Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • 73 137 2 PB PDF

    Uploaded by

    Ainun Kamilah
    8 views9 pages

    Original Title

    73-137-2-PB.pdf

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    8 views9 pages

    73 137 2 PB PDF

    Uploaded by

    Ainun Kamilah

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 9
    LAPORAN KASUS Diagnosis dan Tata Laksana Paroksismal Nokturnal Hemoglobinuria Laurentius A. mono,” Biry Kari,’ Martha Iskandar Asnawi Yanto! ABSTRAK ™ ng balurs memuashe lageran sebuah koa PENDAHULUAN Tergaoungei dalam kelompakanomiahemolitk os Paroksismsl nokturnal hemoglobinuria [PNH) mun dengan semua karakteristk anamness, temasn Fisk, rmerupakan kelainan darah aon-kegarasen yarg ditanda spans sel punes [stem cells) hematop protein yang aernuourgan dengan bentuksn Giyeas hosphatidyi inositol anchored (GPI_anchared).'* GP anchored merupnkan struktur hompleks yang bertungs mengatur protein permusaan sel hematanaetkserts Isis dimedtas oleh kamplemen {earnplement: Defisiensi in! menysbabkan membran fectrasit Jeni rentan terhasaa aktvitas lies dari komplemen.'" Sebogai gejaia Minis, pasien akan ‘mengalami anemia hemoiitik PNH merupacan kelnian hematolegi yang sangat jarong” Prevalensi PNH adalah 5 orang i antara 1 juts penduduk Marchiavata dan Miche't pad dekade 1920 hinges satu Seiak pertams kali eitemukan oleh Je sebum sa: ni, publ eral ka terksit PNH hanya berupa laporan kasus, , dan telaah pustaka Namun, sejak penemusn eculizumab, agen biologi baru fang bekorja dengan melawan aktwvitas komplemen C5 sehingga menghambat proses hemeltt, make publiasi NH bertambah ragamnya dengsn Kehadiran beberspa Uj lirik Namun, hingga saat ini, masin sacks telaah sistematis (syste rrauoun mete-analss yang mengulas pemyaki in ddan laberatariamaya, penegaian diagnosis PNH bukaniah rmudah, hal yan: Selainmembutukan pen; vang sistematis, diagnosis juga memerlukan waktu dan isan Daya yang Noah secikit.® Disgrons PNH membutunian pemeriksaan hapusan sursum tulang, flow eytometr ddslam dahasa indonesia debut sitomets anus), Sugar Water dan Ham Test, serta hemosiderin urn Dalam laparan kasus ini dipaparkan sebu dengan eciagnesis avhir PN, Pembe akan itkiveratcan pada aspek Kiri, yatu diagnosis - dengan gala alu, dan keterbatasannya ~ serta tata sana yang sesuai dengan buktimiah terkini (evidence based mod PH merupakan set 2). Pads athirnys, proses mend agnosis adap! berbagaixeterb iagros's ei Indonesie sampei saat terlebih agi kami harusn sarana dan prasaran ini pemerkaan sitometr arus nanu ads ci Rumah Sokit Kanker Dharm). Hal itu menjadi tartangan agi kami untuk dapat menegokkan diagnosis PNH aada kas in ILUSTRASI KASUS, Seorarg perempuan perusia “8 tahun datang dengan keluran utama femas pada seluruh ubuh yang memberst sejak 2 minggu senelum masuk rumah sa Tubuh mucan lelah, lemas, pueat, pasion sempat jatuh tapi tidak kevilangan kesadaran. Kulit dan mata tampa uring. Teedanatkelunan sakit kepala,nyerulu hat, mual tapi tidak muntah. uang air besar tsk ada Kelunan, bbuang air Kec keruh, Terdapat ciwayat demam singan hilang tinbul Tidak ada keluhen seen nstas, nyeri sen dan ot0t, perdarahan gus, petdarahan saluran cera rimisan, sariawan, aereak kemerahan af wish, keiang, pingsan, dan gangguan moor! atau afeK. Tidak tersnpat kelemahan nads keernpat ekstremitastubuh Lima bulan sebelum perswatar sast ini, pasien eran dirawat dengan belunan serupa {lemas pada selurun tubun), mual, dan Kuning pada mata dan kul Angka hemoglobin saat itu 2, pasien semaat ditransfusi darah. Pada perawatan sast itu, pasien cirercanakan pungsi sumsum tulang, namun menolak dan pulang atas ppermintaan seni. Keluhan lemas ini sudah drasakan sk ada rivayat pasien sejak tga bulzn sebelumnys ranstusi jak usia anak-anak ands aasien. Tidak sca pasien normal. Pada pasion, tidak ads rwayat penyagt kronis pa pun, baik diabetes, hiperters', alerg, asm, kelainan ‘arab, maupun kegenassn (tumor padat atau keganasan arab). Tish pesnaht mengalam trauma dan operas i keluarga tidak ada yang menderita penyskit kronis Krususnya penyskit darah Pasien tidak uring sebelumaya. Tumbuh kembarg, transtus trons (talaeeria}, serta_keganasan. memilii riwayat ppenagunsan narkatik suntik alkohal dan obat-oaatan spa pun sebelumnya. Pasen tinggal di pemukima brik, dan tidak pemah berubungsa dengan pahsn baba kimi, jun dari Pada pemeritszan fs, kesecaran pasien compos meni, nemedinamik stabil, pasien overweight, can omurikasi baik. Seberapa temuan fisis yang senting adalah konjungriva mata pasien pucat, sk terdapat_murmur pans'stalik dan pelebaran batasbatss jantung pada pemersasn janturg, dan splenomegali(Shuffner |) pads pemeriksaan adcomen, Teac terdapat tanca-tands overlosd pada pasion. Pada pemetiessan laboratoriam awal_pasien Hemoglobin3,1, Hematokrit 10, Leukos*t 2.700, Tombasit 112.000, dengan MCV 108, MICH 33,1, dan MCHC 30,4 SGOT 94, SGPT 13, Ureum 13, keatinin 0,4. 608 121, Naf ky © 239/ 3.98/ 112. Pads foto torsks pasien tercapat ardiomegal, parudalam batas normal. Pada pemericszan USG sbeomen cidspatkar hepstosalenomegal ringan, dan organ-organ lain dalam batas normal Gambar 1. Foto tora pasen:kardiomegal Pada pemerixsaan darah_lanjutan, Hemogloain 9. (pasca-trarstusi yang cllakukan

    You might also like