MYASTHENIA GRAVIS

Diagnosis
 Anamnesis
Weakness or paralysis of muscle which recurs after doing activity and improves after
resting. It often attacks eye muscles (diplopia, ptosis). Paralysis of the limbs (especially
the triceps and extensors of the fingers), weakness or paralysis of muscles innervated by
cranial nerves, it can also affect respiratory muscles, causing breathlessness in patient.
 Physical Examination
o Wartenberg’s Test  looking into object above the fields between both eyes for mor
than 30 seconds, eventually, there will be ptosis.
o Vocal Chord Test  the patient is asked to count from 1 to 100, eventually the voice
will gradually diminish.
 Supportive Workup / Examination
o Tensilon Test  inject 2 mg of tensilon intravenously for 15 seconds, if within 30
seconds there’s no reaction, reinjects 8-9 mg of tensilon intravenously. If the weakness
really is caused by myasthenia gravis, the symptoms like ptosis, strabismus, or other
weaknesses will then become vanished.
o Prostigmin Test  inject 3 cc or 1,5 mg of prostigmin methyl sulphate intramuscular.
If the weakness is really caused by myasthenia gravis, the symptoms like ptosis,
strabismus, or other weaknesses will then become vanished.
o Quinine Test  give 3 tablets of 200 mg quinine. After 3 hours, give another 3 tablets.
If the weakness is really caused by myasthenia gravis, the symptoms like ptosis,
strabismus, or other weaknesses will then become vanished.

Pathogenesis
Normally, the impulse reaching neuromuscular junction will release acetylcholine from
terminal nerve vesicle.
Normalnya, impuls yang sampai di neuromuscular junction akan melepas asetilkolin dari
vesikel saraf terminal. Ach kemudian akan menempel di reseptor motor end plate dan
menimbulkan kontraksi otot. Ikatan Ach yang kontinu diperlukan agar kontraksi otot dapat
dipertahankan. Namun pada miastenia gravis, autoantibodi terhadap reseptor Ach menurun
jumlahnya sehingga terjadi kelumpuhan otot volunter yang meningkat seiring aktivitas
Efek Miastenia gravis terhadap kehamilan
Sekitar 60% eksaserbasi terjadi selama trimester pertama dan 28% segera setelah melahirkan.
pasien yang sedang hamil setiap saat biasa saja mengalami eksaserbasi, kegagalan pernafasan,
kiris miastenik, atau bahkan kematian. Walaupun demikian, kehamilan dan persalinan pada
wanita dengan miastenia gravis biasanya tidak menimbulkan komplikasi.

Tata Laksana
 Pengobatan simptomatik
Obat ini tidak mengobati proses penyakit yang mendasarinya. Biasanya digunakan untuk
terapi awal pada pasien yang baru terdiagnosis miastenia gravis tetapi kurang efektif jika
diberikan pada penderita miastenia gravis okular. Obat yang paling sering digunakan
adalah pyridostigmin.
 Kortikosteroid
Steroid oral direkomendasikan sebagai obat lini pertama apabila dibutuhkan
immunosupresi. Dosis awal yang direkomendasikan adalah 10-25 mg per hari dan
dinaikkan dosisnya 10 mg selang seling sampai sekitar 60-80 mg per hari. Perbaikan
biasanya terjadi 2-4 minggu dan dilanjutkan 6-12 minggu. Setelah pemberian dan ketika
mulai mengalami remisi, dosis harus diturunkan sampai dosis efektif
 Azathioprine
Immunosupresan yang bekerja menghambat sintesis DNA dan RNA serta mengganggu
fungsi sel T. Dosis perhari adalah 2-3 mg/KgBB/hari
 Cyclosporin A
Menghambat produksi interleukin 2 oleh sel T. Obat ini merupakan obat lini ketiga dan
digunakan pada pasien yang mengalami intoleransi atau yang tidak berespon terhadap obat
immunosupresan lain. Dosis yang direkomendasikan adalah 5 mg/KgBB/hari
 Cyclophospamide
Bekerja pada limfosit B dan efektif pada miastenia gravis yang resisten terhadap obat
 MMF
Suatu penelitian menyebutkan bahwa efikasi obat ini masih belum jelas
 Metotreksat
Metotrexate masih digunakan sebagai lini kedua, digunakan pada pasien tertentu yang
tidak berespon terhadap immunosupresan.
 Imunoglobulin intravena
Mengobati defisiensi immun atau gangguan autoimun. secara umum diberikan 400
mg/kgBB/hari selama 3 sampai 5 hari
Non Farmakologi
 Plasmaferesis
Dilakukan pada pasien dengan miastenia gravis berat dan mengalami krisis miastenik.
Selain itu biasa dilakukan sebagai persiapan pada pasien yang akan menjalani timektomi
 Timektomi
Timektomi dianjurkan pada pasien umur 10-55 tahun dengan Miastenia gravis
generalisata. Timektomi diindikasi pada terapi awal pasien dengan keterlibatan
ekstremitas bawah dan bulbar. Namun keeefektivitasannya belum dapat dipastikan.

Manajemen Miastenia Gravis pada kehamilan dan persalinan

 Selama kehamilan, pengobatan miastenia gravis sama dengan pengobatan pada pasien
yang tidak hamil
 Semua penyakit infeksi harus diobati karena bisa menyebabkan eksaserbasi miastenia
gravis
 Stress emosional dan fisik dapat menyebabkan eksaserbasi miastenia gravis
 Persalinan per vaginam direkomendasikan pada wanita dengan miastenia gravis
 Miastenia gravis tidak berpengaruh pada kala satu persalinan karena uterus mengandung
otot polos, dimana tidak dipengaruhi oleh adanya antibodi AChR. Namun, alat pembantu
(forsep atau vakum esktraksi) mungkin diperlukan pada kala dua persalinan, karena otot
rangka ikut terlibat dalam fase ini, dan otot-otot ini dipengaruhi oleh antibodi AchR
 Sebaiknya melanjutkan pengobatan yang biasa mereka dapatkan, seperti steroid oral (>7,5
mg per hari atau >15 mg di hari yang ditentukan), dan sebaiknya diberikan hidrokortison
parenteral dosis stress (100 mg i.v.) selama persalinan