DEMENCIAS

ORIGINAL

Perfiles cognitivos diferenciales entre la demencia frontotemporal

y la demencia tipo Alzheimer
R.F. Allegri a,b, P. Harris a,b, M. Feldman a, F. Taragano a, J. Paz b

DIFFERENTIAL COGNITIVE PROFILE BETWEEN FRONTOTEMPORAL DEMENTIA AND ALZHEIMER DISEASE

Summary. Introduction and objective. When the clinical picture consists of prominent cognitive impairments (e.g. amnesia) with
relatively mild behavioral symptoms, it can be very difficult to distinguish frontal lobe dementia (FLD) from Alzheimer disease
(AD). However, these conditions may have distinct cognitive profiles that could be detected by means of neuropsychological
testing. The objective was to examine the early differential cognitive feature between FLD and AD. Patients and methods. Twelve
patients with FLD, 20 patients with AD, and 20 normal subjects matched for age and educational level were evaluated with the
Folstein Mini Mental State Examination, the Signoret Memory Battery, the Boston Naming Test, Verbal Fluency (FAS), the
Wechsler Adult Intelligence Scale, and the Trail Making Test. The FLD patients met the Lund and Manchester criteria, and the
AD patients met the National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders Asso-
ciation (NINDS-ADRDA) criteria for clinically probable AD. Results. FLD and AD patients were matched for the severity of
dementia using the Global Deterioration Scale (3.8 ± 0.3 versus 3.9 ± 0.5 respectively). Mean Z scores were calculated in order
to facilitate the comparison between the neuropsychological profiles obtained. FLD patients scored significantly better than AD
patients in memory test, calculation, visuospatial abilities, and the naming test. AD patients performed better on executive tasks.
Conclusion. These findings suggest that neuropsychological examination may be useful in differential diagnosis between FLD
and AD [REV NEUROL 1998; 27: 463-6].
Key words. Alzheimer. Cognition. Dementia. Frontotemporal. Neuropsychology.

INTRODUCCIÓN encontradas en busca de una herramienta precisa para facilitar el

La demencia tipo Alzheimer (DTA) y la demencia frontotemporal
(DFT) son las formas más frecuentes de demencias degenerati-
vas [1]. Si bien el término demencia frontal existe desde hace
casi cien años [2], sólo recientemente, a partir del trabajo con-
junto de los grupos de Lund en Suecia y Manchester en Inglate-
rra, estas entidades adquieren características clínicas definidas.
No obstante, dichos criterios diagnósticos se basan principal-
mente en las alteraciones de la conducta y en los hallazgos ob-
tenidos por medio de las neuroimágenes [3]. Las descripciones
de las alteraciones neuropsicológicas de dichos pacientes son
escasas [4-8].
En un estudio anatomopatológico de 24 pacientes con crite-
rios clínicos de DTA presenil, seis no tenían las características
patológicas de la DTA [4]. Generalmente se acepta que el dete-
rioro de la memoria y de otras funciones cognitivas es la carac-
terística predominante del inicio de una DTA, mientras que las
alteraciones conductuales, de la personalidad y del trato social
son las manifestaciones clínicas típicas sobresalientes de una
DFT. No obstante, el diagnóstico temprano es, a menudo, difícil
y confuso.
El propósito de la presente investigación fue estudiar y com-
parar el rendimiento cognitivo de pacientes con DTA, DFT y
controles normales (CON) a fin de establecer los perfiles neuro-
psicológicos de los grupos estudiados y analizar las diferencias
Recibido: 22.05.98. Recibido en versión revisada: 20.06.98. Aceptado: 22.06.98.
a – Función visuoespacial: subtest de completar figuras, ordenamiento de
Servicio de Neuropsicología y Neuropsiquiatría, CEMIC. Hospital Aso-
ciado Universidad de Buenos Aires. b CONICET. Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Ricardo F. Allegri. Servicio de Neuropsicología y
Neuropsiquiatría, CEMIC. Galván 4102. (1431) Buenos Aires, Argentina.
Fax: +54 1 922 9833.
Trabajo presentado como póster en el XVI World Congress of Neurology,
1997.
 1998, REVISTA DE NEUROLOGÍA
diagnóstico diferencial.
PACIENTES Y MÉTODOS
Del archivo de pacientes de nuestro centro (CEMIC) fueron seleccionados
12 que cumplían los criterios clínicos diagnósticos de Lund y Manchester [3]
de DFT y mostraban una tomografía por emisión de fotón único (SPECT)
cerebral, con una hipoperfusión frontotemporal, y 20 que cumplían los cri-
terios de NINCDS-ADRDA para DTA [9] y exhibían una hipoperfusión
predominantemente temporoparietal. Se utilizaron como controles 20 suje-
tos sanos apareados por edad y escolaridad con los pacientes. Fueron exclui-
dos todos aquellos sujetos con alteraciones neurológicas o psiquiátricas que
pudieran causar otro tipo de demencia, así como también pacientes con
diagnóstico compatible con afasia progresiva primaria [10]. Para este estu-
dio, el diagnóstico fue llevado a cabo sin referencia al tipo de perfil cogni-
tivo. Todos los pacientes fueron evaluados neurológica (RFA) y neuropsi-
quiátricamente (FET).
La evaluación neuropsicológica (PH, MF) abarcaba las siguientes áreas
cognitivas:
– Atención: subtest span de dígitos y dígitos símbolos del WAIS [11],
Trail making ‘A’ [12].
– Orientación: subtest orientación del Mini-Mental State Examination
[13].
– Memoria verbal: subtest verbales de aprendizaje serial de una lista de 12
palabras, recuerdo diferido de la lista y reconocimiento [14].
– Lenguaje: test de denominación por confrontación visual de Boston
[15] versión Buenos Aires [16], subtest de vocabulario del WAIS
[11].
– Juicio y razonamiento abstracto: subtest de comprensión y de analogías
del WAIS [11].
láminas, cubos y rompecabezas del WAIS [11].
– Funciones ejecutivas: Trail Making ‘B’ [12], fluencia verbal [18].
– Cálculo: subtest de aritmética del WAIS [11].
Análisis de los datos
El análisis estadístico fue realizado usando un análisis de varianza (ANO-
VA) para la comparación entre los grupos. Para el procesamiento se utilizó
el paquete estadístico BMDP90 [18].

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Tabla I. Datos clínicos y demográficos.

0
DFT DTA CON ANOVA
F p
-1
Cálculo N.º de pacientes 12 20 20
Atención
-2 F. visuo- Edad (años) 64,7 (9,4) 68,4 (8,0) 65,9 (8,6) 0,9 NS
espacial
F. ejecutiva Educación (años) 11,5 (3,8) 13,0 (4,4) 12,9 (4,1) 0,4 NS
-3 Lenguaje

CIT (WAIS) 95,1 (13,8) 83,5 (14,1) 114,0 (12,2) 4,7 aNS
-4
EDG 3,8 (0,3) 3,9 (0,5) – 0,8 aNS

-5 DFT CIT: coeficiente intelectual total del WAIS [11]; EDG: escala de deterioro global
Memoria DTA [19]; a: de DFT frente a EA; NS: no significativo.

-6

Tabla II. Resultados de la evaluación neuropsicológica.

Figura 1. Perfiles cognitivos diferenciales entre demencias frontotempo-
rales (DFT) y demencias de tipo Alzheimer (DTA) según promedio de DFT EA Controles ANOVA a
puntuaciones Z para cada función. F p

Atención

Span de dígitos [11] 9,3(2,4) 7,0 (2,2) 11,0 (2,5) 6,0 NS

0
Dígitos símbolos [11] 9,0(2,2) 5,3 (4,5) 12,9 (3,8) 5,9 NS
-1
Trail making ‘A’ [12] 115,0(63,0)154,9(94,7) 43,9(17,7) 0,9 NS

-2 Orientación [13] 9,0(0,9) 7,0 (3,2) 9,8 (0,3) 2,0 NS

Memoria verbal
-3

Aprendizaje serial [14] 5,3(1,5) 4,0 (2,0) 9,8 (1,4) 3,2 NS

-4
Recuerdo serial [14] 2,3(2,7) 2,1 (2,2) 9,3 (2,0) 4,0 NS
-5
Reconocimiento DFT Reconocimiento [14] 8,0(1,9) 5,0 (4,0) 11,4 (1,3) 4,4 < 0,05
Aprendizaje
Recuerdo DTA
-6 Lenguaje

Denominación [16] 49,3(7,6) 34,1(14,1) 51,9 (6,1) 9,2 < 0,005

Figura 2. Perfiles de memoria diferenciales entre demencias frontotem- Vocabulario [11] 10,6(3,9) 9,1 (4,2) 13,3 (2,1) 0,8 NS
porales (DFT) y demencias de tipo Alzheimer (DTA) según promedio de la
puntuación Z para cada prueba. Razonamiento abstracto

Comprensión [11] 8,8(4,6) 7,8 (5,5) 14,4 (2,9) 5,8 < 0,001

RESULTADOS Abstracción [11] 10,6(3,9) 6,9 (4,0) 13,0 (3,4) < 0,05

Los tres grupos se encuentran apareados por edad y escolaridad Visuoespacial

(Tabla I). No se observan diferencias significativas entre los dos
Cubos [11] 9,5(1,9) 6,2 (5,2) 11,6 (3,6) 4,0 < 0,05
grupos de demencias en el aspecto intelectual global [11] y en el
nivel de deterioro global (escala de deterioro global de Reisberg Completar figuras [11] 8,4(3,3) 6,5 (3,8) 11,2 (3,7) 1,7 NS
[19]).
Rompecabezas [11] 6,3(2,7) 4,8 (3,0) 10,2 (2,8) 1,6 NS
Los resultados de los test neuropsicológicos pueden obser-
varse en la tabla II. Las puntuaciones de ambos grupos de pa- Ordenar figuras [11] 7,9(4,9) 3,5 (3,7) 11,7 (4,1) 6,6 < 0,01
cientes en la gran mayoría de las pruebas fueron significativa-
Aritmética [11] 8,4(2,6) 7,0 (2,8) 11,1 (3,0) 1,5 NS
mente inferiores a las de los controles. Los pacientes con DTA
mostraron un deterioro global de la memoria, trastornos del len- Función ejecutiva
guaje y rendimiento pobre en las funciones ejecutivas. Los su-
Trail making ‘B’ [12] 243 (83,7) 267 (46,0) 129 (54,4) 0,6 NS
jetos con DFT, por otro lado, presentaron un importante déficit
de memoria y alteración de las funciones ejecutivas. Fluencia verbal [17] 13,7(3,0) 9,2 (6,4) 19,2 (5,0) 4,0 NS
En la comparación entre ambos grupos de demencias (DFT a
Los valores están expresados en media(desvío estándar); : de DFT frente a EA;
frente a DTA) observamos que no hay diferencias estadística- NS: no significativo.
mente significativas en atención, orientación, aprendizaje y re-
cuerdo serial. Los sujetos con DFT obtuvieron resultados signi-
ficativamente mejores que los afectados de DTA en el subtest de Para facilitar la comparación entre los diferentes niveles de
memoria de reconocimiento, en denominación, comprensión, compromiso de las distintas funciones cognitivas en cada grupo
abstracción, cubos y ordenamiento de figuras. de pacientes, se calculó el promedio de la puntuación Z para cada

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Tabla III. Compromiso de las funciones neuropsicológicas según los pro-
medios de las puntuaciones Z.
Rendimiento Demencia frontotemporal Demencia tipo Alzheimer
Peor
Memoria a Memoria a
Función ejecutiva a Lenguaje a
Función ejecutiva a
Función visuoespacial a
Atención a
Cálculo
Mejor
Función visuoespacial Cálculo
Atención Abstracción
Lenguaje
Abstracción
a
:puntuación Z> -1.
función en cada grupo y se ordenó jerárquicamente según la DFT
(Fig. 1).
Podemos observar que el orden de afectación de las diferen-
tes funciones variaba en relación con la patología (Tabla III).
Para estudiar las distintas partes de la memoria (archivo,
recuperación) en los test de aprendizaje serial, recuperación li-
bre y recuperación facilitada-reconocimiento se compararon los
resultados de las pruebas de memoria mediante el calculo de la
puntuación Z (Fig. 2).
DISCUSIÓN
La evaluación neuropsicológica es una herramienta básica para
el diagnóstico de la DTA incipiente [20]. Su utilización para el
diagnóstico diferencial entre las formas de demencias degenera-
tivas ha sido subestimada y pocos autores se han ocupado de esta
temática [4-8].
En los últimos años se han comenzado a desarrollar medi-
caciones específicas para la enfermedad de Alzheimer (EA)
como los anticolinesterásicos tipo tacrina, donepezil, rivastig-
mine y metrifonate [21,22]. Esto obliga cada vez más al diag-
nóstico precoz de esta enfermedad y es indispensable diferen-
ciarla de la DFT.
Los resultados de las evaluaciones neuropsicológicas de am-
bos tipos de demencias están significativamente por debajo de
los sujetos controles. A pesar del concepto clásico de falta de
trastorno de memoria en las formas incipientes de DFT [23], en
nuestra población el trastorno mnésico era la primera alteración
en ambas demencias.
Este hallazgo fue controvertido en la literatura: algunos au-
tores encontraron esta alteración de la memoria [4,6] y otros no
[5]. En nuestro trabajo los perfiles mnésicos son diferentes. Com-
parando los resultados de los test neuropsicológicos obtenidos,
ambos grupos de pacientes fallaban en el aprendizaje de la lista
de palabras. Los pacientes con DFT obtenían resultados tan pobres
como los afectados de EA en el recuerdo libre diferido de la lista
de palabras, pero mejoraban significativamente cuando se les
daba una ayuda. La memoria puede ser concebida como un flujo
de información entre diferentes archivos interrelacionados. Así,
la información que ingresa pasa por diferentes estadios: adqui-
sición, consolidación y recuperación [24]. De acuerdo con esta
perspectiva, los sujetos con DFT tendrían una dificultad en la
recuperación (p. ej. inhabilidad del sistema de memoria para
localizar el trazo mnésico), la adquisición y la consolidación
estarían conservadas debido a que si bien el sujeto no recuerda
espontáneamente, cuando se le da facilitación como sucede con
la elección múltiple, accede a la información que tenía archivada
pero que no podía encontrar. Esta patente sería similar a la refe-
rida en los cuadros frontosubcorticales como la enfermedad de
Parkinson [14,25]. Esta patente de la DFT es la responsable de
que cuando uno se refiere a las dificultades observadas hable de
‘olvidos’ y no de ‘amnesia’.
Por otro lado, los pacientes con EA tienen dificultades en la
adquisición y consolidación de la información por fallos en la
codificación. En consecuencia, la información no es transferida
de la memoria a corto plazo a la memoria a largo plazo (patente
‘amnésica’).
Desde los presentes resultados podemos concluir que los
perfiles mnésicos en sujetos con EA y DFT con similar nivel de
compromiso cognitivo son diferentes, y que, si bien es difícil
sustentar la diferencia cortical y subcortical desde el punto de
vista anatomopatológico, ésta es de gran ayuda en la etapa clí-
nica del diagnóstico diferencial neuropsicológico.
La segunda función cognitiva alterada en las DFT es la eje-
cutiva, como es lógico suponer en un compromiso del lóbulo
frontal [24]. Sin embargo, esta función no discrimina entre ambas
poblaciones dado que en la EA también está alterada.
Nuestros resultados ayudan a clarificar este controvertido
tema de la literatura. Algunos autores [4-6] observaron que los
pacientes con DFT realizaban con mayor dificultad que los en-
fermos de Alzheimer las pruebas ejecutivas y mejor las de me-
moria. Sin embargo Kumar et al [26], como en nuestro caso, no
pudieron verificar estadísticamente estas diferencias. Esto per-
mite concluir que el fallo en las funciones frontales está presente
pero no es específico de las DFT [7,8].
En la comparación entre ambos grupos de demencias (DFT
frente a DTA) observamos que no hay diferencias estadística-
mente significativas en atención, orientación. Neary et al [4]
refirieron esta alteración atencional, pero no Miller et al [27] ni
Pachanna et al [7].
Los sujetos con DFT obtenían resultados significativamente
mejores que las DTA en el subtest de denominación, compren-
sión, abstracción, cubos y ordenamiento de figuras. Esto último
refleja la normalidad de las funciones visuoconstructivas en la
DFT y la alteración precoz en la EA como lo presentaron Pa-
channa et al [7] y Méndez et al [8].
La presencia de tantas discrepancias entre los autores obede-
ce probablemente a lo heterogéneo de la población así como a los
criterios diagnósticos utilizados [7].
CONCLUSIÓN
El perfil diferencial de la DFT con la enfermedad de Alzheimer
permite concluir que la presencia de una buena recuperación en
las pruebas de memoria –como la de reconocimiento– así como
respecto a las pruebas construccionales, serían algunos de los
rasgos cognitivos más diferenciales de la DFT.

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PERFILES COGNITIVOS DIFERENCIALES ENTRE
LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y LA DEMENCIA TIPO
ALZHEIMER
Resumen. Introducción y objetivo. Los estadios iniciales en la de-
mencia tipo Alzheimer (DTA) se caracterizan clásicamente por de-
terioro de la memoria y de otras funciones cognitivas mientras que
los cambios conductuales y de personalidad aparecen incipiente-
mente en la demencia frontotemporal (DFT). Sin embargo, en la
práctica clínica asistencial el diagnóstico diferencial es difícil. El
objetivo del presente trabajo fue comparar el rendimiento cognitivo
de pacientes con DTA (n= 20) y DFT (n= 12) con un grupo de
controles (n= 20), y establecer perfiles cognitivos diferenciales ca-
racterísticos de cada una de estas entidades nosológicas. Pacientes
y métodos. Los pacientes fueron apareados por edad y escolaridad,
y evaluados con una batería neuropsicológica exhaustiva que com-
prendió las áreas de memoria, lenguaje, atención, visuoespacialidad,
abstracción y función ejecutiva. Las puntuaciones obtenidas fueron
estandarizadas mediante el cálculo de los valores Z (desviación de la
media expresada en unidades de SD) correspondientes. Resultados.
Las puntuaciones de ambos grupos de pacientes, en la gran mayoría
de las pruebas, fueron significativamente inferiores a los de los con-
troles. Los pacientes con DTA mostraron un deterioro global de la
memoria, trastornos del lenguaje y rendimiento pobre en las funcio-
nes ejecutivas. Los sujetos con DFT, por otro lado, presentaron un
déficit de memoria importante y alteración de las funciones ejecuti-
vas. Conclusión. Estos hallazgos sugieren que las pruebas neuropsi-
cológicas pueden ser útiles para establecer el diagnóstico diferen-
cial entre DTA y DFT [REV NEUROL 1998; 27: 463-6].
Palabras clave. Alzheimer. Cognición. Demencia. Frontotemporal.
Neuropsicología.
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en la enfermedad de Alzheimer y en la enfermedad de Parkinson: estu-
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PERFIS COGNITIVOS DIFERENCIAIS ENTRE A DEMÊNCIA
FRONTO-TEMPORAL E A DEMÊNCIA
TIPO ALZHEIMER
Resumo. Introdução e objectivo. Os estadios iniciais da demência
tipo Alzheimer (DTA) caracterizam-se clássicamente pela deterio-
ração da memória e de outras funções cognitivas enquanto que as
alterações do comportamento e da personalidade aparecem incipi-
entemente na demência fronto-temporal (DFT). No entanto, na prá-
tica clínica o diagnóstico diferencial é difícil. O objectivo do presen-
te trabalho foi comparar o rendimento cognitivo de doentes com
DTA (n= 20) e DFT (n= 12) com um grupo de controlos (n= 20), e
estabelecer perfis cognitivos diferenciais característicos de cada
uma de estas entidades nosológicas. Doentes e métodos. Os doentes
foram agrupados por idade e escolaridade, e avaliados com um
exame neuropsicológico exaustivo que compreendeu as áreas da
memória, da linguagem, da atenção, das capacidades visuoespaci-
ais, da abstração e da função executiva. As pontuações obtidas fo-
ram estandardizadas através do cálculo dos valores Z (desvio da
média expresso em unidades de SD) correspondentes. Resultados.
As pontuações de ambos grupos de doentes, na grande maioria das
provas, foram significativamente inferiores às dos controlos. Os
doentes com DTA apresentaram uma deterioração global da memó-
ria, alterações da linguagem e rendimento pobre nas funções execu-
tivas. Os doentes com DFT, por outro lado, apresentaram um défice
de memória importante e alteração das funções executivas. Conclu-
são. Estes achados sugerem que as provas neuropsicológicas podem
ser úteis para estabelecer o diagnóstico diferencial entre DTA e DFT
[REV NEUROL 1998; 27: 463-6].
Palavras chave. Alzheimer. Cognição. Demência. Fronto-temporal.
Neuro-psicologia.
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