Polisitemia Notebook: Penyakit Created: 11/22/2019 747 AM Updated: 11/23/2019 2:26 PM Tags: Anak, hematologi, neonatus Defi Polisitemia atau peningkatan massa sel darah merah total, didefinisikan sebagai hematokrit vena sentral > 65%. ' Insidensi Insidensi polisitemia pada neonatus meningkat pada neonatus KMK dan lewat bulan, ! Patofisiologi Pada saat hematokrit vena sentral meningkat, terdapat peningkatan kekentalan dan penurunan aliran darah. Ketika hematokrit (Ht) meningkat hingga 60% maka terdapat penurunan transport oksigen. Pada saat viskositas meningkat, terdapat kerusakan oksigenasi jaringan, penurunan glukosa pada plasma dan kecenderungan pembentukan mikrotrombi. Jika peristiwa ini terjadi pada korteks serebral, ginjal, atau kelenjar adrenal, maka kerusakan bermakna mungkin terjadi. Hipoksia dan asidosis_meningkatkan kekentalan, dan perfusi buruk yang kemudian terjadi akan meningkatkan kemungkinan trombosis.! Etiologi Transfusi sel darah merah plasenta + Keterlambatan pemasangan klem pada tali pusat Tali pusat yang dikosongkan dengan cara darah didorong ke arah bayi (cord stripping) + Memegang/menahan neonatus lebih rendah dari ibu pada saat persalinan * Transfusi maternal-fetal © Transfusi kembar-kembar Insufisiensi plasenta Bayi kecil untuk masa kehamilan (KMK) Kelainan darah tinggi pada ibu Postmaturitas Bayi yang lahir dari ibu dengan hipoksia kronis (penyakit jantung) Kehamilan pada daerah dengan tingkat ketinggian yang tinggi (high altitude) Tbu adalah perokok Kondisi-kondisi lain:Bayi dari ibu diabetes melitus Bayi besar untuk masa kehamilan (BMK) Dehidrasi Sindrom trisomi (terutama trisomi 21). Manifestasi Klinis Pada saat hematokrit meningkat, hematokrit akan mencapai titik dimana viskositas sedemikian tinggi sehingga menganggu sirkulasi ke dalam berbagai jaringan dan organ, Bayi dengan polisitemia bisa dengan gejala atau tanpa g: Gejala mencakup hal-hal berikut ini * Kulit: penundaan waktu pengisian ulang kapiler (CRT) dan pletora « SSP: menyusui yang buruk, Ietargi, iritabilitas, apnea, kejang; dan pada kasus parah, infark serebral + Kardiopulmonal: sianosis, takipnea, gagal jantung kongestif dan peningkatan resistensi vaskuler paru * Sistem gastrointestinal: enterokolitis nekrotikans (NEC) dengan pemberian minum secara dini * Ginjal: hematuria, proteinuria; dan pada kasus parah, trombosis vena ginjal + Hematologi: trombositopenia dan ikterus = Lain-lain: hipoglikemia.! Pemeriksaan Laboratorium Kadar hematokrit vena perifer harus diperiksa pada bayi yang terlihat pletorik, yang memiliki faktor predisposisi polisitemia, atau yang memiliki gejala polisitemia, Nilai hematrokit/vena sentral Kadar glukosa serum Kadar bilirubin serum Kadar kalsium serum Hitung trombosit.! Tatalaksana * Bayi tanpa gejala dengan hematokrit vena antara 65-70% dapat ditangani dengan peningkatan asupan cairan dan mengulang hematokrit pada 4-6 jam. * Sebagian besar ahli neonatologi, dalam ketiadaan gejala, akan melakukan transfusi tukar ketika hematokrit vena perifer > 70%, meskipun ini bersifat kontroversial. + Bayi dengan gejala dengan hematokrit vena > 65% harus ditangani dengan melakukan tranfusi tukar parsial. Pertukaran biasanya dilakukan dengan albumin $% atau salin normal untuk membawa kadar hematokrit turun hingga 50%. Rumus berikut ini digunakan untuk menghitung volume tukar Volume tukar dalam ml = {(Hct yg teramati - Het yg diharapkan) X BB X volume darah)/ Het yang teramati.!Terminologi + Pletorik adalah terlhat sangat merah (google) IV.SKIN -— se IV. SKIN A-COLOR: . 1. Plethora (deep, tosy red color). Plethora is more common in infants with polycythemia but can be seen in an overoxygenated or overheated infant. Itis best to obtain a central hematocrit on any Sa —plethoriciintant. Ss Referensi 1,PAKET _PELATIHANPELAYANAN OBSTETRI_DAN NEONATAL EMERGENSI KOMPREHENSIF (PONEK) Asuhan Neonatal Esensial IDAI POGI 2008,