Edisi 3 Larry Waterbury PENERBIT BUKU KEDOKTERAN Fi EGCThis is a translation of HEMATOLOGY FOR THE HOUSE OFFICER. 3/E Copyright © 1988 Williams and Wilkins BUKU SAKU HEMATOLOGI. E/3 Alih bahasa: dr. Sugi Suhandi Editor edisi bahasa Indonesia: dr. W. Susiani Wijaya, dr. Alexander H. Santoso Hak cipta terjemahan Indonesia © 1995 Penerbit Buku Kedokteran EGC P.O. Box 4276/Jakarta 10042 Telepon: 6530 6283 Anggota IKAPI Desain kulit muka: Samson P. Barus Hak cipta dilindungi Undang-Undang. . Dilarang mengutip, memperbanyak dan menerjemahkan sebagian atau seluruh isi buku ini tanpa izin tertulis dari penerbit. Cetakan I: 2001 Perpustakaan Nasional: Katalog Dalam Terbitan (KDT) Waterbury, Larry Buku saku hematologi / Larry Waterbury ; alih bahasa, Sugi Suhandi ; editor edisi bahasa Indonesia, W. Susiani Wijaya, Alexander H. Santoso. — Ed. 3 — Jakarta : EGC, 1998. ix, 206 him. ; 12,5 x 19cm. Judul asli: Hematology for the house officer ISBN 979-448-391-5 1. Hematologi. I. Judul. IT. Suhandi, Sugi. III. Wijaya, W. Susiani. IV. Santoso, Alexander H. 616.15 Isi diluar tanggung jawab percetakanKata Pengantar Daftar Isi eee ence eee eens tence eee eens vii PEG AtAn 2: PO PNNAB 9 ccsecyrsrasegrouarac isa racernisencreepremermrp ane ancetess ix Ucapan Terima FAS is Foie wie at ae hd ena oe xi DiSBNOS1S asjscrwunrnswensess )aransamae 1 Bab2. | Anemia dengan MCV Rendah ............... 15) Bab 3. Anemia dengan MCV Tinggi ................ 25 Bab 4. Hemolisis dan Perdarahan: Anemia dengan MCV Normal atau Sedikit Meningkat dan Indeks Retikulosit yang Sesuai.................0005 40 Bab 5. Anemia dengan MCV Normal dan Indeks Retikulosit Rendah yang Tidak Sesuai......... 64 _ Bab 6. Kelainan Hemoglobin S dan HemoglobinC .... 78 Bab Te Kelainan Perdarahan: Pendekatan Diagnosis .... 93 Bab 8: —'Relainan Trombosit cs y- ee se OD Bab9. Kelainan Pembekuan Darah ................. 125 Bab 10. Keadaan-Keadaan yang Berhubungan dengan Abnormalitas Pembekuan dan Trombosit....... 136 Babll. -Atitikoagulasi io. cc. ea cee we we we ae oe a 148 Bab 12. _Transfusi Darah . Heismatngis 163 BabiiS'=!Polsitemiiau corrcmescanuam ns rear 174 Bab 14. Sel-Sel Darah Putih: Kelainan Kuantitatif ...... 179 5M Kleosis Infeksi 93 IndeksBahan dengan hak ciptaBab1 Anemia: Pendahuluan dan Pendekatan Diagnosis ANEMIA: PERTIMBANGAN- PERTIMBANGAN UMUM Nilai normal hematokrit (Ht) dan hemoglobin (Hb) sangat bervariasi menurut masing-masing laboratorium dan metode pemeriksaan. Na- mun secara umum anemia terjadi pada orang dewasa bila Ht kurang dari 42% pada pria atau 37% pada wanita atau bila kadar Hb kurang dari 14 g% pada pria atau 12 g% pada wanita. Sejumlah variabel in Tabel 1.1. Variasi Nilai Hematokrit Sepanjang Kehidupan Bayi baru fahir cukup bulan (darah tali pusat) Bayi haru lahir cukup bulan (darah kapiler) Bayi (3 bulan) Anak (10 tahun) Hamil (kehamilan 30 minggu) Wanita dewasa Pria dewasa vivo dan in vitro turut mempengaruhi nilai-nilai ini dan harus diper- hitungkan. Setiap dokter jaga/umum pada suatu saat akan menjumpai perubahan Ht yang membingungkan pada penderita yang baru masuk antara hasil pemeriksaan di UGD dan hasil pemeriksaan di bangsal beberapa jam atau satu hari kemudian. Selain perdarahan dan hemo- lisis, satu atau beberapa variabel di bawah ini biasanya menjadi penyebab dan dapat dilacak dengan mengajukan pertanyaan-per- tanyaan di bawah ini:2 BUKU SAKU HEMATOLOGI Bagaimana keadaan hidrasi penderita? * Perubahan Ht sebesar 6-8% dapat terjadi dengan perbaikan dehidrasi atau kelebihan volume. Bagaimana spesimen darah diperoleh? ¢ Nilai Hb/Ht seringkali lebih tinggi bila darah diambil dari ujung jari (tumit, cuping telinga) dibanding dari vena kecuali dilakukan tekanan yang besar untuk mempermudah aliran darah (menurunkan Ht). * Stasis berkepanjangan akibat torniket akan meningkatkan Ht, demikian juga aktivitas otot dan suhu dingin. + Dapat dijumpai penurunan Ht beberapa angka antara sampel yang diambil dari penderita dalam posisi duduk dan sampel yang diambil setelah penderita berbaring beberapa menit (volume plasma meningkat saat berbaring). Tabel 1.2. ° Variabel-variabel yang Cenderung Meningkatkan Hematokrit Dehidrasi Sampel dari ujung jari (tumit, cuping telinga) Stasis tomiket berkepanjangan Terpapar suhu dingin Peningkaian aktivitas otot Posisiberdiritegak . Teknik pemusingan (terutama pada bentuk sel yang aneh) Variabel-variabel yang Cenderung Menurunkan Hematokrit Volume yang berlebinan Posisi berbaring terlentang Kebocoran tabung kapiler selama pemusingan Teknik pemeriksaan otomatis Bagaimana Ht/Hb diperiksa? Bila menggunakan metode manual, ingat: + Htdaritabung kapiler sangat sahih (variabilitas hanya 1-2%). Metode pemeriksaan Hb secara manual kurang akurat.ANEMIA: PENDAHULUAN DAN PENDEKATAN DIAGNOSIS 3 + Hematokrit hasil pemeriksaan dengan mikrohematokrit se- ringkali sedikit lebih tinggi dibanding hematokrit hasil peme- riksaan otomatis (lihat bawah) akibat adanya plasma yang terperangkap (meningkat bila bentuk eritrosit tidak normal, seperti pada penyakit sel sabit dan defisiensi besi yang berat). + Waspada adanya kebocoran tersembunyi akibat penyegelan tabung Ht kapiler yang buruk. Bila menggunakan metode otomatis: Kebanyakan laboratorium sekarang menggunakan metode otomatis untuk menghitung jumlah darah lengkap (CBC). Data rutin yang didapat biasanya meliputi Ht, Hb, jumlah sel darah merah (RBC), volume korpuskuler rata-rata (MCV), hemoglobin korpuskuler rata-rata (MCH) dan konsentrasi hemoglobin korpuskuler rata-rata (MCHC). Persamaan-per- samaan berikut menjelaskan hubungan antara data-data ini: MCV = Ht + RBC (dalam mikrometer kubik, atau fem- toliter, fl) MCH = Hb + RBC (dalam picogram, pg) MCHC = Hb + Ht (dalam gram/100 mi RBC, g/dl RBC) Biasanya digunakan sistem otomatis (Coulter) untuk mengukur secara langsung Hb, RBC dan MCV dan dari variabel-variabel terukur ini dihitung Ht, MCH dan MCHC. Pada sistem yang lain (SMA) RBC dan Hb diukur secara langsung dan hematokrit diperkirakan dari konduktivitas da- rah seluruhnya (MCV, MCH, dan MCHC dihitung). Keun- tungan utama sistem otomatis—selain keuntungan-keun- tungan yang sudah jelas seperti kecepatan, pencetakan hasil secara otomatis dan sebagainya—adalah derajat ketepatan yang tinggi. Indeks-indeks ini, terutama MCV, merupakan nilai yang akurat yang dapat dipercaya untuk pendckatan perencanaan diagnosis anemia. Keuntungan tambahan dari kebanyakan mesin penghitung darah otomatis adalah luasnya4 BUKU SAKU HEMATOLOGI distribusi sel darah merah (RAW), suatu ukuran derajat varia- si ukuran sel darah merah. Meningkatnya RAW merupakan petunjuk adanya masalah kualitatif sel darah merah dan me- nunjukkan perlunya pemeriksaan ulang sediaan apus darah tepi yang seksama. MCV adalah ukuran besarnya sel dan lebih tepat daripada kemampuan seseorang untuk menyatakan adanya perubahan- perubahan besarnya sel yang samar-samar pada pemeriksaan apus darah tepi. MCH merupakan ukuran jumlah rata-rata hemoglobin dalam tiap satuan sel (pada dasarnya memberi- kan informasi yang sama dengan MCV). MCHC merupakan ukuran konsentrasi hemoglobin dalam tiap sel (ukuran kro- misitas). Tabel 1.3. Penggambaran Nilai-nilai Normal (Coulter S) Pria Dewasa Wanita Dewasa Hb (g/dl darah ) 14-18 12-16 Ht (%) 42-54 37-47 MCV (f) 82-98 82-98 MCH (pg) 27-32 27-32 MCHC. (g/dl RBC) 31,5-36 31,5-36 MANFAAT APUSAN DARAH TEPI Apusan darah tepi dapat memberi bantuan dan bahkan kadang- kadang informasi diagnosis pasti dalam mengkaji anemia. Kecuali pada ukuran sel yang ekstrim, MCV yang diukur secara elektronik lebih tepat daripada apusan darah tepi dalam menentukan ukuran RBC. Namun bentuk sel darah merah, kromisitas, benda-benda diANEMIA: PENDAHULUAN DAN PENDEKATAN DIAGNOSIS Tabel 1.4. Penyebab Berbagai Kelainan Sel Darah Merah yang Lazim Hipokromi, mikrositosis: Makrositosis: Anisositosis dan Poikilositosis berat: Sel target: Sel darah merah berspikula: Sel Tear drop: Badan Howell-Jolly: Defisiensi besi Talasemia Anemia sideroblastik Peradangan kronis Penyakit hati (memusat di tengah) Anemia megaloblastik (makroovalosit) Retikulositosis Bayi baru lahir Sindrom mielodisplastik (menyerupai morfologi megaloblastik) Mieloptisis Defisiensi besi berat Anemia megaloblastik (berat) Hemolisis mikroangiopatik Leukoeritroblastosis Hemoglobinopati . Penyakit hati Hemoglobin C (AC,CC, SC) Penyakit SS Pasca splenektomi Talasemia Artefak Akantositosis herediter Penyakit hati (sel-sel taji) Penyakit ginjal (sel-sel burr) Pasca splenektomi Hipotiroidisme . Hemolisis mikroangiopatik Leukoeritroblastosis Anemia megaloblastik Talasemia Hemolisis autoimun Pasca splenektomi Anemia megajobiastik Eritroleukemia (berlanjut ke halaman berikut)6 BUKU SAKU HEMATOLOGI Tabel 1.4. Penyebab Berbagai Kelainan Sel Darah Merah yang Lazim (Lanjutan) Badan Pappenheimer: Pasca splenektomi Anemia siderobiastik Anemia megalobiastik Alkohol Hemolisis berat Talasemia Sferosit: Sferositosis herediter Hemolisis autoimun Kelainan-kelainan hemoglobin C (CC,SC) Luka bakar yang berat Ovalosit: Ovalositosis herediter Anemia megaloblastik Defisiensi besi Talasemia dalam sel (inklusi) dan sebdgainya, penting untuk diagnosis pasti. Tabel 1.4 mencantumkan keadaan-keadaan yang berhubungan de- ngan berbagai morfologi sel darah merah. ANEMIA: PENDEKATAN RENCANA PEMERIKSAAN Data Dasar Rutin Berikut ini adalah data dasar rutin yang diperlukan dalam evaluasi awal anemia. Ht Hb MCVANEMIA: PENDAHULUAN DAN PENDEKATAN DIAGNOSIS 7 MCHC Hitung retikulosit Apus darah tepi dari ujung jari (MCH pada dasarnya memberikan informasi serupa dengan MCV.) Pendekatan Usahakan mengklasifikasikan anemia berdasarkan (1) ukuran sel, (2) mekanisme terjadinya anemia dan (3) daftar masalah penderita. Jawablah tiga pertanyaan di bawah ini. . 1. Apakah MCV itu? MCV normal bervariasi tergantung metode pemeriksaan, te- tapi dengan metode gtomatis berkisar antara 82-98 fl (ingat bahwa MCV yang dihitung dari RBC dan Ht yang ditentukan secara manual jauh kurang tepat dan karenanya kurang ber- guna dibandingkan dengan MCV yang ditentukan dengan penghitung otomatis). Penggunaan rentang normal 80-100 fl bermanfaat untuk menggolongkan anemia ke dalam anemia mikrositik (MCV < 80 fl), normositik (MCV = 80-100 fl), atau makrositik (MCV > 100 fl). Ini merupakan langkah yang paling berguna dalam pendekatan mencari etiologi, karena anemia-anemia dengan MCV abnormal hanya disebabkan oleh beberapa keadaan saja (Bab 2 dan 3). 2. Apakah mekanisme dasar anemia? Hanya ada tiga cara dasar terjadinya anemia: + Penurunan efektifitas produksi sumsum tulang * Perdarahan * Hemolisis8 BUKU SAKU HEMATOLOGI Pengamatan hal-hal berikut berguna untuk menentukan me- kanisme terjadinya anemia: a. Indeks Retikulosit. Hitung retikulosit digunakan untuk menilai ketepatan reaksi sumsum tulang terhadap anemia. Angka ini harus dikoreksi pada anemia untuk mendapat- kan nilai yang dikenal sebagai indeks retikulosit (lihat halaman 40). Anemia dengan respons sumsum tulang yang memadai (retikulositosis) mengarah ke anemia aki-, bat perdarahan atau hemolisis. Hati-hati, jenis anemia tipe produksi yang baru diobati (misalnya defisiensi besi) atau penghentian penekanan sumsum tulang (misalnya peng- hentian penggunaan alkohol) jugaakan menunjukkan reti- kulositosis yang sesuai dan menyerupai hemolisis atau perdarahan akut. b. Kecepatan penurunan Ht dapat membantu dalam peni- laian mekanisme terjadinya anemia. Pada penghentian total produksi sumsum tulang tanpa adanya perdarahan/ hemolisis akan menyebabkan penurunan Ht tidak lebih dari 3-4 angka per minggu (1/120 masa sel darah merah per hari, karena sel darah merah normal dapat bertahan hidup sekitar 120 hari). Penurunan yang lebih cepat dari ini, tanpa adanya perubahan volume plasma yang nyata, biasanya berarti ada perdarahan atau hemolisis. Ingat: anemia dengan reaksi retikulosit yang sesuai tanpa adanya perdarahan biasanya berarti hemolisis (lebih jarang dibanding perdarahan). 3. Anemia apa yang berkaitan dengan masalah-masalah yang terdapat pada daftar masalah? Untuk hal ini, ras dan jenis kelamin juga harus ciperhitung- kan. Misalnya wanita seringkali mengalami defisiensi besi; pasien kulit hitam mungkin menderita hemoglobinopati atauANEMIA: PENDAHULUAN DAN PENDEKATAN DIAGNOSIS 9 Tabel 1.5. Anemia yang Berhubungan dengan Berbagai Keadaan Klinis Wanita: Defisiensi besi Ras kulit hitam: Defisiensi G-6-PD, hemoglobinopati, talasemia Ras asal Mediterania: Defisiensi G-6-PD, talasemia Ras asal Timur Jauh: Hemoglobinopati Infeksi virus: Hemolisis imun. Penurunan produksi Infeksi bakteri:. Anemia akibat radang Hemolisis mikroangiopatik Hemolisis oksidatif (Defisiensi G-6-PD) Mekanisme hemolitik lain Keganasan: Hemolisis mikroangiopatik Hemolisis imun Penurunan produksi Penyakit Hati Alkoholik: Perdarahan Hipersplenisme Defisiensi folat Pehekanan produksi oleh etanol - Anemia siderobiastik Defisiensi besi Hemolisis Hiper- atau hipotiroid: Penurunan produksi Anemia pernisiosa Defisiensi besi Gagal ginjal: Penurunan produksi Hemolisis Perdarahan Penggantian katub aorta: Hemolisis mikroangiopatik Hipertensi maligna: Hemolisis mikroangiopatik Sindrom rematoid: Anemia akibat radang Defisiensi besi Hemolisis imun Penyakit vaskuler kolagen: Hemolisis imun Anemia akibat radang (Berlanjut ke halaman berikut)10 BUKU SAKU HEMATOLOGI Tabel 1.5. Anemia yang Berhubungan ‘dengan Berbagai Keadaan Klinis (Lanjutan) Obat-obat: Aldomet: Hemolisis imun Kuinin/kuinidin: Hemolisis imun Perisilin: Hemolisis imun (jarang) Butazolidin/kloramfeniko!: Depresi sumsum tulang yang berhubungan dengan dosis Anemia aplastik idiosinkratik Emas: Anemia aplastik Obat antituberkulosis: Anemia sideroblastik Dilantin: Anemia megaloblastik (Folat) Aplasia sel darah merah murni Sulfa: Hemolisis G-6-PD Mitomycin: Hemolisis mikroangiopatik defisiensi enzim glukose-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD). Tabel 1:5 mendaftarkan sebab-sebab anemia yang sudah dike- nali pada berbagai penyakit klinis. Rangkuman Klasifikasi berdasarkan (1) MCV, (2) penggolongan mekanisme yang mungkin, dan (3) pertimbangan kemungkinan penyebab yang diperoleh dari daftar masalah selanjutnya akan mengarah ke evaluasi diagnostik lebih lanjut yang sesuai. ACUAN Gottfried EL: Erythrocyte indices with electronic counter. N Engl J Med 300:1277, 1979. Pinkerton PH, Spence I, Ogalvie JC, et al: An assessment of the Coulter Counter model S. J Clin Pathol 23:68, 1970. Williams WJ: Examination of the bload. In Hematology, ed 3, New York, McGraw Hill, 1983, p 9.Bab 2 - Anemia dengan MCV Rendah Pada sebagian besar kasus, MCV < 80 f] akan membatasi satu atau dua diagnosis anemia saja: anemia defisiensi besi atau beberapa jenis talasemia. Anemia pada peradangan kronis kadang-kadang disertai MCV scekitar 70 tapi biasanya normositik. Beberapa hemoglobino- pati disertai MCV yang rendah. Hemoglobin E merupakan hemo- globinopati yang paling umum. Hal ini hampir selalu terlihat pada orang-orang Asia Tenggara saja (Thailand, Kamboja, Malaysia dan Indonesia). Anemia sideroblastik ditandai oleh sel-sel darah merah . yang heterogen termasuk suatu populasi sel mikrositik (dan hipokro- mik) tapi MCV jarang menurun (seringkali meningkat, lihat Bab 5). Keracunan aluminium yang terlihat pada beberapa penderita gagal ginjal kronis merupakan perjalanan mikrositosis ringan yang jarang. DIAGNOSIS BANDING * Defisiensi besi * Talasemia « Anemia akibat penyakit kronis (Bab 5) + Beberapa hemoglobinopati (misalnya Hb E) * Anemia sideroblastik (kongenital, MCV jarang rendah, Bab 5) * Keracunan alumunium ANEMIA DEFISIENS! BESI Anemia defisiensi besi akibat kurang besi dalam diit dapat terjadi pada bayi dan orang dewasa karena kebutuhan pertumbuhan mele- 412 BUKU SAKU HEMATOLOGI bihi suplai dalam makanan. Di beberapa negara, makanan begitu kurangnya sehingga anemia defisiensi besi akibat diit juga terjadi pada orang dewasa. Namun di Amerika Serikat defisiensi besi akibat diit saja jarang terjadi pada orang dewasa. Pada pokoknya, pada orang dewasa kita harus selalu menganggap defisiensi besi merupa- kan akibat kehilangan darah. Defisiensi besi pada laki-laki berarti ada perdarahan saluran cerna sampai terbukti bukan. Banyak wanita muda kekurangan besi karena perdarahan menstruasi dan kehamilan. Riwayat Penyakit Data riwayat penyakit di bawah ini mengarah ke defisiensi besi: + Wanita yang sedang menstruasi,terutama pada kehamilan ter- dahulu * Pika/kebiasaan makan yang aneh: es, tepung kanji (Argo), tanah ‘ liat. ¢ Pasca gastrektomi akibat perdarahan tanpa tambahan besi yang memadai setelah operasi. * Riwayat adanya perdarahan saluran cerna sebelumnya. Penemuan Fisik Lidah sakit, keilosis, kuku jari tangan meninggi dan rapuh, kuku seperti sendok dan splenomegali adalah gambaran anemia defisiensi besi yang parah dan kronis, tapi jarang terlihat. Defisiensi besi kadang-kadang disertai adanya selaput esofagus (sindrom Plummer- Vinson). Nilai MCV Biasanya Rendah Bila kehilangan darah terjadi perlahan-lahan tapi konsisten selama berbulan-bulan, akan terjadi anemia progresif begitu cadangan besi dalam jaringan retikuloendotelial sudah digunakan (kira-kira 1 g besiANEMIA DENGAN MCV RENDAH 13 Tabel 2.1. Hubungan Antara Ht, MCV dan Perubahan Bentuk Sel pada Anemia Defisiensi Besi Ht (%) MCV (fl) Poikilositosis 35 b2 0 30 79 t+ 25 74 2+ 20 70 3+ 15 65 4+ pada orang dewasa). Mula-mula ukuran dan bentuk sel darah merah belum terpengaruh, tetapi sejalan dengan berkembangnya anemia sel-sel menjadi lebih kecil dan kemudian berubah bentuk. Pada umumnya MCV dan derajat poikilositosis berhubungan dengan de- rajat anemia (Tabel 2.1). Nilai MCV Dapat Normal * Mula-mula, anemia defisiensi besi ringan. ¢ Ketika kehilangan darah terjadi secara cepat selama berhari-hari atau berminggu-minggu, sumsum tulang dapat memproduksi sel-sel darah merah normositik bila cadangan besi masih men- cukupi. Karena itu MCV seringkali normal meskipun hematokrit rendah selama permulaan kehilangan darah. * Kombinasi defisiensi besi dengan asam folat atau vitamin B12. + Defisiensi besi dini pada penderita dengan makrositosis akibat penyakit hati. Nilai MCHC Biasanya Normal Hipokromia berkembang sejalan dengan peningkatan anen:ianya. Namun MCHC biasanya tidak turun sampai hematokrit begitu ren- dah. Dulu ketika nilai nematokrit terutama ditentukan dengan teknik pemusingan manual, terjadi jebakan plasma yang bermakna pada14 BUKU SAKU HEMATOLOG! anemia defisiensi besi akibat perubahan bentuk sel darah merah. Hal ini menghasilkan-kesalahan nilai Ht yang tinggi dan penurunan dini ” nilai MCHC dengan berkembangnya anemia (MCHC = Hb » Ht). Dengan penggunaan alat penghitung elektronik jarang ditemukan nilai, MCHC yang abnormal pada defisiensi besi sampai nilai Hb kurang dari 9 atau 10 g%. Sel darah merah pada sediaan apus dapat tampak hipokromik dengan MCHC normal. Alat Bantu Diagnostik Lain pada Defisiensi Besi © Besi serum (SI). Biasanya rendah, tapi juga rendah pada pera- dangan akut dan kronis serta keganasan. Nilai SI dapat turun dalam beberapa jam mulainya infeksi akut. ¢ Kapasitas Pengikatan Besi Total (TIBC). Pengukuran trans- . ferin dalam arti jumlah besi yang dapat diikat, nilai TIBC biasa- nya meningkat, tapi sebenarnya normal pada banyak penderita dengan defisiensi besi. Nilainya akan rendah pada peradangan kronis dan keganasan. ¢ Saturasi transferin (TS). Biasanya kurang dari 16% pada defi- siensi besi. Namun mungkin sama rendahnya pada peradangan akut atau kronis. Berguna dalam diagnosis defisiensi besi hanya pada keadaan TIBC yang meningkat. Jika lebih dari 25%, ke- mungkinan bukan defisiensi besi. + Indeks Retikulosit. Rendah , tidak sesuai dengan derajat anemia (lihat halaman 40). ¢ Feritin serum. Kadar yang rendah selalu menunjukkan adanya defisiensi besi. Mungkin timbul nilai normal palsu pada beberapa keadaan klinis (lihat halaman 16). + Pewarnaan besi dalam sumsum tulang. Tidak ada simpanan zat besi pada defisiensi besi. Pengecualian utama terjadi pada pasien yang baru mendapat pengobatan besi parenteral. Ada sejumlah kecil penimbunan besi dalam sumsum tulang tapi tidak cukup untuk pembentukan hemoglobin.ANEMIA DENGAN MCV RENDAH 15 Apusan darah tepi. Pada defisiensi besi dini apusan biasanya normal. Sulit untuk mencari perubahan dini yang samar-samar dalam ukuran sel pada defisiensi besi dini (mikrositosis men- dahului poikilositosis) dan pada stadium: ini nilai MCV lebih menolong daripada apusan darah tepi. Pada anemia defisiensi besi berat terjadi poikilositosis yang nyata dan hipokromi tanpa stippling/noda -berupa titik-titik. Umum terdapat sel-sel elips (berbentuk sigaret). Beberapasel muda yang terlihat pada sediaan apus seringkali muncul sebagai sel-sel target polikromatofilik Protoporfirin eritrosit bebes (FEP). Meningkat setelah terjadi defisiensi besi selama beberapa minggu dan kembali normal hanya beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah terapi be- si. Terutama digunakan untuk menapis defisiensi besi pada bayi. Lain-lain. Kadang-kadang terlihat trombositosis atau trombosi- topenia ringan disamping leukopenia pada anemia defisiensi besi yang berat. Tabel 2.2. Data Dasar Representatif pada Berbagai Tahap Perkem- bangan Anemia Defisiensi Besi Berat yang Lambat Ht 42 42 35 27 19 MCV 92 88 a1 75 68 76-98 fl) MCHC: 33 33 33 33 29 (32-36 g/dl) Ss! 70 60 35 20 20 (65-175 p1g%) TIBC 300 300 300 400 450 (250-375 1.9%) Feritin serum 60 20 5 3 1 (10-200 pg/L) Apusan darah tepi Normal Normal Normai Poikilosi- Poikilo- tosis sitosis +1, he +4, hie pokro- pokro- . mia +1 mia +4 Cadangan besi Ada Takada Takada Takada Tak ada dalam sumsum tulang16 BUKU SAKU HEMATOLOG! Data Dasar Umum yang Sesuai Kebanyakan anemia defisiensi besi dapat didiagnosis berdasarkan riwayat penyakit, nilai MCV, apusan darah tepi dan konsentrasi feritin serum. Feritin Serum Feritin serum merupakan suatu ukuran simpanan besi retikuloen- dotelial yang sangat berguna dan pada dasarnya memberikan infor- masi klinis yang sama dengan pewarnaan besi dalam sumsum tulang. Berkisar antara 20 jig/L dan 200 pg/L, 1 pg/L. feritin serum mewakili 10 mg simpanan besi. Feritin serum bertambah sesuai umur. Tidak hanya berguna dalam mendiagnosis defisiensi besi, feritin serum dapat digunakan untuk memantau keefektifan pengobatan. Sepanjang dosis harian besi per oral tidak lebih dari dari 180 mg (3 tablet sulfas ferosus) feritin serum tidak akan naik sampai anemianya + diperbaiki. Masalah utama feritin serum sebagai uji diagnosis untuk defisien- si besi adalah adanya kenaikan palsu pada sejumlah keadaan klinis. Tabel 2.3 mencantumkan keadaan-keadaan yang berhubungan de- ngan kadar feritin serum yang seringkali lebih tinggi dari jumlah besi tetikuloendotelial yang seharusnya. Pada keadaan-keadaan ini pen- derita anemia defisiensi besi mungkin memiliki kadar feritin serum normal atau bahkan meningkat. rabel 2.3. Kadar Feritin Serum Normal atau Meningkat Tidak Sesuai Penyakit hati akut Sirosis Penyakit Hodgkin Leukemia akut Tumor-tumor solid (kadang-kadang) Demam Peradangan Gagal ginjal kronis (dialisis)aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.18 BUKU SAKU HEMATOLOGI 3. Bila timbul efek samping pada saluran cerna, cobalah cara di bawah ini: a. Berikan tablet besi bersama dengan makanan (penurunan penyerapan 50%), tapi tidak bersama antasida dan tidak de- ngan teh (penyerapan sangat menurun). b. Bila gejala-gejala masih berlanjut,turunkan takaran masing- masing dosis sampai kurang dari 40 mg besi elemental. (Se- diaan cair pediatrik seringkali dapat ditoleransi dengan baik). Cobalah pada keadaan perut kosong, bila tidak dapat dito- leransi, berikan bersama makanan). 4. Besi parenteral jarang diperlukan bila cara-cara di atas dicoba. Besi parenteral diindikasikan untuk penderita radang usus besar dan kecil, masalah transit saluran cerna yang cepat, malabsorbsi dan ketidaktaatan yang terbukti. Tidak ada bukti yang kuat bahwa sediaan besi parenteral dapat menyebabkan respons hematokrit yang lebih cepat dibandingkan dengan besi peroral. Kenyataan- nya ada bukti bahwa setelah minggu pertama pengobatan, res- pons yang tertinggal dapat dicapai dengan terapi peroral. Efek samping besi parenteral meliputi: ¢ Nyeri pada tempat suntikan * Pewarnaan kulit * Demam + Eksaserbasi artritis + Anafilaksis (sangat jarang) Respons Pengobatan Respons retikulosit maksimal terlihat 7-10 hari setelah terapi awal besi peroral. Hitung retikulosit pada respons puncak retikulosit mungkin tidak terlalu tinggi, terutama bila anemianya tidak berat. Nilai hematokrit akan mulai meningkat 7-10 hari setelah awal peng- obatan dengan kecepatan berbanding terbalik dengan derajat ane- mianya.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.20 BUKU SAKU HEMATOLOGI kadang-kadang bertitik-titik jelas pada apusan darah tepi juga berguna untuk membedakan kelainan ini dengan defisiensi besi. Sel-sel seperti ini lebih sering dijumpai pada penderita talasemia Yunani atau Italia daripada penderita berkulit hitam. RDW yang dilaporkan pada penghitungan sel darah lengkap secara otomatis merupakan alat pengukur variasi ukuran sel darah merah. Alat ini dilaporkan sangat bermanfaat untuk membedakan talasemia he- terozigot dengan defisiensi besi. Namun ada tumpang tindih yang perlu dipertimbangkan dimana hampir semua penderita anemia defisiensi besi yang berat mengalami peningkatan RDW, 20-40% penderita talasemia heterozigot juga mengalami peningkatan RDW. Peningkatan jumlah sel darah merah juga khas untuk talasemia heterozigot. Penderita polisitemia (terutama polisitemia vera) dengan defi- siensi besi (umum terjadi pada polisitemia vera) dapat memiliki data dasar yang menyerupai talasemia heterozigot. Penderita polisitemia (terutama polisitemia vera) dengan defisiensi besi dapat memiliki data hematologi dasar yang menyerupai talasemia. Diagnosis Banding: 1. Talasemia 2. Polisitemia dengan defisiensi besi Data Dasar Lanjutan Pada orang dewasa normal ada tiga hemoglobin utama dalam sel darah merah yang matang. Setiap molekul hemoglobin terdiri atas empat kelompok heme dan empat rantai globin. Rantai globin pada setiap molekul hemoglobin merupakan 2 jenis yang berbeda. Dari tabel di bawah ini dapat dilihat bahwa semua hemoglobin ini me- ngandung satu jenis rantai globin yang umum (rantai @), tetapi berbeda pada jenis rantai globin yang kedua (, 5, y).aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.22 BUKU SAKU HEMATOLOG! tika, biasanya dengan latar belakang Mediterania dan kira- kira 1,5% orang kulit hitam Amerika mengalami talasemia-B heterozigot. Talasemia-o jauh lebih sering pada orang Ameri- ‘kakulit hitam. Rantai ada dalam ketiga hemoglobin dewasa normal. Karena itu penurunan produksi rantai globin tidak mengubah rasio ketiga hemoglobin dewasa tadi. Diagnosis talasemia-o membutuhkan teknik penelitian khusus seperti pemetaan pembatasan endonuklease. Ada 4 gen (ditemukan pada pasangan kromosom 16) yang merupakan kode untuk produksi rantai & sebanding dengan 2 gen (yang ditemukan pada pasangan kromosom 11) yang merupakan kode untuk sintesis rantai B. Berbagai sindrom rantai a diuraikan pada tabel di bawah ini. Genotip Terminologi Gambaran Klinis aod/a- Talasemia-c 2 heterozigot Normal atau berciri terjadi pada 25% orang kulit talasemia cao/-- o-/oL- a-/-- --/-- hitam Amerika. Hanya seba- gian yang dapat diidentifikasi secara klinis (MCV dan MCH rendah) Talasemia-a 1 heterozigot Berciri talasemia sangat jarang pada orang kulit hitam Amerika Talasemia-a homozigot 2 Berciri talasemia terjadi pada 2-3 % orang kulit hitam Amerika Penyakit H homozigot. Talasemia inter- Sangat jarang pada orang media kulit hitam karena jarang- nya talasemia-o 1 Talasemia-« 1 homozigot Hydrops fetalisaa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.ANEMIA DENGAN MCV TINGGI 27 7. Sejumlah obat dapat menyebabkan perubahan megaloblastik sumsum tulang ringan sampai berat disertai makrositosis perifer. Obat-obat seperti alkohol dan difenilhidantoin akan mengganggu penggunaan/penyerapan folat. Metoireksat dan trimetoprim yang terikat pada dihidrofolat reduktase mengganggu metabolisme folat. Obat kemoterapetik lainnya, seperti sitosin arabinosid dan hidroksiurea, mengganggu metabolisme DNA, menyebabkan defek hematologik yang menyerupai defisiensi asam folat. Peng- gunaan siklofosfamid, 6-merkaptopurin, azatioprin, 5-fluoroura- sil dan obat kemoterapetik lainnya secara kronis menyebabkan peningkatan ringan MCV. 8. Anemia megaloblastik (him. 30) 9. Lain-lain. Beberapa penderita dengan anemia aplastik dan apla- sia sel darah merah murni muncul dengan makrositosis ringan. Kadang-kadang penderita hipotiroid (orang sering menyingkir- kan kasus anemia pernisiosa) mengalami makrositosis ringan, namun sebagian besar penderita menunjukkan MCV normal tinggi yang menurun dengan pengobatan. Sebagian penderita keganasan sumsum tulang (mieloma, limfoma, kanker metas- tasis, mielositosis) menunjukkan makrositosis perifer. PETUNJUK ETIOLOGI DARI DATA DASAR RUTIN AWAL Riwayat Penyakit dan Penemuan Fisik yang Lazim: + Lidah sakit, lidah licin (anemia megaloblastik). * Neuropati perifer, tanda-tanda kolumna dorsalis, “kegilaan megaloblastik”, tanda-tanda traktus kortikospinal yang ja- rang, hipotiroidisme atau hipertiroidisme, paska gastrektomi, reseksi atau penyakit ileum (defisiensi B12).28 BUKU SAKU HEMATOLOGE Pecandu alkohol, kelemahan berat, malabsorbsi, dilantin (in- hibisi atau defisiensi asam folat). Stigmata penyakit hati. Bantuan Data Laboratorium Rutin MCV lebih dari //5 fl-tidak lazim kecuali pada anemia megaloblastik. Variasi ukuran (anisositosis) dan bentuk (poikilositosis) yang jelas dengan ovalosit pada sediaan apus merupakan hal klasik yang nampak pada anemia megaloblastik berat tapi juga dapat terlihat pada sindrom-sindrom mielodispastik. Leukopenia dan trombositopenia umum terjadi pada anernia megaloblastik dan mielodisplasia tetapi juga mungkin terlihat pada penyakit hati dengan alasan yang berbeda (hipersple- nisme, alkohol). Hitung retikulosit rendah secara tidak sesuai pada anemia megaloblastik dan mielodisplasia, Hipersegmentasi neujrofil umum terjadi pada anemia mega- loblastik (meskipun berubah-ubah). Hal ini tidak terlihat pada mielodisplasia dan membantu membedakan kedua sindrom ini yang dapat menunjukkan penemuan darah tepi yang se- rupa. Morfologi trombosit yang aneh dan perubahan kualitatif sel darah putih yang menonjol membantu diagnosis mielodis- plasia. Makrosit pada penyakit hati berbentuk bundar dan seringkali bertarget (tidak oval seperti pada anemia megaloblastik). DATA DASAR LEBIH LANJUT Bila etiologi peningkatan MCV -tidak jelas setelah pertimbangan- pertimbangan di atas, harus dilakukan pemeriksaan diagnostik lebih lanjut. Pemeriksaan ini biasanya ditujukan pada evaluasi adanya anemia megaloblastik dan biasanya terdiri atas:ANEMIA DENGAN MCV TINGGI 29 1, Pemeriksaan B 12 serum 2. Pemeriksaan asam folat sel darah merah 3. Aspirasi sumsum tulang dengan pewarnaan besi Data selanjutnya memungkinkan kita untuk membedakan anemia megaloblastik dengan sindrom mielodisplasia, yang dapat menye- Tupai proses megaloblastik. Sindrom-Sindrom Mielodisplastik Sindrom-sindrom ini disebabkan oleh kelainan sel benih sumsum tulang yang didapat, yang terutama terlihat pada penderita yang lebih tua. Seringkali terdapat kelainan kualitatif dan kuantitatif semua baris sel, dan gambarannya dapat sangat menyerupai anemia mega- loblastik. Nilai MCV tidak mencapai kadar yang terlihat pada anemia megaloblastik berat dan jarang lebih besar dari 110 fl. MCV mungkin _ normal. Sel-sel darah merah khas menunjukkan anisositosis dan poikilositosis yang menyolok dengan makro-ovalosit, sel darah me- rah berinti dan bertitik-titik. Mungkin ada leukopenia dan trom- * bositopenia. Trombosit dapat tampak besar dan tidak bergranul, dan biasanya ada perubahan kualitatif sel darah putih perifer, seringkali disertai peningkatan monosit muda. Hipersegmentasi polys tidak terlihat. Sumsum tulang khas hiperselular dan ada perubahan kuali- tatif semua barisan sel, prekursor eritrosit seringkali tamapak mega- loblastik. Prekursor sel darah putih memperlihatkan pergeseran ke kiri dan tidak normal dengan sekumpulan bentuk mononuklear mu- da. Pewarnaan besi seringkali menunjukkan sideroblas bercincin. Kadar B12 dan folat serum khas tinggi, dan tidak ada reaksi terhadap Pengobatan dengan asam folat atau B12. Sejalan dengan waktu (bulanan sampai kadang-kadang beberapa tahun) penderita biasanya secara perlahan menunjukkan gambaran leukemia akut. Namun se- bagian penderita mengalami sitopenia yang memburuk menuju ane- mia refrakter berat yang memerlukan transfusi, perdarahan atau infeksi dan kematian tanpa bukti adanya leukemia akut yang jelas.30 BUKU SAKU HEMATOLOG! Tabel 3.1. Klasifikasi FAB Sindrom-Sindrom Mielodisplastik Anemia sideroblastik idiopatik didapat Anemia refrakter dengan sel-sel blas yang berlebihan Leukemia mielomonositik kronis | Anemia refrakter dengan sel-sel blas yang berlebihan dalam transisi. Menurut riwayatnya sindrom-sindrom ini dikenal dengan istilah preleukemia, leukemia awal, eritroleukemia, dan sindrom De Gugli- elmo. Pada beberapa tahun terakhir sindrom ini sudah didefinisikan dengan lebih jelas dan semantiknya dibuat lebih fungsional menurut klasifikasi FAB (French-American-British) yang tercantum dalam Tabel 3.1. Pemeriksaan kromosom juga sangat membantu klasifikasi , dan definisi prognosis sindrom-sindrom ini, Anemia Megaloblastik Tabel 3.2 dan 3.3 mencantumkan berbagai penyebab defisiensi B12 dan asam folat. Tabel 3.2. Penyebab Defisiensi Vitamin B12 Diet (diet vegan yang ketat — jarang) Abnormalitas faktor intrinsik lambung (anemia pernisicsa, gastrektomi total) Penyakit ileum terminal - (bypass reseksi ileus atau penyakit Crohn, sprue). Kompetisi B12 dalam usus (infestasi cacing pita ikan, pertumbuhan bakteri yang berlebihan seperti pada sindrom blind loop) Insufisiensi pankreas Obat-obat yang mengganggu penyerapan (kolkisin, alkohol) Kongenital (defisiensi transkobalamin II, sindrom Imersiund)aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.34 BUKU SAKU HEMATOLOGI Tabel 3.6. Perbedaan Megaloblastosis Folat dan B12 Etiologi melalui Folat Sel Riwayat Darah B12 Pemeriksaan Penyakit Merah Serum Interpretasi Lebih Lanjut Mengarah ke + Normal Defisiensi folat Tidak ada folat atau T Mengarah ke + Sedikit Defisiensifolat Cek ulang B12 folat t setelah pembe- rian folat sela- ma 1 minggu Mengarah ke = Normal + DefisiensiB12 Tidak ada Bi2 atau T Mengarahke J(folatse. 1 Defisiensi B12 Dapat dipasti- B12 rum biasa- kan dengan uji nya T) Schilling Kombinasilainnya Uji Schilling yang jauh lebih baik. B12 serum, walaupun biasanya normal, mungkin rendah pada hingga 30% penderita anemia megaloblas- tik karena defisiensi folat. Kadar B12 yang rendah tidak disebab- kan oleh defisiensi B12 dan menjadi normal dalam beberapa hari setelah dimulainya pengobatan dengan asam folat. Tabel 3.7. Penyebab Uji Schilling Positif Palsu 1. Pengumpulan urin yang tidak lengkap. 2. Gagal ginjal. 3. Beberapa penderita anemia megaloblastik sebelum pengobatan. 4. Antibodi gastrik terhadap faktor intrinsik. 5. Gangguan faktor intrinsik. 6. Obat-obatan (alkohol, kolkisin,neomisin,kalium, kolestiramin). 7. Insufisiensi pankreas.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.HEMOLISIS DAN PERDARAHAN: ANEMIA DENGAN MCV NORMAL 53 biasanya normal atau sedikit menurun, meskipun kadang-kadang trombositopenia autoimun yang berat dapat juga muncul (sindrom Evans). Hemolisis Autoimun Sekunder Kasus-kasus akut yang dapat sembuh sendiri dapat disertai dengan berbagai penyakit virus atau sekunder karena sejumlah obat. Ber- bagai mekanisme yang berbeda sudah dijelaskan pada hemolisis sekunder karena obat. 1, Aldomet Terlihat pada penderita-penderita yang mendapat aldomet dosis besar selama beberapa bulan. Biasanya hanya dijumpai uji Coombs positip tanpa hemolisis. Hanya terdapat IgG pada permukaan sel darah merah, dan ciri khas serologis sama persis seperti pada hemolisis autoimun idiopatik (antibodi hangat). Hematokrit kembali normal setelah obat dihentikan, walaupun uji Coombs langsung dapat tetap positif selama beberapa bulan. Tanpa adanya hemolisis, pemberian aldomet dapat diteruskan pada penderita-penderita dengan uji Coombs positif saja. 2. Kuinin/golongan quinidine Jarang, tetapi bila terlihat biasanya muncul dengan hemolisis berat yang dapat timbul segera setelah permulaan pengobat- an. Antibodi yang dicetuskan oleh obat bergabung dengan obat, dan kompleks-imun mengendap pada sel darah merah. Ini merupakan mekanisme hemolisis yang lazim akibat se- jumlah besar obat lain yang bahkan lebih jarang menye- babkan hemolisis. 3. Penisilin Sekali lagi sangat jarang dan lebih sering terlihat pada pende- rita-penderita yang mendapat penisilin dosis besar. Obat me-aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.HEMOLISIS DAN PERDARAHAN: ANEMIA DENGAN MCV NORMAL 57 penderita demikian seringkali retikulositopenia dan dapat meng- alami hemolisis intravaskuler dengan hemoglobinemia dan hemo- globinuria. Hati-hati terhadap perubahan kesadaran, asidosis penyer- ta, kelainan enzim hati yang jelas dan urin yang berwarna merah. Penderita-penderita ini memerlukan transfusi segera di ruang UPI. HEMOLISIS DENGAN SEL DARAH MERAH BERFRAGMEN PADA APUSAN DARAH TEPI Diagnosis Banding Penggantian katup aorta Arteritis (hipertensi maligna, poliarteritis dan sebagainya) Koagulasi intravaskuler diseminata (DIC) Purpura trombotik trombositopenik (TTP) Sindrom uremia hemolitik Keganasan Hemangioma raksasa Penolakan tranplantasi ginjal Eklamsia Data dasar: * Poikilositosis pada apusan darah tepi biasanya sangat khas dan dapat dibedakan dari keadaan lain dengan poikilositosis yang jelas. Sel-sel abnormal berujung tajam dan disebut skis- tosit. Bentuk sel yang lazim meliputi: sel helm sel segitiga + sel berspikula * Bila hemolisis yang terjadi berat, biasanya intravaskuler, menyebabkan: Hemoglobinemia Hemoglobinuriaaa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.66 BUKU SAKU HEMATOLOGI Data Dasar Lebih Lanjut Catatlah hal-hal berikut: Pemeriksaan eritropoetin yang tersedia di pasaran belum da- pat dipercaya. Feritin serum berguna untuk diagnosis defisiensi besi yang menyertai. gagal ginjal kronis. Namun batas bawah normal pada penderita ini lebih tinggi secara bermakna dibanding pada pasien dengan fungsi ginjal normal (lihat him. 16). SI dan TIBC tidak dapat dipercaya untuk menegakkan diag- nosis defisiensi besi pada penderita-penderita ini. Pengobatan Penderita hemodialisis mendapat keuntungan dari hal-hal berikut: Biarkan ginjal pada tempatnya jika mungkin (Ht rata-rata 4-5% lebih tinggi). Pemberian androgen secararutin akan meningkatkan produk- si dan Ht darah tepi (3-5%) pada sebagian penderita. Pemberian tambahan besi dan folat (defisiensi yang lazim). Membatasi pengambilan darah. Pasien dengan dialisis peritoneal mempunyai hematokrit yang lebih tinggi dibanding pasien dengan hemodialisis (lebih efektif dalam menge'uarkan racun-racun yang menckan eri- tropoesis). Splenektomi akan menguntungkan bagi pasien-pasien terten- tu dengan hipersplenisme dan hemolisis yang jelas. Walaupun belum diedarkan oleh FDA, telah diperoleh res- pons yang menggembirakan untuk anemia pada penderita hemodialisis yang menggunakan eritropoetin manusia re- kombinan. Penelitian terbaru menunjukkan adanya pening-aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.KELAINAN HEMOGLOBIN S DAN HEMOGLOBIN C 85 Rangkaian kejadian di atas dapat diputuskan sebelum terjadi per- darahan vitreus dengan fotokoagulasi pembuluh-pembuluh dsrah baru yang abnormal. Setiap penderita talasemia-S, SC dan SS harus menjalani pemeriksaan tahunan oleh seorang dokter mata yang ber- pengalaman melakukan teknik-teknik ini. Ginjal Penderita SS (SA, SC, talasemia-S) mengalami hipostenuria dan dapat berkembang menjadi serangan-serangan hematuri unilateral yang parah sebagai akibat sekunder iskemia medula renal. Selain disfungsi tubular renal, kadang-kadang terlihat penyakit glomerulus imun kompleks. SINDROM-SINDROM LAIN . Penyakit SC Biasanya lebih ringan dari penyakit SS. Apusan darah menunjuk- kan banyak sel target yang umumnya dijumpai pada semua hemoglobinopati C. Elektroforesis Hb memperlihatkan kadar Hb C dan Hb S yang hampir sama. Limpa mungkin teraba. Talasemia S-B Biasanya lebih ringan dari SS. MCV biasanya rendah. Sel-sel target mungkin menonjol pada sediaan apus. Limpa mungkin teraba. Elektroforesis Hb memperlihatkan pola 70-80% S deng-n sejumlah kecil Hb A dan F. Talasemia S-a Terjadinya talasemia-o bersama-sama dengan anemia sel sabit muncul pada kira-kira 1/3 penderita sel sabit (1/3 orang kulitaa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.96 BUKU SAKU HEMATOLOGI [ Gambar 7.1. Skema Koagulasi Tahap-tahap Koagulasi Xi Nx NK Vu VIL + Il (Tromboplastin) «y) \f + v + Lipid _ @ fount) Hone (3) 1- Fibrin Monomer —»Bekuan (Fibrinogen) Xl Po Proses pembekuan melibatkan aktivasi berurutan sejumlah faktor pembekuan darah yang ditandai dengan angka romawi pada gambar 7.1, Permulaan pembekuan darah in vivo biasanya terjadi melalui salah satu dari dua cara berikut: 1. Aktivasi faktor VII oleh tromboplastin jaringan (Faktor III) yang terpapar saat pembuluh darah terluka (sistem ekstrinsik) atau 2. Aktivasi faktor XII oleh beberapa cara (perubahan permukaan pembuluh darah, endotoksin, komplemen, kinin dan sebagainya) dengan aktivasi berurutan faktor-faktor pembekuan darah lain- nya “ke bawah” (sistem intrinsik).aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.100 BUKU SAKU HEMATOLOG! Fungsi Trombosit Trombosit berfungsi menyumbat lubang-lubang kecil pada pem- buluh darah. Mula-mula sejumlah trombosit melekat ke kolagen yang terpapar dalam dinding pembuluhdarah yang rusak. Trombosit mele- paskan ADP yang menyebabkan sejumlah besar trombosit bersatu (pembentukan "sumbat hemostatik") dan selanjutnya melepaskan lipid yang diperlukan untuk pembentukan bekuan. Akhirnya, trom- bosit memperkuat bekuan yang terbentuk dengan retraksi bekuan. Pemeriksaan fungsi trombosit in vitro memerlukan peralatan yang canggih dan bukan merupakan bagian data dasar rutin dalam menilai diatesis perdarahan (lihat hlm. 116). Waktu perdarahan biasanya bukan merupakan bagian pemeriksaan rutin awal diatesis perdarahan (diuraikan pada hlm. 110) tetapi merupakan indikasi bila pola per- darahan mengarah ke suatu defek sumbat hemostatik dan tidak ada penurunan jumlah trombosit yang bermakna. Sediaan Apus Darah Tepi dan Hitung Trombosit Apusan darah tepi dapat memperlihatkan trombositopenia atau trom- bositosis yang jelas, tetapi jarang, pada pasien dengan diatesis per- darahan (him. 119). Selain itu, morfologi trombosit kadang-kadang dapat berguna (hlm. 102). Ingat, sediaan apus harus diambil dari ujung jari, karena antikoagulan dapat merubah morfologi trombosit (membengkak, besar). Penyebaran trombosit dapat tidak merata pada apusan dari ujung Jari, karena itu suatu “apusan botol” (sediaan apus dari darah yang telah diberi antikoagulan) mungkin lebih baik untuk menghitung jumlah trombosit (salah satu hal dimana sediaan apus botol berguna). Morfologi sel darah merah juga dapat membantu, seperti pada DIC dimana sel darah merah yang pecah (skistosit, hlm. 47) dapat terlihat pada apusan. Morfologi sel darah putih juga berguna seperti sel-sel poli yang menunjukkan perubahan yang berhubungan dengan sepsis (him. 181) pada penderita DIC.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.KELAINAN TROMBOSIT 105 Pemendekan Masa Hidup atau Peningkatan Sekuestrasi (Trombositopenia Megakariositik) Normalnya trombosit hidup selama sekitar 10 hari begitu dilepaskan ke sirkulasi. Kira-kira 30% trombosit yang beredar dihancurkan setiap saat di dalam limpa. Tabel 8.3. mencantumkan kelainan- kelainan yang berhubungan dengan menurunnya masa hidup dan/ atau meningkatnya sekuestrasi dalam limpa: Data Dasar Rutin * Jumlah trombosit dapat sedikit atau sangat menurun. Bila kurang dari 20.000, curigai trombositopenia imun. * Morfologi trombosit pada sediaan apus darah dari ujung jari menunjukkan trombosit berukuran besar, seringkali meman- jang. * Sumsum tulang menunjukkan peningkatan jumlah megaka- riosit. Tabel 8.3. Trombositopenia Megakariosistik: Diagnosis Banding Hipersplenisme TTP/sindrom uremik hemolitik DIC Infeksi Trombositopenia imun 1. Hipersplenisme Trombositopenia dapat muncul dengan splenomegali pada hampir semua etiologi, walaupun kadang-kadang tidak dijumpai trombositopenia sekalipun terdapat pembesaran limpa masif. Se- ringkali juga terjadi leukopenia. Anemia yang bermakna lebih jarang dijumpai.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.KELAINAN TROMBOSIT 109 2. Diperlukan dosis steroid yang tidak dapat diterima (15 mg prednison per hari atau lebih) untuk mempertahankan jumlah trombosit supaya lebih dari 50.000. 3. Terjadi perdarahan susunan saraf pusat. Banyak yang merasa splenektomi merupakan pengobatan pilihan untuk penyulit trombositopenia imun yang jarang dan mengancam kehi- dupan ini. Angka respons keseluruhan lebih tinggi, dan yang terpenting rata-rata waktu untuk timbulnya respons lebih singkat dibanding pengobatan dengan steroid. Selain itu keba- nyakan dokter akan mulai pengobatan dengan gamma globu- lin IV (lihat di bawah). Sekarang ini indikasi splenektomi tidak jelas. Suatu sindrom sepsis pneumococcal (atau Haemophilus) jarang terlihat pada penderita dewasa paska splenektomi (sangat umum terjadi pada anak kecil, dimana splenektomi merupakan kontraindikasi untuk anak kurang dari 6 tahun). Dengan dikenalnya sindrom yang jarang tapi fatal ini menyebabkan banyak ahli hematologi lebih lambat menyarankan splenektomi untuk pasien-pasien mereka. Perdarahan berat pada ITP jarang terjadi meskipun pada trom- bositopenia berat kronis. Trombositopenia imun sekunder kronis diobati hampir seperti ITP tetapi dengan lebih menekankan pengobatan penyakit dasar- nya. Pasien-pasién dengan kelainan limfoproliferatif yang men- dasari seringkali mengalami trombositopenia refrakter sampai penyakit dasarnya terkendali. Ada bukti bahwa splenektomi ku- rang efektif pada lupus dibanding pada bentuk idiopatik. Danazol. Danazol, suatu analog androgen telah dilaporkan efektif untuk ITP oleh beberapa kelompok dan telah menjadi pilihan terapeutik kedua setelah steroid (dan sebelum splenek- tomi) oleh banyak ahli hematologi. Biasanya dimulai dengan dosis 200 mg t.i.d. atau q.i.d dan kemudian diturunkan berangsur- angsur sampai dosis rumat terendah yang masih mungkin (seren- dah 50 mg per hari telah dilaporkan efektif).aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.KELAINAN TROMBOSIT 115 b. Anemia aplastik c. Leukemia akut 2. .Trombosit berukuran besar danmemanjang yang terlihatpada sediaan apus dari ujung jari biasanya merupakan trombosit muda, dan kehadiran mereka menunjukkan adanya meka- nisme penghancuran/destruksi pada trombositopenia. 3. Derajat perdarahan pada berbagai jumlah trombosit bervariasi - menurut mekanismenya. a. Trombositopenia produksi (amegakariositik) akan sering menunjukkan perdarahan bermakna dengan jumlah ku- rang dari 30.000, dimana trombositopenia destruksi/peng- hancuran mungkin tidak menunjukkan perdarahan pada jumlah yang lebih rendah. Gambaran ini ditunjukkan de- ngan baik oleh hubungan antara waktu perdarahan (him. 116) dan jumlah tombosit pada kedua mekanisme. Pasien anemia aplastik dengan jumlah trombosit 10.000 mungkin mempunyai waktu perdarahan yang jelas memanjang, sedangkan penderita ITP dengan jumlah trombosit 10.000 dapat memiliki waktu perdarahan yang normal. Penje- lasan perbedaan ini diperkirakan berhubungan dengan superioritas fungsi trombosit muda dibandingkan dengan trombosit tua. Kapanpun seorang klinisi lebih memper- hatikan kemungkinan perdarahan yang bermakna pada trombositopenia berat akibat gangguan produksi diban- ding pada trombositopenia berat akibat destruksi/sekues- trasi. 4, Transfusi trombosit digunakan untuk trombositopenia berat akibat gangguan produksi. Tidak berguna, sebagai suatu ren- cana terapi, pada trombositopenia destruksi/sekuestrasi. 5. Kita memiliki tro abosit lebih banyak dari yang kita butuh- kan. Hemostasis mendekati normal jika jumiah trombositaa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.KELAINAN TROMBOSIT 121 Tabel 8.8. Penyebab Perdarahan Didapat Sebagai Akibat Sekunder Disfungsi Trombosit Penyakit mieloproliferatif kronis Leukemia akut Sindrom mielodisplastik Uremia Penyakit hati Antibodi-antibodi terhadap trombosit (misainya ITP) Disproteinemia bic Operasi jalan pintas kardiopulmoner Kerusakan penyimpanan bank darah Penyakit von Willebrand didapat Penyakit tempat penyimpanan didapat Obat-obat (linat Tabel 8.7) 145) tetapi mekanisme kerja teoritis ini belum terbukti. Baru- baru ini ada laporan mengenai manfaat estrogen dan kom- binasi estrogen progesteron untuk mengoreksi perdarahan uremik dan waktu perdarahan yang panjang. Data awal ini sepertinya menjanjikan dan efeknya mungkin kronis. Cara kerjanya masih belum jelas. . Operasi Jalan Pintas Kardiopulmoner: Pemanjangan waktu perdarahan yang jelas dapat terjadi selama operasi jalan pintas kardiopulmoner sebagai akibat sekunder aktivitas trombosit terinduksi oksigenator. Jika terjadi perdarahan klinis, harus diberikan transfusi trombosit. . Lain-lain: Disfungsi trombosit terlihat pada beberapa pen- derita dengan penyakit hati yang parah (mungkin karena tingginya kadar hasil degradasi fibrinogen/fibrin), penderita multipel mieloma dan disproteinemia lainnya (protein meng- ganggu fungsi trombosit) dan beberapa penderita leukemia (fungsi trombosit abnormal). Penderita dengan kelainan mie- loproliferatif kronis dan peningkatan jumlah trombosit juga memiliki fungsi trombosit abnormal.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.164 BUKU SAKU HEMATOLOGI KOMPONEN-KOMPONEN SEL DARAH MERAH Darah Lengkap Komponen ini jarang digunakan. Terutama diindikasikan untuk pa- sien dengan perdarahan aktif disertai bukti penurunan volume darah. Pendarahan yang kurang akut (misalnya: kehilangan darah akibat pembedahan atau perdarahan saluran cerna ringan) dapat diatasi dengan memberikan transfusi packed cells. Packed Red Blood Cells Dibuat dari darah segar yang baru saja diambil sehingga memungkin- kan pembuatan komponen-komponen plasma (misalnya: kriopre- sipitat) dan unit trombosit. Ingatlah bahwa hematokrit dari produk ini (tergantung metode pembuatan) biasanya sekitar 70%, bukan 90%. Biasanya ada cukup banyak plasma (albumin) yang tertinggal - dalam komponen ini. Packed cells yang diberikan secara cepat pada penderita anemia kronis dapat mencetuskan edema paru. Komponen Darah Miskin Sel Darah Putih Dibuat dengan berbagai cara (pemisahan buffy coat, pencucian, pembekuan sel darah merah), komponen ini diindikasikan terutama untuk mencegah menggigil dan demam akibat reaksi leukoaglutinin pada pasien-pasien yang mendapat transfusi berulang. Pembuatan unit darah ini menimbulkan masalah di bank darah karena waktu pembuatan lebih lama dan harus dibuat dari darah segar atau beku. Disamping itu, bila digunakan metode pencucian untuk menge- luarkan sel darah putih, komponen ini harus ditransfusikan dalam waktu 24 jam setelah prosedur pencucian. Sel Darah Merah Beku Darah beku dapat disimpan lama. Berguna untuk menyimpan jenis darah yang jarang dan mengumpulkan darah untuk autotransfusiaa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.168 BUKU SAKU HEMATOLOGI Ingat untuk ini diperlukan satu tabung uji silang yang diberi label secara benar. Diperlukan waktu kurang dari 5 menit untuk menen- tukan tipe ABO dan Rh penderita. Dokter harus menandatangani pernyataan bahwa darah dibutuhkan dalam keadaan darurat sebelum pemeriksaan ujisilang selesai (uji silang memerlukan waktu 45 menit sampai | jam untuk selesai). Tipe Darah yang Tidak Lazim, Keperluan Mendesak Bank darah mungkin tidak memiliki cukup darah AB-negatif, AB- positif, B-negatif, dan sebagainya untuk mencukupi kebutuhan pa- sien trauma yang sedang kehilangan darah. Disini dokter mungkin harus menggunakan darah yang tidak sesuai dengan tipe darah pen- derita. Berikut ini merupakan suatu petunjuk: 1. Pasien AB-negatif: Lebih baik dipilih darah O-negatif. Darah AB-positif atau O- positif dapat digunakan bila ada waktu untuk menyelesaikan uji silang untuk menyingkirkan kemungkinan sensitivitas Rh sebelumnya akibat transfusi yang diperlukan sebelumnya de- ngan darah Rh positif. Ingat bahwa sekali darah Rh-positif ditransfusikan kepada seorang penerima Rh-negatif, mungkin terjadi sensitisasi (kemungkinannya lebih kecil pada pende- rita kanker parah yang mendapat kemoterapi), dan transfusi berikutnya dengan darah Rh- positif harus dihindari. 2. Penderita AB-positif: Berbagai tipe darah dapat digunakan. O-positif dan A-positif mungkin paling mudah didapat. 3. Penderita B-negatif: Lebih baik dipilin darah O-negatif. B-positif dan O-positif dapat digunakan dengan memperhatikan hal-hal yang telah dijelaskan di atas.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.172 BUKU SAKU HEMATOLOGI Namun kita harus sangat hati-hati dan harus berlaku seolah-olah berlebihan terhadap berbagai tanda dan gejala minor saat transfusi. Pengobatan Reaksi Hemolisis yang Dicurigai 1, Ambil darah untuk pemeriksaan penyaring koagulasi (DIC umum terjadi), uji-uji dasar fungsi ginjal dan elektrolit dan untuk bank darah untuk keperluan uji silang ulang (penderita mungkin memerlukan transfusi lagi). 2. Beri manitol untuk mengupayakan diuresis osmotik. 3. Siap sedia memberikan cairan untuk menambah volume da- rah untuk mengatasi renjatan. , Reaksi Kelebihan Volume : Reaksi ini masih merupakan bahaya serius transfusi yang paling lazim. Hati-hati pada pasien usia lanjut atau pasien dengan riwayat gagal jantung kongesif, terutama bila anemianya terjadi perlahan- lahan. BAHAYA-BAHAYA TRANSFUSI Transfusi merupakan tindakan berbahaya. Reaksi-reaksi hemolitik, leukoaglutinin dan alergi dapat terjadi. Penerima dapat tersensitisasi terhadap sedikit antigen sel darah merah yang menyebabkan kesu- litan di kemudian hari untuk mendapatkan darah yang cocok. Dapat terjadi kelebihan volume (khususnya pada pendcrita usia lanjut de- ngan penyakit jantung dan anemia kronis). Bahaya utama adalah infeksi karena transfusi. Meskipun sekarang jarang terjadi kasus- kasus darah tercemar, malaria, babesiosis, dan infeksi HIV (dari donor terinfeksi yang diperiksa sebelum antibodi berkembang) aki-aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.176 BUKU SAKU HEMATOLOGI kok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun gambaran klinis polisitemia vera. Masa sel darah merah biasa- nya normal (normal tinggi) dan volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Ingat merckok itu sendiri dapat meningkatkan hematokrit akibat pembentukan karboksihemoglobin. 4. Bilatidak ada satupun dari penjelasan di atas yang cocok dan jika hematokrit tetap meningkat, dokter harus mencatat adanya poli- sitemia dengan penentuan masa sel darah merah. Bila meningkat, harus dilakukan penyelidikan untuk satu dari berbagai penyebab polisitemia yang lebih jarang ini. a. Tumor penghasil eritropoetin: Kista-kista ginjal paling lazim diikuti hipernefroma dan hepa- toma sebagai etiologi berikutnya yang paling lazim. b. Methemoglobin, sulfhemoglobin (nitrat dalam air sumur, methemoglobinemia bawaan, jarang). c. Hemoglobinopati (misalnya, Hb Chesapeake). Kurva diso- siasi oksigen bergeser ke kiri menyebabkan iskemia jaringan dan peningkatan sekunder eritropoetin (jarang). d. Penyakit jantung sianosis, e. Karboksihemoglobin. Seperti disebutkan di atas, merokok dapat meningkatkan hematokrit beberapa persen. PENGOBATAN Polisitemia Sekunder Untuk sebagian besar kasus tidak ada pengobatan spesifik yang ditujukan langsung untuk polisitemia. Flebotomi jarang diindikasi- kan untuk hipoksemia paru berat atau penyakit jantung bawaan.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.182 BUKU SAKU HEMATOLOGI ujung jari, karena antikoagulan dapat menyebabkan perubahan palsu yang serupa): 1. Granulasi toksik (granul sitoplasmik kasar). Merupakan te- muan yang tidak spesifik dan dapat terlihat pada peradangan, kanker dan kondisi-kondisi lain. Badan Déhle (inklusi sitoplasma berwarna biru langit). Ka- dang-kadang seluruh sitoplasma tampak berlumpur, berwar- na biru muda. Lebih spesifik daripada granulasi toksik tetapi tidak patognomonik untuk infeksi. . Vakuola sitoplasmik (tunggal atau multipel dan hanya terlihat dalam persentase kecil sel-sel). Cukup spesifik untuk infeksi bakteri. Antikoagulan akan menyebabkan vakuola, jadi darah harus diambil dari ujung jari. Perhatikan bahwa secara normal monosit dapat mempunyai vakuola, bahkan pada sediaan dari ujung jari. Eosinofilia Definisi Jumlah absolut eosinofil lebih dari 600 per 11. Perhatikan bahwa metode penghitungan langsung lebih tepat bila persentase eosinofil kurang dari 5-10%. Tabel 14.4. Penyebab Eosinofilia yang Lazim Parasit Reaksi alergi (termasuk obat-obatan) Dermatitis Penyakit Hodgkin Penyakit mieloproliferatif Insufisiensi adrenal Penyakit ginjal kronis Radioterapi Obat-obatan Penyakit kologen vaskuleraa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.Bab 15 Mononukleosis Infeksiosa Mononukleosis infeksiosa adalah penyakit demam akut yang teruta- ma terlihat pada remaja dan dewasa muda; biasanya disertai dengan faringitis, limfadenopati, splenomegali dan limfositosis atipikal yang jelas. Berbagai tanda dan gejala yang khas dicantumkan pada tabel di bawah ini. Tabel 15.1. Tanda-Tanda dan Gejala Mononukleosis Infeksiosa Gejala yang Lazim Tanda-Tanda yang Lazim Maiaise Adenopati (100%) Rasa hangat, menggigil —Faringitis (85%) Sakit tenggorokan Demam (90%) Mialgia Splenomegali (60%) Sakit kepala Bradikardia (40%) Batuk Edema periorbital (25%) Anoreksia Enantem palatum (25%) Tanda-Tanda dan Gejala yang Kurang Lazim Ikterik (10%) Artraigia (5%) Ruam kulit (5%) Diare (5%) Fotofobia (5%) Ingatlah hal-hal berikut: 1, Faringitis mungkin berat dan seringkali disertai eksudat yang berbau, kadang-kadang disertai berbagai derajat obstruksi pernapasan. 193 ©aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.MONONUKLEOSIS INFEKSIOSA 197 3. Lain-lain. Faringitis bakterial, leukemia akut, hepatitis infek- siosa, penyakit virus lainnya termasuk infeksi HIV-I akut. BERBAGAI PENYULIT Penyulit-penyulit yang parah sangat jarang: 1. Neurologis. Termasuk ensefalitis, meningitis, neuropati peri- fer, sindrom Guillain-Barré. Kematian pernah dilaporkan, terutama karena sindrom Guillain-Barreé. 2. Superinfeksi oleh infeksi-infeksi bakteriil pemah dilaporkan, kadang-kadang disertai agranulositosis. 3. Ruptur limpa. Sejumlah kematian akibat ruptur limpaspontan pernah dilaporkan. Diagnosis mudah terlewatkan. Hati-hati terhadap riwayat nyeri perut mendadak, singkat dan tajam. 4. Penyulit berat /ainnya (jarang fatal) termasuk miokarditis, nekrosis hepatis dan obstruksi jalan napas Infeksi EBV Kronis Lebih dari dua tahun yang lalu ada perdebatan mengenai kemungkin- an adanya penyakit kronis yang terlihat pada orang muda hingga dewasa setengah baya sebagai akibat sekunder reaktivasi virus EB. Sindrom ini ditandai oleh neurastenia kronis yang seringkali disertai penemuan serologis yang tidak biasa (titer IgG anti-VCA dan EA tinggi). Gambaran klinis tidak spesifik dan penemuan serologis tidak unik. PENGOBATAN MONONUKLEOSIS INFEKSIOSA AKUT Tidak ada terapi khusus selain perawatan suportif, pengobatan super- infeksi dan pembedahan pada ruptur limpa. Tidak ada data yang baikaa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.202 INDEKS »- pengobatan 87 »- trombositopenia amegakariositik 112 Infus heparin konstan 129 Isoniazid 188 K Kadar feritin serum 16t Kapasitas pengikatan besi total lihat TIBC Keadaan klinis yang lazim disertai hemolisis ekstravaskuler 46t Keadaan klinis yang lazim disertai hemolisis intravaskuler 44t Kecepatan penurunan Ht 8 Kelainan fungsi trombosit 116 Kelainan pembekuan bawaan 128 . Kelainan pembekuan darah 125 .- diagnosa banding 126 Kelainan perdarahan 93 Kelainan-kelainan primer sumsum tulang 111 Kelainan-kelainan sekresi ADP 118 Klasifikasi FAB sindrom mielodisplastik 30t Kloralhidrat 155 Klorambusil 177 Kloramfenikol 187 _ Klorpromasin 126, 187 Koagulasi intravaskular disemi- nata 136 Koagulopati dilusi 145 Kombinasi anemia defisiensi besi dan megaloblastik 70 Komplemen 48 Komponen darah miskin sel darah putih 164 Komponen-komponen sel darah merah 164 Komponen-komponen trombosit 165 Kontraindikasi terapi trombolitik 161t Kriopresipitat 167 Krisis aplastik, pengobatan 88 Krisis hemolitik, pengobatan 88 Krisis nyeri, pengobatan 87 Kuinidin 53 L Langkah-langkah pemberian terapi trombolitik 160t Leukoeritroblastosis 73 Limfositosis absolut, mono- nukleus infeksiosa 194 Limfositosis, penyebab 184" M MCH 4 MCHC 4 MCV4 MCVZ Manfaat apusan darah tepi 4 Masalah-masalah transfusi 167 Mekanisme dasar anemia 7 Metode fibrinolisis sistemik de- ngan streptokinase 160 Metotreksat 27 Mieloptisis 111 Mononukleosis infeksiosa .- berbagai penyulit 197 »- diagnosis banding 196 - gambaran laboratorium dasar 194aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.206 INDEKS . fungsi hati, mononukleosis in- feksiosa 195 »- serologis, mononukleosis infek- siosa 195 Ulkus tungkai bawah, pengobatan 89 Uremia 120 Urokinase 158 Vv Vakuola sitoplasmik 182 Viremia 191 w Waktu perdarahan 116 Waktu protrombin 97 Waktu trombin 99 Waktu tromboplastin parsial 98 Warfarin 154 z Zat-zat penekan sumsum tulang 177aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.aa You have either reached a page that is unavailable for viewing or reached your viewing limit for this book.HEMATOLOG] Edisi 3 Buku Hematologi edisi ke 3 ini membahas kelainan darah dengan pendekatan yang lebih efisien dan logis dalam menginterpretasikan data klinis untuk menegakkan diagnosis yang tepat. Setiap kelainan darah dibahas dalam bab tersendiri, sehingga memudahkan untuk mencari dan mendapatkan informasi. Pokok bahasan kelainan darah meliputi bahasan tentang riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, laboratorium, dan terapi, sehingga mudah dimengerti. Buku ini sangat baik sebagai buku pegangan untuk mahasiswa/i kedokteran pada tingkat preklinis maupun Klinis, petugas laboratorium, serta dokter umum. Para dokter ahli juga akan mendapatkan banyak manfaat dari buku ini. ISBN 979-448-391-5