Crazy paving. ¿Un patrón que ayuda o confunde?

Poster No.: S-1319

Congress: SERAM 2014
Type: Presentación Electrónica Educativa
Authors: 1 1 1
I. Rozas Gómez , T. M. Garcia Hernando , I. López-Vidaur , L. I.
1 2 1
Armendariz Blanco , P. Olmedilla Arregui , V. Quintana Checa ;
1 2
Madrid/ES, Alcorcon/ES
Keywords: Caracterización de tejidos, Capacidad del observador, TC-Alta
resolución, Tórax, Pulmón
DOI: 10.1594/seram2014/S-1319

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Objetivo docente

Crazy-paving es un patrón que se ve en secciones de cortes finos de TAC pulmonar

(TACAR) y que superpone un patrón lineal con opacidades en vidrio deslustrado, dando
un aspecto de figuras poliédricas que se asemejan a los adoquines o empedrados de
los pavimentos.

En este trabajo vamos a describir las características de este patrón mediante TACAR y
revisar las entidades clínicas que pueden presentarse radiológicamente con este patrón.

Además vamos a describir los signos clínicos y otros hallazgos radiológicos

acompañantes que nos pueden ayudar a acotar el diagnóstico diferencial.

Se presentan casos ilustrativos de nuestro centro.

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Revisión del tema

1. Características del patrón radiológico

El patrón crazy-paving se presenta como un entramado reticular superpuesto sobre un

fondo de opacidad en vidrio deslustrado y cuya base anatómica se sustenta en el lobulillo
secundario Fig. 1 on page 21 . Puede afectar tanto al compartimento intersticial como
al espacio aéreo.

El lobulillo pulmonar secundario es la porción anatomo-funcional más pequeña del

pulmón y está rodeado por tabiques de tejido conectivo. Se compone de entre 3 y 5
bronquiolos terminales, su configuración es poliédrica y su diámetro es de entre 1 y 2,5
cm. Los tabiques de tejido conectivo (o septos) que lo delimitan están en contigüidad
anatómica con el tejido intersticial alveolar, pleural y peribroncovascular. En el centro del
lobulillo se sitúan la arteriola y el bronquiolo terminal. Las venas y los conductos linfáticos
se localizan en la periferia del mismo, en el interior de los septos interlobulillares.

El patrón crazy-paving se describió inicialmente como un signo patognomónico de

la proteinosis alveolar, sin embargo, actualmente es un signo frecuente en TACAR,
y también del TAC multidetector, pudiéndo ser visto en numerosas enfermedades
tanto de naturaleza aguda como crónica, aunque muchas de estas enfermedades no
necesariamente se presentan con crazy-paving.

De los dos componentes que conforman este patrón, las opacidades en vidrio
deslustrado son definidas como un área focal o difusa, de aumento de la densidad
del pulmón con conservación de los márgenes de los vasos y bronquios subyacentes.
Pueden representar tanto un proceso intersticial (engrosamiento intersticial) o alveolar
(ocupación parcial del alveolo).

El componente lineal de este patrón puede ser debido tanto a engrosamiento de los
septos interlobulares (líneas septales), engrosamiento de los septos intralobulillares
o del intersticio intralobular (trama reticular que se extiende desde las estructuras
peribroncovasculares del centro del lobulillo hasta los septos interlobulares, con una
morfología en tela de araña) o un depósito lineal de material en los espacios aéreos de
los extremos de los acinos (patrón periacinar). Fig. 1 on page 21

A pesar de que los agentes etiológicos pueden ser muy variados, y en ocasiones
desconocidos, la respuesta pulmonar ante la agresión suele ser estereotipada.

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2. Tomografía computada de alta resolución (TACAR)

En la actualidad la TCAR se ha convertido en el método de imagen más sensible

para el estudio de la patología pulmonar. Utiliza un grosor de corte de 1-2 mmy una
reconstrucción utilizando un algoritmo óseo. La TCAR permite una mejor resolución
espacial a pesar de la aparición de un aumento del ruido visible en las imágenes.
Este aumento de ruido no dificulta la interpretación clínica de las imágenes obtenidas
excepto en los pacientes muy obesos. Su resolución espacial permite obtener imágenes
anatómicas tan precisas que son morfológicamente comparables con los cortes
macroscópicos obtenidos directamente del pulmón. Los hallazgos de la TCAR y los
hallazgos histológicos son muchas veces complementarios.

3. Entidades que cursan con patrón en empedrado o crazy-paving

El patrón en empedrado es un hallazgo no específico y común de patologías como

infecciones, neoplasias, enfermedades idiopáticas, inhalatorias y sanguíneas. Podemos
encontrar este patrón en diferentes enfermedades del pulmón, tanto del espacio aéreo
como del intersticio. Por tanto el conocimiento de las causas de este patrón puede ser
útil para evitar errores diagnósticos. Table 1 on page 16 El contexto clínico de la
enfermedad es crucial para poder establecer un diagnóstico radiológico correcto.

Vamos a hacer un repaso de las entidades que con más frecuencia se relacionan con
este patrón.

3.1 Etiología infecciosa

Neumonía por P. jiroveci

Es una infección pulmonar común en los pacientes inmunodeprimidos habiendo sido

la primera causa infecciosa en los pacientes con SIDA (pero ha sido sustituida por la
infección bacteriana desde la instauración de su profilaxis.). Además, la neumonía por
pneumocystis suele ocurrir entre la 4ª a 6ª semanas tras trasplante de médula ósea.

Es una entidad de curso agudo que se presenta clínicamente contos seca, disnea y
febrícula.

Aunnque más del 18% de los paciente presentan radiografías normales, las
manifestaciones más comunes serían opacidades en vidrio deslustrado bilaterales y
perihliares que pueden progresar a consolidaciones en 3-4 días.

Page 4 of 37
El TACAR frecuentemente muestra áreas parcheadas de vidrio deslustrado de
predominio en LLSS que pueden estar asociadas a engrosamiento septal, dando lugar
a un patrón en empedrado y quistes de pared fina que pueden complicarse con un
neumotórax espontáneo Fig. 2 on page 22, Fig. 3 on page 23 .

Histopatológicamente la opacidad perihiliar bilateral se debe a la naturaleza espumosa

de los exudados alveolares y el engrosamiento septal, al edema y los infiltrados
celulares.

• RECUERDA: Curso agudo + Id/SIDA + distribución perihiliar bilateral+

predominio LLSS + neumotórax + crazy-paving con engrosamiento septal
inter-intralobulillar

Pneumocystis jiroveci es una causa común de patrón en empedrado. Sin embargo,

también la neumonía bacteriana en evolución o en resolución Fig. 4 on page 20,
mycoplasma o viriasis como el CMV ó el H1N1 Fig. 5 on page 24 pueden presentar
crazy-paving, por lo que no debemos olvidarnos de ellos siempre que barajemos la causa
infecciosa, como responsable de este patrón.

3.2 Etiología tumoral

3.2.1 Ca bronquioalveolar

Elcarcinoma bronquioloalveolares un adenocarcinoma no invasivo aunque puede

tener múltiples focos. Se clasifica en mucinoso y no mucinoso. El mucinoso es un
tipo bien diferenciado de adenocarcinoma con celulas columnares productoras de
mucina con moderada atipia nuclear. Se caracteriza por un crecimiento lepídico
a través de vías aéreas y espacio aéreo con preservación de la arquitectura
pulmonar.

Clínicamente puede aparecer broncorrea que aunque infrecuente, es muy

característica, tos, hemoptisis y disnea, todo ello de curso crónico.

La forma localizada es la más común y su manifestación en la TC es como

una opacidad en vidrio deslustrado nodular en la región periférica del pulmón
con distribución focal o multilobar. Ocasionalmente asociada a linfadenopatía y
derrame pleural.

En el TACAR las manifestaciones son numerosas incluyendo, consolidación,

nódulos centrilobulillares, vidrio deslustrado y crazy-paving.

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Histopatológicamente las opacidades en vidrio deslustrado del empedrado de
causa tumoral, se producen a consecuencia de la presencia de material de
baja densidad intraalveolar (glicoproteinas) secretado por las células tumorales,
mientras el patrón reticular superpuesto, se debe a la infiltración del intersticio
por células inflamatorias y tumorales.

• RECUERDA: Curso crónico + Sd constitucional + broncorrea +

localización periférica unilateral focal +/- linfadenopatía/ derrame
pleural + crazy-paving con engrosamiento intersticial

3.2.2 Linfangitis carcinomatosa.

La linfangitis carcinomatosa hace referencia a la infiltración y obstrucción de los

canales linfáticos pulmonares por el tumor. El 80% de los casos es causada por
adenocarcinomas, siendo los tumores más comunes el pulmón, la mama, colon y
estómago.

Los pacientes pueden presentar tos, taquipnea, hemoptisis, pérdida de peso y fiebre.

Los hallazgos en la TC incluyen un engrosamiento del intersticio interlobulillar, irregular,

nodular o liso debido a la concentración de linfáticos en el intersticio subpleural. Se
observa también engrosamiento del intersticio peribroncovascular y opacidades en vidrio
deslustrado mostrando en ocasiones el patrón crazy paving, así como adenopatías
mediastínicas e hiliares, y derrame pleural. Los hallazgos pueden ser unilaterales o
bilaterales; la afectación unilateral focal está asociada en particular a un carcinoma
broncogénico subyacente Fig. 6 on page 17, Fig. 7 on page 25 .

Histopatológicamente el engrosamiento heterogéneo de los septos interlobulillares es

debido a la fibrosis y la presencia de células tumorales, el engrosamiento perivascular
a la expansión de los linfáticos y las células tumorales, lo que produce capilaritis y
edema intersiticial. Las opacidades en vidrio deslustrado al igual que en el carcinoma
bronquioalveolar, se deben a presencia de material proteináceo en los espacios
alveolares.

• RECUERDA: Curso crónico + Sd constitucional + localización periférica

+/- linfadenopatía/ derrame pleural + crazy paving con engrosamiento
intersticial peribroncovascular

3.3. Idiopática

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3.3.1 Proteinosis alveolar

La proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar poco frecuente,

caracterizada por la acumulación, dentro de los alvéolos, de un material
proteináceo, ácido-Schiff positivo rico en lípidos, infiltración de la pared alveolar
por células inflamatorias y dicho material proteináceo.

Puede ser dividida en primaria (90%) y secundaria que ocurre asociada a infección,
neoplasias y enfermedades inhalatorias.

Se presenta con un comienzo insidioso de disnea y tos, a veces asintomáticos.

Tienen predominio por el sexo masculino, con una media de edad entre 30-50 años.

El patrón radiológico característico consiste en extensas áreas parcheadas de

vidrio deslustrado sobre un el engrosamiento fino del intersticio interlobulillar
dando lugar a formas geométricas de predominio central (respeto de ápices y
senos costofrénicos). Es el paradigma del crazy-paving. Fig. 8 on page 26, Fig.
9 on page 27

Histopatológicamente el engrosamiento interlobulillar está causado por

hyperplasia de las células tipo II epiteliales.

• RECORDAR: Curso crónico + disociación clínico radiológica +

predominio central con respeto de ápices y senos costofrénicos +
varones + crazy-paving con engrosamiento septal interlobulillar

3.3.2 Sarcoidosis

Lasarcoidosises una enfermedad sistémica que está caracterizada por la

formación de granulomas no caseificantes.

Afecta comúnmente a pacientes jóvenes y de mediana edad, con una ligera

prevalencia en mujeres. Los signos y síntomas no son específicos.

El hallazgo radiológico más común es la linfadenopatía hiliar bilateral. Pueden

visualizarse adenopatías paratraqueales derechas, en ventana aortopulmonar y
subcarinales, a menudo asociadas con infiltrados pulmonares.

En TACAR aunque los hallazgos parenquimatosos más frecuentes son múltiples

pequeños nódulos de distribución perivascular con engrosamiento del intersticio
peribroncovascular e interlobulillar, la sarcoidosis alveolar puede manifestarse

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como opacidades en vidrio delustrado y patrón crazy-paving combinando estos
hallazgos.

Este patrón es de predominio en LLSS y junto con la afectación ganglionar

mediastínica apoya fuertemente la presencia de sarcoidosis. Fig. 10 on page 28

El engrosamiento intersticial de este crazy-paving está causado por una fibrosis

intersticial.

• RECORDAR: Curso crónico + mujeres+ adenopatías hiliares bilaterales

+ distribución perilinfática + predominio LLSS + crazy paving con
engrosamiento septal nodular e intersticial

3.3.3 Neumonía intersticial no específica (NINE)

La NINE es una entidad clínico-patológica de etiología desconocida, diferente de

otras neumonías intersticiales como de la NIU y de la NID. A pesar de que el cuadro
clínico es similar, su pronóstico clínico es mejor que el de la NIU y similar al de
la NID.

Se puede identificar un patrón de NINE en enfermedades del colágeno, la reacción

pulmonar a determinados fármacos, asociado a infecciones pulmonares y, en
ocasiones, puede ser de naturaleza desconocida (idiopático).

Histológicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente homogénea y,

dependiendo del grado de inflamación o fibrosis, existe una forma celular y
otra fibrótica. En la NINE, los focos fibroblásticos activos y la panalización
microscópica son raros.

Los hallazgos radiológicos muestran opacidades parcheadas predominantemente

localizadas en zonas medias y basales. El hallazgo más común en el TAC son
las opacidades en vidrio deslustrado subpleurales y normalmente simétricas.
Otros hallazgos incluyen la consolidación y patrón reticular superpuesto al
vidrio deslustrado (crazy-paving) y micromódulos dispersos. En la enfermedad
avanzada, pueden ser visualizadas consolidaciones, bronquiectasias y distorsión
de la arquitectura, sin embargo las opacidades en vidrio deslustrado permanecen
como el hallazgo más destacado.

• RECORDAR: Curso crónico + distribución subpleural y simétrica +

predominio del vidrio deslustrado

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3.3.4 Neumonía organizada (NO)

Anteriormente denominada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada

(BONO), se caracteriza histológicamente por la proliferación de tejido de
granulación en el interior de los bronquiolos, en los ductos alveolares y en
los espacios alveolares adyacentes. La NO puede ser idiopática (neumonía
organizada criptogénica) o representar una respuesta pulmonar ante diversos
procesos, entre los que se incluyen las enfermedades del tejido conectivo, las
infecciones virales o bacterianas, los episodios de aspiración y los fármacos.

Clínicamente los pacientes presentan un cuadro subagudo, de características

«seudogripales», con síntomas inespecíficos que incluyen tos no productiva,
disnea y fiebre.

Un dato clínico que ayuda al diagnóstico es el antecedente de una infección

respiratoria que precede a los síntomas.

En la TCAR aparecen áreas multifocales de opacidades en vidrio deslustrado/

consolidación, que tienden a la coalescencia y progresan hacia un patrón alveolar
difuso y engrosamiento reticular, siendo el patrón crazy paving infrecuente. La
distribución característica es periférica o peribronquial, siendo los LLII la región
más frecuentemente afectada que progresa la fibrosis, las bronquiectasias y
bronquiolectasias de tracción son más visibles.

• RECORDAR: Curso subagudo-crónico + localización periférica +

multifocal + predominio en LLII + infección respiratoria previa

3.3.5 Neumonía intersticial aguda (NIA)

La NIA es una enfermedad intersticial rápidamente progresiva, caracterizada por el

desarrollo rápido de opacidades pulmonares difusas, disnea e hipoxia. El cuadro
de insuficiencia respiratoria se desarrolla a lo largo de varios días y/o una semana.

El diagnóstico debe sospecharse cuando no existen factores de riesgo

desencadenantes de un síndrome de distrés respiratorio agudo (sepsis, shock,
cirugía mayor, aspiración, pancreatitis, etc.).

Histológicamente, en la fase inicial se engruesan las paredes alveolares por edema

e inflamación, los espacios alveolares se llenan de un exudado proteináceo y
se forman membranas hialinas. Posteriormente, aparecen cambios proliferativos
intersticiales, bronquiales y alveolares. Los hallazgos anatomopatológicos
corresponden a los de un daño alveolar difuso (DAD), y son indistinguibles de los
encontrados en el síndrome de distrés.

Page 9 of 37
En la TACAR aparecen áreas multifocales de consolidación que tienden a la
coalescencia y progresan hacia un patrón alveolar difuso. Si durante días o
semanas el cuadro progresa, la TCAR mostrará signos de fibrosis caracterizados
por la distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar, bronquiectasias de
tracción y zonas de panalización. Fig. 11 on page 29, Fig. 12 on page 30

• RECORDAR: Curso agudo + patrón de DAD + Distrés respiratorio sin

causa desencadenante clara + progresión en la evolución a fibrosis

3.3.6 Neumonías eosinófila aguda

Representa una entidad distinta al resto de síndromes eosinófilos idiopáticos.

Los criterios diagnósticos incluyen un cuadro febril agudo de menos de 5 días de

duración, hipoxemia, opacidades alveolares difusas o intersticio-alveolares en la
radiografía de tórax, lavado broncoalveolar (BAL) con más del 25% de eosinófilos
y ausencia de parásitos, hongos u otra infección, con respuesta completa a
corticoides.

El patrón predominante en la TC son áreas parcheadas bilaterales en

vidrio deslustrado, asociadas frecuentemente a engrosamiento del intersticio
interlobulillar y en ocasiones a consolidaciones, nódulos pobremente definidos y
derrames pleurales bilaterales.Fig. 13 on page , Fig. 14 on page 17

La NEA se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de fallo respiratorio

agudo (especialmente en pacientes jóvenes y sanos), ya que con tratamiento
(corticoterapia), es una entidad de buen pronóstico, que de otra manera podría
resultar fatal.

El diagnóstico diferencial incluye la neumonía eosinófila de origen determinado

(infeccioso, tóxicos), la neumonía eosinófila crónica (caracterizada por imagen
radiológica de edema pulmonar fotonegativo, afectando a asmáticos, con recaídas
frecuentes...), distrés respiratorio y síndrome de Churg-Strauss.

• RECORDAR: curso agudo + bilatera l+ hipoxemia severa + Eosinofilia

pulmonar +EAP like

3.4. Inhalatoria

3.4.1 Neumonía lipoidea

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Es una entidad infrecuente debida a la afectación del parénquima pulmonar por
sustancias lipídicas que pueden ser de origen endógeno o exógeno. La exógena
resulta, en la mayoría de los casos, de la aspiración o inhalación del aceite mineral
contenido en laxantes, pulverizaciones o gotas nasales. La endógena se desarrolla
cuando los lípidos del tejido pulmonar escapan de los alvéolos destruidos distales
a una obstrucción, por un proceso neoplásico o supurativo crónico.

Existen factores predisponentes como los trastornos neuromusculares,

trastornos estructurales de la faringe, esófago (acalasia, divertículo de Zenker,
hernia de hiato, reflujo GE, fisura palatina), enfermedades crónicas…

Clínicamente inespecífica y de curso crónico. Al igual que otras neumonías

aspirativas, tos, dificultad respiratoria y dolor torácico, pudiendo presentar fiebre
o en ocasiones escasez de síntomas.

Los hallazgos radiológicos más característicos son la consolidación con

saturación grasa y la distribución predominantemente perihiliar y basal. En el
TACAR podemos encontrar un patrón en empedrado con áreas geográficas de
vidrio deslustrado con engrosamiento septal inter e intralobullillar.

Este patrón crazy-paving refleja el acumulo intraalveolar e intersticial de partículas

con lípidos, algunos en el interior de macrófagos con formación de granulomas y
la hiperplasia de los neumocitos tipoII perialveolar.

El diagnóstico está dificultado por el desconocimiento del antecedente de

exposición en ausencia de un interrogatorio dirigido, la sintomatología ausente
o inespecífica y el aspecto radiológico variable. Puede imitar a la proteinosis
alveolar primaria tanto en su manifestación radiológica como en su presentación
clínica crónica. En este caso, debe recomendarse la realización de BAL y biopsia
transbronquial.

El tratamiento de elección es la discontinuación de la exposición al aceite y suelen

tener una evolución favorable.

• RECORDAR: curso agudo +Ttnos neuromusculares asociados +

opacidades pulmonares difusas con saturación grasa + SDRA

3.4.2 Neumonitis por hipersensibilidad

Dentro de las neumonías por hipersensibilidad, la alveolitis alérgica

extrínseca(AAE) es una respuesta inmunológica pulmonar desencadenada por
la inhalación repetida de diferentes partículas antigénicas. El diagnóstico de la
AAE es fundamentalmente clínico y se basa en una historia de exposición a un

Page 11 of 37
determinado agente causal. La forma aguda de AAE ocurre frecuentemente entre
los cuidadores de aves.

Clínicamente, estos pacientes desarrollan una reacción pulmonar grave entre las
4 y las 8 h siguientes a la exposición antigénica. El cuadro clínico de fiebre, disnea,
tos y malestar general mejora tras el cese de la exposición antigénica causal. Los
pacientes expuestos de manera crónica y continuada a un determinado antígeno
desarrollan una forma de alveolitis que, en ocasiones, solo es sintomática en sus
estadios más avanzados.

Los hallazgos radiológicos en la AAE dependen de la fase clínica.

En las fases agudas se observa la presencia de múltiples imágenes nodulillares

de contornos mal definidos, o también opacidades alveolares bilaterales con
broncograma aéreo visible y atrapamiento aéreo.

El patrón de crazy paving que se puede en ocasiones apreciar presenta una

distribución geométrica de las opacidades en vidrio deslustrado y superposición
de engrosamiento de los septos inter e intralobulillar. Es más frecuente en LLSS.

Histológicamente presenta neumonía con linfocitos, células plasmáticas y

macrófagos espumosos en el intersticio. La alteración de las paredes del
alveolo y la inflamación se corresponde con el engrosamiento de los septos
intereintralobulillares.

• RECORDAR: Curso agudo/crónico + Antecedente de exposición

alergenos (pájaros) + predominio en LLSS + asocia atropamiento aéreo

3.5. Neumonitis rádica

La radioterapia de los tumores pulmonares o mediastínicos puede producir un cuadro

agudo de neumonitis rádica o condicionar la presencia de una fibrosis por radiación
meses después. Característicamente estas lesiones están confinadas al campo de
irradiación y su borde coincide con el del portal de radiación.

Clínicamente se presentan con tos y dolor pleurítico.

Entre los cambios radiológicos precoces se observan consolidaciones del espacio

aéreo con broncograma aéreo y márgenes vasculares oscurecidos. Las consolidaciones
difusas pueden confluir. En el TAC lo más comúnmente observado son opacidades en

Page 12 of 37
"vidrio deslustrado" o franca consolidación con formas geométricas y clara diferenciación
entre el pumón afectado y el sano. Fig. 15 on page 31 Más tardíamente se aprecian
opacidades lineales y reticulares, retracción de las opacidades con distorsión de las
estructuras vasculares, atelectasia, fibrosis cicatriciales e incluso bronquioestasias por
tracción.

Los hallazgos aparecen a las 6-8 semanas de empezar el tratamiento, alcanzan su

máximo a los 3-4 meses de finalizar la radioterapia. Las lesiones maduran y se hacen
quiescentes en el plazo de 12-18 meses. La progresión o el cambio más allá de éste
límite temporal sugieren un diagnóstico alternativo: básicamente la recurrencia tumoral.

La reacción histológica en la fase aguda, que es donde se aprecia el patrón crazy-

paving (4-12 semanas después de la RT), se debe a daño alveolar difuso (DAD) con
membranas hialinas en los conductos alveolares y en los bronquiolos y depósito de
material proteináceo que se corresponde con las opacidades en vidrio deslustrado. El
patrón reticular que se aprecia en esta fase, se debe a la congestión de los capilares
y al edema intersticial.

• RECORDAR: Curso subagudo + dolor pleurítico + Antecedente oncológico

y tto de RT

3.6. Desórdenes sanguíneos

3.6.1 Síndrome de distrés respiratorio (SDRA)

Es un tipo de edema agudo de pulmón, no cardiogénico, con inflamación e

incremento de la permeabilidad vascular.

Entre las causas o factores predisponertes se encuentran la sepsis, shock,

aspiración, drogas, abuso de alcohol…

Presenta un curso agudo con clínica variable aunque suele estar presente la
agitación, disnea severa e hipoxemia.

El diagnóstico se basa en una capacidad de difusión disminuida, reducción de la

complianza y hallazgos radiológicos congruentes.

En el TAC se aprecian consolidaciones bilaterales y atenuación en vidrio

deslustrado. Otros hallazgos son opacidades reticulares y lineales. Fig. 13 on page
, Fig. 14 on page 17

Page 13 of 37
Histopatológicamente las opacidades en vidrio deslustrado y el engrosamiento
septal representan el edema alveolar y de los espacios perivasculares con
presencia de un fluido rico en proteinas en los alveolos.

La progresion a distorsión de la arquitectura y panal de abeja con engrosamiento

de los septos inter e intralobulillar es responsable del aspecto lineal.

• RECORDAR: cuadro clínico-radiológico de EAP

3.6.2 Síndromes hemorrágicos alveolares

Clínicamente presentan hemoptisis, disnea, anemia y fiebre teniendo un comienzo

frecuentemente agudo o de corta duración.

Las causas son numerosísimas siendo las más importantes: vasculitis

(Granulomatosis de Wegener, Sd de Churge-Strauss), enfermedades del tejido
conectivo (LES, Sd de Goodpasture, AR), fármacos (anticoagulantes, amiodarona),
drogas (cocaina), infecciones (oportunistas, virus), etc.

El sangrado difuso parenquimatoso puede ser debido tanto a alteraciones

hemodinámicas de la sangre de los capilares pulmonares o por cambios en la
pared alveolar.

Los tres patrones histológicos reconocidos son el daño alveolar difuso (idéntico
al que se produce en el SDRA), capilaritis causada por enfermedades del colágeno
y vasculitis, y hemorragia alveolar en sábana, que en contraste con el DAD y de la
capilaritis, supone hemorragia en los espacios alveolares sin daño alveolar.

En el estudio radiológico las manifestaciones más comunes son opacidades

acinares, en vidrio deslustrado y patrón crazy-paving. Los hallazgos pueden
comenzar siendo focales con patron unilateral y hacerse progresivamente más
difusos. El sangrado crónico o recurrente puede producen un patrón alveolar
superpuesto a cambios intersticiales crónicos. Fig. 16 on page 32, Fig. 17 on
page 33

Las manifestaciones clínico-radiológicas, los hallazgos del LBA (obtención

de líquido hemorrágico, presencia de hemosiderófagos) y la presencia de
alteraciones inmunológicas suelen ser suficientes para diferenciarlas de otras
enfermedades intersticiales.

• RECORDAR: Curso agudo/subagudo + Hemoptisis/anemia + AutoAC

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3.7 Otras

Enfermedad de Niemann Pick

La enfermedad de Niemann-Pick se trata de una enfermedad hereditaria en la

cual, se acumulan esfingomielina y lípidos en las células de diferentes órganos.
Se presentan varios subtipos, de los cuales el tipo A produce un trastorno
neurodegenerativo con muerte prematura. El tipo B produce una afectación
crónica visceral, afectándose de forma tardía y con mucha frecuencia el pulmón,
siendo el que nos interesa.

Los hallazgos radiológicos del TACAR consisten en un patrón reticulonodular

con engrosamiento de septos interlobulares, opacidades en vidrio deslustrado y
a veces nódulos subcentimétricos que pueden estar calcificados con gradiente
ápicobasal. Fig. 18 on page 18, Fig. 19 on page 19

Presenta pobre correlación entre los test de función pulmonar ( tests respiratorios
prácticamente normales), la clínica (frecuentemente asintomáticos) y los hallazgos
morfológicos en la TACAR.

Cualquier entidad que curse con hepatoesplenomegalia debería sugerir

enfermedad por depósito, debiendo sospechar esta entidad en el caso de su
asociación con un patrón en empedrado en el TACAR.

• RECORDAR: Curso crónico + paucisintomático +

hepatoesplenomegalia + crazy paving con engrosamiento de septos
interlobulillares

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Images for this section:

Fig. 13: Mujer de 60 años que debutó con un cuadro agudo de disnea
e insuficiencia respiratoria con hipoxemia severa. El TAC torácico muestra
patrón en empedrado con extensas áreas de opacidades en vidrio deslustrado,
bilaterales, con superposición de engrosamiento de los septos interlobulillares,
intralobulillares y del intersticio. También se aprecia engrosamiento de cisuras y
pequeño derrame pleural derecho. Aunque la paciente presentó BAL con >25%
de eosinófilos y se diagnosticó de NEA, la paciente tuvo una evolución fatal con
exitus. Indistinguible del distres respiratorio agudo.

© Hospital Universitario Fundación de Alcorcón - Madrid/ES

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Table 1: Esquema perteneciente artículo de revisión de la European Society of Radiology
2011: The crazy-paving pattern: a radiological-pathological correlation Walter De Wever
& Joke Meersschaert & Johan Coolen & Eric Verbeken & Johny A Verschakelen

© Walter De Wever & Joke Meersschaert & Johan Coolen & Eric Verbeken & Johny A
Verschakelen. European Society of Radiology 2011

Fig. 14: Mujer de 60 años que debutó con un cuadro agudo de disnea e insuficiencia
respiratoria con hipoxemia severa. BAL con >25% de eosinófilos. Cuadro de distres
respiratorio. Exitus. El TAC torácico muestra patrón en empedrado con opacidades en
vidrio deslustrado, bilaterales y extensas con superposición de engrosamiento de los
septos interlobulillares, intralobulillares y del intersticio.

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Fig. 6: Corte axial de TAC torácico donde se evidencia una masa lobulada y espiculada
que resultó ser un Carcinoma broncoalveolar. Engrosamiento septal difuso en los
segmentos apical, anterior y posterior del LSD, con una extensa área de densidad en
vidrio deslustrado. El engrosamiento septal es irregular, con múltiples micronódulos de
distribución perilinfática, todo lo cual está en relación con linfangitis carcinomatosa.

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Fig. 18: Enfermedad de Niemann-Pick tipo 2 en varón asíntomático a nivel pulmonar.
En el corte axial del TACAR torácico se aprecia engrosamiento marcado de los septos
intra e interlobulillares de distribución difusa aunque más marcada en lóbulos inferiores.
Se acomppañaba de esplenomegalia gigante.

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Fig. 19: Enfermedad de Niemann-Pick tipo 2 en varón asíntomático a nivel pulmonar.
En el corte axial del TACAR torácico se aprecia engrosamiento marcado de los septos
intra e interlobulillares de distribución difusa aunque más marcada en lóbulos inferiores.
Se acomppañaba de esplenomegalia gigante.

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Fig. 4: Corte axial de TACAR con patrón en empedrado. Serología positiva de Coxiella
burnetti.

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Fig. 1: Esquema perteneciente artículo de revisión de la European Society of Radiology
2011: The crazy-paving pattern: a radiological-pathological correlation Walter De Wever
& Joke Meersschaert & Johan Coolen & Eric Verbeken & Johny A Verschakelen

© Walter De Wever & Joke Meersschaert & Johan Coolen & Eric Verbeken & Johny A
Verschakelen. European Society of Radiology 2011

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Fig. 2: Mujer de 69 años sometida a tto inmunosupresor por Ciclosporina A y corticoides
por anemia hemolítica autoinmune en el contexto de conectivopatía. Serología P.
jirovecci positiva. TAC torácico con reconstrucción coronal donde se muestran las áreas
de vidrio deslustrado de predominio en LLSS y perihiliar asociado a engrosamiento de
los septos intra e interlobulillares.

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Fig. 3: Mujer de 69 años sometida a tto inmunosupresor por Ciclosporina A y corticoides
por anemia hemolítica autoinmune en el contexto de conectivopatía. Serología P.
jirovecci positiva. TAC torácico en corte axial donde se muestran las áreas de vidrio
deslustrado de predominio en LLSS y perihiliar asociado a engrosamiento de los septos
intra e interlobulillares.

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Fig. 5: Mujer de 53 años. PCR para virus gripe A. En el TAC torácico en corte axial se
aprecia extenso patrón crazy-paving.

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Fig. 7: Corte axial de TAC torácico. Linfangitis carcinomatosa en relación con
Ca bronquiloalveolar. Área bien delimitada por la cisura mayor de patrón crazy-
paving, donde se visualiza el patrón reticular con engrosamiento de septos
interlobulares,engrosamiento del intersticio peribroncovascular, engrosamiento del
intersticio subpleural(engrosamiento de cisuras)y engrosamiento nodular de las
estructuras previas (nódulos perilinfáticos).

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Fig. 8: Reconstrucción coronal de TAC torácico de alta resolución de varón de 44 años,
natural de China. Antecedente de trabajo en una cantera. Se puede apreciar un patrón
en empedrado típico, con engrosamiento predominantemente interlobulillar superpuesto
a vidrio deslustrado de disposición central con respeto de senos costofrénicos. A pesar
de lo florido del hallazgo radiológico, el paciente estaba asintomático.

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Fig. 9: TAC torácico de alta resolución de varón de 44 años, natural de China.
Antecedente de trabajo en una cantera. Se puede apreciar un patrón en empedrado
típico, con engrosamiento predominantemente interlobulillar superpuesto a vidrio
deslustrado de disposición perihiliar. A pesar de lo florido del hallazgo radiológico, el
paciente estaba asintomático.

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Fig. 10: Varón de 70 años con cuadro de 6 meses de tos seca con expectoración escasa.
En el corte axial del TAC torácico se aprecia patrón intersticial bilateral reticulo-nodular,
con distribución de predominio peribroncovascular y subpleural, con engrosamiento
nodular de las cisuras, engrosamiento de septos interlobulillares y opacidades en vidrio
deslustrado bibasales. Se acompañaba de múltiples adenopatías mediastínicas así
como hiliares bilaterales. Los hallazgos se corresponden con una sarcoidosis estadío 2.

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Fig. 11: Mujer de 72 años. Neumonía bilateral con insuficiencia respiratoria aguda, sin
existencia de enfermedad intersticial de base ni aislamiento microbiológico. En el corte
axial de TAC torácico se aprecia engrosamiento de septos interlobulillares de predomio
subpleural superpuesto a áreas parcheadas en vidrio deslustrado también de predominio
subpleural. El paciente presentó en estudios posteriores fibrosis incipieste, lo que apoya
el diagnóstico de NIA.

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Fig. 12: TAC torácico al mes del diagnóstico de NIA enmujer de 72 años en el
que persiste patrón en empedrado con engrosamiento de septos interlobulillares
y opacidades en vidrio deslustrado (aunque menos llamativo que en el TAC
previo)asociado a bandas subpleurales reticulares que sugieren fibrosis.

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Fig. 15: Varón de 54 años. AP de Ca amigdalar tratado con RT y QT con recidiva
ganglionar y pulmonar. En el TACAR torácico s eaprecian conglomerados mediastínicos,
derrame pleural derecho y nódulos pulmonares. De localización paramediastínica se
aprecia área de opacidad en vidrio deslustrado con engrosmaiento septal en relación
con neumonitis radioterápica.

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Fig. 16: Varón de 22 años obeso en tratamiento con C-PAP con hemoptisis
de repetición. Estudio inmunológico con P-ancas positivos. Biópsia nervio peroneo
sugestiva de mononeuritis. Diagnóstico de PAN microscópica. En el TAC se aprecian
infiltrados parcheados perihilares en vidrio deslustrado con engrosamiento de los septos
intralobulillares y del intersiticio lobulillar.

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Fig. 17: Varón de 22 años obeso en tratamiento con C-PAP con hemoptisis de repetición.
Estudio inmunológico con P-ancas positivos. Biópsia nervio peroneo sugestiva de
mononeuritis. Diagnóstico de PAN microscópica. En la reconstrucción coronal del
TACAR torácico, se aprecian infiltrados parcheados perihilares en vidrio deslustrado con
engrosamiento de los septos intralobulillares y del intersiticio lobulillar

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Conclusiones

El patrón crazy-paving es una manifestación radiológica común, cuyas causas son

frecuentemente indistinguibles radiológicamente. A pesar de la inespecificidad del
patrón, el conocimiento de la posible etiología y la combinación de signos radiológicos y
clínicos, hacen que la mayoría de las veces se pueda sugerir o establecer el diagnóstico.
La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro clínico y las manifestaciones
de la TCAR apoyan una determinada enfermedad, siendo sólo requerido el exámen
histopatológico en una minoría.

Tras este repaso de las entidades que pueden cursar con crazy paving para que puedan
estar presentes a la hora de hacer un buen diagnóstico diferencial, podemos concluir
que en todo paciente que presente este patrón radiológico sería conveniente responder
a las siguientes cuestiones.

¿Es de curso agudo ó crónico?

¿Está el paciente inmunocomprometido?

¿Dónde se localiza?

¿Focal o difusa?

¿Está el paciente ventilado?

¿Es o ha sido fumador?

¿Presenta algún síntoma que oriente a neoplasia?

¿Presenta alguna condición de base que le predisponga al sangrado alveolar?

En conclusión, el papel del radiólogo consiste en identificar este patrón radiológico,

conocer las entidades que lo pueden presentar y trabajar conjuntamente con el clínico y
en última instancia con el patólogo, para generar un diagnóstico clínico integrado.

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Bibliografía

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appearance at thin-section CT: spectrum of disease and pathologic
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Walter De Wever, Joke Meersschaert, Johan Coolen &

Eric Verbeken, Johny A Verschakelen TheCrazy paving pattern: a radiological-
pathological correlation European Society of Radiology 2011

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Johkoh, et al. Crazy-paving appearance at thin-section CT: Spectrum of di

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Santiago, et al. Crazy-paving Pattern atThin-Section CTof the Lungs: Radiologic-

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