζηνμεζδήξ πζηχκαξ δ ΓΑ
δζαπςνίγεηαζ ζε δφμ ααζζηέξ ηαηδβμνίεξ (Πίκαηαξ 6.14).

Αληηκεηψπηζε
Ο ιυκμξ ηνυπμξ βζα κα απμθφβεζ μ αζεεκήξ ηδκ μθεαθιζηή κυζμ είκαζ δ ηαθή νφειζζδ
ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ, δ μπμία επζαναδφκεζ ηδκ έκανλδ ηαζ επδνεάγεζ ηδκ ελέθζλδ ηδξ ΓΑ.
Σαοηυπνμκα, δ ηαθή νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ οπένηαζδξ, ηδξ δοζθζπζδαζιίαξ, ηδξ
κεθνμπάεεζαξ, ηδξ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ ηδξ ακαζιίαξ, πμο παναηηδνίγμοκ ημοξ
αζεεκείξ ιε δζααήηδ, απμηεθεί πνμτπυεεζδ βζα ηδκ ηαθή πμνεία ηδξ ΓΑ. Σέθμξ, πμθφ
ζδιακηζηυ νυθμ δζαδναιαηίγεζ μ ζςζηυξ ηαζ ηαηηζηυξ μθεαθιμθμβζηυξ έθεβπμξ ηςκ αζεεκχκ.

Έιεγρνο
Ο πνχημξ μθεαθιμθμβζηυξ έθεβπμξ ηςκ αζεεκχκ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ηαηά ηδ
δζάβκςζδ ημο δζααήηδ. Δάκ αοηή βίκεζ πνζκ ηδκ εθδαεία ηαζ, εθυζμκ δεκ οπάνπμοκ αθάαεξ, μ
επυιεκμξ έθεβπμξ θαιαάκεζ πχνα ηαηά ηδκ εθδαεία. Μεηά απυ 5 πνυκζα δζααήηδ ή ιεηά ηδκ
εθδαεία, μ μθεαθιμθμβζηυξ επακέθεβπμξ πνέπεζ κα βίκεηαζ ηάεε δφμ πνυκζα. Δάκ υιςξ

280
ειθακζζηεί ΓΑ ή κεθνζηή ακεπάνηεζα, μ έθεβπμξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ηάεε πνυκμ ή
ηαζ πζμ ηαηηζηά.
Δάκ δ δζάβκςζδ βίκεζ ιεηά ηδκ εθδαεία, μ μθεαθιμθμβζηυξ έθεβπμξ πνέπεζ κα βίκεηαζ
ηαηά ηδ δζάβκςζδ ηαζ ηάεε δφμ πνυκζα έπεζηα, εθυζμκ δεκ οπάνπμοκ αθάαεξ. ΋ηακ
πανμοζζαζηεί ΓΑ ή κεθνμπάεεζα, μ επακέθεβπμξ ζοκζζηάηαζ κα βίκεηαζ εηδζίςξ ή ζοπκυηενα,
εάκ ηνίκεηαζ απαναίηδημ.

Πίλαθαο 6.14 Σαμηλφκεζε δηαβεηηθήο ακθηβιεζηξνεηδνπάζεηαο.

Με παξαγσγηθή δηαβεηηθή ακθηβιεζηξνεηδνπάζεηα
Ήπηα
Πανμοζία ημοθάπζζημκ εκυξ ιζηνμακεονφζιαημξ
Μέηξηα
Αζιμνναβίεξ ηαζ ιζηνμακεονφζιαηα
΢ηθδνά ελζδνχιαηα
Μαθαηά ελζδνχιαηα
Φθέαεξ ιε εθζημεζδή πμνεία ζε έκα ηεηανηδιυνζμ ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ
Δκδμαιθζαθδζηνμεζδζηέξ ιζηνμαββεζαηέξ ακςιαθίεξ
΢νβαξή
Αζιμνναβίεξ ηαζ ιζηνμακεονφζιαηα ζηα 4 ηεηανηδιυνζα ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ
Φθέαεξ ιε ημιαμθμβμεζδή πμνεία ζε 2 ή πενζζζυηενα ηεηανηδιυνζα
Δκδμαιθζαθδζηνμεζδζηέξ ιζηνμαββεζαηέξ ακςιαθίεξ ζε έκα ηεηανηδιυνζμ
Πνιύ ΢νβαξή
Γφμ ή πενζζζυηενα ζημζπεία ηδξ ζμαανήξ ιδ παναβςβζηήξ δζααδηζηήξ αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζαξ
Παξαγσγηθή δηαβεηηθή ακθηβιεζηξνεηδνπάζεηα
Πξώηκε
Νεμαββείςζδ πμο ζοκμδεφεηαζ απυ ζμαανή ή πμθφ ζμαανή ιδ παναβςβζηή δζααδηζηή
αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζα
Ακορςιέκα κεμαββεία
Νεμαββεία μπηζηήξ εδθήξ
Τςεινύ θηλδύλνπ
Νεμαββείςζδ μπηζηήξ εδθήξ ιεβέεμοξ 1/4-1/3 ηδξ εδθαίαξ δζαιέηνμο
Νεμαββείςζδ μπηζηήξ εδθήξ ιεβέεμοξ ιζηνυηενμο ημο1/4 ηδξ εδθαίαξ δζαιέηνμο ιε πνυζθαηδ
οαθμεζδζηή ή πνμαιθζαθδζηνμεζδζηή αζιμνναβία
Νεμαββείςζδ ιεβέεμοξ ιεβαθφηενμο ή ίζμο ημο 1/2 εδθαίαξ δζαιέηνμο, εθυζμκ οπάνπεζ πνυζθαηδ
αζιμνναβία ςξ ακςηένς
Αιθμηενυπθεονδ παναβςβζηή ζζπαζιζημφ ηφπμο ηαζ ιε ηαπεία ελέθζλδ αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζα

Δηδηθή ζεξαπεία
1. Φςημπδλία ιε Laser: Πνυηεζηαζ βζα έκα ζζημπδιζηυ έβηαοια, πμο επζηοβπάκεηαζ ιε
ηδκ επίδναζδ αηηζκμαμθίαξ. Ζ θςηεζκή εκένβεζα απμννμθάηαζ απυ ημ ιεθάβπνμοκ
επζεήθζμ ηαζ ηζξ δζάθμνεξ πνςζηζηέξ ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ ηαζ ιεηαηνέπεηαζ ζε
εενιζηή εκένβεζα. ΢ημπυ ηδξ θςημπδλίαξ απμηεθεί δ ιεηαηνμπή ηςκ οπμλζηχκ
πενζμπχκ ημο αιθζαθδζηνμεζδμφξ ζε ακμλζηέξ, έηζζ χζηε κα ακαζηαθεί ημ ενέεζζια
δδιζμονβίαξ ηδξ κεμαββείςζδξ. Δκδείλεζξ εθανιμβήξ ηδξ θςημπδλίαξ απμηεθμφκ δ
ζμαανή ηαζ πμθφ ζμαανή ιδ παναβςβζηή ΓΑ, δ παναβςβζηή ΓΑ ηαζ δ δζααδηζηή
ςπνμπάεεζα. Έπεζ δζαπζζηςεεί υηζ άημια ιε παναβςβζηή ΓΑ πςνίξ εεναπεία εα
πανμοζζάζμοκ ηφθθςζδ, ζε πμζμζηυ 50%, εκηυξ πεκηαεηίαξ. Ζ εεναπεία ιε Laser
πνμηαθεί οπμζηνμθή ηδξ κεμαββείςζδξ ζε πμζμζηυ 80%, ζε αζεεκείξ ιε
παναβςβζηή ΓΑ.
2. Φανιαηεοηζηή αβςβή: Γζάθμνεξ ηαηδβμνίεξ θανιάηςκ πνδζζιμπμζμφκηαζ ζηδ
εεναπεία ηδξ ΓΑ ηαζ πενζθαιαάκμοκ ακαζημθείξ ζοβηυθθδζδξ αζιμπεηαθίςκ,
ακαζημθείξ αββεζμβέκεζδξ ηαεχξ ηαζ ηζξ θζιπνάηεξ. Δκδμταθμεζδζηά πμνδβμφιεκεξ
κευηενεξ εεναπείεξ πενζθαιαάκμοκ ηα βθοημημνηζημεζδή ηαζ ημοξ ακαζημθείξ ημο

281
 VEGF, μ μπμίμξ είκαζ αολδιέκμξ ζημ οαθμεζδέξ ζχια ηαζ ημ οδαημεζδέξ οβνυ
αζεεκχκ ιε παναβςβζηή αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζα, ιε απμηέθεζια ηδ δζέβενζδ ηδξ
κεμαββείςζδξ.

Γηαβεηηθή Νεθξνπάζεηα
΢ημοξ κεθνμφξ, ηα εκδμεδθζαηά ηφηηανα, δ ααζζηή ιειανάκδ ηαζ ηα πμδμηφηηανα
απμηεθμφκ ημ θναβιυ ηδξ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ. Κάεε δμιζηή αθθαβή ζημοξ πανάβμκηεξ
αοημφξ επδνεάγεζ ηδ ζπεζναιαηζηή δζήεδζδ ηαζ επζηνέπεζ ηδκ είζμδμ ιαηνμιμνίςκ,
πενζθαιαακμιέκςκ ηςκ πνςηεσκχκ, ζημ δζήεδια.
Ο δζααήηδξ πνμηαθεί ιμκαδζηέξ αθθαβέξ ζηδ δμιή ηςκ κεθνχκ. Ζ ηθαζζηή
ζπεζναιαημζηθήνοκζδ παναηηδνίγεηαζ απυ πάποκζδ ηδξ ααζζηήξ ιειανάκδξ, δζάποηδ
ιεζαββεζαηή ζηθήνοκζδ, οαθίκςζδ ηαζ ιζηνμακεονφζιαηα. Πενζμπέξ οπεναμθζηήξ
ιεζζαββεζαηήξ επέηηαζδξ, βκςζηέξ ςξ μγίδζα Kimmelstein-Wilson, παναηδνμφκηαζ ζε
πμζμζηυ 40-50% ηςκ αζεεκχκ ιε πνςηεσκμονία.
Ζ δζααδηζηή κεθνμπάεεζα ηαλζκμιείηαζ ιε αάζδ ημ ααειυ ηδξ απέηηνζζδξ πνςηεΐκδξ ζηα
μφνα ςξ:
1. Μζηνμαθαμοιζκμονία: Ονίγεηαζ δ κεθνζηή απέηηνζζδ 30-300 mg αθαμοιίκδξ ζε ιία
διένα, ζε δφμ ή πενζζζυηενεξ ιεηνήζεζξ εκηυξ ελαιήκμο. Δπεζδή, υιςξ, δ ζοθθμβή
μφνςκ 24ςνμο δεκ είκαζ πάκηα αηνζαήξ, ηα ηεθεοηαία πνυκζα πνμηζιάηαζ δ ιέηνδζδ
ημο θυβμο αθαμοιίκδξ πνμξ ηνεαηζκίκδ, ζε πνςζκυ ή ηοπαίμ δείβια μφνςκ. Δπίπεδα
30-300 mg/gr είκαζ δζαβκςζηζηά ιζηνμαθαμοιζκμονίαξ. Ζ ηεθεοηαία απμηεθεί ημ
πνχημ ζδιείμ δζααδηζηήξ κεθνζηήξ κυζμο ηαζ πνμαθέπεζ ηδκ ακάπηολδ κεθνζηήξ
ακεπάνηεζαξ ηαεχξ ηαζ ηανδζαββεζαηήξ κμζδνυηδηαξ ηαζ εκδζζιυηδηαξ.
2. Μαηνμαθαμοιζκμονία (θεοηςιαημονία): Ονίγεηαζ δ κεθνζηή απέηηνζζδ
πενζζζυηενςκ απυ 300 mg αθαμοιίκδξ ζε ζοθθμβή μφνςκ 24χνμο ή αφλδζδ ημο
θυβμο αθαμοιίκδξ πνμξ ηνεαηζκίκδ μφνςκ >300 mg/gr. Ακηζπνμζςπεφεζ ηδκ πζμ
ζμαανή ιμνθή κεθνζηήξ κυζμο ηαζ πνμαθέπεζ ζε ιεβαθφηενμ ααειυ, απυ υ,ηζ δ
ιζηνμαθαμοιζκμονία, ηδκ μθζηή εκδηυηδηα, ηδκ ηανδζαββεζαηή κμζδνυηδηα ηαζ
εκδζζιυηδηα ηαζ ηδκ ηεθζημφ ζηαδίμο κεθνζηή ακεπάνηεζα.
Δηηυξ απυ ημ ααειυ ηδξ αθαμοιζκμονίαξ, μ GFR πνδζζιμπμζείηαζ βζα ηδ ζηαδζμπμίδζδ ηδξ
πνυκζαξ κεθνζηήξ κυζμο (Πίκαηαξ 6.15). Χξ GFR μνίγεηαζ μ υβημξ ημο πθάζιαημξ πμο
θζθηνάνεηαζ απυ ηα κεθνζηά ζπεζνάιαηα ζηδ ιμκάδα ημο πνυκμο. Δπεζδή μ GFR πμζηίθθεζ
ακάθμβα ιε ημ ιέβεεμξ ημο ζχιαημξ, ζοκήεςξ δζμνεχκεηαζ ιε αάζδ ηδκ ηζιή 1.73m2 ηδξ
πενζμπήξ ηδξ επζθάκεζαξ ζχιαημξ. ΢ηδκ ηθζκζηή πνάλδ, μ πνμζδζμνζζιυξ ημο GFR ζηδνίγεηαζ
ζηδ ζοβηέκηνςζδ ηδξ ηνεαηζκίκδξ ηαζ δζάθμνςκ άθθςκ παναιέηνςκ, υπςξ δ δθζηία, ημ θφθμ,
δ θοθή ηαζ ημ ζςιαηζηυ αάνμξ.

Πίλαθαο 6.15 ΢ηάδηα ρξφληαο λεθξηθήο λφζνπ.

΢ηάδην Πεξηγξαθή GFR (ml/min/1.73m2)
1 Νεθνζηή αθάαδ ιε θοζζμθμβζηή ή αολδιέκδ GFR >90
2 Νεθνζηή αθάαδ ιε εθαθνχξ ιεζςιέκδ GFR 60-90
3 Μεηνίςξ ιεζςιέκδ GFR 30-60
4 Πμθφ ιεζςιέκδ GFR 15-30
5 Νεθνζηή ακεπάνηεζα <15 ή ζε αζιμηάεανζδ
Ωο λεθξηθή βιάβε νξίδεηαη ε ύπαξμε παζνινγηθώλ επξεκάησλ ζε εμεηάζεηο νύξσλ, αίκαηνο ή ε
παξνπζία παζνινγηθώλ ηζηνινγηθώλ ή απεηθνληζηηθώλ επξεκάησλ

282
Παξάγνληεο Κηλδχλνπ
Γζααδηζηή κεθνμπάεεζα ειθακίγμοκ μζ δζααδηζημί αζεεκείξ ζε πμζμζηυ ημοθάπζζημκ 40%,
αηυιδ ηαζ υηακ έπμοκ θοζζμθμβζηά επίπεδα βθοηυγδξ βζα ιεβάθμ πνμκζηυ δζάζηδια. Ζ
δζαπίζηςζδ αοηή έπεζ εβείνεζ ηδκ άπμρδ υηζ ιία ιενίδα αζεεκχκ, ηυζμ ιε ΢Γ1 υζμ ηαζ ΢Γ2,
έπμοκ αολδιέκδ εοαζζεδζία βζα ειθάκζζδ δζααδηζηήξ κεθνμπάεεζαξ, δ μπμία έπεζ βεκεηζηή
αάζδ.
Οζ ηφνζμζ ηνμπμπμζήζζιμζ πανάβμκηεξ βζα ηδκ ακάπηολδ ηαζ ελέθζλδ ηδξ δζααδηζηήξ
κεθνμπάεεζαξ ζε άημια ιε βεκεηζηή πνμδζάεεζδ είκαζ δ ειιέκμοζα οπενβθοηαζιία ηαζ δ
οπένηαζδ. Άθθμζ πζεακμί πανάβμκηεξ ηζκδφκμο είκαζ δ ζπεζναιαηζηή οπενδζήεδζδ, ημ
ηάπκζζια, δ δοζθζπζδαζιία ηαεχξ ηαζ δζαζηδηζημί πανάβμκηεξ, υπςξ δ πμζυηδηα ηαζ ημ είδμξ
ηδξ πνςηεΐκδξ ηαζ ημο θίπμοξ πμο θαιαάκμοκ μζ αζεεκείξ.

Αληηκεηψπηζε
Ζ ηαθή βθοηαζιζηή νφειζζδ ιεζχκεζ ζδιακηζηά ημκ ηίκδοκμ ακάπηολδξ ηδξ
ιζηνμαθαμοιζκμονίαξ, ηυζμ ζηα άημια ιε ΢Γ1 υζμ ηαζ ιε ΢Γ2. ΢διακηζηυ νυθμ ζηδκ
πνυθδρδ ηδξ δζααδηζηήξ κεθνμπάεεζαξ δζαδναιαηίγεζ, υιςξ, ηαζ δ νφειζζδ ηδξ ανηδνζαηήξ
οπένηαζδξ ιε θάνιαηα πμο ιπθμηάνμοκ ημ ζφζηδια νεκίκδξ-αββεζμηεκζίκδξ-αθδμζηενυκδξ.
Πνζκ ηδκ έκανλδ εεναπείαξ ζε αζεεκείξ ιε εβηαηεζηδιέκδ κεθνζηή κυζμ, πνέπεζ πνχηα
κα απμηθεζζεμφκ ηαζ άθθα πζεακά αίηζα κεθνμπάεεζαξ, εηηυξ ημο δζααήηδ. Ζ απμοζία
αιθζαθδζηνμεζδμπάεεζαξ, δ ηαπεία έηπηςζδ ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ, δ πανμοζία
ζοζηδιαηζηήξ δζαηαναπήξ πμο πνμηαθεί κεθνζηή δοζθεζημονβία, δ πανμοζία αζφιιεηνμο
ιεβέεμοξ κεθνχκ ηαζ δ ιζηνή δζάνηεζα ημο δζααήηδ είκαζ εκδείλεζξ ιδ δζααδηζηήξ κεθνζηήξ
κυζμο, δ μπμία πνέπεζ κα δζενεοκδεεί ηαζ κα ακηζιεηςπζζηεί ηαηάθθδθα.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ εβηαηεζηδιέκδξ δζααδηζηήξ κεθνμπάεεζαξ πενζθαιαάκεζ ηδκ ηαθή
βθοηαζιζηή νφειζζδ, ηδ πμνήβδζδ ακαζημθέςκ ημο οπμδμπέα ή ημο ιεηαηνεπηζημφ εκγφιμο
ηδξ αββεζμηεκζίκδξ, παιδθή ζε πνςηεΐκδ δίαζηα ηαζ νφειζζδ ηδξ δοζθζπζδαζιίαξ.
΋ζμκ αθμνά ημκ έθεβπμ ηαζ ηδκ πνυθδρδ ηδξ δζααδηζηήξ κεθνμπάεεζαξ, μζ αζεεκείξ ιε
΢Γ2 πνέπεζ κα εθέβπμκηαζ βζα αφλδζδ ηδξ κεθνζηήξ απέηηνζζδξ αθαμοιίκδξ, ηαηά ηδ
δζάβκςζή ημοξ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα ζε εηήζζα αάζδ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, μζ αζεεκείξ ιε ΢Γ1
πνέπεζ κα εθέβπμκηαζ εηδζίςξ ημοθάπζζημκ 5 πνυκζα ιεηά ηδ δζάβκςζή ημοξ.

Γηαβεηηθή Νεπξνπάζεηα
Χξ δζααδηζηή κεονμπάεεζα μνίγεηαζ δ πανμοζία ζοιπηςιάηςκ ή/ηαζ ζδιείςκ
δοζθεζημονβίαξ ηςκ πενζθενζηχκ κεφνςκ ζε άημια ιε δζααήηδ, αθμφ πνχηα απμηθεζζεμφκ
άθθα αίηζα. Ζ ζοπκυηδηά ηδξ ηοιαίκεηαζ ιεηαλφ 10-90% ζημοξ δζααδηζημφξ αζεεκείξ ηαζ
ελανηάηαζ απυ ηδ δζάνηεζα ηαζ ηδ νφειζζδ ημο δζααήηδ. ΢οκήεςξ απαζημφκηαζ 5-10 πνυκζα
άζπδιδξ βθοηαζιζηήξ νφειζζδξ βζα ηδκ ηθζκζηή ειθάκζζδ ηδξ.
Ζ δζααδηζηή κεθνμπάεεζα πνμηαθεί πμζηζθία αζζεδηζηχκ ηαζ ηζκδηζηχκ ζοιπηςιάηςκ
ηαεχξ ηαζ ζοιπηςιάηςκ απυ ημ αοηυκμιμ κεονζηυ ζφζηδια:
 Αζζεδηζηά ζοιπηχιαηα, ηα μπμία είκαζ ανκδηζηά ή εεηζηά, δζάποηα ή εζηζαηά
 Κζκδηζηά πνμαθήιαηα πμο πενζθαιαάκμοκ άπς, εββφξ ή εζηζαηή αδοκαιία
 Αοηυκμιδ κεονμπάεεζα, δ μπμία ιπμνεί κα επδνεάζεζ μπμζμδήπμηε υνβακμ πμο
κεονχκεηαζ απυ ημ αοηυκμιμ κεονζηυ ζφζηδια, υπςξ δ ηανδζά, ημ βαζηνεκηενζηυ ηαζ
μονμβεκκδηζηυ ζφζηδια, μζ μθεαθιμί ηαζ ημ δένια.

Δίδε
Ζ πενζθενζηή δζααδηζηή κεονμπάεεζα δζαηνίκεηαζ ζε δφμ ηαηδβμνίεξ:

283
  Γεκζηεοιέκδ ζοιιεηνζηή πμθοκεονμπάεεζα, δ μπμία πενζθαιαάκεζ ηζξ ηάηςεζ ιμνθέξ:
 Ολεία αζζεδηζηή κεονμπάεεζα
 Υνυκζα αζζεδηζημηζκδηζηή κεονμπάεεζα
 Αοηυκμιδ κεονμπάεεζα
 Δζηζαηή ηαζ πμθοεζηζαηή κεονμπάεεζα, δ μπμία δζαηνίκεηαζ ζε:
 Κνακζαηή κεονμπάεεζα
 Νεονμπάεεζα ημο ημνιμφ
 Δββφξ ηζκδηζηή κεονμπάεεζα (αιομηνμθία)
 Δζηζαηή κεονμπάεεζα ιέθμοξ.
Ζ μλεία αζζεδηζηή κεονμπάεεζα είκαζ Γηάγξακκα 6.6 Αιγφξηζκνο ζπκπησκαηηθήο
ζπάκζα ηαζ ζοκήεςξ παναηδνείηαζ φζηενα αληηκεηψπηζεο δηαβεηηθήο λεπξνπάζεηαο.
απυ πενζυδμοξ θηςπήξ ιεηααμθζηήξ
νφειζζδξ (ηεημμλέςζδξ) ή λαθκζηήξ
αθθαβήξ ζηδ βθοηαζιζηή νφειζζδ.
Υαναηηδνίγεηαζ απυ μλεία εβηαηάζηαζδ
ζμαανχκ αζζεδηζηχκ ζοιπηςιάηςκ, ιε
κοηηενζκή επζδείκςζδ αθθά ιε εθάπζζηα
ηθζκζηά ζδιεία. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ
πνυκζα αζζεδηζημηζκδηζηή πενζθενζηή
κεονμπάεεζα απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή
εηδήθςζδ κεονμπάεεζαξ ζημ δζααήηδ,
ηαεχξ ημ 50% πενίπμο ηςκ δζααδηζηχκ
αζεεκχκ ιπμνεί κα ειθακίγμοκ
ζοιπηχιαηα, υπςξ ηαοζηζηυ άθβμξ,
παναζζεδζίεξ ηαζ ααεφ πυκμ. Οζ
ιμκμκεονμπάεεζεξ ζοκήεςξ πανμοζζάγμοκ
αζθκίδζα έκανλδ ηαζ παναηδνμφκηαζ
ηονίςξ ζημ ιέζμ, ςθέκζμ ηαζ πενμκζαίμ
κεφνμ. Οζ ηνακζαηέξ κεονμπάεεζεξ
επδνεάγμοκ ηα ηνακζαηά κεφνα, είκαζ
ζπάκζεξ ηαζ μθείθμκηαζ ζε ιζηνμαββεζαηά
έιθναηηα, ηα μπμία ζοκήεςξ δζαθφμκηαζ
αοηυιαηα ζε ιενζημφξ ιήκεξ.
Ζ δζααδηζηή αιομηνμθία ηοπζηά παναηδνείηαζ ζε δθζηζςιέκα άημια ιε ΢Γ2 ηαζ
εηδδθχκεηαζ ηθζκζηά ιε ζμαανυ κεονμπαεδηζηυ πυκμ, εηενυπθεονδ ή αιθμηενυπθεονδ ιοσηή
αδοκαιία ηαζ αηνμθία ηςκ εββφξ ιδνζαίςκ ιοχκ. Ζ αοηυκμιδ κεονμπάεεζα, ηέθμξ, πνμηαθεί
ζμαανή κμζδνυηδηα ηαζ εκίμηε εκδζζιυηδηα. Οζ ηφνζεξ εηδδθχζεζξ ηδξ πενζθαιαάκμοκ
ηαποηανδία ηαηά ηδκ ακάπαοζδ, μνεμζηαηζηή οπυηαζδ, δοζημζθζυηδηα, βαζηνμπάνεζδ,
ζηοηζηή δοζθεζημονβία, δοζθεζημονβία ζδνςημπμζχκ αδέκςκ (πενζμπέξ αολδιέκδξ ή
ιεζςιέκδξ εθίδνςζδξ) ηαζ οπμβθοηαζιζηή αοηυκμιδ ακεπάνηεζα.

Αληηκεηψπηζε
΋πςξ ηαζ ιε ηζξ άθθεξ πνυκζεξ επζπθμηέξ ημο δζααήηδ, ημ πνχημ αήια βζα ηδκ πνυθδρδ
ηαζ ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ δζααδηζηήξ κεονμπάεεζαξ είκαζ δ ηαθή ηαζ ζηαεενή, πςνίξ
δζαηοιάκζεζξ, βθοηαζιζηή νφειζζδ. Δπίζδξ, ζδιακηζηυ νυθμ παίγεζ ηαζ δ νφειζζδ ηδξ
δοζθζπζδαζιίαξ ηαζ ηδξ οπένηαζδξ. Δπί ειθάκζζδξ ζοιπηςιάηςκ πμνδβείηαζ ζοιπηςιαηζηή
εεναπεία ζφιθςκα ιε ημ δζάβναιια 6.6.

284
΢χλδξνκν Γηαβεηηθνχ Πνδηνχ
O υνμξ ‘δζααδηζηυ πυδζ' πενζθαιαάκεζ ηάεε αθάαδ, ζοκήεςξ έθημξ ή βάββναζκα, ζηα πυδζα
ηςκ αηυιςκ ιε δζααήηδ, ηάης απυ ημ επίπεδμ ηςκ πμδμηκδιζηχκ ανενχζεςκ, πμο
ειθακίγεηαζ ςξ απμηέθεζια ημο δζααήηδ ή ηςκ επζπθμηχκ ημο. Δίκαζ δ πζμ ζμαανή επζπθμηή
ημο δζααήηδ ηαζ απμηεθεί ηδκ ηφνζα αζηία ιδ ηναοιαηζηχκ αηνςηδνζαζιχκ ηςκ ηάης άηνςκ.
Τπμθμβίγεηαζ υηζ πενίπμο 25% ηςκ δζααδηζηχκ αηυιςκ εα ακαπηφλμοκ δζααδηζηυ έθημξ ηαηά
ηδ δζάνηεζα ηδξ γςήξ ημοξ, εκχ πενίπμο 2% ημο δζααδηζημφ πθδεοζιμφ έπεζ οπμζηεί
αηνςηδνζαζιυ ζηδ δζάνηεζα ηδξ γςήξ ημο.
Χξ έθημξ μνίγεηαζ δ θφζδ ηδξ ζοκέπεζαξ ημο δένιαημξ, δ μπμία είκαζ επζθακεζαηή ή
μθζημφ πάπμοξ, επεηηείκεηαζ δδθαδή ζημ πυνζμ ηαζ ημκ οπμδυνζμ ζζηυ. Σα δζααδηζηά έθηδ
ιπμνμφκ κα επεηηαεμφκ ζημοξ εκ ης αάεεζ ζζημφξ, δδθαδή ημοξ ιφεξ, ηζξ πενζημκίεξ, ηζξ
ανενχζεζξ ηαζ ηα μζηά. Ζ πζεακυηδηα ειθάκζζδξ έθημοξ είκαζ αολδιέκδ ζε αζεεκείξ ιε
ιεβάθδ δζάνηεζα δζααήηδ, ηαηή βθοηαζιζηή νφειζζδ ηαζ ζε άημια πμο ειθακίγμοκ ιζηνμ- ηαζ
ιαηνμαββεζμπαεδηζηέξ επζπθμηέξ ηδξ κυζμο.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ ακάπηολδ εκυξ δζααδηζημφ έθημοξ απμηεθεί ζφκεεηδ δζαδζηαζία. Κφνζα αζηία ημο είκαζ δ
πενζθενζηή αζζεδηζημηζκδηζηή δζααδηζηή κεονμπάεεζα ηαζ δ κεονμπάεεζα ημο αοηυκμιμο
κεονζημφ ζοζηήιαημξ. ΢διακηζηή, επίζδξ, είκαζ δ ζοιαμθή ηδξ πενζθενζηήξ ανηδνζμπάεεζαξ.
Απαναίηδηδ πνμτπυεεζδ, υιςξ, βζα ηδκ εηδήθςζδ ημο έθημοξ είκαζ μ ηναοιαηζζιυξ, πμο
ιπμνεί κα είκαζ εκδμβεκήξ (οπενηεναηχζεζξ, ηοθχδδξ ζζηυξ) ή ελςβεκήξ (ηναοιαηζζιυξ,
έβηαοια) ηαζ μ μπμίμξ, ζε ζοκδοαζιυ ιε ημοξ παναπάκς πανάβμκηεξ ηζκδφκμο, πνμηαθεί ηδκ
ελέθηςζδ.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε αανζά πενζθενζηή κεονμπάεεζα, δ αίζεδζδ ημο πυκμο, ηδξ
εενιμηναζίαξ ηαζ ηδξ πίεζδξ είκαζ ιεζςιέκδ, ιε απμηέθεζια κα δοζημθεφμκηαζ κα
ακηζθδθεμφκ ηα αθαπηζηά ενεείζιαηα ζηα μπμία εηηίεεκηαζ ηα άηνα ημοξ. Ζ ζοκοπάνπμοζα
απχθεζα ηδξ εκ ης αάεεζ αζζεδηζηυηδηαξ ηαζ δ αθάαδ ηςκ ηζκδηζηχκ κεφνςκ ιπμνεί κα
μδδβήζεζ ζε αθθαβή ηδξ ακαημιίαξ ημο πμδζμφ ηαζ παεμθμβζηυ αάδζζια, ιε απμηέθεζια
πενζμπέξ ημο πέθιαημξ, υπςξ δ πεθιαηζαία επζθάκεζα ημο ιεβάθμο δαηηφθμο ηαζ μζ ηεθαθέξ
ηςκ ιεηαηανζίςκ, κα δέπμκηαζ ιεβάθδ πίεζδ. Σέθμξ, δ πνμζαμθή ημο ημθθαβυκμο ηςκ
ανενχζεςκ, ιέζς βθοημγοθίςζδξ, ιεζχκεζ ηδκ ηζκδηζηυηδηα ηςκ ανενχζεςκ επζαανφκμκηαξ
ημ πνυαθδια. Οζ πενζμπέξ πμο δέπμκηαζ ιεβάθεξ πζέζεζξ ακαπηφζζμοκ ηεθζηά ακηζδναζηζηή
οπενηενάηςζδ ηδξ επζδενιίδαξ, δ μπμία, θεζημονβχκηαξ ςξ λέκμ ζχια, απμηεθεί εκδμβεκή
πανάβμκηα ηναοιαηζζιμφ.
Άθθμζ πανάβμκηεξ πμο ζοιαάθθμοκ ζηδκ αφλδζδ ημο ηζκδφκμο βζα ελέθηςζδ είκαζ δ
λδνμδενιία, θυβς δοζθεζημονβίαξ ηςκ ζδνςημπμζχκ αδέκςκ απυ ηδκ πνμζαμθή ημο
αοηυκμιμο κεονζημφ ζοζηήιαημξ ή θυβς ηδξ ιεζςιέκδξ πανμπήξ μλοβυκμο απυ ηδ
δζαηαναβιέκδ ιζηνμηοηθμθμνία.
Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ πανμοζία πενζθενζηήξ ανηδνζμπάεεζαξ, θυβς πενζμνζζιμφ ηδξ
πενζθενζηήξ ηοηθμθμνίαξ, απμηεθεί ημκ ηονζυηενμ πανάβμκηα πμο ηαεμνίγεζ ηδκ έηααζδ ημο
έθημοξ. Ζ πνχηδ είκαζ 2-8 θμνέξ ζοπκυηενδ ζηα άημια ιε δζααήηδ, ζε ζπέζδ ιε ημ βεκζηυ
πθδεοζιυ, εκχ ημ πμζμζηυ ζοιιεημπήξ ηδξ ζημ δζααδηζηυ έθημξ ακένπεηαζ ζημ 15-20% ηαζ
είκαζ ιεβαθφηενμ ζηα δθζηζςιέκα άημια.

285
Σαμηλφκεζε
Ακάθμβα ιε ηδκ αζηζμθμβία ημοξ ηα δζααδηζηά έθηδ δζαηνίκμκηαζ ζε κεονμπαεδηζηά, ζε
ζζπαζιζηά ηαζ ζε ιεζηηά κεονμ-ζζπαζιζηά, υηακ ζοκοπάνπμοκ κεονμπάεεζα ηαζ ζζπαζιία θυβς
ανηδνζμπάεεζαξ.
Σα κεονμπαεδηζηά έθηδ δδιζμονβμφκηαζ ζε πενζμπέξ ημο πέθιαημξ πμο δέπμκηαζ
αολδιέκεξ πζέζεζξ, υπςξ μζ ηεθαθέξ ηςκ ιεηαηανζίςκ ηαζ μζ ημνοθέξ ηςκ δαηηφθςκ, ηαεχξ
ηαζ ζε πενζμπέξ ιε οπενηενάηςζδ ή ηοθχδδ ζζηυ. ΢ηδκ πενίπηςζδ αοηή μζ ζθφλεζξ ηςκ
ανηδνζχκ ημο πμδυξ είκαζ ρδθαθδηέξ ηαζ ημ άηνμ είκαζ λδνυ ηαζ εενιυ.
Σα αιζβχξ ζζπαζιζηά έθηδ είκαζ ζπάκζα ηαζ δδιζμονβμφκηαζ ζε άημια ιε ή πςνίξ δζααήηδ
θυβς πενζθενζηήξ ανηδνζμπάεεζαξ. ΢ηδκ πενίπηςζδ αοηή ζοκήεςξ ζοκοπάνπεζ δζαθείπμοζα
πςθυηδηα. Σα έθηδ εκημπίγμκηαζ ηονίςξ ζηδ ναπζαία ηαζ ηζξ πθάβζεξ επζθάκεζεξ ημο πμδζμφ
ηαζ ημ άηνμ είκαζ ροπνυ ιε ιεζςιέκεξ ή αρδθάθδηεξ ανηδνίεξ.
Σα κεονμ-ζζπαζιζηά έθηδ ζοκδοάγμοκ ζημζπεία ηαζ ηςκ δφμ ηαηδβμνζχκ. Δκημπίγμκηαζ
ηαηά ηφνζμ θυβμ ζηδκ έζς επζθάκεζα ημο ιεβάθμο δαηηφθμο ηαζ ηδξ ηεθαθήξ ημο πνχημο
ιεηαηανζίμο, ηδκ έλς επζθάκεζα ημο πέιπημο ιεηαηανζίμο ηαζ ηδκ πηένκα. Σα έθηδ αοηά
ζοκήεςξ είκαζ επχδοκα ηαζ δ αάζδ ημοξ κεηνςηζηή.

Θεξαπεία
Πνςηανπζηυ νυθμ ζηδ εεναπεία εκυξ έθημοξ δζααδηζημφ πμδζμφ ηαηέπεζ μ πεζνμονβζηυξ
ηαεανζζιυξ ημο έθημοξ, ιέζς ημο μπμίμο επζηοβπάκεηαζ δ κεανμπμίδζδ, δδθαδή δ ιεηαηνμπή
ημο πνυκζμο ζε μλφ έθημξ, βεβμκυξ πμο επζηαπφκεζ ηδκ επμφθςζή ημο. Δπυιεκμ αήια
απμηεθεί δ απμθυνηζζδ ηδξ πενζμπήξ ημο έθημοξ ιε ηδκ εθανιμβή βφρμο μθζηήξ επαθήξ ή
εζδζημφ κάνεδηα.
Σα ηεθεοηαία πνυκζα πνδζζιμπμζμφκηαζ ηαζκμηυιεξ εεναπείεξ μζ μπμίεξ πενζθαιαάκμοκ ηδ
πνήζδ αολδηζηχκ παναβυκηςκ, υπςξ μ αολδηζηυξ πανάβςκ ηςκ αζιμπεηαθίςκ ηαζ μ
ακαβεκκδηζηυξ πανάβμκηαξ ηςκ ζζηχκ. Σέθμξ, ζε πνμπςνδιέκα έθηδ ιε δοζημθία ζηδκ
επμφθςζδ, πνδζζιμπμζείηαζ εεναπεία ιε ανκδηζηή πίεζδ ηαζ οπεναανζηυ μλοβυκμ, δ μπμία
εκζζπφεζ ηδ δνάζδ ηςκ ιδπακζζιχκ επμφθςζδξ.
Μία ζμαανή επζπθμηή εκυξ δζααδηζημφ έθημοξ είκαζ δ θμίιςλδ, πμο πνέπεζ κα
ακηζιεηςπζζηεί άιεζα. Ζ θμίιςλδ ιπμνεί κα είκαζ επζθακεζαηή, κα επεηηείκεηαζ ζημοξ εκ ης
αάεεζ ζζημφξ ηαζ ηεθζηά κα πνμζαάθεζ ηα παναηείιεκα μζηά ηαζ κα μδδβήζεζ ζε
μζηεμιοεθίηζδα. Ζ εεναπεία ηδξ είκαζ ανπζηά ειπεζνζηή, ιέπνζ κα θδθεμφκ ηα απμηεθέζιαηα
ηςκ ηαθθζενβεζχκ ημο ηναφιαημξ. ΢οκήεςξ, πμνδβείηαζ ζοκδοαζιυξ ακηζαζμηζηχκ πμο
ηαθφπηεζ Gram (+), Gram (-) ηαζ ακαενυαζα ααηηήνζα. ΋ηακ οπάνπεζ βάββναζκα ή πνυκζα
μζηεμιοεθίηζδα, μ αηνςηδνζαζιυξ είκαζ δ ηεθζηή εεναπεοηζηή επζθμβή. Αολδιέκμ ηίκδοκμ
αηνςηδνζαζιχκ δζαηνέπμοκ αζεεκείξ ιεβάθδξ δθζηίαξ, ιε ιεβάθδ δζάνηεζα δζααήηδ ηαζ ιε
ηαηή βθοηαζιζηή νφειζζδ.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηςκ δζααδηζηχκ εθηχκ ζε ελεζδζηεοιέκα ηέκηνα, απυ μιάδα εζδζηχκ,
ζπεηίγεηαζ ιε ιείςζδ ηςκ αηνςηδνζαζιχκ. Δπίζδξ, έπεζ απμδεζπεεί υηζ δ ελεζδζηεοιέκδ
εηπαίδεοζδ ηαζ θνμκηίδα αηυιςκ ιε δζααήηδ, υζμκ αθμνά ηα πυδζα ημοξ, μδδβεί ζε αφλδζδ
ημο πμζμζημφ επμφθςζδξ ηςκ εθηχκ ημοξ.

ΤΠΟΓΛΤΚΑΗΜΗΑ
Χξ οπμβθοηαζιία μνίγεηαζ δ παιδθή ηζιή ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ, δ μπμία πνμηαθεί
δεοηενμβεκχξ ζοιπηχιαηα θυβς εκενβμπμίδζδξ ημο ζοιπαεδηζημφ κεονζημφ ζοζηήιαημξ

286
(ζοιπαεδηζημημκζηά ζοιπηχιαηα) ηαζ θυβς ακεπανημφξ ηνμθμδυηδζδξ ημο εβηεθάθμο ιε
βθοηυγδ (κεονμβθοημπεκζηά ζοιπηχιαηα).
Απυθοηεξ ηζιέξ, πμο κα ηαεμνίγμοκ ‘ηα ακχιαθα παιδθά επίπεδα βθοηυγδξ’, είκαζ
δφζημθμ κα μνζζεμφκ ηαζ δζαθένμοκ απυ άημιμ ζε άημιμ. Χξ παιδθυηενα θοζζμθμβζηά
επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ εεςνμφκηαζ ηα 70 mg/dl, ακ ηαζ ζοιπηχιαηα ζοκήεςξ
ειθακίγμκηαζ ζε επίπεδα βθοηυγδξ <50 mg/dl. Ζ δζάβκςζδ ηδξ οπμβθοηαζιίαξ ηίεεηαζ ιε
ζζβμονζά, εάκ πθδνείηαζ δ ηνζάδα ημο Whipple:
 Όπανλδ ζοιπηςιάηςκ οπμβθοηαζιίαξ
 Υαιδθά επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ ηδ ζηζβιή ηςκ ζοιπηςιάηςκ
 Τπμπχνδζδ ζοιπηςιάηςκ ιεηά ηδ πμνήβδζδ βθοηυγδξ.

Φπζηνινγηθή Απάληεζε ζηελ Τπνγιπθαηκία

Ο εβηέθαθμξ δεκ ιπμνεί κα ζοκεέζεζ μφηε κα απμεδηεφζεζ βθοηυγδ, απυ ηδκ μπμία ηαζ
ελανηάηαζ απμηθεζζηζηά βζα ηζξ εκενβεζαηέξ ημο ακάβηεξ. ΋ηακ μζ πδβέξ εκένβεζαξ
ελακηθδεμφκ (π.π. ζε ηαηάζηαζδ κδζηείαξ), ιία ζεζνά ιδπακζζιχκ εκενβμπμζμφκηαζ βζα κα
απμηνέρμοκ ηδκ πηχζδ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ (Γζάβναιια 6.7). Αοημί μζ ακηζζηαειζζηζημί
ιδπακζζιμί ανπίγμοκ κα εκενβμπμζμφκηαζ ανηεηά πνζκ ειθακζζημφκ ζοιπηχιαηα.
Ανπζηά, ακαζηέθθεηαζ δ έηηνζζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ, ζε επίπεδα βθοηυγδξ κδζηείαξ πενίπμο
80 mg/dl, ηαζ αημθμοεεί δ αφλδζδ ηδξ έηηνζζδξ βθοηαβυκδξ, ζε επίπεδα βθοηυγδξ 60-70
mg/dl, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ δπαηζηή παναβςβή βθοηυγδξ. ΢ηδ ζοκέπεζα, αολάκεηαζ δ
έηηνζζδ ηδξ αδνεκαθίκδξ, δ μπμία επακαθένεζ ηα επίπεδα ηδξ βθοηυγδξ ζηα θοζζμθμβζηά υνζα
ιέζς άιεζδξ δνάζδξ ζημ ήπαν πανυιμζαξ ιε εηείκδ ηδξ βθοηαβυκδξ, ακαζημθήξ ηδξ
έηηνζζδξ ζκζμοθίκδξ, ακαζημθήξ ηδξ πνήζδξ βθοηυγδξ ηαζ αφλδζδξ ηδξ πανμπήξ
οπμζηνςιάηςκ κεμβθοημβέκεζδξ απυ ηδκ πενζθένεζα ζημ ήπαν.

Γηάγξακκα 6.7 Μεραληζκφο θπζηνινγηθήο απάληεζεο ζηελ ππνγιπθαηκία. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε

άδεζα, απυ Whitehead S and Miell J. 2013. Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

287
 Δάκ ηα παιδθά επίπεδα βθοηυγδξ επζιέκμοκ, ηυηε αολάκεηαζ δ έηηνζζδ ηδξ αολδηζηήξ
μνιυκδξ ηαζ ηδξ ημνηζγυθδξ, μζ μπμίεξ επαολάκμοκ ηδκ δπαηζηή παναβςβή βθοηυγδξ ηαζ
ακαζηέθθμοκ ηδκ πενζθενζηή πνυζθδρδ ηαζ πνδζζιμπμίδζή ηδξ. Καεχξ δ βθοηυγδ ζοκεπίγεζ
κα εθαηηχκεηαζ (50 mg/dl), ανπίγμοκ κα ειθακίγμκηαζ ζοιπηχιαηα απυ ηδκ αολδιέκδ
δναζηδνζυηδηα ημο ζοιπαεδηζημφ κεονζημφ ζοζηήιαημξ, υπςξ εθίδνςζδ, άβπμξ, ηαποηανδία
ηαζ ηνυιμξ. Ζ ζοιπαεδηζημημκία αοηή απμηεθεί ημ έκαοζια βζα αιοκηζηή ζοιπενζθμνά, υπςξ
ηδ θήρδ ηνμθήξ. Ζ πεναζηένς επζδείκςζδ ηδξ οπμβθοηαζιίαξ μδδβεί ζε ζφβποζδ, ζπαζιμφξ,
ηχια αηυιδ ηαζ εάκαημ (κεονμβθοημπεκζηά ζοιπηχιαηα) (Πίκαηαξ 6.16).

Πίλαθαο 6.16 ΢πκπηψκαηα ππνγιπθαηκίαο.

΢πκπαζεηηθνηνληθά Νεπξνγιπθνπεληθά
Δθίδνςζδ ΢φβποζδ ηαζ αζοκήεδξ ζοιπενζθμνά
Σνυιμξ Κυπςζδ ηαζ οπκδθία
Αίζεδια πείκαξ Θυθςζδ ηδξ υναζδξ
Σαποηανδία Αδοκαιία
Άβπμξ Εάθδ
΢παζιμί
Κχια - Θάκαημξ

Ζ ζενανπία ηςκ ακηζζηαειζζηζηχκ αοηχκ ιδπακζζιχκ δζαηανάζζεηαζ ζημ ΢Γ1 ηαζ ζημ
ιαηνμπνυκζμ ζκζμοθζκμπεκζηυ ΢Γ2. Ζ ακηζζηαειζζηζηή ζηακυηδηα είκαζ ιεζςιέκδ ηαζ δ
επακαθαιαακυιεκδ οπμβθοηαζιία μδδβεί ζε ελαζεεκδιέκδ απάκηδζδ ημο ζοιπαεδηζημφ
κεονζημφ ζοζηήιαημξ, ιέζς ιίαξ δζενβαζίαξ βκςζηήξ ςξ ‘ζπεηζγυιεκδ ιε ηδκ οπμβθοηαζιία
ακεπάνηεζα ημο αοημκυιμο κεονζημφ ζοζηήιαημξ’. ΢ηδκ ηαηάζηαζδ αοηή, ημ βθοηαζιζηυ
ηαηχθθζ βζα ηδ δζέβενζδ ημο ζοιπαεδηζημφ παναηδνείηαζ ζε ζοκεπχξ παιδθυηενα επίπεδα
βθοηυγδξ αίιαημξ ηαζ ζε ζοκδοαζιυ ιε ηδ ιείςζδ ηςκ κεονμβθοημπεκζηχκ ζοιπηςιάηςκ
μδδβεί ζε εθάηηςζδ ηδξ ζηακυηδηαξ αιοκηζηήξ ζοιπενζθμνάξ.

Αίηηα
Ζ οπμβθοηαζιία είκαζ ζοκήεδξ επζπθμηή ζε αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ εεναπεία βζα
δζααήηδ, ζδζαίηενα ζε εηείκμοξ ιε ΢Γ1. Σα άημια ιε ΢Γ2, ζηα ανπζηά ζηάδζα ημο, έπμοκ
θζβυηενα επεζζυδζα οπμβθοηαζιίαξ, ακ ηαζ μ ανζειυξ ηςκ επεζζμδίςκ αολάκεζ ιε ηδκ πνυμδμ
ηδξ κυζμο θυβς επζδείκςζδξ ηδξ θεζημονβίαξ ηςκ α ηαζ α ηοηηάνςκ ημο παβηνέαημξ ηαζ
αφλδζδξ ηςκ απαζηήζεςκ βζα ελςβεκή πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ ή ζκζμοθζκμεηηνζηαβςβχκ
θανιάηςκ.
Σα θάνιαηα πμο πνδζζιμπμζμφκηαζ βζα κα αολήζμοκ ηδκ απμηεθεζιαηζηυηδηα ηδξ
εκδμβεκμφξ ζκζμοθίκδξ, υπςξ δ ιεηθμνιίκδ, μζ βθζηαγυκεξ, ηα ακάθμβα GLP-1 ηαζ μζ
ακαζημθείξ DPP-4 ηαζ ηδξ α-βθοημζζδάζδξ, δεκ πνμηαθμφκ οπμβθοηαζιία. Ακηίεεηα, δ
ζκζμοθίκδ, ηα ακάθμβα ηδξ ηαζ ηα ζκζμοθζκμεηηνζηαβςβά θάνιαηα ιπμνμφκ κα πνμηαθέζμοκ
ιία ηαηάζηαζδ ζπεηζηήξ ή απυθοηδξ αφλδζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ κα μδδβήζμοκ ζε
οπμβθοηαζιία.
Ζ δζάβκςζδ ηαζ ελαηνίαςζδ ηδξ αζηζμθμβίαξ ηδξ οπμβθοηαζιίαξ είκαζ πενζζζυηενμ
επζπθεβιέκδ ζηα άημια πςνίξ δζααήηδ (Πίκαηαξ 6.17). Πζμ ζοπκή αζηία απμηεθμφκ ηα
θάνιαηα (υπςξ δ ζκζμοθίκδ ή ηα ζκζμοθζκμεηηνζηαβςβά), ηα μπμία ιπμνεί κα έπμοκ θδθεεί
ηαηά θάεμξ ή ζημπίιςξ. Πάνα πμθθέξ ηαηδβμνίεξ θανιάηςκ έπμοκ εκμπμπμζδεεί βζα ηδκ
πνυηθδζδ οπμβθοηαζιζχκ. Οζ πζμ ζοπκέξ είκαζ ηα ζαθζηοθζηά, μζ ηζκμθυκεξ, μζ ακαζημθείξ
ημο ιεηαηνεπηζημφ εκγφιμο, μζ α-ακαζημθείξ ηαζ δ ζκδμιεεαηίκδ.
Ζ πνήζδ αολδιέκδξ πμζυηδηαξ αθημυθ απμηεθεί άθθμ έκα ζπεηζηά ζοπκυ αίηζμ
οπμβθοηαζιζχκ. Σμ αθημυθ ακαζηέθθεζ ηδ κεμβθοημβέκεζδ, αθθά δεκ επδνεάγεζ ηδ

288
βθοημβμκυθοζδ. Ζ οπμβθοηαζιία πμο ζπεηίγεηαζ ιε αθημυθ ζοπκά ειθακίγεηαζ ιεηά απυ
ιέεδ, ιε θίβδ ή ηαευθμο πνυζθδρδ ηνμθήξ, μπυηε μζ απμεήηεξ βθοημβυκμο ζημ ήπαν έπμοκ
ελακηθδεεί ηαζ δ κέα παναβςβή βθοηυγδξ είκαζ ακαπμηεθεζιαηζηή.
Τπμβθοηαζιία ειθακίγεηαζ, επίζδξ, ζε αζεεκείξ πμο κμζδθεφμκηαζ ιε αανζά ή ηνίζζιδ
κυζμ. Σα αανζά ηναφιαηα (ζοιπενζθαιαακμιέκςκ ηςκ εβηαοιάηςκ) ηαζ δ ζμαανή ζήρδ
ζοκμδεφμκηαζ απυ οπενηαηααμθζηή ηαηάζηαζδ, ιε ορδθυ νοειυ ιεηααμθζζιμφ ηδξ
βθοηυγδξ. Οζ αολδιέκεξ ακάβηεξ ζε βθοηυγδ δεκ ιπμνμφκ κα ζηακμπμζδεμφκ ιε ηδκ
παναβςβή βθοηυγδξ ιέζς κεμβθοημβέκεζδξ, δ μπμία ακαζηέθθεηαζ απυ ηζξ ηοηηανμηίκεξ, ηαζ
ιυθζξ ελακηθδεμφκ μζ απμεήηεξ βθοημβυκμο, ειθακίγεηαζ οπμβθοηαζιία.

Πίλαθαο 6.17 Αίηηα ππνγιπθαηκίαο.

Αίηηα ππνγιπθαηκίαο ζηνπο ελήιηθεο
Φάνιαηα (ζκζμοθίκδ, ζκζμοθζκμεηηνζηαβςβά, αθημυθ, ζαθζηοθζηά η.ά.)
Κνίζζιδ κυζμξ (δπαηζηή, κεθνζηή, ηανδζαηή ακεπάνηεζα, παναηεηαιέκδ αζζηία, εθμκμζία)
Ακεπάνηεζα ημνηζγυθδξ, GH, βθοηαβυκδξ ηαζ αδνεκαθίκδξ
Δκδμβεκήξ οπενζκζμοθζκαζιία (ζκζμοθίκςια, ακηζζχιαηα έκακηζ ημο οπμδμπέα ζκζμοθίκδξ)
΢πάκζεξ ζοββεκείξ δζαηαναπέξ ημο ιεηααμθζζιμφ ηςκ οδαηακενάηςκ (βαθαηημγαζιία)
Τπενέηηνζζδ IGF-2 απυ ιδ παβηνεαηζημφξ υβημοξ
Αίηηα ππνγιπθαηκίαο ζηα παηδηά θαη βξέθε
΢οββεκήξ οπενζκζμοθζκζζιυξ
Πνυςνα ή ιζηνά βζα ηδκ δθζηία ηφδζδξ ανέθδ
Ακεπάνηεζα ημνηζγυθδξ ηαζ GH
Βνέθδ δζααδηζηήξ ιδηέναξ
Γθοημβμκζάζεζξ (ηφπμο 1, 3 ηαζ 6)
Γζαηαναπέξ ημο ιεηααμθζζιμφ ηςκ πνςηεσκχκ
Γζαηαναπέξ ημο ιεηααμθζζιμφ ηςκ θζπχκ

Νμζήιαηα ημο ήπαημξ ηαζ ηςκ κεθνχκ ζοπκά επζπθέημκηαζ απυ οπμβθοηαζιία. ΢ηδκ
πνχηδ πενίπηςζδ, υηακ έπεζ ηαηαζηναθεί θεζημονβζηά πενίπμο ημ 80% ημο ήπαημξ,
παναηδνείηαζ αδοκαιία κεμβθοημβέκεζδξ, δ μπμία ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε οπμβθοηαζιία
κδζηείαξ. Οζ ιδπακζζιμί πμο πνμηαθμφκ οπμβθοηαζιία ζηδ κεθνζηή κυζμ δεκ είκαζ βκςζημί,
αθθά πζεακυηαηα μθείθεηαζ ζηδκ εθαηηςιέκδ κεμβθοημβέκεζδ ηαζ ηδ ιεζςιέκδ ηάεανζδ ηδξ
ζκζμοθίκδξ.
Ζ ακεπάνηεζα ηςκ μνιμκχκ ιε ακηζζκζμοθζκζηή δνάζδ ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ οπμ-
βθοηαζιία ή κα ζοιαάθεζ ζε αοηήκ. Έηζζ, δ αθαίνεζδ εκυξ θαζμπνςιμηοηηχιαημξ ιπμνεί κα
μδδβήζεζ ζε λαθκζηή οπμβθοηαζιία. Δπζπνυζεεηα, δ ακεπάνηεζα ημνηζγυθδξ, θυβς
πνςημπαεμφξ ή δεοηενμπαεμφξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, ιπμνεί κα ζοκμδεφεηαζ απυ
οπμβθοηαζιία, ζδζαίηενα ζηδκ παζδζηή δθζηία. Αζεεκείξ ιε ΢Γ1 ιπμνεί κα ακαπηφλμοκ
επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ζηα πθαίζζα ηδξ μνβακμεζδζηήξ αοημακμζίαξ, ιε απμηέθεζια κα
απαζηείηαζ ιείςζδ ηδξ ζκζμοθίκδξ βζα ηδ δζαηήνδζδ ηςκ θοζζμθμβζηχκ επζπέδςκ βθοηυγδξ.
Ζ ακεπάνηεζα βθοηαβυκδξ, ηέθμξ, ζε άημια ιε ιεβάθδξ δζάνηεζαξ δζααήηδ,
παβηνεαηεηημιή ή πνυκζα παβηνεαηίηζδα, ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε αανζά οπμβθοηαζιία ιεηά
απυ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ.

Τπνγιπθαηκία Λφγσ Απηναλνζίαο

Ονζζιέκα ακηζζχιαηα ιπμνμφκ κα δεζιεφζμοκ ηδκ ζκζμοθίκδ, πμο εηηνίκεηαζ οπυ
θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ ζημ ενέεζζια ηδξ βθοηυγδξ, ηαζ αημθμφεςξ κα ηδκ απμδεζιεφζμοκ,
ιε ηεθζηυ απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ οπμβθοηαζιίαξ. Δπίζδξ, έπμοκ παναηδνδεεί ακηζζχιαηα
ηα μπμία δζεβείνμοκ ημκ οπμδμπέα ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ έηζζ πνμηαθμφκ αανζά οπμβθοηαζιία.

289
Νεζηδηνβιάζησζε
Ο υνμξ αοηυξ πνςημπνδζζιμπμζήεδηε ημ 1938 βζα κα πενζβνάρεζ ηδ δζάποηδ οπενπθαζία
ηςκ κδζζδίςκ ημο παβηνέαημξ, θυβς ζπδιαηζζιμφ κέςκ κδζζδζαηχκ ηοηηάνςκ απυ
επζεδθζαηά ηφηηανα ηςκ παβηνεαηζηχκ πυνςκ. Σμ βεβμκυξ αοηυ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ
αολδιέκδ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ, C-πεπηζδίμο ηαζ πνμσκζμοθίκδξ ηαζ ηεθζηά ηδκ ειθάκζζδ
οπμβθοηαζιίαξ. Ζ δζαηαναπή αοηή είκαζ ζήιενα βκςζηή ςξ ειιέκμοζα οπενζκζμοθζκαζιζηή
οπμβθοηαζιία ηςκ κεμβκχκ (ΡΖΖΗ) ή ζοββεκήξ οπενζκζμοθζκζζιυξ.
Ζ ΡΖΖΗ απμηεθεί ηδ ζοκδεέζηενδ αζηία οπενζκζμοθζκαζιζηήξ οπμβθοηαζιίαξ ζηα κεμβκά.
Κθδνμκμιείηαζ ηαηά ημκ αοημζςιζηυ ηονίανπμ ή οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ ηαζ μθείθεηαζ ζε
ιεηαθθάλεζξ βμκζδίςκ πμο ηςδζημπμζμφκ ημκ SUR1, ηδκ ακηθία ηαθίμο ηαεχξ ηαζ άθθμοξ
πανάβμκηεξ. Ακ ηαζ δ ΡΖΖΗ εεςνείηαζ υηζ επδνεάγεζ ιυκμ ηα ανέθδ ηαζ ηα κεμβκά, έπμοκ
πενζβναθεί πενζπηχζεζξ ηαζ ζε εκήθζηεξ, ζε παιδθυηενδ αέααζα ζοπκυηδηα. Μενζημί
ενεοκδηέξ εεςνμφκ, υιςξ, υηζ πνυηεζηαζ βζα λεπςνζζηή κμζμθμβζηή μκηυηδηα.
Ζ ΡΖΖΗ ζοπκά δεκ ακηαπμηνίκεηαζ ζηδκ ζοκηδνδηζηή αβςβή ηαζ ιπμνεί κα απαζηδεεί
ιενζηή ή ζπεδυκ μθζηή παβηνεαηεηημιή. Δάκ παναιείκεζ πςνίξ εεναπεία, μδδβεί ζε
εβηεθαθζηή αθάαδ ηαζ εάκαημ θυβς ζμαανήξ οπμβθοηαζιίαξ.

Ηλζνπιίλσκα
Σα ζκζμοθίκςιαηα είκαζ ζπάκζμζ υβημζ, αθθά απμηεθμφκ ηδκ πζμ ζοπκή αζηία εκδμβεκμφξ
οπενζκζμοθζκαζιίαξ ζημοξ εκήθζηεξ. Παναηδνμφκηαζ θίβμ πζμ ζοπκά ζηζξ βοκαίηεξ (60% ηςκ
αζεεκχκ) ηαζ μζ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ δζαβζβκχζημκηαζ πνζκ ηδκ δθζηία ηςκ 50 εηχκ. 5-
7% ηςκ ζκζμοθζκςιάηςκ είκαζ ηαημήεδ, εκχ 7-10% ελ αοηχκ ειθακίγμκηαζ ζε αζεεκείξ ιε
ζφκδνμιμ πμθθαπθήξ εκδμηνζκζηήξ κεμπθαζίαξ ηφπμο 1, ζημοξ μπμίμοξ μ υβημξ ηείκεζ κα
είκαζ πμθθαπθυξ. Σα ζκζμοθζκχιαηα ιπμνεί κα είκαζ πμθφ ιζηνά (δζάιεηνμξ <1 cm) ηαζ
δφζημθα κα εκημπζζεμφκ ιε ηζξ ζοκήεεζξ απεζημκζζηζηέξ ιεευδμοξ.
Οζ ηθζκζηέξ εηδδθχζεζξ ημο ζκζμοθζκχιαημξ πενζθαιαάκμοκ ηα ζοιπηχιαηα ηδξ
οπμβθοηαζιίαξ, ηα μπμία ζοκήεςξ επζδεζκχκμκηαζ ιεηά απυ παναηεηαιέκδ κδζηεία ηαζ
άζηδζδ. Ζ δζάβκςζή ημο ζηδνίγεηαζ ζηδκ ακεφνεζδ παιδθχκ επζπέδςκ βθοηυγδξ (<50
mg/dl) ιε ηαοηυπνμκεξ απνυζθμνα αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ ζκζμοθίκδξ ηαζ C-πεπηζδίμο ηαζ
ιεζςιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ α-οδνμλοαμοηονζημφ μλέμξ. ΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ, ηα
ζοιπηχιαηα παναηδνμφκηαζ ιεηά απυ κδζηεία πενίπμο 18 ςνχκ.
΢ε θζβυηενμ λεηάεανεξ πενζπηχζεζξ, υιςξ, ιπμνεί κα απαζηδεεί ιία παναηεηαιέκδ
κδζηεία 72 ςνχκ, δ μπμία πναβιαημπμζείηαζ ζημ κμζμημιείμ οπυ ζαηνζηή επίαθερδ. Ζ
κδζηεία δζαηυπηεηαζ, ακ δζαπζζηςεμφκ επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ <40 mg/dl. Σδ ζηζβιή ηδξ
οπμβθοηαζιίαξ θαιαάκμκηαζ δείβιαηα βζα ημκ πνμζδζμνζζιυ ζοβηεκηνχζεςκ ζκζμοθίκδξ ηαζ
C-πεπηζδίμο. Ζ εοαζζεδζία ηδξ δμηζιαζίαξ κδζηείαξ βζα ηδ δζάβκςζδ ημο ζκζμοθζκχιαημξ
αολάκεηαζ, υηακ δ πνχηδ ζοκμδεφεηαζ απυ δμηζιαζία βθοηαβυκδξ. Καηά ηδ δμηζιαζία αοηή
πμνδβείηαζ ζημκ αζεεκή 1 mg βθοηαβυκδξ εκδμθθεαίςξ ηαζ ιεηνχκηαζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ
15 ηαζ 30 θεπηά ανβυηενα. Αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ βθοηυγδξ >25 mg/dl είκαζ εκδεζηηζηή
οπενζκζμοθζκαζιίαξ.
΋ηακ δ δζάβκςζδ είκαζ επζαεααζςιέκδ, πνέπεζ κα εκημπζζηεί μ υβημξ πνδζζιμπμζχκηαξ
δζάθμνεξ ιεθέηεξ εκημπζζιμφ (Πίκαηαξ 6.18). Σμ 99% ηςκ ζκζμοθζκςιάηςκ εκημπίγμκηαζ ζημ
πάβηνεαξ, μπυηε μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ λεηζκά απυ εηεί.

290
Πίλαθαο 6.18 Μέζνδνη εληνπηζκνχ ηλζνπιηλψκαηνο.
Γηαθνηιηαθφ ππεξερνγξάθεκα Γηεγρεηξεηηθφ ππεξερνγξάθεκα
Δλανηάηαζ απυ ημ πεζνζζηή Δλανηάηαζ απυ ημ πεζνζζηή
Γφζημθμ ζε παπφζανηα άημια Δοαζζεδζία 90%
Δοαζζεδζία 30-60% Ακίπκεοζδ ιδ ρδθαθδηχκ αθααχκ
Υςνίξ αηηζκμαμθία Αλζυπζζημ βζα αθάαεξ ηδξ ηεθαθήξ ημο παβηνέαημξ
Δλδνζθνπηθφ ππεξερνγξάθεκα Αμνληθή ηνκνγξαθία
Πανειααηζηή ιέεμδμξ Δοαζζεδζία 40-80%
Δλανηάηαζ απυ ημ πεζνζζηή Καθή πμζυηδηα ακάθοζδξ
Δοαζζεδζία 60-90% Αλζυπζζηδ βζα ακίπκεοζδ δπαηζηχκ ιεηαζηάζεςκ
Μαγλεηηθή ηνκνγξαθία Γηεπαηηθή δεηγκαηνιεςία ππιαίαο θιέβαο
Δοαζζεδζία 60-90% Πανειααηζηή ηαζ δφζημθδ ιέεμδμξ
Υςνίξ ζμκίγμοζα αηηζκμαμθία Αλζυπζζηδ βζα πενζμπζηή εηηίιδζδ
΢πηλζεξνγξάθεκα κε νθηξενηίδε Δθιεθηηθφο θιεβηθφο θαζεηεξηαζκφο κεηά απφ
δηέγεξζε κε αζβέζηην
Δοαζζεδζία <50% Πανειααηζηή ιέεμδμξ
Αλζυπζζημ βζα ακίπκεοζδ ιεηαζηάζεςκ Δοαζζεδζία 90%

Θεξαπεία
Ζ πεζνμονβζηή ελαίνεζδ ημο ζκζμοθζκχιαημξ παναιέκεζ δ αάζδ ηδξ εεναπεοηζηήξ
πνμζέββζζδξ. Αηυιδ ηαζ υηακ δ πνμεβπεζνδηζηή εκηυπζζδ δεκ είκαζ επζηοπήξ, δ πεζνμονβζηή
ελενεφκδζδ ιε δζεβπεζνδηζηυ οπένδπμ ιπμνεί κα απμαεί πνήζζιδ. Ζ εηπονήκοζδ ημο υβημο
είκαζ ζοπκά δοκαηή, ακ ηαζ ιπμνεί κα απαζηδεεί ιενζηή ή μθζηή παβηνεαηεηημιή, ζδίςξ ακ
οπάνπεζ οπμρία ηαημήεεζαξ. ΢ε έιπεζνα πένζα, ημ πμζμζηυ επζηοπίαξ ηοιαίκεηαζ ιεηαλφ 75-
95%.
Σα ηαημήεδ ζκζμοθζκχιαηα είκαζ ζπάκζα αθθά δφζημθα ζηδκ ακηζιεηχπζζδ, εκχ δ
δζάβκςζδ ηίεεηαζ πενζ-εβπεζνδηζηά. Οζ ηαημήεεζξ υβημζ είκαζ ζοκήεςξ ιεβαθφηενμζ (>5 cm)
ηαζ ζοκζζηάηαζ δ νζγζηή εηημιή ημοξ. Ζ ιεηαζηαηζηή κυζμξ ακηζιεηςπίγεηαζ ιε πεζνμονβζηή
αθαίνεζδ ή ιε θαπανμζημπζηή εενιζηή ηαηαζηνμθή ιε ναδζμζοπκυηδηεξ.
΢ε πενίπηςζδ πμο δεκ είκαζ δοκαηή δ ακίπκεοζδ ημο ζκζμοθζκχιαημξ ή δ πεζνμονβζηή
επέιααζδ έπεζ απμηφπεζ, ή ακηεκδείηκοηαζ, ηυηε δ ακηζιεηχπζζδ είκαζ ζοκηδνδηζηή. Σα ιζηνά
ηαζ ζοπκά βεφιαηα αμδεμφκ, υπςξ ηαζ δ ζοκεπήξ έβποζδ βθοηυγδξ ιε ηδ αμήεεζα
ειθοηεφζζιςκ ακηθζχκ. Ζ δζαγμλίδδ, δ μπμία ηαηαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ ζκζμοθίκδξ ιέζς
άιεζδξ δνάζδξ ζημ α-ηφηηανμ ηαζ πνμάβεζ έιιεζα ηδ βθοημβμκυθοζδ, απμηεθεί ηαζ αοηή έκα
πνήζζιμ ενβαθείμ, υπςξ ηαζ ηα ακάθμβα ζςιαημζηαηίκδξ. Οζ ακηαβςκζζηέξ δζαφθςκ
αζαεζηίμο, ηέθμξ, υπςξ δ κζθεδζπίκδ, πνδζζιμπμζμφκηαζ ιενζηέξ θμνέξ ζηα ζκζμοθζκχιαηα ακ
ηαζ είκαζ πζμ απμηεθεζιαηζημί ζε αζεεκείξ ιε κδζζδζμαθάζηςζδ.

291
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ

Δλδνθξηλέο Πάγθξεαο
 Bardeesy N, DePinho RA. Pancreatic cancer biology and genetics. Nat Rev Cancer.
2002;2:897-909.
 Wittingen J, Frey C.F. Islet concentration in the head, body, tail and uncinate process
of the pancreas. Ann Surg. 1974;179:412-4.

Παγθξεαηηθέο Οξκόλεο
 Hay DL, Chen S, Lutz TA, Parkes DG, Roth JD. Amylin: Pharmacology, Physiology,
and Clinical Potential. Pharmacol Rev. 2015;67:564-600.
 Pillay K, Govender P. Amylin uncovered: a review on the polypeptide responsible for
type II diabetes. Biomed Res Int. 2013;2013:826706.
 Dube S, Errazuriz I, Cobelli C, Basu R, Basu A. Assessment of insulin action on
carbohydrate metabolism: physiological and non-physiological methods. Diabet Med.
2013;30:664-70.
 Unger RH, Cherrington AD. Glucagonocentric restructuring of diabetes: a
pathophysiologic and therapeutic makeover. J Clin Invest. 2012;122:4-12.
 Youos JG. The role of α-, δ- and F cells in insulin secretion and action. Diabetes Res
Clin Pract. 2011;93:S25-6.
 Habegger KM, Heppner KM, Geary N, Bartness TJ, DiMarchi R, Tschop MH. The
metabolic actions of glucagon revisited. Nat Rev Endocrinol. 2010;6:689-97.
 Quesada I, Tuduri E, Ripoll C, Nadal A. Physiology of the pancreatic alpha-cell and
glucagon secretion: role in glucose homeostasis and diabetes. J Endocrinol.
2008;199:5-19.
 Taniguchi CM, Emanuelli B, Kahn CR. Critical nodes in signaling pathways: insights
into insulin action. Nat Rev Mol Cell Biol. 2006;7:85-96.
 Plum L, Belgardt BF, Bruning JC. Central insulin action in energy and glucose
homeostasis. J Clin Invest. 2006;116:1761-6.
 Le Roith D, Zick Y. Recent advances in our understanding of insulin action and
insulin resistance. Diabetes Care. 2001;24:588-97.

΢αθραξώδεο Γηαβήηεο
 American Diabetes Association. Classification and Diagnosis of Diabetes. Diabetes
Care 2015;38:S8-S16.
 American Diabetes Association. Classification and Diagnosis of Diabetes. Diabetes
Care. 2010;33:S62-S69.

΢αθραξώδεο Γηαβήηεο Σύπνπ 1

 Davies MJ, Gross JL, Ono Y, Sasaki T, Bantwal G, Gall MA, Niemeyer M, Seino H;
BEGIN BB T1 Study Group. Efficacy and safety of insulin degludec given as part of
basal-bolus treatment with mealtime insulin aspart in type 1 diabetes: a 26- week
randomized, open-label, treat-to-target non-inferiority trial. Diabetes Obes Metab.
2014;16:922-30.

292
  Roep BO, Tree TI. Immune modulation in humans: implicatios for type 1 diabetes
mellitus. Nat Rav Endocrinol. 2014;10:229-42.
 Grunberger G, Abelseth JM, Bailey TS, Bode BW, Handelsman Y, Hellman R,
Jonanovic L, Lane WS, Raskin P, Tamboriane WV, Rothermel C. Consensus
statement by the american association of clinical endocrinologists/american college of
endocrinology insulin pump management task force. Endocr Pract. 2014;20:463-89.
 Whitehead S and Miell J. 2013. The endocrine pancreas. In: Clinical Endocrinology.
Scion Publishing, pp 213-265.
 Johnson SR, Cooper MN, Jones TW, Davis EA. Long-term outcome of insulin pump
therapy in children with type 1 diabetes assessed in a large population-based case-
control study. Diabetologia. 2013;56:2392-400.
 Garg SK, Voelmle MK, Beatson CR, Miller HA, Crew LB, Freson BJ, Hazenfield
RM. Use of continuous glucose monitoring in subjects with type 1 diabetes on
multiple daily injections versus continuous insulin infusion therapy: a prospective 6-
month study. Diabetes Care. 2011;34:574-9.
 Battelino T, Phillip M, Bratina N, Nimri R, Oskarsson P, Bolinder J. Effect of
continuous glucose monitoring on hypoglycemia in type 1 diabetes. Diabetes Care.
2011;34:795-800.
 Klonoff DC, Buckingham B, Christiansen JS, Montori VM, Tamboriane WV,
Vigersky RA, Wolpert H. Continuous glucose monitoring: an Endocrine Society
Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96:2968-79.
 Van Belle TL, Coppieters KT, von Herrath MG. Type 1 diabetes: etiology,
immunology, and therapeutic strategies. Physiol Rev. 2011;91:79-118.
 Bao J, Gilbertson HR, Gray R, Munns D, Howard G, Petocz P, Colagiuri S, Brand-
Miller JC. Improving the estimation of mealtime insulin dose in adults with type 1
diabetes: the Normal Insulin Demand for Dose Adjusment (NIDDA) study. Diabetes
Care. 2011;34:2146-51.
 Kansagara D, Fu R, Freeman M, Wolf F, Helfand M. Intensive insulin therapy in
hospitalized patients: a systematic review. Ann Intern Med. 2011;154:268-82.
 Garg S, Ampudia-Blasco FJ, Pfohl M. Rapid-acting insulin analogues in Basal-bolus
regiments in type 1 diabetes mellitus. Endocr Pract. 2010;16:486-505.
 Knip M, Siljander H. Autoimmune mechanisms in type 1 diabetes. Autoimmun Rev.
2008;7:550-7.
 Heise T, Pieber TR. Towards peakles, reproducible and long-acting insulins. An
assessment of the basal analogues based on isoglycaemic clamp studies. Diabetes
Obes Metab. 2007;9:648-59.
 Jahromi MM, Eisenbarth GS. Genetic determinants of type 1 diabetes across
populations. Ann N Y Acad Sci. 2006;1079:289-99.
 Peng H, Hagopian W. Environmental factors in the development of Type 1 diabetes.
Rev Endocr Metab Disord. 2006;7:149-62.

΢αθραξώδεο Γηαβήηεο Σύπνπ 2

 American Diabetes Association. Prevention or Delay of Type 2 Diabetes. Diabetes
Care. 2016;39:S36-8.
 American Diabetes Association. Standards of Medical Care in Diabetes-2016.
Diabetes Care. 2016;39:S4-5.

293
  Lovre D, Mauvais-Jarvis F. Trends in Prevalence of the Metabolic Syndrome. JAMA.
2015;314:950.
 Nathan DM. Diabetes: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA.
2015;314:1052-62.
 O'Neill S, O' Driscoll L. Metabolic syndrome: a closer look at the growing epidemic
and its associated pathologies. Obes Rev. 2015;16:1-12.
 Kahn SE, Cooper ME, Del Prato S. Pathophysiology and treatment of type 2 diabetes:
perspectives on the past, present, and future. Lancet. 2014;383:1068-83.
 Kaur J.A comprehensive review on metabolic syndrome. Cardiol Res Pract.
2014;2014:943162
 Tsatsoulis A, Mantzaris MD, Bellou S, Andrikoula M. Insulin resistance: an adaptive
mechanism becomes maladaptive in the current environment- an evolutionary
perspective. Metabolism. 2013;62:622-33.
 Inzucchi SE, Bergenstal RM, Buse JB, Diamant M, Ferrannini E, Nauck M, Peters
AL, Tsapas A, Wender R, Matthews DR. Management of hyperglycaemia in type 2
diabetes: a patient-centered approach. Position statement of the American Diabetes
Association (ADA) and the European Association for the Study of Diabetes (EASD).
Diabetologia. 2012;55:1577-96.
 Mazzola N. Review of current and emerging therapies in type 2 diabetes mellitus. Am
J Manag Care. 2012;18:S17-26.
 Tahrani AA, Bailey CJ, Del Prato S, Barnett AH. Management of type 2 diabetes:
new and future developments in treatment. Lancet. 2011;378:182-97.
 Lin Y, Sun Z. Current views on type 2 diabetes. J Endocrinol. 2010;204:1-11.
 DeSouza C, Fonseca V. Therapeutic targets to reduce cardiovascular disease in type 2
diabetes. Nat Rev Drug Discov. 2009;8:361-7.
 Olufadi R, Byrne CD. Clinical and laboratory diagnosis of the metabolic syndrome. J
Clin Pathol. 2008;61:697-706.
 Sattar N, McConnachie A, Shaper AG, Blauw GJ, Buckley BM, de Craen AJ, Ford I,
Forouhi NG, Freeman DJ, Jukema JW, Lennon L, Macfarlane PW, Murphy MB,
Packard CJ, Stott DJ, Westendorp RG, Whincup PH, Shepherd J, Wannamethee SG.
Can metabolic syndrome usefully predict cardiovascular disease and diabetes?
Outcome data from two prospective studies. Lancet. 2008;371:1927-35.
 Kahn SE, Hull RL, Utzschneider KM. Mechanisms linking obesity to insulin
resistance and type 2 diabetes. Nature. 2006;444:840-6.
 Kahn R, Buse J, Ferrannini E, Stern M; American Diabetes Association; European
Association for the Study of Diabetes. The metabolic syndrome: time for a critical
appraisal: joint statement from the American Diabetes Association and the European
Association for the Study of Diabetes. Diabetes Care. 2005;28:2289-304.
 Stumnoll M, Goldstein BJ, van Haeften TW. Type 2 diabetes: principles of
pathogenesis and therapy. Lancet. 2005;365:1333-46.

΢αθραξώδεο Γηαβήηεο Κύεζεο

 Kampmann U, Madsen LR, Skajaa GO, Inersen DS, Moeller N, Ovesen P.
Gestational diabetes: A clinical update. World J Diabetes. 2015;6:1065-72.
 Mpondo BC, Ernest A, Dee HE. Gestational diabetes mellitus: challenges in
diagnosis and management. J Diabetes Metab Disord. 2015;14:42.

294
  Kic K, Shakya S, Zhang H. Gestational diabetes mellitus and macrosomia: a literature
review. Ann Nutr Metab. 2015;66:14-20.
 Tieu J, McPhee AJ, Crowther CA, Middleton P. Screening and subsequent
management for gestational diabetes for improving maternal and infant health.
Conhrane Database Syst Rev. 2014;2:CD007222.
 Blumer I, Hadar E, Hadden DR, Jonanovic L, Mestman JH, Murad MH, Yogev Y.
Diabetes and pregnancy: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin
Endocrinol Metab. 2013;98:4227-49.
 Cho NH. Gestational diabetes mellitus-challenges in research and management.
Diabetes Res Clin Pract. 2013;99:237-9.

Άιινη Σύπνη ΢αθραξώδε Γηαβήηε

 Anik A, Catli G, Abaci A, Bober E. Maturity-onset diabetes of the young (MODY):
an update. J Pediatr Endocrinol Metab. 2015;28:251-63.
 Gardner DS, Tai ES. Clinical features and treatment of maturity onset diabetes of the
young (MODY). Diabetes Metab Syndr Obes. 2012;5:101-8.
 Thanabalasingham G, Owen KR. Diagnosis and management of maturity onset
diabetes of the young (MODY). BMJ. 2011;343:d6044.
 Fajans SS, Bell Gl. MODY: history, genetics, pathophysiology, and clinical decision
making. Diabetes Care. 2011;34:1878-84.
 Naylor RN, Greeley SA, Bell GI, Philipson LH. Genetics and pathophysiology of
neonatal diabetes mellitus. J Diabetes Investig. 2011;2:158-69.
 Aguilar-Bryan L, Bryan J. Neonatal diabetes mellitus. Endocr Rev. 2008;29:265-91.
 Murphy R, Ellard S, Hattersley AT. Clinical implications of a molecular genetic
classification of monogenic beta-cell diabetes. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.
2008;4:200-13.
 Maassen JA, Janssen GM, T Hart LM. Molecular mechanisms of mitochondrial
diabetes (MIDD). Ann Med. 2005;37:213-21.
 Maassen JA, T Hart LM, Van Essen E, Heine RJ, Nijpels G, Jahangir Tafrechi RS,
Raap AK, Janssen GM, Lemkes HH. Mitochondrial diabetes: molecular mechanisms
and clinical presentation. Diabetes. 2004;53:S103-9.
 Tritos NA, Mantzoros CS. Clinical review 97: Syndromes of severe insulin
resistance. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83:3025-30.

Υξόληεο Δπηπινθέο ΢αθραξώδε Γηαβήηε

 Yazdanpanah L, Nasiri M, Adarvishi S. Literature review on the management of
diabetic foot ulcer. World J Diabetes. 2015;6:37-53.
 Das A, McGuire PG, Rangasamy S. Diabetic Macular Edema: Pathophysiology and
Novel Therapeutic Targets. Ophtalmology. 2015;122:1375-94.
 Noor S, Zubair M, Ahmad J. Diabetic foot ulcer. A review on pathophysiology,
classification and microbial etiology. Diabetes Metab Syndr. 2015;9:192-9.
 Toth-Manikowski S, Atta MG. Diabetic Kidney Disease: Pathophysiology and
Therapeutic Targets. J Diabetes Res. 2015;2015:697010.
 Das A, Stroud S, Mehta A, Rangasamy S. New treatments for diabetic retinopathy.
Diabetes Obes Metab. 2015;17:219-30.

295
  Osaadon P, Fagan XJ, Lifshitz T, Levy J. A review of anti-VEGF agents for
prolifetative diabetic retinopathy. Eye (Lond). 2014;28:510-20.
 Peltier A, Goutman SA, Callaghan BC. Painful diabetic neuropathy. BMJ.
2014;348:g1799.
 Fineberg D, Jandeleit-Dahm KA, Cooper ME. Diabetic nephropathy: diagnosis and
treatment. Nat Rev Endocrinol. 2013;9:713-23.
 Lipsky BA, Berendt AR, Cornia PB, Pile JC, Peters EJ, Armstrong DG, Deery HG,
Embil JM, Joseph WS, Karchmer AW, Pinzur MS, Senneville E. 2012 Infectious
Diseases Society of America clinical practice guideline for the diagnosis and
treatment of diabetic foot infections. Clin Infect Dis. 2012;54:e132-73.
 Antonetti DA, Klein R, Gardner TW. Diabetic retinopathy. N Engl J Med.
2012;366:1227-39.
 Vincent AM, Callaghan BC, Smith AL, Feldman EL. Diabetic neuropathy: cellular
mechanisms as therapeutic targets. Nat Rev Neurol. 2011;7:573-83.
 Crouzet J, Lavigne JP, Richard JL, Sotto A. Diabetic foot infection: a critical review
of recent randomized clinical trials on antibiotic therapy. Int J Infect Dis.
2011;15:e601-10.
 Gartner V, Eigentler TK. Pathogenesis of diabetic macro-and microangiopathy. Clin
Nephrol. 2008;70:1-9.
 Said G. Diabetic neuropathy-a review. Nat Clin Pract Neurol. 2007;3:331-40.
 KDOQI. KDOQI Clinical Practice Guidelines and Clinical Practice
Recommendations for Diabetes and Chronic Kidney Disease. Am J Kidney Dis.
2007;49:S12-154.
 Silvestre JS, Levy BI. Molecular basis of angiopathy in diabetes mellitus. Circ Res.
2006;98:4-6.
 Brownlee M. The pathobiology of diabetic complications: a unifying mechanism.
Diabetes. 2005;54:1615-25.
 Gross JL, de Azevedo MJ, Silveiro SP, Canani LH, Caramori ML, Zelmanovitz T.
Diabetic nephropathy: diagnosis, prevention, and treatment. Diabetes Care.
2005;28:164-76.
 Boulton AJ, Vinik Al, Arezzo JC, Bril V, Feldman EL, Freeman R, Malik RA, Maser
RE, Sosenko JM, Ziegler D; American Diabetes Association. Diabetic neuropathies: a
statement by the American Diabetes Association. Diabetes Care. 2005;28:956-62.

Τπνγιπθαηκία
 Thornton PS, Stanley CA, De Leon DD, Harris D, Haymond MW, Hussain K,
Levitsky LL, Murad MH, Rozance PJ, Simmons RA, Sperling MA, Weinstein DA,
White NH, Wolfsdorf JI. Recommendations from the Pediatric Endocrine Society for
Evaluation and Management of Persistent Hypoglycemia in Neonates, Infants, and
Children. J Pediatr. 2015;167:238-45.
 Ly TT, Maahs DM, Rewers A, Dunger D, Oduwole A, Jones TW. ISPAD Clinical
Practice Consensus Guidelines 2014. Assessment and management of hypoglycemia
in children and adolescents with diabetes. Pediatr Diabetes. 2014;15:180-92.
 Frier BM. Hypoglycaemia in diabetes mellitus: epidemiology and clinical
implications. Nat Rev Endocrinol. 2014;10:711-22.
 Whitehead S and Miell J. 2013. The endocrine pancreas. In: Clinical Endocrinology.
Scion Publishing, pp 213-265.

296
 Goto A, Arah OA, Goto M, Terauchi Y, Noda M. Severe hypoglycaemia and
cardiovascular disease: systematic review and meta-analysis with bias analysis. BMJ.
2013;347:f4533.
 Okabayashi T, Shima Y, Sumiyoshi T, Kokuzi A, Ito S, Ogawa Y, Kobayashi M,
Hanazaki K. Diagnosis and management of insulinoma. World J Gastroenterol.
2013;19:829-37.
 Druce MR, Muthuppalaniappan VM, O'Leary B, Chew SL, Drake WM, Monson JP,
Akker SA, Besser M, Sahdev A, Rockall A, Vyas S, Bhattacharya S, Matson M,
Berney D, Reznek RH, Grossman AB. Diagnosis and localisation of insulinoma: the
value of modern magnetic resonance imaging in conjunction with calcium stimulation
cat heterisation. Eur J Endocrinol. 2010;162:971-8.
 Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, Heller SR, Montori VM, Seaquist ER, Service
FJ. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine
Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:709-28.

297
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 7

ΓΟΝΑΓΔ΢ ΚΑΗ ΑΝΑΠΑΡΑΓΧΓΖ

Αγαζνθιήο Σζαηζνχιεο, MD, PhD, MRCP

Οζ βμκάδεξ (ςμεήηεξ ζηζξ βοκαίηεξ ηαζ υνπεζξ ζημοξ άκηνεξ) ελοπδνεημφκ δφμ ηφνζεξ
θεζημονβίεξ: πανάβμοκ ηα βεκκδηζηά ηφηηανα (βαιεημβέκεζδ) ηαζ ηζξ ζηενμεζδζηέξ μνιυκεξ
ημο θφθμο, πμο είκαζ απαναίηδηεξ βζα ηδ θοζζμθμβζηή ακάπηολδ ηαζ θεζημονβία ηςκ
ακαπαναβςβζηχκ μνβάκςκ ηαζ ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ ημο
θφθμο. Δπζπθέμκ, ζηζξ βοκαίηεξ δζαδναιαηίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ
εβηοιμζφκδξ, ημο ημηεημφ ηαζ ηδξ βαθμοπίαξ.
Οζ μνιυκεξ ημο άννεκμξ είκαζ ηα ακδνμβυκα, εκχ ημο εήθεμξ ηα μζζηνμβυκα ηαζ δ
πνμβεζηενυκδ. Δκχ ζημκ άκδνα μζ υνπεζξ πανάβμοκ ζοκεπχξ ζπενιαημγςάνζα ηαζ
ηεζημζηενυκδ, απυ ηδκ εθδαεία ιέπνζ ημ βήναξ, ζηδ βοκαίηα πανάβεηαζ ζοκήεςξ ιυκμ έκα
ςάνζμ ηάεε 28 διένεξ ηαζ δ έηηνζζδ μζζηνμβυκςκ-πνμβεζηενυκδξ βίκεηαζ ηοηθζηά ιέπνζ ηδκ
ειιδκυπαοζδ, μπυηε ηαζ δζαηυπηεηαζ μ ςμεδηζηυξ ηφηθμξ.
Ζ θεζημονβία ηςκ βμκάδςκ νοειίγεηαζ απυ ημκ οπμεάθαιμ ηαζ ηδκ πνυζεζα οπυθοζδ ζηα
πθαίζζα ημο άλμκα οπμεάθαιμξ-οπυθοζδ-βμκάδεξ. Απυ εζδζημφξ κεονχκεξ ημο οπμεαθάιμο
εηηνίκεηαζ δ εηθοηζηή μνιυκδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ (GnRH), έκα δεηαπεπηίδζμ πμο δζεβείνεζ
ηδ ζφκεεζδ ηαζ έηηνζζδ ηςκ δφμ βμκαδμηνμθζκχκ, ηδξ ςπνζκμηνυπμο μνιυκδξ (LH) ηαζ ηδξ
εοθαηζμηνυπμο μνιυκδξ (FSH), απυ ηα βμκαδμηνυπα ηφηηανα ημο πνυζεζμο θμαμφ ηδξ
οπυθοζδξ. Ζ GnRH εηηνίκεηαζ ηαηά χζεζξ, δ ζοπκυηδηα ηαζ ημ εφνμξ ηςκ μπμίςκ εθέβπεηαζ
ιέζς εκυξ ζοζηήιαημξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ απυ ηα ζηενμεζδή ηςκ βμκάδςκ.
Οζ βμκαδμηνμθίκεξ έπμοκ λεπςνζζημφξ ζηυπμοξ ζημοξ υνπεζξ ηαζ ηζξ ςμεήηεξ ηαζ δνμοκ ζε
οπμδμπείξ πμο ζοκδέμκηαζ ιε ηζξ G-πνςηεΐκεξ, εκενβμπμζχκηαξ ηδκ αδεκοθζηή ηοηθάζδ ηαζ
ηδκ παναβςβή ηδξ ηοηθζηήξ ιμκμθςζθμνζηήξ αδεκμζίκδξ (cAMP). Οζ βμκαδμηνμθίκεξ είκαζ
απαναίηδηεξ βζα ηδκ παναβςβή ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ απυ ηζξ βμκάδεξ ηαζ βζα ημκ
έθεβπμ ηδξ ζπενιαημβέκεζδξ ηαζ ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ.
Οζ βμκάδεξ, θμζπυκ, υπζ ιυκμ εηηνίκμοκ μνιυκεξ απαναίηδηεξ βζα ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηαζ
ηδ δζαηήνδζδ ηςκ παναηηδνζζηζηχκ ημο θφθμο, αθθά πανάβμοκ ηαζ βαιέηεξ βζα ηδκ
ακαπαναβςβή ηαζ ηδ δζαζχκζζδ ημο ακενχπζκμο είδμοξ.

ΟΝΣΟΓΔΝΔ΢Ζ ΣΧΝ ΓΟΝΑΓΧΝ ΚΑΗ ΓΗΑΦΟΡΟΠΟΗΖ΢Ζ ΣΟΤ

ΦΤΛΟΤ
Οζ βμκάδεξ, υπςξ υθα ηα υνβακα ημο ειανφμο, πνμένπμκηαζ απυ ιία αδζαθμνμπμίδηδ
ηαηααμθή, ηδκ ανπέβμκδ βμκάδα. ΢ε ακηίεεζδ πνμξ ηα άθθα ανπέβμκα ηφηηανα, δ
αδζαθμνμπμίδηδ βμκάδα ιπμνεί κα αημθμοεήζεζ δομ ακαπηολζαηέξ μδμφξ ακηί βζα ιία, ηδκ
μδυ δζαθμνμπμίδζδξ πνμξ υνπζ ή ηδκ ακάπηολδ πνμξ ςμεήηδ. Ζ μδυξ πμο εα επζθεπεεί
ηαεμνίγεηαζ απυ ημ βεκεηζηυ θφθμ ημο ειανφμο.

298
 Σμ βεκεηζηυ θφθμ ημο ειανφμο (ΥΥ ή ΥΤ) ελανηάηαζ απυ ημ ακ ημ απθμεζδζηυ
ςμηφηηανμ, πμο θένεζ ημ Υ πνςιυζςια, ζοκακηδεεί ιε έκα ζπενιαημγςάνζμ πμο θένεζ Υ ή
Τ πνςιυζςια. Με αάζδ ημ βεκεηζηυ θφθμ πναβιαημπμζείηαζ δ βμκαδζηή μνβακμβέκεζδ ζε
υνπζ, ακ ημ βεκεηζηυ θφθμ είκαζ ΥΤ, ηαζ ζε ςμεήηδ, ακ είκαζ ΥΥ. Με ηδκ μθμηθήνςζδ ημο
ζηαδίμο αοημφ ακαβκςνίγεηαζ ημ βμκαδζηυ θφθμ.
Ζ θεζημονβζηή δζαθμνμπμίδζδ ηςκ βμκάδςκ μδδβεί ζηδκ παναβςβή ηςκ μνιμκχκ ημο
θφθμο μζ μπμίεξ είκαζ οπεφεοκεξ βζα ηδκ ακάπηολδ ημο θαζκμηοπζημφ θφθμο, οπυ ηδκ
πνμτπυεεζδ υηζ μζ ηαηααμθέξ ηςκ μνβάκςκ ζηυπςκ θένμοκ ημοξ εζδζημφξ οπμδμπείξ βζα ηδ
ζφκδεζδ ηαζ δνάζδ ηςκ μνιμκχκ αοηχκ.
Ζ ιεηάθναζδ ημο βεκεηζημφ θφθμο ζε υνπζ ή ςμεήηδ ελανηάηαζ απυ βεβμκυηα ηα μπμία
πναβιαημπμζμφκηαζ ηαηά ημοξ δφμ πνχημοξ ιήκεξ ηδξ ειανοσηήξ γςήξ. Ο ηαεμνζζιυξ ημο
άννεκμξ θφθμο ελανηάηαζ απυ ηδκ έηθναζδ ημο βμκζδίμο SRY, βκςζημφ ηαζ ςξ πανάβμκηα βζα
ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ υνπεςκ, πμο εκημπίγεηαζ ζημ Τ πνςιυζςια. Σμ πνμσυκ ημο βμκζδίμο
SRY δνα ζηδκ αδζαθμνμπμίδηδ βεκκδηζηή ηαηααμθή ηαζ ηαηεοεφκεζ ηδκ εθανιμβή εκυξ
πνμβνάιιαημξ πμο μδδβεί ζηδ δζαθμνμπμίδζδ ηαζ ακάπηολδ εκυξ θεζημονβζημφ υνπεςξ.
Ζ δνάζδ ημο SRY αζηείηαζ ζε ιία ζεζνά ζςιαηζηχκ ηοηηάνςκ ηδξ βεκκδηζηήξ
αηνμθμθίαξ, ιε απμηέθεζια ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ηοηηάνςκ αοηχκ ζε ηφηηανα Sertoli.
΋ηακ θείπεζ ημ SRY ή δ πνςηεΐκδ πμο ηςδζημπμζεί, ηα ηφηηανα ηδξ ζεζνάξ αοηήξ αημθμοεμφκ
ηδ εδθοηή μδυ ηαζ δζαθμνμπμζμφκηαζ ζε ημηηζχδδ ηφηηανα ηδξ ςμεήηδξ.
Πένα απυ ημκ ηαεμνζζηζηυ νυθμ ημο SRY, δ πανμοζία ημο μπμίμο είκαζ ακαβηαία βζα ημ
ζπδιαηζζιυ ημο υνπζ, θαίκεηαζ υηζ ηαζ άθθα βμκίδζα ειπθέημκηαζ ζηδ βμκαδζηή μκημβέκεζδ.
Ονζζιέκα απυ αοηά εηθνάγμκηαζ ζηδκ ανπέβμκδ βμκάδα, πνζκ απυ ημ SRY, ηαζ ζηα δφμ θφθα.
Άθθα απμηεθμφκ ημοξ ιεηαβναθζημφξ ζηυπμοξ ημο SRY ζημ άννεκ ηαζ άθθα ελεζδζηεφμοκ ηδ
δζαθμνμπμίδζδ ηδξ ςμεήηδξ.

Αλάπηπμε ηεο Αδηαθνξνπνίεηεο Γoλάδαο

Ζ αδζαθμνμπμίδηδ ή αιθζδφκαιδ βμκάδα, ζε ζοκδοαζιυ ιε ημ μονμπμζδηζηυ ζφζηδια,
ακαπηφζζεηαζ απυ ηδκ μονμβεκκδηζηή αηνμθμθία, δ μπμία πνμένπεηαζ απυ ημ δζάιεζμ
ιεζυδενια ηαζ εηηείκεηαζ εηαηένςεεκ ηδξ ιέζδξ βναιιήξ. Ζ μονμβεκκδηζηή αηνμθμθία
οπμδζαζνείηαζ ζε ηνία ηιήιαηα:
1. Σμκ πνυκεθνμ, πμο πενζθαιαάκεζ ηδκ ηαηααμθή ηςκ επζκεθνζδίςκ
2. Σμ ιεζυκεθνμ, επί ημο μπμίμο ακαπηφζζεηαζ δ αιθζδφκαιδ βoκάδα
3. Σμ ιεηάκεθνμ, απυ ημκ μπμίμ πνμένπεηαζ μ ιυκζιμξ κεθνυξ.
΢ημ ακενχπζκμ έιανομ, δ βμκαδζηή ηαηααμθή ειθακίγεηαζ ηδκ 4δ εαδμιάδα ηαζ παναιέκεζ
ζε αδζαθμνμπμίδηδ ηαηάζηαζδ έςξ ηδκ 7δ εαδμιάδα. ΢ημ ζηάδζμ αοηυ ηαζ πνζκ ηδκ έηθναζδ
ημο SRY, εηθνάγμκηαζ ζηδ βεκκδηζηή αηνμθμθία δζάθμνα βμκίδζα ηα μπμία ειπθέημκηαζ ζηδκ
ακάπηολδ ηδξ αιθζδφκαιδξ βμκάδαξ ηαζ ζηα δφμ θφθα. Γφμ απυ ηα βμκίδζα ηδξ μιάδαξ αοηήξ
είκαζ ακαβηαία βζα ηδ δζαθμνμπμίδζδ ημο δζάιεζμο ιεζμδένιαημξ ηαζ ζοκμθζηά ημο
μονμβεκκδηζημφ ζοζηήιαημξ. Πνυηεζηαζ βζα ημ βμκίδζμ ημο ζηενμεζδμβυκμο πανάβμκηα 1 (SF-
1) ηαζ ημ βμκίδζμ ημο υβημο ημο Wilm's (WT1). Σμ SF-1 εκενβμπμζεί ηδ ιεηαβναθή ημο DAX1
ηαζ ηα δφμ εηθνάγμκηαζ ζηζξ βμκάδεξ, ηα επζκεθνίδζα, ηα βμκαδμηνυθα ηφηηανα ηδξ οπυθοζδξ
ηαζ ημκ οπμεάθαιμ. Σα WT1 ηαζ SF1, επίζδξ, ζοκενβάγμκηαζ βζα κα εκζζπφζμοκ ηδ
ιεηαβναθή ημο βμκζδίμο ηδξ ακηζιοθθένζμο μνιυκδξ (ΑΜΖ), εκένβεζα δ μπμία ηαηαζηέθθεηαζ
απυ ημ DAX1. Σέθμξ, ημ βμκίδζμ LHX9 έπεζ μοζζαζηζηή ζδιαζία βζα ηδκ ακάπηολδ. ΋ηακ
θείπεζ ημ βμκίδζμ αοηυ, δεκ ακαπηφζζμκηαζ μζ βμκάδεξ ηαζ θυβς απμοζίαξ ηδξ ΑΜΖ ηαζ ηδξ
ηεζημζηενυκδξ ηα ΥΤ άημια έπμοκ θαζκυηοπμ αηυιμο ΥΥ.

299
 Καηά ηδκ ίδζα πενίμδμ, ημ έιανομ απμηηά έκα δζπθυ ζφζηδια βεκκδηζηχκ πυνςκ, ηςκ
πυνςκ Wolff ηαζ Muller, πνυδνμια ηςκ έζς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ημο άννεκμξ ηαζ ημο
εήθεμξ ακηίζημζπα. Έκαξ απυ ημοξ δφμ πυνμοξ εα δζαθμνμπμζδεεί πνμξ άννεκα ή εήθεα έζς
βεκκδηζηά υνβακα ηαζ αοηυ ελανηάηαζ απυ ημ εάκ δ αδζαθμνμπμίδηδ βμκάδα εα ελεθζπεεί ζε
υνπζ ή ςμεήηδ.
Ζ ιεθθμκηζηή θεζημονβία ηςκ βμκάδςκ, επίζδξ, πνεζάγεηαζ ηδκ πανμοζία ανπέβμκςκ
βεκκδηζηχκ ηοηηάνςκ ηα μπμία εα βίκμοκ είηε ζπενιαημγςάνζα είηε ςάνζα. Λίβμ πνζκ ή ηαηά
ηδ δζάνηεζα ημο ηαεμνζζιμφ ημο θφθμο, ανπέβμκα βεκκδηζηά ηφηηανα ιεηακαζηεφμοκ απυ ημ
ημίπςια ημο ζάημο Yolk, ιέζς ημο εκηενζημφ ιεζεκηενίμο, ζηδκ ανπέβμκδ βμκάδα.

Μνξθνγέλεζε Όξρεσλ θαη Έζσ Γελλεηηθψλ Οξγάλσλ ηνπ Άξξελνο

Ζ ακάπηολδ ημο άννεκμξ θαζκμηφπμο πενζθαιαάκεζ ιία δζενβαζία δφμ αδιάηςκ. Ανπζηά,
ημ ζπδιαηζζιυ ημο υνπεςξ απυ ηδκ ανπέβμκδ βμκάδα (ηαεμνζζιυξ ημο άννεκμξ θφθμο), πμο
ανίζηεηαζ οπυ βεκεηζηυ έθεβπμ, ηαζ ζηδ ζοκέπεζα, ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ έζς ηαζ έλς
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ απυ ηδ δνάζδ ηςκ μνιμκχκ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ημοξ ειανοσημφξ
υνπεζξ (δζαθμνμπμίδζδ θφθμο).
Σμ SRY, πμο εηθνάγεηαζ ζηδ ΥΤ βμκαδζηή αηνμθμθία ηαηά ηδκ 6δ εαδμιάδα ηδξ ηφδζδξ,
απμηεθεί ημκ ηαεμνζζηζηυ πανάβμκηα πμο μδδβεί ζηδ δζαθμνμπμίδζδ ηδξ ανπέβμκδξ βμκάδαξ
πνμξ υνπζ. Ζ έηθναζδ ημο SRY εκζζπφεηαζ απυ ηα βμκίδζα WNT1 ηαζ SF1, εκχ δ
οπενέηθναζδ ηςκ WNT4 ηαζ DAX1 ακαζηέθθεζ ηδ δνάζδ ημο. Σμ SRY δζεβείνεζ ηδκ έηθναζδ
ημο βμκζδίμο SΟΥ9, ημ μπμίμ ιε ηδ ζεζνά ημοπνμηαθεί αολμνφειζζδ ηςκ βμκζδίςκ PGD2 ηαζ
FGF9, ηα μπμία δζαηδνμφκ ηδκ έηθναζδ ημο SOX9 ζπδιαηίγμκηαξ έηζζ έκα εεηζηυ ηφηθςια
ακάδναζδξ. Σα βμκίδζα αοηά δζαδναιαηίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ ζηα πνχηα ζηάδζα ηδξ
ακάπηολδξ ηςκ υνπεςκ.
Καηά ηδκ 7δ εαδμιάδα ηδξ ηφδζδξ, ηα βμκαδζηά ηφηηανα ανπίγμοκ κα ζοζζςνεφμκηαζ ζε
δφμ δζαιενίζιαηα, ηζξ ζπενιαηζηέξ πμνδέξ ηαζ ημ δζάιεζμ ζζηυ. Οζ ζπενιαηζηέξ πμνδέξ
απμηεθμφκηαζ απυ ηα ζςιαηζηά ηφηηανα Sertoli ηαζ ηα βεκκδηζηά ηφηηανα. Σα ηφηηανα
Sertoli πανάβμοκ ηδκ ΑΜΖ ηαζ ηδκ ζκπζιπίκδ Β. ΢ημ δζάιεζμ ζζηυ, ηα ζςιαηζηά ηφηηανα
Leydig δζαθμνμπμζμφκηαζ ηαζ πανάβμοκ ακδνμβυκα ηαζ ζκζμοθζκυιμνθμ πανάβμκηα 3
(INSL3).
Σμ δεφηενμ ζηάδζμ ζηδ δζαθμνμπμίδζδ ημο άννεκμξ είκαζ δ ιμνθμβέκεζδ ηςκ έζς
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ, δ μπμία είκαζ μνιμκμελανηχιεκδ. Ζ ΑΜΖ δνχκηαξ ζημκ οπμδμπέα ηδξ
ζημοξ πυνμοξ ημο Müller, πνμηαθεί ηδκ οπμζηνμθή ημοξ ιέζς απυπηςζδξ. Απυ ηδκ άθθδ
ιενζά, δ ηεζημζηενυκδ, πμο πανάβεηαζ ζηα ηφηηανα Leydig, οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ πμνζαηήξ
βμκαδμηνμπίκδξ (hCG) ζημ πνχημ ηνίιδκμ ηδξ ηφδζδξ ηαζ ζηδ ζοκέπεζα απυ ηδκ LH,
δζεβείνεζ ιέζς ημο ακδνμβμκζημφ οπμδμπέα (AR) ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ πυνςκ ημο Wolff
ηαζ ημ ζπδιαηζζιυ ηδξ επζδζδοιίδαs, ημο ζπενιαηζημφ αββείμο ηαζ ηδξ ζπενιαημδυπμο
ηφζηδξ. Δπί απμοζία ηδξ ηεζημζηενυκδξ, μζ πυνμζ εηθοθίγμκηαζ.

Μνξθνγέλεζε Χνζεθψλ θαη Έζσ Γελλεηηθψλ Οξγάλσλ ηνπ Θήιενο

Ζ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ςμεδηχκ ανπίγεζ ιία εαδμιάδα ανβυηενα απυ εηείκδ ηςκ υνπεςκ.
Ζ επζηναημφζα άπμρδ, δδθαδή υηζ πνυηεζηαζ βζα ιία παεδηζηή δζαδζηαζία, δεκ ζζπφεζ πθέμκ,
αθμφ έπεζ δζαπζζηςεεί υηζ πνυηεζηαζ βζα εκενβή δζενβαζία πμο πνεζάγεηαζ ηδκ πανμοζία
εζδζημφ ακαπηολζαημφ πνμβνάιιαημξ. Δπί απμοζίαξ ημο SRY, δ ανπέβμκδ ΥΥ βμκάδα είκαζ
οπυ ημκ έθεβπμ εκυξ βεκεηζημφ πνμβνάιιαημξ πμο πενζθαιαάκεζ ηα βμκίδζα WNT4/RSPO1/β-
θαηελίλε, ηα μπμία ακηαβςκίγμκηαζ ηα βμκίδζα ημο άννεκμξ πνμβνάιιαημξ SOX9/FGF9 ηαζ
πνμάβμοκ ηδ δζαθμνμπμίδζδ πνμξ ςμεήηδ.

300
 H μδυξ δζαθμνμπμίδζδξ ηδξ ςμεήηδξ ανπίγεζ ιε ηδκ έηθναζδ ημο RSPO1, ημ μπμίμ
ζδιαημδμηεί ηδκ έηθναζδ ηoο WNT4. To ηεθεοηαίμ πνμηαθεί αολμνφειζζδ ηδξ α-ηαηεκίκδξ
ηαζ έπεζ ζδιακηζηυ νυθμ ζηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ςμεδηχκ, ημ ζπδιαηζζιυ ηςκ πυνςκ ημο
Müller ηαζ ηδ ζηενμεζδμβέκεζδ. Σμ βμκίδζμ ηδξ α-ηαηεκίκδξ ηαζ ημ RSPO1 πνμηαθμφκ
απμζζχπδζδ ηδξ έηθναζδξ ηςκ FGF9 ηαζ SOX9 ηαηά ηδκ ειανοσηή γςή, εκχ ημ βμκίδζμ
FOXL2 παίγεζ ημκ ίδζμ νυθμ ιεηά ημκ ημηεηυ. Σμ βμκίδζμ αοηυ ειπθέηεηαζ, επίζδξ, ζηδ
δζαθμνμπμίδζδ ηςκ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ ηδξ ςμεήηδξ ηαζ ηδκ ακάπηολδ ηςκ ςμεοθαηίςκ.
Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ ηα βεκεηζηά πνμβνάιιαηα SOX9/FGF9 ηαζ WNT4/RSPO1
πνμάβμοκ ηδκ μδυ δζαθμνμπμίδζδξ ηςκ υνπεςκ ηαζ ηςκ ςμεδηχκ ακηίζημζπα, αθθά ηαζ υηζ ημ
έκα ακηαβςκίγεηαζ ηδκ μδυ ηδξ βμκαδζηήξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο άθθμο.
Δπί απμοζίαξ ηδξ ΑΜΖ ηαζ ηδξ ηεζημζηενυκδξ, μζ πυνμζ ημο Müller ακαπηφζζμκηαζ ηαζ
ζπδιαηίγμοκ ηα έζς βεκκδηζηά υνβακα ημο εήθεμξ, δδθαδή ηζξ ζάθπζββεξ, ηδ ιήηνα ηαζ ηα
άκς 2/3 ημο ηυθπμο. Πανάθθδθα, μζ πυνμζ ημο Wolff οπμζηνέθμοκ.

Μνξθνγέλεζε Έμσ Γελλεηηθψλ Οξγάλσλ

Πανυιμζα ιε ηζξ δζδφκαιεξ βμκάδεξ, μζ δμιέξ πμο ακαπηφζζμκηαζ ζε ελςηενζηά βεκκδηζηά
υνβακα είκαζ ανπζηά παναπθήζζεξ ηαζ ζηα δφμ θφθα ηαζ ακαπηφζζμκηαζ απυ ημοξ ίδζμοξ
πνυδνμιμοξ ζζημφξ: ημ βεκκδηζηυ μζπεσηυ έπανια, ηδκ μονμβεκκδηζηή ή μονδενζηή πηοπή, ημ
βεκκδηζηυ θφια ηαζ ημκ μονμβεκκδηζηυ ηυθπμ.
΢ημ άννεκ έιανομ, ιεηαλφ ηδξ 7δξ-13δξ εαδμιάδαξ ηφδζδξ, ημ πεζθεμ-μζπεσηυ έπανια
ιεηακαζηεφεζ ηαζ ζπδιαηίγεζ ημ υζπεμ. Οζ μονμβεκκδηζηέξ πηοπέξ ιεβεεφκμκηαζ ηαζ
πενζηθείμοκ ηδκ πεσηή μονήενα ηαζ ημ ζπμββχδεξ ζχια. Απυ ηo βεκκδηζηυ θφια
ζπδιαηίγεηαζ δ αάθακμξ ημο πέμοξ, εκχ μ μονμβεκκδηζηυξ ηυθπμξ δδιζμονβεί ημκ πνμζηάηδ.
Ζ ηεζημζηενυκδ, οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ 5α-ακαβςβάζδξ, ιεηαηνέπεηαζ ζε δζοδνμ-
ηεζημζηενυκδ (DHT). Ζ ηεθεοηαία έπεζ ορδθυηενδ ζοββέκεζα δέζιεοζδξ ζημκ AR ηαζ είκαζ δ
ηφνζα οπεφεοκδ βζα ηδκ αννεκμπμίδζδ ημο μονμβεκκδηζημφ ηυθπμο ηαζ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ
μνβάκςκ ημο άννεκμξ. Σα επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ, ηαζ ηαηά ζοκέπεζα ηδξ DHT,
ημνοθχκμκηαζ ζημ ιέζμ ηδξ ηφδζδξ οπυ ημκ έθεβπμ ηδξ ειανοσηήξ LH, ηαζ έπεζηα
ιεζχκμκηαζ ιέπνζ ημκ ημηεηυ. Καηά ηδκ πενίμδμ αοηή, ηα ακδνμβυκα (ηονίςξ δ DHT)
δζεβείνμοκ ηδκ αφλδζδ ημο πέμοξ ηαζ ηδκ ηάεμδμ ηςκ υνπεςκ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, δ ζοββεκήξ
ακεπάνηεζα ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ ζοκμδεφεηαζ απυ ιζηνμθαθία ηαζ ηνορμνπία.
Ζ INSL3 απμηεθεί έκα πεπηίδζμ πμο πανάβεηαζ ζηα ηφηηανα Leydig, νοειίγεηαζ απυ ηδκ
hCG ηαζ ηδκ LΖ ηαζ ζοιιεηέπεζ ζηδκ ηάεμδμ ηςκ υνπεςκ. Μεηαθθάλεζξ ηςκ βμκζδίςκ ηδξ
ΗΝSL3 ηαζ ηoο οπμδμπέα ηδξ έπμοκ πενζβναθεί ζε άημια ιε ηνορμνπία.
Ζ ηάεμδμξ ηςκ υνπεςκ ηαηά ηδ ζελμοαθζηή ακάπηολδ πναβιαημπμζείηαζ ζε δφμ θάζεζξ.
΢ηδκ πνχηδ θάζδ, μζ υνπεζξ ιεηακαζηεφμοκ απυ ημοξ κεθνμφξ ηαζ ιέπνζ ηδκ 24δ εαδμιάδα
έπμοκ θηάζεζ ζημ αμοαςκζηυ δαηηφθζμ. Ζ δεφηενδ θάζδ ζοιααίκεζ ζημοξ ηεθεοηαίμοξ 2
ιήκεξ ηδξ ειανοσηήξ γςήξ, ιε ημοξ υνπεζξ κα πενκμφκ ημ αμοαςκζηυ πυνμ βζα κα θηάζμοκ
ζημ υζπεμ.
Ζ ηίκδζδ αοηή ελανηάηαζ απυ ηδ δζαθμνεηζηή ακάπηολδ δφμ ζοκδέζιςκ, ημο μζπεσημφ
ζοκδέζιμο ηαζ ημο ηνακζαημφ ηνειαζηήνζμο ζοκδέζιμο. ΢ηα άννεκα, μ μζπεσηυξ ζφκδεζιμξ
ακαπηφζζεηαζ, εκχ μ ηνακζαηυξ ηνειαζηήνζμξ οπμζηνέθεζ. Ζ οπμζηνμθή ημο ηεθεοηαίμο
επάβεηαζ απυ ηδκ επίδναζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ, εκχ δ ακάπηολδ ημο μζπεσημφ ζοκδέζιμο
δζεβείνεηαζ απυ ηδκ INSL3, πμο εηθνάγεηαζ ζηα ειανοσηά ηφηηανα Leydig. Αιθυηενεξ,
θμζπυκ, ηεζημζηενυκδ ηαζ INSL3 είκαζ απαναίηδηεξ βζα ηδ ιεηακάζηεοζδ ηςκ υνπεςκ εκηυξ
ημο μζπέμο.

301
 Ζ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ζημ εήθο ανπίγεζ ανβυηενα ηαζ, επί
απμοζίαξ ηδξ ηεζημζηενυκδξ, ηα πεζθεμ-μζπεσηά επάνιαηα ζπδιαηίγμοκ ηα ιεβάθα πείθδ ημο
αζδμίμο ηαζ μζ μονμβεκκδηζηέξ πηοπέξ ηα ιζηνά πείθδ. Σμ βεκκδηζηυ θφια ζπδιαηίγεζ ηδκ
ηθεζημνίδα ηαζ μ μονμβεκκδηζηυξ ηυθπμξ ηα ηαηχηενα 2/3 ημο ηυθπμο. Ακηίεεηα ιε ηδ
δζαθμνμπμίδζδ ημο άννεκμξ, δ ακάπηολδ ημο εήθεμξ θαίκεηαζ πςξ είκαζ ακελάνηδηδ απυ ηα
ζηενμεζδή ημο θφθμο.
Μέπνζ ηδκ 15δ εαδμιάδα ηδξ ηφδζδξ ημ ιέβεεμξ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ είκαζ ημ
ίδζμ ηαζ ζηα δφμ θφθα. Καηά ημ 2μ-3μ ηνίιδκμ θαιαάκεζ πχνα δ αφλδζδ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ
μνβάκςκ ζημ άννεκ έιανομ ηαζ δ ηάεμδμξ ηςκ υνπεςκ ζημ υζπεμ.
Οζ ιεηαθθάλεζξ ηάπμζμο εη ηςκ νοειζζηζηχκ βμκζδίςκ, ηαεχξ ηαζ δ ιεζςιέκδ έηηνζζδ ή
δνάζδ ηςκ ζπεηζηχκ μνιμκχκ πμο ειπθέημκηαζ ζηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ βμκάδςκ ηαζ ηδκ
ακάπηολδ ηςκ βεκκδηζηχκ μνβάκςκ, μδδβμφκ ζε δζαηαναπέξ ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο θφθμο
(Γζάβναιια 7.1).

Γηάγξακκα 7.1 Γηαθνξνπνίεζε ηνπ θχινπ θαηά ηε δηάξθεηα ηεο εκβξπνγέλεζεο.

Παξαγσγή ΢ηεξνεηδψλ ζηηο Δκβξπτθέο θαη Νενγληθέο Γνλάδεο

Ζ ακάπηολδ ηδξ οπμεαθαιμ-οπμθοζζαηήξ ιμκάδαξ μθμηθδνχκεηαζ ιεηαλφ ηδξ 11δξ-12δξ
εαδμιάδαξ ιεηά ηδ ζφθθδρδ, 3 εαδμιάδεξ πενίπμο ιεηά ηδκ έκανλδ ηδξ παναβςβήξ
ηεζημζηενυκδξ απυ ηα ηφηηανα Leydig. Έηζζ, δ ανπζηή δζαθμνμπμίδζδ ημο θφθμο ελανηάηαζ
απυ ηδκ έηηνζζδ ηδξ hCG απυ ημκ πθαημφκηα. Ζ μνιυκδ αοηή έπεζ ορδθή ζοββέκεζα
ζφκδεζδξ ζημκ οπμδμπέα ηδξ LH ηαζ εηηνίκεηαζ ζε ιεβάθδ πμζυηδηα ηαηά ημ πνχημ ηνίιδκμ
ηδξ εβηοιμζφκδξ. Δίκαζ οπεφεοκδ βζα ημ πνχημ ηφια έηηνζζδξ ηδξ ηεζημζηενυκδξ, πμο
παναηδνείηαζ ιεηαλφ ηδξ 12δξ-14δξ εαδμιάδαξ ηδξ ηφδζδξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ
δζαθμνμπμίδζδξ ηςκ ηοηηάνςκ Leydig.

302
 Πνμμδεοηζηά, μ ειανοσηυξ οπμεαθαιμ-οπμθοζζαηυξ άλμκαξ ςνζιάγεζ ηαζ ηα πενζθενζηά
επίπεδα ηδξ LH ηαζ FSH θεάκμοκ ζηδκ ημνφθςζή ημοξ ηαηά ημ ιέζμ ηδξ ηφδζδξ, εκχ
ιεζχκμκηαζ ηαηά ηδ ζηζβιή ημο ημηεημφ. Ζ πηχζδ αοηή πζζηεφεηαζ υηζ μθείθεηαζ ζηδκ
ςνίιαζδ ημο ζοζηήιαημξ ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ ηςκ ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ
ζημκ οπμεαθαιμ-οπμθοζζαηυ άλμκα.
Δκχ βζα ηδ δζαθμνμπμίδζδ ημο άννεκμξ θφθμο οπάνπεζ ακάβηδ βζα ηδκ έηηνζζδ
ηεζημζηενυκδξ, μ νυθμξ ηςκ μζζηνμβυκςκ ζηδκ ακάπηολδ ημο εήθεμξ δεκ είκαζ πθήνςξ
βκςζηή. ΋ιςξ, ηαηά ηα ηεθεοηαία 2/3 ηδξ εβηοιμζφκδξ, ηα ζηενμεζδή αοηά είκαζ απαναίηδηα
βζα ηδκ πεναζηένς αννεκμπμίδζδ (αφλδζδ ημο πέμοξ) ηαζ ημκ ηεθζηυ ζπδιαηζζιυ ηςκ
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ημο εήθεμξ.
Έκα δεφηενμ ηφια έηηνζζδξ ηδξ LH ηαζ FSH παναηδνείηαζ ημοξ πνχημοξ 3-4 ιήκεξ ηδξ
κεμβκζηήξ γςήξ ηαζ δζεβείνεζ ηδκ παναβςβή ζηενμεζδχκ. Σμ ηφια αοηυ μθείθεηαζ ζηδκ
απχθεζα ηδξ ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ απυ ηα ζηενμεζδή πμο εηηνίκμκηαζ απυ ηδκ
ειανομπθαημοκηζαηή ιμκάδα.
Ζ κεμβκζηή πενίμδμξ, ιε ηδ ζπεηζηά ορδθή παναβςβή ηςκ ζηενμεζδχκ, επζηνέπεζ ημκ
ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ ημο ακαπαναβςβζημφ άλμκα, μ μπμίμξ δεκ είκαζ δοκαηυξ λακά ιέπνζ
ηδκ έθεοζδ ηδξ ήαδξ. Δπίζδξ, πανέπεζ ηαζ έκα εεναπεοηζηυ πανάεονμ ηαηά ημ μπμίμ άννεκα
κεμβκά ιε ιζηνυ πέμξ ή ηνορμνπία ιπμνμφκ κα εεναπεοεμφκ ιε εκέζεζξ ηεζημζηενυκδξ,
πνμηεζιέκμο κα επζηεοπεεί αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο πέμοξ ηαζ δ ηάεμδμξ ηςκ υνπεςκ. Μεηά
απυ 3-4 ιήκεξ ηα ηοηθμθμνμφκηα ακδνμβυκα ηαζ μζζηνμβυκα ιεζχκμκηαζ ζε πμθφ παιδθά
επίπεδα, ιδ ακζπκεφζζια ιε ηζξ ενβαζηδνζαηέξ ιεευδμοξ νμοηίκαξ, ηαζ δεκ αολάκμοκ λακά
ιέπνζ ηδκ έκανλδ ηδξ εθδαείαξ.

ΓΗΑΣΑΡΑΥΔ΢ ΓΗΑΦΟΡΟΠΟΗΖ΢Ζ΢ ΣΟΤ ΦΤΛΟΤ (DSD)

Οζ δζαηαναπέξ ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο θφθμο είκαζ απμηέθεζια ακςιαθζχκ ζηδ
ιεηάδμζδ ηδξ βεκεηζηήξ πθδνμθμνίαξ πμο θένμοκ ηα πνςιμζχιαηα ημο θφθμο Υ ηαζ Τ ή
δζαηαναπχκ ζηδκ έηηνζζδ ηαζ ηδ δνάζδ ηςκ μνιμκχκ ημο θφθμο. ΋ζμ πζμ ζμαανή είκαζ δ
δζαηαναπή ηυζμ κςνίηενα ζηδκ εκδμιήηνζα γςή έπεζ ζοιαεί δ ακςιαθία, ιε ηδκ αηναία
πενίπηςζδ ηδξ πθήνμοξ αδοκαιίαξ ηδξ βμκαδζηήξ ακάπηολδξ.

Κιηληθή Ολνκαηνινγία θαη Οξηζκνί

Ζ ηθζκζηή μκμιαημθμβία ααζζγυηακ ιέπνζ πνυηζκμξ ζηδ ζπάκζα δζαηαναπή ημο
ενιαθνμδζηζζιμφ, ηδξ ζοκφπανλδξ δδθαδή θεζημονβζημφ μνπζημφ ηαζ ςμεδηζημφ ζζημφ, ιε
απμηέθεζια ηδκ εηδήθςζδ άννεκμξ ηαζ εήθεμξ θαζκμηφπμο ζημ ίδζμ άημιμ. Γζα ημ θυβμ αοηυ
επζηνάηδζε μ υνμξ ‘ενιαθνμδζηζζιυξ’, μ μπμίμξ πενζέβναθε ηδκ ακχιαθδ δζαθμνμπμίδζδ
ημο άννεκμξ ή ημο εήθεμξ θφθμο.
Σμ 2006, υιςξ, δ παζδζαηνζηή εκδμηνζκμθμβζηή εηαζνεία Lawson Wilkins ηαζ δ εονςπασηή
εκδμηνζκμθμβζηή εηαζνεία πνυηεζκακ κέα μκμιαημθμβία οπυ ημκ βεκζηυ υνμ ‘DSD’ (disorders
of sexual development), ηαεχξ ηαζ κέα ηαλζκυιδζδ ηςκ δζαηαναπχκ ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο
θφθμο (Πίκαηαξ 7.1).

Αηηηνπαζνγέλεηα θαη Κιηληθέο Δθδειψζεηο

303
DSD Γνλαδηθήο πξνέιεπζεο
Μζηνμί ή απυκηεξ υνπεζξ ζε ζοκδοαζιυ ιε παιδθά επίπεδα ηεζημζηενυκδξ ηαζ DHT, ζε
έκα παζδί 46,ΥΤ ιε αιθίαμθα βεκκδηζηά υνβακα, ακαδεζηκφμοκ αθάαδ ζε βμκαδζηυ επίπεδμ.
Ακηίεεηα, δ πανμοζία ιήηναξ ηαζ ζαθπίββςκ είκαζ ζδιείμ βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ, αθμφ δ
έθθεζρδ παναβςβήξ ηδξ ΑΜΖ έπεζ επζηνέρεζ ηδκ ακάπηολδ ηςκ πυνςκ ημο Müller.
Σα βμκίδζα πμο ειπθέημκηαζ ζηδ ακάπηολδ ηςκ βμκάδςκ, υπςξ ηαζ άθθα ελεθεβηηζηά
βμκίδζα, δνμοκ ηαηά δμζμ-ελανηχιεκμ ηνυπμ. Απχθεζα εκυξ θεζημονβζημφ ακηζβνάθμο ή
δζπθαζζαζιυξ εκυξ εη ηςκ βμκζδίςκ αοηχκ απμηεθεί ανηεηά ζοπκά ημ βεκεηζηυ ιδπακζζιυ
ηςκ βμκαδζηήξ πνμέθεοζδξ DSD, ιε δζαθμνεηζηέξ επζδνάζεζξ, εάκ ζοιααίκμοκ ζε ΥΤ ή ΥΥ
έιανοα.

Πίλαθαο 7.1 Σαμηλφκεζε ησλ δηαηαξαρψλ ηεο δηαθνξνπνίεζεο ηνπ θχινπ.

Υξσκφζσκα ηνπ θχινπ DSD
1. ΢φκδνμιμ Turner (45,X0) ηαζ ιςζασηζζιμί
2. ΢φκδνμιμ Klinefelter (47,XXY) ηαζ ιςζασηζζιμί
3. Μεζηηή βμκαδζηή δοζβεκεζία (45,Υ0/46,ΥΤ)
4. Υεζιενζηή, ςμεδημνπζηή DSD (46,ΥΥ/46,ΥΤ)
46,ΥΤ DSD (γνλφηππνο άξξελνο κε θαηλφηππν ζήιενο)
Γηαηαξαρέο αλάπηπμεο ησλ όξρεσλ
1. Πθήνδξ βμκαδζηή αβεκεζία (ζφκδνμιμ Swyer)
2. Μενζηή βμκαδζηή αβεκεζία
3. Τπμζηνμθή ηςκ βμκάδςκ
4. Χμεδημνπζηή DSD
Γηαηαξαρέο ζηε ζύλζεζε ή ηε δξάζε ησλ αλδξνγόλσλ
1. Ακεπάνηεζα 5α-ακαβςβάζδξ ή ηδξ 17-HSD3
2. Mενζηή ή πθήνδξ ακηίζηαζδ ζηα ακδνμβυκα
3. Τπμπθαζία ηςκ ηοηηάνςκ Leydig
4. ΢φκδνμιμ ειιέκμκημξ πυνμο Müller (δζαηαναπή ηδξ δνάζδξ ηδξ ΑΜΖ ή ημο οπμδμπέα ηδξ)
Άιιεο δηαηαξαρέο
1. Βανείαξ ιμνθήξ οπμζπαδίαξ
2. Δηζηνμθή ηθμάηδξ
46,ΥΥ DSD (γνλφηππνο ζήιενο κε θαηλφηππν άξξελνο)
Γηαηαξαρέο ηεο σνζεθηθήο αλάπηπμεο
 Χμεδημνπζηή DSD
 Ονπζηή DSD (δζπθαζζαζιυξ SOX9)
 Γμκαδζηή δοζβεκεζία
Πεξίζζεηα ησλ αλδξνγόλσλ
1. Διανοσηήξ πνμέθεοζδξ: ακεπάνηεζα 21-οδνμλοθάζδξ, 11-οδνμλοθάζδξ ή 3α-HSD
2. Διανομπθαημοκηζαηήξ πνμέθεοζδξ: ακεπάνηεζα ανςιαηάζδξ, έθθεζρδ P450
μλεζδμακαβςβάζδξ
3. Μδηνζηήξ πνμέθεοζδξ: ςπνίκςια, ελςβεκήξ θήρδ ακδνμβυκςκ

Γηαηαξαρέο Φπιεηηθώλ ρξσκνζσκάησλ - Μεηθηή Γνλαδηθή Γπζγελεζία

Ζ ηαηδβμνία αοηή ηςκ δζαηαναπχκ ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο θφθμο ζπεηίγεηαζ ιε
ακςιαθίεξ ζημκ ανζειυ ηςκ θοθεηζηχκ πνςιμζςιάηςκ, ιε απμηέθεζια ηδ δζαηαναπή ηδξ
βμκαδζηήξ ακάπηολδξ, βκςζηή ηαζ ςξ βμκαδζηή δοζβεκεζία. Δάκ μ υνπζξ είκαζ οπμπθαζηζηυξ,
μκμιάγεηαζ δοζβεκεηζηυξ υνπζξ, εκχ ακ δ ςμεήηδ είκαζ οπμπθαζηζηή, ηυηε απμηαθείηαζ
ηαζκζμεζδήξ βμκάδα.
Οζ πζμ ζοπκέξ δζαηαναπέξ ηςκ θοθεηζηχκ πνςιμζςιάηςκ είκαζ ηα ζφκδνμια Klinefelter
ηαζ Turner. Πάκς απυ 50% ηςκ ημνζηζζχκ ιε ζφκδνμιμ Turner έπμοκ πνςιμζςιζηυ
ιςζασηζζιυ. Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, μ πζμ ζοπκυξ βμκυηοπμξ ημο ζοκδνυιμο Klinefelter είκαζ
47,ΥΥΤ, ακ ηαζ οπάνπμοκ πενζπηχζεζξ ιε δζαθμνεηζηυ ανζειυ Υ πνςιμζχιαημξ.
΢ε πενζπηχζεζξ ιςζασηζζιμφ, υπςξ 45,Υ0/46,ΥΤ, δ ακαθμβία ηςκ 46,ΥΤ ηφηηανςκ πμο
είκαζ πανυκηα ηαεμνίγεζ ημ ααειυ ηδξ ακάπηολδξ μνπζημφ ζζημφ. Ο θαζκυηοπμξ ιπμνεί κα

304
πμζηίθθεζ απυ εήθο άημιμ, ζε άημιμ ιε αιθίαμθα βεκκδηζηά υνβακα, ιέπνζ αβυκζιμ άννεκ. H
πζμ ζοπκή εηδήθςζδ ηδξ ιεζηηήξ βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ είκαζ δ αζφιιεηνδ ακάπηολδ ηςκ
υνπεςκ, ζοπκά ιε ηδκ πανμοζία εκυξ δοζβεκεηζημφ υνπζ ζημ έκα ιένμξ ηαζ ιίαξ ηαζκζμεζδήξ
βμκάδαξ ζημ άθθμ. Δπίζδξ, ιπμνεί κα παναηδνδεεί αζφιιεηνδ ακάπηολδ ηςκ έζς ηαζ έλς
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ.

46,ΥΤ Γνλαδηθή DSD

Ζ 46,ΥΤ βμκαδζηή DSD έπεζ ακηζηαηαζηήζεζ πζα ημκ υνμ ‘άννεκ ρεοδενιαθνμδζηζζιυξ’,
πμο πνδζζιμπμζμφκηακ ζημ πανεθευκ βζα ημοξ αζεεκείξ ιε αηεθή αννεκμπμίδζδ ηςκ έλς
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ηαζ ΥΤ βμκυηοπμ. Δίκαζ απμηέθεζια δζαηαναπχκ ζηδ δζαθμνμπμίδζδ
ηςκ υνπεςκ ή δζαηαναπχκ ζηδ ζφκεεζδ ηαζ ηδ δνάζδ ηςκ ακδνμβυκςκ.
Οζ αζεεκείξ αοημί παναηηδνίγμκηαζ απυ αιθίαμθα ή εήθεα έλς βεκκδηζηά υνβακα, θυβς
αηεθμφξ εκδμιήηνζαξ αννεκμπμίδζδξ. ΢ηδκ πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ, ηαηά ηδκ
ρδθάθδζδ ακεονίζημκηαζ δ ιία ή ηαζ μζ δφμ άννεκεξ βμκάδεξ ζηδ αμοαςκζηή πχνα.
Αδοκαιία ηαεμνζζιμφ ημο άννεκμξ θφθμο ζοκεπάβεηαζ ηδ δζαθμνμπμίδζδ πνμξ εήθο
θαζκυηοπμ, εκχ βεκεηζηέξ αθθαβέξ πμο πνμηαθμφκ ιενζηή ακάπηολδ ηςκ υνπεςκ ιπμνεί κα
εηδδθςεμφκ ςξ έκα εονφ θάζια αηεθμφξ αννεκμπμίδζδξ.
Πμθθά βμκίδζα ειπθέημκηαζ ζηδκ μδυ δζαθμνμπμίδζδξ πνμξ υνπζ, εκχ πμθθέξ είκαζ ηαζ μζ
ακςιαθίεξ πμο πνμηαθμφκ δζαηαναπέξ ζηδκ ακάπηολδ ηςκ βμκάδςκ ζηα άημια ιε 46,ΥΤ
DSD.
 Γμκίδζα SRY, SOX9, FGF9 ηαζ WNT4: Σμ SRY, πμο ανίζηεηαζ ζημ άπς αναπφ ζηέθμξ
ημο πνςιμζχιαημξ Τ, ακηζπνμζςπεφεζ ημ ανπζηυ βεκεηζηυ ηθεζδί πμο ηαηεοεφκεζ ηδ
δζδφκαιδ βμκάδα κα δζαθμνμπμζδεεί πνμξ υνπζ. Πενίπμο 10-15% υθςκ ηςκ αζεεκχκ
ιε ΥΤ βμκαδζηή δοζβεκεζία έπμοκ εθθείρεζξ ή απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ζημ
SRY. Μαγί ιε ημ βμκίδζμ SF-1, ημ SRY εκενβμπμζεί ηα βμκίδζα SOX9 ηαζ FGF9 ηαζ
επάβεζ ηδ ιεηαβναθή ημο βμκζδίμο πμο ηςδζημπμζεί ηδκ ΑΜΖ ζηα ηφηηανα Sertoli. Ο
αολδηζηυξ πανάβμκηαξ ηςκ ζκμαθαζηχκ 9 (FGF9), πμο ηςδζημπμζείηαζ απυ ημ FGF9,
ηαζ ημ ζδιαημδμηζηυ ιυνζμ WNT4, πμο ηςδζημπμζείηαζ απυ ημ WNT4, εηθνάγμκηαζ
ζηζξ βμκάδεξ ηαζ ηςκ δφμ θφθςκ ηαζ δνμοκ ακηαβςκζζηζηά ζημκ ηαεμνζζιυ ημο
θφθμο. O FGF9 πνμάβεζ ηδκ ακδνζηή μδυ δζαθμνμπμίδζδξ, εκχ ημ WNT4 ηδ
βοκαζηεία. O νυθμξ ημο SRY είκαζ κα αανφκεζ ηδκ ζζμννμπία ιεηαλφ ηςκ δφμ
εκζζπφμκηαξ ημκ FGF9 ηαζ ηαηαζηέθθμκηαξ ημκ WNT4, χζηε κα ελαζθαθίζεζ ηδκ μδυ
δζαθμνμπμίδζδξ ημο θφθμο πνμξ άννεκ θαζκυηοπμ. Καηά ζοκέπεζα, δ απχθεζα ηδξ
θεζημονβζηυηδηαξ ημο FGF9 μδδβεί ζε θαζκμηοπζηή αθθαβή ημο θφθμο ζε άημια ιε
ΥΤ βμκυηοπμ, εκχ δ απχθεζα ηδξ δνάζδξ ημο WNT4 είκαζ ανηεηή κα εκζζπφζεζ ηα
FGF9 ηαζ SOX9 μδδβχκηαξ ζε ιενζηή ακάπηολδ ημο υνπεςξ, αηυιδ ηαζ επί απμοζίαξ
ημο SRY.
 Γμκίδζμ SF-1: Ο SF-1 είκαζ έκαξ πονδκζηυξ οπμδμπέαξ, ζδιακηζηυξ βζα ηδκ ακάπηολδ
ηςκ βμκάδςκ ηαζ ηςκ επζκεθνζδίςκ, πμο ηςδζημπμζείηαζ απυ ημ βμκίδζμ SF-1. Οζ
πνχημζ αζεεκείξ πμο πενζβνάθδηακ ιε ιεηαθθάλεζξ ημο SF-1 είπακ 46,ΥΤ DSD ηαζ
ακεπάνηεζα ηςκ επζκεθνζδίςκ, εκχ άθθμζ αζεεκείξ είπακ θοζζμθμβζηή επζκεθνζδζαηή
θεζημονβία αθθά διζηεθή ακάπηολδ ηςκ υνπεςκ. Ο θαζκυηοπμξ ηςκ αζεεκχκ ιε
βμκυηοπμ ΥΤ ηαζ ιεηαθθάλεζξ ημο SF-1 ηοιαίκεηαζ απυ πθήνδ βμκαδζηή δοζβεκεζία
ιέπνζ ήπζα μνπζηή δοζβεκεζία, ιε αιθίαμθα έλς βεκκδηζηά υνβακα ή
ηθεζημνζδμιεβαθία ηαζ πεμ-μνπζηυ οπμζπαδία, ή ιυκμ αιθμηενυπθεονδ ακμνπία ιε
ιζηνμθαθία. Πνυζθαηα δζαπζζηχεδηε υηζ μ SF-1 είκαζ απαναίηδημξ ηαζ βζα ηδκ
ςμεδηζηή ακάπηολδ. Μεηαθθάλεζξ ημο SF-1, πμο πνμηαθμφκ 46,ΥΤ DSD, μδδβμφκ

305
 ζηδκ ειθάκζζδ πνςημπαεμφξ αιδκυννμζαξ ή πνχζιδξ ςμεδηζηήξ ακεπάνηεζαξ ζε
46,ΥΥ βοκαίηεξ.
 Γμκίδζμ DΑX1: Σμ DAX1 είκαζ έκαξ άθθμξ πονδκζηυξ οπμδμπέαξ ιε δζάθμνμοξ
θεζημονβζημφξ νυθμοξ ζημκ οπμεαθαιμ-οπμθοζζαημ-βμκαδζηυ άλμκα. Οζ δνάζεζξ ημο
DAX1 πζεακχξ αζημφκηαζ ιέζς ηαηαζημθήξ ημο SF-1 ηαζ ζοκαηυθμοεδξ
ακεπάνηεζαξ ζηδκ ακάπηολδ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ ηδξ ζηενμεζδμβέκεζδξ.
Απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο DAX1, ζε άημια ιε ΥΤ βμκυηοπμ,
πνμηαθμφκ ζοββεκή επζκεθνζδζηή οπμπθαζία ηαζ οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ.
 Γμκίδζμ WNT1: Οζ απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο WNT1 δζαηανάζζμοκ
ημ ζπδιαηζζιυ ηδξ δζδφκαιδξ βμκάδαξ. ΢ε άημια 46,ΥΤ, μζ ιεηαθθάλεζξ αοηέξ
πνμηαθμφκ ημ ζφκδνμιμ Denys-Drash (πςνίξ ιήηνα) ή ημ ζφκδνμιμ Frasier (ιε
ιήηνα), πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ ιενζηή βμκαδζηή δοζβεκεζία ηαζ ζμαανή κεθνζηή
δοζθεζημονβία, ιε ή πςνίξ ηδκ ακάπηολδ υβημο ημο Wilms ακηίζημζπα. Σα 46,ΥΤ
άημια ιε ζφκδνμιμ Frasier, επίζδξ, ηζκδοκεφμοκ κα ακαπηφλμοκ βμκαδμαθάζηςια.
Σέθμξ, ημ ζφκδνμιμ WAGR (υβημξ ημο Wilms, ακζνζδία, βεκκδημμονμπμζδηζηέξ
ακςιαθίεξ ηαζ κμδηζηή οζηένδζδ) είκαζ απμηέθεζια ιζηνμ-εθθεζιιάηςκ ημο WNT1
ηαζ δζάθμνςκ άθθςκ βμκζδίςκ.

46,XX Γνλαδηθή DSD

Ο υνμξ ‘εήθοξ ρεοδενιαθνμδζηζζιυξ’ πνδζζιμπμζμφκηακ βζα ηδκ πενζβναθή ηςκ αζεεκχκ
ιε 46,ΥΥ ηανουηοπμ ηαζ αννεκμπμίδζδ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ. ΢ήιενα είκαζ βκςζηυξ
ςξ 46,ΥΥ DSD ηαζ απμηεθεί ζοκέπεζα δζαηαναπχκ ζηδκ ςμεδηζηή ακάπηολδ ή έηεεζδξ ημο
ειανφμο ζε ορδθά επίπεδα ακδνμβυκςκ. Σα βμκίδζα πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ημκ πνχημ
ιδπακζζιυ είκαζ:
 Γμκίδζα RSPO1, WNT4 ηαζ FOXL2: Oζ πνςηεΐκεξ R-spondins, πμο ηςδζημπμζμφκηαζ
απυ ημ βμκίδζμ RSPO1, εκενβμπμζμφκ ηδ ζδιαημδμηζηή μδυ ηδξ α-ηαηεκίκδξ, δ μπμία
πνμάβεζ ηδκ ακάπηολδ ηςκ ςμεδηχκ ηαζ ιπθμηάνεζ ηδκ ακάπηολδ ηςκ υνπεςκ. Απυ
ηδκ έηθναζδ ηςκ R-spondins ελανηάηαζ ηαζ ημ βμκίδζμ WNT4, ημ μπμίμ ζηαεενμπμζεί
ηδ α-ηαηεκίκδ. Μεηαθθάλεζξ ημο RSPO1, ζε άημια ιε ΥΥ βμκυηοπμ ηαζ απμοζία ημο
SRY,μδδβμφκ ζε θαζκυηοπμ άννεκμξ ιαγί ιε δενιαηζηέξ ηαζ άθθεξ εηδδθχζεζξ, εκχ
άημια ΥΥ ιε έκα ιυκμ ακηίβναθμ ημο WNT4 ειθακίγμοκ ακςιαθίεξ ζηδκ ακάπηολδ
ηςκ πυνςκ ημο Müller, κεθνζηέξ αθάαεξ, ορδθή ηεζημζηενυκδ ηαζ απμοζία ιήηναξ,
δείπκμκηαξ ιενζηή δζαθμνμπμίδζδ πνμξ υνπζ. ΋ηακ απμοζζάγμοκ ηαζ ηα δφμ
ακηίβναθα ημο WNT4, ηυηε ηα άημια αοηά ειθακίγμοκ ηo ζφκδνμιμ SERKAL
(αθθαβή εήθεμξ πνμξ άννεκ θφθμ, κεθνζηή, επζκεθνζδζαηή ηαζ πκεοιμκζηή
δοζβεκεζία). Σέθμξ, μ πανάβςκ FOXL2, πμο εηθνάγεηαζ ζηα ημηηζχδδ ηφηηανα,
είκαζ ηνίζζιμξ βζα ηδκ ακάπηολδ ηςκ ςμεοθαηίςκ ζηδκ ςμεήηδ ηαζ ακαζηέθθεζ ηδκ
ακάπηολδ ημο υνπεμξ ζημ εήθο έιανομ. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο FOXL2
εοεφκμκηαζ βζα δζαηαναπέξ ζημ ζπδιαηζζιυ ηςκ μθεαθιχκ ηαεχξ ηαζ πνυςνδ
ςμεδηζηή ακεπάνηεζα (ζφκδνμιμ αθεθανμθίιςζδξ).
 Γμκίδζα SRY θαη SOX9: Άννεκ θαζκυηοπμξ ιε βμκυηοπμ ΥΥ, μθείθεηαζ ζημ 90%
πενίπμο ηςκ πενζπηχζεςκ ζε ιεηάεεζδ ημο SRY απυ ημ αναπφ ζηέθμξ ημο
πνςιμζχιαημξ Τ ζημ πνςιυζςια Υ ή ζηα αοημζςιαηζηά πνςιμζχιαηα. Δπίζδξ,
έπεζ πενζβναθεί ςξ απμηέθεζια δζπθαζζαζιμφ ημο SOX9. Ζ ηθζκζηή εζηυκα
πενζθαιαάκεζ ιζηνμφξ υνπεζξ ηαζ αγςμζπενιία αθθά ηαηά ηα άθθα πθήνδ άννεκα
θαζκυηοπμ.

306
Ωνζεθνξρηθή DSD (XX θαη XY)
H πανμοζία ςμεδηζημφ ηαζ μνπζημφ ζζημφ, ζοβπνυκςξ ή πςνζζηά, μκμιάγεηαζ
ςμεδημνπζηή DSD (πνχδκ αθδεήξ ενιαθνμδζηζζιυξ). Σοπζηά, μζ αζεεκείξ ιε ςμεδηυνπεζξ
βεκκζμφκηαζ ιε αιθίαμθα έλς βεκκδηζηά υνβακα. Οζ πενζζζυηενμζ έπμοκ ηανουηοπμ 46,ΥΥ,
εκχ αημθμοεμφκ ζε ζοπκυηδηα μ πζιενζζιυξ ή ιςζασηζζιυξ 46,ΥΥ/46,ΥΤ ηαζ μ ηανουηοπμξ
46,ΥΤ. ΢ημοξ πενζζζυηενμοξ 46,ΥΤ αζεεκείξ απμοζζάγεζ ημ βμκίδζμ SRY, εκχ ζημοξ
αζεεκείξ ιε ηανουηοπμ 46,ΥΥ ηαζ ςμεδηυνπεζξ ειπθέημκηαζ βμκίδζα οπεφεοκα βζα ηδ
δζαθμνμπμίδζδ ηςκ υνπεςκ, υπςξ ηαζ ζηδκ πενίπηςζδ ηδξ 46,ΥΤ βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ.

DSD Δμσγνλαδηθήο Πξνέιεπζεο

΢ηδκ ελςβμκαδζηή DSD, μζ βoκάδεξ έπμοκ ακαπηοπηεί θοζζμθμβζηά ηαζ μζ πυνμζ ημο
Müller απμοζζάγμοκ ζηα άημια ιε ηανουηοπμ 46,ΥΤ θυβς ηδξ ακεπδνέαζηδξ έηηνζζδξ
ΑΜΖ απυ ηα ηφηηανα Sertoli. Ακηίεεηα, παναηδνείηαζ έθθεζιια ζηδ ζφκεεζδ ή ηδ δνάζδ ηςκ
ζηενμεζδχκ μνιμκχκ. Ζ δζάβκςζδ ηίεεηαζ ιε πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ηςκ μνιμκχκ ηαζ
βεκεηζηή ακάθοζδ βζα ημκ εκημπζζιυ ιεηαθθάλεςκ ζηα οπεφεοκα βμκίδζα.

Γηαηαξαρέο ζηε ΢ύλζεζε ησλ ΢ηεξνεηδηθώλ νξκνλώλ

Γζαηαναπέξ ζηδ ζηενμεζδμβέκεζδ ιπμνμφκ κα πνμηαθέζμοκ ακεπάνηεζα ή πενίζζεζα
ακδνμβυκςκ. Ζ αολδιέκδ ζφκεεζδ ηςκ ακδνμβυκςκ ζηα επζκεθνίδζα ηαηά ηδκ ειανοσηή
ακάπηολδ ζοκεπάβεηαζ ηδκ αννεκμπμίδζδ ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ζε έιανοα 46,ΥΥ
ηαζ ηδκ ειθάκζζδ ηθεζημνζδμιεβαθίαξ.
Ζ πζμ ζοπκή αζηία ηδξ 46ΥΥ βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ είκαζ δ ακεπάνηεζα ηδξ 21-
οδνμλοθάζδξ (P450c21), δ μπμία απμηεθεί ηαζ ηδκ πζμ ζοπκή αζηία ηδξ ζοββεκμφξ
οπενπθαζίαξ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ηαζ αημθμοεεί δ ακεπάνηεζα ηδξ 11α-οδνμλοθάζδξ
(P450c11) ηαζ πζμ ζπάκζα ηδξ 3α-οδνμλοζηενμεζδζηήξ αθοδνμβμκάζδξ (3α-HSD).
Σμ έκγοιμ P450c21 έπεζ δφμ ηαηαθοηζηέξ θεζημονβίεξ, ηδξ 17α-οδνμλοθάζδξ ηαζ ηδξ
17,20-θοάζδξ. Ακεπάνηεζα ημο εκγφιμο πνμηαθεί ιενζηή αννεκμπμίδζδ ζε άημια 46,ΥΤ ηαζ
πνςημπαεή αιδκυννμζα ζε 46,ΥΥ άημια. Τπένηαζδ, οπμηαθζαζιζηή αθηάθςζδ ηαζ
ηαεοζηένδζδ ηδξ ήαδξ παναηδνείηαζ ηαζ ζηα δφμ θφθα. Ζ ιειμκςιέκδ ακεπάνηεζα θοάζδξ
εηδδθχκεηαζ ςξ ιειμκςιέκδ έθθεζρδ ηςκ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο ηαζ ηεθζηά 46,ΥΤ DSD.
Ζ ακεπάνηεζα ηδξ ανςιαηάζδξ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ αολδιέκδ έηεεζδ ημο εήθεμξ
ειανφμο ζηα ακδνμβυκα ηαηά ηδκ εκδμιήηνζα γςή, δζυηζ ηα ακδνμβυκα πμο πανάβμκηαζ ζημκ
πθαημφκηα δε ιεηαηνέπμκηαζ ζε μζζηνμβυκα. ΢διεία αννεκμπμίδζδξ ηαηά ηδκ εβηοιμζφκδ
ιπμνεί κα ειθακίζεζ ηαζ δ ιδηένα.
Σέθμξ, μζ ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ ΡΟR, πμο ηςδζημπμζεί ηδκ Ρ450 μλεζδμακαβςβάζδ,
πνμηαθμφκ δζαηαναπέξ ζηδ ζηενμεζδμβέκεζδ ηαζ ηδκ αννεκμπμίδζδ ηαηά ηδκ εκδμιήηνζα
γςή, πςνίξ επζδείκςζδ υιςξ ηαηά ηδκ ελςιήηνζα γςή. Ζ Ρ450 μλεζδμακαβςβάζδ είκαζ ιία
πνςηεΐκδ πμο ιεηαθένεζ δθεηηνυκζα ζε υθα ηα ιζηνμζςιζαηά έκγοια ηoο ηοημπνχιαημξ
P450. Δπί ακεπάνηεζάξ ηδξ, ηα άημια ιε 46,ΥΤ βμκυηοπμ πανμοζζάγμοκ ιενζηή
αννεκμπμίδζδ ηςκ βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ημοξ, εκχ θυβς ηδξ ακεπάνηεζαξ ηδξ ανςιαηάζδξ
παναηδνείηαζ αφλδζδ ηςκ ακδνμβυκςκ ηαηά ηδκ εβηοιμζφκδ ηαζ αννεκμπμίδζδ ηςκ 46,ΥΥ
ειανφςκ. Οζ πάζπμκηεξ ιπμνεί κα ειθακίγμοκ δζάθμνμο ααειμφ ζηεθεηζηέξ δζαιανηίεξ,
υπςξ ηνακζμζοκμζηέςζδ, οπμπθαζία ημο ιέζμο πνμζχπμο ηαεχξ ηαζ ηενηζδμαναπζυκζμ ηαζ
ηενηζδμςθέκζμ ζοκμζηέςζδ.
Δκδζαθένμκ είκαζ υηζ ιεηά ημκ ημηεηυ δεκ ακζπκεφεηαζ αφλδζδ ηδξ παναβςβήξ ηςκ
ακδνμβυκςκ. Μία πζεακή μδυξ βζα ηδκ αολδιέκδ ζφκεεζδ ηςκ ακδνμβυκςκ ηαηά ηδκ

307
ειανοσηή γςή είκαζ δ θεβυιεκδ μδυξ ηδξ μπίζεζαξ πυνηαξ, δδθαδή δ παναβςβή DHT απυ ηδκ
ακδνμζηεκεδζυκδ, ζηδκ μπμία ιεηαηνέπεηαζ δ αολδιέκδ 17-οδνμλοπνμβεζηενυκδ.

Γηαηαξαρέο ζηε ΢ύλζεζε ηεο Σεζηνζηεξόλεο

Ζ ζφκεεζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ θαιαάκεζ πχνα ζηα ηφηηανα Leydig ηαζ ηα ηφηηανα ηδξ
εήηδξ, οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ LH. Μεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ LH μδδβμφκ ζε αδοκαιία
δζέβενζήξ ημο απυ ηδκ hCG, ιε απμηέθεζια ηδ ιδ παναβςβή ακδνμβυκςκ. Σμ βεβμκυξ αοηυ
πνμηαθεί 46,ΥΤ DSD δζάθμνμο ααειμφ, απυ ήπζμ οπμζπαδία ιέπνζ πθήνδ εδθεμπμίδζδ ηςκ
έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ.
Σμ έκγοιμ 17α-οδνμλοζηενμεζδζηή αθοδνμβμκάζδ ηφπμο 3 (17α-HSD3) εκενβμπμζεί ημ
ηεθζηυ ζηάδζμ ηδξ ζφκεεζδξ ηεζημζηενυκδξ, δ oπμία ιεηαηνέπεηαζ ζε DHT οπυ ηδκ επίδναζδ
ηδξ 5α-ακαβςβάζδξ. Ακεπάνηεζεξ ηαζ ηςκ δφμ εκγφιςκ πνμηαθμφκ ιενζηή αννεκμπμίδζδ
ζηα ανέθδ, αθθά ηαηά ηδκ εθδαεία, θυβς εκενβμπμίδζδξ επζπθέμκ ζζμεκγφιςκ, ημ άημιμ
απμηηά ζπεδυκ πθήνδ άννεκα παναηηδνζζηζηά.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζηα εονήιαηα απυ ηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ ηαζ ημκ ενβαζηδνζαηυ
έθεβπμ ηςκ αζεεκχκ (Πίκαηαξ 7.2). Ζ ανπζηή ηθζκζηή ελέηαζδ πενζθαιαάκεζ ηδκ πενζβναθή
ημο θαθθμφ (ιήημξ, πάπμξ, πανμοζία οπμζπαδία), ημο μζπέμο (πνχια ηαζ ζφζηαζδ) ή ηςκ
πεζθεμνπζηχκ πηοπχκ, ηδκ ηαηαβναθή ηδξ πανμοζίαξ ή ιδ ρδθαθδηήξ βμκάδαξ ζηδ
αμοαςκζηή πχνα ηαζ ηδ εέζδ ηαζ ημκ ανζειυ ηςκ ακμζβιάηςκ ζημ πενίκεμ.
Σα ηνζηήνζα βζα πζεακή δζαηαναπή ηδξ ζελμοαθζηήξ ακάπηολδξ πενζθαιαάκμοκ:
 Διθακχξ αιθίαμθα έλς βεκκδηζηά υνβακα
 Φαζκμιεκζηά βεκκδηζηά υνβακα άννεκμξ ιε αιθμηενυπθεονδ ηνορμνπία,
ιειμκςιέκμ οπμζπαδία ή οπμζπαδία ιε εηενυπθεονδ ηνορμνπία
 Φαζκμιεκζηά βεκκδηζηά υνβακα εήθεμξ ιε ηθεζημνζδμιεβαθία, μπίζεζα ζφιθοζδ ηςκ
πεζθέςκ ή ρδθαθδηή ιάγα ζηδ αμοαςκζηή πχνα
 Αζοιθςκία ιεηαλφ θαζκμηφπμο ηαζ βμκμηφπμο.
Γεκζηχξ, δ ζοιιεηνζηή ειθάκζζδ ηςκ βεκκδηζηχκ μνβάκςκ δδθχκεζ αζμπδιζηή δζαηαναπή,
εκχ δ αζφιιεηνδ ιπμνεί κα ζδιαίκεζ πνςιμζςιζηή δζαηαναπή. Σα πενζζζυηενα ανέθδ είκαζ
αζοιπηςιαηζηά ηαηά ημκ ημηεηυ, ακ ηαζ δ ζοββεκήξ οπενπθαζία ηςκ επζκεθνζδίςκ ιπμνεί κα
ζοκμδεφεηαζ απυ απχθεζα άθαημξ πμο ιπμνεί κα απμαεί απεζθδηζηή βζα ηδ γςή, εάκ δε
δζαβκςζηεί έβηαζνα.

Πίλαθαο 7.2 Δξγαζηεξηαθφο έιεγρνο πνπ πξέπεη λα πξαγκαηνπνηείηαη ζε λενγλά χπνπηα γηα
δηαηαξαρή ηεο δηαθνξνπνίεζεο ηνπ θχινπ.
Ακάθοζδ ηανομηφπμο
Βζμπδιζηυξ ηαζ μνιμκμθμβζηυξ έθεβπμξ αίιαημξ ηαζ μφνςκ (17-OHP, ηεζημζηενυκδ, βμκαδμηνμθίκεξ,
ΑΜΖ, hCG, δθεηηνμθφηεξ)
Απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ (οπενδπμβνάθδια βεκκδηζηχκ μνβάκςκ, ημζθίαξ, ηοζηεμβναθία)
Γμηζιαζία δζέβενζδξ ιε ACTH (Synacthentest)
Υεζνμονβζηέξ δζαβκςζηζηέξ επειαάζεζξ (θαπανμζηυπδζδ, ηοζηεμημθπμζηυπδζδ, αζμρία βμκαδζημφ
ζζημφ)

Ακ ηαζ μζ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ δζαηαναπχκ ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ημο θφθμο

πανμοζζάγμκηαζ ηαηά ηδ κεμβκζηή δθζηία, ιενζηέξ ιπμνεί κα ειθακζζημφκ ηαζ ζε ιεβαθφηενεξ
δθζηίεξ ιε ηα ηάηςεζ εονήιαηα:
1. Βμοαςκμηήθδ ζε εήθο άημιμ
2. Αννεκμπμίδζδ εήθεμξ αηυιμο

308
 3. Πνςημπαεή αιδκυννμζα
4. Γοκαζημιαζηία ζε άννεκ άημιμ
5. Καεοζηενδιέκδ ή διζηεθήξ εθδαεία.

Αληηκεηψπηζε
Ζ ακηζιεηχπζζδ εκυξ κεμβκμφ ιε DSD ηαζ αιθίαμθα βεκκδηζηά υνβακα πενζθαιαάκεζ
ανπζηά ημκ πνμζδζμνζζιυ ημο θφθμο. Ο ηεθεοηαίμξ ιπμνεί κα απμαεί ανηεηά δφζημθμξ ηαζ
επδνεάγεηαζ απυ δζάθμνμοξ πανάβμκηεξ, ζημοξ μπμίμοξ πενζθαιαάκμκηαζ δ ειθάκζζδ ηςκ
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ, δ πζεακυηδηα βμκζιμπμίδζδξ, μζ πεζνμονβζηέξ επζθμβέξ ηαεχξ ηαζ δ
βκχιδ ηδξ μζημβέκεζαξ.
Γζα μνζζιέκεξ πενζπηχζεζξ οπάνπμοκ δεδμιέκα υπμο δ έηααζδ είκαζ ηαθή, υπςξ π.π. υθα
ηα άημια 46ΥΤ ιε πθήνδ ακηίζηαζδ ζηα ακδνμβυκα, πμο πνμζδζμνίγμκηαζ ςξ εήθεα ηαηά ηδ
ανεθζηή δθζηία, ζοιπενζθένμκηαζ ςξ εήθεα. ΢ε μνζζιέκεξ πενζπηχζεζξ, υιςξ, υπςξ ζε άημια
ιε ιενζηή ακηίζηαζδ ζηα ακδνμβυκα, δζαηαναπέξ ζηδ αζμζφκεεζδ ηςκ ακδνμβυκςκ ή ιενζηή
βμκαδζηή δοζβεκεζία, παναηδνείηαζ δοζθμνία απυ ημοξ αζεεκείξ ιε ημ θφθμ πμο ημοξ
απμδυεδηε, ζε πμζμζηυ 25%, ακελάνηδηα απυ ημ εάκ ηα άημια αοηά ιεβάθςζακ ςξ άννεκα ή
εήθεα.
Μεηά ηδκ απυθαζδ βζα ημ θφθμ ημο ανέθμοξ, μζ εεναπεοηζηέξ επζθμβέξ ελανηχκηαζ απυ
ηδκ οπμηείιεκδ δζαηαναπή. ΢ε πενζπηχζεζξ βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ ή ακεπάνηεζαξ ζηδ
ζφκεεζδ/δνάζδ ηςκ ακδνμβυκςκ, δ ημπζηή εεναπεία ιε DHT ή ηεζημζηενυκδ οπυ ιμνθή
αθμζθήξ ιπμνεί κα έπεζ ηάπμζα επίδναζδ, ακ πμνδβδεμφκ ημοξ πνχημοξ 6 ιήκεξ. Οζ
πεζνμονβζηέξ επζθμβέξ έπμοκ ειθακίζεζ ζδιακηζηή πνυμδμ ηα ηεθεοηαία πνυκζα ηαζ δζάθμνεξ
ηεπκζηέξ απμηαηάζηαζδξ (εδθεμπμίδζδξ ή αννεκμπμίδζδξ) ηςκ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ
εθανιυγμκηαζ ζε εζδζηά ηέκηνα.
Σέθμξ, αζεεκείξ ιε DSD έπμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ βζα ακάπηολδ ηαημδεεζχκ, υπςξ
βενιζκχιαηα, ζειζκχιαηα ηαζ άθθεξ ιμνθέξ. Ο ηίκδοκμξ θαίκεηαζ κα είκαζ ιεβαθφηενμξ ζε
αζεεκείξ ιε ΥΤ πνςιμζχιαηα ηαζ ιενζηή αννεκμπμίδζδ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μζ υνπεζξ ζε
αζεεκείξ ιε DSD πμο έπμοκ ιεβαθχζεζ ςξ εήθεα πνέπεζ κα αθαζνμφκηαζ ηαηά ηδκ πνμ-
εθδαζηή πενίμδμ ή ηαηά ηδκ εθδαεία βζα κα πνμθδθεεί μ ηίκδοκμξ ηανηίκμο. Θεναπεία ιε
ζηενμεζδή ημο θφθμο ιπμνεί, επίζδξ, κα πνεζαζεεί ηαηά ηδκ εθδαεία.

΢χλδξνκα Αληίζηαζεο ζηα Αλδξνγφλα

Σμ ζφκδνμιμ ακηίζηαζδξ ζηα ακδνμβυκα απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή ιμνθή DSD ηαζ δ
επίπηςζή ημο οπμθμβίγεηαζ ζε 1/20.000 βεκκήζεζξ. Οθείθεηαζ ζε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο
ημο AR, πμο ανίζηεηαζ ζημ πνςιυζςια Xq11-12, μζ μπμίεξ ζοκήεςξ ηθδνμκμιμφκηαζ ηαηά
ημ θοθμζφκδεημ οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ, ακ ηαζ ιπμνμφκ κα ζοιαμφκ ηαζ ηοπαία. ΢διακηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο μδδβμφκ ζε πθήνδ θαζκμηοπζηή έηθναζδ, εκχ αθθαβέξ ημζκχκ
αιζκμλέςκ ιπμνεί κα πνμηαθέζμοκ ιενζηή έηθναζδ ημο ζοκδνυιμο.
Έκαξ ιεβάθμξ ανζειυξ ιεηαθθάλεςκ έπμοκ πενζβναθεί ηαζ δ ζπέζδ βμκμηφπμο-
θαζκμηφπμο είκαζ αζεεκήξ βζα πμθθέξ απυ αοηέξ. Δπίζδξ, ζε έκα ιεβάθμ ανζειυ αζεεκχκ ιε
ηθζκζηά ζδιεία ημο ζοκδνυιμο δεκ ακζπκεφμκηαζ ιεηαθθάλεζξ ζηδ νοειζζηζηή πενζμπή ημο
βμκζδίμο ημο AR. Δίκαζ πζεακυκ υηζ ζοκ-νοειζζηέξ αοημφ ημο βμκζδίμο ιπμνεί κα
επδνεάγμκηαζ ζηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ ηθζκζηή εζηυκα ημο ζοκδνυιμο πθήνμοξ ακηίζηαζδξ ζηα ακδνμβυκα είκαζ ζπεδυκ
μιμζμβεκήξ. Πανυθμ πμο ηα άημια αοηά έπμοκ βμκυηοπμ άννεκμξ (46,ΥΤ), πανμοζζάγμοκ

309
πθήνδ εδθεμπμίδζδ ιε ελςηενζηά βεκκδηζηά υνβακα εήθεμξ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα αναπφ ηαζ
ηοθθυ ηυθπμ, απμοζία μνβάκςκ πμο πνμένπμκηαζ απυ ημκ πυνμ ημο Wolff (επζδζδοιίδεξ,
ζπενιαηζημί πυνμζ, ζπενιαημδυπμζ ηφζηεζξ), απμοζία ημο πνμζηάηδ ηαεχξ ηαζ έθθεζρδ
ηνζπχιαημξ ημο εθδααίμο ηαζ ηδξ ιαζπάθδξ, εονήιαηα ηα μπμία ελανηχκηαζ απυ ηδ δνάζδ
ηςκ ακδνμβυκςκ βζα ηδκ ακάπηολή ημοξ. Δπίζδξ, μζ υνπεζξ αδοκαημφκ κα ηαηέθεμοκ. Σα έζς
βεκκδηζηά υνβακα ημο εήθεμξ (ζάθπζββεξ, ςμεήηεξ, ιήηνα), πανάβςβα ηςκ πυνςκ ημο
Müller, απμοζζάγμοκ βζαηί δ ΑΜΖ πανάβεηαζ απυ ημοξ ειανοσημφξ υνπεζξ.
Δάκ ημ ζφκδνμιμ ηδξ πθήνμοξ ακηίζηαζδξ ζηα ακδνμβυκα δεκ ακαηαθοθεεί ζε
πνμβεκκδηζηυ έθεβπμ, ηυηε ζοκήεςξ δ δζάβκςζδ πναβιαημπμζείηαζ ηαηά ηδκ εθδαεία θυβς
πθήνμοξ ακάπηολδξ ηςκ ιαζηχκ, πμο μθείθεηαζ ζε ιεηαηνμπή ηςκ ακδνμβυκςκ ζε
μζζηνμβυκα, θυβς πνςημπαεμφξ αιδκυννμζαξ, απμοζίαξ ςμεδηχκ ηαζ ιήηναξ ηαζ απμοζίαξ
ηνζπχιαημξ ημο εθδααίμο. Πανάθθδθα, μζ αζεεκείξ αοημί ειθακίγμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ
ακάπηολδξ ηανηίκμο ηςκ υνπεςκ.
΢ημ ζφκδνμιμ ιενζηήξ ακηίζηαζδξ ζηα ακδνμβυκα, μ θαζκυηοπμξ ηςκ αζεεκχκ πμζηίθθεζ,
μπυηε παναηδνμφκηαζ άημια ιε ηαηελμπήκ εήθο ειθάκζζδ, δδθαδή έλς βεκκδηζηά υνβακα
εήθεμξ, ιε ηνίπςια ημο εθδααίμο ηαηά ηδκ ήαδ ή ιε ιζηνμφ ααειμφ ηθεζημνζδμιεβαθία ηαζ
ιενζηή ζοκέκςζδ ηςκ πεζθέςκ, άημια ιε αιθίαμθα έλς βεκκδηζηά υνβακα ηαζ άημια ιε
ηαηελμπήκ άννεκα θαζκυηοπμ (ζφκδνμιμ Reifenstein). Αζεεκείξ ηδξ ηεθεοηαίαξ μιάδαξ
ζοκήεςξ πανμοζζάγμοκ ιζηνυ πέμξ, οπμζπαδία ηαζ ηνορμνπία.
΢ηα άημια ιε ιενζηή ακηίζηαζδ ζηα ακδνμβυκα, ηα υνβακα πμο πνμένπμκηαζ απυ ημοξ
πυνμοξ ημο Wolff ιπμνεί κα είκαζ ιενζηχξ ή πθήνςξ ακεπηοβιέκα, βεβμκυξ πμο ελανηάηαζ
απυ ημ είδμξ ηδξ ιεηάθθαλδξ ημο AR. Καηά ηδκ εθδαεία, παναηδνμφκηαζ ορδθά επίπεδα LH,
ηεζημζηενυκδξ ηαζ μζζηναδζυθδξ, αθθά μ ααειυξ εδθεμπμίδζδξ ηςκ αζεεκχκ αοηχκ είκαζ
ιζηνυηενμξ απυ υ,ηζ ζηα άημια ιε ημ ζφκδνμιμ ηδξ πθήνμοξ ακηίζηαζδξ. Σα άημια ιε ιενζηή
ακηίζηαζδ ζηα ακδνμβυκα ειθακίγμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ βζα ακάπηολδ ζειζκχιαημξ ηςκ
υνπεςκ.

Δξγαζηεξηαθφο Έιεγρνο
Σα επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ είκαζ ζοκήεςξ ζηα θοζζμθμβζηά υνζα ή ιενζηχξ αολδιέκα,
εκχ ηα επίπεδα ηδξ LH είκαζ αολδιέκα οπμδδθχκμκηαξ ακηίζηαζδ ζηα ακδνμβυκα ζε
οπμεαθαιμ-οπμθοζζαηυ επίπεδμ. Σα ζπεηζηχξ ορδθά επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ απμηεθμφκ
οπυζηνςια βζα ηδ δνάζδ ηδξ ανςιαηάζδξ ηαζ ηδ ιεηαηνμπή ηδξ ζε μζζηνμβυκα, ηα μπμία
είκαζ οπεφεοκα βζα ηδκ πθήνδ εδθεμπμίδζδ ηςκ αηυιςκ ιε ηδκ πθήνδ ιμνθή ημο ζοκδνυιμο.

Αληηκεηψπηζε
΢ημοξ αζεεκείξ αοημφξ ζοκζζηάηαζ μνπεηημιή ιεηά ηδκ εθδαεία βζα ηδκ απμθοβή
ειθάκζζδξ ηαημήεεζαξ. ΢ε θαζκμηοπζηά εήθεα άημια ιε ιενζηή ακηίζηαζδ ιπμνεί κα
πναβιαημπμζδεεί βμκαδεηημιή πνζκ ηδκ εθδαεία, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεεί δ
αννεκμπμίδζδ. Υμνήβδζδ μζζηνμβυκςκ εκδείηκοηαζ ζε θαζκμηοπζηά εήθεα άημια, εκχ
ορδθέξ δυζεζξ ακδνμβυκςκ ζε άννεκεξ ιε ζφκδνμιμ Reifenstein ιπμνμφκ κα αεθηζχζμοκ ηδκ
ειθάκζζδ αννεκμπμίδζδξ.

ΔΦΖΒΔΗΑ
H θοζζμθμβζηή εθδαεία είκαζ ιία πενίμδμξ εκδμηνζκζηχκ αθθαβχκ, ηαηά ηδκ μπμία ηα
παζδζά απμηημφκ ακαπαναβςβζηή ζηακυηδηα, ακαπηφζζμοκ ηα δεοηενμβεκή παναηηδνζζηζηά

310
ημο θφθμο, ειθακίγμοκ ζηεθεηζηέξ αθθαβέξ ζηα πθαίζζα ηδξ ακάπηολδξ, αολάκμοκ ημ ιοσηυ
ηαζ θζπχδδ ζζηυ ηαζ αζχκμοκ ζδιακηζηέξ ροπμθμβζηέξ αθθαβέξ. Ζ έκανλή ηδξ πενζβνάθεηαζ
ςξ δ πνχηδ ειθάκζζδ ηδξ ακάπηολδξ ιαζηχκ ζηα ημνίηζζα ηαζ δ αφλδζδ ημο υβημο ηςκ
υνπεςκ ζηα αβυνζα, ζφιθςκα ιε ηδ ζηαδζμπμίδζδ ηαηά Tanner (Πίκαηαξ 7.3) (Δζηυκα 7.1).

Πίλαθαο 7.3 ΢ηάδηα εθεβείαο θαηά Σanner.

΢ηάδην Αλάπηπμε καζηψλ ζηα θνξίηζηα
Β1 Πνμεθδαζηυ ζηάδζμ, ακφρςζδ ηδξ εδθήξ ιυκμ
Β2 Ακφρςζδ ημο ιαζημφ ηαζ ηδξ εδθήξ ςξ ιζηνυθμθίμ, αφλδζδ δζαιέηνμο ηδξ εδθαίαξ άθς
Β3 Πεναζηένς ιεβέεοκζδ ημο ιαζημφ ηαζ ηδξ εδθαίαξ άθς, πςνίξ κα λεπςνίγεζ ημ πενίβναιια
ηςκ δφμ
Β4 Πνμαμθή ηδξ εδθαίαξ άθς ηαζ ηδξ εδθήξ ςξ δεφηενμ θμθίμ πάκς απυ ημ πενίβναιια ημο
ιαζημφ
Β5 Πνμαμθή ηδξ εδθήξ ιυκμ, θυβς οπμπχνδζδξ ηδξ εδθαίαξ άθς ζημ βεκζηυ πενίβναιια ημο
ιαζημφ
΢ηάδην Αλάπηπμε ηξηρψκαηνο εθεβαίνπ ζηα δχν θχια
P1 Πνμεθδαζηυ ζηάδζμ, θεπηυ πκμφδζ, υπζ ηνίπςια
P2 Λίβεξ ιαφνεξ ηνίπεξ εοεφβναιιεξ ή εθαθνχξ ηαηζανέξ ζηα πείθδ ημο αζδμίμο ή ηδ αάζδ
ημο πέμοξ
P3 Σνίπςια πζμ ζημηεζκυ, ηναπφ ηαζ ηαηζανυ, ιε επέηηαζδ βφνς απυ ηδκ δαζηή ζφιθοζδ
P4 Σνίπςια εκήθζηα αθθά ζε ιζηνυηενδ πενζμπή, πςνίξ επέηηαζδ ζημ έζς ιένμξ ηςκ ιδνχκ
P5 Σνίπςια εκήθζηα ζε πμζυηδηα ηαζ ηφπμ, ζε ζπήια ακάπμδμο ηνζβχκμο ηαζ επέηηαζδ ζηδκ
έζς επζθάκεζα ηςκ ιδνχκ
΢ηάδην Αλάπηπμε γελλεηηθψλ νξγάλσλ ζηα αγφξηα
G1 Πνμεθδαζηυ ζηάδζμ, υνπεζξ, υζπεμ ηαζ πέμξ ζε παζδζηυ ιέβεεμξ
G2 ΋βημξ υνπεςκ ζηα 4 ml, αφλδζδ ημο μζπέμο ιε αθθαβή ζηδκ οθή
G3 Αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο πέμοξ ζε ιήημξ ηαζ θζβυηενμ ζε πάπμξ, πεναζηένς ιεβέεοκζδ
ηςκ υνπεςκ ηαζ ημο μζπέμο
G4 Πεναζηένς ιεβέεοκζδ ημο πέμοξ ζε ιήημξ ηαζ πάπμξ, ακάπηολδ ηδξ ααθάκμο, αφλδζδ ηςκ
υνπεςκ ηαζ ιαφνζζια ημο δένιαημξ ημο μζπέμο
G5 Γεκκδηζηά υνβακα εκήθζηα άκδνα ζε ιέβεεμξ ηαζ ζπήια

Δζηυκα 7.1 ΢ηάδηα εθεβείαο θαηά Σanner. (Ακαδδιμζίεοζδ ιε άδεζα, απυ Whitehead S and
Miell J. 2013. Clinical Endocrinology, Scion Publishing)

311
 Γεκεηζημί ηαζ πενζααθθμκηζημί πανάβμκηεξ θαίκεηαζ υηζ επδνεάγμοκ ηδκ δθζηία έκανλδξ
ηδξ ήαδξ. Ακ ηαζ ηαηά ημκ πεναζιέκμ αζχκα δ έκανλδ ηδξ εθδαείαξ βζκυηακ ζε κευηενδ
δθζηία, πζεακχξ θυβς αεθηίςζδξ ηδξ δζαηνμθήξ, ηα ηεθεοηαία 50 πνυκζα, ζημκ ακεπηοβιέκμ
ηυζιμ δ δθζηία έκανλδξ παναιέκεζ ζηαεενή.
Ζ πνχζιδ ήαδ έπεζ ζοζπεηζζηεί ιε δοζιεκείξ επζπηχζεζξ ηαηά ηδκ εκήθζηδ γςή, υπςξ
παιδθυηενμ ακάζηδια, αφλδζδ ημο αάνμοξ ζχιαημξ ηαζ αφλδζδ ημο ηζκδφκμο ακάπηολδξ
ζαηπανχδδ δζααήηδ ηφπμο 2 ηαζ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο.

Οξκνληθέο Αιιαγέο θαηά ηελ Δθεβεία - Αδξελαξρή θαη Γνλαδαξρή

Ο υνμξ εθδαεία πνμένπεηαζ απυ ηδ θαηζκζηή θέλδ pubes, πμο ζδιαίκεζ εθήααζμ, ηαζ
πενζθαιαάκεζ ηδκ εκενβμπμίδζδ ημο οπμεαθαιμ-οπμθοζζαημφ-βμκαδζημφ άλμκα (βμκαδανπή)
ηαζ ηδκ αολδιέκδ έηηνζζδ ηςκ ακδνμβυκςκ ηςκ επζκεθνζδίςκ (αδνεκανπή).
Χξ αδνεκανπή μνίγεηαζ δ πνμεθδαζηή έκανλδ ηδξ έηηνζζδξ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ
ακδνμβυκςκ, υπςξ ηδξ δετδνμεπζακδνμζηενυκδξ (DHEA), ηδξ εεζζηήξ δετδνμεπζακδνμ-
ζηενυκδξ (DHEAs) ηαζ ηδξ ακδνμζηεκεδζυκδξ, ηαζ εηδδθχκεηαζ ζηα παζδζά ηαηά ηδκ δθζηία
ηςκ 6-8 πνυκςκ. Ζ ζοκαηυθμοεδ θαζκμηοπζηή έηθναζδ, ιενζηά πνυκζα ανβυηενα, είκαζ δ
εθδαανπή, δδθαδή δ ειθάκζζδ ηνζπχιαημξ ζημ εθήααζμ ηαζ ηζξ ιαζπάθεξ ηαεχξ ηαζ δ
ειθάκζζδ αηιήξ. Σα επίπεδα ηδξ DHEA ηαζ ηδξ DHEAs ζοκεπίγμοκ κα αολάκμοκ ηαζ
ημνοθχκμκηαζ πενίπμο ζηα 25-30 πνυκζα γςήξ ηαζ ιε πνμμδεοηζηή ιείςζδ ηα επυιεκα
πνυκζα (ακδνυπαοζδ).
Σμ έκαοζια βζα ηδκ αδνεκανπή δεκ είκαζ βκςζηυ, ακ ηαζ δζάθμνμζ πανάβμκηεξ έπμοκ
εκμπμπμζδεεί ζοιπενζθαιαακμιέκςκ ημο ζκζμοθζκυιμνθμο αολδηζημφ πανάβμκηα 1 (IGF-1),
ηδξ πνμθαηηίκδξ (PRL) ηαζ ηδξ αολδηζηήξ μνιυκδξ (GH). ΢ηα εήθεα άημια δ οπενέηηνζζδ
ακδνμβυκςκ, επζκεθνζδζαηήξ ή ςμεδηζηήξ πνμέθεοζδξ, πνμηαθεί δαζοηνζπζζιυ.
Ζ βμκαδανπή ζηα ημνίηζζα εηδδθχκεηαζ ιενζηά πνυκζα ανβυηενα (ηοπζηά ζε δθζηία 11
εηχκ) ηαζ ζπεηίγεηαζ ιε ηδ κοηηενζκή αφλδζδ ημο φρμοξ ηαζ ηδκ αολδιέκδ ζοπκυηδηα ηςκ
χζεςκ ηδξ LH, δ μπμία αημθμοεεί ηδκ αφλδζδ ηδξ ηαηά χζεςκ έηηνζζδξ ηδξ GnRH. Ζ ηαηά
χζεζξ έηηνζζδ ηδξ LH ανπίγεζ πενίπμο έκα πνυκμ πνζκ ηδκ ακάπηολδ ηςκ ιαζηχκ ζημ ζηάδζμ
2 ηαηά Tanner, ηαζ ζοκεπίγεζ κα αολάκεηαζ έηζζ χζηε ζημ ζηάδζμ 3 ημ ιέβεεμξ ηςκ χζεςκ
ηδξ LH ηαζ FSH κα έπεζ αολδεεί δναιαηζηά. Καηά ηδκ πενίμδμ αοηή, ηα επίπεδα ηδξ
μζζηναδζυθδξ, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ ακάπηολδ ηςκ ιαζηχκ ηαζ πνμηαθεί αθθαβέξ ζημ
ακαπαναβςβζηά υνβακα ηδξ βοκαίηαξ, ζοκεπίγμοκ κα αολάκμκηαζ.
Καεχξ πθδζζάγεζ ημ ζηάδζμ 4 ηαηά Σanner, μζ χζεζξ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ βίκμκηαζ
διενμκφηηζεξ ηαζ απμηημφκ ημ πνυηοπμ έηηνζζδξ ηδξ εκήθζηδξ γςήξ. Ζ ειιδκανπή
ειθακίγεηαζ πενί ημ ηέθμξ ημο ζηαδίμο 4 ςξ απμηέθεζια ηδξ δνάζδξ ηδξ FSH ζηδκ
ςμεοθαηζμβέκεζδ ηαζ ηδξ επαηυθμοεδξ πηχζδξ ηςκ επζπέδςκ ηςκ μζζηνμβυκςκ.
Πανυιμζα αφλδζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ παναηδνείηαζ ηαηά ηδκ εθδαεία ηαζ ζηα αβυνζα.
Ζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ LH δζεβείνεζ ηδκ παναβςβή ηεζημζηενυκδξ απυ ηα ηφηηανα
Leydig. Σα ηεθεοηαία ανπίγμοκ κα δζαθμνμπμζμφκηαζ ηαζ κα θαιαάκμοκ ηδκ εκήθζηδ ιμνθή
ημοξ ζηδκ δθζηία ηςκ 12-13 πνυκςκ. Ζ ηεζημζηενυκδ, επίζδξ, δζεβείνεζ ηδκ αφλδζδ ημο πέμοξ
ηαζ πνμηαθεί αθθαβέξ ζημ ακαπαναβςβζηυ ζφζηδια, εκχ δ FSH δζεβείνεζ ηα ηφηηανα Sertoli
κα αολδεμφκ ηαζ κα πμθθαπθαζζαζημφκ. Δπεζδή ηα ηφηηανα Sertoli οπμζηδνίγμοκ ηδ
ζπενιαημβέκεζδ ζηα ζπενιαηζηά ζςθδκάνζα, ηα μπμία ηαηαθαιαάκμοκ ημ ιεβαθφηενμ υβημ
ηςκ υνπεςκ, δ FSH εεςνείηαζ οπεφεοκδ βζα ηδκ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηςκ υνπεςκ.

312
Έλαξμε ηεο Δθεβείαο
Ζ έκανλδ ηδξ εθδαείαξ δζαθένεζ ιεηαλφ ηςκ αηυιςκ, αθθά ζοιπίπηεζ ιε ηδκ αφλδζδ ηςκ
κοηηενζκχκ χζεςκ ηδξ GnRH. Θειεθζχδδξ ενχηδζδ, δ μπμία παναιέκεζ ιέπνζ ζηζβιήξ
ακαπάκηδηδ, απμηεθεί δ αζηία ηδξ έκανλδξ ηδξ αφλδζδξ ηδξ ηαηά χζεζξ έηηνζζδξ ηδξ GnRH.
Γζάθμνεξ εεςνίεξ έπμοκ πνμηαεεί:
1. Τπάνπεζ εββεκήξ, βεκεηζηά ηαεμδδβμφιεκδ ςνίιαζδ ηςκ 1.000-3.000 κεονχκςκ πμο
εηηνίκμοκ GnRH απυ ημκ οπμεάθαιμ ηαζ αοηή ζπεηίγεηαζ ιε ηδκ αφλδζδ ηςκ
επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ
2. Ζ θεπηίκδ, δ μπμία εηηνίκεηαζ απυ ημ θζπχδδ ζζηυ ηαζ εκδιενχκεζ ημκ οπμεάθαιμ
βζα ηδκ πμζυηδηα ημο απμεδηεοιέκμο θίπμοξ, εκχ επίζδξ ζδιαημδμηεί ημ αίζεδια
ημνεζιμφ, ιπμνεί κα είκαζ οπεφεοκδ. Ζ οπυεεζδ αοηή πνυεηορε ιεηά απυ
παναηδνήζεζξ υηζ έκα πμζμζηυ ημο ζςιαηζημφ θίπμοξ είκαζ απαναίηδημ κα απμηηδεεί
πνζκ ηδκ έκανλδ ηδξ ήαδξ. Πανάθθδθα, οπμζηδνίγεηαζ ηαζ απυ ημ βεβμκυξ υηζ δ
κεονζηή ακμνελία ή δ έκημκδ θοζζηή δναζηδνζυηδηα, ηαηαζηάζεζξ πμο
παναηηδνίγμκηαζ απυ παιδθυ ζςιαηζηυ θίπμξ, ιεηά ηδκ εθδαεία έπμοκ ζοζπεηζζηεί
ιε παιδθά επίπεδα θεπηίκδξ ηαζ ιεζςιέκα επίπεδα βμκαδμηνμθζκχκ, ιε απμηέθεζια
ηδκ αιδκυννμζα ηαζ ηδκ οπμζηνμθή ηςκ επζπέδςκ ηςκ μνιμκχκ ζε πνμεθδαζηά
υνζα. Δπίζδξ, ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ηδξ θεπηίκδξ ή ημο οπμδμπέα ηδξ
ζοζπεηίγμκηαζ ιε παιδθά επίπεδα LH ηαζ οπμβμκζιυηδηα. Σα επίπεδα ηδξ θεπηίκδξ,
υιςξ, ανπίγμοκ κα αολάκμοκ πενίπμο 2 πνυκζα πνζκ ηδκ εθδαεία ηαζ δ βεκζηή
ακηίθδρδ ζήιενα είκαζ υηζ δ μνιυκδ αοηή έπεζ νυθμ επζηνεπηζηυ ηαζ υπζ αζηζαηυ ζηδκ
έκανλδ ηδξ ήαδξ.
3. Ζ ηζζπεπηίκδ είκαζ ιία πνυζθαηα ακαηαθοθεείζα κεονμ-μνιυκδ, δ μπμία έπεζ ανεεεί
ζε εζδζημφξ οπμεαθαιζημφξ κεονχκεξ. Δπζπνυζεεηα, μ οπμδμπέαξ ηδξ εηθνάγεηαζ ζε
GnRH κεονχκεξ. Απεκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ηδξ ηζζπεπηίκδξ ή ημο
οπμδμπέα ηδξ μδδβμφκ ζε ακχιαθδ ακάπηολδ ηςκ GnRH κεονχκςκ ηαζ
ζοκμδεφμκηαζ απυ αδοκαιία εζζυδμο ζηδκ εθδαεία ηαζ οπμεαθαιζημφ ηφπμο
οπμβμκαδζζιυ. Ακηίεεηα, εκενβμπμζδηζηέξ ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ πνμηαθμφκ
πνχζιδ ήαδ. Δάκ ημ ζφζηδια ηδξ ηζζπεπηίκδξ, υιςξ, είκαζ ηεκηνζηήξ ζδιαζίαξ βζα
ηδκ έκανλδ ηδξ εθδαείαξ, ηί εκενβμπμζεί ηδκ ηζζπεπηίκδ;
΋πμζμ ηαζ κα είκαζ ημ έκαοζια βζα ηδκ εηηίκδζδ ηδξ εκήαςζδξ, δ θοζζμθμβζηή εθδαεία
(αδνεκανπή ηαζ βμκαδανπή) αημθμοεεί ιία μιαθή ζεζνά δζενβαζζχκ πμο παναηηδνίγεηαζ απυ
ζοβπνμκζζιυ. Δάκ δ ειθάκζζδ ηςκ ζδιείςκ ηδξ ήαδξ είκαζ πνχζιδ ή ηαεοζηενδιέκδ αθθά
ζοβπνμκζζιέκδ ηαζ ανιμκζηή, ηυηε πνυηεζηαζ βζα αθδεή ή ηεκηνζημφ ηφπμο πνχζιδ ήαδ ή
ηαεοζηενδιέκδ εκήαςζδ. Δάκ, υιςξ, ηάπμζμ ζδιείμ ηδξ εθδαζηήξ ακάπηολδξ παναηδνδεεί
εηηυξ ζεζνάξ, ηυηε εεςνείηαζ ςξ ρεοδμήαδ ή πενζθενζημφ ηφπμο πνχζιδ ήαδ.

Δθεβηθή Αλάπηπμε Αγνξηψλ

΢ηα αβυνζα, ημ πνχημ ζδιείμ ηδξ εθδαείαξ είκαζ δ αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ηςκ υνπεςκ, δ
μπμία είκαζ απμηέθεζια ηδξ αολδιέκδξ έηηνζζδξ FSH ηαζ παναηδνείηαζ ζοκήεςξ ζηδκ δθζηία
ηςκ 10-12 εηχκ. ΢ηδ ζοκέπεζα, αημθμοεεί δ αφλδζδ ημο πέμοξ ηαζ δ αθθαβή ζημ πνχια ηαζ
ημ ιέβεεμξ ημο μζπέμο. Σμ ηνίπςια ημο εθδααίμο ανπίγεζ κα ειθακίγεηαζ ηαηά ηδκ πενίμδμ
ακάπηολδξ ηςκ βεκκδηζηχκ μνβάκςκ, ιεηά ηδ ιεβέεοκζδ ηςκ υνπεςκ. Ζ ακάπηολδ ηςκ
βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ααίκεζ πανάθθδθα ιε ηδκ ακάπηολδ ημο ηνζπχιαημξ ημο εθδααίμο ηαζ
ηδξ ιαζπάθδξ ηαζ αιθυηενα είκαζ ηάης απυ ημκ έθεβπμ ηςκ ακδνμβυκςκ. Ζ εθδαζηή
επζηάποκζδ ηδξ αφλδζδξ ζοκήεςξ ανπίγεζ πενί ημοξ 12 ιήκεξ ιεηά ημ πνχημ ζδιάδζ ηδξ
εθδαείαξ ηαζ ζοκεπίγεζ ιέπνζ ηαζ ημ δεφηενμ ήιζζο ηδξ εθδαζηήξ ακάπηολδξ.

313
Δθεβηθή Αλάπηπμε Κνξηηζηψλ
΢ηα ημνίηζζα, δ έκανλδ ηδξ εθδαείαξ πνμακαββέθθεηαζ ιε ηδκ έκανλδ ηδξ ακάπηολδξ ηςκ
ιαζηχκ, ημ μπμίμ ζοκήεςξ ζοιααίκεζ απυ ηδκ δθζηία πενίπμο ηςκ 10-11 εηχκ. Σνίπςια ζημ
εθήααζμ ανπίγεζ κα ειθακίγεηαζ πενίπμο ηδκ ίδζα πενίμδμ ηαζ μθμηθδνχκεηαζ ηαηά ηδκ δθζηία
ηςκ 15-16 εηχκ, εκχ δ ακάπηολδ ηςκ ιαζηχκ μθμηθδνχκεηαζ ιέπνζ ηδκ δθζηία ηςκ 16-17
πνυκςκ.
Ζ δθζηία ειιδκανπήξ ηαεμνίγεηαζ απυ πανάβμκηεξ βεκεηζημφξ ηαζ πενζααθθμκηζημφξ,
ηαεχξ ηαζ απυ ημ αάνμξ βέκκδζδξ. Σμκ ηεθεοηαίμ αζχκα έπεζ παναηδνδεεί ιία πνμμδεοηζηή
ιείςζδ ηδξ δθζηίαξ ειιδκανπήξ ζημκ ακεπηοβιέκμ ηυζιμ. Αοηή έπεζ απμδμεεί ζηδ αεθηίςζδ
ηςκ ζοκεδηχκ δζααίςζδξ ηαζ ημκ πενζμνζζιυ ηςκ παζδζηχκ αζεεκεζχκ. Ζ ιέζδ δθζηία
ζήιενα είκαζ ηα 13 έηδ (ιε θοζζμθμβζηή δζαηφιακζδ απυ 11-15), ακ ηαζ οπάνπμοκ ηάπμζεξ
βεςβναθζηέξ δζαθμνέξ.

Πξψηκε Ήβε
Ζ ειθάκζζδ μπμζμοδήπμηε απυ ηα δεοηενμβεκή παναηηδνζζηζηά ημο θφθμο πνζκ ηδκ δθζηία
ηςκ 8 πνυκςκ ζηα ημνίηζζα ή πνζκ ηα 9 πνυκζα ζηα αβυνζα μνίγεηαζ ςξ πνχζιδ ήαδ/πνχζιδ
ζελμοαθζηή ακάπηολδ.
Ζ αθδεήξ ή ηεκηνζηή πνχζιδ ήαδ είκαζ ημ απμηέθεζια ηδξ αολδιέκδξ έηηνζζδξ
βμκαδμηνμθζκχκ, δ μπμία πνμένπεηαζ είηε απυ αολδιέκδ έηηνζζδ GnRH, ζδζμπαεή ή
δεοηενμπαεή, απυ ημκ οπμεάθαιμ είηε απυ αολδιέκδ έηηνζζδ βμκαδμηνμθζκχκ απυ ηδκ
οπυθοζδ (π.π. οπμθοζζαηυ αδέκςια) (Πίκαηαξ 7.4). Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ πενζθενζημφ
ηφπμο πνχζιδ ήαδ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ επίδναζδ ηςκ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο, δδθαδή
ακδνμβυκςκ ή μζζηνμβυκςκ, πμο δεκ πνμένπμκηαζ υιςξ απυ ηδ θοζζμθμβζηή ηζκδημπμίδζδ
ηςκ ηεκηνζηχκ ιδπακζζιχκ GnRH/LH ηαζ FSH.

Πίλαθαο 7.4 Αίηηα θεληξηθήο πξψηκεο ήβεο.

Ηδηνπαζήο (70-75% ηςκ ημνζηζζχκ)
Οξγαληθήο αηηηνινγίαο
Δκδμηνάκζμζ υβημζ, πςνμηαηαηηδηζηέξ ελενβαζίεξ
΢οββεκείξ ακςιαθίεξ/δζαιανηίεξ
Σναοιαηζηά αίηζα
Μεηαθμζιχδδ αίηζα

Παναδείβιαηα πενζθενζηήξ πνχζιδξ ήαδξ είκαζ ημ ζφκδνμιμ McCune-Albright ηαζ δ

ηεζημημλίηςζδ (Πίκαηαξ 7.5). Σμ ζφκδνμιμ McCune-Albright είκαζ απμηέθεζια
εκενβμπμζδηζηχκ ιεηαθθάλεςκ ηδξ α-οπμμιάδαξ ηςκ G-πνςηεσκχκ, ιέζς ηδξ μπμίαξ πμθθμί
μνιμκζημί οπμδμπείξ (ζοιπενζθαιαακμιέκςκ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ LH ηαζ FSH) δζεβείνμοκ
ηδκ ηοηηανζηή ζδιαημδυηδζδ. Με ημκ ηνυπμ αοηυ επάβεηαζ δ οπενδναζηδνζυηδηα ηςκ
βμκάδςκ ηαεχξ ηαζ άθθςκ εκδμηνζκχκ αδέκςκ, ηαζ πνμηαθείηαζ πνχζιδ ήαδ ακελάνηδηδ απυ
ηζξ βμκαδμηνμθίκεξ.

Πίλαθαο 7.5 Αίηηα πεξηθεξηθήο πξψηκεο ήβεο.

Δπζκεθνίδζα (ζοββεκήξ οπενπθαζία, υβημζ)
΋νπεζξ (υβημζ, ηεζημημλίηςζδ)
Χμεήηεξ (ηφζηεζξ, υβημζ, ζφκδνμιμ McCune-Albright)
΋βημζ ιε οπενέηηνζζδ hCG (πμνζμηανηίκςια)
Δλςβεκήξ θήρδ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο

Ζ ηεζημημλίηςζδ είκαζ πμθφ ζπάκζα κυζμξ, δ μπμία πνμηαθείηαζ απυ εκενβμπμζδηζηέξ

ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ LH ηαζ έπεζ ςξ απμηέθεζια ηδκ αολδιέκδ παναβςβή

314
ηεζημζηενυκδξ. Ζ ηεθεοηαία δζεβείνεζ ηδκ αφλδζδ ημο πέμοξ, ηδ ζςιαηζηή ακάπηολδ ηαζ ηδκ
αφλδζδ ημο ηνζπχιαημξ ημο εθδααίμο, αθθά θυβς απμοζίαξ ηδξ FSH, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ
ακάπηολδ ηςκ ηφηηανςκ Sertoli, μ υβημξ ηςκ υνπεςκ είκαζ ιζηνυξ ζε ζπέζδ ιε ηα άθθα
ζδιεία ηδξ εκήαςζδξ.
Ζ πνυςνδ αδνεκανπή παναηηδνίγεηαζ απυ πνχζιδ ακάπηολδ ημο ηνζπχιαημξ ημο
εθδααίμο ηαζ ηδξ ιαζπάθδξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ πνυςνδ εδθανπή, δδθαδή δ ακάπηολδ
ηςκ ιαζηχκ, ιπμνεί κα ειθακζζηεί ςξ ιειμκςιέκδ εηδήθςζδ ιε απμοζία άθθςκ ζδιείςκ
εκήαςζδξ, ηαζ ζοπκά είκαζ ηοηθζηή ιε αφλδζδ ηαζ οπμζηνμθή κα ζοιααίκεζ ιέζα ζε ιία
πενίμδμ δφμ πνυκςκ. Σα επίπεδα ηςκ μζζηνμβυκςκ ζηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ είκαζ πμθφ
παιδθά. Δάκ δεκ παναηδνδεεί οπμζηνμθή ηδξ αφλδζδξ ηςκ ιαζηχκ, ιπμνεί κα ζδιαίκεζ ηδκ
έκανλδ πνχζιδξ ήαδξ.

Γηαγλσζηηθή Πξνζπέιαζε
Ζ δζαβκςζηζηή πνμζέββζζδ εκυξ παζδζμφ ιε πζεακή πνχζιδ ήαδ έπεζ ςξ ζημπυ ηδκ
επζαεααίςζδ ηδξ δζάβκςζδξ ηαζ, ζηδ ζοκέπεζα, ηδ δζάηνζζδ ιεηαλφ ηεκηνζημφ ηαζ
πενζθενζημφ ηφπμο πνχζιδξ ήαδξ. Απυ ημ ζζημνζηυ, πνέπεζ κα δίκεηαζ ζδζαίηενδ πνμζμπή ζηδ
δζάνηεζα ηφδζδξ, ημ αάνμξ βέκκδζδξ ηαζ ζημ πνυκμ εκήαςζδξ ηςκ βμκέςκ.
Απυ ηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ, πνέπεζ κα πνμζδζμνίγεηαζ μ δείηηδξ ιάγαξ ζχιαημξ (ΒΜΗ), μζ
νοειμί αφλδζδξ ημο φρμοξ ηαζ αάνμοξ ηαζ κα εηηζιχκηαζ ηα ζηάδζα ηδξ εθδαείαξ ηαηά
Tanner, ιε ζδζαίηενδ έιθαζδ ζηδκ φπανλδ ή ιδ ζοβπνμκζζιέκδξ ειθάκζζδξ ηςκ
δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ ημο θφθμο. Σέθμξ, πνέπεζ κα ζδιεζχκεηαζ ηοπυκ πανμοζία
ηαθευπνςςκ ηδθίδςκ ζημ δένια, μζ μπμίεξ παναπέιπμοκ ζε κεονμσκςιάηςζδ ή ζφκδνμιμ
McCune-Albright (Πίκαηαξ 7.6).

Πίλαθαο 7.6 Γηαγλσζηηθή πξνζπέιαζε πξψηκεο ήβεο.

Οζημβεκεζαηυ ζζημνζηυ
Αημιζηυ ακαικδζηζηυ (αάνμξ βέκκδζδξ, δζάνηεζα ηφδζδξ, πνμδβδεείζα θήρδ αηηζκμαμθίαξ,
θμζιχλεζξ, ηναοιαηζηά αίηζα)
Κθζκζηή ελέηαζδ (BMI, νοειμί ακάπηολδξ, ζηάδζα εκήαςζδξ, δενιαηζηέξ εηδδθχζεζξ)

΢διακηζηή είκαζ επίζδξ ηαζ δ ενβαζηδνζαηή δζενεφκδζδ, δ μπμία αμδεά ζηδ δζάβκςζδ ηδξ
πνχζιμο ήαδξ, ζηδκ πνυαθερδ ημο ηεθζημφ ακαζηήιαημξ ηαεχξ ηαζ ζηδ δζαθμνζηή δζάβκςζδ
ιεηαλφ ηεκηνζηήξ ηαζ πενζθενζηήξ αζηζμθμβίαξ (Πίκαηαξ 7.7).
Ζ μζηζηή δθζηία ακαιέκεηαζ πνμπςνδιέκδ ηαζ ζηζξ δφμ ιμνθέξ ηδξ πνχζιδξ ήαδξ ηαζ
επζηνέπεζ ηδκ πνυαθερδ ημο ηεθζημφ ακαζηήιαημξ. Ζ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε GnRH
ακαδεζηκφεζ αφλδζδ ηδξ LH ζε ζπέζδ ιε ηδκ FSH, ζηδκ πενίπηςζδ ηδξ ηεκηνζηήξ πνχζιδξ
ήαδξ, εκχ ζηδκ πενζθενζηή δεκ παναηδνείηαζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ μνιμκχκ.

Πίλαθαο 7.7 Δξγαζηεξηαθή δηεξεχλεζε πξψηκεο ήβεο.

Οζηζηή δθζηία (αηηζκμβναθία άηναξ πεζνυξ)
GnRH test
Σεζημζηενυκδ, μζζηναδζυθδ, hCG, aFP, CEA, 17-ΟΖP, DHEAs, ακδνμζηεκεδζυκδ
U/S εθάζζμκμξ ποέθμο, υνπεςκ, άκς ημζθίαξ
ΜRΗ οπμεαθάιμο/οπυθοζδξ

Ο πνμζδζμνζζιυξ ηςκ ακδνμβυκςκ ηαζ ηδξ 17-οδνμλοπνμβεζηενυκδξ (17-ΟΖΡ) αμδεά ζηδ

δζάβκςζδ ημο πενζθενζημφ ηφπμο πνχζιδξ ήαδξ, θυβς ζοββεκμφξ οπενπθαζίαξ ηςκ
επζκεθνζδίςκ ή μνιμκμεηηνζηζημφ υβημο ηςκ επζκεθνζδίςκ, εκχ μ οπμθμβζζιυξ ηςκ επζπέδςκ
ηδξ hCG, ηδξ α-ειανοσηήξ πνςηεΐκδξ (aFP) ηαζ ημο ηανηζκμειανοσημφ ακηζβυκμο (CEA)

315
ζοιαάθθεζ ζηδ δζάβκςζδ πζεακήξ κεμπθαζιαηζηήξ ελενβαζίαξ. Σέθμξ, μ απεζημκζζηζηυξ
έθεβπμξ ιε οπενδπμβνάθδια (U/S) βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ηαζ ημζθίαξ ηαεχξ ηαζ MRI
οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ ακαδεζηκφεζ ηδκ αζηία ηδξ πνχζιδξ ήαδξ ηαζ ζηζξ δφμ πενζπηχζεζξ.

Αληηκεηψπηζε
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ πνχζιδξ ήαδξ ελανηάηαζ απυ ηδκ οπμηείιεκδ δζάβκςζδ. ΢ηδκ
πενίπηςζδ ηδξ ζδζμπαεμφξ πνχζιδξ ήαδξ πςνίξ μνβακζηυ αίηζμ, δ απυθαζδ βζα εεναπεία ιε
ακάθμβα GnRH ελανηάηαζ απυ ηδκ δθζηία έκανλδξ ηαζ ηδκ ηαπφηδηα ελέθζλδξ ηδξ ήαδξ. Ζ
εεναπεία ηδξ πενζθενζημφ ηφπμο πνχζιδξ ήαδξ ελανηάηαζ απυ ηδκ αζηία ηαζ δ εεναπεία,
πεζνμονβζηή ή ζοκηδνδηζηή, ζημπεφεζ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπμηείιεκδξ αζηίαξ.

Καζπζηέξεζε ηεο Δθεβείαο

Χξ ηαεοζηένδζδ ηδξ ήαδξ μνίγεηαζ δ ιδ ειθάκζζδ ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ
ημο θφθμο ιέπνζ ηδκ δθζηία ηςκ 13 εηχκ ζηα ημνίηζζα ηαζ 14 ζηα αβυνζα. ΢ημ 90% ηςκ
πενζπηχζεςκ είκαζ ζδζμζοζηαζζαηή επδνεάγμκηαξ ηδκ ζηεθεηζηή ςνίιαζδ ηαεχξ ηαζ ηδκ
εθδαζηή ακάπηολδ. Παναηδνείηαζ 10 θμνέξ πζμ ζοπκά ζηα αβυνζα ηαζ εκίμηε ζπεηίγεηαζ ιε
πνυκζεξ κυζμοξ.
Πένακ ηδξ ζδζμζοζηαζζαηήξ ιμνθήξ, οπάνπμοκ δφμ ααζζηέξ αζηίεξ ηαεοζηένδζδξ ηδξ
ήαδξ, μ οπμβμκαδμηνμθζηυξ ηαζ μ οπενβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ. ΢ηδκ πνχηδ
πενίπηςζδ, παναδείβιαηα απμηεθμφκ ημ ζφκδνμιμ Kallman ηαζ δ οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα.
Ακηίεεηα, μ οπενβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ είκαζ απμηέθεζια βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ
υπςξ ζημ ζφκδνμιμ Turner (45,ΥΟ) ηαζ ζημ ζφκδνμιμ Klinefelter (47,ΥΥΤ).
Τπενβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ςξ απμηέθεζια άθθςκ αζηίςκ
πμο πνμηαθμφκ βμκαδζηή δοζβεκεζία, υπςξ δζάθμνα βεκεηζηά ζφκδνμια, ζμβεκείξ θμζιχλεζξ,
δ έηεεζδ ζε αηηζκμαμθία ηαζ δ πδιεζμεεναπεία.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ηαεοζηενδιέκδξ εθδαείαξ ελανηάηαζ απυ ηδκ οπμηείιεκδ παεμθμβζηή
αζηία. ΢ε πενίπηςζδ ζδζμζοζηαζζαηήξ ηαεοζηένδζδξ ηδξ ςνίιαζδξ, δ εεναπεία πνέπεζ κα
ελαημιζηεφεηαζ ηαζ ιπμνεί είηε κα πνεζαζεεί παναημθμφεδζδ ηδξ ελέθζλδξ είηε θανιαηεοηζηή
αβςβή ιε ιζηνέξ δυζεζξ ακδνμβυκςκ ζηα αβυνζα ηαζ μζζηνμβυκςκ ζηα ημνίηζζα. ΢οκήεςξ,
πμνδβείηαζ αβςβή ζε άημια ιε πνμκμθμβζηή δθζηία 13 εηχκ ημοθάπζζημκ ηαζ μζηζηή δθζηία
11 εηχκ. Ζ εεναπεία ζοκεπίγεηαζ βζα ιενζηά πνυκζα ακάθμβα ιε ηδκ πνυμδμ ηδξ εθδαζηήξ
ακάπηολδξ ηαζ δζαηυπηεηαζ, υηακ μ υβημξ ηςκ υνπεςκ είκαζ πενίπμο 10 ml.
Απυ ηδκ άθθδ ιενζά, δ εεναπεία ημο ιυκζιμο οπμβμκαδζζιμφ απαζηεί οπμηαηάζηαζδ ιε
ζηαδζαηά αολακυιεκεξ δυζεζξ μνιμκχκ ημοθάπζζημκ βζα 3-4 πνυκζα ιέπνζ ηδκ ηεθζηή δυζδ
εκδθίημο. Σέθμξ, βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο οπμβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ ζοζηήκεηαζ
ακηθία GnRH ή εκδμιοσηή πμνήβδζδ βμκαδμηνμθζκχκ ιε ζηυπμ ηδ βμκζιυηδηα ηαζ ηδ
αεθηίςζδ ηδξ ροπμθμβίαξ.

ΑΝΑΠΑΡΑΓΧΓΗΚΟ ΢Τ΢ΣΖΜΑ ΑΡΡΔΝΟ΢

Αλαηνκία Όξρεσλ
Οζ υνπεζξ ανίζημκηαζ εκηυξ ημο μζπέμο ηαζ εηηυξ ημο ζχιαημξ, υπμο δζαηδνμφκηαζ ζε
εενιμηναζία ιζηνυηενδ ηαηά 2μC απυ ηδ εενιμηναζία ημο ζχιαημξ. Κάεε υνπζξ ζημκ
εκήθζηα άκδνα έπεζ εθθεζπηζηυ ζπήια, ιε υβημ πενίπμο 20-25 ml ηαζ δζαζηάζεζξ 4x2x3 cm.
Πενζαάθθεηαζ απυ ηνεζξ ιειανακχδεζξ ζηζαάδεξ ηαζ μζ πηοπχζεζξ ημο ζκχδμοξ πζηχκα
δζαπςνίγμοκ ημκ αδέκα ζε 200-300 θμαία.

316
 Οζ υνπεζξ απμηεθμφκηαζ απυ δφμ θεζημονβζηά δζαιενίζιαηα:
1. Σδκ ελςηνζκή ιμίνα, πμο ηδκ απμηεθμφκ ηα ζπενιαηζηά ζςθδκάνζα ηα μπμία
πανάβμοκ ημ ζπένια ηαζ ηαηαθαιαάκμοκ ημ ιεβαθφηενμ υβημ (70-80%) ηςκ υνπεςκ
2. Σδκ εκδμηνζκή ιμίνα, πμο ηδκ απμηεθμφκ ηα δζάιεζα ηφηηανα (ηφηηανα Leydig) ηα
μπμία ηαηαθαιαάκμοκ ημ 4% ημο υβημο ηςκ υνπεςκ. Σα ηφηηανα αοηά ζοκεέημοκ
ηαζ εηηνίκμοκ ηδκ ηεζημζηενυκδ.
Σα ζπενιαηζηά ζςθδκάνζα πενζέπμοκ δφμ ηφπμοξ ηοηηάνςκ, ηα αθαζηζηά ηφηηανα ηαζ ηα
ηφηηανα Sertoli. Σα αθαζηζηά ηφηηανα (ζπενιαημβυκζα, ζπενιαημηφηηανα ηαζ ζπενιαηίδεξ)
πενκμφκ απυ δζάθμνα ζηάδζα δζαίνεζδξ ηαζ ακάπηολδξ πνμηεζιέκμο κα πανάβμοκ ηα
ζπενιαημγςάνζα, εκχ ηα ηφηηανα Sertoli οπμζηδνίγμοκ ηαζ ηνέθμοκ ηα ζπενιαημηφηηανα
ηαηά ηδ δζαδζηαζία ηδξ ςνίιαζήξ ημοξ. Μεηαλφ βεζημκζηχκ ηοηηάνςκ Sertoli ζπδιαηίγμκηαζ
ζζπονέξ ζοκδέζεζξ, δδιζμονβχκηαξ έηζζ έκακ αζιαηζηυ θναβιυ πμο πνδζζιεφεζ βζα ηδκ
πνμζηαζία ηςκ υνπεςκ απυ πζεακέξ ημλζηέξ μοζίεξ ηδξ ηοηθμθμνίαξ. Σα ζπενιαημγςάνζα
(πενίπμο 100-200106/διένα) απεθεοεενχκμκηαζ απυ ηα ηφηηανα Sertoli ζημκ αοθυ ηςκ
ζπενιαηζηχκ ζςθδκανίςκ ηαζ, ιέζς εκυξ μνπζημφ δζηηφμο ζςθδκανίςκ, ζηδκ επζδζδοιίδα,
υπμο ςνζιάγμοκ ηαζ ηεθζηά ηαηαθήβμοκ ζημ ζπενιαηζηυ πυνμ.

Λεηηνπξγία Όξρεσλ
Οζ υνπεζξ επζηεθμφκ δφμ θεζημονβίεξ, ηδκ έηηνζζδ ηεζημζηενυκδξ απυ ηα ηφηηανα Leydig
ηαζ ηδκ παναβςβή ζπένιαημξ ζηα ζπενιαηζηά ζςθδκάνζα. Ζ ηεζημζηενυκδ ηαζ ηα οπυθμζπα
ακδνμβυκα παίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ ζηδ δζαηήνδζδ ηδξ ζπενιαημβέκεζδξ, ζηδ ζελμοαθζηή
δζαθμνμπμίδζδ ηαζ ακάπηολδ αθθά ηαζ ζηδ δζαηήνδζδ ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ
ημο άννεκμξ (Πίκαηαξ 7.8).
Ζ θεζημονβία ηςκ υνπεςκ νοειίγεηαζ απυ ηδκ έηηνζζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ, LH ηαζ FSH,
απυ ηδκ πνυζεζα οπυθοζδ, μζ μπμίεξ ιε ηδ ζεζνά ημοξ εθέβπμκηαζ απυ ηδκ ηαηά χζεζξ
έηηνζζδ ηδξ οπμεαθαιζηήξ μνιυκδξ GnRH.
Ζ LH, ζοκδευιεκδ ζε εζδζημφξ οπμδμπείξ πμο είκαζ ζε ζφγεολδ ιε G-πνςηεΐκεξ, δζεβείνεζ
ηδ ζφκεεζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ απυ ηα ηφηηανα Leydig. Ζ ηεθεοηαία πνμένπεηαζ απυ ηδκ
ακδνμζηεκεδζυκδ ιέζς ηδξ δνάζδξ ημο εκγφιμο 17α-HSD3. ΢ημοξ υνπεζξ, δ παναβςβή
ακδνμζηεκεδζυκδξ απυ ηδ πμθδζηενυθδ, ιέζς ζηενμεζδμβέκεζδξ, αημθμοεεί ηα ίδζα αήιαηα
ιε ηα ακηίζημζπα ηδξ επζκεθνζδζαηήξ ζηενμεζδμβέκεζδξ.

Πίλαθαο 7.8 Βηνινγηθέο δξάζεηο ησλ αλδξνγφλσλ.

Ρφειζζδ ηδξ δζαθμνμπμίδζδξ ηςκ έζς ηαζ έλς βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ημο άννεκμξ
Γζέβενζδ ηδξ ακάπηολδξ ηαζ θεζημονβίαξ ηςκ βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ημο άννεκμξ
Γζέβενζδ ηδξ ακάπηολδξ ηνζπχιαημξ
Γζέβενζδ ηδξ έηηνζζδξ ηςκ ζιδβιαημβυκςκ αδέκςκ
Γζέβενζδ ηδξ ζφκεεζδξ ενοενμπμζδηίκδξ
Γζέβενζδ ηδξ πνςηεσκμζφκεεζδξ
Γζέβενζδ ηδξ ζηεθεηζηήξ αφλδζδξ ηαζ ηδξ ζφβηθεζζδξ ηςκ επζθφζεςκ
Έκανλδ ηαζ δζαηήνδζδ ηδξ ζπενιαημβέκεζδξ
Γζέβενζδ ηδξ ζφκεεζδξ ηδξ δεζιεοηζηήξ πνςηεΐκδξ ηςκ ακδνμβυκςκ
Γζαηήνδζδ ηςκ εηηνίζεςκ ηςκ ζελμοαθζηχκ αδέκςκ
Ρφειζζδ ηδξ ακδνζηήξ ζοιπενζθμνάξ ηαζ ηδξ ζελμοαθζηήξ μνιήξ (libido)

Ζ ηεζημζηενυκδ αζηεί μνιμκζηή δνάζδ ςξ έπεζ. ΋ιςξ, ζε μνζζιέκμοξ ζζημφξ, οπυ ηδκ
επίδναζδ ημο εκγφιμο 5α-ακαβςβάζδ, δ ηεζημζηενυκδ ιεηαηνέπεηαζ ζηδκ πζμ δναζηζηή
ιμνθή, ηδ DHT. H ηεθεοηαία ζοκδέεηαζ ιε ιεβαθφηενδ ζοββέκεζα απυ ηδκ ηεζημζηενυκδ
ζημκ AR, μ μπμίμξ υηακ εκενβμπμζείηαζ δνα ςξ ιεηαβναθζηυξ πανάβμκηαξ βζα ηδκ έηθναζδ
βμκζδίςκζηυπςκ.

317
 Ζ έηηνζζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ αημθμοεεί ιία διενμκφηηζα δζαηφιακζδ ιζηνμφ ααειμφ, ιε
παιδθυηενεξ ηζιέξ ζημ ηέθμξ ηδξ διέναξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μ πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ
ηεζημζηενυκδξ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ηζξ πνςζκέξ χνεξ. ΢ηδκ ηοηθμθμνία, δ
ηεζημζηενυκδ ζοκδέεηαζ ηαηά 95% ιε ορδθή ζοββέκεζα ζηδ θοθμδεζιεοηζηή ζθαζνίκδ
(SHBG) ηαζ ιε παιδθή ζοββέκεζα ζηδκ αθαμοιίκδ. Έηζζ, ιυκμ έκα ιζηνυ πμζμζηυ απυ ηδκ
ηοηθμθμνμφζα ηεζημζηενυκδ (ημ εθεφεενμ ηθάζια) δφκαηαζ κα εζζένεεζ ζηα ηφηηανα
ζηυπμοξ.
Τπμθμβίγεηαζ υηζ ζημκ εκήθζηα άκδνα δ διενήζζα παναβςβή ηεζημζηενυκδξ ακένπεηαζ ζε
5-7,5 mg. Σμ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ αοηήξ πνμένπεηαζ απυ ημοξ υνπεζξ (95%), εκχ ημ
οπυθμζπμ πνμένπεηαζ απυ ηδκ πενζθενζηή ιεηαηνμπή ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ,
δδθαδή ηδξ DHEA ηαζ ηδξ ακδνμζηεκεδζυκδξ. Σέθμξ, ηα επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ ζηδκ
ηοηθμθμνία νοειίγμκηαζ ιέζς ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ νφειζζδξ ζημκ οπμεάθαιμ, δ μπμία
ηαεμνίγεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GnRH ηαζ ηαηά ζοκέπεζα ηδξ LH ηαζ FSH (Γζάβναιια 7.2).
Τρδθά επίπεδα ηεζημζηενυκδξ ηαηαζηέθθμοκ ηδκ έηθοζδ ηδξ GnRH, εκχ ημ ακηίεεημ
ζοιααίκεζ υηακ ηα επίπεδά ηδξ είκαζ παιδθά.

Γηάγξακκα 7.2 ΢χζηεκα αξλεηηθήο παιίλδξνκεο ξχζκηζεο ηνπ άμνλα ππνζάιακνο-ππφθπζε-

γνλάδεο ζηνπο άλδξεο.

Τπυ θοζζμθμβζηέξ ζοκεήηεξ, μζ άκδνεξ πανάβμοκ ζε ιζηνή πμζυηδηα μζζηνμβυκα, ηα

μπμία πνμένπμκηαζ απυ ανςιαημπμίδζδ ηςκ ακδνμβυκςκ. ΢ημοξ υνπεζξ, ηα ηφηηανα Sertoli
ιπμνμφκ κα ιεηαηνέρμοκ ηα ακδνμβυκα ζε μζζηνμβυκα οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ FSH, βεβμκυξ
πμο αζηεί παναηνζκζηή δνάζδ ζηα ηφηηανα Leydig. Σμ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ, υιςξ, ηςκ
μζζηνμβυκςκ πνμένπεηαζ απυ ηδ δνάζδ ηδξ ανςιαηάζδξ ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ, υπςξ
ζημ θζπχδδ ζζηυ, ζημ δένια, ζημοξ κεθνμφξ ηαζ ζημκ εβηέθαθμ. ΢ηζξ πμθφ ζπάκζεξ
πενζπηχζεζξ ακεπάνηεζαξ ηδξ ανςιαηάζδξ, παναηδνείηαζ ζημοξ άκδνεξ ηαεοζηένδζδ ηδξ
μζηζηήξ ςνίιαζδξ ηαζ ηαηά ζοκέπεζα ορδθυ ακάζηδια.
΢ηα ζπενιαηζηά ζςθδκάνζα, ηα ηφηηανα Sertoli πανέπμοκ ηνμθζημφξ πανάβμκηεξ βζα ηδκ
ακάπηολδ ηςκ ζπενιαηζηχκ ηοηηάνςκ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ζπενιαημβέκεζδξ ηαζ απμηεθμφκ

318
ζηυπμ δνάζδξ ηδξ FSH. Ζ ηθαζζηή άπμρδ πμο ίζποε ιέπνζ πνζκ θίβμ ηαζνυ ήηακ υηζ δ FSH
δζεβείνεζ ηδ ζπενιαημβέκεζδ ηαζ δ LH ηδκ παναβςβή ηδξ ηεζημζηενυκδξ. Φαίκεηαζ, υιςξ, υηζ
δ ζπενιαημβέκεζδ δζαηδνείηαζ πμζμηζηά ιε ηδ δνάζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ ηαζ υηζ δ FSH
εκζζπφεζ ηδ ααζζηή παναβςβή ηςκ ζπενιαηζηχκ ηοηηάνςκ, ιέζς δζέβενζδξ εκυξ πανάβμκηα
ζηα ηφηηανα Sertoli πμο απμηνέπεζ ηδκ απυπηςζδ ηςκ ζπενιαημβμκίςκ.
Δπζπθέμκ, δ FSH, ζε ζοκένβεζα ιε ηδκ ηεζημζηενυκδ, δζεβείνεζ ηα ηφηηανα Sertoli
πνμηεζιέκμο κα πανάβμοκ ηδ δεζιεοηζηή πνςηεΐκδ ηςκ ακδνμβυκςκ (ΑΒΡ), δ μπμία
απμιμκχκεζ ηδκ ηεζημζηενυκδ ιέζα ζημ οβνυ ημο ζςθδκανζαημφ αοθμφ ηαζ έηζζ αμδεά ζηδ
δζαηήνδζδ ιίαξ ορδθήξ εκδμζςθδκανζαηήξ ζοβηέκηνςζδξ ηδξ μνιυκδξ.
Ζ έηηνζζδ ηδξ FSH, υπςξ ηαζ ηδξ LH, νοειίγεηαζ ιέζς ανκδηζηήξ παθίκδνμιδξ δνάζδξ
ηςκ βμκαδζηχκ ζηενμεζδχκ ζηδκ έηθοζδ ηδξ GnRH. Δπζπνυζεεηα, δ παναβςβή ηδξ FSH
επδνεάγεηαζ απυ ηδ δνάζδ ηδξ ζκπζιπίκδξ Β. Ζ πεπηζδζηή αοηή μνιυκδ, δ μπμία εηηνίκεηαζ
απυ ηα ηφηηανα Sertoli ηάης απυ ηδκ επίδναζδ ηδξ FSH, εεςνείηαζ ςξ δ οπεφεοκδ βζα ηδκ
άιεζδ ανκδηζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ ζηδκ οπυθοζδ.
΢ημ επίπεδμ ηδξ οπυθοζδξ, δ έηηνζζδ ηδξ FSH επίζδξ επδνεάγεηαζ απυ ηδκ αηηζαίκδ, δ
μπμία πανάβεηαζ ζηα εοθαηζμαζηενμεζδή ηφηηανα ηαζ δζεβείνεζ ηδ ζφκεεζδ ηδξ α-
οπμιμκάδαξ ηδξ FSH. Ζ δνάζδ ηδξ αηηζαίκδξ ηνμπμπμζείηαζ ιέζς παναηνζκζηήξ δνάζδξ ηδξ
θμθθζζηαηίκδξ, δ μπμία δεζιεφεζ ηδκ πνχηδ ηαζ ειπμδίγεζ ηδ ζφκδεζδ ιε ημκ οπμδμπέα ηδξ.
Σέθμξ, πνέπεζ κα ημκζζεεί υηζ εκχ δ ζπενιαημβέκεζδ ελανηάηαζ απυ ηδκ μνιμκζηή δνάζδ,
δ δζενβαζία δζαηανάζζεηαζ, εάκ μ υνπζξ ανίζηεηαζ ζε εενιμηναζία ζχιαημξ, υπςξ ζοιααίκεζ
ζηδ πενίπηςζδ ηδξ ηνορμνπίαξ.

Γηαηαξαρέο Γνλαδηθήο Λεηηνπξγίαο ζηνπο Άλδξεο

Τπμβμκαδζζιυξ ζημοξ άκδνεξ ιπμνεί κα ειθακζζεεί θυβς πνςημπαεμφξ δζαηαναπήξ ηδξ
θεζημονβίαξ ηςκ υνπεςκ (πνςημπαεήξ οπμβμκαδζζιυξ), θυβς οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ
(δεοηενμπαεήξ οπμβμκαδζζιυξ) ηαζ πζμ ζπάκζα θυβς οπμεαθαιζηήξ ακεπάνηεζαξ (ηνζημπαεήξ
οπμβμκαδζζιυξ). Σα ζοιπηχιαηα ημο οπμβμκαδζζιμφ είκαζ ηα ίδζα ζημοξ εκήθζηεξ
ακελάνηδηα απυ ημ επίπεδμ ηδξ αθάαδξ ηαζ πενζθαιαάκμοκ ηδκ οπμβμκζιυηδηα, ηδ
ζελμοαθζηή ακζηακυηδηα ηαζ ηδκ απχθεζα ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ ημο άννεκμξ.
Ζ εεναπεία ημο οπμβμκαδζζιμφ πενζθαιαάκεζ ηδ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ ιε ακδνμβυκα ηαζ
ελανηάηαζ απυ ηδκ αζηία ηαζ ηδκ δθζηία έκανλδξ.

Πξσηνπαζήο Τπνγνλαδηζκφο
Πνυηεζηαζ βζα δζαηαναπή ηδξ θεζημονβίαξ ηςκ υνπεςκ, πανμοζία θοζζμθμβζηήξ
οπμεαθαιζηήξ ηαζ οπμθοζζαηήξ θεζημονβίαξ. Δπεζδή, δ θοζζμθμβζηή παθίκδνμιδ νφειζζδ
απυ ηδκ ηεζημζηενυκδ απμοζζάγεζ, δ GnRH ηαζ ηα επίπεδα ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ είκαζ
αολδιέκα. Γζα ημ θυβμ αοηυ, μ πνςημπαεήξ οπμβμκαδζζιυξ είκαζ βκςζηυξ ηαζ ςξ
οπενβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ.
Ζ πζμ ζοπκή αζηία πνςημπαεμφξ οπμβμκαδζζιμφ είκαζ ημ ζφκδνμιμ Klinefelter, ιία
πνςιμζςιζηή ακςιαθία πμο παναηηδνίγεηαζ απυ οπμπθαζία ηςκ ζπενιαηζηχκ ζςθδκανίςκ,
ιε απμηέθεζια ιζηνμφξ υνπεζξ ηαζ ακεπανηή ακάπηολδ ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ
ημο θφθμο. Άθθα αίηζα απμηεθμφκ δ μνπίηζδα, δ ηνορμνπία, ημ ηναφια ηαζ δ πνμδβδεείζα
αηηζκμαμθία ζηδκ πενζμπή ηςκ υνπεςκ ή δ πδιεζμεεναπεία.
Δπίζδξ, ιεηαθθάλεζξ ηςκ βμκζδίςκ πμο νοειίγμοκ ηδ ζελμοαθζηή ακάπηολδ ή ηδ
ζηενμεζδμβέκεζδ ζε έκα άημιμ ιε άννεκ θαζκυηοπμ ιπμνμφκ κα πνμηαθέζμοκ οπμβμκαδζζιυ
ηαζ οπμβμκζιυηδηα, αθθά είκαζ πμθφ ζπάκζεξ. Ζ απχθεζα ηδξ θεζημονβίαξ ηςκ υνπεςκ πνζκ
ηδκ εθδαεία μδδβεί ζε εθαηηςιαηζηή ακάπηολδ ηςκ βεκκδηζηχκ μνβάκςκ ηαζ ηςκ

319
δεοηενεουκηςκ παναηηδνζζηζηχκ ημο θφθμο. Ακηίεεηα, ζημοξ εκήθζηεξ έπεζ ςξ απμηέθεζια
ηδ ιείςζδ ηδξ libido, ηδ ιενζηή οπμζηνμθή ηςκ ακδνζηχκ παναηηδνζζηζηχκ ηαζ ηδ
ζηεζνυηδηα.
Ζ ζοββεκήξ έθθεζρδ ηςκ εκγφιςκ πμο ειπθέημκηαζ ζημ ιεηααμθζζιυ ή ηδ δνάζδ ηδξ
ηεζημζηενυκδξ (ακεπάνηεζα 5α-ακαβςβάζδξ ή ιεηαθθάλεζξ ημο AR ακηίζημζπα) ζοκεπάβεηαζ
ηδκ ειθάκζζδ ρεοδμενιαθνμδζηζζιμφ ή ηδκ πθήνδ εδθεμπμίδζδ ημο άννεκμξ. ΢ηδκ πνχηδ
πενίπηςζδ, ημ άημιμ έπεζ βμκυηοπμ άννεκμξ ιε εδθοηή ειθάκζζδ ηαζ αιθίαμθα έλς
βεκκδηζηά υνβακα ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία, ηα μπμία υιςξ ηαηά ηδκ εθδαεία οθίζηακηαζ
πνμμδεοηζηή αννεκμπμίδζδ θυβς ηςκ αολδιέκςκ επζπέδςκ ηεζημζηενυκδξ. ΢διακηζηυ
εφνδια απμηεθεί δ απμοζία ηνζπχιαημξ ζημ πνυζςπμ ηαζ αηιήξ, εηδδθχζεζξ πμο ελανηχκηαζ
απυ ηδκ παναβςβή DHT. Ζ πάεδζδ αοηή παναηηδνίγεηαζ απυ αζοκήεζζηα ορδθή ακαθμβία
ηεζημζηενυκδξ πνμξ DHT ζημ πθάζια ηαζ ζοκήεςξ απαζηείηαζ ακηζιεηχπζζδ ιε ορδθέξ
δυζεζξ ηεζημζηενυκδξ, πνμηεζιέκμο κα επζηεοπεεί δ αφλδζδ ημο πέμοξ.
Ζ οπενέηηνζζδ ηεζημζηενυκδξ, ακ ηαζ ελαζνεηζηά ζπάκζα, ιπμνεί κα μθείθεηαζ ζε υβημοξ
ηςκ ηοηηάνςκ Leydig ζηα παζδζά, ηαζ μδδβεί ζε ρεοδμπνχζιδ ήαδ ηαζ πνυςνδ ζφβηθεζζδ
ηςκ επζθφζεςκ ιε απμηέθεζια ημ παιδθυ ακάζηδια. Ζ εεναπεία πενζθαιαάκεζ ηδ
πεζνμονβζηή αθαίνεζδ ημο υβημο ηαζ ηδκ επαηυθμοεδ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ, εθυζμκ
ηνίκεηαζ απαναίηδηδ.

Γεπηεξνπαζήο Τπνγνλαδηζκφο
Ζ ηαηάζηαζδ αοηή είκαζ βκςζηή, επίζδξ, ςξ οπμβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ ηαζ είκαζ
απμηέθεζια ακεπάνηεζαξ ηδξ οπυθοζδξ κα εηηνίκεζ ηδκ απαναίηδηδ πμζυηδηα
βμκαδμηνμθζκχκ. Δίκαζ ζπάκζα ηαηάζηαζδ ηαζ ζοκήεςξ ειθακίγεηαζ ζηα πθαίζζα ηδξ
οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ (Κεθάθαζμ 2).

Σξηηνπαζήο Τπνγνλαδηζκφο
Απμηεθεί ιία άθθδ ιμνθή οπμβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ ηαζ είκαζ βκςζηυξ ηαζ ςξ
πνςημπαεήξ οπμβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ. Δίκαζ απμηέθεζια ηδξ ακεπάνηεζαξ ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ ηαζ μθείθεηαζ ζε αδοκαιία έηηνζζδξ ηδξ GnRH απυ ημκ οπμεάθαιμ ή ζε
αδοκαιία ακηαπυηνζζδξ ηςκ βμκαδμηνυθςκ ηοηηάνςκ ζηδκ ηαηά χζεζξ δζέβενζδ ηδξ GnRH.
Ο ααειυξ ηδξ οπμεαθαιζηήξ δζαηαναπήξ ηαεμνίγεζ ηαζ ηδ αανφηδηα ηδξ ηθζκζηήξ εζηυκαξ.

΢χλδξνκν Kallmann - Ηδηνπαζήο Τπνγνλαδνηξνθηθφο Τπνγνλαδηζκφο

Ζ πανμοζία ακμζιίαξ ζε άημιμ ιε οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ είκαζ βκςζηή ςξ
ζφκδνμιμ Kallmann, εκχ δ απμοζία άθθςκ ζοκμδχκ δζαηαναπχκ παναηηδνίγεηαζ ςξ
ζδζμπαεήξ οπμβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ. Οζ δομ αοηέξ ιμνθέξ απμηεθμφκ
επζηαθοπηυιεκεξ ηθζκζηέξ εηθνάζεζξ ηδξ ακεπάνηεζαξ GnRH ηαζ υπζ απυθοηα λεπςνζζηέξ
μκηυηδηεξ.
Φοζζμθμβζηά, μζ GnRH κεονχκεξ ιεηακαζηεφμοκ ηαηά ηδκ ειανοσηή γςή απυ ηδ νζκζηή
ημζθυηδηα, ηαηά ιήημξ ηδξ μζθνδηζηήξ ηαζκίαξ, ζημκ οπμεάθαιμ. ΋ιςξ, ζημ ζφκδνμιμ
Kallmann, μζ GnRH κεονχκεξ παναιέκμοκ ζηδ νζκζηή ημζθυηδηα, ιε απμηέθεζια ημκ
οπμεαθαιζηυ οπμβμκαδζζιυ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, δ αζηζμπαεμβέκεζα ημο ζδζμπαεή
οπμβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ παναιέκεζ ιενζηχξ αδζεοηνίκζζηδ.

320
΢χλδξνκν Kallmann
Ζ κυζμξ ιεηαδίδεηαζ ιε ημ θοθμζφκδεημ αθθά ηαζ ημ ζςιαηζηυ επζηναημφκηα ηαζ
οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ, ακ ηαζ δ πθεζμρδθία ηςκ πενζπηχζεςκ είκαζ ζπμναδζηέξ. Ζ επίπηςζδ
ημο ζοκδνυιμο είκαζ ζοπκυηενδ ζημοξ άκδνεξ πανά ζηζξ βοκαίηεξ.

Γελεηηθή
H βεκεηζηή αάζδ ημο ζοκδνυιμο Kallmann είκαζ ιενζηχξ βκςζηή. Σα βμκίδζα πμο έπμοκ
ιέπνζ ζήιενα ηαοημπμζδεεί ςξ οπαίηζα είκαζ: KAL1, FGFR1, FGF8, PROK2, PROKR2 θαη
CHD7.
Σμ βμκίδζμ πμο είκαζ οπεφεοκμ βζα ηδ θοθμζφκδεηδ ιμνθή ηδξ κυζμο εκημπίγεηαζ ζημ
αναπφ ζηέθμξ ημο πνςιμζχιαημξ X (Υp22.3) ηαζ μκμιάγεηαζ KAL1. Σμ βμκίδζμ αοηυ
ηςδζημπμζεί ιία βθοημπνςηεΐκδ, ηδκ ακμζιίκδ, δ μπμία εηθνάγεηαζ ζε πμθθμφξ ζζημφξ ημο
ειανφμο ζοιπενζθαιαακμιέκςκ ηςκ μζθνδηζηχκ αμθαχκ ηαζ ηςκ κεθνχκ. Ζ ακμζιίκδ
παίγεζ ζδιακηζηυ νυθμ ζηδκ ακάπηολδ ηδξ ιεηακαζηεοηζηήξ μδμφ ηςκ GnRH κεονχκςκ ηαζ
ζημκ ακαπηοζζυιεκμ κεθνυ. Με ημκ ηνυπμ αοηυ ελδβείηαζ δ ακμζιία/οπμζιία πμο ζοκμδεφεζ
ημ ζφκδνμιμ Kallmann ηαεχξ ηαζ δ αβεκεζία/οπμπθαζία ημο κεθνμφ πμο απμηεθεί ζοπκή
ζοκμδυ εηδήθςζδ.
Τπμθμβίγεηαζ υηζ ημ 14% ηςκ μζημβεκεζχκ ηαζ ημ 5-10% ηςκ ζπμναδζηχκ πενζπηχζεςκ ιε
ζφκδνμιμ Kallmann θένμοκ ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ ΚΑL1. Ζ πανμοζία ζοκμδμφ αβεκεζίαξ
ημο κεθνμφ αολάκεζ ηδκ πζεακυηδηα ακεφνεζδξ ιεηαθθάλεςκ ζημ βμκίδζμ ΚΑL1 ζε πμζμζηυ
89%.
Τπεφεοκμ βζα ηδ ιμνθή ημο ζοκδνυιμο Kallmann πμο ηθδνμκμιείηαζ ηαηά ημ ζςιαηζηυ
ηονίανπμ ηνυπμ είκαζ ημ βμκίδζμ FGFR1, ημ μπμίμ έπεζ εκημπζζηεί ζημ πνςιυζςια 8 ηαζ
ακαθένεηαζ ηαζ ςξ ΚΑL2. Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο αοημφ έπμοκ ηαοημπμζδεεί ζημ 10% ηςκ
μζημβεκεζχκ ιε ηδκ ηονίανπδ ιεηάδμζδ ηαζ ζε ιζηνυηενδ ζοπκυηδηα ζηζξ ζπμναδζηέξ
πενζπηχζεζξ. Ζ ζδιαημδυηδζδ ηςκ αολδηζηχκ παναβυκηςκ ηςκ ζκμαθαζηχκ είκαζ
απαναίηδηδ βζα ηδκ μκημβέκεζδ ηςκ GnRH κεονχκςκ ζημ μζθνδηζηυ πθαηχδζμ, ηδ
ιεηακάζηεοζή ημοξ ζημκ οπμεάθαιμ, ηδκ επζαίςζδ ηαζ θεζημονβία ημοξ. Μεηαθθάλεζξ ζημ
βμκίδζμ FGF8, πμο ηςδζημπμζεί έκακ απυ ημοξ πνμζδέηεξ ημο οπμδμπέα ημο αολδηζημφ
πανάβμκηα ηςκ ζκμαθαζηχκ 1 (FGFR1), έπμοκ πνυζθαηα ζοκδεεεί ιε ημ ζφκδνμιμ
Kallmann. Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ μ FGFR1 ηαζ μ πνμζδέηδξ ημο, μ αολδηζηυξ
πανάβμκηαξ ηςκ ζκμαθαζηχκ 8 (FGF8), ζοκενβάγμκηαζ ιε ηδκ ακμζιίκδ ζηδκ ακάπηολδ ηςκ
μζθνδηζηχκ αμθαχκ, ημκ ηαεμνζζιυ ηδξ ηαοηυηδηαξ ηαζ ηδκ επζαίςζδ ηςκ GnRH κεονχκςκ.
Γεκζηά, εκχ μζ ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ΚΑL1 μδδβμφκ ζε ζμαανέξ θαζκμηοπζηέξ
εηδδθχζεζξ, μζ ιεηαθθάλεζξ ημο FGFR1 πνμηαθμφκ πμζηίθδ ηθζκζηή έηθναζδ.
Πνυζθαηα έπμοκ εκημπζζηεί ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ PROK2 ηαζ ζημ βμκίδζμ ημο
οπμδμπέα (PROKR2), ζε ζπμναδζηέξ πενζπηχζεζξ ζοκδνυιμο Κallmann ηαζ ζε πενζπηχζεζξ
ιε οπμθεζπυιεκμ ηνυπμξ ιεηάδμζδξ. Σα βμκίδζα αοηά παίγμοκ νυθμ ζηδ ιεηακάζηεοζδ ηαζ
ηδκ επζαίςζδ ηςκ GnRH κεονχκςκ, ηαεχξ ηαζ ζηδ θεζημονβζηή ζφκδεζδ ημο άλμκα ηδξ
ακαπαναβςβήξ ιε οπμεαθαιζηά ηέκηνα πμο ηαεμνίγμοκ ημοξ μνιμκζημφξ νοειμφξ ιε αάζδ
ημοξ ηφηθμοξ θςηυξ ηαζ ζηυημοξ. Μεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ PROK2 έπμοκ ακαθενεεί ζημ 5%
ηςκ πενζζηαηζηχκ ιε ζφκδνμιμ Kallmann, εκχ ιεηαθθάλεζξ ημο PROKR2 ζε ιζηνυηενμ
πμζμζηυ.

Κιηληθέο εθδειώζεηο
Ζ ζοκήεδξ ηθζκζηή εηδήθςζδ ηδξ κυζμο είκαζ δ ηαεοζηένδζδ ηδξ εθδαείαξ ηαζ μ
οπμβμκαδζζιυξ ηαηά ηδ ιεηέπεζηα γςή. Τπάνπμοκ, υιςξ, ηαζ πενζπηχζεζξ αζεεκχκ πμο

321
εζζένπμκηαζ ζηδκ εθδαεία ηακμκζηά ηαζ ζηδκ πμνεία ηδξ πανμοζζάγμοκ παφζδ ηδξ
ζελμοαθζηήξ ςνίιαζδξ ηαζ οπμβμκαδζζιυ.
Δηηυξ ημο οπμβμκαδζζιμφ ηαζ ηζξ δζαηαναπέξ ζηδκ υζθνδζδ, ηα άημια ιε ζφκδνμιμ
Kallmann ιπμνεί κα ειθακίγμοκ ηαζ άθθεξ ζοκμδέξ ακςιαθίεξ, υπςξ θοηυζημια ή
θαβυπεζθμ, κεονμ-αζζεδηζηή αανδημΐα, ημζθμπμδία, ηανδζαηέξ ακςιαθίεξ, απνςιαημρία,
μπηζημηζκδηζηυ μνζγυκηζμ κοζηαβιυ, πανεβηεθαθζδζηή αηαλία ηαζ αβεκεζία/οπμπθαζία
κεθνμφ ή αβεκεζία ζπενιαηζημφ πυνμο. Ζ πανμοζία ζοκμδμφ αβεκεζίαξ κεθνμφ είκαζ ζζπονή
έκδεζλδ βζα ηδκ φπανλδ ιεηαθθάλεςκ ζημ βμκίδζμ ΚΑL1, εκχ δ πανμοζία δοζπθαζζχκ ηδξ
ιέζδξ βναιιήξ ημο πνμζχπμο είκαζ πζμ ζοπκή ζε πενζπηχζεζξ ιε ιεηαθθάλεζξ ζημ βμκίδζμ
FGFR1.
Αλζμζδιείςημ, επίζδξ, είκαζ υηζ ζηα άημια ιε ζφκδνμιμ Kallmann ηα επίπεδα PRL είκαζ
παιδθά, ζε ακηίεεζδ ιε ηα αολδιέκα επίπεδα πμο παναηδνμφκηαζ ζε άθθεξ αθάαεξ ημο
οπμεαθάιμο.

Ηδηνπαζήο Τπνγνλαδνηξνθηθφο Τπνγνλαδηζκφο

Ζ βεκεηζηή αάζδ ηδξ κυζμο πνυζθαηα έπεζ ανπίζεζ κα βίκεηαζ ιενζηχξ ηαηακμδηή. Σα
βμκίδζα πμο έπμοκ ηαοημπμζδεεί ιέπνζ ηχνα εiκαζ: GnRH, GnRHR, GPR54, TAC3 ηαζ ΣΑCR3.
Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο ημο οπμδμπέα ηδξ GnRH (GnRHR) έπμοκ πενζβναθεί ζε έκα
ιζηνυ ανζειυ μζημβεκεζχκ πμο ειθακίγμοκ ζςιαηζηή οπμθεζπμιέκδ ιεηάδμζδ ηδξ κυζμο. Σα
πενζζηαηζηά αοηά πανμοζζάγμοκ ακηίζηαζδ ζηδ δνάζδ ηδξ GnRH. Πνυζθαηα πενζβνάθδηακ
ηαζ μζ πνχημζ αζεεκείξ ιε ζδζμπαεή οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ ηαζ ιεηαθθάλεζξ ζημ
GnRH βμκίδζμ. ΢ε ακηίεεζδ ιε ημοξ πνχημοξ, μζ αζεεκείξ αοημί απακημφκ ζηδκ ελςβεκή
πμνήβδζδ GnRH.
Μεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο GPR54, βκςζημφ ηαζ ςξ ΚΙSS1R, εκημπζζηήηακ πνυζθαηα ζε
ιία μζημβέκεζα ιε ζδζμπαεή οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ, ηθδνμκμιμοιέκμ επίζδξ ιε
αοημζςιαηζηυ οπμθεζπυιεκμ ηνυπμ. Πνμζδέηδξ ημο οπμδμπέα πμο ηςδζημπμζεί ημ βμκίδζμ
αοηυ είκαζ δ μνιυκδ ηζζπεπηίκδ, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GnRH ηαζ πονμδμηεί ηδκ
έκανλδ ηδξ εθδαείαξ. Οζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ δζαηαναπέξ ηδξ εκδμβεκμφξ έηηνζζδξ GnRH
ηαζ ηαεοζηενδιέκδ ή θοζζμθμβζηή απάκηδζδ ζηδ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε GnRH.
Σα βμκίδζα TAC3 ηαζ ΣΑCR3, ηα μπμία ηςδζημπμζμφκ ηδκ μνιυκδ κεονμηζκίκδ Β ηαζ ημκ
οπμδμπέα ηδξ ακηίζημζπα, έπμοκ πνυζθαηα πνμζηεεεί ζηδ βεκεηζηή αάζδ ημο ζδζμπαεμφξ
οπμβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ. Ζ κεονμηζκίκδ Β εηθνάγεηαζ ζημοξ ίδζμοξ οπμεαθα-
ιζημφξ κεονχκεξ ιε ηδκ ηζζπεπηίκδ ηαζ έπεζ πανυιμζα δνάζδ ζηδκ έκανλδ ηδξ εθδαείαξ
νοειίγμκηαξ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GnRH. Σέημζεξ ιεηαθθάλεζξ έπμοκ ακαθενεεί ζε 4 μζημβέκεζεξ
ηαζ μζ αζεεκείξ πανμοζζάγμοκ ιζηνμθαθία.
Δκδζαθένμκ, ηέθμξ, έπεζ ημ βεβμκυξ υηζ μ ζδζμπαεήξ οπμβμκαδμηνμθζηυξ οπμβμκαδζζιυξ
ιπμνεί κα εηδδθςεεί ζε άημια ιε θοζζμθμβζηή εθδαεία ηαζ πνμδβμφιεκδ ακαπαναβςβζηή
θεζημονβία. Δπίζδξ, δ κυζμξ οπμπςνεί αοηυιαηα ιεηά απυ ιαηνμπνυκζα εεναπεία ιε
ζηενμεζδή ημο θφθμο. Σμ βεβμκυξ αοηυ απμδεζηκφεζ υηζ δ ζοζπέηζζδ βμκμηφπμο-θαζκμηφπμο
πμζηίθθεζ ηαζ ίζςξ ελανηάηαζ απυ μνιμκζημφξ ηαζ πενζααθθμκηζημφξ πανάβμκηεξ.

΢χλδξνκν Klinefelter
Σμ ζφκδνμιμ πενζβνάθδηε βζα πνχηδ θμνά ημ 1942 ςξ δ ηθζκζηή ηαηάζηαζδ δ μπμία
παναηηδνίγεηαζ απυ ιζηνμφξ υνπεζξ, αγςμζπενιία, βοκαζημιαζηία ηαζ αολδιέκα επίπεδα
FSH. Ζ πνςιμζςιζηή ακςιαθία ημο ζοκδνυιμο ακαβκςνίζηδηε ημ 1959, μπυηε ζηα
δζαβκςζηζηά ηνζηήνζα πνμζηέεδηε ηαζ μ παναηηδνζζηζηυξ ηανουηοπμξ 47,ΥΥΤ ή ηάπμζμξ
ιςζασηζζιυξ ημο.

322
 Ζ επίπηςζδ ημο ζοκδνυιμο είκαζ πενίπμο 1/660 άννεκεξ ηαζ οπάνπμοκ εκδείλεζξ βζα
αφλδζή ημο ηζξ ηεθεοηαίεξ δεηαεηίεξ. Απμηεθεί ηδ ζοπκυηενδ ιμνθή πνςημπαεμφξ
δοζθεζημονβίαξ ηςκ υνπεςκ ηαζ επδνεάγεζ ηυζμ ηδ ζπενιαημβέκεζδ υζμ ηαζ ηδκ παναβςβή
ηεζημζηενυκδξ. Ακζπκεφεηαζ πενίπμο ζημ 12% ηςκ ακδνχκ ιε αγςμζπενιία.
Ο παναηηδνζζηζηυξ ηανουηοπμξ 47,ΥΥΤ ακεονίζηεηαζ ζημ 80-90% ηςκ πενζπηχζεςκ.
Μςζασηζζιυξ ακζπκεφεηαζ ζε πμζμζηυ 5-10% ηςκ αζεεκχκ, ιε πζμ ζοπκυ ημκ
47,ΥΥΤ/46,ΥΤ. Οζ ηανουηοπμζ 48,ΥΥΥΤ, 48,ΥΥΤΤ ηαζ 49,ΥΥΥΥΤ απμηεθμφκ ημ 4-5%
υθςκ ηςκ πενζπηχζεςκ, εκχ δμιζηά ακχιαθμ έληνα Υ πνςιυζςια ακεονίζηεηαζ ζε θζβυηενμ
απυ 1% ηςκ αζεεκχκ.

Κιηληθέο Δθδειψζεηο
Αζεεκείξ ιε ζφκδνμιμ Klinefelter ζοκήεςξ παναιέκμοκ αδζάβκςζημζ ιέπνζ ηδκ εθδαεία,
ακ ηαζ μ νοειυξ αφλδζδξ ημο φρμοξ ημοξ ιπμνεί κα είκαζ αολδιέκμξ ζηα πνμεθδαζηά πνυκζα.
Δκήθζημζ αζεεκείξ ηείκμοκ κα είκαζ ορδθυηενμζ ηαζ πανμοζζάγμοκ εοκμοπμεζδζηέξ ακαθμβίεξ
ημο ζχιαημξ (ιήημξ ηςκ πεζνχκ ζε έηηαζδ ιεβαθφηενμ απυ ημ φρμξ). ΢ημοξ πενζζζυηενμοξ
αζεεκείξ, ηα πνχηα ζηάδζα ηδξ εθδαζηήξ ακάπηολδξ ελεθίζζμκηαζ ηακμκζηά, αθθά
παναηδνείηαζ αιθμηενυπθεονδ ακχδοκδ βοκαζημιαζηία. Μεηά ηδκ εθδαεία, υιςξ, μζ
πάζπμκηεξ ειθακίγμοκ ιζηνμφξ υνπεζξ ιε ζθζηηή ζφζηαζδ, ζηαεενμφ υβημο 1-4 ml.
Οζ πενζζζυηενμζ αζεεκείξ πάζπμοκ απυ οπμβμκζιυηδηα θυβς ηδξ αγςμζπενιίαξ, εκχ μ
ααειυξ ηδξ αννεκμπμίδζήξ ημοξ πμζηίθθεζ εονέςξ. Καηά ηδκ εθδαεία, δ FSH ηαζ δ LH
αολάκμοκ, εκχ ηα επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ είκαζ παιδθά ή ηοιαίκμκηαζ ζηα ηαηχηενα
θοζζμθμβζηά υνζα. Μεηά ηδκ δθζηία ηςκ 25 εηχκ, πενίπμο ημ 80% ηςκ αζεεκχκ έπεζ παιδθά
επίπεδα ηεζημζηενυκδξ ηαζ ακαθένεζ ιεζςιέκδ libido ηαζ ακζηακυηδηα. Σα επίπεδα ηδξ
μζζηναδζυθδξ είκαζ αολδιέκα ή ανίζημκηαζ ζηα ακχηενα θοζζμθμβζηά υνζα. Ζ LH ηαζ
ζδζαίηενα δ FSH είκαζ ορδθέξ, εκχ ηα επίπεδα ηδξ ζκπζιπίκδξ Β είκαζ πμθφ παιδθά ή ιδ
ακζπκεφζζια.
΢ε βεκζηέξ βναιιέξ, δ δζακμδηζηή ζηακυηδηα ηςκ αζεεκχκ πμο πάζπμοκ απυ ζφκδνμιμ
Klinefelter οπμθείπεηαζ ημο ιέζμο υνμο ηαζ πμθθά άημια αζζεάκμκηαζ ημζκςκζηή
απμιυκςζδ. Μςζασηζζιμί ιε ορδθυ ανζειυ Υ πνςιμζςιάηςκ (48,ΥΥΥΤ, 48,ΥΥΤΤ ηαζ
49,ΥΥΥΥΤ) ζπεηίγμκηαζ ιε ήπζα δζακμδηζηή ηαεοζηένδζδ, εκχ αζεεκείξ ιε ιςζασηζζιυ
(47,ΥΥΤ/46,ΥΤ) ιπμνεί κα έπμοκ πμθφ θίβα ζοιπηχιαηα.

Αληηκεηψπηζε
΋ηακ ηα επίπεδα ηδξ ηεζημζηενυκδξ είκαζ παιδθά, εκδείηκοηαζ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ
ιε ηεζημζηενυκδ βζα ηδκ απμθοβή ζοιπηςιάηςκ απυ ηδκ ακεπάνηεζα ηςκ ακδνμβυκςκ. Ζ
μνιμκζηή εεναπεία εα πνέπεζ κα ανπίγεζ υζμ κςνίηενα αοηή απαζηείηαζ. Μεθέηεξ έπμοκ δείλεζ
υηζ δ έβηαζνδ εεναπεία ιε ηεζημζηενυκδ υπζ ιυκμ πνμθαιαάκεζ ηα αζμθμβζηά ζοιπηχιαηα,
υπςξ ακαζιία, μζηεμπυνςζδ, ιοσηή αδοκαιία ηαζ ακζηακυηδηα, αθθά αμδεά ηαζ ζηδκ
ηαθφηενδ ημζκςκζηή πνμζανιμβή ηςκ αζεεκχκ. ΢οκήεςξ δ βοκαζημιαζηία δεκ επδνεάγεηαζ
απυ ηδκ μνιμκζηή εεναπεία. Δάκ, υιςξ, απαζπμθεί ημκ αζεεκή, εκδείηκοηαζ δ ακηζιεηχπζζή
ηδξ ιε πθαζηζηή πεζνμονβζηή απμηαηάζηαζδ.
΋ζμκ αθμνά ηδκ οπμβμκζιυηδηα, ζε ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα ανεεεί ζπένια ζημ
οβνυ ηδξ εηζπενιάηςζδξ ηαζ ηαη' ελαίνεζδ αοηυιαηδ βμκζιμπμίδζδ. Γζάθμνα δεδμιέκα
έπμοκ δείλεζ υηζ ζε πμζμζηυ 20-25% ηςκ αζεεκχκ ιπμνεί κα ηαηαζηεί δοκαηή δ ακάηηδζδ
ζπενιαημγςανίςκ απυ ημοξ υνπεζξ, ηα μπμία ζηδ ζοκέπεζα εα πνδζζιμπμζδεμφκ βζα
εκδμηοηηανμπθαζιαηζηή έβποζδ. Πμθθέξ εβηοιμζφκεξ έπμοκ επζηεοπεεί ιε αοηήκ ηδ ιέεμδμ
ΗCSΗ.

323
ΑΝΑΠΑΡΑΓΧΓΗΚΟ ΢Τ΢ΣΖΜΑ ΘΖΛΔΟ΢
Τπάνπμοκ μιμζυηδηεξ ιεηαλφ ημο άννεκμξ ηαζ ημο εήθεμξ ακαπαναβςβζημφ ζοζηήιαημξ
αθθά ηαζ ιενζηέξ έηδδθεξ δζαθμνέξ. ΢ημοξ άννεκεξ οπάνπεζ ζπεδυκ ζηαεενή παναβςβή
βαιεηχκ ζε ηαεδιενζκή αάζδ ηαζ ηαε’ υθδ ηδ δζάνηεζα ηδξ γςήξ, εκχ ζηζξ βοκαίηεξ οπάνπεζ
παναβςβή εκυξ ιυκμ ςανίμο ηάεε ιήκα, δ μπμία θήβεζ ηαηά ηδκ δθζηία ηςκ 50 πνυκςκ.
Δπίζδξ, ακ ηαζ δ ακαπαναβςβή ηςκ δφμ θφθςκ νοειίγεηαζ απυ ηζξ ίδζεξ μνιυκεξ, αοηέξ δνμοκ
δζαθμνεηζηά βζα κα ζοκημκίζμοκ ηδκ ακαπαναβςβζηή θεζημονβία ζημοξ άκδνεξ ηαζ ζηζξ
βοκαίηεξ.

Αλαηνκηθή Γνκή Χνζεθψλ

Οζ ςμεήηεξ, δφμ ζημκ ανζειυ, απμηεθμφκ ηζξ εδθοηέξ βμκάδεξ. Φςθζάγμοκ ζε ιία ιζηνή
εζμπή ημο μπίζεζμο ημζπχιαημξ ημο πθαηέςξ ζοκδέζιμο ηδξ ιήηναξ ηαζ ανίζημκηαζ ζηδκ
ποεθζηή πχνα, εηαηένςεεκ ηδξ ιήηναξ. Έπμοκ ζπήια αιοβδάθμο, ιε δζαζηάζεζξ 3x2x1 cm,
γοβίγμοκ πενίπμο 5-8 gr ηαζ ζοκδέμκηαζ ιε ηδ ιήηνα ιέζς ηςκ ζαθπίββςκ.
Οζ ςμεήηεξ είκαζ έβηθεζζηεξ ζε ιία ζκχδδ ηάρμοθα, ημκ ζκχδδ πζηχκα, ηαζ απμηεθμφκηαζ
απυ ημκ ελςηενζηυ θθμζυ ηαζ ημ ιοεθυ. Ο θθμζυξ πενζέπεζ υθα ηα ςμεοθάηζα ηαζ ηα
οπμθείιιαηα ηςκ ναβέκηςκ ςμεοθαηίςκ ιέζα ζε αββεζμανζεή ζκχδδ ζζηυ. Απυ ηδκ άθθδ
πθεονά, μ ιοεθυξ είκαζ μ πχνμξ υπμο ηα αββεία ημο αίιαημξ, ηα θειθαββεία ηαζ ηα κεφνα
εζζένπμκηαζ ζηδκ ςμεήηδ.
Ζ ειθάκζζδ ηςκ ςμεδηχκ πμζηίθθεζ ακάθμβα ιε ηδκ δθζηία ηδξ βοκαίηαξ. Πνζκ ηδκ
εθδαεία, μζ αδέκεξ έπμοκ θεία επζθάκεζα ηαζ πνμέπμοκ πμθθά ανπέβμκα ςμεοθάηζα. Μεηαλφ
ηδξ εθδαείαξ ηαζ ηδ ειιδκυπαοζδξ απμηημφκ αοθαηχζεζξ ζηδκ επζθάκεζά ημοξ, θυβς ηδξ
δναζηδνζυηδηάξ ημοξ ζε ηάεε ςμεδηζηυ ηφηθμ.

Λεηηνπξγία Χνζεθψλ
΋πςξ μζ υνπεζξ, έηζζ ηαζ μζ ςμεήηεξ έπμοκ δφμ ηφνζεξ θεζημονβίεξ, ηδκ παναβςβή ηαζ
απεθεοεένςζδ εκυξ χνζιμο ςμηοηηάνμο ηαηά ηδ δζάνηεζα εκυξ ειιδκμνοζζαημφ ηφηθμο ηαζ
ηδκ έηηνζζδ ζηενμεζδχκ ημο θφθμο, ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδξ πνμβεζηενυκδξ. Σα ζηενμεζδή
αοηά ζοιαάθθμοκ ζηδ δζαδζηαζία ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ, ζηδκ πνμεημζιαζία ημο
εκδμιδηνίμο βζα ηδκ απμδμπή ημο βμκζιμπμζδιέκμο ςανίμο ηαζ ηδκ οπμζηήνζλδ ηδξ
εβηοιμζφκδξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο πνχημο ηνζιήκμο. Πανάθθδθα, είκαζ ζδζαζηένςξ
ζδιακηζηά βζα ηδκ ακάπηολδ ηαζ δζαηήνδζδ ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ ημο εήθεμξ
ηαεχξ ηαζ άθθςκ παναιέηνςκ ηδξ βοκαζηείαξ ακαπαναβςβήξ. Οζ ελςβμκαδζηέξ αζμθμβζηέξ
δνάζεζξ ηςκ μζζηνμβυκςκ πενζβνάθμκηαζ ζημκ πίκαηα 7.9.
Ζ ςμεδηζηή θεζημονβία είκαζ οπυ ημκ έθεβπμ ηδξ οπμεαθαιζηήξ μνιυκδξ GnRH, δ μπμία
νοειίγεζ ηδ ζφκεεζδ ηαζ έηηνζζδ ηδξ LH ηαζ FSH. Με ηδ ζεζνά ημοξ, μζ βμκαδμηνμθίκεξ
νοειίγμοκ ηα ηεθεοηαία ζηάδζα ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ, δδθαδή ηδκ ςμννδλία ηαζ ηδ
δζαηήνδζδ ημο ςπνμφ ζςιαηίμο, ηαεχξ ηαζ ηδ ζφκεεζδ ηςκ ζηενμεζδχκ ζηδκ ςμεήηδ
(Γζάβναιια 7.3).
Σα πνχηα ζηάδζα ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ είκαζ ακελάνηδηα απυ ηδ δνάζδ ηςκ
βμκαδμηνμθζκχκ, αθθά βζα ημ ζπδιαηζζιυ ηςκ ςμεοθαηίςκ ημο άκηνμο ηαζ ηδ
ζηενμεζδμβέκεζδ απαζηείηαζ δ δνάζδ ημοξ. Τπμδμπείξ ηδξ LH οπάνπμοκ ζηα ηφηηανα ηδξ
εήηδξ, υπμο δ LH δζεβείνεζ ηδ ζφκεεζδ ηδξ ακδνμζηεκεδζυκδξ ηαζ ηδξ πνμβεζηενυκδξ. H
ακδνμζηεκεδζυκδ, ζηδ ζοκέπεζα, δζαπέεηαζ ζηα βεζημκζηά ημηηζχδδ ηφηηανα, υπμο
ιεηαηνέπεηαζ ζε μζζηνυκδ ηαζ μζζηναδζυθδ, ιεηά ηδκ εκενβμπμίδζδ ηδξ ανςιαηάζδξ απυ ηδκ

324
FSH. Έηζζ, δ ζφκεεζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ ζηα ακαπηοζζυιεκα ςμεοθάηζα πναβιαημπμζείηαζ
ιε ηδ ζοκενβαζία ηςκ δφμ ηφπςκ ηφηηανςκ ηαζ ηςκ δφμ βμκαδμηνμθζκχκ.

Πίλαθαο 7.9 Δμσγνλαδηθέο δξάζεηο ησλ νηζηξνγφλσλ.

Οζηά
Ρφειζζδ ηδξ ζφβηθεζζδξ ηςκ επζθφζεςκ
Ρφειζζδ ηδξ μζηεμαθαζηζηήξ ηαζ μζηεμηθαζηζηήξ θεζημονβίαξ (ακααμθζηή δνάζδ)
Απμννυθδζδ αζαεζηίμο απυ ημ έκηενμ ηαζ ημοξ κεθνμφξ (αζαεζηζμηνυπμξ δνάζδ)
Ήπαξ
Γζέβενζδ ηδξ παναβςβήξ πνςηεσκχκ ιεηαθμνάξ ηςκ μνιμκχκ (SHBG, CBG, TBG)
Γζέβενζδ ηδξ έηθναζδξ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ LDL
Αφλδζδ ηδξ HDL
Καξδηά
Αββεζμδζαζημθή
Γέξκα
Γζέβενζδ ηδξ ζφκεεζδξ ηςκ ηεναηζκμηοηηάνςκ
Γζέβενζδ ηδξ ζφκεεζδξ ημθθαβυκμο
ΚΝ΢
Νεονμηνμθζηή δνάζδ
Ληπψδεο ηζηφο
Λζπμθοηζηή δνάζδ

Γηάγξακκα 7.3 ΢χζηεκα αξλεηηθήο παιίλδξνκεο ξχζκηζεο ηνπ άμνλα ππνζάιακνο-ππφθπζε-

γνλάδεο ζηηο γπλαίθεο.

Ζ μζζηναδζυθδ ηαζ δ πνμβεζηενυκδ, πμο είκαζ δ ηφνζα μνιυκδ πμο εηηνίκεηαζ απυ ημ
ςπνυ ζςιάηζμ, αζημφκ ανκδηζηή παθίκδνμιδ δνάζδ ζημ οπμεαθαιζηυ ηέκηνμ ηδξ GnRH ηαζ
ηαη' αημθμοεία ζηδκ έηηνζζδ ηδξ LH ηαζ FSH. ΋ιςξ πνζκ ηδκ ςμννδλία, ζε ηάεε ςμεδηζηυ
ηφηθμ, παναηδνείηαζ αθθαβή απυ ανκδηζηή ζε εεηζηή παθίκδνμιδ δνάζδ ηδξ μζζηναδζυθδξ, δ
μπμία δζεβείνεζ ηδ ιεζμηφηθζα εηηνζηζηή αζπιή ηδξ LH, ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ ηδξ FSH. Ζ
αθθαβή αοηή είκαζ οπεφεοκδ βζα ηδ δζαδζηαζία ηδξ ςμννδλίαξ. Δκχ δ ανκδηζηή παθίκδνμιδ
δνάζδ εεςνμφκηακ υηζ μθείθεηαζ ζε άιεζδ επίδναζδ ζε κεονχκεξ πμο εηηνίκμοκ GnRH,

325
οπάνπμοκ εκδείλεζξ υηζ δ εεηζηή ηαζ ανκδηζηή παθίκδνμιδ δνάζδ ηςκ ςμεδηζηχκ ζηενμεζδχκ
ηαζ δ ανκδηζηή δνάζδ ηδξ ηεζημζηενυκδξ ζημκ άκδνα πναβιαημπμζμφκηαζ ιέζς ιίαξ μιάδαξ
οπμεαθαιζηχκ κεονχκςκ, μζ μπμίμζ ζοκεέημοκ ηδκ ηζζπεπηίκδ πμο δνα ζε εζδζημφξ οπμδμπείξ
ζημοξ GnRH κεονχκεξ.

Χνζπιάθηα
Κάεε ςμεήηδ πενζέπεζ δζαθμνεηζημφ ελεθζηηζημφ ζηαδίμο ςμεοθάηζα, ηα μπμία
δζαηνίκμκηαζ ζηζξ ηάηςεζ ηαηδβμνίεξ:
1. Σμ ανπέβμκμ ςμεοθάηζμ, πμο πενζθαιαάκεζ ημ ανπέβμκμ ςμηφηηανμ ημ μπμίμ
πενζαάθθεηαζ απυ έκα ζημίπμ πεπθαηοζιέκςκ ηφηηανςκ, ηςκ πνμ-ημηηζςδχκ
ηοηηάνςκ. Σα ςμεοθάηζα αοηά απμηεθμφκ ηδ δελαιεκή ημο παναβςβζημφ οθζημφ ηδξ
ςμεήηδξ ηαζ ανίζημκηαζ ζε θάζδ δνειίαξ, ακεκενβά ζημ έλς ιένμξ ηδξ θθμζχδμοξ
ιμίναξ ηδξ ςμεήηδξ
2. Σμ πνςημβεκέξ ςμεοθάηζμ, ημ μπμίμ πνμένπεηαζ ιεηά ηδκ εκενβμπμίδζδ ημο
ανπέβμκμο ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδ δζαθμνμπμίδζδ ηςκ πνμ-ημηηζςδχκ ζε
ηοαμεζδή ημηηζχδδ ηφηηανα
3. Σμ ελεθζζζυιεκμ δεοηενμβεκέξ ςμεοθάηζμ, πςνίξ ηδκ ακάπηολδ άκηνμο, ημ μπμίμ
παναηηδνίγεηαζ απυ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ, ιε δδιζμονβία
ηνζχκ ζημίπςκ, αφλδζδ ημο ιεβέεμοξ ημο ςμεοθαηίμο ηαζ πανμοζία ηςκ πνχηςκ
ηοηηάνςκ ηδξ εήηδξ απυ ηα ιεζεβποιαηζηά ηφηηανα
4. Σμ ανπζηυ ιε άκηνμ ςμεοθάηζμ, πμο πνμένπεηαζ απυ ελέθζλδ ημο πνμδβμφιεκμο ιε
αφλδζδ ημο πμθθαπθαζζαζιμφ ηςκ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ ηαζ ηςκ ηοηηάνςκ ηδξ
εήηδξ. Μέπνζ ημ ζηάδζμ αοηυ, δ ακάπηολδ ηςκ ςμεοθαηίςκ είκαζ ακελάνηδηδ ηδξ
δνάζδξ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ.
5. Σμ χνζιμ ιε άκηνμ ςμεοθάηζμ, πμο πνμηφπηεζ οπυ ζοκεήηεξ έκημκμο
πμθθαπθαζζαζιμφ ηαζ δζαθμνμπμίδζδξ ηαζ ελεθίζζεηαζ ζε χνζιεξ ιμνθέξ ιε ιεβάθμ
άκηνμ. Ζ θάζδ αοηή είκαζ ηάης απυ ηδκ επίδναζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ ηαζ ηςκ
ζηενμεζδζηχκ μνιμκχκ ηαζ δδιζμονβεί ηα χνζια ςμεοθάηζα, απυ ηδ δελαιεκή ηςκ
μπμίςκ εα επζθεβεί ηεθζηά ημ ηονίανπμ ςμεοθάηζμ πμο εα ηαηαθήλεζ ζηδκ ςμννδλία.
Μεηά ηδκ ςμννδλία, ηα ημηηζχδδ ηφηηανα ηαζ εηείκα ηδξ εήηδξ παναιέκμοκ εκενβά ζημ
δζάηνδημ εοθάηζμ ηαζ ζπδιαηίγμοκ ημ ςπνυ ζςιάηζμ, ημ μπμίμ αιέζςξ ιεηά ηδκ ςμννδλία
βειίγεζ ιε αίια ηαζ ειθακίγεηαζ ςξ αζιμνναβζηυ ζχια ζηδκ ςμεήηδ. Σμ ςπνυ ζςιάηζμ
πνμμδεοηζηά οπμζηνέθεζ ιέζς ιίαξ δζενβαζίαξ απυπηςζδξ, βζα κα ηαηαθήλεζ ζε έκα μοθχδδ
ζπδιαηζζιυ, ημ θεοηυ ζςιάηζμ.

Χνγέλεζε θαη Χνζπιαθηνγέλεζε

Ζ ακάπηολδ ημο ςμηοηηάνμο ηαζ ηςκ εοθαηζηχκ ηοηηάνςκ πμο ημ πενζαάθθμοκ
πενζθαιαάκεζ ιία ζεζνά απυ βεβμκυηα, ζηα μπμία ειπθέημκηαζ αοημηνζκζημί, παναηνζκζημί
ηαζ εκδμηνζκζημί πανάβμκηεξ ηαεχξ ηαζ επζημζκςκία ιεηαλφ ημο ςμηοηηάνμο ηαζ ηςκ
εοθαηζηχκ ηοηηάνςκ.
Ζ ςμεοθαηζμβέκεζδ πενζθαιαάκεζ δφμ ηφνζα αήιαηα: ηδκ εκενβμπμίδζδ ηςκ ανπέβμκςκ
ςμεοθαηίςκ, χζηε κα ανπίζμοκ ηδκ ακάπηολδ ηαζ ιεηά ηδκ εθδαεία ηδκ ηοηθζηή
ζηναημθυβδζδ εκυξ πενζμνζζιέκμο ανζειμφ ιζηνχκ ςμεοθαηίςκ απυ ηδκ μιάδα ηςκ
ακαπηοζζυιεκςκ ςμεοθαηίςκ, έκα απυ ηα υπμζα επζθέβεηαζ ςξ ημ ηονίανπμ, ηαζ ηδκ
ςμννδλία ζε ηάεε ειιδκμννοζζαηυ ηφηθμ.
Ζ εκενβμπμίδζδ ηςκ ανπέβμκςκ ςμεοθαηίςκ ανπίγεζ ζηδκ ειανοσηή γςή ηαζ ζοκεπίγεζ
ιέπνζ ηδκ ειιδκυπαοζδ. Έκα κεμβκυ ημνίηζζ πνμζηζζιέκμ ιε 1 εηαημιιφνζμ ανπέβμκα

326
ςμεοθάηζα εα έπεζ ιυκμ 300.000-400.000 ηαηά ηδκ εθδαεία ηαζ απυ αοηά, ιυκμ 300-400 εα
ηαηαθήλμοκ ζε ςμννδλία. Καηά ηδκ ειιδκυπαοζδ έπμοκ απμιείκεζ πενίπμο 100 ςμεοθάηζα.
Σμ έκαοζια βζα ηδ ζηναημθυβδζδ ηςκ ανπέβμκςκ ςμεοθαηίςκ δεκ είκαζ αηυιδ βκςζηυ,
αθθά δζάθμνμζ αολδηζημί πανάβμκηεξ έπμοκ εεςνδεεί υηζ ειπθέημκηαζ. Αοημί πενζθαιαάκμοκ
ημκ πανάβμκηα ηςκ αθαζηζηχκ ηοηηάνςκ, ηζξ μζηζηέξ ιμνθμβεκεηζηέξ πνςηεΐκεξ (ΒMP), ημκ
FGF ηαζ ημκ αολδηζηυ πανάβμκηα δζαθμνμπμίδζδξ 9 (GDF-9), πμο εηηνίκεηαζ απυ ημ
ςμηφηηανμ. Ζ πεναζηένς ακάπηολδ ζε δεοηενμβεκή ςμεοθάηζα, ηα μπμία έπμοκ δφμ ζημίπμοξ
ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ, απαζηεί επίζδξ αολδηζημφξ πανάβμκηεξ υπςξ ΒΜP, GDF-9, αηηζαίκδ
ηαζ TGF-α.
Ζ ελέθζλδ απυ πνςημβεκέξ ςμεοθάηζμ ζε ηφηηανμ ημο πνμ-άκηνμο πενζθαιαάκεζ ηδ
δζυβηςζδ ημο ςμηοηηάνμο, ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ ηαζ ημ
ζπδιαηζζιυ ηςκ ηοηηάνςκ ηδξ εήηδξ, βεβμκυηα πμο ζοιααίκμοκ κςνίξ ζηδκ ακάπηολδ ηςκ
δεοηενμβεκχκ ςμεοθαηίςκ. ΢ηδκ μοζία, ηα ημηηζχδδ ηφηηανα είκαζ ηα ηνμθζηά ηφηηανα ημο
ςμηοηηάνμο ηαζ ηα ηφηηανα ηδξ εήηδξ πνμιδεεφμοκ ηα πνχηα ιε πνυδνμια ζηενμεζδή βζα
ηδκ παναβςβή ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαεχξ ηαζ ιε άθθα ενεπηζηά ζημζπεία βζα ηδκ ακάπηολδ ημο
ςανίμο.
Ζ ελέθζλδ απυ ανπέβμκα ςμεοθάηζα ζε ςμεοθάηζα ημο πνμ-άκηνμο εηηείκεηαζ ζε πενίμδμ
πμθθχκ ιδκχκ ηαζ είκαζ ακελάνηδηδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ. Γοκαίηεξ ιε απεκενβμπμζδηζηέξ
ιεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ FSH ειθακίγμοκ δζαημπή ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ ζημ ζηάδζμ
ημο πνμ-άκηνμο. Έηζζ, εκχ δ πνχζιδ ςμεοθαηζμβέκεζδ είκαζ ακελάνηδηδ απυ ηζξ
βμκαδμηνμθίκεξ, δ ιεηάααζδ ζημ ζηάδζμ ημο άκηνμο ελανηάηαζ απυ ηδκ FSH, υπζ ιυκμκ βζα
κα ειπμδίζεζ ηδκ απυπηςζδ ηςκ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ ηαζ ηδκ αηνδζία ηςκ ςμεοθαηίςκ
άθθα ηαζ βζα ημκ πμθθαπθαζζαζιυ ηςκ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ, ηδ ζφκεεζδ μζζηνμβυκςκ ηαζ
ηδκ έηθναζδ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ LH.
Καηά ημ ζπδιαηζζιυ ηςκ χνζιςκ ιε άκηνμ ςμεοθαηίςκ, πμθθέξ ιζηνέξ ημζθυηδηεξ
βειάηεξ ιε οβνυ ζοκεκχκμκηαζ ηαζ ζπδιαηίγμοκ ηδκ ημζθυηδηα ημο άκηνμο, δ μπμία
δζαπςνίγεζ δφμ θεζημονβζηά λεπςνζζημφξ πθδεοζιμφξ ημηηζςδχκ ηοηηάνςκ. Σα ημζπςιαηζηά
ηφηηανα, ηα μπμία επεκδφμοκ ημ ημίπςια ημο ςμεοθαηίμο, είκαζ ηνίζζια βζα ηδ ζφκεεζδ
μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδκ ςμννδλία, εκχ ηα ημηηζχδδ ηφηηανα ημο ςμθυνμο δίζημο, πμο
πενζαάθθμοκ ημ ςμηφηηανμ, πνμάβμοκ ηδκ ακάπηολδ ηαζ ελέθζλή ημο. Οζ δζενβαζίεξ αοηέξ
ανίζημκηαζ οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ LH ηαζ FSH αθθά ηαζ ηδ ζοκεπή εκδμ-ςμεδηζηή
παναηνζκζηή δνάζδ ηςκ ΒΜP, TGF-α, αηηζαίκδξ ηαζ ζκπζιπίκδξ.
Ζ ΑΜΖ, δ μπμία πανάβεηαζ απμηθεζζηζηά απυ ηα ημηηζχδδ ηφηηανα, αζηεί ακαζηαθηζηή
επίδναζδ ζε υθα ηα ζηάδζα ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ. Σα ηοηθμθμνμφκηα επίπεδα ΑΜΖ
ζπεηίγμκηαζ ιε ημκ ανζειυ ηδκ ςμεοθαηίςκ ημο άκηνμο ηαζ δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ζημ
αίια έπεζ πνδζζιμπμζδεεί ςξ αζμδείηηδξ ςμεδηζηήξ εθεδνείαξ. Σα επίπεδα ηδξ ΑΜΖ
ιεζχκμκηαζ ζδιακηζηά ηαηά ηδκ ειιδκυπαοζδ, εκχ μζ βοκαίηεξ ιε ζφκδνμιμ πμθοηοζηζηχκ
ςμεδηχκ, ημ μπμίμ ζοκμδεφεηαζ ιε δζαηαναπή ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ, έπμοκ πμθφ ορδθά
επίπεδα ζημ ςμεοθαηζηυ οβνυ. Ζ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ΑΜΖ εεςνείηαζ έκαξ απυ ημοξ
ιδπακζζιμφξ ζοζζχνεοζδξ ηςκ ςμεοθαηίςκ ζημ ζηάδζμ ημο πνμ-άκηνμο ηαεχξ ηαζ ηδξ ιδ
πεναζηένς ελέθζλήξ ημοξ.
Ζ θάζδ ημο ζπδιαηζζιμφ ςμεοθαηίςκ ιε άκηνμ, οπυ ηδκ επίδναζδ ηςκ βμκαδμηνμθζκχκ
ηαζ ηςκ ζηενμεζδχκ, ελεθίζζεηαζ ζε δζάζηδια 2-3 ιδκχκ ηαζ δδιζμονβεί ηα χνζια
ςμεοθάηζα. Απυ ηδ δελαιεκή αοηή, ηαζ οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ FSH, λεηζκά δ ζηναημθυβδζδ
ιίαξ μιάδαξ ςμεοθαηίςκ απυ ηδκ μπμία έκα εα επζθεβεί κα βίκεζ ημ ηονίανπμ ςμεοθάηζμ, ημ
μπμίμ εα αολδεεί ζηα 20 mm ζε 10 διένεξ βζα κα αημθμοεήζεζ δ ςμννδλία.
Oζ ιδπακζζιμί πμο είκαζ οπεφεοκμζ βζα ηδκ επζθμβή ημο ηονζάνπμο ςμεοθαηίμο δεκ είκαζ
βκςζημί, αθθά πζεακχξ πενζθαιαάκμοκ ηδκ αολμνφειζζδ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ FSH, ιέζς

327
δνάζδξ ηδξ αηηζαίκδξ ηαζ ημο ΣGF-α, ηαεχξ ηαζ ηδκ αφλδζδ ηδξ δναζηζηυηδηαξ ηδξ
ανςιαηάζδξ, οπυ ηδκ επίδναζδ ηδξ FSH ηαζ πζεακχξ ηαζ άθθςκ αολδηζηχκ παναβυκηςκ
ζοιπενζθαιαακμιέκμο ημο IGF-1.
Ζ ςμννδλία ημο ηονίανπμο ςμεοθαηίμο απαζηεί ηδκ έηθναζδ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ LH ζηα
ημζπςιαηζηά ημηηζχδδ ηφηηανα, εκχ πνζκ εηθναγυηακ ιυκμ ζηα ηφηηανα ηδξ εήηδξ. Σμ πνμ-
ςμννδηηζηυ ηφια ηδξ LH πονμδμηεί ιία ζεζνά βεβμκυηςκ ζοιπενζθαιαακμιέκςκ ηδξ
εκενβμπμίδζδξ ημο οπμδμπέα ηδξ πνμβεζηενυκδξ ηαζ ηδξ έηθναζδξ ηδξ ζοκεεηάζδξ ηδξ
πνμζηαβθακδίκδξ-2 ηαζ επζδενιζηχκ αολδηζηχκ παναβυκηςκ. Αοημί μδδβμφκ ζηδ ζοκέπζζδ
ηδξ πνχηδξ ιεζςηζηήξ δζαίνεζδξ ημο ςμηοηηάνμο ηαζ ηδκ επέηηαζδ ημο ςμθυνμο δίζημο ημο
ςμεοθαηίμο. Σεθζηά, ημ επζεήθζμ ηδξ επζθάκεζαξ ηδξ ςμεήηδξ νήβκοηαζ ηαζ ημ χνζιμ
ςμηφηηανμ, πενζηνζβονζζιέκμ απυ ηφηηανα ημο ςμθυνμο δίζημο, απεθεοεενχκεηαζ ηαζ
πέθηεζ ζημ δίηηομ ηςκ ζκζδίςκ ημο ςαβςβμφ πυνμο ηδξ ζάθπζββαξ, υπμο εα πενζιέκεζ ηδκ
πζεακή ζοκάκηδζδ ιε ημ ζπενιαημγςάνζμ χζηε κα ανπίζεζ έκαξ κέμξ ηφηθμξ γςήξ.

Δκκελνξξπζηαθφο Κχθινο
Δίκαζ μ ηφηθμξ ηςκ μνιμκζηχκ ηαζ ηςκ οπυθμζπςκ θοζζμθμβζηχκ αθθαβχκ πμο
θαιαάκμοκ πχνα ζηδκ ςμεήηδ ηαζ ημ εκδμιήηνζμ ηαηά ηδ δζάνηεζα ημο ηαηαιήκζμο ηφηθμο
ηδξ βοκαίηαξ. Καηά ιέζμκ υνμ δζανηεί 28 διένεξ, βζα αοηυ ηαζ μκμιάγεηαζ ηαηαιήκζμξ. Ζ
δζάνηεζα ημο ηφηθμο ζοκήεςξ είκαζ ζηαεενή ζε ηάεε βοκαίηα, αθθά ιπμνεί κα δζαθένεζ
ιεηαλφ ηςκ βοκαζηχκ ηαζ ηοιαίκεηαζ ιεηαλφ 21-35 διενχκ.
΢ηδκ εθδαεία ηαζ ηαηά ηδκ πενζ-ειιδκμπαοζζαηή πενίμδμ, δ δζάνηεζα ημο ηφηθμο ιπμνεί
κα είκαζ ηαηά πμθφ ιεβαθφηενδ. Οζ δζαθμνέξ ζημ ιήημξ ημο ηφηθμο μθείθμκηαζ ζπεδυκ
πάκημηε ζε δζαθμνέξ ζηδ δζάνηεζα ηδξ ςμεοθαηζηήξ/ακαπαναβςβζηήξ θάζδξ, εκχ δ ςπνζκζηή
θάζδ παναιέκεζ ζπεδυκ πάκηα ζηαεενή.
Τπάνπμοκ δζάθμνεξ θάζεζξ ζε έκα ειιδκμννοζζαηυ ηφηθμ, μζ μπμίεξ πενζβνάθμοκ ηζξ
αθθαβέξ πμο ζοιααίκμοκ ηυζμ ζηδκ ςμεήηδ υζμ ηαζ ζημ εκδμιήηνζμ.

Φάζε ηεο Έκκελνπ Ρχζεσο

Ακ ημ ςάνζμ δε βμκζιμπμζδεεί ιέζα ζηζξ 3-4 διένεξ πμο ηζκείηαζ ιέζα ζηδ ζάθπζββα, ημ
ςπνυ ζςιάηζμ εηθοθίγεηαζ, δζαδζηαζία πμο είκαζ βκςζηή ςξ ςπνζκυθοζδ, ηαζ ζηαιαηά ηδκ
έηηνζζδ πνμβεζηενυκδξ. Ζ ιείςζδ ηδξ πνμβεζηενυκδξ πνμηαθεί ηδκ απυπηςζδ ημο
εκδμιδηνίμο ηαζ ηδκ έκανλδ ηδξ ειιδκμννοζίαξ. Έηζζ, ημ εκδμεήθζμ ημο εκδμιδηνίμο πμο
είπε ακαπηοπεεί ηαηά ημκ πνμδβμφιεκμ ηφηθμ, απμαάθθεηαζ ιέζς ημο ηυθπμο ιαγί ιε ιία
ιζηνή πμζυηδηα αίιαημξ.
Ζ ειιδκμννοζία ζοκήεςξ δζανηεί 4-7 διένεξ ηαζ οπάνπμοκ δζάθμνεξ δζαηαναπέξ πμο
ζοκμδεφμοκ ηδκ πενίμδμ αοηή. Ζ πζμ ζοπκή είκαζ δ δοζιδκυννμζα, υνμξ πμο απμδίδεηαζ ζηζξ
επχδοκεξ ημζθζαηέξ ηνάιπεξ πμο ακαθένμοκ πμθθέξ βοκαίηεξ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ νφζδξ.
Πζεακυηαηα μθείθεηαζ ζηδκ αββεζμζφζπαζδ θυβς ηςκ ορδθχκ επζπέδςκ ηςκ
πνμζηαβθακδζκχκ πμο πανάβμκηαζ ζημ εκδμιήηνζμ.

Χνζπιαθηθή ή Παξαγσγηθή Φάζε

Ζ παναβςβζηή θάζδ πενζβνάθεζ ηζξ αθθαβέξ πμο θαιαάκμοκ πχνα ζημ εκδμιήηνζμ ηαζ
ακηζζημζπεί ιε ηδκ ςμεοθαηζηή θάζδ ηδξ ςμεήηδξ, ηαηά ηδκ μπoία ημ ςμεοθάηζμ ςνζιάγεζ
πνζκ ηδκ ςμννδλία. Τπυ ηδκ επίδναζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ πμο εηηνίκμκηαζ απυ ηα ςμεοθάηζα,
ηα ζηνςιαηζηά ηφηηανα ημο εκδμιδηνίμο πμθθαπθαζζάγμκηαζ ηαζ ημ εκδμιήηνζμ βίκεηαζ
αββεζμανζεέξ. Δπίζδξ, ηα επζεδθζαηά ηφηηανα εηηνίκμοκ έκα ηαεανυ οβνυ πμο πενζέπεζ
πνςηεμθοηζηά έκγοια. Ζ δζενβαζία αοηή μκμιάγεηαζ ‘θεανημπμίδζδ’ ημο εκδμιδηνίμο ηαζ

328
απμηεθεί ηδκ ανπζηή θάζδ ηδξ ςνίιαζήξ ημο, ηαεχξ πνμεημζιάγεηαζ βζα ηδκ ειθφηεοζδ ημο
ειανφμο.

Χνξξεμία θαη ην Δθθξηηηθφ Κχκα ηεο LH

Σμ πνμ-ςμννδηηζηυ ηφια ηδξ LH δζεβείνεζ ηδκ έηηνζζδ ηςκ πνμζηαβθακδζκχκ ηαζ ηςκ
πνμ-θθεβιμκςδχκ ηοηηανμηζκχκ, πμο μδδβμφκ ζε νήλδ ηςκ ζηνςιαηζηχκ ηοηηάνςκ ηαζ ηςκ
ηοηηάνςκ ημο επζεδθίμο ηδξ ςμεήηδξ, βεβμκυξ πμο επζηνέπεζ ηδκ απεθεοεένςζδ ημο ςανίμο
απυ ημ εοθάηζμ. Πανάθθδθα, δ LH δζεβείνεζ ηα ημηηζχδδ ηφηηανα κα ανπίζμοκ ηδκ
παναβςβή πνμβεζηενυκδξ ηαζ κα δδιζμονβήζμοκ ηζξ ζοκεήηεξ βζα ημ ζπδιαηζζιυ ημο ςπνμφ
ζςιαηίμο.

Χρξηληθή ή Δθθξηηηθή Φάζε

Ζ θάζδ αοηή ηονζανπείηαζ απυ ηδ δνάζδ ηδξ πνμβεζηενυκδξ. Μεηά ηδκ ςμννδλία,ημ
εοθάηζμ πμο απμιέκεζ ιεηαηνέπεηαζ ζε έκα αζιμνναβζηυ ζχια, ημ μπμίμ ζηδ ζοκέπεζα
ςνζιάγεζ ηαζ ιεηαζπδιαηίγεηαζ ζημ ςπνυ ζςιάηζμ. Σμ ηεθεοηαίμ έπεζ πενζμνζζιέκμ πνυκμ
γςήξ, πενίπμο 14 διένεξ, εηηυξ εάκ ημ ςάνζμ βμκζιμπμζδεεί, μπυηε ημ ςπνυ ζςιάηζμ
παναιέκεζ θεζημονβζηυ. Δπί απμοζίαξ βμκζιμπμζδιέκμο ςανίμο, ημ ςπνυ ζςιάηζμ
εηθοθίγεηαζ ηαζ δ έηηνζζδ ηδξ πνμβεζηενυκδξ δζαηυπηεηαζ.
Ζ ςπνζκζηή θάζδ ακαθένεηαζ, επίζδξ, ηαζ ςξ εηηνζηζηή θυβς ημο βεβμκυημξ υηζ ημ
εκδμιήηνζμ αολάκεηαζ πεναζηένς ηαζ μζ αδέκεξ ημο εηηνίκμοκ έκα παπφνεοζημ οβνυ, πθμφζζμ
ζε ενεπηζηά ζοζηαηζηά, ημ μπμίμ πνδζζιεφεζ βζα ηδ ενέρδ ημο βμκζιμπμζδιέκμο ςανίμο ηαζ
ηδκ ειθφηεοζδ ημο ηοήιαημξ.
Δάκ οπάνλεζ βμκζιμπμίδζδ, δ hCG πμο εηηνίκεηαζ απυ ημκ πθαημφκηα δζαηδνεί ημ ςπνυ
ζςιάηζμ ηαζ ιαγί ιε αοηυ ηδκ έηηνζζδ ηδξ πνμβεζηενυκδξ. Δπί απμοζίαξ ηδξ βμκζιμπμίδζδξ,
πάκεηαζ δ οπμζηήνζλδ ημο εκδμιδηνίμο, μζ ζπεζνμεζδείξ ανηδνίεξ πμο είπακ ακαπηοπεεί εκηυξ
ημο ζοζπχκηαζ ηαζ ηα ηφηηανα, ζηενμφιεκα ηδ θοζζμθμβζηή πανμπή αίιαημξ ηαζ ενεπηζηχκ
μοζζχκ, απμπίπημοκ ηαζ αημθμοεεί δ έιιδκμξ νφζδ.
Σέθμξ, δ αφλδζδ ηδξ πνμβεζηενυκδξ, ιεηά ηδκ ςμννδλία, αολάκεζ ηδ εενιμηναζία ημο
ζχιαημξ ηαηά 0,5 μC πενίπμο ηαζ παναιέκεζ ζε αοηά ηα επίπεδα ιέπνζ ημ ηέθμξ ημο ηφηθμο.
Τπάνπμοκ δζάθμνμζ δείηηεξ πνμηεζιέκμο κα εηηζιήζεζ ηάπμζμξ εάκ ζε έκα ζοβηεηνζιέκμ
ηφηθμ έπεζ πναβιαημπμζδεεί ςμννδλία:
1. Aκίπκεοζδ ημο εηηνζηζημφ ηφιαημξ ηδξ LH, ιέζς ηδξ ιέηνδζήξ ηδξ ζηα μφνα
2. Mέηνδζδ ηδξ πνμβεζηενυκδξ ζηδκ ςπνζκζηή θάζδ ημο ηφηθμο, ζοκήεςξ ηδκ 21 δ
διένα. Τρδθέξ ηζιέξ είκαζ εκδεζηηζηέξ ζπδιαηζζιμφ ημο ςπνμφ ζςιαηίμο ηαζ
επμιέκςξ πνμδβδεείζαξ ςμννδλίαξ.
3. Kαηαβναθή ηδξ εενιμηναζίαξ ημο ζχιαημξ.

Γηαηαξαρέο ηνπ Αλαπαξαγσγηθνχ ΢πζηήκαηνο ηνπ Θήιενο

Οζ ηθζκζηέξ δζαηαναπέξ πμο επδνεάγμοκ ηδκ ςμεδηζηή θεζημονβία εηδδθχκμκηαζ ζοκήεςξ
ςξ απχθεζα ηςκ ςμεοθαηζμννδηηζηχκ ηφηθςκ ηαζ αιδκυννμζα. Χξ αιδκυννμζα μνίγεηαζ είηε
δ απμοζία ειιδκανπήξ ιέπνζ ηδκ δθζηία ηςκ 16 εηχκ (πνςημπαεήξ αιδκυννμζα) ή δ απχθεζα
ηδξ πενζυδμο βζα ηνεζξ ή ηέζζενζξ ζοκεπείξ ηφηθμοξ, ζε ιία βοκαίηα πμο πνζκ είπε ηακμκζηυ
ηφηθμ (δεοηενμβεκήξ αιδκυννμζα).
Ζ πνςημπαεήξ αιδκυννμζα είκαζ θζβυηενμ ζοπκή απυ ηδ δεοηενμπαεή. ΢οκήεςξ είκαζ
απμηέθεζια βεκεηζηχκ δζαηαναπχκ, ιε πζμ ζοπκή αζηία ηδ δοζβεκεζία ηςκ ςμεδηχκ, υπςξ
ζημ ζφκδνμιμTurner, ακ ηαζ άθθα πζμ ζπάκζα αίηζα βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ είκαζ βκςζηά.
Άθθεξ ζπάκζεξ αζηίεξ πνςημπαεμφξ αιδκυννμζαξ είκαζ:

329
 1. H αδοκαιία ακάπηολδξ ηςκ πυνςκ ημο Müller. ΢ηδκ πενίπηςζδ αοηή οπάνπμοκ
ςμεήηεξ ηαζ μζ ιαζημί ακαπηφζζμκηαζ ηακμκζηά οπυ ηδκ επίδναζδ ηςκ μζζηνμβυκςκ
2. Σμ ζφκδνμιμ πθήνμοξ ακηίζηαζδξ ζηα ακδνμβυκα, ηαηά ημ μπμίμ έκα έιανομ ιε
βμκυηοπμ 46,ΥΤ ακαπηφζζεηαζ πνμξ θαζκυηοπμ εήθεμξ αθθά πςνίξ ακαπαναβςβζηά
υνβακα. Οζ ιαζημί ακαπηφζζμκηαζ ηακμκζηά θυβς ηδξ πενζθενζηήξ ιεηαηνμπήξ ηςκ
ακδνμβυκςκ ζε μζζηνμβυκα
3. Ακαημιζηέξ ακςιαθίεξ, π.π. δζάθναβια ημο ηυθπμο ηαζ άηνδημξ πανεεκζηυξ οιέκαξ.

΢χλδξνκν Turner
Tμ ζφκδνμιμ Turner απμηεθεί ηδ ζοπκυηενδ πνςιμζςιζηή ακςιαθία ζημκ άκενςπμ ηαζ
παναηδνείηαζ ζε πμζμζηυ 1,5% ηςκ βεκκήζεςκ ηαζ 10-15% ηςκ αοηυιαηςκ απμαμθχκ.

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ ιμνθή 45,ΥΟ πνμένπεηαζ απυ απχθεζα ημο Υ πνςιμζχιαημξ εκυξ εη ηςκ δφμ βμκέςκ
ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ βμκαδμβέκεζδξ, εκχ ημ ιςζασηυ ιεηά ημ ζπδιαηζζιυ ημο γοβχηδ.
Φαίκεηαζ υηζ ημ πνςιυζςια Υ ηδξ ιδηέναξ δζαηδνείηαζ ζηα δφμ ηνίηα ηςκ αηυιςκ ιε
ζφκδνμιμ Turner, εκχ ημ πνςιυζςια Υ ημο παηένα ζημ οπυθμζπμ πμζμζηυ.
Δηηυξ απυ ηδκ ηθαζζηή ιμνθή ιε ηανουηοπμ 45,ΥΟ, οπάνπμοκ πενζπηχζεζξ βμκαδζηήξ
δοζβεκεζίαξ ιε δμιζηέξ ακςιαθίεξ ημο πνςιμζχιαημξ Υ, ιε ηδ ιμνθή ζζμπνςιμζχιαημξ
(46,ΥΥpi ή 46,XXqi), ηοηθζημφ πνςιμζχιαημξ (46,XX) ή απχθεζαξ ηιήιαημξ ηςκ αναπέςκ
(p) ή ιαηνχκ (q) ζηεθχκ ημο Υ (46,XXp- ή 46,XXq-). Σα ηεθεοηαία πνυκζα είκαζ θακενυ υηζ
μ ιςζασηζζιυξ, δδθαδή δ φπανλδ δφμ ή πενζζζυηενςκ ηοηηανζηχκ πθδεοζιχκ ιε δζαθμ-
νεηζηή ζφζηαζδ, είκαζ ζοπκυηενμξ απυ υ,ηζ πζζηεουηακ πνζκ.
Ζ βεκεηζηή αάζδ ημο ζοκδνυιμο δεκ έπεζ πθήνςξ δζεοηνζκζζηεί. Γεκζηά, εεςνείηαζ υηζ δ
πενζμπή ημο πνςιμζχιαημξ πμο εοεφκεηαζ βζα ημ ημκηυ ακάζηδια ηαζ ηα ζςιαηζηά
παναηηδνζζηζηά ημο ζοκδνυιμο εκημπίγεηαζ ζηα αναπέα ζηέθδ, εκχ δ ςμεδηζηή ακεπάνηεζα
μθείθεηαζ ζε απχθεζα πενζμπήξ ηςκ ιαηνχκ ζηεθχκ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα έπεζ ηαοημπμζδεεί
ιία ρεοδμζςιαηζηή πενζμπή ζημ ηεθζηυ άηνμ ημο αναπέμξ ζηέθμοξ ημο πνςιμζχιαημξ Υ
(Υp22), δ μπμία πενζηθείεζ ημ βμκίδζμ SHOX, δ απχθεζα ημο μπμίμο εοεφκεηαζ βζα ηo ημκηυ
ακάζηδια ζηδ δοζπμκδνμζηέςζδ Leri-Weil, ζημ ζφκδνμιμ Turner ηαεχξ ηαζ ζε ζδζμπαεείξ
πενζπηχζεζξ.
Πζεακμθμβείηαζ, επίζδξ, υηζ έκαξ ιεβάθμξ ανζειυξ βμκζδίςκ ζηα αναπέα ζηέθδ ημο
πνςιμζχιαημξ Υ δζαδναιαηίγμοκ ζδιακηζηυ νυθμ ζηδ νφειζζδ ηδξ ςμεδηζηήξ θεζημονβίαξ.
Κακέκα υιςξ δεκ έπεζ ηαοημπμζδεεί ιέπνζ ζήιενα, ιε ελαίνεζδ ημ βμκίδζμ ΒΜP15 πμο
ανίζηεηαζ ζημ Υp.

Κιηληθέο Δθδειψζεηο
Aκ ηαζ οπάνπεζ ιεβάθδ δζαθμνά ζηδ αανφηδηα ηςκ εηδδθχζεςκ ιεηαλφ ηςκ αζεεκχκ,
ηφνζα παναηηδνζζηζηά ημο ζοκδνυιμο Turner απμηεθμφκ ημ ημκηυ ακάζηδια (143-146 cm), μ
οπμβμκαδζζιυξ ηαζ μνζζιέκα δοζιμνθζηά παναηηδνζζηζηά. Δηηυξ απυ ηδ ιεζςιέκδ ακάπηολδ
ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ ημο θφθμο, ζημκ ηοπζηυ θαζκυηοπμ πενζθαιαάκμκηαζ μζ
αοπεκζηέξ πηοπέξ, δ ιζηνμβκαεία, δ εμθςηή οπενχα, ηα παιδθά ζε εέζδ αοηζά, μ εονφξ
εχναηαξ, ηαεχξ ηαζ ιία ζεζνά άθθςκ εηδδθχζεςκ απυ ημ ηανδζαββεζαηυ (ζηέκςζδ ημο
ζζειμφ ηδξ αμνηήξ, δζβθχπζκα αμνηζηή ααθαίδα), ημ μονμπμζδηζηυ ζφζηδια (πεηαθμεζδήξ
κεθνυξ, αββεζαηέξ δοζπθαζίεξ), ημ ζηεθεηυ (αναπέα ιεηαηάνπζα, αθαζζαβηςκία), ηαζ ηέθμξ
θειθμίδδια, αανδημΐα, εονεμεζδίηζδα-οπμεονεμεζδζζιυξ ηαεχξ ηαζ δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ
βθοηυγδ.

330
 Οζ ςμεήηεξ ζημ ζφκδνμιμ αοηυ απμηεθμφκηαζ απυ ιζηνή πμζυηδηα ζοκδεηζημφ ζζημφ,
πςνίξ ηδκ πανμοζία ςμεοθαηίςκ ή ζπακζυηενα ιε θίβα ςμεοθάηζα. Φαίκεηαζ υηζ ιέπνζ ηαζ
ηδκ 6δ εαδμιάδα ηδξ ηφδζδξ μζ ςμεήηεξ πενζέπμοκ θοζζμθμβζηυ ανζειυ ανπέβμκςκ
ςμεοθαηίςκ, εκχ ζε πνμπςνδιέκεξ εαδμιάδεξ ηφδζδξ, μ ανζειυξ ηςκ βεκεηζηχκ ηοηηάνςκ
ιεζχκεηαζ ηαζ ακηζηαείζηαηαζ απυ ζκχδδ ζοκδεηζηυ ζζηυ. Σμ βεβμκυξ αοηυ δείπκεζ υηζ δ
βμκαδζηή δοζβεκεζία μθείθεηαζ ζε ηαπεία απυπηςζδ ηςκ ςμηοηηάνςκ, ιε απμηέθεζια μζ
ςμεήηεξ ηαηά ηδκ ήαδ κα απμηεθμφκηαζ ιυκμ απυ ζκχδδ ζζηυ ηαζ κα έπμοκ ηαζκζμεζδή ιμνθή.
΢ε 5-10% ηςκ αζεεκχκ, ηονίςξ εηείκςκ ιε ιςζασηζζιυ ή ιενζηή απχθεζα ζηέθμοξ ημο Υ
πνςιμζχιαημξ, παναηδνείηαζ ηάπμζμξ ςμεδηζηυξ ζζηυξ, επανηήξ βζα ηδ δζέβενζδ ηδξ
εθδαείαξ ηαζ ηδκ αοηυιαηδ ειιδκμννοζία, δ μπμία υιςξ είκαζ αναπείαξ δζάνηεζαξ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο Turner ζοκήεςξ πναβιαημπμζείηαζ ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ
εβηοιμζφκδξ. Μεηά ηδ βέκκδζδ ημο ειανφμο δ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ζηδκ πανμοζία ηςκ
ζςιαηζηχκ ζηζβιάηςκ, αθθά επζαεααζχκεηαζ ιε ηανομηοπζηή ακάθοζδ.

Αληηκεηψπηζε
Ζ ακηζιεηχπζζδ ααζίγεηαζ ηονίςξ ζηδ πμνήβδζδ μνιμκζηήξ εεναπείαξ βζα ηδκ ακάπηολδ
ηςκ δεοηενμβεκχκ παναηηδνζζηζηχκ ημο θφθμο. Ζ εεναπεία εα πνέπεζ κα ανπίγεζ ιε ιζηνή
δυζδ μζζηνμβυκςκ ηαζ πνμμδεοηζηή αφλδζδ βζα 1-2 πνυκζα, μπυηε ακηζηαείζηαηαζ ιε ηοηθζηή
πμνήβδζδ ζοκδοαζιέκμο ζηεοάζιαημξ μζζηνμβυκμο-πνμβεζηαβυκμο ςξ ζοκηδνδηζηή
εεναπεία.
Πανά ηδκ απμοζία απμδείλζιδξ ακεπάνηεζαξ αολδηζηήξ μνιυκδξ, δ εεναπεία ιε
ακαζοκδοαζιέκδ GH ιπμνεί κα αεθηζχζεζ ημ ηεθζηυ ακάζηδια ηαζ κα επζηνέρεζ ηδκ επίηεολδ
εκυξ πζμ θοζζμθμβζημφ φρμοξ ηαηά ηδκ παζδζηή δθζηία (ζφιθςκα ηαζ ιε ημ ιέζμ φρμξ ηςκ
βμκέςκ).
΋ζμκ αθμνά ηδ βμκζιυηδηα, 2-5% ηςκ αζεεκχκ ιπμνεί κα ειθακίγεζ αοηυιαηδ πενίμδμ,
ακ ηαζ ιυκμ ημ 0,5% αοηχκ έπμοκ ςμννδηηζημφξ ηφηθμοξ. ΢ηδκ μιάδα αοηή, δ ακηζζφθθδρδ
ηαζ δ βεκεηζηή ζοιαμοθή είκαζ ζδζαίηενα ζδιακηζηέξ, δζυηζ οπάνπεζ 30% ηίκδοκμξ ειθάκζζδξ
ζοββεκχκ ακςιαθζχκ ζημ έιανομ. Γζα ηδκ πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ, υιςξ, απαζηείηαζ
πνυβναιια οπμαμδεμφιεκδξ ακαπαναβςβήξ ή εκδμζαθπζββζηή ιεηαθμνά βαιέηδ
πνδζζιμπμζχκηαξ ςάνζμ απυ δυηδ.

Γεπηεξνπαζήο Ακελφξξνηα
Ζ επίπηςζδ ηδξ δεοηενμπαεμφξ αιδκυννμζαξ, πμο δεκ μθείθεηαζ ζε εβηοιμζφκδ, εδθαζιυ
ή ειιδκυπαοζδ, είκαζ πενίπμο 3-4%. Ακ ηαζ δ θίζηα ηςκ πζεακχκ αζηίςκ είκαζ ιεβάθδ, δ
πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ μθείθμκηαζ ζε 4 ηαηαζηάζεζξ:
 Τπμεαθαιζηή αιδκυννμζα
 Τπενπνμθαηηζκαζιία
 ΢φκδνμιμ πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ
 Πνχζιδ ςμεδηζηή ακεπάνηεζα.

Τπνζαιακηθή Ακελφξξνηα
Ζ ιμνθή αοηή αιδκυννμζαξ, πμο πνμηαθείηαζ απυ ακεπάνηεζα ηδξ έηηνζζδξ GnRH,
παναηηδνίγεηαζ απυ οπμβμκαδμηνμθζηυ οπμβμκαδζζιυ, δδθαδή παιδθά επίπεδα
βμκαδμηνμθζκχκ ηαζ μζζηνμβυκςκ. Οθείθεηαζ ζε μνβακζηά αίηζα ηαζ ιπμνεί κα μδδβήζεζ ζε
πνςημπαεή ή δεοηενμπαεή αιδκυννμζα. Ακηίεεηα, δ θεζημονβζηή οπμεαθαιζηή αιδκυννμζα

331
είκαζ κυζμξ ελ απμηθεζζιμφ ηαζ απμηθείεζ ηάεε μνβακζηυ αίηζμ. Ζ ηεθεοηαία ζοκδέεηαζ ιε
δζαθυνμοξ πανάβμκηεξ πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ημκ ηνυπμ γςήξ, υπςξ δζαηαναπέξ δζαηνμθζηήξ
ζοιπενζθμνάξ, εκηαηζηή άζηδζδ ηαζ stress, ηαζ αθμνά ημ 15-48% ηδξ δεοηενμπαεμφξ
αιδκυννμζαξ.
Άθθα αίηζα οπμβμκαδμηνμθζημφ οπμβμκαδζζιμφ απμηεθμφκ ημ ζφκδνμιμ Kallmann ηαζ δ
οπμθοζζαηή ακεπάνηεζα απυ ηάεε αζηία. Δπίζδξ, ηαηαζηάζεζξ υπςξ δ οπενημνηζγμθαζιία, μ
οπμεονεμεζδζζιυξ ηαζ δ οπενπνμθαηηζκαζιία ιπμνεί κα ηαηαζηείθμοκ ημκ άλμκα ηςκ
βμκάδςκ ηαζ κα πνμηαθέζμοκ αιδκυννμζα.
Οζ ηαηαζηάζεζξ πμο πνμηαθμφκ θεζημονβζημφ ηφπμο αιδκυννμζα ζπεηίγμκηαζ είηε ιε
έκημκμ stress είηε ιε ζμαανή απχθεζα θζπχδμοξ ιάγαξ. Δπεζδή μζ ζοκεήηεξ αοηέξ δεκ
επζηνέπμοκ ιία θοζζμθμβζηή εβηοιμζφκδ, μ βοκαζηείμξ μνβακζζιυξ πνμηαθεί ηαηαζημθή ηδξ
ακαπαναβςβζηήξ θεζημονβίαξ ηαζ οπμζηνμθή ζε πνμεθδαζηή ηαηάζηαζδ. Φαίκεηαζ, επίζδξ,
υηζ δ αφλδζδ ηδξ CRH, πμο παναηδνείηαζ ζημ stress, ηαηαζηέθθεζ ηδκ ηαηά χζεζξ έηηνζζδ
ηδξ GnRH, εκχ ζε ηαηαζηάζεζξ ιεζςιέκδξ θζπχδμοξ ιάγαξ, δ ιεζςιέκδ έηηνζζδ ηδξ
θεπηίκδξ είκαζ αοηή πμο ηαηαζηέθθεζ ηδκ έηηνζζδ ηδξ GnRH. Κθαζζηυ πανάδεζβια
δζαηνμθζηήξ δζαηαναπήξ ζηδ ζφβπνμκδ επμπή είκαζ μζ βοκαίηεξ κεανήξ δθζηίαξ ιε κεονμβεκή
ακμνελία ηαεχξ ηαζ μζ αεθήηνζεξ ιε έκημκδ ζςιαηζηή άζηδζδ ηαζ εθθζπή δζαηνμθή.
Γοκαίηεξ ιε αιδκυννμζα βζα πάκς απυ 6 ιήκεξ ηζκδοκεφμοκ απυ μζηεμπυνςζδ. ΢ε
πενζπηχζεζξ μνβακζηήξ αζηίαξ εκδείηκοηαζ εεναπεία μνιμκζηήξ οπμηαηάζηαζδξ. ΋ζμκ αθμνά
ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ θεζημονβζηήξ οπμεαθαιζηήξ αιδκυννμζαξ, έιθαζδ εα πνέπεζ κα δμεεί
ζηδ δζαηνμθζηή ηαζ ροπζαηνζηή απμηαηάζηαζδ ηςκ αζεεκχκ, πμο είκαζ ηαζ μ ηαθφηενμξ
ηνυπμξ αεθηίςζδξ ηδξ μζηζηήξ ιάγαξ, ημο ηφηθμο ηαζ ηδξ βμκζιυηδηαξ.

΢χλδξνκν Πνιπθπζηηθψλ Χνζεθψλ

Σμ ζφκδνμιμ ηςκ πμθοηοζηζηχκ ςμεδηχκ (΢ΠΧ) είκαζ ιία εηενμβεκήξ δζαηαναπή, πμο
παναηηδνίγεηαζ απυ οπενακδνμβμκαζιία, ςμεδηζηήξ ηαζ επζκεθνζδζαηήξ πνμέθεοζδξ,
ακςμννδηηζημφξ ηφηθμοξ ηαζ οπενζκζμοθζκαζιία. Απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή εκδμηνζκζηή
δζαηαναπή ζε βοκαίηεξ ακαπαναβςβζηήξ δθζηίαξ.
Σμ θάζια ηςκ ηθζκζηχκ εηδδθχζεςκ ημο ΢ΠΧ ηοιαίκεηαζ απυ ηδκ πανμοζία ιυκμ
ακςμννδηηζηχκ ηφηθςκ ή αιδκυννμζαξ, πςνίξ ηα ηθζκζηά ζδιεία οπενακδνμβμκαζιίαξ, ιέπνζ
ηδκ εηδήθςζδ ιυκμ δαζοηνζπζζιμφ ιε πανμοζία ςμννδηηζηχκ ηφηθςκ. Σμ ζφκδνμιμ
παναηηδνίγεηαζ ηαζ απυ ιεηααμθζηέξ δζαηαναπέξ, υπςξ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ,
οπενζκζμοθζκαζιία ηαζ ηεκηνζημφ ηφπμο ηαηακμιή ημο θίπμοξ.
Ο επζπμθαζιυξ ημο ζοκδνυιμο ηοιαίκεηαζ απυ 5-10%, ιε αάζδ ηθζκζηά ηνζηήνζα, εκχ ημ
95% ηςκ βοκαζηχκ πμο πνμζένπμκηαζ βζα έθεβπμ δαζοηνζπζζιμφ έπμοκ ΢ΠΧ.

Γηαγλσζηηθά θξηηήξηα
Ζ δζάβκςζδ ημο ΢ΠΧ ελαημθμοεεί κα απμηεθεί ακηζηείιεκμ επζζηδιμκζηήξ ζογήηδζδξ,
δζυηζ δεκ οπάνπεζ ημζκά απμδεηηυξ μνζζιυξ ημο ζοκδνυιμο (Πίκαηαξ 7.10). Αηυιδ ηαζ δ
μκμιαζία ημο ζοκδνυιμο αιθζζαδηείηαζ.
΢φιθςκα ιε ηα ανπζηά ηνζηήνζα, υπςξ εεζπίζηδηακ απυ ημ Δεκζηυ Ηκζηζημφημ Τβείαξ ηδξ
Αιενζηήξ ημ 1990, απαναίηδηδ πνμτπυεεζδ βζα ηδ δζάβκςζδ ημο ΢ΠΧ είκαζ δ ζοκφπανλδ
πνυκζαξ ακςμεοθαηζμννδλίαξ ηαεχξ ηαζ ηθζκζηήξ ή αζμπδιζηήξ οπενακδνμβμκαζιίαξ, αθμφ
υιςξ πνχηα απμηθεζζεμφκ άθθα αίηζα οπενακδνμβμκαζιίαξ ηαζ ακςμεοθαηζμννδλίαξ. ΢ε
αοηά οπάβμκηαζ δ ιδ ηθαζζηή ιμνθή ηδξ ζοββεκμφξ οπενπθαζίαξ ηςκ επζκεθνζδίςκ, ημ
ζφκδνμιμ Cushing, oζ αννεκμπμζδηζημί υβημζ ηςκ επζκεθνζδίςκ ηαζ ςμεδηχκ, δ

332
οπενπνμθαηηζκαζιία, μ πνςημπαεήξ οπμεονεμεζδζζιυξ ηαζ δ θήρδ θανιάηςκ υπςξ ηα
ακηζεπζθδπηζηά, ηα ακδνμβυκα, δ ηοηθμζπμνίκδ ηαζ άθθα.

Πίλαθαο 7.10 Γηαγλσζηηθά θξηηήξηα ζπλδξφκνπ πνιπθπζηηθψλ σνζεθψλ.

Δζληθφ Ηλζηηηνχην Τγείαο ηεο Ακεξηθήο (1990)
Πξέπεη λα πιεξνύληαη θαη ηα 3 θξηηήξηα
1. Κθζκζηή ή αζμπδιζηή οπενακδνμβμκαζιία
2. Υνυκζα ακςμεοθαηζμννδλία
3. Απμηθεζζιυξ ηςκ άθθςκ αζηζχκ
Δπξσπατθή Δηαηξεία Αλζξψπηλεο Αλαπαξαγσγήο θαη Δκβξπνινγίαο / Ακεξηθαληθή Δηαηξεία
Ηαηξηθήο ηεο Αλαπαξαγσγήο (2003)
Πξέπεη λα πιεξνύληαη 2 από ηα 3 θξηηήξηα θαη λα έρνπλ απνθιεηζηεί όια ηα ππόινηπα αίηηα
1. Κθζκζηή ή αζμπδιζηή οπενακδνμβμκαζιία
2. Υνυκζα ακςμεοθαηζμννδλία
3. Πμθοηοζηζηή ιμνθμθμβία ηςκ ςμεδηχκ ηαηά ημκ οπενδπμβναθζηυ έθεβπμ
Androgen Excess Society (2006)
Πξέπεη λα πιεξνύληαη θαη ηα 3 θξηηήξηα
1. Κθζκζηή ή αζμπδιζηή οπενακδνμβμκαζιία
2. Χμεδηζηή δοζθεζημονβία (μθζβμ/ακςμεοθαηζμννδλία ή/ηαζ πμθοηοζηζηή ιμνθμθμβία
ςμεδηχκ)
3. Απμηθεζζιυξ ηςκ άθθςκ αζηζχκ

Σα ηνζηήνζα ημο 1990 ακαεεςνήεδηακ ημ 2003 ιεηά απυ ιία δζεεκή ζοκάκηδζδ εζδζηχκ
ζημ Rotterdam, πμο οπμζηδνίπεδηε απυ ηδκ Δονςπασηή Δηαζνεία Ακενχπζκδξ
Ακαπαναβςβήξ ηαζ Διανομθμβίαξ ηαζ ηδκ Αιενζηακζηή Δηαζνεία Ηαηνζηήξ ηδξ
Ακαπαναβςβήξ. ΢φιθςκα ιε ηα ακαεεςνδιέκα ηνζηήνζα ημο 2003, δ δζάβκςζδ ημο ΢ΠΧ
ηίεεηαζ, εάκ οπάνπμοκ 2 απυ ηα αηυθμοεα ηνία ηνζηήνζα, αθμφ απμηθεζζεμφκ ηα κμζήιαηα
πμο πνμακαθένεδηακ:
1. Υνυκζα ακςμεοθαηζμννδλία (μθζβμ/αιδκυννμζα)
2. Βζμπδιζηή ή ηθζκζηή οπενακδνμβμκαζιία
3. Πμθοηοζηζηή ιμνθμθμβία ηςκ ςμεδηχκ ηαηά ημκ οπενδπμβναθζηυ έθεβπμ.
Χξ πμθοηοζηζηή ιμνθμθμβία ηςκ ςμεδηχκ μνίγεηαζ δ πανμοζία άκς ηςκ 12 άςνςκ
ςμεοθαηίςκ, ιέβζζηδξ δζαιέηνμο 9 mm, ιε πενζθενζηή δζάηαλδ ηαζ ζηνχια αολδιέκδξ
δπμβέκεζαξ, ή μ αολδιέκμξ υβημξ (>10 ηοαζηά εηαημζηά) ζε ημοθάπζζημκ ιία ςμεήηδ.
΢φιθςκα ιε ηα ηνζηήνζα ημο Rotterdam, ζημ ηθζκζηυ θάζια ημο ΢ΠΧ πενζθαιαάκμκηαζ
δφμ κέμζ θαζκυηοπμζ: μ θαζκυηοπμξ ηδξ βοκαίηαξ ιε οπενακδνμβμκαζιία ηαζ πμθοηοζηζηή
ιμνθμθμβία ςμεδηχκ αθθά πςνίξ δζαηαναπέξ ημο ηφηθμο, ηαζ ηδξ βοκαίηαξ ιε
μθζβμ/ακςμεοθαηζμννδλζα ηαζ πμθοηοζηζηή ιμνθμθμβία ςμεδηχκ αθθά πςνίξ
οπενακδνμβμκαζιία. O ηεθεοηαίμξ θαζκυηοπμξ, υιςξ, αιθζζαδηήεδηε απυ πμθθμφξ επεζδή δ
οπενακδνμβμκαζιία εεςνείηαζ ακαβηαία βζα ηδ δζάβκςζδ ημο ΢ΠΧ.
Σδ εέζδ αοηή ήνεε κα εκζζπφζεζ μ πνυζθαημξ μνζζιυξ ημο ζοκδνυιμο απυ ηδκ Androgen
Excess Society ημ 2006. ΢φιθςκα ιε αοηυκ, δ δζάβκςζδ ηίεεηαζ υηακ ζοκοπάνπμοκ ηα
αηυθμοεα 2 ηνζηήνζα, αθμφ απμηθεζζεμφκ μζ ηαηαζηάζεζξ ιε πανυιμζα ηθζκζηή εζηυκα πμο
πνμακαθένεδηακ:
1. Τπενακδνμβμκαζιία (ηθζκζηή ή/ηαζ αζμπδιζηή)
2. Χμεδηζηή δοζθεζημονβία (μθζβμ/ακςμεοθαηζμννδλία ή/ηαζ πμθοηοζηζηή ιμνθμθμβία
ςμεδηχκ).

Παζνθπζηνινγία
Ζ αζηζμπαεμβέκεζα ηδξ εηενμβεκμφξ αοηήξ δζαηαναπήξ παναιέκεζ αδζεοηνίκζζηδ, αθθά
θαίκεηαζ υηζ είκαζ πμθοπαναβμκηζηή. Τπάνπεζ ζζπονή αάζδ υηζ ημ ζφκδνμιμ είκαζ

333
απμηέθεζια αθθδθεπίδναζδξ βεκεηζηχκ ηαζ πενζααθθμκηζηχκ παναβυκηςκ, αθθά ηα πζεακά
βμκίδζα δεκ έπμοκ πθήνςξ ηαοημπμζδεεί.
Σμ ΢ΠΧ ζπεηίγεηαζ ιε αφλδζδ ημο ανζειμφ ηςκ ακαπηοζζυιεκςκ ςμεοθαηίςκ απυ ηα
πνχζια ζηάδζα ηδξ ακάπηολδξ ηαζ αοηυ έπεζ ζοζπεηζζηεί ιε ηδκ οπενακδνμβμκαζιία. Ο θυβμξ,
υιςξ, πμο ηα ακδνμβυκα ηαζ μ ανζειυξ ηςκ ηοηηάνςκ ηδξ εήηδξ αολάκμκηαζ ζημ ΢ΠΧ είκαζ
αηυιδ άβκςζημξ. Πεζναιαηζηέξ ιεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ ςμεοθάηζα, ηα μπμία εηηίεεκηαζ ζε
ορδθά ακδνμβυκα υπζ ιυκμ ζηδκ εκήθζηδ γςή αθθά ηαζ πνζκ ηδκ εθδαεία ηαζ αηυιδ ηαηά ηδκ
εκδμιήηνζμ γςή, ιπμνεί κα επδνεάζμοκ ηδ θοζζμθμβζηή δζενβαζία ηδξ ςμεοθαηζμβέκεζδξ.
Μάθζζηα, ιεθέηεξ ζε γςζηά ιμκηέθα έπμοκ δείλεζ υηζ δ έηεεζδ ημο εήθεμξ ειανφμο ζε
ακδνμβυκα ηαηά ηδκ εκδμιήηνζα γςή ιπμνεί κα πνμβναιιαηίζεζ ηδκ εηδήθςζδ ημο πθήνμοξ
θαζκμηφπμο ημο ΢ΠΧ ηαηά ηδκ εκήθζηδ γςή.
Δπζπθέμκ, ημ ΢ΠΧ παναηηδνίγεηαζ απυ ιεηααμθζηέξ δζαηαναπέξ πμο πενζθαιαάκμοκ ηδκ
ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηδκ ηεκηνζηή εκαπυεεζδ ημο θίπμοξ. Ζ ηεθεοηαία έπεζ
ζοζπεηζζηεί ιε έηημπδ εκαπυεεζδ θίπμοξ ζηα πενζθενζηά υνβακα (θζπχδδξ δζήεδζδ ημο
ήπαημξ) ηαζ πνυκζα οπμηθζκζηή θθεβιμκή, ηα μπμία ιε ηδ ζεζνά ημοξ εκενβμπμζμφκ ημκ
ιδπακζζιυ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζηα υνβακα ζηυπμοξ ηδξ. Ζ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ
μδδβεί ζε δζαηαναπή ακμπήξ ζηδ βθοηυγδ ηαζ ηεθζηά ζηδκ ηθζκζηή εηδήθςζδ ημο ζαηπανχδδ
δζααήηδ ηφπμο 2, δ επίπηςζδ ημο μπμίμο είκαζ 7 θμνέξ ορδθυηενδ ζηζξ βοκαίηεξ ιε ΢ΠΧ, ζε
ζφβηνζζδ ιε ημ βεκζηυ πθδεοζιυ.
Ζ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ζοκμδεφεηαζ απυ οπενζκζμοθζκαζιiα, δ μπμία δζεβείνεζ ημοξ
οπμδμπείξ ηδξ LΖ ζηα ηφηηανα ηδξ εήηδξ ηαζ ιπμνεί κα αολήζεζ πεναζηένς ηδκ παναβςβή
ακδνμβυκςκ. Αοηυ επζηείκεηαζ απυ ηδκ πανμοζία ηδξ ηεκηνζηήξ παποζανηίαξ, δ μπμία
ζοιαάθθεζ ζηδ ιείςζδ ηδξ SHBG ηαζ ηεθζηά ζηδκ αφλδζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ εθεφεενςκ
ακδνμβυκςκ.
Άβκςζημξ είκαζ, επίζδξ, μ θυβμξ πμο δεκ επζθέβεηαζ έκα ηονίανπμ ςμεοθάηζμ, βεβμκυξ
πμο μδδβεί ζηδκ ακςμεοθαηζμννδλία ηαζ ζημ ζπδιαηζζιυ ηφζηεςκ απυ ηα ςμεοθάηζα πμο
δεκ πνμζπςνμφκ ζε ςμννδλία. Μία εεςνία είκαζ υηζ ημ ακχιαθμ μνιμκζηυ οπεναάθθμκ
μδδβεί ζε πνυςνδ ακάπηολδ ηςκ οπμδμπέςκ ηδξ LH ζηα ημηηζχδδ ηφηηανα, δζεβείνμκηαξ ηδκ
ηεθζηή ημοξ δζαθμνμπμίδζδ ηαζ ειπμδίγμκηαξ ηδ πνμ-ςμννδηηζηή ημοξ αφλδζδ ηαζ ηδκ
παναβςβή μζζηνμβυκςκ πμο απαζημφκηαζ βζα ηδκ ςμννδλία. Ζ αφλδζδ ηδξ ΑΜΖ έπεζ, επίζδξ,
εκμπμπμζδεεί βζα ηδκ αδοκαιία επζθμβήξ εκυξ ηονίανπμο ςμεοθαηίμο ηαζ ηδκ ακςμ-
εοθαηζμννδλία ζημ ΢ΠΧ.

Γηαγλσζηηθή πξνζέγγηζε
Σμ ζζημνζηυ, δ ηθζκζηή ελέηαζδ, μ ενβαζηδνζαηυξ ηαζ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ είκαζ
ζδιακηζηά ζηδκ εηηίιδζδ ιίαξ βοκαίηαξ ιε πζεακυ ΢ΠΧ (Πίκαηαξ 7.11). Δπίζδξ, είκαζ
ζδιακηζηυ κα απμηθεζζεμφκ υθα ηα άθθα αίηζα πμο πνμηαθμφκ οπενακδνμβμκαζιία,
ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ, αιδκυννμζα ή άθθα ζοιπηχιαηα πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ημ ΢ΠΧ.

Αληηκεηώπηζε
Οζ εεναπεοηζημί ζηυπμζ ελανηχκηαζ απυ ηδκ επζθμβή ηδξ αζεεκμφξ ηαζ ημ ηονίανπμ
ζφιπηςια πμο ηδκ απαζπμθεί. Σα ηφνζα πνμαθήιαηα ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο ζοκδνυιμο
είκαζ:
 Οζ δζαηαναπέξ ημο ηφηθμο
 Ζ οπμβμκζιυηδηα
 Ο δαζοηνζπζζιυξ ηαζ δ αηιή
 Ζ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ

334
Πίλαθαο 7.11 Γηαγλσζηηθή πξνζέγγηζε ζπλδξφκνπ πνιπθπζηηθψλ σνζεθψλ.
Ηζηνξηθφ
Έκανλδ ηαζ δζάνηεζα ηδξ μθζβμιδκυννμζαξ
Γαζοηνζπζζιυξ: έκανλδ, έηηαζδ, αανφηδηα ηαζ δζάνηεζα
Οζημβεκεζαηυ ζζημνζηυ ΢ΠΧ, ζαηπανχδδ δζααήηδ, ηανδζαββεζαηήξ κυζμο ηαζ παποζανηίαξ
Τπμβμκζιυηδηα ηαζ ζζημνζηυ απμαμθχκ
Κιηληθά ζεκεία
Ανηδνζαηή πίεζδ
ΒΜΗ
Πενίιεηνμξ ιέζδξ (βζα εηηίιδζδ ηδξ ηαηακμιήξ ημο θίπμοξ)
Πανμοζία ζδιείςκ οπενακδνμβμκαζιίαξ ηαζ ακηίζηαζδξ ζηδκ ζκζμοθίκδ (αηιή, δαζοηνζπζζιυξ,
ακδνμβεκήξ αθςπεηία, ιεθακίγμοζα αηάκεςζδ, αηνμπμνδχκεξ)
Δξγαζηεξηαθφο έιεγρνο
Οθζηή ηεζημζηενυκδ ηαζ SHBG ή εθεφεενδ ηεζημζηενυκδ
LH ηαζ FSH (ζοπκή δ ακαζηνμθή ημο θυβμο FSH/LH, εκχ ορδθά επίπεδα LH παναηδνμφκηαζ ζημ
50-70% ηςκ βοκαζηχκ ιε ακςμεοθαηζμννδλία)
ΣSΖ, πνμθαηηίκδ (βζα απμηθεζζιυ οπμεονεμεζδζζιμφ ή οπενπνμθαηηζκαζιίαξ)
17-ΟΖΡ (βζα απμηθεζζιυ ζοββεκμφξ οπενπθαζίαξ επζκεθνζδίςκ)
DHEAs ηαζ ακδνμζηεκεδζυκδ
Οθζηή πμθδζηενυθδ, ΣG, HDL
Γθοηυγδ ηαζ ζκζμοθίκδ κδζηείαξ (ιπμνεί κα απαζηδεεί ηαζ ηαιπφθδ βθοηυγδξ)
Απεηθνληζηηθφο έιεγρνο
Τπενδπμβνάθδια ιήηναξ-ςμεδηχκ (ιμνθμθμβία ςμεδηχκ ηαζ ακςιαθίεξ εκδμιδηνίμο)

Οζ εεναπεοηζηέξ ζηναηδβζηέξ πενζθαιαάκμοκ ηδκ αθθαβή ημο ηνυπμο γςήξ ηαζ ηδ

πμνήβδζδ θανιαηεοηζηήξ αβςβήξ. Μεθέηεξ έπμοκ δείλεζ υηζ μ ζοκδοαζιυξ απχθεζαξ αάνμοξ
ηαζ άζηδζδξ ιπμνεί κα αεθηζχζεζ ηδκ οπενζκζμοθζκαζιία ηαζ ηδκ οπενακδνμβμκαζιία ηαεχξ
ηαζ κα αμδεήζεζ ζηδκ επίηεολδ ηδξ ςμννδλίαξ.
Ζ ιεηθμνιίκδ αεθηζχκεζ ζδιακηζηά ηδκ πενζμδζηυηδηα ηδξ έιιδκμο νφζδξ ηαζ ηδκ
οπενακδνμβμκαζιία, ηονίςξ ιέζς ιείςζδξ ηδξ οπενζκζμοθζκαζιίαξ αθθά πζεακχξ ηαζ ιε
άθθμοξ ιδπακζζιμφξ δνάζδξ. Δπίζδξ, ιυκδ ηδξ ή ζε ζοκδοαζιυ ιε ηθμιζθαίκδ είκαζ
απμηεθεζιαηζηή ηαζ ζηδ αεθηίςζδ ηδξ ςμννδλίαξ ζε βοκαίηεξ ιε ΢ΠΧ.
Ζ πνήζδ αζεζκοθμζζηναδζυθδξ ή ακηζζοθθδπηζηχκ δζζηίςκ (πςνίξ πνμβεζηενυκδ)
ηαηαζηέθθεζ ηδκ παναβςβή ηςκ ςμεδηζηχκ ακδνμβυκςκ ζηζξ αζεεκείξ πμο δ
οπενακδνμβμκαζιία είκαζ ςμεδηζηήξ πνμέθεοζδξ. Δπζπθέμκ, ηα per os ακηζζοθθδπηζηά
ελαζθαθίγμοκ ηακμκζηή έιιδκμ νφζδ ηαζ ιεζχκμοκ ημ εθεφεενμ ηθάζια ηςκ ακδνμβυκςκ
αολάκμκηαξ ηδκ SHBG. Σαοηυπνμκα, υιςξ, αολάκμοκ ηδκ ακηίζηαζδ ζηδκ ζκζμοθίκδ ηαζ ηδκ
πνμενμιαςηζηή δζάεεζδ.
΋ηακ ημ πνυαθδια είκαζ δ δζαηαναπή ημο ηφηθμο ηαζ δ πνήζδ ηςκ ακηζζοθθδπηζηχκ
θανιάηςκ ακηεκδείηκοηαζ ή δεκ είκαζ επζεοιδηή απυ ηδκ αζεεκή, εκαθθαηηζηή ιέεμδμξ βζα
δζυνεςζδ ημο ηφηθμο ηαζ ηδκ απμθοβή ημο ηζκδφκμο οπενπθαζίαξ ημο εκδμιδηνίμο απμηεθεί
δ πνήζδ ηςκ πνμβεζηαβυκςκ (πμνδβμφιεκςκ ηαηά ηζξ πνχηεξ 7-10 διένεξ ημο ιήκα).
΢ηδ εεναπεία ημο ΢ΠΧ ζδιακηζηή εέζδ ηαηέπμοκ ηα ακηζακδνμβυκα. Σα θάνιαηα αοηά
ακηαβςκίγμκηαζ ηδ δνάζδ ηςκ ακδνμβυκςκ ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ ηαζ ιπμνμφκ, επίζδξ, κα
ιεζχζμοκ ηδ ζφκεεζή ημοξ. Πζμ ζοπκά πνδζζιμπμζείηαζ δ μλζηή ηοπνμηενυκδ ζε
ζοκδοαζιέκμ ζηεφαζια (2 mg ηοπνμηενυκδξ ηαζ 35 ιg αζεζκοθμζζηναδζυθδξ), ημ μπμίμ είκαζ
πνήζζιμ βζα βοκαίηεξ πμο επζεοιμφκ ακηζζφθθδρδ. Δκαθθαηηζηά, ιπμνεί κα πνμζηεεεί
ηοπνμηενυκδ ζημ ακηζζοθθδπηζηυ πμο πμνδβείηαζ ζηδκ αζεεκή, ζε δυζεζξ 25-50 mg βζα ηζξ
πνχηεξ 10 διένεξ ηάεε ηφηθμο.
Ακηαβςκζζηέξ ηςκ ακδνμβυκςκ απμηεθμφκ ηαζ μζ ηάηςεζ πανάβμκηεξ:
 Ζ ζπζνμκμθαηηυκδ: Σμ θάνιαημ αοηυ ζοκδέεηαζ ζημκ οπμδμπέα ηςκ ακδνμβυκςκ
ζηα ηφηηανα ζηυπμοξ ηαζ έπεζ άιεζεξ ακηζακδνμβυκεξ δνάζεζξ. Μενζηέξ βοκαίηεξ

335
 ειθακίγμοκ πμθοιδκυννμζα. Πνμαπαζημφιεκμ βζα ηδ πνήζδ ηδξ ζπζνμκμθαηηυκδξ
είκαζ δ απμηεθεζιαηζηή ακηζζφθθδρδ, δζυηζ μζ ακηζακδνμβυκεξ ζδζυηδηεξ ιπμνμφκ κα
πνμηαθέζμοκ εδθεμπμίδζδ ημο άννεκμξ ειανφμο
 Ζ θθμοηαιίδδ: Πνυηεζηαζ βζα ιδ-ζηενμεζδζηυ ακηαβςκζζηή ηςκ ακδνμβυκςκ, μ
μπμίμξ ακηαβςκίγεηαζ ηδκ ηεζημζηενυκδ ηαζ ηδ DHT βζα ηδ ζφκδεζδ ζημκ AR
 Ζ θζκαζηενίδδ: Δίκαζ έκα ζοκεεηζηυ ακηζακδνμβυκμ πμο δνα ιέζς ακαζημθήξ ηδξ 5α-
ακαβςβάζδξ, δδθαδή ημο εκγφιμο πμο είκαζ οπεφεοκμ βζα ηδ ιεηαηνμπή ηδξ
ηεζημζηενυκδξ ζηδ DHT

Πξψηκε Χνζεθηθή Αλεπάξθεηα

Ο υνμξ πνχζιδ ςμεδηζηή ακεπάνηεζα (POF) πνδζζιμπμζείηαζ βζα κα πενζβνάρεζ βοκαίηεξ
<40 εηχκ ιε αιδκυννμζα, ακεπάνηεζα μζζηνμβυκςκ ηαζ αολδιέκεξ βμκαδμηνμθίκεξ.
Πνμηζιάηαζ μ υνμξ αοηυξ ακηί ημο υνμο πνχζιδ ειιδκυπαοζδ, δεδμιέκμο υηζ δ ςμεδηζηή
θεζημονβία είκαζ ιεκ πνμαθδιαηζηή, αθθά δεκ έπεζ δζαημπεί πθήνςξ, υπςξ ζοιααίκεζ ζηδκ
ειιδκυπαοζδ. Γοκαίηεξ ιε POF είκαζ δοκαηυκ κα ακαηηήζμοκ απνυαθεπηα ηαζ πνμζςνζκά
ηδκ ςμεδηζηή ημοξ θεζημονβία, ζε πμζμζηυ έςξ ηαζ 50%, εκχ ιενζηέξ ιπμνεί κα ζοθθάαμοκ
ηαζ κα βεκκήζμοκ θοζζμθμβζηά (5-10%).
Τπμθμβίγεηαζ υηζ δ POF επδνεάγεζ ημ 0,01% ηςκ βοκαζηχκ ηάης ηςκ 20 εηχκ, ημ 0,1%
ηςκ βοκαζηχκ ηάης ηςκ 30 εηχκ ηαζ ημ 1% ηςκ βοκαζηχκ ηάης ηςκ 40 εηχκ.

Πίλαθαο 7.12 Αίηηα πξψηκεο σνζεθηθήο αλεπάξθεηαο.

Γνλαδηθή δπζγελεζία
΢φκδνμιμ Turner
46,ΥΤ βμκαδζηή δοζβεκεζία
΢φκδνμιμ Perrault (βμκαδζηή δοζβεκεζία, ηχθςζδ ηαζ παιδθυ ακάζηδια)
Γελεηηθά αίηηα
Οζημβεκήξ ςμεδηζηή ακεπάνηεζα (ακζπκεφεηαζ ζπάκζα, αθθά 10-25% ηςκ αζεεκχκ έπμοκ έκα πάζπςκ
ιέθμξ ζηδκ μζημβέκεζα)
Δκγοιζηά εθθείιιαηα, ιε απμηέθεζια δζαηαναπή ζηδκ ςμεδηζηή παναβςβή μζζηνμβυκςκ
΢φκδνμιμ ημο ‘εφεναοζημο Υ’ (θυβς ιεηαθθάλεςκ ημο βμκζδίμο FMR1 ζηo Υ πνςιυζςια)
Μεηαθθάλεζξ ημο οπμδμπέα ηδξ FSH/LH
Γαθαηημγαζιία (θυβς ημλζηχκ δνάζεςκ ηδξ βαθαηηυγδξ ή ηςκ ιεηααμθζηχκ ηδξ ζηδκ ςμεήηδ)
΢φκδνμιμ BPES (αθεθανμθίιςζδ, πηχζδ αθεθάνςκ, επίηακεμξ) - ΢οκμδεφεηαζ απυ POF ζημ 50%
ηςκ βοκαζηχκ ιε ιεηαθθάλεζξ ημο βμκζδίμο FOXL2
Απηναλνζία
Αοημάκμζμ πμθοαδεκζηυ ζφκδνμιμ ηφπμο 1 (θυβς ιεηαθθάλεςκ ημο βμκζδίμο AIRE), ζοκμδεουιεκμ
απυ POF ζημ 60% ηςκ βοκαζηχκ
Αοημάκμζμ πμθοαδεκζηυ ζφκδνμιμ ηφπμο 2
Μειμκςιέκδ αοημάκμζδ ςμεδηίηζδα
Ηαηξνγελή αίηηα
Υδιεζμεεναπεία (αθηοθζςηζημί πανάβμκηεξ ηαζ ηοηθμθςζθαιίδδ)
Αηηζκμεεναπεία
Υεζνμονβζηή ςμεδηεηημιή
Λνηκψδε αίηηα
Ημβεκήξ ςμεδηίηζδα
Λμίιςλδ απυ ηοηηανμιεβαθμσυ
HIV

Αηηηνπαζνγέλεηα
Ζ POF είκαζ ζδζμπαεήξ ζηδκ πθεζμκυηδηα ηςκ πενζπηχζεςκ, αθθά υηακ δ αζηία είκαζ
βκςζηή, ιπμνεί κα είκαζ μζημβεκήξ ή ζπμναδζηή. Τπάνπμοκ δφμ ααζζημί ιδπακζζιμί πμο
ειπθέημκηαζ ζηδκ ειθάκζζδ ημο ζοκδνυιμο. Ο πνχημξ αθμνά ηδ θεζημονβζηυηδηα ηςκ
ςμεοθαηίςκ (ιδ θοζζμθμβζηή ςμεοθαηζμβέκεζδ), δ μπμία δζαηανάζζεηαζ θυβς βεκεηζηχκ

336
ακςιαθζχκ ζε έκγοια ηαζ οπμδμπείξ (π.π. ιεηάθθαλδ ζημκ οπμδμπέα ηδξ FSH). Ο δεφηενμξ
ιδπακζζιυξ αθμνά ηδκ ελάκηθδζδ ηςκ ανπέβμκςκ ςμεοθαηίςκ, ηα μπμία είηε απμοζίαγακ
ελανπήξ (ςμεδηζηή δοζβεκεζία) είηε εκχ ακαπηφπηδηακ θοζζμθμβζηά, αημθμφεδζε δ
απυπηςζή ημοξ θυβς αοημάκμζδξ/ημλζηήξ ηαηαζηνμθήξ ή θυβς θμζιχλεςκ (Πίκαηαξ 7.12).

Κιηληθέο εθδειώζεηο - Γηαγλσζηηθή πξνζέγγηζε

Κφνζα ηθζκζηή εηδήθςζδ ηδξ POF απμηεθεί δ αιδκυννμζα, δ μπμία ιπμνεί κα είκαζ
πνςημπαεήξ, ζδζαίηενα ζηζξ βοκαίηεξ ιε πνςιμζςιζηέξ ακςιαθίεξ. ΋θεξ μζ αζεεκείξ πμο
πανμοζζάγμοκ πνςημπαεή αιδκυννμζα πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε ηανομηοπζηυ έθεβπμ, μ
μπμίμξ εα επζαεααζχζεζ ηδ δζάβκςζδ ημο ζοκδνυιμο Σurner ή εα δζαβκχζεζ ζπάκζεξ
πενζπηχζεζξ ΥΥ/ΥΤ βμκαδζηήξ δοζβεκεζίαξ. ΢ηζξ πενζπηχζεζξ φπανλδξ Τ πνςιμζχιαημξ,
πνέπεζ κα πναβιαημπμζδεεί αθαίνεζδ ημο βμκαδζημφ ζζημφ, μ μπμίμξ ιπμνεί κα οπμζηεί ζημ
ιέθθμκ ηαημήεδ ελαθθαβή.
Πανάθθδθα, ιπμνεί κα ακαθένεηαζ ζζημνζηυ αηηζκμεεναπείαξ, πδιεζμεεναπείαξ ή
πεζνμονβείμο ζηδκ ποεθζηή πχνα, εκχ πενίπμο 10% ηςκ αζεεκχκ έπμοκ εεηζηυ μζημβεκεζαηυ
ζζημνζηυ. ΢διακηζηή είκαζ, επίζδξ, δ ακαγήηδζδ άθθςκ αοημάκμζςκ κμζδιάηςκ απυ ημ
ζζημνζηυ ηαζ ηδ θοζζηή ελέηαζδ, υπςξ δ πανμοζία θεφηδξ ή ζδιείςκ νεοιαημεζδμφξ
ανενίηζδαξ.
Οζ βοκαίηεξ πμο πανμοζζάγμοκ δεοηενμπαεή αιδκυννμζα, ζε πμζμζηυ 75%, ακαθένμοκ
ελάρεζξ, κοπηενζκμφξ ζδνχηεξ ή δοζπανεοκία, ζοιπηχιαηα ηα μπμία ιπμνμφκ κα πνμδβδεμφκ
ηςκ δζαηαναπχκ ηδξ έιιδκμο νφζεςξ.
Ζ δζάβκςζδ επζαεααζχκεηαζ ιε ηδκ ακεφνεζδ ορδθχκ επζπέδςκ FSH (30-40 ΗU/L ζε δφμ
ιεηνήζεζξ ιε ιεζμδζάζηδια ημοθάπζζημκ εκυξ ιδκυξ), εκχ ηα επίπεδα ηςκ μζζηνμβυκςκ είκαζ
ζοκήεςξ ιδ ακζπκεφζζια ή ζηα ηαηχηενα θοζζμθμβζηά υνζα. Δπίζδξ, μζ ζοβηεκηνχζεζξ ηδξ
FSH είκαζ ορδθυηενεξ απυ ηζξ ακηίζημζπεξ ηδξ LH. Δίκαζ ζδιακηζηυ κα ημκζζεεί υηζ ζηδκ POF
ηα επίπεδα ηδξ FSH ιπμνεί κα ειθακίζμοκ δζαηοιάκζεζξ, δδθαδή κα επακέθεμοκ ζηα
θοζζμθμβζηά ημοξ υνζα (ζοκήεςξ πνμζςνζκά), ιε πζεακή απμηαηάζηαζδ ηδξ ςμεδηζηήξ
θεζημονβίαξ ηαζ ηδξ ειιδκμννοζίαξ.
Ο πνμζδζμνζζιυξ ηςκ ακηζ-ςμεδηζηχκ ακηζζςιάηςκ είκαζ ζπάκζα πνήζζιμξ ζηδκ ηθζκζηή
πνάλδ. Ζ ιέηνδζδ, υιςξ, ηςκ ακηζ-εονεμεζδζηχκ ακηζζςιάηςκ είκαζ πνήζζιδ. Δάκ είκαζ
εεηζηά, πνέπεζ κα βίκεζ έθεβπμξ βζα ηοπυκ ακάπηολδ οπμεονεμεζδζζιμφ ή άθθςκ αοημάκμζςκ
κμζδιάηςκ ζημ ιέθθμκ. Σέθμξ, ιία ααζζηή ιέηνδζδ ηδξ μζηζηήξ ποηκυηδηαξ είκαζ ζδιακηζηή
βζα ηδκ αλζμθυβδζδ ηδξ ζηεθεηζηήξ οβείαξ ηαζ ηδ ιεθθμκηζηή εηηίιδζδ ηδξ απμηεθεζια-
ηζηυηδηαξ ηδξ εεναπείαξ.

Θεξαπεπηηθή πξνζέγγηζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ POF πνμηαθεί έκημκδ ζοκαζζεδιαηζηή θυνηζζδ ζηδκ αζεεκή. Ο εενάπςκ
ζαηνυξ μθείθεζ κα ελδβήζεζ ηδκ ηαηάζηαζδ ηαζ κα πνμζθένεζ ηδκ απαναίηδηδ
ζοκαζζεδιαηζηή οπμζηήνζλδ. Ζ εεναπεοηζηή πνμζέββζζδ πενζθαιαάκεζ δφμ ζηέθδ:
1. Σδ εεναπεία μνιμκζηήξ οπμηαηάζηαζδξ
2. Σδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπμβμκζιυηδηαξ.
Γοκαίηεξ ιε POF, θυβς ηδξ μζζηνμβμκζηήξ ακεπάνηεζαξ, έπμοκ αολδιέκμ ηίκδοκμ κα
ακαπηφλμοκ μζηεμπυνςζδ, ηανδζαββεζαηή κυζμ ηαζ ηθζιαηηδνζαηά ζοιπηχιαηα ηαεχξ ηαζ
λδνυηδηα ημο ηυθπμο. Γζα ημ θυβμ αοηυ, πνέπεζ κα θαιαάκμοκ εεναπεία μνιμκζηήξ
οπμηαηάζηαζδξ ιε μζζηνμβυκα ηαζ πνμβεζηενυκδ. Νευηενεξ βοκαίηεξ ιπμνεί κα πνμηζιήζμοκ
ηάπμζμ ακηζζοθθδπηζηυ δζζηίμ. Αοηυ έπεζ ημ πθεμκέηηδια ηδξ ακηζζφθθδρδξ, αθμφ πενίπμο
3% ηςκ βοκαζηχκ ιπμνεί κα έπμοκ ζπμναδζηά αοηυιαηδ ςμννδλία, ιε ηίκδοκμ κα ζοθθάαμοκ
(πνάβια ημ μπμίμ κα ιδκ είκαζ επζεοιδηυ). Σμ ιεζμκέηηδια ηδξ πνήζδξ ακηζζοθθδπηζημφ

337
είκαζ υηζ πενζέπεζ ζοκεεηζηυ μζζηνμβυκμ ζε ορδθή δμζμθμβία ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ
ενμιαμειαμθζηήξ επζπθμηήξ, ζδζαίηενα εάκ δ βοκαίηα ηαπκίγεζ.
Γοκαίηεξ ζηζξ μπμίεξ ζοκοπάνπεζ επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, ζηα πθαίζζα αοημάκμζμο
πμθοαδεκζημφ ζοκδνυιμο, ιπμνεί κα ςθεθδεμφκ απυ ηδ πνήζδ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ,
υπςξ δ DHEAs.
Μία ιεζμκυηδηα βοκαζηχκ ιε POF ηαζ θοζζμθμβζηυ ηανουηοπμ ιπμνεί κα ζοθθάαεζ
αοηυιαηα (ακ ηαζ πνμζςνζκά), ιεηά ηδ δζάβκςζδ, ηαζ κα παναηδνδεεί εβηοιμζφκδ. Ζ
μνιμκζηή εεναπεία θαίκεηαζ κα έπεζ μοδέηενδ επίδναζδ ζηδκ αοηυιαηδ ςμννδλία, αθθά δ
έηααζδ ηδξ εβηοιμζφκδξ είκαζ ηαθφηενδ ζηζξ βοκαίηεξ πμο είκαζ ζε εεναπεία ηαηά ηδ
ζφθθδρδ.
΢ε πενίπηςζδ πμο ιία βοκαίηα ιε POF επζεοιεί κα ηεηκμπμζήζεζ, δ ελςζςιαηζηή
βμκζιμπμίδζδ ιε ςάνζα ή έιανοα δυηνζαξ απμηεθεί επζθμβή, ηαεχξ ειθακίγεζ πμζμζηά
επζηοπίαξ πενίπμο 35%. ΢διακηζηυ νυθμ ζηδκ απυθαζδ παίγεζ ηαζ ημ οπυααενμ ηδξ κυζμο.
΢ηζξ βοκαίηεξ ιε ζφκδνμιμ Turner πνέπεζ κα απμθεφβεηαζ δ εβηοιμζφκδ θυβς ηζκδφκμο
νήλδξ ηδξ αμνηήξ, εκχ ζε αοηέξ ιε ιεηαθθάλεζξ ημο FMR1 οπάνπεζ ηίκδοκμξ ιεηααίααζδξ
ηδξ ιεηάθθαλδξ. ΢ηζξ πενζπηχζεζξ αοηέξ εκαθθαηηζηή θφζδ απμηεθεί δ οζμεεζία.

ΔΜΜΖΝΟΠΑΤ΢Ζ
΢ε ακηίεεζδ ιε ηδκ POF, δ ειιδκυπαοζδ είκαζ απμηέθεζια ιυκζιδξ ελάκηθδζδξ ηςκ
δοκδηζηά θεζημονβζηχκ ανπέβμκςκ ςμεοθαηίςκ ηαζ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ πθήνδ δζαημπή
ηδξ πενζυδμο ηαζ ηδξ βμκζιυηδηαξ. Ζ ιέζδ δθζηία ηδξ ειιδκυπαοζδξ είκαζ βφνς ζηα 50
πνυκζα, εκχ εάκ παναηδνδεεί πνζκ ηδκ δθζηία ηςκ 40 πνυκςκ, πνέπεζ κα εεςνδεεί POF.
Καηά ηδ πνμκζηή πενίμδμ πμο πνμδβείηαζ ηδξ ειιδκυπαοζδξ, ειθακίγμκηαζ δζαηαναπέξ
ημο ηφηθμο πμο ζπεηίγμκηαζ ιε ηδ ιείςζδ ημο ανζειμφ ηςκ ςμεδηζηχκ εοθαηίςκ ηαζ ηδ
ιεζςιέκδ απάκηδζδ ζηζξ βμκαδμηνμθίκεξ. Λυβς ηδξ ιείςζδξ ημο ανζειμφ ηςκ ςμεοθαηίςκ
ιε πνμ-άκηνμ ηαζ άκηνμ, δ έηηνζζδ ηδξ ζκπζιπίκδξ ιεζχκεηαζ ηαζ ηαηά ζοκέπεζα δ FSH
αολάκεηαζ. Ζ αφλδζδ αοηή πνμζςνζκά δζαζχγεζ ηα ιζηνά ςμεοθάηζα ηαζ ανηεηά εοθάηζα ημο
άκηνμο επζαζχκμοκ ηαζ δζαηδνμφκ ηα επίπεδα ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδξ ζκπζιπίκδξ. Λίβμ πνζκ
ηδκ έθεοζδ ηδξ ειιδκυπαοζδξ (ηθζιαηηήνζμξ), υηακ πθέμκ ηα ςμεοθάηζα ελακηθδεμφκ, ηα
επίπεδα ηςκ μζζηνμβυκςκ ηαζ ηδξ ζκπζιπίκδξ ηαηένπμκηαζ, μπυηε ηυηε αολάκεηαζ ηαζ δ LH. Ζ
αφλδζδ ηδξ FSH απμηεθεί πνμάββεθμ ημο ενπμιμφ ηδξ ειιδκυπαοζδξ.
Σα επίπεδα ηςκ ακδνμβυκςκ ιπμνεί κα αολδεμφκ ηαηά ηδκ ειιδκυπαοζδ θυβς ηδξ
αφλδζδξ ηδξ LH, δ μπμία δζεβείνεζ ηδκ παναβςβή ακδνμβυκςκ ζηα ιεζεβποιαηζηά ηφηηανα
ηδξ ςμεήηδξ ηαζ αοηυ ζοιαάθθεζ ζηδ δελαιεκή ηςκ επζκεθνζδζαηχκ ακδνμβυκςκ. Ζ ζπεηζηή
οπενακδνμβμκαζιία ιπμνεί κα πνμηαθέζεζ ηδκ ειθάκζζδ δαζοηνζπζζιμφ ζηδ ιεηειιδκμ-
παοζζαηή βοκαίηα ηαζ κα ζοιαάθεζ ζηδκ ηεκηνζηή (ακδνζημφ ηφπμο) ηαηακμιή ημο θίπμοξ.
Οζ ζςιαηζηέξ ηαζ ζοκαζζεδιαηζηέξ αθθαβέξ πμο ζοιααίκμοκ ηαηά ηδκ πενζειιδκμ-
παοζζαηή πενίμδμ είκαζ απμηέθεζια ηςκ παναπάκς ςμεδηζηχκ αθθαβχκ, ακ ηαζ δ ειπεζνία
ηςκ ηθζιαηηδνζαηχκ ζοιπηςιάηςκ δζαθένεζ ιεηαλφ ηςκ βοκαζηχκ ηαζ ζπεηίγεηαζ ιε ηδκ
ημζκςκζηή ηάλδ, ηδκ εεκζηυηδηα ηαζ ηδκ ημοθημφνα. Ζ πηχζδ ηςκ επζπέδςκ ηςκ μζζηνμβυκςκ
είκαζ οπεφεοκδ βζα ηα αββεζμηζκδηζηά ζοιπηχιαηα, υπςξ ηζξ ελάρεζξ ηαζ ημοξ κοπηενζκμφξ
ζδνχηεξ, ηαζ βζα ηδ ιείςζδ ημο ιεβέεμοξ ηςκ ιαζηχκ ηαζ ηδξ ιήηναξ. Ζ ζοκμδυξ αφλδζδ ημο
PH ηςκ ημθπζηχκ οβνχκ ζε ζοκδοαζιυ ιε ηδ ιείςζδ ηδξ θίπακζδξ ημο ηυθπμο πνμηαθμφκ
δοζπανεοκία.
Οζ απχηενεξ ζοκέπεζεξ ηδξ ειιδκυπαοζδξ πενζθαιαάκμοκ ηδκ αφλδζδ ημο ηζκδφκμο βζα
ειθάκζζδ ηανδζαββεζαηχκ κμζδιάηςκ ηαζ μζηεμπυνςζδξ. Ζ αφλδζδ ημο ηανδζαββεζαημφ

338
ηζκδφκμο ζπεηίγεηαζ ιε ηδ δοζθζπζδαζιία ηαζ πζεακχξ ηδκ ακαηαηακμιή ημο θίπμοξ ηαζ ηδκ
ηεκηνζηή παποζανηία. Ζ μζηεμπυνςζδ μθείθεηαζ ζηδκ αολδιέκδ μζηζηή απμννυθδζδ απυ
ηδκ απχθεζα ηδξ μζζηνμβμκμ-ελανηχιεκδξ ακαζημθήξ ηδξ μζηεμηθαζηζηήξ δναζηδνζυηδηαξ.
Οζ ζοκέπεζεξ ηδξ ειιδκυπαοζδξ ιπμνεί κα πνμθδθεμφκ ιε μζζηνμβμκζηή εεναπεία. ΋ιςξ,
απμηεθέζιαηα πνυζθαηςκ ηθζκζηχκ ιεθεηχκ ακέδεζλακ υηζ δ ιαηνμπνυκζα μνιμκζηή
εεναπεία ζπεηίγεηαζ ιε αολδιέκμ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ ηανηίκμο ημο ιαζημφ, ηανδζαηχκ
ειθναβιάηςκ, εβηεθαθζηχκ ζοιααιάηςκ ηαζ ενμιαμειαμθζηήξ κυζμο. Ακ ηαζ οπήνλε
ηνζηζηή βζα ημ ζπεδζαζιυ ηςκ ιεθεηχκ αοηχκ ηαζ ηδκ δθζηία ηςκ βοκαζηχκ πμο ζοιιεηείπακ,
μ απυδπμξ ηςκ δεδμιέκςκ αοηχκ έπεζ αθθάλεζ ηδκ πναηηζηή ηδξ ζοκηαβμβνάθδζδξ ηδξ
μνιμκζηήξ εεναπείαξ οπμηαηάζηαζδξ.
΢ήιενα είκαζ βεκζηά απμδεηηυ υηζ δ μνιμκζηή εεναπεία πνέπεζ κα πνδζζιμπμζείηαζ βζα 1-2
πνυκζα ιεηά ηδκ ειιδκυπαοζδ βζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηςκ ηθζιαηηδνζαηχκ ζοιπηςιάηςκ, ηαζ
ιε ηδ ιζηνυηενδ δοκαηή δυζδ μζζηνμβυκςκ. Μαηνμπνυεεζιδ εεναπεία βζα ηδκ πνυθδρδ ηδξ
μζηεμπυνςζδξ ή ηδξ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο δε ζοκζζηάηαζ πθέμκ. ΋ιςξ, βοκαίηεξ ιε POF
πνέπεζ κα εκεαννφκμκηαζ κα ανπίγμοκ ιαηνμπνυεεζιδ μνιμκζηή εεναπεία ιέπνζ κα θηάζμοκ
ηδκ δθζηία ηδξ θοζζμθμβζηήξ ημοξ ειιδκυπαοζδξ.

339
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ

Οληνγέλεζε ηωλ Γνλάδωλ θαη Γηαθνξνπνίεζε ηνπ Φύινπ

 Chong YH, Pankhurst MW, McLennan IS. The Daily Profiles of Circulating AMH
and INSL3 in Men are Distinct from the Other Testicular Hormones, Inhibin B and
Testosterone. PloS One. 2015;10:e0133637.
 Eggers S, Ohnesorg T, Sinclair A. Genetic regulation of mammalian gonad
development. Nat Rev Endocrinol. 2014;10:673-83.
 Gao F, Zhang J, Wang X, Yang J, Chen D, Huff V, Liu YX. Wt1 functions in ovarian
follicle development by regulating granulosa cell differentiation. Hum Mol Genet.
2014;23:333-41.
 Lucas-Herald AK, Bashamboo A. Gonadal development. Endocr Dev. 2014;27:1-16.
 Bay K, Main KM, Toppari J, Skakkebaek NE. Testicular descent: INSL3,
testosterone, genes and the intrauterine milleu. Nat Rev Urol. 2011;8:187-96.
 Ferraz-de-Souza B, Lin L, Achermann JC. Steroidogenic factor-1 (SF-1, NR5A1) and
human disease. Moll Cell Endocrinol. 2011;336:198-205.
 Kashimada K, Koopman P. Sry: the master switch in mammalian sex determination.
Development. 2010;137:3921-30.
 Moniot B, Declosmenil F, Barrionuevo F, Scherer G, Aritake K, Malki S, Marzi L,
Cohen-Solal A, Georg I, Klattig J, Englert C, Kim Y, Capel B, Eguchi N, Urade Y,
Boizet-Bonhoure B, Poulat F. The PGD2 pathway, independently of FGF9, amplifies
SOX9 activity in Sertoli cells during male sexualdifferentiation. Development.
2009;136:1813-21.
 Lourenco D, Brauner R, Lin L, De Perdigo A, Weryha G, Muresan M, Boudjenah R,
Guerra-Junior G, Maciel-Guera AT, Achermann JC, McElreavey K, Bashamboo A.
Mutations in NR5A1 associated with ovarian insufficiency. N Engl J Med.
2009;360:1200-10.
 Sekido R, Lovell-Badge R. Sex determination and SRY: down to a wink and a
nudge? Trends Genet. 2009;25:19-29.
 Kim Y, Kobayashi A, Sekido R, DiNapoli L, Brennan J, Chaboissier MC, Poulat F,
Behringer RR, Lovell-Badge R, Capel B. Fgf9 and Wnt4 act as antagonistic signals to
regulate mammalian sex determination. PloS Biol. 2006;4:e187.
 Niakan KK, McCabe ER. DAX1 origin, function, and novel role. Mol Genet Metab.
2005;86:70-83.
 Achermann JC. The role of SF1/DAX1 in adrenal and reproductine function. Ann
Endocrinol (Paris). 2005;66:233-9.
 Brennan J, Capel B. One tissue, two faces: molecular genetic events that underlie
testis versus ovary development. Nat Rav Genet. 2004;5:509-21.

Γηαηαξαρέο Γηαθνξνπνίεζεο ηνπ Φύινπ

 Greenhill C. Genetics: Mutation implicated in XX gonadal dysgenesis. Nat Rev
Endocrinol. 2016;12:4.
 Hiort O, Birnbaum W, Marshall L, Wunsch L, Werner R, Schroder T, Dohnert U,
Holterhus PM. Management of disorders of sex development. Nat Rev Endocrinol.
2014;10:520-9.

340
  Wolffernbuttel KP, Crouch NS. Timing of feminising surgery in disorders of sex
development. Endocr Dev. 2014;27:210-21.
 Norling A, Hirschberg AL, Iwarsson E, Wedell A, Barbaro M. CBX2 gene analysis
in patients with 46,XY and 46XY gonadal disorders of sex development. Fertil Steril.
2013;99:819-826.
 Massanyi EZ, Dicarlo HN, Migeon CJ, Gearhart JP. Review and management of
46,XY disorders of sex development. J Pediatr Urol. 2013;9:368-79.
 Hughes IA, Davies JD, Bunch TI, Pasterski V, Mastroyannopoulou K, MacDougall J.
Androgen insensitivity syndrome. Lancet. 2012;380:1419-28.
 Houk CP, Lee PA. Update on disorders of sex development. Curr Opin Endocrinol
Diabetes Obes. 2012;19:28-32.
 Ocal G. Current concepts in disorders of sexual development. J Clin Res Pediatr
Endocrinol. 2011;3:105-14.
 Vidal I, Gorduza DB, Haraux E, Gay CL, Chatelain P, Nicolino M, Mure PY,
Mouriquand P. Surgical options in disorders of sex development (dsd) with
ambiguous genitalia. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2010;24:311-24.
 Houk CP, Lee PA. Approach to assigning gender in 46,XX congenital adrenal
hyperplasia with male external genitalia: replacing dogmatism with pragmatism. J
Clin Endocrinol Metab. 2010;95:4501-8.
 Rochira V, Carani C. Aromatase deficiency in men: a clinical perspective. Nat Rev
Endocrinol. 2009;5:559-68.
 Mendonca BB, Domenice S, Arnhold IJ, Costa EM. 46,XY disorders of sex
development (DSD). Clin Endocrinol (Oxf). 2009;70:173-87.
 Miyagawa S, Satoh Y, Haraguchi R, Suzuki K, Iguchi T, Taketo MM, Nakagata N,
Matsumoto T, Takeyama K, Kato S, Yamada G. Genetic interactions of the androgen
and Wnt/beta-catenin pathways for the masculinization of external genitalia. Mol
Endocrinol. 2009;23:871-80.
 Diamond M, Beh HG. Changes in the management of children with intersex
conditions. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2008;4:4-5.
 Oakes MB, Eyvazzadeh AD, Quint E, Smith YR. Complete androgen insensitivity
syndrome a review. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2008;21:305-10.
 Galani A, Kitsiou-Tzeli S, Sofokleous C, Kanavakis E, Kalpini-Mavrou A. Androgen
insensitivity syndrome: clinical features and molecular defects. Hormones (Athens).
2008;7:217-29.
 Hughes IA, Deeb A. Androgen resistance. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab.
2006;20:577-98.
 Berenbaum S, Sandberg D. Sex determination, differentiation, and identity. N Engl J
Med 2004;350:2204-6.
 Bulun SE. Clinical review 78. Aromatase deficiency in women and men: would you
have predicted the phenotypes? J Clin Endocrinol Metab. 1996;81:867-71.

Δθεβεία
 Brauner R. Paediatric endocrinology: Treatment of girls with central precocious
puberty. Nat Rev Endocrinol. 2015;11:386-7.
 Dunkel L, Quinton R. Transition in endocrinology: induction of puberty. Eur J
Endocrinol. 2014;170:R229-39.

341
  Ojeda SR, Lommiczi A. Puberty in 2013: Unravelling the mystery of puberty. Nat
Rev Endocrinol. 2014;10:67-9.
 Fuqua JS. Treatment and outcomes of precocious puberty: an update. J Clin
Endocrinol Metab. 2013;98:2198-207.
 Whitehead S and Miell J. 2013. The gonads. In: Clinical Endocrinology. Scion
Publishing, pp 335-399.
 Palmert MR, Dunkel L. Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med.
2012;366:443-53.
 Oakley AE, Clifton DK, Steiner RA. Kisspeptin signaling in the brain. Endocr Rev.
2009;713-43.
 DiVall SA, Radovick S. Endocrinology of female puberty. Curr Opin Endocrinol
Diabetes Obes. 2009;16:5-9.
 Carel JC, Leger J. Clinical practice. Precocious puberty. N Engl J Med.
2008;358:2366-77.
 Cesario SK, Hughes LA. Precocious puberty: a comprehensive review of literature. J
Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2007;36:263-74.
 Parent AS, Teilmann G, Juul A, Skakkebaek NE, Toppari J, Bourguignon JP. The
timing of normal puberty and the age limits of sexual precocity: variations around the
world, secular trends, and changes after migration. Endocr Rev. 2003;24:668-93.

Αλαπαξαγωγηθό ΢ύζηεκα Άξξελνο

 Jin JM, Yang WX. Molecular regulation of hypothalamus-pituitary-gonads axis in
males. Gene. 2014;551:15-25.
 Gies I, Unuane D, Velkeniers B, De Schepper J. Management of Klinefelter
syndrome during transition. Eur J Endocrinol. 2014;171:R67-77.
 Aksglaede L, Juul A. Testicular function and fertility in men with Klinefelter
syndrome: a review. Eur J Endocrinol. 2013;168:R67-76.
 Groth KA, Skakkebaek A, Host C, Gravholt CH, Bojesen A. Clinical review:
Klinefelter syndrome-a clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98:20-30.
 Blevins CH, Wilson ME. Klinefelter's syndrome. BMJ. 2012;345:e7558.
 Smith N, Quinton R. Kallmann syndrome. BMJ. 2012;345:e6971.
 Wikstrom AM, Dunkel L Klinefelter syndrome. Best Pract Res Clin Endocrinol
Metab. 2011;25:239-50.
 Veldhuis JD, Keenan DM, Liu PY, Iranmanesh A, Takahashi PY, Nehra AX. The
aging male hypothalamic-pituitary-gonadal axis: pulsatility and feedback. Moll Cell
Endocrinol. 2009;299:14-22.
 Dode C, Hardelin JP. Kallmann syndrome. Eur J Hum Genet. 2009;17:139-46.
 Fechner A, Fong S, McGovern P. A review of Kallmann syndrome: genetics,
pathophysiology, and clinical management. Obset Gynecol Surv. 2008;63:189-94.
 Kandeel FR, Koussa VK, Swerdloff RS. Male sexual function and its disorders:
physiology, pathopsysiology, clinical investigation, and treatment. Endocr Rev.
2001;22:342-88.

Αλαπαξαγωγηθό ΢ύζηεκα Θήιενο

 Wira CR, Rodriguez-Garcia M, Patel MV. The role of sex hormones in immune
protection of the female reproductive tract. Nat Rev Immunol. 2015;15:217-30.

342
 Naaderpoor N, Shorakae S, de Courten B, Misso ML, Moran LJ, Teede HJ.
Metformin and lifestyle modification in polycystic ovary syndrome: systematic
review and meta-analysis. Hum Reprod Update. 2015;21:560-74.
 Kovanci E, Schutt AK. Premature ovarian failure: clinical presentation and treatment.
Obstet Gynecol Clin North Am. 2015;42:153-61.
 Cox L, Liu JH. Primary ovarian insufficiency: an update. Int J Womens Health.
2014;6:235-43.
 Jayasena CN, Franks S. The management of patients with polycystic ovary syndrome.
Nat Rev Endocrinol. 2014;10:624-36.
 Klein DA, Poth MA. Amenorrhea: an approach to diagnosis and management. Am
Fam Physician. 2013;87:781-8.
 Baerwald AR, Adams GP, Pierson RA. Ovarian antral folliculogenesis during the
human menstrual cycle: a review. Hum Reprod Update. 2012;18:73-91.
 Pinsker JE. Clinical review: Turner syndrome: updating the paradigm of clinical care.
J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:E994-1003.
 Goodarzi MO, Dumesic DA, Chazenbalk G, Azziz R. Polycystic ovary syndrome:
etiology, pathogenesis and diagnosis. Nat Rev Endocrinol. 2011;7:219-31.
 Richards JS, Pangas SA. The ovary: basic biology and clinical implications. J Clin
Invest. 2010;120:963-72.
 Gordon CM. Clinical practice. Functional hypothalamic amenorrhea. N Engl J Med.
2010;363:365-71.
 Davenport ML. Approach to the patient with Turner syndrome. J Clin Endocrinol
Metab. 2010;95:1487-95.
 Persani L, Rosseti R, Cacciatore C. Genes involved in human premature ovarian
failure. J Mol Endocrinol. 2010;45:257-79.
 Conway GS, Band M, Doyle J, Davies MC. How do you monitor the patient with
Turner's syndrome in adulthood? Clin Endocrinol (Oxf). 2010;73:696-9.
 Teede H, Deeks A, Moran L. Polycystic ovary syndrome: a complex condition with
physiological, reproductive and metabolic manifestaions that impacts on health across
the lifespan. BMC Med. 2010;8:41.
 Nelson LM. Clinical practice. Primary ovarian insufficiency. N Engl J Med.
2009;360:606-14.
 Farage MA, Neill S, MacLean AB. Physiological changes associated with the
menstrual cycle: a review. Obstet Gynecol Surv. 2009;64:58-72.
 Broekmans FJ, Soules MR, Fauser BC. Ovarian aging: mechanisms and clinical
consequenses. Endocr Rev. 2009;30:465-93.
 FitzHarris G, Baltz JM. Regulation of intracellular pH during oocyte growth and
maturation in mammals. Reproduction. 2009;138:619-27.
 Norman RJ, Dewailly D, Legro RS, Hickey TE. Polycystic ovary syndrome. Lancet.
2007;370:685-97.
 Visser JA, de Jong FH, Laven JS, Themmen AP. Anti-Mullerian hormone: a new
marker for ovarian function. Reproduction. 2006;131:1-9.
 Skinner MK. Regulation of primordial follicle assembly and development. Hum
Reprod Update. 2005;11:461-71.
 Ehrmann DA. Polycystic ovary syndrome. N Engl J Med. 2005;352:1223-36.
 Sybert VP, McCauley E. Turner's syndrome. N Engl J Med. 2004;351:1227-38.

343
  Xita N, Georgiou I, Tsatsoulis A. The genetic basis of polycystic ovary syndrome.
Eur J Endocrinol. 2002;147:717-25.
 McGee EA, Hsueh AJ. Initial and cyclic recruitmaent of ovarian follicles. Endocr
Rev. 2000;21:200-14.
 Seminara SB, Oliveira LM, Beranova M, Hayes FJ, Crowley WF Jr. Genetics of
hypogonadotropic hypogonadism. J Endocrinol Invest. 2000;23:560-5.

Δκκελόπαπζε
 Stuenkel CA, Davis SR, Gompel A, Lumsden MA, Murad MH, Pinkerton JV, Santen
RJ. Treatment of Symptoms of the Menopause: An Endocrine Society Clinical
Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100:3975-4011.
 Goodman NF, Cobin REH, Ginzburg SB, Katz IA, Woode DE. American
Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for
the diagnosis and treatment of menopause: executive summary of recommendations.
Endocr Pract. 2011;17:949-54.
 Roberts H. Managing the menopause. BMJ. 2007;334:736-41.
 Grady D. Clinical practice. Management of menopausal symptoms. N Engl J Med.
2006;355:2338-47.

344
 ΚΔΦΑΛΑΗΟ 8

ΔΠΔΗΓΟΤ΢Δ΢ ΚΑΣΑ΢ΣΑ΢ΔΗ΢ ΢ΣΖΝ

ΔΝΓΟΚΡΗΝΟΛΟΓΗΑ

Αζαλάζηνο Φνχληαο, MD, MSc, MHA

ΤΠΟΦΤ΢ΗΑΚΖ ΑΠΟΠΛΖΞΗΑ
Ζ οπμθοζζαηή απμπθδλία είκαζ ιία ζπάκζα, αθθά πμθφ επζηίκδοκδ ηαζ επείβμοζα
ηαηάζηαζδ ζηδκ εκδμηνζκμθμβία. Παναηδνείηαζ ζε έκα ιζηνυ, αθθά ζδιακηζηυ πμζμζηυ
αζεεκχκ ιε αδέκςια οπυθοζδξ, ημ μπμίμ ζοκδεέζηενα πνυηεζηαζ βζα έκα ιδ εηηνζηζηυ
ιαηνμαδέκςια. Ζ απμπθδλία πνμηαθείηαζ απυ αζιμνναβία ή ζζπαζιία εκυξ οπμθοζζαημφ
υβημο ή πμθφ ζπακζυηενα ιίαξ θοζζμθμβζηήξ οπυθοζδξ. Ο ορδθυξ δείηηδξ ηθζκζηήξ οπμρίαξ
είκαζ απαναίηδημξ βζα ηδ δζάβκςζδ αοηήξ ηδξ επείβμοζαξ ηαηάζηαζδξ, ηαεχξ δ άιεζδ
ακηζιεηχπζζή ηδξ ιπμνεί κα απμαεί ζςηήνζα βζα ηδ γςή αθθά ηαζ βζα ηδκ υναζδ ημο
αζεεκμφξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Χξ οπμθοζζαηή απμπθδλία μνίγεηαζ ημ ζφκδνμιμ ημ μπμίμ παναηηδνίγεηαζ απυ αζθκίδζαξ
έκανλδξ ηεθαθαθβία, ειέημοξ, έηπηςζδ επζπέδμο ζοκείδδζδξ ηαζ ιεζςιέκδ υναζδ, ζε έκακ
αζεεκή ιε βκςζηυ ή ζοπκυηενα άβκςζημ αδέκςια οπυθοζδξ. Μπμνεί, υιςξ, κα
πανμοζζαζηεί ηαζ ζε έβηοεξ βοκαίηεξ ιε θοζζμθμβζηή οπυθοζδ, ηαηά ηδ δζάνηεζα ή ιεηά ημκ
ημηεηυ. Αζοιπηςιαηζηή αζιμνναβία ή ζζπαζιία ηδξ οπυθοζδξ ακεονίζηεηαζ ζε πμζμζηυ 25%
ηςκ αζεεκχκ, ηαηά ημκ έθεβπυ ημοξ ιε MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ, αθθά ημ βεβμκυξ αοηυ
πςνίξ ηδκ πανμοζία ζοιπηςιάηςκ δε ζημζπεζμεεηεί ηδ δζάβκςζδ ηδξ οπμθοζζαηήξ
απμπθδλίαξ.
Πνμδζαεεζζημί πανάβμκηεξ βζα ηδκ ειθάκζζδ απμπθδλίαξ απμηεθμφκ δ ανηδνζαηή
οπένηαζδ, μζ δοκαιζηέξ δμηζιαζίεξ δζέβενζδξ ηδξ οπμθοζζαηήξ θεζημονβίαξ, μζ ιείγμκεξ
πεζνμονβζηέξ επειαάζεζξ, δ εεναπεία ιε ακηζπδηηζηά θάνιαηα, μζ δζαηαναπέξ πήλδξ, δ
εβηοιμζφκδ ηαζ μζ ηνακζμεβηεθαθζηέξ ηαηχζεζξ.
Σμ πζμ ζοπκυ ζφιπηςια ηςκ αζεεκχκ ιε οπμθοζζαηή απμπθδλία είκαζ δ αζθκίδζα ηαζ
αολδιέκδξ έκηαζδξ ηεθαθαθβία, δ μπμία ιπμνεί κα ζοκμδεφεηαζ απυ καοηία ηαζ ειέημοξ.
΢οκήεςξ ζοκοπάνπεζ πάνεζδ ηςκ μθεαθιζηχκ κεφνςκ, ηαζ ζδζαίηενα ημο ηνίημο ηνακζαημφ
κεφνμο, θυβς επέηηαζδξ ηδξ αζιμνναβίαξ ζημοξ ζδναββχδεζξ ηυθπμοξ, υπμο ανίζημκηαζ ημ
3μ, ημ 4μ ηαζ ημ 6μ ηνακζαηυ κεφνμ. Πανάθθδθα, ζε ηαηαζηάζεζξ πίεζδξ ημο μπηζημφ
πζάζιαημξ, παναηδνείηαζ ιεζςιέκδ μπηζηή μλφηδηα ηαζ δζαηαναπέξ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ,
ζοπκυηενα ιε ηδ ιμνθή ηδξ αιθζηνμηαθζηήξ διζακμρίαξ.
Ζ οπμθοζζαηή απμπθδλία, ζε έκα ιεβάθμ πμζμζηυ, παναηηδνίγεηαζ απυ ζοιπηχιαηα πμο
παναπέιπμοκ ζε άθθα κεονμθμβζηά κμζήιαηα, υπςξ πονεηυξ, αοπεκζηή δοζηαιρία,
θςημθμαία ηαζ έηπηςζδ επζπέδμο ζοκείδδζδξ. Σέθμξ, ιπμνεί κα παναηδνδεμφκ ζοιπηχιαηα
μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ ζοβηεηνζιέκα οπυηαζδ, οπμκαηνζαζιία ηαζ εζηυκα
shock.

345
Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ οπμθοζζαηήξ απμπθδλίαξ είκαζ δφζημθδ, ηαζ ζοκήεςξ ηαεοζηενδιέκδ,
ηαεχξ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ δεκ οπάνπεζ ζζημνζηυ οπμθοζζαηήξ αθάαδξ.
Πανάθθδθα, δ ηθζκζηή ηδξ εζηυκα ιζιείηαζ άθθεξ πζμ ζοπκέξ κεονμθμβζηέξ παεήζεζξ. ΢ημκ
πίκαηα 8.1 πενζβνάθμκηαζ μζ παεήζεζξ πμο πενζθαιαάκμκηαζ ζηδ δζαθμνζηή δζάβκςζδ ηδξ
οπμθοζζαηήξ απμπθδλίαξ.

Πίλαθαο 8.1 Γηαθνξηθή δηάγλσζε ππνθπζηαθήο απνπιεμίαο.

Τπαναπκμεζδήξ αζιμνναβία θυβς νήλδξ ακεονφζιαημξ ή ανηδνζμθθεαζηήξ δοζπθαζίαξ
Βαηηδνζαηή ή ζμβεκήξ ιδκζββίηζδα
Θνυιαςζδ ζδναββχδμοξ ηυθπμο
Δβηεθαθζηυ έιθναηημ

Ζ δζάβκςζδ ηδξ κυζμο ηίεεηαζ ιε MRI οπμεαθάιμο-οπυθοζδξ (ή CT εβηεθάθμο ιε

εζηίαζδ ζηδκ οπυθοζδ, υηακ δ MRI δεκ είκαζ δοκαηή), ηαηά ηδκ μπμία παναηδνμφκηαζ
αζιμνναβζηά ζημζπεία ηαζ δζυβηςζδ ηδξ οπυθοζδξ. Ζ μζθομκςηζαία παναηέκηδζδ ιενζηέξ
θμνέξ είκαζ ακαβηαία πνμηεζιέκμο κα απμηθεζζημφκ δ οπαναπκμεζδήξ αζιμνναβία ηαζ δ μλεία
ιδκζββίηζδα.
΋θμζ μζ αζεεκείξ πνέπεζ κα οπμαάθθμκηαζ ζε εκδμηνζκμθμβζηυ έθεβπμ πμο πενζθαιαάκεζ
ιέηνδζδ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ μνμφ, εονεμεζδμηνυπμο μνιυκδξ (TSH), εθεφεενδξ T4,
πνμθαηηίκδξ, βμκαδμηνμθζκχκ, ζκζμοθζκυιμνθμο αολδηζημφ πανάβμκηα 1, ηεζημζηενυκδξ
(άκδνεξ) ηαζ μζζηναδζυθδξ (βοκαίηεξ), πνμηεζιέκμο κα ακαβκςνζζηεί δ φπανλδ ή ιδ
οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ ηαεχξ ηαζ ημ είδμξ αοηήξ. Κθζκζηά, δ πζμ ζδιακηζηή ηαζ
ηαοηυπνμκα επζηίκδοκδ ακεπάνηεζα είκαζ ηδξ αδνεκμημνηζημηνυπμο μνιυκδξ (ACTH), δ
μπμία παναηδνείηαζ ζημ 70% ηςκ αζεεκχκ.

Αληηκεηψπηζε
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπμθοζζαηήξ απμπθδλίαξ πνέπεζ κα είκαζ άιεζδ ηαζ πενζθαιαάκεζ
ηυζμ ηδκ μνιμκζηή εεναπεία υζμ ηαζ ηδ κεονμπεζνμονβζηή πανέιααζδ (Γζάβναιια 8.1).
Πνςηανπζηά, εα πνέπεζ κα ελαζθαθίγεηαζ δ αζιμδοκαιζηή ζηαεενμπμίδζδ ηςκ αζεεκχκ, ιε
ηδ αμήεεζα ζοκηδνδηζηχκ ιέηνςκ, ηαζ ζηδ ζοκέπεζα κα λεηζκά άιεζα δ ειπεζνζηή εεναπεία
ιε ημνηζημεζδή, ηαεχξ είκαζ ζςηήνζα βζα ηδ γςή ημοξ.
Δκδείλεζξ βζα ηδ πμνήβδζδ ημνηζημεζδχκ απμηεθμφκ δ αζιμδοκαιζηή αζηάεεζα, δ έηπηςζδ
επζπέδμο ζοκείδδζδξ, δ ιεζςιέκδ μπηζηή μλφηδηα ηαζ ηα ζμαανά εθθείιιαηα ηςκ μπηζηχκ
πεδίςκ ηςκ αζεεκχκ. Αζεεκείξ πμο δεκ πθδνμφκ ηα παναπάκς ηνζηήνζα πνέπεζ κα θαιαάκμοκ
εεναπεία ιε ημνηζημεζδή, υηακ ηα επίπεδα ηδξ ααζζηήξ ημνηζγυθδξ (08:00-09:00) είκαζ <20
ιg/dl.
΢ημοξ αζεεκείξ πμο απαζηείηαζ αβςβή ιε ημνηζημεζδή, δ ζοκζζημφιεκδ δυζδ είκαζ 100-200
mg οδνμημνηζγυκδξ ζε εθάπαλ πμνήβδζδ, αημθμοεμφιεκδ απυ ζοκεπή εκδμθθέαζα έβποζδ 2-
4 mg/h ή εκδμιοσηή πμνήβδζδ 50-100 mg/6h. ΢ε ιενζηά ζαηνζηά ηέκηνα, εκαθθαηηζηά ηδξ
οδνμημνηζγυκδξ πνδζζιμπμζείηαζ δελαιεεαγυκδ, θυβς ηδξ ιεβαθφηενδξ απμζδδιαηζηήξ ηδξ
δνάζδξ, ζε δυζδ 4 mg/6h.
Μεηά ηδκ αζιμδοκαιζηή ζηαεενμπμίδζδ ηςκ αζεεκχκ ηαζ ηδκ έκανλδ ηδξ αβςβήξ ημοξ ιε
ημνηζημεζδή, είκαζ απαναίηδηδ δ ιεηαθμνά ημοξ ζε εζδζηά ηέκηνα πμο δζαεέημοκ
ελεζδζηεοιέκμοξ κεονμπεζνμονβμφξ ηαζ εκδμηνζκμθυβμοξ, πνμηεζιέκμο κα απμθαζζζηεί δ
πεναζηένς ακηζιεηχπζζή ημοξ, δ μπμία είκαζ είηε ζοκηδνδηζηή είηε πεζνμονβζηή. Δκδείλεζξ
άιεζδξ κεονμπεζνμονβζηήξ ακηζιεηχπζζδξ ζε πενζπηχζεζξ οπμθοζζαηήξ απμπθδλίαξ
απμηεθμφκ:

346
  H ζμαανή ιείςζδ μπηζηήξ μλφηδηαξ
 H ζμαανή ηαζ ειιέκμοζα δζαηαναπή ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ
 H επζδεζκμφιεκδ έηπηςζδ επζπέδμο ζοκείδδζδξ.
΋θμζ μζ αζεεκείξ, πνμημφ μδδβδεμφκ ζημ πεζνμονβείμ ημ μπμίμ πναβιαημπμζείηαζ εκηυξ 7
διενχκ απυ ηδκ ειθάκζζδ ηςκ ζοιπηςιάηςκ, πνέπεζ κα είκαζ αζιμδοκαιζηά ζηαεενμί ηαζ κα
έπμοκ ηεεεί ζε εεναπεία ιε ημνηζημεζδή. Ζ πάνεζδ ηςκ μθεαθιζηχκ κεφνςκ, πςνίξ ηδκ
πανμοζία ιείςζδξ ηδξ μπηζηήξ μλφηδηαξ ή εθθεζιιάηςκ ηςκ μπηζηχκ πεδίςκ, δεκ απμηεθεί
έκδεζλδ πεζνμονβζηήξ ακηζιεηχπζζδξ.
Σέθμξ, ζηζξ πενζπηχζεζξ πμο δ απμπθδλία ζοκμδεφεηαζ απυ ηεκηνζηυ οπμεονεμεζδζζιυ, δ
έκανλδ ηδξ εεναπείαξ οπμηαηάζηαζδξ ιε θεαμεονμλίκδ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ιεηά ηδκ
έκανλδ ηδξ αβςβήξ ιε ημνηζημεζδή, δζυηζ ζε ακηίεεηδ πενίπηςζδ ιπμνεί κα πνμηθδεεί μλεία
επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ή επίηαζδ ηδξ ήδδ οπάνπμοζαξ.

Γηάγξακκα 8.1 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο ππνθπζηαθήο απνπιεμίαο.

ΜΤΞΟΗΓΖΜΑΣΗΚΟ ΚΧΜΑ
Σμ ιολμζδδιαηζηυ ηχια είκαζ ιία ζπάκζα, αθθά απεζθδηζηή βζα ηδ γςή ηαηάζηαζδ ηαζ
απμηεθεί ημ ηεθζηυ ζηάδζμ εκυξ αεενάπεοημο ή οπμεεναπεουιεκμο οπμεονεμεζδζζιμφ.
Παναηδνείηαζ ηονίςξ ζε δθζηζςιέκεξ βοκαίηεξ ιε ιαηνάξ δζάνηεζαξ οπμεονεμεζδζζιυ,
αδζάβκςζημ ή αεενάπεοημ, φζηενα απυ ηδκ επίδναζδ έκημκμο ζηνεξ πμο ιπμνεί κα πνμηθδεεί
απυ θμίιςλδ, έηεεζδ ζημ ηνφμ ή ζοζηδιαηζηυ κυζδια.

Παζνθπζηνινγία
Σμ ιολμζδδιαηζηυ ηχια είκαζ έκα ζφκεεημ πνυαθδια ημ μπμίμ επδνεάγεζ ιεβάθμ ανζειυ
ζοζηδιάηςκ (Γζάβναιια 8.2). Ζ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ T4 ημο αίιαημξ μδδβεί ζε εθάηηςζδ

347
ηδξ εκδμηοηηάνζαξ T3. Σα παιδθά επίπεδα ηδξ ηεθεοηαίαξ, δ μπμία δνα άιεζα ζημ ηεκηνζηυ
κεονζηυ ζφζηδια, πνμηαθμφκ έηπηςζδ ημο επζπέδμο ζοκείδδζδξ ηαζ ιεζςιέκδ εενιμβέκεζδ,
ιε απμηέθεζια ηδκ οπμεενιία. Ζ οπμεενιία ιε ηδ ζεζνά ηδξ πνμηαθεί ιεζςιέκδ
ακηαπυηνζζδ ημο ηεκηνζημφ κεονζημφ ζοζηήιαημξ, ιε απμηέθεζια ηδκ οπενηαπκία ηαζ ηδκ
οπμλία. Ζ ακαπκεοζηζηή ακεπάνηεζα πμο παναηδνείηαζ επζηείκεζ ηδκ εβηεθαθζηή ακμλία ηαζ
μδδβεί ζε ηχια.
Πανάθθδθα, ηα ιεζςιέκα επίπεδα εκδμηοηηάνζαξ T3 είκαζ οπεφεοκα βζα ηδκ εθαηηςιέκδ
ζκυηνμπδ ηαζ πνμκυηνμπδ δνάζδ ηδξ ηανδζάξ, ηδ ιεζςιέκδ ηανδζαηή πανμπή ηαζ ηδ
βεκζηεοιέκδ αββεζμζφζπαζδ. Οζ ιδπακζζιμί αοημί μδδβμφκ ζε παιδθή ανηδνζαηή πίεζδ ηαζ
ηεθζηά ζε shocη ηαζ εάκαημ.
Σέθμξ, παναηδνείηαζ δζαηαναπή ηςκ δθεηηνμθοηχκ ηαζ ημο ζζμγοβίμο οβνχκ θυβς
αολδιέκδξ κεθνζηήξ επακαννυθδζδξ κενμφ ηαζ αολδιέκδξ δζαπεναηυηδηαξ ηςκ αββείςκ. Οζ
αθθαβέξ αοηέξ έπμοκ ζακ απμηέθεζια ηδκ ειθάκζζδ ζοθθμβχκ (πενζηανδζαηή, οπεγμηςηζηή,
αζηδηζηή) ηαζ οπμκαηνζαζιίαξ, δ μπμία ιε ηδ ζεζνά ηδξ ζοιαάθθεζ ζηδκ ειθάκζζδ ηχιαημξ.

Γηάγξακκα 8.2 Παζνθπζηνινγηθφο κεραληζκφο κπμνηδεκαηηθνχ θψκαηνο.

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ ζπεηζηά ζπάκζα αοηή επζπθμηή ημο οπμεονεμεζδζζιμφ πανμοζζάγεηαζ ηονίςξ ζε
οπέναανμοξ αζεεκείξ ιε πνυζθαηδξ έκανλδξ ζφβποζδ ή οπκδθία, δ μπμία ζηαδζαηά
ηαηαθήβεζ ζε θήεανβμ ή ηχια. Σα ζοιπηχιαηα είκαζ υιμζα ιε αοηά ημο οπμεονεμεζδζζιμφ,
ιε ή πςνίξ ηδκ πανμοζία ηχιαημξ. ΢οβηεηνζιέκα, μ αζεεκήξ (ή ημ ζοββεκζηυ πενζαάθθμκ ζε

348
πενίπηςζδ ηχιαημξ) ακαθένεζ ιοσηή αδοκαιία, ηαηααμθή, δοζακελία ζημ ηνφμ,
δοζημζθζυηδηα, θεπηυ δένια, αφλδζδ αάνμοξ ηαζ βεκζηεοιέκμ μίδδια.
΢πεδυκ πάκημηε ζοκοπάνπεζ ζζημνζηυ εονεμεζδεηημιήξ ή βκςζημφ οπμεονεμεζδζζιμφ ή
θήρδξ ναδζεκενβμφ ζςδίμο ηαηά ημ πανεθευκ. ΢ε ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ, ημ ιολμζδδιαηζηυ
ηχια απμηεθεί ηδκ πνχηδ εηδήθςζδ εκυξ ιδ βκςζημφ οπμεονεμεζδζζιμφ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ημο ιολμζδδιαηζημφ ηχιαημξ είκαζ ζδζαίηενα ζδιακηζηή, δζυηζ πνυηεζηαζ βζα
ιία πάεδζδ ιε αολδιέκμ ααειυ εκδηυηδηαξ, ηαζ απαζηεί έκημκδ ηθζκζηή οπμρία. Σαοηυπνμκα
είκαζ ζδζαίηενα δφζημθδ, δζυηζ ηα ηθζκζηά ζδιεία ηαζ ηα εονήιαηα πμο ηδ παναηηδνίγμοκ
είκαζ ιδ εζδζηά.
Πανυθμ πμο μκμιάγεηαζ ιολμζδδιαηζηυ ηχια, δ απμοζία ηχιαημξ δεκ απμηθείεζ ηδ
δζάβκςζδ ηδξ ζοβηεηνζιέκδξ ηαηάζηαζδξ. Οζ αζεεκείξ ζοκήεςξ ανίζημκηαζ ζε διζηςιαηχδδ
ή ηςιαηχδδ ηαηάζηαζδ ιε ανάβπμξ θςκήξ, ιαηνμβθςζζία, πενζμθεαθιζηυ μίδδια,
θέπηοκζδ ηςκ ηνζπχκ ηαζ ιεζςιέκα ακηακαηθαζηζηά.
Ζ ηθζκζηή ελέηαζδ ακαδεζηκφεζ οπυηαζδ, αναδοηανδία, αναδφπκμζα, ροπνά ηαζ
μζδδιαηχδδ άηνα ηαεχξ ηαζ ημζθζαηή δζάηαζδ θυβς πανμοζίαξ αζηίηδ ή εζθεμφ. Έηδδθδ
είκαζ δ οπμεενιία, ιε ηδ εενιμηναζία ημο ζχιαημξ κα θηάκεζ ιέπνζ ηαζ ημοξ 25 μC. Ζ ιδ
πανμοζία πονεημφ δεκ απμηεθεί έκδεζλδ απμοζίαξ θμίιςλδξ, θυβς ηδξ ζοκοπάνπμοζαξ
οπμεενιίαξ. Πμθφ ζοπκή είκαζ, επίζδξ, δ πανμοζία πενζηανδζαηήξ ηαζ οπεγμηςηζηήξ
ζοθθμβήξ. Σέθμξ, πμθφ ζδιακηζηυξ είκαζ μ έθεβπμξ βζα ηδ ζοκφπανλδ άθθςκ επζαανοκηζηχκ
παναβυκηςκ πμο ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζηδκ ειθάκζζδ ημο ιολμζδδιαηζημφ ηχιαημξ
(Πίκαηαξ 8.2).

Πίλαθαο 8.2 Πξνδηαζεζηθνί παξάγνληεο γηα ηελ εκθάληζε κπμνηδεκαηηθνχ θψκαηνο.

Λμίιςλδ ή ζοζηδιαηζηυ κυζδια
Έηεεζδ ζε ηνφμ
Σναφια
Έβηαοια
Ολφ ζηεθακζαίμ επεζζυδζμ
Ολεία ηανδζαηή ακεπάνηεζα
Ολεία ακαπκεοζηζηή ακεπάνηεζα
Αζιμνναβία πεπηζημφ
Φάνιαηα (αβπμθοηζηά, ακαζζεδηζηά, α-απμηθεζζηέξ, νζθαιπζηίκδ, αιζςδανυκδ η.ά.)

Οζ αζμπδιζηέξ ελεηάζεζξ πενζθαιαάκμοκ ημκ έθεβπμ ηςκ δθεηηνμθοηχκ, ηδξ κεθνζηήξ, ηδξ
δπαηζηήξ ηαζ ζδζαίηενα ηδξ εονεμεζδζηήξ θεζημονβίαξ, ιε ηα επίπεδα ηδξ εθεφεενδξ T4 κα
είκαζ πμθφ παιδθά έςξ ιδ ακζπκεφζζια ηαζ ηδξ TSH ζοκήεςξ ανηεηά αολδιέκα. Υαιδθά ή
θοζζμθμβζηά επίπεδα TSH, ιε ηαοηυπνμκδ φπανλδ παιδθχκ επζπέδςκ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ, ιπμνεί κα μθείθμκηαζ είηε ζε ηεκηνζηυ οπμεονεμεζδζζιυ (οπμθοζζαηή αθάαδ) είηε
ζε ηαηαζηαθιέκδ έηηνζζδ ηδξ TSH θυβς θανιάηςκ ή θυβς ζοκμδμφ πάεδζδξ.
Γζαπζζηχκεηαζ, θμζπυκ, υηζ ηα επίπεδα ηδξ TSH δεκ απμηεθμφκ πάκημηε αλζυπζζημ δείηηδ ηδξ
αανφηδηαξ ημο οπμεονεμεζδζζιμφ πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζδ ιολμζδδιαηζημφ ηχιαημξ.
Πανάθθδθα ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηαζ επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα είηε θυβς
επδνεαζιέκδξ οπμθοζζαηήξ θεζημονβίαξ είηε θυβς ζοκοπάνπμοζαξ αοημάκμζδξ
επζκεθνζδζαηήξ κυζμο. Γζα ημ θυβμ αοηυ, ζημοξ αζεεκείξ ιε ιολμζδδιαηζηυ ηχια εα πνέπεζ
κα πναβιαημπμζείηαζ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ημνηζγυθδξ μνμφ ηαζ βθοηυγδξ αίιαημξ, ηαεχξ δ
οπμβθοηαζιία, δ μπμία είκαζ ζοπκή ζημ ιολμζδδιαηζηυ ηχια, ιπμνεί κα απμηεθεί έκδεζλδ
οπμημνηζγμθαζιίαξ. Σαοηυπνμκα, εα πνέπεζ κα ακαγδημφκηαζ ηαζ άθθα ζοιπηχιαηα ηαζ

349
ζδιεία οπμθοζζαηήξ ακεπάνηεζαξ, υπςξ ιεζςιέκδ ηνίπςζδ ηαζ δζαηαναπέξ ζηφζδξ ζημοξ
άκδνεξ ή δζαηαναπέξ ηφηθμο ηαζ αιδκυννμζα ζηζξ βοκαίηεξ.
Ζ ιέηνδζδ ηςκ αενίςκ ανηδνζαημφ αίιαημξ, δ μπμία ζοκήεςξ ακαδεζηκφεζ οπμλοβμκαζιία
ηαζ οπενηαπκία, ηαεχξ ηαζ δ θήρδ αζιμηαθθζενβεζχκ βζα ηδκ φπανλδ πζεακήξ θμίιςλδξ δεκ
πνέπεζ κα παναθείπμκηαζ.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ημο ιολμζδδιαηζημφ ηχιαημξ δε ζηδνίγεηαζ ιυκμ ζηδ εεναπεία
οπμηαηάζηαζδξ ιε θεαμεονμλίκδ, αθθά πενζθαιαάκεζ ηαζ άθθα ζδιακηζηά ιέηνα (Γζάβναιια
8.3). Δπεζδή μ αζεεκήξ είκαζ ζε αανζά ηθζκζηή ηαηάζηαζδ, απαζηείηαζ ζοπκά κμζδθεία ζε
ιμκάδα εκηαηζηήξ εεναπείαξ, πνμηεζιέκμο κα θδθεμφκ ηα απαναίηδηα ιέηνα ακηζιεηχπζζδξ
ηδξ οπμεενιίαξ, ημο οπμαενζζιμφ, ηδξ οπμκαηνζαζιίαξ ηαεχξ ηαζ ημο πνμδζαεεζζημφ
πανάβμκηα πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ κυζμο.

Γηάγξακκα 8.3 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο κπμνηδεκαηηθνχ θψκαηνο.

350
 Ζ άιεζδ πμνήβδζδ θεαμεονμλίκδξ απμηεθεί ημ πνχημ αήια ακηζιεηχπζζδξ ημο
ιολμζδδιαηζημφ ηχιαημξ. Δπεζδή δ απμννυθδζδ ιέζς ηδξ βαζηνεκηενζηήξ μδμφ είκαζ
επδνεαζιέκδ, πνμηζιάηαζ δ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ θεαμεονμλίκδξ. ΢ηδκ ανπή, πμνδβείηαζ
δυζδ εθυδμο 200-400 mcg, ιε ιζηνυηενεξ δυζεζξ κα πνμηζιμφκηαζ ζημοξ δθζηζςιέκμοξ
αζεεκείξ ηαζ ζε αοημφξ ιε ζζημνζηυ αννοειζχκ ή ζηεθακζαίαξ κυζμο. ΢ηδ ζοκέπεζα,
πμνδβείηαζ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ ζε δυζδ 1,6 mcg/kg αάνμοξ ζχιαημξ, ιεζςιέκδ ζημ
75% ηδξ ακαθενυιεκδξ δυζδξ βζα υζμ αοηή πμνδβείηαζ εκδμθθεαίςξ.
Λαιαάκμκηαξ οπυρδ υηζ ζε αζεεκείξ ιε ιολμζδδιαηζηυ ηχια δ πενζθενζηή ιεηαηνμπή ηδξ
T4 ζε Σ3 ιπμνεί κα είκαζ επδνεαζιέκδ, πανάθθδθα ιε ηδ θεαμεονμλίκδ ιπμνεί κα
πναβιαημπμζδεεί ηαζ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ θζμεονμκίκδξ. Υμνδβείηαζ δυζδ εθυδμο 5-20
mcg, δ μπμία αημθμοεείηαζ απυ δυζδ 2,5-10 mcg/8 χνεξ. Μζηνυηενεξ δυζεζξ πνέπεζ κα
πμνδβμφκηαζ ζε δθζηζςιέκμοξ αζεεκείξ ηαεχξ ηαζ ζε αζεεκείξ ιε ζζημνζηυ αννοειζχκ ηαζ
ζηεθακζαίαξ κυζμο.
Ζ ειπεζνζηή πμνήβδζδ βθοημημνηζημεζδχκ, βζα ηδκ πενίπηςζδ ζοκφπανλδξ μλείαξ
επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ζηα πνχηα ζηάδζα ηδξ εεναπείαξ
ημο ιολμζδδιαηζημφ ηχιαημξ ηαζ πνζκ ηδ πμνήβδζδ θεαμεονμλίκδξ. Οζ δυζεζξ
οδνμημνηζγυκδξ πμο απαζημφκηαζ ζοκήεςξ είκαζ 50-100 mg/6 χνεξ βζα ηζξ πνχηεξ δφμ διένεξ
εεναπείαξ. Ζ ζοκέπζζδ ηδξ εεναπείαξ ελανηάηαζ απυ ηδκ επάνηεζα ημο οπμεαθαιμ-
οπμθοζζαημ-επζκεθνζδζαημφ άλμκα, υπςξ αοηή εηηζιάηαζ ιέζς ηδξ ιέηνδζδξ ημνηζγυθδξ ηαζ
ιε ηδ δζεκένβεζα δμηζιαζίαξ δζέβενζδξ ιε ACTH.
Ζ ακηαπυηνζζδ ημο αζεεκμφξ ζηδ εεναπεία ελανηάηαζ απυ ηδ αεθηίςζδ ημο επζπέδμο
ζοκείδδζδξ, ηδξ ακαπκεοζηζηήξ ηαζ ηδξ ηανδζαηήξ θεζημονβίαξ. Ζ ιέηνδζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ
μνιμκχκ ηαζ ηδξ TSH πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ηάεε 1-2 διένεξ. Ζ αδοκαιία ιείςζδξ ηςκ
επζπέδςκ TSH ή αφλδζδξ ηςκ επζπέδςκ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ απμηεθμφκ εκδείλεζξ ιδ
ακηαπυηνζζδξ ζηδκ αβςβή, ηαζ ζοκήεςξ ακηζιεηςπίγμκηαζ ιε αφλδζδ ηδξ δυζδξ ηδξ
θεαμεονμλίκδξ ή πνμζεήηδ θζμεονμκίκδξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά, ηα ορδθά επίπεδα T3
απμηεθμφκ έκδεζλδ ιείςζδξ ηδξ πμνδβμφιεκδξ δυζδξ θεαμεονμλίκδξ ή δζαημπή ηδξ
θζμεονμκίκδξ, δζυηζ ζπεηίγμκηαζ ιε αολδιέκδ ζοπκυηδηα ειθάκζζδξ ειθνάβιαημξ,
ηαποηανδίαξ ηαζ αννοειζχκ.
Ζ εεναπεία οπμηαηάζηαζδξ ιε peros θεαμεονμλίκδ, ακηί εκδμθθεαίςξ, ιπμνεί κα
πνδζζιμπμζδεεί ιυκμ εθυζμκ μ αζεεκήξ έπεζ ειθακίζεζ ζαθή ηθζκζηή αεθηίςζδ.

ΘΤΡΔΟΣΟΞΗΚΖ ΚΡΗ΢Ζ
Ζ εονεμημλζηή ηνίζδ απμηεθεί ιία πμθφ ζπάκζα εηδήθςζδ εονεμημλίηςζδξ, αθθά ηαζ ηδκ
πζμ επζηίκδοκδ θυβς ημο ιεβάθμο ααειμφ εκδηυηδηάξ ηδξ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα δ ζοπκυηδηα
ειθάκζζήξ ηδξ είκαζ ιεζςιέκδ θυβς ηδξ εοημθυηενδξ δζάβκςζδξ ηαζ ακηζιεηχπζζδξ ηδξ
εονεμημλίηςζδξ.

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ εονεμημλζηή ηνίζδ παναηηδνίγεηαζ απυ ηδκ μλεία ειθάκζζδ οπενπονελίαξ
(εενιμηναζία >40μC), δ μπμία υιςξ ιπμνεί κα απμοζζάγεζ, ζδζαίηενα ζημοξ δθζηζςιέκμοξ
αζεεκείξ, ηαεχξ ηαζ εηδδθχζεςκ απυ ημ ηανδζαββεζαηυ, βαζηνεκηενζηυ, ακαπκεοζηζηυ ηαζ
κεονζηυ ζφζηδια.
Οζ ηανδζαββεζαηέξ εηδδθχζεζξ, πμο μθείθμκηαζ ζηδ δνάζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ
ζηδκ ηανδζά ηαζ ζηα αββεία, πενζθαιαάκμοκ ηονίςξ δζαηαναπέξ ημο ηανδζαημφ νοειμφ,

351
ειθάκζζδ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ή ειθνάβιαημξ ιομηανδίμο, αηυιδ ηαζ ζε αζεεκείξ πςνίξ
βκςζηυ ζζημνζηυ ηανδζαββεζαηήξ κυζμο. ΢ηζξ δζαηαναπέξ ημο νοειμφ εκηάζζμκηαζ δ
θθεαμημιαζηή ηαποηανδία, δ ημθπζηή ιανιανοβή ή πζμ ζπάκζα δ ημζθζαηή ηαποηανδία.
΢οιπηχιαηα ηαζ ζδιεία ζοιθμνδηζηήξ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ είκαζ ζοκήεςξ πανυκηα
ηονίςξ ζημοξ δθζηζςιέκμοξ αζεεκείξ, ακ ηαζ παναηδνμφκηαζ ηαζ ζε κευηενμοξ. Ζ ειθάκζζδ
ειθνάβιαημξ ημο ιομηανδίμο πνμηαθείηαζ θυβς ζπαζιμφ ηςκ ζηεθακζαίςκ ανηδνζχκ απυ ηδ
δνάζδ ηςκ ηαηεπμθαιζκχκ πμο εηηνίκμκηαζ ηαηά ηδκ ηνίζδ.
Οζ εηδδθχζεζξ απυ ημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια είκαζ πμθθαπθέξ ηαζ πενζθαιαάκμοκ
δζάποημ ημζθζαηυ άθβμξ, ειέημοξ ηαζ δζάννμζεξ, ιε απμηέθεζια ηδκ αθοδάηςζδ, ηδκ οπυηαζδ
ηαζ ηδκ οπμβηαζιζηή ηαηαπθδλία. Ζ πανμοζία ίηηενμο απμηεθεί ηαηυ πνμβκςζηζηυ ζδιείμ
ηαζ έκδεζλδ άιεζδξ ηαζ επείβμοζαξ εεναπείαξ.
Απυ ημ ακαπκεοζηζηυ ζφζηδια, ημ ηονζυηενμ ζφιπηςια είκαζ δ ηαπφπκμζα, δ μπμία
μθείθεηαζ ζε αολδιέκδ ακάβηδ βζα μλοβυκμ. ΢ε αζεεκείξ δε ιε βκςζηή πκεοιμκζηή κυζμ,
υπςξ ανμβπζηυ άζεια ή πνυκζα ακαπκεοζηζηή πκεοιμκμπάεεζα, ιπμνεί κα παναηδνδεεί μλεία
ακαπκεοζηζηή ακεπάνηεζα.
Σέθμξ, δ ειθάκζζδ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ ιπμνεί κα ζοκμδεφεηαζ απυ ζοιπηχιαηα απυ ημ
ηεκηνζηυ κεονζηυ ζφζηδια ηαζ ηδκ ροπζηή ζθαίνα. ΢οκήεςξ παναηδνείηαζ ακδζοπία,
ζοκαζζεδιαηζηή αζηάεεζα, ζφβποζδ, πανάκμζα, ρφπςζδ, αηυια ηαζ ηχια. Σαοηυπνμκα,
έπμοκ πενζβναθεί πενζπηχζεζξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ πμο ζοζπεηίγμκηαζ ιε ηδκ ειθάκζζδ
αββεζαημφ εβηεθαθζημφ επεζζμδίμο ηαζ επζθδπηζηχκ ηνίζεςκ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ ζηδνίγεηαζ ηονίςξ ζηδκ ηθζκζηή εζηυκα ηαζ θζβυηενμ
ζηα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα. Γζα ημ θυβμ αοηυ έπμοκ εεζπζζηεί ζπεηζηά δζαβκςζηζηά
ηνζηήνζα (Πίκαηαξ 8.3).
΢οκήεςξ, μ αζεεκήξ έπεζ ζζημνζηυ εονεμημλίηςζδξ, αθθά δ ειθάκζζδ ηδξ ηνίζδξ
μθείθεηαζ ζε ηάπμζμ πνμδζαεεζζηυ πανάβμκηα, υπςξ δζαημπή ηςκ ακηζεονεμεζδζηχκ
θανιάηςκ, θμίιςλδ, έιθναβια ημο ιομηανδίμο, μλφ ζηεθακζαίμ επεζζυδζμ, μλεία ηανδζαηή
ακεπάνηεζα, δζααδηζηή ηεημλέςζδ, ηναφια, πεζνμονβείμ ή ημηεηυ. ΢ε πζμ ζπάκζεξ
πενζπηχζεζξ, δ θήρδ ζςδζμφπμο ζηζαβναθζημφ ή ναδζεκενβμφ ζςδίμο ιπμνεί κα απμηεθέζμοκ
πνμδζαεεζζημφξ πανάβμκηεξ βζα ηδκ ειθάκζζδ ηδξ ηνίζδξ.
Ο ενβαζηδνζαηυξ έθεβπμξ ακαδεζηκφεζ εζηυκα εονεμημλίηςζδξ (αολδιέκα επίπεδα T4 ηαζ
T3, ηαηαζηαθιέκδ TSH). Φοζζμθμβζηά επίπεδα T3 δεκ απμηθείμοκ ηδ δζάβκςζδ ηδξ ηνίζδξ,
ακηίεεηα είκαζ ανηεηά ζοπκά θυβς ηδξ οπμηείιεκδξ κυζμο ημο αζεεκμφξ πμο μδήβδζε ζηδκ
ειθάκζζδ ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ, ηαεχξ ηαζ ηδξ πανμοζίαξ ημο 'ζοκδνυιμο ημο
εοεονεμεζδζημφ αζεεκμφξ'. Λυβς αολδιέκδξ θζπυθοζδξ ηαζ ηεημβέκεζδξ, ζε πμθφ ζμαανέξ
πενζπηχζεζξ ιπμνεί κα παναηδνδεεί ηεημλέςζδ ηαεχξ ηαζ βαθαηηζηή μλέςζδ.
Απυ ημ αζμπδιζηυ έθεβπμ δζαπζζηχκμκηαζ δπαηζηή δοζθεζημονβία, ηονίςξ ιε αφλδζδ ηςκ
ηνακζαιζκαζχκ ηαζ ηδξ πμθενοενίκδξ, ηαεχξ ηαζ κεθνζηή ακεπάνηεζα, κεθνζηήξ ή
ιεηακεθνζηήξ αζηζμθμβίαξ. Απυ ηδ βεκζηή αίιαημξ ζοκήεςξ παναηδνείηαζ ιία ιέηνζα
θεοημηοηηάνςζδ, ιε ανζζηενή ζηνμθή, αηυιδ ηαζ επί απμοζίαξ θμίιςλδξ.

352
Πίλαθαο 8.3 Κξηηήξηα δηάγλσζεο ζπξενηνμηθήο θξίζεο.
Κξηηήξηα Score
Θεξκνθξαζία (°C)
37.2-37.7 5
37.8-38.2 10
38.3-38.8 15
38.9-39.2 20
39.3-39.9 25
>40.0 30
Νεπξνινγηθέο εθδειψζεηο
Απμοζία 0
Ήπζεξ (ακδζοπία) 10
Μέηνζεξ (κηεθίνζμ, ρφπςζδ, θήεανβμξ) 20
΢μαανέξ (ζπαζιμί, ηχια) 30
Γαζηξεληεξηθέο εθδειψζεηο
Απμοζία 0
Μέηνζεξ (δζάννμζα, καοηία, έιεημζ, ημζθζαηυ άθβμξ) 10
΢μαανέξ (ίηηενμξ) 20
Καξδηαγγεηαθέο εθδειψζεηο
Σαρπθαξδία (ζθίμεηο/ιεπηό)
90-109 5
110-119 10
120-129 15
130-139 20
>140 25
΢πκθνξεηηθή θαξδηαθή αλεπάξθεηα
Απμοζία 0
Ήπζα (μίδδια ζθονχκ) 5
Μέηνζα (Τβνμί νυβπμζ αάζεςκ) 10
΢μαανή (πκεοιμκζηυ μίδδια) 15
Κνιπηθή καξκαξπγή
Απμοζία 0
Πανμοζία 10
Πξνδηαζεζηθφο Παξάγνληαο
Απμοζία 0
Πανμοζία 10
Score: ≥45 εονεμημλζηή ηνίζδ / 25-44 ανπυιεκδ εονεμημλζηή ηνίζδ / ≤25 ιζηνή πζεακυηδηα
εονεμημλζηήξ ηνίζδξ

Θεξαπεία
Ζ εεναπεία ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ πενζθαιαάκεζ ηέζζενζξ ηεκηνζημφξ άλμκεξ (Πίκαηαξ
8.4). Ο πνχημξ πενζθαιαάκεζ ηδκ ακαζημθή ηδξ αολδιέκδξ ζφκεεζδξ ηαζ έηηνζζδξ ηςκ
εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ, μ δεφηενμξ ηδ ιεζςιέκδ δνάζδ ηςκ αολδιέκςκ ζοβηεκηνχζεςκ T4
ηαζ T3 ζημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ, μ ηνίημξ ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηςκ ζοζηδιαηζηχκ
εηδδθχζεςκ ηδξ ηνίζδξ, εκχ μ ηέηανημξ πενζθαιαάκεζ ηδ εεναπεία ηδξ οπμηείιεκδξ κυζμο
πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζή ηδξ.
Ζ ακαζημθή ηδξ ζφκεεζδξ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ πμνήβδζδ
ακηζεονεμεζδζηχκ θανιάηςκ, υπςξ δ ιεεζιαγυθδ, δ ηαναζιαγυθδ ηαζ δ πνμποθεεζμοναηίθδ.
Καεχξ δεκ οπάνπμοκ εκδμθθέαζα ζηεοάζιαηα ηςκ ζοβηεηνζιέκςκ θανιάηςκ, δ πμνήβδζή
ημοξ βίκεηαζ είηε per os είηε ιέζς νζκμβαζηνζημφ ζςθήκα είηε απυ ημ μνευ, ζδζαίηενα ζε
αζεεκείξ ηςιαηχδεζξ ή ιδ ζοκενβάζζιμοξ. Λυβς ηδξ ζμαανυηδηαξ ηδξ ηαηάζηαζδξ,
απαζημφκηαζ ορδθέξ δυζεζξ ακηζεονεμεζδζηχκ θανιάηςκ ηαζ ζοβηεηνζιέκα πνμποθ-
εεζμοναηίθδ ζε δυζδ εθυδμο 500-1.000 mg, αημθμοεμφιεκδ απυ δυζδ 250 mg/4 χνεξ, ή
ιεεζιαγυθδ ζε δυζδ 20 mg/6-8 χνεξ. Ζ πνχηδ, ζε ακηίεεζδ ιε ηδ ιεεζιαγυθδ, πνμζθένεζ
ηαοηυπνμκα ημ πθεμκέηηδια υηζ ακαζηέθθεζ ηδκ πενζθενζηή ιεηαηνμπή ηδξ T4 ζε T3.

353
 Σα ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα, υιςξ, ιπθμηάνμοκ ηδ ζφκεεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ,
αθθά υπζ ηδκ έηηνζζή ημοξ ζηδ ζοζηδιαηζηή ηοηθμθμνία. Ζ ακαζημθή ηδξ έηηνζζδξ
πναβιαημπμζείηαζ ιε ηδ πνήζδ ζςδζμφπςκ ζηεοαζιάηςκ ή θζείμο. Ζ πνήζδ δζαθφιαημξ
ζςδζμφπμο ηαθίμο (δζάθοια Lugμl) ζε δυζδ 5 ζηαβυκςκ/8ςνμ απμηεθεί ηδκ πζμ ζοπκή θφζδ.
Tα ηεθεοηαία πνυκζα έπμοκ ανπίζεζ κα πνδζζιμπμζμφκηαζ ζςδζμφπα ζηεοάζιαηα, υπςξ δ
ζμελυθδ ζε δυζδ 0,6 gr/12χνεξ εκδμθθεαίςξ. Δίκαζ πάνα πμθφ ζδιακηζηυ δ εεναπεία ιε
ζχδζμ κα πναβιαημπμζείηαζ ιεηά ηδκ έκανλδ ηςκ ακηζεονεμεζδζηχκ θανιάηςκ, δζυηζ ζε
ακηίεεηδ πενίπηςζδ μζ αολδιέκεξ ζοβηεκηνχζεζξ ζςδίμο ιπμνεί κα μδδβήζμοκ ζε πεναζηένς
επζδείκςζδ ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ. Δκαθθαηηζηά, ημ θίεζμ ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεεί ζε
αζεεκείξ ιε βκςζηή αθθενβία ζημ ζχδζμ ηαζ ζε αοημφξ πμο έπμοκ πανμοζζάζεζ ακεπζεφιδηεξ
εκένβεζεξ απυ ηα ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα.
Ζ πνήζδ ηςκ α-αδνεκενβζηχκ απμηθεζζηχκ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ
είκαζ πμθφ ζδιακηζηή, δζυηζ πενζμνίγμοκ ηδ δνάζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ζημοξ
πενζθενζημφξ ζζημφξ. Ζ πνμπνακμθυθδ, ζε δυζεζξ 60-80 mg/4 χνεξ per os, απμηεθεί ημ
θάνιαημ εηθμβήξ, εκχ ηαοηυπνμκα ιεζχκεζ ηδκ πενζθενζηή ιεηαηνμπή ηδξ T4 ζε T3. ΢ε πμθφ
ζμαανέξ πενζπηχζεζξ, δ πνμπνακμθυθδ ιπμνεί κα πμνδβδεεί ηαζ ιε ηαοηυπνμκδ εκδμθθέαζα
πμνήβδζδ ιέπνζ κα ανπίζεζ δ δνάζδ ηδξ per os αβςβήξ, εκχ ζε αζεεκείξ ιε ανμβπζηυ άζεια
πνμηζιμφκηαζ μζ ηανδζμεηθεηηζημί α-απμηθεζζηέξ, υπςξ δ εζιμθυθδ. Δηηυξ απυ ημοξ α-
απμηθεζζηέξ ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεμφκ πμθεζηοναιίκδ ή ημθεζηοπυθδ, ζε δυζδ 20-30
gr/διένα, μζ μπμίεξ εκχκμκηαζ ιε ηδκ T4 ζημ έκηενμ επειααίκμκηαξ ζηδκ εκηενμδπαηζηή ηδξ
ηοηθμθμνία, ιε απμηέθεζια ηδ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ζηδκ ηοηθμθμνία ημο αίιαημξ.
Ζ πμνήβδζδ ημνηζημεζδχκ, είηε οδνμημνηζγυκδξ (δυζδ εθυδμο 300 mg αημθμοεμφιεκδ
απυ 100 mg/8 χνεξ) είηε δελαιεεαγυκδξ (ζε δυζδ 2 mg/6 χνεξ), πνδζζιεφεζ ηυζμ ςξ
πνμθφθαλδ βζα ηδκ πζεακυηδηα ζπεηζηήξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ υζμ ηαζ βζα ηδ ιείςζδ
ηδξ πενζθενζηήξ ιεηαηνμπήξ ηδξ T4 ζε T3, υπςξ ηάκμοκ δ πνμπνακμθυθδ ηαζ δ
πνμποθεεζμοναηίθδ.

Πίλαθαο 8.4 Αληηκεηψπηζε ζπξενηνμηθήο θξίζεο.

Αλαζηνιή ζχλζεζεο ζπξενεηδηθψλ νξκνλψλ
Πνμποθεεζμοναηίθδ (δυζδ εθυδμο 500-1.000 mg ηαζ έπεζηα 250 mg/4 χνεξ)
Δκαθθαηηζηά ιεεζιαγυθδ (20 mg/6-8 χνεξ)
Αλαζηνιή έθθξηζεο ζπξενεηδηθψλ νξκνλψλ
Γζάθοια ζςδζμφπμο ηαθίμο (Lugμl) (5 ζηαβυκεξ/8ςνμ)
Ημελυθδ εκδμθθεαίςξ (0,6 gr/12 χνεξ)
Δκαθθαηηζηά θίεζμ ζε αζεεκείξ ιε αθθενβία ζημ ζχδζμ
Αληηκεηψπηζε ζπζηεκαηηθψλ εθδειψζεσλ
Πνμπνακμθυθδ (60-80 mg/4 χνεξ)
Υμθεζηοναιίκδ ή ημθεζηοπυθδ (20-30gr/διένα)
Τπνζηεξηθηηθά κέηξα
Δζζαβςβή ζε ΜΔΘ
Ακηζιεηχπζζδ οπμηείιεκδξ κυζμο

Λυβς ηδξ αανζάξ ηθζκζηήξ ηαηάζηαζδξ ηςκ αζεεκχκ ιε εονεμημλζηή ηνίζδ, ζοκήεςξ
απαζηείηαζ κμζδθεία ζε ΜΔΘ υπμο θαιαάκμκηαζ υθα ηα απαναίηδηα ιέηνα βζα ηδ εεναπεία
ηςκ ηθζκζηχκ εηδδθχζεςκ αοημφ ημο θαζκμιέκμο. Γζα ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπενπονελίαξ
πνμηζιάηαζ δ παναηεηαιυθδ, εκχ ημ ζαθζηοθζηυ μλφ εα πνέπεζ κα απμθεφβεηαζ δζυηζ
ακαζηέθθεζ ηδ ζφκδεζδ ηςκ εονεμεζδζηχκ μνιμκχκ ιε ηδκ TΒG, ιε απμηέθεζια ηδκ αφλδζδ
ηςκ εθεφεενςκ επζπέδςκ ημοξ. Σέθμξ, είκαζ ζδζαίηενα ζδιακηζηυ κα ακηζιεηςπζζηεί μ
πνμδζαεεζζηυξ πανάβμκηαξ πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ.

354
 Μεηά ηδ εεναπεία ηδξ εονεμημλζηήξ ηνίζδξ, ηφνζμ ιέθδια απμηεθεί δ ιαηνμπνυεεζιδ
ακηζιεηχπζζδ ηδξ εονεμημλίηςζδξ ημο αζεεκμφξ. Ζ πνήζδ ναδζεκενβμφ ζςδίμο δεκ ιπμνεί κα
απμηεθέζεζ ιία άιεζδ θφζδ, θυβς ηδξ πνήζδξ ζςδίμο ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ ηνίζδξ, αθθά ιία
ιεθθμκηζηή θφζδ. Ζ ζοκεπυιεκδ εεναπεία ιε ακηζεονεμεζδζηά θάνιαηα απμηεθεί ιία
εκαθθαηηζηή επζθμβή, εκχ δ εονεμεζδεηημιή, δ μπμία πνμηζιάηαζ απυ πμθθμφξ
εκδμηνζκμθυβμοξ, απμηεθεί ηδ ιμκαδζηή νζγζηή ηαζ μνζζηζηή θφζδ.

ΤΠΔΡΑ΢ΒΔ΢ΣΗΑΗΜΗΚΖ ΚΡΗ΢Ζ
Χξ οπεναζαεζηζαζιζηή ηνίζδ μνίγεηαζ δ ηαηάζηαζδ ηαηά ηδκ μπμία δ ζμαανή
οπεναζαεζηζαζιία (αζαέζηζμ >14 mg/dl) ζοκμδεφεηαζ απυ μλεία ειθάκζζδ ζοιπηςιάηςκ ηαζ
ζδιείςκ απυ δζάθμνα ζοζηήιαηα πμο μθείθμκηαζ ζηδκ οπεναζαεζηζαζιία.

Αίηηα
Σζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ δ οπεναζαεζηζαζιζηή ηνίζδ παναηδνείηαζ είηε ζε αζεεκείξ ιε
οπμηείιεκδ κεμπθαζία, θυβς οπενπαναβςβήξ πνςηεΐκδξ ζπεηζγυιεκδξ ιε ηδκ παναεμνιυκδ
(PTHrP), είηε ζε αζεεκείξ ιε ηανηίκςια παναεονεμεζδχκ αδέκςκ. Άθθα αίηζα οπενα-
ζαεζηζαζιίαξ, υπςξ μ πνςημπαεήξ οπενπαναεονεμεζδζζιυξ, δ δδθδηδνίαζδ απυ αζηαιίκδ D,
δ πνήζδ εεζαγζδζηχκ δζμονδηζηχκ ή δ Νυζμξ Addison, ζοκήεςξ πνμηαθμφκ ιζηνέξ αολήζεζξ
ηςκ επζπέδςκ ημο αζαεζηίμο. ΢ε αοηέξ ηζξ ηαηαζηάζεζξ, δ οπεναζαεζηζαζιζηή ηνίζδ ιπμνεί
κα πανμοζζαζηεί υηακ ζοκμδεφμκηαζ απυ πνμδζαεεζζημφξ πανάβμκηεξ, υπςξ είκαζ δ
αθοδάηςζδ, δ θμίιςλδ, δ αζιμνναβία, ημ πεζνμονβείμ ή δ πνυκζα ηαηάηθζζδ.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ ιε ηνίζδ οπεναζαεζηζαζιίαξ πανμοζζάγμοκ ζοιπηχιαηα αθοδάηςζδξ, υπςξ
πμθομονία, κοπημονία ηαζ πμθοδζρία, εκχ ανηεηά ζοπκά παναπμκζμφκηαζ βζα ακμνελία,
ειέημοξ, δοζημζθζυηδηα ηαζ δζάποημ ημζθζαηυ άθβμξ πμο ιπμνεί κα ιζιείηαζ αηυια ηαζ μλεία
ημζθία. ΢οκήεςξ ζοκοπάνπεζ ζοιπηςιαημθμβία απυ ημ κεονζηυ ζφζηδια υπςξ αδοκαιία,
ηαηααμθή, ζφβποζδ, αηυιδ ηαζ ηχια.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ζηδνίγεηαζ ηυζμ ζηδκ ηθζκζηή εζηυκα υζμ ηαζ ζηα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα. Ζ
ηθζκζηή ελέηαζδ ακαδεζηκφεζ ζδιεία αθοδάηςζδξ (ιεζςιέκδ ζπανβή δένιαημξ, λδνυηδηα
αθεκκμβυκςκ) ηαεχξ ηαζ πανμοζία ηανδζαηχκ αννοειζχκ, εζδζηυηενα ιε ηδ ιμνθή ηςκ
αναδοαννοειζχκ.
Απυ ημ αζμπδιζηυ έθεβπμ δζαπζζηχκμκηαζ αολδιέκα επίπεδα μθζημφ ή ζμκζζιέκμο
αζαεζηίμο. Ζ ιέηνδζδ ημο ηεθεοηαίμο απμηεθεί ηδκ ελέηαζδ εηθμβήξ, ηαεχξ δεκ επδνεάγεηαζ
απυ ηα επίπεδα αθαμοιίκδξ αίιαημξ, αθθά δοζηοπχξ δεκ είκαζ πάκημηε δοκαηή. ΢ε αοηέξ ηζξ
πενζπηχζεζξ, πνμηζιάηαζ δ ιέηνδζδ ημο μθζημφ αζαεζηίμο δζμνεςιέκμο αάζδ ηςκ επζπέδςκ
αθαμοιίκδξ. ΢πεδυκ ζε υθεξ ηζξ πενζπηχζεζξ οπεναζαεζηζαζιζηήξ ηνίζδξ παναηδνείηαζ μλεία
κεθνζηή ακεπάνηεζα, θυβς κεθνμβεκμφξ άπμζμο δζααήηδ.
Σέθμξ, δεκ πνέπεζ κα παναθείπεηαζ δ ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ παναεμνιυκδξ (PTH),
PTHrP, 25 οδνυλο αζηαιίκδξ D [25(OH)D3] ηαζ ηαθζζηνζυθδξ [1.25(OH)2D], πνμηεζιέκμο κα
ακαβκςνζζηεί ημ αίηζμ ηδξ οπεναζαεζηζαζιίαξ.

355
Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπεναζαεζηζαζιζηήξ ηνίζδξ είκαζ πμθοπαναβμκηζηή (Πίκαηαξ 8.5). Σμ
πνχημ αήια ζηδνίγεηαζ ζηδκ απμηαηάζηαζδ ημο εκδμαββεζαημφ υβημο ιε ηδ πμνήβδζδ
ζζυημκμο θοζζμθμβζημφ μνμφ (0,9% NaCl). ΢οκήεςξ απαζηείηαζ πμνήβδζδ 500-1.000 ml ηδκ
πνχηδ χνα, εκχ ζοκμθζηά ιπμνεί κα πμνδβδεμφκ έςξ ηαζ 4-6 L/διένα. Ο ααειυξ
εκοδάηςζδξ ημο αζεεκμφξ ελανηάηαζ απυ ηδ ζμαανυηδηα ηδξ αθοδάηςζήξ ημο ηαεχξ ηαζ απυ
ηδκ πανμοζία ή υπζ ζοιθμνδηζηήξ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Γζα ημ θυβμ αοηυ, δ πμνήβδζδ
ηςκ μνχκ εα πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ ιε ηαοηυπνμκδ παναημθμφεδζδ ηδξ δζμφνδζδξ ημο
αζεεκμφξ, πνμηεζιέκμο κα απμθεοπεεί δ οπενθυνηςζδ ιε οβνά.
Ζ πμνήβδζδ δζμονδηζηχκ ηδξ αβηφθδξ, ηαζ ζοβηεηνζιέκα θμονμζειίδδξ, δ μπμία
πνδζζιμπμζμφηακ πμθφ ζοπκά ζημ πανεθευκ, έπεζ εβηαηαθεζθεεί, δζυηζ μδδβεί ζε πεναζηένς
αθοδάηςζδ, ιε απμηέθεζια ηδκ επζδείκςζδ ηδξ κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ ηαζ ηδξ
οπεναζαεζηζαζιίαξ. Ζ θμονμζειίδδ ιπμνεί κα πνδζζιμπμζδεεί ιυκμ ζε ηαηαζηάζεζξ
οπενθυνηςζδξ απυ οβνά ή επζδείκςζδξ ηδξ ζοιθμνδηζηήξ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ ημο
αζεεκμφξ.
Μεηά ηδκ απμηαηάζηαζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο απαζηείηαζ ιία πζμ εζδζηή ηαζ ιεβάθδ ζε
δζάνηεζα ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπεναζαεζηζαιίαξ, πμο επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ πνήζδ
δζθςζθμκζηχκ. Σμ γμθεκδνμκζηυ μλφ (ζε δυζδ 4 mg εκδμθθεαίςξ ιε δζάνηεζα έβποζδξ 15-30
θεπηά) απμηεθεί ημ θάνιαημ εηθμβήξ, ηαεχξ ακαζηέθθεζ ηδ δνάζδ ηςκ μζηεμηθαζηχκ ηαζ ιε
ημκ ηνυπμ αοηυ ιεζχκεζ ηδκ μζηζηή απμννυθδζδ ημο αζαεζηίμο. Δκαθθαηηζηά, ιπμνεί κα
πνδζζιμπμζδεεί ημ ζαακδνμκζηυ μλφ ζε δυζδ 2-4 mg. Ζ δνάζδ ηςκ δζθςζθμκζηχκ είκαζ πμθφ
ζζπονή υζμκ αθμνά ηδκ εθάηηςζδ ηςκ επζπέδςκ ημο αζαεζηίμο, ηαζ ημνοθχκεηαζ 2-4 διένεξ
ιεηά ηδκ έβποζή ημοξ. Απυ ηδκ άθθδ πθεονά,υιςξ, δε ιπμνμφκ κα πνδζζιμπμζδεμφκ ζε
ηαηαζηάζεζξ ζμαανήξ κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ (GFR<30 ml/χνα) ηαεχξ ηαζ ζε πενζπηχζεζξ
έθθεζρδξ αζηαιίκδξ D ηαζ ιεζςιέκδξ PTH, βζαηί ιπμνεί κα πνμηαθέζμοκ οπμαζαεζηζαζιία. ΢ε
ηαηαζηάζεζξ ιέηνζαξ κεθνζηήξ ακεπάνηεζαξ (GFR 30-60 ml/χνα), ηα δζθςζθμκζηά πνέπεζ κα
πμνδβμφκηαζ ζε ιζηνυηενεξ δυζεζξ ηαζ ιε ιεβαθφηενδ δζάνηεζα έβποζδξ.
Σα βθοημημνηζημεζδή, ηα μπμία ακαζηέθθμοκ ηδκ παναβςβή ηδξ 1.25(OH)2D, έπμοκ εέζδ
ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπεναζαεζηζαζιζηήξ ηνίζδξ πμο μθείθεηαζ ζε δδθδηδνίαζδ απυ
25(OH)D3, ζε θέιθςια ή ζε άθθεξ ημηηζςιαηχδεζξ κυζμοξ. ΢οκήεςξ, πμνδβείηαζ
πνεδκζγμθυκδ ζε δυζδ 40 mg/διένα ηαζ δ δνάζδ ηδξ παναηδνείηαζ 2-4 διένεξ ιεηά ηδκ
διένα πμνήβδζήξ ηδξ.
Ζ ηαθζζημκίκδ, δ μπμία ακαζηέθθεζ ηδ δνάζδ ηςκ μζηεμηθαζηχκ, πνδζζιμπμζείηαζ ηονίςξ
ζε ηαηαζηάζεζξ ιδ ακηαπυηνζζδξ ζηδκ αβςβή ιε δζθςζθμκζηά. Υμνδβείηαζ ζε δυζδ 2-4 U/kg
ζςιαηζημφ αάνμοξ, οπμδμνίςξ ή εκδμιοσηχξ, ηάεε 6-12 χνεξ. Ζ ηαθζζημκίκδ μδδβεί πάκημηε
ζε ιζηνή, ςζηυζμ βνήβμνδ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ημο αζαεζηίμο (1-2 mg/dl ιεηά απυ 6-12
χνεξ), αθθά δ δνάζδ ηδξ ιεζχκεηαζ υζμ αολάκεζ δ δζάνηεζα πμνήβδζδξ θυβς ειθάκζζδξ
ηαποθοθαλίαξ.
Σα ηεθεοηαία πνυκζα, δ πνήζδ αζαεζηζoιζιδηζηχκ θανιάηςκ (cinacalcet) ηαεχξ ηαζ
ιμκμηθμκζηχκ ακηζζςιάηςκ, έκακηζ ημο μζηεμηθαζηζημφ πανάβμκηα RANKL (denosumab),
έπεζ ακμίλεζ κέμοξ μνίγμκηεξ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ οπεναζαεζηζαζιζηήξ ηνίζδξ ηαζ ζδζαίηενα
ζημοξ αζεεκείξ ιε ζμαανή κεθνζηή ακεπάνηεζα, υπμο δ πμνήβδζδ δζθςζθμκζηχκ πνέπεζ κα
απμθεφβεηαζ. Ακηίεεηα, άθθμζ ακηζμζηεμηθαζηζημί πανάβμκηεξ, υπςξ ημ κζηνζηυ βάθθζμ, δ
πθζηαιοηίκδ ηαζ μ εκδμθθέαζμξ θχζθμνμξ, δε πμνδβμφκηαζ πζα, πανά ζε ελαζνεηζηέξ
πενζπηχζεζξ, θυβς ημλζηυηδηαξ.

356
Πίλαθαο 8.5Αληηκεηψπηζε ππεξαζβεζηηαηκηθήο θξίζεο.
Απνθαηάζηαζε ηνπ ελδναγγεηαθνχ φγθνπ
Υμνήβδζδ ζζυημκμο θοζζμθμβζημφ μνμφ
500-1.000 ml ηδκ πνχηδ χνα
΢οκμθζηά 4-6 L/διένα
Αληηνζηενθιαζηηθή δξάζε
Εμθεκδνμκζηυ μλφ (4 mg εκδμθθεαίςξ ιε δζάνηεζα έβποζδξ 15-30 θεπηά)
Δκαθθαηηζηά ζαακδνμκζηυ μλφ ζε δυζδ 2-4 mg
Καθζζημκίκδ, 2-4 U/kg ζςιαηζημφ αάνμοξ, ηάεε 6-12 χνεξ (οπμδυνζα ή εκδμιοσηά) - Δπί ιδ
ακηαπμηνζζδξ ζηδκ αβςβή ιε δζθςζθμκζηά
Cinacalcet ηαζ Denosumab ζε ζμαανή κεθνζηή ακεπάνηεζα
Αλαζηνιή παξαγσγήο 1.25(OH)2D
Πνεδκζγμθυκδ 40 mg/διένα
΢ε δδθδηδνίαζδ απυ 25(OH)D3, θέιθςια ή άθθεξ ημηηζςιαηχδεζξ κυζμοξ

ΟΞΔΗΑ ΤΠΑ΢ΒΔ΢ΣΗΑΗΜΗΑ
Ζ οπαζαεζηζαζιία παναηδνείηαζ ζε πάνα πμθθέξ παεήζεζξ πμο επδνεάγμοκ ηδ ζφκεεζδ ή
ηδ δνάζδ ηδξ PTH ηαζ ηδξ αζηαιίκδξ D. ΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ, δ οπαζαεζηζαζιία
εβηαείζηαηαζ ζηαδζαηά. Ζ ζοπκυηενδ αζηία ειθάκζζδξ μλείαξ ζοιπηςιαηζηήξ
οπαζαεζηζαζιίαξ είκαζ δ δζαηαναπή ηδξ θεζημονβίαξ ηςκ παναεονεμεζδχκ αδέκςκ ςξ
ιεηεβπεζνδηζηή επζπθμηή μθζηήξ εονεμεζδεηημιήξ. Άθθα αίηζα πμο ιπμνμφκ κα μδδβήζμοκ
ζηδκ ειθάκζζδ οπαζαεζηζαζιίαξ θαίκμκηαζ ζημκ πίκαηα 8.6.

Πίλαθαο 8.6 Αίηηα ππαζβεζηηαηκίαο.

Παναεονεμεζδεηημιή
΢μαανή έθθεζρδ αζηαιίκδξ D
Τπμιαβκδζζαζιία
Παβηνεαηίηζδα
Ρααδμιουθοζδ
Φάνιαηα
Μεηάββζζδ ιεβάθςκ πμζμηήηςκ αίιαημξ

Κιηληθή Δηθφλα
Ζ οπαζαεζηζαζιία δζαηνίκεηαζ ζε ήπζα, υηακ είκαζ αζοιπηςιαηζηή ηαζ ηα επίπεδα
αζαεζηίμο είκαζ >7,5 mg/dl, ηαζ ζε ζμαανή, υηακ δ ζοβηέκηνςζδ ημο αζαεζηίμο είκαζ <7,5
mg/dl ή επί ειθάκζζδξ ζοιπηςιαημθμβίαξ ακελανηήηςξ ηςκ επζπέδςκ αζαεζηίμο. Ζ φπανλδ
ζοιπηςιάηςκ ελανηάηαζ απυ ηδκ ηαπφηδηα ηαζ ημ ιέβεεμξ ηδξ ιείςζδξ ημο αζαεζηίμο.
΢οκήεςξ, ζοιπηχιαηα παναηδνμφκηαζ υηακ ημ αζαέζηζμ είκαζ <7,5 mg/dl ηαζ πενζθαιαάκμοκ
παναζζεδζία (ηονίςξ πενζζημιαηζηή ηαζ δαπηφθςκ), ιοσηή αδοκαιία, ιοσηέξ ηνάιπεξ, ηνυιμ,
καοηία, ειέημοξ ηαεχξ ηαζ δζαηαναπέξ ημο επζπέδμο ζοκείδδζδξ (ζφβποζδ, άβπμξ).

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ μλείαξ οπαζαεζηζαζιίαξ ζηδνίγεηαζ ζηα ηθζκζηά εονήιαηα ηαζ ζημκ
ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ. Απυ ηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ δζαπζζηχκμκηαζ εεηζηά ζδιεία Chvostek ηαζ
Trousseau, ηεηακία, θανοββυζπαζιμξ ηαζ δζάποηδ αφλδζδ ηςκ ηεκυκηζςκ ακηακαηθαζηζηχκ.
Ζ μλεία οπαζαεζηζαζιία επδνεάγεζ ηδκ ηανδζαηή θεζημονβία πνμηαθχκηαξ οπυηαζδ,
ηανδζαηή ακεπάνηεζα ηαζ δζαηαναπέξ ημο νοειμφ ιε πανάηαζδ ημο δζαζηήιαημξ QT.
Ο ενβαζηδνζαηυξ έθεβπμξ πενζθαιαάκεζ ημκ πνμζδζμνζζιυ ηςκ επζπέδςκ ημο μθζημφ
αζαεζηίμο αίιαημξ (δζμνεςιέκμο ςξ πνμξ ηα επίπεδα αθαμοιίκδξ), ημο θςζθυνμο, ηδξ PTH,

357
ηδξ 25(OH)D3 ηαζ ηδξ 1,25(OH)2D, ημο ιαβκδζίμο, ηαεχξ ηαζ πθήνδ αζμπδιζηυ έθεβπμ
πνμηεζιέκμο κα ακεονεεεί ημ αίηζμ ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ. Ζ ελέηαζδ ηδξ θανιαηεοηζηήξ
αβςβήξ ημο αζεεκμφξ βζα θήρδ ζηεοαζιάηςκ πμο μδδβμφκ ζε οπαζαεζηζαζιία δεκ πνέπεζ κα
παναθείπεηαζ.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ μλείαξ οπαζαεζηζαζιίαξ δζαθένεζ ακάθμβα ιε ημ ακ παναηηδνίγεηαζ
ςξ ήπζα ή ζμαανή (Γζάβναιια 8.4).

Γηάγξακκα 8.4 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο νμείαο ππαζβεζηηαηκίαο.

Δπί ήπζαξ οπαζαεζηζαζιίαξ, απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ ακεναηζημφ αζαεζηίμο per os ζε δυζδ

1.000 mg/12 χνεξ. Ακ ημ αίηζμ ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ είκαζ δ μθζηή εονεμεζδεηημιή ηαζ μ
αζεεκήξ είκαζ αζοιπηςιαηζηυξ, επακαθαιαάκεηαζ δ ιέηνδζδ αζαεζηίμο ιεηά απυ ιία διένα.
Δάκ ηα επίπεδα είκαζ >8,4 mg/dl, μ αζεεκήξ ζοκεπίγεζ ηδκ ίδζα αβςβή ηαζ επακεθέβπεηαζ ζε
ιία εαδμιάδα. Ακ δ ζοβηέκηνςζδ ημο αζαεζηίμο παναιέκεζ ακάιεζα ζε 7,5-8,4 mg/dl,
πνέπεζ κα αολδεεί δ δυζδ ημο ακεναηζημφ αζαεζηίμο ζε 1.000 mg/8 χνεξ. Ακ δ ήπζα

358
οπαζαεζηαζιία παναιέκεζ πανά ηδκ αβςβή πμο θαιαάκεζ μ αζεεκήξ, ηυηε δ πνμζεήηδ 1-
αθθαηαθζζδυθδξ ζε δυζδ 0,25 mcg/διένα είκαζ ακαβηαία.
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ζμαανήξ οπαζαεζηζαζιίαξ απαζηεί ηδκ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ
βθοημκζημφ αζαεζηίμο. Ανπζηά, πμνδβείηαζ δυζδ εθυδμο 10-20 ml δζαθφιαημξ βθοημκζημφ
αζαεζηίμο 10%, δζαθουιεκμο ζε 100 ml μνμφ βθοηυγδξ 5%, ιε δζάνηεζα έβποζδξ 10 θεπηά
οπυ ηαοηυπνμκδ δθεηηνμηανδζμβναθζηή παναημθμφεδζδ. Ζ ζοβηεηνζιέκδ δυζδ ιπμνεί κα
επακαθδθεεί, έςξ υημο μ αζεεκήξ βίκεζ αζοιπηςιαηζηυξ. ΢ηδ ζοκέπεζα, πμνδβμφκηαζ 100 ml
δζαθφιαημξ βθοημκζημφ αζαεζηίμο 10%, δζαθουιεκα ζε 1 θίηνμ θοζζμθμβζημφ μνμφ ή μνμφ
βθοηυγδξ 5%, ιε νοειυ έβποζδξ 50-100 ml/h. Ζ ηζηθμπμίδζδ ημο νοειμφ έβποζδξ ελανηάηαζ
απυ ηδκ επίηεολδ ή υπζ θοζζμθμβζηχκ επζπέδςκ αζαεζηίμο. Ακ ημ αίηζμ ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ
είκαζ ιεηεβπεζνδηζηυξ ή άθθδξ ιμνθήξ οπμπαναεονεμεζδζζιυξ, απαζηείηαζ πνμζεήηδ 1-
αθθαηαθζζδυθδξ ζε δυζδ 0,25-0,5 mcg/διένα peros. Ζ 1-αθθαηαθζζδυθδ ιπμνεί κα
πμνδβδεεί ηαζ εκδμθθεαίςξ, ζε ηαηαζηάζεζξ πμο είκαζ δφζημθδ δ πμνήβδζδ απυ ημο
ζηυιαημξ ή οπάνπεζ πζεακυηδηα δοζαπμννυθδζδξ.
Ακελάνηδηα απυ ημ είδμξ ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ, υηακ ημ αίηζυ ηδξ είκαζ δ έθθεζρδ ηδξ
αζηαιίκδξ D, απαζηείηαζ άιεζδ έκανλδ αβςβήξ ιε ενβμηαθζζθενυθδ ή πμθεηαθζζθενυθδ ζε
δυζδ 6.000 IU/διένα βζα 8 εαδμιάδεξ. Ακ ημ αίηζμ είκαζ δ οπμιαβκδζζαζιία, είκαζ ακαβηαία δ
εκδμθθέαζα πμνήβδζδ ιαβκδζίμο ζε δυζδ 24 mmol/διένα, ιέπνζ κα απμηαηαζηαεμφκ ηα
επίπεδα ζημ θοζζμθμβζηυ. Ακ ημ αίηζμ ηδξ οπαζαεζηζαζιίαξ είκαζ δζαθμνεηζηυ, πνέπεζ
μπςζδήπμηε κα ακηζιεηςπζζηεί ημ οπμηείιεκμ αίηζμ.
Δίκαζ πάνα πμθφ ζδιακηζηυ κα βκςνίγεζ ηακείξ υηζ δ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ αζαεζηίμο
έπεζ ιενζηέξ επζηίκδοκεξ επζπθμηέξ, υπςξ δ ημπζηή ενμιαμθθεαίηζδα, δ καοηία, μζ έιεημζ, δ
οπυηαζδ, δ εθίδνςζδ ηαζ ημ αίζεδια ηαφζμοξ. ΢ηα άημια πμο θαιαάκμοκ δζβμλίκδ ή
πάζπμοκ απυ ηανδζαηέξ αννοειίεξ, δ πμνήβδζδ ημο εκδμθθέαζμο αζαεζηίμο πνέπεζ κα
βίκεηαζ ιε ζδζαίηενδ πνμζμπή ηαζ πάκηα οπυ δθεηηνμηανδζμβναθζηή παναημθμφεδζδ θυβς
ηδξ πζεακυηδηαξ ειθάκζζδξ ηανδζμημλζηυηδηαξ ηαζ ημλζημφ δαηηοθζδζζιμφ. Σέθμξ, δ
πμνήβδζδ ιεβάθςκ πμζμηήηςκ αζαεζηίμο πνέπεζ κα απμθεφβεηαζ ζε αζεεκείξ ιε κεθνζηή
ακεπάνηεζα ηεθζημφ ζηαδίμο ηαεχξ ηαζ ζε αοημφξ πμο είκαζ οπυ αζιμηάεανζδ.

ΟΞΔΗΑ ΔΠΗΝΔΦΡΗΓΗΑΚΖ ΑΝΔΠΑΡΚΔΗΑ

Ζ πνυκζα επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα δζαηνίκεηαζ ζε πνςημπαεή (Νυζμξ Addison), υηακ
μθείθεηαζ ζε επζκεθνζδζαηή αθάαδ, ζε δεοηενμπαεή, υηακ μθείθεηαζ ζε δζαηαναπέξ ηδξ
οπμθοζζαηήξ θεζημονβίαξ, ηαζ ζε ηνζημπαεή, υηακ μθείθεηαζ ζε αθάαδ ημο οπμεαθάιμο. Ζ
πνςημπαεήξ επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα παναηηδνίγεηαζ απυ ακεπάνηεζα ηυζμ ηςκ
βθοημημνηζημεζδχκ υζμ ηαζ ηςκ αθαημημνηζημεζδχκ. Ακηίεεηα, δ δεοηενμπαεήξ ηαζ δ
ηνζημπαεήξ παναηηδνίγμκηαζ ιυκμ απυ βθοημημνηζημεζδζηή ακεπάνηεζα. Χξ επζκεθνζδζαηή
ηνίζδ μνίγεηαζ δ μλεία επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα.

Αηηηνινγία
Ζ μλεία επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα παναηδνείηαζ ζε:
 Αζεεκείξ ιε πνςημπαεή επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, θυβς μλείαξ κυζμο ή άθθμο
αζηίμο stress
 Αζεεκείξ ιε πνςημπαεή επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα πμο δε θαιαάκμοκ ηδ εεναπεία
οπμηαηάζηαζήξ ημοξ ιε βθοημημνηζημεζδή

359
  Αζεεκείξ ιε δεοηενμπαεή ή ηνζημπαεή επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ηαηά ηδ δζάνηεζα
μλείαξ κυζμο
 Αζεεκείξ ιε οπμθοζζαηή απμπθδλία
 Αζεεκείξ ιε αιθμηενυπθεονδ αζιμνναβία ηςκ επζκεθνζδίςκ, ζδζαίηενα ηαηά ηδ
δζάνηεζα ζδραζιίαξ ιε ζοκμδυ δζάποηδ εκδαββεζαηή πήλδ, ή ζε υζμοξ θαιαάκμοκ
ακηζπδηηζηά
 Αζεεκείξ πμο ανίζημκηαζ οπυ αβςβή ιε βθοημημνηζημεζδή βζα ηάπμζμ άθθμ κυζδια
ηαζ δζαηυπημοκ απυημια ηδκ αβςβή ημοξ
 Αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ θανιαηεοηζηή αβςβή (ηεημημκαγυθδ, εημιζδάηδ, ιζημηάκδ)
δ μπμία επδνεάγεζ ηδ ζφκεεζδ ηςκ επζκεθνζδζαηχκ μνιμκχκ ή αολάκεζ ημ
ιεηααμθζζιυ ηςκ βθοημημνηζημεζδχκ, υπςξ δ νζθαιπζηίκδ ηαζ δ θαζκοημΐκδ.

Κιηληθή Δηθφλα
Οζ αζεεκείξ ιε επζκεθνζδζαηή ηνίζδ ζοκήεςξ ειθακίγμκηαζ ζε αανζά ηθζκζηή ηαηάζηαζδ
ιε ζμαανή οπυηαζδ ηαζ ζδιεία οπμμβηαζιίαξ. Σζξ πενζζζυηενεξ θμνέξ παναπμκζμφκηαζ βζα
καοηία, ειέημοξ ηαζ ημζθζαηυ άθβμξ, εονήιαηα ηα μπμία ζοπκά πανενιδκεφμκηαζ ςξ
ζοιπηχιαηα βαζηνεκηενζηήξ κυζμο. Πονεηυξ παναηδνείηαζ ζημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ
πενζπηχζεςκ, ζδζαίηενα υηακ δ μλεία επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα είκαζ απμηέθεζια θμίιςλδξ,
αθθά ιπμνεί κα πανμοζζαζηεί ηαζ ςξ πονεηυξ αβκχζημο αζηζμθμβίαξ. ΢ηα πνμπςνδιέκα
ζηάδζα ηδξ κυζμο ιπμνεί κα ζοκοπάνπμοκ δζαηαναπέξ ημο επζπέδμο ζοκείδδζδξ.
΢ε αζεεκείξ πςνίξ βκςζηή επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, ζοπκά ακαθένεηαζ ιία ζηαδζαηή
έηπηςζδ ηδξ βεκζηήξ ηαηάζηαζδξ, δ μπμία έπεζ λεηζκήζεζ εαδμιάδεξ ή ηαζ ιήκεξ πνζκ, ηαζ δ
μπμία παναηηδνίγεηαζ απυ αολακυιεκδ ιοσηή αδοκαιία, ακμνελία ηαζ απχθεζα αάνμοξ.

Γηάγλσζε
Ζ δζάβκςζδ ηδξ μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ δεκ ιπμνεί κα ζηδνζπηεί ιυκμ ζηδκ
ηθζκζηή εζηυκα, αθθά απαζηεί ηαζ ενβαζηδνζαηή επζαεααίςζδ (Γζάβναιια 8.5).
Ζ ηοπαία ιέηνδζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ημνηζγυθδξ αίιαημξ ζε ηαηαζηάζεζξ έκημκμο stress
πνμζθένεζ ηάπμζεξ πθδνμθμνίεξ ζπεηζηά ιε ηδκ πζεακυηδηα φπανλδξ επζκεθνζδζαηήξ
ακεπάνηεζαξ. Ακ ηα επίπεδα ηδξ ημνηζγυθδξ είκαζ παιδθά (<5 ιg/dl), δ δζάβκςζδ ηδξ κυζμο
είκαζ πμθφ πζεακή, αθθά απαζηείηαζ δμηζιαζία δζέβενζδξ ιε ACTH βζα κα επζαεααζςεεί.
Ακηίεεηα, ακ είκαζ ορδθά (>20 ιg/dl), απμηθείεηαζ. Σαοηυπνμκα, επίπεδα ααζζηήξ πνςζκήξ
ημνηζγυθδξ <3 ιg/dl απμηεθμφκ ζζπονή έκδεζλδ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ.
Έκα ιεζμκέηηδια ηδξ ιέηνδζδξ ηδξ μθζηήξ ημνηζγυθδξ είκαζ ημ βεβμκυξ υηζ δ ηζιή ηδξ
επδνεάγεηαζ απυ ηα επίπεδα ηδξ ημνηζημδεζιεοηζηήξ ζθαζνίκδξ ιε ηδκ μπμία είκαζ
ζοκδεδειέκδ. Ζ ηεθεοηαία είκαζ ιεζςιέκδ ζε ηαηαζηάζεζξ οπμαθαμοιζκαζιίαξ, ηίννςζδξ ή
κεθνςζζημφ ζοκδνυιμο, εκχ αολάκεηαζ ζημοξ αζεεκείξ πμο θαιαάκμοκ μζζηνμβυκα. ΢ε αοηέξ
ηζξ ηαηαζηάζεζξ, δ ιέηνδζδ ηδξ εθεφεενδξ ημνηζγυθδξ μνμφ ή ημνηζγυθδξ ζζέθμο είκαζ
πνμηζιυηενδ.
Δλέηαζδ εηθμβήξ βζα ηδ δζάβκςζδ ηδξ επζκεθνζδζαηήξ ηνίζδξ απμηεθεί δ δμηζιαζία
δζέβενζδξ ιε 250 ιg ACTH (Synacthen test). Αδοκαιία αφλδζδξ ηςκ ηζιχκ ηδξ ημνηζγυθδξ
αίιαημξ ζε επίπεδα >18 ιg/dl, 30 ή 60 θεπηά ιεηά ηδκ έβποζδ ημο θανιάημο, είκαζ
εκδεζηηζηή επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ. Με αάζδ ηδ δμηζιαζία αοηή ιπμνεί κα απμηθεζζηεί
δ πνςημπαεήξ επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα ηαζ ημ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηδξ δεοηενμπαεμφξ ή
ηδξ ηνζημπαεμφξ. Σμκ ηεθεοηαίμ ηαζνυ, δ πνήζδ ηδξ δμηζιαζίαξ δζέβενζδξ ιε 1 ιg ACTH
παναηδνείηαζ υθμ ηαζ πζμ ζοπκά. Θεςνδηζηά, πθεμκεηηεί έκακηζ ηδξ ακηίζημζπδξ ιε ηα 250 ιg
ACTH, αθθά δεκ έπεζ ηαηαθένεζ αηυια κα ηδκ ακηζηαηαζηήζεζ.

360
 Ο οπμθμβζζιυξ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ααζζηήξ πνςζκήξ ACTH πνδζζιμπμζείηαζ ιυκμ βζα ηδ
δζαθμνμδζάβκςζδ ημο αζηίμο ηδξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, ηαεχξ είκαζ αολδιέκα ζηδκ
πνςημπαεή ηαζ ιεζςιέκα ζηδ δεοηενμπαεή ηαζ ηδκ ηνζημπαεή.
Ζ μλεία επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα παναηηδνίγεηαζ απυ δθεηηνμθοηζηέξ δζαηαναπέξ ηαζ
ζοβηεηνζιέκα οπμκαηνζαζιία, δ μπμία υιςξ ιπμνεί κα απμοζζάγεζ θυβς ηδξ αθοδάηςζδξ πμο
ειθακίγμοκ μζ αζεεκείξ. Ζ οπενηαθζαζιία παναηδνείηαζ ιυκμ ζηδκ πνςημπαεή επζκεθνζδζαηή
ακεπάνηεζα ηαζ υπζ ζηζξ άθθεξ δφμ ιμνθέξ. Σέθμξ, μ απεζημκζζηζηυξ έθεβπμξ ιε αλμκζηή
ημιμβναθία ηςκ επζκεθνζδίςκ ιπμνεί κα ακαδείλεζ είηε αηνμθζηά επζκεθνίδζα, πμο απμηεθμφκ
έκδεζλδ πνυκζαξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, είηε δζυβηςζδ ηςκ επζκεθνζδίςκ ζε πενζπηχζεζξ
αζιμνναβίαξ.

Γηάγξακκα 8.5 Αιγφξηζκνο δηάγλσζεο νμείαο επηλεθξηδηαθήο αλεπάξθεηαο.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ είκαζ ζπεηζηά απθή (Γζάβναιια
8.6). Πνςηανπζηά, πενζθαιαάκεζ ηδκ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ οδνμημνηζγυκδξ 100 mg ζε
εθάπαλ πμνήβδζδ, αημθμοεμφιεκδ απυ ζοκεπή εκδμθθέαζα έβποζδ 200mg/24h ή πμνήβδζδ
50 mg/6h εκδμιοσηά ή εκδμθθέαζα. Δπί ηθζκζηήξ αεθηίςζδξ ημο αζεεκμφξ ηαζ ιεηά ημ πνχημ
24ςνμ, δ δυζδ ηδξ οδνμημνηζγυκδξ ιπμνεί ζηαδζαηά κα ιεζχκεηαζ. Ζ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ
ιπμνεί κα ακηζηαηαζηαεεί ιε per os, υηακ μ αζεεκήξ ανπίγεζ κα ζζηίγεηαζ. Ζ πνήζδ
μπμζαζδήπμηε άθθδξ ιμνθήξ ημνηζημεζδμφξ, είηε πνεδκζγμθυκδξ είηε δελαιεεαγυκδξ,
εκδείηκοηαζ ιυκμ επί ιδ δζαεέζζιδξ οδνμημνηζγυκδξ.
Ζ οπμμβηαζιία πνέπεζ κα ακηζιεηςπίγεηαζ ιε ηδκ άιεζδ πμνήβδζδ ζζμημκζημφ δζαθφιαημξ
θοζζμθμβζημφ μνμφ (0.9% NaCl), δ μπμία πνέπεζ κα ελαημιζηεφεηαζ ακάθμβα ιε ημκ αζεεκή
έηζζ χζηε κα απμθεφβεηαζ δ οπενθυνηςζδ ιε οβνά. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ ιε ηδ ζοκεπή
αζιμδοκαιζηή παναημθμφεδζδ ηαζ ηδ ιέηνδζδ ηδξ ηεκηνζηήξ θθεαζηήξ πίεζδξ.

361
Γηάγξακκα 8.6 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο νμείαο επηλεθξηδηαθήο αλεπάξθεηαο.

΢ημοξ αζεεκείξ ιε μλεία πνςημπαεή επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα, ηαηά ηδκ ανπζηή

ακηζιεηχπζζδ δεκ απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ αθαημημνηζημεζδχκ, ηαεχξ μ θοζζμθμβζηυξ μνυξ
ηαζ μζ ορδθέξ δυζεζξ βθοημημνηζημεζδχκ ανημφκ βζα κα ηαθοθεεί δ ακεπάνηεζα ηςκ
αθαημημνηζημεζδχκ. Ακηίεεηα, υηακ βίκεζ έκανλδ ηδξ per os αβςβήξ ιε οδνμημνηζγυκδ, είκαζ
ακαβηαία ηαζ δ ηαοηυπνμκδ πμνήβδζδ θεμνζμτδνμημνηζγυκδξ ζε δυζδ 0,05-0,1 mg/24ςνμ. Ζ
θεμνζμτδνμημνηζγυκδ δεκ είκαζ απαναίηδηδ ζηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ μλείαξ δεοηενμπαεμφξ ή
ηνζημπαεμφξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ.
΢ηδ εεναπεία ηδξ επζκεθνζδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, ελέπμοζα ζδιαζία έπεζ δ ακεφνεζδ ηαζ
ακηζιεηχπζζδ ημο αζηίμο πμο ηδκ πνμηάθεζε. Πανάθθδθα, πμθφ ζοπκά απαζηείηαζ δ κμζδθεία
ζε ιμκάδα εκηαηζηήξ εεναπείαξ θυβς ηδξ ζμαανήξ ηθζκζηήξ ηαηάζηαζδξ ημο αζεεκμφξ.
Δίκαζ ζδζαίηενα ζδιακηζηυ κα επζζδιακεεί δ αλία ηδξ πνυθδρδξ ηδξ μλείαξ επζκεθνζδζαηήξ
ακεπάνηεζαξ ζε αζεεκείξ ιε πνυκζα επζκεθνζδζαηή ακεπάνηεζα. Αοηυ επζηοβπάκεηαζ ιε
δζπθαζζαζιυ ή ηνζπθαζζαζιυ ηδξ δυζδξ οπμηαηάζηαζδξ ζε ηαηαζηάζεζξ ήπζμο stress. ΢ε
πενζπηχζεζξ ζμαανμφ stress ή αζεεκεζχκ ιε ειέημοξ ηαζ δζάννμζεξ, υπμο δ απμννυθδζδ ηδξ
per os οδνμημνηζγυκδξ είκαζ αιθίαμθδ, δ πανεκηενζηή πμνήβδζδ οδνμημνηζγυκδξ (εκδμιοσηά
ή εκδμθθέαζα) είκαζ απαναίηδηδ.

ΓΗΑΒΖΣΗΚΖ ΚΔΣΟΞΔΧ΢Ζ
Ζ δζααδηζηή ηεημλέςζδ (ΓΚΟ) είκαζ δ πζμ ζμαανή μλεία επζπθμηή ημο ζαηπανχδδ
δζααήηδ. Παναηδνείηαζ ζημοξ αζεεκείξ ιε ζαηπανχδδ δζααήηδ ηφπμο 1 ηαζ ζε ιζηνυηενμ
πμζμζηυ ζε αζεεκείξ ιε δζααήηδ ηφπμο 2. Σμ πμζμζηυ εκδηυηδηαξ απυ ΓΚΟ είκαζ πενίπμο
5%, αθθά αολάκεζ υζμ αολάκεζ δ δθζηία ημο αζεεκμφξ.

Παζνθπζηνινγία
Ο ααζζηυξ παεμβεκεηζηυξ ιδπακζζιυξ ηδξ ΓΚΟ είκαζ δ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ
ζκζμοθίκδξ ιαγί ιε ηδκ ηαοηυπνμκδ αφλδζδ ηςκ οπυθμζπςκ ακηζννμπζζηζηχκ μνιμκχκ, υπςξ
είκαζ δ βθοηαβυκδ, δ ημνηζγυθδ, δ αολδηζηή μνιυκδ ηαζ μζ ηαηεπμθαιίκεξ. Οζ μνιμκμθμβζηέξ
αοηέξ αθθαβέξ μδδβμφκ ζε αολδιέκδ κεμβθοημβέκκεζδ ηαζ βθοημβμκμθοζδ ηαεχξ ηαζ

362
ιεζςιέκδ πνυζθδρδ βθοηυγδξ απυ ημοξ πενζθενζημφξ ζζημφξ, πνμηαθχκηαξ έηζζ
οπενβθοηαζιία ηαζ οπενςζιςηζηυηδηα. Πανάθθδθα, παναηδνείηαζ αολδιέκδ θζπυθοζδ ζημ
θζπχδδ ζζηυ ηαζ αολδιέκδ μλείδςζδ εθεφεενςκ θζπανχκ μλέςκ ζημ ήπαν πμο μδδβεί ζε
ζοκαηυθμοεδ παναβςβή ηεημκζηχκ ζςιάηςκ, ιε ηεθζηυ απμηέθεζια ηδκ ηεημκαζιία ηαζ ηδ
ιεηααμθζηή μλέςζδ. Σαοηυπνμκα, δ ΓΚΟ παναηηδνίγεηαζ απυ βθοημγμονία πνμηαθχκηαξ
ςζιςηζηή δζμφνδζδ ιε απχθεζα φδαημξ ηαζ δθεηηνμθοηχκ.

Πξνδηαζεζηθνί Παξάγνληεο
Ζ ΓΚΟ ειθακίγεηαζ ζε ιεβαθφηενδ ζοπκυηδηα ζε αζεεκείξ ιε αδζάβκςζημ ζαηπανχδδ
δζααήηδ ηφπμο 1 ή ζε αοημφξ ιε δζαβκςζιέκμ δζααήηδ ηφπμο 1 πμο έπμοκ δζαηυρεζ ηδκ
αβςβή ιε ζκζμοθίκδ. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε ζαηπανχδδ δζααήηδ ηφπμο 1, δ πνήζδ ακηθίαξ
ζοκεπμφξ οπμδυνζαξ έβποζδξ ζκζμοθίκδξ είπε ζοζπεηζζηεί παθζά ιε αολδιέκδ ζοπκυηδηα
ειθάκζζδξ ΓΚΟ. Σα ηεθεοηαία πνυκζα, υιςξ, δ αεθηίςζδ ηδξ ηεπκμθμβίαξ ηαζ ηδξ
εηπαίδεοζδξ ηςκ αζεεκχκ έπεζ μδδβήζεζ ζε ιείςζδ αοηήξ ηδξ ζοπκυηδηαξ.
Ζ ειθάκζζδ ηδξ ΓΚΟ, ηυζμ ζημοξ αζεεκείξ ιε δζααήηδ ηφπμο 1 υζμ ηαζ ζε αοημφξ ιε
δζααήηδ ηφπμο 2, πνμτπμεέηεζ ηδκ πανμοζία ηάπμζμο πνμδζαεεζζημφ πανάβμκηα (Πίκαηαξ
8.7). Σμοξ δφμ πζμ ζοπκμφξ πανάβμκηεξ απμηεθμφκ δ ακεπανηήξ εεναπεία ιε ζκζμοθίκδ ηαζ δ
θμίιςλδ.

Πίλαθαο 8.7 Πξνδηαζεζηθνί παξάγνληεο γηα ηελ εκθάληζε δηαβεηηθήο θεηνμέσζεο.

Ακεπανηήξ εεναπεία ιε ζκζμοθίκδ
Βθάαδ ηδξ ακηθίαξ ζοκεπμφξ οπμδυνζαξ έβποζδξ ζκζμοθίκδξ
Λμίιςλδ
Ολεία παβηνεαηίηζδα
Ολφ έιθναβια ημο ιομηανδίμο ή μλφ ζηεθακζαίμ επεζζυδζμ

Γηάγλσζε

Ηζηνξηθφ θαη Κιηληθή Δμέηαζε

Πανυθμ πμο ηα ζοιπηχιαηα ημο ανφειζζημο δζααήηδ ιπμνεί κα είκαζ θακενά βζα ανηεηέξ
διένεξ, μζ ηοπζηέξ ιεηααμθζηέξ αθθαβέξ ηδξ ΓΚΟ πανμοζζάγμκηαζ εκηυξ πμθφ ιζηνμφ
πνμκζημφ δζαζηήιαημξ (ζοκήεςξ <24 ςνχκ). Ζ ηθζκζηή εζηυκα ηςκ αζεεκχκ πενζθαιαάκεζ
πμθομονία, πμθοδζρία, απχθεζα αάνμοξ, ειέημοξ, ημζθζαηυ άθβμξ, αθοδάηςζδ ηαζ αδοκαιία.
Ζ ηθζκζηή ελέηαζδ ακαδεζηκφεζ ηαποηανδία, οπυηαζδ, ιεζςιέκδ ζπανβή δένιαημξ, ακαπκμή
Κussmaul ηαεχξ ηαζ απυπκμζα μλυκδξ. Σμ επίπεδμ ζοκείδδζδξ ημο αζεεκμφξ πμζηίθθεζ απυ
ηαεεζηχξ πθήνμοξ εβνήβμνζδξ ιέπνζ ηαζ ηχια.
Οζ αζεεκείξ ιε ΓΚΟ ιπμνεί κα ιδκ ειθακίγμοκ πονεηυ, αηυιδ ηαζ επί πανμοζίαξ
θμίιςλδξ. Ακηίεεηα, ιπμνεί κα ειθακίγμοκ οπμεενιία θυβς ηδξ πενζθενζηήξ αββεζμ-
δζαζημθήξ. ΋ζμκ αθμνά ημ ημζθζαηυ άθβμξ, ιπμνεί κα είκαζ ηυζμ έκημκμ πμο κα
πνμζμιμζάγεζ ιε εζηυκα μλείαξ ημζθίαξ, αθθά ζοκήεςξ οπμπςνεί ιεηά ηδ δζυνεςζδ ηδξ
οπενβθοηαζιίαξ ηαζ ηδξ μλέςζδξ.

Δξγαζηεξηαθφο Έιεγρνο
Ζ ΓΚΟ παναηηδνίγεηαζ απυ οπενβθοηαζιία, ηεημκαζιία ηαζ ιεηααμθζηή μλέςζδ, μπυηε δ
δζάβκςζή ηδξ επζηοβπάκεηαζ ηονίςξ ιε ημκ ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ (Πίκαηαξ 8.8). Γζα ημ θυβμ
αοηυ, ζε υθμοξ ημοξ αζεεκείξ ιε οπμρία ΓΚΟ πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ πνμζδζμνζζιυξ
ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ, ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ αίιαημξ, ηςκ αενίςκ αίιαημξ, ηςκ δθεηηνμθοηχκ,
ηςκ ηεημκζηχκ ζςιάηςκ μφνςκ ηαζ αίιαημξ ηαεχξ ηαζ ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ.

363
Σαοηυπνμκα, πνέπεζ κα πναβιαημπμζείηαζ πθήνδξ έθεβπμξ ακεφνεζδξ ημο αζηίμο πμο μδήβδζε
ζηδκ ειθάκζζδ ηδξ ΓΚΟ.
Ζ αανφηδηα ηδξ ΓΚΟ ελανηάηαζ απυ ημ ααειυ ηδξ ιεηααμθζηήξ μλέςζδξ ηαζ απυ ημ
επίπεδμ ζοκείδδζδξ ημο αζεεκμφξ. Με αάζδ ηα δφμ αοηά ηνζηήνζα δζαηνίκεηαζ ζε ήπζα,
ιέηνζα ηαζ ζμαανή (Πίκαηαξ 8.8).

Πίλαθαο 8.8 Κξηηήξηα δηάγλσζεο θαη βαξχηεηαο δηαβεηηθήο θεηνμέσζεο.

Κξηηήξηα/ Βαξχηεηα Ήπηα Μέηξηα ΢νβαξή
Γθοηυγδ μνμφ >250 mg/dl >250 mg/dl >250 mg/dl
Ανηδνζαηυ pH 7.25-7.30 7.00-7.25 <7.00
Γζηηακεναηζηά
15-18 mEq/l 10-15 mEq/l <10 mEq/l
αίιαημξ
Κεηυκεξ (αίιαημξ ηαζ
Θεηζηέξ Θεηζηέξ Θεηζηέξ
μφνςκ)
Υάζια ακζυκηςκ >10 >12 >12
Δπίπεδμ ζοκείδδζδξ Δβνήβμνζδ Τπκδθία Λήεανβμξ - Κχια

Σμ ιεβαθφηενμ πμζμζηυ ηςκ αζεεκχκ ιε ΓΚΟ πανμοζζάγεζ θεοημηοηηάνςζδ θυβς

αολδιέκδξ ζοβηέκηνςζδξ ηεημκζηχκ ζςιάηςκ. Δπίπεδα θεοηχκ αζιμζθαζνίςκ >25.000/ιl
ζοκήεςξ είκαζ εκδεζηηζηά πανμοζίαξ θμίιςλδξ.
Σα επίπεδα καηνίμο πμζηίθθμοκ ζημοξ αζεεκείξ ιε ΓΚΟ. ΢οκήεςξ, παναηδνείηαζ
οπμκαηνζαζιία θυβς ηδξ ςζιςηζηήξ ιεηαηίκδζδξ ημο κενμφ απυ ημκ εκδμηοηηάνζμ ζημκ
ελςηοηηάνζμ πχνμ, ελαζηίαξ ηδξ οπενβθοηαζιίαξ ή θυβς ρεοδμτπμκαηνζαζιίαξ. Αολδιέκα
επίπεδα καηνίμο ζημ αίια απακηχκηαζ ζε πενζπηχζεζξ ιεβάθδξ απχθεζαξ φδαημξ.
Ζ ζοβηέκηνςζδ ημο ηαθίμο ιπμνεί κα είκαζ αολδιέκδ θυβς ηδξ ελυδμο ηαθίμο απυ ηα
ηφηηανα, ηδξ έθθεζρδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηδξ ιεηααμθζηήξ μλέςζδξ. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε παιδθά
επίπεδα ηαθίμο, ηαηά ηδκ ειθάκζζδ ηδξ ΓΚΟ απαζηείηαζ ζοκεπήξ ηανδζμθμβζηή
παναημθμφεδζδ ηαζ άιεζδ οπμηαηάζηαζδ ηςκ επζπέδςκ ημοξ, δζυηζ δ εεναπεία ηδξ ΓΚΟ
μδδβεί ζε πεναζηένς ιείςζδ ηδξ ζοβηέκηνςζδξ ημο ηαθίμο ηαζ πζεακή ειθάκζζδ ηανδζαηχκ
αννοειζχκ.
Σμ επίπεδμ ζοκείδδζδξ ηςκ αζεεκχκ ιε ΓΚΟ ελανηάηαζ άιεζα απυ ηα επίπεδα
ςζιςηζηυηδηαξ ημο μνμφ. ΢οβηεηνζιέκα, δ πανμοζία ηχιαημξ ζε αζεεκείξ πμο δεκ έπμοκ
αολδιέκδ ςζιςηζηυηδηα (>320 mEq/l) απαζηεί ηδκ πεναζηένς δζενεφκδζδ βζα άθθα πζεακά
αίηζα ηχιαημξ.
Σέθμξ, δ αιοθάζδ αίιαημξ είκαζ αολδιέκδ ζηδ ΓΚΟ ηαζ είκαζ ιδ παβηνεαηζηήξ
πνμέθεοζδξ, ζοκήεςξ απυ ηζξ πανςηίδεξ. Ο πνμζδζμνζζιυξ ηςκ επζπέδςκ θζπάζδξ αίιαημξ
αμδεά ζημκ απμηθεζζιυ πζεακήξ παβηνεαηίηζδαξ, ζε ιενζηυ ααειυ υιςξ, δζυηζ ηα επίπεδα
θζπάζδξ ιπμνμφκ κα αολδεμφκ ηαζ ζηδ ΓΚΟ.

Γηαθνξηθή Γηάγλσζε
Ζ πανμοζία ηεημλέςζδξ παναηδνείηαζ ηαζ ζε άθθεξ ηαηαζηάζεζξ εηηυξ απυ ηδ ΓΚΟ, υπςξ
είκαζ μ οπμζζηζζιυξ ηαζ δ ηαηάπνδζδ αθημυθ. Πανάθθδθα, δ ΓΚΟ πνέπεζ κα δζαπςνίγεηαζ
απυ ηα οπυθμζπα αίηζα ιεηααμθζηήξ μλέςζδξ πμο παναηηδνίγμκηαζ απυ αολδιέκμ πάζια
ακζυκηςκ.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ΓΚΟ πενζθαιαάκεζ δζυνεςζδ ηδξ αθοδάηςζδξ, ηδξ οπενβθοηαζιίαξ,
ηςκ δθεηηνμθοηζηχκ δζαηαναπχκ ηαζ ημο πανάβμκηα ηζκδφκμο πμο μδήβδζε ζηδκ ειθάκζζή
ηδξ (Γζάβναιια 8.7).

364
Δλπδάησζε
Ζ εκοδάηςζδ ημο αζεεκμφξ έπεζ ςξ ζηυπμ ηδκ αφλδζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο ηαζ ηδκ
απμηαηάζηαζδ ηδξ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ. Δπί απμοζίαξ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, ημ πνχημ
αήια είκαζ δ πμνήβδζδ θοζζμθμβζημφ μνμφ (0,9% NaCl) ιε νοειυ έβποζδξ 15-20 ml/kg/h ή 1
θίηνμ ηδκ πνχηδ χνα. ΢ηδ ζοκέπεζα, δ πεναζηένς απμηαηάζηαζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο
ελανηάηαζ απυ ημ ααειυ αθοδάηςζδξ, ηδ δζμφνδζδ ηαζ ηα επίπεδα καηνίμο ζημ αίια. ΋ηακ ηα
επίπεδα καηνίμο (δζμνεςιέκα ςξ πνμξ ηα επίπεδα βθοηυγδξ) είκαζ θοζζμθμβζηά ή αολδιέκα,
ηυηε δ εκοδάηςζδ ημο αζεεκμφξ ζοκεπίγεηαζ ιε πμνήβδζδ οπυημκμο μνμφ 0,45% NaCl ιε
νοειυ έβποζδξ 250-500 ml/h. ΋ηακ ηα επίπεδα αοηά είκαζ παιδθά, απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ
ζζυημκμο μνμφ 0,9% NaCl ιε πανυιμζμ νοειυ έβποζδξ.
Ζ επζηοπήξ απμηαηάζηαζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο πνέπεζ κα πναβιαημπμζδεεί εκηυξ ηςκ
πνχηςκ 24 ςνχκ ηαζ ζηδνίγεηαζ ζηδ δζανηή αζιμδοκαιζηή παναημθμφεδζδ ημο αζεεκμφξ,
ζηδ ιέηνδζδ ηδξ δζμφνδζήξ ημο ηαζ ζηδκ ηθζκζηή ελέηαζδ. ΢ημοξ αζεεκείξ ιε ηανδζαηή ή
κεθνζηή ακεπάνηεζα, είκαζ απαναίηδηδ δ ζοπκή παναημθμφεδζδ ηδξ ηανδζαηήξ ηαζ κεθνζηήξ
θεζημονβίαξ ημοξ ηαεχξ ηαζ ηςκ επζπέδςκ ςζιςηζηυηδηαξ ημο αίιαημξ, πνμξ απμθοβή
ζαηνμβεκμφξ οπενθυνηςζδξ ιε οβνά.

Υνξήγεζε Ηλζνπιίλεο
Ζ ζοκεπήξ εκδμθθέαζα έβποζδ ηνοζηαθθζηήξ ζκζμοθίκδξ απμηεθεί ηδ εεναπεία εηθμβήξ
βζα ηδ ΓΚΟ, εηηυξ απυ ηζξ ήπζεξ ηαζ ηζξ ακεπίπθεηηεξ πενζπηχζεζξ. ΢ημοξ εκήθζηεξ ζημοξ
μπμίμοξ έπεζ απμηθεζζηεί δ οπμηαθζαζιία, πμνδβείηαζ ηνοζηαθθζηή ζκζμοθίκδ εκδμθθεαίςξ ζε
δυζδ εθυδμο 0,1 IU/kg, δ μπμία αημθμοεείηαζ απυ ζοκεπή έβποζδ ζε δυζδ 0,1 IU/kg/h.
΢ηυπμξ είκαζ δ ιείςζδ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ ηαηά 50-75 mg/dl/h. Ακ δ ζοβηέκηνςζδ
βθοηυγδξ αίιαημξ δε ιεζςεεί, ηυηε δ δυζδ ηδξ εβπουιεκδξ ζκζμοθίκδξ ιπμνεί κα
δζπθαζζαζηεί, ιέπνζξ υημο επζηεοπεμφκ ηα επζεοιδηά επίπεδα βθοηυγδξ.
΋ηακ ηα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ πθδζζάζμοκ ηα 200 mg/dl, είκαζ ακαβηαία δ ιείςζδ
ηδξ ζκζμοθίκδξ ζε δυζδ 0,02-0,05 IU/kg/h, εκχ ηαοηυπνμκα πνέπεζ κα βίκεζ έκανλδ
πμνήβδζδξ μνμφ βθοηυγδξ 5%. Έπεζηα, μ νοειυξ έβποζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ημο μνμφ
βθοηυγδξ πνέπεζ ζοκεπχξ κα επακαπνμζδζμνίγεηαζ, πνμηεζιέκμο κα δζαηδνμφκηαζ ηα επίπεδα
βθοηυγδξ ζηαεενά (150-200 mg/dl) ιέπνζ κα πανέθεεζ δ ιεηααμθζηή μλέςζδ.
΢ε πενζπηχζεζξ ήπζαξ ηαζ ακεπίπθεηηδξ ΓΚΟ, δ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ ιπμνεί κα βίκεζ
οπμδμνίςξ ηαζ υπζ εκδμθθέαζα, ζε δυζδ εθυδμο 0,2 IU/kg αημθμοεμφιεκδ απυ 0,1 IU/kg/h ή
ζε ανπζηή δυζδ 0,3 IU/kg αημθμοεμφιεκδ απυ 0,2 IU/kg/2h. ΋ηακ ηα επίπεδα βθοηυγδξ
πθδζζάζμοκ ηα 250mg/dl, ηυηε δ δυζδ ζκζμοθίκδξ ιπμνεί κα ιεζςεεί ηαηά ημ ήιζζο ηαζ δ
πμνήβδζή ηδξ κα πναβιαημπμζείηαζ ακά 1-2 χνεξ ιέπνζ ηδ θφζδ ηδξ ηεημλέςζδξ.
Σα ηνζηήνζα θφζδξ ηδξ ΓΚΟ πενζθαιαάκμοκ επίπεδα βθοηυγδξ <200 mg/dl, ζοβηέκηνςζδ
δζηηακεναηζηχκ >18 mEq/l ηαζ pH αίιαημξ >7,3. Δίκαζ πμθφ ζδιακηζηυ κα ημκζζηεί ζημ
ζδιείμ αοηυ υηζ δ ηεημκαζιία οπμπςνεί ανβυηενα απυ ηδκ οπενβθοηαζιία. Γζα ημ θυβμ αοηυ,
ηαηά ηδ δζάνηεζα ηδξ εεναπείαξ απαζηείηαζ ζοπκή (ακά 2-4 χνεξ) ιέηνδζδ ηδξ βθοηυγδξ, ηςκ
δθεηηνμθοηχκ, ηδξ ςζιςηζηυηδηαξ ηαζ ημο pH αίιαημξ, ηαεχξ ηαζ ζοπκυξ πνμζδζμνζζιυξ
ηςκ ηεημκχκ αίιαημξ ηαζ μφνςκ.
΋ηακ μ αζεεκήξ είκαζ έημζιμξ κα ζζηζζηεί, ακηζηαείζηαηαζ δ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ
ζκζμοθίκδξ ιε εκηαηζημπμζδιέκμ ζπήια πμθθαπθχκ οπμδυνζςκ εκέζεςκ. Ζ εκδμθθέαζα
έβποζδ ζκζμοθίκδξ πνέπεζ κα δζαηυπηεηαζ 2 χνεξ ιεηά ηδ πμνήβδζδ οπμδυνζαξ ζκζμοθίκδξ,
πνμηεζιέκμο κα ελαζθαθίγμκηαζ επανηή επίπεδα ζκζμοθίκδξ ζημ αίια. Ζ απυημιδ δζαημπή
ηδξ, ζε ζοκδοαζιυ ιε ηδκ ηαεοζηενδιέκδ έκανλδ ηςκ οπμδυνζςκ εκέζεςκ, ιπμνεί κα
μδδβήζεζ ζηδκ επακειθάκζζδ ηδξ οπενβθοηαζιίαξ ή ζε οπμηνμπή ηδξ ηεημλέςζδξ.

365
Υνξήγεζε Καιίνπ
Οζ αζεεκείξ ιε ΓΚΟ ζοκήεςξ πανμοζζάγμοκ ήπζα πνμξ ιέηνζα οπενηαθζαζιία, πανά ηδκ
έθθεζρδ ηαθίμο πμο οπάνπεζ ζημκ μνβακζζιυ. Ζ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ, δ δζυνεςζδ ηδξ
ηεημλέςζδξ ηαζ δ αφλδζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο μδδβμφκ ζε ιείςζδ ηδξ ζοβηέκηνςζδξ
ηαθίμο. Γζα ηδκ απμθοβή ηδξ οπμηαθζαζιίαξ απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ ηαθίμο, εθυζμκ ηα
επίπεδα ηαθίμο αίιαημξ είκαζ <5,3 mEq/l. Υμνήβδζδ 20-30 mEq ηαθίμο ζε ηάεε θίηνμ μνμφ
πμο θαιαάκεζ μ αζεεκήξ είκαζ ανηεηή βζα κα δζαηδνήζεζ ηδ ζοβηέκηνςζδ ημο ηαθίμο ζε
θοζζμθμβζηά επίπεδα.
΢ηζξ ζπάκζεξ πενζπηχζεζξ πμο μζ αζεεκείξ ιε ΓΚΟ πανμοζζάγμοκ ελανπήξ οπμηαθζαζιία, δ
πμνήβδζδ ηαθίμο πνέπεζ κα είκαζ άιεζδ ηαζ δ έκανλδ ζκζμοθίκδξ πνέπεζ κα ηαεοζηενείηαζ,
έςξ υημο δ ζοβηέκηνςζδ ηαθίμο κα θηάζεζ ηα 3,5 mEq/l. Με ημκ ηνυπμ αοηυ απμθεφβεηαζ δ
ειθάκζζδ ηανδζαηχκ αννοειζχκ ηαεχξ ηαζ δ αδοκαιία ηςκ ακαπκεοζηζηχκ ιοχκ.

Γηάγξακκα 8.7 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο δηαβεηηθήο θεηνμέσζεο.

Υνξήγεζε Γηηηαλζξαθηθψλ
Ζ πνήζδ ηςκ δζηηακεναηζηχκ ζηδ εεναπεία ηδξ ΓΚΟ παναιέκεζ αιθζθεβυιεκδ. ΢ημοξ
αζεεκείξ ιε pH αίιαημξ >6.9, δ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ ηαηαζηέθθεζ ηδ θζπυθοζδ ηαζ μδδβεί ζε
θφζδ ηδξ ηεημλέςζδξ πςνίξ ηδ πνήζδ δζηηακεναηζηχκ. Σαοηυπνμκα, δ πνήζδ ηςκ ηεθεοηαίςκ

366
αολάκεζ ημκ ηίκδοκμ ειθάκζζδξ οπμηαθζαζιίαξ ή εβηεθαθζημφ μζδήιαημξ. ΢ημοξ αζεεκείξ πμο
είκαζ αανζά μλεςηζημί (pH <6,9), δ πμνήβδζδ δζηηακεναηζηχκ εεςνείηαζ απαναίηδηδ θυβς
ηςκ πμθθαπθχκ ζοκεπεζχκ πμο πνμηαθεί δ ιεηααμθζηή μλέςζδ. ΢ε αοημφξ, 100 mmol
δζηηακεναηζηχκ πνέπεζ κα πμνδβμφκηαζ εκηυξ 2 ςνχκ ιέπνζ ημ pH κα βίκεζ 7. Δίκαζ ζδιακηζηυ
κα ημκζζηεί υηζ δ πμνήβδζδ δζηηακεναηζηχκ πνέπεζ κα ζοκμδεφεηαζ πάκηα απυ ηαοηυπνμκδ
πμνήβδζδ ηαθίμο, ηαεχξ ηα πνχηα μδδβμφκ ζε ιείςζδ ηδξ ζοβηέκηνςζδξ ηαθίμο ζημ αίια.

Υνξήγεζε Φσζθφξνπ
Πανυθμ πμο δ ΓΚΟ είκαζ ιία ηαηάζηαζδ έθθεζρδξ θςζθυνμο, μζ αζεεκείξ ζοκήεςξ
ειθακίγμκηαζ ιε θοζζμθμβζηά ή ηαζ αολδιέκα επίπεδα θςζθυνμο ζημ αίια. ΋πςξ ιε ημ
ηάθζμ, έηζζ ηαζ ιε ημ θχζθμνμ δ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ μδδβεί ζηδ ιείςζδ ζοβηέκηνςζήξ
ημο. Μέπνζ ζηζβιήξ δεκ οπάνπμοκ ιεθέηεξ πμο κα έπμοκ ακαδείλεζ μθέθδ απυ ηδ πμνήβδζδ
θςζθυνμο ζημοξ αζεεκείξ ιε ΓΚΟ, βζα αοηυ ηαζ δε ζοζηήκεηαζ ζηδ εεναπεία ηδξ. Δπί πμθφ
παιδθχκ επζπέδςκ θςζθυνμο (<1 mg/dl) ηαζ βζα ηδκ απμθοβή ηανδζαηήξ ηαζ ακαπκεοζηζηήξ
ακεπάνηεζαξ θυβς ηδξ οπμθςζθαηαζιίαξ, δ πνμζεηηζηή πμνήβδζδ εκδμθθέαζμο θςζθυνμο
είκαζ δοκαηή. ΢οκήεςξ, 20-30 mEq/l θςζθυνμο ζημοξ πμνδβμφιεκμοξ μνμφξ είκαζ ανηεηά βζα
ηδ δζαηήνδζδ ηςκ επζπέδςκ ημο ζε θοζζμθμβζηά υνζα.

Δπηπινθέο
΢ηζξ πζμ ζοπκέξ επζπθμηέξ ηδξ ΓΚΟ πενζθαιαάκμκηαζ δ οπμβθοηαζιία ηαζ δ οπμηαθζαζιία
θυβς ηδξ πμνήβδζδξ ζκζμοθίκδξ. Ζ οπενβθοηαζιία απμηεθεί ιία άθθδ ζοπκή επζπθμηή, δ
μπμία ζοκήεςξ μθείθεηαζ ζηδ δζαημπή ηδξ εκδμθθέαζαξ έβποζδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ηδκ
ακηζηαηάζηαζή ηδξ ιε οπμδυνζα ζκζμοθίκδ, αθθά ζε δυζεζξ ιζηνυηενεξ απυ αοηέξ πμο είκαζ
ακαβηαίεξ.
΢ε ανηεηέξ πενζπηχζεζξ, μζ αζεεκείξ πμο ακαννχκμοκ απυ ΓΚΟ ειθακίγμοκ ιία πανμδζηή
οπενπθςναζιζηή ιεηααμθζηή μλέςζδ (ιε θοζζμθμβζηυ πάζια ακζυκηςκ). Οζ ιδπακζζιμί μζ
μπμίμζ είκαζ οπεφεοκμζ βζα ηδκ ειθάκζζδ αοημφ ημο θαζκμιέκμο είκαζ δ απχθεζα ιεβάθςκ
πμζμηήηςκ ηεημκζηχκ ακζυκηςκ ηαηά ηδκ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ΓΚΟ, ηαζ δ ηαοηυπνμκδ
πμνήβδζδ εκδμθθέαζςκ οβνχκ πμο πενζέπμοκ ορδθέξ ζοβηεκηνχζεζξ πθςνίμο.
Μία πμθφ ζπάκζα αθθά ηαζ δ πζμ επζηίκδοκδ επζπθμηή ηδξ ΓΚΟ είκαζ δ ειθάκζζδ
εβηεθαθζημφ μζδήιαημξ. ΢ηζξ πενζζζυηενεξ πενζπηχζεζξ, ειθακίγεηαζ ζε παζδζά ιε
δζαβκςζιέκμ ή αδζάβκςζημ δζααήηδ ηφπμο 1 ή ζε κεανμφξ εκήθζηεξ. Ο παεμβεκεηζηυξ
ιδπακζζιυξ ημο εβηεθαθζημφ μζδήιαημξ δεκ είκαζ βκςζηυξ. Θεςνείηαζ ςξ ημ απμηέθεζια είηε
ηδξ απυημιδξ ιεηαηίκδζδξ ημο κενμφ ζημ ηεκηνζηυ κεονζηυ ζφζηδια, ηαηά ηδ ιείςζδ ηδξ
ςζιςηζηυηδηαξ αίιαημξ πμο πνμηαθείηαζ ιε ηδ εεναπεία ηδξ ΓΚΟ, είηε ηδξ αολδιέκδξ
εβηεθαθζηήξ αζιάηςζδξ. Κθζκζηά παναηηδνίγεηαζ απυ έηπηςζδ επζπέδμο ζοκείδδζδξ,
θδεανβζηυηδηα ηαζ ηεθαθαθβία. Ζ κεονμθμβζηή ζοιπηςιαημθμβία ελεθίζζεηαζ ηαπφηαηα,
εζδζηυηενα επί εβημθεαζιμφ ημο εβηεθαθζημφ ζηεθέπμοξ, ηαζ πενζθαιαάκεζ ζπαζιμφξ,
αναδοηανδία, αηνάηεζα ηαζ ακαπκεοζηζηή ακεπάνηεζα. Γζα ηδκ απμθοβή ημο εβηεθαθζημφ
μζδήιαημξ πνέπεζ κα θαιαάκμκηαζ πνμθδπηζηά ιέηνα, εζδζηυηενα ζημοξ αζεεκείξ ορδθμφ
ηζκδφκμο. ΢ε αοηά ακήημοκ δ ζηαδζαηή οπμηαηάζηαζδ φδαημξ ηαζ καηνίμο ζημοξ αζεεκείξ ιε
οπενςζιςηζηυηδηα ηαζ δ πνμζεήηδ μνμφ βθοηυγδξ, υηακ ηα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ
πθδζζάζμοκ ηα 200 mg/dl.
Σέθμξ, μζ αζεεκείξ ιε ΓΚΟ έπμοκ ηδ ηάζδ κα ειθακίγμοκ μλεία ακαπκεοζηζηή ακεπάνηεζα
(ιδ ηανδζμβεκέξ πκεοιμκζηυ μίδδια) ηαηά ηδ δζάνηεζα εεναπείαξ ημοξ ιε πμνήβδζδ μνχκ.

367
ΤΠΔΡΧ΢ΜΧΣΗΚΖ ΤΠΔΡΓΛΤΚΑΗΜΗΚΖ ΚΑΣΑ΢ΣΑ΢Ζ
Ζ οπενςζιςηζηή οπενβθοηαζιζηή ηαηάζηαζδ (ΤΤΚ) απμηεθεί ηδ δεφηενδ πζμ ζοπκή
ιεηααμθζηή μλεία επζπθμηή ημο δζααήηδ ιεηά ηδ δζααδηζηή ηεημλέςζδ. Παναηδνείηαζ ηονίςξ
ζε αζεεκείξ ιε ζαηπανχδδ δζααήηδ ηφπμο 2 μζ μπμίμζ ανίζημκηαζ ζε ηαηάζηαζδ stress. Σμ
πμζμζηυ εκδηυηδηαξ είκαζ ανηεηά ιεβάθμ (πενίπμο 10%) ηαζ μ εάκαημξ πνμένπεηαζ ηονίςξ
θυβς ηδξ οπμηείιεκδξ κυζμο πμο πνμηαθεί ηδκ ΤΤΚ ηαζ υπζ θυβς ηςκ ιεηααμθζηχκ
επζπθμηχκ ηδξ οπενβθοηαζιίαξ.

Παζνθπζηνινγία
Ο ηφνζμξ παεμβεκεηζηυξ ιδπακζζιυξ ηδξ ΤΤΚ είκαζ μ ίδζμξ ιε εηείκμκ ηδξ δζααδηζηήξ
ηεημλέςζδξ, δδθαδή δ ιείςζδ ηςκ επζπέδςκ ηδξ ζκζμοθίκδξ ιε ηαοηυπνμκδ αφλδζδ ηςκ
ζοβηεκηνχζεςκ ηςκ ακηζννμπζζηζηχκ μνιμκχκ. ΢ηδκ ΤΤΚ, δ ζοβηέκηνςζδ ζκζμοθίκδξ είκαζ
ιεζςιέκδ ιεκ αθθά ανηεηή βζα κα απμθεοπεεί δ θζπυθοζδ ηαζ δ ηεημβέκεζδ. Ζ
οπενβθοηαζιία πμο παναηδνείηαζ μδδβεί ζε ζκζμοθζκμακηίζηαζδ ηαζ πεναζηένς αφλδζδ ηςκ
επζπέδςκ ηδξ βθοηυγδξ. Ζ ςζιςηζηή δζμφνδζδ θυβς ηδξ οπενβθοηαζιίαξ πνμηαθεί
πνμμδεοηζηή απχθεζα φδαημξ, ηαζ ζε ιζηνυηενμ ααειυ δθεηηνμθοηχκ, μδδβχκηαξ ηεθζηά ζε
ιεβάθδ ιείςζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο ηαζ ιείςζδ ημο νοειμφ ζπεζναιαηζηήξ δζήεδζδξ
(GFR).

Πξνδηαζεζηθνί Παξάγνληεο
Οζ πνμδζαεεζζημί πανάβμκηεξ ηζκδφκμο βζα ηδκ ειθάκζζδ ΤΤΚ δε δζαθένμοκ ζδιακηζηά
απυ ημοξ ακηίζημζπμοξ ηδξ δζααδηζηήξ ηεημλέςζδξ. Οζ θμζιχλεζξ απμηεθμφκ ημοξ πζμ ζοπκμφξ
πανάβμκηεξ, αημθμοεμφιεκεξ απυ ημ έιθναβια ημο ιομηανδίμο, ημ μλφ ζηεθακζαίμ
επεζζυδζμ, ηδκ μλεία παβηνεαηίηζδα ηαζ ηα εβηαφιαηα. Δκδμηνζκζηέξ παεήζεζξ, υπςξ ημ
ζφκδνμιμ Cushing ηαζ δ ιεβαθαηνία, ιπμνμφκ επίζδξ κα μδδβήζμοκ ζηδκ ειθάκζζδ ΤΤΚ.
Σέθμξ, δ πμνήβδζδ οπενςζιςηζηχκ οβνχκ (πανεκηενζηή δζαηνμθή, οβνά πενζημκασηήξ
ηάεανζδξ) ζοιαάθθεζ ζηδκ ειθάκζζδ ΤΤΚ, υπςξ ηαζ δ πμνήβδζδ θανιάηςκ ηα μπμία
επδνεάγμοκ ηδκ έηηνζζδ ή ηδ δνάζδ ζκζμοθίκδξ (α-αδνεκενβζημί απμηθεζζηέξ,
βθοημημνηζημεζδή, δζαγμλίδδ) ή θανιάηςκ πμο ιεζχκμοκ ημκ εκδαββεζαηυ υβημ ηαζ ημκ GFR
(δζμονδηζηά).

Γηάγλσζε
Ζ ΤΤΚ έπεζ ζαθείξ δζαθμνέξ απυ ηδ δζααδηζηή ηεημλέςζδ (Πίκαηαξ 8.9), πανυθμ πμο ηαζ
μζ δφμ είκαζ απμηέθεζια εκυξ αννφειζζημο ζαηπανχδδ δζααήηδ. Ζ δζάβκςζή ηδξ ζηδνίγεηαζ
ζηδκ έκημκδ ηθζκζηή οπμρία ηαζ ζηα ενβαζηδνζαηά εονήιαηα, ζδίςξ ηδξ βθοηυγδξ ηαζ ηδξ
ςζιςηζηυηδηαξ αίιαημξ.

Πίλαθαο 8.9 Γηαθνξέο ππεξσζκσηηθήο ππεξγιπθαηκηθήο θαηάζηαζεο θαη δηαβεηηθήο

θεηνμέσζεο.
Κξηηήξηα ΓΚΟ ΤΤΚ
Γθοηυγδ μνμφ > 250 mg/dl > 600 mg/dl
Ανηδνζαηυ pH < 7.30 > 7.30
Γζηηακεναηζηά αίιαημξ < 18 mEq/l > 15 mEq/l
Κεηυκεξ (αίιαημξ ηαζ μφνςκ) Θεηζηέξ Μζηνή ζοβηέκηνςζδ
Υάζια ακζυκηςκ > 12 < 12
Δπίπεδμ ζοκείδδζδξ Πμζηίθμ Λήεανβμξ-Κχια
(ΓΚΟ: Γηαβεηηθή θεηνμέσζε, ΤΤΚ: Τπεξσζκσηηθή ππεξγιπθαηκηθή θαηάζηαζε)

368
 Πνυηεζηαζ βζα ιία πνμμδεοηζηή ηαηάζηαζδ δ μπμία ελεθίζζεηαζ εκηυξ διενχκ ή ηαζ
εαδμιάδςκ. Σα πζμ ζοπκά ηθζκζηά εονήιαηα είκαζ δ έηπηςζδ επζπέδμο ζοκεζδήζεςξ ηαζ δ
αθοδάηςζδ. Ζ ειθάκζζδ ηχιαημξ είκαζ ζπεηζηά ζπάκζα ηαζ ζοκήεςξ παναηδνείηαζ ζε
αζεεκείξ ιε πμθφ ορδθέξ ηζιέξ ςζιςηζηυηδηαξ αίιαημξ (>340 mEq/l). Ακηίεεηα, ζοπκμί είκαζ
μζ εζηζαημί ζπαζιμί ή δ εζηζαηή κεονμθμβζηή ζδιεζμθμβία (διζπάνεζδ ηαζ διζακμρία). ΋ηακ
δ ειθάκζζδ ηχιαημξ δε ζοκμδεφεηαζ απυ ορδθά επίπεδα ςζιςηζηυηδηαξ αίιαημξ, ηυηε
ηνίκεηαζ ακαβηαία δ δζενεφκδζδ βζα ηδκ φπανλδ άθθςκ αζηζχκ ηχιαημξ (ιδκζββίηζδα,
αββεζαηυ εβηεθαθζηυ επεζζυδζμ).
Ζ ηθζκζηή ελέηαζδ ακαδεζηκφεζ ηαποηανδία, αδοκαιία, ιεζςιέκδ ζπανβή δένιαημξ ηαζ
οπυηαζδ θυβς ηδξ αθοδάηςζδξ, εκχ πμθφ ζοπκά παναηδνείηαζ πονεηυξ θυβς
ζοκοπάνπμοζαξ θμίιςλδξ. Ζ δζμφνδζδ είκαζ ιεζςιέκδ, εκχ ιπμνεί κα ειθακζζηεί αηυια ηαζ
ακμονία υζμ πνμμδεφεζ δ οπενςζιςηζηή ηαηάζηαζδ. ΢διεία ιεηααμθζηήξ μλέςζδξ (ακαπκμή
Κussmaul, απυπκμζα μλυκδξ) ζοκήεςξ δεκ ακεονίζημκηαζ.
Απυ ημκ ενβαζηδνζαηυ έθεβπμ ακαδεζηκφμκηαζ πμθφ ορδθά επίπεδα βθοηυγδξ ηαζ
ςζιςηζηυηδηαξ αίιαημξ (πμο θηάκμοκ ζε επίπεδα >1.000 mg/dl ή >350 mEq/l ακηίζημζπα). Ζ
ακάθοζδ ηςκ αενίςκ ημο ανηδνζαημφ αίιαημξ ακαδεζηκφεζ pΖ >7,3 ηαζ επίπεδα
δζηηακεναηζηχκ >15 mEq/l.

Θεξαπεία
Ζ ακηζιεηχπζζδ ηδξ ΤΤΚ είκαζ πανυιμζα ιε ηδκ ακηίζημζπδ ηδξ δζααδηζηήξ ηεημλέςζδξ,
ιε ηφνζα δζαθμνά υηζ ιεβαθφηενδ ζδιαζία έπεζ δ απμηαηάζηαζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο
πανά δ δζυνεςζδ ηδξ ιεηααμθζηήξ μλέςζδξ, δ μπμία είηε είκαζ ήπζα είηε απμφζα (Γζάβναιια
8.8). Πανάθθδθα, πμθφ ζδιακηζηή είκαζ δ ακηζιεηχπζζδ ημο πνμδζαεεζζημφ πανάβμκηα πμο
μδήβδζε ζηδκ ΤΤΚ.

Δλπδάησζε
Δπί απμοζίαξ ηανδζαηήξ ακεπάνηεζαξ, ημ πνχημ αήια είκαζ δ πμνήβδζδ 1 θίηνμο
θοζζμθμβζημφ μνμφ (0,9% NaCl) ηδκ πνχηδ χνα. ΢ηδ ζοκέπεζα, δ πεναζηένς απμηαηάζηαζδ
ημο εκδαββεζαημφ υβημο ελανηάηαζ απυ ημ ααειυ αθοδάηςζδξ, ηδκ ςζιςηζηυηδηα ηαζ ηα
επίπεδα καηνίμο αίιαημξ. ΋ηακ ηα επίπεδα καηνίμο (δζμνεςιέκα ςξ πνμξ ηα επίπεδα
βθοηυγδξ) είκαζ θοζζμθμβζηά ή αολδιέκα, ηυηε δ εκοδάηςζδ ημο αζεεκμφξ ζοκεπίγεηαζ ιε
πμνήβδζδ οπυημκμο μνμφ 0,45% NaCl ιε νοειυ έβποζδξ 250-500 ml/h. ΋ηακ ηα επίπεδα
καηνίμο είκαζ παιδθά, απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ ζζυημκμο μνμφ 0,9% NaCl ιε πανυιμζμ νοειυ
έβποζδξ.
Ζ επζηοπήξ εκοδάηςζδ ημο αζεεκμφξ ζηδνίγεηαζ ζηδ δζανηή αζιμδοκαιζηή
παναημθμφεδζή ημο, ζηδ ιέηνδζδ ηδξ δζμφνδζδξ ηαζ ηδξ ηεκηνζηήξ θθεαζηήξ πίεζήξ ημο.
΢ημοξ αζεεκείξ ιε ηανδζαηή ή κεθνζηή ακεπάνηεζα, είκαζ απαναίηδηδ δ ζοπκή
παναημθμφεδζδ ηδξ ηανδζαηήξ ηαζ κεθνζηήξ θεζημονβίαξ ημοξ, πνμξ απμθοβή ζαηνμβεκμφξ
οπενθυνηςζδξ ιε οβνά.

Υνξήγεζε Ηλζνπιίλεο
Ζ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ έπεζ δεοηενεφμοζα ζδιαζία ζηδκ ΤΤΚ ηαζ δ έκανλή ηδξ πνέπεζ
κα βίκεηαζ αθμφ έπεζ λεηζκήζεζ δ εκοδάηςζδ ημο αζεεκμφξ. Θεναπεία εηθμβήξ απμηεθεί δ
ζοκεπήξ εκδμθθέαζα έβποζδ ηακμκζηήξ ζκζμοθίκδξ. ΢ημοξ εκήθζηεξ πμνδβείηαζ ηνοζηαθθζηή
ζκζμοθίκδ εκδμθθεαίςξ ζε δυζδ εθυδμο 0,1 IU/kg, δ μπμία αημθμοεείηαζ απυ ζοκεπή έβποζδ
ζε δυζδ 0,1 IU/kg/h. ΢ηυπμξ είκαζ δ ιείςζδ ηδξ βθοηυγδξ αίιαημξ ηαηά 50-75 mg/dl/h. Ακ δ

369
ζοβηέκηνςζδ βθοηυγδξ αίιαημξ δε ιεζςεεί, ηυηε δ δυζδ ηδξ εβπουιεκδξ ζκζμοθίκδξ ιπμνεί
κα δζπθαζζαζηεί ιέπνζξ υημο επζηεοπεμφκ ηα επζεοιδηά επίπεδα βθοηυγδξ.
΋ηακ ηα επίπεδα βθοηυγδξ αίιαημξ πθδζζάζμοκ ηα 300 mg/dl, είκαζ ακαβηαία δ ιείςζδ
ηδξ ζκζμοθίκδξ ζε δυζδ 0,05-0,1 IU/kg/h, εκχ ηαοηυπνμκα πνέπεζ κα βίκεζ έκανλδ πμνήβδζδξ
μνμφ βθοηυγδξ 5%. Έπεζηα, μ νοειυξ έβποζδξ ηδξ ζκζμοθίκδξ ηαζ ημο μνμφ βθοηυγδξ πνέπεζ
ζοκεπχξ κα επακαπνμζδζμνίγεηαζ, πνμηεζιέκμο κα δζαηδνμφκηαζ ηα επίπεδα βθοηυγδξ
ζηαεενά (ιεηαλφ 250-300 mg/dl), ιέπνζ κα ιεζςεεί δ ςζιςηζηυηδηα αίιαημξ ζε επίπεδα <310
mEq/l ηαζ κα απμηαηαζηαεεί ημ επίπεδμ ζοκείδδζδξ ημο αζεεκμφξ.
΋ηακ μ αζεεκήξ είκαζ έημζιμξ κα ζζηζζηεί, ακηζηαείζηαηαζ δ εκδμθθέαζα πμνήβδζδ
ζκζμοθίκδξ ιε εκηαηζημπμζδιέκμ ζπήια πμθθαπθχκ οπμδυνζςκ εκέζεςκ.

Γηάγξακκα 8.8 Αιγφξηζκνο αληηκεηψπηζεο ππεξσζκσηηθήο ππεξγιπθαηκηθήο θαηάζηαζεο.

Υνξήγεζε Καιίνπ
Ζ πμνήβδζδ ζκζμοθίκδξ ηαζ δ αφλδζδ ημο εκδαββεζαημφ υβημο μδδβμφκ ζε ιείςζδ ηδξ
ζοβηέκηνςζδξ ηαθίμο. Γζα ηδκ απμθοβή ηδξ οπμηαθζαζιίαξ απαζηείηαζ δ πμνήβδζδ ηαθίμο,
εθυζμκ ηα επίπεδα ηαθίμο αίιαημξ είκαζ <5,3 mEq/l. Υμνήβδζδ 20-30 mEq ηαθίμο ζε ηάεε

370
θίηνμ μνμφ πμο θαιαάκεζ μ αζεεκήξ είκαζ ανηεηή βζα κα δζαηδνήζεζ ηδ ζοβηέκηνςζδ ημο
ηαθίμο ζε θοζζμθμβζηά επίπεδα.
΢ηζξ πενζπηχζεζξ πμο μζ αζεεκείξ ιε ΤΤΚ πανμοζζάγμοκ οπμηαθζαζιία, δ πμνήβδζδ
ηαθίμο πνέπεζ κα είκαζ άιεζδ ηαζ δ έκανλδ ζκζμοθίκδξ πνέπεζ κα ηαεοζηενείηαζ έςξ υημο δ
ζοβηέκηνςζδ ηαθίμο κα θηάζεζ ηα 3,5 mEq/l.

Δπηπινθέο
Οζ ζοκδεέζηενεξ επζπθμηέξ ηδξ ΤΤΚ είκαζ ηα ενμιαμειαμθζηά ζοιαάιαηα ηαζ ημ
εβηεθαθζηυ μίδδια.
Οζ δζαηαναπέξ ηδξ πήλδξ ημο αίιαημξ ιε ηδ ιμνθή ηδξ οπενβθμζυηδηαξ, ηδξ δζάποηδξ
εκδαββεζαηήξ πήλδξ ή ηδξ αολδιέκδξ ζοβηέκηνςζδξ ηςκ αζιμπεηαθίςκ είκαζ πζεακέξ, αθθά
εοηοπχξ ζπάκζεξ. Ζ ακηζιεηχπζζή ημοξ ζηδνίγεηαζ ηονίςξ ζηδκ απμηαηάζηαζδ ημο
εκδαββεζαημφ υβημο, εκχ απυ πμθθμφξ πνμηείκεηαζ δ πνήζδ δπανίκδξ παιδθμφ ιμνζαημφ
αάνμοξ ιε ηαοηυπνμκδ παναημθμφεδζδ ηςκ αζεεκχκ βζα πζεακή ειθάκζζδ αζιμνναβζχκ απυ
ημ βαζηνεκηενζηυ ζφζηδια.
΋ζμκ αθμνά ημκ παεμβεκεηζηυ ιδπακζζιυ, ηδκ ηθζκζηή εζηυκα ηαζ ηδκ ακηζιεηχπζζδ ημο
εβηεθαθζημφ μζδήιαημξ δεκ οπάνπμοκ δζαθμνέξ ιε ηα δεδμιέκα πμο ζζπφμοκ βζα ηδ δζααδηζηή
ηεημλέςζδ.

371
ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ
Τπνθπζηαθή Απνπιεμία
 Vicente A, Lecumberri B, Galvez MA. Clinical practice guideline for the diagnosis
and treatment of pituitary apoplexy. Endocrinol Nutr. 2013;60:582.e1-582.e12.
 Rajasekaran S, Vanderpump M, Baldeweg S, Drake W, Reddy N, Lanyon M, Markey
A, Plant G, Powell M, Sinha S, Wass J. UK guidelines for the management of
pituitary apoplexy. Clin Endocrinol (Oxf). 2011;74:9-20.

Μπμνηδεκαηηθό Κώκα
 Jonklaas J, Bianco AC, Bauer AJ, Burman KD, Cappola AR, Celi FS, Cooper DS,
Kim BW, Peeters RP, Rosenthal MS, Sawka AM. Guidelines for the treatment of
hypothyroidism: prepared by the American thyroid association task force on thyroid
hormone replacement. Thyroid. 2014;24:1670-751.
 Dubbs SB, Spangler R. Hypothyroidism: causes, killers, and life-saving treatments.
Emerg Med Clin North Am. 2014;32:303-17.
 Garber JR, Cobin RH, Gharib H, Hennessey JV, Klein I, Mechanick JI, Pessah-
Pollack R, Singer PA, Woeber KA; American Association of Clinical
Endocrinologists and American Thyroid Association Taskforce on Hypothyroidism in
Adults. Clinical practice guidelines for hypothyroidism in adults: cosponsored by the
American Association of Clinical Endocrinologists and the American Thyroid
Association. Endocr Pract. 2012;18:988-1028.
 Kwaku MP, Burman KD. Myxedema coma. J Intensive Care Med. 2007;22:224-31.

Θπξενηνμηθή Κξίζε
 Angell TE, Lechner MG, Nguyen CT, Salvato VL, Nicoloff JT, LoPresti JS. Clinical
features and hospital outcomes in thyroid storm: a retrospective cohort study. J Clin
Endocrinol Metab. 2015;100:451-9.
 Bahn RS, Burch HB, Cooper DS, Garber JR, Greenlee MC, Klein I, Laurberg P,
McDougall IR, Montori VM, Rivkees SA, Ross DS, Sosa JA, Stan MN.
Hyperthyrodism and other causes of thyrotoxicosis: management guidelines of the
American Thyroid Association and American Association of Clinical
Endocrinologists. Endocr Pract. 2011;17:456-520.
 Nayak B, Burman K. Thyrotoxicosis and thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North
Am. 2006;35:663-86.
 Burch HB, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm. Endocrinol
Metab Clin North Am. 1993;22:263-77.

Τπεξαζβεζηηαηκηθή Κξίζε
 Ahmad S, Kuraganti G, Steenkamp D. Hypercalemic Crisis: A Clinical Review. Am J
Med. 2015;128:239-45.
 Fountas A, Andrikoula M, Giotaki Z, Limniati C, Tsakiridou E, Tigas S, Tsatsoulis
A. The Emerging Role of Denosumab in the Long Term Management of Parathyroid
Carcinoma-Related Refractory Hypercalemia. Endocr Pract. 2015;9:1-18.
 LeGrand SB, Leskuski D, Zama I. Narrative review: furosemide for hypercalcemia:
an unproven yet common practice. Ann Intern Med. 2008;149:259-63.

372
  Stewart AF. Clinical practice. Hypercalcemia associated with cancer. N Engl J Med.
2005;352:373-9.

Ομεία Τπαζβεζηηαηκία
 Cooper MS, Gittoes NJ. Diagnosis and management of hypocalcaemia. BMJ.
2008;336:1298-302.
 Ariyan CE, Sosa JA. Assessment and management of patients with abnormal calcium.
Crit Care Med. 2004;32:S146-54.

Ομεία Δπηλεθξηδηαθή Αλεπάξθεηα

 Allolio B. Extensive expertise in endocrinology: Adrenal crisis. Eur J Endocrinol.
2015;172:R115-R124.
 Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosis and management of adrenal
insufficiency. Lancet Diabetes Endocrinol. 2015;3:216-26.
 Johannsson G, Falorni A, Skrtic S, Lennernas H, Quinkler M, Monson JP, Stewart
PM. Adrenal insufficiency: review of clinical outcomes with current glucocorticoid
replacement therapy. Clin Endocrinol (Oxf). 2015;82:2-11.
 Rogers A, Pillinger T, Wass JA. Problem-based review: The patient with acute
adrenal failure. Acute Med. 2013;12:38-43.
 Grossman AB. Clinical Review: The diagnosis and management of central
hypoadrenalism. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95:4855-63.

Γηαβεηηθή Κεηνμέωζε
 Klocker AA, Phelan H, Twigg SM, Craig ME. Blood α-hydroxybutyrate vs. urine
acetoacetate testing for the prevention and management of ketoacidosis in Type 1
diabetes: a systematic review. Diabet Med. 2013;30:818-24.
 Hsia E, Seggelke S, Gibbs J, Hawkins RM, Cohlmia E, Rasouli N, Wang C, Kam I,
Draznin B. Subcutaneous administration of glargine to diabetic patients receiving
insulin infusion prevents rebound hyperglycemia. J Clin Endocrinol Metab.
2012;97:3132-7.
 Mahler SA, Conrad SA, Wang H, Arnold TC. Resuscitation with balanced electrolyte
solution prevents hyperchloremic metabolic acidosis in patients with diabetic
ketoacidosis. Am J Emerg Med. 2011;29:670-4.
 Chua HR, Schneider A, Bellomo R. Bicarbonate in diabetic ketoacidosis-a systematic
review. Ann Intensive Care. 2011;1:23.
 Savage MW, Dhatariya KK, Kilvert A, Rayman G, Rees JA, Courtney CH, Hilton L,
Dyer PH, Hamersley MS. Joint British Diabetes Societies guideline for the
management of diabetic ketoacidosis. Diabet Med. 2011;28:508-15.
 Kitabchi AE, Umpierrez GE, Miles JM, Fisher JN. Hyperglycemic crises in adult
patients with diabetes. Diabetes Care. 2009;32:1335-43.
 Edge JA, Jakes RW, Roy Y, Hawkins M, Winter D, Ford-Adams ME, Murphy NP,
Bergomi A, Widmer B, Dunger DB. The UK case-control study of cerebral oedema
complicating diabetic ketoacidosis in children. Diabetologia. 2006;49:2002-9.

373
Τπεξωζκωηηθή Τπεξγιπθαηκηθή Καηάζηαζε
 Pasquel FJ, Umpierrez GE. Hyperosmolar hyperglycemic state: a historic review of
the clinical presentation, diagnosis, and treatment. Diabetes Care. 2014;37:3124-31.
 Maletkovic J, Drexler A. Diabetic ketoacidosis and hyperglycemic hyperosmolar
state. Endocrinol Metab Clin North Am. 2013;42:677-95.
 Pollock F, Funk DC. Acute diabetes management: adult patients with hyperglycemic
crises and hypoglycemia. AANC Adv Crit Care. 2013;24:314-24.
 Kitabchi AE, Umpierrez GE, Fisher JN, Murphy MB, Stentz FB. Thirty years of
personal experience in hyperglycemic crises: diabetic ketoacidosis and
hyperglycemic hyperosmolar state. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:1541-51.
 Kitabchi AE, Umpierrez GE, Murphy MB, Kreisberg RA. Hyperglycemic crises in
adult patients with diabetes: a consensus statement from the American Diabetes
Association. Diabetes Care. 2006;29:2739-48.

374