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    DIENTES Aleeraciones del tamano Microdoncia Macrodoncia Alteraciones del numero ‘Anodoncia total y parcial Dientes supernumerarios Alteraciones de la erupcion Erupcion prematura Erupcion retrasada Dentinogenesis imperfecta Displasia de la dentina ‘Odontodisplasia regional TEJIDOS BLANDOS Fositas labiales congénitas \Labio doble Apéndice del frenillo Anquitoglosia Macrogiosia ‘Granulos de Fordyce \Leucoedema Nevo esponjoso blanco |Nodulo tiroideo lingual Amigdala oral Papila retrocuspidea 4UESO Hipertrofia hemifacial Atrofia hemifacial Labio leporino y fisura palatina Defecto osteopordtico de la médula \ésea [Displasia cleidocraneana Depresién lingual de la mandibula [por glindula salival 2 Alteraciones del desarrollo de la region oral as alteraciones del desarrollo de la regién oral se exponen agrupéindolas en tres categorias amplias: 1) alteraciones del desarrollo que afectan a los dientes; 2) alteraciones del desarrollo limitadas a los tejidos blandos, y 3) alteraciones del desarrollo que afectan al hueso. DIENTES ALTERACIONES DEL TAMANO Microdoncia MMICRODONCIA: uno @ mis dientes cuyo tamafo es inferior al normal Cuando todos los dientes en ambas arcadas dentarias son menores de lo normal, la alteracién se denomina mricrodoncia generalizada. Si todos los dientes son uniforme- mente mas pequeiios de lo normal, lo cual ocurre en trastornos raros tales como el enanismo hipofisario, la enfermedad se denomina microdoncia generalizada verda dera, El término microdoncia generalizada relativa se emplea cuando la mandibula y el maxilar superior son de un tamaifo algo mayor que el normal pero los dientes son de tamafio normal, dando la falsa impresién de microdoncia generalizada. En esta liltima los dientes estén espaciados. % Tia taicrodoncia que afecta a uno 0 dos dientes és mucho:maeMeesente que los tipos gencralizados. Los dientes individuales mis frecuentemente afectados por microdoncia son los incisivos laterales del maxilar superior («chavetas laterales») y los terceros molares del maxilar superior. Ademas de ser unos dientes en miniatura, suelen tener forma cénica (fig. 1-1) y estar ausentes congénitamente. Sin embargo, los segundos premolares maxilares y mandibulares, que suclen faltar congénita mente, rara vez muestran microdoncia. Los dientes supernumerarios también son menores de lo normal y tienen forma cénica FIGURA 1-1 Microdoncia. Afecraci6n mis frecuente de diente aislado que corresponde un incisivo lateral del maxilar superior (cchavera laterals. Macrodon HE HACRODONCIA: uno © mis dientes cuyo tamafo es mayor que el normal. 1ando todos los dientes de ambas arcadas tienen un tamaio objetivamente mayor gue el normal, la alteraciGn se denomina macrodoncia generalizada verdadera y se observa en trastornos raros, como el gigantismo hipofisario. El término macrodon: ia generalizada relativa se emplea para describir un estado en el cual la mandibula y/o el maxilar superior son algo mayores de lo normal, pero los dientes son de tama: fio normal. En este trastorno, las arcadas presentan apifiamiento de los dientes. La macrodoncia regional o localizada se observa a veces en el lado afectado de la boca en pacientes con hipertrofia hemifacial, La macrodoncia de un diente aislado se observa en ocasiones, pero es rara y no deberia confundirse con la fusién de dos dientes adyacentes. Dientes 3 {| ‘Anodoncia. Paciente joven con displasia ectodérmica. A, Lanugo. B, Dos caninos cénicos , Radiografia que muestra varios dientes permanentes adicionales no erupcionados y de forma anormal. (Cortesia del Dr. David G. Gardner) FIGURA 1-2 ALTERACIONES DEL NUMERO. 1 Anodoncia total y par. HM ANODONCIA TOTAL: ausencia congénita de todos los dientes TH ANODONCIA PARCIAL (HIPODONCIA): ausencia congénita de uno o més dientes. La anodoncia total es un trastorno raro en el cual no hay dientes temporales ni permanentes. Sucle presentarse asociada a un trastorno generalizado tal como la Aisplasia ectodérmica hereditaria. La displasia ectodérmica suele heredarse como tasgo recesivo ligado al cromosoma X principalmente en hombres, pero una forma autosémica recesiva también se presenta en las mujeres. Todas sus caracte- fisticas se deben a defectos del desarrollo de las estructuras derivadas del ecto dermo, como el pelo, las glingulas sudoriparas y los dientes. El pelo puede faltar o ser del tipo del lanugo (fig. 1-2, A), y la reduccién, o la ausencia, de glindulas sudoriparas conduce a la incapacidad para regular la temperatura corporal Aunque puede existir anodoncia total, la mayoria de los casos de displasia ecto dérmica presentan algunos dientes de forma anémala y son habitualmente cani nos y molares (fig. 1-2, B y C). La forma mis frecuente de anodoncia es la anodoncia parcial, Wamada también ipodoncia w ofigodoncia, y que afecta a uno o mas dientes (fig. 1-3). Aunque cual quier diente puede faltar congénitamente, algunos dientes tienden a faltar con mas frecuencia que otros. Los dientes ausentes congénitamente con mayor frecuencia son los terceros molares, seguidos por los incisivos laterales y los segundos premo: lares superiores. Aunque el porcentaje de dientes ausentes congénitamente varia, hasta un 35% de la poblacién general tiene al menos un tercer molar congénita mente ausente. La ausencia congénita de todos los terceros molares es comtin, pero Ja ausencia congénita de los dientes temporales (deciduos) es rara. Cuando un diente temporal falta de forma congénita, suele ser el incisivo lateral del maxilar superior. Existe una estrecha correlacién entre la ausencia congénita de un di FIGURA 1-3 femporal y la ausencia congénita del sucesor permanente, indicando alguna Hipedoncia.nckvo central ausentecongint influencia genética. La tendencia familiar a la ausencia congénita de dientes esti mente del mariar seror tequerdo aes com: bien establecida. ‘duce a hipoplasia dell maxilar y grave maloclusion. T Aiceraciones del desarrollo de la region oral FIGURA 1-4 FIGURA 1-5 Dientes supernumerarios. Premolir supernumerario normal completamente denarrollado que ha erupcionado en poscion Aiegual respecto ala arcada. Fig! Dientes natales. Dos incsivos mundbulares e eamafto normal que estaban presentes al nach ‘miento. (Cortes del Dr: Heddle O. Sedano:) Dientes supernumerarios eee er ee BB DIENTES SUPERNUMERARIOS: dientes en exceso sobre el nimero normal ————————————E—EE—EE———E———— ‘Aunque estos dientes pueden presentarse en cualquier localizacién, tienen predi leccién por ciertos sitios. Son mucho mis frecuentes en el maxilar superior (90%) que en la mandibula (10%). El mas frecuente es un diente supernumerario locali- sido entre los incisivos centrales del maxilar superior, que sucle designarse como mesiodiente (fig. 1-4), seguido por los cuartos molares (paramolares) y los incisivos laterales. Los dientes supernumerarios mas frecuentes en la mandibula son los pre- molares, aunque también se observan a veces cuartos molares ¢ incisivos. Un dien- te supemnumerario puede parecerse al diente normal correspondiente (fig. 1-5) 0 puede tener una conformacién rudimentaria y cénica, con un parecido escaso Enulo a su homéloge normal. El mesiodiente y los paramolares ppresentan a menus do coronas ctinicas: los tltimos estin situados sobre la cara bucal o palatina de los molares normales del maxilar superior. Los dientes supernumerarios temporales Son raros, sin embargo, cuando existen, cl mis frecuente es el incisivo lateral del maxilar superior. Los dientes supernumerarios pueden ser tnicos o miiltiples, y trupcionados o impactados. Los dientes supernumerarios maltiples, por lo general impactados, se observan caracteristicamente en la displasia cleidocrancana. ALTERACIONES DE LA ERUPCION El tiempo de erupcidn varia para los dientes temporales y permanentes en los seres hhumanos. Por ello es dificil valorar los tiempos de erupcién en un individuo deter: minado, Sélo en el caso de que la duracién o la secuencia de la erupcién estén evi ‘dentemente fuera del margen normal, se puede considerar que existe una anomalia de Ia erupeidn Erupcién prematura Los dientes temporales que han hecho erupcién al nacimiento se denominan dien- tes natales (fig. 1-6). Los dientes temporales que hacen erupcién durante los pri meros 30 dias de vida se denominan dientes neonatales. La crupcién prematura suele involucrar uno o dos dientes, muy comunmente os incisivos centrales man- Gibulares temporales. Aunque la etiologia de este fendmeno ¢s desconocida, se observa a veces un patron familiar. Los dientes natales y os dientes neonatales suc- Jen formar parte de la dotacién normal de dientes temporales; no son dientes super numerarios y deberian por ello ser conservados si es posible. ‘La erupcién prematura de los dientes permanentes suele ser una consecuencia de la pérdida de los dientes temporales precedentes. Esto se pone de manificsto ficilmente cuando se ha perdido prematuramente un kinico diente temporal. En el ‘caso de que la totalidad de la denticién permanente haya hecho erupcién en forma ccvidentemente prematura, deberia tomarse en consideracién la posibilidad de una disfuncién endocrina como el hipertiroidismo. Erupcién retrasada La crupcién retrasada se refiere por lo general a la primera aparicién de dientes temporales en relacién con el intervalo de edad normal. Este trastorno es relativa mente raro y sucle ser idiopitico o estar asociado a ciertas patologias sistémicas, ‘como raquitismo, displasia cleidocraneal o cretinismo. Factores locales, como la fi bromatoss gingival, en la cual el tejido conjuntivo fibroso denso obstaculiza la erup, «én del diente, pueden conducir a una erupcid retrasada de la denticidn temporal Eltratamiento del proceso sistémico o de los factores locales causales puede aliviar dl problema de la erupcién. En patologias como la displasia cleidocraneal, el fun- damento fisiopatoldgico de la ausencia de erupcién no esti claro y no existe tra tamiento conocido, La erupcién retrasada de los dientes permanentes puede ser consecuencia de los mismos procesos locales y sistémicos que originan la erupcién retrasada de los dientes temporales, Dientes impactados BH DIENTES IMPACTADOS: diemtes que siguen formindose dentro de! hueso pero fra- ‘easan en el proceso de erupcién. Los dientes que no hacen erupcién a causa de apifiamiento de la arcada dentaria, localizacién carente de via de erupcidn, o que son obstaculizados por alguna barre ra fisica, se denominan dientes tmpactados. Ejemplos de barreras fisicas que entor- pecen la erupcién del diente y conducen a impactacién son dientes supernumera Tos, quistes odontégenos (especialmente queratoquistes odontégenos) y tumores cedontgenos (en especial odontomas). Aunque virtualmente cualquier diente puede star impactado, los dicntes impactados més frecuentes son los terceros molares de a mandibula y cl maxilar superior y los caninos maxilares, seguidos por lo dos premolares y los dientes supernumerarios del maxilar superior. Los molares impactados se clasifican segtin su orientacién dentro de la arcada dentaria, y de ahi los términos impactaciones mesioangular, distoangular, horizontal y verti ‘al, Las impactaciones mesioangulares son el tipo més comin. Un diente impactado ue esti rodeado totalmente pot hueso se considera como totalmente impacta- do (fig. 1-7, A), mientras que uno situado parcialmente en el hueso y parcialmente en tejido blando se considera como parcialmente impactado (fig. 1-7, B). Los dien- tes parcialmente impactados, en especial los terceros molares de la mandibula, pue den comunicarse con 1a cavidad oral por medio de una bolsa periodontal apenas perceptible situada sobre la cara distal del segundo molar contiguo, predisponien: do asi al diente impactado a infeccién pericoronal y caries dental. Un diente que «sti totalmente impactado no se comunica con la cavidad oral y por tanto no es vul nerable a la infeccién o a la caries dental. Los dientes aislados que no llegan a la erupcidn sin raz6n aparente se denominan a veces dientes incrustados; no obstan- te, este término apenas se utiliza. En su lugar, todos los ejemplos de erupcién retra- sada se designan colectivamente como dientes impactados. Las compliicaciones comunes de los dientes impactados son la reabsorcidn de la taiz de los dientes normales adyacentes, infeccién y dolor asociado, predisposicin a laformacién de quistes dentigeros y la reabsorci6n externa del diente impactado. La reabsorcidn externa de un diente impactado suele iniciarse en el rea oclusal de la corona y se parece radiogrificamente a la caries dental. El tratamiento de los dientes impactados variani segiin el diente afectado y las circunstancias individuales. La mayoria de los molares impactados se extirpan quirtirgicamente. Puesto que Los cani- nos del maxilar superior son piedras angulares importantes en la denticién de dicho maxilar, suclen hacerse esfuerzos especiales para su conservacién. A tal fin, en pri: ‘mer lugar se expone quinirgicamente 1a corona del canino del maxilar superior impactado; después, con la ayuda de un aparato ortodéncico, el diente es guiado len tamente a su posicién correcta en la arcada dentaria, Si la impactacién del diente se debe a una barrera fisica, como un quiste, un tumor o un diente supernumerario, el traumiento tiene que incluir la supresién de la barrera responsable, La climinacién al mismo tiempo del diente impactado dependera de circunstancias individuales. FIGURA | Dientes impactados. Terceros molares smandibulares, impactados completamente (A) y parcaimente (B). Puede verse un area srande de caries en a parte distal del molar adyacente al dente parcialmente impactado. desar de la region oa Secuestro de erupcién STRO DE ERUPCION: pequefa espicula de tejido caleificade que es expulsa- a a través de la mucosa alveolar que recubre un molar en proceso de erupcion puede originarse a partir de una pequefia porcién de huesc Seouetre do rape. Sa : ad cl resubedo nes i ALTERACIONES DE LA FORMA Dislaceracion WH DISLACERACION: incurvacion © angulacién pronunciada de Ia porcién radicular de un diente Taurodontismo M TAURODONTISHO: moter con una corona alargada y situada en posicion apical res ecto a la bifurcacién de las raices, que da por resultado una cimara pulpar coronal i rectangular de tamato mayor que el normal. laceracion. Rais fuertemente ncurvads del incisivo central del maxilar superior. que El m significa «dientes de toro» ho la erupeion del dente afecta principalmente a los molares, aunque tambié den afectarse tanto los dientes FIGURA 1-10 Taurodontisme. A, R oprafa de oral sumentads de dexcendhds B, Drerte tise anormalmente sagral para tustrar tx forma anormal de afectacion de éstos parece ser mis frecuente. El trastomo se identifica ficilmente en jeriza por dientes que presentan una forma mente rectangular, minima constriccién y definicién del borde cervical, y una bifur cacién desplazada hacia el dpice que origina una cavidad pulpar extremadamente da ical-oclusal exage radicular (fig. 1-10). La rara forma de la raiz es pro invaginacién tardia de la vaina radicular de Hertwig, mecanismo que determina la forma de las raices del diente. El taurodont in puede presentarse en pacientes con amelogénesis imperfecta, sindrome de Klinefelter y sindrome de Down. Es de interés men grande que muestra una a canales cortos de la pulpa ablemente el resultado de la ntropoldgico el hecho de que el taurodontismo era relativa ‘comtin en el hombre de Neanderthal; por ello puede constituir una forma de atavismo (presentacién de formas ancestrales). El taurodontismo no requiere tra miento, pero puede complicar los procedimientes que impliquen el canal radicular. waginado BH DIENTE INVAGINADO: anomalia del desarrollo en la cual un area focal de Ia coro- 1a de un incisivo lateral del maxilar superior esta plegada hacia dentro (invaginada) en mayor 0 menor grado: cuando es grave, se origina un diente de forma cénica con un equeto orifcio superficial (adens in dentes) que ripidamente se wuelve objeto de ‘aries, pulpit e inflamacion periapical amado «dens in dente», El diente invaginado, también cs una anomalia del de sarrollo que afecta principalmente los incisives laterales permanentes del maxi lar superior. Una forma mas leve de esta anomalia es relativamente frecuente y se caracteriza por la presencia de una fosita lingual profundamente invaginada que se extiende a distanctas va del diente durante el desarrollo (fig. 1-11). La magnitud de la invaginacién no siempre es visible clinicamente; el oti bles en la sustanci: ficio externo en la superficie lingual es a menudo insignificante a la exploracién cli a periapical (fig. 1-12, A). EL dente, que se presenta clinicamente como un diente de forma cénica, constituye una nica, pero puede ser visible en una radiog: dens in Dientes 7 Premineralizacion Posmineralizacién FIGURA I-11 Diente invaginado. Esquema en el cual un sea focal dels corona en formacién esti svagnads 0 no #8 desarrolla mventras el iente circundante continua creciendo hacia fuera y sobre ol defecto. URA Diente invaginado. Radiograia de incisivos laterales que muestran una forma leve del defecto en un dente con dslaceracion de la riz (A) y una forma moderada en la cual el diente es de forma con ‘ay muestra el aspecto caracterstico de un dente dentro de un dente («dens i dente») (B). Ambos , races acortadas con forma de W y radiotransparencia periapical 20 Alteraciones del desarrollo de la region oral FIGURA 1-43 Displasia de la dentina tipo Il Radiografias periapicales que muestran ences con races y cavidades pulpares relavamence normales. que €onvenen grandes cdleulos pupares FIGURA 1-44 ‘Odontodisplasia regional. Paciente que presenta un area localizada de la mandibula en la cual existen dos dientes anormales rodeados por un aumento de tejdos blandos FIGURA 1-45 ‘Odontodisplasia regional. Dientes excirp2- dos que muestran races acortadas y coronas anormalmente conformadas con una colors- én pare y una textura parecida al cuero, duos de tejido pulpar en forma de hendidura entre las masas de dentina normal y la dentina nodular anormal. La unién entre la dentina normal y la anormal puede ser nitida, La dentina anormal es menos densa y carece de la distribucién y orientacién regular de la dentina tubular (fig. 1-42, B) Tipo II (displ de Ia dentina coronal). Tanto la denticién primaria como la permanente se afectan en este tipo de displasia de a dentina; sin embargo, el aspec to clinico de los dientes temporales es diferente del de los dientes permanentes que les suceden. Clinicamente, los dientes temporales muestran un color gris azulado, nshicido u opalescente que s& 3, los dientes permanentes tie marrén o amarillento y tienen el mismo aspecto ti observa en la dentinogénesis imperfecta. En contra nen un aspecto clinicamente normal. RADIOLOGIA Los dientes temporales de la DD de tipo II muestran cémaras y canales pulpares obliterados que son similares a los que se observan en el tipo I y en la dentinogéne- sis imperfecta. La obliteracién pulpar aparece después de la erupcién del diente. Las raices de las denticiones temporales y permanentes son de forma y longitud nor- males, Las cimaras pulpares de los dientes permanentes son anormalmente grandes, en lugar de estar obliteradas, y muestran una extensi6n radicular que confiere una forma de cardo 0 de llama ala porcién radicular de la pulpa. Pueden verse calefi es pulpares («cilculos de la pulpa») en la mayoria de las cimaras de la pulpa. ‘Los canales de la pulpa son estrechos (fig. 1-43) HistoratoLocia ‘Los dientes temporales presentan una zona normal de manto de dentina que cam: bia bruscamente a una masa densa amorfa de dentina que presenta escasos rilvulos ‘organizados al azar. Los dientes permanentes presentan una dentina coronal rela tivamente normal excepto en el tercio pulpar, el cual muestea areas de dentina lobular e interglobular. La dentina de la raiz es amorfa y en gran parte carente de rribulos. La cavidad pulpar presenta numerosos cilculos pulpares; los conductos radiculares son estrechos, pero por lo demés normales. El prondstico para los di tes en la DD de tipo I varia con la gravedad del trastorno. Si las raices de los dientes son sumamente cortas, la pérdida temprana de un diente es casi inevitable y sern necesarias sustituciones protésicas adecuadas, Silas raices son relativamente norma Jes, la pérdida del diente puede no ser un problema importante. El pronéstico para los dientes permanentes en la DD del tipo II es pricticamente el mismo que el de los dientes normales. ODONTODISPLASIA REGIONAL M ODONTODISPLASIA REGIONAL: alteracién del desarrollo de varios dientes adya- ‘centes en la cual el esmalte y Ia dentina son delgados e irregulares y no alcanzan una mineralizacion suficiente: el tejido blando contiguo es hiperplisico y contiene acimu- los focales de ealeficaciones esféricas y residuos odontogenos. La odontodisplasia regional (ODR) o «dientes fantasma» es una alteracién no here de una caries precoz del exmalte sobre la superficie interproximal is, mo# escape ntral de color marron Caries dental 63 FIGURA 3-3 Caries superficial lisa. Aspecto dinico de las lesiones blancas cealedreas» de desmineralzacion del esmalte (premolar y canino del maxilar superior) y cavitacion FIGURA 3-4 \Caries del biberons en as superficies labales de lor dientes prmarios anteriores en un paciente joven 64 Infecciones de los dientes y del hueso FIGURA 3-5 Caries cementaria (radicular). A, Miltiples caries en las superfcies de los dientes mandibula- res en un paciente con recesién gingival extensa. B, Radiografia de un premolar mandibular con ‘aries profunds en la superficie distal de la raz en estrecha proximidad con la cavidad pulpar La caries cementaria (radicular) se encuentra casi exclusivamente en la pobla- cién de mayor edad, especialmente en quienes han experimentado una considera- ble recesiGn gingival. Esta forma de caries se inicia y progresa de manera distinta a la caties del esmalte o de la dentina, porque las superficies de la raiz son blandas, delgadas y estin sometidas a la erosién quimica y la accién abrasiva producida durante el cepillado de los dientes. La combinacién de bacterias productoras de ‘icido y enzimas y la delgada capa de dentina producen una progresion ripida de las lesiones de la pulpa. Este tipo de lesin plantea considerables problemas al médico porque esti localizada en el tejido blando que rodea al cemento en una regién del diente donde existe poco tejido dentario superpuesto a la pulpa (fig. 3-5). Caries recurrente cs el término que se aplica a la caries que se origina alrede- dor de una restauracién anterior. Las lesiones suelen originarse como consecuencia de una alteraciGn de la integridad de la restauracién que conduce a formacién de ‘ FIGURA 4-21 Oxteopetroris. Radiografi panorim to de densidad dsea de la mandibua y el maxilar superior que muestra dentes no erupcionados y areas de aumen- OSTEOGENESIS IMPERFECTA EOGENESIS IMPERFECTA: gama de enfermedades del huexo debidas a una alte- fundamental de la formacion de la matriz de tejido conjuntivo del hueso, que con- ‘una incapacidad de la matric para mineralzarse totalmente, una tendencia a mil- racturas Ovens oot con exclrSticas aules y dentnogénesis imperfecta asocinds En contraste con la osteopetrosis, la osteogénesis imperfecta (Ol) es una enfermedad sea caracterizada por formacién defectuosa de la matriz y ausencia de mineraliza- ‘Giée. El resultado neto es similar al de la osteopetrosis en cuanto a que existen fragi- lidad 6sea, fracturas miltiples y defectos de la audicién. Es importante la estrecha asociacién con dentinogénesis imperfecta. Las clasficaciones anteriores de OI con- ‘génita y OL tardia, que sefialan la edad en que comienzan las fracturas y la gravedad de la enfermedad, ya no se utilizan, En 1988 se elaboré una clasificacién de la OL basada en fenotipos, datos bioquimicos y patrones hereditatios especificos, Clasifica Ja Ol en cuatro tipos sextin el comicnzo y la letalidad: 1) neonatal letal; 2) grave no etal; 3) moderada y deformante, y 4) leve no deformante. Muchos pacientes com: parten caracteristicas elinicas con otras enfermedades hereditarias del tejido conjun- tivo, como sindrome de Ehlers-Danlos y sindrome de Marfan. Se cree que estas pato- logis tienen una tradtuccidn defectuosa de los genes responsables del coligeno tipo I. CLiNica ‘La forma neonatal letal de la Ol se presenta en el 10% de los casos en pacientes que ppadecen fracturas mailtiples durante la gestacicn y el parto, La mayoria mueren en ‘d curso de semanas si sobreviven al parto. La forma grave no letal aparece en un 20% de los pacientes; éstos tienen también miltiples fracturas al nacimiento. Existe fragilidad y deformidad generalizada de todos los huesos, esclersticas azules y den- ‘tinogénesis imperfecta. Los pacientes estin confinados a una silla de ruedas. Los pacientes con el tipo moderado y deformante estin menos gravemente afecta- dos que en los otros dos tipos, pero tienen una alta incidencia de esclersticas azules (fig. 4-22) y dentinogénesis imperfecta. El tipo leve no deformante afecta al 60% de ‘os pacientes. Existen pocos signos del trastorno presentes al nacimiento, pero la facilided de las fracturas éseas aparece cuando el niio empieza a andar. La inci- dencia de fracturas remite en 1a pubertad. Todos los pacientes tienen algin grado de esclerdtica azul, pero sélo un 25% tendrin dentinogénesis imperfecta. Existe algsin grado de laxitud articular y el 70% tendran deterioro auditivo. RapioLocia [Las radiografias muestran extremidades acortadas y deformadas, con grandes éreas de radiotransparencias de tipo quistico. Las areas diafisarias medias estin estrecha- ds, con z0nas metafisocpifisarias bulbosas. Se observan fracturas maltiples y frac: ‘uras consolidadas. Casi todas las formas presentan un cierto grado de escoliosis de ‘cambios ‘acortadas. Se han encontrado radiotransparencias uniloculares que ocupan ambos ados de la mandibula, Estas son similares a quistes dscos traumiticos desde el ‘punto de vista quintirgico y microscépico. HistoraToLocia ‘Los huesos de pacientes con formas graves de OI tienen la cortical notablemente adel- {guzada y formada por hueso trabecular inmaduro. Las trabéculas son cortas, finas, ampliamente espaciadas y desorganizadas. Los huesos presentan un ntimero mayor de ‘osteoblastos, osteoclastos y osteocitos, asi como un contenido mineral reducido. ‘TRATAMIENTO Actualmente ningiin tratamiento es capaz de modificar el curso de la enfermedad. ‘La correccién de las deformidades y la prevencién de nuevas fracturas suele ser todo lo que puede intentarse. FIGURA 4-12 106 Lesiones oseas FIGURA 4-23 “Torus palatinus. A, Presentacion tpica en forma de cuatro lobulos de hueso denso Jocaltzados en linea media del paladar duro. £B, Una complicacion frecuente de Ia lestones FIGURA 4-24 Torus mandibularis. Lesiones ‘extraordinariamente grandes localzadas en ‘1 hueso cortical Iingual, en el érea ‘aninalpremolar de la mandibula TUMORES BENIGNOS A diferencia de los tumores odont6genos, el ntimero de neoplasias verdaderas orig nnadas en los maxilares ¢s pequefio. Aunque algunas son localmente destructoras, la mayoria de las lesiones tumorales, por ejemplo forus, exostosis y lesiones periféri cas de células gigantes ¢ incluso la mayoria de las centrales, no son neoplasias ver daderas, Otras neoplasias que se presentan en y alrededor de la mandibula y el maxilar superior derivan del tejido que origina vasos sanguineos y linfaticos, ner- vios, linfocitos y las series de células miclégena y eritrocitica, y serin expuestas en los capitulos 9 y 12. TORUSIEXOSTOSISIOSTEOMA TORUS: sexcrecencia no neoplisica redondeads. con superficie lisa, de hueso nodular denso que se encuentra en Ia linen media del paladar y en las superficies linguales de la mandibula, El torus aparece cominmente en dos localizaciones intraorales especificas: en la linea media del paladar duro, denominindose torus palatinus, y en la parte lingual de la mandibula en la regin canina/premolar, denominindose torus mandibularis. Las lesiones histolégicamente idénticas que aparecen en el hueso alveolar de la man: dibula y del maxilar superior en otras regiones de la encia se denominan exostosis. Lesiones similares originadas en las superficies peridsticas, pero no en las localiza- ciones antes mencionadas, se denominan osteomas. Mientras que los tory las exos: tosis se cree que son reacciones a las fuerzas de tensiGn ésea, los osteomas se consi- deran neoplasias benignas. CLINICA Torus palatinus WE TORUS PALATINUS: excrecencia nodular exofitica de hueso cortical denso localiza- a en la lines media del paladar duro. El torus palatinus se encuentra en la linea media del paladar de mis de un 20% de Jos adultos. No esta presente en pacientes jévenes, apareciendo sdlo después de la pubertad en individuos susceptibles. Una vez iniciado, las lesiones suelen crecet len- tamente a lo largo de toda la vida del paciente. Las excrecencias consisten comin: mente en cuatro Iébulos uniformemente espaciados constituidos por hueso denso con una fina capa de mucosa tensa sobre la superficie (fi. 4-23, A). Las lesiones pueden aumentar de tamaiio y hacerse a veces pediculadas. Los tori de mayor tama- fio interfieren con el habla, la colocacién de aparatos protésicos y el mantenimien to de la higiene bucal y pueden produci ilceras que no cicatrizan (fig. 4-23, B) y que evolucionan a osteomiclitis crénica. Torus mandibularis HE TORUS MANDIBULARIS: excrecencis nodular exofitica de hueto cortical denso locaizada en el irea canina/premolar del lado lingual de ta mandibula, —eEeEyxy E>) l_l_E_—_—_== El torus mandibularis se encuentra generalmente a ambos lados en el area de los caninos de la parte lingual de la mandibula (fig. 4-24). En algunos grupos raciales, ‘como en los pueblos natives nérdicos, aparece en mis del 30% de los adultos. Los tori son de crecimiento lento, suelen ser multilobulados y pucden llegar a ser muy ‘grandes. Las masas de mayor tamafio pueden entorpecer el movimiento de la len- gua, el mantenimiento de la higiene bucal y la posibilidad de llevar una protesis intraoral. Se erosionan fiicilmente y curan con lentitud. ‘ay FIGURA 4-26 Exostoris, Microfotografia dels perferia de tun nédulo 6s¢0, constituido por hueso cortical FIGURA 4-25 Exostosis. Las lesiones aparecen cominmente ‘en el hueso corvical bucal, en las areas premolar y molar denso que presenta esclerosis, pérdida de expacios medulares y aumento de la celuaridad periostica Exostosis IH EXOSTOSIS: excrecencia nodular exofitica de hueso cortical denso localizads ge- reralmente en el hueso alveotar oral mauilar © mandibular. por lo general en el area premolarimolar Las exostosis se encuentran al azar en pacientes adultos, presentinndose por lo gene- nile la encia adherida sobre los vértices de las raices de los dientes. Aparecen con mayor frecuencia en la limina bucal sobre los premolares (fig. 4-25) en forma de nédulos miltiples, redondeados u ovales, de hueso denso (fig. 4-26). Son de escasa trascendencia para el paciente a no ser que sean inaceptables estética ben la colocacién de una prétesis Osteoma ‘OOSTEOMA: excrecencia nodular exofitica de hueso cortical denso sobre o dentro: ta mandibula 0 el maxllar superior en loealzaciones dstintas de las ocupadas por tori © exostosis. Los osteomas se observan casi a cualquier edad y pueden ser solitarios (fig. 4-27) 0 milkiples. Pueden localizarse superficialmente o en el seno de cualquier hueso del crineo o la cara o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son miiltiples a menudo se asocian al sindrome de Gardner, un trastorno hereditario con un patrén autosémico dominante (fig. 4-28). El sindrome esti constituido por pélipos intesti nales miltiples con potencial maligno, dientes normales y supernumeratios no erup- ionados y quistes y fibromas de la piel HistopaToLocia Cada una de las lesiones est formada por hueso cortical denso con un patrén lami nat. El hueso cortical es esclerético y relativamente avascular. El hueso medular es cl normal, con espacios medulares reducidos. La capa peridstica tiv mis denso qu suele ser mis el osteoma que en los tori o las exostos TRATAMIENTO Las lesiones sélo se tratan si plantean problemas para el paciente 0 aplicacién de una protesis. El tratamiento de los tori y exostosis consiste en la reduccién quirtirgica de las lesiones hasta el nivel del hueso circundante, Sélo seintenta la eliminacién de las lesiones intraéseas si los dientes incluidos tienen ue ser extirpados o Hevados a sus posiciones para hacer posible que lleguen a la erupcisn. 107 Tumores benignos FIGURA 4-27 ‘Osteoma. Lesin soltaria de I parte posterior del maxilar superior FIGURA 4-28 ‘Osteomas miltiples del sindrome de Gardner. A, Radiografia periapical de osteomas intraéseos y extraéseos superpuestos. B, Radiografa panorimica de omteomas ieragieos y extradseos mints y de los dientes no erupcionados asociados. 108 Lesiones oseas FIGURA 4.29 Osteoblastoma. Radiografa pancramica de ‘una lesion expansiva bien delimicada que muestra ura tenue radiotransparencia central OSTEOMA OSTEOIDE/OSTEOBLASTONA OSTEOMA OSTEOIDE/OSTEOBLASTOM, _ res caracteristicas clinicas, radiogrsficas e ‘raciones intradseas redondeadas bien delimitadas, cada una de lar central activo rodeado por una ancha zona de osteoide, con dolor a la palpacion, CLinica El osteoma osteoide y el osteoblastoma comparten muchos rasgos clinicos ¢ histo- ligicos comunes entre si y con el cementoblastoma. Todos ellos producen tumefac- cidn y dolor (especialmente al aplicar presién) y todos se presentan en pacientes jovenes. Todas las lesiones comparten un patrén histolégico similar que consiste en un nido central de aumento de vascularizacién con osteoblastos y osteoclastos sumamente actives rodeados por hueso celular que contiene una extensa zona de osteoide. Se diferencian en que el osteoma osteoide es pequefio (0.5 a 2 cm) y los costeoblastomas y cementoblastomas son grandes (>2 cm). El cementoblastoma tam. bién difiere porque rodea y esti en continuidad con el cemento radicular de un molar. Las tres lesiones se considefan variantes del mismo proceso. RADIOLOGIA Los nasgos radiognificos del osteoma y del osteoblastoma son caracteristicos y patognoménicos. Son redondeados, con una radiotransparencia central bien defini- da (nido) rodeada por una zona de mayor radioopacidad (fig. 4-29). HisroraroLocia ‘Todas las lsiones atraviesan varias fases. Al principio, un pequefio foco de osteo- blastos. activos se sigue de un periodo en el cual se depositan amplias zonas de os- teoide. En la etapa madura, el osteoide resulta bien calcificado, creando una forma atipica de hueso. El centro suele seguir siendo vascularizado, con un mayor ntime- 10 de osteoblastos grucsos y grandes osteoclastos (fig. 4-30). La densidad y el tama- ‘Bo del componente celular son a menudo causa de preocupacién y pueden confun- dlirse con un signo de malignidad. Trobaclon de oor FIGURA 4.30 ‘Osteoblastoma. Los rao microscépicos presertan una zona perilérica ancha caracteristica de ‘osteoid cellar y hueso (derecho) y un mide central de teido conjuntvo vatculir que convene un ‘nimero mayor de osteoblastosy osteoclasts y menor formacién de hueso (gerd) TRATAMIENTO: El tratamiento del osteoma ostcoide se orienta a la extirpacién del nido o area celu lar activa radiotransparente de la lesién. En algiin caso esto se ha llevado a cabo con Gxito mediante legrado, pero otros casos requieren reseccién en bloque. El osteo: blastoma suele requerir la extirpacién de una gran pieza quirirgica en bloque debi do al tamaiio de la lesién. FIBROMA CEMENTIFICANTE-OSIFICANTE ee _ HE FIBROMA CEMENTIFICANTE-OSIFICANTE: Jtesion intragsea expansiva de los imaxilares, bien delimitads y encapsulada, constituida por tejide fibroso celular que contiene califcaciones esférieas y estructuras 6seas irregulares, orientadas a! azar, SS oo] El fibroma cementif cante (FCO) se conoce también generale fibroma osificante, término aplicado a lesiones de huesos distintos de los maxilares {que no contienen la calcificacién esférica que se encuentra comtinmente en las Iesiones de los maxilares. Aunque las lesiones maxilares y no maxilares pueden conte tet 0 no las calcificaciones esféricas que algunos autores consideran una forma aberrante del cemento («cementiculos»), la incidencia es muy superior en la man dibula y el maxilar. En algunas lesiones de los maxilares, las calcificaciones son ‘exclusivamente «cementiculos» y las lesiones se denominan fibroma cementifican- te. Diversos estudios han mostrado que el comportamiento biolégico de todas las ‘ariantes histol6gicas ¢s idéntico, originando expansién de las liminas corticales, sustitucién del hueso normal por tejido fibroso celular neoplisico y formacién de calcificaciones esféricas y estructuras seas irregulares orientadas al azar. Los rasgos histolbgicos de muchos FCO se parecen mucho a los de la displasia fibrosa. Se dife rencia de la displasia fibrosa principalmente por sus rasgos clinicos y radiogrificos yal hullazgo de que el tejido ncoplisico no se mezcla con el hueso circundante, sino ‘que esti delimitado nitidamente respecto a él por una delgada zona de tejido fibro- 0, Se denomina fibroma osificante juvenil (agresivo) « una variante mas «lestruc tora del FCO que se presenta a veces en pacientes menores de 15 aos de edad, Cuinica El fibroma cementificante-osificante se localiza con mayor frecuencia en la region de la mandibula posterior a los caninos y slo a veces en el maxilar superior y en ‘tras localizaciones, Es dos veces mas frecuente en mujeres y principalmente en el grupo de 20 a 30 aiios de edad. La lesidn suele ser indolora y crece despacio, pre sentando una expansién ésea pronunciada bucal y lingual (fig. 4-31). RapioLocia El aspecto radiogrifico es de primerisima importancia en el diagnéstico del FCO porque suele ser preciso distinguirlo de otras lesiones osteofibrosas. Las lesiones pueden ser uniloculares o multiloculares. En las etapas tempranas las lesiones son pequefias y por lo general completamente radiotransparentes. Cuando aumentan de tamaiio, aparecen cantidades mayores de radioopacidades irregularmente confor ‘madas en el drea radiotransparente. En la etapa posterior mis madlura, las estructu tas radioopacas aumentan de tamaio y coalescen, formando a menudo una lesién ‘asi radioopaca con un estrecho borde de radiotransparencia que la separa del hhueso normal circundante. La reabsorcidn de la raiz yel desplazamiento de los dien- tes son hallazgos frecuentes (fig. 432) HisToPATOLocia Los hallazgos microsc6picos son el reflejo de los radiogrificos. Las lesiones mis tadiotransparentes estin constituidas por tejido conjuntivo fibroso celular, frecuen- temente con un patrén espiral. A menudo hay calkcificaciones amorfas esféricas de ‘varios tamaiios («cementiculos») distribuidas al azar (fig. 4-33, A). Frecuentemente $e entremezclan estructuras calcificadas de forma irregular que contienen osteocitos FIGURA 4-32 Fibroma cementificante-osificante. ‘A, Radiografia periapical del paciente de 4-3! lesion radioopaca unlocular de contorno bien elimicado y desplazamiento de las rices de los diences afecados. B, Radiografia panoramica de una gran lesion expansiva, radioopaca de la parte posterior de ba rmandibuia, que muestra impactacion molar, reabsorcién de la raiz y desplazamiento de los 110 Lesiones oseas Grardomaftumor central de céhias gigantes Granuloma perteico de céluas sips Quite Gne0 aneurismitico y una amplia zona de astcoide y osteoblastos. También sucle existir una delgada zona externa de tejido conjuntive fibroso que scpara el tejido osteofibroso del hueso normal vecino (fig. 433, B) TRATAMIENTO El tratamiento es la extirpacién quirdrgica con una extensién que depende del tamaito y de la localizacién de la lesién concreta. Las lesiones se han extirpado con éxito mediante legrado, escisién local y reseccién en bloque- LESIONES DE CELULAS GIGANTES Muchas lesiones de la mandibula y el maxilar superior conticnen tejido de células sigantes. Entre elas, el granuloma periférico de células gigantes, el granuloma/ tumor central de células gigantes, el quiste dseo ancurismitico, el «tumor pardo» del hiperparatiroidismo y la etapa temprana del querubismo (recuadro 4-2). En todas estas lesiones el tejido de celulas gigantes tiene la misma composicién histo- patolégica: actimulos de células gigantes multinucleadas en un fondo de células fibrohistiocticas mononucleares, fibroblastos grucsos y critrocitos extravasades (fig. 4-34). Los rasgos histolégicos de cada una de estas lesiones son notablemente parecidos, aunque varian considerablemente en su comportamiento clinico, Esos rasgos se denominan como entidades diferentes segiin la combinacién de sus carac: teristicas microscépicas, localizacién y rasgos clinicos asociados ‘Todavia existe controversia sobre sila lesién central de células pigantes que se presenta en los maxilares es una verdadera neoplasia, idéntica a las que se presen: tan en los huesos largos. Muchos autores creen que las lesiones intradseas de los maxilares no son tan agresivas como sus homélogas de los huesos largos y prefieren cl término granuloma central de células gigantes. La mayoria de los investigadores reconoce actualmente que aunque la mayor parte no son agresivos, los maxilares presentan en ocasiones lesiones idénticas a las lesiones agresivas de alto grado que se encuentran a veces en las extremidades. Cuando se presenta este tipo, la lesion deberia designarse como tumor central de células gigantes. Se ha documentado la aparicién de una verdadera lesin indiscutiblemente neoplisica de células gigantes en los maxilares, en el caso de un paciente joven con una lesién central maligna de células gigantes que murié con evidencia radiogrifica de metistasis pulmonares El granuloma periférico de células gigantes, el granuloma/tumor central de células gigantes y el quiste éseo ancurismatico se expondriin en este capitulo; las demas lesions antes mencionadas se estudian en otros. FIGURA 4-34 ‘Tejido de células gigantes. Microfotografa de los rasgoshistopatologicos fundamentales de todas las lenones de celuls ances celuas grandes mutunucleadas rodeadas por células fbrohsbocioeas mononucleares.fibroblastos maduros y ertroctos extravasados. La proprocion de cada uno de los ‘Componentes varia segin la lesion concreta Granuloma periférico de células gigantes WE GRANULOMA PERIFERICO DE CELULAS GIGANTES: es et tipo mis frecvente 4 lesion de ctlulas gigantes de los maxilares: se origina a partir del periostio o de la ‘membrana periodontal en forma de un nédulo de color rojo-pirpura formado por ‘tlulas giqantes muttinucleadas en un fondo de células mononucleares y ertrocitos. Cuinica El granuloma periférico de células gigantes (GPCG) es la lesién de células gigantes ‘mis frecuente de los maxilares y se origina a partir del tejido conjuntivo del perios- tio y de la membrana periodontal. Afecta a todas las edades, con maximos de inci. dencia durante los aftos de denticién mixta y en el grupo de edad de 30 a 40 ais. Es mis frecuente en las mujeres. El GPCG suele presentarse como un nédulo focal sésil de color pirpura en la encia, Las lesiones pueden aumentar de tamatio, zando algunas 2 cm. Suelen ser exofiticas y abarcar uno o mis dientes (fig. 4-35), eextendiéndose mediante penetracién de la membrana periodontal. A veces se origi nan en el periostio ibre las areas edéntulas. RapIoLoGia Puede haber pocos signos radiogrificos de algunas lesiones de areas no edéntulas porque dichas lesiones pueden ser pequetias y localizarse principalmente en los tej dos blandos. Las lesiones de mayor tamaho muestran una erosién superficial del hhueso cortical y pueden presentar algtin ensanchamiento del espacio periodontal adyacente. El examen detallado del area puede descubrir pequctias espiculas de hhueso que se extienden verticalmente hacia la base de la lesiGn (fig. 4-36, A). En las reas edéntulas, el hucso cortical presenta un area céncava de reabsorcién por deba- jo de la lesin, que suele denominarse «aplanamiento» (fig. 436, B). Las radiogra fias son importantes para determinar si la lesién es de origen gingival o de origen central con extensién a la superticie. Si la lesién es de origen central es preciso ‘excluir otras afecciones predisponentes antes de hacer un diagnéstico definitivo, HistoraroLocia EIGPCG esti constituido por nédulos de células gigantes multinucleadas en un fondo de células mononucleares y eritrocitos extravasados. Los nédulos estin ro ddeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo fibroso que contienen pequetios tspacios sinusoidales, especialmente en la perifera (fg. 4-37). En la base de la lesion sucle haber depésitos osteoides o espiculas de hueso neoformada. Por todas partes se encuentran acumulaciones de hemosiderina. Granuloma periférico de células gigantes. A, Radiografia periapical del trea de denticion mixta (que usta fs racuraleza extradven de ls lesién, la ausencia de afectacion del hueso subyacente, los Gentes en proceso de erupcién y presencia de pequefias espiculas Sseas que se extienden hacia ls base de la lesion. B, Radiografia del hueso siuado. por debajo de una lesién en un dren edéneula de un pacente portador de una prétesis, mostrando el area concava de reabsorcion Ovea («aplaramiento>). Tumores benignos TIT FIGURA 4.35 Granuloma periférico de células igantes. Lesion de la encia mandibular que presenta un area focal de ulceracin en la superficie superior. ll FIGURA 4-37 Granuloma periférico de células ‘igantes. Microfotografi 2 bajo aumento con ‘incién tricromitica del tad, que demuestra la ausenca de cotigeno maduro (verde azvlodo) y ls abundancia de céluas (ro) 112 Lesiones oseas FIGURA 4-38 Granuloma central de células gigances. Paciente joven con una gran lesion de bs parte anterior del malar supenor que produce una delormidad del terco medio facial TRATAMIENTO: La mayor parte de las lesiones de GPCG responden bien a un legrado quirirgico minucioso que exponga todas las paredes éseas. Cuando esti afectada la membra na periodontal puede requerirsc la extraccién de los dientes asociados para conse- ‘guir una extirpacién completa. A veces las lesiones pueden recurrir. Esto no consti tuye una indicacién de tratamiento mas radical Lesién central de células gigantes ME LESION CENTRAL DE CELULAS GIGANTES: lesi6n descructiva intraduen de la parte anterior de Is mandibula y el maxilar superior que, en casos de gran tamaho, ‘expanden las liminas corticales, causan desplazamiento de los dientes y producen reabsorcién de la air: estd constituida por células gigances multinucleadas en un fondo de ctlulas fbrohistiocivcas mononucleares y eritrocitos La lesidn de células gigantes que aparece centralmente en la mandibula y el maxilar superior es por lo general menos agresiva y destructiva que las que se presentan en los hucsos lergos y se ha denominado granulome central de célules sigantes (GCCG). Las lesiones mis agresivas que se encuentran. comiinmente en los huesos largos son raras en Jos maxilares. Sin embargo, en otros huesos del esqueleto puc den encontrarse a veces lesiones que se parecen a la forma maxilar granulomatosa menos destructiva de la enfermedad. CLINICA El granulo tumor central de células gigantes aparece con mucha menor frecuen cia que el granuloma periférico de células gigantes. La mayoria de las lesiones se encuentran en pacientes de edades comprendidas entre 10 y 30 atios. Las lesiones se presentan en la parte anterior de la mandibula y del maxilar superior (fig. 4-38) y casi un 75 n la mandibula y atraviesan la linea media. Es frecuen: te la expansién de las liminas corticales bucal y lingual. Algunas lesiones muestran perforacién cortical y reabsorcién de los apices de la raiz. En otras lesiones se obser ‘a un comportamicnto menos agresivo. RADIOLOGIA El aspecto radiognifico del GCCG no es especifico de ese trastomo. Consiste en una radiotransparencia (por lo general relativamente grande) con una linea de Granuloma central de células gigantes. Radiografias panorimicas del paciente de la figura 438 que muestran un irea grande de radiotransparencia mal defini en la parte anterior el maxilar superior, desplazamiento de dientes y reabsorcion de los véruices radicuares (A) y su localtzacion mis comin en la parte anterior de la mandsbula, en la cua el paciente presenta un lesion que se extiende desde el canino inquierdo al primer molar derecho (B). demarcacién indistinta con el hueso normal adyacente. La expansién bucaly lingual sucle observarse en las radiografias oclusales, las cuales presentan a menudo una ausencia completa de hueso cortical. Comiinmente se observa desplazamiento de Jos dientes asociados y reabsorcién de las raices del diente (fig. 4-39). HistoraroLoGia Elagjido procedente de las lesiones esta constituido por células gigantes, que suclen ‘ontener de 5 a 20 niicleos, contra un fondo de células mononucleares y tejido fibroso (fig. 4-40). En lesiones menos agresivas, las células gigantes estin dentro de ‘édulos bien delimitados separados por zonas extensas de tejido fibroso celular. En las Iesiones mis granulomatosas, los focos de neoformacién dsea se ponen de mani fiesto por el osteoide y el hueso reticular. En las lesiones mas agresivas, la propor cin de células mononucleares y tejido de células gigantes esti muy aumentada, el Ieiido fibroso maduro esti muy disminuido y no existen focos de formacién de hnueso. Aunque es posible evaluar el grado de agresividad en cierta medida basin. dose en la valoracién de las caracteristicas de la lesin, se trata de un objetivo dif dilen la mayoria de los casos. TRATAMIENTO: La mayoria de los casos de GCCG se tratan con éxito mediante legrado. A veces las Icsiones recurririn y necesitarin una o mas intervenciones adicionales. Recientes tevisiones de informes con gran nimero de pacientes indican que cuanto mas joven ésel paciente, mayor es la tendencia a la recidiva. A veces es necesara la resecci6n fen bloque debido al tamafo, a la presentacién inicial o a la localizacién anatémica de la lesion, La radioterapia esti contraindicada. Quiste 6seo aneurismatico IE QUISTE O5E0 ANEURISHATICO: tesin raratocazad priciplmente en la parte posterior de la mandibuay el maxiar superior com rang liicos similares a a Tein | central de células gigantes: contiene numerosos espacios grandes Wlenos de sangre | teparios por tabiques de taido conjunivo que contenen kejido de cues siganes El quiste éseo aneurismitico (QOA) es raro y se considera una variante del GCCG, Difiere de aquél principalmente por contener numerosos espacios grandes llenos de sangre, separados por bandas de tejido fibroso, que contienen células gigantes. La sangre fluye a través de los espacios a niveles de presidn demasiado bajos para producir los soplos que pueden oirse a veces en el hemangioma intradseo de aspec tosimilar. El QOA con frecuencia se asodia a otras lesiones intraéscas, dando fe de In conocida hipetesis segin la cual el QOA es un fenémeno secundario a otros suce 0s que ocurren en el hueso. Las afecciones asociadas més frecuentemente son fumores éscos benignos y malignos, displasia fibrosa, quiste sco traumatico y he ‘mangioma intradseo. Cuinica El quiste dseo ancurismiitico se presenta en los maxilares en las primeras tres déca: das de la vida, con un pico de incidencia en pacientes del grupo de edades com. pprendidas entre 10 y 19 alos. La mayoria de las lesiones aparecen en la parte pos terior de la mandibula y a menudo se extienden hacia la rama. Las raras lesiones qu faparecen en el maxilar superior también estin confinadas al érea molar (fig 4-41), Ts lesiones son tumefacciones difusas firmes que producen deformidad de la cara ‘ymaloclusién. El QOA crece con rapidez y puede perforar la cortical RapioLocia Los rasgos radiogrificos no son caracteristicos y consisten en una radiotransparen. ‘a expansiva oval o fusiforme en la cual la cortical esti adelgazada 0 erosionada. A menudo los dientes estin desplazados y las raices reabsorbidas. Las lesiones suelen ser uniloculares y algunas muestran trabeculacién tenue 3 Tumores benignos FIGURA 4-40 Granuloma central de células gigantes. Los rasgos meroscopicosincluyen grandes ctulas mulinucleadas en un fondo fbrohistioctco. FIGURA 4-41 Quiste dseo aneurismatico. Tomografia computadorizada de una gran lesion de ta parte posterior derecha del maxilar superior. que muestra extensién hacia el seno y la fora nasal derecha Lesiones Oseas FIGURA 4-42 Quiste oseo aneurismatico. £) aspecto rmicroscopico revels expacios sinusordales multiples un revesumiento de células ‘endotelales, separados por tabiques fibrosos celuares, que contienen clulas ferohasvociicas e islotes de formaciin de hhueso. Alguras lexones pueden tambien ‘contener focos de ceulas gigantes rmuttinucleadas FIGURA 4 Quiste Gxeo traumatico. Radiografia e la mandibula que muestra una gran radiotransparencia bien circunscrita que se fexvende hacia arriba entre las raices de los lentes, produciendo un aspecto festoneado ‘earacteristico. Historarouocia El tejido del QOA esti constituido por grandes espacios lenos de sangre separa dos por tabiques fibrosos. Los tabiques estin formados por tejido conjuntivo que contiene depésitos osteoides, espiculas de hueso reticular y depésitos de hemosi derina (fig. 442). Pueden observarse cantidades variables de células gigantes mul tinucleadas TRATAMIENTO EI QOA suele tratarse mediante legrado. Las lesiones recurren en el 20% de los casos y se tratan de nuevo del mismo modo. El tratamiento suele coordinarse con el de la lesién asociada QUISTE OSEO TRAUMATICO WH QUISTE OSEO TRAUMATICO: cavidad incragsea vacia asintomética wn paciences |ovenes localizada principalmente en a mandibula,revestida por una membrana deign- ‘da de tejido conjuntivo laxo, cuyo tratamiento te produce al ver ocupada por sangre 1a cavidad durante una biopsia ntraésea. El quiste 6seo traumatico, denominado también «quiste 6seo simples, aquiste dseo hemorrigico» y «cavidad ésea idiopitica», es una cavidad intradsea que aparece cespontineamente en la mandibula de pacientes jvenes. Aunque la etiologia de esta lesiGn es oscura, se acepta en general que se produce después de una lesién trau: mitica en la cual una resolucién o lisis defectuosa de la hemorragia intramedular acaba en la formacién de una cavidad dsea vacia CLiNtca El sitio predominante de presentacién es la regién molar/premolar de la mandibu. la, La mayoria de las lesiones aparecen en pacientes menores de 20 aiios de edad. Se ha descrito una ligera predileccién por las mujeres. Las lesiones son asintomaticas y se descubren generalmente durante una exploracién radiognifica de rutina. La exploracién quirirgica de la cavidad revela una cavidad que pucde estar vacia 0 contener una pequefia cantidad de liquido seroso 0 scrosanguinolente, RADIOLOGiIA El quiste ésco traumitico aparece como una radiotransparencia solitaria, bien cir- cunscrita, de tamafio variable. Las lesiones de mayor tamafio se extienden muchas veces entre las raices de los dientes asociados y producen una imagen festoncada, caracteristica de esta lesidn (fig. 4-43). Aunque no sucle existir expansin cortical bucal @ lingual de la mandibula, dicha imagen se ha descrito en algunos casos. HISTOPATOLOGIA, El tejido obtenido de la pared de la lesién revela una delgada capa de tejido con- juntivo laxo y delicado superpuesto a una zona de hueso reactive que presenta remodelacidn. A menudo el tejido blando de la superficie luminal contiene una fina capa de fibrina (fig. 44, A). En las areas donde esti teniendo lugar cicatrizacién, 1 tejido conjuntivo contendra depésitos mincralizados de hueso neoformado con un patrén laminar curacteristico (fig. 4-44, B). TRATAMIENTO La hemorragia quirirgica inducida durante la exploracigin diagndstica y ol legrado de la cavidad suele bastar para lograr la resolucién completa de la lesidn. Algunas esiones estin compartimentadas por una membrana delgada, que exige la penetra cién de los espacios individuales y el legrado de las paredes para inducir hemorra gia en todas las cavidades. Se necesita precaucién en las lesiones grandes para evi tar la seccién de los fasciculos neurovasculares que se extienden desde el nervio dentatio inferior hacia el érea de los dientes vitales. La frecuencia de esta lesién en nignos 115 de una lesion activa que revela un revestimiento de ‘adelazado rodeando una luz que contiene una delgada capa de fibrina sobre la Juminal y depésitos de hemosiderina. B, En ls areas en las cuales se ha inicado la cica- ‘excluir una cider pen pi pent ISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS difusa en combinacién con lesiones de Grganos y otros telidos ‘ests constituida por histiocitos positivos a la proteina S-100 que contienen ; rregech 2 idiopatica, granuloma de células Se Lnpaeay miei de calder de para indicar que la causa es desconocida pero el proceso es muy pro- basic, segtin publicé en 1987 Histiacyte Society Los estudios que condu- la tecnologia del ADN en células de cada uno de i sis coal Ar ls ele de Lenpeans CDte postive. La cenalded Ge fered tipo celular es una prucba convincente de que el proceso patolipico es de antes que un proceso inmunorreactivo poticlonal. Lesiones dseas FIGURA 4-45 Mistiocitosis de células de Langerhans. Radiografa periapical de una lesion intraosea 4 ts forma focal cromea («granuloma ‘eounchion) localzada en la cresta ovea entre FIGURA 4-46 Histiocitosis de células de Langerhans. Lesién que afecea ls cresta dzea en un fea localezada que aparece cinicamente como un rea de enfermedad periodontal avanaada FIGURA 4-47 Cuinica La histiocitosis de células de Langerhans tiene un amplio espectro clinico de pro néstico y gravedad de la afectacién. En funcién de la edad del paciente al comien: zo y de la distribucién de las lesiones, la enfermedad se ha agrupado en tres sin dromes clinicos, todos las cuales pueden tener los mismos hallazgos histopatologi cos tisulares. La valoracién del grado de celularidad y de atipia del tejido lesional no hha demostrado constituir un indice pronéstico fiable. Se obtiene una informacién mis precisa mediante la determinacién del nimero de huesos y érganos afectados y ras disfunciones corporal. En funcién de los hallazgos c fines prondsticos y terapéuticos: erénica focal, por lo general una lesiGn solitaria de de nicos, la HCL se agrupa en tres categorias con tun hueso, pero a veces de varios hucsos, sin afectacién de rganos ni partes blandas »minada granuloma cosindfilo); erénica diseminada, que afecta miiltiples hhuesos, érganos, ganglios linfiticas y a veces a la piel (antes Hamada enfermedad de Hand-Schiiller Christian), y aguda diseminada, que afecta muchos Srganos, gan slios linfiticos, médula ésca y a la piel en lactantes (antes descrita como enfermedad de Letterer-Siwe RADIOLOGiA oral, la més frecuente es la forma focal crénica de HCL («granuloma arece comiinmente en adolescentes y adultos jévenes como un area En la cavidad cosinéfilo»). A\ de molestia en la cual la radiografia descubre una lesién intradsca solitaria en saca tarias (fig. 4-45). Las lesiones pue- bocadas alrededor y por debajo de las raices a varios dientes (fig. 4-46) y apa ida en la cual los dientes parecen estar «flotando en el espacio» edéntulas o no por delimitada s focales de enfermedad den afec periodontal ava debido a la ausencia de hnueso circundante (fig. 4-47). En dre tadoras de dientes, la lesién se presenta como una radiot (fig. 4-48). En otras éreas la lesién se parece mucho a un gran absceso periapical con dientes. tratados equivocadamente con endodoncia. El descubrimiento de una ¢ una revisién del resto de los maxilares, el crineo, las cos tllas, las vértebas y los huesos del esqueleto para determinar si estin afectados varios huesos. La forma crénica diseminada (enfermedad de Hand-Schiiller lesidn deberia seguirse FIGURA 4-48 Histiocitosis de células de Langerhans Radiografia oclusal de lesion grande de ix Histiocitosls de células de Langerhans. Radiografia panorimica de afectacion man forma crénica focal de i enfermedad, en a

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