ARTICLE ORIGINAL

La maladie de Kawasaki est aussi

une maladie de l’adulte :
À propos de six observations.
Summary
C. Dauphin*, P. Motreff* ***, Kawasaki disease is also a disease of adults: report of six cases.
G. Souteyrand*, H. Laurichesse**,
F. Gourdon**, O. Lesens**, Kawasaki disease is an inflammatory arterial disease of unknown cause usually
D. Lamaison*, J. Beytout**, affecting young children, the principal complication of which is coronary artery
aneurysm. Early treatment with immunoglobulins and aspirin prevents this compli-
J. Cassagnes* ***, cation. The diagnosis requires expert clinical criteria and, in atypical forms, a more
J.-R. Lusson* *** recent decisional diagnostic tree has to be used.
The authors report 6 cases of adult Kawasaki disease. As in the other sixty or so
cases in the literature, hepatic forms were the commonest (5/6). Only three of the
six cases met the classical clinical criteria and the diagnosis was made by the deci-
sional tree or after coronary complications in the oldest subject. The five treated
patients progressed favourably after a course of immunoglobulins.
Echocardiography detected 100 % of children with coronary disease but it was
more difficult in adults in whom new non-invasive methods of coronary imaging
(fast CT and MRI) and stress testing should complete the investigations.
The association of prolonged pyrexia, clinical criteria and a biological inflamma-
tory syndrome should, after exclusion of the differential diagnoses, suggest a
diagnosis of Kawasaki disease in the adult as in the child. The possibility of coro-
nary disease, even though extremely rare, should be recognised by the cardiolo-
gist and lead to diagnostic and therapeutic managements as aggressive as in
children.

Résumé

La maladie de Kawasaki est une artérite inflammatoire d’étiologie inconnue,

touchant habituellement le jeune enfant, dont le risque évolutif essentiel est la
survenue d’anévrysme coronaire. Un traitement précoce par immunoglobulines et
aspirine prévient cette complication. Le diagnostic repose sur des critères cli-
niques d’experts, et pour les formes atypiques sur un arbre décisionnel plus
récent.
Nous rapportons ici 6 cas de maladie de Kawasaki de l’adulte. Comme dans la
(*) CHU Clermont-Ferrand, Hôpital soixantaine de cas colligés dans la littérature, l’atteinte hépatique est fréquente
Gabriel-Montpied, Service de cardiolo-
gie et maladies vasculaires, 63003 Cler- (5/6). 3 des 6 cas seulement répondaient aux critères cliniques classiques, et c’est
mont-Ferrand. l’arbre décisionnel, ou la survenue de complications coronaires pour le cas le plus
ancien, qui ont permis le diagnostic.
(** ) CHU Clermont-Ferrand, Hôpital
Gabriel-Montpied, Service de maladies Les 5 cas traités ont évolué favorablement après une cure d’immunoglobuline.
infectieuses et maladies tropicales, L’échocardiographie dépiste 100 % des enfants ayant une atteinte coronaire,
63003 Clermont-Ferrand. mais elle peut être de réalisation difficile chez l’adulte où les nouvelles imageries
(***) EA 3295 ESPRIT INSERM 14, Uni- coronaires non invasives (scanner et IRM) et les épreuves fonctionnelles doivent
versité d’Auvergne. compléter la détection.
Tirés à part : Claire Dauphin L’association d’une fièvre prolongée, de critères cliniques et d’un syndrome
Service de cardiologie inflammatoire biologique doit donc, après élimination des diagnostics diffé-
Hôpital Gabriel-Montpied rentiels, faire évoquer le diagnostic de maladie de Kawasaki chez l’adulte
rue Montalembert, BP69 comme chez l’enfant. La possibilité d’atteinte coronaire, même si elle est
63003 Clermont-Ferrand cedex exceptionnelle chez l’adulte, doit être connue du cardiologue, et implique une
cdauphin@chu-clermontferrand.fr prise en charge diagnostique et thérapeutique aussi agressive que chez
l’enfant.

ARCHIVES DES MALADIES DU CŒUR ET DES VAISSEAUX, tome 100, n° 5, mai 2007 439

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 C. DAUPHIN ET COLLABORATEURS

INTRODUCTION CAS CLINIQUES

La maladie de Kawasaki est une artérite inflamma-
toire d’étiologie encore inconnue, atteignant le plus
souvent l’enfant avant 5 ans. Le diagnostic repose sur
des critères cliniques (tableau I) bien définis chez l’en-
fant [1]. Le traitement précoce par immunoglobulines
prévient efficacement l’apparition d’anévrysmes coro-
naires [2], risque évolutif essentiel de la maladie. Une
soixantaine de cas de maladie de Kawaski de l’adulte
sont colligés dans la littérature, et il semble que,
même s’il existe quelques différences de présentation
clinique, les critères diagnostiques et le traitement
soient les mêmes quelque soit l’âge de survenue [3].
Nous rapportons ici 6 cas de maladie de Kawasaki
de l’adulte.
TABLEAU I — CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA MALADIE DE KAWASAKI (1-3).
Critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki
(center for disease control 1985)
A/Fièvre durant plus de 5 jours et 4 des 5 critères suivants
1 – éruption
2 – anomalie des extrémités
à la phase aigue : érythème ou œdème induré des mains
et des pieds
pendant la convalescence : desquamation en doigt de gant
3 – conjonctivite aseptique
4 – atteinte de l’oropharynx : chéilite, langue framboisée,
pharyngite
5 – adénopathies cervicales non suppurées
(> 1,5 cm de diamètre)
B/Patients avec fièvre et moins de 4 critères si atteinte coronaire
Cas clinique n° 1
Monsieur C., 37 ans, a de nombreux facteurs de
risque : hypertension artérielle, dyslipidémie, taba-
gisme. Son unique antécédent est une hospitalisation
en 1994 pour le bilan d’une fièvre prolongée, à l’âge de
28 ans. Le tableau clinique associait fièvre à 40°c évo-
luant depuis 8 jours, arthralgies diffuses, subictère
conjonctival, conjonctivite aseptique, toux grasse. Il
existait un important syndrome inflammatoire, une
discrète perturbation du bilan hépatique. Le bilan
infectieux et immunologique était négatif, en dehors
d’une sérologie chlamydia fortement positive
(tableau II). Le diagnostic d’endocardite avait été
écarté par une échocardiographie transthoracique à
J10 de la fièvre et un traitement anti-inflammatoire
par kétoprofène avait été mis en route dans l’hypo-
thèse d’une arthrite réactionnelle ou d’une maladie de
Still. L’évolution clinique avait été très lentement favo-
rable, avec apyrexie dans la troisième semaine d’évolu-
tion, et persistance des douleurs articulaires durant 6
semaines. Parallèlement à l’amélioration clinique, le
syndrome inflammatoire s’était corrigé, mais une
thrombocytose à 883 000 était apparue à J15. Enfin,
Monsieur C. avait présenté vers la 6e semaine d’évolu-
tion une desquamation des mains en larges lambeaux.
En mars 2003, monsieur C. est hospitalisé pour une
nécrose inférieure qui sera fibrinolysée à la troisième
heure. Disparition rapide de la douleur et des signes
électriques témoignent d’une probable reperfusion. La

TABLEAU II — RÉSUMÉ DES HISTOIRES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES

Patient 1 Patient 2 Patient 3 Patient 4 Patient 5 Patient 6

Fièvre Fièvre Fièvre Fièvre

Fièvre Fièvre Conjonctivite Conjonctivite Conjonctivite Eruption S
Conjonctivite Eruption S Eruption M Eruption M Eruption M Perlèche
Symptômes Arthralgies Chéilite Chéilite Chéilite-énanthème Pharyngite ADP CP et ax
Toux grasse Douleurs thorax ADP sous-max ADP sous-max ADP CP Ictère
Sub-ictère Tachycardie Ictère Hépatomégalie Toux-pneumopathie Troubles digestifs
Desquamation Toux sèche Toux-pneumopathie Toux séche Douleurs diffuses Arthralgies
Desquamation Douleur thorax Desquamation
Biologie
CRP (mg/l) 539 190 200 235 280 251
VS (mm/1h) 90 57 60 4
Fibrinogène (g/l) 14 6.9 12 1 8.5
Leucocytes (/l) 23800 15560 4800 18000 1500
PNN (%) 80 % 83 % 89 %
Plaquettes (/l) 883000 811000 699000 146000
Hyponatrémie
Transaminases X2 X5 X5 X3 X5
␥GT X5 X8   
Bilirubine (mm/l) 29 100   30
Leucocyturie Leucocyturie Leucocyturie Leucocyturie
Anévrysmes Myopéricardite Péricardite
Atteinte coronaires Troponine 0.2 Péricardite Hyperéchogénicité
cardiaque IDM Hyperéchogénicité coronaire
coronaire

Eruption S = scarlatiniforme ; éruption M = morbiliforme ; ADP = adénopathie ; Sous-max = sous-maxillaire ; Ax = axillaire ; CP = cervicale postérieure.

440 ARCHIVES DES MALADIES DU CŒUR ET DES VAISSEAUX, tome 100, n° 5, mai 2007

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FIG. 1 – Patient n°1 : angiographie coronaire gauche en incidence
OAD (oblique antérieure droite) caudale en 2003.
Sténoses significatives du segment proximal de l’artère interventri-
culaire antérieure (IVA), encadrant un anévrysme, long anévrysme
de l’IVA moyenne. Sténose ostiale serrée de la première diagonale,
suivie de sténoses et anévrysmes multiples.
Sténose longue et serrée de la branche latérocirconflexe, sténose
très serrée de la circonflexe distale, immédiatement avant un volu-
mineux anévrysme et une sub-occlusion de l’aval.
FIG. 1 – Patient N°1: Left coronary angiography in the RAO caudal
incidence in 2003.
Significant stenosis of the proximal left anterior descending artery
(LAD) either side of an aneurysm and a long aneurysm of the mid
LAD. Severe ostial stenosis of the first diagonal, followed by multiple
stenoses and aneurysms.
Long and severe stenosis of the lateral circumflex artery, very severe
stenosis of the distal circumflex artery, immediately before a large
aneurysm and sub-occlusion of the distal vessel.
coronarographie met en évidence des lésions coro-
naires inhabituelles et sévères : anévrysmes et sté-
noses coronaires multiples, sur les premier et
deuxième segments de l’interventriculaire antérieure
(IVA), sur la première diagonale, sur la circonflexe
proximale et le premier segment de la coronaire
droite. La circonflexe distale circule avec retard, elle
est le siège de deux anévrysmes, et de sténoses mul-
tiples, au contact de ces anévrysmes (fig. 1). La coro-
naire droite est occluse après une zone anévrismale.
La circonflexe, que l’on juge responsable de l’infarctus
récent est traitée par angioplastie et implantation
d’endoprothèses coronaires sur 3 sites, avec un bon
résultat angiographique immédiat (fig. 2).
10 jours après ce geste (sous un traitement asso-
ciant ß-bloquant, IEC, statine, clopidogrel, aspirine et
héparine de bas poids moléculaire en raison des ané-
vrysmes coronaires) survient un nouveau syndrome
coronaire aigu, par occlusion de la circonflexe dans le
premier stent. L’artère est désobstruée par angioplas-
tie au ballon, sous anti GP IIb/IIIa (Abciximab).
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MALADIE DE KAWASAKI DE L’ADULTE
FIG. 2 – Patient n°1 : angiographie coronaire gauche en incidence
OAD caudale en 2003 .
Bon résultat de l’angioplastie avec implantation d’endoprothèses
coronaires de l’artère circonflexe en amont et en aval de l’ané-
vrysme et de la branche latérocirconflexe.
FIG. 2 – Patient N°1: Left coronary angiography in the RAO caudal
incidence in 2003.
Good result of angioplasty with stenting of the circumflex artery proxi-
mal and distal to the aneurysm and of the lateral branch.
Monsieur C. reste cependant symptomatique, et on
décide d’une revascularisation chirurgicale : pontage de
l’IVA avec l’artère thoracique interne (ATI) pédiculée, et
de la diagonale par un greffon saphène en août 2003.
Une sténose symptomatique de l’anastomose ATI-IVA
conduit à l’implantation d’un stent coaté au sirolimus,
de 3 mm de diamètre et 18 mm de long en
octobre 2003. Depuis, monsieur C. garde un angor d’ef-
fort modéré. Sa fraction d’éjection est estimée à 35 %.
L’analyse à posteriori de l’épisode de fièvre prolon-
gée décrit 9 ans auparavant et l’existence à distance
de lésions coronaires caractéristiques font retenir le
diagnostic de maladie de Kawasaki.
Cas clinique n°2
Madame C., 39 ans, est hospitalisée en février 2004
pour fièvre, asthénie et toux sèche évoluant depuis 6
jours. Elle a reçu un traitement symptomatique par ibu-
profène. Secondairement, alors que la fièvre persiste,
sont apparues une éruption scarlatiniforme et prurigi-
neuse et des douleurs thoraciques. L’examen clinique
retrouve une chéilite et une tachycardie à 140 batte-
ments par minute. Le bilan biologique montre un syn-
drome inflammatoire, les plaquettes sont à 300 000.
Le bilan infectieux est négatif, en dehors d’une leu-
cocyturie aseptique (tableau II).
441
 C. DAUPHIN ET COLLABORATEURS

On suspecte tout d’abord une pyélonéphrite asso-
ciée à une toxidermie cutanée à l’ibuprofène, mais
devant l’absence d’amélioration sous antibiotiques à
large spectre et anti-histaminiques, on évoque le dia-
gnostic de maladie de Kawasaki. L’ECG enregistre une
tachycardie sinusale à 130/mn, la troponine s’élève à
0,2 Ìg/l (n < 0,01). L’échocardiographie montre une
bonne fonction ventriculaire gauche, une lame d’épan-
chement péricardique, et un aspect hyperéchogène de
la coronaire gauche.
La patiente reçoit un traitement par immunoglobu-
lines (sur 5 jours), et de l’aspirine à dose anti-inflam-
matoire. L’amélioration clinique et biologique est
rapide. Une thrombocytose à 811 000 apparaît durant
la troisième semaine d’évolution. L’échocardiographie
se normalise. Une épreuve d’effort et une coronarogra-
phie sont réalisées 3 mois après l’épisode aigu : elles
sont normales. On conseille la poursuite d’un traite-
ment par aspirine à dose antiagrégante, et un contrôle
soigneux des facteurs de risques cardiovasculaires.
Cas clinique n°3
Madame D., 24 ans, est hospitalisée le 27 avril 2005
pour une fièvre évoluant depuis 3 jours, accompagnée
d’une conjonctivite bilatérale aseptique douloureuse,
d’une éruption morbiliforme généralisée, d’une pharyn-
gite, d’une chéïlite, d’adénopathies sous-maxillaires, d’un
ictère, d’une toux sèche, et d’une importante altération
de l’état général. Le bilan biologique retrouve un syn-
drome inflammatoire, une cytolyse et une cholestase
(tableau II). La radiographie pulmonaire montre une
pneumopathie des deux bases. L’échographie abdomi-
nale retrouve une hépatomégalie et une adénomégalie
du hile hépatique. Le bilan infectieux est négatif, et l’on
retient le diagnostic de maladie de Kawasaki. L’échocar-
diographie est normale. Le traitement par immunoglo-
bulines et aspirine à doses anti-inflammatoires, mis en
route au 9e jour d’évolution, est rapidement efficace. On
constate alors une très discrète desquamation des
paumes. La surveillance échocardiographique ne montre
pas d’atteinte coronaire. On poursuit un traitement par
aspirine à dose antiagrégante, jusqu’à la réalisation
d’une épreuve d’effort, qui est maximale négative, en
octobre 2005.
Cas clinique n° 4
Madame C., 50 ans, est hospitalisée le 20 octobre
2005. 10 jours auparavant étaient apparues une fièvre
à 40°c et une toux. Un traitement par macrolide avait
été inefficace. Secondairement, elle s’est plainte d’une
asthénie intense, d’un œdème du cou et du visage,
d’une chéilite, puis d’une conjonctivite aseptique et
d’une éruption diffuse. L’examen clinique retrouve des
adénopathies cervicales, une hépatomégalie et un
énanthème. Le bilan biologique montre un syndrome
inflammatoire avec une CRP à 235 mg/l, une anémie
inflammatoire, mais une VS à 4 mm, et des leucocytes
à 4800. Il existe également une hyponatrémie à
124 mm/l, une cytolyse hépatique, une cholestase
(tableau II). Les recherches bactériennes et virales sont
négatives. L’ECG est normal, et l’échocardiographie

FIG. 3 – Patiente n°5 :

Hyperéchogénicité coronaire: artère interventriculaire antérieure (IVA) en coupe parasternale long axe tronquée, sonde orientée vers l’avant. On
visualise le premier segment de l’IVA et la bifurcation IVA-diagonale. Les parois de l’IVA sont discrètement épaissies et hyperéchogènes.
Epanchement péricardique : coupe parasternale petit axe.
FIG.3 – Patient N°5:
Coronary hyperechogenicity: the left anterior descending artery in a shortened parasternal long axis view with the probe orientated anteriorly. The
first segment of the LAD is seen and the bifurcation with the diagonal. The wall of the LAD is thickened and echogenic.
Pericardial effusion: parasternal short axis.

442 ARCHIVES DES MALADIES DU CŒUR ET DES VAISSEAUX, tome 100, n° 5, mai 2007

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 MALADIE DE KAWASAKI DE L’ADULTE

retrouve une minime lame d’épanchement péricar- Une desquamation en doigts de gant des mains
dique. Le traitement par immunoglobulines et aspirine (fig. 4) survient à J12, suivie par une desquamation
à doses anti-inflammatoires est rapidement efficace. Il des pieds (fig. 5) à J42. Monsieur M a repris son travail
est relayé par de l’aspirine à doses antiagrégantes pen- de maçon au bout de 3 semaines.
dant 6 semaines. L’épreuve d’effort réalisée au 4e mois
d’évolution et le scanner coronaire sont normaux. Le traitement par aspirine à doses antiagrégantes
est poursuivi 6 semaines. Aucune atteinte cardiaque
Cas clinique n°5 n’est retrouvée sur les échocardiographies de contrôle,
et une épreuve d’effort réalisée au 3e mois d’évolution
Madame B., 29 ans, a pour antécédent un érythème est maximale négative.
polymorphe compliquant un herpès, et traité par thali-
domide pendant un an.
DISCUSSION
10 jours après un état grippal, en février 2006, elle
présente une éruption prurigineuse du visage puis de La maladie de Kawasaki est une vascularite systé-
tout le corps. Le lendemain sont apparus une fièvre à mique des artères musculaires de moyen calibre,
39°c et des ganglions cervicaux postérieurs, et à J4 atteignant le plus souvent l’enfant avant 5 ans.
une conjonctivite non purulente, mais douloureuse.
Elle est hospitalisée à J6 en raison de la persistance de Décrite en 1967 par T. Kawasaki [4], elle est 10 fois
la fièvre, d’une toux, et de douleurs diffuses, après plus fréquente au Japon (112/100 000 enfants de
72 h d’un traitement associant amoxicilline et macro- moins de 5 ans/an) que dans les pays occidentaux, et
lides. L’examen clinique retrouve une pharyngite, la dans ces derniers, plus fréquente chez les sujets d’ori-
radiographie pulmonaire une pneumopathie de la base gine asiatique [5-7].
droite. Le bilan biologique montre un syndrome
inflammatoire, avec une hémoglobine à 11 g/dl, une
cytolyse et une cholestase. Le bilan infectieux est
négatif (tableau II).

L’échographie cardiaque réalisée au 9e jour d’évolu-

tion montre une lame d’épanchement péricardique, et
une hyperéchogénicité coronaire (fig. 3).

L’atteinte coronaire et la persistance du syndrome

inflammatoire font retenir l’indication d’un traitement
par immunoglobulines et aspirine, même si l’apyrexie
est spontanément obtenue depuis le 2 mars.

L’évolution est rapidement favorable, une thrombo-

cytose transitoire à 699 000 est constatée au 15e jour,
et l’échographie cardiaque est normalisée au troisième
mois. L’épreuve d’effort est maximale négative en
juin 2006.
FIG. 4 – Patient n° 6 : desquamation des mains.
Cas clinique n° 6 FIG. 4 – Patient N°6: Desquamation of the hands.

Monsieur M., 37 ans, est hospitalisé en mai 2006,

pour une éruption scarlatiniforme avec fièvre à 39°c,
évoluant depuis 2 jours. Il se plaint également de
troubles digestifs (diarrhée, vomissements) et de dou-
leurs articulaires, et l’examen retrouve une perlèche,
un ictère, et des adénopathies axillaires et cervicales
postérieures. Il a un syndrome inflammatoire, une
thrombopénie à 146 000, une atteinte hépatique avec
un TP à 44 % (tableau II). Les hémocultures sont
négatives, les recherches virales également. Les anti-
biotiques débutés à l’entrée dans l’hypothèse d’une
septicémie à staphylocoque ou à streptocoque sont
inefficaces. L’échocardiographie réalisée au 6 e jour
d’évolution est normale. On évoque une maladie de
Kawasaki et monsieur M. est traité par immunoglobu-
lines et aspirine à doses anti-inflammatoires à J6.
L’apyrexie est obtenue dès le lendemain, et les anoma- FIG. 5 – Patient n° 6 : desquamation des pieds.
lies biologiques se corrigent. FIG. 5 – Patient N°6: Desquamation of the feet.

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 C. DAUPHIN ET COLLABORATEURS
L’étiologie et le mécanisme de déclenchement de la
maladie sont inconnus, même si la recrudescence des
cas en hiver et au printemps, et par foyers géogra-
phiques laissent suspecter qu’un ou plusieurs agents
infectieux jouent le rôle de « trigger » d’une réaction
inflammatoire démesurée, chez des patients généti-
quement prédisposés [8].
En l’absence de marqueur biologique spécifique, le
diagnostic repose sur des critères cliniques définis par
un comité d’experts (tableau I) [1], qui apparaissent
parfois de façon successive dans le temps, et peuvent
être accompagnés d’atteintes d’autres organes, moins
fréquentes, mais témoignant bien du caractère systé-
mique de la maladie.
Le bilan biologique montre un syndrome inflamma-
toire avec hyperleucocytose à polynucléaires neutro-
philes, une thrombocytose qui apparaît dans la
deuxième semaine (pic moyen à 700 000 au cours de
la troisième semaine). L’élévation de la procalcitonine
sérique peut être une aide au diagnostic. [9].
Cependant, 15 % des patients environ [10] ne
réunissent pas l’ensemble des critères cliniques, mais
peuvent développer, comme les autres des complica-
tions coronaires. C’est l’élimination des diagnostics dif-
férentiels (toxidermies infectieuse et médicamenteuse
en particulier) et/ou l’évolution de la maladie qui font
alors évoquer le diagnostic. Récemment, un arbre
décisionnel (fig. 6) incluant des signes cliniques moins
fréquents, des valeurs biologiques et les données de
l’échocardiographie (tableau III) a été publié, afin d’op-
timiser la prise en charge précoce de ces formes
incomplètes et atypiques [8].
La survenue d’une maladie de Kawasaki est rare
chez l’adulte : 1 cas sur 220, dans la série de Sato [11].
Dans l’étude rétrospective de la soixantaine de cas de
maladie de Kawasaki de l’adulte rapportés dans la lit-
térature, 3/4 des patients ont entre 18 et 30 ans (âge
moyen 27 +/- 10,3 ans), et on retrouve la discrète pré-
dominance masculine observée chez l’enfant [8].
Les critères cliniques validés chez l’enfant sont éga-
lement utilisables après dix-huit ans, mais on relève
certaines particularités de présentation clinique et bio-
logique : l’atteinte articulaire (61 versus 24-38 %),
l’élévation des transaminases (65 versus 10 %), les
adénopathies (93 versus 75 %) sont plus fréquentes
TABLEAU III — CRITÈRES ÉCHOCARDIOGRAPHIQUES D’ATTEINTE CORONAIRE
DANS LA MALADIE DE KAWASAKI D’APRÈS NEWBURGER JW (10)
1 – Z score IVA ou CD * 2,5
2 – Anévrysme coronaire
3 – Au moins 3 des critères suivants :
• Hyperéchogénicité coronaire
• Absence de réduction progressive de calibre
• Dysfonction ventriculaire gauche
• Insuffisance mitrale
• Épanchement péricardique
• Z score IVA ou CD entre 2-2,5
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chez l’adulte que chez l’enfant. Au contraire, chéïlite
(60 versus 90 %), méningite (11 versus 44 %), et
thrombocytose (56 versus 100 %) sont plus rares [3].
Il faut noter également une dizaine d’observations
associées au virus de l’immunodéficience humaine,
avec des lymphocytes CD4 + < 200/mm3 [3].
L’évolution spontanée de la maladie se fait habituel-
lement vers la disparition de la fièvre au 11è jour. Des
anévrysmes coronaires surviennent à partir de la 2è
semaine et jusqu’à la 4è semaine d’évolution, dans 20
à 25 % des cas non traités. Les enfants de moins de 6
mois, les patients ayant un syndrome inflammatoire
plus intense, une thrombocytose importante, une
fièvre durant plus de 2 semaines constituent un
groupe de patients à haut risque coronaire [12].
Le traitement par immunoglobulines à fortes doses
(2 g/kg en une injection), associé à l’aspirine à doses anti-
inflammatoires, administré avant le 10e jour de fièvre per-
met de réduire leur fréquence de survenue à 5 % chez
l’enfant [2], et semble également efficace chez l’adulte.
Il est cependant utilisé beaucoup moins souvent
chez l’adulte : 92 % des enfants reçoivent des Immu-
noglobuline (41 % avant le 7e jour d’évolution de la
maladie) dans l’étude prospective française de Chante-
pie [10]. 32 % des adultes seulement ont bénéficié de
ce traitement dans la revue de littérature de Sève. Une
explication peut être le retard diagnostique chez
l’adulte : dans cette même revue, le délai diagnostique
est de plus de 10 jours dans 2/3 des cas [3].
Le risque de complications cardiaques justifie la
répétition d’échocardiographies systématiques : dans
la première semaine, à 15 jours, 6 à 8 semaines, à la
recherche d’une atteinte myocardique, péricardique,
valvulaire et surtout coronaire [8].
L’échocardiographie doit analyser de façon rigou-
reuse, chaque segment coronaire (mesure du diamètre
interne, recherche d’une hyperéchogénicité pariétale),
en multipliant les plans de coupes et en utilisant des
sondes de haute fréquence [13]. Elle permet la détec-
tion de 100 % des enfants ayant une atteinte coro-
naire, mais reste aléatoire dans l’analyse de la distalité,
la recherche de thrombose ou de sténose [14].
Chez l’adulte l’examen des coronaires par voie trans-
thoracique est souvent difficile, et l’utilisation de
l’échographie transoesophagienne peut faciliter la
détection d’anomalie coronaire [15].
Des méthodes moins invasives : IRM [16] et scanner
multibarettes [17], permettront sans doute d’éviter à
de nombreux patients le recours à l’angiographie coro-
naire. Malgré des progrès techniques permanents, ils
nécessitent encore une fréquence cardiaque régulière
et basse, une courte apnée et une coopération qui les
rendent difficiles sans anesthésie chez le petit enfant.
Ces inconvénients sont moindre chez l’adulte, chez qui
le scanner coronaire, même s’il entraîne une irradia-
 MALADIE DE KAWASAKI DE L’ADULTE

FIG. 6 – Evaluation d’un patient suspect de maladie de Kawasaki (MK) incomplète [10].
FIG. 6 – Evaluation of a patient with a suspected partial form of Kawasaki disease [10].

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 C. DAUPHIN ET COLLABORATEURS
tion non négligeable, va certainement prendre la pre-
mière place dans la détection et la surveillance des
atteintes coronaires de la maladie de Kawasaki. L’IRM
permet également quant-à-elle une analyse fonction-
nelle du myocarde [18].
50 % des anévrysmes coronaires régressent avec le
temps. Mais la normalisation du diamètre interne de
l’artère peut être le fait d’un épaississement pariétal
[19], bien visualisé par l’échographie intracoronaire
[20], et maintenant le scanner [17]. Il persiste alors
une dysfonction endothéliale diminuant la réserve
coronaire et pouvant faire le lit de l’athérosclérose.
De même, en cas de persistance d’une dilatation, les
anomalies du flux sanguins peuvent entraîner la forma-
tion de sténose à l’entrée et à la sortie de l’anévrysme.
Kato et Tsuda ont montré, en répétant les coronaro-
graphie chez des patients atteints d’anévrysme coro-
naire, que la survenue tardive de sténose ou d’occlu-
sion coronaire était fonction du degré de dilatation
initiale, et n’apparaissait que pour des diamètres coro-
naires dépassant 4 mm [21-23]
Cette évolution potentiellement sténotique conduit
à proposer aux patients aux antécédents de maladie
de Kawasaki avec atteinte coronaire, une surveillance
cardiaque régulière fonction de leur niveau de risque,
déterminé par la dilatation coronaire initiale [8].
L’apparition de complications cliniques à distance d’une
maladie de Kawasaki survenue et possiblement non dia-
gnostiquée dans l’enfance est souvent rapportée dans la
littérature [24-26]. Moins fréquentes, sont les complica-
tions cardiaques d’une maladie de Kawasaki de l’adulte :
Sève rapporte 3 cas d’anévrysmes coronaires (dont 2
avec échocardiographie normale), 2 cas de myocardite, 2
cas d’insuffisance tricuspide, un cas d’infarctus splénique
et un cas d’anévrysme de l’artère hépatique [3].
Les lésions coronaires lorsqu’elles sont responsables
d’une ischémie clinique ou documentée, doivent être
traitées comme les lésions athéromateuses mais l’on
observe certaines particularités : [27-30]
La fréquence de résistance des lésions à la dilatation
classique conventionnelle conduisant à l’utilisation plus
fréquence du rotablator, et ce d’autant que l’on est à
distance de la maladie.
La possibilité de survenue de néo anévrysme après
angioplastie avec des ballons non compliants. [28,30]
La fréquence des resténoses après dilatation conven-
tionnelle, en partie prévenues par l’utilisation de stent,
qui ne pose pas chez l’adulte les problèmes de crois-
sance et de voie d’abord rencontrés chez l’enfant.
50 % de nos patients avaient plus de 30 ans (âge
moyen 34,5 ans) lors de leur maladie de Kawasaki, et
contrairement aux observations antérieures, 2/3
étaient des femmes.
446 ARCHIVES DES MALADIES DU CŒUR ET DES VAISSEAUX, tome 100, n° 5, mai 2007
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3 de nos 6 patients seulement remplissaient les cri-
tères cliniques classiques de maladie de Kawasaki.
Chez les 3 autres, c’est l’association de signes cliniques
évocateurs, la persistance de la fièvre, l’importance du
syndrome inflammatoire, l’absence d’autre étiologie,
et l’évolution, avec survenue d’une atteinte coronaire,
d’une thrombocytose, et/ou d’une desquamation évo-
catrice qui ont conduit au diagnostic. On peut souli-
gner la forme « rhumatismale » du premier patient, la
fréquence de l’atteinte hépatique (5 patients sur 6) et
le caractère douloureux inhabituel de la conjonctivite
chez 2 patientes.
Biologiquement, tous les patients avaient un syn-
drome inflammatoire sévère, et la moitié une leucocy-
turie aseptique.
Les 5 patients traités l’ont été avant J11, et leurs
symptômes ont régressé rapidement sous Immuno-
globulines. La collaboration entre le service de mala-
dies infectieuses et le service de cardiologie incluant
l’unité de cardiologie pédiatrique explique sans doute
cette précocité diagnostique.
Chez notre premier patient, l’échographie cardiaque
réalisée à J 10 dans le but d’écarter une endocardite
était normale. Plusieurs explications sont possibles : le
patient était peu échogène, l’examen n’était pas dirigé
vers la recherche d’une anomalie coronaire, et avait
été réalisé tôt dans l’évolution de la maladie, avant la
deuxième semaine où apparaissent classiquement les
anévrysmes.
La possible sévérité de l’atteinte coronaire nous a
conduits à réaliser un bilan angiographique chez notre
deuxième patiente qui était peu échogène. Tous ont
eu un test fonctionnel (épreuve d’effort convention-
nelle) entre 3 et 6 mois d’évolution, une détection et
une prise en charge de leurs facteurs de risque coro-
naire. En cas de doute sur l’existence d’une atteinte
coronaire, le scanner peut maintenant se substituer à
l’angiographie coronaire en première intention.
CONCLUSION
La maladie de Kawasaki survient rarement à l’âge
adulte. Elle doit cependant être suspectée à cet âge
comme chez l’enfant devant une fièvre prolongée avec
éruption cutanée, conjonctivite, adénopathie, stoma-
tite et cette suspicion clinique doit conduire à la réalisa-
tion d’échocardiographies régulières orientées vers la
recherche de complications coronaires. Les critères dia-
gnostiques cliniques, biologiques et d’imagerie réunis
imposent le traitement par immunoglobulines et aspi-
rine, qui réduit drastiquement le risque de complica-
tions coronaires. A distance, les patients doivent avoir
un contrôle plus sévère des facteurs de risque cardio-
vasculaire. La difficulté du diagnostic échographique
des lésions coronaires chez l’adulte doit conduire à
répéter les tests fonctionnels et à réaliser une imagerie
complémentaire, invasive ou non invasive (IRM, TDM,
angiographie) plus facilement que chez l’enfant.

MOTS CLÉS : Maladie de Kawasaki, adulte, anévrysmes coronaires.
Références
1. Rauch AM, Hurwitz ES. Center for Disease Control (CDC) case
definition for Kawasaki syndrome. Pediatr Infect Dis 1985 ; 4 :
702-3.
2. Furusho K, Kamiya T, Nakano H, et al. High-dose intravenous
gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984 ; 2 : 1055-8.
3. Sève P, Stankovic K, Smail A, et al. Adult Kawasaki disease :
Report of two cases and literature rewiew. Semin Arthritis
Rheum 2005 ; 34 : 785-92.
4. Kawasaki T. Acute febrile MCLNS. Clinical observations of 50
cases. Jpn J Allerg 1967 ; 16 : 178-222.
5. Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, et al. Incidence survey
of Kawasaki disease in 1997 and 1998 in Japan. Pediatrics
2001 ; 107 : E33.
6. Holman RC, Curns AT, Belay ED, et al. Kawasaki syndrome hos-
pitalizations in the United States, 1997 and 2000. Pediatrics
2003 ; 112 : 495-501.
7. Davis RL, Waller PL, Mueller BA, et al. Kawasaki syndrome in
Washington State. Race-specific incidence rates and residential
proximity to water. Arch Pediatr Adolesc Med 1995 ; 149 : 66-9.
8. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis,
Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki disease. A
statement for health professionals from the Committee on Rheu-
matic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on
Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Associa-
tion. Circulation 2004 ; 110 : 2747-71.
9. Okada Y, Minakami H, Tomomasa T, et al. Serum procalcitonin
concentration in patients with Kawasaki disease. J Infect. 2004 ;
48 : 199-205.
10. Chantepie A, Mauran P, Lusson JR, et al. Complications Car-
diovasculaires du syndrome de Kawasaki : Résultats d’une
étude multicentrique française. Arch Pediatr 2001 ; 8 : 713-9.
11. Salo E. Kawasaki disease in Finland in 1982-92. Scan J Infect
Dis 1993 ; 25 : 497-502.
12. Cimaz R, Falcini F. An update on Kawasaki disease. Autoimmu-
nity rewiews 2003 ; 2 : 258-63.
13. Hiraishi S, Misawa H, Takeda N, et al. Transthoracic ultrasonic
visualisation of coronary aneurysm, stenosis, and occlusion in
Kawasaki disease. Heart 2000 ; 83 : 400-5.
14. Capannari TE, Daniels SR, Meyer RA, et al. Sensitivity, specifi-
city, and predictive value of two-dimensional echocardiography
in detecting coronary artery aneurysms in patients with Kawa-
saki disease. J Am Coll Cardiol 1986 ; 355-60.
15. Habon T, Toth K, Kelta M, et al. An adult case of Kawasaki
disease with multiplex coronary aneurysms and myocardial
infarction : the role of transesophageal echocardiography. Clin
Cardiol 1998 ; 21 : 529-32.
16. Creil GF, Stuber M, Botnar RM, et al. Coronary magnetic reso-
nance angiography in adolescents and young adults with
Kawasaki disease. Circulation 2002 ; 105 : 908-11.
ARCHIVES DES MALADIES DU CŒUR ET DES VAISSEAUX, tome 100, n° 5, mai 2007
© 2020 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 12/05/2020 Il est interdit et illégal de diffuser ce document.
MALADIE DE KAWASAKI DE L’ADULTE
17. Sohn S, Kim HS, Lee SW. Multidetector row computed tomogra-
phy for follow-up of patients with coronary artery aneurysms
due to Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2004 ; 25 : 35-9.
18. Goo HW, Park I, Ko JK, et al. Coronary CT angiography and
MR angiography of Kawasaki disease. Pediatr Radiol 2006 ;
36 : 697-705.
19. Sasaguri Y, Kato H. Regression of aneurisms in Kawasaki
disease : a pathological study. J Pediatr 1982 ; 100 : 225-31.
20. Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. Intravascular ultrasoud of
coronary arteries in children. Assessment of the wall morpho-
logy and the lumen after Kawasaki disease. Circulation 1994 ;
89 : 258-65.
21. Kato H, Ichinose E, Yoshioka F. Fate of coronary aneurysms in
Kawasaki disease : serial coronary angiography and long-term
follow-up study. Am J Cardiol 1982 ; 49 : 1758-66.
22. Tsuda E, Kamiya T, Kimura K, et al. Coronary artery dilatation
exceeding 4.0 mm during acute Kawasaki disease predicts a
high probability of subsequent late intima-medial thickening.
Pediatr Cardiol 2002 ; 23 : 9-14.
23. Tsuda E, Kamiya T, Ono Y, et al. Incidence of stenotic lesions
predicted by acute phase changes in coronary arterial diameter
during Kawasaki disease. Pediatr Cardiol 2005 ; 26 : 73-9.
24. Kato H, Inoue O, Kawaski T et al. Adult coronary artery
disease probably due to childhood Kawaski disease. Lancet
1992 ; 340 : 1127-9.
25. Shiraishi J, Harada Y, Komatsu S, et al. Usefulness of transtho-
racic echocardiography to detect coronary aneurysm in young
adult : two cases of acute myocardial infarction due to Kawa-
saki disease. Echocardiography 2004 ; 21 : 165-9.
26. Burns JC, Shike H, Gordon JB et al. Sequelae of Kawasaki
Disease in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol
1996 ; 28 : 253-7.
27. Ishii M, Ueno T, Akagi T, et al. Guidelines dor catheter interven-
tion in coronary artery lesion in Kawasaki disease. Pediatrics
Intern 2001 ; 43 : 558-62.
28. Ishii M, Ueno T, Ikeda H, et al. Sequential follow-up results of
catheter intervention for coronary artery lesions after Kawasaki
disease : quantitative coronary artery angiography and intra-
vascular ultrasound imaging study. Circulation 2002 ; 105 :
3004-10.
29. Akagi T. Interventions in Kawasaki Disease. Pediatr Cardiol
2005 ; 26 : 206-12.
30. Japanese Circulation Society Joint Research Group. Guidelines
for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in
Kawasaki Disease. Pediatrics 2005 ; 47 : 711-32.
447