ASOCIATIA PENTRU AJUTORAREA PERSOANELOR SUFERINDE DE ATROFIE MUSCULARA SPINALA. Domiciliul Fiscal: Str. STUDIOULUI, Nr. 12bis, Bl. 34, Sc. A, Ap. 8, Oras BUFTEA, Judet ILFOV" Codul de Inregistrare Fiscala: 36249054 / 28.06.2016 ‘Numar Cont: RO73 BRDE 4458 V535 6985 4450; Deschis la BRD — Agentia BUFTEA Scala Hammersmith extinsa privind functionarea motorie (HFMSE - Hammersmith Functional Motor Scale Expanded) Manual de proceduri e pentru scor ‘Acaste materiale au fost dezvottate ca parte a unui efort de colaborare inte Reteaua de Cercetare Clinic8 Neuromusculara Pediatried (PNCRN - Pediatric Neuromuscular Ginical Research Network), Trustul Jennifer pentru ‘atrofia muscular8 spinal g! Consol International de Atofie Muscular8 Spinala (ISMAc International Spinal ‘Muscular Atrophy Consortium) si sunt reproduse cu permisiune avand scopul de a instru cadrele medicae in folosvea acosio instrumente de evaluare, dezvoltste pentru pacienti cu atrofe musculara spinalé (AMS), HEMSE este un instrument validat pentru evaluarea ablitlor motor ale copilor si edulflor cu AMS de tip 2 gi ‘Consulati Manualu de proceduri pentru intructiuni complete referitoare la efectuares testari HFMSE. Fgele pentru ‘Scor completate trebue pastrate In dosarulpacientulit Bi gen LT ES Presedinte: Razvan Niculae 0040724 272 556 / razvan.niculae@pacientisma.ro Membru Asociat: Bogdana Patrascu 0040766 237 469 / bogdana.patrascu@pacientisma.roASOCIATIA PENTRU AJUTORAREA PERSOANELOR SUFERINDE DE ATROFIE MUSCULARA SPINALA. Domieiliul Fiscal: Str. STUDIOULUL, Nr. 12bis, BL. 34, Sc. A, Ap. 8, Oras BUFTEA, Judet ILFOV Codul de Inregistrare Fiscala: 36249054 / 28.06.2016 Numar Cont: RO73 BRDE 4458 V535 6985 4450; Deschis la BRD — Agentia BUFTEA. Scala Hammersmith extinsa privind functionarea motorie (HFMSE - Hammersmith Functional Motor Scale Expanded) Manual de proceduri * Biogen SF ES oe Presedinte: Razvan Niculae 0040724 272 556 / razvan.niculae@pacientisma.ro Membru Asociat: Bogdana Patrascu 0040766 237 469 / bogdana.patrascu@pacientisma,roASOCIATIA PENTRU AJUTORAREA PERSOANELOR SUFERINDE DE ATROFIE MUSCULARA SPINALA. \ Domiciliul Fiscal: Str. STUDIOULUL, Nr. 12bis, Bl. 34, Se. A, Ap. 8, Oras BUFTEA, Judet ILFOV Codul de Inregistrare Fiscala: 36249054 / 28.06.2016 ‘Numar Cont: RO73 BRDE 4458 V535 6985 4450; Deschis la BRD — Agentia BUFTEA Scala Hammersmith privind functionarea motorie (HFMS — Hammersmith Functional Motor Scale) pentru AMS Cu modulul suplimentar prezentat de reteaua de Cercetare Clinica. Neuromusculara Pediatrici (PNCRN-Pediatric Neuromuscular Clinical Research Network) - Scala Hammersmith extinsé privind functionarea motorie (HFMSE - Hammersmith Functional Motor Scale Expanded) INTRODUCERE PRIVIND ACEST PROIECT DE COLABORARE in Marea Britanic, fizioterapeufii implicafi in Smartnet (refea neuromuscular’ meniti si imbunitajeasc4 gestionarea persoanelor cu AMS) au lucrat la infiinfarca unui manual scris pentru Scala Hammersmith privind funcfionarea motorie (HFMS - Hammersmith Functional Motor Scale), care s-a dovedit eficace in evaluarea persoanelor nedeplasabile cu AMS. in acelasi timp, insi in mod independent, in Statele Unite ale Americii, Refeaua de Cercetare Clinicéi ‘Neuromuscular Pediatricd (PNCRN - Pediatric Neuromuscular Clinical Research Network) a avut ca scop objinerea aceluiagi Iucru pentru Scala Hammersmith extins& privind funcfionarea motorie (HFMSE - Hammersmith Functional Motor Scale Expanded), care combind HFMSE, original cu un modul suplimentar, constind din elemente adaptate din Masurarea funcfiei motorii grosiere (GMFM - Gross Motor Function Measure). Cele 13 elemente suplimentare au fost selectate pe baza capacitifii lor de a distinge abilitijile motorii in rndul persoanelor cu AMS II si III gi s-a dovedit a face acest lucru cu succes, * Biogen LT ET TL FE TTS Presedinte: Razvan Niculae 0040724 272 556 / razvan.niculae@pacientisma.ro Membru Asociat: Bogdana Patrascu 0040766 237 469 / bogdana.patrascu@pacientisma.roASOCIATIA PENTRU AJUTORAREA PERSOANELOR SUFERINDE DE ATROFIE MUSCULARA SPINALA Domiciliul Fiscal: Str. STUDIOULUI, Nr. 12bis, BI. 34, Se. A, Ap. 8, v Oras BUFTEA, Judet ILFOV Codul de Inregistrare Fiscala: 36249054 / 28.06.2016 {073 BRDE 4458 V535 6985 4450; Deschis la BRD — Agentia BUFTEA ‘Numar Ci Acest manual oferi modele gi un manual detaliat privind procedurile de operare atét pentru HEMS, cat si pentru HFMSE. Acesta este un efort de a reduce fragmentarea i de a promova armonizarea in cadrul comunitafii internafionale. NOTE LA PROCEDURA DE TESTARE 1. Populatia vizati HEMS este destinat a fi utilizat in randul pacienfilor nedeplasabili cu AMS; acest manual clarificd procedurile. 2. Evaluatorii scalei motorit Evaluarile HFMS ar trebui sa fie efectuate de persoane care au experienfé fn tratarea copiilor gi adultilor cu AMS, cum ar fi fizioterapeutii sau kinetoterapeufii. Utilizarea acestei scale in scopuri de cercetare ar trebui sii se bazeze pe infelegerea pozifiilor de start, a definifilor operafionale si a ctiteriilor de atribuire a scorurilor. Fiabilitatea i validitatea acestor scale au fost documentate, ins dac scala este utilizat& pentru cercetarea clinic, evaluatorii sunt sfituifi s& se instruiasca pentru a stabili fiabilitatea tnainte de a incepe colectarea datelor. 3. Instructiuni pentru subiect Aceast misurare grosierd a funcfiei motorii este utilizat pentru a evalua performanfa optim’ a subiectului in cursul zilei. Evaluatorul va instrui subiectul ce trebuie si fact fara a utiliza calificative, De exemplu, elementul 14 cere ca subiectul si inceapa in pozitie de decubit dorsal. EVea este instruit si se ridice in pozitie gezdnd’, Evaluatorul nu ar trebui si consilieze subiectul cu privire la strategiile de migcare (de exemplu: prima dat, rotii-va in lateral si apoi impingeti in sus, incercafi sii nu va rotifi pind la capit pe abdomen etc.), Desi aceste recomandai pot ‘imbundtafi calitatea migcdrii subiectului gi, in consecinf&, scorul, notarea ar trebui s& se bazeze pe modul in care subiectul ar fndeplini sarcinile in mod natural. Instrucfiunile pentru sarcina solicitaté ar trebui si fie oferite fird calificative. Au fost incluse instructiuni sugerate pentru fiecare dintre cele 33 de elemente, 4, Parametri de consiliere Subiecfii nu ar trebui consiliafi. Desi consilicrea poate imbunitifi performanja, aceasta este descurajati, deoarece ar compromite fiabilitatea. Cu toate acestes, dact, dup’ oferirea de instructiuni verbale, subiectul nu infelege comanda sau dack este necesari clarificarea, evaluatorul poate demonstra elementul. Pentru a face demonstrafia uniform, elementul cu dou puncte ar trebui si fie demonstrat, Cénd elementul urmeazi si fie testat, instructiunile sunt furnizate verbal, urmate de o demonstratie optional. Orice subiect poate avea nevoie de {ncurajare, mai ales cei tineri. Utilizafi ceea ce considerafi ca este potrivit si ceea ce functioneazé pentru fiecare individ, * Biogen LL SSE TTT Presedinte: Razvan Niculae 0040724 272 556 / razvan.niculae@pacientisma.ro Membru Asociat: Bogdana Patrascu 0040766 237 469 / bogdana.patrascu@pacientisma.roASOCIATIA PENTRU AJUTORAREA PERSOANELOR SUFERINDE DE ATROFIE MUSCULARA SPINALA Domiciliul Fiscal: Str. STUDIOULUL, Nr. 12bis, BI. 34, Se. A, Ap. 8, » Oras BUFTEA, Judet ILFOV- Codul de Inregistrare Fiscala: 36249054 / 28.06.2016 ‘Numar Cont: RO73 BRDE 4458 V535 6985 4450; Deschis la BRD — Agentia BUFTEA. 5. Ordinea testelor {in mod ideal, toate centrele ar trebui si urmeze aceeasi ordine de testare, iar in scopuri de cercetare acest lucru este esenfial, deoarece oboseala poate fi o problema in cazul acestor copii, Cu toate acestea, aspectele practice din clinicile aglomerate pot face acest lucru imposibil. Este probabil mai important& menfinerea interesului copilului si evitarea oboselii pentru a obfine o misurd a capacitifii cft mai exact sau mai realist. Prin urmare, in cadrul clinicii, unii terapeuti pot testa toate activititile in pozitie sezanda, apoi in pozitie culeata ete. 6. Evaluarea clinica Se recomandi ca, atunci cénd se utilizeazA testul pentru uz clinic, si se incerce toate elementele, chiar dacd afi vazut copilul pe care il evaluafi inainte si credefi ck cunoastefi nivelul lui de capacitate motorie, Capacitatea lor de a obfine un scor de 1 sau chiar 2 puncte poate fi neasteptati. La evaluirile ulterioare, putefi simfi c& este inutil si testafi copilul pe anumite elemente, ins’ acestea ar trebui incercate o dati sau de dous ori. 7. incercdri/numar de incercdri de a efectua elementele Subiectului i se vor permite trei incercari pentru fiecare element, Va fi notat cel mai bun scor. 8. Utilizarea ortezelor In timpul testirii, nu trebuie utilizate orteze. Acestea includ jachete de scolioz, OGP, sosete si pantofi. Daca subiectul nu poate efectua elementul respectiv fri a folosi orteze, scorul trebuie inregistrat ca zero. 9. Obfinerea/mentinerea poziti In mod ideal, subiectul ar trebui si se pozitioneze singur in pozifia de start. Dac& subieojii nu sunt in capabili sé fact acest lucru, ei pot fi pozifionafi de cfitre terapeut. Acest lucru se datoreazi desea faptului cd mulfi copii cu AMS sunt predispusi la contractura fesuturilor moi, in special la nivelul tendonului lui Abile, muschilor regiunii posterioare a coapsei $i flexorilor soldului. Pentru a evalua un element, pozitia corect’ de start trebuie realizatd fie de citre individ, fie cu asistenfa terapeutului. Dac sunt pozifionafi de terapeut, ei trebuie si poati menfine pozifia in ‘mod independent, 10. imbracdmintea Testarea trebuie ficut cu un minim de imbricdminte, pentru a fi cét mai comod. Acest Iucra va permite evaluatorului si evalueze postura si compensatiile. Se recomanda tricouri si pantaloni sourfi. Nu se accept gosete sau pantofi. 11, Evaluiri anterioare ‘Nu examinafi rezultatele anterioare inainte de a reevalua pacientul, deoarece acest lucru poate prejudicia evaluarea dumneavoastra curenti, * Biogen DL SL aT Presedinte: Razvan Niculae 0040724 272 556 / razvan.niculae@pacientisma.ro Membru Asociat: Bogdana Patrascu 0040766 237 469 / bogdana.patrascu@pacientisma.ro