A máj akut és krónikus

betegségei.
A portalis hipertenzió
következményei.
Az icterus
differenciáldiagnózisa.
Epeköves roham ellátása.

Dr. Tatár Gábor

tg 2014
 A máj functioi
➢ Glukozhomeostasis
➢ Plasmaprotein szintézis (serum albumin, alvadási faktorok)
➢ Lipid- lipoprotein szintézis
➢ Epesavak szintézise, secretioja

➢ Endogen, exogen anyagok biotransformatioja

➢ Detoxicatio
➢ Gyógyszer metabolisatio

tg 2014
tg 2014
 Tünettan
➢ Általános állapot
➢ Fáradtság,
étvágytalanság,
émelygés, fogyás
➢ Láz
➢ Foetor hepatis
➢ Bőr
➢ Csillag (pók) naevusok,
palmaris erythema
➢ Sárgaság
➢ Viszketés
➢ Xanthomák és
xanthelasmák
➢ Endocrin
➢ Gynecomastia,
testisatrophia
tg 2014
➢ hypoglycaemia
➢ Gastrointestinalis
➢ Fájdalom a has jobb
felső quadransában
➢ Haspuffadás
➢ Gastrointestinalis vérzés
➢ Haematológia
➢ Csökkent vvt., fvs.,
thrombocyta szám
➢ Ecchymosisok
➢ Neurológia
➢ Alvási zavarok,
magtartás változás,
aluszékonyság,
zavartság
➢ Ataxia, flapping tremor
➢ eszméletlenség
tg 2014
tg 2014
 Sárgaság klinikai osztályozása
Döntően indirekt
hyperbilirubinaemia
➢ Túltermelés
➢ Haemolysis
➢ Ineffectiv erythropoesis
➢ Csökkent felvétel a májba
➢ Gilbert-kór
➢ Gyógyszerek (rifampicin,
kontrasztanyagok
➢ Neonatalis icterus
➢ Csökkent konjugáció
➢ Gilbert-kór
➢ Crigler-Najjar sy.
➢ Neonatalis icterus
➢ Hepatocellularis károsodás
➢ Gyógyszer (pl.
chloramphenicol)
tg 2014
Döntően direct
hyperbilirubinaemia
➢ Károsodott a máj
epekiválasztása
➢ Familiáris betegségek
➢ Hepatocelluláris károsodás
➢ Gyógyszer indukálta
cholestasis
➢ Primaer biliaris cirrhosis
➢ Sepsis
➢ Postoperativ sárgaság
➢ Extrahepaticus
(mechanikus) epeút
elzáródás
➢ Epekövesség
➢ Pancreasfej tumor
➢ Epeúti tumorok
➢ Vater – papilla tumor
➢ Epeúti stricturák
 Hepatitis (hepatocellularis
károsodás)
Akut
− Hat hónapon belül gyógyul (májkárosodás regrediál,
májfunctiok normalizálódnak)
− Változó klinikai kép
› Enyhe, észrevehetetlen
› Súlyos, rapid; hepatocellularis necrosis, sárgaság, idegrendszeri
zavarok, vérzékenység
Chronicus
− Tovább tart mint hat hónap
Szövettani elkülönítés: korai szakban – nem, amennyiben
cirrhosis felé való átmenet jelei láthatóak – igen

tg 2014
tg 2014
 Alkohol okozta elváltozások
Potenciálisan reverzibilis
➢ Zsírmáj

➢ Nyomásérzékeny hepatomegalia, emelkedett

transaminase szintek, icterus ritka

➢ Alkoholos hepatitis

➢ Szövettani jellemzés: 1) Mallory testek, 2) PMN

leucocyta infiltratio, 3) pók fibrosis

➢ Klinikum: hepato- (spleno)megalia, cholestasis,

infectiora való hajlam, csillag(pók)naevus erythema

palmaris, gynecomastia, parotis megnagyobbodás,
testis atriophia, test szörzet vesztése
Irreversibilis
➢ cirrhosis

tg 2014
 Acut hepatitis
Vírushepatitis Toxinok
➢ A hepatitisvirus ➢ Amanita phalloides
➢ B hepatitisvirus ➢ Széntetraklorid
➢ C hepatitisvirus Gyógyszerek
➢ D hepatitisvirus ➢ Acetaminophenek
➢ Epstein-Barr vírus ➢ INH
➢ Cytomegalovírus ➢ Halothan
Alkohol ➢ Chlorpromazin
Egyéb ➢ erythromycin
➢ Wilson-kór
tg 2014
 Fulminans hepatitis
Gyorsan kialakuló kiterjedt májsejt necrosisok +
hepaticus encephalopathia.
Jelentős májsejt necrosis
› B, A, D, C hepatitisvirus
› Hepatotoxinok
Gyakran kíséri
− Hypoglycaemia
− Agyoedema
− Gastrointestinalis vérzés
Túlélési arány 20 %
− Transplantatio javítja
tg 2014
 Cirrhosis hepatis
A cirrhosis a hepatocellularis regeneratio és a
kötőszövet felszaporodás végső stádiuma
Különböző ideig fennálló
➢ Gyulladásos, toxicus, metabolicus, congestiv
májkárosodás következménye
Regeneratios göbök
➢ micronodularis (< 3mm) pl. alkoholos cirrhosis
➢ macronodularis (>3mm) pl. postnecroticus
Következmények:
➢ Keringési; portalis hypertensio, intrahepaticus shuntök
➢ Májsejtek functionalis károsodása
tg 2014
 A cirrhosis etiológiai tényezői
Alkohol Krónikus pangásos máj
B, C, D hepatitisvírus ➢ Budd-chiari szindróma
Gyógyszerek és toxinok ➢ Krónikus jobb szívfél
elégtelenség
Autoimmun hepatitis
➢ Constructiv pericarditis
Biliaris chirrhosis
Genetikai anyagcsere-
➢ Primaer betegségek
➢ Secundaer ➢ Haemochromatosis
➢ Epeúti stricturák ➢ Wilson-kór
➢ Sclerotizáló cholangitis
➢ 1 antiripszin hiány
➢ Epeúti elzáródás
➢ Epeúti tumorok
➢ Galactosaemia
➢ Cystás fibrosis Ismeretlen eredet
tg 2014
tg 2014
 A cirrhosis főbb szövődményei
➢ Portalis hypertonia
➢ Varixvérzés
➢ Ascites – bacterialis peritonitis
➢ Hepaticus encephalopathia
➢ Hepatorenalis syndroma
➢ Hepatopulmonalis syndroma

➢ Hepatocellularis carcinoma

tg 2014
tg 2014
 Portalis hypertensio okai
Megnövekedett áramlási ellenállás
− Perisinusoidalis
› Portalis, v. lépvéna – elzáródás (thrombosis, tumor)
› Schistosomiasis
› Congenitalis májfibrosis
› Sarcoidosis
− Sinusoidealis
› Cirrhosis (minden típusa)
› Alkoholos hepatitis
− Postsinusoidealis
› Venocclusiv betegség
› Budd-Chiari syndroma
› Constrictiv paricarditsi
Megnövekedett portalis vérnyomás
− Splenomegalia (néma májbetegség következménye)
tg 2014
− Arterioportalis fistula
 Oesophagus varix vérzés
➢ Vénás collaterálisok kialakulása
➢ Szisztémás keringés és a portalis keringés között
➢ Legjelentősebb portalis rendszer – vena azygos
➢ Gyomorfundus és a nyelőcső nyh. alatt futó vénák tágulata
➢ Nyomásgradiens > 12 Hgmm  ruptura, vérzés
➢ Ruptura tünetei:
➢ Haematemesis, haematochesia, melaena, vérzéses shock
➢ Kezelés:
➢ Shock ellátás
➢ Ballon tamponad
➢ Somatostatin, vasopressin
➢ Endoscopos sclerotisatio
tg 2014
tg 2014
 Hepaticus encephalopathia
Komplex neuropsychiatriai syndroma amely előrehaladott
májbetegség és/vagy extensiv porto-systemas shuntök
szövődménye
Ok: döntően nitrogen tartalmú vegyületek nem megfelelő
hepaticus detoxicatiaoja. A toxikus anyagok átjutnak a
vér-agy gáton.
Lehet
➢ Acut hepaticus encephalopathia
➢ általában cerebralis oedema a vezető tünet
➢ Chronicus hepaticus encephalopathia
➢ változó súlyosságú neurologiai functiozavarok (gyakran
reversibilis)
tg 2014
tg 2014
 Gyógyszer és a máj
Gyógyszerek metabolizmusa
I. fázis reakció
➢ oxidáció/redukció
II. fázis reakció
➢ kapcsolódás
Cirrhosis (hibás gyógyszer metabolizmus):
- narkotikum/ szedatívum - encephalopathia

Gyógyszer okozta májkárosodás

(haemolysis)
májsejtelhalás
közvetlen toxicitás (pl. paracetamol)
idiosyncrasia (pl. INH, halothan)
cholestasis (pl. steroidok)
vegyes típusú reakciók

tg 2014
 Epekövek
Az epehólyagban (cholelithiasis) vagy az
epeutakban (choledocholithiasis) keletkezett
kövek

Lefolyás lehet:
➢ tünetmentes
➢ colicát okozó
(néhány órával étkezést követően, vagy
éjszaka, jobb bordaív alatt, jellegzetes
kisugárzási helyek (Head-zóna th.: 7-11)
➢ icterussal, lázzal járó

tg 2014
 Cholelithiasis
➢ Cholesterol (vízben nem oldódó cholesterin) kő 75%
➢ Pigment kő (calcium-bilirubinat és egyéb calcium sók)
➢ Kőképződést befolyásoló tényezők:
➢ Biliaris cholesterin saturatio növekedése
➢ estrogenek,
➢ obesitas,
➢ terminalis ileum betegségei (epesav készlet )
➢ Epepangás
➢ Epeuti stricturák
➢ Parenteralis hyperalimentatio
➢ Éhezés
➢ Choledochuscysták
tg 2014
Szövődmények:

1) cholecystitis, cholangitis 5) epeperitonitis

2) perforatio 6) pancreatitis
3) epefistula 7) májabscessus
4) epekőileus 8) mechanikus icterus, secundaer
biliaris chirrhosis
tg 2014
 Ellátás
● spasmolyticum
➢ (drotaverin, papaverin)
● analgeticum
➢ NSA (metamizol)
➢ CAVE opiat
● nitroglycerin
● metoclopramid

● az elhelyezés szempontjai:
➢ ismert betegség, sárgaság, izomvédekezés, láz
tg 2014
tg 2014
tg 2014