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    Hidratacion

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    Made Me dile=| A propasito del Estudio MOMS (Reparacién prenatal de Mielomeningocele fetal): éHay terreno fértil para su implementacion en Clinica Alemana? Dra. Berardita Walker Labarea Dr Jorge Cartilo Termini Dr. Jul Astudille Diaz Departamento Ginecologiay Obetstricin Cnica Alemana de Santiago Facultad de Medicina Cmca Alemana - Universidad dei Desarrollo Contacto: berniwatker@hotmallcom Resumen EI Mielomeningocele (MMC) es una malformacion ‘congénita del sistema nervioso central (NO). Su incidencia a nivel mundial es 3-4/10.000 nacides vivos, con una ‘mortalidad del 10%, y una alta morbilidad a largo plazo. Su fisiopatologta es desconacida, pero el seguimiento ecografico de estos fetos ha mostrado que el“outcome” reurolégico post natal seria resultado del dane en la formacin del tubo neural, asociado a la exposicién de staal ambiente intrauterino, tratamiento que desde 1974 se offece a estospacientes consist en la correceidn del defeco en periode post natal, pero se ha demostrado que para entonces, el dario reurolégico prenatal es irreversible. Es par esto que el advenimiento de nuevas técnica, ha drigido su atencion «la crugfa en periodo prenatal, que permita mejorar el outcome” sensitive - motor de estos pacientes. Fl aho 2011 se publica el primer estuclo prospectivo, randomizade y multicéntrico, que compara la seguridad y efectividad de la cirugia prenatal v/s la post natal Los resultados demostraron una ignficativareduccién en la necesidad de valvula derivativa por hidrocefalia en el ‘grupo con intervencién prenatal (40% vs 82%), una signifcaiva diferencia en el desarrollo motor y mental y luna mayor probabilidad de caminar en forma Independiente en el subgrupo de cirugia prenatal. Los prometedores resultados de este estudio, y su reciente difusin han planteado la necesidad de disefar ‘un programa de Reparacion Prenatal en nuestra unidad, lo cual requlere de entrenamlento tutelado y un equipo ‘multiisciplinario, que se encuentra actualmente en desarrollo, Palabras clave: Mielomeningocele - Hidrocefalia - Desaiolla Mental -Cirugla Prenatal Introduccién EI mielomeningocele (MMC) es una malformacién congénita del sistema nervioso central (SNC), perteneciente al grupo de las dstafias espinales. Es la forma més frecuente de presentacién de laespina bifida yse caracteriza por la protrusion de la médula espinal y/o las meninges por fuera del canal espinal, debido a ‘una alteracin en la fusion de los arcos vertebrales. Su Incidencia a nivel mundial alcanza a3-4/10,000 nacidos vivos En Chile la incidencia de espina bifida cayé de £8/10.000 2 3,9/10.000 nacidos vivos, después de la implementacién del Programa de Fortficacién de hharinas con Acido Félico en el ao 2000 No obstante la reduccion de [a ineidencia de esta anomalia del SNC, Ja tasa de mortalidad en esta patologia alcanza al 10% de los nacidos vivos con esta patologia y se asocia a ‘una alta morbilidad largo plazo, ave incluye secuelas sensitivas, motoras y viscerales rreversibles. E185 - 9594 de los RN con espina bifida se asocian al sindrome de Arnold Chiari (desplazamiento del tronco, ‘cuarto ventriculo y cerebelo hacia abajo, anomallas de la matriz germinal y fosa posterior pequefia); este defecto se presenta con hidrocefalia y anormalidades de desarrollo del cerebro, que tiene efectos conocidos fen la funcin cognitiva y motora, que se agrava con la hidrocefalia, Su fsiopatologia es atin desconacida, pero Forecto Crantttian el seguimiento ecogrsfico de los fetos con dicha patologia ha demostrado un dane neurolégico progresive que lleva a deficit mator de grado variable, herniacin del cerebelo e hidrocefalia en el transcurso de la gestacién, Se ha planteado, por lo tanto, que el dao neurolégico postnatal es producto de la ‘combinacién del dan de la formacién del tubo neural ¥la exposicin prolongada de los elementos neurales al ambiente intrauterino £1 diagnostco prenatal se realiza mediante I evaluacién morfolégica ecografica de! feto. En Chile, se ha recomendado que toda embarazada debe realizarse una lecografa morfolégica alas 20-24 semanas de gestacién, donde con manes entrenadas se logra una sensibilidad del 80% en el dlagnéstico de malformaciones del SNC. Desde 1974 y hasta la fecha, el tratamiento estindar que sea ofrecido alos pacentes consist en la reparacion del efecto en el periodo postnatal, no més allé de 72 brs. post parto -siemore que la condicién del RN o permita yyla descompresin y drenaje de la idrocefaia mediante valvulas derivatives, pero para ese entonces el dao neurol6gico del periodo prenatal es practicamente Itreversible Por esto,es que sea intentado encontrar un tratamiento en el periodo antenatal, que permitadsminuir a morbi-mortalidad perinatal y mejorar el resultado funcional postnatal. Es aqui donde la ciugia “in Utero? podria cobrar gran relevancia [En 1997 Tulipan y Bruner describen los 2 primeros casos de cirugia fetal endoscépica, con reparacién mediante Injertos de piel materna, sin lograr buenos resultados y ‘on un 50% de mortalidad perinatal El mismo grupo reporta posteriormentelareparacién del MMC mediante histerotomia, a partir de lo cual comienza una serie de publicaciones de casos donde se demuestra una disminucién de a herniacién del cerebeley necesidad de shunt al ealizar la cruafa en forma prenatal, acumulando ‘un total de 200 cirufas prenatales hasta el afio-2003 Evaluacién de publicacién en NEJM Analisis critico [Enmareo de 2011 se publica ef primer estudio prospectivo, randomizado y multicéntric llamado "Management of IMyelomeningocele Study; MOMS (Adzick etal-N Engl} ‘Med 2011; 364: 993-1004), cuyo objetivo fue comparar ia seguridad yefcaca de la ciugia prenatal con el manelo esténdar, que es la reparacién postnatal Este estudio fue REPARACION PRENATAL DE MIELOMENINGOCELE FETAL realizado entre losafios 2003 y 2010 en 3 centrosde Estados Unidos: Children’s Hospital of Philadelphia, Vanderbilt University, y University of California, San Francisco. EL ‘estudio incluyé a mujeres mayores de 18 afos con ‘embarazos de entre 19-26 semanas, con diagnéstico de mielomeningocele con limites entre T1-S1, con evidencla

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